Sindrom palice u djece. Sindrom "bubnjača" i "satnih naočala".

Po prvi put spominje takav problem kao prsti Bataki, koji se nalazi u spisima Hipokrata, zbog čega se bolest naziva i “Hipokratovi prsti”. Identificirao je slično odstupanje kod bolesnika s empiemom - nakupljanjem gnoja u bilo kojem organu. Simptom i njegovi uzroci detaljnije su opisani početkom 20. stoljeća, ali tada su liječnici bolest smatrali isključivo znakom kroničnih infekcija.

Sindrom bubnja

Bubnjasti prsti ili simptom bubnjastih palica je bezbolno zadebljanje prvih (terminalnih) falangi na šakama i stopalima u obliku tikvice. Pritom dolazi do specifične deformacije nokatne ploče, koja se naziva "nokti od satnog stakla". ICD-10 kod za ovu patologiju je R68.3.

Uz napredne lezije prstiju i noktiju, teško je ne primijetiti vanjske znakove. Tkivo između ploče nokta i kosti postaje spužvasto, pa nokat poprima konveksan oblik, a kada ga pritisnete, javlja se osjećaj pokretljivosti. Neovisna patologija bubnjarski prsti ne postaju, svojstveni su raznim ozbiljne bolesti unutarnji organi ili imunološki sustav.

Oblici bolesti

Tipično, prsti postaju poput bataka na gornjim i donjim ekstremitetima u isto vrijeme. Znatno rjeđe se zadebljanja javljaju samo na rukama ili izolirano na nogama, što se može dogoditi samo kod posebnih oblika poremećaja cirkulacije (kada je jedna od polovica tijela slabo prokrvljena).

Na temelju izgleda razlikuju se sljedeći oblici simptoma:

• "papagajski kljun" - pacijentov proksimalni dio terminalne falange prstiju zadeblja se i deformira;
• "satne naočale" - promjene su vidljive uglavnom na noktima - u podnožju ploče nokta jako rastu;
• “klasični” oblik - prsti se zadebljaju duž cijelog opsega terminalne falange.

Simptomi bataka i satnih stakala

Nisu svi pacijenti odmah obraćaju pozornost na patološke promjene u tijeku, jer prsti bubnja ne uzrokuju bol ili drugu nelagodu. Ali nakon pažljivog pregleda, moguće je identificirati kršenja u obliku sljedećih znakova čak iu početnoj fazi:

• vizualno i na dodir vidljivo povećanje veličine mekog tkiva - dok falanga postaje šira, voluminoznija, a prirodni kut između baze prsta i njegovog nabora nestaje;
• izglađivanje razmaka između noktiju pri spajanju odgovarajućih prstiju na desnoj i lijevoj ruci i stopalu;
• povećanje zakrivljenosti i konveksnosti nokta, rast kreveta nokta, prekomjerna mekoća područja u podnožju nokta;
• Balotiranje nokta - dobivanje čvrstoće i specifične elastičnosti.

U velikoj većini slučajeva prsti se počinju mijenjati u ozbiljnoj fazi osnovne bolesti, pa se pojavljuju i njezini simptomi. Mnogi pacijenti već su dijagnosticirani, ali neki još uvijek ne znaju za poremećaje koji se događaju u tijelu. Ako bolest zahvati pluća, osoba pati od kroničnog kašlja, pojavljuje se ispljuvak koji se teško odvaja, pojavljuju se sluz i krv.

Česta je i sistemska bolest zglobova, hipertrofična plućna osteoartropatija. U ovom slučaju dijagnosticiraju se timpanijski prsti s periostozom - neupalna promjena periosteuma u obliku slojeva osteoidnog tkiva na kortikalnom sloju cjevastih kostiju. Kao rezultat toga dolazi do ovapnjenja kostiju, kao i niza distrofični procesi. Osteoartropatija je karakteristična za metastaze raka pluća u kosti, kao i za cističnu fibrozu i kronični empijem. U ovom slučaju simptomi su različiti:

• stalni bolovi u kostima - blagi ili jači, bolni i trzajući;
• bol prilikom opipavanja kostiju;
• simetrična oštećenja zglobova;
• ogrubljivanje mekih tkiva u području ruku, stopala i, rjeđe, lica;
• povećano znojenje ruku i nogu, smanjena osjetljivost.

Nakon završene operacije odn terapijski tretman svi se simptomi smanjuju ili potpuno nestaju (ako bolest nije dosegla tešku fazu).

Uzroci patologije

Najčešće, simptom bubnjastih prstiju uzrokovan je bolestima pluća i srca. Među plućne bolesti Postoje akutni i kronični, au prvom slučaju zadebljanje prstiju moguće je nakon 7-10 dana od razvoja glavne patologije. Kronične plućne bolesti mogu uzrokovati batak:

• rak pluća, bronha, pleure, dijafragme;
• limfom, limfogranulomatoza;
• metastaze u bronhije, pluća;
• kronične bronhiektazije;
• cistična fibroza u cističnoj fibrozi;
• alveolitis različitih oblika;
• gnojne bolesti;
• KOPB;
• visinska bolest;
• silikoze, azbestoze i drugih profesionalnih bolesti dišnog sustava.

Njihove bolesti srca i krvožilnog sustava u etiologiji simptoma igraju razne urođene mane, osobito plavi tip - tetralogija Fallot, TMS, plućna atrezija. Prsti mogu promijeniti oblik nakon upale ventila - endokarditisa. Vrlo rijetko simptom postane posljedica dugotrajnu upotrebu antihipertenzivi na bazi losartana i njegovih analoga.

Kod uznapredovalih oblika celijakije (bez dijete), Crohnove bolesti i ulceroznog kolitisa, ciroze jetre može se promijeniti i oblik prstiju. Slični znakovi se opažaju kada je tijelo zaraženo glistama i trihurijazom. Rjeđi uzroci patologije su eritremija, difuzna toksična struma i hipertireoza, HIV i AIDS, difuzne bolesti vezivno tkivo. Ako su prsti zahvaćeni samo s jedne strane, uzrok problema može biti:

• hemodijaliza;
• limfangitis;
• apikalni rak pluća.

U prisutnosti ovih bolesti dolazi do abnormalnog rasta vezivnog tkiva falangi. Razlozi su kršenje humoralna regulacija, razvoj kroničnog gladovanja kisika tkiva, kompenzacijsko širenje krvnih žila u prstima.

Dijagnostika

Ocjena vanjske promjene a prisutnost simptoma može se utvrditi nizom fizičkih testova:

• izglađivanje Lovibond kuta, određeno nanošenjem olovke i utvrđivanjem malog razmaka između baze nokta i okolne kože (obično manje od 180 stupnjeva);
• Shamrothov simptom - kada savijeni kažiprsti dodiruju nokte, normalno je vidljiv lumen u obliku dijamanta, ali u slučaju bolesti nestaje;
• balotanje - kada pritisnete kožu iznad nokta, prst kao da tone u nju, a kada se otpusti, nokat se vraća;
• mjerenje falangi - povećava se omjer debljine distalne falange u području kutikule i debljine interfalangealnog zgloba (normalno je oko 0,895).

Što se tiče posljednjeg testa, kod osoba s teškim plućnim bolestima pokazatelj može biti 1 ili više, na primjer, s cističnom fibrozom, ovaj problem nalazi se u velikoj većini djece.

Da bi se utvrdio uzrok bolesti, potrebno je provesti dodatne preglede:

• CT pluća ili radiografija;
• Ultrazvuk srca, EKG;
• Ultrazvuk unutarnjih organa;
• radiografija ili scintigrafija kostiju;
• biokemija krvi itd.

Liječenje i prognoza

Budući da je uzrok patologije razvoj temeljnih bolesti, liječenje je usmjereno na njihovu korekciju ili uklanjanje. Za srčane mane i tumore rade se operacije (ako je moguće). Kancerogeni tumori zahtijevaju zračenje i kemoterapiju. S endokarditisom, gnojne bolesti Oni također operiraju pacijenta i provode intenzivnu terapiju antibioticima. Paralelno, iz bilo kojeg razloga za lezije prstiju, terapija imunomodulatorima, uzimanje vitamina, Uravnotežena prehrana.

Prognoza ovisi o vrsti i stadiju osnovne bolesti. Prilikom trčanja kancerogenih tumora prognoza je razočaravajuća, za cističnu fibrozu ozbiljna, za gastrointestinalne bolesti, Štitnjača Moguće su dugotrajne remisije ili potpuno izlječenje.

Promjena prstiju koji sada nalikuju "bubnjacima" - što je ovo? Ovo je prekomjerni rast vezivnog tkiva distalne falange prsti na rukama i nogama. Promjene su posebno uočljive na stražnjoj strani prstiju. Ponekad osoba može imati nokte s povećanim ispupčenjem. Ovo se nikako ne odnosi na “batake”, jer... “bubnjaci” su rast mekih tkiva s porastom baze nokta i nestankom subungualnog kuta.

Takve su promjene prvi put primijećene u doba Hipokrata, au 19. stoljeću opisana je hipertrofična osteoartropatija, koja je često bila u kombinaciji s takvom modifikacijom distalnih falangi. Tada je utvrđena povezanost između pojave "bataka" i bronhogenog karcinoma, Bronhijalna astma, cistična fibroza, apsces pluća, endokarditis.

Sami "bubnjaci" su bezbolni, iako pacijenti u nekim slučajevima mogu primijetiti nelagodu u prstima. Bol se opaža s hipertrofičnom osteoartropatijom.

Kao što je gore spomenuto, "bubnjaci" se pojavljuju istovremeno na gornjim i donjim ekstremitetima, ali u nekim slučajevima može se uočiti izolirana promjena (samo na rukama ili nogama). To se događa ako pacijent ima cijanotične oblike kongenitalne bolesti srca. U tom slučaju krv siromašna kisikom ulazi ili u gornji ili u gornji dio donji dio tijela. Razlozi za promjene mogu uključivati:

a) otvoreni ductus arteriosus s plućnom hipertenzijom. U ovom slučaju, obrnuto ispuštanje krvi prati cijanoza stopala, ali cijanoza ruku je odsutna.

b) izlaz aorte/plućne arterije iz desne klijetke. Ovo posljednje često rezultira u kombinaciji s nedostatkom interventrikularni septum, otvoreni ductus arteriosus i plućna hipertenzija. U tom slučaju krv obogaćena kisikom ulazi u plućnu arteriju, usmjerava se kroz otvoreni ductus arteriosus u silaznu aortu i brahiocefalne žile, završavajući u gornji udovi. Zbog toga prsti postaju cijanotični i deformirani, dok stopala ostaju netaknuta.

Ali postoje situacije kada "bataci" se pojavljuju samo s jedne strane. Razlozi za to su sljedeći:

– aneurizma aorte

– aneurizma subklavijskih arterija

– Pancoast tumor

– limfangitis

– postavljanje arteriovenske fistule za hemodijalizu.

Povećanje konveksnosti noktiju zaseban je simptom koji se ne mora povezivati ​​s bubnjevima. On može češće od potonjeg govoriti o kroničnim bolestima koje oslabljuju osobu (rak pluća, plućna tuberkuloza, reumatoidni artritis). Transformacija noktiju razvija se puno sporije od bataka. Promjena nabora nokta počinje 1 mjesec nakon pojave faktora i završava otprilike 6 mjeseci kasnije. Za to vrijeme nastaje novi nokat koji se deformira poput satnog stakla.

Dijagnostički kriteriji za deformitete prstiju tipa "batak".

Dijagnoza se, kao što je rečeno, ne provodi povećanjem konveksnosti noktiju, već:

1) Nestanak subungualnog kuta Lovibonda. To je kut između baze nokta i okolne kože. Obično je manje od 180 gr. Ako se razviju "bubnjaci", ovaj kut ili nestaje ili postaje veći od naznačene brojke.

Nestanak kuta može se jasno pokazati nanošenjem olovke na nokat. Normalno je jasno vidljiv razmak između nokta i olovke. Kod "bataka" ovaj razmak neće postojati i olovka će čvrsto prianjati uz nokat. Pogledajte sliku 1.

Drugi test je znak Shamroth. Sa “bubnjacima”, u obliku dijamanta

Jaz nestaje. Slika 3. Normalno, kada se spoje distalne falange uparenih prstiju, između njih postoji razmak u obliku dijamanta.

2) Sposobnost nokta da trči. Kao rezultat povećane labavosti mekih tkiva na dnu nokta, ploča nokta dobiva povećanu elastičnost pri palpaciji. Ako pritisnete kožu iznad nokta, ona će utonuti u meko tkivo i približiti se kosti. Kada se koža otpusti, nokat iskoči unazad i van. To je ono što je glasanje.

To se može jasno pokazati na sljedeći način. Pritisnite kažiprst u kožu lijevog srednjeg prsta neposredno iznad nokta. Ako nema promjena, ploča nokta će se osjećati kao gusta struktura povezana s kosti. Sada povucite prema natrag slobodni rub nokta srednjeg prsta lijevim palcem i ponovite pritisak. U tom slučaju će se ploča nokta koja se odmaknula od kosti pritisnuti prema dolje, a nakon prestanka pritiska ispravit će se, kao da je nokat na elastičnom jastuku.

Glasanje se obično može naći kod starijih ljudi.

3) Patološki omjer debljine falange. Riječ je o povećanju omjera debljine distalne falange u regiji kutikule (DPF) i debljine interfalangealnog zgloba (IPJ). Obično je ovaj omjer (TDP/TMS) približno 0,895. Ako se radi o "batakima", tada se taj omjer povećava na 1,0 ili više.
Ovaj omjer je vrlo specifičan i osjetljiv pokazatelj "bataka". Slika 2.

Tip terminalne falange, ovisno o tome gdje dominantno raste vezivno tkivo, može biti različit. Ovisno o ovom nazivu, može postojati nekoliko opcija za "bubnjeve":

– “papagajski kljun” – pretežno raste proksimalni dio distalne falange.

– “satne naočale” – tkivo raste na dnu nokta.

– “pravi batak” – falanga se povećava po cijelom opsegu.

"Sat naočale"

Gore smo spomenuli da deformacija ležišta nokta kada se pojave "satne naočale" traje prilično dugo. Što se tiče "bubnjača", promjene se događaju vrlo brzo. Na primjer, s apscesom pluća, nestanak kuta i izbočenje ležišta nokta bilježe se otprilike 10 dana nakon aspiracije.

"Bubnjaci" s periostozom.

Riječ je o hipertrofičnoj plućnoj osteoartropatiji - sustavnoj bolesti mekih tkiva, zglobova i kostiju, koja je često povezana s tumorima prsna šupljina(limfomi, bronhogeni karcinom, tumorske metastaze). U ovom slučaju, "bubnjaci" se kombiniraju s proliferacijom periosta koštano tkivo, što je posebno izraženo kod cjevastih kostiju. Osim toga, GOA se manifestira:

– simetrične promjene nalik artritisu na jednom ili više zglobova(gležanj, koljeno, lakat, zglob).

– ogrubljenje potkožnog tkiva u distalnim dijelovima ruku i nogu, au nekim slučajevima i na licu.

– neurovaskularni poremećaji šaka i stopala(kronični eritem, parestezija, pojačano znojenje).

GOA se može kombinirati s “klubovima” (cistična fibroza, bronhiektazije, kronični empijem, plućni apsces), a ne mora se kombinirati (fibrozirajući alveolitis) – ovdje će biti “trefova”, ali GOA neće. Za razliku od jednostavnih "bataka", dijagnoza se provodi rendgenom i scintigrafijom.

GOA je popraćena izraženom boli u kostima u mirovanju i pri palpaciji. Koža u pretibijalnom području postaje topla na dodir; Mogu se uočiti autonomni poremećaji (parestezije, vrućica, znojenje) koji nestaju nakon kirurškog ili terapijskog liječenja.

Bolesti praćene pojavom "bataka"

Bolesti pluća i medijastinuma	Kardiovaskularne bolesti
Bronhogeni karcinom*	Urođene srčane mane praćene cijanozom ("plave" mane)
Metastatski rak pluća*	Subakutni bakterijski endokarditis
mezoteliom*	Infekcija koronarne arterijske premosnice*
Bronhiektazije*	Bolesti jetre i gastrointestinalni trakt:
Apsces pluća	Ciroza jetre*
Empijem	Upalne bolesti crijeva
Cistična fibroza	Rak jednjaka ili debelog crijeva
Fibrozni alveolitis
Pneumokonioza
Arteriovenske malformacije

* – obično u kombinaciji s GOA.

PRSTI ZA BUBANJ(točnije prsti u obliku bataka) - prsti sa zadebljanjem u obliku tikvice falange noktiju, po obliku sličan batakima. Naziv "Hipokratovi prsti", koji se ponekad koristi za označavanje takvih prstiju, nije točan, budući da je Hipokrat opisao promjene samo na noktima koji nalikuju satnim staklima (vidi Hipokratov nokat). Bubnjićni prsti nalaze se kod kroničnih gnojnih bolesti pluća, osobito bronhiektazija, empijema pleure, kavernozna tuberkuloza pluća, karcinom pluća, urođene srčane mane, subakutni septički endokarditis, ciroza jetre i neke druge bolesti. Zadebljanje distalnih falangi nastaje uglavnom zbog mekih tkiva (proliferacija elemenata vezivnog tkiva, oticanje mekih tkiva, periosta). U budućnosti se mogu razviti periostalne izrasline distalnih falangi, kao i drugih kostiju. Neki autori smatraju da su bubnjasti prsti početno stanje plućna hipertrofična osteoartropatija, koju je 1890. opisao P. Marie. Godine 1891. slične promjene na kostima u bolesnika s bolestima pluća i srca opisao je E. Bamberger. Te se promjene ponekad nazivaju Marie-Bambergerova bolest (vidi Bamberger-Marie periostoza), ali to je kontroverzno. Do razvoja bubnjića s gnojenjem pluća može doći već u trećem mjesecu bolesti, a početne promjene na distalnim falangama mogu se pojaviti i ranije. Razvijenost bubnjića prstiju pokazatelj je prijelaza plućne supuracije u kronični proces. Nakon uspješne radikalne operacije, timpanalni prsti mogu biti podvrgnuti obrnuti razvoj(N.A. Dymovich). Obično su prsti bubnja jednako izraženi s obje strane, na nogama - slabiji nego na rukama. U nekim slučajevima opisan je jednostrani razvoj timpaničnih prstiju (aneurizma subklavijske arterije, itd.). Podrijetlo timpaničnih prstiju objašnjava se toksičnim učinkom tvari apsorbiranih iz gnojnih i truležnih žarišta, venska stagnacija, refleksno-trofički poremećaji. Rijetko su bubnjić uzrokovani nasljednom abnormalnošću i nisu simptom kronične upalni procesi u tijelu i urođene srčane mane.

Bibliografija: Bolesti dišnog sustava, ur. T. Garbiński, prev. s poljskog, Varšava, 1967.; Dymovich N. A. Važnost prstiju bubnjića u prognozi plućne supuracije, Klin, med., T. 28, broj 7, str. 73, 1950.; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S y m ο n L. a F a J-t o v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l'os-teoarthropathie hypertrofiante pneumique, Rev. m6d., t. 10, str. 1, 1890.; Mullins G.M. a. LenhardR.E. Digitalni glub-bing kod Hodgkinove bolesti, Johns Hopk. med. J., v. 128, str. 153, 1971.

P. E. Lukomskog.

Još u antičko doba, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene u obliku distalnih falangi prstiju, koje su pronađene u kroničnoj plućnoj patologiji (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvao ih "bubnjacima". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: „sječane naočale“ (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i batinastu deformaciju završnih falangi prstiju poput „bubnjačkih palica“ (Finger clubbing).

Trenutno se PG smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruka osificirajuća periostoza.

Mehanizmi razvoja PG trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da se formiranje PG javlja kao posljedica poremećaja mikrocirkulacije, popraćeno lokalnom hipoksijom tkiva, poremećajem periostealnog trofizma i autonomne inervacije na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG, prvo se mijenja oblik ploča nokta ("satne naočale"), zatim se oblik distalnih falangi prstiju mijenja u oblik palice ili bočice. Što su endogena intoksikacija i hipoksemija izraženije, to su jače modificirane završne falange prstiju na rukama i nogama.

Promjene na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača" mogu se ustanoviti na više načina.

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalno postojećeg kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji se formira kada su distalne falange prstiju postavljene uz dorzalne površine okrenute jedna prema drugoj, najraniji je znak zadebljanja završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Kako se distalne falange prstiju zadebljavaju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nemodificiranim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi premašiti udaljenost između točaka C i D. S "bubnjacima" odnos je suprotan: C - D postaje duži od A - B (slika 2).

Još važan znak PG je vrijednost kuta ACE. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, a na "bubnjacima" je veći od 180° (slika 2).

Uz “Hipokratove prste” kod paraneoplastičnog Marie-Bambergerovog sindroma pojavljuje se periostitis u području krajnjih dijelova dugih cjevastih kostiju (obično podlaktice i noge), kao i kosti šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se uočiti jaka osalgija ili artralgija i lokalna palpacijska bol, s rendgenski pregled otkriva se dvostruki kortikalni sloj, zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance svijetlim razmakom (simptom "tramvajskih tračnica") (slika 3). Smatra se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća, rjeđe se javlja s drugim primarnim intratorakalnim tumorima (benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Povremeno se ovaj sindrom javlja kod karcinoma probavnog trakta, limfoma s metastazama u medijastinalne limfne čvorove i limfogranulomatoze. Istovremeno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti – amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, prirođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedan od razlikovna obilježja ovog sindroma kod netumorskih bolesti postoji dugotrajan (tijekom godina) razvoj karakterističnih promjena u koštano-zglobnom aparatu, dok se kod malignih neoplazmi taj proces računa u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurškog liječenja raka, Marie-Bambergerov sindrom se može povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutačno se znatno povećao broj bolesti kod kojih se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao „bubnjaci“, a nokti kao „satna stakla“ (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se moramo prisjetiti "zlokobne" veze ovog sindroma s rakom pluća. Stoga prepoznavanje znakova PG zahtijeva ispravno tumačenje i instrumentalne i laboratorijske metode pregledi za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos između stakleničkih plinova i kronična bolest pluća, popraćena dugotrajnom endogenom intoksikacijom i zatajenje disanja(DN), smatra se očiglednim: njihovo se stvaranje posebno često opaža u plućnim apscesima - 70–90% (u roku od 1-2 mjeseca), bronhiektazijama - 60-70% (unutar nekoliko godina), empijemu pleure - 40-60% ( 3–6 mjeseci ili više) ("hrapavi" Hipokratovi prsti, sl. 4).

Kod tuberkuloze dišnih organa, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kroničnim tijekom (6-12 mjeseci ili više) i karakterizirani su uglavnom "satnim staklom" simptom, zadebljanje, hiperemija i cijanoza nabora nokta ("nježni" Hipokratovi prsti - 60–80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da izraženost hiperemije i cijanoze nabora nokta, kao i sama prisutnost PG, ukazuju na nepovoljnu prognozu ELISA-e, odražavajući, posebice, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (zone brušenog stakla). otkriven sa kompjutorizirana tomografija) i ozbiljnost proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u područjima fibroze. PG je jedan od čimbenika koji najpouzdanije ukazuje na visok rizik od nastanka ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s IFA, što je povezano i sa smanjenjem njihova preživljenja.

Na difuzne bolesti vezivnog tkiva koje zahvaća plućni parenhim PG uvijek odražavaju težinu DN i izrazito su nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. V. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" u 5 od 11 pacijenata pregledanih s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuju u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Treba istaknuti vodeću važnost stalnog pada parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksije tkiva u razvoju HOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima. Tako kod djece s cističnom fibrozom parcijalni tlak kisika u arterijska krv i forsirani ekspiracijski volumen u 1 sekundi bili su najmanji u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktima.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata s intratorakalnom sarkoidozom limfni čvorovi i pluća, uključujući kožne manifestacije, a niti u jednom slučaju nije otkriveno stvaranje PG. Stoga smatramo prisutnost/odsutnost PG diferencijalno dijagnostičkim kriterijem za sarkoidozu i druge organske patologije. prsa(fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" često se bilježe kod profesionalnih bolesti koje zahvaćaju plućni intersticij. Relativno rano pojavljivanje GOA je karakterističan za bolesnike s azbestozom; ovaj znak ide u prilog visokog rizika smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom, s razvojem PG-a, njihova se vjerojatnost smrti povećala najmanje 2 puta.
PG su otkriveni u 42% pregledanih radnika rudnika koji su bolovali od silikoze; u nekih od njih, uz difuznu pneumosklerozu, pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjarske palice" i noktiju poput "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornica za proizvodnju šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PG u bolesnika s intersticijskom bolešću pluća, osobito s dugo iskustvo bolesti i u odsutnosti klinički znakovi aktivnost oštećenja pluća zahtijeva upornu potragu za malignim tumorom u plućnom tkivu. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvija u pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se u slučajevima oštećenja plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije nalazi rjeđe - u 63% bolesnika. .

Brzi razvoj promjena na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" jedna je od indikacija za razvoj raka pluća čak i u odsutnosti prekanceroznih bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu biti odsutni i ovaj se simptom razvija prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PG povećava za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Prikazana je ovisnost učestalosti otkrivanja PG o morfološkom obliku raka pluća: dosežući 35% u varijanti nemalih stanica, u varijanti malih stanica ta je brojka samo 5%.

Razvoj GOA kod raka pluća povezan je s prekomjernom proizvodnjom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) tumorske stanice. Parcijalni tlak kisika u periferne krvi međutim, može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika rak pluća sa simptomom PG, razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena u distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; Čini se da ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena tipa "batak" u distalnim falangama prstiju jasno je prikazana nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije tumori pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka kod pacijenta kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PG može biti paraneoplastična manifestacija tumora lokaliziranih izvan područja pluća, a može čak i prethoditi prvom kliničke manifestacije maligni tumori. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnih tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost stvaranja PG u malignim tumorima dojke i pleuralnom mezoteliomu, koji nije popraćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemiji, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. u slučaju recidiva tumora. Jedno opažanje pokazalo je regresiju tipičnih promjena u distalnim falangama prstiju s uspješnom kemoterapijom i terapijom zračenjem za limfogranulomatozu.

Dakle, PG, uz različite tipove artritisa, nodozni eritem i migratorni tromboflebitis, spada među česte ekstraorganske, nespecifične manifestacije malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" može se pretpostaviti kada nastaju brzo (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i u kombinaciji s drugim mogući izvanorganski, nespecifični znakovi zloćudnog tumora - povećanje ESR-a, promjene slike periferne krvi (osobito trombocitoza), trajna vrućica, zglobni sindrom i rekurentne tromboze razne lokalizacije.

Jedan od naj uobičajeni razlozi Pojava PG smatra se urođenim srčanim manama, posebno "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama promatranih na klinici Mauo tijekom 15 godina, slične promjene na prstima zabilježene su u 19%; nadmašili su učestalost hemoptize (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na šumove nad plućnom arterijom (34%) i otežano disanje (57%).

R. Khouzam i sur. (2005) opisali moždani udar emboličnog podrijetla, koji se razvio 6 tjedana nakon rođenja u 18-godišnje pacijentice. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu "otkriti" postojanje patološkog ranžiranja s lijeve strane srca na desnu, uključujući i ono nastalo kao posljedica kardiokirurgija. M. Essop i sur. (1995.) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatske groznice. mitralna stenoza, čija je komplikacija bila mali kvar interatrijski septum. U razdoblju od operacije značajno je porastao njezin hemodinamski značaj s obzirom na to da se kod pacijentice razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ti simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PG kod 39-godišnje žene 25 godina nakon uspješnog popravka defekta atrijalnog septuma. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena pogrešno usmjerena na lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. ekstrakardijalnih kliničkih znakova infektivni endokarditis(IE). Učestalost promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u IE može premašiti 50%. Visoka temperatura s zimicom, povećan ESR i leukocitoza svjedoče u korist IE u bolesnika s PG; Često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različiti oblici oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekim kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka fenomena PH je ciroza jetre s portalnom hipertenzijom i progresivnom dilatacijom krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. pulmonalno-renalni sindrom). U takvih pacijenata, GOA se obično kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći "polja paukovih vena".
Utvrđena je veza između nastanka HOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez popratne hipoksemije, PG se obično ne otkrije. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju transplantaciju jetre. djetinjstvo, uključujući kongenitalnu atreziju žučnih vodova.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji da se dešifriraju mehanizmi razvoja promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u bolestima, uključujući gore navedene (kronične bolesti pluća, urođene srčane mane, IE, ciroza jetre s portalnom hipertenzijom), popraćene dugotrajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima. Osim toga, u bolesnika s PH otkriven je porast serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularni faktor rast. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH nalazi se značajan porast ekspresije čimbenika inducibilnih hipoksijom tipa 1a i 2a.

U razvoju promjena na distalnim falangama prstiju tipa "bubnjača" određeno značenje može imati endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi. Pokazalo se da je u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana primarno hipoksijom, znatno viša nego u zdravih ljudi.
Mehanizmi stvaranja PG u kroničnim bolestima teško su objasniti. upalne bolesti crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. Istodobno, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (nisu tipični za ulcerozni kolitis), u kojoj promjene na prstima poput "bubnjarske palice" mogu prethoditi stvarnim crijevnim manifestacijama bolesti.

Broj vjerojatni uzroci, uzrokujući promjene u distalnim falangama prstiju poput "satnih stakala", nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su stvaranje PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Taj se klinički fenomen zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo neželjenom reakcijom na cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašli su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidnim sindromom, dok kod njega nisu identificirani znakovi trombotičkih lezija plućnog vaskularnog korita. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behçet-ove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti bila slučajna.
PG se smatraju mogućim neizravnim markerima uporabe droga. U nekih od ovih bolesnika njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE karakterističnim za ovisnike o drogama. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubanjskih palica" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, pušača hašiša.

Sve češće (najmanje 5%), PG se registrira u osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima plućnih bolesti povezanih s HIV-om, no ovaj klinički fenomen opažen je kod HIV-inficiranih pacijenata s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena na distalnim falangama prstiju u HIV infekciji povezana s manjim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om, pojava PG je vjerojatan znak plućne tuberkuloze, što je moguće čak i u odsutnosti Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznat je takozvani primarni oblik GOA, koji nije povezan s bolestima unutarnjih organa, često ima obiteljsku prirodu (Touraine-Solant-Gole sindrom). Dijagnosticira se tek nakon isključivanja većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi i pojačano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003) promatrali su primarni GOA koji zahvaća samo prste donjih ekstremiteta. Istodobno, pri utvrđivanju prisutnosti PH u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da imaju nasljedne prirođene srčane mane (primjerice otvoreni ductus botallus). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema tipu „bubnjačke palice“ zahtijeva diferencijalnu dijagnostiku različitih bolesti, među kojima vodeće mjesto zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijske bolesti pluća, prvenstveno ELISA, jedan su od najčešćih uzroka PG; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti oštećenja pluća. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Pritom treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.

Književnost1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatski fibrozni alveolitis i bronhioloalveolarni karcinom // Arch. Pogladiti. - 1991. - 53 (1). - 60-64.2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "Maske" subakutnog infektivnog endokarditisa // Ter. arh. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Hipokratovi prsti: klinički značaj, diferencijalna dijagnoza// Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Shukurova R.A. Moderne ideje o patogenezi fibrozirajućeg alveolitisa // Ter. arh. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskularni endotel faktor rasta (VEGF)-A i trombocitni faktor rasta (PDGF) igraju središnju ulogu u patogenezi digitalnog klabinga // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Preokret digitalnog batinanja nakon transplantacije pluća u bolesnika s cističnom fibrozom: ključ za patogenezu batinanja // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalencija digitalnog klabinga u bronhogenom karcinomu prema novom digitalnom indeksu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokratovi prsti u Behcetovoj bolesti // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilni digitalni klabing u akutnoj mijeloičnoj leukemiji // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Klubovi kod infekcije virusom humane imunodeficijencije // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastični sindromi u 68 slučajeva resektabilnog karcinoma pluća nemalih stanica: mogu li pomoći u ranom otkrivanju? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Lupanje prstima kod ovisnosti o heroinu // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubovi u Crohnovoj bolesti // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Sudovi I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Značenje batićastog prsta kod azbestoze // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Etiologija batinanja i hipertrofične osteoartropatije // Eur. J. Clin. Investirati. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Jatrogeni batinasti prsti // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofična osteoartropatija kao pokazatelj bronhijalnog karcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastični reumatski sindromi // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalni sindrom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Digitalni klabing povezan s polimiozitisom i intersticijskom bolešću pluća // Chest. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonalna hipertenzija i hepatopulmonalni sindrom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T. , Kitaichi M., Nishimura K. et al. Batićasti prsti i proliferacija glatkih mišića u fibroznim promjenama u plućima u bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom // Chest. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centralna cijanoza i batinanje u 18-godišnje žene nakon porođaja s moždanim udarom // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalni sindrom s progresivnom hipoksemijom kao indikacija za transplantaciju jetre: prikazi slučajeva i pregled literature // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Obiteljska primarna hipertrofična osteoartropatija povezana s kongenitalnom srčanom bolešću // Cardiol. mlada. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Klubovi kod hipersenzitivnog pneumonitisa. Njegova prevalencija i moguća prognostička uloga // Arch. intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Preokret digitalnog klabinga nakon transplantacije pluća // Šah. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Faktor rasta vaskularnog endotela i hipertrofična osteoartropatija // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleski J.S. Clubbing: ažuriranje dijagnoze, diferencijalne dijagnoze, patofiziologije i kliničke važnosti // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitalni klabing i rak pluća // Prsa. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. Radna skupina ESC-a. ESC Smjernice o prevenciji, dijagnozi i liječenju infektivnog endokarditisa // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primarna hipertrofična osteoartropatija (Touraine - Solente - Gole sindrom) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Pregled hipertrofične osteoartropatije i digitalnog klabinga // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Batinasti prsti kod sarkoidoze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Odnos između digitalnog klabinga i razine hormona rasta u serumu kod pacijenata s rakom pluća // Monaldi Arch. Prsa Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Poteyko P.I., Kharkovskaya medicinske akademije Poslijediplomski studij, Zavod za ftiziologiju i pulmologiju

Još u antičko doba, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene u obliku distalnih falangi prstiju, koje su se javljale u kroničnoj plućnoj patologiji (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvao ih "bubnjarske palice". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: „sječane naočale“ (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i batinastu deformaciju završnih falangi prstiju poput „bubnjačkih palica“ (Finger clubbing).

Trenutno se PG smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruka osificirajuća periostoza.

Mehanizmi razvoja PG trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da se formiranje PG javlja kao posljedica poremećaja mikrocirkulacije, popraćeno lokalnom hipoksijom tkiva, poremećajem periostealnog trofizma i autonomne inervacije na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG, prvo se mijenja oblik ploča nokta ("satne naočale"), zatim se oblik distalnih falangi prstiju mijenja u oblik palice ili bočice. Što su endogena intoksikacija i hipoksemija izraženije, to su jače modificirane završne falange prstiju na rukama i nogama.

Promjene na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača" mogu se ustanoviti na više načina.

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalno postojećeg kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji se formira kada su distalne falange prstiju postavljene uz dorzalne površine okrenute jedna prema drugoj, najraniji je znak zadebljanja završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Kako se distalne falange prstiju zadebljavaju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nemodificiranim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi premašiti udaljenost između točaka C i D. S "bubnjacima" odnos je suprotan: C - D postaje duži od A - B (slika 2).

Drugi važan znak PG je veličina ACE kuta. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, a na "bubnjacima" je veći od 180° (slika 2).

Uz “Hipokratove prste” kod paraneoplastičnog Marie-Bambergerovog sindroma pojavljuje se periostitis u području krajnjih dijelova dugih cjevastih kostiju (obično podlaktice i noge), kao i kosti šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se uočiti teška osalgija ili artralgija i lokalna osjetljivost palpacije; rendgenski pregled otkriva dvostruki kortikalni sloj, zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance laganim razmakom (simptom “tramvajske tračnice”) (slika 3). Smatra se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća, rjeđe se javlja s drugim primarnim intratorakalnim tumorima (benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Povremeno se ovaj sindrom javlja kod karcinoma probavnog trakta, limfoma s metastazama u medijastinalne limfne čvorove i limfogranulomatoze. Istovremeno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti - amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, urođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedna od posebnosti ovog sindroma kod netumorskih bolesti je dugotrajan (tijekom godina) razvoj karakterističnih promjena u koštano-zglobnom aparatu, dok se kod malignih novotvorina taj proces računa u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurškog liječenja raka, Marie-Bambergerov sindrom se može povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutačno se znatno povećao broj bolesti kod kojih se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao „bubnjaci“, a nokti kao „satna stakla“ (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se moramo prisjetiti "zlokobne" veze ovog sindroma s rakom pluća. Stoga prepoznavanje znakova PG zahtijeva ispravno tumačenje i primjenu instrumentalnih i laboratorijskih metoda ispitivanja za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos između PG i kroničnih plućnih bolesti, popraćenih dugotrajnom endogenom intoksikacijom i respiratornim zatajenjem (RF), smatra se očitim: njihovo se stvaranje osobito često opaža u plućnim apscesima - 70–90% (unutar 1–2 mjeseca), bronhiektazijama - 60-70% (nekoliko godina), empijem pleure - 40-60% (3-6 mjeseci ili više) ("hrapavi" Hipokratovi prsti, sl. 4).

Kod tuberkuloze dišnih organa, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kroničnim tijekom (6-12 mjeseci ili više) i karakterizirani su uglavnom "satnim staklom" simptom, zadebljanje, hiperemija i cijanoza nabora nokta ("nježni" Hipokratovi prsti - 60–80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da ozbiljnost hiperemije i cijanoze nabora nokta, kao i sama prisutnost PG, ukazuju na nepovoljnu prognozu u ELISA testu, odražavajući, posebno, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (otkrivene brušene površine). na kompjutoriziranoj tomografiji) i težini proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u žarištima fibroze. PG je jedan od čimbenika koji najpouzdanije ukazuje na visok rizik od nastanka ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s IFA, što je povezano i sa smanjenjem njihova preživljenja.

U difuznim bolestima vezivnog tkiva koje zahvaćaju plućni parenhim, PG uvijek odražava težinu DN i izrazito je nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. V. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" u 5 od 11 pacijenata pregledanih s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuju u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Treba istaknuti vodeću važnost stalnog pada parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksije tkiva u razvoju HOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima. Tako su u djece s cističnom fibrozom vrijednosti parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi i forsiranog ekspiratornog volumena u 1 sekundi bile najmanje u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktima.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata sa sarkoidozom intratorakalnih limfnih čvorova i pluća, uključujući kožne manifestacije, i ni u jednom slučaju nismo otkrili formiranje PG. Stoga smatramo da je prisutnost/odsutnost PG diferencijalno dijagnostički kriterij za sarkoidozu i druge patologije organa prsnog koša (fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" i noktiju poput "satnih stakala" često se bilježe kod profesionalnih bolesti koje zahvaćaju plućni intersticij. Relativno rana pojava GOA tipična je za bolesnike s azbestozom; ovaj znak ukazuje na visok rizik od smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom, s razvojem PG-a, njihova se vjerojatnost smrti povećala najmanje 2 puta.
PG su otkriveni u 42% pregledanih radnika rudnika koji su bolovali od silikoze; u nekih od njih, uz difuznu pneumosklerozu, pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubnjarske palice" i noktiju poput "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornica za proizvodnju šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PG u bolesnika s intersticijskom bolešću pluća, osobito s dugom poviješću bolesti i u odsutnosti kliničkih znakova aktivnog oštećenja pluća, zahtijeva ustrajnu potragu za malignim tumorom u plućnom tkivu. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvija u pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se u slučajevima oštećenja plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije nalazi rjeđe - u 63% bolesnika. .

Brzi razvoj promjena na distalnim falangama prstiju poput "bubnjačkih palica" jedna je od indikacija za razvoj raka pluća čak i u odsutnosti prekanceroznih bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu biti odsutni i ovaj se simptom razvija prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PG povećava za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Prikazana je ovisnost učestalosti otkrivanja PG o morfološkom obliku raka pluća: dosežući 35% u varijanti nemalih stanica, u varijanti malih stanica ta je brojka samo 5%.

Razvoj HOA kod raka pluća povezan je s hiperprodukcijom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) u tumorskim stanicama. Parcijalni tlak kisika u perifernoj krvi može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika s rakom pluća sa simptomom PG razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena u distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; Čini se da ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena tipa "bubnjača" u distalnim falangama prstiju jasno se pokazuje nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije tumora pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka kod pacijenta kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PG može biti paraneoplastična manifestacija tumora smještenih izvan područja pluća, a može čak i prethoditi prvim kliničkim manifestacijama malignih tumora. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnih tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost stvaranja PG u malignim tumorima dojke i pleuralnom mezoteliomu, koji nije popraćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemiji, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. u slučaju recidiva tumora. Jedno opažanje pokazalo je regresiju tipičnih promjena u distalnim falangama prstiju s uspješnom kemoterapijom i terapijom zračenjem za limfogranulomatozu.

Dakle, PG, uz različite tipove artritisa, nodozni eritem i migratorni tromboflebitis, spada među česte ekstraorganske, nespecifične manifestacije malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" može se pretpostaviti kada nastaju brzo (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i u kombinaciji s drugim mogući izvanorganski, nespecifični znakovi malignog tumora - povećanje ESR-a, promjene slike periferne krvi (osobito trombocitoza), trajna vrućica, zglobni sindrom i rekurentna tromboza različitih lokalizacija.

Jedan od najčešćih uzroka PH smatraju se urođene srčane mane, osobito "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama promatranih na klinici Mauo tijekom 15 godina, slične promjene na prstima zabilježene su u 19%; nadmašili su učestalost hemoptize (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na šumove nad plućnom arterijom (34%) i otežano disanje (57%).

R. Khouzam i sur. (2005.) opisali su ishemijski moždani udar embolijskog podrijetla koji se razvio 6 tjedana nakon rođenja u 18-godišnjeg pacijenta. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu “otkriti” postojanje patološkog ranžiranja s lijeve strane srca na desnu, uključujući i onu koja je nastala kao posljedica kardiokirurškog zahvata. M. Essop i sur. (1995.) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatske mitralne stenoze, čija je komplikacija bila mali atrijski septalni defekt. U razdoblju od operacije značajno je porastao njezin hemodinamski značaj s obzirom na to da se kod pacijentice razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ti simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PG kod 39-godišnje žene 25 godina nakon uspješnog popravka defekta atrijalnog septuma. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena pogrešno usmjerena na lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. ekstrakardijalnih kliničkih znakova infektivnog endokarditisa (IE). Učestalost promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u IE može premašiti 50%. Visoka temperatura s zimicom, povećan ESR i leukocitoza svjedoče u korist IE u bolesnika s PG; Često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različiti oblici oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekim kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka fenomena PH je ciroza jetre s portalnom hipertenzijom i progresivnom dilatacijom krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. pulmonalno-renalni sindrom). U takvih pacijenata, GOA se obično kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći "polja paukovih vena".
Utvrđena je veza između nastanka HOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez popratne hipoksemije, PG se obično ne otkrije. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju transplantaciju jetre u djetinjstvu, uključujući kongenitalnu atreziju žučnih vodova.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji da se dešifriraju mehanizmi razvoja promjena u distalnim falangama prstiju poput "bubnjaka" u bolestima, uključujući gore navedene (kronične bolesti pluća, urođene srčane mane, IE, ciroza jetre s portalnom hipertenzijom), popraćene dugotrajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima. Osim toga, u bolesnika s PH otkriveno je povećanje serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularnog faktora rasta. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH nalazi se značajan porast ekspresije čimbenika inducibilnih hipoksijom tipa 1a i 2a.

U razvoju promjena na distalnim falangama prstiju tipa "bubnjača" određeno značenje može imati endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi. Pokazalo se da je u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana primarno hipoksijom, znatno viša nego u zdravih ljudi.
Teško je objasniti mehanizme nastanka PG u kroničnim upalnim bolestima crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. Istodobno, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (nisu tipični za ulcerozni kolitis), u kojoj promjene na prstima poput "bubnjarske palice" mogu prethoditi stvarnim crijevnim manifestacijama bolesti.

Broj vjerojatnih razloga koji uzrokuju promjene u distalnim falangama prstiju prema tipu "satnog stakla" nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su stvaranje PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Taj se klinički fenomen zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo neželjenom reakcijom na cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašli su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidnim sindromom, dok kod njega nisu identificirani znakovi trombotičkih lezija plućnog vaskularnog korita. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behçet-ove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti bila slučajna.
PG se smatraju mogućim neizravnim markerima uporabe droga. U nekih od ovih bolesnika njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE karakterističnim za ovisnike o drogama. Promjene na distalnim falangama prstiju poput "bubanjskih palica" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, pušača hašiša.

Sve češće (najmanje 5%), PG se registrira u osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima plućnih bolesti povezanih s HIV-om, no ovaj klinički fenomen opažen je kod HIV-inficiranih pacijenata s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena na distalnim falangama prstiju u HIV infekciji povezana s manjim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om, pojava PG vjerojatan je znak plućne tuberkuloze, što je moguće čak i u odsutnosti Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznat je takozvani primarni oblik GOA, koji nije povezan s bolestima unutarnjih organa, često ima obiteljsku prirodu (Touraine-Solant-Gole sindrom). Dijagnosticira se tek nakon isključivanja većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi i pojačano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003) promatrali su primarni GOA koji zahvaća samo prste donjih ekstremiteta. Istodobno, pri utvrđivanju prisutnosti PH u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da imaju nasljedne prirođene srčane mane (primjerice otvoreni ductus botallus). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema tipu „bubnjačke palice“ zahtijeva diferencijalnu dijagnostiku različitih bolesti, među kojima vodeće mjesto zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijske bolesti pluća, prvenstveno ELISA, jedan su od najčešćih uzroka PG; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti oštećenja pluća. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Pritom treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.