L'ipogonadismo è un'inferiorità funzionale delle gonadi negli uomini. Reclami e anamnesi

Questa malattia si verifica in circa 1 ragazzo su 1000. Molto spesso, la malattia è ereditata attraverso la linea maschile.

Il punto è che nei testicoli ci sono ghiandole sessuali speciali che secernono testosterone. Sotto la sua influenza si verificano la sintesi dello sperma, lo sviluppo, la crescita e la formazione del sistema riproduttivo.

Se per qualche motivo il livello di testosterone diminuisce, sorgono patologie, inclusi organi genitali sottosviluppati e assenza di caratteristiche sessuali secondarie (peli pubici, timbro di voce alto lungo tipo femminile, figura femminile, ecc.).

Cause e conseguenze

Video: "Ipogonadismo nei ragazzi"

Sintomi

Il trattamento dovrebbe essere solo contesto clinico sotto la supervisione di esperti. Nessuno etnoscienza o l'automedicazione non aiuterà qui.

Questo malattia complessa, che richiede approccio individuale E terapia complessa utilizzando le tecniche più moderne.

Prevenzione

SU questo momento non esistono metodi specifici per la prevenzione dell'ipogonadismo.È solo necessario monitorare lo stato della pubertà dei ragazzi, notare le deviazioni e consultare un medico in tempo.

Devi anche guardare la tua dieta corpo dei bambini non mancava nutrienti, necessario per crescita normale e sviluppo. Anche l'esercizio fisico regolare o l'esercizio fisico saranno utili.

Previsione

In questo caso, la prognosi dipende dall'età e dalla gravità della malattia.

Se la malattia viene rilevata in fasi iniziali, quindi, naturalmente, le possibilità di guarigione saranno molte volte maggiori di quelle di un ragazzo quasi adulto.

Devi capirlo sviluppo sessuale accadendo prima una certa età(fino a 17-19 anni), e se a quest'ora non hai tempo, il ragazzo potrebbe rimanere sterile per il resto della sua vita. Potrebbe perdere completamente l'attrazione per il sesso opposto e diventare un eunuco.

Questa malattia ha pesante conseguenze psicologiche per un bambino. I genitali sottosviluppati possono causare una diminuzione dell'autostima e servire come motivo per altri disturbi mentali.

È difficile per i ragazzi con ipogonadismo adattarsi alla società a causa dell'incoerenza con gli standard generalmente accettati. Molti pazienti soffrono di depressione e nevrosi, che spesso portano allo sviluppo di tendenze suicide. In questo caso, l'efficienza è importante, poiché ogni giorno senza trattamento è un'opportunità persa.

Conclusione

L'ipogonadismo nei ragazzi può iniziare a qualsiasi età. Dovresti monitorare attentamente lo sviluppo del bambino e sottoporti regolarmente esami preventivi consultare un medico per diagnosticare questa malattia in tempo. Se necessario, dovresti consegnare tutto prove necessarie e ricerca, anche se le violazioni sono minori.

Pubertà - pietra miliare nella vita di ogni persona che determina il suo futuro. È importante sapere che l'ipogonadismo porta all'infertilità, all'impotenza e alla mancanza di desiderio sessuale, cioè un ragazzo può perdere la libido maschile fin dall'infanzia, il che cambierà radicalmente la sua vita, non in meglio.

Andrologo, Urologo

Conduce l'esame e il trattamento degli uomini con infertilità. Impegnato nel trattamento, nella prevenzione e nella diagnosi di malattie come malattia da urolitiasi, cistite, pielonefrite, cronica insufficienza renale eccetera.

Cause di ipogonadismo nei bambini e negli adolescenti:

Ipogonadismo primario (ipergonadotropo).

Congenito		Anomalie cromosomiche (sindrome di Shereshevsky-
			Turner, sindrome di Klinefelter)
		Anarchismo, criptorchidismo
		Disturbi della steroidogenesi nelle gonadi
Acquisita			Trauma, torsione testicolare o ovarica
			infezioni ( parotite, rosolia)
			Irradiazione, terapia antitumorale
			processo autoimmune
	Ipogonadismo secondario (ipogonadotropo).
Congenito		Sindrome di Kalman
		Panipopituitarismo
		Sindromi ereditarie: Lawrence-Moon-
			Barde-Biedl e Prader-Willi
		Ipoplasia surrenale congenita e
			ipogonadismo ipogonadotropo (nei ragazzi)
		Difetto del recettore LH-RH
Acquisita		Tumori dell'ipotalamo e della ghiandola pituitaria
		Infezioni del SNC (meningite,
			encefalite)
		Esposizione al SNC

Segni clinici di ipogonadismo nei ragazzi:

Mancanza di caratteristiche sessuali secondarie in 14-15 anni;

Dimensioni ridotte del pene e dei testicoli (lunghezza< 2,5 см); при

i testicoli alla palpazione sono densi o molto flaccidi;

Scroto da bambini: teso, mancanza di piegatura, pigmentazione;

La crescita sessuale dei capelli è assente o estremamente poco sviluppata;

Assenza di acne giovanile sul viso;

Proporzioni corporee alte ed eunucoidi, poco sviluppate muscoli scheletrici, l'obesità è spesso osservata;

Assenza di erezioni e inquinamenti.

Segni clinici di ipogonadismo nelle ragazze:

Le manifestazioni cliniche dell'ipofunzione ovarica si sviluppano a 13-15 anni: i caratteri sessuali secondari sono assenti o debolmente espressi, assenti

ciclo mestruale regolare.

Non c'è femminilizzazione del fisico, forse. proporzioni corporee eunucoidi.

Genitali esterni e genitali interni (utero, tube)

infantile.

Sono caratteristici il ritardo della crescita, la presenza di piccole anomalie dello sviluppo (stimmi).

Sindrome di Shereshevsky-Turner.

Obesità, arresto della crescita e sviluppo mentale, sindattilia, pigmentato

la retinite è caratteristica delle sindromi di Lawrence-Moon-Barde-Biedl e Prader-Willi.

Disturbo dell'olfatto - sintomo caratteristico per la sindrome di Kalman. Nota : sindromi ereditarie Prader - Willy, Lawrence - Luna - Barde

e la sindrome di Kalman si verifica nei bambini di entrambi i sessi.

Ulteriori ricerche:

Il livello degli ormoni sessuali
(T, E2) nel sangue	Aumento - con ipogonadismo primario, Diminuzione -
Livelli di FSH e LH nel sangue
	con ipogonadismo secondario;
Test con corionico	Determinazione del livello iniziale di T e dopo
gonadotropina	l'introduzione di hCG 2000 U / m dopo 24, 42 e 72 ore.
	Se almeno in 1 punto il livello di Т> 5.0 n\mol\l -
	nessun ipogonadismo.
Prova con luliberin	Definizione di originale Livelli di FSH e LG, quindi
(buselerin):	dopo l'introduzione di LH-RG (Buselerin 1 drop in
	ciascuna narice del naso), dopo 1 e 4 ore. Se
	Livello di LH > 10 U/l, quindi nessun ipogonadismo.
Livello di prolattina	m. b. promossa
Studio del cariotipo	47XXY o 47XXY / 46XY - sindrome
	Klinefelter;
	45 XO o 46 XX / 45 XO - Sindrome di Shereshevsky -
	46XY/46XX - vero ermafroditismo e così via.
Ecografia degli organi pelvici	Dimensioni ridotte dell'utero, ovaie;
	m.b. strechki (con la sindrome di Shereshevsky -
ecografia testicolare	Mb anarchismo, ipoplasia testicolare
Diagnostico	Condotto per chiarire il sesso gonadico del bambino
laparoscopica, laparotomica,
biopsia gonadica	Assenza di spermatozoi o forte diminuzione
Spermatogramma - nei ragazzi
	il loro numero (oligospermia) -
	Caratteristica della sindrome di Klinefelter
Craniogramma, TC o RM	Per escludere i processi volumetrici nel sistema nervoso centrale
g.m., EEG, fondo, campi

Principi di trattamento dell'ipogonadismo nei ragazzi:

1. Per stimolare lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari negli adolescenti con

ipogonadismo isolato, vengono utilizzate preparazioni prolungate di esteri di testosterone - testosterone enantato, poliesteri (sustanon, omnandren).

Il trattamento dovrebbe iniziare quando età ossea 13-13,5 anni. I farmaci vengono somministrati per via intramuscolare ad intervalli di 3-4 settimane. La dose del farmaco è

50 mg - nel primo, 100 mg - nel secondo, 200 mg - nel terzo anno di trattamento.

Per la terapia di mantenimento, i giovani possono usare il farmaco testosterone andecanoato (capsule di andriol 40 mg), oltre a cerotti e 1%

testosterone (androgel) per applicazione cutanea.

2. Con ipogonadismo ipogonadotropo - è necessaria una combinazione di farmaci

testosterone con gonadotropina corionica.

3. Con carenza multipla di ormoni ipofisari, la terapia deve essere iniziata con preparati di ormone della crescita, secondo le indicazioni: levotiroxina, glucocorticosteroidi.

4. Adulti (per stimolare la spermatogenesi) - humegon, pergonal.

Principi di trattamento dell'ipogonadismo nelle ragazze:

1) Per iniziare la pubertà, viene effettuato un trattamento con preparati a base di estrogeni. Inizia

la terapia utilizza preparazioni di etinilestradiolo (microfollina), o preparazioni di estrogeni coniugati (premarin) ed estrogeni naturali (estofem,

proginova). Forse l'uso esterno di droghe sotto forma di gel (divigel) - sulla pelle dell'addome. La dose di preparati a base di estrogeni all'inizio del trattamento dovrebbe essere

minimo (non più di 1/4 della dose degli adulti), perché. grandi dosi gli estrogeni provocano una rapida chiusura delle zone di crescita.

2) Dopo 1 anno di monoterapia con estrogeni, passano al ciclico

terapia sostitutiva preparazioni estro-progestiniche: divina, ciclo-

4) Nella sindrome di Shereshevsky Turner, per aumentare l'altezza finale, la terapia dovrebbe essere iniziata con preparazioni dell'ormone della crescita (norditropin, rastan

e così via.). Età ottimale terapia stimolante la crescita - 8-11 anni. Si consiglia di iniziare l'uso di estrogeni per stimolare lo sviluppo sessuale non prima di

13-14 anni dosi minime(1\10-1\8 da dose per adulti), con graduale

intensificazione alla dose per adulti nell'arco di 2 anni.

I preparati a base di progesterone vengono prescritti non prima di 2 anni dall'inizio della terapia con estrogeni o dopo l'inizio delle mestruazioni. Sintetico contraccettivi orali non sono raccomandati, perché contengono alte dosi estrogeno.

Le ragazze con la sindrome di Shereshevsky-Turner sono utilizzate per il permanente

DISTURBI DI GENERE è un gruppo di malattie

caratterizzato da una mancata corrispondenza dei caratteri sessuali fenotipici

sesso genetico e gonadico del bambino.

Concetti base di genere:

genere genetico	Un insieme specifico di cromosomi sessuali - XY o XX
Sesso gonadico	La presenza di testicoli o ovaie (gonadi) che si stanno formando
	dalla gonade bipotenziale primaria sotto l'azione di
	diversi geni trovati sui cromosomi sessuali
Fenotipico	Caratteristiche della struttura di interni ed esterni
	genitali. Formazione del sesso fenotipico
	termina con la pubertà con influenza attiva
	ormoni sessuali gonadici

Disturbi congeniti della differenziazione sessuale

I. Violazioni della differenziazione delle gonadi (testicoli o ovaie).

La patogenesi si basa su anomalie quantitative o qualitative dei cromosomi sessuali):

la sindrome di Klinefelter;

sindrome di Shereshevsky-Turner;

agenesia gonadica (con cariotipo 46XX o 46XY);

disgenesia testicolare mista;

vero ermafroditismo (bisessualità).

II. Violazioni della formazione dei genitali esterni con gonadi normalmente differenziate corrispondenti al sesso del bambino.

Alla base della patogenesi - violazioni della biosintesi ormoni steroidei o il loro legame con il recettore).

A. Falso ermafroditismo maschile:

Difetti alla nascita nella sintesi del testosterone;

Difetto della 5ά-reduttasi (alterata conversione del testosterone in un più attivo

diidrotestosterone - mascolinizzazione incompleta in un ragazzo);

Sindrome da femminilizzazione testicolare (insensibilità agli androgeni, forme complete e incomplete);

sindrome del micropene;

Aplasia congenita delle cellule di Leydig.

ALGORITMO PER LA DIAGNOSTICA DI VARIE FORME DI ERMAFRODITISMO

ANOMALIE NELLA STRUTTURA DEI GENITALI ESTERNI

le gonadi sono palpabili		GONADI NON SONO palpabili

Ecografia degli organi pelvici, determinazione del cariotipo

Manca l'utero

Presenza di un utero

Cariotipo 46XY

46XY, 46XY/45XX

Difetto di sintesi

incompleto

testicolare

testosterone;

disgenesia

mascolinizzazione

femminilizzazione

testicoli

5ά-reduttasi

(alla pubertà

(alla pubertà

(misto

VERO

androgenizzazione)

femminilizzazione)

ermafroditismo

2. Falso ermafroditismo femminile:

Disfunzione congenita della corteccia surrenale;

Carenza di aromatasi (violazione della conversione degli androgeni in estrogeni, comparsa di sintomi di androgenizzazione nelle ragazze).

Le varianti più comuni delle anomalie dei cromosomi sessuali sono la sindrome di Klinefelter (frequenza 1:300-1000 neonati) e

Shereshevsky-Turner (frequenza 1:2000-5000 neonati).

Le caratteristiche della funzione gonadica in entrambi i casi sono

ipogonadismo ipergonadotropo.

		Sindrome di Klinefelter
Disturbi genetici		Cariotipo 47XXY,
Sintomi clinici		Versione mosaico 46XY\47XXY
Caratteristiche principali		Alto, proporzioni corporee eunucoidi
		ginecomastia puberale;
		Riduzione delle dimensioni dei testicoli e dei genitali
		Infertilità
	che si verificano
segni		Clinodattilia, deformità dello sterno,
		Ipertelorismo, cielo "gotico",
		micrognazia, ecc.;
		Ritardo mentale nel 50% dei pazienti;
Aggiuntivo
ricerca:
A) livelli di testosterone		Nella pubertà: il livello di T-abbassato, FSH, LH -
		sollevato
B) ecografia dei testicoli		Dimensioni ridotte
B) spermatogramma		Azoospermia

Principi di cura della sindrome di Klinefelter

terapia con esteri di testosterone 13-14 anni (per lo sviluppo del secondario

caratteristiche sessuali

con ginecomastia grave - mastectomia

Sindrome di Shereshevsky-Turner

	Disturbi genetici		Cariotipo 45X0,
	Sintomi clinici		Opzioni mosaico 45X0 \ 46XX, 45X0 \ 46XY
	Caratteristiche principali		bassa statura;
			Ipogonadismo ipergonadotropo;
			Molteplici anomalie vari organi E
		che si verificano	Anomalie congenite del tessuto osseo:
	segni		Collo corto, scoliosi, alto gotico
			cielo, micrognazia, cubito valgo, ecc.
			Linfostasi:
			Linfedema dei piedi, mani alla nascita
			Pieghe pterigoidee del collo, ecc.
			Malformazioni congenite del cardiovascolare
			sistemi (coartazione dell'aorta, ASD, VSD, ecc.)
			Malformazioni congenite del sistema urinario;
			Sconfitte apparecchio acustico(congenito
			anomalie nella struttura dei padiglioni auricolari, perdita dell'udito);
	Aggiuntivo		Tiroidite autoimmune cronica
	ricerca:
	a) livello di E2, FSH, LH		Alla pubertà: E2 - basso, FSH, LH - alto
	b) secrezione dell'ormone della crescita		non violato
	c) Ecografia degli organi pelvici		Riducendo le dimensioni dell'utero, sottile
	d) Ecografia del cuore, organi		endometrio, assenza di ovaie
	cavità addominale		M.b. ha rivelato cardiopatie congenite, malformazioni renali,
	e) Età ossea		fegato, altre anomalie
			Età appropriata, forse. ritardo di 1-2
	f) test di tolleranza al glucosio
			M.b. ha rivelato una ridotta tolleranza a
			carboidrati

Principi di trattamento dei pazienti con sindrome di Shereshevsky-Turner:

1. Per aumentare la crescita finale, è necessario iniziare la terapia

ormone della crescita ricombinante. L'età ottimale della terapia stimolante la crescita è di 8-11 anni

2. Terapia con farmaci estrogeni (basse dosi) con 14-15 anni con l'obiettivo di stimolare la crescita e lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie, in futuro - terapia sostitutiva con estrogeni secondo lo schema standard

3. I preparati a base di progesterone vengono prescritti non prima di 2 anni dall'inizio della terapia con estrogeni o dopo l'inizio delle mestruazioni. Per la terapia sostitutiva ciclica permanente farmaci estro-progestinici,

SVILUPPO SESSUALE PREMATURO NEI BAMBINI

Lo sviluppo sessuale prematuro (PPR) è la comparsa di caratteristiche sessuali secondarie nelle ragazze sotto i 7 anni e nei ragazzi sotto i 10 anni.

Classificazione dello sviluppo sessuale precoce

IO. Vera pubertà precoce:

1) forma cerebrale;

2) forme idiopatiche;

3) forme costituzionali;

4) vero sviluppo sessuale prematuro come sindrome;

a) sindrome di McCune-Albright-Braytsev; b) sindrome di Russell-Silver;

c) sindrome di Wick-Grambach; d) PPR con trattamento tardivo con glucocorticoidi congeniti

disfunzione della corteccia surrenale.

II. Falsa pubertà precoce:

1) tumori testicolari produttori di ormoni;

2) tumori ovarici produttori di ormoni;

3) tumori produttori di ormoni delle ghiandole surrenali;

4) disfunzione congenita della corteccia surrenale;

5) tumori epatici che secernono gonadotropine, corionepitelioma e altre forme rare di tumori.

III. Forme incomplete di sviluppo sessuale prematuro:

1) telarca accelerato;

2) adrenarca accelerato.

Algoritmo per la diagnosi e il trattamento della PPR nelle ragazze

Telarca precoce, pubarca, femminilizzazione del fisico

Osso avanti con l'età

Ecografia del bacino

Dimensioni dell'utero e delle ovaie Aumento delle dimensioni delle ovaie puberali

Amartroma Forma idiopatica

Operazione l-liberin agonisti

Le malattie degli organi del sistema riproduttivo, manifestate durante l'infanzia, influenzano la formazione del corpo nel suo insieme. Durante la pubertà, gli ormoni, sostanze prodotte dalle ghiandole, svolgono un ruolo fondamentale nello sviluppo. In totale, ci sono circa due dozzine di componenti sistema endocrino- i prodotti della loro attività influenzano i sistemi corporei nel complesso. Nei ragazzi, il ruolo principale nella produzione degli ormoni sessuali è svolto dai testicoli. Con le loro ferite o uno sviluppo insufficiente, si forma l'ipogonadismo.

Sintomi della malattia

Esistono due sottotipi principali di patologia: primaria e secondaria. Differiscono nella localizzazione della fonte primaria del problema: l'organo in cui il fallimento provoca l'ipogonadismo. Il sottotipo primario della malattia è associato direttamente alla disfunzione delle gonadi situate nei testicoli. La patologia secondaria è causata da disturbi nel lavoro del cervello - nella ghiandola pituitaria e nell'ipotalamo. L'ipogonadismo nei ragazzi si manifesta con i seguenti sintomi:

• obesità;
• diminuzione dell'attività fisica e mentale;
• disordini del sonno;
• ritardo dello sviluppo;
• patologia dello sviluppo degli organi genitali;
• discesa tardiva dei testicoli nello scroto.

Problemi con sovrappeso rendere Influenza negativa su quasi tutti i sistemi del corpo - dal muscolo-scheletrico al cardiovascolare. Le patologie dello sviluppo degli organi genitali in futuro possono portare all'impotenza e alla sterilità.

La malattia può essere congenita o acquisita. Di solito non è un problema isolato, ma si verifica sullo sfondo di altre patologie e provoca anche la comparsa di nuove. L'ipogonadismo si manifesta più spesso all'età di 10-13 anni. Per le ragioni che possono causare disturbi congeniti, relazionare:

• la sindrome di Klinefelter;
• interruzioni ormonali nella madre;
• anomalie dello sviluppo intrauterino;
• patologia della formazione del cervello;
• esposizione alle radiazioni.

Le cause dell'ipogonadismo ipogonadotropo nei ragazzi di natura secondaria sono più frequenti fattori esterni o malattie acquisite. Questi includono lesioni regione inguinale, intossicazione chimica prendendo alcuni farmaci.

Quale medico devo contattare?

Quanto prima viene rilevato un problema, tanto più è probabile che l'intervento produca i risultati desiderati. Trattamento tempestivo consentirà al bambino di sbarazzarsi di patologie e problemi di sviluppo con funzione riproduttiva in futuro. L'ipogonadismo è trattato dai medici:

Questi specialisti aiutano a risolvere i problemi con metabolismo ormonale nel corpo e con disturbi del sistema riproduttivo maschile. Prima dell'esame, i medici dovranno chiarire quadro clinico. Faranno ai genitori del bambino le seguenti domande:

1. Quali sono i sintomi che destano preoccupazione?
2. Da quanto tempo mostrano?
3. Quali altri problemi di salute ha il bambino?
4. Aveva una lesione pelvica?
5. La gravidanza della madre era patologica?
6. C'è stato un trattamento sintomatico?

COME procedure diagnostiche più spesso utilizzato test di laboratorio sangue per determinare il livello degli ormoni, ecografia degli organi genitali, risonanza magnetica cerebrale. Inoltre, sono prescritte consultazioni con altri specialisti ristretti.

Trattamento dell'ipogonadismo nei ragazzi

Il regime terapeutico è selezionato dal medico in base alle cause e alle manifestazioni della malattia. Per ogni paziente, un complesso di farmaci e il loro dosaggio saranno individuali. Importanza avere l'età del bambino e la forma di ipogonadismo. Trattamento conservativo effettuato con l'uso di tali farmaci.

Nei ragazzi, si verifica quando c'è una diminuzione della produzione di testosterone, una violazione della produzione di sperma o l'assenza di ( funzione ridotta) recettori del testosterone. A causa dei motivi di cui sopra, lo sviluppo sessuale è ritardato.

Successivamente, ci sono problemi con la funzione sessuale e riproduttiva. La diagnosi può essere stabilita solo dopo uno studio del livello degli ormoni nel siero del sangue e test specifici. Il trattamento è abbastanza vario e dipende dalla causa della malattia.

Esistono tre forme di ipogonadismo nei ragazzi adolescenti: primario, secondario e ipogonadismo associato a ridotta attività del recettore degli androgeni.

Cause di ipogonadismo primario nei ragazzi adolescenti

Con l'ipogonadismo primario, la produzione di testosterone viene interrotta direttamente. Per questo motivo, il livello delle gonadotropine nel siero del sangue aumenta e anche la composizione e la qualità dello sperma vengono disturbate. Molto spesso, questo tipo di ipogonadismo negli adolescenti si verifica con la sindrome di Klinefelter. A volte la causa dell'ipogonadismo primario può essere una lesione testicolare o processi infiammatori nel suo tessuto.

Sindrome di Klinefelter

Sindrome di Klinefelter si sviluppa in presenza di un cromosoma X in più a causa di una violazione dell'embriogenesi nel corpo della madre. La patologia si manifesta con la disgenesia del dotto deferente.

Diagnosticato questa specie ipogonadismo negli adolescenti durante l'inizio della pubertà o nei giovani uomini durante il trattamento per l'infertilità. Principale segno diagnosticoÈ alto contenuto gonadotropine sullo sfondo di un livello nettamente ridotto di testosterone nel siero del sangue.

Altre cause di ipogonadismo primario negli adolescenti

Tuttavia, l'ipogonadismo primario si verifica con l'ermafroditismo questa patologiaè molto raro.

Una delle cause delle manifestazioni di ipogonadismo legato all'età nei ragazzi è criptorchidismo. Eziologia questa malattia non completamente installato. Con criptorchidismo a causa di violazioni sfondo ormonale uno o entrambi i testicoli non riescono a scendere nello scroto. Con l'anorchia, i testicoli sono completamente assenti: il tessuto testicolare viene deposto, ma muore.

Inoltre, varie malattie infettive possono portare allo sviluppo dell'ipogonadismo primario negli adolescenti. Questo ipogonadismo è molto spesso reversibile. Prognosi meno favorevole nei bambini trattati malattie oncologiche con chemioterapia o radioterapia- Abbastanza spesso, a causa di questi effetti, i testicoli sono danneggiati, il che porta allo sviluppo di un relativo ipogonadismo.

Cause di ipogonadismo secondario

Cause dato stato può diventare come disturbi funzionali CNS e varie sindromi congenite e acquisite.

Ritardo costituzionale nello sviluppo sessuale

Questa forma di ipogonadismo legato all'età è caratterizzata dall'assenza di segni di sviluppo sessuale nei ragazzi di età pari o superiore a 14 anni. Generalmente, sintomi simili nessuno dei parenti stretti aveva. Di solito all'età di 18 anni compaiono ancora alcuni segni di maturazione.

Questi bambini crescono più lentamente dei loro coetanei, ma alla fine raggiungono una crescita normale. Di conseguenza, lo scatto di crescita viene ritardato, sebbene il tasso di crescita rimanga normale. Per fare questa diagnosi, la patologia deve essere esclusa. ghiandola tiroidea e carenza di ormone della crescita.

Panipopituitarismo

Panipopituitarismo può essere acquisito o congenito. Si manifesta con una carenza di ormoni ipofisari. Le cause possono essere tumori, lesioni o infiammazioni della ghiandola pituitaria. Nei bambini, la patologia causa vari disturbi endocrini – diabete insipido, ritardo della crescita, patologia surrenale.

Sindrome di Kalman

A questa sindrome c'è un sottosviluppo dei lobi olfattivi del cervello e una carenza di gonadoliberina ipotalamica, che si manifesta con ipogonadismo e anosmia. Altre manifestazioni possono essere l'agenesia renale o il criptorchidismo. La malattia è ereditaria.

Sindrome di Lawrence Moon

Sintomi classici Sindrome di Lawrence-Moon sono polidattilia, obesità e ritardo mentale.

Con questa patologia si sviluppa lo pseudoermafroditismo, cioè una persona con un cariotipo maschile ha organi genitali intersessuali. Ciò accade a causa del fatto che il testosterone viene prodotto in piccole quantità che non possono garantire un adeguato sviluppo degli organi genitali maschili.

Sindrome di Noonan

Sindrome di NoonanÈ malattia ereditaria. I pazienti hanno specifiche aspetto: bassa statura, attaccata bassa orecchiette, ptosi, aumento dell'elasticità della pelle, cielo gotico, danno cardiaco (principalmente le sue parti destre). I testicoli sono generalmente piccoli e non scendono da soli nello scroto.

Sindrome di Prader-Willi

Con questa malattia, c'è una mancanza di ormone luteinizzante. Una caratteristica di questo tipo di ipogonadismo è la conservazione dimensione normale testicoli. Tuttavia, a causa di una diminuzione dell'ormone luteinizzante, si verifica la morte delle cellule di Leydig, che porta a una diminuzione dei livelli di testosterone. Ciò si manifesta con lo sviluppo nei ragazzi del tipo di corpo eunucoide e il sottosviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie.

Sindrome di Prader-Willi può essere diagnosticato abbastanza presto. Anche in periodo embrionale c'è una diminuzione dell'attività fetale. Caratterizzato anche da insufficiente aumento di peso nell'infanzia, seguito da obesità nell'infanzia e nell'adolescenza.

A volte sintomi come ritardo mentale E debolezza muscolare. In età adulta, gira su se stessi i seguenti segni: bassa statura, piccoli palmi del piede, anomalie nello sviluppo delle ossa del cranio, anche molto spesso tali pazienti sono emotivamente instabili, hanno capacità motorie limitate. Molto spesso hanno genitali ipoplastici, si verifica criptorchidismo.

Carenza di androgeni

Se la carenza di androgeni si è verificata nel primo trimestre di gravidanza, i dotti di Wolff e i genitali esterni non saranno completamente formati. Gli organi genitali possono essere intersessuali, e in casi avanzati anche femminili. Se la carenza di androgeni compare nel secondo o terzo trimestre di gravidanza, si sviluppano patologie come il prictorchismo o il micropene.

La manifestazione più favorevole della carenza di androgeni nel periodo prima infanzia- allora è possibile prevenire eventuali conseguenze. Ma se questa patologia si manifesta durante la pubertà, compaiono difetti nello sviluppo sessuale secondario. Tali pazienti hanno voce alta, muscoli deboli, piccole dimensioni del pene e dello scroto, mancanza di peli pubici e dentro ascelle. In alcuni casi, il corpo assume un aspetto eunucoide, si sviluppa la ginecomastia.

Trattamento dell'ipogonadismo nei bambini

La direzione principale del trattamento dell'ipogonadismo è la correzione dei fattori che hanno causato questa condizione. Il trattamento è selezionato rigorosamente individualmente. L'obiettivo della terapia è correggere il tasso di sviluppo sessuale, nonché prevenire il cancro ai testicoli e l'infertilità in età adulta. Prima di iniziare il trattamento, è necessario consultare un andrologo.

Il metodo di trattamento dipende da fattori quali l'età del paziente, lo stadio in cui viene rilevata la malattia, forma clinica ipogonadismo, così come la gravità della patologia nei sistemi endocrino e riproduttivo. In ogni caso, il trattamento dei sintomi dell'ipogonadismo dovrebbe iniziare con l'eliminazione della malattia di base.

Trattamento dell'ipogonadismo primario e secondario nei bambini

Nell'ipogonadismo primario (sia acquisito che congenito), nei testicoli si conserva una riserva di endocrinociti. Pertanto, è possibile utilizzare la terapia stimolante - ai ragazzi vengono prescritti farmaci stimolanti non ormonali. Se non c'è riserva, è necessario prescrivere preparazioni di testosterone per tutta la vita.

Nei bambini, è anche consigliabile utilizzare stimolazione della terapia con gonadotropine in combinazione con l'assunzione farmaci ormonali . buon effetto sulla condizione dei pazienti assunzione di farmaci per il rafforzamento generale, nonché esercizi di indurimento e fisioterapia.

Trattamento chirurgico dell'ipogonadismo nei bambini

In alcuni casi, è necessario utilizzare modalità operative trattamento. Per il criptorchidismo, intervento chirurgico per far scendere il testicolo nello scroto all'età di 1-2 anni. Con il sottosviluppo del pene, chirurgia plastica – falloplastica.

Con l'agenesia testicolare, è possibile eseguire impianto di un testicolo sintetico(Con scopo cosmetico). Tutte le operazioni vengono eseguite utilizzando tecniche microchirurgiche. Tuttavia, prima di eseguirli, è necessario assicurarsi che il paziente non abbia controindicazioni al trattamento chirurgico.

Grazie a terapia sintomaticaè possibile eliminare alcuni segni di carenza di androgeni: riprende lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie, diminuisce la gravità della patologia concomitante.

Le malattie degli organi del sistema riproduttivo, manifestate durante l'infanzia, influenzano la formazione del corpo nel suo insieme. Durante la pubertà, gli ormoni, sostanze prodotte dalle ghiandole, svolgono un ruolo fondamentale nello sviluppo. In totale, ci sono circa due dozzine di componenti del sistema endocrino: i prodotti della loro attività influenzano i sistemi del corpo nel loro insieme. Nei ragazzi, il ruolo principale nella produzione degli ormoni sessuali è svolto dai testicoli. Con le loro ferite o uno sviluppo insufficiente, si forma l'ipogonadismo.

Sintomi della malattia

Esistono due sottotipi principali di patologia: primaria e secondaria. Differiscono nella localizzazione della fonte primaria del problema: l'organo in cui il fallimento provoca l'ipogonadismo. Il sottotipo primario della malattia è associato direttamente alla disfunzione delle gonadi situate nei testicoli. La patologia secondaria è causata da disturbi nel lavoro del cervello - nella ghiandola pituitaria e nell'ipotalamo. L'ipogonadismo nei ragazzi si manifesta con i seguenti sintomi:

• obesità;
• diminuzione dell'attività fisica e mentale;
• disordini del sonno;
• ritardo dello sviluppo;
• patologia dello sviluppo degli organi genitali;
• discesa tardiva dei testicoli nello scroto.

I problemi di sovrappeso hanno un impatto negativo su quasi tutti i sistemi del corpo, da quello muscoloscheletrico a quello cardiovascolare. Le patologie dello sviluppo degli organi genitali in futuro possono portare all'impotenza e alla sterilità.

La malattia può essere congenita o acquisita. Di solito non è un problema isolato, ma si verifica sullo sfondo di altre patologie e provoca anche la comparsa di nuove. L'ipogonadismo si manifesta più spesso all'età di 10-13 anni. Le cause che possono causare difetti alla nascita includono:

• la sindrome di Klinefelter;
• interruzioni ormonali nella madre;
• anomalie dello sviluppo intrauterino;
• patologia della formazione del cervello;
• esposizione alle radiazioni.

Le cause dell'ipogonadismo ipogonadotropo nei ragazzi di natura secondaria sono spesso fattori esterni o malattie acquisite. Questi includono lesioni all'inguine, avvelenamento chimico, assunzione di determinati farmaci.

Quale medico devo contattare?

Quanto prima viene rilevato un problema, tanto più è probabile che l'intervento produca i risultati desiderati. Un trattamento tempestivo consentirà al bambino di sbarazzarsi di patologie dello sviluppo e problemi con la funzione riproduttiva in futuro. L'ipogonadismo è trattato dai medici:

Questi specialisti aiutano a risolvere i problemi con il metabolismo ormonale nel corpo e i disturbi del sistema riproduttivo maschile. Prima dell'esame, i medici dovranno chiarire il quadro clinico. Faranno ai genitori del bambino le seguenti domande:

1. Quali sono i sintomi che destano preoccupazione?
2. Da quanto tempo mostrano?
3. Quali altri problemi di salute ha il bambino?
4. Aveva una lesione pelvica?
5. La gravidanza della madre era patologica?
6. C'è stato un trattamento sintomatico?

Come procedure diagnostiche, gli esami del sangue di laboratorio vengono spesso utilizzati per determinare il livello degli ormoni, l'ecografia degli organi genitali, la risonanza magnetica del cervello. Inoltre, sono prescritte consultazioni con altri specialisti ristretti.

Trattamento dell'ipogonadismo nei ragazzi

Il regime terapeutico è selezionato dal medico in base alle cause e alle manifestazioni della malattia. Per ogni paziente, un complesso di farmaci e il loro dosaggio saranno individuali. L'età del bambino e la forma dell'ipogonadismo sono importanti. Il trattamento conservativo viene effettuato con l'uso di tali farmaci.