Синдром барабанні палички на руках причини. Нігті у вигляді вартового скла

Потєйко П.І., Харківська Медицинська академія післядипломної освіти, кафедра фтизіатрії та пульмонології

Ще в давнину, 25 століть тому, Гіппократ описав зміни форми дистальних фалангпальців, які зустрічалися за хронічної легеневої патології (абсцес, туберкульоз, рак, емпієма плеври), і назвав їх «барабанними паличками». З того часу цей синдром називають його ім'ям – пальці Гіппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальців Гіппократа включає дві ознаки: «вартові скельця» (нігті Гіппократа – ungues Hippocraticus) та булавоподібну деформаціюкінцевих фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» (Finger clubbing).

В даний час ПГ вважають основним проявом гіпертрофічної остеоартропатії (ГОА, синдром Марі – Бамбергера) – множинний асифікуючий періостоз.

Механізми розвитку ПГ нині повністю вивчені. Однак відомо, що формування ПГ відбувається внаслідок порушення мікроциркуляції, що супроводжується місцевою тканинною гіпоксією, порушенням трофіки окістя та вегетативної іннерваціїна фоні тривалої ендогенної інтоксикації та гіпоксемії. У процесі формування ПГ спочатку видозмінюється форма нігтьових пластинок («вартові скельця»), потім булавовидно або колбоподібно змінюється форма дистальних фаланг пальців. Чим вираженіша ендогенна інтоксикація і гіпоксемія, тим грубіше видозмінюються кінцеві фаланги пальців рук і ніг.

Встановити зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» можна кількома способами.

Необхідно виявити згладжування існуючого в нормі кута між основою нігтя та нігтьовим валиком. Зникнення «вікна», яке утворюється при зіставленні дистальних фаланг пальців тильними поверхнями один до одного, є найбільш ранньою ознакоюпотовщення кінцевих фаланг. Кут між нігтями в нормі не простягається нагору більш ніж на половину довжини нігтьового ложа. При потовщенні дистальних фаланг пальців кут між нігтьовими пластинками стає широким та глибоким (рис. 1).

На незмінених пальцях відстань між точками А і В повинна перевищувати відстань між точками С та D. При «барабанних паличках» співвідношення зворотне: С – D стає довшим за А – В (рис. 2).

Ще один важлива ознакаПГ – величина кута АСЕ. На нормальному пальці цей кут менший за 180о, при «барабанних паличках» він більший за 180о (рис. 2).

Поруч із «пальцями Гіппократа» при паранеопластическом синдромі Марі - Бамбергера з'являється періостит у сфері кінцевих відділів довгих трубчастих кісток(частіше передпліч і гомілок), а також кісток кистей та стоп. У місцях періостальних змін можуть відзначатися виражена оссалгія або артралгія та локальна пальпаторна болючість, при рентгенологічному дослідженнівиявляється подвійний кортикальний шар, зумовлений наявністю вузької щільної смужки, відокремленої від компактної кісткової речовини світлим проміжком (симптом трамвайних рейок) (рис. 3). Вважають, що синдром Марі – Бамбергера патогномонічний для раку легень, рідше він виникає при інших первинних інтраторакальних пухлинах (доброякісні новоутворення легень, мезотеліома плеври, тератома, ліпома середостіння). Зрідка цей синдром зустрічається при раку шлунково-кишкового тракту, лімфомі з метастазами в лімфатичні вузли середостіння, лімфогранулематоз. Разом з тим синдром Марі - Бамбергера розвивається і при неонкологічних захворюваннях - амілоїдозі, хронічній обструктивній хворобі легень, туберкульозі, бронхоектазах, вроджених та набутих пороках серця та ін. відмінних рис даного синдромупри непухлинних захворюваннях є тривалий (протягом років) розвиток характерних змінкістково-суглобового апарату, у той час як при злоякісних новоутворенняхцей процес обчислюється тижнями та місяцями. Після радикального оперативного лікуваннярак синдром Марі - Бамбергер може регресувати і повністю зникнути протягом декількох місяців.

Нині кількість хвороб, у яких описують зміни дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла», істотно збільшилася (табл. 1) . Поява ПГ часто випереджає найбільш специфічні симптоми. Особливо потрібно пам'ятати про «зловісний» зв'язок цього синдрому з раком легень. Тому виявлення ознак ПГ потребує правильної інтерпретації та проведення інструментальних та лабораторних методів обстеження для своєчасного встановлення достовірного діагнозу.

Взаємозв'язок ПГ з хронічними захворюваннямилегень, що супроводжуються тривалою ендогенною інтоксикацією та дихальної недостатністю(ДН) вважають очевидною: їх формування особливо часто спостерігається при легеневих абсцесах - 70-90% (протягом 1-2 місяців), бронхоектатичної хвороби - 60-70% (протягом декількох років), емпіємі плеври - 40-60% (Протягом 3-6 місяців і більше) («грубі» пальці Гіппократа, рис. 4) .

При туберкульозі органів дихання ПГ формуються у разі поширеного (понад 3–4 сегменти) деструктивного процесу з тривалим або хронічним перебігом (6–12 місяців і більше) і характеризуються в основному симптомом «вартових скель», потовщенням, гіперемією та ціанозом нігтьового валика (« ніжні» пальці Гіппократа – 60–80 %, рис.

При ідіопатичному фіброзному альвеоліті (ІФА) ПГ зустрічаються у 54% чоловіків та у 40% жінок. Встановлено, що вираженість гіперемії та ціанозу нігтьового валика, а також сама наявність ПГ свідчать на користь несприятливого прогнозу при ІФА, відображаючи, зокрема, поширеність активного ураження альвеол (зони «матового скла», що виявляються при комп'ютерної томографії) та вираженість проліферації судинних гладком'язових клітин у вогнищах фіброзу. ПГ - один із факторів, що найбільш достовірно вказує на високий ризикформування незворотного легеневого фіброзу у хворих на ІФА, також асоційований зі зниженням їх виживання.

При дифузних хвороб сполучної тканиниіз залученням легеневої паренхіми ПГ завжди відображають тяжкість ДН і є вкрай несприятливим прогностичним фактором.

Для інших інтерстиціальних хвороб легень формування ПГ є менш характерним: їх наявність майже завжди відображає тяжкість ДН. J. Schulze та співавт. описали цей клінічний феномен у 4-річної дівчинки з швидкопрогресуючим легеневим гістіоцитозом X. В. Holcomb та співавт. виявили зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» у 5 з 11 обстежених з легеневою венооклюзійною хворобою.

У міру прогресування ураження легень ПГ з'являються не менше ніж у 50% хворих на екзогенний алергічний альвеоліт. Слід підкреслити провідне значення стійкого зниження парціального тиску кисню в крові та тканинної гіпоксії у розвитку ГОА у ​​пацієнтів, які страждають на хронічні захворювання легень. Так, у дітей з муковісцидозом величини парціального тиску кисню артеріальної кровіі обсягу форсованого видиху за 1-у секунду виявились найменшими у групі з найбільш вираженими змінами дистальних фаланг пальців та нігтів.

Є поодинокі повідомлення про появу ПГ при саркоїдозі кісток (J. Yancey та співавт., 1972). Ми спостерігали понад тисячу хворих із саркоїдозом внутрішньогрудних лімфатичних вузліві легень, у тому числі зі шкірними проявами, і в жодному разі не виявили формування ПГ. Тому наявність/відсутність ПГ ми розглядаємо як диференційно-діагностичний критерій при саркоїдозі та іншій патології органів грудної клітки (фіброзуючі альвеоліти, пухлини, туберкульоз).

Зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» нерідко реєструють і при професійних захворюваннях, що протікають із залученням легеневої інтерстиції. Відносно рання поява ГОА є характерною для хворих на азбестоз; ця ознака свідчить на користь високого ризику смерті. За даними S. Markowitz та співавт. , при 10-річному спостереженні 2709 хворих на азбестоз при розвитку ПГ ймовірність смерті у них зростала не менш ніж у 2 рази.
ПГ виявлено у 42% обстежених робочих вугільних шахт, які страждали на силікоз; у частини з них поряд з дифузним пневмосклерозомбуло виявлено вогнища активного альвеоліту. Зміна дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» описані у робочих фабрик, що виробляють сірники, що контактували з застосовуваним при їх виготовленні родаміном.

Зв'язок розвитку ПГ із гіпоксемією підтверджує і неодноразово описана можливість зникнення цієї ознаки після трансплантації легень. У дітей з муковісцидоз характерні зміни пальців рук регресували протягом перших 3 міс. після трансплантації легені.

Поява ПГ у хворого з інтерстиціальним захворюваннямлегень, особливо з тривалим стажемзахворювання та за відсутності клінічних ознакактивності ураження легень, вимагає наполегливого пошуку злоякісної пухлини в легеневої тканини. Показано, що при раку легені, що розвинувся на фоні ІФА, частота ГОА досягає 95%, у той час як при ураженні легеневої інтерстиції без ознак неопластичної трансформації її виявляють більш рідко - у 63% хворих.

Швидкий розвитокзмін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» - одна з вказівок на розвиток раку легень та за відсутності передракових захворювань. У подібній ситуації клінічні ознаки гіпоксії (ціаноз, задишка) можуть бути відсутніми і ця ознака розвивається за законами паранеопластичних реакцій. W. Hamilton та співавт. продемонстрували, що ймовірність наявності у пацієнта ПГ зростає у 3,9 раза.

ГОА – один із найчастіших паранеопластичних проявів раку легенів, поширеність її у цієї категорії пацієнтів може перевищувати 30 %. Показано залежність частоти виявлення ПГ від морфологічної формираку легень: досягаючи 35% при недрібноклітинному варіанті, при дрібноклітинному цей показник становить лише 5%.

Розвиток ГОА при раку легень пов'язують із гіперпродукцією гормону росту та простагландину Е2 (PGE-2) пухлинними клітинами. Парціальний тиск кисню в периферичній крові при цьому може залишатися нормальним. Встановлено, що у крові хворих раком легенііз симптомом ПГ рівень трансформуючого фактора росту β (TGF-β) та PGE-2 достовірно перевищує такий у хворих без змін дистальних фаланг пальців рук. Таким чином, TGF-β і PGE-2 можна вважати відносними індукторами формування ПГ відносно специфічними для раку легень; мабуть, цей медіатор не бере участі у розвитку обговорюваного клінічного феномену при інших хронічних легеневих захворюваннях з ДН.

Паранеопластична природа змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» чітко демонструє зникнення цього клінічного феномену після успішної резекції пухлини легені. У свою чергу, повторна поява цієї клінічної ознаки у пацієнта, у якого лікування раку легень було успішним, – ймовірна вказівка ​​на рецидив пухлини.

ПГ можуть бути паранеопластичним проявом пухлин, що локалізуються і поза легенями, і навіть можуть передувати першим клінічним проявам злоякісних пухлин. Описано їх формування при злоякісній пухлині тимусу, раку стравоходу, товстої кишки, гастриномі, що характеризувалась клінічно типовим синдромом Золлінгера - Еллісона, саркомі легеневої артерії.

Неодноразово продемонстровано можливість формування ПГ при злоякісних пухлинах молочної залози, мезотеліомі плеври, що не супроводжувалася розвитком ДН.

ПГ виявляють при лімфопроліферативних захворюваннях та лейкозах, у тому числі гострому мієлобластному, при якому вони були відзначені на руках та ногах. Після хіміотерапії, котра купувала першу атаку лейкозу, ознаки ГОА зникли, але з'явилися знову через 21 міс. при рецидиві пухлини. В одному зі спостережень констатовано регресування типових змін дистальних фаланг пальців рук за успішної хіміо- та променевої терапії лімфогранулематозу.

Таким чином, ПГ поряд з різноманітними варіантами артритів, вузлуватою еритемою і мігруючим тромбофлебітом належать до частих позаорганних, неспецифічних проявів злоякісних пухлин. Паранеопластичне походження змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» можна припускати при швидкому їх формуванні (особливо у пацієнтів без ДН, серцевої недостатності та за відсутності інших причин гіпоксемії), а також при поєднанні з іншими можливими позаорганними, неспецифічними ознаками злоякісної пухлини збільшенням ШОЕ, змінами картини периферичної крові (особливо тромбоцитозом), наполегливою лихоманкою, суглобовим синдромом та рецидивуючими тромбозами різної локалізації.

Однією з найбільш частих причинПоява ПГ вважають вроджені вади серця, особливо «синього» типу. Серед 93 хворих на легеневі артеріовенозні фістули, що спостерігалися в клініці Мауо протягом 15 років, подібні зміни пальців були зареєстровані у 19%; вони перевершували за частотою кровохаркання (14%), але поступалися шумам над легеневою артерією(34%) та задишці (57%).

R. Khouzam та співавт. (2005) описали ішемічний інсультемболічного походження, що розвинувся через 6 тижнів після пологів у 18-річної хворої. Наявність характерних змін пальців рук і гіпоксії, що зажадала респіраторної підтримки, зумовило пошук аномалії будови серця: при трансторакальній і чреспищеводной ЕхоКГ було виявлено, що нижня порожниста вена відкривалася в порожнину лівого передсердя.

ПГ можуть «відкривати» існування патологічного шунтування з лівих відділів серця у праві, у тому числі сформованого як наслідок. кардіохірургічних втручань. М. Essop та співавт. (1995) спостерігали характерні зміни дистальних фаланг пальців рук та наростаючий ціаноз протягом 4 років після балонної дилатації ревматичного мітрального стенозу, ускладненням якої став невеликий дефект міжпередсердної перегородки. Протягом періоду, що пройшов з моменту операції, гемодинамічна значущість його суттєво зросла у зв'язку з тим, що у пацієнта сформувався також ревматичний стеноз трикуспідального клапана, після корекції якого ці симптоми повністю зникли. J. Dominik та співавт. відзначили появу ПГ у 39-річної жінки через 25 років після успішного усуненнядефекту міжпередсердної перегородки. Виявилося, що під час операції нижня порожня вена була помилково спрямована у ліве передсердя.

ПГ вважають одним із найбільш типових неспецифічних, так званих позасерцевих, клінічних ознак інфекційного ендокардиту (ІЕ). Частота змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при ІЕ може перевищувати 50%. На користь ІЕ у хворого з ПГ свідчать висока лихоманказ ознобами, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз; нерідко спостерігають анемію, минуще підвищення сироваткової активності печінкових амінотрансфераз, різноманітні варіанти ураження нирок. Для підтвердження ІЕ у всіх випадках показано виконання чресхарчової ЕхоКГ.

За даними деяких клінічних центрів, однією з найчастіших причин феномену ПГ є цироз печінки з портальною гіпертензією та прогресуючою дилатацією судин малого кола кровообігу, що веде до гіпоксемії (так званий легенево-нирковий синдром). У таких пацієнтів ГОА, як правило, поєднується зі шкірними телеангіектазіями, що часто утворюють «поля судинних зірочок» .
Встановлено зв'язок формування ГОА при цирозах печінки із попереднім зловживанням алкоголем. У пацієнтів із цирозами печінки без супутньої гіпоксемії ПГ, як правило, не виявляють. Цей клінічний феномен є характерним також при первинних холестатичних ураженнях печінки, які потребують її трансплантації у дитячому віці, у тому числі при вродженій атрезії. жовчних проток.

Неодноразово робилися спроби розшифровувати механізми розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при захворюваннях, у тому числі зазначених вище ( хронічні хворобилегень, вроджені вади серця, ІЕ, цирози печінки з портальною гіпертензією), що супроводжуються стійкими гіпоксемією та тканинною гіпоксією. Провідне значення у формуванні змін дистальних фаланг та нігтів пальців рук надають індукованою гіпоксією активації тканинних факторів росту, у тому числі тромбоцитарного. Крім того, у хворих на ПГ виявляли підвищення сироваткового рівня фактора росту гепатоцитів, а також судинного фактора росту. Зв'язок підвищення активності останнього зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові вважають найбільш очевидним. Також у хворих з ПГ виявляють значне збільшення експресії факторів типу 1а та 2а, що індукуються гіпоксією.

У розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт "барабанних паличок" певне значення може мати пов'язана зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові дисфункція ендотелію. Показано, що у пацієнтів із ГОА сироваткова концентрація ендотеліну-1, експресія якого індукується насамперед гіпоксією, достовірно перевищує таку у здорових.
Важкозрозумілі механізми формування ПГ при хронічних запальних захворюванняхкишечника, котрим гіпоксемія не характерна. Разом з тим їх нерідко виявляють при хворобі Крона (при виразковому коліті вони не характерні), коли зміна пальців на кшталт «барабанних паличок» може передувати власне кишковим проявам захворювання.

Число ймовірних причин, що зумовлюють зміну дистальних фаланг пальців рук на кшталт «годинного скла», продовжує збільшуватися. Деякі з них дуже рідкісні. К. Packard та співавт. (2004) спостерігали формування ПГ у 78-річного чоловіка, який протягом 27 днів приймав лосартан. Цей клінічний феномен зберігався і при заміні лосартану на валсартан, що дозволяє вважати його небажаною реакцієюна весь клас блокаторів рецепторів ангіотензину ІІ. Після переходу на прийом каптоприлу зміни пальців повністю регресували протягом 17 місяців. .

A. Harris та співавт. виявили характерні зміни дистальних фаланг пальців рук у хворого з первинним антифосфоліпідним синдромом, при цьому ознаки тромботичного ураження легеневого судинного русла у нього не було виявлено. Формування ПГ описано також при хворобі Бехчета, хоча не можна повністю виключити те, що їхня поява при цьому захворюванні була випадковою.
ПГ розглядають у низці можливих непрямих маркерів вживання наркотиків. У частини таких хворих їх розвиток може бути пов'язаний із характерним для наркоманів варіантом ураження легень або ІЕ. Зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» описують у споживачів як внутрішньовенних, а й інгаляційних наркотиків, наприклад в курців гашишу.

З зростаючою частотою (не менше 5%) ПГ реєструють у ВІЛ-інфікованих. В основі їх формування можуть лежати різноманітні форми ВІЛ-асоційованих легеневих захворюваньАле цей клінічний феномен спостерігається у ВІЛ-інфікованих з інтактними легенями. Встановлено, що наявність характерних змін дистальних фаланг пальців рук при ВІЛ-інфекції асоційована з меншою кількістю CD4-позитивних лімфоцитів у периферичній крові, крім того, у таких хворих частіше реєструють інтерстиціальну пневмонію лімфоцитарну. У ВІЛ-інфікованих дітей поява ПГ – ймовірна вказівка ​​на легеневий туберкульоз, який можливий навіть за відсутності Mycobacterium tuberculosis у зразках мокротиння.

Відома так звана первинна, не пов'язана із захворюваннями внутрішніх органівформа ГОА, нерідко має сімейний характер (синдром Турена – Соланта – Голе). Її діагностують лише за винятку більшості причин, здатних зумовити появу ПГ. Хворі з первинною формою ГОА нерідко висувають скарги на болі в області змінених фаланг, підвищену пітливість. R. Seggewiss та співавт. (2003) спостерігали первинну ГОА із залученням пальців тільки нижніх кінцівок. Разом з тим, констатуючи наявність ПГ у членів однієї сім'ї, необхідно враховувати можливість наявності у них наслідуваних вроджених вадсерця (наприклад, незарощення боталова протока). Формування характерних змін пальців рук може тривати протягом 20 років.

Розпізнавання причин зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» вимагає диференціальної діагностикирізноманітних захворювань, серед яких становище займають пов'язані з гіпоксією, тобто. проявляються клінічно ДН та/або серцевою недостатністю, а також злоякісні пухлини та підгострий ІЕ. Інтерстиціальні хвороби легень, насамперед ІФА, – одна з найчастіших причин появи ПГ; Виразність цього клінічного феномену може бути використана для оцінки активності ураження легень. Швидке формування чи наростання виразності ГОА обумовлює необхідність пошуку раку легких та інших злоякісних пухлин. Водночас слід враховувати можливість появи цього клінічного феномену та при інших захворюваннях (хвороба Крона, ВІЛ-інфекція), за яких він може виникати значно раніше, ніж специфічні симптоми.

Потейко П.І., Харківська медична академія післядипломної освіти, кафедра фтизіатрії та пульмонології

Ще в давнину, 25 сторіч тому, Гіппократ описав зміни форми дистальних фаланг пальців, які зустрічалися при хронічній легеневій патології (абсцес, туберкульоз, рак, емпієма плеври), та назвав їх «барабанними паличками». З того часу цей синдром називають його ім'ям – пальці Гіппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальців Гіппократа включає дві ознаки: «вартові скельця» (нігті Гіппократа – ungues Hippocraticus) та булавоподібну деформацію кінцевих фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» (Finger clubbing).

В даний час ПГ вважають основним проявом гіпертрофічної остеоартропатії (ГОА, синдром Марі – Бамбергера) – множинний асифікуючий періостоз.

Механізми розвитку ПГ нині повністю вивчені. Однак відомо, що формування ПГ відбувається внаслідок порушення мікроциркуляції, що супроводжується місцевою тканинною гіпоксією, порушенням трофіки окістя та вегетативної іннервації на тлі тривалої ендогенної інтоксикації та гіпоксемії. У процесі формування ПГ спочатку видозмінюється форма нігтьових пластинок («вартові скельця»), потім булавовидно або колбоподібно змінюється форма дистальних фаланг пальців. Чим вираженіша ендогенна інтоксикація і гіпоксемія, тим грубіше видозмінюються кінцеві фаланги пальців рук і ніг.

Встановити зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» можна кількома способами.

Необхідно виявити згладжування існуючого в нормі кута між основою нігтя та нігтьовим валиком. Зникнення "вікна", яке утворюється при зіставленні дистальних фаланг пальців тильними поверхнями один до одного, є найбільш ранньою ознакою потовщення кінцевих фаланг. Кут між нігтями в нормі не простягається нагору більш ніж на половину довжини нігтьового ложа. При потовщенні дистальних фаланг пальців кут між нігтьовими пластинками стає широким та глибоким (рис. 1).

На незмінених пальцях відстань між точками А і В повинна перевищувати відстань між точками С та D. При «барабанних паличках» співвідношення зворотне: С – D стає довшим за А – В (рис. 2).

Ще одна важлива ознака ПГ – величина кута АСЕ. На нормальному пальці цей кут менший за 180о, при «барабанних паличках» він більший за 180о (рис. 2).

Поруч із «пальцями Гіппократа» при паранеопластическом синдромі Марі - Бамбергера з'являється періостит у сфері кінцевих відділів довгих трубчастих кісток (частіше передпліч і гомілок), і навіть кісток кистей і стоп. У місцях періостальних змін можуть відзначатися виражена оссалгія або артралгія та локальна пальпаторна болючість, при рентгенологічному дослідженні виявляється подвійний кортикальний шар, зумовлений наявністю вузької щільної смужки, відокремленої від компактної кісткової речовини світлим проміжком (симптом «трамвайних рейок3). Вважають, що синдром Марі – Бамбергера патогномонічний для раку легень, рідше він виникає при інших первинних інтраторакальних пухлинах (доброякісні новоутворення легень, мезотеліома плеври, тератома, ліпома середостіння). Зрідка цей синдром зустрічається при раку шлунково-кишкового тракту, лімфомі з метастазами в лімфатичні вузли середостіння, лімфогранулематоз. Разом з тим синдром Марі - Бамбергера розвивається і при неонкологічних захворюваннях - амілоїдозі, хронічній обструктивній хворобі легень, туберкульозі, бронхоектазах, вроджених та набутих пороках серця та ін. Однією з відмінних рис даного синдрому при непухлинних захворюваннях є тривалий (протягом років) розвиток змін кістково-суглобового апарату, тоді як із злоякісних новоутвореннях цей процес обчислюється тижнями і місяцями. Після радикального оперативного лікування раку синдром Марі - Бамбергера може регресувати та повністю зникнути протягом кількох місяців.

Нині кількість хвороб, у яких описують зміни дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла», істотно збільшилася (табл. 1) . Поява ПГ часто випереджає найбільш специфічні симптоми. Особливо потрібно пам'ятати про «зловісний» зв'язок цього синдрому з раком легень. Тому виявлення ознак ПГ потребує правильної інтерпретації та проведення інструментальних та лабораторних методів обстеження для своєчасного встановлення достовірного діагнозу.

Взаємозв'язок ПГ з хронічними захворюваннями легень, що супроводжуються тривалою ендогенною інтоксикацією та дихальною недостатністю (ДН), вважають очевидним: їх формування особливо часто спостерігається при легеневих абсцесах – 70–90 % (протягом 1–2 місяців), бронхоектатичній хворобі – 60 (протягом кількох років), емпієм плеври - 40-60% (протягом 3-6 місяців і більше) («грубі» пальці Гіппократа, рис. 4) .

При туберкульозі органів дихання ПГ формуються у разі поширеного (понад 3–4 сегменти) деструктивного процесу з тривалим або хронічним перебігом (6–12 місяців і більше) і характеризуються в основному симптомом «вартових скель», потовщенням, гіперемією та ціанозом нігтьового валика (« ніжні» пальці Гіппократа – 60–80 %, рис.

При ідіопатичному фіброзному альвеоліті (ІФА) ПГ зустрічаються у 54% чоловіків та у 40% жінок. Встановлено, що вираженість гіперемії та ціанозу нігтьового валика, а також сама наявність ПГ свідчать на користь несприятливого прогнозу при ІФА, відбиваючи, зокрема, поширеність активного ураження альвеол (зони «матового скла», що виявляються при комп'ютерній томографії) та вираженість проліферації судинних гладком. у вогнищах фіброзу. ПГ - один з факторів, що найбільш достовірно вказує на високий ризик формування незворотного легеневого фіброзу у хворих на ІФА, також асоційований зі зниженням їх виживання.

При дифузних хворобах сполучної тканини із залученням легеневої паренхіми ПГ завжди відображають тяжкість ДН і є вкрай несприятливим прогностичним фактором.

Для інших інтерстиціальних хвороб легень формування ПГ є менш характерним: їх наявність майже завжди відображає тяжкість ДН. J. Schulze та співавт. описали цей клінічний феномен у 4-річної дівчинки з швидкопрогресуючим легеневим гістіоцитозом X. В. Holcomb та співавт. виявили зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» у 5 з 11 обстежених з легеневою венооклюзійною хворобою.

У міру прогресування ураження легень ПГ з'являються не менше ніж у 50% хворих на екзогенний алергічний альвеоліт. Слід підкреслити провідне значення стійкого зниження парціального тиску кисню в крові та тканинної гіпоксії у розвитку ГОА у ​​пацієнтів, які страждають на хронічні захворювання легень. Так, у дітей з муковісцидозом величини парціального тиску кисню в артеріальній крові та об'єму форсованого видиху за 1 секунду виявилися найменшими в групі з найбільш вираженими змінами дистальних фаланг пальців і нігтів.

Є поодинокі повідомлення про появу ПГ при саркоїдозі кісток (J. Yancey та співавт., 1972). Ми спостерігали понад тисячу хворих із саркоїдозом внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легень, у тому числі зі шкірними проявами, і в жодному разі не виявили формування ПГ. Тому наявність/відсутність ПГ ми розглядаємо як диференційно-діагностичний критерій при саркоїдозі та іншій патології органів грудної клітки (фіброзуючі альвеоліти, пухлини, туберкульоз).

Зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» та нігтів на кшталт «годинного скла» нерідко реєструють і при професійних захворюваннях, що протікають із залученням легеневого інтерстицію. Відносно рання поява ГОА є характерною для хворих на азбестоз; ця ознака свідчить на користь високого ризику смерті. За даними S. Markowitz та співавт. , при 10-річному спостереженні 2709 хворих на азбестоз при розвитку ПГ ймовірність смерті у них зростала не менш ніж у 2 рази.
ПГ виявлено у 42% обстежених робочих вугільних шахт, які страждали на силікоз; у частини їх поряд з дифузним пневмосклерозом було виявлено осередки активного альвеоліту. Зміна дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» описані у робочих фабрик, що виробляють сірники, що контактували з застосовуваним при їх виготовленні родаміном.

Зв'язок розвитку ПГ із гіпоксемією підтверджує і неодноразово описана можливість зникнення цієї ознаки після трансплантації легень. У дітей з муковісцидоз характерні зміни пальців рук регресували протягом перших 3 міс. після трансплантації легені.

Поява ПГ у хворого з інтерстиціальним захворюванням легень, особливо з тривалим стажем захворювання та за відсутності клінічних ознак активності ураження легень, потребує наполегливого пошуку злоякісної пухлини у легеневій тканині. Показано, що при раку легені, що розвинувся на фоні ІФА, частота ГОА досягає 95%, у той час як при ураженні легеневої інтерстиції без ознак неопластичної трансформації її виявляють більш рідко - у 63% хворих.

Швидкий розвиток змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» - одна з вказівок на розвиток раку легень та за відсутності передракових захворювань. У подібній ситуації клінічні ознаки гіпоксії (ціаноз, задишка) можуть бути відсутніми і ця ознака розвивається за законами паранеопластичних реакцій. W. Hamilton та співавт. продемонстрували, що ймовірність наявності у пацієнта ПГ зростає у 3,9 раза.

ГОА – один із найчастіших паранеопластичних проявів раку легенів, поширеність її у цієї категорії пацієнтів може перевищувати 30 %. Показано залежність частоти виявлення ПГ від морфологічної форми раку легень: досягаючи 35% при недрібноклітинному варіанті, при дрібноклітинному цей показник становить лише 5%.

Розвиток ГОА при раку легень пов'язують із гіперпродукцією гормону росту та простагландину Е2 (PGE-2) пухлинними клітинами. Парціальний тиск кисню в периферичній крові при цьому може залишатися нормальним. Встановлено, що у крові хворих на рак легені з симптомом ПГ рівень трансформуючого фактора росту β (TGF-β) та PGE-2 достовірно перевищує такий у хворих без змін дистальних фаланг пальців рук. Таким чином, TGF-β і PGE-2 можна вважати відносними індукторами формування ПГ відносно специфічними для раку легень; мабуть, цей медіатор не бере участі у розвитку обговорюваного клінічного феномену при інших хронічних легеневих захворюваннях з ДН.

Паранеопластична природа змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» чітко демонструє зникнення цього клінічного феномену після успішної резекції пухлини легені. У свою чергу, повторна поява цієї клінічної ознаки у пацієнта, у якого лікування раку легень було успішним, – ймовірна вказівка ​​на рецидив пухлини.

ПГ можуть бути паранеопластичним проявом пухлин, що локалізуються і поза легенями, і навіть можуть передувати першим клінічним проявам злоякісних пухлин. Описано їх формування при злоякісній пухлині тимусу, раку стравоходу, товстої кишки, гастриномі, що характеризувалась клінічно типовим синдромом Золлінгера - Еллісона, саркомі легеневої артерії.

Неодноразово продемонстровано можливість формування ПГ при злоякісних пухлинах молочної залози, мезотеліомі плеври, що не супроводжувалася розвитком ДН.

ПГ виявляють при лімфопроліферативних захворюваннях та лейкозах, у тому числі гострому мієлобластному, при якому вони були відзначені на руках та ногах. Після хіміотерапії, котра купувала першу атаку лейкозу, ознаки ГОА зникли, але з'явилися знову через 21 міс. при рецидиві пухлини. В одному зі спостережень констатовано регресування типових змін дистальних фаланг пальців рук за успішної хіміо- та променевої терапії лімфогранулематозу.

Таким чином, ПГ поряд з різноманітними варіантами артритів, вузлуватою еритемою і мігруючим тромбофлебітом належать до частих позаорганних, неспецифічних проявів злоякісних пухлин. Паранеопластичне походження змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» можна припускати при швидкому їх формуванні (особливо у пацієнтів без ДН, серцевої недостатності та за відсутності інших причин гіпоксемії), а також при поєднанні з іншими можливими позаорганними, неспецифічними ознаками злоякісної пухлини збільшенням ШОЕ, змінами картини периферичної крові (особливо тромбоцитозом), наполегливою лихоманкою, суглобовим синдромом та рецидивуючими тромбозами різної локалізації.

Однією з найчастіших причин появи ПГ вважають уроджені вади серця, особливо «синього» типу. Серед 93 хворих на легеневі артеріовенозні фістули, що спостерігалися в клініці Мауо протягом 15 років, подібні зміни пальців були зареєстровані у 19%; вони перевершували за частотою кровохаркання (14%), але поступалися шумам над легеневою артерією (34%) та задишці (57%).

R. Khouzam та співавт. (2005) описали ішемічний інсульт емболічного походження, що розвинувся через 6 тижнів після пологів у 18-річної хворої. Наявність характерних змін пальців рук і гіпоксії, що зажадала респіраторної підтримки, зумовило пошук аномалії будови серця: при трансторакальній і чреспищеводной ЕхоКГ було виявлено, що нижня порожниста вена відкривалася в порожнину лівого передсердя.

ПГ можуть «відкривати» існування патологічного шунтування з лівих відділів серця в праві, зокрема сформованого як наслідок кардіохірургічних втручань. М. Essop та співавт. (1995) спостерігали характерні зміни дистальних фаланг пальців рук та наростаючий ціаноз протягом 4 років після балонної дилатації ревматичного мітрального стенозу, ускладненням якої став невеликий дефект міжпередсердної перегородки. Протягом періоду, що пройшов з моменту операції, гемодинамічна значущість його суттєво зросла у зв'язку з тим, що у пацієнта сформувався також ревматичний стеноз трикуспідального клапана, після корекції якого ці симптоми повністю зникли. J. Dominik та співавт. відзначили появу ПГ у 39-річної жінки через 25 років після успішного усунення дефекту міжпередсердної перегородки. Виявилося, що під час операції нижня порожня вена була помилково спрямована у ліве передсердя.

ПГ вважають одним із найбільш типових неспецифічних, так званих позасерцевих, клінічних ознак інфекційного ендокардиту (ІЕ). Частота змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при ІЕ може перевищувати 50%. На користь ІЕ у хворого на ПГ свідчать висока лихоманка з ознобами, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз; нерідко спостерігають анемію, минуще підвищення сироваткової активності печінкових амінотрансфераз, різноманітні варіанти ураження нирок. Для підтвердження ІЕ у всіх випадках показано виконання чресхарчової ЕхоКГ.

За даними деяких клінічних центрів, однією з найчастіших причин феномену ПГ є цироз печінки з портальною гіпертензією та прогресуючою дилатацією судин малого кола кровообігу, що веде до гіпоксемії (так званий легенево-нирковий синдром). У таких пацієнтів ГОА, як правило, поєднується зі шкірними телеангіектазії, що часто утворюють «поля судинних зірочок».
Встановлено зв'язок формування ГОА при цирозах печінки із попереднім зловживанням алкоголем. У пацієнтів із цирозами печінки без супутньої гіпоксемії ПГ, як правило, не виявляють. Цей клінічний феномен є характерним також при первинних ураженнях холестатичних печінки, що вимагають її трансплантації в дитячому віці, у тому числі при вродженій атрезії жовчних проток.

Неодноразово робилися спроби розшифрування механізмів розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при захворюваннях, у тому числі зазначених вище (хронічні хвороби легень, вроджені вади серця, ІЕ, цирози печінки з портальною гіпертензією), що супроводжуються стійкими гіпоксемією та . Провідне значення у формуванні змін дистальних фаланг та нігтів пальців рук надають індукованою гіпоксією активації тканинних факторів росту, у тому числі тромбоцитарного. Крім того, у хворих на ПГ виявляли підвищення сироваткового рівня фактора росту гепатоцитів, а також судинного фактора росту. Зв'язок підвищення активності останнього зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові вважають найбільш очевидним. Також у хворих з ПГ виявляють значне збільшення експресії факторів типу 1а та 2а, що індукуються гіпоксією.

У розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт "барабанних паличок" певне значення може мати пов'язана зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові дисфункція ендотелію. Показано, що у пацієнтів із ГОА сироваткова концентрація ендотеліну-1, експресія якого індукується насамперед гіпоксією, достовірно перевищує таку у здорових.
Важкозрозумілі механізми формування ПГ при хронічних запальних захворюваннях кишечника, котрим гіпоксемія не характерна. Разом з тим їх нерідко виявляють при хворобі Крона (при виразковому коліті вони не характерні), коли зміна пальців на кшталт «барабанних паличок» може передувати власне кишковим проявам захворювання.

Число можливих причин, що зумовлюють зміну дистальних фаланг пальців рук на кшталт «годинного скла», продовжує збільшуватися. Деякі з них дуже рідкісні. К. Packard та співавт. (2004) спостерігали формування ПГ у 78-річного чоловіка, який протягом 27 днів приймав лосартан. Цей клінічний феномен зберігався при заміні лосартану валсартаном, що дозволяє вважати його небажаною реакцією на весь клас блокаторів рецепторів ангіотензину II. Після переходу на прийом каптоприлу зміни пальців повністю регресували протягом 17 місяців. .

A. Harris та співавт. виявили характерні зміни дистальних фаланг пальців рук у хворого з первинним антифосфоліпідним синдромом, при цьому ознаки тромботичного ураження легеневого судинного русла у нього не було виявлено. Формування ПГ описано також при хворобі Бехчета, хоча не можна повністю виключити те, що їхня поява при цьому захворюванні була випадковою.
ПГ розглядають у низці можливих непрямих маркерів вживання наркотиків. У частини таких хворих їх розвиток може бути пов'язаний із характерним для наркоманів варіантом ураження легень або ІЕ. Зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» описують у споживачів як внутрішньовенних, а й інгаляційних наркотиків, наприклад в курців гашишу.

З зростаючою частотою (не менше 5%) ПГ реєструють у ВІЛ-інфікованих. В основі формування можуть лежати різноманітні форми ВІЛ-асоційованих легеневих захворювань, але цей клінічний феномен спостерігається у ВІЛ-інфікованих з інтактними легенями. Встановлено, що наявність характерних змін дистальних фаланг пальців рук при ВІЛ-інфекції асоційована з меншою кількістю CD4-позитивних лімфоцитів у периферичній крові, крім того, у таких хворих частіше реєструють інтерстиціальну пневмонію лімфоцитарну. У ВІЛ-інфікованих дітей поява ПГ – ймовірна вказівка ​​на легеневий туберкульоз, який можливий навіть за відсутності Mycobacterium tuberculosis у зразках мокротиння.

Відома так звана первинна, не пов'язана із захворюваннями внутрішніх органів форма ГОА, нерідко має сімейний характер (синдром Турена – Соланта – Голе). Її діагностують лише за винятку більшості причин, здатних зумовити появу ПГ. Хворі з первинною формою ГОА нерідко пред'являють скарги на біль у сфері змінених фаланг, підвищену пітливість. R. Seggewiss та співавт. (2003) спостерігали первинну ГОА із залученням пальців лише нижніх кінцівок. Разом з тим, констатуючи наявність ПГ у членів однієї сім'ї, необхідно враховувати можливість наявності у них успадкованих вроджених вад серця (наприклад, незарощення боталова протока). Формування характерних змін пальців рук може тривати протягом 20 років.

Розпізнавання причин зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» вимагає диференціальної діагностики різноманітних захворювань, серед яких лідируючу позицію займають пов'язані з гіпоксією, тобто. проявляються клінічно ДН та/або серцевою недостатністю, а також злоякісні пухлини та підгострий ІЕ. Інтерстиціальні хвороби легень, насамперед ІФА, – одна з найчастіших причин появи ПГ; Виразність цього клінічного феномену може бути використана для оцінки активності ураження легень. Швидке формування чи наростання виразності ГОА обумовлює необхідність пошуку раку легких та інших злоякісних пухлин. Водночас слід враховувати можливість появи цього клінічного феномену та при інших захворюваннях (хвороба Крона, ВІЛ-інфекція), за яких він може виникати значно раніше, ніж специфічні симптоми.

Зміна пальців, які тепер нагадують "барабанні палички" - що це таке? Це розростання сполучної тканини дистальних фалангів пальців на руках і ногах. Особливо помітні зміни на тильній стороніповерхні пальців. Іноді у людини можна спостерігати нігті із збільшеною опуклістю. Це аж ніяк до «барабанних паличок» не належить, т.к. «Барабанні палички» – це розростання м'яких тканин з підйомом основи нігтя та зникненням піднігтьового кута.

Вперше на подібні зміни звернули увагу ще за часів Гіппократа, в 19 столітті було описано гіпертрофічну остеоартропатію, яка часто поєднувалася з такою зміною дистальних фаланг. Потім було встановлено зв'язок між появою «барабанних паличок» та бронхогенною карциномою, бронхіальною астмою, муковісцидозом, абсцесом легені, ендокардитом.

«Барабанні палички» самі собою безболісні, хоча хворі часом можуть відзначати дискомфорт у пальцях. Болючість відзначається при гіпертрофічній остеоартропатії.

Як було зазначено вище, «барабанні палички» з'являються як на верхніх, так і на нижніх кінцівках одночасно, але в ряді випадків можна спостерігати й ізольовану зміну (лише на руках чи ногах). Таке трапляється, якщо у хворого є ціанотичні форми вродженої вади серця. При цьому кров, бідна на кисень, потрапляє або у верхню, або в нижню частинутіла. Причинами змін може бути:

а) відкритий артеріальна протоказ легеневою гіпертензією. При цьому зворотне скидання крові супроводжується ціанозом стоп, а ціаноз рук відсутня.

б) вихід аорти/легеневої артерії з правого шлуночка.Останнє часто дає поєднання з дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритою артеріальною протокою та легеневою гіпертензією При цьому оксигенована кров потрапляє в легеневу артерію, шунтується через відкриту артеріальну протоку в низхідну аорту та брахіоцефальних судин, потрапляючи у верхні кінцівки. В результаті ціанотичними та деформованими виявляються пальці рук, а стопи залишаються інтактними.

Але бувають стани, коли «Барабанні палички» з'являються тільки на одній стороні.Причини цього такі:

- аневризму аорти

– аневризму підключичних артерій

- Пухлина Панкоста

- Лімфангіт

– накладення артеріовенозної фістули для гемодіалізу.

Збільшення опуклості нігтів – це окремий симптом, який може бути і не пов'язаний з барабанними паличками. Він може частіше, ніж останні, говорити про хронічні захворювання, що послаблюють людину (рак легені, туберкульоз легень, ревматоїдний артрит). Трансформація нігтя розвивається набагато повільніше, ніж «барабанні палички». Зміна нігтьового валика починається через 1 місяць після початку дії фактора і закінчується приблизно через 6 місяців. За цей час відбувається формування нового нігтя з деформацією за типом годинного скла.

Діагностичні критерії деформації пальців на кшталт «барабанних паличок».

Діагностика, як було сказано, проводиться не по збільшенню опуклості нігтів, а по:

1) Зникнення піднігтьового кута Ловібонда.Це кут між основою нігтя і його шкіри. У нормі він менший за 180 гр. Якщо розвиваються «барабанні палички», цей кут або зникає, або стає більшим за вказану цифру.

Зникнення кута можна продемонструвати, приклавши до нігтя олівець. У нормі між нігтем та олівцем чітко видно просвіт. При «барабанних паличках» цього просвіту не буде і олівець щільно прилягатиме до нігтя. Див. рисунок 1.

Інший тест – симптом Шамрота. При «барабанних паличках» ромбоподібний

Просвіт зникає. Малюнок 3. У нормі при поєднанні дистальних фаланг парних пальців між ними є ромбоподібний просвіт.

2) Здібності нігтя до балотування.В результаті підвищеної рихлості м'яких тканин біля основи нігтя, нігтьова пластинка набуває підвищеної пружності при пальпації. Якщо натиснути на шкіру вище нігтя, то він занурюватиметься в м'які тканинита наближатися до кістки. При відпусканні шкіри ніготь пружинить назад і назовні. Це і є балотування.

Наочно це можна продемонструвати наступним чином. Натисніть вказівним пальцемна шкіру лівого середнього пальця безпосередньо вище за нігтя. За відсутності змін нігтьова платівка відчуватиметься як щільна структура, поєднана з кісткою. А тепер відтягніть вільний край нігтя середнього пальця великим пальцемлівої руки і повторіть натискання. При цьому нігтьова пластинка, що відійшла від кістки, буде занурюватися при натисканні вниз, а після припинення тиску розпрямлятися, ніби ніготь знаходиться на еластичній подушці.

Балотування може в нормі виявлятися у людей похилого віку.

3) Патологічне співвідношення товщини фаланги.Це збільшення співвідношення товщини дистальної фаланги області кутикули (ТДФ) і товщини межфалангового суглоба (ТМС). У нормі це співвідношення (ТДФ/ТМС) приблизно дорівнює 0.895. Якщо ми маємо справу з «барабанними паличками», це співвідношення збільшується до 1.0 і більше.
Це співвідношення є високоспецифічним і чутливим показником «барабанних паличок». Малюнок 2.

Вигляд кінцевої фаланги в залежності від того, де переважно розростається сполучна тканина, може бути різним. Залежно від цієї назви варіантів «барабанних паличок» може бути декілька:

– «дзьоб папуги» – переважно розростається проксимальна частина дистальної фаланги.

– «годинне скло» – відбувається розростання тканини на підставі нігтя.

- «Справжні барабанні палички» - фаланга збільшується по всьому колу.

"Годинне скло"

Вище ми згадували, що деформація нігтьового ложа у разі «годинного скла» формується за досить тривалий час. Що ж до «барабанних паличок», то зміни відбуваються дуже швидко. Наприклад, при абсцесі легкого зникнення кута та балотування нігтьового ложа відзначаються приблизно через 10 днів після аспірації.

"Барабанні палички" з періостозом.

Це гіпертрофічна легенева остеоартропатія – системне захворювання м'яких тканин, суглобів та кісток, яке часто пов'язане з пухлинами. грудної порожнини(Лімфоми, бронхогенний рак, метастази пухлин). При цьому «барабанні палички» поєднуються з періостальною проліферацією. кісткової тканинияка особливо виражена в трубчастих кістках. Крім цього ГОА проявляється:

– симетричними артритоподібними змінами одного або кількох суглобів(гомілковостопних, колінних, ліктьових, променево-зап'ясткових).

- огрубінням підшкірних тканин у дистальних відділах рук і ніг, а в ряді випадків і на обличчі.

- нейросудинні порушення в кистях і стопах(хронічна еритема, парестезії, підвищена пітливість).

ГОА може поєднуватися з «барабанними паличками» (муковісцидоз, бронхоектази, хронічна емпієма, абсцес легень), а може і не поєднуватися (фіброзуючий альвеоліт) – тут «барабанні палички» будуть, а ГОА немає. На відміну від простих «барабанних паличок» Діагностика здійснюється за допомогою рентгено- та сцинтиграфії.

ГОА супроводжується яскраво вираженими болями в кістках у спокої та при пальпації. Шкіра при цьому в претибіальній ділянці стає теплою на дотик; можуть спостерігатися вегетативні порушення (парестезії, жар, пітливість), що зникають після оперативного чи терапевтичного лікування.

Захворювання, що супроводжуються появою «барабанних паличок»

Захворювання легень та середостіння	Серцево-судинні захворювання
Бронхогенний рак*	Вроджені вади серця, що супроводжуються ціанозом («сині» вади)
Метастатичний рак легень*	Підгострий бактеріальний ендокардит
Мезотеліома*	Інфікування аорто-коронарного шунту *
Бронхоектазії*	Хвороби печінки та шлунково-кишкового тракту:
Абсцес легень	Цироз печінки*
Емпієма	Запальні захворювання кишок
Муквісцидоз	Рак стравоходу чи товстої кишки
Фіброзуючий альвеоліт
Пневмоконіози
Артеріо-венозні мальформації

* – зазвичай поєднуються з ГОА.

Симптом годинникового скла (ноготь Гіппократу)- характерна деформація нігтьових пластинок у вигляді годинникового скла з колбоподібним потовщенням кінцевих фаланг пальців кистей і стоп при хронічних хворобах серця, легенів, печінки. При цьому кут, який становлять задній нігтьовий валик і нігтьова платівка, якщо дивитися збоку, перевищує 180 °. Тканина між нігтем і кісткою, що підлягає, набуває губчастого характеру, завдяки чому при натисканні на основу нігтя виникає відчуття рухливості нігтьової пластинки. У хворого з симптомом стекол при зіставленні разом нігтів протилежних кистей між ними спостерігається зникнення щілини (симптом Шамрота).

Цей симптом, мабуть, був вперше описаний Гіппократом, що пояснює одну з назв симптому годинникового скла - ніготь Гіппократа.

Клінічне значення

З появою цього симптому необхідне повне та ретельне обстеження пацієнта з метою з'ясування причин його виникнення.

Напишіть відгук про статтю "Симптом годинникового скла"

Література

• Струтинський А. Ст, Баранов А. П., Ройтберг Р. Є., Гапоненков Ю. П.Основи семіотики захворювань внутрішніх органів. – М.: МЕДпрес-інформ, 2004. – С. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Трахтенберг А. Х., Чіссов Ст І.Клінічна онкопульмонологія. – М.: ГЕОТАР МЕДИЦИНА, 2000. – С. 109. – ISBN 5-9231-0017-7.
• Чорноруцький М.В.Діагностика внутрішніх хвороб. - Видання четверте, перероблене та доповнене. - Л.: МЕДГІЗ, 1954. - С. 279. - 50 000 прим.

Див. також

Уривок, що характеризує Симптом годинного скла

- Ну, тепер декламація! – сказав Сперанський, виходячи з кабінету. - Дивовижний талант! – звернувся він до князя Андрія. Магніцький одразу ж став у позу і почав говорити французькі жартівливі вірші, вигадані ним на деяких відомих осіб Петербурга, і кілька разів переривалися оплесками. Князь Андрій після закінчення віршів підійшов до Сперанського, прощаючись з ним.
- Куди ви так рано? – сказав Сперанський.
– Я обіцяв на вечір…
Вони помовчали. Князь Андрій дивився близько в ці дзеркальні, що не пропускають до себе очі і йому стало смішно, як він міг чекати чогось від Сперанського і від усієї своєї діяльності, пов'язаної з ним, і як міг він приписувати важливість тому, що робив Сперанський. Цей акуратний, невеселий сміх довго не переставав звучати у вухах князя Андрія після того, як він поїхав від Сперанського.
Повернувшись додому, князь Андрій став згадувати своє петербурзьке життя за ці чотири місяці, наче щось нове. Він згадував свій клопіт, шукання, історію свого проекту військового статуту, який був прийнятий до відома і про який намагалися замовчати тільки тому, що інша робота, дуже погана, була вже зроблена і представлена ​​государю; згадав про засідання комітету, членом якого був Берг; згадав, як у цих засіданнях старанно та тривало обговорювалося все, що стосується форми та процесу засідань комітету, і як старанно й коротко обходилося все, що стосувалося сутності справи. Він згадав про свою законодавчу роботу, про те, як він стурбовано перекладав російською мовою статті римського та французького склепіння, і йому стало соромно за себе. Потім він жваво уявив собі Богучарово, свої заняття в селі, свою поїздку до Рязаня, згадав мужиків, Дрона старосту, і приклавши до них права осіб, які він розподіляв по параграфах, йому стало дивно, як він міг так довго займатися такою роботою.

На другий день князь Андрій поїхав з візитами в деякі будинки, де ще не був, і в тому числі до Ростових, з якими він відновив знайомство на останньому балі. Крім законів чемності, за якими йому треба було бути у Ростових, князю Андрію хотілося бачити вдома цю особливу, жваву дівчину, яка залишила йому приємний спогад.

Резюме

Зміна дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» (пальці Гіппократа) – добре відомий клінічний феномен, що свідчить про можливу наявність різноманітних захворювань, серед яких лідируюче становище займають пов'язані з тривалою ендогенною інтоксикацією та гіпокс. також злоякісні пухлини. Водночас слід враховувати можливості прояву цього клінічного синдромута при інших захворюваннях (хвороба Крона, ВІЛ-інфекція та ін.).

Поява пальців Гіппократа нерідко випереджає специфічніші симптоми, у зв'язку з чим правильна інтерпретація даного клінічного ознаки, доповнена результатами лабораторних методів дослідження, дозволяє своєчасно встановити достовірний діагноз.

Ключові слова

Пальці гіппократа, диференціальна діагностика, гіпоксемія.

Ще в давнину, 25 сторіч тому, Гіппократ описав зміни форми дистальних фаланг пальців, які зустрічалися при хронічній легеневій патології (абсцес, туберкульоз, рак, емпієма плеври), та назвав їх «барабанними паличками». З того часу цей синдром називають його ім'ям - пальці Гіппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальців Гіппократа включає дві ознаки: «вартові скельця» (нігті Гіппократа — ungues Hippocraticus) та булавоподібну деформацію кінцевих фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» (Finger clubbing).

В даний час ПГ вважають основним проявом гіпертрофічної остеоартропатії (ГОА, синдром Марі - Бамбергера) - множинний периостоз, що осифікує.

Механізми розвитку ПГ нині повністю вивчені. Однак відомо, що формування ПГ відбувається внаслідок порушення мікроциркуляції, що супроводжується місцевою тканинною гіпоксією, порушенням трофіки окістя та вегетативної іннервації на тлі тривалої ендогенної інтоксикації та гіпоксемії. У процесі формування ПГ спочатку видозмінюється форма нігтьових пластинок («вартові скельця»), потім булавовидно або колбоподібно змінюється форма дистальних фаланг пальців. Чим вираженіша ендогенна інтоксикація і гіпоксемія, тим грубіше видозмінюються кінцеві фаланги пальців рук і ніг.

Встановити зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» можна кількома способами.

Необхідно виявити згладжування існуючого в нормі кута між основою нігтя та нігтьовим валиком. Зникнення "вікна", яке утворюється при зіставленні дистальних фаланг пальців тильними поверхнями один до одного, є найбільш ранньою ознакою потовщення кінцевих фаланг. Кут між нігтями в нормі не простягається нагору більш ніж на половину довжини нігтьового ложа. При потовщенні дистальних фаланг пальців кут між нігтьовими пластинками стає широким та глибоким (рис. 1).

На незмінених пальцях відстань між точками А та В повинна перевищувати відстань між точками С та D. При «барабанних паличках» співвідношення зворотне: С — D стає довшим за А — В (рис. 2).

Ще одна важлива ознака ПГ – величина кута АСЕ. На нормальному пальці цей кут менший за 180о, при «барабанних паличках» він більший за 180о (рис. 2).

Поруч із «пальцями Гіппократа» при паранеопластическом синдромі Марі — Бамбергера з'являється періостит у сфері кінцевих відділів довгих трубчастих кісток (частіше передпліч і гомілок), і навіть кісток кистей і стоп. У місцях періостальних змін можуть відзначатися виражена оссалгія або артралгія та локальна пальпаторна болючість, при рентгенологічному дослідженні виявляється подвійний кортикальний шар, зумовлений наявністю вузької щільної смужки, відокремленої від компактної кісткової речовини світлим проміжком (симптом «трамвайних рейок3). Вважають, що синдром Марі - Бамбергера патогномонічний для раку легень, рідше він виникає при інших первинних інтраторакальних пухлинах (доброякісні новоутворення легень, мезотеліома плеври, тератома, ліпома середостіння). Зрідка цей синдром зустрічається при раку шлунково-кишкового тракту, лімфомі з метастазами в лімфатичні вузли середостіння, лімфогранулематоз. Разом з тим синдром Марі — Бамбергера розвивається і при неонкологічних захворюваннях — амілоїдозі, хронічній обструктивній хворобі легень, туберкульозі, бронхоектазах, уроджених та набутих пороках серця та ін. Однією з відмінних рис даного синдрому при непухлинних захворюваннях є тривалий (протягом років) розвиток змін кістково-суглобового апарату, тоді як із злоякісних новоутвореннях цей процес обчислюється тижнями і місяцями. Після радикального оперативного лікування раку синдром Марі-Бамбергера може регресувати та повністю зникнути протягом кількох місяців.

Нині кількість хвороб, у яких описують зміни дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла», істотно збільшилася (табл. 1) . Поява ПГ часто випереджає найбільш специфічні симптоми. Особливо потрібно пам'ятати про «зловісний» зв'язок цього синдрому з раком легень. Тому виявлення ознак ПГ потребує правильної інтерпретації та проведення інструментальних та лабораторних методів обстеження для своєчасного встановлення достовірного діагнозу.

Взаємозв'язок ПГ з хронічними захворюваннями легень, що супроводжуються тривалою ендогенною інтоксикацією та дихальною недостатністю (ДН), вважають очевидним: їх формування особливо часто спостерігається при легеневих абсцесах – 70-90 % (протягом 1-2 місяців), бронхоектатичної хвороби – 60- (протягом кількох років), емпіємі плеври - 40-60% (протягом 3-6 місяців і більше) («грубі» пальці Гіппократа, рис. 4).

При туберкульозі органів дихання ПГ формуються у разі поширеного (більше 3-4 сегментів) деструктивного процесу з тривалим або хронічним перебігом (6-12 місяців і більше) і характеризуються в основному симптомом «вартових скель», потовщенням, гіперемією та ціанозом нігтьового валика (« ніжні» пальці Гіппократа - 60-80%, рис.

При ідіопатичному фіброзному альвеоліті (ІФА) ПГ зустрічаються у 54% чоловіків та у 40% жінок. Встановлено, що вираженість гіперемії та ціанозу нігтьового валика, а також сама наявність ПГ свідчать на користь несприятливого прогнозу при ІФА, відбиваючи, зокрема, поширеність активного ураження альвеол (зони «матового скла», що виявляються при комп'ютерній томографії) та вираженість проліферації судинних гладком. у вогнищах фіброзу. ПГ - один з факторів, що найбільш достовірно вказує на високий ризик формування незворотного легеневого фіброзу у хворих на ІФА, також асоційований зі зниженням їх виживання.

При дифузних хворобах сполучної тканини із залученням легеневої паренхіми ПГ завжди відображають тяжкість ДН і є вкрай несприятливим прогностичним фактором.

Для інших інтерстиціальних хвороб легень формування ПГ є менш характерним: їх наявність майже завжди відображає тяжкість ДН. J. Schulze та співавт. описали цей клінічний феномен у 4-річної дівчинки з швидкопрогресуючим легеневим гістіоцитозом X. В. Holcomb та співавт. виявили зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» у 5 з 11 обстежених з легеневою венооклюзійною хворобою.

У міру прогресування ураження легень ПГ з'являються не менше ніж у 50% хворих на екзогенний алергічний альвеоліт. Слід підкреслити провідне значення стійкого зниження парціального тиску кисню в крові та тканинної гіпоксії у розвитку ГОА у ​​пацієнтів, які страждають на хронічні захворювання легень. Так, у дітей з муковісцидозом величини парціального тиску кисню в артеріальній крові та об'єму форсованого видиху за 1 секунду виявилися найменшими в групі з найбільш вираженими змінами дистальних фаланг пальців і нігтів.

Є поодинокі повідомлення про появу ПГ при саркоїдозі кісток (J. Yancey та співавт., 1972). Ми спостерігали понад тисячу хворих із саркоїдозом внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легень, у тому числі зі шкірними проявами, і в жодному разі не виявили формування ПГ. Тому наявність/відсутність ПГ ми розглядаємо як диференційно-діагностичний критерій при саркоїдозі та іншій патології органів грудної клітки (фіброзуючі альвеоліти, пухлини, туберкульоз).

Зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» та нігтів на кшталт «годинного скла» нерідко реєструють і при професійних захворюваннях, що протікають із залученням легеневого інтерстицію. Відносно рання поява ГОА є характерною для хворих на азбестоз; ця ознака свідчить на користь високого ризику смерті. За даними S. Markowitz та співавт. , при 10-річному спостереженні 2709 хворих на азбестоз при розвитку ПГ ймовірність смерті у них зростала не менш ніж у 2 рази.
ПГ виявлено у 42% обстежених робочих вугільних шахт, які страждали на силікоз; у частини їх поряд з дифузним пневмосклерозом було виявлено осередки активного альвеоліту. Зміна дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» описані у робочих фабрик, що виробляють сірники, що контактували з застосовуваним при їх виготовленні родаміном.

Зв'язок розвитку ПГ із гіпоксемією підтверджує і неодноразово описана можливість зникнення цієї ознаки після трансплантації легень. У дітей з муковісцидоз характерні зміни пальців рук регресували протягом перших 3 міс. після трансплантації легені.

Поява ПГ у хворого з інтерстиціальним захворюванням легень, особливо з тривалим стажем захворювання та за відсутності клінічних ознак активності ураження легень, потребує наполегливого пошуку злоякісної пухлини у легеневій тканині. Показано, що при раку легені, що розвинувся на тлі ІФА, частота ГОА досягає 95%, у той час як при ураженні легеневої інтерстиції без ознак неопластичної трансформації її виявляють більш рідко – у 63% хворих.

Швидкий розвиток змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» — одна із вказівок на розвиток раку легень та за відсутності передракових захворювань. У подібній ситуації клінічні ознаки гіпоксії (ціаноз, задишка) можуть бути відсутніми і ця ознака розвивається за законами паранеопластичних реакцій. W. Hamilton та співавт. продемонстрували, що ймовірність наявності у пацієнта ПГ зростає у 3,9 раза.

ГОА - один із найчастіших паранеопластичних проявів раку легенів, поширеність її у цієї категорії пацієнтів може перевищувати 30%. Показано залежність частоти виявлення ПГ від морфологічної форми раку легень: досягаючи 35% при недрібноклітинному варіанті, при дрібноклітинному цей показник становить лише 5%.

Розвиток ГОА при раку легень пов'язують із гіперпродукцією гормону росту та простагландину Е2 (PGE-2) пухлинними клітинами. Парціальний тиск кисню в периферичній крові при цьому може залишатися нормальним. Встановлено, що у крові хворих на рак легені з симптомом ПГ рівень трансформуючого фактора росту β (TGF-β) та PGE-2 достовірно перевищує такий у хворих без змін дистальних фаланг пальців рук. Таким чином, TGF-β і PGE-2 можна вважати відносними індукторами формування ПГ відносно специфічними для раку легень; мабуть, цей медіатор не бере участі у розвитку обговорюваного клінічного феномену при інших хронічних легеневих захворюваннях з ДН.

Паранеопластична природа змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» чітко демонструє зникнення цього клінічного феномену після успішної резекції пухлини легені. У свою чергу, повторна поява цієї клінічної ознаки у пацієнта, у якого лікування раку легень було успішним, — ймовірна вказівка ​​на рецидив пухлини.

ПГ можуть бути паранеопластичним проявом пухлин, що локалізуються і поза легенями, і навіть можуть передувати першим клінічним проявам злоякісних пухлин. Описано їх формування при злоякісній пухлині тимусу, раку стравоходу, товстої кишки, гастриномі, що характеризувалась клінічно типовим синдромом Золлінгера - Еллісона, саркомі легеневої артерії.

Неодноразово продемонстровано можливість формування ПГ при злоякісних пухлинах молочної залози, мезотеліомі плеври, що не супроводжувалася розвитком ДН.

ПГ виявляють при лімфопроліферативних захворюваннях та лейкозах, у тому числі гострому мієлобластному, при якому вони були відзначені на руках та ногах. Після хіміотерапії, котра купувала першу атаку лейкозу, ознаки ГОА зникли, але з'явилися знову через 21 міс. при рецидиві пухлини. В одному зі спостережень констатовано регресування типових змін дистальних фаланг пальців рук за успішної хіміо- та променевої терапії лімфогранулематозу.

Таким чином, ПГ поряд з різноманітними варіантами артритів, вузлуватою еритемою і мігруючим тромбофлебітом належать до частих позаорганних, неспецифічних проявів злоякісних пухлин. Паранеопластичне походження змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» можна припускати при швидкому їх формуванні (особливо у пацієнтів без ДН, серцевої недостатності та за відсутності інших причин гіпоксемії), а також при поєднанні з іншими можливими позаорганними, неспецифічними ознаками злоякісної пухлини збільшенням ШОЕ, змінами картини периферичної крові (особливо тромбоцитозом), наполегливою лихоманкою, суглобовим синдромом та рецидивуючими тромбозами різної локалізації.

Однією з найчастіших причин появи ПГ вважають уроджені вади серця, особливо «синього» типу. Серед 93 хворих на легеневі артеріовенозні фістули, що спостерігалися в клініці Мауо протягом 15 років, подібні зміни пальців були зареєстровані у 19%; вони перевершували за частотою кровохаркання (14%), але поступалися шумам над легеневою артерією (34%) та задишці (57%).

R. Khouzam та співавт. (2005) описали ішемічний інсульт емболічного походження, що розвинувся через 6 тижнів після пологів у 18-річної хворої. Наявність характерних змін пальців рук і гіпоксії, що зажадала респіраторної підтримки, зумовило пошук аномалії будови серця: при трансторакальній і чреспищеводной ЕхоКГ було виявлено, що нижня порожниста вена відкривалася в порожнину лівого передсердя.

ПГ можуть «відкривати» існування патологічного шунтування з лівих відділів серця в праві, зокрема сформованого як наслідок кардіохірургічних втручань. М. Essop та співавт. (1995) спостерігали характерні зміни дистальних фаланг пальців рук та наростаючий ціаноз протягом 4 років після балонної дилатації ревматичного мітрального стенозу, ускладненням якої став невеликий дефект міжпередсердної перегородки. Протягом періоду, що пройшов з моменту операції, гемодинамічна значущість його суттєво зросла у зв'язку з тим, що у пацієнта сформувався також ревматичний стеноз трикуспідального клапана, після корекції якого ці симптоми повністю зникли. J. Dominik та співавт. відзначили появу ПГ у 39-річної жінки через 25 років після успішного усунення дефекту міжпередсердної перегородки. Виявилося, що під час операції нижня порожня вена була помилково спрямована у ліве передсердя.

ПГ вважають одним із найбільш типових неспецифічних, так званих позасерцевих, клінічних ознак інфекційного ендокардиту (ІЕ). Частота змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при ІЕ може перевищувати 50%. На користь ІЕ у хворого на ПГ свідчать висока лихоманка з ознобами, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз; нерідко спостерігають анемію, минуще підвищення сироваткової активності печінкових амінотрансфераз, різноманітні варіанти ураження нирок. Для підтвердження ІЕ у всіх випадках показано виконання чресхарчової ЕхоКГ.

За даними деяких клінічних центрів, однією з найчастіших причин феномену ПГ є цироз печінки з портальною гіпертензією та прогресуючою дилатацією судин малого кола кровообігу, що веде до гіпоксемії (так званий легенево-нирковий синдром). У таких пацієнтів ГОА, як правило, поєднується зі шкірними телеангіектазії, що часто утворюють «поля судинних зірочок».
Встановлено зв'язок формування ГОА при цирозах печінки із попереднім зловживанням алкоголем. У пацієнтів із цирозами печінки без супутньої гіпоксемії ПГ, як правило, не виявляють. Цей клінічний феномен є характерним також при первинних ураженнях холестатичних печінки, що вимагають її трансплантації в дитячому віці, у тому числі при вродженій атрезії жовчних проток.

Неодноразово робилися спроби розшифрування механізмів розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при захворюваннях, у тому числі зазначених вище (хронічні хвороби легень, вроджені вади серця, ІЕ, цирози печінки з портальною гіпертензією), що супроводжуються стійкими гіпоксемією та . Провідне значення у формуванні змін дистальних фаланг та нігтів пальців рук надають індукованою гіпоксією активації тканинних факторів росту, у тому числі тромбоцитарного. Крім того, у хворих на ПГ виявляли підвищення сироваткового рівня фактора росту гепатоцитів, а також судинного фактора росту. Зв'язок підвищення активності останнього зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові вважають найбільш очевидним. Також у хворих з ПГ виявляють значне збільшення експресії факторів типу 1а та 2а, що індукуються гіпоксією.

У розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт "барабанних паличок" певне значення може мати пов'язана зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові дисфункція ендотелію. Показано, що у пацієнтів із ГОА сироваткова концентрація ендотеліну-1, експресія якого індукується насамперед гіпоксією, достовірно перевищує таку у здорових.
Важкозрозумілі механізми формування ПГ при хронічних запальних захворюваннях кишечника, котрим гіпоксемія не характерна. Разом з тим їх нерідко виявляють при хворобі Крона (при виразковому коліті вони не характерні), коли зміна пальців на кшталт «барабанних паличок» може передувати власне кишковим проявам захворювання.

Число можливих причин, що зумовлюють зміну дистальних фаланг пальців рук на кшталт «годинного скла», продовжує збільшуватися. Деякі з них дуже рідкісні. К. Packard та співавт. (2004) спостерігали формування ПГ у 78-річного чоловіка, який протягом 27 днів приймав лосартан. Цей клінічний феномен зберігався при заміні лосартану валсартаном, що дозволяє вважати його небажаною реакцією на весь клас блокаторів рецепторів ангіотензину II. Після переходу на прийом каптоприлу зміни пальців повністю регресували протягом 17 місяців. .

A. Harris та співавт. виявили характерні зміни дистальних фаланг пальців рук у хворого з первинним антифосфоліпідним синдромом, при цьому ознаки тромботичного ураження легеневого судинного русла у нього не було виявлено. Формування ПГ описано також при хворобі Бехчета, хоча не можна повністю виключити те, що їхня поява при цьому захворюванні була випадковою.
ПГ розглядають у низці можливих непрямих маркерів вживання наркотиків. У частини таких хворих їх розвиток може бути пов'язаний із характерним для наркоманів варіантом ураження легень або ІЕ. Зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» описують у споживачів як внутрішньовенних, а й інгаляційних наркотиків, наприклад в курців гашишу.

З зростаючою частотою (не менше 5%) ПГ реєструють у ВІЛ-інфікованих. В основі формування можуть лежати різноманітні форми ВІЛ-асоційованих легеневих захворювань, але цей клінічний феномен спостерігається у ВІЛ-інфікованих з інтактними легенями. Встановлено, що наявність характерних змін дистальних фаланг пальців рук при ВІЛ-інфекції асоційована з меншою кількістю CD4-позитивних лімфоцитів у периферичній крові, крім того, у таких хворих частіше реєструють інтерстиціальну пневмонію лімфоцитарну. У ВІЛ-інфікованих дітей поява ПГ – ймовірна вказівка ​​на легеневий туберкульоз, який можливий навіть за відсутності Mycobacterium tuberculosis у зразках мокротиння.

Відома так звана первинна, не пов'язана із захворюваннями внутрішніх органів форма ГОА, нерідко має сімейний характер (синдром Турена - Соланта - Голе). Її діагностують лише за винятку більшості причин, здатних зумовити появу ПГ. Хворі з первинною формою ГОА нерідко пред'являють скарги на біль у сфері змінених фаланг, підвищену пітливість. R. Seggewiss та співавт. (2003) спостерігали первинну ГОА із залученням пальців лише нижніх кінцівок. Разом з тим, констатуючи наявність ПГ у членів однієї сім'ї, необхідно враховувати можливість наявності у них успадкованих вроджених вад серця (наприклад, незарощення боталова протока). Формування характерних змін пальців рук може тривати протягом 20 років.

Розпізнавання причин зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» вимагає диференціальної діагностики різноманітних захворювань, серед яких лідируючу позицію займають пов'язані з гіпоксією, тобто. проявляються клінічно ДН та/або серцевою недостатністю, а також злоякісні пухлини та підгострий ІЕ. Інтерстиціальні хвороби легень, насамперед ІФА, — одна з найчастіших причин появи ПГ; Виразність цього клінічного феномену може бути використана для оцінки активності ураження легень. Швидке формування чи наростання виразності ГОА обумовлює необхідність пошуку раку легких та інших злоякісних пухлин. Водночас слід враховувати можливість появи цього клінічного феномену та при інших захворюваннях (хвороба Крона, ВІЛ-інфекція), за яких він може виникати значно раніше, ніж специфічні симптоми.

Список літератури

1. Коган Є.А., Корнєв Б.М., Шукурова Р.А. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт та бронхіоло-альвеолярний рак // Арх. пат. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Таранова М.В., Білокриницька О.А., Козловська Л.В., Мухін Н.А. «Маски» підгострого інфекційного ендокардиту // Тер. арх. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Фомін В.В. Пальці Гіппократа: клінічне значення, диференціальний діагноз// Клин. мед. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Шукурова Р.А. Сучасні уявленняпро патогенез фіброзуючого альвеоліту // Тер. арх. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vascular endothelial growth factor(VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) відіграє центральну роль в pathogenesis of digital clubbing // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. та ін. Реversal of digital clubbing after lung transplantation in cystic fibrosis pacients: a clue to the pathogenesis of clubbing // Pediatr. Пулмонол. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalence of digital clubbing in bronchogenic carcinoma by new digital index // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippocratic fingers in Behcet's disease // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reversible digital clubbing in acute myeloid leukaemia // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infection // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. та ін. Paraneoplastic syndromes в 68 випадках несумісний невеликий стовп lung carcinoma: може ти вміти в ранньому виявленні? // Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Clubbing of fingers в heroin addiction // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins С.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing in Crohn's disease // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.С, Kerr I.H. та ін. Significance finger clubbing в asbestosis // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson CJ. Аетіологія clubbing and hypertrophic osteoarthropathy // Eur. J. Clin. Invest. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J. Knnes P. Sistek J. et al. Iatrogenic clubbing of fingers // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy як показник для bronchial carcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastic rheumatic syndromes // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki GP, Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonary syndrome // Med. Клін. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl К.W., Thompson J.W., Riordan К.К. та ін. Digital clubbing поєднана з polymyositis and interstitial lung disease // Chest. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka MJ, Starassborg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu Т., Kitaichi M., Nishimura K. та ін. Clubbing of fingers and smooth-muscle proliferation in fibrotic changes in lung in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // Chest. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.Т., Rehman F.U., Davis R.С. Central cyanosis і clubbing in 18-year-old postpartum woman presenting with stroke // Am. J. Med. SCI. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka MJ, Porayko MK, Plevak DJ. та ін. Hepatopulmonary syndrome with progressive hypoxemia as an indication for liver transplantation: case reports and literature review // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiar primary hypertrophic osteoarthropathy in asociation with congenital cardiac disease // Cardiol. Young. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. та ін. Clubbing в hypersensitivity pneumonitis. Its prevalence and possible prognostic role // Arch. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. та ін. Reversal of digital clubbing after lung transplantation // Chess. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira LH, Martinez-Lavin M., Pineda С. et al. Вакскулярний ендотеліальний зростаючий factor і hypertrophic osteoarthropathy // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall К.Є., Zirwas MJ, English J.С. Clubbing: update on diagnosis, differential diagnosis, pathophysiology, and clinical relevance // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo С.F., Altraan A.D. Digital clubbing and lung cancer // Chest. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. The ESC Task Force. ESC Guidelines on prevention, diagnosis and treatment of infective endocarditis // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. та ін. Primary hypertrophic osteoarthropathy (Touraine - Solente - Gole syndrome) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Clubbing of fingers в sarcoidosis // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Відносини між digital clubbing and serum growth hormone level in patients with lung cancer // Monaldi Arch. Chest Dis. - 1996. - 51. - 185-187.