Sindrome di Chiari complessa. Malformazione di Chiari tipo II

L'Arnold-Chiari è un'anomalia congenita che si verifica durante la formazione di un bambino all'interno dell'utero. L'anomalia si verifica a causa della compressione del cervello, che provoca la deformazione delle regioni craniche. Le conseguenze sono le seguenti: il cervelletto e il tronco cerebrale vengono notevolmente spostati e scendono parte occipitale, le prestazioni sono compromesse.

Le principali cause dell'anomalia

Tutte le procedure devono essere eseguite rigorosamente secondo la raccomandazione del medico. Un vero specialista non lo metterà diagnosi accurata senza effettuare un esame adeguato.

Trattamento efficace della sindrome

Attualmente vengono utilizzati due tipi di trattamento: chirurgico, quando si tratta, e conservativo.

Il trattamento conservativo viene utilizzato quando la malattia non causa il paziente grave disagio e non ne influenza lo sviluppo. Il medico consiglia di eseguire più spesso esercizi fisici ed esercizi per la coordinazione muscolare. Vengono prescritti anche alcuni farmaci: antidolorifici, miorilassanti, antinfiammatori. Inoltre, viene prescritto un complesso, in particolare il gruppo B, poiché sono responsabili dei processi biochimici nel corpo e normalizzano il funzionamento del sistema nervoso centrale.

Naturalmente, tali prescrizioni non aiuteranno a eliminare completamente la malattia, ma ti permetteranno di fare a meno dell'intervento chirurgico il più a lungo possibile.

Se la malformazione della malattia è progressiva, sarà necessario un intervento chirurgico d'urgenza. Viene eseguito un intervento chirurgico o un intervento di bypass. L’operazione risolve due ragioni principali:

1. Correggere i difetti che contribuiscono alla compressione del cranio e del cervello.
2. Riporta alla normalità il movimento del liquido cerebrospinale.

Questa operazione è abbastanza comune e non dura più di due ore. Il paziente guarisce completamente entro un paio di settimane. Grazie all'operazione, la pressione intracranica viene normalizzata e lo spazio nel midollo spinale e nel cervello aumenta, la malattia regredisce.

Misure preventive

Dovresti sempre prenderti cura della tua salute, e se questo è un periodo in cui una donna è incinta sotto il suo cuore, la responsabilità raddoppia. Esistono alcune misure preventive per prevenire la malattia:

• includi più frutta e verdura nella tua dieta
• bere succhi freschi, mangiare latticini e carni ricche di proteine
• prendere vitamine prenatali
• abbandonare le cattive abitudini, se presenti
• assumere solo i farmaci accettabili durante la gravidanza e solo come prescritto dal medico
• effettuare tutti gli esami necessari

La malformazione di Arnold-Chiari è un concetto collettivo che si riferisce ad un gruppo di difetti congeniti del cervelletto, midollo allungato e ponte (principalmente cervelletto) e sezioni superiori midollo spinale. In senso stretto, questa malattia sembra essere un prolasso sezioni posteriori cervello al forame magno, il punto in cui il cervello passa nel midollo spinale.

Anatomicamente, le sezioni posteriore e inferiore del cervello sono localizzate nella parte posteriore del cranio, dove si trovano il cervelletto, il midollo allungato e il ponte. Di seguito è riportato il forame magno, un grande foro. A causa di difetti genetici e congeniti, queste strutture vengono spostate verso il basso, verso il forame magno. A causa di tale dislocazione, le strutture cerebrali vengono danneggiate e si verificano disturbi neurologici.

A causa della compressione sezioni inferiori cervello, flusso sanguigno e drenaggio linfatico sono interrotti. Ciò può portare a gonfiore del cervello o idrocefalo.

L'incidenza della patologia è di 4 persone ogni 1000 abitanti. La tempestività della diagnosi dipende dal tipo di malattia. Ad esempio, una delle forme può essere diagnosticata subito dopo la nascita di un bambino, mentre un altro tipo di anomalia viene diagnosticata accidentalmente durante esami di routine mediante risonanza magnetica. Età media Il paziente 2 ha dai 25 ai 40 anni.

In oltre l'80% dei casi, la malattia è combinata con la siringomielia, una patologia del midollo spinale in cui si formano cisti cave.

La patologia può essere congenita o acquisita. La congenita è più comune e si manifesta nei primi anni la vita del bambino. La variante acquisita si forma a causa della crescita lenta delle ossa craniche.

Verranno accettati nell'esercito con un'anomalia: la malattia di Arnold-Chiari non figura nell'elenco delle controindicazioni al servizio militare.

L'invalidità è concessa: la concessione dell'invalidità dipende dal grado di spostamento delle tonsille cerebellari. Quindi, se non scendono al di sotto di 10 mm, l'invalidità non viene data, poiché la malattia è asintomatica. Se le parti inferiori del cervello sono abbassate, la questione della concessione dell'invalidità dipende dalla gravità del quadro clinico.

La prevenzione della malattia non è specifica, poiché non esiste un'unica causa per lo sviluppo della malattia. Si consiglia alle donne incinte di evitare stress, lesioni e di aderire nutrizione appropriata durante la gestazione. Cosa non dovrebbero fare le donne incinte: fumare, bere bevande alcoliche e droghe.

L'aspettativa di vita dipende dall'intensità del quadro clinico. Pertanto, le anomalie di tipo 3 e 4 non sono compatibili con la vita.

Per quali ragioni si verifica la patologia?

I ricercatori non hanno ancora determinato la causa esatta. Alcuni ricercatori sostengono che il difetto sia una conseguenza della piccola fossa cranica posteriore, motivo per cui le parti posteriori del cervello semplicemente non hanno "nessun posto dove andare", quindi sono spostate verso il basso. Altri scienziati affermano che la malformazione di Arnold-Chiari si sviluppa a causa di un cervello eccessivamente grande che, con il suo volume e la sua massa, spinge le strutture inferiori nel forame magno.

Un difetto congenito può essere latente. Uno spostamento verso il basso può essere provocato, ad esempio, dall'idrocele cerebrale, che aumenta la pressione all'interno del cranio e spinge il cervelletto e il tronco encefalico verso il basso. Le lesioni al cranio e al cervello aumentano anche la probabilità di sviluppare un difetto o creare le condizioni affinché il tronco encefalico si sposti nel forame magno.

Quadro clinico

La malattia e i suoi sintomi si basano su tre meccanismi fisiopatologici:

1. Compressione delle strutture staminali delle parti inferiori del cervello e delle parti superiori del midollo spinale.
2. Compressione del cervelletto.
3. Circolazione compromessa del liquido cerebrospinale nell'area del forame magno.

Il primo meccanismo fisiopatologico porta alla rottura della struttura del midollo spinale e alla capacità funzionale dei nuclei delle parti inferiori del cervello. La struttura e la funzione dei nuclei dei centri respiratori e cardiovascolari vengono interrotte.

La compressione del cervelletto porta a disturbi della coordinazione e ai seguenti disturbi:

• L'atassia è una violazione della coordinazione nei movimenti di diversi muscoli.
• La dismetria è una violazione degli atti motori dovuta al fatto che la percezione spaziale è interrotta.
• Il nistagmo è un movimento oculare ritmico oscillatorio ad alta frequenza.

Il terzo meccanismo - una violazione dell'utilizzo e dello spreco del liquido cerebrospinale - porta ad un aumento della pressione all'interno del cranio e si sviluppa sindrome da ipertensione, manifestato dai seguenti sintomi:

1. Mal di testa intenso e doloroso, che peggiora con i cambiamenti nella posizione della testa. La cefalgia è localizzata principalmente nella parte posteriore della testa e nella parte superiore del collo. Il dolore aumenta anche con la minzione, la defecazione, la tosse e gli starnuti.
2. Sintomi autonomici: perdita di appetito, aumento della sudorazione, stitichezza o diarrea, nausea, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, perdite a breve termine coscienza, disturbi del sonno.
3. Disordini mentali: labilità emotiva, irritabilità, fatica cronica, incubi.

Tipi

Le anomalie congenite sono divise in quattro tipi. Il tipo di difetto è determinato dal grado di spostamento delle strutture staminali e dalla combinazione di altre malformazioni del sistema nervoso centrale.

1 tipo

La malattia di tipo 1 negli adulti è caratterizzata dal fatto che parti del cervelletto scendono al di sotto del livello del forame magno nella parte posteriore della testa. È più comune di altri tipi. Un sintomo caratteristico del primo tipo è l'accumulo di liquido cerebrospinale nel midollo spinale.

Il primo tipo di anomalia è spesso associato alla formazione di cisti nei tessuti del midollo spinale (siringomielia). La grande immagine anomalie:

• mal di testa violento al collo e alla nuca, che peggiora quando si tossisce o si mangia troppo;
• vomito, che non dipende dall'assunzione di cibo, poiché è di origine centrale (irritazione del centro del vomito nel tronco encefalico);
• rigidità dei muscoli del collo;
• disturbo del linguaggio;
• atassia e nistagmo.

Quando le strutture inferiori del cervello vengono spostate al di sotto del livello del forame magno, la clinica viene integrata e presenta i seguenti sintomi:

1. L'acuità visiva diminuisce. I pazienti spesso lamentano una visione doppia.
2. Vertigini sistemiche, in cui il paziente ha la sensazione che gli oggetti gli girino intorno.
3. Rumore nelle orecchie.
4. Un'improvvisa cessazione della respirazione a breve termine, dalla quale una persona si sveglia immediatamente e fa un respiro profondo.
5. Perdita di coscienza a breve termine.
6. Vertigini quando si passa improvvisamente da una posizione verticale a una orizzontale.

Se l'anomalia è accompagnata dalla formazione di strutture cavitarie nel midollo spinale, il quadro clinico è completato da ridotta sensibilità, parestesie, indebolimento della forza muscolare e interruzione degli organi pelvici.

2 tipi e 3 tipi

Il quadro clinico dell'anomalia di tipo 2 è molto simile all'anomalia di tipo 3, quindi sono spesso combinati in un unico decorso. La malformazione di Arnold-Chiari grado 2 viene solitamente diagnosticata dopo i primi minuti di vita del bambino e presenta il seguente quadro clinico:

• Respiro rumoroso accompagnato da fischi.
• Arresti completi periodici della respirazione.
• Violazione dell'innervazione della laringe. Si verifica la paresi dei muscoli laringei e l'atto di deglutizione viene interrotto: il cibo non entra nell'esofago, ma nella cavità nasale. Ciò si manifesta fin dai primi giorni di vita durante la poppata, quando il latte ritorna attraverso il naso.
• La malformazione di Chiari nei bambini è accompagnata da nistagmo e aumento del tono dei muscoli scheletrici, principalmente aumento del tono dei muscoli degli arti superiori.

L'anomalia del terzo tipo è incompatibile con la vita a causa di gravi difetti nello sviluppo delle strutture cerebrali e del loro spostamento verso il basso. L'anomalia di tipo 4 è l'ipoplasia (sottosviluppo) del cervelletto. Anche questa diagnosi non è compatibile con la vita.

Diagnostica

Per diagnosticare la patologia, vengono solitamente utilizzati metodi strumentali per la diagnosi del sistema nervoso centrale. Il complesso utilizza l'elettroencefalografia, la reoencefalografia e l'ecocardiografia. Tuttavia, rivelano solo segni non specifici di disfunzione cerebrale; questi metodi non producono sintomi specifici. La radiografia utilizzata visualizza anche l'anomalia in volume insufficiente.

Maggior parte metodo informativo Diagnosi di un difetto congenito – . Il secondo metodo diagnostico prezioso è la tomografia computerizzata multistrato. Lo studio richiede l'immobilizzazione, quindi i bambini piccoli vengono messi in un sonno medicato artificiale, nel quale rimangono durante l'intera procedura.

Segni di anomalia nella risonanza magnetica: sulle immagini strato per strato del cervello, viene visualizzato lo spostamento del tronco encefalico. Grazie alla sua buona visualizzazione, la risonanza magnetica è considerata il gold standard nella diagnosi della malformazione di Arnold-Chiari.

Trattamento

La chirurgia è una delle opzioni di trattamento per la malattia. I neurochirurghi utilizzano i seguenti metodi di eliminazione:

Taglio del filum terminale

Questo metodo presenta vantaggi e svantaggi. Vantaggi del taglio del filo finale:

1. tratta la causa della malattia;
2. riduce il rischio di morte improvvisa;
3. no dopo l'intervento chirurgico complicanze postoperatorie e morte;
4. la procedura di rimozione dura non più di un'ora;
5. elimina il quadro clinico, aumentando la qualità della vita del paziente;
6. riduce la pressione intracranica;
7. migliora la circolazione sanguigna locale.

Svantaggi del metodo:

• dopo 3-4 giorni è presente dolore nella zona chirurgica.

Craniectomia

La seconda operazione è la craniectomia. Vantaggi:

1. elimina il rischio di morte improvvisa;
2. elimina il quadro clinico e migliora la qualità della vita di una persona.

Screpolatura:

• la causa della malattia non viene eliminata;
• dopo l'intervento rimane il rischio di morte – dall'1 al 10%;
• esiste il rischio di emorragia intracerebrale postoperatoria.

Come trattare la malformazione di Arnold-Chiari:

1. Il decorso asintomatico non richiede né intervento conservativo né chirurgico.
2. In caso di quadro clinico lieve è indicato terapia sintomatica. Ad esempio, per il mal di testa vengono prescritti antidolorifici. Tuttavia, il trattamento conservativo della malformazione di Chiari è inefficace se il quadro clinico è grave.
3. Se si osservano deficit neurologici o la malattia riduce la qualità della vita, si raccomanda la neurochirurgia.

Previsione

La prognosi dipende direttamente dal tipo di anomalia. Ad esempio, con un'anomalia del primo tipo, il quadro clinico potrebbe non apparire affatto e una persona con uno spostamento del tronco encefalico morirà di morte naturale non a causa della malattia. Quanto tempo convivono le persone con anomalie del terzo e quarto tipo: i pazienti muoiono pochi mesi dopo la nascita.

In determinate condizioni, i bambini nascono con malattie congenite. La malformazione di Arnold-Chiari è una malattia del cervello associata alla disfunzione del cervelletto, del midollo allungato, esistono diverse opzioni, ha sintomi specifici, che accompagnano una persona per tutta la sua vita o si sviluppano nel tempo. La sindrome di Arnold-Chiari nel feto o nell'adulto influisce sul funzionamento del vasomotore, centro respiratorio.

Sindrome di Arnold-Chiari

Posizione bassa tonsille cerebellari - una condizione congenita, le strutture del cervello della testa scendono nel forame magno. Il processo di solito coinvolge il midollo allungato e il cervelletto. La malattia di Arnold Chiari viene rilevata in alcune persone in modo del tutto casuale, ad esempio durante una visita medica per un'altra patologia. Nella prima fase, il decorso della malattia è lieve e spesso impercettibile. In questa situazione, la malformazione di Arnold-Chiari non rappresenta una minaccia per la salute del corpo.

La patologia può essere praticamente asintomatica, ma spesso questa malattia è associata alla siringomielia (il nome della malattia materia grigia midollo spinale). La mancanza di trattamento può provocare idrocefalo (accumulo di liquido nel cranio), infarto cerebrale, ecc. patologie pericolose, sono stati rilevati casi di invalidità. Il difetto può essere identificato immediatamente dopo la nascita o dopo 20-30 anni. La malformazione di Chiari può essere di 4 tipi.

1 tipo

Malformazione di Arnold Chiari di 1° grado - le strutture della parte posteriore sono spesso danneggiate a causa dell'uscita attraverso il forame magno. Questa posizione porta all'accumulo di liquido cerebrospinale. La sindrome di Chiari di primo grado è uno spostamento delle tonsille cerebellari, che si trovano sotto il forame magno. La malformazione di Arnold-Chiari si trova spesso in adolescenza.

Sindrome di Arnold-Chiari stadio 2

Un'anomalia di secondo grado presenta cambiamenti strutturali più pronunciati. Nel processo è coinvolto il cervelletto, che si trova nel forame magno. Gli ultrasuoni di screening del feto possono mostrare alcuni difetti nella struttura della colonna vertebrale e del midollo spinale. Nella maggior parte dei casi, la prognosi per la vita del bambino è favorevole, ma saranno presenti segni clinici di patologia. Ciò indica la necessità osservazione dinamica per il paziente.

Digitare 3

In questo caso, quasi tutte le formazioni della fossa cranica si trovano sotto il forame magno (ponte, 4o ventricolo, midollo allungato, cervelletto). Spesso si riscontrano nell'ernia cerebrale cervico-occipitale (quando c'è un difetto nel canale spinale, in cui gli archi vertebrali non sono chiusi, il contenuto del sacco durale, che comprende tutte le membrane e il midollo spinale). Con questo tipo di anomalia, il forame magno ha un diametro maggiore.

4 tipo

Questa è la versione più grave della malattia. A questa opzione Nella sindrome di Arnold Chiari si osservano ipoplasia cerebellare e sottosviluppo. Spesso combinato con cisti congenite fossa cranica posteriore, cisti congenite e idrocefalo. Quando viene diagnosticato il tipo 4, la prognosi è sfavorevole; nella maggior parte dei casi, la malattia termina con la morte del paziente.

Durata

La sindrome di Chiari Arnold arriva come una sorpresa per alcuni quando viene diagnosticata un'altra patologia. Sorge immediatamente la domanda sull'aspettativa di vita con questa patologia. La risposta dipende dalla gravità della patologia, dal tipo di anomalia e dalla tempestività del trattamento. trattamento adeguato, Intervento chirurgico. Ad esempio, il primo tipo di sindrome di Arnold-Chiari è spesso asintomatico; le persone hanno un’aspettativa di vita media. Le previsioni per gli altri tipi sono le seguenti:

1. In presenza di sintomi neurologici Nelle persone con tipo 1-2, si consiglia di sottoporsi a un intervento chirurgico più rapidamente. Possibili complicazioni che stringono il midollo spinale e il cervello non potranno essere curati in futuro.
2. Il terzo tipo, di regola, provoca la morte del bambino alla nascita.
3. Come nel caso precedente, finisce con la morte del neonato.

Cause

Al momento non sono state stabilite le cause esatte della malformazione di Arnold-Chiari. I medici identificano i seguenti fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare patologie:

• il cervello è aumentato di dimensioni;
• la fossa cranica è diminuita;
• fumo, alcol durante la gravidanza, che hanno causato intossicazione fetale.

L'anomalia di Arnold-Kari può essere una conseguenza di una pianificazione e gestione inadeguata della gravidanza. Intossicazione da alcol, farmaci in eccesso, malattie virali, fumare è la cosa più importante fattori pericolosi rischi che possono causare una serie di difetti nel feto. Secondo un'altra versione, l'anomalia diventa una conseguenza di una violazione dello sviluppo del cranio. La progressione della patologia può essere causata da lesioni cerebrali traumatiche e idrocefalo.

Sintomi

Il tipo più comune di sindrome di Arnold-Chiari è il tipo 1. I sintomi compaiono solitamente durante la pubertà o negli adulti dopo i 30 anni. Si possono osservare i seguenti sintomi:

• Dopo attività fisica il mal di testa appare a causa di starnuti e tosse;
• violazioni delle capacità motorie fini delle mani;
• problemi di equilibrio, che portano ad un'andatura anormale;
• intorpidimento delle mani, delle braccia;
• deviazioni nella sensibilità alla temperatura;
• dolore al collo, parte posteriore della testa.

La diagnosi dei tipi 2 e 3 indica sintomi congeniti della stessa natura. In alcuni casi, si nota un decorso grave della patologia, il paziente avverte i seguenti sintomi in tali condizioni:

• nausea;
• mal di testa;
• vomito;
• difficoltà di parola;
• tono aumentato muscoli della linea del pavimento del collo;
• perdita dell'udito;
• rumore nelle orecchie;
• perdita della vista;
• diverse dimensioni delle pupille;
• disordini del sonno;
• vertigini sistemiche;
• ridotta sensibilità al dolore;
• ispessimento della pelle;
• la comparsa di ustioni sulle mani;
• articolazioni allargate;
• atassia;
• violazione dei processi di deglutizione.

Malformazione di Arnold Chiari tipo 1 cosa non fare

Il cervello è responsabile delle attività dell'intero organismo e quindi qualsiasi violazione della sua struttura porta inevitabilmente a conseguenze disastrose. Questa conclusione è chiaramente illustrata dall'esempio di una malattia così grave come la “malformazione di Chiari” o anomalia di Arnold-Chiari, la cui entità e il cui trattamento saranno discussi in questo articolo.

Caratteristiche della malattia

La malformazione di Arnold-Chiari lo è disturbo congenito la struttura della parte romboidale del cervello, portando allo spostamento delle strutture cerebrali e all'interruzione del flusso del liquido cerebrospinale (CSF). Per definizione si può capire che questa anomalia è estremamente grave. Si divide in 4 tipologie, alcune delle quali incompatibili con la vita.

Il “cervello a forma di diamante” comprende il midollo allungato, il cervelletto e il “ponte” situato tra i suoi lobi. Queste sezioni si trovano alla base del cranio, nel punto in cui si collega con il canale spinale, e quindi con il midollo spinale. La malformazione di Arnold-Chiari si sviluppa quando, per qualche motivo, la dimensione del ricettacolo osseo non può più accogliere il rombencefalo. ed è costretto a spostarsi nel forame magno fino a I-II vertebra cervicale. Questo spostamento porta all'interruzione del libero flusso del liquido cerebrospinale e quindi all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello. Questo processo porta a gravi conseguenze per il corpo.

Cause della malattia

La medicina non ha ancora una risposta esatta sulle cause della malformazione di Arnold-Chiari. Gli scienziati suggeriscono che questa malattia coinvolge due fattori: difetti di nascita sistema nervoso e scheletrico. Questa malattia è congenita e, a seconda della tipologia, l'anomalia può manifestarsi sia fin dai primi minuti di vita che in età abbastanza matura.

Tipi di malattia

L'anomalia di tipo I è la più comune e ha cause congenite. Di norma, la malattia appare per la prima volta all'età di 30-40 anni e a diagnosi precoce trattabile.

L'anomalia di tipo II si sviluppa dalle lesioni subite dal bambino alla nascita e spesso porta allo sviluppo dell'idrocefalo. Questa malattia, sebbene difficile, è curabile.

Le anomalie dei tipi III e IV sono piuttosto rare e sono caratterizzate da una significativa diminuzione delle dimensioni del cervelletto. La malattia è evidente fin dai primi minuti della nascita e solitamente è incompatibile con la vita.

Sintomi della malattia

La malformazione di Arnold-Chiari di tipo 1 si manifesta con i seguenti sintomi:

• frequenti mal di testa, starnuti e tosse dopo qualsiasi attività fisica;
• dolore e debolezza nella regione occipitale e nel collo;
• frequenti vertigini e svenimenti;
• problemi con le capacità motorie fini;
• violazione della coordinazione del movimento;
• attacchi di caduta senza perdita di coscienza;
• intorpidimento delle mani e indebolimento dei muscoli delle braccia;
• violazione della sensibilità alla temperatura;
• disfunzione della deglutizione;
• diminuzione dell'acuità visiva fino alla cecità;
• convulsioni.

Per quanto riguarda i sintomi di altri tipi di malattie, sono gli stessi, ma più pronunciati.

Trattamento della malattia

Nel caso in cui la malattia non si manifesti, la persona non riceve alcun trattamento, ma deve sottoporsi regolarmente ad un esame (MRI) e consultare un neurochirurgo. Per il dolore al collo, i medici prescrivono antidolorifici (Nimesulide o Mydocalm). Perdita di coordinazione svenimenti frequenti e anche la diminuzione della vista viene trattata con farmaci e, se la terapia è inefficace, il paziente viene sottoposto a un intervento chirurgico. La disfunzione della deglutizione in un paziente con malformazione di Chiari richiede un intervento chirurgico urgente per alleviare la compressione del midollo spinale.

Prognosi della malattia

Dopo aver studiato le ragioni per cui si sviluppa la malformazione di Arnold-Chiari, l'entità e il trattamento di essa malattia pericolosa Vale la pena dire che nel caso della malattia di tipo I o II, i medici danno una prognosi favorevole per il trattamento, fino alla completa eliminazione di tutte le manifestazioni della malattia. Per quanto riguarda le anomalie di tipo III e IV, anche in questi casi chirurgia non sempre consente di salvare la vita del paziente. Buona salute a te!

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Questa anomalia è classificata come congenita e rappresenta una discrepanza nella dimensione delle strutture cerebrali e della fossa cranica posteriore, che porta alla dislocazione del cervelletto, che emerge dal grande foro della base del cervello e viene violato. Questa patologia prende il nome dai nomi di due scienziati che ne descrissero i sintomi in tempi diversi.

In sostanza, questa anomalia è una localizzazione eterotopica del midollo allungato e del cervelletto in un canale spinale eccessivamente espanso. Dato malattia congenita porta allo sviluppo di vari sintomi neurologici, che vengono percepiti dai neurologi come sintomi sclerosi multipla, siringomielia o la crescita di un tumore situato nella fossa cranica posteriore. Questa anomalia nella maggior parte dei casi (circa l'80%) è adiacente alla siringomielia, caratterizzata dalla comparsa di cisti spinali.
Esistono quattro tipi di questa patologia, ma i primi due tipi sono più comuni, poiché con i tipi 3 e 4 la vita è impossibile.

Malformazione di Arnold Chiari tipo 1 comprende uno spostamento delle strutture cerebrali della fossa cranica posteriore al di sotto del forame magno: le tonsille cerebellari, una o due, scendono nel canale spinale, spesso a causa dello spostamento del midollo allungato.

Patogenesi attiva palcoscenico moderno lo sviluppo della medicina è sconosciuto. Si presume che svolgano un ruolo qui fattori ereditari, fattori traumatici durante il parto ( lesione alla nascita testa) e un aumento della pressione intracranica, facendo sì che il liquido cerebrospinale colpisca le pareti del canale centrale del midollo spinale.
Con questa malattia possono verificarsi tre sindromi:

1. Cerebellobulbare
2. Siringomielitico
3. Piramide

I sintomi attivi iniziano a comparire intorno ai 30-40 anni. Indolenzimento e dolore si verificano nella colonna cervicale, che si intensifica con starnuti e tosse. Nel tempo, la forza muscolare diminuisce, la sensibilità della pelle delle mani, sia il dolore che la temperatura, viene compromessa. Aumenta la spasticità delle gambe e delle braccia, compaiono svenimenti e vertigini, l'acuità visiva diminuisce e, nei casi avanzati, si verificano periodicamente attacchi di apnea.

Nel caso della malformazione di Arnold Chiari di tipo 1, lo standard diagnostico con un alto grado di certezza è una risonanza magnetica del cervello.

In trattamento forma latente malattia, il ruolo principale è svolto monitorando la dinamica ed esaminando il paziente ogni anno. Per sintomi minori - dolore al rachide cervicale, vertigini - viene prescritto un trattamento conservativo con farmaci antinfiammatori non steroidei e periodicamente viene eseguita anche la terapia di disidratazione con l'aiuto di diuretici. Se tale terapia è inefficace, viene prescritto un intervento chirurgico, il cui scopo è decomprimere le strutture cerebrali. Dopo il trattamento, i sintomi quasi sempre scompaiono e la funzione motoria e la sensibilità possono essere parzialmente ripristinate.

L'ipertrofia ventricolare sinistra è una malattia abbastanza grave che inizia gradualmente e molte persone non ne sono nemmeno a conoscenza. La ragione della sua comparsa nel 25-30% è l'ipertensione. Il cuore lavora in tensione, le pareti.

La colonna vertebrale toracica è composta da 12 piccole ossa chiamate vertebre, situate dalla metà della schiena alla base del collo. Quando queste ossa vengono compresse o danneggiate in modo improprio.

Nel nostro articolo parleremo di possibili ragioni, sintomi e metodi di trattamento per una malattia come l'infiammazione nervo trigemino, o nevralgia del trigemino.

La tachicardia non è sempre un segno di malattie cardiache e di disturbi in esso contenuti. Ci sono molti fattori che possono causare palpitazioni cardiache.

Malformazione di Arnold-Chiari

Sindrome di Arnold-Chiariè un'anomalia dello sviluppo cerebrale in cui la parte del cranio contenente il cervelletto è troppo piccola o deformata, con conseguente compressione del cervello. Più Parte inferiore il cervelletto o le tonsille vengono spostati parte in alto canale vertebrale. La forma pediatrica - sindrome di Arnold-Chiari tipo III - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e delle meningi). La forma adulta, la sindrome di Chiari di tipo I, si sviluppa perché la parte posteriore del cranio non è abbastanza grande.

Cause

Quando il cervelletto viene premuto nella parte superiore del canale spinale, può interferire con il normale flusso del liquido cerebrospinale, che protegge il cervello e il midollo spinale. Una circolazione alterata del liquido cerebrospinale può portare al blocco dei segnali trasmessi dal cervello agli organi sottostanti o all'accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello e nel midollo spinale. La pressione del cervelletto sul midollo spinale o sulla parte inferiore del tronco encefalico può causare siringomielia.

Diagnostica

La diagnosi viene stabilita sulla base dei risultati della risonanza magnetica. Se necessario, eseguiremo tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali.

Sintomi:

Con la malformazione di Arnold-Chiari, solitamente osserviamo due o tre o più dei seguenti sintomi:

• Mal di testa associato ad un aumento Pressione intracranica(più forte al mattino) o con aumento del tono dei muscoli del collo ( punti dolenti sotto la nuca);

Nei casi più gravi, è probabile quanto segue:

Nei casi più gravi, è probabile che si sviluppino condizioni che minacciano l’infarto cerebrale e del midollo spinale.

Trattamento

Il trattamento per la malformazione di Arnold-Chiari dipende dalla gravità e dalle condizioni del paziente. Se non ci sono sintomi, il medico può prescrivere solo l'osservazione con esami regolari come trattamento.

Se sintomi primari mal di testa o altri tipi di dolore, il medico può raccomandare farmaci antidolorifici. Alcuni pazienti trovano sollievo dall’assunzione di cibi antinfiammatori. Ciò può impedire o ritardare l’intervento chirurgico.

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La sindrome di Arnold-Chiari è un'anomalia dello sviluppo del cervello in cui la parte del cranio contenente il cervelletto è troppo piccola o deformata, causando la compressione del cervello. La parte più bassa del cervelletto o delle tonsille vengono spostate nella parte superiore del canale spinale. La forma pediatrica - sindrome di Arnold-Chiari tipo III - è sempre associata a mielomeningocele (ernia del midollo spinale e delle meningi). La forma adulta, la sindrome di Chiari di tipo I, si sviluppa perché la parte posteriore del cranio non è abbastanza grande.
Sintomi:
Con la malformazione di Arnold-Chiari, solitamente osserviamo due o tre o più dei seguenti sintomi:

Vertigini e/o instabilità (possono peggiorare quando si gira la testa);
Rumore (suono, ronzio, fischio, sibilo, ecc.) in una o entrambe le orecchie (può aumentare quando si gira la testa);
Mal di testa associato ad aumento della pressione intracranica (peggiore al mattino) o aumento del tono dei muscoli del collo (punti dolorosi sotto la parte posteriore della testa);
Nistagmo (spasmi involontari dei bulbi oculari).
Nei casi più gravi è possibile quanto segue:

Cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire quando si gira la testa);
Tremore delle braccia, delle gambe, disturbi della coordinazione dei movimenti;
Diminuzione della sensibilità di parte del viso, parte del busto, di uno o più arti;
Debolezza dei muscoli di parte del viso, parte del busto, di uno o più arti;
Minzione involontaria o difficile;
Perdita di coscienza (può essere causata dalla rotazione della testa).
Nei casi più gravi, è possibile sviluppare condizioni che minacciano l'infarto cerebrale e del midollo spinale.
La diagnosi viene stabilita sulla base dei risultati della risonanza magnetica.

La malformazione di Arnold-Chiari di tipo I è un prolasso delle strutture della fossa cranica posteriore (cervelletto) in canale vertebrale sotto il piano del forame magno.
La fossa cranica posteriore è la parte della base interna del cranio formata da osso occipitale, piramidi ossa temporali e corpo sfenoide; contiene il tronco cerebrale e il cervelletto.

L'anomalia di Arnold-Chiari si manifesta con la discesa delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno nel canale spinale.Se il quadro clinico della malattia comprende atassia (instabilità, instabilità nel camminare), danni alle vie motorie e siringomielia, allora una consultazione è necessario rivolgersi a un neurochirurgo per decidere il trattamento chirurgico. Nei casi più lievi viene eseguita la terapia conservativa sintomatica.

Fonti:

La malformazione di Arnold-Chiari è classificata come un difetto della zona cranio-vertebrale. Si forma nella fossa cranica posteriore (PCF), quando il suo volume è insufficiente, le parti posteriori del cervello e del cervelletto vengono spostate verso il forame magno e il flusso del liquido cerebrospinale viene interrotto.

La parte posteriore del cranio forma la cosiddetta fossa cranica posteriore, nella quale si trovano gli emisferi e il verme cerebellare, il ponte e il midollo allungato, che passa nel midollo spinale dopo aver attraversato il forame magno. Il forame magno è limitato dalla base ossea del cranio e non è in grado di modificare il suo diametro; qualsiasi spostamento delle strutture cerebrali è irto di una discrepanza tra le loro dimensioni e il diametro del forame, incuneandosi e pizzicando tessuto nervoso, le cui conseguenze possono essere fatali.

Il midollo allungato contiene centri nervosi vitali responsabili dell'attività del sistema cardiovascolare e della respirazione, quindi non solo i deficit neurologici saranno una manifestazione della malattia. Nei casi più gravi, le funzioni vitali sono depresse e il paziente può morire. Lo spostamento degli emisferi cerebellari porta all'arresto della circolazione del liquido cerebrospinale nell'idrocefalo, che aggrava ulteriormente i disturbi esistenti.

La malformazione di Arnold-Chiari può essere congenita, svilupparsi nel feto e combinarsi con altre anomalie dello sviluppo e le sue manifestazioni cliniche non sempre compaiono immediatamente. In alcuni casi trascorre un periodo di tempo significativo prima che si manifesti la patologia, oppure si verifica una situazione che provoca la manifestazione di un'anomalia precedentemente asintomatica; in altri pazienti può addirittura rivelarsi un reperto accidentale alla risonanza magnetica. Spesso la patologia è di natura acquisita e si verifica sotto l'influenza di cause esterne, mentre il cervello e il cranio alla nascita hanno una struttura normale.

Cause e meccanismo di sviluppo del difetto della fossa posteriore (PCD)

Non esiste consenso sull’eziologia della malformazione di Chiari. Gli scienziati propongono varie teorie, ognuna delle quali è completamente giustificata e ha il diritto di esistere.

In precedenza, l'anomalia era considerata esclusivamente un difetto congenito, ma le osservazioni degli specialisti hanno dimostrato che solo una piccola parte dei pazienti presentava difetti durante sviluppo intrauterino, il resto li ha già acquisiti nel processo della vita.

Le cause della patologia acquisita della giunzione cranio-vertebrale sono considerate tassi di crescita irregolari del tessuto nervoso del cervello e base ossea cranio, quando il cervello cresce molto più velocemente del contenitore osseo in cui si trova. La conseguente discrepanza di volume è alla base della malattia di Arnold-Chiari.

La forma congenita della patologia è combinata con la displasia ossea, che porta al sottosviluppo delle ossa del cranio, nonché a una violazione della formazione apparato legamentoso e qualsiasi influenza esterna, il trauma può aggravare drammaticamente le manifestazioni della patologia. Caratteristica è la combinazione di un difetto della fossa cranica con altri disturbi dello sviluppo uterino e sindromi congenite.

I neurologi hanno formulato due meccanismi principali per la formazione della patologia:

• Riduzione delle dimensioni del PCF con volumi normali delle regioni cerebrali (probabilmente dovuta a disturbi durante il periodo prenatale).
• Un aumento del volume del cervello stesso mantenendo i parametri corretti della fossa cranica e del forame magno, quando il cervello spinge le sue sezioni caudali nella direzione del forame magno.

Poiché l'anomalia può essere congenita, tra le cause ci sono quelle che possono cambiare corso normale gravidanza e sviluppo intrauterino:

1. Abuso di farmaci, consumo di alcol e fumo in gravidanza, soprattutto in gravidanza fasi iniziali quando gli organi e i sistemi dell'embrione si stanno appena formando;
2. Particolarmente pericolose sono le lesioni virali nelle donne in gravidanza, tra cui le infezioni con effetto teratogeno - rosolia, citomegalovirus, ecc.

La malformazione di Arnold-Chiari si verifica anche per una serie di ragioni acquisite quando il cervello e le ossa del cranio sono inizialmente sviluppati correttamente. Quanto segue può portare alla sua comparsa dopo la nascita:

1. Lesioni alla nascita, sia spontanee che durante l'assistenza ostetrica;
2. Lesioni cerebrali traumatiche e impatto idrodinamico del liquido cerebrospinale sulle pareti del canale del midollo spinale in caso di violazione della dinamica del fluido cerebrospinale (questo accade negli adulti);
3. Idrocefalo.

L'idrocefalo può essere un fattore provocante, poiché un aumento del volume del contenuto del cranio, anche dovuto al fluido, comporta inevitabilmente un aumento della pressione e uno spostamento del cervello in direzione caudale (posteriore). D'altra parte, è una manifestazione dell'anomalia stessa, quando il prolasso cerebellare provoca un blocco delle vie del liquido cerebrospinale e un aumento della pressione del liquido cerebrospinale che circola attraverso le cavità del cervello.

Tipi e gradi della malformazione di Arnold-Chiari

A seconda della presenza di alcuni cambiamenti nel cervello e nella base ossea del cranio, è consuetudine distinguere diversi tipi di anomalia di Arnold-Chiari:

• La malformazione di Chiari di tipo 1, quando si verifica uno spostamento verso il basso delle tonsille cerebellari, viene solitamente rilevata negli adulti e negli adolescenti ed è spesso associata a compromissione della dinamica del liquido cerebrospinale e accumulo di liquido cerebrospinale nel canale centrale del midollo spinale (idromielia). Possibile compressione del tronco cerebrale.

La malformazione di Arnold-Chiari di tipo 1 è quella più comunemente diagnosticata e ha una prognosi abbastanza favorevole

• Malformazione di Arnold-Chiari di tipo 2 - si manifesta già nei neonati, poiché vi è uno spostamento di un volume cerebrale molto maggiore rispetto al tipo 1: le tonsille cerebellari e il suo verme, il midollo allungato con il quarto ventricolo e possibilmente il mesencefalo formazioni. Di solito, con difetti di stadio 2, si verifica un'interruzione del flusso del liquido cerebrospinale con idromielia. La malattia è spesso associata alla presenza di un'ernia congenita del midollo spinale e ad anomalie vertebrali.
• Il tipo 3 della malattia è caratterizzato dalla protrusione della pia madre con la sostanza del cervello nella regione occipitale, che comprende anche il cervelletto e il midollo allungato.

Nella foto malformazione di Arnold-Chiari tipo 3

• La malformazione di Arnold-Chiari tipo 4 si manifesta con un sottosviluppo del cervelletto quando quest'ultimo è ridotto e quindi non scende più distalmente al canale osseo. La patologia rende il neonato non vitale e di solito termina con la morte.

Per quanto riguarda i gradi di gravità:

La malformazione di Arnold-Chiari di 1o grado può essere considerata una delle varianti più lievi della patologia, poiché non ci sono praticamente difetti del cervello stesso e la clinica può essere completamente assente, manifestandosi solo in condizioni sfavorevoli: traumi, neuroinfezioni, ecc. .

Malformazioni di secondo e terzo grado, a loro volta, sono spesso combinate con varie malformazioni del tessuto nervoso: ipoplasia di alcune parti del cervello e dei nodi sottocorticali, spostamento della materia grigia, cisti del tratto del liquido cerebrospinale, sottosviluppo delle circonvoluzioni cerebrali.

Manifestazioni della sindrome di Arnold-Chiari

I sintomi della sindrome di Arnold-Chiari sono determinati dal tipo e dalla natura dello spostamento delle strutture del PCF. Spesso è asintomatico e viene scoperto incidentalmente durante gli esami del cervello. Negli adulti la comparsa dei sintomi può essere innescata da un trauma cranico; nei bambini alcune forme della malattia si notano già nelle prime ore e giorni di vita.

L'anomalia di tipo I viene diagnosticata più spesso e può manifestarsi nell'adolescenza o nell'età adulta con le seguenti sindromi:

1. Ipertensivo;
2. Cerebellare;
3. bulbare;
4. Siringomielico;
5. Fenomeni di danno ai nervi cranici.

La sindrome da ipertensione è causata da un aumento della pressione intracranica dovuto al blocco del deflusso del liquido cerebrospinale da parte di parti spostate del cervello. Si manifesta:

• Mal di testa nella parte posteriore della testa, soprattutto quando si starnutisce o si tossisce;
• Nausea e vomito, dopo di che il paziente non si sente sollevato;
• Tensione muscolare del collo.

I segni di coinvolgimento cerebellare (sindrome cerebellare) comprendono disturbi del linguaggio, della funzione motoria, dell'equilibrio e del nistagmo. I pazienti lamentano instabilità dell'andatura, instabilità della posizione del corpo nello spazio, difficoltà nelle capacità motorie e chiarezza dei movimenti.

Il danno al tronco cerebrale sembra pericoloso a causa della posizione dei nuclei dei nervi cranici e vitali centri nervosi. I sintomi staminali includono:

1. vertigini; visione doppia e diminuzione della vista;
2. difficoltà a deglutire;
3. perdita dell'udito, tinnito;
4. svenimento, ipotensione, apnea notturna.

I portatori adulti della malformazione di Arnold-Chiari indicano un aumento delle vertigini e degli acufeni, nonché parossismi di perdita di coscienza quando si gira e si inclina la testa. A causa della compressione dei tronchi dei nervi cranici, compaiono atrofia della metà della lingua e movimento alterato della laringe con disturbi della deglutizione, della respirazione e della formazione della voce.

Con la formazione di cavità e cisti del liquido cerebrospinale sullo sfondo del flusso ostruito del liquido cerebrospinale in pazienti con malformazione di tipo I, compaiono segni di sindrome siringomielica: disturbo sensoriale, intorpidimento della pelle, atrofia muscolare, disfunzione degli organi pelvici, diminuzione e scomparsa dei riflessi addominali, neuropatie periferiche e alterazioni delle articolazioni.

I disturbi della sensibilità sono accompagnati da un disturbo nella percezione del proprio corpo, quando il paziente, avendo chiuso gli occhi, non può dire in quale posizione si trovano le sue braccia o le sue gambe. Anche la sensibilità al dolore e alla temperatura diminuisce.

Secondo le osservazioni dei neurologi, il diametro e la localizzazione di una cisti del midollo spinale non influiscono necessariamente sulla gravità e sulla prevalenza dei disturbi sensoriali e sfera motoria, atrofia muscolare.

Con la sindrome di tipo 2 e 3, il decorso della patologia è molto più grave; i sintomi compaiono nel bambino immediatamente dopo la nascita. I disturbi respiratori sono caratteristici: stridore ( respiro rumoroso), attacchi di arresto, così come paresi bilaterale della laringe, che provoca disturbi della deglutizione quando il cibo liquido entra nei passaggi nasali.

Il secondo tipo di anomalia nei bambini nei primi mesi di vita è accompagnato da nistagmo, aumento del tono muscolare delle braccia e pelle bluastra, che sono particolarmente evidenti durante l'allattamento del bambino. I disturbi motori sono variabili, le loro manifestazioni cambiano, è possibile la tetraplegia - paralisi sia degli arti superiori che inferiori.

La malformazione di Arnold-Chiari della terza e quarta variante è grave, Questo patologia congenita, che non è compatibile con attività della vita normale, pertanto, la prognosi per tale diagnosi non può essere considerata favorevole.

La malformazione di Arnold-Chiari può portare a complicazioni causate dal blocco del flusso del liquido cerebrospinale, dal danno ai nuclei dei nervi cranici e dalla violazione delle strutture staminali. I più comuni sono:

• Sindrome da ipertensione-idrocefalo: un aumento della pressione intracranica dovuto al blocco delle vie di deflusso del liquido cerebrospinale, possibile sia nei bambini che negli adulti;
• Disturbi respiratori, apnea;
• Processi infettivi e infiammatori: broncopolmonite, infezioni urinarie, associate alla posizione supina del paziente, disturbi della deglutizione e della respirazione e funzione degli organi pelvici.

A corso severo la patologia può causare coma, arresto cardiaco e respiratorio, che porta alla morte in pochi minuti. Misure di rianimazione consentono di fornire funzioni vitali, ma riportano in vita il cervello ed eliminano conseguenze irreversibili La compressione dei suoi dipartimenti, purtroppo, è praticamente impossibile.

Diagnosi e trattamento della malformazione di Arnold-Chiari

Sulla base delle caratteristiche dei sintomi e sulla base di una visita effettuata da un neurologo non è possibile fare una diagnosi di malformazione di Chiari. Anche l'encefalografia e gli studi dei vasi della testa non forniranno alcuna informazione sulle cause dei disturbi neurologici, ma potrebbero mostrare la presenza di un aumento della pressione nel cranio. Radiografia, TC, MSCT indicheranno la presenza di difetti nelle ossa del cranio, caratteristici di questa patologia, ma non è possibile determinare la condizione delle strutture dei tessuti molli e del tessuto nervoso.

La diagnosi accurata dell'anomalia è diventata possibile grazie all'uso della risonanza magnetica, attraverso il quale il medico può determinare sia i difetti ossei che le opzioni di sviluppo del cervello stesso, dei suoi vasi, il livello di posizione delle sezioni rispetto alle ossa craniche, le loro dimensioni, il volume della fossa cranica posteriore e la larghezza del forame magno . La risonanza magnetica può essere considerata l'unico metodo accurato e affidabile per rilevare la patologia.

La risonanza magnetica richiede l'immobilizzazione del paziente, che deve giacere tranquillamente sul tavolo della macchina per qualche tempo. I bambini potrebbero avere notevoli difficoltà con questo, quindi lo studio viene condotto in uno stato di sonno medicato. Per cercare difetti combinati del midollo spinale e della colonna vertebrale, vengono esaminate anche queste parti della colonna vertebrale.

Una volta stabilita la diagnosi, il paziente viene indirizzato a un neurochirurgo o neurologo per determinare un piano di trattamento, le indicazioni per l'intervento chirurgico e il suo tipo.

La malformazione di Arnold-Chiari, asintomatica, non necessita di trattamento. Inoltre, lo stesso portatore della patologia potrebbe non rendersi conto che qualcosa non va nel corpo. Quando compaiono segni clinici della malattia, è indicato un trattamento conservativo o chirurgico.

Se le manifestazioni sono limitate al mal di testa, viene prescritto terapia farmacologica , compresi i farmaci antinfiammatori (Nise, ibuprofene, diclofenac), analgesici (chetorolo) e farmaci che alleviano spasmo muscolare(mydocalm).

In presenza di disturbi neurologici, segni di compressione di parti del cervello, tronchi nervosi, se non vi è alcun effetto dal trattamento farmacologico per 3 mesi, il paziente ha bisogno correzione chirurgica.

L'operazione è necessaria per eliminare la compressione del tessuto nervoso e normalizzare la circolazione del liquido cerebrospinale. L'operazione più popolare per la malattia di Chiari è considerata la decompressione craniovertebrale, che mira ad aumentare le dimensioni del PCF.

Durante la decompressione, il chirurgo rimuove sezioni dell'osso occipitale, reseca le tonsille cerebellari e, se necessario, asporta le sezioni posteriori delle prime vertebre cervicali. Per prevenire il prolasso parti posteriori cervello, speciali cerotti sintetici vengono applicati alla dura madre nel foro risultante.

esempio di asportazione di parti dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali

La decompressione del PCF è considerata sia traumatica che rischiosa. Le statistiche dicono che le complicazioni si verificano almeno in un paziente su dieci, mentre senza intervento chirurgico il tasso di mortalità è molto più basso. A causa di alto rischio Per il trattamento chirurgico, i neurochirurghi ricorrono ad esso solo in caso di indicazioni veramente gravi: segni clinici di compressione delle aree del cervello.

Un'altra opzione per il trattamento chirurgico è lo shunt, che garantisce il deflusso del liquido cerebrospinale dalla cavità cranica alla cavità toracica o cavità addominale. Impiantando tubi speciali, il liquido cerebrospinale scorre e la pressione intracranica diminuisce.

A forme gravi sono indicate la patologia, il ricovero ospedaliero, le misure per prevenire complicanze infettive e correggere i disturbi neurologici. L'aumento dell'edema cerebrale dovuto all'incuneamento delle sue parti nel forame magno richiede un trattamento in terapia intensiva, compresa la lotta contro l'edema (magnesio, furosemide, diacarb), istituzione ventilazione artificiale polmoni in caso di problemi respiratori, ecc.

L'aspettativa di vita e la prognosi della malformazione di Arnold-Chiari dipendono dal tipo di patologia. Nel tipo I la prognosi può essere considerata favorevole; in alcuni casi la clinica non si verifica affatto o è provocata solo da forti fattori traumatici. Quando sono asintomatici, i portatori dell’anomalia vivono quanto tutte le altre persone.

Per le anomalie del secondo e del primo tipo con manifestazioni cliniche, la prognosi è leggermente peggiore, poiché si manifesta un deficit neurologico, che è difficile da eliminare anche con un trattamento attivo, quindi un intervento chirurgico tempestivo è di grande importanza per tali pazienti. Quanto prima il paziente riceve assistenza chirurgica, tanto meno pronunciati lo attendono cambiamenti neurologici.

Le malformazioni del terzo e quarto tipo sono le forme più gravi di patologia. La prognosi è sfavorevole, poiché sono coinvolte molte strutture cerebrali, spesso si verificano difetti combinati di altri organi, gravi violazioni funzioni del tronco cerebrale incompatibili con la vita.

Video: presentazione e altre informazioni sulla malformazione di Arnold-Chiari

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La malformazione di Arnold Chiari è un disturbo dello sviluppo che consiste in una sproporzione tra le dimensioni della fossa cranica e gli elementi strutturali del cervello in essa situati. In questo caso le tonsille cerebellari scendono al di sotto del livello anatomico e possono essere violate.

I sintomi della malformazione di Arnold Chiari comprendono frequenti vertigini e talvolta provocano un ictus cerebrale. I segni di un'anomalia possono essere assenti per molto tempo e poi manifestarsi improvvisamente, ad esempio dopo infezione virale, impatto sulla testa o altri fattori provocatori. Inoltre, questo può accadere in qualsiasi fase della vita.

Descrizione della malattia

L'essenza della patologia risiede nella localizzazione errata del midollo allungato e del cervelletto, che provoca sindromi craniospinali, che i medici spesso considerano una variante atipica della siringomielia, della sclerosi multipla o del tumore spinale. Nella maggior parte dei pazienti, l'anomalia dello sviluppo del rombencefalo è combinata con altri disturbi del midollo spinale: le cisti, che provocano una rapida distruzione delle strutture spinali.

La malattia prende il nome dal patologo Arnold Julius (Germania), che descrisse la deviazione anomala alla fine del XVIII secolo, e dal medico austriaco Hans Chiari, che studiò la malattia nello stesso periodo. La prevalenza del disturbo varia tra 3 e 8 casi ogni 100.000 persone. Nella maggior parte dei casi la malformazione di Arnold Chiari si verifica nei gradi 1 e 2 e gli adulti con i tipi 3 e 4 dell'anomalia vivono una vita molto breve.

La malformazione di Arnold Chiari tipo 1 comporta la discesa di elementi della fossa cranica posteriore nel canale spinale. La malattia di Chiari di tipo 2 è caratterizzata da cambiamenti nella posizione del midollo allungato e del quarto ventricolo ed è spesso presente idrope. Molto meno comune è il terzo grado di patologia, caratterizzato da spostamenti pronunciati di tutti gli elementi della fossa cranica. Il quarto tipo è la displasia cerebellare senza spostamento verso il basso.

Cause della malattia

Secondo numerosi autori, la malattia di Chiari è un sottosviluppo del cervelletto, combinato con varie anomalie in alcune parti del cervello. La malformazione di Arnold Chiari grado 1 è la forma più comune. Questo disturbo è una discesa unilaterale o bilaterale delle tonsille cerebellari nel canale spinale. Ciò può verificarsi a causa dello spostamento verso il basso del midollo allungato, spesso la patologia è accompagnata vari disturbi confine craniovertebrale.

Le manifestazioni cliniche possono verificarsi solo nella 3a-4a decade di vita. Va notato che il decorso asintomatico dell'ectopia delle tonsille cerebellari non richiede trattamento e spesso appare accidentalmente alla risonanza magnetica. Ad oggi, l’eziologia della malattia, così come la patogenesi, sono poco conosciute. Un certo ruolo è assegnato al fattore genetico.

Ci sono tre collegamenti nel meccanismo di sviluppo:

• osteoneuropatia congenita geneticamente determinata;
• trauma alla pastinaca durante il parto;
• alta pressione del liquido cerebrospinale sulle pareti del canale spinale.

La malattia può essere causata da disturbi ereditari

Manifestazioni

In base alla frequenza di insorgenza si distinguono i seguenti sintomi:

• mal di testa – in un terzo dei pazienti;
• dolore agli arti – 11%;
• debolezza delle braccia e delle gambe (in uno o due arti) – più della metà dei pazienti;
• sensazione di intorpidimento degli arti – metà dei pazienti;
• diminuzione o perdita della temperatura e della sensibilità al dolore – 40%;
• instabilità dell’andatura – 40%;
• vibrazioni oculari involontarie – un terzo dei pazienti;
• visione doppia – 13%;
• disturbi della deglutizione – 8%;
• vomito – 5%;
• disturbi della pronuncia – 4%;
• vertigini, sordità, intorpidimento zona del viso– nel 3% dei pazienti;
• sincope (svenimento) – 2%.

Il dolore nella zona della testa e del collo è un sintomo comune di patologia.

La malattia di Chiari di secondo grado (diagnosticata nei bambini) combina la lussazione del cervelletto, del tronco cerebrale e del quarto ventricolo. Un sintomo integrale è la presenza di un meningomielocele nella regione lombare (ernia del canale spinale con protrusione della sostanza del midollo spinale). I sintomi neurologici si sviluppano sullo sfondo di una struttura anormale dell'osso occipitale e rachide cervicale colonna vertebrale. In tutti i casi è presente idrocefalo, spesso un restringimento dell'acquedotto cerebrale. I segni neurologici compaiono fin dalla nascita.

L'intervento chirurgico per il meningomielocele viene eseguito nei primi giorni dopo la nascita. La successiva espansione chirurgica della fossa cranica posteriore rende possibile il raggiungimento buoni risultati. Molti pazienti necessitano di un intervento chirurgico di bypass, soprattutto in caso di stenosi dell'acquedotto di Silvio. Con un'anomalia di terzo grado, un'ernia cranica nell'occipite inferiore o nella regione cervicale superiore è combinata con disturbi dello sviluppo del tronco cerebrale, della base cranica e delle vertebre superiori del collo. La formazione coinvolge il cervelletto e nel 50% dei casi il lobo occipitale.

Questa patologia è molto rara, ha una prognosi sfavorevole e riduce drasticamente l'aspettativa di vita anche dopo l'intervento chirurgico. È impossibile dire esattamente quanto tempo vivrà una persona dopo un intervento tempestivo, ma molto probabilmente non per molto, poiché questa patologia è considerata incompatibile con la vita. Il quarto grado della malattia è un'ipoplasia isolata del cervelletto e oggi non appartiene al complesso dei sintomi di Arnold-Chiari.

Le manifestazioni cliniche del primo tipo progrediscono lentamente nell'arco di diversi anni e sono accompagnate dall'inclusione del tratto cervicale superiore regione spinale e il midollo allungato distale con rottura del cervelletto e del gruppo caudale dei nervi cranici. Pertanto, negli individui con malformazione di Arnold-Chiari, si distinguono tre sindromi neurologiche:

• La sindrome bulbare è accompagnata da disfunzione dei nervi trigemino, facciale, vestibolococleare, ipoglosso e vagale. In questo caso si verificano disturbi nella deglutizione e nella parola, con battito verso il basso nistagmo spontaneo, vertigini, disturbi respiratori, paresi palato fine da un lato, raucedine della voce, atassia, incoordinazione dei movimenti, paralisi incompleta degli arti inferiori.
• La sindrome siringomielitica si manifesta con atrofia dei muscoli della lingua, difficoltà di deglutizione, mancanza di sensibilità nella zona del viso, raucedine della voce, nistagmo, debolezza delle braccia e delle gambe, spasmo tono muscolare eccetera.
• La sindrome piramidale è caratterizzata da lieve paresi spastica di tutte le estremità con ipotonia delle braccia e delle gambe. I riflessi tendinei degli arti aumentano, i riflessi addominali non vengono evocati o sono diminuiti.

L'operazione viene eseguita per le forme gravi del disturbo

Il dolore alla parte posteriore della testa e del collo può intensificarsi quando si tossisce o si starnutisce. La temperatura nelle mani diminuisce e sensibilità al dolore, così come la forza muscolare. Spesso si verificano svenimenti e vertigini e la vista dei pazienti si deteriora. Nei casi avanzati compaiono apnea (cessazione della respirazione a breve termine), movimenti oculari rapidi e incontrollati e deterioramento del riflesso faringeo.

Interessante segno clinico in queste persone - provocare sintomi (sincope, parestesie, dolore, ecc.) sforzandosi, ridendo, tossendo, manovra di Valsalva (espirazione forzata con naso e bocca chiusi). Quando aumenta sintomi focali(gambo, cerebellare, spinale) e idrocefalo, si pone la questione dell'espansione chirurgica della fossa cranica posteriore (decompressione suboccipitale).

Diagnostica

La diagnosi dell'anomalia di tipo 1 non è accompagnata da danno al midollo spinale e viene posta principalmente negli adulti mediante TC e RM. Secondo l'autopsia patoanatomica, nei bambini con ernia del canale spinale, nella maggior parte dei casi (96-100%) viene rilevata la malattia di Chiari del secondo tipo. Utilizzando gli ultrasuoni, è possibile determinare i disturbi nella circolazione del liquido cerebrospinale. Normalmente, il liquido cerebrospinale circola facilmente nello spazio subaracnoideo.

Lo spostamento verso il basso delle tonsille impedisce la circolazione. A causa della compromissione della dinamica dei fluidi, si verifica l'idrocefalo.

La radiografia laterale e l'immagine RM del cranio mostrano l'espansione del canale spinale a livello di C1 e C2. L'angiografia delle arterie carotidi mostra la circonflessione delle tonsille arteria cerebellare. Le radiografie mostrano cambiamenti concomitanti nella regione craniovertebrale, come il sottosviluppo dell'atlante, il processo odontoideo dell'epistrofe e l'accorciamento della distanza atlanto-occipitale.

Con la siringomielia, un'immagine radiografica laterale mostra sottosviluppo dell'arco posteriore dell'atlante, sottosviluppo della seconda vertebra cervicale, deformazione del forame magno, ipoplasia delle parti laterali dell'atlante, allargamento del canale spinale a livello C1- Livello C2. Inoltre, dovrebbero essere eseguiti una risonanza magnetica e un esame radiografico invasivo.

La risonanza magnetica è il metodo diagnostico più preferito

La manifestazione dei sintomi della malattia negli adulti e negli anziani diventa spesso la ragione per identificare i tumori della fossa cranica posteriore o della regione craniospinale. In alcuni casi, le informazioni disponibili del paziente aiutano a fare una diagnosi corretta. manifestazioni esterne: attaccatura dei capelli bassa, collo accorciato, ecc., nonché la presenza di segni craniospinali di alterazioni ossee alle radiografie, alla TC e alla risonanza magnetica.

Oggi, il “gold standard” per diagnosticare il disturbo è la risonanza magnetica del cervello e regione cervicotoracica. È possibile eseguire la diagnostica ecografica intrauterina. Possibili segni ECHO di una violazione includono idropisia interna, testa a forma di limone e cervelletto a forma di banana. Allo stesso tempo, alcuni esperti non considerano tali manifestazioni specifiche.

Per chiarire la diagnosi vengono utilizzati diversi piani di scansione, grazie ai quali è possibile rilevare diversi sintomi informativi sulla malattia nel feto. Ottenere un'immagine durante la gravidanza è abbastanza semplice. In considerazione di ciò, l'ecografia rimane una delle principali opzioni di scansione per escludere patologie nel feto nel secondo e terzo trimestre.

L'identificazione di segni di malattia nel feto può essere un'indicazione per escludere malformazioni della colonna vertebrale, ma anche assenza assoluta I dati ecografici indicano la spina bifida nel 95% dei casi.

Nei casi asintomatici è indicato sorveglianza costante con regolare esame ecografico e radiografico. Se l'unico segno di un'anomalia è un lieve dolore, al paziente viene prescritto un trattamento conservativo. Comprende una varietà di opzioni che utilizzano farmaci antinfiammatori non steroidei e rilassanti muscolari. I FANS più comuni includono Ibuprofene e Diclofenac.

Non puoi prescrivere tu stesso gli antidolorifici, poiché hanno una serie di controindicazioni (ad esempio l'ulcera peptica). Se c'è qualche controindicazione, il medico selezionerà un'opzione di trattamento alternativa. Di tanto in tanto viene prescritta una terapia di disidratazione. Se tale trattamento non ottiene alcun effetto entro due o tre mesi, viene eseguito un intervento chirurgico (espansione del forame magno, rimozione dell'arco vertebrale, ecc.). In questo caso è necessario un approccio strettamente individuale per evitare sia interventi non necessari che ritardi nell’intervento chirurgico.

Le tattiche di trattamento per ciascun paziente richiedono un approccio individuale

In alcuni pazienti, l’esplorazione chirurgica è il modo per fare una diagnosi definitiva. Lo scopo dell'intervento è eliminare la compressione delle strutture nervose e normalizzare la dinamica del liquido cerebrospinale. Questo trattamento determina un miglioramento significativo in due o tre pazienti. L'espansione della fossa cranica aiuta ad eliminare il mal di testa e a ripristinare la tattilità e la mobilità.

Un segno prognostico favorevole è la posizione del cervelletto sopra la vertebra C1 e la presenza di soli sintomi cerebellari. Le ricadute possono verificarsi entro tre anni dall'intervento. A tali pazienti viene assegnata una disabilità per decisione della commissione medica e sociale.

Istituzioni mediche a cui è possibile contattare Descrizione generale

La malformazione di Arnold-Chiari di tipo I (Q07.0) è un'anomalia congenita dello sviluppo cerebrale, caratterizzata dallo spostamento delle formazioni della fossa cranica posteriore nella regione del canale spinale al di sotto del livello del forame magno.

Prevalenza: media 3,3–8,2 ogni 100mila persone. L'esordio dei sintomi clinici si osserva in età adulta o nell'adolescenza. Nel 50-75% dei casi esiste una combinazione con siringomielia, nel 10% con idrocefalo.

A volte questa patologia non presenta sintomi clinici e diventa un reperto radiografico.

Quadro clinico

I principali sintomi della malformazione di Arnold-Chiari di tipo I sono i seguenti:

• dolore alla nuca, può intensificarsi durante la tosse, lo sforzo (35-50%),
• dolore al collo (15%),
• debolezza, intorpidimento delle mani (60%),
• instabilità nel camminare (40%),
• visione doppia, disturbi del linguaggio, difficoltà a deglutire - 5–25%,
• rumore alla testa (15%).

Un esame obiettivo del paziente può rivelare sindrome cerebrale, platibasia (50%), nistagmo, diplopia, disfagia, disartria, ipoestesia del collo e delle braccia, paresi spastica delle braccia, rivitalizzazione dei riflessi profondi, atassia.

Diagnosi della malformazione di Arnold-Chiari

• Risonanza magnetica del cervello, del midollo spinale cervicale.

• Consultazione con un neuro-oftalmologo (dischi ottici congestizi).

Diagnosi differenziale:

• Altre anomalie dello sviluppo cerebrale, giunzione craniovertebrale.
• Atassie ereditarie.
• Malattie demielinizzanti.

Trattamento della malformazione di Arnold-Chiari

Il trattamento è sintomatico. Prescritto solo dopo la conferma della diagnosi da parte di un medico specialista. Un aumento dei sintomi clinici è un'indicazione per la decompressione suboccipitale e l'intervento chirurgico di bypass.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È necessaria una consulenza specialistica.

• Ketoprofene (analgesico non steroideo). Regime posologico: per via orale 50 mg situazionale, non più di 2 volte a settimana.
• Xefocam (farmaco antinfiammatorio non steroideo). Regime posologico: per alleviare la sindrome del dolore acuto, la dose orale raccomandata è di 8-16 mg/die. in 2-3 dosi. La dose massima giornaliera è di 16 mg. Le compresse vengono assunte prima dei pasti con un bicchiere d'acqua.
• Piroxicam (antidolorifico, antinfiammatorio). Regime posologico: per via orale, durante i pasti, 10-20 mg/giorno. in 1 o 2 dosi. Se necessario, può aumentare temporaneamente la dose a 30 mg/giorno, una volta o in dosi frazionate, oppure ridurla a 10 mg/giorno.
• Tizanidina (rilassante muscolare) azione centrale). Regime posologico: la dose orale iniziale è di 6 mg (1 capsula). Se necessario, la dose giornaliera può essere aumentata gradualmente di 6 mg (1 capsula) ad intervalli di 3-7 giorni. Per la maggior parte dei pazienti la dose ottimale è di 12 mg al giorno (2 capsule); V in rari casi Potrebbe essere necessario aumentare la dose giornaliera a 24 mg.
• Mydocalm (rilassante muscolare ad azione centrale). Regime posologico: per via orale, dopo i pasti, senza masticare, con una piccola quantità di acqua, iniziando con 50 mg 2-3 volte al giorno, aumentando gradualmente la dose fino a 150 mg 2-3 volte al giorno.

Incidenza (per 100.000 persone)

Cosa fare se si sospetta una malattia

Sintomi

Gelsomino 2018-05-09 01:38:45

Anastasia 10/04/2018 00:03:51

Dilrabo2018-03-11 08:24:29

Kolya2018-03-09 17:00:05

Ernar2018-03-03 23:29:33

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Natalia2018-02-05 21:39:32

Galina2018-01-05 11:40:40

Natalya Grigorievna2017-12-16 01:08:53

Cristina 2017-12-03 11:13:07

Galina2017-11-21 08:21:24

Irina23-10-2017 22:35:30

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OLGA2017-10-05 21:26:17

Tatyana 30/08/2017 00:05:16

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Irina17/07/2017 18:09:03

Irina2017-06-08 02:55:33

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Alia 26/05/2017 19:15:55

Anastasia25/05/2017 14:06:15

Ivan2017-05-14 16:26:56

Nicola 27-04-2017 07:57:55

TATYANA 16-04-2017 22:53:45

Irada2017-04-06 00:29:21

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Evgeniya 22/03/2017 20:31:51

Alessandro 2017-03-17 02:16:51

Elena16-03-2017 16:54:43

Elena2017-03-08 00:19:52

Arsen28-02-2017 00:50:24

Alessandro 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Eugenia 2017-02-04 19:49:25

Olga2017-02-02 22:21:41

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Tatyana2017-01-06 17:35:03

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Marina2016-11-28 21:52:12

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Giulia 30/08/2016 23:23:56

Maral 14-08-2016 01:37:42

Svetlana 2016-08-11 17:37:43

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Dmitrij 24/06/2016 20:51:57

Nadezhda21/05/2016 21:05:13

Zulikhan2016-05-11 17:27:33

Valery 01-05-2016 17:44:52

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Vittoria16/05/2015 22:53:51

Gulnara2015-02-08 06:23:00

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Ciao! Mi è stata diagnosticata l'Arnold Chiari stadio 1, da febbraio 2014 ho cominciato ad avvertire sintomi di intorpidimento del lato destro, mal di testa, debolezza muscolare e acufeni. Sistemi...

Malformazione di Arnold-Chiariè una patologia congenita dello sviluppo del cervello romboidale, manifestata da una discrepanza tra le dimensioni della fossa cranica posteriore e le strutture cerebrali situate in quest'area, che porta alla discesa del tronco cerebrale e delle tonsille cerebellari nel forame magno e la loro violazione a questo livello.

Nella maggior parte dei casi, il difetto è combinato con idrocefalo e anomalie del midollo spinale. Le cause possono essere la displasia congenita (compromissione) dell'ampio forame occipitale, le cui dimensioni diventano significativamente più grandi del normale.

Fu descritta per la prima volta da N. Chiari nel 1896. Questa condizione è caratterizzata dallo spostamento caudale del midollo allungato, del ponte e del verme cerebellare, quando tutte queste strutture finiscono nella parte cervicale della colonna vertebrale.

La frequenza di questa malattia varia da 3,3 a 8,2 osservazioni per 100.000 abitanti.

Frequenza vera vari tipi La sindrome di Arnold-Chiari e la frequenza di questo difetto in generale non sono state stabilite. Uno dei motivi per la mancanza di tali dati è approcci diversi alla classificazione di questo difetto. Secondo Classificazione internazionale malattie, la sindrome di Arnold-Chiari ha un codice separato (Q07.0), ma in esso è definita come “... condizione patologica, in cui si verifica un aumento della pressione intracranica a causa di un tumore intracranico, forme occlusive di idrocefalo, un processo infiammatorio, che in alcuni casi porta all'ernia del cervelletto e del midollo allungato nel forame magno. Nella letteratura ecografica prenatale non è ancora stato possibile trovare descrizioni di casi di diagnosi prenatale di sindrome di Arnold-Chiari che corrispondano pienamente a queste caratteristiche.

Le caratteristiche morfologiche dei vari tipi di difetto di Harold-Chiari determinano le possibilità di rilevamento prenatale e di prognosi per la vita.

Le cause della sindrome di Arnold-Chiari non sono state completamente stabilite. Anomalie cromosomiche con questa patologia, di regola, non è possibile rilevarla.

Patogenesi(cosa succede?) durante la malformazione di Arnold-Chiari:

Ad oggi, la patogenesi della patologia non è stata stabilita in modo definitivo. Con ogni probabilità, questi fattori patogenetici tre:

il primo sono le osteoneuropatie congenite di origine ereditaria,

il secondo è un danno traumatico alla parte sfenoetmoidale e sfenooccipitale del clivus dovuto a trauma da parto,

il terzo è l'impatto idrodinamico del liquido cerebrospinale sulle pareti del canale centrale del midollo spinale.

Caratteristiche anatomiche della malformazione di Chiari

Il cervelletto si trova nella fossa cranica posteriore. (ZCYA)

Le tonsille sono la parte inferiore del cervelletto. Normalmente si trovano sopra il forame magno. Nella malformazione di Chiari, le tonsille cerebellari si trovano sotto il forame magno, nel canale spinale.

Il forame magno è una sorta di confine tra il cranio e la colonna vertebrale, tra il cervello e il midollo spinale. Sopra il forame magno c'è la fossa cranica posteriore, sotto c'è il canale spinale.

A livello del forame magno, la parte inferiore del tronco encefalico (midollo allungato) passa nel midollo spinale. Normalmente, il liquido cerebrospinale (CSF) circola liberamente negli spazi subaracnoidei del cervello e del midollo spinale. A livello del forame magno, gli spazi subaracnoidei del cervello e del midollo spinale sono collegati, il che garantisce il libero deflusso del liquido cerebrospinale dal cervello.

Nella malformazione di Chiari, le tonsille cerebellari basse impediscono la libera circolazione del liquido cerebrospinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille bloccano il forame magno, come un tappo di sughero tappa il collo di una bottiglia. Di conseguenza, il deflusso del liquido cerebrospinale viene interrotto e si sviluppa l'idrocefalo.

Sintomi della malformazione di Arnold-Chiari:

Chiari ha individuato quattro tipologie di anomalie con una presentazione dettagliata delle stesse. I medici usano ancora oggi questa classificazione.

1. La malformazione di Arnold-Chiari di tipo I è una discesa delle strutture del PCF nel canale spinale sotto il piano del forame magno.

2. Con la malformazione di Arnold-Chiari di tipo II, si verifica la lussazione caudale delle parti inferiori del verme, del midollo allungato e del quarto ventricolo e spesso si sviluppa idrocefalo.

3. La malformazione di Arnold-Chiari di tipo III è rara ed è caratterizzata da un grosso spostamento caudale di tutte le strutture della fossa cranica posteriore.

4. Malformazione di Arnold-Chiari tipo IV - ipoplasia del cervelletto senza spostamento verso il basso.

Le anomalie di tipo III e IV sono generalmente incompatibili con la vita.

In circa l'80% dei pazienti, la malformazione di Arnold-Chiari è associata ad una patologia del midollo spinale - la siringomielia, caratterizzata dalla formazione di cisti nel midollo spinale, che causano mielopatia progressiva. Queste cisti si formano quando le strutture della fossa cranica posteriore scendono e il midollo spinale cervicale viene compresso.

Il quadro clinico tipico della malformazione di Arnold-Chiari è caratterizzato da quanto segue sintomi:

Il dolore nella regione cervico-occipitale aumenta con tosse, starnuti,

Riduzione del dolore e della sensibilità alla temperatura negli arti superiori,

Diminuzione della forza muscolare negli arti superiori,

Spasticità degli arti superiori e inferiori,

Svenimenti, vertigini,

Diminuzione dell'acuità visiva,

Nei casi più avanzati si verificano episodi di apnea (breve cessazione della respirazione), indebolimento del riflesso faringeo e movimenti oculari rapidi e involontari.

Possibili conseguenze, complicazioni:

1. Sullo sfondo di segnali in aumento ipertensione endocranica(a volte senza di essa), si notano progressiva disfunzione del cervelletto e compressione del midollo spinale cervicale, paralisi dei nervi cranici.

2. Talvolta la malformazione di Arnold-Chiari è combinata con difetti ossei - occipitalizzazione dell'atlante e impronta basilare (depressione a forma di imbuto del clivus e dell'articolazione craniospinale).

3. Anomalie della colonna vertebrale, deformità del piede.

Diagnosi della malformazione di Arnold-Chiari :

A volte la malformazione di Chiari non si manifesta in alcun modo e viene rilevata casualmente durante gli accertamenti diagnostici.

IN attualmente Il metodo di scelta per diagnosticare questa patologia è la risonanza magnetica del collo dell'utero e toracico midollo spinale (per escludere la siringomielia).

Trattamento della malformazione di Arnold-Chiari :

Se l'unico sintomo della malattia è di bassa intensità sindrome del dolore, per il trattamento viene utilizzata la terapia conservativa, che comprende vari regimi che utilizzano farmaci antinfiammatori non steroidei e miorilassanti.

Se non si ottiene alcun effetto dalla terapia conservativa per 2-3 mesi o il paziente presenta un deficit neurologico (intorpidimento, debolezza degli arti, ecc.), è indicato l'intervento chirurgico.

Lo scopo dell'operazione è– laminectomia, craniectomia decompressiva della fossa cranica posteriore e chirurgia plastica della dura madre. Con tale operazione, il volume della fossa cranica posteriore e l'espansione del forame magno aumentano, a seguito della quale cessa la compressione delle strutture nervose e il flusso del liquido cerebrospinale viene normalizzato. In caso di idrocefalo concomitante, viene eseguito un intervento chirurgico di shunt.

In Israele, ai pazienti viene offerta una cura gentile e trattamento di qualità, che dopo il trattamento consente ai pazienti di condurre vita piena. Il trattamento chirurgico della sindrome di Arnold-Chiari viene eseguito utilizzando un endoscopio, mentre l'effetto traumatico del trattamento chirurgico è ridotto al minimo. Un metodo di trattamento chirurgico minimamente invasivo eseguito in cliniche israeliane consente ai pazienti affetti da malformazione di Arnold-Chiari di condurre successivamente una vita piena anche senza il supporto farmacologico.

Sintomatologia della sindrome di Arnold-Chiari

Le anomalie congenite osteoarticolari sono clinicamente meno evidenti di per sé e molto più dovute alle loro gravi complicanze a livello centrale e periferico. sistema nervoso. Le manifestazioni neurologiche sono le più difficili da sopportare per i pazienti e causano il decorso sfavorevole di questa sindrome. In generale, l’esordio della malattia è lento e insolito.

Sintomatologia, inizialmente molto sfumata e addirittura assente per molto tempo, viene spesso rilevato come risultato dell'intervento di una serie di fattori risolutivi, come lesioni cerebrali traumatiche o infezioni nasofaringee.

La prima manifestazione che attira l'attenzione per la presenza anomalia congenita subito dopo il parto, è la presenza di mielomeningocele ( spina bifida). Altri se ne notano più avanti fenomeni clinici, indicando la presenza di anomalie osteoarticolari e neurologiche, vale a dire:

• spina bifida,
• inclinazione laterale della testa,
• deviazione dei bulbi oculari,
• mal di testa e dolore intermittente o passeggero al collo (soprattutto nei bambini più grandi e negli adulti), che si manifesta con i movimenti della testa;
• nausea.

In molti pazienti, a causa del blocco della circolazione del liquido cerebrospinale tra il 4° ventricolo e le cisterne della base cranica, la malattia ivolutiva si sviluppa già nei primi mesi di vita. idrocefalo interno, causando la comparsa di numerosi e vari fenomeni neurologici. A poco a poco, il cranio del bambino aumenta di dimensioni e compaiono difficoltà nell'alimentazione, problemi respiratori e il meningocele (quando esiste) può ulcerarsi.

Manifestazioni di ipertensione endocranica:

• forti mal di testa,
• stasi o atrofia papillare nervo ottico(tardi),
• accompagnato da progressiva compromissione della funzione visiva, fino alla completa cecità.

Manifestazioni cerebellari:

• vertigini;
• atassia quando si cammina e in posizione ortostatica;
• disartria;
• disturbo della deglutizione
• tremore intenzionale,
• nistagmo.

Manifestazioni nel sistema nervoso periferico:

• parestesia, anestesia, paresi o paralisi spastica,
• riflessi osseo-tendinei potenziati,
• presenza del riflesso di Babinski.

Manifestazioni nell'area dei nervi cranici:

• paralisi facciale unilaterale o, meno comunemente, bilaterale;
• paralisi dei nervi oculomotori, il più delle volte espressa da strabismo interno o diplopia.

Diagnosi della sindrome di Arnold-Chiari.

Puntura lombare e biochimica e test batteriologici il liquido cerebrospinale nella maggior parte dei casi non fornisce dati significativi. Inoltre, l'uso della puntura lombare può peggiorare le condizioni del paziente e persino causare la morte a causa di un'improvvisa diminuzione della pressione e della completa penetrazione delle tonsille cerebellari e del midollo allungato nel canale spinale.

Un esame radiografico di routine rivela i seguenti aspetti: piccola fossa cranica posteriore; espansione del forame magno e del canale spinale; idrocefalo (cranio grande con deiscenza); impronte digitali sulla placca ossea del cranio; appiattimento della sella turcica; spina bifida cervicale, dorsale e lombare.

Ulteriori esami radiografici (mieloencefalografia gassosa) sono controindicati nei bambini di età inferiore a 2 anni. Tuttavia, nei bambini più grandi e negli adulti, determinano segni indiretti e diretti di idrocefalo, spostamento del midollo allungato e delle tonsille cerebellari, nonché compressione del midollo spinale nella regione cervicale.

Esame patologico. Da un punto di vista anatomico e topografico la sindrome di Arnold-Chiari esiste in quattro tipologie ben individualizzate e precisamente:

1. Il primo tipo, in cui si verifica stiramento e prolasso delle tonsille cerebellari senza spostamento del midollo allungato. Questo tipo si verifica più spesso nei bambini più grandi e negli adulti. CON punto clinico vista, può rimanere asintomatica per tutta la vita e la sua individuazione può avvenire in modo del tutto casuale.
2. Il secondo tipo, in cui la parte inferiore del cervelletto e del midollo allungato viene spostata attraverso il forame magno nel canale spinale. Questo tipo è più comune nei neonati e si manifesta clinicamente con idrocefalo e spesso con la presenza di mielomeningocele.
3. Il terzo tipo, con penetrazione completa del cervelletto nel mielomeningocele delle vertebre cervicali.
4. Il quarto tipo, in cui si nota l'ipoplasia del cervelletto, causata dalla sua ernia totale; il verme cerebellare non è distinguibile e le tonsille e la toppa cerebellare sono appena percettibili. Questa forma è estremamente rara.

Oltre all'anomalia dell'osso occipitale e delle vertebre che colpiscono il cervelletto e il midollo allungato, esistono altre anomalie craniche e vertebrali, vale a dire la saldatura della prima vertebra all'osso occipitale, movimento verso l'alto della colonna vertebrale nella regione cranica a causa dell'ipoplasia dell'osso occipitale; fusione di due o tre vertebre (più spesso la 2a e la 3a vertebra cervicale), come avviene nella sindrome di Klippel-Feil; spina bifida cervicale, dorsale o lombare.

Decorso e prognosi Sindrome di Arnold-Chiari . Il decorso della malattia è lento. La comparsa della sindrome nel neonato è incompatibile con la sua sopravvivenza e il suo decorso porta rapidamente alla morte.

Nel caso di un decorso più lento, la sindrome di Arnold-Chiari si complica con la comparsa di aracnoidite cronica e lesioni parenchimali dell'assone; ciò diventa particolarmente significativo quando si verifica un disturbo circolatorio nel tessuto nervoso. Di solito, in questi casi, i disturbi neuropsichiatrici vengono notati tardi e si manifestano sotto forma di paraplegia, tetraplegia e ritardo dello sviluppo mentale.

Trattamento Sindrome di Arnold-Chiari . L’unico trattamento efficace è la chirurgia. Le indicazioni all'intervento chirurgico non vengono fornite sulla base della determinazione radiologica delle anomalie ossee, ma solo quando queste ultime sono accompagnate da gravi manifestazioni neurologiche. L'intervento chirurgico consiste nella craniotomia occipitale combinata con la laminectomia alta; il guscio duro viene inciso e lasciato aperto. Le aderenze fibrose, spesso estese, esistenti attorno al forame magno vengono intersecate e staccate.

In presenza di idrocefalo grave si esegue la derivazione ventricolare mediante valvola Holter o Pudenz (secondo la metodica classica di intervento chirurgico dell'idrocefalo).

Sebbene in alcuni casi i risultati immediati siano favorevoli, tuttavia, in tutti interventi chirurgici con sindrome di Arnold-Chiari sono associati ad un elevato rischio postoperatorio a causa di disturbi del midollo allungato, che possono verificarsi nell'immediato periodo postoperatorio e spesso causare la morte.