Rokowanie w zakresie przywrócenia funkcji po atrezji odbytnicy. Czy możliwe jest całkowite przywrócenie funkcji jelit za pomocą operacji? Diagnostyka atrezji odbytu

Atrezja odbytu to jedna z rzadkich chorób, która charakteryzuje się brakiem otworu w odpowiednim miejscu.

Według statystyk około jedno dziecko na pięć tysięcy rodzi się z tą patologią. Po urodzeniu dziecku może całkowicie lub częściowo brakować odbytnicy lub odbytu.

Jakie są przyczyny rozwoju ten fenomen i co zrobić, jeśli wystąpi patologia?

Powoduje

Rozważa się atrezję odbytu i odbytnicy rzadki przypadek. Według ekspertów główną przyczyną choroby jest naruszenie rozwoju zarodka.

Około siódmego tygodnia ciąży dochodzi do powstania układu moczowo-płciowego i kanału odbytu. W tym momencie zaczynają być oddzielane przegrodą. Jeśli ten etap przebiegnie pomyślnie, dziecko w przyszłości będzie rozwijać się normalnie.

Jeśli na tym etapie nie nastąpi separacja, narządy zaczną się rozwijać z różnymi deformacjami. Proces patologiczny może być pierwotny lub wtórny.

Przyczynami wady mogą być choroby zakaźne lub zaburzenia w układzie sercowo-naczyniowym.

Choroba ta może rozwijać się z przetokami lub bez nich. Wszystko zależy od położenia odbytnicy względem struktur mięśniowych.

Rodzaje patologii

Atrezję odbytu dzieli się na kilka typów, do których należą:

• wrodzone zwężenie odbytu. Nie jest wykrywany od razu, ponieważ w pierwszych miesiącach życia dziecko oddaje upłynniony stolec. Problemy zaczynają się, gdy dziecko zostaje wprowadzone do pierwszych pokarmów uzupełniających. Następnie następuje długotrwały brak wypróżnień;
• nietypowe położenie odbytu. Odbyt znajduje się blisko genitaliów. W takich przypadkach konieczna jest pilna operacja. Chodzi o to, że z powodu tej sytuacji dziewczęta mogą cierpieć na zapalenie pochwy i choroby układ moczowo-płciowy chroniczny;
• przetoki w kroczu. Często spotykany u chłopców. Na tym tle dziecko rozwija się częściowo niedrożność jelit;
• przetoki sięgające do narządów płciowych. Często wykrywany u dziewcząt. Przejście analne znajduje się w pobliżu tylnego spoidła pochwy. Przez przetokę może wydostać się smółka i gaz. Proces ten może prowadzić do przewlekłego zatrucia organizmu;
• atrezja odbytu z przetoką sięgającą do narządów moczowych. Ten typ choroby jest uważany za najpoważniejszy. Wykrywa się go u dzieci płci męskiej.

Chorobę można określić dopiero bezpośrednio po urodzeniu. Dziecko z patologią może urodzić się zdrowe. Ale w niektórych przypadkach choroby współistniejące są wodogłowie i nieprawidłowości układu kostnego.

Objawy

Atrezję odbytu u noworodków wykrywają neonatolodzy natychmiast po urodzeniu.

Oznaki anomalii mogą być ukryte w:

• odmowa piersi, zaburzenia snu, lęk;
• trudności w oddychaniu, duszność;
• ciągła niedomykalność. W pierwszych tygodniach zawartość żołądka;
• brak przejścia smółki i nadmiaru gazów. Dziecko pcha regularnie;
• silne wzdęcia. W niektórych sytuacjach widoczne są rozdęte pętle jelitowe.

Jeśli patologia nie zostanie wykryta na czas, dziecko będzie wymiotować żółcią lub kałem. Proces ten prowadzi do ciężkiego zatrucia organizmu, zapalenia ścian jamy brzusznej i perforacji jelit. Możliwa śmierć.

Jeśli dziecko ma atrezję odbytu z przetoką, to wtedy kał przez to wyjdzie.

W niektórych sytuacjach odbytnica kształtuje się tak, jak powinna. Ale tu otwór analny pokryty przegrodą skórną. Przez to widać obecność smółki.

Jeśli przetoka uchodzi do narządów płciowych, niedrożność jelit nie rozwija się. Ale zjawisko to prowadzi do infekcji narządów moczowych. W wyniku tego procesu u dziecka rozwija się zapalenie pęcherza moczowego lub odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Atrezji odbytu towarzyszy uwolnienie przetoki do układu moczowo-płciowego. Ten typ otworu jest bardzo mały, aby umożliwić przejście jelit. Ten typ Chorobę rozpoznaje się u chłopców.

Objawy zrośnięcia odbytu są wyraźnie wyrażone, więc trudno ich nie zauważyć. Często patologię diagnozuje się w szpitalu położniczym w pierwszych dniach po porodzie.

Diagnoza

Atrezję odbytnicy wykrywa się z dużym trudem i nie natychmiast. Rzecz w tym, że w tej sytuacji noworodek ma odbyt, ale anomalia znajduje się po wewnętrznej stronie narządu. Ten formularz Chorobę wykrywa się tylko wtedy, gdy u dziecka występują ciężkie objawy w postaci wymiotów żółcią i kałem oraz braku gazów.

Jeśli istnieje podejrzenie obecności patologii, badanie należy przeprowadzić jak najszybciej.

Obejmuje:

• badanie przez chirurga;
• wykonywanie diagnostyki ultrasonograficznej okolicy krocza;
• wydajność badanie rentgenowskie Typ Vangestina. Ta metoda pozwala zmierzyć wysokość atrezji;
• nakłucie cienkoigłowe metodą Sitkowskiego. W miejsce, w którym powinien znajdować się odbyt, wprowadza się małą igłę i odciąga tłok, aż do strzykawki dostaną się krople smółki;
• elektromiografia. Umożliwia określenie lokalizacji zwieracza zewnętrznego.

Jeśli odbyt jest rozwinięty prawidłowo, sondowanie odbytnicy przeprowadza się za pomocą palpacji ręcznej. W przypadku przetok wykonuje się uretrocystografię i przetokę.

Jako dodatkowe techniki diagnostyczne stosuje się tomografię magnetyczną, badanie ultrasonograficzne nerek, serca i przełyku.

Często atrezja odbytu rozwija się z wadami innych narządów.

Środki terapeutyczne

Nie ma znaczenia, jaki rodzaj atrezji odbytu ma dziecko. W każdym przypadku interwencję chirurgiczną przeprowadza się w pierwszych dniach życia.

Jedynym wyjątkiem są sytuacje, w których chorobie towarzyszy tworzenie szerokich przetok. Proces ten umożliwia normalne opróżnienie kanału jelitowego. Powinny jednak przejść operację przed ukończeniem pierwszego roku życia.

W przypadku małej atrezji, bez współistniejących wad mięśnia sercowego i nerek, wykonuje się jednoetapową operację zwaną proktoplastyką.

Leczy się ciężkie typy chorób Zabieg chirurgiczny, który odbywa się w dwóch etapach. W pierwszym etapie niedrożność przewodu pokarmowego likwiduje się poprzez założenie sigmostoma. Pozwala to na doprowadzenie końca odbytnicy do przedniej ściany Jama brzuszna.

Drugi etap polega na zakryciu sigmostoma. Przeprowadza się je od sześciu do dwunastu miesięcy po ocenie stanu dziecka.

Etap pooperacyjny charakteryzuje się zapobieganiem zwężeniu odbytu. W tym celu wykorzystuje się urządzenie, które sztucznie rozszerza odbyt i koniec odbytnicy.

Następnie lekarze przepisują gimnastykę. Całość powinna zakończyć się w ciągu trzech–czterech miesięcy. Terapia lekowa polega na przyjmowaniu środków przeciwbakteryjnych.

Jeśli występuje atrezja z przetokami, zaleca się zupełnie inne procedury leczenia. Manipulacje chirurgiczne są zabronione u dzieci poniżej drugiego roku życia, jeśli są zlokalizowane w pęcherzu lub pochwie.

Następnie dzieciom przepisuje się ścisłą dietę, biorąc duże ilości płyny, ciągłe lewatywy.

Działania zapobiegawcze

Przyczyny tej choroby nie są jeszcze w pełni poznane.

Ponieważ jednak patologia rozwija się w czasie ciąży i nie ma charakteru dziedzicznego, lekarze zalecają przestrzeganie niektórych zaleceń zapobiegawczych:

1. Odmawiać złe nawyki w formie i piciu.
2. Odpoczywaj co najmniej osiem do dziewięciu godzin dziennie.
3. Nie należy przyjmować leków bez konsultacji z lekarzem.
4. Unikaj przeziębień i innych choroba zakaźna w pierwszych tygodniach ciąży.
5. Opiekować się odpowiednie odżywianie. Odmawiać śmieciowe jedzenie, konserwanty i fast foody.
6. Chodź regularnie na spacery.
7. Terminowo wykonaj wszystkie badania i diagnostykę USG.
8. Unikać stresujące sytuacje, nerwowe przeżycia.
9. Zarejestruj się w ciążę tak wcześnie, jak to możliwe.

Jeśli kobieta ma choroby przewlekłe, należy ostrzec o tym lekarza. Ciążę lepiej zaplanować wcześniej. Przed poczęciem należy przejść wszelkie badania na obecność ukrytych infekcji i ilość hormonów.

Atrezja odbytu i odbytnicy rzadka choroba. Ale jeśli zostanie wykryta choroba, wymaga ona pilnego zbadania przez lekarza i interwencja chirurgiczna.

Wady wrodzone występują w postaci całkowitej atrezji lub atrezji z przetokami.

Atrakcja:

atrezja odbytu(w jego miejscu znajduje się cienka skórka, którą można łatwo wcisnąć palcem do środka);

atrezja odbytnicy(na jego miejscu znajduje się tkanka łączna, odbytu może nie być, ale może być (prowadzi do ślepej kieszeni o głębokości 1-3 cm), czasami połączonej z przetokami łączącymi jelito z jednym z narządów miednicy: atrezją odbytniczo-pochwową, atrezja odbytniczo-pochwowa, atrezja torbielowata, atrezja odbytniczo-cewkowa);

atrezja odbytu i odbytnicy,

wrodzone zwężenie odbytnicy i odbytu,

ektopia odbytu,

przetoki wrodzone.

Obraz kliniczny i diagnoza. Całkowita atrezja odbytu lub odbytnicy objawia się objawami niedrożności jelit już od pierwszych dni po urodzeniu dziecka: wzdęciami, niemożnością oddawania gazów i kału, czkawką, odbijaniem, wymiotami. Badanie krocza pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy.

W przypadku atrezji z przetokami wydzielanie stolca następuje w nietypowym miejscu (przez pochwę, cewkę moczową). W przypadku atrezji odbytniczo-pęcherzowej mocz jest mętny i zmieszany z kałem. Ektopowy otwór odbytu może być zlokalizowany w kroczu lub w przedsionku pochwy (postać przedsionkowa).

Leczenie. Całkowita atrezja odbytu lub odbytnicy jest wskazaniem do pilnej operacji. W przypadku atrezji odbytu nacina się skórę pokrywającą ujście jelita, zmniejsza błonę śluzową odbytnicy i przyszywa ją do skóry. Inne typy całkowitej atrezji odbytnicy wymagają skomplikowanych interwencji chirurgicznych. W przypadku atrezji z przetoką operację przeprowadza się zgodnie z planem, ma ona na celu wyeliminowanie atrezji i przetoki.

Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku przedsionkowej postaci ektopii odbytu: normalnie utworzonej odbyt na zwykłe miejsce (operacja Stone'a). Wcześnie wykryte zwężenia leczy się bougienage. W przypadku braku efektu lub wykrycia zwężenia w wieku dorosłym stosuje się leczenie chirurgiczne - wycięcie pierścienia zwężającego, a następnie operację plastyczną jelit lub resekcję jelita.

2. Diagnostyka ostrego zapalenia trzustki, leczenie zachowawcze.

Klasyfikacja

1. Krwotoczny

   Ogniskowa martwica trzustki

   Ropień trzustki

   Całkowita martwica trzustki

Obraz kliniczny

ciągły, intensywny ból o opasującym charakterze ( ponieważ nerwy międzyżebrowe XI-XII biorą udział w tym procesie z powodu obrzęku zaotrzewnowego, w wyniku przedostania się enzymów do przestrzeni zaotrzewnowej) z napromienianiem lewego kąta żebrowo-kręgowego (objaw Mayo-Robsona). Występuje po alkoholu, tłustych potrawach.

wzdęcia w nadbrzuszu, ze względu na fakt, że trzustka leży blisko poprzeczki okrężnica(obrzęk trzustki prowadzi do niedowładu jelita grubego). Palpacja napięcia mięśniowego w nadbrzuszu.

wymioty, które nie przynoszą ulgi na ból w nadbrzuszu (ponieważ jest to odruch - obrzęk zwoju gwiaździstego. Niestrawiony stolec - stolec „plastelinowy”.

We wczesnych stadiach choroby obiektywne dane są bardzo skąpe, szczególnie w postaci obrzękowej: blada skóra, lekkie zażółcenie twardówki(w przypadku żółciowego zapalenia trzustki), łagodna sinica. Puls może być normalny lub przyspieszony, temperatura ciała jest normalna. Po zakażeniu ognisk martwicy wzrasta, jak w przypadku każdego procesu ropnego.

Brzuch jest zwykle miękki, wszystkie jego części biorą udział w oddychaniu, czasami obserwuje się wzdęcia. Objaw Szczekina-Blumberga jest negatywny. U około 1-2% ciężko chorych na lewej ścianie jamy brzusznej pojawiają się niebieskawe, czasem z żółtawym odcieniem plamy (objaw Graya Turnera) oraz ślady resorpcji krwotoków w trzustce i tkance zaotrzewnowej, co wskazuje na krwotoczne zapalenie trzustki. Ten sam kropki można zaobserwować w okolicy pępka(znak Cullena). Perkusja wysokie zapalenie błony bębenkowej stwierdza się na całej powierzchni brzucha - niedowład jelit występuje w wyniku podrażnienia lub ropowicy tkanki zaotrzewnowej lub współistniejącego zapalenia otrzewnej. Gdy w jamie brzusznej gromadzi się znaczna ilość wysięku, w pochyłych partiach brzucha pojawia się przytępienie odgłosu uderzeń, które łatwiej jest wykryć, gdy pacjent jest ułożony na boku.

Na palpacji brzuch, obserwuje się ból w okolicy nadbrzusza. Napięcie mięśni brzucha w okres początkowy Nie ma rozwoju zapalenia trzustki. Tylko czasami obserwuje się opór i ból w nadbrzuszu w okolicy trzustki (objaw Kertego). Palpacja lewego kąta żebrowo-kręgowego (projekcja ogona trzustki) jest często bolesna (objaw Mayo-Robsona). W przypadku martwicy tłuszczowej trzustki wcześnie tworzy się naciek zapalny. Można to określić poprzez badanie palpacyjne okolicy nadbrzusza. Ze względu na niedowład i obrzęk poprzecznicy lub obecność nacieku nie można jednoznacznie określić pulsacji aorta brzuszna(Objaw Woskresenskiego). Dźwięki perystaltyczne są osłabione już na samym początku rozwoju zapalenia trzustki, zanikając wraz z postępem procesu patologicznego i pojawieniem się zapalenia otrzewnej. Opukiwanie i osłuchiwanie klatki piersiowej u wielu pacjentów ujawnia wysięk współczulny w lewej jamie opłucnej.

W przypadku bardzo ciężkiego zapalenia trzustki rozwija się zespół odpowiedzi ogólnoustrojowej na stan zapalny, funkcje ważnych narządów zostają zakłócone, pojawia się niewydolność oddechowa objawiająca się zwiększeniem częstości oddechów, zespół niewydolności oddechowej dorosłych (śródmiąższowy obrzęk płuc, nagromadzenie wysięku w jamach opłucnowych) niewydolność układu krążenia (niedociśnienie, częste nitkowate tętno, sinica skóry i błon śluzowych, zmniejszenie objętości krwi, ośrodkowego ciśnienia żylnego, objętości minutowej i wyrzutowej serca, objawy niedokrwienia mięśnia sercowego w EKG), wątroby, nerek i niewydolność żołądkowo-jelitowa (dynamiczna niedrożność jelit, krwotoczne zapalenie żołądka). U większości pacjentów występują zaburzenia psychiczne: pobudzenie, splątanie, których stopień zaburzeń należy określić za pomocą skali Glasgow.

Zaburzenia czynnościowe wątroby objawiają się zwykle żółtaczkowym przebarwieniem skóry. W przypadku utrzymującej się niedrożności przewodu żółciowego wspólnego występuje żółtaczka obturacyjna ze zwiększonym poziomem bilirubiny, aminotransferaz i powiększoną wątrobą. Dla ostre zapalenie trzustki typowy awans amylazy i lipazy w surowicy krwi. Znacząco wzrasta stężenie amylazy (diastazy) w moczu oraz wysięku jamy brzusznej i opłucnej. W przypadku całkowitej martwicy trzustki poziom amylazy maleje. Bardziej swoistym testem umożliwiającym wczesną diagnostykę zapalenia trzustki jest oznaczenie w surowicy krwi trypsyny, α-chymotrypsyny, elastazy, karboksypeptydazy, a zwłaszcza fosfolipazy A, która odgrywa kluczową rolę w rozwoju martwicy trzustki. Jednak złożoność ich definicji utrudnia powszechne stosowanie tych metod.

Stan kwasowo-zasadowy ulega przemianie w kwasicę, na tle której zwiększa się dopływ wewnątrzkomórkowego potasu do krwi i zmniejsza się jego wydalanie przez nerki. Rozwija się niebezpieczna dla organizmu hiperkaliemia. Spadek zawartości wapnia we krwi wskazuje na postęp martwicy tłuszczów, czyli wiązania wapnia przez kwasy tłuszczowe uwalniane w wyniku działania lipazy na tkankę tłuszczową w ogniskach martwicy. Małe ogniska steatonekrozy występują na sieci, ciemieniowej i otrzewnej trzewnej („plamy stearynowe”). Poziom wapnia poniżej 2 mmol/l (normalnie 2,10-2,65 mmol/l lub 8,4-10,6 mg/dl) jest niekorzystnym wskaźnikiem prognostycznym.

Diagnostyka ostre zapalenie trzustki opiera się na wywiadzie (wygląd intensywny ból w jamie brzusznej po obfitym posiłku, spożyciu alkoholu lub zaostrzeniu przewlekłego kamienistego zapalenia pęcherzyka żółciowego), dane z badań fizykalnych, instrumentalnych i laboratoryjnych.

USG . USG stanowi znaczącą pomoc w diagnostyce, pozwalając na ustalenie czynników etiologicznych (kamicy pęcherzyka żółciowego i kamicy żółciowej) oraz identyfikację obrzęku i powiększenia trzustki. tomografia komputerowa Jest dokładniejsza metoda diagnozowania ostrego zapalenia trzustki w porównaniu z badaniem ultrasonograficznym. Nie ma przeszkód, aby go przeprowadzić. Wiarygodność diagnozy wzrasta wraz ze wzmocnieniem dożylnym lub doustnym środkiem kontrastowym. Wzmocniona tomografia komputerowa pozwala lepiej wykryć rozsiane lub miejscowe powiększenie gruczołu, obrzęki, ogniska martwicy, nagromadzenie płynu, zmiany w tkance okołotrzustkowej, „ścieżki martwicy” poza trzustką, a także powikłania w postaci ropni i torbieli. Rezonans magnetyczny jest bardziej zaawansowaną metodą diagnostyczną. Dostarcza informacji podobnych do tych uzyskanych z tomografii komputerowej. Laparoskopia pokazano kiedy niejasna diagnoza, jeśli w leczeniu ostrego zapalenia trzustki konieczne jest laparoskopowe założenie drenów. Laparoskopia pozwala zobaczyć ogniska martwicy stearynowej (plamy stearynowe), zmiany zapalne w otrzewnej, pęcherzyku żółciowym, przedostać się do jamy sieci mniejszej i zbadać trzustkę, założyć dreny dla odpływu wysięku i przepłukać jamę sieci mniejszej . Jeżeli nie ma możliwości laparoskopowego pobrania wysięku z otrzewnej i wykonania płukania diagnostycznego, do jamy brzusznej można wprowadzić cewnik tzw. „po omacku” poprzez nakłucie w ścianie jamy brzusznej (laparocenteza). Elektrokardiografia jest konieczna we wszystkich przypadkach w diagnostyce różnicowej ostry zawał serca mięśnia sercowego oraz ocena stanu czynności serca w okresie rozwoju choroby.

Leczenie zachowawcze:

Podstawą leczenia martwicy trzustki jest odpowiednia terapia infuzyjna. Leczenie rozpoczyna się od transfuzji roztworów izotonicznych i chlorku potasu w przypadku hipokaliemii. Ponieważ w ostrym zapaleniu trzustki występuje hipowolemia z powodu utraty osoczowej części krwi, stosuje się roztwory koloidalne (skrobia, białka). Poprawa Właściwości reologiczne krew uzyskuje się poprzez podawanie dekstranów o niskiej masie cząsteczkowej z pentoksyfiliną.

Jednocześnie podejmuje się działania mające na celu zahamowanie czynności funkcjonalnej trzustki, stworzenie „fizjologicznego odpoczynku” i ograniczenie przyjmowania pokarmu przez 5-7 dni. Skuteczne zmniejszenie wydzielania trzustki osiąga się poprzez aspirację treści żołądkowej przez sondę nosowo-żołądkową i płukanie żołądka zimną wodą. W celu zmniejszenia kwasowości wydzieliny żołądkowej przepisuje się napoje alkaliczne i omeprazol.

Aby stłumić aktywność wydzielniczą strefy żołądkowo-trzustkowo-dwunastniczej w pierwszych 3-5 dniach aktywnej hiperfermentemii, stosuje się analogi somatostatyny (octan okreotydu, stylamina), a w celu wyeliminowania toksyny enzymatycznej stosuje się inhibitory proteazy: dożylnie lub gordox. W celu detoksykacji ogólnoustrojowej stosuje się metody pozaustrojowe: plazmaforezę, ultrafiltrację krwi.

Antybiotykoterapia: karbapenemy + cefalosporyny III generacji + metronidazol + fluorochinolony. Postać obrzękowa nie wymaga antybiotyków.

Żywienie pozajelitowe jest obowiązkowe.

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy Miód.
Zarośnięcie odbytu i odbytnicy – ​​brak naturalnego kanału odbytnicy i/lub odbytu; anomalia rozwojowa.

Częstotliwość

1:500-1:5000 żywych urodzeń. Dominującą płcią jest mężczyzna (2:1).
Aspekty genetyczne. Istnieć formy dziedziczne atre-zium
Zespoły VATER i VACTERL. (192350). Obraz kliniczny: zarośnięcie odbytu, przełyku, dwunastnicy i odbytnicy, przetoka przełykowo-tchawicza, hipoplazja płuc, dysplazja promień, sześciopalczasty, hipoplazja kość udowa, nienormalna lokalizacja kciuk rąk, ubytek przegrody międzykomorowej, agenezja nerek, zarośnięcie cewki moczowej i wady kręgów (kręgi połowicze)
Zespół VACTERL i wodogłowie (314390, 8 lub p). Obraz kliniczny: połączenie zespołu VACTERL i wodogłowia
Dyzostoza kręgowo-żebrowa z atrezją odbytu i anomaliami układu moczowo-płciowego (271520, p): atrezja odbytu, anomalie układu moczowo-płciowego, pojedyncza tętnica pępkowa, ciężka dysplazja żeber i kręgów, nietypowy kształt klatka piersiowa.

Klasyfikacja

Atrezja
Forma kloaczna*
torbielowaty
pochwowy
Z przetokami
do układu moczowego u chłopców (do pęcherza i cewka moczowa)*
do układu rozrodczego u dziewcząt (macica*, pochwa*, przedsionek pochwy)
na kroczu u chłopców i dziewcząt (u chłopców także na mosznie i penisie)
Żadnych przetok
zarośnięcie odbytu i odbytnicy*
atrezja odbytu
zakryty odbyt
atrezja odbytnicy przy prawidłowo rozwiniętym odbycie
Notatka. Gwiazdka (*) oznacza wysoką postać atrezji (naddźwigacz, worek ślepy odbytnicy znajduje się powyżej 2-2,5 cm od skóry). Wszystkie pozostałe są klasyfikowane jako niskie (poddźwigacz).

Obraz kliniczny

Zwykle wykrywane, gdy badanie wstępne noworodek w szpitalu położniczym.
Jeśli z jakiegoś powodu dziecko nie zostanie zbadane po urodzeniu, to pod koniec dnia noworodek zaczyna się martwić, pojawia się obfita niedomykalność, wymioty zawartością żołądka, następnie żółć, a następnie późne daty- mekonem. Brzuch stopniowo staje się wzdęty. Smółka i gazy nie przechodzą. Pojawia się obraz niedrożności jelit.
Badanie przedmiotowe w pierwszych godzinach po urodzeniu: określić rodzaj zarośnięcia i jego wysokość.
Najbardziej odpowiedni jest zakryty otwór odbytu lekka forma niska atrezja. W miejscu odbytu stwierdza się przezroczystą błonę.
Atrezja odbytu: również sklasyfikowana jako niska. W miejscu odbytu wykrywa się lekkie zagłębienie pigmentowanego obszaru skóry. Naciskając na niego, mają przed oczami kartę do głosowania niska pozycja odbytnica.
Zarośnięcie kanału odbytu i odbytnicy: zaliczane do wysokich postaci atrezji. Krocze jest zwykle zmniejszone i słabo rozwinięte. Często kość ogonowa jest słabo rozwinięta lub nieobecna, czasami kość krzyżowa. W miejscu odbytu skóra jest najczęściej gładka.
Atrezja odbytnicy (izolowana) może być wysoka lub niska. Znajduje się odbyt z dobrze uformowanym zwieraczem zewnętrznym zwykłe miejsce. Aby postawić diagnozę, wystarczy wprowadzić cewnik przez odbyt lub przeprowadzić badanie palpacyjne.
Przetoka do układu rozrodczego występuje wyłącznie u dziewcząt. Głównym objawem jest uwolnienie smółki, a następnie kału i gazów przez otwór płciowy.
Przetoka w układzie moczowym (pęcherz moczowy, cewka moczowa) występuje niemal wyłącznie u chłopców. Głównym objawem jest przejście smółki i gazów przez zewnętrzny otwór cewki moczowej.
Postać kloakalna atrezji jest najbardziej złożoną ze wszystkich wad rozwojowych odbytu i odbytnicy. Podczas badania stwierdza się brak odbytu. W miejscu, w którym powinny znajdować się zewnętrzne otwory cewki moczowej lub pochwy, znajduje się jedno - wyjście kloaki, do którego otwierają się cewka moczowa, pochwa i odbytnica. Formy anatomiczne Cloaca są różnorodne, dlatego konieczne jest szczegółowe badanie.
Przetoka krocza występuje u chłopców i dziewcząt. Diagnoza opiera się na badaniu zewnętrznym.
Połączone wady rozwojowe w różnych kombinacjach często występują z atrezją odbytu i odbytnicy (aplazja nerek, spodziectwo, moczowód mega, spodziectwo, zduplikowanie nerki i moczowodu itp.).

Metody badawcze

Rentgen według Vangesteina. Naturalne położenie odbytu zaznacza się przedmiotem nieprzepuszczalnym dla promieni rentgenowskich (moneta, granulat itp.). Dziecko owija się w pieluszki z rozstawionymi nóżkami, umieszcza pod ekranem RTG i opuszcza główką w dół. Wysokość atrezji ocenia się na podstawie odległości między ślepym końcem jelita (pęcherzykiem gazu) a plamką.
Metoda dziurowa według Sitkoesky’ego. Za pomocą cienkiej igły ze strzykawką nakłuć skórę krocza w naturalnym miejscu odbytu i pociągając za tłok wprowadzać igłę w stronę jelita, aż w strzykawce pojawi się kropla smółki. Wysokość atrezji ocenia się na podstawie odległości
Ultradźwięk
Cewnikowanie cewki moczowej - diagnostyka przetoki w jej błoniastej części
Uretrocystografia ułatwia diagnostykę przetoki w układzie moczowym
Wskazana jest laparoskopia w celu wyjaśnienia stanu wewnętrznych narządów płciowych.

Leczenie:

Metody

interwencje chirurgiczne
Jednoczesne radykalne operacje - proktoplastyka krocza i brzucha i krocza
Nienaturalny odbyt stosuje się tylko wtedy, gdy istnieją przeciwwskazania do jednoetapowej radykalnej operacji.
Przeciwwskazania do jednoetapowej radykalnej operacji
Ciężkie złożone wady rozwojowe
Choroby towarzyszące
Wysoka atrezja odbytnicy u dziecka z wcześniakiem stopnie II-IV
Obecność przetok w układzie moczowym
Chirurg nie ma doświadczenia w wykonywaniu proktoplastyki brzuszno-kroczowej u noworodka. Postępowanie pooperacyjne
Dziecko umieszcza się w ogrzewanym inkubatorze w pozycji leżącej. Nogi rozstawione, zgięte stawy kolanowe i pociągnij go do brzucha, mocując bandażem w pozycji rozłożonej. Ta pozycja jest utrzymywana przez 5-10 dni.
Toaletę krocza przeprowadza się kilka razy dziennie, po każdym fizjologicznym wyjściu
Cewnik z Pęcherz moczowy usunięty w 2. dobie, a jeśli u dziecka występuje przetoka cewki moczowej, cewnik pozostawia się na 3-5 dni
Szwy w obszarze utworzonego odbytu są usuwane na 10-12 dni
Karmienie dziecka po operacji proktoplastyki krocza jest przepisywane od pierwszego dnia zgodnie ze zwykłym schematem wiekowym; po proktoplastyce brzucha i krocza jest przepisywane po raz pierwszy żywienie pozajelitowe i po 8 dniach pacjent zaczyna otrzymywać normalne odżywianie dla swojego wieku
Przepisywanie antybiotyków i fizjoterapii
Aby zapobiec zwężeniu odbytu lub go wyeliminować, przeprowadza się bougienage (zacznij od 15-20 dni, kontynuuj przez
3-4 miesiące, a w razie potrzeby dłużej).

Prognoza

Bez interwencji chirurgicznej pacjent umiera później
4-6 dni po urodzeniu. Śmiertelność podczas leczenia operacyjnego
- 11-60%. Dobre wyniki Leczenie osiąga się u nie więcej niż 30-40% pacjentów.
Zobacz też

ICD

Q42 Wrodzony brak, atrezja i zwężenie jelita grubego

MSz

192350 Zespoły VATER i VACTERL
271520 Dyzostoza kręgowo-żebrowa z atrezją odbytu i anomaliami układu moczowo-płciowego
314390 Zespół VACTERL i wodogłowie Uwagi: VATER - Wady kręgów, Zarośnięcie odbytu, Przetoka irrzejowo-przełykowa, Zarośnięcie przełyku, Dysplazja promieniowa; VACTERL
- Anomalie Y_kręgowe, atrezja Dpal, wady rozwojowe serca,
Przetoka irrzejowo-przełykowa, Atrezja przełyku, Wady nerek, Kończyna
anomalie

Literatura

Jarcho S, Levin PM: Dziedziczna wada rozwojowa
trzony kręgów. Byk. Haspa Johnsa Hopkinsa. 62:216-226, 1938

Katalog chorób. 2012 .

Zobacz, co „ATRESJA ODBYTU I ODBYTU” znajduje się w innych słownikach:

Atrezja- Atrezja wrodzona nieobecność lub nabyta infekcja naturalnych otworów i kanałów w organizmie. W większości przypadków atrezja ma charakter wady wrodzonej, rzadziej jest konsekwencją innych procesy patologiczne. Istnieje ... ... Wikipedia

Miód. Choroba Hirschsprunga (142623, R i p) wrodzona aganglionoza okrężnicy (brak rzeczywistych komórek zwojowych w splotach mięśniowych [Auerbacha] i podśluzówkowych [Meissnera]) z brakiem perystaltyki w strefie bezzwojowej, zastojem kału... ... Katalog chorób

Odbytnica- (odbytnica) dalsza część jelita grubego, zlokalizowana w część tylna miednicy i kończy się w kroczu. U mężczyzn przed P. k. znajduje się prostata, tylna powierzchnia pęcherza, pęcherzyki nasienne i ampułki... ... Encyklopedia medyczna

Wady rozwojowe- Ten artykuł powinien znaleźć się na Wikipedii. Proszę sformatować go zgodnie z zasadami formatowania artykułu. Poro... Wikipedia

Wada rozwojowa- Anomalie rozwojowe, czyli zespół odchyleń od prawidłowej budowy organizmu, które powstają w okresie prenatalnym lub rzadziej, rozwój poporodowy. Należy je odróżnić opcje ekstremalne normy. Wady rozwojowe występują pod... ...Wikipedią

Anomalie rozwoju żeńskich narządów płciowych- Aplazja pochwy. Zespół Rokitansky'ego Mayera Costnera Anomalie rozwoju żeńskich narządów płciowych obejmują zaburzenia wrodzone budowa anatomiczna genitalia w postaci niepełnej organogenezy, odchyleń od wielkości, kształtu, proporcji, ... ... Wikipedia

JELITA- JELITA. Porównawcze dane anatomiczne. Jelito (enteron) to b. lub m. długa rurka rozpoczynająca się otworem ustnym na przednim końcu korpusu (zwykle z strona brzuszna) i kończąc na większości zwierząt specjalnym, analnym... ... Wielka encyklopedia medyczna

Ludzki odbyt- Ten termin ma inne znaczenia, patrz Odbyt (znaczenia). Schemat budowy przewodu żołądkowo-jelitowego przewód jelitowy człowiek: 1 Przełyk, 2 Żołądek, 3 Dwunastnica, 4 Jelito cienkie... Wikipedii

Odbyt

Odbyt- Schemat budowy przewodu pokarmowego człowieka: 1 Przełyk, 2 Żołądek, 3 Dwunastnica, 4 Jelito cienkie, 5 Jelito ślepe, 6 Dodatek, 7 Jelito grube, 8 Odbytnica, 9 Odbyt Wygląd kobiecy odbyt ... Wikipedia

Podczas normalnego rozwój zarodkowy Odbytnica schodzi do krocza w obrębie kompleksu mięśni w kształcie lejka. Górna część kompleks tworzony jest przez strukturę znaną jako mięsień dźwigacz, Dolna część — zwieracz zewnętrzny. Te mięśnie prążkowane są kontrolowane dobrowolnie. Kiedy mięśnie kurczą się, odbyt unosi się i jest pociągany do przodu, ściskając i zamykając, zatrzymując kał. Wewnętrzny zwieracz w dolna część odbytnica składa się z okrągłych mimowolnych mięśni gładkich; zwieracz wewnętrzny jest w stanie zamkniętym, zamykając kanał odbytu, z wyjątkiem aktu defekacji.

Atrezja odbytu to brak normalnego otwartego odbytu. Zarośnięcie odbytu wiąże się z niecałkowitym wypadnięciem odbytnicy, hipoplazją opisanego powyżej kompleksu mięśni lejka oraz zwieracza wewnętrznego odbytu. Atrezja odbytu u dzieci objawia się szeroką gamą wad rozwojowych okolicy odbytowo-odbytniczej, które klasyfikuje się ze względu na płeć i potrzebę kolostomii, co przedstawiono na: wczesny okres leczenie. Około 10% wad u chłopców to wady powyżej mięśnia dźwigacza odbytu. Przy tak dużych wadach tak poważne naruszenie rozwój mięśni, nieprawidłowy rozwój kości krzyżowej, upośledzona wrażliwość i unerwienie nerwowo-mięśniowe, a także słaba kontrola defekacji po korekta chirurgiczna. W pozostałych 90% przypadków u chłopców zmiana ogranicza się do obszaru pomiędzy mięśniem dźwigaczem odbytu a kroczem i często występuje przetoka odbytniczo-cewkowa. U dziewcząt obserwuje się także komunikację przetokową pomiędzy odbytnicą a układem moczowo-płciowym. Prawie jedna trzecia dziewcząt z atrezją odbytu ma przetokę między odbytnicą a przedsionkiem pochwy. U 40% dziewcząt diagnozuje się wadę rozwojową w postaci kloaki. Cloaca to wada rozwojowa okolicy odbytowo-odbytniczej, w której odbytnica łączy się z pochwą i moczowodami, tworząc wspólny kanał, który może być krótki (3 cm). U chłopców i dziewcząt może wystąpić atrezja odbytu bez przetoki.

Według literatury wady rozwojowe odbytu i odbytnicy występują z częstością 1 na 5000 żywych noworodków, na ogół chłopcy chorują częściej i mają większą liczbę wad. Atrezja odbytu u noworodków wiąże się z różnymi wady wrodzone rozwoju i niektórych zespołów, takich jak zespół Downa i związek z VACTERL. Anomalie układ moczowo-płciowy obserwowane u około 50% pacjentów; im większa wada, tym częściej łączy się ją z ciężkimi zaburzeniami urologicznymi. Cloaca, występująca z częstością 1 na 50 000 urodzeń, jest przykładem dużej wady rozwojowej odbytu i odbytnicy oraz ciężkiej anomalii układu moczowo-płciowego. Exstrofia kloaki to złożona wada rozwojowa związana z atrezją odbytu; u takich dzieci wykrywa się omphalocele i wyrośla pęcherza, w którym otwiera się kątnica i ślepo kończąca się okrężnica.

Objawy atrezji odbytu i diagnostyka

Pierwszym krokiem jest określenie stopnia wady odbytowo-odbytniczej i towarzyszących jej wad rozwojowych. Aby wykluczyć atrezję przełyku i dekompresję żołądka, wprowadza się sondę nosowo-żołądkową. Dokładnie zbadaj narządy płciowe i krocze, aby wykryć przetokę, która może wyglądać jak białawy, ledwo zauważalny przewód podskórny wzdłuż szwu krocza lub dolnego szwu moszny. U chłopców z rozszczepieniem moszny lub atypowym spodziectwem można podejrzewać przetokę wysoką lub średnią. Jeśli nie ma śladów przetoki, a krocze i narządy płciowe wyglądają normalnie, na czubku prącia umieszcza się kawałek gazy, aby wyłapać smółkę, która może być wydalana z moczem. Wynik taki świadczy o obecności przetoki odbytniczo-cewkowej lub odbytniczo-odbytniczej i jest wskazaniem do kolostomii. Podobnie u dziewcząt z atrezją odbytu i prawidłowym kroczem należy prześledzić przejście smółki przez przetokę przedsionka pochwy lub wysokie przetoka pochwowa. Jeśli srom jest mały i nie ma błony dziewiczej, prawdopodobnie występuje deformacja typu kloaki. W tym przypadku cewka moczowa nie jest identyfikowana; mocz i smółka są uwalniane jednocześnie przez jeden otwór.

W większości przypadków decyzję o wykonaniu kolonostomii należy odłożyć do 18.–24. roku życia dziecka. W tym czasie następuje rozciągnięcie dalszej części odbytnicy, co ułatwia rozpoznanie przetoki krocza. Jeżeli nie stwierdzono przetoki, a smółka nie została wydalona przez prącie lub pochwę, należy wykonać boczne zdjęcie RTG w pozycji na brzuchu ze znacznikiem na kroczu. Jeśli na zdjęciu RTG odbytnica wypełniona gazem znajduje się w odległości 1 cm od krocza, określa się wadę niską, którą w okresie noworodkowym leczy się za pomocą anoplastyki. Jeżeli wada zlokalizowana jest powyżej 1 cm od krocza, wskazana jest kolostomia. Do tego momentu konieczne jest prześwietlenie klatki piersiowej w celu wykrycia nieprawidłowości w zakresie górnych kręgów i żeber. Badanie RTG jamy brzusznej i narządów miednicy w pozycji leżącej pozwala wykryć nieprawidłowości w odcinku lędźwiowym rejon sakralny kręgosłupa i w zależności od stopnia agenezji okolicy krzyżowej określić wstępne rokowanie. Echokardiografia pozwala zdiagnozować współistniejące anomalie serca, narządów jamy brzusznej - anomalie nerek i moczowodów. Anomalie kończyn, szczególnie anomalie promieniowe przedramienia, można ocenić klinicznie i radiologicznie, aby dostarczyć dowodów na korzyść VACTERL. Przed wypisem dziecka lub w początkowej fazie obserwacji wskazana jest cystoureterografia wydalnicza, która pozwala wykryć ewentualny odpływ pęcherzowo-moczowodowy. Ponadto, ponieważ patologia rdzenia kręgowego jest powszechna i można ją wykryć nawet u pacjentów z prawidłową fluoroskopią AP i niewielkimi ubytkami, u wszystkich noworodków z atrezją odbytu wskazane jest wykonanie badania USG lub rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego w celu wykluczenia utajonej patologii kręgosłupa, takiej jak unieruchomienie kręgosłupa. rdzeń kręgowy lub rdzeń kręgowy.

Leczenie atrezji odbytu i rokowanie

Noworodki z niewielkimi wadami odbytowo-odbytniczymi, takimi jak przedni odbyt lub tylna przetoka krocza, są zwykle poddawane anoplastyce krocza w pierwszych kilku dniach życia. Noworodki ze średnią lub wysoki poziom zmian należy uformować końcową kolostomię w lewym dolnym kwadrancie brzucha. Kolostomia pozwala na późniejszą plastykę strzałkową tylną. Przed przystąpieniem do leczenia zachowawczego atrezji odbytu zdecydowanie wskazane jest wykonanie przetoki (irygoskopia przez stopę). Badanie to polega na wstrzyknięciu do stomii rozpuszczalnego w wodzie środka kontrastowego pod kontrolą fluoroskopowej telewizji rentgenowskiej (RTG) w celu określenia długości dystalnej zmiany oraz miejsca, w którym wchodzi ona do pęcherza lub cewki moczowej. Wywiera się wystarczające ciśnienie, aby wypełnić pęcherz. Następnie, jeśli dziecko oddaje mocz, wykonuje się cystouretrogram. W przypadku wykrycia kloaki konieczne jest dodatkowe badanie kontrastu pojedynczego otworu. Badanie to określi powiązania anatomiczne wszystkich trzech struktur w obrębie kloaki.

Anorektoplastyka strzałkowa tylna jest złotym standardem w interwencjach rekonstrukcyjnych w przypadku atrezji odbytu i towarzyszącej jej anorektoplastyki odbytowo-odbytniczej i odbytu. wady układu moczowo-płciowego rozwój. Operację wykonuje się, gdy dziecko leży na brzuchu. Wykonuje się środkowe nacięcie kości ogonowej wzdłuż krocza, głęboko rozcina się tkankę pomiędzy mięśniami zwieraczy a tylną ścianą odbytnicy. Tylna ściana przednia przetoka moczowa (jeśli występuje) jest izolowana i krzyżowana. Przetokę moczową zaszywa się szwem wchłanialnym. Odbytnicę ostrożnie oddziela się od dróg moczowo-płciowych i doprowadza do krocza. Wykonuje się rekonstrukcję krocza, odbytnica zlokalizowana jest wewnątrz kompleksu mięśniowego oraz włókien przystrzałkowych zwieracza zewnętrznego.

W przypadku dużej atrezji odbytu wykonuje się laparoskopową resekcję odbytowo-odbytniczą. Ta minimalnie traumatyczna technika pozwala na precyzyjne ustawienie odbytnicy w obrębie mięśni dźwigacza odbytu i kompleksu mięśni zwieracza zewnętrznego odbytu. Zaletami tej metody jest doskonała ekspozycja przetoka odbytnicza i otaczających je struktur, dokładne położenie jelita wzdłuż anatomicznej linii środkowej i pierścienia dźwigacza, minimalny uraz ściana jamy brzusznej i krocze. Optymalna metoda rekonstrukcja polega na całkowitej mobilizacji układu moczowo-płciowego w połączeniu z anorektoplastyką tylną strzałkową.

Po rekonstrukcji średnich i wysokich anomalii odbytowo-odbytniczych najczęstszym problemem jest. Tacy pacjenci dzielą się na dwie grupy. Leczenie dzieci cierpiących na nietrzymanie moczu i zaparcia zwykle obejmuje wykonanie dużej objętości lewatywy przez odbyt lub wycięcie wyrostka robaczkowego metodą Mallona. Pacjenci z nietrzymaniem moczu i skłonnością do biegunek są zazwyczaj nauczani według określonego programu.

Rokowanie długoterminowe w przypadku nietrzymania moczu jest różne i zależy od rodzaju i stopnia wady, współistniejących wad kręgosłupa oraz motywacji pacjenta i rodziców.

Artykuł przygotował i zredagował: chirurg

Częstotliwość patologii odbytnicy u noworodków wynosi 0,02%. Dokładne powody ich występowanie nie jest znane, ale naukowcy są jednymi z nich kluczowe czynniki rozważyć dziedziczność. Zarośnięcie odbytnicy jest chorobą noworodków, która charakteryzuje się niedorozwojem odbytu. Zrośnięta odbytnica występuje częściej u chłopców.

Atrezja odbytu i odbytnicy wrodzona patologia układ pokarmowy, a także zarośnięcie przełyku, dróg żółciowych itp. Choroba występuje u jednego noworodka na 5 tysięcy i jest rozpoznawana dwukrotnie częściej u chłopców. W jednej trzeciej przypadków anomalia jest połączona z choroby wrodzone układ sercowo-naczyniowy i moczowy, nerki, narządy płciowe.

Patologia wymaga natychmiastowej pomocy chirurgicznej w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu. Rozwój nowych metod diagnozowania i leczenia wad stanowi palący problem dla neonatologów, chirurgów dziecięcych, proktologów, urologów i innych specjalistów.

Objawy kliniczne całkowitej atrezji występują w ciągu pierwszych 24 godzin życia. Nie ma smółki, dziecko jest niespokojne i występują objawy złej niedrożności jelit. W postaci przetoki kał wychodzi przez kanał w kroczu, zewnętrzny otwór cewki moczowej i szczelinę narządów płciowych. Diagnostyka składa się z wyników badanie USG, badanie wizualne, cystouretrogram, przetoka.

Powoduje

Częściowa lub całkowita niedrożność jelit rozwija się w okresie przedporodowym i wiąże się z zaburzeniami rozwoju płodu. Anomalie to brak otworu na odbytnicy i brak podziału kloaki, która do ósmego tygodnia życia zarodka powinna zostać rozdzielona na część odbytowo-płciową i moczowo-płciową. W tym samym okresie w kloace powstają dwa otwory, które następnie przekształcają się w odbyt i cewkę moczową.

Jeśli w tym czasie rozwój zarodka zostanie zakłócony, pojawiają się wady odbytowo-odbytnicze. Patologia często wchodzi w skład zespołu anomalii złożonych (VATER/VACTERL), które obejmują wiele wad rozwojowych kręgosłup, serce (wada IVS), przewód pokarmowy, płuca, nerki, kończyny (polidaktylia) itp.

Klasyfikacja

Atrezję odbytnicy dzielimy na:

• za wysoki (naddźwigarka);
• przeciętny;
• niski (sublevator).

Wyróżnia się także atrezję całkowitą (bezprzetokową), która stanowi do 10% przypadków oraz postać przetokową (90%).

Rodzaje atrezji innych niż przetoka:

• atrezja odbytnicy i odbytu;
• atrezja odbytnicy;
• atrezja odbytu;
• zakrywający odbyt.

Postać przetoki dzieli się na następujące typy:

• przetoki sięgają do narządów układu moczowego (cewka moczowa, pęcherz moczowy);
• wyjście do narządów układu rozrodczego (wejście do pochwy, pochwy, macicy);
• sięgać do krocza.

Oprócz zespolenia występuje również wrodzone zwężenie odbytnicy i odbytu, z prawidłowym odbytem i ektopią odbytu.

Objawy

Jeżeli pracownicy służby zdrowia nie byli w stanie od razu rozpoznać patologii, Objawy kliniczne objawiają się po 11–12 godzinach. Dziecko źle śpi, jest kapryśne, odmawia karmienia i przemęcza się. Pod koniec pierwszych 24 godzin życia pojawiają się oznaki niedrożności jelit:

• brak wydalania pierwotnego kału;
• falujący;
• wymioty treścią żołądkową, później - żółć i kał;
• zatrucie;
• odwodnienie.

Brak pomocy prowadzi do śmierci dziecka z powodu perforacji przewodu pokarmowego i zapalenia otrzewnej.

Przy niskiej lokalizacji w okolicy odbytu obserwuje się niewielkie zagłębienie w postaci lejka lub uniesienia skóry z fałdami wzdłuż promienia. Odbyt może być pokryty błoną, przez którą widać smółkę. Przerośnięte jelito z reguły jest zlokalizowane 1 cm od wyjścia do krocza, dlatego przy napięciu pojawia się objaw „wypychania” (wybrzuszenie do odbytu).

Przy wysokiej pozycji objaw „pchania” jest nieobecny. Atrezji z przetoką w narządach moczowych towarzyszy również niedrożność jelit, ponieważ otwór przetoki jest niewielki i nie pozwala na przejście kału.

Przetoki w układzie moczowym występują głównie u chłopców, u dziewcząt ten typ obserwuje się bardzo rzadko. W przypadku przetoki odbytniczo-cewkowej i odbytniczo-pęcherzowej smółka jest widoczna w moczu, a podczas wysiłku z kanału moczowego wydobywają się pęcherzyki gazu.

W wyniku przedostania się treści jelitowej dróg moczowych rozwijają się powikłania:

• zapalenie pęcherza;
• odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• urosepsa.

Objawem atrezji przełyku z przetoką do pochwy jest uwolnienie pierwotnego kału przez otwór płciowy. Ostra niedrożność jelit jest nietypowa dla tej postaci, jednak wydalanie treści jelitowej przez narządy płciowe przyczynia się do rozwoju infekcji dróg moczowych, zapalenia sromu.

Przetoki krocza otwierają się w pobliżu odbytu, moszny lub podstawy prącia. NA skóra Przy ujściu przetoki obserwuje się płacz. Normalne wypróżnienia są niemożliwe, co wyjaśnia szybki rozwój niedrożność jelit.

Diagnostyka

Wszystkie noworodki są sprawdzane wady wrodzone. Pamiętaj, aby sprawdzić obszar odbytu. W przypadku patologii zamiast odbytu występuje niewielka depresja, czasem jej nie ma.

Ważne jest, aby lekarze określili formę anomalii. Jeśli brakuje tylko odbytu, a odbytnica jest prawidłowo rozwinięta, gdy dziecko płacze, wyraźnie uwidacznia się wypukłość w okolicy odbytu.

Dziecko poddawane jest prześwietleniu rentgenowskiemu specjalną techniką: noworodka odwraca się do góry nogami, a w okolicy odbytu umieszcza się żelazny znak. Pozwala to określić nasilenie patologii i lokalizację atrezji.

Największą trudność stwarzają przypadki, w których odbyt jest obecny, ale odbytnica jest zrośnięta w pewnym odcinku. Podstawowy oględziny nie pozwala na stwierdzenie wady. Atrezję podejrzewa się tylko w przypadku wymiotów i braku wypróżnień.

Do inscenizacji trafna diagnoza i przeprowadza się wykluczenie innych chorób dodatkowe badania. Możliwe jest dotykanie odbytnicy, podczas którego lekarz wyczuje przeszkodę.

Leczenie

Niemowlęta z niewielkimi nieprawidłowościami w obrębie odbytu i odbytnicy poddawane są plastyce krocza w ciągu pierwszych kilku dni. U dzieci średnio i wysoka atrezja W dolnej zewnętrznej ćwiartce ściany jamy brzusznej tworzy się końcową kolostomię. Następnie można dokonać ostatecznej korekty.

Przed wykonaniem interwencji mającej na celu przywrócenie odbytu zaleca się wykonanie przetoki. Manipulacja polega na wprowadzeniu kontrastu do stomii w celu określenia długości wadliwego odcinka i zlokalizowania wejścia do kanału moczowego lub pęcherza moczowego.

Wywiera się znaczny nacisk w celu wypełnienia pęcherza. Następnie, gdy dziecko oddaje mocz, wykonuje się cystouretrografię.

W przypadku połączonych anomalii odbytowo-odbytniczych i moczowo-płciowych wykonuje się anorektoplastykę strzałkową. Podczas operacji dziecko ułożone jest na brzuchu. Chirurg wykonuje nacięcie pośrodkowe od kości ogonowej do krocza, przecinając tkankę pomiędzy mięśniami zwieraczy i tylny łuk odbytnica. Przetoki moczowe są dzielone i zszywane nicią samowchłanialną. Odbytnica zostaje oddzielona od układu moczowo-płciowego i sprowadzona do krocza. Następnie wykonywana jest rekonstrukcja krocza.

W przypadku dużej lokalizacji wykonuje się resekcję odbytowo-odbytniczą laparoskopowo. Technika ta pozwala na ułożenie jelita ściśle wzdłuż ścieżka anatomiczna. Zaletą tej techniki jest minimalny uraz ściany brzucha.