Hiperparatiroidizmi - simptoma, trajtim, shkaqe, rekomandime. Qasje moderne për diagnostikimin dhe trajtimin e hiperparatiroidizmit primar

Hiperparatiroidizmi (HPT) është një sindromë klinike me simptoma karakteristike dhe shenjat për shkak të rritjes së prodhimit të hormonit paratiroid (PTH) nga gjëndrat paratiroide (PTG), resorbimit kockor të induktuar nga PTH dhe metabolizmit të dëmtuar të kalciumit dhe fosforit.

Prevalenca e HPT është 1:1000, raporti i grave me burrat është 2-3: 1. Incidenca rritet me moshën, gratë në postmenopauzë vuajnë nga HPT 5 herë më shpesh se burrat.

Klasifikimi i përgjithshëm HPT sipas parimit etiopatogjenetik:

- HPT primar;

- GPT dytësore;

- HPT terciare;

- pseudohiperparatiroidizëm.

Klasifikimi i HPT sipas ashpërsisë së manifestimeve klinike:

- forma manifeste;

- formë oligosimptomatike (e lehtë);

- formë asimptomatike.

Hiperparatiroidizmi primar

Epidemiologjia

Incidenca e hiperparatiroidizmit primar (PHPT) është, sipas autorëve të ndryshëm, nga 0,0022 në 0,52%. Një ndryshim i rëndësishëm në shkallët e incidencës është për shkak të vështirësive në diagnostikim format e hershme PHPT, prania e formave normo- dhe hipokalcemike, niveli i diagnozës së PHPT, prania ose mungesa e shqyrtimit në popullatë për praninë e hiperkalcemisë. Vlerat mesatare janë 25-28 për 100 000 banorë në vit, kulmi i incidencës ndodh në moshën 40-50 vjeç. Në të njëjtën kohë, PHPT është 2 herë më i zakonshëm tek gratë, në Grupmosha mbi 60, raporti arrin 1:3 (përafërsisht 190 gra mbi 60 për 100.000 në vit vuajnë).

Etiologjia

PHPT zhvillohet si rezultat i adenomës, hiperplazisë ose kancerit PTG. Është vërtetuar se shkaku më i zakonshëm i PHPT është adenoma PTG (80-85% e rasteve), hiperplazia shfaqet në 15-20%, incidenca e kancerit PTG, sipas burimeve të ndryshme, është 1-5%.

Patogjeneza

Në PHPT, mekanizmi i shtypjes së sekretimit të PTH në përgjigje të hiperkalcemisë është i dëmtuar. Prodhimi i tepërt i PTH shkakton një ulje të pragut renal të riabsorbimit të fosfatit, gjë që provokon zhvillimin e hipofosfatemisë dhe hiperfosfaturisë. Teprica e PTH dhe hiperfosfaturia stimulojnë sintezën e kalcitriolit l,25(OH) 2 D 3 në tubulat renale, gjë që rrit ndjeshëm përthithjen e kalciumit në zorrë.

Përveç rrugës së përshkruar më sipër, PTH i tepërt përshpejton resorbimin e kockave dhe formimin e kockave përmes aktivizimit të osteoblasteve dhe induksionit të osteoklasteve të ndërmjetësuara nga citokina. Besohet gjithashtu se nivelet e ngritura të PTH shkaktojnë rritjen e përhapjes së qelizave pararendëse të osteoklasteve (bartës të receptorëve për PTH). Si rezultat i ekspozimit të zgjatur ndaj PTH, proceset e resorbimit kockor mbizotërojnë mbi proceset e formimit të kockave, gjë që çon në osteopeni, osteoporozë të gjeneralizuar, displazi fibrocistike, formimin e tumoreve kafe, osteomalacinë dhe osteodistrofinë.

Formimi i lezioneve të shumta të organeve në PHPT bazohet në hiperkalcemia duke shkaktuar zhvillimin e nefrolitiazës dhe nefrokalcinozës. Në zhvillimin e lezioneve gastrointestinale, përveç hiperkalcemisë, të shoqëruar me aterosklerozë dhe kalcifikim vaskular, është i rëndësishëm rritja e nivelit të PTH, rritja e sekretimit të acidit klorhidrik dhe pepsinës.

Së bashku me hiperkalceminë, teprica sasia e PTH ndikon në zhvillimin e gjendjeve të mëposhtme patologjike të sistemit kardiovaskular: hipertension arterial (AH), hipertrofi e ventrikulit të majtë (LV), kalcifikime valvulare, miokardiale, koronare, rritje e kontraktueshmërisë së muskujve të zemrës, aritmi. Me hiperkalcemi afatgjatë, kalcifikimi vërehet në veshkat, muskujt, miokardin, muret e arterieve të mëdha, shtresat sipërfaqësore kornea dhe pllaka kufitare e përparme e syrit.

Periudha fillestare:

- dobësi e përgjithshme;

- sëmundje;

- humbje e oreksit;

- dukuritë dispeptike;

- polidipsia;

- poliuria, hipoizostenuria;

- adinamia;

- Dhimbje në muskuj dhe kocka;

- çrregullime mendore;

- dëmtim i kujtesës.

Forma kockore e PHPT:

a) osteoporotike:

- ulje progresive e masës kockore;

- shkelje e mikroarkitektonikës së indit kockor;

b) osteiti fibrokistik;

c) pagetoid.

Forma visceropatike e PHPT:

a) simptomat gastrointestinale:

- anoreksi;

- kapsllëk;

- të përziera;

- fryrje;

- humbje peshe;

- ulçera peptike të stomakut dhe/ose duodenum;

- pankreatiti;

- kalkulozi pankreatik;

- pankreakalcinozë;

b) dëmtimi i sistemit kardiovaskular:

- hipertension arterial;

- aritmi;

- hipertrofia e ventrikulit të majtë;

- kalcifikimi i miokardit, valvulave të zemrës dhe arteriet koronare;

c) dëmtimi i veshkave:

- nefrolithiasis;

- nefrokalcinozë;

- insuficienca renale progresive.

Forma e përzier e PHPT

Kriza hiperkalcemike(zhvillohet papritmas):

- të përziera;

- të vjella të paepur;

- dhimbje akute në bark;

- dhimbje në muskuj dhe kyçe;

- temperaturë e lartë;

- konvulsione;

a) inspektimi:

- në raste të rënda - deformim i skeletit;

- ecje "rosë";

- fraktura patologjike e kockave;

- lirimi dhe humbja e dhëmbëve;

- deformim i kockave të gjoksit, shtyllës kurrizore;

- çrregullime radikulare (simptomat e tensionit, paraliza e muskujve të brezit të legenit, ekstremiteteve të poshtme, parastezi);

b) diagnostifikimi laboratorik:

- përcaktimi i nivelit të kalciumit total dhe të jonizuar në gjak;

– përcaktimi i nivelit të fosforit dhe aktivitetit të totalit fosfataza alkaline(AP) në gjak (hipofosfatemia dhe një rritje e aktivitetit të ALP me 1,5-6 herë);

- përcaktimi i PTH në gjak;

- analiza e urinës: hiper- dhe normokalciuria, hiperfosfaturia, rritje e sekretimit të hidroksiprolinës dhe nivele të rritura të cAMP;

- përcaktimi i nivelit të osteokalcinës, N- dhe C-telopeptideve, piridinolinës, deoksipiridinolinës;

c) metoda instrumentale:

- radiografi e zonave të ndryshme të skeletit;

— osteodensitometria me rreze X;

d) diagnoza topikale para operacionit:

– metoda jo invazive: ultratinguj, shintigrafi, CT, MRI;

- metodat invazive: Punksioni PTG nën kontroll me ultratinguj, angiografi selektive, flebografi, limfografi, marrje e mostrave selektive dhe jo selektive të gjakut gjatë angiografisë me përcaktimin e nivelit të PTH;

- Metodat intraoperative: futja e ngjyrave, përcaktimi i densitetit të indit të hequr.

- neoplazitë malinje;

— HPT sekondare dhe terciare.

a) metoda e përzgjedhjes: heqje kirurgjikale PTG i ndryshuar patologjikisht;

b) shkatërrimi konservativ i PTG:

- futja e një substance radiopake në arterien që furnizon PTG;

- injektimi i një lënde radiopake në parenkimën PTG;

- ablacioni perkutan me etanol;

c) terapi medikamentoze:

- fosfate;

- estrogjenet (monoterapia / në kombinim me gestagenet) në gratë me një formë "të butë" të PHPT në postmenopauzën e hershme;

- bisfosfonate;

- kalcimetikët.

Shenjat dhe simptomat klinike

Manifestimet klinike të PHPT janë mjaft polimorfike: nga transporti pothuajse asimptomatik (sipas studimeve të kryera në vendet me një sistem të zhvilluar studimesh depistuese) deri te lezionet e rënda të kockave, insuficienca renale kronike, pankreatiti, depresioni dhe fenomenet e krizës hiperkalcemike.

Aktualisht janë të mëposhtmet format klinike PHPT:

nje kocke:

- osteoporotike;

- osteiti fibrocistik;

- pagetoid;

b) visceropatike:

- veshkave;

- gastrointestinale;

- neuropsikiatrike;

Aktualisht, diagnoza e PHPT në më shumë se 50% të rasteve vendoset në rast të hiperkalcemisë së zbuluar aksidentalisht. Simptomat e PHPT kryesisht përbëhen nga sindromat e mëposhtme:

- kocka;

- veshkave;

- neuromuskulare;

- gastrointestinale;

- diabeti insipidus.

Në periudhën fillestare të sëmundjes, me ecuri atipike ose asimptomatike, ankesat e pacientëve janë jospecifike dhe shumë të ndryshme, gjë që nuk na lejon të supozojmë vetëm mbi këtë bazë diagnozën e PHPT. Si rregull, pacientët që vuajnë nga PHPT paraqiten me ankesat e mëposhtme:

- në dobësi e përgjithshme;

- sëmundje;

- humbje e oreksit;

- dukuritë dispeptike;

- polidipsia;

- poliuria (shpesh e shoqëruar me hipoizostenuri);

- adinamia;

- dhimbje të paqarta në muskuj dhe kocka;

- çrregullime mendore, deri në gjendjet depresive dhe tentativat për vetëvrasje

- dëmtim i kujtesës.

Varet nga formë klinike do të mbizotërojnë ankesat nga sistemi muskuloskeletor (dobësi muskulore, dhimbje kockash, shqetësime në ecje), gastroenterologjike (dhimbje akute në epigastrium, humbje oreksi, të përziera, ndonjëherë një pamje e një barku akut) ose natyra urologjike.

Në PHPT asimptomatike ose oligosimptomatike, shenjat klinike dhe laboratorike të PHPT nuk janë të prirura për progresion dhe kanë një dinamikë të parëndësishme me kalimin e kohës.

Simptomat renaleështë manifestimi më i zakonshëm i PHPT (shfaqet në 40-50% të rasteve), karakterizohet nga zhvillimi i nefrolitiazës, shumë më rrallë - nefrokalcinozës (kjo e fundit zakonisht çon në progresive dështimi i veshkave).

Ndryshime të rëndësishme të kockave si osteiti fibrocistik, tumoret me qeliza gjigante, cistat dhe epulidet gjenden në 5-10% të rasteve. Në kuadrin e formës kockore dallohen varianti osteoporotik, osteiti fibrokistik dhe varianti pagetoid. Varianti osteoporotik karakterizohet nga një rënie progresive e masës kockore për njësi të vëllimit kockor në raport me vlerën normale në personat e seksit dhe moshës përkatëse, një shkelje e mikroarkitektonikës së indit kockor, duke çuar në rritjen e brishtësisë së kockave dhe rreziku i rritur i frakturave të tyre nga trauma minimale dhe madje edhe pa të.

Simptomat gastrointestinale zbulohen në gjysmën e pacientëve me PHPT. Pacientët ankohen për anoreksi, kapsllëk, nauze, fryrje, humbje peshe. Ulçera peptike e stomakut dhe / ose duodenit ndodhin në 10-15% të rasteve, pankreatiti - në 7-12%, më rrallë - pankreakalkuloza dhe pankreakalcinoza. Ecuria e ulçerës peptike në PHPT karakterizohet nga një pasqyrë klinike më e theksuar, e shoqëruar me acarime të shpeshta, sindromë të fortë dhimbjeje.

Kohët e fundit, shumë autorë i kanë kushtuar vëmendje të veçantë dëmtimit të sistemit kardiovaskular në PHPT. Ndryshime të tilla si hipertensioni, aritmitë, hipertrofia e LV dhe, në një masë më të vogël, kalcifikimi i miokardit, valvulave të zemrës dhe arterieve koronare vërehen edhe tek individët me PHPT minimale ose asimptomatike.

Kriza hiperkalcemikeështë një ndërlikim i rëndë i PHPT që ndodh në sfondin e frakturave, sëmundjeve infektive, shtatzënisë, imobilizimit, marrjes së antacideve të absorbueshme (për shembull, karbonat kalciumi). Ajo zhvillohet papritur, me sa vijon:

- të përziera;

- të vjella të paepur;

- dhimbje akute në bark;

- dhimbje në muskuj dhe kyçe;

- temperaturë e lartë;

- konvulsione;

- konfuzion, hutim, koma.

Vdekshmëria në krizë hiperkalcemike arrin në 60%.

Disa autorë i kushtuan vëmendje të veçantë veçorive të rrjedhës së PHPT në gratë pas menopauzës. Ashpërsia e osteoporozës është dukshëm më e lartë tek gratë me PHPT në periudhën e hershme pas menopauzës krahasuar me të njëjtin grup pa PHPT.

Diagnoza e PHPT fillon kryesisht me përcaktimin e nivelit të kalciumit në gjak. Normalisht, përmbajtja e kalciumit total është në intervalin 2,5-2,85 mmol / l. Gjatë përcaktimit të kalciumit total, nuk duhet harruar varësia e këtij treguesi nga përqendrimi i proteinës totale dhe albuminës. Arsyeja për zbulimin e normokalcemisë në PHPT mund të jetë gjithashtu mungesa e ndjeshmërisë së metodave për përcaktimin laboratorik të kalciumit në gjak, veçanërisht në rastin e një mase relativisht të vogël të adenomës PTG, insuficiencës renale, përthithjes së kalciumit në zorrë, vitaminës. Mungesa e D, faza e hershme e PHPT.

Ndryshe nga kalciumi total niveli i kalciumit të jonizuar më pak të prekur nga seksuale dhe faktorët e moshës. Me normokalceminë për shkak të hipoproteinemisë, një rritje në nivelin e kalciumit të jonizuar do të tregojë me siguri PHPT.

Nga testet laboratorike të disponueshme publikisht dhe informative, është e nevojshme të theksohet përcaktimi i nivelit fosfori dhe aktiviteti i fosfatazës totale alkaline në gjak. Për PHPT, hipofosfatemia dhe një rritje e aktivitetit të fosfatazës alkaline me 1.5-6 herë janë karakteristike.

Treguesit e drejtpërdrejtë të hiperfunksionit PTG përfshijnë përcaktimi i PTH në gjak. PTH përcaktohet në plazmën e gjakut në formën e disa fraksioneve: shumica - rreth 80% - përfaqësohet nga një fragment C-terminal imunogjenik biologjikisht inert, 10-15% - nga PTH i paprekur, 5% - nga fragmenti N-terminal. . Vlera e besueshme diagnostike është, para së gjithash, zbulimi i një molekule të paprekur PTH, ndjeshmëria e metodave për të përcaktuar se cila në pacientët me adenoma PTG afrohet 100%. Ndjeshmëria më e lartë diagnostike është karakteristike për imunoradiometrik ose analiza e imunitetit enzimë Vlerësimet e PTH ishin përkatësisht 95.9 dhe 97%. Propozohet gjithashtu të përdoret një metodë imunokimiluminometrike shumë e ndjeshme (më shumë se 90%). Në shumicën e rasteve, përcaktimi i njëkohshëm i PTH dhe kalciumit të jonizuar është i mjaftueshëm për të vendosur një diagnozë të PHPT.

Analiza e urinës në PHPT zakonisht zbulon hiper- ose normokalciuri, hiperfosfaturi, rritje të sekretimit të hidroksiprolinës dhe nivele të ngritura të cAMP. Megjithatë, ndryshime të tilla nuk vërehen në të gjitha rastet.

Nivelet e rritura të ndjeshme të osteokalcinës, N- dhe C-telopeptideve, piridinolinës dhe deoksipiridinolinës në forma të dukshme të PHPT, që tregon shpejtësi e lartë shkëmbimi i kockave.

Për të zbuluar çrregullimet kockore në PHPT, metodat kryesore janë radiografia e zonave të ndryshme të skeletit dhe osteodensitometria me rreze X, e cila është e nevojshme për diagnostikimin sasior të humbjes së hershme kockore dhe monitorimin e densitetit mineral kockor (BMD) gjatë trajtimit dhe rehabilitimit të pacientët me PHPT.

Ndryshimet e theksuara në densitetin e indit kockor kortikal dhe kanceloz, mbi 20%, janë një tipar karakteristik i PHPT dhe nuk ndodhin në osteoporozën e gjenezës tjetër. BMD në PHPT zakonisht zvogëlohet në rreze distale, proksimale femuri. Një rënie dukshëm më e vogël vërehet në shtyllën lumbare.

PHPT karakterizohet nga disa semiotikë me rreze X. Humbja e kockave në departamenti periferik e skeletit zbulohen fillimisht në seksionet fundore të kockave tubulare për shkak të mbizotërimit të kockës sfungjer këtu. Resorbimi endosteal luan një rol vendimtar në PHPT. Rezultati i këtij procesi është zgjerimi i kanalit medular me hollimin e shtresës kortikale. Shenja radiologjike më e zakonshme është osteopenia difuze, më e zakonshme në kockat tubulare - në 65-70% të rasteve dhe shumë më rrallë në kockat e shtyllës kurrizore - në 10-20%. Në PHPT të rënda, mund të zbulohet resorbimi subperiostal, veçanërisht karakteristik për falangat e gishtërinjve, dhe akroosteoliza e falangave terminale (veçanërisht ato të mesme dhe terminale). Të tjera shenjë dalluese mund të ketë një shfaqje në kockat e gjata të zonave të ndriçimit, të quajtura fusha litike ose kiste. Kistet në kockat e legenit, duke u bashkuar, mund të formojnë një model të shkumës së sapunit me flluska të mëdha (si rregull, në fazat e fundit të shprehura të HPT).

Në raste të rënda zhvillohen deformime skeletore, ecje e rosës, fraktura patologjike e kockave. Ka lirim dhe humbje të dhëmbëve, deformim të kockave të kraharorit, shtyllës kurrizore, ndodhin çrregullime radikulare, duke çuar në simptoma tensioni, paralizë të muskujve të brezit të legenit, ekstremiteteve të poshtme, parestezi.

Për para operacionit diagnostifikimi aktual Sëmundjet PTG, përdoren shumë metoda moderne, të cilat me kusht mund të ndahen në jo-invazive dhe invazive. Metodat jo invazive përfshijnë ultratinguj, shintigrafi, CT, MRI. Të gjitha këto metoda kanë si avantazhet ashtu edhe disavantazhet e tyre. Përdorimi i kësaj ose asaj metode varet nga situata: natyra e procesit patologjik (adenoma, adenoma e shumëfishtë, hiperplazia e PTG), tiparet e lokalizimit të PTG të ndryshuar, operacioni primar ose përsëritja e PHPT.

Ndjeshmëria e ultrazërit është nga 34 në 95%, specifika arrin 99%. Rezultatet e studimit varen kryesisht nga përvoja e specialistit në diagnostikimi me ultratinguj, masa PTG (me një masë të gjëndrës më pak se 500 mg, ndjeshmëria zvogëlohet ndjeshëm - deri në 30%). Metoda nuk është informative për lokalizimin atipik të PTG - prapa sternumit, në hapësirën retroezofageale.

Shintigrafia zakonisht kryhet me talium 201 T1 ose teknetium perteknetat 99m Tc, të cilat grumbullohen si në gjëndrën tiroide ashtu edhe në PTG të zmadhuara. Nje nga metodat më të funditështë shintigrafia duke përdorur teknetril-99m Tc (99m Tc-sestamibi-scintigrafi) - një kompleks prej 99m Tc dhe metoksisobutilizonitrili. Krahasuar me T1-201, shintigrafia me teknetril-99m Tc karakterizohet nga një ekspozim dukshëm më i ulët ndaj rrezatimit dhe akses më i madh, ndjeshmëria e metodës arrin 91%. Deri më sot, shintigrafia me teknetril-99m Tc është metodë efektive lokalizimi paraoperativ i adenomave me peshë më shumë se 1 g, të lokalizuara në vende tipike dhe atipike.

Ndjeshmëria e metodës CT është nga 34 në 87% (në varësi të madhësisë dhe lokalizimit të PTG). Disavantazhet e metodës janë ngarkesa në formën e rrezatimit jonizues, përdorimi i materialeve të kontrastit, kapëset kirurgjikale dhe objekte të tjera që imitojnë PTG.

Disa autorë e konsiderojnë MRI si një nga metodat më efektive të vizualizimit të PTG. Por për shkak të kostos së lartë dhe kohëzgjatjes që duhet për të fituar një imazh, ai nuk përdoret gjerësisht. Ekziston një mendim se PTG-të e vendosura në indet e gjëndrës tiroide janë shumë më të vështira për t'u diferencuar me MRI sesa me ultratinguj, por bazuar në të dhënat e fundit, mund të themi se MRI është një metodë mjaft e ndjeshme (50-90%).

Metodat invazive diagnostikuese përfshijnë punksionin e PTG nën kontroll me ultratinguj, angiografinë selektive, flebografinë, limfografinë, marrjen e mostrave selektive dhe jo selektive të gjakut gjatë angiografisë me përcaktimin e nivelit të PTH, si dhe metoda të ndryshme intraoperative: futja e ngjyrave, përcaktimi i densitetit të indin e hequr. Metodat invazive përdoren në rast të përsëritjes së PHPT ose pas një rishikimi të pasuksesshëm të PTG duke ruajtur shenjat e PHPT.

Diagnoza diferenciale

Për shkak të faktit se manifestimi kryesor i PHPT është hiperkalcemia, diagnoza diferenciale kryhet me gjendje të tjera të shoqëruara me hiperkalcemi (Tabela 1). Shkaktarët më të zakonshëm të hiperkalcemisë janë PHPT dhe malinjiteti. Hiperkalcemia në neoplazmat malinje mund të jetë për shkak të prodhimit të tumorit të një hormoni të ngjashëm me PTH të quajtur peptid i ngjashëm me PTH (ose i lidhur) (PTHrP). Diagnoza diferenciale e PHPT me HPT sekondare dhe terciare është paraqitur në tabelë. 2. Algoritmi për diagnostikimin dhe diagnozën diferenciale të sëmundjeve të kockave në PHPT është paraqitur në fig. 1.

Mjekimi

Aktualisht, ekzistojnë qasje kirurgjikale dhe terapeutike për trajtimin e PHPT. Metoda e zgjedhur është heqja kirurgjikale e PTG-së së ndryshuar patologjikisht. Efikasiteti i metodës është 95-98%.

Si një alternativë ndaj trajtimit kirurgjik, u propozua shkatërrimi konservativ i PTG. metodat e mëposhtme: futja e një substance radiopake në arterien që furnizon gjakun e PTG, nëpërmjet një kateteri angiografik ose nën kontrollin me ultratinguj direkt në parenkimën PTG; ablacioni perkutan me etanol. Këto metoda nuk u pranuan. e përhapur për shkak të shpeshtësisë së lartë të komplikimeve, në veçanti, për shkak të pamundësisë së një doze të saktë të etanolit dhe lëshimit të tij në indet përreth me formimin e paralizës së kordave vokale, fibrozës rreth PTG dhe një efikasiteti mjaft të ulët në krahasim me metodat konvencionale ( 66-86%).

Çështja nëse të gjithë pacientët e diagnostikuar me PHPT kanë nevojë për kirurgji është ende në diskutim. Indikacionet për heqjen e PTG mbeten të diskutueshme.

Në Evropë dhe SHBA, të zhvilluara indikacione strikte Për trajtim kirurgjik PHPT, pasi afërsisht 50-60% e pacientëve me PHPT në vendet e zhvilluara kanë një ecuri të lehtë të kësaj sëmundjeje. Trajtimi kirurgjik kryhet tek pacientët që plotësojnë një ose më shumë nga kriteret e mëposhtme:

- niveli i kalciumit total në gjak është më shumë se 3 mmol / l;

- ekskretimi urinar i kalciumit në ditë më shumë se 400 mg;

- prania e nefrolitiazës, osteitit fibroz, ulçerave të përsëritura të stomakut ose duodenale dhe manifestimeve të tjera viscerale të PHPT;

- ulje e BMD të kockave kortikale me më shumë se 2 SD sipas kriterit Z;

- një rënie në pastrimin e kreatininës në mungesë të shkaqeve të tjera, përveç PHPT;

- mosha më pak se 50 vjeç.

Pavarësisht mbizotërimit absolut (95-98%) të lezioneve të njëanshme PTG dhe disa avantazheve të aksesit të njëanshëm (ulja e shpeshtësisë së komplikimeve postoperative, një reduktim relativ i kohës së operacionit), shumica e studiuesve priren të kërkojnë një rishikim të detyrueshëm dypalësh të PTG. , meqenëse ekziston rreziku i mungesës së adenomave bilaterale ose të shumëfishta, hiperplazisë dhe si rrjedhim i nënshtrimit të pacientit në rioperim për PHPT të vazhdueshme ose të përsëritur.

Nëse PHPT diagnostikohet gjatë shtatzënisë, paratiroidektomia është e pranueshme në tremujorin e dytë të shtatzënisë.

Tek më të zakonshmet komplikimet postoperative lidhen:

- dëmtimi i kthimit nervi i laringut;

- hipokalcemia kalimtare ose e vazhdueshme;

- hipomagnesemia (shumë e rrallë);

- "sindromi i kockave të uritura" (mund të zhvillohet te pacientët që vuanin nga hiperkalcemia e rëndë para operacionit).

Trajtim konservativ

Trajtimi i drogës, si rregull, përshkruhet pas një operacioni të pasuksesshëm, me kundërindikacione për ndërhyrjen kirurgjikale. Mund të kryhet edhe te pacientët mbi 50 vjeç me hiperkalcemi të moderuar, masë kockore normale ose pak të reduktuar dhe funksion renal të dëmtuar lehtë, përveç kësaj, në rastin e një refuzimi vendimtar të pacientit nga operacioni.

Fosfatet përdoren në trajtimin mjekësor, të cilat mund të eliminojnë hiperkalceminë dhe të parandalojnë formimin e gurëve në veshka nga oksalati i kalciumit dhe hidroksiapatiti. Ky trajtim është kundërindikuar në insuficiencë renale, përqendrim total të kalciumit në serum më të madh se 3 mmol/l, dehidrim. Përdorimi i fosfateve shpesh rrit nivelet e PTH dhe mund të kontribuojë në formimin e gurëve të fosfatit të kalciumit. Në Ukrainë, fosfatet nuk përdoren për të korrigjuar hiperparatiroidizmin.

Estrogjenet në kombinim me gestagjenët ose si monoterapi përdoren tek gratë me PHPT të lehtë në postmenopauzën e hershme.

Bisfosfonate pengojnë resorbimin e kockave. Kështu, një administrim i vetëm intravenoz i acidit pamidronik mund të normalizojë nivelet e kalciumit deri në disa javë në 80-100% të pacientëve. Bisfosfonatet (acidi alendronik brenda në stomak bosh 10 mg 1 r / ditë ose 70 mg 1 r / javë ose acid pamidronik 60 mg 1 herë në 4-6 javë) përdoren për një kohë të gjatë, për 2-5 vjet, nën. kontrolli i BMD 1 një herë në vit, treguesit biokimikë (kalciumi, fosfori, aktiviteti i fosfatazës alkaline, kreatinina) 1 herë në 3 muaj. Bisfosfonatet nuk ulin nivelet e PTH, por parandalojnë përparimin e osteoporozës dhe shfaqjen e frakturave të reja të kockave.

Relativisht kohët e fundit në skemë trajtim medikamentoz GPT u prezantua një klasë e re barna- të ashtuquajturat kalcimitikë, të cilët shtypin ndjeshëm nivelin e PTH tek individët me HPT parësore dhe dytësore. Receptorët e ndjeshëm ndaj kalciumit ndodhen në sipërfaqen e qelizave kryesore të PTG, të cilat janë rregullatori kryesor i sekretimit të PTH. Mimetikët e kalciumit shtypin drejtpërdrejt nivelet e PTH duke rritur ndjeshmërinë e receptorit ndijor të kalciumit ndaj kalciumit jashtëqelizor. Studimet e kryera të kontrolluara nga placebo për cinacalcet në një dozë prej 30 deri në 180 mg në ditë në 1000 pacientë me HPT dytësore që marrin trajtim me hemodializë dhe në 10 pacientë me karcinomë PTG treguan një rënie të ndjeshme të nivelit të PTH dhe kalciumit në gjak. Kjo klasë barnash ende nuk është regjistruar në Ukrainë për përdorim klinik.

Vlerësimi i efektivitetit të trajtimit

Pas trajtimit kirurgjik. Zhdukja ose reduktimi i dhimbjes së kockave brenda 3-6 muajsh, rritja e BMD pas 6-12 muajsh me 3-20% të nivelit fillestar, mungesa e përsëritjes së ulçerës peptike dhe nefrolitiazës. Normalizimi i niveleve të kalciumit dhe PTH ndodh menjëherë pas trajtimit kirurgjik, normalizimi i përmbajtjes së fosforit dhe aktivitetit të fosfatazës alkaline ndodh brenda 6 muajve pas operacionit. Në 70% të pacientëve me forma manifeste të PHPT-së, pas heqjes së paraadenomave, vërehet hipokalcemia, që kërkon marrjen e kalciumit dhe vitaminës D, gjë që tregon indirekt natyrën radikale të operacionit.

Në sfondin e trajtimit konservativ të formave të buta të PHPT në njerëzit e moshës së mesme dhe të moshuar. Stabilizimi i niveleve të kalciumit deri në 3 mmol/l, aktiviteti i ALP deri në 300 U/l (në një normë 0-270), stabilizimi i BMD (një ulje me 3-4% në pjesë të ndryshme të skeletit gjatë vitit. lejohet vëzhgimi), mungesa e frakturave të reja jo-traumatike të kockave.

Komplikimet më të zakonshme postoperative përfshijnë dëmtimin e nervit të laringut të përsëritur, hipokalceminë kalimtare ose të vazhdueshme. Rrallë ndodh gjakderdhja pas operacionit.

Gabimet kryesore në diagnozën e PHPT shoqërohen me diversitetin e pamjes klinike dhe mungesën e disponueshmërisë së metodave për përcaktimin e nivelit të kalciumit dhe fosforit të jonizuar në gjak në ulçerë peptike të përsëritura. urolithiasis, sindroma e diabetit insipidus. Shumë shpesh tek pacientët e moshuar, PHPT nuk diagnostikohet në prani të osteoporozës difuze, pacientët trajtohen për një kohë të gjatë për këtë të fundit, duke marrë në mënyrë të paarsyeshme suplemente të kalciumit dhe vitaminës D. i nënshtrohen trajtimit kirurgjik.

Parashikim

Shumica e simptomave klinike të PHPT pas operacionit të suksesshëm i nënshtrohen një regresioni. Pas trajtimit kirurgjik të PHPT, d.m.th. pas eliminimit të hiperprodhimit të PTH, ka një zhvillim mjaft të shpejtë të kundërt të simptomave klinike dhe parametrave biokimikë. Pra, niveli i kalciumit në gjak kthehet në normale pas disa orësh (maksimumi pas disa ditësh) pas operacionit. Pas trajtimit kirurgjik të kryer në mënyrë adekuate, në shumicën e rasteve, hipokalcemia shfaqet për 6-12 muaj (ose më shumë), duke kërkuar përdorimin e vitaminës D ose metabolitëve të saj aktivë dhe preparateve të kalciumit. Hipofosfatemia dhe aktiviteti i lartë i fosfatazës alkaline normalizohen brenda 6-8 muajsh. Në 90% të pacientëve me nefrolitiazë, formimi i gurëve ndalon. Përmirësim i dukshëm vërehet nga sistemi skeletor. Brenda një viti pas eliminimit të PHPT, vërehet një rritje e ndjeshme e BMD (me 14-25%), në një të tretën e pacientëve këta tregues normalizohen dhe pjesa tjetër e pacientëve nga kategoria e pacientëve me osteoporozë lëviz në kategoria e njerëzve me osteopeni. Aftësia për të punuar rikthehet nëse para trajtimit nuk ka pasur deformime të theksuara skeletore ose dëmtime të rënda të veshkave që kanë çuar në CRF.

Hiperparatiroidizmi sekondar

Epidemiologjia

Etiologjia

SHPT karakterizohet nga sekretimi i tepërt i PTH në përgjigje të hipokalcemisë, hiperfosfatemisë dhe nivel i ulët kalcitriol. E gjithë kjo ndodh në insuficiencën renale kronike, e cila është shkaku më i shpeshtë i SHPT. Të tjerët, më shumë shkaqe të rralla SHPT - malabsorbimi kalcium dietik me patologji të traktit gastrointestinal, mungesë të vitaminës D ose metabolizëm të dëmtuar, sekretim të lartë të kalciumit nga veshkat.

Patogjeneza

Një rënie në masën e nefroneve aktive në dështimin kronik të veshkave çon në hiperfosfatemi, e shoqëruar me një ulje të joneve të kalciumit në gjak. Hipokalcemia dhe hiperfosfatemia stimulojnë sintezën e PTH PTG. Kalciumi ndikon në proceset e sintezës së PTH përmes receptorëve të kalciumit të pranishëm në PTG, numri dhe ndjeshmëria e të cilëve zvogëlohet. Me një rritje të dështimit kronik të veshkave, ndodh një mungesë e kalcitriolit të sintetizuar në veshka, dhe numri i receptorëve për kalcitriol në PTG zvogëlohet. Si rezultat, efekti shtypës i kalcitriolit në sintezën dhe sekretimin e PTH dobësohet dhe shfaqet rezistenca skeletore ndaj veprimit kalcemik, i cili shoqërohet gjithashtu me hipersekretim të PTH. Mungesa e kalcitriolit zvogëlon përthithjen e kalciumit në zorrë, duke çuar në hipokalcemi dhe zhvillimin e osteomalacisë. Hipokalcemia stimulon gjithashtu prodhimin e PTH, i cili kontribuon në rritjen e resorbimit të kockave dhe shkatërrimin e kockave. Stimulimi i zgjatur i PTH çon në hiperplazi PTG.

Shenjat dhe simptomat klinike

Hiperparatiroidizmi sekondar

Format e osteodistrofisë renale të shoqëruara me zhvillimin e SHPT:

a) Osteiti fibroz:

- asimptomatike për një kohë të gjatë;

- dhimbje në kocka;

- kruarje e lëkurës;

- miopatia;

- kalcifikim difuz;

- kalcifilaksi;

- anemi;

- thyerje të kockave;

- deformime kockore;

— Niveli i PTH> 500 ng/ml;

- aktivitet i lartë i fosfatazës alkaline;

- hiperfosfatemia

b) Osteomalacia (me insuficiencë renale kronike, hemodializë):

- shkeljet e mineralizimit;

ngadalësuar ndjeshëm rimodelimin e indit kockor;

- ossalgji intensive;

- fraktura të shpeshta patologjike;

- dëmtimi i sistemit nervor qendror (deri në demencën e dializës dhe shtypjen e hematopoiezës).

Hiperparatiroidizmi terciar:

- procedon si formë e theksuar e SHPT-së.

Përcaktimi i nivelit të fosforit, kalciumit të jonizuar, fosfatazës alkaline, PTH në gjak:

a) Përcaktimi i treguesve të metabolizmit kockor:

- shënuesit e formimit të kockave: osteokalcina, fosfataza alkaline;

- shënuesit e resorbimit kockor.

b) Metodat për zbulimin e çrregullimeve të kockave:

- osteodensitometria (absorptiometria me rreze X me matje të BMD në kockat proksimale të femurit dhe parakrahut);

- Ekzaminimi me rreze X.

c) Vizualizimi PTG:

- metodat e radionuklideve.

d) Standardi i artë për diagnostikimin e osteodistrofisë renale:

- biopsi kockore me morfometri, test tetraciklin dhe ngjyrosje per alumin.

e) Kalimi i SGPT në TGPT:

- ndryshim spontan i hiponormokalcemisë në hiperkalcemi;

Diagnoza diferenciale:

- HPT primar;

- GPT dytësore;

- kufizimi i marrjes së fosforit me ushqim;

- preparate kalciumi;

- antacidet që lidhin fosfatin;

- metabolitët aktivë të vitaminës D;

- kalcimimetikë;

- barna që lidhin fosfatet.

Me joefikasitet terapi konservative:

— PTE kirurgjikale;

— PTE jo-kirurgjikale (injeksione perkutane të kalcitriolit/etanolit në PTG hiperplastike nën kontrollin me ultratinguj).

Hiperparatiroidizmi terciar:

- PTE kirurgjikale.

Shenjat dhe simptomat klinike

Format kryesore të osteodistrofisë renale të shoqëruara me zhvillimin e SHPT janë osteiti fibroz dhe osteomalacia.

Osteiti fibroz. Sëmundje kohe e gjateështë asimptomatike. Me përparimin e sëmundjes mund të shfaqen dhimbje kockore, pruritus, miopati, kalcifikim difuz, kalcifilaksi; në hiperparatiroidizëm të rëndë, anemia për shkak të fibrozës së palcës së eshtrave rëndohet, ndodhin fraktura të kockave dhe deformime të kockave. Karakterizohet nga një nivel i lartë i PTH (më shumë se 500 ng / ml), aktivitet i lartë i fosfatazës alkaline, hiperfosfatemia.

Osteomalacia karakterizuar kryesisht nga mineralizimi i dëmtuar, proceset e rimodelimit të indit kockor ngadalësohen ndjeshëm. SHPT arrin ashpërsinë maksimale te pacientët që janë në hemodializë për një kohë të gjatë, ndërsa shenjat e para të osteomalacisë shfaqen tashmë në fazat fillestare HPN. Gjatë hemodializës, një efekt shtesë negativ në skelet ushtrohet nga akumulimi i aluminit në trup, i cili arrin atje kur merrni xhel me përmbajtje alumini, disa solucione dhe me jo-alumin. ujë rubineti përdoret për hemodializë. Gjeneza e aluminit e osteomalacisë tani është e rrallë. Kuadri klinik karakterizohet nga osalgji intensive, fraktura të shpeshta patologjike në kombinim me lezione të SNQ - nga ndryshimet asimptomatike në elektroencefalogram deri te demenca e dializës dhe shtypja e hematopoiezës.

Përcaktimi i niveleve në gjak të fosforit, kalciumit total dhe të jonizuar, fosfatazës alkaline, PTH. Studimet lejojnë vlerësimin e ashpërsisë së çrregullimeve të metabolizmit të kalcium-fosforit, orientimin e tyre, janë të detyrueshme për zgjedhjen e taktikave terapeutike dhe kontrollin e terapisë. Në SHPT, ka hipokalcemi të lehtë ose nivele normale totale të kalciumit. Duke pasur parasysh mundësinë e hipoproteinemisë, çrregullimeve të ekuilibrit acido-bazik në sëmundjet që çojnë në SHPT (CRF, sindroma e malabsorbimit etj.), këshillohet studimi i nivelit të kalciumit të jonizuar. Përmbajtja e fosforit në gjak me SHPT të shkaktuar nga CRF shpesh rritet. Me SHPT të shkaktuar nga patologji gastrointestinale, niveli i fosforit në gjak është normal ose i ulët.

Një tregues i rëndësishëm i kompensimit të metabolizmit fosfor-kalcium dhe i prognozës së SHPT është produkti i përqendrimit të kalciumit dhe përqendrimit të fosforit, i cili normalisht duhet të jetë nën 4.5 mmol/l.

Më informative për parashikimin e ashpërsisë së SHPT është përcaktimi i PTH dhe fosfatazës alkaline, si dhe produkti i përqendrimit të kalciumit dhe përqëndrimit të fosforit në gjak.

Përcaktimi i treguesve të metabolizmit të kockave:

— shënuesit e formimit të kockave(osteokalcina, fosfataza alkaline dhe izoenzima e saj kockore, propeptidi kolagjen i tipit I) janë gjithmonë të ngritura në insuficiencën renale kronike terminale. Markeri më informues i përshtatshëm për vlerësimin e dinamikës së ndryshimeve kockore është ALP kockore;

— shënuesit e resorbimit kockor, të përcaktuara në gjak - fosfataza rezistente ndaj tartratit acid, telopeptidet e kolagjenit të tipit I karboksi- dhe amino-terminal - përcaktohen në përqendrime të ngritura dukshëm në pacientët me insuficiencë renale në fazën e fundit. Deri më tani, studimi i tyre ka vetëm vlerë teorike.

Metodat për zbulimin e çrregullimeve të kockave:

—osteodensitometria shfaq një rënie dendësia e kockave me një humbje të masës kockore prej 3-5%, është një test i hershëm diagnostikues. Më informative është absorbimi me rreze X me energji të dyfishtë me matje të BMD në kockat proksimale të femurit dhe parakrahut, d.m.th. në zonat e skeletit me një mbizotërim të indit kockor kortikal;

— ekzaminimi me rreze x- radiografia e duarve, kockave të legenit, rruazave, kockave tubulare - ju lejon të identifikoni shenjat e HPT, osteoporozës ose osteomalacisë dhe në këtë mënyrë ndihmon në diagnozën diferenciale të osteodistrofisë renale në fazën e manifestimeve klinike.

Vizualizimi PTG nëse dyshohet për hiperplazi ose hiperparatiroidizëm terciar të tyre, kryhet duke përdorur metoda ekografike, CT, MRI, radionuklide.

Duke qenë se zbatimi i një studimi invaziv është i vështirë, në diagnostikimin e çrregullimeve të metabolizmit kockor me metodën radioimune, fraksioni kockor i fosfatazës alkaline. Me vlerën e tij > 27 U/l, vlera prognostike e rritjes së PTH prej më shumë se 260 pg/ml në diagnostikimin e patologjisë kockore me qarkullim të lartë (karakteristikë e SHPT) rritet nga 84 në 94%.

Qëllimi i trajtimit:

— parandalimi ose ngadalësimi i zhvillimit të komplikimeve kockore të SHPT;

- parandalimin ose ngadalësimin e zhvillimit komplikime vaskulare VGPT;

- arritja e një niveli normal (në rast të patologjisë gastrointestinale) ose optimal (në insuficiencë renale kronike) PTH;

- normalizimi i përmbajtjes së kalciumit dhe fosforit në gjak, produkti i përqendrimeve të kalciumit dhe fosforit deri në 4.5.

Trajtimi i hiperfosfatemisë në dështimin kronik të veshkave

Nje nga detyra të rëndësishmeështë parandalimi dhe trajtimi i hiperfosfatemisë.

Kufizimi i marrjes së fosforit nga ushqimi. Për produktet që përmbajnë nje numer i madh i fosfor, përfshijnë qumështin dhe derivatet e tij, fasulet, sojën, fasulet, produktet e sojës, bizelet e thata, thjerrëzat, përzierjet e perimeve, produktet proteinike, vezët, mëlçinë, mëlçinë, peshk salmon, sardele, ton, bukë dhe produkte drithëra (bukë misri, elb, krunde, vafle, bukë krunde), disa pije (birrë, kola, kafe), çokollatë, arra.

Përveç kësaj, marrja e karbonatit të kalciumit kontribuon në një ulje të nivelit të fosforit në gjak: brenda ose pas vaktit, duke pirë 200 ml ujë, 500-1000 mg 3 r / ditë, pastaj 1250-2500 mg 3 r / ditë. , për një kohë të gjatë. Doza mund të rritet çdo 2-4 javë nën kontrollin e niveleve të fosforit në dozën optimale - 4 g / ditë (doza maksimale - 6 g / ditë). Citrati i kalciumit dhe ilaçet e tjera që përmbajnë citrate nuk duhet të përdoren, pasi ato nxisin përthithjen e aluminit në zorrë.

Një ilaç i ri që lidh fosfatin është sevelameri. Mekanizmi i veprimit të tij është të lidh fosfatet në traktin gastrointestinal. Për shkak të kësaj, përmbajtja e fosforit në gjakun e pacientëve me CRF që janë në trajtim me hemodializë zvogëlohet. Përveç kësaj, sevelameri ul nivelin e kolesterolit total dhe kolesterolit të lipoproteinës me densitet të ulët. Deri më sot, sevelamer nuk është regjistruar në Ukrainë.

Mund të përshkruhen lidhës fosfat antacidet(aktualisht përdoret rrallë) me hiperfosfatemi të rëndë dhe joefektivitet të barnave të tjera për një periudhë 1 mujore.

Gjatë terapisë, zhvillimi i hipofosfatemisë duhet të shmanget.

Tregohen metabolitët aktivë të vitaminës D:

- me hipokalcemi;

- osteomalacia;

- CRF tek fëmijët;

- CRF dhe terapi antikonvulsante;

- miopati proksimale.

Dozat e metabolitëve aktivë të vitaminës D varen nga ashpërsia e SHPT, shfaqja e efekteve anësore dhe zgjidhen individualisht. Përdoren si alfacalcidol ashtu edhe kalcitriol. Ekzistojnë mënyrat e mëposhtme të administrimit: terapi ditore (e përhershme), me ndërprerje, me puls - një dozë javore e barit administrohet 1-2 r / javë. Terapia e pulsit mund të kryhet duke përdorur si forma orale ashtu edhe ilaçe për administrim intravenoz. Sipas autorëve të ndryshëm, regjimet e trajtimit të vazhdueshëm dhe me ndërprerje janë po aq efektive në uljen e niveleve të PTH. Terapia e pulsit intravenoz është më efektive për forma të rënda Nivelet e SHPT dhe PTH mbi 600 ng/ml.

Dozat efektive javore për të arritur nivelin optimal të PTH varen nga niveli fillestar i PTH dhe arrijnë në 1,5 mcg alfacalcidol me PTH nga 260 në 400 pg / ml, me PTH nga 400 në 800 pg / ml - 2,5 mcg / javë, me një rritje në PTH më shumë se 800 pg / ml - deri në 4 mcg / javë.

Në fillim të terapisë me alfacalcidol ose kalcitriol dhe gjatë zgjedhjes së një doze, është e nevojshme të kontrollohet niveli i kalciumit dhe fosforit total dhe të jonizuar të plazmës çdo 2 javë, PTH - 1 herë në 3 muaj. Titrimi i dozës zakonisht zgjat 4-8 javë, gjatë të cilave vërehet një prirje drejt rritjes së niveleve të kalciumit plazmatik.

Nëse shfaqet hiperkalcemia e moderuar, doza e metabolitëve aktivë të vitaminës D duhet të reduktohet me 2 herë, me hiperkalcemi të rëndë - të ndërpritet përkohësisht. Në procesin e trajtimit, monitorimi i nivelit të kalciumit, fosforit, fosfatazës alkaline në plazmë kryhet një herë në muaj, PTH - një herë në 6 muaj.

Përgatitjet e reja të vitaminës D - 22-hidroksikalcitriol, paricalcalcitriol, 1a-hidroksivitamina D 2 - nuk janë të regjistruara në Ukrainë.

Kalcimitikët- modulatorët e receptorëve të ndjeshëm ndaj kalciumit - zvogëlojnë në mënyrë efektive nivelin e PTH me ndryshime të vogla në nivelin e kalciumit dhe fosforit. Në eksperimentet e kafshëve, është treguar se kalcimetikët përmes receptorëve të kalciumit në qelizat e kockave shkaktojnë regresionin e ostitit fibroz. Studimet e kryera të kontrolluara nga placebo për cinacalcet në një dozë prej 30 deri në 180 mg në ditë në 1000 pacientë me SHPT të trajtuar me hemodializë treguan një ulje të konsiderueshme të nivelit të PTH dhe kalciumit në gjak. Kjo klasë e barnave nuk është e regjistruar në Ukrainë për përdorim klinik.

Kirurgjia

Nëse terapia konservative dështon, SHPT përdoret si kirurgjikale, dhe jokirurgjikale paratiroidektomia(PTE). PTE jo-kirurgjikale përfshin injeksione perkutane të kalcitriolit ose etanolit në PTG hiperplastike nën drejtimin me ultratinguj.

Ne SHTP me manifestime kockore radiografike dhe hiperplazi PTG ndërhyrje kirurgjikale tregohet në rastet e mëposhtme:

- një nivel i ngritur vazhdimisht i kalciumit në gjak (kalimi i HPT sekondar në terciar);

- një rritje e produktit të përqendrimit të kalciumit dhe përqendrimit të fosforit në serum në 6-6,9 mmol / l ose më shumë, në kombinim me kalcifikimin progresiv të indeve të buta, pavarësisht kufizimit të rëndë të marrjes së fosfatit;

- dëmtim progresiv skeletor i shkaktuar nga SHPT;

- konstante, e dhimbshme, jo e përshtatshme për metodat konvencionale të trajtimit të kruajtjes;

- kalcifilaksi.

Vlerësimi i efektivitetit të trajtimit

- Niveli optimal i PTH, në varësi të fazës së CRF:

a) me një ulje të GFR nga 50 në 20 ml / min - rritet 1-1,5 herë nga sipërme të lidhur normat;

b) me ulje të GFR< 20 мл/мин — повышается в 1,5-2 раза;

c) gjatë hemodializës ose dializës peritoneale - rritet 2-3 herë;

- normalizimi i niveleve të kalciumit dhe fosforit në gjak dhe produkti i përqendrimit të kalciumit me përqendrim të fosforit brenda 4-5;

- eliminimi i kruajtjes, reduktimi dobësi e muskujve;

— stabilizimi i BMD sipas të dhënave të densitometrisë dhe mungesa e frakturave të reja patologjike të kockave.

Komplikimet dhe efektet anësore të trajtimit

Efektet anësore të terapisë me kripë kalciumi: kapsllëk, përkeqësim i urolithiasis, rrallë - hiperkalcemia.

Efektet anësore të terapisë me vitaminë D: hiperkalcemia, nivele të rritura të uresë ose kreatininës, çrregullime të jashtëqitjes, nauze, përgjumje.

Efektet anësore të përdorimit të sevelamer: fryrje, kapsllëk, dhimbje barku, vjellje, reaksione alergjike.

Gabimet dhe takimet e paarsyeshme

SHPT mund të fillojë në faza mjaft të hershme, para dializës të zhvillimit të SKK, tashmë me një ulje të pastrimit të kreatininës (shpejtësia filtrimi glomerular) nën 60 ml/min; kjo nënvlerësohet nga shumë mjekë internistë dhe për këtë arsye nuk emërohet në kohë trajtim parandalues metabolitët aktivë të vitaminës D.

Zbulimi i vetëm hiperplazisë së PTG me vlera mesatarisht të ngritura të PTH, e cila mund të rregullohet me terapi me metabolitët aktivë të vitaminës D, nuk është një indikacion për PTE.

Detyrë e pavlefshme metabolitët aktivë të vitaminës D(alfacalcidol dhe calcitriol) për hiperfosfateminë dhe hiperkalceminë. Produkti i kalciumit dhe fosforit nuk duhet të kalojë 6 mmol / l, përndryshe rreziku i kalcifikimit metastatik rritet ndjeshëm.

Parashikim

Prognoza e SHPT varet nga ecuria, kohëzgjatja dhe përshtatshmëria e terapisë për sëmundjen themelore. Trajtimi në kohë dhe adekuat i SHPT me monitorim të mirëorganizuar mund të përmirësojë cilësinë e jetës së pacientëve dhe të parandalojë zhvillimin e frakturave të kockave.

Prognoza pas PTE është e favorshme: dhimbja e kockave, kruajtjet zhduken, trofizmi i lëkurës përmirësohet në vendet e nekrozës ishemike për shkak të kalcifilaksisë. Komplikimet: hipokalcemia që kërkon administrim të vazhdueshëm të suplementeve të kalciumit, alfacalcidol ose kalcitriol; rrallë - gjakderdhje postoperative, dëmtim i nervit të përsëritur, infeksion. Shkalla e përsëritjes së SHPT pas PTE varion nga 15 në 40%. operacioni nuk eliminon shkakun kryesor të sëmundjes dhe nëse ka mbetur edhe një sasi e vogël e indit paratiroide, është i mundur ri-zhvillimi i hiperplazisë PTG.

Hiperparatiroidizmi terciar

Etiologjia dhe patogjeneza

Ndryshimi spontan i ulët ose nivel normal kalciumi në hiperkalcemi në SHPT tregon kalimin e HRPT sekondare në terciare. Me HPT terciare (THPT), përmbajtja e PTH në gjak e kalon vlerën normale me 10-20 herë.

Rrallë, pacientët me SHPT që kishin hipokalcemi në sfondin e SKK përjetojnë hiperkalcemi që ndodh pas transplantimit të veshkave. Një veshkë e re që funksionon mirë normalizon përqendrimin e fosforit, gjë që çon në një rritje të niveleve të kalciumit. Përveç kësaj, në përgjigje të një rritje të niveleve të PTH nga PTG hiperplastik i mbetur dhe një ulje të niveleve të fosforit, veshka e re prodhon në mënyrë aktive kalcitriol. Me kalimin e kohës, si rregull, ka një involucion të PTG hiperplastike. Ky proces mund të zgjasë muaj ose ndonjëherë edhe vite.

Shenjat dhe simptomat klinike

Klinikisht, SHPT vazhdon si një formë e theksuar e SHPT.

Nëse nivelet e larta të kalciumit dhe PTH nuk normalizohen, shenjat klinike të SHPT përparojnë dhe SHPT zhvillohet në sfondin e SKK, dializës peritoneale ose hemodializës, PTE është i vetmi trajtim.

Komplikimet dhe efektet anësore të trajtimit

Komplikimet më të zakonshme postoperative përfshijnë dëmtimin e nervit të laringut të përsëritur, kalciumin kalimtar ose të qëndrueshëm. Rrallë ndodh gjakderdhja pas operacionit.

Gabimet dhe takimet e paarsyeshme

Mungesa e një kërkimi të plotë për shenjat klinike dhe laboratorike të SHPT të adenomës ose hiperplazisë PTG nuk lejon kryerjen në kohë dhe në mënyrë adekuate të PTE të nevojshme për këtë gjendje.

Vazhdimi i terapisë me metabolitët aktivë të vitaminës D me një tendencë të vazhdueshme për hiperkalcemi dhe hiperfosfatemi (kalimi i SHPT në SHPT nuk monitorohet).

Parashikim

E favorshme me PTE në kohë.

Bibliografi

1. Endokrinologji / Ed. P.N. Bodnar. - Vinnitsa: Libri i ri, 2007. - 344 f.

2. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Endokrinologjia: Libër mësuesi. - botimi i 2-të. - M.: Media, 2009. - 432 f.

3. Farmakoterapia racionale e sëmundjeve sistemi endokrin dhe çrregullime metabolike / Ed. I.I. Dedova, G.A. Melnichenko. - M.: Litterra, 2006. - S. 406-428.

4. Cherenko S.M. Hiperparatiroidizmi primar: bazat e patogjenezës, diagnostikimit dhe trajtimit kirurgjik. - K., 2011.

5. Shved M.I., Pasechko N.V., Martinyuk L.P. që në. Endokrinologjia klinike në skema dhe tabela. - Ternopil: TDMU "Ukrmedkniga", 2006. - 344 f.

6. AACE/AAES Task Force për Hiperparatiroidizmin Primar. Deklarata e pozicionit të Shoqatës Amerikane të Endokrinologëve Klinikë dhe Shoqatës Amerikane të Kirurgëve Endokrine mbi diagnostikimin dhe menaxhimin e hiperparatiroidizmit primar // Endocr Pract. - 2005. - Vëll. 11. - Fq. 49-54.

7. Bringhurst F.R., Demay M.B., Kronenberg H.M. Hormonet dhe çrregullimet e metabolizmit mineral / Ed. nga Kronenberg H.M., Schlomo M., Polansky K.S., Larsen P.R. // Uilliams Tekst Tekst i Endokrinologjisë. - botimi i 12-të. - Filadelfia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: kap. 28.

8. Eastell R. Diagnoza e hiperparatiroidizmit primar asimptomatik: punimet e seminarit të tretë ndërkombëtar / R. Eastell, A. Arnold, M.L. Brandi // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 2009. - Vëll. 94 (2). - F. 340-350.

9. Nussey S.S., Whitehead S.A. endokrinologjia. Një qasje e integruar. - BIOS Scientific Publishers Limited, 2001. - 358 f.

10. Wysolmerski J.J., Insogna K.L. Gjëndrat paratiroide, hiperkalcemia dhe hipokalcemia / Ed. nga Goldman L., Schafer A.I. // Cecil Medicine. - botimi i 24-të. - Filadelfia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: kap. 253.

Hiperparatiroidizmi primar (PHPT) është një sëmundje, zhvillimi i së cilës shoqërohet me sekretim të tepërt të hormonit paratiroid (PTH) dhe, si rezultat, me një rritje të kalciumit në serum. PHPT është një nga shkaqet e hiperkalcemisë, një çrregullim metabolik i manifestuar me një rritje të nivelit të kalciumit në serumin e gjakut dhe i shoqëruar me një shkallë të ndryshme manifestimi klinik. Përveç PHPT, hiperkalcemia shoqërohet me neoplazi malinje (metastaza osteolitike të tumoreve malinje në kockë); pseudohiperparatiroidizmi; hiperparatiroidizëm i izoluar familjar; hiperparatiroidizmi terciar; tirotoksikoza; insuficienca kronike e veshkave; feokromocitoma; VIPoma; sëmundjet e sistemit të gjakut (leuçemia, limfoma, mieloma, limfogranulomatoza); hiperkalcemia e induktuar nga droga; fraktura të kockave; palëvizshmëri e zgjatur; insuficienca renale akute dhe hiperkalcemia hipokalciurike familjare.

Epidemiologjia e PHPT

PHPT është shkaku më i zakonshëm i hiperkalcemisë. Incidenca e PHPT është afërsisht 25-28 raste për 100,000 banorë. Prevalenca e PHPT është 0.05-0.1%, ndërsa tek femrat shfaqet 4 herë më shpesh se tek meshkujt. Përafërsisht gjysma e të gjitha rasteve të sëmundjes ndodhin në grupmoshën nga 40 deri në 60 vjeç, incidenca maksimale është në 60-70 vjeç. Kështu, në grupin e grave mbi 50 vjeç, prevalenca e hiperparatiroidizmit është 1-2%. Gjatë 50 viteve të fundit, pamja klinike e kësaj sëmundjeje ka pësuar ndryshime të rëndësishme. Në vende Europa Perëndimore Dhe Amerika e Veriut Deri në vitin 1965 mbizotëronin forma të dukshme të PHPT: 60% - patologjia e veshkave, 25% - e sistemit skeletor dhe vetëm 2% - forma asimptomatike e PHPT. Deri në vitin 1975, rreth 50% u zbulua se ishin renale, 15% kockore dhe 20% asimptomatike ose oligosimptomatike; deri në vitin 1990, patologjia e veshkave përbënte 18%, manifestimet e kockave u ulën në 2%, dhe përqindja e formave asimptomatike dhe të lehta të PHPT u rrit në 80%. Në Rusi, deri në vitin 2000, format asimptomatike dhe të lehta të PHPT praktikisht nuk u zbuluan dhe trajtoheshin, ndërsa forma të dukshme, shpesh të rënda të PHPT u diagnostikuan në 85-90% të rasteve. Sipas të dhënave paraprake të marra në Departamentin e Neuroendokrinologjisë dhe Osteopative të Institucionit Federal Shtetëror ERC Rosmedtekhnologii, midis 340 pacientëve të vëzhguar për PHPT, përqindja e formave manifestuese është e krahasueshme me përqindjen e atyre asimptomatike. Kështu, ekziston një tendencë drejt një rritje të përqindjes së formave të buta dhe asimptomatike të PHPT në Rusi.

Etiologjia dhe patogjeneza e PHPT

PHPT është për shkak të adenomës ose hiperplazisë dhe, më rrallë, karcinomës së gjëndrës paratiroide (PTG). Në shumicën e rasteve, zbulohet paratiroidizmi solitar (80-89%), më rrallë - adenomat e shumëfishta (2-3%), hiperplazia (2-6%) dhe kanceri PTG (0.5-3%). Hiperparatiroidizmi i shoqëruar me hiperplazi PTG ose adenoma të shumëfishta zakonisht shoqërohet me sindroma trashëgimore: neoplazi endokrine të shumëfishtë tip 1 (MEN-1), sindromën e hiperparatiroidizmit me tumor mandibular, sindromën e hiperparatiroidizmit të izoluar familjar dhe hiperkalciuri familjare. Për format sporadike, përveç moshës dhe gjinisë, një faktor i rëndësishëm rreziku është ekspozimi i zonës së qafës për qëllime diagnostikuese ose terapeutike.

Adenomat PTG janë zakonisht beninje. Në përputhje me të dhënat aktuale, zhvillimi i adenoma PTG shoqërohet me dy lloje mutacionesh: tipi I - një mutacion në kontrollin mitotik dhe tipi II - një mutacion në mekanizmin e kontrollit përfundimtar të sekretimit të PTH nga kalciumi. Tumoret monoklonale PTG përfshijnë gjithashtu adenoma të vërejtura në MEN-1, hiperplazi sporadike (jo-familjare) dhe hiperplazi PTG dytësore ose terciare në insuficiencën renale kronike (CRF) dhe ureminë.

Në raste të tjera, nën ndikimin e faktorëve të ndryshëm (nivele të ulëta të kalciumit ose kalcitriolit), lind një popullatë e qelizave PTG që shumohen shpejt, të cilat mund të shkaktojnë hiperplazi ose adenoma hiperplastike. Në raste të tilla, zhvillohet një adenoma poliklonale.

Një rol specifik në mutacionin e gjenit që kodon PTH i përket gjenit specifik PRAD1, i cili i përket proto-onkogjenëve dhe lokalizohet në krahun e kromozomit 11q13, mbi të cilin lokalizohet edhe gjeni që kodon PTH, 11p15. Më pas, u vërtetua se onkogjeni PRAD1 i përket ciklinës - rregullatorëve të ciklit qelizor. Ciklina A është e përfshirë në rregullimin e fazës S dhe ciklina B është e përfshirë në rregullimin e fazës C2-M të ciklit qelizor. Gjeni i proteinës PRAD1, ose ciklina D1, është i mbishprehur në adenoma PTG.

NË vitet e fundit u konstatua se, përveç faktorëve të mësipërm për formimin e tumoreve PTG, në këtë kontribuon edhe paqëndrueshmëria mikrosatelitore. Mikrosatelitët janë përsëritje të shkurtra të njëpasnjëshme në rajonet polimorfike të ADN-së (zakonisht përsëritjet CA). Ndryshimet në numrin e nukleotideve të përsëritura të njëpasnjëshme në tumore, por jo në indet normale, referohen si paqëndrueshmëri mikrosatelitore. Paqëndrueshmëria e mikrosatelitit u identifikua nga L. A. Loeb si një shënues i fenotipit mutagjenik në kancer. Ky koncept mbështetet nga një studim i M. Sarquis et al., i cili tregoi për herë të parë se një adenoma sporadike e madhe PTG, e hequr nga një vajzë e moshës 8.5 vjeç, përmbante paqëndrueshmëri të 4 markerëve dinukleotidë në tre lokacione të ndryshme 1, 10. dhe kromozomet e 11-të.

Sugjerohet se shkelja e veprimit fiziologjik të vitaminës D është një nga faktorët predispozues për zhvillimin e adenoma PTG. Ky supozim u konfirmua nga një studim nga T. Carling et al., të cilët besojnë se niveli i mRNA i receptorit të vitaminës D u reduktua ndjeshëm në adenoma ose hiperplazi PTG (përkatësisht 42 ± 2,8 dhe 44,0 ± 4,0%) krahasuar me përmbajtjen e tij në PTG normale. Zvogëlimi i shprehjes së gjenit të receptorit të vitaminës D mund të dëmtojë kontrollin e ndërmjetësuar nga 1,25(OH)2D3 të funksioneve të paratiroides dhe kjo është e rëndësishme në patogjenezën jo vetëm të hiperparatiroidizmit dytësor në SKK, por edhe të PHPT.

Pamja klinike e PHPT

Klinikisht, PHPT mund të shfaqet si një formë asimptomatike, një formë e lehtë, një formë klinike e manifestuar pa komplikime dhe një formë klinike e manifestuar me zhvillimin e komplikimeve.

Zhvillimi i manifestimeve klinike të PHPT është për shkak të hiperkalcemisë, e cila është pasojë e hipersekretimit të PTH. Në formën asimptomatike, hiperkalcemia është zakonisht e lehtë dhe manifestimet klinike janë jospecifike.

Hiperkalcemia manifestohet nga simptoma dhe shenja të shumta të sëmundjes, të cilat mund të përfaqësohen nga grupet e mëposhtme:

1) manifestime të një natyre sistemike (dobësi e përgjithshme, dehidrim, kalcifikim i kornesë, indeve të buta dhe të tjera);
2) çrregullime të sistemit nervor qendror (ulja e përqendrimit, depresioni, psikoza, ndryshimet në vetëdije - nga vetëdija e muzgut në koma);
3) patologji e sistemit muskuloskeletor (osteoporozë, osteodistrofi hiperparatiroide, fraktura, miopati proksimale);
4) çrregullime të funksionit të traktit gastrointestinal (të përzier, të vjella, anoreksi, kapsllëk, dhimbje barku në pankreatit dhe ulçerë peptike);
5) funksioni i dëmtuar i veshkave (poliuria, polidipsia, izostenuria, ulje e filtrimit glomerular, nefrolitiaza, nefrokalcinoza);
6) mosfunksionim i sistemit kardiovaskular (hipertension, shkurtim i intervalit QT, rritje e ndjeshmërisë ndaj preparateve digitalis).

Ekzistojnë disa forma klinike (manifeste) të PHPT:

• kockë - osteoporotike, osteiti fibrocistik, subjetoid;
• visceropatike - me një lezion parësor të veshkave, traktit gastrointestinal, sistemit kardiovaskular;
• të përziera.

Dëmtimi i sistemit skeletor është një nga simptomat konstante të hiperparatiroidizmit. Humbja e kockave në skeletin periferik zbulohet fillimisht në seksionet fundore të kockave tubulare për shkak të mbizotërimit të kockës sfungjer këtu. Resorbimi endosteal luan një rol dominues në PHPT. Rezultati i këtij procesi është zgjerimi i kanalit medular me hollimin e shtresës kortikale. Më parë besohej se një nga lezionet më të zakonshme të sistemit skeletor në hiperparatiroidizëm është osteiti fibrocistik i gjeneralizuar, i cili u vërejt në më shumë se 50% të pacientëve. Vitet e fundit, për shkak të diagnostikimit të hershëm të sëmundjes, këto lezione të indit kockor zbulohen më rrallë (10-15%). Kistet dhe tumoret me qeliza gjigante ndodhen, si rregull, në kockat e gjata tubulare dhe zbulohen me radiografi. Kistet gjenden gjithashtu në kockat e kyçit të dorës, brinjëve dhe kockave të legenit. Tumoret e qelizave gjigante në radiografi strukturë rrjetë dhe pamja karakteristike e një huall mjalti. Ekzaminimi histologjik i lezioneve kockore zbulon një ulje të numrit të trabekulave, një rritje të osteoklasteve multinukleare dhe zëvendësimin e elementeve qelizore dhe të palcës kockore me ind fibrovaskular. Varianti osteoporotik karakterizohet nga një rënie progresive e masës kockore për njësi të vëllimit kockor në raport me vlerën normale në personat e seksit dhe moshës përkatëse, një shkelje e mikroarkitektonikës së indit kockor, duke çuar në rritjen e brishtësisë së kockave dhe një rrezik në rritje të frakturat e tyre nga trauma minimale dhe madje edhe pa të. Në PHPT, shpesh regjistrohet një rënie difuze e densitetit mineral kockor (BMD), e cila mund të jetë e vështirë të dallohet nga osteoporoza e lidhur me moshën ose pas menopauzës. Besohet se zbulimi më i shpeshtë i osteoporozës shoqërohet me një diagnozë të hershme të hiperparatiroidizmit, kur proceset karakteristike të osteitit fibrocistik nuk janë formuar ende plotësisht. Këto të dhëna pasqyrojnë efektin e përqendrimeve të ulëta të PTH që shkaktojnë osteolizë difuze dhe jo proliferim të lokalizuar osteoklastik. Së bashku me këtë, në disa pacientë, zbulohet resorbimi karakteristik subperiostal i indit kockor, më së shpeshti i lokalizuar në falangat e gishtërinjve. Në të njëjtën kohë, resorbimi mbizotëron mbi osteogjenezën, gjë që reflektohet në ndryshimet në nivelet e markuesve të resorbimit kockor.

Në shumicën e rasteve, pacientët me PHPT përjetojnë ndryshime në kockat e shtyllës kurrizore, të karakterizuara nga shkallë të ndryshme të osteoporozës nga deformime të vogla të rruazave në një "rruazë peshku" karakteristike, ndonjëherë me fraktura të trupave vertebral. Në këto raste, pacientët tregojnë një rënie të rritjes gjatë sëmundjes. Shumë pacientë ankohen për dhimbje shpine që përkeqësohen më pas Aktiviteti fizik, me një qëndrim të gjatë në një pozicion (në këmbë ose ulur). Shpesh me PHPT vërehet dëmtim i kyçeve - kondrokalcinozë (depozitim i kristaleve të hidratit të fosfatit të kalciumit).

Forma viscerale me një lezion mbizotërues të veshkave shfaqet në më shumë se 60% të rasteve të hiperparatiroidizmit të manifestuar primar, ndonjëherë dëmtimi i veshkave mund të jetë manifestimi i vetëm i saj dhe më shpesh shfaqet në formën e urolithiasis. Në 13-15% të rasteve zbulohen gurë teke, në 25-30% - të shumëfishtë dhe në 30-32% të rasteve - gurë në të dy veshkat. Në rastet e manifestimeve viscerale të hiperparatiroidizmit, për shembull, në formën e urolithiasis, heqja kirurgjikale e gurit nuk çon në shërim, gurët mund të krijohen edhe në një veshkë tjetër dhe shpesh në atë të operuar. Megjithatë, prognoza e urolithiasis pas heqjes së adenoma PTG është e favorshme nëse CRF nuk është zhvilluar. Gurët në veshka në hiperparatiroidizëm përbëhen nga oksalati i kalciumit ose fosfati i kalciumit.

Në formë viscerale me një lezion mbizotërues të sistemit kardiovaskular, PHPT shoqërohet me hipertension, kalcifikim të arterieve koronare dhe valvulave të zemrës, hipertrofi të ventrikulit të majtë dhe depozitim të kripërave të kalciumit në muskulin e zemrës etj. Depozitimi i kripërave të kalciumit në muskulin e zemrës mund të shkaktojë nekrozë të miokardit me një pasqyrë klinike të infarktit akut të miokardit. Në një studim prospektiv nga T. Stefenelli et al. zbuloi se PTH në vetvete luan një rol të rëndësishëm në ruajtjen e hipertrofisë së miokardit. Pas paratiroidektomisë dhe normalizimit të niveleve të kalciumit në serum për 41 muaj, autorët vërejtën regresion të hipertrofisë septal, muri i pasmë dhe ventrikulit të majtë me 6-21%.

Simptomat gastrointestinale zbulohen në gjysmën e pacientëve me PHPT. Pacientët ankohen për anoreksi, kapsllëk, nauze, fryrje, humbje peshe. Ulçera peptike e stomakut dhe / ose duodenit ndodhin në 10-15% të rasteve, pankreatiti - në 7-12%, rrallë pankreakalkuloza dhe pankreakalcinoza. Zhvillimi i ulçerës së stomakut në hiperkalcemi shoqërohet me një rritje të sekretimit të gastrinës dhe acidit klorhidrik nën ndikimin e hiperparatiroidizmit, i cili kthehet në normalitet pas heqjes së adenoma PTG. Ecuria e ulçerës gastrike në PHPT karakterizohet nga një pamje klinike më e theksuar (përkeqësime të shpeshta me dhimbje të forta, perforimi është i mundur) sesa në ulçerën gastrike të shkaktuar nga faktorë të tjerë.

Krahas simptomave të përshkruara më sipër, vërehet PHPT, në raste të rralla, nekrozë e lëkurës për shkak të depozitimit të kripërave të kalciumit, kalcifikim i veshkave, keratiti buzë (keratopati lineare), i cili zhvillohet për shkak të depozitimit të kripërave të kalciumit në kapsulë. e kornesë së syrit.

Një nga ndërlikimet serioze të PHPT është kriza hiperkalcemike. Një rritje në përmbajtjen e kalciumit mbi 3,49-3,99 mmol / l (14-16 mg / 100 ml) çon në zhvillimin e shenjave të dehjes karakteristike të hiperkalcemisë.

Kriza hiperkalcemike është një ndërlikim i rëndë i PHPT që shfaqet në sfondin e frakturave, sëmundjeve infektive, shtatzënisë, imobilizimit, marrjes së antacideve të absorbueshme (karbonat kalciumi). Zhvillohet papritur, me nauze, të vjella të paepur, etje, dhimbje akute abdominale, dhimbje muskujsh dhe kyçesh, temperaturë të lartë, konvulsione, konfuzion, stupor, koma. Vdekshmëria në krizë hiperkalcemike arrin në 60%. Në sfondin e anurisë shfaqet dështimi kardiovaskular. Nëse hiperkalcemia rritet në 4.99 mmol / l (20 mg / 100 ml), atëherë aktiviteti i sistemit nervor qendror frenohet me frenimin e funksionit të qendrave të frymëmarrjes dhe vazomotoreve dhe zhvillohet një goditje e pakthyeshme.

Diagnoza dhe PHPT diferenciale

Diagnoza e hiperparatiroidizmit bazohet në anamnezën, ankesat e pacientëve, pamjen klinike (ulçera peptike e stomakut, urolithiasis, pankreatiti, kondrokalcinoza, ndryshimet e kockave - osteoporoza, kistat e kockave) dhe rezultatet e analizave laboratorike.

Kërkime laboratorike

Në rrjedhën e një studimi laboratorik, shenja kryesore në rastin e dyshimit për PHPT është rritja e nivelit të PTH, e cila në shumicën e rasteve shoqërohet me hiperkalcemi. Një shenjë konstante e hiperparatiroidizmit është hiperkalcemia; hipofosfatemia është më pak konstante sesa rritja e kalciumit në serum. Përmbajtja e fosfatazës alkaline në serumin e gjakut është rritur. Më pak e zakonshme është hipomagnesemia. Së bashku me këtë, rritet sekretimi i kalciumit, fosforit në urinë.

Në disa pacientë me nivele të larta të PTH, nivelet totale të kalciumit në serum janë normale. Kjo gjendje zakonisht quhet varianti normokalcemik i PHPT.

Shkaqet e variantit normokalcemik të PHPT:

• dështimi i veshkave (reabsorbimi tubular i dëmtuar i kalciumit);
• përthithja e dëmtuar e kalciumit në zorrë;
• Avitaminoza D.

Për të dalluar hiperparatiroidizmin me mungesë të vitaminës D nga mungesa e izoluar e vitaminës D, kryhet trajtim provë me vitaminë D. Hiperkalcemia shfaqet në pacientët me zëvendësim të vitaminës D dhe normokalcemia restaurohet në pacientët me mungesë të izoluar të vitaminës D. Normokalcemia kalimtare mund të ndodhë herët në zhvillimin e PHPT. Për të konfirmuar diagnozën e hiperparatiroidizmit në pacientët me urolithiasis të përsëritur dhe normokalcemi, bëhet një test provokues me diuretikë tiazidë.

Format kockore dhe të përziera të PHPT karakterizohen nga një rritje e konsiderueshme e metabolizmit të kockave me një rritje të shpeshtësisë së aktivizimeve dhe mbizotërimit të proceseve të resorbimit. Me formën e dukshme të PHPT niveli mesatar osteokalcina tejkaloi vlerat normative me 2.6-20 herë dhe u gjet një korrelacion i rëndësishëm midis aktivitetit të fosfatazës alkaline dhe PTH (r = 0.53, p.< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

Efekti i PTH në prodhimin e osteoprotogerinës (OPG) dhe ligandit aktivizues të receptorit NF-kappaB (RANKL) te njerëzit nuk është vërtetuar plotësisht. Është treguar se PTH zvogëlon prodhimin e OPG dhe rrit prodhimin e RANKL. Para trajtimit kirurgjik të hiperparatiroidizmit, RANKL dhe osteoprotogerina u vu re se lidhen me osteokalcinën e serumit. Raporti RANKL/osteoprotogerinë u ul pas trajtimit kirurgjik, gjë që tregon mundësinë e përdorimit të tyre si shënues të gjendjes së indit kockor në PHPT.

Duke folur për rolin e telopeptidit N-terminal, duhet theksuar se, sipas studiuesve, një nivel i lartë i këtij shënuesi është një faktor që tregon efektivitetin më të madh të trajtimit kirurgjik.

Diagnoza e hiperparatiroidizmit konfirmohet duke përcaktuar përmbajtjen e PTH në serumin e gjakut. Zhvilluan metoda të ndjeshme për përcaktimin e PTH në gjak: imunoradiometrik (IRMA) dhe imunokimiluminometrik (ICMA). Kështu, baza për diagnozën e PHPT është hiperkalcemia e vazhdueshme dhe një rritje e niveleve të PTH në serum.

Kërkim instrumental

Për të zbuluar ndryshimet kockore, kryhet radiografia e kockave tubulare, eshtrave të legenit, shpinës torakale dhe lumbale, osteodensitometria e rruazave lumbare, femurit proksimal dhe rrezes.

Zbardhja e natyrës së hiperkalcemisë dhe vendosja e një diagnoze të hiperparatiroidizmit duhet të kryhet në mënyrë gjithëpërfshirëse, duke përfshirë studime për të përcaktuar lokalizimin e adenomës ose hiperplazisë së PTG: ultratinguj (ultratinguj), arteriografi, shintigrafi, kateterizimi selektiv i venave dhe përcaktimi i përmbajtja e PTH në gjakun që rrjedh nga gjëndra, tomografia e kompjuterizuar (CT), rezonanca magnetike (MRI).

Ekografia e gjëndrës tiroide. Ndjeshmëria e metodës varion nga 34% në 95%, specifika arrin deri në 99%. Rezultatet e studimit varen nga përvoja e një specialisti në diagnostikimin me ultratinguj, masa PTG (me një masë të gjëndrës më pak se 500 mg, ndjeshmëria zvogëlohet ndjeshëm në 30%). Metoda nuk është informative për lokalizimin atipik të PTG - prapa sternumit, në hapësirën retroezofageale.

Shintigrafia. Si rregull kryhet me talium 201Tl, teknetium perteknate 99 mTc, të cilat grumbullohen në gjëndrën tiroide dhe në PTG të rritur. Një nga metodat më të fundit është shintigrafia duke përdorur Technetrile-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigraphy) - një kompleks i teknetiumit 99m dhe metoksiizobutilnitrilit. Krahasuar me 201Tl, shintigrafia me Technetril-99Tc karakterizohet nga një ekspozim dukshëm më i ulët ndaj rrezatimit dhe disponueshmëri më e madhe, ndjeshmëria e metodës arrin 91%. Duhet theksuar se në prani të tumoreve me qeliza gjigante në kocka, të cilat shfaqen në forma të rënda të PHPT dhe zbulohen radiografikisht, akumulimi i 99mTc në lezionet e këtyre kockave mund të çojë në rezultat pozitiv fals diagnoza topikale, e cila duhet pasur parasysh kur vlerësohen të dhënat e shintigrafisë PTG, të cilat duhet të krahasohen me rezultatet e një ekzaminimi me rreze X të rajonit skeletor përkatës.

CT bën të mundur zbulimin e adenomave PTG me përmasa 0,2-0,3 cm.Ndjeshmëria e metodës varion nga 34% deri në 87%. Disavantazhet e metodës janë ngarkesa në formën e rrezatimit jonizues.

Disa autorë e konsiderojnë MRI si një nga modalitetet më efektive të imazhit PTG, por për shkak të kostos së lartë dhe kohës që duhet për të marrë një imazh, ajo nuk përdoret gjerësisht. Ekziston një mendim se PTG e vendosur në indet e gjëndrës tiroide është shumë më e vështirë për t'u diferencuar me MRI sesa me ultratinguj, por, duke u fokusuar në të dhënat e fundit, mund të supozojmë se MRI është një metodë mjaft e ndjeshme (50-90%).

Metodat invazive të kërkimit përfshijnë punksionin PTG nën kontrollin me ultratinguj, arteriografinë selektive, kateterizimin e venave dhe marrjen e gjakut që rrjedh nga gjëndra për të përcaktuar PTH në të. Metodat invazive përdoren në rast të përsëritjes së PHPT ose pas një rishikimi të pasuksesshëm të PTG duke ruajtur shenjat e PHPT.

Sidoqoftë, ndonjëherë, pavarësisht nga përdorimi i të gjitha metodave të kërkimit, nuk është e mundur të konfirmohet prania e një adenomi dhe rrjedha e sëmundjes nuk lejon vazhdimin e terapisë konservative. Në këto raste rekomandohet një operacion, gjatë të cilit kryhet një auditim i të gjitha PTG-ve. Më shpesh (60-75%), adenoma ndodhet në PTG-në e poshtme, dhe zbulimi i një tumori në njërën prej tyre, si rregull, përjashton një adenoma në PTG-në e mbetur. Megjithatë, kërkohet rishikimi i gjëndrave të mbetura.

Trajtimi i hiperparatiroidizmit primar. Zgjedhja e terapisë

Zgjedhja e metodës së trajtimit varet nga prania ose mungesa e adenoma PTG, nga ashpërsia e hiperkalcemisë dhe prania e komplikacioneve si nefrokalcinoza, ulçera gastrike etj. Në prani të një tumori të konfirmuar, hiperkalcemisë dhe komplikimeve, rekomandohet kirurgji. Sipas konsensusit për diagnostikimin dhe menaxhimin e pacientëve me PHPT, ndërhyrja kirurgjikale indikohet në rastet e mëposhtme:

1) përqendrimi i kalciumit total në serumin e gjakut me 0,25 mmol / l (1 mg%) tejkalon normën e vendosur në këtë laborator për këtë grupmoshë;
2) ulje e shkallës së filtrimit glomerular me më shumë se 30% krahasuar me normën e vendosur në këtë laborator për këtë grupmoshë;
3) manifestimet viscerale të PHPT;
4) ekskretimi ditor i kalciumit më shumë se 400 mg;
5) ulje e BMD të kockave kortikale me më shumë se 2,5 SD sipas kriterit T;
6) mosha më e vogël se 50 vjeç.

Trajtimet kirurgjikale

Si rregull, gjatë operacioneve në PTG për PHPT, të katër PTG-të rishikohen, pasi diagnostikimi aktual paraoperativ nuk zbulon gjithmonë adenomat dhe hiperplazinë e shumëfishtë, adenoma të gjëndrave ndihmëse.

Sipas J. N. Attie, nga 1196 pacientë të operuar për hiperparatiroidizëm, një adenoma solitare u gjet në 1079 pacientë gjatë operacionit (duke përfshirë një pacient me sindromën MEN-2); 41 pacientë kishin dy adenoma; 4 - tre adenoma; 23 kishin hiperplazi primare; 30 kanë hiperplazi sekondare; në 6 - hiperplazi terciare; 12 pacientë kishin kancer PTG dhe 1 pacient kishte kancer PTG në një dhe adenoma në të dytën. Është interesante se nga 1158 pacientë të operuar nga autori i treguar për PHPT, 274 (23.7%) u diagnostikuan njëkohësisht me sëmundje të tiroides: në 236 pacientë, ndryshimet në indet e gjëndrës tiroide ishin beninje, dhe në 38 pacientë, papilare ose folikulare. u zbulua kanceri i tiroides.gjendrat. Nga 38 pacientë me tumore malinje të gjëndrës tiroide, tumoret janë palpuar në 26 para operacionit; në 2 pacientë janë zbuluar me ultratinguj dhe në 10 janë zbuluar rastësisht gjatë operacionit për heqjen e adenoma PTG.

Nëse PHPT diagnostikohet gjatë shtatzënisë, paratiroidektomia është e pranueshme në tremujorin e dytë të shtatzënisë.

Disa veçori karakterizojnë taktikat operacionale në lidhje me kancerin PTG. Kanceri PTG zakonisht është me rritje të ngadaltë dhe rrallë jep metastaza. Me heqjen e plotë të gjëndrës pa dëmtuar kapsulën, prognoza është e favorshme. Në disa raste, kanceri PTG është më agresiv, dhe tashmë në operacionin e parë, gjenden metastaza në mushkëri, mëlçi dhe kocka. Nuk është gjithmonë e mundur të përcaktohet menjëherë se tumori primar është kanceri; Ekzaminimi histologjik i një tumori joinvaziv mund të zbulojë një rritje të numrit të figurave mitotike dhe fibrozë të stromës së gjëndrës. Kanceri PTG shpesh diagnostikohet në mënyrë retrospektive. Hiperparatiroidizmi për shkak të kancerit PTG shpesh nuk dallohet nga format e tjera të PHPT. Në të njëjtën kohë, dihet se kanceri PTG shpesh shoqërohet me hiperkalcemi të rëndë. Prandaj, kur niveli i kalciumit në gjak është më shumë se 3,5-3,7 mmol / l, kirurgu duhet të jetë veçanërisht i kujdesshëm që të mos dëmtojë kapsulën kur heq gjëndrën e prekur.

Shkalla e komplikimeve dhe vdekshmëria në trajtimin kirurgjik të PHPT nuk janë të larta dhe shërimi ndodh në më shumë se 90% të rasteve. Me ndërhyrje të suksesshme, periudha pas operacionit vazhdon, si rregull, pa komplikime. Është e nevojshme të përcaktohet përmbajtja e kalciumit në gjak 2 herë në ditë; me uljen e shpejtë të tij, rekomandohet plotësimi i kalciumit. Kryeni monitorim të vazhdueshëm të EKG.

Komplikimet më të shpeshta postoperative përfshijnë: dëmtimin e nervit rekurent të laringut, hipokalceminë kalimtare ose të vazhdueshme, shumë rrallë hipomagneseminë, pacientët që vuanin nga hiperkalcemia e rëndë para operacionit mund të zhvillojnë "sindromën e kockave të uritura".

Trajtimi i hipokalcemisë postoperative (“sindroma e kockave të uritura”)

Shumica e simptomave klinike të PHPT janë të kthyeshme pas operacionit të suksesshëm. Pas trajtimit kirurgjik të PHPT, d.m.th., pas eliminimit të mbiprodhimit të PTH, ka një regres mjaft të shpejtë të simptomave klinike dhe parametrave biokimikë. Pas trajtimit kirurgjik të kryer në mënyrë adekuate, në disa raste shfaqet hipokalcemia, e cila kërkon përdorimin e vitaminës D ose metabolitëve të saj aktivë dhe preparateve të kalciumit. Për të eliminuar sindromën e "kockave të uritura" në formën kockore të hiperparatiroidizmit në periudhën pas operacionit, përgatitjet e kalciumit përshkruhen në një dozë prej 1500-3000 mg (sipas elementit të kalciumit) në kombinim me alfacalcidol (Etalfa, Alpha D3-Teva ) në 1,5-3,0 mcg në ditë dhe/ose dihidrotahisterol (Dihydrotahisterol, A.T. 10) 20-60 pika në ditë. Me normokalcemi të vazhdueshme, dozat reduktohen gradualisht në doza mbajtëse: 1000 mg kalcium dhe 1-1,5 μg alfacalcidol për 0,5-2 vjet. Në praktikën tonë, Calcium-D3 Nycomed Forte (në 1 tabletë të përtypur 500 mg kalcium dhe 400 IU vitaminë D3) shpesh përshkruhet në kombinim me alfacalcidol. Këto barna tolerohen mirë, të përshtatshme për t'u përdorur dhe të sigurta.

Trajtimi i pacientëve me forma të lehta të PHPT

Pacientët mbi 50 vjeç me hiperkalcemi të lehtë, masë kockore normale ose pak të reduktuar dhe funksion normal ose të lehtë të dëmtuar të veshkave mund të trajtohen në mënyrë konservative. Në këto raste rekomandohet:

• rritja e marrjes së lëngjeve;
• kufizoni marrjen e natriumit, proteinave dhe kalciumit;
• merrni diuretikë;
• merrni barna që reduktojnë shkallën e resorbimit të kockave.

Bazuar në një studim prospektiv 10-vjeçar të 120 pacientëve me PHPT që iu nënshtruan ose nuk iu nënshtruan trajtimit kirurgjik, autorët arritën në përfundimin se nuk kishte dallime të rëndësishme në parametrat biokimikë dhe densitetin mineral kockor në pacientët e paoperuar me hiperparatiroidizëm asimptomatik dhe asimptomatik. Megjithatë, u identifikuan një numër pacientësh të cilët, gjatë ndjekjes, kishin indikacione për trajtim kirurgjik (fillimi ose përparimi i urolithiasis, dinamika negative e densitetit mineral kockor, fraktura të ulëta traumatike). Në të njëjtën kohë, nëse nuk ka përkeqësim të shenjave të sëmundjes në pacientët me PHPT, është e mundur që të përmbahen nga trajtimi kirurgjik.

Në format e buta të PHPT me një ulje të moderuar të BMD tek gratë gjatë menopauzës, rekomandohet emërimi i preparateve të estrogjenit ose bisfosfonateve për të parandaluar përparimin e osteoporozës. Vitet e fundit, bisfosfonatet janë përshkruar më shpesh. Qëllimi i bisfosfonateve afatgjatë është korrigjimi i osteoporozës, jo për të ulur nivelet e PTH, por është e mundur të reduktohet hiperkalcemia. Acidi pamidronik (Pamidronate medac), risedronati dhe alendronati përdoren në terapinë bisfosfonate. S. A. Reasner et al. përdoret për trajtimin e pacientëve me osteoporozë dhe PHPT ridronat, i cili brenda 7 ditëve normalizoi nivelin e kalciumit në serumin e gjakut duke ulur jo vetëm përmbajtjen e fosfatazës alkaline në gjak, por edhe sekretimin e hidroksiprolinës, si dhe një rritje. në rithithjen tubulare renale të kalciumit. Rezultate të mira janë vërejtur edhe me alendronate.

Duhet të theksohet se efektiviteti i këtyre metodave të trajtimit ndryshon shumë në varësi të shumëllojshmërisë patogjenetike të hiperkalcemisë dhe ndjeshmërisë individuale të pacientit ndaj një ose një ilaçi tjetër. Në taktikat e trajtimit duhet të merret parasysh dinamika e parametrave laboratorikë dhe mundësia e reduktimit të hiperkalcemisë.

konkluzioni

Kështu, ky rishikim i literaturës mbi etiologjinë, patogjenezën, diagnozën dhe trajtimin e PHPT tregon arritje të rëndësishme dhe një sërë problemesh të pazgjidhura në këtë fushë. Për shkak të vështirësive në diagnoza e hershme PHPT, variantet normokalcemike të PHPT në sfondin e mungesës së vitaminës D, mungesës së një përcaktimi të gjerë të kalciumit në gjak dhe urinë në praktikën rutinë klinike, pacientët me forma të buta ose asimptomatike janë zbuluar dobët. Vazhdon të diskutohet çështja e indikacioneve për trajtim kirurgjik dhe terapi konservative të pacientëve me PHPT të lehtë. E gjithë kjo kërkon studimin e mëtejshëm të manifestimeve klinike të sëmundjes dhe përmirësimin e metodave për diagnozën diferenciale dhe optimizimin e trajtimit të pacientëve me PHPT.

Për pyetje mbi literaturën, ju lutemi kontaktoni redaktorin.

L. Ya. Rozhinskaya, Doktor i Shkencave Mjekësore
ENTS Rosmedtekhnologii, Moskë

Hiperparatiroidizmi është një sëmundje që prek më shumë femrat se meshkujt dhe është 2-3 herë më e zakonshme. Kjo sëmundje i referohet çrregullimeve të sistemit endokrin dhe shkaktohet nga prodhimi i tepërt i hormonit paratiroid (PTH) nga gjëndrat paratiroide. Ky hormon çon në akumulimin e kalciumit në gjak, i cili prek kockat, si dhe veshkat. Kur diagnostikohet me hiperparatiroidizëm, simptomat dhe trajtimi tek gratë është informacion i nevojshëm për këdo që ka çrregullime të tiroides, veçanërisht nëse vajza është në rrezik - nga mosha 25 deri në 50 vjeç.

Shkaqet

Një gjëndër tiroide e shëndetshme prodhon një sasi normale të hormonit paratiroid, por kur ndodhin anomali në të, sasia mund të ulet ose rritet ndjeshëm. Puna e gjëndrës ndikohet nga:

1. Tumoret që shfaqeshin në indet e gjëndrës tiroide ose nyjet limfatike të qafës. Në këtë rast, shkeljet shkaktojnë neoplazi malinje dhe beninje.
2. dështimi i veshkave kaloi në fazën kronike.
3. Sindroma e trashëguar autosomale dominante, e cila provokon tumore në një ose më shumë gjëndra endokrine. Ndonjëherë sëmundjet shkaktojnë hiperplazi në vend të një tumori.
4. Sëmundjet që lidhen me traktit gastrointestinal.
5. Hiperparatiroidizmi sekondar në sfondin e mungesës së vitaminës D - një nga rastet e rralla të sëmundjes, zakonisht ka një formë kronike, e cila çon në ndryshime në indet e organeve të brendshme. Më shpesh, një shkelje e gjëndrës tiroide nuk është simptoma e vetme e saj.
6. Hiperparatiroidizmi ushqimor- një sëmundje e shkaktuar nga ushqimi i dobët. Mund të jetë i pranishëm edhe me një dietë të larmishme dhe të ekuilibruar, nëse trupi nuk thith disa nga lëndët ushqyese.

Në varësi të shkaqeve që shkaktuan sëmundjen, dallohen:

1. Hiperparatiroidizmi primar shkaktohet nga çrregullimet e gjëndrës tiroide. Më shpesh, këto janë çrregullime trashëgimore që diagnostikohen në moshë të hershme.
2. Sekondar - shfaqet si reagim i trupit ndaj mungesës afatgjatë të kalciumit të shkaktuar nga mungesa e ushqimit ose mungesa e vitaminës D. Një tjetër shkak i hiperparatiroidizmit sekondar janë sëmundjet e indit kockor ose të organeve të tretjes, si dhe kur veshkat heqin kalciumin. nga trupi shumë shpejt.
3. Terciar - shfaqet vetëm me një kurs të gjatë të hiperparatiroidizmit sekondar, i cili pa trajtimin e duhur provokon shfaqjen e gjëndrat paratiroide ah adenoma.

Përveç sëmundjes reale të shkaktuar nga çrregullimet në gjëndrën tiroide, ekziston edhe pseudohiperparatiroidizmi i shkaktuar nga prodhimi i një substance të ngjashme në funksion me hormonin paratiroide. Një sëmundje e tillë shfaqet për shkak të tumoreve malinje që prodhojnë këtë substancë. Në këtë rast, neoplazitë prekin gjëndrat e tjera të trupit dhe nuk ndikojnë drejtpërdrejt në sekretimin e hormonit paratiroide.

Simptomat

Hiperparatiroidizmi, simptomat e të cilit nuk janë specifike në fazat e hershme dhe në disa raste sëmundja kalon pa manifestime të rëndësishme. Prandaj, shkelja rrallë diagnostikohet në një formë të butë, nëse nuk ka ndryshime të rëndësishme në indet e gjëndrës tiroide.

Në fazat e hershme shfaqen:

• Dhimbje koke dhe dëmtim kognitiv.
• Lodhje e shtuar.
• Ulja e tonit të muskujve, e cila çon në vështirësi në lëvizje, është veçanërisht e vështirë për pacientin të ngjitet shkallët, qoftë edhe në një lartësi të vogël.
• Përkeqësimi në sferën emocionale, shfaqja e shenjave të neurastenisë, dhe ndonjëherë depresioni. Njerëzit me imunitet të reduktuar, si dhe fëmijët dhe të moshuarit, mund të zhvillojnë çrregullime mendore që nuk mund të shpjegohen me predispozicion gjenetik ose ndikime të jashtme.
• Ndryshimet në ngjyrën e lëkurës në të zbehtë, dhe me shkelje të zgjatur, ajo merr një nuancë dheu.
• Një ndryshim në ecje që bëhet një ecje me këmbë për shkak të një rënie në tonin e muskujve të legenit ose një ndryshimi në strukturën e kockave të ijeve.

Në një fazë të mëvonshme, ndodhin çrregullime në indin kockor:

1. osteoporotike- zhvillimi i rënies së masës kockore, si dhe shkeljet e strukturës së saj.
2. Osteiti fibrocistik- inflamacion në kocka, duke çuar në shfaqjen e tumoreve cistike.

Për shkak të shkeljes së strukturës së kockave, frakturat ndodhin shpesh tek pacientët me lëvizje normale që nuk janë traumatike. Pra, një person mund të thyejë një krah ose këmbë ndërsa është në shtrat. Në këtë fazë të sëmundjes, dhimbja shfaqet pa një lokalizim të qartë, dhe më shpesh ato karakterizohen si "dhimbje kockash". Frakturat që shfaqen në këtë fazë shkaktojnë më pak dhimbje sesa te një person i shëndetshëm, por shërohen më keq dhe shoqërohen më shpesh me komplikacione. Kockat e thyera shpesh rriten së bashku gabimisht, gjë që shkakton deformim të gjymtyrëve.

Problemet me strukturën e kockave shkaktojnë jo vetëm fraktura, por edhe ndryshime në shtyllën kurrizore, për shkak të të cilave një person mund të bëhet më i shkurtër ose qëndrimi i tij do të përkeqësohet në mënyrë dramatike. Një rast i shpeshtë është një shkelje e integritetit të dhëmbëve, në të cilën ata fillojnë të lëkunden, për shkak të shkeljeve në kocka alveolare dhe indet e mishrave të dhëmbëve. Shpesh në raste të tilla, edhe dhëmballët e shëndetshëm fillojnë të bien.

Hiperparatiroidizmi, simptomat e të cilit janë jospecifike, quhet visceropatik. Është shumë e rrallë. Ky rast i sëmundjes zhvillohet gradualisht, gjë që e bën të vështirë diagnostikimin. Fillimisht, një person ka shenja të dehjes, shpesh të vjella ose diarre të përsëritura, fryrje si dhe ulje të oreksit dhe humbje të shpejtë të peshës.

Në traktin gastrointestinal mund të shfaqen ulçera, të cilat shoqërohen me gjakderdhje, ndërsa trajtimi i mukozës është i paefektshëm, gjë që shkakton acarime dhe rikthime të shpeshta. Dëmtime të mundshme të pankreasit, mëlçisë ose fshikëz e tëmthit. Dhe gjithashtu shpesh një rritje në sasinë e urinës së ekskretuar është më shumë se norma ditore, kjo është arsyeja pse pacientët kanë një etje të vazhdueshme që nuk mund të shuhet. Me zhvillimin e sëmundjes, kripërat e kalciumit depozitohen në indet e veshkave, gjë që shkakton ndryshimin e tyre dhe përfundimisht dështimin e veshkave.

Diagnostifikimi

Sëmundja në fillim nuk ka simptoma specifike, gjë që e bën të vështirë diagnostikimin. Por ka një numër analizat e përgjithshme, të cilat mund të tregojnë një rritje të kalciumit në trup:

1. Analiza e përgjithshme e urinës - lëngu bëhet më alkalin, ndërsa në të gjenden kripëra të kalciumit dhe rritet edhe sasia e fosforit. Ndonjëherë proteina gjendet në urinë, gjë që tregon inflamacion në veshka. Në të njëjtën kohë, dendësia e sekrecioneve zvogëlohet, por numri i tyre rritet.
2. Analiza biokimike e gjakut - ju lejon të zbuloni përbërjen e gjakut, për të përcaktuar me saktësi shkeljen e përmasave. Në hiperparatiroidizëm, sasia e kalciumit total dhe të jonizuar në gjak rritet dhe fosfori zvogëlohet.

Analiza specifike:

1. Analiza imunolumineshente- gardh gjaku venoz për të përcaktuar sasinë e hormonit paratiroid.
2. Ekografia e tiroides- ju lejon të përcaktoni ndryshimet në inde, si dhe të zbuloni shkelje në nyjet limfatike.
3. Radiografia, CT ose MRI- kryhet si në qafë ashtu edhe në gjymtyrë nëse pacienti ankohet për dhimbje, fraktura të papritura ose ndryshime në lëvizshmëri.
4. shintigrafia e gjëndrave- bën të mundur përcaktimin se sa normalisht ndodhen gjëndrat paratiroide, si dhe cilat inde përfshihen në përbërjen e tyre, nëse ka ndryshime patologjike dhe si funksionon organi.

Përveç analizave të përgjithshme dhe specifike, mjeku mund të përshkruajë kërkime shtesë për të identifikuar shkakun e sëmundjes. Kjo është veçanërisht e rëndësishme nëse sëmundja është dytësore.

Mjekimi

Nëse zbulohet hiperparatiroidizmi, trajtimi duhet të jetë gjithëpërfshirës, ​​do të varet nga shkaku themelor i sëmundjes. Për shkak të faktit se tumoret ose anomalitë e tjera strukturore të gjëndrës tiroide janë shpesh të pranishme, një kombinim i kirurgjisë dhe terapisë me ilaçe konsiderohet optimale.

Në diagnozën fillestare të hiperparatiroidizmit, udhëzimet klinike mjekët më së shpeshti përmbajnë heqjen e një tumori ose displazie të gjëndrave paratiroide. Nëse madhësia e indeve të ndryshuara është e vogël, atëherë përdoren pajisje të posaçme endoskopike, të cilat reduktojnë ndërhyrjen në trup, gjë që ka një efekt të dobishëm në shpejtësinë e rikuperimit.

Përveç kësaj, mjekët përshkruajnë masa të ndryshme që ndihmojnë në uljen e kalciumit në gjak. Për këtë, një zgjidhje e klorurit të natriumit mund të administrohet në mënyrë intravenoze, si dhe furosemidi, kloruri i kaliumit dhe një zgjidhje 5% e glukozës. Por masa të tilla janë të nevojshme vetëm kur gjithashtu përmbajtje të lartë kalcium, i cili mund të provokojë një krizë. Kjo rrit ngarkesën në veshka, kështu që të gjitha medikamentet duhet të merren vetëm nën mbikëqyrjen e një mjeku për të zvogëluar gjasat e ndryshimeve patologjike.

Nëse sëmundja shkaktohet nga tumoret malinje, atëherë pas heqjes së tyre, kryhet një kurs rrezatimi ose kimioterapie, i zgjedhur individualisht, në varësi të rrjedhës së sëmundjes.

Nëse sëmundja është diagnostikuar në fazat e hershme, dhe nuk ka serioze semundje kronike prognoza e trajtimit është mjaft e favorshme. Kur sëmundja filloi të prekte indin kockor, por nuk shkoi shumë larg, terapia zgjat nga 4 deri në 24 muaj. Një rast më i rëndë është dëmtimi i veshkave, për shkak të ndryshimeve patologjike në organe.

Në sëmundjen e hiperparatiroidizmit, simptomat dhe trajtimi tek femrat nuk ndryshojnë nga ato karakteristike të meshkujve, por për shkak të sfondit të paqëndrueshëm hormonal, gjëndrat endokrine janë më të ndjeshme ndaj ndryshimeve. Prandaj, është e rëndësishme që gratë e pjekura të monitorojnë shëndetin e gjëndrës tiroide dhe të kontrollojnë rregullisht sasinë e kalciumit në gjak.

Termi "hiperparatiroidizëm" i referohet një kompleksi simptomash që ndodh si rezultat i rritjes së aktivitetit të gjëndrave paratiroide - prodhimi i tyre i një sasie të tepërt të hormonit paratiroid. Ekzistojnë 3 forma të kësaj patologjie, por secila prej tyre prek kryesisht gratë (në një raport 2-3: 1 me burrat) të moshës së pjekur - 25-50 vjeç. Do të mësoni për llojet e hiperparatiroidizmit, shkaqet dhe mekanizmin e zhvillimit të tij, manifestimet klinike, parimet e diagnozës dhe taktikat e trajtimit për këtë gjendje duke lexuar tekstin e artikullit tonë. Por para së gjithash, ne do të flasim se çfarë lloj hormoni është - hormoni paratiroid, dhe cilat funksione kryen në trupin e njeriut.

Hormoni paratiroid: bazat e fiziologjisë

Hormoni paratiroid është prodhuar nga qelizat e gjëndrave paratiroide (përndryshe - paratiroide) me një ulje të nivelit të kalciumit të gjakut të jonizuar më poshtë. vlerat normale. Këto qeliza kanë receptorë të veçantë që përcaktojnë sasinë e kalciumit që përmban gjaku dhe në bazë të këtyre të dhënave prodhojnë pak a shumë hormon paratiroide.

Prandaj, funksioni kryesor i këtij hormoni në trupin e njeriut është rritja e përqendrimit të kalciumit të jonizuar në gjak. Ky synim arrihet në tre mënyra:

1. Fitimi
   aktivizimi në veshkat e vitaminës D. Kjo stimulon formimin e një substance të veçantë nga vitamina - kalcitriol, e cila, nga ana tjetër, përshpejton thithjen e kalciumit në zorrët, që do të thotë se më shumë nga ky makronutrient vjen nga ushqimi në gjak. Kjo rrugë është e mundur vetëm nëse përmbajtja e vitaminës D në trup është brenda kufijve normalë dhe nuk zvogëlohet.
2. Aktivizimi i procesit të riabsorbimit (riabsorbimit) të kalciumit nga urina në tubulat renale përsëri në qarkullimin e gjakut.
3. Stimulimi i aktivitetit qelizor, funksioni kryesor i të cilit është shkatërrimi i indit kockor. Ata quhen osteoklast. Pra, nën ndikimin e hormonit paratiroide, këto qeliza shkatërrojnë kockën, dhe kalciumi, i cili formohet në këtë rast, dërgohet në qarkullimin e gjakut. Rezultati i proceseve të tilla janë të brishta, të prirura për thyerje, kocka dhe nivele të larta të kalciumit në gjak.

Duhet të theksohet se ndikimi negativ i hormonit paratiroid në indet e eshtrave ndodh vetëm me një rritje të qëndrueshme dhe të zgjatur të përqendrimit të tij në gjak. Nëse niveli i hormonit tejkalon normën vetëm periodikisht dhe për një kohë të shkurtër, ai, përkundrazi, stimulon aktivitetin e osteoblasteve - qelizat përgjegjëse për formimin e kockave, domethënë forcon kockat. Ekziston edhe një analog sintetik i hormonit paratiroid - teriparatide, i cili përdoret për trajtimin e osteoporozës.

Llojet, shkaqet, mekanizmi i zhvillimit të hiperparatiroidizmit

Në varësi të shkakut të kësaj sindrome, dallohen 3 nga format e saj. Le të shqyrtojmë secilën prej tyre në më shumë detaje.

1. Hiperparatiroidizmi primar (sindroma Albright, sëmundja Recklinghausen, osteodistrofia e paratiroides). Shkaku i saj është, si rregull, hiperplazia e gjëndrave paratiroide ose një formim tumori në zonën e këtyre organeve. Këto mund të jenë adenoma të vetme ose të shumëfishta, karcinoma, sindroma të insuficiencës së shumëfishtë endokrine (një nga manifestimet e tyre është hiperplazia e gjëndrave paratiroide). Në secilën prej këtyre sëmundjeve, funksioni i receptorëve që janë të ndjeshëm ndaj nivelit të kalciumit është i dëmtuar - pragu i ndjeshmërisë së tyre ose zvogëlohet ndjeshëm ose mungon plotësisht. Si rezultat, qelizat e gjëndrave paratiroide prodhojnë një sasi të madhe të hormonit paratiroide - shfaqet hiperparatiroidizmi.
2. Hiperparatiroidizmi sekondar. Konsiderohet si një reagim kompensues i trupit në përgjigje të një uljeje të përqendrimit të kalciumit në gjak. Ndodh në patologjitë e mëposhtme:

• sëmundjet e traktit tretës (patologjia e mëlçisë, sindroma e malabsorbimit dhe të tjera), të cilat shoqërohen me hipovitaminozë D dhe një ulje të përthithjes së kalciumit nga zorrët në gjak;
• (ulja e nivelit të kalciumit në gjak zhvillohet për shkak të uljes së numrit të nefroneve funksionale) njësi strukturore, qeliza e veshkave) dhe prodhimi renal i reduktuar i kalcitriolit);
• hipovitaminoza D e çdo natyre;
• sëmundjet e indeve të eshtrave (në veçanti, osteomalacia).

Të gjitha sëmundjet e mësipërme çojnë në (për shkak të të cilave zvogëlohet numri i receptorëve të qelizave të gjëndrës paratiroide që janë të ndjeshme ndaj kalciumit dhe shkalla e ndjeshmërisë së receptorëve të mbijetuar), një ulje e nivelit të kalcitriolit (kjo gjithashtu ndihmon në uljen e numri i receptorëve të ndjeshëm ndaj kalciumit), një rënie në përthithjen e kalciumit nga ushqimi në gjak. Gjëndrat paratiroide reagojnë ndaj kësaj duke rritur prodhimin e hormonit paratiroid, i cili shkakton aktivizimin e proceseve të shkatërrimit të kockave në mënyrë që të rritet përqendrimi i joneve të kalciumit në gjak, dhe nëse shkelje të ngjashme zgjasin shumë, atëherë zhvillohet hiperplazia e këtyre gjëndrave.

3. Hiperparatiroidizmi terciar. Shndërrohet nga dytësore, kur një adenoma zhvillohet në sfondin e gjëndrave paratiroide hiperplastike. Kjo, natyrisht, shoqërohet me rritjen e prodhimit të hormonit paratiroid.

Ekziston një klasifikim tjetër i hiperparatiroidizmit, bazuar në ashpërsinë dhe natyrën e simptomave të kësaj patologjie. Ka forma të tilla:

• manifestohet (viscerale, kockore, forma të përziera dhe kriza hiperkalcemike); karakterizohet nga një pamje klinike e ndritshme;
• asimptomatike (manifestimet klinike mungojnë, një rritje në nivelin e hormonit paratiroide zbulohet rastësisht; ekzaminimi i mëpasshëm i synuar zbulon një tumor ose hiperplazi të gjëndrave paratiroide, si dhe një rënie të lehtë të densitetit mineral kockor);
• asimptomatike (përfshin 30 deri në 40% të rasteve të kësaj patologjie; simptomat janë të moderuara, nivelet e kalciumit dhe hormoneve paratiroide janë lehtësisht të ngritura, dendësia minerale e kockave është mesatarisht e reduktuar, nuk ka fraktura patologjike, por ka disa çrregullime të ngadalta të organeve të brendshme ).

Simptomat

Figura klinike e hiperparatiroidizmit primar është zakonisht e ndritshme. Simptomat janë veçanërisht të theksuara në ecurinë e saj të rëndë, e cila karakterizohet edhe me shfaqjen e një sërë shenjash të hiperkalcemisë. Manifestimet kryesore janë çrregullimet e kockave dhe veshkave, por ka edhe shenja të patologjisë nga organe dhe sisteme të tjera.

1. Simptomat nga sistemi muskuloskeletor:

• deformime kockore, dhimbje në to, fraktura të shpeshta, përdhes dhe pseudogut;
• dobësi në muskuj, atrofi e tyre;
• ciste në kocka;
• në forma të rënda - një ndjenjë zvarritjeje, djegieje, mpirje të pjesëve të caktuara të trupit (shenjat e radikulopatisë), paralizë e muskujve të legenit;
• nëse hiperparatiroidizmi zhvillohet në moshë e re- kraharori me kavilje, gjatësia e vogël e kockave tubulare, deformimet e shtyllës kurrizore dhe brinjëve, lirimi i dhëmbëve.

2. Nga ana e veshkave vërehet shkelje e funksionit të tyre, nefrolitiazë e përsëritur (), kalcifikim nefron.

3. Nga ana e aparatit tretës mund të shfaqen çrregullime të tilla:

• simptomat, recidivat e shpeshta e tyre;
• kalcifikimi i qelizave të pankreasit;
• formimi i gurëve në kanalet e pankreasit;
• simptomat e dispepsisë (të përzier, të vjella, ulje të oreksit, çrregullime të jashtëqitjes (kapsllëk)), si dhe humbje peshe.

4. Dëmtimi i enëve (kalcifikime në zonën e valvulave të zemrës, enët koronare, enët e syve dhe trurit).

5. Nga ana e psikikës: çrregullime depresive, nervozizëm, përgjumje, dëmtim të kujtesës.

6. Etje e fortë, nxjerrje e një vëllimi të madh të urinës, urinim i shpeshtë gjatë natës.

8. Nga ana e kyçeve – shenja, depozitimi i kalciumit në kërcin artikular.

Manifestimet e hiperparatiroidizmit dytësor variojnë në varësi të sëmundjes së shkaktuar. Hiperparatiroidizmi terciar korrespondon për sa i përket manifestimeve klinike me hiperparatiroidizmin sekondar që i paraprin - një formë e rëndë e kësaj patologjie. Dallimi është se përqendrimi i hormonit paratiroid në gjak në të njëjtën kohë shkon shumë përtej vlerave normale - i tejkalon ato me 10 ose edhe 20 herë.

Komplikimet

Komplikacioni më i frikshëm i hiperparatiroidizmit është kriza hiperkalcemike. Kontribuoni në zhvillimin e tij për një kohë të gjatë pushim në shtrat pacienti, marrja e pamjaftueshme e barnave që përmbajnë kalcium, vitaminës D dhe diuretikëve tiazidë.

Një krizë ndodh papritur kur niveli i kalciumit në gjak rritet në 3,5-5 mmol / l (norma është 2,15-2,5 mmol / l). Manifestimet e tij janë përkeqësimi i të gjitha simptomave të hiperparatiroidizmit, temperaturë e lartë e trupit, dhimbje akute në stomak, përgjumje, të vjella, dëmtim i vetëdijes deri në koma. Atrofia e muskujve. Mund të zhvillohen kushte të tilla të rrezikshme si edema pulmonare, gjakderdhja, tromboza dhe perforimi i ulcerave të traktit tretës.

Parimet diagnostikuese

Diagnoza bazohet në zbulimin e një niveli të ngritur të hormonit paratiroid në gjakun e pacientit dhe në sqarimin e mëtejshëm të shkaqeve të kësaj gjendje.

Përqendrimi i hormonit paratiroid duhet të përcaktohet në rastet e mëposhtme:

• nëse zbulohet ndonjë shkelje e proceseve metabolike në indet e eshtrave;
• me zbulimin e një rritje ose ulje të serumit të gjakut të joneve të fosforit dhe natriumit;
• nëse pacienti vëren fraktura të shpeshta të kockave që nuk shoqërohen me lëndime;
• nëse pacienti vuan nga urolithiasis i përsëritur;
• nëse pacienti vuan nga insuficienca renale kronike e çdo faze;
• nëse ka përsëritje të shpeshta të ulçerës gastrike dhe ulçerës duodenale;
• nëse pacienti vuan nga aritmi kardiake, diarre kronike ose çrregullime të gjata neuropsikiatrike.

Algoritmi për diagnostikimin e hiperparatiroidizmit

Hiperparatiroidizmi mund të dyshohet në çdo fazë të diagnozës. Le të shqyrtojmë secilën në më shumë detaje.

Koleksioni i anamnezës

Nëse mjeku, duke marrë një anamnezë, konstaton se pacienti vuan nga urolithiasis, që shpesh përsëritet, ose insuficiencë renale kronike, duhet menjëherë të mendojë se pacienti ka edhe hiperparatiroidizëm. E njëjta gjë vlen edhe për situatat kur pacienti përshkruan fraktura të shpeshta të kockave që duken sikur vetvetiu, të cilat nuk paraprihen nga trauma.

Ekzaminimi objektiv

Individët me hiperparatiroidizëm mund të kenë:

• dobësi e muskujve;
• ecja e rosave;
• deformime në zonë kafka e fytyrës, kockat tubulare dhe nyjet e mëdha;
• letargji;
• zbehje, shpesh një nuancë gri e lëkurës (vërehet te njerëzit me dështim të veshkave);
• shenja të tjera të sëmundjeve që çuan në hiperparatiroidizëm.

Diagnostifikimi laboratorik

Simptoma kryesore e hiperparatiroidizmit është një përqendrim i shtuar i hormonit paratiroid në gjak.

Për të përcaktuar shkakun e kësaj rritjeje, kryhen studimet e mëposhtme:

• analiza e përgjithshme e gjakut;
• analiza e urinës sipas Zimnitsky, përcaktimi i diurezës;
• përcaktimi i nivelit të kreatininës dhe uresë në gjak, si dhe shkallës së filtrimit glomerular;
• një studim në gjak dhe urinë të nivelit të kalciumit dhe fosforit të jonizuar;
• studimi i nivelit të fosfatazës alkaline në gjak;
• përcaktimi i përqendrimit në gjak të hidroksiprolinës, osteokalcinës.

Diagnostifikimi instrumental

Pacientit mund t'i përshkruhet:

• Ultratinguj i gjëndrave paratiroide;
• kompjuter ose rezonancë magnetike të tyre;
• shintigrafia e këtyre organeve me talium-teknetium, oktreotid ose substanca të tjera;
• x-ray e kockave të prekura;
• biopsia e indit kockor me përcaktimin e strukturës morfologjike të kockës, ngjyrosje për testin e aluminit dhe tetraciklin;
• ultratinguj i veshkave;
• gastroskopia dhe studime të tjera.

Diagnoza diferenciale

Disa sëmundje zhvillohen në mënyrë të ngjashme me hiperparatiroidizmin, kështu që diagnoza diferenciale e kujdesshme është shumë e rëndësishme këtu. Ajo kryhet me:

• tumoret malinje dhe metastazat e tyre;
• Sëmundja e Paget.

Parimet e trajtimit

Qëllimet e trajtimit janë:

• normalizimi i nivelit të kalciumit, dhe në mënyrë ideale - hormoni paratiroid në gjak;
• eliminimi i simptomave të hiperparatiroidizmit;
• parandalimi i përkeqësimit të mëtejshëm të çrregullimeve të eshtrave dhe organeve të tjera të brendshme.

Në hiperparatiroidizmin sekondar, një nga qëllimet e trajtimit është edhe eliminimi i hiperfosfatemisë, me fjalë të tjera, normalizimi i niveleve të ngritura më parë të fosforit në gjak. Për këtë, pacientët këshillohen të ndjekin një dietë: kufizoni përdorimin e ushqimeve që përmbajnë fosfor (këto janë qumështi dhe produktet prej tij, soja, bishtajore, vezë, mëlçi, sardelet, salmon, ton, ushqime që përmbajnë shumë proteina, çokollatë , kafe, birrë, arra dhe të tjera).

Trajtimi mjekësor i hiperparatiroidizmit primar

Format asimptomatike dhe të lehta të patologjisë në pacientët e moshuar i nënshtrohen taktikave konservative të menaxhimit. Brenda 1-2 viteve, pacienti është nën vëzhgim, i nënshtrohet periodikisht ekzaminimit. Bazuar në rezultatet e tij, mjeku përcakton nëse procesi po përparon, nëse pacienti ka nevojë për trajtim.

Nëse nuk mund të bëni pa marrë ilaçe, pacientit i përshkruhet:

• barnat e grupit (acidi alendronik, ibandronik ose pamidronik);
• kalcitonin;
• barna estrogjen-gestagenike (në gratë pas menopauzës);
• kalcimetikët (cinacalcet).

Nëse shkaku i hiperparatiroidizmit është kanceri, dhe trajtim kirurgjikështë e pamundur, pacientëve u përshkruhen bisfosfonate në kombinim me kalcimetikë, organizohet diureza e detyruar dhe kryhet edhe kimioterapia.

Trajtimi mjekësor i hiperparatiroidizmit dytësor

Në varësi të asaj patologjie që çoi në hiperparatiroidizëm, pacientit mund t'i përshkruhen barnat e mëposhtme:

• karbonat kalciumi (lidh fosforin, duke ulur nivelin e tij në gjak);
• sevelamer (lidh fosforin në kanalin e tretjes, normalizon metabolizmin e lipideve);
• metabolitët e vitaminës D - kalcitriol, paricalcitol ose alfacalcidiol (kontribuojnë në një rritje të përqendrimit të kalciumit në gjak, dhe rrjedhimisht në një ulje të nivelit të hormonit paratiroid në të);
• kalcimetikë (cinacalcet); normalizon nivelin e hormonit paratiroid dhe kalciumit në gjak.

Kirurgjia

Indikohet për hiperparatiroidizëm terciar, i cili zhvillohet në sfondin e insuficiencës renale kronike terminale, me përparimin e simptomave të saj. Përdoret gjithashtu në hiperparatiroidizmin primar nëse ka shenja të dëmtimit të organit të synuar. Një tregues tjetër: mungesa e efektit të trajtimit konservativ të formës dytësore të patologjisë.

Ekzistojnë 2 mundësi për ndërhyrje: paratiroidektomia kirurgjikale dhe jokirurgjikale.

Thelbi i jokirurgjikave është futja në rajonin e gjëndrave paratiroide me injeksion të kalcitriolit ose alkool etilik. Procedura kryhet nën drejtimin e ultrazërit. Si rezultat, qelizat e gjëndrës bëhen sklerozë dhe funksioni i saj, në përputhje me rrethanat, është i dëmtuar. Kjo teknikë përdoret në hiperparatiroidizmin sekondar të përsëritur si alternativë ndaj ndërhyrjes kirurgjikale, ndërsa në formën parësore të patologjisë është joefektive.

Trajtimi kirurgjik i hiperparatiroidizmit sekondar mund të kryhet në një vëllim të ndryshëm:

• heqja e tre gjëndrave dhe heqja pothuajse e plotë e gjëndrës së katërt, më e vogla në madhësi (ka mbetur vetëm rreth 50 mg nga indi i saj);
• heqja e plotë e gjëndrave paratiroide me transplantim të njërës prej tyre (ajo që është më e shëndetshme) në parakrah;
• heqja e plotë e të gjitha gjëndrave paratiroide.

Si rezultat i një trajtimi të tillë, manifestimet kryesore klinike të patologjisë, si rregull, regresohen. Në të ardhmen, pacienti është nën regjistrimin ambulator (i nënshtrohet ekzaminimit periodik) dhe merr trajtim konservativ (për hipokalceminë - përgatitjet e kalciumit dhe vitaminës D, si dhe glukonat kalciumi).

një CJ 1^ ® Arsimi pasuniversitar

/Arsimi pasuniversitar/

Revista Ndërkombëtare e Endokrinologjisë

SIMPOZIUM "HIPERPARATYROIZA: DIAGNOZA, QASJE MODERNE TË TRAJTIMIT"

Drejtuar nga: Universiteti Kombëtar i Mjekësisë Donetsk. M. Gorki. Rekomandohet për: endokrinologë, terapistë, mjekë familjarë.

PANKIV V.I.

Qendra Shkencore dhe Praktike e Ukrainës për Kirurgjinë Endokrine, Transplantimin e Organeve dhe Indeve Endokrine e Ministrisë së Shëndetësisë së Ukrainës

HIPERPARATHIROIZA: DIAGNOZA, SHENJAT DHE SIMPTOMAT KLINIKE, QASJET MODERNE TË TRAJTIMIT

Hiperparatiroidizmi (HPT) është një sindromë klinike me simptoma dhe shenja karakteristike të shkaktuara nga një rritje në prodhimin e hormonit paratiroide (PTH) nga gjëndrat paratiroide (PTG), resorbimi i kockave i shkaktuar nga PTH dhe metabolizmi i dëmtuar i kalciumit dhe fosforit.

Prevalenca e HPT është 1:1000, raporti i grave me burrat është 2-3: 1. Incidenca rritet me moshën, gratë në postmenopauzë vuajnë nga HPT 5 herë më shpesh se burrat.

Klasifikimi i përgjithshëm i HPT sipas parimit etiopatogjenetik:

HPT primare;

HPT sekondare;

HPT terciare;

Pseudohiperparatiroidizmi.

Klasifikimi i HPT sipas ashpërsisë së manifestimeve klinike:

forma manifestuese;

Forma asimptomatike (e lehtë);

Forma asimptomatike.

Hiperparatiroidizmi primar

Epidemiologjia

Incidenca e hiperparatiroidizmit primar (PHPT) është, sipas autorëve të ndryshëm, nga

0,0022 deri në 0,52%. Një ndryshim domethënës në shkallët e incidencës është për shkak të vështirësive në diagnostikimin e formave të hershme të PHPT, pranisë së formave normo- dhe hipokalcemike, nivelit të diagnozës së PHPT, pranisë ose mungesës së shqyrtimit në popullatë për praninë e hiperkalcemisë. Vlerat mesatare janë 25-28 për 100 000 banorë në vit, kulmi i incidencës ndodh në moshën 40-50 vjeç. Në të njëjtën kohë, PHPT është 2 herë

më e zakonshme tek gratë, në grupmoshën mbi 60 vjeç raporti arrin në 1: 3 (përafërsisht 190 gra mbi 60 vjeç në 100,000 vuajnë në vit).

Etiologjia

PHPT zhvillohet si rezultat i adenomës, hiperplazisë ose kancerit PTG. Është vërtetuar se shkaku më i zakonshëm i PHPT është adenoma PTG (80-85% e rasteve), hiperplazia shfaqet në 15-20%, incidenca e kancerit PTG, sipas burimeve të ndryshme, është 1-5%.

Patogjeneza

Në PHPT, mekanizmi i shtypjes së sekretimit të PTH në përgjigje të hiperkalcemisë është i dëmtuar. Prodhimi i tepërt i PTH shkakton një ulje të pragut renal të riabsorbimit të fosfatit, gjë që provokon zhvillimin e hipofosfatemisë dhe hiperfosfaturisë. Teprica e PTH dhe hiperfosfaturia stimulojnë sintezën e kalcitriolit 1,25(0H)^03 në tubulat renale, gjë që rrit ndjeshëm përthithjen e kalciumit në zorrë.

Përveç rrugës së përshkruar më sipër, PTH i tepërt përshpejton resorbimin e kockave dhe formimin e kockave përmes aktivizimit të osteoblasteve dhe induksionit të osteoklasteve të ndërmjetësuara nga citokina. Besohet gjithashtu se nivelet e ngritura të PTH shkaktojnë rritjen e përhapjes së qelizave pararendëse të osteoklasteve (bartës të receptorëve për PTH). Si rezultat i ekspozimit të zgjatur ndaj PTH, proceset e resorbimit kockor mbizotërojnë mbi proceset e formimit të kockave, gjë që çon në osteopeni, osteoporozë të gjeneralizuar, displazi fibrocistike, formimin e tumoreve kafe, osteomalacinë dhe osteodistrofinë.

©Pankiv V.I., 2013

© "International Journal of Endokrinology", 2013 © Zaslavsky A.Yu., 2013

Formimi i lezioneve të shumta të organeve në PHPT bazohet në hiperkalceminë, e cila shkakton zhvillimin e nefrolitiazës dhe nefrokalcinozës. Në zhvillimin e lezioneve gastrointestinale, përveç hiperkalcemisë, të shoqëruar me aterosklerozë dhe kalcifikim vaskular, është i rëndësishëm rritja e nivelit të PTH, rritja e sekretimit të acidit klorhidrik dhe pepsinës.

Së bashku me hiperkalceminë, një sasi e tepërt e PTH ndikon në zhvillimin e kushteve patologjike të mëposhtme të sistemit kardiovaskular: hipertension arterial (AH), hipertrofi të ventrikulit të majtë (LV), kalcifikime valvulare, miokardiale, koronare, rritje të kontraktueshmërisë së muskujve të zemrës, aritmi. . Me hiperkalcemi afatgjatë, kalcifikimi vërehet në veshkat, muskujt, miokardin, muret e arterieve të mëdha, shtresat sipërfaqësore të kornesë dhe pllakën kufitare të përparme të syrit.

Shenjat dhe simptomat klinike

Periudha fillestare:

Dobësi e përgjithshme;

Sëmundje;

Humbja e oreksit;

Dukuritë dispeptike;

polidipsia;

Polyuria, hipoizostenuria;

Adynamia;

Dhimbje në muskuj dhe kocka;

Çrregullime mendore;

Përkeqësim i kujtesës.

Forma kockore e PHPT:

a) osteoporotike:

Ulje progresive e masës kockore;

Shkelja e mikroarkitektonikës së indit kockor;

b) osteiti fibrokistik;

c) pagetoid.

Forma visceropatike e PHPT:

a) simptomat gastrointestinale:

Anoreksia;

Nauze;

fryrje;

humbje peshe;

Ulçera peptike e stomakut dhe / ose duodenit;

pankreatiti;

Llogaritja e pankreasit;

Pankreakalcinoza;

b) dëmtimi i sistemit kardiovaskular:

Hipertensioni arterial;

aritmitë;

Hipertrofia e ventrikulit të majtë;

Kalcifikimi i miokardit, valvulave të zemrës dhe arterieve koronare;

c) dëmtimi i veshkave:

Nefrolithiasis;

Nefrokalcinoza;

Dështimi progresiv i veshkave.

Forma e përzier e PHPT

Kriza hiperkalcemike (zhvillohet papritur):

Nauze;

të vjella të paepur;

Dhimbje akute në bark;

Dhimbje në muskuj dhe nyje;

temperaturë e lartë;

konvulsione;

a) inspektimi:

Në raste të rënda - deformim i skeletit;

- ecje "rosë";

Frakturat patologjike të kockave;

Lirimi dhe humbja e dhëmbëve;

Deformimi i kockave të gjoksit, shpinës;

Çrregullime radikulare (simptomat e tensionit, paraliza e muskujve të brezit të legenit, ekstremiteteve të poshtme, parastezi);

b) diagnostifikimi laboratorik:

Përcaktimi i nivelit të kalciumit total dhe të jonizuar në gjak;

Përcaktimi i nivelit të fosforit dhe aktivitetit të fosfatazës totale alkaline (AP) në gjak (hipofosfatemia dhe një rritje në aktivitetin e AP me 1,5-6 herë);

Përcaktimi i PTH në gjak;

Analiza e urinës: hiper- dhe normokalciuri, hiper-fosfaturi, rritje e sekretimit të hidroksiprolinës dhe rritje të niveleve të cAMP;

Përcaktimi i nivelit të osteokalcinës, peptideve N- dhe C-trupit, piridinolinës, deoksipiridinolinës;

c) metoda instrumentale:

Radiografia e zonave të ndryshme të skeletit;

osteodensitometria me rreze X;

d) diagnoza topikale para operacionit:

Metodat jo invazive: ultratinguj, shintigrafi, CT, MRI;

Metodat invazive: Punksioni i PTG nën kontroll me ultratinguj, angiografia selektive, flebografia, limfografia, marrja e mostrave selektive dhe jo selektive të gjakut gjatë angiografisë me përcaktimin e nivelit të PTH;

Metodat intraoperative: injektimi i ngjyrave, përcaktimi i densitetit të indit të hequr.

Diagnoza diferenciale:

Neoplazitë malinje;

HPT sekondare dhe terciare.

a) metoda e zgjedhjes: heqja kirurgjikale e PTG-së së ndryshuar patologjikisht;

b) shkatërrimi konservativ i PTG:

Futja e një substance radiopake në arterien që furnizon PTG;

Futja e një substance radiopake në parenkimën PTG;

Ablacioni perkutan me etanol;

c) terapi medikamentoze:

Fosfatet;

Estrogjenet (monoterapia / në kombinim me gestagenet) në gratë me një formë "të butë" të PHPT në postmenopauzën e hershme;

Bisfosfonate;

Kalcimetikët.

Shenjat dhe simptomat klinike

Manifestimet klinike të PHPT janë mjaft polimorfike: nga transporti pothuajse asimptomatik (sipas studimeve të kryera në vendet me një sistem të zhvilluar studimesh depistuese) deri te lezionet e rënda të kockave, insuficienca renale kronike, pankreatiti, depresioni dhe fenomenet e krizës hiperkalcemike.

Aktualisht, dallohen format e mëposhtme klinike të PHPT:

nje kocke:

osteoporotike;

Osteiti fibrocistik;

Pagetoid;

b) visceropatike:

renale;

Gastrointestinal;

Neuropsikik;

c) të përziera.

Disa autorë këmbëngulin të veçojnë më të rrallët opsionet klinike: forma artikulare, kardiovaskulare, mialgjike, alergjike ndaj lëkurës, të ngjashme me ato reumatizmale. Kriza hiperkalcemike konsiderohet veçmas.

Aktualisht, diagnoza e PHPT në më shumë se 50% të rasteve vendoset në rast të hiperkalcemisë së zbuluar aksidentalisht. Simptomat e PHPT kryesisht përbëhen nga sindromat e mëposhtme:

Kockë;

renale;

Neuromuskulare;

Gastrointestinal;

Diabeti insipidus.

Në periudhën fillestare të sëmundjes, me ecuri atipike ose asimptomatike, ankesat e pacientëve janë jospecifike dhe shumë të ndryshme, gjë që nuk na lejon të supozojmë vetëm mbi këtë bazë diagnozën e PHPT. Si rregull, pacientët që vuajnë nga PHPT paraqiten me ankesat e mëposhtme:

Për dobësi të përgjithshme;

Sëmundje;

humbje e oreksit;

Dukuritë dispeptike;

polidipsia;

Polyuria (shpesh e shoqëruar nga hipoizostenuria);

Adynamia;

Dhimbje të pasigurta në muskuj dhe kocka;

Çrregullime mendore, deri në gjendje depresive dhe tentativa për vetëvrasje;

Përkeqësim i kujtesës.

Në varësi të formës klinike, do të mbizotërojnë ankesat nga sistemi muskuloskeletor (dobësi muskulare, dhimbje kockash, shqetësime në ecje), gastroenterologjike (dhimbje akute epigastrike, humbje oreksi, nauze, ndonjëherë pamje e një barku akut) ose natyrë urologjike.

Në PHPT asimptomatike ose oligosimptomatike, shenjat klinike dhe laboratorike të PHPT nuk janë të prirura për progresion dhe kanë një dinamikë të parëndësishme me kalimin e kohës.

Simptomat renale janë manifestimi më i zakonshëm i PHPT (ndodh në 40-50% të rasteve), i karakterizuar nga zhvillimi i nefrolitiazës, shumë më rrallë - nefrokalcinozës (kjo e fundit zakonisht çon në insuficiencë renale progresive).

Ndryshime të rëndësishme të kockave si osteiti fibrocistik, tumoret me qeliza gjigante, cistat dhe epulidet gjenden në 5-10% të rasteve. Në kuadrin e formës kockore dallohen varianti osteoporotik, osteiti fibrokistik dhe varianti pagetoid. Varianti osteoporotik karakterizohet nga një rënie progresive e masës kockore për njësi të vëllimit kockor në raport me vlerën normale në personat e seksit dhe moshës përkatëse, një shkelje e mikroarkitektonikës së indit kockor, duke çuar në rritjen e brishtësisë së kockave dhe rreziku i rritur i frakturave të tyre nga trauma minimale dhe madje edhe pa të.

Simptomat gastrointestinale zbulohen në gjysmën e pacientëve me PHPT. Pacientët ankohen për anoreksi, kapsllëk, nauze, fryrje, humbje peshe. Ulçera peptike e stomakut dhe / ose duodenit ndodhin në 10-15% të rasteve, pankreatiti - në 7-12%, më rrallë - pankreakalkuloza dhe pankreakalcinoza. Ecuria e ulçerës peptike në PHPT karakterizohet nga një pasqyrë klinike më e theksuar, e shoqëruar me acarime të shpeshta, sindromë të fortë dhimbjeje.

Kohët e fundit, shumë autorë i kanë kushtuar vëmendje të veçantë dëmtimit të sistemit kardiovaskular në PHPT. Ndryshime të tilla si hipertensioni, aritmitë, hipertrofia e LV dhe, në një masë më të vogël, kalcifikimi i miokardit, valvulave të zemrës dhe arterieve koronare vërehen edhe tek individët me PHPT minimale ose asimptomatike.

Kriza hiperkalcemike është një ndërlikim i rëndë i PHPT që shfaqet në sfondin e frakturave, sëmundjeve infektive, shtatzënisë, imobilizimit, marrjes së antacideve të absorbueshme (për shembull, karbonat kalciumi). Ajo zhvillohet papritur, me sa vijon:

Nauze;

të vjella të paepur;

Dhimbje akute në bark;

Dhimbje në muskuj dhe nyje;

temperaturë e lartë;

konvulsione;

Konfuzion i vetëdijes, marrëzi, koma.

Vdekshmëria në krizë hiperkalcemike arrin në 60%.

Disa autorë i kushtuan vëmendje të veçantë veçorive të rrjedhës së PHPT në gratë pas menopauzës. Ashpërsia e osteoporozës është dukshëm më e lartë tek gratë me PHPT në periudhën e hershme pas menopauzës krahasuar me të njëjtin grup pa PHPT.

Diagnoza e PHPT fillon kryesisht me përcaktimin e nivelit të kalciumit në gjak. Normalisht, përmbajtja e kalciumit total është në intervalin 2,5-2,85 mmol / l. Gjatë përcaktimit të kalciumit total, nuk duhet harruar varësia e këtij treguesi nga përqendrimi i proteinës totale dhe albuminës. Arsyeja për zbulimin e normokalcemisë në PHPT mund të jetë gjithashtu mungesa e ndjeshmërisë së metodave për përcaktimin laboratorik të kalciumit në gjak, veçanërisht në rastin e një mase relativisht të vogël të adenomës PTG, insuficiencës renale, përthithjes së kalciumit në zorrë, vitaminës. Mungesa e D, faza e hershme e PHPT.

Ndryshe nga kalciumi total, niveli i kalciumit të jonizuar ndikohet më pak nga faktorët e gjinisë dhe moshës. Me normokalceminë për shkak të hipoproteinemisë, një rritje në nivelin e kalciumit të jonizuar do të tregojë me siguri PHPT.

Nga testet laboratorike të disponueshme dhe informative për publikun, është e nevojshme të theksohet përcaktimi i nivelit të fosforit dhe aktiviteti i fosfatazës totale alkaline në gjak. Për PHPT, hipofosfatemia dhe një rritje e aktivitetit të fosfatazës alkaline me 1.5-6 herë janë karakteristike.

Treguesit e drejtpërdrejtë të hiperfunksionit të PTG përfshijnë përcaktimin e PTH në gjak. PTH përcaktohet në plazmën e gjakut në formën e disa fraksioneve: shumica - rreth 80% - përfaqësohet nga një fragment C-terminal imunogjenik biologjikisht inert, 10-15% - nga PTH i paprekur, 5% - nga një fragment K-terminal. Vlera e besueshme diagnostike është, para së gjithash, zbulimi i një molekule të paprekur PTH, ndjeshmëria e metodave për të përcaktuar se cila në pacientët me adenoma PTG afrohet 100%. Ndjeshmëria më e lartë diagnostike është tipike për metodën imunoradiometrike ose enzimë imunoassay për vlerësimin e PTH - përkatësisht 95,9 dhe 97%. Propozohet gjithashtu të përdoret një metodë imunokimiluminometrike shumë e ndjeshme (më shumë se 90%). Në shumicën e rasteve, përcaktimi i njëkohshëm i PTH dhe kalciumit të jonizuar është i mjaftueshëm për të vendosur një diagnozë të PHPT.

Analiza e urinës në PHPT zakonisht zbulon hiper- ose normokalciuri, hiperfosfaturi, rritje të sekretimit të hidroksiprolinës dhe nivele të ngritura të cAMP. Megjithatë, ndryshime të tilla nuk vërehen në të gjitha rastet.

Nivelet e osteokalcinës, K- dhe C-telopeptideve, piridinolinës dhe deoksipiridinolinës janë rritur ndjeshëm në format e dukshme të PHPT, duke treguar një shkallë të lartë të metabolizmit kockor.

Për të zbuluar çrregullimet kockore në PHPT, metodat kryesore janë radiografia e zonave të ndryshme të skeletit dhe osteodensitometria me rreze X, e cila është e nevojshme për diagnostikimin sasior të humbjes së hershme kockore dhe monitorimin e densitetit mineral kockor (BMD) gjatë trajtimit dhe rehabilitimit të pacientët me PHPT.

Ndryshimet e theksuara në densitetin e indit kockor kortikal dhe kanceloz, mbi 20%, janë një tipar karakteristik i PHPT dhe nuk ndodhin në osteoporozën e gjenezës tjetër. BMD në PHPT zakonisht zvogëlohet në rrezen distale, femurin proksimal. Një rënie dukshëm më e vogël vërehet në shtyllën lumbare.

PHPT karakterizohet nga disa semiotikë me rreze X. Humbjet e masës kockore në pjesën periferike të skeletit zbulohen fillimisht në pjesët fundore të kockave tubulare për shkak të mbizotërimit të kockës sfungjer këtu. Resorbimi endosteal luan një rol vendimtar në PHPT. Rezultati i këtij procesi është zgjerimi i kanalit medular me hollimin e shtresës kortikale.

Shenja radiologjike më e zakonshme është osteopenia difuze, më e zakonshme në kockat tubulare - në 65-70% të rasteve dhe shumë më rrallë në kockat e shtyllës kurrizore - në 10-20%. Në PHPT të rënda, mund të zbulohet resorbimi subperiostal, veçanërisht karakteristik për falangat e gishtërinjve, dhe akroosteoliza e falangave terminale (veçanërisht ato të mesme dhe terminale). Një tipar tjetër karakteristik mund të jetë shfaqja në kockat e gjata të zonave të ndriçimit, të quajtura fusha litike ose kiste. Kistet në kockat e legenit, duke u bashkuar, mund të formojnë një model të shkumës së sapunit me flluska të mëdha (si rregull, në fazat e fundit të shprehura të HPT).

Në raste të rënda zhvillohen deformime skeletore, ecje e rosës, fraktura patologjike e kockave. Ka lirim dhe humbje të dhëmbëve, deformim të kockave të kraharorit, shtyllës kurrizore, ndodhin çrregullime radikulare, duke çuar në simptoma tensioni, paralizë të muskujve të brezit të legenit, ekstremiteteve të poshtme, parestezi.

Për diagnozën topikale preoperative të sëmundjeve PTG përdoren shumë metoda moderne, të cilat me kusht mund të ndahen në jo-invazive dhe invazive. Metodat jo invazive përfshijnë ultratinguj, shintigrafi, CT, MRI. Të gjitha këto metoda kanë si avantazhet ashtu edhe disavantazhet e tyre. Përdorimi i kësaj ose asaj metode varet nga situata: natyra e procesit patologjik (adenoma, adenoma e shumëfishtë, hiperplazia e PTG), tiparet e lokalizimit të PTG të ndryshuar, operacioni primar ose përsëritja e PHPT.

Ndjeshmëria e ultrazërit është nga 34 në 95%, specifika arrin 99%. Rezultatet e studimit varen kryesisht nga përvoja e një specialisti në diagnostikimin me ultratinguj, masa PTG (me një masë gjëndrore më pak se 500 mg, ndjeshmëria zvogëlohet ndjeshëm - deri në 30%). Metoda nuk është informative për lokalizimin atipik të PTG - prapa sternumit, në hapësirën retroezofageale.

Scintigrafia zakonisht kryhet me talium 201T1 ose teknetium perteknetat 99mTc, të cilat grumbullohen si në tiroide ashtu edhe në PTG të zmadhuara. Një nga metodat më të fundit është shintigrafia duke përdorur teknetril-99mTc (99mTc-8eS1at1b1-8s1n^harby), një kompleks prej 99mTc dhe metoksisobutilizonitrili. Krahasuar me T1-201, scintigrafia teknetrile-99mTc karakterizohet nga një ekspozim dukshëm më i ulët ndaj rrezatimit dhe akses më i madh, ndjeshmëria e metodës arrin 91%. Deri më sot, shintigrafia me teknetril-99mTc është një metodë efektive për lokalizimin preoperativ të adenomave me peshë më shumë se 1 g, të lokalizuara në vendndodhje tipike dhe atipike.

Ndjeshmëria e metodës CT është nga 34 në 87% (në varësi të madhësisë dhe lokalizimit të PTG). Disavantazhet e metodës janë ngarkesa në formën e rrezatimit jonizues, përdorimi i materialeve të kontrastit, kapëset kirurgjikale dhe objekte të tjera që imitojnë PTG.

aplikuar mjaft gjerësisht. Ekziston një mendim se PTG-të e vendosura në indet e gjëndrës tiroide janë shumë më të vështira për t'u diferencuar me MRI sesa me ultratinguj, por bazuar në të dhënat e fundit, mund të themi se MRI është një metodë mjaft e ndjeshme (50-90%).

Metodat invazive diagnostikuese përfshijnë punksionin e PTG nën kontroll me ultratinguj, angiografinë selektive, flebografinë, limfografinë, marrjen e mostrave selektive dhe jo selektive të gjakut gjatë angiografisë me përcaktimin e nivelit të PTH, si dhe metoda të ndryshme intraoperative: futja e ngjyrave, përcaktimi i densitetit të indin e hequr. Metodat invazive përdoren në rast të përsëritjes së PHPT ose pas një rishikimi të pasuksesshëm të PTG duke ruajtur shenjat e PHPT.

Diagnoza diferenciale

Për shkak të faktit se manifestimi kryesor i PHPT është hiperkalcemia, diagnoza diferenciale kryhet me gjendje të tjera të shoqëruara me hiperkalcemi (Tabela 1). Shkaktarët më të zakonshëm të hiperkalcemisë janë PHPT dhe malinjiteti. Hiperkalcemia në malinje mund të jetë për shkak të prodhimit të tumorit të një hormoni të ngjashëm me PTH të quajtur peptid i ngjashëm me PTH (ose i lidhur) (PTHrP). Diagnoza diferenciale e PHPT me HPT sekondare dhe terciare është paraqitur në tabelë. 2. Algoritmi për diagnostikimin dhe diagnozën diferenciale të sëmundjeve të kockave në PHPT është paraqitur në fig. 1.

Tabela 1. Gjendjet patologjike karakterizohet nga hiperkalcemia

Gjendjet e shoqëruara me zhvillimin e hiperkalcemisë Shkaqet e gjendjeve të shoqëruara me zhvillimin e hiperkalcemisë

Përfshirja parësore e gjëndrave paratiroide Hiperparatiroidizmi primar (adenoma, kanceri ose hiperplazia e gjëndrave paratiroide) Hiperparatiroidizmi si pjesë e sindromës së neoplazisë së shumëfishtë endokrine

Neoplazitë malinje Metastazat osteolitike të tumoreve malinje në kockë Pseudohiperparatiroidizmi me sekretim ektopik të PTH nga një tumor Proceset malinje hematologjike (mieloma e shumëfishtë, limfoma, leucemia, limfogranulomatoza)

Insuficienca renale Sëmundja adinamike e kockave Hiperparatiroidizmi terciar

Sëmundjet e sistemit endokrin Tireotoksikoza Akromegalia Feokromocitoma Pamjaftueshmëria kronike e veshkave

Hiperkalcemia hipokalciurike familjare

Hiperkalcemia e shkaktuar nga medikamentet Mbidoza e vitaminave D dhe A Preparate litiumi Diuretikë tiazidë Sindroma qumësht-alkali

Frakturat e imobilizimit Sëmundjet somatike duke e lidhur me zinxhir pacientin në shtrat për një kohë të gjatë

Aktualisht, ekzistojnë qasje kirurgjikale dhe terapeutike për trajtimin e PHPT. Metoda e zgjedhur është heqja kirurgjikale e PTG-së së ndryshuar patologjikisht. Efikasiteti i metodës është 95-98%.

Si një alternativë ndaj trajtimit kirurgjik, shkatërrimi konservativ i PTG u propozua me metodat e mëposhtme: injektimi i një substance radiopake në arterien që furnizon PTG me gjak përmes një kateteri angiografik ose nën drejtimin me ultratinguj direkt në parenkimën PTG; ablacioni perkutan me etanol. Këto teknika nuk përdoren gjerësisht për shkak të shpeshtësisë së lartë të komplikimeve, veçanërisht për shkak të pamundësisë së saktësisë

doza e etanolit dhe lëshimi i tij në indet përreth me formimin e paralizës së kordave vokale, fibrozës rreth PTG dhe një efikasitet mjaft të ulët në krahasim me metodat konvencionale (66-86%).

Çështja nëse të gjithë pacientët e diagnostikuar me PHPT kanë nevojë për kirurgji është ende në diskutim. Indikacionet për heqjen e PTG mbeten të diskutueshme.

Në Evropë dhe SHBA, janë zhvilluar indikacione strikte për trajtimin kirurgjik të PHPT, pasi afërsisht 50-60% e pacientëve me PHPT në vendet e zhvilluara kanë një ecuri të lehtë të kësaj sëmundjeje. Trajtimi kirurgjik kryhet tek pacientët që plotësojnë një ose më shumë nga kriteret e mëposhtme:

Tabela 2. Përqendrimi i PTH, kalciumit dhe fosforit në gjak në forma të ndryshme të hiperparatiroidizmit

Hiperparatiroidizmi PTH Kalciumi Fosfor

primare tH t i

tt dytësore NË tHi

Terciar ttt t tH

Shënime: ^ - përqendrim i reduktuar; H është një tregues normal; T - përmbajtje të shtuar; TT - rritje e ndjeshme; TTT - një rritje e mprehtë (10-20 herë).

Mace; PN; PTH 4-N

Dhimbje kockash, fraktura patologjike

Qëndrimet e agrafisë së legenit, cistat< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

Mieloma

Metastazat e kockave ■ g

R-karakteristika

difuze

osteoporoza

C03t; Cant; PN; M-gradient (gjak); Proteina Bence-Jones në urinë

Osteodistrofia hiperparatiroide

Cant 11; PN; AP N; CaMtN; PTH N

Osteoden-

sitometria

Osteomalacia

Mace; Pi; SHFG; CaMt; mTt

1 Do-g 1,5 SD -1,5-2,5 SD<2 ,£ SD

Vëzhgimi Parandalimi i OP Trajtimi i OP

cai; PtN; SHF; PTH t; kanë insuficiencë renale kronike

Operacioni

Tematike Tematike

Cal]PtN; SHF; Sami; PTH t CatN; PN; I4®t; CaMNt; PTH N

Trajtimi me vitaminë D + Ca

bisfosfonate,

kalcitonin

Operacioni

Konservator aktiv

trajtimi me metabolite

sipas vitaminës O

Figura 1. Skema e algoritmit për diagnostikimin dhe diagnozën diferenciale të formës kockore të hiperparatiroidizmit primar me osteopatitë e tjera

Niveli i kalciumit total në gjak është më shumë se 3 mmol / l;

Ekskretimi i kalciumit në urinë në ditë më shumë se 400 mg;

Prania e nefrolitiazës, osteitit fibroz, ulçerave të përsëritura të stomakut ose duodenale dhe manifestimeve të tjera viscerale të PHPT;

Ulja e BMD-së së kockave kortikale me më shumë se 2 SD sipas kriterit /;

Ulje e pastrimit të kreatininës në mungesë të shkaqeve të ndryshme nga PHPT;

Mosha më pak se 50 vjeç.

Pavarësisht mbizotërimit absolut (95-98%) të lezioneve të njëanshme PTG dhe disa avantazheve të aksesit të njëanshëm (ulja e shpeshtësisë së komplikimeve postoperative, një reduktim relativ i kohës së operacionit), shumica e studiuesve priren të kërkojnë një rishikim të detyrueshëm dypalësh të PTG. , meqenëse ekziston rreziku i mungesës së adenomave bilaterale ose të shumëfishta, hiperplazisë dhe si rrjedhim i nënshtrimit të pacientit në rioperim për PHPT të vazhdueshme ose të përsëritur.

Nëse PHPT diagnostikohet gjatë shtatzënisë, paratiroidektomia është e pranueshme në tremujorin e dytë të shtatzënisë.

Komplikimet më të zakonshme postoperative përfshijnë:

Dëmtimi i nervit të përsëritur të laringut;

Hipokalcemia kalimtare ose e vazhdueshme;

Hipomagnesemia (shumë e rrallë);

- “sindroma e kockave të uritura” (mund të zhvillohet te pacientët që kanë vuajtur nga hiperkalcemia e rëndë para operacionit).

Trajtim konservativ

Trajtimi i drogës, si rregull, përshkruhet pas një operacioni të pasuksesshëm, me kundërindikacione për ndërhyrjen kirurgjikale. Mund të kryhet edhe te pacientët mbi 50 vjeç me hiperkalcemi të moderuar, masë kockore normale ose pak të reduktuar dhe funksion renal të dëmtuar lehtë, përveç kësaj, në rastin e një refuzimi vendimtar të pacientit nga operacioni.

Fosfatet përdoren në trajtimin mjekësor, të cilat mund të eliminojnë hiperkalceminë dhe të parandalojnë formimin e gurëve në veshka nga oksalati i kalciumit dhe hidroksiapatiti. Ky trajtim është kundërindikuar në insuficiencë renale, përqendrim total të kalciumit në serum më të madh se 3 mmol/l, dehidrim. Përdorimi i fosfateve shpesh rrit nivelet e PTH dhe mund të kontribuojë në formimin e gurëve të fosfatit të kalciumit. Në Ukrainë, fosfatet nuk përdoren për të korrigjuar hiperparatiroidizmin.

Estrogjenet në kombinim me gestagjenët ose si monoterapi përdoren tek gratë me PHPT të lehtë në postmenopauzën e hershme.

Bisfosfonatet pengojnë resorbimin e kockave. Kështu, një administrim i vetëm intravenoz i acidit pamidronik mund të normalizojë nivelet e kalciumit deri në disa javë në 80-100% të pacientëve.

Bisfosfonatet (acidi alendronik brenda në stomak bosh 10 mg 1 r / ditë ose 70 mg 1 r / javë ose acid pamidronik 60 mg 1 herë në 4-6 javë) përdoren për një kohë të gjatë, për 2-5 vjet, nën. kontrolli i BMD 1 një herë në vit, treguesit biokimikë (kalciumi, fosfori, aktiviteti i fosfatazës alkaline, kreatinina) 1 herë në 3 muaj. Bifosfonatet nuk ulin nivelet e PTH, por parandalojnë përparimin e osteoporozës dhe shfaqjen e frakturave të reja të kockave.

Relativisht kohët e fundit, në regjimin e trajtimit medikamentoz të HPT janë futur një klasë e re medikamentesh, të ashtuquajturat kalcimitikë, të cilët shtypin ndjeshëm nivelin e PTH tek njerëzit me HPT parësore dhe dytësore. Receptorët e ndjeshëm ndaj kalciumit ndodhen në sipërfaqen e qelizave kryesore të PTG, të cilat janë rregullatori kryesor i sekretimit të PTH. Mimetikët e kalciumit shtypin drejtpërdrejt nivelet e PTH duke rritur ndjeshmërinë e receptorit ndijor të kalciumit ndaj kalciumit jashtëqelizor. Studimet e kryera të kontrolluara nga placebo për cinacalcet në një dozë prej 30 deri në 180 mg në ditë në 1000 pacientë me HPT dytësore që marrin trajtim me hemodializë dhe në 10 pacientë me karcinomë PTG treguan një rënie të ndjeshme të nivelit të PTH dhe kalciumit në gjak. Kjo klasë barnash ende nuk është regjistruar në Ukrainë për përdorim klinik.

Vlerësimi i efektivitetit të trajtimit

Pas trajtimit kirurgjik. Zhdukja ose zvogëlimi i dhimbjes së kockave brenda 3-6 muajsh, rritja e BMD-së pas 6-12 muajsh me 3-20% të nivelit fillestar, pa rikthim të ulçerës peptike dhe nefrolitiazës. Normalizimi i niveleve të kalciumit, PTH ndodh menjëherë pas trajtimit kirurgjik, normalizimit të përmbajtjes së fosforit dhe aktivitetit të fosfatazës alkaline - brenda 6 muajve pas operacionit. Në 70% të pacientëve me forma manifeste të PHPT-së, pas heqjes së paraadenomave, vërehet hipokalcemia, që kërkon marrjen e kalciumit dhe vitaminës D, gjë që tregon indirekt natyrën radikale të operacionit.

Në sfondin e trajtimit konservativ të formave të buta të PHPT në njerëzit e moshës së mesme dhe të moshuar. Stabilizimi i niveleve të kalciumit deri në 3 mmol/l, aktiviteti i ALP deri në 300 U/l (në një normë 0-270), stabilizimi i BMD (një ulje me 3-4% në pjesë të ndryshme të skeletit gjatë vitit. lejohet vëzhgimi), mungesa e frakturave të reja jo-traumatike të kockave.

Komplikimet më të zakonshme postoperative përfshijnë dëmtimin e nervit të laringut të përsëritur, hipokalceminë kalimtare ose të vazhdueshme. Rrallë ndodh gjakderdhja pas operacionit.

Gabimet kryesore në diagnozën e PHPT shoqërohen me shumëllojshmërinë e pamjes klinike dhe mungesën e disponueshmërisë së metodave për përcaktimin e nivelit të jonizimit.

kalciumi dhe fosfori i banjës në gjak me ulçerë peptike të përsëritura, urolithiasis, sindromi diabeti insipidus. Shumë shpesh, te pacientët e moshuar, PHPT nuk diagnostikohet në prani të osteoporozës difuze, pacientët trajtohen për një kohë të gjatë për këtë të fundit, duke marrë në mënyrë të paarsyeshme suplemente kalciumi dhe vitamine D.

Shumica e simptomave klinike të PHPT pas operacionit të suksesshëm i nënshtrohen një regresioni. Pas trajtimit kirurgjik të PHPT, d.m.th. pas eliminimit të hiperprodhimit të PTH, ka një zhvillim mjaft të shpejtë të kundërt të simptomave klinike dhe parametrave biokimikë. Pra, niveli i kalciumit në gjak kthehet në normale pas disa orësh (maksimumi pas disa ditësh) pas operacionit. Pas trajtimit kirurgjik të kryer në mënyrë adekuate, në shumicën e rasteve, hipokalcemia shfaqet për 6-12 muaj (ose më shumë), duke kërkuar përdorimin e vitaminës D ose metabolitëve të saj aktivë dhe preparateve të kalciumit. Hipofosfatemia dhe aktiviteti i lartë i fosfatazës alkaline normalizohen brenda 6-8 muajsh. Në 90% të pacientëve që kishin nefrolitiazë, formimi i gurëve ndalon. Një përmirësim i dukshëm vërehet nga ana e sistemit skeletor. Brenda një viti pas eliminimit të PHPT, vërehet një rritje e ndjeshme e BMD (me 14-25%), në një të tretën e pacientëve këta tregues normalizohen dhe pjesa tjetër e pacientëve nga kategoria e pacientëve me osteoporozë lëviz në kategoria e njerëzve me osteopeni. Aftësia për të punuar rikthehet nëse para trajtimit nuk ka pasur deformime të theksuara skeletore ose dëmtime të rënda të veshkave që kanë çuar në CRF.

Hiperparatiroidizmi sekondar

Etiologjia

SHPT karakterizohet nga sekretimi i tepërt i PTH në përgjigje të hipokalcemisë, hiperfosfatemisë dhe niveleve të ulëta të kalcitriolit. E gjithë kjo ndodh në insuficiencën renale kronike, e cila është shkaku më i shpeshtë i SHPT. Shkaqe të tjera, më të rralla të SHPT janë keqpërthithja e kalciumit dietik në patologjinë gastrointestinale, mungesa e vitaminës D ose metabolizmi i dëmtuar dhe sekretimi i lartë i kalciumit nga veshkat.

Patogjeneza

Një rënie në masën e nefroneve aktive në dështimin kronik të veshkave çon në hiperfosfatemi, e shoqëruar me një ulje të joneve të kalciumit në gjak. Hipokalciumi

emia dhe hiperfosfatemia stimulojnë sintezën e PTH PTG. Kalciumi ndikon në proceset e sintezës së PTH përmes receptorëve të kalciumit të pranishëm në PTG, numri dhe ndjeshmëria e të cilëve zvogëlohet. Me një rritje të dështimit kronik të veshkave, ndodh një mungesë e kalcitriolit të sintetizuar në veshka, dhe numri i receptorëve për kalcitriol në PTG zvogëlohet. Si rezultat, efekti shtypës i kalcitriolit në sintezën dhe sekretimin e PTH dobësohet dhe shfaqet rezistenca skeletore ndaj veprimit kalcemik, i cili shoqërohet gjithashtu me hipersekretim të PTH. Mungesa e kalcitriolit zvogëlon përthithjen e kalciumit në zorrë, duke çuar në hipokalcemi dhe zhvillimin e osteomalacisë. Hipokalcemia stimulon gjithashtu prodhimin e PTH, i cili kontribuon në rritjen e resorbimit të kockave dhe shkatërrimin e kockave. Stimulimi i zgjatur i PTH çon në hiperplazi PTG.

Shenjat dhe simptomat klinike Hiperparatiroidizmi sekondar Format e osteodistrofisë renale të shoqëruara me zhvillimin e SHPT:

a) Osteiti fibroz:

Asimptomatike e gjatë;

Dhimbje në kocka;

Kruajtje e lëkurës;

miopatia;

Kalcifikim difuz;

Kalcifilaksi;

fraktura të kockave;

Deformimet e kockave;

Niveli i PTH > 500 ng/ml;

Aktivitet i lartë i fosfatazës alkaline;

Hiperfosfatemia

b) Osteomalacia (me insuficiencë renale kronike, hemodializë):

Çrregullime të mineralizimit;

Ngadalësohet në mënyrë dramatike rimodelimi i indit kockor;

ossalgji intensive;

Fraktura të shpeshta patologjike;

Dëmtimi i sistemit nervor qendror (deri në demencën e dializës dhe shtypjen e hematopoiezës).

Hiperparatiroidizmi terciar:

Ai vazhdon si një formë e theksuar e SHPT.

Përcaktimi i nivelit të fosforit, kalciumit të jonizuar, fosfatazës alkaline, PTH në gjak:

a) Përcaktimi i treguesve të metabolizmit kockor:

Markuesit e formimit të kockave: osteokalcina, fosfataza alkaline;

Markuesit e resorbimit të kockave.

b) Metodat për zbulimin e çrregullimeve të kockave:

Osteodensitometria (absorptiometria me rreze X me matje të BMD në kockat proksimale të femurit dhe parakrahut);

Ekzaminimi me rreze X.

c) Vizualizimi PTG:

metodat e radionuklideve.

d) Standardi i artë për diagnostikimin e osteodistrofisë renale:

Biopsi kockore me morfometri, test tetraciklin dhe ngjyrosje alumini.

e) Kalimi i SGPT në TGPT:

Ndryshimi spontan i hiponormokalcemisë në hiperkalcemi;

Diagnoza diferenciale:

HPT primare;

HPT sekondare;

Hiperparatiroidizmi sekondar:

Kufizimi i marrjes së fosforit në dietë;

Preparate kalciumi;

Antacidet që lidhin fosfatin;

Metabolitë aktive të vitaminës D;

Kalcimetikë;

Barnat që lidhin fosfatin.

Me joefektivitetin e terapisë konservatore:

PTE kirurgjikale;

PTE jo-kirurgjikale (injeksione perkutane të kalcitriolit/etanolit në PTG hiperplastike nën drejtimin me ultratinguj).

Hiperparatiroidizmi terciar:

PTE kirurgjikale.

Shenjat dhe simptomat klinike

Format kryesore të osteodistrofisë renale të shoqëruara me zhvillimin e SHPT janë osteiti fibroz dhe osteomalacia.

Osteiti fibroz. Sëmundja është asimptomatike për një kohë të gjatë. Me përparimin e sëmundjes mund të shfaqen dhimbje kockore, pruritus, miopati, kalcifikim difuz, kalcifilaksi; në hiperparatiroidizëm të rëndë, anemia për shkak të fibrozës së palcës së eshtrave rëndohet, ndodhin fraktura të kockave dhe deformime të kockave. Karakterizohet nga një nivel i lartë i PTH (më shumë se 500 ng / ml), aktivitet i lartë i fosfatazës alkaline, hiperfosfatemia.

Osteomalacia karakterizohet kryesisht nga mineralizimi i dëmtuar, proceset e rimodelimit të indeve të eshtrave ngadalësohen ndjeshëm. SHPT arrin ashpërsinë maksimale te pacientët që janë në hemodializë për një kohë të gjatë, ndërkohë që shenjat e para të osteomalacisë shfaqen tashmë në fazat fillestare të insuficiencës renale kronike. Gjatë hemodializës, një efekt shtesë negativ në skelet ushtrohet nga akumulimi i aluminit në trup, i cili arrin atje kur merrni xhel me përmbajtje alumini, disa solucione dhe me jo-alumin.

uji i çezmës që përdoret për hemodializë. Gjeneza e aluminit e osteomalacisë tani është e rrallë. Kuadri klinik karakterizohet nga osalgji intensive, fraktura të shpeshta patologjike në kombinim me lezione të SNQ - nga ndryshimet asimptomatike në elektroencefalogram deri te demenca e dializës dhe shtypja e hematopoiezës.

Përcaktimi i niveleve në gjak të fosforit, kalciumit total dhe të jonizuar, fosfatazës alkaline, PTH. Studimet lejojnë vlerësimin e ashpërsisë së çrregullimeve të metabolizmit të kalcium-fosforit, orientimin e tyre, janë të detyrueshme për zgjedhjen e taktikave terapeutike dhe kontrollin e terapisë. Në SHPT, ka hipokalcemi të lehtë ose nivele normale totale të kalciumit. Duke pasur parasysh mundësinë e hipoproteinemisë, çrregullimeve të ekuilibrit acido-bazik në sëmundjet që çojnë në SHPT (CRF, sindroma e malabsorbimit etj.), këshillohet studimi i nivelit të kalciumit të jonizuar. Përmbajtja e fosforit në gjak me SHPT të shkaktuar nga CRF shpesh rritet. Me SHPT të shkaktuar nga patologji gastrointestinale, niveli i fosforit në gjak është normal ose i ulët.

Një tregues i rëndësishëm i kompensimit të metabolizmit fosfor-kalcium dhe i prognozës së SHPT është produkti i përqendrimit të kalciumit dhe përqendrimit të fosforit, i cili normalisht duhet të jetë nën 4.5 mmol/l.

Më informative për parashikimin e ashpërsisë së SHPT është përcaktimi i PTH dhe fosfatazës alkaline, si dhe produkti i përqendrimit të kalciumit dhe përqëndrimit të fosforit në gjak.

Përcaktimi i treguesve të metabolizmit të kockave:

Markuesit e formimit të kockave (osteokalcina, fosfataza alkaline dhe izoenzima e saj kockore, propeptidi kolagjen i tipit I) janë gjithmonë të ngritur në CRF terminale. Markeri më informues i përshtatshëm për vlerësimin e dinamikës së ndryshimeve kockore është ALP kockore;

Markuesit e resorbimit të kockave, të përcaktuara në gjak - fosfataza rezistente ndaj tartratit acid, telopeptidet e kolagjenit të tipit I të karboksi- dhe amino-terminal - përcaktohen në përqendrime të ngritura dukshëm në pacientët me insuficiencë renale në fazën përfundimtare. Deri më tani, studimi i tyre ka vetëm vlerë teorike.

Metodat për zbulimin e çrregullimeve të kockave:

Osteodensitometria zbulon një ulje të densitetit kockor me një humbje të masës kockore prej 3-5%, është një test i hershëm diagnostikues. Më informative është absorbimi me rreze X me energji të dyfishtë me matje të BMD në kockat proksimale të femurit dhe parakrahut, d.m.th. në zonat e skeletit me një mbizotërim të indit kockor kortikal;

Ekzaminimi me rreze X - radiografia e duarve, kockave të legenit, vertebrave, kockave tubulare

stey - ju lejon të identifikoni shenjat e HPT, osteoporozës ose osteomalacisë dhe kështu ndihmon në diagnozën diferenciale të osteodistrofisë renale në fazën e manifestimeve klinike.

Vizualizimi i PTG me dyshimin për hiperplazi të tyre ose hiperparatiroidizëm terciar kryhet duke përdorur metoda me ultratinguj, CT, MRI, radionuklide.

Duke qenë se është e vështirë të kryhet një studim invaziv, fraksioni kockor i ALP përcaktohet në diagnostikimin e çrregullimeve të metabolizmit kockor me metodën radioimune. Me vlerën e tij > 27 U/l, vlera prognostike e rritjes së PTH prej më shumë se 260 pg/ml në diagnostikimin e patologjisë kockore me qarkullim të lartë (karakteristikë e SHPT) rritet nga 84 në 94%.

Qëllimi i trajtimit:

Parandalimi ose ngadalësimi i zhvillimit të komplikimeve kockore të SHPT;

Parandalimi ose ngadalësimi i zhvillimit të komplikimeve vaskulare të SHPT;

Arritja e niveleve normale (me patologji gastrointestinale) ose optimale (me insuficiencë renale kronike) të PTH;

Normalizimi i përmbajtjes së kalciumit dhe fosforit në gjak, produkti i përqendrimeve të kalciumit dhe fosforit deri në 4.5.

Trajtimi i hiperfosfatemisë në dështimin kronik të veshkave

Një nga detyrat e rëndësishme është parandalimi dhe trajtimi i hiperfosfatemisë.

Kufizimi i marrjes së fosforit nga ushqimi. Ushqimet e pasura me fosfor përfshijnë qumështin dhe derivatet e tij, fasulet, sojën, fasulet, produktet e sojës, bizelet e thata, thjerrëzat, përzierjet e perimeve, produktet proteinike, vezët, mëlçinë, mëlçinë, peshkun e salmonit, sardelet, tonin, bukën dhe produktet e drithërave (bukë misri, elb, krunde, vafla, bukë me krunde), disa pije (birrë, kola, kafe), çokollatë, arra.

Përveç kësaj, marrja e karbonatit të kalciumit kontribuon në një ulje të nivelit të fosforit në gjak: brenda ose pas vaktit, duke pirë 200 ml ujë, 500-1000 mg 3 r / ditë, pastaj 1250-2500 mg 3 r / ditë. , për një kohë të gjatë. Doza mund të rritet çdo 2-4 javë nën kontrollin e niveleve të fosforit në dozën optimale - 4 g / ditë (doza maksimale - 6 g / ditë). Citrati i kalciumit dhe ilaçet e tjera që përmbajnë citrate nuk duhet të përdoren, pasi ato nxisin përthithjen e aluminit në zorrë.

Një ilaç i ri që lidh fosfatin është sevelameri. Mekanizmi i veprimit të tij është të lidh fosfatet në traktin gastrointestinal. Për shkak të kësaj, përmbajtja e fosforit në gjakun e pacientëve me CRF që janë në trajtim me hemodializë zvogëlohet. Përveç kësaj, sevelameri ul nivelin e kolesterolit total dhe kolesterolit të lipoproteinës me densitet të ulët. Deri më sot, sevelamer nuk është regjistruar në Ukrainë.

Është e mundur të përshkruhen antacidet që lidhin fosfatin (aktualisht përdoren rrallë) me hiperfosfatemi të rëndë dhe joefektivitet të barnave të tjera për një periudhë 1 mujore.

Gjatë terapisë, zhvillimi i hipofosfatemisë duhet të shmanget.

Tregohen metabolitët aktivë të vitaminës D:

Me hipokalcemi;

osteomalacia;

dështimi kronik i veshkave tek fëmijët;

dështimi kronik i veshkave dhe terapi antikonvulsante;

miopati proksimale.

Dozat e metabolitëve aktivë të vitaminës D varen nga ashpërsia e SHPT, shfaqja e efekteve anësore dhe zgjidhen individualisht. Përdoren si alfacalcidol ashtu edhe kalcitriol. Dallohen mënyrat e mëposhtme të administrimit: ditore (e përhershme), me ndërprerje, terapi me puls - një dozë javore e barit administrohet 1-2 r / javë. Terapia e pulsit mund të kryhet duke përdorur si forma orale ashtu edhe ilaçe për administrim intravenoz. Sipas autorëve të ndryshëm, regjimet e trajtimit të vazhdueshëm dhe me ndërprerje janë po aq efektive në uljen e niveleve të PTH. Terapia me puls intravenoze është më efektive në format e rënda të niveleve të SHPT dhe PTH mbi 600 ng/mL.

Dozat efektive javore për të arritur nivelin optimal të PTH varen nga niveli fillestar i PTH dhe arrijnë në 1,5 mcg alfacalcidol me PTH nga 260 në 400 pg / ml, me PTH nga 400 në 800 pg / ml - 2,5 mcg / javë, me një rritje në PTH më shumë se 800 pg / ml - deri në 4 mcg / javë.

Në fillim të terapisë me alfacalcidol ose kalcitriol dhe gjatë zgjedhjes së një doze, është e nevojshme të kontrollohet niveli i kalciumit dhe fosforit total dhe të jonizuar të plazmës çdo 2 javë, PTH - 1 herë në 3 muaj. Titrimi i dozës zakonisht zgjat 4-8 javë, gjatë të cilave vërehet një prirje drejt rritjes së niveleve të kalciumit plazmatik.

Nëse shfaqet hiperkalcemia e moderuar, doza e metabolitëve aktivë të vitaminës D duhet të reduktohet me 2 herë, me hiperkalcemi të rëndë - të ndërpritet përkohësisht. Gjatë trajtimit, monitorimi i nivelit të kalciumit, fosforit, fosfatazës alkaline në plazmë kryhet një herë në muaj, PTH - një herë në 6 muaj.

Përgatitjet e reja të vitaminës D - 22-hidroksikalcitriol, paricalcalcitriol, 1a-hidroksivitamin D2 - nuk janë të regjistruara në Ukrainë.

Kalcimitikët - modulatorët e receptorëve që ndjejnë kalciumin - zvogëlojnë në mënyrë efektive nivelin e PTH me ndryshime të vogla në nivelin e kalciumit dhe fosforit. Në eksperimentet e kafshëve, është treguar se kalcimetikët përmes receptorëve të kalciumit në qelizat e kockave shkaktojnë regresionin e ostitit fibroz. Ka kryer studime të kontrolluara nga placebo për cinacalcet në një dozë prej 30 deri në 180 mg në ditë për

1000 pacientë me SHPT të trajtuar me hemodializë treguan një ulje të ndjeshme të nivelit të PTH dhe kalciumit në gjak. Kjo klasë e barnave nuk është e regjistruar në Ukrainë për përdorim klinik.

Kirurgjia

Kur trajtimi konservativ i SHPT është joefektiv, përdoret paratiroidektomia kirurgjikale dhe jokirurgjikale (PTE). PTE jo-kirurgjikale përfshin injeksione perkutane të kalcitriolit ose etanolit në PTG hiperplastike nën drejtimin me ultratinguj.

Në rast të VGTP me manifestime radiografike të kockave dhe hiperplazi PTG, ndërhyrja kirurgjikale indikohet në rastet e mëposhtme:

Nivele të ngritura të vazhdueshme të kalciumit në gjak (kalimi i HPT sekondar në terciar);

Rritja e produktit të përqendrimit të kalciumit dhe përqendrimit të fosforit në serum në 6-6,9 mmol / l ose më shumë, në kombinim me kalcifikimin progresiv të indeve të buta, pavarësisht kufizimit të rëndë të marrjes së fosfatit;

Dëmtime progresive skeletore të shkaktuara nga SHPT;

E vazhdueshme, e dhimbshme, jo e përshtatshme për metodat konvencionale të trajtimit të kruajtjes;

Kalcifilaksi.

Vlerësimi i efektivitetit të trajtimit

Niveli optimal i PTH, në varësi të fazës së CRF:

a) me një ulje të GFR nga 50 në 20 ml / min - rritet me 1-1,5 herë nga kufiri i sipërm i normës;

b) me ulje të GFR< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

c) gjatë hemodializës ose dializës peritoneale - rritet 2-3 herë;

Normalizimi i niveleve të kalciumit dhe fosforit në gjak dhe produkti i përqendrimit të kalciumit nga përqendrimi i fosforit brenda 4-5;

Eliminimi i kruajtjes, reduktimi i dobësisë së muskujve;

Stabilizimi i BMD sipas densitometrisë dhe mungesa e frakturave të reja patologjike të kockave.

Komplikimet dhe efektet anësore të trajtimit

Efektet anësore të terapisë me kripë kalciumi:

kapsllëk, përkeqësim i urolithiasis, rrallë - hiperkalcemia.

Efektet anësore të terapisë me preparate të vitaminës D: hiperkalcemia, nivele të rritura të uresë ose kreatininës, çrregullime të jashtëqitjes, nauze, përgjumje.

Efektet anësore të sevelamer: fryrje, kapsllëk, dhimbje barku, vjellje, reaksione alergjike.

Gabimet dhe takimet e paarsyeshme

SHPT mund të fillojë në faza mjaft të hershme, para dializës të zhvillimit të SKK, tashmë me një ulje të pastrimit të kreatininës (shkalla e filtrimit glomerular) nën 60 ml/min; kjo është nënvlerësuar nga shumë mjekë internistë, dhe për këtë arsye trajtimi profilaktik me metabolitët aktivë të vitaminës D nuk përshkruhet në kohë.

Zbulimi i vetëm hiperplazisë së PTG me vlera mesatarisht të ngritura të PTH, e cila mund të rregullohet me terapi me metabolitët aktivë të vitaminës D, nuk është një indikacion për PTE.

Është e papranueshme të përshkruhen metabolitët aktivë të vitaminës D (alfacalcidol dhe calcitriol) me hiperfosfatemi dhe hiperkalcemi. Produkti i kalciumit dhe fosforit nuk duhet të kalojë 6 mmol / l, përndryshe rreziku i kalcifikimit metastatik rritet ndjeshëm.

Prognoza e SHPT varet nga ecuria, kohëzgjatja dhe përshtatshmëria e terapisë për sëmundjen themelore. Trajtimi në kohë dhe adekuat i SHPT me monitorim të mirëorganizuar mund të përmirësojë cilësinë e jetës së pacientëve dhe të parandalojë zhvillimin e frakturave të kockave.

Prognoza pas PTE është e favorshme: dhimbjet e kockave, kruajtjet zhduken, trofizmi i lëkurës përmirësohet në vendet e nekrozës ishemike për shkak të kalcifilaksisë. Komplikimet: hipokalcemia që kërkon administrim të vazhdueshëm të suplementeve të kalciumit, al-facalcidol ose calcitriol; rrallë - gjakderdhje postoperative, dëmtim i nervit të përsëritur, infeksion. Shkalla e përsëritjes së SHPT pas PTE varion nga 15 në 40%. kirurgjia nuk eliminon shkakun kryesor të sëmundjes dhe nëse ka mbetur edhe një sasi e vogël e indit paratiroide, hiperplazia PTG mund të rizhvillohet.

Hiperparatiroidizmi terciar

Etiologjia dhe patogjeneza

Ndryshimi spontan nga nivelet e ulëta ose normale të kalciumit në hiperkalcemi në SHPT tregon një kalim nga HRPT sekondare në terciare. Me HPT terciare (THPT), përmbajtja e PTH në gjak e kalon vlerën normale me 10-20 herë.

Rrallëherë, në pacientët me SHPT që kishin hipokalcemi në sfondin e CRF, hiperkalcemia shfaqet pas transplantimit të veshkave. Një veshkë e re që funksionon mirë normalizon përqendrimin e fosforit, gjë që çon në një rritje të niveleve të kalciumit. Përveç kësaj, në përgjigje të një rritje të niveleve të PTH nga PTG hiperplastik i mbetur dhe një ulje të niveleve të fosforit, veshka e re prodhon në mënyrë aktive kalcitriol. Me kalimin e kohës, si rregull, ka një involucion të PTG hiperplastike. Ky proces mund të zgjasë muaj ose ndonjëherë edhe vite.

Shenjat dhe simptomat klinike

Klinikisht, SHPT vazhdon si një formë e theksuar e SHPT.

Nëse nivelet e larta të kalciumit dhe PTH nuk normalizohen, shenjat klinike të SHPT përparojnë dhe SHPT zhvillohet në sfondin e SKK, dializës peritoneale ose hemodializës, PTE është i vetmi trajtim.

Komplikimet dhe efektet anësore të trajtimit

Komplikimet më të zakonshme postoperative përfshijnë dëmtimin e nervit të laringut të përsëritur, kalciumeminë kalimtare ose të vazhdueshme. Rrallë ndodh gjakderdhja pas operacionit.

Gabimet dhe takimet e paarsyeshme

Mungesa e një kërkimi të plotë për shenjat klinike dhe laboratorike të SHPT të adenomës ose hiperplazisë PTG nuk lejon kryerjen në kohë dhe në mënyrë adekuate të PTE të nevojshme për këtë gjendje.

Vazhdimi i terapisë me metabolitët aktivë të vitaminës D me tendencë të vazhdueshme për hiperkalcemi dhe hiperfosfatemi (kalimi i SHPT në SHPT nuk monitorohet).

E favorshme me PTE në kohë.

Bibliografi

1. Endokrinologji / Ed. P.N. Bodnar. - Vinnitsa: Libri i ri, 2007. - 344 f.

2. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Endokrinologjia: Libër mësuesi. - botimi i 2-të. - M.: Media, 2009. - 432 f.

3. Farmakoterapia racionale e sëmundjeve të sistemit endokrin dhe çrregullimeve metabolike / Ed. I.I. Dedova, G.A. Melnichenko. - M.: Literra, 2006. - S. 406-428.

4. Cherenko S.M. Hiperparatiroidizmi primar: bazat e patogjenezës, diagnostikimit dhe trajtimit kirurgjik. - K., 2011.

5. Shved M.I., Pasechko N.V., Martinyuk L.P. që në. Endokrinologjia klinike në skema dhe tabela. - Ternopil: TDMU "Ukrmedkniga", 2006. - 344 f.

6. AACE/AAES Task Force për Hiperparatiroidizmin Primar. Deklarata e pozicionit të Shoqatës Amerikane të Endokrinologëve Klinikë dhe Shoqatës Amerikane të Kirurgëve Endokrine mbi diagnostikimin dhe menaxhimin e hiperparatiroidizmit primar // Endocr Pract. - 2005. - Vëll. 11. - Fq. 49-54.

7. Bringhurst F.R., Demay M.B., Kronenberg H.M. Hormonet dhe çrregullimet e metabolizmit mineral / Ed. nga Kronenberg H.M., Schlo-mo M, Polansky K.S., Larsen PR //Williams Textbook of Endokrinology. - 12h ed. - Filadelfia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: kap. 28.

8. Eastell R. Diagnoza e hiperparatiroidizmit primar asimptomatik: punimet e seminarit të tretë ndërkombëtar / R. Eastell, A. Arnold, M.L. Brandi // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 2009. - Vëll. 94 (2). - F. 340-350.

9. Nussey S.S., Whitehead S.A. endokrinologjia. Një qasje e integruar. - BIOS Scientific Publishers Limited, 2001. - 358 f.

10. Wysolmerski J.J., Insogna K.L. Gjëndrat paratiroide, hiperkalcemia dhe hipokalcemia / Ed. nga Goldman L., Schafer A.I. // Cecil Medicine. - Ed. 24. - Filadelfia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: kap. 253. P

Te dashur kolege!

Ju mund t'i përgjigjeni detyrave testuese për simpoziumin vetëm online në www.mif-ua.com deri më 31.12.2013 dhe të merrni certifikatat e pjesëmarrësve.

Pyetje për simpoziumin nr. 83 Hiperparatiroidizmi: diagnoza, shenjat dhe simptomat klinike, qasjet moderne ndaj trajtimit

TESTET

1. Mungesa e hormonit paratiroide karakterizohet nga prania e:

□ a) konvulsione tonike;

□ b) temperaturë e ngritur;

□ c) diarre;

□ d) etja;

□ e) rritje e aktivitetit konvulsiv të trurit.

2. Hiperparatiroidizmi primar karakterizohet nga:

□ a) ulje e kalciumit në serumin e gjakut;

□ b) rritje e kalciumit në serumin e gjakut;

□ c) rritje e fosforit në serumin e gjakut;

□ d) ulje e fosforit të ekskretuar nga veshkat;

□ e) ulje e aktivitetit të fosfatazës alkaline.

3. Hiperparatiroidizmi primar zhvillohet:

□ a) në prani të adenomës së paratiroides;

□ b) aplazia e gjëndrave paratiroide;

□ c) metastazat tumorale në gjëndrën paratiroide;

□ d) amiloidoza paratiroide;

□ e) hemorragjitë në gjëndrën paratiroide.

4. Në kockat me hiperparatiroidizëm vërehen të gjitha ndryshimet e mëposhtme, përveç:

□ a) cistet;

□ b) osteoporozën;

□ c) hollimi i shtresës kortikale të kockës;

□ d) ngushtimi i kanalit medular;

□ e) frakturat.

5. Hiperparatiroidizmi sekondar shfaqet në të gjitha kushtet e mëposhtme, përveç:

□ a) sindroma e malabsorbimit të zorrëve;

□ b) insuficienca renale kronike;

□ c) laktacioni;

□ d) Sëmundja Itsenko-Cushing;

□ e) ulçera duodenale.

6. Në hiperparatiroidizmin primar preken më shpesh të gjitha sistemet dhe organet e listuara, me përjashtim të:

□ a) sistemi skeletor;

□ b) veshkat;

□ c) pankreasit;

□ d) stomak;

□ e) mëlçisë.

7. Hiperparatiroidizmi më së shpeshti shfaqet në moshën:

□ a) deri në 20 vjet;

□ b) nga 20 deri në 50 vjeç;

□ c) 60 deri në 65 vjeç;

□ d) 70 deri në 75 vjeç;

□ e) 80 deri në 85 vjeç

8. Më së shumti simptomat e hershme Hiperparatiroidizmi përfshin të gjitha sa vijon, përveç:

□ a) dobësi e përgjithshme e muskujve;

□ b) lodhje e shpejtë;

□ c) ulje e ngacmueshmërisë neuromuskulare dhe zhvillim i hipotensionit në grupe të veçanta

□ d) shfaqja e dhimbjes në këmbë;

□ e) frakturat e kockave.

9. Si rezultat i zhvillimit të hiperparatiroidizmit, pacientët mund të përjetojnë të gjitha sa vijon, me përjashtim të:

□ a) rraskapitje;

□ b) lëkurë e ashpër, e thatë, e ashpër;

□ c) lakimi i shtyllës kurrizore;

□ d) gjoks në formë zile;

□ e) një bark i zmadhuar për shkak të grumbullimit të lëngjeve në të.

10. Dëmtimi i kockave në pacientët me hiperparatiroidizëm mund të zbulohet me ekzaminim me rreze X vetëm nëse humbja e kockave nuk është më e vogël se:

11. Forma renale e hiperparatiroidizmit karakterizohet nga të gjitha sa vijon, përveç:

□ a) formimi i gurëve dypalësh;

□ b) formimi i përsëritur i gurëve;

□ c) ekskretimi i gurëve;

□ d) manifestimet klinike të hiperkalcemisë;

□ e) mungesa e krizave hiperkalcemike.

12. Simptoma kryesore në hiperparatiroidizmin sekondar është:

□ a) hiperkalcemia;

□ b) hiperfosfatemia;

□ c) hiperkalemia;

□ d) hipernatremia;

□ e) hiperkloremisë.

13. Hiperparatiroidizmi sekondar mund të ndodhë në të gjitha sëmundjet e mëposhtme, përveç:

□ a) rakit;

□ b) mieloma multiple;

□ c) sarkoidoza kockore dhe metastazat e kancerit në kockë;

□ d) insuficienca renale akute dhe kronike;

□ e) struma toksike difuze.

14. Efektiviteti i trajtimit të hiperparatiroidizmit primar mund të evidentohet nga:

□ a) zhdukja e etjes;

□ b) ndërprerja e të përzierave dhe të vjellave;

□ c) normalizimin e metabolizmit fosfor-kalcium;

□ d) zhdukja e dhimbjes së kockave;

□ e) shtim në peshë.

15. Dëmtimi i sistemit skeletor në hiperparatiroidizëm manifestohet nga të gjitha simptomat e listuara, me përjashtim të:

□ a) dhimbje kockash;

□ b) shërimin e zgjatur të frakturave;

□ c) fraktura të dhimbshme;

□ d) deformime kockore për shkak të bashkimit të pabarabartë të frakturës;

□ e) dislokime të shumëfishta të kockave.

16. Në hiperparatiroidizëm vërehen më shpesh të gjitha simptomat renale të mëposhtme, përveç:

□ a) ulje e aftësisë së përqendrimit të veshkave;

□ b) oksalaturia;

□ c) etja dhe poliuria;

□ d) uraturia;

□ e) fosfaturisë.

17. Pacientët me hiperparatiroidizëm mund të paraqesin të gjitha ankesat e mëposhtme nga trakti gastrointestinal, përveç:

□ a) të përziera;

□ b) të vjella;

□ c) ulje e oreksit;

□ d) kapsllëk;

□ e) gjakderdhje gastrointestinale.

18. Ekzaminimi i jashtëm i pacientëve me hiperparatiroidizëm mund të zbulojë të gjitha sa vijon, përveç:

□ a) fraktura ose deformime të gjymtyrëve dhe shtyllës kurrizore;

□ b) prania e vatrave të hemorragjive në indet e buta të qafës;

□ c) epulidet e nofullës së sipërme dhe të poshtme;

□ d) ngjyrë gri-tokë lëkurën;

□ e) mospërputhja e peshës së pacientit me standardet e gjatësisë dhe peshës.

19. Në një pacient me hiperparatiroidizëm, radiografitë e sistemit skeletor tregojnë të gjitha ndryshimet e mëposhtme, përveç:

□ a) disponueshmëria osteoporoza sistemike;

□ b) prania e gropave të falangave terminale të gishtave, resorbimi subperiostal i kryesore dhe

falangat e mesme të gishtave;

□ c) prania e një strukture të imët të kafkës;

□ d) hollimi i shtresës kortikale të kockave të gjata tubulare, frakturat e tyre, prania e cisteve dhe

tumoret kafe;

□ e) ndryshimet sklerotike në kocka me ulje të përmasave të tyre.

20. Testet më të vlefshme në diagnostikimin e hiperparatiroidizmit janë të gjitha këto, me përjashtim të vendosjes:

□ a) hiperkalcemia në kombinim me hiperfosfateminë;

□ b) hiperkalciuria, hipoizostenuria në sfondin e poliurisë;

□ c) nivele të larta të 17-KS dhe 17-OKS;

□ d) rritje e aktivitetit të fosfatazës alkaline;

□ e) një pamje karakteristike me rreze x të sistemit skeletor.