Dziecko ma słabą wątrobę. Oczyszczanie wątroby u dzieci – leczenie czy profilaktyka? Starsze dziecko

Choroby u dzieci związane z nieprawidłową pracą wątroby mogą wystąpić z różnych powodów. W każdym razie reprezentują poważne zagrożenie dla zdrowia i rozwoju dziecka.

Wątroba jest jednym z głównych narządów, którego praca wpływa na wszystkie pozostałe. Odpowiada za hematopoezę, odżywianie tkanek substancjami niezbędnymi do budowy komórek oraz za usuwanie substancji toksycznych z organizmu.

Choroby wątroby u dziecka

Choroby wątroby nie zawsze można wykryć od razu, ponieważ objawy większości chorób wieku dziecięcego na początkowych etapach są podobne. Wyraźny objaw jest żółtaczka. Wczesne wykrycie tego typu nieprawidłowości u dziecka jest szczególnie ważne, gdyż da szansę na pozbycie się dolegliwości przy jak najmniejszych powikłaniach.

Odchylenia w funkcjonowaniu tego narządu u dzieci mogą wystąpić z następujących powodów:

Organizm dziecka szybko reaguje na każdy dyskomfort. Lekka hipotermia, nietypowe jedzenie, stres mogą powodować gorączkę, niestrawność, zmiany nastroju i inne objawy. Takich objawów nie można lekceważyć. Mogą powodować poważne choroby.

Następujące odchylenia powinny zwrócić uwagę rodziców:

Objawy choroby - zażółcenie skóry i białek oczu

Objawy można złagodzić, szczególnie w przypadku przeziębienia. Może to zmylić nawet lekarza. Z reguły przepisuje badania moczu i krwi. Sądząc po kolorze moczu, można nawet wizualnie podejrzewać zaburzenie wątroby u dziecka. Analiza ogólna krew pokaże zawartość barwnika bilirubiny wytwarzanej przez wątrobę. Poziom hemoglobiny w zdrowe dziecko jest normalne lub nieco zaniżone. W przypadku zapalenia wątroby wzrasta zawartość hemoglobiny. Krzepnięcie krwi zależy również od stanu wątroby. Zmniejszona krzepliwość może być oznaką choroby. Zmienia się także liczba czerwonych krwinek i płytek krwi. Po zapoznaniu się z wynikami badań lekarz podejmuje decyzję o skierowaniu dziecka na bardziej złożone badanie. Badanie moczu wykaże stężenie bilirubiny, obecność związków toksycznych i zwiększoną zawartość leukocytów, co wskazuje na proces zapalny.

Nasz stały czytelnik polecił skuteczną metodę! Nowe odkrycie! Naukowcy z Nowosybirska zidentyfikowali najlepsze lekarstwo na oczyszczenie wątroby. 5 lat badań!!! Samoleczenie w domu! Po dokładnym zapoznaniu się z nim postanowiliśmy zwrócić na niego Twoją uwagę.

SKUTECZNA METODA

Choroby wątroby mogą wystąpić u dzieci w każdym wieku.

Choroby wątroby u noworodków i niemowląt

Z powodu naturalnego niedorozwoju dróg żółciowych, co jest możliwe w okresie prenatalnym, wątroba noworodków może nie od razu przystosować się do normalnych warunków. Pojawia się tzw. żółtaczka fizjologiczna. Przyczyną zażółcenia ciała i oczu u noworodków może być karmienie piersią, jeśli matka mleko pełnotłuste. Zwykle do drugiego tygodnia życia żółtaczka nie stanowi zagrożenia i ustępuje samoistnie. Jeśli żółtaczka nie ustąpi po 2 tygodniach, przyczyną może być choroba. Dziecko należy zbadać i, jeśli choroba zostanie potwierdzona, leczyć, zwracając uwagę na najmniejsze zmiany stanu. Powikłanie może być bardzo niebezpieczne, gdyż zwykle pojawia się nagle (nazywane jest także „kernicterus”) i prowadzi do śmierci dziecka.

Żółtaczka u dziecka może również wystąpić, jeśli zmieni się dieta matki karmiącej. Organizm może reagować na owoce i mleko. Ten stan występuje z powodu nietolerancji laktozy lub nietolerancji fruktozy. Aby wykluczyć nieprawidłowości u dziecka, wystarczy, że matka będzie przestrzegać diety. Badania wykażą, który produkt powoduje tę reakcję w organizmie dziecka.

Ciężka postać żółtaczki u noworodków – „kernicterus”

Czasami przyczyną żółtaczki u dziecka może być zaburzenie dziedziczne krążenie żółci w organizmie (cholestaza rodzinna). Najczęściej choroba ta występuje w wieku 1 miesiąca. Oznaką niewystarczającego tworzenia żółci jest biały stolec o niejednorodnym składzie z brązowymi plamami.

Częstą przyczyną żółtaczki u niemowląt jest obecność chorób zakaźnych u matki podczas ciąży i porodu. Mogą to być infekcje narządów moczowych, choroby ginekologiczne, opryszczka, kiła, różyczka, gruźlica i inne.

Poważne choroby u niemowląt obejmują atrezję dróg żółciowych - niedrożność dróg żółciowych. Na tę chorobę praktycznie nie ma lekarstwa, konieczny jest przeszczep wątroby. Trudna operacja może skutkować powikłaniami zagrażającymi życiu (marskość wątroby i inne).

WAŻNE, ABY WIEDZIEĆ! Lekarze są zdumieni! LECZY NAWET WZW typu C! Wystarczy, że po śniadaniu... Czytaj więcej->

Odchylenia mogą również wystąpić, jeśli kobieta przyjmuje leki, alkohol lub pali w czasie ciąży lub karmienia piersią. Dziecko może zachorować na toksyczne zapalenie wątroby.

U dzieci w wieku 5-7 lat może wystąpić umiarkowane powiększenie wątroby (hepatomegalia), które najczęściej ma podłoże fizjologiczne i następuje na skutek stopniowego rozwoju układu żółciowego w organizmie dziecka. Może nie objawiać się to w żaden sposób. W niektórych przypadkach może pojawić się żółtaczka i łagodne złe samopoczucie. W takich przypadkach dziecko nie wymaga leczenia, wystarczy mu jedynie żywienie dietetyczne – żywność niskotłuszczowa, niesolona, ​​umiarkowane spożycie słodyczy. W diecie powinny znaleźć się owoce, warzywa, twarożek i dania mleczne. Dieta ta wspiera układ odpornościowy i sprzyja odbudowie tkanek.

Częsta choroba u dzieci adolescencja to toksyczne uszkodzenie tkanki wątroby, które następuje na skutek spożycia alkoholu, uzależnienia od narkotyków i innych złych nawyków.

Do zakażenia wirusowym zapaleniem wątroby typu A lub B może dojść w wyniku dzielenia się naczyniami lub przyborami higienicznymi z chorym członkiem rodziny. Zakażenie wirusowym zapaleniem wątroby typu C może nastąpić w wyniku przypadkowego kontaktu z krwią nosicieli wirusa na instrumentach medycznych w gabinecie stomatologicznym, ale może również nastąpić podczas operacji chirurgicznych lub dożylnego wlewu leku. Objawy ostrego zapalenia wątroby u dzieci to żółtaczka, swędzenie skóry, powiększenie wątroby, zmęczenie, zaburzenia nerwowe, w tym utrata przytomności i śpiączka. Jeżeli dziecko nagle traci na wadze, odczuwa ból brzucha po prawej stronie, ma nudności i wymioty, należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza.

Jeśli podejrzewasz chorobę, pilne badanie metodami laboratoryjnymi

Narząd ten może być dotknięty nowotworami pochodzenia łagodnego lub złośliwego. Ciężkimi postaciami uszkodzenia tkanki wątroby są marskość wątroby i rak. Przyczyną takich dolegliwości może być powikłanie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby.

Szczególnie poważną formą jest

niewydolność wątroby

U dzieci może być wrodzona i ujawnia się w pełni w wieku 2-3 lat. Komórki tkanki wątroby zanikają i dziecko umiera. W starszym wieku objawy niewydolności wątroby objawiają się powiększeniem brzucha na skutek gromadzenia się płynu w jamie brzusznej, obrzękiem, zmniejszoną krzepliwością krwi i objawami zatrucia.

W przypadku podejrzenia choroby konieczne jest pilne badanie metodami laboratoryjnymi. W tym przypadku przeprowadza się: ogólne i biochemiczne badania krwi, badania immunologiczne w celu wykrycia przeciwciał przeciwko wirusom. Za ich pomocą można określić stopień uszkodzenia tkanki wątroby i przewidzieć rozwój choroby. W celu potwierdzenia chorób stosuje się ultradźwięki, prześwietlenia rentgenowskie i inne metody. Po badaniu lekarz dokładnie zna charakter choroby, etap jej rozwoju, możliwe powikłania.Ciężkimi postaciami uszkodzenia tkanki wątroby są marskość i nowotwór. Przyczyną takich dolegliwości może być powikłanie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby.

Istnieć następujące metody leczenie chorób wątroby u dzieci:

1. Konserwatywny - za pomocą leków i diety;
2. Chirurgiczne - bezkrwawe operacje tkanki wątroby i dróg żółciowych (laparoskopia), a także w najcięższych przypadkach operacje z otwarciem jamy brzusznej (na przykład przeszczep wątroby).

Wszystkie operacje u dzieci wykonywane są w pełnym znieczuleniu.

W przypadku leczenia zachowawczego zalecana jest ścisła dieta oraz wolność od aktywności fizycznej i sportu. W zależności od charakteru choroby przepisywane są leki: antybiotyki (w procesach zakaźnych i zapalnych), hepatoprotektory (na zapalenie wątroby, marskość wątroby i inne poważne choroby), leki żółciopędne, witaminy.

Terminowa diagnoza i leczenie, nawet w ciężkich przypadkach, mogą przywrócić dziecku zdrowie, a czasem uratować życie.

Kto powiedział, że ciężkich chorób wątroby nie da się wyleczyć?

• Próbowano wielu metod, ale nic nie pomagało...
• A teraz jesteś gotowy, aby skorzystać z każdej okazji, która zapewni Ci długo oczekiwane dobre samopoczucie!

Istnieje skuteczny lek na wątrobę. Kliknij link i dowiedz się, co zalecają lekarze!

Przeczytaj także:

Wątroba jest ważnym narządem i największym gruczołem w organizmie człowieka. Narząd znajduje się pod dolnymi żebrami, po prawej stronie jamy brzusznej. U małych dzieci dzieciństwo wątroba ma masę około 4,5% całkowitej masy i zajmuje do połowy objętości jamy brzusznej. Powiększona wątroba u dziecka może powodować poważne obawy u młodej matki. Należy jednak pamiętać, że powiększenie wątroby u niemowląt jest spowodowane fizjologicznie, wykraczając poza krawędź dolnego żebra o 2 – 4 cm i dopiero w wieku 6 – 7 lat przyjmuje normalne wymiary – sięga poniżej łuk żebrowy.

Proces patologiczny prowadzący do rozlanych zmian w strukturze tkanki wątroby i zwiększenia jej wielkości nazywa się hepatomegalią. Objawy oznak patologii mogą wskazywać na różne choroby. Specjalista może łatwo wykryć powiększenie wątroby poprzez badanie palpacyjne lub lekkie opukiwanie jamy brzusznej. Aby potwierdzić diagnozę, zaleca się badanie ultrasonograficzne. U dziecka w okresie niemowlęcym lekarze zauważają umiarkowaną hepatomegalię, zwaną również związaną z wiekiem. Jednak przekroczenie pewnych limitów i rozmiarów odpowiadających wiekowi dziecka może świadczyć o patologicznym powiększeniu wątroby.

Rozwój nieprawidłowego procesu u noworodków opiera się na kilku czynnikach grupowych. Przyczynami powiększenia wątroby u niemowlęcia mogą być:

• procesy zapalne na tle: wrodzonego zapalenia wątroby, zakażenia wewnątrzmacicznego różyczką, opryszczką, zatrucia lekami toksycznymi, ropnia i niedrożności dróg żółciowych;
• zaburzenia metaboliczne w chorobach glikogenozy, mukopolisacharydozy, choroby Gauchera;
• zaburzenia odpływu żółci i krwi w chorobach marskości wątroby, zwężeniu i zakrzepicy żylnej, niewydolności serca, chorobie Wilsona;
• wrodzone zmiany w wątrobie (naciekowe) w białaczce i chorobie hemolitycznej;
• zmiany pierwotne w zwłóknieniu;
• nadmierne tworzenie się komórek Kupffera w infekcjach septycznych, ziarniniakowe zapalenie wątroby, nadmiar witamin z grupy „A”.

Objawy patologii u niemowlęcia mogą nie być wyrażone i zależą od postępu choroby. Wraz z szybkim rozwojem choroby powiększona wątroba staje się zauważalna wizualnie. Główne objawy tego zjawiska to:

• zmniejszony apetyt. Dziecko nie je dobrze, często odbija się, nudności i wymioty;
• częsty płacz. Dziecko odczuwa dyskomfort i ból, brzuch powiększa się, a pępek puchnie. Jego stolce stają się bezbarwne;
• ciągły letarg i letarg;
• zmiany koloru skóry. Skóra nabiera żółtego odcienia.

W szpitalu położniczym lekarze często diagnozują zażółcenie skóry i białek oczu u noworodka jako żółtaczkę fizjologiczną związaną z zaburzeniami metabolicznymi lub konfliktem Rh z matką. Powinieneś zacząć się niepokoić, gdy żółtaczka nie ustąpi przed drugim tygodniem życia lub zacznie się pojawiać dopiero po drugim tygodniu życia.

Nie można ignorować wszystkich objawów, bierność rodziców może prowadzić do śmierci.

Środki terapeutyczne w przypadku hepatomelagii przeprowadza się wyłącznie w połączeniu. Ponieważ patologia objawia się jako objaw choroby podstawowej, cała terapia lekowa powinna mieć na celu jej zatrzymanie. W przypadku wrodzonego zapalenia wątroby przepisywane są leki w celu zniszczenia patogenu. Różne zatrucia wymagają oczyszczenia małego organizmu z toksycznych substancji. W przypadku niewydolności serca oprócz leczenia farmakologicznego może być konieczna operacja serca. Może być również konieczna operacja w celu skorygowania atrezji dróg żółciowych, rzadkiej anomalii rozwojowej.

Eliminując pierwotną przyczynę powiększenia wątroby, ważna jest normalizacja jej funkcji. Aby zrehabilitować stan dziecka, lekarz może przepisać:

• leki o działaniu przeciwbakteryjnym i przeciwwirusowym;
• środki hepaprotekcyjne;
• leki z enzymami.

Dla każdego przepisany jest przebieg leczenia i terapii lekowej mały pacjent indywidualnie.

W przypadku wszystkich rodzajów chorób wątroby wymagana jest zmiana sposobu odżywiania i przestrzeganie diety, która pomaga zmniejszyć obciążenie funkcjonalne osłabionego narządu. Niemowlę w okresie niemowlęcym otrzymuje wszystkie niezbędne składniki odżywcze z mleka matki i musi przestrzegać wszystkich zaleceń dietetycznych. Dieta matki powinna składać się ze zbilansowanych pokarmów roślinnych z ograniczoną zawartością produktów tłuszczowych i węglowodanów. Przestrzeganie diety jest szczególnie ważne, jeśli u dziecka występują zaburzenia metaboliczne. Mama powinna ograniczyć spożycie:

• smalec i tłuste mięso;
• tłuste odmiany ryb, serów i twarogów;
• wędliny i ostre przyprawy;
• grzyby i orzechy;
• świeże wypieki i czekolada;
• mocna herbata i słodkie napoje gazowane.

Sukces w leczeniu powiększonej wątroby u dziecka w dużej mierze zależy od przyczyny patologii. Wraz z fizjologicznym (związanym z wiekiem) powiększeniem narządu objawy hepatomelagii znikają bez śladu. W przypadku wad wrodzonych lub nabytych Infekcja wirusowa wszystko będzie zależeć od skuteczności terapii.

Podobne artykuły:

Bilirubina u niemowląt

Lekarz dla niemowląt

Żółtaczka u niemowląt

Jak zrozumieć, że Twoje dziecko jest chore

Burczenie w brzuchu dziecka

W obecnie Według statystyk przypadki chorób wątroby u noworodków to w naszym kraju 1 przypadek na 2500 urodzeń.

Wczesna diagnostyka chorób wątroby u noworodków i niemowląt jest niezwykle ważna, gdyż przy jej pomocy można zapobiec niekorzystnemu przebiegowi choroby i jej Negatywne konsekwencje. Jest to o tyle ważne, że wraz z wiekiem nasilają się różne zaburzenia czynności wątroby i związane z nimi zaburzenia ogólne w organizmie dziecka. Na przykład wykrycie atrezji dróg żółciowych u dziecka w wieku 2 miesięcy lub starszego znacznie zmniejsza skuteczność i powodzenie leczenie chirurgiczne lub korekta chirurgiczna. Wczesne rozpoznanie dysfunkcji wątroby pozwala rodzicom i lekarzom na skorygowanie codziennego trybu życia dziecka, sposobu żywienia i wspomagania żywieniowego, a także podjęcie innych niefarmakologicznych i niechirurgicznych działań spowalniających postępujący przebieg choroby. Rezultatem może być zmniejszenie skutków ubocznych i lepszy rozwój dziecka.

Wczesna diagnostyka chorób wątroby jest również bardzo istotna ze względu na to, że w razie konieczności ortotopowy przeszczep wątroby podczas operacji jest zwykle skuteczniejszy u dzieci ważących powyżej dziesięciu kilogramów.

Niestety, obecnie wczesna diagnostyka uszkodzeń wątroby, także tych ciężkich, stanowi poważny problem i jest powikłana identycznymi objawami początkowymi. U noworodków choroby wątroby nie mają wyraźnych objawów i mają niespecyficzne objawy kliniczne. Tak więc, na przykład, gdy tkanka wątroby noworodka jest uszkodzona, najpierw powstaje żółtaczkowe zabarwienie skóry, które często nie jest zauważane przez pediatrów i jest przypisywane żółtaczce fizjologicznej noworodków. W związku z tym pediatrzy i rodzice powinni zwracać większą uwagę na stan noworodka i starać się szybko zidentyfikować możliwe objawy wskazujące na uszkodzenie wątroby.

Najczęstsze przyczyny chorób wątroby u dzieci w pierwszym roku życia:

• zaburzenia cholestatyczne: zarośnięcie dróg żółciowych, kamica żółciowa, niewydolność dróg żółciowych, torbiel przewodu żółciowego wspólnego, choroba hemolityczna– pogrubienie żółci, zespoły postępującej cholestazy rodzinnej, łagodnej nawracającej cholestazy itp.;
• wirusowe zapalenie wątroby i inne choroby zakaźne noworodków: wirus opryszczki, wirus cytomegalii, toksoplazmos, wirus Epsteina-Barra, różyczka, kiła, enterowirus, adenowirus i inne;
• dziedziczne choroby metaboliczne: cukrzyca, zaburzenia metaboliczne kwasy żółciowe, zaburzenia metabolizmu węglowodanów, białek i tłuszczów, zaburzenia cyklu mocznikowego i inne enzymopatie;
• toksyczne (farmakologiczne) działanie na organizm: hiperwitaminoza A, niektóre rodzaje leków, ogólne żywienie pozajelitowe.
• Tak więc przyczyny chorób wątroby u dzieci są niezwykle zróżnicowane, ale 95% z nich wynika z zastoju żółci w pęcherzyk żółciowy(cholestaza), która powstaje w wyniku wrodzonej blokady dróg żółciowych (atrezja dróg żółciowych) i zapalenia wątroby u noworodków (neonatalne zapalenie wątroby).

Objawy choroby wątroby

Głównymi objawami dysfunkcji wątroby u noworodków jest utrzymująca się żółtaczka niefizjologiczna, nawet po 14 dniach od urodzenia. Jeśli u dziecka powyżej 2 tygodnia życia występują objawy żółtaczki, należy wykonać dokładne badanie wątroby. U zdrowych dzieci bilirubina zawarta w żółci przedostaje się do jelit z pęcherzyka żółciowego i po serii przemian zamienia się w barwnik sterkobilinę, który nadaje stolcu noworodka charakterystyczny brązowy kolor. Jeśli wczesnemu wystąpieniu żółtaczki towarzyszy pojawienie się acholicznego (bezbarwnego) stolca, może to wskazywać na cholestazę, w której żółć zatrzymuje się w pęcherzyku żółciowym i nie przedostaje się do jelit, w związku z czym stolec dziecka nie ma koloru. Również zaburzenie krzepnięcia krwi wykryte podczas analizy może wskazywać na dysfunkcję wątroby.

Inną oznaką uszkodzenia wątroby jest zwiększenie jej rozmiaru, czasami widoczne wizualnie. U chorego dziecka wątroba uwypukla się w prawym podżebrzu (u zdrowego dziecka jedynie nieznacznie wystaje spod prawego łuku żebrowego na 1-2 cm), jej dolna granica może opadać do połowy brzucha, a czasami nawet niżej. Brzuch staje się zauważalnie asymetryczny, a powierzchnia wątroby może być nierówna. W miarę postępu choroby może pojawić się powiększona śledziona.

Rozwój niewydolności wątroby - wodobrzusza, który prowadzi do zwiększenia rozmiaru brzucha z powodu gromadzenia się nadmiaru płynu w jamie brzusznej, jest kolejną oznaką ciężkiego powikłania choroby wątroby. U dziecka z niewydolnością wątroby, na skutek zmniejszenia stężenia białek osocza, dochodzi do zaburzenia krzepnięcia krwi, w efekcie czego rozwijają się obrzęki i wzrasta zatrucie organizmu. Czasami wodobrzusze jest wrodzone i zwykle wskazuje na wrodzoną niewydolność wątroby, marskość wątroby lub choroby spichrzeniowe. Dzieci z tak ciężkimi chorobami wątroby umierają w drugim lub trzecim roku życia z powodu niewydolności wątroby.

Leczenie chorób wątroby u noworodków i dzieci młodszy wiek jest przepisywany dopiero po dokładnym badaniu dziecka i dokładnej diagnozie. W każdym konkretnym przypadku potrzebne są różne metody leczenia: interwencja chirurgiczna, np. w przypadku atrezji dróg żółciowych, lub tylko terapia dietetyczna i farmakoterapia. W żadnym wypadku nie należy uciekać się do samodzielnego leczenia dziecka lekami homeopatycznymi lub suplementami diety bez recepty. Brak wczesnej diagnozy, nieuwaga rodziców i lekarzy, a także brak odpowiedniego leczenia mogą znacząco pogorszyć jakość leczenia. poźniejsze życie dziecka i skrócić jego czas trwania. O tym należy zawsze pamiętać!

Według statystyk częstość występowania chorób wątroby u noworodków wynosi około 1 przypadek na 2500 żywych noworodków.

Wczesna diagnostyka chorób wątroby u noworodków i niemowląt stanowi istotny problem, gdyż przedwczesne rozpoznanie w dużej mierze determinuje dalszy ciężki przebieg choroby, a wczesne rozpoznanie może zapobiec niekorzystnemu przebiegowi choroby i poprawić rokowanie. Wiadomo na przykład, że jeśli atrezję dróg żółciowych wykryje się dopiero, gdy dziecko ma więcej niż 2 miesiące, wówczas skuteczność i skuteczność leczenia chirurgicznego gwałtownie spada. Ponadto, ponieważ dysfunkcja wątroby i różne powodowane przez nią zaburzenia nasilają się wraz z wiekiem dziecka, wczesne rozpoznanie choroby wątroby umożliwia prawidłowe karmienie, codzienną rutynę i zastosowanie innych niefarmakologicznych i niechirurgicznych środków spowalniających postępującą chorobę wątroby. spadek. czynność wątroby. Może to skutkować poprawą wzrostu i mniejszą liczbą skutków ubocznych chorób wątroby.

Wczesne rozpoznanie choroby wątroby jest również ważne, ponieważ przeszczepienie wątroby, jeśli jest konieczne, jest zwykle skuteczniejsze u niemowląt, które w momencie operacji ważą więcej niż 10 kg.

Niestety, wczesne rozpoznanie nawet ciężkiego uszkodzenia wątroby w dalszym ciągu pozostaje poważnym problemem u dzieci, co znacznie ułatwia fakt, że choroby wątroby u niemowląt charakteryzują się ograniczoną liczbą charakterystycznych objawów, a większość objawów klinicznych jest niespecyficzna i przypomina objawy innych chorób wątroby. choroby. Na przykład u noworodków z uszkodzeniem tkanki wątroby pierwszą rzeczą, która przyciąga uwagę, jest żółtaczkowe zabarwienie skóry. Jednak różnice pomiędzy żółtaczką fizjologiczną noworodków a żółtaczką wskazującą na poważne zmiany w tkance wątroby często nie są rozpoznawane przez pediatrów lub są niedoceniane. Biorąc to wszystko pod uwagę, nie tylko pediatrzy, ale także rodzice powinni zwracać uwagę na stan swojego dziecka, zwracając uwagę na możliwe objawy uszkodzenia wątroby.

Najczęściej przyczyny chorób wątroby u dzieci w pierwszym roku życiażycia to choroby cholestatyczne (zarośnięcie dróg żółciowych, torbiel dróg żółciowych wspólnych, niewydolność dróg żółciowych, zespoły postępującej cholestazy rodzinnej, pogrubienie żółci, kamica żółciowa itp.), zapalenie wątroby u noworodków o wirusowym i nieznanym pochodzeniu, mukowiscydoza, niektóre choroby wirusowe (cytomegalowirus , wirus opryszczki, Epstein-Barra, różyczka, toksoplazmoza itp.). Rozwój chorób wątroby może być spowodowany różnymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi (cukrzyca, zaburzenia metabolizmu węglowodanów, białek i tłuszczów, choroby spichrzeniowe i inne enzymopatie), a także toksycznym wpływem na organizm (niektóre leki, żywienie pozajelitowe, hiperwitaminoza A) .

Chociaż przyczyny chorób wątroby u dzieci są bardzo zróżnicowane, około 95% z nich wynika z cholestazy (zastoju żółci w pęcherzyku żółciowym), która w ponad 60% przypadków jest spowodowana atrezją dróg żółciowych (wrodzona niedrożność dróg żółciowych). ) i noworodkowe zapalenie wątroby (zapalenie wątroby noworodków).

Większość chorób wątroby charakteryzuje się przede wszystkim uporczywą żółtaczką. Dlatego przy długotrwałej żółtaczce u noworodków konieczne jest dokładniejsze badanie wątroby. Pojawienie się żółtaczki u dziecka w wieku powyżej 2 tygodni powinno zawsze budzić podejrzenie choroby wątroby. Żółtaczkowemu przebarwieniu skóry i błon śluzowych w większości przypadków u dziecka towarzyszy bezbarwny (acholiczny) stolec, co jest najbardziej charakterystyczne dla cholestazy. Normalnie bilirubina zawarta w żółci przedostaje się z pęcherzyka żółciowego do jelit, gdzie po serii przemian zamienia się w barwnik sterkobilinę, który nadaje stolcu charakterystyczną brązową barwę. W przypadku cholestazy żółć zatrzymuje się w pęcherzyku żółciowym i nie przedostaje się do jelit, przez co stolec dziecka ulegnie przebarwieniu. Żółtaczka z cholestazą rozwija się z powodu wchłaniania bilirubiny do krwi z nagromadzonej żółci przez ścianę pęcherzyka żółciowego.

Inne objawy uszkodzenia wątroby obejmują hepatosplenomegalię (powiększenie wątroby i śledziony) oraz zaburzenia krzepnięcia krwi, ponieważ wiele czynników krzepnięcia jest syntetyzowanych w wątrobie.

Powiększenie wątroby jest często jedynym objawem uszkodzenia wątroby. Zwykle u noworodków i niemowląt wątroba wystaje nieco spod prawego łuku żebrowego (o 1-2 cm), w dotyku jej powierzchnia jest gładka, brzeg wątroby jest zaokrąglony, o konsystencji miękko-elastycznej. Uszkodzenie wątroby prowadzi do jej powiększenia, czasami widocznego dla oka: wybrzusza się w prawym podżebrzu (brzuch jest asymetryczny), jej dolna granica może opadać do połowy brzucha i poniżej. Powierzchnia wątroby może być grudkowata (ze zwłóknieniem). Powiększona śledziona zwykle pojawia się nieco później w miarę postępu choroby.

Oznaką ciężkiego powikłania choroby wątroby - rozwoju niewydolności wątroby - jest wodobrzusze: nagromadzenie płynu w jamie brzusznej, co prowadzi do powiększenia brzucha. Brzuch dziecka jest równomiernie powiększony, pępek wystający. Może wystąpić wrodzone wodobrzusze, wskazujące na marskość wątroby, choroby spichrzeniowe lub wrodzoną niewydolność wątroby.

Późne rozpoznanie chorób wątroby oraz brak lub późne leczenie prowadzą do śmierci komórek wątroby – hepatocytów, co skutkuje rozwojem niewydolności wątroby. Funkcje wątroby w organizmie człowieka są różnorodne: przede wszystkim jest to detoksykacja (neutralizacja) obcych substancji, a także synteza białek osocza krwi, czynników krzepnięcia, białek transportujących krew, różnych enzymów niezbędnych do funkcjonowania organizmu oraz kwasy żółciowe biorące udział w trawieniu. Cholesterol syntetyzowany w wątrobie wchodzi w skład błon komórkowych i hormonów. Wątroba jest miejscem magazynowania krwi i glikogenu (magazynu węglowodanów) oraz reguluje stężenie glukozy we krwi. A to jeszcze nie wszystkie funkcje. Stąd staje się jasne, dlaczego niewydolności wątroby towarzyszą zaburzenia we wszystkich układach organizmu i wkrótce prowadzą do śmierci pacjenta.

U dziecka z niewydolnością wątroby krzepnięcie krwi jest upośledzone z powodu zmniejszenia stężenia białek osocza, rozwija się obrzęk, wzrasta ogólne zatrucie itp.

Dzieci z ciężką chorobą wątroby umierają z powodu niewydolności wątroby w 2-3 roku życia lub wcześniej.

Leczenie chorób wątroby zależy od przyczyny, która je spowodowała. Leczenie jest przepisywane dopiero po dokładnym zbadaniu dziecka i ustaleniu dokładnej diagnozy. Metody leczenia są różne. Czasami konieczna jest interwencja chirurgiczna (w przypadku atrezji dróg żółciowych), w innych przypadkach - jedynie farmakoterapia i dieta. W żadnym wypadku nie należy rozpoczynać leczenia bez recepty lekarza, ani stosować suplementów biologicznych i leków homeopatycznych. Lekarze i rodzice muszą pamiętać, że każde opóźnienie odpowiedniego leczenia pogarsza jakość przyszłego życia dziecka i skraca jego czas.

Hepatomegalia oznacza powiększoną wątrobę, ale nie jest to choroba, ale stan, który rozwinął się na tle jakiejś patologii. U dzieci w wieku poniżej 5–7 lat uważa się je za związane z wiekiem i w tym przypadku lekarze mówią o umiarkowanym powiększeniu wątroby. Gdy narząd dziecka wystaje poza krawędzie żeber zaledwie o 2 cm, odchylenie jest fizjologiczne i nie wymaga leczenia. Jeśli wątroba ulegnie znacznemu powiększeniu, choroba zostanie wykryta po 7 latach lub rozwiną się dodatkowe choroby, powiększenie wątroby sygnalizuje problem w organizmie. Rodzice wspólnie z lekarzem powinni ustalić przyczyny anomalii i jak najszybciej pomóc dziecku.

U noworodka przyczyną powiększenia narządów są następujące patologie:

Dlaczego jeszcze może rozwinąć się hepatomegalia? Lekarze szukają przyczyn zmian w wielkości wątroby w jej naciekowym uszkodzeniu. Liczba takich anomalii wynosi:

1. rak krwi;
2. wątrobiak;
3. wtórne ogniska nowotworowe;
4. zaburzenia metabolizmu żelaza;
5. nowotwory w układzie limfatycznym;
6. przyspieszona proliferacja komórek odpornościowych;
7. przebieg procesów krwiotwórczych w narządach atypowych.

Objawy kliniczne powiększenia wątroby zależą bezpośrednio od czynników, które ją wywołały. Różne objawy pomogą Ci zrozumieć, że Twoje dziecko ma powiększoną wątrobę:

• słaby apetyt;
• nieprawidłowe krzepnięcie krwi;
• zaburzenia jelitowe;
• skargi na gorzki smak w ustach;
• zmęczenie i obojętność na środowisko;
• kapilarne „gwiazdki” na brzuchu;
• ból i uczucie pełności w prawym podżebrzu.

Objawy wskazujące na powiększoną wątrobę obejmują nieświeży oddech i wodobrzusze. Obwód brzucha zwiększa się z powodu płynu zgromadzonego w otrzewnej, a sam brzuch staje się gęsty i zaokrąglony. Na części skóry i błon śluzowych hepatomegalia objawia się żółtaczką.

Jeśli te objawy są obecne, dr Komarowski i inni lekarze pediatryczni zalecają skontaktowanie się z hepatologiem, gastroenterologiem lub specjalistą chorób zakaźnych. Jeśli w mieście nie ma takich specjalistów, dziecko należy pokazać miejscowemu pediatrze.

Badanie dziecka rozpoczyna się od ogólnego badania i palpacji prawego podżebrza. Lekarz bierze pod uwagę stan brzucha i zmiany kolorytu skóry. Aby określić siłę dysfunkcji wątroby, dziecko otrzymuje wskazówki dotyczące:

1. testy wątrobowe;
2. badanie krzepnięcia krwi;
3. chemia krwi.

Instrumentalne metody diagnozowania powiększenia wątroby obejmują badanie ultrasonograficzne. W badaniu USG widoczne są echo zmian w tkance wątroby oraz powstawanie nietypowych elementów. Dodatkowo w celu zidentyfikowania choroby podstawowej dzieci poddawane są:

W przypadku dzieci poniżej pierwszego roku życia za normalne rozmiary uważa się:

• do 60 mm – dla prawy płat po którym następuje roczny wzrost o 6 mm;
• 33 – 40 mm – grubość strony lewej przy rocznym przyroście 2 mm.

Powiększenie wątroby poniżej 7. roku życia nie jest uważane za problem u dziecka. Powiększenie wątroby jest dopuszczalne w granicach 1–2 cm, większe powiększenie koryguje się farmakologicznie.

U starszych dzieci do 15. roku życia prawidłowa wątroba będzie narządem o prawym płacie 100 mm i grubości lewej połowy wahającej się od 50 do 51,5 mm.

Leczenie powiększenia wątroby jest przepisywane kompleksowo. Lekarz wybiera leki na podstawie czynnika, który wywołał stan patologiczny. Leki muszą zneutralizować pierwotną przyczynę i zatrzymać nieprawidłowy proces w organizmie. W przypadku wykrycia zakaźnej choroby wirusowej przepisuje się leczenie przeciwbakteryjne lub przeciwwirusowe. Problematyczne procesy metaboliczne można poprawić dzięki terapii regeneracyjnej lub zastępczej. Dzieciom cierpiącym na marskość wątroby przepisuje się dwa rodzaje leków:

1. wspieranie funkcji wątroby;
2. uzupełnienie niedoborów enzymów (Creon, Festal, Mezim).

Terapia hepatoprotekcyjna zapewnia dodatkową ochronę narządu. Pacjentom przepisuje się Heptral, Duspatalin, Essentiale, Karsil, No-shpu.

Kompleksowa terapia powiększenia wątroby nie jest kompletna bez przestrzegania diety. Celem żywienia terapeutycznego jest zmniejszenie obciążenia narządu i ułatwienie jego pracy. W diecie dziecka powinny dominować zbilansowane pokarmy roślinne z ograniczeniem pokarmów tłustych i węglowodanów. Zmiana diety jest szczególnie istotna, gdy procesy metaboliczne są zakłócone.

Dzieciom z chorą wątrobą nie wolno spożywać:

• saldo;
• jajka;
• kakao;
• grzyby;
• orzechy;
• lody;
• czekolada;
• tłuste mięso;
• świeże wypieki;
• kwaśny soki owocowe;
• sery tłuste, twaróg, ryby;
• konserwy, wędliny i przyprawy;
• masło, olej spożywczy, margaryna;
• mocna herbata i napoje słodkie/gazowane.

Jeśli zmiany wielkości wątroby i śledziony są spowodowane zatruciem pokarmowym lub lekami, ważne jest oczyszczenie organizmu. Dziecko otrzymuje fitodnapój sporządzony z następujących składników:

• prażone płatki owsiane – 1 szklanka;
• liście brzozy - 3 łyżki. l.;
• liście borówki brusznicy - 3 łyżki. l.

Kolekcję zalewa się wrzącą wodą i podaje. Podawaj dziecku 30 ml napoju co godzinę.
Świeża dynia pomaga wyeliminować procesy zapalne, które zniekształcają wielkość wątroby. Jeśli u dziecka występuje hepatomegalia, zmielone warzywa miesza się z olejem roślinnym i podaje dziecku tę mieszankę w małych ilościach.

W zbiorach poświęconych ludowemu leczeniu powiększonej wątroby i trzustki znajduje się przepis na koktajl leczniczy. Zdobądź to z:

1. miód (1 łyżka);
2. Fajny gotowana woda(200 ml);
3. sok z cytryny wyciśnięty z połowy owocu.

Pozwól dziecku wypić napój na pusty żołądek. Należy go także regularnie podawać do picia z wywarami z dzikiej róży, mięty, dziurawca zwyczajnego, serdecznika i nieśmiertelnika. Jeśli to możliwe, przygotuj soki żurawinowe i truskawkowe.

Sukces w wyleczeniu choroby zależy od źródła problemu i tego, czy jest on powikłany objawami innych chorób. Wcześnie wykryta zakaźna wirusowa hepatomegalia jest łatwa do wyleczenia. W ponad 80% przypadków dziecko wraca całkowicie do zdrowia.

Toksyczne uszkodzenie organizmu, które powoduje powiększenie wątroby, daje gorsze rokowanie. Skuteczność środków terapeutycznych wiąże się z wpływem toksyn na narząd i terminowym przyjęciem środków. Przekształcenie powiększenia wątroby w marskość wątroby pogarsza stan dziecka.

lecheniedetok.ru

Na początek należy zwrócić uwagę na rolę wątroby w organizmie. Jego główne funkcje obejmują:

1. Bariera. Wątroba niejako neutralizuje szkodliwe substancje, bakterie, drobnoustroje, wirusy. Również w tym narządzie następuje rozkład substancji chemicznych, w tym leków.
2. Udział w trawieniu. Wątroba wytwarza żółć. Następnie żółć dostaje się do dwunastnicy. Tam neutralizuje kwaśny kleik powstający z żołądka. Żółć wspomaga również rozkład i wchłanianie tłuszczów w jelitach.
3. Udział w metabolizmie. Wszystko składniki odżywcze przetwarzane w wątrobie.
4. W wątrobie przetwarzane są także hormony. Jeśli wątroba jest zdrowa, poziom hormonów wraca do normy.
5. Udział w krążeniu krwi. Wątroba rozkłada komórki krwi i hemoglobinę, w wyniku czego powstaje bilirubina. Substancja ta jest następnie wydalana z żółcią.

Wątrobę można słusznie nazwać głównym organem ludzkiego ciała. Dlatego wszelkie zaburzenia w funkcjonowaniu tego narządu prowadzą do zaburzeń w funkcjonowaniu innych układów organizmu.

Wysunięcie wątroby u noworodków o jeden do dwóch cm od podżebrza uważa się za normalne. Jeśli wystaje więcej niż dwa cm, nazywa się to hepatomegalią lub powiększeniem wątroby, co wskazuje na obecność różnych chorób tego narządu. Co więcej, lista chorób jest bardzo obszerna. Ważne jest, aby wiedzieć, że powiększenie wątroby samo w sobie nie jest chorobą. Wskazuje jedynie na obecność choroby.

1. Choroba zakaźna. Prawie każdej infekcji wirusowej u niemowląt towarzyszy powiększenie i stwardnienie wątroby. W tym przypadku wątroba jest dokładnie badana.
2. Choroby serca i płuc. Hepatomegalia u noworodków rozwija się z powodu niewydolności prawej komory. Dzięki terminowemu leczeniu znika całkowicie.
3. U noworodka występuje hepatomegalia oraz gdy występuje blokada dróg żółciowych. Choroba ta występuje niezwykle rzadko u niemowląt. Objawy obejmują gorączkę, a dziecko będzie płakać podczas badania palpacyjnego.
4. W obecności torbieli przewodu żółciowego wspólnego U noworodków obserwuje się także hepatomegalię wątroby.
5. Zapalenie dróg żółciowych jest zapaleniem dróg żółciowych. Powiększeniu wątroby towarzyszy nieoczekiwany wzrost temperatury, pojawia się także ból przy palpacji wątroby. Jednak nie ma żółtaczki.
6. Tak zwane stłuszczenie wątroby. Można wyczuć miękką, powiększoną wątrobę.
7. Zespół Debre’a. Hepatomegalia wątroby występuje u niemowląt, które słabo się rozwijają. W wątrobie dochodzi do gromadzenia się glikogenu i tłuszczu.
8. Lipoidoza jest zaburzeniem metabolizmu lipidów. Powiększeniu wątroby u noworodków towarzyszą wymioty, biegunka i żółtaki skórne.
9. Zespół Vohringera. Na normalne wskaźniki wątroba, hepatomegalia nadal objawia się u noworodka. Jest charakterystyczna dla dzieci osłabionych, o prawidłowej masie ciała, u których wyraźnie widoczne są objawy wegetatywne.
10. Choroby spichrzania glikogenu. Najczęstsza jest choroba Gierkego. Objawy, wraz z powiększeniem wątroby, to drgawki, wydalanie kwasu acetylooctowego z moczem i zwiększone stężenie kwasu mlekowego we krwi. Jednakże czynność wątroby nie jest zaburzona. Ostateczna diagnoza umieszczony dopiero po nakłuciu wątroby.
11. Zespół Mauriaca– najcięższe powikłanie cukrzycy. Towarzyszą mu następujące objawy: powiększenie wątroby u noworodka, otyłość, niski wzrost. Tłuszcz gromadzi się w wątrobie.
12. Izolowany nowotwór wątroby. Jest to bardzo rzadkie u dzieci.
13. Wątrobiak. Guz złośliwy wątroby, która występuje najczęściej u noworodków. Powstaje z tkanki embrionalnej. Objawia się guzkowym powiększeniem całej wątroby lub tylko jednego płata. Przerzuty rozprzestrzeniają się do płuc, centralnego układu nerwowego i węzłów chłonnych.
14. Limfogranulomatoza. Objawy: ból brzucha, gorączka, utrata masy ciała, zaburzenia jelitowe, powiększone węzły chłonne.
15. Bąblowica– wprowadzenie larw tasiemca do wątroby. Objawia się w postaci guzkowego powiększenia wątroby. Najczęściej pojawia się na skutek kontaktu ze zwierzętami, w szczególności psami.
16. Torbielowata wątroba. Hepatomegalia występuje w wyniku nieprawidłowego rozwoju dróg żółciowych.

W żadnym wypadku nie powinieneś się wahać. Ciężkie choroby wątroby prowadzą do śmierci dziecka w drugim lub trzecim roku życia.

Osobnym problemem jest hepatomegalia u noworodka zakażonego wirusem HIV. W badaniach dzieci zakażonych wirusem HIV zidentyfikowano różne zaburzenia wątroby. Jednak przy wszystkich tych zaburzeniach występuje powiększenie wątroby u noworodka wczesna manifestacja Zakażenia wirusem HIV. Dokładne badanie ujawnia również dysfunkcję wątroby, na przykład zmniejszenie ilości albumin w surowicy krwi.

Oprócz powiększenia wątroby u dzieci występują następujące objawy zakażenia wirusem HIV: powiększone węzły chłonne, świnka, zapalenie skóry, powiększenie śledziony - powiększona śledziona, infekcje górnych dróg oddechowych drogi oddechowe.

Przy umiarkowanym przebiegu choroby występują: niedokrwistość, posocznica, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, kandydoza jamy ustnej trwająca dłużej niż dwa miesiące, zapalenie wątroby, biegunka, zakażenie wirusem cytomegalii, nawracające zapalenie jamy ustnej, gorączka, toksoplazmoza.

W ciężkich przypadkach powiększeniu wątroby towarzyszą: kandydoza przełyku, gruźlica, infekcja wirusem cytomegalii atakująca dowolny narząd, mięsak Kaposiego, encefalopatia, toksoplazmoza mózgowa i inne.

Pierwszą metodą zdiagnozowania powiększenia wątroby jest badanie palpacyjne. Określa się gęstość wątroby, jej granice i stopień powiększenia. Następnie badane są objawy zewnętrzne: zażółcenie skóry, obecność pajączków w okolicy brzucha i tak dalej. Następnie zostaje wydane skierowanie na badanie USG.

To jest jeden z najlepsze metody, ponieważ podczas USG noworodka hepatomegalia objawia się dość wyraźnie. Na szczęście dziś USG narządów jamy brzusznej jest obowiązkową częścią badań lekarskich dzieci w pierwszym roku życia, dlatego istnieje duże prawdopodobieństwo wykrycia różnych patologii we wczesnych stadiach.

Po badaniu USG badane są parametry biochemiczne: bilirubina w surowicy, próba tymolowa, totalna proteina, proteinogram, fosfataza alkaliczna, bilirubina w moczu, aminotransferaza alaninowa (ALT), aminotransferaza asparaginianowa (AST), czas protrombinowy.

Według statystyk choroba wątroby u noworodków występuje w 1 przypadku na 2500 noworodków. Wczesne wykrycie patologii pomaga zapobiec niekorzystnym konsekwencjom. Ponadto, jeśli konieczny jest przeszczep wątroby, należy pamiętać, że przeszczep jest skuteczniejszy u niemowląt. Niestety, lekarz nie zawsze jest w stanie odpowiednio ocenić objawy, gdyż często są to objawy niespecyficzne i mogą przypominać objawy innych chorób.

Badanie narządów jamy brzusznej wykonuje się w pozycji leżącej. Co więcej, noworodka można badać nawet podczas snu.

Leczenie jest przepisywane po dokładnym badaniu i ustaleniu prawidłowej diagnozy. Leczenie jest przepisywane wyłącznie przez lekarza i przeprowadzane pod jego nadzorem. Ważne jest, aby leczyć nie samą hepatomegalię, ale chorobę, która spowodowała tę manifestację. Czasami może to być konieczne interwencja chirurgiczna, aż do przeszczepienia wątroby, a czasami można sobie poradzić z farmakoterapią i dietoterapią. Podczas terapii dietetycznej dietę powinna stosować matka karmiąca.

girafejournal.com

Wątroba jest jednym z najważniejszych narządów układu trawiennego i największym gruczołem w organizmie człowieka. Znajduje się w jamie brzusznej, głównie w prawym podżebrzu. U noworodków i dzieci pierwszego roku życia jego masa wynosi 1/18 całkowitej masy ciała. Powiększona wątroba u noworodka, czyli hepatomegalia, to zjawisko, które może poważnie zaniepokoić rodziców. Jednocześnie musisz wiedzieć, że do piątego roku życia wątroba zwykle wystaje 2-3 cm spod krawędzi żebra. Wzrost fizjologiczny nie jest powodem do paniki i nie wymaga interwencja medyczna. Za wzrost przekraczający te wskaźniki uważa się hepatomegalię.

Zmiana pierwotna (zwłóknienie, liczne torbiele, marskość żółciowa, teleangiektazje krwotoczne).

Zablokowanie przepływu krwi i żółci (podstawową przyczyną jest marskość wątroby, atrezja (brak) dróg żółciowych, zakrzepica żyła wrotna. niewydolność sercowo-naczyniowa, choroba Wilsona-Kovalova).

Patologia metaboliczna (choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, glikogenoza, mukopolisacharydoza, amyloidoza itp.).

Infiltracja, tj. pojawienie się nietypowych składników w komórkach (w chorobie hemolitycznej noworodków, białaczce, chłoniaku, hemochromatozie, hematopoezie typu pozaszpikowego).

Sytuacja, w której wątroba dziecka jest powiększona, może również wystąpić w przypadku rozedmy płuc. Poszerzenie ich granic prowadzi do swego rodzaju wypchnięcia z wątroby. Widać to wyraźnie na zwykły radiogram. Jednak w samym narządzie nie zachodzą żadne zmiany, dlatego takie powiększenie wątroby nazywa się fałszywe. Istnieje również koncepcja umiarkowanej hepatomegalii. W przypadku zakaźnych chorób wątroby musisz poradzić sobie ze zwiększonym obciążeniem, co prowadzi do wzrostu, który zanika wraz z ustąpieniem procesu. Ta reakcja organizmu nie zagraża życiu, ale wymaga obserwacji i obowiązkowego odpowiedniego leczenia podstawowej patologii.

Wraz z rozwojem powyższych patologii nie można rozróżnić powiększenia wątroby jako niezależna choroba- jest to objaw świadczący o obecności niekorzystnego procesu w organizmie.

Pojawienie się sieci naczyniowej na brzuchu;

Odbarwienie stolca.

Wszystkie te objawy są niepokojące i wymagają natychmiastowej konsultacji z lekarzem. Problematyką związaną z hepatomegalią zajmuje się pediatra, specjalista chorób zakaźnych, gastroenterolog i hepatolog. Aby zrozumieć, dlaczego wątroba dziecka jest powiększona, wymagane będzie badanie lekarskie, wywiad (czyli informacje, które mogą bezpośrednio lub pośrednio wskazać źródło choroby) oraz różne metody badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Należą do nich oznaczanie markerów wirusowego zapalenia wątroby, biochemiczne parametry krwi, radiografia, elektrokardiografia i echokardiografia. Najbardziej niezawodny metoda inwazyjna diagnostyka polega na badaniu ultrasonograficznym wątroby. USG pozwala dokładnie określić jego wielkość i zmiany w strukturze. W przypadkach kontrowersyjnych, jeśli to konieczne, wskazana jest biopsja wątroby. Na choroby dziedziczne konieczna jest konsultacja genetyczna z lekarzem. Zakres badań można rozszerzyć w zależności od poszukiwanych czynników.

Co zrobić z tą dziedziczną patologią.

Definicja patologii i jej rodzaj.

Skąd się biorą te choroby? Jakie środki lecznicze są stosowane.

Przyczyny wystąpienia, a także główne objawy.

Rozmiar wątroby noworodka jest zwykle znacznie większy niż u osoby dorosłej. Wynika to z cech metabolicznych organizmu dziecka. Wraz z wiekiem następuje stopniowe zmniejszanie się wielkości tego narządu i do siódmego roku życia odpowiada on parametrom dojrzałego płciowo. Dlatego zwiększenie wielkości wątroby (hepatomegalia) u dzieci nie zawsze jest oznaką proces patologiczny, a czasami może być przejawem zmian fizjologicznych.

U dzieci patologiczne powiększenie wątroby jest najczęściej spowodowane zaburzeniami metabolicznymi, zmianami zapalnymi w tkance wątroby, a także wadami wrodzonymi. Cechy anatomiczne struktury tego narządu mogą mieć wpływ układ krążenia i zatok wątrobowych, co powoduje zastój krwi żylnej w naczyniach i zaburzenie odpływu żółci.

Zmiany zapalne (zapalenie wątroby) powstają w wyniku zakażenia dziecka wirusami, bakteriami lub robakami. Jednocześnie komórki wątroby powiększają się, a wokół nich gromadzą się leukocyty. Warto zaznaczyć, że u dzieci powiększenie wątroby spowodowane jest nie tylko drobnoustrojami bezpośrednio atakującymi tkankę, ale także działaniem toksycznym na cały organizm. Na przykład ten objaw jest charakterystyczny dla toksoplazmozy lub różyczki.

Wrodzony niedobór enzymu a zaburzenia metaboliczne u dzieci dość często stają się przyczyną tego problemu. Wśród nich są:

W tym przypadku powiększenie wątroby niekoniecznie jest objawem patologicznym i często przebiega bezobjawowo.

Naciek tkanki wątroby i zwiększenie jej objętości prowadzi również do:

• charakterystyczne dla chłoniaków i białaczek dzieciństwo;
• choroba hemolityczna noworodków związana z niszczeniem czerwonych krwinek;
• ziarniniakowe zapalenie wątroby.

Ponieważ dzieci, a zwłaszcza noworodki, nie mogą narzekać, trudno jest podejrzewać powiększoną wątrobę bez badania lekarskiego. Rodzice powinni zwracać uwagę na następujące objawy:

• zmniejszony apetyt;
• żółty odcień skóry i błon śluzowych;
• zmiana koloru i charakteru stolca;
• zauważalne wybrzuszenie przedniej ściany brzucha w prawym podżebrzu;
• zwiększone zmęczenie lub płaczliwość;
• pojawienie się pajączków.

Jeśli pojawią się te objawy, należy pokazać dziecko pediatrze lub gastroenterologowi.

W razie potrzeby wykonuje się dodatkowe badanie CT lub MRI oraz biopsję wątroby. Metody te pozwalają dokładniej określić zmiany strukturalne, które zaszły w narządzie i ustalić ich przyczynę.

W celu identyfikacji mutacji dziedzicznych, w tym prowadzących do chorób spichrzeniowych, wykonuje się kariotypowanie i badania genetyczne.

Jedną rzeczą jest to, że w przypadku wrodzonych anomalii rozwojowych, na przykład atrezji dróg żółciowych, tylko interwencja chirurgiczna może doprowadzić do zmniejszenia wielkości wątroby.

Dieta na powiększenie wątroby u dzieci przywiązuje dużą wagę, ponieważ często niedojrzały organizm nie jest w stanie trawić produktów dostarczanych z pożywieniem. Pod tym względem substancje toksyczne gromadzą się w komórkach wątroby i powodują zmiany zapalne i naciekowe. Konieczne jest również wykluczenie wszystkich produktów, które mają toksyczny wpływ na hepatocyty.

Tradycyjne leczenie obejmuje stosowanie produktów pszczelich i ziół. Na przykład, jeśli dziecko martwi się bólem, możesz podać mu napar z płatków dzikiej róży zmieszanych z miodem w równych proporcjach.

Konsekwencje powiększenia wątroby zależą od pierwotnej przyczyny. Jeśli jest to wzrost fizjologiczny lub związany z wiekiem, to mija bez śladu. W przypadku infekcji wirusowej lub wad wrodzonych rokowanie zależy od skuteczności leczenia.

Jak oszczędzamy na suplementach i witaminach. witaminy, probiotyki, mąka bezglutenowa itp. i zamawiamy na iHerb (kliknij link, aby uzyskać zniżkę 5 USD). Dostawa do Moskwy trwa tylko 1-2 tygodnie. Wiele rzeczy jest kilkakrotnie tańszych niż kupowanie ich w rosyjskim sklepie, a niektórych towarów w zasadzie nie można znaleźć w Rosji.

Powiększona wątroba u dziecka

Powiększona wątroba nie jest chorobą niezależną, ale działa jedynie jako objaw ostrzegający o problemach w organizmie. Przyczyn powiększenia wątroby u dziecka jest bardzo wiele.

1. Procesy i choroby zapalne. w towarzystwie nich. Należą do nich: różyczka, opryszczka, toksoplazmoza, zatrucie wątroby, infekcje wrodzone, toksokaroza, niedrożność dróg żółciowych, schistosomatoza, wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, ropień wątroby.

2. Zaburzenia odpływu żółci i krwi. Mogą być spowodowane niewydolnością serca, ekspozycją na chlorek winylu, marskością wątroby, metaplazją szpiku, zakrzepicą żyły wrotnej lub śledzionowej oraz atrezją dróg żółciowych.

3. Zaburzenia metaboliczne. Zaburzenia mogą być spowodowane chorobą Gauchera, glikogenozą, chorobą Wilsona, chorobą Niemanna-Picka, porfirią i amyloidozą.

4. Zmiana naciekowa. Występuje z powodu przerzutów, wątrobiaka, choroby hemolitycznej noworodka, chłoniaka i białaczki.

5. Wzrost liczby komórek Kupffera w wątrobie. Wzrost występuje z powodu posocznicy, hiperwitaminozy A i ziarniniakowego zapalenia wątroby.

6. Pierwotne uszkodzenie wątroby. Występuje z powodu dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej, choroby wielotorbielowatej, pierwotnej marskości żółciowej i wrodzonego zwłóknienia wątroby.

Ponadto wielkość wątroby dziecka może przejściowo wzrosnąć z powodu złego odżywiania lub szczepienia.

Lekarz może ocenić wielkość wątroby podczas badania palpacyjnego lub opukiwania. Ponadto często wykonuje się USG wątroby. Za pomocą ultradźwięków wielkość wątroby określa się tak dokładnie, jak to możliwe.

U dzieci, których wiek nie przekracza 7 lat, wątroba może zostać powiększona bez powodu. Z wiekiem jego wielkość staje się normalna. Rodzice powinni zwracać uwagę na następujące objawy zaobserwowane u dziecka:

Zmiany w dolnej krawędzi wątroby;
-mdłości;
- pigmentacja skóry;
- ból, a także uczucie ciężkości pod prawym żebrem;
-ból przy palpacji;
-szybka męczliwość;
-wymiociny;
- zażółcenie skóry i błon śluzowych;
- pajączki na ciele.

W przypadku zaobserwowania przynajmniej części z wymienionych objawów należy zgłosić dziecko do lekarza.

Nieznacznie powiększona wątroba u dziecka może być spowodowana żółtaczką noworodka. Żółtaczka występuje z powodu wzrostu poziomu bilirubiny we krwi noworodka. Powiększenie wątroby u noworodka spowodowane żółtaczką może być spowodowane masową śmiercią czerwonych krwinek lub niewystarczającą pracą wątroby dziecka. Żółtaczka u noworodków zwykle ustępuje całkowicie w ciągu 10–14 dni. Stan ten nie wymaga specjalnego leczenia.

Najczęściej na żółtaczkę noworodkową cierpią dzieci matek, które w czasie ciąży cierpiały na zatrucie lub cukrzycę. Ponadto przyczyną może być uduszenie dziecka, zatrucie lekami, choroby tarczycy, urazy porodowe i niedotlenienie.

Przyczyn powiększenia wątroby u dziecka jest wiele. Obejmują one:

Zmiana pierwotna (zwłóknienie, liczne torbiele, marskość żółciowa, teleangiektazje krwotoczne).

Proces zapalny (prowokatorzy - infekcje wrodzone (różyczka, toksoplazmoza, opryszczka, wirus cytomegalii), zapalenie wątroby typu A, B, C, toksyczne i polekowe zapalenie wątroby, ropnie pełzakowe lub bakteryjne wątroby, niedrożność (blokada) dróg żółciowych).

Niedrożność przepływu krwi i żółci (podstawową przyczyną jest marskość wątroby, atrezja (brak) dróg żółciowych, zakrzepica żyły wrotnej, niewydolność sercowo-naczyniowa, choroba Wilsona-Kovalova).

Patologia metaboliczna (choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, glikogenoza, mukopolisacharydoza, amyloidoza itp.).

Infiltracja, tj. pojawienie się nietypowych składników w komórkach (w chorobie hemolitycznej noworodków, białaczce, chłoniaku, hemochromatozie, hematopoezie typu pozaszpikowego).

Rozrost komórek gwiaździstych Kupffera (główną przyczyną jest posocznica, nadmiar witaminy A, ziarniniakowe zapalenie wątroby).

Sytuacja, w której wątroba dziecka jest powiększona, może również wystąpić w przypadku rozedmy płuc. Poszerzenie ich granic prowadzi do swoistego „wypchnięcia” narządu. Jest to wyraźnie widoczne na zwykłym zdjęciu rentgenowskim. Jednak w samym narządzie nie zachodzą żadne zmiany, dlatego takie powiększenie wątroby nazywa się fałszywe. Istnieje również koncepcja umiarkowanej hepatomegalii. W przypadku zakaźnych chorób wątroby musisz poradzić sobie ze zwiększonym obciążeniem, co prowadzi do wzrostu, który zanika wraz z ustąpieniem procesu. Ta reakcja organizmu nie zagraża życiu, ale wymaga obserwacji i obowiązkowego odpowiedniego leczenia podstawowej patologii.

Jednocześnie towarzyszy mu szereg znaków:

Zażółcenie skóry i błon śluzowych;

Zwiększony letarg, płaczliwość, odmowa karmienia;

Powiększenie i wybrzuszenie brzucha;

Pojawienie się „siatki” naczyniowej na brzuchu;

Odbarwienie stolca.

Wszystkie te objawy są niepokojące i wymagają natychmiastowej konsultacji z lekarzem. Problematyką związaną z hepatomegalią zajmuje się pediatra, specjalista chorób zakaźnych, gastroenterolog i hepatolog. Aby zrozumieć, dlaczego wątroba dziecka jest powiększona, wymagane będzie badanie lekarskie, wywiad (czyli informacje, które mogą bezpośrednio lub pośrednio wskazać źródło choroby) oraz różne metody badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Należą do nich oznaczanie markerów wirusowego zapalenia wątroby, biochemiczne parametry krwi, radiografia, elektrokardiografia i echokardiografia. Najbardziej wiarygodną, ​​nieinwazyjną metodą diagnostyczną jest badanie ultrasonograficzne wątroby. USG pozwala dokładnie określić jego wielkość i zmiany w strukturze. W przypadkach kontrowersyjnych, jeśli to konieczne, wskazana jest biopsja. W przypadku chorób dziedzicznych konieczna jest konsultacja genetyczna z lekarzem. Zakres badań można rozszerzyć w zależności od poszukiwanych czynników.

Leczenie – zarówno lecznicze, jak i chirurgiczne – powiększenia wątroby zależy od choroby podstawowej, która doprowadziła do jej pojawienia się.

Przede wszystkim konieczne jest wyeliminowanie przyczyny, czyli choroby współistniejącej. Dieta jest ważna. Musisz zrozumieć, że niemowlę otrzymuje składniki odżywcze od karmiącej matki, więc różnorodność jedzenia ogranicza się przede wszystkim do niej. Nie obejmuje żywności pikantnej, słonej, konserw i napojów gazowanych oraz alkoholu. Należy jeść mięso gotowane na parze, chude ryby, warzywa i owoce. Aby skorygować wady wrodzone (atrezję dróg żółciowych), konieczna jest interwencja chirurgiczna.

Widziałeś noworodki w telewizji więcej niż raz. Wszystkie są takie różowe i gładkie, a kiedy odpakowali Twoje dziecko, okazało się, że jest zupełnie inne. Być może Twoje dziecko jest szkarłatne i łuszczące się, a może jego skóra i oczy są żółte. Rodzice, gdy usłyszą diagnozę „żółtaczki” u swojego dziecka, w naturalny sposób natychmiast się przestraszą. Zaczynają się denerwować i martwić możliwymi konsekwencjami dla dziecka. A pracownicy medyczni często są zbyt zajęci lub niewystarczająco kompetentni, aby szczegółowo wyjaśnić rodzicom chorobę ich dziecka. W tym artykule postaram się omówić żółtaczkę tak szczegółowo i przejrzyście, jak to tylko możliwe. Czy żółtaczka u noworodków może być fizjologiczna – innymi słowy normalna? A co jeśli noworodek ma żółtaczkę (żółte zabarwienie) skóry i twardówki oczu? Najpierw wypij 30 kropli waleriany i uspokój się. Czy się uspokoiłeś? Dokładnie? No cóż, rozwiążmy to.

Żółtaczka u noworodków może mieć charakter fizjologiczny lub patologiczny. Żółtaczka fizjologiczna znika bez śladu w krótkim czasie. Patologiczna żółtaczka noworodków jest spowodowana stanami chorobowymi i często wymaga ścisłego monitorowania lekarskiego. Sytuacji, w których noworodki doświadczają żółtaczkowych przebarwień skóry, białek oczu i widocznych błon śluzowych, jest obecnie ponad 50. Jednak powtarzam, nie oznacza to, że Twoje dziecko koniecznie będzie miało tę przypadłość. A jednak teraz prawie wszystkie rodzaje żółtaczki u dzieci są skutecznie leczone.

A jednak najczęstsza żółtaczka u noworodków ma charakter fizjologiczny. Występuje u około 60-70% dzieci i pojawia się 3-4 dni po urodzeniu. Częściej, choć nie zawsze, występuje niska masa urodzeniowa i wcześniaki. Ten stan nie jest chorobą i z czasem ustępuje. Jest to związane z niedojrzałością niektórych układów organizmu dziecka odpowiedzialnych za metabolizm specjalnej substancji – bilirubiny.
Aby uwolnić tlen z krwi matki, dziecko w jej łonie potrzebuje dużej liczby czerwonych krwinek (erytrocytów). Bilirubina powstaje w wyniku zniszczenia erytrocytów – czerwonych krwinek, które zawierają hemoglobinę i dostarczają narządom i tkankom tlen. Przed urodzeniem, do czasu, gdy dziecko zacznie samodzielnie oddychać, tlen w jego organizmie jest przenoszony przez czerwone krwinki ze specjalną (płodową) hemoglobiną. Zaraz po urodzeniu, po pierwszym oddechu, dziecko przestaje potrzebować tlenu od mamy, teraz będzie go otrzymywać z powietrza. Organizm dziecka nie potrzebuje już hemoglobiny płodowej i zaczyna obniżać się poziom czerwonych krwinek. Co zrobić z dodatkowymi czerwonymi krwinkami? Czerwone krwinki ulegają zniszczeniu (jednym z produktów ubocznych rozpadu czerwonych krwinek jest bilirubina, która jest żółta lub pomarańczowa) i są wydalane z organizmu wraz ze smółką (noworodkowym kałem), która jest koloru czarnego i ma oleistą konsystencję. konsystencję, a część jest wydalana z moczem.

Wątroba noworodka jest nadal bardzo słaba, nie jest w stanie szybko przetworzyć całej tej bilirubiny. Ta bilirubina nazywana jest pośrednią lub wolną. Jest nierozpuszczalny, dlatego nie może być wydalany z moczem. Wątroba jest odpowiedzialna za przekształcanie go w postać rozpuszczalną i wydalanie z żółcią. Nawet zdrowym dzieciom zaraz po urodzeniu często brakuje specjalnego białka, które zapewnia transport bilirubiny do komórek wątroby, gdzie po szeregu reakcji biochemicznych łączy się ona z substancjami czyniącymi ją rozpuszczalną. Jest to konieczne, aby bilirubina nie działała toksycznie i była bezpiecznie wydalana z organizmu. Kilka układów enzymatycznych zapewnia tę transformację jednocześnie. U wielu noworodków systemy te kończą dojrzewanie i zaczynają w pełni funkcjonować zaledwie kilka dni po urodzeniu.

Dzięki temu jest rozprowadzany wraz z krwią po całym organizmie, gromadzi się w skórze i nadaje jej charakterystyczny żółty odcień. Dlatego żółtaczka występuje szczególnie często u wcześniaków o osłabionym organizmie.
Poziom bilirubiny mierzony jest w mikromolach na litr krwi i u noworodków trzeciego dnia wynosi średnio około 100 µmol/l. Poziom krytyczny dla wcześniaków wynosi 170 µmol/l, w przypadku dzieci urodzonych w terminie ten poziom jest zwykle wyższy. Po jednym, maksymalnie dwóch tygodniach poziom wraca do normy i żółtaczka znika. W większości przypadków nie jest wymagane żadne leczenie.

Stopniowo poprawia się funkcjonowanie układu wydzielania bilirubiny. Zwykle po 1-2 tygodniach żółtaczkowe zabarwienie skóry znika, nie powodując żadnej szkody dla dziecka. Teraz jest jasne, dlaczego żółtaczka noworodkowa u wcześniaków jest częstsza, bardziej wyraźna i trwa dłużej niż u dzieci donoszonych. Nasilenie wzrostu poziomu bilirubiny we krwi wcześniaków nie zależy od masy ciała przy urodzeniu, ale od stopnia dojrzałości płodu i problemów matki w czasie ciąży. Częściej żółkną barwę dzieci z ciąż mnogich, noworodków, które doznały urazów porodowych oraz dzieci urodzonych przez matki chore na cukrzycę.

Z żółtaczką fizjologiczną stan ogólny Dzieci z reguły nie są dotknięte. Tylko jeśli jest bardzo wyraźny, dzieci stają się senne, leniwie ssą, a czasami wymiotują. Nasilenie żółtaczki ocenia się nie na podstawie objawów zewnętrznych, intensywność koloru skóry nie zawsze odpowiada poziomowi bilirubiny, ale poziomowi bilirubina bezpośrednia we krwi. Maksimum osiąga w 3. dniu życia dziecka. Organizm dziecka „walczy” z nadmiarem bilirubiny, wiążąc ją z albuminami białek krwi, zapobiegając w ten sposób jej toksycznemu działaniu. Ale nie zawsze tak się dzieje.

Przy bardzo silnym wzroście poziomu bilirubiny albumina nie jest w stanie jej całkowicie „zablokować” i przenika do układu nerwowego. Może to mieć działanie toksyczne, przede wszystkim na witalność ośrodki nerwowe, mózg. Stan ten nazywany jest „kernicterus” lub „encefalopatią bilirubinową”. Objawy: silna senność, drgawki, osłabienie odruchu ssania. Późne objawy obejmują głuchotę, paraliż i upośledzenie umysłowe.

Podsumuję zatem pokrótce powyższe (inaczej dużo napisałem i nie jest to do końca jasne).

Pojawia się 24–36 godzin po urodzeniu (i nie rodzi się żółty od samego początku, pamiętaj);
- wzrasta w ciągu pierwszych 3-4 dni życia, czyli podczas pobytu w szpitalu położniczym. I nie wtedy, gdy jesteś już w domu;
- zanika w drugim lub trzecim tygodniu życia, wszystko, co trwa dłużej, skłania do zastanowienia się nad fizjologią tego schorzenia i oddaniem choćby krwi w celu sprawdzenia poziomu bilirubiny;
- skóra ma odcień pomarańczowy, a nie cytrynowożółty czy oliwkowy (to typy patologiczne), chociaż postrzeganie kolorów u każdego jest inne. Lepiej, żeby to ocenił lekarz, który po przyjęciu na uniwersytet medyczny zostaje przebadany pod kątem widzenia barw.
- stan ogólny dziecka jest zadowalający, nie jest ospały, nie śpi stale, dobrze ssie,
- wielkość wątroby i śledziony nie jest powiększona, na pewno sam tego nie zmierzysz, ale zaufaj lekarzowi, myślę, że on sobie z tym poradzi.
- zwykły kolor kału i moczu, noworodki mają stolce w kolorze musztardowym (szczegóły w osobnym artykule), a mocz jest prawie przezroczysty. Nie powinno być ciemnego ani przebarwionego stolca ani moczu.
- stężenie bilirubiny we krwi pępowinowej (moment urodzenia) – poniżej 51 µmol,

- godzinny wzrost bilirubiny w pierwszym dniu życia jest mniejszy niż 5,1 µmol/l/h,
- maksymalne stężenie bilirubiny całkowitej w 3-4 dobie we krwi obwodowej lub żylnej wynosi nie więcej niż 256 µmol/l u noworodków donoszonych, nie więcej niż 171 µmol/l u wcześniaków
- całkowita bilirubina we krwi wzrasta z powodu frakcji pośredniej
- względny udział frakcji bezpośredniej jest mniejszy niż 10%
- normalne wartości hemoglobinę, czerwone krwinki i retikulocyty w klinicznych badaniach krwi

Przyjrzą się temu wszystkiemu w szpitalu położniczym i myślę, że powiedzą Ci, jeśli coś jest nie tak.

Co robić, pytasz? Odpowiadam. Wcześniej, w przypadku zwiększonego poziomu wolnej bilirubiny, dożylny wlew roztworów glukozy, kwasu askorbinowego, fenobarbitalu, środki żółciopędne aby przyspieszyć jego usunięcie. Obecnie coraz więcej specjalistów i klinik na całym świecie odmawia stosowania leków w leczeniu żółtaczki fizjologicznej u noworodków. Ponadto stwierdzono, że stosowanie niektórych środków jest nieskuteczne.

Obecnie najskuteczniejszą i sprawdzoną metodą zmniejszenia toksyczności bilirubiny w żółtaczce fizjologicznej jest fototerapia (terapia światłem). Specjalna instalacja rozświetla skórę dziecka (średnio 96 godzin na kurs). Pod wpływem światła bilirubina przekształca się w nietoksyczne pochodne, z których główna nazywa się lumirubina. Ma inną drogę eliminacji i po 12 godzinach opuszcza organizm z kałem i moczem.

Skutkiem ubocznym fototerapii może być łuszczenie się skóry i częste luźne stolce, a u niektórych dzieci może wystąpić senność.

Po zaprzestaniu leczenia wszystkie zjawiska znikają bez śladu. A po wypisaniu ze szpitala położniczego warto jak najczęściej w ciągu dnia wystawiać dziecko na pośrednie działanie promieni słonecznych.

Najlepszą profilaktyką i leczeniem żółtaczki fizjologicznej jest wczesne i skuteczne leczenie częste karmienia. Ponieważ dzieci z podwyższonym poziomem bilirubiny mogą zwiększona senność należy je obudzić na karmienie. Siara, czyli „wczesne mleko”, przez pierwsze kilka dni działa jako środek przeczyszczający i pomaga w szybszym wydalaniu smółki (oryginalnego kału). Wraz z nią wydalana jest także bilirubina, która ulega przemianie w wątrobie. Jeśli smółka nie przejdzie szybko, bilirubina z jelit może ponownie przedostać się do krwioobiegu, zwiększając w ten sposób poziom żółtaczki.

Nawet przy bardzo rzadkiej żółtaczce spowodowanej mlekiem matki nie zaleca się rezygnowania z karmienia piersią. Ten typ żółtaczki u noworodków można rozpoznać po jej późniejszym pojawieniu się (po 1. tygodniu życia dziecka). Stan ten związany jest z zawartością w mleku matki substancji zmniejszających aktywność enzymów zapewniających „przemianę” bilirubiny pośredniej w rozpuszczalną bilirubinę bezpośrednią.

Cóż, wszystko jest jasne, ale co, jeśli nie jest to żółtaczka fizjologiczna, pytasz? Jak rozróżnić? Przeczytajmy.
Żółtaczka patologiczna pojawia się najczęściej w pierwszych dniach po urodzeniu. Często dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony, kału może odbarwić się, a mocz przybrać ciemną barwę, czasem na skórze noworodka samoistnie pojawiają się siniaki i punktowe krwotoki. Badanie krwi wykazuje oznaki zwiększonego rozpadu czerwonych krwinek (hemolizy) i anemii.

Powtarzam, proszę pamiętać o wszelkich odstępstwach od „ normalny kurs» żółtaczka fizjologiczna (pojawienie się wcześniej (do 24 godzin) lub później (po 3-4 dniach) nasilenie, długotrwałe utrzymywanie się (ponad 3 tygodnie), przebieg falujący), obecność bladości skóry lub zielonkawego zabarwienia zabarwienie, pogorszenie ogólnego stanu dziecka na tle postępującego nasilenia żółtaczki, ciemnego moczu lub przebarwionego stolca, wzrost stężenia bilirubiny całkowitej we krwi powyżej 256 µmol/l w pełnym okresie i powyżej 171 µmol /l u wcześniaków), względny wzrost frakcji bezpośredniej bilirubiny należy uznać za oznakę patologii. A to oznacza, że ​​musisz biec do lekarza. W przypadku żółtaczki patologicznej leczenie prowadzą specjaliści. Zależy to całkowicie od przyczyny tego stanu.

Rozważmy bardziej szczegółowo główne typy żółtaczki patologicznej.

Jeśli matka i noworodek nie pasują do siebie pod względem grupy krwi i/lub czynnika Rh, następuje masowe zniszczenie (hemoliza) czerwonych krwinek. Ciężka żółtaczka często występuje, jeśli matka ma grupę krwi I, a dziecko II lub (rzadziej III). Uważa się, że z każdą kolejną ciążą ryzyko wystąpienia takich powikłań wzrasta. Z tego powodu aborcja jest szczególnie niebezpieczna dla kobiet z ujemnym czynnikiem Rh.

Oto główne kryteria identyfikacji tego typu żółtaczki:

Żółtaczka pojawia się w ciągu pierwszych 24 godzin po urodzeniu (zwykle w ciągu pierwszych 12 godzin);
- zwiększa się w ciągu pierwszych 3-5 dni;
- zaczyna zanikać od końca pierwszego - początku drugiego tygodnia życia;
- skóra w przypadku konfliktu AB0 jest zwykle jasnożółta, w przypadku konfliktu Rh może mieć odcień cytrynowy (żółtaczka o bladym odcieniu spowodowana anemią u dziecka);
- ogólny stan dziecka zależy od nasilenia hemolizy i stopnia hiperbilirubinemii (od zadowalającej do ciężkiej);
- w pierwszych godzinach i dniach życia z reguły zwiększa się wielkość wątroby i śledziony;
- zwykle - prawidłowe zabarwienie stolca i moczu, na tle fototerapii może wystąpić zielone zabarwienie stolca i krótkotrwałe ciemnienie moczu;
- stężenie bilirubiny we krwi pępowinowej (moment urodzenia) - w łagodnych postaciach konfliktu immunologicznego na tle czynnika Rh i we wszystkich przypadkach niezgodności ABO nie jest wyższe niż 51 µmol/l, w ciężkich postaciach konfliktu immunologicznego na tle czynnika Rh Czynnik Rh i czynniki rzadkie - znacznie wyższe niż 51 µmol/l.
- stężenie hemoglobiny we krwi pępowinowej w łagodnych przypadkach mieści się w dolnej granicy normy, w ciężkich przypadkach jest znacznie obniżone.
- godzinny wzrost bilirubiny w pierwszym dniu życia wynosi ponad 5,1 µmol/l/h, w ciężkich przypadkach – ponad 8,5 µmol/l/h.
- maksymalne stężenie bilirubiny całkowitej w dniach 3-4 we krwi obwodowej lub żylnej wynosi powyżej 256 µmol/l u noworodków donoszonych, powyżej 171 µmol/l u wcześniaków.
- stężenie bilirubiny całkowitej we krwi wzrasta głównie z powodu frakcji pośredniej.
- względny udział frakcji bezpośredniej jest mniejszy niż 20%.
- zmniejszenie poziomu hemoglobiny, liczby czerwonych krwinek i zwiększenie liczby retikulocytów w klinicznych badaniach krwi w ciągu 1 tygodnia życia.

Zanik czerwonych krwinek może być również spowodowany różnymi zaburzeniami uwarunkowanymi genetycznie, takimi jak mikrosferocytoza (niedokrwistość Minkowskiego-Choffarda), zaburzenia w budowie hemoglobiny (np. w anemii sierpowatokrwinkowej), zmiany kształtu i struktury krwinek czerwonych. same czerwone krwinki itp. Często stosowane w leczeniu schorzeń, którym towarzyszy zniszczenie czerwonych krwinek transfuzje wymienne krew w celu „wypłukania” bilirubiny i przeciwciał powodujących hemolizę.

Charakteryzują się:

Pojawić się nie wcześniej niż 24 godziny po urodzeniu,
- nadal rosną po 4 dniach życia,
- nie zanikają do końca 3 tygodnia życia,
- skórka ma pomarańczowy odcień,
- stan ogólny dziecka jest zazwyczaj zadowalający,
- brak powiększenia wątroby i śledziony,
- prawidłowa barwa stolca i moczu,
- stężenie bilirubiny we krwi pępowinowej jest mniejsze niż 51 µmol,
- stężenie hemoglobiny we krwi pępowinowej jest prawidłowe,
- godzinny wzrost bilirubiny w pierwszym dniu życia jest mniejszy niż 6,8 µmol/l/h,
- maksymalne stężenie bilirubiny całkowitej w 3-4 dobie we krwi obwodowej lub żylnej wynosi powyżej 256 µmol/l u noworodków donoszonych, powyżej 171 µmol/l u wcześniaków,
- wzrasta stężenie bilirubiny całkowitej we krwi na skutek frakcji pośredniej,
- względny udział frakcji bezpośredniej jest mniejszy niż 10%,
- prawidłowe wartości hemoglobiny, czerwonych krwinek i retikulocytów w klinicznych badaniach krwi.

Dużą grupę stanowi żółtaczka, która pojawia się w wyniku uszkodzenia wątroby przez wirusy, bakterie i pierwotniaki. Oczywiste jest, że w takich przypadkach nie da się obejść bez leczenia procesu zakaźnego. Niestety, obecnie nie ma skutecznych metod leczenia wszystkich infekcji wrodzonych. To po raz kolejny podkreśla potrzebę starannego przygotowania do ciąży, zwłaszcza w przypadku występowania chorób zakaźnych, aby zmniejszyć ryzyko przeniesienia infekcji na dziecko.

Taka żółtaczka charakteryzuje się:

Wczesne pojawienie się żółtaczki i falistego charakteru,
- powiększenie wątroby i śledziony,
- wczesne pojawienie się zespołu krwotocznego (czyli krwawienia),
- niespójny charakter acholii (czyli utraty koloru) stolca,
- ciemnożółty mocz,
- zespół cholestazy biochemicznej (zastój żółci charakteryzujący się swędzeniem),
- wyraźny wzrost ALT, AST (specjalnych enzymów we krwi, które charakteryzują pracę wątroby),
- naruszenie syntetycznej funkcji wątroby (zmniejszone stężenie albumin, fibrynogenu),
- wizualizacja pęcherzyka żółciowego za pomocą ultradźwięków.

Tak zwana żółtaczka mechaniczna występuje z powodu naruszenia odpływu żółci z powodu torbieli dróg żółciowych, pierścieniowej trzustki lub atrezji (niedorozwoju) dróg żółciowych. W takim przypadku konieczna jest interwencja chirurgiczna. W przypadku zwężenia odźwiernika i niedrożności jelit przyczyną wzrostu poziomu bilirubiny we krwi jest jej ponowne wchłanianie z jelita. Chirurdzy mogą również pomóc w takich sytuacjach.

Charakteryzują się:

Żółtawe przebarwienie skóry z zielonkawym odcieniem (kolor oliwkowy),
- powiększenie i pogrubienie wątroby, rzadziej śledziony,
- ciemny mocz, przebarwione stolce,
- wysoki poziom bilirubiny bezpośredniej, GGT, cholesterolu i innych markerów cholestazy,
- opóźniony, umiarkowany wzrost ALT, AST,
- Brak zaburzeń syntetycznej funkcji wątroby (prawidłowy poziom albumin, fibrynogenu, PTI w surowicy powyżej 80%).

choroba dziedziczna, bardzo podobna do żółtaczki fizjologicznej noworodków, jest dość powszechna. Przyczyną niepowodzenia metabolizmu bilirubiny w tym przypadku jest naruszenie jej wiązania z powodu dziedzicznej niższości układów enzymatycznych wątroby. Stan ten zwykle wymaga leczenia i jest monitorowany przez gastroenterologów.

Zaburzenia równowagi hormonalnej powodują również żółtaczkę u noworodków. Dzieje się tak na przykład w przypadku niedoczynności tarczycy - zmniejszenie działalność funkcjonalna Tarczyca. Ta forma żółtaczki łączy się z innymi objawami niedostatecznej produkcji hormonów tarczycy: dużym rozmiarem brzucha, suchą skórą, niską temperaturą ciała, specjalnym, ochrypłym płaczem, zaparciami, obrzękiem twarzy, powiek, opóźnionymi procesami kostnienia itp. Występuje żółtaczka z niedoczynnością tarczycy w 2-3. dniu życia trwa do 3-12 tygodni, a czasami do 4-5 miesięcy. Leczenie odbywa się pod nadzorem endokrynologa stosującego leki – hormony tarczycy.

Najbardziej stan poważny : poważna choroba wymagające natychmiastowej pomocy to encefalopatia bilirubinowa i kernicterus.

Postępującemu wzrostowi stężenia bilirubiny niezwiązanej we krwi w niektórych przypadkach towarzyszy jej przenikanie przez barierę krew-mózg i gromadzenie się w neuronach mózgu. W tym przypadku jądra podkorowe mózgu nabierają charakterystycznego żółtego koloru z powodu gromadzenia się w nich bilirubiny - „kernicterus”.

1. faza. Dominacja objawów zatrucia bilirubiną: tłumienie bezwarunkowej aktywności odruchowej - apatia, letarg, senność, słabe ssanie, może monotonny płacz, niedomykalność, wymioty, „wędrujące oczy”.

Faza 2. Pojawienie się klasycznych objawów kernicterus: spastyczność, sztywność mięśnie potyliczne, wymuszona pozycja ciała z opistotonusem (zgięcia w łuk), „sztywne” kończyny, zaciśnięte dłonie. Okresowe podniecenie i ostry krzyk mózgowy, wybrzuszenie dużego ciemiączka, drganie mięśni twarzy, drżenie rąk na dużą skalę, zanik widocznej reakcji na dźwięk, odruch ssania, oczopląs, bezdech, bradykardia, letarg, drgawki. Faza ta trwa od kilku dni do kilku tygodni. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego jest nieodwracalne.

Faza 3. Faza fałszywego dobrego samopoczucia i całkowitego lub częściowego zaniku spastyczności (2-3 miesiące życia).

Faza 4. Okres powstawania obrazu klinicznego powikłań neurologicznych (zwykle 3-5 miesięcy życia): porażenie mózgowe, paraliż, niedowład, głuchota, opóźnienie rozwój mentalny itp.

Taktyka lidera.

Dzieci potrzebują wczesnego (od pierwszej godziny życia) i regularnego karmienia piersią.
Jeśli w chwili urodzenia dziecka u kobiety występują objawy kliniczne ciężkiej postaci choroby hemolitycznej Krew Rh ujemna(wyraźna bladość skóry, żółtaczkowe zabarwienie skóry brzucha i pępowiny, obrzęk tkanek miękkich, powiększenie wątroby i śledziony), konieczna jest pilna operacja transfuzji (transfuzja krwi zastępczej). wskazany bez oczekiwania na dane laboratoryjne (w tym przypadku stosuje się technikę częściowej transfuzji wymiennej krwi, podczas której zastępuje się 45-90 ml/kg krwi dziecka podobną objętością czerwonych krwinek dawcy z grupy 0 (1) Rh-ujemny).

Nie będąc specjalistą, nie można zrozumieć wszystkich zawiłości diagnozowania tak dużej grupy chorób, jak żółtaczka u noworodków (żółtaczka). Ważne jest, aby zrozumieć, że długotrwałe utrzymywanie się żółtaczkowych przebarwień skóry u małego dziecka wymaga obowiązkowych badań. Na pewno musi obejmować ogólne badanie krwi, oznaczenie poziomu bilirubiny całkowitej i jej frakcji w surowicy krwi, wskaźników czynności wątroby, badanie hemolizy (test Coombsa), w razie potrzeby badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej i konsultację z lekarzem. chirurga lub innego specjalisty w celu wyjaśnienia diagnozy i szybkiego leczenia.

I na zakończenie jeszcze raz przypominam.

Jeśli żółtaczka jest niewielka i pojawia się trzeciego dnia, wówczas dziecka zwykle nie dotyka się przez miesiąc. Następnie, jeśli problem nie ustępuje, zaczynają domyślać się, co jest nie tak.

Może to być:

1. najczęstsza opcja. We krwi dziecka jest jeszcze dużo estrogenów, które hamują aktywność enzymów, dlatego bilirubina wiąże się powoli. To odchodzi samoistnie. Niektóre są szybsze, inne wolniejsze.

2. Drogi żółciowe nie przepuszczają wystarczającej ilości żółci. Może po prostu wąskie – wtedy gdy dziecko podrośnie, problem znika. Może żółć jest zbyt lepka. Potrzebujemy leków żółciopędnych.

3. nie wytwarza się wystarczająca ilość żółci. Za mało enzymów. Biorą leki żółciopędne i pankreatynę. Stopniowo wszystko mija.

4. antygen stale przedostaje się do krwi dziecka (czasami z mlekiem matki). Bardzo rzadko. Następnie - tylko mieszanka. Ale jest to bardzo rzadkie.

5. istnieje możliwość, że niedojrzała wątroba dziecka nie zareagowała dobrze na szczepionkę przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby.

6. istnieje możliwość wrodzonego zapalenia wątroby.

Powtarzam, specjaliści powinni to wszystko zrozumieć.

Informacje te są przeznaczone dla pracowników służby zdrowia i farmaceutów. Pacjenci nie powinni wykorzystywać tych informacji jako porady lub zalecenia lekarskiego.

Choroby wątroby u dzieci

Szacuje się, że częstość występowania chorób wątroby u noworodków wynosi 1 na 2500 żywych urodzeń.

Wczesne rozpoznanie jest szczególnie ważne u noworodków i niemowląt, ponieważ opóźnienie w rozpoznaniu może mieć negatywny wpływ na rokowanie.

Wyraźnie wiadomo, że jeśli atrezja dróg żółciowych zostanie zdiagnozowana po 2 miesiącu życia, skuteczność korekcji chirurgicznej (hepatoportoenterostomia) drastycznie spada.

Co więcej, w miarę postępu dysfunkcji wątroby, wczesne rozpoznanie pozwala na skuteczniejsze wsparcie żywieniowe pacjenta i potencjalnie spowalnia pogorszenie czynności wątroby. Rezultatem może być lepszy wzrost i mniej skutków ubocznych.

Jest to istotne, ponieważ ortotopowy przeszczep wątroby jest zwykle skuteczniejszy u niemowląt, które w momencie operacji ważą więcej niż 10 kg (przeszczep wątroby jest rzeczywistością u dzieci i młodzieży z ciężką chorobą wątroby).

Niestety, uznanie na czas poważna choroba wątroby u pacjenta pediatrycznego pozostaje poważnym problemem. Jednym z czynników jest to, że choroba wątroby u dzieci i młodzieży ma ograniczoną liczbę objawów.

W rezultacie różne zaburzenia często mają praktycznie identyczne objawy początkowe.

Na przykład u noworodków z uszkodzeniem wątroby prawie zawsze występuje żółtaczka. Niestety, często niedoceniana jest różnica pomiędzy „fizjologiczną hiperbilirubinemią” a hiperbilirubinemią wskazującą na ciężkie uszkodzenie wątroby. Dane z Wielkiej Brytanii dokumentują szereg czynników przyczyniających się do późnego kierowania dzieci z chorobami wątroby (tabela 1).

Tabela 1
Przyczyny opóźnień w skierowaniu dzieci do specjalisty z chorobami wątroby

• Brak kontroli żółtaczki noworodkowej (w tym brak frakcjonowania bilirubiny w surowicy)
• Nieodpowiednie badanie choroby krwotocznej/koagulopatii
• Błędne rozpoznanie cholestazy (bilirubinemii sprzężonej) jako żółtaczki spowodowanej mlekiem matki (bilirubinemia niezwiązana)
• Fałszywa pewność spowodowana obniżonym stężeniem bilirubiny lub obecnością zabarwionego stolca

ETIOLOGIA

Przyczyny chorób wątroby u dzieci i młodzieży różnią się w zależności od wieku (Tabela 2).

Tabela 2.
Najczęstsze przyczyny chorób wątroby u dzieci w różnym wieku

NOWORODKI I NIEMOWLĘTA

Zaburzenia cholestatyczne

• - Atrezja dróg żółciowych
• - Torbiel dróg żółciowych pospolitych
• - Niewydolność wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (np. zespół Allagile'a)
• - Zespoły postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (choroba i zespół Bylera)
• - Łagodna nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa (choroba i zespół Caroliego)
• - Zagęszczenie żółci (choroba hemolityczna typu S/P)
• - Kamica żółciowa

  Idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby i choroby je naśladujące

• - Mukowiscydoza
• - Niedobór alfa-1-antytrypsyny
• - Niedoczynność przysadki/niedoczynność tarczycy
• - Noworodkowa choroba spichrzania żelaza

  Wirusowe zapalenie wątroby i inne choroby zakaźne noworodka

• - Wirus cytomegalii
• - Opryszczka zwykła /ludzki wirus opryszczki 6/
• - Wirus Epsteina-Barry
• - Parwowirus B19
• - Różyczka
• - Reovrus - typ 3
• - Adenowirus
• - Enterowirus
• - Kiła
• - Gruźlica
• - Toksoplazmoza

  Choroba metaboliczna

• - Zaburzenia peroksysmalne (zespół Zellwegera)
• - Zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych
• - Zaburzenia cyklu mocznikowego (niedobór arginazy)
• - Zaburzenia metabolizmu aminokwasów (tyrozynemia)
• - Zaburzenia metabolizmu lipidów (Niemann-Pick typ C/Gaucher/Wolman)
• - Zaburzenia gospodarki węglowodanowej (galaktozemia, fruktozemia, choroba spichrzania glikogenu typu IV)

  Uszkodzenia toksyczne/farmakologiczne (np. acetaminofen (paracetamol), całkowite żywienie pozajelitowe, hiperwitaminoza A)

  Guzy (wewnątrzwątrobowe i zewnątrzwątrobowe)

  Atrezja dróg żółciowych i idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby obserwowane dopiero przy urodzeniu lub wkrótce po nim. Natomiast zatrucie alkoholem lub acetaminofenem i choroba Wilmsa są typowe u starszych dzieci, zwłaszcza młodzieży.

  Co więcej, chociaż „neonatalne zapalenie wątroby” może być spowodowane przez wirusy, nie jest to ta sama jednostka chorobowa, co wirusowe zapalenie wątroby obserwowane u starszych dzieci i młodzieży.

  Chociaż listy różnych przyczyn chorób wątroby u dzieci są niezwykle długie, około 10 chorób stanowi około 95% wszystkich zaobserwowanych przypadków cholestazy, z czego zarośnięcie dróg żółciowych i noworodkowe zapalenie wątroby odpowiadają za ponad 60%.

  Zazwyczaj lekarz najpierw podejrzewa chorobę wątroby u noworodka, u którego występują klasyczne objawy, takie jak uporczywa żółtaczka, powiększenie wątroby, koagulopatia lub utrata masy ciała.
  W innych przypadkach jest to przypadkowe wykrycie nieprawidłowości podczas badania surowicy.
  U starszych dzieci i młodzieży z ostrym zapaleniem wątroby lub po ekspozycji na toksynę występuje żółtaczka, splątanie i śpiączka. Swędzenie obserwowane u starszych dzieci można uznać za oznakę drażliwości u niemowląt.

  HISTORIA I OZNAKI CHOROBY WĄTROBY

  Nowo narodzony

  Chociaż u niemowlęcia mogła wystąpić żółtaczka już po urodzeniu (fizjologiczna hiperbilirubinemia) lub jest karmione piersią, ważne jest, aby nie przypisywać żółtaczki u dziecka w wieku powyżej 14 dni żadnej z tych przyczyn.

  Żółtaczka u każdego niemowlęcia w wieku powyżej 2 tygodni powinna budzić podejrzenie choroby wątroby i wymagać odpowiedniej diagnostyki.

  Dokładny wywiad może dostarczyć wskazówek co do istnienia i rodzaju choroby wątroby.

  Na przykład początek choroby wątroby związany ze zmianami w diecie może wzbudzić podejrzenie wrodzonego błędu metabolizmu węglowodanów, takiego jak niezdolność do metabolizowania galaktozy lub fruktozy.

  Pozytywny wywiad rodzinny w kierunku podejrzenia choroby genetycznej powinien skupić wstępną ocenę w tym kierunku. Nawracający fenotyp kliniczny w rodzinie sugeruje chorobę dziedziczną, taką jak tyrozynemia lub zespół Bylera (postępująca rodzinna cholestaza idiopatyczna).

  Idiopatyczne zapalenie wątroby u noworodków występuje częściej u chłopców, zwłaszcza u wcześniaków i noworodków z niską masą urodzeniową.

  Natomiast atrezja dróg żółciowych występuje częściej u dziewcząt o prawidłowej masie ciała, a częstość nawrotów wewnątrzrodzinnych jest bliska zeru. Również współistniejący zespół polisplenii przemawia za rozpoznaniem atrezji dróg żółciowych.

  U pacjentów z atrezją dróg żółciowych żółtaczka i stolce acholowe występują wcześniej w porównaniu z pacjentami z noworodkowym zapaleniem wątroby.

  W chorobie cholestatycznej żółtaczka występuje prawie zawsze w pierwszym miesiącu życia.

  Stolec acholiczny jest również bardzo charakterystyczny dla cholestazy w okresie niemowlęcym. W przypadku niedrożności zewnętrznej lub wewnątrzwątrobowej do jelita uwalniana jest niewielka ilość bilirubiny lub nie uwalnia ona jej wcale, co powoduje powstawanie bezbarwnego i nieformowanego kału.

  Chociaż w kale noworodków z niedrożnością dróg żółciowych w wyniku złuszczania się komórek zawierających pigment do kału może znajdować się pewna ilość pigmentu.

  Co więcej, rozpad stolca na kawałki zwykle pokazuje, że pigment jest tylko powierzchowny, a wnętrze ma co najwyżej kolor gliny.

  Gorączka u matki lub inne objawy zakażenia budzą podejrzenie sepsy jako przyczyny żółtaczki u noworodka. Szczególnie powszechne są bakterie Gram-ujemne (np. E coli), które powodują zakażenia dróg moczowych.

  Starsze dziecko

  U starszych dzieci z anoreksją w wywiadzie. gorączka, wymioty, ból brzucha ciemny mocz powinien nasuwać podejrzenie zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu A (HAV).
  Zakażenie wirusem HAV jest również prawdopodobną etiologią choroby wątroby u każdego dziecka z chorobą grypopodobną w wywiadzie, u którego nagle rozwija się żółtaczka z podwyższoną aktywnością aminotransferaz przy braku znanego narażenia na substancje hepatotoksyczne. Wirusowe zapalenie wątroby typu A u dzieci poniżej 5 roku życia często ma postać annikteryczną i często nie jest rozpoznawane.

  Dowody na chorobę wątroby u pacjentów, którzy otrzymali tatuaże, którzy stosowali leki dożylne lub u których jakakolwiek choroba spowodowała zwiększone narażenie na pozajelitowe produkty krwiopochodne (hemodializa, hemofilia, operacja) przed szeroko zakrojonymi badaniami przesiewowymi (1992) mogą wzbudzić podejrzenie zakażenia Wirusowe zapalenie wątroby typu C.
  Młodzież, u której wystąpi żółtaczka, należy w sposób poufny zapytać o dożylne zażywanie narkotyków, narażenie na czystą kokainę i zażywanie donosowe, które może być związane z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C (i prawdopodobnie zapalenia wątroby typu B).

  Jeżeli potwierdzone zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B ma szczególnie ciężki przebieg, należy podejrzewać współzakażenie lub nadkażenie wirusem zapalenia wątroby typu D delta.

  Zawsze ważne jest uzyskanie danych dotyczących narażenia na leki potencjalnie hepatotoksyczne, w tym izonazyd, nitrofurantoinę, sulfonamidy i niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak acetaminofen i ibuprofen.

  Jeśli przedawkowanie lub zatrucie powoduje zaburzenia czynności wątroby, u dzieci mogą wystąpić zmiany stanu psychicznego, a nawet śpiączka.

  Splątanie i śpiączka nasuwają podejrzenie niewydolności wątroby lub choroby metabolicznej prowadzącej do hiperamonemii, hipoglikemii lub połączenia obu.
  Dorastające dziewczęta, u których wystąpiła żółtaczka i które w przeszłości cierpiały na trądzik, okresowe zapalenie stawów i zmęczenie, mogą cierpieć na autoimmunologiczne zapalenie wątroby; ta jednostka nozologiczna występuje rzadziej u chłopców i młodszych dzieci.

  Pacjenci z niedoborami odporności i żółtaczką mogą cierpieć na infekcje wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra lub retrowirusami.

  Historia zapalenia gardła u pacjenta, u którego występuje również żółtaczka, powiększenie śledziony i powiększenie węzłów chłonnych, sugeruje zakażenie wirusem Epsteina-Barra.

  Kolka w prawym górnym kwadrancie i nudności (szczególnie po spożyciu tłustych potraw) wskazują na chorobę pęcherzyka żółciowego, która występuje częściej u starszych dzieci.

  Należy wziąć pod uwagę oznaki i objawy otyłości spowodowanej chorobami serca, układu endokrynnego lub jelit, ponieważ nieprawidłowości w zakresie aktywności aminotransferazy w surowicy mogą odzwierciedlać uszkodzenie wątroby wtórne do choroby ogólnoustrojowej (wątroba jako „niewinny świadek”).
  Objawem może być również zwiększone stężenie aminotransferaz (zwłaszcza AST). choroba mięśni.

  Starsze dzieci i młodzież z chorobami wątroby mogą początkowo skarżyć się na anoreksję, zmęczenie i żółtaczkę twardówki.

  Cholestaza może powodować dolegliwości takie jak świąd, a zwłaszcza ciemny i pienisty mocz. Ten kolor jest spowodowany cholurią (barwnikiem żółciowym w moczu); obecność piany sugeruje cholerurię (sole żółciowe w moczu).

  Sole żółciowe to cząsteczki detergentów, które zmniejszają napięcie powierzchniowe roztworów, tworząc w ten sposób widoczną pianę.

  MANIFESTACJE FIZYCZNE

  Typowe objawy fizykalne związane z określonymi chorobami wątroby wymieniono w tabelach 3-6.

  Tabela 3.
  Choroby powodujące żółtaczkę/zwiększoną aktywność enzymów wątrobowych

  DZIDZIUSIE
  Infekcja

  - Posocznica bakteryjna (E coli)
• - Infekcje wirusowe: cytomegalowirus, różyczka, wirus Coxsackie, echowirus, herpeswirus, adenowirus.
• -Zaburzenia metaboliczne
• - Dziedziczne: niedobór alfa 1-antytrypsyny, galaktozemia, dziedziczna nietolerancja fruktozy, mukowiscydoza, choroba Niemanna-Picka, tyrozynemia
• -Nabyte: cholestaza i choroby wątroby spowodowane całkowitym żywieniem pozajelitowym, niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki
• -Zaburzenia idiopatyczne
• -Noworodkowe zapalenie wątroby, postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa (np. choroba Bylera),
• Zespół Ivemarka, zespół mózgowo-wątrobowy (Zellwegera).

Wady rozwojowe przepływu żółci

• - Atrezja/niewydolność wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, niesyndromiczna i syndromiczna (zespół Allagile'a)
• - Wady rozwojowe torbielowate: torbiele dróg żółciowych zwykłych, torbielowate poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (choroba Caroliego), wrodzone zwłóknienie wątroby, policystyczne choroby wątroby i nerek.

  STARSZE I DOROSŁE DZIECI

Ostre wirusowe zapalenie wątroby (HAV)

Choroby dziedziczne:

• Choroba Wilsona
• mukowiscydoza,
• porfirie wątrobowe,
• Zespół Dubina-Johnsona
• Zespół rotora

Choroby złośliwe:

• białaczka,
• chłoniak,
• nowotwory wątroby

Substancje chemiczne:

• leki hepatotoksyczne,
• toksyny (węglowodory jelitowe, alkohol, fosforany organiczne, hiperwitaminoza A, grzyby, acetaminofen).
• schistosomatoza,
• leptospiroza,
• larwa trzewna migranci

  Zmiany idiopatyczne lub wtórne: przewlekłe zapalenie wątroby, choroba zapalna jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego), reumatoidalne zapalenie stawów, otyłość.

  Wśród tej mnóstwa objawów fizycznych najczęstsze to powiększenie wątroby i żółtaczka.

  Powiększenie wątroby jest często jedynym objawem choroby wątroby, chociaż badanie palpacyjne brzegów wątroby może wprowadzać w błąd ze względu na zmiany w konturze, nawykach ciała lub przemieszczenie marginesu wątroby przez sąsiednie narządy bądź nowotwory zewnętrzne lub wewnętrzne.

  Dlatego pomiar szerokości wątroby jest użytecznym uzupełnieniem badania palpacyjnego podczas wstępnej wizyty i podczas kontroli.
  Szerokość wątroby to odległość pomiędzy krawędzią wątroby a górną granicą otępienia, określana poprzez opukiwanie prawej linii środkowo-obojczykowej. Średnia szerokość waha się od 4,5 cm w wieku 1 tygodnia do 6-7 cm we wczesnym okresie dojrzewania.

  Zwykle wątroba jest okrągła i miękka, a jej powierzchnia jest gładka. Twardy, cienki brzeg i powierzchnia guzkowa mogą sugerować zwłóknienie lub marskość wątroby.
  Ten ostatni stan często wiąże się także z małą wątrobą.

  Palpacja wątroby obszar nadbrzusza oznacza albo obecność marskości wątroby, albo płata Riedla (normalne anatomiczne wydłużenie prawego płata, które można pomylić z powiększeniem wątroby).

  Tabela 4.
  Choroby powodujące powiększenie wątroby

NIEMOWLĘTA I DZIECI
Choroby magazynowe

• -Ostry: zespół Reye'a (tłuszcz)
• - Przewlekłe: glikogenoza, mukopolisacharydoza, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, gangliodidioza, choroba Wolmana
• -Problemy żywieniowe: całkowite żywienie pozajelitowe (przeciążenie kaloryczne, kwashiorkor, cukrzyca)
• -Choroby naciekowe: białaczka, chłoniak, histiocytoza z komórek Langerhansa, ziarniniaki (sarkoidoza, gruźlica)
• Wrodzone zwłóknienie wątroby

Guzy

• - pierwotny: wątrobiak zarodkowy, krwiak, naczyniak krwionośny
• - przerzutowe: nerwiak niedojrzały, guz Wilmsa, guzy gonad.

  Tabela 5.
  Choroby powodujące niewydolność wątroby

  NOWORODKI I NIEMOWLĘTA

Infekcje:

• wirusy opryszczki,
• Echo,
• adenowirusy,
• posocznica.
  Zaburzenia metaboliczne: dziedziczna nietolerancja fruktozy,
• choroby mitochondrialne,
• tyrozynemia,
• galaktozemia,
• choroba magazynowania żelaza u noworodków.
  Niedokrwienie/wstrząs:
• zapalenie mięśnia sercowego,
• ciężkie niedociśnienie.
  Leki/toksyny: walproinian,
• paracetamol

  DZIECI I MŁODZIEŻ
  Infekcje:

• wirusy opryszczki,
• Echo,
• adenowirusy,
• posocznica
  Leki/toksyny: walproinian,
• paracetamol,
• grzyby (Amanita)
  Choroba złośliwa
  Niedokrwienie/wstrząs: wrodzona wada serca,
• zapalenie mięśnia sercowego,
• ciężkie niedociśnienie.
  Metaboliczny:
• Choroba Wilsona
• naciek stłuszczenia wątroby w czasie ciąży.

  Tabela 6.
  Różny objawy fizyczne związane z chorobą wątroby

  DZIDZIUSIE
  Mikrocefalia:

• wrodzony wirus cytomegalii,
• Różyczka,
• toksoplazmoza
  Charakterystyczny typ twarzy:
• dysplazja tętniczo-wątrobowa (zespół Allagile’a)
  Zaćma:
• galaktozemia
  Pigmentacja siatkówki: zespół Allagille’a
  Nieprawidłowe wyniki badania płuc: mukowiscydoza.
  Zaburzenia nerwowo-mięśniowe (drżenie, letarg): choroba spichrzania lipidów, choroba Wilsona, zaburzenia fosforylacji oksydacyjnej

  DZIECI
  Prurith:

• przewlekła cholestaza
  Naczyniaki:
• hemangiomatoza wątroby
  Pierścienie Kaysera-Fleischera:
• Choroba Wilsona
  Zapalenie języka:
• marskość

Powiększenie nerek: wrodzone zwłóknienie wątroby lub choroba policystyczna
Zapalenie stawów i rumień guzowaty: choroba wątroby z przewlekłą chorobą zapalną jelit. trądzik, zmęczenie: autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Palpacja brzucha może również ujawnić obecność powiększonej śledziony, która zwykle ma normalną wielkość na początku choroby wątroby.

Jeżeli śledziona jest powiększona, należy podejrzewać jedną z wielu przyczyn nadciśnienia wrotnego lub choroby spichrzeniowej.
Ból przy palpacji z powiększeniem wątroby może po prostu odzwierciedlać łagodną infekcję wirusową z rozszerzeniem torebki Glissona z powodu obrzęku, który jest odpowiedzialny za odczuwany ból zlokalizowany w wątrobie.

Ciężka hepatosplenomegalia wskazuje na chorobę spichrzeniową lub chorobę nowotworową, chociaż samo szczególnie uderzające powiększenie wątroby jest związane ze znacznym zwłóknieniem wątroby

Na ten stan Należy ocenić stan nerek, aby wykluczyć współistniejącą chorobę nerek autosomalną recesywną lub dominującą wielotorbielowatość nerek.

Osłuchiwanie wątroby może umożliwić lekarzowi zidentyfikowanie siniaków naczyniowych spowodowanych anatomicznymi malformacjami naczyniowymi lub zwiększonym przepływem krwi do wątroby.

Wodobrzusze sugerują zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej i pogorszenie funkcji wątroby.

Niektórzy znaki fizyczne budzić poważne podejrzenia w przypadku określonych chorób wątroby. U noworodków cierpiących na infekcję wrodzoną towarzyszące objawy często obejmują małogłowie, zapalenie naczyniówki i siatkówki, plamicę, niską masę urodzeniową i uogólnioną niewydolność narządów.

Cechy dysmorficzne mogą być charakterystyczne dla niektórych zaburzeń chromosomowych. Pacjenci z zespołem Alagille'a mają zazwyczaj charakterystyczny wygląd twarzy (dziób, wysokie czoło, kręgi w kształcie motyla i szmer w osłuchiwaniu układu sercowo-naczyniowego spowodowany obwodowym zwężeniem płuc i tylną toksyną embriotoksyną spowodowaną przez badanie okulistyczne.

Obecność nawracających wymiotów u noworodka, szczególnie jeśli mają one charakter ciągły, może wskazywać na wrodzone zaburzenie metaboliczne, które zwykle wiąże się także ze złym stanem odżywienia i drażliwością. Wystąpienie objawów (takich jak wymioty) po wprowadzeniu nowego produktu zawierającego galaktozę lub fruktozę nasuwa podejrzenie galaktozemii lub dziedzicznej nietolerancji fruktozy.

Wrodzone wodobrzusze mogą sugerować niewydolność wątroby, marskość wątroby lub chorobę spichrzeniową.
Dzieci chore na cholestazę często cierpią na intensywny świąd, charakterystyczny dla obturacyjnej choroby wątroby, która objawia się przede wszystkim drażliwością.

OCENA LABORATORYJNA

Rodzaje uszkodzeń wątroby
Laboratoryjne objawy uszkodzenia wątroby można podzielić na 2 typy:
1) cholestatyczne lub obturacyjne uszkodzenie dróg żółciowych i
2) uszkodzenie komórek wątroby lub uszkodzenie komórek wątroby.
Jednakże u pacjenta z chorobą wątroby często w znacznym stopniu pokrywają się rodzaje uszkodzeń.

Cholestaza charakteryzuje się gromadzeniem się związków, które nie mogą zostać wydalone z powodu okluzji lub niedrożności dróg żółciowych. Dlatego też w surowicy krwi stężenie substancji (barwników żółciowych, enzymów, soli żółciowych), które normalnie występują w żółci lub są przez nią usuwane, zwykle wzrasta w warunkach cholestatycznych. Zwykle jest podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej (AP), transpeptydazy gamma-glutamylowej (GGT) i bilirubiny sprzężonej (wszystkie wymagające eliminacji przez czyste drogi żółciowe).

I odwrotnie, martwica hepatocytów w następstwie wirusowego lub toksycznego uszkodzenia wątroby (np. przedawkowania acetaminofenu lub wirusowego zapalenia wątroby) zwykle powoduje przede wszystkim wzrost aktywności enzymów zawartych w hepatocytach, takich jak aminotransferazy (ALT i AST). W chorobie wątrobowokomórkowej poziomy GGT i AP w surowicy nie zwiększają się w takim samym stopniu jak aminotransferazy. To rozróżnienie pomiędzy dwoma głównymi rodzajami uszkodzenia wątroby nie zawsze jest jednoznaczne. Na przykład cholestaza niezmiennie prowadzi do pewnego stopnia dysfunkcji komórek wątroby z powodu toksycznego gromadzenia się żółci w hepatocytach i drogach żółciowych. W chorobie wątrobowokomórkowej zmniejszony przepływ żółci (szlam) wynikający z martwicy hepatocytów powoduje również łagodny wzrost markerów niedrożności w surowicy (AP, GGT).

Dwa główne typy chorób wątroby można rozróżnić na wczesnym etapie procesu chorobowego, ale najczęściej podstawowy rodzaj choroby wątroby diagnozuje się na podstawie interpretacji zestawu kryteriów klinicznych i laboratoryjnych, w tym biopsji wątroby. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku noworodków i niemowląt, gdzie typy uszkodzeń wątroby najczęściej się pokrywają. Najważniejsze jest rozpoznanie obecności cholestazy u pacjentów w tej grupie wiekowej, nawet u wcześniaków, u których obecność żółtaczki po 14. dniu życia wymaga oceny. Tabela 7 przedstawia cele etapowej oceny niemowląt z żółtaczką.

Tabela 7.
Cele etapowej oceny niemowląt z żółtaczką
Rozpoznać cholestazę (nieskoniugowaną lub fizjologiczną hiperbilirubinemię)
Ocenić stopień uszkodzenia wątroby
Oddziel konkretne jednostki chorobowe (np. metaboliczne, wirusowe i anatomiczne)
Różnicowanie atrezji dróg żółciowych od idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby
Różnicowanie idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby od postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej i niewydolności dróg żółciowych.

W Tabeli 8 przedstawiono nasze zalecenia dotyczące gromadzenia danych podczas oceny niemowlęcia z podejrzeniem cholestazy. W przypadku niemowląt, u których w wieku 2 miesięcy występuje cholestaza, oferujemy szybką ocenę, aby szybko wykluczyć atrezję dróg żółciowych.

Tabela 8.
Stopniowa ocena niemowląt z podejrzeniem cholestatycznej choroby wątroby

Potwierdź cholestazę
- Ocena kliniczna (wywiad rodzinny, historia karmienia, badanie fizykalne)
- Frakcjonowanie bilirubiny w surowicy i oznaczanie poziomu kwasów żółciowych w surowicy
- Ocena koloru stolca
- Wskaźnik syntetycznej funkcji wątroby (czas protrombinowy i albuminowy)

Rozpoznawanie konkretnych jednostek chorobowych
- Posiewy wirusów i bakterii (krew, mocz, płyn mózgowo-rdzeniowy)
- Miano antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B oraz miana innych wirusów i kiły (VDRL) u wybranych pacjentów z grupy ryzyka
- Badania metaboliczne (substancje redukujące mocz, aminokwasy w moczu i surowicy).
-Tyroksyna i hormon tyreotropowy
- Fenotyp alfa 1-antytryspiny
- Chlorki potu
- Jakościowa analiza profilu kwasów żółciowych w moczu
- Ultrasonografia

Różnicowanie atrezji dróg żółciowych od noworodkowego zapalenia wątroby
- Scyntygrafia wątroby i dróg żółciowych lub intubacja dwunastnicy w celu sprawdzenia zawartości bilirubiny
- Biopsja wątroby

Testy czynności wątroby

Ponieważ wątroba ma dużą rezerwę czynnościową, nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych są często jedynym objawem jawnej choroby wątroby i mogą występować na długo przed jawnymi objawami klinicznymi. W typowym scenariuszu lekarz, który podejrzewa chorobę wątroby, zwykle zleca „testy czynności wątroby” (LFT) w celu oceny czynności wątroby. Konsekwentne monitorowanie tych wskaźników może dostarczyć informacji na temat rokowania, odpowiedzi na leczenie i stopnia dysfunkcji.

Jednakże termin LFT nie jest całkowicie dokładny, ponieważ tylko dwa z powszechnie uzyskiwanych parametrów są prawdziwymi pomiarami czynności wątroby – czas protrombinowy (PT) i poziom albuminy w surowicy – ​​oba oceniające zdolność syntetyczną. Wszystkie pozostałe parametry - w zasadzie wskaźniki pośrednie czynność wątroby, a wiele z tych parametrów zmienia się w sytuacjach innych niż choroba wątroby. Na przykład podwyższona aminotransferaza asparaginianowa (AST) jest powiązana z hemolizą czerwonych krwinek, rozpadem mięśni i chorobą trzustki.

Nieprawidłowości biochemiczne związane z chorobą wątroby nie ograniczają się do nieprawidłowości LFT. Na przykład hipoglikemia nieketotyczna obejmuje defekt w beta-oksydacji kwasów tłuszczowych i wytwarzaniu ketonów. Ciężka ketoza, rzadkie zjawisko u niemowląt, może wskazywać na kwasicę organiczną, chorobę spichrzania glikogenu lub niedobór neurogenezy. Zwiększone przesunięcie anionowe w kwasicy metabolicznej również sugeruje kwasicę organiczną. Niedoczynność i nadczynność tarczycy mogą być związane z żółtaczką. Aby wykluczyć mukowiscydozę, może być konieczne wykonanie badania chlorku w pocie. Badania żelaza i ferrytyny są przydatne w diagnostyce choroby spichrzania żelaza u noworodków. Oznaczenie poziomu kwasów żółciowych w moczu i surowicy jest zwykle pomocne w wykluczeniu możliwości wrodzonej wady metabolizmu kwasów żółciowych. Stężenie sukcynyloacetonu w moczu może wskazywać na obecność tyrozynemii. U każdego dziecka z żółtaczką należy zawsze wykonać badanie moczu i posiew, ponieważ urosepsa jest zwykle związana z hiperbilirubinemią sprzężoną (np. zakażenie dróg moczowych wywołane przez bakterie E. coli). Niedokrwistość i hemoliza mogą wskazywać na obecność stanu hemolitycznego odpowiedzialnego za żółtaczkę (zwykle niesprzężoną) i mogą nie być związane z chorobą wątroby.

Ze wszystkich badania laboratoryjne najważniejsze jest frakcjonowanie bilirubiny.
Zdrowa, dojrzała wątroba usuwa nieskoniugowaną bilirubinę z krwi i pośredniczy w sprzęganiu nieskoniugowanej bilirubiny z dwiema cząsteczkami kwasu glukuronowego. Koniugacja bilirubiny przekształca substancję zasadniczo rozpuszczalną w tłuszczach (bilirubinę nieskoniugowaną) w substancję rozpuszczalną w wodzie (bilirubinę sprzężoną), która może być wydalana do żółci, ośrodka wodnego. To rozpuszczalna w tłuszczach natura nieskoniugowanej bilirubiny pozwala jej przekroczyć barierę krew-mózg i potencjalnie powodować zapalenie jądra.

Fizjologiczna żółtaczka noworodkowa (w czasie której wzrasta stężenie bilirubiny niezwiązanej) wynika z niedojrzałości układu transferazy glukuronylowej odpowiedzialnego za sprzęganie bilirubiny. Żółtaczka związana z karmienie piersią(nieznaczne, przejściowe zmniejszenie zdolności koniugacji), zwykle spowodowane składnikami zawartymi w mleku matki.

W przypadku bilirubinemii niezwiązanej wystąpienie poważnej choroby wątroby jest mało prawdopodobne, ale może zaistnieć potrzeba zbadania dziecka pod kątem możliwej hemolizy, wrodzonych zaburzeń metabolizmu bilirubiny (np. typu 1 i II Criglera-Najara) oraz dysfunkcji tarczycy. Nieskoniugowana hiperbilirubinemia skrajnego stopnia może być powiązana z kernicterus u noworodka.
Jeżeli występuje bilirubina sprzężona (bezpośrednia, związana), ocena musi być dokładna. Stężenie bilirubiny sprzężonej w surowicy jest większe niż 17 mcmol/l (1 mg/dl) lub większe niż 15% ogólny wskaźnik bilirubinę należy uznać za nieprawidłową i natychmiast ocenić! Poziomy bilirubiny nieskoniugowanej odzwierciedlają nadmierną produkcję bilirubiny (np. w wyniku hemolizy) lub zmniejszoną zdolność wątroby do wiązania bilirubiny. Frakcja skoniugowana jest związana z ciężką chorobą wątroby i wskazuje na cholestazę.

Analiza moczu
Urobilinogen powstaje w wyniku rozkładu bilirubiny sprzężonej przez bakterie obecne w świetle jelita i występuje także w moczu. Większość urobilinogenu jest wydalana z kałem w postaci koprobilinogenu; 20% ulega recyrkulacji jelitowo-wątrobowej. Tylko niewielka część trafia do moczu, ale zwiększa się w przypadku uszkodzenia komórek wątroby z powodu zmniejszonego wychwytu i recyrkulacji w wątrobie. Niewątpliwie urobilinogen w moczu jest prawie nieobecny w obecności procesu obturacyjnego, ponieważ mniej bilirubiny dostaje się do jelita i mniej jest przekształcane w urobilinogen. Co ciekawe, delta-bilirubina ze względu na kowalencyjne wiązanie z albuminą nie jest wydalana z moczem, w związku z czym ma tendencję do utrzymywania się w osoczu przez jakiś czas po początkowym działaniu cholestatycznym, gdyż jej zanik zależy od rozkładu kompleksu albumina – bilirubina .

Aktywność aminotransferazy
Poziomy aminotransferazy alaninowej (ALT) (wcześniej znanej jako transferaza glutaminianowo-pirogronianowa w surowicy - SGPT) i AST (wcześniej znanej jako transaminaza glutaminianowo-szczawiooctowa w surowicy - SGOT) są najbardziej czułymi testami nekrolizy hepatocytów. Znaczący wzrost poziomu tych enzymów, które są uwalniane z uszkodzonych hepatocytów, wskazuje na uszkodzenie komórek wątroby. Nieznacznie nieprawidłowe poziomy mogą być również związane z procesami cholestatycznymi, ponieważ odwrotny przepływ lub zastój żółci jest toksyczny dla hepatocytów. Enzymy te katabolizują odwracalne przejście grupy alfa-aminowej aminokwasów alaniny i kwasu asparaginowego do grupy alfa-keto kwasu ketoglutarowego, co prowadzi do powstania kwasu pirogronowego (ALT) i kwasu szczawiooctowego (AST).

ALT jest bardziej specyficzna w przypadku choroby wątroby, ponieważ występuje jedynie w niskich stężeniach w innych tkankach (np. mięśniach). I odwrotnie, AST występuje w wysokich stężeniach w wielu tkankach, w tym w mięśniach sercowych i szkieletowych, nerkach, trzustce i czerwonych krwinkach. Koenzymem obu enzymów jest witamina B6, więc utrzymujące się nienormalnie niskie wartości AST i ALT sugerują podstawowy niedobór witaminy B6.

Ogólnie poziomy aminotransferazy nie dostarczają informacji diagnostycznych, ale szczególnie wysokie poziomy sugerują hepatotoksyczność leku (np. Przedawkowanie acetaminofenu), niedotlenienie/wstrząs i wirusowe zapalenie wątroby. Poziomy te nadal nie mają wartości prognostycznej; pacjenci z bardzo wysokimi nieprawidłowymi wartościami mogą sobie poradzić, szczególnie w przypadkach toksyczności acetaminofenu. Są jednak przydatne w monitorowaniu postępu klinicznego pacjenta; na przykład stopniowe zmniejszanie się wartości AST/ALT u młodego pacjenta zakażonego wirusem HAV, który poza tym czuje się dobrze, jest uspokajającym sygnałem, że choroba wątroby ustępuje. I odwrotnie, zmniejszenie wartości AST/ALT przy kurczącej się wątrobie, wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny ​​PT (PTT) i brak poprawy klinicznej są złowieszczymi objawami. Sugeruje to zmniejszoną masę funkcjonującą hepatocytów z powodu martwicy, co zmniejsza liczbę enzymów dostępnych do uwolnienia do krążenia.

Poziomy fosfatazy alkalicznej(AP)
AP zlokalizowana jest głównie w błonie kanalikowej komórek wątroby, dlatego też podwyższone stężenie AP w surowicy zwykle wskazuje na obturacyjną chorobę wątroby (np. niedrożność dróg żółciowych). Jednakże AR występuje w innych tkankach, w tym w kościach, nerkach i jelicie cienkim. Wysoka wydajność AR są zwykle spotykane u dzieci w okresach przyspieszonego wzrostu, takich jak gwałtowny wzrost w okresie dojrzewania. Szczególnie wysokie poziomy powinny nasuwać podejrzenie możliwej patologii kości (np. krzywicy), zwłaszcza jeśli wzrost AR nie jest związany ze wzrostem GGT. Jeśli poziom tego ostatniego enzymu jest również podwyższony, choroba kości jest mało prawdopodobna. Ta prosta obserwacja zmniejsza potrzebę frakcjonowania wartości AR na poszczególne izoenzymy, aby określić dokładne źródło ich wzrostu. Na przykład koenzym cynku AP – utrzymujący się niski poziom AP może wskazywać na niski poziom cynku w surowicy.

Kwasy żółciowe w surowicy i moczu
Procesy produkcji i transportu zachodzące w wątrobie (synteza, sprzęganie i wydzielanie kwasów żółciowych) utrzymują poziom cholesterolu, ułatwiają przepływ żółci i dostarczają powierzchniowo czynnych cząsteczek detergentu, które promują wchłanianie lipidów w jelitach. Prawidłowe funkcjonowanie tego układu zapewnia równowagę pomiędzy wchłanianiem kwasów żółciowych z jelita a ich pobieraniem przez hepatocyty. W przypadku braku zmian w jelicie krętym (np. jelita krótkiego, choroby Leśniowskiego-Crohna) stężenie kwasów żółciowych w surowicy jest wiarygodnym wskaźnikiem integralności krążenia jelitowo-wątrobowego.

Chociaż kwasy żółciowe w surowicy nie dostarczają konkretnych informacji na temat rodzaju występującej choroby wątroby, są one podwyższone u pacjentów z ostrą lub przewlekłą chorobą wątroby, u których poziom bilirubiny może być nadal prawidłowy. Zmiany poziomu kwasów żółciowych w surowicy mogą być nie tylko ilościowe, ale także jakościowe. W niektórych chorobach zamiast normalnych kwasów cholowego i chenodeoksycholowego gromadzą się „nietypowe” kwasy żółciowe, takie jak kwas litocholowy. Interpretację podwyższonego poziomu kwasów żółciowych w surowicy u noworodków i niemowląt komplikuje obecność względnej „cholestazy fizjologicznej”, która może prowadzić do podwyższonego poziomu kwasów żółciowych w surowicy nawet u zdrowych niemowląt. Jednakże specyficzne defekty w metabolizmie kwasów żółciowych są związane z cholestazą, albo z powodu niewystarczającej produkcji prawidłowych kwasów żółciowych troficznych i żółciopędnych, albo nadmiernej produkcji hepatotoksycznych kwasów żółciowych. Dokładna identyfikacja prekursorów metabolitów pozwala na identyfikację specyficznych wrodzonych błędów metabolizmu kwasów żółciowych. Dzięki najnowszym osiągnięciom technologicznym, takim jak spektrometria mas z bombardowaniem szybkimi atomami, możliwa jest szybka analiza próbek moczu od osób podejrzanych o określone zaburzenia kwasów żółciowych i identyfikacja specyficznych wrodzonych błędów metabolizmu kwasów żółciowych, takich jak dehydrogenaza/izomeraza 3-beta-hydroksysteroidowa i niedobór delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktazy, który objawia się ciężką chorobą wątroby.

Transferaza gammaglutamylowa (GGT)
GGT – występuje w nabłonku małego przewodu żółciowego, a także wewnątrz hepatocytów; w trzustce, śledzionie, mózgu, gruczołach sutkowych, jelicie cienkim, a zwłaszcza w nerkach. Dlatego też wzrost stężenia GGT w surowicy nie wskazuje konkretnie na chorobę wątroby.

Ponieważ poziomy GGT nie są podwyższone u osób z nieprawidłowościami w kościach lub jelitach, odkrycie to jest szczególnie przydatne w identyfikacji źródła podwyższonych poziomów AR. Wartości GGT (takie jak AP) zmieniają się wraz z wiekiem; laboratorium powinno stosować wartości referencyjne odpowiednie dla wieku. Na przykład pozornie wysoki poziom GGT u noworodka może nie być nieprawidłowy; częstości takie w tej grupie wiekowej są zazwyczaj aż do 8 razy wyższe niż częstości obserwowane u osób dorosłych. Wreszcie, wartości GGT mogą być podwyższone w odpowiedzi na różne metody leczenia farmakologicznego, takie jak leki przeciwdrgawkowe, dlatego lekarz musi zdawać sobie sprawę z niedawnego narażenia pacjenta na lek.

Białko
Zmniejszone stężenie albuminy w surowicy, która jest syntetyzowana w szorstkiej siatce śródplazmatycznej zdrowych hepatocytów, może sugerować zmniejszoną produkcję z powodu pogorszenia czynności wątroby w następstwie choroby komórek wątrobowych. Jednakże niskie stężenie albumin jest późnym objawem choroby wątroby. Jeśli występuje, budzi podejrzenie choroby przewlekłej. Niewątpliwie gwałtowny spadek Szczególnie niepokojąca jest albumina u pacjenta z długotrwałą chorobą, chociaż takie zmniejszenie u pacjentów z wodobrzuszem może po prostu odzwierciedlać zmianę całkowitej objętości dystrybucji.

Amoniak
Produkcja amoniaku następuje w wyniku działania bakterii jelita grubego na białka zawarte w diecie, a wątroba odgrywa główną rolę w jego eliminacji. Oczywiście słabo funkcjonująca wątroba nadal nie katabolizuje amoniaku. Hiperamonemia i encefalopatia są klasycznymi objawami niewydolności wątroby i istnieje labilna korelacja pomiędzy encefalopatią a poziomem amoniaku w surowicy (chyba że próbka zostanie pobrana na czczo i szybko przetransportowana do laboratorium na lodzie – można uzyskać drastycznie podwyższone stężenie amoniaku).

Czas protrombinowy (PT)
Produkcja czynników krzepnięcia II, VII, IX i X jest uzależniona od odpowiedniej podaży witaminy K (zagrożone są osoby niedożywione). Ponieważ jest to witamina rozpuszczalna w tłuszczach, niedobór witaminy K jest powszechny u osób z obturacyjną chorobą wątroby, u których kwasy żółciowe nadal nie docierają do jelit. Dlatego RT, czyli czas wymagany do przekształcenia protrombiny (czynnika II) w trombinę, jest zwykle wydłużony w przypadku niedrożności dróg żółciowych. PT może być podwyższone także w przypadku prawdziwej choroby wątrobowokomórkowej – słabo funkcjonująca wątroba nie jest w stanie prawidłowo gamma-karboksylować powyższych czynników w wątrobie, pomimo obecności witaminy K. Na tym opiera się witamina K podawana pozajelitowo (a nie doustnie). u pacjentów z podwyższonymi wartościami PT. Jeśli ta terapia koryguje wartość PT, czynność wątroby prawdopodobnie mieści się w granicach normy, a niewydolność jest prawdopodobnie spowodowana niedrożnością. Dlatego też przydatne jest ponowne zmierzenie wartości PT po podaniu witaminy K.

Jednym z pierwszych kroków w ocenie noworodka z cholestazą jest pomiar PT/PTT i podanie witaminy K. Nieleczona hipoprotrombinemia może prowadzić do samoistnego krwawienia i krwotoku wewnątrzczaszkowego.

Pierwiastki śladowe i zaburzenia związane z witaminami
Miedź gromadzi się w wątrobie podczas cholestazy, ponieważ jest wydalana głównie z żółcią. Możliwe jest, że interakcja między miedzią powoduje powstanie proutleniacza wolne rodniki, a wątroba już dotknięta cholestazą (w przypadku wyczerpania się przeciwutleniaczy, takich jak glutation i witamina E) dodatkowo przyczynia się do już istniejącego uszkodzenia wątroby.

Mangan jest również wydalany głównie przez układ żółciowy i dlatego może gromadzić się w wątrobie i powodować hepatotoksyczność. Z tego powodu ograniczamy lub nawet eliminujemy dodatki manganu w roztworach całkowitego żywienia pozajelitowego stosowanych u pacjentów z chorobami wątroby.

Aluminium jest również wydalane z żółcią i w dużych dawkach działa hepatotoksycznie. Cholestaza może prowadzić do jej gromadzenia się w wątrobie.

Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach (A, D, E i K) wchłaniają się dzięki odpowiedniemu wydzielaniu przez wątrobę kwasów żółciowych do światła jelita. Gdy kwasy żółciowe nie są wydalane do jelit, dochodzi do złego wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Ponadto estry witamin A i E przed wchłanianiem wymagają hydrolizy, a reakcję tę katalizuje zależna od kwasów żółciowych esteraza jelitowa. W rezultacie wchłanianie witamin A i E u pacjentów z cholestazą jest jeszcze bardziej zmniejszone. Wątroba jest również odpowiedzialna za jeden z etapów hydroksylacji niezbędnych do metabolizowania witaminy D do jej aktywnej postaci. Oczywiście upośledzona czynność wątroby zwykle powoduje zmniejszenie poziomu witaminy D, a krzywica jest częsta wśród dzieci chorych na cholestazę.

OBRAZOWANIE I HISTOPATOLOGIA WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH

USG jamy brzusznej -
jest stosunkowo niedrogie, łatwe do wykonania i zwykle można je zastosować bez podawania pacjentowi środków uspokajających. Pozwala zmierzyć wielkość wątroby, potwierdzić zmiany w budowie wątroby oraz obecność torbielowatych lub nietorbielowatych zmian miąższowych. Torbiele i kamienie dróg żółciowych można wykryć z 95% dokładnością. Ultrasonografia jest również przydatna jako metoda przesiewowa w kierunku zmian zajmujących przestrzeń wątroby i poszerzonych dróg żółciowych. Wreszcie potwierdza także brak pęcherzyka żółciowego, co może sugerować obecność atrezji dróg żółciowych.

Cholescyntygrafia -
ujawnia nieprawidłowości w wychwycie wątrobowym oraz zdolnościach miąższu do koncentracji i wydalania. Obrazowanie za pomocą cholefilowo znakowanych radioaktywnie N-podstawionych atomów iminodioctanu (IDA) znakowanych technetem-99, takim jak diizopropylo-IDA (DISIDA) lub para-izopropylo-IDA (PIPIDA), jest wykorzystywane w ocenie dzieci z chorobami wątroby. Te znakowane radioaktywnie atomy są skoncentrowane w żółci, dając obraz przepływu żółci, nawet w przypadku ciężkiej cholestazy. Pojawienie się znakowanego atomu w obrębie jelita po 24 godzinach praktycznie wyklucza atrezję dróg żółciowych, ale sytuacja odwrotna nie jest prawdą. W rzeczywistości brak znacznika w jelicie może nie oznaczać wady powodującej niedrożność, ale raczej proces chorobowy miąższu, w którym wchłanianie lub stężenie znacznika jest słabe. Aby ułatwić przepływ żółci, pacjentom często podaje się fenobarbital (5 mg/kg dziennie, podzielone na 2 dawki dzienne) przez 3-5 dni przed badaniem. Fenobarbital ułatwia przepływ żółci poprzez indukcję specyficznych enzymów wątrobowych u niemowląt z niedojrzałym układem enzymów wątrobowych, ale bez innych nieprawidłowości.

Ogólnie rzecz biorąc, scyntygrafia wydalania radionuklidów nie jest niezbędna do oceny cholestazy noworodkowej. Ten czasochłonny proces może potencjalnie opóźnić diagnozę. Co więcej, ma wysoki współczynnik wyników fałszywie dodatnich (tj. brak wydalania) i fałszywie ujemnych (tj. pozorne wydalanie znakowanego atomu) (co najmniej 10%) i jest mało skuteczny, gdy poziom bilirubiny w surowicy jest podwyższony. Nigdy nie należy opóźniać wykonania przezskórnej biopsji wątroby na korzyść badania radionuklidowego.

Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI)
Te dwie metody rzadko są konieczne jako metody pierwszego rzutu w diagnostyce chorób wątroby u dzieci. Mogą się jednak przydać w konkretnych sytuacjach. Badanie CT wątroby może ujawnić złogi glikogenu, żelaza i lipidów w miąższu wątroby oraz może jednoznacznie zidentyfikować i scharakteryzować nowotwory wątroby. Jednak tomografia komputerowa u niemowląt jest droższa i trudniejsza technicznie niż ultrasonografia i naraża pacjenta na promieniowanie jonizujące. MRI ma porównywalną czułość do CT w rozpoznawaniu różnic chemicznych w tkankach oraz identyfikacji nowotworów i nacieków bez wstrzykiwania środka kontrastowego lub narażania pacjenta na promieniowanie jonizujące. Jednakże rezonans magnetyczny jest droższy i nie można go stosować do wykrywania złogów wapnia ani u pacjentów z wszczepionymi urządzeniami metalowymi.

Przezskórna biopsja wątroby -
podstawowa metoda szybkiego postawienia diagnozy podstawowej choroby wątroby. Szybko, bezpiecznie i skuteczna technika zwykle nie wymaga pozostania pacjenta na sali operacyjnej ani całonocnej hospitalizacji. Można zbadać obraz histologiczny wątroby; można określić ilościowo glikogen, miedź, żelazo i inne składniki tkanki wątroby. Patolodzy są w stanie określić, czy występują zaburzenia spichrzania: potwierdzić obecność choroby Wilsona (składowanie miedzi), choroby spichrzania glikogenu lub noworodkowej choroby spichrzania żelaza, a także wielu innych stanów patologicznych. Histologia tkanek dostarcza przydatnych informacji na temat stopnia zwłóknienia lub obecności marskości wątroby i pozwala na rozpoznanie atrezji dróg żółciowych, noworodkowego zapalenia wątroby, wrodzonego zwłóknienia wątroby i niedoboru alfa-1-antytrypsyny. Donoszono, że przezskórna biopsja wątroby pozwala na dokładne rozpoznanie atrezji dróg żółciowych w 94–97% przypadków, eliminując w ten sposób ryzyko narażenia dziecka z cholestazą spowodowaną niewydolnością wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych na niepotrzebne operacje.

SKRÓTY
AIH – autoimmunologiczne zapalenie wątroby
AR - fosfataza alkaliczna

HAV – wirus zapalenia wątroby typu A
HVB – wirus zapalenia wątroby typu B
HCV – wirus zapalenia wątroby typu C
HDV – wirus zapalenia wątroby typu D
HEV – wirus zapalenia wątroby typu E
RT – czas protrombinowy


CHOROBY WĄTROBY U NOWORODKA

Noworodkowe zapalenie wątroby

Ten stosunkowo specyficzny zespół został scharakteryzowany zarówno klinicznie, jak i histologicznie, ale jego podłoże patofizjologiczne jest nieznane. Niewielki odsetek przypadków może być spowodowany wirusowym zapaleniem wątroby nabytym w macicy lub po urodzeniu.

W większości przypadków „idiopatyczne” zapalenie wątroby u noworodków stanowi bardzo ogólną kategorię obejmującą wszystkie przypadki dysfunkcji wątroby u noworodków, których etiologia nie została ustalona.

Na przykład homozygotyczny niedobór alfa-1-antytrypsyny, obecnie uznawany za specyficzną przyczynę chorób wątroby u noworodków, był wcześniej zaliczany do kategorii idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby.

Ponieważ metabolizm kwasów żółciowych jest wyraźniej zdefiniowany i zidentyfikowane są specyficzne defekty, obecnie uważa się, że wiele dzieci, u których wcześniej uważano, że mają „noworodkowe zapalenie wątroby”, ma defekt w metabolizmie kwasów żółciowych.

Układ wątrobowo-żółciowy niemowląt i noworodków jest podatny na uszkodzenia na skutek niedojrzałości metabolicznej, niedostatecznego transportu białek lub zmienionej funkcji organelli. Cechy te prowadzą do zmiany przepuszczalności lub nieefektywnego transportu w ustroju, co przyczynia się do wystąpienia lub przewlekłości cholestazy.

Podstawowym celem leczenia dzieci z noworodkowym zapaleniem wątroby jest przeprowadzenie wyczerpującego poszukiwania możliwych do zidentyfikowania i wyleczalnych przyczyn tego stanu klinicznego. Żółtaczka może występować od urodzenia lub pojawić się w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia.

Klasyczne objawy cholestazy nie zawsze występują w pierwszych tygodniach życia pacjentów z niewydolnością dróg żółciowych, niedoborem alfa1-antytrypsyny, a nawet atrezją dróg żółciowych. Dzieci te często, choć nie zawsze, mają słaby apetyt, wymiotują i mają chory wygląd.

Cholestaza objawia się oddawaniem acholicznego stolca i ciemnego moczu. Poziom bilirubiny w surowicy jest podwyższony, a ponad 50% wskaźnika wynika z frakcji sprzężonej. Poziomy aminotransferaz są prawie zawsze podwyższone, ale w różnym stopniu. Poziomy AR i GGT, jeśli są podwyższone, są jedynie umiarkowane.

Albumina w surowicy i PT mogą być nieprawidłowe, a stopień nieprawidłowości koreluje z ciężkością choroby w momencie początkowej prezentacji. Ultrasonografia zwykle wykazuje obecność pęcherzyka żółciowego i brak torbielowatych wad rozwojowych dróg żółciowych, co wyjaśnia cholestazę. Scyntygrafia wątroby i dróg żółciowych ujawnia opóźniony transport radionuklidów i ostatecznie ukazuje drożne pozawątrobowe drzewo żółciowe.

Poważnie uszkodzona wątroba może mieć trudności z wchłanianiem radionuklidu, co zmniejsza przydatność tego testu u ciężko chorych dzieci. Biopsja wątroby zwykle pozwala na ostateczne rozpoznanie, wykazując transformację komórek olbrzymich z naciekami zapalnymi w portalu i brakiem proliferacji dróg żółciowych.

Postępowanie z tymi dziećmi obejmuje działania wspomagające i unikanie konsekwencji złego wchłaniania poprzez zapewnienie odpowiedniego odżywiania i przyjmowania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i trójglicerydów średniołańcuchowych do czasu powrotu do zdrowia (co ma miejsce w większości przypadków). Przeszczep wątroby jest alternatywą dla tych, którzy nie reagują na leczenie zachowawcze.

Atrezja dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych jest następstwem wyniszczającego idiopatycznego procesu zapalnego, który atakuje wewnątrz- i zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe. Prowadzi to do zwłóknienia i zatarcia dróg żółciowych wraz z rozwojem marskości żółciowej. Występuje na całym świecie, dotyka około 1 na 12 000 żywych urodzeń i jest najczęstszym wskazaniem do przeszczepienia wątroby u niemowląt i dzieci.

Wczesne różnicowanie zarośnięcia dróg żółciowych od idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby pozwala na szybką korektę chirurgiczną (portoenterostomia Kasai), co pozwala na lepsze odżywienie i maksymalny wzrost.

Ponieważ marskość rozwija się szybko, korekta chirurgiczna Atrezja dróg żółciowych jest najskuteczniejsza, jeśli zostanie wykonana przed 3. miesiącem życia, co podkreśla potrzebę szybkiego i dokładnego rozpoznania przyczyny dysfunkcji wątroby obserwowanej u niemowlęcia. Podobnie jak w przypadku idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby, dzieci z zarośnięciem dróg żółciowych przyjmowane są z objawami cholestazy. Po rozpoznaniu tych objawów ultrasonografia jamy brzusznej może wykluczyć obecność torbieli przewodu żółciowego wspólnego.

Cholescyntygrafia zwykle wykazuje dobry wychwyt znakowanego atomu i brak wydalania do jelita nawet po 24 godzinach. Biopsja wątroby potwierdza rozpoznanie - stwierdza proliferację międzyzrazikowych dróg żółciowych, zwłóknienie okołowrotne i czopy żółciowe w kanalikach.

Przeszczep wątroby może być konieczny w przypadku postępującej dekompensacji wątroby, opornego na leczenie zaburzenia wzrostu, dysfunkcji syntetycznych oraz rozwoju koagulopatii lub opornego na leczenie nadciśnienia wrotnego z nawracającymi krwawieniami z przewodu pokarmowego lub hipersplenizmem.

Inne powody

Inne jednostki chorobowe prowadzące do dysfunkcji wątroby u noworodka i niemowlęcia można zdiagnozować na podstawie badań ogólnych.

Nieprawidłowości strukturalne dróg żółciowych, takie jak wrodzone zwłóknienie wątroby lub torbiele przewodu żółciowego, są zwykle wykrywane za pomocą ultrasonografii. Biopsja wątroby wykazuje charakterystyczny „ubytek płytki przewodowej” u niemowląt z wrodzonym zwłóknieniem wątroby.

Infekcje bakteryjne powodujące cholestazę można rozpoznać na podstawie dodatniego wyniku posiewu krwi lub moczu. Historia kontaktu matki z infekcją lub przebytą infekcją (toksoplazmoza, kiła, wirus cytomegalii, wirus opryszczki pospolitej, ospa wietrzna i inne wirusy) powinna skłonić do wykonania badań w kierunku tych infekcji. W przypadku podejrzenia infekcji wirusowej należy oznaczyć przeciwciała zarówno przeciwko immunoglobulinie M (IgM), jak i IgG w surowicy. W moczu często stwierdza się obecność wirusa cytomegalii.

Na dziedziczną tyrozynemię, defekt metabolizmu tyrozyny, wskazują nieproporcjonalne zaburzenia syntetycznej funkcji wątroby, łagodne odchylenia poziomu bilirubiny, transaminaz i krzywicy

Obecność acetonu sukcynylu w moczu oraz wykrycie niedostatecznej aktywności hydrolazy fumaryloacetooctanu (katalizującej końcowy etap oksydacyjnego katabolizmu tyrozyny) potwierdza diagnozę. Badania przesiewowe w kierunku niedoboru alfa 1-antytrypsyny można przeprowadzić poprzez typowanie inhibitora białka ZZ (PiZZ) i zwykle potwierdza się je charakterystycznym kwasem nadjodowym, ziarnistościami alfa 1-antytrypsyny dodatnimi w skali Schiffa, zdeponowanymi w miąższu wątroby podczas biopsji wątroby.

W biopsji u niemowląt z noworodkową chorobą spichrzania żelaza obserwuje się nadmierne złogi żelaza. Wrodzona niedoczynność tarczycy, która może objawiać się niejasną hiperbilirubinemią, jest wykluczana poprzez ocenę czynności tarczycy.

CHOROBY WĄTROBY U STARSZEGO DZIECKA

Głównymi przyczynami chorób wątroby obserwowanymi po okresie niemowlęcym są choroby toksyczne, zakaźne, metaboliczne, autoimmunologiczne, naczyniowe i naciekowe. Względna częstość występowania każdego zaburzenia różni się w zależności od wieku pacjenta. Wirusowe zapalenie wątroby występuje u pacjentów w każdym wieku, podobnie jak choroby wątroby spowodowane chorobami serca lub chorobami naczyń kolagenowych. Zaburzenia metabolizmu tłuszczów obserwuje się już w starszym wieku niemowlęcym i wczesne dzieciństwo. Choroba Wilsona jest zwykle wykrywana w późnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania.

Ostre zapalenie wątroby

Obraz kliniczny wirusowego zapalenia wątroby różni się w zależności od patogenu. Zakażenie HAV najczęściej objawia się chorobą grypopodobną (złe samopoczucie i objawy infekcji górnych dróg oddechowych). Pacjenci często mają gorączkę i mogą mieć ciężką żółtaczkę.

Patogeny rozprzestrzeniają się głównie drogą fekalno-oralną. U dzieci choroba zwykle ustępuje samoistnie i często nie daje objawów klinicznych. Nie zidentyfikowano żadnego przewlekłego stanu nosiciela. Rozpoznanie ostrej infekcji opiera się na obecności w surowicy przeciwciał anty-HAV IgM.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (HAV) może powodować zarówno ostre, jak i przewlekłe zapalenie wątroby oraz rozwój marskości wątroby i raka wątrobowokomórkowego. Rozpoznanie opiera się na wykryciu antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B (HBsAg) lub przeciwciała IgM przeciwko rdzeniowi HBV (anty-HBc). Przewlekłe zakażenie HBV wiąże się z utrzymywaniem się HBsAg i DNA HBV.

Wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) powoduje ostre zapalenie wątroby, które postępuje przewlekła choroba u ponad 70% dotkniętych osób. Schyłkowe stadium choroby (marskość wątroby, rak wątrobowokomórkowy) może wystąpić u 10% pacjentów. Rzadko opisywano piorunujące zapalenie wątroby. Rozpoznanie stawiane jest na podstawie wykrycia przeciwciał anty-HCV i potwierdzane reakcja łańcuchowa polimeraza dla RNA HCV.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu D (HDV) zwykle wikła chorobę wątroby u pacjenta z wirusowym zapaleniem wątroby typu B i należy je zawsze brać pod uwagę u pacjentów ze szczególnie agresywną chorobą HBV. HDV jest szeroko rozpowszechniony w basenie Morza Śródziemnego i jest mniej powszechny w Ameryka północna, gdzie wiąże się to przede wszystkim z dożylnym zażywaniem narkotyków.

Wirus zapalenia wątroby typu E (HEV) występuje jako epidemia w biednych częściach świata warunki sanitarne. Przypadki zdiagnozowane w Ameryce Północnej dotyczyły pacjentów, którzy przywieźli wirusa z zagranicy. Może to być szczególnie wyniszczająca choroba u kobiet w ciąży.

Przewlekłe zapalenie wątroby

Tradycyjnie definiuje się ją jako zapalną chorobę wątroby, w której nieprawidłowości biochemiczne i histologiczne utrzymują się dłużej niż 6 miesięcy. Jednak nieodwracalne zmiany mogą wystąpić u dzieci nawet w ciągu 6 miesięcy. Najbardziej ostre zapalenie wątroby u dzieci ustępuje w ciągu 3 miesięcy.

Należy aktywnie poznać etiologię obserwowanej choroby wątroby, ponieważ wiele chorób powodujących przewlekłe zapalenie wątroby u dzieci można poddać specyficznemu leczeniu zachowawczemu. Przewlekłe zapalenie wątroby u dzieci jest następstwem infekcji wirusowej, procesu autoimmunologicznego, narażenia na leki hepatotoksyczne lub zaburzeń metabolicznych lub ogólnoustrojowych serca.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH)

AIH to zapalenie wątroby związane z obecnością krążących autoprzeciwciał przy braku innych rozpoznanych przyczyn choroby wątroby. Opisano co najmniej dwa typy: AIH typu I występuje częściej u kobiet i charakteryzuje się dodatnim wynikiem przeciwciał przeciwjądrowych oraz AIH typu II obejmuje przeciwciała mikrosomalne skierowane przeciwko wątrobie i nerkom.

Z tego typu zapaleniem wątroby mogą współistnieć inne choroby autoimmunologiczne, w tym zapalenie tarczycy, cukrzyca, niedokrwistość hemolityczna i rumień guzowaty. Ocena laboratorium ujawnia wzrost aminotransferaz (często bardzo wysoki) i zróżnicowany stopień hiperbilirubinemii, z których większość jest sprzężona.

U prawie wszystkich pacjentów stężenie gammaglobuliny w surowicy jest podwyższone. Wartości AP i GGT są zwykle w normie lub tylko nieznacznie podwyższone. Biopsja wątroby ujawnia nacieki zapalne ograniczające strefy płytkowe i wewnątrzzrazikowe z częściową martwicą, zniekształceniem struktury zrazikowej, a w ciężkich przypadkach nawet zwłóknieniem.

Inne choroby wątroby

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych charakteryzuje się przewlekłym procesem zapalnym wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Może mieć charakter pierwotny (bez objawów choroby podstawowej i nieznana etiologia) i zwykle wiąże się z chorobą zapalną jelit. Wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje w wyniku kamieni, zwężeń pooperacyjnych lub nowotworów.

U dzieci w czasie wizyty może wystąpić żółtaczka, świąd (swędzenie) lub zmęczenie. Podwyższone poziomy AR są bardzo częste, ale nie ma specyficznego markera choroby. Biopsja wykazuje typowe koncentryczne zwłóknienie wokół międzyzrazikowych dróg żółciowych (wygląd „skórki cebuli”). Do postawienia diagnozy konieczna jest cholangiografia lub endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna.

Leczenie polega na podawaniu witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i kwasu ursodeoksycholowego, naturalnego kwasu żółciowego, który wydaje się zmniejszać świąd u chorych osób. Niestety, u wielu pacjentów choroba wątroby postępuje i rozwija się marskość wątroby. Przeszczep wątroby jest ostatecznie niezbędny do długotrwałego przeżycia.

Choroba Wilsona jest chorobą autosomalną recesywną spowodowaną zaburzeniem wydalania miedzi z żółcią, w której nadmierne złogi miedzi prowadzą do marskości wątroby. Nadmiar miedzi odkłada się w rogówce, nerkach i mózgu, co prowadzi do pozawątrobowych objawów choroby.

Chociaż obraz kliniczno-patologiczny może być bardzo zmienny, chorobę Wilsona należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej każdego dziecka z chorobą wątroby, zaburzeniami neurologicznymi, zmianami w zachowaniu lub objawami pierścieni Kaysera-Fleischera.

Poziom ceruloplazminy, nośnika miedzi, jest zwykle, choć nie zawsze, niski. Ostateczne rozpoznanie wymaga oceny 24-godzinnego wydalania miedzi z moczem i oznaczenia ilościowego miedzi w tkance wątroby pobranej podczas biopsji.

Choroba Wilsona może objawiać się piorunującą niewydolnością wątroby, zwykle w połączeniu z przełomem hemolitycznym skutki toksyczne miedź na czerwonych krwinkach.

Terapią jest penicylamina, która umożliwia wydalanie miedzi z moczem. Ponieważ rokowanie zależy od wczesnego leczenia i indywidualnej reakcji na leczenie, ważne jest, aby rozważyć tę diagnozę u każdego dziecka z objawami przewlekłej choroby wątroby.

Niedokrwienne zapalenie wątroby występuje w wyniku zastoinowej niewydolności serca, wstrząsu (np. odwodnienia), asfiksji, zatrzymania akcji serca i oddechu lub drgawek. Poziom aminotransferaz jest zwykle podwyższony przy braku innych markerów ciężkiej choroby wątroby. Zaburzenie to jest spowodowane niedociśnieniem/hipoperfuzją wątroby podczas jednego z powyższych zdarzeń, przy czym wątroba jest dotknięta tym zjawiskiem jako „niewinny świadek” początkowego procesu.

Niedokrwienne zapalenie wątroby może przypominać zakaźne zapalenie wątroby, ale można je łatwo rozpoznać po szybkim spadku poziomu transaminaz w ciągu kilku dni po pierwszym urazie, bez nasilania się koagulopatii lub hiperbilirubinemii.

Obserwuje się naciekowe zaburzenia wątroby białaczka, chłoniak i nerwiak niedojrzały , ale te jednostki nozologiczne są zwykle szybko identyfikowane. Podobnie pierwotne nowotwory wątroby można łatwo zidentyfikować u dziecka, u którego występuje powiększenie wątroby lub wzdęcie brzucha. Rzadziej u dzieci początkowo występuje żółtaczka i utrata masy ciała.

Wątrobiak zarodkowy, rak wątrobowokomórkowy i śródbłoniak naczyń krwionośnych stanowią prawie dwie trzecie wszystkich nowotworów wątroby u dzieci. Rak wątrobowokomórkowy zwykle pojawia się w późniejszym wieku niż wątrobiak zarodkowy i występuje częściej u dzieci z chorobami wątroby w wywiadzie (np. przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu B).

Stężenie alfa-fetoproteiny w surowicy jest zwykle podwyższone. Tomografia komputerowa zwykle ujawnia zmiany o małej gęstości i wskazuje, czy guz jest pojedynczy, czy mnogi. Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne wycięcie pojedynczego guza lub radioterapia/chemioterapia.

WNIOSEK

Rozpoznanie poważnej choroby wątroby u pacjenta pediatrycznego już na etapie wstępnej wizyty ma kluczowe znaczenie. Wczesna identyfikacja dzieci z atrezją dróg żółciowych ma kluczowe znaczenie dla optymalnej interwencji zachowawczej lub chirurgicznej.
Postępem jest dostępność wielu opcji leczenia chorób wątroby innych niż przeszczepienie (Tabela 9).

Tabela 9
Opcje dla dzieci z chorobami wątroby poza przeszczepem

• Zastąpienie niedoborowego nieprawidłowego produktu końcowego, takiego jak doustne podanie pierwotnych (niezbędnych?) kwasów żółciowych (u pacjentów z zaburzeniami biosyntezy kwasów żółciowych)
• Redukcja nagromadzonych substancji (np. koktajli przeciwutleniających i wiązania w chorobie spichrzeniowej żelaza u noworodków)
• Stosowanie inhibitorów metabolicznych (np. NTBC w przypadku tyrozynemii)
• Indukcja enzymów (np. fenobarbital w zespole Criglera-Najjara typu II)
• Ograniczenie substratów w diecie (np. galaktoza przy galaktozemii)
• Manipulacja molekularna (np. hamowanie polimeryzacji alfa 1-antytrypsyny)
• Receptorowa, celowana enzymatyczna terapia zastępcza
• Terapia genowa
• Przeszczep hepatocytów (np. piorunująca niewydolność wątroby)

Te nowe strategie postępowania są droższe, ale ograniczają wykorzystanie cennych wątrób dawców, dzięki czemu narządy te stają się dostępne dla pacjentów, którzy nadal nie mają innych możliwości leczenia.

W przyszłości w przypadku niektórych zaburzeń metabolicznych mogą być dostępne ostateczne terapie, takie jak celowana substytucja enzymów lub terapia genowa. Biorąc pod uwagę te ekscytujące perspektywy, niezwykle ważna jest prawidłowa i szybka ocena choroby wątroby u dzieci, aby umożliwić im rozwój i zachowanie możliwie najlepszego zdrowia do czasu osiągnięcia wieku, w którym może być dostępna ostateczna terapia.

SKRÓTY
AIH – autoimmunologiczne zapalenie wątroby
ALT – aminotransferaza alaninowa
AR - fosfataza alkaliczna
AST – aminotransferaza asparaginianowa
GGT – transpeptydaza gammaglutamylowa
HAV – wirus zapalenia wątroby typu A
HVB – wirus zapalenia wątroby typu B
HCV – wirus zapalenia wątroby typu C
HDV – wirus zapalenia wątroby typu D
HEV – wirus zapalenia wątroby typu E
LFT – test czynnościowy wątroby
RT – czas protrombinowy
PTT – czas częściowej tromboplastyny

Źródło : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review, tom 20, nr 11, s. 376-389

Tłumaczenie z języka angielskiego– N.N. Czerkaszyna

Choroby u dzieci związane z nieprawidłową pracą wątroby mogą wystąpić z różnych powodów. W każdym razie stanowią poważne zagrożenie dla zdrowia i rozwoju dziecka.

Wątroba jest jednym z głównych narządów, którego praca wpływa na wszystkie pozostałe. Odpowiada za hematopoezę, odżywianie tkanek substancjami niezbędnymi do budowy komórek oraz za usuwanie substancji toksycznych z organizmu.

Choroby wątroby nie zawsze można wykryć od razu, ponieważ objawy większości chorób wieku dziecięcego na początkowych etapach są podobne. Oczywistym objawem jest żółtaczka. Wczesne wykrycie tego typu nieprawidłowości u dziecka jest szczególnie ważne, gdyż da szansę na pozbycie się dolegliwości przy jak najmniejszych powikłaniach.

Przyczyny chorób wątroby u dzieci

Odchylenia w funkcjonowaniu tego narządu u dzieci mogą wystąpić z następujących powodów:

Organizm dziecka szybko reaguje na każdy dyskomfort. Lekka hipotermia, nietypowe jedzenie, stres mogą powodować gorączkę, niestrawność, zmiany nastroju i inne objawy. Takich objawów nie można lekceważyć. Mogą powodować poważne choroby.

Następujące odchylenia powinny zwrócić uwagę rodziców:

Objawy choroby to zażółcenie skóry i białek oczu.

• Zażółcenie skóry i białek oczu;
• Skargi na ból po prawej stronie;
• Wzrost temperatury;
• Brak apetytu;
• Senność i zmniejszona aktywność;
• Nudności wymioty;
• Rozstrój jelit;
• Krzesło jest białe;
• Ciemnienie moczu.

Objawy można złagodzić, szczególnie w przypadku przeziębienia. Może to zmylić nawet lekarza. Z reguły przepisuje badania moczu i krwi. Sądząc po kolorze moczu, można nawet wizualnie podejrzewać zaburzenie wątroby u dziecka. Pełne badanie krwi pokaże poziom bilirubiny, barwnika wytwarzanego przez wątrobę. Poziom hemoglobiny u zdrowego dziecka jest prawidłowy lub nieznacznie niski. W przypadku zapalenia wątroby wzrasta zawartość hemoglobiny. Krzepnięcie krwi zależy również od stanu wątroby. Zmniejszona krzepliwość może być oznaką choroby. Zmienia się także liczba czerwonych krwinek i płytek krwi. Po zapoznaniu się z wynikami badań lekarz podejmuje decyzję o skierowaniu dziecka na bardziej złożone badanie. Badanie moczu wykaże stężenie bilirubiny, obecność związków toksycznych i zwiększoną zawartość leukocytów, co wskazuje na proces zapalny.

Choroby wątroby możliwe u dzieci

Choroby wątroby o różnym nasileniu mogą wystąpić u dzieci w każdym wieku. Takie formy nieprawidłowości, jak żółtaczka noworodkowa i umiarkowane powiększenie wątroby, mogą mieć przyczyny fizjologiczne. Ciężkie zmiany mogą wystąpić w przypadku następujących chorób:

Ze względu na naturalny niedorozwój dróg żółciowych, który jest możliwy w okresie prenatalnym, wątroba noworodków może nie od razu przystosować się do normalnych warunków. Pojawia się tzw. żółtaczka fizjologiczna. Przyczyną zażółcenia ciała i oczu u noworodków może być karmienie piersią, jeśli matka ma tłuste mleko. Zwykle do drugiego tygodnia życia żółtaczka nie stanowi zagrożenia i ustępuje samoistnie. Jeśli żółtaczka nie ustąpi po 2 tygodniach, przyczyną może być choroba. Dziecko należy zbadać i, jeśli choroba zostanie potwierdzona, leczyć, zwracając uwagę na najmniejsze zmiany stanu. Powikłanie może być bardzo niebezpieczne, gdyż zwykle pojawia się nagle (nazywane jest także „kernicterus”) i prowadzi do śmierci dziecka.

Żółtaczka u dziecka może również wystąpić, jeśli zmieni się dieta matki karmiącej. Organizm może reagować na owoce i mleko. Ten stan występuje z powodu nietolerancji laktozy lub nietolerancji fruktozy. Aby wykluczyć nieprawidłowości u dziecka, wystarczy, że matka będzie przestrzegać diety. Badania wykażą, który produkt powoduje tę reakcję w organizmie dziecka.

Ciężka postać żółtaczki u noworodków – „kernicterus”

Czasami przyczyną żółtaczki u dziecka może być dziedziczne zaburzenie krążenia żółci w organizmie (cholestaza rodzinna). Najczęściej choroba ta występuje w wieku 1 miesiąca. Oznaką niewystarczającego tworzenia żółci jest biały stolec o niejednorodnym składzie z brązowymi plamami.

Częstą przyczyną żółtaczki u niemowląt jest obecność chorób zakaźnych u matki podczas ciąży i porodu. Mogą to być infekcje narządów moczowych, choroby ginekologiczne, opryszczka, kiła, różyczka, gruźlica i inne.

Ciężkie choroby u niemowląt obejmują atrezję dróg żółciowych - niedrożność dróg żółciowych. Na tę chorobę praktycznie nie ma lekarstwa, konieczny jest przeszczep wątroby. Trudna operacja może skutkować powikłaniami zagrażającymi życiu (marskość wątroby i inne).

Odchylenia mogą również wystąpić, jeśli kobieta przyjmuje leki, alkohol lub pali w czasie ciąży lub karmienia piersią. Dziecko może zachorować na toksyczne zapalenie wątroby.

Choroby u starszych dzieci

U dzieci w wieku 5-7 lat może wystąpić umiarkowane powiększenie wątroby (hepatomegalia), które najczęściej ma podłoże fizjologiczne i następuje na skutek stopniowego rozwoju układu żółciowego w organizmie dziecka. Może nie objawiać się to w żaden sposób. W niektórych przypadkach może pojawić się żółtaczka i łagodne złe samopoczucie. W takich przypadkach dziecko nie wymaga leczenia, wystarczy mu jedynie żywienie dietetyczne – żywność niskotłuszczowa, niesolona, ​​umiarkowane spożycie słodyczy. W diecie powinny znaleźć się owoce, warzywa, twarożek i dania mleczne. Dieta ta wspiera układ odpornościowy i sprzyja odbudowie tkanek.

Częstą chorobą u dorastających dzieci jest toksyczne uszkodzenie tkanki wątroby, które powstaje na skutek spożywania alkoholu, uzależnienia od narkotyków i innych złych nawyków.

Do zakażenia wirusowym zapaleniem wątroby typu A lub B może dojść w wyniku dzielenia się naczyniami lub przyborami higienicznymi z chorym członkiem rodziny. Zakażenie wirusowym zapaleniem wątroby typu C może nastąpić w wyniku przypadkowego kontaktu z krwią nosicieli wirusa na instrumentach medycznych w gabinecie stomatologicznym, ale może również nastąpić podczas operacji chirurgicznych lub dożylnego wlewu leku. Ostre objawy obejmują żółtaczkę, swędzenie skóry, powiększenie wątroby, zmęczenie, zaburzenia nerwowe, w tym utratę przytomności i śpiączkę. Jeżeli dziecko nagle traci na wadze, odczuwa ból brzucha po prawej stronie, ma nudności i wymioty, należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza.

Jeśli podejrzewasz chorobę, pilne badanie metodami laboratoryjnymi

Narząd ten może być dotknięty nowotworami pochodzenia łagodnego lub złośliwego. Ciężkimi postaciami uszkodzenia tkanki wątroby są marskość wątroby i rak. Przyczyną takich dolegliwości może być powikłanie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby.
Szczególnie poważną formą jest. U dzieci może być wrodzona i ujawnia się w pełni w wieku 2-3 lat. Komórki tkanki wątroby zanikają i dziecko umiera. W starszym wieku objawy niewydolności wątroby objawiają się powiększeniem brzucha na skutek gromadzenia się płynu w jamie brzusznej, obrzękiem, zmniejszoną krzepliwością krwi i objawami zatrucia.

Diagnostyka i leczenie chorób wątroby u dzieci

W przypadku podejrzenia choroby konieczne jest pilne badanie metodami laboratoryjnymi. W tym przypadku przeprowadza się: ogólne i biochemiczne badania krwi, badania immunologiczne w celu wykrycia przeciwciał przeciwko wirusom. Za ich pomocą można określić stopień uszkodzenia tkanki wątroby i przewidzieć rozwój choroby. W celu potwierdzenia chorób stosuje się ultradźwięki, prześwietlenia rentgenowskie i inne metody. Po badaniu lekarz dokładnie zna charakter choroby, etap jej rozwoju, możliwe powikłania.Ciężkimi postaciami uszkodzenia tkanki wątroby są marskość i nowotwór. Przyczyną takich dolegliwości może być powikłanie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby.

Dostępne są następujące metody leczenia chorób wątroby u dzieci:

1. Konserwatywny – za pomocą leków i diety;
2. Chirurgiczne – bezkrwawe operacje tkanki wątroby i dróg żółciowych (laparoskopia), a także w najcięższych przypadkach operacje z otwarciem jamy brzusznej (np. przeszczep wątroby).

Wszystkie operacje u dzieci wykonywane są w pełnym znieczuleniu.

W przypadku leczenia zachowawczego zalecana jest ścisła dieta oraz wolność od aktywności fizycznej i sportu. W zależności od charakteru choroby przepisywane są leki: antybiotyki (w procesach zakaźnych i zapalnych), hepatoprotektory (na zapalenie wątroby, marskość wątroby i inne poważne choroby), leki żółciopędne, witaminy.

Terminowa diagnoza i leczenie, nawet w ciężkich przypadkach, mogą przywrócić dziecku zdrowie, a czasem uratować życie.

Kto powiedział, że ciężkich chorób wątroby nie da się wyleczyć?

• Próbowano wielu metod, ale nic nie pomagało...
• A teraz jesteś gotowy, aby skorzystać z każdej okazji, która zapewni Ci długo oczekiwane dobre samopoczucie!

Istnieje skuteczny lek na wątrobę. Kliknij link i dowiedz się, co zalecają lekarze!

Każdy to rozumie bez normalności zdrowa wątroba człowiek nie może w pełni istnieć. Dlatego rodzice mają wiele pytań dotyczących zwiększonego rozmiaru tego narządu u dzieci. Co zrobić, jeśli dziecko ma powiększoną wątrobę, dowiesz się z tego artykułu.

Rozmiary wątroby są w normie

Wielkość wątroby określa się zwykle na podstawie trzech parametrów: po prawej stronie wzdłuż linii otoczki, po lewej stronie wzdłuż linii ukośnej i wzdłuż linii środkowej klatki piersiowej. Jak przebiegają linie, możesz zobaczyć na rysunku. Prawidłowe wymiary wątroby u zdrowego dziecka to:

• Do 3 lat - po prawej stronie wzdłuż linii otoczki - 5 cm, na linii środkowej - 4 centymetry, a po lewej stronie ukośnej - nie więcej niż 3 centymetry.
• Do 7 lat - po prawej stronie wzdłuż linii isola - nie więcej niż 6 centymetrów, wzdłuż linii środkowej mostka - 5 centymetrów, po lewej stronie skośnej - nie więcej niż 4 centymetry.
• Do 12 lat - po prawej stronie wzdłuż linii isola - nie więcej niż 8 centymetrów, na linii środkowej - 7 centymetrów, po lewej stronie ukośnej - 6 centymetrów.
• Powyżej 12 lat - po prawej stronie wzdłuż linii otoczki - 10 centymetrów, wzdłuż linii środkowej - 9 centymetrów, wzdłuż ukośnej lewej linii - 8 centymetrów.

U zdrowego dziecka wątroba nie powinna być zwykle powiększona. Nie powinien także wystawać poza łuk żebrowy.

Wyjątkiem są noworodki i dzieci poniżej 1 roku życia. W nich takie przedłużenie poza łuk żebrowy może być całkowicie normalnym zjawiskiem fizjologicznym, jeśli wyjście nie przekracza 2 centymetrów.

U dzieci w wieku 5-6 lat może również występować wysunięcie wątroby poza łuk żebrowy, jednak zwykle nie powinno ono przekraczać 1 centymetra. Wszelkie odchylenia od powyższych norm są uważane za powiększenie wątroby i mogą wskazywać na możliwe patologie.

Co oznaczają odchylenia?

Powiększona wątroba nie jest chorobą niezależną, a jedynie objawem jakiejś choroby. Sam objaw w medycynie nazywa się hepatomegalią. Nie każdy wzrost należy traktować jako sygnał ostrzegawczy. Jeśli dziecko nie ma jeszcze siedmiu lat, jeśli jego rozmiar jest nieznacznie powiększony, lekarze nie uważają tego stanu za wymagający interwencji medycznej.

Jeżeli wielkość wątroby znacznie się zwiększy lub hepatomegalia zostanie wykryta po raz pierwszy po siódmym roku życia, objaw ten zostanie uznany za patologiczny i lekarz dołoży wszelkich starań, aby znaleźć prawdziwy powód powiększenie wątroby.

Ważny narząd może „rosnąć” z powodu wrodzonych patologii:

• infekcje wewnątrzmaciczne;
• choroby wirusowe, które wpływały na płód w czasie ciąży (głównie różyczka, toksoplazmoza i wirus cytomegalii);
• wrodzony brak lub zespolenie dróg żółciowych (artrezja);
• choroby układu sercowo-naczyniowego, podczas których rozwija się taki lub inny stopień niewydolności serca;
• choroba hemolityczna, która wystąpiła u płodu w czasie ciąży na skutek konfliktu Rh z matką, a także choroba, która „zaczęła się” po urodzeniu dziecka z tego samego powodu (zwykle zdarza się to u dzieci Rh-dodatnich urodzonych przez matki Rh-ujemne) );
• liczne cysty;
• dziedziczne choroby układu krążenia i naczyń krwionośnych, w których naczynia krwionośne rozszerzają się patologicznie, czemu towarzyszy samoistne krwawienie.

Wątroba może się również powiększyć z innych powodów, które nie są wrodzone:

• Zakaźna mononukleoza;
• Wirusowe zapalenie wątroby;
• ciężkie zatrucie toksyczne truciznami lub chemikaliami;
• zapalenie pęcherzyka żółciowego;
• gruźlica;
• syfilis;
• otyłość i choroby metaboliczne;
• cukrzyca;
• choroby onkologiczne i choroby krwi (chłoniak, białaczka itp.).

Może prowadzić do powiększenia wątroby naruszenia zasady zbilansowanej żywności dla niemowląt, zwłaszcza jeśli w diecie dziecka dominują węglowodany i tłuszcze, a białko jest niewystarczające. Jeśli patologia ma przyczyny wrodzone, wówczas zwykle można to ustalić w pierwszym roku życia dziecka, ponieważ pediatra podczas badania nie będzie mógł nie zauważyć, że przy badaniu palpacyjnym wielkość wątroby jest przekroczona. Zmiany patologiczne o charakterze nabytym diagnozuje się zwykle później, bliżej 5-7 lat.

Ponieważ lista możliwych przyczyn jest niezwykle szeroka, lepiej nie próbować samodzielnie znaleźć prawdziwej.

Hepatomegalia - zespół, którego nie można zignorować, ponieważ nie tylko przyszłe zdrowie dziecka, ale także jego życie zależy od tego, jak szybko i prawidłowo dziecko otrzyma wykwalifikowaną pomoc.

Oznaki patologii

Oczywiste jest, że rodzice nie mogą samodzielnie zmierzyć wątroby dziecka, aby dowiedzieć się, czy nie ma u niego żadnych nieprawidłowości. Ale każda matka może podejrzewać, że coś jest nie tak na podstawie szeregu objawów, które mogą pośrednio wskazywać na problemy z wątrobą:

• dziecko często skarży się na uczucie ciężkości w brzuchu, natomiast górna część brzucha po prawej stronie jest nieco bolesna przy lekkim naciśnięciu ręką;
• skóra ma żółty lub żółtawy odcień, gałki oczne żółkną;
• u dziecka pojawiają się problemy z odżywianiem - brak apetytu, nudności i wymioty, niestabilność stolca, częste biegunki;
• kał staje się bardzo jasny, czasem prawie biały, a mocz przeciwnie, ciemnieje;
• długotrwała żółtaczka noworodków (jeśli od wypisu ze szpitala położniczego minęły ponad dwa tygodnie, a dziecko nadal jest żółte, jest to powód do sprawdzenia wątroby);
• charakterystyczny gorzki zapach z ust (nie jest to obowiązkowy znak!).

Gdzie się skontaktować?

Jeśli rodzice podejrzewają, że ich dziecko ma problemy z wątrobą, zdecydowanie powinni udać się z dzieckiem do pediatry. Oczywiście specjalista taki jak hepatolog będzie w stanie znacznie szybciej zrozumieć problem, ale w Rosji nie ma wielu lekarzy o tak rzadkiej i wąskiej specjalizacji i nie są oni akceptowani w każdej klinice.

Jeśli masz możliwość odwiedzenia takiego lekarza, lepiej to zrobić. Jeśli nie ma hepatologa, pomoże pediatra i gastroenterolog. W takim duecie na pewno odnajdzie się dwóch specjalistów przyczyny patologiczne, jeśli takie istnieją, i będzie w stanie przepisać odpowiednie leczenie. Opóźnianie rozpoczęcia egzaminu jest surowo zabronione. Wszelkie problemy z wątrobą, a ich wzrost jest również uważany za problem, zwiększa prawdopodobieństwo zatrucia. Przecież naturalny, stworzony przez naturę „filtr” organizmu – wątroba – nie funkcjonuje w pełni.

Zwykle doświadczony pediatra jest w stanie określić, czy wątroba i śledziona dziecka są powiększone, za pomocą rąk – dotykając i opukując okolicę wątroby. Podejrzenia potwierdza diagnostyka ultrasonograficzna.

USG może pokazać nie tylko dokładną wielkość wątroby (do milimetrów), ale także możliwe zmiany w jego tkankach, zaburzenia w prawym lub lewym płacie.

Leczenie

U dzieci w wieku poniżej 7-8 lat niewielkie powiększenie wątroby (nieco ponad 2 centymetry) koryguje się za pomocą leków. Interwencja chirurgiczna jest dopuszczalna tylko w przypadku dużych i ciężkich wrodzonych zmian w wątrobie związanych z anomaliami strukturalnymi. Leczenie zawsze rozpoczyna się od leczenia zidentyfikowanej choroby podstawowej. Jeśli przyczyną jest infekcja wirusowa, dziecko może zostać hospitalizowane i otrzymać w warunkach szpitalnych kurację skutecznymi lekami przeciwwirusowymi ( „Tamiflu”). Takie leki nie są przepisywane w domu, ale leki przeciwwirusowe są dostępne dla każdego w aptece ( „Anaferon” i inne) nie są oficjalnie uznawane za skuteczne i wpływają na przebieg infekcji wirusowej.

Infekcje bakteryjne lub choroby, którym towarzyszą procesy zapalne, leczy się zazwyczaj antybiotykami, wybierając te o jak najmniejszym nasileniu, aby nie wywierać dodatkowego „ciśnienia” lekowego na wątrobę. Choroby metaboliczne leczy endokrynolog za pomocą specjalnych leków usprawniających i normalizujących procesy metaboliczne. Równolegle z leczeniem choroby podstawowej dziecku z powiększoną wątrobą przepisuje się specjalną terapię hepatoprotekcyjną. Zawiera produkty, których zadaniem jest wsparcie już cierpiącej wątroby podczas obciążenia lekiem.

Zazwyczaj terapia podtrzymująca wątrobę obejmuje leki takie jak „Niezbędne”, „Nie-szpa”, „Karsil”, „Heptral” I „Duspatalin”. Do najczęściej przepisywanych w dzieciństwie hepatoprotektorów należą: „Galsten”, „Ursosan”, „Holenzym”.

Aby organizm dziecka lepiej działał, podczas leczenia przepisywane są leki zawierające ważne enzymy, które ze względu na patologię mogą być wytwarzane w niewystarczających ilościach. Takie leki obejmują „Kreon”,„Mezim”.

Nie należy przyjmować enzymów zbyt długo, aby nie „zepsuć” organizmu dziecka. W przeciwnym razie do zera zredukuje produkcję własnych enzymów, co wówczas doprowadzi do bardzo katastrofalnych konsekwencji.

Dziecko, niezależnie od przyczyny, która doprowadziła do powiększenia wątroby, wyznaczony specjalna dieta . Tłuste potrawy - masło, smalec, sery o dużej zawartości tłuszczu, pełnotłuste mleko i kwaśna śmietana - są na długi czas całkowicie usuwane z menu dziecka. W przypadku dziecka z hepatomegalią surowo zabronione jest kakao, czekolada, jajka, grzyby, orzechy, tłuste mięso, kwaśne napoje, w tym soki owocowe, konserwy i wędliny, przyprawy, a nawet lody. Bardzo ważne jest przestrzeganie diety, w przeciwnym razie leczenie może okazać się nieskuteczne pomimo przyjmowania przepisanych leków. Dziecko potrzebuje odmiany o niskiej zawartości tłuszczu mięso, warzywa, potrawy gotowane na parze i pieczone. Należy unikać potraw smażonych i świeżych wypieków. Musisz jeść ułamkowo, co najmniej 5 razy dziennie w małych porcjach.

Żaden lekarz nie będzie z góry prognozował leczenia powiększonej wątroby, ponieważ na wynik patologii wpływa wiele czynników - choroba podstawowa, stan odporności dziecka i stopień powiększenia samej wątroby. Jednak terminowe i szybkie rozpoczęcie leczenia, jak wynika ze statystyk Ministerstwa Zdrowia za 2016 rok, daje dobre rokowanie w ponad 90% przypadków.

Najtrudniej przewidzieć nasilenie choroby wątroby, jeśli jest ona spowodowana zatruciem toksycznym, a także powikłana wystąpieniem marskości wątroby. Takie problemy są znacznie trudniejsze do leczenia, ale nawet tutaj pozytywny wynik szacuje się na ponad 60%.

Matka może chronić swoje dziecko przed problemami z wątrobą nawet w czasie ciąży. Jeśli będzie zwracać szczególną uwagę na swoje zdrowie i chronić się przed infekcjami i wirusami, wówczas szanse na patologiczne zmiany w rozwoju i funkcjonowaniu narządów trawiennych w organizmie dziecka będą minimalne.

Dziecko w wieku 2 lat, podobnie jak dziecko w wieku 3-4 lat i starsze, nie powinno mieć na stole dużej ilości tłustych i węglowodanowych potraw, szczególnie przy siedzącym trybie życia. Zamiłowanie do fast foodów w starszym wieku - w wieku 8-10 lat - może również prowadzić do stłuszczenia wątroby, co będzie dość niebezpieczne, ponieważ taki wzrost nigdy nie będzie uważany za fizjologiczny. Rada jest tylko jedna – należy zwracać uwagę na sposób odżywiania dziecka. Nie należy podawać dziecku wywarów ani tabletek, aby zapobiec problemom z wątrobą! Jeśli masz problemy, musisz udać się do lekarza. Jeśli nie, to wystarczy zdrowe odżywianie, aktywny wypoczynek, sport, żeby nie trzeba było niczego „czyścić”.

Obejrzyj poniższy film edukacyjny, aby dowiedzieć się wszystkiego na temat wielkości wątroby.

Szacuje się, że częstość występowania chorób wątroby u noworodków wynosi 1 na 2500 żywych urodzeń.

Wczesne rozpoznanie jest szczególnie ważne u noworodków i niemowląt, ponieważ opóźnienie w rozpoznaniu może mieć negatywny wpływ na rokowanie.

Wyraźnie wiadomo, że jeśli atrezja dróg żółciowych zostanie zdiagnozowana po 2 miesiącu życia, skuteczność korekcji chirurgicznej (hepatoportoenterostomia) drastycznie spada.

Co więcej, w miarę postępu dysfunkcji wątroby, wczesne rozpoznanie pozwala na skuteczniejsze wsparcie żywieniowe pacjenta i potencjalnie spowalnia pogorszenie czynności wątroby. Rezultatem może być lepszy wzrost i mniej skutków ubocznych.

Jest to istotne, ponieważ ortotopowy przeszczep wątroby jest zwykle skuteczniejszy u niemowląt, które w momencie operacji ważą więcej niż 10 kg (przeszczep wątroby jest rzeczywistością u dzieci i młodzieży z ciężką chorobą wątroby).

Niestety, poważnym problemem pozostaje wczesne rozpoznanie ciężkiej choroby wątroby u pacjenta pediatrycznego. Jednym z czynników jest to, że choroba wątroby u dzieci i młodzieży ma ograniczoną liczbę objawów.

W rezultacie różne zaburzenia często mają praktycznie identyczne objawy początkowe.

Na przykład u noworodków z uszkodzeniem wątroby prawie zawsze występuje żółtaczka. Niestety, często niedoceniana jest różnica pomiędzy „fizjologiczną hiperbilirubinemią” a hiperbilirubinemią wskazującą na ciężkie uszkodzenie wątroby. Dane z Wielkiej Brytanii dokumentują szereg czynników przyczyniających się do późnego kierowania dzieci z chorobami wątroby (tabela 1).

Tabela 1

Przyczyny opóźnień w skierowaniu dzieci do specjalisty z chorobami wątroby

Brak kontroli żółtaczki noworodkowej (w tym brak frakcjonowania bilirubiny w surowicy)

Nieodpowiednie badanie choroby krwotocznej/koagulopatii

Błędne rozpoznanie cholestazy (bilirubinemii sprzężonej) jako żółtaczki spowodowanej mlekiem matki (bilirubinemia niezwiązana)

Fałszywa pewność spowodowana obniżonym stężeniem bilirubiny lub obecnością zabarwionego stolca

ETIOLOGIA

Przyczyny chorób wątroby u dzieci i młodzieży różnią się w zależności od wieku (Tabela 2).

Tabela 2.

Najczęstsze przyczyny chorób wątroby u dzieci w różnym wieku

NOWORODKI I NIEMOWLĘTA

Zaburzenia cholestatyczne

Atrezja dróg żółciowych

Torbiel Choledochala

Niewydolność wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (np. zespół Allagile’a)

Zespoły postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (choroba i zespół Bylera)

Łagodna nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa (choroba i zespół Caroliego)

Zagęszczenie żółci (choroba hemolityczna S/P)

Kamica żółciowa

Idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby i choroby je naśladujące

Mukowiscydoza

Niedobór alfa-1 antytrypsyny

Niedoczynność przysadki/niedoczynność tarczycy

Noworodkowa choroba magazynowania żelaza

Wirusowe zapalenie wątroby i inne choroby zakaźne noworodka

Wirus cytomegalii

Opryszczka pospolita /ludzki wirus opryszczki 6/

Wirus Epsteina-Barry

Parwowirus B19

Różyczka

Reovrus – typ 3

Adenowirus

Enterowirus

Syfilis

Gruźlica

Toksoplazmoza

Choroba metaboliczna

Zaburzenia peroksysmalne (zespół Zellwegera)

Zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych

Zaburzenia cyklu mocznikowego (niedobór arginazy)

Zaburzenia metabolizmu aminokwasów (tyrozynemia)

Zaburzenia metabolizmu lipidów (Niemann-Pick typ C/Gaucher/Wolman)

Zaburzenia gospodarki węglowodanowej (galaktozemia, fruktozemia, choroba spichrzania glikogenu typu IV)

Uszkodzenia toksyczne/farmakologiczne (np. acetaminofen (paracetamol), całkowite żywienie pozajelitowe, hiperwitaminoza A)

Guzy (wewnątrzwątrobowe i zewnątrzwątrobowe)

STARSZE DZIECI I MŁODZIEŻ

Wirusowe zapalenie wątroby (wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C)

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Toksyczny

Farmakologiczne (np. acetaminofen)

Choroba wątroby związana z przewlekłą chorobą zapalną jelit, stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych

Toksyny i środki farmakologiczne

Choroby złośliwe

Choroba Wilsona

Zablokowanie żył wątrobowych

Naciek stłuszczeniowy wątroby podczas ciąży

Naciek tłuszczowy wątroby w otyłości (nieacholiczne stłuszczeniowe zapalenie wątroby)

Niedociśnienie/niedokrwienie/niewydolność serca

Atrezja dróg żółciowych i idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby obserwowane dopiero przy urodzeniu lub wkrótce po nim. Natomiast zatrucie alkoholem lub acetaminofenem i choroba Wilmsa są typowe u starszych dzieci, zwłaszcza młodzieży.

Co więcej, chociaż „neonatalne zapalenie wątroby” może być spowodowane przez wirusy, nie jest to ta sama jednostka chorobowa, co wirusowe zapalenie wątroby obserwowane u starszych dzieci i młodzieży.

Chociaż listy różnych przyczyn chorób wątroby u dzieci są niezwykle długie, około 10 chorób stanowi około 95% wszystkich zaobserwowanych przypadków cholestazy, z czego zarośnięcie dróg żółciowych i noworodkowe zapalenie wątroby odpowiadają za ponad 60%.

Zazwyczaj lekarz najpierw podejrzewa chorobę wątroby u noworodka, u którego występują klasyczne objawy, takie jak uporczywa żółtaczka, powiększenie wątroby, koagulopatia lub utrata masy ciała.

W innych przypadkach jest to przypadkowe wykrycie nieprawidłowości podczas badania surowicy.

U starszych dzieci i młodzieży z ostrym zapaleniem wątroby lub po ekspozycji na toksynę występuje żółtaczka, splątanie i śpiączka. Swędzenie obserwowane u starszych dzieci można uznać za oznakę drażliwości u niemowląt.

HISTORIA I OZNAKI CHOROBY WĄTROBY

Nowo narodzony

Chociaż u niemowlęcia mogła wystąpić żółtaczka już po urodzeniu (fizjologiczna hiperbilirubinemia) lub jest karmione piersią, ważne jest, aby nie przypisywać żółtaczki u dziecka w wieku powyżej 14 dni żadnej z tych przyczyn.

Żółtaczka u każdego niemowlęcia w wieku powyżej 2 tygodni powinna budzić podejrzenie choroby wątroby i wymagać odpowiedniej diagnostyki.

Dokładny wywiad może dostarczyć wskazówek co do istnienia i rodzaju choroby wątroby.

Na przykład początek choroby wątroby związany ze zmianami w diecie może wzbudzić podejrzenie wrodzonego błędu metabolizmu węglowodanów, takiego jak niezdolność do metabolizowania galaktozy lub fruktozy.

Pozytywny wywiad rodzinny w kierunku podejrzenia choroby genetycznej powinien skupić wstępną ocenę w tym kierunku. Nawracający fenotyp kliniczny w rodzinie sugeruje chorobę dziedziczną, taką jak tyrozynemia lub zespół Bylera (postępująca rodzinna cholestaza idiopatyczna).

Idiopatyczne zapalenie wątroby u noworodków występuje częściej u chłopców, zwłaszcza u wcześniaków i noworodków z niską masą urodzeniową.

Natomiast atrezja dróg żółciowych występuje częściej u dziewcząt o prawidłowej masie ciała, a częstość nawrotów wewnątrzrodzinnych jest bliska zeru. Również współistniejący zespół polisplenii przemawia za rozpoznaniem atrezji dróg żółciowych.

U pacjentów z atrezją dróg żółciowych żółtaczka i stolce acholowe występują wcześniej w porównaniu z pacjentami z noworodkowym zapaleniem wątroby.

W chorobie cholestatycznej żółtaczka występuje prawie zawsze w pierwszym miesiącu życia.

Stolec acholiczny jest również bardzo charakterystyczny dla cholestazy w okresie niemowlęcym. W przypadku niedrożności zewnętrznej lub wewnątrzwątrobowej do jelita uwalniana jest niewielka ilość bilirubiny lub nie uwalnia ona jej wcale, co powoduje powstawanie bezbarwnego i nieformowanego kału.

Chociaż w kale noworodków z niedrożnością dróg żółciowych w wyniku złuszczania się komórek zawierających pigment do kału może znajdować się pewna ilość pigmentu.

Co więcej, rozpad stolca na kawałki zwykle pokazuje, że pigment jest tylko powierzchowny, a wnętrze ma co najwyżej kolor gliny.

Gorączka u matki lub inne objawy zakażenia budzą podejrzenie sepsy jako przyczyny żółtaczki u noworodka. Szczególnie powszechne są bakterie Gram-ujemne (np. E coli), które powodują zakażenia dróg moczowych.

Starsze dziecko

U starszych dzieci z anoreksją w wywiadzie. Gorączka, wymioty, ból brzucha, ciemny mocz powinny nasuwać podejrzenie zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu A (HAV).

Zakażenie wirusem HAV jest również prawdopodobną etiologią choroby wątroby u każdego dziecka z chorobą grypopodobną w wywiadzie, u którego nagle rozwija się żółtaczka z podwyższoną aktywnością aminotransferaz przy braku znanego narażenia na substancje hepatotoksyczne. Wirusowe zapalenie wątroby typu A u dzieci poniżej 5 roku życia często ma postać annikteryczną i często nie jest rozpoznawane.

Dowody na chorobę wątroby u pacjentów, którzy otrzymali tatuaże, którzy stosowali leki dożylne lub u których jakakolwiek choroba spowodowała zwiększone narażenie na pozajelitowe produkty krwiopochodne (hemodializa, hemofilia, operacja) przed szeroko zakrojonymi badaniami przesiewowymi (1992) mogą wzbudzić podejrzenie zakażenia Wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Młodzież, u której wystąpi żółtaczka, należy w sposób poufny zapytać o dożylne zażywanie narkotyków, narażenie na czystą kokainę i zażywanie donosowe, które może być związane z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C (i prawdopodobnie zapalenia wątroby typu B).

Jeżeli potwierdzone zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B ma szczególnie ciężki przebieg, należy podejrzewać współzakażenie lub nadkażenie wirusem zapalenia wątroby typu D delta.

Zawsze ważne jest uzyskanie danych dotyczących narażenia na leki potencjalnie hepatotoksyczne, w tym izonazyd, nitrofurantoinę, sulfonamidy i niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak acetaminofen i ibuprofen.

Jeśli przedawkowanie lub zatrucie powoduje zaburzenia czynności wątroby, u dzieci mogą wystąpić zmiany stanu psychicznego, a nawet śpiączka.

Splątanie i śpiączka nasuwają podejrzenie niewydolności wątroby lub choroby metabolicznej prowadzącej do hiperamonemii, hipoglikemii lub połączenia obu.

Dorastające dziewczęta, u których wystąpiła żółtaczka i które w przeszłości cierpiały na trądzik, okresowe zapalenie stawów i zmęczenie, mogą cierpieć na autoimmunologiczne zapalenie wątroby; ta jednostka nozologiczna występuje rzadziej u chłopców i młodszych dzieci.

Pacjenci z niedoborami odporności i żółtaczką mogą cierpieć na infekcje wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra lub retrowirusami.

Historia zapalenia gardła u pacjenta, u którego występuje również żółtaczka, powiększenie śledziony i powiększenie węzłów chłonnych, sugeruje zakażenie wirusem Epsteina-Barra.

Kolka w prawym górnym kwadrancie i nudności (szczególnie po spożyciu tłustych potraw) wskazują na chorobę pęcherzyka żółciowego, która występuje częściej u starszych dzieci.

Należy wziąć pod uwagę oznaki i objawy otyłości spowodowanej chorobami serca, układu endokrynnego lub jelit, ponieważ nieprawidłowości w zakresie aktywności aminotransferazy w surowicy mogą odzwierciedlać uszkodzenie wątroby wtórne do choroby ogólnoustrojowej (wątroba jako „niewinny świadek”).

Zwiększone stężenie aminotransferaz (zwłaszcza AST) może być również objawem choroby mięśni.

Starsze dzieci i młodzież z chorobami wątroby mogą początkowo skarżyć się na anoreksję, zmęczenie i żółtaczkę twardówki.

Cholestaza może powodować dolegliwości takie jak świąd, a zwłaszcza ciemny i pienisty mocz. Ten kolor jest spowodowany cholurią (barwnikiem żółciowym w moczu); obecność piany sugeruje cholerurię (sole żółciowe w moczu).

Sole żółciowe to cząsteczki detergentów, które zmniejszają napięcie powierzchniowe roztworów, tworząc w ten sposób widoczną pianę.

MANIFESTACJE FIZYCZNE

Typowe objawy fizykalne związane z określonymi chorobami wątroby wymieniono w tabelach 3-6.

Tabela 3.

Choroby powodujące żółtaczkę/zwiększoną aktywność enzymów wątrobowych

DZIDZIUSIE

Infekcja

Posocznica bakteryjna (E coli)

Infekcje wirusowe: cytomegalowirus, różyczka, wirus Coxsackie, echowirus, herpeswirus, adenowirus.

Zaburzenia metaboliczne

Dziedziczne: niedobór alfa 1-antytrypsyny, galaktozemia, dziedziczna nietolerancja fruktozy, mukowiscydoza, choroba Niemanna-Picka, tyrozynemia

Nabyte: cholestaza i choroby wątroby spowodowane całkowitym żywieniem pozajelitowym, niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki

Zaburzenia idiopatyczne

Noworodkowe zapalenie wątroby, postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa (np. choroba Bylera),

Zespół Ivemarka, zespół mózgowo-wątrobowy (Zellwegera).

Wady rozwojowe przepływu żółci

Atrezja/niewydolność wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, niesyndromiczna i syndromiczna (zespół Allagile’a)

Wady rozwojowe torbielowate: torbiele dróg żółciowych zwykłych, torbielowate poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (choroba Caroliego), wrodzone zwłóknienie wątroby, policystyczne choroby wątroby i nerek.

STARSZE I DOROSŁE DZIECI

Ostre wirusowe zapalenie wątroby (HAV)

Choroby dziedziczne:

Choroba Wilsona

mukowiscydoza,

porfirie wątrobowe,

Zespół Dubina-Johnsona

Zespół rotora

Choroby złośliwe:

białaczka,

• nowotwory wątroby

Substancje chemiczne:

leki hepatotoksyczne,

toksyny (węglowodory jelitowe, alkohol, fosforany organiczne, hiperwitaminoza A, grzyby, acetaminofen).

schistosomatoza,

leptospiroza,

larwa trzewna wędrująca

Zmiany idiopatyczne lub wtórne: przewlekłe zapalenie wątroby, choroba zapalna jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego), reumatoidalne zapalenie stawów, otyłość.

Wśród tej mnóstwa objawów fizycznych najczęstsze to powiększenie wątroby i żółtaczka.

Powiększenie wątroby jest często jedynym objawem choroby wątroby, chociaż badanie palpacyjne brzegów wątroby może wprowadzać w błąd ze względu na zmiany w konturze, nawykach ciała lub przemieszczenie marginesu wątroby przez sąsiednie narządy bądź nowotwory zewnętrzne lub wewnętrzne.

Dlatego przydatny jest pomiar szerokości wątroby dodatkowa metoda do badania palpacyjnego podczas wstępnej prezentacji i obserwacji.

Szerokość wątroby to odległość pomiędzy krawędzią wątroby a górną granicą otępienia, określana poprzez opukiwanie prawej linii środkowo-obojczykowej. Średnia szerokość waha się od 4,5 cm w wieku 1 tygodnia do 6-7 cm we wczesnym okresie dojrzewania.

Zwykle wątroba jest okrągła i miękka, a jej powierzchnia jest gładka. Twardy, cienki brzeg i powierzchnia guzkowa mogą sugerować zwłóknienie lub marskość wątroby.

Ten ostatni stan często wiąże się także z małą wątrobą.

Palpacja wątroby w okolicy nadbrzusza wskazuje na obecność marskości wątroby lub płata Riedla (normalne anatomiczne wydłużenie prawego płata, które można pomylić z powiększeniem wątroby).

Tabela 4.

Choroby powodujące powiększenie wątroby

NIEMOWLĘTA I DZIECI

Choroby magazynowe

Ostry: zespół Reye’a (tłuszcz)

Przewlekłe: glikogenoza, mukopolisacharydoza, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, gangliodidioza, choroba Wolmana

Problemy żywieniowe: całkowite żywienie pozajelitowe (przeciążenie kaloryczne, kwashiorkor, cukrzyca)

Choroby naciekowe: białaczka, chłoniak, histiocytoza z komórek Langerhansa, ziarniniaki (sarkoidoza, gruźlica)

Wrodzone zwłóknienie wątroby

Guzy

Pierwotne: wątrobiak zarodkowy, krwiak, śródbłoniak krwionośny

Przerzuty: nerwiak niedojrzały, guz Wilmsa, guzy gonad.

Tabela 5.

Choroby powodujące niewydolność wątroby

NOWORODKI I NIEMOWLĘTA

Infekcje:

wirusy opryszczki,

adenowirusy,

• Zaburzenia metaboliczne: dziedziczna nietolerancja fruktozy,

  choroby mitochondrialne,

  tyrozynemia,

  galaktozemia,

  choroba magazynowania żelaza u noworodków.

  zapalenie mięśnia sercowego,

  ciężkie niedociśnienie.

  Leki/toksyny: walproinian,

  paracetamol

DZIECI I MŁODZIEŻ

Infekcje:

wirusy opryszczki,

adenowirusy,

• Leki/toksyny: walproinian,

  paracetamol,

  grzyby (Amanita)

  Choroba złośliwa

  Niedokrwienie/wstrząs: wrodzona choroba serca,

  zapalenie mięśnia sercowego,

  ciężkie niedociśnienie.

  Metaboliczny:

  Choroba Wilsona

  naciek stłuszczenia wątroby w czasie ciąży.

Tabela 6.

Różne objawy fizyczne związane z chorobą wątroby

DZIDZIUSIE

Mikrocefalia:

wrodzony wirus cytomegalii,

Różyczka,

toksoplazmoza

Charakterystyczny typ twarzy:

dysplazja tętniczo-wątrobowa (zespół Allagile’a)

Zaćma:

galaktozemia

Pigmentacja siatkówki: zespół Allagille’a

Nieprawidłowe wyniki badania płuc: mukowiscydoza.

Zaburzenia nerwowo-mięśniowe (drżenie, letarg): choroba spichrzania lipidów, choroba Wilsona, zaburzenia fosforylacji oksydacyjnej

Prurith:

przewlekła cholestaza

Naczyniaki:

hemangiomatoza wątroby

Pierścienie Kaysera-Fleischera:

Choroba Wilsona

Zapalenie języka:

Powiększenie nerek: wrodzone zwłóknienie wątroby lub choroba policystyczna

Zapalenie stawów i rumień guzowaty: choroba wątroby z przewlekłą chorobą zapalną jelit. trądzik, zmęczenie: autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Palpacja brzucha może również ujawnić obecność powiększonej śledziony, która zwykle ma normalną wielkość na początku choroby wątroby.

Jeżeli śledziona jest powiększona, należy podejrzewać jedną z wielu przyczyn nadciśnienia wrotnego lub choroby spichrzeniowej.

Ból przy palpacji z powiększeniem wątroby może po prostu odzwierciedlać łagodną infekcję wirusową z rozszerzeniem torebki Glissona z powodu obrzęku, który jest odpowiedzialny za odczuwany ból zlokalizowany w wątrobie.

Ciężka hepatosplenomegalia wskazuje na chorobę spichrzeniową lub chorobę nowotworową, chociaż samo szczególnie uderzające powiększenie wątroby jest związane ze znacznym zwłóknieniem wątroby

W tym stanie należy ocenić nerki, aby wykluczyć współistniejącą autosomalną recesywną lub dominującą wielotorbielowatość nerek.

Osłuchiwanie wątroby może umożliwić lekarzowi zidentyfikowanie siniaków naczyniowych spowodowanych anatomicznymi malformacjami naczyniowymi lub zwiększonym przepływem krwi do wątroby.

Wodobrzusze sugerują zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej i pogorszenie funkcji wątroby.

Niektóre objawy fizyczne budzą poważne podejrzenia konkretnej choroby wątroby. U noworodków cierpiących na infekcję wrodzoną towarzyszące objawy często obejmują małogłowie, zapalenie naczyniówki i siatkówki, plamicę, niską masę urodzeniową i uogólnioną niewydolność narządów.

Cechy dysmorficzne mogą być charakterystyczne dla niektórych zaburzeń chromosomowych. Pacjenci z zespołem Alagille'a zazwyczaj mają charakterystyczny wygląd twarzy (dziób, wysokie czoło, kręgi w kształcie motyla i szmer w osłuchiwaniu układu sercowo-naczyniowego spowodowany obwodowym zwężeniem płuc i tylnym embriotoksyną w badaniu okulistycznym).

Obecność nawracających wymiotów u noworodka, szczególnie jeśli mają one charakter ciągły, może wskazywać na wrodzone zaburzenie metaboliczne, które zwykle wiąże się także ze złym stanem odżywienia i drażliwością. Wystąpienie objawów (takich jak wymioty) po wprowadzeniu nowego produktu zawierającego galaktozę lub fruktozę nasuwa podejrzenie galaktozemii lub dziedzicznej nietolerancji fruktozy.

Wrodzone wodobrzusze mogą sugerować niewydolność wątroby, marskość wątroby lub chorobę spichrzeniową.

Dzieci chore na cholestazę często cierpią na intensywny świąd, charakterystyczny dla obturacyjnej choroby wątroby, która objawia się przede wszystkim drażliwością.

OCENA LABORATORYJNA

Rodzaje uszkodzeń wątroby

Laboratoryjne objawy uszkodzenia wątroby można podzielić na 2 typy:

1) cholestatyczne lub obturacyjne uszkodzenie dróg żółciowych i

2) uszkodzenie komórek wątroby lub uszkodzenie komórek wątroby.

Jednakże u pacjenta z chorobą wątroby często w znacznym stopniu pokrywają się rodzaje uszkodzeń.

Cholestaza charakteryzuje się gromadzeniem się związków, które nie mogą zostać wydalone z powodu okluzji lub niedrożności dróg żółciowych. Dlatego też w surowicy krwi stężenie substancji (barwników żółciowych, enzymów, soli żółciowych), które normalnie występują w żółci lub są przez nią usuwane, zwykle wzrasta w warunkach cholestatycznych. Zwykle jest podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej (AP), transpeptydazy gamma-glutamylowej (GGT) i bilirubiny sprzężonej (wszystkie wymagające eliminacji przez czyste drogi żółciowe).

I odwrotnie, martwica hepatocytów w następstwie wirusowego lub toksycznego uszkodzenia wątroby (np. przedawkowania acetaminofenu lub wirusowego zapalenia wątroby) zwykle powoduje przede wszystkim wzrost aktywności enzymów zawartych w hepatocytach, takich jak aminotransferazy (ALT i AST). W chorobie wątrobowokomórkowej poziomy GGT i AP w surowicy nie zwiększają się w takim samym stopniu jak aminotransferazy. To rozróżnienie pomiędzy dwoma głównymi rodzajami uszkodzenia wątroby nie zawsze jest jednoznaczne. Na przykład cholestaza niezmiennie prowadzi do pewnego stopnia dysfunkcji komórek wątroby z powodu toksycznego gromadzenia się żółci w hepatocytach i drogach żółciowych. W chorobie wątrobowokomórkowej zmniejszony przepływ żółci (szlam) wynikający z martwicy hepatocytów powoduje również łagodny wzrost markerów niedrożności w surowicy (AP, GGT).

Dwa główne typy chorób wątroby można rozróżnić na wczesnym etapie procesu chorobowego, ale najczęściej podstawowy rodzaj choroby wątroby diagnozuje się na podstawie interpretacji zestawu kryteriów klinicznych i laboratoryjnych, w tym biopsji wątroby. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku noworodków i niemowląt, gdzie typy uszkodzeń wątroby najczęściej się pokrywają. Najważniejsze jest rozpoznanie obecności cholestazy u pacjentów w tej grupie wiekowej, nawet u wcześniaków, u których obecność żółtaczki po 14. dniu życia wymaga oceny. Tabela 7 przedstawia cele etapowej oceny niemowląt z żółtaczką.

Tabela 7.

Cele etapowej oceny niemowląt z żółtaczką

Rozpoznać cholestazę (nieskoniugowaną lub fizjologiczną hiperbilirubinemię)

Oddziel konkretne jednostki chorobowe (np. metaboliczne, wirusowe i anatomiczne)

Różnicowanie atrezji dróg żółciowych od idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby

Różnicowanie idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby od postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej i niewydolności dróg żółciowych.

W Tabeli 8 przedstawiono nasze zalecenia dotyczące gromadzenia danych podczas oceny niemowlęcia z podejrzeniem cholestazy. W przypadku niemowląt, u których w wieku 2 miesięcy występuje cholestaza, oferujemy szybką ocenę, aby szybko wykluczyć atrezję dróg żółciowych.

Tabela 8.

Stopniowa ocena niemowląt z podejrzeniem cholestatycznej choroby wątroby

Potwierdź cholestazę

Ocena kliniczna (wywiad rodzinny, historia karmienia, badanie fizykalne)

Frakcjonowanie bilirubiny w surowicy i oznaczanie poziomu kwasów żółciowych w surowicy

Ocena koloru stolca

Wskaźnik syntetycznej funkcji wątroby (czas protrombinowy i albuminowy)

Rozpoznawanie konkretnych jednostek chorobowych

Kultury wirusowe i bakteryjne (krew, mocz, płyn mózgowo-rdzeniowy)

Antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B oraz miana innych wirusów i kiły (VDRL) u wybranych pacjentów z grupy ryzyka

Badania metaboliczne (substancje redukujące mocz, aminokwasy w moczu i surowicy).

Tyroksyna i hormon tyreotropowy

Fenotyp antytryspiny alfa 1

Chlorki potu

Jakościowa analiza profilu kwasów żółciowych w moczu

USG

Różnicowanie atrezji dróg żółciowych od noworodkowego zapalenia wątroby

Scyntygrafia wątroby i dróg żółciowych lub intubacja dwunastnicy w celu sprawdzenia poziomu bilirubiny

Biopsja wątroby

Testy czynności wątroby

Ponieważ wątroba ma dużą rezerwę czynnościową, nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych są często jedynym objawem jawnej choroby wątroby i mogą występować na długo przed jawnymi objawami klinicznymi. W typowym scenariuszu lekarz, który podejrzewa chorobę wątroby, zwykle zleca „testy czynności wątroby” (LFT) w celu oceny czynności wątroby. Konsekwentne monitorowanie tych wskaźników może dostarczyć informacji na temat rokowania, odpowiedzi na leczenie i stopnia dysfunkcji.

Jednakże termin LFT nie jest całkowicie dokładny, ponieważ tylko dwa z powszechnie uzyskiwanych parametrów są prawdziwymi pomiarami czynności wątroby – czas protrombinowy (PT) i poziom albuminy w surowicy – ​​oba oceniające zdolność syntetyczną. Wszystkie pozostałe parametry są zasadniczo pośrednimi wskaźnikami czynności wątroby, a wiele z tych wskaźników zmienia się w sytuacjach innych niż choroba wątroby. Na przykład podwyższona aminotransferaza asparaginianowa (AST) jest powiązana z hemolizą czerwonych krwinek, rozpadem mięśni i chorobą trzustki.

Nieprawidłowości biochemiczne związane z chorobą wątroby nie ograniczają się do nieprawidłowości LFT. Na przykład hipoglikemia nieketotyczna obejmuje defekt w beta-oksydacji kwasów tłuszczowych i wytwarzaniu ketonów. Ciężka ketoza, rzadkie zjawisko u niemowląt, może wskazywać na kwasicę organiczną, chorobę spichrzania glikogenu lub niedobór neurogenezy. Zwiększone przesunięcie anionowe w kwasicy metabolicznej również sugeruje kwasicę organiczną. Niedoczynność i nadczynność tarczycy mogą być związane z żółtaczką. Aby wykluczyć mukowiscydozę, może być konieczne wykonanie badania chlorku w pocie. Badania żelaza i ferrytyny są przydatne w diagnostyce choroby spichrzania żelaza u noworodków. Oznaczenie poziomu kwasów żółciowych w moczu i surowicy jest zwykle pomocne w wykluczeniu możliwości wrodzonej wady metabolizmu kwasów żółciowych. Stężenie sukcynyloacetonu w moczu może wskazywać na obecność tyrozynemii. U każdego dziecka z żółtaczką należy zawsze wykonać badanie moczu i posiew, ponieważ urosepsa jest zwykle związana z hiperbilirubinemią sprzężoną (np. zakażenie dróg moczowych wywołane przez bakterie E. coli). Niedokrwistość i hemoliza mogą wskazywać na obecność stanu hemolitycznego odpowiedzialnego za żółtaczkę (zwykle niesprzężoną) i mogą nie być związane z chorobą wątroby.

Spośród wszystkich wykonywanych badań laboratoryjnych najważniejsze jest frakcjonowanie bilirubiny.

Zdrowa, dojrzała wątroba usuwa nieskoniugowaną bilirubinę z krwi i pośredniczy w sprzęganiu nieskoniugowanej bilirubiny z dwiema cząsteczkami kwasu glukuronowego. Koniugacja bilirubiny przekształca substancję zasadniczo rozpuszczalną w tłuszczach (bilirubinę nieskoniugowaną) w substancję rozpuszczalną w wodzie (bilirubinę sprzężoną), która może być wydalana do żółci, ośrodka wodnego. To rozpuszczalna w tłuszczach natura nieskoniugowanej bilirubiny pozwala jej przekroczyć barierę krew-mózg i potencjalnie powodować zapalenie jądra.

Fizjologiczna żółtaczka noworodkowa (w czasie której wzrasta stężenie bilirubiny niezwiązanej) wynika z niedojrzałości układu transferazy glukuronylowej odpowiedzialnego za sprzęganie bilirubiny. Żółtaczka związana z karmieniem piersią (niewielkie, przejściowe zmniejszenie zdolności koniugacji) jest zwykle spowodowana składnikami zawartymi w mleku matki.

W przypadku bilirubinemii niezwiązanej wystąpienie poważnej choroby wątroby jest mało prawdopodobne, ale może zaistnieć potrzeba zbadania dziecka pod kątem możliwej hemolizy, wrodzonych zaburzeń metabolizmu bilirubiny (np. typu 1 i II Criglera-Najara) oraz dysfunkcji tarczycy. Nieskoniugowana hiperbilirubinemia skrajnego stopnia może być powiązana z kernicterus u noworodka.

Jeżeli występuje bilirubina sprzężona (bezpośrednia, związana), ocena musi być dokładna. Wartość bilirubiny sprzężonej w surowicy większa niż 17 mcmol/l (1 mg/dl) lub większa niż 15% bilirubiny całkowitej należy uznać za nieprawidłową i niezwłocznie ocenić! Poziomy bilirubiny nieskoniugowanej odzwierciedlają nadmierną produkcję bilirubiny (np. w wyniku hemolizy) lub zmniejszoną zdolność wątroby do wiązania bilirubiny. Frakcja skoniugowana jest związana z ciężką chorobą wątroby i wskazuje na cholestazę.

Analiza moczu

Urobilinogen powstaje w wyniku rozkładu bilirubiny sprzężonej przez bakterie obecne w świetle jelita i występuje także w moczu. Większość urobilinogenu jest wydalana z kałem w postaci koprobilinogenu; 20% ulega recyrkulacji jelitowo-wątrobowej. Tylko niewielka część trafia do moczu, ale zwiększa się w przypadku uszkodzenia komórek wątroby z powodu zmniejszonego wychwytu i recyrkulacji w wątrobie. Niewątpliwie urobilinogen w moczu jest prawie nieobecny w obecności procesu obturacyjnego, ponieważ mniej bilirubiny dostaje się do jelita i mniej jest przekształcane w urobilinogen. Co ciekawe, delta-bilirubina ze względu na kowalencyjne wiązanie z albuminą nie jest wydalana z moczem, w związku z czym ma tendencję do utrzymywania się w osoczu przez jakiś czas po początkowym działaniu cholestatycznym, gdyż jej zanik zależy od rozkładu kompleksu albumina – bilirubina .

Aktywność aminotransferazy

Poziomy aminotransferazy alaninowej (ALT) (wcześniej znanej jako transferaza glutaminianowo-pirogronianowa w surowicy - SGPT) i AST (wcześniej znanej jako transaminaza glutaminianowo-szczawiooctowa w surowicy - SGOT) są najbardziej czułymi testami nekrolizy hepatocytów. Znaczący wzrost poziomu tych enzymów, które są uwalniane z uszkodzonych hepatocytów, wskazuje na uszkodzenie komórek wątroby. Nieznacznie nieprawidłowe poziomy mogą być również związane z procesami cholestatycznymi, ponieważ odwrotny przepływ lub zastój żółci jest toksyczny dla hepatocytów. Enzymy te katabolizują odwracalne przejście grupy alfa-aminowej aminokwasów alaniny i kwasu asparaginowego do grupy alfa-keto kwasu ketoglutarowego, co prowadzi do powstania kwasu pirogronowego (ALT) i kwasu szczawiooctowego (AST).

ALT jest bardziej specyficzna w przypadku choroby wątroby, ponieważ występuje jedynie w niskich stężeniach w innych tkankach (np. mięśniach). I odwrotnie, AST występuje w wysokich stężeniach w wielu tkankach, w tym w mięśniach sercowych i szkieletowych, nerkach, trzustce i czerwonych krwinkach. Koenzymem obu enzymów jest witamina B6, więc utrzymujące się nienormalnie niskie wartości AST i ALT sugerują podstawowy niedobór witaminy B6.

Ogólnie poziomy aminotransferazy nie dostarczają informacji diagnostycznych, ale szczególnie wysokie poziomy sugerują hepatotoksyczność leku (np. Przedawkowanie acetaminofenu), niedotlenienie/wstrząs i wirusowe zapalenie wątroby. Poziomy te nadal nie mają wartości prognostycznej; pacjenci z bardzo wysokimi nieprawidłowymi wartościami mogą sobie poradzić, szczególnie w przypadkach toksyczności acetaminofenu. Są jednak przydatne w monitorowaniu postępu klinicznego pacjenta; na przykład stopniowe zmniejszanie się wartości AST/ALT u młodego pacjenta zakażonego wirusem HAV, który poza tym czuje się dobrze, jest uspokajającym sygnałem, że choroba wątroby ustępuje. I odwrotnie, zmniejszenie wartości AST/ALT przy kurczącej się wątrobie, wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny ​​PT (PTT) i brak poprawy klinicznej są złowieszczymi objawami. Sugeruje to zmniejszoną masę funkcjonującą hepatocytów z powodu martwicy, co zmniejsza liczbę enzymów dostępnych do uwolnienia do krążenia.

Poziom fosfatazy alkalicznej (AP).

AP zlokalizowana jest głównie w błonie kanalikowej komórek wątroby, dlatego też podwyższone stężenie AP w surowicy zwykle wskazuje na obturacyjną chorobę wątroby (np. niedrożność dróg żółciowych). Jednakże AR występuje w innych tkankach, w tym w kościach, nerkach i jelicie cienkim. Wysokie wskaźniki ANN występują zwykle u dzieci w okresach przyspieszonego wzrostu, takich jak gwałtowny wzrost w okresie dojrzewania. Szczególnie wysokie poziomy powinny nasuwać podejrzenie możliwej patologii kości (np. krzywicy), zwłaszcza jeśli wzrost AR nie jest związany ze wzrostem GGT. Jeśli poziom tego ostatniego enzymu jest również podwyższony, choroba kości jest mało prawdopodobna. Ta prosta obserwacja zmniejsza potrzebę frakcjonowania wartości AR na poszczególne izoenzymy, aby określić dokładne źródło ich wzrostu. Na przykład koenzym cynku AP – utrzymujący się niski poziom AP może wskazywać na niski poziom cynku w surowicy.

Kwasy żółciowe w surowicy i moczu

Procesy produkcji i transportu zachodzące w wątrobie (synteza, sprzęganie i wydzielanie kwasów żółciowych) utrzymują poziom cholesterolu, ułatwiają przepływ żółci i dostarczają powierzchniowo czynnych cząsteczek detergentu, które promują wchłanianie lipidów w jelitach. Prawidłowe funkcjonowanie tego układu zapewnia równowagę pomiędzy wchłanianiem kwasów żółciowych z jelita a ich pobieraniem przez hepatocyty. W przypadku braku zmian w jelicie krętym (np. jelita krótkiego, choroby Leśniowskiego-Crohna) stężenie kwasów żółciowych w surowicy jest wiarygodnym wskaźnikiem integralności krążenia jelitowo-wątrobowego.

Chociaż kwasy żółciowe w surowicy nie dostarczają konkretnych informacji na temat rodzaju występującej choroby wątroby, są one podwyższone u pacjentów z ostrą lub przewlekłą chorobą wątroby, u których poziom bilirubiny może być nadal prawidłowy. Zmiany poziomu kwasów żółciowych w surowicy mogą być nie tylko ilościowe, ale także jakościowe. W niektórych chorobach zamiast normalnych kwasów cholowego i chenodeoksycholowego gromadzą się „nietypowe” kwasy żółciowe, takie jak kwas litocholowy. Interpretację podwyższonego poziomu kwasów żółciowych w surowicy u noworodków i niemowląt komplikuje obecność względnej „cholestazy fizjologicznej”, która może prowadzić do podwyższonego poziomu kwasów żółciowych w surowicy nawet u zdrowych niemowląt. Jednakże specyficzne defekty w metabolizmie kwasów żółciowych są związane z cholestazą, albo z powodu niewystarczającej produkcji prawidłowych kwasów żółciowych troficznych i żółciopędnych, albo nadmiernej produkcji hepatotoksycznych kwasów żółciowych. Dokładna identyfikacja prekursorów metabolitów możliwa definicja specyficzne wrodzone zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych. Dzięki najnowszym osiągnięciom technologicznym, takim jak spektrometria mas z bombardowaniem szybkimi atomami, możliwa jest szybka analiza próbek moczu od osób podejrzanych o określone zaburzenia kwasów żółciowych i identyfikacja specyficznych wrodzonych błędów metabolizmu kwasów żółciowych, takich jak dehydrogenaza/izomeraza 3-beta-hydroksysteroidowa i niedobór delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktazy, który objawia się ciężką chorobą wątroby.

Transferaza gammaglutamylowa (GGT)

GGT – występuje w nabłonku małego przewodu żółciowego, a także wewnątrz hepatocytów; w trzustce, śledzionie, mózgu, gruczołach sutkowych, jelicie cienkim, a zwłaszcza w nerkach. Dlatego też wzrost stężenia GGT w surowicy nie wskazuje konkretnie na chorobę wątroby.

Ponieważ poziomy GGT nie są podwyższone u osób z nieprawidłowościami w kościach lub jelitach, odkrycie to jest szczególnie przydatne w identyfikacji źródła podwyższonych poziomów AR. Wartości GGT (takie jak AP) zmieniają się wraz z wiekiem; laboratorium powinno stosować wartości referencyjne odpowiednie dla wieku. Na przykład pozornie wysoki poziom GGT u noworodka może nie być nieprawidłowy; częstości takie w tej grupie wiekowej są zazwyczaj aż do 8 razy wyższe niż częstości obserwowane u osób dorosłych. Wreszcie, wartości GGT mogą być podwyższone w odpowiedzi na różne metody leczenia farmakologicznego, takie jak leki przeciwdrgawkowe, dlatego lekarz musi zdawać sobie sprawę z niedawnego narażenia pacjenta na lek.

Białko

Zmniejszone stężenie albuminy w surowicy, która jest syntetyzowana w szorstkiej siatce śródplazmatycznej zdrowych hepatocytów, może sugerować zmniejszoną produkcję z powodu pogorszenia czynności wątroby w następstwie choroby komórek wątrobowych. Jednakże niskie stężenie albumin jest późnym objawem choroby wątroby. Jeśli występuje, budzi podejrzenie choroby przewlekłej. Jest oczywiste, że szczególnie niepokojący jest gwałtowny spadek stężenia albuminy u pacjenta z długotrwałą chorobą, chociaż taki spadek u pacjentów z wodobrzuszem może po prostu odzwierciedlać zmianę całkowitej objętości dystrybucji.

Amoniak

Produkcja amoniaku następuje w wyniku działania bakterii jelita grubego na białka zawarte w diecie, a wątroba odgrywa główną rolę w jego eliminacji. Oczywiście słabo funkcjonująca wątroba nadal nie katabolizuje amoniaku. Hiperamonemia i encefalopatia są klasycznymi objawami niewydolności wątroby i istnieje labilna korelacja pomiędzy encefalopatią a poziomem amoniaku w surowicy (chyba że próbka zostanie pobrana na czczo i szybko przetransportowana do laboratorium na lodzie – można uzyskać drastycznie podwyższone stężenie amoniaku).

Czas protrombinowy (PT)

Produkcja czynników krzepnięcia II, VII, IX i X jest uzależniona od odpowiedniej podaży witaminy K (zagrożone są osoby niedożywione). Ponieważ jest to witamina rozpuszczalna w tłuszczach, niedobór witaminy K jest powszechny u osób z obturacyjną chorobą wątroby, u których kwasy żółciowe nadal nie docierają do jelit. Dlatego RT, czyli czas wymagany do przekształcenia protrombiny (czynnika II) w trombinę, jest zwykle wydłużony w przypadku niedrożności dróg żółciowych. PT może być podwyższone także w przypadku prawdziwej choroby wątrobowokomórkowej – słabo funkcjonująca wątroba nie jest w stanie prawidłowo gamma-karboksylować powyższych czynników w wątrobie, pomimo obecności witaminy K. Na tym opiera się witamina K podawana pozajelitowo (a nie doustnie). u pacjentów z podwyższonymi wartościami PT. Jeśli ta terapia koryguje wartość PT, czynność wątroby prawdopodobnie mieści się w granicach normy, a niewydolność jest prawdopodobnie spowodowana niedrożnością. Dlatego też przydatne jest ponowne zmierzenie wartości PT po podaniu witaminy K.

Jednym z pierwszych kroków w ocenie noworodka z cholestazą jest pomiar PT/PTT i podanie witaminy K. Nieleczona hipoprotrombinemia może prowadzić do samoistnego krwawienia i krwotoku wewnątrzczaszkowego.

Pierwiastki śladowe i zaburzenia związane z witaminami

Miedź gromadzi się w wątrobie podczas cholestazy, ponieważ jest wydalana głównie z żółcią. Możliwe jest, że interakcja pomiędzy miedzią, prooksydantem generującym wolne rodniki, a wątrobą już dotkniętą cholestazą (w przypadku wyczerpania się przeciwutleniaczy, takich jak glutation i witamina E) dodatkowo przyczynia się do istniejącego wcześniej uszkodzenia wątroby.

Mangan jest również wydalany głównie przez układ żółciowy i dlatego może gromadzić się w wątrobie i powodować hepatotoksyczność. Z tego powodu ograniczamy lub nawet eliminujemy dodatki manganu w roztworach całkowitego żywienia pozajelitowego stosowanych u pacjentów z chorobami wątroby.

Aluminium jest również wydalane z żółcią i w dużych dawkach działa hepatotoksycznie. Cholestaza może prowadzić do jej gromadzenia się w wątrobie.

Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach (A, D, E i K) wchłaniają się dzięki odpowiedniemu wydzielaniu przez wątrobę kwasów żółciowych do światła jelita. Gdy kwasy żółciowe nie są wydalane do jelit, dochodzi do złego wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Ponadto estry witamin A i E przed wchłanianiem wymagają hydrolizy, a reakcję tę katalizuje zależna od kwasów żółciowych esteraza jelitowa. W rezultacie wchłanianie witamin A i E u pacjentów z cholestazą jest jeszcze bardziej zmniejszone. Wątroba jest również odpowiedzialna za jeden z etapów hydroksylacji niezbędnych do metabolizowania witaminy D do jej aktywnej postaci. Oczywiście upośledzona czynność wątroby zwykle powoduje zmniejszenie poziomu witaminy D, a krzywica jest częsta wśród dzieci chorych na cholestazę.

OBRAZOWANIE I HISTOPATOLOGIA WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH

USG jamy brzusznej -

jest stosunkowo niedrogie, łatwe do wykonania i zwykle można je zastosować bez podawania pacjentowi środków uspokajających. Pozwala zmierzyć wielkość wątroby, potwierdzić zmiany w budowie wątroby oraz obecność torbielowatych lub nietorbielowatych zmian miąższowych. Torbiele i kamienie dróg żółciowych można wykryć z 95% dokładnością. Ultrasonografia jest również przydatna jako metoda przesiewowa w kierunku zmian zajmujących przestrzeń wątroby i poszerzonych dróg żółciowych. Wreszcie potwierdza także brak pęcherzyka żółciowego, co może sugerować obecność atrezji dróg żółciowych.

Cholescyntygrafia -

ujawnia nieprawidłowości w wychwycie wątrobowym oraz zdolnościach miąższu do koncentracji i wydalania. Obrazowanie za pomocą cholefilowo znakowanych radioaktywnie N-podstawionych atomów iminodioctanu (IDA) znakowanych technetem-99, takim jak diizopropylo-IDA (DISIDA) lub para-izopropylo-IDA (PIPIDA), jest wykorzystywane w ocenie dzieci z chorobami wątroby. Te znakowane radioaktywnie atomy są skoncentrowane w żółci, dając obraz przepływu żółci, nawet w przypadku ciężkiej cholestazy. Pojawienie się znakowanego atomu w obrębie jelita po 24 godzinach praktycznie wyklucza atrezję dróg żółciowych, ale sytuacja odwrotna nie jest prawdą. W rzeczywistości brak znacznika w jelicie może nie oznaczać wady powodującej niedrożność, ale raczej proces chorobowy miąższu, w którym wchłanianie lub stężenie znacznika jest słabe. Aby ułatwić przepływ żółci, pacjentom często podaje się fenobarbital (5 mg/kg dziennie, podzielone na 2 dawki dzienne) przez 3-5 dni przed badaniem. Fenobarbital ułatwia przepływ żółci poprzez indukcję specyficznych enzymów wątrobowych u niemowląt z niedojrzałym układem enzymów wątrobowych, ale bez innych nieprawidłowości.

Ogólnie rzecz biorąc, scyntygrafia wydalania radionuklidów nie jest niezbędna do oceny cholestazy noworodkowej. Ten czasochłonny proces może potencjalnie opóźnić diagnozę. Co więcej, ma wysoki współczynnik wyników fałszywie dodatnich (tj. brak wydalania) i fałszywie ujemnych (tj. pozorne wydalanie znakowanego atomu) (co najmniej 10%) i jest mało skuteczny, gdy poziom bilirubiny w surowicy jest podwyższony. Nigdy nie należy opóźniać wykonania przezskórnej biopsji wątroby na korzyść badania radionuklidowego.

Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI)

Te dwie metody rzadko są konieczne jako metody pierwszego rzutu w diagnostyce chorób wątroby u dzieci. Mogą się jednak przydać w konkretnych sytuacjach. Badanie CT wątroby może ujawnić złogi glikogenu, żelaza i lipidów w miąższu wątroby oraz może jednoznacznie zidentyfikować i scharakteryzować nowotwory wątroby. Jednak tomografia komputerowa u niemowląt jest droższa i trudniejsza technicznie niż ultrasonografia i naraża pacjenta na promieniowanie jonizujące. MRI ma porównywalną czułość do CT w rozpoznawaniu różnic chemicznych w tkankach oraz identyfikacji nowotworów i nacieków bez wstrzykiwania środka kontrastowego lub narażania pacjenta na promieniowanie jonizujące. Jednakże rezonans magnetyczny jest droższy i nie można go stosować do wykrywania złogów wapnia ani u pacjentów z wszczepionymi urządzeniami metalowymi.

Przezskórna biopsja wątroby -

podstawowa metoda szybkiego postawienia diagnozy podstawowej choroby wątroby. Szybka, bezpieczna i skuteczna technika zwykle nie wymaga pozostania pacjenta na sali operacyjnej ani całonocnej hospitalizacji. Można zbadać obraz histologiczny wątroby; można określić ilościowo glikogen, miedź, żelazo i inne składniki tkanki wątroby. Patolodzy są w stanie określić, czy występują zaburzenia spichrzania: potwierdzić obecność choroby Wilsona (składowanie miedzi), choroby spichrzania glikogenu lub noworodkowej choroby spichrzania żelaza, a także wielu innych stanów patologicznych. Histologia tkanek dostarcza przydatnych informacji na temat stopnia zwłóknienia lub obecności marskości wątroby i pozwala na rozpoznanie atrezji dróg żółciowych, noworodkowego zapalenia wątroby, wrodzonego zwłóknienia wątroby i niedoboru alfa-1-antytrypsyny. Donoszono, że przezskórna biopsja wątroby pozwala na dokładne rozpoznanie atrezji dróg żółciowych w 94–97% przypadków, eliminując w ten sposób ryzyko narażenia dziecka z cholestazą spowodowaną niewydolnością wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych na niepotrzebne operacje.

SKRÓTY

AIH – autoimmunologiczne zapalenie wątroby

ALT – aminotransferaza alaninowa

AR - fosfataza alkaliczna

HAV – wirus zapalenia wątroby typu A

HVB – wirus zapalenia wątroby typu B

HCV – wirus zapalenia wątroby typu C

HDV – wirus zapalenia wątroby typu D

HEV – wirus zapalenia wątroby typu E

RT – czas protrombinowy

CHOROBY WĄTROBY U NOWORODKA

Noworodkowe zapalenie wątroby

Ten stosunkowo specyficzny zespół został scharakteryzowany zarówno klinicznie, jak i histologicznie, ale jego podłoże patofizjologiczne jest nieznane. Niewielki odsetek przypadków może być spowodowany wirusowym zapaleniem wątroby nabytym w macicy lub po urodzeniu.

W większości przypadków „idiopatyczne” zapalenie wątroby u noworodków stanowi bardzo ogólną kategorię obejmującą wszystkie przypadki dysfunkcji wątroby u noworodków, których etiologia nie została ustalona.

Na przykład homozygotyczny niedobór alfa-1-antytrypsyny, obecnie uznawany za specyficzną przyczynę chorób wątroby u noworodków, był wcześniej zaliczany do kategorii idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby.

Ponieważ metabolizm kwasów żółciowych jest wyraźniej zdefiniowany i zidentyfikowane są specyficzne defekty, obecnie uważa się, że wiele dzieci, u których wcześniej uważano, że mają „noworodkowe zapalenie wątroby”, ma defekt w metabolizmie kwasów żółciowych.

Układ wątrobowo-żółciowy niemowląt i noworodków jest podatny na uszkodzenia na skutek niedojrzałości metabolicznej, niedostatecznego transportu białek lub zmienionej funkcji organelli. Cechy te prowadzą do zmiany przepuszczalności lub nieefektywnego transportu w ustroju, co przyczynia się do wystąpienia lub przewlekłości cholestazy.

Podstawowym celem leczenia dzieci z noworodkowym zapaleniem wątroby jest przeprowadzenie wyczerpującego poszukiwania możliwych do zidentyfikowania i wyleczalnych przyczyn tego stanu klinicznego. Żółtaczka może występować od urodzenia lub pojawić się w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia.

Klasyczne objawy cholestazy nie zawsze występują w pierwszych tygodniach życia pacjentów z niewydolnością dróg żółciowych, niedoborem alfa1-antytrypsyny, a nawet atrezją dróg żółciowych. Dzieci te często, choć nie zawsze, mają słaby apetyt, wymiotują i mają chory wygląd.

Cholestaza objawia się oddawaniem acholicznego stolca i ciemnego moczu. Poziom bilirubiny w surowicy jest podwyższony, a ponad 50% wskaźnika wynika z frakcji sprzężonej. Poziomy aminotransferaz są prawie zawsze podwyższone, ale w różnym stopniu. Poziomy AR i GGT, jeśli są podwyższone, są jedynie umiarkowane.

Albumina w surowicy i PT mogą być nieprawidłowe, a stopień nieprawidłowości koreluje z ciężkością choroby w momencie początkowej prezentacji. Ultrasonografia zwykle wykazuje obecność pęcherzyka żółciowego i brak torbielowatych wad rozwojowych dróg żółciowych, co wyjaśnia cholestazę. Scyntygrafia wątroby i dróg żółciowych ujawnia opóźniony transport radionuklidów i ostatecznie ukazuje drożne pozawątrobowe drzewo żółciowe.

Poważnie uszkodzona wątroba może mieć trudności z wchłanianiem radionuklidu, co zmniejsza przydatność tego testu u ciężko chorych dzieci. Biopsja wątroby zwykle pozwala na ostateczne rozpoznanie, wykazując transformację komórek olbrzymich z naciekami zapalnymi w portalu i brakiem proliferacji dróg żółciowych.

Postępowanie z tymi dziećmi obejmuje działania wspomagające i unikanie konsekwencji złego wchłaniania poprzez zapewnienie odpowiedniego odżywiania i przyjmowania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i trójglicerydów średniołańcuchowych do czasu powrotu do zdrowia (co ma miejsce w większości przypadków). Przeszczep wątroby jest alternatywą dla tych, którzy nie reagują na leczenie zachowawcze.

Atrezja dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych jest następstwem wyniszczającego idiopatycznego procesu zapalnego, który atakuje wewnątrz- i zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe. Prowadzi to do zwłóknienia i zatarcia dróg żółciowych wraz z rozwojem marskości żółciowej. Występuje na całym świecie, dotyka około 1 na 12 000 żywych urodzeń i jest najczęstszym wskazaniem do przeszczepienia wątroby u niemowląt i dzieci.

Wczesne różnicowanie zarośnięcia dróg żółciowych od idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby pozwala na szybką korektę chirurgiczną (portoenterostomia Kasai), co pozwala na lepsze odżywienie i maksymalny wzrost.

Ponieważ marskość rozwija się szybko, chirurgiczna korekcja atrezji dróg żółciowych jest najskuteczniejsza, jeśli zostanie wykonana przed 3. miesiącem życia, co podkreśla potrzebę szybkiego i dokładnego rozpoznania przyczyny dysfunkcji wątroby obserwowanej u niemowlęcia. Podobnie jak w przypadku idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby, dzieci z zarośnięciem dróg żółciowych przyjmowane są z objawami cholestazy. Po rozpoznaniu tych objawów ultrasonografia jamy brzusznej może wykluczyć obecność torbieli przewodu żółciowego wspólnego.

Cholescyntygrafia zwykle wykazuje dobry wychwyt znakowanego atomu i brak wydalania do jelita nawet po 24 godzinach. Biopsja wątroby potwierdza rozpoznanie - stwierdza proliferację międzyzrazikowych dróg żółciowych, zwłóknienie okołowrotne i czopy żółciowe w kanalikach.

Przeszczep wątroby może być konieczny w przypadku postępującej dekompensacji wątroby, opornego na leczenie zaburzenia wzrostu, dysfunkcji syntetycznych oraz rozwoju koagulopatii lub opornego na leczenie nadciśnienia wrotnego z nawracającymi krwawieniami z przewodu pokarmowego lub hipersplenizmem.

Inne powody

Inne jednostki chorobowe prowadzące do dysfunkcji wątroby u noworodka i niemowlęcia można zdiagnozować na podstawie badań ogólnych.

Nieprawidłowości strukturalne dróg żółciowych, takie jak wrodzone zwłóknienie wątroby lub torbiele przewodu żółciowego, są zwykle wykrywane za pomocą ultrasonografii. Biopsja wątroby wykazuje charakterystyczny „ubytek płytki przewodowej” u niemowląt z wrodzonym zwłóknieniem wątroby.

Infekcje bakteryjne powodujące cholestazę można rozpoznać na podstawie dodatniego wyniku posiewu krwi lub moczu. Historia kontaktu matki z infekcją lub przebytą infekcją (toksoplazmoza, kiła, wirus cytomegalii, wirus opryszczki pospolitej, ospa wietrzna i inne wirusy) powinna skłonić do wykonania badań w kierunku tych infekcji. W przypadku podejrzenia infekcji wirusowej należy oznaczyć przeciwciała zarówno przeciwko immunoglobulinie M (IgM), jak i IgG w surowicy. W moczu często stwierdza się obecność wirusa cytomegalii.

Na dziedziczną tyrozynemię, defekt metabolizmu tyrozyny, wskazują nieproporcjonalne zaburzenia syntetycznej funkcji wątroby, łagodne odchylenia poziomu bilirubiny, transaminaz i krzywicy

Obecność acetonu sukcynylu w moczu oraz wykrycie niedostatecznej aktywności hydrolazy fumaryloacetooctanu (katalizującej końcowy etap oksydacyjnego katabolizmu tyrozyny) potwierdza diagnozę. Badania przesiewowe w kierunku niedoboru alfa 1-antytrypsyny można przeprowadzić poprzez typowanie inhibitora białka ZZ (PiZZ) i zwykle potwierdza się je charakterystycznym kwasem nadjodowym, ziarnistościami alfa 1-antytrypsyny dodatnimi w skali Schiffa, zdeponowanymi w miąższu wątroby podczas biopsji wątroby.

W biopsji u niemowląt z noworodkową chorobą spichrzania żelaza obserwuje się nadmierne złogi żelaza. Wrodzona niedoczynność tarczycy, która może objawiać się niejasną hiperbilirubinemią, jest wykluczana poprzez ocenę czynności tarczycy.

CHOROBY WĄTROBY U STARSZEGO DZIECKA

Głównymi przyczynami chorób wątroby obserwowanymi po okresie niemowlęcym są choroby toksyczne, zakaźne, metaboliczne, autoimmunologiczne, naczyniowe i naciekowe. Względna częstość występowania każdego zaburzenia różni się w zależności od wieku pacjenta. Wirusowe zapalenie wątroby występuje u pacjentów w każdym wieku, podobnie jak choroby wątroby spowodowane chorobami serca lub chorobami naczyń kolagenowych. Zaburzenia metabolizmu tłuszczów obserwuje się już w starszym niemowlęctwie i wczesnym dzieciństwie. Choroba Wilsona jest zwykle wykrywana w późnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania.

Ostre zapalenie wątroby

Obraz kliniczny wirusowego zapalenia wątroby różni się w zależności od patogenu. Zakażenie HAV najczęściej objawia się chorobą grypopodobną (złe samopoczucie i objawy infekcji górnych dróg oddechowych). Pacjenci często mają gorączkę i mogą mieć ciężką żółtaczkę.

Patogeny rozprzestrzeniają się głównie drogą fekalno-oralną. U dzieci choroba zwykle ustępuje samoistnie i często nie daje objawów klinicznych. Nie zidentyfikowano żadnego przewlekłego stanu nosiciela. Rozpoznanie ostrej infekcji opiera się na obecności w surowicy przeciwciał anty-HAV IgM.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (HAV) może powodować zarówno ostre, jak i przewlekłe zapalenie wątroby oraz rozwój marskości wątroby i raka wątrobowokomórkowego. Rozpoznanie opiera się na wykryciu antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B (HBsAg) lub przeciwciała IgM przeciwko rdzeniowi HBV (anty-HBc). Przewlekłe zakażenie HBV wiąże się z utrzymywaniem się HBsAg i DNA HBV.

Wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) powoduje ostre zapalenie wątroby, które u ponad 70% dotkniętych osób przechodzi w chorobę przewlekłą. Schyłkowe stadium choroby (marskość wątroby, rak wątrobowokomórkowy) może wystąpić u 10% pacjentów. Rzadko opisywano piorunujące zapalenie wątroby. Rozpoznanie opiera się na wykryciu przeciwciał anty-HCV i potwierdza reakcja łańcuchowa polimerazy na obecność RNA HCV.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu D (HDV) zwykle wikła chorobę wątroby u pacjenta z wirusowym zapaleniem wątroby typu B i należy je zawsze brać pod uwagę u pacjentów ze szczególnie agresywną chorobą HBV. HDV jest powszechny w basenie Morza Śródziemnego i jest mniej powszechny w Ameryce Północnej, gdzie jest głównie związany z dożylnym zażywaniem narkotyków.

Wirus zapalenia wątroby typu E (HEV) występuje jako epidemia w częściach świata o złych warunkach sanitarnych. Przypadki zdiagnozowane w Ameryce Północnej dotyczyły pacjentów, którzy przywieźli wirusa z zagranicy. Może to być szczególnie wyniszczająca choroba u kobiet w ciąży.

Przewlekłe zapalenie wątroby

Tradycyjnie definiuje się ją jako zapalną chorobę wątroby, w której nieprawidłowości biochemiczne i histologiczne utrzymują się dłużej niż 6 miesięcy. Jednak nieodwracalne zmiany mogą wystąpić u dzieci nawet w ciągu 6 miesięcy. Najbardziej ostre zapalenie wątroby u dzieci ustępuje w ciągu 3 miesięcy.

Należy aktywnie poznać etiologię obserwowanej choroby wątroby, ponieważ wiele chorób powodujących przewlekłe zapalenie wątroby u dzieci można poddać specyficznemu leczeniu zachowawczemu. Przewlekłe zapalenie wątroby u dzieci jest następstwem infekcji wirusowej, procesu autoimmunologicznego, narażenia na leki hepatotoksyczne lub zaburzeń metabolicznych lub ogólnoustrojowych serca.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH)

AIH to zapalenie wątroby związane z obecnością krążących autoprzeciwciał przy braku innych rozpoznanych przyczyn choroby wątroby. Opisano co najmniej dwa typy: AIH typu I występuje częściej u kobiet i charakteryzuje się dodatnim wynikiem przeciwciał przeciwjądrowych oraz AIH typu II obejmuje przeciwciała mikrosomalne skierowane przeciwko wątrobie i nerkom.

Z tego typu zapaleniem wątroby mogą współistnieć inne choroby autoimmunologiczne, w tym zapalenie tarczycy, cukrzyca, niedokrwistość hemolityczna i rumień guzowaty. Ocena laboratoryjna ujawnia podwyższony poziom aminotransferaz (często bardzo wysoki) i zróżnicowany stopień hiperbilirubinemii, z których większość jest sprzężona.

U prawie wszystkich pacjentów stężenie gammaglobuliny w surowicy jest podwyższone. Wartości AP i GGT są zwykle w normie lub tylko nieznacznie podwyższone. Biopsja wątroby ujawnia nacieki zapalne płytki granicznej i stref międzyzrazikowych z częściową martwicą, zniekształceniem struktury zrazikowej, a w ciężkich przypadkach nawet zwłóknieniem.

Inne choroby wątroby

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych charakteryzuje się przewlekłym procesem zapalnym wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Może mieć charakter pierwotny (bez cech choroby podstawowej i nieznanej etiologii) i zwykle wiąże się z chorobą zapalną jelit. Wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje w wyniku kamieni, zwężeń pooperacyjnych lub nowotworów.

U dzieci w czasie wizyty może wystąpić żółtaczka, świąd (swędzenie) lub zmęczenie. Podwyższone poziomy AR są bardzo częste, ale nie ma specyficznego markera choroby. Biopsja wykazuje typowe koncentryczne zwłóknienie wokół międzyzrazikowych dróg żółciowych (wygląd „skórki cebuli”). Do postawienia diagnozy konieczna jest cholangiografia lub endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna.

Leczenie polega na podawaniu witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i kwasu ursodeoksycholowego, naturalnego kwasu żółciowego, który wydaje się zmniejszać świąd u chorych osób. Niestety, u wielu pacjentów choroba wątroby postępuje i rozwija się marskość wątroby. Przeszczep wątroby jest ostatecznie niezbędny do długotrwałego przeżycia.

Choroba Wilsona jest chorobą dziedziczoną autosomalnie recesywnie, spowodowaną zaburzeniem wydalania miedzi z żółcią, w wyniku którego nadmierne złogi miedzi prowadzą do marskości wątroby. Nadmiar miedzi odkłada się w rogówce, nerkach i mózgu, co prowadzi do pozawątrobowych objawów choroby.

Chociaż obraz kliniczno-patologiczny może być bardzo zmienny, chorobę Wilsona należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej każdego dziecka z chorobą wątroby, zaburzeniami neurologicznymi, zmianami w zachowaniu lub objawami pierścieni Kaysera-Fleischera.

Poziom ceruloplazminy, nośnika miedzi, jest zwykle, choć nie zawsze, niski. Ostateczne rozpoznanie wymaga oceny 24-godzinnego wydalania miedzi z moczem i oznaczenia ilościowego miedzi w tkance wątroby pobranej podczas biopsji.

Choroba Wilsona może objawiać się piorunującą niewydolnością wątroby, zwykle w połączeniu z przełomem hemolitycznym wynikającym z toksyczności miedzi wobec czerwonych krwinek.

Terapią jest penicylamina, która umożliwia wydalanie miedzi z moczem. Ponieważ rokowanie zależy od wczesnego leczenia i indywidualnej reakcji na leczenie, ważne jest, aby rozważyć tę diagnozę u każdego dziecka z objawami przewlekłej choroby wątroby.

Niedokrwienne zapalenie wątroby występuje w wyniku zastoinowej niewydolności serca, wstrząsu (np. Odwodnienia), asfiksji, zatrzymania akcji serca i oddechu lub drgawek. Poziom aminotransferaz jest zwykle podwyższony przy braku innych markerów ciężkiej choroby wątroby. Zaburzenie to jest spowodowane niedociśnieniem/hipoperfuzją wątroby podczas jednego z powyższych zdarzeń, przy czym wątroba jest dotknięta tym zjawiskiem jako „niewinny świadek” początkowego procesu.

Niedokrwienne zapalenie wątroby może przypominać zakaźne zapalenie wątroby, ale można je łatwo rozpoznać po szybkim spadku poziomu transaminaz w ciągu kilku dni po pierwszym urazie, bez nasilania się koagulopatii lub hiperbilirubinemii.

Naciekowe zaburzenia wątroby obserwuje się w białaczce, chłoniaku i nerwiaku niedojrzałym, ale te jednostki nozologiczne są zwykle szybko identyfikowane. Podobnie pierwotne nowotwory wątroby można łatwo zidentyfikować u dziecka, u którego występuje powiększenie wątroby lub wzdęcie brzucha. Rzadziej u dzieci początkowo występuje żółtaczka i utrata masy ciała.

Wątrobiak zarodkowy, rak wątrobowokomórkowy i śródbłoniak naczyń krwionośnych stanowią prawie dwie trzecie wszystkich nowotworów wątroby u dzieci. Rak wątrobowokomórkowy zwykle pojawia się w późniejszym wieku niż wątrobiak zarodkowy i występuje częściej u dzieci z chorobami wątroby w wywiadzie (np. przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu B).

Stężenie alfa-fetoproteiny w surowicy jest zwykle podwyższone. Tomografia komputerowa zwykle ujawnia zmiany o małej gęstości i wskazuje, czy guz jest pojedynczy, czy mnogi. Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne wycięcie pojedynczego guza lub radioterapia/chemioterapia.

WNIOSEK

Rozpoznanie poważnej choroby wątroby u pacjenta pediatrycznego już na etapie wstępnej wizyty ma kluczowe znaczenie. Wczesna identyfikacja dzieci z atrezją dróg żółciowych ma kluczowe znaczenie dla optymalnej interwencji zachowawczej lub chirurgicznej.

Postępem jest dostępność wielu opcji leczenia chorób wątroby innych niż przeszczepienie (Tabela 9).

Tabela 9

Opcje dla dzieci z chorobami wątroby poza przeszczepem

Zastąpienie niedoborowego nieprawidłowego produktu końcowego, takiego jak doustne podanie pierwotnych (niezbędnych?) kwasów żółciowych (u pacjentów z zaburzeniami biosyntezy kwasów żółciowych)

W przyszłości w przypadku niektórych zaburzeń metabolicznych mogą być dostępne ostateczne terapie, takie jak celowana substytucja enzymów lub terapia genowa. Biorąc pod uwagę te ekscytujące perspektywy, niezwykle ważna jest prawidłowa i szybka ocena choroby wątroby u dzieci, aby umożliwić im rozwój i zachowanie możliwie najlepszego zdrowia do czasu osiągnięcia wieku, w którym może być dostępna ostateczna terapia.

SKRÓTY

AIH – autoimmunologiczne zapalenie wątroby

ALT – aminotransferaza alaninowa

AR - fosfataza alkaliczna

AST – aminotransferaza asparaginianowa

GGT – transpeptydaza gammaglutamylowa

HAV – wirus zapalenia wątroby typu A

HVB – wirus zapalenia wątroby typu B

HCV – wirus zapalenia wątroby typu C

HDV – wirus zapalenia wątroby typu D

HEV – wirus zapalenia wątroby typu E

LFT – test czynnościowy wątroby

RT – czas protrombinowy

PTT – czas częściowej tromboplastyny

• Źródło:

  Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Ocena chorób wątroby u pacjenta pediatrycznego. Pediatric in Review, tom 20, nr 11, s. 376-389

  Tłumaczenie z języka angielskiego – N.N. Czerkaszina