Tratamentul insuficienței suprarenale cu medicamente. Hipocortizolism sau insuficiență suprarenală la femei: simptome și tratamentul deficienței hormonale cronice ale organelor endocrine pereche

Insuficiență suprarenală (AI, insuficiență suprarenală, hipocortizolism)– o boală endocrină care este cauzată de producția slabă de hormoni din cortexul suprarenal din cauza leziunilor sau perturbării hipotalamusului și reglării hipofizare.

Glandele suprarenale sunt glande pereche care reglează metabolismul, afectând majoritatea organelor și procesele lor, permițându-le astfel să facă față stresului. Proprietățile funcționale sunt aproape aceleași atât pentru femei, cât și pentru bărbați.

Boala este diagnosticată rapid și simplu și practic nu are semne ascunse. Poate apărea în formă acută și cronică.

cod ICD

Conform clasificării internaționale a bolilor, are un cod ICD de 10. Lista acestor boli include următoarele categorii ale sistemului endocrin:

• E 27.1 Insuficiență suprarenală primară;
• E 27.3 Insuficiență medicamentoasă;
• E 27.4 Alte specii sau categorii nespecificate.

Cauze

Boala apare ca urmare a:

• atrofia idiopatică (autoimună) a cortexului suprarenal;
• tuberculoză;
• sifilis;
• boala Itsenko-Cushing;
• virusul imunodeficienței umane (HIV);
• sclerodermie;
• iradiere;
• leziuni cerebrale.

Insuficiența suprarenală cronică la copii poate fi ereditară.

Etape

Există 3 etape principale ale debutului acestei boli:

• boala Addison (tip primar), ai căror factori de dezvoltare sunt scăderea funcționării sistemului imunitar, tuberculoza, virusul imunodeficienței umane, bolile venerice și virusurile fungice. Din cauza imunității slăbite, stratul cortexului suprarenal este respins;
• Insuficiență suprarenală secundară se dezvoltă cu tumori cerebrale, după intervenții chirurgicale sau leziuni la cap și sângerări abundente. Terapia pe termen lung cu glucocorticoizi poate provoca, de asemenea;
• Vedere terțiară se manifestă în legătură cu radiații, operații, intoxicații și anorexie nervoasă.

Glandele suprarenale sunt unul dintre organele care sunt cele mai aprovizionate cu sânge în organism, precum și glanda tiroidă. Din acest motiv, atunci când sarcinile efectuate de cortexul suprarenal sunt perturbate, metastazele apar în prezența oncologiei în plămâni.

Simptomele insuficienței suprarenale

Fotografii cu simptomele bolii
Insuficiență suprarenală acută

Orice tip de boală are manifestări precoce; cu NN se pot distinge următoarele simptome:

• oboseală și somnolență;
• nivel ridicat de sensibilitate la lumina soarelui;
• reducerea rezistenței organismului la infecții;
• pierderea poftei de mâncare;

Studiile de laborator ale bolii au relevat o serie de simptome asociate, cum ar fi:

• modificarea culorii pielii la coturile membrelor etc.;
• modificarea culorii membranei mucoase de la auriu la gri;
• o scădere bruscă a tensiunii arteriale (TA);
• ritm cardiac crescut și dificultăți de respirație din cauza dezvoltării tahicardiei;
• tulburări ale tractului digestiv;
• spasme în tractul gastro-intestinal;
• pierdere în greutate;
• oboseală musculară rapidă și dificultăți de mișcare.

Manifestarea stadiului cronic la adolescenți apare cu următoarele simptome: pigmentarea maronie a cicatricilor, pliurilor pielii și gingiilor. De asemenea, oboseala vărsături fără motiv și aport crescut de sare, zahăr din sânge scăzut. Odată cu dezvoltarea formei acute a bolii, copiii experimentează diaree, vărsături și dureri în zona abdominală. De asemenea, atunci când lichidul se pierde în volume mari, pielea capătă o culoare albăstruie și temperatura corpului rece. Este posibil să aveți leșin, somnolență și convulsii.

Manifestarea bolii în diferite stadii

Insuficiența suprarenală primară reduce sau crește nivelul hormonal și apare și inflamația glandei endocrine și a tipului 1. Boala se dezvoltă în 85-90 la sută din cazuri, din cauza distrugerii țesutului suprarenal.

În a doua și a treia formă de insuficiență suprarenală, simptomele apar într-o măsură mult mai mică.

Complicatii cu insuficiență suprarenală

O complicație, numită și criză suprarenală, poate apărea atunci când funcțiile cortexului suprarenal sunt perturbate; pot apărea probleme în funcționarea unuia dintre organe sau a întregului organism. Posibilă dezvoltare într-o stare comatoasă.

Complicația se caracterizează prin:

• scăderea severă a tensiunii arteriale, posibil leșin;
• slăbiciune gravă, pierdere de spațiu;
• vărsături frecvente și scaune instabile;
• deshidratarea organismului;
• insuficienta cardiaca;
• crampe și pigmentare severă.

De asemenea, forma acută este adesea strâns legată de manifestările cronice. Exacerbarea poate apărea din cauza următorilor factori:

• infecție virală anterioară în timpul bolii;
• întreruperea administrării medicamentelor prescrise pentru tratament;
• a suferit stres și alte emoții negative;
• schimbare bruscă a zonei climatice;
• traumatisme sau intervenții chirurgicale în cavitatea abdominală.

Când sunt bolnave, femeile se confruntă adesea cu întreruperi ale ciclului lor menstrual și ale potenței bărbaților.

Diagnosticul bolii.

Diagnosticul începe mai întâi cu a întreba pacientul sau rudele adulte despre starea generală, care sunt manifestările și simptomele implicate în deteriorarea stării. Ei află motivele pentru care ar putea apărea această problemă și iau în considerare plângerile pacientului.

Metode de diagnosticare.

Pasul inițial în identificarea patologiei este prescrierea unui examen cu ultrasunete (ultrasunete). O astfel de examinare ar trebui să arate următoarele origini ale bolii:

• prezența infecției cu tuberculoză și excesul de săruri de calciu indică faptul că cauza insuficienței este tuberculoza;
• detectarea unui autoanticorp la antigenul 21-hidroxilază este motivul pentru diagnosticarea unei manifestări autoimune a hipocortizolismului.

Următoarele etape ale examinării sunt diagnosticul pentru imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și tomografie computerizată (CT). În etapa secundară, se efectuează aceleași proceduri, inclusiv RMN-ul creierului.

Dacă medicul se îndoiește de rezultatele diagnosticului, poate efectua un test de stimulare, sub formă de hormoni produși de glanda pituitară și hipotalamus. Acest lucru vă va permite să aflați conținutul unui hormon biologic activ din sânge; acesta este numit și „hormonul stresului” (cortizol).

Pentru donare este necesar un test de sânge general. Care va arăta concentrația de ioni de sodiu, conținut ridicat de potasiu, creșterea numărului de limfocite, scăderea sau creșterea numărului de eozinofile, scăderea numărului de globule albe.

Tratament

Medicina modernă poate oferi tratamente pentru această boală, iar acest lucru depinde de cauza și de factorii care au proiectat boala. Metodele de tratament vizează în primul rând eliminarea insuficienței suprarenale și restabilirea hormonului.

Tratamentul se efectuează prin luarea de medicamente pentru tuberculoză, boli fungice, sifilis, scăpare de tumori, datorită radioterapiei. Dacă tratamentul a fost efectuat corect, dar nu a avut un efect suficient sau a contribuit la alte procese în cursul bolii, este posibil să se sprijine pacientul cu terapie hormonală pe viață.

Tratament medicamentos

Începe prescrierea și administrarea medicamentelor din grupele de glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Cel mai adesea, medicii prescriu „Cortizon” și „Cortef”, pentru patologie ușoară. Dacă forma este mai gravă, se prescrie prednisolon, în compuși în formă „Acetat de cortizon” sau „Cortef cu mineralocorticoizi”.

Adesea, debutul și progresia unei boli nu pot avea loc fără stres. Dacă pacientul are astfel de manifestări, doza de corticosteroizi este crescută de 3-5 ori. În timpul sarcinii, dozele mai mari sunt permise numai în al 2-lea trimestru.

Steroizii anabolizanți sunt folosiți pentru a corecta masa musculară, a o tonifica și a reînnoi părțile celulare. Prescripția apare oricărui grup de persoane, indiferent de sex, adesea aceștia sunt pacienți cu o evoluție cronică a bolii. Luați de 3 ori pe an la intervale scurte.

Este posibilă utilizarea terapiei de substituție. De asemenea, prevede o reducere treptată a consumului de droguri, de ex. folosit pentru anularea ulterioară. Principalul lucru în terapia de substituție este compensarea tipului hormonal clinic, precum și întreținerea și conservarea acestuia. În acest caz, se vor lua în considerare indicatorii:

• nivelul inițial de cortizol plasmatic este mai mare de 350 mmol/l;
• Potasiu în interval de 4,0-4,5 mmol/l;
• Sodiu de la 135 la 140 mmol/l;
• Glucoză 4,5-9,0 mmol/l pe zi.

Dacă cauza bolii este infecția, se administrează antibioticoterapie.

Determinarea îmbunătățirii cu medicamente

Îmbunătățirea stării poate fi determinată de factori precum:

• normalizarea tensiunii arteriale;
• scăderea pigmentării;
• creșterea în greutate în limite normale;
• îmbunătățirea stării generale;
• eradicarea problemelor cu tractul gastro-intestinal;
• excluderea anorexiei;
• restabilirea funcției musculare și nu numai.

Adesea, medicamentele oferite de specialiști sunt clasificate în funcție de durata de acțiune și cantitate, după cum urmează:

• Actorie scurta:
  • Hidrocortizon – 20 mg;
  • cortizon - 25 mg;
  • prednison – 5 mg;
  • prednisolon - 5 mg;
  • Metilprednisolon - 4 mg.
• Durata medie:
  • triamcinolonă – 4 mg;
  • Parametazonă - 2 mg;
• Actiune de lunga durata:
  • Dexametazonă – 0,75 mg;
  • Betametazonă - 0,6 mg.

Doar pentru insuficiență ușoară Cortizon, dacă gradul de deteriorare este mai mare, mai adaugă Prednisolon, Fludrocortizon.

Fludrocortizonul este un analog al mineralocorticoidului aldosteronului. Se folosește întotdeauna indiferent de gradul de deficiență. De exemplu, dacă un copil ia doar glucocorticosteroizi, creșterea în greutate va fi foarte mică. Vor mai fi și alte probleme: dezvoltare psihomotorie întârziată, deshidratare. Acesta din urmă este cel mai periculos, deoarece organismul poate fi umplut cu o doză letală de potasiu. Fie că este adult sau copil, tratamentul cu corticosteroizi în monoterapie poate agrava starea, dar poate crește și șansa de a dezvolta crize de pierdere de sare.

Puteți înțelege că doza de fludcortizon a fost prescrisă corect după următoarele semne:

• scăderea nivelului de sodiu;
• creșterea substanțelor de potasiu;
• creșterea activității reninei.

O supradoză a acestui medicament își va arăta proprietățile după cum urmează: dacă în timpul tratamentului apare umflarea feței și a altor zone, tensiunea arterială crește, apar migrene și insomnie, iar indicatorii de laborator arată că există o cantitate minimă de potasiu în sânge și un nivel crescut de sodiu. Astfel, ar trebui să reduceți cantitatea consumată, dar nu este nevoie să o anulați deloc.

Important! Doza este crescută numai dacă pacienta trăiește în zone cu climă caldă, deoarece substanțele de sodiu sunt excretate prin transpirație; în timpul sarcinii, se face o creștere începând cu al doilea trimestru.

Dacă, pe lângă boală, apare o boală infecțioasă cu febră, dacă este necesară efectuarea unei operații traumatice, pentru a evita o criză ulterioară de tip Addisonian, creșteți doza de medicament glucocorticoid de 3-5 ori. Mineralocorticoizii rămân în aceeași doză.

Eficacitatea tratamentului este verificată la fiecare 30 de zile prin testarea activității hormonilor și electroliților din sânge. Verificările ulterioare, atunci când o persoană ia medicamente pentru o perioadă lungă de timp, au loc la fiecare 2-3 luni.

În cazul bolilor glandelor suprarenale, este posibil să se depășească norma de administrare a glucocorticoizilor cu 1-2 zile pentru a evita formarea unei forme acute de insuficiență.

Operații chirurgicale

Acțiunile chirurgicale care vizează intervenția chirurgicală pentru refacerea cortexului suprarenal sunt un proces complex care poate fi efectuat doar de specialiști cu înaltă calificare. Îndepărtarea recomandată a glandei suprarenale sau a țesuturilor sau a tumorii acesteia este prescrisă conform indicațiilor medicului.

La îndepărtarea unei tumori trebuie luate în considerare factorul de calitate (categoria malignă și benignă) și capacitatea de a produce hormoni. Nivelurile hormonale sunt determinate prin efectuarea de teste de sânge și urină și astfel de tipuri de examinări precum:

• test de sange pentru cromogranina A, renina, aldosteron, cortizol, hormon ACTH, calcitonina, ioni de sange si parahormon (paratiroida);
• citirile testelor de urină pentru metanefrine (metabolit adrenalină) și cortizol.

Ele sunt trimise la masa chirurgicală atunci când producția de hormoni depășește norma stabilită sau tratamentul unei tumori maligne este imposibil, conform prescripției medicului, pe baza analizelor efectuate.

Tratamente alternative la domiciliu

Puteți începe să utilizați remedii populare numai după ce a fost pus un diagnostic. Utilizarea ierburilor și a amestecurilor este considerată a fi metode destul de eficiente, dar acest lucru ar trebui făcut numai cu mărturia unui medic, nu pe cont propriu, deoarece este în pericol viața.

Scopul principal al tratamentului pe bază de plante este de a restabili nivelurile hormonale, atât pentru a suprima, cât și pentru a crește nivelul. Cantitatea, tipul și metodele de utilizare sunt prescrise de medicul curant. Pentru a trata tulburările glandelor suprarenale, se recomandă administrarea următoarelor perfuzii:

• Coada-calului – promovează producerea de hormoni, curăță organismul de substanțele toxice și promovează funcționarea echilibrului de apă săroasă. Luați cu precauție persoanele cu boli ale sistemului sanguin;
• Geranium – care contine molecule de radiu, favorizeaza productia de hormoni;
• Frunzele de coacăz și vitamina C – au proprietăți preventive, avertizează sistemul imunitar împotriva diferitelor tipuri de boli;
• Secvența – promovează îmbogățirea mineralelor, restabilește tractul gastro-intestinal, stimulează glandele suprarenale.

Există infuzii de plante care trebuie luate strict conform instrucțiunilor și numai sub supravegherea unui specialist; astfel de remedii populare includ rădăcina de lemn dulce. Are proprietăți de a bloca distrugerea hormonilor.

De asemenea, urzica asigură un metabolism bun și restabilește funcția suprarenală, crește numărul de globule roșii din sânge, reduce zahărul, iar frunzele de dud ameliorează inflamația rinichilor.

Dietă și alimente interzise de luat atunci când sunteți bolnav

Dacă aveți sindrom de insuficiență suprarenală, nu trebuie să mâncați alimente bogate în zahăr, deoarece pot declanșa eliberarea de insulină, care este o mare problemă pentru organism.

Produse care ar trebui limitate, sau mai bine excluse din dietă: chipsuri, maioneză, cârnați, cafea, tăiței instant, băuturi alcoolice, carbogazoase și energizante și sare. De asemenea, merită să monitorizați cu atenție compoziția produselor pentru a vă asigura că acestea nu conțin aditivi și coloranți nocivi.

Ar trebui să se acorde preferință fructelor și legumelor, mai ales odată cu debutul sezonului de reduceri, deoarece acestea conțin multe vitamine utile de care organismul are nevoie.

Pentru a normaliza starea în timpul zilei, ar trebui să urmați aceste instrucțiuni:

• un mic dejun bun este cheia pentru nivelul normal de zahăr din sânge; poți mânca doar înainte de ora 8;
• la o oră după micul dejun ai nevoie de o gustare ușoară, acest lucru este valabil și pentru timpul de dinaintea ceaiului de după-amiază și a prânzului;
• ar trebui să luați prânzul înainte de ora 3 după-amiaza;
• luați cina în porții mici și ușoare până la ora 6; alimente grele și sățioase sunt consumate în timpul zilei;

Prevenirea bolilor

Dacă o persoană are suspiciuni, ar trebui să meargă imediat la spital, deoarece diagnosticul și tratamentul în timp util al acestei boli este în sine baza prevenirii.

Terapia de întreținere ar trebui să fie intermitentă. Dacă doza zilnică de medicament nu depășește 20 mg, cel mai bine este să o luați dimineața. Pentru volume mari, luați conform prescripției medicului sau dimineața. Pentru a preveni ca simptomele de sevraj să vă afecteze corpul, cel mai bine este să reduceți treptat aportul de medicamente și abia apoi să încetați să le luați.

De asemenea, persoanele cu astfel de sindroame și probleme de natură similară trebuie să se înregistreze la un endocrinolog. Dacă sunteți însărcinată, limitați accesul la locurile de tutun. Luarea de tutun, alcool, medicamente și limitarea acestor substanțe este în sine o prevenire a insuficienței suprarenale.

Prognoza

Eliminarea simptomelor și tratamentul rapid eficient este destul de dificilă și poate duce la moarte. În cazul stadiului cronic, îngrijirea de urgență nu este necesară, deoarece acest formular duce foarte rar la deces; este suficient să contactați clinica în timp util pentru o analiză detaliată și un tratament ulterior.

Pentru tumorile suprarenale, un prognostic favorabil este posibil pe baza îndepărtarii unei tumori benigne. După 1-2 luni, tensiunea arterială își revine și procesele metabolice revin la normal.

În prezența tumorilor maligne, este dificil să se ofere un prognostic bun; totul depinde atât de momentul vizitei la spital, cât și de procesul de tratament.

Este puțin probabil ca chiar și un singur specialist să poată oferi o prognoză precisă, deoarece depinde de mulți factori. Tratamentul în timp util și tratamentul prescris vor duce la îmbunătățirea stării. Ignorarea insuficienței suprarenale va duce în mod natural la moarte, mai devreme sau mai târziu.

Videoclipuri pe tema

postări asemănatoare

Insuficiența suprarenală este o boală gravă a sistemului endocrin, o tulburare primară a cortexului suprarenal (cunoscută și sub numele de boala Addison) sau o tulburare secundară în care secreția de ACTH scade brusc, iar capacitatea funcțională a producției de hormoni a cortexului suprarenal este afectarea. Întreruperea oricăreia dintre legăturile duce la tulburări ale sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal. Acest termen se poate referi la diferite tipuri de simptome și complicații ale hipocortizolismului. Un proces caracteristic pentru boală este procesele distructive în glandele suprarenale.

Lipsa sau scăderea producției de hormon mineralocorticoid provoacă o scădere a cantității de sodiu și apă, ceea ce provoacă daune și deshidratare a organismului, iar masa de sânge circulant scade. Această boală este adesea întâlnită la femei și bărbați de vârstă mijlocie și în vârstă și este destul de rar observată la copii.

Acest tip de boală poate fi provocată de boli care duc la distrugerea cortexului suprarenal: sifilis, SIDA, tuberculoză, limfogranulomatoză, amiloidoză, diferite tipuri de tumori suprarenale.

Din istoria bolii se știe că Addison a fost cel care a descris pentru prima dată cursul bolii în 1855, care este asociată cu o boală suprarenală de origine tuberculoasă - aceasta explică al doilea nume al bolii - boala Addison.

Clasificarea insuficienței suprarenale

Medicina modernă distinge 3 tipuri de insuficiență suprarenală: primară, secundară, terțiară.

Tipul primar

Insuficiența suprarenală cronică primară, prin caracteristicile sale, afectează inițial glandele suprarenale înseși. Acest tip de boală este unul dintre cele mai comune tipuri de insuficiență suprarenală. Potrivit statisticilor, 90% din toate cazurile de această boală apar.

Forme secundare și terțiare

În ceea ce privește insuficiența suprarenală cronică secundară și terțiară, acestea se caracterizează printr-o lipsă acută de secreție de ACTH sau corticoliberină, care este secretată de sistemul hipotalamo-hipofizar. Toate acestea pot cauza perturbarea sau pierderea completă a abilităților de lucru ale cortexului suprarenal.

În practica medicală, în funcție de viteza de dezvoltare a simptomelor bolii, medicii împart, de asemenea, insuficiența suprarenală acută și cronică.

Cauzele insuficienței suprarenale

Medicii numesc următoarele boli și factori drept cauze ale insuficienței suprarenale primare pe termen lung:

• Infecție cu HIV, sifilis, infecții fungice, tuberculoză, metastaze ale diferitelor tumori;
• distrugerea autoimună a cortexului suprarenal, care poate duce la deteriorarea și eșecul altor glande ale sistemului endocrin;
• factori iatrogeni - terapia anticoagulantă, care poate provoca hemoragie de ambele părți în glandele suprarenale;
• intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea glandelor suprarenale din cauza bolii Itsenko-Cushing;
• utilizarea blocanților steroidogenezei în glandele suprarenale (cloditan, spironolactonă, aminoglutetimidă).

Cauza fundamentală a insuficienței suprarenale cronice primare este în primul rând adrenalina autoimună. Studiile acestui tip de boală au arătat că în sângele pacienților au fost detectați anticorpi la diferite componente ale cortexului suprarenal. În insuficiența suprarenală, acești anticorpi afectează principalele enzime - steroidogeneza și 21-hidroxilaza. Localizat în reticulul endoplasmatic al celulelor cortexului suprarenal, acest fragment provoacă reacția de transformare a 17-hidroxiprogesteronului în 11-deoxicortizol în zona fasciculata, care furnizează sinteza cortizolului și reacția de transformare a progesteronului în 11-deoxicorticosteron în zona glomeruloasă, care asigură sinteza aldosteronului.

La 60-80% dintre pacienții cu insuficiență suprarenală cronică primară sunt detectați anticorpi la 21-hidroxilază. Nivelul de anticorpi din sânge va depinde de durata bolii în sine.

Medicii combină adesea deficiența cronică primară cu diverse alte tulburări endocrine autoimune. În medicină, acesta se numește sindrom poliglandular autoimun (APPS). Următoarele tipuri de sindrom poliglandular autoimun sunt clasificate:

1. APGS tip I - această boală este neobișnuită, se caracterizează printr-un tip de moștenire autoimună și se exprimă prin candidoza mucocutanată (aceasta apare în copilărie), dar în stadiile ulterioare se manifestă insuficiența suprarenală;
2. APGS tip II este o boală care se observă mai ales la adulți, mai des la femei.

Cauza de bază a insuficienței suprarenale cronice primare în urmă cu aproximativ un secol a fost tuberculoza. În zilele noastre, când aproape toată lumea știe despre această boală și tratează chiar și formele ei cele mai severe, există doar 7-8% din cazurile în care cauza insuficienței suprarenale este tuberculoza.

Cauza insuficienței suprarenale primare poate fi o boală generică (genetică), cum ar fi adrenoleucodistrofia. Această boală afectează cortexul suprarenal și substanța albă a sistemului nervos. Boala apare rar, aparând doar la 1 din 20.000 de copii născuți. O varietate a acestei boli este adesea întâlnită - aceasta este forma cerebrală, este severă și apare doar la o vârstă mai înaintată (6-12 ani).

O boală destul de rară care duce la insuficiență suprarenală cronică este leziunile metastatice ale glandelor suprarenale. Adesea, acestea sunt metastaze ale limfoamelor cu celule mari și ale cancerului pulmonar bronhogen, care provoacă insuficiență suprarenală.

Cea mai rară cauză a problemelor suprarenale este o infecție fungică. Printre acestea se numără următoarele: paracoccidomicoza, coccidomicoza, blastomicoza.

Principalele forme de insuficiență suprarenală sunt insuficiența cronică secundară și terțiară. Tulburările tipice ale insuficienței suprarenale secundare apar în egală măsură ca urmare a subproducției de ACHT de către glanda pituitară și a perturbării formei tulpinii hipofizare. Insuficiența suprarenală cronică secundară apare cu procese destul de masive în sella turcică (acestea pot fi diferite tumori și chisturi în regiunea selară), și cu hipofiziectomia chirurgicală, și cu iradierea regiunii hipotalamo-hipofizare.

Cauzele insuficienței suprarenale secundare

Cauzele insuficienței suprarenale secundare pot fi, de asemenea:

• ischemia hipotalamusului și a glandei pituitare;
• hemoragie în glanda pituitară și alte boli vasculare;
• tromboza sinusului cavernos;
• tulburări metabolice;
• orice radioterapie, intervenții chirurgicale care duc la leziuni.

Cauzele insuficienței suprarenale terțiare

Cauza insuficienței suprarenale cronice terțiare va fi utilizarea pe termen lung a unor doze impresionante de glucocorticoizi, care sunt utilizați în tratamentul anumitor boli. Lipsa secreției de ACHT și CRH duce la tulburări ale cortexului suprarenal; pot începe procese atrofice, care riscă să nu fie restaurate.

Simptomele insuficienței suprarenale

Simptomele insuficienței suprarenale pot apărea în diferite stadii sub diferite forme.

Astfel, insuficiența cronică primară nu apare brusc și rapid, se caracterizează prin:

• creșterea lentă a pigmentării pielii;
• oboseală frecventă (chiar și cu cel mai mic efort fizic);
• pierderea poftei de mâncare și, ca urmare, pierderea greutății corporale.

Principalele simptome ale acestei boli sunt slăbiciune musculară și generală, dureri și dureri corporale.

1. Insuficiența musculară și generală poate apărea periodic în primele etape în timpul oricărui stres și depresie. Poate dispărea după odihnă (de exemplu, după o noapte de somn), dar apoi se întoarce din nou și se poate dezvolta într-un simptom permanent - astenia. Cu acest rezultat, se dezvoltă adesea astenia mintală. Eșecul metabolismului electroliților și carbohidraților este cel care duce la astfel de terminații nefavorabile.
2. Hiperpigmentarea membranelor mucoase și a pielii va fi, de asemenea, un simptom pronunțat al insuficienței suprarenale. Simptomele intense ale bolii sunt o consecință a duratei lungi a bolii. Pentru început, acele părți ale corpului care sunt expuse în mod constant și cel mai adesea expuse la lumina soarelui, de exemplu, mâinile, fața, gâtul, își pot schimba culoarea și se întunecă.
Pe palme pot apărea pete hiperpigmentate, care ies vizibil din nivelul general de culoare al mâinilor, iar zonele cu cea mai mare frecare cu îmbrăcămintea se pot întuneca și ele. Nu este întotdeauna posibilă detectarea hiperpigmentării membranelor mucoase ale gingiilor, buzelor, palatului moale și dur.
3. Vitiligo (pete fără pigment) este adesea întâlnit la pacienți; toate acestea apar pe fondul hiperpigmentării. Ele pot varia în mărime de la cel mai mic la cel mai mare; contururile lor pot avea formă neregulată.
Vitiligo poate fi găsit doar la pacienții cu insuficiență suprarenală persistentă. Unul dintre primele semne ale bolii poate fi și bronzarea pe termen lung după expunerea la soare.
4. Tulburări gastro-intestinale, care sunt însoțite de pierderea poftei de mâncare, reflexe de gag, greață - aceste simptome pot apărea în stadiile incipiente, continuând să crească treptat. Tulburările digestive sunt destul de rare. Cauza acestui tip de simptome poate fi producția scăzută de pepsină și acid clorhidric, precum și hipersecreția de clorură în zona intestinală. Organismul pierde treptat sodiu - acest lucru apare din cauza diareei și vărsăturilor, ca urmare - insuficiența suprarenală acută este garantată. Medicii au observat deja că, cu acest rezultat, pacienții necesită adesea alimente sărate.
5. Un simptom constant este pierderea în greutate, care poate varia de la moderată (4-6 kg) la semnificativă (15-30 kg), mai ales atunci când o persoană a fost supraponderală de mult timp.
6. Pacienții cu insuficiență suprarenală cronică pot prezenta adesea stări hipoglicemice. Astfel de cazuri apar brusc atât pe stomacul gol, cât și după masă (mai ales după o masă bogată în carbohidrați) după 2-3 ore. Aceste tipuri de atacuri sunt însoțite de slăbiciune și transpirație.
7. Unul dintre simptomele insuficienței suprarenale poate fi și hipotensiunea arterială, care se manifestă adesea în primele etape ale bolii. Acest lucru poate provoca leșin și amețeli. Cauza acestui simptom va fi o scădere a sodiului în corpul uman, precum și o scădere a volumului plasmatic.

Diagnosticul insuficienței suprarenale

Înainte de a pune un diagnostic, pacientul trebuie să fie supus unei anumite serii de examinări și teste. Dar există un „dar”. Pacienții care prezintă simptome evidente de insuficiență suprarenală acută (de criză) trebuie tratați imediat, chiar și fără a aștepta rezultatele testelor. În acest caz, este imposibil să aștepți timp în orice circumstanțe, deoarece viața unei persoane este în joc. Dacă este posibil și având în vedere timpul disponibil, un test de stimulare cu ACTH se poate face destul de repede, dar există cazuri când toate examinările trebuie amânate până la suprimarea simptomelor principale.

Un eșantion aleatoriu al unui pacient dezvăluie adesea un nivel scăzut de cortizol în plasmă. Chiar dacă nivelul de cortizol este în limitele normale, acesta este prea scăzut pentru un pacient cu o criză de insuficiență suprarenală.

testul ACTH

Testul ACTH este mai detaliat și mai informativ. Reacția și concentrația cortizolului nu crește ca răspuns la administrarea exogenă de ACHT în insuficiența suprarenală cronică primară. Insuficiența suprarenală primară sau secundară poate fi diagnosticată prin nivelul ACTH, adică dacă nivelurile sunt scăzute, atunci există o deficiență de ACTH; niveluri ridicate vor apărea în boala Addison.

Testul hipoglicemiei cu insulină

Testul hipoglicemiei cu insulină este cea mai precisă metodă de diagnosticare a hipercortizolismului secundar la un pacient, în care gradul de cortizol este determinat în timpul unei stări de hipoglicemie provocată de administrarea de insulină cu acțiune scurtă.

Pentru un pacient care a primit deja glucocorticoizi, acest tip de test poate fi făcut la prima oră dimineața sau la cel puțin 12 ore după injectare.

Alte teste

Dacă se suspectează insuficiența suprarenală, se efectuează teste privind funcționarea standard a glandei tiroide, precum și funcțiile gonadelor, un test de sânge, este necesar să se determine nivelul de glucoză și calciu din plasmă. Medicii pot comanda un test de urină și radiografii.

La cea mai mică suspiciune de infecție cu HIV, trebuie efectuată și o analiză pentru a confirma sau infirma diagnosticul.

Complicațiile insuficienței suprarenale

Complicațiile sunt însoțite de progresia insuficienței suprarenale acute, cunoscută și sub denumirea de criză. Cu acest rezultat, pacientul experimentează adesea o scădere a glucocorticoizilor (hormonii cortexului suprarenal). Acest tip de deteriorare poate apărea cu doze insuficiente de hormoni sau cu o lipsă completă de tratament pentru boală. Medicii clasifică următoarele simptome ale crizei de insuficiență suprarenală:

• simptome și exacerbări gastrointestinale;
• simptome cardiovasculare;
• formă neuropsihică.

Este foarte important să consultați un medic la timp dacă sunt detectate astfel de simptome, deoarece dacă pacientul nu este spitalizat de urgență și nu se efectuează tratamentul necesar pentru insuficiența suprarenală, atunci există toate șansele decesului pacientului.

Tratamentul insuficienței suprarenale

Alegerea metodei de tratament pentru insuficiența suprarenală este determinată de următoarele obiective:

• înlocuirea deficienței hormonale;
• eliminarea completă a cauzei bolii.

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice și eliminarea cauzei acestei boli pot fi efectuate cu medicamente, radiații și intervenții chirurgicale.

Merită luat în considerare faptul că, în cazul insuficienței suprarenale cronice primare, se utilizează medicamente glucocorticoide (prednisolon, hidrocortizon), precum și medicamente mineralocorticoide (fludrocortizon). În cazuri secundare se folosesc numai glucocorticoizi.

Doza de medicamente depinde de severitatea bolii pacientului, precum și de starea de sănătate.

Efectele pozitive ale terapiei provoacă o îmbunătățire clară a stării de bine a pacientului. După ce starea pacientului s-a stabilizat, terapia de întreținere trebuie continuată.

Prognoza și prevenirea insuficienței suprarenale

Prevalența insuficienței suprarenale cronice primare variază de la patruzeci la o sută de cazuri pe an la un milion de oameni. Vârsta medie a pacienților variază între 20 și 50 de ani, dar deficiența este cea mai frecventă la pacienții cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani.

Persoanele cu simptome de insuficiență suprarenală fără tratament nu se vor putea simți normali și nu se vor putea duce o viață normală. Și cu un tratament în timp util și corect, ei pot trăi complet normal cu aceeași durată și calitate a vieții, trebuie doar să alegeți doza potrivită de corticosteroizi. Prognosticul pentru insuficiența suprarenală va fi foarte favorabil dacă terapia de substituție este efectuată într-o manieră calificată și, cel mai important, în timp util. Prognosticul se poate agrava dacă sunt prezente boli autoimune concomitente. În ceea ce privește prognosticul pentru adrenoleucodistrofie, rezultatul este slab și este determinat de progresia rapidă a bolii, în primul rând la nivelul sistemului nervos, și nu de insuficiența suprarenală.

În ceea ce privește prevenirea insuficienței suprarenale, nu există o astfel de terapie specială în medicină. Dacă o astfel de boală este familială (congenitală), atunci este posibilă consultarea medicală genetică. În primul rând, este important să recunoaștem boala în timp util. Dezvoltarea în continuare a primelor semne de hipocortizolism acut, precum și criza, este ușor prevenită la pacienții cu insuficiență suprarenală în timpul intervențiilor chirurgicale, nașterii sau în timpul sarcinii. În astfel de cazuri, DOXA și glicocorticoizii sunt prescrise pentru a preveni boala.

În timpul sarcinii, o femeie ar trebui să evite efectele nocive ale alcoolului și produselor din tutun, care vor fi o excelentă prevenire a subdezvoltării congenitale a glandelor suprarenale și, ulterior, a insuficienței suprarenale.

Insuficiența suprarenală poate fi acută sau cronică. Insuficiența suprarenală cronică poate fi primară sau secundară.

Insuficiența suprarenală primară (boala Addison) apare ca urmare a distrugerii țesutului glandei suprarenale în sine. Insuficiența suprarenală primară se dezvoltă atunci când mai puțin de 10-15% din țesutul suprarenal este conservat și funcționează.

Factorii predispozanți pentru insuficiența suprarenală primară includ:

• boli infecțioase (tuberculoză, boli fungice ale glandelor suprarenale);
• amiloidoza suprarenală;
• infecție cu HIV;
• atrofia idiopatică a cortexului suprarenal (un proces autoimun, în care sistemul de control imunitar al corpului este perturbat dintr-un motiv necunoscut și se formează autoanticorpi care distrug celulele propriilor glande suprarenale).

Insuficiența secundară a cortexului suprarenal apare în afecțiunile creierului cu afectare a glandei pituitare sau a hipotalamusului (tumori cerebrale, leziuni cerebrale traumatice, după intervenții chirurgicale pe creier, după diferite intoxicații), care controlează în mod normal funcționarea glandelor suprarenale.

Insuficiența suprarenală acută sau criza Addisoniană este o comă acută.

Insuficiența suprarenală acută se poate dezvolta:

Insuficiența suprarenală acută poate apărea la un nou-născut din cauza hemoragiei la nivelul glandelor suprarenale în timpul travaliului dificil și prelungit, sau ca urmare a expunerii la diferite infecții. Această afecțiune se numește sindrom Waterhouse-Friderichsen. La adulți și la persoanele în vârstă, hemoragia la nivelul glandelor suprarenale poate apărea din cauza leziunilor la nivelul abdomenului și toracelui, în timpul unei supradoze, în timpul intervențiilor chirurgicale, sepsis, peritonită și arsuri.

Cu insuficiența cortexului suprarenal, conținutul hormonilor lor glucocorticoizi și mineralocorticoizi din sânge scade brusc. În acest caz, organismul își pierde capacitatea de adaptare la o situație stresantă.

Semne caracteristice insuficienței suprarenale

Insuficiența suprarenală primară (boala Addison) este relativ rară și apare la orice vârstă și la ambele sexe.

Insuficiența suprarenală primară începe de obicei treptat. La început apar plângeri de slăbiciune și oboseală, mai ales seara. Uneori, o astfel de slăbiciune apare numai după efort fizic sau situații stresante. Apetitul se înrăutățește, pacienții suferă adesea de răceli. Apare toleranta slaba la radiatiile solare, insotita de un bronz persistent.

Pe măsură ce boala Addison progresează, slăbiciunea musculară devine mai pronunțată. Este dificil pentru pacient să efectueze orice mișcare. Până și vocea devine tăcută. Greutatea corporală scade. Aproape toți pacienții dezvoltă hiperpigmentare persistentă (colorație crescută a pielii), în special în locurile în care îmbrăcămintea se freacă, în zonele deschise ale corpului expuse bronzării și colorarea crescută a mameloanelor, buzelor și obrajilor. Există o scădere persistentă a tensiunii arteriale și o creștere a frecvenței cardiace. Apar tulburări ale tractului gastrointestinal: greață, vărsături, constipație, urmate de diaree. Cantitatea de glucoză din sânge scade. Funcția rinichilor este afectată, adesea manifestată prin urinarea nocturnă. Din sistemul nervos central apar tulburări de atenție, memorie și stări depresive. La femei, din cauza lipsei de androgeni, părul cade pe pubis și axile.

Pacienții cu insuficiență suprarenală secundară au cele mai multe dintre aceleași semne și simptome ca și pacienții cu boala Addison, dar se caracterizează prin absența hiperpigmentării.

Criza Addisoniană se caracterizează prin: insuficiență cardiovasculară, scădere a tensiunii arteriale, tulburări gastro-intestinale (vărsături incontrolabile, scaune moale repetate) și tulburări neuropsihiatrice.

Prognoza

Prognosticul pacienților cu boala Addison depinde în principal de prevenirea și tratamentul crizelor Addisoniene. În caz de infecție, rănire, inclusiv intervenții chirurgicale, tulburări gastro-intestinale sau alte tipuri de stres, doza de hormon luată trebuie crescută imediat. Tratamentul ar trebui să vizeze creșterea rapidă a nivelului de glucocorticoizi din sânge și completarea deficitului de sodiu și apă.

Ce poate face medicul dumneavoastră?

Diagnosticarea stadiilor incipiente ale insuficienței suprarenale este adesea dificilă. Cu toate acestea, tulburările gastrointestinale ușoare cu scădere în greutate, pierderea poftei de mâncare și suspiciunea de creștere a pigmentării justifică teste speciale provocatoare pentru a exclude insuficiența suprarenală, mai ales înainte de începerea terapiei de substituție hormonală. Toți pacienții cu boala Addison ar trebui să primească terapie hormonală de substituție specifică: glucocorticoizi și mineralocorticoizi.

În timpul tratamentului pacienților cu boala Addison, greutatea corporală, nivelurile de potasiu seric și tensiunea arterială trebuie înregistrate periodic.

Terapia de substituție cu glucocorticoizi la pacienții cu insuficiență suprarenală secundară nu diferă de cea la pacienții cu boala Addison. Terapia de substituție cu mineralocorticoizi nu este de obicei necesară. În toate celelalte privințe, tratamentul pacienților cu insuficiență suprarenală secundară se bazează pe aceleași principii.

Terapia de substituție adecvată cu hormoni corticosteroizi sub monitorizare constantă este cea mai eficientă metodă de prevenire a crizei Addisoniene.

Ce poti face?

Dacă apar simptomele de mai sus, trebuie să consultați imediat un medic. Dacă această boală nu este tratată, criza Addisoniană poate apărea în orice moment, ceea ce este dificil de tratat și poate duce la deces.

RCHR (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2013

Insuficiență suprarenală primară (E27.1)

Endocrinologie

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat prin procesul-verbal al ședinței
Comisia de experți pentru dezvoltarea sănătății a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan
Nr 23 din 12 decembrie 2013

Insuficiență suprarenală cronică(insuficiență suprarenală, hipocortisolism) este un sindrom clinic cauzat de secreția insuficientă de hormoni din cortexul suprarenal ca urmare a perturbării funcționării uneia sau mai multor părți ale sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal.

I. PARTEA INTRODUCTORĂ

Nume protocol: Insuficiență suprarenală cronică la adulți
Cod protocol:

Cod ICD-10: E 27,1

Abrevieri utilizate în protocol:
CHI - insuficiență suprarenală cronică
LH - hormon luteinizant
FSH - hormon foliculostimulant
TSH - hormon de stimulare a tiroidei
STH - hormon somatotrop
ACTH - hormon adrenocorticotrop
BC - bacilul Koch
CT - tomografie computerizată
RMN - imagistica prin rezonanță magnetică
Medicii generalisti - medici generalisti

Data elaborării protocolului: 2013

Utilizatori de protocol: endocrinologi, terapeuți, medici de familie din clinici și spitale.

Clasificare

Calificări clinice
În practica clinică există insuficiență suprarenală acută și cronică (CAI).

În conformitate cu localizare Procesul patologic se distinge:
indigestie congenitală primară - o scădere a producției de hormoni suprarenali ca urmare a unui proces distructiv în glandele suprarenale înseși;
CNN secundar - scăderea sau absența secreției de ACTH de către glanda pituitară;
CNN terțiar - incapacitatea hipotalamusului de a produce hormonul de eliberare a corticotropinei.

Insuficiență suprarenală cronică primară
Cauzele CNN primare sunt:
- distrugerea autoimună a cortexului suprarenal (85% din toate cazurile), care este adesea combinată cu afectarea altor glande endocrine;
- tuberculoză, metastaze tumorale, adrenoleucodistrofie, infecție HIV, infecții fungice, sifilis, amiloidoză;
- factori iatrogeni - îndepărtarea glandelor suprarenale din cauza bolii Itsenko-Cushing, hemoragie bilaterală în glandele suprarenale în timpul terapiei anticoagulante, utilizarea blocanților steroidogenezei în glandele suprarenale (aminoglutetimidă, cloditan, ketoconazol, barbiturice, spironolactone).

Insuficiență suprarenală cronică secundară și terțiară
CNN secundar și terțiar - forme centrale de insuficiență suprarenală. CNN secundar se dezvoltă ca urmare a scăderii producției de ACTH de către glanda pituitară, terțiar - cu afectarea hipotalamusului și o încălcare a integrității tulpinii pituitare. CNN secundar și terțiar se dezvoltă de obicei simultan cu o deficiență a altor hormoni tropici hipofizari (hormon luteinizant (LH), hormon foliculostimulant (FSH), hormon de stimulare a tiroidei (TSH), hormon somatotrop (GH)). Deficitul izolat de ACTH este extrem de rar. Cauzele CIU secundare și terțiare sunt prezentate în tabel. 2.

Cel mai adesea, CNN secundar în cadrul hipopituitarismului are loc cu procese volumetrice în zona sellei turcice (tumori ale glandei pituitare și diferite formațiuni ale regiunilor selare și paraselare), iradierea regiunii hipotalamo-hipofizare, hipofizită și hipofizectomie chirurgicală.

Cea mai frecventă cauză a CIU terțiară este utilizarea pe termen lung a dozelor supresoare de glucocorticoizi în tratamentul diferitelor boli sistemice. Insuficiența pe termen lung a secreției de CRH și ACTH duce nu numai la modificări funcționale, ci și morfologice ale cortexului suprarenal: se dezvoltă atrofia zonei fasciculate și reticulare a cortexului. Zona glomeruloasa si deci secretia de mineralocorticoizi sunt mai putin afectate.

Motive care conduc la dezvoltarea secundară și terțiarăinsuficiență suprarenală

CNN secundar (distrugerea sau absența celulelor secretoare de ACTH)

CNN terțiar (deficit de CRH)

I. Tumori ale regiunii selare și paraselare (adenoame hipofizare, craniofaringiom, meningiom, gliom, mucocel) II. Ischemia pituitară 1. Postpartum (sindromul Sheehan) 2. Boli sistemice (arterita temporală, anemia falciformă) III. Hemoragie în glanda pituitară IV. Iatrogen (după iradierea glandei pituitare, intervenție chirurgicală) V. Sindromul sella goală VI. Hipofizită limfocitară autoimună VII. Anevrism intracranian al arterei carotide interne VIII.Tromboza sinusului cavernos IX. Boli infectioase (tuberculoza, sifilis, malarie, meningita) X. Leziuni infiltrative (hemocromatoză, histiocitoză X) XI. Tulburări metabolice (insuficiență renală cronică) X II. Idiopatic sau genetic (producție insuficientă de ACTH, sinteza formelor anormale de ACTH)

I Leziuni ale hipotalamusului sau ale altor părți ale sistemului nervos central: 1. Traumatic, incl. postoperator 2. Iradierea regiunii hipotalamice 3. Tumora (primara, metastatica, limfom) 4. Încălcări ale integrității tulpinii pituitare 5. Anorexia nervoasă 6. Inflamatorii (sarcoidoza, histiocitoza X) 7. Infiltrative (boli de depunere de lipide) 8. Toxic 9. Nutrițional (post, obezitate) 10. Idiopatic sau genetic (congenital sau familial) II. Utilizarea pe termen lung a dozelor supresoare de glucocorticoizi pentru diferite boli somatice

După gravitate Atât insuficiența suprarenală primară, cât și cea secundară sunt împărțite în forme: ușoară, moderată și severă.

După gravitatea manifestărilor clinice CNN este împărțit în explicit și latent. În timpul tratamentului CNN, pot fi identificate următoarele: faze: decompensare, subcompensare și compensare.

Diagnosticare

II. METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare

De bază
Ambulatoriu:
- analize generale de sânge
- analiza generala a urinei

In spital:
- determinarea nivelurilor sanguine de renina, ACTH, cortizol, aldosteron, ritmul circadian al cortizolului,
- determinarea electroliților din sânge.

Ambulatoriu:
- ECG,
- Radiografia organelor toracice.

In spital:
- scanarea CT a glandelor suprarenale,
- RMN al creierului cu contrast.

Adiţional:
- cultura sputei pentru BC.

Criterii de diagnostic HNN

Plângeri și anamneză:
- pierderea treptată a greutății corporale,
- slăbiciune,
- tensiune arterială scăzută,
- întunecarea pielii și a mucoaselor cu incontinență congenitală primară,
- atacuri de foame,
- întunecarea ochilor dimineața pe stomacul gol.

Examinare fizică
În general, CUI se caracterizează printr-un debut insidios și o progresie lentă a oboselii, slăbiciune musculară, pierderea poftei de mâncare, pierdere în greutate, hipotensiune arterială și uneori hipoglicemie.
Principala diferență indigestie congenitală primară secundar este prezența hiperpigmentării pielii și mucoaselor.

Principalele simptome ale insuficienței suprarenale cronice

Pentru indigestie congenitală secundară și terțiară simptomele deficienței de mineralocorticoizi sunt mai puțin pronunțate sau chiar absente și aproape întotdeauna există semne clinice de deficiență a altor hormoni hipofizari tropicali - hipogonadism, hipotiroidism, deficit de hormon de creștere.
Sindromul Nelson se dezvoltă la pacienți la intervale diferite după adrenalectomia totală. Tabloul clinic al sindromului Nelson se caracterizează printr-un curs labil al CNN, hiperpigmentarea progresivă a pielii, o tumoare hipofizară producătoare de ACTH, tulburări oftalmologice și neurologice.

Cu decompensarea severă a CNN ca urmare a stresului, infecției acute sau intervenției chirurgicale, dezvoltarea insuficiență suprarenală acută - criză addisoniană. Criza Addisoniană se dezvoltă adesea treptat pe parcursul mai multor zile, mai rar acut - peste câteva ore. Simptome: scăderea progresivă a tensiunii arteriale, slăbiciune generală crescută, hiperpigmentare, vărsături, dureri abdominale, deshidratare.

Astenie. Slăbiciunea generală și musculară poate apărea inițial doar periodic - în timpul stresului. În stadiile incipiente, cresc spre sfârşitul zilei şi dispar după o noapte de odihnă; ulterior cresc şi devin permanente, dobândind caracterul de adinamie. Odată cu adinamia se dezvoltă și astenia mintală până la dezvoltarea psihozei.

Hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor- un semn frecvent și precoce al CNN primar. Hiperpigmentarea are aspectul de întunecare difuză maro sau bronz pe părțile deschise și închise ale corpului, în special în locurile de frecare cu îmbrăcămintea, pe liniile palmare, în zona cicatricilor postoperatorii, pe mucoasa bucală, în zonă. a areolei mamelonului, anusului și organelor genitale externe. Unii pacienți dezvoltă pistrui întunecați, iar uneori zone de depigmentare formează - vitiligo.
Ca semn precoce, pacienții pot observa conservarea neobișnuită a bronzului după expunerea la soare.

Tulburări gastrointestinale- creșterea pierderii poftei de mâncare, greață, vărsături. Unii pacienți simt o nevoie constantă de alimente sărate.

Pierdere în greutate este un simptom constant al insuficienței suprarenale și este asociat cu scăderea apetitului, absorbția afectată în intestine și deshidratare.

Hipotensiune- unul dintre simptomele caracteristice ale insuficienței suprarenale, apare adesea în stadiile incipiente ale bolii. Tensiunea arterială sistolică 90-80 mm Hg. Art., diastolică - sub 60 mm Hg. Artă. Amețeli și leșin.
Cu toate acestea, la pacienții cu hipertensiune arterială concomitentă, tensiunea arterială poate fi normală sau crescută.

Condiții de hipoglicemie la pacienții cu insuficiență suprarenală cronică, acestea pot apărea atât pe stomacul gol, cât și la 2-3 ore după consumul unei mese bogate în carbohidrați. Atacurile sunt însoțite de slăbiciune, foame și transpirație.

Disfuncția sistemului nervos central apar la mai mult de jumătate dintre pacienți și se manifestă prin scăderea activității mentale și a memoriei, apatie și iritabilitate.

Se notează adesea nicturie pe fondul scăderii filtrării glomerulare și a fluxului sanguin renal.

Incetarea secretiei androgeni suprarenalieni la femei poate determina o scadere a libidoului si joaca un rol in reducerea si disparitia completa a parului axilar si pubian.

Într-o proporție mică de pacienți cu prezență pe termen lung a hipocortizolismului, prezența de calcificarea cartilajului urechii(probabil din cauza hipercalcemiei rezultate).

Cercetare de laborator
Criterii pentru CNN primar:
- niveluri crescute de ATG și renină în plasma sanguină,
- scăderea nivelurilor de aldosteron și cortizol din plasma sanguină,
- tulburarea ritmului secretiei de cortizol, hiperkaliemie, hiponatremie, hipocloremie.

Criterii pentru indigestie congenitală secundară:
- niveluri crescute de ACTH, renină, aldosteron, cortizol în plasma sanguină.
- Perturbarea ritmului secretiei de cortizol, hiperkaliemie, hiponatremie, hipocloremie.

Studii instrumentale
- Semne ECG (datorite hiperkaliemiei): tensiune scăzută, undă T ascuțită înaltă, conducere lentă, prelungire a intervalului ST și complex QRT.
- Radiografie a organelor toracice: cu insuficiență congenitală primară - sunt posibile semne de tuberculoză pulmonară
- CT a glandelor suprarenale: reducerea dimensiunii
- RMN creierului cu contrast: în cazul CNN secundar și terțiar - sunt posibile leziuni organice ale creierului
- Cultura sputei pentru BC: pentru tuberculoza pulmonara - rezultat pozitiv

Consultatii de specialitate
După indicații - ftiziatru, neurochirurg, neurolog.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al CNN primar și secundar

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Scopul tratamentului: eliminarea semnelor clinice și de laborator ale hipocortizolismului.

Tactici de tratament

Tratament non-medicament: regim blând, alimente îmbogățite cu sare de masă și acid ascorbic.

Tratament medicamentos
Tratamentul CNN are ca scop înlocuirea deficienței hormonale și, dacă este posibil, eliminarea procesului patologic care a provocat leziuni glandelor suprarenale.

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice

Etiotrop	Patogenetic	Simptomatic
MEDICAMENT (terapia tuberculozei, sepsisului, hipofizitei, bolilor fungice etc.)	GLUCOCORTICOIZI (hidrocortizon, acetat de cortizon, prednisolon)	Dieta imbogatita cu sare de masa
RADIAL (tumori ale glandei pituitare, hipotalamus)	MINERALOCORTICOIZI (fludrocortizon, acetat de deoxicorticosteron)	TERAPIA VITAMINE
NEUROCHIRURGICALE (eliminarea unei tumori, anevrism etc. a creierului)	STEROID ANABOLIC (nandrolon, estrenol trimetilsilil eter)

Terapia de substituție cu hormoni sintetici este vitală și nu poate fi anulată sub nicio formă.

În practica clinică se utilizează hidrocortizon (cortizol), acetat de cortizon și derivații lor semisintetici. Acestea din urmă, la rândul lor, sunt împărțite în nefluorinate (prednison, prednisolon, metilprednisolon) și fluorurate (triamcinolon, dexametazonă și betametazonă).

Atunci când sunt administrați pe cale orală, glucocorticoizii sunt absorbiți rapid și aproape complet în jejunul superior. Mâncarea nu afectează gradul de absorbție a hormonilor, deși rata acestui proces încetinește oarecum.

Particularitățile utilizării formelor injectabile sunt determinate atât de proprietățile glucocorticoidului însuși, cât și de esterul asociat acestuia. De exemplu, succinații, hemisuccinații și fosfații sunt solubili în apă și, atunci când sunt administrați parenteral, au un efect rapid, dar relativ scurt. În schimb, acetații și acetonidele sunt suspensii fin cristaline și sunt insolubile în apă. Acțiunea lor se dezvoltă lent, pe parcursul mai multor ore, dar durează mult timp. Esterii glucocorticoizi solubili în apă pot fi utilizați intravenos, suspensiile fine cristaline nu.

În funcție de durata de acțiune, toți glucocorticoizii sunt împărțiți în 3 grupe: cu acțiune scurtă, cu acțiune medie și cu acțiune lungă.

Echivalența dozei medicamentelor glucocorticoide

Durata acțiunii	Denumirea medicamentului	Doza echivalentă (mg)
Actorie scurtă	Hidrocortizon	20
	Cortizon	25
	Prednison	5
	Prednisolon	5
	Metilprednisolon	4
Durata medie de acțiune	Triamcinolonă	4
	Parametazona	2
De lungă durată	Dexametazonă	0,75
	Betametazonă	0,6

Hidrocortizonul și preparatele cu cortizon, pe lângă glucorticoizi, au și activitate mineralocorticoidă, deși mai slabă decât mineralocorticoizii adevărați. Glucocorticoizii semisintetici nefluorurați au și efecte mineralocorticoide (a căror severitate, la rândul său, este inferioară efectelor glucocorticoizilor naturali). Medicamentele fluorurate nu au activitate mineralocorticoidă.

Caracteristicile comparative ale medicamentelor gluco- și mineralocorticoide

Denumirea medicamentului	Timp de înjumătățire biologic, min	Legarea de proteine, %	Activitatea glucocorticoidului	Activitate mineralo-corticoidă
HIDROCORTIZON	80	80	1	1
CORTIZON	30	75	0.8	0.6
PREDNIZON	60	72	3.5	0.4
PREDNISOONE	200	73.5	4	0.6
METIL- PREDNISOONE	160	60	5	0.5
DEXAMETAZONĂ	240	61.5	30	0
ALDOSTERON	50	67	0.3	750

Activitatea glucocorticoidă a medicamentelor semisintetice este mai mare decât cea a hidrocortizonului și cortizonului, ceea ce se explică prin legarea mai mică de proteine ​​​​în comparație cu glucocorticoizii naturali. O caracteristică a medicamentelor fluorurate este metabolismul lor mai lent în organism, ceea ce implică o creștere a duratei de acțiune a medicamentelor.

HIDROCORTIZON este singurul glucocorticoid care satisface toate cerințele pentru medicamentele utilizate pentru terapia de substituție continuă a CNN. Hidrocortizonul este de aproape 4 ori mai slab decât prednisolonul în activitatea glucocorticoizilor, dar îl depășește în severitatea acțiunii mineralocorticoizilor. În cazurile de insuficiență congenitală, precum și în insuficiența suprarenală acută și alte afecțiuni de urgență, medicamentele cu hidrocortizon sunt medicamentele de elecție.

Principiile de bază ale terapiei de substituție CNN
1. La pacientii cu CIU se folosesc glucocorticosteroizi pe viata;

2. Dozele fiziologice de glucocorticoizi sunt utilizate pentru terapia de substituție a CNN. Medicamentele se administreaza tinand cont de ritmul secretiei de glucocorticoizi (2/3 din doza zilnica dimineata si 1/3 seara).

3. Principalele medicamente pentru terapia de substituție cu glucocorticoizi pentru indigestie cronică sunt hidrocortizonul, cortizonul, prednisolonul, iar pentru corectarea deficitului de mineralocorticoizi - fludrocortizonul.

4. Triamsinolonă, dexametazonă, beclametazonă și alți analogi sintetici pentruCNN-urile nu se aplică,întrucât aceste medicamente sunt practic lipsite de activitate mineralocorticoidă și nu pot oferi un ajutor semnificativ în corectarea tulburărilor hidro-electrolitice și a tulburărilor hemodinamice. În plus, au o serie de complicații (semnele de supradozaj se dezvoltă rapid, apar leziuni ale diferitelor organe și sisteme, cum ar fi sindromul Cushing).

5. Evaluarea adecvării Terapia de substituție cu gluco- și mineralocorticoizi se efectuează în funcție de parametrii clinici și de laborator: starea generală, apetitul, activitatea fizică, dinamica greutății corporale, tensiunea arterială, ritmul cardiac, nivelul electroliților din sânge, glicemia a jeun. În insuficiența congenitală primară, criteriul obiectiv de compensare a deficienței de mineralocorticoizi este normalizarea conținutului de renină plasmatică și normalizarea concentrației de ACTH glucocorticoid.

Determinarea cortizolului din sânge și a cortizolului liber în urină în timp ce luați medicamente glucocorticoide pentru a selecta doza adecvată a acestora nu este informativă și este imposibil de realizat.

Caracteristicile terapiei de substituție pentru insuficiența congenitală cronică
Dozele de medicamente depind de severitatea bolii, de gradul de compensare și de starea în care se află corpul pacientului (stres, odihnă). La formă ușoară de CNN Hidrocortizonul este prescris în doză de 15 mg pe zi sau acetat de cortizon în doză de 12,5-25 mg pe zi în una sau două prize. Dacă medicamentul este luat o dată pe zi, atunci dimineața după micul dejun.

În caz de boală moderată până la severă Terapia combinată este de obicei prescrisă - o combinație de hidrocortizon sau acetat de cortizon, prednisolon și mineralocorticoizi. Pentru severitatea moderată a bolii, se prescrie de obicei hidrocortizon 15-20 mg dimineața, 5-10 mg după-amiaza + fludrocortizon 0,1 mg dimineața; prednisolon 5-7,5 mg și 0,1 mg fludrocortizon după micul dejun, hidrocortizon 10 mg după prânz + 5 mg după cină sau acetat de cortizon 25 mg după prânz + 12,5 mg după cină.

La decompensare severă Se recomandă transferul pacienților la injecții intramusculare cu hidrocortizon - cel puțin 3-4 injecții pe zi la o doză de 75-100 mg, urmată de o reducere treptată a dozei și transferul pacientului la administrarea de medicamente orale. Orice stres, inclusiv boli febrile, traume, intervenții chirurgicale, poate declanșa criza Addisoniană. Prin urmare, este necesară pre-administrarea unor doze suplimentare de glucocorticoizi (doza de glucocorticoizi și mineralocorticoizi este crescută de 2-5 ori față de doza de întreținere). Pentru bolile infecțioase ușoare sau moderate, este suficient să creșteți doza de glucocorticoizi de 2-3 ori. Dacă boala apare cu vărsături, precum și atunci când apar simptomele crizei suprarenale, pacientul trebuie internat pentru măsuri intensive. În cazul bolilor infecțioase severe sau al operațiilor chirurgicale sub anestezie generală, de obicei este necesară administrarea intravenoasă de hidrocortizon (100 mg la 8 ore) sau acetat de hidrocortizon 50 mg IM la 4-6 ore. Dozele de impact de glucocorticoizi se reduc rapid - la 1 sau 2 zile de la eliminarea situației stresante.

Doza de terapie de substituție în timpul sarcinii rămâne aceeași, cu o ușoară creștere a dozei necesare după trei luni de sarcină. În timpul nașterii, hormonii sunt administrați în aceleași condiții ca și în timpul operațiilor planificate.

Cu terapia de substituție cu glucocorticoizi, este posibil să se dezvolte semne de supradozaj medicamente: creștere rapidă în greutate, slăbiciune musculară, creșterea tensiunii arteriale, dureri de cap, retenție de lichide (edem), scăderea nivelului de potasiu și creșterea nivelului de sodiu în plasmă. În acest caz, doza de medicamente administrate trebuie redusă. Eliminarea simptomelor de hipercortizolism are loc lent - în decurs de 4-8 săptămâni.

La combinație de CNN și ulcer peptic stomac și/sau duoden, se preferă mineralocorticoizii. În cazurile de efect terapeutic insuficient, se prescriu suplimentar glucorticoizi, începând cu doze mici sub acoperirea medicamentelor antiacide cu administrarea concomitentă obligatorie de steroizi anabolizanți. În cazuri rare, cu leziuni ulcerative severe, administrarea intramusculară a formelor prelungite (forme depozit) de glucocorticoizi (metilperdnisolon) este utilizată în combinație cu medicamentele misoprostol - analogi sintetici ai prostaglandinei E1. Acestea din urmă au un efect citoprotector asociat cu creșterea formării de mucus și creșterea secreției de bicarbonat de către mucoasa gastrică, crescând astfel rezistența acesteia la factorii nocivi.

La combinație de insuficiență congenitală și diabet zaharat Este de preferat să se prescrie mineralocorticoizi, care nu au practic niciun efect asupra metabolismului carbohidraților.

Dacă eficacitatea este insuficientă, se folosesc glucocorticoizi.

În cazuri de combinare ICC și hipertensiune arterialăÎn primul rând, sunt prescriși glucocorticoizi cu efect mineralocorticoid minim. Se acordă preferință prednisolonului, care este prescris sub controlul nivelului tensiunii arteriale, al stării generale, al studiului electroliților și al zahărului din sânge.

Alte tipuri de tratament: dupa indicatii, tratamentul tuberculozei pulmonare si bolilor asociate

Intervenție chirurgicală:
Conform indicațiilor - operații pentru procesele de ocupare a spațiului din creier

Acțiuni preventive
Învățarea unui pacient care suferă de orice formă de insuficiență suprarenală cronică să ia în mod regulat doze adecvate de medicamente gluco- și mineralocotricoide, precum și să-și dubleze în mod independent dozele sub orice stres (boli intercurente, operații, stres emoțional etc.).

Capacitate de lucru
Pacienții cu insuficiență suprarenală cronică sunt sfătuiți să treacă la muncă ușoară cu o zi de lucru standardizată, excluzând turele de noapte, călătoriile de afaceri și activitatea fizică intensă. În perioada de decompensare a hipocortisolismului, pacienții sunt considerați cu handicap. În cazurile severe de insuficiență suprarenală, este indicat trecerea la dizabilitate.

Management în continuare: la pacienții cu orice formă de insuficiență suprarenală cronică, înainte de stresul așteptat, de exemplu, înainte de naștere, intervenții chirurgicale majore și minore, hidrocortizonul se administrează intramuscular 25-50 mg de 2-4 ori pe zi, acetat de deoxicorticosteron - 5 mg pe zi. În ziua intervenției chirurgicale, doza de medicament este crescută de 2-3 ori. In timpul interventiei chirurgicale se administreaza 100-150 mg hidrocortizon intravenos si 50 mg hidrocortizon intramuscular la fiecare 4-6 ore timp de 1-2 zile. Administrarea parenterală de hidrocortizon se continuă după intervenție chirurgicală timp de 2-3 zile. Apoi sunt transferați treptat la terapia de substituție cu prednisolon, hidrocortizon sau cortizon și fludrocortizon per os. După eliminarea stresului, pacientul este transferat la doza anterioară.

Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnostic și tratament descrise în protocol: eliminarea semnelor clinice și de laborator ale hipocortizolismului.

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare indicând tipul de spitalizare

De urgență
- insuficiență suprarenală acută - urgență

Planificat
- clarificarea diagnosticului de tulburare congenitală cronică
- selectarea dozelor adecvate de terapie de substituție
- decompensarea insuficienței suprarenale cronice

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei de experți pentru dezvoltarea sănătății a Ministerului Sănătății din Republica Kazahstan, 2013
   1. 1. Endocrinologie după Williams. Boli ale cortexului suprarenal și hipertensiunea arterială endocrină. Traducere din engleză Editat de acad. RAS și RAMS Dedov I.I., Moscova, 2010. 2. Algoritmi pentru diagnosticarea și tratamentul bolilor sistemului endocrin. / Editat de I.I. Dedova, Moscova, 1995. 3. Balabolkin M.I. „Endocrinologie”, Moscova, „Editura Universum”, 1998, pp. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. „Glucocorticosteroizii în practica clinică”, Farmacist, 1998. 5. Jones R. „Insuficiența suprarenală” / Secretele endocrinologiei, Moscova, Editura ZAO BINOM, 1998, pp. 217-224. 6. Zelinsky B.A. „Boala lui Addison”, Kiev, „Sănătate”, 1988. 7. Zefirova G.S., Baysugurov M.Sh. „Diagnosticarea hipocortisolismului”, Moscova, 1988. 8. Knappe G. „Hormonii cortexului suprarenal și ACTH” / Terapia hormonală editată de H. Schambach, G. Knappe, V. Karol, Moscova, Medicină, 1988, pp. 68 -100. 9. Marova E.I. Insuficiență suprarenală cronică / Endocrinologie clinică, redactat de prof. N.T. Starkova, Moscova, Medicină, 1991, p. 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. „Diagnosticul de laborator al insuficienței suprarenale”, Probleme de endocrinologie, 1997, T.43, Nr. 5, pp. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. „Aspecte etiologice ale insuficienței suprarenale cronice primare”, Probleme de endocrinologie, 1998, T.44, Nr. 4, pp. 46-55. 12. Nasonov E.L. „Caracteristicile generale și mecanismele de acțiune ale glucocorticosteroizilor”, Russian Medical Journal, volumul 7, nr. 8 (90), 1999, pp. 364-370. 13. Fadeev V.V. „Insuficiență suprarenală cronică primară (etiologie, tablou clinic, terapie de substituție).” Rezumatul autorului. Ph.D. Miere. Sci. Moscova, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. „Diseases of the adrenal cortex” / Internal diseases editat de T.R. Harrison, cartea 9, Moscova, „Medicina”, 1997, pp. 134-177. 15. Stern N., Tak M. „Diseases of the adrenal cortex” / Endocrinology, editat de N. Lavin, Moscova, Praktika, 1999, pp. 173-221.

informație

III. ASPECTE ORGANIZAȚIONALE ALE IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI

Lista dezvoltatorilor de protocol:
1. Bazarbekova R.B. - Doctor în științe medicale, profesor, șef. Departamentul de Endocrinologie, RGKP „Institutul de Stat Almaty pentru Formarea Avansată a Medicilor”
2. Dosanova A.K. - Candidat la Științe Medicale, Asistent al Departamentului de Endocrinologie, Institutul de Stat pentru Formarea Avansată a Medicilor din Almaty.

Referent: Doctor în Științe Medicale, Profesor al Departamentului de Endocrinologie al KazNMU numit după S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A.

Indicarea lipsei de conflict de interese: absent.

Indicarea condițiilor de revizuire a protocolului:
Acest protocol este supus revizuirii la fiecare trei ani sau atunci când devin disponibile noi date dovedite.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin auto-medicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație față în față cu un medic. Asigurați-vă că contactați o unitate medicală dacă aveți boli sau simptome care vă preocupă.
• Alegerea medicamentelor și doza acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist’s Directory” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a modifica în mod neautorizat comenzile medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio vătămare corporală sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.