Degetele sunt ca bețișoarele. „Sticlă de ceas”: cauzele deformării unghiei

LECȚIA 21-7 SIMPTOMUL COȘILOR Simptomul bețișoarelor (degetele hipocratice) este o îngroșare în formă de balon a falangelor terminale ale degetelor de la mâini, mai rar ale degetelor de la picioare, în bolile cronice ale inimii, plămânilor și ficatului cu o deformare caracteristică a plăcilor de unghii sub formă de ochelari de ceas. Țesutul dintre unghie și osul de dedesubt devine spongios, făcând ca placa unghiei să se simtă mobilă atunci când se aplică presiune pe baza unghiei. Această îngroșare însoțește diverse boli, precede adesea simptome mai specifice ale bolii. Mai ales trebuie să vă amintiți legătura dintre acest simptom și cancerul pulmonar. Simptomul tobelor nu este o boală independentă, ci este un semn destul de informativ al altor boli, procese patologiceși trece neobservat la început pentru că nu provoacă durere. Îngroșarea falangelor terminale se poate dezvolta pe parcursul a mulți ani, iar în unele boli în câteva luni (abces pulmonar). CAUZE Unul dintre principalele motive pentru formarea simptomului tobei este scurgerea sângelui de la dreapta la stânga - intrarea sângelui venos în patul arterial, ocolind plămânii sau zonele ventilate din ele, ceea ce duce la o scădere a oxigenului. conținut în sânge, dezvoltarea hipoxemiei, hipoxiei și, în cele din urmă, la vasodilatație falangele unghiilor degete. Evacuarea sângelui este însoțită de o creștere a P(A-a)O2 - diferența alveolo-arterială a presiunii parțiale a oxigenului. Presiunea parțială a oxigenului din sângele arterial (PaO2) nu crește atunci când este inhalat cu oxigen 100% (O2). Evacuarea sângelui de la dreapta la stânga poate fi intracardiacă și intrapulmonară. Șuntarea intracardiacă a sângelui de la dreapta la stânga - intrarea directă a sângelui din părțile drepte ale inimii spre stânga, cea mai tipică pentru defecte cardiace cianotice congenitale (defect septal atrial, septul interventricular, tetralogia lui Fallot) și endocardita infecțioasă. Șuntarea intrapulmonară a sângelui de la dreapta la stânga - cel mai adesea apare în bolile însoțite de ventilație afectată cu perfuzie normală a alveolelor. Acest lucru se datorează microatelectaziei multiple împrăștiate - colapsul alveolelor pulmonare din cauza comprimării plămânului, blocarea tubului bronșic (de exemplu, mucus, tumoră), precum și din cauza obstrucției și ocluziei (permeabilitatea afectată) a capilarelor pulmonare. . Șuntarea intrapulmonară a sângelui de la dreapta la stânga apare pe fondul bolilor pulmonare de lungă durată: cancer pulmonar bronșic, bronșiectazie, empiem pleural, abces pulmonar, alveolită. Mai rar, scurgerile intrapulmonare de sânge au loc prin fistule arteriovenoase. Ele pot fi congenitale (de exemplu, telangiectazii hemoragice ereditare) sau dobândite și pot apărea în orice organ, deși se găsesc cel mai adesea în plămâni. REFLECTAREA SIMPTOMULUI BÂŞTELOR DE TOBĂ Fig. 76a, bărbat de 31 de ani. Telangiectazie hemoragică ereditară, sângerări nazale recurente, conectare cu tobe stadiul inițial boli. Fig. 76b, om, defect cardiac cianotic, simptom de tobă în stadiul final al bolii. Link către Fig.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Telangiectazia hemoragică (boala Osler-Weber-Rendu) este o boală bazată pe inferioritate endoteliul vascular(celule vasculare), rezultând zone diferite Angioame multiple și telangiectazie (anomalii capilare) se formează în piele și mucoasele buzelor, gurii și organelor interne, care sângerează. Deficiență vasculară congenitală organe interne se manifestă ca anevrisme arteriovenoase, care sunt cel mai adesea localizate în plămâni, mai rar în ficat, rinichi, splină și contribuie la dezvoltarea bolilor cardiace pulmonare. SIMPTOM DE BASTĂ DE TOBĂ - indică continut redus oxigenul în țesuturi (hipoxie) și dezvoltarea bolilor pulmonare și cardiace, a căror cauză în acest caz este telangiectazia hemoragică. Cu simptomul tobelor, orificiile de pe unghii sunt aproape întotdeauna lărgite (Fig. 76a și Fig. 76b). GĂURI MARI PE unghii, precum și absența lor, indică o tulburare a metabolismului calciului în organism. Uneori, gaura se mărește doar cu un deget. Unul dintre principalele motive pentru găurile lărgite pe unghii este deficiența de magneziu (Fig. 75). Referire la Fig. 75.

Poteyko P.I., Harkovskaya Academiei medicaleÎnvățământ postuniversitar, Departamentul de Ftiziologie și Pneumologie

Chiar și în cele mai vechi timpuri, acum 25 de secole, Hipocrate a descris schimbări de formă falangele distale degetele, care au fost găsite în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „clepsidra” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și deformare în formă de maciucă falangele terminale ale degetelor în funcție de tipul de „beți de tobă” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, perturbarea trofismului periostal și inervația autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt comparate cu suprafețele lor dorsale față în față, este cea mai mare. semn precoceîngroșarea falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

O alta semn important PG este valoarea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, periostita apare în zona secțiunilor terminale ale oaselor tubulare lungi (de obicei, antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale, pot fi observate ossalgie sau artralgii severe și dureri locale la palpare, cu examinare cu raze X se dezvăluie un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi înguste dense, separată de substanța osoasă compactă printr-un decalaj ușor (simptomul „șinelor de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare în alte tumori intratoracice primare ( neoplasme benigne plămâni, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Rareori, acest sindrom apare în cancer. tract gastrointestinal, limfom cu metastaze la ganglionii limfatici ai mediastinului, limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. Una dintre caracteristicile distinctive ale acestui sindrom în bolile non-tumorale este dezvoltarea sa pe termen lung (de-a lungul anilor). modificări caracteristice aparatul osteoarticular, în timp ce cu neoplasme maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După radical tratament chirurgical Cancer Sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre GES și boli cronice plămânii, însoțiți de intoxicație endogenă prelungită și insuficiență respiratorie (RF), este considerat evident: formarea lor este observată în special în abcesele pulmonare - 70–90% (în decurs de 1–2 luni), bronșiectazie - 60–70% (în decurs de câțiva ani). ), empiem pleural - 40–60% (timp de 3–6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un lung sau curs cronic(6–12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin simptomul „sticlă de ceas”, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghial (degete hipocratice „delicate” - 60–80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, indică un prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zonele de sticlă șlefuită detectate). pe tomografie computerizată) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil Risc ridicat formarea fibrozei pulmonare ireversibile la pacientii cu IFA, asociata si cu scaderea supravietuirii acestora.

La boli difuzețesutul conjunctiv care implică parenchimul pulmonar PG reflectă întotdeauna severitatea DN și reprezintă un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial și ale volumului expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză intratoracică noduli limfaticiși plămânii, inclusiv manifestări ale pielii, și în niciun caz nu a fost depistată formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii de organ cufăr(alveolite fibrozante, tumori, tuberculoza).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii, precum „ochelari de ceas”, sunt adesea înregistrate atunci când boli profesionale survin cu implicarea interstitiului pulmonar. Relativ apariție timpurie GOA este caracteristică pacienților cu azbestoză; acest semn indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; unii dintre ei, împreună cu pneumoscleroza difuză au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boală pulmonară interstițială, în special cu antecedente lungi de boală și în absența semnelor clinice de afectare pulmonară activă, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesut pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltare rapidă modificări ale falangelor distale ale degetelor precum „bețișoarele de tobă” sunt una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest semn se dezvoltă conform legilor reacţiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologica cancer pulmonar: ajungând la 35% cu varianta non-microciculară, la varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu supraproducția de hormon de creștere și prostaglandine E2 (PGE-2) celule tumorale. Presiunea parțială a oxigenului în sânge periferic cu toate acestea, poate rămâne normal. S-a stabilit că în sângele pacienţilor cancer de plamani cu un simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel la pacienții fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes a tumorii pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazică a tumorilor localizate în afara zonei pulmonare și poate chiar precede primele manifestări clinice ale tumorilor maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. Într-una dintre observații, regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor a fost enunțată cu chimioterapie de succes și terapie cu radiatii limfogranulomatoza.

Astfel, PG, împreună cu diferite tipuri de artrită, eritem nodos iar tromboflebita migratoare se numără printre manifestările extraorganice, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articularși tromboză recurentă de diferite locații.

Una dintre cele mai motive comune Apariția PG este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare la nivelul degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit hemoptizia ca frecvență (14%), dar au fost inferioare zgomotelor peste artera pulmonara(34%) și dificultăți de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) descrise accident vascular cerebral ischemic origine embolică, care s-a dezvoltat la 6 săptămâni după naștere la o pacientă de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare a intervenției chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a stenozei mitrale reumatice, a cărei complicație a fost un mic defect septal atrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după repararea cu succes a unui defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace, ale endocarditei infecțioase (EI). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Dovezi în favoarea EI la un pacient cu PG febră mare cu frisoane, VSH crescut, leucocitoză; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unora centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de PG este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen» .
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant hepatic. copilărie, inclusiv atrezia congenitală a căilor biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor în falangele distale ale degetelor ca „bețișoare” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, EI, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite. prin hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și factor vascular creştere. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele formării PG în bolile cronice sunt greu de explicat. boli inflamatorii intestine, pentru care hipoxemia nu este tipică. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, pot precede manifestări intestinale boli.

Număr cauze probabile, provocând modificări în falangele distale ale degetelor ca „ochelari de ceas”, continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să considerăm că este o reacție nedorită la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările la nivelul degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. găsit modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu primar sindromul antifosfolipidic, în timp ce semne de leziuni pulmonare trombotice pat vascular nu a fost identificat. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de HIV asociate boli pulmonare, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV, cu plămânii intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculoza pulmonara, ceea ce este posibil chiar și în absență Mycobacterium tuberculosisîn probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindrom Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate și transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică numai degetele membrele inferioare. În același timp, la stabilirea prezenței PG la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să fi moștenit defecte congenitale inima (de exemplu, ductus botellus patent). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” necesită diagnosticul diferențial al diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Hipocrate a descris și degete care arătau ca niște bețișoare atunci când studia empiem. Din acest motiv, această patologie degetele și unghiile poartă numele degetelor lui Hipocrate. Medicul german Eugene Bamberger și doctorul francez Pierre Marie au descris osteoartropatia hipertrofică încă din secolul al XIX-lea și au subliniat prezența degetelor cu unghii în formă de sticlă în boală. Și deja în 1918, medicii au început să recunoască acest simptom ca un semn al unei infecții cronice.

Degetele, similare tobelor, se formează în principal pe ambele membre, dar în unele cazuri patologia poate afecta separat doar mâinile sau picioarele. Această selecție este tipică pentru defectele cardiace în formă cianotică, care s-au dezvoltat în uter, când sângele cu oxigen intră doar într-o parte a corpului.

Degete care arată ca Tobe, diferă prin cum arată:

• ciocul de papagal;
• ochelari de ceas;
• beţişoare adevărate.

Declanșatoare

Această patologie se dezvoltă în prezența următoarelor boli:

• boli pulmonare de diferite origini;
• endocardită;
• defecte congenitale;
• afecțiuni gastrointestinale;
• fibroză chistică;
• boala Graves;
• tricocefaloză;
• sindromul Marie-Bamberger.

Motivele pentru care o leziune se dezvoltă pe o singură parte pot fi:

• Tumora Pancoast (formată când cancer primul segment al plămânului);
• boli ale vaselor prin care curge limfa;
• utilizarea unei fistule în timpul hemodializei;
• luând medicamente din grupul blocantelor angiotensinei II.

Cauze

Motivele dezvoltării sindromului, în care degetele devin ca bețișoarele de tobă, nu au fost identificate până în prezent. Ceea ce se știe este că această patologie se dezvoltă în prezența problemelor circulatorii. În acest caz, alimentarea cu oxigen a țesuturilor este întreruptă.

Permanent lipsa de oxigen provoacă o extindere a lumenului vaselor situate în falangele degetelor, ceea ce provoacă o creștere a fluxului sanguin în această zonă.

Rezultatul acestui proces este o proliferare semnificativă a țesutului conjunctiv, care este situat între unghie și os. Este de remarcat faptul că există o relație între nivelul de hipoxie și modificări externe forme ale patului de unghii.

Studiile au arătat că, în prezența unei boli inflamatorii cronice în intestine, nu se observă lipsa de oxigen, dar o modificare a formei degetelor și aspectul unei plăci de unghii specifice sub forma unui pahar de ceas nu se dezvoltă numai cu Boala Crohn, dar poate fi și primul semn al acestei boli.

Simptome

Manifestarea în care unghiile capătă aspectul de ochelari de ceas, în general, nu provoacă durere. Din acest motiv, pacientul nu poate observa această schimbare în timp.

Principalele semne ale simptomului:

Dacă pacientul are bronșiectazie, fibroză chistică, abces pulmonar, empiem cronic, simptomul principal poate fi însoțit de osteoartropatie de tip hipertrofic, care se caracterizează prin:

• dureri osoase;
• modificări ale caracteristicilor pielii din zona pretibială;
• coatele, încheieturile și genunchii au modificări foarte asemănătoare cu artrita;
• pielea în unele zone începe să devină aspră;
• Se dezvoltă parestezii și transpirație excesivă.

Diagnosticare

Cel mai adesea, simptomul care apare cu unghiile sub formă de ochelari de ceas semnalează prezența sindromului Marie-Bamberger. Dacă acest diagnostic nu este confirmat, atunci medicul se bazează pe respectarea următoarelor criterii:

1. Se măsoară unghiul Lovibond. Pentru a face acest lucru, aplicați un creion de-a lungul degetului pe unghie. Dacă nu există un spațiu între unghie și creion, atunci se poate spune fără îndoială că pacientul are un simptom de tobe. De asemenea, o scădere a unghiului sau dispariția lui completă este determinată prin studierea simptomului Shamroth.
2. Simțirea cu degetul pentru a determina elasticitatea. Pentru a face acest lucru, faceți clic pe top parte degetul și eliberați imediat. Dacă observați unghia care se scufundă în țesut și apoi o răsturnare bruscă înapoi, atunci puteți presupune o boală, al cărei simptom este unghiile de sticlă. Același efect apare și la pacienții vârstnici, dar este normal și nu indică prezența manifestărilor de tobe.
3. Medicul verifică raportul dintre grosimea TDF și articulația interfalangiană. Pentru stare normală această cifră nu depășește 0,895. Dacă este prezent un simptom, acel indicator crește la 1 sau chiar mai mult. Acest indicator este considerat cel mai specific pentru această manifestare.

Dacă există o suspiciune a unei combinații de osteoartropatie hipertrofică cu un simptom de tobe, atunci medicul decide să facă pacientului o radiografie sau scintigrafie.

Este important în diagnosticarea motivului pentru care unghia devine „sticlă” este de a identifica cauza principală a dezvoltării acestui simptom. Pentru a face acest lucru aveți nevoie de:

• studiul anamnezei;
• faceți o examinare cu ultrasunete a plămânilor, inimii și ficatului;
• studiați rezultatele unei radiografii toracice;
• medicul prescrie tomografie computerizată și electrocardiogramă;
• se examinează funcția respirației externe;
• pacientul este obligat să doneze sânge pentru a-i determina compoziția gazelor.

Tratament

Terapia pentru unghii sub formă de ochelari de ceas începe cu tratamentul bolii de bază. Pentru a face acest lucru, medicul recomandă pacientului să ia:

• antibiotice;
• medicamente pentru întărirea imunității.

De asemenea, ar fi o idee bună să vă revizuiți dieta. Este important să consultați un nutriționist și să aflați lista alimentelor interzise pentru această boală.

Prognoza

Prognosticul modului în care vor arăta unghiile asemănătoare sticlei de ceas depinde direct de ceea ce a cauzat această patologie. Dacă totul a fost deja vindecat de boala de bază, atunci simptomele vor scădea și degetele vor arăta normal.

rezumat

Modificările falangelor distale ale degetelor precum „bețișoarele” și ale unghiilor precum „ochelarii de ceas” (degete hipocratice) sunt un fenomen clinic binecunoscut, indicând posibila prezență a diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu intoxicație endogene prelungită și hipoxemie, precum și tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea manifestării acestui sindrom clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV etc.).

Apariția degetelor lui Hipocrate precede adesea simptome mai specifice și, prin urmare, interpretarea corectă a acestui semn clinic, completată de rezultatele metodelor de cercetare de laborator, permite stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Cuvinte cheie

Degetele lui Hipocrate, diagnostic diferențial, hipoxemie.

Chiar și în antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangelor distale ale degetelor, care au apărut în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „ochelari cu clepsidră” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și o deformare în formă de maciucă a falangelor terminale ale degetelor ca „bețișoare” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, perturbarea trofismului periostal și inervația autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt juxtapuse cu suprafețele dorsale față de cealaltă, este cel mai timpuriu semn de îngroșare a falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare de tobă” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

Un alt semn important al PG este dimensiunea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, periostita apare în zona secțiunilor terminale ale oaselor tubulare lungi (de obicei, antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale se pot observa osalgii sau artralgii severe și sensibilitate locală la palpare; Examenul cu raze X evidențiază un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi dense, înguste, separate de substanța osoasă compactă printr-un gol ușor (simptom de „șine de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare (neoplasme pulmonare benigne, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. Una dintre caracteristicile distinctive ale acestui sindrom în bolile non-tumorale este dezvoltarea pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în cazul neoplasmelor maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După tratamentul chirurgical radical al cancerului, sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre PG și bolile pulmonare cronice, însoțite de intoxicație endogenă de lungă durată și insuficiență respiratorie (RF), este considerată evidentă: formarea lor se observă mai ales în abcesele pulmonare - 70-90% (în decurs de 1-2 luni), bronșiectazie. - 60-70% (timp de câțiva ani), empiem pleural - 40-60% (timp de 3-6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza sistemului respirator, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un curs lung sau cronic (6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin „sticlă ceas”. simptom, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghiei (degete „blande” ale lui Hipocrate - 60-80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, indică un prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zonele de sticlă șlefuită detectate). pe tomografie computerizată) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. HP este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de formare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu IFA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

În bolile difuze ale țesutului conjunctiv care implică parenchimul pulmonar, PG reflectă întotdeauna severitatea DN și este un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial și ale volumului expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză a ganglionilor limfatici intratoracici și plămânilor, inclusiv manifestări cutanate, și în niciun caz nu am detectat formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” și unghiile, precum „ochelarii de ceas”, sunt adesea înregistrate în bolile profesionale care implică interstițiul pulmonar. Apariția relativ timpurie a GOA este tipică pentru pacienții cu azbestoză; acest semn indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; la unele dintre ele, alături de pneumoscleroza difuză, au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boală pulmonară interstițială, în special cu antecedente lungi de boală și în absența semnelor clinice de afectare pulmonară activă, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesutul pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltarea rapidă a modificărilor de tip „tobă” în falangele distale ale degetelor este una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest simptom se dezvoltă conform legilor reacțiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Se arată dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologică a cancerului pulmonar: ajungând la 35% în varianta non-microciculară, în varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) de către celulele tumorale. Presiunea parțială a oxigenului din sângele periferic poate rămâne normală. S-a constatat că în sângele pacienților cu cancer pulmonar cu simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel al pacienților fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes a tumorii pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazică a tumorilor localizate în afara zonei pulmonare și poate chiar precede primele manifestări clinice ale tumorilor maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. O observație a arătat regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, alături de diferitele tipuri de artrită, eritemul nodos și tromboflebita migratoare, se numără printre manifestările extraorgane, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor precum „bețișoarele de tobă” poate fi presupusă atunci când se formează rapid (în special la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articular și tromboză recurentă în diferite locații.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale HP este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare la nivelul degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit frecvența hemoptiziei (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) au descris un accident vascular cerebral ischemic de origine embolica care s-a dezvoltat la 6 saptamani dupa nastere la o pacienta de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare a intervenției chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a stenozei mitrale reumatice, a cărei complicație a fost un mic defect septal atrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după repararea cu succes a unui defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace, ale endocarditei infecțioase (EI). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Febră mare cu frisoane, VSH crescut și leucocitoză mărturisesc în favoarea EI la un pacient cu PG; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unor centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen”.
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant de ficat în copilărie, inclusiv atrezia congenitală a căilor biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor în falangele distale ale degetelor ca „bețișoare” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, EI, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite. prin hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și a factorului de creștere vasculară. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele de formare a PG în bolile inflamatorii cronice intestinale, pentru care hipoxemia nu este tipică, sunt greu de explicat. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, pot precede manifestările intestinale reale ale bolii.

Numărul de cauze probabile care provoacă modificări ale falangelor distale ale degetelor după tipul „sticlă de ceas” continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să considerăm că este o reacție nedorită la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările la nivelul degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. a constatat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu sindrom antifosfolipidic primar, în timp ce nu au fost identificate semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de boli pulmonare asociate HIV, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV cu plămâni intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculozei pulmonare, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosis în probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindrom Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate și transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, atunci când se stabilește prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să aibă defecte cardiace congenitale moștenite (de exemplu, patent ductus botallus). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” necesită diagnosticul diferențial al diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Bibliografie

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Alveolita fibrozată idiopatică și cancerul bronhiolo-alveolar // Arh. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Măști” de endocardită infecțioasă subacută // Ter. arc. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Degetele lui Hipocrate: semnificație clinică, diagnostic diferentiat// Pană. Miere. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Reprezentări moderne asupra patogenezei alveolitei fibrozante // Ter. arc. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Factorul de creștere endotelial vascular (VEGF)-A și factorul de creștere derivat din trombocite (PDGF) joacă un rol central în patogeneza clubbingului digital // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Inversarea clubbingului digital după transplantul pulmonar la pacienții cu fibroză chistică: un indiciu pentru patogeneza clubbingului // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalența clubbingului digital în carcinomul bronhogenic printr-un nou indice digital // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Degetele hipocratice în boala lui Behcet // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Clubbing digital reversibil în leucemia mieloidă acută // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infectie // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Sindroame paraneoplazice în 68 de cazuri de carcinom pulmonar non-mici rezecabil: pot ajuta la depistarea precoce? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Bataia degetelor in dependenta de heroina // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubing în boala Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Instanțele I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Semnificația băturilor cu degetele în azbestoză // Torax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologia clubbing-ului și osteoartropatiei hipertrofice // Eur. J. Clin. Investi. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Bâtă iatrogenă a degetelor // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as an indicator for bronhial carcinom // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Sindroame reumatice paraneoplazice // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Sindrom hepatopulmonar // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Clubbing digital asociat cu polimiozită și boală pulmonară interstițială // Piept. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Hipertensiune arterială portopulmonară și sindrom hepatopulmonar // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Clubul degetelor și proliferarea mușchilor netezi în modificările fibrotice ale plămânilor la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică // Piept. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Cianoză centrală și clubbing la o tânără de 18 ani în perioada postpartum care prezintă un accident vascular cerebral // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Sindrom hepatopulmonar cu hipoxemie progresivă ca indicație pentru transplantul de ficat: rapoarte de caz și revizuire a literaturii // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Tineri. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing în pneumonita de hipersensibilitate. Prevalența sa și posibilul rol prognostic // Arh. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Inversarea clubului digital după transplantul pulmonar // Șah. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Factorul de creştere endotelial vascular şi osteoartropatia hipertrofică // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleza J.S. Clubbing: o actualizare privind diagnosticul, diagnosticul diferențial, patofiziologia și relevanța clinică // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Clubbing digital și cancer pulmonar // Piept. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC Grupul de lucru. Ghid ESC privind prevenirea, diagnosticul și tratamentul endocarditei infecțioase // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Osteoartropatie hipertrofică primară (sindrom Tourine - Solente - Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Întunecarea degetelor în sarcoidoză // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Relația dintre clubul digital și nivelul seric al hormonului de creștere la pacienții cu cancer pulmonar // Monaldi Arch. Piept Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Ați văzut vreodată degete atât de neobișnuite? Aceasta arată ca îngroșarea vârfurilor degetelor și rotunjirea unghiilor. În același timp, la atingere pare că unghia nu ține bine și „plutește” puțin. Acestea sunt degete de tobe sau, așa cum sunt numite și „ochelari de ceas”. În literatura engleză termenul „clubbing” este cel mai des folosit. Numele lor istoric este „Degetele lui Hipocrate”. Probabil le-ați văzut la bărbați în vârstă, dar uneori apar și la oameni tineri. Există o părere că dezvoltarea lor este asociată cu munca fizică grea, cu toate acestea, această presupunere este un mit.

Principalul motiv pentru acest fenomen este hipoxia tisulară. Dar până astăzi nu este clar de ce natura a venit cu un răspuns atât de ciudat la hipoxie - ce funcție are. În plus, nu este complet clar de ce nu toate bolile asociate cu hipoxie dezvoltă o afecțiune similară.

O concepție greșită comună este că durează ani pentru ca un anumit simptom să se dezvolte. De fapt, degetele de tobe se pot forma în doar câteva săptămâni. Din păcate, practic nu există o dezvoltare inversă în acest caz (chiar și după ce boala de bază a fost vindecată).

Iată o listă cu cele mai frecvente cauze ale acestor degete misterioase:

Defecte cardiace . Dar nu anomalii minore de dezvoltare, cum ar fi o fereastră ovală deschisă, ci defecte serioase reale, mai ales de „tip albastru”.

Infecție endocardită - inflamația mucoasei interioare a inimii, adesea însoțită de formarea de malformații cardiace dobândite.

Boli pulmonare. Cel mai adesea aceasta este bronșita cronică a unui fumător sau o altă variantă de BPOC (boală pulmonară obstructivă cronică). Dar dacă apar degetele, acest lucru indică faptul că este timpul să începeți tratamentul, inclusiv terapia prin inhalare etc. Aceasta include, de asemenea, toate tipurile de oncologie pulmonară, boli interstițiale, inclusiv alveolita.

Patologia tractului gastrointestinal: boala celiacă, boala Crohn, colita ulceroasă.

Ciroză.

Hipertiroidismul.

HIV.

Osteoartropatie hipertrofică.

Și o listă considerabilă de motive rare.

Pentru multe boli, apare o întrebare firească: unde este hipoxia? Probabil că majoritatea dintre ele sunt asociate cu inflamație sistemicăşi fenomene de hipoxie tisulară secundară tulburărilor metabolice.

Principal!

Degetele-tobe, cu rare excepții, nu sunt aproape niciodată o unitate independentă și indică întotdeauna boală gravă. Prin urmare, detectarea acestui simptom necesită un diagnostic bun și identificarea cauzei reale!

Și în sfârșit, o mică poveste din practica personală.

Fiind deja medic cardiolog, la unul dintre sărbătorile familiei, am remarcat prezența degetelor în formă de tobă la una dintre rudele mele. Se știa că a suferit o operație la inimă în copilărie. Apoi am lămurit cu mama lui că în copilărie băiatul a fost diagnosticat cu „defect de sept ventricular” și la vârsta de aproximativ trei ani a fost operat. Un defect septal ventricular este un defect congenital de culoare „albastru” care trebuie închis într-un timp scurt.

Totul s-a adunat în capul meu! Scurt, scurt masa musculara, buze albastre, degete - bețișoare. Aceasta înseamnă că defectul este închis târziu și hipertensiunea pulmonară rămâne sau, și mai rău, defectul nu este suturat complet.

Apropo, ecocardiografia nu a fost efectuată nici măcar o dată după operație. Și din anumite motive, băiatul nu a fost înregistrat la un cardiolog.

Pe deplin încrezător că va fi ceva rău pe ecocardiogramă, l-am trimis la analiză... Și nimic! Nici un defect rezidual, nu efecte reziduale, defectul este bine inchis si inima arata grozav!

Cu toate acestea, în timpul examinării ulterioare, a fost dezvăluită o altă patologie - BPOC severă din cauza unui istoric lung de fumat.

Acest exemplu, pe de o parte, confirmă legătura dintre simptomul descris cu hipoxia și BPOC și, pe de altă parte, ilustrează că uneori se întâmplă ca cea mai evidentă cauză să nu fie întotdeauna adevărată.