Boala Cushing la un copil. sindromul Cushing

Boala Itsenko-Cushing la copii este o tulburare a glandei pituitare, în care o cantitate excesivă de hormoni responsabili pentru munca normala glandele suprarenale Acest lucru duce la o creștere a dimensiunii glandelor suprarenale și la producția în exces a hormonului corticosteroid.

boala și sindromul Cushing

Boala și sindromul Itsenko-Cushing sunt aceeași boală, care diferă doar prin aceea că, cu boala, există o leziune pronunțată a glandei pituitare, iar cu sindromul nu există un astfel de semn. Sindromul Itsenko-Cushing la copii este ereditar. Toate simptomele și manifestările bolii și sindromului sunt identice.

Cauzele bolii

Puteți selecta următoarele motive boala Itsenko-Cushing:

• secreție crescută de hormon adrenocorticotrop de către glanda pituitară, care este provocată de o tumoare benignă;
• afectarea cortexului suprarenal, în care se dezvoltă o tumoare (cel mai adesea benignă);
• secreția de hormon adrenocorticotrop de către tumori în alte părți ale corpului (cel mai adesea testiculele, ovarele, tiroida și pancreasul);
• utilizare pe termen lung medicamente, în special cele hormonale;
• tulburări genetice.

Simptomele bolii

boala Itsenko-Cushing are plângeri caracteristice si semne.

Prima sa manifestare la un copil este obezitatea excesivă.

Modificări externe

Acest simptom inițial indică o tulburare a metabolismului carbohidraților. Simptomele cresc treptat. După o creștere a greutății corporale, începe să se dezvolte slăbiciune generală. Copilul obosește rapid și își pierde interesul pentru jocurile în aer liber. Obezitatea progresează rapid. Stratul de grăsime se formează mai mult în abdomen, piept și în jurul feței.

Gâtul devine considerabil mai scurt din cauza depozitelor de grăsime din a șaptea vertebră. Fața capătă o formă de lună, expresiile feței își pierd expresia, iar pe toată suprafața obrajilor apare un fard de obraz, care practic nu dispare.

Superior și membrele inferioare nu te îngrași, ci pe fundal crestere generala greutățile par distrofice. Rețineți că pe fese grăsime corporală lipsesc. Mușchii spatelui și ai spatelui inferior se atrofiază treptat și nu pot susține în mod corespunzător corpul, ceea ce duce la boli ale coloanei vertebrale.

Pielea are uscăciune crescută, ceea ce provoacă formarea de vergeturi sub formă de benzi, care sunt cel mai adesea localizate în abdomenul inferior, pe suprafața coapselor și a pieptului. Dungile au o nuanță roșu aprins. Un model de marmură apare pe toată pielea. Există, de asemenea, fragilitate severă și modificări ale structurii unghiilor, apariția alunițelor și negilor, acnee etc. Părul de pe cap devine casant și cade abundent. Fetele se confruntă cu exces de păr în zona pubiană, coapse, spate și față. La băieți, creșterea părului facial începe la vârstă fragedă. Perii sunt foarte groși și duri.

Scheletul suferă modificări semnificative. Pe raze X Osteoporoza oaselor, în special a oaselor tubulare, este clar vizibilă. Ea duce la fracturi frecvente membrelor și vertebrelor, care sunt cauzate de modificări ale structurii osoase și supraponderal. Copilul suferă adesea de durereîn schelet.

Modificări interne

Un alt simptom izbitor al bolii Itsenko-Cushing este o încălcare munca functionala a sistemului cardio-vascular. Se exprimă printr-o creștere semnificativă a tensiunii arteriale, care ajunge la 220 mm Hg. Artă. În timpul examinării vase mari are loc o schimbare semnificativă în pereții lor. Capilarele devin dilatate și adesea sparg. Mușchiul inimii devine slab, pierzându-și tonusul. Acest lucru duce la o circulație insuficientă a sângelui, ceea ce provoacă o lipsă de oxigen în organele interne și în piele. Când se efectuează o ecocardiogramă, o încălcare a structurii țesutului muscular al inimii este clar vizibilă.

Un alt simptom distinct al bolii este dezvoltarea sexuală întârziată a copilului, deși caracteristicile sexuale secundare, dimpotrivă, se dezvoltă rapid. Întârzierea dezvoltării sexuale este observată în special la fete, care se manifestă cel mai adesea în destul de început târziu ciclu menstrual(în majoritatea cazurilor la 14-15 ani).

Există o abatere în funcționarea rinichilor, ceea ce duce la nivel crescutîn urina eritrocitelor şi a jeturilor hialine. Un test de sânge dezvăluie nivel inalt hemoglobină, leucocitoză și limfopenie.

Boala Itsenko-Cushing este progresivă. Simptomele cresc rapid. Obezitatea rapidă a organismului duce la întreruperea tuturor funcțiilor sale. Dacă nu există tratament, copilul moare în trei ani de la apariția primelor simptome.

Metode de diagnosticare

Este de remarcat faptul că boala Itsenko-Cushing este diagnosticată rapid dacă medicul curant are experiența și profesionalismul corespunzătoare. Cu toate acestea, în mic spitale raionaleîn cele mai multe cazuri, copilul este tratat pentru obezitate. O astfel de terapie nu aduce rezultate și agravează semnificativ tabloul clinic. Pentru a confirma diagnosticul bolii Itsenko-Cushing, trebuie făcute următoarele: proceduri de diagnosticare:

1. Monitorizarea zilnică a analizei urinei pentru a analiza producția de cortizol.
2. Efectuarea unui mic test cu dexametozonă. În absența bolii, după administrarea medicamentului, nivelurile de cortizol ar trebui să scadă semnificativ. În prezența bolii, nivelul hormonilor nu se modifică sau, dimpotrivă, crește.
3. Efectuarea unui test mare de dexametozonă. Vă permite să detectați prezența tumorilor glandelor suprarenale sau a altor organe care afectează producția de hormon.
4. Imagistica prin rezonanță magnetică poate detecta o tumoare hipofizară.
5. Folosit pentru a detecta tumorile suprarenale ultrasonografieși imagistica prin rezonanță magnetică.
6. O radiografie a coloanei vertebrale vă permite să evaluați structura scheletului și gradul de deteriorare a acestuia.
7. Ecocardiograma inimii.
8. Alte teste suplimentare și proceduri de diagnosticare care vă permit să evaluați starea corpului copilului.

Metode de tratament

Metodele de tratament pentru boala Cushing depind de cauza acesteia. Dacă boala a fost provocată de utilizarea pe termen lung medicamente, atunci recepția lor este oprită. Copilul este observat de către medicul curant timp de câteva luni cu măsuri periodice de diagnosticare.

Dacă boala este cauzată de modificări genetice în organism care determină creșterea secreției de hormon adrenocorticotrop, atunci este prescrisă utilizarea constantă a dexametazonei. Un astfel de copil ar trebui să fie monitorizat în mod constant de un medic care monitorizează nivelul hormonului și doza medicamentului.

Dacă se stabilește că cauza bolii este o tumoare, atunci este prescrisă îndepărtarea acesteia. Există mai multe moduri de a elimina o tumoare hipofizară sau suprarenală:

1. Chirurgical. Aceasta este cea mai eficientă și comună metodă de tratament. Folosind un bisturiu, chirurgul excizează tumora. Cel mai adesea este benign, deci nu metastazează. Intervenția chirurgicală nu este prescrisă în cazuri de posibilă intoleranță intervenție chirurgicalăși o tumoare hipofizară prea mare, a cărei îndepărtare poate agrava în mod semnificativ starea și funcţionalitate bolnav.
2. Terapie cu radiatii. Această metodă este, de asemenea, foarte eficientă. Tumora este distrusă sub influența radiațiilor gamma speciale.
3. Chimioterapia. Pacientului i se administrează medicamente speciale agresive care sunt concepute pentru a distruge tumora.

Împreună cu tratamentul principal, copilului i se prescriu complexe speciale de vitamine și minerale care vor ajuta la refacerea organelor interne, a pielii și a structurii osoase. Pentru a reduce greutatea corporală, sunt prescrise dietă și exerciții de recuperare.

Cum să evitați boala

Metode de prevenire a bolii Itsenko-Cushing care să protejeze împotriva apariției acestei boli la copii nu există astăzi. Doar atenția sporită a părinților față de copiii lor va permite identificarea în timp util a semnelor bolii și a tratamentului.

Părinții ar trebui să fie imediat atenți și să consulte un medic dacă copilul începe să se îngrașă fără niciun motiv.

Tratamentul acestei boli este primele etape vă permite să normalizați rapid nivelul hormonului adrenocorticotrop. Cu toate acestea, după cum sa menționat deja, în majoritatea cazurilor este necesar intervenție chirurgicală pentru a elimina tumora, iar motivele formării acesteia nu sunt pe deplin înțelese astăzi.

Glanda suprarenală - mică organ pereche, care joacă un rol important în funcționarea organismului. Sindromul Itsenko-Cushing este adesea diagnosticat, în care cortexul organ intern produce un exces de hormoni glucocorticoizi, respectiv cortizol. În medicină, această patologie se numește hipercortizolism. Se caracterizează prin obezitate severă, hipertensiune arterială și diverse tulburăriîn metabolism. Cel mai adesea, abaterea este observată la femeile sub 40 de ani, dar hipercortizolismul este adesea diagnosticat la bărbați.

Informații generale

Hipercortizolismul este o boală a glandelor suprarenale, care are ca rezultat creșterea semnificativă a nivelului de cortizol în organism. Acești hormoni glucocorticoizi sunt direct implicați în reglarea metabolismului și în mulți funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt controlate de glanda pituitară prin producerea de hormon adrenocorticotrop, care activează sinteza cortizolului și corticosteronului. Pentru ca glanda pituitară să funcționeze normal, este necesară o producție suficientă de hormoni specifici de către hipotalamus. Dacă acest lanț este întrerupt, întregul corp suferă și acest lucru afectează sănătatea persoanei.

Hipercorticismul la femei este diagnosticat de zece ori mai des decât la sexul puternic. Medicina mai cunoaște boala Itsenko-Cushing, care este asociată cu afectarea primară a sistemului hipotalamo-hipofizar, iar sindromul are un grad secundar. Medicii diagnostichează adesea pseudo-sindromul, care apare pe fondul abuzului de alcool sau al depresiei severe.

Clasificare

Exogen

Hipercorticismul exogen poate fi provocat de utilizarea pe termen lung a hormonilor sintetici.

Dezvoltarea hipercortizolismului exogen este influențată de utilizarea prelungită a hormonilor sintetici, rezultând o creștere a nivelului de glucocorticoizi în organism. Acest lucru se observă adesea atunci când o persoană este foarte bolnavă și trebuie să ia medicamente hormonale. Adesea, sindromul exogen se manifestă la pacienții cu astm și artrită reumatoidă. Problema poate apărea la oameni după un transplant de organ intern.

Endogen

Dezvoltarea tipului endogen de sindrom este influențată de tulburările care apar în interiorul organismului. Cel mai adesea, hipercortizolismul endogen apare în boala Cushing, ceea ce are ca rezultat o creștere a cantității de hormon adrenocorticotrop (ACTH) produs de glanda pituitară. Pentru dezvoltare hipercortizolism endogen influență tumori maligne(corticotropinoame), care se formează în testicule, bronhii sau ovare. În unele cazuri, deviațiile primare ale cortexului organului pot provoca patologie.

Funcţional

Hipercortizolismul funcțional sau pseudo-sindromul este o afecțiune temporară. Deviația funcțională poate fi asociată cu intoxicația organismului, sarcina, alcoolismul sau tulburările stare mentala. Tineresc sindrom hipotalamic duce adesea la hipercortizolism funcțional.

La tulburare functionala Se observă aceleași simptome ca și în cursul clasic al hipercortizolismului.

Principalele cauze ale sindromului Itsenko-Cushing

Adenom hipofizar ca factor provocator în producerea de hormoni de către glandele suprarenale.

Până în prezent, medicii nu au reușit să studieze pe deplin motivele care afectează tulburarea. Se știe doar că, cu orice factor care provoacă o creștere a producției de hormoni de către glandele suprarenale, boala se dezvoltă. Factorii provocatori sunt luați în considerare:

• adenom care apare în glanda pituitară;
• formarea de tumori în plămâni, pancreas, arbore bronșic, care produc ACTH;
• utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi;
• factor ereditar.

Pe lângă factorii de mai sus, apariția sindromului poate fi influențată de următoarele circumstanțe:

• leziuni cerebrale sau comoție cerebrală;
• leziuni cerebrale traumatice;
• inflamaţie arahnoid măduva spinării sau creierul;
• proces inflamator în creier;
• meningita;
• sângerare în spațiul subarahnoidian;
• afectarea sistemului nervos central.

Mecanismul de dezvoltare

Dacă o persoană are cel puțin unul dintre factorii de mai sus, atunci poate începe un proces patologic. Hipotalamusul începe să producă hormonul corticoliberină în cantități mari, ceea ce duce la creșterea cantității de ACTH. Astfel, apare hiperfuncția cortexului suprarenal; acesta este forțat să producă glucocorticoizi de 5 ori mai mulți. Acest lucru provoacă un exces al tuturor hormonilor din organism, ca urmare, funcția tuturor organelor este perturbată.

Manifestări și simptome externe

Creșterea în greutate este un simptom al sindromului Cushing suprarenal.

Sindromul Cushing suprarenal se manifestă cu multe simptome greu de ignorat. Principal trăsătură caracteristică hipercortizolismul este creșterea în greutate. O persoană poate pentru perioadă scurtă dobândește obezitate de gradul 2 sau 3. În plus față de acest simptom, pacientul are următoarele anomalii:

1. Mușchii picioarelor se atrofiază și membrele superioare. Persoana se plânge de oboseală și slăbiciune constantă.
2. Starea se înrăutățește piele: Se usucă, capătă o tentă marmorată, iar elasticitatea pielii se pierde. O persoană poate observa vergeturi și poate observa vindecarea lentă a rănilor.
3. Suferinta si funcția sexuală, care se manifestă prin scăderea libidoului.
4. ÎN corp feminin hipercortizolismul se manifesta prin cresterea parului tip masculin, ciclul menstrual este perturbat. În unele cazuri, perioadele pot dispărea cu totul.
5. Se dezvoltă osteoporoza, în care densitatea scade țesut osos. În primele etape, pacientul este deranjat de dureri la nivelul articulațiilor și, în timp, apar fracturi fără cauză ale picioarelor, brațelor și coastelor.
6. Funcționarea sistemului cardiovascular este perturbată, ceea ce este asociat cu negativ influenta hormonala. Angina pectorală, hipertensiunea arterială și insuficiența cardiacă sunt diagnosticate.
7. În cele mai multe cazuri, hipercortizolismul provoacă diabet zaharat indus de steroizi.

Sindromul Cushing are un impact negativ asupra fond hormonal răbdător, instabil stare emoțională: depresia alterneaza cu euforia si psihoza.

Patologia glandelor suprarenale la copii

La copii, anomalii în funcționarea glandelor suprarenale apar din aceleași motive ca și la adulți. Copiii cu hipercortizolism suferă de obezitate displazică, în care fața devine „în formă de lună”, stratul de grăsime de pe piept și abdomen crește, iar membrele rămân subțiri. Boala se caracterizează prin miopatie, hipertensiune arterială, osteoporoză sistemică și encefalopatie. La copii, există o întârziere în dezvoltarea sexuală, precum și imunodeficiență secundară. Hipercortizolismul la copii îi face să crească mai încet. La o adolescentă, după începerea ciclului menstrual, este posibilă amenoreea, în care menstruația poate fi absentă pentru mai multe cicluri.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii și adulți apare din aceleași motive și se manifestă atât în ​​obezitate displazică, cât și în tulburări neurologice.

Când contactează un specialist, primul lucru la care va acorda atenție este fața mărită a copilului; obrajii vor fi vopsiți în violet. Datorită faptului că în organism există un exces de androgeni, adolescentul experimentează a crescut acnee, vocea devine mai aspră. Corpul copiilor devine mai slabă și mai susceptibilă la leziuni infectioase. Dacă nu acordați atenție acestui fapt în timp util, se poate dezvolta sepsis.

Posibile complicații

sindromul Cushing, care a evoluat la forma cronica poate duce la moartea unei persoane, deoarece provoacă un număr de complicatii severe, și anume:

• decompensare cardiacă;
• accident vascular cerebral;
• septicemie;
• pielonefrită severă;
• insuficiență renală cronică;
• osteoporoza, în care apar numeroase fracturi ale coloanei vertebrale.

Hipercortizolismul duce treptat la criză suprarenală, în care pacientul are tulburări de conștiență, hipotensiune arterială, observat vărsături frecvente, senzații dureroase V cavitate abdominală. sunt în scădere proprietăți protectoare sistem imunitar, rezultând furunculoză, supuraţie şi infecție fungică piele. Dacă o femeie este însărcinată și este diagnosticată cu sindromul Itsenko-Cushing, atunci în cele mai multe cazuri apare un avort spontan sau sarcina se termină cu o naștere dificilă cu multe complicații.

Această boală, asociată cu afectarea regiunii pituitare interstițiale, a fost descrisă pentru prima dată în 1926 de N. I. Itsenko. Cushing l-a descris în 1932 drept sindrom hipofizar. Se crede că boala poate apărea după encefalită sau meningită. Există indicii ale prezenței frecvente a adenomului hipofizar bazofil, precum și a hiperplaziei cortexului suprarenal în boala Itsenko-Cushing. Cu toate acestea, nu a fost încă clarificat dacă adenomul bazofil sau hiperplazia cortexului suprarenal apare în primul rând.

În literatura străină, boala Itsenko-Cushing este de obicei identificată cu sindromul Cushing. În acest caz, localizarea primară a leziunii este presupusă în regiunea hipofizară interstițială, lobul anterior al glandei pituitare sau în cortexul suprarenal.

În țara noastră, boala Itsenko-Cushing este considerată doar ca o boală asociată cu afectarea regiunii hipofizare interstițiale, iar sindromul Cushing este înțeles ca grup caracteristic simptome cu tulburări metabolice observat cu afectarea glandelor suprarenale.

Patogeneza

Patogenia bolii este extrem de complexă. Și, deși numeroase studii au fost dedicate acestei probleme, aceasta nu a fost încă rezolvată complet. S-a sugerat că modificările care apar la nivelul glandei pituitare sunt asociate cu prezența, la rândul lor, a unor modificări în regiunea hipotalamică (în nucleii hipotalamusului). Modificările glandei pituitare, în special dezvoltarea adenomului bazofil în aceasta, duc la creșterea producției de ACTH, ceea ce duce la hiperplazia cortexului suprarenal.

La copii, boala este foarte rară: în decurs de 5 ani de la existența copilului departamentul clinic La Institutul de Endocrinologie Experimentală și Chimie Hormonală al Academiei de Științe Medicale, am observat doar 20 de copii cu boala Itsenko-Cushing.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Tabloul clinic al bolii Itsenko-Cushing și plângerile unor astfel de pacienți sunt foarte tipice. De obicei, părinții încep să observe că copilul este supraponderal. Acesta este unul dintre cele mai importante simptome inițiale asociat cu o încălcare metabolismul carbohidraților. Apoi se dezvoltă slăbiciunea generală, oboseală crescută. Obezitatea progresează, iar grăsimea se depune mai mult în abdomen, piept, față, gât, care devine scurtă; depunerea tipică de grăsime în zona VII vertebrei cervicale. Deosebit de caracteristică este depunerea de grăsime pe față: capătă o formă în formă de lună, este oarecum amiabilă, pe obraji există un fard de obraz roșu purpuriu, membrele nu se schimbă, dar arată pe fundal obezitatea generală chiar mai subtire. De asemenea, grăsimea nu se depune pe zona feselor. Există atrofie a mușchilor umărului proximal și ai centurii pelvine (amiotrofie proximală).

Astfel, redistribuirea grăsimii, adică depunerea excesivă a acesteia în anumite zone ale corpului, este tipică în special pentru boala Itsenko-Cushing.

De remarcat este uscarea crescută a pielii și formarea așa-numitelor vergeturi, localizate în principal în zona abdominală, pe suprafata interioara coapse, piept și adesea având un aspect roșu aprins sau cianotic. În general, pielea cu sindromul în cauză are un model de marmură caracteristic. Se remarcă acrocianoza, modificări distrofice unghii, prezența verucilor, acnee etc. Părul de pe cap este rar și cade adesea. Este tipic, mai ales pentru fete, să aibă hirsutism: creșterea excesivă a părului în zona pubiană, coapse și spate. Creșterea excesivă a părului neadecvată vârstei poate apărea și la băieți.

La examinare cu raze X constată modificări semnificative ale scheletului: osteoporoza este destul de pronunțată oasele tubulareși coloana vertebrală; vertebrele arată de parcă ar fi fost din sticlă. Cu boala Itsenko-Cushing, se observă apatie și scăderea mobilității copiilor, dar, cu toate acestea, din cauza osteoporozei, pot apărea cu ușurință fracturi ale oaselor extremităților, fracturi de compresie vertebrelor Fenomenele de osteoporoză explică durerea în diferite locații.

Unul dintre semnele cardinale ale bolii este deteriorarea sistemului cardiovascular, exprimată printr-o creștere semnificativă a tensiunii arteriale. Maxim presiunea arterială la copii poate depăși 220 mmHg. Art., iar minimul ajunge la 160 mm. Există modificări pronunțate în peretele vasului. Capilaroscopia relevă un fundal tulbure, ramurile capilarelor sunt lărgite. Datele electrocardiografice indică o tulburare de conducere. De asemenea, încălcat contractilitatea miocardului, care este confirmat de studii balistocardiografice.

Cu boala Itsenko-Cushing, eșecul sistemului cardiovascular se manifestă la copii la fel de clar ca și la adulți. Cardiovascular teste funcționale iar astfel de metode de examinare a inimii precum balistocardiografia, kimografia cu raze X etc., permit depistarea precoce a acestor tulburări.

Copiii cu boala Itsenko-Cushing sunt întotdeauna întârziați dezvoltarea sexuală, deși caracteristicile sexuale secundare pot fi chiar îmbunătățite. Există și anomalii ale funcției renale: se observă albuminurie, apar celule roșii din sânge și gips hialin în urină.

Testele de sânge evidențiază adesea leucocitoză neutrofilă, eozinopenie și limfopenie, continut ridicat hemoglobină.

Cursul bolii Itsenko-Cushing este de obicei progresiv. Destul de repede, plenitudinea crește cu o distribuție caracteristică a grăsimii și întregul organism se dezvoltă. tablou clinic. Fără terapie adecvată, boala duce la moarte în 2-3 ani.

Din metode suplimentare studiile pentru această boală ar trebui numite: suprarenopneumografie, determinarea excreției în urină a 17-cetosteroizilor și 17-hidroxicorticosteroizilor, determinarea sodiului și potasiului în serul sanguin și zahărului în sânge și urină, construirea unei curbe glicemice.

De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că boala Itsenko-Cushing în copilărie și vârsta prepuberală este exclusiv boala rara. Dacă un copil dezvoltă o imagine a hipercortizolismului total, mai ales dacă întregul complex de simptome s-a dezvoltat rapid - în decurs de câteva luni, ar trebui să vă gândiți întotdeauna mai întâi la o tumoare suprarenală.

Tratament

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing este o problemă complexă și încă nerezolvată. Până în prezent, terapia constă în iradierea regiunii interstițiale-hipofizare într-o doză totală de 2500-3000 g. De obicei prescris de la 80 la 100 g o dată la două zile.

ÎN anul trecut Rezecția subtotală bilaterală a glandelor suprarenale este mai ușor de utilizat. Am observat un efect atât cu radioterapie, cât și cu rezecția subtotală a glandelor suprarenale. Scopul tratamentului ar trebui să fie atenuarea nu numai a simptomelor bolii Itsenko-Cushing, ci și a fenomenelor de insuficiență cardiovasculară și a altor simptome. Cu toate acestea, prognosticul pentru această boală este întotdeauna foarte grav.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii este un mecanism care unește un grup de boli care apar în organism datorită producției crescute a hormonului hidrocordison. Hidrocordisonul este produs de cortexul suprarenal. The Cu sindromul se mai numește și hipercortizolism.

Cu hipercortizolism, diferit procese patologice contribuie la producere cantitate mare hormoni. Astfel de procese includ hiperplazia, adenomul, tumoră canceroasă cortexul suprarenal.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing la copii sunt rare, deși severitatea cursului nu este inferioară niciunui altul. boala endocrina. Boala afectează de obicei copiii mai mari.

Cauzele și etiologia dezvoltării bolii la copii:

• Utilizarea pe termen lung a medicamentelor care conțin hormoni glucocorticoizi;
• Producția excesivă de cortizol în cortexul suprarenal;
• Cauzele a 15-19% din cazurile de sindrom sunt lezarea inițială a cortexului suprarenal ca urmare a unor formațiuni tumorale hiperplazice - adenom, adenomatoză, adenocarcinom;
• Cauzele bolii se află în sindromul ACTH-ectopic - umflarea hormonului corticotrop secretor;
• O etiologie rară este ereditatea;
• Cauzele caracteristice ale dezvoltării bolii sunt tulburările electrolitice.

Simptome

Principalele simptome ale sindromului: obezitate displazică, hipertensiune arterială, leziuni cutanate, osteoporoză, encefalopatie, miopatie, tulburări metabolice.

Simptomele sindromului Cushing la copii includ supraproducția de cortizol. Această substanță afectează structurile proteice ale majorității țesuturilor din organism (oase, mușchi, piele etc.). Patogenia are următoarele simptome: în unele zone ale corpului grăsimea se depune în exces (afectând adesea fața), în timp ce în altele nu există deloc grăsime. Examinând simptomele patogenezei, medicii identifică exact modul în care are loc dezvoltarea. a acestui sindrom la copii.

Obezitate displazică – fața devine mai mare decât alte părți ale corpului.

Simptome schimbare trofică piele: hirsutism – aspect creșterea în exces păr terminal pe tot corpul, striae - vergeturi în formă de dungi. Striațiile sunt considerate o formă de atrofie a pielii, au o culoare care variază de la alb la roșu-violet și sunt situate în acele zone care sunt cele mai susceptibile la întindere. Nu provoacă disconfort fizic și devin invizibile în timp.

Mecanism de afectare a sistemului cardiovascular: hipertensiune arterială, hipertrofie ventriculară stângă, hipertensiune arterială.

Simptome caracteristice osteoporoza sistemica: hipogonadism secundar și imunodeficiență, encefalopatie, miopatie, tulburări ale metabolismului electrolitic și glucidic.

Encefalopatia poate fi congenitală și dobândită (leziuni cerebrale asociate cu botulism, infecții, alcoolism, leziuni, hipovitaminoză, boli vasculare). Cu encefalopatie, țesuturile sunt complet deformate și funcțiile creierului sunt perturbate.

Miopatia este o boală neuromusculară ereditară în curs de dezvoltare congenitală, caracterizată de obicei prin leziune primară muşchii.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica boala se folosesc următoarele:

• Excreție urinară liberă de cortizol în timpul zilei;
• Diagnosticul se bazează pe calculul pas cu pas al cantității de medicamente din sânge înainte de utilizare (are proprietăți antiinflamatorii și antialergice) și după. Dacă cantitatea de cortizol scade cu mai mult de jumătate, este considerat un fenomen acceptabil;
• Diagnosticul diferențial între tipurile patogenetice ale sindromului și corticosteromul spinal;
• RMN – diagnosticul evidențiază adenoame hipofizare;
• Tomografia computerizată și RMN-ul glandelor suprarenale;
• Radiografia coloanei vertebrale - diagnosticul este utilizat pentru a identifica exacerbările bolii;
• Analiza biochimică - identificarea disfuncționalităților din organism și determinarea prezenței diabetului.

Tratament

Tratamentul accelerează regenerarea cantitatea admisa hormoni ai cortexului suprarenal din organism. Tratamentul se efectuează în mai multe moduri: tratament patogenetic, terapie simptomatică hipercorticism.

Terapie cu radiatii

Pentru a trata o boală, se folosește un mecanism care conectează componentele terapie cu radiatii, și anume terapia gamma și iradierea cu protoni a glandei pituitare.

Gammaterapia este o boală a plămânilor și grad mediu tratate cu aglomerări mici de particule grele încărcate. Iradierea cu protoni a glandei pituitare nu este mai puțin eficientă în tratarea bolii. Diferența dintre iradierea cu protoni a glandei pituitare și terapia gamma:

• Doză mare de radiații;
• Organele din apropiere nu sunt afectate;
• Se efectuează o singură procedură;
• Iradierea ulterioară a glandei pituitare poate fi efectuată după șase luni;
• Terapia cu protoni.

Chirurgical

Tratamentul chirurgical combină adenomectomia transsfenoidală, descompunerea suprarenală și suprarenalectomia. Datorită dezvoltării rapide a tehnologiei microchirurgicale, medicii s-au dezvoltat cel mai mult mod potrivit pentru a trata boala Itsenko-Cushing, care se bazează pe utilizarea adenomectomiei transsfenoidale.

Adrenalectomia în timpul bolii se efectuează atât unilateral, cât și bilateral. Se folosește o combinație de radioterapie și adrenalectomie unilaterală stadiu de mijloc boli. Adrenalectomia bilaterală este utilizată pentru ultima etapă sau dezvoltarea exacerbărilor hipercortizolismului.

Tratament medicamentos

Pentru a vindeca boala Cushing, se folosesc medicamente care pot suprima eliberarea de corticotropină de către glanda pituitară. Este interzisă tratarea bolii cu aceste medicamente înainte de a utiliza radioterapie, altfel eficacitatea acesteia va scădea.

Medicamentele care suprimă secreția de corticotropină, o substanță de acest tip, reduc secreția acesteia și facilitează evoluția bolii.

Sunt tratați cu Parlodel - medicamentul inhibă eliberarea hormonilor de adenohipofiză. Acest medicament este utilizat pentru a trata sindromul Itsenko-Cushing, dar numai după radioterapie. Este recomandabil să utilizați parlodel atunci când doza de prolactină din organism este crescută.

Peritolul este un medicament antiserotoninic care reduce eliberarea de corticotropină prin afectarea sistemului serotoninergic.

Mulți pacienți se plâng de sindromul Nelson, un însoțitor frecvent al bolii Cushing. Pentru a vindeca sindromul, se folosesc medicamente pentru a preveni secreția de corticotropină.

Distrugerea glandelor suprarenale constă în deteriorarea organului hiperplazic prin pătrunderea acestuia cu un lichid special sau etanol. Metoda este utilizată exclusiv pentru tratamentul general.

Medicamente GABAergice

Medicamentele GABAergice ocupă un loc de frunte în rândul neurotransmițătorilor de oprire și au un efect benefic în timpul encefalopatiei. Medicamentele GABAergice sunt utilizate dacă sindromul Nelson este detectat după radioterapie. Acestea includ: minalon, convulex.

Blocante ale steroidogenezei

Blocanții localizați în glandele suprarenale pot fi împărțiți în: medicamente care elimină biosinteza corticosteroizilor și provoacă descompunerea particulelor cortexului suprarenal și medicamente care elimină biosinteza steroizilor.

Chloditan - trebuie luat pentru a îmbunătăți funcționarea cortexului suprarenal în timpul pregătirii pacienților grav bolnavi pentru suprarenectomie unilaterală și bilaterală.

Aminoglutetimidă

Tratament cu aminoglutetimidă trebuie efectuată simultan cu monitorizarea artificială a funcției hepatice și a prezenței trombocitelor în sânge. Pentru tratarea bolii cu blocanți ai steroidogenezei, se prescriu simultan hepatoprotectori (Essentiale sau Carsil).

Terapie ipoteptică

Tratamentul simptomatic al hipercortizolismului și hipertensiune arteriala, este mai bine să folosiți adelfan, adelfan-esidrex și clorură de potasiu. În același timp, se efectuează tratament pentru cardiopatia cu steroizi, hapokaliempi și diabetul zaharat cu steroizi.

Terapia simptomatică pentru hipertensiune arterială are ca scop normalizarea tensiunii arteriale și corectarea metabolismului proteinelor, electroliților și carbohidraților. Fără tratamentul hipertensiunii, procesele din toate sistemele corpului sunt perturbate. Există astfel de tipuri de hipertensiune ca: renală, centrală, hemodinamică, pulmonară, endocrină.