Perché l’anemia emolitica è pericolosa? Forme di anemia emolitica

La membrana eritrocitaria è costituita da un doppio strato lipidico, permeato da varie proteine che fungono da pompe per vari microelementi. Gli elementi citoscheletrici sono attaccati alla superficie interna della membrana. Situato sulla superficie esterna del globulo rosso un gran numero di glicoproteine che agiscono come recettori e antigeni - molecole che determinano l'unicità della cellula. Ad oggi, sulla superficie degli eritrociti sono stati scoperti più di 250 tipi di antigeni, i più studiati dei quali sono gli antigeni del sistema ABO e del sistema del fattore Rh.

Secondo il sistema AB0, ci sono 4 gruppi sanguigni e secondo il fattore Rh - 2 gruppi. La scoperta di questi gruppi sanguigni segnò l'inizio di una nuova era nella medicina, poiché permise la trasfusione di sangue e dei suoi componenti a pazienti con malattie del sangue maligne, perdite massicce di sangue, ecc. Inoltre, grazie alla trasfusione di sangue, il tasso di sopravvivenza dei pazienti dopo interventi chirurgici massicci è aumentato significativamente.

Secondo il sistema AB0, si distinguono i seguenti gruppi sangue:

agglutinogeni ( antigeni presenti sulla superficie dei globuli rossi che, a contatto con le stesse agglutinine, provocano la precipitazione dei globuli rossi) sono assenti sulla superficie dei globuli rossi;
sono presenti agglutinogeni A;
sono presenti agglutinogeni B;
sono presenti gli agglutinogeni A e B.

In base alla presenza del fattore Rh si distinguono i seguenti gruppi sanguigni:

Rh positivo – 85% della popolazione;
Rh negativo – 15% della popolazione.

Nonostante il fatto che, in teoria, si riversi completamente sangue compatibile Non dovrebbero esserci reazioni anafilattiche da un paziente all’altro; si verificano periodicamente. La ragione di questa complicazione è l'incompatibilità con altri tipi di antigeni eritrocitari, che purtroppo fino ad oggi non sono stati praticamente studiati. Inoltre, alcuni componenti del plasma, la parte liquida del sangue, possono causare anafilassi, pertanto, secondo le ultime raccomandazioni delle guide mediche internazionali, le trasfusioni di sangue intero non sono raccomandate. Vengono invece trasfusi i componenti del sangue: globuli rossi, piastrine, albumine, plasma fresco congelato, concentrati di fattori della coagulazione, ecc.

Le glicoproteine precedentemente menzionate, situate sulla superficie della membrana dei globuli rossi, formano uno strato chiamato glicocalice. Una caratteristica importante di questo strato è la carica negativa sulla sua superficie. Anche la superficie dello strato interno dei vasi sanguigni ha una carica negativa. Di conseguenza, nel flusso sanguigno, i globuli rossi vengono respinti dalle pareti dei vasi e tra loro, il che impedisce la formazione coaguli di sangue. Tuttavia, non appena un globulo rosso viene danneggiato o la parete del vaso viene danneggiata, la sua carica negativa si trasforma gradualmente in un gruppo di globuli rossi positivi e sani attorno al sito del danno e si forma un coagulo di sangue.

Il concetto di deformabilità e viscosità citoplasmatica di un eritrocito è strettamente correlato alle funzioni del citoscheletro e alla concentrazione di emoglobina nella cellula. La deformabilità è la capacità di un globulo rosso di cambiare arbitrariamente la sua forma per superare ostacoli. La viscosità citoplasmatica è inversamente proporzionale alla deformabilità e aumenta all'aumentare del contenuto di emoglobina rispetto alla parte liquida della cellula. Un aumento della viscosità si verifica durante l'invecchiamento degli eritrociti ed è un processo fisiologico. Parallelamente all'aumento della viscosità diminuisce la deformabilità.

Tuttavia, i cambiamenti in questi indicatori possono verificarsi non solo quando processo fisiologico invecchiamento dell'eritrocita, ma anche con molte patologie congenite ed acquisite, come membranopatie ereditarie, fermentopatie ed emoglobinopatie, che verranno descritte più dettagliatamente nel seguito.

Un globulo rosso, come qualsiasi altra cellula vivente, ha bisogno di energia per funzionare correttamente. Il globulo rosso riceve energia attraverso processi redox che avvengono nei mitocondri. I mitocondri sono stati paragonati alle centrali elettriche della cellula perché convertono il glucosio in ATP attraverso un processo chiamato glicolisi. Una caratteristica distintiva dell'eritrocita è che i suoi mitocondri formano ATP solo mediante glicolisi anaerobica. In altre parole, queste cellule non hanno bisogno di ossigeno per garantire la loro attività vitale e quindi forniscono ai tessuti esattamente la stessa quantità di ossigeno che hanno ricevuto passando attraverso gli alveoli polmonari.

Nonostante gli eritrociti siano considerati i principali trasportatori di ossigeno e anidride carbonica, oltre a questo svolgono una serie di funzioni importanti.

Le funzioni secondarie dei globuli rossi sono:

regolamento equilibrio acido-base sangue attraverso un sistema tampone di carbonato;
l'emostasi è un processo volto a fermare il sanguinamento;
determinazione delle proprietà reologiche del sangue: una variazione del numero di globuli rossi rispetto alla quantità totale di plasma porta ad un ispessimento o assottigliamento del sangue.
partecipazione ai processi immunitari: sulla superficie dell'eritrocita sono presenti recettori per attaccare gli anticorpi;
funzione digestiva - decadendo, gli eritrociti rilasciano eme, che si trasforma autonomamente in bilirubina libera. Nel fegato, la bilirubina libera viene convertita in bile, che viene utilizzata per scomporre i grassi presenti negli alimenti.

Ciclo di vita di un globulo rosso

I globuli rossi si formano nel midollo osseo rosso, attraversando numerose fasi di crescita e maturazione. Tutte le forme intermedie dei precursori degli eritrociti sono combinate in un unico termine: germe eritrocitario.

Man mano che i precursori degli eritrociti maturano, subiscono un cambiamento nell’acidità del citoplasma ( parte liquida della cellula), autodigestione del nucleo e accumulo di emoglobina. L'immediato predecessore dell'eritrocita è il reticolocita, una cellula in cui, esaminata al microscopio, si possono trovare alcune inclusioni dense che una volta costituivano il nucleo. I reticolociti circolano nel sangue per 36-44 ore, durante le quali si liberano dei resti del nucleo e completano la sintesi dell'emoglobina dalle catene residue dell'RNA messaggero ( acido ribonucleico).

La regolazione della maturazione di nuovi globuli rossi avviene attraverso un meccanismo di feedback diretto. La sostanza che stimola l'aumento del numero dei globuli rossi è l'eritropoietina, un ormone prodotto dal parenchima renale. Durante la carenza di ossigeno, aumenta la produzione di eritropoietina, che porta ad una maturazione accelerata dei globuli rossi e, in definitiva, al ripristino del livello ottimale di saturazione di ossigeno nei tessuti. La regolazione secondaria dell'attività del germe eritrocitario viene effettuata attraverso l'interleuchina-3, il fattore delle cellule staminali, la vitamina B 12, gli ormoni ( tiroxina, somatostatina, androgeni, estrogeni, corticosteroidi) e microelementi ( selenio, ferro, zinco, rame, ecc.).

Dopo 3-4 mesi di esistenza dell'eritrocita, avviene la sua graduale involuzione, manifestata dal rilascio di fluido intracellulare da esso a causa dell'usura della maggior parte dei sistemi enzimatici di trasporto. Successivamente, l'eritrocito si compatta, accompagnato da una diminuzione delle sue proprietà plastiche. Una diminuzione delle proprietà plastiche compromette la permeabilità dei globuli rossi attraverso i capillari. Alla fine, un tale globulo rosso entra nella milza, rimane intrappolato nei suoi capillari e viene distrutto dai globuli bianchi e dai macrofagi situati intorno a loro.

Dopo la distruzione dei globuli rossi, l'emoglobina libera viene rilasciata nel flusso sanguigno. Quando il tasso di emolisi è inferiore al 10%. numero totale globuli rossi al giorno, l'emoglobina viene catturata da una proteina chiamata aptoglobina e depositata nella milza e nello strato interno dei vasi sanguigni, dove viene distrutta dai macrofagi. I macrofagi distruggono la parte proteica dell'emoglobina, ma rilasciano l'eme. L'eme, sotto l'influenza di numerosi enzimi del sangue, viene trasformato in bilirubina libera, dopo di che viene trasportato al fegato dalla proteina albumina. La presenza di una grande quantità di bilirubina libera nel sangue è accompagnata dalla comparsa di ittero color limone. Nel fegato, la bilirubina libera si lega all’acido glucuronico e viene rilasciata nell’intestino sotto forma di bile. Se c'è un'ostruzione al deflusso della bile, questa rifluisce nel sangue e circola sotto forma bilirubina legata. In questo caso compare anche l'ittero, ma di tonalità più scura ( le mucose e la pelle sono di colore arancione o rossastro).

Dopo il rilascio della bilirubina legata nell'intestino sotto forma di bile, viene ripristinata in stercobilinogeno e urobilinogeno con l'aiuto di flora intestinale. La maggior parte dello stercobilinogeno viene convertito in stercobilina, che viene escreta nelle feci e le fa diventare marroni. La restante parte di stercobilinogeno e urobilinogeno viene assorbita nell'intestino e rientra nel flusso sanguigno. L'urobilinogeno viene trasformato in urobilina ed escreto nelle urine, mentre lo stercobilinogeno rientra nel fegato ed è escreto nella bile. A prima vista questo ciclo può sembrare privo di significato, tuttavia si tratta di un malinteso. Quando i prodotti della degradazione dei globuli rossi rientrano nel flusso sanguigno, l'attività del sistema immunitario viene stimolata.

Con un aumento del tasso di emolisi dal 10% al 17-18% del numero totale di globuli rossi al giorno, le riserve di aptoglobina diventano insufficienti per catturare l'emoglobina rilasciata e utilizzarla nel modo sopra descritto. In questo caso, l'emoglobina libera entra nei capillari renali attraverso il flusso sanguigno, viene filtrata nell'urina primaria e viene ossidata in emosiderina. L'emosiderina entra quindi nell'urina secondaria e viene escreta dal corpo.

Con un'emolisi estremamente grave, la cui velocità supera il 17-18% del numero totale di globuli rossi al giorno, l'emoglobina entra nei reni in quantità troppo grandi. Per questo motivo, la sua ossidazione non ha il tempo di verificarsi e l'emoglobina pura entra nelle urine. Pertanto, la determinazione dell'urobilina in eccesso nelle urine è un segno di dolcezza anemia emolitica. L'aspetto dell'emosiderina indica una transizione a grado medio emolisi. Il rilevamento dell'emoglobina nelle urine indica un'elevata intensità di distruzione dei globuli rossi.

Cos'è l'anemia emolitica?

L'anemia emolitica è una malattia in cui la durata della vita dei globuli rossi è significativamente ridotta a causa di una serie di fattori esterni ed interni dei globuli rossi. Fattori interni che portano alla distruzione dei globuli rossi sono varie anomalie nella struttura degli enzimi dei globuli rossi, dell'eme o della membrana cellulare. I fattori esterni che possono portare alla distruzione di un globulo rosso sono vari tipi di conflitti immunitari, guasto meccanico globuli rossi, nonché infezione del corpo con alcune malattie infettive.

Le anemie emolitiche si classificano in congenite ed acquisite.

Esistono i seguenti tipi di anemia emolitica congenita:

membranopatia;
fermentopatia;
emoglobinopatie.

Esistono i seguenti tipi di anemia emolitica acquisita:

anemia emolitica immunitaria;
membranopatie acquisite;
anemia dovuta alla distruzione meccanica dei globuli rossi;
anemia emolitica causata da agenti infettivi.

Anemie emolitiche congenite

Membranopatie

Come descritto in precedenza, forma normale Il globulo rosso ha la forma di un disco biconcavo. Questa forma corrisponde alla corretta composizione proteica della membrana e consente ai globuli rossi di penetrare attraverso i capillari, il cui diametro è molte volte inferiore al diametro dei globuli rossi stessi. L'elevata capacità di penetrazione degli eritrociti, da un lato, consente loro di svolgere la loro funzione principale nel modo più efficiente possibile: lo scambio di gas tra l'ambiente interno del corpo e ambiente esterno, e dall'altro, per evitare la loro eccessiva distruzione nella milza.

Un difetto in alcune proteine della membrana porta alla rottura della sua forma. Con una violazione della forma, si osserva una diminuzione della deformabilità degli eritrociti e, di conseguenza, una maggiore distruzione nella milza.

Oggi esistono 3 tipi di membranopatie congenite:

microsferocitosi
ovalocitosi

Acantocitosi chiamata una condizione in cui gli eritrociti con numerose escrescenze, chiamati acantociti, compaiono nel flusso sanguigno del paziente. La membrana di tali eritrociti non è arrotondata e al microscopio ricorda un bordo, da cui il nome della patologia. Le cause dell'acantocitosi ad oggi non sono del tutto chiare, tuttavia esiste una chiara relazione tra questa patologia e gravi danni al fegato con elevati valori di grassi nel sangue ( colesterolo totale e sue frazioni, beta lipoproteine, triacilgliceridi, ecc.). Una combinazione di questi fattori può verificarsi in malattie ereditarie come la corea di Huntington e l'abetalipoproteinemia. Gli acantociti non sono in grado di passare attraverso i capillari della milza e vengono quindi presto distrutti, causando anemia emolitica. Pertanto, la gravità dell'acantocitosi è direttamente correlata all'intensità dell'emolisi e Segni clinici anemia.

Microsferocitosi- una malattia che in passato veniva chiamata ittero emolitico familiare, poiché comporta una chiara trasmissione autosomica recessiva di un gene difettoso responsabile della formazione di un globulo rosso biconcavo. Di conseguenza, in tali pazienti, tutti i globuli rossi formati sono di forma sferica e hanno un diametro inferiore rispetto ai globuli rossi sani. Forma sferica ha una superficie minore rispetto alla normale forma biconcava, quindi l'efficienza dello scambio gassoso di tali globuli rossi è ridotta. Inoltre contengono meno emoglobina e si modificano meno facilmente quando attraversano i capillari. Queste caratteristiche portano ad una riduzione della durata di vita di tali globuli rossi attraverso l'emolisi prematura nella milza.

Fin dall'infanzia, tali pazienti sperimentano l'ipertrofia del germoglio del midollo osseo degli eritrociti, compensando l'emolisi. Pertanto, con la microsferocitosi, si osserva più spesso anemia lieve e moderata, che appare principalmente nei momenti di indebolimento del corpo malattie virali, alimentazione insufficiente o lavoro fisico intenso.

Ovalocitosiè una malattia ereditaria trasmessa con modalità autosomica dominante. Più spesso, la malattia si manifesta in modo subclinico con la presenza di meno del 25% di globuli rossi ovali nel sangue. Molto meno comune forme gravi, in cui il numero di globuli rossi difettosi si avvicina al 100%. La causa dell'ovalocitosi risiede in un difetto nel gene responsabile della sintesi della proteina spettrina. La spettrina è coinvolta nella costruzione del citoscheletro degli eritrociti. Pertanto, a causa dell'insufficiente plasticità del citoscheletro, l'eritrocito non è in grado di ripristinare la sua forma biconcava dopo aver attraversato i capillari e circola in sangue periferico sotto forma di cellule ellissoidali. Quanto più pronunciato è il rapporto tra diametro longitudinale e trasversale dell'ovocita, tanto prima avviene la sua distruzione nella milza. La rimozione della milza riduce significativamente il tasso di emolisi e porta alla remissione della malattia nell'87% dei casi.

Enzimepatie

Il globulo rosso contiene una serie di enzimi, con l'aiuto dei quali viene mantenuta la costanza del suo ambiente interno, il glucosio viene trasformato in ATP e viene regolato l'equilibrio acido-base del sangue.

Secondo le indicazioni sopra riportate si distinguono 3 tipi di enzimopatie:

carenza di enzimi coinvolti nell'ossidazione e riduzione del glutatione ( vedi sotto);
carenza di enzimi della glicolisi;
carenza di enzimi che utilizzano ATP.

Glutationeè un complesso tripeptide coinvolto nella maggior parte dei processi redox nel corpo. In particolare, è necessario per il funzionamento dei mitocondri, le centrali energetiche di qualsiasi cellula, compresi i globuli rossi. Difetti congeniti degli enzimi coinvolti nell'ossidazione e nella riduzione del glutatione negli eritrociti portano ad una diminuzione del tasso di produzione delle molecole di ATP, il principale substrato energetico per la maggior parte dei sistemi cellulari dipendenti dall'energia. La carenza di ATP porta ad un rallentamento del metabolismo dei globuli rossi e alla loro rapida distruzione spontanea, chiamata apoptosi.

Glicolisiè il processo di degradazione del glucosio con la formazione di molecole di ATP. La glicolisi richiede la presenza di numerosi enzimi che convertono ripetutamente il glucosio in composti intermedi e alla fine rilasciano ATP. Come affermato in precedenza, un globulo rosso è una cellula che non utilizza l'ossigeno per produrre molecole di ATP. Questo tipo di glicolisi è anaerobica ( senz'aria). Di conseguenza, da una molecola di glucosio in un eritrocita si formano 2 molecole di ATP, che vengono utilizzate per mantenere la funzionalità della maggior parte dei sistemi enzimatici della cellula. Di conseguenza, un difetto congenito degli enzimi glicolitici priva i globuli rossi quantità richiesta energia per mantenere la vita, e viene distrutta.

ATPè una molecola universale, la cui ossidazione rilascia l'energia necessaria per il funzionamento di oltre il 90% dei sistemi enzimatici di tutte le cellule del corpo. I globuli rossi contengono anche molti sistemi enzimatici il cui substrato è l'ATP. L'energia rilasciata viene spesa nel processo di scambio di gas, mantenendo un equilibrio ionico costante all'interno e all'esterno della cellula, mantenendo costante la pressione osmotica e oncotica della cellula, nonché il funzionamento attivo del citoscheletro e molto altro. La violazione dell'utilizzo del glucosio in almeno uno dei sistemi sopra menzionati porta alla perdita della sua funzione e ad un'ulteriore reazione a catena, il cui risultato è la distruzione dell'eritrocita.

Emoglobinopatie

L'emoglobina è una molecola che occupa il 98% del volume di un globulo rosso, responsabile di garantire i processi di cattura e rilascio dei gas, nonché del loro trasporto dagli alveoli polmonari ai tessuti periferici e ritorno. Con alcuni difetti dell'emoglobina, i globuli rossi trasportano i gas in modo molto peggiore. Inoltre, sullo sfondo dei cambiamenti nella molecola dell'emoglobina, cambia anche la forma dei globuli rossi stessi, il che influisce negativamente anche sulla durata della loro circolazione nel flusso sanguigno.

Esistono 2 tipi di emoglobinopatie:

quantitativo – talassemia;
qualitativo – anemia falciforme o drepanocitosi.

Talassemia sono malattie ereditarie associate ad un'alterata sintesi dell'emoglobina. Nella sua struttura, l'emoglobina è una molecola complessa costituita da due monomeri alfa e due monomeri beta legati tra loro. La catena alfa è sintetizzata da 4 sezioni di DNA. Catena Beta – da 2 sezioni. Pertanto, quando si verifica una mutazione in una delle 6 regioni, la sintesi del monomero il cui gene è danneggiato diminuisce o si arresta. I geni sani continuano la sintesi dei monomeri, che nel tempo porta ad una predominanza quantitativa di alcune catene rispetto ad altre. Quei monomeri in eccesso formano composti deboli, la cui funzione è significativamente inferiore all'emoglobina normale. Secondo la catena la cui sintesi è compromessa, esistono 3 tipi principali di talassemia: talassemia alfa, beta e mista alfa-beta. Il quadro clinico dipende dal numero di geni mutati.

Anemia falciformeè una malattia ereditaria in cui si forma l'emoglobina S anormale invece della normale emoglobina A. Questa emoglobina anormale ha una funzionalità significativamente inferiore all'emoglobina A e cambia anche la forma dei globuli rossi in a forma di falce. Questa forma porta alla distruzione dei globuli rossi in un periodo da 5 a 70 giorni rispetto a durata normale la loro esistenza va dai 90 ai 120 giorni. Di conseguenza, nel sangue appare una percentuale di globuli rossi a forma di falce, il cui valore dipende dal fatto che la mutazione sia eterozigote o omozigote. Con una mutazione eterozigote, la percentuale di globuli rossi anormali raramente raggiunge il 50% e il paziente manifesta sintomi di anemia solo con uno sforzo fisico significativo o in condizioni di ridotta concentrazione di ossigeno nell'aria atmosferica. Con una mutazione omozigote, tutti i globuli rossi del paziente sono a forma di falce e quindi i sintomi dell'anemia compaiono dalla nascita del bambino e la malattia è caratterizzata da un decorso grave.

Anemia emolitica acquisita

Anemie emolitiche immunitarie

Con questo tipo di anemia, la distruzione dei globuli rossi avviene sotto l'influenza del sistema immunitario del corpo.

Esistono 4 tipi di anemia emolitica immunitaria:

autoimmune;
isoimmune;
eteroimmune;
transimmune.

Per l'anemia autoimmune Il corpo del paziente produce anticorpi contro i globuli rossi normali a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario e di una violazione del riconoscimento da parte dei linfociti delle proprie cellule e di quelle estranee.

Anemie isoimmuni si sviluppano quando un paziente viene trasfuso con sangue incompatibile con il sistema ABO e il fattore Rh o, in altre parole, con sangue di un gruppo diverso. In questo caso, i globuli rossi trasfusi il giorno prima vengono distrutti dalle cellule del sistema immunitario e dagli anticorpi del ricevente. Un conflitto immunitario simile si sviluppa quando fattore Rh positivo nel sangue del feto e negativo nel sangue della madre incinta. Questa patologia è chiamata malattia emolitica dei neonati.

Anemie eteroimmuni si sviluppano quando sulla membrana eritrocitaria compaiono antigeni estranei che vengono riconosciuti come estranei dal sistema immunitario del paziente. Antigeni estranei possono comparire sulla superficie dei globuli rossi se vengono assunti determinati farmaci o dopo infezioni virali acute.

Anemie transimmuni si sviluppano nel feto quando nel corpo della madre sono presenti anticorpi contro i globuli rossi ( anemia autoimmune). In questo caso, sia i globuli rossi materni che quelli fetali diventano il bersaglio del sistema immunitario, anche se non viene rilevata l'incompatibilità Rh, come nel caso malattia emolitica neonati.

Membranopatie acquisite

Un rappresentante di questo gruppo è l'emoglobinuria parossistica notturna o la malattia di Marchiafava-Micheli. Al centro di questa malattia C'è una formazione costante di una piccola percentuale di globuli rossi con una membrana difettosa. Presumibilmente germe eritrocitario di una certa area midollo osseo subisce una mutazione causata da diversi fattori dannosi, come radiazioni, agenti chimici, ecc. Il difetto che ne deriva rende i globuli rossi instabili al contatto con le proteine del sistema del complemento ( uno dei componenti principali della difesa immunitaria dell'organismo). Pertanto, i globuli rossi sani non vengono deformati e i globuli rossi difettosi vengono distrutti dal complemento nel flusso sanguigno. Di conseguenza, viene rilasciata una grande quantità di emoglobina libera, che viene escreta nelle urine principalmente durante la notte.

Anemia dovuta alla distruzione meccanica dei globuli rossi

Questo gruppo di malattie comprende:

emoglobinuria di marcia;
anemia emolitica microangiopatica;
anemia durante il trapianto di valvole cardiache meccaniche.

Emoglobinuria di marzo, come suggerisce il nome, si sviluppa durante una lunga marcia. Gli elementi sanguigni formatisi nei piedi, con una compressione regolare e prolungata delle piante dei piedi, sono soggetti a deformazione e persino a distruzione. Di conseguenza, una grande quantità di emoglobina non legata viene rilasciata nel sangue, che viene escreta nelle urine.

Anemia emolitica microangiopatica si sviluppa a causa della deformazione e successiva distruzione dei globuli rossi nella glomerulonefrite acuta e nella sindrome della coagulazione intravascolare disseminata. Nel primo caso, a causa dell'infiammazione dei tubuli renali e, di conseguenza, dei capillari che li circondano, il loro lume si restringe e i globuli rossi si deformano a causa dell'attrito con la loro membrana interna. Nel secondo caso, dappertutto sistema circolatorio si verifica un'aggregazione piastrinica fulminea, accompagnata dalla formazione di numerosi fili di fibrina che bloccano il lume dei vasi. Una parte dei globuli rossi rimane immediatamente bloccata nella rete formata e forma più coaguli di sangue, mentre la parte rimanente scivola attraverso questa rete ad alta velocità, deformandosi lungo il percorso. Di conseguenza, i globuli rossi così deformati, detti “coronati”, circolano ancora nel sangue per qualche tempo, per poi essere distrutti da soli o quando attraversano i capillari della milza.

Anemia durante il trapianto di valvola cardiaca meccanica si sviluppa quando i globuli rossi che si muovono ad alta velocità entrano in collisione con la plastica densa o il metallo che costituisce una valvola cardiaca artificiale. La velocità di distruzione dipende dalla velocità del flusso sanguigno nell'area della valvola. L'emolisi aumenta con il lavoro fisico, le esperienze emotive, un forte aumento o diminuzione della pressione sanguigna e un aumento della temperatura corporea.

Anemia emolitica causata da agenti infettivi

Microrganismi come Plasmodium malaria e Toxoplasma gondii ( agente eziologico della toxoplasmosi) utilizzano gli eritrociti come substrato per la riproduzione e la crescita dei loro simili. Come risultato dell'infezione da queste infezioni, gli agenti patogeni penetrano nell'eritrocito e si moltiplicano al suo interno. Poi, dopo un certo tempo, il numero di microrganismi aumenta così tanto da distruggere la cellula dall'interno. Allo stesso tempo, una quantità ancora maggiore dell'agente patogeno viene rilasciata nel sangue, che si popola di globuli rossi sani e ripete il ciclo. Di conseguenza, con la malaria ogni 3 o 4 giorni ( a seconda del tipo di agente patogeno) si osserva un'ondata di emolisi, accompagnata da un aumento della temperatura. Con la toxoplasmosi, l'emolisi si sviluppa secondo uno scenario simile, ma più spesso ha un decorso non ondulatorio.

Cause dell'anemia emolitica

Riassumendo tutte le informazioni della sezione precedente, possiamo affermare con sicurezza che esiste un numero enorme di cause di emolisi. Le ragioni possono risiedere sia nelle malattie ereditarie che in quelle acquisite. È per questo motivo che viene attribuita grande importanza alla ricerca della causa dell'emolisi non solo nel sistema sanguigno, ma anche in altri sistemi del corpo, poiché spesso la distruzione dei globuli rossi non è una malattia indipendente, ma un sintomo di un'altra malattia.

Pertanto, l'anemia emolitica può svilupparsi per i seguenti motivi:

ingresso nel sangue di varie tossine e veleni ( pesticidi, pesticidi, morsi di serpente, ecc.);
distruzione meccanica degli eritrociti ( durante molte ore di cammino, dopo l'impianto valvola artificiale cuori, ecc.);
sindrome della coagulazione intravascolare disseminata;
vari anomalie genetiche struttura dei globuli rossi;
Malattie autoimmuni;
sindrome paraneoplastica ( immunodistruzione incrociata degli eritrociti insieme a cellule tumorali );
complicazioni dopo la trasfusione sangue donato;
infezione da alcune malattie infettive ( malaria, toxoplasmosi);
glomerulonefrite cronica;
gravi infezioni purulente accompagnate da sepsi;
epatite infettiva B, meno spesso C e D;
avitaminosi, ecc.

Sintomi dell'anemia emolitica

I sintomi dell'anemia emolitica si inseriscono in due sindromi principali: anemica ed emolitica. Nei casi in cui l'emolisi è un sintomo di un'altra malattia, il quadro clinico è complicato dai suoi sintomi.

La sindrome anemica si manifesta con i seguenti sintomi:

pallore della pelle e delle mucose;
vertigini;
grave debolezza generale;
affaticamento rapido;
mancanza di respiro durante la normale attività fisica;
battito cardiaco;

La sindrome emolitica si manifesta con i seguenti sintomi:

colore giallastro-pallido della pelle e delle mucose;
urina di colore marrone scuro, ciliegia o scarlatto;
aumento delle dimensioni della milza;
dolore nell'ipocondrio sinistro, ecc.

Diagnosi di anemia emolitica

La diagnosi di anemia emolitica viene effettuata in due fasi. Nella prima fase, l'emolisi si verifica nel letto vascolare o nella milza. Nella seconda fase vengono effettuati numerosi studi aggiuntivi per determinare la causa della distruzione dei globuli rossi.

Prima fase della diagnosi

L'emolisi dei globuli rossi è di due tipi. Il primo tipo di emolisi è chiamato intracellulare, cioè la distruzione dei globuli rossi avviene nella milza attraverso l'assorbimento dei globuli rossi difettosi da parte dei linfociti e dei fagociti. Il secondo tipo di emolisi è chiamato intravascolare, cioè la distruzione dei globuli rossi avviene nel flusso sanguigno sotto l'influenza di linfociti, anticorpi e complemento circolanti nel sangue. Determinare il tipo di emolisi è estremamente importante perché dà al ricercatore un suggerimento in quale direzione continuare a cercare la causa della distruzione dei globuli rossi.

La conferma dell'emolisi intracellulare viene effettuata utilizzando i seguenti indicatori di laboratorio:

emoglobinemia– la presenza di emoglobina libera nel sangue dovuta alla distruzione attiva dei globuli rossi;
emosiderinuria– la presenza di emosiderina nelle urine, prodotto dell'ossidazione dell'emoglobina in eccesso nei reni;
emoglobinuria– la presenza di emoglobina invariata nelle urine, segno di un tasso estremamente elevato di distruzione dei globuli rossi.

La conferma dell'emolisi intravascolare viene effettuata utilizzando i seguenti test di laboratorio:

esame del sangue generale – diminuzione del numero dei globuli rossi e/o dell’emoglobina, aumento del numero dei reticolociti;
esame del sangue biochimico - aumento della bilirubina totale dovuto alla frazione indiretta.
striscio di sangue periferico: con vari metodi di colorazione e fissaggio dello striscio, vengono determinate la maggior parte delle anomalie nella struttura dell'eritrocito.

Una volta esclusa l'emolisi, il ricercatore passa alla ricerca di un'altra causa di anemia.

Seconda fase della diagnosi

Esistono numerosi motivi per lo sviluppo dell'emolisi, quindi trovarli può richiedere un tempo proibitivo. In questo caso, è necessario conoscere la storia medica della malattia nel modo più dettagliato possibile. In altre parole, è necessario conoscere i luoghi che il paziente ha visitato negli ultimi sei mesi, dove ha lavorato, in quali condizioni ha vissuto, l'ordine in cui si sono manifestati i sintomi della malattia, l'intensità del loro sviluppo e molto di piu. Tali informazioni possono essere utili per restringere la ricerca delle cause dell'emolisi. In assenza di tali informazioni, viene effettuata una serie di analisi per determinare maggiormente il substrato malattie frequenti portando alla distruzione dei globuli rossi.

Le analisi della seconda fase della diagnosi sono:

dritto e prova indiretta pettini;
immunocomplessi circolanti;
resistenza osmotica degli eritrociti;
studio dell'attività degli enzimi eritrociti ( glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PDH), piruvato chinasi, ecc.);
elettroforesi dell'emoglobina;
test per la falcizzazione dei globuli rossi;
Test corporeo di Heinz;
emocoltura batteriologica;
esame di una “goccia spessa” di sangue;
mielogramma;
Test di Hem, test di Hartmann ( test del saccarosio).

Test di Coombs diretto e indiretto
Questi test vengono eseguiti per confermare o escludere l'anemia emolitica autoimmune. Gli immunocomplessi circolanti indicano indirettamente la natura autoimmune dell'emolisi.

Resistenza osmotica dei globuli rossi
Una diminuzione della resistenza osmotica degli eritrociti si sviluppa spesso nelle forme congenite di anemia emolitica, come la sferocitosi, l'ovalocitosi e l'acantocitosi. Nella talassemia, al contrario, si verifica un aumento della resistenza osmotica degli eritrociti.

Studio dell'attività degli enzimi eritrociti
A questo scopo vengono innanzitutto eseguiti test qualitativi per la presenza o l'assenza degli enzimi desiderati, quindi si ricorre a analisi quantitative, effettuato utilizzando la PCR ( reazione a catena della polimerasi). La determinazione quantitativa degli enzimi eritrocitari ci consente di identificare la loro diminuzione in relazione a valori normali e diagnosticare forme latenti di enzimopatie eritrocitarie.

Elettroforesi dell'emoglobina
Lo studio è condotto per escludere emoglobinopatie sia qualitative che quantitative ( talassemia e anemia falciforme).

Test per la falcizzazione dei globuli rossi
L'essenza di questo studio è determinare il cambiamento nella forma dei globuli rossi quando diminuisce la pressione parziale dell'ossigeno nel sangue. Se i globuli rossi assumono la forma di una falce, la diagnosi di anemia falciforme è confermata.

Test corporeo di Heinz
Lo scopo di questo test è rilevare inclusioni speciali nello striscio di sangue, che sono emoglobina insolubile. Questo test viene effettuato per confermare una fermentopatia come il deficit di G-6-FDG. Tuttavia, va ricordato che i corpi di Heinz possono apparire in uno striscio di sangue con un sovradosaggio di sulfamidici o coloranti all'anilina. La determinazione di queste formazioni viene effettuata al microscopio a campo oscuro o convenzionale microscopio ottico con colorazione speciale.

Emocoltura batteriologica
La coltura di Buck viene effettuata per determinare i tipi di agenti infettivi circolanti nel sangue che possono interagire con i globuli rossi e provocarne la distruzione direttamente o attraverso meccanismi immunitari.

Studio di una “goccia spessa” di sangue
Questo studio effettuati per identificare gli agenti patogeni della malaria, ciclo vitale che è strettamente associato alla distruzione dei globuli rossi.

Mielogramma
Un mielogramma è il risultato di una puntura del midollo osseo. Questo metodo paraclinico ci consente di identificare patologie come malattie maligne sangue, che, attraverso un attacco immunitario crociato nella sindrome paraneoplastica, distrugge i globuli rossi. Inoltre, nel midollo osseo punteggiato, viene determinata la proliferazione del germe eritroide, che indica un alto tasso di produzione compensatoria di eritrociti in risposta all'emolisi.

La prova di Hem. Test di Hartman ( test del saccarosio)
Entrambi i test vengono eseguiti per determinare la durata dell'esistenza dei globuli rossi di un particolare paziente. Per accelerare il processo della loro distruzione, viene inserito il campione di sangue analizzato soluzione debole acido o saccarosio, quindi stimare la percentuale di globuli rossi distrutti. Il test Hem è considerato positivo quando vengono distrutti più del 5% dei globuli rossi. Il test di Hartmann è considerato positivo quando viene distrutto più del 4% dei globuli rossi. Un test positivo indica emoglobinuria parossistica notturna.

Oltre a quello presentato test di laboratorio Per determinare la causa dell'anemia emolitica possono essere eseguiti altri esami aggiuntivi ed esami strumentali, prescritti da uno specialista nel campo della malattia che presumibilmente è la causa dell'emolisi.

Trattamento dell'anemia emolitica

Il trattamento dell'anemia emolitica è un complesso processo dinamico a più livelli. È preferibile iniziare il trattamento dopo una diagnosi completa e l'accertamento della vera causa dell'emolisi. Tuttavia, in alcuni casi, la distruzione dei globuli rossi avviene così rapidamente che non c’è abbastanza tempo per stabilire una diagnosi. In questi casi, come misura necessaria, i globuli rossi persi vengono reintegrati attraverso la trasfusione di sangue del donatore o di globuli rossi lavati.

Trattamento dell'idiopatica primaria ( motivo poco chiaro ) L'anemia emolitica, così come l'anemia emolitica secondaria dovuta a malattie del sistema sanguigno, viene curata da un ematologo. Il trattamento dell'anemia emolitica secondaria dovuta ad altre malattie spetta allo specialista il cui campo di attività è questa malattia. Pertanto, l'anemia causata dalla malaria sarà curata da uno specialista in malattie infettive. L'anemia autoimmune sarà trattata da un immunologo o un allergologo. L'anemia dovuta alla sindrome paraneoplastica dovuta a un tumore maligno sarà curata da un oncochirurgo, ecc.

Trattamento dell'anemia emolitica con farmaci

La base per il trattamento delle malattie autoimmuni e, in particolare, dell'anemia emolitica sono gli ormoni glucocorticoidi. Sono usati per molto tempo, prima per alleviare l'esacerbazione dell'emolisi e poi come trattamento di mantenimento. Poiché i glucocorticoidi ne hanno un numero effetti collaterali, quindi per la loro prevenzione viene effettuato un trattamento ausiliario con vitamine del gruppo B e farmaci che riducono l'acidità del succo gastrico.

Oltre a ridurre l’attività autoimmune, grande attenzione dovrebbe essere posta alla prevenzione della sindrome DIC ( disturbo della coagulazione del sangue), soprattutto con intensità di emolisi moderata e alta. Quando l’efficacia della terapia con glucocorticoidi è bassa, gli immunosoppressori rappresentano l’ultima linea di trattamento.

Medicinale	Meccanismo di azione	Modalità di applicazione
*Prednisolone*	È un rappresentante degli ormoni glucocorticoidi che hanno gli effetti antinfiammatori e immunosoppressori più pronunciati.	1 – 2 mg/kg/giorno per via endovenosa, flebo. In caso di emolisi grave, la dose del farmaco viene aumentata a 150 mg/die. Dopo la normalizzazione dei livelli di emoglobina, la dose viene lentamente ridotta a 15-20 mg/die e il trattamento viene continuato per altri 3-4 mesi. Successivamente la dose viene ridotta di 5 mg ogni 2-3 giorni fino alla completa sospensione del farmaco.
*Eparina*	È un anticoagulante diretto ad azione breve ( 4 – 6 ore). Questo farmaco è prescritto per la prevenzione della sindrome DIC, che spesso si sviluppa durante l'emolisi acuta. Utilizzato in condizioni di pazienti instabili per un migliore controllo della coagulazione.	2500 – 5000 UI per via sottocutanea ogni 6 ore sotto il controllo di un coagulogramma.
*Nadroparina*	È un anticoagulante diretto lunga recitazione (24 – 48 ore). Prescritto a pazienti con condizioni stabili per la prevenzione delle complicanze tromboemboliche e della coagulazione intravascolare disseminata.	0,3 ml/die per via sottocutanea sotto il controllo di un coagulogramma.
*Pentossifillina*	Vasodilatatore periferico con moderato effetto antiaggregante. Aumenta l'apporto di ossigeno ai tessuti periferici.	400-600 mg/die in 2-3 dosi orali per almeno 2 settimane. La durata raccomandata del trattamento è di 1 – 3 mesi.
*Acido folico*	Appartiene al gruppo delle vitamine. Nell'anemia emolitica autoimmune, viene utilizzato per ricostituire le riserve nel corpo.	Il trattamento inizia con una dose di 1 mg/die, quindi la aumenta fino alla comparsa di un effetto clinico duraturo. Massimo dose giornaliera– 5 mg.
*Vitamina B12*	Con l'emolisi cronica, le riserve di vitamina B 12 si esauriscono gradualmente, il che porta ad un aumento del diametro dei globuli rossi e ad una diminuzione delle sue proprietà plastiche. Per evitare queste complicazioni, viene eseguita un'ulteriore prescrizione di questo farmaco.	100 – 200 mcg/die per via intramuscolare.
*Ranitidina*	È prescritto per ridurre l'effetto aggressivo del prednisolone sulla mucosa gastrica riducendo l'acidità del succo gastrico.	300 mg/die in 1 – 2 dosi per via orale.
*Cloruro di potassio*	È una fonte esterna di ioni potassio, che vengono eliminati dal corpo durante il trattamento con glucocorticoidi.	2 – 3 g al giorno sotto monitoraggio ionografico giornaliero.
*Ciclosporina A*	Un farmaco del gruppo degli immunosoppressori. Utilizzato come ultima linea di trattamento quando i glucocorticoidi e la splenectomia sono inefficaci.	3 mg\kg\die per via endovenosa, flebo. Con pronunciato effetti collaterali il farmaco viene sospeso con il passaggio ad un altro immunosoppressore.
*Azatioprina*	Immunosoppressore.
*Ciclofosfamide*	Immunosoppressore.	100 – 200 mg/giorno per 2 – 3 settimane.
*Vincristina*	Immunosoppressore.	1 – 2 mg/settimana goccia a goccia per 3 – 4 settimane.

In caso di deficit di G-6-FDG si raccomanda di evitare l'uso di farmaci compresi nel gruppo a rischio. Tuttavia, con lo sviluppo di emolisi acuta sullo sfondo di questa malattia, il farmaco che ha causato la distruzione dei globuli rossi viene immediatamente sospeso e, se urgentemente necessario, vengono trasfusi i globuli rossi del donatore lavato.

Per forme gravi di anemia falciforme o talassemia che richiedono trasfusioni frequenti sangue, viene prescritta la deferoxamina, un farmaco che lega il ferro in eccesso e lo rimuove dal corpo. In questo modo si previene l'emocromatosi. Un’altra opzione per i pazienti con emoglobinopatie gravi è il trapianto di midollo osseo da un donatore compatibile. Se questa procedura ha esito positivo, esiste una possibilità miglioramento significativo le condizioni generali del paziente, fino al completo recupero.

Nel caso in cui l'emolisi agisce come complicanza di una certa malattia sistemica ed è secondaria, tutte le misure terapeutiche dovrebbero mirare a curare la malattia che ha causato la distruzione dei globuli rossi. Dopo il recupero malattia primaria Si ferma anche la distruzione dei globuli rossi.

Intervento chirurgico per l'anemia emolitica

Per l’anemia emolitica, l’intervento più comunemente praticato è la splenectomia ( splenectomia). Questa operazione indicato per la prima recidiva di emolisi dopo trattamento con ormoni glucocorticoidi per l'anemia emolitica autoimmune. Inoltre, la splenectomia è il metodo preferito per il trattamento di forme ereditarie di anemia emolitica come sferocitosi, acantocitosi e ovalocitosi. Età ottimale, in cui si consiglia di rimuovere la milza in caso delle malattie di cui sopra, è l'età di 4 - 5 anni, tuttavia, in singoli casi, l'operazione può essere eseguita in età precoce.

La talassemia e l'anemia falciforme possono essere trattate a lungo con la trasfusione di globuli rossi lavati da un donatore, tuttavia, se vi sono segni di ipersplenismo, accompagnati da una diminuzione del numero di altri elementi cellulari del sangue, è necessario un intervento chirurgico per rimuovere la milza è giustificato.

Prevenzione dell'anemia emolitica

La prevenzione dell'anemia emolitica è divisa in primaria e secondaria. La prevenzione primaria prevede misure per prevenire l'insorgenza dell'anemia emolitica, mentre la prevenzione secondaria prevede la riduzione delle manifestazioni cliniche di una malattia esistente.

La prevenzione primaria dell'anemia autoimmune idiopatica non viene effettuata a causa dell'assenza di tali cause.

La prevenzione primaria delle anemie autoimmuni secondarie è:

evitare infezioni concomitanti;
evitando l'esposizione ad un ambiente a bassa temperatura durante l'anemia con anticorpi freddi e con alta temperatura per l'anemia con anticorpi caldi;
evitare morsi di serpente e trovarsi in un ambiente ricco di tossine e sali di metalli pesanti;
Evitare l'uso dei farmaci dall'elenco seguente se si ha una carenza dell'enzima G-6-FDG.

In caso di deficit di G-6-FDG, l'emolisi è causata dai seguenti farmaci:

antimalarici- primachina, pamachina, pentachina;
antidolorifici e antipiretici - acido acetilsalicilico (aspirina);
sulfamidici- sulfapiridina, sulfametossazolo, sulfacetamide, dapsone;
altri farmaci antibatterici- cloramfenicolo, acido nalidixico, ciprofloxacina, nitrofurani;
farmaci antitubercolari- etambutolo, isoniazide, rifampicina;
farmaci di altri gruppi- probenecid, blu di metilene, acido ascorbico, analoghi della vitamina K.

Prevenzione secondaria consiste nella diagnosi tempestiva e nel trattamento appropriato delle malattie infettive che possono causare esacerbazione dell'anemia emolitica.

L'anemia emolitica è un complesso di malattie che sono combinate in un unico gruppo perché in tutte l'aspettativa di vita dei globuli rossi è ridotta. Ciò favorisce la perdita di emoglobina e porta all'emolisi. Queste patologie sono simili tra loro, ma differiscono per origine, decorso e persino manifestazioni cliniche. Anche l'anemia emolitica nei bambini ha le sue caratteristiche.

L’emolisi è la morte di massa delle cellule del sangue. Fondamentalmente, questo è un processo patologico che può verificarsi in due spazi del corpo.

Extravascolare, cioè fuori dai vasi. Molto spesso, i focolai sono organi parenchimali: fegato, reni, milza e midollo osseo rosso. Questo tipo di emolisi procede in modo simile a quello fisiologico;
Intravascolare, quando le cellule del sangue vengono distrutte nel lume vasi sanguigni.

La massiccia distruzione dei globuli rossi avviene con un tipico complesso di sintomi, mentre le manifestazioni dell'emolisi intravascolare ed extravascolare sono diverse. Sono determinati quando esame generale Il paziente sarà aiutato a stabilire una diagnosi mediante un esame del sangue generale e altri esami specifici.

Perché si verifica l'emolisi?

La morte non fisiologica dei globuli rossi avviene per vari motivi, tra cui uno dei più importanti è la carenza di ferro nel corpo. Tuttavia, questa condizione dovrebbe essere differenziata dai disturbi della sintesi dei globuli rossi e dell'emoglobina, che è aiutata da test di laboratorio e sintomi clinici.

Ingiallimento della pelle, che si riflette in un aumento della bilirubina totale e della sua frazione libera.
Una manifestazione un po' distante è l'aumento della viscosità e della densità della bile con una maggiore tendenza alla formazione di calcoli. Cambia anche colore all'aumentare del contenuto dei pigmenti biliari. Questo processo è dovuto al fatto che le cellule del fegato cercano di neutralizzare la bilirubina in eccesso.
Anche le feci cambiano colore perché i pigmenti biliari le “raggiungono”, provocando un aumento dei livelli di stercobilina e urobilinogeno.
Con la morte extravascolare delle cellule del sangue, i livelli di urobilina aumentano, il che si riflette nello scurimento delle urine.
L'esame del sangue generale reagisce con una diminuzione dei globuli rossi e un calo dell'emoglobina. Le forme giovani di gabbie – reticolociti – crescono compensative.

Tipi di emolisi dei globuli rossi

La distruzione dei globuli rossi avviene nel lume dei vasi sanguigni o negli organi parenchimali. Poiché l'emolisi extravascolare è simile nel suo meccanismo fisiopatologico alla normale morte dei globuli rossi negli organi parenchimali, la differenza sta solo nella sua velocità ed è parzialmente descritta sopra.

Quando i globuli rossi vengono distrutti all'interno del lume dei vasi sanguigni, si sviluppano:

un aumento dell'emoglobina libera, il sangue acquisisce una cosiddetta tinta di vernice;
cambiamento nel colore delle urine dovuto all'emoglobina libera o all'emosiderina;
l'emosiderosi è una condizione in cui il pigmento contenente ferro si deposita negli organi parenchimali.

Cos'è l'anemia emolitica

Fondamentalmente, l'anemia emolitica è una patologia in cui l'aspettativa di vita dei globuli rossi è significativamente ridotta. Ciò è dovuto grande quantità fattori e possono essere esterni o interni. Durante la distruzione degli elementi formati, l'emoglobina viene parzialmente distrutta e parzialmente acquisisce una forma libera. Una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 110 g/l indica lo sviluppo di anemia. È estremamente raro che l'anemia emolitica sia associata ad una diminuzione della quantità di ferro.

I fattori interni che contribuiscono allo sviluppo della malattia sono anomalie nella struttura delle cellule del sangue e i fattori esterni sono conflitti immunitari, agenti infettivi e danni meccanici.

Classificazione

La malattia può essere congenita o acquisita e lo sviluppo dell'anemia emolitica dopo la nascita di un bambino si chiama acquisita.

Il congenito è diviso in membranopatie, fermentopatie ed emoglobinopatie e acquisito in membranopatie immunitarie acquisite, danni meccanici agli elementi formati dovuti a processi infettivi.

Ad oggi, i medici non differenziano la forma di anemia emolitica in base al sito di distruzione dei globuli rossi. Il più comunemente identificato è autoimmune. Inoltre, soprattutto patologie fisse Questo gruppo è responsabile delle anemie emolitiche acquisite e sono caratteristiche di tutte le età, a partire dai primi mesi di vita. Nei bambini è necessario prestare particolare attenzione, poiché questi processi possono essere ereditari. Il loro sviluppo è dovuto a diversi meccanismi.

La comparsa di anticorpi anti-eritrociti che provengono dall'esterno. Nella malattia emolitica del neonato si parla di processi isoimmuni.
Mutazioni somatiche, che costituiscono uno dei fattori scatenanti dell'anemia emolitica cronica. Non può diventare un fattore genetico ereditario.
Il danno meccanico ai globuli rossi si verifica a seguito dell’esposizione a uno sforzo fisico intenso o alla sostituzione della valvola cardiaca.
ipovitaminosi, ruolo speciale svolge la vitamina E.
Plasmodium malarico.
Esposizione a sostanze tossiche.

Anemia emolitica autoimmune

Con l'anemia autoimmune, il corpo risponde con una maggiore suscettibilità a qualsiasi proteina estranea e ha anche una maggiore tendenza a reazioni allergiche. Ciò è dovuto ad un aumento dell’attività del proprio sistema immunitario. possono cambiare nel sangue i seguenti indicatori: immunoglobuline specifiche, numero di basofili ed eosinofili.

Le anemie autoimmuni sono caratterizzate dalla produzione di anticorpi contro le cellule del sangue normali, che porta ad un alterato riconoscimento delle loro cellule. Un sottotipo di questa patologia è l'anemia transimmune, in cui l'organismo materno diventa il bersaglio del sistema immunitario fetale.

I test di Coombs vengono utilizzati per rilevare il processo. Permettono di identificare gli immunocomplessi circolanti che non sono presenti piena salute. Il trattamento viene effettuato da un allergologo o un immunologo.

Cause

La malattia si sviluppa per una serie di ragioni, possono anche essere congenite o acquisite. Circa il 50% dei casi della malattia rimangono senza una causa identificata, questa forma è chiamata idiopatica. Tra le cause dell'anemia emolitica è importante evidenziare quelle che provocano il processo più spesso di altre, vale a dire:

Sotto l'influenza dei suddetti fattori scatenanti e della presenza di altri meccanismi scatenanti, le cellule formate vengono distrutte, contribuendo alla comparsa dei sintomi tipici dell'anemia.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche dell'anemia emolitica sono piuttosto estese, ma la loro natura dipende sempre dalla causa che ha causato la malattia, dall'uno o dall'altro dei suoi tipi. A volte la patologia si manifesta solo quando si sviluppa una crisi o un'esacerbazione e la remissione è asintomatica, la persona non presenta alcun reclamo.

Tutti i sintomi del processo possono essere rilevati solo quando lo stato è scompensato, quando c'è uno squilibrio pronunciato tra sano, emergente e distrutto elementi sagomati sangue e il midollo osseo non può far fronte al carico su di esso.

Le manifestazioni cliniche classiche sono rappresentate da tre complessi di sintomi:

anemico;
itterico;
ingrossamento del fegato e della milza - epatosplenomegalia.

Di solito si sviluppano con la distruzione extravascolare degli elementi formati.

Le anemie falciformi, autoimmuni e altre anemie emolitiche si manifestano con segni così caratteristici.

Aumento della temperatura corporea, vertigini. Si verifica con il rapido sviluppo della malattia in infanzia, e la temperatura stessa raggiunge i 38°C.
Sindrome dell'ittero. La comparsa di questo sintomo è dovuta alla distruzione dei globuli rossi, che porta ad un aumento del livello di bilirubina indiretta, che viene processata dal fegato. Il suo alta concentrazione promuove la crescita di stercobilina e urobilina nell'intestino, grazie alla quale le feci, la pelle e le mucose vengono colorate.
Con lo sviluppo dell’ittero si sviluppa anche la splenomegalia. Questa sindrome si verifica abbastanza spesso con l'epatomegalia, cioè sia il fegato che la milza si ingrandiscono contemporaneamente.
Anemia. Accompagnato da una diminuzione della quantità di emoglobina nel sangue.

Altri segni di anemia emolitica includono:

dolore all'epigastrio, all'addome, alla regione lombare, ai reni, alle ossa;
dolore simile ad un attacco di cuore;
malformazioni dei bambini, accompagnate da segni di interruzione della formazione fetale intrauterina;
cambiamento nel carattere delle feci.

Metodi diagnostici

La diagnosi di anemia emolitica viene effettuata da un ematologo. Fa una diagnosi sulla base dei dati ottenuti durante l'esame del paziente. Innanzitutto vengono raccolti i dati anamnestici e viene chiarita la presenza di fattori scatenanti. Il medico valuta il grado di pallore della pelle e delle mucose visibili, effettua un esame della palpazione degli organi addominali, durante il quale si può determinare un ingrossamento del fegato e della milza.

La fase successiva è l'esame di laboratorio e strumentale. Viene effettuata un'analisi generale delle urine, del sangue e un esame biochimico, durante il quale è possibile determinare la presenza di alto livello bilirubina indiretta. Viene eseguita anche un'ecografia degli organi addominali.

In casi particolarmente gravi, viene prescritta una biopsia del midollo osseo, in cui è possibile determinare come si sviluppano i globuli rossi nell'anemia emolitica. È importante eseguire la procedura corretta diagnosi differenziale per escludere patologie quali epatite virale, emoblastosi, processi oncologici, cirrosi epatica, ittero ostruttivo.

Trattamento

Ogni singola forma della malattia richiede il proprio approccio al trattamento a causa delle caratteristiche della sua insorgenza. È importante eliminare immediatamente tutti i fattori emolizzanti se si tratta di un processo acquisito. Se il trattamento dell'anemia emolitica si verifica durante una crisi, il paziente dovrebbe ricevere una grande quantità di trasfusioni di sangue: plasma sanguigno, globuli rossi, terapia metabolica e vitaminica e il compenso per la carenza di vitamina E gioca un ruolo speciale.

A volte è necessario prescrivere ormoni e antibiotici. Se viene fatta una diagnosi di microsferocitosi, l’unica opzione terapeutica è la splenectomia.

I processi autoimmuni implicano l'uso ormoni steroidei. Il prednisolone è considerato il farmaco di scelta. Questa terapia riduce l'emolisi e talvolta la arresta completamente. Casi particolarmente gravi richiedono la somministrazione di immunosoppressori. Se la malattia è completamente resistente ai farmaci, i medici ricorrono all’asportazione della milza.

Nella forma tossica della malattia è necessaria la disintossicazione terapia intensiva- emodialisi, trattamento con antidoti, diuresi forzata con funzionalità renale preservata.

Trattamento dell'anemia emolitica nei bambini

Come accennato in precedenza, l'anemia emolitica è un gruppo processi patologici, che nel suo meccanismo di sviluppo può differire in modo significativo, ma tutte le malattie hanno una cosa in comune: l'emolisi. Si verifica non solo nel flusso sanguigno, ma anche negli organi parenchimali.

I primi segni dello sviluppo del processo spesso non destano alcun sospetto nei malati. Se un bambino sviluppa rapidamente anemia, compaiono irritabilità, affaticamento, pianto e pallore della pelle. Questi segni possono essere facilmente confusi con le caratteristiche del carattere del bambino. Soprattutto quando si tratta di bambini spesso malati. E questo non sorprende, poiché in presenza di questa patologia le persone sono suscettibili allo sviluppo di processi infettivi.

I principali sintomi dell'anemia nei bambini sono la pelle pallida, che deve essere differenziata da patologie renali, tubercolosi e intossicazioni di varia origine.

Il segno principale che consentirà di determinare la presenza di anemia senza determinare i parametri di laboratorio è che con l'anemia anche le mucose acquisiscono una tinta pallida.

Complicazioni e prognosi

Le principali complicanze dell’anemia emolitica sono:

la cosa peggiore è il coma anemico e la morte;
diminuzione della pressione sanguigna, accompagnata da un aumento della frequenza cardiaca;
oliguria;
formazione di calcoli nella cistifellea e nei dotti biliari.

Va notato che alcuni pazienti notano un'esacerbazione della malattia durante la stagione fredda. I medici raccomandano che tali pazienti non diventino ipotermici.

Prevenzione

Le misure preventive sono primarie e secondarie.

Esistono molti tipi di anemia, alcuni dei quali non influiscono affatto sul funzionamento del corpo o sul benessere di una persona. L'11% è il numero di tutte le anemie, di cui il 5% sono caratteristiche emolitiche dell'anemia. I sintomi dell'anemia emolitica hanno le loro caratteristiche, in base alle quali si distinguono questo tipo da altri tipi di malattie. Le cause sono spesso considerate ereditarie e acquisite. Il trattamento viene effettuato esclusivamente da un medico.

L'anemia emolitica è una malattia del sangue in cui si verifica una diminuzione del livello dei globuli rossi e dell'emoglobina nel sangue. Ciò è associato alla loro distruzione o emolisi (breve durata di funzionamento). Se normalmente i globuli rossi dovrebbero funzionare per 120 giorni, nell'anemia emolitica vengono distrutti prima del tempo.

La gravità del processo emolitico dipende dalla velocità con cui i globuli rossi vengono distrutti. Il numero di globuli rossi e di emoglobina è notato dal fatto che il midollo osseo semplicemente non ha il tempo di produrre nuove cellule.

Pertanto, in una forma lieve di anemia emolitica, il livello dei globuli rossi diminuisce, ma nel sangue periferico il livello di emoglobina potrebbe non essere influenzato. Se c'è un chiaro squilibrio tra la produzione di globuli rossi e il loro numero nel sangue circolante, compaiono tutti i sintomi di una malattia in cui le funzioni del midollo osseo sono esaurite.

Anemia emolitica autoimmune

La forma più oscura di anemia emolitica è quella autoimmune. In questa forma di malattia gli anticorpi del corpo si attaccano alla membrana dei globuli rossi, motivo per cui il sistema immunitario inizia a percepire queste cellule come estranee. Di conseguenza, il sistema immunitario attacca i globuli rossi, distruggendoli, il che porta ad una diminuzione del loro numero nel sangue.

Perché si sta sviluppando? questa forma anemia?. Tuttavia, ci sono due cause di anemia emolitica autoimmune:

Complicazioni: emoblastosi, colite ulcerosa aspecifica, epatite cronica natura aggressiva, malattie sistemiche tessuto connettivo, neoplasie maligne, stato di immunodeficienza, cirrosi epatica, infezioni.
Come una malattia indipendente.

La malattia è progressiva e di natura lenta. Le manifestazioni cliniche non dipendono dalle cause della sua insorgenza. Pertanto, i primi sintomi dell'anemia emolitica autoimmune sono febbricola, dolori articolari doloranti, debolezza e dolore addominale. Successivamente i sintomi si intensificano e si manifestano con pallore pronunciato e pelle pallida, aumento dell'ittero e aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

Nel 50% dei casi la malattia si manifesta in forma acuta, che si sviluppa rapidamente. Il paziente può lamentarsi, ma all'esame i primi segni potrebbero non essere espressi. Le lamentele del paziente sono:

Cardiopalmo.
Prestazioni ridotte.
Maggiore debolezza.
Mal di testa.
La temperatura sale a 38-39 gradi.
Vertigini.
Mancanza d'aria.
Nausea e vomito che si verificano senza mangiare cibo.
Dolore nella parte superiore dell'addome di natura avvolgente.

Esternamente, il giallo della pelle può aumentare senza un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

La prognosi per l’anemia emolitica autoimmune è deludente. Non esistono metodi di trattamento efficaci. Tuttavia, ci sono modi per ottenere una remissione stabile della malattia: splenectomia radicale e assunzione farmaci ormonali.

Cause dell'anemia emolitica

Sfortunatamente, anche conoscendo la causa dell'anemia emolitica, i medici non possono sempre influenzarla per curare il paziente. Tuttavia, acquisire familiarità con le cause della malattia può aiutare a prevenirne lo sviluppo.

Difetti ereditari che vengono visualizzati nell'insieme cromosomico responsabile della sintesi e dell'attività vitale dei globuli rossi. Questo difetto viene trasmesso selettivamente dai genitori.
Sistema o Malattie autoimmuni, che influenzano la condizione del tessuto connettivo e dello spazio vascolare.
Malattie infettive (malaria).
Malattie del sangue, come la leucemia.
Ustioni o lesioni gravi.
Intervento chirurgico.
Virale o malattie batteriche in forma acuta o cronica.
Contatto con veleni industriali o sostanze tossiche.
Gravidanza con conflitto Rhesus.
Assunzione di alcuni farmaci: antibiotici, farmaci chemioterapici, farmaci antinfiammatori, sulfamidici.
Trasfusione di sangue errata in base al fattore Rh o al gruppo di appartenenza e ai suoi componenti (plasma, globuli rossi, ecc.).
Difetti cardiaci congeniti, grandi vasi.
Protesi di tessuti artificiali che entrano in contatto con il sangue.
L'endocardite batterica è una malattia delle valvole e dello strato interno del cuore.
Malattie dei vasi del letto microcircolatorio.
Emoglobinuria parossistica notturna e emoglobinuria fredda provocare forma cronica anemia emolitica.

Sintomi dell'anemia emolitica

È importante che la persona media riconosca la presenza di anemia emolitica. Ciò è determinato dai seguenti sintomi:

Sindrome dell'ittero, che si manifesta con un colore della pelle giallo limone e una sensazione di prurito. L'urina diventa scura e persino nera, simile alla brodaglia di carne. In questo caso, le feci rimangono invariate, il che distingue la malattia dall'ittero.
Sindrome dell'anemia. La pelle e le mucose diventano pallide. Compaiono sintomi di carenza di ossigeno: vertigini, battito cardiaco accelerato, diminuzione della forza muscolare, debolezza, mancanza di respiro.
Sindrome da ipertermia. Un improvviso aumento della temperatura fino a 38 gradi nel momento in cui i globuli rossi vengono distrutti.
Sindrome epatosplenomegalia. Ingrandimento degli organi responsabili della durata della vita dei globuli rossi: fegato e milza. Il fegato si ingrandisce in misura minore, il che si nota con la pesantezza nell'ipocondrio destro. La milza si ingrandisce a seconda del grado di emolisi.

Altri sintomi dell’anemia emolitica includono:

Dolore alle ossa e allo stomaco.
Dolore ai reni.
Diarrea.
Violazione sviluppo intrauterino: difetti di sviluppo, sproporzionalità varie parti corpi.
Dolore toracico simile a un infarto miocardico.

I segni compaiono quando la durata della vita dei globuli rossi è di 15 giorni invece di 120. Secondo il decorso clinico si distinguono i tipi di anemia emolitica latente (compensata), cronica (con anemia grave) e di crisi. L'anemia emolitica di crisi è la più grave.

Anemia emolitica nei bambini

Con l'anemia emolitica congenita o ereditaria, i segni compaiono quasi fin dalla nascita. I sintomi nei bambini non differiscono dal tipo di anemia, ma sono necessari cure e trattamenti attenti. Fortunatamente, l’anemia emolitica si verifica in 2 casi su 100.000.

L'anemia emolitica di Minkowski-Choffard è una conseguenza di un gene difettoso, a seguito del quale i globuli rossi cambiano forma, diventando più permeabili agli ioni sodio. La malattia è espressa da sintomi anemici e anomalie nello sviluppo del corpo. La prognosi della vita diventa confortante dopo una splenectomia radicale.

Un'altra forma di anemia emolitica è una malattia causata dalla mancanza di attività del G-6-FDG. L'emolisi si verifica dopo aver mangiato legumi o assunto alcuni farmaci. I sintomi ricordano l'anemia emolitica, la cui caratteristica è la manifestazione di emosiderinuria ed emoglobinuria.

La talassemia è una forma comune di anemia emolitica genetica in cui si verifica un eccessivo accumulo di globina, che porta all'ossidazione prematura e alla distruzione della membrana dei globuli rossi. La malattia si manifesta nella sindrome anemica, così come nello sviluppo fisico e psicomotorio. Morte piuttosto ampio a causa della costante progressione della malattia e dell'assenza di periodi di remissione.

Trattamento dell'anemia emolitica

Il corso del trattamento dell'anemia emolitica è il più difficile, rispetto ad altri tipi di anemia, a causa dell'incapacità dei medici di influenzare i processi di emolisi. Il piano di trattamento può includere:

Assunzione di citostatici per l'anemia emolitica autoimmune.
Trasfusione immunoglobulina umana e plasma fresco congelato.
Assunzione di vitamina B12 e acido folico.
Assunzione di ormoni glucocorticoidi: Metilprednisolone, Desametasone, Cortinef, Prednisolone.
Prevenzione delle complicanze infettive e esacerbazione della patologia cronica.
Emotrasfusione di globuli rossi aperti quando il loro numero è ridotto al livello minimo.
La splenectomia è la rimozione della milza, che aiuta a migliorare la prognosi. Non efficace per vari tipi di anemia ereditaria e per l'anemia di Minkowski-Choffard.

Previsione

Quali medici danno la prognosi per l’anemia emolitica? Ciò dipende dai metodi di trattamento e dalla loro efficacia in un caso particolare. L’aspettativa di vita può aumentare o diminuire con il progredire della malattia.

L'anemia emolitica è una malattia del sangue abbastanza rara, la cui caratteristica è un ciclo di vita ridotto dei globuli rossi (eritrociti). Normalmente un globulo rosso vive in media dai 3 ai 4 mesi, ma in presenza di anemia questo periodo si riduce a due settimane. Ogni giorno certa parte i globuli rossi vengono sostituiti da nuovi prodotti dal midollo osseo rosso.

Se la durata della vita dei globuli rossi viene ridotta, le cellule sostitutive semplicemente non avranno il tempo di maturare. È per questo motivo che la loro concentrazione nel sangue periferico è significativamente ridotta.

Varietà

Tutti i tipi esistenti di anemia emolitica sono divisi in due grandi gruppi:

ereditario;
acquistato.

Forme ereditarie

Anemia emolitica non sferocitica. In questo caso la causa della distruzione è l'attività difettosa degli enzimi responsabili del loro ciclo vitale;
Anemia emolitica microsferocitica. La ragione dello sviluppo di questa patologia è la trasmissione di geni mutati, il cui compito principale è sintetizzare le molecole proteiche che formano la parete dei globuli rossi. In caso di progressione dell'anemia emolitica microsferocitica, la struttura dei globuli rossi, la loro attività e la resistenza alla distruzione diminuiscono significativamente;
cellula falciforme. La ragione della comparsa di una tale malattia ereditaria è una mutazione del gene, il cui compito principale è codificare l'ordine degli aminoacidi nella produzione di emoglobina. Una caratteristica della malattia è la deformazione dell'eritrocito sotto forma di falce. Le cellule colpite non possono più cambiare completamente forma mentre attraversano i vasi sanguigni, motivo per cui si verifica una maggiore distruzione;
talassemia. Questo gruppo di anemie emolitiche si verifica a causa di un'interruzione nel processo di produzione dell'emoglobina.

Moduli acquistati

Anemia emolitica autoimmune. L'emolisi dei globuli rossi si verifica a causa della formazione di anticorpi che si accumulano sulle loro membrane. Di conseguenza, tali globuli rossi vengono contrassegnati e i macrofagi iniziano a percepirli come agenti estranei. Nell'anemia emolitica acquisita autoimmune, il sistema immunitario umano stesso distrugge i globuli rossi;
anemia che si verifica a causa del conflitto Rh e della malattia emolitica dei neonati. La ragione della progressione è l'incompatibilità Rh tra il sangue di una donna e il suo feto. Il corpo della futura mamma inizia gradualmente a formare anticorpi contro i globuli rossi del feto, che contengono l'antigene Rh. Di conseguenza, si formano complessi immunitari che portano alla distruzione delle cellule eritrocitarie;
anemia emolitica traumatica. Ragioni della progressione: vasi sanguigni, presenza di protesi vascolari, cambiamenti nella struttura dei capillari;
emolisi degli eritrociti, che progredisce sotto l'influenza di fattori endogeni ed esogeni;
emoglobulinemia parossistica acuta notturna.

Eziologia

Fattori eziologici che provocano la progressione dell'anemia autoimmune, falciforme e di altri tipi di anemia emolitica nei bambini e negli adulti:

varie varietà;
Malattie autoimmuni;
lesioni vari gradi pesantezza;
patologie precedentemente patite di natura infettiva;
ustioni termiche e chimiche;
interventi chirurgici;
malattie infettive ();
amiloidosi degli organi vitali;
contatto prolungato con sostanze tossiche;
uso a lungo termine di alcuni gruppi di farmaci sintetici;
trasfusione sangue incompatibile per fattore Rh;
Conflitto Rhesus durante la gravidanza;
batterico e così via.

Sintomi

Per le anemie emolitiche (falciformi, autoimmuni, non sferocitiche e altre), sono caratteristici i seguenti sintomi:

sindrome da ipertermia. Molto spesso, questo sintomo si manifesta con la progressione dell'anemia emolitica nei bambini. Gli indicatori di temperatura aumentano a 38 gradi;
sindrome. La pelle acquisisce una tinta gialla, ma non c'è forte prurito. Sintomo caratteristico– cambiamento nel colore delle urine. Diventa scuro e ricorda la brodaglia di carne. Gli escrementi non cambiano colore;
sindrome di ingrossamento del fegato e della milza ();
sindrome. La pelle e le mucose diventano pallide. Compaiono sintomi di ipossia: mancanza di respiro, debolezza, mal di testa, vertigini, ecc.

Ulteriori sintomi di questa condizione patologica:

sindrome del dolore nel sito di proiezione del rene;
dolore addominale;
dolore al petto;
cambiamento nelle feci.

Diagnostica

Se i sintomi indicano la progressione di questa malattia, è necessario visitare una struttura medica per la diagnosi e una diagnosi accurata. Maggior parte metodo informativo rilevamento dell'anemia emolitica è. Con il suo aiuto, il medico sarà in grado di chiarire il numero totale di globuli rossi e la loro qualità. Un esame del sangue può rivelare:

accelerazione ;
diminuzione della concentrazione;
la presenza di globuli rossi deformati;
diminuzione del numero totale dei globuli rossi;
aumento della concentrazione.

Ulteriori tecniche diagnostiche:

puntura del midollo osseo rosso.

Trattamento

Il trattamento dell'anemia emolitica deve essere effettuato solo da uno specialista altamente qualificato. Il fatto è che questo tipo di anemia è il più difficile da trattare, poiché non sempre è possibile eliminare il meccanismo che innesca l'emolisi.

Il piano di trattamento della patologia solitamente prevede le seguenti attività:

prescrizione di farmaci contenenti vitamina B12 e acido folico;
trasfusione di globuli rossi lavati. Questo metodo di trattamento viene utilizzato se la concentrazione dei globuli rossi diminuisce a livelli critici;
trasfusione di plasma e immunoglobuline umane;
Per eliminare i sintomi spiacevoli e normalizzare le dimensioni del fegato e della milza, si consiglia di utilizzare ormoni glucocorticoidi. Dosaggio dei dati medicinali prescritto solo da un medico in base alle condizioni generali del paziente, nonché alla gravità della sua malattia;
per l'anemia emolitica autoimmune, il piano di trattamento è integrato con citostatici;
A volte i medici ricorrono a metodi chirurgici per curare la malattia. La procedura più comune è la splenectomia.

Il trattamento della patologia viene effettuato solo in condizioni di degenza in modo che i medici possano monitorare costantemente le condizioni generali del paziente e prevenire la progressione di complicazioni pericolose.

Prevenzione

Tutto azioni preventive Per questa malattia si dividono in primarie e secondarie. Le misure di prevenzione primaria mirano principalmente a prevenire la progressione dell'anemia emolitica. La prevenzione secondaria comprende misure che aiuteranno a ridurre i sintomi di una patologia già progressiva.

Prevenzione primaria dell’anemia autoimmune:

evitare infezioni concomitanti;
non trovarsi in luoghi con un alto contenuto di sostanze tossiche nell'aria, nonché sali di metalli pesanti;
trattamento tempestivo delle malattie infettive.

In caso di deficit di G-6-PDG non devono essere utilizzati i seguenti gruppi di farmaci, poiché provocano emolisi:

sulfamidici;
farmaci antimalarici;
farmaci antitubercolari;
antidolorifici;
antipiretici;
farmaci antibatterici;
farmaci di altri gruppi: acido ascorbico, blu di metilene, ecc.

La prevenzione secondaria della malattia consiste nel trattamento tempestivo e completo delle patologie infettive che possono provocare una esacerbazione dell'anemia emolitica. A tal fine, si consiglia di farlo regolarmente esami preventivi da specialisti, nonché di sottoporsi a tutti gli esami necessari.

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Che sono caratterizzati da una diminuzione della durata della vita dei globuli rossi e dalla loro distruzione accelerata (emolisi, eritrocitolisi) sia all'interno dei vasi sanguigni che nel midollo osseo, nel fegato o nella milza.

Il ciclo di vita dei globuli rossi nell'anemia emolitica è di 15-20 giorni

Bene durata media La durata della vita degli eritrociti è di 110-120 giorni. Nell'anemia emolitica, il ciclo di vita dei globuli rossi si riduce più volte e ammonta a 15-20 giorni. I processi di distruzione dei globuli rossi prevalgono sui processi della loro maturazione (eritropoiesi), a seguito dei quali diminuisce la concentrazione di emoglobina nel sangue, diminuisce il contenuto dei globuli rossi, cioè si sviluppa l'anemia. Altri caratteristiche comuni, caratteristici di tutti i tipi di anemia emolitica, sono:

febbre con brividi;
dolore all'addome e alla parte bassa della schiena;
disturbi del microcircolo;
splenomegalia (milza ingrossata);
emoglobinuria (presenza di emoglobina nelle urine);

L’anemia emolitica colpisce circa l’1% della popolazione. Nell'assetto complessivo delle anemie, quelle emolitiche rappresentano l'11%.

Cause dell'anemia emolitica e fattori di rischio

Le anemie emolitiche si sviluppano sotto l'influenza di fattori extracellulari (esterni) o come risultato di difetti dei globuli rossi (fattori intracellulari). Nella maggior parte dei casi, i fattori extracellulari vengono acquisiti mentre i fattori intracellulari sono congeniti.

I difetti dei globuli rossi sono un fattore intracellulare nello sviluppo dell'anemia emolitica

I fattori intracellulari comprendono anomalie delle membrane dei globuli rossi, degli enzimi o dell'emoglobina. Tutti questi difetti sono ereditari, ad eccezione dell'emoglobinuria parossistica notturna. Attualmente sono state descritte oltre 300 malattie associate a mutazioni puntiformi di geni che codificano per la sintesi delle globine. Come risultato delle mutazioni, la forma e la membrana dei globuli rossi cambiano e aumenta la loro suscettibilità all'emolisi.

Un gruppo più ampio è rappresentato dai fattori extracellulari. I globuli rossi sono circondati dall'endotelio (il rivestimento interno) dei vasi sanguigni e dal plasma. La presenza di agenti infettivi, sostanze tossiche e anticorpi nel plasma può causare cambiamenti nelle pareti dei globuli rossi, portando alla loro distruzione. Con questo meccanismo, ad esempio, si sviluppano l'anemia emolitica autoimmune e le reazioni trasfusionali emolitiche.

Difetti nell'endotelio dei vasi sanguigni (microangiopatia) possono anche danneggiare i globuli rossi, portando allo sviluppo dell'anemia emolitica microangiopatica, che si manifesta acutamente nei bambini sotto forma di sindrome emolitico-uremica.

L’assunzione di alcuni farmaci può anche causare anemia emolitica. medicinali, in particolare, antimalarici, analgesici, nitrofurani e sulfamidici.

Fattori provocatori:

vaccinazione;
malattie autoimmuni (colite ulcerosa, lupus eritematoso sistemico);
alcune malattie infettive (polmonite virale, sifilide, toxoplasmosi, mononucleosi infettiva);
enzimopatie;
emoblastosi (mieloma, linfogranulomatosi, leucemia linfocitica cronica, leucemia acuta);
avvelenamento con arsenico e suoi composti, alcool, funghi velenosi, acido acetico, metalli pesanti;
pesante esercizio fisico(sci lungo, corsa o camminata per lunghe distanze);
ipertensione arteriosa maligna;
bruciare la malattia;
protesi di vasi sanguigni e valvole cardiache.

Forme della malattia

Tutte le anemie emolitiche si dividono in acquisite e congenite. Le forme congenite o ereditarie includono:

membranopatie eritrocitarie– il risultato di anomalie nella struttura delle membrane degli eritrociti (acantocitosi, ovalocitosi, microsferocitosi);
enzimopenia (fermentopenia)– associato a una carenza di alcuni enzimi nell’organismo (piruvato chinasi, glucosio-6-fosfato deidrogenasi);
emoglobinopatie– sono causati da una violazione della struttura della molecola dell’emoglobina (anemia falciforme, talassemia).

Più comune in pratica clinica l'anemia emolitica ereditaria è la malattia di Minkowski-Choffard (microsferocitosi).

Le anemie emolitiche acquisite, a seconda delle cause che le hanno provocate, si suddividono nelle seguenti tipologie:

membranopatie acquisite(anemia a cellule sperone, emoglobinuria parossistica notturna);
Anemie emolitiche isoimmuni e autoimmuni– si sviluppano a seguito del danno ai globuli rossi da parte degli anticorpi propri o ricevuti esternamente;
tossico– la distruzione accelerata dei globuli rossi avviene a causa dell’esposizione a tossine batteriche, veleni biologici o sostanze chimiche;
anemia emolitica associata a danno meccanico ai globuli rossi(emoglobinuria in marcia, porpora trombocitopenica).

Tutti i tipi di anemia emolitica sono caratterizzati da:

sindrome anemica;
milza ingrossata;
sviluppo di ittero.

Allo stesso tempo, ciascuno specie separate la malattia ha le sue caratteristiche.

Anemie emolitiche ereditarie

L’anemia emolitica ereditaria più comune nella pratica clinica è la malattia di Minkowski-Choffard (microsferocitosi). È rintracciabile in diverse generazioni della famiglia ed è ereditata con modalità autosomica dominante. Una mutazione genetica porta a livelli insufficienti di alcuni tipi di proteine e lipidi nella membrana dei globuli rossi. A sua volta, ciò provoca cambiamenti nella dimensione e nella forma dei globuli rossi, la loro prematura distruzione massiccia nella milza. L'anemia emolitica microsferocitica può manifestarsi in pazienti di qualsiasi età, ma molto spesso i primi sintomi dell'anemia emolitica compaiono tra i 10 e i 16 anni.

La microsferocitosi è l’anemia emolitica ereditaria più comune

La malattia può manifestarsi con gravità variabile. Alcuni pazienti presentano un decorso subclinico, mentre altri sviluppano forme gravi, accompagnate da frequenti crisi emolitiche, che presentano le seguenti manifestazioni:

aumento della temperatura corporea;
brividi;
debolezza generale;
dolore alla parte bassa della schiena e all'addome;
nausea.

Il sintomo principale della microsferocitosi è vari gradi gravità dell'ittero. Per colpa di alto contenuto stercobilina (il prodotto finale del metabolismo dell'eme), le feci risultano intensamente colorate colore marrone scuro. In tutti i pazienti affetti da anemia emolitica microsferocitica, la milza è ingrandita e in ogni secondo paziente il fegato è ingrandito.

La microsferocitosi aumenta il rischio di formazione di calcoli nella cistifellea, cioè lo sviluppo di colelitiasi. A questo proposito, spesso si verifica una colica biliare e quando il dotto biliare è bloccato da un calcolo si verifica un ittero ostruttivo (meccanico).

Il quadro clinico dell'anemia emolitica microsferocitica nei bambini contiene anche altri segni di displasia:

bradidattilia o polidattilia;
cielo gotico;
malocclusione;
deformità del naso a sella;
teschio della torre.

Nei pazienti anziani, a causa della distruzione dei globuli rossi nei capillari degli arti inferiori, si verificano ulcere trofiche dei piedi e delle gambe, resistenti alla terapia tradizionale.

L'anemia emolitica, associata a una carenza di alcuni enzimi, si manifesta solitamente dopo l'assunzione di determinati farmaci o dopo aver sofferto di una malattia intercorrente. I loro tratti caratteristici sono:

ittero pallido ( colore pallido pelle con tinta limone);
soffi al cuore;
epatosplenomegalia moderatamente espressa;
colore scuro delle urine (dovuto alla rottura intravascolare dei globuli rossi e al rilascio di emosiderina nelle urine).

Nei casi più gravi della malattia si verificano crisi emolitiche pronunciate.

Le emoglobinopatie congenite comprendono la talassemia e l'anemia falciforme. Il quadro clinico della talassemia è espresso dai seguenti sintomi:

anemia ipocromica;
emocromatosi secondaria (associata a frequenti trasfusioni di sangue e prescrizione irragionevole di farmaci contenenti ferro);
ittero emolitico;
splenomegalia;
colelitiasi;
danno articolare (artrite, sinovite).

L'anemia falciforme si manifesta con crisi dolorose ricorrenti, moderata anemia emolitica e maggiore suscettibilità del paziente alle malattie infettive. I sintomi principali sono:

ritardo dei bambini nello sviluppo fisico (soprattutto ragazzi);
ulcere trofiche degli arti inferiori;
ittero moderato;
crisi dolorose;
crisi aplastiche ed emolitiche;
priapismo (non associato all'eccitazione sessuale erezione spontanea pene, della durata di diverse ore);
colelitiasi;
splenomegalia;
necrosi avascolare;
osteonecrosi con sviluppo di osteomielite.

Anemia emolitica acquisita

Tra le anemie emolitiche acquisite, le più comuni sono quelle autoimmuni. Il loro sviluppo è causato dalla produzione di anticorpi da parte del sistema immunitario del paziente diretti contro i propri globuli rossi. Cioè, sotto l'influenza di alcuni fattori, l'attività del sistema immunitario viene interrotta, a seguito della quale inizia a percepire i propri tessuti come estranei e a distruggerli.

A anemia autoimmune le crisi emolitiche si sviluppano improvvisamente e acutamente. La loro comparsa può essere preceduta da precursori sotto forma di artralgia e/o abbassamento della temperatura corporea. I sintomi di una crisi emolitica sono:

aumento della temperatura corporea;
vertigini;
grave debolezza;
dispnea;
battito cardiaco;
dolore alla parte bassa della schiena e all'epigastrio;
rapido aumento dell'ittero, non accompagnato da prurito della pelle;
ingrossamento della milza e del fegato.

Esistono forme di anemia emolitica autoimmune in cui i pazienti non tollerano bene il freddo. Quando si verifica l'ipotermia, sviluppano emoglobinuria, orticaria da freddo e sindrome di Raynaud (grave spasmo delle arteriole delle dita).

Caratteristiche del quadro clinico forme tossiche Le anemie emolitiche sono:

debolezza generale rapidamente progressiva;
temperatura corporea elevata;
vomito;
forte dolore alla parte bassa della schiena e all'addome;
emoglobinuria.

Entro 2-3 giorni dall'esordio della malattia, il livello di bilirubina nel sangue del paziente inizia ad aumentare e si sviluppa l'ittero, e dopo altri 1-2 giorni si verifica un'insufficienza epatorenale, manifestata da anuria, azotemia, fermentemia, epatomegalia.

Un'altra forma di anemia emolitica acquisita è l'emoglobinuria. Con questa patologia, si verifica una massiccia distruzione dei globuli rossi all'interno dei vasi sanguigni e l'emoglobina entra nel plasma e quindi inizia ad essere escreta nelle urine. Il sintomo principale dell'emoglobinuria è il colore rosso scuro (a volte nero) delle urine. Altre manifestazioni di patologia possono essere:

Forte mal di testa;
un forte aumento della temperatura corporea;
brividi tremendi;

L'emolisi degli eritrociti nella malattia emolitica del feto e dei neonati è associata alla penetrazione di anticorpi dal sangue materno nel flusso sanguigno fetale attraverso la placenta, cioè, secondo il meccanismo patologico, questa forma di anemia emolitica è classificata come malattia isoimmune.

Normalmente, la durata media della vita degli eritrociti è di 110-120 giorni. Nell'anemia emolitica, il ciclo di vita dei globuli rossi si riduce più volte e ammonta a 15-20 giorni.

La malattia emolitica del feto e del neonato può manifestarsi in uno dei seguenti modi:

morte fetale intrauterina;
forma edematosa ( forma immunitaria idrope fetale);
forma itterica;
forma anemica.

I sintomi comuni caratteristici di tutte le forme di questa malattia sono:

epatomegalia;
splenomegalia;
un aumento degli eritroblasti nel sangue;
anemia normocromica.

Diagnostica

I pazienti con anemia emolitica vengono esaminati da un ematologo. Durante l'intervista al paziente, scoprono la frequenza di formazione delle crisi emolitiche, la loro gravità e chiariscono anche la presenza malattie simili nella storia familiare. Durante l'esame del paziente si presta attenzione al colore della sclera, delle mucose visibili e della pelle e si palpa l'addome per identificare possibili ingrossamenti del fegato e della milza. L'ecografia degli organi addominali può confermare l'epatosplenomegalia.

I cambiamenti nell'esame del sangue generale con anemia emolitica sono caratterizzati da anemia ipo o normocromica, reticolocitosi, trombocitopenia, emoglobinuria, emosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. C'è un aumento del contenuto di stercobilina nelle feci.

Se necessario, viene eseguita una biopsia puntura del midollo osseo, seguita da analisi istologica(viene rilevata l'iperplasia della linea eritroide).

L’anemia emolitica colpisce circa l’1% della popolazione. Nell'assetto complessivo delle anemie, quelle emolitiche rappresentano l'11%.

La diagnosi differenziale dell'anemia emolitica viene effettuata con le seguenti malattie:

emoblastosi;
sindrome epatolienale;
ipertensione portale;
cirrosi epatica;

Trattamento delle anemie emolitiche

Gli approcci al trattamento dell'anemia emolitica sono determinati dalla forma della malattia. Ma in ogni caso, il compito principale è eliminare il fattore emolizzante.

Regime di trattamento per la crisi emolitica:

infusione endovenosa di soluzioni elettrolitiche e di glucosio;
trasfusione di plasma sanguigno fresco congelato;
terapia vitaminica;
prescrizione di antibiotici e/o corticosteroidi (come indicato).

Per la microsferocitosi è indicato il trattamento chirurgico: rimozione della milza (splenectomia). Dopo l'intervento chirurgico, il 100% dei pazienti sperimenta remissione stabile, poiché l'aumento dell'emolisi dei globuli rossi si interrompe.

La terapia per l'anemia emolitica autoimmune viene effettuata con ormoni glucocorticoidi. Se non è sufficientemente efficace, potrebbe essere necessario prescrivere immunosoppressori, farmaci antimalarici. La resistenza alla terapia farmacologica è un'indicazione alla splenectomia.

Per l'emoglobinuria, vengono effettuate trasfusioni di globuli rossi lavati, infusione di soluzioni di espansori plasmatici e vengono prescritti agenti antipiastrinici e anticoagulanti.

Il trattamento delle forme tossiche di anemia emolitica richiede l'introduzione di antidoti (se disponibili), nonché l'uso di metodi di disintossicazione extracorporea (diuresi forzata, dialisi peritoneale, emodialisi, emosorbimento).

Possibili conseguenze e complicazioni

L'anemia emolitica può portare allo sviluppo delle seguenti complicanze:

attacchi di cuore e rottura della milza;
sindrome DIC;
Coma emolitico (anemico).

Previsione

Con un trattamento tempestivo e adeguato dell'anemia emolitica, la prognosi è generalmente favorevole. Quando sorgono complicazioni, peggiora in modo significativo.

Prevenzione

La prevenzione dello sviluppo dell'anemia emolitica comprende le seguenti misure:

consulenza medica e genetica alle coppie se esiste una storia familiare indicante casi di anemia emolitica;
determinazione del gruppo sanguigno e del fattore Rh della futura mamma nella fase di pianificazione della gravidanza;
rafforzare il sistema immunitario.

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