Lupus eritematoso sistemico nei bambini. Il lupus eritematoso nei bambini è una malattia autoimmune complessa.

Nel mondo moderno, le malattie associate al sistema immunitario sono sempre più comuni. Uno di questi è il lupus eritematoso (LE) nei bambini. Questa è un'infiammazione autoimmune in cui il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano il DNA delle proprie cellule sane.

A causa del lupus eritematoso, si verifica un grave danno sistemico a tutto l'organismo (vasi sanguigni, tessuti connettivi, organi). Le ragazze nella pubertà sono più spesso esposte a questa malattia incurabile. Solo circa il 5% dei casi sono ragazzi. La malattia è molto difficile da diagnosticare, perché le sue manifestazioni sono molto simili ad altri disturbi infantili.

• Cause
• Tipi di patologia
• Acuto
• subacuto
• cronico
• Diagnostica
• Consigli preventivi

Cause

Ci sono molte teorie sul motivo per cui i bambini sviluppano il lupus. La malattia non è stata ancora completamente studiata, quindi nessuno può nominarne le cause esatte. Ma la maggior parte degli esperti tende a considerare questa malattia autoimmune un'infezione virale. Anche l'influenza dei farmaci sullo stato del sistema immunitario (antibiotici, vaccini, gammaglobuline) non è esclusa.

Fondamentalmente, diventano un fattore scatenante per il lupus eritematoso nei bambini con una maggiore sensibilità a vari fattori esterni. L'impulso per la malattia (ma non la causa diretta) può essere:

• esposizione solare;
• ipotermia;
• situazioni stressanti;
• superlavoro;
• traumi fisici e psicologici.

Tutti questi fattori diventano particolarmente significativi durante il periodo dei cambiamenti ormonali nel corpo, la sua allergizzazione fisiologica.

Un ruolo importante nello sviluppo del lupus eritematoso è svolto dall'ereditarietà. Indirettamente, la natura genetica della malattia è evidenziata da casi "familiari" della malattia, nonché da casi di reumatismi, artriti e altre patologie diffuse del tessuto connettivo comuni tra i parenti.

Nei bambini, il lupus eritematoso rappresenta il 20% di tutti i casi di morbilità. Nei bambini piccoli, accade in casi eccezionali. CV può manifestarsi pienamente entro 9-10 anni. A causa delle caratteristiche genetiche del corpo femminile, il lupus è più comune nelle ragazze che nei ragazzi.

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Tipi di patologia

Il lupus eritematoso può essere di 3 tipi:

• lupus eritematoso discoide;
• diffuso;
• lupus eritematoso sistemico.

Le forme discoidali e disseminate sono caratterizzate da danni principalmente alla superficie della pelle. Appare un'eruzione cutanea su viso, collo, schiena, petto. Con Discoid CV, si tratta di macchie rosa e rosse che aumentano di dimensioni e si trasformano in placche con bordo rosso. Sul viso, l'eruzione sembra una farfalla. L'ipercheratosi si forma al centro delle placche. Le squame sono difficili da rimuovere.

Con CV disseminato, non si osserva la crescita periferica dei focolai. Un'eruzione disordinata appare sulla pelle del viso o sulle orecchie, sul petto, sulla schiena. Lo strato superficiale della pelle si atrofizza. Quando la testa è affetta da lupus, comincia a diventare calva.

Nota! La forma più pericolosa è il lupus eritematoso sistemico. Colpisce tutti gli organi e i sistemi e ha molte manifestazioni.

Segni e sintomi caratteristici

È quasi impossibile determinare immediatamente che un bambino ha il lupus eritematoso. L'insorgenza della malattia procede come una lesione di un organo o sistema specifico. A poco a poco, i sintomi infiammatori diminuiscono. Quindi iniziano altre manifestazioni, che hanno segni di una malattia completamente diversa.

I seguenti sintomi di lupus eritematoso dovrebbero allertare:

• lamentele di dolori articolari e muscolari;
• debolezza;
• febbre;
• eruzione cutanea rossa a forma di farfalla sulle guance e sul ponte del naso;
• macchie rosse su schiena, collo, testa, petto;
• aumento della distrofia;
• infiammazione dei linfonodi;
• lesioni ulcerative delle mucose del naso e della bocca;
• nervosismo e depressione;
• gonfiore delle mani e dei piedi.

Forme di lupus eritematoso nei bambini

La sintomatologia della CV dipende in gran parte dalle caratteristiche del suo decorso. A questo proposito, ci sono 3 forme della malattia.

Ha un carattere progressivo. Il bambino ha:

• diminuzione della mobilità;
• febbre;
• forte mal di testa;
• intossicazione generale;
• sensazione di articolazioni doloranti;
• eruzione cutanea sul viso come una "farfalla".

Nei primi mesi di CV, i reni sono coinvolti nel processo di lesione. I sintomi della malattia renale si aggiungono alle manifestazioni cliniche generali della malattia.

subacuto

La maggior parte dei casi di lupus eritematoso subacuto inizia come poliartrite. Il bambino a sua volta ha un'infiammazione di diverse articolazioni. Una caratteristica eruzione cutanea appare sulle guance e sul ponte del naso.

Altri sintomi:

• nefrite;
• perdita di appetito;
• perdita di peso;
• cardite;
• polisierosite.

cronico

Questa forma di CV è la più difficile da diagnosticare. Si verifica in 1/3 dei casi. La malattia procede prima monosindromica, cioè presenta segni di danno a un organo. Il quadro clinico è sfocato. Altri organi e sistemi sono coinvolti nel processo molto lentamente. In alternativa, compaiono recidive di sindrome articolare o eruzioni cutanee. Questo processo può richiedere molti anni con lunghe remissioni. A differenza degli adulti, la CV nei bambini ha spesso un esordio acuto e un decorso maligno, a volte può essere fatale.

Diagnostica

La diagnosi di lupus eritematoso può essere fatta solo in ambito ospedaliero, quando i sintomi del bambino di una malattia o di un'altra non possono essere curati. Pertanto, vengono assegnati molti studi, i cui risultati possono confermare la presenza di CV. Non ci sono test separati per il lupus eritematoso. La malattia viene diagnosticata sulla base di sintomi specifici e test di laboratorio.

Test obbligatori per CV:

• esame del sangue biochimico e generale;
• Analisi delle urine;
• rilevamento di ANF, cellule LE e anticorpi contro il DNA in titoli elevati nel sangue.

A volte anche i medici esperti non possono determinare il CV e diagnosticare altre malattie (reumatismi, nefriti, artrite). E possono essere manifestazioni di una patologia più grave: il lupus sistemico.

Modalità e regole generali di trattamento

La malattia è attualmente considerata incurabile. La terapia ha lo scopo solo di alleviare i sintomi e fermare il processo autoimmune e infiammatorio. Un bambino con gravi sintomi di ricaduta della malattia dovrebbe essere curato in ospedale.

I corticosteroidi sono la prima scelta per il trattamento del lupus eritematoso:

• Prednisolone;
• Desametasone;
• Urbazon e altri.

I corticosteroidi arrestano il progresso attivo del CV, ne riducono l'attività. Contribuiscono alla rapida insorgenza della remissione. Il dosaggio dei farmaci è determinato dal grado di attività del processo e non dall'età del paziente. Con l'attività del lupus di 2-3 gradi, in cui sono interessati gli organi interni, la dose giornaliera di prednisolone è di 1-1,5 mg / kg di peso. Se ci sono sintomi di nefrite, neurolupus, pancardite, il dosaggio può essere aumentato. In alcuni casi, 1000 mg di un corticosteroide vengono somministrati contemporaneamente per via endovenosa per 3 giorni, quindi si passa al farmaco interno a dosaggi medi.

Il trattamento con la dose massima di corticosteroidi deve essere continuato per 1-2 mesi (con sintomi di nefrite nefrosica più lunghi), fino alla scomparsa delle manifestazioni cliniche del lupus. A poco a poco, il paziente viene trasferito a un dosaggio inferiore del farmaco come terapia di mantenimento. Potrebbero essere diversi anni. Una forte diminuzione o cancellazione del farmaco può portare a una ricaduta della patologia.

Nel lupus eritematoso cronico senza danni al sistema nervoso centrale, agli organi viscerali, i corticosteroidi non sono prescritti o utilizzati a dosaggi minimi. (1/2mg/kg). Il farmaco deve essere interrotto per ulcere gastriche, diabete, ipertensione, insufficienza renale.

Con la nefrite da lupus, viene prescritta la ciclofosfamide. Viene somministrato per via endovenosa alla dose massima una volta al mese (15-20 mg/kg di peso corporeo) per 1-1,5 anni. Successivamente, 1 volta in 3 mesi per altri 1-1,5 anni. In caso di inefficienza della Ciclofosfamide, la sindrome nefrosica viene interrotta con Ciclosporina (5 mg/kg). In presenza di gravi complicanze dopo l'assunzione di glucocorticoidi, l'azatioprina (1-2 mg/kg) viene talvolta utilizzata per mantenere la remissione della nefrite.

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Insieme ai corticosteroidi, al bambino viene prescritto:

• anticoagulanti (acenocumarolo, eparina);
• agenti antipertensivi;
• antibiotici;
• agenti antipiastrinici.

Un bambino con lupus eritematoso dovrebbe essere sotto la costante supervisione e controllo di uno specialista. Oltre alla terapia farmacologica, è necessario seguire una dieta vicina all'ulcera (limitare i carboidrati, escludere prodotti estrattivi e succhi, arricchire il menu con sali di potassio e proteine). Il corpo del bambino dovrebbe avere abbastanza vitamine, in particolare i gruppi B e C.

Le misure preventive primarie dovrebbero essere la salute generale dei bambini, oltre a identificare tra loro gruppi con un aumentato rischio di ammalarsi. Questo dovrebbe includere i bambini con sintomi di diatesi del lupus e quelli con una storia familiare di malattia reumatica. Tali bambini devono osservare rigorosamente le regole per la prescrizione e l'uso di medicinali, vaccinazioni, misure di indurimento.

Se un bambino è malato di lupus eritematoso, il follow-up regolare da parte di un cardioreumatologo dovrebbe diventare prevenzione secondaria per prevenire le ricadute. Prescrive un trattamento anti-ricadute che mantiene la remissione e previene possibili esacerbazioni di CV.

Il lupus eritematoso nei bambini è molto più grave che negli adulti e praticamente non viene curato. Pertanto, è molto importante determinare correttamente la tattica del trattamento e rispettarla rigorosamente. Grazie allo sviluppo della medicina moderna, oggi il corso del CV è più facile, il numero di ricadute sta diminuendo.

Video. Programma televisivo "Live Healthy" sul lupus eritematoso:

Il lupus eritematoso sistemico nei bambini si sviluppa nel processo di patologia del sistema immunitario, che porta all'imperfezione delle funzioni regolatorie. C'è una produzione di un gran numero di anticorpi contro le proprie cellule. Si sviluppa una complessa infiammazione del corpo.

Cause

• Segni di lupus eritematoso si osservano con uno spostamento a livello ormonale. Le ragazze soffrono della malattia più spesso dei ragazzi. Nelle ragazze malate, c'è un aumento dello sfondo dell'attività estrogenica. Nei ragazzi, la causa è una diminuzione del testosterone e un aumento del livello di estradiolo.
• L'ambiente può scatenare i sintomi del lupus eritematoso in un bambino. La radiazione solare causa malattie abbastanza spesso.
• La causa della malattia dei bambini è l'assunzione di farmaci tetracicline, sulfonamidi, farmaci antiaritmici e anticonvulsivanti dopo altre malattie.
• Il lupus eritematoso a volte diventa una complicazione delle malattie virali.

Forme

Acuto e subacuto

La malattia si sviluppa rapidamente in forma acuta e colpisce gli organi interni di un bambino malato. Nella forma subacuta, la malattia si manifesta a ondate con periodi di remissioni ed esacerbazioni. I danni agli organi interni si uniranno dopo 3 anni dall'inizio della malattia.

cronico

La forma cronica è caratterizzata dalla durata di un sintomo, ad esempio eruzioni cutanee o emopoiesi compromessa. Dopo 5 anni di questa forma di lupus eritematoso, il sistema nervoso ne soffrirà e i reni ne risentiranno.

Sintomi

Nei bambini, il lupus eritematoso è più grave, nell'età adulta è più facile. L'incidenza si nota dall'età di 9 anni e l'età da 12 a 14 anni diventa il picco. Il quadro clinico si manifesta con un aumento della temperatura elevata - febbre, con sindromi cutanee e articolari.

Il paziente ha segni crescenti di distrofia e sintomi di danno agli organi interni, si sviluppa vasculite generalizzata diffusa.

Sulla pelle osserviamo orticaria, eritema con edema essudato. Oppure si infiltra con ulcere necrotiche o vescicole che lasciano segni, cicatrici o pigmentazione. Gli infiltrati sono localizzati in aree aperte del corpo: torace, braccia, viso. Negli adulti si verifica una lesione cutanea a forma di farfalla lupus, si manifesta in piccole aree e scompare rapidamente. Il lupus è raro nei bambini.

L'artrite lupus nei bambini è caratterizzata come la sindrome iniziale del lupus eritematoso, in cui sono colpite le articolazioni. Con l'artrite lupus si manifestano dolore, debolezza e compattazione muscolare, che migrano in tutto il corpo e causano edema, infiltrati di tessuto tra i muscoli. La sindrome articolare è combinata con miosite, mialgia.

In un bambino con lupus eritematoso sistemico, le membrane sierose sono colpite a causa della pleurite bilaterale, pericardite. I sintomi delle lesioni viscerali saranno caratterizzati da cardite in un adulto, in un bambino - miocardite. Raramente si verifica endocardite.

Con lesioni nei polmoni, si verifica la polmonite da lupus. Reclami: dolore toracico, tosse senza espettorato, mancanza di respiro. I bambini hanno la nefrite. Nei bambini adolescenti, il 10% della malattia inizia con la nefrite.

Lupus neurolupus parla di una malattia del sistema nervoso. Si verifica nel 50% del lupus eritematoso infantile. Nel cervello, nella sottocorteccia, a causa della trombosi vascolare, la sostanza si ammorbidisce nei fuochi. Ci sono sintomi di natura nevrotica, vertigini, mal di testa, disturbi del sonno. Non rari casi di epilessia.

Sintomi di danno al tratto gastrointestinale. Dolore addominale causato da pancreatite. Diarrea ripetuta, vomito, nausea. Il bambino avrà fegato e milza ingrossati. Lesioni ematopoietiche - anemia, trombocitopenia, linfopenia, aumento della VES e proteina C-reattiva. Nelle forme acute e subacute, la temperatura corporea sale a 40 gradi. Le condizioni del bambino sono letargiche.

Diagnostica

Per identificare il lupus eritematoso, è necessaria un'analisi dei reclami e dell'anamnesi.

• Identificazione di eruzioni cutanee, tosse, dolore alle articolazioni e dietro lo sterno, mancanza di respiro, palpitazioni, aumento della pressione sanguigna, gonfiore;
• Esame della pelle del viso per la presenza di eruzioni cutanee, arrossamenti, squame;
• Vene dilatate nelle gambe;
• Segni infiammatori delle articolazioni;
• disordini neurologici;
• Per rilevare la pleurite, la diagnosi degli organi respiratori viene eseguita su una macchina a raggi X;

La diagnosi viene fatta in presenza di un quadro tipico della malattia e dei dati di laboratorio da un esame del sangue. I marcatori saranno: anticorpi contro il DNA nativo a doppio filamento, fattore antinucleare, anticorpi con antigene CM, cellule LE e lupus anticoagulante

Trattamento

Il trattamento viene effettuato in un ospedale.

• Con glomerulonefrite, reumatismi, vengono prescritti un tavolo speciale e un riposo a letto. Vengono prescritti glucocorticosteroidi - Prednisolone. Se il paziente ha la nefrite da lupus, viene prescritta la ciclosporina A, un ciclo di 6-8 settimane;
• Prescrizione di farmaci antinfiammatori non steroidei come Diclofenac, indometacina;
• È importante migliorare la microcircolazione sanguigna, quindi il trattamento sarà farmaci antitrombotici - Trental;
• I farmaci antivirali sono parte integrante del trattamento, farmaci - gammaferon, reaferon;
• Con la crisi renale del lupus, viene eseguita la plasmaferesi;
• L'osteoporosi viene trattata con carbonato di calcio.

Complicazioni

Se la malattia viene diagnosticata in tempo e trattata in modo tempestivo, il 90% dei bambini malati sperimenta la remissione. Nel 10% dei casi con nefrite da lupus, insufficienza renale, la prognosi della malattia sarà sfavorevole.

Se il bambino non riceve un trattamento tempestivo in forma acuta, è inevitabile un esito fatale. Nella forma cronica di lupus eritematoso, le persone possono vivere per circa 20 anni.

Con numerose lesioni di vari organi e del sistema immunitario, possono essere associate anche altre malattie. Quando il cuoio capelluto è colpito, i follicoli si indeboliscono, il che può portare alla calvizie completa o parziale.

Si deve prestare attenzione alla fisioterapia del bambino. Il quarzo è controindicato per bambini e adulti con lupus eritematoso. Per i bambini con decorso cronico della malattia, l'esposizione prolungata al sole è controindicata. Bambini malati con lupus eritematoso La terapia trasfusionale di plasma e sangue viene utilizzata solo quando indicata. Puoi usare il massaggio e la terapia fisica, ma solo quando la malattia si attenua.

Dopo il trattamento ospedaliero, un bambino malato ha bisogno di riabilitazione, che può essere eseguita in un sanatorio.

Prevenzione

La prevenzione sarà il tempestivo riconoscimento della malattia del bambino e l'immediato ricovero del bambino malato in ospedale. Le misure di prevenzione saranno la prevenzione delle esacerbazioni se la malattia si è già verificata e l'estensione dei periodi favorevoli. Controllo rigoroso di uno specialista durante la malattia e osservazione dopo la remissione. Dieta equilibrata e integratori vitaminici. Astinenza dalle vaccinazioni che causano esacerbazioni della malattia. Contattare un medico e curare le malattie infettive in modo tempestivo.

Lupus eritematoso non è una frase per l'infanzia.

Se trattato in tempo e seguendo misure preventive, è possibile evitare una prognosi sfavorevole. Rimani in salute e prenditi cura dei tuoi figli.

Con lo sviluppo attivo della medicina moderna, una malattia autoimmune chiamata lupus eritematoso sistemico (un altro nome è la malattia di Liebman-Sachs) sta guadagnando slancio, che sta minando sempre più le fila dei bambini. Il sistema immunitario del bambino produce anticorpi che danneggiano il DNA di cellule perfettamente sane. Ciò comporta gravi danni al tessuto connettivo, insieme ai vasi sanguigni in tutto il corpo.

Una malattia pericolosa e difficile da trattare si verifica più spesso nelle ragazze (solo il 5% dei casi sono ragazzi) durante la pubertà. La diagnosi è difficile, poiché i sintomi della malattia sono molto simili ad altri disturbi infantili.

Sintomi

Riconoscere i sintomi del lupus eritematoso nei bambini può essere molto difficile anche per un medico esperto, per non parlare dei genitori. Alle prime manifestazioni della malattia, puoi pensare a qualsiasi altra disgrazia, ma non al lupus. I suoi sintomi tipici possono essere i seguenti:

• febbre con brividi e sudorazione profusa;
• distrofia;
• dermatite, il più delle volte a partire da una lesione del ponte del naso e delle guance e dall'aspetto simile a una farfalla: gonfiore, vescicole, ulcere necrotiche, che lasciano cicatrici o pigmentazione;
• la pelle diventa più sottile e diventa fotosensibile;
• manifestazioni allergiche in tutto il corpo: marmorizzazione, eruzione morbilliforme, orticaria;
• la necrosi del sangue appare sulla punta delle dita e sui palmi;
• perdita di capelli fino alla calvizie;
• distrofia, fragilità delle unghie;
• dolori articolari;
• stomatite persistente e non trattata;
• disturbi nella psiche del bambino, che diventa nervoso, irritabile, capriccioso, squilibrato;
• convulsioni (in questo caso, devi sapere: come fornire il primo soccorso per le convulsioni).

Tali numerosi sintomi del lupus eritematoso sono spiegati dal fatto che la malattia colpisce progressivamente vari organi del bambino. Quale sistema di un piccolo organismo fallirà - nessuno lo sa. I primi segni della malattia possono assomigliare a una comune allergia o dermatite, che in realtà sarà solo una conseguenza della malattia sottostante: il lupus. Ciò porta a notevoli difficoltà nella diagnosi della malattia.

Diagnostica

Il lupus eritematoso viene diagnosticato in un bambino in ospedale, quando numerosi sintomi non sono suscettibili di alcun trattamento, vengono prescritti molti test, i cui risultati fanno la diagnosi finale. Se vengono confermati 4 dei seguenti criteri, i medici diagnosticano il lupus:

1. Eruzione cutanea a farfalla sulle guance e sul dorso del naso.
2. Stomatite (presenza di ulcere nella cavità orale).
3. Eruzione cutanea discoide sulla pelle (sotto forma di macchie rosso vivo su tutto il corpo).
4. Fotosensibilità (sensibilità della pelle alla luce solare).
5. Artrite (dolore dovuto a infiammazione) di diverse articolazioni.
6. Danni al cuore e ai polmoni: pleurite, pericardite.
7. Malattie renali.
8. Problemi del SNC: psicosi, convulsioni.
9. Disturbi ematologici (malattie del sangue).
10. Indicatori immunologici.

Il lupus eritematoso con i suoi sintomi può fuorviare anche il medico più esperto. Quando diagnosticano reumatismi, artrite, nefrite, tossicosi capillare, morbo di Werlhof, sepsi, epilessia, malattie addominali acute, i medici spesso non si rendono nemmeno conto che queste sono solo le conseguenze e le manifestazioni di una malattia più grave e pericolosa: il lupus sistemico. I problemi sorgono anche con il trattamento della malattia.

Trattamento

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini viene effettuato in ospedale e prevede l'uso della seguente terapia:

• corticosteroidi: prednisone, triamcinolone, desametasone, urbazone, ecc.;
• citostatici; azatioprina, ciclofosfamide, clorbutina;
• immunosoppressori;
• terapia steroide-chinolina;
• una dieta il più vicino possibile all'anti-ulcera: restrizione di carboidrati e fibre, completa esclusione di piatti a base di succhi; base - proteine ​​​​e sali di potassio;
• terapia vitaminica (l'accento è posto sull'acido ascorbico e sulle vitamine del sottogruppo B);
• nelle fasi finali della malattia - esercizi di massaggio e fisioterapia;
• terapia del polso.

Non dovresti prendere il lupus eritematoso sistemico in un bambino come frase. La medicina moderna affronta con successo la sua progressione, prolungando la vita dei bambini per decenni. La morte durante l'infanzia è rara, ma l'aspettativa di vita media delle persone con questa diagnosi è significativamente ridotta.

Lupus eritematoso sistemico nei bambini: trattamento e sintomi

Il lupus eritematoso sistemico nei bambini (lupus eritematoso disseminato) è una malattia immunocomplessa caratterizzata nei bambini da una rapida generalizzazione del processo patologico, gravi manifestazioni viscerali, sindromi periferiche luminose e crisi iperimmuni. La base morfologica della malattia è una capillarite universale con una caratteristica patologia nucleare e la deposizione di complessi immunitari nei focolai di danno tissutale.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è andato oltre l'ambito di una rara patologia casistica, ma si verifica ancora nell'infanzia molto meno frequentemente dei reumatismi acuti e dell'artrite reumatoide.

Insieme al sistemico, ci sono anche forme discoidali e disseminate di lupus eritematoso, rispettivamente, con lesioni eritematose singole o multiple sulla pelle senza segni di danno ad altri organi e sistemi, senza bruschi cambiamenti immunologici e cellule lupus. Il lupus eritematoso disseminato (DLE) occupa, per così dire, un posto intermedio tra discoide e sistemico, quindi quei casi che si verificano con la presenza di cellule lupus possono essere attribuiti a SLE. Tuttavia, tutte queste forme dovrebbero essere considerate come una manifestazione della stessa malattia, e la possibilità di transizione dal lupus discoide o disseminato al lupus sistemico dipende apparentemente dal grado di sensibilizzazione dell'organismo, dalla forza delle sue reazioni protettive e dalla capacità di localizzare il processo.

Cause della malattia

Eziologia. La causa della malattia non è ancora chiara. Negli ultimi anni è stata discussa la questione del ruolo dell'infezione virale nello sviluppo del LES. Un certo ruolo è assegnato ad alcuni farmaci: antibiotici, sulfonamidi, anticonvulsivanti e antipertensivi (idralazina), nonché vaccini, gammaglobuline. Di norma, acquisiscono il ruolo di un meccanismo di innesco in individui che hanno ipersensibilità individuale a vari fattori esogeni. L'impulso, ma non la vera causa della malattia, può anche essere influenze ambientali come insolazione prolungata, ipotermia, traumi mentali o fisici, ecc. cambiamenti ormonali e allergia fisiologica del corpo.

Studi moderni hanno anche stabilito peculiari caratteristiche costituzionali-familiari della reattività dell'organismo che contribuiscono allo sviluppo del LES. Prove indirette di predisposizione ereditaria alla malattia sono i casi di lupus "familiare", lo sviluppo di LES in gemelli identici, nonché una maggiore incidenza di reumatismi, artrite reumatoide e altre forme di malattie diffuse del tessuto connettivo tra i parenti dei probandi.

Sviluppo della malattia

Patogenesi. Attualmente è generalmente accettata la teoria immunologica dello sviluppo del LES, secondo la quale l'attivazione e la progressione della malattia sono dovute alla formazione di complessi immunitari, compresi gli autoanticorpi che possono interagire con il nucleo cellulare (fattore antinucleare - ANF) o il suo singoli componenti. Uno speciale ruolo patogenetico è attribuito agli autoanticorpi contro gli acidi desossiribonucleici (DNA) dei nuclei delle cellule proprie del macroorganismo. Il DNA stesso è un antigene debole, ma la sua capacità di stimolare la produzione di anticorpi è potenziata dall'introduzione del virus nella cellula. L'interazione del DNA anticorpale con il nucleo cellulare porta alla morte di quest'ultimo e al rilascio di detriti nucleari nel flusso sanguigno. Frammenti di nuclei trovati nei tessuti sono i cosiddetti corpi di ematossilina, un segno patognomonico del LES. La sostanza nucleare amorfa subisce la fagocitosi, che passa attraverso lo stadio a rosetta: i leucociti si accumulano attorno al detrito nucleare, quindi uno dei leucociti fagocita il detrito e si trasforma in una cellula lupica.

L'intensità della formazione di immunocomplessi è indirettamente giudicata dal contenuto del complemento sierico o dei suoi componenti, supponendo che la caduta del livello di quest'ultimo rifletta l'utilizzo del complemento nelle reazioni antigene-anticorpo. Un basso livello di complemento, insieme a un titolo elevato di anticorpi contro il DNA o l'ANF, è la prova dell'attività del LES.

La formazione di complessi immunitari, costituiti principalmente da immunoglobuline G, meno spesso M, così come l'antigene del DNA e il complemento, si verifica nel flusso sanguigno. La deposizione di complessi immunitari sulla membrana basale dei vasi della microvascolarizzazione di vari organi e sistemi porta all'infiammazione immunitaria in essi.

Inoltre, la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata associata, di regola, contribuisce all'ischemia tissutale e alle emorragie negli organi dovute a depositi di fibrina e microtrombosi di capillari, arteriole e venule. Questa sindrome è sempre secondaria al processo immunopatologico e modifica a suo modo il quadro clinico della malattia.

Insieme alle caratteristiche dell'immunità umorale, un certo ruolo nella patogenesi del LES è assegnato all'ipersensibilità di tipo ritardato. Viene rilevato dall'elevata sensibilizzazione dei linfociti al DNA, nonché da altri test. Allo stesso tempo si osserva la depressione selettiva dell'immunità cellulare. Il numero di linfociti T soppressori nel sangue periferico è ridotto, il che predetermina l'eccessiva produzione di anticorpi da parte dei linfociti B.

Nonostante il successo dello sviluppo della teoria immunologica, oggi è ancora impossibile rispondere alla domanda su quale sia l'inizio e la causa principale nella complessa catena patogenetica dello sviluppo del LES. Apparentemente, virus, ed eventualmente altri agenti dannosi (insolazione, farmaci, vaccini, ecc.) e situazioni stressanti, nonché la fisiologica ristrutturazione del corpo durante la pubertà, possono causare una risposta immunologica insolita in un determinato gruppo di persone. Pertanto, tutte le peculiarità dei processi immunopatologici che si sviluppano nel LES, inclusa l'ipersensibilità di tipo ritardato e immediato, dovrebbero essere considerate principalmente alla luce delle caratteristiche della risposta del macroorganismo. A questo proposito, è attualmente allo studio il ruolo patogenetico dei disturbi congeniti e acquisiti dei processi enzimatici e dei tipi di acetilazione. L'ipotesi del mimetismo molecolare è in fase di intenso sviluppo e si stanno studiando anche altri aspetti della predisposizione alla malattia.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nei bambini

quadro clinico. Il lupus eritematoso sistemico nei bambini colpisce principalmente le ragazze, così come le donne in generale; ragazzi e uomini costituiscono solo il 5-10% del numero totale di pazienti. L'età della massima attività fisiologica, compresa la pubertà, è considerata la più vulnerabile. Tuttavia, il LES si verifica occasionalmente nei bambini nei primi mesi e nei primi anni di vita. L'aumento della morbilità tra i bambini inizia all'età di 9 anni, con un picco a 12-14 anni.

Il processo patologico è caratterizzato da una progressione costante con possibili, a volte piuttosto lunghe, remissioni a lungo termine che si verificano sotto l'influenza del trattamento o spontaneamente. Nel periodo acuto c'è sempre una febbre del tipo sbagliato, che a volte assume un carattere frenetico con brividi e sudore abbondante. Caratterizzato da distrofia, che spesso raggiunge la cachessia, cambiamenti significativi nel sangue e segni di danni a vari organi e sistemi. Queste ultime possono manifestarsi senza una sequenza definita, indipendentemente l'una dall'altra, in momenti diversi dall'insorgenza della malattia, e in qualsiasi combinazione.

Circa i 2/3 dei pazienti presentano una tipica lesione cutanea, manifestata da eritema essudativo con edema, infiltrazione con ipercheratosi, spesso con tendenza alla formazione di vescicole e ulcere necrotiche, che lasciano cicatrici superficiali atrofiche o pigmentazione nidificata. Molto caratteristica è una combinazione di cambiamenti discoidali acuti essudativi e cronici sotto forma di limitate macchie rosa-rosse con squame grigio-biancastre e assottigliamento della pelle, che inizia dal centro e cattura gradualmente l'intero fuoco.

La localizzazione della dermatite da lupus può essere molto varia, ma le aree aperte della pelle sono un luogo preferito: viso, mani, petto. L'eritema sul viso con i suoi contorni ricorda una farfalla, il cui corpo si trova sul naso e le ali sono sulle guance. Può scomparire rapidamente, apparire in modo incompleto, in parti separate. Si richiama l'attenzione sull'aumentata fotosensibilità della pelle nei pazienti con lupus. L'insolazione è uno dei fattori più frequenti che provocano l'esacerbazione del processo patologico.

Sulla pelle dei pazienti con LES, possono esserci anche manifestazioni allergiche non specifiche, come marmorizzazione brillante, orticaria o eruzione cutanea simile al morbillo. Disturbi vascolari, sindrome DIC e trombocitopenia possono portare alla comparsa di un'eruzione emorragica, allo sviluppo di capillarite con micronecrosi sulla punta delle dita e sui palmi; la distrofia generale porta a secchezza e disturbi della pigmentazione.

Insieme alla pelle, anche le sue appendici sono interessate. I capelli cadono intensamente, il che spesso finisce con una calvizie a chiazze e persino con una calvizie completa. Le unghie diventano distrofiche, fragili, appare una striatura trasversale. Il processo coinvolge le mucose delle labbra, della bocca, del tratto respiratorio superiore e degli organi genitali.

Uno dei primi e più frequenti segni clinici della malattia è la sindrome articolare sotto forma di artralgia volatile, artrite acuta o subacuta e periartrite con fenomeni essudativi lievi, a volte transitori. Sono interessate sia le piccole che le grandi articolazioni. L'artrite lupus non è progressiva.

Come progredisce il lupus eritematoso sistemico nei bambini?

La deformità articolare dovuta a cambiamenti periarticolari si sviluppa in casi eccezionalmente rari, anche con un decorso a lungo termine della malattia. Le radiografie di solito mostrano cartilagine articolare intatta, osteoporosi di vario grado.

Spesso si osservano mialgia e miosite. Questi ultimi sono accompagnati da una diminuzione del tono muscolare, debolezza muscolare generale, fino alla completa immobilità, atrofia, migrazione dei sigilli locali e reazione al dolore muscolare. Si basano su infiltrati linfoidi del tessuto intermuscolare e necrosi fibrinoide delle pareti delle arterie, accompagnati da edema interstiziale. Va ricordato che la debolezza muscolare e l'atrofia a volte si sviluppano a causa della distrofia generale e dell'intossicazione.

La sconfitta delle membrane sierose è così comune che, insieme all'artrite e alla dermatite, la sierosite costituisce la cosiddetta piccola triade, che è molto caratteristica del LES. La pleurite e la pericardite sono particolarmente spesso riconosciute in clinica, ma secondo i dati dell'autopsia, ognuna di esse è raramente isolata ed è quasi sempre associata a peritonite, periepatite o perisplenite. La sierosite da lupus è caratterizzata da effimero; in rari casi procede in modo grave con un grande accumulo di liquido nelle cavità.

Tra le manifestazioni viscerali del LES, la cardite è la più comune. Tutte e tre le membrane del cuore possono essere colpite, ma nei bambini e negli adolescenti dominano i fenomeni di miocardite. Con miocardite diffusa, c'è un'espansione dei confini e un tono cardiaco ovattato, appare un soffio sistolico moderatamente pronunciato e talvolta il ritmo cardiaco è disturbato. La coronarite pronunciata è accompagnata da dolore nella regione del cuore. L'ECG rivela quasi costantemente segni di una violazione dei processi rigenerativi del miocardio (diminuzione, levigatezza, deformazione e inversione dell'onda G, meno spesso uno spostamento dell'intervallo ST). Possibile violazione della conduzione intraventricolare e intra-atriale.

Radiologicamente con miocardite diffusa si può notare un aumento delle dimensioni del cuore, levigatezza degli archi cardiaci e una diminuzione della contrattilità miocardica. L'insufficienza cardiaca acuta si sviluppa raramente. Oltre alla miocardite, si verifica spesso la distrofia miocardica.

L'endocardite da lupus è quasi sempre associata a miocardite; la sua diagnosi a vita è difficile. A differenza di settico e reumatico, è designato come endocardite atipica abatterica Libman-Sachs(dal nome dei ricercatori che per primi ne descrissero le caratteristiche). È caratterizzato dalla localizzazione parietale, sebbene allo stesso tempo vi sia il coinvolgimento delle valvole nel processo. Molto spesso, la valvola mitrale è interessata isolatamente o in combinazione con le valvole tricuspide e aortica. L'endocardite non ha sempre un chiaro riflesso nella clinica e può essere solo un reperto morfologico, specialmente con moderati cambiamenti sclerotici nelle valvole o nella localizzazione parietale del processo. In alcuni casi, l'auscultazione e la FCG rivelano un distinto soffio sistolico di natura organica o vi è una combinazione di soffio sistolico "muscolare" con un chiaro soffio diastolico. Nelle condizioni moderne, il lupus cardite in una parte significativa dei casi è completamente guarito e raramente porta alla formazione di un difetto organico con disturbi emodinamici.

L'interessamento polmonare in clinica è riconosciuto meno frequentemente dell'interessamento pleurico ed è caratterizzato nella maggior parte dei pazienti da scarsi risultati fisici. Tuttavia, all'autopsia, si trova in tutti i casi. Spesso, la polmonite da lupus corrente ondulata con ispessimento e necrosi fibrinoide focale dei setti alveolari, edema intraalveolare e interstiziale, i fenomeni di pneumosclerosi possono portare a insufficienza respiratoria. Alla scarsità di dati clinici si contrappone la netta gravità delle alterazioni radiologiche. Molto spesso, si osserva una deformazione persistente bilaterale del pattern vascolare-interstiziale in tutti i campi polmonari, talvolta rilevata anche durante il periodo di remissione clinica. Durante le riacutizzazioni compaiono ombre multiple simili a focali di media densità con contorni irregolari, che a volte si fondono l'una con l'altra, ma raramente accompagnate da una reazione delle radici dei polmoni. Un reperto radiografico può essere costituito da grandi infiltrati e atelettasia discoidale nel tessuto polmonare, che si verificano silenziosamente, senza eosinofilia, con dinamica rapida e che non portano alla rottura del tessuto. L'immagine a raggi X è spesso integrata da segni di danno pleurico e alta posizione del diaframma a causa di diaframmatite, aderenze e aderenze pleurodiaframmatiche, diminuzione del tono dei muscoli dell'intestino e del diaframma, ecc.

Polmonite da lupus al momento dell'esacerbazione, non è sempre facile distinguere dalla banale polmonite secondaria, che è indicata dalla leucocitosi con uno spostamento neutrofilo, dai dati radiografici e dall'effetto degli antibiotici.

Nefrite da lupus occupa un posto speciale tra le altre viscerite nel LES, mostrando una relativa resistenza al trattamento e spesso determinando l'esito della malattia nel suo complesso. Più grave è il LES, più spesso ne sono colpiti i reni. In media, la nefrite da lupus si verifica in 2/3 dei pazienti. I suoi segni possono comparire in qualsiasi momento della malattia, ma principalmente nei primi mesi e sempre nel suo periodo attivo. In clinica, può manifestarsi in diversi modi:

a) nella forma della cosiddetta nefrite latente con sindrome urinaria minima, senza edema, ipertensione arteriosa e disturbi funzionali;

b) come nefrite pronunciata (manifesta) senza sindrome nefrosica, ma con cambiamenti significativi nelle urine, cambiamenti nei parametri funzionali e manifestazioni extrarenali;

c) come nefrite nefrosica con grave sindrome urinaria, edema, ipertensione, ipercolesterolemia.

La maggior parte dei pazienti (esclusi quelli con danno renale minimo) nel periodo attivo della nefrite presenta ipertensione arteriosa e iperazotemia. Studi funzionali indicano che, insieme a un calo della filtrazione glomerulare, vi sono disfunzioni del nefrone tubulare e una diminuzione del flusso plasmatico renale effettivo.

sindrome urinaria, osservato in tutte le varianti, include proteinuria, la cui gravità corrisponde alla forma clinica della nefrite, così come eritrociti e leucocituria. La patologia del sedimento urinario non è specifica.

L'esame morfologico rivela sia segni specifici di nefrite da lupus (ispessimento delle membrane basali - "anse di filo", patologia nucleare sotto forma di corpi ematossilinici e carioressi, alterazioni fibrinoidi, trombi ialini nel lume dei capillari glomerulari), sia cambiamenti nel tipo di glomerulonefrite membranosa o mesangiale. Lo studio dei campioni di nefrobiopsia mediante istochimica e microscopia elettronica aiuta a riconoscere le varianti monosindromiche del LES che si verificano come un processo renale isolato ("maschera" nefritica del LES).

Il decorso della nefrite da lupus nei bambini e negli adolescenti è solitamente cronico con periodi di esacerbazioni e tendenza alla progressione, fino allo sviluppo dell'insufficienza renale. Circa il 10% dei pazienti ha un decorso rapidamente progressivo di nefrite con esito fatale per uremia in breve tempo. In 1/3 dei pazienti, la nefrite ha un decorso complicato da eclampsia o insufficienza renale acuta. Lo sviluppo di un rene rugoso secondario con sintomi di uremia azotemica è raro, poiché la morte si verifica nelle fasi precedenti. Negli ultimi anni, con un trattamento tempestivo e intensivo, è sempre più possibile ridurre l'attività della nefrite, conferirle il carattere di un processo cronico con lunghi periodi di attività minima (decorso latente) o completa remissione clinica e di laboratorio.

Il coinvolgimento nel processo patologico del sistema nervoso è diagnosticato in più della metà dei bambini con LES; una lesione organica del sistema nervoso centrale è chiamata neurolupus. Allo stesso tempo, nella corteccia e nella regione sottocorticale si sviluppano focolai sparsi di rammollimento della sostanza cerebrale, a causa della trombovasculite dei piccoli vasi. Allo stesso tempo, i pazienti lamentano spesso mal di testa, sensazione di pesantezza alla testa, vertigini e disturbi del sonno. La sconfitta isolata di nervi periferici dà una sindrome dolorosa e paresteziya. Un esame obiettivo rivela una varietà di sintomi neurologici focali o diffusi sotto forma di polineurite, sciatica, mieloradicoloneurite, mielite, encefalite, encefalomieloradicoloneurite, ecc.

In gravi lesioni diffuse del sistema nervoso con lo sviluppo di emorragia, edema cerebrale acuto o leptomeningite sierosa, sindrome encefalitica o meningoencefalitica, si sviluppano disturbi mentali, paresi e paralisi, si sviluppano afasia, amnesia, possono esserci perdita di coscienza, coma o stato soporoso con grave pericolo di vita. Il lupus cerebrovasculite può presentarsi con epilessia o corea.

A seguito di danni organici al sistema nervoso centrale, i pazienti possono sviluppare gravi disturbi trofici della pelle, del tessuto sottocutaneo, solitamente localizzati simmetricamente, soggetti a rapida progressione e alla formazione di necrosi estesa e profonda, difficile da trattare. L'adesione di un'infezione secondaria porta facilmente allo sviluppo della sepsi.

Va sottolineato che il neurolupus, insieme alla nefrite lupica, è una delle sindromi LES più gravi e prognosticamente sfavorevoli, torpida ai farmaci corticosteroidi.

Abbastanza spesso ci sono sintomi di danno al tratto gastrointestinale. A volte una sindrome addominale con un quadro clinico di un addome acuto può diventare il segno principale del LES. Queste cosiddette crisi gastrointestinali imitano qualsiasi malattia della cavità addominale, come appendicite, colecistite, peritonite, ostruzione intestinale, colite ulcerosa, dissenteria e altre infezioni intestinali.

La base della sindrome addominale nel LES è più spesso diffusa vasculite diffusa o focale degli organi addominali con possibile trombosi di piccoli vasi, che porta a danni alle pareti intestinali - emorragie, a volte anche ad attacchi di cuore e necrosi, seguiti da perforazione e sviluppo di sanguinamento intestinale o peritonite fibro-purulenta. È possibile un complesso di sintomi della malattia di Crohn maligna (ileite terminale). Il dolore addominale può anche essere causato da periepatite, perisplenite, pancreatite.

La patologia epatica con lo sviluppo di cambiamenti infiammatori-distrofici del lupus vero e proprio (lupus-epatite) è relativamente rara. Nella maggior parte dei casi, l'epatomegalia riflette il coinvolgimento del fegato come organo del reticoloendotelio nel processo immunopatologico. I reclami possono essere dovuti a un allungamento eccessivo della capsula con un aumento significativo dell'organo, discinesia biliare o presenza di periepatite. L'assenza di disturbi funzionali e la rapida inversione in risposta alla terapia con corticosteroidi indicano una natura prevalentemente reattiva dell'epatomegalia.

In tutti i pazienti si osservano danni agli organi ematopoietici e cambiamenti nel sangue periferico. Il sintomo più caratteristico del LES è la leucopenia con uno spostamento neutrofilo a mielociti e promielociti. Nel periodo attivo della malattia, il numero di leucociti diminuisce a 4 - 109 - 3 - 109 / l ed è possibile una leucopenia più grave. A volte è sostituito dalla leucocitosi, che riflette l'influenza della terapia con corticosteroidi o l'aggiunta di un'infezione banale. L'anemia emolitica autoimmune può svilupparsi con un calo del numero di eritrociti a 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, che ha un serio valore prognostico.

Insieme alla leucopenia e all'anemia, si osserva spesso trombocitopenia. Differisce poco nella presentazione clinica dalla porpora trombocitopenica idiopatica, poiché ha anch'essa un'origine autoimmune. Allo stesso tempo, un calo del numero di piastrine riflette spesso il processo di coagulazione intravascolare. Anche con leucopenia significativa, il midollo osseo rimane normoblastico. La sua plasmatizzazione con un corrispondente aumento del numero di plasmacellule nel sangue periferico attira l'attenzione.

Di norma, il periodo attivo del LES è caratterizzato da un aumento della VES, che raggiunge i 50 - 70 - 90 mm / h. Con il miglioramento della condizione, così come sotto l'influenza del trattamento, la VES diminuisce notevolmente, durante il periodo di remissione si normalizza, sebbene in molti pazienti rimanga entro 16-25 mm/h. I segni del lupus includono iperproteinemia e disproteinemia. Durante il periodo di massima attività, il livello delle proteine ​​sieriche del sangue raggiunge 90 - PO g/l a causa di un aumento delle frazioni grossolanamente disperse: fibrinogeno, gamma globulina, il cui contenuto è 2 volte superiore alla norma di età, raggiungendo 30- 40 rel.%. Inoltre, si osserva ipoalbuminemia, aumento delle otiglobuline e soprattutto delle a2-globuline.

La disproteinemia e un aumento significativo delle proteine ​​​​grossolane sono la causa di reazioni sedimentarie positive e di numerosi test sierologici (reazione di Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman, ecc.). Insieme a questo, nel periodo attivo di SLE, vengono rilevati la proteina C-reattiva, un aumento della reazione difenilammina, il livello di sieromucoide, ecc .. Nessuno di questi è specifico per SLE, ma, determinato in dinamica, può essere adatto per determinare il grado di attività della malattia e selezionare la terapia appropriata.

Durante il periodo di remissione, i pazienti non si lamentano, conducono uno stile di vita attivo e l'esame raramente rivela segni di LES. A volte è possibile notare cambiamenti nel sangue, che indicano la continua tensione dell'immunogenesi (aumento dei livelli di gamma globuline e immunoglobuline, presenza di fattore antinucleare e anticorpi contro il DNA, nonché una diminuzione del contenuto del complemento nel siero del sangue, disproteinemia , eccetera.).

Fluire. A seconda delle manifestazioni iniziali, si distingue un decorso acuto, subacuto e cronico della malattia e, per analogia con i reumatismi, si distingue la sua attività alta, moderata o bassa. Nella stragrande maggioranza dei bambini, il LES è acuto e più maligno che negli adulti, con reazioni allergiche violente, febbre alta di tipo sbagliato, gravi alterazioni infiammatorie-distrofiche a esordio precoce negli organi interni e talvolta termina con la morte nei primi mesi dall'inizio della malattia.

La morte in questi casi si verifica più spesso con sintomi di insufficienza cardiopolmonare o renale sullo sfondo di intossicazione e profondi disturbi dell'omeostasi, dell'emocoagulazione, dell'equilibrio idrico ed elettrolitico, nonché dell'aggiunta di un'infezione secondaria. Il LES cronico con un lungo periodo presistemico pluriennale nei bambini è raro. Di solito nei prossimi mesi, meno spesso - alla fine del primo anno o nel secondo anno, si verifica una generalizzazione del processo patologico.

Tuttavia, va ricordato che spesso il LES acuto all'inizio e anche in rapido sviluppo acquisisce successivamente un decorso cronico con periodi di remissioni a lungo termine. Allo stesso tempo, lo sviluppo generale e la crescita dei bambini avvengono in modo relativamente soddisfacente. Allo stesso tempo, un decorso maligno acuto con lo sviluppo di una crisi di lupus può anche concludersi con un processo di lupus cronicamente in corso.

Complicazioni. Questi includono ictus ed emorragie cerebrali con paresi e paralisi, sepsi, flebiti, ulcere trofiche, necrosi asettica della testa del femore.

Diagnosi e diagnosi differenziale

La manifestazione più tipica della malattia è considerata una combinazione di dermatite da lupus con distrofia progressiva, anoressia, febbre del tipo sbagliato, artropatie sullo sfondo di leucopenia, anemia, aumento della VES e ipergammaglobulinemia significativa. Il quadro clinico può essere integrato da linfoadenopatia, sierosite, nefrite, endocardite, polmonite. la diagnosi è notevolmente semplificata se è presente una "farfalla" di lupus. Tuttavia, nei bambini, così come negli adulti, il LES per un certo periodo può essere rappresentato da una monosindrome che, quando svanisce, può essere sostituita da un altro segno della malattia.

Se prendiamo in considerazione la possibilità di remissioni spontanee e prolungate, tali episodi individuali a volte non sono collegati tra loro e il lupus eritematoso sistemico nei bambini non viene riconosciuto da molto tempo.

Di particolare importanza diagnostica è la presenza nel sangue di pazienti con cellule lupus (cellule LE), ANF e anticorpi al DNA in titoli elevati. La ricerca delle cellule LE dovrebbe essere ripetuta non solo nel sangue del paziente, ma anche nei fluidi sinoviale, spinale, pleurico e pericardico, se appropriato. Se necessario, ricorrere a una biopsia della pelle, dei muscoli, dei linfonodi, dei reni. La caratteristica "farfalla" e dermatite, la presenza di cellule di lupus in una quantità di almeno lo 0,4% e l'ANF ad alto titolo rendono affidabile la diagnosi di LES anche con una clinica asintomatica.

Molto spesso, il LES deve essere differenziato da reumatismi, artrite reumatoide, nefrite, tossicosi capillare, malattia di Werlhof, sepsi, epilessia, malattie addominali acute, specialmente in presenza di monosindromi.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini

Ogni paziente con gravi segni clinici e di laboratorio di attività LES deve essere trattato in ospedale. Gli agenti terapeutici più efficaci sono i corticosteroidi: prednisolone (1 compressa - 5 mg), triamcinolone (1 compressa - 4 mg), desametasone (1 compressa - 0,5 mg), urbazone (1 compressa - 4 mg) e altri analoghi del prednisolone . Grazie all'uso di corticosteroidi, la rapida progressione della malattia può arrestarsi, la sua attività può diminuire, può verificarsi la remissione e la vita dei pazienti può essere prolungata.

• Segni di lupus eritematoso si osservano con uno spostamento a livello ormonale. Le ragazze soffrono della malattia più spesso dei ragazzi. Nelle ragazze malate, c'è un aumento dello sfondo dell'attività estrogenica. Nei ragazzi, la causa è una diminuzione del testosterone e un aumento del livello di estradiolo.
• L'ambiente può scatenare i sintomi del lupus eritematoso in un bambino. La radiazione solare causa malattie abbastanza spesso.
• La causa della malattia dei bambini è l'assunzione di farmaci tetracicline, sulfonamidi, farmaci antiaritmici e anticonvulsivanti dopo altre malattie.
• Il lupus eritematoso a volte diventa una complicazione delle malattie virali.

Forme

Acuto e subacuto

La malattia si sviluppa rapidamente in forma acuta e colpisce gli organi interni di un bambino malato. Nella forma subacuta, la malattia si manifesta a ondate con periodi di remissioni ed esacerbazioni. I danni agli organi interni si uniranno dopo 3 anni dall'inizio della malattia.

cronico

La forma cronica è caratterizzata dalla durata di un sintomo, ad esempio eruzioni cutanee o emopoiesi compromessa. Dopo 5 anni di questa forma di lupus eritematoso, il sistema nervoso ne soffrirà e i reni ne risentiranno.

Sintomi

Nei bambini, il lupus eritematoso è più grave, nell'età adulta è più facile. L'incidenza si nota dall'età di 9 anni e l'età da 12 a 14 anni diventa il picco. Il quadro clinico si manifesta con un aumento della temperatura elevata - febbre, con sindromi cutanee e articolari.

Il paziente ha segni crescenti di distrofia e sintomi di danno agli organi interni, si sviluppa vasculite generalizzata diffusa.

Sulla pelle osserviamo orticaria, eritema con edema essudato. Oppure si infiltra con ulcere necrotiche o vescicole che lasciano segni, cicatrici o pigmentazione. Gli infiltrati sono localizzati in aree aperte del corpo: torace, braccia, viso. Negli adulti si verifica una lesione cutanea a forma di farfalla lupus, si manifesta in piccole aree e scompare rapidamente. Il lupus è raro nei bambini.

Artrite da lupus – nei bambini è caratteristica come la sindrome iniziale del lupus eritematoso, in cui sono colpite le articolazioni. Con l'artrite lupus si manifestano dolore, debolezza e compattazione muscolare, che migrano in tutto il corpo e causano edema, infiltrati di tessuto tra i muscoli. La sindrome articolare è combinata con miosite, mialgia.

In un bambino con lupus eritematoso sistemico, le membrane sierose sono colpite a causa della pleurite bilaterale, pericardite. I sintomi delle lesioni viscerali saranno caratterizzati da cardite in un adulto, in un bambino - miocardite. Raramente si verifica endocardite.

Con lesioni nei polmoni, si verifica la polmonite da lupus. Reclami: dolore toracico, tosse senza espettorato, mancanza di respiro. I bambini hanno la nefrite. Nei bambini adolescenti, il 10% della malattia inizia con la nefrite.

Lupus neurolupus parla di una malattia del sistema nervoso. Si verifica nel 50% del lupus eritematoso infantile. Nel cervello, nella sottocorteccia, a causa della trombosi vascolare, la sostanza si ammorbidisce nei fuochi. Ci sono sintomi di natura nevrotica, vertigini, mal di testa, disturbi del sonno. Non rari casi di epilessia.

Sintomi di danno al tratto gastrointestinale. Dolore addominale causato da pancreatite. Diarrea ripetuta, vomito, nausea. Il bambino avrà fegato e milza ingrossati. Lesioni ematopoietiche - anemia, trombocitopenia, linfopenia, aumento della VES e proteina C-reattiva. Nelle forme acute e subacute, la temperatura corporea sale a 40 gradi. Le condizioni del bambino sono letargiche.

Diagnostica

Per identificare il lupus eritematoso, è necessaria un'analisi dei reclami e dell'anamnesi.

• Identificazione di eruzioni cutanee, tosse, dolore alle articolazioni e dietro lo sterno, mancanza di respiro, palpitazioni, aumento della pressione sanguigna, gonfiore;
• Esame della pelle del viso per la presenza di eruzioni cutanee, arrossamenti, squame;
• Vene dilatate nelle gambe;
• Segni infiammatori delle articolazioni;
• disordini neurologici;
• Per rilevare la pleurite, la diagnosi degli organi respiratori viene eseguita su una macchina a raggi X;

La diagnosi viene fatta in presenza di un quadro tipico della malattia e dei dati di laboratorio da un esame del sangue. I marcatori saranno: anticorpi contro il DNA nativo a doppio filamento, fattore antinucleare, anticorpi con antigene CM, cellule LE e lupus anticoagulante

Trattamento

Il trattamento viene effettuato in un ospedale.

• Con glomerulonefrite, reumatismi, vengono prescritti un tavolo speciale e un riposo a letto. Vengono prescritti glucocorticosteroidi - Prednisolone. Se il paziente ha la nefrite da lupus, viene prescritta la ciclosporina A, un ciclo di 6-8 settimane;
• Prescrizione di farmaci antinfiammatori non steroidei come Diclofenac, indometacina;
• È importante migliorare la microcircolazione sanguigna, quindi il trattamento sarà farmaci antitrombotici - Trental;
• I farmaci antivirali sono parte integrante del trattamento, farmaci - gammaferon, reaferon;
• Con la crisi renale del lupus, viene eseguita la plasmaferesi;
• L'osteoporosi viene trattata con carbonato di calcio.

Complicazioni

Se la malattia viene diagnosticata in tempo e trattata in modo tempestivo, il 90% dei bambini malati sperimenta la remissione. Nel 10% dei casi con nefrite da lupus, insufficienza renale, la prognosi della malattia sarà sfavorevole.

Se il bambino non riceve un trattamento tempestivo in forma acuta, è inevitabile un esito fatale. Nella forma cronica di lupus eritematoso, le persone possono vivere per circa 20 anni.

Con numerose lesioni di vari organi e del sistema immunitario, possono essere associate anche altre malattie. Quando il cuoio capelluto è colpito, i follicoli si indeboliscono, il che può portare alla calvizie completa o parziale.

Si deve prestare attenzione alla fisioterapia del bambino. Il quarzo è controindicato per bambini e adulti con lupus eritematoso. Per i bambini con decorso cronico della malattia, l'esposizione prolungata al sole è controindicata. Bambini malati con lupus eritematoso La terapia trasfusionale di plasma e sangue viene utilizzata solo quando indicata. Puoi usare il massaggio e la terapia fisica, ma solo quando la malattia si attenua.

Dopo il trattamento ospedaliero, un bambino malato ha bisogno di riabilitazione, che può essere eseguita in un sanatorio.

Prevenzione

La prevenzione sarà il tempestivo riconoscimento della malattia del bambino e l'immediato ricovero del bambino malato in ospedale. Le misure di prevenzione saranno la prevenzione delle esacerbazioni se la malattia si è già verificata e l'estensione dei periodi favorevoli. Controllo rigoroso di uno specialista durante la malattia e osservazione dopo la remissione. Dieta equilibrata e integratori vitaminici. Astinenza dalle vaccinazioni che causano esacerbazioni della malattia. Contattare un medico e curare le malattie infettive in modo tempestivo.

Lupus eritematoso non è una frase per l'infanzia.

Se trattato in tempo e seguendo misure preventive, è possibile evitare una prognosi sfavorevole. Rimani in salute e prenditi cura dei tuoi figli.

Nel mondo moderno, le malattie associate al sistema immunitario sono sempre più comuni. Uno di questi è il lupus eritematoso (LE) nei bambini. Questa è un'infiammazione autoimmune in cui il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano il DNA delle proprie cellule sane. A causa del lupus eritematoso, si verifica un grave danno sistemico a tutto l'organismo (vasi sanguigni, tessuti connettivi, organi). Le ragazze nella pubertà sono più spesso esposte a questa malattia incurabile. Solo circa il 5% dei casi sono ragazzi. La malattia è molto difficile da diagnosticare, perché le sue manifestazioni sono molto simili ad altri disturbi infantili.

• Cause
• Tipi di patologia
• Acuto
• subacuto
• cronico
• Diagnostica
• Consigli preventivi

Cause

Ci sono molte teorie sul motivo per cui i bambini sviluppano il lupus. La malattia non è stata ancora completamente studiata, quindi nessuno può nominarne le cause esatte. Ma la maggior parte degli esperti tende a considerare questa malattia autoimmune un'infezione virale. Anche l'influenza dei farmaci sullo stato del sistema immunitario (antibiotici, vaccini, gammaglobuline) non è esclusa. Fondamentalmente, diventano un fattore scatenante per il lupus eritematoso nei bambini con una maggiore sensibilità a vari fattori esterni. L'impulso per la malattia (ma non la causa diretta) può essere:

• esposizione solare;
• ipotermia;
• situazioni stressanti;
• superlavoro;
• traumi fisici e psicologici.

Tutti questi fattori diventano particolarmente significativi durante il periodo dei cambiamenti ormonali nel corpo, la sua allergizzazione fisiologica. Un ruolo importante nello sviluppo del lupus eritematoso è svolto dall'ereditarietà. Indirettamente, la natura genetica della malattia è evidenziata da casi "familiari" della malattia, nonché da casi di reumatismi, artriti e altre patologie diffuse del tessuto connettivo comuni tra i parenti. Nei bambini, il lupus eritematoso rappresenta il 20% di tutti i casi di morbilità. Nei bambini piccoli, accade in casi eccezionali. CV può manifestarsi pienamente entro 9-10 anni. A causa delle caratteristiche genetiche del corpo femminile, il lupus è più comune nelle ragazze che nei ragazzi.

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Tipi di patologia

Il lupus eritematoso può essere di 3 tipi:

• lupus eritematoso discoide;
• diffuso;
• lupus eritematoso sistemico.

Le forme discoidali e disseminate sono caratterizzate da danni principalmente alla superficie della pelle. Appare un'eruzione cutanea su viso, collo, schiena, petto. Con Discoid CV, si tratta di macchie rosa e rosse che aumentano di dimensioni e si trasformano in placche con bordo rosso. Sul viso, l'eruzione sembra una farfalla. L'ipercheratosi si forma al centro delle placche. Le squame sono difficili da rimuovere. Con CV disseminato, non si osserva la crescita periferica dei focolai. Un'eruzione disordinata appare sulla pelle del viso o sulle orecchie, sul petto, sulla schiena. Lo strato superficiale della pelle si atrofizza. Quando la testa è affetta da lupus, comincia a diventare calva. Nota! La forma più pericolosa è il lupus eritematoso sistemico. Colpisce tutti gli organi e i sistemi e ha molte manifestazioni.

Segni e sintomi caratteristici

È quasi impossibile determinare immediatamente che un bambino ha il lupus eritematoso. L'insorgenza della malattia procede come una lesione di un organo o sistema specifico. A poco a poco, i sintomi infiammatori diminuiscono. Quindi iniziano altre manifestazioni, che hanno segni di una malattia completamente diversa. I seguenti sintomi di lupus eritematoso dovrebbero allertare:

• lamentele di dolori articolari e muscolari;
• debolezza;
• febbre;
• eruzione cutanea rossa a forma di farfalla sulle guance e sul ponte del naso;
• macchie rosse su schiena, collo, testa, petto;
• aumento della distrofia;
• infiammazione dei linfonodi;
• lesioni ulcerative delle mucose del naso e della bocca;
• nervosismo e depressione;
• gonfiore delle mani e dei piedi.

Forme di lupus eritematoso nei bambini

La sintomatologia della CV dipende in gran parte dalle caratteristiche del suo decorso. A questo proposito, ci sono 3 forme della malattia.

Ha un carattere progressivo. Il bambino ha:

• diminuzione della mobilità;
• febbre;
• forte mal di testa;
• intossicazione generale;
• sensazione di articolazioni doloranti;
• eruzione cutanea sul viso come una "farfalla".

Nei primi mesi di CV, i reni sono coinvolti nel processo di lesione. I sintomi della malattia renale si aggiungono alle manifestazioni cliniche generali della malattia.

subacuto

La maggior parte dei casi di lupus eritematoso subacuto inizia come poliartrite. Il bambino a sua volta ha un'infiammazione di diverse articolazioni. Una caratteristica eruzione cutanea appare sulle guance e sul ponte del naso. Altri sintomi:

• nefrite;
• perdita di appetito;
• perdita di peso;
• cardite;
• polisierosite.

cronico

Questa forma di CV è la più difficile da diagnosticare. Si verifica in 1/3 dei casi. La malattia procede prima monosindromica, cioè presenta segni di danno a un organo. Il quadro clinico è sfocato. Altri organi e sistemi sono coinvolti nel processo molto lentamente. In alternativa, compaiono recidive di sindrome articolare o eruzioni cutanee. Questo processo può richiedere molti anni con lunghe remissioni. A differenza degli adulti, la CV nei bambini ha spesso un esordio acuto e un decorso maligno, a volte può essere fatale.

Diagnostica

La diagnosi di lupus eritematoso può essere fatta solo in ambito ospedaliero, quando i sintomi del bambino di una malattia o di un'altra non possono essere curati. Pertanto, vengono assegnati molti studi, i cui risultati possono confermare la presenza di CV. Non ci sono test separati per il lupus eritematoso. La malattia viene diagnosticata sulla base di sintomi specifici e test di laboratorio.

Test obbligatori per CV:

• esame del sangue biochimico e generale;
• Analisi delle urine;
• rilevamento di ANF, cellule LE e anticorpi contro il DNA in titoli elevati nel sangue.

A volte anche i medici esperti non possono determinare il CV e diagnosticare altre malattie (reumatismi, nefriti, artrite). E possono essere manifestazioni di una patologia più grave: il lupus sistemico.

Modalità e regole generali di trattamento

La malattia è attualmente considerata incurabile. La terapia ha lo scopo solo di alleviare i sintomi e fermare il processo autoimmune e infiammatorio. Un bambino con gravi sintomi di ricaduta della malattia dovrebbe essere curato in ospedale. I corticosteroidi sono la prima scelta per il trattamento del lupus eritematoso:

• Prednisolone;
• Desametasone;
• Urbazon e altri.

I corticosteroidi arrestano il progresso attivo del CV, ne riducono l'attività. Contribuiscono alla rapida insorgenza della remissione. Il dosaggio dei farmaci è determinato dal grado di attività del processo e non dall'età del paziente. Con l'attività del lupus di 2-3 gradi, in cui sono interessati gli organi interni, la dose giornaliera di prednisolone è di 1-1,5 mg / kg di peso. Se ci sono sintomi di nefrite, neurolupus, pancardite, il dosaggio può essere aumentato. In alcuni casi, 1000 mg di un corticosteroide vengono somministrati contemporaneamente per via endovenosa per 3 giorni, quindi si passa al farmaco interno a dosaggi medi. Il trattamento con la dose massima di corticosteroidi deve essere continuato per 1-2 mesi (con sintomi di nefrite nefrosica più lunghi), fino alla scomparsa delle manifestazioni cliniche del lupus. A poco a poco, il paziente viene trasferito a un dosaggio inferiore del farmaco come terapia di mantenimento. Potrebbero essere diversi anni. Una forte diminuzione o cancellazione del farmaco può portare a una ricaduta della patologia. Nel lupus eritematoso cronico senza danni al sistema nervoso centrale, agli organi viscerali, i corticosteroidi non sono prescritti o utilizzati a dosaggi minimi. (1/2mg/kg). Il farmaco deve essere interrotto per ulcere gastriche, diabete, ipertensione, insufficienza renale. Con la nefrite da lupus, viene prescritta la ciclofosfamide. Viene somministrato per via endovenosa alla dose massima una volta al mese (15-20 mg/kg di peso corporeo) per 1-1,5 anni. Successivamente, 1 volta in 3 mesi per altri 1-1,5 anni. In caso di inefficienza della Ciclofosfamide, la sindrome nefrosica viene interrotta con Ciclosporina (5 mg/kg). In presenza di gravi complicanze dopo l'assunzione di glucocorticoidi, l'azatioprina (1-2 mg/kg) viene talvolta utilizzata per mantenere la remissione della nefrite.

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Insieme ai corticosteroidi, al bambino viene prescritto:

• anticoagulanti (acenocumarolo, eparina);
• agenti antipertensivi;
• antibiotici;
• agenti antipiastrinici.

Un bambino con lupus eritematoso dovrebbe essere sotto la costante supervisione e controllo di uno specialista. Oltre alla terapia farmacologica, è necessario seguire una dieta vicina all'ulcera (limitare i carboidrati, escludere prodotti estrattivi e succhi, arricchire il menu con sali di potassio e proteine). Il corpo del bambino dovrebbe avere abbastanza vitamine, in particolare i gruppi B e C.

Le misure preventive primarie dovrebbero essere la salute generale dei bambini, oltre a identificare tra loro gruppi con un aumentato rischio di ammalarsi. Questo dovrebbe includere i bambini con sintomi di diatesi del lupus e quelli con una storia familiare di malattia reumatica. Tali bambini devono osservare rigorosamente le regole per la prescrizione e l'uso di medicinali, vaccinazioni, misure di indurimento. Se un bambino è malato di lupus eritematoso, il follow-up regolare da parte di un cardioreumatologo dovrebbe diventare prevenzione secondaria per prevenire le ricadute. Prescrive un trattamento anti-ricadute che mantiene la remissione e previene possibili esacerbazioni di CV. Il lupus eritematoso nei bambini è molto più grave che negli adulti e praticamente non viene curato. Pertanto, è molto importante determinare correttamente la tattica del trattamento e rispettarla rigorosamente. Grazie allo sviluppo della medicina moderna, oggi il corso del CV è più facile, il numero di ricadute sta diminuendo. Video. Programma televisivo "Live Healthy" sul lupus eritematoso:

Con lo sviluppo attivo della medicina moderna, una malattia autoimmune chiamata lupus eritematoso sistemico (un altro nome è la malattia di Liebman-Sachs) sta guadagnando slancio, che sta minando sempre più le fila dei bambini. Il sistema immunitario del bambino produce anticorpi che danneggiano il DNA di cellule perfettamente sane. Ciò comporta gravi danni al tessuto connettivo, insieme ai vasi sanguigni in tutto il corpo.

Una malattia pericolosa e difficile da trattare si verifica più spesso nelle ragazze (solo il 5% dei casi sono ragazzi) durante la pubertà. La diagnosi è difficile, poiché i sintomi della malattia sono molto simili ad altri disturbi infantili.

Sintomi

Riconoscere i sintomi del lupus eritematoso nei bambini può essere molto difficile anche per un medico esperto, per non parlare dei genitori. Alle prime manifestazioni della malattia, puoi pensare a qualsiasi altra disgrazia, ma non al lupus. I suoi sintomi tipici possono essere i seguenti:

• febbre con brividi e sudorazione profusa;
• distrofia;
• dermatite, il più delle volte a partire da una lesione del ponte del naso e delle guance e dall'aspetto simile a una farfalla: gonfiore, vescicole, ulcere necrotiche, che lasciano cicatrici o pigmentazione;
• la pelle diventa più sottile e diventa fotosensibile;
• manifestazioni allergiche in tutto il corpo: marmorizzazione, eruzione morbilliforme, orticaria;
• la necrosi del sangue appare sulla punta delle dita e sui palmi;
• perdita di capelli fino alla calvizie;
• distrofia, fragilità delle unghie;
• dolori articolari;
• stomatite persistente e non trattata;
• disturbi nella psiche del bambino, che diventa nervoso, irritabile, capriccioso, squilibrato;
• convulsioni (in questo caso, devi sapere: come fornire il primo soccorso per le convulsioni).

Tali numerosi sintomi del lupus eritematoso sono spiegati dal fatto che la malattia colpisce progressivamente vari organi del bambino. Quale sistema di un piccolo organismo fallirà - nessuno lo sa. I primi segni della malattia possono assomigliare a una comune allergia o dermatite, che in realtà sarà solo una conseguenza della malattia sottostante: il lupus. Ciò porta a notevoli difficoltà nella diagnosi della malattia.

Diagnostica

Il lupus eritematoso viene diagnosticato in un bambino in ospedale, quando numerosi sintomi non sono suscettibili di alcun trattamento, vengono prescritti molti test, i cui risultati fanno la diagnosi finale. Se vengono confermati 4 dei seguenti criteri, i medici diagnosticano il lupus:

1. Eruzione cutanea a farfalla sulle guance e sul dorso del naso.
2. Stomatite (presenza di ulcere nella cavità orale).
3. Eruzione cutanea discoide sulla pelle (sotto forma di macchie rosso vivo su tutto il corpo).
4. Fotosensibilità (sensibilità della pelle alla luce solare).
5. Artrite (dolore dovuto a infiammazione) di diverse articolazioni.
6. Danni al cuore e ai polmoni: pleurite, pericardite.
7. Malattie renali.
8. Problemi del SNC: psicosi, convulsioni.
9. Disturbi ematologici (malattie del sangue).
10. Indicatori immunologici.

Il lupus eritematoso con i suoi sintomi può fuorviare anche il medico più esperto. Quando diagnosticano reumatismi, artrite, nefrite, tossicosi capillare, morbo di Werlhof, sepsi, epilessia, malattie addominali acute, i medici spesso non si rendono nemmeno conto che queste sono solo le conseguenze e le manifestazioni di una malattia più grave e pericolosa: il lupus sistemico. I problemi sorgono anche con il trattamento della malattia.

Trattamento

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini viene effettuato in ospedale e prevede l'uso della seguente terapia:

• corticosteroidi: prednisone, triamcinolone, desametasone, urbazone, ecc.;
• citostatici; azatioprina, ciclofosfamide, clorbutina;
• immunosoppressori;
• terapia steroide-chinolina;
• una dieta il più vicino possibile all'anti-ulcera: restrizione di carboidrati e fibre, completa esclusione di piatti a base di succhi; base - proteine ​​​​e sali di potassio;
• terapia vitaminica (l'accento è posto sull'acido ascorbico e sulle vitamine del sottogruppo B);
• nelle fasi finali della malattia - esercizi di massaggio e fisioterapia;
• terapia del polso.

Non dovresti prendere il lupus eritematoso sistemico in un bambino come frase. La medicina moderna affronta con successo la sua progressione, prolungando la vita dei bambini per decenni. La morte durante l'infanzia è rara, ma l'aspettativa di vita media delle persone con questa diagnosi è significativamente ridotta.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune danneggiare le cellule del DNA e i vasi sanguigni. Questa è una malattia grave che richiede una terapia complessa. Secondo le statistiche, il lupus eritematoso colpisce principalmente le ragazze nell'adolescenza, quando iniziano i processi passaggio all'età adulta. Tra tutti i casi di lupus eritematoso sistemico nei bambini, solo il 5% dei pazienti sono ragazzi.

Maggiori informazioni sui sintomi e sul trattamento dell'artrite reumatoide nei bambini qui.

Descrizione e caratteristiche

È una malattia diffusa dei tessuti connettivi umani caratterizzata da lesione immunitaria vasi sanguigni e DNA cellulare prodotto da anticorpi prodotti dal sistema immunitario. Cioè, il sistema immunitario percepisce gli elementi del tessuto connettivo e dei suoi derivati ​​​​come corpi estranei, quindi li attacca, provocando infiammazione e altri processi. Il nome ufficiale della malattia è Malattia di Libman-Sachs, in onore dei due medici che per primi descrissero la malattia.

Il suo nome non ufficiale - lupus eritematoso - la malattia ha ricevuto a causa della sua caratteristica eruzione cutanea sul viso, che ricorda un segno di morso da una palatoschisi a forma di farfalla.

Questa malattia è poco conosciuta ed è vera le cause sono ancora sconosciute come la maggior parte delle malattie autoimmuni. Tuttavia, la stragrande maggioranza degli specialisti è incline alla versione dell'origine virale della patologia, sebbene non siano escluse varianti della reazione del corpo all'assunzione di determinati farmaci che influenzano lo stato del sistema immunitario, poiché il numero di casi di la malattia sta crescendo parallelamente ai progressi della medicina. Attualmente noto Diversi fattori causali:

• stress trasferito;
• grave ipotermia;
• frequente superlavoro fisico ed emotivo;
• esposizione solare;
• infezione virale;
• assunzione di farmaci;
• cambiamenti ormonali.

Molto spesso si verifica il lupus durante l'adolescenza quando si verificano importanti cambiamenti ormonali nel corpo umano.

Nella maggior parte dei casi, la malattia compare nelle ragazze con un aumento del livello di estrogeni - l'ormone femminile, nei ragazzi la causa è un aumento dell'estradiolo e una diminuzione del testosterone.

Questa malattia si manifesta in 3 forme:

1. Acuto- la malattia si manifesta improvvisamente e si sviluppa rapidamente, colpendo gli organi interni e provocando una serie di sintomi dolorosi: articolazioni doloranti, febbre, forti mal di testa, eruzioni cutanee sul viso.
2. subacuto- la malattia appare a ondate sotto forma di periodi di remissione ed esacerbazione. La sconfitta degli organi interni inizia in 2-3 anni. Ha i suoi sintomi speciali: perdita di appetito, insufficienza renale, polisierosite, cardite.
3. cronico– c'è una lenta sconfitta degli organi uno per uno. Il quadro clinico non è chiaro. All'inizio, potrebbero esserci eruzioni cutanee e problemi con uno degli organi, che non sollevano sospetti di lupus, poiché altri organi e sistemi sono normali. Quindi la malattia colpisce un altro organo e così via. Questo può durare per anni, con periodi di sollievo. La forma più difficile da diagnosticare della malattia.

Com'è il funzionamento della malattia di Hirschsprung nei bambini? Scoprilo dal nostro articolo.

Il lupus eritematoso sistemico presenta una serie di sintomi simili ad altre malattie. Inoltre, ogni singolo caso ha le sue caratteristiche. Evidenziare i sintomi più comuni per tutti i casi:

• un'eruzione cutanea sul viso sotto forma di macchie rosse a forma di farfalla;
• febbre;
• brividi;
• manifestazioni allergiche sulla pelle (orticaria, calore pungente);
• necrosi dei vasi sanguigni sulla punta delle dita (cuscinetti);
• distrofia ungueale;
• dermatiti di varie forme;
• perdita di capelli, calvizie;
• stomatite;
• disordine mentale;
• assottigliamento della pelle e loro maggiore sensibilità alla luce solare;
• convulsioni;
• distrofia generale.

Sintomi del lupus eritematoso nei bambini - foto: La varietà dei sintomi è spiegata dal fatto che la malattia può colpire vari organi e sistemi del corpo umano. Il sintomo principale e primissimo è un'eruzione cutanea. e cosa succede dopo è sconosciuto.

Per fare una diagnosi di lupus eritematoso sistemico, devi avere almeno 4-5 dei sintomi sopra descritti. Gli studi di laboratorio non danno risultati.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico comporta una terapia complessa con farmaci in ambito ospedaliero. Per questo, vengono utilizzati i seguenti tipi di farmaci:

1. Glucocorticosteroidi- ormoni steroidei che sopprimono l'attività del sistema immunitario e inibiscono la produzione di anticorpi, che consente di rimuovere i processi infiammatori (prednisolone, urbazone, desametasone, triamcinolone).
2. Citostatici- prevenire la rapida divisione cellulare, che inibisce lo sviluppo del lupus (clorbutina, ciclofosfamide, ciclofosfamide, azatioprina).
3. bloccanti del TNF-α- farmaci che sopprimono l'attività degli anticorpi (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
4. Anticoagulanti- prevenire la formazione di coaguli di sangue (Eparina, Acenocumarolo).
5. Antibiotici- sono prescritti per distruggere l'infezione che può accompagnare il lupus durante il trattamento, poiché il sistema immunitario è soppresso, il che rende il bambino vulnerabile a qualsiasi agente patogeno.
6. Antinfiammatorio non steroideo significa - alleviare l'infiammazione e la sindrome del dolore (indometacina, diclofenac).

Come terapia aggiuntiva, possono essere prescritti farmaci completamente diversi, poiché la malattia può colpire qualsiasi organo. La scelta dei farmaci viene effettuata dal medico curante, a seconda del quadro clinico. Inoltre, il paziente può sottoporsi a procedure speciali:

• plasmaferesi– raccolta e purificazione del sangue dalle tossine;
• emosorbimento– purificazione del sangue extrarenale da sostanze tossiche idrofobiche;
• crioplasmoassorbimento– regolazione e purificazione della composizione del plasma sanguigno.

Nella fase finale, il paziente viene prescritto complessi vitaminici ripristinare l'immunità depressa, nonché prescrivere massaggi e terapia fisica per la riabilitazione delle funzioni corporee perdute.

Con cure mediche tempestive, la prognosi favorevole nel 90% dei casi.

Gli esiti fatali sono rari, principalmente per insufficienza renale o infezione secondaria come complicazione dopo l'immunosoppressione e l'inizio della remissione. Tra possibili complicanze della malattia i più comuni sono:

• emorragia nel cervello;
• nefrite;
• paralisi completa o parziale;
• flebite;
• sepsi;
• necrosi;
• ulcere trofiche;
• dermatite cronica.

Il lupus eritematoso sistemico è difficile da diagnosticare e trattare. È impossibile difendersi da esso o prevenirne il verificarsi. È una malattia poco conosciuta pericoloso per la vita.È importante solo studiare i possibili sintomi di questa malattia per consultare un medico in tempo per chiedere aiuto. Altrimenti, in assenza di assistenza medica possibile morte o gravi complicazioni che avrà un impatto sulla qualità dell'intera vita successiva del bambino.

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Puoi conoscere i pericoli del lupus eritematoso sistemico per i bambini dal video:

Lupus eritematoso sistemico nei bambini: trattamento e sintomi

Il lupus eritematoso sistemico nei bambini (lupus eritematoso disseminato) è una malattia immunocomplessa caratterizzata nei bambini da una rapida generalizzazione del processo patologico, gravi manifestazioni viscerali, sindromi periferiche luminose e crisi iperimmuni. La base morfologica della malattia è una capillarite universale con una caratteristica patologia nucleare e la deposizione di complessi immunitari nei focolai di danno tissutale.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è andato oltre l'ambito di una rara patologia casistica, ma si verifica ancora nell'infanzia molto meno frequentemente dei reumatismi acuti e dell'artrite reumatoide.

Insieme al sistemico, ci sono anche forme discoidali e disseminate di lupus eritematoso, rispettivamente, con lesioni eritematose singole o multiple sulla pelle senza segni di danno ad altri organi e sistemi, senza bruschi cambiamenti immunologici e cellule lupus. Il lupus eritematoso disseminato (DLE) occupa, per così dire, un posto intermedio tra discoide e sistemico, quindi quei casi che si verificano con la presenza di cellule lupus possono essere attribuiti a SLE. Tuttavia, tutte queste forme dovrebbero essere considerate come una manifestazione della stessa malattia, e la possibilità di transizione dal lupus discoide o disseminato al lupus sistemico dipende apparentemente dal grado di sensibilizzazione dell'organismo, dalla forza delle sue reazioni protettive e dalla capacità di localizzare il processo.

Cause della malattia

Eziologia. La causa della malattia non è ancora chiara. Negli ultimi anni è stata discussa la questione del ruolo dell'infezione virale nello sviluppo del LES. Un certo ruolo è assegnato ad alcuni farmaci: antibiotici, sulfonamidi, anticonvulsivanti e antipertensivi (idralazina), nonché vaccini, gammaglobuline. Di norma, acquisiscono il ruolo di un meccanismo di innesco in individui che hanno ipersensibilità individuale a vari fattori esogeni. L'impulso, ma non la vera causa della malattia, può anche essere influenze ambientali come insolazione prolungata, ipotermia, traumi mentali o fisici, ecc. cambiamenti ormonali e allergia fisiologica del corpo.

Studi moderni hanno anche stabilito peculiari caratteristiche costituzionali-familiari della reattività dell'organismo che contribuiscono allo sviluppo del LES. Prove indirette di predisposizione ereditaria alla malattia sono i casi di lupus "familiare", lo sviluppo di LES in gemelli identici, nonché una maggiore incidenza di reumatismi, artrite reumatoide e altre forme di malattie diffuse del tessuto connettivo tra i parenti dei probandi.

Sviluppo della malattia

Patogenesi. Attualmente è generalmente accettata la teoria immunologica dello sviluppo del LES, secondo la quale l'attivazione e la progressione della malattia sono dovute alla formazione di complessi immunitari, compresi gli autoanticorpi che possono interagire con il nucleo cellulare (fattore antinucleare - ANF) o il suo singoli componenti. Uno speciale ruolo patogenetico è attribuito agli autoanticorpi contro gli acidi desossiribonucleici (DNA) dei nuclei delle cellule proprie del macroorganismo. Il DNA stesso è un antigene debole, ma la sua capacità di stimolare la produzione di anticorpi è potenziata dall'introduzione del virus nella cellula. L'interazione del DNA anticorpale con il nucleo cellulare porta alla morte di quest'ultimo e al rilascio di detriti nucleari nel flusso sanguigno. Frammenti di nuclei trovati nei tessuti sono i cosiddetti corpi di ematossilina, un segno patognomonico del LES. La sostanza nucleare amorfa subisce la fagocitosi, che passa attraverso lo stadio a rosetta: i leucociti si accumulano attorno al detrito nucleare, quindi uno dei leucociti fagocita il detrito e si trasforma in una cellula lupica.

L'intensità della formazione di immunocomplessi è indirettamente giudicata dal contenuto del complemento sierico o dei suoi componenti, supponendo che la caduta del livello di quest'ultimo rifletta l'utilizzo del complemento nelle reazioni antigene-anticorpo. Un basso livello di complemento, insieme a un titolo elevato di anticorpi contro il DNA o l'ANF, è la prova dell'attività del LES.

La formazione di complessi immunitari, costituiti principalmente da immunoglobuline G, meno spesso M, così come l'antigene del DNA e il complemento, si verifica nel flusso sanguigno. La deposizione di complessi immunitari sulla membrana basale dei vasi della microvascolarizzazione di vari organi e sistemi porta all'infiammazione immunitaria in essi.

Inoltre, la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata associata, di regola, contribuisce all'ischemia tissutale e alle emorragie negli organi dovute a depositi di fibrina e microtrombosi di capillari, arteriole e venule. Questa sindrome è sempre secondaria al processo immunopatologico e modifica a suo modo il quadro clinico della malattia.

Insieme alle caratteristiche dell'immunità umorale, un certo ruolo nella patogenesi del LES è assegnato all'ipersensibilità di tipo ritardato. Viene rilevato dall'elevata sensibilizzazione dei linfociti al DNA, nonché da altri test. Allo stesso tempo si osserva la depressione selettiva dell'immunità cellulare. Il numero di linfociti T soppressori nel sangue periferico è ridotto, il che predetermina l'eccessiva produzione di anticorpi da parte dei linfociti B.

Nonostante il successo dello sviluppo della teoria immunologica, oggi è ancora impossibile rispondere alla domanda su quale sia l'inizio e la causa principale nella complessa catena patogenetica dello sviluppo del LES. Apparentemente, virus, ed eventualmente altri agenti dannosi (insolazione, farmaci, vaccini, ecc.) e situazioni stressanti, nonché la fisiologica ristrutturazione del corpo durante la pubertà, possono causare una risposta immunologica insolita in un determinato gruppo di persone. Pertanto, tutte le peculiarità dei processi immunopatologici che si sviluppano nel LES, inclusa l'ipersensibilità di tipo ritardato e immediato, dovrebbero essere considerate principalmente alla luce delle caratteristiche della risposta del macroorganismo. A questo proposito, è attualmente allo studio il ruolo patogenetico dei disturbi congeniti e acquisiti dei processi enzimatici e dei tipi di acetilazione. L'ipotesi del mimetismo molecolare è in fase di intenso sviluppo e si stanno studiando anche altri aspetti della predisposizione alla malattia.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nei bambini

quadro clinico. Il lupus eritematoso sistemico nei bambini colpisce principalmente le ragazze, così come le donne in generale; ragazzi e uomini costituiscono solo il 5-10% del numero totale di pazienti. L'età della massima attività fisiologica, compresa la pubertà, è considerata la più vulnerabile. Tuttavia, il LES si verifica occasionalmente nei bambini nei primi mesi e nei primi anni di vita. L'aumento della morbilità tra i bambini inizia all'età di 9 anni, con un picco a 12-14 anni.

Il processo patologico è caratterizzato da una progressione costante con possibili, a volte piuttosto lunghe, remissioni a lungo termine che si verificano sotto l'influenza del trattamento o spontaneamente. Nel periodo acuto c'è sempre una febbre del tipo sbagliato, che a volte assume un carattere frenetico con brividi e sudore abbondante. Caratterizzato da distrofia, che spesso raggiunge la cachessia, cambiamenti significativi nel sangue e segni di danni a vari organi e sistemi. Queste ultime possono manifestarsi senza una sequenza definita, indipendentemente l'una dall'altra, in momenti diversi dall'insorgenza della malattia, e in qualsiasi combinazione.

Circa i 2/3 dei pazienti presentano una tipica lesione cutanea, manifestata da eritema essudativo con edema, infiltrazione con ipercheratosi, spesso con tendenza alla formazione di vescicole e ulcere necrotiche, che lasciano cicatrici superficiali atrofiche o pigmentazione nidificata. Molto caratteristica è una combinazione di cambiamenti discoidali acuti essudativi e cronici sotto forma di limitate macchie rosa-rosse con squame grigio-biancastre e assottigliamento della pelle, che inizia dal centro e cattura gradualmente l'intero fuoco.

La localizzazione della dermatite da lupus può essere molto varia, ma le aree aperte della pelle sono un luogo preferito: viso, mani, petto. L'eritema sul viso con i suoi contorni ricorda una farfalla, il cui corpo si trova sul naso e le ali sono sulle guance. Può scomparire rapidamente, apparire in modo incompleto, in parti separate. Si richiama l'attenzione sull'aumentata fotosensibilità della pelle nei pazienti con lupus. L'insolazione è uno dei fattori più frequenti che provocano l'esacerbazione del processo patologico.

Sulla pelle dei pazienti con LES, possono esserci anche manifestazioni allergiche non specifiche, come marmorizzazione brillante, orticaria o eruzione cutanea simile al morbillo. Disturbi vascolari, sindrome DIC e trombocitopenia possono portare alla comparsa di un'eruzione emorragica, allo sviluppo di capillarite con micronecrosi sulla punta delle dita e sui palmi; la distrofia generale porta a secchezza e disturbi della pigmentazione.

Insieme alla pelle, anche le sue appendici sono interessate. I capelli cadono intensamente, il che spesso finisce con una calvizie a chiazze e persino con una calvizie completa. Le unghie diventano distrofiche, fragili, appare una striatura trasversale. Il processo coinvolge le mucose delle labbra, della bocca, del tratto respiratorio superiore e degli organi genitali.

Uno dei primi e più frequenti segni clinici della malattia è la sindrome articolare sotto forma di artralgia volatile, artrite acuta o subacuta e periartrite con fenomeni essudativi lievi, a volte transitori. Sono interessate sia le piccole che le grandi articolazioni. L'artrite lupus non è progressiva.

Come progredisce il lupus eritematoso sistemico nei bambini?

La deformità articolare dovuta a cambiamenti periarticolari si sviluppa in casi eccezionalmente rari, anche con un decorso a lungo termine della malattia. Le radiografie di solito mostrano cartilagine articolare intatta, osteoporosi di vario grado.

Spesso si osservano mialgia e miosite. Questi ultimi sono accompagnati da una diminuzione del tono muscolare, debolezza muscolare generale, fino alla completa immobilità, atrofia, migrazione dei sigilli locali e reazione al dolore muscolare. Si basano su infiltrati linfoidi del tessuto intermuscolare e necrosi fibrinoide delle pareti delle arterie, accompagnati da edema interstiziale. Va ricordato che la debolezza muscolare e l'atrofia a volte si sviluppano a causa della distrofia generale e dell'intossicazione.

La sconfitta delle membrane sierose è così comune che, insieme all'artrite e alla dermatite, la sierosite costituisce la cosiddetta piccola triade, che è molto caratteristica del LES. La pleurite e la pericardite sono particolarmente spesso riconosciute in clinica, ma secondo i dati dell'autopsia, ognuna di esse è raramente isolata ed è quasi sempre associata a peritonite, periepatite o perisplenite. La sierosite da lupus è caratterizzata da effimero; in rari casi procede in modo grave con un grande accumulo di liquido nelle cavità.

Tra le manifestazioni viscerali del LES, la cardite è la più comune. Tutte e tre le membrane del cuore possono essere colpite, ma nei bambini e negli adolescenti dominano i fenomeni di miocardite. Con miocardite diffusa, c'è un'espansione dei confini e un tono cardiaco ovattato, appare un soffio sistolico moderatamente pronunciato e talvolta il ritmo cardiaco è disturbato. La coronarite pronunciata è accompagnata da dolore nella regione del cuore. L'ECG rivela quasi costantemente segni di una violazione dei processi rigenerativi del miocardio (diminuzione, levigatezza, deformazione e inversione dell'onda G, meno spesso uno spostamento dell'intervallo ST). Possibile violazione della conduzione intraventricolare e intra-atriale.

Radiologicamente con miocardite diffusa si può notare un aumento delle dimensioni del cuore, levigatezza degli archi cardiaci e una diminuzione della contrattilità miocardica. L'insufficienza cardiaca acuta si sviluppa raramente. Oltre alla miocardite, si verifica spesso la distrofia miocardica.

L'endocardite da lupus è quasi sempre associata a miocardite; la sua diagnosi a vita è difficile. A differenza di settico e reumatico, è designato come endocardite atipica abatterica Libman-Sachs(dal nome dei ricercatori che per primi ne descrissero le caratteristiche). È caratterizzato dalla localizzazione parietale, sebbene allo stesso tempo vi sia il coinvolgimento delle valvole nel processo. Molto spesso, la valvola mitrale è interessata isolatamente o in combinazione con le valvole tricuspide e aortica. L'endocardite non ha sempre un chiaro riflesso nella clinica e può essere solo un reperto morfologico, specialmente con moderati cambiamenti sclerotici nelle valvole o nella localizzazione parietale del processo. In alcuni casi, l'auscultazione e la FCG rivelano un distinto soffio sistolico di natura organica o vi è una combinazione di soffio sistolico "muscolare" con un chiaro soffio diastolico. Nelle condizioni moderne, il lupus cardite in una parte significativa dei casi è completamente guarito e raramente porta alla formazione di un difetto organico con disturbi emodinamici.

L'interessamento polmonare in clinica è riconosciuto meno frequentemente dell'interessamento pleurico ed è caratterizzato nella maggior parte dei pazienti da scarsi risultati fisici. Tuttavia, all'autopsia, si trova in tutti i casi. Spesso, la polmonite da lupus corrente ondulata con ispessimento e necrosi fibrinoide focale dei setti alveolari, edema intraalveolare e interstiziale, i fenomeni di pneumosclerosi possono portare a insufficienza respiratoria. Alla scarsità di dati clinici si contrappone la netta gravità delle alterazioni radiologiche. Molto spesso, si osserva una deformazione persistente bilaterale del pattern vascolare-interstiziale in tutti i campi polmonari, talvolta rilevata anche durante il periodo di remissione clinica. Durante le riacutizzazioni compaiono ombre multiple simili a focali di media densità con contorni irregolari, che a volte si fondono l'una con l'altra, ma raramente accompagnate da una reazione delle radici dei polmoni. Un reperto radiografico può essere costituito da grandi infiltrati e atelettasia discoidale nel tessuto polmonare, che si verificano silenziosamente, senza eosinofilia, con dinamica rapida e che non portano alla rottura del tessuto. L'immagine a raggi X è spesso integrata da segni di danno pleurico e alta posizione del diaframma a causa di diaframmatite, aderenze e aderenze pleurodiaframmatiche, diminuzione del tono dei muscoli dell'intestino e del diaframma, ecc.

Polmonite da lupus al momento dell'esacerbazione, non è sempre facile distinguere dalla banale polmonite secondaria, che è indicata dalla leucocitosi con uno spostamento neutrofilo, dai dati radiografici e dall'effetto degli antibiotici.

Nefrite da lupus occupa un posto speciale tra le altre viscerite nel LES, mostrando una relativa resistenza al trattamento e spesso determinando l'esito della malattia nel suo complesso. Più grave è il LES, più spesso ne sono colpiti i reni. In media, la nefrite da lupus si verifica in 2/3 dei pazienti. I suoi segni possono comparire in qualsiasi momento della malattia, ma principalmente nei primi mesi e sempre nel suo periodo attivo. In clinica, può manifestarsi in diversi modi:

a) nella forma della cosiddetta nefrite latente con sindrome urinaria minima, senza edema, ipertensione arteriosa e disturbi funzionali;

b) come nefrite pronunciata (manifesta) senza sindrome nefrosica, ma con cambiamenti significativi nelle urine, cambiamenti nei parametri funzionali e manifestazioni extrarenali;

c) come nefrite nefrosica con grave sindrome urinaria, edema, ipertensione, ipercolesterolemia.

La maggior parte dei pazienti (esclusi quelli con danno renale minimo) nel periodo attivo della nefrite presenta ipertensione arteriosa e iperazotemia. Studi funzionali indicano che, insieme a un calo della filtrazione glomerulare, vi sono disfunzioni del nefrone tubulare e una diminuzione del flusso plasmatico renale effettivo.

sindrome urinaria, osservato in tutte le varianti, include proteinuria, la cui gravità corrisponde alla forma clinica della nefrite, così come eritrociti e leucocituria. La patologia del sedimento urinario non è specifica.

L'esame morfologico rivela sia segni specifici di nefrite da lupus (ispessimento delle membrane basali - "anse di filo", patologia nucleare sotto forma di corpi ematossilinici e carioressi, alterazioni fibrinoidi, trombi ialini nel lume dei capillari glomerulari), sia cambiamenti nel tipo di glomerulonefrite membranosa o mesangiale. Lo studio dei campioni di nefrobiopsia mediante istochimica e microscopia elettronica aiuta a riconoscere le varianti monosindromiche del LES che si verificano come un processo renale isolato ("maschera" nefritica del LES).

Il decorso della nefrite da lupus nei bambini e negli adolescenti è solitamente cronico con periodi di esacerbazioni e tendenza alla progressione, fino allo sviluppo dell'insufficienza renale. Circa il 10% dei pazienti ha un decorso rapidamente progressivo di nefrite con esito fatale per uremia in breve tempo. In 1/3 dei pazienti, la nefrite ha un decorso complicato da eclampsia o insufficienza renale acuta. Lo sviluppo di un rene rugoso secondario con sintomi di uremia azotemica è raro, poiché la morte si verifica nelle fasi precedenti. Negli ultimi anni, con un trattamento tempestivo e intensivo, è sempre più possibile ridurre l'attività della nefrite, conferirle il carattere di un processo cronico con lunghi periodi di attività minima (decorso latente) o completa remissione clinica e di laboratorio.

Il coinvolgimento nel processo patologico del sistema nervoso è diagnosticato in più della metà dei bambini con LES; una lesione organica del sistema nervoso centrale è chiamata neurolupus. Allo stesso tempo, nella corteccia e nella regione sottocorticale si sviluppano focolai sparsi di rammollimento della sostanza cerebrale, a causa della trombovasculite dei piccoli vasi. Allo stesso tempo, i pazienti lamentano spesso mal di testa, sensazione di pesantezza alla testa, vertigini e disturbi del sonno. La sconfitta isolata di nervi periferici dà una sindrome dolorosa e paresteziya. Un esame obiettivo rivela una varietà di sintomi neurologici focali o diffusi sotto forma di polineurite, sciatica, mieloradicoloneurite, mielite, encefalite, encefalomieloradicoloneurite, ecc.

In gravi lesioni diffuse del sistema nervoso con lo sviluppo di emorragia, edema cerebrale acuto o leptomeningite sierosa, sindrome encefalitica o meningoencefalitica, si sviluppano disturbi mentali, paresi e paralisi, si sviluppano afasia, amnesia, possono esserci perdita di coscienza, coma o stato soporoso con grave pericolo di vita. Il lupus cerebrovasculite può presentarsi con epilessia o corea.

A seguito di danni organici al sistema nervoso centrale, i pazienti possono sviluppare gravi disturbi trofici della pelle, del tessuto sottocutaneo, solitamente localizzati simmetricamente, soggetti a rapida progressione e alla formazione di necrosi estesa e profonda, difficile da trattare. L'adesione di un'infezione secondaria porta facilmente allo sviluppo della sepsi.

Va sottolineato che il neurolupus, insieme alla nefrite lupica, è una delle sindromi LES più gravi e prognosticamente sfavorevoli, torpida ai farmaci corticosteroidi.

Abbastanza spesso ci sono sintomi di danno al tratto gastrointestinale. A volte una sindrome addominale con un quadro clinico di un addome acuto può diventare il segno principale del LES. Queste cosiddette crisi gastrointestinali imitano qualsiasi malattia della cavità addominale, come appendicite, colecistite, peritonite, ostruzione intestinale, colite ulcerosa, dissenteria e altre infezioni intestinali.

La base della sindrome addominale nel LES è più spesso diffusa vasculite diffusa o focale degli organi addominali con possibile trombosi di piccoli vasi, che porta a danni alle pareti intestinali - emorragie, a volte anche ad attacchi di cuore e necrosi, seguiti da perforazione e sviluppo di sanguinamento intestinale o peritonite fibro-purulenta. È possibile un complesso di sintomi della malattia di Crohn maligna (ileite terminale). Il dolore addominale può anche essere causato da periepatite, perisplenite, pancreatite.

La patologia epatica con lo sviluppo di cambiamenti infiammatori-distrofici del lupus vero e proprio (lupus-epatite) è relativamente rara. Nella maggior parte dei casi, l'epatomegalia riflette il coinvolgimento del fegato come organo del reticoloendotelio nel processo immunopatologico. I reclami possono essere dovuti a un allungamento eccessivo della capsula con un aumento significativo dell'organo, discinesia biliare o presenza di periepatite. L'assenza di disturbi funzionali e la rapida inversione in risposta alla terapia con corticosteroidi indicano una natura prevalentemente reattiva dell'epatomegalia.

In tutti i pazienti si osservano danni agli organi ematopoietici e cambiamenti nel sangue periferico. Il sintomo più caratteristico del LES è la leucopenia con uno spostamento neutrofilo a mielociti e promielociti. Nel periodo attivo della malattia, il numero di leucociti diminuisce a 4 - 109 - 3 - 109 / l ed è possibile una leucopenia più grave. A volte è sostituito dalla leucocitosi, che riflette l'influenza della terapia con corticosteroidi o l'aggiunta di un'infezione banale. L'anemia emolitica autoimmune può svilupparsi con un calo del numero di eritrociti a 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, che ha un serio valore prognostico.

Insieme alla leucopenia e all'anemia, si osserva spesso trombocitopenia. Differisce poco nella presentazione clinica dalla porpora trombocitopenica idiopatica, poiché ha anch'essa un'origine autoimmune. Allo stesso tempo, un calo del numero di piastrine riflette spesso il processo di coagulazione intravascolare. Anche con leucopenia significativa, il midollo osseo rimane normoblastico. La sua plasmatizzazione con un corrispondente aumento del numero di plasmacellule nel sangue periferico attira l'attenzione.

Di norma, il periodo attivo del LES è caratterizzato da un aumento della VES, che raggiunge i 50 - 70 - 90 mm / h. Con il miglioramento della condizione, così come sotto l'influenza del trattamento, la VES diminuisce notevolmente, durante il periodo di remissione si normalizza, sebbene in molti pazienti rimanga entro 16-25 mm/h. I segni del lupus includono iperproteinemia e disproteinemia. Durante il periodo di massima attività, il livello delle proteine ​​sieriche del sangue raggiunge 90 - PO g/l a causa di un aumento delle frazioni grossolanamente disperse: fibrinogeno, gamma globulina, il cui contenuto è 2 volte superiore alla norma di età, raggiungendo 30- 40 rel.%. Inoltre, si osserva ipoalbuminemia, aumento delle otiglobuline e soprattutto delle a2-globuline.

La disproteinemia e un aumento significativo delle proteine ​​​​grossolane sono la causa di reazioni sedimentarie positive e di numerosi test sierologici (reazione di Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman, ecc.). Insieme a questo, nel periodo attivo di SLE, vengono rilevati la proteina C-reattiva, un aumento della reazione difenilammina, il livello di sieromucoide, ecc .. Nessuno di questi è specifico per SLE, ma, determinato in dinamica, può essere adatto per determinare il grado di attività della malattia e selezionare la terapia appropriata.

Durante il periodo di remissione, i pazienti non si lamentano, conducono uno stile di vita attivo e l'esame raramente rivela segni di LES. A volte è possibile notare cambiamenti nel sangue, che indicano la continua tensione dell'immunogenesi (aumento dei livelli di gamma globuline e immunoglobuline, presenza di fattore antinucleare e anticorpi contro il DNA, nonché una diminuzione del contenuto del complemento nel siero del sangue, disproteinemia , eccetera.).

Fluire. A seconda delle manifestazioni iniziali, si distingue un decorso acuto, subacuto e cronico della malattia e, per analogia con i reumatismi, si distingue la sua attività alta, moderata o bassa. Nella stragrande maggioranza dei bambini, il LES è acuto e più maligno che negli adulti, con reazioni allergiche violente, febbre alta di tipo sbagliato, gravi alterazioni infiammatorie-distrofiche a esordio precoce negli organi interni e talvolta termina con la morte nei primi mesi dall'inizio della malattia.

La morte in questi casi si verifica più spesso con sintomi di insufficienza cardiopolmonare o renale sullo sfondo di intossicazione e profondi disturbi dell'omeostasi, dell'emocoagulazione, dell'equilibrio idrico ed elettrolitico, nonché dell'aggiunta di un'infezione secondaria. Il LES cronico con un lungo periodo presistemico pluriennale nei bambini è raro. Di solito nei prossimi mesi, meno spesso - alla fine del primo anno o nel secondo anno, si verifica una generalizzazione del processo patologico.

Tuttavia, va ricordato che spesso il LES acuto all'inizio e anche in rapido sviluppo acquisisce successivamente un decorso cronico con periodi di remissioni a lungo termine. Allo stesso tempo, lo sviluppo generale e la crescita dei bambini avvengono in modo relativamente soddisfacente. Allo stesso tempo, un decorso maligno acuto con lo sviluppo di una crisi di lupus può anche concludersi con un processo di lupus cronicamente in corso.

Complicazioni. Questi includono ictus ed emorragie cerebrali con paresi e paralisi, sepsi, flebiti, ulcere trofiche, necrosi asettica della testa del femore.

Diagnosi e diagnosi differenziale

La manifestazione più tipica della malattia è considerata una combinazione di dermatite da lupus con distrofia progressiva, anoressia, febbre del tipo sbagliato, artropatie sullo sfondo di leucopenia, anemia, aumento della VES e ipergammaglobulinemia significativa. Il quadro clinico può essere integrato da linfoadenopatia, sierosite, nefrite, endocardite, polmonite. la diagnosi è notevolmente semplificata se è presente una "farfalla" di lupus. Tuttavia, nei bambini, così come negli adulti, il LES per un certo periodo può essere rappresentato da una monosindrome che, quando svanisce, può essere sostituita da un altro segno della malattia.

Se prendiamo in considerazione la possibilità di remissioni spontanee e prolungate, tali episodi individuali a volte non sono collegati tra loro e il lupus eritematoso sistemico nei bambini non viene riconosciuto da molto tempo.

Di particolare importanza diagnostica è la presenza nel sangue di pazienti con cellule lupus (cellule LE), ANF e anticorpi al DNA in titoli elevati. La ricerca delle cellule LE dovrebbe essere ripetuta non solo nel sangue del paziente, ma anche nei fluidi sinoviale, spinale, pleurico e pericardico, se appropriato. Se necessario, ricorrere a una biopsia della pelle, dei muscoli, dei linfonodi, dei reni. La caratteristica "farfalla" e dermatite, la presenza di cellule di lupus in una quantità di almeno lo 0,4% e l'ANF ad alto titolo rendono affidabile la diagnosi di LES anche con una clinica asintomatica.

Molto spesso, il LES deve essere differenziato da reumatismi, artrite reumatoide, nefrite, tossicosi capillare, malattia di Werlhof, sepsi, epilessia, malattie addominali acute, specialmente in presenza di monosindromi.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini

Ogni paziente con gravi segni clinici e di laboratorio di attività LES deve essere trattato in ospedale. Gli agenti terapeutici più efficaci sono i corticosteroidi: prednisolone (1 compressa - 5 mg), triamcinolone (1 compressa - 4 mg), desametasone (1 compressa - 0,5 mg), urbazone (1 compressa - 4 mg) e altri analoghi del prednisolone . Grazie all'uso di corticosteroidi, la rapida progressione della malattia può arrestarsi, la sua attività può diminuire, può verificarsi la remissione e la vita dei pazienti può essere prolungata.

Lupus eritematoso sistemico (LES)- una malattia autoimmune cronica causata da un malfunzionamento dei meccanismi immunitari con formazione di anticorpi dannosi per le proprie cellule e tessuti. Il LES è caratterizzato da danni alle articolazioni, alla pelle, ai vasi sanguigni e a vari organi (reni, cuore, ecc.).

La causa e i meccanismi dello sviluppo della malattia

La causa della malattia non è stata chiarita. Si presume che il meccanismo scatenante per lo sviluppo della malattia siano i virus (RNA e retrovirus). Inoltre, le persone hanno una predisposizione genetica al LES. Le donne si ammalano 10 volte più spesso, il che è associato alle peculiarità del loro sistema ormonale (alta concentrazione di estrogeni nel sangue). L'effetto protettivo degli ormoni sessuali maschili (androgeni) nei confronti del LES è stato dimostrato. I fattori che possono causare lo sviluppo della malattia possono essere un'infezione virale, batterica, farmaci.

La base dei meccanismi della malattia è una violazione delle funzioni delle cellule immunitarie (linfociti T e B), che è accompagnata da un'eccessiva formazione di anticorpi contro le cellule del corpo. Come risultato di una produzione eccessiva e incontrollata di anticorpi, si formano complessi specifici che circolano in tutto il corpo. Gli immunocomplessi circolanti (CIC) si depositano nella pelle, nei reni, sulle membrane sierose degli organi interni (cuore, polmoni, ecc.) provocando reazioni infiammatorie.

Sintomi della malattia

Il LES è caratterizzato da una vasta gamma di sintomi. La malattia procede con esacerbazioni e remissioni. L'insorgenza della malattia può essere sia fulminea che graduale.
Sintomi generali

• Fatica
• Perdita di peso
• Temperatura
• Prestazioni ridotte
• Faticabilità rapida

Danni al sistema muscolo-scheletrico

• Artrite - infiammazione delle articolazioni
  • Si verifica nel 90% dei casi, non erosivo, non deformabile, le articolazioni delle dita, i polsi, le articolazioni del ginocchio sono più spesso colpite.
• Osteoporosi: diminuzione della densità ossea
  • Come risultato di infiammazione o trattamento con farmaci ormonali (corticosteroidi).

• Dolore muscolare (15-64% dei casi), infiammazione muscolare (5-11%), debolezza muscolare (5-10%)

Lesioni mucose e cutanee

• Le lesioni cutanee all'inizio della malattia compaiono solo nel 20-25% dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti si verificano successivamente, nel 10-15% delle manifestazioni cutanee della malattia non si verificano affatto. I cambiamenti della pelle compaiono sulle zone del corpo esposte al sole: viso, collo, spalle. Le lesioni hanno l'aspetto di eritema (placche rossastre con desquamazione), capillari dilatati lungo i bordi, aree con eccesso o mancanza di pigmento. Sul viso, tali cambiamenti assomigliano all'aspetto di una farfalla, poiché la parte posteriore del naso e le guance sono interessate.
• La perdita dei capelli (alopecia) è rara e di solito interessa la regione temporale. I capelli cadono in un'area limitata.
• L'aumento della sensibilità della pelle alla luce solare (fotosensibilità) si verifica nel 30-60% dei pazienti.
• Il coinvolgimento della mucosa si verifica nel 25% dei casi.
  • Arrossamento, diminuzione della pigmentazione, malnutrizione dei tessuti delle labbra (cheilite)
  • Piccole emorragie puntate, lesioni ulcerative della mucosa orale

Danno respiratorio

Le lesioni del sistema respiratorio nel LES sono diagnosticate nel 65% dei casi. La patologia polmonare può svilupparsi sia in modo acuto che graduale con varie complicazioni. La manifestazione più comune di danno al sistema polmonare è l'infiammazione della membrana che ricopre i polmoni (pleurite). È caratterizzato da dolore al petto, mancanza di respiro. Il LES può anche causare lo sviluppo di polmonite da lupus (polmonite da lupus), caratterizzata da: mancanza di respiro, tosse con espettorato sanguinante. Il LES colpisce spesso i vasi dei polmoni, portando all'ipertensione polmonare. Sullo sfondo del LES, spesso si sviluppano processi infettivi nei polmoni ed è anche possibile sviluppare una condizione grave come il blocco dell'arteria polmonare da parte di un trombo (embolia polmonare).

Danni al sistema cardiovascolare

Il LES può interessare tutte le strutture del cuore, il guscio esterno (pericardio), lo strato interno (endocardio), direttamente il muscolo cardiaco (miocardio), le valvole e i vasi coronarici. Il più comune è il pericardio (pericardite).

• La pericardite è un'infiammazione delle membrane sierose che ricoprono il muscolo cardiaco.

Manifestazioni: il sintomo principale è il dolore sordo allo sterno. La pericardite (essudativa) è caratterizzata dalla formazione di liquido nella cavità pericardica, con LES, l'accumulo di liquido è piccolo e l'intero processo infiammatorio di solito non dura più di 1-2 settimane.

• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco.

Manifestazioni: disturbi del ritmo cardiaco, ridotta conduzione di un impulso nervoso, insufficienza cardiaca acuta o cronica.

• La sconfitta delle valvole del cuore, le valvole mitrale e aortica sono più spesso colpite.
• Il danno ai vasi coronarici può portare all'infarto del miocardio, che può svilupparsi anche in giovani pazienti con LES.
• Il danno al rivestimento interno dei vasi sanguigni (endotelio) aumenta il rischio di aterosclerosi. La malattia vascolare periferica si manifesta con:
  • Livedo reticularis (macchie blu sulla pelle che creano un motivo a griglia)
  • Lupus panniculite (noduli sottocutanei, spesso dolorosi, possono ulcerarsi)
  • Trombosi dei vasi delle estremità e degli organi interni

Danno ai reni

Molto spesso nel LES, i reni sono colpiti, nel 50% dei pazienti vengono determinate lesioni dell'apparato renale. Un sintomo frequente è la presenza di proteine ​​​​nelle urine (proteinuria), gli eritrociti e i cilindri di solito non vengono rilevati all'inizio della malattia. Le principali manifestazioni del danno renale nel LES sono: glomerulonefrite proliferativa e nefrite mebranica, che si manifesta con la sindrome nefrosica (le proteine ​​​​nelle urine sono superiori a 3,5 g / die, una diminuzione delle proteine ​​​​nel sangue, edema).

Danni al sistema nervoso centrale

Si presume che i disturbi del sistema nervoso centrale siano causati da danni ai vasi cerebrali, nonché dalla formazione di anticorpi contro i neuroni, contro le cellule responsabili della protezione e del nutrimento dei neuroni (cellule gliali) e contro le cellule immunitarie (linfociti).
Le principali manifestazioni di danno alle strutture nervose e ai vasi sanguigni del cervello:

• Mal di testa ed emicrania, i sintomi più comuni nel LES
• Irritabilità, depressione - raro
• Psicosi: paranoia o allucinazioni
• ictus cerebrale
• Corea, parkinsonismo - raro
• Mielopatia, neuropatia e altri disturbi della formazione delle guaine nervose (mielina)
• Mononeurite, polineurite, meningite asettica

Lesione del tratto digestivo

Le lesioni cliniche dell'apparato digerente sono diagnosticate nel 20% dei pazienti con LES.

• Danno all'esofago, violazione dell'atto di deglutizione, espansione dell'esofago si verifica nel 5% dei casi
• Le ulcere dello stomaco e del 12° intestino sono causate sia dalla malattia stessa che dagli effetti collaterali del trattamento.
• Dolore addominale come manifestazione di LES, e può anche essere causato da pancreatite, infiammazione dei vasi intestinali, infarto intestinale
• Nausea, disturbi addominali, indigestione

• L'anemia normocitica ipocromica si verifica nel 50% dei pazienti, la gravità dipende dall'attività del LES. L'anemia emolitica è rara nel LES.
• La leucopenia è una diminuzione dei globuli bianchi. È causato da una diminuzione dei linfociti e dei granulociti (neutrofili, eosinofili, basofili).
• La trombocitopenia è una diminuzione delle piastrine nel sangue. Si verifica nel 25% dei casi, a causa della formazione di anticorpi contro le piastrine, nonché di anticorpi contro i fosfolipidi (grassi che costituiscono le membrane cellulari).

Inoltre, nel 50% dei pazienti con LES, vengono determinati i linfonodi ingrossati, nel 90% dei pazienti viene diagnosticata una milza trascinata (splenomegalia).

Diagnosi di LES

La diagnosi di LES si basa sui dati delle manifestazioni cliniche della malattia, nonché sui dati degli studi di laboratorio e strumentali. L'American College of Rheumatology ha sviluppato criteri speciali in base ai quali è possibile effettuare una diagnosi: lupus eritematoso sistemico.

Criteri per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di LES viene posta se sono presenti almeno 4 criteri su 11.

Artrite	Caratteristico: senza erosione, periferico, manifestato da dolore, gonfiore, accumulo di fluido insignificante nella cavità articolare
eruzioni discoidali	Di colore rosso, di forma ovale, rotonda o anulare, le placche con contorni irregolari sulla loro superficie sono squame, capillari dilatati nelle vicinanze, squame difficili da separare. Le lesioni non trattate lasciano cicatrici.
Lesioni mucose	La mucosa orale o mucosa nasofaringea è interessata sotto forma di ulcerazioni. Di solito indolore.
fotosensibilizzazione	Maggiore sensibilità alla luce solare. Come risultato dell'esposizione alla luce solare, sulla pelle appare un'eruzione cutanea.
Eruzione cutanea sul retro del naso e delle guance	Eruzione specifica sotto forma di farfalla
Danno ai reni	Perdita permanente di proteine ​​nelle urine 0,5 g/giorno, escrezione di cilindri cellulari
Danni alle membrane sierose	La pleurite è un'infiammazione delle membrane dei polmoni. Si manifesta con dolore al petto, aggravato dall'inalazione. Pericardite - infiammazione del rivestimento del cuore
Lesione del SNC	Convulsioni, psicosi - in assenza di farmaci che possono provocarle o disturbi metabolici (uremia, ecc.)
Cambiamenti nel sistema sanguigno	Anemia emolitica Riduzione dei leucociti inferiore a 4000 cellule / ml Riduzione dei linfociti inferiore a 1500 cellule/ml Diminuzione delle piastrine inferiore a 150 10 9 /l
Cambiamenti nel sistema immunitario	Quantità alterata di anticorpi anti-DNA Presenza di anticorpi cardiolipina Anticorpi antinucleari anti-Sm
Aumento del numero di anticorpi specifici	Anticorpi antinucleari elevati (ANA)

Il grado di attività della malattia è determinato da speciali indici SLEDAI ( Lupus eritematoso sistemico indice di attività della malattia). L'indice di attività della malattia comprende 24 parametri e riflette lo stato di 9 sistemi e organi, espresso in punti riassunti. Massimo 105 punti, che corrisponde a un'attività della malattia molto elevata.

Indici di attività della malattia diSLEDAI

Manifestazioni	Descrizione	Punteggiatura
Crisi pseudoepilettica(sviluppo di convulsioni senza perdita di coscienza)	È necessario escludere disturbi metabolici, infezioni, farmaci che potrebbero provocarlo.	8
psicosi	Violazione della capacità di eseguire azioni nella modalità abituale, percezione compromessa della realtà, allucinazioni, diminuzione del pensiero associativo, comportamento disorganizzato.	8
Cambiamenti organici nel cervello	I cambiamenti nel pensiero logico, l'orientamento nello spazio sono disturbati, la memoria, l'intelligenza, la concentrazione, il linguaggio incoerente, l'insonnia o la sonnolenza sono ridotti.	8
Disturbi dell'occhio	Infiammazione del nervo ottico, esclusa l'ipertensione arteriosa.	8
Danni ai nervi cranici	Il danno ai nervi cranici rivelato per la prima volta.
Mal di testa	Gravi, persistenti, possono essere emicranici, non rispondere agli analgesici narcotici	8
Disturbi circolatori cerebrali	Rilevato per la prima volta, escludendo le conseguenze dell'aterosclerosi	8
Vasculite-(danno vascolare)	Ulcere, cancrena delle estremità, nodi dolorosi sulle dita	8
Artrite- (infiammazione delle articolazioni)	Danni a più di 2 articolazioni con segni di infiammazione e gonfiore.	4
Miosite- (infiammazione dei muscoli scheletrici)	Dolori muscolari, debolezza con conferma di studi strumentali	4
Cilindri nelle urine	Ialino, granulare, eritrocitario	4
eritrociti nelle urine	Più di 5 globuli rossi nel campo visivo, escludono altre patologie	4
Proteine ​​nelle urine	Più di 150 mg al giorno	4
Leucociti nelle urine	Più di 5 globuli bianchi nel campo visivo, escluse le infezioni	4
Lesioni cutanee	Danno infiammatorio	2
La perdita di capelli	Ingrandimento delle lesioni o completa perdita di capelli	2
Ulcere mucose	Ulcere sulle mucose e sul naso	2
Pleurite- (infiammazione delle membrane dei polmoni)	Dolore toracico, ispessimento pleurico	2
Pericardite-( infiammazione del rivestimento del cuore)	Rilevato su ECG, ecocardiografia	2
Complimento diminuito	Diminuito C3 o C4	2
AntiDNA	Positivamente	2
Temperatura	Più di 38 gradi C, escluse le infezioni	1
Diminuzione delle piastrine del sangue	Meno di 150 10 9 /l, esclusi i medicinali	1
Diminuzione dei globuli bianchi	Meno di 4,0 10 9 /l, esclusi i medicinali	1

• Attività leggera: 1-5 punti
• Attività moderata: 6-10 punti
• Alta attività: 11-20 punti
• Attività molto alta: più di 20 punti

Test diagnostici utilizzati per rilevare il LES

1. ANA- test di screening, vengono determinati anticorpi specifici contro i nuclei cellulari, è determinato nel 95% dei pazienti, non conferma la diagnosi in assenza di manifestazioni cliniche di lupus eritematoso sistemico
2. Anti DNA– anticorpi contro il DNA, determinati nel 50% dei pazienti, il livello di questi anticorpi riflette l'attività della malattia
3. Anti-sm- anticorpi specifici contro l'antigene Smith, che fa parte dell'RNA corto, vengono rilevati nel 30-40% dei casi
4. Anti-SSA o Anti-Sai Baba, anticorpi contro proteine ​​specifiche localizzate nel nucleo cellulare, sono presenti nel 55% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico, non sono specifici per il LES e sono rilevati anche in altre malattie del tessuto connettivo
5. Anticardiolipina - anticorpi contro le membrane mitocondriali (stazione energetica delle cellule)
6. Antiistoni- anticorpi contro le proteine ​​necessarie per impacchettare il DNA nei cromosomi, caratteristici del LES indotto da farmaci.

Altri esami di laboratorio

• Marcatori di infiammazione
  • ESR - aumentato
  • C - proteina reattiva, elevata

• Livello di complimento abbassato
  • C3 e C4 sono ridotti a causa dell'eccessiva formazione di immunocomplessi
  • Alcune persone nascono con livelli di complimento ridotti, un fattore predisponente allo sviluppo del LES.

Il sistema del complimento è un gruppo di proteine ​​(C1, C3, C4, ecc.) coinvolte nella risposta immunitaria del corpo.

• Analisi del sangue generale
  • Possibile diminuzione di globuli rossi, globuli bianchi, linfociti, piastrine

• Analisi delle urine
  • Proteine ​​nelle urine (proteinuria)
  • Globuli rossi nelle urine (ematuria)
  • Calchi nelle urine (cylindruria)
  • Globuli bianchi nelle urine (piuria)

• Chimica del sangue
  • Creatinina: un aumento indica danni ai reni
  • ALAT, ASAT - un aumento indica danni al fegato
  • Creatina chinasi - aumenta con danni all'apparato muscolare

Metodi di ricerca strumentale

• Radiografia delle articolazioni

Vengono rilevati piccoli cambiamenti, nessuna erosione

• Radiografia e tomografia computerizzata del torace

Rivela: danno alla pleura (pleurite), polmonite da lupus, embolia polmonare.

• Risonanza magnetica nucleare e angiografia

Vengono rilevati danni al sistema nervoso centrale, vasculite, ictus e altri cambiamenti non specifici.

• ecocardiografia

Ti permetteranno di determinare il fluido nella cavità pericardica, danni al pericardio, danni alle valvole cardiache, ecc.
Procedure specifiche

• Una puntura lombare può aiutare a escludere cause infettive di sintomi neurologici.
• Una biopsia (analisi del tessuto dell'organo) dei reni consente di determinare il tipo di glomerulonefrite e facilitare la scelta delle tattiche terapeutiche.
• Una biopsia cutanea consente di chiarire la diagnosi ed escludere malattie dermatologiche simili.

Trattamento del lupus sistemico

Nonostante i significativi progressi nel trattamento moderno del lupus eritematoso sistemico, questo compito rimane molto difficile. Non è stato trovato un trattamento volto ad eliminare la causa principale della malattia, così come non è stata trovata la causa stessa. Pertanto, il principio del trattamento è finalizzato all'eliminazione dei meccanismi di sviluppo della malattia, alla riduzione dei fattori provocatori e alla prevenzione delle complicanze.

• Elimina le condizioni di stress fisico e mentale
• Ridurre l'esposizione al sole, utilizzare la protezione solare

Trattamento medico

1. Glucocorticosteroidi i farmaci più efficaci nel trattamento del LES.

È stato dimostrato che la terapia a lungo termine con glucocorticosteroidi nei pazienti affetti da LES mantiene una buona qualità della vita e ne aumenta la durata.
Regimi di dosaggio:

• Dentro:
  • Dose iniziale di prednisolone 0,5 - 1 mg/kg
  • Dose di mantenimento 5-10 mg
  • Il prednisolone deve essere assunto al mattino, la dose viene ridotta di 5 mg ogni 2-3 settimane

• Metilprednisolone per via endovenosa ad alte dosi (terapia del polso)
  • Dose 500-1000 mg/giorno, per 3-5 giorni
  • O 15-20 mg/kg di peso corporeo

Questa modalità di prescrizione del farmaco nei primi giorni riduce significativamente l'eccessiva attività del sistema immunitario e allevia le manifestazioni della malattia.

Indicazioni per la terapia del polso: giovane età, nefrite fulminante da lupus, elevata attività immunologica, danni al sistema nervoso.

• 1000 mg di metilprednisolone e 1000 mg di ciclofosfamide il primo giorno

1. Citostatici: ciclofosfamide (ciclofosfamide), azatioprina, metotrexato, sono utilizzati nel complesso trattamento del LES.

Indicazioni:

• Nefrite acuta da lupus
• Vasculite
• Forme resistenti al trattamento con corticosteroidi
• La necessità di ridurre le dosi di corticosteroidi
• Alta attività SLE
• Decorso progressivo o fulminante del LES

Dosi e vie di somministrazione del farmaco:

• Ciclofosfamide con terapia del polso 1000 mg, poi ogni giorno 200 mg fino al raggiungimento di una dose totale di 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/die
• Metotrexato 7,5-10 mg/settimana, per via orale

1. Farmaci antinfiammatori

Sono usati ad alta temperatura, con danni alle articolazioni e sierosite.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast, ecc.

1. Farmaci aminochinolinici

Hanno un effetto antinfiammatorio e immunosoppressivo, sono usati per l'ipersensibilità alla luce solare e alle lesioni cutanee.

• delagile, placchenile, ecc.

1. Biologici sono un trattamento promettente per il LES

Questi farmaci hanno molti meno effetti collaterali rispetto ai farmaci ormonali. Hanno un effetto strettamente mirato sui meccanismi di sviluppo delle malattie immunitarie. Efficace ma costoso.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Fattore di necrosi tumorale alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Altre droghe

• Anticoagulanti (eparina, warfarin, ecc.)
• Agenti antipiastrinici (aspirina, clopidogrel, ecc.)
• Diuretici (furosemide, idroclorotiazide, ecc.)
• Preparati di calcio e potassio

1. Metodi di trattamento extracorporeo

• La plasmaferesi è un metodo di purificazione del sangue al di fuori del corpo, in cui viene rimossa parte del plasma sanguigno e con esso gli anticorpi che causano la malattia del LES.
• L'emosorbimento è un metodo per purificare il sangue all'esterno del corpo utilizzando specifici assorbenti (resine a scambio ionico, carbone attivo, ecc.).

Questi metodi sono utilizzati in caso di LES grave o in assenza dell'effetto del trattamento classico.

Quali sono le complicazioni e la prognosi per la vita con il lupus eritematoso sistemico?

Il rischio di sviluppare complicanze del lupus eritematoso sistemico dipende direttamente dal decorso della malattia.

Varianti del decorso del lupus eritematoso sistemico:

1. Corso acuto- è caratterizzato da un esordio fulmineo, un decorso rapido e il rapido sviluppo simultaneo di sintomi di danno a molti organi interni (polmoni, cuore, sistema nervoso centrale e così via). Il decorso acuto del lupus eritematoso sistemico, fortunatamente, è raro, poiché questa opzione porta rapidamente e quasi sempre a complicazioni e può causare la morte del paziente.
2. Corso subacuto- caratterizzato da un esordio graduale, un cambiamento nei periodi di esacerbazioni e remissioni, una predominanza di sintomi generali (debolezza, perdita di peso, temperatura subfebbrile (fino a 38 0

C) e altri), il danno agli organi interni e le complicanze si verificano gradualmente, non prima di 2-4 anni dopo l'inizio della malattia.
3. decorso cronico- il decorso più favorevole del LES, vi è un'insorgenza graduale, danni principalmente alla pelle e alle articolazioni, periodi di remissione più lunghi, danni agli organi interni e complicazioni si verificano dopo decenni.

I danni ad organi come cuore, reni, polmoni, sistema nervoso centrale e sangue, descritti come sintomi della malattia, infatti, sono complicanze del lupus eritematoso sistemico.

Ma è possibile distinguere complicazioni che portano a conseguenze irreversibili e possono portare alla morte del paziente:

1. Lupus eritematoso sistemico- colpisce il tessuto connettivo della pelle, delle articolazioni, dei reni, dei vasi sanguigni e di altre strutture del corpo.

2. lupus eritematoso medicinale- a differenza della forma sistemica del lupus eritematoso, un processo completamente reversibile. Il lupus indotto da farmaci si sviluppa a seguito dell'esposizione a determinati farmaci:

• Medicinali per il trattamento delle malattie cardiovascolari: gruppi fenotiazinici (Apressina, Aminazina), Idralazina, Inderal, Metoprololo, Bisoprololo, Propranololo e alcuni altri;
• farmaco antiaritmico Novocainamide;
• sulfonamidi: Biseptolo e altri;
• farmaco antitubercolare Isoniazide;
• contraccettivi orali;
• preparati a base di erbe per il trattamento delle malattie venose (tromboflebiti, vene varicose degli arti inferiori e così via): ippocastano, Doppelhertz venotonico, Detralex e alcuni altri.

Quadro clinico nel lupus eritematoso indotto da farmaci non differisce dal lupus eritematoso sistemico. Tutte le manifestazioni del lupus scompaiono dopo la sospensione dei farmaci , molto raramente è necessario prescrivere brevi cicli di terapia ormonale (Prednisolone). Diagnosi È stabilito dal metodo di esclusione: se i sintomi del lupus eritematoso sono iniziati immediatamente dopo l'inizio dell'assunzione di farmaci e sono scomparsi dopo la loro sospensione, e sono riapparsi dopo l'uso ripetuto di questi farmaci, allora stiamo parlando di lupus eritematoso medicinale.

3. Lupus eritematoso discoide (o cutaneo). può precedere lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. Con questo tipo di malattia, la pelle del viso è maggiormente colpita. I cambiamenti sul viso sono simili a quelli del lupus eritematoso sistemico, ma i parametri degli esami del sangue (biochimici e immunologici) non presentano cambiamenti caratteristici del LES, e questo sarà il criterio principale per la diagnosi differenziale con altri tipi di lupus eritematoso. Per chiarire la diagnosi, è necessario condurre un esame istologico della pelle, che aiuterà a differenziarsi da malattie simili nell'aspetto (eczema, psoriasi, forma cutanea di sarcoidosi e altre).

4. lupus eritematoso neonatale si verifica nei neonati le cui madri soffrono di lupus eritematoso sistemico o di altre malattie autoimmuni sistemiche. Allo stesso tempo, la madre potrebbe non avere sintomi di LES, ma durante il loro esame vengono rilevati anticorpi autoimmuni.

Sintomi del lupus eritematoso neonatale il bambino di solito si manifesta prima dei 3 mesi:

• cambiamenti sulla pelle del viso (spesso sembrano una farfalla);
• aritmia congenita, che è spesso determinata dall'ecografia del feto nel II-III trimestre di gravidanza;
• mancanza di cellule del sangue nell'analisi del sangue generale (diminuzione del livello di eritrociti, emoglobina, leucociti, piastrine);
• rilevazione di anticorpi autoimmuni specifici per SLE.

Tutte queste manifestazioni del lupus eritematoso neonatale scompaiono dopo 3-6 mesi e senza un trattamento speciale dopo che gli anticorpi materni cessano di circolare nel sangue del bambino. Ma è necessario aderire a un certo regime (evitare l'esposizione alla luce solare e ad altri raggi ultravioletti), con gravi manifestazioni sulla pelle, è possibile utilizzare un unguento all'idrocortisone all'1%.

5. Inoltre, il termine "lupus" è usato per la tubercolosi della pelle del viso - lupus tubercolare. La tubercolosi della pelle è molto simile nell'aspetto alla farfalla del lupus eritematoso sistemico. La diagnosi aiuterà a stabilire un esame istologico della pelle e un esame microscopico e batteriologico del raschiamento: viene rilevato Mycobacterium tuberculosis (batteri resistenti agli acidi).

Foto: questo è l'aspetto della tubercolosi della pelle del viso o del lupus tubercolare.

Lupus eritematoso sistemico e altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, come differenziare?

Gruppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo:

• Lupus eritematoso sistemico.
• Dermatomiosite idiopatica (polimiosite, malattia di Wagner)- sconfitta da anticorpi autoimmuni di muscoli lisci e scheletrici.
• Sclerodermia sistemicaè una malattia in cui il tessuto normale viene sostituito dal tessuto connettivo (che non ha proprietà funzionali), compresi i vasi sanguigni.
• Fascite diffusa (eosinofila)- danni alla fascia - strutture che sono custodie per i muscoli scheletrici, mentre nel sangue della maggior parte dei pazienti c'è un aumento del numero di eosinofili (cellule del sangue responsabili delle allergie).
• Sindrome di Sjogren- danno a varie ghiandole (lacrimali, salivari, sudoripare e così via), per cui questa sindrome è anche chiamata secca.
• Altre malattie sistemiche.

Il lupus eritematoso sistemico deve essere differenziato dalla sclerodermia sistemica e dalla dermatomiosite, che sono simili nella loro patogenesi e manifestazioni cliniche.

Diagnosi differenziale delle malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Criteri diagnostici	Lupus eritematoso sistemico	Sclerodermia sistemica	Dermatomiosite idiopatica
L'insorgenza della malattia	debolezza, stanchezza; aumento della temperatura corporea; perdita di peso; violazione della sensibilità della pelle; dolori articolari ricorrenti.	debolezza, stanchezza; aumento della temperatura corporea; violazione della sensibilità della pelle, sensazione di bruciore della pelle e delle mucose; intorpidimento degli arti; perdita di peso dolore alle articolazioni; La sindrome di Raynaud - una forte violazione della circolazione sanguigna negli arti, specialmente nelle mani e nei piedi. Foto: Sindrome di Raynaud	grave debolezza; aumento della temperatura corporea; dolore muscolare; potrebbe esserci dolore alle articolazioni; rigidità dei movimenti degli arti; compattazione dei muscoli scheletrici, loro aumento di volume dovuto all'edema; gonfiore, cianosi delle palpebre; Sindrome di Raynaud.
Temperatura	Febbre prolungata, temperatura corporea superiore a 38-39 0 C.	Condizione subfebbrile prolungata (fino a 38 0 С).	Febbre prolungata moderata (fino a 39 0 С).
Aspetto del paziente (all'inizio della malattia e in alcune delle sue forme, l'aspetto del paziente può non essere modificato in tutte queste malattie)	Lesioni cutanee, principalmente del viso, "a farfalla" (arrossamento, squame, cicatrici). Le eruzioni cutanee possono essere su tutto il corpo e sulle mucose. Pelle secca, perdita di capelli, unghie. Le unghie sono piastre ungueali deformate e striate. Inoltre, in tutto il corpo possono esserci eruzioni emorragiche (lividi e petecchie).	Il viso può acquisire un'espressione "simile a una maschera" senza espressioni facciali, teso, la pelle è lucida, compaiono pieghe profonde intorno alla bocca, la pelle è immobile, saldamente saldata ai tessuti profondi. Spesso c'è una violazione delle ghiandole (mucose secche, come nella sindrome di Sjögren). Capelli e unghie cadono. Macchie scure sulla pelle delle estremità e del collo sullo sfondo della "pelle di bronzo".	Un sintomo specifico è il gonfiore delle palpebre, il loro colore può essere rosso o violaceo, sul viso e nella zona del décolleté è presente un rash vario con arrossamento della pelle, squame, emorragie, cicatrici. Con la progressione della malattia, il viso acquisisce un "aspetto simile a una maschera", senza espressioni facciali, allungato, può essere distorto e spesso si rileva l'abbassamento della palpebra superiore (ptosi).
I principali sintomi durante il periodo di attività della malattia	lesioni cutanee; fotosensibilità - sensibilità della pelle quando esposta alla luce solare (come ustioni); dolore alle articolazioni, rigidità dei movimenti, ridotta flessione ed estensione delle dita; cambiamenti nelle ossa; nefrite (edema, proteine ​​nelle urine, aumento della pressione sanguigna, ritenzione urinaria e altri sintomi); aritmie, angina pectoris, infarto e altri sintomi cardiaci e vascolari; mancanza di respiro, espettorato sanguinante (edema polmonare); motilità intestinale e altri sintomi; danni al sistema nervoso centrale.	cambiamenti della pelle; sindrome di Raynaud; dolore e rigidità dei movimenti delle articolazioni; difficile estensione e flessione delle dita; cambiamenti distrofici nelle ossa, visibili ai raggi X (in particolare le falangi delle dita, mascella); debolezza muscolare (atrofia muscolare); gravi disturbi del tratto intestinale (motilità e assorbimento); violazione del ritmo cardiaco (crescita del tessuto cicatriziale nel muscolo cardiaco); mancanza di respiro (crescita eccessiva di tessuto connettivo nei polmoni e nella pleura) e altri sintomi; danni al sistema nervoso periferico.	cambiamenti della pelle; forte dolore ai muscoli, loro debolezza (a volte il paziente non è in grado di sollevare una tazzina); sindrome di Raynaud; violazione dei movimenti, nel tempo, il paziente è completamente immobilizzato; con danno ai muscoli respiratori - mancanza di respiro, fino alla completa paralisi dei muscoli e arresto respiratorio; con danno ai muscoli masticatori e ai muscoli della faringe - una violazione dell'atto di deglutizione; con danno al cuore - disturbo del ritmo, fino all'arresto cardiaco; con danno alla muscolatura liscia dell'intestino - la sua paresi; violazione dell'atto di defecazione, minzione e molte altre manifestazioni.
Previsione	Decorso cronico, nel tempo, sempre più organi sono colpiti. Senza trattamento, si sviluppano complicazioni che minacciano la vita del paziente. Con un trattamento adeguato e regolare, è possibile ottenere una remissione stabile ea lungo termine.
Indicatori di laboratorio	aumento delle gammaglobuline; accelerazione della VES; proteina C-reattiva positiva; diminuzione del livello delle cellule immunitarie del sistema complementare (C3, C4); bassa quantità di cellule del sangue; il livello delle cellule LE è notevolmente aumentato; test ANA positivo; anti-DNA e rilevamento di altri anticorpi autoimmuni.		un aumento delle gammaglobuline, così come mioglobina, fibrinogeno, ALT, AST, creatinina - a causa della rottura del tessuto muscolare; test positivo per le cellule LE; raramente anti-DNA.
Principi di trattamento	Terapia ormonale a lungo termine (prednisolone) + citostatici + terapia sintomatica e altri farmaci (vedere la sezione dell'articolo "Trattamento del lupus sistemico").

Come puoi vedere, non esiste una singola analisi che differenzierebbe completamente il lupus eritematoso sistemico da altre malattie sistemiche, ei sintomi sono molto simili, soprattutto nelle fasi iniziali. I reumatologi esperti spesso devono valutare le manifestazioni cutanee della malattia per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico (se presente).

Lupus eritematoso sistemico nei bambini, quali sono le caratteristiche dei sintomi e del trattamento?

Il lupus eritematoso sistemico è meno comune nei bambini che negli adulti. Nell'infanzia, l'artrite reumatoide è più spesso rilevata da malattie autoimmuni. Il LES colpisce prevalentemente (nel 90% dei casi) le ragazze. Il lupus eritematoso sistemico può verificarsi nei neonati e nei bambini piccoli, anche se raramente il maggior numero di casi di questa malattia si verifica durante la pubertà, vale a dire all'età di 11-15 anni.

Data la peculiarità dell'immunità, dei livelli ormonali, dell'intensità della crescita, il lupus eritematoso sistemico nei bambini procede con le proprie caratteristiche.

Caratteristiche del decorso del lupus eritematoso sistemico nell'infanzia:

• malattia più grave , alta attività del processo autoimmune;
• decorso cronico la malattia nei bambini si verifica solo in un terzo dei casi;
• più comune decorso acuto o subacuto malattie con rapido danno agli organi interni;
• anche isolato solo nei bambini decorso acuto o fulminante LES - danno quasi simultaneo a tutti gli organi, compreso il sistema nervoso centrale, che può portare alla morte di un piccolo paziente nei primi sei mesi dall'inizio della malattia;
• frequente sviluppo di complicanze e alta mortalità;
• la complicazione più comune è disturbo emorragico sotto forma di sanguinamento interno, eruzioni emorragiche (lividi, emorragie sulla pelle), di conseguenza - lo sviluppo di uno stato di shock di CID - coagulazione intravascolare disseminata;
• il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso sotto forma di vasculite - infiammazione dei vasi sanguigni, che determina la gravità del processo;
• i bambini con SLE sono solitamente malnutriti , hanno una pronunciata carenza di peso corporeo, fino a cachessia (estremo grado di distrofia).

I principali sintomi del lupus eritematoso sistemico nei bambini:

1. L'insorgenza della malattia acuto, con un aumento della temperatura corporea a numeri elevati (oltre 38-39 0 C), con dolore alle articolazioni e grave debolezza, una forte perdita di peso corporeo.
2. Cambiamenti della pelle sotto forma di "farfalla" nei bambini sono relativamente rari. Ma, dato lo sviluppo di una mancanza di piastrine nel sangue, un'eruzione emorragica è più comune in tutto il corpo (lividi senza motivo, petecchie o emorragie puntiformi). Inoltre, uno dei segni caratteristici delle malattie sistemiche è la caduta dei capelli, delle ciglia, delle sopracciglia, fino alla completa calvizie. La pelle diventa marmorizzata, molto sensibile ai raggi del sole. Ci possono essere varie eruzioni cutanee sulla pelle che sono caratteristiche della dermatite allergica. In alcuni casi si sviluppa la sindrome di Raynaud, una violazione della circolazione delle mani. Nella cavità orale possono esserci piaghe non cicatrizzanti a lungo termine - stomatite.
3. Dolori articolari- una sindrome tipica del lupus eritematoso sistemico attivo, il dolore è periodico. L'artrite è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità articolare. Il dolore alle articolazioni nel tempo si combina con il dolore ai muscoli e la rigidità dei movimenti, a partire dalle piccole articolazioni delle dita.
4. Per bambini caratterizzato dalla formazione di pleurite essudativa(liquido nella cavità pleurica), pericardite (fluido nel pericardio, il rivestimento del cuore), ascite e altre reazioni essudative (idropisia).
5. Insufficienza cardiaca nei bambini, di solito si manifesta come miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco).
6. Danno renale o nefrite molto più spesso si sviluppa durante l'infanzia che negli adulti. Tale nefrite porta relativamente rapidamente allo sviluppo di insufficienza renale acuta (che richiede terapia intensiva ed emodialisi).
7. Lesione polmonareè raro nei bambini.
8. Nel primo periodo della malattia negli adolescenti, nella maggior parte dei casi, c'è lesione del tratto gastrointestinale(epatite, peritonite, ecc.).
9. Danni al sistema nervoso centrale nei bambini è caratterizzato da capricciosità, irritabilità, nei casi più gravi possono svilupparsi convulsioni.

Cioè, nei bambini, anche il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da una varietà di sintomi. E molti di questi sintomi sono mascherati sotto le sembianze di altre patologie, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico non viene immediatamente assunta. Sfortunatamente, dopotutto, il trattamento tempestivo è la chiave del successo nella transizione di un processo attivo in un periodo di remissione stabile.

Principi diagnostici lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti, basati principalmente su studi immunologici (rilevamento di anticorpi autoimmuni).
In un esame del sangue generale, in tutti i casi e fin dall'inizio della malattia, viene determinata una diminuzione del numero di tutte le cellule del sangue (eritrociti, leucociti, piastrine), la coagulazione del sangue è compromessa.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini, come negli adulti, comporta l'uso a lungo termine di glucocorticoidi, in particolare prednisolone, citostatici e farmaci antinfiammatori. Il lupus eritematoso sistemico è una diagnosi che richiede il ricovero urgente del bambino in un ospedale (reparto di reumatologia, con lo sviluppo di gravi complicanze - nell'unità di terapia intensiva o nell'unità di terapia intensiva).
In un ospedale viene effettuato un esame completo del paziente e viene selezionata la terapia necessaria. A seconda della presenza di complicanze, viene eseguita una terapia sintomatica e intensiva. Data la presenza di disturbi emorragici in tali pazienti, vengono spesso prescritte iniezioni di eparina.
Nel caso di un trattamento tempestivo iniziato e regolare, è possibile ottenere remissione stabile, mentre i bambini crescono e si sviluppano in base all'età, compresa la normale pubertà. Nelle ragazze viene stabilito un normale ciclo mestruale e la gravidanza è possibile in futuro. In questo caso previsione favorevole alla vita.

Lupus eritematoso sistemico e gravidanza, quali sono i rischi e le caratteristiche del trattamento?

Come già accennato, le giovani donne hanno maggiori probabilità di soffrire di lupus eritematoso sistemico e per ogni donna la questione della maternità è molto importante. Ma il LES e la gravidanza rappresentano sempre un grosso rischio sia per la madre che per il nascituro.

Rischi di gravidanza per una donna con lupus eritematoso sistemico:

1. Lupus eritematoso sistemico Nella maggior parte dei casi non influisce sulla capacità di rimanere incinta , così come l'uso a lungo termine del prednisolone.
2. Quando si assumono citostatici (metotrexato, ciclofosfamide e altri), è assolutamente impossibile rimanere incinta , poiché questi farmaci influenzeranno le cellule germinali e le cellule embrionali; la gravidanza è possibile solo non prima di sei mesi dopo l'abolizione di questi farmaci.
3. Metà i casi di gravidanza con LES terminano con la nascita di bambino sano e a termine . Al 25% casi tali bambini sono nati precoce , UN in un quarto dei casi osservato cattiva amministrazione .
4. Possibili complicanze della gravidanza nel lupus eritematoso sistemico, nella maggior parte dei casi associati a danni ai vasi della placenta:

• morte fetale;
• . Quindi, in un terzo dei casi, si sviluppa un aggravamento del decorso della malattia. Il rischio di tale deterioramento è massimo nelle prime settimane di I, o nel III trimestre di gravidanza. E in altri casi, c'è un temporaneo ritiro della malattia, ma per la maggior parte ci si dovrebbe aspettare una forte esacerbazione del lupus eritematoso sistemico 1-3 mesi dopo la nascita. Nessuno sa quale percorso prenderà il processo autoimmune.
  6. La gravidanza può essere un fattore scatenante nello sviluppo dell'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. Inoltre, la gravidanza può provocare la transizione del lupus eritematoso discoide (cutaneo) al LES.
  7. La madre con lupus eritematoso sistemico può trasmettere i geni al suo bambino che lo predispongono a sviluppare una malattia autoimmune sistemica durante la sua vita.
  8. Il bambino può svilupparsi lupus eritematoso neonatale associato alla circolazione di anticorpi autoimmuni materni nel sangue del bambino; questa condizione è temporanea e reversibile.
  • È necessario pianificare una gravidanza sotto la supervisione di medici qualificati , vale a dire un reumatologo e un ginecologo.
  • Si consiglia di pianificare una gravidanza durante un periodo di remissione persistente decorso cronico del LES.
  • In caso di acuto lupus eritematoso sistemico con lo sviluppo di complicanze, la gravidanza può influire negativamente non solo sulla salute, ma anche portare alla morte di una donna.
  • E se, tuttavia, la gravidanza si è verificata durante un'esacerbazione, quindi la questione della sua possibile conservazione viene decisa dai medici, insieme al paziente. Dopotutto, l'esacerbazione del LES richiede l'uso a lungo termine di farmaci, alcuni dei quali sono assolutamente controindicati durante la gravidanza.
  • La gravidanza è raccomandata non prima di 6 mesi dopo la sospensione dei farmaci citotossici (Metotrexato e altri).
  • Con lesione lupus dei reni e del cuore non si può parlare di gravidanza, questo può portare alla morte di una donna per insufficienza renale e / o cardiaca, perché sono questi organi che sono sottoposti a un carico enorme durante il trasporto di un bambino.
  Gestione della gravidanza nel lupus eritematoso sistemico:

  1. Indispensabile per tutta la gravidanza osservato da un reumatologo e da un ostetrico-ginecologo , l'approccio a ciascun paziente è solo individuale.
  2. Assicurati di seguire le regole: non lavorare troppo, non essere nervoso, mangia normalmente.
  3. Presta molta attenzione a qualsiasi cambiamento nella tua salute.
  4. La consegna al di fuori dell'ospedale di maternità è inaccettabile , poiché esiste il rischio di sviluppare gravi complicazioni durante e dopo il parto.
  7. Anche all'inizio della gravidanza, un reumatologo prescrive o corregge la terapia. Il prednisolone è il principale farmaco per il trattamento del LES e non è controindicato durante la gravidanza. La dose del farmaco è selezionata individualmente.
  8. Consigliato anche per le donne in gravidanza con LES assunzione di vitamine, integratori di potassio, aspirina (fino alla 35a settimana di gravidanza) e altri farmaci sintomatici e antinfiammatori.
  9. Obbligatorio trattamento della tossicosi tardiva e altre condizioni patologiche della gravidanza in un ospedale di maternità.
  10. Dopo il parto il reumatologo aumenta la dose di ormoni; in alcuni casi, si raccomanda di interrompere l'allattamento al seno, così come la nomina di citostatici e altri farmaci per il trattamento del LES - terapia del polso, poiché è il periodo postpartum che è pericoloso per lo sviluppo di gravi esacerbazioni della malattia.

  In precedenza, a tutte le donne con lupus eritematoso sistemico veniva consigliato di non rimanere incinta e, in caso di concepimento, a tutte veniva raccomandata l'interruzione artificiale della gravidanza (aborto medico). Ora, i medici hanno cambiato opinione su questo argomento, non puoi privare una donna della maternità, soprattutto perché ci sono notevoli possibilità di dare alla luce un bambino normale e sano. Ma tutto deve essere fatto per ridurre al minimo il rischio per madre e bambino.

  Il lupus eritematoso è contagioso?

  Certo, chiunque veda strane eruzioni cutanee sul viso pensa: "Forse è contagioso?". Inoltre, le persone con queste eruzioni cutanee camminano così a lungo, non si sentono bene e assumono costantemente qualche tipo di farmaco. Inoltre, i medici precedenti presumevano anche che il lupus eritematoso sistemico fosse trasmesso sessualmente, per contatto o anche da goccioline trasportate dall'aria. Ma dopo aver studiato più in dettaglio il meccanismo della malattia, gli scienziati hanno completamente dissipato questi miti, perché si tratta di un processo autoimmune.

  La causa esatta dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non è stata ancora stabilita, ci sono solo teorie e ipotesi. Tutto si riduce a una cosa, che la causa sottostante è la presenza di determinati geni. Tuttavia, non tutti i portatori di questi geni soffrono di malattie autoimmuni sistemiche.

  Il meccanismo di innesco per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico può essere:

  • varie infezioni virali;
  • infezioni batteriche (soprattutto streptococco beta-emolitico);
  • fattori di stress;
  • cambiamenti ormonali (gravidanza, adolescenza);
  • fattori ambientali (ad esempio, radiazioni ultraviolette).
  Ma le infezioni non sono agenti causali della malattia, quindi il lupus eritematoso sistemico non è assolutamente contagioso per gli altri.

  Solo il lupus tubercolare può essere contagioso (tubercolosi della pelle del viso), poiché sulla pelle viene rilevato un gran numero di bastoncini di tubercolosi, mentre la via di trasmissione del contatto dell'agente patogeno è isolata.

  Lupus eritematoso, quale dieta è consigliata e ci sono metodi di trattamento con rimedi popolari?

  Come con qualsiasi malattia, la nutrizione gioca un ruolo importante nel lupus eritematoso. Inoltre, con questa malattia, c'è quasi sempre una carenza, o sullo sfondo della terapia ormonale: eccesso di peso corporeo, mancanza di vitamine, oligoelementi e sostanze biologicamente attive.

  La caratteristica principale della dieta SLE è una dieta equilibrata e corretta.

  1. alimenti contenenti acidi grassi insaturi (Omega-3):

  • pesce di mare;
  • molte noci e semi;
  • olio vegetale in una piccola quantità;
  2. frutta e verdura contengono più vitamine e microelementi, molti dei quali contengono antiossidanti naturali, il calcio e l'acido folico necessari si trovano in grandi quantità nelle verdure verdi e nelle erbe aromatiche;
  3. succhi, bevande alla frutta;
  4. carne magra di pollame: pollo, filetto di tacchino;
  5. latticini a basso contenuto di grassi , soprattutto latticini (formaggio magro, ricotta, yogurt);
  6. cereali e fibra vegetale (pane di grano, grano saraceno, farina d'avena, germe di grano e molti altri).

  1. Gli alimenti con acidi grassi saturi hanno un effetto negativo sui vasi sanguigni, il che può aggravare il decorso del LES:

  • grassi animali;
  • cibo fritto;
  • carni grasse (carni rosse);
  • latticini ad alto contenuto di grassi e così via.
  2. Semi e germogli di erba medica (coltura del fagiolo).
  
  Foto: erba medica.
  3. Aglio - stimola potentemente il sistema immunitario.
  4. Piatti salati, speziati, affumicati trattenere i liquidi nel corpo.

  Se le malattie del tratto gastrointestinale si verificano sullo sfondo del LES o dell'assunzione di farmaci, al paziente vengono raccomandati frequenti pasti frazionati secondo una dieta terapeutica - tabella numero 1. È meglio assumere tutti i farmaci antinfiammatori durante o immediatamente dopo i pasti.

  Trattamento del lupus eritematoso sistemico a casaè possibile solo dopo la selezione di un regime terapeutico individuale in ambito ospedaliero e la correzione delle condizioni che minacciano la vita del paziente. I farmaci pesanti utilizzati nel trattamento del LES non possono essere prescritti da soli, l'automedicazione non porterà a nulla di buono. Ormoni, citostatici, farmaci antinfiammatori non steroidei e altri farmaci hanno le loro caratteristiche e una serie di reazioni avverse e la dose di questi farmaci è molto individuale. La terapia selezionata dai medici viene assunta a casa, attenendosi rigorosamente alle raccomandazioni. Omissioni e irregolarità nell'assunzione dei farmaci sono inaccettabili.

  Per quanto riguarda ricette di medicina tradizionale, quindi il lupus eritematoso sistemico non tollera gli esperimenti. Nessuno di questi rimedi impedirà il processo autoimmune, puoi solo perdere tempo prezioso. I rimedi popolari possono dare la loro efficacia se usati in combinazione con metodi tradizionali di trattamento, ma solo dopo aver consultato un reumatologo.

  Alcuni farmaci tradizionali per il trattamento del lupus eritematoso sistemico:

  
  
  Misure precauzionali! Tutti i rimedi popolari contenenti erbe o sostanze velenose dovrebbero essere fuori dalla portata dei bambini. Bisogna stare attenti con tali rimedi, qualsiasi veleno è una medicina fintanto che viene usato a piccole dosi.

  Foto, che aspetto hanno i sintomi del lupus eritematoso?

  
  Foto: cambiamenti sulla pelle del viso sotto forma di farfalla in SLE.
  
  Foto: lesioni cutanee dei palmi con lupus eritematoso sistemico. Oltre ai cambiamenti della pelle, questo paziente mostra un ispessimento delle articolazioni delle falangi delle dita - segni di artrite.
  
  Cambiamenti distrofici nelle unghie con lupus eritematoso sistemico: fragilità, scolorimento, striatura longitudinale della lamina ungueale.
  
  Lesioni da lupus della mucosa orale . Secondo il quadro clinico, sono molto simili alle stomatiti infettive, che non guariscono per molto tempo.
  
  E questo è come potrebbero apparire primi sintomi di discoide o lupus eritematoso cutaneo.
  
  E questo è quello che potrebbe sembrare lupus eritematoso neonatale, questi cambiamenti, fortunatamente, sono reversibili e in futuro il bambino sarà assolutamente sano.
  
  Cambiamenti cutanei nel lupus eritematoso sistemico caratteristico dell'infanzia. L'eruzione cutanea è di natura emorragica, che ricorda le eruzioni cutanee del morbillo, lascia macchie di pigmento che non scompaiono per molto tempo.
  

Foto dei sintomi del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso nei bambini è una malattia direttamente correlata all'attività del sistema immunitario del corpo. I medici la descrivono come un'infiammazione autoimmune in cui gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario distruggono le cellule del DNA del corpo.

Inoltre, gli anticorpi hanno la capacità di distruggere i tessuti connettivi degli organi interni, causando danni e interruzioni (fino alla cessazione) delle funzioni di vari organi e sistemi.

Quadro generale della malattia

La malattia è di natura sistemica, quindi non può essere completamente curata. Ci sono momenti in cui progredisce e richiede un'azione urgente, altrimenti è possibile un esito fatale, e capita che l'imminente indebolimento della malattia si trascini lentamente per anni.

Il lupus è più comune nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni. È stato a lungo dimostrato che la metà femminile della popolazione è condannata più della metà maschile. Colpa delle caratteristiche genetiche del corpo femminile.

Ai bambini viene diagnosticato il lupus eritematoso nel 20% di tutti i casi, la malattia stessa e la lotta contro di essa sono molto più difficili che negli adulti, spesso la lotta finisce con la morte. Nei bambini molto piccoli, il lupus eritematoso è classificato come un'eccezione, ma all'età di 9-10 anni è già possibile la sua piena manifestazione.

Questo stato di cose è associato allo sfondo ormonale del corpo. È durante la pubertà, quando c'è un rilascio attivo di ormoni, che esiste la possibilità dell'insorgenza e dello sviluppo della malattia.

Cause del lupus

Gli scienziati hanno avanzato molte teorie, ma il modo in cui la malattia del lupus non è completamente compresa. Tuttavia, la maggior parte degli esperti è d'accordo la causa principale di questa malattia autoimmune è un'infezione virale.

Al secondo posto c'è la versione sull'effetto dei farmaci.: vaccini, antibiotici, anticonvulsivanti e antiipertensivi, sulfonamidi, gammaglobuline.

Il terzo posto è dato a fattori che possono aumentare la sensibilità individuale dell'organismo.: ipotermia, eccessiva radiazione solare, forte stress, ecc.

I primi segni di lupus eritematoso nei bambini

È quasi impossibile riconoscere immediatamente il lupus in un bambino. Non ci sono sintomi classici. La malattia inizia con la sconfitta di un organo, quindi questa cosiddetta infiammazione svanisce, ma compaiono i sintomi di una malattia completamente diversa, caratteristica del successivo organo colpito.

Prendere in considerazione primi segnali di allarme:

Diagnosi medica del lupus eritematoso

Il quadro clinico completo della malattia è dato solo da ulteriori test di laboratorio. A proposito, non esistono test separati specifici per il lupus eritematoso. Il medico dirige per la diagnosi e l'analisi, sulla base dei sintomi specifici presenti.

Test obbligatori per il lupus eritematoso:

• esami generali del sangue e delle urine;
• chimica del sangue;
• esame del sangue per anticorpi antinucleari e anticorpi contro le cellule del DNA.

Sintomi del lupus eritematoso e forme di questa malattia nei bambini

I sintomi del lupus eritematoso dipendono dalla forma che assume. In medicina, ci sono tre varianti del decorso di questa malattia.

Corso acuto

Ha un carattere progressivo. Sintomi:

• piccola eruzione cutanea rossa sul ponte del naso e sulle guance;
• forti mal di testa;
• intossicazione generale del corpo;
• febbre grave;
• dolori alle articolazioni;
• marcata diminuzione dell'attività complessiva.

Durante i primi mesi, i reni sono colpiti, con il risultato che i segni caratteristici della malattia renale vengono aggiunti al quadro generale dei sintomi.

Corso subacuto

Nella maggior parte dei casi, tale lupus eritematoso inizia con la poliartrite.. Quelli. condizioni in cui più articolazioni si infiammano contemporaneamente o anche alternativamente. Altri sintomi:

• piccola eruzione cutanea rossa sul viso (principalmente guance e ponte del naso);
• funzionalità renale compromessa;
• cardite (uno dei disturbi del cuore);
• infiammazione delle mucose;
• notevole perdita di peso;
• mancanza di appetito.

decorso cronico

Più difficile da diagnosticare. Il lupus eritematoso colpisce prima un organo. Sul viso ci saranno tutti i segni di infiammazione di questo organo. In alternativa, si verificano recidive di eruzioni cutanee o poliartrite. Molto lentamente, la malattia coinvolgerà altri organi e sistemi nel processo. Questo può andare avanti per anni.

Quale medico devo contattare e quale trattamento può offrire?

Il trattamento principale per il lupus eritematoso è un reumatologo. Prima di tutto, il medico prescriverà un complesso trattamento farmacologico ormonale. Viene eseguito in condizioni stazionarie, il che consente di selezionare in modo ottimale le dosi di medicinali e monitorare. Gli antibiotici e i multivitaminici sono raccomandati nei casi in cui un'infezione è inoltre collegata alla malattia.

Poiché la malattia è sistemica e colpisce molti organi, il trattamento viene eseguito in parallelo da un medico generico, immunologo, neuropatologo ed endocrinologo.

Dopo la dimissione, il trattamento non viene interrotto. A casa, il paziente deve sempre assumere farmaci corticosteroidi prescritti dal medico. Un effetto positivo è previsto solo dopo pochi mesi.

All'ora specificata, il paziente è obbligato a venire per un esame dal medico (dopo la dimissione - due volte al mese, un anno dopo - due volte l'anno).

Cosa ricordare dopo aver letto l'articolo

1. Il lupus eritematoso nei bambini (proprio come negli adulti) è una malattia sistemica e incurabile.
2. Si manifesta in un rapporto percentuale maggiore nelle donne/ragazze, poiché spesso subiscono emissioni e cambiamenti ormonali.
3. Cause del lupus: fallimento del sistema immunitario quando gli anticorpi attaccano le cellule del DNA, l'influenza di farmaci e fattori esterni che aumentano la sensibilità individuale del corpo.
4. I primi segni di lupus nei bambini sono molto simili ai segni di qualsiasi altra malattia, ma gli adulti dovrebbero essere più allertati da un'eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle guance a forma di "farfalla".
5. Esistono tre varianti del decorso della malattia: acuta, subacuta, cronica. Ognuno porta i propri sintomi.
6. È abbastanza difficile stabilire immediatamente una diagnosi di "lupus eritematoso sistemico" per un bambino. La malattia non è completamente compresa. Come già accennato, non ci sono singoli segni caratteristici, e inoltre non ci sono campioni e analisi di laboratorio speciali.
7. Quando si effettua una diagnosi, il medico procederà dai sintomi individuali del paziente e dai risultati dei suoi test (basati sulla manifestazione di tutti gli stessi sintomi).

Gli scienziati americani si sono fatti avanti nel trattamento del lupus

Di recente, i medici americani hanno sviluppato un nuovo farmaco che dovrebbe rivoluzionare il trattamento del lupus eritematoso sistemico (LES): qui. Lì imparerai anche il periodo di incubazione della meningite.

Se dubiti della salute del bambino, leggi i sintomi della meningite sierosa qui: Se trovi segni evidenti, contatta immediatamente i tuoi medici!

RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute del Ministero della salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Altre forme di lupus eritematoso sistemico (M32.8), lupus eritematoso sistemico indotto da farmaci (M32.0), lupus eritematoso sistemico non specificato (M32.9), lupus eritematoso sistemico che colpisce altri organi o sistemi (M32.1+)

Pediatria, Reumatologia infantile

informazioni generali

Breve descrizione

Consigliato
Consiglio di esperti
RSE su REM "Centro Repubblicano
sviluppo della salute"
ministero della Salute
e lo sviluppo sociale
Repubblica del Kazakistan
del 6 novembre 2015
Protocollo #15

Nome del protocollo: Lupus eritematoso sistemico

Lupus eritematoso sistemico(SLE) è una malattia autoimmune sistemica di eziologia sconosciuta, che si basa su una violazione geneticamente determinata della regolazione immunitaria, che determina la formazione di anticorpi specifici dell'organo contro gli antigeni dei nuclei cellulari con lo sviluppo dell'infiammazione immunitaria nei tessuti di vari organi .

LES- questa è una delle malattie più gravi del gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo, caratterizzata da pronunciato polimorfismo clinico, decorso cronico progressivo e, se non trattata, una prognosi infausta.

Codici ICD-10:
M32 Lupus eritematoso sistemico.
Esclude: lupus eritematoso (discoide) (NAS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematoso sistemico indotto da farmaci
M32.1 Lupus eritematoso sistemico che interessa altri organi o apparati.
M32.8 Altre forme di lupus eritematoso sistemico
M32.9 Lupus eritematoso sistemico non specificato

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:

ACR-American College of Rheumatology, American College of Rheumatology Αβ2-GP I -anticorpi contro la beta2 glicoproteina ALT -alanina aminotransferasi AZAazatioprina ANA-anticorpi antinucleari Anti Ro/SSA -anticorpi contro l'antigene Ro/SSA Anti-Sm -anticorpi contro l'antigene Sm (Smith) ASSO -enzima di conversione dell'angiotensina ASLO -antistreptolisina O AST-aspartato aminotransferasi AFS -sindrome antifosfolipidica ACCP -anticorpi contro il peptide ciclico citrullinato APT -tempo di tromboplastina parziale attivata ANCA-anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili ENA-anticorpi contro l'antigene nucleico estraibile BILAG-Indice British Isles Lupus Assessment Group, un indice specifico che valuta l'attività del LES o la gravità di una riacutizzazione in ogni singolo organo o sistema IVIGImmunoglobulina endovenosa CISTERNA-biochimica del sangue GIBP -preparato biologico geneticamente modificato GIBT -terapia biologica geneticamente modificata SOL -glucocorticoidi DNA - IDIOTA -Acido desossiribonucleico tratto gastrointestinale ELISA -saggio immunoassorbente collegato KFK -creatina fosfochinasi LE -cellule del lupus LDH -lattato deidrogenasi terapia fisica -fisioterapia MMF -micofenolato mofetile deputato -metilprednisolone MTXmetotrexato IPC -densità minerale ossea NMG -eparina a basso peso molecolare ICD-classificazione internazionale delle malattie USD -rapporto internazionale Normalizzato risonanza magnetica -Risonanza magnetica FANS -antifiammatori non steroidei Controllo dell'account utente -analisi del sangue generale OAM -analisi generale delle urine fotovoltaico -tempo di protrombina Ven -terapia del polso PTI -indice di protrombina PCR -reazione a catena della polimerasi RNA - anticorpi contro acido ribonucleico gioco di ruolo -reazione di emoagglutinazione passiva COSTA - reazione di immobilizzazione del treponema pallidum RIF -reazione di immunofluorescenza RF -fattore reumatoide ME STESSA -sindrome di attivazione dei macrofagi SELENA-SLEDAI-indice di attività SLE convalidato, modificato durante lo studio SELENA SLICC/ACR-indice di danno sviluppato dall'International SLE Clinic Collaboration con l'assistenza dell'American College of Rheumatology LES -lupus eritematoso sistemico GFR -velocità di filtrazione glomerulare SSD-sclerodermia sistemica VES -velocità di sedimentazione eritrocitaria Prezzo consigliato -proteina C-reattiva TV -tempo di trombina TSH-ormone stimolante la tiroide T3 -triiodotironina T4 -tiroxina libera TPO -tiroperossidasi ultrasuoni -ecografia Elettrocardiogramma -elettrocardiogramma Eco KG -ecocardiogramma IgG, IgM, IgA -immunoglobuline G, M, A UZDG -dopplerografia ad ultrasuoni dei vasi sanguigni HPN -fallimento renale cronico CEC -immunocomplessi circolanti COX-2 -cicloossigenasi-2 CsA -ciclosporina A SNC -sistema nervoso centrale FEGDS -fibroesofagogastroduodenoscopia JIA -artrite idiopatica giovanile EEG -elettroencefalografia

Data di sviluppo del protocollo: 2015

Utenti del protocollo: pediatri, reumatologi, medici generici, medici del pronto soccorso.

Valutazione del grado di evidenza delle raccomandazioni fornite.
Scala del livello di evidenza:

UN	Meta-analisi di alta qualità, revisione sistematica di RCT o ampi RCT con una probabilità molto bassa (++) di bias i cui risultati possono essere generalizzati a una popolazione appropriata.
IN	Revisione sistematica di alta qualità (++) di studi di coorte o caso-controllo o Studi di coorte o caso-controllo di alta qualità (++) con rischio di bias molto basso o RCT con basso (+) rischio di bias, i risultati di che può essere generalizzato alla popolazione appropriata.
CON	Studio di coorte o caso-controllo o controllato senza randomizzazione con basso rischio di bias (+). Risultati che possono essere generalizzati a una popolazione appropriata o RCT con rischio di bias molto basso o basso (++ o +) che non possono essere generalizzati direttamente a una popolazione appropriata.
D	Descrizione di una serie di casi o di uno studio non controllato o dell'opinione di un esperto.
GPP	Migliore pratica farmaceutica.

Classificazione

Classificazione clinica:
In conformità con la classificazione di V.A. Nasonova (1972,1986), stabiliscono la natura del decorso, il grado di attività e le caratteristiche cliniche e morfologiche delle lesioni di organi e apparati.

Tabella 2.- Classificazione operativa delle varianti cliniche del LES (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Carattere correnti malattia	Fase e il grado di attività del processo	Caratteristiche cliniche e morfologiche delle lesioni
		pelle	articolazioni	membrane sierose	cuori	polmoni	rene	sistema nervoso
Speziato Subacuto cronico: - ricorrente poliartrite; - sindrome del lupus discoide; - sindrome Raynaud; - sindrome di Werlhof; - sindrome Shegren	Fase; attivo Livello di attività: alto (III); Moderare (II); Minimo (I); Fase; inattivo (remissione)	Sintomo "farfalle" capilla Rita Eritema essudativo, porpora Lupus discoide, ecc.	Artralgia Poliartrite acuta, subacuta e cronica	Polisierosite (pleurite, pericardite da versamento, periepatite secca, adesiva, perisplenite)	Miocardite Endocardite insufficienza della valvola mitrale	Speziato, cronico polmonite pneumosclerosi	Lupo Giada nefrosico, iride misto sindrome urinaria	Meningoencefalopiradicoloneurite, polineurite

Grado di attività:
attività molto alta - IV (20 punti e oltre);
alta attività - III (11-19 punti);
attività moderata - II (6-10 punti);
attività minima - I (1-5 punti);
Mancanza di attività - 0 punti.

Manifestazioni cliniche:
Eritema;
Lesioni discoidali
Fotosensibilizzazione;
La sconfitta delle mucose;
artrite non erosiva;
· Sierosite;
· Danni ai reni;
danno al sistema nervoso;
disturbi ematologici;
Disturbi immunologici;
· Anticorpi antinucleari positivi.

Crisi del lupus:
Monoorganici: renali, cerebrali, emolitici, cardiaci, polmonari, addominali;
Multiorgano: renale-addominale, renale-cardiaco, cerebrocardico.

Quadro clinico

Sintomi, ovviamente

Criteri diagnostici per fare una diagnosi[ 2- 7 ]:

Reclami e anamnesi:
In generale, il LES nei bambini è caratterizzato da un esordio e un decorso della malattia più acuti, una generalizzazione precoce e più rapida e un esito meno favorevole rispetto agli adulti. . Il debutto del LES può essere sia la sconfitta di un organo o sistema, sia il coinvolgimento di più organi contemporaneamente nel processo patologico.

Denunce, contestazioni:
Aumento della debolezza, perdita di appetito e peso corporeo, febbre intermittente o persistente;
Oligoartrite transitoria o monoartrite; dolore migratorio di varia intensità nelle grandi articolazioni;
· Dolore ai muscoli;
Rossore (eritema) della pelle delle guance e del ponte del naso - sintomo di una "farfalla", arrossamento della zona del décolleté, aggravato dall'eccitazione, dall'esposizione al sole, dall'esposizione al gelo e al vento; eruzioni cutanee polimorfiche sulla pelle;
Alopecia focale, diffusa, cicatriziale e non cicatriziale, ulcere moderatamente dolorose sulle mucose delle labbra, cavità orale, rinofaringe;
Dolore al cuore, mancanza di respiro, palpitazioni, tosse, dolore toracico, mal di testa, convulsioni (ad eccezione delle cause metaboliche, infettive e medicinali);
Pastosità o gonfiore delle palpebre, viso;
recente perdita di peso;
· Vari altri reclami.

Anamnesi:
· Pregressa infezione virale, vaccinazione, esposizione prolungata al sole, nuoto e bagni di sole in acqua, grave disagio emotivo, allergie a medicinali e prodotti alimentari;
Informazioni sulla presenza in famiglia di parenti affetti da RH, allergie;
Presenza di cattive abitudini (fumo, alcol);
Assunzione di determinati farmaci, farmaci ormonali
Trombosi nel bambino e nella madre.

Esame fisico:
A seconda degli organi o sistemi interessati:
· Febbre;
Eruzione cutanea sulla pelle delle guance: eritema fisso che si diffonde al ponte del naso fino alla zona naso-labiale.
· Rash discoide: placche eritematose in rilievo con squame cutanee aderenti e tappi follicolari, possono comparire cicatrici atrofiche sulle lesioni più vecchie.
· Eruzione cutanea risultante da una reazione alla luce solare.
· Ulcere nel cavo orale: ulcerazione della bocca, del naso o del rinofaringe, indolore.
· Artrite: artrite non erosiva che colpisce una o due articolazioni periferiche.
Sierosite: pleurite - dolore pleurico e / o sfregamento pleurico, pericardite - sfregamento pericardico durante l'auscultazione.
Danno renale: edema renale, ipertensione arteriosa;
Danni al SNC: manifestazioni neuropsichiche (convulsioni, psicosi, ecc.);
Danno al tratto digestivo: nausea, vomito, disfagia, dolore addominale.
La diagnosi di LES può essere stabilita con una specificità del 95% e una sensibilità dell'85% se il paziente ha 4 criteri ACR su 11, 1997. Se il paziente ha meno di 4 criteri diagnostici, allora la diagnosi di LES è probabile. Se il test ANA è negativo, allora il paziente ha una probabilità molto bassa di avere SLE. I pazienti con un test ANA positivo isolato senza coinvolgimento d'organo o risultati di laboratorio tipici hanno una bassa probabilità di avere SLE.

La natura del flusso:
. speziato- con esordio improvviso, rapida generalizzazione e formazione di un quadro clinico polisindromico, inclusi danni ai reni e / o al sistema nervoso centrale, elevata attività immunologica e spesso un esito sfavorevole in assenza di trattamento;
. subacuto- con esordio graduale, successiva generalizzazione, ondulazione con possibile sviluppo di remissioni e prognosi più favorevole;
. cronico primario- con esordio monosindromico, generalizzazione tardiva e clinicamente asintomatica e prognosi relativamente favorevole.
Valutazione del grado di attività del LES viene effettuato per prendere una decisione nella scelta di una strategia di trattamento secondo l'indice internazionale di attività SLE SELENA / SLEDAI, in accordo con la gravità dei sintomi clinici e il livello dei parametri di laboratorio.
Vengono presi in considerazione i segni di LES in un paziente durante i 10 giorni precedenti l'esame, indipendentemente dalla loro gravità, miglioramento o peggioramento (vedi Appendice). L'interpretazione del valore del punteggio totale viene effettuata in base alla classificazione del grado di attività del LES (vedere paragrafo 9 "Classificazione clinica", sezione III). La frequenza della valutazione del grado di attività del LES viene effettuata ad ogni visita del paziente. Un aumento dei punteggi tra due visite di 3-12 punti viene interpretato come una moderata esacerbazione, più di 12 punti - come una grave esacerbazione del LES.
Valutazione del grado di danno d'organo - il danno cumulativo a organi e sistemi associati al LES stesso, alla terapia in corso o alla presenza di malattie concomitanti viene effettuato utilizzando Indice di danno SLICC/ACR. Determina la prognosi a lungo termine della malattia e il trattamento appropriato degli organi danneggiati; è importante per l'esame medico e sociale. Il danno tissutale irreversibile è un danno d'organo nel LES che si sviluppa dopo la diagnosi di LES e continua per più di 6 mesi. La frequenza della valutazione è una volta all'anno (vedi Appendice). Vengono presi in considerazione i segni che persistono per più di 6 mesi. La quantità di punti determina il grado di danno d'organo (vedi Tabella 3)

Tabella 3. Stima dell'indice di danno (DI) degli organi

Criteri diagnostici per APS secondaria nel LES :
· Trombosi - uno o più episodi di trombosi arteriosa, venosa o dei piccoli vasi in qualsiasi organo.
Patologia della gravidanza - uno o più casi di morte intrauterina di un feto morfologicamente normale dopo la 10a settimana di gestazione, o uno o più casi di parto pretermine di un feto morfologicamente normale prima della 34a settimana di gestazione, o tre o più casi consecutivi di aborti spontanei prima della 10a settimana di gestazione gestazione.

Criteri di laboratorio per API:
AT alla cardiolipina (IgG e/o IgM) nel sangue a titoli medi o alti in 2 o più studi con un intervallo di almeno 12 settimane.
Plasma lupus anticoagulant in 2 o più studi a distanza di almeno 6 settimane.
AT a β2-GP I isotipo IgG o IgM a titoli medi o alti in 2 o più studi con un intervallo di almeno 12 settimane (ELISA standard).

Caratteristiche del LES nei neonati(Oxford Handbook of Rheumatology - Manuale di reumatologia, ed. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, Regno Unito 2010):
Il LES neonatale è una condizione rara caratterizzata da lesioni cutanee discoidali, anemia emolitica, epatite, trombocitopenia, blocco cardiaco congenito
Condizione associata alla trasmissione transplacentare di anticorpi materni anti-Ro e anti-La
Le manifestazioni non cardiache si risolvono entro il primo anno di vita. Le malattie cardiache richiedono spesso il posizionamento precoce di un pacemaker artificiale e la mortalità nei primi 3 anni di vita raggiunge il 30%.
Le donne con anticorpi anti-Ro e anti-La hanno una probabilità del 5% di avere il loro primo figlio con blocco cardiaco congenito, con successive gravidanze che aumentano il rischio al 15%
· Nel periodo prenatale, è importante monitorare il feto, incluso DEHOKG.

Diagnostica

Studi diagnostici:

I principali esami diagnostici (obbligatori) effettuati a livello ambulatoriale:
· Emocromo completo 6 parametri sull'analizzatore;
· Esame biochimico del sangue (determinazione di CRP, ASLO, RF, glucosio, proteine ​​totali, urea, creatinina, ALT, ACT);
· Determinazione degli ANA, anticorpi contro il DNA a doppio filamento;

· OAM;
ECG.

Ulteriori esami diagnostici eseguiti a livello ambulatoriale:
· Analisi biochimiche del sangue (determinazione frazioni proteiche, colesterolo, frazioni lipidiche, CPK, LDH potassio, sodio, calcio, cloruri, fosfatasi alcalina);



· Determinazione di RF, ACCP mediante ELISA;

ELISA (determinazione dell'antigene e degli anticorpi contro i virus dell'epatite B e C);
ELISA (determinazione degli anticorpi totali contro l'HIV);
Esame batteriologico della secrezione dalla faringe e dal naso (isolamento della coltura pura) con determinazione della sensibilità agli antibiotici;
Microscopia per Mycobacterium tuberculosis di urina ed espettorato 3 volte (con cambiamenti radiologici specifici);
ECHOCG;
Ecografia degli organi addominali e dei reni;
Radiografia del torace;
Densitometria a raggi X del rachide e del femore prossimale (densitometria DEXA centrale o assiale);
Test della tubercolina - Test di Mantoux.

L'elenco minimo degli esami che devono essere eseguiti al momento del rinvio per il ricovero programmato: in conformità con i regolamenti interni dell'ospedale, tenendo conto dell'attuale ordine dell'ente autorizzato nel campo della sanità.

Esami diagnostici di base (obbligatori) svolti a livello ospedaliero(in caso di ricovero urgente):
· Emocromo completo di 6 parametri sull'analizzatore (almeno 10 giorni);
Esame del sangue biochimico (determinazione di CRP, ASLO, RF, glucosio, proteine ​​totali, urea, creatinina, ALT, ACT) (almeno 10 giorni);
· Ricerca dell'analisi generale di urina sull'analizzatore (proprietà fisiche e chimiche con calcolo di quantità di elementi cellulari di un sedimento urico);
Determinazione della proteinuria giornaliera;
Coagulogramma: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogeno;
· Determinazione degli autoanticorpi antinucleari (ANA), anticorpi contro il DNA a doppio filamento;
· Determinazione del lupus anticoagulante (LA1/LA2) nel plasma sanguigno;
· Determinazione degli anticorpi anti cardiolipina nel siero del sangue mediante metodo ELISA;
Esame del sangue immunologico (immunogramma, CEC, immunoglobuline A, M, G, componenti del complemento (C3, C4);
· Reazione di microprecipitazione con l'antigene della cardiolipina sierica;
Esame ecografico di un'articolazione degli arti;
Indagine radiografica del torace (1 proiezione);
ECG;
ecocardiografia;
Ecografia degli organi addominali e dei reni.

Ulteriori esami diagnostici effettuati a livello ospedaliero:
Esame del sangue biochimico (determinazione di CPK, LDH, sideremia, ferritina, amilasi, trigliceridi, lipoproteine ​​ad alta e bassa densità, fosfatasi alcalina) nel siero del sangue sull'analizzatore;
cellule LE;
Determinazione della filtrazione glomerulare secondo Schwartz;
· Elettroforesi di frazioni proteiche nel siero del sangue e altri fluidi biologici sull'analizzatore;
Determinazione di anti-TPO, anticorpi contro TG, TSH, T4, T3 nel siero del sangue mediante metodo ELISA (secondo indicazioni);
Determinazione del cortisolo nel siero del sangue mediante metodo ELISA (secondo indicazioni);
Determinazione di HBsAg nel siero del sangue mediante metodo ELISA (conferma);
Determinazione degli anticorpi totali contro il virus dell'epatite C nel siero del sangue mediante metodo ELISA (secondo le indicazioni);
· Determinazione delle Ig G, Ig M ai virus dell'herpes simplex di tipo 1 e 2 (HSV-I, II), all'antigene nucleare del virus di Epstein Barr (HSV-IV), al citomegalovirus (CMV-V) nel siero del sangue mediante metodo ELISA;
Esame batteriologico del sangue per la sterilità sull'analizzatore (secondo indicazioni);
· Esame batteriologico di secrezioni faringee, ferite, occhi, orecchie, urine, bile, ecc. con metodo manuale (isolamento di coltura pura);
· Determinazione della sensibilità ai preparati antimicrobici di colture isolate mediante metodo manuale;
· Rilevazione del sangue occulto nelle feci (Hemocult test) con metodica express (secondo indicazioni);
· Vasca per urinocoltura;
· Esame batteriologico del trasudato, essudato per sterilità sull'analizzatore (secondo indicazioni);
· Puntura dello sterno - diagnostica (secondo indicazioni);
· Biopsia renale con esame di biopsia light, imm-fluor, elettr. microscopia;
· Calcolo del mielogramma e caratterizzazione dell'ematopoiesi del midollo osseo con metodo manuale (per tutti i pazienti - in una condizione grave che non corrisponde alla gravità del LES);
Trepanobiopsia - diagnostica (in presenza di distruzione delle articolazioni e delle ossa dello scheletro, atipico per LES);
Biopsia aperta del linfonodo (con linfoadenopatia grave o condizione generale grave atipica);
Fibroesofagogastroduodenoscopia;
Ecografia della ghiandola tiroidea (secondo indicazioni);
· Monitoraggio Holter dell'elettrocardiogramma (24 ore) (in violazione del ritmo e della conduzione del cuore);
Ultrasuoni dei vasi degli arti superiori e inferiori (secondo indicazioni);
Tomografia computerizzata del torace e del mediastino (se si sospetta una neoplasia maligna);
Tomografia computerizzata della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale con contrasto (se si sospetta una neoplasia maligna);
Imaging a risonanza magnetica del cervello (su raccomandazione di un neurologo);
· Risonanza magnetica della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale con mezzo di contrasto (se si sospetta una neoplasia maligna);
Radiografia delle articolazioni (secondo indicazioni);
Densitometria a raggi X del rachide lombare (per i pazienti in terapia con glucocorticoidi);
Elettroencelografia (in caso di danno al sistema nervoso centrale);
Elettromiografia ad ago (secondo indicazioni);
Oftalmoscopia (su raccomandazione di un oftalmologo);
· Consultazione di specialisti (secondo indicazioni).

Misure diagnostiche adottate nella fase delle cure di emergenza:
Controllo dell'account utente;
ECG.

Esame strumentale:
· Radiografia del torace- segni di infiltrati, pleurite (essudativa e secca), più spesso bilaterale, meno spesso segni di polmonite. Raramente, segni di ipertensione polmonare, di solito come conseguenza di embolia polmonare ricorrente nell'APS. Inoltre, al fine di escludere la tubercolosi quando si prescrive GIBT
· Elettrocardiografia - valutazione dell'attività cardiaca;
· Ecografia degli organi addominali e dei reni - determinazione dello stato degli organi addominali, diagnosi di viscerite;
· Ecocardiografia del cuore- segni di pericardite, miocardite ed endocardite, nonché segni di ipertensione polmonare.
· Raggi X di articolazioni, ossa - osteoporosi epifisaria, principalmente nelle articolazioni delle mani, meno spesso nelle articolazioni carpometacarpali e radiocarpali, assottigliamento delle placche subcondrali, piccola usura delle ossa articolari (solo nell'1-5% dei casi) con sublussazioni;
· Radiografia delle ossa pelviche- rilevazione di necrosi asettica della testa del femore.
· Ecografia delle articolazioni - possibile presenza di versamento e ispessimento della membrana sinoviale delle articolazioni
· Esofagogastroduodenoscopia- il danno all'esofago si manifesta con la sua dilatazione, alterazioni erosive e ulcerative della mucosa; spesso trovato ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno.
· Tomografia computerizzata ad alta risoluzione- segni di pleurite con o senza versamento, polmonite interstiziale, miopatia diaframmatica (miosite), atelettasia discoide basale (sottosegmentale), polmonite acuta da lupus (basata su vasculite polmonare) (secondo le indicazioni)
· Biopsia renale- in base ai risultati di una biopsia renale è possibile stabilire la gravità e l'attività del danno renale, l'interessamento dei vasi e dell'apparato tubulare del rene; possono essere identificate anche cause alternative di insufficienza renale (p. es., farmaco tubulare).
· Assorbimetria a raggi X a doppia energia (DXA) - nell'osteoporosi, il livello del criterio T della BMD è ≤-2,5 DS.

Indicazioni per la consultazione di specialisti ristretti:
Consultazione con un nefrologo - al fine di determinare le tattiche di trattamento per LN;
consultazione di un neurologo - con lo sviluppo di sintomi neurologici; così come con lo sviluppo di PML, in pazienti in terapia immunosoppressiva, incluso rituximab;
consultazione di uno psichiatra - in presenza di disturbi psicotici per risolvere il problema della prescrizione di una terapia psicotropa, la necessità di cure in un ospedale specializzato (psicosi, depressione, accompagnata da pensieri suicidi);
consultazione di un oftalmologo - in caso di disturbi visivi;
consultazione di un ostetrico-ginecologo - secondo le indicazioni;
Consultazione di un chirurgo - in presenza di dolore addominale con vomito "fondi di caffè" e diarrea;
consultazione di un angiochirurgo - in caso di APS con trombosi vascolare;
consultazione di un endocrinologo - con tiroidite autoimmune e altre patologie endocrine;
consultazione di uno specialista in malattie infettive - in caso di sospetto dello sviluppo di un'infezione intercorrente;
consultazione di un ematologo, oncologo - in caso di sospetta malattia oncoematologica
consultazione di un gastroenterologo - con danno alla mucosa orale, con disfagia (spesso associata al fenomeno di Raynaud), con anoressia, nausea, vomito, diarrea, ulcera peptica.

Diagnostica di laboratorio

Esame di laboratorio [2 - 4, 6,10]:

Non specifico:
· Controllo dell'account utente: aumento della VES, leucopenia (solitamente linfopenia), trombocitopenia;
è possibile sviluppare anemia emolitica autoimmune, anemia ipocromica associata a infiammazione cronica, sanguinamento gastrico latente o assunzione di determinati farmaci.
· AM: proteinuria, ematuria, leucocituria, cilindruria.
· CISTERNA: con danno predominante agli organi interni in vari periodi della malattia: fegato, pancreas.
· Coagulogramma, determinazione delle funzioni di adesione e di aggregazione piastrinica: controllo dell'emostasi, marcatori di trombosi in APS, controllo del legame piastrinico dell'emostasi;

Specifica:
Studi immunologici:
· ANA- un gruppo eterogeneo di anticorpi che reagiscono con vari componenti del nucleo. La sensibilità di questo test è molto significativa (rilevata nel 95% dei pazienti con LES), ma la specificità è bassa. Spesso, ANA viene rilevato in pazienti con altre malattie reumatiche e non reumatiche.
· Anti-dsDNA- è essenziale per valutare l'attività della malattia, prevedere lo sviluppo di riacutizzazioni e l'efficacia della terapia. Il test anti-dsDNA può risultare negativo all'inizio del decorso della malattia, dopo il trattamento o durante un periodo di remissione clinica. Un risultato negativo in qualsiasi periodo della malattia non esclude il LES (rilevato nel 20-70% dei pazienti con LES).
· UN anticorpi antifosfolipidi(AT a cardiolipina, AT a b2-glicoproteina 1, lupus anticoagulante) è rilevato nel 35-60% dei bambini con LES e sono marcatori della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
· Diminuzione dell'attività emolitica totale del complemento(CH50) e i suoi componenti (C3 e C4) di solito sono correlati all'attività della nefrite lupica, in alcuni casi può essere il risultato di una carenza geneticamente determinata.
· Fattore reumatoide- gli autoanticorpi della classe IgM, che reagiscono con il frammento Fc di IgG, sono spesso rilevati nei pazienti con LES con sindrome articolare grave.
· LE- cellule- i neutrofili polimorfonucleati (raramente eosinofili o basofili) con un nucleo cellulare fagocitato oi suoi singoli frammenti - si formano in presenza di anticorpi contro il complesso DNA-istone e vengono rilevati in media nel 60-70% dei bambini con LES.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale

Tabella 4 - Diagnosi differenziale.

Malattia	Differenza con LES
JIA	Il danno articolare è persistente, progressivo. Grande rigidità mattutina. Con il progredire della malattia si sviluppano la distruzione delle superfici articolari e la deformità delle articolazioni. Tipici cambiamenti erosivi sulla R-mm. Gravi danni agli organi interni.
Dermatomiosite giovanile	Manifestazioni cutanee caratteristiche (eritema lilla paraorbitale, sindrome di Gottron, eritema sulle articolazioni del gomito e del ginocchio), debolezza muscolare progressiva, aumento delle transaminasi, CPK, aldolasi.
Vasculite sistemica	I sintomi clinici sono determinati dai cambiamenti ischemici negli organi e nei tessuti dovuti all'infiammazione e alla necrosi della parete vascolare. La sconfitta del sistema nervoso principalmente sotto forma di mononeurite multipla. Leucocitosi, trombocitosi, ANCA positivi
sclerodermia giovanile	Tipici cambiamenti nella pelle e nel grasso sottocutaneo, danni al tratto gastrointestinale. Segni radiografici (osteolisi, riassorbimento delle falangi terminali), calcificazione dei tessuti molli.
Porpora trombocitopenica idiopatica	Emorragie sulla pelle e sulle mucose (dalle petecchie alle grandi ecchimosi). Sanguinamento dalle mucose del naso, delle gengive, ecc. Test endoteliali positivi Trombocitopenia Aumentare il tempo di sanguinamento Diminuzione della retrazione del coagulo di sangue
Artrite virale	storia epidemiologica. Regressione spontanea dei sintomi clinici.
sindrome da lupus da farmaci	Uso a lungo termine di farmaci che possono indurre la sindrome lupus-simile (farmaci antiipertensivi, antiaritmici, anticonvulsivanti, contraccettivi periorali). Raramente si osservano gravi danni renali, sistema nervoso centrale, trombocitopenia. Dopo l'interruzione del farmaco, i sintomi clinici regrediscono entro 4-6 settimane. (il test ANA positivo dura fino a 1 anno)
Neoplasie maligne	Risultati della ricerca oncologica.

È estremamente importante distinguere un'esacerbazione del LES da una malattia infettiva acuta (endocardite infettiva, tubercolosi, yersiniosi, malattia di Lyme, ecc.).

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Trattamento

Finalità del trattamento :
Diminuzione dell'attività della malattia
prevenzione di danni irreversibili e morte;
Migliorare la qualità della vita e l'adattamento sociale (D);
Ridurre il rischio di effetti collaterali, specialmente quando si prescrivono GC e CT (C);
· Gli obiettivi del trattamento devono essere concordati con il paziente, a seconda delle manifestazioni individuali di LES (D);

Principi di base del trattamento del LES nei bambini:
approccio individuale nella scelta del regime terapeutico più razionale, tenendo conto delle manifestazioni cliniche, del grado di attività e della natura del decorso della malattia, nonché delle caratteristiche costituzionali e della risposta del corpo del bambino al trattamento;
complessità;
Programmazione (implementazione corretta e coerente di tutte le componenti del programma terapeutico scelto per il trattamento);
continuità (tempestiva alternanza di terapia intensiva immunosoppressiva e di mantenimento, tenendo conto della fase della malattia);
Monitoraggio costante dell'efficacia e della sicurezza della terapia;
Durata e continuità
fasatura.

Tattiche di trattamento:
Con la cessazione dell'attività e lo sviluppo della remissione, si raccomanda il trattamento ambulatoriale;
Nel periodo acuto del LES, viene decisa la questione del trattamento ospedaliero.

Trattamento non farmacologico:
riduzione del carico psico-emotivo;
Riduzione dell'esposizione al sole, trattamento attivo delle malattie concomitanti;
evitare l'introduzione di vaccini e sieri terapeutici;
Per prevenire l'osteoporosi, si raccomanda di smettere di fumare (raccomandazione di grado D), di mangiare cibi ricchi di calcio, potassio e di fare attività fisica;
sono indicati dieta povera di grassi e colesterolo, controllo del peso ed esercizio fisico (grado di raccomandazione D);
Considerare il rischio di trombosi e la necessità di una terapia anticoagulante.

Trattamento medico:
La terapia per il LES si basa su principi patogenetici e mira a sopprimere la sintesi di autoanticorpi, ridurre l'attività dell'infiammazione immunitaria e correggere l'emostasi;
Determinato individualmente per ogni bambino, tenendo conto delle sue caratteristiche costituzionali, manifestazioni cliniche e attività SLE;
l'efficacia della terapia precedente e la sua tollerabilità, nonché altri parametri;
il trattamento viene effettuato a lungo e continuamente;
terapia immunosoppressiva alternativa intensiva e di mantenimento tempestiva, tenendo conto della fase della malattia;
Monitorarne costantemente l'efficacia e la sicurezza.

Droghe di base(tabella 3 e 4):
Immunosoppressori ormonali: i glucocorticoidi (metipred, prednisolone, 6-MP) sono farmaci di prima linea per il LES. Hanno effetti antinfiammatori, immunomodulatori e antidistruttivi. Inibiscono tutte le fasi dell'infiammazione, la proliferazione del tessuto linfoide, riducono l'attività citotossica dei linfociti T, la concentrazione delle immunoglobuline (livello di evidenza A). Effetti collaterali: iperglicemia, osteoporosi, ipertensione, glaucoma, manifestazioni gastrointestinali, miopatia, aterosclerosi progressiva.
Derivati ​​dell'aminochinolina ( idrossiclorochina solfato, clorochina difosfato ) prevenire lo sviluppo di esacerbazioni del LES, abbassare i livelli lipidici e ridurre il rischio di sviluppare lesioni viscerali, complicanze trombotiche, il rischio di sviluppare complicanze cardiovascolari e contribuisce ad aumentare la sopravvivenza. I farmaci aminochinolinici in assenza di controindicazioni dovrebbero essere prescritti a tutti i pazienti con LES senza eccezioni (Livello di evidenza A). Effetto collaterale: scotoma centrale in qualsiasi stadio della malattia.
Farmaci aggiuntivi (tabella 3 e 4):
Immunosoppressori non ormonali, citostatici(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) hanno un effetto antinfiammatorio, la capacità di sopprimere il processo antinfiammatorio del complesso immunitario e la formazione di autoanticorpi. I citostatici sono una componente essenziale del trattamento del LES, specialmente nelle crisi del lupus, un decorso minaccioso con danni ai reni, al sistema nervoso centrale, vasculite generalizzata, alveolite. La nomina dei citostatici, sia nella fase di induzione che durante la terapia di mantenimento, dovrebbe essere sotto costante controllo. Effetti collaterali: infezioni gravi, alopecia, soppressione della funzione del midollo osseo, neoplasie maligne, infertilità, epatite, nefrotossicità, ecc.
Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)(ibuprofene, diclofenac, nimesulide) hanno un pronunciato effetto antinfiammatorio, un moderato effetto immunosoppressivo e stabilizzano le membrane lisosomiali. A dosi terapeutiche standard, può essere utilizzato per trattare le manifestazioni muscoloscheletriche del LES, la febbre e la sierosite moderata. In APS secondario, dovrebbe essere usato con cautela, perché. può contribuire allo sviluppo di trombosi.
Immunoterapia ( immunoglobulina endovenosa, rituximab ).
Immunoglobulina endovenosaè indicato per aumentare il contenuto di anticorpi nel sangue a un livello fisiologico, per prevenire malattie infettive e creare immunità passiva. Contribuisce a una diminuzione più rapida dell'attività della malattia, riduce il rischio di possibili complicazioni collaterali e infettive e consente di ridurre la dose di prednisolone.
Rituximab (mabthera)- un farmaco biologico geneticamente modificato inibisce la proliferazione delle cellule B - aumenta l'efficienza e riduce il rischio di complicanze nel trattamento del LES.
Si raccomanda di prescrivere pazienti con LES con elevata attività immunologica e clinica (alto livello di anti-DNA, diminuzione dei componenti del complemento C3 e C4, SLEDAI 6-10 punti.
La nomina del GIBP è possibile in caso di comprovata (in occasione della riunione del CWC) inefficacia della terapia standard e con il consenso scritto dei rappresentanti legali del bambino.
I pazienti devono essere informati della necessità di un riconoscimento precoce dei sintomi delle complicanze infettive e, se compaiono segni appropriati (brividi, febbre, sintomi di infezione del tratto urinario, infezione del tratto respiratorio superiore, epatite, herpes, disturbi neurologici), consultare immediatamente un medico. Le istruzioni per uso medico devono essere sempre con il paziente quando si prescrive Rituximab.
Garantire la continuità nella nomina del GIBT:
mantenimento di un database di pazienti affetti da LES selezionati per GIBT;
rilascio a un paziente che riceve GIBT di un riepilogo delle dimissioni alla clinica nel luogo di attacco;
informare PHC di tutti i casi di rifiuto/cancellazione di GIBT.
· Il monitoraggio dell'efficacia della GIBT viene effettuato da un reumatologo ogni 1-3 mesi di trattamento. Quando viene raggiunto l'obiettivo della terapia, il monitoraggio può essere effettuato meno spesso, ogni 6-12 mesi.
· I pazienti che sono in GIBT devono essere sotto osservazione ambulatoriale nel luogo di residenza.
· I pazienti che violano sistematicamente il regime di GIBT e le raccomandazioni preventive del medico curante sono esclusi dal ricevere il volume garantito di cure mediche sostitutive ospedaliere per decisione della Commissione.

Inoltre, nel trattamento del LES, secondo le indicazioni, vengono utilizzati:
- anticoagulante, antipiastrinico, antipertensivi JIC, epato-gastroprotettori, diuretici, antibiotici, acido folico, farmaci per la prevenzione e il trattamento dell'osteoporosi e altri farmaci sintomatici.

Cure mediche erogate in regime ambulatoriale:

Tabella 5 - Farmaci di base e aggiuntivi:

LOCANDA	Gamma terapeutica	Un corso di trattamento
Utilizzato in combinazione.
Metilprednisolone (UD - LA)
Idrossiclorochina solfato (UD - A)
Micofenolato mofetile (UD - RE)
Probabilità di lancio del 100%.): monoterapia, si raccomanda uno dei seguenti farmaci
	Dai 6 anni e gli adolescenti vengono prescritti alla velocità di 0,5-2 mg / kg di peso corporeo al giorno, suddivisi in 2-3 dosi	In media 4-6 settimane
Ibuprofene	Assegnare una dose di 5 - 10 mg / kg / giorno in 3 - 4 dosi. La dose massima giornaliera è di 20 mg/kg.	In media 4-6 settimane.
Nimesulide (Nimesil)	3-5 mg/kg di peso corporeo 2-3 volte/die, la dose massima è di 5 mg/kg/die in 2-3 dosi. Agli adolescenti di peso superiore a 40 kg vengono prescritti 100 mg 2 volte al giorno.	Media 2 settimane
Naprossene	da 1 a 5 anni - 2,5-10 mg/kg di peso corporeo in 1-3 dosi, bambini sopra i 5 anni - 10 mg/kg al giorno in 2 dosi	2 settimane
Micofenolato mofetile (UD - RE)	400 - 600 mg / m2 2 volte al giorno con un intervallo di 12 ore, (non più di 2 g)	9 mesi e più sullo sfondo della terapia combinata con GC, una dose di mantenimento di 1 g / die.
Ciclofosfamide (UD - A)	Dosi basse 500 mg EV nell'arco di un'ora; Dosi elevate 0,5 mg - 1,0 g/m2 EV	Ogni 2 settimane, un totale di 6 infusioni, in combinazione con GCS, quindi 1 volta in 3 mesi. fino a 2 anni, seguita da terapia di mantenimento con MMF o AZA Mensilmente, 6 infusioni in combinazione con corticosteroidi
Azatioprina (UD - C)
Metotrexato (UD - A)	5-10,0 mg/m2 di superficie corporea a settimana per via orale o IM	Entro 6 mesi e altro ancora
Ciclosporina A

Cure mediche fornite a livello di ricovero:

Tabella 6 - Farmaci di base e aggiuntivi:

LOCANDA	Gamma terapeutica	Un corso di trattamento
Droghe essenziali (probabilità di utilizzo del 100%): sono usati in combinazione con metilprednzolone e idrossiclorochina solfato.
Metilprednisolone (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg per via orale (2/3 DM al mattino)	Dose schiacciante di 4-6 settimane (non più di 8), la dose di mantenimento non deve essere inferiore a 10-15 mg / die. (meno di 0,2 mg/kg/giorno)
Idrossiclorochina solfato (Plaquenil) (UD-A)	0,1 -0,4 g/giorno (fino a 5 mg/kg al giorno)	Entro 2-4 mesi. quindi la dose viene ridotta di 2 volte e si consiglia di utilizzare il farmaco per un lungo periodo (1-2 anni o più).
Terapia del polso 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg/giorno. (non più)	dentro / dentro per 45 minuti, 3 giorni consecutivi, secondo le indicazioni - ripetere dopo 10 - 14 giorni
Medicinali aggiuntivi (meno diProbabilità di lancio del 100%.). Si raccomanda la monoterapia: uno dei seguenti farmaci.
Micofenolato mofetile (UD - RE)	400 - 600 mg / m2 2 volte al giorno con un intervallo di 12 ore, (non più di 2 g)		9 mesi e più sullo sfondo della terapia combinata con GC, una dose di mantenimento di 1 g / die.
Azatioprina (UD - C)	1,0-3,0 mg/kg al giorno (il numero di leucociti nel sangue non deve essere inferiore a 4,5-5,0 x 109/l)		Durata dell'ammissione - almeno 2 anni sullo sfondo della terapia combinata con GC
Diclofenac (Voltaren, Ortofen)	Dai 6 anni e gli adolescenti vengono prescritti alla velocità di 1-2 mg / kg di peso corporeo al giorno, suddivisi in 2-3 dosi.
Ibuprofene	Assegnare a una dose di 5 - 10 mg / kg / die in 3 - 4 dosi, la dose massima giornaliera di 20 mg / kg.		In media 4-6 settimane, fino al raggiungimento di un effetto terapeutico
Metotrexato, orale, Methoject, IM (LE - A)	7,5-10,0 mg/m2 di superficie corporea a settimana per via orale o IM		Per 6 mesi o più sullo sfondo della terapia di combinazione con GC
Ciclosporina A	da 2,0-2,5 mg/kg al giorno per via orale e oltre, tenendo conto della tollerabilità del farmaco, ma inferiore a 5 mg/kg al giorno.		18-24 mesi o più sullo sfondo della terapia combinata con GC
Immunoglobulina umana normale (UD - DO)	1,0-2,0 g/kg per portata; 0,4-0,5 g/kg per il trattamento delle infezioni		3 - 5 giorni
Rituximab	alla dose di 375 mg/m2 una volta alla settimana		Entro 18 mesi. e altro ancora
Pentossifillina	Gocciolamento endovenoso alla dose di 20 mg per anno di vita al giorno, la somministrazione del farmaco è suddivisa in 2 dosi		Entro 12-14 giorni, è necessario passare alla somministrazione orale del farmaco nella stessa dose. La durata del trattamento è di 1-3 mesi. E altro ancora, sullo sfondo della terapia principale
Eparine a basso peso molecolare: 1. Eparina	1. 200 - 400 UI / kg al giorno o più (prolungando il tempo di coagulazione del sangue di 2 volte), iniettato per via sottocutanea ogni 6-8 ore.		1. La durata della terapia con eparina è di 4-8 settimane. (in assenza di effetto, la terapia viene continuata con anticoagulanti indiretti)
Anticoagulanti indiretti (warfarin)	2,5-10 mg 1 volta al giorno alla stessa ora. La dose iniziale per i pazienti che non hanno precedentemente utilizzato warfarin è di 5 mg al giorno (2 compresse) per i primi 4 giorni. Il 5° giorno di trattamento viene determinato l'MHO.		La dose di mantenimento del farmaco dovrebbe mantenere l'INR al livello di 2,0-3,0.
JIC antipertensivi: ACE-inibitori: 1. Captopril (capoten) 2. Enalapril 3. Fosinopril ARB (bloccanti del recettore dell'angiotensina): 1.Losartan β-bloccanti: 1. Atenololo : 1. Nifedipina (Corinfar)	ACE-inibitori: 1. 0,3-1,5 mg/kg/giorno, 2,0,1-0,6 mg/kg/giorno, 3. 5-10 mg/giorno. REGGISENO: 1. 0,7-1,4 mg/kg/die, massimo 100 mg/die, dai 6 anni (D) β-bloccanti: 1. 1-2 mg/kg, dose massima 100 mg/giorno. Bloccanti dei canali del calcio : 1. 0,5-2 mg/kg/giorno in 2-3 dosi.
Diuretici; 1. Furosemide 2. Spirinolattone 3. Combinazione di diuretici e albumina 20%	1. 4 - 6 mg/kg/giorno per via endovenosa 3-4 volte al giorno a intervalli regolari. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 volte al giorno 3. 20% albumina 1 g/kg 2-4 ore + furosemide 1-2 mg/kg EV)		Questi farmaci sono usati come monoterapia, in assenza di effetto in combinazione fino al raggiungimento di un effetto terapeutico.
Terapia concomitante: 1. Antibiotici; 2. Antimicotico; 3. Epatoprotettori; 4. Gastroprotettori; 5. Anti-osteoporosi; 6. Preparazioni di ferro; 7. Acido folico (eccetto il giorno dell'assunzione di MTX); 8. Statine; 9. Neuroprotettori; 10. Plasma fresco congelato; 11. Destrani.	Le dosi dei farmaci sono selezionate in base al kg / peso corporeo dei bambini, gli antibiotici in base alla sensibilità		Secondo le indicazioni, fino al raggiungimento di un effetto terapeutico

Tabella 7 - Terapia differenziata per il LES (Raccomandazioni dell'APP, 2012):

Opzioni LES	Standard di trattamento
sierosite:	Dosi medie di HA per via orale (25-40 mg/die) o terapia pulsata, Plaquenil 200-400 mg/die o Azatioprina 100-150 mg/die vengono utilizzate per mantenere l'effetto e ridurre la dose di HA (C)
Con sierosite ricorrente o pericolosa per la vita	MMF utilizzato (2 g/giorno), Ciclofosfamide (fino a 3-4 g in totale) o Rituximab 1000-2000 mg per ciclo (C)
Artrite da lupus:	GC a dose media e bassa, azatioprina, placchenile e metorexato (C) in assenza di un effetto duraturo: MMF, Ciclosporina. Rituximab (C)
Manifestazioni neuropsichiatriche: sindrome convulsiva, mielite trasversa, psicosi, danno del nervo ottico, cerebrovasculite	Immediato: vengono somministrate alte dosi di HA (0,5-1,0 mg/kg), terapia a impulsi 6-MP e infusioni di ciclofosfamide (500-1000 mg) (A) Con efficienza insufficiente e una condizione pericolosa per la vita, è prescritto quanto segue: - Rituximab (infusione 500 mg x 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 giorni) - Plasmaferesi/immunosorbimento (C)
Anemia emolitica, trombocitopenia, leucopenia:	HA da 0,5 a 1,0 mg/kg al giorno + azatioprina 100-200 mg al giorno (Cmax) Ciclofosfamide (infusioni da 500-1000 mg), IVIG (0,5 mg/kg per 1-3 giorni), Rituximab (infusioni da 500 mg x 4 o 1000 mg 1-2 volte) possono essere utilizzate se l'effetto e la rilevazione di anticorpi specifici sono insufficienti (C) Se inefficace nei singoli pazienti: immunoassorbimento, MMF, ciclosporina, splenectomia (C) Standard di cura per l'ITTP: HA orale ad alte dosi, terapia del polso, immunoassorbimento, plasmaferesi, FC o rituximab
Polmonite da lupus: Alveolite emorragica: Polmonite interstiziale, decorso cronico:	HA da 0,5 a 1,0 mg/kg al giorno + Ciclofosfamide 500-1000 mg in infusione mensile (Cmax) Terapia Immediate Pulse 6-MP + Ciclofosfamide (infusioni da 500-1000 mg), Plasmaferesi, IVIG (0,5 mg/kg 1-3 giorni), Rituximab (infusioni da 500 mg x 4 o 1000 mg 1-2 volte) (C) infusioni mensili di Ciclofosfamide 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Se non efficace: Rituximab 500-1000 mg ogni 3-6 mesi
Nefrite da lupus secondo il tipo morfologico di nefrite:	Se viene rilevata la classe I o II, la terapia immunosoppressiva soppressiva e GC non è prescritta (C) In presenza di classe III o IV si prescrive terapia con dosi massicce di HA e CF (A) o MMF (B). Nei casi di combinazione V con classi III\IV si effettua la stessa terapia della IV (B) Classe V - "VL membranoso puro" - sono prescritte grandi dosi di HA e MMF (C)
Terapia di induzione per LN classe III/IV	1. Terapia del polso 6-MP (3 giorni, 500-1000 mg, non di più) opzioni informatiche - MMF 2-3 g/die min. - 6 mesi "alte dosi" - Infuso ZF 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 mesi. "basse dosi" - ZF 500 mg 1 volta in 2 settimane - 6 dosi 2. Glucocorticoidi - 0,5-1,0 mg / kg 3. INEFFICIENZA RITUXIMAB
VN con classe IV o IV\V con presenza di mezzelune	Terapia del polso con 6 metilprednisolone e GC orali a dosi di almeno 1 mg/kg/giorno. dosi "alte" o "basse" di CF o MMF 3 g/die Livello di evidenza C NB! La presenza di mezzelune peggiora significativamente la vita e la prognosi "renale" anche con l'inizio tempestivo della terapia di induzione.
Se viene rilevata una nefrite lupica attiva, oltre alla terapia principale con GC e citostatici:	1. Plaquenil 200-400 mg/die - Riduzione del rischio di riacutizzazioni - Riduzione dell'indice di danno e dell'ipercoagulabilità; 2. Bloccanti del recettore dell'angiotensina (losartan 24-50 mg/die) - Ridurre la proteinuria del 30% - Ridurre il rischio di sviluppare ESRD 3. Statine - Ridurre i livelli di LDL - Ridurre il rischio di sviluppare complicanze cardiovascolari
APS	Anticoagulanti per prevenire la trombosi (A) NELLO SVILUPPO DI APS CATASTROFICO, vengono inoltre prescritte alte dosi di HA, IVIG e plasmaferesi, che possono ridurre la mortalità (C) SE LA TERAPIA STANDARD NON HA EFFETTO, è possibile utilizzare Rituximab o la plasmaferesi (C)

Trattamento farmacologico nella fase delle cure di emergenza di emergenza: previsto dal relativo protocollo per la fornitura di cure di emergenza urgenti.

Altri tipi di trattamento:

Altri trattamenti ambulatoriali: NO.

Altri tipi di trattamento forniti a livello di ricovero: La plasmaferesi è progettata per rimuovere la CEC dal sangue, ridurre i livelli sierici di immunoglobuline G, mediatori dell'infiammazione , ripristino dell'attività fagocitaria.
Sedute di plasmaferesi(PF) è consigliabile eseguire come parte della cosiddetta "terapia sincrona" - una combinazione di sessioni di plasmaferesi, terapia del polso con metilprednisolone e ciclofosfamide.
Indicazioni per la "terapia sincrona" sono: LES di attività elevata o di crisi, accompagnato da grave intossicazione endogena; nefrite altamente attiva con insufficienza renale; grave danno al sistema nervoso centrale; mancanza di effetto dalla terapia del polso combinata con glucocorticoidi e ciclofosfamide; la presenza di APS resistente alla terapia standard (LE - D).

Altre tipologie di cure erogate durante la fase di emergenza: NO.

Intervento chirurgico :

Interventi chirurgici ambulatoriali: NO.

Intervento chirurgico fornito in un ospedale:
Sostituzione dell'endoprotesi delle articolazioni - in caso di grave danno al sistema muscolo-scheletrico (necrosi asettica della testa del femore).

Indicatori di efficacia del trattamento:
Si considera che un paziente abbia risposto alla terapia se si osservano i seguenti cambiamenti nella dinamica:
Diminuzione dell'indice di attività SELENA-SLEDAI ≥ 4 punti rispetto al basale;
nessun nuovo danno d'organo corrispondente alla classe BILAG A, o l'assenza di due o più nuovi segni di danno a un organo della classe BILAG B rispetto al basale;
nessun deterioramento sulla scala della Valutazione Globale delle condizioni del paziente da parte di un medico (è accettabile un aumento non superiore a 0,3 punti rispetto al livello iniziale);

Farmaci (sostanze attive) utilizzati nel trattamento

Azatioprina (azatioprina)

Albumina umana (albumina umana)

Atenololo (atenololo)

Warfarin (Warfarin)

Eparina sodica (eparina sodica)

Idrossiclorochina (idrossiclorochina)

Destrano (destrano)

Diclofenac (Diclofenac)

Ibuprofene (ibuprofene)

Immunoglobulina umana normale (immunoglobulina umana normale)

Captopril (Captopril)

Losartan (losartan)

Metilprednisolone (Metilprednisolone)

Metotrexato (Metotrexato)

Acido micofenolico (micofenolato mofetile) (Acido micofenolico (micofenolato mofetile))

Naprossene (Naprossene)

Nimesulide (Nimesulide)

Nifedipina (nifedipina)

Pentossifillina (pentossifillina)

Plasma, fresco congelato

Rituximab (Rituximab)

Spironolattone (spironolattone)

Fosinopril (Fosinopril)

Acido folico

Furosemide (Furosemide)

Ciclosporina (ciclosporina)

Ciclofosfamide (ciclofosfamide)

Enalapril (Enalapril)

Gruppi di farmaci secondo ATC utilizzati nel trattamento

Ricovero

Indicazioni per il ricovero, indicando il tipo di ricovero:
(pianificato, emergenza) :

Indicazioni per il ricovero programmato in un ospedale 24 ore su 24:
chiarimento della diagnosi;
Monitoraggio dell'efficacia del trattamento e selezione della terapia immunosoppressiva;
Terapia a impulsi pianificata programmata per ottenere l'induzione della remissione;
· realizzazione programmata di terapia biologica geneticamente modificata.

Indicazioni per il ricovero d'urgenza in un ospedale 24 ore su 24:
LES di nuova diagnosi
LES di qualsiasi grado di attività;
sindrome antifosfolipidica secondaria;
Aumento dell'attività della malattia, complicanze della malattia e terapia farmacologica;

Indicazioni per il trattamento in un day hospital (PHC, letti diurni in un ospedale 24 ore su 24):
I e II grado di attività LES in decorso cronico;
prosecuzione pianificata delle successive infusioni di GIBT.

Prevenzione

Azioni preventive:
Prevenzione primaria del LEScomporta l'identificazione e il monitoraggio attivo dei bambini a rischio per questa malattia. Data la predisposizione genetica, un gruppo che richiede particolare attenzione dovrebbe includere i bambini i cui parenti stretti soffrono di LES o altre malattie reumatiche, inclusa la APS primaria, così come i bambini con difetti genetici nel sistema del complemento. A questi bambini, in particolare alle ragazze nella pubertà, dovrebbe essere raccomandato lo stesso regime protettivo di quelli con LES: evitare un'eccessiva esposizione al sole, il trattamento con raggi UV e farmaci che causano il lupus indotto da farmaci, ecc. È necessario condurre esami clinici e di laboratorio periodici per tali bambini.
Prevenzione secondariaha lo scopo di prevenire le ricadute, la progressione della malattia e la disabilità e comprende un complesso di misure terapeutiche e ricreative:
osservazione del dispensario da parte di un cardioreumatologo;
regolare esame clinico e laboratorio-strumentale al fine di identificare i primi segni di attivazione della malattia o complicanze del trattamento;
Effettuare la terapia antirecidiva, compreso l'uso a lungo termine e continuo di corticosteroidi in dosi di mantenimento, se necessario, farmaci di base e altri farmaci alle dosi raccomandate;
Rispetto del regime protettivo: si consiglia ai pazienti di evitare l'insolazione (non prendere il sole, stare all'aperto a lungo), utilizzare creme solari in primavera e in estate, non raffreddare eccessivamente o surriscaldare, evitare lo stress fisico ed emotivo; evitare l'esposizione ai raggi UV, il contatto con sostanze chimiche, alimenti e allergeni domestici; non assumere farmaci senza prescrizione medica, in particolare quelli che causano il lupus indotto da farmaci;
Istituzione di una modalità di studio individuale, tenendo conto della condizione generale (studiare a casa oa scuola, ma con riduzione del carico didattico, se necessario, esonero dagli esami);
Sanificazione dei focolai di infezione cronica, tenendo conto della possibile attivazione dell'infezione da tubercolosi, regolari test della tubercolina;
sospensione dalla vaccinazione e somministrazione di sieri (tranne quelli vitali) nel periodo attivo della malattia; è possibile vaccinare i pazienti in presenza di indicazioni solo dopo che hanno raggiunto uno stato di remissione, la questione della possibilità di utilizzare vaccini vivi dovrebbe essere decisa con molta attenzione.
Tenendo conto della variante clinica della malattia, vengono svolte le pratiche burocratiche sulla disabilità.

Ulteriore gestione:
Tutti i pazienti sono soggetti all'osservazione del dispensario:
· riconoscere tempestivamente le riacutizzazioni della malattia e le complicanze della terapia farmacologica monitorando l'attività clinica e di laboratorio del LES e prevenendo gli effetti collaterali della terapia attraverso la valutazione.
Visitare un reumatologo 2 volte in 3 mesi (almeno): ogni 3 mesi - UAC, OAM, BAC; annualmente: studio del profilo lipidico, densitometria, esame oftalmologico, determinazione dei titoli aPL (in presenza di APS secondaria e pianificazione della gravidanza), radiografia delle ossa pelviche (rilevamento di necrosi asettica della testa del femore);
Quando si prescrivono alte dosi di corticosteroidi e citostatici nella fase di induzione, è necessario controllare KLA, OAM, BAC 2 volte al mese (almeno). Quando l'effetto è raggiunto e viene prescritta la terapia di mantenimento - 1 volta in 2 mesi (almeno). Al raggiungimento della remissione - 1 volta all'anno;
La necessità di ricovero in ospedale di un paziente con LES è determinata da un reumatologo o da un medico di emergenza; la durata e la frequenza delle riammissioni dipende dal decorso, dall'attività e dalla gravità del LES; i ricoveri ripetuti sono giustificati in LN attivo; con danno multiplo d'organo; in presenza di un gran numero di criteri diagnostici per LES secondo ACR; in caso di fallimento della terapia aggressiva, quando non si ottiene il controllo dell'attività del processo; con lo sviluppo di complicanze associate a LES e tossicità da farmaci
· Valutazione della previsione SLE.

Informazione

Fonti e letteratura

1. Verbali delle riunioni del Consiglio di esperti dell'RCHD MHSD RK, 2015
   1. Elenco della letteratura utilizzata: 1. OMS. Classificazione internazionale delle malattie della 10a revisione. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Linee guida per la reumatologia pediatrica / ed. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - pp. 333 - 393. 3. Reumatologia: linee guida nazionali / ed. E.L. Nasonova, VA Nasonova. M .: GEOTAR-Media, 2010 - pagina 478. 4. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematoso sistemico nei bambini. Linee guida cliniche. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 p. 5. Valutazione della remissione nel lupus eritematoso sistemico. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 novembre-dicembre; 24(6 Suppl 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematoso sistemico / Reumatologia infantile: una guida per i medici / ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Medicina, 2002.-S. 64-137. 7. Raccomandazioni EULAR per la gestione del lupus eritematoso sistemico. Rapporto di una task force del comitato permanente EULAR per gli studi clinici internazionali, comprese le terapie. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Annali delle Malattie Reumatiche, 2008; 67: 195-205 8. Ricovero di individui con lupus eritematoso sistemico: caratteristiche e predittori di esito. CJ Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden e H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Vera vasculite nella nefrite da lupus // Clin. Nefrolo. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED.Caratteristiche cliniche e di laboratorio e risultati a lungo termine del lupus eritematoso sistemico pediatrico: uno studio longitudinale. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Una diminuzione del complemento è associata ad un aumento dell'attività renale ed ematologica nei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Artrite Reum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Soloviev, E.L. Nasonov. Metodi moderni per valutare l'attività del lupus eritematoso sistemico. Reumatologia scientifica e pratica 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M. K. Sviluppi nella comprensione clinica del lupus // Arthritis Res. Là. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. Et al. Treat-to-target nel lupus eritematoso sistemico: raccomandazioni di una task force internazionale. Ann RheumDis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematoso sistemico Nel libro: Farmacoterapia razionale delle malattie infantili: una guida per i medici praticanti / ed. ed. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Lupus eritematoso sistemico. Nel libro: Farmacoterapia razionale delle malattie reumatiche / Guida per gli operatori / ed. V. A. Nasonova e E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 p. 17. Moore A., Deny S. Revisione sistematica e meta-analisi di studi randomizzati e studi di coorte sul micofenolato mofetile nella nefrite da lupus // Arthritis Res. e Ther. - 2006. - vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Nuove strategie di trattamento per la nefrite da lupus proliferativo: tieni a mente i bambini: Rewiew // Lupus. - 2007. - vol. 16. - Pag. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN REUMATOLOGIA PEDIATRICA / Journal of Contemporary Pediatrics No. 3 / volume 9 / 2010 20. Grom AA. sindrome di attivazione dei macrofagi. In: Manuale di reumatologia pediatrica. 6a ed. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, editori. Filadelfia: Saunders, Elsevier; 2011: 674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Sindrome da attivazione macrofagica: una complicanza potenzialmente fatale dei disturbi reumatici. Arch Dis LETTERATURA 207 Programma di formazione continua post-laurea per medici Child. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Terapia biologica per il lupus eritematoso sistemico // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Nuove strategie di trattamento per il lupus proliferativo nephritis: keep children in mind: Rewiew // Lupus.- 2007. - Vol. 16. - P. 684-691.24.Trattamento delle malattie reumatiche: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. MH Weisman, ME Weinblatt, J.S. Louie. - 2a ed. - W.B. Società Saunders, 2001. - 563 p. 25. Raccomandazioni della European League Against Rheumatism per il monitoraggio dei pazienti con lupus eritematoso sistemico nella pratica clinica e negli studi osservazionali. M Mosca et al. Ann Rheum Dis. luglio 2010; 69(7): 1269–1274

Informazione

Codici ICD-10:
M32 Lupus eritematoso sistemico.
Esclude: lupus eritematoso (discoide) (NAS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematoso sistemico indotto da farmaci
M32.1 Lupus eritematoso sistemico che interessa altri organi o apparati.
M32.8 Altre forme di lupus eritematoso sistemico
M32.9 Lupus eritematoso sistemico non specificato

Sviluppatori:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - Dottore in scienze mediche, ricercatore capo, dottore della massima categoria del dipartimento di cardioreumatologia dell'impresa statale "Centro scientifico di pediatria e chirurgia pediatrica".
2) Maytbasova Raikhan Sadykpekovna - Dottore in scienze mediche, ricercatore capo, dottore della massima categoria, capo del dipartimento di cardioreumatologia dell'impresa statale "Centro scientifico di pediatria e chirurgia pediatrica".
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Cardioreumatologo, Dipartimento di Cardioreumatologia, Azienda Statale "Centro Scientifico di Pediatria e Chirurgia Pediatrica".
4) Liya Ravilievna Litvinova - farmacologo clinico di JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center".

Conflitto d'interesse: assente.

Revisori:
1) Khabizhanov B.Kh. - Dottore in Scienze Mediche, Professore del Dipartimento di Tirocinio della RSE su REM “Kazakh National Medical University intitolata a S.D. Asfendiyarov".
2) Saatova G.M. - Dottore in Scienze Mediche, Professore, Capo del Dipartimento di Reumatologia e Cardiopatie Non Reumatiche del "Centro Nazionale per la Protezione della Maternità e dell'Infanzia" del Ministero della Salute della Repubblica del Kirghizistan (Repubblica del Kirghizistan, Bishkek).

Condizioni per la revisione del protocollo: revisione del protocollo dopo 3 anni e/o quando compaiono nuovi metodi di diagnosi e/o trattamento con un livello di evidenza più elevato.

Applicazione

Monitoraggio attività LES

Secondo le raccomandazioni EULAR del 2010 e le regole GCP, quanto segue dovrebbe essere incluso nell'esame standard di un paziente con LES nella pratica clinica reale:
Valutazione dell'attività della malattia utilizzando qualsiasi indice di attività SLE convalidato:
valutazione del grado di danno d'organo;
valutazione della qualità di vita del paziente;
la presenza di malattie concomitanti;
tossicità del farmaco.
La valutazione dell'attività del LES è di grande importanza per la scelta della terapia. Il monitoraggio dell'attività del LES nell'attuale fase di sviluppo della reumatologia include strumenti appositamente creati: indici di attività. Tutti i moderni indici di attività LES, che sono una combinazione di segni clinici e di laboratorio del lupus, sono stati sviluppati per standardizzare la valutazione dell'attività della malattia, 5 indici di attività LES sono stati convalidati e sono ampiamente utilizzati nel trattamento medico mondiale e nella pratica scientifica:
1. Indice di attività della malattia LES (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Misura dell'attività del lupus sistemico (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Indice di attività del lupus, (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Punteggio di attività della malattia del lupus eritematoso sistemico (SLEDAI) questo indice comprende 24 parametri (16 indicatori clinici e 8 di laboratorio del LES). Ad ogni indicatore sono stati assegnati punteggi da 1 a 8 per ciascuna delle caratteristiche SLE incluse nell'indice. Manifestazioni più gravi di LES, come: danni al sistema nervoso, danni ai reni, vasculite, hanno un punteggio più alto rispetto ad altri segni. Il punteggio totale massimo possibile per lo SLEDAI è di 105 punti. Nella valutazione dell'attività secondo l'indice SLEDAI, è necessario annotare i segni di LES che erano presenti nel paziente nei 10 giorni precedenti l'esame, indipendentemente dalla loro gravità o miglioramento/peggioramento della condizione. Un punteggio > 20 è raro. Un aumento di SLEDAI > 8 indica la presenza di malattia attiva. Un aumento di SLEDAI tra due visite di >3 punti è interpretato come una moderata esacerbazione, di >12 punti come una grave esacerbazione del LES. Attualmente sono ampiamente utilizzate 3 modifiche dell'indice SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI e Mex-SLEDAI. Negli studi clinici, l'indice SELENA-SLEDAI è più comunemente utilizzato.
SELENA-SLEDAI, così come SLEDAI 2K, tiene conto dell'attività persistente associata alla presenza di eruzioni cutanee, ulcere della mucosa e alopecia, e introduce le seguenti modifiche: include "vertigini" in "disturbi dei nervi cranici", apporta modifiche al segno " aumento della proteinuria di 0,5 g/die" per i neo-emersi, e consente di tener conto solo della presenza di uno dei segni di pleurite o pericardite, in contrasto con la preesistente necessità di un complesso di sintomi. SELENA-SLEDAI, così come SLEDAI 2K, tiene conto dell'attività persistente associata alla presenza di eruzioni cutanee, ulcere della mucosa e alopecia, e introduce le seguenti modifiche: include "vertigini" in "disturbi dei nervi cranici", apporta modifiche al segno " aumento della proteinuria di 0,5 g/die" per i neo-emersi, e consente di tener conto solo della presenza di uno dei segni di pleurite o pericardite, in contrasto con la preesistente necessità di un complesso di sintomi.

Determinazione dell'attività SLE su una scalaSELENA- SLEDAI.
(Cerchiare il punteggio corrispondente alla manifestazione verificatasi al momento dell'esame o nei 10 giorni precedenti l'esame).

punto	Manifestazione	Definizione
8	attacco epilettico	Recente (ultimi 10 giorni). Escludere cause metaboliche, infettive e farmacologiche
8	Psicosi	Violazione della capacità di eseguire azioni normali in una modalità normale a causa di un pronunciato cambiamento nella percezione della realtà, comprese allucinazioni, incoerenza, significativa diminuzione delle capacità associative, esaurimento dell'attività mentale, pensiero illogico pronunciato; comportamento strano, disorganizzato o catatonico. Escludere condizioni simili causate da uremia o farmaci
8	Sindromi cerebrali organiche	Compromissione mentale con compromissione dell'orientamento, della memoria o di altre capacità intellettive con esordio acuto e manifestazioni cliniche intermittenti, tra cui coscienza offuscata con ridotta capacità di concentrazione e incapacità di prestare attenzione all'ambiente, più almeno 2 dei seguenti: percezione compromessa, incoerenza linguaggio, insonnia o sonnolenza diurna, diminuzione o aumento dell'attività psicomotoria. Escludere effetti metabolici, infettivi e medicinali.
8	Disturbi visivi	Cambiamenti nell'occhio o nella retina, inclusi corpi cellulari, emorragia, essudato sieroso o emorragia nella coroide o neurite ottica, sclerite, episclerite. Escludere casi di tali cambiamenti con ipertensione, infezione ed esposizione al farmaco.
8	Disturbi dei nervi cranici	Neuropatia sensoriale o motoria di nuova insorgenza dei nervi cranici, incluse vertigini dovute a LES.
8	Mal di testa	Grave mal di testa persistente (può essere emicranico) che non risponde agli analgesici narcotici
8	Violazione della circolazione cerebrale	Apparso per la prima volta. Escludere quello dovuto ad aterosclerosi o ipertensione.
8	Vasculite	Ulcere, cancrena, noduli dolorosi sulle dita, infarti periungueali ed emorragie, o evidenza bioptica o angiografica di vasculite

4	Artrite	Più di 2 articolazioni colpite con segni di infiammazione (dolorabilità, gonfiore o versamento)
4	Miosite	Dolore/debolezza muscolare prossimale associato a livelli elevati di creatina fosfochinasi/aldolasi o EMG o evidenza bioptica di miosite
4	Cilindruria	Calchi granulari o eritrocitari
4	Ematuria	>5 eritrociti per campo visivo. Escludere urolitiasi, cause infettive e di altro tipo
4	Proteinuria	Insorgenza acuta o comparsa recente di proteine ​​nelle urine in quantità > 0,5 grammi al giorno
4	Piuria	>5 leucociti per campo visivo. Escludere cause infettive
2	eruzioni cutanee	Eruzioni cutanee infiammatorie nuove o in corso
2	Alopecia	Aumento della perdita di capelli focale o diffusa, nuova o in corso, dovuta all'attività del LES
2	Ulcere mucose	Ulcerazione nuova o in corso delle mucose della bocca e del naso a causa dell'attività del LES
2	Pleurite	Dolore toracico con sfregamento pleurico, o versamento, o ispessimento pleurico dovuto a LES
2	Pericardite	Dolore pericardico con uno dei seguenti: sfregamento pericardico, conferma elettrocardiografica di pericardite
2	Complemento basso	Diminuzione di CH50, C3 o C4 al di sotto del limite normale del laboratorio di analisi
2	Aumentare il livello di anticorpi contro il DNA	> 25% di legame con il metodo Farr o sopra i valori normali del laboratorio di prova
1	Febbre	>38ºС. Escludere cause infettive
1	Trombocitopenia	<100 000 клеток /мм 3
1	Leucopenia	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Punteggio totale (la somma dei punti delle manifestazioni contrassegnate)

SELENA Flare Index (SFI) Lo studio SELENA definisce per la prima volta il SELENA Flare Index (SFI), con l'aiuto del quale diventa possibile differenziare il grado di esacerbazione del LES in moderato e grave. SFI tiene conto della dinamica dell'attività della malattia secondo la scala SELENA SLEDAI, dei cambiamenti nella valutazione globale del medico delle condizioni del paziente (scala analogica visiva di valutazione globale del medico, PGA), della modifica dei regimi terapeutici e di una serie di parametri clinici .
SELENA prevede l'utilizzo di una valutazione generale delle condizioni del paziente da parte di un medico, su una scala analogica visiva di 100 mm, ma che è contrassegnata da gradazioni da 0 a 3 (dove 0 indica una malattia inattiva, e 3 indica una malattia ad alto attività). Più recentemente, il termine "Punteggio di attività SELENA SLEDAI" include il punteggio di attività SELENA-SLEDAI, la valutazione complessiva del paziente VAS del medico e l'indice di riacutizzazione SFI.

sistemicoLupusEritematosoRisponditoreIndice, Sriin grado di rilevare contemporaneamente miglioramenti e deterioramenti nello stesso e/o in diversi organi e apparati.

Indice di risposta alla terapia SLE,Sri
Il tuo paziente è considerato un responder alla terapia se i seguenti principi vengono osservati nel tempo:

Indice dannoIndice dei danni SLICC/ACR
Stabilisce la presenza di lesioni potenzialmente irreversibili di vari organi. L'indice di danno include una descrizione dello stato di 12 sistemi di organi, il punteggio massimo per i singoli sistemi di organi va da 1 a 7 punti, a seconda del numero di parametri valutati. Il punteggio totale massimo possibile è di 47 punti. Il punteggio include tutti i tipi di danno dall'insorgenza della malattia (dovuti direttamente al LES o sviluppatisi a seguito della terapia), prendendo in considerazione solo i segni che persistono per 6 mesi o più

Indice di danno SLESLICC/ ACRindice di danno.
(I pazienti devono aver avuto i seguenti sintomi per almeno 6 mesi.)

cartello	Punti
Organo della vista (ciascun occhio) alla valutazione clinica
Qualsiasi cataratta	1
Cambiamenti retinici o atrofia del nervo ottico	1
Sistema nervoso
Compromissione cognitiva (declino della memoria, difficoltà a contare, scarsa concentrazione, difficoltà a parlare o scrivere, prestazioni compromesse) o psicosi maggiore	1
Convulsioni che richiedono un trattamento per più di 6 mesi	1
Ictus sempre (punteggio 2 punti se >1)	1 2
Neuropatia cranica o periferica (escluso visivo)	1
Mielite trasversa	1
reni
Filtrazione glomerulare< 50 мл/мин	1
Proteinuria >3,5 g/24 ore	1
O
Malattia renale allo stadio terminale (indipendentemente dalla dialisi o dal trapianto)	3
Polmoni
Ipertensione polmonare (rigonfiamento del ventricolo destro o tono di II squillo)	1
Fibrosi polmonare (fisica e radiologica)	1
Polmone rimpicciolito (raggi X)	1
Fibrosi pleurica (radiografia)	1
Infarto polmonare (raggi X)	1
Il sistema cardiovascolare
Angina pectoris o intervento chirurgico di bypass delle arterie coronarie	1
Sempre infarto del miocardio (punteggio 2 se >1)	1 2
Cardiomiopatia (disfunzione ventricolare)	1
Malattia valvolare (soffio diastolico o sistolico >3/6)	1
Pericardite entro 6 mesi (o pericardectomia)	1
vasi periferici
Claudicatio intermittente da 6 mesi	1
Leggera perdita di tessuto ("cuscinetto" del dito)	1
Perdita tissutale sempre significativa (perdita di un dito o di un arto) (punteggio 2 se > rispetto a un sito)	1 2
Trombosi venosa con edema, ulcerazione o stasi venosa	1
Tratto gastrointestinale
Attacco di cuore, resezione intestinale (sotto il duodeno), milza, fegato o cistifellea, mai per qualsiasi motivo (punteggio 2 se più di un sito)	1 2
insufficienza mesenterica	1
Peritonite cronica	1
Stenosi o interventi chirurgici nel tratto gastrointestinale superiore	1
Sistema muscoloscheletrico
Atrofia o debolezza muscolare	1
Artrite deformante o erosiva (comprese le deformità riducibili, esclusa la necrosi avascolare)	1
Osteoporosi con fratture o collasso vertebrale (esclusa la necrosi avascolare)	1
Necrosi avascolare (punteggio 2 punti se >1)	1 2
Osteomielite	1
Pelle
Alopecia cronica cicatriziale	1
Cicatrici estese o panniculite (diverse dal cuoio capelluto e dalla punta delle dita)	1
Ulcerazione della pelle (esclusa la trombosi) entro 6 mesi	1
Danni al sistema riproduttivo	1
Diabete mellito (indipendentemente dal trattamento)	1
Malignità (esclusa la displasia) (punteggio 2 se più di una sede)	1
Punteggio totale

Valutazione della qualità della vita (QOL).
Il questionario Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) è considerato lo standard per la valutazione della QoL nei pazienti con LES. La versione russa di SF-36 è stata convalidata dal Centro internazionale per lo studio della qualità della vita a San Pietroburgo e Mosca. Esiste un altro questionario più specifico progettato specificamente per valutare la QoL nei pazienti affetti da LES. Lupus qualità della vita (LUPUSQOL). Questo è l'unico questionario tradotto in russo da Corporate Translation Inc. secondo tutte le regole GCP.
Lupus-Qol è un questionario che include 34 domande, unite da 2-8 domande in scale separate. Valuta: la salute fisica (salute fisica); salute emotiva (salute emotiva); immagine corporea - immagine corporea (la valutazione del paziente del proprio corpo e la sua percezione da parte degli altri); dolore (dolore); pianificazione (pianificazione); affaticamento (affaticamento); relazioni intime (relazioni intime); onere per gli altri (dipendenza da altre persone).

Questionario Lupus sulla qualità della vita (LupusQoL) Data VISITA Nome Età anni
Il questionario che segue è progettato per misurare in che modo il lupus eritematoso sistemico (LES) influisce sulla tua vita. Leggere ogni affermazione e segna la risposta, riflette più accuratamente il tuo benessere. Cerca di rispondere a tutte le domande nel modo più veritiero possibile.
Quante volte nelle ultime 4 settimane
1. A causa del lupus, ho bisogno di aiuto per lavori fisici pesanti, come scavare un orto, dipingere e/o ridipingere, riorganizzare i mobili	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
2. A causa del lupus, ho bisogno di aiuto per svolgere lavori fisici moderatamente pesanti, come passare l'aspirapolvere, stirare, fare la spesa, pulire il bagno	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
3. A causa del lupus, ho bisogno di aiuto per lavori fisici leggeri come cucinare, aprire barattoli, spolverare, pettinarmi o fare l'igiene personale.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
4. A causa del lupus, non sono in grado di svolgere le attività quotidiane, come il lavoro, la cura dei bambini, le faccende domestiche, così come vorrei.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
5. Ho difficoltà a salire le scale a causa del lupus.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
6. A causa del lupus, ho perso parte della mia indipendenza e dipendevo da altre persone	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
7. Lupus mi fa fare tutto più lentamente.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
8. Ho un disturbo del sonno dovuto al lupus.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
9. A causa del dolore causato dal lupus, non posso svolgere il mio lavoro come vorrei. La scelta dei farmaci e il loro dosaggio dovrebbero essere discussi con uno specialista. Solo un medico può prescrivere il medicinale giusto e il suo dosaggio, tenendo conto della malattia e delle condizioni del corpo del paziente. Il sito Web MedElement è solo una risorsa informativa e di riferimento. Le informazioni pubblicate su questo sito non devono essere utilizzate per modificare arbitrariamente le prescrizioni del medico. La redazione di MedElement non è responsabile per eventuali danni alla salute o danni materiali derivanti dall'utilizzo di questo sito.