Феохромоцитом: симптоми, диагностика и лечение. Основни клинични комплекси от симптоми на феохромоцитом

1. Туморите произвеждат различни биогенни амини. Някои надбъбречни феохромоцитоми отделят адреналин, който, взаимодействайки с β-адренергичните рецептори, разширява кръвоносните съдове и понижава кръвното налягане.

От друга страна, повечето надбъбречни и всички екстра-надбъбречни феохромоцитоми отделят норепинефрин, който преференциално взаимодейства с β-адренергичните рецептори и свива кръвоносните съдове, което води до повишена кръвно налягане.

2. Концентрацията на катехоламини в плазмата зависи до известна степен от размера на тумора. Големите тумори (> 50 g) се характеризират със забавяне на оборота на катехоламини и секрецията на техните разпадни продукти, докато малките (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Чувствителносттъкани до катехолемични промени. Дългосрочното излагане на високи концентрации на катехоламини е придружено от понижаване на α-адренергичните рецептори и отслабване на ефектите на катехоламините. Следователно плазмените нива на катехоламини не корелират със средното артериално налягане.

13. Как се диагностицира феохромоцитомът?

Наличието на феохромоцитом се показва от повишени нива на катехоламини в плазмата или урината или техните разпадни продукти в урината. Най-доброто диагностичен индикаторе повишено ниво на свободни метанефрини в плазмата. Определянията трябва да се извършват в легнало положение на пациента 15 минути след събуждане (на празен стомах). Ацетаминофенът и лабеталолът могат да променят резултатите от метанефрин и поради това се преустановяват преди изследването.

14. Как се разграничават артериалната хипертония между феохромоцитом и хипертония?

Увеличаването на нивото на свободните метанефрини в плазмата се потвърждава чрез определяне на метанефрин, норметанефрин, ванилилбадемова киселина (VMA) и свободни катехоламини в 24-часова урина. Надеждността на тези показатели за диференциална диагноза на феохромоцитома варира. Чувствителносттакъв знак като повишено ниво на ICH варира от 28-56%, а неговата специфичност е 98%; за повишени нива на метанефрин и норметанефрин чувствителността е 67-91% и специфичността е 100%, а за свободните катехоламини е съответно 100% и 98%. Много хора основават диференциалната си диагноза на съдържанието на метанефрини в 24-часовата урина. Определянето им в урината след характерна атака повишава надеждността диференциална диагноза.

15. Какви условия могат да променят резултатите от изброените диагностични изследвания?

Резултатите от определянето на VMC по стари методи зависеха от съдържанието на ванилин и феноли в храната, което наложи ограничаване на консумацията на определени храни. Използването на високоефективна течна хроматография позволява да се изключи влиянието на повечето лекарства, които променят метаболизма на катехоламините.

16. Какви вещества променят метаболизма на катехоламините?

Концентрацията на катехоламини в плазмата и урината се намалява от агонисти на OCG-адренергичните рецептори, антагонисти (при продължителна употреба), ACE инхибитори и бромокриптин.

• Нивото на ICH се намалява, а съдържанието на катехоламини и метанефрини се повишава от метилдопа и инхибитори на моноаминооксидазата.
• Нивото на катехоламините в плазмата или урината се повишава. адренергични блокери, β-блокери, лабеталол.

Фенотиазините, трицикличните антидепресанти1 и леводопа променят по различен начин резултатите от определянето на катехоламини и техните метаболити.

Съдържанието на статията

Феохромоцитом- тумор на хромафинна тъкан медуланадбъбречните жлези В 10% от случаите феохромоцитомът се развива в симпатиковите ганглии на медиастинума или коремна кухина. Някои пациенти имат множество туморни възли.
Феохромоцитомът отделя катехоламини - адреналин и норепинефрин, повишаването на нивото на които в кръвта определя клиничната картина на заболяването. Феохромоцитомът е причина за повишено кръвно налягане в 0,1% от всички случаи на артериална хипертония, но неговата диагностика е от голямо значение, т.к. хирургично лечениеводи до пълно нормализиране на кръвното налягане.

Патогенеза на феохромоцитома

Обикновено катехоламините (адреналин, норепинефрин, допамин) се синтезират в хромафиновите клетки на надбъбречната медула. Норепинефринът се произвежда също в централната нервна система и симпатиковите влакна на постганглионарните неврони. Допаминът действа върху допаминергичните рецептори, които се намират в хипоталамуса и други части на централната нервна система и съдовете на бъбреците. Адреналинът действа предимно върху B-адренергичните рецептори и предизвиква повишаване на сърдечната честота и сърдечната контрактилност, вазодилатация, повишава нивата на кръвната захар, инхибира секрецията на инсулин и стимулира гликогенолизата в черния дроб. Норепинефринът взаимодейства главно с α-адренергичните рецептори и предизвиква вазоконстрикция. Двустранната адреналектомия има сравнително малък ефект върху нивото на норепинефрин в кръвта и е придружено от значително намаляване на нивата на адреналин. Повечето феохромоцитоми отделят норепинефрин и епинефрин. Екстранадбъбречните тумори произвеждат изключително норепинефрин. Повишена секреция на допамин обикновено се наблюдава при злокачествени тумори.Туморът често е локализиран в дясната надбъбречна жлеза. Теглото му обикновено не надвишава 100 g, диаметър - 7-8 см. Около една десета от всички феохромоцитоми имат злокачествен ход с метастази. В приблизително 1/20 от случаите феохромоцитомите се унаследяват по автозомно-доминантен начин. Понякога те се комбинират по-специално с тумори на други ендокринни жлези щитовидната жлеза(синдром на Sippl). Заболяването е фамилно при всички случаи на двустранно надбъбречно увреждане.

Клиника на феохромоцитом

Най-често заболяването се среща в млада и средна възраст, предимно при жени. Повечето характерна проява- артериална хипертония, която в типичните случаи има кризисен характер. В 60% от случаите артериалната хипертония е стабилна, въпреки че тенденцията към кризи продължава. Може да бъде злокачествен и резистентен на лечение, което обикновено е ефективно при хипертония. Хипертоничните кризи се появяват при приблизително половината от пациентите с различна честота, понякога на интервали от няколко дни или дори седмици. Кризите обикновено се развиват внезапно, продължават от няколко минути до няколко часа и са придружени от главоболие, изпотяване, сърцебиене, често коремна болка, гадене и повръщане. По време на криза често се наблюдава хиперемия на кожата. Кръвното налягане се повишава до много високи стойности и се отбелязва остра тахикардия. Характеристика на артериалната хипертония при феохромоцитом е възможността за нейното засилване под влияние на приема на определени лекарства(methyldopa, guanethidine), които предизвикват освобождаване на катехоламини в нервни окончанияили да засили ефекта им. Понякога при феохромоцитом има тенденция към развитие артериална хипотонияпод въздействието на стрес, при промяна на позицията на тялото. Увреждането на сърцето е придружено от чести аритмии, предимно суправентрикуларни, промени в ЕКГ под формата на депресия на ST сегмента, поява на Q вълна и блокада на левия крак на атриовентрикуларния сноп. Такива пациенти могат да развият миокарден инфаркт дори при липса на стенотична атеросклероза на коронарните артерии. Прогресирането на сърдечните увреждания води до появата на сърдечна недостатъчност Важни симптоми на феохромоцитома са хипергликемия с глюкозурия, загуба на тегло и треперене на ръцете. Хематокритното число обикновено се повишава.

Диагностика и диференциална диагноза на феохромоцитом

Феохромоцитом трябва да се подозира предимно при пациенти с артериална хипертония в криза, въпреки че персистираща артериална хипертония се наблюдава при повече от половината от случаите с това заболяване. За потвърждаване на диагнозата се определя съдържанието на катехоламини и техните метаболити - ванилилбадемова киселина и метадреналин - в дневната урина. Обикновено с урината на ден се отделят до 50 mcg адреналин, до 100 mcg норепинефрин, до 7 mg ванилилбадемова киселина и до 1,3 mg метадреналин. При феохромоцитом нивото на катехоламините и техните метаболити в урината се повишава, особено рязко след хипертонична криза. Възможно е фалшиво положително повишаване на нивото на катехоламините в урината по време на лечение с метилдопа, леводопа, както и при тежка хипогликемия, физически стрес, повишена вътречерепно наляганеи спиране на клонидин. Съдържанието на катехоламини в кръвта варира в широки граници, така че определянето му е по-малко информативно. Нивото на катехоламините в кръвта намалява под въздействието на адренергични блокери, клонидин и ганглийни блокери.
За диагностициране на феохромоцитом се използват фармакологични тестове. При прилагане на 5 mg фентоламин се наблюдава понижение на кръвното налягане с поне 25-35 mm Hg. Изкуство. Кръвното налягане се понижава за 2-3 минути и се нормализира за 10-15 минути. Ако кръвното налягане е нормално, тест с фентоламин не се прави. Тестовете с хистамин или глюкагон, които провокират повишаване на кръвното налягане при пациенти с феохромоцитом, са опасни, така че използването им е неподходящо. Понякога се извършва провокативен тест с приложение на 1 mg глюкагон, за да се оцени адекватността на предоперативната α-адренергична блокада.Достатъчно голям феохромоцитом може да бъде открит чрез компютърна томография. Диагнозата на екстранадбъбречните феохромоцитоми може да бъде предизвикателство. Вземането на кръв от долната празна вена по време на катетеризация има диагностична стойност. различни ниваи определяне на съдържанието на катехоламин в тези проби. Използва се и за диагностициране на феохромоцитом. радиоизотопно сканиранес метиодбензилгуанидин, означен с 1311.
Диференциална диагнозаизвършва се с артериална хипертония от различен произход. Трябва да се помни, че екскрецията на катехоламини и техните метаболити може да се увеличи с вътречерепни образувания и субарахноидни кръвоизливи, придружени от артериална хипертония. Такива пациенти обикновено имат неврологични разстройства, въпреки че е необходимо да се вземе предвид възможността за развитие на остър мозъчно-съдов инцидент при пациент с феохромоцитом. Хипертонични кризи и повишена екскреция на катехоламини могат да възникнат при диенцефални нарушения.

Феохромоцитомът (или хромафином) е хормонално активен тумор, който най-често се локализира в надбъбречната медула и произвежда хормони като катехоламини (норепинефрин, адреналин, допамин). Значителното повишаване на нивото на тези хормони води до хипертонична криза (критично повишаване на кръвното налягане) и последващи усложнения.

Феохромоцитомът е капсула, която има активно кръвообращение. Отвън този тумор е заобиколен от плътна стена. Най-често това е доброкачествена структура, но в 10% от случаите тази неоплазма е злокачествен тумор (феохромобластом), който съдържа ракови клетки и произвежда допамин.

Патологията се наблюдава при хора на възраст от 20 до 50 години. Но са докладвани и случаи на откриване на надбъбречен феохромоцитом при деца. Освен това заболяването се среща по-често при момчетата (в 60% от диагностицираните случаи), отколкото при момичетата. Ако говорим за възрастни, хромафиномът е по-често срещан при момичетата, отколкото при мъжете.

Феохромоцитомът може да се образува върху лявата или дясната надбъбречна жлеза. Изключително рядко се откриват неоплазми на две жлези наведнъж. Най-честите места на локализация са медулата (90% от всички случаи) на надбъбречните жлези, областта на аортния параганглион.

Експертите все още не са напълно определени истински причинифеохромоцитом на надбъбречната жлеза. Въпреки това към основното причинни факторивключват:

1. Наследственост. Развитието на заболяването е тясно свързано с мутацията на гените, които са отговорни за функционирането на надбъбречните жлези. Ето защо, ако има случаи на диагностициране на туморни образувания на тези жлези в семейството, тогава рискът от развитие на феохромоцитом при потомците е много висок.
2. Множествени ендокринни неоплазии (типове 2А и 2В). Това наследствени заболявания, изразяващо се в значителна пролиферация на ендокринни структури.

Хората с високо диастолично кръвно налягане са изложени на риск от развитие на надбъбречен феохромоцитом. Симптомите, проявени от тумора, директно зависят от местоположението на тумора и вида на произведените катехоламини.

Симптоми

Един от основните симптоми на феохромоцитома е наличието на персистираща артериална хипертония, която протича под формата на кризи. По време на хипертонични кризи кръвното налягане при пациентите се повишава значително, което може да причини дългосроченболестта има сериозни последствия. В същото време се увеличава както систолното, така и диастолното налягане. Струва си да се отбележи, че лекарите са записали случаи, когато по време на развитието на такова заболяване кръвното налягане остава нормално.

Хипертоничната криза с феохромоцитом води до развитие на аномалии в сърдечно-съдовата, нервната и стомашно-чревната система. Може да се наблюдава следните симптомиразвитие на хипертонична криза:

• главоболие;
• втрисане;
• повишено изпотяване;
• паническа атака;
• конвулсии;
• блед цвят на кожата;
• болка в областта на сърцето;
• левкоцитоза;
• лимфоцитоза;
• хипергликемия;
• значителна загуба на тегло;
• зрително увреждане (също високо наляганеможе да доведе до отлепване на ретината).

Хипертоничните кризи продължават от няколко минути до няколко часа. Едно обостряне може да причини прекомерно емоционално или физически стрес, хипотермия, прегряване на тялото. Резките движения на тялото, консумацията на алкохол или активната дълбока палпация също могат да доведат до развитие на криза. Краен етаппароксизмът се характеризира с повишено уриниране (до 5 литра), повишено изпотяване, слабост.

Атаките на хипертонични кризи с феохромоцитом могат да се появят с различна честота (от 1 за няколко месеца до 15 на ден). Честотата зависи от формата и тежестта на заболяването.

Продължителният ход на заболяването може да провокира усложнение като катехоламинов шок (или неконтролирано спадане и повишаване на кръвното налягане, което не може да бъде коригирано). Метаболитните нарушения, причинени от неизправност в нивата на хормоните, водят до развитие на захарен диабет при пациенти в 10% от случаите. Феохромоцитомът при бременни момичета често се прикрива като токсикоза или еклампсия. Заслужава да се отбележи, че тази патологияпо време на бременност може да доведе до загуба на плода, следователно, ако се открият признаци на заболяването, трябва незабавно да се свържете с специалист.

При стабилен курс на феохромоцитом се наблюдава постоянно повишаване на кръвното налягане. В същото време има разрушителни променибъбреци, неконтролируеми промени в настроението, повишена умора.

Експресира се феохромобластом (или злокачествен феохромоцитом). силна болкав коремната област, загуба на телесно тегло, метастази в близки структури.

Диагностика

Тъй като феохромоцитомът не секретира постоянно хормони, редица диагностични изследваниятрябва да се извършва точно след кризи.

За потвърждаване на диагнозата лекарите извършват следните диагностични мерки:

Лечение на феохромоцитом

Народните средства и методи за лечение на феохромоцитом не са ефективни, тъй като под тяхно влияние туморът не се разтваря и не регресира. В допълнение, някои вещества, които са част от лечебните билки, могат да доведат до ускорен растеж на образуването.

Единственият начин за пълно излекуване на надбъбречния феохромоцитом е операцията за отстраняване. Преди операцията специалистите провеждат лекарствена терапия, която е насочена към облекчаване на симптомите на хипертонична криза. За нормализиране на кръвното налягане лекарите предписват алфа-блокери (тропафен, фентоламин), бета-блокери (метопролол) и инхибитор на синтеза на катехоламин (метирозин). Вашият лекар може също да предпише лекарства като блокери на калциевите канали.

Операцията за отстраняване на феохромоцитома на надбъбречната жлеза е показана за тумор, който активно произвежда хормони. Голяма хормонално неактивна нодуларна структура (повече от 4 сантиметра) също трябва да бъде отстранена оперативноза да се избегнат последствия (разкъсване на капсулата).

Противопоказанията включват:

• ниско съсирване на кръвта;
• Кръвно налягане, което не може да се коригира;
• напреднала възраст на пациента (над 65 години);
• заболявания на сърдечно-съдовата система.

Отстраняването на надбъбречен феохромоцитом се извършва главно чрез лапаротомия (или класическа хирургия). За да направи това, хирургът прави широк разрез на тялото на пациента, който е необходим за достъп до засегнатата област. Това се дължи на факта, че множество възли могат да се образуват в областта на надбъбречната жлеза и близките тъкани. В този случай се препоръчва да се извърши адреналектомия (отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза).

След операция за отстраняване пациентите изпитват нормализиране на кръвното налягане, докато рискът от рецидив на патологията и инсулт е минимален. Ако при бременна жена е открит надбъбречен феохромоцитом, след нормализиране на кръвното налягане с помощта на лекарства, бременността се прекъсва. Само след това туморът се отстранява.

Ако се открие злокачествен феохромоцитом с метастази, лекарите предписват химиотерапия.

Прогноза

Феохромоцитомът е опасна патология, която е способна на злокачествено заболяване (ракова дегенерация). Въпреки това, при навременна диагностика и ефективна терапияпрогнозата е доста благоприятна. Хирургичното отстраняване на феохромоцитом премахва симптомите и нормализира кръвното налягане. Рецидивите се наблюдават само при 1 пациент от 10. Ако се открият признаци на феохромоцитом, не се самолекувайте, а незабавно се свържете с ендокринолог, за да избегнете опасни последици.

Глава 8

Някои форми на симптоматична артериална хипертония

Симптоматичната (вторична) артериална хипертония представлява около 10% общ бройхора с високо кръвно налягане. Хипертонията може да бъде симптом на определено заболяване или само една от неговите прояви. Практически важно е някои пациенти с различни формиСимптоматичната артериална хипертония, ако бъде диагностицирана навреме, може да бъде излекувана оперативно.

Сред почти 70 варианта на вторична артериална хипертония най-голям е интересът към съдовата

Феохромоцитом

Феохромоцитомът е тумор от хромафинова тъкан, който секретира прекомерни количества катехоламини.

Името "феохромоцитом" идва от гръцки. phaios - тъмен, кафяв и chroma - цвят - поради афинитета на хромафиновите клетки към хромовите соли. Те са оцветени в кафяво с калиев дихромат поради наличието на катехоламини (адреналин и норепинефрин), които са производни на катехол (пирокатехол-3,4-диоксифенол), откъдето идва и името на цялата група хормони, съдържащи

хирурзите представляват вазоренална хипертония и хипертония, причинена от надбъбречна хиперфункция (феохромоцитом, първичен алдостеронизъм, синдром на Иценко-Кушинг), вродени или придобити супраренални стенотични лезии на аортата. Въпреки относителната рядкост на хирургичните форми на симптоматична артериална хипертония, те са клинично значениее голяма главно поради възможността за пълно възстановяване на оперирани пациенти с обичайната неефективност на консервативното лечение в такива случаи.

споделяне на тази връзка. В допълнение към надбъбречните жлези, хромафиновите клетки присъстват в симпатиковите ганглии и параганглии, органа Zuckerkandl (симпатиков ганглий в устието на долния мезентериална артерия), в портите на бъбреците, парааортната тъкан, предния и задния медиастинум, коремната и плевралната кухина, мозъка и пикочен мехур, където също е възможен туморен растеж, във всички отношения наподобяващ феохромоцитом. Тези ектопични клъстери от хромафинови клетки имат общ ембриологичен произход от стволови клетки на ектодермалния нервен гребен и от

се отнасят за параганглиоми или системата APUD. Свързани с феохромоцитомите и параганглиомите от общ ембриологичен източник са невробластомите и ганглионевромите, които също могат да секретират катехоламини и в някои случаи да причинят повишаване на кръвното налягане. Трябва да се съгласим с мнението на В. Н. Чернишев (1998), че от практическа гледна точка е неуместно да се въвеждат различни термини за тумор, който е хормонално активен по природа. По-оправдано е да се използва един термин "феохромоцитом", но като се посочи неговата локализация.

В 80-95% от случаите туморът идва от надбъбречната медула, еднакво често отдясно и отляво. Двустранните феохромоцитоми на надбъбречните жлези се наблюдават при 12% от пациентите. Екстранадбъбречната локализация на тумора се наблюдава при 5-20% от пациентите, като най-често се намира в близост до надбъбречните жлези и бъбреците. Интраторакалната локализация на феохромоцитома се наблюдава при по-малко от 1% от пациентите.

Практически важно е, че почти 99% от общия брой феохромоцитоми се намират в ретроперитонеалното пространство и коремната кухина. В повечето случаи феохромоцитомите имат доброкачествен растеж, но 3-11% от тях са злокачествени, най-често с екстранадбъбречна локализация. Характерно е, че при двустранни или множествени феохромоцитоми растежът на злокачествен тумор достига 30%. Типични местаметастази - черен дроб, бял дроб, кости и Лимфните възли.

Трябва да се помни, че феохромоцитомът може да бъде един от компонентите на синдрома на множествена ендокринна аденоматоза (MEA), описан в три варианта.

При синдрома MEA-I има комбинация от тумори на хипофизната жлеза, паращитовидните жлези и панкреаса без засягане на надбъбречната жлеза.

чеченци. Синдромът има характерна клинична картина: хиперпаратироидизъм, акромегалия, симптоми на тумор на панкреаса.

Синдромът MEA-II (синдром на Sippla) включва медуларен карцином на щитовидната жлеза, хиперплазия или множествена аденоматоза на паращитовидните жлези и феохромоцитом, който е двустранен при половината от пациентите.

При синдрома MEA-III има комбинация от злокачествен тумор на щитовидната жлеза, феохромоцитом и множество невроми на лигавиците (обикновено устните, езика и устната лигавица).

При 6-10% от пациентите с феохромоцитом има признаци за наличие на това заболяванепри роднини (фамилен феохромоцитом). В случаите, когато не се открива туморен растеж в надбъбречната жлеза, а има само хиперплазия на медулата, хеморагични кистиили кръвоизливи в комбинация с хиперплазия на медуларния слой, те говорят за псевдофеохромоцитоми. Тези промени се проявяват и чрез повишаване на катехоламиновата активност на надбъбречната жлеза и изискват хирургично лечение.

Честота.Информацията за честотата на феохромоцитома е противоречива. Според М. С. Кушаковски (1983) в общата човешка популация феохромоцитомите (от всички разновидности и локализации) се срещат в съотношение 1:10 000 от населението. Въз основа на данните от аутопсията, представени от О. В. Николаев (1965), можем да приемем 1 случай на 3000 в общата популация. V.A. Almazov (1997) показва, че честотата на откриване на феохромоцитоми не надвишава 2 случая на 1 милион население годишно.

Важно е, че сред хората с артериална хипертония честотата на откриване на феохромоцитоми се увеличава значително. Така, според Н. Т. Старкова (1996), феохромоцитомът се среща при 1% от пациентите с персистираща артериална хипертония. М.С.Ку-

Takovsky (1983) дава данни, че феохромоцитомите представляват 0,6% от всички случаи на артериална хипертония. В това отношение практически важен е изводът на В. Н. Чернишев (1998): „Феохромоцитомът не е толкова рядък тумор, колкото се смяташе досега; честотата на откриване на феохромоцитома е пряко свързана с усъвършенстването на методите за диагностика и контингент от пациенти, при които се търсят тези тумори."

Феохромоцитомите се срещат при всички индивиди възрастови групи, но най-често на възраст между 30 и 50 години, еднакво често при мъже и жени. Има описания на този тумор при новородени и възрастни хора. Сред всички пациенти с тумори на хромафиновата тъкан 12% са деца, най-често на възраст 12-14 години.

Етиология и патогенеза.Причината за туморите на хромафиновата тъкан все още е неясна. Предполага се, че заболяването има наследствен произход.

Всички прояви на феохромоцитома са свързани със свръхпродукция и фармакологично действие на катехоламини, синтезирани от хромафиновите клетки от тирозин (тирозин - дофа - допамин - норепинефрин - адреналин). Характерно е, че хромафиновите клетки на надбъбречните жлези, за разлика от клетките на други локализации, могат да синтезират адреналин от норепинефрин. При тумори с екстранадбъбречна локализация синтезът обикновено завършва на етапа на норепинефрин. Това е причината за някои различия в клиничните прояви на феохромоцитомите. различни локализации. Отбелязано е, че при злокачествени тумори хромафиновите клетки, като правило, постоянно освобождават катехоламини в кръвта. При доброкачествени тумори е възможна както постоянна, така и периодична секреция на катехоламини. причина

тази периодичност не е напълно ясна, но често се основава на провокиращи фактори: физически и емоционален стрес, тютюнопушене, прием на лекарства и алкохол, менструация, уриниране и дефекация, палпация на корема, хирургични интервенции и др. При освобождаване на катехоламини в кръв, тяхната концентрация е толкова висока, че теоретично това е несъвместимо с живота. Въпреки това, повечето пациенти изпитват подобни катехоламинови "бури" много пъти. Това се обяснява с намаляване на чувствителността на адренергичните рецептори с повишаване на нивото на катехоламините и отслабване на реакциите. Хиперсекрецията на катехоламини има мощен ефект върху сърдечно-съдовата система, метаболитните процеси и функцията на различни органи. При излишък на адреналин в кръвта, поради стимулиране на b-адренергичните рецептори на сърцето, сърдечната честота и сърдечният дебит се увеличават, повишава се предимно систолното кръвно налягане, намалява кръвоснабдяването на миокарда, повишава се неговата възбудимост и склонност към аритмии . Адреналинът повишава чернодробния и мускулния кръвоток, което води до повишена гликогенолиза, появата на хипергликемия и глюкозурия. Излишъкът от адреналин възбужда централната нервна система, причинявайки безпокойство, страх и др. Релаксиращо гладък мускулчервата, бронхите, зеницата се разширява, консумацията на кислород се увеличава. Норепинефринът чрез алфа-адренергичните рецептори има мощен вазоконстрикторен ефект, повишава както систоличното, така и диастоличното налягане, но не повлиява пулса, понякога дори причинява брадикардия. Поради вазоконстрикторния ефект на излишните катехоламини се развива относителна хиповолемия с намаляване на кръвния обем с 15-30%.

Клинична картинапри феохромоцитома се причинява от нарушения в хормоналния баланс на организма поради производството на огромни количества катехоламини от туморните клетки. Спастичният ефект на адреналина и норепинефрина се проявява чрез множество фармакологични ефекти, водещи до голяма вариабилност на клиничната картина, което дава основание да се счита феохромоцитомът за "хамелеон" или "велик имитатор" сред заболяванията. Валидността на това се потвърждава от разнообразието от клинични симптоми при феохромоцитома. Те се комбинират в няколко основни синдрома, характерни за хиперадренализма:

Хипертонична;

нервно-психически;

стомашно-чревни;

невровегетативна;

Ендокринно-обменна;

болезнено;

сърдечна;

Алергични (честа непоносимост към лекарства поради сенсибилизация от адреналин към ефектите на други лекарства).

Основният и водещ признак на феохромоцитома е артериалният

хипертония. Курсът на хипертония се определя главно от естеството на хормоналната секреция от надбъбречния тумор (периодичен или постоянен), както и от съотношението на отделните катехоламини. При преобладаващо свръхпроизводство на норепинефрин, курсът на хипертония обикновено е постоянен.

В зависимост от клиничните прояви и характеристиките на хода на хипертоничния синдром се разграничават няколко варианта на феохромоцитом [Kushakovsky M.S., 1983].

„Класическият“ или пароксизмален вариант се характеризира с хипертонични кризи на фона на нормално ниво на кръвното налягане (24-27,3% от пациентите). Обикновено атаките започват внезапно или под въздействието на провокиращи фактори. Някои пациенти отбелязват наличието на продромални признаци на наближаваща криза: неразположение, бледност, „пълзящи настръхвания“ по кожата и леки крампи на крайниците. В други случаи те придобиват висцерален характер, изразяващ се в болка в областта на сърцето от ангиотичен тип, излъчваща се към лява ръка(фиг. 8.1). По време на криза, почти мигновено систолното артериално

Ориз. 8.1. Клинични симптоми при феохромоцитомна криза.

реалното налягане се повишава до 280-300 или повече mm Hg, диастолното налягане - до 180-200 mm Hg. В същото време се появяват главоболие, тежест в тила, световъртеж, зрителни смущения. Пациентите изпитват чувство на немотивиран страх, страх от смъртта; бледност, появява се изпотяване, " гъши пъпки„Появяват се гадене, повръщане, слюноотделяне, тахикардия, задух, често уриниране. Възможни са слухови и зрителни халюцинации. Тези усещания са придружени от болка в корема, зад гръдната кост, под лявата лопатка с ирадиация към рамото. Броят на сърдечните удари се увеличава до 120-160 bpm 1 min, в 20% от случаите се появяват сърдечни аритмии, до камерна фибрилация.По време на кризата се появява хипергликемия, неутрофилна левкоцитоза и значително повишаване на телесната температура.

Продължителността на атаките варира: от няколко секунди до няколко дни, обикновено по-малко от час. Честотата на кризите също варира. При повечето пациенти атаките се появяват един или няколко пъти седмично, много по-рядко - от 5 до 10 или повече атаки на ден.

Пароксизмите на артериалната хипертония завършват внезапно или постепенно и симптомите изчезват един след друг, тъй като циркулиращите катехоламини се разрушават активно. Кръвното налягане обикновено намалява бързо, често с постурална хипотония. Тахикардията спира, бледността на лицето се заменя със зачервяване, изпотяване, усещане за топлина в тялото, изчезва чувството на безпокойство и скованост, появява се обилно отделяне на урина. След атака общата слабост и слабостта продължават дълго време. Кризите често завършват със смърт поради хеморагичен инсулт, руптура на аортата, сърдечна фибрилация, белодробен оток или тежък колапс.

Вторият клиничен вариант на феохромоцитом (16,4% от пациентите) се характеризира с постоянна артериална хипертония, на фона на която възникват кризи, но по-слабо изразени, отколкото при „класическия“ вариант. Обикновено на фона на цифри 170-180/110-120 mmHg. кръвното налягане периодично се повишава с няколко десетки милиметра живачен стълб.

При третия вариант, наблюдаван при 30,9% от пациентите, хипертонията е постоянна, средно 220/110 mmHg. без типичните стръмни изкачвания. Характерни клинични прояви са мигренозни пристъпи, обилно изпотяване, стягане в гърдите, болка в десния хипохондриум, повръщане, комплекс от симптоми на Рейно.

При пациенти с четвъртия вариант на феохромоцитом кръвното налягане е нормално, няма кризи, въпреки високата секреция на катехоламини (главно норепинефрин). Този вариант се наблюдава при фамилната форма на феохромоцитом. Липсата на хипертония очевидно е свързана с намалена чувствителност на съдовите адренергични рецептори към циркулиращите катехоламини. Друга възможна причина е туморна некроза поради тромбоза на централната надбъбречна вена.

Петият вариант се нарича „криминалистичен” от М. С. Кушаковски. На фона на „здравето“ пациентите внезапно умират от шок, което е предшествано от мигновено повишаване на кръвното налягане, последвано от рязък спад. Болните умират от колапс, белодробен оток, вътрешен кръвоизлив с необратим шок.

Като цяло, при повече от половината от пациентите, феохромоцитомът протича с постоянна хипертония и клиничните симптоми са подобни на хипертонията, което затруднява навременната му диагностика. Може би единствената причина

признак, който позволява да се подозира феохромоцитом при такива пациенти, е откриването на тумор в областта на бъбреците при палпация (8-15% от пациентите). Палпирането на тумора може да доведе до развитие на феохромоцитомна криза, което също е диагностичен признак.

Постоянната хипертония е придружена от метаболитни и въглехидратни нарушения. Следователно комбинацията от повишени нива на захар в кръвта и урината, особено при млади пациенти с персистираща артериална хипертония, трябва да ни алармира за наличие на феохромоцитом.

Прекомерната секреция на адреналин стимулира производството на тироид-стимулиращ хормон от хипофизната жлеза, което причинява хипертиреоидизъм и повишаване на основния метаболизъм. Хиперметаболизмът е причина за прогресивна загуба на тегло при повечето пациенти (средно 10%). Външен видпациентите придобиват много характерен вид: слаби, бледи, често се оплакват от тахикардия, безпричинно безпокойство и изпотяване. Изпотяването има определен диференциал диагностична стойност, тъй като липсва при хипертония.

Нарушения въглехидратния метаболизъмсе наблюдават при 40% от пациентите, от които 10% страдат от захарен диабет.

Курсът на феохромоцитома обикновено е бавно прогресиращ, в продължение на 8-10 години. В началото на заболяването хипертоничните кризи са кратки и леки, но след 2-3 години стават тежки и продължителни. Впоследствие се развива персистираща злокачествена хипертония с нейните усложнения. Тежката перманентна хипертония се характеризира със значителни промени в очното дъно: вазоконстрикция, ексудати и кръвоизливи в ретината, подуване на зърното на зрителния нерв. Слепотата често се появява при деца.

Тежестта на заболяването обикновено не е

зависи от размера на тумора, чието тегло може да достигне няколко килограма. Най-често феохромоцитомът има маса от 50-150 g, диаметър - 5-7 cm (фиг. 8.2). Практически важно е, че неотстраненият тумор винаги води до смърт на пациента.

Диагноза.Разпознаването на заболяването се основава на познаването на вариантите на клиничното протичане на феохромоцитома и установяването на повишени нива на катехоламини в кръвта и техните метаболити в урината. Последващият инструментален преглед определя местоположението на тумора. Модерна схемаПреглед

Диагнозата на пациенти със съмнение за тумор на хромафинова тъкан е предложена от В. Н. Чернишев (1998): пациент с хипертония -> компютърна томография на надбъбречните жлези и други „области на интерес“, ако се открие тумор - набор от изследвания, потвърждаващи наличие на хормонално активен тумор. При липсата му проучването продължава по пътя на търсене на други форми на симптоматична артериална хипертония.

При пациенти със съмнение за феохромоцитом е изключително важно от момента на хоспитализация да започне превантивна терапия, насочена към предотвратяване на развитието на феохромоцитомни кризи, предимно с помощта на α-блокери (фентоламин до 200 mg на ден).

Прегледът на пациентите започва с поставяне на топична диагноза. Ултразвукът на надбъбречните жлези не дава 100% информация за наличието и характера на патологичните промени и служи като предварителен диагностичен метод. Най-информативни са компютърната томография, ядрено-магнитен резонанс и спирала компютърна томография. Компютърната томография обаче е от първостепенно значение при диагностицирането на надбъбречната патология, тъй като позволява да се определи с почти абсолютна точност местоположението, размерът, структурата на тумора и връзката му с околните органи и тъкани. Препоръчително е това изследване да се проведе при условия на рентгеноконтрастно усилване със секции от 2-4 mm. В някои случаи CT се използва в комбинация с екскреторна урография, което позволява да се изясни връзката на тумора с бъбрека и да се оцени неговата функция. В съмнителни ситуации може да се получи допълнителна информация с помощта на лапароскопия.

Поддържащи методи са също супраренална сцинтиграфия с въвеждането на 131 1-тирозин

(прекурсор на катехол амини, който има тропност към хромафиновата тъкан), както и сканиране на надбъбречните жлези с 131 I-метиодобензилгуанидин, който селективно се поема от тумора.

Използват се различни лабораторни методи за определяне на хормоналната активност на феохромоцитома. Трябва да се отбележи, че определянето на нивото на адреналин и норепинефрин в кръвната плазма е нискоинформативен метод, тъй като тяхното съдържание в кръвта е подложено на значителни и многозависими ежедневни колебания. Нивото на отделяне на свободни катехоламини с урината също зависи от много фактори, но при феохромоцитоми тази стойност надвишава 100 mcg. Изследването на метаболитните продукти на катехоламините, основната от които е ванилилбадемовата киселина (VMA), е от голямо диагностично значение. Обикновено не повече от 10 mg ванилил-бадемова киселина се екскретират в урината на ден (Таблица 8.1).

Диагностични фармакологични тестове.Целта на фармакологичните тестове за феохромоцитом е да провокират катехоламинови хипертонични кризи с помощта на различни лекарства. При пациенти без феохромоцитом кръвното налягане в отговор на прилагането на лекарства, които провокират криза, не

Таблица 8.1.Нормални нива на катехоламини и техните метаболити в кръвта и урината

претърпява значителни промени. Провокативните тестове се използват главно при пароксизмална хипертония. Трябва да се помни, че тези тестове трябва да се извършват само когато кръвното налягане е нормално, в в краен случайне повече от 160 mm Hg. (систолно).

За провеждане на провокативни тестове се използват хистамин, тирамин, глюкагон и др.. Трябва да се подчертае, че тестовете за провокиране на катехоламинови кризи са свързани със значителен риск за пациента поради възможно рязко повишаване на кръвното налягане и развитие на на усложнения, поради което трябва да се провеждат по строги показания, предимно при пациенти с отрицателни резултати от лабораторни и хормонални изследвания.

Тест за хистамин. INВ хоризонтално положение на пациента, след измерване на кръвното налягане, 0,05 mg хистамин се прилага интравенозно в 0,5 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид и налягането се измерва всяка минута в продължение на 15 минути. През първите 30 s след прилагането на хистамин кръвното налягане може да се понижи, след което да се повиши. Повишаване на налягането с 60/40 mm Hg. в сравнение с оригиналните цифри показва наличието на феохромоцитом. При липса на тумор няма значителна промяна в нивата на кръвното налягане.

Ако има прекомерно повишаване на кръвното налягане по време на изследването, на пациента незабавно се прилагат алфа-блокери (фентоламин, регитин, тропафен).

Тестове с тирамин(1 mg интравенозно) и глюкагон (0,5-1 mg интравенозно) се провежда при същите условия. Техните резултати са същите като при въвеждането на хистамин.

Доста е информативен тест с клонидин (клонидин). Използва се, когато е наличен гранично нивокатехоламини

кръв и урина, за да се потвърди наличието на феохромоцитом. След определяне на базалното ниво на катехоламини в кръвта и урината, пациентът приема 0,3 mg клонидин. При лица без феохромоцитом нивото на катехоламините в кръвта (след 2 и 3 часа) и в урината (в интервала до 10 часа) рязко намалява. При наличие на тумор съдържанието на катехоламини в кръвта и урината не се променя.

Доста широко използван тест с адренолитични лекарства, по-специално с фентоламин (Регитин). Изследването се провежда при пациенти със стабилна хипертония над 160 mmHg. След интравенозно приложение на 5 mg фентоламин в присъствието на феохромоцитом се наблюдава бързо понижаване на кръвното налягане с най-малко 35 mm Hg. При други форми на симптоматична артериална хипертония, приложението на фентоламин при повечето пациенти не води до толкова ясно понижение на кръвното налягане.

Както отбелязва В. Н. Чернишев (1998), комбинираното използване на тест за хистамин и фентоламин може да намали риска от неговото прилагане и да повиши диагностичната точност.

Лечение.Единственото лечение за феохромоцитом е операцията. Възстановяването на пациентите е възможно само след пълно премахванетумори. Медикаментозното лечение се използва само като предоперативна подготовка, насочена към предотвратяване на хипертонични кризи, намаляване на нивото на артериалната хипертония и подобряване на общо състояниеболен.

Специално внимание трябва да се обърне на задълбочеността на предоперативната подготовка. Целта му е също да смекчи последствията от внезапна съдова дилатация веднага след отстраняването на тумора и да елиминира първоначалната относителна хиповолемия.

Основни принципи на предоперативна подготовка на пациенти с фео-

хромоцитом са описани от В. Н. Чернишев (1998). Основава се на използването на a- и b-блокери. ос-адренергичните блокери се предписват 10-14 дни преди операцията. Обикновено се използва фентоламин - 25-50 mg през устата 3-4 пъти дневно, фенокси-бензамин - 40 mg / ден. Пратизол, празозин и доксазозин често се предписват в средна терапевтична доза. При тежка симпатикотония 2-3 дни преди операцията се използват b-блокери, обикновено пропанолол в доза от 40 или повече mg/ден. Подходящо предназначение успокоителни. Корекцията на хиповолемията е безопасна само ако кръвното налягане е ниско и адренергичните блокери са ефективни. За тази цел 1-2 дни преди операцията се прилагат плазмозаместващи разтвори.

При двустранни феохромоцитоми, когато се планира едновременно отстраняване на тумори, е необходимо да се прилагат глюкокортикоиди 1-2 дни преди операцията. Използвайте хидрокортизон 100 mg интравенозно 2-3 пъти с преход към заместване хормонална терапияв следоперативния период.

За облекчаване на хипертонични кризи и стабилизиране на хемодинамиката, α-адренергичният блокер фентоламин се прилага интравенозно под контрола на кръвното налягане (не повече от 5 mg на всеки 5 минути).

При някои пациенти (около 3%) не е възможно надеждно стабилизиране на хемодинамиката преди операцията. Постоянната катехоламинова криза води до развитие на синдрома на "неконтролируема хемодинамика", който се характеризира с постоянно персистиране на критична хипертония или резки промени в хипер- и хипотония. Това състояние почти неизбежно води до смърт от остра сърдечна недостатъчност. Трябва да се помни, че ако кризата не спре в рамките на 2-3 часа, спешно хирургична интервенцияза отстраняване на феохромоцитом.

анестезия.Сред характеристиките на анестезията по време на операции при пациенти с феохромоцитом трябва да се отбележи необходимостта от изключване на атропин от премедикацията и предписването на мощни седативи. Методът на избор е многокомпонентна ендотрахеална анестезия. За въвеждане в анестезия се предпочитат барбитуратите. Трябва да се изключи наркотични вещества, които имат аритмогенни свойства и усилват секрецията на катехоламини (флуоротан, етер, циклопропан). При избора на мускулни релаксанти се предпочитат лекарства, които не водят до освобождаване на хистамин. По време на операцията и в следоперативния период е необходимо проследяване на артериалното и венозното налягане.

Преди началото на анестезията и операцията венозно приложениеалфа-блокери. Дозата и скоростта на приложение зависят от нивото на кръвното налягане. Натриевият нитропрусид може да се използва за периферна вазодилатация. При развитие на аритмии се използват бета-блокери (пропанолол в доза от 0,5-2 mg).

Основната задача след екстирпация на тумора е да се поддържа стабилна хемодинамика и да се предотврати критично понижаване на кръвното налягане. За да направите това, веднага след отстраняването на феохромоцитома, прилагането на адренолитични лекарства се спира и бързо се прилагат плазмени заместители за елиминиране на хиповолемия (обикновено 1500-2000 ml разтвори), автоложна кръв и, ако е необходимо, глюкокортикоиди и вазопресори.

Оперативна техника.Оптималният достъп за отстраняване на феохромоцитома е торакофренолумботомия по десетото междуребрие. За разлика от лумботомията, екстракавитарните достъпи с резекция на 11 или 12 ребро, торакофренолумботомията осигурява бързина и свобода на манипулиране в раната, добра видимост и контрол

зони на контакт на тумора със съседни органи.

При извършване на торакофренолумботомия позицията на пациента на операционната маса и самият разрез са подобни на тези при операции на бъбречни артериии аортата. Въпреки това, широк разрез на диафрагмата не е необходим за отстраняване на надбъбречен тумор. Достатъчен е разрез, който не достига външната му дръжка с 5-6 см. Всички манипулации за идентифициране, мобилизиране и отстраняване на тумора трябва да се извършват бързо и атравматично, което предотвратява освобождаването му в кръвта големи количествакатехоламини и развитието на тежка хипертонична криза. Необходимо е да се проникне в слоя между туморната капсула и околната тъкан. В този случай феохромоцитомът обикновено се изолира с пръст без особени затруднения, като едновременно се лигират значителни съдове и се коагулират малки съдове. Трябва да помните за склонността на надбъбречната тъкан към разкъсване, особено при кистозни промени.

Най-важният и решаващ момент от операцията е изолирането и лигирането на централната вена на надбъбречната жлеза, която внимателно се пресича между лигатурите, туморът се отстранява и едва след това се извършва окончателна хемостаза. Отляво вената се влива в бъбречната вена и е доста дълга, което опростява нейното лигиране. На дясно централна венаНадбъбречната жлеза се оттича директно в долната куха вена и нейното лигиране може да бъде трудно.

При отстраняване на злокачествени феохромоцитоми, които обикновено са тясно свързани с бъбреците, панкреаса, далака, черния дроб и дванадесетопръстника, е възможно увреждане на тези органи, което подчертава необходимостта от внимателни, под визуален контрол, манипулации при мобилизиране на тумора. Оперативната рана се зашива само след внимателно и окончателно

ефективна хемостаза, оставяйки активни дренажи в ретроперитонеалното пространство и плевралната кухина.

Използването на лапаротомичен достъп е препоръчително само при двустранна локализация на феохромоцитоми и интраабдоминално местоположение на тумора. За предпочитане е напречната супрамбиликална лапаротомия, която осигурява по-добри условия за манипулация и на двата надбъбрека. Един от най-добрите такива подходи е тораколапаротомичният разрез, предложен от H. Scott през 1965 г. При този подход първо се извършва напречна лапаротомия, след което разрезът се разширява до ребрената дъга от страната на тумора. Пресича се ребрената дъга и се отваря плевралната кухина. Когато се разкрие лявата надбъбречна жлеза, задният слой на перитонеума се дисектира по протежение на опашката на панкреаса и далака, които след това се изместват надясно. Добър ориентир при търсене на лявата надбъбречна жлеза е аортата, към чиято лява странична стена тя граничи. Стомахът се прибира нагоре и надясно, а дебелото черво - надолу. След прибиране на долната куха вена се открива надбъбречната жлеза, която обикновено е забележимо различна от мастната тъкан и има характерен лимонено-оранжев цвят. В противен случай хирургическата техника не се различава от описаната по-горе.

Следоперативен период.Трябва да се помни, че след операция кръвното налягане може да спадне рязко по всяко време поради елиминирането на ефекта от излишните катехоламини. Поради това е необходимо постоянно проследяване на нивото на артериалното и централното венозно налягане, обема на циркулиращата кръв, хемостатичните параметри и електролитите.

За да се предотврати хипотония, загубата на кръв се замества напълно (автокръв, червени кръвни клетки, кръвни заместители) и хиповолемията се елиминира поради неизбежното след отстраняване на феохромоцитома.

зоплегия. BCC трябва да се поддържа в границите на превишаване на изчисленото ниво с 15-20% чрез трансфузия на плазма и плазмозаместващи разтвори. При липса или недостатъчна ефективност на тези мерки е необходимо внимателно предписване на вазопресорни лекарства, по-често допамин в доза от 5 до 20 mcg / (kg min), както и глюкокортикоиди (преднизолон, хидрокортизон).

Резултати от хирургично лечение.След радикално отстраняване на феохромоцитома доста бърза регресиявсички съществуващи преди това симптоми с окончателно и трайно нормализиране на нивата на кръвното налягане. Персистирането на хипертония след операция може да се дължи на непълна

отстраняване на тумора, метастази на злокачествен феохромоцитом или резултат от есенциална хипертония, която 14-20% от пациентите са имали преди развитието на феохромоцитом. За разграничаване на тези състояния е необходимо да се проведе тест с фентоламин или клонидин.

Според литературата следоперативната смъртност при феохромоцитом е 0-5%. Основната причина за смъртта, като правило, е нарушение на принципите на предоперативна подготовка, анестезия и следоперативно управлениепациенти, както и принудителни операции на фона на „неконтролирана хемодинамика” и развити усложнения.

Дата на добавяне: 2015-02-06 | Видяно: 1203 | Нарушаване на авторски права

1 | | | | | | | | | | | | |

Анализирайки клиничната картина на кризата, Д. Андреев идентифицира следните основни клинични синдроми, характерни за туморите на надбъбречната медула: 1), 2), 3), 4), 5), 6); 7) .

Вярваме, че това разграничение на клиничните синдроми не е неразумно. Освен това, той е доста приложим и за тези случаи на феохромоцитом, които се характеризират с постоянен ход.

На първо място, това внася известна хармония в нашите представи за клиниката на феохромоцитома. Това само по себе си е от полза, като се има предвид нарастващият брой съобщения за случаи на феохромоцитом, протичащи с определени характеристики. Идентифицирането на синдромите помага да се класифицират отделните случаи, да се отбележи преобладаването на определен синдром и да се определи цялостната картина на заболяването. Има случаи, когато отделни синдроми придобиват особен, необичаен вид, което затруднява диагностицирането. Това са например кризи с преобладаване на болков симптомен комплекс с хипогликемия, причинена от рефлексивно прекомерно освобождаване на инсулин.

Смятаме, че класификацията на Д. Андреев е оправдана и патогенетично, тъй като тя съответства на основните прояви на действието на катехоламините върху тялото.

Като вземем предвид всичко това, нека се спрем по-подробно на всеки от тези синдроми.

Стомашно-чревните кръвоизливи, инфарктите на тънките черва и кървенето от носа се описват като усложнения на феохромоцитома, причинени от промени в кръвоносните съдове поради рязкото им стесняване.

Характерна особеност на пациентите с феохромоцитом е нестабилността на кръвното налягане, привидно парадоксална тенденция към рязкото му спадане. Често при тези пациенти дори при изправяне артериалното налягане бързо спада, докато се развие колапс, а при връщане в легнало положение налягането отново се повишава. Този особен симптом на постурална хипотония позволява на Smithwick да го предложи като диференциално диагностичен тест за разграничаване на феохромоцитома от хипертония. Трябва да се отбележи, че при някои пациенти хипертонията се развива в легнало положение.

Тези пациенти често реагират с тежък колапс на различни силни стимули, особено наранявания. Представени са случаи на внезапна смърт на пациенти с неразпознат феохромоцитом по време на операции по друга причина, под анестезия, по време на различни манипулации (аортография, катетеризация на куха вена и др.). Cotes и Regal съобщават за трагичен случай, при който млада жена внезапно развива тахикардия (160 удара в минута) по време на операция за абсцес на пръста, последвана от рязък спадкръвно налягане, белодробен оток и смърт. Mihaud предоставя данни, че от 16 пациенти с феохромоцитом, оперирани без специална профилактика, 15 са развили шок с фатален изход през първите 2 дни след операцията. Наред със съществуващата тенденция за понижаване на кръвното налягане след хипертонична криза или при рязка промяна в позицията на тялото са известни и случаи на феохромоцитоми, които се появяват при постоянна хипотония. Тази особеност на хода на феохромоцитомите се обяснява с преобладаването на адреналин в туморната секреция. Сак и Кол описват подобен феохромоцитом, секретиращ 239 μg епинефрин и 21 μg норепинефрин на ден. Други причини за хипотония при феохромоцитом включват намаляване на обема на кръвта, интермитентния характер на секрецията на катехоламини от тумора, намаляване на отговора към катехоламини и надбъбречна недостатъчност.

Jones и Brunis отбелязват, че феохромоцитомът е придружен от намаляване на общия кръвен обем, промяна в относителното разпределение на червените кръвни клетки в плазмата (намаляване на съотношението на общия хематокрит към венозния хематокрит), в резултат на което може да се появи шок. се развиват след отстраняване на тумора без прием на достатъчно течност.

Възможността за адренокортикална недостатъчност не е потвърдена от голям брой наблюдения. Въпреки това е възможно да намали съдовата реактивност към катехоламини в случаите, когато феохромоцитомът също произвежда хидрокортизон, който може да инхибира секрецията на ACTH. Намалената съдова реактивност към катехоламини при феохромоцитом може да се обясни с факта, че дългосрочният излишък на катехоламини в организма води до насищане на рецепторите с неактивни форми на катехоламини. Възможно е във всеки отделен случай причината за хипотония при феохромоцитома да е различна. Смятаме, че най-вероятният механизъм на хипотония е намаляването на чувствителността на кръвоносните съдове към действието на катехоламините и секрецията на предимно адреналин от тумора. Хемодинамиката при феохромоцитома, доколкото ни е известно, все още не е систематично проучена. Междувременно несъмнено е от известен интерес за разбирането на патогенезата на сърдечно-съдовия синдром при този тумор.

Трябва да се има предвид и прякото въздействие на катехоламините върху сърцето и кръвоносните съдове. атеросклероза големи съдовеи коронарни артерии е многократно наблюдавано при пациенти с феохромоцитом, включително млади хора и дори деца. Ранното развитие на атеросклероза в тези случаи очевидно е резултат от хипертония, а също и възможно токсичен ефекткатехоламини върху интимата на съда. Промените в електрокардиограмата по време на феохромоцитомни кризи не могат да се обяснят само с хипертрофия на лявата камера и трябва да признаем влиянието на катехоламините върху метаболитните процеси в миокарда, което може да доведе до смущения сърдечен ритъм.

Хералд отбеляза, че сред 12-те пациенти с феохромоцитом, които той наблюдава, 2 страдат от сърдечни аритмии, а един от тях има хипокалиемия, симулираща синдром на Кон. Припадъците, причинени от феохромоцитом, симулират тежък синдром на Adams-Stokes. Като възможни причининарушенията на сърдечния ритъм причиняват хипокалиемия, рефлексно свръхвъзбуждане блуждаещ нерв, пряко действиеадреналин в сърцето. Авторът смята последния механизъм за най-вероятен.

Има описание на пациент с феохромоцитом, чиято електрокардиограма показва пълна блокада десен кракНеговият пакет. По време на пристъпа пациентът регистрира деснокамерни екстрасистоли от тип бигеминия, след това тахикардия, с политопни екстрасистоли, излизащи от лявата камера. Впоследствие политопният характер на екстрасистолите изчезна и се забеляза левокамерна екстрасистола, която беше заменена от камерна форма на пароксизмална тахикардия с честота на контракция до 160 в минута. Прилагането на регитин възстановява ритъма само след 6 удара на сърцето. След пристъпа електрокардиограмата показва множество камерни екстрасистоли и S-T интервала се променя.

По този начин хипертоничният синдром е най-често срещан при феохромоцитома. по същество е неразделна част от по-общ комплекс от симптоми - сърдечно-съдов синдром.

Невропсихиатричен синдром . В картината на феохромоцитомна криза нервно-психични разстройстваса един от най-ранните симптоми. В началото на кризата тези нарушения се изразяват в парестезия, тревожност и страх от смъртта; в разгара на кризата те са придружени от силно главоболие, световъртеж, епилептиформни конвулсии и понякога кома. По време на кризи често се развиват вътречерепни кръвоизливи със симптоми на увреждане на централната нервна система, характерен за кръвоизлив на тази локализация. Може да има мозъчен кръвоизлив непосредствена причинасмърт на пациенти. От 10 починали пациенти с феохромоцитом, 2 са починали от мозъчен кръвоизлив (наблюдения на авторите).

С течение на времето пациентите с феохромоцитом могат да развият проблеми със слуха и зрението. Между атаките пациентите проявяват донякъде неврастеничен тип нервна дейност: повишена възбудимост, умора, главоболие, нестабилност на поведението, намалена памет. Някои пациенти изпитват депресия и нетрудоспособност. V. D. Usik описва случай на феохромоцитом, когато психично разстройствобеше основният клиничен синдром. Подобни случаи с развитието при пациенти, в допълнение към мозъчни кризи, зрителни и слухови халюцинации, психози и дори идиотия, са цитирани от V. I. Zhuravleva и E. M. Shimkus.

M. M. Averbakh съобщава за случай на феохромоцитом с увреждане на съдовете на гръбначния мозък, което води до рязка дегенерация на влакната на проводната система и подуване на миелиновите обвивки, параплегия на долните крайници, тазови нарушения. Описан е случай на синдром на Fovill, развил се като усложнение на феохромоцитома.

Невровегетативен синдром. Този комплекс от симптоми се състои от промени в цвета на кожата и лигавиците, студенина на крайниците, пиломоторна реакция, горещи вълни, разширени зеници, изпотяване и склонност към мускулни спазми. Елементите на този синдром са доста разнородни - някои от тях са свързани с директното действие на катехоламините, други с възбуждане на симпатиковата част на нервната система, а други с реактивно възбуждане на парасимпатиковата част.

Ендокринно-метаболитен синдром. Една от характерните особености на клиничната картина на феохромоцитома е, наред с хипертонията, метаболитни нарушения.

Промените във въглехидратния метаболизъм при пациенти с феохромоцитом са забелязани за първи път през 1913 г. от Helly. Оттогава те са били изследвани от много автори.

При 41% от пациентите с феохромоцитом нивата на кръвната захар са били повишени, а по време на кризи - при 74%. Сред 10% от пациентите с феохромоцитом, които са имали явен захарен диабет, при 6 от 8 пациенти той е изчезнал след отстраняване на феохромоцитома. Kval, след като открива хипергликемия в половината от случаите на феохромоцитом, които изучава, отбелязва малко по-висока честота на този симптом при пациенти с персистираща хипертония. При деца хипергликемия се наблюдава в 40% от случаите.

Не всички пациенти с феохромоцитом имат еднакви промени във въглехидратния метаболизъм, което може да се дължи на различно влияниеадреналин и норепинефрин към гликоген. И докато кръвната захар на някои хора почти не се променя по време на пристъпи, други понякога развиват истински захарен диабет, дори до степен на изразена диабетна кетоза.

През 1941 г. Бискинд за първи път съобщава за излекуване на захарен диабет след отстраняване на феохромоцитом. Отстраняването на тумора обаче не винаги води до изчезване на диабета. Lafette и Hazard събират в световната литература 33 случая на клиничен захарен диабет при пациенти с феохромоцитом. Само при 12 от тези пациенти отстраняването на тумора е довело до възстановяване от диабет.

Патогенезата на персистиращия захарен диабет при феохромоцитом е доста трудна за обяснение. Въпреки че хипергликемичният ефект на катехоламините е добре известен, той не може да бъде индуциран при животни чрез продължително приложение на епинефрин.

Те се опитват да интерпретират това противоречие, като казват, че екзогенният адреналин, от една страна, инхибира производството на ендогенния хормон, а от друга страна, той бързо се разрушава. Goldner предполага, че епинефринът може да бъде инсулинов антагонист в действието си върху предния дял на хипофизната жлеза, причинявайки повишена секреция на ACTH и повишено освобождаване на кортикостероиди. Това може да обясни резистентността на адреналина към инсулина.

И накрая, Duncan и Lamann обясняват персистиращия диабет при феохромоцитома с изчерпване на островния апарат на панкреаса поради продължителна хипергликемия. Тази хипотеза обаче изисква достатъчна морфологична обосновка. Междувременно все още има много малко информация за състоянието на панкреаса в случаите на комбинация от феохромоцитом със захарен диабет.

Blacklook отбеляза, че един пациент с нормални показателиПри теста за глюкозен толеранс островната тъкан на панкреаса се оказва хиперпластична и броят на островчетата е по-голям от обикновено. При друг пациент (кръвната захар не е определена) в панкреаса са открити дифузна интерлобуларна фиброза и хиалиноза на стените на малките артерии и артериоли, заедно с хиперплазия и увеличаване на броя на островчетата. Авторите предполагат, че интерлобуларната фиброза води до свиване на органа и появата на увеличаване на броя на островчетата. Warren и De Compte не откриха значителни промени в панкреасната тъкан при 3 пациенти със захарен диабет, които бяха посмъртно диагностицирани с феохромоцитом.

Люкенс през 1950 и 1956 г публикува резултатите от биопсия на панкреаса при 3 пациенти с феохромоцитом и диабет. Той обърна внимание на изразената дегранулация и възможна ранна едематозна дегенерация на клетките на Лангерхансовите острови и също така посочи, че тези промени не са толкова големи, че да бъдат необратими. В същото време няма пропорционалност между тежестта на клиничната картина и морфологичните промени. Очевидно е необходимо по-задълбочено и задълбочено изследване на състоянието на островния апарат на панкреаса при феохромоцитом с помощта на съвременни хистохимични методи.

Трябва да се посочи високо нивобазалната скорост на метаболизма в приблизително половината от случаите, когато този показател е специално изследван. Kval го установява повишено само при 1/5 от пациентите с пароксизмална хипертония и при 3/4 от пациентите с персистираща хипертония. При деца, които по-често страдат от персистираща хипертония поради феохромоцитом, основната метаболитна скорост се повишава в 83% от случаите. За разлика от тиреотоксикозата при феохромоцитом, този показател е в противоречие с нормалните стойности на холестерола, свързан с йодния протеин и абсорбцията на радиоактивен йод. Gilbert заявява, че повишената възбудимост, тахикардията, термофобията и повишеният основен метаболизъм в повечето случаи на феохромоцитоми са свързани изключително с хиперадреналинемия. Понякога при феохромоцитома има увеличение на щитовидната жлеза със симптоми на тиреотоксикоза и повишена абсорбция на радиоактивен йод. Това състояние може да е следствие от стимулиращото влияние на адреналина или директно върху щитовидната жлеза, или чрез хипоталамуса и хипофизата. В някои случаи, след отстраняване на феохромоцитома, симптомите на хипертиреоидизъм изчезват. Развитието на истинска болест на Грейвс по време или след феохромоцитом е много рядък случай.

Загубата на тегло или затлъстяването при пациенти също може да се счита за проява на метаболитни нарушения при феохромоцитом. Kval не е наблюдавал пациенти със затлъстяване с феохромоцитом; Graham е открил пациенти със затлъстяване при 4% от пациентите. Hum съобщава за 2 пациенти с пароксизмална хипертония с тегло 200 и 210 паунда.

Най-тежкото тегло на пациент с персистираща хипертония е 169 паунда. Пристли специално заявява, че пациентите с феохромоцитом са „неизменно слаби“. Hum стига до същото заключение, като твърди, че повечето пациенти с феохромоцитом са предразположени към слабост, особено пациенти с персистираща хипертония.

Според Gifford 41% от пациентите с персистиращ феохромоцитом тежат с 10% под очакваното тегло.

Клиничната картина на феохромоцитома понякога е смесена с признаци повишена активностнадбъбречна кора.

Комбинацията от феохромоцитом и синдром на Кушинг е известна от 1908 г. И. И. Русецки посочи, че това се наблюдава по-често в млада възраст.

Неф и колегите му описват случай на вирилизъм, на който са били подложени обратно развитиеслед ексцизия на феохромоцитом, а Mac Gavak и сътрудници съобщават за злокачествен феохромоцитом, който симулира карцином на надбъбречната кора.

В литературата има и други указания за наличието на хиперфункция на надбъбречната кора при феохромоцитом. Възможността за такава хиперфункция е очевидна, тъй като адреналинът стимулира секреторната активност на надбъбречната кора както чрез хипофизната жлеза, така и чрез директно въздействие върху надбъбречната кора. Въпреки това, Hum и Iversen обикновено откриват нормална уринна екскреция на 17-хидроксикортикостероиди и 17-кетостероиди при феохромоцитоми. От 3-те пациенти с феохромоцитом, наблюдавани от Chenault, увеличение на количеството на 17-хидроксикортикостероиди в урината и повишаване на отговора към ACTH е установено само при 1 пациент. След отстраняването на тумора тези показатели се нормализират. Когато адреналин и ACTH се прилагат заедно, не се наблюдава повишаване на стойностите. Авторите смятат, че повишеният отговор към ACTH при този пациент при наличие на тумор в надбъбречната жлеза не е резултат от повишена секреция на адреналин от феохромоцитома.

Възможно е също да се развият смесени надбъбречни тумори, чийто клетъчен състав съдържа клетки от двата слоя. С вярно смесени тумориЗасилва се хормоналната функция не само на медулата, но и на надбъбречната кора с всички произтичащи от това симптоми.

О. В. Николаев оперира 20-годишен пациент, който е приет с оплаквания от главоболие, световъртеж, болка в левия хипохондриум. Отбелязани са зачервяване и закръгленост на лицето и наднормено тегло. Кръвно налягане 160/100 mm Hg. Изкуство. При пневморентгенография се установи тумор на лява надбъбречна жлеза. На. По време на операцията е отстранен тумор с тегло 66 г. При морфологично изследване се установи, че туморът е смесен - феохромоцитом и кортикостером.

Много доказателства предполагат намаляване на функцията на надбъбречната кора при феохромоцитом.

Volkhard описва случай на атрофия на кората на една от надбъбречните жлези поради компресия от феохромоцитома, която причинява хипертрофия на кората на втората надбъбречна жлеза. Представени са случаи на комбинация от феохромоцитом с болест на Адисон. В някои случаи, след прилагане на ACTH, освобождаването на 17-кетостероиди и 17-хидроксикортикостероиди намалява. Най-често при феохромоцитом функцията на надбъбречната кора да секретира глюкокортикоиди е нормална и андрогенната функция понякога може да бъде намалена.

Гастроинтестинален синдром. При феохромоцитом се наблюдават различни нарушения стомашно-чревния тракт: гадене, повръщане, коремна болка, слюноотделяне, запек. По време на криза понякога симптомите наподобяват картина на остър корем, което поражда хирургична интервенция. Между кризите пациентите могат да изпитат чувство на тежест в епигастричния регион след хранене, коремна болка, гадене и запек.

В местната литература от 103 случая на кризи 46 са имали гадене и повръщане, а 5 пациенти са имали запек. Сред собствените наблюдения на авторите, гадене и повръщане се наблюдават при 12 от 27 пациенти и запек при 4.

Случаите на феохромоцитом с изразен стомашно-чревен синдром се класифицират като специална, абдоминална форма на хромафинови тумори. Hugis описва случай на феохромоцитом, чиято клинична картина е доминирана от явления, характерни за лезии различни органикоремна кухина. В продължение на 5 години пациентката претърпя 4 операции: алпендектомия, хистеректомия и 2 лапаротомии по повод паралитичен илеус. Очевидно илеусът е резултат от действието на излишните катехоламини, които инхибират чревния тонус и подвижността.

S. L. Gorelik и M. Ya. Lichten цитират случай, при който феохромобластомът, който се проявява с ниско кръвно налягане, кахексия, треска и коремна болка, симулира заболяване от тиф.

Гастроинтестиналният синдром, очевидно, е един от основните при пациент Г., който почина поради масивно стомашно-чревно кървене. При аутопсия е установен феохромоцитом на лява надбъбречна жлеза. При изследване на храносмилателните органи се откриват множество точковидни кръвоизливи в стомашната лигавица; голям бройтечности, смесени със съдържание с цвят на утайка от кафе. В началната част на дванадесетопръстника се намираше хронична язвас размери 2,4 х 1,4 х 0,2 см, с плътни ролковидни ръбове и два арестувани съда на дъното. По останалата част от лигавицата на дванадесетопръстника имаше ерозии, покрити с тъмночервен пигмент. Бримките на тънките черва са разширени, в лумена им има голямо количество катранени маси с цвят на утайка от кафе. Луменът на дебелото черво е свободен от кърваво съдържимо.

От историята на заболяването става ясно, че от 1951 г. пациентът страда от упорито повишаване на кръвното налягане, което упорито не се повлиява от антихипертензивно лечение. Година след началото на хипертонията пациентът развива симптоми на язва на дванадесетопръстника с повторение стомашно-чревно кървене. Очевидно повишеното кръвно налягане е първият симптом на феохромоцитома. Човек може да си представи, че пациентът, заедно с тумор от хромафинна тъкан, е имал второ, независимо заболяване - язва на дванадесетопръстника. Повишаването на кръвното налягане доведе до разкъсване на кръвоносните съдове в областта на дъното на язвата и кървене. Друго предположение обаче е не по-малко логично - за симптоматична язва като проява на синдрома на стомашно-чревния феохромоцитом. Трябва да се отбележи, че язвата се появява след развитието на хипертония, т.е. на фона на клинично изразен феохромоцитом. В допълнение към язвата, дванадесетопръстникабяха открити ерозии и множество кръвоизливи в стомаха. Възможно е язвата и повтарящото се кървене да са генетично свързани с феохромоцитома, който предизвиква огромни количествакатехоламини.

Това наблюдение предполага, че стомашно-чревният синдром може да бъде фатален при хромафиновите тумори.

Хематологичен синдром . По време на кризи може да се забележи левкоцитоза с лимфоцитоза и увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Така О. В. Николаев наблюдава пациент, чиято левкоцитоза по време на кризи достига 22 000. В някои случаи има ускоряване на ROE, особено при злокачествени тумори.

От 103 наблюдения в националната литература по време на кризата, левкоцитозата е открита в 31, а ускоряването на ROE е открито в 25. Левкоцитоза по време на кризи се наблюдава при повечето пациенти, които наблюдаваме; при 5 ROE се ускорява.

Някои автори установяват, че левкоцитозата по време на атака е придружена от еозинофилия, а 5 часа след кризата еозинофилията намалява 2 пъти. Мирски предложи тези промени в броя на еозинофилите в кръвта да се използват по време на атака и след нея като диагностичен тест за феохромоцитом.

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки по време на криза е свързано със свиване на далака под въздействието на адреналин. IN напоследъкИма съобщения за феохромоцитоми, постоянно възникващи при полицитемия. Валдман и Брадли проучват подробно случай на феохромоцитом при 10-годишно момче с следните показатели: хематокрит 65%, хемоглобин 21g%; червени кръвни клетки 8 300 000; еритроидна хиперплазия се отбелязва в костния мозък, далака нормални размери. По време на операцията са отстранени 4 тумора: 2 от областта на лявата надбъбречна жлеза, 1 от дясна надбъбречна жлеза, 1 от областта на аортната бифуркация. След отстраняване на тумора хемоглобинът е 13,8 g%; хематокрит 39%, червени кръвни клетки 4 650 000. Кръвният серум на пациента в сол и липидни екстракти от хомогенати на отстранени тумори е изследван за наличие на еритропоетичен фактор. Най-голяма активност има непроменения и мастноразтворим еритропоетин.

При феохромоцитомни кризи се наблюдава повишаване на кръвосъсирването и фибринолитичната активност.

Синдром на надбъбречен тумор. Този синдром може да се прояви в болка, локализирана в лумбална област, често по-изразено от страната на тумора. Неврологични признацинадбъбречните тумори могат да бъдат причинени от липсата на коремни рефлекси и наличието на зона на хипералгезия под формата на колан в зоната на инервация D12-L2. В някои случаи се опипва някакво образувание в коремната кухина, което може да се окаже или самият тумор, което е изключително рядко, или изместен черен дроб (при тумор на дясна надбъбречна жлеза).

В 39 случая от 103, публикувани в местната литература и в 9 от 27, наблюдавани от нас, се забелязва болка в областта на тумора, възникнала или засилена по време на криза. В 23 случая, описани от местни автори, туморът може да бъде палпиран.

Списание за жени www.