Ce este boala Cushing? Hipercortizolism endogen Boala Cushing cum să trateze

În endocrinologie, se face o distincție între boală și sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism primar). Ambele boli se manifestă cu un complex de simptome comune, dar au etiologii diferite.

Baza sindromului Itsenko-Cushing este supraproducția de glucocorticoizi de către tumorile hiperplazice ale cortexului suprarenal (corticosterom, glucosterom, adenocarcinom) sau hipercortizolismul cauzat de administrarea prelungită a hormonilor glucocorticoizi exogeni. În unele cazuri, cu corticotropinoame ectopice care provin din celulele sistemului APUD (tumoare cu celule lipidice a ovarului, cancer pulmonar, cancer pancreatic, intestinal, timus, tiroidian etc.), așa-numitul sindrom ACTH ectopic se dezvoltă cu manifestări clinice similare .

În boala Itsenko-Cushing, leziunea primară este localizată la nivelul sistemului hipotalamo-hipofizar, iar glandele endocrine periferice sunt implicate în patogeneza secundară a bolii.

Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă la femei de 3-8 ori mai des decât la bărbați; Majoritatea femeilor aflate la vârsta fertilă (25-40 de ani) sunt afectate.

Cursul bolii Itsenko-Cushing este caracterizat de tulburări neuroendocrine severe: o tulburare a metabolismului carbohidraților și mineralelor, un complex de simptome de tulburări neurologice, cardiovasculare, digestive și renale.

Cauzele bolii Itsenko-Cushing

Dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing în cele mai multe cazuri este asociată cu prezența unui adenom hipofizar bazofil sau cromofob care secretă hormonul adrenocorticotrop. În cazurile de afectare tumorală a glandei pituitare, pacienții sunt diagnosticați cu microadenom, macroadenom și adenocarcinom.

În unele cazuri, există o legătură între debutul bolii și leziunile infecțioase anterioare ale sistemului nervos central (encefalită, arahnoidită, meningită), leziuni cerebrale traumatice și intoxicații.

La femei, boala Itsenko-Cushing se poate dezvolta pe fondul modificărilor hormonale cauzate de sarcină, naștere și menopauză.

Baza patogenezei bolii Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale. O scădere a efectului inhibitor al mediatorilor dopaminergici asupra secreției de CRH (hormon de eliberare corticotrop) duce la hiperproducție de ACTH (hormon adrenocorticotrop).

Creșterea sintezei ACTH provoacă o cascadă de efecte suprarenale și extra-suprarenale. În glandele suprarenale crește sinteza de glucocorticoizi, androgeni și, într-o măsură mai mică, mineralocorticoizi.

O creștere a nivelului de glucocorticoizi are un efect catabolic asupra metabolismului proteinelor-carbohidrați, care este însoțit de atrofia mușchilor și țesutului conjunctiv, hiperglicemie, deficiență relativă de insulină și rezistență la insulină cu dezvoltarea ulterioară a diabetului zaharat steroid. Dereglarea metabolismului grăsimilor determină dezvoltarea obezității.

Activitatea mineralocorticoidului crescută în boala Cushing activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron, promovând astfel dezvoltarea hipokaliemiei și a hipertensiunii arteriale.

Efectul catabolic asupra țesutului osos este însoțit de leșiere și scăderea reabsorbției calciului în tractul gastrointestinal și dezvoltarea osteoporozei.

Proprietățile androgenice ale steroizilor provoacă disfuncție ovariană.

Severitatea bolii Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Un grad ușor de boală este însoțit de simptome moderat severe: funcția menstruală poate fi păstrată, osteoporoza este uneori absentă.

Cu severitatea moderată a bolii Itsenko-Cushing, simptomele sunt pronunțate, dar complicațiile nu se dezvoltă.

Forma severă a bolii se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor: atrofie musculară, hipokaliemie, rinichi hipertensivi, tulburări psihice severe etc.

Pe baza vitezei de dezvoltare a modificărilor patologice, se distinge un curs progresiv și torpid al bolii Itsenko-Cushing.

Cursul progresiv se caracterizează printr-o creștere rapidă (în 6-12 luni) a simptomelor și complicațiilor bolii; cu un curs torpid, modificările patologice se dezvoltă treptat pe parcursul a 3-10 ani.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Cu boala Itsenko-Cushing se dezvoltă tulburări ale metabolismului grăsimilor, modificări ale sistemului osos, neuromuscular, cardiovascular, respirator, reproductiv, digestiv și psihic.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing se disting printr-un aspect cushingoid, cauzat de depunerea țesutului adipos în locuri tipice: pe față, gât, umeri, glande mamare, spate, abdomen.

Fața are o formă de lună, se formează o „cocoașă de menopauză” grasă în zona vertebrei cervicale VII, volumul pieptului și abdomenului crește; în timp ce membrele rămân relativ subțiri. Pielea devine uscată, fulgioasă, cu un model pronunțat de marmură violet, vergeturi în zona glandelor mamare, umerilor, abdomenului și hemoragiilor intradermice. Acneea sau furunculele apar adesea.

Tulburările endocrine la femeile cu boala Itsenko-Cushing sunt exprimate prin neregularități menstruale, uneori prin amenoree. Există exces de păr pe corp (hirsutism), creșterea părului facial și căderea părului scalpului.

Bărbații se confruntă cu reducerea și căderea părului pe față și pe corp; scăderea libidoului, impotență.

Debutul bolii Itsenko-Cushing în copilărie poate duce la întârzierea dezvoltării sexuale din cauza scăderii secreției de hormoni gonadotropi.

Modificările sistemului osos rezultate în urma osteoporozei se manifestă prin durere, deformare și fracturi osoase, iar la copii - întârzierea creșterii și diferențierii scheletului.

Tulburările cardiovasculare din boala Itsenko-Cushing pot include hipertensiune arterială, tahicardie, cardiopatie electrolitică-steroizi și dezvoltarea insuficienței cardiace cronice.

Pacienții cu boala Cushing sunt susceptibili la frecvente bronșite, pneumonii și tuberculoză.

Deteriorarea sistemului digestiv este însoțită de apariția arsurilor la stomac, dureri epigastrice, dezvoltarea gastritei cronice hiperacide, diabet zaharat cu steroizi, ulcere gastrice și duodenale „steroidiene” și sângerări gastrointestinale. Din cauza afectării rinichilor și a tractului urinar, pot apărea pielonefrită cronică, urolitiază, nefroscleroză, insuficiență renală și chiar uremie.

Tulburările neurologice din boala Itsenko-Cushing pot fi exprimate în dezvoltarea sindroamelor dureroase, amiotrofice, trunchi cerebral-cerebelos și piramidale.

Dacă durerea și sindroamele amiotrofice sunt potențial reversibile sub influența terapiei adecvate pentru boala Itsenko-Cushing, atunci sindroamele trunchiului cerebral și piramidal sunt ireversibile. Cu sindromul trunchiului cerebral-cerebelos se dezvoltă ataxie, nistagmus și reflexe patologice.

Sindromul piramidal se caracterizează prin hiperreflexie tendinoasă, afectarea centrală a nervilor faciali și hipogloși cu simptome corespunzătoare.

În boala Itsenko-Cushing pot apărea tulburări psihice precum sindroamele neurastenice, astenoadinamice, epileptiforme, depresive și hipocondriale. Caracterizat prin scăderea memoriei și a inteligenței, letargie, scăderea amplitudinii fluctuațiilor emoționale; pacienții pot prezenta gânduri suicidare obsesive.

Dezvoltarea tacticilor de diagnostic și terapeutice pentru boala Itsenko-Cushing necesită o cooperare strânsă între un endocrinolog, neurolog, cardiolog, gastroenterolog, urolog și ginecolog.

În boala Itsenko-Cushing se observă modificări tipice ale parametrilor biochimici ai sângelui: hipercolesterolemie, hiperglobulinemie, hipercloremie, hipernatremie, hipokaliemie, hipofosfatemie, hipoalbuminemie, scăderea activității fosfatazei alcaline.

Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat indus de steroizi, se înregistrează glucozurie și hiperglicemie.

Un studiu al hormonilor din sânge relevă o creștere a nivelului de cortizol, ACTH, renina; celule roșii din sânge, proteine, ghips granulare și hialine se găsesc în urină, iar secreția de 17-KS, 17-OX și cortizol crește.

În scopul diagnosticului diferențial al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing, se efectuează teste de diagnostic cu dexametazonă și metopironă (testul Liddle).

O creștere a excreției urinare de 17-OX după administrarea de metopironă sau o scădere a excreției de 17-OX cu mai mult de 50% după administrarea de dexametazonă indică boala Cushing, în timp ce absența modificărilor excreției 17-OX indică sindromul Cushing.

Razele X ale craniului (sella turcica) evidențiază macroadenoame hipofizare; cu CT și RMN al creierului cu introducerea de contrast - microadenom (în 50-75% din cazuri). Razele X ale coloanei vertebrale dezvăluie semne pronunțate de osteoporoză.

Examenul glandelor suprarenale (ecografia glandelor suprarenale, RMN al glandelor suprarenale, scanare CT, scintigrafie) în boala Itsenko-Cushing relevă hiperplazia suprarenală bilaterală.

În același timp, mărirea unilaterală asimetrică a glandei suprarenale indică glucosterom.

Diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing se realizează cu un sindrom similar, sindromul hipotalamic al pubertății și obezitatea.

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing

În boala Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea modificărilor hipotalamice, normalizarea secreției de ACTH și corticosteroizi și restabilirea metabolismului afectat.

Pentru a trata boala, se pot utiliza terapia medicamentoasă, terapia cu raze X și gamma, terapia cu protoni a regiunii hipotalamo-hipofizare, tratamentul chirurgical și o combinație de diferite metode.

Terapia medicamentosă este utilizată în stadiile inițiale ale bolii Cushing. Pentru a bloca funcția glandei pituitare, se prescriu rezerpină și bromocriptină.

În plus față de medicamentele cu acțiune centrală care suprimă secreția de ACTH, blocanții sintezei hormonilor steroizi în glandele suprarenale pot fi utilizați în tratamentul bolii Cushing.

Terapia simptomatică are ca scop corectarea metabolismului proteinelor, mineralelor, carbohidraților și electroliților.

Gamma, raze X și terapia cu protoni sunt de obicei efectuate la pacienții care nu au dovezi radiologice ale unei tumori hipofizare.

Una dintre metodele de radioterapie este implantarea stereotactică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară.

De obicei, la câteva luni după radioterapie, are loc remisiunea clinică, care este însoțită de o scădere a greutății corporale, a tensiunii arteriale, normalizarea ciclului menstrual și o scădere a leziunilor sistemului osos și muscular. Iradierea glandei pituitare poate fi combinată cu adrenalectomia unilaterală sau cu distrugerea țintită a substanței hiperplazice a glandei suprarenale.

În formele severe de boala Cushing, poate fi indicată îndepărtarea bilaterală a glandelor suprarenale (adrenalectomia bilaterală), necesitând ulterior terapie de substituție pe tot parcursul vieții cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi.

Dacă este detectat un adenom hipofizar, se efectuează îndepărtarea endoscopică a tumorii transnazale sau transcraniene și criodistrucția transsfenoidală.

După adenomectomie, remisiunea apare în 70-80% din cazuri; în aproximativ 20% poate apărea recidiva tumorii hipofizare.

Prognoza și prevenirea bolii Itsenko-Cushing

Prognosticul bolii Itsenko-Cushing este determinat de durata, severitatea bolii și vârsta pacientului. Cu un tratament precoce și o formă ușoară a bolii, recuperarea completă este posibilă la pacienții tineri.

Cursul lung al bolii Itsenko-Cushing, chiar și atunci când cauza principală este eliminată, duce la modificări persistente ale sistemului osos, cardiovascular și urinar, ceea ce afectează capacitatea de lucru și agravează prognosticul.

Formele avansate ale bolii Itsenko-Cushing se termină cu moartea din cauza adaosului de complicații septice și insuficiență renală.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing trebuie observați de un endocrinolog, cardiolog, neurolog, ginecolog-endocrinolog; Evitați stresul fizic și psiho-emoțional excesiv, munca în ture de noapte. Prevenirea dezvoltării bolii Itsenko-Cushing se rezumă la măsuri preventive generale - prevenirea leziunilor capului, intoxicația, neuroinfecțiile etc.

Sursa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Sindromul Cushing: simptome și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este un proces patologic, a cărui formare este influențată de un nivel ridicat de hormoni glucocorticoizi. Principalul este cortizolul. Terapia pentru boală ar trebui să fie cuprinzătoare și să vizeze oprirea cauzei care contribuie la dezvoltarea bolii.

Ce cauzează boala?

Sindromul Cushing poate apărea din mai multe motive. Boala este împărțită în trei tipuri: exogenă, endogenă și pseudosindrom. Fiecare dintre ele are propriile sale motive pentru formarea sa:

1. Exogen. Motivele dezvoltării sale includ supradozajul sau utilizarea prelungită a steroizilor în timpul tratamentului pentru o altă boală. De regulă, steroizii sunt utilizați atunci când este necesar pentru a vindeca astmul și artrita reumatoidă.
2. Endogen. Formarea sa provoacă o defecțiune internă în organism.
3. Pseudo-sindrom. Există momente în care o persoană prezintă simptome similare cu cele ale sindromului Cushing, dar în realitate nu este cazul. Această afecțiune apare din cauza excesului de greutate, intoxicației cronice cu alcool, sarcinii, stresului și depresiei.

Cum se manifestă boala?

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Cushing se manifestă diferit la fiecare pacient. Motivul este că corpul unei anumite persoane reacționează în felul său la acest proces patologic. Următoarele sunt cele mai frecvente simptome:

• creștere în greutate;
• slăbiciune, oboseală;
• creșterea excesivă a părului;
• osteoporoza.

Creștere în greutate

Foarte des, simptomele bolii Cushing se manifestă prin creștere rapidă în greutate. Acest prognostic este observat la 90% dintre pacienți. În acest caz, straturile de grăsime sunt depuse pe stomac, față și gât. Brațele și picioarele, dimpotrivă, devin subțiri.

Atrofia musculară este vizibilă la nivelul umerilor și picioarelor. Acest proces provoacă simptome la pacient asociate cu slăbiciune generală și oboseală.

În combinație cu obezitatea, această manifestare a bolii provoacă dificultăți semnificative pacientului în timpul activității fizice.

În anumite situații, o persoană poate experimenta durere dacă se ridică în picioare sau se ghemuiește.

Subțierea pielii

Un simptom similar cu sindromul Cushing apare destul de des. Pielea capătă o nuanță marmorată, uscăciune excesivă și are zone de hiperhidroză locală. Pacientul are cianoză, iar tăieturile și rănile durează foarte mult până se vindecă.

Formarea excesivă a părului

Astfel de simptome apar adesea la o femeie care este diagnosticată cu boala Cushing. Încep să se formeze fire de păr pe piept, buza superioară și bărbie.

Motivul pentru această afecțiune este producția accelerată de hormoni masculini - androgeni - de către glandele suprarenale.

Pe lângă acest simptom, femeile se confruntă cu nereguli menstruale, iar bărbații se confruntă cu impotență și scăderea libidoului.

Osteoporoza

Osteoporoza

Această patologie este diagnosticată în 90% din cazuri la pacienții cu sindrom Cushing. Osteoporoza se manifestă ca un sindrom de durere care afectează oasele și articulațiile.

Este posibilă formarea de fracturi spontane ale coastelor și membrelor.

Dacă boala Itsenko-Cushing afectează corpul unui copil, atunci există o întârziere vizibilă în dezvoltarea creșterii copilului.

Cardiomiopatie

Cu sindromul Cushing, această afecțiune afectează foarte des pacientul. Apare cardiomiopatia, de obicei de tip mixt. Formarea lui este afectată de hipertensiunea arterială, dezechilibre electrolitice sau efectele catabolice ale steroizilor. O persoană are următoarele simptome:

Pe lângă simptomele prezentate, sindromul Cushing poate provoca patologii precum diabetul. Se determină în 10-20% din cazuri. Puteți regla nivelul zahărului din sânge cu ajutorul unor medicamente speciale.

În ceea ce privește sistemul nervos, apar următoarele manifestări:

• letargie;
• depresie;
• euforie;
• somn slab;
• psihoza cu steroizi.

Dezvoltarea bolii la copii

Boala Itsenko-Cushing este diagnosticată foarte rar la pacienții tineri. Dar severitatea cursului ocupă o poziție de lider printre patologiile endocrine. Boala afectează cel mai adesea copiii mai mari. Dar nu putem exclude formarea procesului la copiii preșcolari.

Procesul patologic acoperă atât de repede multe tipuri de metabolism, astfel încât diagnosticul și terapia în timp util trebuie efectuate cât mai curând posibil.

Primul semn al bolii la copii este obezitatea. Grăsimea este depusă în partea superioară a trunchiului. Fața devine în formă de lună, iar culoarea pielii devine roșu-violet. La pacienții de vârstă preșcolară se observă o distribuție uniformă a grăsimii subcutanate.

90% dintre pacienți sunt diagnosticați cu retard de creștere. Combinat cu excesul de greutate, acest lucru duce la deshidratare. Pipiinia este caracterizată prin închiderea plăcilor de creștere epifizare.

Copiii, ca și adulții, încep să crească părul, deși adevărata pubertate este întârziată.

La băieți, astfel de simptome sunt asociate cu o întârziere în dezvoltarea testiculelor și a penisului, iar la fete - în afectarea funcției ovariene, hipoplazie uterină, lipsa de umflare a glandelor mamare și menstruație.

Creșterea părului începe să afecteze zone ale corpului, cum ar fi spatele, coloana vertebrală și membrele.

O manifestare caracteristică a sindromului Cushing este o încălcare a trofismului pielii. Acest simptom este exprimat prin formarea benzilor de întindere.

Acestea sunt de obicei concentrate pe abdomenul inferior, părțile laterale, fesele și interiorul coapselor. Aceste dungi pot fi prezentate fie la singular, fie la plural. Culoarea lor este roz și violet.

În timpul acestui proces, pielea devine uscată, subțire și foarte ușor de rănit. Adesea, corpul copilului este afectat de ulcere, ciuperci și furunculoză. Zonele pieptului, feței și spatelui au acnee.

Pe pielea trunchiului și a membrelor se formează erupții cutanate asemănătoare lichenului. Apare acrocianoza. Pielea de pe zona feselor este uscată și rece la atingere.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Boala Itsenko-Cushing se manifestă cel mai adesea la copii sub formă de osteoporoză a scheletului osos. Ca urmare, există o scădere a masei osoase. Ele devin fragile, astfel încât apar adesea fracturi.

Leziunea se aplică pe osul plat și pe osul tubular. Când apare o fractură, se notează caracteristicile sale clinice: absența sau scăderea bruscă a durerii la locul fracturii.

În timpul vindecării, se poate forma un calus destul de mare și de lungă durată.

Sindromul Itsenko-Cushing provoacă modificări patologice în sistemul cardiovascular la copii. Aceasta se manifestă sub formă de hipertensiune arterială, dezechilibru electrolitic și dezechilibru hormonal.

Citirile crescute ale tensiunii arteriale în acest caz sunt obligatorii. Acesta este un simptom persistent și precoce al bolii. Citirile presiunii depind de vârsta pacientului. Cu cât este mai tânăr, cu atât tensiunea lui va fi mai mare.

Tahicardia este diagnosticată la aproape toți pacienții.

Pacienții tineri suferă de tulburări neurologice și mentale. Aceste simptome sunt caracterizate de următoarele caracteristici:

• multifocalitatea;
• abraziune;
• expresie diferită;
• dinamism.

De multe ori apar tulburări mentale. Această afecțiune se manifestă într-o dispoziție depresivă, agitație, iar pacienții experimentează adesea gânduri suicidare. Când sindromul Cushing a obținut o remisiune stabilă, toate aceste manifestări dispar rapid.

Copiii sunt adesea diagnosticați cu semne de diabet cu steroizi, care apare fără acidoză.

Măsuri terapeutice

Tratamentul bolii include în primul rând măsuri al căror scop este eliminarea cauzei patologiei și echilibrarea nivelurilor hormonale. Sindromul Itsenko-Cushing poate implica trei opțiuni de tratament:

• medicinal;
• raza;
• chirurgical.

Metode de tratament pentru boala Itsenko-Cushing

Este foarte important să începeți tratamentul la timp, deoarece conform statisticilor, dacă terapia nu este începută în primii 5 ani de la început, atunci decesul are loc în 30-50% din cazuri.

Terapie medicamentoasă

Acest tratament combină un complex de medicamente a căror acțiune vizează reducerea producției de hormoni în cortexul suprarenal.

Adesea, medicul prescrie pacientului medicamente în combinație cu alte metode de tratament.

Pentru tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, pacientului i se pot prescrie următoarele medicamente:

• mitotan;
• Metiraponă;
• trilostan;
• Aminoglutetimidă.

De regulă, aceste medicamente trebuie utilizate atunci când tratamentul chirurgical nu a dat un rezultat pozitiv sau operația este pur și simplu imposibil de efectuat.

Terapie cu radiatii

Terapie cu radiatii

Este recomandabil să se folosească această metodă de tratament în cazurile în care boala a fost cauzată de un adenom hipofizar. Radioterapia, datorită efectului său asupra glandei pituitare, poate reduce producția de hormon adrenocorticotrop.

De regulă, această metodă de terapie este efectuată în combinație cu tratament medicamentos sau chirurgical.

Adesea, datorită combinației cu medicamente, apare efectul sporit al radioterapiei asupra tratamentului sindromului Cushing.

Intervenție chirurgicală

Chirurgia este adesea prescrisă pentru a trata boala. Aceasta implică îndepărtarea adenomului folosind tehnici microchirurgicale. Pacientul se îmbunătățește foarte repede, iar eficacitatea unei astfel de terapii este de 70-80%.

Dacă sindromul Cushing a fost cauzat de o tumoare a cortexului suprarenal, atunci intervenția chirurgicală include măsuri pentru îndepărtarea acestei tumori.

Dacă boala este foarte severă, medicii îndepărtează două glande suprarenale, drept urmare pacientul va trebui să folosească glucocorticoizi ca terapie de înlocuire pe tot parcursul vieții.

Boala Cushing este o afecțiune caracterizată prin producția crescută de hormoni glucocorticoizi de către glandele suprarenale.

Principalele manifestări ale bolii sunt obezitatea și hipertensiunea arterială.

Tratamentul dă rezultate pozitive numai dacă toate procedurile terapeutice au fost efectuate în timp util.

Boli cu simptome similare:

Hiperandrogenism (simptome suprapuse: 6 din 20)

Hiperandrogenismul este o afecțiune patologică care apare la fete și femei și se caracterizează printr-un nivel crescut de androgeni în organism.

Androgenul este considerat un hormon masculin - este prezent și în corpul feminin, dar în cantități mici, prin urmare, atunci când nivelul său crește, o femeie dezvoltă simptome caracteristice, inclusiv încetarea menstruației și infertilitatea, creșterea părului cu model masculin și altele. Modificările nivelurilor hormonale necesită o corecție urgentă, deoarece aceasta poate provoca dezvoltarea multor patologii în corpul unei femei.

... Obezitate (simptome suprapuse: 5 din 20)

Obezitatea este o afecțiune a organismului în care depozitele de grăsime în exces încep să se acumuleze în fibrele, țesuturile și organele sale.

Obezitatea, ale cărei simptome sunt creșterea în greutate de 20% sau mai mult în comparație cu valorile medii, nu este doar o cauză a disconfortului general.

De asemenea, duce la apariția unor probleme psiho-fizice pe acest fond, probleme cu articulațiile și coloana vertebrală, probleme asociate cu viața sexuală, precum și probleme asociate cu dezvoltarea altor afecțiuni care însoțesc astfel de modificări în organism.

...Miocardită (simptome care se potrivesc: 5 din 20)

Miocardita este denumirea generală pentru procesele inflamatorii din mușchiul inimii sau miocard. Boala poate apărea pe fondul diferitelor infecții și leziuni autoimune, expunerii la toxine sau alergeni.

Se face o distincție între inflamația miocardică primară, care se dezvoltă ca o boală independentă, și secundară, când patologia cardiacă este una dintre principalele manifestări ale unei boli sistemice.

Cu diagnosticul în timp util și tratamentul cuprinzător al miocarditei și cauzelor acesteia, prognosticul pentru recuperare este cel mai de succes.

...Perimenopauză (simptome suprapuse: 5 din 20)

Premenopauza este o perioadă specială din viața unei femei, a cărei durată este individuală pentru fiecare reprezentantă feminină. Acesta este un fel de decalaj între un ciclu menstrual slăbit și neclar și ultima menstruație care are loc în timpul menopauzei.

...Miotonie (simptome care se potrivesc: 5 din 20)

Miotonia este o patologie determinată genetic care aparține categoriei bolilor neuromusculare. Este de remarcat faptul că, în funcție de varietatea sa, se poate manifesta la diferite vârste, și nu din momentul nașterii bebelușului.

Motivul principal pentru dezvoltarea bolii este transmiterea unei gene mutante la un copil de la unul sau ambii părinți, în timp ce aceștia pot fi complet sănătoși. Alte condiții prealabile care influențează dezvoltarea unei astfel de boli rare rămân necunoscute.

• In contact cu

Sursa: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Sindromul Itsenko-Cushing - cauze și simptome, diagnostic și tratament al bolii la copii și adulți

Dacă, conform rezultatelor testelor, există un exces de hormoni glucocorticoizi în glandele suprarenale, acesta este un semn al unei boli periculoase.

Boala Cushing predomină cel mai adesea la femei și poate fi tratată prin metode conservatoare și chirurgicale.

Pacientul prezintă simptome pronunțate și are nevoie de un diagnostic în timp util.

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Pentru unii pacienți, diagnosticul vine ca o surpriză neplăcută. În astfel de cazuri, dezechilibrul hormonal este precedat de administrarea de medicamente de hormoni sintetici pentru a trata cu succes afecțiunile autoimune ale organismului.

Vorbim despre diferite medicamente, de exemplu, Prednisolone, Solu-Medrol, Dexametazonă pentru administrare subcutanată în circulația sistemică.

Cu toate acestea, sunt cunoscute și alte cauze ale sindromului Itsenko-Cushing, care în practică sunt dobândite în natură și sunt considerate patologice.

Acestea au fost motive exogene pentru care apare sindromul Cushing, totuși, afecțiunea caracteristică are o altă clasificare în funcție de etiologia procesului patologic. Asa de:

1. Pseudo-sindrom. Această afecțiune anormală seamănă doar cu boala Itsenko-Cushing, dar, în realitate, dezechilibrul hormonal și concentrația de ACTH sunt precedate de excesul de greutate, diabet zaharat congenital sau dobândit, alcoolism cronic, sarcină progresivă, o stare de depresie profundă și metabolism afectat.
2. Factorul endogen. În acest caz, există într-adevăr probleme de sănătate și unele semnificative. Acestea sunt o tumoare a glandei pituitare, neoplasme ale sistemului reproducător feminin, cancer pulmonar, procese tumorale ale cortexului suprarenal, de exemplu, un adenom. Boala Itsenko-Cushing necesită urgent o abordare integrată; intervenția chirurgicală nu este exclusă.

Disfuncția glandei pituitare și a hipotalamusului trece inițial neobservată de pacienții clinici. Oamenii învață despre diagnostic dintr-un test de sânge biochimic și destul de întâmplător.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing apar mai târziu și provoacă o anumită îngrijorare pentru propria sănătate. De exemplu, pacientul este îngrijorat de creșterea părului de pe corp și de apariția unei cocoașe pe gât.

În plus, tabloul clinic al sindromului se caracterizează prin următoarele modificări ale sănătății generale:

• oboseală crescută;
• slăbiciune musculară în boala Itsenko-Cushing;
• relaxare și scădere a tonusului mușchilor netezi;
• creștere rapidă în greutate;
• chip în formă de lună (matronism);
• osteoporoză cu hipercortizolism;
• nuanță de marmură a dermei cu aspectul unui model vascular;
• scăderea activității sistemului nervos: letargie evidentă, pasivitate, distragere;
• semne crescute de hipertensiune arterială (creșteri bruște ale presiunii);
• burta de broasca cu aspect de vergeturi;
• depunerea de grăsime la nivelul vertebrelor cervicale;
• tulburare de transpirație (creșterea producției de sebum);
• tulburare funcțională a digestiei sistemice.

Sindromul Itsenko-Cushing - diagnostic

Pentru a determina cu promptitudine sindromul de hipercortizolism, este necesar să se efectueze o serie de analize de laborator. Printre acestea, este necesar un test de sânge pentru a detecta nivelurile de cortizol pe parcursul mai multor zile.

În plus, la efectuarea aceleiași analize, se evaluează 17-hidroxicorticosteroizii și se studiază nivelurile de ACTH. A doua condiție prealabilă pentru boala Itsenko-Cushing este studierea compoziției urinei. Aceasta este o analiză generală.

În acest fel, poate fi determinat sindromul Itsenko-Cushing; diagnosticul include și alte măsuri:

• RMN al glandei pituitare, glandelor suprarenale;
• fluoroscopie;
• scanare CT a sternului;
• cercetarea radioizotopilor;
• efectuând o serie de teste Itsenko-Cushing.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Hiperfuncția glandelor suprarenale se poate dezvolta în copilărie. Tulburările electrolitice au o predispoziție genetică, dar în practică sunt extrem de rare.

Patogenia acestui sindrom este studiată individual, iar principalele simptome sunt hipertensiunea arterială și obezitatea displazică.

Este posibil ca diabetul zaharat să se dezvolte în corpul unui copil.

Pentru a vindeca în sfârșit sindromul Itsenko-Cushing la copii, este important să se normalizeze nivelurile hormonale și să se elimine disfuncția cortexului suprarenal al pacientului.

Pentru a scăpa de patologie și a suprima dezvoltarea acesteia, medicul curant recomandă insistent utilizarea metodelor conservatoare și chirurgicale strict din motive medicale.

Caracteristicile terapiei intensive sunt următoarele:

1. Luarea de hormoni steroizi în combinație cu terapia gamma.
2. Adenomectomie transsfenoidală sau adrenalectomie.

Sindromul Itsenko-Cushing - tratament

Hiperadrenocorticismul necesită un diagnostic corect și o terapie prescrisă în timp util folosind metode predominant conservatoare. Cushingoid necesită modificări ale dietei, medicamente obligatorii și terapie fizică.

Tratamentul pentru sindromul Cushing presupune administrarea de hormoni sintetici pentru a corecta fața Cushingoid (în formă de lună) în timp.

În plus, este necesar să luați antidepresive, medicamente hipertensive și reprezentanți ai altor grupe farmacologice, în funcție de simptome.

O operație complexă pentru hipercortizolism implică îndepărtarea unei tumori sau a unei alte surse de patologie.

Înainte de intervenția chirurgicală, este necesară pregătirea medicamentului.

Aceasta este neapărat insulină pentru diabet, preparate cu calciu și potasiu, steroizi anabolizanți. Ulterior, se efectuează intervenții chirurgicale pe un pacient cu fața în formă de lună.

boala și sindromul Cushing

Cu hipercortizolism, se observă o creștere a nivelului de cortizol din sânge. Cu toate acestea, boala și sindromul au etiologii diferite ale procesului patologic.

De exemplu, în caz de boală acestea sunt patologii evidente ale sistemului hipotalamo-hipofizar, iar în caz de sindrom vorbim de stimuli externi și interni terți. Sarcina principală a specialiștilor este să diferențieze corect o boală progresivă.

Numai în acest caz, sindromul sau boala Itsenko-Cushing poate fi vindecată rapid, nivelurile hormonale stabilizate și complicațiile periculoase pentru sănătate prevenite.

Bineînțeles, știi că chiflele și prăjiturile nu sunt întotdeauna vinovate de supraponderalitate? Deci, astăzi ne vom uita la un alt motiv - sindromul Cushing. Dacă se întâmplă ceva în care sindromul Cushing s-a dezvoltat, simptomele la femei le rănesc întotdeauna slăbirea, poate fi ciclic, așa că cum să tratezi un lucru atât de neplăcut...

Dragilor, salutare! Svetlana Morozova este cu tine. Astăzi vom învăța cum să-l recunoaștem și ce să facem. Merge!

Prieteni! Eu, Svetlana Morozova, vă invit la mega webinare utile și interesante! Prezentator: Andrey Eroshkin. Expert în restabilirea sănătății, dietetician înregistrat.

Subiectele viitoarelor webinarii:

• Cum să slăbești fără voință și să împiedici revenirea greutății?
• Cum să devii din nou sănătos fără pastile, pe cale naturală?
• De unde provin pietrele la rinichi și ce se poate face pentru a preveni apariția lor din nou?
• Cum să nu mai mergi la ginecologi, să dai naștere unui copil sănătos și să nu îmbătrânești la 40 de ani?

Sindromul Cushing, simptome la femei: arată-te!

Deci, să ne uităm la simptome:

Sindromul Cushing, simptome la femei sau boală - există o diferență!

Cu siguranță ați auzit despre o boală cu un nume similar - Itsenko-Cushing. Care este diferența dintre o boală și un sindrom?

În general, un sindrom este un complex de simptome înrudite care apar din cauza unei cauze specifice. Există două cauze ale sindromului Cushing: sinteza excesivă a hormonului cortizol de către glandele suprarenale (cel mai adesea din cauza unei tumori) sau utilizarea pe termen lung a medicamentelor hormonale - glucocorticoizi (sindromul Cushing indus de medicamente). Acest sindrom are un al doilea nume - hipercortizolism primar (tip de sindrom independent de ACTH).

Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă din cauza hipercortizolismului secundar (tip de sindrom dependent de ACTH), adică. când glandele suprarenale nu pot funcționa normal din cauza unei defecțiuni a glandei care le controlează. Și aceasta este glanda pituitară, care, la rândul ei, este controlată de hipotalamus.

Și cel mai adesea astfel de tulburări sunt cauzate de tumori sau leziuni cerebrale traumatice, leziuni ale sistemului nervos central (SNC). La femei, funcționarea glandei pituitare și a hipotalamusului poate fi, de asemenea, perturbată în timpul menopauzei, după naștere și în timpul sarcinii.

Adică, pe lângă sindromul Cushing, boala Itsenko-Cushing se manifestă prin multe alte tulburări: sistemul nervos, sistemul endocrin etc.

Sindromul Cushing apare și ciclic, când simptomele apar și dispar periodic. Pentru a-l diagnostica, trebuie să înregistrați o creștere a cortizolului în teste de 3 ori și de 2 ori - scăderea sa la normal. Este greu de prins, astfel încât diagnosticul de sindrom Cushing ciclic se pune rar.

Iată un scurt rezumat al diferențelor.

Acum să trecem mai departe.

Cum să determine?

• Analize de sânge și urină (generale și biochimie);
• RMN (imagini prin rezonanță magnetică) a creierului;
• RMN și CT (tomografie computerizată) a organelor abdominale;
• scanare CT a toracelui;
• Teste hormonale, analize de sânge specifice pentru hormoni.

Și apoi, când se stabilește diagnosticul, se prescrie tratamentul.

Eliminăm „defalcarea”

Deci, cum să tratezi un lucru atât de neplăcut:

1. Dacă întreaga afecțiune s-a dezvoltat din cauza administrării de medicamente hormonale, acestea sunt întrerupte treptat, doza este redusă și înlocuită cu medicamente cu efect similar. De ce treptat: dacă le luați brusc și încetați să le luați, se poate dezvolta o criză suprarenală și atunci va trebui să chemați urgent o ambulanță.
2. Sunt prescrise medicamente care suprimă producția de cortizol sau ACTH, un hormon adrenocorticotrop care este produs în glanda pituitară și stimulează sinteza cortizolului de către glandele suprarenale.
3. Dacă defecțiunea este, atunci se prescrie mai întâi radioterapie, apoi se efectuează o intervenție chirurgicală.
4. În cazul unei tumori maligne, se repetă cursurile de radioterapie. Sunt prescrise medicamente supresive, iar medicamentele care înfundă lumenul vasului sunt injectate în vasele prin care sângele curge către tumori. Apoi tumora încetează să se hrănească.

De obicei, prognosticul pentru tumorile maligne nu este cel mai roz: în 40% este fatal. Dacă tumora este benignă, atunci după tratament în 80% toate funcțiile sănătoase sunt restabilite.

Ce terapie suplimentară este oferită:

• Tratamentul osteoporozei - suplimente de calciu
• Tratamentul inimii - suplimente de potasiu și magneziu, plus lupta împotriva hipertensiunii arteriale.
• Tratamentul diabetului zaharat este insulina.
• Antidepresive.
• Imunostimulante.
• Tratament cu remedii populare. Cred că despre asta merită să vorbim mai detaliat.

Metodele oamenilor

Toate medicamentele care suprimă sinteza hormonală reduc foarte mult apetitul. Problema poftei de mâncare poate fi rezolvată cu ierburi. Acesta este primul și principalul lucru.

Pentru ce mai sunt prescrise plantele medicinale: normalizare, efect diuretic ușor, efect tonic general, întărirea sistemului imunitar, combaterea infecțiilor, îndepărtarea pietrelor la rinichi.

Deci nu va fi de prisos. Dar toate ierburile și ierburile pot fi luate numai după consultarea medicului dumneavoastră, desigur.

Ce ierburi se folosesc pentru asta:

• Urzica
• Coada-calului
• Lungwort
• Serie
• Coacăză neagră și frunze de viburnum
• lemn dulce
• Ienupăr
• Dud
• verbena
• Rădăcini de păpădie
• Pătrunjel
• Preparate diuretice și hipotonice

Puteți cumpăra inițial amestecuri gata preparate sau le puteți face acasă - oricare este mai convenabil pentru dvs.

Este timpul să faci alegerea potrivită pentru sănătatea ta. Înainte să fie prea târziu - acționează! Acum vă sunt disponibile rețete vechi de 1000 de ani. Complexe Trado 100% naturale – acesta este cel mai bun cadou pentru corpul tău. Începeți să vă restabiliți sănătatea astăzi!

Așa că aveți grijă de voi, dragilor. Amintiți-vă că dacă consultați un medic la timp și începeți tratamentul, șansa de recuperare este mult mai mare.

Cu asta, termin un subiect atât de dificil precum sindromul Cushing, simptome la femei. Fii sănătos, ai grijă de tine.

Sindromul Cushing este un complex de simptome clinice cauzate de niveluri ridicate de corticosteroizi în sânge (hipercortisolism). Hipercortizolismul este o disfuncție a sistemului endocrin. Forma sa primară este asociată cu patologia glandelor suprarenale, iar forma secundară se dezvoltă atunci când sistemul hipotalamo-hipofizar al creierului este deteriorat.

Glucocorticosteroizii sunt hormoni care reglează toate tipurile de metabolism din organism. Sinteza cortizolului în cortexul suprarenal este activată sub influența hormonului adrenocorticotrop (ACTH) din glanda pituitară. Activitatea acestuia din urmă este controlată de hormonii hipotalamusului - corticoliberinele. Munca coordonată a tuturor părților reglării umorale asigură buna funcționare a corpului uman. Pierderea a cel puțin unei verigi din această structură duce la hipersecreția de corticosteroizi de către glandele suprarenale și la dezvoltarea patologiei.

Cortizolul ajută corpul uman să se adapteze rapid la efectele factorilor negativi de mediu - traumatici, emoționali, infecțioși. Acest hormon este indispensabil în funcționarea organismului. Glucocorticoizii cresc intensitatea catabolismului proteinelor și aminoacizilor, în același timp inhibă descompunerea glucozei. Ca urmare, țesuturile corpului încep să se deformeze și să se atrofieze, iar hiperglicemia se dezvoltă. Țesutul adipos reacționează diferit la nivelul glucocorticoizilor din sânge: în unele, procesul de depunere a grăsimilor este accelerat, în timp ce în altele, cantitatea de țesut adipos scade. Dezechilibrul apă-electrolitic duce la dezvoltarea miopatiei și a hipertensiunii arteriale. Imunitatea afectată reduce rezistența generală a organismului și crește susceptibilitatea acestuia la infecții virale și bacteriene. Cu hipercortizolism, oasele, mușchii, pielea, miocardul și alte organe interne suferă.

Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1912 de neurochirurgul american Harvey Williams Cushing, așa că și-a primit numele. N. Itsenko a efectuat un studiu independent și și-a publicat lucrarea științifică asupra bolii puțin mai târziu, în 1924, motiv pentru care denumirea de sindrom Itsenko-Cushing este comună în țările post-sovietice. Femeile sunt mult mai predispuse să sufere de această boală decât bărbații. Primele semne clinice apar la vârsta de 25-40 de ani.

Sindromul Cushing se manifestă prin disfuncție cardiacă, tulburări metabolice, un tip special de depunere de grăsime în organism, leziuni ale pielii, mușchilor, oaselor, disfuncții ale sistemului nervos și reproductiv. Fețele pacienților devin rotunjite, pleoapele li se umflă și apare un fard strălucitor. Femeile observă creșterea excesivă a părului facial. Se acumulează multă grăsime în partea superioară a trunchiului și a gâtului. Pe piele apar vergeturile - vergeturi. La paciente, ciclul menstrual este perturbat, iar clitorisul este hipertrofiat.

Diagnosticul sindromului se bazează pe rezultatele determinării de laborator a cortizolului în sânge, pe studii tomografice și scintigrafice ale glandelor suprarenale. Tratamentul patologiei este:

• în prescrierea medicamentelor care inhibă secreția de corticosteroizi,
• în efectuarea terapiei simptomatice,
• în îndepărtarea chirurgicală a unei tumori.

Etiologie

Factorii etiopatogenetici ai sindromului Cushing sunt împărțiți în două grupe - endogeni și exogeni.

1. Primul grup include procese hiperplazice și neoplasme ale cortexului suprarenal. O tumoare a cortexului producătoare de hormoni se numește corticosterom. După origine, poate fi un adenom sau un adenocarcinom.
2. Cauza exogenă a hipercortisolismului este terapia intensivă și pe termen lung a diferitelor boli cu corticosteroizi și hormoni corticotropi. Sindromul de droguri se dezvoltă cu un tratament necorespunzător cu Prednisolon, Dexametazonă, Hidrocortizon, Diprospan. Acesta este așa-numitul tip de patologie iatrogenă.
3. Sindromul Pseudo-Cushing are un tablou clinic similar, dar este cauzat de alte cauze care nu sunt legate de afectarea glandelor suprarenale. Acestea includ obezitatea nutrițională, dependența de alcool, sarcina și bolile neuropsihiatrice.
4. Boala Cushing este cauzată de producția crescută de ACTH. Cauza acestei afectiuni este un microadenom hipofizar sau corticotropinom localizat in bronhii, testicule sau ovare. Dezvoltarea acestei tumori glandulare benigne este facilitată de traumatisme craniene, neuroinfectii anterioare și naștere.

Tipuri de hipercortizolism:

• Hipercortizolismul total se dezvoltă atunci când toate straturile cortexului suprarenal sunt afectate.
• Parțial este însoțit de leziuni izolate ale zonelor corticale individuale.

Legături patogenetice ale sindromului Cushing:

1. hipersecreție de cortizol,
2. accelerarea proceselor catabolice,
3. descompunerea proteinelor și a aminoacizilor,
4. modificări structurale ale organelor și țesuturilor,
5. tulburări ale metabolismului carbohidraților conducând la hiperglicemie,
6. depozite patologice de grăsime pe spate, gât, față, piept,
7. dezechilibru acido-bazic,
8. scăderea potasiului în sânge și creșterea sodiului,
9. creșterea tensiunii arteriale,
10. suprimarea apărării imune,
11. cardiomiopatie, insuficienta cardiaca, aritmie.

Persoanele cu risc de a dezvolta hipercortizolism:

• sportivi,
• femei gravide,
• dependenți de droguri, fumători, alcoolici,
• bolnav mintal.

Simptome

Manifestările clinice ale sindromului Cushing sunt variate și specifice. Odată cu patologia, se dezvoltă disfuncția sistemului nervos, reproductiv și cardiovascular.

1. Primul semn al bolii este obezitatea morbidă, caracterizată prin depunerea neuniformă de grăsime în întregul corp. La pacienți, grăsimea subcutanată este cel mai pronunțată pe gât, față, piept și abdomen. Fața lor devine ca luna, obrajii lor capătă un fard violet, nenatural. Silueta pacientului devine neregulată - un trunchi plin pe membrele subțiri.
2. Pe pielea corpului apar dungi sau vergeturi de culoare violet-albăstruie. Acestea sunt vergeturi, al căror aspect este asociat cu supraîntinderea și subțierea pielii în acele locuri în care se depune grăsime în exces. Manifestările cutanate ale sindromului Cushing includ, de asemenea: acnee, acnee, hematoame și hemoragii punctuale, zone de hiperpigmentare și hiperhidroză locală, vindecare lentă a rănilor și tăieturilor. Pielea pacienților capătă o nuanță de „marmură” cu un model vascular pronunțat. Devine predispus la descuamare și uscăciune. Pe coate, gat si abdomen, pielea isi schimba culoarea, ceea ce este asociat cu depunerea in exces de melanina.
3. Afectarea sistemului muscular se manifestă prin pierderea musculară și hipotonicitate. „Fesele înclinate” și „burta de broască” sunt cauzate de procese atrofice în mușchii corespunzători. Odată cu atrofia mușchilor picioarelor și a centurii scapulare, pacienții se plâng de durere la ridicare și ghemuit.
4. Disfuncția sexuală se manifestă prin nereguli menstruale, hirsutism și hipertricoză la femei, scăderea libidoului și impotență la bărbați.
5. Osteoporoza este o scădere a densității osoase și o încălcare a microarhitecturii sale. Fenomene similare apar în tulburările metabolice severe ale oaselor cu predominanța catabolismului asupra proceselor de formare osoasă. Osteoporoza se manifestă prin artralgii, fracturi spontane ale oaselor scheletice și curbura coloanei vertebrale - cifoscolioză. Oasele încep să se subțieze și să doară. Ele devin fragile și fragile. Pacienții se aplecă, iar copiii bolnavi rămân în urmă cu semenii lor în creștere.
6. Când sistemul nervos este afectat, pacienții experimentează diverse tulburări de la letargie și apatie până la depresie și euforie. Pacienții suferă de insomnie, psihoză și posibile tentative de sinucidere. Perturbarea sistemului nervos central se manifesta prin agresivitate constanta, furie, anxietate si iritabilitate.
7. Simptomele generale ale patologiei includ: slăbiciune, dureri de cap, oboseală, edem periferic, sete, urinare frecventă.

Sindromul Cushing poate fi ușor, moderat sau sever. Evoluția progresivă a patologiei se caracterizează printr-o creștere a simptomelor pe parcursul unui an, iar dezvoltarea treptată a sindromului în 5-10 ani.

La copii, sindromul Cushing este diagnosticat extrem de rar. Primul semn al bolii este și obezitatea. Adevărata pubertate este întârziată: la băieți, este detectată subdezvoltarea organelor genitale - testicule și penis, iar la fete apar disfuncție ovariană, hipoplazie uterină și absența menstruației. Semnele de afectare a sistemului nervos, oaselor și pielii la copii sunt aceleași ca la adulți. Pielea subțire este ușor deteriorată. Pe ea apar furunculi, acnee vulgară și erupții cutanate asemănătoare lichenului.

Sarcina la femeile cu sindrom Cushing apare rar din cauza disfuncției sexuale severe. Prognosticul ei este nefavorabil: naștere prematură, avort spontan și întreruperea precoce a sarcinii.

În absența unui tratament adecvat și în timp util, sindromul Cushing duce la dezvoltarea unor complicații severe:

• insuficiență cardiacă decompensată,
• accident vascular cerebral acut,
• septicemie,
• formă severă de pielonefrită,
• osteoporoză cu fracturi ale coloanei vertebrale și ale coastelor,
• criză suprarenală cu confuzie, scădere a presiunii și alte semne patologice,
• inflamație bacteriană sau fungică a pielii,
• diabet zaharat fără disfuncție pancreatică,
• urolitiază.

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului Cushing se bazează pe date anamnestice și fizice, pe plângerile pacienților și pe rezultatele testelor de screening. Specialiștii încep cu o examinare generală și acordă o atenție deosebită gradului și naturii depozitelor de grăsime, stării pielii feței și corpului și diagnostichează sistemul musculo-scheletic.

1. Nivelul de cortizol este determinat în urina pacienților. Când crește de 3-4 ori, diagnosticul de patologie este confirmat.
2. Efectuarea unui test cu Dexametazonă: la persoanele sănătoase, acest medicament reduce nivelul de cortizol din sânge, dar la pacienți o astfel de scădere nu are loc.
3. Hemograma arată leucopenie și eritrocitoză.
4. Biochimia sângelui - CBS afectat, hipokaliemie, hiperglicemie, dislipidemie, hipercolesterolemie.
5. O analiză a markerilor de osteoporoză relevă un conținut scăzut de osteocalcină, un marker informativ al formării osoase, care este eliberat de osteoblaste în timpul osteosintezei și intră parțial în sânge.
6. Test pentru TSH - scaderea nivelului de hormon de stimulare a tiroidei.
7. Determinarea nivelului de cortizol din salivă - la oamenii sănătoși fluctuează, iar la pacienți scade brusc seara.
8. Examinarea tomografică a glandei pituitare și a glandelor suprarenale este efectuată pentru a determina formarea tumorii, localizarea și dimensiunea acesteia.
9. Examinarea cu raze X a scheletului - determinarea semnelor de osteoporoză și fracturi.
10. Ecografia organelor interne este o metodă suplimentară de diagnosticare.

Diagnosticul și tratamentul pacienților cu sindrom Cushing sunt efectuate de specialiști în domeniul endocrinologiei, terapiei, neurologiei, imunologiei și hematologiei.

Tratament

Pentru a scăpa de sindromul Cushing, este necesar să se identifice cauza și să normalizeze nivelul de cortizol din sânge. Dacă patologia a fost cauzată de terapia intensivă cu glucocorticoizi, acestea trebuie retrase treptat sau înlocuite cu alte imunosupresoare.

Pacienții cu sindrom Cushing sunt internați în secția de endocrinologie a spitalului, unde se află sub strictă supraveghere medicală. Tratamentul include medicamente, intervenții chirurgicale și radioterapie.

Tratament medicamentos

Pacienților li se prescriu inhibitori ai sintezei suprarenale a glucocorticosteroizilor - Ketoconazol, Metyrapone, Mitotane, Mamomit.

Tratament simptomatic:

• medicamente antihipertensive - "Enalapril", "Capoten", "Bisoprolol",
• diuretice - Furosemid, Veroshpiron, Manitol,
• agenți hipoglicemici – „Diabeton”, „Glucophage”, „Siofor”,
• glicozide cardiace - „Korglikon”, „Strofantina”,
• imunomodulatoare – „Likopid”, „Ismigen”, „Imunal”,
• sedative - Corvalol, Valocordin,
• complexe multivitaminice.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical al sindromului Cushing constă în următoarele tipuri de operații:

adrenalectomie

Adrenalectomia - îndepărtarea glandei suprarenale afectate. Pentru tumorile benigne se efectuează o adrenalectomie parțială, în care doar tumora este îndepărtată cu păstrarea organului. Biomaterialul este trimis spre examinare histologică pentru a obține informații despre tipul tumorii și originea ei tisulară. După adrenalectomia bilaterală, pacientul va trebui să ia glucocorticoizi pe viață.

1. Adenomectomia transsfenoidală selectivă este singura metodă eficientă de a scăpa de problemă. Neurochirurgii îndepărtează tumora pituitară prin nas. Pacienții sunt reabilitați rapid și revin la stilul lor de viață normal.
2. Dacă tumora producătoare de cortizol este localizată în pancreas sau în alte organe, aceasta este îndepărtată prin intervenție chirurgicală minim invazivă sau chirurgie clasică.
3. Distrugerea glandelor suprarenale este o altă metodă de tratare a sindromului, prin care este posibilă distrugerea hiperplaziei glandelor prin introducerea de substanțe sclerozante prin piele.

Radioterapia pentru adenom hipofizar are un efect benefic asupra acestei zone și poate reduce producția de ACTH. Se efectuează atunci când îndepărtarea chirurgicală a adenomului este imposibilă sau contraindicată din motive de sănătate.

Pentru cancerul suprarenal ușor până la moderat este indicată radioterapia. În cazurile severe, glanda suprarenală este îndepărtată și Chloditan este prescris împreună cu alte medicamente.

Terapia cu protoni pentru zona glandei pituitare este prescrisă pacienților atunci când medicii nu sunt siguri de prezența unui adenom. Terapia cu protoni este un tip special de radioterapie în care particulele ionizante accelerate sunt aplicate pe tumora iradiată. Protonii dăunează ADN-ului celulelor canceroase și provoacă moartea acestora. Metoda vă permite să vizați o tumoare cu acuratețe maximă și să o distrugeți la orice adâncime a corpului fără a deteriora semnificativ țesuturile din jur.

Prognoza

Sindromul Cushing este o boală gravă care nu dispare într-o săptămână. Medicii le oferă pacienților recomandări speciale pentru organizarea terapiei la domiciliu:

• Creșteți treptat activitatea fizică și reveniți la ritmul obișnuit de viață cu ajutorul unui antrenament minor, fără surmenaj.
• Alimentație corectă, rațională, echilibrată.
• Efectuarea gimnasticii mentale - cuvinte încrucișate, puzzle-uri, probleme, exerciții logice.
• Normalizarea stării psiho-emoționale, tratamentul depresiei, prevenirea stresului.
• Regim optim de muncă și odihnă.
• Metodele de acasă pentru tratarea patologiei sunt exerciții fizice ușoare, gimnastică în apă, dușuri calde, masaj.

Dacă cauza patologiei este un neoplasm benign, prognosticul este considerat favorabil. La astfel de pacienți, glanda suprarenală începe să funcționeze pe deplin după tratament. Șansele lor de recuperare după boală cresc semnificativ. În cazul cancerului suprarenal, moartea apare de obicei în decurs de un an. În cazuri rare, medicii pot prelungi durata de viață a pacienților cu maximum 5 ani. Când în organism apar fenomene ireversibile și nu există un tratament competent, prognosticul patologiei devine nefavorabil.

Video: boala Cushing în programul „Trăiește sănătos!”

boala Itsenko-Cushing este o boală endocrină a glandei pituitare. Una dintre cauzele comune ale creșterii nivelului de cortizol este boala Cushing. Cu această boală, se detectează o formațiune tumorală în glanda pituitară, care în 80% din cazuri este de dimensiuni mici (nu mai mult de 10 mm, mai des 3-5 mm).

boala Itsenko-Cushing reprezintă 70% din cazurile de hipercortizolism (niveluri crescute de cortizol). Prevalența acestei boli este de 5-10 cazuri la 1 milion de populație, iar femeile se îmbolnăvesc de 4-5 ori mai des decât bărbații. Boala Cushing trebuie distinsă de sindromul Cushing. Cauza sindromului este tumorile cortexului suprarenal, precum și sindromul ACTH ectopic. Am scris despre asta în .

Cel mai adesea, în boala Itsenko Cushing, tumora pituitară sintetizează doar ACTH, adică tumora este monoclonală. Acest lucru se întâmplă în 85-90% din cazuri. Dar uneori există o tumoare care conține celule de diferite tipuri, ceea ce înseamnă că acestea sintetizează diferiți hormoni.

Secreția excesivă de ACTH de către glanda pituitară stimulează glandele suprarenale să producă glucocorticoizi (cortizol) și androgeni în exces. ACTH nu afectează sinteza aldosteronului. Prin urmare, cu boala Itsenko-Cushing, nivelul rămâne același. Apropo, sinteza aldosteronului este controlată de sistemul renină-angeotensină-aldosteron al rinichilor.

Deci, cu stimularea prelungită a glandelor suprarenale de către hormonul hipofizar ACTH, apare hipertrofia țesutului suprarenal (hiperplazia macronodulară bilaterală a glandelor suprarenale, cu alte cuvinte - adenomatoză secundară).

Această modificare a glandelor suprarenale poate fi considerată în mod eronat cauza hipercortizolismului. Acest lucru poate duce la un diagnostic incorect și un tratament incorect.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Simptome boala Itsenko-Cushing nu diferă de simptomele hipercortizolismului cauzat de o altă cauză. Și simptomele cauzate de prezența unei tumori în glanda pituitară sunt atât de nesemnificative încât practic nu atrag atenția pe fundalul unei clinici strălucitoare de hipercortizolism.

Deci, în primul rând, apariția unui pacient care suferă de boala Cushing atrage atenția. Astfel de pacienți se caracterizează prin:

• Tip displazic (neuniform) de obezitate (depunere excesivă de grăsime pe față, gât, trunchi cu membre subțiri)
• Fața este în formă de lună (rotunda), pielea este roșie-violet, așa-numitul „matronism”.
• Pielea este in general uscata, subtire, cu un model de marmura caracteristic (vasele de sange sunt vizibile).
• Prezența vergeturilor caracteristice (vergeturi). Striurile sunt purpurii-albăstrui, largi (până la câțiva cm), situate pe abdomen, interiorul coapselor și umeri. Striațiile apar mai des la pacienții tineri; nu apar aproape niciodată la persoanele cu vârsta peste 50 de ani.
• Tendința pielii la acnee, pustule, boli fungice
• Hiperpigmentarea (întunecarea) a pielii și a membranelor mucoase, dar acest simptom nu este la fel de pronunțat ca la
• Creșterea crescută a părului în zonele dependente de androgeni (față, piept, umeri, spate)
• „Miros de oaie” provenit de la pacient.

Pacienții care s-au îmbolnăvit în copilărie se caracterizează prin întârziere de creștere. Și androgenii în exces duc la pubertate prematură.

Excesul de hormoni suprarenalii afectează, de asemenea:

1. Sistemul circulator: creșterea tensiunii arteriale, palpitații, aritmii, insuficiență cardiacă, tromboembolism.
2. Sistemul osos: osteoporoza, fracturi de compresie, scolioza.
3. Sistemul digestiv: gastrită, ulcere, ficat gras, pancreatită.
4. Sistemul urinar: pietre la rinichi, urinare frecventă (de obicei noaptea), infecții frecvente ale tractului urinar.
5. Mușchi: atrofie musculară, caracterizată prin atrofia mușchilor degetelor („degete de păianjen”) și a mușchilor fesieri (fese „plate”). Pacienților le este greu să urce scările și să se ridice de pe scaune fără a-și folosi mâinile.
6. Sistemul reproducător: femeile suferă de diferite tipuri de nereguli menstruale, atrofie a uterului și a ovarelor, glandele mamare; bărbații au atrofie testiculară, scăderea părului sexual, scăderea libidoului și disfuncție erectilă.
7. Sistemul nervos: 50% au tulburări psihice, care se manifestă prin pierderi de memorie, labilitate emoțională, iritabilitate, tulburări de somn, stupoare, depresie, psihoze steroizi.
8. Sistemul imunitar: scăderea imunității și scăderea rezistenței la infecții, cronicitatea cursului lor, vindecarea slabă a rănilor.
9. asupra metabolismului carbohidraților: scăderea toleranței la glucoză, apare diabet zaharat cu steroizi.

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing

Diagnostic boala Itsenko-Cushing" diagnosticat pe baza plângerilor caracteristice (modificări de aspect, slăbiciune musculară, hipertensiune arterială), precum și pe baza metodelor de cercetare de laborator și instrumentale.

Dacă se suspectează boala Cushing, se determină excreția zilnică a cortizolului liber în urină.

IMPORTANT! Determinarea cortizolului liber în sânge nu este semnificativă clinic, deoarece producția de cortizol este influențată de mulți factori, iar o singură determinare a cortizolului în sânge nu oferă o imagine obiectivă.

Dacă se obține un rezultat crescut, se efectuează un mic test cu dexametazonă, care face posibilă clarificarea tipului de hipercortizolism (endogen sau exogen), deoarece o creștere a cortizolului poate apărea nu numai cu sindromul și boala Itsenko Cushing.

Tratamentul cu radiații al bolii Itsenko-Cushing

Ca metodă principală de tratare a bolii Cushing, poate fi utilizată în următoarele cazuri:

1. la pacienţii cu vârsta sub 20 de ani
2. în cazul refuzului tratamentului chirurgical
3. cu contraindicații la tratamentul chirurgical
4. când boala Itsenko-Cushing este dovedită, dar nu există semne clare ale unei tumori la RMN

Tratamentul cu radiații al bolii Itsenko-Cushing include mai multe metode:

• iradierea cu protoni
• gammaterapie
• cuțit gamma

La iradierea cu protoni Se folosesc fascicule înguste de protoni, care au putere mare de penetrare. Iradierea se efectuează o singură dată. Îmbunătățirea stării și normalizarea nivelurilor hormonale se observă după 2-3 luni, iar remisiunea completă apare după 6-12 luni. Până la obținerea remisiunii complete, sunt prescrise medicamente care inhibă sinteza hormonilor suprarenalieni. Remisiunea se realizează la 88-92% la pacienții sub 20 de ani, la 75-8 5% la adulți; după 40 de ani, eficacitatea acestei metode scade semnificativ.

Gammaterapieîn zilele noastre se efectuează rar, în principal atunci când este imposibil să se efectueze intervenții chirurgicale sau protoniterapie. Eficacitatea terapiei cu gamma este scăzută (aproximativ 66%) și remisiunea se realizează după 15-24 de luni.

Avantaj cuțit gamma este o singură utilizare și un debut rapid al remisiunii. Un dezavantaj este prevalența scăzută a metodei.

Tratamentul medicamentos al bolii Itsenko-Cushing

Tratamentul medicamentos al bolii Itsenko-Cushing este utilizat ca metodă suplimentară:

• în pregătirea tratamentului chirurgical
• în perioada de după iradiere până la remisiune stabilă
• cu hipercortizolism sever și stare gravă

În acest scop utilizați:

1. aminoglutetimidă
2. ketoconazol

Doza este selectată individual, ținând cont de excreția zilnică de cortizol în urină. Medicamentul este întrerupt dacă nivelurile de cortizol în urină sunt scăzute sau dacă apare insuficiență suprarenală.

După tratamentul bolii Itsenko-Cushing, pacientul trebuie monitorizat de un endocrinolog (cel puțin 6 luni). Este necesară corectarea manifestărilor hipercortizolismului: tratamentul osteoporozei, controlul metabolismului glucidic, tratamentul tulburărilor metabolice. Deoarece recidivele bolii sunt observate după tratamentul chirurgical, este necesară o examinare anuală.

După iradiere, examinările sunt efectuate după 3 și 6 luni. Și când se dezvoltă remisiunea completă, este indicată un examen anual pentru a exclude dezvoltarea hipopituitarismului.

Cu căldură și grijă, medicul endocrinolog Dilyara Lebedeva

Sindromul Cushing este hipercortizolismul cauzat de o creștere a nivelului sanguin de glucocorticoizi (GC) endogeni sau exogeni.

Mai des, sindromul Cushing este de natură iatrogenă. Vârsta predominantă pentru sindromul Cushing cauzat de un adenom hipofizar sau suprarenal este de 25-40 de ani, pentru producția ectopică de hormon adrenocorticotrop (ACTH) din cauza cancerului pulmonar este vârsta înaintată. Boala este mai frecventă în rândul femeilor (5:1). În Statele Unite, incidența sindromului Cushing cauzat de hiperproducția endogenă de HA este de 13 cazuri la 1 milion de oameni.

GC endogene apar datorită hiperproducției lor de către cortexul suprarenal în prezența:

• glucosteromi;
• hiperproducție de ACTH de către glanda pituitară anterioară (prezența unui adenom; în acest caz se vorbește despre boala Itsenko-Cushing);
• Tumori secretoare de ACTH ale diferitelor organe (în primul rând plămâni, pancreas; în acest caz se vorbește despre sindromul producției ectopice de ACTH).

GC exogene provoacă sindromul Cushing iatrogen, care apare mult mai des decât spontan; se dezvoltă de obicei la pacienții care primesc GC pentru o perioadă lungă de timp pentru diferite boli (de exemplu, reumatologice).

Simptomele sindromului Cushing

• Obezitate, față de lună, cocoașă de bivol (pernă de grăsime în gât).
• Creșterea tensiunii arteriale.
• Hirsutism (creșterea excesivă a părului model masculin la femei).
• Striae (vergeturi violete pe pielea pieptului, abdomenului, coapselor).
• Slabiciune musculara.
• Osteoporoza.
• Tendința la vânătăi.
• Fard de obraz mov pe obraji.
• Oligomenoree (slăbirea menstruației).
• Erupții cutanate acneice.
• Depresie.

Diagnosticul sindromului Cushing

• Test de supresie cu dexametazonă peste noapte: pacientul ia 1 mg dexametazonă la ora 23, iar nivelul de cortizol seric este măsurat a doua zi dimineața la ora 8 dimineața.
• Determinarea nivelului de glucoză.
• Analize generale de sânge.
• Analiza generală a urinei.
• Tomografia computerizată a organelor abdominale: evidențiază mărirea glandelor suprarenale.
• Radiografia craniului: vă permite să identificați macroadenoamele glandei pituitare (10% din cazuri), radiografia coloanei lombare - osteoporoză.
• Tomografia computerizată a creierului: poate detecta aproximativ 50% din adenoamele hipofizare.

Tratamentul sindromului Cushing

Tratamentul pentru sindromul Cushing depinde de cauză. Sindromul iatrogen presupune retragerea treptată a GC (cu înlocuirea lor, dacă este necesar, cu alte imunosupresoare). Pentru adenomul suprarenal este indicat tratamentul chirurgical: rezecția tumorii. Carcinom suprarenal, secreție ectopică de ACTH: dacă tratamentul chirurgical este ineficient sau imposibil, terapia se efectuează cu medicamente care blochează producția de steroizi de către glandele suprarenale - Mitotan, Metyrapone. Radioterapia este utilizată atunci când tratamentul - chirurgical sau medicamentos - este ineficient, de obicei în combinație cu acestea. Radioterapia crește efectul tratamentului medicamentos.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea de specialitate.

• Rezerpină (agent simpaticolitic). Regimul de dozare: pe cale orală, în doză de 1 mg/zi. Cursul tratamentului este de 3-6 luni.
• (agent dopaminomimetic, hipoprolactinemic). Regimul de dozare: pe cale orală, în timpul meselor, în doză de 5 mg/zi. Cursul tratamentului este de 6-12 luni.
• Elipten (inhibitor al sintezei corticosteroizilor). Regimul de dozare: pe cale orală, în doză de 250 mg de 2-3 ori pe zi.

• Consultație cu un endocrinolog.
• Determinarea nivelului de cortizol în serul sanguin.
• Determinarea excreției libere de cortizol în urina zilnică.
• Metode speciale de cercetare instrumentală (a capului, a glandelor suprarenale sau a cavității toracice) sunt prescrise după ce a fost formulată o ipoteză despre cauza sindromului, pe baza constatărilor de laborator.