Patologii ale rinichilor. Acidoza tubulara renala (RTA)

Capacitatea afectată de a acidifica urina în nefronul distal duce la dezvoltarea acidozei tubulare renale distale (tip I). Patogenia sa este asociată cu incapacitatea epiteliului distal de a secreta ioni de hidrogen în lumenul tubului sau cu difuzia inversă a ionilor de hidrogen din lumenul tubului în celulă. Pacienții nu pot reduce pH-ul urinei sub 6,0 indiferent de gradul de acidoză sistemică (și când sunt încărcate cu clorură de amoniu); reabsorbția bicarbonaților în tubii proximali nu este redusă. Acidoza sistemică se dezvoltă cu un lanț tulburări metabolice conducând la hipokaliemie severă și hipercalciurie. Excesul de calciu în urină creează premisele pentru formarea pietrelor de calciu și dezvoltarea nefrocalcinozei (la un pH al urinei de aproximativ 6,0, calciul excretat devine insolubil și precipită ușor). Nefrolitiaza este adesea primul semn al bolii. Rezultatul acidozei sistemice este osteomalacia, adesea severă, însoțită de dureri osoase, fracturi patologice. Posibilă anorexie, letargie, slabiciune musculara.

Acidoza tubulară distală poate fi o formă nosologică independentă (sindromul Buttler-Albright). Aceasta este o boală ereditară transmisă în mod autosomal dominant. Primele simptome ale bolii apar de obicei în al 2-lea-3-lea an de viață, dar pot apărea și pentru prima dată la adulți și, prin urmare, se distinge tipul „adult” de acidoză tubulară distală. Tabloul clinic complet al sindromului Buttler-Allwright include întârzierea creșterii, slăbiciune musculară (în cazuri severe, chiar paralizie), poliurie, leziuni osoase sub formă de osteomalacie la adulți și rahitism la copii, apariția nefrocalcinozei și nefrolitiază cu pielonefrită concomitentă sau căi de infecție renală recurentă.

Pe lângă forma primară, determinată genetic, acidoza tubulară distală poate apărea secundară unui număr de boală autoimună: hepatită cronică activă, ciroză biliară primară, alveolită fibrozată, lupus eritematos sistemic; medicinale şi nefropatii toxice(analgezic, litiu); alte boli de rinichi (pielonefrită, uropatie obstructivă etc.). Uneori poate fi dificil să se diferențieze acidoza tubulară distală primară de acidoza tubulară distală secundară asociată cu urolitiază sau pielonefrită. În aceste cazuri, se poate oferi un oarecare ajutor prin determinarea excreției urinare de calciu, care va fi normală sau crescută la pacienții cu acidoză tubulară renală determinată genetic și, de regulă, mai mici decât valorile normale la pacienții cu o formă dobândită de tubular distal. acidoza. În plus, hipokaliemia apare mai des cu o formă ereditară a bolii.

Corectarea acidozei tubulare distale necesită administrarea de doze mici de bicarbonați (1–3 mmol/kg pe zi), adică. aproximativ 0,2 g de bicarbonat de sodiu la 1 kg greutate corporală.

Acidoza tubulara proximala caracterizată printr-o scădere a reabsorbției tubulare a bicarbonaților menținând în același timp capacitatea tubilor distali de a acidifica urina. Se detectează bicarbonaturie semnificativă, pH-ul ridicat al urinei și acidoză hipercloremică. Cu toate acestea, capacitatea tubilor distali de a acidifica urina este păstrată, prin urmare, în cazul acidozei sistemice severe, pH-ul urinei poate scădea în continuare, spre deosebire de acidoza tubulară distală.

Acidoza proximală, ca și acidoza distală, este însoțită de excreție mare de potasiu.

Spectrul clinic bolile însoțite de acidoză proximală sunt destul de diverse. Acestea sunt iefropatia indusă de medicamente și toxice, cistoza, tirozinemia, deficitul de vitamina D, deficitul de amiloid, sindromul nefrotic, sindromul Sjögren, cistoza medulară etc. Acidoza proximală este una dintre componentele sindromului Fanconi (vezi mai jos).

Semnele clinice includ întârzierea creșterii, rareori modificări osoase, nefrocalcinoză, nefrolitiază, hipokaliemie, hipercalcemie. Testul de diagnostic este bicarbonaturia.

Glicozurie renală. Transportul afectat al glucozei în nefronul proximal duce la dezvoltarea glicozuriei renale. Una dintre cele mai frecvente disfuncții tubulare. Diagnosticul de glicozurie renală se face pe baza următoarele semne: 1) depistarea glucozuriei cu nivel normal zahăr din sânge a jeun; 2) prezența glucozei în toate porțiunile de urină; 3) curbă normală sau ușor aplatizată la efectuarea unui test de toleranță la glucoză.

Pentru a confirma diagnosticul, este de dorit să se identifice glucoza folosind metode enzimatice și cromatografice care disting glucoza de fructoză, pentoză și galactoză. În unele cazuri, boala este familială și ereditară. Glicozuria renală poate apărea ca boala independenta sau combinate cu alte tubulopatii: aminoacidurie, diabet fosfatic, parte a sindromului Fanconi.

Glicozuria renală izolată este o boală benignă care, de regulă, nu necesită tratament special, cu excepția cazurilor severe cauzate de pierderi semnificative de zahăr.

Diagnosticul diferențial al glicozuriei renale izolate cu alte tubulopatii însoțite de afectarea reabsorbției glucozei și diabet zaharat nu este de obicei dificil.

Diabet cu fosfat (rahitism hipofosfatemic)- tubulopatie proximală, defect principal - o scădere bruscă reabsorbția fosfatului în tubii proximali cu hipofosfatemie ulterioară.

Boala este de natură ereditară și se manifestă de obicei în copilărie. Tabloul clinic caracterizat prin dezvoltarea rahitismului sau osteomalaciei, care nu pot fi tratate cu doze regulate de vitamina D. Principalele semne clinice; 1) deformarea severă a scheletului, în special a oaselor picioarelor, fracturi osoase; 2) întârzierea creșterii; 3) dureri ale oaselor și mușchilor, adesea hipotonie musculară; 4) hipofosfatemie și hiperfosfaturie cu niveluri normale sau reduse de calciu în sânge.

Boala trebuie suspectată în cazurile în care tratamentul rahitismului cu doze obișnuite de vitamina D (2000–5000 UI pe zi) nu are efect și deformarea osoasă progresează.

sindromul Fanconi(mai corect sindromul de Toni-Debreu-Fanconi) este o disfunctie generalizata a tubilor proximali, care consta in urmatoarele afectiuni (inclusiv cele descrise mai sus): 1) acidoza tubulara proximala cu bicarbonaturie; 2) glucozurie renală; 3) fosfaturie; hipofosfatemie; rahitism hipofosfatemic; 4) hipostenurie (poliurie); 5) aminoacidurie; 6) proteinurie de tip tubular (lanțuri ușoare de imunoglobuline, proteine cu greutate moleculară mică - B2-microglobulina). În plus, există o pierdere de sodiu, potasiu, calciu, clearance-ul crescut acid uric cu scăderea conţinutului său în ser.

Sindromul Fanconi poate fi o boală primară (ereditară sau dobândită), cel mai adesea este secundară, dezvoltându-se într-un număr de boli comune. Sindromul Fanconi poate fi cauzat de tulburări ereditare metabolism (cistinoză, galactozemie, boala Wilson-Konovalov); otrăvire substante toxice(de exemplu, salicilați, tetraciclină expirată) și metale grele (plumb, cadmiu, bismut, mercur); neoplasme maligne (mielom, boală a lanțului ușor, cancer ovarian, hepatic, pulmonar, pancreatic); limfogranulomatoza. Sindromul Fanconi se poate dezvolta și cu anumite afecțiuni renale, cu hiperparatiroidism, hemoglobinurie paroxistică nocturnă și arsuri severe.

Semnele clinice includ leziuni osoase (deformarea scheletului, dureri osoase, fracturi, osteomalacie difuză), copiii dezvoltă rahitism și întârziere de creștere. Pot exista poliurie, sete, rareori slăbiciune musculară (până la paralizie) asociată cu hipokaliemie, convulsii hipocalcemice. Copiii au o rezistență redusă la infecții. Semnele clinice pot fi absente; diagnosticul în astfel de cazuri se face pe baza datelor de laborator care dezvăluie o tulburare complexă a funcțiilor tubulare.

În ciuda faptului că atunci când forme ereditare primele semne apar în copilărie, boala este uneori recunoscută la o vârstă mai înaintată. Nu există semne clinice sau de laborator care să distingă sindromul Fanconi primar de cele secundare, așa că trebuie efectuată o căutare etiologică amănunțită în fiecare caz.

Renal nu Diabet - un sindrom care include poliurie cu incapacitatea de a concentra urina și polidipsie, care se dezvoltă în absența unui răspuns al celulelor epiteliale ale tubilor distali și canalelor colectoare la ADH. În ciuda concentrației normale de vasopresină valoroasă din punct de vedere biologic (ADH) în sânge și a osmolarității plasmatice normale, o cantitate mare de urină hipotonă este excretată. În cazurile severe, se poate dezvolta deshidratare severă (convulsii, febră, vărsături).

Pentru a confirma diagnosticul de diabet insipid rezistent la vasopresină, se utilizează un test cu vasopresină.

În tratament, locul principal este dat administrării unei cantități adecvate de lichid. Se mai folosește și hipotiazida care, prin inhibarea reabsorbției clorurii de sodiu în ansa ascendentă a nefronului, reduce producția de apă liberă osmotic. Când luați hipotiazidă, aportul de sodiu trebuie limitat și suplimentat cu potasiu.

Mecanismele tampon și fiziologice asigură în mod normal menținerea unei valori constante a pH-ului sângelui. Un dezechilibru între formarea și (sau) îndepărtarea ionilor de hidrogen, atunci când mecanismele de mai sus pentru stabilizarea concentrației sale nu fac față pe deplin sarcinii situaționale, duce la o scădere sau creștere a pH-ului. În primul caz (cu scăderea pH-ului), afecțiunea se numește acidoză. În al doilea - (cu o creștere a pH-ului) afecțiunea se numește alcaloză. Atât acidoza, cât și alcaloza pot fi de natură metabolică sau respiratorie (Fig. 20.11).

Acidoza metabolica

Acidoza metabolică se caracterizează prin tulburări metabolice care duc la o scădere necompensată sau parțial compensată a pH-ului sângelui.

Acidoza metabolică apare din cauza:

Administrarea excesivă sau formarea acizilor persistenti (transfuzii masive de sânge, formarea unor cantități mari de acizi ceto în timpul postului și diabetului zaharat, creșterea formării acidului lactic în timpul șocului, creșterea formării acidului sulfuric în timpul catabolismului crescut, intoxicație etc.).
Pierderea excesivă de bicarbonat (diaree, colită ulceroasă, fistule intestinul subtire, duoden, afectarea tubilor renali proximali în acută și cronică boli inflamatorii rinichi).
Eliminarea insuficientă a acizilor persistenti (reducerea filtrării glomerulare în insuficiența renală cronică, afectarea epiteliului renal etc.).
Concentrație excesivă de potasiu extracelular, care este absorbit activ de spațiul intracelular în schimbul ionilor de hidrogen.

Un număr de variante de acidoză metabolică sunt însoțite de tulburări ale raportului normal dintre principalii ioni extracelulari - sodiu, clor și bicarbonat, ceea ce afectează valoarea neutralității electrice a sângelui - decalajul anionic.

Gap anionic, modificări ale valorilor sale în timpul diferitelor tipuri de acidoză metabolică

Sodiul, clorul și bicarbonatul sunt principalii electroliți anorganici ai lichidului extracelular. Cu un metabolism echilibrat, concentrația de sodiu depășește cu 9-13 mmol/l suma concentrațiilor de cloruri și bicarbonat. La o valoare a pH-ului de 7,4, proteinele plasmatice din sânge au o sarcină predominant negativă, ceea ce asigură un decalaj între sarcinile cationice și anionice - sodiu și suma clorurii și respectiv bicarbonaților cu 9-13 mmol/l. Acest interval se numește decalaj anionic. Cauzele acidozei metabolice enumerate mai sus pot fi împărțite în cele care cresc și cele care nu cresc gap-ul anionic (Tabelul 20.2). [spectacol] ).

Tabelul 20.2. Natura modificărilor valorii decalajului anionic în diferite tipuri de acidoză metabolică
Cauză	Intervalul anionic
I. Introducerea și (sau) formarea excesivă de acizi persistenti:
1. Cetoacidoza
2. Acidoza lactica
3. Intoxicare:
salicilati
etilen glicol
metanol
paraldehidă
Clorură de amoniu	N
II. Pierderea excesivă de NSO 3 -
1. Gastrointestinale:
diaree și fistule	N
colestiramina	N
ureterosigmoidostomie	N
2. Renale:
insuficiență renală	N
acidoza tubulara renala (proximala)	N
III. Excreție insuficientă de H + endogen
1. Formare redusă de NH 3: insuficiență renală	sau N
2. Secreție redusă de H+:
acidoză tubulară renală (distală)	N
hipoaldosteronism	N
- decalajul anionic crește; Intervalul de anioni N nu se modifică.

Determinarea valorii gapului anionic poate fi efectuată ca prim pas în diagnosticul diferențial al acidozei metabolice.

Pierderea de bicarbonat de sodiu prin tract gastrointestinal sau rinichii duc la inlocuirea bicarbonatilor extracelulari cu clorura (echivalent cu echivalent), retinuta de rinichi odata cu sodiu sau provenita din spatiul intracelular. Acest tip de acidoză, care are ca rezultat creșterea concentrațiilor de clorură în plasmă, se numește acidoză hipercloremică. În schimb, dacă H + se acumulează cu orice ion altul decât clorura, bicarbonații extracelulari vor fi înlocuiți cu anioni nemăsurați (A -):

HA + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

Ca urmare, va avea loc o scădere a concentrației totale de cloruri și ioni de bicarbonat datorită creșterii decalajului anionic din cauza acumulării de anioni nemăsurați.

Pentru acidoză cu decalaj anionic crescut, specific proces patologic adesea detectat prin determinarea concentrațiilor serice de azot ureic, creatinina, glucoză, lactat și piruvat și testarea serului pentru prezența cetonelor și a compușilor toxici (salicilați, uneori metanol sau etilenglicol). Similar cu modificarea valorii decalajului anionic, există o creștere a valorii decalajului osmotic, care este discutată mai detaliat în secțiunea despre osmometrie.

O creștere a decalajului anionic se observă uneori în alcaloza respiratorie, când este crescută formarea acidului lactic. Mai jos vom analiza mecanismele patobiochimice ale modificărilor valorilor decalajului anionic în combinație cu variațiile altor indicatori pentru diferite tipuri de tulburări acido-bazice.

Introducerea și/sau formarea excesivă de acizi persistenti

Creșterea concentrației ionilor de hidrogen se poate datora gamă largă motive, printre care cele mai frecvente sunt dezechilibrele între producerea și eliminarea corpilor cetonici, acid lactic, în caz de otrăvire cu diverse lichide tehnice, produse farmaceutice și alcool. Modelele patobiochimice de dezvoltare a acidozei în fiecare caz specific au o serie de caracteristici fundamentale, care sunt discutate mai jos.

Cetoacidoza [spectacol]
Cetoacidoza se dezvoltă odată cu diabetul zaharat și cu postul alimentar, ceea ce duce la creșterea formării corpilor cetonici - acizi β-hidroxibutiric și acetoacetic și acetonă.
Formarea cetoacizilor are loc în celulele hepatice și depinde de:
Fig.20.12. Formarea, utilizarea și excreția corpilor cetonici. Calea principală indicat prin săgeți continue
1. lipoliza accelerată, crescând fluxul de acizi grași liberi în sânge;
2. conversia preferenţială a acizilor graşi liberi în acizi ceto din cauza deficitului de insulină.
În condiții normale, insulina este un inhibitor puternic al formării cetonelor, reducând atât activitatea lipolizei, cât și activitatea acilcarnitine transferazei (ACTP), enzimă care facilitează intrarea acizilor grași liberi în mitocondriile hepatocitelor, care în cele din urmă, printr-o complex de reacții enzimatice, asigură producerea de corpi cetonici (Fig. 20.12) .
În diabet sau a jeun, lipoliza și activitatea ACTP cresc, ducând la acumularea de cetoacizi în lichidul extracelular și la acidoză metabolică. Glucagonul este capabil să îmbunătățească în mod direct sinteza cetonelor, accelerând lipoliza și crescând activitatea ACTP. În combinație cu deficitul de insulină, hipersecreția endogenă de glucagon și catecolamine poate contribui la dezvoltarea hiperglicemiei și a cetoacidozei în diabetul zaharat necontrolat. Diabetul zaharat este cea mai frecventă cauză de cetoacidoză.
Postul poate provoca, de asemenea, cetoză ușoară, netratată, deoarece reduce zahărul din sânge și secreția de insulină. Cu postul continuu, cetonele înlocuiesc glucoza ca sursă metabolică primară de energie. Mai rar, cetoacidoza se dezvoltă din cauza intoxicației cu alcool și a dietei proaste.
Pentru ca această condiție clinică să apară, sunt necesare un aport redus de carbohidrați și inhibarea gluconeogenezei de către alcool. Alcoolul stimulează și lipoliza.
Diagnosticul de cetoacidoză necesită detectarea cetonelor în sânge, care în prezent se recomandă să fie detectate într-o reacție rapidă cu nitroprusiatul. Cu toate acestea, nitroprusiatul reacționează cu acidul acetoacetic și acetona, dar nu și cu acidul β-hidroxibutiric. Deoarece acidul β-hidroxibutiric reprezintă 75% din cetonele circulante în cetoacidoza diabetică și 90% din cetonele în acidoza lactică sau cetoacidoza alcoolică concomitentă, testul nitroprusiatului este insensibil și nu determină severitatea cetoacidozei.
Acidoza lactica [spectacol]
Acidul lactic se formează în celulele normale în timpul descompunerii anaerobe a glucozei în reacțiile glicolitice (Fig. 20.13). În celulele transformate, rata glicolizei este mare chiar și în condiții aerobe.

Metabolizarea glucozei și, într-o măsură mai mică, a aminoacizilor prin calea glicolitică duce la formarea acidului piruvic. În mod normal, este metabolizat în ciclul Krebs. Echilibrul dintre acizii piruvic și lactic este reglat de raportul NADH:NAD, care crește în condiții anaerobe, ceea ce favorizează formarea acidului lactic sub acțiunea lactat dehidrogenazei. La părăsirea celulelor, acidul lactic se disociază imediat și este neutralizat prin efectul de tamponare al bicarbonaților din lichidul extracelular. Lactatul este absorbit de ficat și utilizat în aceleași etape în direcția opusă, 80% din acesta este transformat în CO 2 și apă și 20% în glucoză.
Cu toate acestea, dacă producția de acid lactic crește, blocând capacitatea ficatului de a-l utiliza, atunci se dezvoltă acidoza lactică. În plasma sanguină (ser), concentrația normală de lactat este de 0,44-1,8 mmol/l, piruvat - 70-114 µmol/l. Orice afecțiune care crește intensitatea glicolizei crește formarea de piruvat și lactat. Raportul lactat/piruvat în acest caz rămâne normal (10:1). Această acidoză nu este o problemă semnificativă, deoarece cea mai mare parte a piruvatului este transformată în CO2 și apă.
În tulburările însoțite de acidoză lactică, supraproducția de lactat duce la o creștere a raportului lactat/piruvat, care deosebește acidoza lactică de starea normală.
Cea mai frecventă cauză a acidozei lactice este șocul. Șocul poate fi cauzat de sepsis, sângerare, edem pulmonar sau insuficiență cardiacă. Ceea ce au în comun aceste condiții este o scădere a aportului de oxigen către țesuturi, ceea ce favorizează formarea anaerobă a lactatului din piruvat.
Pancreatita acută, diabetul zaharat, leucemia și alte tulburări pot fi, de asemenea, combinate educație avansată acid lactic. Uneori este imposibil să se determine cauza de bază a acidozei lactice, iar apoi acidoza lactică se numește idiopatică. În acest caz, există o creștere bruscă a formării de lactat și, în ciuda tratamentului cu doze masive de bicarbonat, mortalitatea rămâne destul de ridicată. Defectul principal al acestei tulburări este necunoscut.
O formă ușoară de acidoză lactică este observată în alcoolismul cronic. Formarea de lactat poate fi normală, dar utilizarea acestuia este redusă. Ca urmare, nu există nicio recuperare a bicarbonaților cheltuiți pentru tamponarea primară a acidului lactic.
Diagnosticul de acidoză lactică poate fi pus cu încredere numai atunci când sunt detectate niveluri plasmatice crescute de lactat și un raport lactat/piruvat mai mare de 10/1. La pacienții cu acidoză metabolică severă, decalaj anionic mare și șoc, sau alte tulburări care duc la dezvoltarea acidozei lactice, acest diagnostic poate fi suspectat.
Acidoză în intoxicația cu salicilat [spectacol]
Acid acetilsalicilic ( acid acetilsalicilic) este un analgezic larg utilizat. În organism se descompune pentru a se forma acid salicilic. Efectul acidului salicilic asupra stării acido-bazice constă în:
- efectul direct al acidului salicilic asupra concentrației de H +;
- stimularea acumulării de acizi organici formați în reacțiile de metabolism carbohidrați;
- stimularea centrului respirator, ducând la o creștere a ventilației și o scădere a PCO2
Stimularea centrului respirator și hiperventilația însoțitoare conduc la alcaloză respiratorie, dar poate apărea și acidoză metabolică și/sau o combinație de acidoză metabolică și alcaloză respiratorie. Adesea, alcaloza respiratorie precede dezvoltarea acidozei metabolice severe atunci când sunt ingerate cantități mari de medicament. Diagnostic precis poate fi diagnosticat după determinarea concentrației de salicilați în plasmă. Prezența acidozei metabolice severe cu un decalaj anionic mare și datele anamnestice privind ingestia de medicamente confirmă diagnosticul.
Efectul toxic al salicilaților se observă atunci când 10-30 g sunt administrate oral de către adulți și doar 3 g de către copii. Nu există o corelație absolută între nivelul de salicilați din plasmă și severitatea intoxicației. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților, semnele de intoxicație sunt observate atunci când conținutul de salicilați din plasmă este mai mare de 40-50 mg/dl. Intervalul terapeutic pentru salicilații plasmatici în afecțiuni precum artrita este de 20-35 mg/dL.
Semnele de toxicitate timpurie a salicilaților includ tinitus, amețeli, greață, vărsături și diaree. Mai târziu apar probleme mentale, progresând spre halucinații și apare moartea.
Acidoza in caz de intoxicatie cu etilenglicol, metanol si alti compusi chimici [spectacol]
O substanță care provoacă și acidoză metabolică este etilenglicolul, care aparține grupului de fluide tehnice. Poate fi luat în scopul sinuciderii sau din neglijență. Etilglicolul poate fi adăugat la vinurile ieftine pentru a le adultera cu vinuri scumpe, învechite. Doză letală etilenglicolul este de 50 ml. În organism se transformă în acid oxalic, care precipită sub formă de cristale tubii renali, perturbând, printre altele, activitatea funcțională a rinichilor în reglarea CBS.
Acidoza metabolică este cauzată și de metanol, care este metabolizat în organism în formaldehidă și acid formic. Doza sa letală este de 70-100 ml. Ingestia de cantitati mici este periculoasa nu atat datorita formarii acidozei metabolice cat si a leziunii nervului optic si a orbirii permanente ulterioare.
Suficient motive rare acidoza metabolică este ingestia de paraldehidă și clorură de amoniu.

Pierderea excesivă de bicarbonat HCO 3 - prin tractul gastrointestinal

Secrețiile intestinale, inclusiv pancreatice și biliare, au un mediu alcalin. Reacţia alcalină a secreţiilor intestinale este asigurată de bicarbonatul (HCO 3 -), format ca urmare a reacţiei dintre apă şi dioxid de carbon din celulele epiteliului intestinal (Fig. 20.14).

Eliminarea secrețiilor pancreatice, biliare sau intestinale printr-o fistulă intestinală sau în timpul diareei duce la o pierdere de bicarbonat, compensatoare pentru producerea acestuia în celulele epiteliului intestinal, care, în consecință, este însoțită de secreția de ioni de hidrogen în sânge și poate duce la acidoză metabolică.

Una dintre metodele de tratare a pacienților cu pierdere a funcției Vezica urinara este implantarea ureterului în sigmoid sau ileon. În această situație, acidoza hipercloremică poate apărea dacă timpul de contact dintre urină și intestin este suficient pentru absorbția clorurilor de urină în schimbul ionilor de bicarbonat. Factori suplimentari în acidoza metabolică în aceste condiții sunt absorbția NH 4 + de către mucoasa intestinală și metabolismul bacterian al ureei în colon cu formarea de H + absorbit. Implantarea ureterelor într-o buclă scurtă ileonul face mai puțin frecventă dezvoltarea acidozei metabolice prin reducerea timpului de contact dintre mucoasa intestinală și urină.

Excreție insuficientă de H+ endogen de către rinichi

Excreția insuficientă de H + endogen de către rinichi are loc în bolile (leziunile) rinichilor, care sunt însoțite fie de o scădere a numărului de nefroni activi funcțional în insuficiența renală cronică (IRC), fie de afectarea aparatului tubular nefron. Luând în considerare caracteristicile bolii renale, vom lua în considerare mecanismele de dezvoltare a acidozei metabolice în insuficiența renală cronică și afectarea aparatului tubular.

Acidoza metabolică în insuficiența renală cronică

Acidoza metabolică este adesea diagnosticată la pacienții aflați în stadiile târzii ale insuficienței renale cronice. La astfel de pacienți, se pot distinge trei tipuri clinic diferite de acidoză metabolică:

acidoză cu decalaj anionic crescut [spectacol]
Acidoză cu un interval anionic crescut
O scădere a excreției totale a ionului de hidrogen (H +) în insuficiența renală cronică are loc în principal datorită scăderii eliberării de amoniu (NH 4 +), care se dezvoltă ca urmare a încălcării procesului de amoniaogeneză. Excreția acizilor titrabili și reabsorbția bicarbonatului sunt funcții mai păstrate în insuficiența renală cronică decât excreția de NH4+.
O scădere a numărului de glomeruli renali funcționali duce la o creștere a intensității formării amoniacului de către glomerulii renali activi funcțional. Astfel, în insuficiența renală cronică, există o creștere a cantității de amoniac excretat, dar este sub nivelul necesar pentru a elimina producția zilnică de H + endogen. Gradul de insuficiență a producției de amoniac de către rinichi poate fi judecat după valoarea coeficientului de amoniu, care caracterizează intensitatea amoniacogenezei. Se calculează ca raportul E NH 4 + /E H + sau E NH 4 + /E TK (E NH 4 + este excreția zilnică a ionilor de amoniu, E H + și E TK sunt excreția totală zilnică a ionilor de hidrogen și a acizilor titrabili , respectiv). Cu un metabolism echilibrat la indivizii sănătoși, în medie E NH 4 + /E H + = 0,645, E NH 4 + /E TK = 1,0-2,5. Pe măsură ce progresează boli de rinichi scăderea intensității formării amoniacului în celulele epiteliale tubulare depășește rata de scădere a excreției ionilor de hidrogen, ceea ce duce la o scădere a coeficientului de amoniu. O creștere a raportului E NH 4 + /E H + > 0,645 se observă în timpul terapiei cu corticosteroizi și este însoțită de o scădere a excreției acizilor titrabili.
Datorită incapacității celulelor epiteliale tubulare ale rinichilor alterați patologic de a crește în mod adecvat formarea de NH3, o anumită cantitate de acizi organici formați zilnic trebuie tamponată într-un alt mod, în special de acizii excretați într-o formă neutră („titrabil „acizi).
Aciditatea titrabilă în insuficiența renală cronică se menține la valori apropiate de normal până la limitarea aportului de fosfați din alimente. În condițiile unei scăderi a cantității de fosfați filtrați în fluidul tubular, excreția acizilor titrabili scade. În mod normal, o scădere a excreției acizilor titrabili ar trebui compensată printr-o creștere a sintezei de NH 4 + și, prin urmare, excreția totală a ionului de hidrogen nu se modifică. În insuficiența renală cronică, biosinteza de NH 4 + este ușor crescută, iar o scădere a excreției acizilor titrabili duce la o scădere a eliberării totale a ionului de hidrogen.
În insuficiența renală cronică, există o scădere a capacității nefronului afectat nu numai de a secreta ioni de hidrogen, ci și de a reabsorbi bicarbonatul. Astfel, cu un nivel normal de bicarbonat în plasmă la pacienții cu insuficiență renală cronică, reacția urinară este alcalină, ceea ce indică o absorbție incompletă a HCO 3 -. Nivelul de bicarbonat plasmatic observat in acidoza (de obicei 12-20 mmol/L) corespunde capacitatii de reabsorbtie a nefronului. Reabsorbția aproape completă a HCO 3 din fluidul tubular în aceste condiții este evidențiată de reacția acidă a urinei.
Acidoza în insuficiența renală cronică se dezvoltă de obicei în etapele ulterioare ale bolii (rata filtrare glomerulară egal cu 25 ml/min).
În aceste condiții, reținerea anionilor acizilor anorganici, cum ar fi fosfații și sulfații, contribuie la creșterea decalajului anionic. Acidoza în insuficiența renală cronică este adesea caracterizată printr-un decalaj anionic crescut.
acidoză hipercloremică cu normokaliemie [spectacol]
Acidoză hipercloremică cu normokaliemie
În insuficiența renală cronică datorată afecțiunilor care afectează interstițiul renal, cum ar fi hipercalcemia, boala chistică medulară sau nefrita interstițială, acidoza se dezvoltă în principal datorită scăderii formării de NH3 cu mai mult. stadiu timpuriu boli (la o rată de filtrare glomerulară mai mare) decât cu alte forme de insuficiență renală cronică. Acest lucru pare să se datoreze unei afectări predominante a funcției tubulare, în timp ce rata de filtrare glomerulară este mai păstrată. În această situație, rata de filtrare glomerulară este suficient de mare pentru a preveni acumularea semnificativă de anioni diverși acizi. Secreția de potasiu de către rinichi suferă ușor din cauza activității continue a mecanismului de acidogeneză. În acest caz, se dezvoltă acidoză hipercloremică cu normokaliemie.
acidoză hipercloremică cu hiperkaliemie [spectacol]
Acidoză hipercloremică cu hiperkaliemie
Acidoza metabolică hipercloremică în insuficiența renală cronică se poate dezvolta pe fondul hiperkaliemiei, dacă cauza acesteia este o scădere a secreției de potasiu de către rinichiul afectat. Acest grup de pacienți prezintă adesea hiporeninemie, hipoaldosteronism și/sau afinitate scăzută a celulelor epiteliale tubulare pentru aldosteron. Tulburările în metabolismul aldosteronului și (sau) reacțiile la acesta duc la scăderea secreției de potasiu de către rinichi și hiperkaliemie. Hiperkaliemia afectează și mai mult excreția acidă prin inhibarea formării de amoniu din glutamina. De asemenea, hipoaldosteronismul poate reduce secreția de H+ și poate contribui la dezvoltarea acidozei metabolice. Nu este clar care factor este predominant în patogenia acidozei metabolice la acești pacienți, hipoaldosteronism sau o scădere a formării de NH 3 din cauza afectarii epiteliului tubular. Cu toate acestea, pH-ul urinei lor scade de obicei la 5,5 sau mai mic, ceea ce indică faptul că patogeneza acidozei în acest caz se caracterizează printr-o scădere a capacității de a secreta H +, dar menținând capacitatea de a acidifica urina.
Necesitatea tratarii acidozei in insuficienta renala cronica apare atunci cand aceasta devine severa (pH< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

Acidoză metabolică datorată leziunii tubulare renale

Specializarea funcțională a celulelor în diferite părți ale tubilor renali asigură dezvoltarea reacțiilor de amoniogeneză în partea proximală a tubilor, acidogeneza și metabolismul potasiului în părțile lor distale, determină caracteristicile patogenezei tulburărilor acido-bazice în diverse leziuni(boli) aparatului tubular. Pe baza naturii modificărilor valorilor statusului acido-bazic și concentrației de potasiu în plasma sanguină, se disting următoarele tipuri de acidoză tubulară renală (RTA):

acidoză tubulară renală din cauza absorbției afectate a bicarbonatului din lichidul tubular (RCA proximală) [spectacol]
Acidoză tubulară renală proximală (RTA proximală)
Acidoza tubulară renală proximală se dezvoltă din cauza reabsorbției insuficiente a bicarbonatului filtrabil din lichidul tubular fără a perturba mecanismul acidificării urinei. Stare similară se dezvolta cu o leziune predominanta (boala) a aparatului tubular proximal, unde, cu functie renala normala, aproximativ 85% din cantitatea filtrata de bicarbonat este reabsorbita din lichidul tubular, daca concentratia acestuia in filtratul glomerular nu depaseste 26 mmol/ l (din această cantitate, aparatul tubular în ansamblu asigură o reabsorbție mai mare de 99% TVA 3 -). Dacă bicarbonatul plasmatic depășește acest nivel, acesta începe să apară în urină.
La pacienții cu RKA proximală se constată o scădere a reabsorbției bicarbonatului în tubii renali proximali, ceea ce duce la creșterea pătrunderii acestuia în tubii distali, unde reabsorbția HCO 3 este foarte nesemnificativă. Ca urmare, bicarbonatul nereabsorbit este excretat prin urină. Reabsorbția insuficientă a bicarbonatului, respectiv, revenirea sa redusă în sânge, duce la scăderea raportului bicarbonat/acid carbonic (HCO 3 - /H 2 CO 3) în plasma sanguină. La pH-ul normal al sângelui, raportul HCO3-/H2CO3 este 20:1. O creștere a proporției de componentă acidă în sistemul tampon de bicarbonat al sângelui duce la faptul că HCO 3 - /H 2 CO 3 devine mai mic de 20:1, ceea ce este tipic pentru o valoare mai mică a pH-ului. În raport cu starea acido-bazică, aceasta înseamnă manifestarea acidozei metabolice.
Scăderea capacității de reabsorbție în raport cu bicarbonatul în partea proximală a tubilor renali duce la faptul că capacitatea maximă de reabsorbție scade de la valoarea normală de 26 mmol/l la un nivel nou, mai scăzut. Dacă o scădere a concentrației de bicarbonat în plasma sanguină nu afectează raportul HCO 3 - /H 2 CO 3 din cauza reacțiilor compensatorii de la sistemul respiratorși spațiul intracelular, atunci consecința unei scăderi a cantității de bicarbonat reabsorbit va fi o scădere a capacității tampon a sistemului tampon de bicarbonat al sângelui.
Următoarele calcule condiționate ne permit să ilustrăm noul nivel de echilibru în sistemul tampon de bicarbonat. Să presupunem că pragul de reabsorbție tubulară a bicarbonatului a scăzut de la 26 la 13 mmol/L de filtrat glomerular. În aceste condiții, bicarbonatul se va pierde în urină până când concentrația plasmatică scade la 13 mmol/L, ceea ce duce la o nouă stare de echilibru când tot bicarbonatul filtrat este reabsorbit din lichidul tubular. Dacă raportul HCO 3 - /H 2 CO 3 în sistemul tampon de bicarbonat al sângelui este stabilit la 20:1, atunci sistemul tampon de bicarbonat va stabiliza pH-ul la o valoare de 7,4, dar capacitățile sale de tamponare vor fi reduse cu de 2 ori.
Astfel, RCA proximală este o patologie în care concentrația de bicarbonat plasmatic este stabilită la valori sub normal. Cu un nou nivel de bicarbonat în plasma sanguină, reabsorbția acestuia va fi completă. Cu alte cuvinte, mecanismele renale sunt capabile să restabilească bicarbonatul cheltuit pentru titrarea acizilor organici formați zilnic, iar reacția urinei va fi acidă.
Dacă se administrează bicarbonat la pacienții cu RCA proximală, creând o concentrație în plasma sanguină peste pragul stabilit pentru reabsorbție în rinichi, atunci reacția urinei va deveni alcalină. Corectarea acidozei metabolice la pacienții cu RCA proximală are particularitatea că necesită mari, în comparație cu alte tipuri de acidoză metabolică, cantități mari de bicarbonat necesare pentru a-și forma concentrația suficientă în plasma sanguină.
Pe lângă un defect în reabsorbția bicarbonatului, pacienții cu RCA proximală prezintă adesea și alte disfuncții tubulare proximale. Astfel, pacienții cu RCA proximală prezintă adesea defecte combinate în reabsorbția fosfaților, acidului uric, aminoacizilor și glucozei. După cum se discută mai jos, RCA proximală poate fi cauzată de o varietate de tulburări. În multe afecțiuni, în special de origine toxică sau metabolică, se poate dezvolta un defect capal dezvoltare inversăîn tratamentul bolii de bază. Cauza disfuncției tubulare în aceste cazuri nu a fost stabilită.
Cauzele RCA proximale:
1. Primar - ereditar sau sporadic
2. Cistinoză
3. boala lui Wilson
4. Hiperparatiroidism
5. Încălcări metabolismul proteinelor din cauza sindromului nefrotic, mielom multiplu, sindrom Sjogren, amiloidoză
6. Boala chistică medulară
7. Transplant de rinichi
8. Luând Diacarb
acidoză tubulară renală distală (RCA distală) [spectacol]
Acidoză tubulară renală distală (RTA distală)
Dezvoltarea acidozei tubulare renale distale este asociată cu o scădere predominantă a secreției de H + în aparatul tubular distal al rinichilor. Reabsorbția bicarbonatului în RCA distală este în limite normale.
O scădere a secreției de H+ în nefronul distal se poate datora mai multor motive, dintre care cele mai frecvent identificate sunt:
- secreție scăzută de H+ în nefronul distal;
- o creștere a permeabilității celulelor epiteliale ale nefronului distal pentru H + și, în consecință, întoarcerea sa activă de-a lungul gradientului de concentrație din lumenul tubului în celule sau spațiul extracelular (existența unui gradient de concentrație se datorează la secreţia de H + în fluidul tubular, care îi asigură acestuia un exces de ioni de hidrogen în raport cu fluidul spaţiilor celulare şi extracelulare).
O scădere a concentrației ionilor de hidrogen în fluidul tubular duce la o scădere a eficienței procesului de reducere a HCO 3 și la o scădere a cantității de bicarbonat reabsorbit și la o creștere a cantității acestuia excretate în urină. Filtrarea normală a bicarbonatului și aportul redus al acestuia din lichidul tubular în partea distală a nefronului se manifestă prin incapacitatea aparatului tubular de a reduce pH-ul urinei la mai puțin de 5,3 (valorile minime ale pH-ului urinei normale sunt 4,5-5,0) .
Excreția excesivă de bicarbonat în urină și, dimpotrivă, acidificarea insuficientă a urinei, reduc contribuția mecanismelor renale de stabilizare a pH-ului sângelui la reacțiile compensatorii ale organismului ori de câte ori crește conținutul de acizi nevolatili în plasmă.
Excesul de ioni de hidrogen din sânge poate fi neutralizat prin introducerea de bicarbonat de sodiu (NaHCO3). Doza de bicarbonat necesară pentru aceasta este echivalentă cu încărcătura acidă nevolatilă neexcretată pe zi. Această cantitate de HCO 3 -, de regulă, este mai mică decât cea necesară pentru corectarea acidozei metabolice în caz de afectare (boală) a tubului proximal.
PCL distal duce adesea la dezvoltarea nefrolitiază, iefrocalcinoză și insuficiență renală datorită precipitării sărurilor de fosfat de calciu în regiunea medulară a rinichilor. Patogenia dezvoltării nefrocalcinozei este dublă. În primul rând, datorită pH-ului persistent ridicat al urinei (5,5 sau mai mult), excreția renală a citratului este redusă. Citratul este principalul inhibitor al precipitării calciului în urină, deoarece chelează ionii de calciu într-un raport molar de 4:1. În al doilea rând, datorită echilibrului zilnic general pozitiv de H + la pacienții cu PCL distal, carbonații osoși sunt utilizați ca tampon principal pentru a neutraliza încărcătura zilnică de acizi organici, ceea ce duce la hipercalciurie și agravarea în continuare a nefrocalcinozei.
PCL distal trebuie luat în considerare la orice pacient cu acidoză metabolică și pH persistent al urinei peste 5,5. În planul de diagnostic diferenţial, leziunile trebuie excluse tractului urinar microorganisme care descompun ureea în produse de alcalinizare a urinei și PCL proximal, în care cantitatea filtrată de bicarbonat din plasmă depășește capacitatea tubulilor de a o reabsorbi.
acidoză tubulară renală din cauza acidificării afectate a urinei în combinație cu hipopotasemie

PCL proximal și distal pot fi diferențiate prin natura modificărilor pH-ului urinei ca răspuns la încărcarea cu bicarbonat. La un pacient cu RCA proximală, când se administrează bicarbonat, pH-ul urinei crește, dar la un pacient cu RCA distal nu se întâmplă acest lucru.

În caz de acidoză grad ușor se poate efectua un test cu clorură de amoniu (NH 4 Cl), care se utilizează la o rată de 0,1 g/kg. În 4-6 ore, concentrația de bicarbonat în plasma sanguină scade cu 4-5 mmol/l. pH-ul urinei la pacienții cu PCL distal va rămâne peste 5,5, în ciuda scăderii bicarbonatului plasmatic. Cu toate acestea, cu RCA proximală (și în oameni sanatosi) pH-ul urinei scade la valori mai mici de 5,5 și, de obicei, sub 5,0.

Defectul de acidificare în RCA distală nu duce întotdeauna la acidoză metabolică. La pacienții cu un defect al acidificării urinei din cauza disfuncției tubului distal, dar cu o concentrație plasmatică normală de bicarbonat, există așa-numitul RCA distal incomplet. pH-ul urinei lor este constant crescut, dar nu există acidoză metabolică. Această condiție este menținută prin creșterea producției de amoniac în celulele epiteliale tubulare, ceea ce duce la creșterea legăturii și îndepărtarea ionilor de hidrogen ca parte a ionului de amoniu, în ciuda pH-ului crescut al urinei. De ce formarea de NH3 poate crește la astfel de pacienți, spre deosebire de pacienții cu forma completă de PCL distal, nu este complet clar.

Patologia concomitentă la pacienții cu o formă incompletă de PCL distal este similară cu cea cu PCL distal - hipercalciurie, nefrocalcinoză, nefrolitiază și excreție scăzută de citrați în urină.

Natriuria, kaliuria și adesea hipokaliemia sunt detectate atât în RCA distal, cât și în cel proximal. Cu toate acestea, mecanismele acestor tulburări au propriile caracteristici pentru fiecare tip de PCA. Astfel, analiza modificărilor excreției de sodiu, potasiu și aldosteron în timpul corecției pH-ului alcalin la pacienții cu RCA distală a evidențiat o scădere a excreției lor renale. Aceste rezultate au sugerat că depleția renală de sodiu și potasiu la pacienții cu RCA distală se dezvoltă ca urmare a unei scăderi a ratei globale de turnover Na + H + în tubul distal, ceea ce limitează realizarea gradientului de concentrație H + între lumenul tubular și spaţiul peritubular. O scădere a cursului de schimb Na + H + duce la o creștere compensatorie a cursului de schimb Na + K +. Cu toate acestea, capacitatea compensatoare a pompei de sodiu/potasiu este limitată și are loc pierderea atât de sodiu, cât și de potasiu. O scădere a conținutului de sodiu în plasma sanguină duce la eliberarea de aldosteron, care, la rândul său, crește intensitatea schimbului de Na + K + între lichidul tubular și celulele epiteliale tubulare. Aldosteronul, în timp ce crește reabsorbția sodiului prin sistemul transportor de potasiu, totuși nu îl restabilește la un nivel comparabil cu mecanismul complet funcțional al metabolismului Na + H +. Mecanismele propuse explică cauza natriuriei, kaliuriei, hipokaliemiei și hiperaldosteronismului în RCA distală.

Ajustarea pH-ului alcalin în RCA distal mărește cantitatea de bicarbonat filtrată, eventual crescând sarcina negativă netă din fluidul tubular. Cu o permeabilitate crescută a celulelor epiteliale ale nefronului distal pentru H +, sarcina negativă în exces creată de bicarbonatul filtrat previne fluxul invers activ al ionilor de hidrogen de-a lungul gradientului de concentrație din lumenul tubului în celule sau spațiul extracelular, care elimină restricțiile privind schimbul de Na + H + în partea distală a tubului și, în consecință, cantitatea de sodiu excretată în urină scade.

Reducerea pierderii urinare de sodiu elimină stimulul pentru secreția de aldosteron, schimbul Na + K + stimulat de acesta și, în consecință, excreția renală a potasiului. Cu toate acestea, normalizarea conținutului de potasiu și aldosteron în plasma sanguină, cantitatea de sodiu și potasiu excretată în urină este temporară și revine la valorile care au apărut înainte de corectarea acidozei.

Ajustarea pH-ului alcalin în RCA proximală crește epuizarea potasiului. Acest fenomen poate fi explicat prin aportul în exces de bicarbonat de sodiu în tubii distali și efectul său inductor asupra mecanismului de reabsorbție a sodiului, adică schimbul Na + K +. Este posibil ca natriureza și kaliureza în RCA proximală să fie asociate cu o scădere a capacității de a secreta H + cu permeabilitatea normală a celulelor epiteliale la ionii de hidrogen.

acidoză tubulară renală cu absorbție afectată a bicarbonatului din lichidul tubular și acidificarea urinei în combinație cu hiperkaliemie [spectacol]
Acidoză tubulară renală însoțită de hiperkaliemie
Acidoza tubulară renală (RTA), însoțită de hiperkaliemie, se poate dezvolta în insuficiența renală cronică în combinație cu secreția insuficientă de aldosteron (hipoaldosteronism) și (sau) o scădere a sensibilității celulelor epiteliale ale tubilor renali distali la aceasta. Dezvoltarea acidozei metabolice în combinație cu hiperkaliemia în timpul hipoaldosteronismului este posibilă în absența insuficienței renale cronice. Acțiunea aldosteronului asupra celulelor epiteliale tubulare țintă din nefronul distal crește secreția de K + și H + în lichidul tubular în schimbul Na + . Cu un metabolism echilibrat, se secretă 100-200 mcg de aldosteron pe zi. Deficitul de aldosteron duce la scăderea secreției de H+ în nefronul distal și la afectarea acidificării urinei.
Într-o situație în care hipoaldosteronismul este combinat cu un volum normal de filtrare glomerulară, pacienții prezintă un pH urinar crescut și un răspuns afectat la clorură de amoniu, ca și în cazul RCA distal. Când insuficiența renală cronică este combinată cu hipoaldosteronismul, majoritatea pacienților au o reacție urinară acidă (pH 5,0). În patogeneza dezvoltării acidozei metabolice în ele, un rol cheie îl joacă eliminarea insuficientă a potasiului din urină și, ca urmare, absorbția excesului de potasiu de către spațiul intracelular în schimbul ionilor de hidrogen care intră în sânge.
Pacienții cu PCA și hiperkaliemie răspund la înlocuirea mineralocorticoizilor prin corectarea mai întâi a hiperkaliemiei (majoritatea factor important) și eliminând mai încet acidoza metabolică.

Dinamica modificărilor valorilor parametrilor stării acido-bazice în timpul acidozei metabolice de origine non-renală și renală este prezentată în tabel. 20.3 [spectacol] .

Tabelul 20.3 Date de laborator pentru diferite forme etiologice de acidoză metabolică (după Mengele, 1969)
Forme etiologice	Plasma din sânge									Urină
Forme etiologice	pH	Conținut total de CO2	RCO2	Bicarbonați	Baze tampon	Anionii	K	Cl	P	pH	K
Cu funcție renală normală
Acidoza diabetica						(corpii cetonici)	~		N
Acidoză în timpul postului, febră, tireotoxicoză, hipoxie celulară						(corpii cetonici)	N~	~	N		N
Acidoză cu administrarea de clorură de amoniu, clorură de calciu, arginină și clorură de lizină						N	~		N		N~
Acidoza datorata intoxicatiei cu alcool metilic						(acid formic)	~		N		N~
Acidoză datorată pierderii de lichid alcalin						N	~	N~	N		N~
Cu insuficiență renală
Acidoza tubulara renala						N			N
Când este tratat cu inhibitori ai anhidrazei carbonice						N			N
Boală renală fără limitare semnificativă a filtrării glomerulare						N	N~		N
Acidoza in insuficienta renala acuta								~	~	Oligouria
Acidoza hipercloremică						N	N~		N		N~
Acidoza cu retentie de deseuri azotate in insuficienta renala cronica						N~	N~				N~
Denumiri: N - norma; - scădea; - crește; ~ - tendinta de crestere sau scadere.

Reacții compensatorii ale organismului în timpul acidozei metabolice

Complexul de modificări compensatorii din organism în timpul acidozei metabolice, care vizează restabilirea pH-ului fiziologic optim, constă în:

acțiunile tampoanelor extracelulare și intracelulare [spectacol]
Acțiunea tampoanelor extracelulare și intracelulare
Interacțiunea ionilor de hidrogen în exces cu componentele principale ale sistemelor tampon este cea mai rapidă reacție de compensare în acidoza metabolică. Rezultatele măsurătorilor pH-ului și determinării nivelului componentelor din sistemele tampon indică rolul principal al tamponului bicarbonat, în care fiecare scădere a HCO 3 cu 1 mmol/l duce la o scădere a P CO 2 cu 1,2 mm Hg. Art. Mai sus am privit un exemplu de compensare tampon cu bicarbonat cu administrarea concomitentă a 12 mmol H+ per litru de sânge. La valoarea iniţială a P CO 2 40 mm Hg. Artă. pH-ul sângelui va fi de 7,1. Normalizarea ulterioară a pH-ului se datorează faptului că ionii de hidrogen în exces sunt absorbiți de spațiul intracelular, unde se leagă de proteine și diverse forme moleculare fosfați (fosfat dihidrogen, pirofosfat etc.).
ÎN țesut osos neutralizarea ionilor de hidrogen se realizează prin săruri de acid carbonic.
Capacitatea H + de a intra în celulă are un efect important asupra concentrației de potasiu (K + ) din plasmă. Îndepărtarea ionilor de hidrogen de către spațiul intracelular este însoțită de o modificare inversă a concentrației de K + din plasmă cu aproximativ 0,6 mmol/l la fiecare 0,1 pH. În varianta analizată a acidozei metabolice, în care pH-ul scade de la 7,4 la 7,1, este de așteptat o creștere a concentrației K+ în plasmă cu 1,8 mmol/l.
Hiperkaliemia apare chiar și cu un deficit de K + total în organism. Dacă un pacient cu acidoză metabolică prezintă normokaliemie sau hipokaliemie, aceasta indică o deficiență severă de potasiu.
Terapia acidozei metabolice la pacienții cu hipokaliemie ar trebui să includă completarea obligatorie a deficitului de potasiu. Cu o încărcătură metabolică în exces stabilă de ioni de hidrogen, capacitățile compensatorii ale sistemelor tampon sunt potențate de reacția compensatorie a sistemului respirator.
reacții ale sistemului respirator [spectacol]
Răspunsul compensator al sistemului respirator
La valori ale pH-ului sub optimul fiziologic, au loc stimularea directă a chemoreceptorilor centrului respirator și o creștere a ventilației alveolare de către ionii de hidrogen. Când valoarea pH-ului sângelui scade de la 7,4 la 7,1, volumul ventilației alveolare poate crește de la 5 l/min în mod normal la 30 l/min sau mai mult. Ventilația alveolară crescută se realizează prin creșterea volumului curent mai degrabă decât a frecvenței respiratorii. Hiperventilația severă se numește respirație Kussmaul. Dacă respirația Kussmaul este detectată în timpul examinării pacientului, aceasta indică prezența acidozei metabolice.
Ca urmare a hiperventilației din sânge, raportul PCO 2 [HCO 3 - / H 2 CO 3 ] scade și revine la o valoare de 20:1, corespunzătoare valorii normale a pH-ului. Consecința noului nivel de echilibru al HCO 3 - și H 2 CO 3 este o scădere a capacității de neutralizare a acidului a tamponului bicarbonat = P CO 2 · 0,03 (0,03 - coeficient de solubilitate P CO 2 - mmol/mmHg)]. Rezultatele observațiilor clinice ale raportului dintre NCO 3 - și P CO 2 indică faptul că, în cazul unei variante independente a tulburărilor CBS sub formă de acidoză metabolică:
RCO2 = 40 - 1,2 · [NSO 3 - ],

unde [НСО 3 - ] este valoarea corespunzătoare cantității de bicarbonat lipsă de la valoarea normală, care se calculează prin formula;
24 - o anumită valoare [NSO 3 - ],
1.2 - factor de conversie pentru cantitatea de P CO 2
În exemplul analizat, cu o variantă independentă de acidoză metabolică, valoarea măsurată a P CO 2 ar trebui să fie egală cu 26 mm Hg. Artă. sau aproape de această valoare.
Dacă P CO 2< 40-1,2 · [NSO 3 - ], atunci este posibilă o încălcare mixtă a CBS. De exemplu, în caz de otrăvire cu salicilați P CO 2< 40 - 1,2 · [НСО 3 - ]. În exemplul analizat, scăderea HCO3- a fost de 12 mmol/l, iar valoarea măsurată a PCO2 a fost de 10 mm Hg. Art., care este de 16 mm Hg. Artă. sub valoarea calculată tipică pentru varianta afectarii CBS sub formă de acidoză metabolică.
O astfel de discrepanță între indicatorii calculați și măsurați indică o combinație de acidoză metabolică cu alcaloză respiratorie.
Dacă P CO 2 > 40 - 1,2 · [НСО 3 -], atunci aceasta indică și o tulburare mixtă. În exemplul analizat, scăderea HCO3- a fost de 12 mmol/l, iar valoarea măsurată a PCO2 a fost de 46 mm Hg. Art., care este de 20 mm Hg. Artă. mai mare decât valoarea caracteristică variantei de afectare CBS sub formă de acidoză metabolică. O astfel de discrepanță între indicatorii calculați și măsurați indică o combinație de acidoză metabolică și respiratorie.
Reacția compensatorie a sistemului respirator de normalizare a valorii pH-ului este completată de mecanisme renale pentru stabilizarea concentrației optime din punct de vedere fiziologic a ionilor de hidrogen.
procesele renale de excreție a ionilor de hidrogen în exces și sinteza bicarbonatului cheltuită pentru neutralizarea H + [spectacol]
Reacții compensatorii renale
În caz de acidoză metabolică, acestea vizează:
- îndepărtarea cantităților în exces de ioni de hidrogen;
- reabsorbția maximă a bicarbonatului filtrat în glomeruli;
- crearea unei rezerve de bicarbonat prin sinteza HCO 3 - în reacţiile de acido- şi amoniogeneză.
Ca răspuns la o încărcare crescută de ioni de hidrogen în celulele renale, activitatea glutaminazei crește și crește formarea de NH3, care intră în lichidul tubular împreună cu excesul de H + secretat. În fluidul tubular, ionii de hidrogen se leagă de NH3 și se formează NH4. În paralel, are loc neutralizarea H+ de către tampoanele fluide tubulare și excreția ulterioară a tuturor acestor forme în urină. Fiecare ion de amoniu excretat furnizează un ion de bicarbonat în rezerva alcalină a sângelui.
Unități SI în medicină: Trad. din engleza / Reprezentant. ed. Menshikov V.V. - M.: Medicină, 1979. - 85 p.
Zelenin K.N. Chimie - Sankt Petersburg: Special. literatură, 1997.- p. 152-179.
Fundamentele fiziologiei umane: Manual / Ed. B.I.Tkachenko - Sankt Petersburg, 1994.- T. 1.- P. 493-528.
Rinichi și homeostazie în condiții normale și patologice. / Ed. S. Clara - M.: Medicină, 1987, - 448 p.
Ruth G. Starea acido-bazică și echilibrul electrolitic.- M.: Medicină 1978. - 170 p.
Ryabov S.I., Natochin Yu.V. Nefrologie funcțională - Sankt Petersburg: Lan, 1997. - 304 p.
Hartig G. Terapia modernă prin perfuzie. Nutriție parenterală.- M.: Medicină, 1982.- P. 38-140.
Shanin V.Yu. Procese patologice tipice.- Sankt Petersburg: Special. literatură, 1996 - 278 p.
Sheiman D. A. Fiziopatologia rinichiului: Trans. din engleză - M.: Eastern Book Company, 1997. - 224 p.
Kaplan A. Chimie clinică.- Londra, 1995.- 568 p.
Siggard-Andersen 0. Starea acido-bazică a sângelui. Copenhaga, 1974.- 287 p.
Siggard-Andersen O. Ioni de hidrogen şi. gaze sanguine - În: Diagnosticul chimic al bolii. Amsterdam, 1979.- 40 p.

Sursă: Medical diagnostic de laborator, programe și algoritmi. Ed. prof. Karpishchenko A.I., Sankt Petersburg, Intermedica, 2001

Diagnosticul diferențial al acestui tip de acidoză renală se face cu boala Addison, deficit de 21-hidroxilază, hipoaldosteronism, insuficiență renală cronică și pseudoaldosteronism.

Acidoza tubulara renala de tip 5(acidoza renala de calciu cu surditate). Se presupune că această variantă de patologie are un mod de moștenire autosomal recesiv.

Tabloul clinic al bolii se caracterizează prin întârziere pronunțată a creșterii copiilor, rata de dezvoltare psihomotorie și surditate.

În sânge sunt detectate acidoze metabolice de severitate diferită și niveluri normale de potasiu. Reacția urinei este alcalină. De obicei, nefrocalcinoza nu este detectată.

Printre simptomele identificate ale acidozei tubulare renale, acidoza metabolică este cardinală. Întrucât sindromul de acidoză tubulară apare în multe boli și stări patologice, ca sindrom secundar de insuficiență tubulară, aceste boli constituie o serie de diagnostic diferențial.

Pe baza algoritmilor de diagnostic, acidoza tubulară renală este identificată ca o entitate nosologică separată sau ca un sindrom concomitent secundar.

Principiile de bază ale terapiei. Tratamentul acidozei tubulare renale trebuie efectuat în trei domenii principale:

1) corectarea acidozei metabolice;

2) tratamentul osteoporozei;

3) prevenirea complicațiilor.

Corectarea acidozei metabolice se realizează prin introducerea de baze de apă minerală alcaline și săruri de bicarbonat.

Doza terapeutică zilnică de bicarbonat de sodiu se calculează aproximativ prin formula: HCO-3 în mmol = BE (deficit de bază sanguină) x 1/3 greutate corporală în kg. Deficiența de bază este detectată prin testarea sângelui folosind aparatul Astrup.

Soluțiile de bicarbonat de sodiu nu pot fi sterilizate prin fierbere (se formează carbonat de sodiu toxic); acestea sunt preparate de o farmacie în condiții sterile. Trebuie avut în vedere că 100 ml de soluție de bicarbonat de sodiu 5% conțin aproximativ 60 mmol de HCO-3. Dacă există o deficiență semnificativă de bază, corectarea rapidă intravenoasă a acidozei este asociată cu riscul de alcaloză respiratorie. Inițial, se recomandă eliminarea deficienței de bază doar parțial (cu aproximativ o treime), iar apoi eliminarea treptat a deficienței rămase.

Apele minerale (cum ar fi Borjomi) se prescriu calde, 200-500 ml în 4 prize pe zi.

Pentru a corecta acidoza, pot fi utilizate comprimate Kalinor (Germania) care conțin citrat de potasiu, carbonat de potasiu și acid citric. O tabletă se dizolvă în 100-200 ml de apă și se folosește cu mese.

În procesul de aplicare a măsurilor corective, este necesar să se asigure că nivelul de potasiu din serul sanguin este în limitele A-5 mmol/l. În caz de hipokaliemie, trebuie administrate preparate de potasiu (panangin sau analogii săi într-o doză specifică vârstei). În absența hipercloremiei severe, pentru tratamentul hipokaliemiei, se poate folosi soluția Hartmann (Olanda), care conține lactat de potasiu, clorură de potasiu și calciu, precum și potasiu-normină (ICN), din care 1 gram conține 1000 mg de clorură de potasiu (de obicei 1-3 comprimate pe zi).

Pentru a corecta acidoza metabolică, dimefosfona este utilizată sub formă de soluție 15%, care este prescrisă intern în doză de 30 mg/kg/zi sau 1 ml de soluție 15% la 5 kg greutate corporală.

In cazurile de osteoporoza si osteomalacie este indicata administrarea de preparate de vitamina D si metabolitii acesteia (Oxidevit etc.). Dozele inițiale de vitamina D sunt de 10.000-20.000 UI pe zi, maxim - 30.000-60.000 UI pe zi.

Dozele zilnice de oxydevit sunt de 0,5-2 mcg. Pentru hipocalcemie, se recomandă utilizarea suplimentelor de calciu (gluconat de calciu 1,5-2 g pe zi) până la normalizarea nivelului de calciu din sânge.

Pentru a preveni nefrocalcinoza, este indicat sa excludem din alimentatie alimentele bogate in oxalati (macris, spanac, suc de rosii, ciocolata etc.).

Controlul tratamentului. Sub influența tratamentului medicamentos complex, starea generală a pacienților, indicatorii metabolismului fosfor-calciu, activitatea fosfatazei alcaline din sânge se îmbunătățesc și se observă dinamica pozitivă a imaginii cu raze X a modificărilor structurale în țesutul osos. Trebuie efectuată o monitorizare specială a indicatorilor echilibrului acido-bazic (ABC) ai sângelui (deficit de BE, pH-ul urinei) și a conținutului de calciu și fosfați anorganici din serul sanguin, a căror determinare trebuie efectuată o dată la fiecare 7-10 zile.

Interventie chirurgicala. Corectia ortopedico-chirurgicala poate fi recomandata doar copiilor cu deformari osoase severe ale extremitatilor care ingreuneaza miscarea pacientilor. În acest caz, este necesară o stabilizare de doi ani a parametrilor clinici și biochimici.

Prognoza acidoza tubulară renală este nefavorabilă atunci când este asociată cu pielonefrită, nefrocalcinoză, urolitiază și dezvoltarea insuficienței renale cronice.

BOALA DE TONY - DEBRE - FANCONI

Dintre bolile ereditare asemănătoare rahitismului, boala de Toni-Debreu-Fanconne sau diabetul gluco-amino-fosfat este deosebit de grav în manifestările sale clinice.

Boala De Toni-Debreu-Fanconi se distinge ca formă nosologică și ca sindrom de Toni-Debreu-Fanconi, care poate apărea în multe boli congenitale și dobândite la copii.

Această afecțiune se caracterizează printr-o triadă de simptome: glicozurie, aminoacidurie renală generalizată și hiperfosfaturie.

Boala De Toni-Debreu-Fanconi se moștenește în mod autosomal recesiv. Există cazuri sporadice cauzate de o mutație denovo (mutație nouă).

În prezent, au apărut dovezi care clasifică boala și sindromul de Toni-Debreu-Fanconi drept boli mitocondriale. S-a constatat că pacienții prezintă deleții și mutații ale genelor mitocondriale, în special deficiență a complexului III al lanțului respirator. Deoarece procesele de reabsorbție în tubii renali proximali necesită o cheltuială semnificativă de energie, întreruperea proceselor de fosforilare oxidativă în epiteliul tubilor proximali renali în timpul insuficienței mitocondriale duce la tulburări în reabsorbția glucozei, aminoacizilor și fosfaților anorganici.

Sindromul de Toni-Debreu-Fanconi secundar (sau sindromul Fanconi) este cauzat de mutații ale genelor mitocondriale sub influența agenților patogeni de mediu (de exemplu, sărurile metalelor grele). Putem vorbi despre sindromul de Toni-Debreu-Fanconi în cazurile în care copilul prezintă manifestări clinice și metabolice. Sindromul Fanconi este o afecțiune în care diabetul gluco-amino-fosfat este detectat în absența semnelor clinice tipice.

Dezvoltarea bolii și a sindromului de Toni-Debreu-Fanconi poate fi facilitată de anomalii anatomice congenitale ale structurii tubilor proximali, subțierea lor sub forma unui „gât de lebădă”, detectată la un număr de pacienți.

Nici heterogenitatea genetică a bolii nu poate fi exclusă.

Manifestări clinice ale bolii apar în primul an de viață: acestea includ sete (polidipsie), poliurie, uneori febră prelungită de grad scăzut și vărsături repetate. În al doilea an de viață, se detectează o întârziere accentuată în dezvoltarea fizică a copilului și deformări osoase, în principal ale extremităților inferioare (tip valgus sau varus), dar osteoporoza se găsește în aproape toate oasele. Ocazional, se observă manifestarea tardivă a bolii - la vârsta de 6-7 ani.

Razele X ale oaselor scheletice dezvăluie modificări pronunțate în structura țesutului osos: osteoporoză sistemică, subțierea stratului cortical oasele tubulare, slăbirea zonelor de creștere pregătitoare, întârziere în rata de creștere a țesutului osos de la vârsta calendaristică a copilului.

Trăsăturile caracteristice ale tulburărilor metabolice:

Scăderea nivelului de calciu total din serul sanguin (sub 2,0 mmol/l);

Scăderea nivelului de fosfați anorganici (mai puțin de 0,9 mmol/l); - activitate crescută a fosfatazei alcaline din sânge;

Acido metabolic decompensat (BE = -10-12 mmol/l);

Glucozurie (până la 2 sau mai multe g/100 ml);

Hiperaminoacidurie (până la 2 sau mai multe g de azot amino pe zi);

Hiperfosfaturie - clearance-ul fosfatului peste 18 ml/min;

Acidurie și citurie organice;

Reacție a urinei aproape neutră (pH 6,0 și peste).

Diureza zilnică crește la 2 sau mai mulți litri de urină. În acest caz, greutatea specifică a urinei poate fi mare (1025-1035), ceea ce este asociat cu glucozurie. Excreția urinară de calciu rămâne de obicei în limite normale (1,0-3,5 mmol/zi).

Urografia excretorie poate evidenția modificări ale contururilor rinichilor, mobilitate crescută și prezența anomaliilor vaselor renale.În funcție de severitatea manifestărilor clinice și a tulburărilor metabolice, sunt două variante clinice și biochimice ale bolii de Toni-Debreu-Fanconi. distins:

Prima variantă a bolii caracterizată prin întârziere severă a dezvoltării fizice (deficit de lungime mai mare de 20%), boală severă cu deformări osoase severe și adesea fracturi osoase, hipocalcemie severă (1,6-1,8 mmol/l), scăderea absorbției de calciu în intestin (sub 20). %);

Varianta a 2-a a bolii caracterizată prin întârziere moderată a dezvoltării fizice (deficit de lungime mai mic de 13%), evoluție ușoară, deformări osoase moderate, normocalcemie, absorbție normală a calciului în intestin.

Aceste opțiuni se disting prin gradul de absorbție intestinală afectată a calciului.

Disfuncții similare ale tubilor proximali și distali ai rinichilor pot fi observate și în alte afecțiuni patologice la copii, ceea ce determină necesitatea includerii lor în seria diagnosticului diferențial. Adesea nu este posibil să se distingă boala de Toni-Debreu-Fanconi primară de sindromul secundar.

Tratament. Tratamentul bolii înainte de Toni-Debra-Fanconi trebuie efectuat în următoarele zone:

1) corectarea tulburărilor metabolismului fosfor-calcic;

2) corectarea tulburărilor electrolitice (în primul rând deficit de potasiu);

3) compensarea schimbărilor în echilibrul acizilor și bazelor din sânge;

4) întreținere echilibrul apei corp.

Vitamina D și metaboliții săi sunt utilizați pentru a corecta tulburările metabolismului fosfor-calciu. Dozele inițiale de vitamina D sunt de 25.000-30.000 UI pe zi, dozele maxime sunt de 75.000-100.000 UI pe zi. Dozele inițiale sunt crescute la fiecare două săptămâni până când nivelurile de calciu și fosfor din sânge și urină se normalizează. Dintre metaboliții vitaminei D, se recomandă utilizarea metabolitului activ intern - oxidevit - în doză de 0,5-1,5 mcg pe zi. Complexul de tratament include și preparate de calciu (gluconat de calciu 1,5-2,0 g pe zi) și fosfor (fitină 0,5-1,0 g pe zi). Trebuie efectuat un tratament cu vitamina D cursuri repetate, deoarece atunci când medicamentele sunt întrerupte, apar adesea recăderi (crize metabolice, progresia osteoporozei, modificări rahitice ale scheletului etc.).

Terapia cu utilizarea metaboliților activi ai vitaminei D ar trebui efectuată pe fundalul unei diete cu o restricție de sare de masă, includerea de alimente care au efect alcalinizant (lapte și produse lactate, sucuri de fructe), bogate în potasiu ( prune uscate, caise uscate, stafide etc.). În caz de deficit semnificativ de potasiu, se folosesc preparate medicinale de potasiu (panangin sau asparkam în doze de vârstă). Complexul de tratament include în mod necesar vitaminele B, A, C, E în doze specifice vârstei. Când indicatorii metabolismului fosfor-calciu, echilibrul acizilor și bazelor se normalizează, iar când activitatea procesului în țesutul osos scade, sunt indicate băi de masaj și pin sare (20-30 de proceduri).

În timpul terapiei cu vitamina D și metaboliții săi, trebuie efectuată o monitorizare constantă (o dată la 10-14 zile) asupra nivelurilor de calciu, fosfor și potasiu din sânge, indicatori ai echilibrului de acizi și baze, excreția renală de fosfați, precum şi funcţia de acidoammoniogeneză. În caz de hipokaliemie severă, este contraindicată administrarea parenterală de soluții concentrate (mai mult de 10%) de glucoză, care reduc nivelul de potasiu seric, mai ales în condiții de acidoză.

Corectia chirurgicala.În prezența unor deformări osoase severe ale extremităților inferioare, care îngreunează mișcarea pacienților, se poate efectua corectarea chirurgicală a tulburărilor osoase existente. Condiția pentru implementarea acesteia este remisiunea clinică și de laborator stabilă a bolii timp de 1,5-2 ani.

Prognosticul bolii determinată de severitatea procesului patologic principal și de severitatea complicațiilor (insuficiență renală cronică, pielonefrită, nefrită interstițială etc.). Pe măsură ce insuficiența renală progresează, este indicată hemodializa urmată de transplant de rinichi.

Baza pentru prevenirea bolii de Toni-Debreu-Fanconi până în prezent rămâne consilierea medicală genetică. Riscul genetic pentru frații (frații și surorile) pacienților este de 25%.

Anatomia segmentului vezicoureteral

U Joncțiunea reterovezicală (RVS) este formată din porțiunea juxtavezicală, porțiunea intramurală și porțiunea submucoasă, care se termină la orificiul ureterelor. Lungimea secțiunii intramurale crește de la 0,5 la 1,5 cm în funcție de vârstă.

Caracteristicile anatomice ale mecanismului normal UWS includ intrarea oblică a ureterului în triunghiul Lieto și o lungime suficientă a secțiunii sale intravezicale. Raportul dintre lungimea tunelului submucos și diametrul ureterului (5:1) este cel mai important factor care determină eficacitatea mecanismului valvei. Valva este preponderent pasiva, desi exista si o componenta activa asigurata de muschii ureterotrigonali si membranele uretrale, care, in momentul contractiei detrusorului, inchid orificiul si tunelul submucos al ureterului. Peristaltismul activ al acestuia din urmă previne și refluxul.

O caracteristică a segmentului vezicoureteral la copiii mici este secțiunea internă scurtă a ureterului, absența fasciei Walldeyer și a celui de-al treilea strat de mușchi. treimea inferioară ureter, diferite unghiuri de înclinare a părții intravezicale a ureterului față de porțiunea sa intramurală (unghi drept la nou-născuți și oblic la copiii mai mari), slăbiciune a elementelor musculare ale podelei pelvine, partea intramurală a ureterului, teaca fibromusculară, vezica Lieto triunghi.

La nou-născuți, triunghiul lui Lieto este situat vertical, fiind parcă o continuare a peretelui ureteral posterior. În primul an este mic, slab exprimat și constă din fascicule de mușchi netezi foarte subțiri, strâns adiacente între ele, separate de țesut fibros.

Apariția și progresia RVU la o vârstă fragedă este facilitată de subdezvoltarea sistemului neuromuscular și a cadrului elastic al peretelui ureteral, contractilitatea scăzută și interacțiunea afectată între peristaltismul ureteral și contracțiile vezicii urinare.

Etiologia și patogeneza PMR

PMR apare cu frecvență egală la băieți și fete. Cu toate acestea, înainte de vârsta de un an, boala este diagnosticată predominant la băieți în raport de 6:1, în timp ce după 3 ani este diagnosticată cel mai adesea la fete.

Sunt luate în considerare următoarele opțiuni pentru dezvoltarea refluxului vezicoureteral:

- apariția refluxului pe fondul subdezvoltării congenitale a sistemului musculo-scheletic obligatoriu fără infecție a sistemului urinar;

- apariția refluxului pe fondul subdezvoltării congenitale a tractului urinar cu dezvoltarea unei infecții a sistemului urinar;

- aparitia refluxului datorita unor defecte determinate genetic in structura sistemului musculo-scheletic obligatoriu.

Dezvoltarea PMR se bazează pe perturbarea proceselor de conectare a țesutului metanefrogen cu blastem metanefrogen și diverticul metanefrogen cu peretele vezicii urinare. S-a găsit o corelație directă între gradul RVU și orificiile ureterale ectopice. Există un număr mare de teorii care explică eșecul mecanismului antireflux. Cu toate acestea, principala cauză a refluxului vezicoureteral este considerată în prezent a fi displazia segmentului ureterovezical.

Afecțiunile congenitale ale structurii UWS sunt în principal hipoplazie musculară cu înlocuirea lor cu fibre grosiere de colagen în peretele ureterului distal, de diferite grade de severitate și prevalență. Subdezvoltarea aparatului neuromuscular și cadrul elastic al peretelui ureteral, contractilitatea scăzută și interacțiunea afectată între peristaltismul ureteral și contracțiile vezicii urinare pot contribui la apariția și progresia RVU.

Literatura descrie familii în care reflexoza de diferite grade de severitate a apărut în mai multe generații. Există o ipoteză despre existența unui tip de moștenire autosomal dominant cu penetranță incompletă a genei sau a unui tip de moștenire multifactorială.

Primar Refluxul vezicoureteral este considerat a fi cauzat de insuficiența congenitală sau imaturitatea segmentului vezicoureteral. Acest lucru este confirmat de incidența mare a RVU la copii comparativ cu pacienții adulți. Cu cât copilul este mai mic, cu atât el sau ea dezvoltă mai des RVU. Odată cu vârsta, există o tendință ca incidența RVU să scadă. În acest caz, frecvența regresiei este invers legată de gradul de RVU. Cu 1-2 grade de RVU, regresia se observă în 80% din cazuri, iar cu 3-4 grade în doar 40%.În cazurile în care refluxul este o consecință a altor boli ale sindromului medical obligatoriu (disfuncție neurogenă a vezicii urinare, cistita, etc.), este considerată ca secundar.

La fete, una dintre cele mai frecvente cauze ale RVU secundar este cistita cronică. Modificările reversibile ale segmentului ureterovezical de origine inflamatorie determină de obicei caracterul tranzitoriu al refluxului. Cu toate acestea, pe măsură ce durata bolii crește, severitatea procesului inflamator crește. Se întinde pe o zonă mai mare și implică structuri mai profunde ale vezicii urinare, ceea ce duce la perturbarea mecanismului antireflux. Progresia ulterioară a procesului inflamator cronic duce la modificări sclerotice în porțiunea intramurală a ureterului și atrofie a membranei musculare, ceea ce provoacă rigiditate și, în unele cazuri, retragerea plăcii epiteliale obturatoare a orificiilor ureterului. Ca urmare, gura ureterelor încep să se căsca, iar marginile lor încetează să se închidă.

Constipația contribuie la compresia treimii inferioare a ureterului și a vezicii urinare, afectarea vascularizației, congestia în zona pelviană, infecția limfogenă a vezicii urinare și apariția cistitei; în plus, îndemnurile false frecvente de a defeca duc la creșterea presiunii. a cavitatii abdominale, inducand fluctuatii de presiune neinhibate in vezica urinara.vezica urinara, la provocarea si exacerbarea pielonefritei.

Caracteristicile patogenezei refluxului vezicoureteral la copii vârstă fragedă.

Relevanța problemei RVU la copiii mici este determinată de cea mai mare frecvență a acesteia la acest grup de pacienți din cauza imaturității sau malformației morfo-funcționale relative a segmentului vezicoureteral (S.Ya. Doletsky). După ce a apărut la o vârstă fragedă, refluxul contribuie la dezvoltarea ureterohidronefrozei, modificări cicatriciale și întârzierea creșterii rinichilor, apariția nefropatiei de reflux, pielonefrita cronică, insuficiența renală cronică, ceea ce duce la invaliditatea pacienților atât în copilărie, cât și la vârsta adultă.

Cel mai adesea, cauzele care duc la dezvoltarea RVU sunt congenitale. Acesta este motivul pentru care refluxul este mai frecvent la o vârstă fragedă.

Vârsta și funcția valvulară sunt cei mai importanți factori în patogeneza refluxului. Acest lucru este confirmat de existența „surprizei de reflux” la nou-născuți și sugari. În prezent, refluxul este considerat o patologie la orice vârstă. Cu toate acestea, uneori, la o vârstă fragedă, cu RVU în stadiul 1 și 2, poate exista o dispariție spontană. Cu toate acestea, cercetările recente indică faptul că, chiar și cu grade scăzute de reflux, chiar și fără infecție, se poate dezvolta nefroscleroza. Prin urmare, problema PMR trebuie luată foarte în serios, iar copiilor se recomandă observarea pe termen lung.

Clasificarea PMR

În prezent, clasificarea propusă de Comitetul Internațional pentru Studiul PMR la Copii este recomandată pentru utilizare. Conform acestei clasificări, se disting PMR primar și secundar. RVU primar este înțeles ca o anomalie de dezvoltare izolată, caracterizată prin prezența diferitelor tipuri de displazie a joncțiunii vezicoureterale. Când RVU este combinat cu alte anomalii de dezvoltare ale tractului urinar, provocând dezvoltarea disfuncției joncțiunii vezico-ureterale, se obișnuiește să se vorbească de RVU secundar.

Clasificarea PMR (R.E. Berman, 1993)

Tip	Cauză
Primar	Insuficiență congenitală a mecanismului valvular al articulației ureterovezicale
Primar, asociat cu alte anomalii ale articulației ureterovezicale	Duplicarea ureterului. Ureterocel cu dublare. Ureterul ectopic Diverticuli periuretrali
Secundar, asociat cu creșterea presiunii în vezică	Vezica neurogenă Obstrucția ieșirii vezicii urinare
Secundar din cauza modificărilor inflamatorii	Cistită pronunțată clinic. Cistită bacteriană severă. Corpuri străine. Pietre la vezica urinara.
Secundar din cauza manipulărilor chirurgicale în zona articulației ureterovezicale

Există gradații ale PMR în funcție de gradul de reflux al agentului de contrast cu raze X și de dilatația sistemului abdominal în timpul cistografia micțională:

1 grad- reflux invers al urinei din vezica urinara numai in ureterul distal fara expansiunea acestuia;

gradul 2- reflux în ureter, pelvis și calice, fără dilatare și modificări de la fornix;

gradul 3- dilatarea usoara sau moderata a ureterului si bazinului in absenta sau tendinta de a forma unghi drept cu fornixele;

gradul 4- dilatarea pronunțată a ureterului, tortuozitatea acestuia, dilatarea bazinului și a calicilor, îngroșarea unghiului acut al fornixului cu menținerea papilelor în majoritatea calicilor;

gradul 5- dilatarea si tortuozitatea ureterului, dilatarea pronuntata a bazinului si a calicilor; in majoritatea calicilor papila nu este vizibila. În acest caz, clasele 4 și 5 PMR sunt transformări hidronefrotice.

Tabloul clinic al PMR

Tabloul clinic al RVU poate fi neclar, iar această afecțiune este detectată în timpul examinării copiilor cu complicații ale RVU (de exemplu, pielonefrită). Cu toate acestea, există simptome comune caracteristice copiilor cu RVU: întârziere în dezvoltarea fizică, greutate mică la naștere, un număr mare de stigmate de disembriogeneză, disfuncție neurogenă a vezicii urinare, creșteri repetate „nerezonabile” ale temperaturii, dureri abdominale, în special asociate cu act de urinare. Cu toate acestea, aceste simptome sunt caracteristice multor boli.

Cel mai patogonic pentru refluxul vezicoureteral este o încălcare a actului de urinare, în special de natură recurentă, cu prezența modificărilor testelor de urină. În acest caz, se notează simptomele caracteristice unei vezici neinhibate: urinare frecventă în porțiuni mici cu urgență, incontinență, incontinență urinară și, mai aproape de vârsta de trei ani, se observă destul de des urinarea rară, în două etape, dificilă. Hipertensiunea arterială este mai frecventă cu modificări cicatriciale severe ale rinichilor, ceea ce este nefavorabil din punct de vedere prognostic.

Clinica de reflux depinde și de natura complicațiilor sale și a patologiei concomitente: pielonefrită, cistita, disfuncție neurogenă a vezicii urinare. Cu toate acestea, apărând pe fondul refluxului vezicoureteral, aceste boli dobândesc o oarecare originalitate. Astfel, pielonefrita, care apare pe fondul acestei patologii, este mult mai des însoțită de durere severă, iar durerea poate fi fie nelocalizată, fie localizată de-a lungul ureterelor, în zona proiecției vezicii urinare, în regiunea lombară, în regiunea periumbilicală. În clinică se creează impresia că tulburările de urinare par să fie înaintea clinicii de inflamație a rinichilor. Tulburări precum incontinența diurnă și incontinența urinară, enurezisul și alte fenomene dizurice pot fi asociate cu manifestarea diferitelor forme de vezică neurogenă, adesea combinate cu RVU. Astfel, la formele hipermotorii ale vezicii neurogene se remarcă un impuls imperativ de a urina, incontinență, incontinență urinară și urinare frecventă în porțiuni mici. Mai puțin frecvente sunt copiii cu disfuncție hipomotorie, cu un impuls slăbit de a urina, dificultăți la urinare, porțiuni mari de urină, ceea ce este mai tipic pentru „pacienții adulți”. Tulburarile in actul urinarii sunt deseori combinate cu constipatia, care se manifesta printr-un impuls slăbit de a defeca sau absența acesteia, dificultatea la defecare sau neregularitatea acesteia, un impuls imperativ de a defeca cu colonul plin cu posibil encoprez.

Laborator și diagnostic instrumental PMR

Modificările inflamatorii la nivelul rinichilor și tractului urinar pot fi însoțite de sindrom urinar izolat, predominant leucociturie. Proteinuria este mai frecventă la copiii mai mari, iar apariția ei la copiii mici indică modificări renale grosolane pe fondul PMR.

tip compensat (dacă pH-ul este 7,35, când există o creștere a ritmului cardiac, a respirației și a tensiunii arteriale).
tip subcompensat (aciditate – 7,34–7,25, însoțită de aritmii cardiace, dificultăți de respirație, vărsături și diaree).
tip de acidoză decompensată (pH sub 7,24, când apare disfuncția sistemului nervos central, a inimii, a tractului gastrointestinal etc.).

În plus, tipurile de acidoză sunt determinate de etiologie. Sunt:

acidoza gazoasă (sinonime - respirator, respirator), ale cărei cauze sunt scăderea ventilației pulmonare sau inhalarea de dioxid de carbon.

Non-gaz, caracterizat printr-o cantitate în exces de acizi nevolatili, un conținut redus de bicarbonat în sânge și, de asemenea, absența hipercapniei. Acidoza non-gazoasă este împărțită în:
- metabolic, însoțit de acumularea de produse acide în țesuturi.
- Acidoza excretorie - caracterizata prin dificultate in indepartarea acizilor formati de catre aparatul renal.
- exogen se dezvoltă atunci când o cantitate excesivă de acizi intră în organism sau îi produce ea însăși în timpul metabolismului.
- amestecat.

Acidoza este o afecțiune a organismului când echilibrul acido-bazic predomină în direcția acidă. Deoarece în mod normal aciditatea nu ar trebui să scadă sau să crească valoarea de 7,35–7,45, acidoza este o scădere a acidității sub 7,35. În acest caz, se formează o cantitate în exces absolută sau relativă de acizi, care donează mai mulți protoni decât adaugă baze. Cauza acidozei sângelui constă în oxidarea acizilor organici și eliminarea insuficientă a acestora de către organism. Daca acidoza este insotita stare febrilă, de post sau tulburări intestinale, acești acizi sunt reținuți în organism. Ca urmare, testele de urină vor arăta prezența acetonei și a acidului acetoacetic, adică acetonurie, care ulterior poate duce la dezvoltarea unei comă.

Acidoza metabolica

În procesul de dezechilibru echilibrul acido-bazic observat performanta scazuta pH-ul și nivelurile scăzute de bicarbonat în sânge sunt o afecțiune numită acidoză metabolică. In afara de asta, acest formular Este considerată cea mai frecventă dintre celelalte tipuri de acidoză. Motivul dezvoltării sale este insuficiența renală, din cauza căreia produsele metabolice acide nu sunt excretate din organism.

Tipuri de acidoză metabolică

diabetic, a cărui cauză este cursul necontrolat al diabetului, acumularea de corp cetonic în organism.
Hipercloremic - pe fondul pierderilor semnificative de bicarbonat de sodiu, de exemplu, ca urmare a diareei.
acidoză lactică, însoțită de acumularea de acid lactic, care poate fi asociată cu abuzul de alcool, neoplasme maligne, activitate fizică intensă.

Simptomele acidozei metabolice

Un simptom relativ precoce al acidozei metabolice este o scădere a eficacității măsurilor terapeutice (rezistență crescută la glicozide cardiace, medicamente antiaritmice, diuretice etc.). Semnele caracteristice mai sunt: tulburări de conștiență, scăderea activității - letargie, somnolență și apatie până la comă. Cetoacidoza se manifestă foarte des prin scăderea tonusului mușchilor scheletici, inhibarea reflexelor tendinoase, fibrilații musculare și crampe. Odată cu deprimarea conștiinței, pacienții experimentează profund mișcări de respirație cu participarea vizibilă a mușchilor respiratori. În plus, durata pauzei respiratorii se scurtează și mai târziu dispare, fluxurile de aer din tractul respirator se accelerează, iar respirația devine zgomotoasă. Se mai numește și Kussmaul. Pacienții expiră aer cu miros caracteristic, care amintește de aroma de mere putrezite sau de amoniac. Deficiența de sodiu, deshidratarea și pierderea de sânge pot duce la colaps. Pacientul are tahicardie și aritmii cardiace. Diureza poate fi crescută inițial, dar cu cât acidoza devine mai pronunțată, cu atât tensiunea arterială scade mai mult, cu atât simptomele de oligurie sunt mai puternice, până la anurie.

Din cauza patologiei renale, se poate dezvolta acidoză renală, ducând la acidoză metabolică.

Simptomele acidozei metabolice sunt cauzate de boala de bază care a dus la dezvoltarea acestei patologii.

De exemplu, în acidoza metabolică ușoară, simptomele includ oboseală, greață și vărsături. În caz de acidoză severă, simptomele mai grave sunt hiperpneea (rapidă respirație adâncă), o scădere a tensiunii arteriale, rezistență la insulină, descompunere crescută a proteinelor, șoc circulator rezultat din lipsa răspunsului vascular la catecolamine, contracții cardiace afectate care duc la aritmie, o stare de stupoare. În această situație, creierul are de suferit, provocând somnolență crescută și comă.

Diagnosticul acidozei metabolice

Cum se determină acidoza? Pentru a face acest lucru, este necesar să efectuați un test de sânge pentru a determina compoziția sa de gaz și electroliți, precum și un test de pH al urinei.

Acidoza gazoasa

se numește acidoză gazoasă stare patologică, care apare cu o scădere necompensată sau parțial compensată a pH-ului ca urmare a hipoventilației plămânilor.

Cauze

Cauzele acidozei respiratorii a sângelui:

În plus, cauzele acidozei au contribuit la divizarea acidozei gazoase în două forme - acută și cronică. Prima se dezvoltă cu hipercapnie severă (lipsa oxigenului), de exemplu, din cauza otrăvirii monoxid de carbon. Acidoza respiratorie cronică se observă în bolile pulmonare obstructive cronice - bronșită, astm bronșic, emfizem. Uneori, hipercapnia poate apărea la persoanele cu depozite semnificative de grăsime în zona toracelui la pacienții extrem de obezi. Această localizare a grăsimii crește sarcina plămânilor în timpul respirației. Prin urmare, principala metodă de tratare a acidozei și hipercapniei la acești pacienți este normalizarea greutății.

Complex de simptome pentru acidoza gazoasă

Care sunt simptomele acidozei respiratorii și de ce depinde tabloul clinic al acestei afecțiuni? Cu cât crește mai repede concentrația de dioxid de carbon, cu atât semnele de acidoză gazoasă vor deveni mai pronunțate în timp.

În acută (sau cronică acut progresivă) se dezvoltă acidoză respiratorie durere de cap, conștiința este tulburată, apar anxietatea, somnolența și stupoarea. Dacă acidoza se dezvoltă lent, pacientul se poate plânge de: pierderi de memorie, tulburări de somn, somnolență excesivă în în timpul zilei, schimbarea personalității. Simptomele mai includ: mers afectat, tremor (tremur al membrelor), scăderea reflexelor tendinoase profunde, apariția spasmelor mioclonice, scăderea vederii din cauza umflăturii nervului optic.

Criterii de diagnostic

Testele pentru acidoză fac posibilă determinarea compozitia gazelor sânge arterialși nivelurile de electroliți în plasmă. Cauza acidozei poate fi determinată prin anamneza. Prin calcularea gradientului alveoloarterial este posibil să se diferențieze patologia pulmonară de boala extrapulmonară.

Acidoza renala

Nu se poate să nu ne amintim ce este acidoza renală. Această patologie este definită ca o boală asemănătoare rahitismului, care se bazează pe acidoză metabolică constantă, conținut scăzut de bicarbonat și concentrație crescută de clor în serul sanguin.

Tipuri de acidoză renală

Se obișnuiește să se distingă 2 tipuri de acidoză renală:

I - sindromul distal sau Buttler-Albright.

II - proximal.

Cauzele acidozei renale

Cauzele acidozei, care determină dezvoltarea unuia sau altui tip de patologie:

Acidoza tubulară renală proximală se observă datorită scăderii reabsorbției bicarbonaților de către celulele epiteliale ale rinichilor, care este de natură genetică (mai frecventă la băieți).

Tipul distal de acidoză tubulară renală se dezvoltă atunci când celulele epiteliale nu secretă ioni de hidrogen în lumenul tubului distal al nefronului. În plus, sindromul Albright-Butler este moștenit. Dar cel mai adesea acidoza este cauzată de următoarele motive:

hipergammaglobulinemie;
crioglobulinemie;
sindromul Sjögren;
tiroidita;
alveolită fibrozată idiopatică;
ciroza biliara primara;
lupus eritematos sistemic;
hepatită cronică activă;
hiperparatiroidism primar;
intoxicație cu vitamina D;
boala Wilson-Konovalov;
boala Fabry;
hipercalciurie idiopatică;

hipertiroidism;
luarea de medicamente;
nefropatii tubulointerstițiale;
nefropatie de transplant renal;
boli chistice rinichi;
boli ereditare (anemia falciforme).

Simptome care caracterizează prezența acidozei renale

Simptomele acidozei renale proximale pot apărea de la 3-18 luni de viață. Semnele de întârziere a creșterii sunt vizibile, vărsături frecvente, febră fără cauză, modificări osoase asemănătoare rahitismului, poliurie, polidipsie, nefrocalcinoză. În cazul acidozei, analizele de sânge arată hipocloremie, analizele de urină arată o reacție acidă și excreție mare de potasiu. Razele X arată semne de osteoporoză, curbură a tibiei și femurului și calcificarea medularei rinichilor.

Simptomele acidozei renale distale apar înainte de vârsta de doi ani. Patologia se caracterizează prin întârziere de creștere, modificări asemănătoare rahitismului la nivelul oaselor, crize de deshidratare și poliurie, nefrocalcinoză, urolitiază, nefrită interstițială, pielonefrită, leziuni nerv auditiv(pierderea auzului), mai rar - heterocromie a irisului. În sânge se observă hipokaliemie și acidoză. În urină - reacție alcalină, hipercalciurie (peste 4 mgkg pe zi). Radiografia arată focare de osteoporoză și calcificări la nivelul rinichilor.

Diagnosticul patologiei

Indicatorii de diagnosticare a urinei în tipul proximal de acidoză renală indică bicarbonaturie, acidoză hipercloremică și o creștere a pH-ului urinei.

Testele pentru forma distală a acidozei renale, pe lângă o creștere sistemică a acidității, indică și o creștere semnificativă a pH-ului urinei, hipopotasemie și hipercalciurie.

Diagnosticul acidozei renale distale implică utilizarea unui test cu clorură de amoniu sau clorură de calciu, care este pozitiv atunci când pH-ul urinei este peste 6,0. La pH

Tratament

Acidoza metabolică, al cărei tratament trebuie să fie cuprinzător și să includă eliminarea factorilor etiologici, corectarea respirației, tulburările electrolitice, normalizarea tulburărilor circulatorii etc.

Tratamentul acidozei metabolice necesită terapie cu perfuzie alcalină folosind soluție de bicarbonat de sodiu. Împreună cu alcalinizarea medicamentele diureticele sunt utilizate, de exemplu, trisamina. Acest medicament are un efect alcalinizant puternic și reduce nivelul de dioxid de carbon din sânge.

Pentru a trata acidoza gazoasă, este necesar să se elimine cauza apariției acesteia, să se efectueze intubația traheală și să se corecteze conținutul de electroliți din sânge. Bicarbonatul de sodiu este prescris intravenos sau soluția de bicarbonat de sodiu pe cale orală.

Tratamentul acidozei la copii

Tratamentul acidozei la copii presupune administrarea de doze mari de bicarbonat de sodiu. Amestecuri de citrat sunt adesea folosite și. Combinația de diuretice de tip tiazidic cu bicarbonat de sodiu și suplimente de potasiu este adecvată în timpul tratamentului acidozei proximale.

Tratament forma distală consta in folosirea bicarbonatilor. Pentru hiperkaliemie, se recomandă administrarea de mineralocorticoizi și diuretice de ansă.

Dietă și alimentație adecvată pentru acidoză

În plus față de modul de tratare a acidozei cu medicamente, este necesar să se respecte nutriția în timpul acidozei. Meniul include preparate din cartofi și varză, limitând consumul de proteine animale, băutură alcalină. Cantitatea de lichid consumată nu trebuie să depășească 2,5 litri pe zi.

Acidoză metabolică hipercloremică cauzată de excreția afectată de bicarbonat și acizi de către tubii renali. GFR este de obicei în limite normale sau ușor redus.

A.Acidoza tubulara proximala(tip II)

1. Etiologie. Reabsorbția bicarbonatului este redusă în tubii proximali.

2. Examinare și diagnosticare

A. Cel mai frecvent manifestari clinice- întârziere în dezvoltare, vărsături și leziuni osoase severe.

b. Studiile de gaze din sângele arterial și de electroliți serici relevă acidoză hipercloremică cu hipokaliemie.

V. pH-ul urinei depinde de gradul de acidoză. Pentru determinarea pH-ului se folosește urină proaspăt eliberată, plasată într-o eprubetă sub un strat de ulei. Cu acidoză moderată (nivel HCO 3 seric 18-22 mEq/L), pH-ul urinei rămâne ridicat. Cu acidoză metabolică severă (nivelul seric de HCO3 mai mic de 16-18 mEq/L), pH-ul urinei este sub 5,5.

G.Test cu bicarbonat. Pe fondul unei infuzii lente (1-2 mEq/kg timp de 1 oră) de NaHC03, se măsoară nivelul de HCO3 în ser, pH-ul și aciditatea titrabilă a urinei și excreția de amoniac. În cazul acidozei tubulare proximale, pragul de reabsorbție a HCO3 este redus.

d. Dacă acidoza tubulară proximală este însoțită de glucozurie și aminoacidurie, sindromul Fanconi trebuie exclus.

3. Tratament

A. Pentru sustinere valori normale pH-ul seric necesar doze mari bicarbonat (10-25 mEq/kg/zi). Uneori este indicată o combinație de bicarbonat de sodiu și potasiu. Pentru acidoza tubulară proximală primară, după 6 luni de tratament, doza de bicarbonat este redusă pentru a determina dacă a fost restabilit pragul de reabsorbție. Dacă este încă redusă, acidoza se dezvoltă din nou după încetarea tratamentului.

b. Testul cu bicarbonat se repetă periodic, deoarece ameliorarea este posibilă după 2-3 ani de la debutul bolii.

V.În plus, se folosesc diuretice și o dietă cu sare limitată.

B.Acidoză tubulară distală(tip I)

1. Etiologie. Capacitatea tubilor renali distali de a menține un gradient de ioni de hidrogen între sânge și urină este afectată.

2. Studiu

A. Principalele manifestări clinice sunt întârzierea dezvoltării, poliuria și polidipsia.

b. Studiile de gaze din sângele arterial și de electroliți serici relevă acidoză hipercloremică, uneori cu hipokaliemie.

V. pH-ul urinei este de obicei peste 6,5 chiar și în cazul acidozei severe.

G. Capacitatea de concentrare a rinichilor este adesea afectată.

d. Nefrocalcinoza este posibilă datorită creșterii excreției de calciu și a scăderii nivelului de citrat urinar.

e.Test de stres cu clorură de amoniu se solicita diagnostic diferentiat acidoza tubulară proximală și distală. După ingestia de clorură de amoniu (75 mEq/m2), se efectuează măsurători în serie ale pH-ului urinei, aciditatea urinei titrabilă și excreția de amoniac. În același timp, determinați pH-ul și nivelul CO 2 din sânge în fiecare oră timp de 5 ore. Nivelul seric de HCO 3 ar trebui să scadă la 17 mEq/L sau mai mic. În caz contrar, a doua zi se administrează cu prudență o doză crescută de clorură de amoniu (150 mEq/m2).

3. Diagnostic diagnosticat pe baza următoarelor semne: pe fondul acidozei metabolice, pH-ul urinei nu scade sub 6,5; aciditatea titrabilă a urinei și excreția ionilor de amoniu este redusă.

4. Tratament

A. bicarbonat sau citrat ( doza zilnica- 5-10 mEq/kg) elimină acidoza, reduce riscul de nefrocalcinoză și normalizează RFG. În același timp, dezvoltarea copilului este normalizată.

b. Recuperarea spontană a acidozei tubulare distale la copii este imposibilă, așa că tratamentul este continuat pe viață.

V. Doza de bicarbonat sau citrat este ajustată în funcție de pH-ul sângelui. Excreția zilnică de calciu trebuie să fie sub 2 mg/kg. Este necesar să se monitorizeze nivelurile de potasiu plasmatic. Uneori, bicarbonatul trebuie administrat numai sub formă de bicarbonat de potasiu.

ÎN.Acidoza tubulara renala de tip IV

1. Etiologie. Acidificarea urinei mediată de aldosteron este afectată în tubii renali distali.

2. Examinare și diagnosticare

A. Istoric de anomalii severe sau infecții frecvente ale tractului urinar.

b. Studiile de gaze din sângele arterial și de electroliți serici relevă acidoză hipercloremică cu hiperkaliemie și hiponatremie.

V. Se remarcă acidoză severă; pH-ul urinei este de obicei sub 5,5.

G. Nivelurile serice de aldosteron sunt adesea crescute.

d. Este indicat un examen urologic.

3. Tratament

A. Se administrează clorură de sodiu și furosemid; limitarea aportului de potasiu.

b. Fludrocortizonul este uneori eficient.

V. Acidoza tubulară renală de tip IV, cauzată de anomalii sau infecții ale tractului urinar, este de obicei ireversibilă chiar și după eliminarea cauzei.

J. Gref (ed.) „Pediatrie”, Moscova, „Practică”, 1997

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

Ecografia abdominală

Ecografia toracelui

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (la forma personală, la infinitiv, la forma gerunziului) se scrie separat: a nu lua, nu a fost, neștiind, încet.
	Prezentare, raportați principalele trăsături ale filozofiei renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare suntem copiii pământului pentru grădiniță
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, lucrarea a fost finalizată de studenți.Fără comunicare, ne închidem în

2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane