Príčiny syndrómu paličky na rukách. Nechty v podobe okuliarov hodiniek

Poteyko P.I., Charkovskaya lekárska akadémia postgraduálne vzdelávanie, Katedra ftizeológie a pneumológie

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny tvaru distálne falangy prsty, ktoré sa našli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém) a nazvali ich „paličky“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

Hippokratov syndróm prstov zahŕňa dva znaky: „presýpacie hodiny“ (Hippokratove nechty – ungues Hippocraticus) a kyjovitá deformácia koncové falangy prstov podľa typu „paličiek“ (Finger clubbing).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku narušenia mikrocirkulácie, sprevádzanej lokálnou hypoxiou tkaniva, poruchou trofizmu periostu a autonómna inervácia na pozadí dlhotrvajúcej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým výraznejšie sú modifikované terminálne falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa vytvorí, keď sa distálne falangy prstov porovnajú s ich chrbtovými plochami oproti sebe, je najviac skoré znamenie zhrubnutie koncových falangov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je vzťah opačný: C - D sa stáva dlhším ako A - B (obr. 2).

Ďalší dôležité znamenie PG je hodnota uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s „Hippokratovými prstami“ sa pri paraneoplastickom Marie-Bambergerovom syndróme objavuje periostitis v oblasti koncových úsekov dlhých tubulárne kosti(zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kosti rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno pozorovať závažnú osalgiu alebo artralgiu a lokálnu bolesť pri palpácii röntgenové vyšetrenie odhaľuje sa dvojitá kortikálna vrstva v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkových koľajníc“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje pri iných primárnych vnútrohrudných nádoroch (benígne pľúcne novotvary, mezotelióm pleury, teratóm, mediastinálny lipóm). Príležitostne sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine gastrointestinálneho traktu, lymfóme s metastázami do mediastinálnych lymfatických uzlín a lymfogranulomatóze. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. charakteristické rysy tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhý (v priebehu rokov) vývoj charakteristické zmeny osteoartikulárneho aparátu, pričom s zhubné novotvary tento proces sa počíta na týždne a mesiace. Po radikálnom chirurgická liečba Rakovinový syndróm Marie-Bambergerovej môže ustúpiť a úplne zmiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah medzi GHG a chronické choroby pľúc, sprevádzané dlhotrvajúcou endogénnou intoxikáciou a respiračné zlyhanie(DN), sa považuje za samozrejmú: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70–90 % (v priebehu 1–2 mesiacov), bronchiektázie - 60–70 % (v priebehu niekoľkých rokov), pleurálny empyém - 40–60 % ( 3–6 mesiacov alebo viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov sa PG tvoria v prípade rozsiahleho (viac ako 3–4 segmentov) deštruktívneho procesu s dlhým alebo chronickým priebehom (6–12 mesiacov a viac) a vyznačujú sa najmä „hodinovým sklíčkom“ symptóm, zhrubnutie, hyperémia a cyanóza nechtového záhybu („citlivé“ prsty Hippokrata – 60–80 %, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG indikujú nepriaznivú prognózu testu ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (zóny zábrusu zistené s Počítačová tomografia) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v oblastiach fibrózy. PG je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko tvorba ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s IFA, tiež spojená so znížením ich prežívania.

O difúzne ochorenia spojivové tkanivo pri postihnutí pľúcneho parenchýmu PG vždy odráža závažnosť DN a je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. V. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ u 5 z 11 pacientov vyšetrených s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou teda parciálny tlak kyslíka v arteriálnej krvi a usilovný výdychový objem za 1 sekundu boli najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych falangách prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov s vnútrohrudnou sarkoidózou lymfatické uzliny a pľúc, aj s kožnými prejavmi a v žiadnom prípade nebola zistená tvorba PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné patológie hrudných orgánov (fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „bubienok“ a nechty ako „hodinkové okuliare“, sa často zaznamenávajú, keď choroby z povolania vyskytujúce sa pri postihnutí pľúcneho interstícia. Relatívne skorý výskyt GOA je typický pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; niektoré z nich spolu s difúzna pneumoskleróza našli sa ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálne ochorenie pľúc, najmä s dlhoročné skúsenosti chorobe a v neprítomnosti klinické príznaky aktivita poškodenia pľúc, vyžaduje sústavné pátranie po zhubnom nádore v pľúcne tkanivo. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvíja na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípadoch poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmeny v distálnych falangách prstov ako „bubnové paličky“ sú jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc, dokonca aj bez prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a tento príznak sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Závislosť frekvencie detekcie PG na morfologická forma rakovina pľúc: pri nemalobunkovom variante dosahuje 35 %, pri malobunkovom variante je to len 5 %.

Rozvoj HOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorovými bunkami. Parciálny tlak kyslíka v periférnej krvi môže zostať normálny. Zistilo sa, že v krvi pacientov rakovina pľúc so symptómom PG hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje u pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-β a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; Tento mediátor sa zrejme nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien typu „bubienok“ na distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcne nádory. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PG môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom zhubné nádory. Ich vznik je popísaný pri malígnych nádoroch týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovaných klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. Jedno pozorovanie ukázalo regresiu typických zmien v distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii a rádioterapii lymfogranulomatózy.

PG teda spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúcej tromboflebitídy patria medzi časté mimoorgánové, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov ako „paličky“ možno predpokladať pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj pri kombinácii s inými možné mimoorgánové, nešpecifické príznaky zhubného nádoru – zvýšenie ESR, zmeny v periférnom krvnom obraze (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbový syndróm a recidivujúce trombózy rôznych lokalizácií.

Jeden z najviac bežné dôvody Výskyt PG sa považuje za vrodené srdcové chyby, najmä „modrý“ typ. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; frekvenciou prevyšovali hemoptýzu (14 %), ale boli horšie ako zvuky pľúcna tepna(34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005). cievna mozgová príhoda embolického pôvodu, ktorý sa vyvinul 6 týždňov po narodení u 18-ročného pacienta. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického skratu z ľavej strany srdca na pravú, vrátane toho, ktorý vznikol ako dôsledok kardiochirurgia. M. Essop a kol. (1995) pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a zväčšujúcu sa cyanózu počas 4 rokov po balónovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt interatriálna priehradka. V období od operácie sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy po 25 rokoch úspešné odstránenie defekt predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných extrakardiálnych, klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Dôkazy v prospech IE u pacienta s PG vysoká horúčka so zimnicou, zvýšenou ESR, leukocytózou; Často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne typy poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických stredísk, jednou z najčastejších príčin fenoménu PG je cirhóza pečene s portálnou hypertenziou a progresívnou dilatáciou ciev pľúcneho obehu, čo vedie k hypoxémii (tzv. pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „polia pavúčie žily» .
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je tiež charakteristický pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene v detstve, vrátane vrodenej atrézie žlčových ciest.

Uskutočnili sa opakované pokusy rozlúštiť mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie ( chronické choroby pľúc, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou), sprevádzané pretrvávajúcou hypoxémiou a hypoxiou tkaniva. Hypoxiou indukovaná aktivácia tkanivových rastových faktorov, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj vaskulárneho rastového faktora. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Tiež u pacientov s PH sa zistilo významné zvýšenie expresie hypoxiou indukovateľných faktorov typu 1a a 2a.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Mechanizmy tvorby PG pri chronických ochoreniach je ťažké vysvetliť. zápalové ochoreniačrevá, pre ktoré nie je typická hypoxémia. Zároveň sa často vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú typické pri ulceróznej kolitíde), pri ktorej zmeny na prstoch ako „bubienok“ môžu predchádzať skutočným črevným prejavom ochorenia.

číslo pravdepodobné príčiny, čo spôsobuje zmeny v distálnych falangách prstov ako „hodinkové okuliare“, sa stále zvyšuje. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával, keď bol losartan nahradený valsartanom, čo nám umožňuje zvážiť ho nežiaduca reakcia pre celú triedu blokátorov receptora angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. zistil u pacienta s primárnym antifosfolipidovým syndrómom charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov, pričom u neho neboli zistené žiadne známky trombotických lézií pľúcneho cievneho riečiska. Tvorba PG bola opísaná aj pri Behçetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sú považované za možné nepriame markery užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE charakteristickou pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách spojených s HIV pľúcne ochorenia, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobným príznakom pľúcna tuberkulóza, čo je možné aj pri absencii Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Známa je takzvaná primárna, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorné orgány forma GOA, často familiárna (Touraine-Solant-Goleov syndróm). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov, zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárne GOA zahŕňajúce iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PG u členov tej istej rodiny je potrebné vziať do úvahy možnosť, že zdedili vrodené chyby srdce (napríklad patent ductus botellus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ si vyžaduje odlišná diagnóza rôzne choroby, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú tie spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálne ochorenia pľúc, predovšetkým ELISA, sú jednou z najčastejších príčin PG; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Poteyko P.I., Charkovská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania, Katedra ftizeológie a pulmonológie

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny v tvare distálnych článkov prstov, ktoré sa vyskytli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazval ich „bubienok“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

Hippokratov syndróm prstov zahŕňa dva znaky: „presýpacie hodiny“ (Hippokratove nechty – ungues Hippocraticus) a kyjovité deformácie koncových článkov prstov ako „paličky“ (kĺznutie prstov).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, narušením periostálneho trofizmu a autonómnou inerváciou na pozadí predĺženej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým výraznejšie sú modifikované terminálne falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa vytvorí, keď sú distálne články prstov umiestnené vedľa seba s ich dorzálnymi plochami oproti sebe, je najskorším príznakom zhrubnutia koncových článkov prstov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je vzťah opačný: C - D sa stáva dlhším ako A - B (obr. 2).

Ďalším dôležitým znakom PG je veľkosť uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s „prstami Hippokrata“ sa pri paraneoplastickom Marie-Bambergerovom syndróme objavuje periostitis v oblasti koncových častí dlhých tubulárnych kostí (zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kostí rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno pozorovať závažnú osalgiu alebo artralgiu a lokálnu palpačnú citlivosť; RTG vyšetrenie odhalí dvojitú kortikálnu vrstvu v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkové koľajnice“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje pri iných primárnych vnútrohrudných nádoroch (benígne pľúcne novotvary, mezotelióm pleury, teratóm, mediastinálny lipóm). Príležitostne sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine gastrointestinálneho traktu, lymfóme s metastázami do mediastinálnych lymfatických uzlín a lymfogranulomatóze. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. Jednou z charakteristických čŕt tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhodobý (v priebehu rokov) vývoj charakteristických zmien v osteoartikulárnom aparáte, pričom pri malígnych novotvaroch sa tento proces počíta na týždne a mesiace. Po radikálnej chirurgickej liečbe rakoviny môže Marie-Bambergerov syndróm v priebehu niekoľkých mesiacov ustúpiť a úplne vymiznúť.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah medzi PG a chronickými pľúcnymi chorobami, sprevádzanými dlhodobou endogénnou intoxikáciou a respiračným zlyhaním (RF), sa považuje za zrejmý: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70 - 90% (v priebehu 1 - 2 mesiacov), bronchiektázie - 60–70 % (na niekoľko rokov), pleurálny empyém - 40–60 % (na 3–6 mesiacov a viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov sa PG tvoria v prípade rozsiahleho (viac ako 3–4 segmentov) deštruktívneho procesu s dlhým alebo chronickým priebehom (6–12 mesiacov a viac) a vyznačujú sa najmä „hodinovým sklíčkom“ symptóm, zhrubnutie, hyperémia a cyanóza nechtového záhybu („citlivé“ prsty Hippokrata – 60–80 %, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG indikujú nepriaznivú prognózu v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (detegované oblasti zábrusového skla na počítačovej tomografii) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v ložiskách fibrózy. PG je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko vzniku ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s IFA, s čím súvisí aj zníženie ich prežívania.

Pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva postihujúcich pľúcny parenchým PG vždy odráža závažnosť DN a je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. V. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ u 5 z 11 pacientov vyšetrených s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych článkoch prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov so sarkoidózou vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc vrátane kožných prejavov a ani v jednom prípade sme nezistili tvorbu PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné patológie hrudných orgánov (fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“, sa často zaznamenávajú pri chorobách z povolania zahŕňajúcich pľúcne interstícium. Relatívne skorý výskyt GOA je typický pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; u niektorých sa spolu s difúznou pneumosklerózou našli ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálnym ochorením pľúc, najmä s dlhou anamnézou ochorenia a pri absencii klinických príznakov aktívneho poškodenia pľúc, si vyžaduje trvalé vyhľadávanie malígneho nádoru v pľúcnom tkanive. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvíja na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípadoch poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“, je jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc aj pri absencii prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a tento príznak sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Ukazuje sa závislosť frekvencie detekcie PG od morfologickej formy rakoviny pľúc: dosahujúca 35 % v nemalobunkovom variante, v malobunkovom variante je toto číslo len 5 %.

Rozvoj HOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorovými bunkami. Parciálny tlak kyslíka v periférnej krvi môže zostať normálny. Zistilo sa, že v krvi pacientov s rakovinou pľúc so symptómom PG hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje hladinu pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-β a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; Tento mediátor sa zrejme nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien typu „bubienok“ na distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcneho nádoru. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PG môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom malígnych nádorov. Ich vznik je popísaný pri malígnych nádoroch týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovaných klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. Jedno pozorovanie ukázalo regresiu typických zmien v distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii a rádioterapii lymfogranulomatózy.

PG teda spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúcej tromboflebitídy patria medzi časté mimoorgánové, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov ako „paličky“ možno predpokladať pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj pri kombinácii s inými možné mimoorgánové, nešpecifické príznaky zhubného nádoru – zvýšenie ESR, zmeny v periférnom krvnom obraze (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbový syndróm a recidivujúce trombózy rôznych lokalizácií.

Za jednu z najčastejších príčin PH sa považujú vrodené srdcové chyby, najmä „modrého“ typu. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; prevyšovali frekvenciu hemoptýzy (14 %), ale boli nižšie ako šelesty na pľúcnej tepne (34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005) opísali ischemickú cievnu mozgovú príhodu embolického pôvodu, ktorá sa vyvinula 6 týždňov po narodení u 18-ročného pacienta. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického skratu z ľavej strany srdca na pravú, vrátane toho, ktorý vznikol ako dôsledok kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) počas 4 rokov po balónikovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt predsieňového septa, pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a narastajúcu cyanózu. V období od operácie sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy 25 rokov po úspešnej oprave defektu predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných extrakardiálnych, klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Vysoká horúčka so zimnicou, zvýšená ESR a leukocytóza svedčia v prospech IE u pacienta s PG; Často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne typy poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických centier je jednou z najčastejších príčin fenoménu PH cirhóza pečene s portálnou hypertenziou a progresívnou dilatáciou ciev pľúcneho obehu, ktorá vedie k hypoxémii (tzv. pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „pavúkové žilové polia“.
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene v detstve, vrátane vrodenej atrézie žlčovodu.

Uskutočnili sa opakované pokusy rozlúštiť mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov ako „paličky“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie (chronické pľúcne choroby, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou) pretrvávajúcou hypoxémiou a tkanivovou hypoxiou. Hypoxiou indukovaná aktivácia tkanivových rastových faktorov, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj vaskulárneho rastového faktora. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Tiež u pacientov s PH sa zistilo významné zvýšenie expresie hypoxiou indukovateľných faktorov typu 1a a 2a.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Mechanizmy tvorby PG pri chronických zápalových ochoreniach čriev, pre ktoré nie je typická hypoxémia, je ťažké vysvetliť. Zároveň sa často vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú typické pri ulceróznej kolitíde), pri ktorej zmeny na prstoch ako „bubienok“ môžu predchádzať skutočným črevným prejavom ochorenia.

Počet pravdepodobných príčin, ktoré spôsobujú zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „hodinkového sklíčka“, neustále narastá. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával aj po nahradení losartanu valsartanom, čo nám umožňuje považovať ho za nežiaducu reakciu na celú triedu blokátorov receptorov angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. zistil u pacienta s primárnym antifosfolipidovým syndrómom charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov, pričom u neho neboli zistené žiadne známky trombotických lézií pľúcneho cievneho riečiska. Tvorba PG bola opísaná aj pri Behçetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sú považované za možné nepriame markery užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE charakteristickou pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách pľúcnych ochorení spojených s HIV, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobnou indikáciou pľúcnej tuberkulózy, ktorá je možná aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Je známa takzvaná primárna forma GOA, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorných orgánov, často má familiárny charakter (syndróm Touraine-Solant-Gole). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov a zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárnu GOA zahŕňajúcu iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PH u členov tej istej rodiny je potrebné počítať s možnosťou, že majú dedičné vrodené srdcové chyby (napríklad patent ductus botallus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „bubienok“ si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku rôznych chorôb, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú choroby spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálne ochorenia pľúc, predovšetkým ELISA, sú jednou z najčastejších príčin PG; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Výmena prstov, ktoré teraz pripomínajú „paličky“ - čo je to? Toto je rast spojivového tkaniva distálnych falangov prstov na rukách a nohách. Zmeny sú badateľné najmä v zadná strana povrchy prstov. Niekedy môže mať človek nechty so zvýšeným vydutím. To v žiadnom prípade neplatí pre „paličky“, pretože... „paličky“ sú rast mäkkých tkanív so zdvihnutím základne nechtu a vymiznutím subungválneho uhla.

Takéto zmeny boli prvýkrát zaznamenané v dobe Hippokrata, v 19. storočí bola opísaná hypertrofická osteoartropatia, ktorá bola často kombinovaná s takouto úpravou distálnych falangov. Potom sa zistilo spojenie medzi objavením sa „paličiek“ a bronchogénnym karcinómom, bronchiálnou astmou, cystickou fibrózou, pľúcnym abscesom a endokarditídou.

Samotné „bubnové tyčinky“ sú bezbolestné, aj keď si pacienti v niektorých prípadoch môžu všimnúť nepohodlie v prstoch. Bolesť sa pozoruje pri hypertrofickej osteoartropatii.

Ako je uvedené vyššie, „paličky“ sa objavujú súčasne na horných aj dolných končatinách, ale v niektorých prípadoch možno pozorovať izolovanú zmenu (iba na rukách alebo nohách). Stáva sa to, ak má pacient cyanotické formy vrodenej srdcovej choroby. V tomto prípade krv chudobná na kyslík vstupuje buď do hornej alebo do spodná časť telá. Dôvody zmien môžu zahŕňať:

a) otvorené ductus arteriosus s pľúcna hypertenzia. V tomto prípade je spätný výtok krvi sprevádzaný cyanózou nôh, ale chýba cyanóza rúk.

b) výstup aorty/pulmonálnej artérie z pravej komory. To druhé často vedie v kombinácii s defektom medzikomorové septum, otvorený ductus arteriosus a pľúcna hypertenzia. V tomto prípade okysličená krv vstupuje do pľúcnej tepny, je odvádzaná cez otvorený ductus arteriosus do zostupnej aorty a brachiocefalických ciev a končí v horných končatinách. V dôsledku toho sa prsty cyanotizujú a deformujú, zatiaľ čo nohy zostávajú nedotknuté.

Ale sú situácie, kedy "paličky" sa objavujú len na jednej strane. Dôvody sú nasledovné:

- aneuryzma aorty

– aneuryzma podkľúčové tepny

- Pancoastov nádor

- lymfangitída

– umiestnenie arteriovenóznej fistuly na hemodialýzu.

Zvýšenie konvexnosti nechtov je samostatným príznakom, ktorý nemusí byť spojený s paličkami. Častejšie môže hovoriť o chronických ochoreniach, ktoré človeka oslabujú (rakovina pľúc, pľúcna tuberkulóza, reumatoidná artritída). Transformácia nechtov sa vyvíja oveľa pomalšie ako paličky. Zmena nechtového záhybu začína 1 mesiac po nástupe faktora a končí približne o 6 mesiacov neskôr. Počas tejto doby sa vytvorí nový klinec s deformáciou ako hodinové sklíčko.

Diagnostické kritériá pre deformity prstov typu „palička“.

Diagnóza, ako už bolo povedané, sa nevykonáva zvýšením konvexnosti nechtov, ale:

1) Zmiznutie subungválneho uhla Lovibondu. Toto je uhol medzi základňou nechtu a okolitou pokožkou. Normálne je to menej ako 180 gr. Ak sa objavia „paličky“, tento uhol buď zmizne, alebo sa zväčší, ako je uvedené číslo.

Zmiznutie uhla možno jasne preukázať priložením ceruzky na necht. Normálne je medzi nechtom a ceruzkou jasne viditeľná medzera. S „paličkami“ táto medzera nebude existovať a ceruzka pevne priľne k nechtu. Pozri obrázok 1.

Ďalším testom je znamenie Shamroth. S „paličkami“, v tvare diamantu

Medzera zmizne. Obrázok 3. Normálne, keď sa spoja distálne falangy spárovaných prstov, medzi nimi je medzera v tvare diamantu.

2) Schopnosť nechtu bežať. V dôsledku zvýšeného uvoľnenia mäkkých tkanív na báze nechtu získava nechtová platnička pri palpácii zvýšenú elasticitu. Ak stlačíte kožu nad nechtom, zapadne mäkké tkaniny a priblížiť sa ku kosti. Keď sa koža uvoľní, necht vyskočí späť a von. Toto je hlasovanie.

Dá sa to jasne preukázať nasledujúcim spôsobom. Kliknite ukazovák na koži ľavého prostredníka tesne nad nechtom. Ak nedôjde k žiadnym zmenám, nechtová platnička sa bude cítiť ako hustá štruktúra spojená s kosťou. Teraz odtiahnite voľný okraj nechtu prostredníka palecľavou rukou a zopakujte stlačenie. V tomto prípade nechtová platnička, ktorá sa vzdialila od kosti, po stlačení klesne a po zastavení tlaku sa narovná, ako keby bol klinec na elastickom vankúši.

Hlasovanie sa zvyčajne vyskytuje u starších ľudí.

3) Patologický pomer hrúbky falangy. Ide o zväčšenie pomeru hrúbky distálnej falangy v oblasti kutikuly (DPF) a hrúbky interfalangeálneho kĺbu (IPJ). Normálne je tento pomer (TDP/TMS) približne 0,895. Ak máme čo do činenia s „paličkami“, potom sa tento pomer zvýši na 1,0 alebo viac.
Tento pomer je vysoko špecifickým a citlivým ukazovateľom „paličiek“. Obrázok 2

Typ terminálnej falangy v závislosti od toho, kde prevažne rastie spojivové tkanivo, môže byť odlišný. V závislosti od tohto názvu môže existovať niekoľko možností pre „paličky“:

– „zobák papagája“ – rastie prevažne proximálna časť distálnej falangy.

– „hodinkové okuliare“ – tkanivo rastie na spodnej časti nechtu.

– „pravé paličky“ – falanga sa zväčšuje po celom obvode.

"Okuliare na hodinky"

Vyššie sme spomenuli, že deformácia nechtového lôžka pri objavení sa „okuliarov“ trvá pomerne dlho. Čo sa týka „paličiek“, zmeny sa dejú veľmi rýchlo. Napríklad pri pľúcnom abscese sa približne 10 dní po aspirácii zaznamená zmiznutie uhla a vyčnievanie nechtového lôžka.

„Paličky“ s periostózou.

Ide o hypertrofickú pľúcnu osteoartropatiu – systémové ochorenie mäkkých tkanív, kĺbov a kostí, ktoré sa často spája s nádormi. hrudnej dutiny(lymfómy, bronchogénna rakovina, nádorové metastázy). V tomto prípade sú „paličky“ kombinované s proliferáciou periostu kostného tkaniva, čo je obzvlášť výrazné v tubulárnych kostiach. Okrem toho sa GOA prejavuje:

- symetrické zmeny v jednom alebo viacerých kĺboch ​​podobné artritíde(členok, koleno, lakeť, zápästie).

– zhrubnutie podkožného tkaniva v distálnych častiach rúk a nôh a v niektorých prípadoch aj na tvári.

- neurovaskulárne poruchy v rukách a nohách(chronický erytém, parestézia, zvýšené potenie).

GOA sa môže kombinovať s „klubmi“ (cystická fibróza, bronchiektázia, chronický empyém, pľúcny absces), alebo nemusia byť kombinované (fibrotizujúca alveolitída) - tu budú „paličky“, ale GOA nie. Na rozdiel od jednoduchých „paličiek“ sa diagnostika vykonáva pomocou röntgenu a scintigrafie.

GOA je sprevádzaná výraznou bolesťou v kostiach v pokoji a pri palpácii. Koža v pretibiálnej oblasti sa zahreje na dotyk; Môžu sa pozorovať autonómne poruchy (parestézia, horúčka, potenie), ktoré vymiznú po chirurgickej alebo terapeutickej liečbe.

Choroby sprevádzané objavením sa „paličiek“

Choroby pľúc a mediastína	Srdcovo-cievne ochorenia
Bronchogénna rakovina*	Vrodené srdcové chyby sprevádzané cyanózou ("modré" chyby)
Metastatická rakovina pľúc*	Subakútna bakteriálna endokarditída
mezotelióm*	Infekcia bypassu koronárnej artérie*
Bronchiektázia*	Choroby pečene a gastrointestinálneho traktu:
Absces pľúc	Cirhóza pečene*
Empyém	Zápalové ochorenia čriev
Cystická fibróza	Rakovina pažeráka alebo hrubého čreva
Fibrózna alveolitída
Pneumokonióza
Arteriovenózne malformácie

* – zvyčajne v kombinácii s GOA.

Symptóm hodinového skla (Hippokratov klinec)- charakteristická deformácia nechtových platničiek vo forme hodinových sklíčok s baňovitým zhrubnutím koncových článkov prstov na rukách a nohách pri chronických ochoreniach srdca, pľúc a pečene. V tomto prípade uhol medzi zadným záhybom nechtov a nechtovou platničkou pri pohľade zboku presahuje 180°. Tkanivo medzi nechtom a podkladovou kosťou nadobúda hubovitý charakter, vďaka čomu pri stlačení na základňu nechtu vzniká pocit pohyblivosti nechtovej platničky. U pacienta so symptómom hodinového sklíčka, keď sú nechty na opačných rukách umiestnené k sebe, medzera medzi nimi zmizne (Shamrothov symptóm).

Tento symptóm bol zrejme prvýkrát opísaný Hippokratom, čo vysvetľuje jeden z názvov symptómu hodinového skla, Hippokratov necht.

Klinický význam

Keď sa tento príznak objaví, je potrebné úplné a dôkladné vyšetrenie pacienta, aby sa zistila príčina jeho výskytu.

Napíšte recenziu na článok "Príznak okuliarov hodiniek"

Literatúra

• Strutynsky A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P. Základy semiotiky chorôb vnútorných orgánov. - M.: MEDpress-inform, 2004. - S. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. Klinická onkopulmonológia. - M.: GEOTAR MEDICÍNA, 2000. - S. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V. Diagnostika vnútorných chorôb. - Štvrté vydanie, revidované a rozšírené. - L.: MEDGIZ, 1954. - S. 279. - 50 000 výtlačkov.

pozri tiež

Úryvok charakterizujúci Symptóm hodinových okuliarov

- No a teraz recitácia! - povedal Speransky a odišiel z kancelárie. - Úžasný talent! - obrátil sa na princa Andreja. Magnitskij okamžite zaujal pózu a začal rozprávať francúzske humorné básne, ktoré zložil pre niektorých známych ľudí v Petrohrade, a niekoľkokrát ho prerušil potlesk. Princ Andrei na konci básní pristúpil k Speranskému a rozlúčil sa s ním.
-Kam ideš tak skoro? - povedal Speransky.
- Sľúbil som na večer...
Boli ticho. Princ Andrej sa pozorne zahľadel do tých zrkadlových, nepreniknuteľných očí a bolo mu smiešne, ako mohol od Speranského a od všetkých svojich aktivít s ním spojených čokoľvek očakávať a ako mohol pripisovať dôležitosť tomu, čo Speransky urobil. Tento úhľadný, veselý smiech neprestal dlho zvoniť v ušiach princa Andreja po tom, čo odišiel zo Speranského.
Po návrate domov si princ Andrei počas týchto štyroch mesiacov začal spomínať na svoj život v Petrohrade, ako keby to bolo niečo nové. Spomenul si na svoje snahy, na svoje pátrania, na históriu jeho návrhov vojenských predpisov, ktoré sa brali do úvahy a o ktorých sa snažili mlčať len preto, že iná práca, veľmi zlá, už bola vykonaná a predložená panovníkovi; spomenul si na zasadnutia výboru, ktorého bol Berg členom; Pamätal som si, ako sa na týchto schôdzach starostlivo a zdĺhavo prerokovávalo všetko, čo sa týkalo formy a priebehu rokovaní výborov, a ako starostlivo a krátko sa prerokovávalo všetko, čo sa týkalo podstaty veci. Spomenul si na svoju zákonodarnú prácu, ako úzkostlivo prekladal články z rímskeho a francúzskeho zákonníka do ruštiny a cítil sa zahanbený. Potom si živo predstavil Bogucharovo, jeho aktivity v dedine, jeho cestu do Riazane, spomenul si na roľníkov, veliteľa Drona a pripojil k nim práva osôb, ktoré rozdeľoval v odsekoch, bolo pre neho prekvapujúce, ako mohol v takej nečinnej práci tak dlho.

Nasledujúci deň princ Andrei navštívil niektoré domy, kde ešte nebol, vrátane Rostovovcov, s ktorými obnovil známosť na poslednom plese. Okrem zákonov zdvorilosti, podľa ktorých potreboval byť u Rostovovcov, chcel princ Andrei vidieť doma toto zvláštne, živé dievča, ktoré mu zanechalo príjemnú spomienku.

Zhrnutie

Zmeny v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (Hippokratove prsty), sú dobre známym klinickým javom, ktorý naznačuje možnú prítomnosť rôznych chorôb, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú choroby spojené s dlhotrvajúca endogénna intoxikácia a hypoxémia, ako aj zhubné nádory. Treba však vziať do úvahy možnosť tohto prejavu klinický syndróm a pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV atď.).

Vzhľad Hippokratových prstov často predchádza špecifickejším príznakom, a preto správna interpretácia tohto klinického príznaku doplnená o výsledky laboratórnych výskumných metód umožňuje včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Kľúčové slová

Hippokratove prsty, diferenciálna diagnostika, hypoxémia.

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny v tvare distálnych článkov prstov, ktoré sa vyskytli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazval ich „bubienok“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

Hippokratov syndróm prstov zahŕňa dva znaky: „presýpacie hodiny“ (Hippokratove nechty – pozn. Hippocraticus) a kyjovú deformáciu koncových článkov prstov ako „paličky“ (kĺznutie prstov).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, narušením periostálneho trofizmu a autonómnou inerváciou na pozadí predĺženej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým výraznejšie sú modifikované terminálne falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa vytvorí, keď sú distálne články prstov umiestnené vedľa seba s ich dorzálnymi plochami oproti sebe, je najskorším príznakom zhrubnutia koncových článkov prstov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „bubnových paličkách“ je vzťah opačný: C – D sa stáva dlhším ako A – B (obr. 2).

Ďalším dôležitým znakom PG je veľkosť uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s „prstami Hippokrata“ sa pri paraneoplastickom Marie-Bambergerovom syndróme objavuje periostitis v oblasti koncových častí dlhých tubulárnych kostí (zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kostí rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno pozorovať závažnú osalgiu alebo artralgiu a lokálnu palpačnú citlivosť; RTG vyšetrenie odhalí dvojitú kortikálnu vrstvu v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkové koľajnice“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje pri iných primárnych vnútrohrudných nádoroch (benígne pľúcne novotvary, mezotelióm pleury, teratóm, mediastinálny lipóm). Príležitostne sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine gastrointestinálneho traktu, lymfóme s metastázami do mediastinálnych lymfatických uzlín a lymfogranulomatóze. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. Jednou z charakteristických čŕt tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhodobý (v priebehu rokov) vývoj charakteristických zmien v osteoartikulárnom aparáte, pričom pri malígnych novotvaroch sa tento proces počíta na týždne a mesiace. Po radikálnej chirurgickej liečbe rakoviny môže Marie-Bambergerov syndróm v priebehu niekoľkých mesiacov ustúpiť a úplne vymiznúť.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah medzi PG a chronickými pľúcnymi ochoreniami, sprevádzanými dlhodobou endogénnou intoxikáciou a respiračným zlyhaním (RF), sa považuje za zrejmý: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70-90% (v priebehu 1-2 mesiacov), bronchiektázie - 60-70% (na niekoľko rokov), pleurálny empyém - 40-60% (na 3-6 mesiacov a viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacieho systému sa PG tvoria v prípade rozsiahleho (viac ako 3-4 segmentov) deštruktívneho procesu s dlhým alebo chronickým priebehom (6-12 mesiacov alebo viac) a vyznačujú sa najmä „hodinovým sklom“ symptóm, zhrubnutie, hyperémia a cyanóza nechtového záhybu („jemné“ prsty Hippokrata - 60-80%, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG indikujú nepriaznivú prognózu v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (detegované oblasti zábrusového skla na počítačovej tomografii) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v ložiskách fibrózy. PH je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko vzniku ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s IFA, s čím súvisí aj zníženie ich prežívania.

Pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva postihujúcich pľúcny parenchým PG vždy odráža závažnosť DN a je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. V. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ u 5 z 11 pacientov vyšetrených s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych článkoch prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov so sarkoidózou vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc vrátane kožných prejavov a ani v jednom prípade sme nezistili tvorbu PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné patológie hrudných orgánov (fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“, sa často zaznamenávajú pri chorobách z povolania zahŕňajúcich pľúcne interstícium. Relatívne skorý výskyt GOA je typický pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; u niektorých sa spolu s difúznou pneumosklerózou našli ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálnym ochorením pľúc, najmä s dlhou anamnézou ochorenia a pri absencii klinických príznakov aktívneho poškodenia pľúc, si vyžaduje trvalé vyhľadávanie malígneho nádoru v pľúcnom tkanive. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvíja na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípadoch poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmien typu „bubienok“ v distálnych falangách prstov je jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc aj pri absencii prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a tento príznak sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Ukazuje sa závislosť frekvencie detekcie PG od morfologickej formy rakoviny pľúc: dosahujúca 35 % v nemalobunkovom variante, v malobunkovom variante je toto číslo len 5 %.

Rozvoj HOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorovými bunkami. Parciálny tlak kyslíka v periférnej krvi môže zostať normálny. Zistilo sa, že v krvi pacientov s rakovinou pľúc so symptómom PG hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje hladinu pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-β a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; Tento mediátor sa zrejme nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien typu „bubienok“ na distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcneho nádoru. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PG môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom malígnych nádorov. Ich vznik je popísaný pri malígnych nádoroch týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovaných klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. Jedno pozorovanie ukázalo regresiu typických zmien v distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii a rádioterapii lymfogranulomatózy.

PG teda spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúcej tromboflebitídy patria medzi časté mimoorgánové, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov ako „bubienok“ možno predpokladať pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj pri kombinácii s ďalšie možné mimoorgánové, nešpecifické príznaky zhubného nádoru - zvýšenie ESR, zmeny v periférnom krvnom obraze (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbový syndróm a recidivujúce trombózy rôznych lokalizácií.

Za jednu z najčastejších príčin PH sa považujú vrodené srdcové chyby, najmä „modrého“ typu. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; prevyšovali frekvenciu hemoptýzy (14 %), ale boli nižšie ako šelesty na pľúcnej tepne (34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005) opísali ischemickú cievnu mozgovú príhodu embolického pôvodu, ktorá sa vyvinula 6 týždňov po narodení u 18-ročného pacienta. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického skratu z ľavej strany srdca na pravú, vrátane toho, ktorý vznikol ako dôsledok kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) počas 4 rokov po balónikovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt predsieňového septa, pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a narastajúcu cyanózu. V období od operácie sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy 25 rokov po úspešnej oprave defektu predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných extrakardiálnych, klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Vysoká horúčka so zimnicou, zvýšená ESR a leukocytóza svedčia v prospech IE u pacienta s PG; Často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne typy poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických centier je jednou z najčastejších príčin fenoménu PH cirhóza pečene s portálnou hypertenziou a progresívnou dilatáciou ciev pľúcneho obehu, ktorá vedie k hypoxémii (tzv. pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „pavúkové žilové polia“.
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene v detstve, vrátane vrodenej atrézie žlčovodu.

Uskutočnili sa opakované pokusy rozlúštiť mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov ako „paličky“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie (chronické pľúcne choroby, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou) pretrvávajúcou hypoxémiou a tkanivovou hypoxiou. Hypoxiou indukovaná aktivácia tkanivových rastových faktorov, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj vaskulárneho rastového faktora. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Tiež u pacientov s PH sa zistilo významné zvýšenie expresie hypoxiou indukovateľných faktorov typu 1a a 2a.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Mechanizmy tvorby PG pri chronických zápalových ochoreniach čriev, pre ktoré nie je typická hypoxémia, je ťažké vysvetliť. Zároveň sa často vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú typické pri ulceróznej kolitíde), pri ktorej zmeny na prstoch ako „bubienok“ môžu predchádzať skutočným črevným prejavom ochorenia.

Počet pravdepodobných príčin, ktoré spôsobujú zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „hodinkového sklíčka“, neustále narastá. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával aj po nahradení losartanu valsartanom, čo nám umožňuje považovať ho za nežiaducu reakciu na celú triedu blokátorov receptorov angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. zistil u pacienta s primárnym antifosfolipidovým syndrómom charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov, pričom u neho neboli zistené žiadne známky trombotických lézií pľúcneho cievneho riečiska. Tvorba PG bola opísaná aj pri Behçetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sú považované za možné nepriame markery užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE charakteristickou pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách pľúcnych ochorení spojených s HIV, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobnou indikáciou pľúcnej tuberkulózy, ktorá je možná aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Je známa takzvaná primárna forma GOA, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorných orgánov, často má familiárny charakter (syndróm Touraine-Solant-Gole). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov a zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárnu GOA zahŕňajúcu iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PH u členov tej istej rodiny je potrebné počítať s možnosťou, že majú dedičné vrodené srdcové chyby (napríklad patent ductus botallus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „bubienok“ si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku rôznych chorôb, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú choroby spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálne ochorenia pľúc, predovšetkým ELISA, sú jednou z najčastejších príčin PG; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Bibliografia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída a bronchiolo-alveolárna rakovina // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Masky“ subakútnej infekčnej endokarditídy // Ter. arch. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratove prsty: klinický význam, odlišná diagnóza// Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Moderné reprezentácie o patogenéze fibrotizujúcej alveolitídy // Ter. arch. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskulárny endotel rastový faktor(VEGF)-A a rastový faktor odvodený od krvných doštičiek (PDGF) zohrávajú ústrednú úlohu v patogenéze digitálnych palíc // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. a kol. Zvrátenie digitálneho paličkovania po transplantácii pľúc u pacientov s cystickou fibrózou: kľúč k patogenéze paličkovania // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Výskyt digitálnych klubov pri bronchogénnom karcinóme podľa nového digitálneho indexu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21.-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratove prsty pri Behcetovej chorobe // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilné digitálne klubanie pri akútnej myeloidnej leukémii // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing pri infekcii vírusom ľudskej imunodeficiencie // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. a kol. Paraneoplastické syndrómy v 68 prípadoch resekovateľného nemalobunkového karcinómu pľúc: môžu pomôcť pri včasnej detekcii? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Paľovanie prstov pri závislosti na heroíne // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Kluby pri Crohnovej chorobe // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. a kol. Význam paličkovania prstov pri azbestóze // Hrudník. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiológia paličkovitej a hypertrofickej osteoartropatie // Eur. J. Clin. investovať. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. a kol. Iatrogénne paličkovanie prstov // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrofická osteoartropatia ako indikátor bronchiálneho karcinómu // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastické reumatické syndrómy // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. a kol. Hepatopulmonálny syndróm // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. a kol. Digitálne kluby spojené s polymyozitídou a intersticiálnym ochorením pľúc // Hrudník. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonálna hypertenzia a hepatopulmonálny syndróm // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. a kol. Paľovanie prstov a proliferácia hladkého svalstva pri fibrotických zmenách v pľúcach u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou // Hrudník. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centrálna cyanóza a kluby u 18-ročnej ženy po pôrode s mŕtvicou // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. a kol. Hepatopulmonálny syndróm s progresívnou hypoxémiou ako indikácia na transplantáciu pečene: kazuistiky a prehľad literatúry // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiárna primárna hypertrofická osteoartropatia v spojení s vrodenou srdcovou chorobou // Cardiol. Mladý. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. a kol. Klubovitosť pri hypersenzitívnej pneumonitíde. Jeho prevalencia a možná prognostická úloha // Arch. Stážista. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. a kol. Zvrátenie digitálneho klubovania po transplantácii pľúc // Šach. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. a kol. Vaskulárny endoteliálny rastový faktor a hypertrofická osteoartropatia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., anglický J.S. Clubbing: aktualizácia diagnózy, diferenciálnej diagnózy, patofyziológie a klinického významu // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitálne kluby a rakovina pľúc // Hrudník. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC pracovná skupina. Smernice ESC o prevencii, diagnostike a liečbe infekčnej endokarditídy // Eur. Srdce J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. a kol. Primárna hypertrofická osteoartropatia (Touraine - Solente - Goleov syndróm) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Prehľad o hypertrofickej osteoartropatii a digitálnych kluboch // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Paľovanie prstov pri sarkoidóze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Vzťah medzi digitálnym klubom a hladinou rastového hormónu v sére u pacientov s rakovinou pľúc // Monaldi Arch. Chest Dis. - 1996. - 51. - 185-187.