Liečba porúch krvotvorby v Izraeli. Charakteristika hematopoetického systému

Hematopoéza - čo to je? Toto je proces hematopoézy, ktorý zahŕňa tvorbu, vývoj a dozrievanie leukocytov, erytrocytov, krvných doštičiek, to znamená krvných buniek. Rozlišuje sa v dvoch štádiách: vnútromaternicové (embryonálne) a postembryonálne. Tento pohyb je nepretržitý, pretože životnosť buniek je veľmi krátka. Biele krvinky teda žijú len niekoľko dní, krvné doštičky asi týždeň a červené krvinky tri až štyri mesiace.

Keďže život bez krvi je jednoducho nemožný, telo dospelého človeka vyprodukuje každý deň asi pol milióna miliárd nových krviniek. Kmeňové bunky kostnej drene sú primárne zodpovedné za produkciu krviniek. Lymfocyty prechádzajú svojím štádiom dozrievania a zvládnutím svojich funkcií v slezine, lymfatických uzlinách, týmusu, lymfoidných útvaroch črevných stien a iných. Keď sa bunky tvoria z kmeňových buniek kostnej drene, tvoria sa dve hlavné vetvy: lymfoidná a myeloidná. Lymfoidné - prekurzory lymfocytov a myeloidné - zostávajúce krvinky.

Čo je krvotvorba a dôsledky jej porúch

Hematopoéza je veľmi zložitý proces, musí byť neustále regulovaný a nijako sa nemeniť. Akákoľvek zmena v jednom alebo druhom smere vedie k poruchám v tele a výskytu rôznych chorôb. Hematopoéza, čo to je a kde začína, sa bude diskutovať nižšie.

V prvých dňoch života embrya dochádza k hematopoéze v stenách žlčníkového vaku, v jeho zhrubnutí. Začiatok tohto procesu nastáva na 16. – 19. deň vývoja a po 60. dni sa začína vyskytovať hematopoéza v pečeni, slezine a týmusu. Potom, keď sa to rozvinulo Kostná dreň(a vyvíja sa ako úplne posledný z krvotvorných orgánov), prechádzajú naň tieto funkcie. Potom sa aktívna tvorba krvi v pečeni zastaví.

Ako je uvedené vyššie, myeloidné bunky sa tvoria z kmeňových buniek ( erytrocyty, monocyty, krvné doštičky, granulocyty) . Tento proces sa nazýva myelopoéza. Produkcia prekurzorov lymfoidných buniek je lymfopoéza. Proces myelopoézy sa vyskytuje v myeloidnom tkanive, ktoré sa nachádza v tubulárnych a tiež v mnohých hubovitých kostiach. Počas myelopoézy dochádza k zmene typu buniek. Napríklad predtým, ako sa z nich stanú krvné doštičky, sa zmení karyotyp polyploidných megakaryocytov a keď sa vytvoria erytrocyty, jadro erytroblastových buniek zmizne.

Za priebeh lymfopoézy je zodpovedná slezina, lymfatické uzliny, týmus (týmus) a kostná dreň. V lymfoidnom tkanive dochádza k tvorbe lymfocytov, plazmatických buniek a tiež sa odstraňujú bunky a zvyšky rozpadu.

Pri niektorých ochoreniach dochádza k poruchám v kostnej dreni, čo vedie k narušeniu krvotvorby. Napríklad pri zvýšení počtu krvných doštičiek krv zhustne, čo môže viesť k stagnácii krvi v rôznych orgánoch, spomaleniu prietoku krvi a tvorbe krvných zrazenín, čo predstavuje veľké nebezpečenstvo pre ľudský život.

Ak sa nevytvorí dostatok krviniek, príznaky sa objavia, keď normálne bunky odumierajú. Najviac „nízke“ sú granulocyty, takže keď zmiznú, telo sa stáva zraniteľnejším voči rôznym infekciám. Potom začnú červené krvinky ubúdať, čo sa prejaví trombocytopéniou. Objaví sa krvácanie. A s poklesom počtu červených krviniek sú charakteristické znaky bledosť, celková slabosť, dýchavičnosť, dokonca aj pri zdanlivo malých zaťaženiach.

Vedomosti v tejto oblasti sa zlepšili len nedávno, pretože genetické inžinierstvo a bunková kultúra dosiahli novú úroveň. Stalo sa možné regulovať proces hematopoézy, pristupovať k nemu individuálne v závislosti od toho, koľko buniek je nedostatočne produkovaných.

Dávajte si pozor na svoje zdravie! A nebolo by na škodu zistiť, aké sú problémy a ako sa s problémami tohto charakteru vysporiadať.

Anémia (chudokrvnosť). Zníženie celkového množstva hemoglobínu v krvi. Vo väčšine prípadov klesá aj hladina červených krviniek. Anémia je vždy sekundárna, to znamená, že je jedným zo znakov nejakého celkového ochorenia.

Anémia z nedostatku železa je spojená s nedostatkom železa v tele. To vedie spočiatku k viacnásobným trofickým poruchám (suchá koža, lámavé nechty, vypadávanie vlasov), pretože sa zhoršuje funkcia tkanivových respiračných enzýmov obsahujúcich železo, následne je narušená tvorba hemoglobínu a vzniká hypochrómna anémia (s nízkym farebným indexom). Telo dospelého človeka stráca železo najmä chronickou stratou krvi bez toho, aby sa tento prvok plne obnovil potravou, u detí sú podobné javy spôsobené malým počiatočným príjmom do krvotvorného systému plodu jeho nedostatkom u matky.

Symptómy a priebeh. Charakterizovaná letargiou, zvýšenou únavou, zápchou, bolesťami hlavy, zvrátenosťou chuti (pacienti jedia kriedu, hlinu, majú sklon k pikantným, slaným jedlám a pod.), lámavosťou, krívaním a krížovým ryhovaním nechtov, vypadávaním vlasov. Zaznamenávajú sa aj znaky typické pre všetky anémie, ktoré odrážajú stupeň anémie: bledosť kože a slizníc, búšenie srdca, dýchavičnosť pri námahe. Dôležitý je charakter ochorenia, ktoré spôsobilo nedostatok železa (žalúdočný vred, dvanástnikový vred, hemoroidy, myómy maternice, silné menštruačné krvácanie).

Uznanie na základe identifikácie zmien v krvných testoch: znížená hladina hemoglobínu a červených krviniek, farebný index pod 0,8, zmeny veľkosti a tvaru červených krviniek (anizocytóza, poikilocytóza). Obsah železa v krvnom sére, jeho celková schopnosť viazať železo a proteín transportujúci železo (feritín) sú výrazne znížené.

Liečba. Odstráňte príčinu straty krvi. Na dlhú dobu (niekoľko mesiacov alebo viac) sa predpisujú doplnky železa, najmä perorálne. Krvná transfúzia nie je indikovaná s výnimkou závažných stavov spojených s masívnou stratou krvi.

Hemolytická anémia spojené so zvýšenou deštrukciou červených krviniek a zvýšením obsahu krvi produktov ich rozpadu - bilirubínu, voľného hemoglobínu alebo výskytom hemosiderínu v moči. Dôležitým znakom je výrazné zvýšenie percenta „novorodených“ červených krviniek – v dôsledku toho retikulocytov pokročilé vzdelaniečervené krvinky. Rozlišujú sa: a) anémia s prevažne extravaskulárnou (intracelulárnou) hemolýzou (dezintegráciou) červených krviniek v dôsledku ich geneticky štruktúrnej a funkčnej menejcennosti; b) anémia s intravaskulárnou hemolýzou, zvyčajne s akútnou deštrukciou červených krviniek v dôsledku rôznych toxických vplyvov, transfúzia inkompatibilnej krvi, prechladnutie (pri extrémne nízkych teplotách), pochodovanie (u vojakov po dlhých a vyčerpávajúcich nútených pochodoch). Delia sa aj na: 1) Vrodenú hemolytickú anémiu. Patrí sem skupina (sférocytická, oválna bunka) s dedičnou abnormalitou membrány erytrocytov, ktorá vedie k zmene ich tvaru a je príčinou predčasného zničenia; ďalšia skupina - s dedičným nedostatkom rôznych enzýmových systémov erytrocytov, čo prispieva k ich rýchlejšej deštrukcii; treťou skupinou sú hemoglobipopatie (kosáčikovitá anémia, talasémia), pri ktorých je narušená štruktúra alebo syntéza hemoglobínu; 2) Získané autoimunitné hemolytické a izoimunitné anémie spôsobené mechanickým poškodením erytrocytov, ako aj toxické membranopatie.

Symptómy a priebeh. Prejavy závisia od formy hemolytickej anémie. Pri vnútrobunkovom rozpade červených krviniek sa objavuje žltačka, zväčšuje sa slezina, klesá hladina hemoglobínu a existuje tendencia k tvorbe kameňov v žlčníka, počet retikulocytov sa zvyšuje. Pri intravaskulárnej hemolýze sa okrem týchto príznakov objavuje trombóza a môže existovať aseptická nekróza tubulárne kosti vredy na nohách vznikajú počas hemolytickej krízy, tmavý moč. Pri vrodenej hemolytickej anémii dochádza k deformácii tvárovej lebky.

Uznanie vykonávané na základe identifikácie klinických a laboratórnych príznakov hemolýzy. Na zistenie jej povahy sa odoberú vzorky Coombs a Hem, odoberú sa vzorky sacharózy, stanoví sa hladina sérového železa a vykoná sa genetické vyšetrenie.

Liečba. Zrušenie liekov, ktoré spôsobili hemolytickú krízu (pri nedostatku glukózo-6-fosfátdehydrogenázy), pri hemolytickej kríze - infúzna liečba, diuretiká, vitamíny, transfúzia červených krviniek (premyté červené krvinky), v závažných prípadoch - odstránenie sleziny, transplantácia kostnej drene, v prípade autoimunitného procesu - glukokortikoidy (predpisolón), imunosupresíva.

B-12 a anémie z nedostatku folátu sú charakterizované porušením syntézy DNA a RNA v bunkách nazývaných megaloblasty, čo vedie k návratu embryonálneho typu hematopoézy. Vyskytujú sa najmä u starších ľudí a môžu byť spôsobené jednak nedostatočným príjmom vitamínu B 12 a kyseliny listovej do organizmu, jednak ich nedostatočným vstrebávaním pri rôznych ochoreniach žalúdka, tenkého čreva a pečene a infekciou červami. Jednou z príčin nedostatku vitamínu B 12 je chronická intoxikácia alkoholom.

Symptómy a priebeh. Hematopoetické tkanivo, tráviaci systém („vyleštený“ jazyk, pocit pálenia v ňom, inhibícia sekrécie žalúdka) a nervový systém(slabosť, únava, lanová myelóza). Vyskytuje sa mierna žltačka, zvýšenie nepriameho bilirubínu v krvi, zväčšená slezina a pečeň.

Uznanie. V krvi sa objavuje anémia s farebným indexom nad 1,0, megalocyty, pokles počtu krvných doštičiek a leukocytov a polysegmentované neutrofily. V kostnej dreni je prevaha megaloblastov (pri punkcii kostnej drene).

Liečba. Vitamín B 12 vo vysokých dávkach, kyselina listová. Keď je zloženie krvi normalizované, je potrebná dlhodobá udržiavacia liečba týmito liekmi.

Hypoplastická a aplastická anémia charakterizované zvyšujúcim sa poklesom obsahu formovaných prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) v periférna krv a kostnej drene. Príčinou môžu byť toxické účinky niektorých liekov, chemikálií, autoagresia a objavenie sa protilátok na krvotvorné bunky, niekedy sú príčiny nejasné (idiopatická forma).

Symptómy a priebeh. Narastajúca anémia, pokles krvných doštičiek a leukocytov, čo môže viesť k infekčným komplikáciám a zvýšenému krvácaniu.

Uznanie. Zisťuje sa anémia s normálnym farebným indexom. Rozhodujúcim obrazom je obraz kostnej drene pri punkcii hrudnej kosti a trepanobiopsii – prudký pokles počtu buniek, vyplnenie priestoru kostnej drene tukom.

Liečba. Glukokortikoidné hormóny, anabolické steroidy, odstránenie sleziny, transplantácia kostnej drene.

Hemoragická diatéza. Charakterizované sklonom ku krvácaniu. Existujú familiárne alebo dedičné formy: vrodené anomálie krvných doštičiek, nedostatok alebo defekt koagulačných faktorov krvnej plazmy, menejcennosť malých krvných ciev. Získané formy: syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, imunitné poškodenie cievnej steny a krvných doštičiek, narušenie normálnej tvorby krviniek, toxicko-hemoragické poškodenie ciev pri hemoragických horúčkach, týfus. Spôsobujú ich aj ochorenia pečene, vaskulitída, užívanie antikoagulancií, protidoštičkových látok, fibrinolytík a nedostatku vitamínu C.

Hemofília. Dedičné ochorenie, ktoré postihuje iba mužov, hoci ženy sú nositeľmi defektného génu. Poruchy koagulácie sú spôsobené nedostatkom množstva plazmatických faktorov, ktoré tvoria aktívny tromboplastín. Častejšie ako iné chýba antihemofilný globulín. Choroba sa objavuje v detstve predĺžené krvácanie za menšie škody. Môže sa vyskytnúť krvácanie z nosa, hematúria - krv v moči, veľké krvácania, hemartróza - krv v kĺbovej dutine. Hlavné znaky: predĺženie koagulačného času, skrátenie protrombínového času.

Liečba- transfúzia čerstvej krvi alebo plazmy, podanie špeciálnej antihemofilnej plazmy.

Idiopatická trombocytopenická purpura(Werlhofova choroba). Charakterizované krvácaním v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek. Príčina ochorenia je najčastejšie imunitná. Choroba postupuje vo vlnách. Mimo exacerbácie môže byť počet krvných doštičiek normálny alebo mierne znížený. Pri poklese počtu krvných doštičiek pod 40x10 9 /l sa rozvinie zvýšené krvácanie až ťažké krvácanie, najčastejšie nazálne, gastrointestinálne, maternicové a obličkové. Na koži sa objaví hemoragická vyrážka sama o sebe alebo po priložení turniketu na ruku atď. pozitívne symptómy „štipky alebo turniketu“. Slezina je zväčšená. Krvný test ukazuje zvýšenie času krvácania.

Liečba počas exacerbácie - transfúzia krvných doštičiek, čerstvá krv, užívanie glukokortikoidných hormónov (prednizolón), niekedy - odstránenie sleziny.

Dedičná hemoragická telangiektázia(Rendu-Oslerova choroba). Je charakterizovaný vývojom viacerých ľahko krvácajúcich dilatovaných ciev (teleangiektázie) lokalizovaných v rôznych oblastiach kože a slizníc. Niekedy je prvým a jediným príznakom krvácanie z nosa alebo gastrointestinálne krvácanie. Vyskytujú sa s malým poškodením alebo nezávisle a pri častom opakovaní vedú k rozvoju anémie z nedostatku železa. Ochorenie môže byť komplikované cirhózou pečene.

Uznanie na základe detekcie typických teleash-iektázií, opakovaného krvácania z nich a familiárnej povahy ochorenia.

Liečba- zastavenie krvácania, v prípade potreby transfúzia krvi, liečba anémie z nedostatku železa.

Hemoragická vaskulitída(kapilárna toxikóza, Henochova-Schönleinova choroba). Ochorenie je založené na autoimunitnom poškodení endotelu malých ciev. Najčastejšie sa objavujú malé hemoragické vyrážky, hlavne na prednej ploche nôh a stehien. Môžu sa vyskytnúť bolesti kĺbov a artritída. V niektorých prípadoch sa do popredia dostáva poškodenie ciev brušnej dutiny s ostrými bolesťami brucha a gastrointestinálnym krvácaním. Choroba trvá dlho, niekedy s dlhodobými remisiami. Prognóza je určená poškodením obličiek.

Liečba. Obmedzenie fyzická aktivita, v prípade exacerbácie - pokoj na lôžku, antihistaminiká a protizápalové lieky; v závažných prípadoch sú predpísané heparín, glukokortikoidné hormóny (prednizolón), aminochinolínové lieky (delagil, plaquenil), kyselina askorbová, rutín. Niektorým pacientom s chronickým recidivujúcim priebehom možno odporučiť liečbu v sanatóriu (južná Ukrajina, južné pobrežie Krymu, severný Kaukaz).

leukémia. Početné nádory vznikajúce z hematopoetických buniek a postihujúce kostnú dreň. Podľa stupňa malignity sa rozlišuje akútna a chronická leukémia. V chronickej skupine sú najčastejšie myelo- a lymfocytová leukémia, ako aj mnohopočetný myelóm, erytrémia a osteomyelofibróza.

Akútna leukémia- rýchlo postupujúce ochorenie, pri ktorom dochádza k rastu mladých nediferencovaných krviniek, ktoré stratili schopnosť dozrieť. Existujú 2 typy akútnej leukémie – akútna myeloblastická a akútna lymfoblastická leukémia, druhá je častejšia u detí.

Symptómy a priebeh. Choroba je zvyčajne sprevádzaná vysokou horúčkou, slabosťou a rozvojom závažného krvácania alebo iných hemoragických prejavov. Čoskoro sa môžu vyskytnúť rôzne infekčné komplikácie, ulcerózna stomatitída a nekrotizujúca tonzilitída. Bolesti končatín, poklepávanie na hrudnú kosť a dlhé rúrkovité kosti je bolestivé. Môže dôjsť k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny. Lymfatické uzliny sa menia málo. V krvi sa výrazne zvyšuje počet mladých patologických foriem, takzvaných blastových buniek - lymfoblastov, chýbajú stredné formy zrejúcich leukocytov. Celkový počet bielych krviniek môže byť mierne zvýšený alebo dokonca znížený.

Liečba- kombinácia viacerých cytostatík, veľké dávky glukokortikoidných hormónov, liečba infekčných komplikácií.

Chronická myeloidná leukémia charakterizované porušením normálneho dozrievania granulocytových leukocytov a výskytom ložísk mimodreňovej hematopoézy. Choroba môže trvať dlho dlhé obdobia remisia po liečebných cykloch.

Symptómy a priebeh. Pacienti sa sťažujú na zvýšenú únavu, slabosť, zlú chuť do jedla a stratu hmotnosti. Slezina a pečeň sa zväčšujú, sú možné hemoragické prejavy. Počet leukocytov v krvi sa výrazne zvyšuje, čo spôsobuje anémiu. Často sa zvyšuje hladina kyseliny močovej v krvnom sére. V neskorom štádiu ochorenia sa znižuje počet krvných doštičiek, vznikajú infekčné komplikácie, dochádza k sklonu k trombóze, krvným testom sa zisťujú myeloblasty a myelocyty.

Uznanie vykonávané na základe údajov z vyšetrenia kostnej drene (punkcia hrudnej kosti, trepanobiopsia).

Liečba. V terminálnom období ochorenia (blastická kríza) sa liečba uskutočňuje ako pri akútnej leukémii. Mimo exacerbácie - udržiavacia liečba myelosanom, myelobromolom.

Chronická lymfocytová leukémia. Patologická proliferácia lymfoidného tkaniva v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, slezine, pečeni a menej často v iných orgánoch. Choroba sa vyskytuje v starobe a trvá dlho.

Symptómy a priebeh. Strata hmotnosti, slabosť, únava, strata chuti do jedla nie sú výrazné. Dochádza k nárastu rôzne skupiny lymfatické uzliny vo všetkých oblastiach tela: krčné, inguinálne, femorálne, supraklavikulárne, lakeť. Sú husté, bezbolestné, mobilné. Röntgen odhalí zväčšené uzliny v koreňoch pľúc. Niekedy stláčajú priedušnicu, pažerák a dutú žilu. Slezina a pečeň sú tiež zväčšené. V krvi sa počet leukocytov zvyšuje najmä v dôsledku lymfocytov, medzi nimi sú rozpadajúce sa lymfocyty (Botkin-Gumprechtove bunky), anémia a trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek).

Uznanie vykonáva sa vyšetrenie kostnej drene.

Liečba v miernych prípadoch sa nevykonáva. Ak dôjde k stlačeniu susedných orgánov lymfatickými uzlinami, použije sa rádioterapia. S rýchlym vývojom ochorenia sú predpísané glukokortikoidné hormóny a cytostatiká.

Lymfogranulomatóza - chronické progresívne ochorenie, nádor lymfatických uzlín s prítomnosťou Berezovského-Sternbergových buniek. Dôvod je neznámy.

Symptómy a priebeh. Niekedy choroba začína prejavmi intoxikácie (vysoká teplota, slabosť, potenie), zvyšuje sa ESR a lymfatické uzliny sa zväčšujú. Sú husté, elastické a často nie sú navzájom zvarené. V prípade ich nekrotického rozpadu sa objavujú fistuly. Časté je svrbenie kože. Príležitostne je primárna lokalizácia lymfogranulomatózy zaznamenaná v žalúdku, pľúcach a slezine. Počet lymfocytov v krvi klesá, počet neutrofilov sa zvyšuje so stredným posunom pásma a zvyšuje sa ESR.

Uznanie- na základe charakteristických histologických príznakov ochorenia v lymfatickej uzline odobratých počas biopsie.

Liečba. Kurzy polychemoterapie, ktoré sa striedajú s kurzami rádioterapie.

BLOODOOZA, KRVOTVORNÉ ORGÁNY. Hematopoéza alebo hemopoéza (z gréckeho haima-krv a poesis-tvorba) označuje procesy tvorby vytvorených prvkov krvi. K. sa vyskytuje v tzv. krvotvorných orgánov a pozostáva z vývinu, rozmnožovania a dozrievania krviniek prebieha nepretržite, keďže vzniknuté prvky krvi po krátkodobom fungovaní podliehajú opotrebovaniu a rozkladu, pri diferencovanej krvi je možné oddeliť procesy vývinu červených krviniek (erytropoéza) z vývoja granulárnych bielych krviniek (granulopoéza) a negranulárnych krviniek (lymfopoéza). Embryonálna hematopoéza. Krvné bunky embrya sú deriváty mezenchýmu, súčasne s vývojom rezu začínajú krvinky.Prvým krvotvorným orgánom sú cievy v cievnom poli (viď. area vasculosa), teda mimo tela embrya je obdobie extraembryonálnych K.; potom sa pečeň stáva hlavným krvotvorným orgánom – pečeňové K. obdobie alebo predmozgové obdobie – a nakoniec, o niečo neskôr, začína fungovať kostná dreň – obdobie kostnej drene. Okrem toho sa mezenchým podieľa na vývoji embrya rôzne orgány, slezina a lymfoidné tkanivo. - U neembryonálnych K. začína v najskoršom období vývoja embrya súčasne s vývojom mezenchýmu: v oblasti žĺtkového vaku u cicavcov, vtákov, plazov a poľnohospodárov oddelené nahromadenia buniek mezenchýmu, tzv. Ostrovčeky vlčej krvi, ktorých centrálne bunky sú zaoblené a vonkajšie sú sploštené a tvoria endoteliálnu membránu. Počet a objem krvných ostrovov sa rýchlo zvyšuje; zo všetkých strán obklopujú vyvíjajúce sa embryo, nachádzajúce sa v tzv. cievne pole (area vasculosa). Bunkové povrazy, ktoré navzájom spájajú krvné ostrovy, sa menia na tenkostenné trubice, vďaka ktorým sa objavujú primárne krvné cievy s okrúhlymi bunkami plávajúcimi v kvapaline - primárne krvinky (Maksimov). V ľudských embryách sa podľa Schriddeho výskumov najskôr objavujú prázdne rudimenty ciev, zo stien ktorých po druhýkrát vznikajú voľné bunky plávajúce v kvapaline. Primárny krvné bunky zostávajú nezmenené krátky čas a potom sa diferencujú na veľké bunky obsahujúce hemoglobín - primárne erytroblasty a potom na erytrocyty. Niektoré z nich však podľa Maksimova zostávajú v nediferencovanom stave a fungujú ako prvé bezfarebné krvinky embrya. Primárne erytroblasty a červené krvinky slúžia ako nosiče kyslíka v ranom období embryonálneho vývoja a následne postupne odumierajú (u ľudského embrya koncom 3. mesiaca) -Druhým krvotvorným orgánom je pečeň, v ktorej sa krvotvorba začína v r. ľudia; na konci 2. mesiaca života embrya. Podľa štúdií Saxera, Molliera, Neumanna a Maksimova sa z perivaskulárneho mezenchýmu embryonálnej pečene tvoria hemocytoblasty, z ktorých extravaskulárne vznikajú sekundárne erytroblasty a megakaryocyty. Sekundárne erytroblasty plne zodpovedajú erytroblastom dospelého organizmu a pri dozrievaní dávajú vznik sekundárnym erytrocytom. Granulocyty v pečeni sa vyvíjajú aj extravaskulárne, často z malých foriem putujúcich buniek bez typického štádia hemocytoblastu a myelocytu. V strednom období tehotenstva dosahuje krvotvorba v pečeni najväčší rozsah a najväčšiu časť hmoty orgánu tvorí krvotvorné tkanivo; u novorodenca obsahuje pečeň aj ložiská embryonálnej hematopoézy. Kostná dreň ako hematopoetický orgán začína fungovať neskôr ako pečeň. Mezenchým tela už bol skoré štádia vývoj embrya slúži ako miesto K. Pevné mezenchymálne bunky a endotel krvných ciev sú zaoblené, izolované a dávajú vznik dvom typom putujúcich buniek: ako sú hemocytoblasty a histiocyty (Maksimov). Obaja sú schopní dávať v procese ďalší vývoj identické bunky a pravdepodobne sa môžu navzájom transformovať. Sachser ich nazval primárne vagové bunky. Z nich sa vyvinú hematopoetické ložiská rozptýlené v mezenchýme obsahujúce erytroblasty, granulocyty a megakaryocyty. Prvé lymfatické uzliny sa objavujú v stene cervikálneho lymfatického vaku u ľudského embrya v 30 mm dĺžka; neskôr sa vyvinú v iných lymfatických vakoch, ako aj pozdĺž lymfatických ciev. Z mezenchýmu lymfatickej steny, vaku, dochádza k tvorbe polymorfných primárnych putujúcich buniek, medzi ktorými sa vyvíjajú od samého začiatku v r. veľké množstvá malých lymfocytov, čiastočne priamym zaoblením malých mezenchymálnych buniek, čiastočne delením väčších putujúcich buniek. Vyhlásenie Shriddeho, Turka a Negeliho (Turk, Naegeli) o vývoji lymfocytov z lymfatického endotelu. Maksimov nepotvrdil. Okrem toho v základoch lymfatických uzliny sa z primárnych putujúcich buniek môžu vyvinúť granulocyty a v neskorších štádiách jednotlivé megakaryocyty a malé ostrovčeky erytroblastov. Pravé folikuly so zárodočnými centrami sa vyvíjajú až v postembryonálnom živote - Embryonálna slezina je miestom výraznej erytropoézy, ktorá pokračuje až do konca embryonálneho života, zatiaľ čo granulopoéza chýba. A tu z mezenchymálnych buniek vznikajú krvné elementy. U iných stavovcov prebieha embryonálny vývoj vo všeobecnosti podľa rovnakého plánu ako u cicavcov. U vtákov sa v cievach area vasculosa primárne krvinky z väčšej časti diferencujú na „primárne erytroblasty (Danchakova) a niektoré bunky zostávajú nediferencované a ďalej fungujú ako hemocytoblasty, z ktorých na konci 4. dňa inkubácie sa začnú vyvíjať sekundárne erytroblasty, ktoré dozrievajú na jadrové erytrocyty.Na rozdiel od cicavcov sa u vtákov v cievnom poli vyvíjajú extravaskulárne z mezenchymálnych buniek cez štádiá veľmi početné granulocyty. hemocytoblast(pozri).. Pečeň nehrá významnú úlohu pri K. V kostnej dreni embrya prebieha erytropoéza intravaskulárne a granulopoéza extravaskulárne, ktorá pretrváva počas celého života. Namiesto krvných doštičiek cicavcov majú všetky ostatné stavovce v krvi cirkulujúce bunky malých krvných doštičiek, ktoré sa u vtákov vyvíjajú v cievach kostnej drene z malých lymfocytov cez štádiá tromboblastov (megakaryocyty tu chýbajú). Kým embryonálna krv u plazov je veľmi blízka vtákom, u obojživelníkov má určité znaky: v embryách žiab a axolotl cirkulujúca krv spočiatku obsahuje iba veľké bunky bohaté na žĺtok a pigment, z ktorých väčšina sa mení na primárne erytroblasty. U bezchvostých obojživelníkov (žiab) je dôležitým krvotvorným orgánom v embryonálnom období mezenchým v oblasti predobličky, primárnej obličky a v pošve mezenterickej tepny, kde dochádza k lymfo- a granulopoéze. Vo všetkých krvných cievach embrya sa krvné doštičky vyvíjajú z malých lymfocytov a sekundárne erytroblasty sa vyvíjajú z veľkých lymfocytov; o niečo neskôr sa erytropoéza koncentruje v cievach pečene a nakoniec sa na celý život usadí v lúmene ciev kostnej drene, zatiaľ čo lymfo- a granulopoéza sa vyskytuje extra- . cievne. U chvostnatých obojživelníkov (axolotl) sa lymfo- a granulopoéza vyskytuje v pečeni a erytropoéza v slezine. Primárne púčiky tu nehrajú rolu. Z rýb embryonálnej hematopoézy bola podrobnejšie študovaná v Selachii (Maksimov), v ktorej je veľmi podobná krvotvorbe vtákov a plazov. Okrem K. v stene žĺtkového vaku, na určitých miestach mezenchýmu tela, a to v stene pažeráka (Leydigov orgán) a v tesnom kontakte s tubulmi, primárnou obličkou a gonádami, ložiskami lymfo- a granulopoéza, ktorá funguje počas života. Slezina je konečný erytro- a trombocytopoetický orgán a v neskorších štádiách embryonálneho vývoja sa v nej okolo tepien vytvárajú veľké akumulácie lymfocytov. Hematopoetické orgány. TO. v postembryonálnom období sa vyskytuje v myeloidnom tkanive, lymfoidnom tkanive a ret.-end. prístroja. Myeloidné tkanivo kostnej drene je za normálnych podmienok jediným miestom pre vývoj granulárnych leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek (pozri Kostná dreň). V slučkách retikulárne tkanivo kostná dreň ležať zadarmo bunkové prvky, tvoriaci parenchým (obr. 1). Patria sem erytroblasty, erytrocyty, granulárne leukocyty a ich mladé formy, hemocytoblasty a megakaryocyty. Či sú v parenchýme malé lymfocyty a monocyty, je kontroverzné. V 1 mm 3 kostná dreň vytlačená z rebra dospelého psa obsahuje asi 500 000 erytroblastov a 1 200 000 leukocytov (Timofeevsky). Lymfadenoidné tkanivo je miestom tvorby lymfocytov. Skladá sa z lymfatických uzlín, bielej miazgy sleziny a lymfy, folikulov slizníc. Jeho väzivovú kostru tvorí retikulárne tkanivo, v slučkách rezu sú lymfocyty (obr. 7) - Ret.-end. Telesná sústava je mnohými autormi považovaná za samostatný hematopoetický orgán. Zahŕňa putujúce bunky spojivového tkaniva, ktoré sú v pokoji, retikulárne bunky kostnej drene, sleziny, lymfy. uzliny vrátane endotelu pokrývajúceho lymfu, dutiny a venózne dutiny kostnej drene a sleziny, ďalej Kupfferove bunky pečene, časť endotelu žilových kapilár nadobličky a hypofýzy. Účasť retikuloendotelu v K. nemožno považovať za úplne objasnenú. Podľa štúdií Ferrata, Marchanda, Herzoga, Khlopina, Sysoeva a ďalších sa z nej za určitých podmienok môžu vyvinúť prvky myeloidného tkaniva; iní (Maksimov) popierajú jeho schopnosť hematopoézy. Štúdie Asho-fa, Kiyona (Aschoff, Kiyono) a Chashina ukázali, že pri dostatočne silnom intravitálnom farbení zvierat lítiumkarmínom sa jednotlivec mobilizoval ret.-end. bunky alebo histiocyty, zafarbené intravitálne, sa objavujú v krvi, najmä v pravom srdci. V súvislosti s týmito údajmi a vzhľadom na úzku podobnosť krvných histiocytov s monocytmi vznikla doktrína pôvodu krvných monocytov z retikuloendotelových buniek. prístroje (Aschoff, Kiyono, Schilling). Hematopoéza v rôznych obdobiach ľudského života predstavuje niektoré črty. Intenzitu krvotvorby charakteristickú pre detský vek postupne vystrieda pomalšia rýchlosť regenerácie krvi u dospelých a výrazné oslabenie funkcií krvotvorných orgánov v senilnom tele. U novorodenca hematopoetické orgány stále nesú niektoré znaky embryonálneho obdobia: kostná dreň je bohatá na hemocytoblasty, pečeň obsahuje zvyšky embryonálnej hematopoézy, lymfatické. uzliny obsahujú veľa veľkých lymfocytov,“ a stále sú zbavené Flemmingových reprodukčných centier Lymfatické uzliny v ranom detstve sú pomerne veľké, chudobné na folikuly, v ktorých sa reprodukčné centrá začínajú rozoznávať o 2 mesiace, ale zreteľne sa objavujú až vekom z dvoch. Vylepšená funkcia krvotvorných orgánov v detskom veku sa odráža v zložení periférnej krvi: nachádzame v nej mladé formy červených a bielych krviniek – erytroblasty, polychromatofilné erytrocyty, veľké lymfocyty. Rovnaké obdobie života je charakterizované častým a hojným rozvojom extramedulárnej hematopoézy, ľahkou dysfunkciou krvotvorných orgánov a častejšou megaloblastickou premenou kostnej drene pod vplyvom rôznych rizík ako u dospelých. V starnúcom organizme sa intenzita krvotvorby znižuje, červená kostná dreň je chudobnejšia na parenchýmové prvky a na jej mieste vznikajú tukové bunky; jeho oblasť distribúcie sa znižuje; erytropoéza je obzvlášť oslabená; v lymfatických uzlinách dochádza k atrofii. zmeny, niektoré lymfatické uzliny podliehajú úplnému zanedbaniu a fibróze. Schopnosť krvotvorných orgánov starého človeka reagovať zvýšením funkcie na zvýšený rozklad krvných elementov je výrazne oslabená. Erytropoéza(normálne a patologické). Normálne sa erytroblasty vyvíjajú v kostnej dreni primárne homoplastickým spôsobom, to znamená množením už existujúcich erytroblastov. Počas svojho vývoja na erytrocyt prechádza erytroblast niekoľkými štádiami, a to proerytroblastom, polychromatofilným erytroblastom, normoblastom a nakoniec normocytom (obrázok 5). V tomto prípade bazofília protoplazmy, ostro vyjadrená v proerytroblastoch, postupne slabne, Hb sa hromadí v protoplazme, jadro sa zmenšuje, stráca jadierka a získava hrubšiu štruktúru. Nakoniec sa jadro zmršťuje, stáva sa pyknotickým a potom je podľa niektorých autorov vytlačené z normoblastu a podľa iných podlieha intracelulárnemu rozpusteniu. V tomto postupnom dozrievaní erytroblastu hrajú dôležitú úlohu procesy delenia karyokinézou. Zároveň sa veľkosť buniek nasledujúcich generácií stále zmenšuje, blíži sa k veľkosti erytrocytu (obr. 5). Strata erytroblastov v závislosti od ich dozrievania na erytrocyty je doplnená reprodukciou hlavných. arr. už bunky obsahujúce hemoglobín, zatiaľ čo proerytroblasty sú akoby v zálohe a až pri zvýšenej erytropoéze začnú vo svojej protoplazme produkovať Hb a intenzívne sa množiť. Polychromatofilné erytroblasty vyvíjajúce sa priamo z proerytro- Obrázok 1. Rez z králičej kostnej drene. Trombocytopoéza: 1 -megakaryocyt s jemnozrnnou protoplazmou; 2 -lúmen sínusoidy kostnej drene; 3 - Bizzocero plaky, vytvorené z protoplazmy megakaryocytu; 4 - endotel sínusoidy. (Z prípravku z nepublikovanej práce Chasovnikova.) Obrázok 2. Schéma genetických vzťahov prvkov krvného spojivového tkaniva (šípky označujú smer vývoja): 1 - nediferencovaná mezenchymálna bunka; 2-hemo-cytoblast (veľký lymfocyt); 3 -fibrocyt; 4 -histiocyt; 5 - bazofilný leukocyt; 6 - eozinofilný leukocyt; 7 -neutrofilné leukocyty; 8 -erytrocyt; 9 -megakaryocyt; 10 - malý lymfocyt; 11 -monocyt (Podľa Maksimova.) Obrázok 3. 20-hodinová kultivácia hemocytoblastov z krvi pacienta s akútnou myeloidnou leukémiou. Hematopoéza in vitro: 1- erytrocyt; 2 -erytroblasty; 3 - segmentované neutrofily; 4 - čísla delenia neutrofilných myelocytov; 5-hemocytoblast; 6-jadro degenerovanej bunky. Obrázok 4. Reprodukcia erytroblastov v tej istej kultúre: 1 -erytroblasty; 2 - deliace útvary polychromatofilných erytroblastov; 3 -hemocytoblast. Obrázok 5. Vývoj myeloidných elementov ľudskej kostnej drene z hemocytoblastu: 1 -hemocytoblast; 2 - postava karyokinézy hemocytoblastov; 3 A 4 -bazofilné promyelocyty; b-bazofilný myelocyt; b-obrázok karyokinézy bazofilného myelocytu; 7 -polymorfonukleárny bazofil; 8 - eozinofilný promyelocyt; 9 A 10 -eozinofilné myelocyty; 11 - štiepny obrazec eozinofilného myelocytu; 12 - eozinofilný metamyelocyt; 13 - polymorfonukleárny eozinofil; 14 A 15 - neutrofilné promyelocyty; 16 A 17 - neutrofilné myelocyty; 18 - obraz karyokinézy neutrofilného myelocytu; 19 -neutrofilný metamyelocyt; 20 - polymorfonukleárny neutrofil; 21 - proerytroblasty odvodené z rozdeleného hemocytoblastu; 22 -26 - polychromatofilné erytroblasty, postupne obohatené o hemoglobín; 27 -normoblatský štiepny obrazec; 28 -zrelý nurmoblast; 29 -normoblast s pyknotickým jadrom; vedľa neho je voľné vysunuté jadro; 30 -erytrocyt; 31 - megakaryocyt. (Podľa Maksimova.) Obrázok 6. Rez kostnou dreňou králika po intravenóznej injekcii lítiumkarmínu a jatočné telo: 1 -normoblasty; 2 -polychromatofilné erytroblasty v stave karyokinézy; 3 - proerytroblasty; 4 - eozinofilné myelocyty; 5 - špeciálne myelocyty; 6 -deliaca postava špeciálneho myelocytu; 7 -hemocytoblast; 8 -megakaryocyt; 9 -retikuloendotelové bunky s protoplazmou vyplnenou hrudkami jatočného tela a zrnami lítiumkarmínu; 10 - lumen sínusoidov; 11 - tuková bunka; 12 - tepna; 13 - červené krvinky v lúmene sínusoidy. (Podľa Maksimova.) Obrázok 7. Rez z králičej lymfatickej uzliny. Časť folikulu s reprodukčným centrom v aktívnom štádiu: 1 - veľké lymfocyty; 2 -stredné lymfocyty; 3 - malé lymfocyty; 4 - deliace postavy stredne veľkých lymfocytov; 5 - indiferentná mezenchymálna bunka; 6 -makrofág. Obrázok 8. Náter z kostnej drene z rebra anemického psa. Ostro vyjadrená erytropoéza: 1 - červené krvinky; 2 -normoblasty; 3 -polychromatofilné erytroblasty; 4 - čísla delenia normoblastov; 5 - deliaci obrazec polychromatofilného erytroblastu; 6 - proerytroblast; 7 - postava delenia proerytroblastov; 8 - pásové neutrofily; 9 - mladé neutrofily; 10- neutrofilné myelocyty; 11 -hemocytoblast; 12 - lymfocyt; 13 -erytrocyt s telom Jolly. (K ilustračnému článku. Hematopoéza.)

(IN

ja*^^

K čl. Hematopoéza.

M**>i£**.fb.

f| # r Chadit $ fMK

K čl. Hematopoéza.

Blasty sú väčšie ako erytrocyty a ich protoplazma je natretá zmesou kyslých a zásaditých farbív v strednom tóne. Pre ich veľkú veľkosť sa niekedy nazývajú makroblasty. Erytroblasty ležia v parenchýme kostnej drene v malých skupinách buniek, ktoré sú v rovnakých štádiách dozrievania (obr. 6). Mechanizmus prenikania erytrocytov z parenchýmu kostnej drene do lúmenu prínosových dutín nie je úplne jasný, zatiaľ nie je úplne jasný heteroplastický zrak* ropoéza, teda vývoj proerytroblastov z indiferentnej bunky. Podľa unitárov (Maksimov) sa hemocytoblast kostnej drene môže diferencovať v rôznych smeroch, vrátane proerytroblastu (obr. 5). V tomto prípade je karyokinetické delenie nevyhnutné, pretože pri ňom dochádza k vnútornej reštrukturalizácii bunkového jadra, okraje sa stávajú schopnými vyvinúť sa len na erytrocyt. Podľa učenia dualistov (Negeli) sa mladý erytroblast (pronormoblast) vyvíja z indiferentnej mezenchymálnej bunky a Shridde ho produkuje z endotelu krvných ciev. Ellermann hovorí o individuálnej erytroblastickej materskej bunke. série, o tzv erytrogónia. Experimenty s explantáciou leukemickej krvi dokazujú, že hemocytoblast je schopný v niektorých prípadoch in vitro diferencovať sa na erytroblasty (Timofeevsky a Benevolenskaya). pozoruje sa zvýšenie erytropoézy. arr. na anémiu (obr. 8). Zároveň sa zvyšuje obsah erytroblastov v kostnej dreni, zvyšuje sa počet mitóz, zintenzívňuje sa heteroplastická erytropoéza, tuková kostná dreň sa nahrádza červenou... Pri niektorých obzvlášť ťažkých anémiách napr. malígna anémia, vzniká extramedulárna hematopoéza (pozri nižšie heterotopická krvotvorba). Pri ťažkej intoxikácii a infekciách môže dôjsť k potlačeniu erytropoézy: počet erytroblastov klesá, čísla ich delenia zmiznú (regeneratívna-aplastická anémia). Experimentálne môže byť potlačenie erytropoézy spôsobené opakovaným prekrvením. Pokles erytropoézy sa ďalej pozoruje pri leukémii, najmä akútnej leukémii. Pri malígnej anémii sa v kostnej dreni spolu s normoblastmi pozoruje vývoj veľmi veľkých buniek obsahujúcich hemoglobín – megaloblastov a megalocytov. Ehrlich (anglicky) vyjadril názor, že megaloblastická transformácia kostnej drene je návratom k embryonálnym K. a megaloblasty sú totožné s primárnymi erytroblastmi. Táto hypotéza našla podporu u mnohých hematológov. Heteroplastický vývoj megaloblastov nemožno považovať za úplne objasnený. Podľa Negeliho sa vyvíjajú z mezenchymálnych buniek, podľa Ferrata - z hemohistioblastov (histiocytov), ​​podľa Lambina - z retikuloendotelu. Okrem toho môže byť porušenie normálnej erytropoézy vyjadrené: 1) v dezintegrácii jadra erytroblastu na samostatné segmenty; 2) pri zachovaní zvyškov jadrovej substancie (Jollyho telieska, Cabotove krúžky) v erytroblaste; 3) pri polychrómii a bazofilnej „špicatosti erytrocytov a v nich prítomnosť retikulovláknitej substancie, zafarbenej základnými farbami v nefixovaných prípravkoch, 4) pri nedostatočnej produkcii Hb Niektoré z týchto odchýlok sa niekedy nachádzajú v normálna krv , ale sú obzvlášť výrazné pri anémii. Leukopoéza (normálna a patologická). 3 granulárne leukocyty sa normálne vyvíjajú výlučne v kostnej dreni, prevažne homoplastickým spôsobom, t.j. proliferáciou a dozrievaním mladých granulovaných buniek, tzv. myelocyty (obr. 5, 6 a 8). Tieto veľké bunky majú okrúhle alebo vačkovité jadro a granulárnu protoplazmu. Podľa charakteru zrnitosti sa rozlišujú neutrofilné, eozinofilné a bazofilné myelocyty. Zrenie myelocytov na zodpovedajúce segmentované leukocyty prechádza niekoľkými štádiami, podrobnejšie študovanými pre neutrofily. Bunkové jadro získa najskôr podkovovitý tvar (Pappenheimov metamyelocyt alebo mladý neutrofil podľa Schillinga), potom nadobudne tyčinkovitý tvar v podobe zakriveného, ​​husto zafarbeného povrazca (tyčinkový neutrofil podľa Schillinga) a nakoniec sa rozpadne na niekoľko (2-5 alebo viac) segmentov spojených úzkymi mostíkmi (segmentovaný neutrofil). Počnúc štádiom metamyelocytov sa bunková proliferácia zastaví. Heteroplastická granulopoéza, ktorá je bežná u embryonálnych K., je v dospelom tele normálne zriedkavá. Považuje sa za preukázané, že všetky 3 typy myelocytov pochádzajú zo spoločnej rodičovskej bunky, hemocytoblastu (myeloblastu). Ďalšie, menej bežné názvy pre túto bunku: lymfocyt (Pappenheim), bazofilný myelocyt (Dominici), lymfoidná bunka kostnej drene (Turk). Unitariáni (Maksimov) ho okrem názvu „hemocytoblast“ označujú aj ako veľký lymfocyt, zatiaľ čo dualisti (Nägeli) sa držia názvu „myeloblast“. Hemocytoblast je veľká bunka s okrúhlym alebo mierne bobkovitým jadrom, ktorého chromatín na suchých zafarbených náteroch vyzerá ako tenká rovnomerná sieťka s malými nodulárnymi zhrubnutiami. V jadre je niekoľko jadierok. Protoplazma je bazofilná, negranulárna a jej množstvo je malé. Homocytoblast dáva pozitívnu reakciu na proteolytický enzým, oxidázu a peroxidázu, čo ho odlišuje od morfologicky blízkeho veľkého lymfocytu alebo lymfoblastu, ktorý tieto reakcie nedáva. V dospelom tele je počet hemocytoblastov malý, u novorodencov sú oveľa väčšie a v embryonálnom období prevažujú nad ostatnými bunkami. Pri dozrievaní na myelocyt musí hemocytoblast podľa Maksimova prejsť mitózou, pri ktorej dochádza k diferenciácii dcérskych buniek jedným alebo druhým smerom (obr. 5). Súčasne sa znižuje bazofília protoplazmy, zvyšuje sa jej množstvo, niekedy sa v nej vytvára silná azurofilná zrnitosť, chromatínové zhluky jadra sa stávajú hrubšími a jadierka sa stávajú menej zreteľnými. Potom sa začne produkovať jeden alebo druhý typ špecifickej zrnitosti, najskôr v malých množstvách, zvyčajne v blízkosti jadra v mieste priehlbiny v tvare zálivu. Takéto prechodné formy z hemocytoblastov do myelocytov sa nazývajú pro-myelocyty. S ďalším dozrievaním promyelocytu azurofilná zrnitosť, ak je prítomná, zaniká, bazofília protoplazmy postupne slabne, špecifická zrnitosť sa zvyšuje a u eozinofilov sa často spolu s oxyfilnými zrnami objavujú aj jednotlivé bazofilné, nemetachromatické zrná. Okrem toho je umožnený, najmä pri leukémii, vývoj myelocytov priamo z indiferentnej mezenchymálnej bunky (Ferrata hemo-histioblast, ret.-end cell) bez intermediárneho štádia hemocytoblastu. Na druhej strane, hemocytoblast, rovnako ako v embryu, sa v dospelom organizme môže vyvinúť z indiferentnej mezenchymálnej bunky (pozri heterotopickú krvotvorbu nižšie). Uvoľňovanie zrelých granulocytov do lúmenu sínusoidov kostnej drene sa vysvetľuje ich améboidnou pohyblivosťou; tu môže zohrávať úlohu aj zmena krvného tlaku v sínusoidoch, a teda v ich lúmene. Zvýšenie intenzity granulopoézy sa pozoruje pri mnohých infekciách a najmä pri myelóze. Pri neutrofilnej hyperleukocytóze sa zvyšuje produkcia neutrofilov a môže dôjsť k premene tukovej kostnej drene na červenú. V závislosti od sily a trvania spôsobiť príčinu bunkové zloženie kostnej drene sa môže dramaticky zmeniť a heteroplastická granulopoéza sa výrazne zvýši. Pri eozinofilnej hyperleukocytóze sa pozoruje zvýšená proliferácia eozinofilných myelocytov a ich zvýšená tvorba z hemocytoblastov. Pri myelóze sa tuková kostná dreň mení na myeloidnú s vývojom mladších granulocytov v parenchýme a v akútnych prípadoch na hemocytoblasty. S chronickou infekciách, intoxikáciách a najmä pri myelóze spolu s premenou tukovej kostnej drene na červenú dochádza k rozvoju ostrovčekov myeloidného tkaniva na iných miestach tela (pozri heterotopickú krvotvorbu nižšie). Potlačenie granulopoézy sa pozoruje pri mnohých intoxikáciách tela, pri niektorých ťažké infekcie, s malígnou anémiou. V tomto prípade sa kostná dreň stane chudobnou na granulocyty a prevládajúcim prvkom v nej môže byť hemocytoblast. Toto je zvyčajne sprevádzané degeneratívne zmeny granulované leukocyty a ložiská nekrózy parenchýmu kostnej drene. Odchýlky od normy vo vývoji granulocytov môžu pozostávať z: 1) nedostatočnej produkcie špecifickej zrnitosti alebo dokonca jej úplnej absencie; 2) nerovnomerného dozrievania jadra a protoplazmy; 3) abnormálnej lobulácie jadier hemocytoblastov (Riderove formy); 4) vo vývoji takzvané neutrofilné dvojčatá, t.j. neutrofily s dvoma jadrami, úplne identicky konštruované. Zvlášť silná odchýlka od normy v granulopoéze sa pozoruje pri akútnej myelóze: takmer úplná absencia granulopoézy a prevládajúci prvok v parenchýme kostnej drene je hemocytoblast. Niekedy má malú veľkosť, morfológiou sa blíži k malému lymfocytu (mikromyeloblastu) Z degeneratívnych foriem granulocytov si pozornosť zasluhujú degeneratívne formy pásových neutrofilov, ktoré sa objavujú v kostnej dreni pri takzvanom degeneratívnom posune jadra (Schilling). . K tvorbe krvných lymfocytov dochádza v lymfoidnom tkanive, ch. arr. v lymfatických uzlinách a slezine prevažne homoplastickým spôsobom (obr. 7). Zvyčajne sa predpokladá, že malé krvné lymfocyty vznikajú delením veľkých lymfocytov, ktoré sa preto často nazývajú lymfoblasty (Nageli), menej často lymfogonia Benda. Podľa Maksimova je však oveľa častejšie pozorované množenie* stredných mezo-lymfocytov. K deleniu lymfocytov dochádza v lymfatických uzlinách, ch. obraz.. v centre rozmnožovania folikulu (obr. 7). Existujú dve fázy lymfatických folikulov. uzol: aktívny a nečinný. Pri prvom obsahujú veľké folikuly veľa veľkých a stredne veľkých lymfocytov s početnými mitózami, pri druhom je v ňom málo bunkových elementov, prevažujú malé lymfocyty. Heteroplastická tvorba lymfocytov prebieha z indiferentných mezenchymálnych buniek. V tomto prípade sa fixovaná mezenchymálna bunka mitoticky delí, čím vznikajú okrúhle bunky so svetlými jadrami a slabo bazofilnou protoplazmou. Ďalším rozmnožovaním sa získavajú typické stredne veľké lymfocyty. Tento proces je obzvlášť výrazný pri prechode folikulovej lymfatickej uzliny z fázu pokoja do fázy aktivity (Maksimov).Pri vývoji nových lymfatických folikulov vznikajú lymfocyty z tých istých indiferentných mezenchymálnych buniek.Táto tvorba sa vyskytuje najmä v mieste bývalých tukových lalôčikov.Genetické vzťahy fixných a voľných buniek lymfoidného tkaniva , podľa Maksimova možno schematicky vyjadriť takto: ^ Stredné a ->- Malé ^--" veľké "*~ lymfa-Nediferencované "lymfocyty cyty syncýtia lymfoidného ~~-~^ tkaniva"""-"-". Pevné- -> makro- hyfágy stiocyty V pat. podmienkach, Maksimov tiež pripúšťa možnosť vývoja prvkov myeloidného tkaniva z veľkých a stredne veľkých lymfocytov, z malých lymfocytov - mikromyelocytov a z oboch - monocytov a makrofágov Možnosť vzniku monocytov z voľných histiocytov (makrofágov) povoľuje aj Maksimov Patologická lymfopoéza pozorovaná pri niektorých infekciách, intoxikáciách a najmä lymfadenóze môže spočívať vo zvýšenej tvorbe veľkých lymfocytov-lymfoblastov, ktoré sa bežne v krvi dospelého človeka nenachádzajú, potom v abnormálnej lobulácii jadier veľkých lymfocyty (Riderove formy), pri vývoji lymfocytov takmer bez protoplazmy alebo naopak s jej veľkým množstvom, bez azurofilnej zrnitosti, ktorá sa bežne nachádza v jednej tretine lymfocytov. Zosilnená lymfopoéza je sprevádzaná hyperpláziou lymfatického tkaniva so zväčšením lymfatických uzlín, sleziny, folikulov slizníc, týmusu a so vznikom nových lymfómov na rôznych miestach tela. Inhibícia lymfopoézy nastáva v dôsledku deštrukcie lymfoidného tkaniva. uzly; zároveň sa krv ochudobňuje o lymfocyty (lymfogranulóm, lymfosarkomatóza). Pôvod krvných monocytov nie je úplne jasný. Existujú tri hlavné pohľady: 1) monocyty pochádzajú z retikuloendotelu. zariadenia mobilizáciou ret.-end. bunky (Aschof, Kiyono, Schilling); 2) monocyty sa vyvíjajú v myeloidnom systéme z myeloblastov (Nägeli); 3) monocyty vznikajú z lymfocytov hypertrofiou ich jadra a protoplazmy a predstavujú prechodná forma z lymfocytu na makrofág alebo polyblast (Maksimov, Bloom). Táto hypertrofia lymfocytov sa vyskytuje v krvných cievach s pomalým prietokom krvi. Maksimov však nepopiera pôvod monocytov z retikuloendotelu. Krvnú monocytózu zvyčajne sprevádza hyperplázia retikuloendotelového aparátu a mobilizácia retikuloendotelových buniek, ktorá sa môže objaviť v krvi najmä pri niektorých chronických sepsách. Tieto bunky nesú všetky charakteristiky histiocytov alebo makrofágov a poskytujú všetky možné prechody na bežné monocyty. Toto všetko hovorí o úlohe retikuloendotelu pri vzniku monocytov; Zároveň sa lymfocyt, ako ukazujú explantačné experimenty, môže vo veľmi krátkom čase zmeniť na monocyt. Trombocytopoéza(normálne a patologické). U nižších stavovcov a vtákov sú krvné doštičky pravé bunky vybavené jadrami. U cicavcov a ľudí sú krvné doštičky útvary bez jadra, ktoré podľa Wrightovho výskumu pochádzajú z oddelených častíc protoplazmy megakaryocytov kostnej drene. Trombocytopoéza zrejme prebieha tak, že megakaryocyt vysiela améboidné procesy azurofilnej protoplazmy do lúmenu sínusoidov kostnej drene; Odchádzajú z nich drobné čiastočky, ktoré sú odnášané prúdom krvi vo forme krvných doštičiek (obr. 1) (viď. Vizzocerove plaky). Niektorí autori však až doteraz. dobe sa pridržiavajú starých názorov o pôvode krvných doštičiek, vyrábajú ich buď z protoplazmy leukocytov a erytrocytov, alebo z jadier leukocytov - Krvná platnička je podľa Schillinga modifikované jadro erytroblastu, vytlačené z mladý erytrocyt už v krvnom obehu. Zvýšený vývoj megakaryocytov z hemocytoblastov a ich zvýšená funkcia je sprevádzaná zvýšením počtu krvných doštičiek v krvi a výskytom obrovských foriem (chloróza, myelóza). Niekedy do krvi vstupujú časti megakaryocytov s fragmentmi jadra. Nejaký patol. procesy sú sprevádzané trombocytopéniou a objavením sa patologických platničiek s abnormálnou zrnitosťou alebo jej absenciou alebo so závažnou bazofíliou marginálnej zóny alebo platničiek abnormálnych veľkostí (malígna anémia, aplastická anémia, „esenciálna trombopénia“). . Vzťah medzi krvotvornými orgánmi a krvou. Morfológ, zloženie krvi závisí od dvoch faktorov: od tvorby formovaných prvkov a od ich spotreby, pričom oba tieto procesy sú vo vzájomnej najužšej súvislosti a vzájomne sa podmieňujú. Zvýšenie erytropoézy sa odráža v zložení krvi objavením sa regeneračných foriem erytrocytov a erytroblastov. Ale pri silnom a rýchlom podráždení kostnej drene môže byť výskyt erytroblastov v krvi spôsobený jednoduchým vymytím z myeloidného tkaniva v dôsledku zhoršeného krvného obehu v ňom. Pri megaloblastóze kostnej drene sa v krvi objavujú megalocyty a megaloblasty. Neprítomnosť regeneračných foriem erytrocytov v krvi pri ťažkej anémii naznačuje neprítomnosť erytropoézy v kostnej dreni (pozri tiež Anémia). Vzťah, ktorý existuje medzi leukopoézou a zložením krvných leukocytov, je zložitejší, pretože distribúcia leukocytov v cievnom riečisku a procesy spotreby leukocytov sa môžu vyskytnúť nezávisle pre každý druh. Pri rýchlo sa rozvíjajúcej neutrofilnej leukocytóze môžu mobilné neutrofilné leukocyty vo veľmi krátkom čase emigrovať z parenchýmu kostnej drene do krvných ciev. S chronickou Pri zápalových procesoch bez komplikácií, vyskytujúcich sa pri takmer úplnej absencii jadrového posunu, je kostná dreň bohatá na zrelé a mladé neutrofily a pri ťažkých akútnych infekciách so silným posunom jadra sa ukazuje, že pozostáva z hl. arr. z promyelocytov (Schilling). Pri leukémii sa javy hyperplázie hematopoetických orgánov vo väčšine prípadov odrážajú v leukémii. zloženie krvi a podľa morfológie druhého možno posúdiť morfologické. zloženie hematopoetických orgánov a naopak. Vo všeobecnosti by sa však malo povedať, že zloženie krvi nie vždy odráža procesy prebiehajúce v krvotvorných orgánoch; Existuje ešte neobjasnený mechanizmus, ktorý v závislosti od okolností uľahčuje alebo sťažuje prechod vytvorených prvkov z kostnej drene do periférnej krvi (bariéra kostnej drene). (Pozri tiež Leukocytóza, leukémia, vzorec leukocytov.) Heterotopický K. Pri pat. stavov (infekcie, intoxikácie, ťažká anémia, myelóza), výskyt myeloidného tkaniva sa pozoruje na rôznych miestach tela, tzv. extramedulárna myelopoéza. Myeloidná metaplázia sa zvyčajne vyskytuje najskôr v slezine, potom v pečeni, lymfatických uzlinách, nadobličkách a iných miestach v tele. V tomto prípade sa najprv objavia myelocyty, potom temmegakaryocyty a neskôr, a nie vždy, erytroblasty. Extramedulárny pôvod myeloidných elementov v kôre, čas, sa najčastejšie vysvetľuje zodpovedajúcou diferenciáciou lokálnych elementov (autochtónna teória). Kolonizačnú teóriu, podľa ktorej myeloidná metaplázia vzniká z buniek prenášaných krvným obehom na rôzne miesta v tele, v súčasnosti väčšina odmieta. Otázka, ktoré lokálne bunky tvoria prvky myeloidného tkaniva, je jednou z najkontroverznejších v hematológii. Niektorí autori (Sridde, Herzog, Nägeli) ich vyrábajú z buniek cievnej steny. Blízko k tomu je učenie Ferrata, Hoffa, Sysoeva a iných, ktoré pripisuje hematopoetickú schopnosť retikuloendotelu. Podľa Ferrata sa z retikuloendotelu vyvíjajú prvky myeloidného tkaniva, ktoré prechádzajú štádiami hemohistioblastu a hemocytoblastu. Mollendorff verí, že granulárne leukocyty sa môžu vyvinúť z fibroblastov; Tento názor však naráža na námietky väčšiny vedcov. Dominici, Downey, Weidenreich (Downey, Weidenreich), Maximov dodávajú lymfocytom hematopoetické schopnosti. Podľa Maksimova histiocyty a cievny endotel nemajú schopnosť hematopoézy a extramedulárna myelopoéza sa vyskytuje buď v dôsledku lymfocytov krvi a tkanív alebo z indiferentných mezenchymálnych buniek. Teórie hematopoézy. Otázka genetických vzťahov vytvorených prvkov krvi medzi sebou a k bunkovým formám spojivového tkaniva zostáva dodnes. dobe jeden z najkontroverznejších v hematológii. Tu môžeme rozlíšiť štyri hlavné smery, alebo štyri teórie hematopoézy: 1) unitárny smer. 2) umiernený-unitárny, 3) dualistický a 4) trialistický. Unitárna doktrína (Gravitz, Maksimov, Weidenreich, Khlopin, Myasoedov) verí, že všetky negranulárne prvky krvi a hematopoetických orgánov, t.j. malé lymfocyty, veľké lymfocyty, hemocytoblasty a tiež (v niektorých prípadoch) monocyty, sú nediferencované bunky. schopné za určitých podmienok vytvárať granulárne leukocyty, erytrocyty a megakaryocyty. Podľa tejto doktríny sú hemocytoblast (myeloblast) a veľký lymfocyt schopné dať vznik identickým bunkám a biochemikáliám, ktoré medzi nimi existujú. a morfol. rozdiely sú nestále a závisia výlučne od dočasných podmienok existencie. Unitárska doktrína je založená najmä na arr. na experimentálne štúdie, najmä Maksimov a jeho žiaci. Podľa tohto učenia majú v ranom embryonálnom období všetky mezenchymálne bunky plné hematopoetické schopnosti, ale v dospelom tele si túto schopnosť zachovávajú jednotlivé nediferencované mezenchymálne bunky, medzi ktoré v niektorých prípadoch patrí aj retikuloendotel. Niektoré bunky spojivového tkaniva sú podľa Maksimova jednostranne diferencované (fibroblasty, endotel krvi a lymfatických ciev), niektoré (bunky retikuloendotelového aparátu a histiocyty všeobecne) si zachovali len niektoré schopnosti (schopnosť vyvinúť sa na fibroblasty a krvné monocyty) a nakoniec si niektoré zachovali všetky embryonálne vlastnosti so širokými hematopoetickými schopnosťami (obrázok 2). Učenie umiernených unitárov (Pappenheim) produkuje všetky krvné elementy zo spoločného predka, lymfocytu (hemocytoblast). Lymfocyty krvi a lymfatického tkaniva sú už diferencované elementy neschopné hematopoézy. Lymfocyty a granulárne leukocyty majú podľa učenia dualistov (Ehrlich, Negeli, Schridde) dvoch predkov – lymfoblast a myeloblast, ktorí sa za žiadnych okolností nemôžu navzájom transformovať a líšia sa morfologickými a biochemickými charakteristikami. Spojovacím článkom pre krvné elementy je podľa Nägeliho indiferentná mezenchymálna bunka, ktorá má všetku plnosť hematopoetickej potencie. Podľa trialistického učenia histiocyty, voľné aj fixné, tvoria 3. nezávislý hematopoetický orgán, podobne ako myeloidný a lymfatický systém tela. Tento orgán produkuje krvné monocyty, ktoré sú tzv. arr. svojím pôvodom sú nezávislé od lymfocytov a granulárnych leukocytov (Aschoff). Kultúra normálna a úbohá. krvi. In vitro kultúra krvných leukocytov, prvýkrát produkovaná Aurorovom a Timofeevským. umožnilo zistiť isté kontroverzné otázky hematológie. Granulované leukocyty normálnej krvi ako bunky s úplným vývojom podliehajú in vitro dezintegrácii v priebehu niekoľkých dní, zatiaľ čo lymfocyty a monocyty sa v krátkom čase vyvíjajú na fagocytárne polyblasty alebo makrofágy. To potvrdzuje Maksimovovo učenie o úlohe negranulárnych leukocytov pri vzniku bunkových foriem v zapálenom tkanive. V starších kultúrach sa makrofágy predlžujú a postupne sa menia na typické fibrocyty, ktoré produkujú tonofibrily a kolagénové vlákna – skutočné spojivové tkanivo(Maksimov). Krvný lymfocyt I prechádza počas svojho vývoja do polyblastu štádiami monocytu, ktorý je 54a ritíde pre možnú genézu monocytov z lymfocytov (Maksimov, Blum, Timofeevsky a Benevolenskaya). Prejav hematopoetickej schopnosti na strane lymfocytov a monocytov normálnej krvi sa in vitro nevyskytuje. V tomto ohľade sa tieto bunky líšia od hematocytoblastu (myeloblastu) leukemickej krvi: hemocytoblasty sa in vitro vo veľmi krátkom čase diferencujú na granulocyty a menej často na erytroblasty [pozri. samostatná tabuľka (čl. 531-532), obrázky 3 a 4, a samostatná tabuľka (čl. 659-660), obrázok 15] (Timofeevsky a Benevolenskaya). Porovnanie týchto dvoch faktorov nehovorí v prospech unitárskeho učenia. Lit.-cm. lit. k čl. Hematológia A Kostná dreň. A. Tdmofeevsky.

Krvný systém zahŕňa:

• orgány a tkanivá hematopoézy alebo krvotvorby, v ktorých dozrievajú vytvorené prvky krvi;
• periférna krv, ktorá zahŕňa cirkulujúce a usadené frakcie v orgánoch a tkanivách;
• orgány na deštrukciu krvi;

Krvný systém je vnútorné prostredie organizmu a jedného z jeho integrujúcich systémov. Krv plní množstvo funkcií - dýchanie, metabolizmus, vylučovanie, termoreguláciu, udržiavanie rovnováhy vody a elektrolytov. Vykonáva ochranné a regulačné funkcie v dôsledku prítomnosti fagocytov, rôznych protilátok, biologicky účinných látok, hormóny. Procesy hematopoézy sú ovplyvnené mnohými faktormi. Dôležité sú špeciálne látky, ktoré regulujú množenie a dozrievanie krviniek - hematopoetíny, ale nervový systém má všeobecný regulačný vplyv. Všetky početné funkcie krvi sú zamerané na udržanie homeostázy.

Obraz periférnej krvi a kostnej drene nám umožňuje posúdiť funkcie mnohých telesných systémov. Zároveň najkompletnejší obraz o stave hematopoetického systému možno získať len vyšetrením kostnej drene. Na tento účel sa špeciálnou ihlou (trephine) prepichne hrudná kosť alebo hrebeň bedrovej kosti a získa sa tkanivo kostnej drene, ktoré sa potom skúma pod mikroskopom.

MORFOLÓGIA HEMOPÓZY

Všetky tvorené prvky krvi sa za normálnych podmienok tvoria v červenej kostnej dreni plochých kostí - hrudná kosť, rebrá, panvové kosti a stavce. V tubulárnych kostiach dospelého človeka je kostná dreň zastúpená hlavne tukovým tkanivom a má žltá. U detí dochádza k hematopoéze v tubulárnych kostiach, preto je kostná dreň červená.

Morfogenéza hematopoézy.

Predchodcom všetkých krviniek je krvotvorná kmeňová bunka kostnej drene, ktorá sa transformuje na progenitorové bunky, ktoré sú od seba morfologicky nerozoznateľné, ale dávajú vznik myelo- a lymfopoéze (obr. 42). Tieto procesy sú regulované hematopoetínmi, medzi ktorými sa rozlišujú erytro-, leuko- a trombocytopoetíny. V závislosti od prevahy určitých poetínov sa myelopoéza zvyšuje a prekurzorové bunky sa začínajú transformovať na blastické formy myelocytových, erytrocytových a krvných doštičiek. Keď je lymfopoéza stimulovaná, začína dozrievanie lymfocytových, ako aj monocytových krvných línií. Tak dochádza k vývoju zrelých bunkových foriem - T- a B-lymfocytov, monocytov, bazofilov, eozinofilov, neutrofilov, erytrocytov a krvných doštičiek.

V rôznych štádiách krvotvorby môže v dôsledku patologických vplyvov dochádzať k poruchám dozrievania krvotvorných buniek a k rozvoju krvných ochorení. Okrem toho krvný systém reaguje na mnohé patologické procesy, ktoré sa vyskytujú v tele, zmenou jeho bunkového zloženia a ďalších parametrov.

PORUCHY OBJEMU cirkulujúcej krvi

Ryža. 42. Schéma hematopoézy (podľa I. L. Chertkova a A. I. Vorobyova).

Pri rôznych chorobách a patologické procesy Môže sa zmeniť celkový objem krvi, ako aj pomer jej vytvorených prvkov a plazmy. Zlatý klinec 2 hlavné skupiny porúch objemu krvi:

• hypervolémia - stavy charakterizované zvýšením celkového objemu krvi a. zvyčajne zmena hematokritu;
• hypovolémia - stavy charakterizované znížením celkového objemu krvi a spojené so znížením alebo zvýšením hematokritu.

HYPERVOLÉMIA

Druhy:

• Normocytemická hypervolémia - stav prejavujúci sa ekvivalentným zväčšením objemu vytvorených prvkov a tekutej časti cirkulujúcej krvi. Hematokrit zostáva v normálnych medziach. Tento stav nastáva napr. pri transfúzii veľkého množstva (najmenej 2 litre) krvi.
• Oligocytemická hypervolémia - stav charakterizovaný zvýšením celkového objemu krvi v dôsledku zvýšenia najmä objemu plazmy. Indikátor hematokritu je pod normálnou hodnotou. Takáto hypervolémia nastáva pri podaní veľkého množstva soľný roztok alebo krvných náhrad, ako aj v prípade nedostatočnosti vylučovacia funkcia obličky
• Polycytemická hypervolémia - stav prejavujúci sa zvýšením celkového objemu krvi v dôsledku prevládajúceho zvýšenia počtu jej vytvorených prvkov, predovšetkým erytrocytov. V tomto prípade je hematokrit vyšší ako normálne. Najčastejšie sa tento jav pozoruje pri dlhotrvajúcej hypoxii, ktorá stimuluje uvoľňovanie červených krviniek z kostnej drene do krvi, napríklad u obyvateľov vysokých hôr, v určitých štádiách patogenézy mnohých ochorení pľúc a Srdce.

HYPOVOLÉMIA

Druhy:

• Normocytemická hypovolémia - stav prejavujúci sa znížením celkového objemu krvi pri zachovaní hematokritu v normálnych medziach, ktorý sa pozoruje bezprostredne po strate krvi.
• Oligocytemická hypovolémia charakterizované znížením celkového objemu krvi s prevládajúcim poklesom počtu jej vytvorených prvkov. Hematokrit je pod normálnou hodnotou. Pozoruje sa aj po strate krvi, ale v neskoršom termíne, keď krv prúdi z medzibunkového priestoru do ciev. tkanivový mok. V tomto prípade sa objem cirkulujúcej krvi začína zvyšovať, ale počet červených krviniek zostáva nízky.
• Polycytemická hypovolémia - stav, pri ktorom je pokles celkového objemu krvi spôsobený najmä znížením objemu plazmy. Indikátor hematokritu je vyšší ako normálne. Takéto zhrubnutie krvi sa pozoruje pri strate tekutín po rozsiahlych popáleninách, pri hypertermii s masívnym potením, cholere, charakterizovanej nekontrolovateľným vracaním a hnačkou. Zahusťovanie krvi tiež prispieva k tvorbe krvných zrazenín a zníženie celkového objemu krvi často vedie k zlyhaniu srdca.

PATOLÓGIA SYSTÉMU RED CYTE

Anémia, alebo anémia, - zníženie celkového množstva hemoglobínu v tele a spravidla hematokritu. Vo väčšine prípadov je anémia sprevádzaná erytropéniou - poklesom počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi pod normu (menej ako 3 10 9 / l u žien a 4 10 9 / l u mužov). Výnimkou sú anémia z nedostatku železa a talasémia, pri ktorých môže byť počet červených krviniek normálny alebo dokonca zvýšený.

Význam anémie pre organizmus je určený predovšetkým znížením kyslíkovej kapacity krvi a rozvojom hypoxie, ktorá je u týchto pacientov spojená s hlavnými príznakmi porúch života.

Typy anémie:

• v dôsledku straty krvi - posthemoragické;
• v dôsledku narušenej tvorby krvi - nedostatočná;
• v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvi - hemolytická.

Anémia môže byť akútna alebo chronická.

Na základe zmien v štruktúre erytrocytov pri anémii sa rozlišujú:

• anizocytóza, ktorá sa vyznačuje rôznymi tvarmi červených krviniek;
• Poikilocytóza - charakterizovaná rôznymi veľkosťami červených krviniek.

S anémiou sa to mení farebný indikátor - obsah hemoglobínu v červených krvinkách, ktorý sa normálne rovná I. Pri anémii to môže byť:

• viac ako 1 (hyperchrómna anémia);
• menej ako 1 (hypochrómna anémia).

ANEMIA V DÔSLEDKU STRATY KRVI (POSTEMORAGICKÁ)

Tieto anémie sú vždy sekundárne, pretože vznikajú v dôsledku choroby alebo úrazu.

Akútna posthemoragická anémia nastane, keď akútna strata krvi. napríklad z ciev dna žalúdočného vredu, z prasknutia vajcovodu pri tubárnom tehotenstve, z pľúcnych dutín pri tuberkulóze a pod. (vnútorné krvácanie) alebo z poškodených ciev pri poraneniach končatín, krku a iných častí tela (vonkajšie krvácanie).

Mechanizmy vývoja akútnych posthemoragických stavov. V počiatočnom štádiu straty krvi sa objem cirkulujúcej krvi vo väčšej alebo menšej miere znižuje a vzniká hypovolémia. Vďaka tomu sa prílev znižuje žilovej krvi k srdcu. jeho šok a minútové uvoľnenie. To spôsobí pokles hladiny krvný tlak a oslabenie srdcovej činnosti. V dôsledku toho sa znižuje transport kyslíka a metabolických substrátov z krvi do buniek az nich - oxid uhličitý a odpadové produkty metabolizmu. Vzniká hypoxia, ktorá do značnej miery určuje výsledok straty krvi. Extrémny stupeň Tieto poruchy v tele sa označujú ako posthemoragický šok.

Morfológia.

Prejavy akútnej anémie sú bledosť koža a anémia vnútorných orgánov. V dôsledku prudkého poklesu okysličenia tkanív sa zvyšuje produkcia erytropoetínu, ktorý stimuluje erytropoézu. V kostnej dreni dochádza k výraznému zvýšeniu počtu erytroidných buniek a kostná dreň získava karmínovú farbu. Ložiská extramedulárnej alebo extramedulárnej hematopoézy sa objavujú v slezine, lymfatických uzlinách a perivaskulárnom tkanive. Normalizácia parametrov periférnej krvi po doplnení krvných strát nastáva približne za 48-72 hodín.

O zaradení rozhoduje zhoršená hemodynamika a zníženie intenzity biologickej oxidácie v bunkách adaptačné mechanizmy :

• aktivácia tvorby trombu;
• reakcie kardiovaskulárnej kompenzácie straty krvi vo forme zúženia lúmenu malých ciev a uvoľnenia krvi z depa;
• zvýšený srdcový výdaj;
• udržiavanie objemu cirkulujúcej krvi v dôsledku prúdenia tekutiny z interstícia do ciev.

Chronická posthemoragická anémia sa vyskytuje pri výraznej strate krvi v dôsledku opakovaného krvácania, napríklad z hemoroidných žíl, krvácania z maternice a pod. Takáto strata krvi vedie k chronickej hypoxii tkanív a ich metabolickým poruchám.

Morfológia.

Chronická hypoxia prispieva k rozvoju tukovej degenerácie parenchýmových orgánov. Žltá kostná dreň sa mení na červenú, keď sa zvyšuje erytro- a myelopoéza. V pečeni, slezine a lymfatických uzlinách sa môžu objaviť ložiská extramedulárnej hematopoézy. Pri dlhodobo opakovaných a ťažkých kololózach však môže dôjsť k hypo- a aplázii krvotvorného tkaniva, čo poukazuje na vyčerpanie krvotvorby.

ANÉMIA V DÔSLEDKU PORUŠENEJ TVORBY KRVI (CHYBNÉ)

Tieto anémie sú dôsledkom nedostatku množstva látok potrebných pre normálnu krvotvorbu – železa, vitamínu B 12, kyseliny listovej a i. Z nich najvýznamnejšia je zhubná anémia Addison-Beermer. ktorý je založený na nedostatku vitamínu B 12 a kyseliny listovej.

V 12 - nedostatok alebo nedostatok folátu, anémia. Etiológia anémie je spojená s nedostatkom vitamínu B 12 a kyseliny listovej, ktorá reguluje normálnu hematopoézu v kostnej dreni. Na aktiváciu kyseliny listovej je však potrebné, aby vitamín dodávaný s jedlom B 12 (externý faktor) spája sa s proteínom tvoreným v žalúdku - gastromukoproteínu(vnútorný faktor), ktorý je produkovaný akcesorickými bunkami žliaz žalúdočnej sliznice. Spolu tvoria komplex tzv antianemický faktor . Tento komplex sa potom dostáva do pečene a aktivuje kyselinu listovú, ktorá následne stimuluje erytropoézu erytroblastického typu. Ak sa rozvinie autoimunitná gastritída a objavia sa protilátky na ďalšie bunky alebo gastromukoproteín, ktoré tieto bunky alebo vnútorný faktor zničia, potom sa vitamín B 12 nevstrebáva v žalúdočnej sliznici a netvorí sa gastromukoproteín. Rovnaká situácia nastáva pri vysokej resekcii žalúdka pre nádor alebo ulcerózny proces.

Patogenéza.

V dôsledku atrofie sliznice žalúdka autoimunitného charakteru vzniká deficit kyseliny listovej a vitamínu B 12. Erytropoéza je narušená a namiesto červených krviniek vznikajú ich prekurzory – veľké megaloblasty, ktoré sa objavujú v periférnej krvi. Megaloblasty sú však rýchlo zničené, vzniká anémia a celková hemosideróza. Navyše pri nedostatku vitamínu B 12 je narušená tvorba myelínu v membránach nervových kmeňov, čo zhoršuje ich funkciu.

Patologická anatómia.

Pacienti majú bledosť kože, vodnatú krv, výrazné krvácanie a v dôsledku atrofie sliznice jazyka získava karmínovú farbu ( Gunterova glositída), charakterizovaná atrofickou gastritídou, zhrubnutím a zväčšením pečene v dôsledku tukovej degenerácie a hemosiderózou spojenou s hypoxiou a zvýšenou deštrukciou megaloblastov. V mieche - rozpad axiálnych valcov v zadných a bočných stĺpcoch a ohniská zmäkčenia mozgového tkaniva ( lanová myelóza), ktorý je sprevádzaný závažnými neurologickými príznakmi. Kostná dreň plochých a tubulárnych kostí je červená a pripomína malinové želé. V slezine a lymfatických uzlinách sú ložiská extramedulárnej hematopoézy.

Priebeh ochorenia je progresívny, s obdobiami remisie a exacerbácií. Liečba anémie prípravkami s kyselinou listovou a vitamínom B 12 viedla k tomu, že pacienti prestali na toto ochorenie umierať.

ANÉMIA V DÔSLEDKU ZVÝŠENEJ DESTRUKCIE KRVI - HEMOLYTICKÁ

Tieto anémie sú charakterizované prevahou procesu deštrukcie červených krviniek (hemolýza) nad ich tvorbou. Životnosť červených krviniek je znížená a nepresahuje 90-100 dní.

Typy hemolytických anémie

Hemolytická anémia sa na základe pôvodu delí na získanú (sekundárnu) a vrodenú alebo dedičnú.

Získané hemolytické anémie môžu byť spôsobené mnohými faktormi. Etiológia týchto anémií je spojená s pôsobením fyzikálnych, chemických a biologických faktorov vrátane autoimunitných, najmä s deficitom látok stabilizujúcich membrány erytrocytov, ako je α-tokoferol. Najdôležitejšie sú takzvané hemolytické jedy chemického (zlúčeniny arzénu, olova, fosforu a pod.) a biologického pôvodu. Medzi poslednými sú hubové jedy, rôzne toxické látky, ktorý sa tvorí v tele pri ťažkých popáleninách, infekčných ochoreniach (napríklad malária, recidivujúca horúčka), transfúzia krvi, ktorá je nezlučiteľná podľa skupiny alebo Rh faktora.

Patogenéza.

Hemolýza červených krviniek sa môže vyskytnúť vo vnútri a mimo krvných ciev. V tomto prípade sa hemoglobín rozpadne a z hemu sa syntetizujú dva pigmenty - hemosiderín a bilirubín. Preto je hemolytická anémia zvyčajne sprevádzaná rozvojom celkovej hemosiderózy a žltačky. Okrem toho erytropénia a rozpad hemoglobínu vedú k ťažkej hypoxii, sprevádzanej tukovou degeneráciou parenchýmových orgánov.

Morfológia hemolytická anémia je charakterizovaná vývojom hyperplastické procesy v kostnej dreni, vďaka čomu získava karmínovú farbu, výskyt ložísk extramedulárnej hematopoézy, ťažká žltačka kože a vnútorných orgánov, hemosideróza a tuková degenerácia pečene, srdca a obličiek.

Hemolytická choroba novorodenca je príkladom získanej hemolytickej anémie a má veľký význam v pôrodníckej a pediatrickej praxi. Je založená na imunitnom konflikte medzi matkou a plodom v dôsledku Rh faktora, ktorý má antigénne vlastnosti. Tento faktor bol prvýkrát objavený v červených krvinkách opíc rhesus a je prítomný u 80-85% ľudí. Ak je matka Rh-negatívna, t.j. nemá Rh faktor a plod je Rh-pozitívny, potom telo matky produkuje protilátky proti červeným krvinkám plodu a dochádza k intravaskulárnej hemolýze červených krviniek.

Ryža. 43. Kosáčiková anémia. Červené krvinky majú kosáčikovitý tvar. Elektrónový difrakčný obrazec.

V tomto prípade môže dôjsť k odumretiu plodu v 5. – 7. mesiaci tehotenstva a u novorodencov sa rozvinie hemolytická anémia, sprevádzaná anémiou a tukovou degeneráciou vnútorných orgánov, ťažkou žltačkou a hemosiderózou.

Dedičná alebo vrodená hemolytická anémia je spojená s určitým genetickým defektom v štruktúre membrán, enzýmov alebo hemoglobínu. Táto vada je dedičná.

Typy: vrodená hemolytická anémia v závislosti od genetického defektu môže byť spôsobená membránopatiami, fermentopatiami, hemoglobinopatiami.

Patogenéza Všetky vrodené hemolytické anémie sú v podstate podobné – v dôsledku toho či onoho genetického defektu sa buď zničí membrána erytrocytov a samotné erytrocyty sa zmenšia a môžu zabrať guľovitý tvar (mikrosférocytóza), buď sa zvýši priepustnosť membrány a červené krvinky sa zväčšia v dôsledku príjmu prebytočnej tekutiny, alebo je narušená syntéza hemoglobínu ( hemoglobinózy) a tvoria sa červené krvinky nepravidelný tvar obsahuje rýchlo sa rozpadajúci hemoglobín a zadržiava kyslík (talasémia, kosáčikovitá anémia atď.)(obr. 43).

Morfológia vrodená hemolytická anémia sa málo líši od zmien v sekundárnom hemolytická anémia, s výnimkou veľkosti a tvaru červených krviniek. Charakteristické sú aj výrazná intravaskulárna hemolýza, hypoxia, hemosideróza, tuková degenerácia parenchýmových orgánov, hyperplázia hematopoetického tkaniva, možné ložiská extramedulárnej hematopoézy, hepato- a splenomegália.

PATOLÓGIA LEUKOCYTOVÉHO SYSTÉMU

Krv zdravého človeka v pokojových podmienkach nalačno obsahuje 4 10 9 /l leukocytov. Mnoho leukocytov sa nachádza v tkanivách, kde sa podieľajú na imunitnej kontrole.

Typické zmeny v počte leukocytov na jednotku objemu krvi sú charakterizované buď znížením - leukopéniou, alebo zvýšením - leukocytózou, ktorá je spravidla reakciou leukocytového systému, ktorý sa vyvíja pri chorobách a patologických stavoch. Preto vyliečenie choroby vedie k normalizácii leukocytový vzorec.

Leukopénia je zníženie počtu leukocytov na jednotku objemu krvi pod normu, zvyčajne menej ako 4 10 9 / l. Vyskytuje sa v dôsledku inhibície bieleho klíčku hematopoetického systému, so zvýšenou deštrukciou leukocytov alebo s prerozdelením krvi medzi krvný obeh a zásobu krvi, čo sa pozoruje napríklad v šoku.

Význam leukopénie je oslabenie ochranné sily organizmu a zvyšuje jeho náchylnosť na rôzne infekčné patogény.

Typy leukopénie podľa pôvodu:

• primárna leukopénia(vrodené alebo dedičné) sú spojené s rôznymi genetickými defektmi v hematopoetickom systéme v rôznych štádiách leukopoézy;
• sekundárne leukopénie vyskytujú pri ovplyvnení tela rôzne faktory- fyzikálne (ionizujúce žiarenie a pod.), chemické (benzén, insekticídy, cytostatiká, sulfónamidy, barbituráty a pod.), metabolické produkty alebo zložky rôznych patogénov.

Vzorec leukocytov- pomer rôzne druhy cirkulujúcich leukocytov.

Ak sa zvýši počet mladých foriem neutrofilov (pásy, metamyelocyty, myelocyty, promyelocyty) umiestnených na ľavej strane leukocytového vzorca, hovorí sa o posune vzorca doľava, čo naznačuje zvýšenú proliferáciu buniek myelocytovej série. . Na pravej strane vzorca sú zrelé formy týchto buniek. Vyliečenie choroby vedie k normalizácii leukocytového vzorca. Zníženie normálneho počtu leukocytov v leukocytovom vzorci naznačuje zníženie regeneračných schopností myeloidného tkaniva.

Patogenéza leukopénie odráža narušenie alebo inhibíciu procesu leukopoézy, ako aj nadmernú deštrukciu leukocytov v cirkulujúcej krvi alebo v hematopoetických orgánoch, redistribúciu leukocytov v cievnom riečisku a stratu leukocytov v tele. Okrem toho v dôsledku inhibície regenerácie leukopoetického tkaniva v počiatočných štádiách leukopénie sa počet mladých foriem neutrofilov znižuje a nárast ich mladých foriem (t. j. posun vo vzorci leukocytov doľava) naznačuje zastavenie. škodlivého účinku a aktivácie leukopoézy. Možná je aj anizocytóza a poikilocytóza leukocytov.

Leukocytóza- zvýšenie počtu leukocytov na jednotku objemu krvi nad 4 10 9 / l. Môže byť fyziologický, adaptívny, patologický alebo môže mať formu pakemoidnej reakcie.

• Fyziologická leukocytóza sa vyskytuje v zdravých ľudí v dôsledku prerozdelenia krvi pri trávení a pri fyzickej práci.
• Adaptívna leukocytóza sa vyvíja pri chorobách, najmä tých, ktoré sú charakterizované zápalom. V tomto prípade sa počet leukocytov môže zvýšiť na 40 10 9 / l.
• Patologická leukocytóza odráža nádorovú povahu leukocytózy a charakterizuje leukémiu.

Leukemoidná reakcia- zvýšenie celkovej čistoty leukocytov v periférnej krvi viac ako 40 10 9 / l s výskytom ich nezrelých foriem (promyelocyty, myeloblasty), čo spôsobuje, že leukocytóza je podobná leukémii.

Typy leukocytózy sú spojené so zvýšením určitých foriem leukocytov:

Agranulocytóza- absencia alebo výrazné zníženie absolútneho počtu všetkých typov granulovaných granulocytov (leukocytov) - neutrofilov, eozinofilov, bazofilov. Agranulocytóza sa zvyčajne kombinuje s leukopéniou.

NÁDORY KRVNÉHO SYSTÉMU, ALEBO HEMOBLASTÓZY

Hemoblastózy - nádorové ochorenia krvotvorného a lymfatického tkaniva. Delia sa na systémové ochorenia - leukémia a regionálne - malígnych lymfómov, alebo hematosarkómy . Pri leukémii je postihnutá predovšetkým kostná dreň a v krvi sa nachádzajú nádorové bunky (leukémia), pri terminálnych lymfómoch dochádza k rozsiahlym metastázam so sekundárnym poškodením kostnej drene. Z hľadiska prevalencie je hemoblastóza na 5. mieste medzi všetkými ľudskými nádormi. U detí počas prvých 5 rokov života predstavujú 30 % prípadov rakoviny.

Etiológia hemoblastómov sa zásadne nelíši od príčin iných nádorov (pozri kap. 10) – ide o rôzne mutagénne faktory exo- a endogénneho pôvodu pôsobiace na kmeňové a polokmeňové progenitorové bunky. Veľký význam Vo výskyte hemoblastóz existuje dedičný faktor.

Patogenéza.

Mnohé etiologické faktory ovplyvňujú genóm kmeňových a polokmeňových buniek, čo vedie k ich malígnej transformácii. Genóm je preto takzvaným úzkym hrdlom, cez ktoré mutagény pôsobia na protoonkogény a antionkogény a menia ich na bunkové onkogény, čo vedie k vzniku nádoru. Vývoj hemoblastóz začína malignitou jednej kmeňovej alebo polokmeňovej bunky, ktorá produkuje súbor nádorových buniek. V dôsledku toho sú všetky hemoblastózy monoklonálneho pôvodu a všetky nasledujúce nádorové bunky sa vyvinú z pôvodne mutovanej bunky a patria k rovnakému klonu. Okrem malignity na úrovni kmeňových a polokmeňových progenitorových buniek vzniká aj v poole nádorových buniek blok diferenciácie a tie strácajú schopnosť dozrieť.

LEUKÉMIA

leukémia- systémové nádorové ochorenia vznikajúce z krvotvorných buniek s poškodením kostnej drene.

Výskyt leukémie sa pohybuje od 3 do 10 na 100 000 obyvateľov. Muži ochorejú 1,5-krát častejšie ako ženy. Akútna leukémia sa najčastejšie pozoruje vo veku 10 až 18 rokov a chronická leukémia sa vyskytuje u ľudí nad 40 rokov.

Morfogenéza.

Na leukémiu nádorové tkanivo spočiatku rastie v kostnej dreni a postupne potláča a vytláča normálne zárodky krvotvorby. Preto sa u pacientov s leukémiou rozvinie anémia, trombocytopénia, lymfocyty a granulocytopénia, čo vedie k zvýšenému krvácaniu, krvácaniu, zníženej imunite a pridávaniu infekčných ochorení. Metastázy pri leukémii pozostávajú z objavenia sa leukemických infiltrátov v pečeni, slezine, lymfatických uzlinách, stenách ciev atď. Obštrukcia krvných ciev nádorovými bunkami vedie k rozvoju orgánových infarktov a ulcerózno-nekrotických komplikácií.

Klasifikácia leukémie na základe 5 príznakov týchto ochorení.

1. Podľa stupňa diferenciácie nádorových buniek rozlíšiť nediferencované, silné a cytické leukémie. Pri vysokej úrovni diferenciačného bloku sa nádorové bunky podobajú nediferencovaným a blastickým formám hematopoézy. Takéto leukémie sú akútne a veľmi malígne.
   Keď sa diferenciácia zastaví na úrovni procytických a cytických progenitorových buniek, leukémie sú chronické a menej malígne.
2. Podľa cytogenetických charakteristík Akútne leukémie sa delia na lymfoblastické, myeloblastické, monoblastické, erytromyeloblastické, megakaryoblastické a nediferencované. Chronické leukémie sa delia na leukémie myelocytového pôvodu (chronická myelocytová, chronická neutrofilná, chronická eozinofilná a pod.), lymfocytárne (chronická lymfocytová leukémia a paraproteinemická leukémia - myelóm, primárna Waldenströmova makroglobulinémia - histocytóza, chronická monocykémia, monocykémia). .
3. Podľa imunitného fenotypu nádorové bunky: na základe identifikácie markerov ich antigénov.
4. Na základe celkového počtu leukocytov v periférnej krvi leukémie sú izolované:
   • leukemický- desiatky a stovky tisíc leukocytov v 1 μl krvi vrátane blastov;
   • subleukemický- počet krvných leukocytov je 25-50 10 9 / l vrátane blastických foriem;
   • leukopenická- počet leukocytov v periférnej krvi je pod normálnou hodnotou, ale existujú blasty;
   • aleukemický- počet leukocytov v krvi je nižší ako normálne a neexistujú žiadne blastické formy.
5. Podľa povahy toku sa rozlišujú:
   1. akútna leukémia (známa aj ako nediferencovaná a blastická);
   2. chronická leukémia (cytická).

Akútne leukémie sa vyvíjajú zo všetkých línií morfologicky nediferencovaných hematopoetických progenitorových buniek. Trvanie ochorenia je 2-18 mesiacov, s úspešná liečba remisie môžu trvať až 5-8 rokov.

Morfogenéza.

Rôzne formy akútnej leukémie majú stereotypné morfologické prejavy. Podieľajú sa na vzniku leukemickej infiltrácie kostnej drene atypickými bunkami skorých štádií krvotvorby (obr. 44). Vzhľadom na nedostatočnú diferenciáciu týchto buniek je možné ich cytogenetickú príslušnosť určiť iba pomocou cytochemických a imunohistochemických metód. Kostná dreň dlhých kostí sa stáva červenou a pri niektorých akútnych leukémiách sa stáva červenou zelenkastej farby, charakteristické pre hnis, - pioidná kostná dreň. V tomto prípade sú normálne hematopoetické bunky nahradené nádorovými bunkami. V periférnej krvi a kostnej dreni sú len blastické a zrelé formy buniek, ale chýbajú ich intermediárne formy. Tento krvný vzorec sa nazýva " leukemické zlyhanie ". Leukemické infiltráty sa nachádzajú v lymfatických uzlinách, slezine a pečeni, čo vedie k zvýšenému zápalu ústnej dutiny a tkaniva mandlí, komplikovanému nekrotizujúcou gingivitídou, tonzilitídou, nekrotizujúcou angínou a pri infiltrácii mozgových blán vzniká leukemická meningitída. Potlačenie rastu erytrocytov vedie k zvýšeniu hypoxie a tukovej degenerácii parenchýmových orgánov.

Ryža. 44. Kostná dreň pri akútnej lymfoblastickej leukémii. Mozgové tkanivo pozostáva hlavne z lymfoblastov (a), lúmeny krvných ciev sú vyplnené rovnakými bunkami (b).

V dôsledku trombocytopénie, poškodenia pečene a cievnych stien sa u pacientov vyvinie hemoragický syndróm, vrátane mozgových krvácaní a smrteľného gastrointestinálneho krvácania. Na tomto pozadí niekedy dochádza k sepse, ktorá vedie pacientov k smrti (obr. 45).

Najčastejšie, najmä u detí, sa vyskytuje akútna lymfoblastická leukémia, spojené s nádorovou transformáciou prekurzorov T- a B-lymfocytov a akútna myeloblastická leukémia, ktorá najčastejšie postihuje dospelých, spôsobená nádorovou proliferáciou myeloidných progenitorových buniek.

Ryža. 45. Akútna leukémia, a - leukemická infiltrácia pečene (znázornená šípkami); b - nekróza mandlí (nekrotizujúca tonzilitída); c - leukemická infiltrácia obličiek; d - mnohopočetné krvácanie v epikarde a endokarde; e - leukemická infiltrácia kostnej drene (pioidná kostná dreň), stenčenie kortikálnej vrstvy stehenná kosť(znázornené šípkou).

Ryža. 46. Pečeň pri chronická myeloidná leukémia. Proliferácia myeloidných buniek (a) pozdĺž sínusoidov.

Chronická leukémia trvá viac ako 4 roky, pri úspešnej liečbe môže remisia ochorenia trvať 20 a viac rokov. Chronické leukémie sa od akútnych leukémií líšia cytickou diferenciáciou nádorových buniek a dlhším priebehom, ktorý má určité štádiá:

• monoklonálne štádium je charakterizované prítomnosťou iba jedného klonu nádorových buniek, trvá roky a je relatívne benígne;
• polyklonálne štádium, príp mocenská kríza , je spojená s výskytom sekundárnych nádorových klonov, vyznačuje sa rýchlym malígnym priebehom a 80 % pacientov v tomto štádiu zomiera.

Morfogenéza.

Leukemické infiltráty rastú v kostnej dreni, pečeni, slezine, obličkách, lymfatických uzlinách, črevnom mezentériu a často aj v mediastíne, vďaka čomu sa tieto orgány a tkanivá prudko zväčšujú a môžu stláčať susedné orgány (obr. 46). Zvlášť výrazná je splenomegália (hmotnosť sleziny dosahuje 6-8 kg) a hepatomegália (hmotnosť pečene 5-6 kg). V cievach sa tvoria leukemické krvné zrazeniny, ktoré môžu viesť k rozvoju ischemické infarkty, najčastejšie v slezine a obličkách. V krvi sa zvyšuje počet neutrofilných leukocytov alebo lymfocytov a mnohých prechodných bunkových foriem. Prítomná je anémia, trombocytopénia, výrazná imunosupresia a predispozícia k infekčným komplikáciám, na ktoré pacienti často zomierajú. Kostná dreň je šedo-červená. Mastná degenerácia parenchýmových orgánov im dáva šedo-žltú farbu.

Benígny priebeh je nahradený blastickou krízou. Zároveň sa rýchlo zvyšuje počet blastových foriem v krvi - myelo-, erytro-, lymfo-, megakaryoblasty atď. Celkový počet Leukocyty v periférnej krvi môžu dosiahnuť niekoľko miliónov v 1 μl. Mocenská kríza spôsobuje smrť pacientov.

PARAPROTENEMICKÁ LEUKÉMIA

Paraproteinemické leukémie sa vyznačujú schopnosťou nádorových buniek syntetizovať homogénne imunoglobulíny alebo ich fragmenty – paraproteíny. V tomto prípade sú nádorové bunky atypické plazmocyty, a preto si zachovávajú schopnosť syntetizovať atypické imunoglobulíny v zdeformovanej forme.

Myelóm (plazmocytóm)- chronická leukémia, najbežnejšia medzi paraproteinemickými hemoblastózami.

Vyskytuje sa hlavne u dospelých a moderné metódy Liečba môže trvať 4-5 rokov. Ochorenie je založené na nádorovom raste v kostnej dreni atypických plazmatických buniek, tzv myelómové bunky. Syntetizujú paraproteíny, ktoré sa nachádzajú v krvi a moči pacientov. Na základe charakteru a rozsahu nádorového infiltrátu v kostnej dreni sa rozlišuje nodulárna a difúzna forma ochorenia.

O uzlovitý tvar plazmocytóm tvorí nádorové uzliny v kostnej dreni zvyčajne ploché kosti (lebečná klenba, rebrá, panva) a stavce. Leukemická infiltrácia je sprevádzaná skvapalnením kosti alebo jej axilárnou resorpciou (osteolýza a osteoporóza) s tvorbou pravidelného tvaru okrúhlych defektov, ktoré na röntgene vyzerajú ako otvory s hladkými stenami. Axilárna resorpcia spôsobuje uvoľňovanie vápnika z kostí a rozvoj hyperkalcémie s výskytom mnohopočetných vápenatých metastáz vo svaloch a parenchymálnych orgánov. Okrem toho existujú patologické zlomeniny kosti.

Pri generalizovanej forme myelómu K proliferácii myelómových buniek dochádza okrem kostnej drene aj v slezine, lymfatických uzlinách, pečeni, obličkách a iných vnútorných orgánoch.

Morfogenéza.

Abnormálne imunitné proteíny (paraproteíny) sa nachádzajú v periférnej krvi, vrátane jemne rozptýleného proteínu Bence Jones, ktorý ľahko prechádza cez obličkový filter a je detekovaný v moči. V dôsledku vysokej koncentrácie proteínu Bence Jones vzniká paraproteinemická nefróza. Navyše v dôsledku porúch normálnej syntézy imunoproteínov je plazmocytóm často komplikovaný rozvojom amyloidózy s poškodením obličiek. Príčinou smrti u týchto pacientov je preto často urémia. V dôsledku prudkého potlačenia funkcie imunitného systému sa k základnému ochoreniu môže pridať sekundárna infekcia, ktorá spôsobuje aj smrť pacientov s myelómom.

zhubný LYMFÓM (HEMATOSARKÓM)

Malígne lymfómy (hematosarkómy)- regionálne zhubné nádory lymfoidného tkaniva monoklonálneho pôvodu.

Lymfómy sa vyvíjajú z nezrelých foriem lymfocytov a postihujú lymfatické tkanivo ktorejkoľvek oblasti, avšak v terminálnom štádiu ochorenia je možná generalizácia nádorového procesu s rozvojom metastáz do kostnej drene.

Etiológia.

Príčiny malígnych lymfómov sa v zásade nelíšia od príčin nádorov iného pôvodu. Zároveň je dokázané, že niektoré lymfómy. ako niektoré iné leukémie je vírusového pôvodu. Nemožno vylúčiť dedičnú predispozíciu k ochoreniu. K premene normálnych krvotvorných buniek na nádorové bunky dochádza v dôsledku zmien v genóme, v dôsledku ktorých sa normálny genetický program krvotvorby mení v smere atypií nádoru.

Klasifikácia lymfómov.

1. Podľa klinických a morfologických znakov:
   • lymfogranulomatóza alebo Hodgkinova choroba;
   • non-Hodgkinove lymfómy.
2. Podľa zdroja rastu (cytogenéza):
   • B lymfocyty;
   • T-lymfocyt.
3. Podľa stupňa diferenciácie nádorových buniek:
   • nízka malignita;
   • mierna malignita;
   • vysoká malignita.

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) opísaný v roku 1832 anglický lekár T. Hodgkin. Výskyt ochorenia je 3 prípady na 100 000 obyvateľov, čiže 1 % zo všetkých zhubné novotvary. Nádor zvyčajne postihuje lymfatické uzliny jednej oblasti - krčnej, mediastinálnej, retroperitoneálnej, menej často axilárnej alebo inguinálnej.

Morfogenéza.

Ovplyvnené lymfatické uzliny sa zväčšujú, spájajú sa navzájom a tvoria veľké vaky. Na začiatku ochorenia sú lymfatické uzliny mäkké a pri reze ružové. S progresiou lymfómu sa u nich vyvinú nekrotické a následne sklerotické zmeny, v dôsledku ktorých sa lymfatické uzliny zhustnú a pri rezaní vyzerajú suché a škvrnité. Vo svojom vývoji lymfogranulomatóza prechádza niekoľkými štádiami - od izolovaného poškodenia skupiny lymfatických uzlín až po generalizované poškodenie vnútorných orgánov s potlačením lymfoidného tkaniva a jeho nahradením poľami sklerózy.

O mikroskopické vyšetrenie nádor pozostáva z polymorfných nádorových buniek lymfocytovej série, medzi ktorými sú charakteristické obrovské bunky s laločnatým jadrom a úzkym okrajom cytoplazmy - Berezovského-Sternbergove bunky. Tieto bunky slúžia ako diagnostický znak lymfogranulomatózy. Okrem toho je charakteristický Hodgkinove bunky - veľké bunky s veľkým svetlým jadrom a tmavým jadierkom.

Často na konci choroby dochádza k generalizácii, ktorá postihuje mnohé vnútorné orgány – žalúdok, pľúca, pečeň, kožu. Pri pitve tých, ktorí zomreli na lymfogranulomatózu, vyzerá slezina obzvlášť demonštratívne - je zväčšená, hustá, v reze červená s mnohopočetnými bielo-žltými ložiskami nekrózy a sklerózy, čo jej dáva podobnosť so zvláštnym typom žuly - porfýr(porfyrická slezina).

Non-Hodgkinove lymfómy.

Ide o skupinu zhubných nádorov z nediferencovaných a blastických foriem B a T buniek lymfatického tkaniva. Diagnóza týchto ochorení vyžaduje povinné morfologické a imunohistochemické vyšetrenie biopsií lymfatických uzlín.

Hematopoéza je proces, od ktorého normálneho priebehu závisí životná činnosť ľudského tela. Preto je dôležité vedieť, k akým problémom môže viesť porušenie hematopoetickej funkcie.

Životne dôležitá činnosť ľudského tela je založená na koordinovanej práci všetkých systémov, vrátane hematopoetickej funkcie, nazývanej hematopoéza. Hematopoéza je proces, ktorý zabezpečuje vstup do cievneho systému všetkých potrebné prvky v presne definovanej koncentrácii.

Rozumieť, čo je hematopoéza, môžete, ak si pamätáte, krv je tekutina pozostávajúca zo zložiek, ako sú plazma, červené krvinky, krvné doštičky a leukocyty, a bunky, ktoré sú zložkou, sú produkované v iných orgánoch, ktoré sú pevne spojené s cievny systém. Mimochodom, krvinky nielen rastú, ale aj dozrievajú mimo krvného obehu a dostávajú sa do ciev už v dospelosti, postupne odumierajú a vyžadujú ich nahradenie novými funkčne sebestačnými bunkami.

Bohužiaľ, všetko má svoj čas a krvinky nie sú výnimkou – každé 3-4 mesiace sa obnovuje zloženie červených krviniek. Životnosť iných prvkov je oveľa kratšia, napríklad krvné doštičky existujú asi týždeň a leukocyty zomierajú v priebehu niekoľkých dní. Telo preto musí neustále dopĺňať krvné zloženie o nové bunky, počas dňa sa vytvorí asi 500 miliárd nových krviniek.

To, aká produktívna je produkcia, závisí najmä od kostnej drene, ktorá je hlavným dodávateľom obývaných buniek krvný obeh. Úspešnosť procesu však do značnej miery závisí od funkčnosti ďalších orgánov, ako sú lymfatické uzliny, slezina, týmus, pečeň a iné. Hlavné procesy sa stále vyskytujú v kostnej dreni a vyvíjajú sa v dvoch smeroch: lymfoidná, tvorba prekurzorových tkanív lymfocytov, a myeloidná, tvorba prekurzorov iných krviniek.

Prvýkrát sa proces hematopoézy začína už 16. – 19. deň vývoja embrya a dochádza k zhrubnutiu stien žlčového vaku, ale po 40 dňoch sa prenesie do orgánov ako týmus, pečeň a slezina. . S rastom embrya sa vyvíja kostná dreň a po dokončení jej základnej formácie preberá funkciu krvotvorby. Smery, v ktorých dochádza k tvorbe krviniek, sa zároveň vyskytujú v rôznych častiach kostrového aparátu, napríklad myelopoéza je charakteristická pre hubovité a tubulárne kosti a kmeňové bunky sa podieľajú na tvorbe lymfocytov.

Myelopoéza prebieha podľa určitého vzoru, pretože v tomto procese sa vytvárajú dva typy buniek naraz, takže v niektorých telách jadro zmizne, čo vedie k vzniku červených krviniek, zatiaľ čo v ostatných sa mení karyotyp polyploidných megakaryocytov. v dôsledku toho vznikajú krvné doštičky.

Lymfopoéza, rovnako ako pri vývoji embrya, u dospelých vyžaduje dodatočnú pomoc týmusu, lymfatických uzlín a sleziny.

Porušenie hematopoetického procesu vedie k vážnych chorôb Preto je také dôležité monitorovať zloženie krvi a nezanedbávať preventívne lekárske prehliadky, ktoré rýchlo identifikujú najmenšiu nerovnováhu v koncentrácii buniek.

Anémia je bežná patológia, ktorá vedie k zníženiu koncentrácie hemoglobínu, ako aj k zníženiu hladiny červených krviniek prítomných v krvi. Stojí za zmienku, že nezávislé ochorenie Anémia nie je, je to dôsledok patológie, napríklad v dôsledku nedostatku zlúčenín železa. Choroby krvotvorných orgánov nie sú vždy príčinou, môže dôjsť napríklad k poklesu hemoglobínu v dôsledku silnej menštruácie alebo pri hemoroidoch. Ale nezabudnite, že anemické symptómy sú charakteristické aj pre onkológiu kostnej drene, ktorá je základom tvorby všetkých krviniek.

Hemolytická anémia je charakterizovaná zrýchlenou deštrukciou červených krviniek, telo jednoducho nemá čas nahradiť náhle zostarnuté bunky novými zrelými. Preto si v krvných testoch môžete všimnúť významné množstvo mladé, nedostatočne zrelé krvinky, ako aj prítomnosť bilirubínu, ktorý vzniká pri rozpade červených krviniek. Ochorenie môže byť dedičné alebo vyvolané inými faktormi, napríklad poruchou tvorby hemoglobínu alebo nedostatkom enzýmových systémov červených krviniek.

Hemoragická diatéza je dedičná alebo získaná patológia, pri ktorej sa pozoruje zriedenie krvi v dôsledku zníženia hladiny krvných doštičiek. Z tejto skupiny chorôb je najznámejšia hemofília, ktorá postihuje výlučne mužov, no dedia ju ženy z rodiny. Pokles koncentrácie krvných doštičiek na 40x10/l vedie k zvýšenému krvácaniu v gastrointestinálnom trakte, obličkách, nosových priechodoch atď.

Medzi chorobami charakteristickými pre hematopoetické orgány a obehový systém nemožno nespomenúť leukémiu - onkológiu kostnej drene, sprevádzanú zmenami v procese tvorby a rozpadu leukocytov. Akútna a chronická forma patológie sa rozlišuje, zatiaľ čo akútna forma prebieha rýchlo a je najnebezpečnejšia, zatiaľ čo chronická forma môže trvať mnoho rokov a postupne sa prejavovať symptómami.

Pri akútnej leukémii, ktorá je najčastejšia u detí, kostná dreň produkuje mladé leukocyty, ktoré nie sú schopné dozrieť a plniť svoje funkcie.

Chronická leukémia je bežnejšia u starších ľudí, choroba sa vyskytuje na pozadí proliferácie lymfatického tkaniva v orgánoch, ako je kostná dreň, pečeň, slezina a lymfatické uzliny.