Stenosi valvolare moderata dell'arteria polmonare. Aspettativa di vita media della stenosi polmonare

L'arteria polmonare fa circolare il sangue venoso dal ventricolo destro del cuore ai polmoni. Ci sono tre valvole separate lungo il percorso del flusso sanguigno. Una circolazione alterata porta a problemi nel funzionamento del cuore, dei polmoni e del cervello.

La stenosi valvolare polmonare si verifica nel 10% dei casi di insufficienza cardiaca congenita e difetti cardiaci. Una percentuale abbastanza elevata di pazienti soffre di una forma acquisita della malattia.

Cos'è la stenosi dell'arteria polmonare?

La stenosi della valvola polmonare è la condizione più comune nei neonati. La malattia ha il seguente quadro clinico. Il restringimento dei vasi aumenta la pressione nel ventricolo destro. La stenosi polmonare nei bambini fa sì che il muscolo cardiaco lavori di più per mantenere il normale flusso sanguigno. Di conseguenza, si forma la cosiddetta “gobba del cuore”. La causa dello sviluppo della malattia in un neonato è un fattore genetico.

È quasi impossibile diagnosticare una stenosi minore durante il parto. Il neonato non presenta cianosi e si può sentire un ritmo cardiaco normale.

Se non vi è alcuna tendenza a ridurre il lume, non è necessaria alcuna terapia aggiuntiva. L’aspettativa di vita media è identica a quella di una persona normale sana.

La stenosi congenita grave si manifesta con un quadro clinico e manifestazioni chiare. La prognosi della malattia è estremamente sfavorevole. Se il trattamento chirurgico non viene eseguito, il bambino morirà entro un anno.

La stenosi negli adulti è leggermente diversa in termini di quadro clinico da quella diagnosticata nei bambini. Lo sviluppo di cambiamenti nella struttura è indicato da sintomi e segni caratteristici:

• Reclami di dolore nella zona del torace.
• L'aspetto del bluastro delle labbra, scolorimento della punta delle dita.
• Pulsazione delle vene della regione cervicale.
• Sviluppo di stanchezza cronica.
• Esacerbazione dei sintomi durante il sollevamento pesi e lo svolgimento di lavori fisici faticosi.

Quando si esegue uno studio diagnostico, è possibile sentire chiaramente il rumore durante la stenosi nello spazio interscapolare. Un'altra caratteristica che aiuta nella diagnosi differenziale è l'assenza di picchi di pressione sanguigna.

Quanto è pericolosa la malattia?

La prognosi della stenosi dipende dallo stadio di sviluppo della malattia, dalla localizzazione del restringimento del lume e dalla patologia rilevata tempestivamente.

È consuetudine classificare quattro fasi di sviluppo della malattia:

1. Stenosi moderata: in questa fase non ci sono assolutamente lamentele sulla cattiva salute, l'ECG mostra i primi segni di sovraccarico del ventricolo destro. La stenosi moderata può risolversi da sola; la prognosi per la terapia è positiva.
2. Stenosi grave: lo stadio è caratterizzato da un significativo restringimento dei vasi sanguigni e da un aumento della pressione sistolica nel ventricolo destro a 100 mmHg.
3. Stenosi grave o acuta: vengono diagnosticati insufficienza valvolare, disturbi circolatori, alta pressione nel ventricolo destro superiore a 100 mm Hg.
4. Scompenso: si sviluppa la distrofia miocardica, i disturbi circolatori diventano irreversibili. Se l'intervento chirurgico non viene eseguito, si verificano edema polmonare e arresto cardiaco. La prognosi è sfavorevole. L’intervento chirurgico non garantisce il ritorno alle normali attività.

Oltre agli stadi di sviluppo, anche la localizzazione della stenosi influisce sulla prognosi della terapia. Sulla base di questa caratteristica, è consuetudine distinguere i seguenti tipi di malattia:

• Stenosi sopravalvolare: nella maggior parte dei casi si osservano disturbi patologici della struttura della valvola. La stenosi si forma nella parte superiore dell'arteria. Accompagnato da rosolia e sindrome di Williams (il paziente acquisisce tratti del viso allungati).
• Stenosi sottovalvolare - caratterizzata da un restringimento a forma di imbuto, in combinazione con un fascio muscolare, che impedisce l'espulsione del sangue dal ventricolo destro.
• Stenosi infundibolare: si presenta come un ulteriore sintomo dei disturbi della valvola ventricolare destra. Può anche esistere indipendentemente dalla prima malattia. La stenosi combinata dell'arteria polmonare complica il trattamento della malattia e riduce le possibilità di un esito favorevole del trattamento.
• Stenosi periferica: la patologia è caratterizzata da molteplici lesioni vascolari. La malattia non è suscettibile al trattamento chirurgico tradizionale.
• Stenosi isolata: si riferisce a difetti cardiaci congeniti. Con uno sviluppo moderato, non è richiesto il trattamento chirurgico e farmacologico. Nei casi acuti viene eseguito un intervento chirurgico.
• Stenosi residua: durante la contrazione dei ventricoli, rimane una certa quantità di sangue. Ciò porta a una ridotta circolazione sanguigna. La patologia è congenita.

La stenosi lieve di solito non si manifesta e non richiede terapia. Il paziente deve sottoporsi a un esame regolare per lo sviluppo di disturbi. Se si verificano manifestazioni cliniche, è necessario un intervento chirurgico.

Come curare questa patologia

L’eliminazione chirurgica della stenosi valvolare è l’unico metodo terapeutico possibile. L'indicazione assoluta all'intervento chirurgico è un difetto congenito, la cui conseguenza sono disturbi circolatori significativi.

Pertanto, la trasposizione dei grandi vasi (due arterie principali vengono scambiate di posto) può essere eliminata esclusivamente con un intervento chirurgico radicale. Lo stesso vale per altre patologie congenite.

Negli adulti, l'intervento chirurgico è raccomandato se la diagnosi prenatale mostra la presenza di scompenso vascolare. Come misura raccomandata, viene eseguito un intervento chirurgico in caso di stenosi grave o acuta. I farmaci sono prescritti solo durante il periodo di preparazione preoperatoria.

Prevenzione e prevenzione

La prevenzione della stenosi non ha caratteristiche caratteristiche e viene effettuata allo stesso modo di qualsiasi altra patologia del sistema cardiovascolare. Si raccomanda al paziente di cambiare il suo stile di vita e di abbandonare le cattive abitudini, incluso il fumo e l'alcol.

Sono inoltre prescritte una dieta terapeutica e lezioni di educazione fisica. Queste misure aiuteranno a ridurre il peso in eccesso e ad eliminare il colesterolo cattivo nel sangue.

Il trattamento con rimedi popolari è efficace nel prevenire l'aterosclerosi e nel mantenere il tono del sistema vascolare.

Se mangi solo mezzo bicchiere di semi crudi al giorno, puoi eliminare rapidamente il colesterolo cattivo nel sangue. L'assunzione quotidiana di una manciata di bacche di aronia può normalizzare la pressione sanguigna senza l'assunzione di farmaci.

La malattia dell'arteria polmonare congenita o acquisita viene trattata esclusivamente mediante chirurgia. Poiché l'intervento chirurgico comporta molti rischi, non dovresti accettare frettolosamente l'operazione.

La stenosi dell'arteria polmonare nei bambini è un'anomalia congenita dello sviluppo di un grande vaso arterioso che trasporta il sangue venoso dal ventricolo destro del cuore ai polmoni. È uno dei difetti congeniti del sistema cardiovascolare. L'incidenza è circa il 12% del numero totale di casi identificati di cardiopatia congenita. La maggior parte dei neonati con stenosi grave muore entro il primo anno di vita se il difetto non viene corretto chirurgicamente.

Cos’è la stenosi e perché è pericolosa?

La stenosi dell'arteria polmonare è un restringimento del vaso, che può avere vari gradi di gravità e localizzazione. In base al grado di gravità si distingue tra danno arterioso lieve, moderato e grave.

In base alla localizzazione, la stenosi si divide in:

1. Valvolare: il restringimento si verifica nell'area della valvola arteriosa. In questo caso la valvola stessa può essere a foglia singola, tricuspide o bifoglio. Dietro l'area stenotica si trova solitamente una zona di dilatazione dei vasi. La stenosi valvolare dell'arteria polmonare rappresenta circa il 90% del numero totale di casi di malattia.
2. Sottovalvolare: restringimento della linea di drenaggio del sangue sotto la valvola arteriosa e formazione di un fascio muscolare che impedisce l'espulsione del sangue dal cuore.
3. La stenosi sopravalvolare isolata dell'arteria polmonare, che si verifica nel tipo sopravalvolare, può avere diverse forme morfologiche.
4. La stenosi dell'arteria polmonare è un restringimento del passaggio direttamente tra il ventricolo e il tronco dell'arteria polmonare.

La presenza di restringimenti riduce la capacità dell'arteria, il che porta alla sua incompleta prestazione della sua funzione. Allo stesso tempo, il ventricolo destro del cuore funziona sotto carico elevato, si allunga, si ipertrofizza e si sviluppa la sua insufficienza. L’aumento della pressione all’interno di questa camera del cuore provoca l’apertura della finestra ovale e lo scarico del sangue in eccesso nella metà sinistra dell’organo. In questo caso, il paziente sviluppa segni clinici di malattia cardiaca.

Nota: un lieve grado di stenosi valvolare praticamente non porta alla comparsa dei sintomi della malattia, quindi la malattia potrebbe non essere rilevata in modo tempestivo. Lo sviluppo di tali neonati procede senza deviazioni. Crescono normalmente, maturano e conducono una vita piena. L'aspettativa di vita dei pazienti non è praticamente diversa da quella delle persone che non soffrono di patologie cardiache.

Cause della stenosi

La stenosi può svilupparsi sotto l'influenza di fattori ambientali mutageni o difetti genetici di uno dei genitori trasmessi al feto. È curioso che la malattia si manifesti spesso nei bambini i cui genitori non soffrivano di una patologia simile. La ragione di ciò risiede nelle peculiarità dell'interazione dei geni dominanti e recessivi nel corpo del padre e della madre (la combinazione di un gene recessivo per una malattia con un gene dominante per un tratto normale non porta allo sviluppo di disturbi ).

I fattori mutageni ambientali includono radiazioni, veleni chimici (etanolo, fenoli, antibiotici) e agenti patogeni di malattie infettive. Il pericolo maggiore è l'ingresso cronico di piccole dosi di mutageno nel corpo della madre o l'avvelenamento acuto da parte di una delle sostanze patogene nel primo trimestre di gravidanza.

Il restringimento della bocca dell'arteria polmonare può verificarsi anche in età adulta, il che non consente di classificare la patologia come difetto congenito. La causa di ciò può essere l'endocardite infettiva, nonché mixomi, carcinoidi e altri processi tumorali del cuore.

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Sintomi e diagnosi

La stenosi polmonare nei neonati si manifesta sotto forma di insufficienza respiratoria. Il bambino soffre di acrocianosi, che può successivamente svilupparsi in cianosi generalizzata, grave mancanza di respiro e perdita periodica di coscienza. Un quadro simile si verifica se il restringimento è sufficientemente ampio. Piccoli gradi di stenosi non determinano la comparsa di segni clinici.

Nei pazienti adulti, la stenosi della valvola polmonare si manifesta sotto forma dei seguenti sintomi:

• Gonfiore delle vene del collo;
• Dispnea;
• Vertigini;
• Fatica;
• Dolore al petto durante l'esercizio;
• svenimento;
• Tremore sistolico.

I segni della malattia possono manifestarsi completamente nel paziente fin dall'infanzia o progredire man mano che invecchia.

Diagnostica

La diagnosi di un disturbo congenito associato al restringimento dell'arteria polmonare viene effettuata utilizzando metodi di esame quali auscultazione, ECG, ecocardiografia, radiografia, cateterizzazione delle cavità cardiache.

Il principale segno di stenosi rilevato all'auscultazione è un rumore aspro durante la sistole, udibile nel secondo spazio intercostale, nonché nella zona della clavicola sinistra e nella parte posteriore. Il momento in cui appare il rumore dipende direttamente dal grado di restringimento. Più è alto, più tardi si verifica.

Quando si esegue l'elettrocardiografia, il paziente rivela segni di ipertrofia del ventricolo destro e talvolta dell'atrio sullo stesso lato. Le forti contrazioni sono la causa della tachicardia sopraventricolare, quelle deboli potrebbero non portare a sintomi dell'ECG.

L'ecocardiografia e la cateterizzazione delle cavità cardiache consentono di determinare il grado di restringimento dell'arteria in base alla differenza di pressione sanguigna nella nave e nel ventricolo destro.

I valori del gradiente di picco e il grado di contrazione ad essi corrispondente si riflettono nella tabella seguente:

La radiografia può rilevare la dilatazione dell'arteria che si verifica con la stenosi valvolare congenita. Un segno indiretto della malattia è un modello impoverito dei polmoni nell'immagine.

Nota: il cateterismo cardiaco è un metodo di ricerca che prevede l'inserimento di un catetere in polivinile nel cuore. L'accesso avviene attraverso un'arteria o una vena periferica. Viene utilizzato per diagnosticare i difetti cardiaci e nel trattamento dei disturbi del ritmo. Oggi, la SIJ viene utilizzata solo quando altri metodi di esame sono inefficaci o in preparazione all'intervento chirurgico. L'inserimento di un catetere durante la diagnosi iniziale è accompagnato da un rischio irragionevole.

Trattamento

Il trattamento della patologia dell'arteria polmonare in un neonato è solo chirurgico. Nelle forme gravi della malattia, l’intervento chirurgico può essere eseguito nei primi giorni, e talvolta anche nelle prime ore, di vita del bambino. Ciò accade solo quando il ritardo può portare alla morte del bambino. Gli interventi previsti vengono posticipati ad un'età successiva. Per correggere la condizione dell'arteria polmonare, il bambino viene ricoverato in ospedale all'età di 3-4 anni.

La procedura chirurgica può variare a seconda delle capacità della clinica e delle qualifiche del chirurgo. 15-20 anni fa, il metodo più comune era il metodo di manipolazione aperto, in cui il cardiochirurgo doveva lavorare a cuore aperto. Questo metodo era pericoloso e aveva alti tassi di mortalità.

Oggi la tecnica chirurgica preferita è la valvuloplastica con palloncino. Quando lo si esegue, non viene eseguita un'ampia incisione del torace. Un palloncino gonfiabile viene fatto passare attraverso il vaso sanguigno principale nell'area interessata, che viene fissato nell'area di restringimento e gonfiato. Il palloncino espande l'area stenotica, garantendo il normale flusso sanguigno nell'arteria polmonare e nei polmoni stessi.

Previsioni e prevenzione

La prognosi per la stenosi lieve è favorevole. Di norma, il paziente non presenta sintomi della malattia e non è necessario alcun trattamento. Il paziente necessita di un monitoraggio dinamico delle sue condizioni, ma in generale vive una vita piena. L'aspettativa di vita media dei pazienti con malattia moderata è di 20-30 anni in assenza della necessaria correzione arteriosa. I pazienti con stenosi grave senza intervento chirurgico muoiono nei primi anni di vita. L'intervento chirurgico tempestivo nella maggior parte dei casi rende la prognosi favorevole, consentendo al paziente di condurre una vita piena.

Non sono state sviluppate misure preventive per prevenire la stenosi dell'arteria polmonare. Si consiglia alle donne in età fertile di evitare l'esposizione a sostanze chimiche, radiazioni e farmaci.

Le regolari attività sportive dei genitori, uno stile di vita sano e regolari esami medici preventivi riducono in qualche modo la probabilità che un bambino sviluppi una patologia.

La stenosi (restringimento del lume) dell'arteria polmonare è il tipo più comune di difetto cardiaco che si verifica nei neonati e nei bambini. Circa il 10% dei bambini nati con un difetto cardiaco presentano questa particolare patologia.

La stenosi polmonare è caratterizzata da una diminuzione del lume del vaso sanguigno nell'area della valvola polmonare. Di conseguenza, il deflusso del sangue dal ventricolo destro peggiora. L'arteria polmonare è di grande importanza nel sistema circolatorio. Fornisce il flusso sanguigno ai polmoni per saturarli di ossigeno. Quando l'arteria polmonare si restringe, aumenta il carico sul ventricolo destro. Ciò comporta la sua ipertrofia. Di conseguenza, il flusso di sangue nell’arteria polmonare rallenta, causando insufficienza cardiaca.

La patologia può essere congenita o acquisita. Nel caso della cardiopatia congenita (CHD), la stenosi dell'arteria polmonare è definita stenosi valvolare.

Cause

I principali fattori che influenzano lo sviluppo della stenosi congenita sono:

• intossicazione del corpo della madre durante la gravidanza,
• rosolia trasferita,
• eredità.

Le cause della patologia acquisita possono essere:

• endocardite infettiva,
• mixoma del cuore,
• formazione di carcinoidi,
• aneurisma aortico,
• ipertrofia ventricolare,
• linfonodi ingrossati.

A seconda della localizzazione, la stenosi dell'arteria polmonare può differire in:

• valvola,
• sottovalvolare,
• misto.

La malattia ha quattro stadi:

• moderare,
• espresso
• pronunciato,
• stadio di scompenso, che è caratterizzato da una grave interruzione della circolazione sanguigna.

Sintomi

A seconda dello stadio della malattia, le manifestazioni cliniche possono variare. Nelle prime fasi di sviluppo della patologia i sintomi sono invisibili e spesso del tutto assenti.

Con un leggero restringimento dell'arteria non ci saranno praticamente manifestazioni. La malattia può essere scoperta per caso dopo alcuni anni durante una visita di routine da parte di un cardiologo o un pediatra.

I neonati con stenosi presentano insufficienza cardiaca congestizia e mancanza di respiro anche a riposo. Se lo spazio è di 1 mm, è necessario un intervento chirurgico urgente. Altrimenti potrebbe verificarsi la morte.

I primi segni di stenosi dell’arteria polmonare sono:

• mancanza di respiro anche con uno sforzo fisico minore,
• aumento della fatica,
• soffio al cuore
• debolezza generale,
• vertigini frequenti,
• svenimento,
• dolore nella zona del cuore,
• gonfiore e pulsazione delle vene del collo.

All'esame può essere rilevata una gobba cardiaca. I sintomi tendono a peggiorare significativamente con l’attività fisica. Pertanto, lo sport e l'educazione fisica sono controindicati per i bambini con questa diagnosi.

Se durante un esame di routine da parte di un pediatra al tuo bambino viene diagnosticato un soffio al cuore, non farti prendere dal panico. Solo un cardiologo può fare una diagnosi accurata basata sui risultati della ricerca.

Diagnosi di stenosi dell'arteria polmonare

Per diagnosticare la malattia, è necessario effettuare le seguenti operazioni:

• FCG (fonocardiografia) per studiare la presenza e la tipologia del soffio cardiaco;
• ECG (ecocardiografia), che consente di rilevare l'ipertrofia ventricolare destra;
• Radiografia, che mostra un aumento delle dimensioni del cuore.

L'analisi dei dati ottenuti consente di fare una diagnosi accurata e determinare il grado di stenosi. Solo dopo viene prescritto il trattamento.

In caso di dubbi sulla diagnosi corretta, consultare diversi specialisti in cardiologia.

Complicazioni

Qualunque sia la forma della stenosi, la malattia può causare seri problemi che influiscono sulla durata e sulla qualità della vita. Una diagnosi tempestiva e un intervento chirurgico aiuteranno a evitare questi problemi.

Perché la stenosi polmonare è pericolosa? Questa patologia è la causa dello sviluppo della distrofia miocardica. Senza trattamento, il restringimento del lume dell'arteria polmonare può portare a conseguenze quali ictus, infarto miocardico e insufficienza ventricolare destra. Senza intervento chirurgico, un paziente con stenosi muore entro cinque anni.

Se a tuo figlio viene diagnosticata una stenosi polmonare, non c'è bisogno di farsi prendere dal panico. Un trattamento tempestivo e adeguato consentirà al tuo bambino di svilupparsi armoniosamente insieme ai suoi coetanei e di vivere una vita piena per molti anni.

Trattamento

Cosa sai fare?

Se il restringimento dell'arteria polmonare è lieve, non vengono adottate misure terapeutiche speciali. Il trattamento viene effettuato in modo sintomatico. Se la malattia progredisce, il grado di stenosi aumenta e il bambino è indicato per un intervento chirurgico. L'età più favorevole è considerata tra 5 e 10 anni.

Cosa fa un dottore?

A seconda dello stadio e del tipo di stenosi, viene selezionato il metodo di trattamento. Per la stenosi di tipo valvolare, l'intervento chirurgico viene eseguito mediante valvuloplastica aperta o con palloncino.

La stenosi sopravalvolare viene trattata modificando l'area di restringimento con una protesi o un cerotto. Di norma, la prognosi è favorevole.

Il periodo di riabilitazione per i bambini è di circa tre mesi. Due anni dopo l’intervento è consentita l’attività fisica. Senza trattamento, una stenosi dello sviluppo significativa può portare a ipertrofia e insufficienza cardiaca del ventricolo destro. Ciò può causare la morte.

Se durante l'ecografia e l'ecografia Doppler è stata rilevata una stenosi nel feto, non disperare. L'operazione può essere eseguita dopo la nascita del bambino e lui sarà in grado di vivere una vita piena. La stenosi identificata nel feto consentirà di prepararsi in anticipo per l'intervento chirurgico e di adottare misure di emergenza in modo tempestivo.

Prevenzione

Per prevenire lo sviluppo della stenosi dell'arteria polmonare in un bambino, la futura mamma deve monitorare attentamente la sua salute durante la gravidanza. La diagnosi tempestiva della malattia consentirà di scegliere un trattamento ottimale ed efficace senza il rischio di ulteriore sviluppo della patologia.

Se si sospetta una stenosi dell'arteria polmonare, il bambino deve essere osservato da un cardiologo e seguire le sue raccomandazioni per la prevenzione dell'endocardite infettiva.

La stenosi dell'arteria polmonare è una malattia considerata un tipo di difetto cardiaco congenito (CHD) ed è caratterizzata da una violazione del deflusso del sangue dal ventricolo destro del cuore nell'area dell'arteria polmonare, dove si verifica un restringimento significativo osservato. Esistono diversi tipi di stenosi:

• valvola;
• sottovalvolare;
• sopravalvolare;
• combinato.

Al 90% di tutti i pazienti viene diagnosticata una stenosi valvolare dell'arteria polmonare. A seconda della gravità della malattia, si distinguono diverse fasi:

• leggero;
• media;
• pesante.

Per scopi pratici, i medici utilizzano una classificazione basata sul livello di determinazione della pressione sanguigna sistolica nel ventricolo destro del cuore e sul gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare:

1. I grado moderato – pressione arteriosa sistolica 60 mmHg, gradiente – 20-30 mmHg.
2. II grado moderato – pressione arteriosa sistolica 60-100 mmHg, gradiente – 30-80 mmHg.
3. III grado pronunciato: la pressione sistolica è superiore a 100 mmHg e il gradiente supera gli 80 mmHg.
4. IV stadio decompensatorio: si sviluppa un'insufficienza della funzione contrattile del ventricolo cardiaco, si verifica una degenerazione del miocardio e la pressione nel ventricolo scende al di sotto del normale.

Cause e caratteristiche dell'emodinamica

Per prescrivere un trattamento adeguato per la stenosi, è necessario conoscere la causa e il meccanismo di sviluppo della malattia. Secondo il meccanismo di sviluppo, si distinguono due tipi di stenosi:

• congenito;
• acquisita.

La causa della stenosi congenita dell'arteria polmonare può essere una predisposizione genetica, l'influenza fetale sullo sviluppo intrauterino del feto di sostanze chimiche, farmaci e alcune infezioni come la rosolia.

La stenosi dell'arteria polmonare può essere acquisita. La causa di questa condizione patologica sono lesioni infettive (sifilitiche, reumatiche), tumori oncologici, linfonodi ingrossati e aneurisma aortico.

Questa malattia è caratterizzata da disturbi emodinamici, associati alla presenza di ostruzioni nel percorso del flusso sanguigno dal ventricolo destro al tronco polmonare. Il funzionamento del cuore sotto carico costante porta all'ipertrofia del miocardio. Quanto più piccola è l'area dell'uscita ventricolare, tanto maggiore è la pressione sanguigna sistolica al suo interno.

Sintomi della malattia

Il quadro clinico della malattia dipende direttamente dalla gravità e dal tipo di stenosi. Se la pressione arteriosa sistolica nel ventricolo non supera i 75 mmHg, i sintomi della malattia possono essere praticamente assenti. Quando la pressione aumenta, i primi sintomi della malattia possono manifestarsi sotto forma di vertigini, affaticamento, battito cardiaco accelerato, sonnolenza e mancanza di respiro.

Con la stenosi congenita, i bambini possono sperimentare un leggero ritardo nello sviluppo fisico e mentale, tendenza al raffreddore e svenimento. Con il grado scompensato IV, sono possibili frequenti svenimenti e attacchi di angina.

Se i processi patologici aumentano e non esiste alcun trattamento, la finestra ovale può aprirsi attraverso la quale viene scaricato il sangue venoso-arterioso.

Durante l'esame di un paziente con stenosi polmonare, si può identificare oggettivamente: cianosi degli arti o di tutto il corpo, pelle pallida, vene del collo si gonfiano e pulsano.

Al petto si può notare la presenza di tremore sistolico, la comparsa di una gobba cardiaca, cianosi degli arti o di tutto il corpo.

Molto spesso, in assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare insufficienza cardiaca o endocardite settica, che causa la morte.

Diagnostica

La vita del paziente dipende dal trattamento e dalla diagnosi tempestivi. Per chiarire la diagnosi, il medico prescriverà i seguenti metodi di ricerca aggiuntivi:

• Analisi generali e biochimiche del sangue e delle urine;
• Ultrasuoni del cuore;
• esame radiografico;
• fonocardiografia;
• ecocardiografia;
• sondare.

La stenosi isolata dell'arteria polmonare deve essere differenziata da malattie come la tetralogia di Fallot, il dotto arterioso pervio e il difetto del setto interatriale.

Metodi di trattamento

La stenosi isolata dell'arteria polmonare viene trattata solo con la chirurgia. Nella fase iniziale della malattia, quando non ci sono segni evidenti, non sono necessari farmaci e interventi chirurgici costosi. Ma quando la gravità della malattia impedisce al paziente di condurre uno stile di vita normale e attivo, il trattamento chirurgico della stenosi dell’arteria polmonare offre la possibilità di prolungare e mantenere la qualità della vita del paziente. Ciò è particolarmente vero per i bambini affetti da malattie cardiache congenite (CHD).

L'indicazione all'intervento chirurgico urgente (valvuloplastica) è il gradiente di pressione tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro, che è superiore a 50 mmHg.

A seconda della gravità e del tipo di malattia, la valvuloplastica viene eseguita in diversi modi:

La valvuloplastica aperta è un intervento addominale che viene eseguito in anestesia generale utilizzando una macchina cuore-polmone. Questo tipo di trattamento chirurgico ripristina perfettamente l'emodinamica, ma è pericoloso per lo sviluppo di complicanze sotto forma di insufficienza della valvola polmonare.

La valvuloplastica chiusa è una procedura chirurgica in cui viene utilizzato un valvulotomo, che asporta il tessuto in eccesso che impedisce il normale flusso sanguigno.

La valvuloplastica con palloncino è considerata il metodo più sicuro di trattamento chirurgico.

La valvuloplastica con palloncino è il metodo di trattamento meno traumatico, in cui non è necessario effettuare incisioni addominali, ma piuttosto piccole punture nella zona della coscia.

Prognosi e prevenzione

La stenosi polmonare è una malattia grave che può essere fatale se non trattata. Per i pazienti adulti, disturbi minori dell'emodinamica non influiscono sul loro benessere generale. La stenosi polmonare nei bambini richiede un monitoraggio costante e interventi chirurgici ripetuti.

Quando viene fatta una diagnosi come una stenosi polmonare, niente panico. Oggi la medicina non si ferma e con cure e trattamenti adeguati i pazienti possono condurre uno stile di vita completamente attivo. Come dimostra la pratica, dopo il trattamento chirurgico, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 91%, il che è un buon indicatore.

La prevenzione della stenosi dell'arteria polmonare è:

1. Mantenere uno stile di vita sano e attivo.
2. Creare le condizioni ideali durante la gravidanza.
3. Diagnosi precoce e cura delle malattie.
4. Quando compaiono i primi segni della malattia, non dovresti automedicare, ma piuttosto cercare immediatamente un aiuto medico qualificato.
5. Dopo il trattamento, i pazienti devono essere sotto la supervisione di un cardiologo, seguendo rigorosamente tutte le raccomandazioni.

Ricordare! La salute è il valore più grande che ci viene donato dalla natura, che va tutelato!

La stenosi isolata dell'arteria polmonare si verifica nel 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) dei casi di anomalie cardiache congenite. Nel 10% dei casi è combinato con altri difetti cardiaci (J. Grinewiecki, J. Moll, T. Stasinski, 1956). La stenosi isolata dell'arteria polmonare si riferisce a difetti congeniti di tipo "pallido", acianotico.

L'arteria polmonare si restringe a livello delle valvole (stenosi valvolare) o sotto le valvole, nell'area del tratto di efflusso del ventricolo destro - stenosi sottovalvolare o infundibolare. Nell'80% dei casi si verifica una stenosi valvolare e nel 20% una stenosi sottovalvolare (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin e S. Sh. Kharnas, 1962).

L'ostruzione del flusso di sangue dal ventricolo destro nell'arteria polmonare ristretta porta alla sua ipertrofia (Fig. 14). Nel corso del tempo si sviluppa l’insufficienza ventricolare destra.

Riso. 14. Restringimento della bocca dell'arteria polmonare (diagramma). 1 - restringimento dell'orifizio dell'arteria polmonare (43% dei casi - a livello della valvola polmonare, 43% - nella zona del cono dell'arteria polmonare, 14% - restringimento simultaneo nella zona della valvola e cono); 2 - dilatazione e ipertrofia del ventricolo destro.

Durante la vita intrauterina, anche una stenosi significativa dell'arteria polmonare non crea un carico sul sistema circolatorio del feto e quindi il cuore ha solitamente dimensioni normali alla nascita. Dopo la nascita, la stenosi lieve o moderata spesso non causa un significativo ingrandimento del ventricolo destro; con una stenosi significativa, di regola, c'è un graduale ingrandimento del ventricolo destro.

Pertanto, la dimensione del ventricolo destro in una certa misura funge da indicatore del grado di restringimento dell'arteria polmonare. Spesso si nota anche l'allargamento dell'atrio destro.

La pressione sistolica nel ventricolo destro può raggiungere i 300 mmHg. Arte. invece dei normali 25-30 mm Hg. Arte.

Il quadro clinico del difetto è vario e dipende dal grado di stenosi. La stenosi polmonare minore procede favorevolmente, spesso senza causare disturbi soggettivi. Tali pazienti vivono fino alla vecchiaia, mantenendo la piena capacità lavorativa.

Con un grado moderato di stenosi dell'arteria polmonare, la mancanza di respiro di solito si verifica durante la pubertà, aumentando anche con un leggero sforzo fisico, palpitazioni e dolore nell'area del cuore. Il bambino è in ritardo nella crescita e nello sviluppo.

Una stenosi significativa dell'arteria polmonare già durante l'infanzia provoca gravi disturbi circolatori. La mancanza di respiro è pronunciata anche a riposo e si intensifica con il minimo sforzo. Di solito non è accompagnato da cianosi ("difetto bianco"), ma con insufficienza circolatoria prolungata si può osservare cianosi delle guance e degli arti inferiori.

Anche l'ispessimento delle dita sotto forma di bacchette in questi pazienti di solito non si sviluppa o è lieve; Non si osserva nemmeno policitemia. Il sintomo della posizione accovacciata del paziente è estremamente raro, con un restringimento significativo. La capacità di riserva del cuore destro ipertrofico è piccola e l'aumento dell'insufficienza ventricolare destra, di regola, porta alla morte in giovane età.

Nei pazienti con restringimento isolato dell'arteria polmonare, viene spesso rilevata una gobba cardiaca (una conseguenza dell'ipertrofia ventricolare destra).

Nell'area dell'arteria polmonare - nel secondo spazio intercostale sul bordo sinistro dello sterno - si rileva tremore sistolico ("fusa del gatto") mediante palpazione. Il cuore è ingrandito a destra. L'auscultazione rivela un soffio sistolico ruvido e raschiante lungo il bordo sinistro dello sterno con il massimo suono nel secondo spazio intercostale. Il rumore in un certo numero di pazienti viene trasmesso alle arterie carotidi e viene ascoltato dalla parte posteriore a destra e a sinistra della colonna vertebrale. Questa irradiazione del rumore è causata dal trasferimento all'aorta e dalla diffusione lungo essa (S. Sh. Kharnas, 1962). La stenosi valvolare è caratterizzata dall'assenza o dal significativo indebolimento del secondo suono sopra la valvola polmonare. Nella stenosi infundibolare il secondo tono viene preservato. La pressione sanguigna e il polso non hanno caratteristiche caratteristiche.

La radiografia mostra un ingrandimento del ventricolo destro. L'apice del cuore è arrotondato. L'arco dell'arteria polmonare non pulsa in caso di stenosi valvolare. Si osserva spesso una significativa dilatazione aneurismatica post-stenotica del tronco dell'arteria polmonare. I campi polmonari sono leggeri, il pattern vascolare è scarso. Le radici dei polmoni non sono espanse.

L'elettrocardiogramma mostra segni di sovraccarico del ventricolo destro e deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra.

Nei fonocardiogrammi sopra l'arteria polmonare, un soffio fusiforme inizia con una breve pausa dopo il primo suono; raggiunge il secondo tono e termina prima dell'inizio della sua parte polmonare. Il secondo tono è diviso. Il soffio sistolico può irradiarsi all'aorta, punto di Botkin, e in misura minore all'apice del cuore.

Quando si diagnostica una stenosi isolata dell'arteria polmonare, si dovrebbe tenere conto anche di possibili anomalie concomitanti dello sviluppo cardiaco, come difetti del setto, dotto arterioso pervio, ecc.

La prognosi dipende dal grado di stenosi e dalla gravità dei sintomi clinici. I pazienti sono predisposti alle malattie infiammatorie! malattie degli organi respiratori e comparsa di endocardite batterica.

La stenosi grave provoca precocemente lo sviluppo di insufficienza ventricolare destra e morte improvvisa.

La presenza di sintomi pronunciati del difetto e il suo decorso progressivo servono come indicazioni per il trattamento chirurgico.

Tuttavia, poiché nel tempo la stenosi, anche di grado lieve, porta a notevoli disturbi irreversibili della funzione contrattile del miocardio e disturbi circolatori, si consiglia di operare i pazienti non solo con grave e moderato, ma anche con grado lieve di stenosi e il più presto possibile (A. A Korotkov, 1964).

Vengono eseguite una valvotomia transventricolare chiusa (Broca), transarteriosa (attraverso l'arteria polmonare) secondo Sellors o un intervento chirurgico intracardiaco utilizzando la circolazione artificiale. Secondo S. Sh. Kharnas (1962), la mortalità nel trattamento chirurgico della stenosi valvolare dell'arteria polmonare è del 2%, con stenosi infundibolare - 5-10%.

La stenosi polmonare congenita è stata a lungo considerata una malattia del tutto incompatibile con la gravidanza (Kraus et al.). Questa visione è attualmente soggetta a revisione.

Le 5 donne incinte da noi osservate (tutte primipare) con stenosi isolata dell'arteria polmonare (di cui tre dopo correzione chirurgica del difetto) avevano un'età compresa tra 21 e 30 anni.

In una delle 2 pazienti non sottoposte a trattamento chirurgico (T., 30 anni) la gravidanza è terminata
parto spontaneo urgente di un bambino vivo di peso 2800 g, lunghezza 51 cm.La seconda paziente è stata sottoposta ad intervento chirurgico addominale (alla 22a settimana di gravidanza) con sterilizzazione (in anestesia endotracheale). Un anno dopo l'interruzione della gravidanza, presso l'Istituto di chirurgia cardiovascolare dell'Accademia delle scienze mediche dell'URSS, è stata sottoposta a valvotomia polmonare in ipotermia e ha ottenuto un risultato positivo.

In uno dei 3 pazienti sottoposti a intervento chirurgico al cuore per stenosi dell'arteria polmonare (S., 22 anni), ciò si è verificato 3 anni dopo, in un altro (L., 27 anni) - 2 anni dopo la valvotomia transventricolare. La gravidanza si svolse favorevolmente e si concluse con un parto a termine normale. I bambini sono nati vivi (peso 2700 e 3400 g, lunghezza 49 e 50 cm, in condizioni soddisfacenti).

La terza paziente (K., 21 anni) è venuta da noi all'ottava settimana di gravidanza lamentando mancanza di respiro, affaticamento, debolezza generale e interruzioni della funzione cardiaca. Le condizioni della paziente peggiorarono con il progredire della gravidanza. Lei si rifiutò categoricamente di interrompere la gravidanza. Si è deciso di sottoporla a trattamento chirurgico. Alla 12a settimana di gravidanza, la paziente è stata sottoposta a valvotomia transventricolare. Dopo l'operazione, le condizioni del paziente sono migliorate. La gravidanza si è conclusa con un parto prematuro (a 33-34 settimane). È nato un feto vivo del peso di 1700 g, lungo 40 cm; il bambino è stato trasferito all'Istituto di Pediatria dell'Accademia delle Scienze Mediche dell'URSS, dove ha avuto uno sviluppo normale ed è stato dimesso a casa in condizioni soddisfacenti, con un peso normale.

Pertanto, solo uno su 5 pazienti con stenosi isolata dell'arteria polmonare ha avuto una gravidanza tardiva; (il taglio cesareo è stato eseguito alla 22a settimana di gravidanza), le restanti donne hanno dato alla luce bambini vivi (uno prematuro).

La nostra esperienza dimostra che con un leggero restringimento dell'arteria polmonare, che avviene senza carico significativo sul lato destro del cuore, il paziente può far fronte alla gravidanza e al parto spontaneo. Un grave restringimento dell'arteria polmonare, che porta all'insufficienza ventricolare destra, richiede l'interruzione della gravidanza o la correzione chirurgica del difetto cardiaco.