Тежко протичане на акантолитичен пемфигус в практиката на педиатър, детски дерматолог, алерголог, пулмолог. Значение на акантолитичните клетки в медицински термини

Тази манипулация се извършва при мономорфни мехурчести обриви и ерозии по кожата или лигавиците на устната кухина с неизяснен произход.

Цел: Да се ​​идентифицират акантолитични клетки (Pavlova-Tzanck), открити в пемфигус.

Оборудване:

1. Пинсета.

2. Парчета стерилна гума.

3. Предметни стъкла 5 бр.

4. 70% и 96% етилов алкохол.

5. Ръкавици.

6. Стерилна игла.

7. Памучни тампони.

Производителност:

1. Прегледайте пациента, изберете свежи блистери (4-5 бр.), вземете материала един по един от избраните блистери.

2. Третирайте избрания балон с памучен тампон, напоен със 70% разтвор етилов алкохол.

3. Използвайте стерилна игла, за да пробиете капака на пикочния мехур.

4. Вземете парче стерилна гума с пинсета и докоснете пробития пикочен мехур.

5. Направете 2-3 удара върху слайда - отпечатък (докоснете слайда с гума),

6. Повторете процедурата с други избрани балончета (стъпка 4 - стъпка 7). Помня!Трябва да има поне 10 щриха - пръстови отпечатъци.

7. Обработете пробитите мехури с памучен тампон, напоен със 70% разтвор на етилов алкохол.

8. След като петната-отпечатъци изсъхнат, нанесете няколко капки 96% разтвор на етилов алкохол върху предметното стъкло, за да фиксирате материала. Оставете докато изсъхне.

1. Автохемотерапия

Цел: лечение на някои кожни заболявания(псориазис, акне вулгарис и др.) и полово предавани инфекции (ППИ)

Същността на метода е да се инжектира собствената кръв на пациента в мускула.

Обикновено се използва следната диаграма: първият път се вземат и инжектират 2 ml кръв, вторият - 3 ml, третият - 4 ml, четвъртият - десетият - 5 ml кръв. Инжекциите се прилагат през ден.

Оборудване:

1. Стерилна спринцовка с игла с вместимост 5 - 10 ml

2. Кърпички (памучни топки) със спирт

3. Ластик

4. Мушамена възглавница

5. Стерилни ръкавици

Производителност:

1. Извършете венепункция по обичайния начин(фиг.21):

§ Помогнете на пациента да намери удобна позиция

§ Третирайте ръцете си с две памучни топки, навлажнени с алкохол, едната за дланите, другата за задната повърхност. Ръцете трябва да се обработват от върха на пръстите до китката

§ Носете ръкавици

§ Поставете мушамена възглавница под лакътя на пациента

§ Нанесете турникет върху средната трета на рамото на пациента върху салфетка

§ Третирайте ръкавиците със спирт

§ Помолете пациента да свива и отпуска юмрука си

§ Третирайте областта на лакътя с памучни топки, напоени с алкохол, намерете най-наситената вена

§ Опънете кожата на лакътя с ръка и фиксирайте вената (юмрукът на пациента е стиснат)

§ Без да променяте позицията на спринцовката в ръката, иглата се срязва нагоре, спринцовката е успоредна на кожата, пробийте кожата 1/3 от дължината на иглата, така че да е успоредна на кожата, след това леко променете посоката и внимателно пробийте вената, докато почувствате „влизане в празнотата“ »

§ Уверете се, че иглата е във вената - издърпайте буталото към себе си - в спринцовката трябва да се появи кръв и изтеглете необходимо количествокръв

§ Развържете турникета с лявата си ръка, като издърпате единия от свободните му краища към вас, помолете пациента да стисне юмрука си

§ Притиснете памучен тампон с кожен антисептик към мястото на инжектиране и извадете иглата; помолете пациента да огъне ръката в лакътната става

2. Със спринцовка с взетата кръв направете интрамускулна инжекцияпо обичайния начин и провеждат кръв (фиг. 22).

§ Пригответе две памучни топки, напоени със спирт

§ Определете мястото на инжектиране (за да направите това, мислено разделете седалището на 4 части, като начертаете хоризонтална линия през голям шиш бедрена кост, и вертикално - през седалищната бугра) Инжектирането трябва да се извърши в горния външен квадрат под ъгъл от 90 градуса спрямо повърхността на кожата

§ Избършете последователно мястото на инжектиране с две памучни топки, навлажнени със спирт. По-добре е да направите интрамускулна инжекция, докато пациентът лежи по корем или настрани.

§ С лявата си ръка здраво фиксирайте меките тъкани и като държите с дясната ръка, вкарайте иглата перпендикулярно на повърхността на кожата на дълбочина 5-6 cm, оставяйки около 1 cm при канюлата.

3. Бавно инжектирайте кръв

4. Издърпайте иглата и третирайте мястото на инжектиране с антисептик.

5. Поставете спринцовката с иглата в дезинфекционния разтвор.

6. Вземете от пациента (след 5-7 минути) памучна топка, с която е притиснал местата на инжектиране: не оставяйте памучна топка, замърсена с кръв, при пациента. Поставете топката в тавата за дезинфекция.

Истински пемфигус (акантолитичен)

Какво представлява пемфигус вера (акантолитичен) -

Истински или акантолитичен пемфигус- булозна дерматоза, характеризираща се с образуване на интраепителни мехури върху непроменена кожа и/или лигавици в резултат на акантолиза.

Заболяването има продължително хронично протичане с различни по тежест и продължителност ремисии.

Има 4 клинични форми на акантолитичен пемфигус:

• вулгарен,
• вегетативен,
• с форма на лист
• себореен (еритематозен).

Какво провокира / Причини за истински пемфигус (акантолитичен):

Неизвестна етиология. Има вирусни и автоимунни теории за това заболяване. Понастоящем е доказана водещата роля на автоимунните процеси в патогенезата на истинския (акантолитичен) пемфигус.

Пемфигус вулгарис,или вулгарен, се среща много по-често от другите форми. Боледуват предимно мъже и жени от 40 до 60 години, в детска и юношеска възраст е много рядко.

Симптоми на истински пемфигус (акантолитичен):

Най-често устната лигавица е засегната от обикновен (вулгарен) пемфигус (при 75% от пациентите), така че е от най-голям интерес за зъболекарите. Пемфигус вулгарис почти винаги започва с увреждане на лигавицата на устата или ларинкса и след това се разпространява към кожата. Дори ако заболяването започне с кожни лезии, лезиите на устната лигавица почти винаги се откриват по-късно.

Увреждането на лигавицата на устата и устните с пемфигус се характеризира с образуването на единични мехури със серозно или хеморагично съдържание, имащи много тънко покритие. Поради постоянната мацерация в устната кухина, мехурчетата се отварят много бързо, така че рядко се виждат. По периферията на ерозията често се срещат фрагменти от балонни гуми. На мястото на мехурчетата се образуват болезнени ерозии с кръгла, овална или удължена форма, подобна на пукнатини, които не заздравяват дълго време. Яркочервените ерозии се намират на фона на непроменена или леко възпалена лигавица. Размерите им при пемфигус варират - от малка абразия до големи повърхности със застойно червен цвят. По правило на повърхността на ерозията няма плака или може да има тънък слой лесно отстранима фибринозна плака. Понякога вместо мехурчета се образуват бели (мазни) филми, след което при отхвърляне се разкрива ерозивна повърхност. С прогресивния ход на заболяването поради появата на нови мехури и изразена акантолиза, броят на ерозиите и техният размер се увеличават. При сливане на ерозии се образуват обширни лезии, покриващи почти цялата лигавица на устата. Възможна е хиперсаливация. Най-често ерозиите се локализират върху лигавицата на бузите (особено в ретромоларната област), долната повърхност на езика, небцето и пода на устата. Понякога се появяват лезии по лигавицата алвеоларни процеси, преходна гънка, долна и горните устни. В тези случаи ерозиите се епителизират много бавно, дори при прием на големи дози кортикостероиди.

При липса на лечение се появяват нови ерозии, които, сливайки се помежду си, образуват обширни ерозивни повърхности без тенденция за зарастване. Болката е доста силна, най-интензивна при хранене и говорене. Ерозиите бързо се инфектират, особено в несанирана устна кухина. Добавянето на кокова, гъбична флора и фузоспирохетоза влошава състоянието на пациента, причинявайки специфична неприятна миризма от устата. Слюноотделянето се засилва. Слюнката мацерира ъглите на устата, появяват се болезнени пукнатини. По червената граница на устните, в ъглите на устата, също са възможни мехури и ерозии, покрити с хеморагични корички. Понякога се появява дрезгав глас, което показва увреждане на ларинкса.

Мехури по кожата се образуват главно в местата на триене с дрехи (стомах, гръб, ингвинални гънкии т.н.). След отваряне на мехурчетата върху кожата остават много болезнени ерозии. Всяко докосване на дрехи, бельо или превръзки до тях причинява остра болка и принуждава пациента да остане неподвижен с часове.

Симптомът на Николски при пемфигус обикновено е положителен. Има три разновидности:

• ако хванете капака на пикочния мехур или горния слой на епитела на ръба на ерозията с пинсети и дръпнете, тогава 37 Zak. 5491. Ю. М. Максимовски описва отделянето на епителния филм върху очевидно непроменената здрава лигавица и кожа. Тънкият слой на епитела е много крехък и лесно се реже с пинсети;
• триенето на непроменената лигавица или кожа между засегнатите области води до бързо образуване на мехури или ерозии;
• ако разтривате области, разположени далеч от засегнатата област, горните слоеве на епитела там също ще се отлепят. Вторият и особено третият тип симптом на Николски показват увеличаване на интензивността на акантолизата.

При пемфигус, освен кожата и лигавицата на устата, могат да бъдат засегнати и други лигавици (черва, стомах, хранопровод, фаринкс), както и вътрешните органи и централната нервна система.

Пемфигусът се характеризира с вълнообразен ход, периодите на обостряне са последвани от периоди на ремисия, които рядко възникват спонтанно, обикновено след лечение. При липса на навременно и необходимо лечение заболяването прогресира стабилно. Възможно е бързо генерализиране на обриви по кожата и устната лигавица, общото състояние на пациентите се влошава, появяват се слабост, неразположение, загуба на апетит, треска до 38-39 ° C и диария; подуване на долните крайници. Добавянето на вторична инфекция е придружено от кахексия и интоксикация. Без лечение процесът завършва фаталенняколко месеца след началото на заболяването.

Въпреки това, поради широко използванекортикостероиди, такива случаи вече са редки. Терапията с кортикостероиди прекъсва прогресивния ход на пемфигуса и настъпва етап на ремисия.

Херпетиформен дерматит на Дюрингхарактеризиращ се със субепително подреждане на мехури. Мехурите са малки, напрегнати, разположени на подут, хиперемиран фон, склонни към сливане, образуването им е придружено от парене и сърбеж. За разлика от пемфигуса, обривите с дерматит на Dühring много рядко се локализират върху лигавиците. Симптомът на Николски е отрицателен, липсват акантолитични клетки. Мехурчетата съдържат значително съдържание на еозинофили, има и еозинофилия в кръвта. При пациенти с херпетиформен дерматит на Дюринг често се повишава чувствителността към йод.

В някои случаи, с пемфигоид, лихен планус и други заболявания с мехури със субепително разположение на мехурчетата, около тях или ерозии, горният слой на съседния епител може лесно да се отлепи. В същото време обвивката на пикочния мехур е дебела и трудно се разкъсва. Този симптом се нарича фалшив симптомНиколски или симптом на перифокално субепително отлепване.

Доброкачественият неакантолитичен пемфигус на устната лигавица се различава от обикновения пемфигус чрез локализиране на мехури само върху устната лигавица, субепително местоположение, плътно покритие на мехури, често с хеморагично съдържание, и липса на акантолитични клетки.

Диагностика на истински пемфигус (акантолитичен):

Диагнозапостави на основата клинични проявления, положителен знак на Николски, резултати от цитологично изследване и реакция на директна имунофлуоресценция.

Цитологично изследванеотпечатъци от петна или изстъргвания от дъното на ерозията са задължителни за диагностициране на пемфигус. Наличието на акантолитични клетки в тях потвърждава диагнозата акантолитичен пемфигус. Акантолитичните клетки или клетките на Tzanck, които са модифицирани клетки на спинозния слой, имат кръгли контури и са по-малки по размер от нормалните клетки на спинозния слой. Ядрото е голямо спрямо цялата клетка, диаметърът му е y - y или повече от диаметъра на клетката, оцветено в тъмно синьо, често има от 1 до 6 светли нуклеоли или повече. Цитоплазмата на клетките е разнородно оцветена: светло синьо около ядрото и тъмно синьо по периферията. Акантолитичните клетки се характеризират с полиморфизъм в цвета, размера на клетките и ядрата. Има гигантски многоядрени клетки - "чудовища". В разгара на заболяването броят на акантолитичните и многоядрените клетки рязко се увеличава. Те се сливат в непрекъснат конгломерат от полиморфни клетки. По време на ремисия и по време на лечение с кортикостероиди броят на акантолитичните клетки намалява.

Цитологичната картина при пемфигус вегетанс не се различава от тази при пемфигус вулгарис. При себореен пемфигус многоядрените клетки по правило не се откриват, акантолитичните клетки се намират в по-малък брой, те са мономорфни.

Патохистологични изследвания. Установено е, че осн морфологични променис акантолитичен пемфигус има акантолиза и оток, което води до образуване на интраепителни мехури. Връзките между клетките на спинозния слой са нарушени - феноменът на акантолизата, в резултат на което междуклетъчните мостове се стопяват, между клетките се образуват празнини и след това мехурчета. Дъното на такива мехури, както и впоследствие повърхността на ерозията, е облицована предимно с акантолитични клетки.

• Диференциална диагноза

Акантолитичният (истински) пемфигус трябва да се диференцира от други булозни лезии на устната лигавица:

• ексудативна еритема мултиформе;
• пемфигоид;
• лекарствени алергии;
• булозна форма на лихен планус;
• херпети за много дерматит на Dühring;
• доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавица.

Диференциалната диагноза на акантолитичен пемфигус с други заболявания, придружени от образуване на мехури, се основава главно на местоположението на мехурчетата по отношение на епитела.

И така, с мултиформ ексудативна еритемамехурчетата са заобиколени от зона на еритема по периферията, разположени субепително, знакът на Николски е отрицателен. В допълнение, мултиформената ексудативна еритема се характеризира с остро начало, сезонни рецидиви, тежко възпаление на устната лигавица и кратък курс.

При булозен пемфигоидмехурчетата са разположени под епитела, покритието им е плътно, така че съществуването им е по-дълго. Булозният пемфигоид най-често засяга хора над 60 години. Симптомът на Николски е отрицателен, не се откриват акантолитични клетки.

Анамнезата (информация за приема на лекарства) и резултатите помагат да се разграничи акантоличният пемфигус от алергичния лекарствен стоматит тестове за алергия. След спиране на алергенното лекарство стоматитът бързо изчезва. Мехурчетата при лекарствен стоматит се намират под епитела, симптомът на Николски е отрицателен, няма акантолитични клетки.

При булозната форма на лихен планус мехурчетата са субепителни, няма акантолиза. Има множество папули около мехурчетата или други области на устната лигавица, типични за лихен планус.

Лечение на пемфигус вера (акантолитичен):

Лечение на пемфигуспонастоящем включва кортикостероиди, които са основното средство за лечение на това заболяване. Всички други лекарства, включително цитостатиците, се използват за елиминиране на усложненията, свързани с приема на глюкокортикоиди. Успехът на лечението с глюкокортикоиди зависи от времето на тяхното приложение и дозите. Колкото по-правилно са избрани дозите на кортикостероидните лекарства и колкото по-рано започне тяхното използване, толкова по-голяма е възможността за постигане на стабилна и дългосрочна ремисия на заболяването. Лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус трябва да се извършва само в специализирана болница.

За лечение на пациенти с пемфигус се предписват преднизолон, метилпреднизолон (Metypred, Urbazone), дексаметазон (Dexazone), триамцинолон (Polcortolone, Kenacort) в натоварващи дози, които зависят от състоянието на пациента. Преднизолон се предписва при 60-80 (до 100) mg / ден, триамцинолон - 40-80 mg / ден, дексаметазон - 8-10 mg / ден. Пациентите приемат такива високи, т. нар. натоварващи дози, докато спре образуването на нови мехури и почти напълно се епителизират ерозиите, което е средно 10-15 дни. След това дневната доза преднизолон бавно се намалява, първо с 5 mg на всеки 5 дни, по-късно тези периоди се удължават до 7-10 дни. Когато дневната доза достигне 20-30 мг, тя се намалява много внимателно. Впоследствие дневната доза се намалява до определяне на минималната, т. нар. индивидуална поддържаща дневна доза, която се прилага постоянно. За преднизолон обикновено е 2,5-5 mg, за дексаметазон - 0,5-1 mg, през 4-5 дни.

Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства причинява странични ефекти (повишени кръвно наляганеи нива на глюкоза в урината, остеопороза костна тъканповишено образуване на тромби и др.). В тази връзка, за да се намалят усложненията от кортикостероидната терапия, се препоръчва ограничаване на диетата. трапезна сол, вода. Диетата трябва да бъде предимно протеинова с ограничени мазнини и въглехидрати. Калиеви препарати се предписват перорално ( калиев хлорид, аспаркам), аскорбинова киселина, витамини от група В, калциеви добавки, тиреокалцитонин.

Заедно с глюкокортикоидите при лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус се използват имуносупресори.

За лечение на пациенти с акантолитичен пемфигусизползвайте плазмафереза ​​и хемосорбция, които помагат за намаляване страничен ефектглюкокортикоиди и цитостатици, а също така ви позволяват да намалите дозата им.

Локално лечение, насочен главно към предотвратяване на вторична инфекция на ерозии и язви и ускоряване на тяхната епителизация, включва болкоуспокояващи под формата на орални вани; антисептични лекарствав недразнещи концентрации; приложения върху устната лигавица или смазване с кортикостероидни мехлеми. Необходими са топли изплаквания след всяко хранене и преди прилагане на мехлеми, съдържащи кортикостероиди. слаби решениякалиев перманганат, 0,25% хлорамин, 0,02% хлорхексидин и др. важноЗа да се осигури бърза епителизация на ерозии по лигавицата, е необходимо внимателно саниране на устната кухина. Ако червената граница на устните е засегната, приложенията и смазването се извършват с мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици, както и маслен разтвор на витамин А. Ако пемфигусът е усложнен от кандидоза, се предписва противогъбични лекарства. За ускоряване на епителизацията на ерозии и язви на устната лигавица е показана лазерна терапия (хелий-неонов и инфрачервен лазер).

Въпреки това, дори и с правилното и своевременно лечениеПрогнозата за истински (акантолитичен) пемфигус остава сериозна. Пациентите, които дълго време приемат кортикостероидни лекарства, се нуждаят от санаториално лечение (стомашно-чревен и сърдечно-съдов профил). Слънчевата светлина е строго противопоказана за тях.

Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате пемфигус вера (акантолитичен):

• Зъболекар
• Дерматолог

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за пемфигус вера (акантолитичен), неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарище ви прегледа, ще проучи външни признаци и ще ви помогне да идентифицирате болестта по симптоми, ще ви посъветва и ще ви предостави необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекарне само да се предотврати ужасна болест, но и подкрепа здрав умв тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на зъбите и устната кухина:

Абразивен предраков хейлит Manganotti

Абсцес в областта на лицето

Аденофлегмон

Частична или пълна едемия

Актиничен и метеорологичен хейлит

Актиномикоза на лицево-челюстната област

Алергични заболявания на устната кухина

Алергичен стоматит

Алвеолит

Анафилактичен шок

Ангиоедем

Аномалии на развитие, никнене на зъби, промени в цвета им

Аномалии в размера и формата на зъбите (макроденция и микроденция)

Артроза на темпоромандибуларната става

Атопичен хейлит

Болест на Бехчет на устата

Болест на Боуен

Предрак на брадавици

HIV инфекция в устната кухина

Ефектът на острите респираторни вирусни инфекции върху устната кухина

Възпаление на зъбната пулпа

Възпалителен инфилтрат

Луксации на долната челюст

галваноза

Хематогенен остеомиелит

Херпетиформен дерматит на Дюринг

Херпангина

Гингивит

Гинеродонтия (струпване. Постоянни първични зъби)

Зъбна хиперестезия

Хиперпластичен остеомиелит

Хиповитаминоза на устната кухина

Хипоплазия

Жлезист хейлит

Дълбок инцизален овърджет, дълбока захапка, дълбока травматична захапка

Десквамативен глосит

Дефекти на горната челюст и небцето

Дефекти и деформации на устните и брадичката

Лицеви дефекти

Дефекти на долната челюст

Диастема

Дистална оклузия (горна макрогнатия, прогнатия)

Пародонтоза

Болести на твърдите зъбни тъкани

Злокачествени тумори на горната челюст

Злокачествени тумори на долната челюст

Злокачествени тумори на лигавицата и органите на устната кухина

Плака

Зъбна плака

Промени в устната лигавица при дифузни заболявания на съединителната тъкан

Промени в устната лигавица при заболявания на стомашно-чревния тракт

Промени в устната лигавица при заболявания на хемопоетичната система

Промени в устната лигавица при заболявания на нервната система

Промени в устната лигавица при сърдечно-съдови заболявания

Промени в устната лигавица при ендокринни заболявания

Калкулозен сиаладенит (слюнченокаменна болест)

Кандидоза

Орална кандидоза

Зъбен кариес

Кератоакантома на устната и устната лигавица

Киселинна некроза на зъбите

Клиновиден дефект (абразия)

Кожен рог на устната

Компютърна некроза

Контактен алергичен хейлит

лупус еритематозус

Лихен планус

Лекарствена алергия

Макрохейлит

Лекарствено-индуцирани и токсични нарушения в развитието на твърдите зъбни тъкани

Мезиална оклузия (истинска и фалшива прогения, прогенична връзка на предните зъби)

Мултиформен ексудативен еритем на устната кухина

Нарушение на вкуса (дисгеузия)

Нарушение на слюноотделянето (саливация)

Некроза на твърди зъбни тъкани

Истински пемфигус- Това е едно от заболяванията на дермата. Дерматолозите класифицират тази патология като автоимунна, която се характеризира с хроничен характер. Патологията се проявява под формата на мехури, покриващи дермата и лигавиците.

Характеристики на заболяването

Заболяването, разгледано в статията, е известно сред лекарите и като акантолитичен/булозен дерматит. Мехурите са причинени от акантолиза (лющене).

Болестта се характеризира с хроничен характер. Пациентът може да получи ремисии с различна продължителност и тежест.

Увреждането на дермата е по-често при индивиди еврейска националност. Патологията се среща и в източната част на Индия, сред средиземноморските народи (араби, гърци, италианци).

Някои учени смятат, че това разпространение на болестта е следствие от кръвно-родствените бракове, които са разрешени сред някои народи. Според научната литература жените са по-податливи на инфекция с тази форма на дерматоза. Но на практика заболяването е еднакво често срещано сред представители на двата пола, чиято възраст варира от 40 до 60 години. Много рядко се диагностицира при деца.

Пемфигус, истински пемфигус (снимка)

Класификация на пемфигуса

Акантолитичният пемфигус има няколко отделни форми, експертите са открили своите характеристики във всеки от тях:

• с форма на лист;
• себореен;
• вулгарен;
• вегетативен.

причини

Етиологията на тази патология не е напълно проучена. Учените излагат 2 теории за произхода му:

• вирусен;
• автоимунни.

Съвременните учени са доказали водещата роля на автоимунните процеси. Тяхното проявление се счита за отговор на промените, настъпващи в антигенната структура на дермалните клетки. Тази реакция се провокира от различни увреждащи агенти.

Нека посочим факторите, които влияят върху разрушаването на клетките:

• биологични;
• физически;
• химически.

Симптоми

Всяка от клиничните форми на изследваната патология се характеризира с хроничен вълнообразен ход.Наблюдава се влошаване на общото състояние при липса на подходяща терапия. Нека разгледаме признаците, характерни за всяка от формите на истински пемфигус.

Вулгарен

Характеризира се с различни размери, кожата на пикочния мехур е доста тънка и отпусната. Под кожата има серозна течност. Мехурчета се появяват върху визуално здравата дерма, лигавиците на гениталиите, устата, назофаринкса и орофаринкса.

Първоначално обривът обхваща лигавиците (уста, фаринкс, нос, граница на устните). Пациентите могат да проявят следните патологии:

• ринит;
• стоматит;
• ларингит;
• възпаление на венците.

Характерните признаци на тази форма на патология са:

• хиперсаливация;
• болка при преглъщане;
• появата на специфична миризма от устата;
• болка при говорене.

След 3-6 месеца инфекцията се разпространява в кожата. Мехурчетата не остават непокътнати за дълго поради много тънкото покритие. Те се пукат много бързо, оставяйки само видими рани по дермата, които причиняват болка. Мехурите могат да изсъхнат в корички. характерен е периферен растеж, докато състоянието на пациента се влошава значително. Може да настъпи интоксикация и вторична инфекция. Лекарите откриват симптома на Николски (със слаб механично въздействиезабелязва се отделяне на епителния слой).

С форма на листа

Постоянно се появяват тънкостенни мехурчета, те се появяват на едно и също място. След като се спука, мехурът оставя рани и се образува върху тях. коричките могат да бъдат масивни поради изсъхване на ексудата. Заболяването не засяга лигавиците.

Тази патология се характеризира с:

• образуване на плоски мехурчета;
• положителен знак на Николски;
• дрениращи мехурчета;
• развитие ;
• появата на рани;
• образуване на слоести корички;
• влошаване на състоянието;
• развитие на кахексия.

Себореен

Себорейният (синдром на Senir-Usher) възниква първоначално в себорейни области на тялото:

• лице;
• обратно;
• област на скалпа;
• гърди.

Засегнатата зона е разделена с ясни граници. На дермата се виждат корички (жълти, кафяво-кафяви). Те се появяват след изсъхване на малки мехури с тънка, отпусната кожа. След спукване, което става много бързо, остават рани. Болестта се характеризира със симптом на Николски. По късно дълги периодиС течение на времето (месеци, години) патологията се премества в нови области на тялото. Понякога покрива лигавиците (може да се появи в устата).

Вегетативна

Пемфигус вегетанс. Тя може да остане в продължение на много години под формата на доброкачествена патология, заемаща изключително ограничени области на дермата. Здравословното състояние на пациента остава задоволително. Мехури се появяват в устата, гениталиите, носа и кожните гънки.

Дъното на раните е покрито гнойна плака, по периферията са маркирани. В близост до източника на инфекция симптомът на Николски ще бъде положителен.

Диагностика

Общи правила

• Диагнозата се основава на външни признаци на патология.
• Експертите вземат предвид наличието на симптом на Николски.
• Директният отговор е много важен.
• Цитологично изследване. Специалистите трябва да открият акантолитични клетки в намазка или изстъргване, взети от раната. При наличието им се поставя точна диагноза.
• Патохистологични изследвания. Специалистът визуализира признаци на акантолиза (отделяне между клетките на спинозния слой).

Диференциация

Истинският пемфигус трябва да се разграничава от много заболявания, които се появяват на лигавицата в устната кухина:

• алергии към лекарства;
• (мултиформен ексудативен);
• пемфигоид;
• дерматит на Dühring ();
• лихен планус (булозен);
• неакантолитичен пемфигус (доброкачествен).

Прочетете по-долу за лечението на пемфигус при новородени, деца и възрастни.

Лечение на акантолитичен пемфигус

Ако подозирате истински пемфигус, свържете се с дерматолог или зъболекар. Преди да започне терапията, специалистът изяснява формата на увреждане на дермата.

Лечението обикновено се извършва с лекарства. Можете също да използвате терапевтичен метод, някои лекарства от традиционната медицина.

По терапевтичен начин

За бързо заздравяване и облекчаване на болката се предписва локално лечение. Баните за устната кухина ускоряват епителизацията на увредената лигавица. В допълнение към баните, те използват:

• смазване на лигавицата с кортикостероидни мехлеми;
• приложения върху лигавицата;
• използване на антисептични лекарства;
• саниране на устната кухина;
• изплакване с разтвор на калиев перманганат (трябва да е топъл);
• изплакнете с хлорхексидин (0,02%);
• лечение на червената граница на устните с мехлеми с антибиотици и кортикостероиди;
• изплакване с хлорамин (0,25%).

Ако пемфигусът е усложнен от кандидоза, се предписват противогъбични средства.

• За да ускорите зарастването на рани в устната кухина, използвайте лазерна терапия(използвайте инфрачервен, хелиево-неонов лазер).
• За да се намалят страничните ефекти от употребата на цитостатици и глюкокортикоиди, се препоръчва извършването на хемосорбция и плазмафереза.

Чрез лекарства

Кортикостероидите се използват при лечението на пемфигус. Тези лекарства се считат за основното оръжие в борбата с опасна патология. Специалистите обикновено предписват такива лекарства.

Етиология и патогенеза на истински пемфигус. Има привърженици на вирусната теория. Положителен RSC се открива на студено с антигени, приготвени от съдържанието на блистери и серуми на пациенти с пемфигус. А. Т. Акопян открива цитопатогенен ефект в кръвния серум и съдържанието на мехурите на пациенти с пемфигус, което вероятно се дължи на действието на вируса. С помощта на електронен микроскоп в клетките на пемфигуса са открити вирусоподобни образувания. Мишки, плъхове и зайци, заразени с материал от пациенти с пемфигус, умират поради симптоми на тежко изтощение с развитие на парализа.

С помощта на сканиращ микроскоп се установява наличието на Т- и В-лимфоцити и неидентифицирани бактерии директно върху акантолитични клетки, които са антигенен фактор. Използвайки метода на индиректна имунофлуоресценция в серума на пациенти с пемфигус в активна фазазаболявания, антителата към компонентите на междуклетъчното вещество на епидермиса се откриват в титър 1: 120, 1: 240 при третиране с луминисцентен серум срещу човешки IgG. С директна имунофлуоресценция N.Ya. Ezhov идентифицира тъканно-свързан IgG в междуклетъчните области на епидермиса. Според Т. Нишикава, в екстракти от хомогенати на булозни изригвания при пемфигус присъстват антитела към междуклетъчното вещество на епидермиса на здрав човек. Установена е корелация между титъра на циркулиращите антитела към междуклетъчната подстанция на епидермиса и тежестта на пемфигуса.

Отлагането на имуноглобулини, особено IgG, в междуклетъчното вещество на епидермиса показва действието на някакъв инфекциозен, вирусен или бактериален фактор. Появата на интраепителни акантолитични мехури, идентични с тези при пемфигус, върху устната лигавица на маймуни в резултат на многократни инжекции на серум или течност от мехури от пациенти с пемфигус с високи титри на междуклетъчни антитела подкрепя тази концепция.

Успешното използване на глюкокортикоиди при лечението на пациенти с пемфигус поднови интереса към ендокринната теория. Доказана е корелация между степента на потискане на функцията на надбъбречната кора и тежестта и разпространението на процеса. Това съответства на резултатите от аутопсията: при пациенти с пемфигус, които все още не са били лекувани с хормони, е отбелязана атрофия на надбъбречната кора.

Ензимната теория за патогенезата на пемфигуса се основава на факта, че акантолизата е следствие от повишена активност както на протеолитичните, така и на гликолитичните ензими поради инхибиране на активността на техните инхибитори в резултат на реакцията антиген-антитяло.

В момента се приема, че водещият фактор за образуването на пемфигус е патологичният имунен комплекс, образувани в резултат на сложни, дълбоки метаболитни, невроендокринни и ензимни нарушения.

Симптоми на пемфигус. В зависимост от преобладаващите клинични прояви на заболяването те се разграничават 4 форми на истински акантолитичен пемфигус: вулгарен (обикновен), вегетативен, листен (ексфолиативен) и себореен. При деца пемфигус се наблюдава рядко, предимно на възраст между 2 и 15 години и предимно при момичета.

Пемфигус вулгариссе различава в злокачествен торпиден ход и се наблюдава в приблизително 75% от случаите по отношение на другите три клинични разновидности. Булозни обриви в устата – често срещани начални проявиПемфигусът често предшества кожни лезии и дава основание за разпознаване на заболяването дори преди появата на кожни обриви. P. Fabri и P. Panconesi, описвайки имунни промени при 8 деца от 31/2 до 16 години, страдащи от пемфигус вулгарис, наблюдават комбинирано увреждане на лигавицата на устната кухина, фаринкса и гениталиите с широко разпространени мехури по торса. Мехурите бързо се отварят и образуват бавни епителни ерозии.

Пемфигус вулгарис може да се появи в доброкачествени и злокачествени видове. Доброкачественият курс се характеризира с бърза регенерация на епидермиса, тенденцията на процеса към спонтанна ремисия или под въздействието на стероидна терапия. Общото състояние остава почти непроменено, не се наблюдават тежки висцерални и невроендокринни нарушения. Злокачествената разновидност на пемфигус вулгарис при деца по правило не се среща, но ако се появи, се характеризира с астения, бърза загуба на телесно тегло и усложнения от вторична пиогенна инфекция. Обривите по кожата и лигавиците са придружени от септична треска, усложнения на бъбреците, сърцето и белите дробове. В кръвта - висока СУЕ, еозинофилия, повишени концентрации на натрий и хлориди на фона на намалени концентрации на протеини, особено гама-глобулини и имуноглобулини.

Циркулиращите антитела срещу междуклетъчното вещество на епидермиса с фиксиране на имуноглобулини (главно IgG) и комплемент причиняват акантолиза. Клиничният му израз е симптомът на Николски; пилинг горни слоевеепидермис далеч извън границите на пикочния мехур поради травматично влияние. Подобно отлепване на епидермиса се получава и при триене на видимо здрава кожа на мястото на мехурчестия обрив. Акантолитичният процес може да бъде идентифициран и чрез симптома на Asbo-Hansen: с лек натиск върху повърхността на мехурчето течността се отлепва от съседните видимо здрави участъци на епидермиса и размерът на мехурчето се увеличава пред очите; Ако два мехурчета са разположени един до друг, те се сливат.

Въпреки голямата диагностична стойност на симптома на Николски, той не се счита за патогномоничен, тъй като може да се наблюдава и при други заболявания (вродена булозна епидермолиза, синдром на Lyell и др.).

Отделянето на епидермиса със субепидермални мехури се нарича фалшив симптом на Николски или симптом на писалка и фокално субепидермално отделяне. За разлика от истинския симптом на Николски, той се проявява само по периферията на ерозиите. Истински симптомНиколски е положителен при пациенти с пемфигус само в острата фаза, а в други периоди на заболяването може да бъде отрицателен.

Пемфигус вегетанс. IN начална фазаотпуснати мехури, които се появяват на очевидно здрава кожа, много подобни на мехурите на обикновения пемфигус, бързо се отварят и скоро върху ерозиите, покрити със сивкаво покритие, се появяват папиломатозни израстъци. Най-често обривите се появяват в големи гънки(аксиларни, ингвинални, зад ушите или в областта на пъпа). При локализиране ануса в областта на вулвата растителността придобива фунгоиден, кондиломатозен характер. Симптомът на Николски е положителен в етапа на прогресия на заболяването. Последното е придружено от болка и парене.

Листовиден (ексфолиативен) пемфигус при деца се наблюдава малко по-често. Внезапно се появяват отпуснати, свити мехури, които за разлика от пемфигус вулгарис се образуват върху еритематозна основа. Мехурчетата бързо изсъхват, без да изчезват пълен цикълразвитие, образувайки ламеларни, листовидни кори, под които отново се натрупва течност, което води до лезии с кортикални натрупвания, наподобяващи бутер тесто. Процесът е склонен към генерализация като еритродермия, засягаща лицето, скалпглави и нокти. Симптомът на Николски е изразен. Рядко се засягат лигавиците. Субективно се отбелязват сърбеж, парене и болка. В детската възраст pemphigus foliaceus е различен тежко протичанеи по-лоша прогноза, отколкото при възрастни.

Себореен (еритематозен) пемфигус - Синдромът на Senir-Usher често протича без ясно изразени мехури. Заболяването започва в повечето случаи от лицето и след това се разпространява към скалпа, гърдите, гърба и крайниците. Слоести масивни кори и люспи на еритематозно-едематозен фон са разположени на носа, зигоматичните части на бузите („пеперуда“). На скалпа еритематозно-сквамозните лезии наподобяват себореен дерматит. На гърдите и гърба много лезии с мехури са заобиколени от хиперемична едематозна граница, а слоестите корички, наситени със серозно-гноен секрет, са подобни на pemphigus foliaceus. В областта на лицето и скалпа проявите са много подобни на цикатрициалната еритематоза, но при отстраняване на коричките се откриват влажни ерозивни повърхности и в петна от тях се откриват акантолитични клетки. Симптомът на Николски в близост до мехурите често е положителен. Рядко се наблюдават прояви по лигавицата на устата и гениталиите. Себорейният пемфигус се характеризира със сърбеж, парене и болка.

Диагноза пемфигус. Пемфигус вулгарис се определя от наличието на мехури, които се появяват върху непроменена кожа, които при деца често се намират по тялото и торса. Диагнозата се потвърждава от положителните симптоми на Nikolsky, Asbo-Hansen и откриването на IgG субулатен слой, фиксиран върху междуклетъчното вещество и антитела срещу IgG в кръвта по време на имунофлуоресцентно изследване.

Диференциална диагноза се извършва с редица дерматози. При ексудативна еритема мултиформе, обривите са полиморфни, мехури на едематозен еритематозен фон са разположени върху екстензорните повърхности на крайниците. Заедно с мехурчетата има мехурчета и едематозни папули с леко хлътнал течен център, напомнящ „птиче око“. Ерозиите по лигавиците на устната кухина са оградени с едематозна еритематозна граница, сливат се и често се разпространяват към червената граница на устните и съседните области на кожата. Симптомът на Николски е отрицателен, няма акантолитични клетки в отпечатъчните петна.

При херпетиформен дерматит на Dühring обривът също е полиморфен, с характерно херпетиформно разположение. Важен е положителен тест на Jadasson с мехлем от 50% калиев йодид, еозинофилия в кръвта и съдържанието на пикочния мехур и откриване на имуноглобулин А на епидермалната граница чрез имунофлуоресценция. Тъй като при булозен пемфигоид под епидермиса се образуват мехури, фиксирането на IgG и комплементните фракции S3 се определя между епидермиса и дермата и циркулиращите автоантитела срещу базална мембранас титър от 1:320 до 1:1280.

При деца, поради много несъвършен имунитет, отпуснатост и незрялост на клетъчните компоненти на епидермиса, фиксирането на IgG е възможно както в междуклетъчното вещество на стилоидния слой, така и на дермоепидермалната граница, и тогава те говорят за съвместното съществуване на пемфигус вулгарис и пемфигоид.

Булозната форма на токсикермия, която се проявява като синдром на Lyell, се характеризира с остро, бурно начало с висока температура, общо неразположение. На фона на бързо разпространяваща се еритема, както и върху очевидно здрава кожа, се образуват отпуснати, тънкостенни мехури със серозно или серозно-хеморагично съдържание. Мехурите се отварят, образувайки плачещи, бързо сливащи се кървящи ерозии, граничещи с фрагменти от епидермиса.

Заедно с кожата се засягат лигавиците на устата и половите органи. Симптомът на Николски е рязко положителен. Въпреки това не се откриват акантолитични клетки и фиксация на IgG върху междуклетъчното вещество на спинозния слой. Пемфигус вулгарис се различава от обикновените мехури и херпес зостер по големи мехури без склонност към групиране и в линейно разположение.

Диагностика на пемфигус фолиацеуссе подкрепя не само от положителния симптом на Николски и откриването на акантолитични клетки, но и от данни хистологично изследване, разкриващи тежка акантолиза, фиксиране на IgG в междуклетъчното вещество на горните слоеве на епидермиса (обикновено дори в гранулирания слой).

Пемфигус вегетанс, когато се появят вегетации върху ерозивни повърхности, те се диференцират от вегетативна пиодерма Hallopo, при която има дълбок дермален инфилтрат на основата на мехурчетата с наличие на стрепто-стафилококова флора в съдържанието, без акантолитични клетки и фиксиране на IgG в стилоиден слой.

За по-сигурно диагноза еритематозен пемфигуспровеждат се цитологични и имунофлуоресцентни изследвания. Наличието на акантолитични клетки, отлагане на IgG в междуклетъчните зони на малпигиевия слой или на нивото на дермоепидермалната граница, висок титър на серумни автоимунни антитела (до 1:320) са достатъчно основание за диагностика на себореен пемфигус.

Лечение на пемфигус. Истинският акантолитичен пемфигус представлява една нозологична форма, поради което лечението на пациентите е еднакво за всички негови клинични опции. Ранното започване на лечението е от особено значение. Глюкокортикоидите се предписват, особено на деца, като внимателно се избира както максималната терапевтична доза, така и минималната поддържаща доза. Обикновено началната доза преднизолон или урбазон на възраст от 5 до 15 години не надвишава 10-20 mg, дексаметазон - 2-3 mg на ден. Триамцинолон не се препоръчва поради риск от миастенични явления. Тъй като глюкокортикоидите имат катаболен ефект, те трябва да се предписват в комбинация с тях. анаболен стероидкато неробол 0,0001-0,0002 г на 1 кг телесно тегло, нероболетта, дианобол, ретаболил. За попълване на микроелементите се използват калциев глюконат, панангин, калиев оротат и др.. Заслужава внимание новото лекарство Senton, което комбинира преднизолон с калий, калций, витамини и метиландростендиол.

Имайки предвид инхибиращия ефект на глюкокортикоидите върху имунни механизмии възможността за вторична инфекция, в комплексна терапиявключват антибиотици и имуностимуланти (метилурацил, пентоксил, тимозин и др.). Симптоматичната терапия се предписва индивидуално според показанията, в зависимост от общото състояние на пациентите. По този начин, за да се стимулира надбъбречната кора и да се намали дозата на глюкокортикоидите, е рационално да се използва адренокортикотропен хормон (ACTH) 10-20 единици на ден. Показани са също хемотрансфузии, инфузии на нативна плазма (50-100 ml), плазмени заместители (неокомпенсан, хемодез), гама-глобулин. A. Haim и A. Shafrir (1970) показват, че естрогените в комбинация с глюкокортикоиди могат да намалят поддържащата доза. Предписването на цитостатици с тази цел в детска възраст обаче е опасно.

За активиране на процесите на регенерация на епидермиса се използва комплекс от витамини: аевит, калциев пантотенат, рибофлавин и фолиева киселина. Количеството въглехидрати и натриев хлорид в храната трябва да бъде ограничено, но съдържанието на висококачествени протеини, витамини и микроелементи трябва да бъде достатъчно. Външното лечение се съчетава с добре организиран санитарно-хигиенен режим. За да предотвратите вторична пиококова инфекция, използвайте лечебни ванис отвари от дъбова кора, лайка, разтвор на калиев перманганат и др. За ерозия се използват нежни дезинфектанти: течност Alibur, 1-2% разтвори на пиоктанин, тинтява виолетово, метиленово синьо. След това върху засегнатите области се прилагат мехлеми с глюкокортикоиди: локакортен, флуцинар, оксикорт, хиоксизон, лоринден С, дермозолон и др.

Прогноза за акантолитичен пемфигус. Комплекс рационално лечениелечението на пациенти с пемфигус с глюкокортикоиди позволява в някои случаи да промени фаталния ход на пемфигус. Наблюдавахме пациенти в състояние на ремисия след спиране на поддържащи дози хормони в продължение на 3 до 12 години. Същата оптимистична информация е публикувана от Н. С. Смелов и Т. П. Мизонова и други автори. РешаващоЗа удължаване на периода на ремисия и предотвратяване на рецидиви те имат диспансерно наблюдение и рационална работа. Оферта за доставка на всеки пациент индивидуална карта(както е обичайно за страдащите хора сърдечно-съдова недостатъчност). Той трябва да съдържа кратка информация за естеството на заболяването и инструкции за режима на приемане на глюкокортикоидни хормони, ако трябва да осигурите спешна помощ на пациента. медицински грижи(злополука, спешна операция, загуба на съзнание).

Псориатична триада

Приложение:за диагностика на псориазис и диференциална диагноза на подобни заболявания.

При остъргване на псориатични папули (плаки) с предметно стъкло се отбелязва последователна триада от патогномонични морфологични признаци: „феномен на стеариново петно“ - външният вид голямо количествосребристо-бели люспи. Това напомня на люспите, които се появяват, когато се остърже капка от стеаринова свещ; “терминален филмов феномен” - след пълно премахваневърху люспите се появява лъскав полупрозрачен филм; „феноменът на точково кървене или кървава роса“ (симптом на Полотебнов или Ауспиц) - с по-нататъшно изстъргване на филма, капчици кръв се появяват на повърхността му поради разрушаването на капилярите на папиларната дерма.

При парапсориазис се наблюдават следните явления:

Симптом на "вафла" - когато внимателно изстържете папулата, люспите, които я покриват, се отстраняват изцяло, без да се чупят или образуват малки стърготини, както при псориазис.

Симптом на пурпура или симптом на Broca - след отстраняване на "вафлата", с продължително остъргване, на повърхността на папулата се появяват малки интрадермални кръвоизливи, които не изчезват при диаскопия.

Симптом "ябълково желе" и знак на Поспелов

Приложение:за диагностика на лупоидна туберкулоза на кожата.

Симптом на ябълково желе

При натискане с предметно стъкло върху повърхността на туберкулозния туберкул цветът на туберкулозата се променя. В същото време, под натиска на плъзгача, разширените съдове на туберкулоза се свиват и ясно се появява безкръвният жълтеникаво-кафяв цвят на инфилтрата, като цвета на ябълковото желе.

Знак на Поспелов или "сонда".

Позволява да се идентифицират патогномонични диагностичен знакс туберкулозен лупус. При лек натиск върху повърхността на туберкула с копчеобразна сонда, тя лесно потъва в дълбините на тъканта (симптом на Поспелов). За сравнение, при натискане върху здрава кожа наблизо, получената яма се възстановява по-бързо, отколкото върху туберкула.

Симптом на Николски П. В. и Асбо-Хансен

Приложение:за диагностика на акантолитичен пемфигус и диференциална диагнозабулозни дерматози.

1. Когато издърпате парче от капака на пикочния мехур с пинсети, горните слоеве на епидермиса се отделят под формата на постепенно стесняваща се лента върху видимо здрава кожа.
2. Триенето с пръст (плъзгащ натиск) върху видимо здрава кожа, както между мехурите, така и на разстояние, също доста лесно причинява отхвърляне (разместване) на горните слоеве на епидермиса.

Забележка:този симптом се среща и при други кожни заболявания, при които има акантолиза (хроничен доброкачествен фамилен пемфигус и др.), но се причинява само в лезията ( маргинален симптомНиколски според Н. Д. Шеклаков, 1967).

Вариант на този симптом е феноменът на увеличаване на площта на пикочния мехур при натиск върху централната му част, описан при истински пемфигус от G. Asboe-Hansen.

Изследване на клетките на Tzanck

Приложение:за диагностика на пемфигус вулгарис и диференциална диагноза на булозни дерматози.

При мономорфни обриви на мехури по кожата и ерозии по устната лигавица с неизвестен произход се използва методът на пръстовия отпечатък за възможно идентифициране на акантолитични клетки (Pavlova-Tzanck), открити в пемфигус вулгарис. Акантолитичните клетки (клетки на Tzanck), използвани като диагностичен тест, трябва да се считат за цитологична характеристика на истинския пемфигус. Акантолитичните клетки са характерни за пемфигус, но могат да бъдат открити и при други заболявания (херпес, варицела, булозна форма на болестта на Дарие, хроничен доброкачествен фамилен пемфигус и др.).

Техника на откриване:Парче стерилна дъвка (но можете също така да прикрепите здраво предметно стъкло без мазнини към повърхността на ерозията) се притиска здраво към дъното на прясната ерозия и се прехвърля върху предметното стъкло. Обикновено се правят няколко щампи върху 3-5 чаши. След това се изсушават на въздух, фиксират се и се оцветяват по метода на Романовски-Гимза (както обикновените кръвни натривки). Акантолитичните клетки са по-малки по размер от обикновените клетки, имат много голямо ядро ​​с интензивен лилав или виолетово-син цвят, заемащо почти цялата клетка. Съдържа две или повече леки нуклеоли. Цитоплазмата на клетките е силно базофилна, около ядрото е светлосиня, а по периферията синя или тъмновиолетова („концентрационен ръб”). Често една клетка има няколко ядра. Полиморфизмът на клетките и ядрата е рязко изразен. Акантолитичните клетки могат да бъдат единични или множествени. Понякога има така наречените „чудовищни ​​клетки“, характеризиращи се с гигантски размери, изобилие от ядра и причудливи форми. В началото на заболяването акантолитичните клетки не се откриват във всеки препарат или изобщо не се откриват, в разгара на заболяването има много от тях и се появяват "чудовищни" клетки.

Тестът на Jadasson

Приложение:за диагностика на херпетиформен дерматит на Дюринг и диференциална диагноза на булозни дерматози.

Проба с калиев йодид(тест на Jadasson) в две модификации: кожна и вътрешна. Върху 1 cm2 видимо здрава кожа, за предпочитане предмишницата, се нанася под компрес за 24 часа мехлем с 50% калиев йодид. Тестът се счита за положителен, ако на мястото на приложение се появят еритема, везикули или папули. Ако тестът е отрицателен, той се повтаря след 48 часа: сега мехлемът се прилага върху пигментираната област на кожата на мястото на предишния обрив.

При отрицателен резултатПредписвайте 2-3 супени лъжици перорално. 3-5% разтвор на калиев йодид. Тестът се счита за положителен, когато се появят признаци на обостряне на заболяването.

Метод за откриване на краста акари

Приложение:за диагностициране на краста.

Капка 40% млечна киселина се нанася върху елемента на крастата (тракт, везикула и др.). След 5 mcn отпуснатият епидермис се изстъргва с остра лъжица за очи, докато се появи капилярно кървене, леко включващо прилежащата здрава кожа. Полученият материал се прехвърля върху предметно стъкло в капка млечна киселина, покрива се с покривно стъкло и веднага се изследва под микроскоп с ниско увеличение. Резултатът се счита за положителен, ако в препарата се открие акар, яйца, ларви, празни яйчни мембрани или поне един от тези елементи.

Изследване на люспи, коса, нокти за патогенни гъбички

Приложение:за диагностика на дерматомикоза и диференциална диагноза на подобни заболявания.

За изследване за патогенни гъбички със скалпел се вземат остъргвания от засегнатите участъци на кожата, предимно от периферната им част, където има повече гъбични елементи. В случай на дисхидротични обриви, обвивките на везикулите или мехурчетата и остатъците от мацериран епидермис се вземат с пинсети или се отрязват с клещи. Със скалпел и пинсета се вземат и косми от периферната част на инфилтративно-гнойни конгломерати или фоликуларни нодуларни елементи. Променените участъци от нокътните плочки заедно с поднокътния детрит се изрязват с клещи.

За бърза диагностика (в рамките на 1-30 минути) на микози се използват бързо изчистващи съединения. По този начин, кожни изстъргвания след третиране с 10% разтвор на натриев дисулфид в етанол в съотношение 3:1 могат да бъдат микроскопирани след 1 минута, срезове от нокти - след 5-10 минути.

Тест на Балсер(йоден тест)

Приложение:за диагностика лишайи диференциална диагноза на подобни заболявания.

Когато засегнатите области и околната нормална кожа се смазват с 3-5% тинктура от йод или разтвор на анилинови бои, лезиите се оцветяват по-интензивно. Това се дължи на по-голямата абсорбция на багрилото поради разхлабването на роговия слой на епидермиса от гъбичките.

Симптом Уни-Дари

Заявление задиагноза мастоцитоза (уртикария пигментоза).

Когато петната или папулите на мастоцитозата се разтриват с пръст или шпатула за 15-20 секунди, те се подуват, издигат се над околната кожа и цветът им става по-ярък. Тези явления са свързани с освобождаването на хистамин от гранулите на мастоцитите.

Кожни тестове за алергия

Приложение:за диагностика на алергични дерматози.

Повечето тестове за алергия се основават на репродукцията алергична реакцияпри пациент чрез излагане на минимално необходимо количество алерген. Най-често тези реакции се провеждат върху кожата на пациента. Първоначално се използва капков или епидермален кожен тест с малки разреждания лекарствен продукт. Ако капковият или епидермалния тест са отрицателни, се извършва тест с надраскване. Ако резултатът от скарификационния тест е отрицателен, се извършват пластирни или интрадермални тестове. Не се препоръчва да правите кожни тестове, докато приемате няколко лекарства едновременно. Всички тестове, с изключение на провокативния, трябва да се извършват с контрола, която се осигурява от разтворители. Кожни тестовепротивопоказан в острия период на заболяването, с тежки съпътстващи заболявания вътрешни органи, нервна система, бременност, тиреотоксикоза, пациент в напреднала възраст.

• Накапване:Капка от тестовия разтвор се нанася върху кожата (корема, вътрешната повърхност на предмишницата, гърба) за 20 минути и областта на пробата се очертава с мастило. Резултатът се отчита след 20 минути, 24-72 часа.
• Апликация(компрес, пачуърк): парчета марля (4-6 слоя) с размери 1,5/1,5 или 2,0/2,0 cm, навлажнени с тестовия разтвор, се налагат върху кожата (корема, вътрешната повърхност на предмишницата, гърба), покрита с компресна хартия, укрепена с лейкопласт или бинт. Резултатът се отчита след 24-72 часа.
• Скарификация:Капка от изследваното вещество се нанася върху предварително обработена със спирт кожа (корем, вътрешна повърхност на предмишницата, гръб), през която се правят драскотини със стерилна игла или скарификатор без поява на кръв. Реакцията се отчита след 10-20 минути и 24-48 часа.
• Интрадермално:в областта на кожата на флексорната повърхност на предмишницата, 0,1 ml от тестовия разтвор се инжектира строго интрадермално с туберкулинова спринцовка. Реакцията се взема предвид след 20 минути и 24-48 часа.
• Провокативно: 1/4 от единична терапевтична доза от изпитваното лекарство се прилага в устната кухина, като таблетката или разтворът трябва да се съхраняват без да се поглъщат. Чете се за 10-20 минути.

Ако започне алергична реакция (подуване, сърбеж, парене, обрив), изплюйте лекарството и изплакнете устата.

Отчитане на алергичните реакции.

1. Незабавно (след 20 минути):

• отрицателен - с диаметър на блистера 6-7 mm;
• слабо положителен - с диаметър на блистера 7-10 mm;
• положителен - когато диаметърът на блистера е над 10 мм.

2. Забавено (след 24-48 часа):

• отрицателен - папула 3 mm или еритема под 10 mm в диаметър;
• слабо положителен - папула 3-5 mm или еритема с оток 10-15 mm;
• положителен - папула повече от 5 mm или еритема с оток повече от 15-20 mm в диаметър.

Биопсия на кожата

Приложение:за диагностика на дерматози.

Изборът на място за биопсия има голямо значение. малък морфологичен елементможете да вземете всичко. Елементите на кухината трябва да се вземат възможно най-свежи; при лимфоми и грануломатозни промени се взема старият елемент, всички останали се биопсират в разгара на развитие. В маргиналната зона се биопсират ексцентрично растящи елементи и лезии. При наличие на няколко лезии, които се различават клинично, когато диагнозата зависи от резултата от хистологичното изследване, е препоръчително да се вземат проби от няколко места. Биопсията винаги трябва да включва подкожна мастна тъкан.

Местната анестезия се извършва с 0,5% разтвор на новокаин с добавяне на 0,1% разтвор на адреналин (30:1). При спазване на правилата за асептика и антисептика се извършва дълбоко изрязване на желаната област със скалпел, като се улавят всички слоеве на кожата. Раната се затваря с 1-2 шева, които се отстраняват след 7-10 дни.

Най-евтиният и дългосрочен начин за фиксиране (с месеци) на взетия материал е потапянето му в 10% воден разтвор на формалдехид (1 част 40% разтвор на формалдехид и 9 части дестилирана вода).

Забележка:биопсията се извършва със съгласието на пациента, което се отбелязва в медицинската история.

Техника за дезинфекция на обувки

С памучен тампон, навлажнен с 25% разтвор на формалдехид (1 част формалдехид и 3 части вода) или 40% разтвор оцетна киселина, избършете стелката и вътрешна повърхностобувки След това обувките се поставят в найлонови торбички за 2 ч. След проветряване поне едно денонощие обувките могат да се обуят. Чорапите, чорапите и бельото се дезинфекцират чрез кипене за 10 минути.