Sindromul tobei la copii. Sindromul „tobelor” și „ochelari de ceas”.

Pentru prima dată menționează o astfel de problemă precum degetele Tobe, găsit în scrierile lui Hipocrate, din cauza căruia boala este numită și „degetele lui Hipocrate”. El a identificat o abatere similară la un pacient cu empiem - o acumulare de puroi în orice organ. Simptomul și cauzele sale au fost descrise mai detaliat la începutul secolului al XX-lea, dar în acele zile medicii considerau boala doar un semn al infecțiilor cronice.

Sindromul tobei

Degetele de tambur, sau simptomul tobelor, este o îngroșare nedureroasă în formă de balon a primelor falange (terminale) de pe mâini și picioare. În același timp, are loc o deformare specifică a plăcilor de unghii, care se numește „unghii din sticlă de ceas”. Codul ICD-10 pentru această patologie este R68.3.

Cu leziuni avansate ale degetelor și unghiilor, este dificil să nu observați semne externe. Țesutul dintre placa unghiei și os devine spongios, astfel încât unghia capătă o formă convexă, iar atunci când apăsați pe ea, există o senzație de mobilitate. Patologia independentă degetele tobei nu devin, sunt inerente în diverse boală gravă organe interne sau sistem imunitar.

Formele bolii

De obicei, degetele devin ca niște tobe pe extremitățile superioare și inferioare în același timp. Mult mai rar, îngroșările apar doar la nivelul brațelor sau izolate la nivelul picioarelor, ceea ce se poate întâmpla doar cu forme speciale de tulburări circulatorii (când una dintre jumătățile corpului este slab alimentată cu sânge).

În funcție de aspect, se disting următoarele forme de simptome:

• „ciocul papagalului” - partea proximală a pacientului a falangei terminale a degetelor se îngroașă și se deformează;
• „ochelari de ceas” - modificările sunt vizibile în principal pe unghii - la bază plăcile de unghii cresc foarte mult;
• Forma „clasică” - degetele se îngroașă de-a lungul întregii circumferințe a falangei terminale.

Simptome de tobe și ochelari de ceas

Nu toți pacienții acordă atenție imediată modificărilor patologice în curs, deoarece degetele tamburului nu provoacă durere sau alt disconfort. Dar, după o examinare atentă, este posibil să se identifice încălcări sub forma următoarelor semne chiar și în stadiul inițial:

• vizual și la atingere o creștere vizibilă a țesuturilor moi în dimensiune - în timp ce falanga devine mai largă, mai voluminoasă, iar unghiul natural dintre baza degetului și pliul său dispare;
• netezirea decalajului dintre unghii atunci când se potrivesc degetele corespunzătoare de pe mâna și piciorul drept și stâng;
• creșterea curburii și convexității unghiei, creșterea patului unghiei, moliciune excesivă a zonei de la baza unghiei;
• Balotarea unghiei - dobândirea de forță și elasticitate specifică.

În marea majoritate a cazurilor, degetele încep să se schimbe într-un stadiu grav al bolii de bază, astfel încât apar și simptomele acesteia. Mulți pacienți au fost deja diagnosticați, dar unii încă nu știu despre tulburările care apar în organism. Dacă boala afectează plămânii, persoana suferă de o tuse cronică, există spută greu de separat și apar mucus și sânge.

Boala sistemică a articulațiilor, osteoartropatia pulmonară hipertrofică, este de asemenea frecventă. În acest caz, degetele timpanice cu periostoză sunt diagnosticate - o modificare neinflamatoare a periostului sub forma unei straturi de țesut osteoid pe stratul cortical al oaselor tubulare. Ca urmare, apare calcificarea osoasă, precum și un număr de procese distrofice. Osteoartropatia este caracteristică metastazelor cancerului pulmonar la nivelul oaselor, precum și fibrozei chistice și empiemului cronic. În acest caz, simptomele sunt variate:

• durere constantă în oase - ușoară sau mai severă, durere și zvâcnire;
• durere la simțirea oaselor;
• deteriorarea simetrică a articulațiilor;
• îngroșarea țesuturilor moi în zona mâinilor, picioarelor și, mai rar, a feței;
• transpirație crescută a mâinilor și picioarelor, scăderea sensibilității.

După finalizarea operaţiei sau tratament terapeutic toate simptomele scad sau dispar complet (dacă boala nu a atins un stadiu sever).

Cauzele patologiei

Cel mai adesea, simptomul degetelor timpanului este cauzat de boli ale plămânilor și ale inimii. Printre boli pulmonare Există acute și cronice, iar în primul caz, îngroșarea degetelor este posibilă după 7-10 zile de la dezvoltarea patologiei principale. Bolile pulmonare cronice pot provoca degete de tobe:

• cancer de plămân, bronhii, pleure, diafragmă;
• limfom, limfogranulomatoză;
• metastaze la bronhii, plămâni;
• bronșiectazie cronică;
• fibroza chistică în fibroza chistică;
• alveolită de diferite forme;
• boli purulente;
• BPOC;
• rau de inaltime;
• silicoza, azbestoza si alte boli profesionale ale aparatului respirator.

Bolile lor cardiace și vasculare în etiologia simptomului sunt jucate de diverse defecte congenitale, în special de tip albastru - tetralogia Fallot, TMS, atrezie pulmonară. Degetele își pot schimba forma după ce au suferit o inflamație a valvelor - endocardită. Foarte rar un simptom devine o consecință utilizare pe termen lung medicamente antihipertensive pe bază de losartan și analogii săi.

În formele avansate de boală celiacă (fără a urma o dietă), boala Crohn și colita ulceroasă, ciroza hepatică, se poate modifica și forma degetelor. Semne similare se observă atunci când organismul este infectat cu viermi bici și trichuriazis. Cauzele mai puțin frecvente ale patologiei sunt eritremia, gușa toxică difuză și hipertiroidismul, HIV și SIDA, bolile difuze țesut conjunctiv. Dacă degetele sunt afectate doar pe o parte, problema poate fi cauzată de:

• hemodializa;
• limfangita;
• cancer pulmonar apical.

În prezența acestor boli, are loc o creștere anormală a țesutului conjunctiv al falangelor. Motivele sunt încălcarea reglare umorală, dezvoltarea lipsei cronice de oxigen a țesuturilor, dilatarea compensatorie a vaselor de sânge în degete.

Diagnosticare

marcă modificări externe iar prezența unui simptom poate fi determinată printr-un număr de teste fizice:

• netezirea unghiului Lovibond, determinată prin aplicarea unui creion și identificarea unui mic decalaj între baza unghiei și pielea înconjurătoare (în mod normal mai puțin de 180 de grade);
• Simptomul Shamroth - atunci când degetele arătător îndoite ating unghiile, în mod normal este vizibil un lumen în formă de romb, dar în caz de boală dispare;
• votul - atunci când apăsați pe pielea de deasupra unghiei, degetul pare să se afunde în ea, iar când este eliberată, unghia se întoarce înapoi;
• măsurarea falangelor - raportul dintre grosimea falangei distale în zona cuticulei și grosimea articulației interfalangiene crește (în mod normal este de aproximativ 0,895).

În ceea ce privește ultimul test, la persoanele cu boli pulmonare severe indicatorul poate fi 1 sau mai mult, de exemplu, cu fibroză chistică, această problemă se găsește la marea majoritate a copiilor.

Pentru a găsi cauza bolii, trebuie efectuate examinări suplimentare:

• scanare CT a plămânilor sau radiografie;
• Ecografia inimii, ECG;
• Ecografia organelor interne;
• radiografia osoasa sau scintigrafia;
• biochimia sângelui etc.

Tratament și prognostic

Deoarece cauza patologiei este dezvoltarea bolilor subiacente, tratamentul are ca scop corectarea sau eliminarea acestora. Pentru defecte cardiace și tumori se efectuează operații (dacă este posibil). Tumorile canceroase necesită radiații și chimioterapie. Cu endocardita, boli purulente De asemenea, operează pacientul și administrează un curs intensiv de tratament cu antibiotice. În paralel, din orice motiv pentru leziunile degetelor, terapia cu imunomodulatori, luarea de vitamine, dieta echilibrata.

Prognosticul depinde de tipul și stadiul bolii de bază. Când alergi tumori canceroase prognosticul este dezamăgitor, pentru fibroza chistică este grav, pentru boli gastrointestinale, glanda tiroida Sunt posibile remisiuni pe termen lung sau vindecare completă.

Schimbarea degetelor care acum seamănă cu „bețișoare” - ce este asta? Aceasta este o creștere excesivă a țesutului conjunctiv falangele distale degetele de la mâini și de la picioare. Modificările sunt vizibile mai ales pe dosul degetelor. Uneori, o persoană poate avea unghii cu o umflătură crescută. Acest lucru nu se aplică în niciun caz „copițelor”, deoarece... „copiele” sunt creșterea țesuturilor moi odată cu ridicarea bazei unghiei și dispariția unghiului subungual.

Astfel de schimbări au fost observate pentru prima dată în timpul lui Hipocrate; în secolul al XIX-lea, a fost descrisă osteoartropatia hipertrofică, care a fost adesea combinată cu o astfel de modificare a falangelor distale. Apoi s-a stabilit o legătură între apariția „coșelor” și carcinomul bronhogen, astm bronsic, fibroza chistica, abces pulmonar, endocardita.

„Bețișoarele” în sine sunt nedureroase, deși pacienții în unele cazuri pot observa disconfort la degete. Durerea se observă cu osteoartropatia hipertrofică.

După cum s-a menționat mai sus, „coșoarele” apar simultan atât pe extremitățile superioare, cât și pe cele inferioare, dar în unele cazuri se poate observa o modificare izolată (doar pe brațe sau picioare). Acest lucru se întâmplă dacă pacientul are forme cianotice de boală cardiacă congenitală. În acest caz, sângele sărac în oxigen intră fie în partea superioară, fie în partea de jos corpuri. Motivele modificărilor pot include:

a) canal arterial permeabil cu hipertensiune pulmonară.În acest caz, scurgerea inversă a sângelui este însoțită de cianoza picioarelor, dar cianoza mâinilor este absentă.

b) ieșirea aortei/arterei pulmonare din ventriculul drept. Acesta din urmă rezultă adesea în combinație cu un defect septul interventricular, ductus arteriosus permeabil și hipertensiune pulmonară. În acest caz, sângele oxigenat intră în artera pulmonară, este șuntat prin canalul arterios deschis în aorta descendentă și vasele brahiocefalice, ajungând în membrele superioare. Ca urmare, degetele devin cianotice și deformate, în timp ce picioarele rămân intacte.

Dar sunt situații când „copiele” apar doar pe o parte. Motivele pentru aceasta sunt următoarele:

- anevrism aortic

– anevrism al arterelor subclaviei

– Tumora Pancoast

– limfangita

– plasarea unei fistule arteriovenoase pentru hemodializă.

O creștere a convexității unghiilor este un simptom separat care poate să nu fie asociat cu tobe. El poate vorbi mai des decât acesta din urmă despre bolile cronice care slăbesc o persoană (cancer pulmonar, tuberculoză pulmonară, artrită reumatoidă). Transformarea unghiilor se dezvoltă mult mai lent decât bețișoarele. Modificarea pliului unghiei începe la 1 lună după apariția factorului și se termină aproximativ 6 luni mai târziu. În acest timp, se formează un cui nou cu deformare ca un geam de ceas.

Criterii de diagnostic pentru deformările degetelor de tip „tobă”.

Diagnosticul, după cum s-a spus, nu se realizează prin creșterea convexității unghiilor, ci prin:

1) Dispariția unghiului subungual al lui Lovibond. Acesta este unghiul dintre baza unghiei și pielea din jur. În mod normal este mai puțin de 180 gr. Dacă se dezvoltă „bețișoare”, acest unghi fie dispare, fie devine mai mare decât cifra indicată.

Dispariția unghiului poate fi demonstrată clar prin aplicarea unui creion pe unghie. În mod normal, un spațiu este clar vizibil între unghie și creion. Cu „bețișoare” acest decalaj nu va exista și creionul va adera strâns de unghie. A se vedea figura 1.

Un alt test este semnul Shamroth. Cu „bețișoare”, în formă de romb

Decalajul dispare. Figura 3. În mod normal, atunci când falangele distale ale degetelor pereche se conectează, există un spațiu în formă de diamant între ele.

2) Capacitatea unghiei de a alerga. Ca urmare a slăbirii crescute a țesuturilor moi de la baza unghiei, placa unghiei capătă o elasticitate crescută la palpare. Dacă apăsați pe pielea de deasupra unghiei, aceasta se va scufunda în țesutul moale și se va apropia mai mult de os. Când pielea este eliberată, unghia iese înapoi și în afară. Asta este votul.

Acest lucru poate fi demonstrat clar în felul următor. Apăsați degetul arătător în pielea degetului mijlociu stâng chiar deasupra unghiei. Dacă nu există modificări, placa unghiei se va simți ca o structură densă conectată la os. Acum trageți înapoi marginea liberă a unghiei de la degetul mijlociu cu degetul mare stâng și repetați presiunea. În acest caz, placa unghiei care s-a îndepărtat de os se va scufunda la apăsare în jos, iar după ce presiunea încetează, se va îndrepta, ca și cum unghia s-ar afla pe o pernă elastică.

În mod normal, votul poate fi găsit la persoanele în vârstă.

3) Raportul patologic al grosimii falangei. Aceasta este o creștere a raportului dintre grosimea falangei distale în regiunea cuticulei (DPF) și grosimea articulației interfalangiene (IPJ). În mod normal, acest raport (TDP/TMS) este de aproximativ 0,895. Dacă avem de-a face cu „bețișoare”, atunci acest raport crește la 1,0 sau mai mult.
Acest raport este un indicator extrem de specific și sensibil al „coșelor”. Figura 2.

Tipul de falange terminală, în funcție de locul în care crește predominant țesutul conjunctiv, poate fi diferit. În funcție de acest nume, pot exista mai multe opțiuni pentru „bețișoare”:

– „ciocul papagalului” – crește predominant partea proximală a falangei distale.

– „ochelari de ceas” – țesut crește la baza unghiei.

– „tobe adevărate” – falanga crește pe toată circumferința.

"Ochelari de ceas"

Am menționat mai sus că deformarea patului unghiei atunci când apar „ochelari de ceas” durează destul de mult să se formeze. În ceea ce privește „bețișoarele”, schimbările au loc foarte repede. De exemplu, cu un abces pulmonar, dispariția unghiului și proeminența patului unghial se observă la aproximativ 10 zile după aspirație.

„Tobe” cu periostoză.

Aceasta este osteoartropatia pulmonară hipertrofică - o boală sistemică a țesuturilor moi, articulațiilor și oaselor, care este adesea asociată cu tumori. cavitatea toracică(limfoame, cancer bronhogen, metastaze tumorale). În acest caz, „copiele” sunt combinate cu proliferarea periostală țesut osos, care este deosebit de pronunțat la oasele tubulare. În plus, GOA se manifestă:

– modificări simetrice asemănătoare artritei la una sau mai multe articulații(gleznă, genunchi, cot, încheietură).

– îngroșarea țesuturilor subcutanate în părțile distale ale brațelor și picioarelor, iar în unele cazuri pe față.

– tulburări neurovasculare la nivelul mâinilor și picioarelor(eritem cronic, parestezii, transpirație crescută).

GOA poate fi combinat cu „cluburi” (fibroză chistică, bronșiectazie, empiem cronic, abces pulmonar) sau nu poate fi combinat (alveolită fibrozată) - aici vor exista „cluburi”, dar GOA nu va fi. Spre deosebire de simple „tobe”, diagnosticul se realizează folosind raze X și scintigrafie.

GOA este însoțită de durere pronunțată în oase în repaus și la palpare. Pielea din zona pretibială devine caldă la atingere; Pot fi observate tulburări autonome (parestezii, febră, transpirații), care dispar în urma tratamentului chirurgical sau terapeutic.

Boli însoțite de apariția „tobelor”

Boli ale plămânilor și mediastinului	Boli cardiovasculare
Cancer bronhogen*	Defecte cardiace congenitale însoțite de cianoză (defecte „albastre”)
Cancer pulmonar metastatic*	Endocardita bacteriană subacută
mezoteliom*	Infecția grefei de bypass coronarian*
Bronșiectazie*	Boli hepatice și tract gastrointestinal:
Abces pulmonar	Ciroza hepatică*
Empyema	Boli inflamatorii intestinale
Fibroză chistică	Cancer de esofag sau de colon
Alveolita fibrozată
Pneumoconioza
Malformații arteriovenoase

* – de obicei combinat cu GOA.

DEGETE DE TAMBĂ(mai corect degete în formă de tobă) - degete cu îngroșare în formă de balon falangele unghiilor, asemănătoare ca formă cu bețișoarele. Denumirea „degete hipocratice”, uneori folosită pentru a se referi la astfel de degete, este incorectă, deoarece Hipocrate a descris modificări numai în unghiile care seamănă cu ochelarii de ceas (vezi unghia lui Hipocrate). Degetele din tambur se găsesc în bolile pulmonare cronice supurative, în special bronșiectazie, empiem pleural, tuberculoza cavernoasa plămâni, cancer pulmonar, malformații cardiace congenitale, endocardită septică subacută, ciroză hepatică și câteva alte boli. Îngroșarea falangelor distale se produce în principal din cauza țesuturilor moi (proliferarea elementelor de țesut conjunctiv, umflarea țesuturilor moi, periost). În viitor, se pot dezvolta creșteri periostale ale falangelor distale, precum și alte oase. Unii autori cred că degetele de tobe sunt stadiul inițial osteoartropatie hipertrofică pulmonară, descrisă în 1890 de P. Marie. În 1891, modificări similare ale oaselor la pacienții cu boli ale plămânilor și inimii au fost descrise de E. Bamberger. Aceste modificări sunt uneori denumite boala Marie-Bamberger (vezi periostoza Bamberger-Marie), dar acest lucru este controversat. Dezvoltarea degetelor timpanice cu supurație a plămânilor poate apărea deja în a treia lună a bolii, iar modificările inițiale ale falangelor distale pot apărea chiar mai devreme. Dezvoltarea degetelor timpanice este un indicator al trecerii supurației pulmonare la proces cronic. După o intervenție chirurgicală radicală cu succes, degetele timpanice pot suferi dezvoltare inversă(N.A. Dymovici). De obicei, degetele tobei sunt la fel de pronunțate pe ambele părți, pe picioare - mai slabe decât pe mâini. În unele cazuri, a fost descrisă dezvoltarea unilaterală a degetelor timpanice (anevrism al arterei subclaviei etc.). Originea degetelor timpanice se explică prin efectul toxic al substanțelor absorbite din focarele purulente și putrefactive, stagnare venoasă, tulburări reflex-trofice. Rareori, degetele tamburului sunt cauzate de o anomalie ereditară și nu sunt un simptom de cronicizare procese inflamatoriiîn organism și malformații cardiace congenitale.

Bibliografie: Boli ale aparatului respirator, ed. T. Garbiński, trad. din poloneză, Varșovia, 1967; Dymovich N. A. Importanța degetelor timpanice în prognosticul supurației pulmonare, Klin, med., t. 28, No. 7, p. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S y m ο n L. a F a J-t o v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l'os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Rev. m6d., t. 10, p. 1, 1890; Mullins G.M. A. LenhardR.E. Glub-bing digital în boala Hodgkin, Johns Hopk. med. J., v. 128, p. 153, 1971.

P. E. Lukomsky.

Chiar și în cele mai vechi timpuri, acum 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangelor distale ale degetelor, care au fost găsite în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „copițe”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „ochelari cu clepsidră” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și deformarea în formă de maciucă a falangelor terminale ale degetelor ca „bețișoare” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, perturbarea trofismului periostal și inervația autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt juxtapuse cu suprafețele dorsale față de cealaltă, este cel mai timpuriu semn de îngroșare a falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

O alta semn important PG este valoarea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, periostita apare în zona secțiunilor terminale ale oaselor tubulare lungi (de obicei, antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale, pot fi observate ossalgie sau artralgii severe și dureri locale la palpare, cu examinare cu raze X se dezvăluie un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi înguste dense, separată de substanța osoasă compactă printr-un decalaj ușor (simptomul „șinelor de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare (neoplasme pulmonare benigne, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. trăsături distinctive a acestui sindromîn bolile non-tumorale există o dezvoltare pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în neoplasmele maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După tratamentul chirurgical radical al cancerului, sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită o interpretare corectă și instrumentală și metode de laborator examinări pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre GES și boli cronice plămânilor, însoţite de intoxicaţie endogenă prelungită şi insuficiență respiratorie(DN), este considerat evident: formarea lor este observată în special în abcesele pulmonare - 70-90% (în decurs de 1-2 luni), bronșiectazie - 60-70% (în mai mulți ani), empiem pleural - 40-60% ( timp de 3–6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un curs lung sau cronic (6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin „sticlă ceas”. simptom, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghiei (degete „sensibile” ale lui Hipocrate - 60–80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și prezența însăși a PG, indică un prognostic nefavorabil cu ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zone de sticlă șlefuită). detectat cu tomografie computerizata) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în zonele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de formare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu IFA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

La boli difuzețesutul conjunctiv care implică parenchimul pulmonar PG reflectă întotdeauna severitatea DN și reprezintă un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, presiunea parțială a oxigenului în sânge arterialși volumul expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză intratoracică noduli limfaticiși plămânii, inclusiv manifestări ale pielii, și în niciun caz nu a fost depistată formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii de organ cufăr(alveolite fibrozante, tumori, tuberculoza).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” și unghiile, precum „ochelarii de ceas”, sunt adesea înregistrate în bolile profesionale care implică interstițiul pulmonar. Relativ apariție timpurie GOA este caracteristică pacienților cu azbestoză; acest semn este în favoarea Risc ridicat de moarte. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; la unele dintre ele, alături de pneumoscleroza difuză, au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boală pulmonară interstițială, în special cu experienta indelungata boala si in absenta semne clinice activitatea de afectare pulmonară necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesutul pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltarea rapidă a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” este una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest simptom se dezvoltă conform legilor reacțiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Se arată dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologică a cancerului pulmonar: ajungând la 35% în varianta non-microciculară, în varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu supraproducția de hormon de creștere și prostaglandine E2 (PGE-2) celule tumorale. Presiunea parțială a oxigenului în sânge periferic cu toate acestea, poate rămâne normal. S-a stabilit că în sângele pacienţilor cancer de plamani cu un simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel la pacienții fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes. tumori pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazica a tumorilor localizate in afara zonei pulmonare si poate chiar precede prima manifestari clinice tumori maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. O observație a arătat regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, alături de diferitele tipuri de artrită, eritemul nodos și tromboflebita migratoare, se numără printre manifestările extraorgane, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articularși tromboză recurentă diverse localizari.

Una dintre cele mai motive comune Apariția PG este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare la nivelul degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit frecvența hemoptiziei (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) descrise accident vascular cerebral ischemic origine embolică, care s-a dezvoltat la 6 săptămâni după naștere la o pacientă de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare Chirurgie cardiacă. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a febrei reumatice. stenoza mitrala, a cărui complicație a fost un mic defect sept interatrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după repararea cu succes a unui defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace Infecție endocardită(IE). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Febră mare cu frisoane, VSH crescut și leucocitoză mărturisesc în favoarea EI la un pacient cu PG; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unor centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen”.
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant hepatic. copilărie, inclusiv atrezia congenitală a căilor biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor în falangele distale ale degetelor ca „bețișoare” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, EI, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite. prin hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și factor vascular creştere. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele formării PG în bolile cronice sunt greu de explicat. boli inflamatorii intestine, pentru care hipoxemia nu este tipică. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, pot precede manifestările intestinale reale ale bolii.

Număr cauze probabile, provocând modificări în falangele distale ale degetelor ca „ochelari de ceas”, continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să considerăm că este o reacție nedorită la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările la nivelul degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. a constatat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu sindrom antifosfolipidic primar, în timp ce nu au fost identificate semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de boli pulmonare asociate HIV, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV cu plămâni intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculozei pulmonare, care este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosisîn probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindrom Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate și transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, atunci când se stabilește prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să aibă defecte cardiace congenitale moștenite (de exemplu, patent ductus botallus). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” necesită diagnosticul diferențial al diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Literatura 1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Alveolita fibrozată idiopatică și cancerul bronhiolo-alveolar // Arh. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Măști” de endocardită infecțioasă subacută // Ter. arc. - 1999. - 1. - 47-50,3. Fomin V.V. Degetele lui Hipocrate: semnificație clinică, diagnostic diferentiat// Pană. Miere. - 2007. - 85, 5. - 64-68,4. Shukurova R.A. Idei moderne despre patogeneza alveolitei fibrozante // Ter. arc. - 1992. - 64. - 151-155,5. Atkinson S., Fox S.B. Endotelial vascular factor de creștere (VEGF)-A și factorul de creștere derivat din trombocite (PDGF) joacă un rol central în patogeneza clubbingului digital // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. şi colab. Inversarea clubbingului digital după transplantul pulmonar la pacienții cu fibroză chistică: un indiciu pentru patogeneza clubbingului // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380,7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalența clubbingului digital în carcinomul bronhogenic printr-un nou indice digital // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Degetele hipocratice în boala lui Behcet // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576,9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Clubbing digital reversibil în leucemia mieloidă acută // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing în infecția cu virusul imunodeficienței umane // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Sindroame paraneoplazice în 68 de cazuri de carcinom pulmonar non-mici rezecabil: pot ajuta la depistarea precoce? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Bataia degetelor in dependenta de heroina // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262,13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubing în boala Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Tribunalele I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Semnificația băturilor cu degetele în azbestoză // Torax. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Etiologia clubbing-ului și osteoartropatiei hipertrofice // Eur. J. Clin. Investi. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. şi colab. Bâtă iatrogenă a degetelor // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as an indicator for bronhial carcinom // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fama A.G. Sindroame reumatice paraneoplazice // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Sindrom hepatopulmonar // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Clubbing digital asociat cu polimiozită și boală pulmonară interstițială // Piept. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Hipertensiune arterială portopulmonară și sindrom hepatopulmonar // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T. , Kitaichi M., Nishimura K. şi colab. Clubul degetelor și proliferarea mușchilor netezi în modificările fibrotice ale plămânilor la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică // Piept. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Cianoză centrală și clubbing la o tânără de 18 ani în perioada postpartum care prezintă un accident vascular cerebral // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Sindrom hepatopulmonar cu hipoxemie progresivă ca indicație pentru transplantul de ficat: rapoarte de caz și revizuire a literaturii // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Tineri. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing în pneumonita de hipersensibilitate. Prevalența sa și posibilul rol prognostic // Arh. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Inversarea clubului digital după transplantul pulmonar // Șah. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Factorul de creştere endotelial vascular şi osteoartropatia hipertrofică // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleza J.S. Clubbing: o actualizare privind diagnosticul, diagnosticul diferențial, patofiziologia și relevanța clinică // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Clubbing digital și cancer pulmonar // Piept. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. Grupul operativ ESC. Ghid ESC privind prevenirea, diagnosticul și tratamentul endocarditei infecțioase // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. şi colab. Osteoartropatie hipertrofică primară (sindrom Tourine - Solente - Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Întunecarea degetelor în sarcoidoză // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Relația dintre clubul digital și nivelul seric al hormonului de creștere la pacienții cu cancer pulmonar // Monaldi Arch. Piept Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Poteyko P.I., Harkovskaya Academiei medicaleÎnvățământ postuniversitar, Departamentul de Ftiziologie și Pneumologie

Chiar și în antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangelor distale ale degetelor, care au apărut în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „ochelari cu clepsidră” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și deformarea în formă de maciucă a falangelor terminale ale degetelor ca „bețișoare” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, perturbarea trofismului periostal și inervația autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt juxtapuse cu suprafețele dorsale față de cealaltă, este cel mai timpuriu semn de îngroșare a falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

Un alt semn important al PG este dimensiunea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, periostita apare în zona secțiunilor terminale ale oaselor tubulare lungi (de obicei, antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale se pot observa osalgii sau artralgii severe și sensibilitate locală la palpare; Examenul cu raze X evidențiază un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi dense, înguste, separate de substanța osoasă compactă printr-un gol ușor (simptom de „șine de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare (neoplasme pulmonare benigne, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. Una dintre caracteristicile distinctive ale acestui sindrom în bolile non-tumorale este dezvoltarea pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în cazul neoplasmelor maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După tratamentul chirurgical radical al cancerului, sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre PG și bolile pulmonare cronice, însoțite de intoxicație endogenă de lungă durată și insuficiență respiratorie (RF), este considerată evidentă: formarea lor este observată mai ales în abcesele pulmonare - 70–90% (în decurs de 1–2 luni), bronșiectazie. - 60–70% (timp de câțiva ani), empiem pleural - 40–60% (timp de 3–6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un curs lung sau cronic (6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin „sticlă ceas”. simptom, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghiei (degete „sensibile” ale lui Hipocrate - 60–80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, indică un prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zonele de sticlă șlefuită detectate). pe tomografie computerizată) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de formare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu IFA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

În bolile difuze ale țesutului conjunctiv care implică parenchimul pulmonar, PG reflectă întotdeauna severitatea DN și este un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial și ale volumului expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză a ganglionilor limfatici intratoracici și plămânilor, inclusiv manifestări cutanate, și în niciun caz nu am detectat formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” și unghiile, precum „ochelarii de ceas”, sunt adesea înregistrate în bolile profesionale care implică interstițiul pulmonar. Apariția relativ timpurie a GOA este tipică pentru pacienții cu azbestoză; acest semn indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; la unele dintre ele, alături de pneumoscleroza difuză, au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boală pulmonară interstițială, în special cu antecedente lungi de boală și în absența semnelor clinice de afectare pulmonară activă, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesutul pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltarea rapidă a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” este una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest simptom se dezvoltă conform legilor reacțiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Se arată dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologică a cancerului pulmonar: ajungând la 35% în varianta non-microciculară, în varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) de către celulele tumorale. Presiunea parțială a oxigenului din sângele periferic poate rămâne normală. S-a constatat că în sângele pacienților cu cancer pulmonar cu simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel al pacienților fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes a tumorii pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazică a tumorilor localizate în afara zonei pulmonare și poate chiar precede primele manifestări clinice ale tumorilor maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. O observație a arătat regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, alături de diferitele tipuri de artrită, eritemul nodos și tromboflebita migratoare, se numără printre manifestările extraorgane, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articular și tromboză recurentă în diferite locații.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale HP este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare la nivelul degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit frecvența hemoptiziei (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) au descris un accident vascular cerebral ischemic de origine embolica care s-a dezvoltat la 6 saptamani dupa nastere la o pacienta de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare a intervenției chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a stenozei mitrale reumatice, a cărei complicație a fost un mic defect septal atrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după repararea cu succes a unui defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace, ale endocarditei infecțioase (EI). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Febră mare cu frisoane, VSH crescut și leucocitoză mărturisesc în favoarea EI la un pacient cu PG; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unor centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen”.
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant de ficat în copilărie, inclusiv atrezia congenitală a căilor biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor în falangele distale ale degetelor ca „bețișoare” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, EI, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite. prin hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și a factorului de creștere vasculară. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele de formare a PG în bolile inflamatorii cronice intestinale, pentru care hipoxemia nu este tipică, sunt greu de explicat. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, pot precede manifestările intestinale reale ale bolii.

Numărul de cauze probabile care provoacă modificări ale falangelor distale ale degetelor după tipul „sticlă de ceas” continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să considerăm că este o reacție nedorită la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările la nivelul degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. a constatat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu sindrom antifosfolipidic primar, în timp ce nu au fost identificate semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de boli pulmonare asociate HIV, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV cu plămâni intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculozei pulmonare, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosis în probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindrom Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate și transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, atunci când se stabilește prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să aibă defecte cardiace congenitale moștenite (de exemplu, patent ductus botallus). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” necesită diagnosticul diferențial al diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.