Addison anemisi. Addison-Birmer hastalığı

Aksi takdirde, Addison-Birmer anemisi, nispeten nadir hastalık, genellikle 45-60 yaş arası erişkinlerde görülür.

İlginçtir, 2. kan grubuna sahip kişilerde daha sık görülür ve Mavi gözlü. Megaloblastik anemiler grubuna aittir.

B12 Vitamini Eksikliğinin Nedenleri

Bu hastalığın nedeni, midede B12 vitaminine bağlanarak bağırsak duvarından kana taşınmasını sağlayan Castle faktörüne (IF - intrisik faktör) yönelik antikorlardır; ve asit üreten midenin astar hücrelerine yönelik antikorlar. Kural olarak, B12 vitamini eksikliğine mide mukozasının iltihaplanması teşhisi eşlik eder.

yol açan diğer nedenler B12 vitamini eksikliği Bu:

• yanlış beslenme (vejetaryenlik);
• alkolizm;
• Castle faktörünün doğuştan eksikliği;
• mide rezeksiyonu sonrası durum - rezeksiyon sonrası durum ince bağırsak;

Addison-Birmer hastalığının belirtileri

Diğer herhangi bir aneminin doğasında bulunan semptomlar vardır, yani:

• zayıflık ve yorgunluk;
• ağrı ve baş dönmesi;
• hızlı kalp atış hızı (hastalığın şiddetli bir şekli ile);
• cilt ve mukoza zarının solukluğu.

Gastrointestinal sistemle ilişkili hastalıklar da olabilir:

• dil iltihabı belirtileri (koyu kırmızı veya çok soluk dil, yanma);
• ağız boşluğunun iltihaplanması: kızarıklık, ağrı, şişme;
• tat alma duyusu kaybı;
• kabızlık veya ishal, mide bulantısı.

Nörolojik semptomlar da gelişir:

• el ve ayaklarda uyuşma hissi;
• "uzuvlarda karıncalanma" hissi;
• baş öne eğildiğinde omurgadan geçen akım hissi;
• kararsız yürüyüş;
• hafıza kaybı ve zihinsel değişiklikler depresyon, halüsinasyonlar gibi.

Görünüşünden bu yana daha fazla zaman geçti nörolojik semptomlar tedaviye başlamadan önce, iyileşme olasılığı o kadar düşüktür. Altı aydan uzun süren değişiklikler genellikle bir ömür boyu sürer.

Pernisiyöz aneminin teşhisi

Hastanın anemi semptomları olduğunu fark eden doktor kan testi istemelidir. Hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinde azalma tespit edilirse diğer kan parametreleri de değerlendirilir.

Ne zaman megaloblastik anemi Ve pernisiyöz anemi, gözlemlendi artan boyut eritrositler (MCV → 110). O zaman vitaminlerin yanlış metabolizmasının nedenini bulmalısınız. Özellikle kandaki kobalamin seviyesini değerlendirin: 130 pg/ml'den az olması eksikliğini gösterir.

Kan ve idrardaki metilmalonik asit içeriği de incelenir. B12 vitamini eksikliği durumunda artan miktarda oluşur, bu nedenle artan içerik vitamininin malabsorpsiyonunu doğrular. Kobalamin düzeyi düştüğünde Castle faktörüne saldıran antikorlar yönünde bir çalışma yapılması önerilir. Sonuç negatif olduğunda Schilling testi yapılmalıdır.

Vücudun tedaviye olumlu bir yanıtı da bu vitaminin eksikliğini gösterir. 5-7 gün sonra kandaki genç kırmızı hücrelerin sayısında bir artış, bunların iyileştiğini gösterir. Pernisiyöz anemi, B12 vitamini ilavesiyle etkili bir şekilde geri döndürülebilir. Genellikle 2 hafta boyunca günde 1000 mcg reçete edilir. Sonrasında anemi belirtileri değişiklik, ilaç uygulama rejimi değiştirilir ve ilaç ömrünün sonuna kadar reçete edilir.

B12 vitamini keşfedilene kadar hastalık ölümcüldü ve bu nedenle habis olarak adlandırılıyordu, bugün bu isim zaten yalnızca tarihsel değere sahip.

• Kansızlık belirtileri (Addison-Birmer hastalığı)

Kansızlık belirtileri (Addison-Birmer hastalığı)

klinik

Addison-Birmer anemisi en sık 50-60 yaş arası kadınları etkiler. Hastalık yavaş ve kademeli olarak başlar. Hastalar halsizlik, halsizlik, baş dönmesi, baş ağrısı, çarpıntı ve hareket halinde nefes darlığı. Bazı hastalarda klinik tablo dispeptik semptomlar baskındır (geğirme, mide bulantısı, dilin ucunda yanma, ishal), daha az sıklıkla gergin sistem(parestezi, soğuk ekstremiteler, kararsız yürüyüş).

Nesnel olarak, soluk cilt (limon rengiyle), skleranın hafif sarılığı, yüzün şişmesi, bazen bacakların ve ayakların şişmesi ve neredeyse doğal olarak - dokunulduğunda sternumda ağrı.

azalması nedeniyle hastaların beslenmesi korunmuştur. Yağ metabolizması. Genellikle subfebril olan sıcaklık, nüksetme sırasında 38-39°C'ye yükselir.

Sindirim sistemindeki değişikliklerle karakterizedir. Dilin kenarları ve ucu genellikle çatlaklar ve aftöz değişikliklerle (glossit) parlak kırmızıdır. Daha sonra dilin papillası körelir ve bununla bağlantılı olarak pürüzsüz hale gelir, "cilalanır". Mide mukozasının atrofisi nedeniyle achilia gelişir ve bununla bağlantılı olarak dispeptik semptomlar (daha az sıklıkla ishal). Hastaların yarısında karaciğerde ve beşinci kısımda - dalakta bir artış var.

Kardiyovasküler sistemdeki değişiklikler taşikardi, hipotansiyon, kalp büyümesi, tonların sağırlığı ile kendini gösterir. sistolik üfürümüstte ve pulmoner arter, juguler damarlar üzerinde "tepenin gürültüsü" ve ciddi vakalarda - dolaşım yetmezliği. Sonuç olarak distrofik değişiklikler EKG'deki miyokardda, dişlerin düşük voltajı ve ventriküler kompleksin uzaması belirlenir; Tüm derivasyonlardaki T dalgaları azalır veya negatifleşir.

Sinir sistemindeki değişiklikler vakaların yaklaşık %50'sinde meydana gelir ve arka ve yan kolonların hasar görmesi ile karakterize edilir. omurilik(füniküler miyeloz), parestezi ile kendini gösteren, azalmış tendon refleksleri, bozulmuş derin ve ağrı hassasiyeti ve ağır vakalarda - parapleji ve pelvik organların işlev bozukluğu.

Kan kısmında - yüksek bir renk indeksi (1.2-1.3'e kadar). Bunun nedeni, eritrosit sayısının hemoglobin içeriğinden daha fazla azalmasıdır. -de nitel analiz Bir kan yayması, megalositlerin ve hatta tek megaloblastların yanı sıra keskin bir poikilositozun varlığıyla belirgin makroanizositozu ortaya çıkarır. Genellikle çekirdek kalıntılarına sahip eritrositler vardır - Cabot halkaları ve Jolly cisimleri şeklinde. Beyaz kan kısmında - nötrofil çekirdeklerinin aşırı segmentasyonu ile lökopeni (3 yerine 6-8 segmente kadar). kalıcı işaret Birmer anemisi de trombositopenidir. Kandaki bilirubin miktarı genellikle, ozmotik stabilitesi azalmış megaloblastların ve megalositlerin hemolizinin artması nedeniyle artar.

Vücutta iz element eksikliği ile ilişkili birkaç patoloji türü vardır. Bunlardan biri Addison Birmer anemisidir. Bu, B12 vitamini ve folik asit eksikliğinde anemi ile ifade edilen, hastalığın kötü huylu bir seyridir. Nüfusun 10.000'inde 30-50 vakada ortaya çıkan hastalık, kadınlarda bu hastalığa daha duyarlıdır ve 50 yaşın üzerinde hastalığa yakalanma riski artar (belki bu menopozdan kaynaklanmaktadır).

sınıflandırma

Addison Birmer'in anemisi ilk kez B12 vitamini eksikliği ile gelişir, 1855 yılında Addison tarafından tanımlanmış, daha sonra hastalığı araştıran ve ayrıntılı bir şekilde veren Birmer tarafından doğrulanmıştır. klinik tanım. Daha sonra bu durum, araştırmacılarının isimlerinden sonra isimlendirildi. Uzun zamandır tedavi edilemez bir hastalık olarak kabul edildi, şiddetli ve kontrolsüz bir şekilde ilerledi. Şu anda, hastalığın patogenezi oldukça açıktır, ancak etiyoloji büyük ölçüde sadece bir varsayım olarak kalmaktadır.

Addison-Birmer anemisi, vücutta belirli bir üçlü bozukluğun varlığı ile karakterize edilir:

• Atrofik tipe göre şiddetli gastrit seyri. devam ediyor kademeli düşüş fonksiyonlar glandüler epitel, Mukoza sızmış, olağandışı ile yer değiştirmiştir. bu vücut hücreler, üretim keskin bir şekilde azalır veya tamamen durur.
• B12 vitamini ve folik asidi sindirememe. Her iki bileşen de hücre oluşturmak için gereklidir, onların yardımıyla DNA sentezlenir ve hücre çekirdeği doğru şekilde oluşturulur. Her ikisinin de yokluğunda, her şeyden önce hematopoez ve sinir dokusu zarar görür.
• Megaloblastik hematopoezin gelişimi. Bu, işlevlerini normal bir şekilde yerine getiremeyen bir çokluğun oluşmasıdır. Bu seyirde, Addison-Birmer anemisi maligniteye benzer.

nedenler

Addison Birmer anemisinin nedeni olan hastalığın gelişmesine yol açan ana faktör, mide mukozasının atrofisidir, bunun sonucunda pepsinojen salgılanması (üretimi) durur. Ve pepsinojenin vücuttaki rolü, siyanokobalamin'in taşınmasını ve emilmesini sağlayacak şekildedir. Bununla birlikte, atrofik gastrit her zaman megablast anemisinin gelişmesine yol açmaz. Muhtemelen, hastalığın gelişimi için birkaç faktörün çakışması gerekir.

B12 ve folik asit emilimi, mide mukozasının ve ileumun aşırı iltihaplanması veya kötü huylu tümörlerinin hasar görmesi nedeniyle bozulabilir.

pernisiyöz anemi büyük ölçüde, Otoimmün rahatsızlığı, yani vakaların %70-75'inde hastaların kan serumunda antikorlar iç hücreler karın. Sıçanlar üzerinde deneyler yaparken, bu tür hücrelerin mide glandüler dokusunun atrofisine yol açtığı ortaya çıktı. Mide salgılarında da benzer antikorlar bulunur. Bir otoimmün yanıtın dikkate alınması olasılığı yüksektir kalıtsal faktör, çünkü midenin paryetal hücrelerine ve ayrıca hücrelere karşı belirli bir miktarda antikor endokrin sistem sağlıklı akrabalarda bulunur.

Ek ama daha az değil önemli bir faktör pankreas hastalıklarına kalıtsal bir eğilimdir.

Başarısızlığa yol açan bir yaşam tarzı bağışıklık sistemiörneğin, vejeteryanlığa sert, ani geçiş, kontrolsüz alım deneyleri tıbbi müstahzarlar, ilaç alırken dozaj ihlali. Önemli olan, savaş sonrası kıtlık yıllarında pernisiyöz anemi insidansı artmadı, bu da niceliksel ve niteliksel yetersiz beslenmenin yalnızca eşlik eden nedenlere atfedilebileceği anlamına geliyor.

Megaloblastik anemi insidansı vakalarının tanımı hakkında dağınık gerçekler vardır. Örneğin: kuzey bölgelerinde bu patoloji daha yaygındır; işi kurşunla ve yavaş karbon monoksit zehirlenmesi olasılığıyla bağlantılı olan kişilerde hastalık oranlarında artış olduğuna dair göstergeler vardır; mideyi çıkarmak için ameliyattan sonra, salgılama fonksiyonunun tamamen ortadan kalkması durumunda, 5-7 yıl sonra anemi gelişebilir; sonucunda megablast anemisinin geliştiğine dair kanıtlar vardır. toksik zehirlenme kronik alkolizm ile.

belirtiler

Addison-Birmer anemisinin belirtileri şuna benzer: aşağıdaki gibi, aşırı büyümüş bir sitoplazma ile anormal boyutlarda eritrosit hücreleri oluşur ve çekirdekleri küçük inklüzyonlar içerir.

B12 vitamininin kritik eksikliği nedeniyle, DNA sentezinde yer alan folik asit metabolizmasında bir kusur meydana gelir. Sonuç olarak, periferde hücre bölünmesi de bozulur. Aynı kantitatif ve kalitatif deformasyonlar trombositlerde meydana gelir. Kemik iliği renk değiştirir, zengin bir kırmızı renk alır, gelişme türüne göre kan hastalıklarının habis seyrine benzeyen megablast olgunlaşmamış hücreler tarafından yönetilir.

B12 vitamini vücut tarafından sadece hematopoez için değil, aynı zamanda sağlamak için de kullanılır. normal operasyon gergin sistem. Eksikliği ile distrofi görülür. sinir uçları omurga.

Yandan sindirim sistemi damak, farinks, yemek borusu, mide ve bağırsakların mukoza zarının atrofisi tespit edilir. Belki polip oluşumu, karaciğerde hafif bir artış. Addison-Birmer anemi hastalığının klinik seyri yavaş yavaş kendini gösterir: periyodik olarak ortaya çıkar büyük zayıflık, baş dönmesi atakları yoğunlaşıyor, kulaklarda gürültü var.

Addison Birmer anemisinin ortaya çıkan semptomları, tezahürlere ayrılabilir:

• sinir sisteminden: hareketlerin düzenlenmesi bozulur, parestezi ortaya çıkar; interkostal boşlukta ağrılar var; bazen görselde hasarlar oluyor ve işitme siniri; .
• yandan sindirim kanalı: "cilalı dil" sendromu ile karakterize edilen glossit ve ağrı dilde; mide bulantısı, epigastrik bölgede ağırlık, gıdaya karşı isteksizlik oluşumu, kötüleşme tat duyumları; karaciğerde bir artış, daha az sıklıkla - dalak, sklera sarılığının görünümü, mukoza zarları;
• dış belirtiler: oluşan sarımsı bir renk tonu ile soluk cilt karakteristik sendrom anemi Addison-Birmer - balmumu bebeğin yüzü; yüzün şişmesi, belirgin şişlik; uyuşukluk, uyuşukluk.
• kalp kısmında: miyokardda görünüm, ağrı, dejeneratif değişiklikler.

Teşhis

Anemi teşhisi birkaç aşamadan oluşur.

Görsel muayene ortaya çıkarır: soluk deri, skleranın ikterik tonu, karanlık noktalar yüzünde, ellerinde ve vücudunda. Muayene ile karakteristik bir resim verilir ağız boşluğu, Açık İlk aşama hastalık, dil ağrılıdır, küçük çatlaklarla kaplıdır. Hastalığın ortasında dil kırmızılaşır ve şişer, cilalanmış gibi görünür. Karaciğerde hafif bir artış ve kaburga kenarının dışına çıkıntısı tespit edildiğinde. Az sayıda hastada dalak büyür. Nörolojik testler yapmak, uzuvlarda hassasiyette bir değişiklik olduğunu ortaya çıkarır.

Addison-Birmer anemisini teşhis ederken, bir kan testi önemli bir rol oynar. Kapsamlı araştırma sürüyor Periferik kan, burada eritrosit kan hacminde önemli bir artış tespit edilirken, retikülosit sayısı keskin bir şekilde azalır. Hiperkromik eritrositlerin varlığı saptanır. Megablast anemisinin ana belirtisi, hipersegmental nötrofillerin (çekirdekte beş veya daha fazla segmente sahip) varlığı olarak kabul edilebilir. Nispeten sağlıklı bir insanda bu tür hücreler %2 oranında bulunur, pernisiyöz anemiden muzdarip olanlarda hipersegmental nötrofil sayısı %5'in üzerine çıkar.

Aynı derecede önemli olan araştırmadır kemik iliği anemi ile. Hücrelerin megaloblastik büyümesini ortaya çıkarır - bunlar, eritrositlerden önce gelişmelerini durduran hücrelerdir. Anormal şekilde büyümüş, deforme olmuş, göze çarpan farkçekirdek ve sitoplazmanın gelişme düzeyinde. Genel olarak, verimsiz eritropoez - karakteristik megablast anemisi. Olgunlaşmamış ve deforme olmuş eritrosit hücrelerinin (megablastlar) büyük çoğunluğu kan dolaşımına girmeden kemik iliğinde bile yok edilir. Hastalığın ilerlemesi ile retikülosit sayısı düşmeye devam ederken deformasyon meydana gelir.

Enstrümantal teşhis şunları içerir: araştırma mide suyu, kural olarak, asitlikte bir azalma veya tamamen yokluğu bulunur. Ama orada önemli miktar mukus, bileşimde bağırsağa benzer. Tutulmuş endoskopi, genellikle "inci plakları" olarak adlandırılan mide mukozasının yoğun atrofisinin, salgı hücrelerinin kaybının açıkça gözlendiği yerlerde. Ne yazık ki, remisyon sırasında bile pepsinojen sentezi geri yüklenmez.

sık sık gerçekleştirilen histolojik inceleme dokular, çünkü Addison Birmer anemisine neden olabilecek nedenlerden biri malign neoplazmalardır.

Bu hastalar daha fazla konsültasyon gerektirir. dar uzmanlar: nörolog, endokrinolog, kardiyolog, immünolog.

Zorunlu bir teşhis yöntemi Schilling testidir. Bu yöntem folatı ayırt etmeyi amaçlar. eksiklik anemisi temel nedeni belirlemek için B12 eksikliği anemisinden ve ana hatlarıyla Uygun tedavi. Bunu yapmak için kan serumundaki konsantrasyonlarını ölçün. Folik asit normu 5-20ng/ml, B12 normu 150-900ng/ml'dir. Bu sınırların altındaki göstergeler, vücutta bu bileşenlerin eksikliğinin varlığını gösterir. Bir test yapmak için hastaya kas içinden B12 vitamini enjekte edilir, yeterli bir süre sonra idrardaki konsantrasyonu belirlenir, B12 eksikliği anemisi için küçük bir miktar, maksimum - folik eksikliği için.

Vücutta folik asit eksikliği daha çok kadınlarda görülür. genç yaş ve sahip değil içeren faktörler midenin salgılama fonksiyonunun atrofisi ve nörolojik semptomların varlığı. Oral folik aside olumlu yanıt verir ve tedaviye daha iyi yanıt verir. B12 eksikliği anemisi olan hastaları incelerken, hastalığın altında yatan nedeni belirlemek önemlidir.

Tedavi

Anemi tedavisi Addison Birmer'in kendine has özellikleri vardır. Seçenek tıbbi ürün hastalığın nedenine bağlıdır. Folik eksikliği anemisi, bağırsakta emiliminin ihlali nedeniyle oluşur. yaygın neden Bu kronik alkolizmdir ve özellikle hamilelik sırasında tehlikelidir.

Folik asit eksikliği midenin salgı fonksiyonunu etkilemediği için tedavi açısından vücut için daha uygundur ve oral uygulama terapötik dozlar ilaç hızlı bir etki verir.

Folik asit olarak mevcuttur ayrı ilaç tabletler veya enjeksiyon için çözelti şeklinde ve bir parçası olarak karmaşık vitaminler. Yan etkiler anemi tedavisinde folik asit alırken nadirdir, ancak mümkündür alerjik reaksiyonlar Açık Intramüsküler enjeksiyon ilaç.

Vücutta B12 vitamini eksikliği durumunda, atrofik gastrit varlığı azalttığı için tablet formlarının kullanımı haklı değildir. benzer tedavi sıfıra Bu tip anemilerin tedavisinde kas içi veya deri altı enjeksiyonları siyanokobalamin. intravenöz uygulama ilaç tehlikelidir. Siyanokobalamin 1 ml'lik ampullerde pembemsi bir sıvıdır, bazen kullanımı neden olabilir alerjik döküntü. İlaç, 6 hafta boyunca günlük olarak 500 mg'a kadar bir dozda uygulanır, ayrıca uygulanır folik asit 100 mg'a kadar olan dozlarda.

Hafif veya orta derece anemi şiddeti, tedavi sonrasına kadar ertelenebilir tam teşhis ve eksikliklerin nedenlerini belirlemek. Şiddetli nörolojik bozukluklar ve kan tablosundaki önemli değişiklikler ile tedaviye hemen başlanır.

Sıklıkla, dış işaretler Addison-Birmer anemisi tedavinin ilk günlerinde kaybolur. Dil ve ağızdaki ağrı azalır, iştah belirir, halsizlik kaybolur, görme ve işitme geri gelir. Birkaç gün sonra retikülositoz geri yüklenir, kemik iliğindeki megablast sayısı keskin bir şekilde azalır. Hematopoezin iyileşmesi genellikle 1-2 ay sonra gerçekleşir. Ağır nörolojik bozukluklar semptomları birkaç ay devam edebilir veya tamamen ortadan kalkmayabilir.

Gastrik mukozanın şiddetli atrofisi ve B12 eksikliği anemisi ile, B12 vitamini içeren müstahzarlar yaşam boyu alınmalıdır. Hasta, idame tedavisinin başarısız olmasının megaloblastik aneminin nüksetmesine yol açacağını bilmelidir. Kural olarak, Addison-Birmer anemisi olan kişiler dispanserde kayıtlıdır ve düzenli gözlem altındadır. Bakım dozları, bir doktor tarafından reçete edildiği şekilde ve kan tablosunun sürekli izlenmesi altında kısa kurslar halinde uygulanır.

Önleme hazırlıkları

Kansızlığı önlemek için folik asit sadece belirli vatandaş gruplarına reçete edilir. Örneğin, fetüste omurilik patolojilerini önlemek için hamile kadınlar, emziren anneler, uygun gelişmeçocuk. Bazı anemi formları olan yaşlı insanlar ve aynı zamanda koma. Diğer tüm durumlarda normal beslenmede yiyeceklerle birlikte gelen miktar yeterlidir.

Önleme amacıyla B12 Vitamini, yalnızca olası bir eksiklik durumunda, örneğin veganlık veya midenin tamamen çıkarılması. Siyanokobalamin, tamamen kanıtlanmamış bir genel tonik olarak geniş bir üne sahiptir, ancak genellikle genel yorgunluk, yorgunluk ve artan yorgunluk için bir tonik olarak reçete edilir. Sinir sisteminin düzenlenmesinde B vitaminlerine olan ihtiyaç göz önüne alındığında, iltihabı tedavi etmek için siyanokobolamin kullanmak mümkündür. trigeminal sinir ve diğer nöropatiler.

Addison Birmer anemisinin herhangi bir ilaçla tedavisi vitamin müstahzarları kesinlikle hedeflenmelidir. Ve sadece birkaç vitamin bileşeninin eksikliği şüphesi varsa, multivitamin kompleksleri alabilirsiniz.

- vücutta siyanokobalamin (B12 vitamini) eksikliği nedeniyle kırmızı hematopoez mikropunun ihlali. B12 eksikliği anemisi, dolaşım-hipoksik (solgunluk, taşikardi, nefes darlığı), gastroenterolojik (glossit, stomatit, hepatomegali, gastroenterokolit) ve nörolojik sendromlar(hassasiyet bozukluğu, polinörit, ataksi). Zararlı anemi sonuçlarla doğrulandı laboratuvar araştırması(klinik ve biyokimyasal analiz kan, kemik iliği noktalı). Zararlı anemi tedavisi şunları içerir: dengeli beslenme, kas içi siyanokobalamin enjeksiyonu.

ICD-10

D51.0İntrensek faktör eksikliğine bağlı B12 vitamini eksikliği anemisi

Genel bilgi

Pernisiyöz anemi, vücutta B12 vitamininin yetersiz endojen alımı veya emilimi ile gelişen bir tür megaloblastik eksiklik anemisidir. Latince'de "Pernicious", "tehlikeli, felaket" anlamına gelir; yerli gelenekte, bu tür anemi " olarak adlandırılırdı. kötü huylu anemi". Modern hematolojide pernisiyöz anemi aynı zamanda B12 eksikliği anemisi, Addison-Birmer hastalığı ile eş anlamlıdır. Hastalık, 40-50 yaşından büyük kişilerde daha sık, kadınlarda biraz daha sık görülür. Pernisiyöz anemi prevalansı %1'dir; ancak 70 yaşın üzerindeki yaşlıların yaklaşık %10'u B12 vitamini eksikliğinden muzdariptir.

Pernisiyöz aneminin nedenleri

B12 vitamini için günlük insan ihtiyacı 1-5 mikrogramdır. Vitaminlerin besinlerle (et, fermente süt ürünleri). Midede, enzimlerin etkisi altında, B12 vitamini diyet proteininden ayrılır, ancak emilmesi ve kana emilmesi için bir glikoprotein (Castle faktörü) veya diğer bağlayıcı faktörlerle birleşmesi gerekir. Siyanokobalamin'in kan dolaşımına emilimi orta ve alt kısımda gerçekleşir. ileum. B12 vitamininin daha sonra dokulara ve hematopoietik hücrelere taşınması, kan plazma proteinleri - transkobalaminler 1, 2, 3 tarafından gerçekleştirilir.

B12 eksikliği anemisinin gelişimi, iki grup faktörle ilişkilendirilebilir: beslenme ve endojen. Beslenme nedenleri B12 vitamininin besinlerle yetersiz alınmasından kaynaklanır. Bu, oruç, vejeteryanlık ve hayvansal proteini dışlayan diyetlerle ortaya çıkabilir.

Altında içsel nedenler Kalenin iç faktörünün dışarıdan yeterli alımı ile eksikliğinden dolayı siyanokobalamin emiliminin ihlali anlamına gelir. Pernisiyöz aneminin gelişimi için böyle bir mekanizma, gastrektomi sonrası bir durum olan atrofik gastritte ortaya çıkar, antikorların oluşumu iç faktör Midenin kale veya pariyetal hücreleri, doğuştan yokluk a faktörü

Bağırsakta siyanokobalamin emiliminin ihlali enterit, kronik pankreatit, çölyak hastalığı, Crohn hastalığı, divertikül ile gözlenebilir. ince bağırsak, jejunum tümörleri (karsinom, lenfoma). Artan siyanokobalamin tüketimi, helmintiyazlar, özellikle difilobotriyazis ile ilişkilendirilebilir. Pernisiyöz aneminin genetik formları vardır.

Gastrointestinal anastomoz ile ince barsak rezeksiyonu yapılan hastalarda B12 vitamini emilimi bozulur. Pernisiyöz anemi kronik alkolizmle ilişkilendirilebilir, bazı ilaçların kullanımı ilaçlar(kolşisin, neomisin, oral kontraseptifler ve benzeri.). Karaciğer yeterli miktarda siyanokobalamin (2.0-5.0 mg) içerdiğinden, zararlı anemi genellikle B12 vitamini alımının veya emiliminin ihlalinden sadece 4-6 yıl sonra gelişir.

B12 vitamini eksikliği koşullarında, koenzim formlarının - metilkobalamin (eritropoez süreçlerinin normal seyrine katılır) ve 5-deoksiadenosilkobalamin (merkezi sinir sisteminde ve periferik sinir sisteminde meydana gelen metabolik süreçlerde yer alır) eksikliği vardır. Metilkobalamin eksikliği, esansiyel amino asitlerin ve nükleik asitlerin sentezini bozar, bu da kırmızı kan hücrelerinin oluşumunda ve olgunlaşmasında bir bozukluğa (megaloblastik tip hematopoez) yol açar. Oksijen taşıma işlevi görmeyen ve hızla yok edilen megaloblastlar ve megalositler şeklini alırlar. Bu bağlamda, periferik kandaki eritrosit sayısı önemli ölçüde azalır ve bu da anemik sendromun gelişmesine yol açar.

Öte yandan, koenzim 5-deoksiadenosilkobalamin eksikliği ile metabolizma yağ asitleri toksik metilmalonik birikimine neden olur ve propiyonik asit beyin ve omurilik nöronları üzerinde doğrudan zarar verici bir etkiye sahiptir. Ek olarak, miyelin tabakasının dejenerasyonu ile birlikte miyelin sentezi bozulur. sinir lifleri- bunun nedeni pernisiyöz anemide sinir sisteminin hasar görmesidir.

Pernisiyöz aneminin belirtileri

Pernisiyöz aneminin şiddeti, dolaşımdaki hipoksik (anemik), gastroenterolojik, nörolojik ve hematolojik sendromlar. Anemik sendromun belirtileri spesifik değildir ve eritrositlerin oksijen taşıma fonksiyonunun ihlalinin bir yansımasıdır. Zayıflık, azalmış dayanıklılık, taşikardi ve çarpıntı, baş dönmesi ve hareket ederken nefes darlığı, düşük dereceli ateş ile temsil edilirler. Kalbin oskültasyonunda bir girdap veya sistolik (anemik) üfürüm duyulabilir. Dışa doğru, subikterik bir gölge, yüzün şişkinliği ile cildin solgunluğu vardır. Uzun bir pernisiyöz anemi "deneyimi", miyokardiyal distrofi ve kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açabilir.

B12 eksikliği anemisinin gastroenterolojik belirtileri iştah azalması, dışkı dengesizliği, hepatomegali ( yağlı dejenerasyon karaciğer). klasik semptom, zararlı anemide tespit edildi - "vernikli" kıpkırmızı dil. Açısal stomatit ve glossit fenomeni, yanma ve ağrı dilde. Gastroskopi ortaya çıktı atrofik değişiklikler endoskopik biyopsi ile doğrulanan mide mukozası. Gastrik sekresyon keskin bir şekilde azalır.

Pernisiyöz aneminin nörolojik belirtileri, nöronların ve yolların hasar görmesinden kaynaklanır. Hastalar uzuvlarda uyuşma ve sertlik gösterirler, Kas Güçsüzlüğü, yürüme bozukluğu. Olası idrar ve dışkı kaçırma, kalıcı paraparezi oluşumu alt ekstremiteler. Bir nörolog tarafından yapılan muayenede hassasiyet ihlali (ağrı, dokunma, titreşim), artmış tendon refleksleri, Romberg ve Babinsky semptomları, periferik polinöropati ve füniküler miyeloz belirtileri ortaya çıkar. B12 eksikliği anemisi gelişebilir zihinsel bozukluklar- uykusuzluk, depresyon, psikoz, halüsinasyonlar, bunama.

Pernisiyöz aneminin teşhisi

Pernisiyöz aneminin tanısında hematoloji uzmanının yanı sıra gastroenterolog ve nörolog da yer almalıdır. B12 vitamini eksikliği (160-950 pg/ml oranında 100 pg/ml'den az) sırasında kurulur. biyokimyasal araştırma kan; midenin paryetal hücrelerine ve kalenin iç faktörüne karşı antikorlar tespit etmek mümkündür. İçin genel analiz kan tipik pansitopeni (lökopeni, anemi, trombositopeni). Periferik kan yaymasının mikroskopisinde megalositler, Jolly ve Cabot cisimcikleri görülür. Dışkı incelemesi (coprogram, solucan yumurtaları için analiz), diphyllobothriasis'te steatore, geniş tenya parçaları veya yumurtaları ortaya çıkarabilir.

Schilling testi, siyanokobalaminin malabsorpsiyonunu belirlemenizi sağlar (işaretli radyoaktif izotop ağızdan alınan B12 vitamini). Kemik iliği ponksiyonu ve miyelogram sonuçları, pernisiyöz aneminin özelliği olan megaloblast sayısındaki artışı yansıtır.

B12 vitamininin gastrointestinal sistemdeki emilim bozukluğunun nedenlerini belirlemek, EGD, mide radyografisi,

İkincisi, hastaların dolaşımdaki otoantikorları vardır: %90'ında midenin parietal hücrelerine, %60'ında Castle'ın içsel faktörüne. Parietal hücrelere karşı antikorlar, B12 vitamini malabsorpsiyonu olmayan atrofik gastritli her ikinci hastada ve rastgele seçilen hastaların% 10-15'inde de tespit edilir, ancak bunlar, kural olarak, kalenin iç faktörüne karşı antikorlara sahip değildir.

Üçüncüsü, Addison-Birmer hastalığı olan kişilerin akrabalarının bu hastalıktan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir ve anemisi olmayanlarda bile Castle'ın intrinsik faktörüne karşı antikorlar tespit edilebilir.

Klinik tablo esas olarak B12 vitamini eksikliği belirtilerinden oluşur (bkz. "B12 vitamini eksikliği: genel bakış"). Hastalık yavaş yavaş başlar ve yavaş ilerler. Laboratuar muayenesinde hipergastrinemi ve mutlak aklorhidri (pentagastrin uygulamasına yanıt olarak bile hidroklorik asit üretilmez) ve ayrıca kan tablosunda ve diğer laboratuvar parametrelerinde değişiklikler ortaya çıkar (bkz. "Megaloblastik anemi: tanı").

Değiştirme tedavisi olmadığı durumlar dışında, bu hastalarda B12 vitamini eksikliğinden kaynaklanan bozuklukları tamamen ve kalıcı olarak ortadan kaldırır. geri dönüşü olmayan değişiklikler v sinir dokusu tedaviden önce meydana geldi. Bununla birlikte, hastalar adenomatöz mide poliplerine son derece yatkındır ve mide kanseri geliştirme olasılığı yaklaşık iki kat fazladır. Düzenli guaiac örnekleri ve gerekirse ek çalışmalar dahil olmak üzere gözlem gösterilirler.