Tratamentul tulburărilor hematopoiezei în Israel. Caracteristicile sistemului hematopoietic

Hematopoieza - ce este? Acesta este procesul de hematopoieză, care include formarea, dezvoltarea și maturarea leucocitelor, eritrocitelor, trombocitelor, adică a celulelor sanguine. Se distinge în două etape: intrauterin (embrionar) și postembrionar. Această mișcare este continuă, deoarece durata de viață a celulelor este foarte scurtă. Astfel, globulele albe trăiesc doar câteva zile, trombocitele aproximativ o săptămână, iar globulele roșii trei până la patru luni.

Deoarece viața este pur și simplu imposibilă fără sânge, corpul adult produce aproximativ o jumătate de milion de miliarde de noi celule sanguine în fiecare zi. Celulele stem din măduva osoasă sunt în primul rând responsabile pentru producerea de celule sanguine. Limfocitele trec prin stadiul de maturare și de stăpânire a funcțiilor lor în splină, ganglioni limfatici, timus, formațiuni limfoide ale pereților intestinali și altele. Când celulele se formează din celulele stem din măduva osoasă, se formează două ramuri principale: limfoid și mieloid. Limfoid - precursorii limfocitelor, iar mieloid - celulele sanguine rămase.

Ce este hematopoieza și consecințele tulburărilor sale

Hematopoieza este un proces foarte complex care trebuie să fie constant reglat și să nu se modifice în niciun fel. Orice schimbare într-o direcție sau alta duce la tulburări în organism și la apariția diferitelor boli. Hematopoieza, ce este și unde începe, vor fi discutate mai jos.

În primele zile ale vieții unui embrion, hematopoieza apare în pereții sacului biliar, în îngroșările acestuia. Începutul acestui proces are loc în zilele 16-19 de dezvoltare, iar după a 60-a zi, hematopoieza începe să apară în ficat, splină și timus. Apoi, când s-a dezvoltat Măduvă osoasă(și se dezvoltă ca ultimul dintre organele hematopoietice), aceste funcții îi trec. Apoi, formarea de sânge activ în ficat se oprește.

După cum sa menționat mai sus, celulele mieloide sunt formate din celule stem ( eritrocite, monocite, trombocite, granulocite) . Acest proces se numește mielopoieza. Producerea precursorilor celulelor limfoide este limfopoieza. Procesul de mielopoieză are loc în țesutul mieloid, care se găsește în oasele tubulare și, de asemenea, în multe oase spongioase. În timpul mielopoiezei, are loc o schimbare a tipului de celule. De exemplu, înainte de a deveni trombocite, cariotipul megacariocitelor poliploide se modifică, iar când se formează eritrocitele, nucleul celulelor eritroblastice dispare.

Splina, ganglionii limfatici, timusul (glanda timus) și măduva osoasă sunt responsabile de cursul limfopoiezei. În țesutul limfoid, are loc formarea de limfocite, celule plasmatice și celulele și resturile de degradare sunt, de asemenea, îndepărtate.

În unele boli apar tulburări la nivelul măduvei osoase, ceea ce duce la afectarea hematopoiezei. De exemplu, atunci când numărul de trombocite crește, sângele devine mai gros, ceea ce poate duce la stagnarea sângelui în diferite organe, încetinind fluxul sanguin și formarea de cheaguri de sânge, ceea ce reprezintă un mare pericol pentru viața umană.

Dacă nu sunt produse suficiente celule sanguine, simptomele apar pe măsură ce celulele normale mor. Cele mai „low-life” sunt granulocitele, așa că atunci când dispar, organismul devine mai vulnerabil la diferite infecții. Apoi globulele roșii încep să scadă, ceea ce se manifestă prin trombocitopenie. Apare sângerarea. Și cu o scădere a numărului de celule roșii din sânge, semnele caracteristice sunt paloare, slăbiciune generală, dificultăți de respirație chiar și cu sarcini aparent mici.

Cunoștințele în acest domeniu s-au îmbunătățit doar recent, deoarece ingineria genetică și cultura celulară au atins noi niveluri. A devenit posibilă reglarea procesului de hematopoieză, abordându-l individual, în funcție de câte celule sunt subproduse.

Ai grijă de sănătatea ta! Și nu ar strica să aflați care sunt problemele și cum să faceți față problemelor de această natură.

Anemie (anemie). Scăderea cantității totale de hemoglobină din sânge. În cele mai multe cazuri, nivelul globulelor roșii scade și el. Anemia este întotdeauna secundară, adică este unul dintre semnele unei boli generale.

Anemia prin deficit de fier este asociată cu deficitul de fier în organism. Acest lucru duce inițial la multiple tulburări trofice (piele uscată, unghii fragile, căderea părului), deoarece funcția enzimelor respiratorii tisulare care conțin fier se deteriorează, iar apoi formarea hemoglobinei este perturbată și se dezvoltă anemie hipocromă (cu un indice de culoare scăzut). Corpul adult pierde fier în principal din cauza pierderii cronice de sânge, fără a restabili complet acest element cu alimente, fenomene similare sunt cauzate de un mic aport inițial în sistemul hematopoietic fetal din cauza deficienței sale la mamă.

Simptome și curs. Caracterizat prin letargie, oboseală crescută, constipație, cefalee, perversiune a gustului (pacienții mănâncă cretă, argilă, au tendința de a mânca picante, sărate etc.), fragilitate, curbură și striații încrucișate ale unghiilor, căderea părului. Se notează și semne tipice tuturor anemiei, care reflectă gradul de anemie: paloarea pielii și a mucoaselor, palpitații, dificultăți de respirație la efort. Este importantă natura bolii care a cauzat deficitul de fier (ulcer gastric, ulcer duodenal, hemoroizi, fibroame uterine, sângerări menstruale abundente).

Recunoaştere pe baza identificării modificărilor la analizele de sânge: scăderea nivelului de hemoglobină și globule roșii, indice de culoare sub 0,8, modificări ale dimensiunii și formei globulelor roșii (anizocitoză, poikilocitoză). Conținutul de fier din serul sanguin, capacitatea sa totală de legare a fierului și proteina care transportă fierul (feritina) sunt semnificativ reduse.

Tratament. Eliminați cauza pierderii de sânge. Pentru o perioadă lungă (câteva luni sau mai mult), se prescriu suplimente de fier, în principal pe cale orală. Transfuzia de sânge nu este indicată, cu excepția afecțiunilor severe asociate cu pierderea masivă de sânge.

Anemie hemolitică asociat cu distrugerea crescută a globulelor roșii și o creștere a conținutului de sânge al produselor lor de degradare - bilirubină, hemoglobină liberă sau apariția hemosiderinei în urină. Un semn important este o creștere semnificativă a procentului de globule roșii „nou-născuți” - ca rezultat reticulocite educație avansată globule rosii. Există: a) anemie cu hemoliza (dezintegrarea) predominant extravasculară (intracelulară) a hematiilor, datorită inferiorității lor genetic structurale și funcționale; b) anemie cu hemoliză intravasculară, de obicei cu distrugere acută a globulelor roșii din cauza diferitelor influențe toxice, transfuzie de sânge incompatibil, frig (când sunt expuse la temperaturi extrem de scăzute), marș (la soldați după marșuri forțate lungi și istovitoare). De asemenea, se împart în: 1) Anemia hemolitică congenitală. Acestea includ un grup (celulă sferocitară, ovală) cu o anomalie ereditară a membranei eritrocitare, care duce la modificarea formei lor și este cauza distrugerii premature; un alt grup - cu deficiență ereditară a diferitelor sisteme enzimatice ale eritrocitelor, ceea ce contribuie la distrugerea lor mai rapidă; al treilea grup este hemoglobipopatiile (drepanocită, talasemie), în care structura sau sinteza hemoglobinei este afectată; 2) Anemii hemolitice și izoimune autoimune dobândite cauzate de deteriorarea mecanică a eritrocitelor, precum și membranopatii toxice.

Simptome și curs. Manifestările depind de forma anemiei hemolitice. Odată cu degradarea intracelulară a globulelor roșii, apare icterul, splina se mărește, nivelul hemoglobinei scade și există tendința de a forma pietre în vezica biliara, numărul de reticulocite crește. În cazul hemolizei intravasculare, pe lângă aceste semne, apare tromboză și poate exista necroză aseptică oasele tubulare, se dezvoltă ulcere ale picioarelor, în timpul unei crize hemolitice, urină închisă la culoare. În cazul anemiei hemolitice congenitale, apare deformarea craniului facial.

Recunoaştere efectuate pe baza identificării semnelor clinice și de laborator ale hemolizei. Pentru a-i determina natura, se prelevează probe Coombs și Hem, se prelevează probe de zaharoză, se determină nivelul de fier seric și se efectuează un examen genetic.

Tratament. Anularea medicatiei care a provocat criza hemolitica (in cazul deficitului de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza), in cazul crizelor hemolitice - terapie prin perfuzie, diuretice, vitamine, transfuzie de globule rosii (globule rosii spalate), in cazuri severe - extirparea splinei, transplant de maduva osoasa, in cazul unui proces autoimun - glucocorticoizi (predpisolon), imunosupresoare.

B-12 și anemii cu deficit de folat sunt caracterizate de o încălcare a sintezei ADN și ARN în celulele numite megaloblaste, ceea ce duce la revenirea tipului embrionar de hematopoieză. Ele se găsesc în principal la persoanele în vârstă și pot fi cauzate atât de aportul insuficient de vitamina B 12 și acid folic în organism, cât și de absorbția insuficientă a acestora în diferite boli ale stomacului, intestinului subțire și ficatului, precum și infecției cu viermi. Una dintre cauzele deficitului de vitamina B 12 este intoxicația cronică cu alcool.

Simptome și curs. Țesutul hematopoietic, sistemul digestiv (limbă „lustruită”, senzație de arsură în ea, inhibarea secreției gastrice) și sistem nervos(slăbiciune, oboseală, mieloză funiculară). Există icter ușor, o creștere a bilirubinei indirecte în sânge, splina și ficatul sunt mărite.

Recunoaştere.În sânge apar anemie cu un indice de culoare mai mare de 1,0, megalocite, scăderea numărului de trombocite și leucocite și neutrofile polisegmentate. În măduva osoasă predomină megaloblastele (în timpul puncției măduvei).

Tratament. Vitamina B 12 in doze mari, acid folic. Când compoziția sângelui este normalizată, este necesară o terapie de întreținere pe termen lung cu aceste medicamente.

Anemia hipoplazica si aplastica caracterizată printr-o scădere crescândă a conținutului de elemente formate (eritrocite, leucocite, trombocite) în sânge periferic si maduva osoasa. Cauza poate fi efectele toxice ale anumitor medicamente, substanțe chimice, autoagresiunea și apariția de anticorpi la celulele hematopoietice, uneori motivele neclare (forma idiopatică).

Simptome și curs. Creșterea anemiei, o scădere a trombocitelor și leucocitelor, ceea ce poate duce la complicații infecțioase și creșterea sângerării.

Recunoaştere. Se detectează anemie cu un indice de culoare normal. Imaginea decisivă este imaginea măduvei osoase în timpul puncției sternale și trepanobiopsiei - o scădere bruscă a numărului de celule, umplând spațiul măduvei osoase cu grăsime.

Tratament. Hormoni glucocorticoizi, steroizi anabolizanți, îndepărtarea splinei, transplant de măduvă osoasă.

Diateza hemoragică. Caracterizat printr-o tendință de sângerare. Exista forme familiale, sau ereditare: anomalii plachetare congenitale, deficienta sau defectul factorilor de coagulare a plasma sanguina, inferioritatea vaselor mici de sange. Forme dobândite: sindromul de coagulare intravasculară diseminată, afectarea imună a peretelui vascular și a trombocitelor, perturbarea formării normale a celulelor sanguine, afectarea toxico-hemoragică a vaselor de sânge în timpul febrelor hemoragice, tifos. Ele sunt, de asemenea, cauzate de boli hepatice, vasculită, administrarea de anticoagulante, agenți antiplachetari, fibrinolitice și deficit de vitamina C.

Hemofilie. O boală ereditară care afectează doar bărbații, deși femeile sunt purtătoare ale genei defectuoase. Tulburările de coagulare sunt cauzate de lipsa unui număr de factori plasmatici care formează tromboplastina activă. Mai des decât altele, globulina antihemofilă lipsește. Boala apare în copilărie sângerare prelungită pentru pagube minore. Sângerări nazale, hematurie - sânge în urină, hemoragii mari, hemartroză - pot apărea sânge în cavitatea articulară. Semne principale: prelungirea timpului de coagulare, scurtarea timpului de protrombină.

Tratament- transfuzie de sânge sau plasmă proaspătă, administrare de plasmă specială antihemofilă.

Purpura trombocitopenică idiopatică(boala lui Werlhof). Caracterizat prin sângerare datorată scăderii numărului de trombocite. Cauza bolii este cel mai adesea imun. Boala progresează în valuri. În afara unei exacerbări, numărul de trombocite poate fi normal sau ușor redus. Când numărul de trombocite scade sub 40x10 9 /l, se dezvoltă sângerări crescute până la sângerări severe, cel mai adesea nazale, gastrointestinale, uterine și renale. O erupție hemoragică apare pe piele singură sau după aplicarea unui garou pe braț etc. simptome pozitive de „ciupire sau garou”. Splina este mărită. Un test de sânge arată o creștere a timpului de sângerare.

Tratament în timpul unei exacerbări - transfuzie de trombocite, sânge proaspăt, utilizarea hormonilor glucocorticoizi (prednisolon), uneori - îndepărtarea splinei.

Telangiectazii hemoragice ereditare(boala Rendu-Osler). Se caracterizează prin dezvoltarea mai multor vase dilatate care sângerează ușor (telangiectazii) localizate în diferite zone ale pielii și mucoaselor. Uneori, primul și singurul simptom este sângerările nazale sau sângerările gastro-intestinale. Acestea apar cu leziuni minore sau în mod independent și, dacă sunt repetate frecvent, duc la dezvoltarea anemiei feriprive. Boala se poate complica cu ciroza hepatică.

Recunoaştere bazat pe detectarea teleash-iectaziei tipice, a sângerării recurente de la acestea și a naturii familiale a bolii.

Tratament- oprirea sângerării, transfuzie de sânge dacă este necesar, tratamentul anemiei feriprive.

Vasculita hemoragică(toxicoza capilară, boala Henoch-Schönlein). Boala se bazează pe afectarea autoimună a endoteliului vaselor mici. Cel mai adesea, apar mici erupții cutanate hemoragice, în principal pe suprafața frontală a picioarelor și a coapselor. Pot exista dureri articulare și artrită. În unele cazuri, afectarea vaselor din cavitatea abdominală cu durere abdominală ascuțită și sângerare gastrointestinală vine în prim-plan. Boala durează mult timp, uneori cu remisiuni pe termen lung. Prognosticul este determinat de afectarea rinichilor.

Tratament. Prescripţie activitate fizica, în caz de exacerbare - repaus la pat, antihistaminice și medicamente antiinflamatoare în cazuri severe, sunt prescrise heparină, hormoni glucocorticoizi (prednisolon), medicamente aminochinoline (delagil, plaquenil), acid ascorbic, rutina. Pentru unii pacienți cu o evoluție cronică recidivante, se poate recomanda tratamentul la sanatoriu-stațiune (sudul Ucrainei, coasta de sud a Crimeei, Caucazul de Nord).

leucemie. Numeroase tumori care decurg din celulele hematopoietice și care afectează măduva osoasă. După gradul de malignitate, se disting leucemia acută și cronică. În grupul cronic, cele mai frecvente sunt leucemia mielo- și limfocitară, precum și mielomul multiplu, eritremia și osteomielofibroza.

Leucemie acută- o boală cu progresie rapidă în care are loc creșterea celulelor sanguine tinere, nediferențiate, care și-au pierdut capacitatea de a se maturiza. Există 2 tipuri de leucemie acută - leucemie acută mieloblastică și leucemie acută limfoblastică, cea din urmă fiind mai frecventă la copii.

Simptome și curs. Boala este de obicei însoțită de febră mare, slăbiciune și dezvoltarea unor sângerări severe sau alte manifestări hemoragice. La început, pot apărea diverse complicații infecțioase, stomatită ulceroasă și amigdalita necrozantă. Există durere la nivelul membrelor, lovirea pe stern și pe oasele tubulare lungi este dureroasă. Poate exista o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Ganglionii limfatici se schimbă puțin. În sânge, numărul de forme patologice tinere, așa-numitele celule blastice - limfoblaste, crește semnificativ formele intermediare de leucocite mature. Numărul total de celule albe din sânge poate fi ușor crescut sau chiar scăzut.

Tratament- o combinație de mai multe medicamente citostatice, doze mari de hormoni glucocorticoizi, tratamentul complicațiilor infecțioase.

Leucemie mieloidă cronică caracterizată prin perturbarea maturării normale a leucocitelor granulocitare și apariția focarelor de hematopoieza extramedulară. Boala poate dura mult timp cu perioade lungi remisie după cursuri de tratament.

Simptome și curs. Pacienții se plâng de oboseală crescută, slăbiciune, apetit scăzut și pierdere în greutate. Splina și ficatul se măresc și sunt posibile manifestări hemoragice. Numărul de leucocite din sânge crește semnificativ, provocând anemie. Nivelul de acid uric din serul sanguin crește adesea. Într-o etapă târzie a bolii, numărul de trombocite scade, apar complicații infecțioase, apare o tendință de tromboză, iar mieloblastele și mielocitele sunt detectate într-un test de sânge.

Recunoaştere efectuate pe baza datelor de examinare a măduvei osoase (puncție sternală, trepanobiopsie).

Tratament.În perioada terminală a bolii (criza blastică), tratamentul se efectuează ca pentru leucemia acută. În afara exacerbării - tratament de întreținere cu mielosan, mielobromol.

Leucemie limfocitară cronică. Proliferarea patologică a țesutului limfoid în măduva osoasă, ganglionii limfatici, splină, ficat și mai rar în alte organe. Boala apare la bătrânețe și durează mult timp.

Simptome și curs. Pierderea în greutate, slăbiciunea, oboseala, pierderea poftei de mâncare nu sunt pronunțate. Există o creștere diverse grupuri ganglioni limfatici din toate zonele corpului: cervicale, inghinale, femurale, supraclaviculare, cot. Sunt dense, nedureroase, mobile. Raze X dezvăluie ganglioni măriți în rădăcinile plămânilor. Uneori comprimă traheea, esofagul și vena cavă. Splina și ficatul sunt de asemenea mărite. În sânge, numărul de leucocite crește în principal din cauza limfocitelor, printre acestea se numără limfocite în dezintegrare (celule Botkin-Gumprecht), se remarcă anemie și trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite).

Recunoaştere se efectuează examinarea măduvei osoase.

Tratamentîn cazurile uşoare nu se realizează. Dacă există compresie a organelor învecinate de către ganglionii limfatici, se utilizează radioterapia. Odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, se prescriu hormoni glucocorticoizi și citostatice.

Limfogranulomatoza - boală cronică progresivă, tumoră a ganglionilor limfatici cu prezența celulelor Berezovsky-Sternberg. Motivul este necunoscut.

Simptome și curs. Uneori boala începe cu manifestări de intoxicație (temperatura ridicată, slăbiciune, transpirație), VSH crește și ganglionii limfatici se măresc. Sunt dense, elastice și adesea nu sunt sudate între ele. În cazul cariilor lor necrotice apar fistule. Mâncărimea pielii este frecventă. Ocazional, localizarea primară a limfogranulomatozei este observată în stomac, plămâni și splină. Numărul de limfocite din sânge scade, numărul de neutrofile crește cu o schimbare moderată a benzii, iar VSH crește.

Recunoaştere- pe baza semnelor histologice caracteristice ale bolii la nivelul ganglionului limfatic prelevate în timpul biopsiei.

Tratament. Cursuri de polichimioterapie, alternate cu cursuri de radioterapie.

SANGELOZA, ORGANE FORMATOARE DE SANG. Hematopoieza sau hemopoieza (din grecescul haima-sânge și poesis-creare), se referă la procesele de formare a elementelor formate din sânge. K. apare în așa-numitul. organele hematopoietice și constă în dezvoltarea, reproducerea și maturarea celulelor sanguine, deoarece elementele formate din sânge după o funcționare pe termen scurt sunt supuse uzurii și degradarii, este posibil să se separe procesele de dezvoltare a globulelor roșii (eritropoieza) din dezvoltarea globulelor albe granulare (granulopoieza) și a celor negranulare (limfopoieza). Hematopoieza embrionară. Celulele sanguine ale embrionului sunt derivate ale mezenchimului, concomitent cu dezvoltarea tăieturii, primul organ hematopoietic este vasele de sânge din câmpul vascular (vezi. zona vasculară), prin urmare, în afara corpului embrionului se află perioada K. extraembrionară; apoi ficatul devine principalul organ hematopoietic — perioada hepatică K. sau perioada pre-creierală — și în final, ceva mai târziu, măduva osoasă — perioada măduvei osoase — începe să funcționeze. În plus, mezenchimul participă la dezvoltarea embrionului diverse organe, splina și țesutul limfoid - În K. neembrionar începe în cea mai timpurie perioadă de dezvoltare a embrionului, concomitent cu dezvoltarea mezenchimului: în zona sacului vitelin la mamifere, păsări, reptile și agricultori. acumulări de celule mezenchimice, așa-numitele. Insulele de sânge ale lui Wolf, ale căror celule centrale sunt rotunjite, iar cele exterioare sunt turtite, formând o membrană endotelială. Numărul și volumul insulelor de sânge crește rapid; ele înconjoară embrionul în curs de dezvoltare pe toate părțile, situat în așa-numitul. câmp vascular (zona vasculară). Cordoanele celulare care leagă insulele de sânge unele de altele se transformă în tuburi cu pereți subțiri, datorită cărora apar vasele de sânge primare cu celule rotunde plutind în lichid - celule sanguine primare (Maksimov). În embrionii umani, conform cercetărilor lui Schridde, apar mai întâi rudimente goale ale vaselor de sânge, din pereții cărora apar pentru a doua oară celule libere care plutesc în lichid. Primar celule de sânge ramane neschimbat un timp scurt, și apoi se diferențiază în celule mari care conțin hemoglobină - eritroblaste primare și apoi în eritrocite. Cu toate acestea, unii dintre ei, potrivit lui Maksimov, rămân într-o stare nediferențiată, funcționând ca primele celule sanguine incolore ale embrionului. Eritroblastele primare și celulele roșii din sânge servesc ca purtători de oxigen în perioada timpurie a dezvoltării embrionare și apoi dispar treptat (în embrionul uman la sfârșitul lunii a 3-a -Al doilea organ hematopoietic este ficatul, în care începe hematopoieza). oameni; la sfârşitul lunii a 2-a de viaţă embrionară. Conform studiilor lui Saxer, Mollier, Neumann și Maksimov, hemocitoblastele sunt formate din mezenchimul perivascular al ficatului embrionar, care dau naștere extravascular la eritroblaste și megacariocite secundare. Eritroblastele secundare corespund pe deplin eritroblastelor unui organism adult și, la maturizare, dau naștere la eritrocite secundare. Granulocitele din ficat se dezvoltă și extravascular, adesea din forme mici de celule rătăcitoare fără stadiul tipic de hemocitoblast și mielocite. În perioada de mijloc a sarcinii, formarea de sânge în ficat atinge cea mai mare măsură, iar cea mai mare parte a masei organului este formată din țesut purtător de sânge; la un nou-născut, ficatul conține și focare de hematopoieză embrionară. Măduva osoasă ca organ hematopoietic începe să funcționeze mai târziu decât ficatul. Mezenchimul corpului a fost deja primele etape dezvoltarea embrionului servește ca sediu al K. Celulele mezenchimale fixe și endoteliul vaselor de sânge sunt rotunjite, izolate și dau naștere la două tipuri de celule rătăcitoare: precum hemocitoblastele și histiocitele (Maksimov). Ambii sunt capabili să cedeze în acest proces dezvoltare ulterioară celule identice și probabil se pot transforma unele în altele. Sachser le-a numit celule vagale primare. Din ele se dezvoltă focare hematopoietice împrăștiate în mezenchim, care conțin eritroblaste, granulocite și megacariocite. Primii ganglioni limfatici apar în peretele sacului limfatic cervical la embrionul uman la 30 de ani. mm lungime; ulterior se dezvoltă în alți saci limfatici, precum și de-a lungul vaselor limfatice. Din mezenchimul peretelui limfatic, sac, are loc formarea celulelor primare polimorfe rătăcitoare, printre care se dezvoltă de la bun început în cantitati mari limfocite mici, parțial prin rotunjirea directă a celulelor mezenchimale mici, parțial prin divizarea celulelor rătăcitoare mai mari. Declarația lui Shridde, Turk și Negeli (Turk, Naegeli) despre dezvoltarea limfocitelor din endoteliul limfatic. navele nu este confirmată de Maksimov. În plus, în rudimentele limfatice ganglionii, granulocitele se pot dezvolta din celule primare rătăcitoare, iar în etapele ulterioare, megacariocite individuale și insule mici de eritroblaste. Adevărații foliculi cu centri germinativi se dezvoltă numai în viața postembrionară -Splina embrionară este locul unei eritropoieze semnificative, continuând până la sfârșitul vieții embrionare, în timp ce granulopoieza este absentă. Și aici celulele mezenchimale dau naștere elementelor sanguine. La alte vertebrate, dezvoltarea embrionară se desfășoară în general după același plan ca la mamifere. La păsări, în vasele zonei vasculoase, celulele sanguine primare se diferențiază în cea mai mare parte în „eritroblaste primare (Danchakova), iar unele dintre celule rămân nediferențiate și funcționează în continuare ca hemocitoblaste, la sfârșitul celei de-a patra zile de incubaţie, încep să se dezvolte eritroblastele secundare, maturându-se în eritrocite nucleate Spre deosebire de mamifere, la păsări se dezvoltă extravascular din celulele mezenchimale prin stadii din câmpul vascular. hemocitoblast(vezi).. Ficatul nu joacă un rol semnificativ în K. În măduva osoasă embrionară, eritropoieza are loc intravascular, iar granulopoieza are loc extravascular, care persistă pe tot parcursul vieții. În loc de trombocitele din sângele mamiferelor, toate celelalte vertebrate au celule trombocite mici care circulă în sânge, care se dezvoltă la păsări în vasele măduvei osoase de la limfocite mici prin stadiile tromboblastice (megacariocitele sunt absente aici). În timp ce sângele embrionar la reptile este foarte apropiat de păsări, la amfibieni are anumite caracteristici: la embrionii de broaște și axolotl, sângele circulant conține inițial doar celule mari, bogate în gălbenuș și pigment, majoritatea se transformă în eritroblaste primare. La amfibienii fără coadă (broaște), un organ hematopoietic important în perioada embrionară este mezenchimul din zona pre-rinichiului, rinichiului primar și în teaca arterei mezenterice, unde are loc limfo- și granulopoieza. În toate vasele de sânge ale embrionului, trombocitele se dezvoltă din limfocitele mici, iar eritroblastele secundare se dezvoltă din limfocitele mari; ceva mai târziu, eritropoieza se concentrează în vasele hepatice și se stabilește în cele din urmă pe viață în lumenul vaselor măduvei osoase, în timp ce limfo- și granulopoieza apar extra- . vasculare. La amfibienii cu coadă (axolotl), limfo- și granulopoieza apar în ficat, iar eritropoieza în splină. Mugurii primari nu joacă un rol aici. Din pește hematopoieza embrionară a fost studiat mai detaliat în Selakhia (Maksimov), în care este foarte asemănător cu hematopoieza păsărilor și reptilelor. Pe lângă K., în peretele sacului vitelin, în anumite locuri ale mezenchimului corpului, și anume în peretele esofagului (organul lui Leydig) și în contact strâns cu tubii, rinichi primar și gonade, focare de limfo- și granulopoieza dezvoltă această funcție de-a lungul vieții. Splina este organul eritro- și trombocitopoietic final, iar în stadiile ulterioare ale dezvoltării embrionare se dezvoltă acumulări mari de limfocite în jurul arterelor. Organe hematopoietice. LA.în perioada postembrionară apare în țesutul mieloid, țesutul limfoid și ret.-end. aparat. Țesutul mieloid al măduvei osoase este, în condiții normale, singurul loc de dezvoltare a leucocitelor granulare, a eritrocitelor și a trombocitelor (vezi. Măduvă osoasă).În bucle țesut reticular măduva osoasă zace liberă elemente celulare, formând parenchim (Fig. 1). Acestea includ eritroblaste, eritrocite, leucocite granulare și formele lor tinere, hemocitoblaste și megacariocite. Dacă există limfocite și monocite mici în parenchim este controversat. ÎN 1 mm 3 măduva osoasă storsă din coasta unui câine adult conține aproximativ 500.000 de eritroblaste și 1.200.000 de leucocite (Timofeevsky). Țesutul limfadenoid este locul formării limfocitelor. Este format din ganglioni limfatici, pulpa albă a splinei și limfei, foliculi ai membranelor mucoase. Scheletul său de țesut conjunctiv este format din țesut reticular, în ansele tăieturii sunt limfocite (Fig. 7 - Ret.-end). Sistemul corpului este considerat de mulți autori ca un organ hematopoietic independent. Include celule rătăcitoare ale țesutului conjunctiv care sunt în repaus, celule reticulare ale măduvei osoase, splinei, limfei. ganglionii, inclusiv endoteliul care acoperă limfa, sinusurile și sinusurile venoase ale măduvei osoase și ale splinei, apoi celulele Kupffer ale ficatului, parte a endoteliului capilarelor venoase ale glandei suprarenale și glandei pituitare. Participarea reticuloendoteliului în K. nu poate fi considerată complet clarificată. Conform studiilor lui Ferrata, Marchand, Herzog, Khlopin, Sysoev și alții, în anumite condiții, elemente de țesut mieloid se pot dezvolta din acesta; alții (Maksimov) neagă capacitatea sa de hematopoieză. Studiile lui Asho-fa, Kiyono (Aschoff, Kiyono) și Chashin au arătat că, cu colorarea intravitală suficient de puternică a animalelor cu carmin de litiu, capătul ret. mobilizat individual. celulele sau histiocitele, colorate intravital, apar în sânge, în special în inima dreaptă. În legătură cu aceste date și având în vedere asemănarea strânsă a histiocitelor din sânge cu monocite, a apărut doctrina despre originea monocitelor din sânge din celulele reticuloendoteliale. aparat (Aschoff, Kiyono, Schilling). Hematopoieza la diferite perioade ale vieții umane prezintă unele trăsături. Intensitatea hematopoiezei caracteristică copilăriei este înlocuită treptat de o rată mai lentă a regenerării sângelui la adulți și de o slăbire semnificativă a funcțiilor organelor hematopoietice din corpul senil. La un nou-născut, organele hematopoietice poartă încă unele caracteristici ale perioadei embrionare: măduva osoasă este bogată în hemocitoblaste, ficatul conține resturi de hematopoieza embrionară, limfatică. ganglionii conțin multe limfocite mari,” și sunt încă lipsiți de centrii de reproducere ai lui Flemming. Ganglionii limfatici la începutul copilăriei sunt relativ mari, săraci în foliculi, centrele de reproducere încep să fie identificate la 2 luni, dar apar clar abia la vârsta. din doi. Funcție îmbunătățită organele hematopoietice în copilărie se reflectă în compoziția sângelui periferic: în el găsim forme tinere de globule roșii și albe - eritroblaste, eritrocite policromatofile, limfocite mari. Aceeași perioadă de viață se caracterizează prin dezvoltarea frecventă și abundentă a hematopoiezei extramedulare, ușurința disfuncției organelor hematopoietice și transformarea megaloblastică mai frecventă a măduvei osoase sub influența diferitelor pericole decât la adulți. Într-un organism în vârstă, intensitatea hematopoiezei scade, măduva osoasă roșie devine mai săracă în elemente parenchimatoase, iar în locul ei se dezvoltă celulele adipoase; aria sa de distribuție scade; eritropoieza este în special slăbită; în ganglionii limfatici apare atrofie. modificări, unii ganglioni limfatici suferă neglijare completă și fibroză. Capacitatea organelor hematopoietice ale bătrânului de a răspunde prin creșterea funcției lor la descompunerea crescută a elementelor sanguine este slăbită semnificativ. Eritropoieza(normal și patologic). În mod normal, eritroblastele se dezvoltă în măduva osoasă în primul rând într-o manieră homoplastică, adică prin multiplicarea eritroblastelor deja existente acolo. În timpul dezvoltării sale într-un eritrocit, eritroblastul trece prin mai multe etape, și anume proeritroblast, eritroblast policromatofil, normoblast și în final normocit (Figura 5). În acest caz, bazofilia protoplasmei, exprimată brusc în proeritroblaste, slăbește treptat, Hb se acumulează în protoplasmă, nucleul scade în dimensiune, pierde nucleoli și capătă o structură mai grosieră. În cele din urmă, nucleul se micșorează, devine picnotic și apoi, după unii autori, este împins în afara normoblastului și, după alții, suferă dizolvare intracelulară. Procesele de diviziune prin cariocineză joacă un rol important în această maturare treptată a eritroblastului. În același timp, dimensiunea celulelor generațiilor următoare devine din ce în ce mai mică, apropiindu-se de dimensiunea unui eritrocit (Fig. 5). Pierderea eritroblastelor, în funcție de maturizarea lor în eritrocite, este completată prin reproducerea principalului. arr. celulele care conțin deja hemoglobină, în timp ce proeritroblastele sunt, parcă, în rezervă și numai cu eritropoieza crescută încep să producă Hb în protoplasma lor și să se înmulțească intens. Eritroblaste policromatofile care se dezvoltă direct din proeritro- Figura 1. Secțiune din măduva osoasă de iepure. Trombocitopoieza: 1 -megacariocit cu protoplasmă cu granulație fină; 2 -lumenul sinusoidului măduvei osoase; 3 - plăci de bizzocero, formate din protoplasma unui megacariocit; 4 - endoteliul sinusoidului. (Dintr-o pregătire din lucrarea nepublicată a lui Chasovnikov.) Figura 2. Schema relațiilor genetice ale elementelor de țesut conjunctiv din sânge (săgețile indică direcția de dezvoltare): 1 - celula mezenchimala nediferentiata; 2-hemo-citoblast (limfocit mare); 3 -fibrocite; 4 -histiocit; 5 -leucocitul bazofil; 6 - leucocitul eozinofil; 7 -leucocite neutrofile; 8 -eritrocite; 9 -megacariocite; 10 - limfocit mic; 11 -monocite (După Maksimov.) Figura 3. Cultură de hemocitoblaste pe 20 de ore din sângele unui pacient cu leucemie mieloidă acută. Hematopoieza in vitro: 1- eritrocite; 2 -eritroblaste; 3 -neutrofile segmentate; 4 -figuri de diviziune ale mielocitelor neutrofile; 5-hemocitoblast; 6-nucleul unei celule degenerate. Figura 4. Reproducerea eritroblastelor în aceeași cultură: 1 -eritroblaste; 2 - figuri de diviziune ale eritroblastelor policromatofile; 3 -hemocitoblast. Figura 5. Dezvoltarea elementelor mieloide ale măduvei osoase umane din hemocitoblast: 1 -hemocitoblast; 2 - figura cariochinezei hemocitoblastice; 3 Și 4 -promielocite bazofile; b-mielocit bazofil; b-figura cariokinezei unui mielocit bazofil; 7 -bazofil polimorfonuclear; 8 - promielocitul eozinofil; 9 Și 10 -mielocite eozinofile; 11 - figura de fisiune a unui mielocit eozinofil; 12 - metamielocitul eozinofil; 13 - eozinofil polimorfonuclear; 14 Și 15 -promielocite neutrofile; 16 Și 17 -mielocite neutrofile; 18 - figura cariokinezei unui mielocit neutrofil; 19 -metamielocit neutrofil; 20 - neutrofile polimorfonucleare; 21 - proeritroblaste derivate din hemocitoblastul divizat; 22 -26 - eritroblaste policromatofile, îmbogățite treptat cu hemoglobină; 27 -figura de fisiune normoblat; 28 -nurmoblast matur; 29 -normoblast cu nucleu picnotic; alături este un nucleu ejectat liber; 30 -eritrocite; 31 -megacariocite. (Conform lui Maksimov.) Figura 6. Secțiune prin măduva osoasă a unui iepure după injectarea intravenoasă de carmin de litiu și carcasă: 1 -normoblaste; 2 -eritroblaste policromatofile în stare de cariochineză; 3 - proeritroblaste; 4 - mielocite eozinofile; 5 -mielocite speciale; 6 -figura de diviziune a unui mielocit special; 7 -hemocitoblast; 8 -megacariocite; 9 - celule reticuloendoteliale cu protoplasmă umplută cu bulgări de carcasă și boabe de carmin de litiu; 10 - lumenul sinusoidelor; 11 - celula grasa; 12 -artera; 13 - hematii în lumenul sinusoidului. (După Maksimov.) Figura 7. Secțiune dintr-un ganglion limfatic de iepure. O parte a foliculului cu centrul reproductiv în stadiul activ: 1 - limfocite mari; 2 -limfocite medii; 3 -limfocite mici; 4 - figuri de diviziune ale limfocitelor de dimensiuni medii; 5 - celula mezenchimală indiferentă; 6 -macrofag. Figura 8. Frotiu de măduvă osoasă de pe coasta unui câine anemic. Eritropoieza clar exprimată: 1 - globule rosii; 2 -normoblaste; 3 -eritroblaste policromatofile; 4 - cifrele diviziunii normoblaste; 5 - figura de diviziune a unui eritroblast policromatofil; 6 -proeritroblast; 7 - figura diviziunii proeritroblastelor; 8 - neutrofile de bandă; 9 - neutrofile tinere; 10- mielocite neutrofile; 11 -hemocitoblast; 12 -limfocite; 13 -eritrocit cu corp Jolly. (La articolul ilustrativ. Hematopoieza.)

(ÎN

eu*^^

La art. Hematopoieza.

M*>i£**.fb.

f| # r Chadit $ fMK

La art. Hematopoieza.

Blasturile au dimensiuni mai mari decât eritrocitele, iar protoplasma lor este vopsită cu un amestec de coloranți acizi și bazici într-un ton intermediar. Datorită dimensiunilor lor mari, acestea sunt uneori numite macroblaste. Eritroblastele se află în parenchimul măduvei osoase în grupuri mici de celule care se află în aceleași stadii de maturare (Fig. 6). Mecanismul de penetrare a eritrocitelor din parenchimul măduvei osoase în lumenul sinusurilor nu este complet clar Viziunea heteroplastică*, adică dezvoltarea proeritroblastelor dintr-o celulă indiferentă, nu este încă complet clar. Potrivit unitarienilor (Maksimov), hemocitoblastul măduvei osoase se poate diferenția în diferite direcții, inclusiv în proeritroblast (Fig. 5). În acest caz, diviziunea cariocinetică este necesară, deoarece în timpul acesteia are loc o restructurare internă a nucleului celular, marginile devin capabile să se dezvolte doar într-un eritrocit. Conform învățăturilor dualiștilor (Negeli), eritroblastul tânăr (pronormoblast) se dezvoltă dintr-o celulă mezenchimală indiferentă, iar Shridde îl produce din endoteliul vaselor de sânge. Ellermann vorbește despre o celulă mamă eritroblastică individuală. serial, despre așa-numitul eritrogonie. Experimentele cu explantarea sângelui leucemic demonstrează că hemocitoblastul este capabil, în unele cazuri, să se diferențieze spre eritroblaste (Timofeevsky și Benevolenskaya - Pat. se observă o creştere a eritropoiezei. arr. pentru anemie (Fig. 8). În același timp, crește conținutul de eritroblaste din măduva osoasă, crește numărul de mitoze, se intensifică eritropoieza heteroplastică, măduva osoasă grasă este înlocuită cu roșie... În unele anemii deosebit de severe, de exemplu. anemie malignă, se dezvoltă hematopoieza extramedulară (vezi mai jos hematopoieza heterotopică). Cu intoxicații severe și infecții, poate apărea suprimarea eritropoiezei: numărul de eritroblaste scade, cifrele de diviziune ale acestora dispar (anemie regenerativ-aplastică). Experimental, suprimarea eritropoiezei poate fi cauzată de sângerări repetate. O scădere a eritropoiezei se observă în continuare în leucemie, în special în leucemia acută. În anemia malignă se observă dezvoltarea în măduva osoasă, împreună cu normoblastele, a celulelor foarte mari care conţin hemoglobină - megaloblaste şi megalocite -. Ehrlich (engleză) și-a exprimat opinia că transformarea megaloblastică a măduvei osoase este o revenire la K. embrionară, iar megaloblastele sunt identice cu eritroblastele primare. Această ipoteză a găsit sprijin în rândul multor hematologi. Dezvoltarea heteroplastică a megaloblastelor nu poate fi considerată complet clarificată. Potrivit lui Negeli, ele se dezvoltă din celule mezenchimale, după Ferrata - din hemohistioblaste (histiocite), după Lambin - din reticuloendoteliu. În plus, o încălcare a eritropoiezei normale poate fi exprimată: 1) în dezintegrarea nucleului eritroblastic în segmente separate; 2) în conservarea resturilor de substanță nucleară (corpi Jolly, inele Cabot) în eritroblast; 3) în policromazie și bazofile „punctură a eritrocitelor și prezența unei substanțe reticulo-filamentoase în ele, colorate cu vopsele de bază în preparate nefixate 4) în producție insuficientă de Hb sânge normal , dar sunt deosebit de pronunțate în anemie. Leucopoieza (normală și patologică). 3 leucocitele granulare se dezvoltă în mod normal exclusiv în măduva osoasă, predominant într-o manieră homoplastică, adică prin proliferarea și maturarea celulelor granulare tinere, așa-numitele. mielocite (Fig. 5, 6 și 8). Aceste celule mari au un nucleu rotund sau în formă de golf și protoplasmă granulară. După natura granularității, se disting mielocitele neutrofile, eozinofile și bazofile. Maturarea mielocitelor în leucocite segmentate corespunzătoare trece prin mai multe etape, studiate mai detaliat pentru neutrofile. Nucleul celulei devine mai întâi în formă de potcoavă (metamielocitul Pappenheim sau neutrofil tânăr, după Schilling), apoi capătă o formă de tijă sub forma unei frânghii curbate, colorată dens (neutrofil de tijă, după Schilling) și în cele din urmă se descompune în mai multe (2-5 sau mai multe) segmente legate prin punți înguste (neutrofile segmentate). Începând din stadiul metamielocitelor, proliferarea celulară se oprește. Granulopoieza heteroplastică, care este comună în K. embrionară, este în mod normal rară în corpul adultului. Se consideră dovedit că toate cele 3 tipuri de mielocite provin dintr-o celulă părinte comună, hemocitoblastul (mieloblastul). Alte denumiri, mai puțin uzuale, pentru această celulă: limfoidocit (Pappenheim), mielocit bazofil (Dominici), celulă limfoidă a măduvei osoase (turc). Unitarienii (Maksimov), pe lângă numele „hemocitoblast”, îl desemnează și ca un limfocit mare, în timp ce dualiștii (Nägeli) aderă la numele „mieloblast”. Hemocitoblastul este o celulă mare cu un nucleu rotund sau ușor în formă de golf, a cărei cromatina pe frotiurile colorate uscate arată ca o plasă uniformă subțire cu mici îngroșări nodulare. Există mai mulți nucleoli în nucleu. Protoplasma este bazofilă, negranulară, iar cantitatea sa este mică. Hemocitoblastul dă o reacție pozitivă enzimei proteolitice, oxidazei și peroxidazei, aceasta este văzută ca o diferențiază de limfocitul sau limfoblastul mare apropiat morfologic, care nu dă aceste reacții. În corpul adult, numărul de hemocitoblaste este mic, la nou-născuți sunt mult mai mari, iar în perioada embrionară predomină asupra altor celule. Când se maturizează într-un mielocit, un hemocitoblast trebuie, conform lui Maksimov, să sufere mitoză, timp în care diferențierea celulelor fiice are loc într-o direcție sau alta (Fig. 5). În același timp, bazofilia protoplasmei scade, cantitatea acesteia din urmă crește, uneori se dezvoltă granularitate azurofilă groasă, aglomerările de cromatină ale nucleului devin mai grosiere, iar nucleolii devin mai puțin distincți. Apoi, unul sau altul tip de granularitate specifică începe să fie produs, mai întâi în cantități mici, de obicei în apropierea miezului la locul depresiunii în formă de golf. Astfel de forme de tranziție de la hemocitoblaste la mielocite sunt numite pro-mielocite. Odată cu maturarea ulterioară a promielocitei, granularitatea azurofilă, dacă este prezentă, dispare, bazofilia protoplasmei slăbește treptat, granularitatea specifică crește, iar la eozinofile apar adesea boabe individuale bazofile, nemetacromatice, împreună cu boabele oxifile. În plus, este permisă, mai ales în leucemie, dezvoltarea mielocitelor direct dintr-o celulă mezenchimală indiferentă (Ferrata hemo-histioblast, ret.-end cell) fără stadiul intermediar de hemocitoblast. Pe de altă parte, un hemocitoblast, la fel ca într-un embrion, într-un organism adult se poate dezvolta dintr-o celulă mezenchimală indiferentă (vezi hematopoieza heterotopică mai jos). Eliberarea granulocitelor mature în lumenul sinusoidelor măduvei osoase se explică prin mobilitatea lor amiboidă; aici poate juca un rol și o modificare a tensiunii arteriale în sinusoide și, prin urmare, în lumenul acestora. O creștere a intensității granulopoiezei se observă în multe infecții și mai ales în mieloză. Cu hiperleucocitoza neutrofilă, producția de neutrofile crește și poate avea loc conversia măduvei osoase grase în roșu. În funcție de putere și durată cauzatoare de cauza, compoziția celulară a măduvei osoase se poate schimba dramatic, iar granulopoieza heteroplastică este îmbunătățită semnificativ. În hiperleucocitoza eozinofilă se observă proliferarea crescută a mielocitelor eozinofile și formarea crescută a acestora din hemocitoblaste. În mieloză, măduva osoasă grasă este transformată în mieloid odată cu dezvoltarea de granulocite mai tinere în parenchim, iar în cazurile acute, hemocitoblaste. Cu cronica infecții, intoxicații și mai ales cu mieloză, împreună cu transformarea măduvei osoase grase în roșu, dezvoltarea insulelor de țesut mieloid are loc în alte locuri din organism (vezi hematopoieza heterotopică mai jos). Suprimarea granulopoiezei se observă cu multe intoxicații ale organismului, cu unele infectii severe, cu anemie maligna. În acest caz, măduva osoasă devine săracă în granulocite, iar elementul predominant în ea poate fi hemocitoblastul. Aceasta este de obicei însoțită modificări degenerative leucocite granulare și focare de necroză ale parenchimului măduvei osoase. Abaterile de la normă în dezvoltarea granulocitelor pot consta în: 1) producerea insuficientă a granularității specifice sau chiar absența sa completă 2) maturarea neuniformă a nucleului și a protoplasmei 3) lobularea anormală a nucleilor de hemocitoblast; în dezvoltarea așa-numiților gemeni neutrofili, adică neutrofile cu doi nuclei, complet identici ca structură, se observă o abatere deosebit de puternică de la norma în granulopoieza în mieloza acută: o absență aproape completă a granulopoiezei și elementul predominant în măduva osoasă. parenchimul este hemocitoblast. Uneori este de dimensiuni mici, apropiată ca morfologie de un limfocit mic (micromieloblast) Dintre formele degenerative ale granulocitelor, formele degenerative ale neutrofilelor de bandă care apar în măduva osoasă în timpul așa-numitei schimbări nucleare degenerative (Schilling). . Formarea limfocitelor din sânge are loc în țesutul limfoid, cap. arr. la nivelul ganglionilor și splinei, în principal în mod homoplastic (Fig. 7). De obicei, se crede că limfocitele mici din sânge provin din divizarea limfocitelor mari, care sunt, prin urmare, adesea numite limfoblaste (Nageli), mai rar, limfogonia Benda. Cu toate acestea, potrivit lui Maksimov, înmulțirea* de limfocite medii-mezo-limfocite este mult mai des observată. Diviziunea limfocitelor are loc în ganglionii limfatici, cap. imagine.. în centrul reproducerii foliculilor (fig. 7). Există două faze ale foliculilor limfatici. nod: activ și latent. În timpul primului, foliculii de dimensiuni mari conțin multe limfocite mari și medii cu numeroase mitoze în timpul celui de-al doilea, există puține elemente celulare, predomină formarea hetero-plastică de limfocite din celulele mezenchimale indiferente caz, celula mezenchimală fixă ​​se divide mitotic, dând naștere la celule rotunde cu nuclei ușori și protoplasmă slab bazofilă faza de repaus la faza de activitate (Maksimov noi foliculi limfatici, limfocitele sunt formate din aceleași celule mezenchimale indiferente, în principal, în locul foștilor lobuli de grăsime, în conformitate cu Maksimov, poate fi exprimat schematic după cum urmează: ^ Mediu şi ->- Mic ^--" mare "*~ limfocite nediferenţiate sincitia ~~-~^ ţesutului limfoid"""-"- Fix- -> macro- hifage stiocite La pat , Maksimov admite, de asemenea, posibilitatea dezvoltării elementelor de țesut mieloid din limfocite mari și medii, din limfocite mici - micromielocite și din ambele - monocite și macrofage. Posibilitatea originii monocitelor din histiocite libere (macrofage). ) este permisă și de Maksimov Patol, observată în unele infecții, intoxicații și în special limfadenoze, poate consta în formarea crescută a limfocitelor-limfoblaste mari, care nu se găsesc în mod normal în sângele unui adult, apoi în lobularea anormală a nucleilor mari. limfocite (forme Rider), în dezvoltarea limfocitelor aproape lipsite de protoplasmă sau, dimpotrivă, cu o cantitate abundentă din acestea din urmă, în absența granularității azurofile, care se găsește în mod normal într-o treime din limfocite este însoțită prin hiperplazia țesutului limfatic cu mărirea ganglionilor limfatici, a splinei, a foliculilor mucoasei, a glandei timus și cu dezvoltarea de noi limfoame în diferite locuri ale corpului. Inhibarea limfopoiezei apare din cauza distrugerii țesutului limfoid. noduri; în același timp, sângele devine sărac în limfocite (limfogranulom, limfosarcomatoză). Originea monocitelor din sânge nu este complet clară. Există trei vederi principale: 1) monocitele provin din reticuloendotelial. dispozitiv prin mobilizarea ret.-end. celule (Aschof, Kiyono, Schilling); 2) monocitele se dezvoltă în sistemul mieloid din mieloblaste (Nägeli); 3) monocitele se formează din limfocite prin hipertrofia nucleului și protoplasma acestora din urmă și reprezintă formă tranzitorie de la limfocite la macrofage sau poliblaste (Maksimov, Bloom). Această hipertrofie a limfocitelor apare în vasele de sânge cu flux sanguin lent. Cu toate acestea, Maksimov nu neagă originea monocitelor din reticuloendoteliu. Monocitoza sanguină este de obicei însoțită de hiperplazia aparatului reticuloendotelial și mobilizarea celulelor reticuloendoteliale, care pot apărea în sânge, mai ales în unele sepsis cronic. Aceste celule poartă toate caracteristicile histiocitelor sau macrofagelor și dau toate tranzițiile posibile la monocite obișnuite. Toate acestea vorbesc despre rolul reticuloendoteliului în originea monocitelor; În același timp, un limfocit, după cum arată experimentele de explantare, se poate transforma într-un monocit într-un timp foarte scurt. Trombocitopoieza(normal și patologic). La vertebratele inferioare și la păsări, trombocitele sunt adevărate celule echipate cu nuclei. La mamifere și la oameni, trombocitele din sânge sunt formațiuni fără nucleu care, conform cercetărilor lui Wright, provin din particule separate de protoplasmă ale megacariocitelor din măduva osoasă. Trombocitopoieza apare aparent în așa fel încât megacariocitul trimite procese amiboide ale protoplasmei azurofile în lumenul sinusoidelor măduvei osoase; Din ele se desprind particule mici, care sunt transportate de fluxul sanguin sub formă de trombocite (Fig. 1) (vezi. plăci Vizzocero). Cu toate acestea, unii autori până acum. timp, ei aderă la vechile opinii despre originea trombocitelor, producându-le fie din protoplasma leucocitelor și eritrocitelor, fie din nucleele leucocitelor - Placa de sânge, conform lui Schilling, este un nucleu eritroblast modificat, împins din a eritrocitul tânăr deja în sânge. Dezvoltarea crescută a megacariocitelor din hemocitoblaste și funcționarea sporită a acestora este însoțită de o creștere a numărului de trombocite din sânge și de apariția unor forme gigantice (cloroză, mieloză). Uneori, părți de megacariocite cu fragmente de nucleu intră în sânge. Un fel de patol. procesele sunt însoțite de trombocitopenie și apariția plăcilor patologice cu granularitate anormală sau absența acestora din urmă sau cu bazofilie severă a zonei marginale sau plăci de dimensiuni anormale (anemie malignă, anemie aplastică, „trombopenie esențială”). . Relația dintre organele hematopoietice și sânge. Morfolog, compoziția sângelui depinde de doi factori: de producerea elementelor formate și de consumul lor, iar ambele procese sunt în cea mai strânsă legătură reciprocă și se determină reciproc. O creștere a eritropoiezei se reflectă în compoziția sângelui prin apariția formelor regenerative de eritrocite și eritroblaste. Dar cu iritații puternice și rapide ale măduvei osoase, apariția eritroblastelor în sânge poate fi cauzată prin simpla spălare a acestora din țesutul mieloid din cauza circulației sanguine afectate în acesta. În cazul megaloblastozei măduvei osoase, în sânge apar megalocitele și megaloblastele. Absența formelor regenerative de eritrocite în sânge în prezența anemiei severe sugerează absența eritropoiezei în măduva osoasă (vezi și Anemie). Relația care există între leucopoieză și compoziția leucocitelor din sânge este mai complexă, deoarece distribuția leucocitelor în patul vascular și procesele de consum de leucocite pot avea loc independent pentru fiecare specie. Cu leucocitoza neutrofilă în dezvoltare rapidă, leucocitele neutrofile mobile pot emigra din parenchimul măduvei osoase în vasele de sânge într-un timp foarte scurt. Cu cronica În procesele inflamatorii fără complicații, care apar cu o absență aproape completă a deplasării nucleare, măduva osoasă este bogată în neutrofile mature și tinere, iar în infecțiile acute severe cu o schimbare nucleară puternică, se dovedește a fi formată din hl. arr. din promielocite (Schilling). În leucemie, fenomenele de hiperplazie a organelor hematopoietice se reflectă în cele mai multe cazuri în leucemie. compoziția sângelui, iar după morfologia acestuia din urmă se poate judeca cea morfologică. compoziția organelor hematopoietice și invers. În general, însă, trebuie spus că compoziția sângelui nu reflectă întotdeauna procesele care au loc în organele hematopoietice; Există un mecanism, încă neclarificat, care, în funcție de circumstanțe, facilitează sau împiedică trecerea elementelor formate din măduva osoasă la sângele periferic (bariera măduvei). (Vezi si Leucocitoză, leucemie, formulă leucocitară.) Heterotopic K. La pat. afecțiuni (infectii, intoxicații, anemie severă, mieloză), apariția țesutului mieloid se observă în diferite locuri ale corpului, așa-numitele. mielopoieza extramedulară. Metaplazia mieloidă apare de obicei mai întâi în splină, apoi în ficat, ganglioni limfatici, glandele suprarenale și în alte locuri ale corpului. În acest caz, mielocitele apar mai întâi, urmate de temmegacariocite, iar mai târziu, și nu întotdeauna, eritroblastele. Originea extramedulară a elementelor mieloide din crustă, timp, se explică cel mai adesea prin diferențierea corespunzătoare a elementelor locale (teoria autohtonă). Teoria colonizării, conform căreia metaplazia mieloidă apare din celulele transportate de sânge în diferite locuri ale corpului, este în prezent respinsă de majoritatea. Întrebarea despre care celule locale formează elementele țesutului mieloid este una dintre cele mai controversate în hematologie. Unii autori (Sridde, Herzog, Nägeli) le produc din celulele peretelui vascular. Aproape de aceasta este învățătura lui Ferrat, Hoff, Sysoev și alții, care atribuie capacitatea hematopoietică reticuloendoteliului. Potrivit Ferrata, elementele țesutului mieloid se dezvoltă din reticuloendoteliu, trecând prin etapele hemohistioblastului și hemocitoblastului. Mollendorff crede că leucocitele granulare se pot dezvolta din fibroblaste; Această opinie, totuși, întâmpină obiecții din partea majorității oamenilor de știință. Dominici, Downey, Weidenreich (Downey, Weidenreich), Maximov dotează limfocitele cu abilități hematopoietice. Potrivit lui Maksimov, histiocitele și endoteliul vascular nu au capacitatea de hematopoieză, iar mielopoieza extramedulară apare fie din cauza limfocitelor din sânge și țesuturi, fie din celule mezenchimale indiferente. Teoriile hematopoiezei. Problema relațiilor genetice dintre elementele formate ale sângelui între ele și formele celulare ale țesutului conjunctiv rămâne până astăzi. timp una dintre cele mai controversate din hematologie. Aici putem distinge patru direcții principale, sau patru teorii ale hematopoiezei: 1) direcție unitară. 2) moderat-unitar, 3) dualist și 4) trialist. Doctrina unitară (Gravitz, Maksimov, Weidenreich, Khlopin, Myasoedov) consideră că toate elementele negranulare ale sângelui și organele hematopoietice, adică limfocitele mici, limfocitele mari, hemocitoblastele și, de asemenea, (în unele cazuri) monocitele, sunt celule nediferențiate. capabile în anumite condiții să dea naștere la leucocite granulare, eritrocite și megacariocite. Conform acestei doctrine, hemocitoblastul (mieloblastul) și limfocitul mare sunt capabili să dea naștere la celule identice și la substanțele biochimice existente între ele. și morfol. diferențele sunt impermanente și depind numai de condiții temporare de existență. Doctrina unitariană se bazează în principal pe arr. pe studii experimentale, în special Maksimov și studenții săi. Conform acestei învățături, în perioada embrionară timpurie toate celulele mezenchimale au abilități hematopoietice complete, dar la un corp adult această capacitate este reținută de celulele mezenchimale individuale nediferențiate, care, în unele cazuri, includ și reticuloendoteliul. Potrivit lui Maksimov, unele celule ale țesutului conjunctiv sunt diferențiate unilateral (fibroblaste, endoteliu al vaselor de sânge și limfatice), unele (celule ale aparatului reticuloendotelial și histiocite în general) au păstrat doar unele abilități (capacitatea de a se dezvolta în fibroblaste și monocite sanguine) și în cele din urmă, unele au păstrat toate proprietățile embrionare cu capacități hematopoietice largi (Figura 2). Învățătura unitarienilor moderati (Pappenheim) produce toate elementele sanguine dintr-un strămoș comun, limfoidocitul (hemocitoblast). Limfocitele din sânge și țesutul limfatic sunt deja elemente diferențiate incapabile de hematopoieză. Conform învățăturilor dualiștilor (Ehrlich, Negeli, Schridde), limfocitele și leucocitele granulare au doi strămoși - limfoblast și mieloblast, care în niciun caz nu se pot transforma unul în celălalt și diferă în caracteristicile morfologice și biochimice. Veriga de legătură pentru elementele sanguine, conform lui Nägeli, este celula mezenchimală indiferentă, care are toată plenitudinea potenței hematopoietice. Conform învățăturii trialiste, histiocitele, atât libere, cât și fixe, constituie al 3-lea organ hematopoietic independent, similar cu sistemele mieloid și limfatic ale corpului. Acest organ produce monocite din sânge, care sunt așa. arr. prin origine sunt independente de limfocite și leucocite granulare (Aschoff). Cultură normală și patetică. sânge. Cultura in vitro a leucocitelor din sânge, produsă mai întâi de Aurorov și Timofeevsky. a făcut posibil să se afle anumite probleme controversate hematologie. Leucocitele granulare din sânge normal, ca celule cu dezvoltare completă, suferă dezintegrare in vitro în câteva zile, în timp ce limfocitele și monocitele se dezvoltă în scurt timp în poliblaste fagocitare sau macrofage. Acest lucru confirmă învățătura lui Maksimov despre rolul leucocitelor negranulare în originea formelor celulare în țesutul inflamat. În culturile mai vechi, macrofagele se alungesc și se transformă treptat în fibrocite tipice care produc tonofibrile și fibre de colagen - adevăratul țesut conjunctiv(Maksimov). În timpul dezvoltării sale într-un poliblast, limfocitul I din sânge trece prin etapele monocitelor, care este 54a ritis pentru posibila geneză a monocitelor din limfocite (Maksimov, Blum, Timofeevsky și Benevolenskaya). Manifestarea capacității hematopoietice din partea limfocitelor și monocitelor din sânge normal nu are loc in vitro. În acest sens, aceste celule diferă de hematocitoblastul (mieloblastul) din sângele leucemic: hemocitoblastele se diferențiază in vitro în granulocite într-un timp foarte scurt și mai rar în eritroblaste [vezi. un tabel separat (Art. 531-532), Figurile 3 și 4 și un tabel separat (Art. 659-660), Figura 15] (Timofeevsky și Benevolenskaya). O comparație a acestor doi factori nu vorbește în favoarea învățăturii unitare. Lit.-cm. aprins. la art. HematologieȘi Măduvă osoasă. A. Tdmofeevsky.

Sistemul sanguin include:

• organele și țesuturile hematopoiezei sau hematopoiezei, în care se maturizează elementele formate din sânge;
• sângele periferic, care include fracțiile circulante și depuse în organe și țesuturi;
• organe de distrugere a sângelui;

Sistemul sanguin este mediu intern organism și unul dintre sistemele sale integratoare. Sângele îndeplinește numeroase funcții - respirație, metabolism, excreție, termoreglare, menținerea echilibrului hidric și electrolitic. Îndeplinește funcții de protecție și reglare datorită prezenței fagocitelor, a diverșilor anticorpi, biologic. substanțe active, hormoni. Procesele hematopoiezei sunt influențate de mulți factori. Sunt importante substanțele speciale care reglează proliferarea și maturarea celulelor sanguine - hematopoietine, dar sistemul nervos are o influenţă reglatoare generală. Toate numeroasele funcții ale sângelui au ca scop menținerea homeostaziei.

Imaginea sângelui periferic și a măduvei osoase ne permite să judecăm funcțiile multor sisteme ale corpului. În același timp, cea mai completă imagine a stării sistemul hematopoietic poate fi obținut doar prin examinarea măduvei osoase. Pentru a face acest lucru, se folosește un ac special (trefina) pentru a perfora sternul sau creasta iliacă și pentru a obține țesut de măduvă osoasă, care este apoi examinat la microscop.

MORFOLOGIA HEMOPOZEI

Toate elementele de sânge formate în condiții normale se formează în măduva osoasă roșie a oaselor plate - stern, coaste, oase pelvine și vertebre. În oasele tubulare ale unui adult, măduva osoasă este reprezentată în principal de țesut adipos și are galben. La copii, hematopoieza apare la nivelul oaselor tubulare, motiv pentru care măduva osoasă este roșie.

Morfogeneza hematopoiezei.

Strămoșul tuturor celulelor sanguine este celula stem hematopoietică a măduvei osoase, care se transformă în celule progenitoare care nu se pot distinge morfologic unele de altele, dar dau naștere mielopoiezei și limfopoiezei (Fig. 42). Aceste procese sunt reglate de hematopoietine, dintre care se disting eritro-, leuco- și trombocitopoietine. În funcție de predominanța anumitor poetine, mielopoieza crește și celulele precursoare încep să se transforme în forme blastice ale liniilor sanguine mielocitare, eritrocitare și trombocite. Când limfopoieza este stimulată, începe maturizarea liniilor sanguine limfocitare și monocitare. Astfel, are loc dezvoltarea formelor celulare mature - limfocite T și B, monocite, bazofile, eozinofile, neutrofile, eritrocite și trombocite.

În diferite stadii ale hematopoiezei, ca urmare a influențelor patologice, pot apărea tulburări de maturare a celulelor hematopoietice și se dezvoltă boli de sânge. În plus, sistemul sanguin răspunde la multe procese patologice care apar în organism prin modificarea compoziției sale celulare și a altor parametri.

TULBURĂRI DE VOLUM SANGEL CIRCULANT

Orez. 42. Schema hematopoiezei (după I. L. Chertkov și A. I. Vorobyov).

Pentru diverse boli și procese patologice Volumul total de sânge se poate modifica, precum și raportul dintre elementele sale formate și plasmă. A evidentia 2 grupe principale de tulburări ale volumului sanguin:

• hipervolemie - afecţiuni caracterizate printr-o creştere a volumului total de sânge şi. de obicei, o modificare a hematocritului;
• hipovolemie - afectiuni caracterizate printr-o scadere a volumului total de sange si combinata cu scaderea sau cresterea hematocritului.

HIPERVOLEMIE

feluri:

• Hipervolemie normocitemică - o afecțiune manifestată printr-o creștere echivalentă a volumului elementelor formate și a părții lichide a sângelui circulant. Hematocritul rămâne în limite normale. Această condiție apare, de exemplu. la transfuzarea unei cantităţi mari (cel puţin 2 litri) de sânge.
• Hipervolemie oligocitemică - o afecțiune caracterizată printr-o creștere a volumului total de sânge datorită creșterii în principal a volumului plasmatic. Indicatorul hematocritului este sub normal. O astfel de hipervolemie apare atunci când se administrează o cantitate mare soluție salină sau înlocuitori de sânge, precum și în caz de insuficiență funcția excretorie rinichi
• Hipervolemie policitemică - o afecțiune manifestată printr-o creștere a volumului total de sânge ca urmare a creșterii predominante a numărului elementelor sale formate, în primul rând eritrocite. În acest caz, hematocritul devine mai mare decât în ​​mod normal. Cel mai adesea, acest fenomen este observat în timpul hipoxiei prelungite, care stimulează eliberarea globulelor roșii din măduva osoasă în sânge, de exemplu la locuitorii din munții înalți, în anumite etape ale patogenezei unui număr de boli ale plămânilor și inima.

HIPOVOLEMIE

feluri:

• Hipovolemie normocitemică - o afecțiune manifestată prin scăderea volumului sanguin total cu menținerea hematocritului în limite normale, care se observă imediat după pierderea de sânge.
• Hipovolemie oligocitemică caracterizată printr-o scădere a volumului total de sânge cu o scădere predominantă a numărului elementelor sale formate. Hematocritul este sub normal. Se observă și după pierderea de sânge, dar la o dată ulterioară, când sângele curge din spațiul intercelular în vase. fluid tisular. În acest caz, volumul sângelui circulant începe să crească, dar numărul de celule roșii din sânge rămâne scăzut.
• Hipovolemie policitemică - o afectiune in care scaderea volumului total de sange se datoreaza in principal scaderii volumului plasmatic. Indicatorul hematocritului este mai mare decât în ​​mod normal. O astfel de îngroșare a sângelui se observă cu pierderi de lichid după arsuri extinse, cu hipertermie cu transpirație masivă, holeră, caracterizată prin vărsături și diaree incontrolabile. Îngroșarea sângelui contribuie, de asemenea, la formarea cheagurilor de sânge, iar o scădere a volumului total de sânge duce adesea la insuficiență cardiacă.

PATOLOGIA SISTEMULUI CITURILOR ROSII

Anemie, sau anemie, - o scădere a cantității totale de hemoglobină din organism și, de regulă, a hematocritului. În cele mai multe cazuri, anemia este însoțită de eritropenie - o scădere a numărului de globule roșii pe unitatea de volum de sânge sub normal (mai puțin de 3 10 9 / l la femei și 4 10 9 / l la bărbați). Excepție fac anemia feriprivă și talasemia, în care numărul de celule roșii din sânge poate fi normal sau chiar crescut.

Semnificația anemiei pentru organism este determinată în primul rând de o scădere a capacității de oxigen a sângelui și de dezvoltarea hipoxiei, care este asociată cu principalele simptome ale tulburărilor de viață la acești pacienți.

Tipuri de anemie:

• din cauza pierderii de sânge - posthemoragic;
• din cauza afectării formării sângelui - deficitar;
• din cauza distrugerii sanguine crescute – hemolitic.

Anemia poate fi acută sau cronică.

Pe baza modificărilor în structura eritrocitelor în anemie, se disting următoarele:

• anizocitoza, care se caracterizează prin diferite forme de celule roșii din sânge;
• Poikilocitoza - caracterizată prin diferite dimensiuni ale globulelor roșii.

Cu anemie se schimbă indicator de culoare - conținutul de hemoglobină în celulele roșii din sânge, care este în mod normal egal cu I. În anemie, poate fi:

• mai mult de 1 (anemie hipercromă);
• mai mic de 1 (anemie hipocromă).

ANEMIE DATORITĂ PIERDERI DE SÂNGE (POSTHEMORAGIC)

Aceste anemii sunt întotdeauna secundare, deoarece apar ca urmare a unei boli sau răni.

Acut anemie posthemoragică apare când pierdere acută de sânge. de exemplu, din vasele fundului unui ulcer gastric, dintr-o ruptură a trompei în cazul sarcinii tubare, din cavitățile pulmonare în tuberculoză etc. (sângerare internă) sau din vasele deteriorate în caz de leziuni ale membre, gât și alte părți ale corpului (sângerare externă).

Mecanisme de dezvoltare a stărilor posthemoragice acute. În stadiul inițial al pierderii de sânge, volumul sângelui circulant scade într-o măsură mai mare sau mai mică și se dezvoltă hipovolemia. Din această cauză, afluxul este în scădere sânge venos la inimă. eliberarea lui de șoc și minute. Acest lucru face ca nivelul să scadă tensiune arterialași slăbirea activității cardiace. Ca urmare, transportul oxigenului și al substraturilor metabolice din sânge la celule scade, iar din acestea din urmă - dioxid de carbonși deșeuri de produse metabolice. Se dezvoltă hipoxia, care determină în mare măsură rezultatul pierderii de sânge. Gradul extrem Aceste tulburări din organism sunt denumite șoc posthemoragic.

Morfologie.

Manifestările anemiei acute sunt paloare pieleși anemie a organelor interne. Datorită scăderii accentuate a oxigenării țesuturilor, crește producția de eritropoietina, care stimulează eritropoieza. În măduva osoasă are loc o creștere semnificativă a numărului de celule eritroide, iar măduva osoasă capătă o culoare purpurie. Focurile de hematopoieza extramedulară sau extramedulară apar în splină, ganglioni limfatici și țesutul perivascular. Normalizarea parametrilor sângelui periferic după completarea pierderilor de sânge are loc în aproximativ 48-72 de ore.

Deteriorarea hemodinamicii și o scădere a intensității oxidării biologice în celule determină includerea mecanisme adaptative :

• activarea formării trombilor;
• reacții de compensare cardiovasculară pentru pierderea de sânge sub formă de îngustare a lumenului vaselor mici și eliberare de sânge din depozit;
• debit cardiac crescut;
• menținerea volumului de sânge circulant datorită fluxului de lichid din interstițiu în vase.

Anemia posthemoragică cronică apare cu pierderi semnificative de sânge din cauza sângerărilor repetate, de exemplu din vene hemoroidale, sângerări uterine etc. O astfel de pierdere de sânge duce la hipoxie tisulară cronică și tulburări metabolice în ele.

Morfologie.

Hipoxia cronică contribuie la dezvoltarea degenerării grase a organelor parenchimatoase. Măduva osoasă galbenă se transformă în roșie pe măsură ce eritro- și mielopoieza cresc. Focurile de hematopoieza extramedulară pot apărea în ficat, splină și ganglioni limfatici. Cu toate acestea, în cazul colozelor repetate și severe pe termen lung, pot apărea hipo- și aplazia țesutului hematopoietic, ceea ce indică epuizarea hematopoiezei.

ANEMIE DATORITĂ FORMĂRII DE SÂNGE afectate (DEFECT)

Aceste anemii sunt o consecință a lipsei unui număr de substanțe necesare pentru hematopoieza normală - fier, vitamina B 12, acid folic etc. Dintre acestea, cel mai important este anemie pernicioasă Addison-Beermer. care se bazează pe un deficit de vitamina B 12 și acid folic.

La 12 - deficiență, sau deficiență de folat, anemie. Etiologia anemiei este asociată cu un deficit de vitamina B 12 și acid folic, care reglează hematopoieza normală în măduva osoasă. Cu toate acestea, pentru a activa acidul folic, este necesar ca vitamina furnizată cu alimente B 12 (factor extern) se combină cu o proteină formată în stomac - gastromucoproteină(factor intern), care este produs de celulele accesorii ale glandelor mucoasei gastrice. Împreună formează un complex numit factor antianemic . Acest complex intră apoi în ficat și activează acidul folic, care la rândul său stimulează eritropoieza de tip eritroblastic. Dacă se dezvoltă gastrită autoimună și apar anticorpi către celule suplimentare sau gastromucoproteine, care distrug aceste celule sau factorul intern, atunci vitamina B 12 nu este absorbită în mucoasa gastrică și nu se formează gastromucoproteina. Aceeași situație apare și cu rezecția gastrică mare pentru o tumoare sau proces ulcerativ.

Patogeneza.

Ca urmare a atrofiei mucoasei gastrice de natură autoimună, apare o deficiență de acid folic și vitamina B 12. Eritropoieza este perturbată și în loc de celule roșii din sânge se formează precursorii acestora - megaloblasti mari, care apar în sângele periferic. Cu toate acestea, megaloblastele sunt distruse rapid, se dezvoltă anemie și hemosideroza generală. În plus, cu o deficiență de vitamina B 12, formarea mielinei în membranele trunchiurilor nervoase este perturbată, ceea ce le afectează funcția.

Anatomie patologică.

Pacienții au paloarea pielii, sânge apos, hemoragii punctuale și, din cauza atrofiei membranei mucoase a limbii, capătă o culoare purpurie ( glosita lui Gunter), caracterizată prin gastrită atrofică, îngroșarea și mărirea ficatului datorită degenerării grase și hemosiderozei asociate cu hipoxie și distrugerea crescută a megaloblastelor. În măduva spinării - dezintegrarea cilindrilor axiali în coloanele posterioare și laterale și focare de înmuiere a țesutului cerebral ( mieloza funiculara), care este însoțită de simptome neurologice severe. Măduva osoasă a oaselor plate și tubulare este roșie și seamănă cu jeleul de zmeură. În splină și ganglionii limfatici există focare de hematopoieză extramedulară.

Evolutia bolii este progresiva, cu perioade de remisiune si exacerbare. Tratamentul anemiei cu preparate cu acid folic și vitamina B 12 a dus la faptul că pacienții au încetat să moară din cauza acestei boli.

ANEMIE DATORITĂ DISTRUCȚII SÂNGELUI CREȘTE - HEMOLITICĂ

Aceste anemii se caracterizează printr-o predominanță a procesului de distrugere a globulelor roșii (hemoliza) asupra formării lor. Durata de viață a globulelor roșii este redusă și nu depășește 90-100 de zile.

Tipuri de anemii hemolitice

În funcție de originea lor, anemia hemolitică se împarte în dobândită (secundară) și congenitală sau ereditară.

Anemiile hemolitice dobândite pot fi cauzate de numeroși factori. Etiologia acestor anemii este asociată cu acțiunea factorilor fizici, chimici și biologici, inclusiv a celor autoimuni, în special cu un deficit de substanțe care stabilizează membranele eritrocitare, precum α-tocoferolul. Cele mai importante sunt așa-numitele otrăvuri hemolitice de origine chimică (compuși ai arsenului, plumbului, fosforului etc.) și biologice. Printre acestea din urmă se numără otrăvurile cu ciuperci, diverse substante toxice, formată în organism în timpul arsurilor severe, bolilor infecțioase (de exemplu, malarie, febră recidivantă), transfuzie de sânge care este incompatibilă cu grupul sau factorul Rh.

Patogeneza.

Hemoliza globulelor roșii poate avea loc în interiorul și în afara vaselor de sânge. În acest caz, hemoglobina se descompune și doi pigmenți sunt sintetizați din hem - hemosiderina și bilirubina. Prin urmare, anemia hemolitică este de obicei însoțită de dezvoltarea hemosiderozei generale și a icterului. În plus, eritropenia și defalcarea hemoglobinei duc la hipoxie severă, însoțită de degenerarea grasă a organelor parenchimatoase.

Morfologie anemia hemolitică se caracterizează prin dezvoltarea procese hiperplaziceîn măduva osoasă, datorită căreia capătă o culoare purpurie, apariția focarelor de hematopoieza extramedulară, icter sever al pielii și organelor interne, hemosideroză și degenerarea grasă a ficatului, inimii și rinichilor.

Boala hemolitică a nou-născutului este un exemplu de anemie hemolitică dobândită și are o mare importanță în practica obstetrică și pediatrică. Se bazează pe un conflict imunitar între mamă și făt din cauza factorului Rh, care are proprietăți antigenice. Acest factor a fost descoperit pentru prima dată în celulele roșii din sânge ale maimuțelor rhesus și este prezent la 80-85% dintre oameni. Dacă mama este Rh negativ, adică nu are un factor Rh, iar fătul este Rh pozitiv, atunci corpul mamei produce anticorpi împotriva globulelor roșii ale fătului și are loc hemoliza intravasculară a globulelor roșii.

Orez. 43. Anemia celulelor secera. Globulele roșii au formă de seceră. Model de difracție a electronilor.

În acest caz, fătul poate muri în luna a 5-7 de sarcină, iar nou-născuții dezvoltă anemie hemolitică, însoțită de anemie și degenerarea grasă a organelor interne, icter sever și hemosideroză.

Anemia hemolitică ereditară sau congenitală este asociată cu un anumit defect genetic în structura membranelor, enzimelor sau hemoglobinei. Acest defect este moștenit.

Tipuri: anemie hemolitică congenitală, în funcție de defectul genetic, poate fi cauzată de membranopatii, fermentopatii, hemoglobinopatii.

Patogeneza Toate anemiile hemolitice congenitale sunt practic similare - ca urmare a unuia sau altui defect genetic, fie membrana eritrocitară este distrusă, iar eritrocitele în sine scad în dimensiune și pot lua formă sferică (microsferocitoză), fie permeabilitatea membranei crește și celulele roșii din sânge cresc în dimensiune datorită aportului de lichid în exces, fie sinteza hemoglobinei este perturbată ( hemoglobinoze) și se formează globule roșii formă neregulată, care conține hemoglobină care se descompune rapid și reține oxigen (talasemie, anemie falciforme etc.)(Fig. 43).

Morfologie anemie hemolitică congenitală diferă puțin de modificările secundare anemie hemolitică, cu excepția dimensiunii și formei globulelor roșii. De asemenea, caracteristice sunt pronunțate hemoliza intravasculară, hipoxia, hemosideroza, degenerarea grasă a organelor parenchimatoase, hiperplazia țesutului hematopoietic, posibilele focare de hematopoieza extramedulară, hepato- și splenomegalie.

PATOLOGIA SISTEMULUI LEUCOCITAR

Sângele unei persoane sănătoase în condiții de odihnă pe stomacul gol conține 4 10 9 /l leucocite. Multe leucocite se găsesc în țesuturi, unde participă la controlul imun.

Modificările tipice ale numărului de leucocite pe unitatea de volum de sânge sunt caracterizate fie printr-o scădere - leucopenie, fie o creștere - leucocitoză, care, de regulă, este o reacție a sistemului leucocitar care se dezvoltă în boli și condiții patologice. Prin urmare, vindecarea bolii duce la normalizare formula leucocitară.

Leucopenia este o scădere a numărului de leucocite pe unitatea de volum de sânge sub normal, de obicei mai mică de 4 10 9 / l. Apare ca urmare a inhibării mugurii albe a sistemului hematopoietic, cu distrugerea crescută a leucocitelor sau cu redistribuirea sângelui între fluxul sanguin și depozitul de sânge, care se observă, de exemplu, în șoc.

Semnificația leucopeniei este slăbirea forte de protectie organismul și creșterea susceptibilității acestuia la diverși agenți patogeni infecțioși.

Tipuri de leucopenie după origine:

• leucopenii primare(congenitale sau ereditare) sunt asociate cu diferite defecte genetice ale sistemului hematopoietic în diferite stadii ale leucopoiezei;
• leucopenii secundare apar atunci când afectează organismul diverși factori- fizice (radiații ionizante etc.), chimice (benzen, insecticide, citostatice, sulfonamide, barbiturice etc.), produse metabolice sau componente ale diverșilor agenți patogeni.

Formula leucocitară- raport tipuri variate leucocite circulante.

Dacă numărul de forme tinere de neutrofile (benzi, metamielocite, mielocite, promielocite) situate în partea stângă a formulei leucocitelor crește, se vorbește despre o deplasare a formulei spre stânga, ceea ce indică o proliferare crescută a celulelor din seria mielocitară. . În partea dreaptă a formulei sunt formele mature ale acestor celule. Vindecarea bolii duce la normalizarea formulei leucocitelor. O scădere a numărului normal de leucocite din formula leucocitară indică o scădere a capacităților de regenerare a țesutului mieloid.

Patogenia leucopeniei reflectă o încălcare sau inhibare a procesului de leucopoieză, precum și distrugerea excesivă a leucocitelor în sângele circulant sau în organele hematopoietice, redistribuirea leucocitelor în patul vascular și pierderea leucocitelor de către organism este, de asemenea, posibilă. Mai mult decât atât, datorită inhibării regenerării țesutului leucopoietic în stadiile inițiale ale leucopeniei, numărul de forme tinere de neutrofile scade, iar o creștere a formelor tinere (adică, o schimbare a formulei leucocitelor spre stânga) indică încetarea. a efectului dăunător și a activării leucopoiezei. De asemenea, sunt posibile anizocitoza și poikilocitoza leucocitelor.

Leucocitoza- o creștere a numărului de leucocite pe unitatea de volum de sânge peste 4 10 9 / l. Poate fi fiziologic, adaptativ, patologic sau poate lua forma unei reacții pakemoide.

• Leucocitoză fiziologică se întâmplă în oameni sanatosi datorita redistribuirii sangelui in timpul digestiei si in timpul muncii fizice.
• Leucocitoză adaptivă se dezvoltă în boli, în special cele caracterizate prin inflamație. În acest caz, numărul de leucocite poate crește la 40 10 9 / l.
• Leucocitoză patologică reflectă natura tumorală a leucocitozei și caracterizează leucemia.

Reacția leucemoidă- o creștere a purității totale a leucocitelor din sângele periferic mai mult de 40 10 9 / l cu apariția formelor lor imature (promielocite, mieloblaste), ceea ce face ca leucocitoza să se aseamănă cu leucemia.

Tipurile de leucocitoză sunt asociate cu o creștere a anumitor forme de leucocite:

Agranulocitoza- absența sau scăderea semnificativă a numărului absolut a tuturor tipurilor de granulocite granulare (leucocite) - neutrofile, eozinofile, bazofile. Agranulocitoza este de obicei combinată cu leucopenie.

TUMORI ALE SISTEMULUI SANG, SAU HEMOBLASTOZE

Hemoblastoze - boli tumorale ale tesutului hematopoietic si limfatic. Ele sunt împărțite în boli sistemice - leucemie și regionale - limfoame maligne, sau hematosarcoame . În leucemie, măduva osoasă este afectată în primul rând și celulele tumorale se găsesc în sânge (leucemie), iar în limfoamele terminale apar metastaze extinse cu afectarea secundară a măduvei osoase. În ceea ce privește prevalența, hemoblastoza ocupă locul 5 dintre toate tumorile umane. La copii în primii 5 ani de viață, aceștia reprezintă 30% din cazurile de cancer.

Etiologia hemoblastoamelor nu este fundamental diferită de cauzele altor tumori (vezi capitolul 10) - aceștia sunt diverși factori mutageni de origine exo- și endogenă care acționează asupra celulelor progenitoare stem și semi-stem. Mare importanță Există un factor ereditar în apariția hemoblastozelor.

Patogeneza.

Mulți factori etiologici afectează genomul celulelor stem și semi-stem, ducând la transformarea lor malignă. Prin urmare, genomul este un așa-numit blocaj prin care mutagenii acționează asupra proto-oncogene și antioncogene, transformându-le în oncogene celulare, ceea ce duce la apariția unei tumori. Dezvoltarea hemoblastozelor începe cu malignitatea unei celule stem sau semi-stem, care produce un grup de celule tumorale. În consecință, toate hemoblastozele sunt de origine monoclonală și toate celulele tumorale ulterioare se dezvoltă din celula mutantă inițial și aparțin aceleiași clone. Pe lângă malignitatea la nivelul celulelor progenitoare stem și semi-stem, se dezvoltă și un bloc de diferențiere în grupul de celule tumorale și acestea își pierd capacitatea de a se maturiza.

LEUCEMIE

leucemie- boli tumorale sistemice care decurg din celulele hematopoietice cu afectare a măduvei osoase.

Incidența leucemiei variază de la 3 la 10 la 100.000 de locuitori. Bărbații se îmbolnăvesc de 1,5 ori mai des decât femeile. Leucemia acută se observă cel mai adesea între 10 și 18 ani, iar leucemia cronică apare la persoanele de peste 40 de ani.

Morfogeneza.

Pentru leucemie țesut tumoral crește inițial în măduva osoasă și suprimă și deplasează treptat germenii hematopoietici normali. Prin urmare, pacienții cu leucemie dezvoltă anemie, trombocite, limfocite și granulocitopenie, ceea ce duce la creșterea sângerării, hemoragii, scăderea imunității și adăugarea de boli infecțioase. Metastazele în leucemie constă în apariția infiltratelor leucemice în ficat, splină, ganglioni limfatici, pereții vaselor etc. Obstrucția vaselor de sânge de către celulele tumorale duce la dezvoltarea infarctelor de organ și a complicațiilor ulcero-necrotice.

Clasificarea leucemiei pe baza a 5 semne ale acestor boli.

1. După gradul de diferenţiere a celulelor tumorale distinge leucemiile nediferențiate, puternice și citice. La un nivel ridicat de bloc de diferențiere, celulele tumorale seamănă cu formele nediferențiate și blastice ale hematopoiezei. Astfel de leucemii sunt acute și foarte maligne.
   Când diferențierea se oprește la nivelul celulelor progenitoare procitare și citice, leucemiile sunt cronice și mai puțin maligne.
2. După caracteristicile citogenetice Leucemiile acute sunt împărțite în limfoblastice, mieloblastice, monoblastice, eritromieloblastice, megacarioblastice și nediferențiate. Leucemiile cronice sunt împărțite în leucemii de origine mielocitară (mielocitară cronică, neutrofilă cronică, eozinofilă cronică etc.), limfocitară (leucemie limfocitară cronică și leucemie paraproteinemică - mielom, macroglobulinemie Waldenström primară etc.) și leucemie monocitară cronică - histocitoză cronică. .
3. După fenotipul imunitar celule tumorale: pe baza markerilor de identificare ai antigenelor lor.
4. Pe baza numărului total de leucocite din sângele periferic leucemiile sunt izolate:
   • leucemic- zeci și sute de mii de leucocite în 1 μl de sânge, inclusiv blaturi;
   • subleucemic- numărul de leucocite sanguine este de 25-50 10 9 /l, inclusiv formele blastice;
   • leucopenic- numarul de leucocite din sangele periferic este sub normal, dar exista blasti;
   • aleucemic- numarul de leucocite din sange este mai mic decat in mod normal si nu exista forme blastice.
5. După natura fluxului, acestea se disting:
   1. leucemie acută (cunoscută și ca nediferențiată și blastică);
   2. leucemie cronică (citică).

Leucemiile acute se dezvoltă din toate liniile de celule progenitoare hematopoietice nediferențiate morfologic. Durata bolii este de 2-18 luni, cu tratament de succes remisiunile pot dura până la 5-8 ani.

Morfogeneza.

Diverse forme de leucemie acută au manifestări morfologice stereotipe. Ele sunt implicate în dezvoltarea infiltrației leucemice a măduvei osoase de către celulele atipice din stadiile incipiente ale hematopoiezei (Fig. 44). Datorită lipsei de diferențiere a acestor celule, afilierea lor citogenetică poate fi determinată numai prin metode citochimice și imunohistochimice. Măduva osoasă a oaselor lungi devine roșie, iar în unele leucemii acute devine culoare verzuie, caracteristic puroiului, - măduva osoasă pioidă.În acest caz, celulele hematopoietice normale sunt înlocuite cu celule tumorale. În sângele periferic și în măduva osoasă există doar forme blastice și mature de celule, dar formele lor intermediare sunt absente. Acest tipar de sânge se numește „ insuficiență leucemică ". În ganglionii limfatici, splină și ficat se găsesc infiltrate leucemice, ceea ce duce la creșterea inflamației cavității bucale și a țesutului amigdalelor, complicată de gingivita necrozantă, amigdalita, amigdalita necrozantă, iar cu infiltrarea meningelor se dezvoltă meningita leucemică. Suprimarea creșterii eritrocitelor duce la creșterea hipoxiei și la degenerarea grasă a organelor parenchimatoase.

Orez. 44. Măduva osoasă în leucemia limfoblastică acută. Țesutul cerebral este format în principal din limfoblasti (a), lumenele vaselor de sânge sunt umplute cu aceleași celule (b).

Ca urmare a trombocitopeniei, afectarea ficatului și a pereților vasculari, pacienții dezvoltă sindrom hemoragic, inclusiv hemoragii cerebrale și sângerare gastrointestinală fatală. Pe acest fond, uneori apare sepsisul, ducând pacienții la deces (Fig. 45).

Cel mai adesea, mai ales la copii, apare leucemie limfoblastică acută, asociat cu transformarea tumorală a precursorilor limfocitelor T și B și leucemie mieloblastică acută, care afectează cel mai adesea adulții, cauzată de proliferarea tumorală a celulelor progenitoare mieloide.

Orez. 45. Leucemie acută, a - infiltrație leucemică a ficatului (indicată prin săgeți); b - necroza amigdalei (amigdalita necrozanta); c - infiltrarea leucemică a rinichilor; d - hemoragii multiple la nivelul epicardului și endocardului; e - infiltrarea leucemica a maduvei osoase (maduva osoasa pioida), subtierea stratului cortical femur(indicat prin săgeată).

Orez. 46. Ficat la leucemie mieloidă cronică. Proliferarea celulelor mieloide (a) de-a lungul sinusoidelor.

Leucemie cronică durează mai mult de 4 ani, cu un tratament de succes, remiterea bolii poate dura 20 de ani sau mai mult. Leucemiile cronice diferă de leucemiile acute prin diferențierea citică a celulelor tumorale și un curs mai lung, care are anumite etape:

• stadiul monoclonal se caracterizează prin prezența unei singure clone de celule tumorale, durează ani de zile și este relativ benign;
• stadiu policlonal, sau criza de putere , este asociat cu apariția clonelor tumorale secundare, se caracterizează printr-un curs rapid malign, iar 80% dintre pacienți mor în acest stadiu.

Morfogeneza.

Infiltratele leucemice cresc în măduva osoasă, ficat, splină, rinichi, ganglioni limfatici, mezenterul intestinal și adesea în mediastin, datorită cărora aceste organe și țesuturi cresc brusc în dimensiune și pot comprima organele învecinate (Fig. 46). Sunt deosebit de pronunțate splenomegalia (greutatea splinei ajunge la 6-8 kg) și hepatomegalia (greutatea ficatului 5-6 kg). În vase se formează cheaguri de sânge leucemic, ceea ce poate duce la dezvoltarea infarctele ischemice, cel mai adesea în splină și rinichi. Numărul de leucocite sau limfocite neutrofile și multe forme celulare tranzitorii crește în sânge. Există anemie, trombocitopenie, imunosupresie semnificativă și o predispoziție la complicații infecțioase, din care pacienții mor adesea. Măduva osoasă este gri-roșie. Degenerarea grasă a organelor parenchimatoase le conferă o culoare gri-gălbuie.

Cursul benign este înlocuit de o criză de explozie. În același timp, numărul formelor blastice din sânge crește rapid - mielo-, eritro-, limfo-, megacarioblaste etc. Numărul total Leucocitele din sângele periferic pot ajunge la câteva milioane în 1 μl. Criza de putere provoacă moartea pacienților.

LEUCEMIE PARAPROTENEMICA

Leucemiile paraproteinemice sunt caracterizate prin capacitatea celulelor tumorale de a sintetiza imunoglobuline omogene sau fragmente ale acestora - paraproteine. În acest caz, celulele tumorale sunt plasmocite atipice și, prin urmare, își păstrează capacitatea de a sintetiza imunoglobuline atipice într-o formă distorsionată.

Mielom (plasmocitom)- leucemie cronică, cea mai frecventă dintre hemoblastozele paraproteinemice.

Apare în principal la adulți și metode moderne Tratamentul poate dura 4-5 ani. Boala se bazează pe creșterea tumorii în măduva osoasă a celulelor plasmatice atipice, numită celule de mielom. Ele sintetizează paraproteine, care se găsesc în sângele și urina pacienților. Pe baza naturii și extinderii infiltratului tumoral în măduva osoasă, se disting formele nodulare și difuze ale bolii.

La formă nodură plasmocitomul formează ganglioni tumorali în măduva osoasă, de obicei oase plate (bolta cranienă, coaste, pelvis) și vertebre. Infiltrarea leucemică este însoțită de lichefierea osului sau de resorbția axilară a acestuia (osteoliză și osteoporoză) cu formarea unei forme regulate de defecte rotunde, care pe o radiografie arată ca niște găuri cu pereți netezi. Resorbția axilară determină eliberarea de calciu din oase și dezvoltarea hipercalcemiei cu apariția de metastaze calcaroase multiple în mușchi și organe parenchimatoase. În plus, există fracturi patologice oase.

În forma generalizată de mielom Proliferarea celulelor mielomului are loc, pe lângă măduva osoasă, în splină, ganglioni limfatici, ficat, rinichi și alte organe interne.

Morfogeneza.

Proteinele imune anormale (paraproteine) se găsesc în sângele periferic, inclusiv proteina Bence Jones fin dispersată, care trece cu ușurință prin filtrul renal și este detectată în urină. Datorită concentrației mari de proteină Bence Jones, se dezvoltă nefroza paraproteinemică. În plus, din cauza tulburărilor în sinteza normală a imunoproteinelor, plasmocitomul este adesea complicat de dezvoltarea amiloidozei cu afectare a rinichilor. Prin urmare, cauza morții la acești pacienți este adesea uremia. Datorită suprimării puternice a funcției sistemului imunitar, la boala de bază poate fi adăugată o infecție secundară, care provoacă și moartea la pacienții cu mielom.

LIMFOM MALIGN (HAEMATOSARCOM)

Limfoame maligne (hematosarcoame)- tumori maligne regionale ale țesutului limfoid de origine monoclonală.

Limfoamele se dezvoltă din forme imature de limfocite și afectează țesutul limfatic al oricărei zone, cu toate acestea, în stadiul terminal al bolii, este posibilă generalizarea procesului tumoral cu dezvoltarea metastazelor la nivelul măduvei osoase.

Etiologie.

Cauzele limfoamelor maligne nu sunt, în principiu, diferite de cauzele tumorilor de alte origini. În același timp, s-a dovedit că unele limfoame. ca și alte leucemii, este de origine virală. O predispoziție ereditară la boală nu poate fi exclusă. Transformarea celulelor hematopoietice normale în celule tumorale are loc ca urmare a modificărilor genomului, în urma cărora programul genetic normal al hematopoiezei se schimbă în direcția atipiei tumorale.

Clasificarea limfoamelor.

1. După caracteristicile clinice și morfologice:
   • limfogranulomatoza sau boala Hodgkin;
   • limfoame non-Hodgkin.
2. În funcție de sursa de creștere (citogeneză):
   • limfocite B;
   • limfocitul T.
3. În funcție de gradul de diferențiere a celulelor tumorale:
   • malignitate scăzută;
   • malignitate moderată;
   • malignitate ridicată.

Limfogranulomatoza (boala Hodgkin) descrisă în 1832 doctor englez T. Hodgkin. Incidența bolii este de 3 cazuri la 100.000 de locuitori, sau 1% din total neoplasme maligne. Tumora afectează de obicei ganglionii limfatici dintr-o zonă - cervicali, mediastinali, retroperitoneali, mai rar axilari sau inghinali.

Morfogeneza.

Ganglionii limfatici afectați cresc în dimensiune, se îmbină între ei și formează pungi mari. La începutul bolii, ganglionii limfatici sunt moi și roz atunci când sunt tăiați. Pe măsură ce limfomul progresează, în ele se dezvoltă modificări necrotice și apoi sclerotice, din cauza cărora ganglionii limfatici devin mai denși și arată uscați și pestriți atunci când sunt tăiați. În dezvoltarea sa, limfogranulomatoza trece prin mai multe etape - de la afectarea izolată a unui grup de ganglioni limfatici până la afectarea generalizată a organelor interne cu suprimarea țesutului limfoid și înlocuirea acestuia cu câmpuri de scleroză.

La examinare microscopica Tumoarea constă din celule tumorale polimorfe din seria limfocitară, printre care există celule gigantice caracteristice cu un nucleu lobat și o margine îngustă a citoplasmei - Celulele Berezovsky-Sternberg. Aceste celule servesc ca semn de diagnostic al limfogranulomatozei. În plus, este caracteristic celulele Hodgkin - celule mari cu un nucleu mare deschis si un nucleol inchis.

Adesea, la sfârșitul bolii, aceasta devine generalizată, afectând multe organe interne - stomacul, plămânii, ficatul, pielea. În timpul autopsiei celor care au murit din cauza limfogranulomatozei, splina arată deosebit de demonstrativ - este mărită în dimensiune, densă, roșie în secțiune, cu multiple focare alb-gălbui de necroză și scleroză, ceea ce îi conferă o asemănare cu un tip special de granit - porfir(splină porfiritică).

Limfoamele non-Hodgkin.

Acesta este un grup de tumori maligne din forme nediferențiate și blastice ale celulelor B și T ale țesutului limfatic. Diagnosticul acestor boli necesită examenul morfologic și imunohistochimic obligatoriu al biopsiilor ganglionare.

Hematopoieza este un proces de cursul normal al căruia depinde activitatea vitală a corpului uman. Prin urmare, este important să știm la ce probleme poate duce o încălcare a funcției hematopoietice.

Activitatea vitală a corpului uman se bazează pe munca coordonată a tuturor sistemelor, inclusiv a funcției hematopoietice, numită hematopoieză. Hematopoieza este un proces care asigură intrarea tuturor în sistemul vascular elementele necesareîntr-o concentrație precis definită.

A intelege, ce este hematopoieza, puteți, dacă vă amintiți, sângele este un lichid format din componente precum plasmă, globule roșii, trombocite și leucocite, iar celulele componente sunt produse în alte organe care sunt ferm conectate cu sistem vascular. Apropo, celulele sanguine nu numai că cresc, ci și se maturizează în afara fluxului sanguin și sunt livrate în vasele deja la vârsta adultă, mor treptat și necesită înlocuire cu noi celule auto-suficiente din punct de vedere funcțional.

Din păcate, totul are timpul său și celulele sanguine nu fac excepție - la fiecare 3-4 luni compoziția globulelor roșii este reînnoită. Viața altor elemente este mult mai scurtă, de exemplu, trombocitele există aproximativ o săptămână, iar leucocitele mor în câteva zile. Prin urmare, organismul trebuie să umple continuu compoziția sângelui cu celule noi, aproximativ 500 de miliarde de celule sanguine noi sunt produse în timpul zilei.

Cât de productivă este producția depinde în principal de măduva osoasă, care este principalul furnizor de celule care locuiesc. fluxul sanguin. Cu toate acestea, succesul procesului depinde în mare măsură de funcționalitatea altor organe, cum ar fi ganglionii limfatici, splina, timusul, ficatul și altele. Procesele principale apar încă în măduva osoasă și se dezvoltă în două direcții: limfoid, formarea țesuturilor precursoare ale limfocitelor, și mieloid, formarea precursorilor altor celule sanguine.

Pentru prima dată, procesul de hematopoieză începe deja în a 16-19-a zi de dezvoltare a embrionului și are loc în îngroșarea pereților sacului biliar, dar după 40 de zile este transferat în organe precum timusul, ficatul și splina. . Pe măsură ce embrionul crește, măduva osoasă se dezvoltă și, odată terminată formarea sa de bază, aceasta preia funcția de hematopoieză. În același timp, direcțiile în care are loc producția de celule sanguine apar în diferite părți ale aparatului osos, de exemplu, mielopoieza este caracteristică oaselor spongioase și tubulare, iar celulele stem participă la producerea de limfocite.

Mielopoieza se desfășoară după un anumit model, deoarece în acest proces sunt produse simultan două tipuri de celule, prin urmare, în unele corpuri nucleul dispare, ceea ce duce la apariția globulelor roșii, în timp ce în rest se modifică cariotipul megacariocitelor poliploide. , ca urmare se produc trombocite.

Limfopoieza, ca și în dezvoltarea unui embrion, la un adult necesită ajutor suplimentar din partea timusului, ganglionilor limfatici și a splinei.

Întreruperea procesului hematopoietic duce la boală gravă Prin urmare, este atât de important să se monitorizeze compoziția sângelui și să nu neglijeze examinările medicale preventive, identificând cu promptitudine cel mai mic dezechilibru în concentrația celulelor.

Anemia este o patologie comună care duce la scăderea concentrației hemoglobinei, precum și la scăderea nivelului de globule roșii prezente în sânge. Este demn de remarcat faptul că boala independenta Anemia nu este, este o consecință a patologiei, de exemplu, ca urmare a deficienței compușilor de fier. Bolile organelor hematopoietice nu sunt întotdeauna cauza, de exemplu, o scădere a hemoglobinei poate apărea din cauza menstruației abundente sau în cazul hemoroizilor. Dar nu uitați că simptomele anemice sunt, de asemenea, caracteristice oncologiei măduvei osoase, care este baza pentru producerea tuturor celulelor sanguine.

Anemia hemolitică se caracterizează prin distrugerea accelerată a celulelor roșii din sânge, pur și simplu, organismul nu are timp să înlocuiască celulele îmbătrânite brusc cu altele mature. Prin urmare, în analizele de sânge puteți observa cantitate semnificativă celule sanguine tinere, insuficient mature, precum și prezența bilirubinei, care se formează în timpul descompunerii globulelor roșii. Boala poate fi ereditară sau provocată de alți factori, de exemplu, o întrerupere a producției de hemoglobină sau o deficiență a sistemelor enzimatice de celule roșii din sânge.

Diateza hemoragică este o patologie ereditară sau dobândită în care se observă subțierea sângelui din cauza scăderii nivelului de trombocite. Dintre acest grup de boli, cea mai cunoscută este hemofilia, care afectează exclusiv bărbații, dar este moștenită de femeile din familie. O scădere a concentrației trombocitelor la 40x10/l duce la creșterea sângerării la nivelul tractului gastrointestinal, rinichilor, căilor nazale etc.

Printre bolile caracteristice organelor hematopoietice și sistemului circulator, nu se poate să nu menționăm leucemia - oncologia măduvei osoase, însoțită de modificări în procesul de producere și defalcare a leucocitelor. Formele acute și cronice de patologie sunt diferențiate, în timp ce forma acută se desfășoară rapid și este cea mai periculoasă, în timp ce forma cronică poate dura mulți ani, manifestând simptome treptat.

În leucemia acută, care este cel mai frecventă la copii, măduva osoasă produce leucocite tinere care nu sunt capabile să se maturizeze și să își îndeplinească funcțiile.

Leucemia cronică este mai frecventă la persoanele în vârstă; boala apare pe fondul proliferării țesutului limfoid în organe precum măduva osoasă, ficatul, splina și ganglionii limfatici.