یک آسیب شناسی خطرناک برای کودکان کوچک هیپوپلازی تیموس است: علائم و درمان. هیپوپلازی تیموس در نوزادان

تغییرات آتروفیک (غیرحرکتی) در غده تیموس باید از ناهنجاری های مادرزادی رشد آن متمایز شود که با عدم وجود کامل آن - آپلازی، آژنزی یا عدم توسعه با اختلال در تشکیل لنفوسیت ها در آن - هیپوپلازی، آلمفوپلازی آشکار می شود.

فقدان مادرزادی غده تیموس می تواند تنها ناهنجاری باشد یا با سایر نقایص رشدی همراه باشد، به ویژه با فقدان مادرزادی غدد پاراتیروئید، که در ادبیات انگلیسی-آمریکایی با نام سندرم دیجئورج توصیف شده است (دادسون و همکاران، 1969). ؛ کرک پاتریک، دیجورجی، 1969؛ لوبدل، 1969). اگرچه موارد تشخیص فقدان کامل غده تیموس در کودکانی که در اوایل دوران نوزادی فوت کرده اند برای مدت طولانی شناخته شده است (بیشوف، 1842؛ فریدلبن، 1858)، مرگ چنین کودکانی تا همین اواخر با فقدان غده تیموس همراه نبود. غده تیموس

با هیپوپلازی، غده تیموس از همان ابتدا در رشد خود عقب می ماند و در هنگام تولد کودک به نظر می رسد کوچک است، اغلب وزن آن از 1-2 گرم تجاوز نمی کند. به دلیل عدم وجود تقریباً کامل لنفوسیت ها، آنها به لایه های قشر مغز تقسیم می شوند و مدولا مشاهده نمی شود. آنها معمولا فاقد اجساد حسال هستند.

تغییراتی که هیپوپلازی غده تیموس را مشخص می کند، اخیراً در ارتباط با توصیف یک بیماری عجیب در نوزادان اولیه توسط گلانزمن و رینیکر در سال 1950 مورد مطالعه قرار گرفته است که آنها آن را لنفوسیتوفتیس اساسی نامیدند. با توجه به اینکه این بیماری غالباً ماهیتی خانوادگی دارد، بعداً با نام های لنفوپنی خانوادگی (Tobbler, Cottier, 1958) یا دیسژنزی لنفوپلاسماتیک ارثی نیز توصیف شد (Hitzig, Willi, 1961).

این بیماری خود را به صورت اسهال مداوم و غیر قابل درمان نشان می دهد که کودکان را به سمت خستگی و مرگ سوق می دهد. در این مورد، لنفوپنی شدید و هیپوگاماگلوبولینمی در خون مشاهده می شود و پس از کالبد شکافی مرده، کاهش شدید اندازه طحال و غدد لنفاوی با فقدان تقریباً کامل لنفوسیت ها در آنها کشف می شود. در ابتدا، توجه کافی به وضعیت غده تیموس نشد، اگرچه قبلاً در اولین توصیف بیماری، گلانزمن و رینیکر (1950) اشاره کردند که در یکی از دو کودکی که مورد بررسی قرار گرفتند، غده تیموس کوچک و متورم بود. با این حال، تغییرات بعدی در غده تیموس در این بیماری با جزئیات بیشتری مورد مطالعه قرار گرفت (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968) که دلیلی برای در نظر گرفتن کل بیماری فراهم کرد. به عنوان تظاهر نقص ایمنی اولیه، ناشی از هیپوپلازی یا آپلازی تیموس (گود، مارتینز، گابریلسن، 1964؛ سل، 1968).

با آپلازی یا هیپوپلازی تیموس، رشد طبیعی تمام بافت‌های لنفاوی مختل می‌شود و بنابراین بدن از واکنش‌های ایمنی ناتوان می‌ماند. در نتیجه، فلور طبیعی روده شروع به اثر بیماری زایی می کند و باعث آسیب آن و در نتیجه اسهال می شود که منجر به خستگی می شود. اغلب یک عفونت ثانویه به شکل کاندیدیازیس (گلانزمن، رینیکر، 1950؛ تامپسون، 1967)، پنومونی پنوموسیستیس (بکرافت، داگلاس، 1968؛ برگ، جوهانسون، 1967) و غیره رخ می دهد.

P. با پیوند پوست و سایر بافت ها، چنین بیمارانی واکنش رد را تجربه نمی کنند (روزن، گیتلین، جانوی، 1962؛ دورن، بککام، کلتون، 1968). بنابراین، تصویر کلی بیماری کاملاً با سندرم هدر رفت که در حیوانات پس از برداشتن غده تیموس آنها ایجاد می شود، که بلافاصله پس از تولد انجام می شود، مطابقت دارد (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; هس، 1968). در برخی موارد، در کودکان مبتلا به هیپوپلازی غده تیموس، اندکی قبل از مرگ، پدیده کم خونی آپلاستیک (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) یا گرانولو- و ترومبوسیتوپنی (Lamvik, Moe, 1969) نیز مورد توجه قرار گرفت.

اکثر کودکان مبتلا به آپلازی یا هیپوپلازی تیموس در 6 ماه اول زندگی می میرند. با این حال، در برخی موارد، دوره طولانی تری از بیماری مشاهده می شود - تا 1 سال و 7 ماه (هیتزیگ، بیرو و همکاران، 1958) و بیشتر. بررسی دقیق‌تر ایمونولوژیک چنین بیمارانی این امکان را فراهم می‌آورد که در برخی از آنها حفظ توانایی، تا حدی یا دیگری، برای برخی واکنش‌های ایمنی (آلرژیک) مشخص شود (هیتزیگ، بیرو و همکاران، 1958)، و همچنین حفظ بخش های خاصی از ایمونوگلوبولین ها (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) که به ما امکان می دهد تعدادی از انواع بالینی این بیماری را تشخیص دهیم (Sell, 1968). بدیهی است که این بستگی به درجه هیپوپلازی (آلیمفوپلازی) غده تیموس دارد که می تواند به طور متفاوت بیان شود. با درجه نسبتاً کمی از هیپوپلازی به دلیل حفظ نسبی توانایی بدن در واکنش‌های ایمنی، بیماری می‌تواند یک دوره طولانی را طی کند. به نظر می رسد نمونه ای از این مشاهده گروت و فیشر-وازلز (1929) در مورد "آلمفوسیتوز کامل" در مرد 39 ساله ای باشد که بر اثر خستگی درگذشت. در کالبد شکافی، آتروفی طحال (18.0) و سایر اندام های لنفاوی کشف شد. روده کوچک دارای اسکارهای تیره رنگی بود و غدد لنفاوی مزانتریک حاوی کانون‌هایی از "نکروز پنیر" بود. غده تیموس متاسفانه مورد بررسی قرار نگرفت. در این رابطه، یکی از مشاهدات ما که در زیر آورده شده است، بدون شک مورد توجه است.

مرد E.، 55 ساله. یک نجار. متاهل، فرزندی نداشت. از اوایل کودکی او اغلب از اسهال رنج می برد و بنابراین در طول زندگی خود به شدت از رژیم غذایی پیروی می کرد. کمی سیگار کشیدم. او به ندرت الکل مصرف می کرد. در طول 3 سال گذشته، او به طور جامع در بسیاری از بیمارستان های لنینگراد مورد بررسی قرار گرفت، اما تشخیص نامشخص بود. با توجه به خستگی روزافزون و مشکوک به وجود تومور در حفره شکم، 17/V 1968 در کلینیک جراحی دانشکده دانشکده پزشکی آکادمی نظامی پذیرفته شد، جایی که 31/V تحت یک لاپاراتومی تشخیصی قرار گرفت، که طی آن هیچ توموری یافت نشد. پس از عمل، وضعیت بیمار به سرعت رو به وخامت گذاشت. آزمایش خون 17/VI 1968: er. 3700000، Hb 13.2 گرم، گلدهی، pok. 1.0، l. 13500، که s. 45٪، ص. 37٪، s. 7٪، لنف. 11٪. ROE 10 میلی متر در ساعت. در آزمایشات خون قبلی تعداد لنفوسیت ها بین 7 تا 14 درصد در نوسان بود.در بررسی های مکرر باکتریولوژیک مدفوع فلور بیماری زا تشخیص داده نشد.بیمار در 27 خرداد 1347 با علائم افزایش خستگی و ذات الریه فوت کرد و با تشخیص به کالبد شکافی منتقل شد. یک نوع شدید اسپرو با خستگی شدید و کمبود شدید ویتامین، شرایط پس از لاپاراتومی اکتشافی، آسیت، زخم بستر، پنومونی دو طرفه و ادم ریوی.

در طی کالبد شکافی (پرورز T، V. Polozova)، خستگی شدید مشاهده شد. وزن بدن 40 کیلوگرم با قد 166 سانتی متر اسکار تازه بعد از عمل در امتداد خط وسط شکم وجود دارد. در ناحیه ساکروم یک زخم بستر با ته خاکستری تیره به ابعاد 5×4 سانتی متر وجود دارد که حفره جنب چپ آزاد است. ریه راست در بخش های فوقانی با پلور جداری ترکیب شده است. در ناحیه راس آن چندین اسکار متراکم و یک ضایعه کلسیفیه کوچک محصور شده وجود دارد. در قسمت تحتانی ریه چپ چندین کانون بدون هوا خاکستری قرمز به قطر 1-1.5 سانتی متر وجود دارد. شاخه لوب پایینی شریان ریوی راست ترومبوز شده است. در لوب تحتانی ریه راست، در زیر پلور، یک کانون سیاه-قرمز بدون هوا به شکل گوه نامنظم به ابعاد 5x5x4 سانتی متر مشخص شده است. مقدار کمی مایع زرد شفاف در حفره شکمی وجود دارد. بر روی غشای مخاطی روده کوچک، زخم های سطحی عرضی به اندازه 4x2 سانتی متر با رنگدانه خاکستری تیره پایین قابل مشاهده است. دو نوع زخم مشابه در غشای مخاطی سکوم وجود دارد. لکه های پیر و فولیکول های لنفاوی شناسایی نمی شوند. قطر غدد لنفاوی مزانتر به 1 سانتی متر می رسد که در بسیاری از آنها مناطق خاکستری مایل به زرد روی قسمت قابل مشاهده است. وزن طحال با یک کپسول ضخیم 30.0 و برش قرمز تیره است. لوزه ها کوچک هستند. اندازه غدد لنفاوی اینگوینال و زیر بغل تا 1 سانتی متر و برش خاکستری است. وزن قلب 250.0 است، ماهیچه آن قهوه ای مایل به قرمز است. وزن جگر 1500.0 است که وقتی بریده می شود قهوه ای مایل به قهوه ای است. خونریزی های کوچک متعددی در زیر پلور ریه چپ و در چین های مخاط معده وجود دارد. سایر اندام ها و بافت ها اندکی از نظر اندازه کاهش یافتند، اما در غیر این صورت بدون تغییر بودند. غده تیموس در بافت مدیاستن قدامی یافت نمی شود.

نتایج بررسی بافت شناسی

روده باریک: زخم های سطحی با ته نکروزه حاوی باسیل های گرم منفی. در لایه های زیر مخاطی و عضلانی نفوذ هیستوسیت ها و چند لنفوسیت وجود دارد. غدد لنفاوی مزانتریک: کانون های نکروز در بین بافت لنفاوی بدون واکنش سلولی در اطراف قابل مشاهده است. باسیل سل و سایر میکروب ها در آنها یافت نمی شود. گره لنفاوی زیر بغل با اسکلروز در مرکز و مقدار کمی از بافت لنفاوی در امتداد محیطی (شکل 10، a). طحال: فولیکول های لنفاوی بسیار ضعیف بیان می شوند و در تعداد کمی یافت می شوند. پالپ به شدت زیاد است. فیبر مدیاستن قدامی: در میان بافت چربی چند لوبول کوچک غده تیموس وجود دارد که به لایه‌های قشر و مدولا تقسیم نمی‌شوند و بدن هاسال را ندارند. لنفوسیت ها در لوبول ها تقریباً به طور کامل وجود ندارند (شکل 10، b، a)؛ لوبول ها از سلول های شبکه ای و اپیتلیال تشکیل شده اند که در مکان هایی سلول های غده ای جداگانه را تشکیل می دهند. کبد: دژنراسیون چربی و آتروفی قهوه ای. میوکارد: آتروفی قهوه ای. کلیه: دیستروفی هیدروپیک. ریه: کانون های ذات الریه حاوی کوکسی های گرم مثبت.

بر اساس نتایج کالبد شکافی و معاینه بافت شناسی، تشخیص انتروکولیت اولسراتیو مزمن غیراختصاصی که منجر به خستگی و عارضه پنومونی می شود، مشخص شد. توسعه بیماری در این مورد می تواند با رشد معیوب غده تیموس و کل سیستم لنفاوی به طور کلی همراه باشد.

برنج. 10. آلمفوپلازی تیموس.

الف-گره لنفاوی زیر بغل با اسکلروز قسمت مرکزی و حفظ بافت لنفوئیدی به شکل یک لایه باریک در امتداد محیط (قدر 60X) "" b-یکی از لوبول های غده داخل چشمی با عدم وجود تقریباً کامل لنفوسیت ها ( قدر 120X)؛ c-همان (قدر .400X)..

اخیراً پیوند غده تیموس از جنین انسان برای درمان چنین بیمارانی با موفقیت مورد استفاده قرار گرفته است (اگوست و همکاران، 1968؛ کلیولند و همکاران، 1968؛ دورن و همکاران، 1968؛ گود و همکاران، 1969؛ کونینگ. و همکاران، 1969؛ دیگران، 1969). علاوه بر این، پس از پیوند، افزایش سریع تعداد لنفوسیت‌ها در خون و ظهور ایمونوگلوبولین‌ها در آن وجود دارد. کودکان توانایی واکنش‌های ایمنی سلولی و هومورال، از جمله واکنش رد پیوند بافتی را پیدا می‌کنند (اگوست و همکاران، 1968؛ کونینگ و همکاران، 1969). وجود فولیکول های لنفاوی کاملاً مشخص با مراکز تولید مثل در آن کشف شد (کلولند، فوگل، براون، کی، 1968).

در اختلال در عملکرد لنفوسیت های Tبیماری های عفونی و سایر بیماری ها معمولاً شدیدتر از کمبود آنتی بادی هستند. بیماران در چنین مواردی معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی می میرند. محصولات ژن های آسیب دیده تنها برای برخی از اختلالات اولیه عملکرد لنفوسیت T ایجاد شده است. روش انتخابی برای درمان این بیماران در حال حاضر پیوند تیموس یا مغز استخوان از خواهر و برادر همسان HLA یا والدین هاپلودیک (نیمه سازگار) است.

هیپوپلازی یا آپلازی تیموس(به دلیل اختلال در تشکیل آن در مراحل اولیه جنین زایی) اغلب با بدشکلی غدد پاراتیروئید و سایر ساختارهایی که در همان زمان تشکیل می شوند همراه است. بیماران دارای آترزی مری، شکاف یوولا، نقایص مادرزادی قلب و عروق بزرگ (نقص سپتوم دهلیزی و بطنی، قوس آئورت سمت راست و غیره) هستند.

ویژگی های معمولی صورت بیماران مبتلا به هیپوپلازی: کوتاه شدن فیتروم، هایپرتلوریسم، شکل چشم ضد منگولوئید، میکروگناتیا، گوش های کم گیر. اغلب اولین نشانه این سندرم تشنج هیپوکلسمیک در نوزادان است. ویژگی های مشابه صورت و ناهنجاری های عروق بزرگ که از قلب خارج می شوند در سندرم جنین الکل مشاهده می شود.

ژنتیک و پاتوژنز هیپوپلازی تیموس

سندرم دی جورجهم در پسران و هم در دختران رخ می دهد. موارد خانوادگی نادر است و بنابراین یک بیماری ارثی محسوب نمی شود. با این حال، در بیش از 95 درصد از بیماران، ریزحذف‌های بخش‌های بخش qll.2 کروموزوم 22 (ناحیه DNA خاص برای سندرم دی جورج) یافت شد. به نظر می رسد این تقسیمات بیشتر از طریق خط مادر منتقل می شود.

آنها را می توان به سرعت شناسایی کرد ژنوتیپ کردنبا استفاده از PCR نشانگرهای DNA ریزماهواره واقع در ناحیه مربوطه. ناهنجاری های عروق بزرگ و تقسیم برش های بازوی بلند کروموزوم 22، سندرم دی جورج را با سندرم صورت ولوکاردیوفسیال و کانوترونکال ترکیب می کند. بنابراین، آنها در حال حاضر در مورد سندرم CATCH22 (قلبی، رخساره های غیر طبیعی، هیپوپلازی تیموس، شکاف کام، هیپوکلسمی - نقص های قلبی، ناهنجاری های ساختار صورت، هیپوپلازی تیموس، شکاف کام، هیپوکلسمی) صحبت می کنند که شامل طیف گسترده ای از شرایط مرتبط با 22q است. حذف ها در سندرم دی جورج و سندرم ولوکاردیو فاسیال، حذف بخش‌هایی از بخش p13 کروموزوم 10 نیز مشاهده شد.

تمرکز ایمونوگلوبولین هادر سرم با هیپوپلازی تیموس معمولاً طبیعی است، اما سطح IgA کاهش می یابد و IgE افزایش می یابد. تعداد مطلق لنفوسیت ها فقط کمی کمتر از حد معمول سن است. تعداد لنفوسیت های CD T مطابق با درجه هیپوپلازی تیموس کاهش می یابد و بنابراین به نظر می رسد نسبت لنفوسیت های B افزایش یافته است. پاسخ لنفوسیت ها به میتوژن ها به میزان نارسایی تیموس بستگی دارد.

در تیموس، در صورت وجود، اجسام کوچک یافت می شود حسالیا، تراکم تیموسیت طبیعی و مرز واضح بین قشر و مدولا. فولیکول‌های لنفاوی معمولاً حفظ می‌شوند، اما تعداد سلول‌ها معمولاً در غدد لنفاوی پاراآئورت و ناحیه وابسته به تیموس طحال کاهش می‌یابد.

تظاهرات بالینی هیپوپلازی تیموس

اغلب، آپلازی کامل وجود ندارد، بلکه فقط غدد پاراتیروئید وجود دارد که به آن سندرم دی جورج ناقص گفته می شود. چنین کودکانی به طور طبیعی رشد می کنند و خیلی از بیماری های عفونی رنج نمی برند. در سندرم دی جورج کامل، مانند بیماران مبتلا به نقص ایمنی ترکیبی شدید، حساسیت به فلور فرصت‌طلب و فرصت‌طلب از جمله قارچ‌ها، ویروس‌ها و P.carinii افزایش می‌یابد و بیماری پیوند در مقابل میزبان اغلب با تزریق خون بدون تابش ایجاد می‌شود.

درمان هیپوپلازی تیموس - سندرم دی جورج

نقص ایمنی سندرم دی جورج کاملبا پیوند کشت بافت تیموس (نه لزوما از بستگان) یا مغز استخوان شکسته نشده از خواهر و برادرهای مشابه HLA اصلاح می شود.

کودک در حالی که در رحم مادر است، کاملاً از هر گونه عوامل نامطلوب محیطی محافظت می شود.

غده تیموس در نوزادان به اولین آبشار دفاع ایمنی تبدیل می شود. که از کودک در برابر میکروارگانیسم های بیماری زا محافظت می کند. تیموس در کودکان بلافاصله پس از تولد، زمانی که یک میکروارگانیسم ناآشنا با اولین تنفس هوا وارد می شود، شروع به کار می کند.

غده تیموس در کودکان زیر یک سال قادر به جمع آوری اطلاعات در مورد تقریباً همه ارگانیسم های بیماری زا است که در طول زندگی خود با آنها مواجه می شویم.

جنین شناسی (تکامل تیموس در دوران قبل از تولد)

تیموس در جنین در حال حاضر در هفته هفتم - هشتم رشد تشکیل شده است. حتی در دوران بارداری، غده تیموس شروع به تولید سلول های ایمنی می کند؛ تا هفته دوازدهم، پیش سازهای لنفوسیت های آینده - تیموسیت ها - قبلاً در آن یافت می شوند. تا زمان تولد، تیموس در نوزادان به طور کامل تشکیل شده و از نظر عملکردی فعال است.

آناتومی

برای درک، باید سه انگشت خود را روی قسمت بالای استخوان جناغ (ناحیه بین استخوان های ترقوه) قرار دهید. این برجستگی غده تیموس خواهد بود.

وزن او در بدو تولد 15-45 گرم است. اندازه طبیعی تیموس در کودکان 4-5 سانتی متر طول و 3-4 سانتی متر عرض است. یک غده دست نخورده را نمی توان در یک کودک سالم لمس کرد.

ویژگی های سنی

تیموس کلید تشکیل ایمنی است و رشد آن تا سن بلوغ ادامه دارد. در این مرحله جرم به 40 گرم می رسد. پس از بلوغ، رشد معکوس (انفولشن) شروع می شود. با افزایش سن، غده تیموس به طور کامل با بافت چربی جایگزین می شود، وزن آن به 6 گرم کاهش می یابد. هر دوره از زندگی متفاوت است.

نقش تیموس

تیموس هورمون های لازم برای رشد طبیعی سیستم ایمنی را تولید می کند. به لطف آنها، سلول های سیستم ایمنی یاد می گیرند که میکروارگانیسم های مضر را تشخیص دهند و مکانیسم هایی را برای از بین بردن آنها راه اندازی کنند.

اختلالات تیموس

بر اساس میزان فعالیت، کم کاری و عملکرد بیش از حد غده تیموس متمایز می شود. با توجه به ساختار مورفولوژیکی: (عدم)، (توسعه نیافتگی) و (افزایش اندازه).

آسیب شناسی مادرزادی رشد غده تیموس

اگر ناهنجاری هایی در کد ژنتیکی وجود داشته باشد، ممکن است تشکیل تیموس در اوایل دوره جنینی مختل شود. این آسیب شناسی همیشه با اختلال در رشد سایر اندام ها همراه است. چندین اختلال ژنتیکی وجود دارد که باعث تغییراتی می شود که در آن تغییرات برای سیستم ایمنی کشنده است. بدن توانایی خود را برای مبارزه با عفونت از دست می دهد و دیگر زنده نمی ماند.

با نقص رشد ژنتیکی، کل سیستم ایمنی بدن آسیب می بیند. حتی با فعالیت نسبی باقی مانده، هیپوپلازی غده تیموس در نوزادان منجر به کمبود مداوم در محتوای سلول های ایمنی در خون و عفونت های مداوم می شود، که در برابر آن یک تاخیر رشد کلی مشاهده می شود.

ناهنجاری های ژنتیکی نیز شامل کیست های مادرزادی، هیپرپلازی تیموس و تیموم ها (تومورهای خوش خیم یا بدخیم تیموس) می شود.

کم کاری و عملکرد بیش از حد تیموس

فعالیت عملکردی همیشه به اندازه خود غده بستگی ندارد. با تیموم یا کیست، غده تیموس بزرگ شده و فعالیت آن ممکن است طبیعی یا کاهش یابد.

هیپوپلازی تیموس

در صورت عدم وجود ناهنجاری های رشدی، هیپوپلازی تیموس در نوزادان بسیار نادر رخ می دهد. این یک بیماری مستقل نیست، بلکه نتیجه یک عفونت شدید یا روزه داری طولانی مدت است. پس از از بین بردن علت، ابعاد آن به سرعت ترمیم می شود.

هیپرپلازی تیموس

تمایز بین هیپرپلازی درون زا، زمانی که بزرگ شدن تیموس با عملکرد عملکرد آن (اولیه) همراه است، و اگزوژن، زمانی که رشد ناشی از فرآیندهای پاتولوژیک در سایر اندام ها و بافت ها باشد، ایجاد می شود.

چرا غده تیموس کودک بزرگ می شود؟

علل تیمومگالی اولیه (اندوژن):

علل تیمومگالی اگزوژن:

اختلالات عمومی سیستم ایمنی(بیماری های خود ایمنی).
اختلال در عملکرد سیستم های تنظیمی در مغز(سندرم هیپوتالاموس).

علائم هیپرپلازی

در معاینه خارجی، غده تیموس بزرگ شده در نوزاد هنگام گریه قابل مشاهده است، زمانی که افزایش فشار داخل قفسه سینه تیموس را به بالای استخوان جناغ سینه فشار می دهد.

بزرگ شدن غده تیموس در کودکان بر ظاهر کودک تأثیر می گذارد - ویژگی های بزرگ صورت، پوست رنگ پریده. در توسعه عمومی تاخیر وجود دارد. بزرگ شدن غده تیموس در یک کودک 2 ساله که در حین معاینه تشخیص داده می شود، به ویژه با فیزیک بدنی آستنیک، نباید باعث نگرانی شود. تیموس یک اندام نسبتاً بزرگ برای چنین نوزادی است و ممکن است به سادگی در فضای اختصاص داده شده به آن قرار نگیرد.

بزرگ شدن غده تیموس در نوزاد مبتلا به زردی گذرا در نوزادان نیز یک آسیب شناسی نیست.

شناسایی همزمان چندین علامت مشخصه بیماری های غده تیموس از اهمیت بالینی برخوردار است:

سندرم فشرده سازی اندام های مجاور؛
سندرم نقص ایمنی؛
سندرم لنفوپرولیفراتیو؛
اختلال در سیستم غدد درون ریز.

سندرم فشرده سازی اندام های مجاور

بزرگ شدن غده تیموس در کودکان باعث علائم فشرده شدن اندام های مجاور می شود. هنگامی که فشار روی نای وارد می شود، تنگی نفس، سر و صدا هنگام تنفس و سرفه خشک ظاهر می شود. تیموس با فشردن مجرای رگ های خونی، جریان ورودی و خروجی خون را مختل می کند و باعث رنگ پریدگی پوست و تورم وریدهای گردن می شود.

اگر بزرگ شدن غده تیموس در کودک باعث فشردگی عصب واگ شود که قلب و دستگاه گوارش را عصب می کند، کاهش مداوم ضربان قلب، مشکلات بلع، آروغ زدن و استفراغ مشاهده می شود. امکان تغییر تایم صدا وجود دارد.

سندرم نقص ایمنی

هنگامی که غده تیموس در کودک در پس زمینه اختلال عملکرد آن بزرگ می شود، حتی بیماری های رایج نیز متفاوت پیش می روند. هر سرماخوردگی می تواند بدون افزایش دما و با یک پرش شدید در روز سوم یا چهارم شروع شود. چنین کودکانی بیشتر از همسالان خود بیمار می شوند و شدت بیماری بیشتر است. اغلب عفونت با ایجاد برونشیت و نای به قسمت های پایینی دستگاه تنفسی گسترش می یابد.

سندرم لنفوپرولیفراتیو

افزایش تولید هورمون ها در غده باعث تحریک بیش از حد کل سیستم ایمنی می شود. غدد لنفاوی بزرگ می شوند و در آزمایش خون عمومی نسبت سلول های ایمنی با غلبه لنفوسیت ها مختل می شود. هر محرک خارجی باعث ایجاد یک واکنش محافظتی بیش از حد به شکل واکنش های آلرژیک می شود. واکنش شدید به واکسیناسیون ممکن است رخ دهد.

اختلال در سیستم غدد درون ریز

بزرگ شدن غده تیموس در کودکان می تواند منجر به اختلال در عملکرد سیستم غدد درون ریز، با ایجاد دیابت شیرین و اختلال در غده تیروئید شود.

چرا بزرگ شدن غده تیموس در کودک خطرناک است؟

بزرگ شدن غده تیموس در نوزاد با فشرده شدن غده سه قلو، پریستالیس مری و روده را مختل می کند. ممکن است کودک پس از تغذیه در دریافت غذا و آروغ زدن هوا دچار مشکل شود. هنگامی که نای فشرده می شود، استنشاق به نیروی بیشتری نیاز دارد و افزایش فشار باعث پارگی آلوئول ها در ریه ها با ایجاد آتلکتازی می شود.

تشخیص

اگر علائم بزرگ شدن غده تیموس در کودک وجود داشته باشد، مشاوره با چندین متخصص - ایمونولوژیست، متخصص غدد و متخصص اطفال ضروری است. اغلب معلوم می شود که بزرگ شدن غده تیموس در یک نوزاد با آسیب شناسی همراه نیست، بلکه ناشی از ویژگی های آناتومیک فردی است. والدین اغلب از بزرگ شدن غده تیموس در نوزاد وحشت می کنند، زیرا هنگام گریه اغلب از بالای استخوان جناغ سینه بیرون زده است. همچنین نیازی به ترس از التهاب غده تیموس در نوزاد نیست؛ تعداد زیادی از سلول های ایمنی در آن فرصتی برای ایجاد عفونت باقی نمی گذارد.

برای تأیید تشخیص، لازم است معاینه کامل انجام شود، از جمله:

آزمایش خون عمومی و دقیق.
اشعه ایکس قفسه سینه.
تشخیص سونوگرافی.

آزمایش خون می تواند کاهش سطح لنفوسیت های T و عدم تعادل بین ایمونوگلوبولین ها را تشخیص دهد.

عکسبرداری با اشعه ایکس از غده تیموس در کودک به حذف ناهنجاری ها در ساختار و محل غده تیموس کمک می کند.

سونوگرافی به شما امکان می دهد تا با دقت بیشتری میزان هیپرپلازی تیموس را در نوزادان تعیین کنید. معاینه غدد فوق کلیوی و اندام های شکمی آسیب شناسی همزمان را رد می کند.

ممکن است آزمایشات اضافی برای سطح هورمون مورد نیاز باشد.

نقص ایمنی مادرزادی (اولیه) تظاهرات مورفولوژیکی نارسایی اولیه پاسخ ایمنی معمولاً با ناهنجاری های مادرزادی تیموس یا ترکیبی از این ناهنجاری ها با توسعه نیافتگی طحال و غدد لنفاوی همراه است. آپلازی، هیپوپلازی تیموس با کمبود پیوند سلولی ایمنی یا نقص ایمنی ترکیبی همراه است. با آپلازی (آژنزی)، تیموس کاملاً وجود ندارد، با هیپوپلازی، اندازه آن کاهش می یابد، تقسیم به قشر و مدولا مختل می شود و تعداد لنفوسیت ها به شدت کاهش می یابد. در طحال، اندازه فولیکول ها به طور قابل توجهی کاهش می یابد، مراکز نور و سلول های پلاسما وجود ندارند. در غدد لنفاوی، هیچ فولیکول و لایه قشری (مناطق وابسته به B) وجود ندارد، فقط لایه پریکورتیکال (منطقه وابسته به T) حفظ می شود. تغییرات مورفولوژیکی در طحال و غدد لنفاوی مشخصه سندرم های نقص ایمنی ارثی است که با نقص در ایمنی هومورال و سلولی همراه است. همه انواع نقص ایمنی مادرزادی نادر هستند. در حال حاضر بیشترین مطالعه شده عبارتند از:

نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCI)؛

هیپوپلازی تیموس (سندرم دای جوجا)؛

سندرم نزلوف؛

آگاماگلوبولینمی مادرزادی (بیماری بروتون)؛

نقص ایمنی متغیر رایج (متغیر).

کمبود IgA ایزوله؛

نقص ایمنی مرتبط با بیماری های ارثی (سندرم Wiskott-Aldrich، سندرم آتاکسی تلانژکتازی، سندرم بلوم)

کمبود مکمل

نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCI)یکی از شدیدترین اشکال نقص ایمنی مادرزادی است. مشخصه آن نقص در سلول های بنیادی لنفاوی است (1 در شکل 5)، که منجر به اختلال در تشکیل لنفوسیت های T و B می شود. روند پایین آوردن تیموس از گردن به مدیاستن مختل می شود. تعداد لنفوسیت ها به شدت کاهش یافته است. آنها همچنین در غدد لنفاوی (شکل 6B)، طحال، بافت لنفاوی روده و خون محیطی کوچک هستند. هیچ ایمونوگلوبولین در سرم وجود ندارد (جدول 7). نارسایی ایمنی سلولی و هومورال علت انواع بیماری های عفونی شدید (ویروسی، قارچی، باکتریایی) است (جدول 8) که بلافاصله پس از تولد رخ می دهد که منجر به مرگ زودرس (معمولاً در سال اول زندگی) می شود. نقص ایمنی ترکیبی شدید نشان دهنده چندین بیماری مادرزادی مختلف است. همه آنها با اختلال در تمایز سلول های بنیادی مشخص می شوند. اکثر بیماران دارای فرم اتوزومال مغلوب (نوع سوئیسی) هستند. برخی از آنها یک فرم مغلوب مرتبط با کروموزوم X دارند. بیش از نیمی از بیماران مبتلا به فرم اتوزومال مغلوب کمبود آنزیم آدنوزین دآمیناز (ADA) در سلول های خود دارند. در این حالت تبدیل آدنوزین به اینوزین اتفاق نمی افتد که با تجمع آدنوزین و متابولیت های لنفوتوکسیک آن همراه است. برخی از بیماران مبتلا به نقص ایمنی ترکیبی شدید کمبود نوکلئوتید فسفولیپاز و اینوزین فسفولیپاز دارند که منجر به تجمع متابولیت های لنفوتوکسیک نیز می شود. عدم وجود ADA در سلول های آمنیوتیک امکان تشخیص را در دوره قبل از تولد فراهم می کند. برای درمان این بیماران از پیوند مغز استخوان استفاده می شود. هیپوپلازی تیموس(سندرم دای جوجا) با کمبود لنفوسیت های T (2 در شکل 5) در خون، در نواحی وابسته به تیموس غدد لنفاوی و طحال مشخص می شود (شکل 6B). تعداد کل لنفوسیت ها در خون محیطی کاهش می یابد. بیماران نشانه هایی از نارسایی ایمنی سلولی را نشان می دهند که خود را به شکل بیماری های عفونی ویروسی و قارچی شدید در دوران کودکی نشان می دهد (جدول 8). رشد لنفوسیت های B معمولاً مختل نمی شود. فعالیت T-helper عملاً وجود ندارد، اما غلظت ایمونوگلوبولین ها در سرم معمولاً طبیعی است (جدول 7). در هیپوپلازی تیموس، هیچ نقص ژنتیکی شناسایی نشده است. این وضعیت همچنین با عدم وجود غدد پاراتیروئید، رشد غیر طبیعی قوس آئورت و جمجمه صورت مشخص می شود. در غیاب غدد پاراتیروئید، هیپوکلسمی شدید رخ می دهد که منجر به مرگ در سنین پایین می شود. T-لنفوپنی با سندرم نزلوفمرتبط با اختلال عملکرد اعتقاد بر این است که این در نتیجه اختلال در بلوغ سلول های T در تیموس رخ می دهد. سندرم نزلوف با سندرم دای جوجا در ارتباط مشخصه آسیب به سایر ساختارها که از کیسه های سوم و چهارم حلقی ایجاد می شود متفاوت است. غدد پاراتیروئید با این سندرم آسیب نمی بینند. هیپوپلازی تیموس با پیوند تیموس جنین انسان، که ایمنی سلول های T را بازیابی می کند، با موفقیت درمان می شود. آگاماگلوبولینمی مادرزادی(بیماری بروتون) یک بیماری مغلوب تعیین شده ژنتیکی مرتبط با کروموزوم X است که عمدتاً در پسران مشاهده می شود و با اختلال در تشکیل لنفوسیت های B مشخص می شود (3 در شکل 5). سلول‌های Pre-B (CD10 مثبت) شناسایی می‌شوند، اما سلول‌های B بالغ در خون محیطی و در ناحیه B غدد لنفاوی، لوزه‌ها و طحال وجود ندارند. غدد لنفاوی فاقد فولیکول های فعال و سلول های پلاسما هستند (شکل 6D). نارسایی ایمنی هومورال در کاهش یا عدم وجود ایمونوگلوبولین ها در سرم آشکار می شود. تیموس و لنفوسیت های T به طور طبیعی رشد می کنند و ایمنی سلولی مختل نمی شود (جدول 7). تعداد کل لنفوسیت ها در خون محیطی در محدوده طبیعی است زیرا تعداد سلول های T که به طور معمول 80-90 درصد لنفوسیت های خون را تشکیل می دهند در محدوده طبیعی است. بیماری های عفونی در کودک معمولاً در نیمه دوم سال اول زندگی پس از کاهش سطح آنتی بادی های مادری منتقل شده غیرفعال ایجاد می شود (جدول 8). درمان چنین بیمارانی با معرفی ایمونوگلوبولین ها انجام می شود. نقص ایمنی متغیر رایجشامل چندین بیماری مختلف است که با کاهش سطح ایمونوگلوبولین های فردی یا تمام کلاس ها مشخص می شود. تعداد لنفوسیت ها در خون محیطی، از جمله تعداد سلول های B، معمولاً طبیعی است. تعداد سلول های پلاسما معمولاً کاهش می یابد، احتمالاً در نتیجه نقص در تبدیل لنفوسیت B (4 در شکل 5). در برخی موارد، افزایش بیش از حد سلول های T-suppressor (5 در شکل 5)، به خصوص در شکل اکتسابی بیماری که در بزرگسالان ایجاد می شود، وجود دارد. در برخی موارد، انتقال ارثی بیماری با انواع مختلف توارث شرح داده شده است. فقدان پاسخ ایمنی هومورال منجر به بیماری های عفونی باکتریایی مکرر و ژیاردیازیس می شود (جدول 8). تجویز پیشگیرانه گاماگلوبولین ها نسبت به آگاماگلوبولینمی بروتون موثرتر است. کمبود IgA جدا شده- شایع ترین نقص ایمنی که در یک نفر از هر 1000 نفر رخ می دهد. این ناشی از نقص در تمایز انتهایی سلول های پلاسما است که IgA ترشح می کنند (4 در شکل 5). در برخی بیماران، این نقص با عملکرد غیر طبیعی سرکوبگر T همراه است (5 در شکل 5). در اکثر بیماران، کمبود IgA بدون علامت است. فقط تعداد کمی از بیماران مستعد ابتلا به عفونت های ریوی و روده هستند، زیرا آنها کمبود IgA ترشحی در غشاهای مخاطی دارند. در بیماران مبتلا به کمبود شدید IgA، آنتی بادی های ضد IgA در خون شناسایی می شود. این آنتی بادی ها می توانند با IgA موجود در خون تزریق شده واکنش دهند و منجر به ایجاد حساسیت مفرط نوع I شود.

نقص ایمنی مرتبط با بیماری های ارثی سندرم Wiskott-Aldrichیک بیماری ارثی مغلوب مرتبط با کروموزوم X است که با اگزما، ترومبوسیتوپنی و نقص ایمنی مشخص می شود. کمبود لنفوسیت T ممکن است در طول دوره بیماری ایجاد شود و سطح سرمی IgM کاهش یابد. بیماران مبتلا به بیماری های عفونی ویروسی، قارچی و باکتریایی مکرر می شوند و لنفوم اغلب رخ می دهد. آتاکسی - تلانژکتازی- یک بیماری ارثی که به صورت اتوزومی مغلوب منتقل می شود که با آتاکسی مخچه، تلانژکتازی پوستی و کمبود لنفوسیت های T، IgA و IgE مشخص می شود. ممکن است این آسیب شناسی با وجود نقص در مکانیسم های ترمیم DNA همراه باشد که منجر به بروز شکستگی های متعدد رشته DNA به خصوص در کروموزوم های 7 و 11 (ژن های گیرنده سلول T) می شود. گاهی اوقات این بیماران دچار لنفوم می شوند. سندرم بلومبه صورت اتوزومی مغلوب منتقل می شود و خود را به صورت نقص های دیگر در ترمیم DNA نشان می دهد. در کلینیک، کمبود ایمونوگلوبولین وجود دارد و لنفوم اغلب رخ می دهد.

کمبود کمپلمان کمبود عوامل مختلف مکمل نادر است. شایع ترین کمبود فاکتور C2 است. تظاهرات کمبود فاکتور C3 از نظر بالینی شبیه به آگاماگلوبولینمی مادرزادی است و با عفونت های باکتریایی مکرر در دوران کودکی مشخص می شود. کمبود فاکتورهای مکمل اولیه (C1، C4 و C2) با بروز بیماری های خودایمنی، به ویژه لوپوس اریتماتوز سیستمیک مرتبط است. کمبود فاکتورهای کمپلمان انتهایی (C6، C7 و C8) مستعد ابتلا به بیماری های عفونی مکرر ناشی از نایسریا.

نقص ایمنی ثانویه (اکتسابی) نقص ایمنی با درجات مختلف کاملاً شایع است. این به عنوان یک پدیده ثانویه در بیماری های مختلف یا در نتیجه درمان دارویی رخ می دهد (جدول 9) و به ندرت یک بیماری اولیه است.

	سازوکار
بیماری اولیه	بسیار کم یاب؛ معمولاً در افراد مسن به صورت هیپوگاماگلوبولینمی ظاهر می شود. معمولاً در نتیجه افزایش تعداد سلول های سرکوبگر T می باشد.
ثانویه به بیماری های دیگر
پروتئین کالری روزه	هیپوگاماگلوبولینمی
کمبود آهن
پس از عفونی (جذام، سرخک)	اغلب - لنفوپنی، معمولاً گذرا
بیماری هوچکین	اختلال عملکرد لنفوسیت T
میلوم مولتیپل (شایع).	اختلال در سنتز ایمونوگلوبولین ها
لنفوم یا لوسمی لنفوسیتی	کاهش تعداد لنفوسیت های طبیعی
مراحل پایانی تومورهای بدخیم	کاهش عملکرد لنفوسیت T، مکانیسم های ناشناخته دیگر
تومورهای تیموس	هیپوگاماگلوبولینمی
نارسایی مزمن کلیه	ناشناخته
دیابت	ناشناخته
نقص ایمنی ناشی از دارو	اغلب رخ می دهد؛ ناشی از کورتیکواستروئیدها، داروهای ضد نئوپلاستیک، رادیوتراپی یا سرکوب سیستم ایمنی پس از پیوند اعضا
عفونت HIV (ایدز)	کاهش تعداد لنفوسیت های T به ویژه سلول های T-helper

مورفولوژی سندرم نقص ایمنی اکتسابی (ایدز) الگوی خاصی ندارد و در مراحل مختلف توسعه آن متفاوت است. تغییرات در هر دو اندام مرکزی و محیطی ایمونوژنز مشاهده می شود (بارزترین تغییرات در غدد لنفاوی است). ممکن است انفولشن و آتروفی تصادفی در تیموس تشخیص داده شود. چرخش تصادفی تیموس کاهش سریع جرم و حجم آن است که با کاهش تعداد لنفوسیت های T و کاهش تولید هورمون های تیموس همراه است. شایع ترین علل انفولاسیون تصادفی عفونت های ویروسی، مسمومیت و استرس است. پس از رفع علت، این روند برگشت پذیر است. اگر نتیجه نامطلوب باشد، آتروفی غده تیموس رخ می دهد. آتروفی تیموس با فروپاشی شبکه سلول های اپیتلیال، کاهش حجم لوبول های پارانشیم، سنگ شدن اجسام تیموس و تکثیر بافت پیوندی و چربی فیبری همراه است. تعداد لنفوسیت های T به شدت کاهش می یابد. غدد لنفاوی در ابتدا از نظر حجم بزرگ می شوند و سپس دچار آتروفی و اسکلروز می شوند. سه مرحله مورفولوژیکی تغییرات در نقص ایمنی ثانویه وجود دارد:

هیپرپلازی فولیکولی؛

هیپرپلازی شبه آنژیوایمونوبلاستیک؛

تخلیه بافت لنفاوی

هیپرپلازی فولیکولی با بزرگ شدن سیستمیک غدد لنفاوی تا 2-3 سانتی متر مشخص می شود.بسیاری از فولیکول های به شدت بزرگ شده تقریباً کل بافت گره لنفاوی را پر می کنند. فولیکول ها بسیار حجیم و دارای مراکز ژرمینال بزرگ هستند. ایمونوبلاست ها در آنها شناسایی می شوند. میتوزها متعدد هستند. از نظر مورفومتریک، می توان نقض نسبت زیرجمعیت های سلول T را بیان کرد، اما متغیر هستند و ارزش تشخیصی ندارند. هیپرپلازی Pseudoangioimmunoblastic با هیپرپلازی شدید ونول ها (postcapillaries) مشخص می شود، ساختار فولیکول ها تکه تکه شده یا مشخص نشده است. غدد لنفاوی به طور منتشر با سلول های پلاسما، لنفوسیت ها، ایمونوبلاست ها و هیستیوسیت ها نفوذ می کند. کاهش قابل توجهی تا 30٪ از لنفوسیت های T وجود دارد. اختلال نامتناسبی در نسبت زیرجمعیت های لنفوسیتی وجود دارد که تا حدودی به علت نقص ایمنی بستگی دارد. به عنوان مثال، افراد آلوده به HIV نه تنها با کاهش سلول های T-helper، بلکه با کاهش نسبت CD4/CD8 (نسبت کمک کننده به سرکوبگر)، که همیشه کمتر از 1.0 است، مشخص می شوند. این علامت مشخصه اصلی نقص ایمنی در ایدز ناشی از عفونت HIV است. این مرحله از نقص ایمنی با ایجاد عفونت های فرصت طلب مشخص می شود. تخلیه بافت لنفوئیدی جایگزین هیپرپلازی لنفوئیدی در مرحله نهایی نقص ایمنی می شود. گره های لنفاوی در این مرحله کوچک هستند. ساختار غدد لنفاوی در تمام طول آن مشخص نشده است، فقط کپسول و شکل آن حفظ می شود. اسکلروز و هیالینوز بسته های فیبر کلاژن تلفظ می شود. جمعیت لنفوسیت های T عملاً شناسایی نمی شود؛ ایمونوبلاست های منفرد، پلاسمبلاست ها و ماکروفاژها حفظ می شوند. این مرحله از نقص ایمنی با ایجاد تومورهای بدخیم مشخص می شود. منظور از نقص ایمنی ثانویه (اکتسابی). نقص ایمنی همیشه با ایجاد عفونت های فرصت طلب و در مرحله نهایی، ایجاد تومورهای بدخیم، اغلب سارکوم کاپوزی و لنفوم های سلول B بدخیم همراه است. بروز بیماری های عفونی به نوع نقص ایمنی بستگی دارد:

کمبود سلول های T مستعد ابتلا به بیماری های عفونی ناشی از ویروس ها، مایکوباکتری ها، قارچ ها و سایر میکروارگانیسم های داخل سلولی مانند پنوموسیستیس کارینیو توکسوپلاسما گوندی.

کمبود سلول B مستعد عفونت های باکتریایی چرکی است.

این بیماری های عفونی نشان دهنده اهمیت نسبی پاسخ های سلولی و هومورال در دفاع در برابر عوامل میکروبی مختلف است. سارکوم کاپوزی و لنفوم های سلول B بدخیم شایع ترین بدخیمی هایی هستند که در بیماران مبتلا به نقص ایمنی ایجاد می شوند. آنها می توانند در بیماران مبتلا به عفونت HIV، سندرم Wiskott-Aldrich و آتاکسی-تلانژکتازی، و همچنین در بیمارانی که درمان طولانی مدت سرکوب کننده سیستم ایمنی پس از پیوند عضو دریافت می کنند (اغلب پیوند کلیه) رخ دهد. وقوع نئوپلاسم‌های بدخیم می‌تواند با نقض پاسخ ایمنی با هدف از بین بردن سلول‌های بدخیم در حال رشد که در بدن ایجاد می‌شوند (شکست در نظارت ایمنی) یا به دلیل تحریک ایمنی یک سیستم ایمنی آسیب‌دیده همراه باشد که در آن مکانیسم طبیعی برای کنترل تکثیر سلولی مختل می شود (این منجر به بروز لنفوم سلول B می شود). در برخی موارد، به ویژه آتاکسی-تلانژکتازی، کمبود ایمنی با شکنندگی کروموزومی همراه است که اعتقاد بر این است که مستعد ایجاد نئوپلاسم است. توجه داشته باشید که تیمومای اپیتلیوئید، تومور اولیه سلول های اپیتلیال تیموس، منجر به نقص ایمنی ثانویه می شود.

هیپوپلازی آویشن یک توسعه نیافتگی مادرزادی اندام است. به دلیل کاهش تعداد لنفوسیت های T و هورمون های تیموس، کودکان ممکن است در روزهای اول زندگی یا قبل از 2 سالگی بمیرند. در مورد هیپوپلازی تیموس، نقش اندام در زندگی کودکان، تشخیص انحراف از هنجار و همچنین درمان، در مقاله ما بیشتر بخوانید.

در این مقاله بخوانید

نقش تیموس در کودکان

بلوغ لنفوسیت های T، که مسئول ایمنی سلولی هستند، در غده تیموس اتفاق می افتد. از آنجایی که تشکیل پروتئین های محافظ (ایمونوگلوبولین ها) توسط لنفوسیت های B نیاز به سیگنالی از سلول T دارد، در صورت نقص عملکرد تیموس، این واکنش ها (ایمنی هومورال) نیز دچار مشکل می شوند. بنابراین، غده به عنوان عضو اصلی در نظر گرفته می شود که کودک را از نفوذ پروتئین آنتی ژن خارجی محافظت می کند.

تیموس همچنین هورمون هایی تولید می کند - تیموپویتین، تیمولین، تیموزین و حدود 20 ترکیب فعال بیولوژیکی. کودکان با مشارکت آنها تجربه می کنند:

رشد بدن؛
بلوغ؛
متابولیسم؛
انقباضات عضلانی؛
تشکیل سلول های خونی در مغز استخوان؛
تنظیم غده هیپوفیز و غده تیروئید؛
حفظ سطوح طبیعی قند، کلسیم و فسفر در خون و بافت ها؛
پاسخ ایمنی بدن

تظاهرات توسعه نیافتگی غده تیموس

فقدان کامل غده تیموس (آپلازی) می تواند باعث مرگ کودک در روزهای اول زندگی یا مرده زایی شود. نوزادانی که زنده می مانند اسهال شدید و مداوم دارند که درمان آن دشوار است. آنها منجر به خستگی تدریجی می شوند. افزودن هر گونه عفونت، حتی جزئی ترین، به ویژه خطرناک است.

هنگامی که تیموس از نظر اندازه کاهش می یابد، رشد کل سیستم لنفاوی مختل می شود. بدن نه تنها با پاتوژن های خارجی مقابله نمی کند، بلکه میکرو فلور روده خود نیز می تواند باعث ایجاد یک فرآیند التهابی شود. در مقابل پس زمینه ایمنی کم، قارچ ها به سرعت تکثیر می شوند و باعث کاندیدیاز (برفک)، پنوموسیستیس می شوند که بر ریه ها تأثیر می گذارد.

اکثر کودکانی که تیموس آنها به طور قابل توجهی بزرگ شده است، به دلیل عفونت های شدید، بدون درمان از 2 سالگی زنده نمی مانند.

نمای تیموس در یک کودک و یک بزرگسال

با کاهش جزئی در اندازه اندام، تظاهرات نقص ایمنی می تواند در بزرگسالی رخ دهد. علائم اختلال عملکرد تیموس عبارتند از:

عفونت های مکرر ویروسی و باکتریایی؛
تمایل به عفونت های قارچی مکرر پوست، غشاهای مخاطی دهان و اندام تناسلی، ریه ها و روده ها؛
بدتر شدن دوره ای تبخال؛
دوره شدید بیماری های "کودکی" (سرخک، سرخجه، اوریون)؛
واکنش شدید به واکسیناسیون (تب، تشنج)؛
وجود فرآیندهای توموری

وضعیت بیماران با وجود تغییراتی در کبد، طحال و مغز استخوان که به دلیل عملکرد ناکافی تیموس ایجاد می شود، تشدید می شود.

تشخیص بیماری

شک به هیپوپلازی تیموس زمانی ظاهر می شود که ترکیبی از موارد زیر باشد:

بیماری های ویروسی مکرر؛
برفک مداوم؛
درمان اسهال دشوار؛
ضایعات پوستی پوستی؛
بیماری های عفونی شدید با مقاومت دارویی.

اولتراسوند برای بررسی تیموس در کودکان استفاده می شود، در حالی که در بزرگسالان توموگرافی کامپیوتری و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی آموزنده تر است.

در صورت بزرگ شدن غده تیموس چه باید کرد؟

در کودکان رادیکال ترین درمان پیوند غده تیموس است. قسمت‌هایی از تیموس یا یک عضو کامل از جنین‌های مرده با ساختار اندامی طبیعی در ناحیه راست شکم و عضلات ران بخیه می‌شوند.

با یک عمل موفقیت آمیز و به موقع، محتوای لنفوسیت ها و ایمونوگلوبولین ها در خون افزایش می یابد و توانایی واکنش های ایمنی ظاهر می شود. پیوند مغز استخوان و معرفی داروهایی که رشد لنفوسیت های T را در خارج از تیموس تحریک می کنند - Neupogen، Leucomax - نیز می تواند موفقیت آمیز باشد.

در موارد پیچیده تر، درمان علامتی عفونت ها با آنتی بیوتیک ها، عوامل ضد ویروسی و ضد قارچی انجام می شود. برای اصلاح عملکرد ناکافی تیموس، تی-اکتیوین، تیمالین، تیموژن و ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی تجویز می شوند.

هیپوپلازی تیموس یک آسیب شناسی خطرناک در کودکان است. با کاهش جزئی اندازه، تمایل به عفونت های مکرر، دوره شدید آنها و مقاومت در برابر عوامل ضد باکتری و ضد قارچ وجود دارد.

با فقدان قابل توجه یا کامل غده، کودکان می توانند قبل از 2 سالگی بمیرند. این بیماری را می توان با برفک دهان و اسهال مداوم مشکوک کرد. برای تشخیص هیپوپلازی غده، سونوگرافی، توموگرافی و آزمایش خون ایمونولوژیک انجام می شود. در موارد شدید، فقط پیوند عضو می تواند کمک کند؛ انواع کمتر پیچیده این بیماری به درمان علامتی و معرفی عصاره تیموس نیاز دارند.

ویدیوی مفید

ویدیوی مربوط به سندرم دی جورج، دی جورج، دی جورج، آپلازی غدد پاراتیروئید، سندرم دیسمبریوژنز قوس شاخه ای 3-4 را تماشا کنید:

مقالات مشابه

سونوگرافی غده تیموس عمدتا در کودکان به خصوص نوزادان انجام می شود. در بزرگسالان، CT آموزنده تر است، زیرا تغییرات مرتبط با سن در اندام می تواند تصویر را مخدوش کند یا به طور کامل اندام را پنهان کند.

علائمی که ممکن است بسته به سن متفاوت باشد به شناسایی بیماری تیموس کمک می کند. در زنان و مردان، علائم ممکن است شامل گرفتگی صدا، مشکل در تنفس و ضعف باشد. کودکان ممکن است ضعف عضلانی، فشار غذا و سایر موارد را تجربه کنند.

محتوا

مردم همه چیز را در مورد بدن خود نمی دانند. بسیاری از مردم می دانند که قلب، معده، مغز و کبد در کجا قرار دارند، اما تعداد کمی از افراد محل غده هیپوفیز، هیپوتالاموس یا تیموس را می دانند. با این حال، تیموس یا غده تیموس اندام مرکزی است و در مرکز جناغ سینه قرار دارد.

غده تیموس - چیست؟

این آهن به دلیل شکلی که شبیه یک چنگال دو شاخه است، نام خود را به خود اختصاص داده است. با این حال، این چیزی است که یک تیموس سالم به نظر می رسد، در حالی که تیموس بیمار ظاهر یک بادبان یا پروانه را به خود می گیرد. به دلیل نزدیکی آن به غده تیروئید، پزشکان آن را غده تیموس می نامیدند. تیموس چیست؟ این ارگان اصلی ایمنی مهره داران است که در آن تولید، توسعه و آموزش سلول های T سیستم ایمنی رخ می دهد. این غده در نوزاد تازه متولد شده قبل از 10 سالگی شروع به رشد می کند و بعد از تولد 18 سالگی به تدریج کاهش می یابد. تیموس یکی از اعضای اصلی تشکیل و فعالیت سیستم ایمنی است.

غده تیموس در کجا قرار دارد؟

شما می توانید غده تیموس را با قرار دادن دو انگشت جمع شده در قسمت بالایی جناغ در زیر شکاف ترقوه تشخیص دهید. محل تیموس در کودکان و بزرگسالان یکسان است، اما آناتومی اندام دارای ویژگی های مرتبط با سن است. در بدو تولد وزن اندام تیموس سیستم ایمنی 12 گرم است و در سن بلوغ به 35-40 گرم می رسد آتروفی تقریباً از 15-16 سالگی شروع می شود. در سن 25 سالگی، تیموس حدود 25 گرم وزن دارد و در 60 سالگی وزن آن کمتر از 15 گرم است.

در سن 80 سالگی، وزن غده تیموس تنها 6 گرم است. در این زمان، تیموس کشیده می شود، بخش های تحتانی و جانبی اندام آتروفی می شوند که با بافت چربی جایگزین می شوند. علم رسمی این پدیده را توضیح نمی دهد. این بزرگترین راز در زیست شناسی امروز است. اعتقاد بر این است که برداشتن این حجاب به افراد این امکان را می دهد که از روند پیری سرپیچی کنند.

ساختار تیموس

ما قبلاً متوجه شده ایم که تیموس در کجا قرار دارد. ساختار غده تیموس را جداگانه در نظر خواهیم گرفت. این اندام کوچک دارای رنگ خاکستری مایل به صورتی، قوام نرم و ساختار لوبولی است. دو لوب تیموس کاملاً به هم جوش خورده یا کاملاً مجاور یکدیگر هستند. قسمت بالایی اندام پهن و قسمت تحتانی باریک تر است. کل غده تیموس با کپسولی از بافت همبند پوشیده شده است که زیر آن لنفوبلاست های T تقسیم می شوند. پل هایی که از آن امتداد دارند تیموس را به لوبول هایی تقسیم می کنند.

خونرسانی به سطح لوبولار غده از شریان پستانی داخلی، شاخه های تیموس آئورت، شاخه های شریان های تیروئید و تنه براکیوسفالیک تامین می شود. خروج وریدی خون از طریق شریان های پستانی داخلی و شاخه های سیاهرگ های براکیوسفالیک اتفاق می افتد. رشد سلول های مختلف خون در بافت های تیموس اتفاق می افتد. ساختار لوبولار اندام شامل قشر و مدولا است. اولی به صورت یک ماده تاریک ظاهر می شود و در حاشیه قرار دارد. همچنین، قشر غده تیموس حاوی:

سلول های خونساز سری لنفوئیدی، جایی که لنفوسیت های T بالغ می شوند.
ماکروفاژهای خونساز، که حاوی سلولهای دندریتیک، سلولهای درون رقمی، ماکروفاژهای معمولی هستند.
سلول های اپیتلیال؛
سلول های حمایت کننده که سد خونی تیموس را تشکیل می دهند که چارچوب بافتی را تشکیل می دهند.
سلول های ستاره ای - هورمون هایی ترشح می کنند که رشد سلول های T را تنظیم می کنند.
سلول های "دایه" که در آنها لنفوسیت ها رشد می کنند.

علاوه بر این، تیموس مواد زیر را به جریان خون ترشح می کند:

فاکتور هومورال تیموس؛
فاکتور رشد شبه انسولین-1 (IGF-1)؛
تیموپویتین؛
تیموزین؛
تیمالین.

او مسئول چه چیزی است؟

آویشن تمام سیستم های بدن کودک را تشکیل می دهد و در بزرگسالان ایمنی خوبی را حفظ می کند. تیموس در بدن انسان چه وظیفه ای دارد؟ غده تیموس سه عملکرد مهم را انجام می دهد: لنفاوی، غدد درون ریز و تنظیم ایمنی. لنفوسیت های T تولید می کند که تنظیم کننده اصلی سیستم ایمنی هستند، یعنی تیموس سلول های مهاجم را می کشد. علاوه بر این عملکرد، خون را فیلتر می کند و خروج لنف را کنترل می کند. اگر هر گونه نقصی در عملکرد اندام رخ دهد، این منجر به تشکیل آسیب شناسی انکولوژیک و خود ایمنی می شود.

در کودکان

در یک کودک، تشکیل تیموس در هفته ششم بارداری شروع می شود. غده تیموس در کودکان زیر یک سال مسئول تولید لنفوسیت های T توسط مغز استخوان است که از بدن کودک در برابر باکتری ها، عفونت ها و ویروس ها محافظت می کند. بزرگ شدن غده تیموس (عملکرد بیش از حد) در کودک بهترین تأثیر را بر سلامتی ندارد، زیرا منجر به کاهش ایمنی می شود. کودکان با این تشخیص مستعد تظاهرات مختلف آلرژیک، بیماری های ویروسی و عفونی هستند.

در بزرگسالان

با بالا رفتن سن، غده تیموس شروع به پیچ خوردن می کند، بنابراین حفظ عملکرد به موقع آن مهم است. جوانسازی تیموس با رژیم غذایی کم کالری، مصرف داروی گرلین و استفاده از روش های دیگر امکان پذیر است. غده تیموس در بزرگسالان در مدل سازی دو نوع ایمنی شرکت می کند: یک پاسخ نوع سلولی و یک پاسخ هومورال. اولی رد عناصر خارجی را تشکیل می دهد و دومی خود را در تولید آنتی بادی ها نشان می دهد.

هورمون ها و عملکردها

پلی پپتیدهای اصلی تولید شده توسط غده تیموس تیمالین، تیموپویتین و تیموزین هستند. آنها ذاتا پروتئین هستند. هنگامی که بافت لنفوئیدی رشد می کند، لنفوسیت ها می توانند در فرآیندهای ایمنی شرکت کنند. هورمون‌های آویشن و عملکرد آن‌ها بر تمام فرآیندهای فیزیولوژیکی که در بدن انسان اتفاق می‌افتد اثر تنظیمی دارند:

کاهش برون ده قلبی و ضربان قلب؛
کند کردن عملکرد سیستم عصبی مرکزی؛
پر کردن ذخایر انرژی؛
تسریع تجزیه گلوکز؛
افزایش رشد سلول ها و بافت اسکلتی به دلیل افزایش سنتز پروتئین؛
بهبود عملکرد غده هیپوفیز و غده تیروئید؛
تبادل ویتامین ها، چربی ها، کربوهیدرات ها، پروتئین ها و مواد معدنی.

هورمون ها

تحت تأثیر تیموزین، لنفوسیت ها در تیموس تشکیل می شوند، سپس با کمک تیموپویتین، سلول های خون تا حدی ساختار خود را تغییر می دهند تا حداکثر محافظت را برای بدن تضمین کنند. تیمولین سلول های T-helper و T-killer را فعال می کند، شدت فاگوسیتوز را افزایش می دهد و فرآیندهای بازسازی را تسریع می کند. هورمون های تیموس در عملکرد غدد فوق کلیوی و اندام های تناسلی نقش دارند. استروژن ها تولید پلی پپتیدها را فعال می کنند، در حالی که پروژسترون و آندروژن ها این روند را مهار می کنند. یک گلوکوکورتیکوئید تولید شده توسط قشر آدرنال نیز اثر مشابهی دارد.

کارکرد

در بافت‌های غده تیموس، سلول‌های خونی تکثیر می‌شوند که پاسخ ایمنی بدن را افزایش می‌دهد. لنفوسیت های T حاصل وارد لنف می شوند و سپس طحال و غدد لنفاوی را کلونیزه می کنند. تحت عوامل استرس زا (هیپوترمی، گرسنگی، آسیب شدید و غیره)، عملکرد غده تیموس به دلیل مرگ گسترده لنفوسیت های T ضعیف می شود. پس از این، آنها تحت انتخاب مثبت، سپس انتخاب منفی لنفوسیت ها، سپس بازسازی می شوند. عملکرد تیموس در سن 18 سالگی شروع به کاهش می کند و در 30 سالگی تقریباً به طور کامل از بین می رود.

بیماری های غده تیموس

همانطور که تمرین نشان می دهد، بیماری های غده تیموس نادر است، اما همیشه با علائم مشخصه همراه است. تظاهرات اصلی شامل ضعف شدید، بزرگ شدن غدد لنفاوی و کاهش عملکردهای محافظتی بدن است. تحت تأثیر بیماری های در حال توسعه تیموس، بافت لنفاوی رشد می کند، تومورها تشکیل می شوند که باعث تورم اندام ها، فشرده شدن نای، تنه سمپاتیک مرزی یا عصب واگ می شوند. عملکرد نادرست اندام زمانی ظاهر می شود که عملکرد کاهش می یابد (کم کارکرد) یا زمانی که عملکرد تیموس افزایش می یابد (عملکرد بیش از حد).

بزرگنمایی

اگر عکس اولتراسوند نشان داد که اندام مرکزی لنفوپوز بزرگ شده است، در این صورت بیمار دارای عملکرد بیش از حد تیموس است. آسیب شناسی منجر به تشکیل بیماری های خود ایمنی (لوپوس اریتماتوز، آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی، میاستنی گراویس) می شود. هیپرپلازی آویشن در نوزادان با علائم زیر ظاهر می شود:

کاهش تون عضلانی؛
نارسایی مکرر؛
مشکلات وزن؛
اختلالات ریتم قلب؛
پوست رنگپریده؛
تعریق زیاد؛
آدنوئیدهای بزرگ، غدد لنفاوی، لوزه ها.

هیپوپلازی

اندام مرکزی لنفوپوز انسانی ممکن است آپلازی مادرزادی یا اولیه (هیپوعملکرد) داشته باشد که با عدم وجود یا رشد ضعیف پارانشیم تیموس مشخص می شود. نقص ایمونولوژیک ترکیبی به عنوان بیماری مادرزادی دی جورج تشخیص داده می شود که در آن کودکان نقص قلبی، تشنج و ناهنجاری های اسکلت صورت را تجربه می کنند. کم کاری یا هیپوپلازی غده تیموس می تواند در پس زمینه دیابت، بیماری های ویروسی یا مصرف الکل توسط یک زن در دوران بارداری ایجاد شود.

تومور

تیموم ها (تومورهای تیموس) در هر سنی رخ می دهند، اما اغلب چنین آسیب شناسی هایی افراد 40 تا 60 ساله را تحت تاثیر قرار می دهند. علت بیماری مشخص نشده است، اما اعتقاد بر این است که یک تومور بدخیم غده تیموس از سلول های اپیتلیال ایجاد می شود. مشاهده شد که این پدیده در صورتی رخ می دهد که فردی از التهاب مزمن یا عفونت های ویروسی رنج می برد یا در معرض پرتوهای یونیزان قرار می گرفت. بسته به اینکه کدام سلول در فرآیند پاتولوژیک دخیل است، انواع زیر از تومورهای غده تیموس متمایز می شود:

سلول دوکی؛
گرانولوماتوز؛
اپیدرموئید؛
لنف اپیتلیال

علائم بیماری تیموس

هنگامی که عملکرد تیموس تغییر می کند، یک فرد بالغ احساس مشکلات تنفسی، سنگینی در پلک ها و خستگی عضلانی می کند. اولین نشانه های بیماری تیموس بهبودی طولانی مدت از ساده ترین بیماری های عفونی است. هنگامی که ایمنی سلولی مختل می شود، علائم یک بیماری در حال توسعه ظاهر می شود، به عنوان مثال، مولتیپل اسکلروزیس، بیماری گریوز. در صورت کاهش ایمنی و علائم مربوطه، باید بلافاصله با پزشک تماس بگیرید.

غده تیموس - نحوه بررسی

اگر کودکی دچار سرماخوردگی مکرر می شود که به آسیب شناسی شدید تبدیل می شود، استعداد بالایی برای فرآیندهای آلرژیک وجود دارد یا غدد لنفاوی بزرگ شده اند، تشخیص غده تیموس مورد نیاز است. برای این منظور به یک دستگاه سونوگرافی حساس با وضوح بالا نیاز است، زیرا تیموس در نزدیکی تنه ریوی و دهلیز قرار دارد و توسط جناغ سینه پوشانده شده است.

اگر پس از معاینه بافت شناسی مشکوک به هایپرپلازی یا آپلازی باشد، پزشک ممکن است شما را برای اسکن توموگرافی کامپیوتری و معاینه توسط متخصص غدد ارجاع دهد. توموگرافی به شناسایی آسیب شناسی های زیر در غده تیموس کمک می کند:

سندرم MEDAC؛
سندرم دی جورج؛
میاستنی گراویس؛
تیموما
لنفوم سلول T؛
تومور پیش از T-لنفوبلاستیک؛
تومور عصبی غدد درون ریز

هنجارها

در نوزاد تازه متولد شده اندازه غده تیموس به طور متوسط 3 سانتی متر عرض، 4 سانتی متر طول و 2 سانتی متر ضخامت دارد. میانگین اندازه طبیعی تیموس در جدول ارائه شده است:

	عرض (سانتی متر)	طول (سانتی متر)	ضخامت (سانتی متر)
1-3 ماه
10 ماه - 1 سال

آسیب شناسی تیموس

هنگامی که ایمونوژنز مختل می شود، تغییراتی در غده مشاهده می شود که با بیماری هایی مانند دیسپلازی، آپلازی، انحلال تصادفی، آتروفی، هیپرپلازی با فولیکول های لنفوئیدی، تیمومگالی نشان داده می شود. اغلب، آسیب شناسی تیموس یا با یک اختلال غدد درون ریز یا با وجود یک بیماری خودایمنی یا انکولوژیک همراه است. شایع ترین علت کاهش ایمنی سلولی، انولولوشن مرتبط با افزایش سن است که در آن کمبود ملاتونین در غده صنوبری وجود دارد.

نحوه درمان غده تیموس

به عنوان یک قاعده، آسیب شناسی تیموس تا 6 سالگی مشاهده می شود. سپس ناپدید می شوند یا به بیماری های جدی تبدیل می شوند. اگر کودکی دارای غده تیموس بزرگ شده باشد، باید توسط متخصص بیماری های پوستی، ایمونولوژیست، متخصص اطفال، متخصص غدد و گوش و حلق و بینی تحت نظر باشد. والدین باید بر پیشگیری از بیماری های تنفسی نظارت داشته باشند. اگر علائمی مانند برادی کاردی، ضعف و/یا بی تفاوتی وجود داشته باشد، نیاز به مراقبت فوری پزشکی است. درمان غده تیموس در کودکان و بزرگسالان با دارو یا جراحی انجام می شود.

درمان دارویی

هنگامی که سیستم ایمنی ضعیف می شود، مواد فعال بیولوژیکی باید برای حفظ بدن تجویز شوند. اینها به اصطلاح تعدیل کننده های ایمنی هستند که تیموس درمانی ارائه می دهد. درمان غده تیموس در بیشتر موارد به صورت سرپایی انجام می شود و شامل 15-20 تزریق است که در عضله گلوتئال انجام می شود. رژیم درمانی برای آسیب شناسی تیموس ممکن است بسته به تصویر بالینی متفاوت باشد. در صورت وجود بیماری های مزمن، درمان را می توان به مدت 2-3 ماه، 2 تزریق در هفته انجام داد.

5 میلی لیتر عصاره تیموس جدا شده از پپتیدهای غده تیموس حیوانی به صورت عضلانی یا زیر جلدی تزریق می شود. این یک ماده اولیه بیولوژیکی طبیعی بدون مواد نگهدارنده یا افزودنی است. تنها پس از 2 هفته، بهبود در وضعیت عمومی بیمار قابل توجه است، زیرا سلول های خونی محافظ در طول فرآیند درمان فعال می شوند. تیموس درمانی پس از درمان اثر طولانی مدتی بر بدن دارد. یک دوره تکراری را می توان پس از 4-6 ماه انجام داد.

عمل

اگر غده دارای تومور (تیموما) باشد، تیمکتومی یا برداشتن تیموس تجویز می شود. این عمل تحت بیهوشی عمومی انجام می شود که باعث می شود بیمار در تمام طول عمل در خواب بماند. سه روش تیمکتومی وجود دارد:

ترانس استرنال. برشی در پوست ایجاد می شود و پس از آن استخوان جناغ جدا می شود. تیموس از بافت ها جدا شده و خارج می شود. برش با منگنه یا بخیه بسته می شود.
ترانس سرویکال. برشی در امتداد قسمت پایین گردن ایجاد می شود و پس از آن غده برداشته می شود.
جراحی با کمک ویدئو چندین برش کوچک در مدیاستن فوقانی ایجاد می شود. یک دوربین از طریق یکی از آنها وارد می شود و تصویری را بر روی مانیتور اتاق عمل نمایش می دهد. در حین عمل از دستکاری های روباتیک استفاده می شود که در برش ها قرار می گیرند.

رژیم درمانی

رژیم درمانی نقش مهمی در درمان آسیب شناسی تیموس دارد. رژیم غذایی شما باید شامل غذاهای غنی از ویتامین D باشد: زرده تخم مرغ، مخمر آبجو، محصولات لبنی، روغن ماهی. مصرف گردو، گوشت گاو و جگر توصیه می شود. هنگام ایجاد یک رژیم غذایی، پزشکان توصیه می کنند که در رژیم غذایی گنجانده شود:

جعفری؛
کلم بروکلی، گل کلم؛
پرتقال، لیمو؛
خولان دریایی؛
شربت یا جوشانده گل رز.

درمان سنتی

برای بهبود ایمنی، پزشک کودکان کوماروفسکی توصیه می کند غده تیموس را با کمک ماساژ ویژه گرم کنید. اگر یک فرد بالغ غده کاهش نیافته دارد، باید با مصرف دمنوش‌های گیاهی با گل رز، توت سیاه، تمشک، و لینگونت از سیستم ایمنی بدن برای پیشگیری حمایت کند. درمان تیموس با داروهای مردمی توصیه نمی شود، زیرا آسیب شناسی نیاز به نظارت دقیق پزشکی دارد.

ویدیو

توجه!اطلاعات ارائه شده در مقاله فقط برای اهداف اطلاعاتی است. مواد موجود در مقاله خود درمانی را تشویق نمی کند. فقط یک پزشک واجد شرایط می تواند تشخیص دهد و توصیه هایی برای درمان بر اساس ویژگی های فردی یک بیمار خاص ارائه دهد.

خطایی در متن پیدا کردید؟ آن را انتخاب کنید، Ctrl + Enter را فشار دهید و ما همه چیز را درست می کنیم!

نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCI)؛

هیپوپلازی تیموس (سندرم دای جوجا)؛

سندرم نزلوف؛

آگاماگلوبولینمی مادرزادی (بیماری بروتون)؛

نقص ایمنی متغیر رایج (متغیر).

کمبود IgA ایزوله؛

نقص ایمنی مرتبط با بیماری های ارثی (سندرم Wiskott-Aldrich، سندرم آتاکسی تلانژکتازی، سندرم بلوم)

کمبود مکمل

	سازوکار
بیماری اولیه	بسیار کم یاب؛ معمولاً در افراد مسن به صورت هیپوگاماگلوبولینمی ظاهر می شود. معمولاً در نتیجه افزایش تعداد سلول های سرکوبگر T می باشد.
ثانویه به بیماری های دیگر
پروتئین کالری روزه	هیپوگاماگلوبولینمی
کمبود آهن
پس از عفونی (جذام، سرخک)	اغلب - لنفوپنی، معمولاً گذرا
بیماری هوچکین	اختلال عملکرد لنفوسیت T
میلوم مولتیپل (شایع).	اختلال در سنتز ایمونوگلوبولین ها
لنفوم یا لوسمی لنفوسیتی	کاهش تعداد لنفوسیت های طبیعی
مراحل پایانی تومورهای بدخیم	کاهش عملکرد لنفوسیت T، مکانیسم های ناشناخته دیگر
تومورهای تیموس	هیپوگاماگلوبولینمی
نارسایی مزمن کلیه	ناشناخته
دیابت	ناشناخته
نقص ایمنی ناشی از دارو	اغلب رخ می دهد؛ ناشی از کورتیکواستروئیدها، داروهای ضد نئوپلاستیک، رادیوتراپی یا سرکوب سیستم ایمنی پس از پیوند اعضا
عفونت HIV (ایدز)	کاهش تعداد لنفوسیت های T به ویژه سلول های T-helper

هیپرپلازی فولیکولی؛

هیپرپلازی شبه آنژیوایمونوبلاستیک؛

تخلیه بافت لنفاوی

کمبود سلول B مستعد عفونت های باکتریایی چرکی است.

معاینه پزشکی و اجتماعی و ناتوانی در هیپوپلازی تیموس

THYMUS APLASIA (هیپوپلازی) (سندرم دی جورج) توسعه نیافتگی مادرزادی غده تیموس در نتیجه نقض جنین زایی طبیعی غده تیموس است که همچنین با نقض تشکیل اندام های همسایه - غدد پاراتیروئید همراه است. آئورت و سایر ناهنجاری های رشدی که از نظر بالینی با نقص ایمنی اولیه و کم کاری پاراتیروئید آشکار می شود.

اپیدمیولوژی: فراوانی در کودکان ثابت نشده است، اما فراوانی تمام نقص های ایمنی سلول T در ساختار نقص ایمنی اولیه 5-10 درصد است و فراوانی کلی اشکال اولیه نقص ایمنی 2:1000 است.

اتیولوژی و پاتوژنز. این بیماری با اختلال در رشد داخل رحمی جنین به مدت حدود 8 هفته همراه است. تحت تأثیر یک عامل تراتوژنیک، تشکیل اندام هایی که در این دوره از شکاف های 3-4 حلق در حال رشد هستند مختل می شود: غده تیموس، غدد پاراتیروئید، آئورت و همچنین جمجمه صورت، سیستم عصبی مرکزی. در 80-90٪ از کودکان مبتلا به این سندرم، حذف کروموزوم 22 تشخیص داده می شود (مونوزومی جزئی در کروموزوم 22 - کمبود مواد ژنتیکی)، همراه با یک مجموعه علائم: نقص مادرزادی قلب، "شکاف کام" و سایر نقایص. اسکلت صورت، هیپوپلازی تیموس و هیپوکلسمی ناشی از هیپولاازی غدد پاراتیروئید.

تصویر بالینی.
از بدو تولد، کودک مبتلا به سندرم هیپوکلسمی (تشنج هیپوکلسمی معمول)، کاندیدیازیس عود کننده دهان با تبدیل به کاندیدیاز مزمن پوست و غشاهای مخاطی، ناهنجاری آئورت (قوس آن به سمت راست چرخیده است) و سپسیس تشخیص داده می شود. ممکن است یک نقص مادرزادی قلب با تصویر بالینی مربوطه، ناهنجاری جمجمه صورت وجود داشته باشد. در آینده - کاهش توانایی های ذهنی، تاخیر در رشد جنسی.

عوارض: نارسایی قلبی، اختلال در رشد ذهنی با شدت های مختلف، آسیب به اندام های داخلی توسط قارچ های کاندیدا (برونشیت کاندیدا، ازوفاژیت با ایجاد تنگی مری).

روش های آزمایشگاهی و ابزاری تایید کننده تشخیص:
1) بررسی سطح هورمون پاراتیروئید در خون.
2) آزمایش خون بیوشیمیایی (کاهش سطح کلسیم در خون).
3) ECG، EchoCG.
4) مشاوره با روانشناس، متخصص مغز و اعصاب، روانپزشک؛
5) معاینه قارچی؛
6) ایمونوگرام (کاهش تعداد و عملکرد لنفوسیت های T).

درمان: جبران کمبود غده لاتیروئید با آماده‌سازی ویتامین D، پیوند تیموس جنین، استفاده از هورمون‌های تیموس برای اهداف جایگزین، پیوند مغز استخوان، اصلاح بیماری‌های مادرزادی قلبی، استفاده از داروهای ضد قارچ برای درمان کاندیدیازیس.

پیش آگهی نسبتاً مطلوب است - کودکان زنده هستند، از عفونت های ویروسی و باکتریایی رنج نمی برند، اما دارای کاندیدیازیس مزمن پوست و غشاهای مخاطی با آسیب به اندام های داخلی هستند و نیاز به درمان مداوم با داروهای ضد قارچ دارند. کم کاری پاراتیروئید همچنین نیاز به درمان جایگزین دائمی با آماده سازی ویتامین D دارد. علاوه بر این، کودکان در رشد ذهنی عقب هستند.

معیارهای ناتوانی: عقب ماندگی ذهنی، الزام کودک به تحصیل در مدرسه کمکی، NK از کلاس 1-2. و بیشتر در بیماری های مادرزادی قلبی، کاندیدیاز عود کننده برونش ها، مری و سایر اندام های داخلی با اختلال در عملکرد آنها.

توانبخشی: توانبخشی پزشکی در دوره های تشدید. توانبخشی اجتماعی، روانی، آموزشی و حرفه ای در طول دوره بهبودی بیماری.

- یک بیماری ژنتیکی که در گروه نقص های اولیه ایمنی قرار می گیرد و همراه با ضعف ایمنی، با نقص های رشدی متعدد مشخص می شود. علائم این بیماری شامل عفونت های مکرر باکتریایی با تمایل به شدید شدن، نقص های مادرزادی قلب، ناهنجاری های صورت و سایر اختلالات است. تشخیص سندرم دی جورج بر اساس معاینه قلب، تیروئید و غدد پاراتیروئید، مطالعه وضعیت ایمونولوژیک و داده های حاصل از آزمایشات ژنتیکی مولکولی است. درمان فقط علامتی است و شامل اصلاح جراحی نقایص قلب و ناهنجاری های صورت، درمان جایگزین ایمونولوژیک و مبارزه با عفونت های باکتریایی و قارچی است.

اطلاعات کلی

سندرم دی جورج (هیپوپلازی تیموس و غدد پاراتیروئید، سندرم ولوکاردیو صورت) یک بیماری ژنتیکی است که در اثر اختلال در رشد جنینی کیسه های سوم و چهارم حلقی ایجاد می شود. این بیماری اولین بار در سال 1965 توسط متخصص اطفال آمریکایی آنجلو دی جورجی توصیف شد که آن را به عنوان آپلازی مادرزادی تیموس و غدد پاراتیروئید طبقه بندی کرد. تحقیقات بیشتر در زمینه ژنتیک کمک کرد تا مشخص شود که اختلالات در این بیماری بسیار فراتر از محدوده نقص ایمنی اولیه است. این باعث ایجاد نام دیگری برای سندرم دی جورج شد. با در نظر گرفتن شایع ترین اندام های آسیب دیده (کام، قلب، صورت)، برخی از متخصصان این آسیب شناسی را سندرم ولوکاردیوفاسیال می نامند. تعدادی از محققین مدرن بین این دو حالت تمایز قائل می شوند و معتقدند که سندرم قلب و صورت "واقعی" با اختلالات ایمنی مشخص همراه نیست. بروز سندرم دی جورج 1:3000-20000 است - چنین اختلاف قابل توجهی در داده ها به این دلیل است که مرز قابل اعتماد و روشنی بین این بیماری و سندرم ولوکاردیوفاسیال هنوز ایجاد نشده است. بنابراین، به گفته متخصصان مختلف، یک بیمار ممکن است نقص ایمنی اولیه همراه با اختلالات همزمان داشته باشد یا نقص رشدی بیشتری در زمینه کاهش ایمنی داشته باشد.

علل سندرم دی جورج

ماهیت ژنتیکی سندرم دی جورج آسیب به بخش مرکزی بازوی بلند کروموزوم 22 است، جایی که احتمالاً ژن‌های کدکننده تعدادی از فاکتورهای مهم رونویسی قرار دارند. شناسایی یکی از این ژن ها امکان پذیر بود - TBX1، محصول بیان آن پروتئینی به نام T-box است. به خانواده ای از پروتئین ها تعلق دارد که فرآیندهای جنین زایی را کنترل می کنند. گواه ارتباط بین سندرم دی جورج و TBX1 این است که درصد کمی از بیماران آسیب قابل توجهی به کروموزوم 22 ندارند و فقط جهش در این ژن وجود دارد. همچنین پیشنهاداتی در مورد نقش حذف سایر کروموزوم ها در ایجاد این بیماری ارائه شده است. بنابراین، تظاهرات مشابه با سندرم دی جورج در حضور آسیب به کروموزوم های 10، 17 و 18 شناسایی شد.

در اکثر موارد سندرم دی جورج، حذف کروموزوم 22 حدود 2 تا 3 میلیون جفت باز را شامل می شود. بیشتر اوقات، این نقص ژنتیکی به طور خود به خود در طول تشکیل سلول های زایای مرد یا زن رخ می دهد - یعنی ماهیت ژرمینال دارد. تنها یک دهم از تمام موارد بیماری یک فرم خانوادگی با الگوی توارث اتوزومال غالب است. پاتوژنز سندرم دی جورج به اختلال در تشکیل تشکیلات جنینی خاص - کیسه های حلقی (عمدتاً سوم و چهارم) منجر می شود که پیش ساز تعدادی از بافت ها و اندام ها هستند. آنها عمدتاً مسئول تشکیل کام، غدد پاراتیروئید، تیموس، عروق مدیاستن و قلب هستند، بنابراین، با سندرم دی جورج، ناهنجاری های این اندام ها رخ می دهد.

علائم سندرم دی جورج

بسیاری از تظاهرات سندرم دی جورج بلافاصله پس از تولد کودک مشخص می شود؛ ناهنجاری های خاص (به عنوان مثال، نقص قلبی) حتی زودتر - در طی معاینات سونوگرافی پیشگیرانه - قابل تشخیص است. اغلب، اولین ناهنجاری های رشد صورت که کشف می شود، شکاف کام، گاهی اوقات همراه با "شکاف لب" و پروگناتیسم فک پایین است. اغلب، نوزادان مبتلا به سندرم دی جورج دارای دهان کوچک، بینی کوچک با پل بینی پهن، و تغییر شکل یا رشد غضروف گوش هستند. با یک دوره نسبتاً خفیف بیماری، همه علائم فوق را می توان نسبتاً ضعیف بیان کرد، حتی شکاف کام سخت فقط در قسمت خلفی رخ می دهد و تنها در طی معاینه کامل توسط متخصص گوش و حلق و بینی قابل تشخیص است.

در ماه های اول زندگی یک بیمار مبتلا به سندرم دی جورج، تظاهرات نقص مادرزادی قلب آشکار می شود - این می تواند تترالوژی فالوت یا اختلالات فردی باشد: نقص سپتوم بطنی، مجرای شریانی باز و تعدادی دیگر. آنها با سیانوز، نارسایی قلبی عروقی همراه هستند و در غیاب مراقبت های پزشکی واجد شرایط (از جمله مراقبت های جراحی) می توانند منجر به مرگ زودرس بیماران شوند. یکی دیگر از اختلالات شایع در کودکان مبتلا به سندرم دی جورج، تشنج و کزاز ناشی از هیپوپلازی غدد پاراتیروئید و هیپوکلسمی متعاقب آن است.

مهمترین تظاهرات بعدی سندرم دی جورج که آن را از سایر انواع سندرم ولوکاردیوفسیال متمایز می کند، نقص ایمنی اولیه شدید است. به دلیل آپلازی یا توسعه نیافتگی تیموس ایجاد می شود و بنابراین ایمنی سلولی را به میزان بیشتری تحت تأثیر قرار می دهد. با این حال، به دلیل ارتباط نزدیک بین بخش های هومورال و سلولی سیستم ایمنی، این امر منجر به تضعیف کلی دفاع بدن می شود. بیماران مبتلا به سندرم دی جورج به شدت به عفونت های ویروسی، قارچی و باکتریایی حساس هستند که اغلب دوره طولانی و شدیدی را طی می کنند. برخی از محققان به وجود عقب ماندگی ذهنی در درجات مختلف اشاره می کنند و گاهی اوقات تشنج هایی با منشاء عصبی مشاهده می شود.

تشخیص سندرم دی جورج

برای تعیین سندرم دی جورج از روش معاینه عمومی فیزیکی، مطالعات قلبی (EchoCG، الکتروکاردیوگرام)، سونوگرافی غده تیروئید و تیموس و آزمایشات ایمونولوژیک استفاده می شود. نقش کمکی با انجام آزمایشات خون عمومی و بیوشیمیایی، مطالعه تاریخچه پزشکی بیمار و مطالعات ژنتیکی است. هنگام معاینه بیماران مبتلا به سندرم دی جورج، می توان ناهنجاری های مشخصه این بیماری را تعیین کرد - شکاف کام، ناهنجاری های ساختار صورت، آسیب شناسی اندام های گوش و حلق و بینی. تاریخچه، به عنوان یک قاعده، موارد مکرر عفونت های ویروسی و قارچی را نشان می دهد که دوره شدیدی دارند، تشنج های ناشی از هیپوکلسمی و اغلب پوسیدگی های دندانی گسترده تشخیص داده می شود.

معاینات اولتراسوند غده تیموس نشان دهنده کاهش قابل توجه توده یا حتی عدم وجود کامل اندام (آژنزیس) است. EchoCG و سایر روش های تشخیصی قلب، نقایص متعدد قلبی (به عنوان مثال، نقص دیواره بین بطنی) و عروق مدیاستن را نشان می دهد. مطالعات ایمونولوژیک کاهش قابل توجهی در سطح لنفوسیت های T را تایید می کند. همین پدیده در خون محیطی مشاهده می شود و اغلب با کاهش غلظت پروتئین های ایمونوگلوبولین همراه است. مطالعه بیوشیمیایی خون نشان دهنده کاهش سطح کلسیم و هورمون های پاراتیروئید است. یک متخصص ژنتیک می تواند با استفاده از هیبریداسیون DNA فلورسنت یا واکنش زنجیره ای پلیمراز مالتی پلکس، به دنبال حذف در کروموزوم 22 باشد.

درمان سندرم دی جورج

در حال حاضر درمان خاصی برای سندرم دی جورج وجود ندارد، فقط از روش های تسکین دهنده و علامتی استفاده می شود. شناسایی هر چه زودتر نقایص مادرزادی قلب و در صورت لزوم اصلاح جراحی آنها بسیار مهم است، زیرا اختلالات قلبی عروقی شایع ترین علت مرگ نوزادان در این بیماری است. حملات تشنجی ناشی از هیپوکلسمی یک خطر قابل توجه است که نیاز به اصلاح به موقع تعادل الکترولیت پلاسمای خون دارد. همچنین ممکن است برای اصلاح ناهنجاری های صورت و کام به کمک جراحی برای سندرم دی جورج نیاز باشد.

به دلیل نقص شدید ایمنی، هرگونه علائم عفونت باکتریایی، ویروسی یا قارچی دلیلی برای استفاده فوری از داروهای مناسب (آنتی بیوتیک ها، عوامل ضد ویروسی و قارچ کش) است. برای بهبود وضعیت ایمنی بیمار مبتلا به سندرم دی جورج، می توان تزریق جایگزین ایمونوگلوبولین های به دست آمده از پلاسمای اهداکننده را انجام داد. در برخی موارد، یک غده تیموس پیوند زده شد، که تشکیل لنفوسیت های T خود را تحریک کرد - این به بهبود کیفیت زندگی بیماران کمک کرد.

پیش بینی و پیشگیری از سندرم دی جورج

پیش آگهی سندرم دی جورج توسط اکثر محققان به عنوان نامشخص ارزیابی می شود، زیرا این بیماری با تنوع قابل توجه علائم مشخص می شود. در موارد شدید، به دلیل ترکیبی از اختلالات قلبی عروقی و ایمنی، خطر مرگ زودهنگام نوزادی بالاست. اشکال خوش خیم تر سندرم دی جورج نیاز به درمان تسکینی کاملاً فشرده دارد، توجه به درمان و پیشگیری از عفونت های ویروسی و قارچی از اهمیت ویژه ای برخوردار است. رشد فکری بیماران تا حدودی کند می شود ، اما با اصلاح صحیح آموزشی و روانی می توان تظاهرات تاخیر رشد را برطرف کرد. به دلیل ماهیت خودبخودی مکرر جهش ها، پیشگیری از سندرم دی جورج توسعه نیافته است.

در بدن کودکان یک اندام منحصر به فرد و هنوز کاملاً شناخته نشده وجود دارد - غده تیموس یا تیموس. این نام خود را به این دلیل گرفت که واقعاً از نظر شکل شبیه یک چنگال است و در منطقه ای قرار دارد که گواتر در آن رخ می دهد. نام پزشکی آن تیموس از تیموس یونانی - روح، نیروی حیاتی است. ظاهراً شفا دهندگان باستانی قبلاً در مورد نقش آن در بدن ایده داشتند.

غده تیموس در کودکان چیست؟ این یک اندام مختلط است که به طور همزمان به هر دو سیستم ایمنی و غدد درون ریز تعلق دارد. بافت لنفاوی آن بلوغ سلول های محافظ اصلی بدن - لنفوسیت های T را افزایش می دهد. سلول های اپیتلیال غده ای بیش از 20 هورمون (تامین، تیموزین، تیموپویتین، تی-اکتیوین و غیره) را در خون تولید می کنند.

این هورمون ها عملکردهای مختلف بدن را تحریک می کنند: وضعیت سیستم ایمنی، حرکتی، سیستم عصبی روانی، رشد بدن، رفاه عمومی و غیره. بنابراین، تیموس "نقطه شادی" نامیده می شود و اعتقاد بر این است که به لطف این عملکردهای این غده است که کودکان نسبت به بزرگسالان فعال تر، شاداب تر و شادتر هستند. همچنین اعتقاد بر این است که با ناپدید شدن تیموس است که روند پیری بدن آغاز می شود.

مهم! اگر کودکی بی حال، خسته، غیر فعال و اغلب بیمار است، ممکن است نشان دهنده فقدان عملکرد غده تیموس باشد.

اندازه و محل طبیعی غده در کودکان چقدر است؟

غده تیموس در هفته هفتم بارداری در جنین تشکیل می شود، در 5 سال اول زندگی فعالانه عمل می کند و پس از آن آتروفی تدریجی آن شروع می شود. در سن 25 سالگی به طور کامل از کار می افتد و در سن 40 سالگی در اکثر افراد بافت آن کاهش یافته و از بین می رود.

غده تیموس در پشت جناغ در سطح انشعاب نای (آن را به نای راست و چپ تقسیم می کند) قرار دارد و از 2 لوب در سمت راست و چپ نای تشکیل شده است. اندازه آن در نوزادان 4x5 سانتی متر، ضخامت - 5-6 میلی متر، وزن 15-20 گرم است، اینها پارامترهای غده تیموس در کودکان زیر یک سال است.

تیموس به طور معمول در کودکان به موازات رشد بدن تا شروع بلوغ (11-14 سالگی) رشد می کند و در این زمان به اندازه 8x16 سانتی متر و وزن تا 30-35 گرم می رسد و پس از آن رشد اندام افزایش می یابد. متوقف می شود و توسعه معکوس آن آغاز می شود. به طور کلی اندازه غده تیموس در کودکان به قد آنها بستگی دارد و وزن آن 1/250 وزن بدن است.

تیموس در کودکان چه زمانی بزرگ می شود و چگونه خود را نشان می دهد؟

والدین اغلب مجبورند با بزرگ شدن (هیپرپلازی) غده تیموس در فرزندشان دست و پنجه نرم کنند. بیشتر اوقات این در 3 سال اول زندگی مشاهده می شود. علل هیپرپلازی تیموس در کودکان می تواند موارد زیر باشد:

کمبود اسیدهای آمینه (پروتئین) در رژیم غذایی کودک.
کمبود ویتامین.
دیاتز بافت لنفاوی (تکثیر غدد لنفاوی).
عفونت های مکرر
آلرژی.
عامل ارثی

در یک نوزاد، غده تیموس می تواند از دوره قبل از تولد در نتیجه عوارض جانبی بزرگ شود: بیماری های عفونی مادر، دوره پاتولوژیک بارداری.

تیمومگالی (بزرگ شدن غده) در نوزادان با افزایش وزن کودک، رنگ پریدگی پوست، افزایش تعریق، حملات سرفه و افزایش دمای بدن آشکار می شود. وضعیت کودک هنگام دراز کشیدن به پشت بدتر می شود - سرفه تشدید می شود، سیانوز (آبی) بینی ظاهر می شود، بلع دشوار می شود و برگشت غذا ظاهر می شود. رنگ مشخصه آبی مایل به بنفش پوست هنگام گریه نوزاد.

مهم! بزرگ شدن غده تیموس در نوزادان ممکن است شبیه سرماخوردگی باشد که در این دوره نادر است. بنابراین بررسی تیموس در چنین مواردی الزامی است.

چرا هیپوپلازی غده ایجاد می شود، علائم آن چیست؟

هیپوپلازی غده تیموس در کودکان بسیار کمتر شایع است، یعنی کاهش آن. به عنوان یک قاعده، این یک آسیب شناسی مادرزادی است، همراه با سایر ناهنجاری های مادرزادی:

توسعه نیافتگی قفسه سینه؛
نقص اندام های مدیاستن - قلب، دستگاه تنفسی؛
با سندرم دی جورج - ناهنجاری غدد پاراتیروئید و تیموس؛
با سندرم داون - یک اختلال کروموزومی.

این یک آسیب شناسی بسیار جدی است که با عقب ماندگی کودک در قد و وزن، کاهش تمام فرآیندهای حیاتی، ایجاد سندرم تشنج، دیس بیوز روده و اضافه شدن عفونت های مختلف ظاهر می شود. اگر درمان فشرده به موقع شروع نشود، میزان مرگ و میر در چنین کودکانی بسیار بالاست.

چه روش های تشخیصی استفاده می شود؟

یک روش مدرن برای مطالعه غده تیموس در کودکان، اسکن اولتراسوند است. این کار شامل تشعشع نمی شود و می تواند به طور ایمن هر چند بار که لازم است انجام شود، به عنوان مثال، برای نظارت بر درمان. فناوری‌های جدید سونوگرافی داپلر غده تیموس در کودکان، به دست آوردن دقیق‌ترین داده‌ها در مورد اندازه، محل و ساختار غده را ممکن می‌سازد.

آزمایش آزمایشگاهی مورد نیاز است: آزمایش خون بالینی، آزمایشات ایمونولوژیک، تعیین میزان پروتئین و ریز عناصر (الکترولیت ها). در صورت پاتولوژی مادرزادی، مطالعات ژنتیکی انجام می شود.

غده در کودکان چگونه درمان می شود؟

درمان غده تیموس در کودکان به میزان تغییر اندازه آن، وضعیت ایمنی، وضعیت عمومی و سن کودک و وجود بیماری های همزمان بستگی دارد. به طور کلی، الگوریتم درمان به شرح زیر است:

عادی سازی رژیم غذایی (مقدار کافی پروتئین و ویتامین).
یک برنامه روزانه با فعالیت بدنی کافی و استراحت مناسب.
سخت شدن، ورزش، تربیت بدنی.
مصرف داروهای محرک ایمنی طبیعی
استفاده اجباری از آنتی هیستامین ها در هنگام سرماخوردگی یا در صورت واکنش های آلرژیک.

مهم! آسپرین برای کودکان مبتلا به هیپرپلازی تیموس منع مصرف دارد، باعث افزایش رشد غده و ایجاد آسم ناشی از آسپرین می شود.

در موارد شدید هیپرپلازی تیموس در کودکان، درمان هورمونی (پردنیزولون، هیدروکورتیزون، کورتف) تجویز می شود.

اگر غده تیموس در کودک بیش از حد بزرگ شده باشد، عمل جراحی بر اساس نشانه ها - برداشتن غده (تیمکتومی) انجام می شود. پس از برداشتن تیموس، کودک چندین سال تحت نظر بالینی قرار دارد.

کودک مبتلا به هیپرپلازی تیموس باید به دقت از سرماخوردگی و عفونت محافظت شود و باید از حضور در گروه ها و مکان های شلوغ اجتناب شود. واکسیناسیون روتین طبق معمول با در نظر گرفتن شرایط کودک انجام می شود تا در این زمان دچار سرماخوردگی، آلرژی، دیاتز و سایر بیماری ها نشود.

غده تیموس نقش مهمی در حفظ سلامت کودکان خردسال دارد. بنابراین، کودکان اغلب بیمار نیاز به معاینه و در صورت لزوم درمان دارند.

ژنتیک و پاتوژنز هیپوپلازی تیموس

تظاهرات بالینی هیپوپلازی تیموس

;

ژنتیک و پاتوژنز هیپوپلازی تیموس

تظاهرات بالینی هیپوپلازی تیموس

درمان هیپوپلازی تیموس - سندرم دی جورج

چه روش های تشخیصی استفاده می شود؟

غده در کودکان چگونه درمان می شود؟

عادی سازی رژیم غذایی (مقدار کافی پروتئین و ویتامین).
یک برنامه روزانه با فعالیت بدنی کافی و استراحت مناسب.
سخت شدن، ورزش، تربیت بدنی.
مصرف داروهای محرک ایمنی طبیعی
استفاده اجباری از آنتی هیستامین ها در هنگام سرماخوردگی یا در صورت واکنش های آلرژیک.

مهم! آسپرین برای کودکان مبتلا به هیپرپلازی تیموس منع مصرف دارد، باعث افزایش رشد غده و ایجاد آسم ناشی از آسپرین می شود.

در موارد شدید هیپرپلازی تیموس در کودکان، درمان هورمونی (پردنیزولون، هیدروکورتیزون، کورتف) تجویز می شود.

این گروه از بیماری ها ناشی از نقص ژنتیکی سیستم ایمنی بدن است.
آپلازی مادرزادی یا اولیه (یا هیپوپلازی) غده تیموس با فقدان کامل پارانشیم تیموس یا رشد بسیار ضعیف آن مشخص می شود که وجود کمبود شدید ایمونولوژیک ترکیبی را به دلیل کاهش شدید محتوای T-و تعیین می کند. لنفوسیت های B و عدم وجود اجسام تیموس.
همه این بیماری ها با بیماری های التهابی مکرر، اغلب با موضعی ریوی یا روده همراه هستند، که اغلب علت مستقیم مرگ بیماران است. بنابراین، کودکان، به ویژه کودکان خردسال که از بیماری های التهابی مکرر رنج می برند، باید از نظر وضعیت عملکردی تیموس به دقت بررسی شوند.
تغییرات مشابهی در کودکان مبتلا به تعدادی بیماری که در گروه بیماری های نقص ایمنی گروه بندی می شوند، مشاهده می شود. بارزترین نقص در رشد غده تیموس در سندرم های زیر مشاهده شد.

1.
سندرم دی جورجهمراه با آپلازی غده، آپلازی غدد پاراتیروئید با تظاهرات هیپوپاراتیروئیدیسم امکان پذیر است. پاتوژنز شامل کمبود لنفوسیت های T در گردش، سرکوب شدید پاسخ ایمنی سلولی، افزایش نسبی تعداد لنفوسیت های B و حفظ پاسخ ایمنی هومورال (سطح طبیعی ایمونوگلوبولین ها در خون، هیپوکلسمی) است.
علائم مشخصه بیماری تشنج است که از دوران نوزادی شروع می شود و عفونت های مکرر دستگاه تنفسی و گوارشی. معمولاً با ناهنجاری های رشدی قوس آئورت، فک پایین، لاله گوش، هیپوپلازی غدد لنفاوی و توسعه نیافتگی نواحی وابسته به تیموس همراه است.

2. سندرم نزلوف- آپلازی اتوزومال مغلوب تیموس با لنفوپنی، بدون آپلازی غدد پاراتیروئید، اما با توسعه نیافتگی مناطق وابسته به تیموس در غدد لنفاوی و طحال.
کاهش شدید در واکنش لنفوسیت های T (کمبود سیستم ایمنی سلولی) نیز تشخیص داده می شود.
از دوره نوزادی، برونشیت مکرر، پنومونی، انتروکولیت با علت ویروسی یا قارچی، بثورات تبخال و سپسیس مشاهده می شود.
کمبود لنفوسیت T و سرکوب پاسخ ایمنی سلولی بیشتر از سندرم دی جورج است. بیماران در سنین پایین می میرند.

3. سندرم لوئیس بار- نقص ایمنی در آتاکسی-تلانژکتازی، که با توارث اتوزومال مغلوب آپلازی غده مشخص می شود، با کاهش لنفوسیت ها در نواحی وابسته به تیموس غدد لنفاوی و طحال، دمیلینه شدن در مخچه رخ می دهد.
اختلالات پیچیده چند سیستمی:
1) عصبی (آتاکسی، از دست دادن هماهنگی و غیره)؛
2) عروقی (تلانیکتازی پوست و ملتحمه).
3) ذهنی (عقب ماندگی ذهنی)؛
4) غدد درون ریز (اختلال در عملکرد غدد فوق کلیوی، غدد جنسی). عفونت های مکرر سینوسی ریوی از اوایل کودکی ظاهر می شوند.
نقض ایمنی سلولی با آسیب به سیستم ایمنی T و B، کمبود IgA همراه است. پروتئین های آمورونیک (α- و β-فتوپروتئین ها) در سرم خون شناسایی می شوند. چنین بیمارانی اغلب به نئوپلاسم های بدخیم (معمولاً لنفوسارکوم، لنفوگرانولوماتوز) مبتلا می شوند.

4.
"سندرم سوئیس"- نقص ایمنی ترکیبی شدید اتوزومال مغلوب. آگاماگلوبولینمی لنفوپنی، آپلازی یا هیپوپلازی تیموس با هیپوپلازی تمام بافت لنفاوی ترکیب می شود. هیپوپلازی شدید غده تیموس، هیپوپلازی غدد لنفاوی و تشکیلات لنفاوی طحال و روده.
از دوران نوزادی، ضایعات قارچی، ویروسی و باکتریایی راجعه پوست و مخاط نازوفارنکس، مجاری تنفسی و روده ها. در چنین کودکانی، تشخیص غده تیموس دشوار است.
همراه با مهار شدید واکنش های ایمنی سلولی، کمبود ایمنی هومورال (کمبود لنفوسیت های T و B) آشکار می شود. کودکان معمولاً در شش ماه اول زندگی می میرند.

تشخیص.آپلازی مادرزادی و هیپوپلازی غده تیموس بر اساس تصویر بالینی عفونت های مکرر ایجاد می شود. برای تأیید آن، از مطالعات ایمونولوژیک استفاده می شود: تعیین تعداد لنفوسیت های T و B و فعالیت عملکردی آنها، غلظت ایمونوگلوبولین ها و سطح هورمون غده در خون.
برای تشخیص زودهنگام شرایط نقص ایمنی ناشی از آپلازی تیموس، از تعیین تعداد لنفوسیت ها در خون محیطی، ایمونوگلوبولین های سرم و تیتر ایزوهماگلوتینین استفاده می شود.

رفتار.ایمونوتراپی ترمیمی و جایگزین. برای این منظور پیوند غده تیموس یا مغز استخوان، تجویز ایمونوگلوبولین ها و هورمون های تیموس انجام می شود. استفاده از کورتیکواستروئیدها با اثرات سرکوب کننده سیستم ایمنی منع مصرف دارد.

هیپوپلازی تیموس (سندرم دیژورژ)

هیپوپلازی یا آپلازی تیموس، غدد پاراتیروئید و ناهنجاری های سایر ساختارها به طور همزمان ایجاد می شوند (به عنوان مثال، نقص قلب، آسیب شناسی کلیوی، ناهنجاری های جمجمه صورت، از جمله شکاف کام، و غیره) و به دلیل حذف کروموزوم 22 q11 ایجاد می شوند. .

معیارهای تشخیصی

مشارکت در فرآیند > 2 ارگان سیستم ذکر شده در زیر:

تیموس
بدن اپیتلیال؛
سیستم قلبی عروقی

هیپوکلسمی گذرا ممکن است رخ دهد و باعث تشنج در نوزادان شود.

ایمونوگلوبولین های سرم معمولاً در محدوده طبیعی هستند، اما ممکن است پایین تر باشند، به خصوص IgA. سطح IgE ممکن است بالاتر از حد طبیعی باشد.

تعداد سلول های T کاهش یافته و درصد سلول های B نسبتاً افزایش می یابد. نسبت کمک کننده و سرکوبگر طبیعی است.

هنگامی که سندرم به طور کامل بیان می شود، بیماران معمولاً مستعد ابتلا به عفونت های فرصت طلب (Pneumocystis jiroveci، قارچ ها، ویروس ها) هستند و مرگ به دلیل انتقال خون به دلیل بیماری پیوند در مقابل میزبان امکان پذیر است. در سندرم جزئی (با هیپوپلازی متغیر)، توسعه و پاسخ به عفونت ممکن است کافی باشد.

تیموس اغلب وجود ندارد. با اکتوپی تیموس، بافت شناسی طبیعی است.

فولیکول های غدد لنفاوی طبیعی هستند، اما مناطقی از تخلیه سلولی در نواحی پاراکورتیکال و وابسته به تیموس مشاهده می شود. خطر ابتلا به سرطان و بیماری های خود ایمنی افزایش نمی یابد.

تومورهای تیموس

بیش از 40 درصد تومورهای تیموس با سندرم های پاراتیمیک همراه هستند که متعاقباً ایجاد می شوند و در یک سوم موارد ماهیت متعددی دارند.

مرتبط است

میاستنی ماژور تقریباً در 35٪ موارد و در 5٪ موارد می تواند در سال ششم پس از برداشتن تیموم ظاهر شود. تیموما در 15 درصد بیماران مبتلا به میاستنی گراویس ایجاد می شود.

هیپوگاماگلوبولینمی اکتسابی 7 تا 13 درصد از بیماران بالغ یک تیموم همراه دارند. پس از تیمکتومی وضعیت بهبود نمی یابد.

آپلازی واقعی گلبول قرمز (TRCA) تقریباً در 5 درصد از بیماران مبتلا به تیموما تشخیص داده می شود.

50% موارد ICCA با تیموم همراه است، در 25% موارد بهبودی پس از تیمکتومی رخ می دهد. تیموم می تواند به طور همزمان رخ دهد یا متعاقباً ایجاد شود، اما در 3/3 مورد، قبل از گرانولوسیتوپنی یا ترومبوسیتوپنی یا هر دو رخ نمی دهد. تیمکتومی در این مورد بی فایده است. ICCA در / 3 بیمار مبتلا به هیپوگاماگلوبولینمی و تیموم رخ می دهد.

کودک سرماخوردگی مداوم با علائم مشخصه (سرفه، آبریزش بینی، لرز، گلودرد) دارد و پزشکان همان تشخیص را می دهند - ARVI؟

در اصل، همه چیز درست است، اما اجازه دهید عمیق تر به مشکل نگاه کنیم. سرماخوردگی اغلب در پس زمینه سیستم ایمنی افسرده بدن رخ می دهد.

تیموس در دوران کودکی دقیقاً یکی از دلایل اصلی تضعیف ایمنی است. و باید به موقع با این موضوع برخورد شود تا از بدتر شدن اوضاع جلوگیری شود.

در این مقاله درباره چیستی غده تیموس، مسئولیت آن، واکنش والدین در هنگام بروز اولین علائم مشکلات تیموس و اینکه آیا می توان این بیماری را متوقف کرد صحبت خواهیم کرد.

کمی تئوری

به گفته پزشکان، غده تیموس یکی از مهم ترین اعضای بدن است. از افراد در برابر بسیاری از بیماری ها محافظت می کند و با میکروارگانیسم های خارجی مبارزه می کند.

اما بیایید نگاهی دقیق تر به مکانیسم عمل تیموس بیندازیم و اصل ساختار آن را در بدن کودک در نظر بگیریم.

چیست و چه مسئولیتی دارد

تیموس (غده تیموس، غده تیموس) اندامی V شکل در حفره قفسه سینه انسان است که مسئول پیشگیری از بیماری های خود ایمنی است.

کلمه Thymus در یونانی به معنای نیروی حیات است. اغلب، مشکلات مربوط به غده تیموس در دوران کودکی مشاهده می شود.

دلایل زیادی برای این وجود دارد و پزشکان هنوز پاسخ دقیق این سوال را نمی دانند: چرا یک کودک غده تیموس بزرگ شده است.

برخی اطلاعات حاکی از آن است که علل اختلال عملکرد غده تیموس عبارتند از: تأثیر منفی از بیرون (پس زمینه تشعشع، محیط نامناسب و غیره)، استعدادهای ژنتیکی، اختلالات مختلف در بدن مادر در دوران بارداری، نفروپاتی، بیماری های عفونی حاد مادر. در دوران بارداری کودک

آیا می دانستید؟ دانشمندان آمریکایی به این نتیجه رسیده اند که می توان بر ایدز غلبه کرد. برای انجام این کار، باید یاد بگیرید که چگونه تولید T-hellers در غده تیموس را تحریک کنید.

تیموس رشد فعال خود را از روز اول تولد آغاز می کند. در این مرحله وزن آن تنها 15 گرم است. رشد تا بلوغ کامل ادامه دارد و در 15-16 سالگی این اندام به وزن 30-40 گرم می رسد.

از این نقطه به بعد، رشد شروع به معکوس می کند و غده تیموس به تدریج کاهش می یابد. در 70 سال زندگی انسان، وزن آن بیش از 7 گرم نیست.

غده تیموس دارای ساختار لوبولی است. در داخل آن لنفوسیت های B و لنفوسیت های T ذخیره می شود که وظیفه محافظت از بدن در برابر سلول های خارجی را بر عهده دارند.

تیموس مرکزی و مهم ترین اندام سیستم ایمنی بدن است.فعالیت سرکوب شده آن منجر به افزایش خطر ابتلا به سرطان می شود.

گاهی اوقات مکانیسم عملکرد نادرست تیموس منجر به این واقعیت می شود که لنفوسیت های T آن شروع به مبارزه با سلول های طبیعی بدن خود می کنند.

در هر صورت تیموس جزء مهمی از بدن هر کودکی است و در صورت بروز هر گونه اختلال پاتولوژیک باید به سرعت درمان شود.

نقش غده تیموس در بدن انسان اخیراً، یعنی در سال 1961 در استرالیا کشف شد. سپس دانشمندی به نام D. Miller آزمایشاتی را روی موش های تازه متولد شده انجام داد.

در طی آزمایشات، او غدد تیموس را برداشت و واکنش بدن حیوانات (به ویژه واکنش به پیوند اعضا) را مشاهده کرد.

نتیجه: تولید سرکوب شده آنتی بادی ها (لنفوسیت های T) و رد کامل هر عضو پیوندی توسط بدن.

نتیجه این است: تیموس باعث تولید و آموزش بیشتر لنفوسیت های محافظ می شود. علاوه بر این، به لنفوسیت ها اجازه حمله به بدن خود را نمی دهد (مگر اینکه در این بدن تومور ایجاد شود).

کجاست

اغلب، سؤالاتی در مورد محل قرارگیری غده تیموس حتی بزرگسالان را نیز گیج می کند. تیموس در حفره قفسه سینه قرار دارد.

اگر این اندام با سرعت طبیعی رشد کند و هیچ تغییر پاتولوژیک در بدن نوزاد در طول رشد آن مشاهده نشود، 10-15 میلی متر بالای استخوان جناغ سینه قرار می گیرد.

انتهای پایینی می تواند به 3 یا 4 دنده برسد. در مواردی که کودک دارای غده تیموس بزرگ شده باشد، انتهای پایینی آن می تواند به دنده پنجم برسد.

تشخیص چگونه انجام می شود؟

امروزه رایج ترین و دقیق ترین روش برای تشخیص تیموس، بررسی اشعه ایکس است. این فقط در مواردی انجام می شود که سونوگرافی درک ناکافی واضحی از وضعیت غده تیموس ارائه می دهد.

هنگامی که اندام اصلی سیستم ایمنی بزرگ می شود، یک سایه مثلثی یا بیضی مانند نوار مانند روی تصاویر ظاهر می شود. پزشکان با استفاده از روش J. Gewolb می توانند میزان بزرگی تیموس را تعیین کنند (در مجموع 3 مورد وجود دارد).

مهم! برای تحریک غده تیموس، لازم است به طور منظم اقدامات حرارتی (بازدید از حمام، سونا و غیره) انجام شود.

یک روش مورفومتریک برای تعیین میزان بزرگی غده تیموس در کودکان وجود دارد. ماهیت آن در محاسبه ضریب انبساط سایه تیموس نهفته است.

یعنی محقق نسبت اندازه غده تیموس را به حجم کل قفسه سینه محاسبه می کند. در شرایط پیچیده تر، استفاده از رادیوگرافی پالس یا چند محوره، توموگرافی یا پنومومیاستینوگرافی توصیه می شود.

با وجود چنین طیف گسترده ای از قابلیت های تشخیصی مدرن، روش های رادیوگرافی همیشه موثر نیستند، زیرا خروجی اغلب نتایج دقیق ناکافی ایجاد می کند.

در اکثر موسسات پزشکی روسیه، اوکراین، بلاروس و مولداوی، روش اصلی تشخیصی برای بررسی تیموس سونوگرافی است.

اگر فرزند خود را به یک کلینیک محلی بیاورید، اول از همه (شاید پس از لمس)، پزشکان او را برای معاینه سونوگرافی می فرستند.

تشخیص غده تیموس با استفاده از سونوگرافی در کودکان در رده های سنی مختلف به شرح زیر است:

نوزادان و کودکان زیر 9 ماه را اغلب در حالی که سرشان به عقب متمایل است روی مبل قرار می دهند. سپس یک روش اولتراسوند انجام می شود.
کودکان 9 تا 18 تا 20 ماهه در وضعیت "نشسته" معاینه می شوند.
از دو سالگی می توان سونوگرافی را در حالت ایستاده انجام داد.

بسیاری از والدین نمی دانند سونوگرافی تیموس در کودکان چیست، این روش چگونه انجام می شود و چرا حتی به آن نیاز است.

در واقع، در این مورد خاص، معاینه اولتراسوند (آمریکا) به تعیین وضعیت غده تیموس کودک کمک می‌کند (آیا نیاز به درمان بیشتر است یا اینکه تغییر جزئی است و نیازی به مداخلات درمانی ندارد).

آیا می دانستید؟ دانشمندان ایجاد کرده اند« تزریق جوانی» ، که باعث می شود بدن بزرگسالان موج جدید و قدرتمندی از قدرت را احساس کند. این روش شامل ورود سلول های بنیادی به غده تیموس است. همانطور که کارشناسان می گویند، چنین تزریقی غده تیموس و بر این اساس پیری بدن را جوان می کند.

این مطالعه با استفاده از یک دستگاه ویژه با سنسور خطی انجام می شود. با استفاده از چنین سنسوری، اسکن عرضی بالای قفسه سینه کودک انجام می شود.

سنسور به موازات جناغ جناغی و مانوبریوم نصب می شود. ابتدا یک قوام خاص ژل مانند روی جناغ اعمال می شود.

پس از انجام سونوگرافی، پزشکان با توجه به داده های به دست آمده (طول، عرض و ارتفاع)، حجم تیموس را تعیین می کنند، سپس جرم اندام را بر اساس حجم از پیش محاسبه شده و ضرایب خاصی که در ادبیات پزشکی استاندارد شده است، محاسبه می کنند. .

هنگامی که جرم غده تیموس مشخص شد، پزشکان می توانند تشخیص مناسب را برای کودک انجام دهند.

هنجارها و انحرافات

پس از انجام مطالعات غده تیموس، پزشکان بر اساس داده های به دست آمده تشخیص می دهند.

اغلب، هیچ اختلال جدی در این اندام کوچک وجود ندارد، و حتی شایع ترین بزرگ شدن غده تیموس (تیمومگالی) یک بیماری خطرناک نیست. موارد به خصوص حاد (هیپرپلازی یا هیپوپلازی)، خوشبختانه، بسیار نادر مشاهده می شود.

شاخص های عادی

فرقی نمی کند که از کدام روش تشخیصی برای مطالعه تیموس (سونوگرافی، رادیوگرافی و غیره) استفاده شده است، همه چیز به محاسبه حجم و وزن کل این اندام برمی گردد.

بر اساس این داده ها، یک تشخیص خاص انجام می شود. شاخص های طبیعی اندازه غده تیموس برای یک نوزاد تازه متولد شده عبارتند از:طول - 41 میلی متر، عرض - 33 میلی متر، ضخامت - 21 میلی متر، حجم کل - 13900 میلی متر³.

لازم به توضیح است که داده های داده شده داده های مرجع هستند و انحرافات کوچک در یک جهت یا جهت دیگر مجاز است. به گفته کارشناسان مجرب، در شرایط عادی وزن تیموس باید 0.3 درصد وزن کل بدن کودک باشد.

وزن غده تیموس در محدوده 15 تا 45 گرم، برای نوجوانان - از 25 تا 30 گرم مجاز است. در موارد دیگر، پزشکان تشخیص می دهند: تیمومگالی.

بزرگ شدن (تیمومگالی)

تیمومگالی در بیشتر موارد یک بیماری ارثی است و در کودکان زیر 6 سال مشاهده می شود. بروز تیمومگالی در کودکان زیر 3 سال 13-34٪ است، در کودکان 3 تا 6 سال - 3-12٪.

پس از 6 سال، این بیماری نادر است. با این حال، در غیر این صورت، چنین کودکانی در معرض خطر ابتلا به بیماری های خودایمنی و سرطان قرار می گیرند.

مهم!رشد تیموس تنها پس از رسیدن به 12 سالگی کند می شود.

محققان در زمینه زیست شناسی و پزشکی دو شکل تیمومگالی را تشخیص می دهند: اکتسابی و مادرزادی.

اولین آنها می تواند در پس زمینه تأثیرات خارجی یا تغییرات پاتولوژیک و بیماری های گذشته (بیماری آدیسون، انکولوژی آدرنال، پنومونی، ARVI، واسکولیت) ایجاد شود.

تیمومگالی مادرزادی به معنای یک غده تیموس است که به درستی شکل گرفته و بزرگتر از حد قابل قبول است. تقریباً در همه موارد، چنین نقصی تهدیدی برای زندگی و سلامت کودک نیست.

تیمومگالی می تواند دارای سه سطح شدت باشد. آنها بر اساس شاخص های CTTI (شاخص قلب و عروق) متفاوت هستند.

شاخص CTTI تا 0.33 نشان می دهد که کودک کاملاً سالم است، یک شاخص در محدوده 0.33 تا 0.37 نشان می دهد که کودک درجه اول تیمومگالی را ایجاد کرده است.

شاخص های تشخیص تیمومگالی درجه دوم باید بین 0.37 - 0.42، درجه سوم - بیش از 0.42 باشد.

هیپرپلازی و هیپوپلازی تیموس

هیپرپلازی یک بیماری حاد غده تیموس است. در برابر این پس زمینه، سلول های مغز و قشر به طور فعال شروع به رشد می کنند، با تشکیل همزمان تشکیلات جدید در تیموس.

در این بیماری، بر خلاف تیمومگالی، اندازه تیموس ممکن است نرمال بماند، اما اجزای ساختاری و عملکردی آن مختل می شود.

معاینه اولتراسوند برای تشخیص دقیق مناسب نیست. در این مورد، معاینه اشعه ایکس با تعیین بعدی ماهیت سایه غده تیموس انجام می شود.

علل اصلی هیپرپلازی عبارتند از:

انکولوژی؛
کم خونی و بیماری های قلبی عروقی؛
بیماری های خود ایمنی و غدد درون ریز.

هیپوپلازی تیموس یا سندرم دی جورج در بیشتر موارد در صورت عفونت داخل رحمی جنین رخ می دهد. در نتیجه، غده تیموس در یک کودک تازه متولد شده توسعه نیافته یا به طور کلی وجود ندارد.

با هیپوپلازی، کودک آسیب به بافت صورت و اختلالات کلی در ساختار اندام های صورت را تجربه می کند.

علاوه بر این، کودک دارای اختلالاتی در ساختار قلب و کلیه است. برخی از دانشمندان نیز تمایل دارند فرض کنند که یک استعداد ژنتیکی برای سندرم دی جورج وجود دارد.

آیا می دانستید؟اگر بعد از پنج سالگی کودک غده تیموس به طور کامل برداشته شود، این امر به هیچ وجه بر کیفیت زندگی او تأثیر نمی گذارد. واقعیت این است که در پنج سال اول تیموس موفق به تولید چنین تعداد لنفوسیت T می شود که از بدن انسان تا سن پیری محافظت می کند.

در هر صورت، با تیموس توسعه نیافته، علائم هیپوپلازی ممکن است پس از شش سالگی خود به خود ناپدید شوند.

با این حال، در تمام این مدت کودک ممکن است مستعد ابتلا به بیماری های عفونی باشد و نتواند انتقال خون و پیوند اعضا را تحمل کند.

آیا ارزش نگرانی را دارد

پاسخ قطعی به این سوال که آیا ارزش درمان تیموس را دارد، فقط می تواند توسط یک متخصص با تجربه پس از تشخیص کامل این اندام کوچک ارائه شود.

علائمی که نیاز به کمک اضافی ندارند

لازم به ذکر است که برای هر علامتی بهتر است برای مشاوره با پزشک مشورت کنید. بگذارید او بگوید که فرزند شما سالم است و قبول کنید که این برای آرامش شما کافی است.

متخصصان جهان در زمینه ایمونولوژی می گویند که بزرگ شدن کمی غده تیموس در نوزادان عادی است. افزایش با افزایش سن به حالت عادی برمی گردد و همه علائم ناپدید می شوند.

با این حال، علائم زیر ممکن است در دوران نوزادی رخ دهد و عواقب جدی نداشته باشد:

غدد لنفاوی کمی بزرگ شده؛
بزرگ شدن جزئی لوزه ها و.
وزن نوزاد کمی افزایش یافته است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

تعدادی از علائم اختلال در عملکرد یا تغییر در اندازه غده تیموس وجود دارد.

در چنین مواردی است که لازم است در اسرع وقت به پزشک متخصص اطفال و سپس یک ایمونولوژیست مراجعه کنید:

تغییرات ناگهانی در وزن بدن نوزاد؛
یک شبکه وریدی روی قفسه سینه تشکیل می شود (الگوی مرمر)؛
نارسایی مکرر پس از تغذیه؛
بروز سرفه در موقعیت افقی؛
افزایش شدید اندازه غدد لنفاوی و لوزه ها؛
بروز بیماری های ARVI چندین بار افزایش می یابد.
وقتی کودک گریه می کند، پوست او بنفش می شود.
تون عضلانی افسرده؛
اختلال در ریتم قلب؛
هیپرهیدروزیس؛
دست ها و پاهای کودک دائماً یخ می زند.
ناهنجاری های رشد مفصل؛
افت فشار خون؛
کریپتورکیدیسم، فیموز، هیپوپلازی؛
رنگ پریدگی (به دلیل کم خونی، که در نتیجه کمبود عناصر درشت آهن در بدن ظاهر می شود)؛
عرق کردن و تب با درجه پایین طولانی مدت.

در موارد حادتر، با بزرگ شدن شدید تیموس (با مقادیر CTTI بیش از 0.42)، کودک ممکن است وریدهای گردن متورم، تنگی نفس و سیانوز داشته باشد. این به دلیل فشرده سازی اندام های حیاتی توسط غده تیموس رخ می دهد.

درمان چگونه انجام می شود؟

با تیمومگالی درجه 1 و 2، پزشکان اجازه واکسیناسیون را می دهند، اما فقط تحت نظارت دقیق. علاوه بر این، وضعیت سلامتی بیمار کوچک به صورت دوره ای ارزیابی می شود.

واکسیناسیون تیمومگالی مرحله 3 ممنوع استاز آنجایی که سیستم ایمنی کودک به درستی کار نمی کند و قادر نخواهد بود حتی مقادیر کمی از ارگانیسم های خارجی را به درستی دفع کند.

در برخی موارد خاص، متخصص اطفال با متخصص غدد و ایمونولوژیست مشورت می کند و پس از آن برای واکسیناسیون (مثلاً واکسن فلج اطفال) مجوز می دهد.

مهم!خواب سالم و قرار گرفتن طولانی مدت در هوای تازه به بهبود سریع تیمومگالی کمک می کند.

درمان کودک فقط در موارد حاد انجام می شود، زمانی که مشکلات غده تیموس می تواند سایر اندام ها و سیستم های بدن را تحت تاثیر قرار دهد.

درمان به اشکال مختلف انجام می شود و تنها توسط متخصصان موسسات پزشکی پس از تشخیص مناسب تجویز می شود.

در زیر نکات اصلی در درمان مشکلات غده تیموس آورده شده است.

آیا می دانستید؟ضربه ملایم نوک انگشتان خود به محل غده تیموس باعث افزایش انرژی برای کل روز می شود.

به عنوان یک قاعده، علائم مشکلات غده تیموس هنگامی که کودک به سن 3-6 سالگی می رسد ناپدید می شود.

گاهی اوقات تیمومگالی می تواند به بیماری های دیگری تبدیل شود و برای جلوگیری از این امر باید در اولین علائم بیماری بلافاصله با پزشک مشورت کرد.

جلوگیری

تا به امروز، مکانیسم های توسعه این سندرم ناشناخته است، بنابراین اقدامات پیشگیرانه نمی تواند نتیجه خوبی داشته باشد.

مشخص است که تیمومگالی در کودکان می تواند در پس زمینه سبک زندگی ناسالم مادر باردار ایجاد شود. بنابراین، سبک زندگی سالم یک زن را می توان اقدامات پیشگیرانه در نظر گرفت.

اقدامات پیشگیرانه برای بزرگ شدن غده تیموس در نوزادان و کودکان بزرگتر با هدف اجتناب از موقعیت های استرس زا و ورزش منظم (برای کودکان بزرگتر) است.

در پایان متذکر می شوم که والدین نباید از تیمومگالی در کودکان زیر 3 سال بترسند. پیش از این به برخی داده های آماری استناد می کردیم و به گفته آنها تقریباً هر چهارم کودک در کشورمان مشکل غده تیموس دارند.

نکته اصلی در این مورد: مشاوره به موقع با پزشک و درمان هدفمند (در صورت وجود چنین نیازی).

صفحه اصلی " برنامه ریزی " هیپوپلازی تیموس. تیموس: غده تیموس در کودکان

دسته بندی ها

مقالات محبوب

	نفی نه با افعال (به صورت شخصی، در مصدر، به صورت جیروند) به طور جداگانه نوشته می شود: نگرفتن، نبود، نداشتن، به آرامی
	ارائه، گزارش ویژگی های اصلی فلسفه احیاء
	سبک داستانی
	ارائه بچه های زمین ما بچه های زمین برای مهد کودک هستیم
	ارائه با موضوع موانع ارتباط کار توسط دانش آموزان تکمیل شد بدون ارتباط خود را در قفل می کنیم

2023 "kingad.ru" - بررسی سونوگرافی اندام های انسان