لوسمی حاد. تصویر بالینی بیماران مبتلا به لوسمی حاد

پاسخ ها در زیر

1. اساس تقسیم لوسمی به حاد و مزمن عبارت است از:

• ماهیت بیماری
• سن بیماران
• درجه مهار میکروب های خونساز طبیعی
• درجه آناپلازی عناصر بافت خون ساز

1. مفهوم "پیشرفت تومور" سرطان خون به این معنی است:

• جریان کامل تر
• پیشرفت فرآیند
• ظهور کلون های سلولی مستقل و آسیب شناسی جدید
• همه پاسخ ها درست است

1. کروموزوم فیلادلفیا (T(9;22)) را می توان با آنالیز سیتوژنیک در زمانی که:

• لنفوگرانولوماتوز
• لوسمی میلوئیدی مزمن
• لوسمی لنفوبلاستی حاد
• لوسمی لنفوسیتی مزمن
• 2 و 3 را درست کنید

1. پیشگیری از نورولوکیمیا با موارد زیر انجام می شود:

• لوسمی حاد
• لنفوگرانولوماتوز
• هماتوسارکوم
• هیستوسیتوز X
• 1 و 2 را درست کنید

1. برای تشخیص لوسمی لنفولیک مزمن، درصد زیر از لنفوسیت ها در میلوگرام در ترکیب با سایر علائم به اندازه کافی قابل اعتماد است:

• بیش از 10
• بیش از 20
• بالاتر از 30
• بیش از 40
• بیش از 50

1. لوسمی لنفولیک مزمن باید با موارد زیر افتراق داده شود:

• لنفوم های غیر هوچکین
• مونونوکلئوز عفونی
• آگرانولوسیتوز هاپتن
• لوسمی حاد

1. افزایش حساسیت به عوارض عفونی در بیماران مبتلا به لوسمی لنفولیک مزمن با موارد زیر مرتبط است:

• هیپوگاماگلوبولینمی
• هایپرلکوسیتوز
• نقص در پاسخ ایمنی (اختلال در تعامل بین لنفوسیت های T و B)
• 1 و 2 را درست کنید
• پاسخ درستی وجود ندارد

1. برنامه سیتواستاتیک زیر در درمان فرم توموری لنفولیکسیس مزمن است:

• پردنیزولون + دوزهای بزرگکلروبوتین

1. تصویر خون بعدی: لکوسیتوز 80 هزار. در 1 میلی لیتر با لنف سیتوز (80%)، کم خونی نرمال کرومیک متوسط، تعداد پلاکت طبیعی، و عناصر لنفاوی در مغز استخوان تا 70%، مشخصه برای:

• لوسمی حاد
• لوسمی لنفوسیتی مزمن
• لنفوگرانولوماتوز
• مولتیپل میلوما
• لوسمی مونوسیتی مزمن

1. در مرحله پیشرفته میلولوسمی مزمن، کلینیک سندرم استنیک در حداقل سطح لکوسیت ها در خون محیطی (×109 L) ظاهر می شود:

1. مرحله پایانی میلولوسمی مزمن مشخصه است:

• ظهور ساب کلون های جدید جهش یافته در داخل کلون اصلی تومور، که قادر به تمایز نیستند، اما به طور مداوم تکثیر می شوند و کلون سلولی تمایز کننده اصلی را جابجا می کنند.
• مورفولوژی سلول های خونی و مغز استخوان با مراحل پیشرفته تفاوتی ندارد
• نورولوکمی شایع نیست
• نسوز نسبی نسبت به میلوسان
• همه موارد بالا

12. اگر بر اساس آنالیز خون محیطی مشکوک به مرحله پیشرفته میلولوسمی مزمن باشد، حذف موارد زیر ضروری است:

• سپسیس
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک
• لنفوگرانولوماتوز
• متاستاز سرطان به مغز استخوان
• 1 و 4 را درست کنید

1. بیماران مبتلا به لوسمی لنفولیک مزمن ممکن است دارای موارد زیر باشند:

• کرایوگلوبولینمی
• پارپروتئینمی
• کمبود آلفا 1 آنتی تریپسین
• 1 و 2 را درست کنید
• 1 و 3 را درست کنید

1. در مرحله پیشرفته میلولوسمی مزمن، ویژگی های مشخصه آنالیز خون محیطی عبارتند از:

• افزایش تعداد لنفوسیت ها
• تغییر سمت چپ به متامیلوسیت ها
• انجمن بازوفیل - ائوزینوفیل
• ظاهر سلول هایی مانند پلاسمبلاست ها
• 2 و 3 را درست کنید

1. برای تشخیص لوسمی مونوسیتیک مزمن با تصویر خون محیطی، اهمیت اصلی این است:

• لکوسیتوز
• مونوسیتوز مطلق
• تغییر فرمول خون به چپ
• نسبت گرانولیت های بالغ و نابالغ

1. قابل قبول ترین تاکتیک های درمانی در مرحله پایانی CML عبارتند از:

• مونوتراپی با میلوبرومول
• تک درمانی پردنیزولون
• جلسات لکوسیتافیرزیس
• تابش طحال
• پلی شیمی درمانی (VAMP، "7+3"، وینکریستین + روبومایسین + پردنیزون و غیره)

1. بارزترین تظاهرات بالینی و هماتولوژیک CML مرحله پایانی همه موارد زیر است به جز:

• ظهور لوسمی ها روی پوست
• کاهش درصد نوتروفیل های نواری به دلیل افزایش درصد میلوسیت ها و پرومیلوسیت ها
• پان سیتوپنی به درجه ای متفاوتشدت
• مقاوم بودن به میلوزان

موضوع: لوسمی حاد

1. شایع ترین سندرم بالینی در آغاز لوسمی حاد عبارتند از:

• اوسالژیا
• اختلالات عصبی
• وضعیت آستنیک
• سندرم هموراژیک

1. ژنژیویت هیپرپلاستیک برای انواع زیر از لوسمی حاد مشخص است:

• میلومونوبلاستیک
• پرومیلوسیتیک
• درصد پایین
• پلاسمابلاستیک

1. تشخیص انواع لوسمی ریوی بر اساس موارد زیر است:

• ویژگی های سیتوشیمیایی بلاست ها و ایمونوفنوتیپینگ آنها
• داده های آنامنستیک
• ویژگی های مورفولوژیکی مشخصه انفجارها با میکروسکوپ نوری معمولی
• پاسخ به درمان
• 2 و 4 را درست کنید

1. طبقه بندی لوسمی بر اساس موارد زیر است:

• تصویر بالینی بیماری
• داده های آنامنستیک
• درجه بلوغ بستر سلول تومور
• امید به زندگی بیمار
• پاسخ به درمان

1. هنگام شناسایی اشکال استفاده از لوسمی های حاد:

• روش سیتوشیمیایی
• روش ایمونومورفولوژیک
• روش سیتوژنتیک
• تمام روش های ذکر شده

1. افزایش دما در هماتوسارکوم با موارد زیر توضیح داده می شود:

• تکثیر تومور
• پوسیدگی سلولی
• عوارض عفونی
• به همه دلایل بالا

1. تفاوت قاطع یک تومور بدخیم با یک تومور خوش خیم عبارت است از:

• میزان افزایش توده تومور
• ترشح پروتئین های غیر طبیعی
• وجود متاستاز
• وجود پیشرفت تومور

1. ویژگی اصلی سیتولوژیکی بلاست در لوسمی حاد عبارت است از

• شکل سلولی نامنظم
• چند هسته ای
• تعداد زیادی هسته با اندازه نابرابر
• ساختار هسته مشبک ظریف
• 3 و 4 را درست کنید

1. شناسایی اشکال لوسمی حاد بر اساس موارد زیر است:

• بیوپسی غدد لنفاوی
• سوراخ استرنوم
• سوراخ شدن طحال
• تعیین تعداد رتیکولوسیت ها

1. شناسایی اشکال لوسمی حاد بر اساس موارد زیر است:

• روش هیستوشیمیایی و ایمونوفنوتایپ
• روش های سیتولوژی
• ترکیبی از داده های بالینی و روش های سیتوشیمیایی

1. تشخیص لوسمی حاد علائم بالینی زیر دارای اهمیت مستقل هستند:

• افزایش ضعف "غیر معقول".
• تنگی نفس، سرگیجه، سندرم هموراژیک
• افزایش دمای بدن
• افزایش دادن گره های لنفاوی، طحال ، کبد
• هیچ کدام از موارد بالا

1. میلوبلاست با ویژگی های مورفولوژیکی زیر متمایز می شود:

• ساختار هسته مشبک ظریف
• وجود هسته در هسته
• سیتوپلاسم بازوفیل با آزوروفیلیک
• همه پاسخ ها درست است

معیار

موضوع: لوسمی حاد

موضوع: لوسمی مزمن (لوسمی لنفوسیتی و لوسمی میلوئیدی)

کم خونی: همولیتیک، آپلاستیک.

1. میکروسیت های هیپوکرومیک برای همه شرایط زیر مشخص است به جز:

• نارسایی کمبود آهن؛
• تالاسمی ماژور؛
• تالاسمی مینور؛
• کمبود G-6-PD.

2. تشخیص کم خونی فقر آهن را می توان با استفاده از تمام داده های فهرست شده به جز:

• عدم وجود آهن در بیوپسی مغز استخوان رنگ آمیزی شده؛
• سطوح پایین فریتین سرم؛
• هیپوکرومی و میکروسیتوز با داده های بالینی خاص.
• پاسخ به آهن درمانی در عرض 1 ماه.
• تشخیص مگالوبلاست در معاینه مغز استخوان

3. تست شیلینگ عبارت است از:

• مطالعه جذب آهن در روده، مورد استفاده در تشخیص کم خونی فقر آهن.
• تعیین غلظت خون اسید فولیکبرای تشخیص افتراقی کم خونی مگالوبلاستیک استفاده می شود.
• تعیین کمی ویتامین B12 در ادرار، ضروری در تشخیص کم خونی کمبود B12.
• مطالعه جذب سیانوکوبالامین توسط دستگاه گوارش بر اساس میزان دفع آن از طریق ادرار، آزمایش تشخیصی پیشرو تنها برای تشخیص کم خونی کمبود ویتامین B 12 است.
• تشخیص سوء جذب سیانوکوبالامین در دستگاه گوارش با مقدار دفعی آن در ادرار، تایید کننده تشخیص کم خونی کمبود B 12 است.

4. چه ترکیبی از علائم برای کم خونی کمبود ویتامین B 12 مشخص است؟

• کم خونی هیپوکرومیک، میلوز فونیکولار، وجود آنتی بادی برای سلول های جداری معده. تست مثبتشیلینگ.
• مگالوبلاست ها در خون محیطی، تغییرات دیستروفیکدر بافت ها، AT عامل داخلیکسلا، کمبود خونسازی مغز استخوان.
• کم خونی ماکروسیتیک هیپرکرومیک، هپاتواسپلنومگالی، میلوز فونیکولی، تمایل به تشکیل ترومبوز.
• پان سیتوپنی، سندرم سوء جذب، اسپلنومگالی، کویلونیشی.
• هیپربیلی روبینمی، رتیکولوسیتوز، مگالوسیت در خون محیطیسیانوز قرمز.

5. کدام یک از اختلالات زیر با افزایش سطح HbA 2 بیشتر مشخص می شود؟

• کم خونی داسی شکل.
• ب- تالاسمی.
• کمبود G-6-PD.
• بیماری هموگلوبین ناپایدار

5) α- تالاسمی.

6. کدام یک از کم خونی های همولیتیک زیر ناشی از نقص داخل سلولی است؟

• اسپرهسیتوز ارثی.
• کم خونی داسی شکل.
• خود ایمنی کم خونی همولیتیک.
• کم خونی ناشی از کمبود G-6-PD.

7. وجود همولیز توسط تمام تظاهرات بالینی نشان داده شده است به جز:

• عدم وجود کاهش هاپتوگلوبین سرم؛
• افزایش تعداد رتیکولوسیت ها؛
• افزایش سطح LDH سرم؛
• میکروسیتوز گلبول های قرمز؛
• کوتاه شدن طول عمر گلبول های قرمز.

8. همه موارد زیر برای اشکال شدید تالاسمی مشخص است، به جز:

• کم خونی هیپوکرومیک میکروسیتیک؛
• اسپلنومگالی
• اختلال در سنتز زنجیره های گلوبین؛
• اسپلنکتومی به عنوان درمان اولیه
• ناهنجاری های جمجمه صورت

9. نقض HbS نشان می دهد:

• اوایل دوره پس از زایمان؛
• کم خونی داسی شکل.
• کم خونی سیدروبلاستیک؛
• مسمومیت با مونوکسید کربن

1. کم خونی داسی شکل با تمام موارد زیر مشخص می شود به جز:

• ایجاد کم خونی شدید در عرض 2 ماه از زندگی؛
• سندرم دست و پا؛
• اسپلنومگالی؛
• کم کاری طحال

11. کدام یک از موارد زیر مشخصه کم خونی فانکونیا نیست؟

• اختلالات خونی در دوران نوزادی.
• پان سیتوپنی
• ناهنجاری های اسکلتی
• شکنندگی کروموزوم

توضیح. قبل از هر سوال (سوالات 12-16،17-20) یک پاسخ ممکن (واحد بیماری شناسی) با یک عدد نشان داده شده است. برای هر سوال، مناسب ترین پاسخ را که با یک حرف مشخص شده است، انتخاب کنید. هر پاسخ را می توان یک بار انتخاب کرد. بیش از یک بار یا اصلا انتخاب نکنید.

سوالات 12-16

• نارسایی کمبود آهن.
• در 12 سالگی - کم خونی کمبود.
• کم خونی همولیتیک خود ایمنی.
• کم خونی Minkowski-Shoffar.
• کم خونی آپلیک.

12. شروع حاد با افزایش دما، یرقان. اسپلنومگالی، رتیکولویتوزیس.

13. کم خونی هیپوکرومیک، کاهش سطح فریت در سرم خون، هیپرپلازی رشد اریتروئید.

14. استفاده از کلرامفنیکول در آنامنس. سندرم هموراژیک کاهش سلولی.

15. نوع مگالوبلاستیک HEAT POOSIS; افزایش سطح فرین در خون، علائم عصبی.

16. JARNISH، اسپلنومگالی، کاهش مقاومت اسموتیک گلبول های قرمز.

17. برای درمان تالاسمی از موارد زیر استفاده می شود:

• دسفرال
• درمان انتقال خون
• درمان با مکمل های آهن
• اسید فولیک

18. پس از اسپلنکتومی در بیمار مبتلا به اسفروسیتوز ارثی:

• هیچ عارضه جدی وجود ندارد
• سندرم ترومبوسیتوپنیک ممکن است رخ دهد
• ممکن است ترومبوز عروق ریوی و مزانتریک رخ دهد
• هیچ افزایشی در تعداد پلاکت بالای 200000 وجود ندارد

19. کدام یک از اظهارات در رابطه با تشخیص کم خونی همولیتیک خودایمنی درست است؟

• آزمایش هماگلوتیناسیون برای تشخیص کم خونی خودایمنی همولیتیک آموزنده تر است.
• سنگدانه - آزمایش هماگلوتیناسیون - نشانه اجباری کم خونی همولیتیک خود ایمنی است.

20. اگر بیمار دارای ادرار سیاه است، ممکن است فکر کنید:

• درباره کم خونی مارکنافاوا-میشلیا
• درباره سندرم ایمرسلوند-گرسبک
• درباره کم خونی آپلاستیک
• درباره اسفروسیتوز ارثی

21. عوارض ترومبوتیک برای کدام بیماری به ویژه مشخص است:

• اسپرهسیتوز ارثی
• تالاسمی
• کم خونی داسی شکل
• کمبود G-6-PD

22. همولیز داخل عروقی:

• هرگز به طور معمول اتفاق نمی افتد
• با افزایش سطح بیلی روبین غیر مستقیم مشخص می شود
• با افزایش سطح بیلی روبین مستقیم مشخص می شود
• با هموگلوبینوری مشخص می شود

23. آنوری و نارسایی کلیوی در کم خونی همولیتیک:

• هرگز بوجود نمی آید
• فقط در سندرم همولیتیک-اورمیک رخ می دهد
• همیشه رخ می دهد
• مشخصه همولیز داخل سلولی
• مشخصه همولیز داخل عروقی

24. آموزنده ترین مطالعه برای تشخیص کم خونی همولیتیک مرتبط با آسیب مکانیکی به گلبول های قرمز توسط پروستم های اندوکاردیال عبارتند از:

• تست مستقیم کومبز
• تست کومبس غیر مستقیم
• تعیین امید به زندگی گلبول های قرمز نشاندار یک بیمار
• تعیین طول عمر گلبول های قرمز اهداکننده نشاندار شده

25. با وجود موارد زیر می توانید به بیماری آگلوتینین کرولودی مشکوک شوید:

• سندرم رینود
• کم خونی متوسط
• کاهش ESR
• 1 گروه خونی

26. اریتروسیتوز اسفروسیتوز:

• در بیماری های Minkowski-Choffard رخ می دهد
• مشخصه B 12 - کم خونی کمبود
• نشانه همولیز داخل عروقی است

1. بعد از اسپلنکتومی برای اسفروسیتوز ارثی:

• گلبول های قرمز در خون شناسایی نمی شوند
• ترومبوسیتوز رخ می دهد
• ترومبوسیتومی رخ می دهد

1. بیمار مبتلا به پانستوپینیا، افزایش سطح بیوروبین و بزرگ شدن طحال است که می توانید فرض کنید:

• فروسیتوز ارثی
• تالوسیمیا
• در 12 - کم خونی کمبود
• بیماری مارکیاوا-ماکلی
• پان سیتوپنی خود ایمنی

29. آموزنده ترین روش برای تشخیص کم خونی خودایمنی عبارت است از:

• تعیین مقاومت اسمزی گلبول های قرمز
• واحد تست هماگلوتیناسیون
• تعیین مکمل در سرم

30. همولیز داخل سلولی برای موارد زیر مشخص است:

• اسپرهسیتوز ارثی
• بیماری مارکیافوا-میسلی
• بیماری گیلبرت

31. اسفروسیتوز ارثی یک ویژگی است:

• رنگ پریدگی
• زوزینوفیلی
• طحال بزرگ شده
• هموگلوبینوری شبانه

32. عامل درونی قلعه:

• در قسمت اساسی معده تشکیل می شود
• در دوازدهه تشکیل می شود

مشخصات بالینی بیماران مشاهده شده

این مطالعه شامل 173 بیمار بود لوسمی حاداهم (OL)در سنین 17 تا 87 سال و 125 گروه کنترل عملا سالم.

در 55 بیمار (31.8٪) AL در طول حمله اولیه، در 75 بیمار (43.4٪) - در طول بهبودی کامل پس از درمان، در 43 بیمار (24.9٪) - در طول عود دوم تشخیص داده شد.

بهبودی کامل در بیماران با حضور بیش از 5 درصد سلول های بلاست در مغز استخوان با سلولی طبیعی مشخص شد.

عود زمانی تشخیص داده شد که بیش از 25 درصد انفجار در میلوگرام پس از بهبودی قبلاً حاصل شده ظاهر شد.

لوسمی حاد غیر لنفوبلاستیک (ONLL)در 100 بیمار (36.5٪) تشخیص داده شد، در حالی که در 30 نفر از آنها (30٪) حمله اولیه، در 49 بیمار (49٪) - بهبودی کامل پس از درمان، و در 21 بیمار (21٪) - عود مکرر تشخیص داده شد. . لوسمی لنفوبلاستی حاد(همه)در 73 بیمار (26.6%) تشخیص داده شد، در حالی که در 25 مورد (34.2%) حمله اولیه، در 26 بیمار (35.6%) - بهبودی کامل پس از درمان و در 22 بیمار (30.2%) - عود مکرر تشخیص داده شد. (شکل 2.1.).

برنج. 2.1. توزیع بیماران مشاهده شده با AL بسته به نوع لوسمی، جنسیت بیماران و مرحله بیماری.

به عنوان شاهد، 125 بزرگسال ظاهرا سالم در همان محدوده سنی مورد بررسی قرار گرفتند. بزرگسالان عملا سالم در طی معاینات پیشگیرانه انتخاب شدند موسسات پزشکی و پیشگیری (HCI)شهر کراسنویارسک

جدول 2.1 ویژگی های موضوع تحقیق و حجم کار انجام شده را نشان می دهد.

جدول 2.1. حجم تحقیقات انجام شده

تصویر بالینی بیماران مبتلا به لوسمی حاد

در مجموع 173 بیمار مبتلا به لوسمی حاد تحت نظر بودند: 90 مرد (52%)، 83 زن (48%). میانگین سنبیماران 2/1±6/39 سال بودند. 100 بیمار مبتلا به ONLL تشخیص داده شدند که 8/57 درصد از کل بیماران را تشکیل می داد. ALL در 73 بیمار شناسایی شد که 2/42 درصد از کل بیماران را تشکیل می دهد.

در 55 بیمار (31.8%) بیماری در مرحله حمله اولیه، در 75 نفر (43.4%) - در مرحله بهبودی کامل، پس از درمان، در 43 بیمار (24.8%) - در مرحله عود مکرر تشخیص داده شد. .

میانگین طول مدت بیماری OL 1.5 ± 12.3 ماه بود. 167 بیمار پس از درمان زنده از بیمارستان ترخیص شدند که 96.5 درصد بوده است. 6 نفر در طول درمان در بیمارستان فوت کردند که 3.5 درصد از کل بیماران را تشکیل می داد. 4 بیمار در اثر یک فرآیند عفونی عمومی جان خود را از دست دادند، 2 بیمار نیز بر اثر خونریزی شدید غیرقابل توقف جان خود را از دست دادند.

تظاهرات بالینی OA ناشی از وجود یک کلون تومور در بدن است که باعث 3 سندرم بالینی اصلی می شود:

1) مهار میکروب های خونساز طبیعی (کم خونی، سندرم هموراژیک، عفونت).
2) سندرم هیپرپلاستیک (آسیب استخوانی، بزرگ شدن غدد لنفاوی، کبد، طحال، سایر ضایعات خارج مغزی - نورولوکمی، لوکمیدهای پوست، هیپرپلازی لثه، ضایعه حفره دهان);
3) سندرم کاتابولیسم سلول های تومور(تب، تعریق شبانه، افزایش اسید اوریک).

در 28 بیمار (16.2٪)، بیماری با لوسمی حاد با علائم کم خونی، در 7 بیمار (4.0٪) با تظاهرات هموراژیک، در 8 بیمار (4.6٪) با سندرم هیپرپلاستیک، در 26 نفر (15، 0٪) شروع شد. - از جانب تظاهرات عفونی 97 بیمار (56.1%) علائم مختلط و 7 بیمار (4.1%) هیچ علامتی نداشتند (جدول 3.1.1).

جدول 3.1.1. گزینه هایی برای شروع بیماری OB در بیماران مشاهده شده

در اکثر بیماران مبتلا به AL (56.1%)، این بیماری با ظاهر ترکیبی از علائم بالینی شروع شد که به طور قابل توجهی بهزیستی آنها را تشدید کرد و نیاز به تشخیص افتراقی با سایر بیماری ها داشت.

در 131 بیمار (75.7%) تب در هنگام بستری، بیش از 38 درجه سانتیگراد و در حال حاضر در مرحله اولیهضروری تشخیص های افتراقیبا بیماری های عفونی شدید

به گفته محققان، اغلب اولین لوسمی حاد با افزایش قابل توجه دمای بدن، ظهور ضعف شدید، مسمومیت، خونریزی و عفونت های شدید. در این، داده‌های ما کاملاً با ادبیات مطابقت دارد [Kovalyova L.G., 1990; Volkova M.A.، 2001; Vorobyov A.I.، 2002; Arlin Z. و همکاران، 1990].

172 بیمار (99.4%) از ضعف و کاهش عملکرد شکایت داشتند. 123 نفر (71.1%) دچار سرگیجه، 64 بیمار (37%) از وزوز گوش بودند.

در 86 بیمار (7/49%) در معاینه تشخیص داده شد تظاهرات مختلف سندرم هموراژیک. در عین حال، 46 بیمار (26.6%) خونریزی زیر جلدی، 22 بیمار (12.7%) خونریزی از لثه، 15 بیمار (8.7%) خونریزی بینی، 3 بیمار (1.7%) - خونریزی رحم(جدول 3.1.2).

جدول 3.1.2. تظاهرات سندرم هموراژیک در بیماران مشاهده شده مبتلا به لوسمی حاد پس از پذیرش

شایع ترین تظاهرات سندرم هموراژیک در بیماران مورد مطالعه ما خونریزی های زیر جلدی بود. احتمالاً بروز سندرم هموراژیک در بیماران با ترومبوسیتوپنی ناشی از مهار و جابجایی خونساز طبیعی توسط تومور همراه است [Savchenko V.G. و همکاران، 1992; Vorobyov A.I.، 2002; توپ E.D. و همکاران، 1991].

در 118 بیمار (68.2٪) مبتلا به AL، تظاهرات مختلف فرآیند عفونی پس از پذیرش تشخیص داده شد. اکثر علت مشترکوقوع یک فرآیند عفونی همزمان، اختلال در نسبت گرانولوسیت ها در اندام های خونساز و حتی بروز آگرانولوسیتوز است [Volkova M.A., 2001; Vorobyov A.I.، 2002].

در 53 بیمار (30.6٪) با OA، معاینه غدد لنفاوی بزرگ شده را نشان داد، در 19 بیمار (11.0٪) - تغییرات هیپرتروفیک در لثه ها. در 84 بیمار (48.6٪) مبتلا به لوسمی حاد، هپاتومگالی پس از پذیرش، در 28 بیمار (16.2٪) - اسپلنومگالی تشخیص داده شد. در 25 بیمار (14.5%) استئوآرتریت - ادم پس از پذیرش تشخیص داده شد اندام های تحتانی. تنگی نفس 56 بیمار (32.4%) را آزار می دهد. سی و هشت بیمار (22%) شکایت از تپش قلب داشتند.

درمان OA یک فرآیند چند مرحله ای و چند جزئی است که با تعداد زیادیعوارض مرتبط با خود درمان [Volkova M.A.، 2001; کاتوفسکی دی و همکاران، 1991; بلومفیلد سی، 1999]. اهداف اصلی درمان لوسمی حاد ریشه کنی کلون لوسمی، بازیابی خونسازی طبیعی و در نتیجه دستیابی به بقای طولانی مدت بدون عود بیماران است [Volkova M.A., 2001; Copelan E.، McGuire E.A.، 1995].

برای همه AL، چندین مرحله اصلی درمان وجود دارد: القای بهبودی، تثبیت، درمان نگهدارنده و پیشگیری از نورولوکمی برای برخی از انواع AL [Volkova M.A.، 2001; Nachman J.، و همکاران، 1993; Matutes E.، Catovsky D.، 1994].

در 172 بیمار (99.4%) بدن به درمان پاسخ داد. 100 بیمار (57.8%) پس از درمان دچار پان سیتوپنی شدند، 162 بیمار (93.6%) آگرانولوسیتوز داشتند. این دوره با ظهور رخ داد عوارض عفونی- در 96 بیمار (55.5%) تظاهرات هموراژیک - در 54 بیمار (31.2%) و تغییرات کم خونی با شدت متوسط ​​و شدید - در 148 بیمار (85.5%) (جدول 3.1.3).

جدول 3.1.3. ویژگی های واکنش بیماران مشاهده شدهلوسمی حادبرای درمان مداوم

ایمونوفنوتیپینگ سل روشی است که مکمل تحقیقات مورفوسیتوشیمی استاندارد است و به فرد امکان می دهد هویت خطی و مرحله بلوغ سلول های بلاست را تعیین کند.

این روش به ویژه برای تشخیص لوسمی لنفوبلاستیک حاد اهمیت دارد، زیرا انتخاب برنامه درمانی برای چنین لوسمی بستگی به نوع ایمنی سرطان خون دارد، بنابراین می توان ایمونوفنوتایپینگ را در نظر گرفت. جزء اجباریفرآیند تشخیصی [Volkova M.A.، 2001؛ Vorobyov A.I.، 2002]. این روش بر اساس تشخیص آنتی ژن های تمایز بر روی غشای لنفوبلاست ها با استفاده از آنتی بادی های مونوکلونال است.

هر یک از زیر متغیرهای ایمنی مربوط به مجموعه خاصی از آنتی ژن ها است. شناسایی زیر متغیرها بر اساس مقایسه ایمونوفنوتیپ سلول های بلاست با همتایان غیر توموری آنها است که در طی تمایز طبیعی لنفوسیت های T و B با آنها مواجه می شوند. به همین دلیل، نام زیر متغیرهای ایمنی ALL با مراحل بلوغ سلول‌های خونساز طبیعی مطابقت دارد [Volkova M.A.، 2001].

تعداد آنتی‌ژن‌های تمایز لنفوسیت‌های T و B به ده‌ها می‌رسد، و چندین آنتی‌بادی مونوکلونال تقریباً برای هر یک از آنها به‌دست آمده است که در ویژگی اپی‌توپ و/یا نام متفاوت است [Volkova M.A.، 2001].

در حال حاضر، بین محققان در مورد اصطلاحات زیرمتغیرهای ایمنی ALL، تعداد محدودی از آنتی بادی های مونوکلونال مورد استفاده در تشخیص، در مورد ویژگی های دقیق سیر بالینی و پیش آگهی این شرایط اتفاق نظر وجود ندارد. در مطالعه خود، ما از طبقه بندی ایمنی لوسمی لنفوبلاستیک حاد پیشنهاد شده توسط EGIL (1995) استفاده کردیم.

همه 173 بیمار مبتلا به AL تحت ایمونوفنوتایپ مغز استخوان قرار گرفتند. 73 بیمار مبتلا به ALL تشخیص داده شدند. همه 73 بیمار (42.2٪) انتخاب شده برای مطالعه ما با ALL پیش از سلول B تشخیص داده شدند (جدول 3.1.4). این شایع ترین و از نظر پیش آگهی مطلوب ترین زیر متغیر ایمونولوژیک لوسمی لنفوبلاستیک حاد است [Volkova M.A.، 2001].

جدول 3.1.4. انواع ایمونوفنوتیپی در بیماران مشاهده شدهلوسمی حاد

همچنین برای لوسمی غیرلنفوبلاستیک حاد از ایمونوداگنوستیک استفاده می شود. در عمل، تحقیقات ایمونوفنوتیپی روشی است که تکمیل کننده تشخیص مورفوسیتوشیمیایی استاندارد ONLL است و به فرد اجازه می دهد تا انواع AML را روشن کند، با این حال، بر خلاف مورفوسیتوشیمی، تمایز بین لوسمی مونوبلاستیک و گرانولوسیتی و تعیین مرحله بلوغ ممکن نیست. دومی [Vorobiev A.I.، 2002].

در مطالعه ما، 100 بیمار با ALLL تحت ایمونوفنوتایپ قرار گرفتند. همه 100 بیمار دارای AML، نوع M2 بودند. در مطالعه ما، ایمونوفنوتایپ به علاوه تشخیص را تایید کرد (طبقه بندی FAB).

بنابراین، مطالعه ما شامل بیماران مبتلا به ALL pre-pre-B-cell و نوع M2 لوسمی حاد غیرلنفوبلاستیک به منظور ارزیابی صحیح تمام پارامترهای مورد مطالعه در آینده بود. در بیمارانی که با AL مشاهده کردیم، شروع بیماری با ظاهر شدن در تصویر بالینی غالب بود علائم مختلط.

اکثر بیماران مشاهده شده تب، ضعف، کاهش عملکرد و سرگیجه هنگام پذیرش داشتند. در یک معاینه عینی، نیمی از بیماران تظاهرات سندرم هموراژیک و بزرگی کبد و یک سوم بیماران بزرگ شدن غدد لنفاوی داشتند.

اکثر بیماران مبتلا به لوسمی حاد همزمان داشتند فرآیند عفونی. اکثریت مطلق به درمان پاسخ دادند، در حالی که تقریباً همه بیماران دچار آگرانولوسیتوز شدند و اکثر بیماران پان سیتوپنی همراه با ایجاد عوارض کم‌خونی، عفونی و خونریزی‌دهنده داشتند.

بررسی مقایسه ای تصاویر بالینی بیماران مبتلا به لوسمی غیرلنفوبلاستیک حاد و لوسمی لنفوبلاستیک حاد

بیماران مشاهده شده با ALL به طور قابل توجهی جوان تر بودند (1.7±35.4) نسبت به بیماران مشاهده شده با ONLL (1.5±42.7) (p (p
در بیماران مبتلا به لوسمی غیرلنفوبلاستیک حاد، بیماری به طور قابل توجهی بیشتر با شروع علائم کم خونی (21٪) و شروع بدون علامت بیماری (7٪) نسبت به بیماران مبتلا به ALL (به ترتیب 9.6٪ و 0٪) شروع شد (p.
در بیماران مبتلا به ALL، بیماری به طور قابل توجهی بیشتر با یک نوع هیپرپلاستیک (11٪) شروع شد تا در بیماران مبتلا به ONLL (0٪) (0.05 p).

در گروه بیماران مبتلا به ALL، تب به طور قابل توجهی پس از پذیرش در بیماران (83.6%) نسبت به گروه بیماران مبتلا به لوسمی غیرلنفوبلاستیک حاد (70%) تشخیص داده شد (p تفاوت معنی داری در بیماران مبتلا به لنفوبلاستیک حاد وجود نداشت. لوسمی در شکایات ضعف (100٪)، کاهش عملکرد (100٪)، سرگیجه (72.6٪)، در مقایسه با بیماران مبتلا به ONLL (به ترتیب 99٪؛ 99٪؛ 70٪) (p>0.05).

بیماران مبتلا به ONLL به طور قابل توجهی بیشتر از بیماران مبتلا به ALL (به ترتیب 27.4٪؛ 21.9٪؛ 13.7٪) از وزوز گوش (44٪)، تنگی نفس همراه با فعالیت بدنی خفیف (40٪) و تپش قلب (28٪) شکایت داشتند.
در بیماران مبتلا به ONLL، تظاهرات سندرم هموراژیک به طور قابل توجهی بیشتر در هنگام پذیرش در طول معاینه (62٪) نسبت به بیماران مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد (32.9٪) تشخیص داده شد (p 0.05).

در بیماران مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد، بیماری‌های عفونی همزمان در هنگام بستری بیشتر از بیماران مبتلا به ONLL (66%) تشخیص داده شد، اگرچه این تفاوت معنی‌دار نبود (05/0p>).

در بیماران مبتلا به ALL هنگام پذیرش، لنفادنوپاتی به طور قابل توجهی بیشتر (49.3٪) نسبت به بیماران مبتلا به ONLL (17٪) تشخیص داده شد (p
در بیماران مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد (52.1٪) و در بیماران مبتلا به ONLL (46٪) پس از پذیرش، تفاوت معنی داری در هپاتومگالی مشاهده نشد (05/0p>). در بیماران مبتلا به ALL (47.9٪) و بیماران مبتلا به ONLL (54٪) تفاوت معنی داری در اندازه طبیعی کبد وجود نداشت (p>0.05).

در بیماران مبتلا به ALL، اسپلنومگالی به طور قابل توجهی بیشتر در هنگام پذیرش (27.4٪) نسبت به بیماران مبتلا به لوسمی غیرلنفوبلاستیک حاد (8٪) تشخیص داده شد (0.05 P).

در بیماران مبتلا به ALL (100%) و در بیماران مبتلا به لوسمی غیرلنفوبلاستیک حاد (99%) در پاسخ بدن بیمار به درمان تفاوت معنی داری وجود نداشت (05/0p>). در بیماران مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد در بروز پان سیتوپنی (56.2٪) و آگرانولوسیتوز (94.5٪) پس از درمان و در بیماران مبتلا به ONLL (به ترتیب 59٪؛ 93٪) تفاوت معنی داری وجود نداشت (p>0.05). در بیماران مبتلا به ALL و در بیماران مبتلا به ONLL در بروز عوارض عفونی (49.3%؛ 60%)، اختلالات هموراژیک (26%؛ 35%) و علائم کم خونی (87.7% و 84%) تفاوت معنی‌داری وجود نداشت. p> 0.05).

بنابراین، بیماران مشاهده شده مبتلا به لوسمی غیرلنفوبلاستیک حاد اغلب در هنگام شروع بیماری با ظهور علائم کم خونی و شروع بدون علامت در تصویر بالینی بیماران، انواع مختلفی داشتند.

و در بیماران مشاهده شده با ALL موارد بیشتری از نوع هیپرپلاستیک شروع بیماری وجود داشت. در بیماران مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد، تب، بزرگ شدن غدد لنفاوی و بزرگ شدن طحال اغلب در هنگام پذیرش تشخیص داده شد. بیماران مبتلا به ONLL هنگام پذیرش بیشتر احتمال داشت که وزوز گوش، تنگی نفس، تپش قلب و تظاهرات سندرم هموراژیک داشته باشند.

O.V. اسمیرنوا، A.A. ساوچنکو، وی.تی. مانچوک

- ضایعه تومور سیستم خونساز، که اساس مورفولوژیکی آن سلول های نابالغ (بلاست) است که جابجایی میکروب های خونساز طبیعی است. علائم بالینیلوسمی حاد با ضعف پیشرونده، افزایش بی انگیزه دما، آرترالژی و استخوانی، خونریزی نشان داده می شود. محلی سازی های مختلفلنفادنوپاتی، هپاتواسپلنومگالی، ژنژیویت، استوماتیت، ورم لوزه. برای تایید تشخیص، مطالعه هموگرام، نقطه نقطه مغز استخوان و بیوپسی ضروری است ایلیومو غدد لنفاوی اساس درمان لوسمی حاد دوره های شیمی درمانی و درمان همراه است.

اطلاعات کلی

علل لوسمی حاد

علت اصلی لوسمی حاد جهش در یک سلول خونساز است که باعث ایجاد کلون تومور می شود. جهش سلول خونساز منجر به اختلال در تمایز آن در مراحل اولیه اشکال نابالغ (بلاست) با تکثیر بیشتر دومی می شود. سلول های تومور به دست آمده جایگزین جوانه های خونساز طبیعی در مغز استخوان می شوند و متعاقبا وارد خون شده و به بافت ها و اندام های مختلف پخش می شوند و باعث نفوذ لوسمی آنها می شوند. همه سلول های بلاست دارای ویژگی های مورفولوژیکی و سیتوشیمیایی یکسانی هستند که نشان دهنده منشا کلونال آنها از یک سلول تک والد است.

دلایل محرک فرآیند جهش، شناخته شده نیستند. در هماتولوژی مرسوم است که در مورد عوامل خطری که احتمال ابتلا به لوسمی حاد را افزایش می دهند صحبت شود. اول از همه، این یک استعداد ژنتیکی است: حضور بیماران مبتلا به لوسمی حاد در خانواده عملاً خطر ابتلا به این بیماری را در بستگان نزدیک سه برابر می کند. خطر ابتلا به لوسمی حاد با برخی ناهنجاری های کروموزومی و آسیب شناسی ژنتیکی افزایش می یابد - بیماری داون، سندرم کلاین فلتر، سندرم Wiskott-Aldrich و Louis-Barr، کم خونی Fanconi و غیره.

این احتمال وجود دارد که فعال شدن استعداد ژنتیکی تحت تأثیر عوامل مختلف برون زا رخ دهد. در میان دومی ممکن است پرتوهای یونیزان، مواد سرطان زا شیمیایی (بنزن، آرسنیک، تولوئن، و غیره)، داروهای سیتواستاتیک مورد استفاده در انکولوژی باشد. اغلب، لوسمی حاد نتیجه درمان ضد تومور برای سایر هموبلاستوزها - لنفوگرانولوماتوز، لنفوم غیر هوچکین، میلوم می شود. ارتباط بین لوسمی حاد و موارد قبلی ذکر شده است عفونت های ویروسی، سرکوب سیستم ایمنی؛ مشایعت بیماری های خونی(برخی از انواع کم خونی، میلودیسپلازی، هموگلوبینوری حمله ای شبانه و غیره).

طبقه بندی لوسمی حاد

سندرم هموراژیک بر پایه ترومبوسیتوپنی شدید است. دامنه تظاهرات هموراژیک از پتشی های کوچک منفرد و کبودی تا هماچوری، لثه، بینی، خونریزی رحمی، گوارشی و غیره متغیر است. با پیشرفت لوسمی حاد، خونریزی می تواند به دلیل ایجاد سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر شود.

سندرم هیپرپلاستیک با انفیلتراسیون لوسمیک مغز استخوان و سایر اندام ها همراه است. در بیماران مبتلا به لوسمی حاد، بزرگ شدن غدد لنفاوی (محیطی، مدیاستن، داخل شکمی)، هیپرتروفی لوزه ها و هپاتواسپلنومگالی مشاهده می شود. نفوذهای لوسمیک پوست (لوکمیدها)، مننژها (نورولوسمی)، آسیب به ریه ها، میوکارد، کلیه ها، تخمدان ها، بیضه ها و سایر اندام ها ممکن است رخ دهد.

بهبودی کامل بالینی و هماتولوژیک با عدم وجود کانون های لوسمی خارج مغز مشخص می شود و محتوای بلاست ها در میلوگرام کمتر از 5٪ است (بهبود ناقص کمتر از 20٪). عدم وجود تظاهرات بالینی و خونی به مدت 5 سال به عنوان بهبودی در نظر گرفته می شود. در صورت افزایش بیش از 20٪ سلول های بلاست در مغز استخوان، ظهور آنها در خون محیطی و همچنین تشخیص کانون های متاستاتیک خارج مدولاری، عود لوسمی حاد تشخیص داده می شود.

مرحله پایانی لوسمی حاد زمانی بیان می شود که درمان شیمی درمانی بی اثر باشد و امکان دستیابی به بهبودی بالینی و خونی وجود نداشته باشد. علائم این مرحله پیشرفت است رشد تومور، ایجاد اختلالات ناسازگار با زندگی اعضای داخلی. به کسانی که شرح داده شد تظاهرات بالینیکم خونی همولیتیک، ذات الریه مکرر، پیودرما، آبسه و بلغم بافت نرم، سپسیس و مسمومیت پیشرونده اضافه می شود. علت مرگ بیماران خونریزی های صعب العلاج، خونریزی های مغزی و عوارض عفونی و سپتیک است.

تشخیص لوسمی حاد

تشخیص لوسمی حاد بر اساس ارزیابی مورفولوژی سلول های خون محیطی و مغز استخوان است. هموگرام برای لوسمی با کم خونی، ترومبوسیتوپنی، ESR بالا، لکوسیتوز (به طور معمول لکوپنی) و وجود سلول های بلاست مشخص می شود. پدیده "شکاف لوسمیک" نشان دهنده است - هیچ مرحله میانی بین بلاست ها و سلول های بالغ وجود ندارد.

به منظور تایید و شناسایی نوع لوسمی حاد، پونکسیون استرنوم با بررسی مورفولوژیکی، سیتوشیمیایی و ایمونوفنوتیپی مغز استخوان انجام می شود. هنگام مطالعه میلوگرام، توجه به افزایش درصد سلول های بلاست (از 5٪ و بالاتر)، لنفوسیتوز، مهار میکروب قرمز خون سازی (به جز در موارد اریترومیلوزیس) و کاهش یا عدم وجود مطلق آن می شود. مگاکاریوسیت ها (به جز در موارد لوسمی مگاکاریوبلاستیک o.). واکنش‌های نشانگر سیتوشیمیایی و ایمونوفنوتیپ سلول‌های بلاست، تعیین دقیق شکل لوسمی حاد را ممکن می‌سازد. اگر در تفسیر تجزیه و تحلیل مغز استخوان ابهامی وجود داشته باشد، به ترپانوبیوپسی متوسل می شوند.

به منظور جلوگیری از انفیلتراسیون لوسمیک اندام های داخلی، پونکسیون نخاعی با بررسی مایع مغزی نخاعی، رادیوگرافی جمجمه و اندام ها انجام می شود. قفسه سینه, سونوگرافی غدد لنفاوی، کبد و طحال. علاوه بر متخصص خون، بیماران مبتلا به لوسمی حاد باید توسط متخصص مغز و اعصاب، چشم پزشک، گوش و حلق و بینی و دندانپزشک معاینه شوند. برای ارزیابی شدت اختلالات سیستمیک، ممکن است نیاز به کواگولوگرام باشد. تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون، الکتروکاردیوگرافی، اکوکاردیوگرافی و سایر زخم های بستر، توالت اندام های تناسلی پس از عملکردهای فیزیولوژیکی؛ سازماندهی تغذیه پرکالری و غنی شده.

درمان مستقیم لوسمی حاد به صورت متوالی انجام می شود. مراحل اصلی درمان شامل دستیابی به (القاء) بهبودی، تثبیت (تثبیت) و حفظ آن و پیشگیری از عوارض است. برای این منظور، رژیم های استاندارد پلی شیمی درمانی ایجاد و مورد استفاده قرار گرفته است که با در نظر گرفتن شکل مورفولوژیکی و سیتوشیمیایی لوسمی حاد، توسط متخصص هماتولوژی انتخاب می شود.

اگر وضعیت مساعد باشد، بهبودی معمولاً طی 4-6 هفته پس از درمان فشرده حاصل می شود. سپس، به عنوان بخشی از تثبیت بهبودی، 2-3 دوره دیگر پلی شیمی درمانی انجام می شود. درمان نگهدارنده ضد عود حداقل به مدت 3 سال انجام می شود. همراه با شیمی درمانی برای لوسمی حاد، لازم است درمان همراه با هدف پیشگیری از آگرانولوسیتوز، ترومبوسیتوپنی، سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر، عوارض عفونی، نورولوکمی (آنتی‌بیوتیک، انتقال گلبول‌های قرمز، پلاکت‌ها و تجویز پلاسمای تازه منجمد شده انجام شود. سیتواستاتیک). برای انفیلتراسیون لوسمیک حلق، مدیاستن، بیضه ها و سایر اندام ها، اشعه ایکس ضایعات انجام می شود.

چه زمانی درمان موفقتخریب کلون سلول های لوسمی به دست می آید، عادی سازی خون سازی حاصل می شود، که به القای دوره طولانی بدون عود و بهبودی کمک می کند. برای جلوگیری از عود لوسمی حاد، پیوند مغز استخوان ممکن است پس از آماده سازی با شیمی درمانی و پرتودرمانی کامل انجام شود.

طبق آمار موجود، استفاده از مدرن عوامل سیتواستاتیکدر 60-80٪ بیماران منجر به انتقال لوسمی حاد به مرحله بهبودی می شود. از این تعداد، 20-30٪ موفق به دستیابی به بهبودی کامل. به طور کلی، پیش آگهی لوسمی لنفوبلاستیک حاد نسبت به لوسمی میلوبلاستیک مطلوب تر است.

لوسمی (لوسمی) است بیماری بدخیمگلبول های سفید خون. این بیماری از مغز استخوان شروع می شود و سپس به خون، غدد لنفاوی، طحال، کبد، سیستم عصبی مرکزی (CNS) و سایر اندام ها گسترش می یابد. لوسمی می تواند هم در کودکان و هم در بزرگسالان رخ دهد.

سرطان خون است بیماری پیچیدهو بسیار دارد انواع مختلفو زیر انواع درمان و نتیجه بسته به نوع لوسمی و سایر عوامل فردی بسیار متفاوت است.

سیستم گردش خون و لنفاوی

برای درک انواع مختلف لوسمی، داشتن اطلاعات اولیه در مورد سیستم گردش خون و لنفاوی مفید است.

مغز استخوان نرم و اسفنجی است قسمت داخلیاستخوان ها. تمام سلول های خونی در مغز استخوان تولید می شوند. در نوزادان، مغز استخوان تقریباً در تمام استخوان های بدن یافت می شود. به بلوغمغز استخوان عمدتاً در استخوان‌های صاف جمجمه، تیغه‌های شانه، دنده‌ها و لگن حفظ می‌شود.

مغز استخوان حاوی سلول های خون ساز، سلول های چربی و بافت هایی است که به رشد سلول های خونی کمک می کنند. سلول های خونی اولیه (اولیه) سلول های بنیادی نامیده می شوند. این سلول های بنیادی به ترتیب خاصی رشد می کنند (بالغ می شوند) و گلبول های قرمز (گلبول های قرمز)، گلبول های سفید (گلبول های سفید) و پلاکت ها را تولید می کنند.

سلول های قرمز خونحمل اکسیژن از ریه ها به سایر بافت های بدن. خروجی هم دارند دی اکسید کربن، محصول زائد فعالیت سلولی است. کاهش تعداد گلبول های قرمز خون (کم خونی، کم خونی) باعث ضعف، تنگی نفس و افزایش خستگی می شود.

لکوسیت های خونبه محافظت از بدن در برابر میکروب ها، باکتری ها و ویروس ها کمک می کند. سه نوع اصلی لکوسیت وجود دارد: گرانولوسیت، مونوسیت و لنفوسیت. هر نوع بازی می کند نقش ویژهدر محافظت از بدن در برابر عفونت

پلاکت هاجلوگیری از خونریزی ناشی از بریدگی و کبودی

سیستم لنفاوی شامل عروق لنفاوی، غدد لنفاوی و لنفاوی.

رگ‌های لنفاوی شبیه رگ‌ها هستند، اما خون را حمل نمی‌کنند مایع شفاف-لنف لنف از مازاد تشکیل شده است مایع بافت، مواد زائد و سلول ها سیستم ایمنی

غدد لنفاوی(گاهی اوقات غدد لنفاوی نامیده می شوند) اندام های لوبیایی شکل هستند که در امتداد عروق لنفاوی قرار دارند. غدد لنفاوی حاوی سلول های سیستم ایمنی هستند. آنها می توانند در طول التهاب، به ویژه در کودکان، بیشتر اندازه خود را افزایش دهند، اما گاهی اوقات افزایش آنها می تواند نشانه سرطان خون باشد، زمانی که فرآیند تومور به خارج از مغز استخوان گسترش یافته است.

لوسمی حاد در بزرگسالان چقدر شایع است؟

در سال 2002، 8149 مورد سرطان خون در روسیه شناسایی شد. از این تعداد، لوسمی حاد 3257 مورد و لوسمی تحت حاد و مزمن - 4872 مورد را به خود اختصاص داده است.

تخمین زده می شود که 33440 مورد جدید سرطان خون در سال 2004 در ایالات متحده تشخیص داده شود. تقریباً نیمی از موارد لوسمی حاد خواهد بود. اکثر نوع مکررشایع ترین نوع لوسمی حاد در بزرگسالان، لوسمی حاد میلوئیدی (AML) است. در عین حال، پیش بینی می شود 11920 مورد جدید AML شناسایی شود.

در طول سال 2004، 8870 بیمار ممکن است بر اثر لوسمی حاد در ایالات متحده جان خود را از دست بدهند.

میانگین سنی بیماران مبتلا به لوسمی میلوئید حاد (AML) 65 سال است. این بیماری افراد مسن است. احتمال ابتلا به سرطان خون برای یک فرد 50 ساله 1 در 50000 است و برای افراد 70 ساله 1 در 7000 در مردان بیشتر از زنان رخ می دهد.

لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) اغلب در کودکان نسبت به بزرگسالان تشخیص داده می شود و پیش از سن 10 سالگی بیشتر دیده می شود. احتمال تشخیص ALL در یک فرد 50 ساله 1 در 125000 و برای افراد 70 ساله 1 در 60000 است.

آمریکایی های آفریقایی تبار 2 برابر کمتر از جمعیت سفیدپوست آمریکا در معرض ابتلا به ALL هستند. خطر ابتلای آنها به AML نیز کمی کمتر از جمعیت سفیدپوست است.

با AML و ALL در بزرگسالان، بهبودی طولانی مدت یا بهبودی در 20-30٪ موارد قابل دستیابی است. بسته به ویژگی های خاصی از سلول های لوسمی، پیش آگهی (نتیجه) بیماران مبتلا به AML و ALL ممکن است بهتر یا بدتر باشد.

چه چیزی باعث لوسمی حاد می شود و آیا می توان از آن پیشگیری کرد؟

عامل خطر چیزی است که احتمال بیماری را افزایش می دهد. برخی از عوامل خطر مانند سیگار کشیدن را می توان از بین برد. سایر عوامل مانند سن را نمی توان تغییر داد.

سیگار کشیدنیک عامل خطر اثبات شده برای لوسمی میلوئید حاد (AML) است. اگرچه بسیاری از مردم می دانند که سیگار کشیدن باعث می شود سرطان ریهتعداد کمی از مردم متوجه می شوند که سیگار می تواند سلول هایی را که مستقیماً با دود در تماس نیستند، تحت تأثیر قرار دهد.

موادی که باعث سرطان می شوند و در آن وجود دارند دود تنباکو، در جریان خون نفوذ کرده و در سراسر بدن پخش می شود. یک پنجم موارد AML ناشی از سیگار کشیدن است. افراد سیگاریباید سعی کند سیگار را ترک کند.

عواملی وجود دارد محیطکه با ایجاد لوسمی حاد همراه است. مثلا، تماس طولانی مدت با بنزینیک عامل خطر برای AML است و قرار گرفتن در معرض دوزهای بالای تابش (انفجار بمب اتمی یا حادثه راکتور هسته ای) خطر ابتلا به AML و لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) را افزایش می دهد.

افرادی که سرطان های دیگری داشته اند و با داروهای ضد سرطان خاصی درمان شده اند، در معرض افزایش خطر ابتلا به AML هستند. بیشتر این موارد AML در طی 9 سال پس از درمان بیماری هوچکین (لنفوگرانولوماتوز)، لنفوم غیر هوچکین (لنفوسارکوم)، ALL یا موارد دیگر رخ می دهد. تومورهای بدخیمبه عنوان مثال سرطان سینه و تخمدان.

نگرانی هایی در این خصوص وجود دارد خطوط انتقال فشار قویبه عنوان یک عامل خطر برای سرطان خون بر اساس برخی داده ها، در این شرایط خطر ابتلا به سرطان خون افزایش نمی یابد یا اندکی افزایش می یابد. آنچه واضح است این است که بیشتر موارد سرطان خون با آن ارتباطی ندارد خطوط فشار قویانتقال

در تعداد کمی از مردم که به شدت رنج می برند بیماری های نادریا ویروس HTLV-1، خطر ابتلا به لوسمی حاد افزایش می یابد.

با این حال، اکثر افراد مبتلا به لوسمی هیچ فاکتور خطر مشخصی ندارند. علت بیماری آنها تا به امروز ناشناخته مانده است. با توجه به نامشخص بودن علت سرطان خون، هیچ روشی برای پیشگیری وجود ندارد، به استثنای دو مورد. نکات مهم: از استعمال دخانیات و تماس با مواد خودداری کنید ایجاد سرطانمثلا بنزین.

لوسمی های حاد در بزرگسالان چگونه طبقه بندی می شوند؟

اکثر تومورها به مراحل بیماری (I، II، III و IV) طبقه بندی می شوند که بر اساس اندازه تومور و وسعت آن است.

این مرحله بندی در مورد لوسمی صدق نمی کند زیرا لوسمی بیماری سلول های خونی است که معمولاً تومور تولید نمی کند.

لوسمی کل مغز استخوان را تحت تاثیر قرار می دهد و در بسیاری از موارد، تا زمان تشخیص، سایر اندام ها را درگیر کرده است. برای سرطان خون تحقیقات آزمایشگاهیسلول های تومور این امکان را فراهم می کند تا ویژگی های آنها را روشن کند، که به ارزیابی نتیجه (پیش آگهی) بیماری و انتخاب تاکتیک های درمانی کمک می کند.

سه زیرگروه لوسمی لنفوبلاستیک حاد و هشت زیرگروه لوسمی حاد میلوئیدی شناسایی شده است.

انواع مختلف سرطان خون

چهار نوع اصلی سرطان خون وجود دارد:

حاد در مقابل مزمن

لنفوبلاستیک در مقابل میلوئید

"تیز" به معنای به سرعت در حال توسعه است. اگرچه سلول ها به سرعت رشد می کنند، اما قادر به بلوغ مناسب نیستند.

"مزمن" به معنای وضعیتی است که در آن سلول ها بالغ به نظر می رسند اما در واقع غیر طبیعی هستند (تغییر یافته). این سلول ها بیش از حد طولانی عمر می کنند و جایگزین برخی از انواع گلبول های سفید خون می شوند.

"لنفوبلاستیک" و "میلوئید" به دو نوع سلول مختلف اشاره دارد که لوسمی از آنها ناشی می شود. لوسمی لنفوبلاستیک از لنفوسیت های مغز استخوان ایجاد می شود، لوسمی میلوئیدی از گرانولوسیت ها یا مونوسیت ها ایجاد می شود.

لوسمی می تواند هم در کودکان و هم در بزرگسالان رخ دهد، اما انواع مختلف سرطان خون در یک گروه یا گروه دیگر غالب است.

لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL)

در کودکان و بزرگسالان رخ می دهد

بیشتر در کودکان تشخیص داده می شود

کمی بیش از نیمی از موارد لوسمی در کودکان را نشان می دهد

لوسمی میلوئید حاد (AML) (که اغلب به آن لوسمی حاد غیرلنفوبلاستیک گفته می شود)

کودکان و بزرگسالان را تحت تاثیر قرار می دهد

کمتر از نیمی از موارد لوسمی در کودکان را تشکیل می دهد

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)

فقط در بزرگسالان رخ می دهد

دو برابر بیشتر از لوسمی میلوئید مزمن (CML) تشخیص داده می شود.

لوسمی میلوئیدی مزمن (CML)

عمدتاً بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می دهد و به ندرت در کودکان تشخیص داده می شود

CLL دو برابر به ندرت تشخیص داده می شود.

آیا تشخیص زودهنگام سرطان خون امکان پذیر است؟

در حال حاضر روش خاصی برای تشخیص لوسمی حاد در مراحل اولیه وجود ندارد. بهترین توصیهاست تجدید نظر فوریدر صورت مشاهده علائم غیر قابل توضیح به پزشک مراجعه کنید. افراد در گروه های پرخطر باید به طور منظم و دقیق تحت نظر باشند.

لوسمی حاد چگونه تشخیص داده می شود؟

لوسمی می تواند با علائم و نشانه های زیادی همراه باشد که برخی از آنها غیر اختصاصی هستند. لطفاً توجه داشته باشید که علائم زیر اغلب با بیماری هایی غیر از سرطان رخ می دهد.

علائم شایع لوسمی ممکن است شامل خستگی، ضعف، کاهش وزن، تب و از دست دادن اشتها باشد.

بیشتر علائم لوسمی حاد ناشی از کاهش تعداد گلبول های قرمز خون است که در نتیجه جایگزینی مغز استخوان طبیعی که سلول های خونی را تولید می کند با سلول های لوسمی است. در نتیجه این فرآیند، تعداد گلبول‌های قرمز خون، گلبول‌های سفید و پلاکت‌های بیمار کاهش می‌یابد.

کم خونی (کم خونی)- این نتیجه کاهش تعداد گلبول های قرمز است. کم خونی منجر به تنگی نفس، خستگی و رنگ پریدگی پوست می شود.

کاهش تعداد گلبول های سفید خونخطر ابتلا به بیماری های عفونی را افزایش می دهد. اگرچه بیماران لوسمی ممکن است تعداد گلبول های سفید بسیار بالایی داشته باشند، اما این سلول ها طبیعی نیستند و از بدن در برابر عفونت محافظت نمی کنند.

تعداد پلاکت کمممکن است باعث کبودی، خونریزی از بینی و لثه شود.

انتشار لوسمی فراتر از مغز استخوان به سایر اندام ها یا سیستم عصبی مرکزی می تواند علائم مختلفی را ایجاد کند. سردرد , ضعف, تشنج, استفراغ, اختلال در راه رفتن و بینایی.

برخی از بیماران ممکن است شکایت کنند درد در استخوان ها و مفاصلبه دلیل تخریب آنها توسط سلول های سرطان خون.

لوسمی می تواند منجر شود بزرگ شدن کبد و طحال. اگر غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار گیرند، ممکن است بزرگ شوند.

در بیماران مبتلا به AML آسیب لثهمنجر به تورم، درد و خونریزی آنها می شود. ضایعات پوستی با وجود لکه های کوچک چند رنگی که شبیه بثورات پوستی هستند ظاهر می شوند.

در نوع سلول T ALL اغلب متأثر، تحت تأثیر، دچار، مبتلا تیموس . ورید بزرگ (ورید اجوف فوقانی)، حامل خوناز سر و اندام فوقانی به سمت قلب، از کنار غده تیموس عبور می کند. بزرگ شدن غده تیموس می تواند به نای فشار وارد کند و باعث سرفه، تنگی نفس و حتی خفگی شود.

هنگامی که ورید اجوف فوقانی فشرده می شود، تورم صورت و اندام های فوقانی امکان پذیر است (سندرم ورید اجوف فوقانی). این می تواند جریان خون به مغز را قطع کرده و زندگی را به خطر بیندازد. بیماران مبتلا به این سندرم باید بلافاصله درمان را شروع کنند.

روش های تشخیص و طبقه بندی لوسمی.

وجود برخی از علائم فوق به معنای ابتلای بیمار به سرطان خون نیست. از این رو، تحقیقات اضافیبرای روشن شدن تشخیص، و هنگام تایید لوسمی - نوع آن.

آزمایش خون.

تغییر در تعداد انواع مختلف سلول های خونی و ظاهر آنها در زیر میکروسکوپ ممکن است نشان دهنده سرطان خون باشد. به عنوان مثال، اکثر افراد مبتلا به لوسمی حاد (ALL یا AML)، تعداد زیادی گلبول سفید دارند و گلبول های قرمز و پلاکت کافی ندارند. علاوه بر این، بسیاری از گلبول های سفید خون، سلول های بلاست هستند (نوعی از سلول های نابالغ که به طور معمول در خون گردش نمی کنند). این سلول ها عملکرد خود را انجام نمی دهند.

معاینه مغز استخوان.

مقدار کمی از مغز استخوان با استفاده از یک سوزن نازک برای آزمایش برداشته می شود. این روش برای تایید تشخیص لوسمی و ارزیابی اثربخشی درمان استفاده می شود.

بیوپسی غدد لنفاوی

در این روش کل غدد لنفاوی برداشته شده و سپس معاینه می شود.

شیر ستون فقرات.

در طی این روش، یک سوزن نازک به ناحیه کمری کانال نخاع وارد می شود تا به دست آید. مقدار زیادمایع مغزی نخاعی، که برای شناسایی سلول های سرطان خون مورد مطالعه قرار می گیرد.

تحقیقات آزمایشگاهی.

برای تشخیص و روشن شدن نوع لوسمی از روش های خاص مختلفی استفاده می شود: سیتوشیمی، فلوسیتومتری، ایمونوسیتوشیمی، سیتوژنتیک و مطالعات ژنتیک مولکولی. متخصصان مغز استخوان، بافت غدد لنفاوی، خون، مایع مغزی نخاعیزیر میکروسکوپ آنها اندازه و شکل سلول ها و همچنین سایر ویژگی های سلول ها را برای تعیین نوع سرطان خون و درجه بلوغ سلول ها ارزیابی می کنند.

بیشتر سلول‌های نابالغ، سلول‌های بلاست هستند که قادر به مبارزه با عفونت نیستند و جایگزین سلول‌های بالغ طبیعی می‌شوند.

سایر روشهای تحقیق

• اشعه ایکس برای شناسایی تشکیلات تومور در آن گرفته می شود حفره قفسه سینه، آسیب به استخوان ها و مفاصل.
• سی تی اسکن(CT) است روش خاص معاینه اشعه ایکس، به شما امکان می دهد بدن را از زوایای مختلف بررسی کنید. این روش برای تشخیص ضایعات در قفسه سینه و حفره های شکمی استفاده می شود.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از آهنرباهای قوی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر دقیق از بدن استفاده می کند. این روش به ویژه برای ارزیابی وضعیت مغز و نخاع مناسب است.
• سونوگرافی(سونوگرافی) تشخیص تومورها و کیست ها و همچنین وضعیت کلیه ها، کبد و طحال و غدد لنفاوی را ممکن می سازد.
• لنفاوی و سیستم های اسکلتی: در این روشماده رادیواکتیو به صورت داخل وریدی تزریق می شود و در غدد لنفاوی یا استخوان ها تجمع می یابد. تمایز بین لوسمیک و فرآیندهای التهابیدر غدد لنفاوی و استخوان ها.

درمان لوسمی حاد در بزرگسالان

لوسمی حاد در بزرگسالان یک بیماری نیست، بلکه چندین بیماری است و بیماران مبتلا به انواع مختلف لوسمی به طور متفاوتی به درمان پاسخ می دهند.

انتخاب درمان هم بر اساس نوع خاص لوسمی و هم بر اساس ویژگی های خاصی از بیماری است که ویژگی های پیش آگهی نامیده می شود. این ویژگی ها شامل سن بیمار، تعداد گلبول های سفید خون، پاسخ به شیمی درمانی و اینکه آیا بیمار قبلاً برای تومور دیگری درمان شده است یا خیر.

شیمی درمانی

شیمی درمانی به استفاده از داروهایی اطلاق می شود که سلول های تومور را از بین می برند. به طور معمول، داروهای ضد سرطان به صورت داخل وریدی یا خوراکی (از راه دهان) تجویز می شوند. هنگامی که دارو وارد جریان خون می شود، در سراسر بدن توزیع می شود. شیمی درمانی روش اصلی درمان لوسمی حاد است.

شیمی درمانی برای لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL).

القاء. هدف درمان در این مرحله تخریب است حداکثر مقدارسلول های سرطان خون برای حداقل دورهزمان و رسیدن به بهبودی (بدون علائم بیماری).

تحکیم. هدف در این مرحله از درمان، از بین بردن آن دسته از سلول های توموری است که پس از القاء باقی می مانند.

درمان نگهدارنده. پس از دو مرحله اول شیمی درمانی، سلول های سرطان خون ممکن است همچنان در بدن باقی بمانند. در این مرحله از درمان، دوزهای کم شیمی درمانی به مدت دو سال تجویز می شود.

درمان ضایعات مرکزی سیستم عصبی(CNS). با توجه به اینکه ALL اغلب در غشای مغز و نخاع پخش می شود، بیماران شیمی درمانی را به کانال نخاعی تزریق می کنند یا برای آنها تجویز می شود. پرتو درمانیروی مغز

شیمی درمانی برای لوسمی میلوئید حاد (AML):

درمان AML شامل دو مرحله است: القای بهبودی و درمان پس از بهبودی.

در مرحله اول، اکثر سلول های مغز استخوان طبیعی و لوسمیک از بین می روند. مدت این مرحله معمولا یک هفته است. در این مدت و چند هفته آینده تعداد گلبول های سفید خون بسیار پایین خواهد بود و در نتیجه اقدامات لازم برای مقابله با عوارض احتمالی ضروری است. اگر در نتیجه شیمی درمانی هفتگی بهبودی حاصل نشد، پس تکرار دوره هارفتار.

هدف از مرحله دوم، از بین بردن سلول های سرطان خون باقی مانده است. درمان به مدت یک هفته سپس با یک دوره بهبودی مغز استخوان (2-3 هفته) دنبال می شود، سپس دوره های شیمی درمانی چندین بار دیگر ادامه می یابد.

برای برخی از بیماران شیمی درمانی تجویز می شود دوزهای بالاداروهایی برای از بین بردن تمام سلول های مغز استخوان و پس از آن پیوند سلول های بنیادی انجام می شود.

اثرات جانبی.

در فرآیند تخریب سلول‌های سرطان خون، سلول‌های طبیعی نیز آسیب می‌بینند که در کنار سلول‌های تومور نیز آسیب می‌بینند رشد سریع.

سلول های مغز استخوان، مخاط دهان و روده و فولیکول های موآنها به سرعت رشد می کنند و بنابراین در معرض شیمی درمانی قرار می گیرند.

بنابراین بیماران تحت شیمی درمانی دارند خطر افزایش یافتهعفونت (به دلیل تعداد کم گلبول های سفید خون)، خونریزی (تعداد کم پلاکت ها) و خستگی (تعداد کم گلبول های قرمز خون). از دیگر عوارض شیمی درمانی می توان به طاسی موقت، حالت تهوع، استفراغ و از دست دادن اشتها اشاره کرد.

این عوارض معمولاً بلافاصله پس از قطع شیمی درمانی از بین می روند. به طور معمول، روش هایی برای مبارزه با عوارض جانبی وجود دارد. به عنوان مثال، داروهای ضد استفراغ همراه با شیمی درمانی برای جلوگیری از حالت تهوع و استفراغ تجویز می شود. فاکتورهای رشد سلولی برای افزایش تعداد گلبول های سفید و جلوگیری از عفونت استفاده می شود.

می‌توانید با محدود کردن تماس با میکروب‌ها با تمیز کردن کامل دست‌ها و خوردن میوه‌ها و سبزیجات مخصوص، خطر عوارض عفونی را کاهش دهید. بیمارانی که تحت درمان قرار می گیرند باید از شلوغی و بیماران مبتلا به عفونت اجتناب کنند.

در طول شیمی درمانی، بیماران ممکن است تجویز شوند آنتی بیوتیک های قویبرای پیشگیری اضافیعفونت ها آنتی بیوتیک ممکن است در اولین نشانه عفونت یا حتی زودتر برای جلوگیری از عفونت تجویز شود. اگر تعداد پلاکت ها کاهش یابد، تزریق پلاکت امکان پذیر است، همانطور که در صورت کاهش و بروز تنگی نفس یا افزایش خستگی، انتقال گلبول های قرمز نیز امکان پذیر است.

سندرم لیز تومور یک عارضه جانبی ناشی از تجزیه سریع سلول های لوسمی است. هنگامی که سلول های تومور می میرند، موادی را در جریان خون آزاد می کنند که به کلیه ها، قلب و سیستم عصبی مرکزی آسیب می رساند. به بیمار مایعات فراوان بدهید و داروهای خاصبه جلوگیری از پیشرفت عوارض شدید کمک خواهد کرد.

برخی از بیماران مبتلا به ALL، پس از درمان، ممکن است بعداً به انواع دیگر تومورهای بدخیم مبتلا شوند: AML، لنفوم غیر هوچکین (لنفوسارکوم)، یا موارد دیگر.

پیوند سلول های بنیادی (SCT)

شیمی درمانی هم به سلول های تومور و هم به سلول های طبیعی آسیب می رساند. پیوند سلول های بنیادی به پزشکان امکان استفاده از دوزهای بالا را می دهد داروهای ضد توموربه منظور افزایش اثربخشی درمان. و اگرچه داروهای ضد سرطان مغز استخوان بیمار را از بین می برند، سلول های بنیادی پیوند شده به بازیابی سلول های مغز استخوان که سلول های خونی را تولید می کنند، کمک می کند.

سلول های بنیادی از مغز استخوان یا خون محیطی گرفته می شوند. چنین سلول هایی هم از خود بیمار و هم از یک اهداکننده منتخب به دست می آید. در بیماران مبتلا به لوسمی، از سلول های اهداکننده بیشتر استفاده می شود، زیرا ممکن است سلول های تومور در مغز استخوان یا خون محیطی بیماران وجود داشته باشد.

برای بیمار شیمی درمانی با دوزهای بسیار بالایی از داروها برای از بین بردن سلول های تومور تجویز می شود. علاوه بر این، پرتودرمانی برای از بین بردن سلول‌های لوسمی باقی‌مانده انجام می‌شود. پس از چنین درمانی، سلول های بنیادی حفظ شده به صورت تزریق خون به بیمار داده می شود. به تدریج سلول های بنیادی پیوند شده به مغز استخوان بیمار پیوند زده و شروع به تولید سلول های خونی می کنند.

به بیمارانی که سلول های اهدایی دریافت کرده اند، داروهایی برای جلوگیری از رد سلول ها و همچنین داروهای دیگری برای جلوگیری از عفونت داده می شود. 2-3 هفته پس از پیوند سلول های بنیادی، آنها شروع به تولید گلبول های سفید و سپس پلاکت ها و در نهایت گلبول های قرمز می کنند.

بیمارانی که تحت SCT قرار گرفته اند باید از عفونت محافظت شوند (در ایزوله بمانند) تا زمانی که تعداد لکوسیت ها افزایش یابد. چنین بیمارانی تا زمانی که تعداد لکوسیت ها به حدود 1000 در هر متر مکعب برسد در بیمارستان نگهداری می شوند. میلی متر خون سپس تقریباً هر روز چنین بیمارانی برای چندین هفته در کلینیک مشاهده می شوند.

پیوند سلول های بنیادی هنوز جدید است و روش پیچیدهرفتار. بنابراین، چنین رویه ای باید در بخش های تخصصی با پرسنل ویژه آموزش دیده انجام شود.

عوارض جانبی TSC

عوارض جانبی TSC به زودرس و دیررس تقسیم می شود. عوارض جانبی اولیه کمی با عوارض در بیمارانی که شیمی درمانی با دوزهای بالای داروهای ضد سرطان دریافت می کنند، متفاوت است. آنها در اثر آسیب به مغز استخوان و سایر بافت های بدن که به سرعت در حال رشد هستند ایجاد می شوند.

عوارض جانبی ممکن است برای مدت طولانی باقی بماند، گاهی اوقات سالها پس از پیوند. عوارض جانبی دیررس شامل موارد زیر است:

• آسیب ناشی از تشعشع به ریه ها، منجر به تنگی نفس می شود.
• بیماری پیوند در مقابل میزبان (GVHD)، که تنها زمانی رخ می دهد که سلول ها از یک اهدا کننده پیوند شوند. این عارضه جدیهنگامی که سلول های سیستم ایمنی اهدا کننده به پوست، کبد، مخاط دهان و سایر اندام های بیمار حمله می کنند مشاهده می شود. در این مورد موارد زیر مشاهده می شود: ضعف، افزایش خستگی، خشکی دهان، راش، عفونت و درد عضلانی.
• آسیب به تخمدان ها که منجر به ناباروری و بی نظمی قاعدگی می شود.
• خسارت غده تیروئید, مخربمتابولیسم
• آب مروارید (آسیب به عدسی چشم).
• آسیب استخوان؛ در تغییرات شدیدممکن است بخشی از استخوان یا مفصل نیاز به تعویض داشته باشد.

پرتو درمانی.

پرتو درمانی(استفاده اشعه ایکس انرژی های بالا) نقش محدودی در درمان بیماران مبتلا به سرطان خون دارد.

در بیماران بالغ مبتلا به لوسمی حاد، در صورتی که سیستم عصبی مرکزی یا بیضه ها تحت تأثیر قرار گرفته باشد، ممکن است از پرتودرمانی استفاده شود. در نادر در مواقع اضطراریپرتودرمانی برای تسکین فشرده سازی نای تجویز می شود فرآیند تومور. اما حتی در این مورد، اغلب به جای پرتودرمانی از شیمی درمانی استفاده می شود.

درمان عمل.

هنگام درمان بیماران مبتلا به لوسمی، برخلاف سایر انواع تومورهای بدخیم، معمولاً از جراحی استفاده نمی شود. لوسمی بیماری خون و مغز استخوان است و با جراحی قابل درمان نیست.

در طول درمان، یک بیمار مبتلا به لوسمی می تواند یک کاتتر را در داخل خود قرار دهد رگ بزرگبرای تجویز داروهای ضد تومور و سایر داروها، خون گیری برای تحقیق.

بعد از درمان لوسمی حاد چه اتفاقی می افتد؟

پس از اتمام درمان لوسمی حاد، لازم است مشاهده پویادر کلینیک این مشاهده بسیار مهم است، زیرا به پزشک اجازه نظارت می دهد عود احتمالی(بازگشت) بیماری و همچنین عوارض جانبی درمان. مهم است که در صورت مشاهده علائم فوراً به پزشک خود اطلاع دهید.

به طور معمول، عود لوسمی حاد، اگر رخ دهد، در طول درمان یا مدت کوتاهی پس از اتمام آن رخ می دهد. پس از بهبودی که مدت آن بیش از پنج سال است، عود بسیار بندرت ایجاد می شود.

سرطان خون -تومورهای بافت خونساز با محل اولیه در مغز استخوان. سلول های تومور به راحتی وارد خون محیطی می شوند و تصویر مشخصه خود را نشان می دهند.

مبنای شناسایی لوسمی حاد عامل زمان (مدت بیماری) نیست، بلکه ویژگی های مورفولوژیکیسلول های تومور و ظاهر آنها در خون محیطی بنابراین، تشخیص لوسمی حاد تنها بر اساس یک مطالعه هماتولوژیک انجام می شود.

سلول های تومور در تمام لوسمی های حاد با اندازه های بزرگ و یک هسته بزرگ مشخص می شوند که تقریباً کل سلول را اشغال می کند.

تصویر بالینی

تظاهرات لوسمی حاد می تواند بسیار متنوع باشد، بنابراین می توان آنها را در قالب سندرم های "بزرگ" زیر ارائه کرد.

سندرم مسمومیت تومور: افزایش دمای بدن، ضعف، تعریق، کاهش وزن. وجود این شکایات این فرض را به وجود می آورد که بیماری های عفونی(سپسیس، سل و غیره)، بیماری های سیستمیکبافت همبند، لوسمی مزمنلنفوم ها، از جمله لنفوگرانولوماتوز، و سایر تومورها.

سندرم تکثیر لوسمیک (تولید و رشد سلول های تومور):درد استخوان، سنگینی و درد در هیپوکندری چپ و راست، تشخیص بزرگ شدن غدد لنفاوی توسط بیمار. این سندرم را می توان با معاینه دقیق تر بیمار تشخیص داد:

- بزرگ شدن غدد لنفاوی، اغلب گردنی، در یک یا هر دو طرف، بدون درد، متراکم در قوام.

- بزرگ شدن خفیف طحال: طحال متراکم، بدون درد یا کمی حساس است، از زیر لبه دنده ای به اندازه 3-6 سانتی متر بیرون زده است.

- کبد بزرگ شده: متراکم، حساس، 2 تا 4 سانتی متر زیر لبه دنده ای لمس می شود.

در صورت آسیب به سایر اندام ها، ممکن است طیف گسترده ای از شکایات وجود داشته باشد (سردرد، درد مفاصل، تنگی نفس، سرفه، "سیاتیک" مداوم، درد شکم، استفراغ، اسهال، خارش پوست، افزایش حساسیت پوستی و غیره) که دلیلی برای فرض کردن دارند بیماری های مستقلاندام های مختلف

هنگامی که پوست تحت تأثیر قرار می گیرد، نفوذهای متراکمی روی پوست به رنگ صورتی یا قهوه ای روشن، معمولاً ماهیت چندگانه، یافت می شود.

در صورت آسیب ریه، پدیده های دشواری در هدایت هوا از طریق درخت تراکئوبرونشیال مشاهده می شود (ضعیف شدن تنفس، طولانی شدن بازدم، خس خس خشک)، تغییرات کانونی(کاهش تنفس یا تنفس سخت، خس خس خشک و مرطوب). با این حال، برای تشخیص آسیب های ریوی لوسمیک خاص از پنومونی باکتریاییکه اغلب سیر لوسمی حاد را پیچیده می کند، می تواند دشوار باشد.

هنگامی که میوکارد آسیب می بیند، اتساع جزئی قلب، افزایش ضربان قلب، صداهای خفه شده قلب و در موارد شدید علائم نارسایی قلبی تشخیص داده می شود.

شکست دادن دستگاه گوارشممکن است به صورت درد در ناحیه معده ظاهر شود.

هنگامی که سیستم عصبی مرکزی تحت تأثیر قرار می گیرد، پیدا می شود علائم مننژ، اختلال در عملکرد اعصاب جمجمه ای، نزول کردن تون عضلانیو علائم دیگر

سندرم کم خونی: رنگ پریدگی پوست، ضعف، سرگیجه، "لکه های سوسو زدن" جلوی چشم، تنگی نفس در حین ورزش، کاهش فشار خونتپش قلب، سردرد، وزوز گوش و سایر شکایات مرتبط با اشباع ناکافی اکسیژن خون. این شکایات می تواند دلیلی برای فرض هر نوع کم خونی (کمبود آهن، کمبود B 12، همولیتیک، آپلاستیک و غیره) باشد.

سندرم هموراژیک:خونریزی های پوستی، خونریزی لثه، خونریزی بینی. چنین شکایاتی می تواند با دیاتزهای هموراژیک مختلف رخ دهد.

بیماران اغلب ظاهر شکایات را با "آنفولانزا" یا بیماری تنفسی. ممکن است نشانه ای از تماس با عوامل بیماری زا مختلف (پرتودرمانی، قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی، اشعه، مصرف داروهای سیتواستاتیک و غیره). لازم به تاکید است که در لوسمی حاد این سندرم ها یا ممکن است وجود نداشته باشند و احساس خوشبختی را ایجاد کنند و یا خفیف باشند. یک سندرم ممکن است غالب باشد، مانند تب بالا یا افزایش اندکدرجه حرارت بدون علائم رشد سلول های تومور در اندام ها. همه اینها علائم داده شده از تصویر بالینی لوسمی حاد را بسیار مشروط می کند. تشخیص تنها با وجود سلول های تومور در خون و مغز استخوان امکان پذیر است.

مراحل جریان.

I. اولیه - فقط به صورت گذشته نگر قابل ارزیابی است.

II. پیشرفته - با تظاهرات بالینی و هماتولوژیک بیماری.

1. اولین حمله

2. عود بیماری.

3. عود دوم و غیره.

III. ترمینال - هیچ تأثیری از رویه نیست درمان خاص، مهار خون سازی طبیعی.

مراحل بیماری .

1. آلوکمیک (بدون آزاد شدن سلول های تومور در خون).

2. لوسمیک (با آزاد شدن سلول های تومور).

تشخیص

وجود لوسمی حاد در بیمار با بررسی خون محیطی و آسپیراسیون مغز استخوان مشخص می شود.

معیار اصلی وجود سلول های تومور در خون است. این سلول ها در اسمیر خون به مقدار 5-10 تا 80-90٪ یافت می شوند. در مرحله آلوکمیک لوسمی حاد، سلول های تومور در خون منفرد هستند یا وجود ندارند. در این موارد، تشخیص بر اساس نتایج آزمایش سوراخ کردن مغز استخوان انجام می شود که افزایش قابل توجهی در محتوای چنین سلول هایی (از 30٪ به 90٪) نشان می دهد.

برای هر بیماری نامشخص یا طولانی مدت، انجام آزمایش خون ضروری است.

شرط اصلی برای درمان موفقیت آمیز لوسمی حاد، زودترین شروع ممکن است.

هدف اصلی درمان، رهایی بدن از سلول های پاتولوژیک است که با استفاده از تعداد زیادی از داروهای شیمی درمانی به دست می آید. با مکانیسم های مختلفاقدامات.

ترکیب داروها بسته به نوع لوسمی حاد و سن بیمار ساخته می شود.

روش‌های درمانی امیدوارکننده مانند پیوند مغز استخوان و روش‌های ایمونوتراپی را می‌توان در مجموعه مداخلات درمانی لوسمی حاد گنجاند.

عوارض عفونی لوسمی حاد بسیار جدی است، بنابراین درمان فعال با آنتی بیوتیک های وسیع الطیف باید به موقع و با دوزهای کافی انجام شود. پیشگیری از عوارض عفونی مراقبت دقیق از پوست و غشای مخاطی حفره دهان، قرار دادن بیماران در اتاق های مخصوص اسپتیک و استریل کردن روده ها با آنتی بیوتیک است.

با ایجاد دیاتز هموراژیک، تزریق پلاکت (1-2 بار در هفته) یا خون کامل تازه ضروری است.

در طول درمان می توان به موارد زیر دست یافت:

1) بهبودی کامل بالینی و هماتولوژیک (بدون شکایت، آزمایش خون طبیعی یا نزدیک به نرمال).

2) بهبودی بالینی و هماتولوژیک نسبی (بهبود وضعیت، تغییرات جزئی در خون با افزایش سلول های بالغ، ناپدید شدن یا کاهش شدید تعداد سلول های تومور در خون و آسپیراسیون مغز استخوان).

3) بهبودی (وضعیت بهبودی کامل بالینی و هماتولوژیک با دوره بدون بیماری به مدت 5 سال یا بیشتر).

جلوگیری

هیچ پیشگیری اولیه از لوسمی حاد وجود ندارد. پیشگیری ثانویهبه پایش دقیق وضعیت بیمار و اجرای مناسبدرمان ضد عود بیماران مبتلا به لوسمی حاد در داروخانه ثبت نام می کنند.