Az aorta koarktációja (szűkülete): okok, jelek, műtéti kezelés, szövődmények. Szükséges a műtét? Az aorta coarctia veleszületett szívbetegségének diagnosztizálása

Az emberi szív hihetetlen stresszt él át, ami előbb-utóbb hatással van a funkcióira. A szűkülettel jellemezhető különféle patológiák ronthatják a helyzetet. koszorúerek. A szívet ellátó koszorúereken kívül azonban az aortával kommunikál – a leginkább nagy hajó, amelyen keresztül a szívből származó vér az összes belső szervbe áramlik.

A rossz vérkeringés az artériában visszafordíthatatlan változásokat okoz az ember minden belső szervében, és gyakran halálának oka. A legnagyobb ér egyik malformációja emberi test az aorta coarctációjának nevezik.

Amikor először hall egy ilyen diagnózist, mindenki pánikba esik. A szükségtelen spekulációk elkerülése érdekében meg kell értenie, hogy milyen patológiáról van szó, hogyan diagnosztizálják, milyen megnyilvánulásokat tapasztal a betegségben, és hogy ez a betegség kezelhető-e.

rövid tájékoztatás

Az aorta koarktációja a legfontosabb és legnagyobb ér fejlődési rendellenessége. Ez a patológia lehet veleszületett vagy szerzett. Ez a hiba azonban leggyakrabban a méhen belül alakul ki.

Magát a patológiát az aorta lumenének szűkülése jellemzi az ív területén. Bizonyos esetekben azonban a lumen szűkülése megfigyelhető mind a mellkasban, mind a belső térben hasi régiók.

Ez a hiba kombinált. Bár ez a patológia nincs hatással a szív szerkezeti felépítésére, nagyon gyakran kombinálják másokkal veleszületett rendellenességek fejlesztés.

Az aorta koarktációja újszülötteknél mindig. Ezenkívül az összes veleszületett szívhibából ez a betegség az esetek 15% -át teszi ki. Meg kell jegyezni, hogy a fiúk leggyakrabban az aorta rendellenességeitől szenvednek. 4-5-ször gyakrabban diagnosztizálják ezt a betegséget, mint a lányoknál.

A hiba klinikai képe világos megértést igényel, és ehhez először meg kell értenie az aorta anatómiai jellemzőit.

Az aorta anatómiai szerkezetének jellemzői

Az emberi erek lehetnek párosítva vagy nem párosítva. Az aorta a párosítatlan erek egyike. A bal kamrához kapcsolódik, ahonnan felfelé nyúlik és ívet alkot. A tetején három másik, egyformán fontos edényre oszlik:

• brachiocephalicus traktus, a jobb közös nyaki és subclavia artériákra osztva;
• bal közös nyaki artéria;
• bal szubklavia artéria.

Ezek az erek szállítják a vért a fej, a nyak, a karok és a mellkas szerveibe. A pulmonalis artériát a leszálló aortához egy túlnőtt köti össze ductus arteriosus, az úgynevezett Botallov csatorna.

Amikor a magzat az anyaméhben van, a ductus Botallus nyitva van. Ez lehetővé teszi, hogy a magzat oxigént kapjon az anya vörösvértesteitől a placentán keresztül, amely a placentával együtt képződik.

Amikor a gyermek megszületik, elkezd önállóan lélegezni, mivel ekkor kezd működni a tüdőkeringés. A ductus botallus szükségtelenné válik, és fokozatosan túlnő, zsinórt képezve. Azt a helyet, ahol a leszálló aorta a zsinórhoz kapcsolódik, az aortaív isthmusának nevezik. Ebben az isthmusban fordul elő leggyakrabban a fő ér szűkülése vagy koarktációja.

Az aorta koarktációjának típusai

Az isthmus szűkületének két típusát különböztetem meg:

• a gyermek vagy csecsemő a méhben fejlődik, és az a tény jellemzi, hogy a gyermek vérkeringése ugyanúgy történik, mint az anyaméhben, vagyis a jobb kamrából a vér közvetlenül a méhbe kerül. alsó szakaszok aortaív a tüdőartériákon keresztül;
• egy felnőttet a Botallov-csatorna szűkülete vagy teljes lezárása jellemzi, és a vér szűk területen halad át a további oldalsó erek kialakulása miatt.

Az aorta koarktációja gyermekeknél két típusra oszlik, amelyeket a vérfolyás iránya alapján határoznak meg. A vér jobbról balra vagy az ellenkező irányba üríthető.

Ezt a patológiát az anatómiai változások alapján is megkülönböztetik. Ezek tartalmazzák:

• elszigetelt koarktáció, amely nem kombinálódik más hibákkal;
• kombinálva, ha a hiba más szívhibákkal, például aneurizmával kombinálódik;
• koarktáció nyitott Botallov csatornával kombinálva.

A koarktáció helye alapján, amelyben a ductus botallus nyitva marad, a hiba a következő típusokra oszlik:

• postductalis, ha a szűkület a Botallus csatorna kiindulási helye alatt található;
• juxtaductalis, ha az aorta a csatorna helyén szűkül;
• preduktális, ha a csatorna a koarktáció helye alatt helyezkedik el.

Meg kell jegyezni, hogy csecsemőknél a ductus Botallus leggyakrabban nyitott. Ebben az esetben az átmérője meghaladhatja az aorta átmérőjét. Felnőttkorban olyan patológiák alakulnak ki, amelyekben a ductus Botallus vagy szűkül, vagy teljesen zárt.

Patológiás változások az aortában

Az aorta koarktációjában szenvedő gyermekeknek kardiológus felügyelete alatt kell lenniük, mivel a test fő edényében olyan változások következnek be, amelyek halálhoz vezethetnek.

Mivel az isthmus szűkülete a vér stagnálását idézi elő, az alatta lévő ér megnyúlik, és zsákot képez. Ugyanakkor az aorta falai elvékonyodnak. A betegség előrehaladtával elvékonyodás jelenik meg a koarktáció helye felett.

Meg kell jegyezni, hogy a koarktáció hamis lehet. Ez az állapot a vizsgálat során észlelhető, és az aorta megnyúlása vagy kanyargóssága jellemzi. Ez a funkció azonban nincs hatással a véráramlásra.

A koarktáció kialakulásának okai

Leggyakrabban az aorta coarctio veleszületett szívbetegségét az első életévben diagnosztizálják gyermekeknél, mivel a hiba az intrauterin fejlődés során alakul ki. Fent említett, ezt a tényezőt amiatt, hogy a botalli csatorna ilyen vagy olyan okból nem zár be.

A csatorna szűkülését az okozhatja, hogy egy kis része az aortába kerül. Ezért túlnövekedése során az aorta fala összenő, ami a legnagyobb ér szűkülését okozza.

A patológia szerzett formája azzal a ténnyel jár, hogy az edény különböző sérülései vagy ateroszklerotikus elváltozásai miatt az isthmus szűkül. Ezenkívül a koarktációt gyulladásos folyamatok is okozhatják, amelyek okait nem mindig lehet meghatározni, például a.

Miért romlik a vérkeringés?

Amikor az aorta szűkül, a vér stagnál, ami negatívan befolyásolja a szív funkcióit. érrendszer, még akkor is, ha ezt az anomáliát nem kísérik más hibák. Ebben az esetben az ér kóros szűkülete miatt a véráramlást két különböző módon irányítják.

Mivel a beszűkült artéria nem tud teljes mértékben átjutni a véren, a nyomás e felett megemelkedik, ami értágulathoz vezet. A túlterhelés hatására megnő a bal kamra térfogata. Ugyanakkor az isthmus alatt a vérnyomás éppen ellenkezőleg, csökken.

A vérkeringés javítására belső szervek egy kompenzációs mechanizmus aktiválódik a szervezetben, amelynek eredményeként a véráramlás elkerülő utak képződnek sok oldalsó ér kialakulása miatt.

A felnőtt típusú koarktáció esetén a bal kamra hipertrófiája, a vérnyomás és a térfogat növekszik. Ha a ductus Botallus nyitott, ami a gyermektípusra jellemző, akkor a rendellenességek klinikai megnyilvánulásai nem annyira hangsúlyosak, mivel a vér ürítése ezen keresztül történik. Ezért gyermekeknél nincs, de jelentős nyomásnövekedés tapasztalható a tüdőben.

Ebben az esetben a jobb kamra túlterhelést tapasztal, ami a szívelégtelenség jeleinek megjelenéséhez vezet.

Az aorta koarktációjára jellemző megnyilvánulások fokozott figyelmet igényelnek. Ha figyelmen kívül hagyjuk, a keringési zavarok következményei a fejlődéshez vezetnek visszafordíthatatlan változások a belső szervek felépítésében.

A betegség tünetei

A patológia típusától függetlenül a lefolyását ritkán kíséri fényes súlyos tünetek. Egyes esetekben a betegek időszakos fejfájást tapasztalhatnak, amelyet orrvérzés kísér. Az aorta koarktációját gyakran az orvos ébersége észlelheti a gyermek magas vérnyomásával kapcsolatban.

A patológia súlyosabb formáiban a tünetek már a baba életének első évében megjelenhetnek. Ezenkívül a patológia bármely megnyilvánulása nem specifikus, és sok más betegségre jellemző.

A beteg gyermekek gyakran fertőző tüdőbetegségekben szenvednek, amelyek időnként súlyosbodnak. Nemcsak játék közben szenvednek légszomjtól, hanem teljes pihenésben is. A bőr sápadt. Mindezek a jelek fejlődést jeleznek, ami a rossz fizikai fejlődés oka lesz.

A koarktáció jelenlétét jelző biztos jel a karok vénáiban, különösen a könyökhajlatokban jelentkező kifejezett pulzálás. Ebben az esetben a pulzusszám növekedése a test felső részén a test alsó részének csökkenésével párosul.

Az aorta preduktális koarktációjának sajátossága a heterogén. A patológia ezen formájában szenvedő gyermekeknél az alsó végtagok kéksége a felsőtest normál árnyalatával kombinálódik.

Különösen súlyos esetekben a következő tünetek jelentkezhetnek:

• állandó fejfájás, amelyet szédülés kísér;
• mellkasi fájdalom;
• túlzott fáradtság;
• fájdalom és görcsök az alsó végtagokban;
• hideg láb;
• a lányok menstruációs ciklusának megszakadása, ami meddőséghez vezet.

A betegség diagnózisa

Az orvos már korán diagnosztizálhatja az aorta koarktációját kezdeti vizsgálat jellemző tulajdonságai szerint:

• intenzív pulzáció a karokban és gyenge felismerés a lábakban;
• a subclavia és a nyaki artériák éles pulzálása;
• további erek jelenlétét a fej hátsó részén, a lapockák területén és a bordák között látható pulzáció jelzi;
• hideg alsó végtagok meleg felső végtagokkal kombinálva.

A hardverdiagnosztika legelérhetőbb módja az. Az elektrokardiogram eredményei alapján az orvos a bal kamra térfogatának növekedésére utaló jeleket, valamint a szív elektromos vezetőképességének változásait láthatja.

Egyéb hardverdiagnosztikai módszerek a következők:

• a fonokardiogramot szívzörejek rögzítésére használják;
• A szív és az erek ultrahangja lehetővé teszi a szívkamrák tágulási fokának, valamint a szűkület helyének meghatározását, valamint a keringési zavar mértékének felmérését a koarktáció felett és alatt egyaránt;
• A mellkas röntgenvizsgálata megmutatja a szív jellegzetes gömb alakú árnyékát, valamint a bordák alsó szélén elhelyezkedő ereket.

Azonban a minimálisan invazív kutatási módszerek, amelyek kontrasztanyag aortába történő befecskendezését jelentik, a legnagyobb pontossággal rendelkeznek. Az egyik a kontraszt angiográfia, amelyet kivétel nélkül minden betegen végeznek. Csak ez a módszer teszi lehetővé a szűkület pontos helyének, hosszának és a károsodás mértékének meghatározását.

Kezelési lehetőségek

Az aorta koarktációjának fő kezelési módja a műtéti beavatkozás, hiszen drog terápia nem tudja megszüntetni a patológia kiváltó okát. Ebben az esetben a műtétet a lehető legkorábban el kell végezni, különben szövődmények alakulhatnak ki.

Ha a gyermek nem rendelkezik a betegség kifejezett megnyilvánulásaival, az orvos elhalaszthatja a műtétet, amíg a beteg el nem éri a 6 éves kort. Általában abszolút jelzések Az azonnali sebészeti beavatkozás a következő:

• ha a nyomáskülönbség a karokban és a lábakban meghaladja az 50 Hgmm-t;
• ha csecsemőkorában a gyermeknek kifejezett fokú magas vérnyomása van, amelyet a szívelégtelenség megnyilvánulásai kísérnek.

Távolítsuk el születési rendellenességek többféle módon lehetséges. Ezek tartalmazzák:

• keskeny szakasz eltávolítása, majd az aorta végeinek varrása (csak akkor hajtják végre, ha az érintett terület rövid);
• az aorta eltávolított szakaszának cseréje saját érre;
• az eltávolított terület pótlása protézissel;
• – olyan műtét, amely során az érintett területet nem távolítják el, hanem protézissel egészítik ki;
• A stentelés olyan művelet, amely során egy ballont helyeznek be egy szűk területre, és az aorta lumenét a kívánt méretre tágítják.

Következtetés

A csecsemők gondozása nemcsak a megfelelő gondozást, hanem a rendszeres gondozást is magában foglalja orvosi vizsgálat. Minél hamarabb azonosítják a veleszületett rendellenességet és megkezdik a kezelést, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra.

Az aorta lumenének beszűkülésében, kifejezett tünetekkel, valamint szívelégtelenségben szenvedők legfeljebb 35 évig élnek. Ebben az esetben a halál oka leggyakrabban a szövődmények kialakulásához kapcsolódó kóros állapotok.

Ezek tartalmazzák:

• stroke;
• és ennek következtében tüdőödéma;
• veseelégtelenség;
• aneurizma szakadás;
• gyulladásos folyamatok az endocardiumban.

Ezek a szövődmények gyakorlatilag nem alkalmasak gyógyszeres korrekcióra, ezért ha az aorta koarktációjának gyanúja merül fel, vizsgálatot kell végezni, amelynek eredményeként az orvos kiválasztja optimális módszer műtéti beavatkozás.

A legtöbb veleszületett szívelégtelenség (CHD) olyan betegség, amely veszélyezteti az újszülött egészségét vagy életét. Orosz és külföldi kollégák tapasztalatai azt mutatják, hogy a veleszületett szívhibák előfordulási gyakorisága 10-13 eset/1000 újszülött, ebből 4:1000 összetett veleszületett szívelégtelenség. A mi országunkban átlagos gyakoriság A CHD 8-9 és 11-13 eset között mozog 1000 élveszületésre számítva. Az újszülöttek 50%-a korai csecsemőkorban szívbetegségben hal meg.

A veleszületett szívbetegség diagnózisának megoszlása ​​a nosológiai formától függően jelentősen eltér. A prenatális diagnosztika az esetek 90%-ában képes kimutatni bizonyos veleszületett betegségeket. A statisztikai adatok kérlelhetetlenül azt mutatják, hogy a veleszületett szívbetegség kimutatásának alacsony százaléka (30%) egy szűrővizsgálat eredményei alapján. A speciális intézményekben a veleszületett szívbetegség kimutatási aránya magasabb, és eléri az 54%-ot.

A magzati patológia ultrahang-diagnosztikájának pontossága a utóbbi évek többször kritizálják a szülész-nőgyógyászok és nagyobb mértékben a gyermekorvosok. Néha a klinikai tünetek sokkal kevésbé érdeklik a szakembereket, mint a magzat terhesség előtti ultrahangvizsgálatának adatai.

Ez a munka a prenatális ultrahangvizsgálat lehetőségeinek elemzését mutatja be aorta coarctia esetén. A munka figyelembe veszi a hazai és külföldi szerzők publikációiban elérhető adatokat, valamint a tanszék anyagát funkcionális diagnosztika Központ.

A latin "coarctatius" szó jelentése "szűkült, összenyomott". Először J.F. Meckel 1750-ben. Az aorta koarktációja a lumen kóros beszűkülése, amely bárhol előfordulhat teljes hosszában. szerint a hiba gyakorisága 6,3%. klinikai megfigyelések 2000 esetből álló mintából, a kóros anyag eredménye szerint pedig 8,4%.

Az első életévben élő gyermekeknél az aorta koarktációja a negyedik helyen áll a veleszületett szívbetegségek között. Általában a bal oldali ághoz képest disztálisan fejlődik szubklavia artéria a ductus arteriosus közelében. Az aorta szűkületének helyétől függően a ductus arteriosushoz képest két típust különböztetnek meg: klasszikus típus coarctation: preductalis és postductalis.

Az aorta beszűkülése esetén a klinikai kép a ductus arteriosus záródása után hullámzásszerűen fokozódhat. Az első évben a betegek 56%-a hal meg. Többnyire végzetes kimenetel okozhatja a koarktáció és más szívelégtelenség kombinációja. Elszigetelt formában az élet első heteiben és napjaiban szintén magas (34%) halálozási arány jellemzi. Ha a gyerekek túlélik ezt az időszakot, akkor a várható élettartam átlagosan 30-50 év. Az újszülöttek halálának oka az kardiopulmonális elégtelenség. Magas artériás hipertónia esetén kivételként agyvérzés is előfordulhat.

Az Orosz Föderáció Társadalmi Fejlesztési Minisztériumának "V.I. Kulakovról elnevezett Szülészeti és Perinatológiai Tudományos Központ" Szövetségi Állami Költségvetési Intézményében egy kétéves időszak alatt (2010-2011) 27 gyermek született aorta-rendellenességgel. enyhe szűkület a teljes szünetig. A funkcionális diagnosztikai osztályon 15 megfigyelésben a diagnózist antenatálisan állították fel. Ezek terhes nők voltak, akik odajöttek késői időpontok 35-39 terhességi hét között. Az aortapatológiát minden esetben bal kamrai hypoplasiával kombinálták. A diagnózis minden esetben beigazolódott. Izolált formában ebben az időszakban 6 esetben diagnosztizáltak az aorta koarktációját. Közülük 3 esetben terhesség előtti diagnózist, 2 esetben a ductus arteriosus záródását követő 3-5. napon újszülötteknél észlelték a szűkületet. Egy esetben aorta meghajlást diagnosztizáltak a születés után. Így adataink az aorta izolált coarctatio azonosításának összetettségét és alacsony százalékos arányát jelzik. Csak azokban a megfigyelésekben, ahol kifejezett hemodinamikai zavarok vannak, amelyek jelentős anatómiai elváltozásokhoz vezetnek a bal kamra hypoplasia formájában, a szívkamrák aránytalanságában, a pulmonalis artéria átmérőjének növekedésében, a diagnózis felállítható terhesség előtti nagy bizonyosság.

A magzati aorta coarctio diagnózisára vonatkozó első munka 1984-ből származik. A szakirodalom szerint a terhesség 12-15. hetében végzett transzvaginális hozzáférés az esetek 21,4%-ában teszi lehetővé az aorta coarctatio diagnosztizálását. Transabdominalis hozzáféréssel az aorta coarctatio észlelésének gyakorisága nő: 16-30 héten 43%, 30 hét után a hemodinamikai zavarok előrehaladtával nem haladja meg az 54%-ot.

Németország egy nagy régiójában (1990-1994) 20 248 magzat 19-22 hetes terhességi ultrahangos szűrővizsgálatának eredményei szerint a 7 eset közül egyikben sem került megállapításra aorta coarctia prenatális diagnózisa. Hasonló adatokat szereztek Norvégiában, még egy speciális prenatális diagnosztikai központban is. Egy 12 európai országban végzett multicentrikus elemzés szerint az aorta izolált koarktációjának pontos prenatális diagnózisa a 90-es évek végén. 57 esetből csak 9-ben (15,8%) állapították meg. Az izolált koarktáció észlelésének átlagos ideje 22 hét volt, 9 esetből 7 esetben 24 hét előtt észlelték. Ha az aorta koarktációját extracardialis defektusokkal és kromoszóma-rendellenességekkel kombinálták, a prenatális diagnózis pontossága a hemodinamikai rendellenességek súlyossága és a magzat kiterjesztett echokardiográfiás vizsgálata miatt szignifikánsan magasabb volt, és elérte az 52%-ot.

A névadó Szív- és Érsebészeti Intézet szerint. A.N. Bakulev, a diagnosztikai pontosság nem haladja meg a 27% -ot. Általában a patológiát leggyakrabban akkor figyelik meg, ha az aorta koarktációját más szív-anomáliákkal kombinálják.

Így a Központ anyagának statisztikai adatait, vezető orosz szakemberek és külföldi kollégák publikációit összefoglalva megállapítható, hogy a magzati aorta coarctia diagnosztikájának nagyon alacsony százaléka.

Mi az oka annak, hogy ilyen alacsony százalékban mutatják ki az aorta koarktációját antenatálisan?

Számos olyan tényező van, amely megnehezíti az aorta koarktációjának antenatális diagnosztizálását.

Az aorta nem diagnosztizált coarctációjának első oka a patológia morfogenezise és az aortaív fejlődésének elsődleges zavarának elmélete. Az elméletet 1828-ban javasolták. A szerző úgy véli, hogy ez a patológia a 4. és 6. aortaívek nem megfelelő kapcsolatához kapcsolódik a leszálló szakaszához. Ezért az isthmus az a hely, ahol a beszűkülés területe leggyakrabban lokalizálódik, mivel mindkét szakasz különböző embrionális kezdetektől származik. Normális esetben az aorta isthmus területe egyenlő a felszálló aorta átmérőjének 2/3-ával (1. ábra).

A „duktális szövetelmélet” szerint az aorta koarktációja a sima szövetek vándorlásának eredményeként következik be. izomsejtek csatorna a preduktális aortába, majd az aorta lumenének szűkülése és szűkülete következik be. Amikor az aorta koarktációja alakul ki az isthmus régióban, változó hosszúságú és alakú szűkület marad (2., 3. ábra). Ez leggyakrabban helyi szűkület formájában nyilvánul meg, amely felett vagy alatt az aorta átmérője normális marad.

Rizs. 2. Az aorta felszálló szakaszának, ívének és leszálló szakaszának ultrahangos vizsgálata. A nyíl jelzi a szűkítés helyét.

Rizs. 3. A magzati szív és az aorta háromdimenziós képe a terhesség 16. hetében. A nyíl az aorta szűkületének helyét jelzi. AO DESC - leszálló aorta, COR - szív.

Ezért az aorta szűkületének értékelése in tipikus hely jelként patológia kialakulása nem mindig lehetséges korai időpontok terhesség. Mivel az aorta preduktális coarctációjáról beszélünk (az aorta szűkülése a ductus proximálisan lokalizálódik), nyilvánvaló, hogy a méhen belüli élet során egy későbbi időpontban csökken a véráramlás a szív bal oldali részein és a aorta isthmus és a bal kamra és az aorta hypoplasiája alakul ki. Ez többhez járul hozzá késői megnyilvánulása patológia és annak ultrahangos diagnózisának lehetősége.

A második ok, amely megnehezíti az aorta coarctatio diagnosztizálását, a születés utáni fejlődés elmélete. A magzatban az aorta isthmusa keskeny, és a születés és a ductus arteriosus záródása után normális esetben ki kell szélesednie, hogy megfelelő véráramlást biztosítson a leszálló aortába. Így az aorta isthmus meglévő fiziológiás beszűkülése nem utal a születés utáni aorta coarctia kialakulására.

A posztduktális koarktáció a születés után alakul ki, és szinte mindig elszigetelt hiba. Ez az anomália nagy valószínűséggel túlnövekedés eredménye izomszövet ductus arteriosus a magzati aortába. Amikor a születés után a csatorna szűkül, az aortán belüli méhen kívüli szövet is összehúzódik, és egy tamponhoz hasonlóan elzárja az ér lumenét a teljes kerülete mentén. A preductal coarctációval ellentétben ebben az esetben az aorta hypoplasia nem alakul ki. A ductus arteriosus záródása egyes gyermekeknél az aorta szűküléséhez és koarktáció kialakulásához vezet a születés után 2-3 héttel.

Az aorta diagnosztizálatlan coarctációjának harmadik oka a magzat intrakardiális hemodinamikájának sajátosságai. A magzat vérkeringése, akárcsak egy felnőtté, számos alapvető fizikai és biológiai hatások. A véráramlás a magas nyomású területről a területre mozog alacsony nyomás. Kifejezett áramlás esetén a méretek nőnek, az áramlási térfogat csökkenésével csökkennek. Így a bal kamra hipopláziája és az aorta koarktációja gyakran kíséri az aortába való csökkent vérkibocsátással járó rendellenességeket (aorta szűkület, kamrai septum defektus), és gyakorlatilag nem fordul elő olyan hibák esetén, amelyek nagy mennyiségű aortán keresztül áramolnak (Fallot tetralógia). ).

A magzat intracardialis hemodinamikájának jellemzői alapján az aorta coarctatio diagnózisához a patológia indirekt jeleit javasolták a születés előtti időszakban: a jobb kamra dilatációját és hipertrófiáját (lásd 3. ábra), a pulmonalis artéria tágulatát. A szerzők úgy vélik, hogy ezek megbízható jelek, és meglehetősen gyakran fordulnak elő (24 igazolt aorta coarctatio diagnózisból 18-ban). Ezért javasolták a jobb kamra és a bal kamra üregének (általában - 1,1), valamint a pulmonalis artéria és az aorta (egészséges embereknél - 1,2) arányának értékelését. Ezen paraméterek növekedése alapján feltételezhető, hogy az aortába történő kilökődés akadályozott vagy az aortaív hypoplasiája van. A közvetett jeleket felvető szerzők szerint azonban ilyen változások csak a megfigyelések 30%-ában észlelhetők (4. ábra).

Rizs. 4. A szívkamrák méretének aránytalansága az aorta koarktációja során. RV - jobb kamra; LV - bal kamra; AO DESC - a leszálló aorta keresztmetszete.

A 90-es évek második felében. A tanulmányról több közlemény is megjelent diagnosztikai érték a jobb kamra megnagyobbodása és a bal kamra csökkenése az aorta koarktációjával. Az eredményeket publikáló szerzők úgy vélik, hogy minél korábban végzik el a vizsgálatot (14-16-tól 25. terhességi hétig), annál informatívabb az aorta coarctatio diagnózisa. Bizonyítékot nyújthatnak D. Brown és munkatársai által szerzett adatok. . A bemutatott vizsgálatokban 13 magzat közül 8-nál (62%) észlelték az aorta koarktációját, a kamrák méretének aránytalanságával a 34. hét előtt, és csak 6-ban (21%) a 29 magzatból 34 hetes terhesség után. Annak ellenére, hogy az aorta coarctia eseteinek több mint felében a kamrák méretének aránytalansága kíséri, ami meglehetősen könnyen kimutatható a magzati szív négykamrás szakaszának vizsgálatakor, Norvégiában számos tanulmányban nem diagnosztizálták. , még a 18 hetes terhesség előtti szívméret kötelező szűrővizsgálatai mellett is.

Ezek az ellentmondó eredmények a hemodinamikai elmélettel magyarázhatók. Méhen belül a teljes vérkidobás 50%-a a felszálló aortába, 65%-a a leszálló aortába, és csak 25%-a jut át ​​az aorta isthmuson. A lecsökkent véráramlás alapján fiziológiai szűkület lép fel, amely csak születés után súlyosbodik.

A dopplerkardiográfia, amely lehetővé teszi a véráramlás értékelését, csak az aorta kifejezett szűkülete esetén informatív. Ebben az esetben fordított összefüggés jön létre maximális sebesség véráramlás a felszálló és a leszálló aortában. Normális esetben az emelkedő szakasz sebessége kissé felülmúlja a csökkenő szakasz sebességét.

Amikor az aortaív megszakad, retrográd véráramlás figyelhető meg, amely kitölti az aortaív területét a megszakítás után a nyitott ductus arteriosuson keresztül, és a megszakítás szintjén nincs közvetlen véráramlás.

És végül, az aorta nem diagnosztizált koarktációjának utolsó oka az egyéb szív-anomáliákkal való kombináció gyakorisága. Az aorta izolált coarctációja csak 15-18%. M. Campell és P. Polani szerint az aorta koarktáció és a szív rendellenességek kombinációjának százalékos aránya 13 és 18% között mozog. Leggyakrabban (85%) az aorta coarctációját kéthús aortabillentyűvel kombinálják, gyakran endomyocardialis fibroelastosissal kombinálva, amely a bal kamra kiáramlási csatornájára és az interventricularis septumra terjed ki. Lehetséges, hogy az aorta coarctatiójában a jobb szubklavia artéria vagy mindkét subclavia artéria anomális eredete van a leszálló aortából, a coarctációtól distalisan (5%).

Az egyidejű szívpatológia jelenléte semlegesítheti a magzati szívben a koarktációra jellemző hemodinamikai elváltozásokat, amelyekre az ultrahangos vizsgálat során a szakembernek oda kell figyelnie.

Létezik a pszeudokoarktáció, vagyis az aorta „megtörése” fogalma is - az aorta deformációja, hasonlóan a klasszikus koarktációhoz, de a véráramlás akadálya jelentéktelen, mivel az aorta egyszerű megnyúlása és kanyargóssága van. 5).

Rizs. 5. Az aorta megtörése a magzatban a terhesség 34. hetében. Kutatás energia üzemmódban.

Így nyilvánvalóvá válik, hogy gyakorlatilag egyik sem ultrahangos jelek a születés előtti időszakban nem rendelkezik magas fokú diagnosztikai pontossággal.

Ismeretes, hogy ennek a szívhibának a diagnózisa közvetlen jelen alapul - az aorta szűkületének helyének vizualizálásán, és esetleg a proximális aorta kitágulásán. Azonban meglehetősen nehéz egyértelműen elképzelni az aorta beszűkülésének területét a magzatban, és csak elszigetelt megfigyelések esetén lehetséges. A hiba csak akkor észlelhető, ha az aorta isthmus átmérője több mint 1/3-al csökken a terhesség egyes szakaszaira jellemző normához képest (lásd 2., 3. ábra).

Az aorta coarctatio prenatális diagnózisának kulcsa a szív négykamrás szakaszának vizsgálatából (jobb kamra tágulása, bal kamra hypoplasiája) és a fő artériák felméréséből származó adatok átfogó számbavétele. maguk. Koarktáció jelenlétében az aorta átmérője átlagosan 2-szer kisebb, mint a kitágult pulmonalis artéria átmérője. Ezért az aorta koarktációjának diagnosztizálásához magának az aortának a képalkotását kell alkalmazni, ami a legmegfelelőbb három érszakaszon keresztül történő szűrés esetén. A diagnózist a ductus arteriosus átmérőjének mérése segítheti, amely az aorta koarktációjában széles.

Az aorta koarktációjának végső diagnózisát az aortaíven áthaladó szakasz segítségével állapítják meg, mivel leggyakrabban az aorta szűkülését az isthmus területén - a ductus arteriosus összefolyásának szintjén - figyelik meg. Meg kell jegyezni, hogy a szűkület kiterjedhet az aorta nagy területére a tubuláris hipopláziáig. Az aortaív normál átmenete a ductus arteriosusba általában sima és sima. Ezenkívül az aorta hosszú tengely mentén történő vizsgálatakor az aortaív keresztirányú részének hypoplasiáját kell a legmegbízhatóbb jelnek tekinteni. Az aorta koarktációjának egyik közvetett jeleként felhasználhatja az aortaív kanyargósságát, amikor a hossztengelye mentén vizsgálja.

További jelentőséggel bír a Doppler echokardiográfiás vizsgálat, amely az orta koarktációja esetén lehetővé teszi az aorta véráramlásának felgyorsulásának és turbulens jellegének azonosítását. Előfordulhat azonban, hogy a születés előtti időszakban ez a jel nem jelenik meg. A balról jobbra tartó sönt megbízhatóbb észlelése ovális ablak. Úgy gondolják, hogy ez a sönt egy kompenzációs mechanizmus, amely csökkenti a véráramlást a bal kamrába és az aortába. G. Sharland et al. 12 magzat közül 7-ben észlelt balról jobbra irányú söntöt a foramen ovale-n keresztül, az aorta koarktációjával. A fennmaradó 5 magzatnál mind a bal-jobb, mind a jobb-bal irányú véráramlást észleltük az ovális ablakon keresztül.

Az aorta és a bal kamra működésének kifejezett anatómiai változásai esetén szívelégtelenség léphet fel az utóterhelés növekedésével. A hemodinamikai rendellenességeket és a szívelégtelenséget antenatálisan a szívburok effúziójának jelenléte, a csökkenés jellemzi. szív leállás a bal kamra méretének csökkenésével.

A születés és a ductus arteriosus bezáródása után az összes véráramlás a felszálló aortába kerül, és az isthmus normális szintre tágul. Születés után, amikor a csatorna elzáródott, az aorta koarktációja súlyos klinikai megnyilvánulásokhoz vezet.

Tehát az aorta coarctia ultrahang-diagnosztikájának lehetőségeinek és hibáinak elemzése prenatális időszak bemutatja, hogy mennyire problémás a magzati szívbetegség minden esetben a diagnózis felállítása. Sajnos a patológia minden echokardiográfiás antenatalis jele nem biztosítja a diagnózis magas százalékát.

Szeretném remélni, hogy az új technológiák fejlesztése, valamint a pozitív tapasztalatok felhalmozása és a negatív tapasztalatok elemzése lehetővé teszi a jövőben az ilyen összetett szívelégtelenség diagnosztizálásának százalékos arányának növelését, magas újszülöttkori mortalitás mellett.

Irodalom

1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Az aorta magzati koarktációjának szonográfiai diagnózisa a terhesség 14-16 hetében // Ultrahang szülészeti gynecologie. 1998. N 11. R. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Magzati echokardiográfia. Gyakorlati útmutató. Cambridge University Press. 2009. 258. o.
3. Frederiksen T. Az aorta koarktációja. Egy genetikai vizsgálat // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
4. Buncle G. A szív és a nagy erek veleszületett rendellenességei. M.: Orvostudomány, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Az aorta posduktális coarctációjának antenatális diagnosztikája jelentés // Turk Journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Az aorta koarktációjának alakulása az intrauterin életben // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echokardiográfia és anatómiai összefüggések magzati veleszületett szívbetegségben // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
8. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Az aorta koarktációjának prenatális diagnózisa javítja a túlélést és csökkenti a morbilitást // Szív. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Az aorta coarctációjának születés előtti diagnózisa: többközpontú tapasztalat // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
10. Bespalova U.D., Suratova O.G., Tyumeneva A.I., Gasanova R.M. A magzat veleszületett szívhibáinak ultrahangos diagnózisa / Szerk. Boqueria L.A. M., 2009.
11. Rosenberg H. Az aorta koarktációja; Morfológiai és patogenezis megfontolások. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Évkönyv, 1974.
12. Patten B.M. A keringés változásai a születés után // Am. Szív J. 1930. V. 6. P. 192.
13. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Szív- és érrendszeri műtét. M.: Orvostudomány, 1989.
14. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Az aorta koarktációja a születés előtti életben: és echokardiográfiás, anatómiai és funkcionális vizsgálat // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Kamrai eltérés, mint az aorta coarctációjának ultrahangos jele: mennyire megbízható? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodinamikai megfontolások az aorta szűkületének kialakulásában // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. 514. o.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Szülés utáni obstrukció kialakulása az aorta koarktációjában; A ductus arteriosus szerepe // Gyermekgyógyászat. 1975. V. 56. 462. o.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Az aorta koarktációja: a prenatális diagnózis nehézségei // Br. Szív J. 1994. V. 71. R. 70-75.
19. Campell M., Polani P.E. Az aorta koarktációjának etiológiája // Lancet. 1961. V. 1. 473. o.
20. Edwards J.E., Burchell H.B. Az aorta rúd közötti hiány kóros anatómiája és a szív, beleértve az aorta sinus aneuvrysmáit // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Rudolph A.M. Veleszületett szívbetegségek: Klinikai-fiziológiai szempontok a diagnosztikában és kezelésben. Chicago-évkönyv. 1974.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Magzati echokardiográfia az in utero pangásos szívelégtelenség értékelésére: A nem immunrendszerű magzati vizelet vizsgálatára szolgáló technika. N.Engl. J. Med. 1982.

Az aorta koarktációja (CA) olyan szívhiba, amelyben az aorta veleszületett beszűkülése van különböző részein - általában az ív átmenetének területén. Az aorta coarctatio prevalenciája gyermekeknél 6,3 és 16% között mozog. A KA-t gyakrabban diagnosztizálják fiúknál, mint lányoknál.

Az aorta koarktációja három típusra oszlik:

1. Izolált (73%);

2. Koarktáció nyílt ductus arteriosusszal (PDA) kombinálva (5%):

— postduktális koszorúér (a szűkület a PDA alatt található);
— juxtaductalis koszorúér (a szűkület helye a PDA szintjén található);
— preduktális CA (az aorta szűkülete a PDA origója felett helyezkedik el).

3. Koszorúér-betegség kombinációja különböző szívhibákkal. (12%).

Kétféle űrhajó is létezik:

1. „Felnőtt” típusú – a szűkület rövid területen van, a ductus arteriosus nem működik;
2. Infantilis („gyerekes”) típus – az aorta nagy részének fejletlensége van, a ductus arteriosus nyitott.

Az aorta koarktációja - a fejlődés okai

1. Örökletes hajlam;

2. Kedvezőtlen környezeti tényezők hatása;

3. A nők fertőző betegségei a terhesség első 6-8 hetében;

4. Rossz szokások anyák (dohányzás, alkohol- és drogfogyasztás);

5. Hatás mérgező anyagok(festék, vegyszerek, benzin).

Hemodinamika

A vér áthaladása az aorta beszűkült szakaszán akadályozott, ezért az aortában a nyomás a szűkület helye felett nő, alatta pedig csökken. Ilyen körülmények között a bal kamra fokozott üzemmódban működik, ami hipertrófia kialakulásához vezet.

Az aorta coarctia tünetei és jelei

Az enyhe szűkület hosszú ideig nem mutat tüneteket. Az aorta koarktációjának jelei gyermekeknél akkor jelennek meg, ha az aorta jelentősen szűkül. U kisgyerek etetés közben sápadtság, ingerlékenység, légszomj jelentkezik.

Idősebb gyermekeknél az aorta coarctia tünetei a következők lehetnek: fáradtság, fájdalmas érzések a szívben, légszomj és csökkent mozgásképesség, fejfájás, időszakos fájdalom a lábakban, megnövekedett vérnyomás a karokban és csökkent (vagy nem meghatározott) a lábakban.

Diagnosztika

A femoralis artéria legyengült vagy hiányzó pulzációjának és a karokban a megnövekedett vérnyomásnak a meghatározása segít a koszorúér-betegség gyanújában. A vizsgálat során a vállöv fokozott fejlődése figyelhető meg, valamint a nyaki artériák és az interkostális artériák kifejezett pulzálása is megfigyelhető a nyakon. Az auskultáció során zörej hallható a szív területén, amelyet az interscapularis régióba visznek.

Az aorta mérsékelt koarktációja esetén az EKG normális. Kifejezett szűkület esetén az EKG a hipertrófia és a bal kamra túlterhelésének tüneteit mutatja.

Ultrahangos vizsgálat során a bal pitvar és a bal kamra megnagyobbodását észlelik, és meghatározzák a szűkület helyét. A Doppler echokardiográfia segít meghatározni a véráramlást a szűkület helye alatt, és kiszámítani a nyomáskülönbséget a szűkület előtt és alatta.

A mellkas röntgenfelvételén a szív kerek (gömb alakú) alakú, a hiba jellegzetes jele figyelhető meg - a bordák alsó széleinek hasadéka (egyenetlen kontúrja), amely a megnagyobbodott interkostális artériák nyomásából ered.

medrassvet.ru

Mi az aorta koarktációja gyermekeknél?

Az aorta koarktációja gyermekeknél- ez az aorta lumenének korlátozott beszűkülése, amely a felső végtagok ereinek magas vérnyomását, a szervek hipoperfúzióját okozza hasi üregés alsó végtagok, bal kamrai hipertrófia. A tünetek a lumen szűkületétől függenek. Enyhe esetekben mellkasi fájdalom, fejfájás, kezek és lábak hűvössége, gyengeség léphet fel. A legsúlyosabb esetekben fennáll a fulmináns szívelégtelenség és sokk lehetősége. Hallgatás közben halk zajt rögzít a szűkület helye felett.

Az aorta koarktációjának szövődményei:

• stroke
• súlyos artériás hipertónia
• bal kamrai szívelégtelenség kardiális asztma és tüdőödéma kialakulásával
• subarachnoidális vérzés
• kiterjesztett aneurizma szakadásai
• hipertóniás nephroangiosclerosis
• fertőző endocarditis (antibakteriális gyógyszerekkel nehezen kezelhető)

Mi provokálja / okai az aorta koarktációjának gyermekeknél

Az aorta koarktációját az aorta képződésének zavara okozza, miközben a magzat még az anyaméhben fejlődik. A koarktáció a legtöbb esetben a ductus arteriosus szintjén helyezkedik el. Feltételezhető, hogy a csatornaszövet egy része az aortába költözik, ezáltal bevonva az aortafalat a záródási folyamatba, ami később annak szűküléséhez vezet.

A Shereshevsky-Turner-szindrómás gyermekek genetikailag hajlamosak a szóban forgó betegségre. Ez egy kromoszómális betegség, amelyet csak az egyik nemi X kromoszóma jelenléte és a második hiánya okoz.

Patogenezis (mi történik?) az aorta koarktációja során gyermekeknél

Az aorta koarktációjában az aortában a véráramlás útjában lévő mechanikai akadály (úgynevezett zsilip) jelenléte két különböző keringési mintázat kialakulásához vezet. A zsilip felett a vérnyomás a normálisnál magasabb, az érrendszer tágulása figyelhető meg; a bal kamra hipertrófiája szisztolés túlterhelés miatt. A zsilip alatt a nyomás a normál alatt van, a véráramlás kompenzálódik a többszörös bypass vérellátási utak kialakulása miatt. A vérdinamikai zavarok mértéke a zsilip hosszától és súlyosságától, valamint a koarktáció típusától függ.

A koarktációnak vannak felnőtt és gyermekkori típusai. Felnőttkorban a ductus arteriosus zárt. A felsőtest edényeiben megnövekszik a nyomás - mind a szisztolés, mind a diasztolés. A bal kamra munkája élesen megnő, és a keringő vér tömege nő. A derék alatti artériákban a nyomás csökken, és a nyomás csökken, ami a vese mechanizmusának a vérnyomás emelkedését okozza. Emiatt a felsőtestben még jobban megnő a nyomás.

A gyermektípust a nyitott ductus arteriosus jellemzi. A szisztémás keringés ereiben a vérnyomás enyhén emelkedhet, a bypass keringés gyengén fejlett. Az aorta posztduktális coarctatiója esetén az aortából a nagynyomású vér a nyitott ductus arteriosuson keresztül a bal pulmonalis artériába távozik, ami korán pulmonalis hypertonia kialakulásához vezethet. Az aorta preduktális koarktációjával a vér távozik tüdőtörzs a nyílt ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába. A gyermekkori típusú koarktáció esetén a gyermekben már nagyon korán szívelégtelenség alakulhat ki.

Az aorta koarktációjának tünetei gyermekeknél

Mint fentebb említettük, van kétféle aorta coarctáció gyermekeknél:

• felnőtt
• gyerekeknek

A gyermektípust kedvezőtlenebbnek tartják, mint a felnőtt típust, mert korán kialakul a magas pulmonális hipertónia. A szűkületi pont felett megnő a nyomás, ami hatással van a baba testalkatára. A test „sportossá” válik - a vállöv fejlettebb, mint a test alsó része. Megjelennek az orrvérzésre, fejfájásra vonatkozó panaszok.

A koszorúerek morfológiai elváltozásainak kialakulása, rendellenességek agyi keringés vagy agyvérzések, a bal kamra endo- és myocardiumának másodlagos fibroelastosisa. Ha az újszülöttnek jelentős szűkülete van, keringési sokk léphet fel veseelégtelenséggel és metabolikus acidózissal. A tünetek ilyen esetekben hasonlítanak a szisztémás betegségekre, például a szepszisre.

Ha a szűkület enyhe, akkor előfordulhat, hogy a tünetek nem jelentkeznek az első életévben. Az aorta coarctációjának nem specifikus tünetei is vannak gyermekeknél:

• mellkasi fájdalom
• fejfájás
• gyengeség

Ezek rosszabbodhatnak, ahogy a gyermek idősebb lesz. A magas vérnyomás gyakori. Ritka esetekben az agyi aneurizma megrepedhet, ami subarachnoidális vagy intracranialis vérzést okozhat.

Az aorta coarctatio diagnózisa gyermekeknél

Az aorta koarktációjának diagnosztizálására gyermekeknél a következő műszeres módszereket alkalmazzák:

• fonokardiográfia
• echokardiográfia
• a szív és a tüdő radiográfiája
• szívkatéterezés
• aortográfia

Az EKG egy olyan módszer, amely az elektrokardiográfiát jelenti. Az idősebb gyermekek EKG-ja a megnövekedett bal kamrai izomtömeg elszigetelt jeleit mutatja. A fonokardiográfia olyan rezgések és hangjelzések rögzítésének módszere, amelyeket az erek és a szív bocsátanak ki tevékenységük során. A gyermekeknél az aorta koarktációjának egyik jele, amelyet ezzel a módszerrel határoztak meg, az aorta második hangjának növekedése.

Az echokardiográfia a szív ultrahangjának nevezett módszer, amely lehetővé teszi az aorta szűkületének rögzítését az isthmus területén. Ezzel a módszerrel az aorta coarctációjának közvetlen és közvetett jeleit egyaránt azonosítják gyermekeknél. A mellkasi szervek röntgenfelvétele lehetővé teszi, hogy megállapítsuk, hogy a szív csúcsa megemelkedett, a felszálló aorta kitágult és a szóban forgó betegség egyéb jelei.

A szívkatéterezés lehetővé teszi az aorta nyomásának mérését és a szisztolés vérnyomás különbségének rögzítését az aorta szűkületének helye előtt és után. Az aortográfia megmutatja az aorta lumen szűkületének szintjét és mértékét.

Az aorta koarktációjának kezelése gyermekeknél

Gyermekeknél az aorta koarktációja esetén a kezelés műtétet foglalhat magában. A módszer indikációja a karokban és lábakban mért szisztolés nyomás 50 Hgmm-t meghaladó különbsége. Művészet. Csecsemőknél a műtét indikációja súlyos artériás magas vérnyomás és szívelégtelenség lesz.

Ha a betegséget a születés után több hónappal észlelik, de a lefolyás kedvező, akkor a műtétet a gyermek öt-hat éves koráig elhalasztják. Idősebb korban is elvégezhető a műtét, de a tartós artériás magas vérnyomás lehetősége miatt nem lesz ilyen jó az eredmény.

Ma is aktuális az aorta coarctia sebészi kezelésének számos módja- az aorta reszekciója és rekonstrukciója:

1. Aortaplasztika érprotézisekkel

Ez a módszer A kezelést akkor alkalmazzák, ha az aorta nagy területen szűkült, ami lehetetlenné teszi a normál területek végeinek összehasonlítását.

2. Az aorta coarctációjának reszekciója anasztomózissal (anasztomózissal) a végektől a végéig

Ez a kezelési módszer akkor releváns, ha a területet kis mértékben szűkítik

3. Az aorta kórosan beszűkült szakaszának bypass műtétje

A vaszkuláris protézis speciális anyagból készül. A széleit a leszűkített terület alatt és fölött varrják, hogy utat hozzon létre a vér áramlásához.

4. Aortoplasztika az operált gyermek bal szubklavia artériájával

5. Ballon angioplasztika és aorta coarctatio stentelése

A módszer akkor releváns, ha a gyermeket korábban megműtötték, de ismételt beszűkülés történt. Egy ballont helyeznek az aortába, és felfújják, megszüntetve a szűkületet. Egyes esetekben szükség lehet stentek felszerelésére a szükséges aortaátmérő fenntartásához.

Az aorta koarktációjának prognózisa gyermekeknél

A prognózis a gyermek aortájának szűkületének mértékétől függően változik. Ha az aorta koarktációja jelentéktelen, akkor ennek nincs akadálya normál kép A gyermeknek nincs élete, és a várható élettartam sem rövidül - átlagosan megegyezik a kérdéses diagnózis nélküli emberekével.

Ha az aorta koarktációja jelentős, akkor a várható élettartam, ha nem végeznek műtétet, átlagosan 30-35 év. A betegek bakteriális endocarditisben és súlyos szívelégtelenségben halnak meg. Hirtelen halál fordulhat elő aortarepedés vagy aneurizma és stroke következtében.

medsait.ru

Az aorta koarktációja: mi ez?

Először is érdemes megérteni a kifejezés jelentését. Az aorta koarktációja egy veleszületett rendellenesség, amelyet az aorta szűkülete kísér. Ugyanakkor a betegek szívének szerkezete teljesen normális. Ennek ellenére az aorta a legnagyobb emberi ér, és a véráramlás zavara ezen a területen negatívan befolyásolja nemcsak a szív és az erek, hanem az egész test működését is.

Általában szűkület alakul ki azon a helyen, ahol az aortaív találkozik a leszálló részével. Ez a minta érthető, mert általában enyhe fiziológiai beszűkülés tapasztalható. Ezt a betegséget egyébként 1791-ben először D. Morgagni (olasz patológus) írta le. A statisztikai adatok szerint a patológia gyakorisága az összes veleszületett rendellenesség 15% -a. Érdekes az is, hogy fiúknál a betegség 3-5-ször gyakrabban figyelhető meg, mint a nőknél.

A patológia fő típusai

A jellemzőktől függően az aorta koarktációja kétféle lehet:

• A „felnőtt” koarktációt az aorta lumenének szűkülése jellemzi azon hely alatt, ahol a bal kulcscsont alatti artéria eltávolodik tőle; ebben az esetben a ductus arteriosus záródása figyelhető meg;
• az infantilis típusú patológiát az aorta hypoplasiája kíséri a szubklavia artéria azonos eredeténél, de a csatorna nyitva marad.

A patológia anatómiai jellemzői

Az aorta veleszületett koarktációját különféle egyidejű patológiák kísérhetik. Ennek függvényében a hibát általában három csoportra osztják.

A patológia elkülöníthető - a szív- és érrendszer fejlődésében nincs más hiba. Gyakran az aorta koarktációja gyermekeknél kombinálható más patológiákkal - ez lehet aneurizma, aorta szűkület, a kamrák és a pitvarok közötti septum defektusa, transzpozíció nagyszerű hajók.

A harmadik csoport a koarktáció, amelyben a ductus arteriosus megnyílása figyelhető meg. Ilyen esetekben a patológia a következő lehet:

• postductalis (a szűkület a nyitott ductus arteriosus távozásának helye alatt található;
• juxtaductal (a koarktáció éppen a nyitott csatorna szintjén található);
• preduktális (az artériás csatorna a szűkület helye alatt nyílik meg).

Természetesen a tünetek nagymértékben függenek a koarktáció típusától és jellemzőitől.

Mik a hiba kialakulásának okai?

Az aorta koarktációja leggyakrabban a magzatban alakul ki. Miért történik ez? Mint ismeretes, az intrauterin fejlődés időszakában a ductus arteriosus működik a gyermek testében, amely összeköti az aortát és a bal tüdőartériát. Erre a szerkezetre csak átmenetileg van szükség. A születés és a pulmonalis légzés megkezdése után a csatorna bezárul.

Van egy elmélet, miszerint egy gyermeknél ennek a csatornának egy kis része az aortába kerül, ezért a csatorna bezárásakor az aortafal is részt vesz a folyamatban, ami a szűkül.

Ennek a folyamatnak az okai sajnos nem ismertek. A tudósoknak csak azt sikerült kideríteniük, hogy a kromoszómális Shereshevsky-Turner-szindrómában (csak egy nemi kromoszóma jelenléte) szenvedő betegek a leginkább hajlamosak erre a betegségre. Szinte minden tizedik ilyen diagnózisú gyermeknél van ez a hiba.

Az aorta coarctációjának (ACD) nem kell veleszületettnek lennie. Vannak ritka esetek, amikor az ér szűkülése már felnőttkorban bekövetkezett. Ilyen esetekben a koarktáció oka az aorta trauma és atherosclerotikus elváltozása, gyulladásos betegségek érfalak ismeretlen etiológiájú (Takayasu-szindróma).

Hemodinamikai zavarok koarktációval

Természetesen az aorta szűkülete kihat az egész szív- és érrendszer működésére, még akkor is, ha nincsenek kapcsolódó hibák. A koarktáció jelenléte két különböző véráramlási rendszer kialakulásához vezet.

A szűkület helye felett a vérnyomás megemelkedik, ami az összes ér lumenének tágulásához vezet. A szisztolés túlterhelés miatt bal kamrai hipertrófia alakul ki. De a koarktációs terület alatt a helyzet fordított - a véráramlás lelassul, a vérnyomás csökken. Ahogy a gyermek teste fejlődik, a kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak - többféle biztosíték hajók, amelyek bypass véráramlást biztosítanak.

Ha a hiba felnőttkori típusáról beszélünk, akkor a betegek bal kamrai hipertrófiát, súlyos magas vérnyomást és a keringő vér mennyiségének növekedését tapasztalják. Infantilis koarktációban, amikor a ductus arteriosus nyitva van, a fent leírt rendellenességek nem annyira kifejezettek. De más patológiák is jelen vannak. Például a posztduktív típusú patológia esetén a magas nyomású aortából a vér közvetlenül a pulmonalis artériába kerül, ami a pulmonalis keringés edényeiben a nyomás növekedéséhez vezet.

Mindenesetre megtörténik súlyos jogsértés hemodinamika, amelyet semmi esetre sem szabad figyelmen kívül hagyni, mert a következmények szörnyűek lehetnek.

Milyen tünetek kísérik a betegséget?

Az aorta koarktációjának jelei nagymértékben függenek az ér szűkülésének mértékétől, valamint a kapcsolódó hibák jelenlététől vagy hiányától. Enyhe fokozat Előfordulhat, hogy a koarktáció egyáltalán nem nyilvánul meg.

Súlyosabb esetekben a tünetek már az első életévben észrevehetők. A gyermekek gyakran szenvednek tüdőgyulladástól és állandó visszaeséstől. A gyerekek sápadt bőrrel és légzési problémákkal küzdenek – súlyos légszomj jelentkezik evés, játék vagy akár pihenés közben. Az ilyen diagnózisban szenvedő gyermekek gyakran lassabban fejlődnek fizikailag, mint társaik.

A hiba jelenléte a szívhangok hallgatásával, valamint a felső és alsó végtagok edényeinek pulzusának meghatározásával gyanítható. A könyök artériáiban feszült pulzáció észlelhető, míg a combcsont ereiben a pulzus nagyon gyengén tapintható.

Preduktális koarktáció esetén heterogén cianózis is megfigyelhető - a gyermek lábán a bőr kékes árnyalatot kap, míg bőr a test felső részén megőrzik természetes színüket.

Gyakran előfordul, hogy a patológiát idősebb korban diagnosztizálják - gyermekeknél iskolás korú, serdülők, felnőtt betegek. A tünetek ebben az esetben a magas vérnyomás. A betegek gyengeségről, fejfájásról, gyakori szédülésről, szívfájdalomról, orrvérzésről és fáradtságról panaszkodnak. A vizsgálat során gyakran megfigyelhető a test felső és alsó részének izomzatának aránytalan fejlődése. A tünetek közé tartozik a lábak gyengesége, gyakori rohamok, hideg lábak. Nőknél a menstruációs ciklus zavarai és esetenként meddőség is megfigyelhető.

Az aorta koarktációja: diagnózis

Az orvos a szívhangok meghallgatásával gyanakodhat a hiba jelenlétére. Ezután más diagnosztikai intézkedéseket hajtanak végre, amelyek nemcsak a koarktáció jelenlétének megállapítását, hanem más hibák kimutatását és a szív- és érrendszeri károsodás mértékének meghatározását is segítik:

• Az egyik legegyszerűbb és leginkább hozzáférhető módszer az elektrokardiográfia. Ez nem a leginformatívabb technika, mivel az aorta mérsékelt szűkületével a páciens elektrokardiogramja teljesen normálisnak tűnhet. Gyermekeknél az első életévben a beavatkozás során a szív elektromos tengelyének elmozdulása észlelhető. Nagyobb gyermekeknél a bal kamrai hipertrófia jelei már kimutathatók. Felnőtt betegeknél elektromos tengely a szív balra tolódik, és néha a bal köteg ágának hiányos blokádja van.
• Gyakran a betegek fonokardiográfiát írnak elő. Ez az eljárás lehetővé teszi az írást hangjelzések valamint a szív és az erek munkája során keletkező rezgések. Koarktáció jelenlétében megfigyelhető a második hang növekedése az aortában, valamint szisztolés zörej megjelenése a háton és a második bordaközi térben a szegycsont szélén (jobb és bal oldalon). ).
• Tájékoztató jellegű a szív ultrahangos vizsgálata, melyben az aorta szűkülete észlelhető. A szakember a szívtömeg növekedését is észlelheti. Ennek kimutatására Doppler echokardiográfiát használnak jellegzetes tünetek patológia, különösen a vérnyomás különbsége a szűkület feletti és alatti területeken, a turbulens szisztolés áramlás jelenléte.
• Ezenkívül a tüdő és a szív röntgenfelvételét végzik. A szív mérete általában normális marad, de a felszálló aorta jelentős megnagyobbodása észlelhető. A pulmonalis mintázat fokozható az artériás ágy mentén, bár ez nem mindig figyelhető meg.
• Az aortográfia egy olyan eljárás, amely során speciális kontrasztanyagot juttatnak az aortába, majd figyelemmel kísérik annak eloszlását az érben. Ez a tanulmány lehetővé teszi az aorta szűkületének mértékének és szintjének pontos meghatározását.
• A szívkatéterezés meglehetősen összetett eljárás. Egy speciális katéter érüregbe történő behelyezésével azonban a vérnyomás pontosan mérhető.

Csak átvétel után teljes kép az orvos prognózist adhat, és kiválaszthatja a megfelelő módszereket a hiba megszüntetésére.

Szükséges a műtét?

Mi a teendő, ha a betegnek az aorta koarktációja van? Egyértelműen a műtét az egyetlen hatékony eszközök a satu megszüntetése. De a sebészeti beavatkozás elvégzésére vonatkozó döntést csak az anamnézist és a klinikai képet ismerő orvosok hozhatják meg.

Egyes esetekben (ha csak enyhe szűkület van, amely gyakorlatilag nincs hatással a hemodinamikára), előfordulhat, hogy nem lesz szükség műtétre. A beteg csak időszakos vizsgálaton esik át.

Ha a felső és alsó végtag artériáinak szisztolés nyomáskülönbsége meghaladja az 50 Hgmm-t. Art., akkor az orvosok leggyakrabban sebészeti beavatkozást javasolnak. Ha újszülötteknél az aorta koarktációját diagnosztizálták, a fiatal betegek súlyos magas vérnyomása és szívelégtelensége esetén (sürgős) műtétet végeznek. Azokban az esetekben, amikor a betegség viszonylag kedvezően halad, és nagy kockázat a gyermeknek nincs várható élettartama, az eljárás öt-hat éves koráig elhalasztható.

Szívbetegség sebészeti kezelése

Ma már számos módszer létezik ennek a hibának a kiküszöbölésére. A műtéti technika megválasztása a beteg állapotától, a betegség formájától és a koarktáció méretétől függ.

• Egyes esetekben az orvosok az aorta szűkült szakaszának reszekcióját (kimetszését) végzik, majd anasztomózis végrehajtásával újra egyesítik az ér végeit. Ez az eljárás csak akkor lehetséges, ha a koarktáció rövid kiterjedésű.
• Ha a szűkület területe hosszú, és nem lehetséges az anasztomózis elvégzése, protéziseket használnak. Az eljárás során a sebész eltávolítja az aorta érintett területét, majd az ér két végét egy speciális, szintetikus anyagokból készült protézis segítségével köti össze.
• Az aortoplasztika egy másik típusú műtét, csak ebben az esetben nem szintetikus protézissel állítják helyre az aorta hosszát, hanem a beteg bal kulcscsont alatti artériájának egy részét.
• Néha az orvosok úgy döntenek, hogy aorta bypass műtétet hajtanak végre. Ilyenkor szintetikus protézist alkalmaznak, melynek széleit bevarrják az ér beszűkült szakasza felett és alatt – így a véráramláshoz egy bypass útvonalat alakítanak ki.
• Van egy másik eljárás, az úgynevezett ballon angioplasztika. Olyan esetekben hajtják végre, amikor egy korábbi sebészeti beavatkozás után az ér szűkülése ismét megjelent. Az eljárás során az orvos a perifériás ereken keresztül speciális ballont helyez az aorta lumenébe, és felfújásakor a szűkület eltűnik. Bizonyos esetekben speciális merev stenteket is felszerelnek az aorta lumen méretének rögzítésére.

Pontosan így néz ki az „aorta koarktációjának” nevezett hiba korrekciója. A műtét után a páciensnek természetesen be kell tartania bizonyos ajánlásokat. Különösen helyesen kell táplálkoznia, kerülnie kell a túlzott fizikai aktivitást és a fizikai inaktivitást, gondosan figyelemmel kell kísérnie jólétét, és rendszeres vizsgálatokat kell végeznie a kezelő kardiológussal.

Milyen szövődmények lehetségesek?

Az aorta koarktációja az veszélyes betegség, amelyet semmi esetre sem szabad figyelmen kívül hagyni. Ha a lefolyás kedvezőtlen, a hiba rendkívül veszélyes szövődményekhez vezethet:

• Az ér szűkülése miatt a betegeknél súlyos magas vérnyomás alakulhat ki.
• Gyakran ez a szívelégtelenség - az aorta koarktációja - aneurizma kialakulásával és további repedésével is együtt jár.
• A szövődmények közé tartozik a stroke és a subarachnoidális vérzés is.
• E betegség hátterében a betegeknél gyakran szívelégtelenség alakul ki, amelyet úgynevezett szívasztma és tüdőödéma kísér.
• Az aorta lumenének szűkülése az egész érrendszer működését befolyásolja. Súlyos magas vérnyomás miatt a vese kis artériáinak károsodása lehetséges.
• Ritkán betegek alakulnak ki bakteriális endocarditis. Hasonló komplikáció, általában akkor fordul elő, ha az aorta koarktációja patológiákkal jár aortabillentyű. Sajnos a legtöbb esetben az ilyen bakteriális szívelváltozások gyakorlatilag nem kezelhetők antibiotikumokkal.

Mint látható, az aorta koarktációja gyermekeknél és felnőtteknél végzetes lehet. Ezért olyan fontos időben történő diagnózisés megfelelő terápia.

Koarktációban szenvedő betegek prognózisa

Az aorta koarktációját leggyakrabban újszülötteknél diagnosztizálják. Mi a prognózis a fiatal betegek számára, és mire számíthatnak a szülők? Valójában minden az érszűkület mértékétől függ. Egyes esetekben a betegség azonnali kezelést igényel műtéti beavatkozás. Ha a hiba mérsékelt fokáról beszélünk, akkor még ha minden orvosi ajánlást betartanak, a betegek csak 30-35 évig élnek, és a halál oka általában a stroke vagy az aneurizma szakadása.

Az enyhe fokú szűkület néha nem igényel sebészeti beavatkozást - az orvos csak időszakos vizsgálatokat javasol a szövődmények azonosítására. Ilyen esetekben a szívelégtelenség jelenléte ritkán befolyásolja a beteg várható élettartamát.

fb.ru

Okoz

A szerzett koarktációt, amely idősebb gyermekeknél is kialakulhat, trauma, gyulladás és egyéb, az aortát károsító okok okozzák.

Fajták

Gyermekek

Az ilyen csatornának az élet első hónapjaiban be kell zárnia, de koarktáció esetén ez gyakran nem történik meg. Ebben az esetben a vér az aortából egy nyitott csatornán keresztül a pulmonalis artériába távozik, ami a tüdőerek túlterhelésével, ill. korai fejlesztés pulmonális hipertónia.

Felnőtt

Ha a koarktáció a szív egyetlen patológiája, az ilyen hibát izoláltnak nevezik. Gyakoribb azonban a kombinált koarktáció, amikor a csecsemőnél az aorta szűkülete mellett PDA-t (a gyermekek 60%-ánál), sinus aneurizmát, septum defektusokat, hypoplasia okozta további chordákat és egyéb rendellenességeket diagnosztizálnak. .

Tünetek

A súlyos szűkület újszülötteknél szorongás, rossz szoptatás, fejlődési elmaradás, alacsony testsúly és sápadtság formájában nyilvánul meg. Kifejezett szűkület és nyitott ductus arteriosus esetén a gyermek vállöve aktívabban fejlődik, mint a test alsó része. A babának van gyakori vérzés az orrból, lábfájdalom, fagyás, szédülés, fáradtság.

Kezelés

Azokban az esetekben, amikor a koarktációt az élet első hónapjaiban diagnosztizálják, de a hiba kicsi és a klinikai megnyilvánulások minimálisak, a műtétet 5-6 éves korig elhalasztják. Idősebb gyermekeknél is lehetséges a műtéti kezelés, de ennek hatékonysága a súlyos magas vérnyomás kialakulása miatt csorbul.

Előrejelzés

A gyermek típusú koartáció veszélyesebb, mint a felnőtt típus, mivel provokál gyors fejlődés pulmonális hipertónia. Veszélyesek az olyan szövődmények, mint a bakteriális endocarditis, a stroke vagy az aortarepedés. Ezek az okok a legtöbb esetben végzetesek ezzel a hibával.

Az aorta koarktációja gyermekeknél veleszületett szívelégtelenség. Ez a patológia önálló jelenségként létezhet, de gyakrabban más szívbetegségekkel kombinálva fordul elő.

A legtöbb esetben az aorta koarktációját újszülött fiúknál rögzítik. Hogy a lányok miért kevésbé érzékenyek erre a patológiára, a tudománynak még nincs válasza.

A jelenség etiológiája

A magzatban az aorta veleszületett coarctációja miatt jelenik meg különböző okok. A következőket lehet megkülönböztetni tőlük:

1. Következmény fertőző betegség amelyet a gyermek anyja szenvedett el a terhesség alatt.
2. Különféle fogadtatás gyógyszerek patológiát okozhat az aorta fejlődésében az embrióban.
3. Ha egy anya dohányzik a terhesség alatt, akkor gyermeke is dohányzik nagy valószínűséggel szívhiba lesz.
4. Az alkoholfogyasztás az aorta koarktációját is okozhatja.
5. Néha ez a patológia egy genetikailag programozott rendellenesség, amely a szülőktől a gyermekekig terjed.

Az aorta koarktációja, amely eredendően a lumenének erős szűkülete, megváltoztathatja a vérnyomást és a véráramlás erősségét. különféle következmények. Így a szívhiba túlterhelést okozhat a bal kamra munkájában, mivel nagyobb erővel kell átnyomnia a vért az aorta szűk lumenén. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a fej vérnyomása megemelkedik, a lábakban, a hasi és a kismedencei szervekben éppen ellenkezőleg, csökken, ami viszont hipoxiát és működési zavarokat okoz.

De a lábakban és a hasüregben vannak bypass erek, amelyek segítségével a test szabályozni tudja a vérnyomást, de az agyban nincsenek ilyen erek. Ez agyvérzéshez, szeptikus endocarditis kialakulásához és krónikus szívelégtelenséghez vezethet.

Tüneti megnyilvánulások

Közvetlenül a születés után a csecsemőt gyermekorvos megvizsgálja, és ha az újszülöttnek súlyos aortakoarktációja van, ezt azonnal meghatározzák, mivel:

• magas a vérnyomása;
• fuldoklik;
• sápadt bőr;
• fokozott izzadás.

Ebben a helyzetben sürgősségi sebészeti beavatkozást végeznek, amelynek során az aorta lumenje kitágul. Ez megvalósul különböző utak, és a gyermeknek több éven keresztül több ilyen műtéten kell átesnie, mert nőni fog, és az aorta és a szív is megnő.

Így az orvosoknak többször kell cserélniük az aortába behelyezett söntöket vagy egyéb eszközöket.

Ha a koarktációt nem észlelték azonnal egy újszülöttnél, mert a legenyhébb formában volt, akkor még serdülőkorban jelentkezhet.

Ebben az esetben a gyermeknek a következő tünetei lesznek:

1. Súlyos fájdalom a mellkasban, közvetlenül a szegycsont mögött.
2. Állandó fejfájás.
3. Az erek összehúzódása, beleértve az aortát is, mindig fokozott vérnyomással jár.
4. A lábakban lévő artériák nem tükrözik a szívverést.
5. Gyerek orrából gyakran vér folyik, zaj van a fülben, és az ilyen gyermekek látása általában gyenge.
6. Kiskorúnak a fizikai aktivitás súlyos légszomj jelentkezik.
7. A lábak gyakran görcsölnek és sántaság lép fel.

Diagnosztikai intézkedések

Míg a szülészeten a patológia súlyos formáját észlelik, addig az enyhébb formát évekkel később, általában véletlenül, egy rutin orvosi vizsgálat során fedezik fel.

Ha az orvos gyanítja az aorta koarktációját egy gyermeknél, számos diagnosztikai intézkedést ír elő, amelyek képesek kimutatni ezt a patológiát még a legenyhébb formájában is:

1. Az echokardiográfia kötelező. Ez a kutatási módszer nem csak a koarktációt határozza meg, hanem kimutathatja azokat a szívelváltozásokat is, amelyekhez ez vezetett.
2. Elektrokardiográfia - lehetővé teszi a patológiák meghatározását a szív bal kamrájában,
3. A mellkas röntgenvizsgálata.
4. Mágneses rezonancia képalkotás - meghatározza az aorta koarktációjának bármilyen súlyosságát. Az egyetlen probléma az, hogy nem minden klinikán van felszerelés ehhez a kutatáshoz.
5. Angiogramot lehet végezni az aorta pontos anatómiájának meghatározására.

A pontos diagnózis lehetővé teszi a betegség helyes előrejelzését, és ezen előrejelzés alapján következtetést vonnak le a sebészeti kezelés szükségességéről.

A patológia kezelése

Az aorta koarktációjának kezelése csak műtéttel lehetséges. Egyetlen konzervatív terápia sem képes visszaadni az aortát eredeti megjelenéséhez, és a hiba megszűnésére kényszeríteni. Elég sok módszert fejlesztettek ki a művelet végrehajtására. Minden egyes páciens számára kiválasztják a számára megfelelő optimális módszert:

A konzervatív kezelés célja a vérnyomás stabilizálása mind a műtét előtt, mind a posztoperatív időszakban.

Ha nem végeznek ilyen terápiát, akkor aneurizma alakulhat ki, ami veszélyes, mert bármikor felszakadhat, és néha az aorta újra szűkül.

Szövődmények műtét után

Ha a műtét sikeres volt, akkor a beteg élete végéig nem fogja tapasztalni azokat a tüneteket, amelyek születése óta sújtják létezését. A műtét után azonban különféle szövődmények léphetnek fel.

Általában az aortapótláshoz helytelenül kiválasztott anyagok okozzák. Lehet, hogy:

De mit veszélyes szövődmények a műtét után, függetlenül attól, hogy mi fenyegette a beteget, meg kell érteni, hogy kezelés nélkül az aorta koarktációja előbb-utóbb halálhoz vezet, különösen, ha a patológia súlyos.

Tehát nem a műtét következményeitől kell megijesztenie, hanem a műtét elvi megtagadásától, hiszen ebben az esetben lehetetlen lesz túlélni.

A beteg gondozása műtét után

Ha a műtétet már érett személyen hajtották végre, akkor legfeljebb 6 hónapra felmentik a munkából. A betegszabadság pontos időtartamát orvosi bizottság határozza meg.

Ezen időszak alatt a betegnek figyelnie kell szigorú diéta, amelyből a veszélyes élelmiszerek ki vannak zárva (minden sült, zsíros, fűszeres), menj gyakrabban sétálni friss levegő, kövesse figyelmesen orvosi receptekés szedjen felírt gyógyszereket.

Annak érdekében, hogy a szervezet fokozatosan hozzászokjon a stresszhez, minden páciens számára egyénileg kidolgozunk egy fizikai terápiás gyakorlatsort.

A műtét utáni teljes felépülés és rehabilitáció általában nem tart tovább 1 évnél. Ezt követően a személy teljesen egészségesnek minősül.

A gyerekek sokkal gyorsabban gyógyulnak a műtét után. De nehezebb követni őket a fokozatosan növekvő fizikai aktivitás tekintetében.

Megelőző intézkedések

Mivel az aorta koarktációjának kialakulását befolyásoló okok nem teljesen tisztázottak, a megelőző intézkedések csak az erre genetikailag hajlamos személyek azonosítását foglalhatják magukban.

Ha az embernek a családjában volt hasonló betegségek, akkor köteles rendszeresen ellenőriztetni magát kardiológussal és gyermekét is, hiszen az aorta szűkülése egész életen át előfordulhat, és nem csak a méhen belüli fejlődés során.

Az aorta koarktációjával járó gyermek születésének kockázatának csökkentése érdekében a terhes nőnek diétát és megfelelő életmódot kell követnie. Ebben az időszakban szigorúan tilos alkoholt fogyasztani és dohányozni.

Elfogad gyógyszereketóvatosan és csak orvosával folytatott konzultációt követően kell használni. Emellett fontos az idegrendszer nyugalmának megőrzése, nem szabad megélni a stresszt, ezért kerülni kell azokat a helyzeteket, amelyekben idegrendszer terhelésnek kitéve.

- az aorta veleszületett szegmentális szűkülete (vagy teljes atresia) az isthmus területén - az ív átmenete a leszálló részbe; ritkábban - a leszálló, emelkedő vagy hasi szakaszokban. Az aorta koarktációja gyermekkorban szorongás, köhögés, cianózis, légszomj, alultápláltság, fáradtság, szédülés, szívdobogásérzés és orrvérzés formájában nyilvánul meg. Az aorta koarktációjának diagnosztizálása során figyelembe veszik az EKG, a mellkasi röntgen, az echokardiográfia, a szívüregek szondázásának, a felszálló aortográfia, a bal kamrai és a koszorúér angiográfia adatait. Az aorta coarctatio műtéti kezelésének módszerei közé tartozik a transzluminális ballon tágítás, az isthmoplasztika (direkt és indirekt), az aorta coarctáció reszekciója és a bypass műtét.

ICD-10

Q25.1

Általános információ

Az aorta koarktációja az aorta veleszületett anomáliája, amelyet szűkülete jellemez, általában tipikus helyen - a bal szubklavia artériától távolabb, az ív és a leszálló aorta találkozásánál. A gyermekkardiológiában az aorta coarctációja 7,5%-os gyakorisággal fordul elő, míg férfiaknál 2-2,5-szer gyakoribb. Az esetek 60-70%-ában az aorta coarctációja más veleszületett szívhibákkal kombinálódik: nyitott ductus arteriosus (70%), kamrai septum defektus (53%), aorta szűkület (14%), szűkület vagy elégtelenség mitrális billentyű(3-5%), ritkábban a nagyerek transzponálásával. Néhány újszülöttnél az aorta koarktációja súlyos extracardialis veleszületett rendellenességek fejlesztés.

Az aorta koarktációjának okai

A szívsebészetben az aorta coarctia kialakulásának több elméletét is figyelembe veszik. Általánosan elfogadott, hogy a hiba alapja az aortaívek fúziójának megsértése az embriogenezis során. A Skoda elmélet szerint az aorta koarktációja a nyitott ductus arteriosus (PDA) záródása miatt jön létre, az aorta szomszédos részének egyidejű érintettségével. A Batallus csatornája nem sokkal a születés után következik be; ilyenkor a csatorna falai összeomlanak és hegesednek. Amikor az aortafal részt vesz ebben a folyamatban, szűkíti vagy teljesen bezárja a lument egy bizonyos területen.

Az Anderson–Becker elmélet szerint a koarktáció oka az aorta falciform ínszalagjának jelenléte lehet, amely az isthmus szűkületét okozza a PDA eltüntetése során annak helyén.

Rudolph hemodinamikai elméletének megfelelően az aorta coarctációja a magzati méhen belüli keringés sajátosságainak következménye. A méhen belüli fejlődés időszakában a kamrákból kilökődő vér 50%-a a felszálló aortán, 65%-a a leszálló aortán, ugyanakkor a vérnek csak 25%-a jut be az aorta isthmusába. Ez a tény az aorta isthmusának relatív szűkületével függ össze, amely bizonyos körülmények között (sövényhibák jelenlétében) a gyermek születése után is fennmarad és súlyosbodik.

A hemodinamika jellemzői az aorta koarktációjában

A szűkület tipikus helye az aortaív terminális része a ductus arteriosus és a bal szubklavia artéria (aorta isthmus régió) szája között. Ezen a helyen a betegek 90-98% -ában észlelik az aorta koarktációját. Kívülről a szűkület úgy tűnhet, mint homokóra vagy normál aortaátmérőjű szűkületek a proximális és distalis szakaszban. A külső szűkület általában nem felel meg az aorta belső átmérőjének, mivel az aorta lumenében van egy túlnyúló félhold hajtás vagy rekeszizom, amely bizonyos esetekben teljesen elzárja az ér belső lumenét. Az aorta koarktációjának hossza néhány mm-től 10 cm-ig terjedhet, de gyakrabban 1-2 cm-re korlátozódik.

Az aorta stenotikus változásai az ívének a leszálló részbe való átmenetének pontján meghatározzák a vérkeringés két módjának kialakulását a szisztémás körben: a véráramlás elzáródásának helyéhez proximálisan artériás magas vérnyomás, disztális - hipotenzió. Az aorta koarktációjában szenvedő betegek fennálló hemodinamikai zavaraihoz kapcsolódóan a kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak - a bal kamrai szívizom hipertrófiája alakul ki, a stroke és a perctérfogat nő, a felszálló aorta átmérője és ívének ágai kitágulnak, a biztosítékok hálózata bővül. A 10 évesnél idősebb gyermekeknél az aortában és az erekben már megfigyelhetők ateroszklerotikus változások.

Az aorta coarctatio hemodinamikai jellemzőit jelentősen befolyásolják az egyidejű veleszületett szív- és érrendellenességek. Idővel az érintett artériák biztosítéki keringés, (bordaközi, belső mellkasi, laterális mellkasi, scapularis, epigasztrikus stb.), változások következnek be: falaik elvékonyodnak, átmérőjük megnő, ami presztenotikus és posztstenotikus aorta aneurizmák, agyi artériák aneurizmák kialakulására hajlamosít. 20 év feletti betegeknél aneurizmális tágulást figyeltek meg.

A kanyargós és kitágult bordaközi artériák bordákra gyakorolt ​​nyomása hozzájárul a bordák alsó szélein uzsorák (bevágások) kialakulásához. Ezek a változások 15 év feletti aorta-koarktációban szenvedő betegeknél jelentkeznek.

Az aorta coarctatio osztályozása

Figyelembe véve a kóros szűkület lokalizációját, a koarktáció megkülönböztethető az isthmus régióban, felszálló, leszálló, mellkasi, hasi aorta. Egyes források a hiba következő anatómiai változatait azonosítják: preduktális szűkület (a PDA összefolyásához közeli aorta szűkülete) és postduktális szűkület (a PDA összefolyásától távolabbi aorta szűkülése).

A szív és az erek anomáliáinak sokféleségének kritériuma szerint A. V. Pokrovsky az aorta koarktációjának 3 típusát osztályozza:

• 1 típus- az aorta izolált coarctációja (73%);
• 2. típus– az aorta koarktációjának kombinációja PDA-val; artériás vagy vénás vérfolyással (5%);
• 3. típus– az aorta koarktációjának kombinációja más hemodinamikailag jelentős vaszkuláris anomáliákkal és veleszületett szívbetegséggel (12%).

Az aorta koarktációjának természetes folyamatában 5 időszakot különböztetnek meg:

• I (kritikus időszak)- 1 év alatti gyermekeknél; a tüdőkeringésben fellépő keringési elégtelenség tünetei jellemzik; súlyos szív- és veseelégtelenség miatti magas mortalitás, különösen akkor, ha az aorta koarktációját más veleszületett szívhibákkal kombinálják.
• II (alkalmazkodási időszak)- 1-5 éves gyermekeknél; a keringési elégtelenség tüneteinek csökkenése jellemzi, amelyet általában fokozott fáradtság és légszomj jellemez.
• III (kompenzációs időszak)- 5-15 éves gyermekeknél; túlnyomórészt tünetmentes lefolyás jellemzi.
• IV (relatív dekompenzáció kialakulásának periódusa)- 15-20 éves betegeknél; A pubertás alatt a keringési elégtelenség jelei fokozódnak.
• V (dekompenzációs időszak)- 20-40 éves betegeknél; az artériás magas vérnyomás jelei, súlyos bal- és jobbkamrai szívelégtelenség és magas mortalitás jellemzi.

Az aorta koarktációjának tünetei

Az aorta coarctáció klinikai képét számos tünet képviseli; A megnyilvánulások és súlyosságuk a defektus időszakától és az intrakardiális és szisztémás hemodinamikát befolyásoló kísérő anomáliáktól függ. Az aorta koarktációjában szenvedő kisgyermekek növekedési késleltetést és súlygyarapodást tapasztalhatnak. A bal kamrai elégtelenség tünetei dominálnak: orthopnea, légszomj, szívasztma, tüdőödéma.

Idősebb korban a pulmonalis hypertonia kialakulása miatt szédülés, fejfájás, szívdobogásérzés, fülzúgás, látásélesség csökkenés a panaszok jellemzőek. Az aorta koarktációja, orrvérzés, ájulás, hemoptysis, zsibbadás és hidegrázás, időszakos csuklás, görcsök az alsó végtagokban, hasi fájdalom bél ischaemia okozta.

Az aorta coarctiában szenvedő betegek átlagos várható élettartama 30-35 év, a betegek mintegy 40%-a a kritikus időszakban (1 éves korig) meghal. A legtöbb gyakori okok A dekompenzáció időszakában a végzetes kimenetelek közé tartozik a szívelégtelenség, a szeptikus endocarditis, az aorta aneurizma megrepedése és a hemorrhagiás stroke.

Az aorta koarktációjának diagnózisa

A vizsgálat során felhívják a figyelmet a sportos testtípus jelenlétére (a vállöv domináns fejlettsége vékony alsó végtagokkal); a nyaki artériák és a bordaközi artériák fokozott pulzációja, a femorális artériák gyengült vagy hiányzó pulzációja; megnövekedett vérnyomás a felső végtagokban, csökkent vérnyomás az alsó végtagokban; szisztolés zörej a szív csúcsa és alapja felett, a nyaki artériákon stb.

Az aorta coarctatio diagnózisában döntő szerepet játszik hangszeres tanulmányok: EKG, EchoCG, aortográfia, mellkas röntgen és szívradiográfia a nyelőcső kontrasztjával, szívüregek szondázása, ventriculográfia stb.

Az elektrokardiográfiás adatok a szív bal és/vagy jobb oldali részének túlterhelését és hipertrófiáját, a szívizom ischaemiás elváltozásait jelzik. A röntgenképet kardiomegalia, a pulmonalis artéria ívének kidudorodása, az aortaív árnyékának és a bordák konfigurációjának megváltozása jellemzi.

Az echokardiográfia lehetővé teszi az aorta koarktációjának közvetlen megjelenítését és a szűkület mértékének meghatározását. A transzoesophagealis echokardiográfiát idősebb gyermekeknél és felnőtteknél is el lehet végezni.

A szívüregek katéterezése során presztenotikus hipertóniát és posztstenotikus hipotenziót, az oxigén parciális nyomásának csökkenését a posztstenotikus aortában határozzák meg. Aszcendens aortográfia és bal kamrai stenosis segítségével észleljük a szűkületet, értékeljük annak mértékét és anatómiai változatát. Az aorta coarctációjára vonatkozó koszorúér angiográfia angina pectoris epizódjai esetén, valamint 40 év feletti betegek műtéti beavatkozásának tervezésekor javallott a koszorúér-betegség kizárása érdekében.

Az aorta koarktációját meg kell különböztetni a pulmonális hipertónia tüneteivel járó egyéb kóros állapotoktól: vasorenalis és esszenciális artériás hipertónia, aorta betegség szív, nem specifikus aortitis (Takayasu-kór).

Az aorta koarktációjának kezelése

Az aorta koarktációja esetén szükség van a drogprevencióra fertőző endocarditis, artériás magas vérnyomás és szívelégtelenség korrekciója. Az aorta anatómiai hibájának megszüntetése csak műtéti úton történik.

Az aorta koarktációjával kapcsolatos szívműtétet a korai szakaszban végzik (kritikus hiba esetén - legfeljebb 1 évig, más esetekben 1-3 éves korig). Az aorta coarctia műtéti kezelésének ellenjavallatai közé tartozik az irreverzibilis pulmonalis hypertonia, a súlyos vagy nem korrigálható egyidejű patológia jelenléte és a végstádiumú szívelégtelenség.

Jelenleg a következő típusú nyitott műtétek javasoltak az aorta coarctia kezelésére:

• ÉN. Az aorta helyi plasztikai rekonstrukciója: az aorta szűkületi területének reszekciója end-to-end anasztomózissal; közvetlen isthmoplasztika a szűkület hosszanti disszekciójával és az aorta keresztirányú varrásával; indirekt isthmoplasztika (a bal kulcscsont alatti artériából származó lebeny vagy szintetikus tapasz, nyaki-szubklavia anasztomózissal).

Az aorta koarktációjának természetes lefolyását az aorta szűkület típusa, egyéb veleszületett szívhibák jelenléte határozza meg, és általában rendkívül kedvezőtlen a prognózisa. Szívműtét hiányában a betegek 40-55%-a meghal az első életévben. Az aorta coarctációjának időben történő sebészeti kezelésével jó hosszú távú eredményeket a betegek 80-95%-ában érhető el, különösen, ha a műtétet 10 éves kor előtt végezték.

Az aorta coarctációjával operált betegek élethosszig tartó kardiológus és szívsebész felügyelete alatt állnak; Javasoljuk a fizikai aktivitás és a stressz korlátozását, valamint a rendszeres dinamikus vizsgálatokat a posztoperatív szövődmények kizárása érdekében. Terhesség kimenetele után rekonstrukciós műveletek az aorta coarctatiójához általában kedvező. Terhesség alatt vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel az aortarepedés megelőzésére, és megelőzik a fertőző endocarditist.

ICD-10 kód