Wrodzone wady rozwojowe układu moczowo-płciowego. Anomalie w rozwoju układu moczowego

Anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego nie są rzadkie i mogą mieć różne nasilenie objawów. Najczęściej są to wrodzone wady rozwojowe związane z niepowodzeniami w procesach powstawania płodu podczas rozwoju płodu. Niektóre z tych patologii są nie do pogodzenia z życiem, a dziecko umiera jeszcze w łonie matki lub bezpośrednio po urodzeniu. Inne są leczone zachowawczo lub chirurgicznie. Jeszcze inne nie budzą w ogóle niepokoju i są wykrywane przypadkowo podczas badania laboratoryjnego i sprzętowego.

Narządy rozrodcze i moczowe są ze sobą blisko spokrewnione ze względu na swoje anatomiczne położenie i funkcje. Razem tworzą układ moczowo-płciowy. U kobiet i mężczyzn struktura tego systemu różni się w pewnym stopniu ze względu na różne role reprodukcyjne.

Tworzenie narządów układu moczowego rozpoczyna się w pierwszych tygodniach istnienia zarodka, aw tym czasie płód jest szczególnie wrażliwy.

Dla prawidłowego rozwoju narządów wewnętrznych nienarodzonego dziecka zagrożeniem może być szereg czynników zewnętrznych:

niekorzystna sytuacja ekologiczna (podwyższone tło radiacyjne, emisja substancji toksycznych do atmosfery i wody itp.);
stały kontakt ciężarnej z chemikaliami, wysokimi temperaturami (aktywność zawodowa);
choroby zakaźne w pierwszym trymestrze ciąży (toksoplazmoza, różyczka, wirus cytomegalii, opryszczka, kiła);
samoleczenie i niekontrolowane zażywanie narkotyków;
złe nawyki - nadużywanie alkoholu, palenie tytoniu, narkomania.

Nie ostatnią rolę w występowaniu anomalii w rozwoju dziecka odgrywają predyspozycje genetyczne. Mutacje genów lub inne błędy w aparacie genetycznym mogą spowodować nieprawidłowe ukształtowanie i rozwój narządów wewnętrznych przyszłego człowieka.

W ponad trzydziestu procentach przypadków wrodzone patologie narządów moczowych są nierozerwalnie związane z nieprawidłowościami w rozwoju i funkcjonowaniu układu rozrodczego.

Nieprawidłowym zmianom mogą podlegać:

nerki - patologia może być jednostronna lub obustronna;
jeden z moczowodów (rzadko para);
pęcherz i cewka moczowa;
narządy rozrodcze (mężczyzna częściej niż kobieta).

Wady mogą dotyczyć struktury tkanek oraz budowy samego narządu, a także jego układu ukrwienia. Narząd może mieć nietypową lokalizację w organizmie i w związku z tym w pewien sposób wpływać na działanie wszystkich jego układów.

Odchylenia w budowie i funkcji nerek

Wrodzone patologie nerek mogą być związane z ich umiejscowieniem w organizmie, liczbą narządów i ich budową, a także nietypową budową ich układu krążenia.

Wrodzone patologie naczyń, które zapewniają dopływ krwi do nerek:

Liczba i rozmieszczenie tętnic nerkowych. W takim przypadku może występować dodatkowa, podwójna lub mnoga tętnica nerkowa.
Anomalie w budowie i kształcie pni tętniczych. Należą do nich tętniak - modyfikacja ścian naczyń krwionośnych, charakteryzująca się brakiem włókien mięśniowych i pogrubieniem. Zwężenie włóknisto-mięśniowe to nadmiar tkanki mięśniowej. Przetoki tętniczo-żylne są „pomostami” pomiędzy układem żylnym i tętniczym.
Wrodzone modyfikacje żył nerkowych - według liczby: dodatkowe i mnogie, według kształtu i położenia - pierścieniowe, zaaortalne, zewnątrznaczyniowe.

Tym anomaliom naczyń nerkowych nie towarzyszą bolesne objawy i są wykrywane podczas badania pacjenta.

Mogą jednak stać się „bombą opóźnionego działania”, ponieważ pęknięcie tętniaka może prowadzić do masywnego krwawienia wewnętrznego, zawału nerki, dysplazji włóknisto-mięśniowej - do zmniejszenia światła tętnicy nerkowej, nadciśnienia, zaniku nerek, stwardnienia nerek i innych negatywnych zjawiska.

Istnieje pięć grup odchyleń:

liczba nerek;
rozmiary;
Lokalizacja;
struktury tkanek narządów;
relacje z innymi organami.

Wady nerek:

Aplazja - brak nerki, a także jej naczyń. Obustronna postać tej patologii jest niezgodna z życiem. W przypadku jednostronnej aplazji jedna nerka funkcjonuje i ma powiększony rozmiar.
Podwojenie nerki. Organy składają się z dwóch połączonych pionowo części - górnej i dolnej. Jest znacznie dłuższy niż zwykle. Górna połowa takiej podwójnej nerki jest często słabo rozwinięta. Każda z części zdwojonego narządu ma własny system ukrwienia. Podwojenie jest pełne lub niekompletne, jednostronne lub dwustronne.
Dodatkowa (trzecia) nerka - ma własny system ukrwienia. Rozmiary są mniejsze niż zwykle, a lokalizacja znajduje się w miednicy lub okolicy biodrowej (poniżej normy). Sama trzecia nerka jest często nieprawidłowa. Ma własny moczowód.
Hipoplazja to zmniejszona nerka, która ma normalną budowę i funkcjonalność. „Nerka karłowata” jest jednostronna lub obustronna. Z jednostronnym - przeciwna nerka jest powiększona.
Dystopia to odchylenie od normy dotyczące wewnętrznego ułożenia nerki. Normalnie nerki zlokalizowane są w przestrzeni zaotrzewnowej, w przypadku dystopii narząd może znajdować się w klatce piersiowej lub jamie miednicy, w okolicy biodrowej lub lędźwiowej.
Dojrzała nerka. Może być dwustronnie symetryczny („w kształcie herbatnika” - obie nerki są całkowicie zrośnięte, „w kształcie podkowy” - połączenie następuje z górnymi lub dolnymi biegunami), obustronnie asymetryczny w kształcie litery L, S, jednostronny - w kształcie litery L.
Dysplazja to anomalia budowy, w której nerka ma zmniejszoną wielkość, nieprawidłową budowę miąższu (karłowata, szczątkowa).
Zespół policystycznych nerek – normalna tkanka miąższowa jest zmodyfikowana w postaci cyst. Tylko nieznaczne zdrowe części miąższu funkcji narządu, nie zastąpione przez cysty. Patologia jest obustronna.
Wielotorbielowata nerka - tkanki narządu są zastępowane przez liczne cysty zawierające płyn. Ta nerka nie funkcjonuje.
Megacalicosis - rozszerzenie miseczek i ścieńczenie miąższu.
Nerka gąbczasta - liczne małe cysty w piramidach nerkowych. W większości przypadków jest dwustronny.

Wiele z tych patologii wiąże się z nieprawidłowościami narządów płciowych. W niektórych przypadkach wady wrodzone stają się znane po dodaniu infekcji, kiedy pojawiają się objawy negatywne. Dystopii nerek mogą towarzyszyć nawracające bóle brzucha.

Fuzja nerek i ich nieprawidłowa lokalizacja, a także osobliwości ich form, mogą wywołać mechaniczny wpływ na moczowody, naczynia krwionośne i zakończenia nerwowe, co powoduje ból i upośledzenie ukrwienia narządów. Nerki policystyczne mają wiele objawów charakterystycznych dla niewydolności nerek.

Wrodzone patologie pęcherza moczowego

Narząd ten odgrywa ważną rolę w funkcjonowaniu każdego żywego organizmu. Przeznaczony jest do zbierania moczu, a następnie usuwania go z organizmu.

Nieprawidłowości w rozwoju pęcherza moczowego są wynikiem pewnych niepowodzeń w przebiegu wewnątrzmacicznego formowania się nienarodzonego dziecka pod wpływem szeregu niekorzystnych czynników zewnętrznych lub wewnętrznych:

agenezja. Pęcherz i cewka moczowa są nieobecne w ciele płodu, co jest niezgodne z życiem.
Podwojenie. Narząd podzielony jest na dwie części podłużną przegrodą. Przy całkowitym rozwidleniu - każda część pęcherza ma własną cewkę moczową i jeden moczowód. Niepełne zduplikowanie, zwane pęcherzem „dwukomorowym”, charakteryzuje się obecnością jednej wspólnej cewki moczowej i pojedynczej szyi.
uchyłek. Choroba ta charakteryzuje się obecnością workowatych „wypukłości” ścian pęcherza moczowego. W tych formacjach mocz gromadzi się i zastyga, co przyczynia się do rozwoju procesów zapalnych i powstawania kamieni. Takie anomalie pęcherza mogą być zarówno wrodzone, jak i nabyte. Najbardziej charakterystycznymi objawami są zatrzymanie moczu, jego brak lub oddawanie moczu w dwóch dawkach.
eksstrofia. Ciężka wada wrodzona, w której pęcherz nie ma przedniej ściany mięśniowej, aw dolnej części brzucha znajduje się otwór o średnicy kilku centymetrów. Tylna połowa pęcherza z moczowodami wystaje do tej otwartej jamy, z której wydalany jest mocz. Ta anomalia łączy się z wadami innych narządów i rozszczepieniem kości łonowych. Leczy się go wyłącznie chirurgicznie.
Anomalia moczowodu (przewód moczowy między płodem a płynem owodniowym), który powinien zamknąć się po urodzeniu, ale czasami tak się nie dzieje. W takich przypadkach występuje przetoka pępowinowa lub pęcherzowo-pępkowa, torbielowate formacje tego przewodu, uchyłki moczowe.
Zwężenie światła szyi pęcherza moczowego. Znacząca proliferacja tkanki włóknistej w szyjce narządu, która uniemożliwia odpływ moczu z pęcherza.

Wrodzone patologie moczowodów

Te patologie są przyczyną naruszenia procesów wydalania moczu z organizmu. Wady moczowodów są dość powszechne wśród wszystkich wad wrodzonych układu moczowo-płciowego.

Odchylenia mogą być następujące:

liczba moczowodów różni się od normy;
istnieje nietypowe rozmieszczenie i związek z innymi narządami;
kształt, struktura i rozmiar tych narządów są nieprawidłowe;
struktura włókien mięśniowych różni się od zwykłej.

Anomaliom moczowodów z reguły towarzyszą wrodzone patologie innych elementów układu moczowego - nerek, pęcherza moczowego, cewki moczowej i narządów rozrodczych:

agenezja. Narządu oddawania moczu nie ma po prawej lub lewej stronie. Jednostronny - towarzyszy mu brak nerki.
Podwojenie. Potrojenie. Charakteryzuje się podwójną (potrójną) miednicą. Dzieje się to pełne i niepełne, jednostronne i dwustronne.
Retrocaval, retroiliacal moczowód - rzadkie anomalie położenia, gdy moczowód przecina się z naczyniami, co prowadzi do ucisku i niedrożności moczowodu.
Ektopowe usta. Przemieszczenie ujścia moczowodu do szyjki pęcherza moczowego (dopęcherzowe). Ektopia pozapęcherzowa - przemieszczenie ujścia moczowodu do cewki moczowej, odbytnicy, nasieniowodu, macicy.
Spirala pierścieniowa, moczowód - prowadzi do jego kompresji i rozwoju wodonercza i odmiedniczkowego zapalenia nerek.
Ureterocele to występ ściany moczowodu do pęcherza moczowego.

Anomalie moczowodów związane ze zmianą ich budowy – hipoplazja (zwężenie światła moczowodu, ścieńczenie ściany), dysplazja nerwowo-mięśniowa (brak włókien mięśniowych w ścianach narządu), achalazja, zastawki moczowodu, uchyłek moczowodu .

Te anomalie są dość rzadkie i nie zawsze są diagnozowane w dzieciństwie. Jednak związane z nimi patologie mogą być bardzo poważne. Leczenie najczęściej przeprowadza się chirurgicznie.

Anomalie w rozwoju cewki moczowej prowadzą zarówno do niedrożności wydalania moczu, jak i zaburzeń rozrodczych u mężczyzn.

Wrodzone wady rozwojowe tego narządu obejmują następujące stany:

Spodziectwo. Nietypowe położenie ujścia cewki moczowej z powodu zastąpienia przedniej części cewki cięciwą. Zjawisku temu towarzyszy deformacja męskiego narządu rozrodczego.
Epispadia. Charakteryzuje się obecnością rozszczepionej przedniej ściany cewki moczowej. U chłopców obserwuje się go częściej iw zależności od długości „szczeliny” i jej lokalizacji może być główkowaty, łodygowy, całkowity. U dziewcząt - łechtaczka lub subsymphyseal.
wrodzone zastawki. Złożone formacje błony śluzowej wewnątrz cewki moczowej, mające postać zworek. Utrudniają oddawanie moczu, powodują zastój moczu, infekcję, rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek i wodonercza.

Bardzo rzadko występują wrodzone wady rozwojowe cewki moczowej, takie jak:

obliteracja (infekcja) cewki moczowej;
zwężenie z upośledzoną drożnością (zwężeniem) cewki moczowej;
uchyłkowatość cewki moczowej;
podwójna cewka moczowa;
przetoki moczowo-odbytnicze;
wypadnięcie wszystkich warstw błony śluzowej cewki moczowej na zewnątrz.

Istnieją również takie anomalie w rozwoju cewki moczowej, jak przerost (wzrost wielkości) pęcherzyka nasiennego u mężczyzn, wrodzone torbielowate formacje cewki moczowej.

Leczenie tego rodzaju wad wrodzonych przeprowadza się chirurgicznie w pierwszych miesiącach i latach życia niemowląt.

TREŚĆ:

WSTĘP
Anomalie naczyń nerkowych
Anomalie nerek
Anomalie moczowodów
Anomalie pęcherza moczowego
Anomalie męskich narządów płciowych

anatomia nerek

Nerki:
sparowane organy
położony wzdłuż
po obu stronach
kręgosłup w
lędźwiowy
obszary

Embriogeneza:

Podstawą rozwoju nerek są trzy
Struktury:
Pronephros - ontogenetyczna pozostałość układu wydalniczego
kręgowce niższe, utworzone przez 6-10 par kanalików,
połączone przewodem śródnerkowym - przewód Wolffa lub
kanał główny.
Mesonephros - rozwija się z masy komórek mezoblastycznych
i ma funkcjonujące kłębuszki i kanaliki. W 12-14 tygodniu.
jego atrofia.
Metanephros - składa się z systemów wydzielniczych i zbierających.
Układ wydzielniczy nerki składa się z blastemy mezonefrogennej,
i wydalniczy - z pozostałej części przewodu Wolffa.
Kora nerki pochodzi z blastemy metanefrogennej.

Główne cechy embriogenezy nerek i moczowodów

nefrotomy
przewód mezonefrytyczny
grzbiet moczowo-płciowy
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Rozwijaj się z mezodermy;
Pronephros i nerka pierwotna są szczątkowe;
Przewody przednerkowe dają początek przewodom Wolffa i stąd
moczowody;
Przewód Wolffa nie zanika i bierze udział w rozwoju układu rozrodczego
męski płód;
Z aorty naczynia zbliżają się do kanalików nerki pierwotnej, tworząc się
cewka kapilarna. W rezultacie powstaje ciałko nerkowe, składające się z
z kłębuszków włośniczkowych i kapsułki z kanalików nerki pierwotnej;
Ostateczne funkcje nerek z drugiej połowy embriogenezy;
Od występu przewodu Wolffa, moczowodu, nerek
miednica, kielichy nerkowe, przewody zbiorcze;
Torebka kłębuszkowa jest utworzona z tkanki metanefrogennej, zwinięta i prosta
kanaliki nefronu.

Połączone przewody Müllera (9 tygodni)

O 7 tygodni Embriogeneza Wolffa
otwierają się przewody i moczowody
moczowy
Zatoka
indywidualny
dziury. Pojawia się między nimi
nagromadzenie mezodermy (trójkąt
Pęcherz moczowy).
Przewody Volfiana (nasieniowodu).
przesuń w dół, a moczowody
w górę.
Połączone przewody Müllera (9 tygodni)
Zatoka moczowo-płciowa jest podzielona na 2
człon:
Moczowody wpływają do pierwszego,
z niego powstają: mocz
bańka, kobieta i część mężczyzny
cewka moczowa;
W drugim - Volfov i
zlewające się przewody Mullera,
z
jego
utworzone:
Część
Mężczyzna
moczowy
kanał, część dystalna i
przedsionek
Guzek Müllera (9 tygodni)

Płaszcz mięśniowy jest utworzony z otaczającego mezenchymu.
Prostata powstaje z wyrostków nabłonkowych. W 3. miesiącu
embriogenezy brzusznej zatoki moczowo-płciowej
rozszerza się, tworząc pęcherz.
Pęcherz przesuwa się do pępka, łączy się z omocznią,
co przez 15 tygodni. zatarte. Od 18 tygodnia pęcherz moczowy
przesuwa się w dół i ciągnie za sobą omocznię (przewód moczowy). Z
20 tygodni przewód moczowy - więzadło pępkowe pośrodkowe.
Z wąskiego obszaru miednicy powstaje zatoka moczowo-płciowa
część męskiej cewki moczowej

ROZWÓJ UKŁADU REGENERALNEGO W rozwoju męskiego układu rozrodczego bierze udział kanał Wolfa, a żeńskiego kanał Müllera

KANAŁ MULLERA (PARAMESONEPHRAL).
w 3. tygodniu embriogenezy wzdłuż Volfova
kanał, stopniowo tworzy się nić komórkowa
oddziela się i pojawia się w nim luka;
nazywa się ta formacja
Kanał lub kanał Müllera
w górnej części kończy się ślepo i
ogonowe końce przeciwnych
Kanały Müllera rosną razem i jeden
przez wspólny przewód opróżniają się do układu moczowo-płciowego
Zatoka

rozwój gonad u obu płci
wczesne etapy są takie same
(etap obojętny)
powierzchnia nerki pierwotnej jest pokryta
nabłonek koelomiczny (splanchnot)
na przyśrodkowych powierzchniach pierwotnych
nerka
dziać się
zagęszczający
celomiczny
nabłonek,
Który
dostaje nazwę grzbietów narządów płciowych
w rejonie grzbietów genitalnych ich endodermy
woreczek żółtkowy migruje pierwszorzędowo
komórki rozrodcze - gonoblasty
w przyszłości grzbiety narządów płciowych znacznie
rozwijać się, zaczynają wystawać do jamy
ciałka oddzielone od nerki pierwotnej,
nabrać owalnego kształtu i stać się
do gonady
V
proces
rozwój
płciowy
żołądź
komórki celomiczne i gonoblasty komórek rozrodczych
rolki wrastają w mezenchym leżący pod spodem i
tworzy w nim sznury płciowe (sznury).
następnie, w zależności od płci, sznury płciowe
przekształcić się albo w zamknięte pęcherzyki (w
samica) lub do probówek (mężczyzna
płeć), gdzie są pierwotne płciowe
komórki, które będą dalej
formularz
gamety,
I
komórki
nabłonek koelomiczny, którego będzie
przybrać kształt
pęcherzykowy
I
komórki śródmiąższowe jajnika
Komórki Leydiga i jąder Sertoliego

Anomalie rozwojowe

1. Przy zaburzonym przemieszczeniu czaszki pojawia się DYSTOPIA NEREK;
2. Fuzja tkanki metanefrogennej skutkuje FUNKCJĄ NEREK
(powstawanie nerki podkowiastej);
3. Rozszczepienie wyrostka moczowodu prowadzi do NIEKOMPLETNEGO PODWÓJNEGO
URETER, a z dodatkowym wyrostkiem moczowodu - KOMPLETNY
PODWÓJNY URETER;
4. DODATKOWA NERKA powstaje w wyniku obecności dodatkowej
obszar tkanki metanefrogennej;
5. Jeśli dodatkowy wyrostek moczowodu zostanie położony daleko od głównego,
wtedy odpowiednio ujście moczowodu otworzy się albo w szyi
pęcherz lub cewka moczowa (ektopia)
MOCZOWÓD);
6. W przypadku braku wzrostu moczowodu po jednej stronie rozwija się
jednostronna AGENESJA NEREK i powstaje tylko połowa
trójkąt;

7. Jeśli przegroda moczowo-odbytnicza przez 5 tygodni.
nie oddziela kloaki - WRODZONA KLOKA;
8. Z powodu niepełnej separacji - WRODZONA
PRZETOKI w połączeniu z atrezją tylną;
9.
Niedrożność dróg moczowych prowadzi do
powstanie przetoki pęcherzowo-pępkowej
(torbiel);
10. Naruszenie przemieszczenia pęcherza w dół prowadzi do powstania
uchyłek pęcherza moczowego;
11. Naruszenie anlage guzka narządów płciowych prowadzi do tego, że układ moczowo-płciowy
rowek jest częściowo lub całkowicie otwarty (na powierzchni grzbietowej
ciała jamiste) - EPISPADIUM;
12. Naruszenie fuzji fałdów moczowo-płciowych powoduje - HYPOSPADIA;

13. Brak gonad -
AGENEZJA,
niekompletny
–
HIPOPLAZJA;
14. Naruszenie obniżenia jąder w
worek mosznowy
–
Jeden lub
DWUSTRONNY CYPTORCHIZM;
15.
opuszczenie
jądra
przed siebie
przewodniki
włókna
kierować przyczynami więzadeł
EKTOPIA SZKOŁY;
16.
Azoospermia
(bezpłodność)
powstaje
V
wynik
brak związku
sieci
jądra
Z
kanaliki odprowadzające;
17.
MIKROPENIS
Na
pseudohermafrodytyzm
18. Brak ściany czołowej
pęcherz - EXTROPHY
PĘCHERZ MOCZOWY.

anatomia nerek

Każda z nerek
ma przód i
z powrotem
powierzchnia,
boczny
I
krawędź przyśrodkowa,
wyżej i niżej
końcówki (słupki).

anatomia nerek

Żyły w zatoce nerkowej
leży przed,
tętnice i nerwy
za żyłami
miedniczki nerkowej i
moczowód za
tętnice.

anatomia nerek

Nerki są
z mózgu i
korowe
Substancje

anatomia nerek

Anomalie naczyń nerkowych

1.
Anomalie w liczbie i położeniu naczyń nerkowych:
a) Dodatkowa tętnica nerkowa
b) Podwójna tętnica nerkowa
c) Wiele tętnic
2.
Anomalie w kształcie i budowie pni tętniczych
a) Tętniaki tętnic nerkowych
b) zwężenie włóknisto-mięśniowe tętnic nerkowych
3.
4.
Przetoki tętniczo-żylne
Anomalie żył nerkowych
a) Anomalie prawej żyły: liczne żyły, zbieg żył
jąder do prawej żyły nerkowej
b) Anomalie lewej żyły: pierścieniowa, zaaortalna
lewa żyła nerkowa, extracaval spływ lewej
żyła nerkowa

84,6%

Dodatkowy
tętnica

Żyły dodatkowe i mnogie nerek:

występują w 17-20% przypadków, które
Iść
Do
niżej
Polak
nerka,
towarzyszące odpowiedniej tętnicy,
przecinają się z moczowodem
powodując w ten sposób utrudnienie odpływu moczu z
nerki i rozwój wodonercza.

Podwójna tętnica nerkowa

Wiele tętnic

O, 11%

Tętniak tętnicy nerkowej
O, 11%

Zwężenie włóknisto-mięśniowe:

Zwężenie włóknisto-mięśniowe:
Częściej u kobiet.
Choroba prowadzi do
światło tętnicy nerkowej
Jest wysoko rozkurczowy i
niskie ciśnienie tętna i
oporność na hipotensję
terapia.
NA
podstawa
nerkowy
angiografia.
Chirurgiczne leczenie balonem
dylatacja
umieszczenie stentu tętniczego
wykonać rekonstrukcję
operacja

Zwężenie włóknisto-mięśniowe
tętnice

Przetoka tętniczo-żylna i aplazja nerek

Anomalie nerek

Występują u 3-5,5% pacjentów
Uzupełnij 10% wszystkich anomalii
MPS
W ostatnich latach nie
trend spadkowy

Anomalie nerek dzieli się na 5 grup:

anomalie ilościowe
anomalie wielkości
anomalie lokalizacyjne
anomalie relacji
anomalie struktury

Klasyfikacja (NA Lopatkina)

1 Anomalie w liczbie nerek:
a) aplazja
b) Podwojenie nerki
c) Nerka dodatkowa
2 Anomalie wielkości nerek: hipoplazja

aplazja:

stosunkowo często występuje w
4-8% pacjentów z anomaliami
nerki.
brak nie tylko nerek, ale także jego
naczynia
brak
odpowiedni
połowa
międzymoczowodowy
fałdy i ujścia moczowodu
Urografia wydalnicza i USG
umożliwić
odkryć
jedyny powiększony
rozmiar nerek

0,083% 1:1200

Aplazja nerki
0,083%
1:1200

Nieprawidłowości w liczbie nerek

Podwojenie nerki
częsta anomalia. Długość podwójnej nerki
znacznie więcej niż normalnie, często się to wyraża
lobulacja embrionalna. Między nerkami górnymi i dolnymi
występuje bruzda o różnym nasileniu. Górny
połowa zdwojonej nerki jest często mniejsza niż dolna.
Dopływ krwi do podwójnej nerki odbywa się przez 2 nerki
tętnice. Krążenie limfatyczne w każdej połowie zdwojonej nerki
również osobno. Z całkowitym podwojeniem nerki, w każdej z połówek
istnieje oddzielny system kielichowo-miedniczkowy, aw dolnej części
jest rozwinięty normalnie, aw górnym jest słabo rozwinięty. Z każdej miednicy
przechodzi przez moczowód. Podwojenie miąższu i naczyń nerki bez
zdwojenie miednicy należy uznać za niepełne zdwojenie nerki.
Diagnostyka - cystoskopia, urografia wydalnicza, skanowanie
nerki. Ta anomalia nie wymaga leczenia. Objawy kliniczne
zależą od różnych procesów patologicznych rozwijających się w
jednej lub obu połówek nerki.

Podwojenie nerki
10,4%
Dodatkowa nerka

Nieprawidłowości w liczbie nerek

Dodatkowa nerka
Ta anomalia jest niezwykle rzadka. Dodatkowy
nerka ma oddzielny dopływ krwi, który odprowadza krew
głównej nerki lub otwiera się niezależnie
usta do pęcherza. Czasami może być
ektopowe i towarzyszące stałe
wyciek moczu. Znajduje się dodatkowa nerka
poniżej normy i jest na poziomie niższym
kręgów lędźwiowych lub w okolicy biodrowej, rzadziej
w miednicy. Jego wielkość jest zmienna, ale najczęściej
znacznie zmniejszona.
Diagnostyka: urografia wydalnicza, skanowanie
nerki, arteriografia nerek (aortografia).
Wskazania do leczenia operacyjnego – realizacja
nefrektomia - wodonercze, kamica nerkowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek,
jak i nowotwór.

Dodatkowa (trzecia) nerka:

Jedna z najrzadszych anomalii nerek (2%). Rozwija się trzecia nerka
z powodu rozszczepienia zarodka nefrogennego.
Ma oddzielny dopływ krwi i moczowód i często jest zlokalizowany
poniżej normalnej nerki (w okolicy biodrowej, w miednicy, przed kością łonową
spojenie).
Wymiary są zwykle znacznie zmniejszone, z wyjątkiem przypadków
przemiana wodonercza.
Dodatkowa nerka ma własną torebkę, czasami ma luźną
fuzja tkanki łącznej z prawidłową nerką.
Nerka dodatkowa jest często nieprawidłowa (hipoplazja, podwojenie).
miednicy i moczowodów, dystopii) i łączy się z różnymi wadami
rozwój głównych nerek.
Moczowód nerki dodatkowej może się samoczynnie otworzyć
pęcherz znajduje się bocznie i powyżej ujścia głównych moczowodów lub
otworzyć na zewnątrz.
Nerka dodatkowa ma zwykle objawy kliniczne tylko wtedy, gdy
rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek, wodonercza, kamieni, guzów w nim lub z
ektopowy moczowód.
Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa
wskazanie do nefrektomii
choroba
I
inni
służy

Dodatkowa nerka

Całkowite podwojenie nerki

Podwojenie i wodonercze dolnej połowy nerki

Niepełne zduplikowanie nerki

Anomalie wielkościowe

Hipoplazja nerki charakteryzuje się prawidłowym histologicznym
struktura i brak upośledzonej czynności nerek. niedorozwój
częściej jest jednostronny, ale może też wystąpić po obu stronach.
Diagnoza - urografia wydalnicza, radioizotop i
USG nerek.
Arteriografia nerek różnicuje hipoplazję
od zmniejszonej wielkości nerek z powodu patologii
proces (nefroskleroza).
W przypadku hipoplazji światło naczyń zarówno w szypułce nerkowej, jak i wewnątrz
nerki są równomiernie zmniejszone, a przy wtórnym zaniku występuje
ostry
zmniejszenie
lumen
wewnątrznerkowe
naczynia,
ich nieprawidłowa dystrybucja w nerkach, znaczny spadek
ich ilość, zwłaszcza w korze nerki, przy normalnym kalibrze
naczynia
nerkowy
nogi.
W przypadku jednostronnej hipoplazji nerki pacjent wymaga leczenia
tylko wtedy, gdy zachodzi w nim proces patologiczny. Zwykle to
odmiedniczkowe zapalenie nerek, które często komplikuje marszczenie nerek i
arterialny
nadciśnienie.
W
Ten
sprawa
dokonywać
nefrektomia.

Hipoplazja nerki

Klasyfikacja

3. Anomalie umiejscowienia i kształtu nerek
a) Dystopia nerek
- Jednostronne (piersiowy, lędźwiowy,
biodrowy, miednicowy)
- Przechodzić
b) Fuzja nerek
- Jednostronne (nerka w kształcie litery L)
- Dwustronne (symetryczne -
nerki w kształcie podkowy, biszkoptowe;
asymetryczny - nerki w kształcie litery L i S)

2,8%

Dystopia piersiowa nerki
rzadkie, może być niejasne
ból za mostkiem, często po jedzeniu.
Diagnoza - RTG klatki piersiowej,
fluorografia - wykryj cień w klatce piersiowej
ubytki
powyżej
otwór.
Z
pomoc
urografia wydalnicza i scyntygrafia nerek
można postawić prawidłową diagnozę. Na
piersiowy
dystopijny
nerki
moczowód jest dłuższy niż zwykle i jest odnotowany
wysoki
wypisać
naczynia
nerki.

Dystopia piersiowa nerki

Anomalie w lokalizacji nerek (dystopia)

Dystopia lędźwiowa nerki
zwykle tętnica dystopicznej nerki
odchodzi od aorty niżej, na poziomie II-III
kręgi lędźwiowe, skierowane w stronę miednicy
z przodu. Ta anomalia objawia się bólem.
Nerka jest wyczuwalna w podżebrzu i
można pomylić z guzem lub nefroptozą

Dystopia lędźwiowa nerki

Krawędź

Anomalie w lokalizacji nerek (dystopia)

Dystopia biodrowa
nerka znajduje się w dole biodrowym,
tętnice nerkowe są zwykle mnogie,
wychodzą z tętnicy biodrowej wspólnej.
Manifesty
ja
trud
V
brzuch,
napędzany przez dystopię ciśnieniową
nerki do sąsiednich narządów i splotów nerwowych,
jak również oznaki zaburzeń urodynamicznych.

Dystopia biodrowa

Anomalie w lokalizacji nerek (dystopia)

Dystopia miednicy
charakteryzuje się głębokim
nerki w miednicy.
Objawy kliniczne są związane z przemieszczeniem
służb granicznych, co powoduje naruszenie
ich funkcje i dolegliwości.

Dystopia miednicy

Anomalie w lokalizacji nerek (dystopia)

Dystopia krzyżowa
charakteryzuje się przemieszczeniem jednej nerki do tyłu
linii środkowej, przy czym obie nerki
znajdują się na jednym
boki. Z dystopią nerek, naczyniami krwionośnymi
krótka, sięgająca niżej niż zwykle, nerka
pozbawiona mobilności. Operacja jest przeprowadzana
tylko w obecności procesu patologicznego
w dystopicznej nerce.

Dystopia panewki miednicy (przyśrodkowo).

Dystopia kubka biodrowego (przyśrodkowo) i niepełna rotacja nerki

Dystopia krzyżowa.

Dystopia krzyżowa

ANOMALIE ZWIĄZKÓW NEREK:

Może wystąpić fuzja
symetrycznie u góry lub
niżej
słupy
(nerka podkowiasta),
a także części środkowe lub
asymetrycznie, gdy jest niższa
biegun jednej nerki łączy się z
górny słupek pionowy
obrócony (nerka w kształcie litery S)
Lub
poziomo
usytuowany
(w kształcie litery L
nerka) innej nerki.
Czasami obie nerki są zrośnięte
w pełni
I
Posiadać
kształt kuchni.

Anomalie relacji

Uwzględnia się zrosty między obiema nerkami
jako anomalie relacji. Fuzja nerek
na ich przyśrodkowej powierzchni nazywa się
nerka w kształcie galety. Podczas łączenia góry
bieguny jednej nerki z dolnym biegunem drugiej
powstaje nerka w kształcie litery S lub L. Na
I forma odcinka miedniczo-moczowodowego
jedna nerka jest skierowana do środka, a druga do boku; w drugiej formie długie osie nerek
prostopadły
Przyjaciel
przyjaciel.

biszkoptowa nerka

Nerki w kształcie litery S i L

Anomalie relacji

podkowa
pączek
scharakteryzowany
połączenie
nerka
tytułowy
słupy.
Nerka podkowiasta jest prawie nieruchoma. Więcej
wytrzymały
fiksacja
Jest
wynik
jej
liczne połączenia naczyniowe i swoiste
formy. Przesmyk nerki łączący dolny
segmenty obu połówek, zwykle zlokalizowane
przed dużymi naczyniami (aorta, żyła główna dolna,
naczynia biodrowe wspólne) i splotu słonecznego,
który uciska kręgosłup. Bardzo rzadko
możliwe zaaortalne położenie cieśni.

Nerka w kształcie litery J

0,25%

Nerka podkowiasta:

Z tą anomalią nerki
splecione ze sobą
z ich górną częścią lub częściej
dolne bieguny.
Ten
promuje
więcej
częsty
traumatyczny
uszkodzenie nerek
ciśnienie nerek na sąsiednie
ciała
choroba kamicy moczowej,
wodonercze rozwojowe,
w nim proces nowotworowy,
częściej w przesmyku.
gdy występuje w nerkach
choroby
wymagający
leczenie chirurgiczne.

nerka podkowiasta

Klasyfikacja

4. Anomalie w budowie nerki
a) Dysplastyczna nerka (szczątkowa,
krasnolud)
b) Wielotorbielowata nerka
c) Zespół policystycznych nerek
d) Torbiele nerek
e) Anomalie kubkowo-rdzeniowe
- megakaliks
- gąbczasta nerka
5. Połączone anomalie nerek

Anomalie w budowie nerek:
Nerka dysplastyczna (nerka szczątkowa, karłowata).
Wielotorbielowata nerka.
Nerka policystyczna:
dorosły zespół policystyczny.
policystyczne dzieciństwo.
Torbiel parapelvic, kielich i miednica.
Anomalie kielichowo-rdzeniowe:
a) megakaliks, polimegakaliks.
b) gąbczasta nerka.
Powiązane anomalie nerek:
a) z refluksem pęcherzowo-moczowodowym.
b) z niedrożnością podpęcherzową.
c) z
pęcherzowo-moczowodowy
odpływ
I
niedrożność podpęcherzowa.
d) z anomaliami innych narządów i układów - seksualnych, mięśniowo-szkieletowych, sercowo-naczyniowych, trawiennych.

Anomalie strukturalne

Dysplazja nerek - z tą anomalią
występuje wrodzony spadek
nerki wielkości z błędnym
rozwój miąższu i spadek
czynność nerek. są 2
formy
dysplazja
nerki
nerka szczątkowa i karłowata.

dysplazja nerek

Anomalie strukturalne

Nerka wielotorbielowata - scharakteryzowana
całkowita wymiana tkanki nerkowej
torbiele i obliterację moczowodu
V
prilokhanochny
dział
Lub
brak jego dystalnej części. Częściej
Cały proces jest jednostronny.
Zdiagnozuj za pomocą aortografii.

Nerka wielotorbielowata:

Nerka wielotorbielowata:
rzadka anomalia charakteryzująca się
liczne cysty o różnych kształtach
I
wielkie ilości,
okupacja
Wszystko
miąższ, z brakiem jego normalnego
tkanki i niedorozwój moczowodu
proces jednokierunkowy.
Zanim
przystąpienie
infekcje
jednostronna wielotorbielowata nerka
nie pojawia się klinicznie.
Diagnozę ustala się za pomocą
ultrasonografia i radionuklidy rentgenowskie
metody badawcze
Leczenie chirurgiczne tj
nefrektomia.

Wielotorbielowatość nerek

Anomalie strukturalne

Pojedyncze torbiele nerki
Torbielowate choroby nerek są proste
pojedyncze torbiele, które mogą być wrodzone i
nabyty. Pochodzenie tego ostatniego jest związane z
ucisk wnęki nerki przez powiększony układ limfatyczny
sęki lub inne formacje.
Torbiel zwykle wywodzi się z kory nerki,
zlokalizowane w dowolnej części miąższu nerki i puszka
zawierać do kilku litrów reklamy śródmiąższowej
płyny. Ściany cyst są zbudowane z włókien
tkanki łącznej i są wyłożone płasko, a czasem
nabłonek warstwowy. Torbiel nie komunikuje się z
kielichy i miedniczki nerkowe. Jego treść jest czymś więcej
niektóre przypadki są surowicze, rzadziej (12-15%) - krwotoczne.

Samotna torbiel nerki:

charakteryzujący się tworzeniem jednego lub więcej
torbiele zlokalizowane w warstwie korowej nerki.
rozwija się
kanaliki
z
kiełkujący
kolektyw
Jego zawartość jest często surowicza, w 5% przypadków
krwotoczny.
waha się od 2 cm średnicy do giganta
formacje o objętości większej niż 1 litr.
Torbiele dermoidalne nerek są niezwykle rzadkie.
Mogą zawierać tłuszcz, włosy, zęby i kości.
ściskanie
kielichowo-miedniczkowy
moczowód,
naczynia
nerka,
krwotok i nowotwór.
obecność hipoechogenicznego jednorodnego z wyraźnym
kontury, zaokrąglone płynne medium w korze mózgowej
strefa nerek.
niski kontrast
Edukacja.
ponad 3 cm i obecność jego powikłań, przezskórne
nakłucie torbieli, wstrzykuje się środki obliterujące
(etanol).
beznaczyniowy
cień
systemy,
gnicie,
bułczasty

Pojedyncze torbiele nerki

Anomalie strukturalne

Gąbczasty
pączek
scharakteryzowany
obecność wrodzonego mnogiego
małe cysty w piramidach nerkowych.
Główne objawy to krwiomocz, ból w
okolica lędźwiowa, ropomocz. Diagnostyka
- badanie rentgenowskie (cienie
mały
petryfikuje
V
projekcje
rdzeniowy
Substancje
nerki),
urografia wydalnicza (w okolicy
brodawki
widoczny
Grupa
mały
ubytki
V
mózgowy
substancja).

Gąbczasta nerka:

scharakteryzowany
obecność
wrodzony
liczne małe torbiele w nerkach
piramidy.
Zwykle ta patologia występuje z dwoma
boki.
Częściej występuje u mężczyzn.
Objawami gąbczastej nerki może być ból
w dolnej części pleców i krwiomocz.
na danych rentgenowskich.
Obraz poglądowy przedstawia wiele
małe cienie kamienia nazębnego zlokalizowane w
strefa rdzenia nerki.
Leczenie nerki gąbczastej jest wymagane tylko w
przypadku powikłań.

Nerka gąbczasta (widok ogólny)

Nerka policystyczna:

ciężki
dwustronny
anomalia nerek,
charakteryzuje się substytucją
nerkowy
miąższ
wiele
cysty
o różnych rozmiarach.
Nerki wyglądają
kiście winogron.
Ten
dziedziczny
choroba przenoszona przez
autosomalny recesywny
typu u dzieci i autosomalnie dominujący u dorosłych.

Objawy kliniczne: ból brzucha,
osłabienie, podwyższone ciśnienie krwi.
W moczu: makroskopowy krwiomocz.
We krwi: wyraźna niedokrwistość, podwyższone poziomy
kreatynina i mocznik.
Diagnoza
zainstalowany
NA
podstawa
radionuklidy ultradźwiękowe i rentgenowskie
metody badawcze.
konserwatywny
leczenie
policystyczny
Jest
V
objawowy
I
terapia hipotensyjna.
Do rozwoju wskazane jest leczenie chirurgiczne
powikłania: ropienie torbieli lub nowotwór złośliwy.
hemodializa i przeszczep nerki.

Wielotorbielowatość nerek

0,17%

Anatomia moczowodów

Histologiczna struktura moczowodu.

NIEPRAWIDŁOWOŚCI MOCZOWCZOŚCI:

Nieprawidłowości w liczbie moczowodów
◦ agenezja (aplazja);
◦ podwojenie (pełne i niepełne);
◦ potrojenie.
Anomalie w położeniu moczowodów
◦ retrocaval;
◦ retroiliakalny;
◦ ektopia ujścia moczowodu.
Anomalie w kształcie moczowodów
◦ spiralny (pierścieniowy) moczowód.
Anomalie w budowie moczowodów
◦ hipoplazja;
◦ dysplazja nerwowo-mięśniowa (achalazja, moczowód olbrzymi,
megadolicoureter);
◦ wrodzone zwężenie (stenoza) moczowodu;
◦ zastawka moczowodu;
◦ uchyłek moczowodu;
◦ moczowodowy;
◦ refluks pęcherzowo-moczowodowy miednicy.

Podwojenie miednicy i moczowodu:

1 na 150 noworodków
dziewczęta są 5 razy bardziej prawdopodobne
może być jedno- lub dwustronny, pełny (ureter
dupleks) i niepełny (ureter fissus)
ujście cholewki znajduje się niżej i bardziej przyśrodkowo, oraz
niższy jest wyższy i bardziej boczny. jedne usta.
Skargi pojawiają się wraz z rozwojem powikłań.
wodonercze moczowodu.
refluks pęcherzowo-moczowodowy miednicy.
NA
podstawa
wydalniczy
urografia,
wielorzędowa tomografia komputerowa z kontrastem, rezonans magnetyczny i
cystoskopia.
ureterocystoanastomoza, operacje antyrefluksowe, heminefroureterektomia, nefroureterektomia.

potrojenie

13,4%

Pełne podwojenie
13,4%

niepełne podwojenie

Moczowód wsteczny:

Moczowód wsteczny:
rzadka anomalia
który moczowód w odcinku lędźwiowym
oddział przechodzi pod żyłę główną.
prowadzi do utrudnienia oddawania moczu
z rozwojem wodonercza.
Diagnoza jest potwierdzona przez
wielowarstwowe CT i MRI.
realizacja
zespolenie moczowodowo-moczowodowe
Z
Lokalizacja
ciało
V
jego
normalna pozycja po prawej stronie
żyła główna.

0,21%

Moczowód wsteczny:
0,21%

Moczowód wsteczny:

Moczowód korkociągowy:

moczowodowy:

torbielowate rozszerzenie przedziału śródściennego
moczowód z jego wysunięciem do światła cewki moczowej
bańka.
u 1-2% pacjentów jednostronne i obustronne.
Jego zewnętrzną ścianą jest błona śluzowa
pęcherz moczowy i wewnętrzny - błona śluzowa moczowodu.
Na szczycie moczowodu znajduje się zwężony otwór
moczowód.
Istnieją dwa rodzaje tej anomalii ortotopowej moczowodów
I
heterotopowy
(ektopowy) ureterocele.
Ureterocele powoduje naruszenie oddawania moczu, które
stopniowo prowadzi do rozwoju wodonercza.
Częstym powikłaniem ureterocele jest
w nim kamień.
Główną metodą diagnostyczną jest cystoskopia
moczowodowy.
przezcewkowy
endoskopowe
resekcja
ureterocele lub jego otwarta resekcja z
ureterocystoanastomoza.

moczowodowy:

Niekompletna dysplazja
7:1000
Pplikacja moczowodu

Dysplazja nerwowo-mięśniowa

Ektopia ujścia moczowodu:

Ektopia ujścia moczowodu:
Do gatunków śródpęcherzowych należy zaliczyć jego przemieszczenie w dół i
przyśrodkowo do szyi.
Na
ich
pozapęcherzowe
ektopia
otwarty
V
cewka moczowa, przycewkowa, do macicy,
pochwa, nasieniowód, pęcherzyk nasienny,
odbytnica.
objawiające się nietrzymaniem moczu
normalne oddawanie moczu.
urografia wydalnicza, CT, waginografia, uretro- i
cystoskopia, cewnikowanie ektopowej jamy ustnej i
uretro- i ureterografia wsteczna.
polega na przeszczepieniu moczowodu ektopowego
pęcherz moczowy (ureterocystoanastomoza).

Ureterocystoanastomosis dla ureterocele lub
wysoki lub niski (w zależności od wewnątrzpęcherzowej ektopii jamy ustnej)

Anomalie cewki moczowej:

spodziectwo
epispadia
zastawki wrodzone, obliteracje,
zwężenia, uchyłki i cysty
cewka moczowa
przerost guzka nasiennego
podwojenie cewki moczowej
przetoki moczowo-odbytnicze
wypadanie błony śluzowej
cewka moczowa.

spodziectwo

wrodzony niedorozwój części gąbczastej
cewki moczowej z uzupełnieniem brakującego obszaru
tkanka łączna i skrzywienie
penisa w kierunku moszny. spodziectwo
Jest
jeden
z
bardzo
często
typowe wady układu moczowego
kanał (u 1 na 150-300 noworodków). W
w zależności od lokalizacji pleneru
rozróżnia się otwory cewki moczowej:
spodziectwo głowy,
spodziectwo łodygi,
spodziectwo mosznowe,
spodziectwo krocza.

Anomalie cewki moczowej

1.
2.
3.
4.
5.
Spodziectwo prącia
głowa, przygłowowa, dystalna-,
środkowa, bliższa trzecia część genitaliów
członek)
Spodziectwo mosznowe (dystalne,
środkowa trzecia część moszny)
Spodziectwo moszno-kroczowe
spodziectwo krocza
Spodziectwo bez spodziectwa

Spodziectwo:

Spodziectwo:
1: 250-300 noworodków,
niewydolność jąder.
Spodziectwo korony prącia.
paragłowy
(okołożylne) spodziectwo.
Spodziectwo dystalne, środkowe i
proksymalna trzecia część penisa.
moszno-kroczowy
I
kroczowe formy spodziectwa
Diagnozuje się spodziectwo
obiektywne badania, określić
płeć genetyczna dziecka.
operacja jest przeprowadzana ze znacznym
skrzywienie żołędzi prącia i/
lub przerzuty.

1:450-500

„spodziectwo bez spodziectwa”

spodziectwo, w którym zewnętrzne
otwarcie cewki moczowej jest normalne
umieścić na głowie penisa, ale
ona jest znacznie skrócona.
Pomiędzy skróconą cewką moczową a
penis normalnej długości
jest gęsty
sznur tkanki łącznej (akord),
co sprawia, że penis jest ostry
zakrzywiony w grzbiecie
kierunek.

4 rodzaje „spodziectwa bez spodziectwa”

Rozpoznanie spodziectwa

ustawić na cel
badania. W niektórych przypadkach
może być trudne do rozróżnienia
mosznę i krocze
spodziectwo od kobiet fałszywych
hermafrodytyzm. W takich sprawach
konieczne jest ustalenie
płeć genetyczna dziecka.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne jest wskazane dla wszystkich postaci tego
anomalii i jest wykonywana w pierwszych latach życia dziecka.
Chirurgia spodziectwa główkowatego i wieńcowego
przeprowadzane ze znacznym skrzywieniem głowy
prącia i/lub zwężenie mięsaka.
Metody leczenia mają na celu osiągnięcie dwóch
główne cele: stworzenie brakującej części cewki moczowej
tworzenie jego zewnętrznego otworu w normie
anatomiczne ułożenie i wyprostowanie prącia
z powodu wycięcia blizn tkanki łącznej (struny).
Prognozy dotyczące terminowej operacji plastycznej
korzystne działanie.

Taktyka postępowania z pacjentami ze spodziectwem.
W przypadku „spodziectwa bez spodziectwa” oddawanie moczu
tylko lekko zakłócony, więc główny
kryterium określenia potrzeby
korekcja chirurgiczna, to stopień
skrzywienie penisa.
Ponieważ podczas prostowania konieczne jest skrzyżowanie
krótka, choć normalnie otwarta, cewka moczowa i
stworzyć przez jakiś czas jej sztuczną dystopię
otwór zewnętrzny, następnie decyzja o potrzebie
interwencja jest trudna i
odpowiedzialne zadanie. Należy wziąć pod uwagę, w jaki sposób
wytrwałości pacjenta i doświadczenia medycznego
instytucje zajmujące się leczeniem spodziectwa.

Wskazania do operacji paracapitatu
Spodziectwo.
Czy zwężenie zewnętrznego ujścia cewki moczowej,
utrudnianie odpływu moczu i (lub) znaczne skrzywienie
penisa i jego żołędzi. Jeśli zwężenie zewnętrzne
otwarcie cewki moczowej w tych przypadkach jest absolutne
wskazanie do leczenia chirurgicznego (mięsaka) z powodu
jego zagrożenia dla leżących powyżej dróg moczowych i zdrowia
pacjenta, to krzywizna penisa jest względna
i powinno być brane pod uwagę w zależności od stopnia jego oddziaływania
na funkcje seksualne, zwykle w wieku dorosłym
pacjent. W przypadku braku tych objawów wydłużenie cewki moczowej
o 1 - 2 cm i przesunięcie otworu dystopicznego o 1-2 cm
głowa jest niepraktyczna ze względu na możliwe poważne
powikłania (powstawanie zwężeń, skrzywienie i
spustoszenie naczyń głowy itp.).

Anomalie cewki moczowej

1.
2.
3.
głowy epispadia
Epispadia prącia
Kompletne (całkowite) epispadia

epispadia

wady rozwojowe cewki moczowej
który charakteryzuje się niedorozwojem lub brakiem
mniej więcej na wierzchu
ściany. Częstotliwość występowania jest mniejsza niż np
spodziectwo - u około 1 na 50 000 noworodków.
Cewka moczowa w tej patologii
znajduje się z tyłu penisa pomiędzy
podzielone ciała jamiste.
Wyróżnić:
epispadia głowy,
epispadia prącia,
całkowite epispodia.

Epispadia:

Wrodzone rozszczepienie całej lub części przedniej ściany cewki moczowej,
Otwór cewki moczowej znajduje się na grzbietowej powierzchni prącia.
Epispadia żołędzi prącia jest niezwykle rzadka i nie wymaga operacji.
poprawki.
Epispadia prącia. Zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w okolicy korony
grzbietowa powierzchnia prącia.
Kompletne (całkowite) epispodia jest najcięższą postacią, w której dochodzi do zewnętrznego otwarcia
Cewka moczowa znajduje się u nasady penisa. Otwór przypomina szeroki lejek.
Łechtaczkowa forma epispadii u dziewcząt to lekkie rozszczepienie końcówki
odcinek cewki moczowej. Najczęściej ta forma pozostaje niezauważona.
Podłonowe epispadia charakteryzuje się rozszczepieniem cewki moczowej
szyi pęcherza moczowego i rozszczepu łechtaczki.
Kompletne (załonowe) epispadia: przednia ściana cewki moczowej i ściana
przedni odcinek szyi pęcherza jest nieobecny.
Leczenie chirurgiczne epispodzie przeprowadza się w pierwszych latach życia. Polega na
rekonstrukcja cewki moczowej i likwidacja skrzywienia prącia.

epispadia

Epispadia żołędzi prącia

charakteryzuje się tym, że
przednia ściana cewki moczowej
rozszczepiony do tętnicy wieńcowej
rowki. Penis
lekko skręcony i
podniesione.
Oddawanie moczu i erekcja
ta forma epispadias jest zwykle
nie naruszone.

Forma łodygi epispadia

charakteryzuje się tym, że przednia ściana cewki moczowej
rozszczepia się na całym penisie do obszaru przejściowego skóry w okolicy łonowej.
W przypadku tej formy epispadia istnieje
rozszczepienie spojenia łonowego, a czasami
rozbieżność mięśni brzucha.
Penis jest skrócony i zakrzywiony na bok
przednia ściana jamy brzusznej. otwarcie cewki moczowej
ma kształt lejka. Strumień podczas oddawania moczu
skierowany w górę, mocz jest rozpylany, co
powoduje zamoczenie ubrań.
Życie seksualne nie jest możliwe, ponieważ penis
mały rozmiar i mocno podczas erekcji
skręcone.

Całkowita (kompletna) epispadia

z wyjątkiem rozszczepienia przedniej ściany cewki moczowej
charakteryzuje się rozszczepieniem zwieracza
Pęcherz moczowy. Cewka moczowa ma kształt lejka i
znajdujący się bezpośrednio pod biustem.
Ta postać charakteryzuje się nietrzymaniem moczu.
z powodu niedorozwoju zwieracza cewki moczowej
bańka. Ciągły wyciek moczu
do podrażnienia skóry w mosznie i
krocza, rozwija się zapalenie skóry,
normalna adaptacja społeczna jest zakłócona
dziecko we wspólnocie rówieśników. odnotowany
niedorozwój prącia i moszny.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne
epispadias odbywa się w
pierwsze lata życia.
Polega na
rekonstrukcja cewki moczowej i
eliminacja krzywizny
penis.

Anomalie cewki moczowej

1.
2.
3.
łechtaczkowa postać epispadia
Epispadia podłonowe
Kompletne (załonowe) epispadia

Wrodzone zastawki cewki moczowej

obecność w jej proksymalnej części
wyraźne fałdy wystającej błony śluzowej
światło cewki moczowej
zworki.
Występuje u 1 na 50 tysięcy noworodków.

Zawory cewki moczowej zakłócają normalny
oddawanie moczu, trudności
opróżnianie pęcherza,
prowadzić do pozostałości
mocz, rozwój wodonercza
i przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek.
Leczenie chirurgiczne -
resekcja błony śluzowej cewki moczowej
wyściółka cewki moczowej
wraz z zaworem.

Wrodzona obliteracja cewki moczowej

Wrodzone zwężenie cewki moczowej jest rzadką anomalią, w której
występuje bliznowaciejące zwężenie jego światła, prowadzące do
zaburzenia oddawania moczu.
Wrodzony uchyłek cewki moczowej jest również rzadką wadą rozwojową.
rozwój, polegający na obecności woreczka
wysunięcie tylnej ściany cewki moczowej. Częściej
zlokalizowane w przedniej części cewki moczowej. Manifestowane przez dyzurię
i wydalanie kropel moczu po zakończeniu aktu
oddawanie moczu. Diagnoza jest ustalana na podstawie
uretrografia i ureteroskopia, mikkcja
cystoureterografia. Leczenie polega na wisekcji
uchyłek.
Wrodzone torbiele cewki moczowej rozwijają się w wyniku
obliteracja otworów wydalniczych gruczołów opuszkowo-cewkowych.
Głównie zlokalizowane w obszarze żarówki
cewka moczowa. Umożliwia postawienie diagnozy
cystouretrografia mikcyjna. Są usuwane chirurgicznie.
sposób.

Podwojenie cewki moczowej jest rzadką wadą rozwojową. Zdarza się
kompletne i niekompletne. Pełne podwojenie połączone z podwojeniem
penis. Częściej występuje niepełne zduplikowanie cewki moczowej. W
w większości przypadków dodatkowa cewka moczowa
kanał kończy się na ślepo. Zawsze dodatkowa cewka moczowa
ma słabo rozwinięte ciało jamiste. Leczenie polega na
całkowite wycięcie dodatkowej cewki moczowej i
kanały paracewkowe.
Przetoki cewkowo-odbytnicze - ubytek
rozwój, który prawie zawsze łączy się z atrezją tylnej części
przejście. Występuje w wyniku niedorozwoju
przegroda moczowa.
Wypadanie dróg moczowych
Kanał jest rzadką anomalią. Wypadanie śluzu z powodu
zaburzenia mikrokrążenia mają niebieskawe zabarwienie, czasem pęcherz przy ustach,
nieco powyżej i z boku.
Trwałe zastój moczu w uchyłku
sprzyja powstawaniu w nim kamieni
i rozwoju przewlekłego stanu zapalnego.
trudności w oddawaniu moczu i
opróżnianie pęcherza w ciągu dwóch
scena.
na podstawie USG, cystografii i
cystoskopia.
Leczenie jest operacyjne,
wycięcie i zszycie uchyłka
wynikły defekt ściany
Pęcherz moczowy.

Wytrzeszcz pęcherza:

ciężka wada rozwojowa
brak przedniej ściany pęcherza i
odpowiednią część przedniej ściany jamy brzusznej.
1 na 30-50 tysięcy często łączy się z wadami
rozwój górnych i dolnych dróg moczowych,
Wynicowaniu pęcherza zawsze towarzyszy
całkowite epispodia i rozszczepienie kości łonowej
kości
Mocz z taką anomalią jest stale wylewany
na zewnątrz.
przyczynia się do rozwoju przewlekłego zapalenia pęcherza i
odmiedniczkowe zapalenie nerek.
rekonstrukcyjno-plastyczny
operacje,
powstanie sztucznego
ortotopowy
zbiornik moczowy z jelita krętego.

Patologia Urachusa

Anomalie jąder (5-7%)

Anorchizm
Monarchizm
Poliorchizm
niedorozwój
synorchizm
wnętrostwo
Jądro ektopowe

Wnętrostwo:

wada rozwojowa (z greckiego kriptos - ukryte jądro i orchidea), w której występuje niezstąpione
moszna jednego lub obu jąder.
wynosi 3%,
Nieprawidłowe położenie jądra prowadzi do jego
niewydolność anatomiczna i funkcjonalna do
do atrofii
ryzyko złośliwości
The
wice
rozwój
Może
Być
jednostronny
I
dwustronny,
prawda i fałsz.
Diagnoza jest oparta na danych
badanie przedmiotowe, USG, TK,
scyntygrafia jąder i laparoskopia.
Zastosuj terapię hormonalną z kosmówką
go-nadotropina.
Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszych latach
życie dziecka
z niewydolnością (orchidopeksja).

Ektopowe jądro jest wrodzoną wadą rozwojową,
w którym znajduje się w innym
obszarach anatomicznych, ale nie w trakcie
Droga embrionalna do moszny. Ten
anomalia różni się od wnętrostwa. W
w zależności od lokalizacji jądra rozróżnić
pachwinowy, udowy, kroczowy i
ektopia krzyżowa.
Leczenie chirurgiczne - obniżenie jądra do
odpowiednią połowę moszny.
Prognozy dotyczące rozwoju jąder w wnętrostwie i
ektopia korzystna w przypadku operacji
wykonywane w pierwszych latach życia dziecka.

Anorchizm

to brak obu jąder. Zazwyczaj
towarzyszyć
jednoczesny
w budowie
przydatki
jądra
I
nasieniowody. Z tym
anomalie u dziecka są znacznie zmniejszone
ilość męskich hormonów płciowych
brak wtórnych męskich narządów rozrodczych
znaki (eunuchoidyzm).

Poliorchizm

są trzy w tym samym czasie, albo co się dzieje
bardzo rzadko więcej jąder. niedorozwinięty
dodatkowe jądro znajduje się obok
normalne jądro. Czasami dodatkowe
jądro znajduje się w miednicy.
Dodatkowe jądro jest usuwane, ponieważ to
skłonność do częstych nowotworów złośliwych
odrodzenie.

hipoplazja jąder

anomalia jąder. W tym samym czasie jeden
lub oba jądra są słabo rozwinięte, zmniejszone
rozmiary do 5-7 mm. dwustronna
w budowie
jądra
towarzyszyć
niedobór hormonów i wymaga
hormonalna terapia zastępcza.

Anomalie penisa

wrodzona stulejka
ukryty penis
Ektopowy penis
podwójny penis

stulejka wrodzona:

wrodzone zwężenie otworu
ciało, nie pozwalając odsłonić głowy
penis.
U chłopców w większości do 3 lat
zarejestrowanych przypadków fizjologicznych
stulejka
W przypadku wyraźnego zwężenia skrajności
Ciało ucieka się do jej okólnika
wycięcie (obrzezanie).

stulejka

zwężenie napletka, które zapobiega
uwolnienie
głowy
z
worek napletkowy. Często ze stulejką
występuje balanoposthitis. Stulejka jest
czynnik predysponujący do rozwoju
guzy prącia.

parafimoza

naruszenie żołędzi prącia wąskie
napletek. Kiedy występuje parafimoza
obrzęk głowy, silny ból, trudności
oddawanie moczu, ostry obrzęk skóry narządów płciowych
członek. W przypadku nieterminowej administracji
może rozwinąć się martwica naruszającego
pierścienie.

ukryty penis

niezwykle rzadka anomalia
które są normalnie rozwijane
ukryte są ciała jamiste
otaczające tkanki moszny i
skóra okolicy łonowej.
Penis jest zwykle
zmniejszony rozmiar, jamisty
ciała są zdefiniowane tylko wtedy, gdy
badanie palpacyjne w fałdach otoczenia
skóra.

Krótkie wędzidełko prącia

przeszkadza
uwolnienie
głowy
prącia z worka napletkowego
powoduje skrzywienie penisa
erekcji i bólu podczas stosunku
stosunek płciowy.

Anomalia(z gr. anomalia- odchylenie, nierówność) - odchylenie strukturalne i / lub funkcjonalne spowodowane naruszeniem rozwoju embrionalnego. Anomalie układu moczowo-płciowego są szeroko rozpowszechnione i stanowią około 40% wszystkich wad wrodzonych. Według danych z sekcji zwłok około 10% ludzi ma różne anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego. Aby zrozumieć przyczyny ich występowania, konieczne jest podkreślenie podstawowych zasad powstawania układu moczowego i rozrodczego. W swoim rozwoju są ze sobą blisko spokrewnieni, a ich przewody wydalnicze otwierają się do zatoki moczowo-płciowej wspólnej. (zatoka moczowo-płciowa).

Embriogeneza układu moczowo-płciowego

Układ moczowy nie rozwija się z jednej podstawy, ale jest reprezentowany przez szereg formacji morfologicznych, które sukcesywnie się zastępują.

1. nerka głowy, lub pronephros (przednercze). U ludzi i wyższych kręgowców szybko zanika, zastępując go ważniejszą nerką pierwotną.

2. Nerka pierwotna (mesonephros) i jego przepływ (przewód śródnerkowy), który występuje przed wszystkimi formacjami zaangażowanymi w tworzenie narządów moczowych. W 15. dniu pojawia się w mezodermie jako sznur nerczycowy po przyśrodkowej stronie jamy ciała, aw 3. tygodniu dociera do kloaki. śródnercze składa się z szeregu poprzecznych kanalików położonych przyśrodkowo od górnej części przewodu śródnerkowego i na jednym końcu wpada do niego, podczas gdy drugi koniec każdego kanalika kończy się ślepo. śródnercze- główny narząd wydzielniczy, którego przewodem wydalniczym jest przewód śródnerkowy.

3. Przewód okołonerkowy. Pod koniec 4. tygodnia pojawia się podłużne zgrubienie otrzewnej wzdłuż zewnętrznej strony każdej nerki pierwotnej z powodu rozwoju tutaj sznurka nabłonkowego, który na początku 5. tygodnia zamienia się w przewód. Swoim czaszkowym końcem otwiera się do jamy ciała nieco przed przednim końcem nerki pierwotnej.

4. gonady pojawiają się stosunkowo później w postaci nagromadzenia nabłonka zarodkowego po stronie przyśrodkowej śródnercze. Z komórek nabłonka rozrodczego rozwijają się kanaliki nasienne jądra i pęcherzyki jajnikowe zawierające jaja. Od dolnego bieguna gonady sznur tkanki łącznej rozciąga się wzdłuż ściany jamy brzusznej. (gubernakulum jądra)- przewodnik jądra, który swoim dolnym końcem wchodzi do kanału pachwinowego.

Ostateczne tworzenie narządów moczowo-płciowych następuje w następujący sposób. Z tego samego rdzenia nefrogennego, z którego pochodzi pierwotna

pączek, tworzą się trwałe pąki (metanefros), Miąższ nerek stałych (kanaliki moczowe) rozwija się z rdzenia nefrogennego. Od 3 miesiąca nerki stałe, jako funkcjonujące narządy wydalnicze, zastępują nerki pierwotne. Wraz ze wzrostem tułowia wydaje się, że nerki przesuwają się w górę i zajmują swoje miejsce w okolicy lędźwiowej. Miednica i moczowód rozwijają się na początku 4 tygodnia od uchyłka doogonowego końca przewodu śródnerkowego. Następnie moczowód oddziela się od przewodu śródnerkowego i wpływa do tej części kloaki, z której rozwija się dno pęcherza moczowego.

Stek- wspólna jama, w której początkowo otwierają się drogi moczowe, rozrodcze i jelito grube. Wygląda jak ślepy worek, zamknięty od zewnątrz membraną kloaki. Później wewnątrz kloaki pojawia się przednia przegroda, która dzieli ją na dwie części: brzuszny (zatoka moczowo-płciowa) I grzbietowy (odbytniczy). Po pęknięciu błony kloaki obie te części otwierają się na zewnątrz dwoma otworami: zatok moczowo-płciowych- przednie, otwarcie układu moczowo-płciowego i odbytnica- odbyt (odbyt).

Związany z zatoką moczowo-płciową worek moczowy(omocznia), który u niższych kręgowców służy jako rezerwuar produktów wydalania nerek, a u ludzi jego część zamienia się w pęcherz moczowy. Allantois składa się z trzech działów: niżej- zatok moczowo-płciowych, z którego powstaje trójkąt pęcherza; środkowy rozbudowany dział, który zamienia się w resztę pęcherza i górna część zwężona, reprezentujący układ moczowy (urachus) idąc od pęcherza do pępka. U niższych kręgowców służy do odwrócenia zawartości omoczni, au ludzi do czasu narodzin staje się pusty i zamienia się w włóknisty sznur. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici powodują rozwój jajowodów, macicy i pochwy u kobiet. Z górnych części powstają jajowody ductus paramesonephrici, a macica i pochwa pochodzą z połączonych dolnych części. u mężczyzn ductus paramesonephrici są zmniejszone i pozostaje z nich tylko wyrostek jądra (dodatek jądra) i macicy prostaty (utriculus prostaticus). Tak więc u mężczyzn dochodzi do redukcji i przekształcenia w formacje szczątkowe ductus paramesonephrici, i u kobiet przewód śródnerkowy.

Wokół dziury zatok moczowo-płciowych w 8. tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego zauważalne są zaczątki zewnętrznych narządów płciowych, początkowo takie same u zarodków męskich i żeńskich. Na przednim końcu zewnętrznej lub genitalnej szczeliny zatoki znajduje się guzek narządów płciowych, krawędzie zatoki są utworzone przez fałdy moczowo-płciowe, guzek narządów płciowych i fałdy narządów płciowych są otoczone na zewnątrz przez guzki wargowo-mosznowe.

U mężczyzn podstawy te ulegają następującym zmianom: guzek narządów płciowych rozwija się silnie na długość, tworzy się penis. Wraz z jej wzrostem zwiększa się szczelina znajdująca się pod dolną powierzchnią. penis. Później, gdy fałdy moczowo-płciowe rosną razem, ta szczelina tworzy cewkę moczową. Guzki wargowo-mosznowe intensywnie rosną i przechodzą w mosznę, zrastając się razem wzdłuż linii środkowej.

U kobiet guzek narządów płciowych zamienia się w łechtaczkę. Rosnące fałdy narządów płciowych tworzą wargi sromowe mniejsze, ale pełne połączenie

fałdy nie występują zatok moczowo-płciowych pozostaje otwarta, tworząc przedsionek pochwy (przedsionek pochwy). Guzki warg sromowo-mosznowych nie rosną razem, które następnie zamieniają się w duże wargi sromowe.

Ze względu na ścisły związek rozwoju układu moczowego i rozrodczego, w 33% przypadków nieprawidłowości układu moczowego łączą się z nieprawidłowościami narządów płciowych. Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego są często związane z wadami rozwojowymi innych narządów i układów.

5.1. ANOMALIE NEREK Klasyfikacja

Anomalie naczyń nerkowych

■ Anomalie liczbowe: pojedyncza tętnica nerkowa;

tętnice nerkowe segmentowe (podwójne, mnogie).

■ Anomalie pozycji: lędźwiowej; biodrowy;

dystopia miednicy tętnic nerkowych.

■ anomalie kształtu i budowy pni tętniczych: tętniaki tętnic nerkowych (jednostronne i obustronne); zwężenie włóknisto-mięśniowe tętnic nerkowych; tętnica nerkowa w kształcie kolana.

■ Wrodzone przetoki tętniczo-żylne.

■ Wrodzone zmiany w żyłach nerkowych:

anomalie prawej żyły nerkowej (liczne żyły, zbieg żyły jądrowej do żyły nerkowej po prawej stronie);

anomalie lewej żyły nerkowej (pierścieniowa żyła nerkowa lewa, zaaortalna lewa żyła nerkowa, pozajałowe zbiegu lewej żyły nerkowej).

Nieprawidłowości w liczbie nerek

■ Aplazja.

■ Duplikacja nerki (całkowita i niekompletna).

■ Dodatkowa, trzecia nerka.

Anomalie w wielkości nerek

■ Niedorozwój nerek.

Anomalie w lokalizacji i kształcie nerek

■ Dystopia nerek:

jednostronny (piersiowy, lędźwiowy, biodrowy, miedniczy); przechodzić.

■ Fuzja nerki: jednostronna (nerka w kształcie litery L);

dwustronne (w kształcie podkowy, w kształcie ciastka, asymetryczne - nerki w kształcie litery L i S).

Anomalie w budowie nerek

■ Dysplazja nerek.

■ Wielotorbielowata nerka.

■ zespół policystycznych nerek: zespół policystycznych dorosłych; policystyczne dzieciństwo.

■ Pojedyncze torbiele nerki: proste; dermoidalny

■ Torbiel okołomiedniczkowa.

■ Uchyłek kielicha lub miednicy.

■ Anomalie kubkowo-rdzeniowe: nerka gąbczasta;

megakaliks, polimegakaliks.

Powiązane anomalie nerek

■ Z refluksem pęcherzowo-moczowodowym.

■ Z niedrożnością podpęcherzową.

■ Z refluksem pęcherzowo-moczowodowym i niedrożnością podpęcherzową.

■ Z anomaliami innych narządów i układów.

Anomalie naczyń nerkowych

anomalie ilościowe. Obejmują one dopływ krwi do nerek przez pojedyncze i segmentowe tętnice.

Pojedyncza tętnica nerkowa- jest to pojedynczy pień tętniczy rozciągający się od aorty, a następnie dzielący się na odpowiednie tętnice nerkowe. Ta wada dopływu krwi do nerek to kazuistyka.

Zwykle każda nerka jest zaopatrywana w krew przez osobny pień tętniczy wychodzący z aorty. Wzrost ich liczby należy przypisać segmentowemu luźnemu typowi budowy tętnic nerkowych. W literaturze, w tym edukacyjnej, często jedna z dwóch tętnic zaopatrujących nerkę, zwłaszcza jeśli ma mniejszą średnicę, nazywana jest dodatkowy. Jednak w anatomii dodatkowa lub nieprawidłowa tętnica to taka, która oprócz głównej tętnicy dostarcza krew do określonej części narządu. Obie te tętnice tworzą szeroką sieć zespoleń między sobą we wspólnym basenie naczyniowym. Dwie lub więcej tętnic nerkowych zaopatruje każdy z jej określonych segmentów i nie tworzy między sobą zespoleń w procesie podziału zespoleń.

Tak więc, w obecności dwóch lub więcej naczyń tętniczych nerki, każdy z nich jest dla niego głównym, a nie dodatkowym. Podwiązanie któregokolwiek z nich prowadzi do martwicy odpowiedniego obszaru miąższu nerki i nie należy tego robić podczas wykonywania operacji korygujących wodonercze spowodowane przez dolne naczynia polarne nerki, jeśli jego resekcja nie jest planowana.

Ryż. 5.1. Multispiralna tomografia komputerowa, rekonstrukcja trójwymiarowa. Wielosegmentowy typ budowy tętnic nerkowych

Z tych pozycji liczbę tętnic nerkowych większą niż jedną należy uznać za nienormalną, to znaczy segmentowy rodzaj dopływu krwi do narządu. Obecność dwóch pni tętniczych, niezależnie od ich kalibru - podwójna (podwójna) tętnica nerkowa, i z większą ich liczbą - wiele rodzajów struktury tętnic nerkowych(Rys. 5.1). Z reguły tej wadzie towarzyszy podobna struktura żył nerkowych. Najczęściej współwystępuje z anomaliami umiejscowienia i liczby nerek (nerka podwójna, dystopiczna, podkowiasta), ale można go zaobserwować również przy prawidłowej budowie narządu.

Anomalie w położeniu naczyń nerkowych - wada rozwojowa charakteryzująca się nietypowym wypływem tętnicy nerkowej z aorty i określająca rodzaj dystopii nerkowej. Przeznaczyć lędźwiowy(z niskim wyładowaniem tętnicy nerkowej z aorty), biodrowy(przy odchodzeniu od tętnicy biodrowej wspólnej) i miednicowy(podczas opuszczania tętnicy biodrowej wewnętrznej) dystopia.

Anomalie formy i struktury. Tętniak tętnicy nerkowej- miejscowe poszerzenie tętnicy, spowodowane brakiem włókien mięśniowych w jej ścianie. Ta anomalia jest zwykle jednostronna. Tętniak tętnicy nerkowej może objawiać się nadciśnieniem tętniczym, chorobą zakrzepowo-zatorową z rozwojem zawału nerki, aw przypadku jego pęknięcia masywnym krwotokiem wewnętrznym. W przypadku tętniaka tętnicy nerkowej wskazane jest leczenie chirurgiczne. Resekcja tętniaka, szycie ubytku ściany naczynia

lub plastyka tętnicy nerkowej materiałami syntetycznymi.

Zwężenie włóknisto-mięśniowe- anomalia tętnic nerkowych, spowodowana nadmierną zawartością tkanki włóknistej i mięśniowej w ścianie naczynia (ryc. 5.2).

Ta wada rozwojowa występuje częściej u kobiet, często w połączeniu z nefroptozą i może być obustronna. Choroba prowadzi do zwężenia światła tętnicy nerkowej, co jest przyczyną rozwoju nadciśnienia tętniczego. Jego cecha w fibromuscu-

Ryż. 5.2. Wielorzędowa tomografia komputerowa. Zwężenie włóknisto-mięśniowe prawej tętnicy nerkowej (strzałka)

Ryż. 5.3. Selektywny arteriogram nerki. Liczne przetoki tętniczo-żylne (strzałki)

zwężeniem tętnicy wieńcowej jest wysokie ciśnienie rozkurczowe i niskie tętno, a także oporność na leczenie hipotensyjne. Rozpoznanie ustala się na podstawie angiografii nerek, wielorzędowej angiografii komputerowej oraz badania radioizotopowego nerek. Wykonaj selektywne pobieranie krwi z naczyń nerkowych w celu określenia stężenia reniny. Leczenie jest operacyjne. Przeprowadza się dylatację balonową (rozszerzenie) zwężenia tętnicy nerkowej i/lub założenie stentu tętniczego. Jeśli angioplastyka lub stentowanie jest niemożliwe lub nieskuteczne, wykonywana jest operacja rekonstrukcyjna - proteza tętnicy nerkowej.

Wrodzone przetoki tętniczo-żylne - wada rozwojowa naczyń nerkowych, w której występują patologiczne przetoki między naczyniami układu krążenia tętniczego i żylnego. Przetoki tętniczo-żylne są z reguły zlokalizowane w tętnicach łukowatych i zrazikowych nerki. Choroba często przebiega bezobjawowo. Możliwymi objawami klinicznymi mogą być krwiomocz, albuminuria i żylaki powrózka nasiennego po odpowiedniej stronie. Główną metodą rozpoznawania przetok tętniczo-żylnych jest arteriografia nerek (ryc. 5.3). Leczenie polega na wewnątrznaczyniowej okluzji (embolizacji) patologicznych zespoleń specjalnymi zatorami.

Wrodzona zmiana żył nerkowych. Anomalie prawej żyły nerkowej są niezwykle rzadkie. Wśród nich najczęściej wzrost liczby pni żylnych (podwojenie, potrojenie). Przedstawiono wady rozwojowe lewej żyły nerkowej anomalie jego ilości, formy i położenia.

Dodatkowe i mnogie żyły nerkowe występują w 17-20% przypadków. Ich znaczenie kliniczne polega na tym, że te, które przechodzą do dolnego bieguna nerki, towarzysząc odpowiedniej tętnicy, krzyżują się z moczowodem, powodując w ten sposób naruszenie odpływu moczu z nerki i rozwój wodonercza.

Anomalie w kształcie i lokalizacji obejmują pierścieniowy(przechodzi dwoma pniami wokół aorty), zaaortalne(przechodzi za aortą i wpada do żyły głównej dolnej na poziomie II-IV kręgów lędźwiowych) pozakawałowy(nie wpływa do żyły głównej dolnej, ale częściej do lewej żyły biodrowej wspólnej) żyły nerkowe. Rozpoznanie opiera się na danych z wenokawografii, selektywnej flebografii nerek. W przypadkach ciężkiego nadciśnienia żylnego uciekają się do operacji - nałożenia zespolenia między lewym jądrem a żyłami biodrowymi wspólnymi.

W większości przypadków nieprawidłowe naczynia nerkowe nie objawiają się w żaden sposób i często są przypadkowym stwierdzeniem podczas badania pacjentów, jednak informacja o nich jest niezwykle ważna przy planowaniu interwencji chirurgicznych. Klinicznie wady rozwojowe naczyń nerkowych objawiają się w przypadkach, gdy powodują naruszenie odpływu moczu z nerek. Rozpoznanie ustala się na podstawie ultrasonografii dopplerowskiej, kawografii aorto- i żylno-kawograficznej, wielorzędowej tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego.

Nieprawidłowości w liczbie nerek

aplazja- wrodzony brak jednej lub obu nerek i naczyń nerkowych. Obustronna aplazja nerek jest niezgodna z życiem. Stosunkowo często występuje aplazja jednej nerki - u 4-8% pacjentów z wadami nerek. Występuje z powodu niedorozwoju tkanki metanefrogennej. W połowie przypadków brak odpowiedniego moczowodu po stronie aplazji nerki, w innych przypadkach jego dalszy koniec kończy się ślepo (ryc. 5.4).

Aplazja nerek łączy się z anomaliami narządów płciowych u 70% dziewcząt i 20% chłopców. U chłopców choroba występuje 2 razy częściej.

Informacja o obecności pojedynczej nerki u pacjenta jest niezwykle ważna, ponieważ rozwój w niej chorób zawsze wymaga specjalnej taktyki leczenia. Pojedyncza nerka jest funkcjonalnie bardziej przystosowana do wpływu różnych negatywnych czynników. W przypadku aplazji nerek zawsze obserwuje się jej przerost kompensacyjny (wikariusz).

Ryż. 5.4. Aplazja lewej nerki i moczowodu

Urografia wydalnicza i USG mogą wykryć pojedynczą, powiększoną nerkę. Charakterystyczną cechą choroby jest brak naczyń nerkowych po stronie aplazji, dlatego diagnoza jest wiarygodnie ustalana na podstawie metod, które pozwalają udowodnić brak nie tylko nerek, ale także jej naczyń (nerki arteriografia, wielorzędowa angiografia komputerowa i rezonans magnetyczny). Obraz cystoskopowy charakteryzuje się brakiem odpowiedniej połowy fałdu międzymoczowodowego i ujścia moczowodu. Ze ślepo zakończonym moczowodem, jego ujście jest hipotroficzne, nie ma skurczu i wydalania moczu. Ten typ wady potwierdza cewnikowanie moczowodu z wykonaniem ureterografii wstecznej.

Ryż. 5.5. Sonogram. Podwojenie nerki

Podwojenie nerki- najczęstsza anomalia liczby nerek, występuje w jednym przypadku na 150 sekcji zwłok. U kobiet ta wada rozwojowa jest obserwowana 2 razy częściej.

Z reguły każda z połówek podwójnej nerki ma własne ukrwienie. Cechą charakterystyczną takiej anomalii jest asymetria anatomiczna i funkcjonalna. Górna połowa jest często mniej rozwinięta. Symetria narządu lub przewaga w rozwoju górnej połowy jest znacznie mniej powszechna.

Duplikacja nerek może być jeden- I dwustronny, I kompletny I niekompletny(Rys. 41, 42, patrz kolorowa wstawka). Całkowite podwojenie oznacza obecność dwóch układów kielichowo-miedniczkowych, dwóch moczowodów, otwierających się dwoma otworami w pęcherzu (podwójny moczowód). Przy niepełnym zduplikowaniu moczowody ostatecznie łączą się w jeden i otwierają w jednym ujściu w pęcherzu (moczowód fissus).

Często całkowitemu zdwojeniu nerki towarzyszy anomalia w rozwoju dolnej części jednego z moczowodów: jego ektopia wewnątrz lub zewnątrzpęcherzowa

Ryż. 5.6. Urogramy wydalnicze:

A- niepełne zdwojenie układu moczowego po stronie lewej (moczowód fissus); B- całkowite zdwojenie dróg moczowych po lewej stronie (podwójny moczowód)(strzałki)

(otwarcie do cewki moczowej lub pochwy), powstanie moczowodu lub niewydolność przetoki pęcherzowo-moczowodowej z rozwojem refluksu. Charakterystycznym objawem ektopii jest ciągły wyciek moczu przy zachowaniu prawidłowego oddawania moczu. Nerka podwójna, nieobjęta żadną chorobą, nie powoduje objawów klinicznych i stwierdzana jest u pacjentów podczas badania wyrywkowego. Jednak częściej niż zwykle jest podatny na różne choroby, takie jak odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa, wodonercze, nefroptoza, nowotwory.

Rozpoznanie nie jest trudne i polega na badaniu ultrasonograficznym (ryc. 5.5), urografii wydalniczej (ryc. 5.6), tomografii komputerowej, rezonansie magnetycznym oraz badaniach endoskopowych (cystoskopia, cewnikowanie moczowodu).

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się tylko w przypadku naruszeń urodynamicznych związanych z nieprawidłowym przebiegiem moczowodów, a także innych chorób podwójnej nerki.

Dodatkowa nerka- niezwykle rzadka anomalia liczby nerek. Trzecia nerka ma własny układ krwionośny, torebki włókniste i tłuszczowe oraz moczowód. Ten ostatni wpływa do moczowodu głównej nerki lub otwiera się jako niezależne ujście w pęcherzu, aw niektórych przypadkach może być ektopowy. Rozmiar dodatkowej nerki jest znacznie zmniejszony.

Rozpoznanie ustala się na podstawie tych samych metod, co w przypadku innych anomalii nerek. Rozwój w nerce dodatkowej takich powikłań jak przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa i inne jest wskazaniem do nefrektomii.

Anomalia wielkości nerek

Hipoplazja nerki (nerka karłowata)- wrodzone zmniejszenie wielkości narządu przy prawidłowej budowie morfologicznej miąższu nerki bez zaburzenia jego funkcji. Ta wada rozwojowa z reguły łączy się ze wzrostem kontralateralnej

nerki. Hipoplazja jest częściej jednostronna, znacznie rzadziej obserwowana po obu stronach.

Jednostronny niedorozwój nerek może nie objawiać się klinicznie, jednak w nieprawidłowej nerce procesy patologiczne rozwijają się znacznie częściej. dwustronny hipoplazji towarzyszą objawy nadciśnienia tętniczego i niewydolności nerek, których nasilenie zależy od stopnia wady wrodzonej oraz powikłań wynikających głównie z dodania infekcji.

Ryż. 5.7. Sonogram. Dystopia miednicy niedorozwojowej nerki (strzałka)

Ryż. 5.8. scyntygram. Hipoplazja lewej nerki

Rozpoznanie ustala się zwykle na podstawie danych z diagnostyki ultrasonograficznej (ryc. 5.7), urografii wydalniczej, tomografii komputerowej i radioizotopowej (ryc. 5.8).

Szczególną trudność stanowi diagnostyka różnicowa hipoplazji od dysplazja I pomarszczony w wyniku nefrosklerozy nerek. W przeciwieństwie do dysplazji, ta anomalia charakteryzuje się prawidłową budową naczyń nerkowych, układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu. Nefroskleroza jest częściej wynikiem przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek lub rozwija się w wyniku nadciśnienia. Zwyrodnieniu bliznowaciejącemu nerki towarzyszy charakterystyczna deformacja jej konturu i kielichów.

Leczenie pacjentów z hipoplastyczną nerką odbywa się wraz z rozwojem w niej procesów patologicznych.

Anomalia w lokalizacji i kształcie nerek

Anomalia lokalizacji nerki - dystopia- znalezienie nerki w nietypowym dla niej rejonie anatomicznym. Ta anomalia występuje u jednego na 800-1000 noworodków. Lewa nerka jest dystopiczna częściej niż prawa.

Przyczyną powstania tej wady rozwojowej jest naruszenie ruchu nerki z miednicy do okolicy lędźwiowej podczas rozwoju płodu. Dystopia jest spowodowana unieruchomieniem nerki we wczesnych stadiach rozwoju embrionalnego przez nieprawidłowo rozwinięty aparat naczyniowy lub niedostateczny wzrost długości moczowodu.

W zależności od poziomu lokalizacji są piersiowy, lędźwiowy, krzyżowo-biodrowy I dystopia miednicy(Rys. 5.9).

Anomalie w lokalizacji nerek mogą być jednostronny I dwustronny. Dystopia nerkowa bez przemieszczenia w przeciwną stronę to tzw homolateralny. Dystopiczna nerka znajduje się na boku, ale powyżej lub poniżej normalnej pozycji. Heterolateralna (krzyżowa) dystopia- rzadka wada rozwojowa wykrywana z częstością 1:10 000 autopsji. Charakteryzuje się przemieszczeniem nerki na stronę przeciwną, w wyniku czego obie znajdują się po tej samej stronie kręgosłupa (ryc. 5.10). W przypadku dystopii krzyżowej oba moczowody otwierają się w pęcherzu, tak jak w normalnej lokalizacji nerek. Trójkąt pęcherza zachowany.

Dystopijna nerka może powodować stały lub nawracający ból w odpowiedniej połowie brzucha, okolicy lędźwiowej i kości krzyżowej.

Ryż. 5.9. Rodzaje dystopii nerek: 1 - piersiowa; 2 - lędźwiowy; 3 - krzyżowo-biodrowy; 4 - miednica; 5 - normalnie zlokalizowana nerka lewa

Ryż. 5.10. Heterolateralna (krzyżowa) dystopia nerki prawej

Nieprawidłowo zlokalizowaną nerkę często można wyczuć palpacyjnie przez przednią ścianę jamy brzusznej.

Ta anomalia jest na pierwszym miejscu wśród przyczyn błędnie wykonanych interwencji chirurgicznych, ponieważ nerka jest często mylona z guzem, naciekiem wyrostka robaczkowego, patologią żeńskich narządów płciowych itp. Odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze i kamica moczowa często rozwijają się w dystopowych nerkach.

Największą trudnością w postawieniu diagnozy jest dystopia miednicy. Taki układ nerki może objawiać się bólem w podbrzuszu i symulować ostrą patologię chirurgiczną. Dystopie lędźwiowe i biodrowe, nawet jeśli nie są powikłane żadną chorobą, mogą objawiać się bólem w odpowiednim obszarze. Ból w najrzadszej dystopii piersiowej nerki jest zlokalizowany za mostkiem.

Głównymi metodami diagnozowania nieprawidłowości w położeniu nerek są ultrasonografia, prześwietlenie, tomografia komputerowa i angiografia nerek. Im niżej znajduje się nerka dystopowa, tym bardziej brzusznie znajduje się jej brama, a miednica jest obrócona do przodu. W badaniu ultrasonograficznym i urografii wydalniczej nerka znajduje się w nietypowym miejscu iw wyniku rotacji wygląda na spłaszczoną (ryc. 5.11).

Przy niewystarczającym kontrastowaniu dystopicznej nerki, zgodnie z urografią wydalniczą, wykonuje się wsteczną ureteropyelografię (ryc. 5.12).

Ryż. 5.11. Urogram wydalniczy. Dystopia miednicy nerki lewej (strzałka)

Ryż. 5.12. Ureteropielogram wsteczny. Dystopia miednicy nerki prawej (strzałka)

Im niższa dystopia narządu, tym krótszy będzie moczowód. Na angiogramach naczynia nerkowe są nisko położone i mogą wychodzić z aorty brzusznej, rozwidlenia aorty, tętnic biodrowych wspólnych i podbrzusznych (ryc. 5.13). Charakterystyczna jest obecność wielu naczyń zasilających nerkę. Ta anomalia jest najwyraźniej wykrywana w wielorzędowym tomografii komputerowej

rastrowanie (ryc. 39, patrz kolorowa wstawka). Niepełna rotacja nerki i krótki moczowód to ważne cechy diagnostyczne różnicujące dystopię nerki od nefroptozy. Nerka dystopiczna, w przeciwieństwie do wczesnych stadiów nefroptozy, jest pozbawiona ruchomości.

Leczenie dystopicznych nerek przeprowadza się tylko wtedy, gdy rozwija się w nich proces patologiczny.

Anomalie formularzy obejmują różne typy zrost nerek pomiędzy nimi. Nerki fuzyjne występują w 16,5% przypadków wśród wszystkich ich anomalii.

Fuzja polega na połączeniu dwóch nerek w jeden narząd. Cro-

Ryż. 5.13. Angiogram nerek. Dystopia miednicy nerki lewej (strzałka)

jego zaopatrzenie jest zawsze realizowane przez nieprawidłowe liczne naczynia nerkowe. W takiej nerce występują dwa układy kielichowo-miedniczkowe i dwa moczowody. Ponieważ fuzja zachodzi we wczesnych stadiach embriogenezy, normalna rotacja nerek nie występuje, a obie miednice znajdują się na przedniej powierzchni narządu. Nieprawidłowe położenie lub ucisk moczowodu przez naczynia biegunowe dolne prowadzi do jego niedrożności. Pod tym względem ta anomalia jest często komplikowana przez wodonercze i odmiedniczkowe zapalenie nerek. Może to być również związane z refluksem pęcherzowo-moczowodowym miednicy.

W zależności od względnego położenia osi podłużnych nerek rozróżnia się nerki w kształcie podkowy, herbatnika, litery S i L (ryc. 45-48, patrz kolorowa wstawka).

Fuzja nerek może być symetryczny I asymetryczny. W pierwszym przypadku nerki rosną razem z tymi samymi biegunami, z reguły dolna i niezwykle rzadko górna (nerka w kształcie podkowy) lub środkowa (nerka w kształcie biszkoptu). W drugim zachodzi fuzja z przeciwległymi biegunami (nerki w kształcie litery S, L).

nerka podkowiasta jest najczęstszą anomalią unii. W ponad 90% przypadków obserwuje się zespolenie nerek z dolnymi biegunami. Częściej taka nerka składa się z symetrycznych, identycznych rozmiarów nerek i jest dystopiczna. Rozmiar strefy fuzji, tak zwanego przesmyku, może być bardzo różny. Jego grubość z reguły waha się od 1,5-3, szerokość 2-3, długość - 4-7 cm.

Kiedy jedna nerka znajduje się w typowym miejscu, a druga, zrośnięta z nią pod kątem prostym, w poprzek kręgosłupa, nazywamy nerkę w kształcie litery L.

W tych przypadkach, gdy w zrośniętej nerce leżącej po jednej stronie kręgosłupa brama jest skierowana w różnych kierunkach, nazywa się to w kształcie litery S.

w kształcie biszkoptu nerka zwykle znajduje się poniżej wzgórka w okolicy miednicy. Objętość miąższu każdej połowy nerki biszkoptowej jest różna, co tłumaczy asymetrię narządu. Moczowody zwykle opróżniają się do pęcherza w swoim zwykłym miejscu i bardzo rzadko krzyżują się ze sobą.

Klinicznie zrośnięte nerki mogą objawiać się bólem w okolicy pępka. Ze względu na specyfikę ukrwienia i unerwienia nerki podkowiastej oraz nacisk jej cieśni na aortę, żyłę główną i splot słoneczny, nawet przy braku w niej zmian patologicznych, charakterystyczne

Ryż. 5.14. Urogram wydalniczy. Nerka w kształcie litery L (strzałki)

Ryż. 5.15. TK z kontrastem (projekcja czołowa). Nerka podkowiasta. Słabe unaczynienie przesmyku z powodu przewagi w nim tkanki włóknistej

Ryż. 5.16. Multispiralna tomografia komputerowa (projekcja osiowa). nerka podkowiasta

objawy. Przy takiej nerce typowe jest pojawienie się lub nasilenie bólu w okolicy pępka podczas odchylania tułowia do tyłu (objaw Rovsinga). Mogą wystąpić zaburzenia układu pokarmowego - ból w okolicy nadbrzusza, nudności, wzdęcia, zaparcia.

Ultrasonografia, urografia wydalnicza (ryc. 5.14) i multispiralna tomografia komputerowa (ryc. 5.15, 5.16) to główne metody diagnozowania zrośniętych nerek i identyfikacji ich możliwej patologii (ryc. 5.17).

Leczenie prowadzi się wraz z rozwojem chorób nieprawidłowej nerki (kamica moczowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze). Rozpoznając wodonercze nerki podkowiastej należy ustalić, czy jest ono konsekwencją niedrożności charakterystycznego dla tej choroby odcinka miedniczkowo-moczowodowego (zwężenie, przecięcie moczowodu z dolnym biegunem pęczka naczyniowego), czy też powstało w wyniku ucisku na niego przesmyku nerki podkowiastej. W pierwszym przypadku potrzebujesz

wykonać operację plastyczną odcinka miedniczkowo-moczowodowego, aw drugim - resekcję (zamiast rozwarstwienia) cieśni lub zespolenia moczowodowo-kalico-moczowodowego (operacja Neiverta).

Anomalie w budowie nerek

Dysplazja nerek charakteryzuje się zmniejszeniem jej wielkości z jednoczesnym naruszeniem rozwoju naczyń krwionośnych, miąższu, układu miedniczo-kielichowego i zmniejszeniem czynności nerek. Anomalia ta wynika z

Ryż. 5.17. Multispiralna tomografia komputerowa (projekcja czołowa). Transformacja wodonercza nerki podkowiastej

niedostateczna indukcja przewodu metanercza na różnicowanie blastemy metanefrogennej po ich zrośnięciu. Bardzo rzadko taka anomalia jest obustronna i towarzyszy jej ciężka niewydolność nerek.

Objawy kliniczne dysplazji nerek występują w wyniku dodania przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek i rozwoju nadciśnienia tętniczego. Różnicowe trudności diagnostyczne pojawiają się, gdy dysplazja różni się od hipoplazji i pomarszczonej nerki. W diagnostyce pomagają metody radiacyjne, przede wszystkim wielorzędowa tomografia komputerowa z kontrastem (ryc. 5.18), nefroscyntygrafia statyczna i dynamiczna.

Najczęstszymi wadami rozwojowymi struktury miąższu nerki są korowe zmiany torbielowate (multicistosis, policystoza i torbiel samotna nerki). Anomalie te łączy mechanizm naruszenia ich morfogenezy, który polega na dysonansu połączenia pierwotnych kanalików blastemy metanefrogennej z przewodem metanephros. Różnią się one naruszeniem takiej fuzji w okresie różnicowania embrionalnego, co determinuje nasilenie zmian strukturalnych miąższu nerki i stopień jego niewydolności czynnościowej. Najbardziej wyraźne zmiany w miąższu niezgodne z jego funkcją obserwuje się w wielotorbielowatości nerek.

Wielotorbielowata nerka- rzadka anomalia charakteryzująca się mnogimi torbielami o różnych kształtach i rozmiarach, zajmującymi cały miąższ, z brakiem jego normalnej tkanki i niedorozwojem moczowodu. Przestrzenie międzytorbielowate są reprezentowane przez tkankę łączną i włóknistą. Wielotorbielowata nerka powstaje w wyniku naruszenia połączenia przewodu metanephros z blastemą metanefrogenną i brakiem zakładki wydalniczej przy jednoczesnym utrzymaniu aparatu wydzielniczego nerki stałej we wczesnych stadiach jej embriogenezy. Utworzony mocz gromadzi się w kanalikach i nie mając wyjścia, rozciąga je, zamieniając w cysty. Zawartość cyst jest zwykle klarownym płynem, niejasno przypominającym

oddawanie moczu. Do czasu narodzin funkcja takiej nerki jest nieobecna.

Z reguły wielotorbielowatość nerek jest procesem jednostronnym, często połączonym z wadami rozwojowymi przeciwnej nerki i moczowodu. Obustronna multicystoza jest nie do pogodzenia z życiem.

Przed zakażeniem jednostronna wielotorbielowata nerka nie objawia się klinicznie i może być przypadkowym odkryciem podczas badania ambulatoryjnego. Rozpoznanie ustala się za pomocą ultrasonografii i rentgenowskich metod badania radionuklidów z osobnym określeniem funkcji nerek. W przeciwieństwie

Ryż. 5.18. Wielorzędowa tomografia komputerowa. Dysplazja nerki lewej (strzałka)

Ryż. 5.19. Sonogram. Wielotorbielowatość nerek

od policystycznych, wielotorbielowatych jest zawsze procesem jednostronnym z brakiem funkcji dotkniętego narządu.

Leczenie jest chirurgiczne, polegające na wycięciu nefrektomii.

Wielotorbielowatość nerek- wada rozwojowa charakteryzująca się zastąpieniem miąższu nerki licznymi torbielami różnej wielkości. Jest to ciężki obustronny proces, któremu często towarzyszy przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, nadciśnienie tętnicze i postępująca przewlekła niewydolność nerek.

Choroba policystyczna jest dość powszechna - 1 przypadek na 400 sekcji zwłok. U jednej trzeciej pacjentów torbiele są wykrywane w wątrobie, ale nie są liczne i nie zaburzają funkcji narządu.

Patogenetycznie i klinicznie anomalię tę dzieli się na wielotorbielowatość nerek u dzieci i dorosłych. Dla policystycznego dzieciństwa charakterystyczny jest autosomalny recesywny pojedynczy rodzaj przenoszenia choroby, dla policystycznych dorosłych - autosomalny dominujący. Ta anomalia u dzieci jest ciężka, większość z nich nie przeżywa do dorosłości.

rasta. Choroba policystyczna u dorosłych ma korzystniejszy przebieg, objawia się w młodym lub średnim wieku i jest od wielu lat kompensowana. Średnia długość życia wynosi 45-50 lat.

Makroskopowo nerki są powiększone z powodu wielu torbieli o różnych średnicach, ilość funkcjonującego miąższu jest minimalna (ryc. 44, patrz kolorowa wstawka). Wzrost torbieli powoduje niedokrwienie nienaruszonych kanalików nerkowych i śmierć tkanki nerkowej. Procesowi temu sprzyja połączenie przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek i stwardnienia nerek.

Pacjenci skarżą się na bóle brzucha i okolicy lędźwiowej, osłabienie, zmęczenie, pragnienie, suchość w jamie ustnej, ból głowy, co jest związane z przewlekłą niewydolnością nerek i nadciśnieniem.

Ryż. 5.20. Urogram wydalniczy. Wielotorbielowatość nerek

Ryż. 5.21. tomografia komputerowa Wielotorbielowatość nerek

Znacznie powiększone gęste bulwiaste nerki można łatwo określić przez badanie dotykowe. Innymi powikłaniami choroby policystycznej są makrohematuria, ropienie i złośliwość torbieli.

W badaniach krwi stwierdza się niedokrwistość, podwyższone stężenie kreatyniny i mocznika. Rozpoznanie ustala się na podstawie ultrasonograficznych i rentgenowskich metod badania radionuklidów. Charakterystyczne cechy zwiększają się z czasem

miary nerki, w całości reprezentowane przez cysty o różnych rozmiarach, ucisk miednicy i kielichów, których szyje są wydłużone, określa się przyśrodkowe odchylenie moczowodu (ryc. 5.19-5.21).

Leczenie zachowawcze choroby policystycznej polega na leczeniu objawowym i hipotensyjnym. Pacjenci pozostają pod obserwacją ambulatoryjną u urologa i nefrologa. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku rozwoju powikłań: ropienia torbieli lub nowotworu złośliwego. Biorąc pod uwagę proces dwustronny, powinien on mieć charakter oszczędzający narządy. W sposób planowy można wykonać nakłucie przezskórne torbieli, a także ich wycięcie laparoskopowo lub z otwartego dostępu. W ciężkiej przewlekłej niewydolności nerek wskazana jest hemodializa i przeszczep nerki.

Pojedyncza torbiel nerki. Wada ma najkorzystniejszy przebieg i charakteryzuje się utworzeniem jednej lub kilku torbieli zlokalizowanych w warstwie korowej nerki. Ta anomalia występuje równie często u obu płci i jest obserwowana głównie po 40 roku życia.

Pojedyncze cysty mogą być prosty I dermoidalny Samotna prosta torbiel może być nie tylko wrodzony, ale również nabyty. Wrodzona prosta torbiel rozwija się z przewodów zbiorczych komórek rozrodczych, które utraciły kontakt z układem moczowym. Patogeneza jego powstawania obejmuje naruszenie aktywności drenażowej kanalików z późniejszym rozwojem procesu retencji i niedokrwieniem tkanki nerkowej. Wewnętrzna warstwa torbieli jest reprezentowana przez pojedynczą warstwę nabłonka płaskiego. Jego zawartość jest często surowicza, w 5% przypadków krwotoczna. Krwotok do torbieli jest jednym z objawów jej złośliwości.

Zwykle jest to prosta torbiel pojedynczy (samotny), jednak są wielokrotne, wielokomorowe, w tym torbiele obustronne. Ich wielkość waha się od 2 cm średnicy do gigantycznych formacji o objętości ponad 1 litra. Najczęściej torbiele są zlokalizowane w jednym z biegunów nerki.

Torbiele dermoidalne nerek są niezwykle rzadkie. Mogą zawierać tłuszcz, włosy, zęby i kości, które można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim.

Torbiele proste o niewielkich rozmiarach są bezobjawowe i są przypadkowym stwierdzeniem podczas badania. Objawy kliniczne zaczynają się jako

Ryż. 5.22. Sonogram. Torbiel (1) nerka (2)

zwiększenie rozmiaru torbieli, a przede wszystkim wiążą się z jej powikłaniami, takimi jak ucisk układu miedniczo-kielichowego, moczowodu, naczyń nerkowych, ropienie, krwotok i nowotwór złośliwy. Może dojść do pęknięcia dużej torbieli nerki.

Duże samotne torbiele nerek są wyczuwalne w postaci elastycznej, gładkiej, ruchomej, bezbolesnej formacji. Charakterystycznym objawem ultrasonograficznym torbieli jest obecność hipoechogenicznej, jednorodnej,

z wyraźnymi konturami, zaokrąglony płynny ośrodek w strefie korowej nerki (ryc. 5.22).

Na urogramach wydalniczych, wielorzędowym tomografii komputerowej z kontrastem i rezonansie magnetycznym nerka jest powiększona z powodu zaokrąglonej, cienkościennej, jednorodnej cieczy, która w pewnym stopniu deformuje układ kielichowo-miedniczkowy i powoduje odchylenie moczowodu (ryc. 5.23). Miednica jest ściśnięta, kielichy są odsuwane, rozsuwane, z niedrożnością szyjki kielicha, pojawia się hydrokaliks. Badania te umożliwiają również identyfikację nieprawidłowości naczyń nerkowych oraz obecność innych chorób nerek.

(Ryc. 5.24).

Na selektywnym arteriogramie nerkowym w miejscu torbieli określa się słabo kontrastowy, jałowy cień okrągłej formacji (ryc. 5.25). Nefroscyntygrafia statyczna ujawnia okrągły defekt w gromadzeniu się radiofarmaceutyku.

Ryż. 5.23. tomografia komputerowa Samotna torbiel dolnego bieguna nerki prawej

Ryż. 5.24. Wielorzędowa tomografia komputerowa z kontrastem. Wieloodcinkowy typ tętnic nerkowych (1), torbiel (2) i guz (3) nerki

Ryż. 5.25. Selektywny arteriogram nerek. Samotna torbiel dolnego bieguna nerki lewej (strzałka)

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku wielotorbielowatych, policystycznych, wodonercza, a zwłaszcza nowotworów nerki.

Wskazaniami do leczenia chirurgicznego są wielkość torbieli powyżej 3 cm oraz obecność powikłań. Najprostszą metodą jest przezskórne nakłucie torbieli pod kontrolą USG z aspiracją jej zawartości, co podlega badaniu cytologicznemu. W razie potrzeby wykonać cystografię. Po opróżnieniu zawartości do jamy torbieli wstrzykuje się środki obliterujące obliterację (alkohol etylowy). Metoda daje wysoki odsetek nawrotów, ponieważ błony torbieli, które mogą wytwarzać płyn, są zachowane.

Obecnie główną metodą leczenia jest laparoskopowe lub zaotrzewnowe wycięcie torbieli. Operacja otwarta – lumbotomia – jest rzadko stosowana (ryc. 66, patrz kolorowa wkładka). Wskazana jest, gdy torbiel osiąga duże rozmiary, ma charakter wieloogniskowy z zanikiem miąższu nerki, a także w obecności jej złośliwości. W takich przypadkach wykonuje się resekcję nerki lub nefrektomię.

Torbiel paramiednicy to torbiel zlokalizowana w okolicy zatoki nerkowej, wnęki nerki. Ściana torbieli przylega ściśle do naczyń nerki i miednicy, ale nie komunikuje się z nią. Przyczyną jego powstawania jest niedorozwój naczyń limfatycznych zatoki nerkowej w okresie noworodkowym.

Objawy kliniczne torbieli okołomiedniczkowej wynikają z jej umiejscowienia, czyli ucisku na miednicę i szypułę naczyniową nerki. Pacjenci odczuwają ból. Można zaobserwować krwiomocz i nadciśnienie tętnicze.

Diagnoza jest taka sama jak w przypadku torbieli pojedynczych nerek. Diagnozę różnicową przeprowadza się z rozszerzeniem miednicy z wodonerczem, dla którego stosuje się metody ultrasonograficzne i radiologiczne z kontrastem dróg moczowych.

Konieczność leczenia pojawia się wraz ze znacznym wzrostem wielkości torbieli i rozwojem powikłań. Trudności techniczne w jego wycięciu są związane z bliskością miednicy i naczyń nerkowych.

Uchyłek kielicha lub miednicy jest zaokrągloną pojedynczą płynną formacją komunikującą się z nimi, wyłożoną nabłonkiem dróg moczowych. Przypomina prostą torbiel nerki i wcześniej była błędnie nazywana torbielą kielicha lub miednicy. Podstawową różnicą między uchyłkiem a torbielą samotną jest jego połączenie wąskim przesmykiem z układem jam nerki, co charakteryzuje tę formację jako prawdziwy uchyłek części

Ryż. 5.26. Wielorzędowa tomografia komputerowa z kontrastem. Uchyłek kielicha nerki lewej (strzałka)

szyje lub miednice. Rozpoznanie ustala się na podstawie urografii wydalniczej i wielorzędowej TK z kontrastem (ryc. 5.26).

W niektórych przypadkach można wykonać ureteropielografię wsteczną lub uchyłkowatość przezskórną. Na podstawie tych metod jednoznacznie ustala się komunikację uchyłka z układem kielichowo-miedniczkowym nerki.

Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku dużych rozmiarów uchyłka i wynikających z tego powikłań. Polega na resekcji nerki z wycięciem uchyłka.

Anomalie kielichowo-rdzeniowe.gąbczasta nerka- bardzo rzadka wada rozwojowa charakteryzująca się torbielowatym rozszerzeniem dystalnego

części przewodów zbiorczych. Zmiana jest przeważnie obustronna, rozlana, ale proces może być ograniczony do części nerki. Gąbczasta nerka występuje częściej u chłopców i ma korzystny przebieg, z niewielkim lub żadnym upośledzeniem czynności nerek.

Choroba może przebiegać bezobjawowo przez długi czas, czasami występują bóle w okolicy lędźwiowej. Objawy kliniczne obserwuje się tylko z dodatkiem powikłań (infekcja, mikro- i makrohematuria, wapnica nerek, tworzenie się kamieni). Stan czynnościowy nerek pozostaje prawidłowy przez długi czas.

Nerkę gąbczastą diagnozuje się metodami rentgenowskimi. Na urogramach przeglądowych i wydalniczych często wykrywa się nefrokalcynozę – charakterystyczne nagromadzenie zwapnień i/lub utrwalonych drobnych kamieni w okolicy piramid nerkowych, które niczym odlew uwydatniają ich kontur. W rdzeniu, odpowiadającym piramidom, ujawnia się duża liczba małych cyst. Niektóre z nich wystają w światło miseczek, przypominając kiść winogron.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić przede wszystkim z gruźlicą nerek.

Pacjenci z niepowikłaną nerką gąbczastą nie wymagają leczenia. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku rozwoju powikłań: tworzenia się kamieni, krwiomoczu.

Megakaliks (megakalikoza)- wrodzona nieobturacyjna ekspansja kielicha, wynikająca z dysplazji szpikowej. Ekspansja wszystkich grup kielichów nazywana jest polimegakaliksem (megapolikalikoza).

W przypadku megakaliksa wielkość nerki jest normalna, jej powierzchnia jest gładka. Warstwa korowa ma prawidłową wielkość i budowę, rdzeń jest słabo rozwinięty i pocieniony. Brodawki są spłaszczone, słabo zróżnicowane. Rozszerzony

Ryż. 5.27. Urogram wydalniczy. Megapolikalikoza po lewej stronie

kielichy mogą przechodzić bezpośrednio do miednicy, która w przeciwieństwie do wodonercza zachowuje normalne wymiary. Segment odmiedniczkowo-moczowodowy jest zwykle uformowany, moczowód nie jest zwężony. W nieskomplikowanym przebiegu czynność nerek nie jest zaburzona. Rozszerzanie się kielichów nie jest spowodowane niedrożnością ich szyjek, jak ma to miejsce w przypadku obecności kamienia w tej okolicy czy zespołu Frehleya (ucisk szyjki kielicha przez segmentowy pień tętniczy), ale jest wrodzone, nieobturacyjne w naturze.

Do diagnozy stosuje się ultrasonografię, metody radiologiczne z kontrastem dróg moczowych. Na urogramach wydalniczych ekspansję wszystkich grup kubków określa się przy braku ektazji miednicy (ryc. 5.27).

Megapolikalikoza, w przeciwieństwie do wodonercza, w przypadkach nieskomplikowanych nie wymaga korekty chirurgicznej.

5.2. NIEPRAWIDŁOWOŚCI URETERA

Wady rozwojowe moczowody stanowią 22% wszystkich anomalii układu moczowego. W niektórych przypadkach są one połączone z anomaliami w rozwoju nerek. Z reguły anomalie moczowodów prowadzą do naruszenia urodynamiki. Przyjęto następującą klasyfikację wad rozwojowych moczowodów.

■ agenezja (aplazja);

■ podwojenie (pełne i niepełne);

■ potrojenie.

■ retrokawał;

■ retroiliakalny;

■ ektopia ujścia moczowodu.

Anomalie w kształcie moczowodów

■ spiralny (pierścieniowy) moczowód.

■ hipoplazja;

■ dysplazja nerwowo-mięśniowa (achalazja, megaureter, megadolichoureter);

■ wrodzone zwężenie (stenoza) moczowodu;

■ zastawka moczowodu;

■ uchyłek moczowodu;

■ moczowodowy;

■ refluks pęcherzowo-moczowodowy miednicy. Nieprawidłowości w liczbie moczowodów

agenezja (aplazja)- wrodzony brak moczowodu, spowodowany niedorozwojem zarodka moczowodu. W niektórych przypadkach moczowód można określić w postaci włóknistego sznurka lub procesu ślepo zakończonego (ryc. 5.28). Jednostronny agenezja moczowodu łączy się z agenezją nerki po tej samej stronie lub multicystozą. dwustronny jest niezwykle rzadka i niezgodna z życiem.

Rozpoznanie opiera się na danych rentgenowskich metod badania z kontrastem i nefroscyntygrafii, które ujawniają brak jednej nerki. Charakterystyczne objawy cystoskopowe to niedorozwój lub brak połowy trójkąta pęcherza i ujścia moczowodu po odpowiedniej stronie. Przy zachowanym dystalnym moczowodzie jego ujście również jest słabo rozwinięte, chociaż znajduje się w zwykłym miejscu. W tym przypadku ureterografia wsteczna pozwala potwierdzić ślepy koniec moczowodu.

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się wraz z rozwojem procesu ropno-zapalnego i tworzeniem się kamieni w ślepo zakończonym moczowodzie. Wykonaj chirurgiczne usunięcie dotkniętego narządu.

Podwojenie- najczęstsza wada rozwojowa moczowodów. U dziewcząt ta anomalia występuje 5 razy częściej niż u chłopców.

Z reguły podczas migracji ogonowej moczowód dolnej połowy nerki jako pierwszy łączy się z pęcherzem moczowym i dlatego zajmuje pozycję wyższą i boczną niż moczowód jej górnej połowy. Moczowody w okolicy miednicy krzyżują się i wpływają do pęcherza moczowego w taki sposób, że ujście górnego znajduje się niżej i bardziej przyśrodkowo, a dolnego wyżej i bardziej bocznie (prawo Weigerta-Meyera) (ryc. 5.29) ).

Podwojenie górnych dróg moczowych może być jeden- Lub obustronne, pełne (moczowód dupleks) I niepełny (moczowód fissus)(Rys. 41, 42, patrz kolorowa wstawka). W przypadku pełnego podwojenia, każdy

Ryż. 5.28. Aplazja lewej nerki. Ślepo zakończony moczowód

Ryż. 5.29. Prawo Weigerta-Meyera. Skrzyżowanie moczowodów i umiejscowienie ich ujścia w pęcherzu z całkowitym zdwojeniem dróg moczowych

moczowód otwiera się oddzielnym otworem w pęcherzu. Niepełne zdwojenie górnych dróg moczowych charakteryzuje się obecnością dwóch miednic i moczowodów, łączących się w okolicy miednicy i otwierających się w pęcherzu jednym ujściem.

Opisane cechy topografii moczowodów w zdwojeniu górnych dróg moczowych predysponują do wystąpienia powikłań. Tak więc moczowód dolnej połowy nerki, który ma wyższy i bocznie położony ujście, ma krótki tunel podśluzówkowy, co jest przyczyną dużej częstości odpływu pęcherzowo-moczowodowo-miedniczkowego w tym moczowodzie. Wręcz przeciwnie, ujście moczowodu górnej połowy nerki jest często ektopowe i predysponowane do zwężenia, które jest przyczyną wodonercza.

Podwojenie moczowodu przy braku naruszenia urodynamiki nie objawia się klinicznie. Anomalie te można podejrzewać na podstawie badania ultrasonograficznego, w którym stwierdza się podwojenie nerki, a moczowody, w obecności ekspansji, można zobaczyć w ich okolicach miednicy lub miednicy. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie urografii wydalniczej, wielorzędowej tomografii komputerowej z kontrastem, rezonansu magnetycznego i cystoskopii. W przypadku braku funkcji połowy nerki rozpoznanie można potwierdzić wykonując ureteropielografię antegrade lub wsteczną.

Potrojenie miednicy i moczowodów to kazuistyka.

Leczenie jest skuteczne w rozwoju powikłań. W przypadku zwężenia lub ektopii moczowodu wykonuje się zespolenie ureterocystoastomosis, aw przypadku odpływu pęcherzowo-moczowodowego operacje antyrefluksowe. W przypadku utraty funkcji całej nerki wskazana jest nefroureterektomia (ryc. 60, patrz kolorowa wkładka), a jednej z jej połówek heminefroureterektomia.

Anomalie w położeniu moczowodów

Moczowód wsteczny- rzadka anomalia polegająca na tym, że moczowód w odcinku lędźwiowym przechodzi pod żyłę główną i okrążywszy go w kształcie pierścienia, powraca do poprzedniej pozycji, gdy przechodzi w obszar miednicy (ryc. 43, patrz kolorowa wstawka). Ucisk moczowodu przez żyłę główną dolną prowadzi do naruszenia oddawania moczu wraz z rozwojem wodonercza i jego charakterystycznego obrazu klinicznego. Anomalie tę można podejrzewać na podstawie badania ultrasonograficznego i urografii wydalniczej, które ujawniają poszerzenie układu jamistego nerki i moczowodu do jednej trzeciej środkowej, pętlowe zagięcie oraz prawidłową budowę moczowodu w okolicy miednicy. Rozpoznanie potwierdza wielorzędowa tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.

Leczenie chirurgiczne polega z reguły na skrzyżowaniu z resekcją zmienionych odcinków moczowodu i wykonaniu zespolenia moczowodowo-moczowodowego z położeniem narządu w prawidłowej pozycji na prawo od żyły głównej.

Moczowód zabiodrowy- niezwykle rzadka wada rozwojowa, w której moczowód znajduje się za naczyniami biodrowymi (ryc. 43, patrz kolorowa wstawka). Ta anomalia, podobnie jak moczowód wsteczny, prowadzi do jego niedrożności wraz z rozwojem wodonercza. Leczenie chirurgiczne polega na przecięciu moczowodu, uwolnieniu go spod naczyń i wykonaniu przednaczyniowego zespolenia moczowodowo-moczowodowego.

Ektopia ujścia moczowodu- anomalia charakteryzująca się nietypowym położeniem wewnątrz lub zewnątrzpęcherzowo ujścia jednego lub obu moczowodów. Wada ta występuje częściej u dziewcząt i zwykle wiąże się z powielaniem moczowodu i/lub ureterocele. Przyczyną tej anomalii jest opóźnienie lub naruszenie oddzielenia zarodka moczowodu od przewodu Wolffa podczas embriogenezy.

DO dopęcherzowe rodzaje ektopii ujścia moczowodu obejmują jego przemieszczenie w dół i przyśrodkowo do szyjki pęcherza moczowego. Taka zmiana położenia ust z reguły przebiega bezobjawowo. Usta moczowodów z ich pozapęcherzowe ektopie otwierają się do cewki moczowej, przycewkowej, do macicy, pochwy, nasieniowodu, pęcherzyka nasiennego, odbytnicy.

Obraz kliniczny pozapęcherzowej ektopii ujścia moczowodu zależy od jego lokalizacji i płci. U dziewcząt wada ta objawia się nietrzymaniem moczu przy zachowaniu prawidłowego oddawania moczu. U chłopców w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju wilków przewód ten przechodzi w nasieniowód i pęcherzyki nasienne, dzięki czemu ektopowe ujście moczowodu zawsze znajduje się bliżej zwieracza cewki moczowej i nie występuje nietrzymanie moczu.

Rozpoznanie stawia się na podstawie wyników kompleksowego badania obejmującego urografię wydalniczą, tomografię komputerową, waginografię, cewnikowanie i cystoskopię, cewnikowanie ujścia ektopowego oraz cewnik wsteczny i ureterografię.

Leczenie tej wady ma charakter chirurgiczny i polega na przeszczepieniu ektopowego moczowodu do pęcherza moczowego (ureterocystoanastomosis), aw przypadku braku czynności nerek na nefroureterektomii lub heminefroureterektomii.

Anomalie w kształcie moczowodów

Spiralny (pierścieniowy) moczowód- niezwykle rzadka wada rozwojowa, w której moczowód w środkowej jednej trzeciej ma kształt spirali lub pierścienia. Proces może być jeden- I dwustronny postać. Ta anomalia jest konsekwencją niezdolności moczowodu do obracania się wraz z nerką podczas jej ruchu wewnątrzmacicznego od miednicy do odcinka lędźwiowego.

Skręcenie moczowodu prowadzi do rozwoju obturacyjnych procesów retencyjnych w nerkach, rozwoju wodonercza i przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Urografia wydalnicza, wielorzędowa tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i, jeśli to konieczne, przezskórna ureterografia wsteczna lub wsteczna pomagają w ustaleniu rozpoznania.

Leczenie chirurgiczne. Wykonuje się resekcję moczowodu z zespoleniem moczowodowo-moczowodowym lub zespoleniem ureterocystoastomozowym.

Anomalie w budowie moczowodów

niedorozwój moczowodu zwykle łączy się z hipoplazją odpowiedniej nerki lub jej połowy przy podwojeniu, a także z wielotorbielowatością nerki. Światło moczowodu z tą anomalią jest ostro zwężone lub zatarte, ściana jest przerzedzona, perystaltyka jest osłabiona, usta są zmniejszone. Rozpoznanie stawia się na podstawie danych z cystoskopii, urografii wydalniczej i ureterografii wstecznej.

Dysplazja nerwowo-mięśniowa moczowód został opisany pod nazwą „mega-ureter” przez J. Goulka w 1923 r. jako choroba wrodzona objawiająca się poszerzeniem i wydłużeniem moczowodu (podobnie jak określenie „megacolon”). Jest to jedna z częstych i ciężkich wad rozwojowych moczowodów, spowodowana niedorozwojem lub całkowitym brakiem jego warstwy mięśniowej i upośledzonym unerwieniem. W efekcie moczowód nie jest zdolny do aktywnych skurczów i traci funkcję odprowadzania moczu z miednicy do pęcherza moczowego. Z biegiem czasu tego rodzaju dynamiczna niedrożność prowadzi do jeszcze większego jej rozszerzania się i wydłużania wraz z powstawaniem zakrzywionych załamań (megadolichoureter). Pogorszeniu transportu moczu sprzyja prawidłowe napięcie wypieracza pęcherza moczowego oraz współwystępowanie tej anomalii z innymi wadami rozwojowymi (ektopia ujścia moczowodu, ureterocele, odpływ pęcherzowo-moczowodowo-miedniczkowy, dysfunkcja neurogenna pęcherza moczowego). Częste narastanie infekcji na tle urostozy przyczynia się do rozwoju przewlekłego zapalenia moczowodu, a następnie bliznowacenia ściany moczowodu i jeszcze większego obniżenia funkcji górnych dróg moczowych. Charakterystyczne cechy histologiczne moczowodu olbrzymiego to znaczne niedorozwój struktur nerwowo-mięśniowych moczowodu z przewagą tkanki bliznowatej.

Achalazja moczowodu jest dysplazją nerwowo-mięśniową okolicy miednicy. Niedorozwój moczowodu w tej anomalii ma charakter lokalny i nie dotyczy leżących nad nim odcinków, gdzie są one mało zmienione lub rozwijają się prawidłowo. Z tych pozycji achalazję moczowodu należy uważać nie za etap rozwoju moczowodu olbrzymiego, ale za jedną z jego odmian. Z reguły ekspansja moczowodu w okolicy miednicy z achalazją pozostaje na tym samym poziomie przez całe życie. W niektórych przypadkach może być zaangażowany moczowód leżący powyżej

Ryż. 5.30. Urogram wydalniczy. Achalazja lewego moczowodu

do procesu patologicznego wtórnie w wyniku zastoju moczu w powiększonej cystoidzie, czyli niedrożności dynamicznej.

Obraz kliniczny dysplazji nerwowo-mięśniowej moczowodu zależy od stopnia jej nasilenia. W przypadku jednostronnej achalazji lub moczowodu olbrzymiego stan ogólny pozostaje zadowalający przez długi czas. Objawy są łagodne lub nieobecne, co jest jedną z przyczyn późnego rozpoznania dysplazji nerwowo-mięśniowej już w wieku dorosłym. Pierwsze oznaki megauretera wynikają z dodania przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Występują bóle w odpowiednim obszarze lędźwiowym, gorączka z dreszczami, dyzuria. Ciężki przebieg kliniczny obserwuje się przy obustronnym moczowodzie olbrzymim. Od najmłodszych lat wykrywane są objawy przewlekłej niewydolności nerek.

wystarczalność: opóźnienie rozwoju fizycznego dziecka, zmniejszenie apetytu, wielomocz, pragnienie, osłabienie, zmęczenie.

Rozpoznanie dysplazji nerwowo-mięśniowej opiera się na badaniach laboratoryjnych, radiacyjnych, urodynamicznych i endoskopowych. W badaniu ultrasonograficznym stwierdza się poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu w odcinku okołomiedniczkowym i przedpęcherzowym, zmniejszenie warstwy miąższu nerki. Charakterystycznym objawem achalazji na urogramie wydalniczym jest znaczne poszerzenie moczowodu miednicy z niezmienionymi leżącymi nad nim odcinkami dróg moczowych (ryc. 5.30).

W przypadku megauretera dochodzi do wzrostu długości i znacznego poszerzenia moczowodu na całej jego długości z obszarami załamań kolanowych. Antegrade pyeloureterography umożliwia postawienie diagnozy przy braku czynności nerek na podstawie urografii wydalniczej.

W diagnostyce różnicowej moczowód olbrzymi należy odróżnić od wodonercza moczowodu, które powstaje w wyniku zwężenia moczowodu.

Leczenie chirurgiczne dysplazji nerwowo-mięśniowej moczowodu w dużej mierze zależy od stopnia zaawansowania choroby. Zaproponowano ponad 100 metod korekcji operacyjnej. Stopień zdolności kompensacyjnych, szczególnie charakterystycznych dla małych dzieci, zależy od nasilenia zaburzeń anatomicznych i czynnościowych, średnicy moczowodu oraz aktywności wyrostka odmiedniczkowego. Leczenie chirurgiczne polega na resekcji poszerzonego na długość i szerokość moczowodu z implantacją podśluzówkową.

do pęcherza według Politano-Leadbetter. Bardziej wyraźne zmiany w ścianie moczowodu ze znacznym upośledzeniem jego funkcji są wskazaniem do ureteroplastyki jelitowej (ryc. 54, 55, patrz kolorowa wstawka).

Wrodzone zwężenie (stenoza) moczowodu z reguły jest zlokalizowany w jego prilokhanochny, rzadziej - w oddziałach przedpęcherzowych, w wyniku których rozwija się wodonercze lub wodonercze. Ze względu na częstość występowania, cechy etiologii, patogenezy, przebiegu klinicznego i metod korekcji chirurgicznej transformacja wodonercza została wyodrębniona jako odrębna postać nozologiczna i została omówiona w rozdziale 6.

Zastawki moczowodowe- są to miejscowe zrosty błony śluzowej i podśluzówkowej lub rzadziej wszystkich warstw ściany moczowodu. Ta anomalia jest niezwykle rzadka. Przyczyną jego powstawania jest wrodzony nadmiar błony śluzowej moczowodu. Zastawki mogą mieć kierunek ukośny, podłużny, poprzeczny i częściej są zlokalizowane w odcinkach miednicy lub przedpęcherzowych moczowodu. Mogą powodować niedrożność moczowodu wraz z rozwojem przemiany wodonerczowej, co jest wskazaniem do leczenia chirurgicznego - resekcji zwężonego odcinka moczowodu z zespoleniem niezmienionych odcinków dróg moczowych.

Uchyłek moczowodu jest rzadką anomalią objawiającą się workowatym wypukłością jego ściany. Najczęściej występują uchyłki prawego moczowodu z dominującą lokalizacją w okolicy miednicy. Opisano również obustronne uchyłki moczowodu. Ściana uchyłka składa się z tych samych warstw, co sam moczowód. Rozpoznanie stawia się na podstawie urografii wydalniczej, ureterografii wstecznej, spiralnej tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku rozwoju wodonercza w wyniku niedrożności moczowodu w okolicy uchyłka. Polega na resekcji uchyłka i ściany moczowodu z zespoleniem moczowodowo-moczowodowym.

moczowodowy- torbielowate poszerzenie części śródściennej moczowodu z jego uwypukleniem do światła pęcherza moczowego (ryc. 15, patrz kolorowa wstawka). Odnosi się do częstych anomalii i jest rozpoznawany u 1-2% pacjentów we wszystkich grupach wiekowych poddawanych cystoskopii.

Może być ureterocele jeden- I dwustronny. Przyczyną jego powstawania jest wrodzony niedorozwój nerwowo-mięśniowy warstwy podśluzówkowej moczowodu śródściennego w połączeniu z wąskim ujściem. Z powodu takiej wady rozwojowej stopniowo następuje przemieszczenie (rozciągnięcie) błony śluzowej tego odcinka moczowodu do jamy pęcherza z utworzeniem okrągłej lub gruszkowatej torbielowatej formacji o różnych rozmiarach. Jego zewnętrzną ścianą jest błona śluzowa pęcherza moczowego, a wewnętrzną ścianą jest błona śluzowa moczowodu. Na szczycie moczowodu znajduje się zwężone ujście moczowodu.

Istnieją dwa rodzaje tej anomalii moczowodów - ortotopowy I heterotopowy (ektopowy) moczowodowy. Pierwszy występuje przy normalnym położeniu ujścia moczowodu. Jest mały, dobrze zmniejszony i z reguły nie przeszkadza w odpływie moczu z nerek. Taki bezobjawowy ureterocele jest częściej diagnozowany u dorosłych. Heterotopowy ureterocele występuje, gdy występuje niska ektopia ujścia moczowodu w kierunku ujścia moczowodu.

Pęcherz moczowy. U małych dzieci w 80-90% przypadków rozpoznaje się ektopowy typ moczowodu, częściej niż ujście dolne, z podwojeniem moczowodu. Przeważa forma jednostronna, rzadziej choroba jest wykrywana po obu stronach.

Ureterocele powoduje naruszenie oddawania moczu, co stopniowo prowadzi do rozwoju wodonercza. Częstym powikłaniem moczowodu jest tworzenie się w nim kamienia.

Objawy kliniczne zależą od wielkości i umiejscowienia moczowodu. Im większy ureterocele i im wyraźniejsza niedrożność moczowodu, tym wcześniej i wyraźniej pojawiają się objawy tej anomalii. Występują bóle w odpowiednim obszarze lędźwiowym, z tworzeniem się w nim kamienia i przyczepieniem infekcji - dyzuria. Jeśli ureterocele jest duży, mogą wystąpić trudności z oddawaniem moczu z powodu niedrożności szyi pęcherza. U kobiet ureterocele może wystawać poza cewkę moczową.

Główne miejsce w diagnostyce zajmują radiacyjne metody badań i cystoskopia. Cechą charakterystyczną w badaniu ultrasonograficznym jest zaokrąglona hipoechogeniczna formacja w szyi pęcherza moczowego, powyżej której można wykryć powiększony moczowód (ryc. 5.31, 5.32).

Na urogramach wydalniczych, CT z kontrastem i MRI uwidoczniono ureterocele i różne stopnie wodonercza (ryc. 5.33).

Cystoskopia jest główną metodą diagnozowania moczowodu (ryc. 15, patrz kolorowa wstawka). Za jego pomocą można z całą pewnością potwierdzić rozpoznanie tej anomalii, ustalić typ moczowodu, jego wielkość oraz stronę zmiany. Ureterocele definiuje się jako okrągłą formację zlokalizowaną w trójkącie pęcherza moczowego, na szczycie której otwiera się ujście moczowodu, gdy mocz jest wydalany, moczowód kurczy się i zmniejsza (odpada).

Ortotopowe ureterocele o niewielkich rozmiarach bez zaburzeń urodynamicznych nie wymaga leczenia. Rodzaj interwencji chirurgicznej określa się z uwzględnieniem wielkości i lokalizacji moczowodu, a także stopnia

Ryż. 5.31. USG przezbrzuszne. Lewy moczowodowy (strzałka)

Ryż. 5.32. USG transrektalne. Duży ureterocele (1) ze znacznym poszerzeniem moczowodu (2)

Ryż. 5.33. Urogramy wydalnicze w 7. (a) i 15. (b) minucie badania. Ureterocele (1) po prawej stronie z poszerzeniem moczowodu (2) (wodniak moczowodu)

przemiana wodonercza. W zależności od tego stosuje się przezcewkową endoskopową resekcję moczowodu lub jego otwartą resekcję z zespoleniem moczowodu.

Refluks pęcherzowo-moczowodowo-miedniczkowy (VUR)- proces wstecznego cofania się moczu z pęcherza do górnych dróg moczowych. Jest to najczęstsza patologia układu moczowego u dzieci i dzieli się na podstawowy I wtórny. Pierwotny VUR powstaje w wyniku wrodzonej niewydolności (niepełnego dojrzewania) przetoki pęcherzowo-moczowodowej. Wtórne - jest powikłaniem niedrożności podpęcherzowej, rozwijającej się w wyniku zwiększonego ciśnienia w pęcherzu.

PMR może być aktywny I bierny. W pierwszym przypadku występuje w momencie oddawania moczu z maksymalnym wzrostem ciśnienia wewnątrzpęcherzowego, w drugim przypadku można go zaobserwować w spoczynku.

Charakterystycznym objawem klinicznym OPM jest występowanie bólu w okolicy lędźwiowej podczas oddawania moczu. Gdy infekcja jest przyczepiona, pojawiają się objawy przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Wiodącą rolę w diagnostyce VUR odgrywają rentgenowskie metody badań radionuklidów. Cystografia wsteczna w spoczynku i podczas oddawania moczu (cystografia mikcyjna) ujawnia nie tylko jej obecność, ale także nasilenie anomalii (patrz rozdział 4, ryc. 4.32).

W początkowych stadiach choroby możliwe jest leczenie zachowawcze, leczenie operacyjne polega na wykonywaniu różnych operacji antyrefluksowych.

z których najprostszym jest endoskopowe podśluzówkowe wprowadzenie bioimplantów kształtujących (silikon, kolagen, pasta teflonowa itp.) w okolice jamy ustnej, uniemożliwiających cofanie się moczu. Wykonywane obecnie operacje rekonstrukcji ujścia moczowodu, w tym z wykorzystaniem techniki wspomaganej robotem, znalazły szerokie zastosowanie.

5.3. ANOMALIE PĘCHERZA

Istnieją następujące wady rozwojowe pęcherza:

■ anomalie dróg moczowych (moczowc);

■ agenezja pęcherza moczowego;

■ zduplikowanie pęcherza;

■ wrodzony uchyłek pęcherza moczowego;

■ wynicowanie pęcherza moczowego;

■ wrodzony przykurcz szyi pęcherza moczowego.

Urachus(urachus)- przewód moczowy, który łączy powstający pęcherz przez pępowinę z płynem owodniowym w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Zwykle do czasu narodzin dziecka zarasta. W przypadku wad rozwojowych Urachus może nie całkowicie lub częściowo zarosnąć. W zależności od tego wyróżnia się anomalie urachusa.

przetoka pępowinowa- niezamknięcie części moczowodu, otwarcie z przetoką w pępku i brak połączenia z pęcherzem. Stały wyciek z przetoki prowadzi do podrażnienia skóry wokół niej i infekcji.

Przetoka pęcherzowo-pępkowa- całkowity brak zamknięcia moczowodu. W tym przypadku następuje ciągłe uwalnianie moczu z przetoki.

Torbiel Urachusa- niedrożność środkowej części przewodu moczowego. Taka anomalia jest bezobjawowa i objawia się tylko dużymi rozmiarami lub ropieniem. W niektórych przypadkach można go wyczuć przez przednią ścianę brzucha.

Diagnostyka anomalii moczowodu opiera się na wykorzystaniu metod badawczych ultrasonograficznych, radiologicznych (fistulografia) i endoskopowych (cystoskopia z wprowadzeniem błękitu metylenowego do przewodu przetok i wykryciem go w moczu). Leczenie chirurgiczne polega na wycięciu moczowca.

Agenezja pęcherza- jego wrodzony brak. Niezwykle rzadka anomalia, która zwykle łączy się z wadami rozwojowymi niezgodnymi z życiem.

Podwojenie pęcherza- także bardzo rzadka anomalia tego narządu. Charakteryzuje się obecnością przegrody, która dzieli jamę pęcherza moczowego na dwie połowy. Usta odpowiedniego moczowodu otwierają się w każdym z nich. Tej anomalii może towarzyszyć zdwojenie cewki moczowej i obecność dwóch szyj pęcherza moczowego. Czasami przegroda może być niekompletna i wtedy występuje pęcherz „dwukomorowy” (ryc. 5.34).

Wrodzony uchyłek pęcherza moczowego- wypukłość workowata ściany pęcherza moczowego na zewnątrz. Z reguły znajduje się na tylno-bocznej ścianie pęcherza w pobliżu ust, nieco wyżej i bocznie do niego.

Ryż. 5.34. Podwojenie pęcherza: A- kompletny; B- niekompletne

Ściana uchyłka wrodzonego (prawdziwego) w przeciwieństwie do nabytego ma taką samą budowę jak ściana pęcherza moczowego. Nabyty (fałszywy) uchyłek rozwija się w wyniku niedrożności podpęcherzowej i zwiększonego ciśnienia w pęcherzu. W wyniku nadmiernego rozciągnięcia ściana pęcherza staje się cieńsza z wysunięciem błony śluzowej pomiędzy wiązkami przerośniętych włókien mięśniowych. Stała stagnacja moczu w uchyłku przyczynia się do powstawania w nim kamieni i rozwoju przewlekłego stanu zapalnego.

Charakterystycznymi objawami klinicznymi tej anomalii są trudności w oddawaniu moczu i dwuetapowe opróżnianie pęcherza (najpierw opróżnia się pęcherz, potem uchyłek).

Rozpoznanie stawia się na podstawie USG (ryc. 5.35), cystografii (ryc. 5.36) i cystoskopii (ryc. 20, patrz kolorowa wstawka).

Leczenie chirurgiczne polega na wycięciu uchyłka i zaszyciu powstałego ubytku w ścianie pęcherza moczowego.

Wytrzeszcz pęcherza- ciężka wada rozwojowa, polegająca na braku przedniej ściany pęcherza moczowego i odpowiadającej jej części przedniej ściany jamy brzusznej (ryc. 40, patrz kolorowa wstawka). Ta anomalia jest częściej obserwowana u chłopców i występuje u 1 na 30-50 tysięcy noworodków. Wynicowanie pęcherza często łączy się z wadami rozwojowymi górnych i dolnych dróg moczowych, wypadnięciem

Ryż. 5.35. USG przezbrzuszne. Uchyłek (1) pęcherz moczowy (2)

Ryż. 5.36. Cystogram malejący. Uchyłki pęcherza moczowego

odbytnicy, u chłopców – z epispodzie, przepukliną pachwinową, kryptotorchizmem, u dziewcząt – z nieprawidłowościami w rozwoju macicy i pochwy.

Mocz z taką anomalią jest stale wylewany, co dodatkowo prowadzi do maceracji i owrzodzeń skóry krocza, narządów płciowych i ud. Gdy dziecko się męczy (śmiając się, krzycząc, płacząc) ściana pęcherza uwypukla się w kształcie kuli i zwiększa się ilość wydalanego moczu. Błona śluzowa jest przekrwiona, łatwo krwawi. W dolnych rogach wady określa się otwory moczowodów. Wyrostek pęcherza z reguły łączy się z rozejściem kości stawu łonowego, co objawia się chodem „kaczki”. Stały kontakt błony śluzowej pęcherza moczowego i cewki moczowej ze środowiskiem zewnętrznym przyczynia się do rozwoju przewlekłego zapalenia pęcherza moczowego i odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszych miesiącach życia dziecka. Istnieją trzy rodzaje interwencji chirurgicznych:

■ rekonstrukcyjna chirurgia plastyczna mająca na celu zamknięcie ubytku pęcherza moczowego i ściany jamy brzusznej tkankami własnymi;

■ przeszczep trójkąta pęcherza wraz z otworami do esicy (obecnie wykonywany niezwykle rzadko);

■ utworzenie sztucznego ortotopowego zbiornika moczowego z jelita krętego.

Przykurcz szyi pęcherza moczowego- wada rozwojowa charakteryzująca się nadmiernym rozwojem tkanki łącznej w danym rejonie anatomicznym. Obraz kliniczny zależy od nasilenia zmian włóknistych szyi pęcherza moczowego i towarzyszących zaburzeń oddawania moczu. Rozpoznanie tej anomalii opiera się na wynikach badania instrumentalnego (uroflowmetria w połączeniu z cystomanometrią), uretrografii i uretrocystoskopii z biopsją szyi pęcherza moczowego. Leczenie endoskopowe polega na preparowaniu lub wycięciu tkanki bliznowatej.

5.4. NIEPRAWIDŁOWOŚCI MOCZOWE

Wady rozwojowe cewki moczowej obejmują:

■ spodziectwo;

■ epispodzie;

■ wrodzone zastawki, obliteracje, zwężenia, uchyłki i torbiele cewki moczowej;

■ przerost guzka nasiennego;

■ zdwojenie cewki moczowej;

■ przetoki moczowo-odbytnicze;

■ wypadanie błony śluzowej cewki moczowej.

spodziectwo- wrodzony brak odcinka cewki moczowej przedniej z zastąpieniem brakującej części gęstym sznurem tkanki łącznej (cięciną) i skrzywieniem prącia z powrotem w kierunku moszny. Ta anomalia występuje z częstością 1: 250-300 noworodków. W rzeczywistości spodziectwo łączy się z nieprawidłową budową prącia. Jest z reguły niedorozwinięty anatomicznie, mały, cienki, silnie zakrzywiony w kierunku grzbietowym. Zgięcie jest szczególnie wyraźne podczas erekcji. Kąt skrzywienia może być tak duży, że życie seksualne staje się niemożliwe. Zwykle napletek jest rozdwojony i zakrywa głowę w formie kaptura. Może wystąpić zwężenie mięśnia sercowego.

Przeznaczyć główkowaty(najczęściej) koronowa, łodygowa, mosznowa I kroczowy spodziectwo. Dwie pierwsze formy są najłatwiejsze i niewiele się od siebie różnią. Charakteryzują się umiejscowieniem zewnętrznego ujścia cewki moczowej na wysokości głowy lub bruzdy wieńcowej oraz niewielkim skrzywieniem prącia.

Forma łodygi charakteryzuje się położeniem zewnętrznego otworu cewki moczowej w różnych częściach penisa. Im bardziej proksymalny jest ektopowy, tym wyraźniejsza jest krzywizna narządu. Ze względu na zgięcie i zwężenie mięśnia opróżnianie pęcherza jest utrudnione, strumień jest słaby, skierowany w dół.

Najcięższe są formy mosznowe i kroczowe spodziectwa. Charakteryzują się ostrym niedorozwojem i skrzywieniem penisa oraz wyraźnym naruszeniem oddawania moczu, co jest możliwe tylko w pozycji siedzącej. Noworodki ze spodziectwem mosznowym są czasami mylone z dziewczynkami lub fałszywymi hermafrodytami.

Odrębną postacią jest tzw. „spodziectwo bez spodziectwa”, w którym ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się w zwykłym miejscu na żołędzi prącia, ale samo w sobie jest znacznie skrócone. Pomiędzy skróconą cewką moczową a normalną długością prącia znajduje się gęsty sznur tkanki łącznej (akord), który sprawia, że penis jest ostro zakrzywiony w kierunku grzbietowym.

Niezwykle rzadkie spodziectwo kobiece, w którym tylna ściana cewki moczowej i przednia ściana pochwy są podzielone. Może mu towarzyszyć wysiłkowe nietrzymanie moczu.

Rozpoznanie spodziectwa ustala się na podstawie obiektywnego badania. W niektórych przypadkach odróżnienie spodziectwa mosznowego i krocza od fałszywego hermafrodytyzmu u kobiet może być trudne. W takich przypadkach konieczne jest określenie płci genetycznej dziecka. Metody radiacyjne pozwalają na identyfikację obecności i rodzaju budowy wewnętrznych narządów płciowych.

Leczenie chirurgiczne jest wskazane dla wszystkich postaci tej wady i jest wykonywane w pierwszych latach życia dziecka. Ze spodziectwem główkowatym i wieńcowym

operacja jest wykonywana ze znaczną krzywizną żołędzi prącia i / lub zwężeniem mięsaka. W celu skorygowania cięższych postaci spodziectwa zaproponowano wiele różnych metod leczenia chirurgicznego. Wszystkie mają na celu osiągnięcie dwóch głównych celów: utworzenie brakującej części cewki moczowej z utworzeniem jej zewnętrznego otworu w prawidłowej pozycji anatomicznej oraz wyprostowanie prącia poprzez wycięcie blizn (strun) tkanki łącznej. Prognozy dotyczące terminowej operacji plastycznej są korzystne. Osiąga się dobry efekt kosmetyczny, normalne oddawanie moczu, zachowanie funkcji seksualnych i reprodukcyjnych.

epispadia- wrodzone rozszczepienie wzdłuż przedniej powierzchni całej lub części cewki moczowej. Otwarty ku przodowi odcinek cewki moczowej wraz z ciałami jamistymi tworzy charakterystyczny rowek biegnący wzdłuż grzbietowej części prącia. Ta anomalia jest znacznie mniej powszechna niż spodziectwo i jest wykrywana średnio u 1 na 50 tysięcy noworodków. Stosunek chłopców do dziewcząt wynosi 3:1.

Istnieją trzy rodzaje epispadia u chłopców: główkowy, łodyga I całkowity. Epispadia żołędzi prącia charakteryzuje się tym, że przednia ściana cewki moczowej jest podzielona do rowka koronowego. Penis jest lekko zakrzywiony i uniesiony. Oddawanie moczu i erekcja w tej postaci epispodia zwykle nie są zaburzone.

forma łodygi charakteryzuje się tym, że przednia ściana cewki moczowej jest rozdarta na całym penisie - aż do miejsca przejścia skóry w okolicę łonową. W przypadku tej formy epispadii dochodzi do rozszczepienia spojenia łonowego, a czasem do rozbieżności mięśni brzucha. Penis jest skrócony i zakrzywiony w kierunku przedniej ściany brzucha. Otwór cewki moczowej ma kształt lejka. Podczas oddawania moczu strumień jest skierowany w górę, mocz jest rozpylany, co prowadzi do zamoczenia ubrania. Życie seksualne jest niemożliwe, ponieważ penis jest mały i mocno zakrzywiony podczas erekcji.

Całkowita (kompletna) epispadia oprócz rozszczepienia przedniej ściany cewki moczowej charakteryzuje się rozszczepieniem zwieracza pęcherza moczowego. Cewka moczowa ma kształt lejka i znajduje się tuż pod macicą. Ta postać charakteryzuje się nietrzymaniem moczu z powodu niedorozwoju zwieracza pęcherza moczowego. Ciągły wyciek moczu prowadzi do podrażnień skóry w okolicy moszny i krocza, rozwija się zapalenie skóry i zaburzona jest normalna adaptacja społeczna dziecka w społeczeństwie rówieśniczym. Obserwuje się niedorozwój prącia i moszny.

Epispadia u dziewcząt występuje rzadziej niż u chłopców. Wyróżnia się trzy formy. epispadia łechtaczki, charakteryzuje się jedynie rozszczepieniem łechtaczki. Zewnętrzny otwór cewki moczowej jest przesunięty do góry i otwiera się nad nim. Oddawanie moczu nie jest zakłócone.

Na forma subsymfisowa następuje rozszczepienie cewki moczowej do szyjki pęcherza i rozszczepienie łechtaczki. Najcięższe jest pełne epispadia, w którym nie ma przedniej ściany cewki moczowej i szyjki pęcherza moczowego, a zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się za spojeniem łonowym. Dochodzi do rozszczepienia spojenia łonowego i zwieracza pęcherza moczowego, co objawia się kaczym chodem i nietrzymaniem moczu.

U większości pacjentów z epispodzie pojemność pęcherza jest zmniejszona, obserwuje się VUR.

Leczenie chirurgiczne epispodzie przeprowadza się w pierwszych latach życia. Polega na rekonstrukcji cewki moczowej i likwidacji skrzywienia prącia.

Wrodzone zastawki cewki moczowej- obecność w jej proksymalnym odcinku wyraźnych fałdów błony śluzowej wystających do światła cewki moczowej w postaci mostków. Ta anomalia występuje częściej u chłopców i występuje u 1 na 50 tysięcy noworodków. Zastawki cewki moczowej zakłócają normalne oddawanie moczu, utrudniają opróżnianie pęcherza, prowadzą do pojawienia się zalegającego moczu, rozwoju wodonercza i przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Leczenie zastawek cewki moczowej jest endoskopowe. Wykonuje się ich TUR.

Wrodzona obliteracja cewki moczowej jest niezwykle rzadka, zawsze połączona z innymi anomaliami, często niezgodnymi z życiem.

wrodzone zwężenie cewki moczowej- rzadka anomalia, w której dochodzi do bliznowatego zwężenia jej światła, prowadzącego do zaburzeń oddawania moczu.

Wrodzony uchyłek cewki moczowej- także rzadka wada rozwojowa, polegająca na obecności workowatego występu tylnej ściany cewki moczowej. Najczęściej zlokalizowane w przedniej części cewki moczowej. Przejawia się to dyzurią i wydzielaniem kropel moczu po zakończeniu aktu oddawania moczu. Rozpoznanie ustala się na podstawie uretrografii i ureteroskopii, cystoureterografii mikcyjnej. Leczenie polega na wycięciu uchyłka.

Wrodzone torbiele cewki moczowej rozwijają się w wyniku obliteracji otworów wydalniczych gruczołów opuszkowo-cewkowych. Przeważnie zlokalizowane w okolicy opuszki cewki moczowej. Są usuwane chirurgicznie.

Przerost guzka nasiennego- wrodzony przerost wszystkich elementów guzka nasiennego. Powoduje niedrożność cewki moczowej i erekcję podczas oddawania moczu. Diagnozuje się ją za pomocą ureteroskopii i uretrografii wstecznej. Leczenie polega na TUR przerośniętej części guzka nasiennego.

Podwojenie cewki moczowej- rzadka wada rozwojowa. Jest kompletny i niekompletny. Pełne podwojenie połączone z podwojeniem penisa. Bardziej powszechne niepełne powielenie cewki moczowej. W większości przypadków dodatkowa cewka moczowa kończy się ślepo. Dodatkowa cewka moczowa ma zawsze słabo rozwinięte ciało jamiste.

Przetoki odbytnicze cewki moczowej- rzadka wada rozwojowa, która prawie zawsze łączy się z atrezją odbytu. Występuje w wyniku niedorozwoju przegrody moczowo-odbytniczej.

Wypadanie błony śluzowej cewki moczowej jest również rzadką anomalią. Błona śluzowa, która wypadła z powodu naruszenia mikrokrążenia, ma niebieskawy odcień, czasami krwawi. Leczenie jest operacyjne.

5.5. ANOMALIE MĘSKICH NARZĄDÓW PŁCIOWYCH

Anomalie jąder

Wady rozwojowe jąder dzielą się na anomalie w liczbie, strukturze i położeniu. Anomalie ilościowe obejmują:

Anorchizm- wrodzony brak obu jąder. Jest to połączone z niedorozwojem innych narządów płciowych. Diagnostyka różnicowa obustronnego wnętrostwa brzusznego opiera się na scyntygrafii jąder, tomografii komputerowej, rezonansie magnetycznym i laparoskopii. Leczenie polega na wyznaczeniu hormonalnej terapii zastępczej.

Monarchizm- wrodzony brak jednego jądra, jego najądrza i nasieniowodu. Należy go odróżnić od jednostronnego kryptotorchizmu brzusznego, stosując podobne metody diagnostyczne jak w przypadku anorchizmu. Do celów kosmetycznych możliwe są protezy jąder.

Poliorchizm- niezwykle rzadka anomalia, charakteryzująca się obecnością dodatkowego jądra. Znajduje się obok głównego, jest zwykle słabo rozwinięty iz reguły nie ma wyrostka robaczkowego i nasieniowodu. Ze względu na duże ryzyko złośliwości wskazane jest jego usunięcie.

synorchizm- wrodzone zespolenie obu jąder, które nie zstąpiło z jamy brzusznej. Leczenie jest operacyjne. Są rozdzielane i sprowadzane do moszny.

Anomalie strukturalne obejmują hipoplazja jąder- jego wrodzony niedorozwój. Rozpoznaje się go podczas obiektywnego badania (ostro zmniejszone jądra są wyczuwalne w mosznie), przy użyciu metod badawczych promieniowania i radionuklidów. W leczeniu, zwłaszcza z procesem obustronnym, stosuje się hormonalną terapię zastępczą.

Anomalie w położeniu jąder obejmują:

wnętrostwo- wada rozwojowa (z greckiego kriptos - ukryty i storczyk - jądro), w której jedno lub oba jądra nie zstępują do moszny. Godzina-

Wskaźnik wnętrostwa u chłopców urodzonych o czasie wynosi 3%, a u wcześniaków wzrasta 10-krotnie. Wnętrostwo w 25-30% przypadków łączy się z anomaliami innych narządów.

Nieprawidłowe położenie jądra prowadzi do jego anatomicznej i funkcjonalnej niewydolności aż do zaniku. Przyczyną najbardziej znaczącego powikłania wnętrostwa - niepłodności - jest zmiana reżimu temperaturowego jądra. Funkcja spermatogenezy jest znacznie upośledzona nawet przy niewielkim wzroście jej temperatury. Ponadto znacznie wzrasta ryzyko złośliwości niezstąpionego jądra, w przeciwieństwie do normalnie zlokalizowanego.

W zależności od stopnia awarii są brzuszny I pachwinowy formy wnętrostwa

Ryż. 5.37. Formy wnętrostwa i ektopii jąder:

1 - normalnie zlokalizowane jądro; 2 - opóźnienie jądra przed wejściem do moszny; 3 - ektopia pachwinowa; 4 - pełzanie pachwinowe; 5 - wnętrostwo brzuszne; 6 - ektopia kości udowej

Ryż. 5.38. Tomografia komputerowa miednicy. Wnętrostwo brzuszne (1). Lewe jądro znajduje się w jamie brzusznej obok pęcherza moczowego (2)

(ryc. 5.37). Ta wada rozwojowa może być jednostronny I dwustronny, prawda I FAŁSZ. Fałsz (rzekome wnętrostwo) stwierdza się przy nadmiernej ruchomości jąder, gdy jest to wynikiem skurczu mięśnia unoszącego jądro (t. cremaster), mocno ciągnie do zewnętrznego pierścienia pachwinowego lub nawet zanurza się w kanale pachwinowym. W stanie rozluźnienia można go sprowadzić do moszny delikatnymi ruchami, ale często powraca.

Rozpoznanie ustala się na podstawie danych z badania przedmiotowego, USG, TK (ryc. 5.38),

scyntygrafia jąder i laparoskopia. W oparciu o te same metody odróżnia się wnętrostwo od anorchizmu, monorchizmu i ektopii jąder.

Leczenie zachowawcze jest wskazane, gdy jądro znajduje się w dystalnej części kanału pachwinowego. Stosuje się terapię hormonalną gonadotropiną kosmówkową. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszych latach życia dziecka przy nieskuteczności terapii hormonalnej. Polega na otwarciu kanału pachwinowego, uruchomieniu jądra, powrózka nasiennego i sprowadzeniu go do moszny z unieruchomieniem w tej pozycji (orchidopeksja).

Jądro ektopowe- wrodzona wada rozwojowa, w której znajduje się w różnych obszarach anatomicznych, ale nie na drodze embrionalnej do moszny. Ta anomalia różni się od wnętrostwa. W zależności od lokalizacji jąder są pachwinowy, udowy, kroczowy I przechodzić ektopia (patrz ryc. 5.37). Leczenie chirurgiczne - obniżenie jądra do odpowiedniej połowy moszny.

Rokowanie dotyczące rozwoju jąder w wnętrostwie i ektopii jest pomyślne, jeśli operacja jest wykonywana w pierwszych latach życia dziecka.

Anomalie penisa

wrodzona stulejka- wrodzone zwężenie otworu napletka, które nie pozwala na odsłonięcie żołędzi prącia. Do 3 lat u chłopców w większości przypadków rejestruje się stulejkę fizjologiczną. W przypadku wyraźnego zwężenia napletka uciekają się do jego okrągłego wycięcia (obrzezania).

ukryty penis- niezwykle rzadka wada, w której normalnie rozwinięte ciała jamiste są ukryte pod otaczającymi tkankami moszny i skóry okolicy łonowej. Penis z reguły jest zmniejszony, ciała jamiste są określane tylko przez badanie dotykowe w fałdach otaczającej skóry.

Ektopowy penis- niezwykle rzadka anomalia polegająca na tym, że jest niewielka i zlokalizowana za moszną. Leczenie jest operacyjne: penis zostaje przeniesiony do normalnej pozycji.

Podwójny penis (diphallia)- także rzadka wada rozwojowa. Podwojenie może być pełny kiedy są dwa penisy z dwiema cewkami moczowymi i niekompletny- dwa penisy z rowkiem cewki moczowej na powierzchni każdego. Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu jednego ze słabiej rozwiniętych penisów.

Kazuistyka jest agenezja prącia, co z reguły łączy się z innymi anomaliami niezgodnymi z życiem.

Pytania kontrolne

1. Podaj klasyfikację anomalii nerek.

2. Jaka jest różnica między wielotorbielowatością a wielotorbielowatością nerek?

3. Jaka powinna być taktyka leczenia torbieli prostej nerki?

4. Jakie są rodzaje ektopowego ujścia moczowodu?

5. Jaka jest istota prawa Weigerta-Meyera?

6. Jakie jest znaczenie kliniczne moczowodu?

7. Jakie są anomalie urachusa?

8. Wymień rodzaje spodziectwa.

9. Podaj formy wnętrostwa i ektopii jąder.

10. Jakie znasz anomalie penisa? Co to jest stulejka wrodzona?

Zadanie kliniczne 1

50-letni pacjent skarżył się na nawracające tępe bóle w lewym boku brzucha i okolicy lędźwiowej. W ostatnich miesiącach w lewym podżebrzu zaczął samodzielnie wyczuwać elastyczną, zaokrągloną, łatwo przemieszczającą się formację. Jednocześnie nie wystąpił wzrost temperatury ciała, zaburzenia oddawania moczu, zmiany zabarwienia moczu i inne objawy. Zwrócił się do lekarza rodzinnego. Zlecone przez niego badania laboratoryjne były prawidłowe, po czym wykonano multispiralną tomografię komputerową jamy brzusznej (ryc. 5.39).

Co byś zdiagnozował? Czy potrzebne są inne metody badawcze, aby to potwierdzić? Jaką metodę leczenia wybrać?

Zadanie kliniczne 2

25-letni pacjent skarżył się na tępy ból w okolicy lędźwiowej po lewej stronie, częste bolesne oddawanie moczu. Takie zjawiska obserwuje się od kilku miesięcy. Badanie palpacyjne nerek nie jest określone. Badania krwi i moczu bez zmian. Ultradźwięki ujawniły zaokrąglony kształt o niewielkich rozmiarach

Ryż. 5.39. Wielorzędowa tomografia komputerowa nerek z kontrastem u 50-letniego pacjenta

Ryż. 5.40. Urogram wydalniczy 25-letniej pacjentki. Lewy moczowód kończy się przedłużeniem w kształcie maczugi

tworzenie hipoechogeniczne w okolicy szyi pęcherza moczowego. U chorej wykonano urografię wydalniczą (ryc. 5.40).

Podaj interpretację urogramu wydalniczego. Jaka jest diagnoza? Jaką strategię leczenia wybrać?

Zadanie kliniczne 3

Rodzice 9-miesięcznego chłopca zgłosili się do urologa z powodu braku lewego jądra w mosznie dziecka. Według nich chłopiec urodził się przedwcześnie, a od momentu narodzin brakowało jądra. Obiektywne badanie wykazało, że ujście zewnętrzne cewki moczowej jest zlokalizowane typowo, zachowane jest fałdowanie moszny. Prawe jądro określa się w swoim zwykłym miejscu, lewe jest wyczuwalne w środku kanału pachwinowego.

Według statystyk nieprawidłowości w rozwoju układu moczowo-płciowego występują u co dziesiątej osoby i prowadzą do poważnych problemów natury fizjologicznej i psychicznej. Te anomalie są jednymi z najliczniejszych, ponieważ obejmują wady rozwojowe wielu narządów. Można je zdiagnozować tylko za pomocą sprzętu medycznego, takiego jak prześwietlenia rentgenowskie lub ultradźwięki.

Jaka jest patologia rozwoju układu moczowo-płciowego?

Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego to mutacje genetyczne wyrażane przez niedorozwój odrębnego narządu lub odwrotnie, jego nadmierny rozwój. Nieprawidłowości obejmują uszkodzenie nerek, pęcherza moczowego, moczowodów, cewki moczowej i powodują problemy w męskich i żeńskich narządach płciowych. Niektóre można uznać za drobne, takie jak powielanie moczowodów.

Wady rozwojowe narządów układu moczowo-płciowego pociągają za sobą poważne konsekwencje, ale są też mniej niebezpieczne patologie.

Odmiany patologii

Naruszenie w rozwoju dróg moczowych

Patologia dróg moczowych odnosi się do naruszenia rozwoju nerek, moczowodów, naczyń nerkowych i pęcherza moczowego. Ten typ patologii dzieli się na dwie grupy - anomalie struktury i pozycji. W przypadku naruszenia prawidłowego rozwoju nerek dochodzi do ich niedorozwoju (aplazja), hipoplazji, moczowodów i miednicy, wielotorbielowatości nerek, dystopii lędźwiowej. Zaburzenia rozwoju moczowodu obejmują:

podwojenie;
aplazja;
wrodzone zwężenie;
patologia zastawek moczowodów;
lokalizacja retrokawalna;
ektopia (niewłaściwa lokalizacja ust).

Patologia pęcherza moczowego

Niektóre anomalie mogą nigdy się nie ujawnić, a niektóre dają o sobie znać już od pierwszych dni życia.

Częste są aplazja, podwojenie, uchyłek i wytrzeszcz. Uchyłek występuje, gdy ściana pęcherza wybrzusza się. Przy braku przerostu przewodu moczowego powstaje torbiel. Jednocześnie nie obserwuje się objawów złego samopoczucia. Ale najpoważniejszą i najniebezpieczniejszą wadą jest wytrzeszcz - patologia nie tylko pęcherza moczowego, ale także jamy brzusznej, kości miednicy, a także kanału moczowego. To odchylenie oznacza obowiązkowe leczenie, ponieważ jeśli zostanie zignorowane, możliwy jest śmiertelny wynik.

Patologie cewki moczowej u kobiet, mężczyzn i dzieci

Wady rozwojowe układu moczowego (cewki moczowej) - wrodzona patologia struktury cewki moczowej, aw rezultacie dysfunkcja. W takim przypadku dochodzi do utrudnionego oddawania moczu, co niekorzystnie wpływa na funkcjonowanie nerek, dlatego wymagają one szybkiego leczenia. Należy zauważyć, że patologie układu moczowego występują częściej niż inne narządy. Należą do nich podwojenie, spodziectwo, epispadia. Spodziectwo - niewłaściwa lokalizacja zewnętrznego ujścia cewki moczowej (jest poniżej pozycji). Spodziectwo występuje tylko u mężczyzn. U kobiet często dochodzi do naruszenia rozwoju łechtaczki. Epispadias uważa się za wadę prącia, gdy zewnętrzne ujście cewki moczowej u kobiet i mężczyzn znajduje się powyżej normy na górnej powierzchni prącia.

Przyczyny rozwoju i występowania anomalii układu moczowego

Podczas rodzenia dziecka na kobietę i stan płodu mają wpływ różne szkodliwe czynniki.

Wady układu moczowo-płciowego to wrodzone wady rozwojowe płodu (CMD). Niektóre problemy są dziedziczone po rodzicach. Patologia może leżeć w mutacji genu. Na występowanie mają wpływ odchylenia od czynników zewnętrznych. Wrodzone wady rozwojowe zaczynają pojawiać się u płodu w pierwszych trzech miesiącach ciąży. W tym okresie ma miejsce tworzenie się narządów wewnętrznych, a każdy zewnętrzny wpływ niekorzystnych czynników bezpośrednio na organizm płodu może spowodować opóźnienie lub odwrotnie, nadmiernie szybki rozwój. Do niekorzystnych czynników należą infekcje wirusowe, na które cierpi kobieta w ciąży, wpływ szkodliwych czynników chemicznych (barwniki, żywice), spożywanie napojów alkoholowych w czasie ciąży, a także antybiotyków, hormonów i innych leków oraz wpływ promieniowania.

PATOLOGIA PRZED- I OKRESOWA.

PATOLOGIA ŁOŻYSKA.

Patologia prenatalna obejmuje wszystkie patologiczne procesy i stany płodu od momentu zapłodnienia do porodu. To on jest twórcą doktryny patologii prenatalnej. naukowiec Schwalbe, którego prace sięgają początku XX wieku. Okres od 196 dnia w rozwoju i pierwszych 7 dni po porodzie nazywany jest pernatalnym („około porodu”) i z kolei dzieli się na przedporodowy, śród- i postnatalny lub prenatalny (okres prenatalny jest szerszy, obejmuje wszystko, co dzieje się do 196 dnia), w czasie porodu i połogu, noworodków. Cały rozwój płodu można podzielić na 2 okresy: progenezę (czas dojrzewania gamet, komórek rozrodczych) i cytogenezę (okres rozwoju płodu od momentu zapłodnienia do porodu). Cymatogeneza dzieli się na:

Blastogeneza - do 15 dni

Embriogeneza - do 75 dni

Fetogeneza - wczesna - do 180 dni i późna - 280 dni

W okresie progenezy, dojrzewania komórek rozrodczych – jaj i plemników – może dojść do ich uszkodzenia, związanego zarówno z wpływami egzogennymi (promieniowanie, substancje chemiczne), jak iz dziedzicznymi zmianami w chromosomach czy genomach. Towarzyszą temu mutacje i choroby dziedziczne, w tym wady wrodzone, enzymopatie. Wrodzone wady rozwojowe obserwuje się częściej u dzieci, których rodzice są starsi niż 40-45 lat.

Cymatopatie to patologiczne procesy zachodzące podczas cymatogenezy. Główną patologią tego okresu są wady rozwojowe, stanowiące 20% lub więcej.

Wady wrodzone to trwałe zmiany w narządzie lub całym organizmie, które wykraczają poza zmiany w ich budowie i z reguły towarzyszą im dysfunkcje. Przyczyny wad wrodzonych można podzielić na: endogenne i egzogenne.

Mutacje uważane są za przyczyny endogenne (uważa się, że 40 proc.

Mutacjami mogą być: gen - trwała zmiana na poziomie molekularnym

struktura genów

chromosomalny - zmiana w strukturze chromosomów

genomowy - zmiana liczby chromosomów, częściej

trisomia.

W przypadku mutacji genomowych płód najczęściej umiera. Rola naturalnej mutagenezy jest niewielka. Ważną rolę odgrywają mutacje indukowane.

Czynniki mutagenne: promieniowanie jonizujące

chemia in-va (cytostatyki)

wirusy (różyczka)

przekwitanie komórek płciowych (wydłużenie czasu od momentu pełnego dojrzewania komórek płciowych do powstania zygoty powoduje w nich zespół zmian patologicznych).

Przyczyny egzogenne obejmują:

Promieniowanie pod wpływem jego działania w krytycznych okresach rozwoju zarodka. Napromieniowanie w pierwszych 3 miesiącach ciąży prowadzi do wrodzonych wad rozwojowych głównie układu nerwowego.

Wpływy mechaniczne są wynikiem zrostów owodniowych, które są mechanizmem powstawania wady, a nie jej przyczyną;

Czynniki chemiczne, substancje lecznicze (leki przeciwdrgawkowe talidomid);

Alkohol - prowadzi do embriopatii alkoholowej, później następuje opóźnienie w wadze, wzroście, rozwoju umysłowym, występuje małogłowie, zez, cienka górna warga, często występują wady serca w postaci ubytku przegrody

Cukrzyca matki - embriopatia cukrzycowa z powstawaniem wrodzonych wad rozwojowych, wad rozwojowych szkieletu, wad serca, układu nerwowego, dużej masy płodowej, zespołu Cushinga, przerostu wysepek Langergana. Istnieją oznaki niedojrzałości, powiększenie serca i wątroby, mikroangiopatia, zapalenie płuc;

Wirusy (cytomegalia)

Wzorzec w okresie to dysontogeneza z jakimkolwiek wpływem na płód. Czas ekspozycji na czynnik teratogenny ma znaczenie: różne czynniki w tym samym czasie rozwoju płodu powodują te same wrodzone wady rozwojowe, a ten sam czynnik w różnym czasie powoduje różne wady rozwojowe

WADY WRODZONE.

Wrodzone wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego.

Zajmują 1 miejsce. Etiologia jest zróżnicowana. Z exo dokładnie ustalono wpływ wirusa różyczki, cytomegalii, Coxsackie, poliomyelitis itp. Leki (chinina, cytostatyki), energia promieniowania, niedotlenienie, mutacje genów, chromosom b-ni.

Bezmózgowie - agenezja mózgu, nie ma odcinka przedniego, środkowego i tylnego. Rdzeń przedłużony i rdzeń kręgowy są zachowane. Zamiast połączenia mózgowego. tkanka bogata w naczynia krwionośne.

Acrania to brak kości sklepienia czaszki.

Małogłowie - hipoplazja m.in. połączone ze zmniejszeniem objętości kości sklepienia czaszki i pogrubieniem.

Microgyria - wzrost liczby zwojów mózgowych ze spadkiem ich wielkości.

Porencefalia to pojawienie się torbieli komunikujących się z komorami bocznymi.

Wodogłowie wrodzone - nadmierne gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach (wewnętrzne) lub w przestrzeniach podpajęczynówkowych (zewnętrzne) - zanik mózgu z powodu upośledzonego odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Cyklopia - jedna lub dwie gałki oczne w jednym oczodole

Przepuklina mózgu i rdzenia kręgowego - przepuklina oponowo-rdzeniowa - obecność samych błon w worku przepuklinowym, opon mózgowo-rdzeniowych - i mózgu, przepuklina rdzeniowa - przepuklina rdzenia kręgowego.

Rasischis to całkowity ubytek tylnej ściany kanału kręgowego, tkanek miękkich skóry i opon mózgowych oraz rdzenia kręgowego.

Wrodzone wady rozwojowe układu pokarmowego.

Występują w 3-4% sekcji zwłok zmarłych i stanowią 21% wszystkich wad wrodzonych.

Atrezje i zwężenia obserwuje się w przełyku, dwunastnicy, proksymalnym odcinku jelita czczego i dalszym odcinku jelita krętego, w okolicy odbytnicy i odbytu. W przełyku mogą występować przetoki tchawiczo-przełykowe prowadzące do ciężkiego zachłystowego zapalenia płuc. Atrezje mogą być pojedyncze i mnogie. W obszarze atrezji jelito wygląda jak gęsty sznur tkanki łącznej, który pod wpływem perystaltyki może się rozciągać i pękać.

Podwojenie poszczególnych odcinków jelita – częściej dotyczy tylko błony śluzowej, powszechna jest błona mięśniowa. Zduplikowany obszar może mieć postać torbieli, uchyłka lub rurki. Wada jest powikłana krwawieniem, stanem zapalnym, martwicą z perforacją.

B-n Hirschsprung - segmental agangliosis megaoclonus - brak neuronów w splocie międzymięśniowym dolnej części esicy i odbytnicy. Ze względu na zachowanie splotu podśluzówkowego (Meissnera) odcinek bezzwojowy jelita jest skurczony spastycznie, nad nim jelito jest rozciągane smółką lub kałem, po czym następuje kompensacyjny przerost błony mięśniowej. Pacjenci cierpią na zaparcia, koprostazę, rozwija się niedrożność.

Przerostowe zwężenie odźwiernika jest wrodzonym przerostem mięśni okolicy odźwiernika ze zwężeniem jego światła. Obserwuje się uporczywe wymioty, trwające od 3-4 tygodni do wystąpienia śpiączki spowodowanej utratą chlorków.

Wady rozwojowe przewodu pokarmowego związane z zachowaniem niektórych struktur embrionalnych. Należą do nich przepuklina pępka - ubytek w przedniej ścianie jamy brzusznej z wysunięciem przezroczystego worka przepuklinowego utworzonego z pępowiny i owodni, zawierającego pętle jelita cienkiego.

Wyknawienie narządów jamy brzusznej z niedorozwojem - ściana jamy brzusznej jest otwarta, brak worka przepuklinowego.

Torbiele i przetoki w pierścieniu pępowinowym - z powodu przetrwałego przewodu żółtkowego.

Uchyłek Meckela jest występem w kształcie palca w ścianie jelita krętego.

Wrodzone wady rozwojowe wątroby i dróg żółciowych – wielotorbielowatość wątroby, atrezja i zwężenie dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, agenezja i hipoplazja dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych w obrębie drogi wrotnej w okolicy triad, prowadzące do rozwoju wrodzonej marskości żółciowej dróg żółciowych wątroba, wrodzony przerost przewodów wewnątrzwątrobowych.

Wrodzone wady rozwojowe układu moczowo-płciowego.

Etiologia nie jest związana z pewnymi czynnikami egzogennymi, ale z dziedzicznością i rodziną i występuje z aberracjami chromosomalnymi

Agenezja nerek – wrodzony brak jednej lub obu nerek, hipoplazja – wrodzone zmniejszenie masy i objętości nerek, może być jednostronne i obustronne, dysplazja nerek – hipoplazja z jednoczesną obecnością tkanek embrionalnych w nerkach, duże torbielowate nerki – wzrost nerek z tworzeniem się licznych małych torbieli, fuzja nerek (nerka podkowiasta) i dystopia. - nie manifestują się klinicznie.

Wrodzone wady rozwojowe układu moczowego:

Podwojenie miednicy i moczowodów

Agenezja, atrezja, zwężenie moczowodu

Megaloureter - gwałtowne rozszerzenie moczowodów

Exstrofia - w wyniku aplazji jego linii. ścian, otrzewnej i skóry w okolicy łonowej.

Agenezja pęcherza

Atrezja, zwężenie cewki moczowej, spodziectwo – ubytek ściany dolnej, epispodzie – górna ściana cewki moczowej u chłopców.

Wszystkie wady rozwojowe prowadzą do naruszenia odpływu moczu i bez szybkiego leczenia chirurgicznego prowadzą do niewydolności nerek.

Wrodzone wady rozwojowe układu oddechowego:

Aplazja i hipoplazja oskrzeli i płuc

Torbiele płuc są liczne i pojedyncze, co później prowadzi do rozwoju rozstrzeni oskrzeli

Tracheobronchomalacja - hipoplazja tkanki sprężystej i mięśniowej tchawicy i oskrzeli głównych, prowadząca do powstania uchyłków lub rozlanego poszerzenia tchawicy i oskrzeli

Wrodzona rozedma płuc spowodowana niedorozwojem chrząstki. Tkanka elastyczna i mięśniowa oskrzeli.

Wszystkie wrodzone wady rozwojowe płuc, jeśli są zgodne z życiem, łatwo komplikuje wtórna infekcja z rozwojem xp. zapalenie oskrzeli i płuc z rozwojem serca płucnego.

Wrodzone wady rozwojowe układu mięśniowo-szkieletowego:

Wady systemu:

Chondrododystrofia i achondroplazja płodu (upośledzony rozwój kości pochodzenia chrzęstnego, kości pochodzenia tkanki łącznej rozwijają się normalnie - skrócenie i pogrubienie kończyn

Osteogenesis imperfecta - wrodzona łamliwość kości

Wrodzony marmur b-n - wyraźna osteoskleroza z jednoczesnym naruszeniem rozwoju tkanki krwiotwórczej

Wrodzone zwichnięcie i dysplazja stawu biodrowego

Wrodzona amputacja lub amelia kończyn

Fokomelia - niedorozwój proksymalnych kończyn

Polidaktylia - wzrost liczby palców

Syndaktylia - połączenie palców.

KATEGORIE

Ekranizacja

USG kończyn

Rodzaje ultradźwięków

USG jamy brzusznej

USG klatki piersiowej

POPULARNE ARTYKUŁY

	Negacja nie z czasownikami (w formie osobowej, w bezokoliczniku, w formie gerunda) jest zapisywana osobno: nie bierz, nie było, nie wiedząc, powoli
	Prezentacja, przedstaw główne cechy filozofii renesansu
	Styl fikcyjny
	Dzieci ziemi Prezentacja Jesteśmy dziećmi ziemi dla ogrodu
	Prezentacja na temat barier w komunikacji, praca została wykonana przez uczniów.Bez komunikacji zamykamy się w sobie.

2023 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich