Mogą wystąpić wady wrodzone. Wrodzone wady rozwojowe u małych dzieci
Powszechnie znane stwierdzenie, że „zdrowie nienarodzonych dzieci jest w naszych rękach” przestaje być banalne, gdy w rodzinie rodzi się dziecko z wrodzonymi wadami rozwojowymi. Dziś wielu młodych ludzi dużo pije, pali i zażywa narkotyki, nie myśląc wcale o tym, że za ich frywolny, dziki tryb życia często muszą płacić własne dzieci. Jednak niekorzystne sytuacja ekologiczna, zwiększony promieniowanie tła, zaawansowany wiek rodziców i wiele innych czynników często powoduje, że absolutnie zdrowe rodziny Czasami spotykają się z wadami wrodzonymi u dzieci. W każdym razie nieprawidłowa struktura lub funkcjonowanie tego lub innego narządu dziecka prawie zawsze powoduje szok psychiczny u rodziców, a czasem nawet prowadzi do rozpadu rodziny.
Kwestie rodzinne – w badaniu Oliveiry zwrócono się do rodziny, w której opisano doświadczenia czterech rodzin związane z ciągłym mieszkaniem z dzieckiem o specjalnych potrzebach. Badanie sugeruje, że istnieje potrzeba współpracy między świadczeniodawcami a rodzinami, aby pomóc rodzinom i dzieciom w opracowaniu strategii radzenia sobie z chorobą. Korzystając z teorii i interwencji kryzysowej, Sasso opisuje doświadczenia rodzin stojących w obliczu sytuacji zagrażającej życiu jednego z członków i interpretuje, że to nieoczekiwane, nieoczekiwane, zagrażające życiu doświadczenie powoduje sytuację kryzysową dla jednostki rodzinnej.
Powoduje
Wrodzone anomalie w rozwoju dziecka mogą być dziedziczne (z powodu mutacje genowe i patologie chromosomalne), teratogenne (nabyte w czasie ciąży) i wieloczynnikowe (połączenie dwóch pierwszych czynników). Z różnych wady dziedziczne Warto zaznaczyć, że jest to dość powszechne choroba chromosomalna– Zespół Downa, w którym występuje cecha wygląd dziecko mówi o swoim fizycznym i upośledzenie umysłowe. Do odchyleń rozwój wewnątrzmaciczny płód jest spowodowany przez układ hormonalny i patologie hormonalne kobieta w ciąży, urazy w czasie porodu, małowodzie, choroby wirusowe(różyczka, grypa), zatrucie organizmu chemikalia, przyjęcie przyszła mama leki przeciwdepresyjne, antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe. I czasami prawdziwe powody Embriolodzy, genetycy i neonatolodzy na ogół nie są w stanie zidentyfikować wad wrodzonych.
Potwierdzając te pytania, Ribeiro stara się zrozumieć trajektorię rodziny, która żyje w zagrożeniu ze względu na dziecko ze specjalnymi potrzebami i wykorzystuje przesłanki symbolicznego interakcjonizmu, aby zrozumieć tę trajektorię. Wyniki pokazują dynamiczny proces na trajektorii rodziny, reprezentowany przez trzy tematy: dostrzeganie, że coś nie idzie dobrze i mobilizacja poprzez skupienie się na dziecku ze specjalnymi potrzebami, doświadczenie hospitalizacji oraz budowanie i odbudowywanie codziennego życia.
W oparciu o trendy czasowe i propozycje Organizacja Światowa zdrowia i Panamerykańskiej Organizacji Zdrowia na rzecz społeczności w zakresie wad wrodzonych, w badaniu zaproponowano system uczęszczania do populacji ukierunkowany na dzieci ze szkół podstawowych, średnich i profilaktyka trzeciorzędna, przesłane do programów społecznościowych zwanych Centrum pomocy dla wady wrodzone. Pielęgniarstwo w przypadku określonych nieprawidłowości – rozwiązywanie problemów związanych z zespołem Downa Carswell skupiła się na opiece pielęgniarskiej nad dziećmi z zespołem Downa.
Wady narządów wewnętrznych
Istnieje wiele patologicznych odchyleń w rozwoju dzieci, ponieważ są one nieprawidłowe budowa anatomiczna lub stan zwyrodnieniowo-dystroficzny może wpłynąć na absolutnie każdy narząd dziecka. Częstą anomalią jest wrodzona choroba serca, której towarzyszą wady przestrzeni międzykomorowej i przegroda międzyprzedsionkowa, zwężenie (zwężenie) zastawka aorty które prowadzą do zmian hemodynamika wewnątrzsercowa. Często występują także choroby nerek wrodzone patologie: fuzja, brak jednej nerki (agenezja) lub pojawienie się trzeciej. Znane są przypadki nieprawidłowego wydłużenia i pogrubienia jelita grubego (choroba Hirschsprunga), wystąpienia przepukliny przeponowej i braku jąder w mosznie (wnętrostwo).
W badaniu skupiono się na pracy pielęgniarek na poziomie profilaktyka pierwotna u dzieci z zespołem Downa. Badanie Martinsa miało na celu dowiedzieć się, jak opiekować się pacjentem z zespołem Downa oraz opisać doświadczenia związane z opieką nad pacjentem z zespołem Downa w pacjent dochodzący w świetle trzech czynników teorii transpersonalnej. Souza w swoich badaniach starała się zrozumieć problemy, z jakimi boryka się rodzina dziecka z zespołem Downa, poznała reakcje i uczucia bliskich przed narodzinami tego dziecka, struktury łączące rodzinę z dzieckiem w rodzinie kręgu, trudności społeczne, które rodzina pokona, oraz procedury pielęgniarki, w obszarach zdrowia i edukacji.
Wady zewnętrzne
Na pewno wyglądają bardzo nieestetycznie przejawy zewnętrzne wady rozwojowe dzieciństwa. Dziecko może urodzić się ze zdeformowaną lub nienormalnie krótką cholewką i dolne kończyny(stopa końsko-szpotawa, kulawizna), wrodzone zwichnięcie biodra, rozszczep wargi, rozszczep podniebienia wystający klatka piersiowa, patologiczne skrzywienia kręgosłupa. Często na skórze brakuje całkowicie pigmentu melaniny (albinizm), dlatego ekspozycja na słońce jest dla dziecka przeciwwskazana. Czasami występuje zwiększona liczba (polidaktylia) palców rąk i nóg lub ich połączenie (syndaktylia), brak otworu odbyt(atrezja), zmniejszenie rozmiaru czaszki (mikrocefalia), opadanie powiek górna powieka(itoza).
Studiuję neurogenność pęcherz moczowy Furlan w swoich badaniach próbował poznać i przeanalizować pomysły i potrzeby dzieci wiek szkolny z neurogennym pęcherz moczowy i ich matki z zamiarem dotowania przyszłych wysiłków na rzecz zapewnienia ambulatoryjnej opieki pielęgniarskiej. Wrodzone wodogłowie badano w badaniu Alvesa, które ograniczało liczbę obu badanych idee społeczne matek w związku z obrazem syna z wodogłowiem wrodzonym przed operacją wszczepienia komory i zastawki brzusznej.
Wreszcie, dowody z literatury wskazują na pilną potrzebę dyskusji i refleksji zespołu pielęgniarskiego nad nowymi aspektami codziennej opieki nad dziećmi ze specjalnymi potrzebami i ich rodzinami. Literatura jednoznacznie wskazuje, że dziecko z wada wrodzona wymagany Specjalna uwaga oraz zespół multidyscyplinarny, w którym głównym celem rekonwalescencji jest integracja pacjenta z rodziną środowisko socjalne. Znajomość problemów anatomiczno-fizjologicznych, klinicznych i leczenie chirurgiczne niewystarczające, aby poprzeć bardziej skuteczną propozycję kompleksową opiekę.
Inne anomalie
Warto zaznaczyć, że na licznej liście wad wrodzonych znajdują się także takie choroby jak: zaburzenia czynnika krzepnięcia krwi (hemofilia), ślepota barw(ślepota barw), rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa). Wiele z wymienionych patologii jest uleczalnych, niektóre prowadzą do niepełnosprawności na całe życie, ale niestety są wady, w których dziecko nie jest zdolne do życia. Obejmują one całkowita nieobecność płuca lub nerki, skóra(acrania) lub półkule mózgowe (bezmózgowie).
Niezbędna jest znajomość innych czynników, na które składają się relacja uczuciowa dziecka z rodziną, dyskryminacja rodzinna i społeczna dziecka, trudność w przyjęciu i opiece nad dzieckiem ze specjalnymi potrzebami. Pielęgniarka, aby była skuteczna w opiece nad dzieckiem, oprócz aspektów biologicznych i technicznych, musi rozumieć pojęcia z zakresu wiedzy specjalistycznej, wywodzącej się z psychologii, antropologii, socjologii.
Kiedy zostaje zgłoszona deformacja dziecka, rodzina odczuwa strach, jakby w tej chwili było prezentowane dziecko, a także sama rodzina. Rodzina, nie licząc na tę szansę w życiu, postrzega siebie jako kruchą w obliczu zaistniałej sytuacji i może utożsamiać się jedynie z intensywnym strachem przed tym, z czym będzie musiała się zmierzyć. Badania pokazują, że gdy rodzice i członkowie rodziny otrzymują odpowiednie informacje i wsparcie, mają tendencję do realistycznego akceptowania dziecka i ta akceptacja jest kluczowy punkt Dla pracownicy medyczni.
Informacje zawarte na naszej stronie internetowej mają charakter informacyjny i edukacyjny. Informacje te nie mają jednak w żadnym wypadku służyć jako wskazówka dotycząca samoleczenia. Koniecznie skonsultuj się z lekarzem.
Poważne wady anatomiczne są zwykle rozpoznawane w ciągu pierwszych kilku dni życia. Niektórzy lubią przepuklina pępkowa, wytrzewienie, przepuklina przeponowa i atrezja odbytu, widoczna w fazie pierwotnej badanie lekarskie. Inne pojawiają się w pierwszych dniach życia z niemożnością żywienia dojelitowego (zarośnięcie jelita, mikrookrężnica, przetoka tchawiczo-przełykowa i niedrożność smółki). Inne wady rozwojowe stanowią wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne po okresie noworodkowym. Konkretne kwestie kliniczne omówiono w poniższych sekcjach.
Jeśli nie ma akceptacji, mogą wystąpić odchylenia w zachowaniu prowadzące do porzucenia lub nadopiekuńczości dziecka. Odpowiednia opieka, jaką należy zapewnić dziecku z niepełnosprawnością rozwojową, oprócz wyszkolenia technicznego, wrażliwości i umiejętności wielodyscyplinarnego zespołu, który pozwala mu dostrzec i interweniować w biopsychospołecznym i duchowym wymiarze dziecka i rodziny.
Społeczna reprezentacja niewłaściwego dziecka przez matkę. Odczucia matek dzieci z wadami wrodzonymi. Pielęgnacja rozszczepu podniebienia: opieka nad problemem rodzinnym. Bycie matką specjalne dziecko: od marzeń do rzeczywistości. Metodyka naukowa dla studentów i doktorantów. Sao Paulo: Stiliano.
Nieprawidłowy obrót jelit i skręt jelita środkowego
Malrotacja jelit występuje w wyniku niepełnego obrotu jelita środkowego płodu podczas migracji jelita do jamy brzusznej. Nieprawidłowa rotacja może prowadzić do częściowej lub całkowitej niedrożności dwunastnicy przez embrionalne pasma otrzewnej (zespół Ledda) lub, co ważniejsze, do skrętu jelita środkowego. Jelito środkowe (od dwunastnicy do okrężnica poprzeczna) i jego naczynia znajdują się na jednej nodze, jeśli noga jest skręcona, może wystąpić zawał całego jelita. U dzieci z przepukliną pępowinową prawie zawsze występuje nieprawidłowy obrót jelit. Klinicznie niemowlęta i dzieci wykazują oznaki ciężkiej niedrożności jelit (wymioty z żółcią) lub ostry brzuch, perforacja jelit i sepsa. Leczenie jest chirurgiczne: usunięcie skrętu i unieruchomienie jelita, wycięcie jelita nieżywotnego. Niemowlęta w stanach zagrażających życiu przed operacją będą wymagały pooperacyjnego wspomagania wentylacji i żywienia pozajelitowego.
Jak projektować projekty badawcze. Sao Paulo: Martins Fontes. Sao Paulo: Perspektywa. Brazylijskie Stowarzyszenie Pielęgniarek. Centrum Badań i Studiów Pielęgniarskich. Informacje o badaniach pielęgniarskich i badaczach. Podręcznik badań nauk społecznych . Portugalia: Gradiva.
Zadanie wiedzy: badania jakościowe w dziedzinie zdrowia. Sao Paulo: Jucitech. artykuł naukowy: od wyzwania do osiągnięcia. Służba społeczna w procesie integracji społecznej rozszczepu wargi. Bycie matką dziecka z wadą wrodzoną: studium w świetle Martina Heideggera.
Uchyłek Meckela
Uchyłek Meckela jest zachowanym przewodem pępkowo-krezkowym lub żółtkowym i przyciąga uwagę lekarza ze względu na bezbolesne krwawienie z dolne sekcje Przewód pokarmowy. Krwawienie wiąże się z owrzodzeniem błony śluzowej jelit na skutek wydzieliny kwasu solnego. Chociaż jest to zwykle przemijające zjawisko, zgłaszano przypadki masywnych i zagrażających życiu krwawień. Może być trudna do zdiagnozowania, ponieważ często jest jednym z wyjątków. Skanowanie błony śluzowej żołądka izotopem nadtechnecjanu technetu ujawnia uchyłek. Terapia jest wspomagająca, ale szczególną uwagę należy zwrócić na transfuzję krwi. Chirurgiczna resekcja uchyłka jest metoda kardynalna leczenie.
Życie z przewlekłą chorobą dziecka: doświadczenia rodzinne. São Paulo: Szkoła Pielęgniarstwa, Uniwersytet w São Paulo. Doświadczenie bycia matką wcześniaka: ujęcie fenomenologiczne. Joao Pessoa: Środek Nauki medyczne, Uniwersytet Federalny w Paraibie.
Przeżycie trudnego i odkrywczego przejścia z dzieckiem: doświadczenie towarzyszącej matki. Kryzys jako szansa na rozwój rodziny przeżywającej ostra choroba: problem pielęgniarstwa. Florianópolis: Wydział Pielęgniarstwa, Uniwersytet Federalny Santa Catarina.
Rodziny są zagrożone życiem dziecka. Florianópolis: Centrum Nauk o Zdrowiu, Wydział Pielęgniarstwa, Uniwersytet Federalny Santa Catarina. Analiza układu sterowania wrodzona anomalia: Propozycja ośrodka referencyjnego dla wad wrodzonych. Uczenie się opieka pielęgniarska dla dzieci z zespołem Downa.
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga (wrodzona aganlionoza okrężnicy) charakteryzuje się brakiem przywspółczulnych komórek zwojowych w odbytnicy i okrężnicy, a czasami w jelicie cienkim. Brak zwojów powoduje zwężenie jelita dalszego i rozciągnięcie prawidłowego jelita bliższego. Obraz kliniczny może być łagodny i objawiać się wzdęciami i zatrzymaniem stolca lub ciężki, z toksycznym rozszerzeniem okrężnicy, zapaleniem otrzewnej i perforacją jelit. Toksyczny megakolon występuje zwykle u dzieci młodszy wiek; zgłaszane wskaźniki śmiertelności sięgają 75%.
Opieka nad nosicielem zespołu redukcyjnego i jego objawem. Kurytyba: Uniwersytet Federalny w Santa Catarina i Uniwersytet Federalny w Paranie. Rodzinny człowiek z zespołem Downa z perspektywy matki: wkład w praktykę pielęgniarską. Życie z pacjentem z niewrażliwością warg: doświadczenie pielęgniarki. São Paulo: Szkoła Pielęgniarstwa w São Paulo, Uniwersytet w São Paulo.
Życie codzienne uczniów z rozszczepem wargi i podniebienia. Ribeirão Preto: Szkoła Pielęgniarstwa Ribeirão Preto, Uniwersytet w São Paulo, Ribeirão Preto. Opieka nad dziećmi z pęcherzem neurogennym: społeczne postrzeganie tych dzieci i ich matek. Rzeczywistość i wyobraźnia matek dzieci z wodogłowiem wrodzonym: wyobrażenia społeczne w odniesieniu do chirurgii.
Rozpoznanie choroby Hirschsprunga czasami stawia się na podstawie wywiadu i badania fizykalnego. W lewatywie barowej uwidacznia się zwężony odcinek jelita z poszerzoną proksymalną częścią jelita. Ostateczna diagnoza diagnozowana na podstawie braku komórek zwojowych w biopsji odbytnicy i/lub okrężnicy. Leczenie toksycznego rozdęcia okrężnicy jest wspomagające (ponowne rozszerzenie objętości i antybiotyki) i kardynalne (chirurgiczna dekompresja przez kolostomię).
Bruna Aparecida Bolla 1 Stefan Noujain Fulkoni 2 Marya Rani Rigotti Baltor 3 Giselle Dupas 4. Absolwentka Uniwersytetu Federalnego w San Carlos. Program studiów podyplomowych Pielęgniarstwo, Uniwersytet Federalny w San Carlos. Wydział Pielęgniarstwa Uniwersytetu Federalnego w San Carlos. Poprawiają się rokowania dotyczące przeżycia dzieci z wadami wrodzonymi; Dlatego ważne jest, aby znać doświadczenia rodziny w akceptowaniu i wprowadzaniu tego dziecka do społeczeństwa. Jednakże pracownicy służby zdrowia, w tym pielęgniarki, nadal mają trudności z monitorowaniem i ukierunkowaniem rodzin.
Inne zaburzenia jelitowe
Zaburzenia jelit mogą powodować krwawienie, niedrożność lub zapalenie, a także wtórne patologie, takie jak zaburzenia wchłaniania i perforacja jelit. Krwawienie z przewodu pokarmowego u dzieci występuje w wyniku chorób zapalnych:
-
żylaki;
Celem pracy było poznanie doświadczeń rodzin w opiece nad dzieckiem z wadą wrodzoną. Odniesieniem teoretycznym była interakcja symbiotyczna, a metodą narracja. Spośród przeżytych doświadczeń moment postawienia diagnozy uznano za jeden z tych, które spowodowały ból i cierpienie rodziny. Po tym okresie główną troską stała się codzienna konfrontacja o zdrowie i dobre samopoczucie dziecka. Stwierdzono, że opieka rodzinna powinna opierać się na sieci wsparcia, która uwzględnia ją głównie w momencie diagnozy oraz w trakcie specyficznej opieki nad dzieckiem.
malformacje naczyniowe.
Mimo to u ciężko chorych dzieci występują stresowe zapalenie błony śluzowej żołądka lub wrzody stresowe wrzód trawienny jest rzadką patologią pierwotną u dzieci. Należy rozważyć potrzebę profilaktycznego podawania leków zobojętniających sok żołądkowy lub antagonistów receptora H2-histaminowego. Wgłobienie, skręcenie jelita wokół wrodzonych lub pooperacyjnych zrostów oraz skręcenie jelita na sobie (skręt) mogą prowadzić do niedrożności jelit. Wgłobienie jest stosunkowo częstym zjawiskiem u dzieci Grupa wiekowa i zwykle występuje w części dystalnej talerz. W niektórych przypadkach można wykryć punkty wiodące, takie jak polip lub miejscowy obrzęk (jak ma to miejsce w przypadku plamicy Henocha-Schönleina). Leczenie wgłobienia może być chirurgiczne lub zachowawcze (u pacjentów bez objawów martwicy jelit) za pomocą baru, powietrza lub roztwór soli. DO choroby zapalne jelita obejmują chorobę Leśniowskiego-Crohna i regionalne zapalenie jelit. Czynniki zakaźne wywołujące zapalenie obejmują Salmonella, Shigella i Yersinia. U tych pacjentów często występuje biegunka, zaburzenia wchłaniania (zwłaszcza nietolerancja laktozy) i krwawy stolec. Mogą również mieć toksyczny, ostry brzuch.
Słowa kluczowe: Wada wrodzona. W wyniku postępu technologicznego mającego na celu poprawę warunków porodu i opieki nad dziećmi wzrosła przeżywalność dzieci urodzonych z wadą wrodzoną. Postęp medycyny umożliwił także identyfikację patologii w czasie ciąży i zabiegów wewnątrzmacicznych, wpływając tym samym na rokowanie płodu.
Wrodzone anomalie mają duży wpływ na rodzinę, gdyż niedobór pociąga za sobą utratę wyidealizowanego dziecka. Ten proces żałoby jest inny, bo dziecko żyje, a rodzice nie wierzą w diagnozę, co wywołuje szok i niedowierzanie. Dlatego wiadomość o wrodzonej anomalii ma ogromny wpływ na środowisko rodzinne i powoduje poczucie lęku w obliczu nieznanego. Rodzina odbiera ten moment jako negatywną konotację dla dziecka i dla siebie. Członkowie rodziny postrzegają siebie jako przestraszonych i przestraszonych możliwe trudności które napotykają.
Martwicze zapalenie jelit
Martwicze zapalenie jelit (NEC) jest częstą piorunującą chorobą noworodków, charakteryzującą się owrzodzeniem i martwicą jelito cienkie. Jej przyczyna nie jest znana, ale choroba jest prawdopodobnie wieloczynnikowa. Najważniejszym czynnikiem ryzyka jest wcześniactwo. Jest to prawdopodobnie spowodowane połączeniem niedokrwienia jelit, karmienia doustnego i mikroorganizmy chorobotwórcze. Następujące czynniki również odgrywają rolę w występowaniu NEC:
Początkowo troska koncentruje się na aspektach opieki nad dzieckiem i jest otoczona obawą o przeżycie i wyżywienie; następnie pojawiają się problemy związane z estetyką deformacji konstrukcji. Aby przezwyciężyć przeciwności losu, ważne jest, aby rodziny otrzymywały wsparcie i informacje od specjalistów zaangażowanych w opiekę, najlepiej od zespołu multidyscyplinarnego. Niewystarczająco leczenie kliniczne, należy znać sposoby, które przyczyniają się do integracji tego dziecka ze środowiskiem rodzinnym i społeczeństwem, a także zapobiegają dyskryminacji, na którą może ucierpieć.
cewnikowanie tętnicy pępowinowej;
uduszenie okołoporodowe;
zespol zaburzen oddychania;
otwarty przewód tętniczy.
Częstość występowania NEC na oddziałach intensywnej terapii noworodków wzrasta ta patologia ma od 1% do 5% noworodków. Najczęściej znaki początkowe są: nietolerancja pokarmowa, wzdęcia i krwawe stolce. Po czym może być niedrożność jelit, perforacja jelit i sepsa. Leczenie obejmuje zaprzestanie żywienia dojelitowego, dekompresję nosowo-żołądkową, podanie dożylne płyny, wsparcie hemodynamiczne, podawanie odpowiednich antybiotyków i interwencja chirurgiczna jeśli występują objawy ostrego brzucha z wolnym powietrzem Jama brzuszna. Drenaż otrzewnej może być korzystny dla noworodków z bardzo niską i skrajnie niską masą urodzeniową. Żywienie pozajelitowe jest często wymagane tylko przez kilka tygodni, a niedrożność jelit może wystąpić po tygodniach lub miesiącach i mieć stosunkowo łagodny przebieg.
Niewydolność wątroby
Niewydolność wątroby występuje w przypadku przewlekłej lub ostre choroby wątroba. Chroniczny niewydolność wątroby może być spowodowane atrezją dróg żółciowych, zaburzenia wrodzone metabolizm (tyrozynoza, choroba Wilsona, galaktozemia, mukowiscydoza); Lub przewlekłe zapalenie wątroby. Często u dzieci z choroby przewlekłe występują oznaki dysfunkcji syntetycznej (niedożywienie, hipoalbuminemia, zaburzenia krzepnięcia), dysfunkcji degradacyjnej (żółtaczka i hiperamonemia) oraz nadciśnienia wrotnego (żylaki i hipersplenizm). Ostra niewydolność wątroby najczęściej występuje, gdy zakaźne zapalenie wątroby A i B.
Badanie lekarskie ujawnia oznaki krwawienia, obrzęku i innych uszkodzeń narządów, w tym powiększenie wątroby i śledziony. Badania laboratoryjne powinno obejmować badanie funkcji syntetycznej (albuminy, czas protrombinowy, czas częściowej tromboplastyny), produktów przemiany materii (bilirubina, amoniak) oraz oznaczenie stężenia enzymów wątrobowych. USG przepisywane są indywidualnie, Badania rentgenowskie z kontrastem i biopsją wątroby.
Zagrażające życiu powikłania niewydolności wątroby obejmują ostre krwawienie I zaburzenia sercowo-naczyniowe(z powodu masywnej hipowolemii wewnątrznaczyniowej w wyniku przemieszczeń płynów), nadciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu toksyczna encefalopatia. Taktyka leczenia jest pełen nadziei i wsparcia. Napary z 10% roztworu dekstrozy zapewniają odpowiednią podaż węglowodanów. Dieta z niska zawartość białko minimalizuje syntezę amoniaku. Koagulację utrzymuje się za pomocą witaminy K, świeżo mrożonego osocza i płytek krwi, jeśli to konieczne. Plazmafereza ze świeżo mrożonego osocza i płytek krwi poprawia krzepnięcie i utrzymuje normowolemię. Doustne lewatywy z laktulozy i neomycyny zmniejszają cykl jelitowo-wątrobowy syntezy i wchłaniania amoniaku. Ponadto należy uważnie monitorować czynność układu krążenia i układu oddechowego i w razie potrzeby wspomagać ją.
Powinieneś być gotowy na rozwój nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. Poziom amoniaku w surowicy służy do monitorowania dysfunkcji neurologicznych. Nie wiadomo jednak, czy amoniak jest główną toksyną OUN, czy tylko jednym z wielu markerów chemicznych. W leczeniu niektórych postaci zapalenia wątroby stosowano sterydy. Zastosowano go w celu zmniejszenia ładunku toksycznego transfuzja wymienna krew i plazmafereza, ale nie przekonujący dowódże takie środki zmniejszają zachorowalność i śmiertelność. Pacjenci z niektórymi postaciami ostrej niewydolności wątroby, w tym wynikającymi z toksycznej i przyczyny zakaźne mogą być uważani za kandydatów do przeszczepienia wątroby.
Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
Atrezja pozawątrobowa przewody żółciowe występuje z częstością 1 na 8000-10000 żywych urodzeń. Stopień atrezji i różnym stopniu niedrożność lub pęknięcie dróg żółciowych pomiędzy dwunastnica i bliższych gałęzi przewodów wątrobowych. Leczenie opiera się na rzeczywistej liczbie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i jest chirurgiczne (hepaticojejunostomia Roux-en-Y i portoenterostomia). Operacja Kasai jest najskuteczniejsza u pacjentów operowanych przed 6-9 miesiącem życia. Jednak po nim wiele ostrych i przewlekłe powikłania, które obejmują niewydolność wątroby, wstępujące zapalenie dróg żółciowych i marskość wątroby nadciśnienie wrotne I żylakiżyły Pomimo tych powikłań operacja Kasai jest nadal wykonywana, bo nie ma Wystarczającą ilość odpowiednich narządów dawców.
Przeszczep wątroby
Ulepszenia leków immunosupresyjnych i metody chirurgiczne leczenie zwiększało powodzenie przeszczepu wątroby. Wymagany jest udany przeszczep współpraca chirurdzy, gastroenterolodzy, anestezjolodzy, immunologowie i personel OIT w okresie okołooperacyjnym i okresy pooperacyjne. Najbardziej wschodzące problemy kliniczne są oczekiwane. Odkąd się zdarzają duże straty krwi, wymaga masowej terapii na sali operacyjnej. W związku z tym konieczne jest dokładne monitorowanie stanu objętości krwi, nerek i krwi/krzepnięcia. Wymagana immunosupresja stwarza ryzyko zakażenia zarówno mikroorganizmami „normalnymi”, jak i oportunistycznymi. Wskazane są posiewy i wczesna aktywna antybiotykoterapia. Nadciśnienie tętnicze, który nie objawia się wzrostem ośrodkowego ciśnienia żylnego lub ciśnieniem w kapilarach płucnych, wynika ze stosowania leków przeciw odrzuceniu przeszczepu. Wielu pacjentów wymaga czynnej terapii przeciwnadciśnieniowej (hydralazyna, diazoksyd, kaptopril).
Wsparcie żywieniowe dla ciężko chorych dzieci
Odpowiednie wsparcie żywieniowe ciężko chorego dziecka ma ogromne znaczenie dla zmniejszenia zachorowalności i śmiertelności. Jeśli to możliwe, należy zaspokoić zapotrzebowanie kaloryczne i mineralne tych pacjentów. Byli zdeterminowani potrzeby żywieniowe zdrowych dzieci, ale nie są one całkowicie jasne w przypadku dzieci ciężko chorych; Pomiar zużycia tlenu i bilansu azotu przy łóżku pacjenta jest trudny.
Bezpieczeństwo odpowiednie odżywianie może być trudne z powodu zaburzenia jelitowe, poważne ograniczenia płynów spowodowane chorobą nerek lub uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego lub upośledzoną tolerancją glukozy. Wszystkie metody żywienia (dojelitowe i pozajelitowe) powinny mieć na celu zapobieganie stanowi katabolicznemu w rosnącym organizmie.
Najbezpieczniejszy i najbardziej skuteczne podejście jest stosowanie w miarę możliwości żywienia dojelitowego. Dostępnych jest wiele komercyjnych mieszanin różne źródła oraz ilości białek, tłuszczów i węglowodanów. Zapotrzebowanie na białko można zaspokoić za pomocą białka całkowitego, hydrolizatów białkowych lub poszczególnych aminokwasów. Totalna proteina, który ma najmniejszy efekt osmotyczny, ma największy Wartość odżywcza. Można go jednak stosować wyłącznie u dzieci z normalna funkcja trzustki i bez alergii. U dzieci z alergią na białko niewydolność trzustki Lub poważna choroba błona śluzowa jelit może odnieść korzyści ze stosowania hydrolizatu białkowego. Jednakże mieszaniny te mają wysoką osmolarność. Wolne mieszaniny aminokwasów stosuje się w przepisanej diecie chemicznej ograniczonej specyficznymi wymaganiami lub nietolerancjami.
Sprzyja temu wysoka kaloryczność tłuszczu ważny element we wsparciu żywieniowym. Trójglicerydy z długi łańcuch dostarczają około 9 kcal/g, a trójglicerydy średniołańcuchowe dostarczają 8,3 kcal/g. Pomimo wysokiej zawartości kalorii, trójglicerydy długołańcuchowe są trudne do strawienia. Trójglicerydy średniołańcuchowe ulegają szybszej hydrolizie i przekształcają się w prawie wolne Kwasy tłuszczowe i gliceryna. Ponadto są one adsorbowane nawet przy braku lipazy, ze względu na ich względną rozpuszczalność w wodzie i właściwości emulgujące. Jednakże średniołańcuchowe trójglicerydy nie zawierają niezbędnych kwasów tłuszczowych. Dlatego dietę należy uzupełniać kwasem linolowym.
Żywienie pozajelitowe
Żywienie pozajelitowe stosuje się u dzieci, które z powodu ostrej choroby nie tolerują żywienia dojelitowego choroby układu oddechowego lub patologia żołądkowo-jelitowa, jest również stosowana jako leczenie podstawowe zespół chroniczny krótkie jelito, choroba Leśniowskiego-Crohna i niewydolność nerek.
Metoda realizacji żywienie pozajelitowe u dzieci
W przypadku żywienia dożylnego przepisuje się 10%. roztwór wodny dekstrozy (D10W) w dawce 1 do 1,5 dawki podtrzymującej w ciągu 24 godzin. Pacjent jest ściśle monitorowany w celu kontroli cukromoczu, hiperglikemii i obrzęków. Jeśli ładunek cukru jest normalnie tolerowany, można przepisać roztwór D10W z aminokwasami (PN-10). Podawanie roztworu D10W (z aminokwasami lub bez) odbywa się poprzez centralę lub cewnik obwodowy. Skoncentrowane roztwory należy podawać przez cewniki centralne, ponieważ powodują stwardnienie żył obwodowych. Jeżeli cewnik centralny jest założony, a pacjent tolerował 1,5 dawki podtrzymującej PN-10 lub D10W, dawkę glukozy można zwiększyć do 20%, a prędkość wlewu glukozy zmniejszyć do dawki podtrzymującej. Pacjent powinien przybierać na wadze do momentu osiągnięcia 1,5-krotności wsparcia objętościowego przy PN. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli pacjent jest niedożywiony (np.<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.
Pozajelitowe żywienie tłuszczowe u dzieci
Lipidy podawane przez centralny dostęp żylny.
Centralne żywienie dożylne powinno zawierać lipidy, które są niezbędne do zapobiegania rozwojowi niedoboru niezbędnych kwasów tłuszczowych i powinno stanowić co najmniej 5-10% całkowitej liczby kalorii. Poniższe objętości emulsji tłuszczowych pozwalają w przybliżeniu oszacować ilość lipidów niezbędną do zapobiegania niedoborom niezbędnych kwasów tłuszczowych podczas centralnego żywienia pozajelitowego:
5-10 ml/kg na pierwsze 10 kg;
2,5-5 ml/kg na drugie 10 kg;
1,25-2,5 ml/kg dla masy ciała powyżej 20 kg.
Lipidy podaje się zwykle kilka dni po rozpoczęciu żywienia pozajelitowego. Tolerancja lipidów wzrasta, jeśli pacjent przez pewien okres odżywiał się odpowiednią ilością kalorii. Kwasy tłuszczowe mogą upośledzać zdolność pacjenta do tolerowania dużych dawek dekstrozy. Po infuzji lipidów należy zawsze monitorować stężenie lipidów w osoczu.
Lipidy podawane przez obwodowy dostęp żylny.
W żywieniu dożylnym obwodowym (stosując emulsje zawierające 10% tłuszczu) większość kalorii stanowią często lipidy, ponieważ jest to jedyny produkt izosmolarny o wystarczającej gęstości kalorycznej, aby zapewnić znaczne spożycie kalorii przez żyłę obwodową. Dlatego też, po osiągnięciu przez pacjenta żywienia obwodowego maksymalnej objętości PN-10, dodaje się lipidy (emulsje tłuszczowe) w ilości 10 ml/kg/dobę, co ustala się w dawce maksymalnej wynoszącej 40 ml/kg/dobę. Zawartość kalorii w lipidach nie powinna przekraczać 60% całkowitej ilości spożywanych kalorii. Usuwanie lipidów ułatwia ciągłe podawanie przez 24 godziny.
Zalety i wady żywienia pozajelitowego obwodowego i centralnego: uzupełnianie energii
Żywienie pozajelitowe obwodowe jest środkiem tymczasowym, który rzadko pozwala na przekroczenie zapotrzebowania kalorycznego na utrzymanie. Dlatego na wzrost będzie dostępnych tylko kilka dodatkowych kalorii. Czas trwania obwodowego żywienia pozajelitowego należy ograniczyć do 2 tygodni. Przeciwnie, żywienie centralne może w wystarczającym stopniu zaspokoić zapotrzebowanie kaloryczne i azotowe potrzebne do wzrostu i utrzymania organizmu. Jednakże cewniki centralne stwarzają ryzyko infekcji.
Zapotrzebowanie na energię to ilość energii potrzebna do utrzymania, wzrostu i aktywności. Cała czysta energia pozostała z energii zużywanej na utrzymanie i działalność jest dostępna dla wzrostu. Proporcja kalorii wydatkowanych na wzrost (przyrost masy ciała) wynosi co najmniej 5 kalorii/g masy ciała. Prawidłowy wzrost wynosi około 25-30 g/dzień przez pierwsze 6 miesięcy życia, 10-15 g/dzień przez kolejne 6 miesięcy, a następnie około 7-10 g/dzień. Korzystając z tych danych, możliwa jest regulacja żywienia pozajelitowego w celu osiągnięcia prawidłowego wzrostu lub umiarkowanego uzupełnienia jego istniejących niedoborów. Przyrost masy ciała przy niewystarczającym spożyciu kalorii (mniejszym niż zapotrzebowanie na utrzymanie) zawsze oznacza, że u dziecka występuje obrzęk. Jeśli terapia żywieniowa ma być utrzymana jedynie przez 1-2 tygodnie, nie ma potrzeby martwić się o wzrost; żywienie obwodowe będzie wystarczające. Jeśli wymagane jest znaczne uzupełnienie masy mięśniowej lub długotrwałe wsparcie żywieniowe, należy zaspokoić rzeczywiste zapotrzebowanie na składniki odżywcze niezbędne do wzrostu i aktywności.
Monitorowanie dzieci otrzymujących całkowite żywienie pozajelitowe
Codziennie należy oceniać ilość przyjmowanych i wydalanych substancji oraz masę ciała. Należy regularnie oceniać oznaki niedrożności lub okluzji oraz zasinienie w miejscu wprowadzenia cewnika (obwodowe lub centralne). Skórę i błony śluzowe bada się pod kątem oznak niedoboru metali. Konieczne jest monitorowanie wielkości i funkcji wątroby; U pacjentów otrzymujących żywienie pozajelitowe obserwowano:
cholestaza wewnątrzwątrobowa;
nagromadzenie nadmiaru tłuszczu i glikogenu;
poprawiona czynność wątroby.
Inne badania metaboliczne powinny obejmować rutynowe badania przesiewowe elektrolitów, glukozy, azotu mocznikowego we krwi, kreatyniny i amoniaku. Regularnie, choć nie często, trzeba sprawdzać ilość białka całkowitego, albumin, hemoglobiny i trójglicerydów.
Exodus
Przeżycie dziecka zależy od odpowiedniego odżywiania. Dzieci z nieprawidłowo funkcjonującym przewodem pokarmowym mogą przeżyć przy całkowitym żywieniu pozajelitowym przez wiele lat, jest to jednak oczywiście rozwiązanie tymczasowe. Z biegiem czasu ryzyko powikłań po cewnikowaniu żył centralnych wzrasta, a dostęp naczyniowy staje się ograniczony w przypadku korzystania z miejsc cewnikowania.
