Kako izgleda dijete s dijafragmalnom hernijom? Kongenitalna dijafragmalna kila

Dijafragmalne kile u djece se opažaju relativno često (1 u 1700). Stopa smrtnosti od ove bolesti iznosi 1-3% ukupne stope smrtnosti novorođenčadi, a tijekom prve godine života - 12% smrtnosti djece koja umiru zbog nedostataka u razvoju.

Porijeklo dijafragmalne kile u djece

Nastaje stanjena zona ili prolazni defekt u kupoli dijafragme rani stadiji razvoj u embriju ili fetusu. Odstupanja u formiranju mišićnog sloja dijafragme nastaju zbog poremećaja trofičkih procesa povezanih s osobitostima metabolizma u tijelu majke i fetusa. Nakon toga, sile dobivaju patološki značaj intraabdominalni tlak fetusa, potičući kretanje unutarnjih organa kroz nerazvijenu dijafragmu. Istodobno, zračno-crijevni džepovi ostaju neobrisani, koji se pretvaraju u već formirane hernialne vrećice, slične vaginalnom procesu peritoneuma s ingvinalna kila. Stečene dijafragmalne kile u djece javljaju se češće zbog zatvorena ozljeda zdjelice, abdomena i prsnog koša ili zbog infektivno-toksičnog procesa (dječja paraliza, tuberkuloza).

Simptomi dijafragmalne kile kod djece

Klinička slika nastaje zbog promjena koje nastaju pri pomicanju organa trbušne šupljine. To uključuje poremećaje respiratorne funkcije, poremećaj prolaska hrane kroz probavni trakt i njegovu traumu, abnormalnosti u srčanoj aktivnosti i opći poremećaji. Kombinacija ovih simptoma ovisi o dobi i vrsti kile. Kako mlađa dob dijete, to su izraženiji znakovi kile. Kod dijafragmalne kile u djece, otežano disanje tijekom napora (trčanje, hodanje, plač), bolovi u trbuhu, slabost, povećan umor. Zaostajanje u razvoju djece povezano je s gladovanje kisikom i rekurentne upale pluća, koje često uzrokuju smrt ovih pacijenata. Novorođenčad i dojenčad imaju napade cijanoze, povraćanje, a ponekad i kašalj i štucanje. Granice srca su oštro pomaknute u smjeru suprotnom od kile, obično udesno. Među hernijama same dijafragme velika opasnost Za pacijenta predstavljaju lažne kile, u kojima je moguće gušenje. Hernije bjelina manifestira se upornim povraćanjem. Kao posljedica erozivno-ulceroznog ezofagitisa i gastritisa, bolesnici imaju krvavo povraćanje, katranastu stolicu i razvijaju se (hemoragijski sindrom). Zaostajanje u razvoju djece s kilama jednjaka posljedica je pothranjenosti. Hernije prednji odjeljak dijafragme mogu biti asimptomatski ili s bolovima u trbuhu, nedostatkom daha i stridornim disanjem. U bolesnika s frenoperikardijalnom hernijom opažaju se izraženiji simptomi. 30% sve djece s dijafragmatičnom hernijom ima deformaciju prsnog koša; 25% djece je asimptomatsko.

Fizikalni pregled djece otkriva patološke abnormalnosti(prisustvo područja timpanitisa ili prigušenosti perkusijskog zvuka, nestanak i slabljenje respiratornih zvukova, pojava čujnog crijevna peristaltika, tutnjava, prskanje) u područjima prsa koja odgovaraju lokalizaciji određena vrsta kile Kod dijafragmatske kile promjene se bilježe u odgovarajućoj polovici prsnog koša, kod kile jednjaka - u interskapularnoj regiji, kod prednje kile - na razini sternuma i parasternalno. U tim se područjima tijekom rendgenskog pregleda otkrivaju odstupanja, što nam omogućuje postavljanje konačne i točne topikalne dijagnoze. Dijafragmalna kila karakterizira niz simptoma: pojava u polju pluća mjehurića zraka stanične strukture ili mjehurića s prisutnošću razina i područja zamračenja; nedosljednost podataka zabilježena tijekom ponovljenih studija ("simptom varijabilnosti"); visok položaj dijafragme, kršenje kontinuiteta ili ispravnosti njegove konture, kršenje pokretljivosti dijafragme; pomicanje granica srca. Pojašnjenje dijagnoze u većini slučajeva zahtijeva korištenje kontrastne studije gastrointestinalnog trakta (u novorođenčadi i dojenčadi - lipoidol, u starije djece - suspenzija barija). Ponekad je potreban pneumoperitoneum. Diferencijalna dijagnoza Prilikom pregleda bolesnika provodi se između djelomičnog i potpunog (relaksacijskog) stanjivanja kupole dijafragme. Kada se dijafragma opusti, uočava se prisutnost visoko postavljene granične linije, koja se ne pomiče i predstavlja pravilnu lučnu krivulju; na duboki uzdah nema ljuljajućih pokreta, što ukazuje na odsutnost funkcionalnih mišićnih slojeva u torako-abdominalnoj barijeri. Važno je postaviti prijeoperacijsku dijagnozu potpunog stanjivanja kupole dijafragme (opuštanje), a kako bi se izbjegao recidiv, preporučljivo je koristiti aloplastični materijal. Hijatalne hernije u djece razlikuju se od nespuštenog želuca (torakalni želudac, kratki jednjak). Diferencijalna dijagnoza kile i nespuštenog želuca od praktične je važnosti, jer je u slučaju kile indicirana operacija, a u slučaju nespuštenog želuca konzervativno liječenje.

Komplikacije

Glavna komplikacija dijafragmalne kile u djece je njezina strangulacija. U novorođenčadi ima dobro poznatu osobitost: nadutost crijevnih petlji smještenih u prsnoj šupljini uzrokuje oštro pomicanje srca i atelektazu. plućno tkivo. Uzrok smrti djece u takvim slučajevima je asfiksija. Poremećaji cirkulacije u gastrointestinalnom traktu ili opstrukcija njegove prohodnosti obično se ne promatraju. Bilo bi ispravnije nazvati takvo kršenje asfiksijskim. U starije djece u kliničkoj slici strangulirana kila kombiniraju se simptomi gastrointestinalne opstrukcije i respiratornog zatajenja.

Liječenje dijafragmalne kile u djece

Taktika za dijafragmalnu kilu treba biti aktivna: svi pacijenti podliježu operaciji, s izuzetkom djece s ograničenom izbočinom desne kupole dijafragme, koja je obično asimptomatska i ne prijeti djetetu komplikacijama. Hitna operacija izvodi se kod puknuća dijafragme ili kod novorođenčadi kod gušenja kile. Planirane operacije kod djece, osobito mlađe, preporučljivije je izvoditi u specijaliziranim ustanovama gdje postoji iskustvo u primjeni kirurške metode liječenje, moderno liječenje boli te skrb o djeci nakon operacije, što često određuje konačni uspjeh poduzete operacije.

Anestezija- intratrahealna anestezija dušikovim oksidom ili eterom uz korištenje kratkotrajnih relaksansa (ditilin, listenon).

Online pristup- transabdominalno. Za ograničene izbočine središnje zone kupole, za desnu lokalizaciju kile, kao i za hernije jednjaka, može se koristiti transtorakalni pristup.

Operativne i tehničke tehnike ovise o vrsti dijafragmalne hernije u djece. Oni bi trebali biti jednostavni i ne-traumatični. Odsutnost priraslica omogućuje lako spuštanje organa u trbušnu šupljinu. Za lažne kile, zrak se uvodi u pleuralnu šupljinu kroz debeli kateter, što potiče smanjenje crijevnih petlji. Za male defekte dijafragme, traumatske i prednje kile dovoljno je jednostavno šivanje hernialnog ušća s jednim ili dva reda isprekidanih šavova, bez osvježavanja hernialnog ušća. Koristite debeli (br. 3-4) materijal za šivanje (najlon ili svila) kako biste izbjegli erupciju mišića. Ako postoji stanjeno područje dijafragme velika površina učvršćuje se ili plicacijom hernijalne vrećice, šivanjem gotovim šavovima, tamponadom slabog područja gustim organom (jetra, slezena) ili korištenjem aloplastičnog materijala (polivinil alkohol, najlonska tkanina ili mrežica). Ako postoji značajan defekt u dijafragmi, koristi se niz tehnika za smanjenje defekta (resekcija rebara, pomicanje dijafragme 1-2 rebra više). No, i tada je preporučljivo koristiti aloplastični materijal pod uvjetom da je izoliran od slobodne pleuralne šupljine peritonealnim režnjem (kako bi se izbjegao produljeni pleuritis).

Za hijatalnu kilu u djece, operacija se sastoji od dovođenja želuca i drugih pomaknutih organa u abdomen, izrezivanja hernijalne vrećice ili njezine disekcije u dvije kružne fiksacijske zone - u području kardije želuca i duž linije ezofagealnog otvora dijafragme. Glavna faza intervencije je pomicanje jednjaka iz njegovog ležišta u blizini kralježnice do prednjeg vanjskog dijela ezofagealnog prstena, gdje se stvaraju najpovoljniji uvjeti za kružno pokrivanje jednjaka mišićima i sprječavanje recidiva. Tijekom operacije kile jednjaka ne biste trebali ozlijediti vagusni živci kako bi se izbjegla atonija želuca i uporno postoperativno povraćanje. U nekim slučajevima trbušna šupljina djeteta je nerazvijena i smanjeni organi ne stanu u nju. Zatim šivanje trbušni zid podijeljen u dvije faze: prvo se šiva samo koža, nakon tjedan dana ili kasnije slojevito se šiva trbušna stijenka.

Rezultati liječenja dijafragmalne kile u djece

Studija rezultata operacija dijafragmalne kile u djece pokazuje da je aktivna taktika kirurga točna: djeca se nakon operacije normalno razvijaju, sustižući i čak ispred svojih vršnjaka.

Članak pripremili i uredili: kirurg

Patologije razvoja peritonealnih mišića u maternici često se dijagnosticiraju kao dijafragmalna kila u novorođenčadi. Uz ovu bolest, dijete je podložno hitnoj operaciji, jer dolazi do pomaka organa probavni trakt u prsnu šupljinu, uzrokujući nerazvijenost dišni sustav i srca.

Obično se dijafragmalna kila u novorođenčadi otkriva odmah nakon rođenja, kao i tijekom trudnoće u 22-24 tjedna - patologija se može vidjeti ultrazvukom.

Neposredno nakon poroda možete posumnjati na dijafragmalnu kilu na temelju sljedećih simptoma:

• opća cijanoza (plavilo) koža);
• slab krik (zbog nedovoljnog širenja pluća);
• neravnomjerno disanje s bukom (podsjeća na crijevno tutnjanje);
• pulsacija se smanjuje, mogući su napadi apneje i asfiksije;
• novorođenčetu je trbuh udubljen, a prsa su konveksna
• povraćanje krvi.

Na fotografiji možete vidjeti neke simptome dijafragmalne kile u novorođenčadi.

Napomena! Ako se beba rodi s plavkastom bojom kože, preporuča se napraviti rendgenski snimak prsnog koša i procijeniti stanje organa dišnog sustava i identificirati njihovu moguću nerazvijenost.

Bolest se dijeli na stupnjeve. Dijagnoza patologije dijafragme može se temeljiti na vrsti i težini. Prva skupina uključuje pravu kilu (ovo je izbočina s formiranom hernijalnom vrećicom vezivna tkiva) i lažno (ovo je pomicanje peritonealnih organa u prsnu šupljinu bez hernialne vrećice, što izaziva napetost u prsima).

Pogledajte video o tome kako se liječi dijafragmalna kila u novorođenčadi.

Dvije vrste dijafragmalnih kila određuju se stupnjem ozbiljnosti: volumenom organa koji su se preselili u prsa i prisutnošću povezane komplikacije(patologije razvoja srca, pluća, problemi s radom gastrointestinalni trakt).

Ponekad tijekom dijagnostike klizna i aksijalna kila otvor jednjaka. Za takve patologije, liječenje se određuje pojedinačno.

Napomena! Ako ultrazvuk ne identificira jasno dijafragmalnu kilu u fetusu tijekom trudnoće ili se patologija ne pogoršava, liječenje se odgađa do neonatalnog razdoblja, a trudnica se stavlja na posebna kontrola za promatranje. Kada kongenitalna patologija očito i uznemirujuće daljnji razvoj dušo, ponuda intrauterini tretman(kirurgija).

Po pojedinačne indikacije Može se propisati hitan prekid trudnoće.

Djeca kažu! - Zašto se toliko želiš smijati?
- Dina mi liječi želudac željeznicom…

Uzroci razvoja dijafragmalne kile u dojenčadi

Bolest može biti asimptomatska u prvih nekoliko tjedana. A s progresijom nekih simptoma, nužno je otkriti razloge nerazvijenosti koja se dogodila.

Obično je razvoj takve patologije povezan s prošlih infekcija tijekom trudnoće, nasljedni faktori, nedostatak vitamina sa neuravnotežena prehrana, kronična bolest majku, kao i njene loše navike.

Dijafragmalna kila u novorođenčadi: liječenje u fazama

Liječenje dijafragmalne kile u novorođenčadi uvijek je kirurško. Napominje se da su čak i nakon intervencije šanse za oporavak djeteta 50%. Operaciju treba izvesti unutar prva 24 sata nakon rođenja djeteta. U tom razdoblju bebina crijeva još nisu imala vremena napuniti plinovima, pa će ga biti lakše staviti u trbušnu šupljinu. Ovaj tretman se smatra nakitom, jer su svi dijelovi tijela mali i važno ih je ne oštetiti. U nastajanju kirurgija ušivena su umjetna tkiva koja, nakon što su se ukorijenila, igraju ulogu mišića koji drže unutarnji organi u trbušnoj šupljini. Nakon postupka, novorođenče mora biti spojeno umjetna ventilacija pluća, a po potrebi se daje i surfaktant. Pomaže plućima da završe svoj razvoj.

Napomena! Kao posljedica kasne operacije, moguće je teško smanjenje probavni organi, ponekad se vraćaju u prsa, pucajući umjetnu dijafragmu. Kao rezultat toga, srčana aktivnost je poremećena i dijete umire.

Moguće je prenatalno liječenje bolesti. Napravi se punkcija trbušne šupljine, umetne poseban balon u bebin dušnik i zašije tkivo kako bi se spriječilo prodiranje organa iz peritoneuma u prsnu kost. Zatim se prati daljnji tijek trudnoće, a nakon rođenja balon se vadi i beba se stavlja u inkubator uz ventilaciju.

Nije isključeno nakon intrauterine operacije. Liječenju tijekom trudnoće pribjegava se samo kada postoji rizik smrtni ishod vrlo velik za dijete nakon rođenja.

Za održavanje vitalnog kapaciteta fetusa prije rođenja, moguće je koristiti lijekove koji podržavaju normalan razvoj trudnoće, ili je propisano strogo mirovanje u krevetu.

Komplikacije dijafragmalne kile

U postoperativnom razdoblju beba mora posvetiti puno pažnje, pratiti hernialnu izbočinu (moguće je recidiv), a također analizirati opće stanje dijete. Uz pozitivnu dinamiku, dijete ima priliku za potpuni oporavak i oporavak. Nakon produljene mehaničke ventilacije važno je pažljivo smanjiti potrebu djetetovo tijelo u nju i pustite bebu da pokuša disati sama.

Djeca kažu! Moja kćer (3,5 godine) danas kaže:
"Da bi se dečki zavoljeli, moraš učiniti ovo," i otkriva rame.

Kao posljedica bolesti i njezina nepravovremeno liječenje Može doći do rupture dijafragme i ne može se isključiti smrt djeteta. U preventivne svrhe preporuča se pratiti vitalne znakove nakon operacije i pratiti sastav krvi.

Nakon operacije na dijafragmi u neonatalnom razdoblju, teških prehlada i zarazne bolesti kod bebe. Sve znakove akutnih respiratornih infekcija treba odmah zaustaviti, jer nakon kompresije dišnog sustava može se razviti upala pluća ili bronhijalna astma.

U približno 85% slučajeva CDH nalazi se lijevostrana kila, u 13% kila se nalazi na desnoj strani, u 2% je obostrana. Defekti desne strane povezani su s većom smrtnošću (45–80%) zbog prisutnosti jetre u prsnoj šupljini.

Visok plućni otpor i smanjena plućna površina za izmjenu plinova dovode do kliničke slike PLH-a i mogućeg neadekvatnog dopremanja kisika do organa i tkiva. Hipoksemija i metabolička acidoza pridonose daljnjem vazospazmu plućnih žila, stvarajući začarani krug.

Simptomi i znakovi kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Obično EDC klinika počinje u prvim minutama ili satima nakon rođenja dišne ​​poteškoće, skafoidni (spljošteni) trbuh, bačvastog oblika prsni koš, cijanoza. Ponekad na auskultaciji možete čuti peristaltiku crijeva u prsima.

Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Prenatalna dijagnoza

Prenatalno se CDH dijagnosticira u 2/3 slučajeva. Glavni simptom je prisutnost gastrointestinalnih organa u prsnoj šupljini. Desnostrani defekt je manje vidljiv jer je jetreno tkivo teško razlikovati od plućnog tkiva. Osim fetalnog ultrazvuka, dijagnostika uključuje fetalnu magnetsku rezonancu i genetsko testiranje.

Laboratorijska dijagnostika

• Plinovi arterijske krvi.
• Radiografija.
• Preporučljivo je napraviti ultrazvuk u prva 24 sata života kako bi se isključili drugi urođene mane, prije svega - srca. Nakon toga potrebno je ultrazvučno praćenje kako bi se utvrdila težina plućna hipertenzija te desno-lijevu premosnicu i utvrđivanje stabilnosti pacijenta za donošenje odluke o operaciji.
• Pulsna oksimetrija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza treba uključiti bronhogene ciste, cistadenomatozu pluća, bronhogenu sekvestraciju, kongenitalni lobarni emfizem, plućnu agenezu i eventtraciju dijafragme.

Liječenje kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Hemodinamska podrška

Održavajte potrebnu razinu krvnog tlaka (za početak, trebali biste održavati normalni pokazatelji za gestacijsku dob) uz pomoć odgovarajućeg volumenskog opterećenja i inotropnih lijekova (dopamin, dobutamin, adrenalin). Preporučeni početni volumen infuzijska terapija(prva 24 sata života) - 40 ml/kg. Ako je pritisak plućna arterija premašuje sustavni i postoji desno-lijevo šantiranje ovalni prozor, trebali biste razmisliti o propisivanju prostaglandina E1.

Sedacija i analgezija

Obavezna je adekvatna analgezija i sedacija. Ne preporučuje se rutinska primjena mišićnih relaksansa djeci s CDH.

Udisanje dušikovog oksida

Korištenje iNO omogućuje postizanje selektivne vazodilatacije plućnih žila. Randomizirana, dvostruko slijepa, multicentrična studija učinkovitosti dušikovog oksida kod dijafragmalne hernije otkrila je da iNO nije smanjio mortalitet ili učestalost ECMO-a. Umrlo je 43% djece u kontrolnoj skupini i 48% u skupini s iNO-om, 54% djece iz kontrolne skupine i 80% iz skupine s iNO-om prebačeno je na ECMO (p = 0,043). Meta-analiza učinkovitosti primjene dušikovog oksida kod donošene i skoro rođene novorođenčadi s DN, koja je uključivala i podskupinu s CDH, pokazala je da primjena dušikovog oksida toj djeci može malo pogoršati prognozu. Konsenzusna skupina europskih stručnjaka preporučuje propisivanje iNO-a u slučajevima očitog intrakardijalnog desno-lijevog ranžiranja, indeksa oksigenacije >20 i/ili razlike u post- i preduktalnoj saturaciji >10%. Mnogi centri testiraju učinkovitost iNO-a s povlačenjem ako nema odgovora. Nedavna studija na 1713 djece s CDH-om u 33 bolnice pokazala je da povećanje učestalosti korištenja iNO-a nije smanjilo smrtnost pacijenata s CDH-om.

Ekstrakorporalna membranska oksigenacija

Nažalost, korist od ECMO-a u ovoj skupini bolesnika upitna je i vjerojatno ovaj postupak bit će koristan samo za ograničeni broj bolesnika s teškom plućnom hipoplazijom kod kojih je nemoguće postići odgovarajuću izmjenu plinova ili promijeniti uzorak fetalne cirkulacije.

Eksperimentalno liječenje

U nekontroliranim studijama liječenja PLH-a u CDH-u, sildenafil je korišten u slučajevima neuspjeha iNO.

Surfaktant. Retrospektivna analiza pokazala je da terapija surfaktantima ne poboljšava preživljenje niti smanjuje incidenciju ECMO i CLD u djece s CDH. Moguće je da liječenje surfaktantima pogoršava prognozu CDH-a. Pojedini centri odlučuju o primjeni surfaktanta individualno na temelju gestacijske dobi i radioloških nalaza.

Kirurgija

Trenutno je formiran sljedeći pristup kirurškom liječenju:

1. nema potrebe za ranom intervencijom;
2. operacija se provodi nakon stabilizacije hemodinamike i izmjene plinova.

Razmatraju se pokazatelji spremnosti pacijenta za operaciju:

• MAP je normalan za gestacijsku dob;
• predduktalna zasićenost 80-95% na FiO 2<50%;
• laktat<3 ммоль/л;
• diureza >2 ml/kg/h;
• pritisak na plućnu arteriju manji je od 50% sistemskog;
• smanjenje doze ili prekid uzimanja inotropnih lijekova.

Treba napomenuti da se zaključci o sklonosti kasnijoj intervenciji temelje na velikom broju promatračkih studija. Meta-analiza nije pokazala korist za odgođenu intervenciju (vjerojatno zbog malog broja RCT-ova izvedenih do danas).

Antenatalna kirurgija. Postoje dvije vrste intervencija - plastična kirurgija dijafragme i podvezivanje ili okluzija fetalne traheje. Podaci iz dva RCT-a okluzije su proturječni. Trenutačno se antenatalna intervencija ne može preporučiti rutinski i potrebna su daljnja istraživanja.

Ishodi i prognoza kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Neka djeca koja su imala CDH (obično najteži slučajevi) razviju CLD.

Iako neki pedijatrijski kirurški centri opisuju 40% stopu preživljenja djece s CDH, samo 30% djece s prenatalno dijagnosticiranom preživi do 1 godine starosti.

Vjerojatnost preživljavanja novorođenčeta veća je ako je rođeno u ustanovi koja može pružiti cijeli niz neonatalne intenzivne skrbi, kao iu klinikama koje imaju najveće operativno iskustvo. Ako je moguće, trudnoću treba produljiti do pune trudnoće. Metoda poroda za pacijentice s CDH nije od temeljne važnosti i trebala bi biti diktirana opstetričkom situacijom.