ASD secondario nel neonato. Difetto del setto interatriale nei bambini (ASD) – aneurisma cardiaco

I difetti del setto, sia interventricolari che interatriali, sono difetti cardiaci comuni. Una tale malattia del setto, come la presenza di uno o più fori al suo interno, riduce significativamente la qualità complessiva della vita del paziente. E la conoscenza delle manifestazioni di questa condizione patologica consente di diagnosticarla tempestivamente per iniziare il trattamento.

Cos'è un difetto del setto interatriale e quali sono i principali sintomi di questo difetto cardiaco congenito?

Caratteristiche della malattia

Questa malattia congenita è caratterizzata da un alto grado di rischio in assenza del trattamento necessario, poiché con un carico costantemente aumentato sul ventricolo destro si verifica un rapido esaurimento del muscolo cardiaco, a seguito del quale l'aspettativa di vita media di una persona con un difetto del setto è di circa 45-50 anni. Allo stesso tempo, le persone con questo difetto congenito sono caratterizzate dalla formazione di un coagulo di sangue, che interrompe il funzionamento del sistema cardiaco e può causare gravi danni come infarto o ictus.

La malattia in questione presenta alcune manifestazioni tipiche dei bambini, degli adulti e dei neonati.

• Pertanto, nei neonati non compaiono anomalie visibili, ma l'ostetrico dovrebbe diffidare della tinta bluastra della pelle - questo è spiegato dal fatto che durante il periodo neonatale, il sangue venoso e arterioso non si mescola a causa dello stesso spessore di le pareti degli atri e dei ventricoli e non vi è alcun aumento significativo del carico su nessuno dei vasi sanguigni o su parte del cuore.
• Nei bambini, le prime manifestazioni evidenti del difetto iniziano a osservarsi nella fascia di età dai 3 ai 5 mesi: appare mancanza di respiro, le condizioni generali peggiorano, il bambino è letargico e inattivo. La visita dal medico non deve essere rinviata se compaiono gonfiore, perdita di appetito e pelle bluastra.
• Nell'età adulta, il difetto del setto atriale si manifesta nell'incapacità di sopportare attività fisica di qualsiasi intensità, poiché si sviluppa immediatamente mancanza di respiro, la condizione peggiora e inizia una grave aritmia. La frequenza cardiaca aumenta e l’apporto di ossigeno ai tessuti si deteriora.

Questa malattia è ora diventata più studiata, ma le ragioni della sua insorgenza non sono completamente note. Ci sono una serie di fattori che dovrebbero essere considerati indicatori di rischio. Inoltre, per una migliore comprensione di questa condizione patologica, viene utilizzata una classificazione specifica del difetto, che tiene conto dei disturbi emodinamici nel funzionamento del cuore.

Il seguente video spiega più dettagliatamente le caratteristiche di un difetto del setto interatriale:

Forme e classificazione

Per comodità di comprendere le condizioni del paziente con questo tipo di condizione patologica del cuore, la malattia viene solitamente classificata e attualmente esistono 3 tipi di difetto del setto interatriale:

• finestra ovale aperta - questo stato caratteristico del periodo durante il quale l'embrione è nell'utero. La finestra è necessaria affinché avvenga lo scambio di gas nel momento prima che i polmoni inizino a funzionare. La finestra viene quindi chiusa con una valvola speciale, fissata saldamente al setto all'interno del cuore. Tuttavia, a volte la valvola non aderisce al setto o le sue dimensioni corrispondono esattamente a quelle della finestra ovale, e quindi con la minima emozione o attività fisica la valvola si allontana e il sangue affluisce nel ventricolo destro da sinistra;
• difetto primario del setto atriale - in questo caso, anche le valvole che separano gli atri dai ventricoli sono interessate dal difetto e la loro dimensione non consente alle aperture di chiudersi ermeticamente;
• difetto secondario del setto interatriale, in cui il neonato presenta anomalie della vena cava superiore.

Diagramma fotografico del difetto del setto interatriale

Cause del difetto del setto interatriale

I fattori predisponenti che causano la mancata chiusura della valvola tra atrio e ventricolo includono la predisposizione genetica e il loro effetto si osserva durante la formazione dell’embrione infantile, cioè durante la gravidanza della madre. Dovrebbero essere incluse come indicatori di rischio anche le seguenti condizioni:

• la rosolia, essendo una malattia virale, molto spesso causa difetti cardiaci, in particolare difetto del setto interatriale, se la futura mamma ne ha sofferto durante la gravidanza;
• L'assunzione eccessiva di alcol durante la gravidanza spesso causa anche lo sviluppo di difetti cardiaci nel neonato;
• farmaci contenenti elementi come litio, tretinoina, progesterone;
• diabete madre.

I fattori elencati influenzano in modo significativo la formazione del sistema cardiaco del nascituro, pertanto, se è presente qualcuno di essi, è necessario sottoporsi ad un esame appropriato per determinare la possibilità di questo difetto del setto cardiaco.

Sintomi

Le manifestazioni più comuni del difetto in questione comprendono la comparsa di mancanza di respiro anche con poca attività fisica (può verificarsi anche in caso di sovraccarico emotivo), pallore della pelle e cianosi della pelle. Anche il gonfiore degli arti e del viso dovrebbe essere motivo di preoccupazione, poiché può diventare un sintomo di questa condizione.

• Anche per i bambini manifestazioni caratteristiche Questo difetto dovrebbe essere considerato una riluttanza a giocare a giochi attivi per lungo tempo, malattie a lungo termine con bronchite con passaggio alla polmonite, il bambino si rifiuta di allattare, potrebbe non avere abbastanza aria anche con il minimo movimento fisico.
• I bambini in età prescolare con questa patologia del sistema cardiaco sono poco sviluppati fisicamente, hanno la pelle pallida, non si sforzano di giocare attivamente e hanno scarso appetito. Possono essere facilmente palpati sul lato sinistro del torace battito cardiaco, ci sono soffi al cuore.
• Anche gli adulti possono soffrire spesso e per lungo tempo di polmonite e bronchite.

Diagnostica

Con le manifestazioni di cui sopra, sia i bambini che gli adulti dovrebbero essere esaminati da un cardiologo. Per stabilire un difetto del setto atriale, viene effettuato un esame appropriato per identificare le patologie esistenti nello sviluppo del sistema cardiaco e iniziare il trattamento necessario.

Al più efficace misure diagnostiche dovrebbe essere incluso quanto segue:

• radiografia del torace: utilizzando questo metodo è possibile rilevare cambiamenti nelle dimensioni del cuore e delle sue singole parti, che possono indicare la presenza del difetto in questione, nonché la presenza di ristagno di sangue nelle grandi vene (sono visibile nell'immagine ingrandita);
• cardiogramma: questo metodo consente di diagnosticare la congestione della metà destra del cuore: ventricolo e atrio;
• ecocardiografia: il metodo offre la possibilità di rilevare un foro nel setto e aumentare il volume del ventricolo destro;
• inserimento di un catetere nel cuore. Utilizzando questa metodica di ricerca è possibile rilevare un maggiore arricchimento di ossigeno nel sangue proveniente dall'atrio destro rispetto al sinistro, nonché la possibilità di inserire un catetere dall'atrio sinistro a quello destro;
• l'angiocardiografia offre la possibilità di ottenere dati come la presenza o l'assenza di un foro nel setto interatriale. Per fare ciò, nel sangue di un atrio viene iniettato un colorante speciale che fornisce visibilità del movimento del sangue nel cuore su un'immagine del cuore.

• Per i bambini durante il periodo neonatale vengono utilizzati anche metodi di diagnosi della malattia come l'ascolto del cuore. Utilizzando uno stetoscopio, il medico rileva la presenza di rumore estraneo che si verifica quando le valvole ristrette passano attraverso il setto cardiaco durante la turbolenza del sangue.
• Una radiografia può rilevare un aumento delle dimensioni del cuore e una dilatazione delle grandi arterie nel neonato.
• L'elettrocardiografia del cuore e gli ultrasuoni rivelano anche la presenza di un cuore ingrossato e un ristagno di sangue nelle grandi vene e, se vi sono indicazioni per un intervento chirurgico urgente, viene eseguito il cateterismo cardiaco.

Dopo aver diagnosticato un difetto del setto interatriale, il medico prescrive un trattamento adeguato e la tempestività delle misure adottate consente non solo di migliorare la qualità della vita del paziente, ma anche di aumentarne la durata massima di vita. Grazie ad un trattamento adeguato, diventa possibile ripristinare rapidamente lo stato normale del paziente in generale e il funzionamento del sistema cardiaco in particolare.

Continua a leggere per scoprire come viene trattato il difetto del setto interatriale nei neonati e negli adulti.

Il seguente video ti spiegherà come appare un difetto del setto interatriale:

Trattamento

Oggi esistono diversi approcci più efficaci per trattare questo difetto. Tutti si basano sulla riduzione dell'ipervolemia nella circolazione polmonare, che può ridurre significativamente il carico sul muscolo cardiaco.

Se questo difetto cardiaco viene rilevato in un neonato, il medico ordinerà l'osservazione della condizione, poiché i piccoli fori nel cuore spesso guariscono da soli entro una certa età. Se sono presenti più buchi o si combinano difetti cardiaci, viene prescritto un intervento chirurgico.

Dovrebbero essere distinte diverse aree principali di trattamento per questa condizione. Diamo un'occhiata più da vicino a loro.

Terapeutico

Il metodo terapeutico per il trattamento del difetto del setto interatriale è prescritto per piccoli fori nel cuore. Qui il calcolo viene effettuato tenendo conto della possibilità di una loro autoinfestazione; tuttavia, questo metodo è applicabile in assenza di numerosi fori e delle loro dimensioni ridotte.

L'osservazione può essere indicata anche per bambini e neonati con un piccolo foro nel cuore: la maggior parte dei pazienti guarisce entro l'età di 18-22 mesi. Tuttavia, saranno obbligatorie visite mediche regolari ed esami appropriati.

Farmaco

Nessuna medicina può causare la chiusura dei buchi nel cuore. Ma loro corretta applicazione normalizza il ritmo cardiaco, stabilizza le condizioni del paziente e promuove la rapida eliminazione di un difetto del setto nel cuore.

I farmaci utilizzati per trattare il difetto in questione includono:

• beta-bloccanti;
• digossina;
• Gli anticoagulanti sono anticoagulanti che riducono il rischio di coaguli di sangue e, di conseguenza, di ictus e infarti. L'aspirina è considerata la più comunemente usata.

In alcuni casi, quando si diagnostica un difetto del setto interatriale, viene prescritto un trattamento chirurgico.

Imparerai ulteriormente come avviene l'operazione per chiudere un difetto del setto interatriale.

Operazione

L’intervento chirurgico è indicato quando i sintomi della malattia aumentano e la frequenza cardiaca aumenta. Tuttavia, l’ipertensione cardiaca di stadio 4 può rappresentare una controindicazione.

L’operazione può essere eseguita utilizzando due modalità principali:

• cateterismo cardiaco - questa tecnicaÈ considerato minimamente invasivo, in cui una sonda viene inserita attraverso una vena della coscia, che viene portata nel sito della lesione del setto e un cosiddetto cerotto a rete viene installato sul foro nel setto cardiaco. Ci sono una serie di conseguenze di questo metodo di intervento chirurgico, tra cui dolore, infezione nel sito di inserimento della sonda;
• La chirurgia aperta viene eseguita tagliando il torace e cucendo un cerotto sintetico nel cuore. Lo svantaggio del metodo può essere considerato il lungo periodo di riabilitazione del paziente.

L'operazione per chiudere un difetto del setto interatriale è presentata nel seguente video:

Prevenzione delle malattie

Per prevenire il verificarsi di un difetto del setto interatriale, una donna incinta dovrebbe evitare di bere anche bevande alcoliche medicinali, che può causare eventuali difetti nel sistema cardiaco del bambino.

Lo stile di vita sano e l’igiene psicologica ed emotiva di una madre saranno la chiave per dare alla luce un bambino sano.

Dopo il trattamento, in presenza del difetto interatriale in questione, possono verificarsi alcune complicazioni. Durante la conduzione Intervento chirurgico Dovresti chiamare urgentemente un medico se le suture sono rosse e la temperatura supera i 38°C; dovresti anche visitare il medico se il tuo ritmo cardiaco cambia e si verifica tachicardia o insufficienza del cuore destro.

La mancanza di trattamento può causare la formazione di un coagulo di sangue, che può portare a un ictus o un infarto - un risultato dettagliato non è escluso. Pertanto, la diagnosi e il trattamento tempestivi sono obbligatori in presenza di questa patologia. Il trattamento può anche aumentare significativamente l'aspettativa di vita del paziente e migliorare la sua qualità di vita.

Previsione

Se l’esame viene effettuato in tempo e viene iniziato il trattamento prescritto dal medico, la prognosi è quanto più favorevole possibile: l’aspettativa di vita del paziente aumenta in modo significativo e il rischio di recidiva diventa minimo.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni con un trattamento adeguato è di circa l’85-92%. La mortalità postoperatoria quando si chiude il buco nell'infanzia è quasi dello 0%, ma quando il trattamento viene effettuato negli adulti, il rischio di morte aumenta leggermente - non è superiore al 2-5%.

Una corretta riabilitazione dopo il trattamento può ridurre ulteriormente i rischi e ripristinare la salute del paziente.

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Sintomi dell'ASD

Nella maggior parte dei casi, i neonati con ASD non presentano alcun sintomo di questo difetto cardiaco. Negli adulti, i segni di un difetto del setto atriale compaiono solitamente entro i 30 anni, ma in alcuni casi le manifestazioni di un ASD potrebbero non essere notate fino all'età avanzata.

Le manifestazioni del difetto del setto interatriale includono:

• Soffio al cuore (durante l'auscultazione)
• Mancanza di respiro, soprattutto durante l'esercizio
• Fatica
• Gonfiore delle gambe, dei piedi e dell'addome
• Battito cardiaco
• Frequenti infezioni polmonari
• Colpo
• Colore bluastro della pelle (cianosi)

Quando vedere un medico

Dovresti consultare un medico se manifesti uno dei seguenti sintomi:

• Azzurro della pelle
• Dispnea
• Affaticamento, soprattutto dopo l'esercizio
• Gonfiore delle gambe, dei piedi, dell'addome
• Battito cardiaco

Tutti questi sintomi indicano la presenza di insufficienza cardiaca e altre complicanze di un difetto del setto interatriale.

Cause dell'ASD

Le cause esatte e chiare dei difetti cardiaci sono sconosciute. Gli stessi difetti cardiaci, compreso l'ASD, insorgono a causa di disturbi nello sviluppo del cuore nelle prime fasi della formazione del feto. Ruolo importante In questo giocano un ruolo i fattori ambientali esterni e i fattori genetici.

Con un difetto del setto interatriale, il sangue, a causa del fatto che il miocardio delle parti sinistre del cuore è “più forte” del miocardio delle parti destre, scorre attraverso l'apertura del difetto dall'atrio sinistro a quello destro. Questo sangue proviene dai polmoni, cioè è arricchito di ossigeno. Nell'atrio destro si mescola con il sangue povero di ossigeno e ritorna ai polmoni. Con una dimensione significativa del difetto, i polmoni e la parte destra del cuore sono sovraccarichi di sangue. In assenza di trattamento, le parti giuste del cuore si espandono, si verifica l'ipertrofia del miocardio dell'atrio e del ventricolo destro, con il suo graduale indebolimento. In alcuni casi, ciò può portare al ristagno del sangue nella circolazione polmonare e all’ipertensione polmonare.

Confronto tra difetto del setto interatriale e forame ovale pervio

La finestra ovale è un'apertura naturale nel setto interatriale, necessaria per il flusso sanguigno fetale nell'utero. Ciò è dovuto alle caratteristiche della circolazione sanguigna fetale. Dopo la nascita, questo buco solitamente si chiude. Quando non è chiuso si parla di un difetto come la mancata chiusura della finestra ovale. A seconda delle dimensioni di questo foro si potranno manifestare manifestazioni di questo difetto.

Fattori di rischio per ASD

Non esistono cause precise per l’ASD, come per la maggior parte degli altri difetti cardiaci congeniti, ma i ricercatori ne hanno individuate alcune fattori chiave rischi che possono portare allo sviluppo di ASD in un bambino. Questi possono essere, ad esempio, fattori genetici, quindi se tu o qualcuno nella tua famiglia avete un difetto cardiaco congenito, dovreste sottoporvi a consulenza genetica per scoprire il rischio di un difetto nel tuo bambino non ancora nato.

Tra i fattori di rischio che giocano un ruolo nella comparsa dell’ASD durante la gravidanza ci sono i seguenti:

• Rosolia.

  Questa è una malattia virale. Se una donna contrae la rosolia durante la gravidanza, soprattutto nelle fasi iniziali, esiste il rischio di difetti cardiaci congeniti, incluso l'ASD, nonché di altre anomalie dello sviluppo nel neonato.

• Assunzione di alcuni farmaci e alcol durante la gravidanza.

  Alcuni farmaci, soprattutto se assunti nelle prime fasi della gravidanza, quando i principali organi del feto si stanno sviluppando, così come l'assunzione di alcol, possono aumentare il rischio di anomalie dello sviluppo, incluso l'ASD.

Complicazioni dell'ASD

Con un ASD piccolo, una persona potrebbe non notare alcun problema. Piccoli difetti del setto atriale possono chiudersi da soli durante l’infanzia.

Con dimensioni maggiori di questo difetto cardiaco, possono esserci complicazioni potenzialmente letali:

• Ipertensione polmonare.

  Se un grande difetto del setto atriale viene lasciato senza correzione chirurgica, si verifica un sovraccarico di sangue nelle parti destre del cuore con lo sviluppo di congestione nella circolazione polmonare e ipertensione polmonare (aumento della pressione sanguigna nella circolazione polmonare).

• Sindrome di Eisenmenger.

  In rari casi, può portare a ipertensione polmonare cambiamenti irreversibili nei polmoni. Questa complicazione, chiamata sindrome di Eisenmenger, di solito si sviluppa dopo lungo periodo tempo solo in un piccolo numero di pazienti con ASD.

Altre complicanze del difetto del setto interatriale

Altre complicanze dell’ASD, in assenza di trattamento chirurgico, includono:

• Insufficienza cardiaca destra
• Disturbi del ritmo cardiaco
• Bassa aspettativa di vita
• Aumento del rischio di ictus

Un trattamento chirurgico tempestivo può aiutare a prevenire tutte queste complicazioni.

Difetto del setto interatriale e gravidanza

La maggior parte delle donne con ASD, in cui la dimensione del difetto è piccola, può sopravvivere alla gravidanza senza problemi. Tuttavia, se le dimensioni del difetto del setto interatriale sono grandi o la donna presenta complicanze del difetto, come insufficienza cardiaca, aritmie o ipertensione polmonare, aumenta il rischio di complicanze durante la gravidanza. I medici consigliano vivamente alle donne con sindrome di Eisenmenger di evitare la gravidanza, poiché può essere pericolosa per la vita.

Inoltre, il rischio di difetti cardiaci congeniti nei bambini se la madre o il padre del bambino ha un difetto cardiaco congenito, compreso l'ASD, è più elevato rispetto ad altri. Prima di decidere una gravidanza, si consiglia ai pazienti con malattie cardiache, operati o meno, di consultare il proprio medico. Inoltre, prima di decidere di iniziare una gravidanza, dovresti interrompere l'assunzione di alcuni farmaci che potrebbero essere fattori di rischio per l'ASD, quindi in questo caso dovresti consultare anche il tuo medico.

Diagnosi di ASD

Un difetto del setto interatriale può essere sospettato durante un regolare esame fisico. Di solito, il medico viene a conoscenza della possibilità di un ASD durante l'auscultazione, quando si sentono soffi cardiaci. Inoltre, un ASD può essere rilevato anche mediante l’ecografia del cuore (ecocardiografia), che viene eseguita per qualche altro motivo.

Se il medico rileva un soffio al cuore durante l'auscultazione, sono necessari metodi di ricerca speciali che consentano di chiarire il tipo di difetto cardiaco:

• Ecocardiografia (ecografia del cuore).

  È anche non invasivo e metodo sicuro uno studio che consente di valutare il lavoro del muscolo cardiaco, le sue condizioni e la conduttività del cuore.

• Radiografia del torace.

  Una radiografia del torace può mostrare se il cuore è ingrossato o se c’è liquido in eccesso nei polmoni. Questo potrebbe essere un segno di insufficienza cardiaca.

• Pulsossimetria.

  Questo metodo di ricerca consente di determinare la saturazione di ossigeno nel sangue. Sulla punta del dito viene posizionato uno speciale sensore che registra il livello di ossigeno nel sangue. Una bassa saturazione di ossigeno nel sangue indica problemi cardiaci.

• Cateterizzazione cardiaca.

  Questo metodo a raggi X, che consiste nell'utilizzare un sottile catetere che viene inserito attraverso arteria femorale, uno speciale mezzo di contrasto viene iniettato nel flusso sanguigno, dopo di che vengono eseguite una serie di radiografie. Ciò consente al medico di valutare le condizioni delle strutture cardiache. Inoltre, questo metodo consente di determinare la pressione nelle camere del cuore, sulla base della quale è possibile giudicare indirettamente la patologia del cuore.

• Risonanza magnetica (MRI).

  La risonanza magnetica è un metodo che consente di ottenere una struttura strato per strato di organi e tessuti, senza raggi X. Questo è un metodo diagnostico costoso e viene solitamente utilizzato nei casi in cui l'ecocardiografia non fornisce una risposta accurata.

Trattamento dell'ASD

Il difetto del setto atriale non richiede un trattamento chirurgico urgente (tranne quando le sue complicanze rischiano di mettere a rischio la vita del paziente). Se a un bambino è stato diagnosticato un ASD, il medico può prima suggerire di monitorare le sue condizioni, poiché spesso il difetto del setto interatriale può guarire da solo. In alcuni casi, quando l'ASD non si chiude da solo, ma il foro è sufficientemente piccolo, potrebbe non interferire con il normale stile di vita del paziente e, in questo caso, potrebbe non essere necessaria la correzione chirurgica. Ma molto spesso, l’ASD richiede un trattamento chirurgico.

Tempo da spendere correzione chirurgica Questo difetto cardiaco dipende dalla salute del bambino e dalla presenza di altri difetti cardiaci congeniti.

Trattamento farmacologico dell’ASD

Va subito notato che nessun singolo farmaco porta alla guarigione del difetto del setto interatriale. Ma il trattamento conservativo può ridurre la manifestazione dell’ASD, così come il rischio di complicanze dopo l’intervento chirurgico. Tra i farmaci che possono essere utilizzati nei pazienti con ASD ci sono:

• Farmaci che regolano il ritmo cardiaco.

  Tra questi ci sono i beta-bloccanti (Inderal, Anaprilin) ​​e la digossina.

• Farmaci che riducono la coagulazione del sangue.

  Questo è il cosiddetto Gli anticoagulanti, che riducono la coagulazione del sangue, riducono il rischio di complicanze dell’ASD come l’ictus. Questi farmaci includono più spesso warfarin e aspirina.

Trattamento chirurgico dell’ASD

Molti cardiochirurghi lo consigliano trattamento chirurgico ASD nell'infanzia da prevenire possibili complicazioni in età adulta. Sia nei bambini che negli adulti, il trattamento chirurgico consiste nel chiudere il difetto applicando un “cerotto” che impedisce al sangue di fluire dalla parte sinistra del cuore a quella destra. Per fare ciò si può utilizzare una delle seguenti modalità di intervento:

• Cateterizzazione cardiaca.

  Si tratta di un metodo di trattamento minimamente invasivo, che consiste nell'iniettare attraverso la vena femorale sotto controllo radiografico. sonda sottile, la cui estremità viene portata nel luogo del difetto. Successivamente, attraverso di esso viene installata una patch a rete, che copre il difetto nel setto. Dopo qualche tempo, questa rete si trasforma in tessuto e il difetto viene completamente chiuso. Questo intervento presenta numerosi vantaggi: un periodo postoperatorio più breve e una minore incidenza di complicanze. Inoltre, questo metodo di trattamento è più facile da tollerare da parte del paziente, poiché è meno traumatico. Tra le complicazioni di questo metodo di trattamento ci sono:

  • Sanguinamento, dolore o complicazioni infettive dal sito di inserimento del catetere.
  • Danno a un vaso sanguigno (una complicanza abbastanza rara)
  • Reazione allergica a una sostanza radiopaca utilizzata durante il cateterismo.

• Chirurgia aperta.

  Questo tipo di trattamento chirurgico dei difetti cardiaci viene eseguito sotto anestesia generale e consiste in una tradizionale incisione toracica, che collega il paziente al dispositivo bypass cardiopolmonare. In questo caso viene praticata un'incisione nel cuore e vi viene cucito un cerotto in materiale sintetico. Lo svantaggio di questo metodo è il periodo postoperatorio più lungo e rischio maggiore complicazioni.

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Peculiarità

Dmzhp è una malattia cardiaca congenita (CHD). Come risultato della patologia, si forma un foro che collega le camere inferiori del cuore: i suoi ventricoli. Il livello di pressione in essi è diverso, motivo per cui quando il muscolo cardiaco si contrae, una parte del sangue dal lato sinistro più potente entra nel lato destro. Di conseguenza, la sua parete si allunga e si allarga e il flusso sanguigno del circolo polmonare, di cui è responsabile il ventricolo destro, viene interrotto. A causa dell'aumento della pressione, i vasi venosi sono sovraccarichi, si verificano spasmi e compattazioni.

Il ventricolo sinistro è responsabile del flusso sanguigno grande cerchio, quindi è più potente e ha una pressione più elevata. Con il flusso patologico di sangue arterioso nel ventricolo destro, il livello di pressione richiesto diminuisce. Per mantenere indicatori normali, il ventricolo inizia a lavorare con maggiore forza, il che aumenta ulteriormente il carico sul lato destro del cuore e porta al suo allargamento.

La quantità di sangue nel piccolo circolo aumenta e il ventricolo destro deve aumentare la pressione per garantire la normale velocità di passaggio attraverso i vasi. Ecco come avviene il processo inverso: la pressione nel piccolo cerchio diventa ora più alta e il sangue dal ventricolo destro fluisce nel sinistro. Il sangue arricchito di ossigeno viene diluito con sangue venoso (impoverito) e vi è carenza di ossigeno negli organi e nei tessuti.

Questa condizione si osserva con grandi buchi ed è accompagnata da disturbi della respirazione e del ritmo cardiaco. Spesso la diagnosi viene fatta nei primi giorni di vita del bambino e i medici iniziano il trattamento immediato, preparano l’intervento chirurgico e, se è possibile evitarlo, effettuano un monitoraggio regolare.

Il DIV di piccole dimensioni potrebbe non apparire immediatamente o potrebbe non essere diagnosticato perché è scarsamente evidente sintomi gravi. Pertanto, è importante essere consapevoli dei possibili segni della presenza di questo tipo di malattia coronarica al fine di adottare misure tempestive e curare il bambino.

Flusso sanguigno nei neonati

La comunicazione tra i ventricoli non è sempre un'anomalia patologica. Nel feto durante lo sviluppo intrauterino, i polmoni non partecipano all'arricchimento del sangue con ossigeno, quindi il cuore ha una finestra ovale aperta (ooo), attraverso la quale il sangue scorre dal lato destro del cuore a sinistra.

Nei neonati, i polmoni iniziano a funzionare e gradualmente crescono troppo. La finestra si chiude completamente all'età di circa 3 mesi; per alcuni, la crescita eccessiva non è considerata una patologia all'età di 2 anni. Con alcune deviazioni, l'OOO può essere osservato nei bambini di età pari o superiore a 5-6 anni.

Normalmente, nei neonati, l'OOO non supera i 5 mm; in assenza di segni di malattie cardiovascolari e altre patologie, ciò non dovrebbe destare preoccupazione. Il dottor Komarovsky raccomanda di monitorare costantemente le condizioni del bambino e di visitare regolarmente un cardiologo pediatrico.

Se la dimensione del foro è 6-10 mm, ciò potrebbe essere un segno di VSD ed è necessario un trattamento chirurgico.

Tipi di difetto

Il setto cardiaco può contenere uno o più fori patologici di diverso diametro (ad esempio 2 e 6 mm): più ce ne sono, più complesso è il grado della malattia. La loro dimensione varia da 0,5 a 30 mm. In cui:

• Un difetto fino a 10 mm è considerato piccolo;
• I fori da 10 a 20 mm sono medi;
• Un difetto superiore a 20 mm è grande.

Secondo la divisione anatomica del VSD in un neonato, esistono tre tipi e differiscono per posizione:

1. In oltre l'80% dei casi si verifica un foro nella membrana (parte superiore del setto cardiaco). Difetti a forma di cerchio o di ovale raggiungono i 3 cm; se sono piccoli (circa 2 mm), possono chiudersi spontaneamente man mano che il bambino cresce. In alcuni casi, i difetti di 6 mm guariscono; la decisione se sia necessario un intervento chirurgico è decisa dal medico, concentrandosi sulle condizioni generali del bambino e sul decorso specifico della malattia.
2. La JMP muscolare nella parte centrale del setto è meno comune (circa il 20%), nella maggior parte dei casi forma rotonda, con una dimensione di 2 - 3 mm, possono chiudersi man mano che il bambino invecchia.
3. Al confine dei vasi efferenti ventricolari si forma un difetto del setto sopracrestale, il più raro (circa il 2%) e quasi mai si risolve da solo.

In rari casi si verifica una combinazione di diversi tipi di JMP. Il difetto può essere una malattia indipendente o accompagnare altre gravi anomalie nello sviluppo del cuore: difetto del setto atriale (ASD), problemi con il flusso sanguigno arterioso, coartazione dell'aorta, stenosi dell'aorta e dell'arteria polmonare.

Ragioni per lo sviluppo

Il difetto si forma nel feto da 3 settimane a 2,5 mesi sviluppo intrauterino. Se il corso della gravidanza è sfavorevole, possono verificarsi patologie nella struttura degli organi interni. Fattori che aumentano il rischio di VSD:

1. Eredità. La predisposizione al VSD può essere trasmessa geneticamente. Se qualcuno dei tuoi parenti stretti avesse dei difetti vari organi, compreso il cuore, c'è un'alta probabilità che si verifichino anomalie nel bambino;
2. Malattie virali natura infettiva(influenza, rosolia) di cui una donna ha sofferto nei primi 2,5 mesi di gravidanza. Anche l'herpes e il morbillo sono pericolosi;
3. Assunzione di farmaci: molti di essi possono causare intossicazione dell'embrione e portare alla formazione di vari difetti. Particolarmente pericolosi sono i farmaci antibatterici, ormonali, antiepilettici e quelli che agiscono sul sistema nervoso centrale;
4. Cattive abitudini della madre: alcol, fumo. Questo fattore, soprattutto all'inizio della gravidanza, aumenta più volte il rischio di anomalie nel feto;
5. La presenza di malattie croniche in una donna incinta - diabete, problemi del sistema nervoso, cardiaco e simili possono provocare patologie nel bambino;
6. Avitaminosi, carenza di elementi essenziali nutrienti e microelementi, diete rigorose durante la gravidanza aumentano il rischio di difetti alla nascita;
7. Tossicosi grave all'inizio della gravidanza;
8. Fattori esterni: condizioni ambientali pericolose, condizioni di lavoro dannose, aumento dell'affaticamento, tensione eccessiva e stress.

La presenza di questi fattori non sempre causa malattie gravi, ma ne aumenta la probabilità. Per ridurlo è necessario limitare il più possibile la loro esposizione. Le misure tempestive adottate per prevenire problemi nello sviluppo del feto sono una buona prevenzione delle malattie congenite nel nascituro.

Possibili complicazioni

Piccoli difetti (fino a 2 mm) con condizione normale il bambino non rappresenta una minaccia per la sua vita. Sono necessari un esame e un'osservazione regolari da parte di uno specialista e possono interrompersi spontaneamente nel tempo.

Fori grande taglia causare disturbi cardiaci, che si manifestano nei primi giorni di vita del bambino. I bambini affetti da DIV hanno difficoltà a soffrire di raffreddore e malattie infettive, spesso con complicazioni polmonari e polmonite. Possono svilupparsi peggio dei loro coetanei e avere difficoltà a sopportare l’attività fisica. Con l'età, si verifica mancanza di respiro anche a riposo e compaiono problemi agli organi interni a causa della carenza di ossigeno.

Il difetto interventricolare può causare gravi complicazioni:

• Ipertensione polmonare: aumento della resistenza nei vasi polmonari, che causa insufficienza ventricolare destra e lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger;
• Disfunzione cardiaca acuta;
• Infiammazione del rivestimento interno del cuore di natura infettiva (endocardite);
• Trombosi, minaccia di ictus;
• Malfunzionamenti delle valvole cardiache, formazione di difetti valvolari cardiaci.

Per ridurre al minimo le conseguenze dannose per la salute del bambino, è necessaria un'assistenza qualificata tempestiva.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche della malattia sono determinate dalla dimensione e dalla posizione dei fori patologici. Piccoli difetti della parte membranosa del setto cardiaco (fino a 5 mm) si manifestano in alcuni casi senza sintomi; talvolta i primi segni compaiono nei bambini da 1 a 2 anni di età.

Nei primi giorni dopo la nascita, il bambino può sentire dei soffi cardiaci causati dal flusso di sangue tra i ventricoli. A volte puoi sentire una leggera vibrazione se metti la mano sul petto del tuo bambino. Successivamente il rumore potrebbe attenuarsi quando il bambino è in posizione eretta o ha sperimentato uno sforzo fisico. Ciò è causato dalla compressione del tessuto muscolare nell'area del foro.

Difetti importanti possono essere rilevati nel feto anche prima o immediatamente dopo la nascita. A causa delle caratteristiche del flusso sanguigno durante lo sviluppo intrauterino, i neonati hanno un peso normale. Dopo la nascita, il sistema viene riportato alla normalità e la deviazione comincia a manifestarsi.

Particolarmente pericolosi sono i piccoli difetti localizzati nella regione inferiore del setto cardiaco. Potrebbero non mostrare sintomi nei primi giorni di vita del bambino, ma col tempo si sviluppano problemi respiratori e cardiaci. Se presti molta attenzione a tuo figlio, puoi notare i sintomi della malattia in tempo e contattare uno specialista.

Segni di possibile patologia da segnalare al pediatra:

1. Pallore della pelle, labbra blu, pelle intorno al naso, braccia, gambe durante lo sforzo (pianto, urla, sforzo eccessivo);
2. Il bambino perde l'appetito, si stanca, spesso abbassa il seno durante l'allattamento e ingrassa lentamente;
3. Durante l'attività fisica e il pianto, i bambini sperimentano mancanza di respiro;
4. Aumento della sudorazione;
5. Un bambino di età superiore a 2 mesi è letargico, sonnolento, ha una ridotta attività motoria e presenta un ritardo nello sviluppo;
6. Raffreddori frequenti difficili da trattare e che si trasformano in polmonite.

Se vengono rilevati tali segni, il bambino viene esaminato per identificare le cause.

Diagnostica

I seguenti metodi di ricerca consentono di verificare le condizioni e il funzionamento del cuore e identificare la malattia:

• Elettrocardiogramma (ECG). Consente di determinare la congestione dei ventricoli cardiaci, identificare la presenza e il grado di ipertensione polmonare;
• Fonocardiografia (PCG). Come risultato dello studio, è possibile rilevare i soffi cardiaci;
• Ecocardiografia (EchoCG). In grado di rilevare disturbi del flusso sanguigno e aiutare a sospettare il VSD;
• Ecografia. Aiuta a valutare il lavoro del miocardio, il livello di pressione dell'arteria polmonare, la quantità di sangue scaricato;
• Radiografia. Le fotografie del torace possono essere utilizzate per determinare cambiamenti nel quadro polmonare e un aumento delle dimensioni del cuore;
• Sondaggio del cuore. Consente di determinare il livello di pressione nelle arterie dei polmoni e nel ventricolo del cuore, l'aumento del contenuto di ossigeno nel sangue venoso;
• Pulsossimetria. Aiuta a determinare il livello di ossigeno nel sangue: una carenza indica disturbi nel sistema cardiovascolare;
• Cateterizzazione cardiaca. Aiuta a valutare le condizioni della struttura del cuore e a determinare il livello di pressione nei ventricoli cardiaci.

Trattamento

VSD 4 mm, a volte fino a 6 mm - di piccole dimensioni - in assenza di disturbi del ritmo respiratorio o cardiaco e del normale sviluppo del bambino, in alcuni casi consente di non ricorrere al trattamento chirurgico.

Se il generale quadro clinico Se insorgono complicazioni, l’intervento chirurgico può essere programmato dopo 2-3 anni.

L'intervento chirurgico viene eseguito con il paziente collegato ad una macchina cuore-polmone. Se il difetto è inferiore a 5 mm, viene serrato con suture a forma di P. Se il foro è maggiore di 5 mm, viene coperto con cerotti realizzati in biomateriale artificiale o appositamente preparato, che successivamente cresce con le cellule del corpo .

Se il trattamento chirurgico è necessario per un bambino nelle prime settimane di vita, ma è impossibile per alcuni indicatori di salute e condizioni del bambino, viene posizionato un bracciale temporaneo sull'arteria polmonare. Aiuta a equalizzare la pressione nei ventricoli del cuore e allevia le condizioni del paziente. Pochi mesi dopo, la cuffia viene rimossa e viene eseguita un'operazione per chiudere i difetti.

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Cos'è?

Il difetto del setto interatriale è chiamato anomalia congenita del cuore. Il difetto è caratterizzato dalla presenza di uno spazio aperto tra gli atri sinistro e destro. Molti di questi buchi patologici si verificano in un numero di pazienti, ma più spesso sono single. Quando appare uno shunt formato artificialmente, il sangue viene scaricato da sinistra a destra.

Ad ogni frequenza cardiaca parte di esso passerà nell'atrio destro. Per questo motivo i reparti giusti sperimentano carico eccessivo. Questo problema si verifica anche nei polmoni a causa del maggior volume di sangue che devono attraversare. Inoltre, passa attraverso il tessuto polmonare (per la seconda volta consecutiva). I vasi al suo interno si riempiono notevolmente. Ciò si traduce in una tendenza alla polmonite nei pazienti con diagnosi di cardiopatia congenita o difetto del setto interatriale.

Negli atri la pressione sarà bassa. La sua camera destra è considerata la più estensibile e quindi può aumentare di dimensioni per lungo tempo. Molto spesso dura fino a 15 anni e in alcuni casi si riscontra in età successiva negli adulti.

Neonato e infantile si sviluppa in modo assolutamente normale e fino a un certo punto non differisce dai suoi coetanei. Ciò è dovuto alla presenza di capacità compensative del corpo. Nel corso del tempo, quando l'emodinamica viene interrotta, i genitori notano che il bambino è incline al raffreddore.

I pazienti con DMPPA appaiono deboli, pallidi. Nel corso del tempo, questi bambini (soprattutto le ragazze) iniziano a differire anche in altezza. Sono alti e magri, il che li distingue dai loro coetanei. Non tollerano bene l'attività fisica e per questo motivo cercano di evitarla.

Di solito questo non è un segno significativo della malattia e i genitori per molto tempo non si rendono conto dei problemi cardiaci del bambino. Molto spesso, questo comportamento è spiegato dalla pigrizia e dalla riluttanza a fare qualcosa e ad stancarsi.

Tipi di patologia

Per comodità di comprendere l'essenza del vizio, è consuetudine dividerlo in determinate forme. La classificazione comprende i seguenti tipi di patologia cardiaca secondo ICD-10:

1. Primario (ostium primum).
2. Secondario (ostium seduncum).
3. Difetto del seno venoso. Si verifica nei neonati e nei bambini adulti con una frequenza fino al 5%. numero totale pazienti con tale patologia. È localizzato nell'area della vena cava superiore o inferiore.
4. Difetto del seno coronarico. A patologia congenita c'è un'assenza completa o parziale di separazione dall'atrio sinistro.

La malattia è spesso associata ad altri difetti cardiaci. Il difetto interatriale è crittografato secondo classificazione generalmente accettata ICD-10. Il codice della malattia è Q 21.1.

Difetto primario (congenito).

Un dotto ovale pervio è considerato normale durante lo sviluppo embrionale. Si chiude subito dopo la nascita. La ristrutturazione funzionale avviene a causa dell'eccesso di pressione nell'atrio sinistro rispetto all'atrio destro.

A seconda di una serie di fattori, i bambini possono sviluppare un difetto congenito. Il motivo principale è dovuto all'ereditarietà sfavorevole. Il nascituro si sviluppa già con la presenza di disturbi nella formazione del cuore. Si distinguono i seguenti fattori:

1. Diabete mellito di tipo 1 o 2 nella madre.
2. Assunzione di farmaci pericolosi per il feto durante la gravidanza.
3. Malattie infettive subite dalla donna durante questo periodo - parotite o rosolia.
4. Alcolismo o dipendenza dalla droga della futura mamma.

Il difetto primario è caratterizzato dalla presenza di un foro formatosi nella parte inferiore del setto interatriale situato sopra le valvole. Il loro compito è collegare le camere del cuore.

In alcuni casi, nel processo non è coinvolto solo il setto. Vengono catturate anche le valvole, le cui valvole diventano troppo piccole. Perdono la capacità di svolgere le loro funzioni.

Segni

Il quadro clinico appare già nell'infanzia. Quasi il 15% dei pazienti affetti da questa patologia presenta dimensioni considerevoli del setto interatriale. La malattia è associata ad altre anomalie, spesso legate a mutazioni cromosomiche. I seguenti sintomi sono caratteristici dell'ostium primum (forma primaria):

• tosse umida;
• gonfiore degli arti;
• dolore nella zona del torace;
• tinta bluastra della pelle delle braccia, delle gambe, del triangolo nasolabiale.

I pazienti con difetti lievi vivono fino a 50 anni e alcuni anche di più.

Difetto secondario

Molto spesso, un difetto del setto interatriale secondario in un neonato o in un adulto è di piccole dimensioni. Questo difetto si verifica alla foce della vena cava o al centro della placca che separa le camere. È caratterizzato dal sottosviluppo, che è associato ai fattori di cui sopra. Anche i seguenti motivi sono pericolosi per il bambino:

• l'età della futura mamma ha 35 anni o più;
• Radiazione ionizzante;
• esposizione a un'ecologia sfavorevole sul feto in via di sviluppo;
• rischi industriali.

Questi fattori possono provocare lo sviluppo di anomalie congenite e secondarie del setto interatriale.

In presenza di un difetto pronunciato, il sintomo principale della malattia è la mancanza di respiro. Inoltre si avverte debolezza, che persiste dopo il riposo, e una sensazione di interruzione nel cuore. I pazienti sono caratterizzati da frequenti episodi di infezioni virali respiratorie acute e bronchite. Alcuni pazienti sviluppano una tinta bluastra sulla pelle del viso e le loro dita cambiano, assumendo il tipo di “bacchetta”.

Difetto del setto atriale nei neonati

Interventricolare e difetto interatriale appartengono a forme di patologia. Nel feto, il tessuto polmonare normalmente non partecipa ancora al processo di arricchimento del sangue con ossigeno. A questo scopo c'è una finestra ovale attraverso la quale scorre nella parte sinistra del cuore.

Dovrà convivere con questa caratteristica fino alla nascita. Quindi si chiude gradualmente e all'età di 3 anni è completamente ricoperto di vegetazione. Il setto diventa completo e non differisce dalla struttura degli adulti. In alcuni bambini, a seconda delle loro caratteristiche di sviluppo, il processo dura fino a 5 anni.

Normalmente, in un neonato, la finestra ovale non supera i 5 mm. Se è presente un diametro maggiore, il medico dovrebbe sospettare l’ASD.

Diagnostica

La patologia del setto interpreseriale è determinata sulla base dei risultati dell'esame, dei dati strumentali e di laboratorio. All'esame, si nota visivamente la presenza di una "gobba cardiaca" e un ritardo nel peso e nell'altezza del bambino (ipotrofia) rispetto ai valori normali.

Il principale segno auscultatorio è un 2o tono diviso e un accento sull'arteria polmonare. Inoltre sorge soffio sistolico gravità moderata e respiro indebolito.

L'ECG mostra i segni che si verificano con l'ipertrofia ventricolare destra. Qualsiasi tipo di difetto del setto interatriale è caratterizzato da un intervallo PQ prolungato. Questa funzionalità si applica al blocco AV di severità di 1 grado.

L'esecuzione di un'Eco-CG per un bambino consente di comprendere rapidamente il problema in base ai dati ottenuti. Durante l'esame è possibile individuare l'esatta localizzazione del difetto. Inoltre, la diagnostica aiuta a identificare e segni indiretti confermando il difetto:

• aumento delle dimensioni del cuore;
• sovraccarico ventricolare destro;
• movimento non fisiologico del setto interventricolare;
• ingrossamento del ventricolo sinistro.

L'invio del paziente a un esame radiografico fornisce un quadro della patologia. L'immagine mostra un aumento delle dimensioni del cuore e una dilatazione dei grandi vasi.

Se è impossibile confermare la diagnosi utilizzando metodi non invasivi, il paziente viene sottoposto a cateterismo cardiaco. Questo metodo viene utilizzato per ultimo. Se un bambino ha una controindicazione alla procedura, viene indirizzato a uno specialista che decide sulla possibilità di ammissione allo studio.

Il cateterismo dà quadro completo struttura interna cuori. Durante il processo di manipolazione, una sonda speciale misura la pressione nelle camere e nei contenitori. Per ottenere un'immagine di buona qualità viene iniettato un agente di contrasto.

L’angiografia aiuta a determinare se il sangue si sta spostando nell’atrio destro attraverso un difetto nel setto che separa le camere. Per facilitare il compito, lo specialista utilizza un mezzo di contrasto. Se entra nel tessuto polmonare, ciò dimostra la presenza di comunicazione tra gli atri.

Trattamento

Difetti cardiaci primari e secondari con grado insignificanteÈ consuetudine osservare semplicemente la gravità. Spesso possono guarire da soli, ma più tardi del previsto. Se viene confermata la progressione del difetto del setto, l'intervento chirurgico è il più appropriato.

Ai pazienti vengono prescritti anche farmaci. L'obiettivo principale di tale terapia è eliminare i sintomi indesiderati e ridurre il rischio di sviluppare possibili complicanze.

Aiuto conservatore

Prima di prescrivere farmaci, vengono prese in considerazione tutte le caratteristiche del paziente. Se necessario, vengono modificati. I gruppi più comuni sono i seguenti:

• diuretici;
• beta-bloccanti;
• glicosidi cardiaci.

Tra i diuretici prescritti ci sono la Furosemide o l'Ipotiazide. La scelta del rimedio dipende dall'entità del gonfiore. Durante il trattamento è importante seguire il dosaggio. Un aumento della quantità giornaliera di urina porterà a disturbi della conduzione nel muscolo cardiaco. Oltre a ciò, la pressione sanguigna diminuirà, con conseguente perdita di coscienza.
Questa conseguenza è associata a una carenza di potassio e liquidi nel corpo.

"Anaprilin" viene spesso prescritto durante l'infanzia dal gruppo dei beta-bloccanti. Il suo compito è ridurre il fabbisogno di ossigeno e la frequenza di contrazione. "Digossina" ( glicoside cardiaco) aumenta il volume del sangue circolante, espande il lume nei vasi.

Intervento chirurgico

Se appare un difetto tra gli atri, l'operazione non è un'emergenza. Il paziente può eseguirlo a partire dall’età di 5 anni. Chirurgia per il recupero anatomia normale I cuori sono disponibili in diverse forme:

• operazione aperta;
• chiusura del difetto attraverso i vasi sanguigni;
• sutura di un difetto secondario nel setto;
• plastica con una toppa;

Le principali controindicazioni all'intervento chirurgico sono gravi disturbi emorragici e malattie infettive acute. Il costo di queste operazioni dipende dalla complessità della procedura e dal materiale utilizzato per chiudere il foro tra gli atri.

Previsione

I pazienti con difetti del setto vivono a lungo se seguono le raccomandazioni specificate dal medico curante. La prognosi per un foro di piccolo diametro è favorevole. Stabilire una diagnosi consente di eseguire un'operazione precoce e riportare il bambino a un ritmo di vita normale.

Dopo aver subito una procedura ricostruttiva, l’1% delle persone sopravvive solo fino ai 45 anni. Pazienti di età superiore ai 40 anni (circa il 5% del totale negli indicati fascia di età), operati per un difetto cardiaco, muoiono per complicazioni legate all'intervento. Indipendentemente dalla probabilità della loro adesione, circa il 25% dei pazienti muore senza aiuto.

Se è presente un'insufficienza circolatoria di stadio 2 o superiore, il paziente viene sottoposto a una visita medica e sociale (MSE). La disabilità viene stabilita per 1 anno dopo l'intervento. Questa procedura viene eseguita per normalizzare l'emodinamica. È approvato non solo in presenza di intervento chirurgico, ma anche in combinazione con insufficienza circolatoria.

I genitori devono ricordarlo operazione tempestiva riporterà il bambino al normale ritmo di vita. Il trattamento dei bambini con difetti è una delle priorità in medicina. La presenza di quote sociali previste dallo Stato consente al bambino di sottoporsi ad un intervento chirurgico gratuitamente.

Il difetto del setto atriale (ASD) è una malattia pericolosa caratterizzata da difetti cardiaci congeniti. Questa diagnosi significa che il paziente ha un buco nel setto cardiaco, cioè tra gli atri, attraverso il quale il flusso sanguigno può penetrare liberamente. Se è piccolo, dopo un po 'il difetto potrebbe scomparire da solo mentre il buco guarisce. Un ASD di grandi dimensioni non può guarire da solo, quindi in questo caso non sarà possibile senza l'intervento medico.

Poiché il muscolo cardiaco sinistro è “più forte” di quello destro, il cuore entra nell’atrio destro da sinistra attraverso il foro risultante. Dato il sangue contiene un gran numero di ossigeno poiché proviene direttamente dai polmoni. Quindi si mescola con il sangue, che praticamente non ha ossigeno, e poi va di nuovo direttamente ai polmoni. Se la dimensione del foro è grande, c'è un sovraccarico di sangue nella parte destra del cuore, così come nei polmoni. Se non viene eseguito alcun trattamento, il lato destro del cuore aumenterà notevolmente di dimensioni e il miocardio inizierà a ipertrofizzarsi e alla fine diventerà completamente indebolito. A volte questo porta al ristagno del flusso sanguigno, che causa ipertensione polmonare.

Importante: se il foro si trova sulla parte superiore del setto, si parla di difetto secondario, che si verifica molto più spesso di quello primario, situato nella parte inferiore del setto. Il confine che separa le sezioni superiore e inferiore l'una dall'altra è l'orifizio atrioventricolare. Sia i difetti del setto primari che quelli secondari possono variare di dimensioni e variare dal foro più piccolo alla sua completa assenza.

Sintomi dell'ASD

Questo tipo di difetto cardiaco congenito in un neonato non ha quasi conseguenze. segni esterni. Il difetto del setto interatriale si osserva principalmente nelle donne adulte e si fa sentire già in età adulta.

Principali sintomi dell’ASD:

• battito cardiaco forte;
• grave gonfiore delle gambe e dell'addome;
• pelle bluastra;
• una costante sensazione di stanchezza, che aumenta notevolmente dopo l'attività fisica;
• soffi al cuore;
• colpo;
• polmonite infettiva regolare;
• accidenti cerebrovascolari acuti;
• dispnea o mancanza di respiro, particolarmente comune durante l'attività fisica.

Questi sintomi della malattia indicano che il paziente ha un'insufficienza cardiaca e altre complicazioni causate da un difetto del setto interatriale.

Quali sono le cause dell'ASD: le cause della malattia?

Gli scienziati non l’hanno ancora capito ragioni esatte, provocandone l'apparenza difetto cardiaco. Il difetto del setto interatriale nei bambini, negli adulti e negli anziani dipende spesso da un disturbo dello sviluppo intrauterino: in questo caso la malattia è considerata congenita. Tuttavia, gli scienziati hanno avanzato ipotesi che possono spiegare la formazione di malattie cardiache congenite, compreso il difetto del setto interatriale. In questo caso, l'ereditarietà e l'ecologia sfavorevole possono avere un impatto negativo. Se uno dei genitori della famiglia ha un difetto cardiaco congenito o ereditario, è necessario sottoporsi test genetici per scoprire il rischio di sviluppare questa malattia nel feto.

Ci sono diversi fattori che possono influenzare lo sviluppo dell’ASD durante la gravidanza:

• Rosolia. Se la futura mamma lo è fase iniziale Durante la gravidanza, quando nel feto si sono formati tutti gli organi principali, si è verificata una malattia virale come la rosolia, il rischio di varie anomalie nel bambino, incluso il difetto del setto interatriale, aumenta notevolmente.
• L'assunzione di alcuni farmaci e il consumo di alcol durante la gravidanza, soprattutto nella fase iniziale, aumentano la possibilità di uno sviluppo anomalo del feto, uno dei quali sarà un difetto cardiaco.
• Inoltre, lo sviluppo della malattia coronarica può essere influenzato negativamente dalle radiazioni ionizzanti, dal contatto di una donna incinta con nitrati e fenoli.

Esiste anche la non chiusura della finestra ovale, attraverso la quale era assicurato il flusso sanguigno del feto nel grembo materno. Molto spesso, dopo la nascita del bambino, il buco si chiude da solo. Se l'infezione non viene osservata, possiamo dire che il bambino sviluppa un difetto del setto interatriale.

Quali complicazioni può causare l’ASD?

Se le dimensioni ridotte di un ASD negli adulti non possono praticamente dare sintomi, una malattia cardiaca di grandi dimensioni causa le seguenti complicazioni:

• Ipertensione polmonare. Se non trattato, il flusso sanguigno travolgerà il cuore, portando alla stasi del sangue. Ciò provoca la comparsa dell'ipertensione polmonare, cioè un aumento della pressione nel piccolo circolo.
• Sindrome di Eisenmenger. A volte lo sviluppo dell'ipertensione polmonare può provocare gravi cambiamenti nella cavità polmonare, che spesso si verificano dopo una lunga malattia in un piccolo numero di pazienti con ASD.
• Aumento del rischio di ictus.
• Fallimento del cuore destro.
• Aumento della frequenza cardiaca, che causa il difetto.
• Durata della vita ridotta.

Come si combinano gravidanza e ASD?

Se una donna ha un piccolo difetto del setto atriale, molto spesso non ha un effetto negativo sul corso della gravidanza. Altrimenti, anche se la futura mamma presenta complicazioni dell'ASD, il rischio per la salute della donna stessa aumenta. Se questo difetto cardiaco provoca una complicazione come la sindrome di Eisenmenger, allora è meglio che una donna abbandoni completamente la pianificazione di una gravidanza, perché questa condizione può essere fatale.

È inoltre necessario ricordare che se uno o entrambi gli adulti hanno un difetto cardiaco congenito, il rischio di sviluppare questa malattia nel loro bambino aumenta in modo significativo.

Per evitare che il bambino sviluppi un difetto del setto interatriale, la futura mamma deve interrompere anticipatamente, anche nella fase di pianificazione della gravidanza, alcuni farmaci che possono causare questo difetto cardiaco.

Diagnosi della malattia

Quando si esegue l'auscultazione durante una visita medica su adulti, il medico può rilevare un soffio al cuore che richiederà ulteriori esami. Tali metodi di esame che aiuteranno a chiarire la diagnosi includono:

1. Radiografia del torace. Utilizzando questo metodo diagnostico, è possibile determinare un aumento delle dimensioni del cuore, nonché la presenza di liquido aggiuntivo nei polmoni, il che conferma che il paziente ha un'insufficienza cardiaca.
2. Ultrasuoni (Zhocardiografia)
3. Questo metodo di ricerca è completamente sicuro e consente di valutare correttamente le condizioni e il funzionamento del muscolo cardiaco, nonché la conduzione cardiaca e possibili difetti d'organo.
4. cateterismo. Questo metodo diagnostico prevede l'iniezione nell'arteria femorale agente di contrasto utilizzando un catetere sottile. Successivamente, il paziente viene sottoposto a una serie di immagini, grazie alle quali è possibile determinare correttamente la pressione nelle camere del cuore e valutarne le condizioni.
5. Pulsossimetria. Utilizzando questo metodo è possibile determinare la presenza di ossigeno nel sangue. Da spendere questo studio, al polpastrello del paziente è collegato un sensore che determina la concentrazione di ossigeno. Una piccola quantità indica alcune malattie cardiache.
6. risonanza magnetica. Grazie al metodo della risonanza magnetica, è possibile ottenere un quadro completo della struttura dei tessuti e degli organi studiati, in una sezione per strati. Uno dei vantaggi di questa tecnica è che il paziente non ha bisogno di essere esposto alle radiazioni. Ma questa è una tecnica piuttosto costosa, che viene prescritta nei casi in cui non è possibile fare una diagnosi corretta con l'aiuto dell'ecografia del cuore.

Trattamento dell'ASD

Se una complicazione di un difetto del setto (malattia cardiaca) non rappresenta una minaccia per la vita e la salute del paziente, non è necessario eseguire un intervento chirurgico immediato. La sua urgenza è spiegata solo dalla presenza di altre malattie cardiache congenite nel paziente, nonché dal suo benessere generale. Se è stato diagnosticato un ASD in prima infanzia, quindi i medici monitorano semplicemente le condizioni del paziente, poiché il buco può guarire da solo. Ci sono anche casi in cui questo difetto non scompare, ma il foro è così piccolo che non provoca alcun disagio al paziente, e continua vita ordinaria. Anche in questo caso non è necessario l'intervento chirurgico.

Tuttavia, molto spesso, un difetto del setto richiede un intervento medico e chirurgico. La maggior parte dei medici consiglia di farlo durante l'infanzia, il che consentirà al paziente di evitare complicazioni di salute in futuro. L'essenza dell'operazione chirurgica è che sul foro viene applicato un "cerotto" che impedisce al sangue di entrare da una parte all'altra del cuore.

Il trattamento chirurgico dell’ASD può essere eseguito utilizzando il cateterismo. Il cateterismo è un metodo di trattamento che consiste nell'inserire attraverso l'arteria femorale una speciale sonda medica, la cui estremità raggiunge l'apertura del setto. L'apparecchiatura a raggi X viene utilizzata per monitorare l'avanzamento dell'operazione. Utilizzando questa sonda, sul foro viene installata una rete speciale che copre il difetto. Dopo un po’ di tempo, sul cerotto si forma del tessuto muscolare che copre l’ASD.

Il cateterismo presenta una serie di vantaggi, che includono un piccolo numero di complicazioni e no lungo recupero corpo. Anche il cateterismo è considerato meno traumatico.

Le complicazioni di questo metodo di trattamento includono:

• dolore che caratterizza il difetto;
• lesione vascolare;
• forte sanguinamento;
• infezione nel sito di inserimento del catetere;
• allergia alla sostanza medica somministrata.

A differenza del cateterismo, un altro metodo chirurgico (chirurgia a cielo aperto) viene eseguito in anestesia. Durante l'operazione, viene praticata una piccola incisione nel torace, il paziente viene collegato a un "cuore artificiale" e quindi viene installato un "cerotto" sul foro. Lo svantaggio della tecnica è il lungo recupero del corpo e grosso rischio comparsa di complicazioni.

Se confrontiamo l'efficacia di entrambi i metodi di intervento chirurgico, il cateterismo è diverso la prestazione migliore. Tuttavia, ciò può essere spiegato dal fatto che le operazioni aperte sono spesso prescritte solo nelle situazioni più complesse e avanzate.

La terapia farmacologica viene utilizzata anche per trattare l'ASD, ma con il suo aiuto non è possibile curarla, ma è possibile mitigare i sintomi della malattia e ridurre il rischio di sviluppare complicanze postoperatorie.

Il difetto del setto atriale si presenta come un'anomalia isolata nel 5-10% dei casi di tutte le cardiopatie congenite e come parte di altre anomalie - nel 30-50%, nelle femmine 2 volte più spesso che nei maschi. L'ASD si verifica in 1 bambino su 1500 nati vivi.

Riferimento storico

La prima descrizione della comunicazione tra gli atri è di Leonardo da Vinci nel 1513. La sua illustrazione è la prima rappresentazione grafica di un difetto cardiaco nella storia. Negli anni successivi, a partire dalle descrizioni degli anatomisti del Rinascimento, in molte fonti si ha notizia di un foro nel setto interatriale. Il drenaggio venoso polmonare anomalo parziale fu descritto da Winslow nel 1739. Le prime informazioni sulla diagnosi clinica di questi difetti apparvero negli anni '30. XX secolo, e una conferma affidabile della presenza di questo difetto divenne possibile negli anni '40 e '50, dopo l'introduzione nella pratica del sondaggio delle cavità cardiache. Nel 1948, Murray a Toronto chiuse per la prima volta un difetto del setto in un bambino, utilizzando la propria tecnica di sutura esterna, senza aprire l'atrio. Negli anni successivi vari autori hanno descritto varie tecniche per chiudere un ASD senza l'uso di bypass cardiopolmonare. Questi interventi chirurgici sperimentali erano rari e di solito comportavano il raffreddamento esterno con clampaggio temporaneo della vena cava. Il clampaggio della vena cava ha reso possibile l'apertura dell'atrio e l'esecuzione della plastica del difetto sotto controllo visivo.

Il 6 maggio 1953 Gibbon, il primo al mondo, chiuse un ASD utilizzando un AIC di sua progettazione. La tecnica chirurgica del bypass cardiopolmonare ha gradualmente sostituito completamente la tecnica dell'ipotermia superficiale con bloccaggio temporaneo della vena cava e, cosa più importante, ha portato al fatto che il trattamento chirurgico di questi difetti è diventato semplice, sicuro e comune.

Embriogenesi del setto interatriale

Durante tutto il periodo embrionale, nonostante lo sviluppo di due parti separate del setto, viene mantenuta la comunicazione tra i due atri. Fornisce uno shunt permanente di sangue placentare ossigenato nella circolazione sistemica, prevalentemente verso il sistema nervoso centrale in via di sviluppo. Le fasi di sviluppo del setto interatriale sono descritte in dettaglio da Van Mierop. Inizialmente, gli atri sono separati in modo incompleto da un setto a pareti sottili, il cui bordo libero antero-inferiore si trova sopra il canale AV ed è ricoperto da tessuto proveniente dai cuscinetti endocardici superiori e inferiori. Prima della fusione del septum primum con il tessuto dei cuscinetti endocardici, si formano nuove fenestrature lungo il bordo anterosuperiore del septum primum. Si fondono per formare una grande comunicazione interatriale secondaria. Pertanto, in questa fase viene mantenuto il flusso sanguigno da destra a sinistra.

Alla 7a settimana di sviluppo embrionale, per effetto dell'invaginazione del tetto anterosuperiore dell'atrio comune, si forma un setto secondario, che discende a destra del setto primario. Si estende posteriormente e inferiormente come una cresta muscolare a pareti spesse, formando un bordo ispessito della finestra ovale. Esiste la possibilità che questo passaggio non avvenga, con conseguente completa mancanza di separazione tra gli atri. Dal punto di vista embriologico, tale assenza del setto interatriale non è un vero difetto di questa parte di esso.

Il septum primum costituisce la maggior parte del setto interatriale. La sua parte centrale è leggermente spostata a sinistra e funge da persiana per la finestra ovale. Entrambi i setti in questo punto si sovrappongono in qualche modo l'uno all'altro, formando la valvola della finestra ovale. Il lembo del deflettore secondario è convesso verso l'alto, mentre il lembo del deflettore primario è convesso verso il basso.

Durante lo sviluppo del setto atriale, il corno sinistro del seno venoso forma il seno coronarico e il corno destro del seno diventa parte dell'atrio destro. L'invaginazione della parete nell'area della giunzione senoatriale forma le valvole venose destra e sinistra. Mentre la valvola venosa destra forma le valvole vestigiali della vena cava inferiore e del seno coronarico, la valvola venosa sinistra si fonde con i margini superiore, posteriore e inferiore della fossa ovale. In questa fase, la parete dell’atrio sinistro si gonfia, formando la vena polmonare comune e la maggior parte dell’atrio sinistro.

Anatomia

L'atrio destro è separato da quello sinistro dal setto interatriale, costituito da tre parti di diversa anatomia e origine embrionale. Dall'alto verso il basso c'è il setto secondario, poi il primario e il setto del canale atrioventricolare.

I difetti del setto atriale sono classificati in base alla posizione relativa alla finestra ovale, all'origine embrionale e alle dimensioni. Esistono tre tipi di ASD:

secondario;

primario;

difetto del seno venoso.

La comunicazione atriale nella fossa ovale può assumere la forma di un ASD secondario dovuto a deficit, perforazione, assenza del setto primario o a causa di insufficienza del forame ovale della valvola ed è spesso accompagnato da altri difetti cardiaci, mentre il difetto, solitamente chiamato ASD primario, si verifica a causa del sottosviluppo del setto del canale atrioventricolare. Questa terminologia tradizionale ma errata è nata dalla mancata comprensione dell'origine embrionale dei difetti. Un difetto settale secondario si presenta spesso sotto forma di un ovale di varie dimensioni e si trova nella sua parte centrale. In alcuni casi la valva della finestra ovale presenta perforazioni di varie dimensioni. È importante diagnosticare questa variante di difetto secondario, poiché un tentativo di chiusura non chirurgica con un dispositivo speciale darà solo un effetto parziale.

La parte inferiore del setto, immediatamente adiacente alla valvola tricuspide, è il setto del canale atrioventricolare che, insieme alle valvole AV, è formato dai cuscinetti endocardici. Un difetto in questa parte del setto è solitamente chiamato ASD primario o, più correttamente, canale atrioventricolare parziale. I difetti del primo setto sono localizzati anteriormente alla finestra ovale e immediatamente sopra il setto interventricolare e le valvole AV e sono accompagnati da schisi del lembo della valvola mitrale anteriore con o senza rigurgito.

Posteriormente alla finestra ovale si trovano i cosiddetti difetti del seno venoso, che si associano ad un drenaggio anomalo delle vene polmonari destre nell'atrio destro, ma in realtà le vene polmonari non drenano nell'atrio anatomicamente destro e la valvola di Eustachio può essere scambiato per il bordo inferiore del difetto. Le vene polmonari destre, prima di confluire nell'atrio sinistro, sono adiacenti alle vene cave inferiore e superiore all'esterno del setto interatriale. L'assenza di una parete tra la vena cava polmonare e la vena cava è chiamata difetto sinusale della vena cava superiore o inferiore. Dal punto di vista embriologico e della localizzazione di questi difetti, non si tratta di veri ASD. Le vene polmonari destre possono drenare in modo anomalo nell'atrio destro e non essere direttamente associate a difetti del setto.

Un quadro clinico ed emodinamico simile si osserva con una rara anomalia: la comunicazione tra il seno coronarico e l'atrio sinistro, o il cosiddetto seno coronarico scoperto. Le comunicazioni interatriali nella regione del seno coronarico sono spesso accompagnate dal drenaggio della vena cava superiore sinistra persistente nell'atrio sinistro. Il seno coronarico, prima di entrare nell'atrio destro, corre lungo la parete dell'atrio sinistro. Un difetto in questa parte della parete articolare porta alla formazione di un'anastomosi interatriale anomala e la completa assenza della parete è definita come assenza della volta del seno coronarico.

Nel 20% dei pazienti con ASD secondario e difetto del seno venoso si verifica un prolasso della valvola mitrale.

Un forame ovale pervio è una normale comunicazione interatriale che esiste durante tutto il periodo fetale. La chiusura funzionale del forame ovale da parte della valvola del septum primum avviene dopo la nascita, non appena la pressione nell'atrio sinistro supera la pressione nell'atrio destro. Durante il primo anno di vita si sviluppano aderenze fibrose tra il limbo e la valvola, che sigillano infine il setto.

Nel 25-30% dei soggetti non si verifica la chiusura anatomica e se la pressione nell'atrio destro supera quella atriale sinistra, il sangue venoso viene deviato nel circolo sistemico. Un forame ovale con una valvola funzionante non è un ASD.

Di età compresa tra 1 e 29 anni, la finestra ovale è aperta in circa il 35% delle persone. Negli adulti si chiude gradualmente, poiché tra i 30 e i 79 anni si manifesta nel 25% delle persone e tra gli 80 e i 99 anni nel 20% delle persone. Un forame ovale pervio può essere la causa di un trombo paradosso o di un'embolia gassosa. Tra i pazienti adulti con ictus ischemico, il forame ovale pervio è stato riscontrato nel 40% e nel gruppo di controllo nel 10%. Emicrania, aura e attacchi di amnesia transitoria erano anche associati a un ampio shunt destro-sinistro a livello atriale e alla scomparsa di questi sintomi nella metà dei pazienti dopo la chiusura dell'ASD.

L’esatto meccanismo degli ictus nei pazienti con forame ovale pervio non è chiaro. Trombi e/o sostanze vasoattive possono paradossalmente passare dal sistema venoso a quello arterioso, causando ictus cerebrale e infarto.

Se per qualche motivo l'atrio è dilatato, la valvola della finestra ovale non chiude il limbo, a causa dell'insufficienza della valvola, il sangue viene deviato durante l'intero ciclo cardiaco. Questo meccanismo è chiamato ASD acquisito.

L'aneurisma del setto interatriale solitamente deriva da una valvola ovale ridondante della fossa. Un aneurisma può apparire come una protuberanza simile a una sacca o una membrana ondulata, che negli adulti viene scambiata per un tumore dell'atrio destro. L'aneurisma è più spesso combinato con:

finestra ovale aperta;

ASD secondario;

prolasso della valvola mitrale;

aritmia atriale;

embolia sistemica, cerebrale o polmonare.

Gli aneurismi nei neonati e nei bambini possono favorire la chiusura spontanea degli ASD secondari. Ridurre la pressione nell’atrio sinistro aiuta a ridurre le dimensioni dell’aneurisma. Un aneurisma del setto è potenzialmente pericoloso a causa della possibilità di formazione di trombi parietali nella cavità dell'atrio sinistro, embolia sistemica ed endocardite, pertanto, anche con piccoli difetti, è indicato l'intervento chirurgico, nonostante il difetto sia di dimensioni inferiori rispetto a quelli per i quali è indicato l’intervento chirurgico. Sulla base di numerosi dati, è stato stabilito che dopo la chiusura del difetto mediante catetere o intervento chirurgico e l'eliminazione dell'aneurisma, il tromboembolismo sistemico non si ripresentava, anche in pazienti con trombosi venosa profonda e ipercoagulabilità. Nonostante l'ovvia connessione tra tromboembolia e forame ovale pervio, oltre a chiudere la comunicazione interatriale nei pazienti rischio aumentatoÈ indicato il trattamento preventivo con antiaggreganti piastrinici e anticoagulanti.

Sindrome di Lutambashe. Questa rara sindrome è una combinazione di ASD secondario con stenosi mitralica. Lutembacher descrisse questa combinazione nel 1916. Tuttavia, la prima menzione di questo difetto fu scoperta dopo la pubblicazione di Lutembacher. L'autore della prima pubblicazione, risalente al 1750, fu Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff per primo suggerì l'eziologia reumatica della malattia mitralica, sebbene Lutembacher ritenesse che questa anomalia fosse di origine congenita. La sindrome è un'indicazione ideale per l'intervento del catetere: dilatazione con palloncino della valvola mitrale e chiusura dell'ASD con un dispositivo di occlusione.

Emodinamica

La dimensione assoluta del difetto aumenta con l'età a causa della progressiva dilatazione del cuore. Lo shunt del sangue attraverso un ASD è determinato dal rapporto tra la compliance dei due ventricoli e non dalla dimensione del difetto. La direzione dello shunt dipende direttamente dalla differenza di pressione negli atri durante il ciclo cardiaco. Il ventricolo destro è più distensibile del sinistro e ha meno resistenza a riempire l'atrio di sangue.

Fondamentalmente lo smistamento avviene da sinistra a destra. Si nota un piccolo shunt destro-sinistro dalla vena cava inferiore attraverso il difetto durante la sistole ventricolare o durante la diastole iniziale.

Nell'infanzia, il ventricolo destro ha pareti spesse, quindi lo shunt sanguigno è minimo. COME declino fisiologico la resistenza vascolare polmonare aumenta la compliance del ventricolo destro e aumenta lo shunt. La maggior parte dei neonati è asintomatica, ma molti bambini di questa età presentano segni di insufficienza cardiaca congestizia. È interessante notare che i parametri emodinamici ottenuti durante il cateterismo cardiaco in pazienti con decorsi clinici diversi non differiscono. La ragione di ciò non è chiara. Generale condizione somatica Dopo che il difetto è stato chiuso, non si ripristinano completamente.

Il volume del flusso sanguigno polmonare è spesso 3-4 volte superiore al normale. Tuttavia, la pressione dell'arteria polmonare e la resistenza vascolare polmonare, a differenza di quelli con ASD isolato, sono leggermente aumentate a causa della pressione quasi normale nell'atrio sinistro e nelle vene polmonari.

La malattia vascolare polmonare ostruttiva si osserva solo nel 6% dei pazienti, principalmente nelle donne. È interessante notare che un'elevata resistenza vascolare polmonare si osserva occasionalmente nella prima decade di vita, sebbene più tipicamente nella 3a-5a decade di vita.

La malattia vascolare polmonare ostruttiva può essere accompagnata da cianosi. Tuttavia, ci sono altre cause di cianosi con ASD: la grande valvola del seno venoso, la valvola di Eustachio, la valvola delle vene tebesiatiche, che può drenare il sangue dalla vena cava inferiore attraverso il difetto nell'atrio sinistro. Queste valvole anomale possono essere rilevate con un ecocardiogramma, il che è importante per escludere casi inoperabili. La cianosi può verificarsi con la persistenza della vena cava superiore sinistra accessoria, che confluisce nel seno coronarico dilatato e drena il sangue desaturato attraverso il difetto.

Nei pazienti cianotici adulti, gli specialisti hanno ripetutamente riscontrato il problema dell'operabilità. Tipicamente presentavano un ampio difetto interatriale, cardiomegalia, ipertensione polmonare, rigurgito tricuspide e fibrillazione atriale. Si può presumere che l'inversione dello shunt possa essere associata ad un aumento della pressione atriale destra a causa di un grave rigurgito. La chiusura del difetto in combinazione con anuloplastica e ripristino del ritmo sinusale mediante ablazione con radiofrequenza ha dato un buon effetto emodinamico e clinico. L'ipertensione polmonare irreversibile è rara e questo fatto dovrebbe essere preso in considerazione quando si prendono decisioni sull'intervento chirurgico in pazienti adulti critici.

Clinica del setto atriale

Nell'infanzia e nella fanciullezza il difetto è asintomatico. C'è qualche ritardo nello sviluppo fisico. Le principali lamentele dei pazienti anziani sono:

debolezza generale;

aumento della fatica;

• tuttavia, quasi la metà dei pazienti con ASD non esprime lamentele.

Un soffio al cuore viene rilevato abbastanza tardi, molto spesso durante gli esami preventivi in ​​età scolare. Sull'arteria polmonare si sente un tipico soffio sistolico in crescendo-decrescendo, con un volume compreso tra 2/6 e 3/6 sulla scala di Levine. Il suo aspetto è associato ad un aumento del flusso sanguigno a livello della valvola polmonare. Lungo il bordo inferiore sinistro dello sterno, un'attenta auscultazione può rivelare un soffio diastolico precoce associato ad un aumento del flusso sanguigno a livello della valvola tricuspide. Il segno auscultatorio più caratteristico dell'ASD è una scissione fissa del secondo tono, che può essere rilevata già nell'infanzia. L'intervallo tra A2 e P2 è costante durante l'intero ciclo respiratorio. La divisione del secondo tono appare a causa del lento svuotamento del ventricolo destro e della pressione insufficiente nei vasi polmonari necessaria per la rapida chiusura della valvola semilunare. Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare, il quadro auscultatorio cambia a causa della diminuzione o della scomparsa dello shunt da sinistra a destra. L'ampia suddivisione del secondo suono scompare, la sua componente polmonare si intensifica, il soffio sistolico si accorcia e il soffio diastolico scompare.

Nei pazienti con ASD emodinamicamente significativo a radiografia semplice organi del torace - una configurazione caratteristica del cuore, causata dall'espansione dell'atrio e del ventricolo destro, un arco sporgente dell'arteria polmonare, un modello polmonare potenziato. L'indice cardiotoracico supera 0,5. Con l'età, il cuore si allarga e compaiono i segni ipertensione nell'arteria polmonare. Nella vista laterale, il ventricolo destro dilatato riempie lo spazio retrosternale e può sporgere per il terzo superiore dello sterno. L'arco aortico è ridotto e il tronco polmonare e i suoi rami sono espansi. Il modello polmonare si rafforza e diventa più pronunciato con l'età. Se si sviluppa la forma ostruttiva dell'ipertensione, il tronco principale si gonfia in modo significativo e il modello periferico si indebolisce.

L'ECG mostra segni di ipertrofia ventricolare destra sotto forma di ventricolo destro e blocco gamba destra Il suo fascio nell'85% dei casi. L'aspetto del blocco di branca sinistro può indicare la presenza di un ASD primario. Nei pazienti più anziani, l’intervallo R-I può essere esteso fino al blocco AV di primo grado.

Studi elettrofisiologici intracardiaci hanno rivelato disfunzione dei nodi senoatriale e atrioventricolare. Si ritiene che questi disturbi siano causati da uno squilibrio nell'influenza del sistema nervoso autonomo sui nodi senoatriale e atrioventricolare. Il tempo impiegato dall’impulso per viaggiare attraverso l’atrio è prolungato nei pazienti anziani. In alcuni pazienti il ​​periodo refrattario dell'atrio destro è prolungato. I pazienti con questi disturbi sono predisposti alle aritmie atriali.

L'ecocardiografia gioca un ruolo di primo piano nella diagnosi del difetto, che consente di determinare con precisione la dimensione e la posizione dell'ASD e localizzare la confluenza delle vene polmonari. Inoltre, l'ecocardiografia rivela segni indiretti di ASD come un aumento delle dimensioni e un sovraccarico diastolico del ventricolo destro con movimento paradosso del setto interventricolare e una diminuzione del ventricolo sinistro. L'esame Doppler permette di valutare la direzione dello shunt, che avviene prevalentemente in fase diastole, e la pressione nell'arteria polmonare.

In casi difficili, ad esempio, con dati morfologici non sufficientemente chiari, è indicato l'esame ecocardiografico transesofageo. È indicato anche per la diagnosi di ASD minori, quando sussistono dubbi sull'opportunità dell'intervento chirurgico.

Attualmente, per la diagnosi di questo difetto, il cateterismo cardiaco viene utilizzato estremamente raramente. Di solito diventa necessario in presenza di ulteriori anomalie cardiache, il cui significato non può essere stabilito con metodi di ricerca non invasivi. Il sondaggio cardiaco è indicato nei pazienti con ipertensione nell'arteria polmonare per determinare la PVR, nonché nei casi in cui è prevista la chiusura del difetto con il metodo del catetere.

Con difetti di grandi dimensioni, la pressione negli atri destro e sinistro è la stessa. La pressione sistolica nel ventricolo destro è solitamente di 25-30 mm Hg. Il gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e il tronco polmonare è di 15-30 mm Hg. Negli adulti, la pressione nell'arteria polmonare è moderatamente elevata e raramente raggiunge il livello sistemico. Va notato che nei pazienti adulti con ipertensione, il valore misurato della pressione arteriosa polmonare non può essere utilizzato per calcolare in modo affidabile la resistenza vascolare polmonare a causa della concomitante insufficienza della valvola tricuspide. Anche una diminuzione della saturazione del sangue arterioso non è un indicatore affidabile di ostruzione vascolare polmonare. Pertanto gli esperti sono giunti alla conclusione che la decisione a favore dell’intervento chirurgico senza cateterismo sulla base della valutazione della clinica e dei metodi di ricerca non invasivi è associata ad una minore probabilità di errore rispetto al concentrarsi su dati “oggettivi” del cateterismo.

flusso naturale

Nell'80-100% dei pazienti in cui il difetto viene diagnosticato prima dei 3 mesi di età, il difetto fino a 8 mm si chiude spontaneamente entro 6 mesi. vita. Con un diametro superiore a 8 mm non si verifica la chiusura spontanea. La maggior parte dei pazienti durante l'infanzia sono asintomatici, i neonati possono presentare segni di insufficienza cardiaca che rispondono bene alla terapia medica. Nella 2-3a decade di vita compaiono segni di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca. Cardiomegalia grave lo è segno tipico“vecchio” DSA. È accompagnato dallo sviluppo dell'insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide. Dopo i 40 anni, soprattutto nelle donne, il quadro clinico del difetto è dominato dai fenomeni di insufficienza cardiaca congestizia. Indipendentemente dall’intervento, gli adulti possono manifestare contrazioni atriali premature, flutter atriale o fibrillazione atriale. Quest'ultimo si verifica nel 15% dei pazienti di 40 anni e nel 60% dei pazienti di 60 anni. Il flutter atriale e la fibrillazione atriale si verificano solo nell'1% dei pazienti di età inferiore ai 40 anni. Le aritmie atriali sono promosse dallo stiramento dell'atrio destro e poi di quello sinistro. In rari casi è stata osservata embolia paradossa di vasi sistemici, compreso il cervello.

Con l’ASD non corretto, i pazienti di solito sopravvivono fino all’età adulta. Tuttavia, la loro aspettativa di vita è ridotta. Un quarto dei pazienti muore prima dei 27 anni, la metà prima dei 36 anni, tre quarti prima dei 50 anni e il 90% prima dei 60 anni. La principale causa di morte è l’insufficienza cardiaca.

Nel periodo pre-operatorio non è necessario limitare l’attività fisica. Prevenzione endocardite infettiva non indicato a meno che non vi sia un concomitante prolasso della valvola mitrale. Nei neonati con insufficienza cardiaca, il trattamento farmacologico è raccomandato per la sua elevata efficacia e la possibilità di chiusura spontanea del difetto.

Trattamento chirurgico del setto interatriale

L'indicazione al trattamento chirurgico è la presenza di uno shunt sinistro-destro con Qp/Qs > 1,5:1. Alcuni esperti ritengono che l'intervento sia indicato anche per volumi di shunt più piccoli a causa del rischio di embolia paradossa e complicanze cerebrali. Un PVR elevato è una controindicazione al trattamento chirurgico.

In assenza di insufficienza cardiaca, l'intervento chirurgico viene posticipato fino ai 3-4 anni di età. Se il difetto si manifesta come insufficienza cardiaca congestizia refrattaria al trattamento medico, o se sono necessari ossigeno e altre terapie a causa di una concomitante displasia broncopolmonare, l'intervento viene eseguito durante l'infanzia.

La chiusura dell'ASD viene eseguita chirurgicamente sotto circolazione artificiale. Vari accessi vengono utilizzati con uguale successo:

sternotomia mediana;

sternotomia parziale;

toracotomia destra.

Il basso rischio degli interventi consente ai chirurghi di improvvisare per ridurre l'invasività e ottenere un effetto cosmetico.

Per ridurre la frequenza di vari complicanze neurologiche L'intervento viene solitamente eseguito in moderata ipotermia, anche se alcuni centri preferiscono eseguirlo in normotermia. Di solito l'intervento viene eseguito in condizioni di fibrillazione artificiale senza applicare una pinza all'aorta ascendente. Perforano l'aorta e cercano di mantenere il lato sinistro del cuore pieno di sangue per prevenire l'embolia gassosa.

Tecnica per la chiusura di ASD semplici

Recentemente, l'incannulazione di entrambe le vene cave viene eseguita attraverso l'appendice atriale destra, che solitamente è dilatata a causa del sovraccarico di volume cronico. Se è presente una vena cava superiore sinistra persistente, è possibile incannularla dall'interno della cavità dell'atrio destro oppure è possibile utilizzare l'aspirazione cardiotomica per drenarla. Quando c'è una vena che collega entrambe le vene cave, quella sinistra può essere bloccata con un laccio emostatico durante la correzione.

Dopo l'atriotomia, vengono valutate le dimensioni del difetto, la sua relazione con il seno coronarico, la confluenza della vena polmonare e della vena cava, nonché con il triangolo di Koch, che contiene elementi del sistema di conduzione del cuore. Molto spesso, il difetto si trova nella regione della fossa ovale. Talvolta la comunicazione interatriale è rappresentata da perforazioni multiple del setto primum assottigliato, che ricopre parzialmente la fossa ovale. Questo struttura a maglie dovrebbe essere asportato per fissare il cerotto su un tessuto più forte. Grazie a forma ovale La maggior parte dei difetti può essere chiusa mediante semplice sutura con una sutura continua in prolene a doppia fila. Se il difetto è grande o ha forma arrotondata, deve essere utilizzato un cerotto realizzato con autopericardio non trattato con glutaraldeide. In alcuni casi, in particolare quando operazioni ripetute oppure dopo l'endocardite è possibile utilizzare un cerotto in materiale sintetico. Occorre prestare attenzione alla possibilità di tagliare le cuciture o di strappare il polo inferiore del cerotto se questo era fissato ad un setto primario assottigliato. Oltre alla ricanalizzazione del difetto, può verificarsi uno shunt del sangue dalla vena cava inferiore all'atrio sinistro a causa della valvola di Eustachio che sovrasta il difetto basso risultante. Nelle prime esperienze si sono verificati diversi episodi di cianosi postoperatoria che hanno richiesto un nuovo intervento. Pertanto il difetto del seno venoso inferiore deve essere chiuso esclusivamente con un cerotto.

Dopo aver suturato la parete dell'atrio, il catetere della vena cava superiore viene ritirato nella cavità dell'atrio per migliorare il drenaggio venoso. L'aria dalle camere sinistre del cuore viene evacuata attraverso un foro nell'aorta. Di solito non è necessario suturare gli elettrodi, tranne in caso di aritmia o disturbi della conduzione AV.

Chiusura di un ASD con una patch con valvola

Quando si correggono alcuni difetti congeniti, è consigliabile lasciare una piccola comunicazione interatriale per scaricare le parti destre del cuore e aumentare il flusso sanguigno nel ventricolo sinistro sottoutilizzato. L'indicazione per il mantenimento di un piccolo difetto interatriale è l'atteso aumento postoperatorio della pressione di riempimento del ventricolo destro. Si può manifestare con grave ipertrofia della parete o ipoplasia del ventricolo destro, ipertensione polmonare fissa residua, ipertensione ventricolare destra dovuta a stenosi irrisolta dell'arteria polmonare e possibili crisi ipertensive polmonari. L'aumento della rigidità del ventricolo destro in molti casi è transitorio, quindi è nata l'idea di chiudere il difetto interatriale con un cerotto con una valvola che si apre nell'atrio sinistro se la pressione nell'atrio destro supera la pressione atriale sinistra. Con il miglioramento della funzione diastolica del ventricolo destro, la pressione nell'atrio destro diminuisce rispetto a quella sinistra e la valvola si chiude. In questo modo è possibile evitare il verificarsi di uno shunt sinistro-destro che richieda ripetuti interventi.

Il design di tale valvola è una doppia toppa con un foro di 4-5 mm al centro della toppa principale. La toppa aggiuntiva funge da elemento di bloccaggio.

Chiusura di un ASD utilizzando un metodo con catetere

La chiusura dell'ASD secondario con il metodo del catetere ha una storia di 30 anni. Nel 1976, King et al. riportarono la prima chiusura riuscita di un ASD secondario con un doppio ombrello inserito tramite catetere. Gli impianti proposti dagli autori erano piuttosto rigidi, richiedevano guide di grandi dimensioni e non erano approvati per l'uso pratica clinica. Da allora, la progettazione e la tecnologia di fornitura del dispositivo sono state migliorate. Questo vale anche per gli ombrelli doppi Rashkind e per la loro versione modificata Lock, che per il suo aspetto viene chiamata a conchiglia. Gli svantaggi di questi progetti erano la capacità di chiudere difetti di dimensioni fino a 22 mm e la necessità di un sistema di erogazione da 11 Fr. Gli impianti Cardio SEAL sono un'altra versione di doppi ombrelli con i cosiddetti raggi multi-articolari, che ne evitano la rottura a causa dell'invecchiamento del materiale. L'uso di impianti di questo tipo è molto efficace per ASD multipli, aneurisma del setto interatriale e piccoli difetti localizzati centralmente. Questi impianti si distinguono per il loro basso profilo e il basso contenuto di metallo. La prossima generazione di Cardio SEAL include l'impianto Starflex, dotato di un ulteriore meccanismo di centraggio automatico. Negli ultimi anni, il numero di impianti destinati alla riparazione dell’ASD è aumentato rapidamente.

Attualmente sono sul mercato i seguenti modelli: impianti a bottone, ASDOS, "capelli d'angelo" di Das e Amplatzer Septal Occluder, sviluppati dal team del Prof. Amplatz nel 1997. Quest'ultimo impianto, nonostante la sua recente apparizione sul mercato, ha ricevuto un consenso universale ed è l'unico approvato dalla Food and Drug Administration per applicazione clinica negli Usa. Le caratteristiche di ASO sono quanto più vicine possibile ai requisiti ideali: a differenza di altri impianti, si centra automaticamente, si piega e ripiega facilmente anche quando il disco prossimale è separato, e utilizza per il suo rilascio introduttori lunghi e sottili, che ne consentono la uso nei bambini piccoli. È ben visualizzato dall'ecocardiografia transesofagea, che consente di utilizzarlo come monitoraggio durante la procedura. L'ASO è costituito da una rete in nitinol sotto forma di due dischi collegati tra loro da un ponticello più stretto: la "vita".

L'impianto è disponibile in varie dimensioni. La dimensione dell'ASO è uguale al diametro della sua "vita" ed è selezionata in base alla dimensione del difetto allungato. Questo valore viene impostato durante il sondaggio delle cavità cardiache utilizzando cateteri di calibrazione. Per via venosa, l'ASO viene erogato attraverso il lume dell'introduttore nella cavità dell'atrio sinistro. Lì viene rilasciato il disco distale dell'impianto. Dopo averlo tirato su a livello del setto interatriale, viene rilasciato il ponte implantare, che copre completamente l'ASD, quindi viene rilasciato il disco prossimale. Durante la procedura, l'impianto è permanentemente collegato a un semplice meccanismo a vite progettato per rilasciarlo. Pertanto, se necessario, può essere retratto nella guaina e nuovamente esteso, ad esempio, se entrambi i dischi vengono aperti per errore nella cavità dell'atrio sinistro o destro. I difetti da chiudere per via percutanea devono avere bordi stretti a cui può essere attaccato l'impianto. Ciò vale soprattutto per il bordo inferiore del difetto, che si trova vicino alle valvole atrioventricolari e agli sbocco delle vene polmonari e sistemiche. Sulla radiografia si vede l'occlusore che ha chiuso l'ASD.

I risultati della chiusura dell’ASD mediante ASO sono buoni. L'occlusione completa del difetto si osserva nel 95% dei pazienti dopo 3 mesi. dopo la procedura, a lungo termine questa percentuale diventa ancora più alta. Utilizzando questa tecnica, è possibile chiudere più difetti ravvicinati, situati a una distanza massima di 7 mm l'uno dall'altro, all'interno del diametro del dispositivo. Se sono presenti due difetti situati a una distanza maggiore l'uno dall'altro, possono essere chiusi con due impianti separati.

A potenziali complicazioni le complicanze che possono verificarsi con la riparazione percutanea dell'ASD mediante ASO includono embolia e aritmie cardiache transitorie, ma la probabilità di queste complicanze è estremamente bassa.

Trattamento postoperatorio

Dopo un intervento chirurgico semplice per un ASD, il paziente riceve un trattamento tipico. Nel periodo postoperatorio, i pazienti più anziani possono avere problemi a normalizzare la funzione cardiaca; questa condizione è causata sia dal sovraccarico del ventricolo destro che dall'ipertensione nel sistema dell'arteria polmonare, sia dall'insufficienza ventricolare sinistra che si sviluppa con l'età, principalmente a causa di cambiamenti legati all'età vasi coronarici. Ma anche in questi casi è possibile l'estubazione precoce del paziente con monitoraggio prolungato dei principali parametri emodinamici. Tutti i pazienti sono indicati per la correzione del volume sanguigno circolante, con corretta implementazione di cui si può fare a meno senza infusione di catecolamine. Quando si utilizza un cerotto sintetico per la plastica dei difetti, si consiglia di prescrivere anticoagulanti nel periodo postoperatorio e quindi per 6 mesi. dopo l'intervento chirurgico - antiaggregati. Quando il difetto viene riparato con un cerotto autopericardico, non è necessario prescrivere anticoagulanti.

Il rischio potenziale nella correzione dell’ASD è dovuto solo alla probabilità di complicanze associate al bypass cardiopolmonare. Non vi è praticamente alcuna mortalità operatoria. Maggior parte complicazioni frequenti gli interventi chirurgici lo sono embolia gassosa e aritmie cardiache associate a traumi al nodo del seno o al suo apporto di sangue. Molto spesso, le aritmie cardiache dopo l’intervento chirurgico sono temporanee. Solo con la correzione di un difetto seno-venoso le aritmie cardiache possono protrarsi e richiedere un trattamento aggiuntivo.

Risultati a lungo termine

La maggior parte dei pazienti dopo l'intervento chirurgico, soprattutto bambini e adolescenti, godono di ottima salute, la loro crescita somatica è ripristinata, la tolleranza allo sforzo normale o quasi normale e non ci sono disturbi del ritmo. Gli stessi risultati si osservano dopo la chiusura percutanea del difetto.

La maggior parte dei pazienti operati presenta una diminuzione delle dimensioni del cuore e altri segni di sovraccarico di volume del ventricolo destro. Tuttavia, in un terzo dei pazienti, l'allargamento cardiaco rimane visibile alle radiografie. L'atrio destro e il ventricolo rimangono ingranditi. Le loro dimensioni diminuiscono nel tempo. Questa regressione è meno evidente nei pazienti adulti. Studi ecocardiografici hanno dimostrato che le dimensioni dell’atrio e del ventricolo destro diminuiscono rapidamente durante il primo anno dopo l’intervento. In futuro, questa tendenza non è espressa.

L'endocardite batterica raramente complica il tardo periodo postoperatorio. L'endocardite viene prevenuta con gli antibiotici solo nei primi 6 mesi. dopo l'intervento. Sono segnalati casi di endocardite dopo chiusura di un ASD con occlusore, su cui si sono formate ampie vegetazioni, sia a destra che a sinistra. Nei casi descritti l'endotelizzazione era incompleta; pertanto, in caso di chiusura transcatetere del difetto, la profilassi dell'endocardite dovrebbe essere effettuata per 6 mesi, quando il dispositivo risulta endotelizzato.

L'ampia suddivisione del secondo tono viene preservata. Nel 7-20% dei pazienti dopo l'intervento chirurgico si verificano aritmie atriali o nodali, associate a rimodellamento incompleto degli atri e del ventricolo destro dopo l'intervento chirurgico negli adulti a causa del carico volumetrico prolungato e dei cambiamenti degenerativi irreversibili legati all'età nel miocardio atriale. Questi cambiamenti strutturali si verificano nella matrice extracellulare e nelle proteine ​​microfibrillari. Talvolta si osserva la sindrome del seno malato, che più spesso si osserva dopo la riparazione di un difetto del seno venoso e può richiedere una terapia antiaritmica e/o l'uso di un pacemaker.

I pazienti operati dopo i 40 anni hanno maggiori probabilità di manifestare nuovi episodi di flutter o fibrillazione atriale rispetto ai pazienti più giovani. Nei casi in cui l'aritmia è stata rilevata prima dell'intervento chirurgico o si è verificata immediatamente dopo lo stesso, la probabilità di aritmia atriale permanente è alta nei pazienti di età compresa tra 40 e 50 anni; il ritmo sinusale può essere ripristinato a 20-30 anni. Una delle forme di disturbi del ritmo nelle fasi successive della malattia è la tachicardia parossistica sopraventricolare. Si verifica, secondo varie fonti, nel 5-45% dei pazienti. I meccanismi della tachicardia sopraventricolare sono l'ingresso circolare o l'automaticità del miocardio atriale. Come la fibrillazione atriale, la tachicardia parossistica sopraventricolare è causata dallo stiramento degli atri e dall'aumento della pressione al loro interno.

Dopo aver corretto con successo un ASD, può svilupparsi un rigurgito mitralico per vari motivi. I lembi valvolari sono spesso alterati a livello mixomatico, con prolasso.

– un'anomalia congenita del cuore, caratterizzata dalla presenza di una comunicazione aperta tra gli atri destro e sinistro. Il difetto del setto atriale si manifesta con mancanza di respiro, aumento dell'affaticamento, ritardo dello sviluppo fisico, palpitazioni, pelle pallida, soffi cardiaci, presenza di una "gobba cardiaca" e frequenti malattie respiratorie. Il difetto del setto interatriale viene diagnosticato sulla base di ECG, FCG, EchoCS, cateterizzazione delle cavità cardiache, atriografia, angiopolmonografia. Con un difetto del setto atriale, viene suturata, plastica o occlusione endovascolare a raggi X.

Cause del difetto del setto interatriale

La formazione di un difetto è associata al sottosviluppo del setto interatriale primario o secondario e delle creste endocardiche nel periodo embrionale. Fattori genetici, fisici, ambientali e infettivi possono portare all’interruzione dell’organogenesi.

Il rischio di sviluppare un difetto del setto interatriale nel feto è significativamente più elevato in quelle famiglie in cui sono presenti parenti con difetti cardiaci congeniti. Sono stati descritti casi di difetti familiari del setto atriale in combinazione con blocco atrioventricolare o sottosviluppo delle ossa della mano (sindrome di Holt-Oram).

Oltre alle condizioni ereditarie, le malattie virali della donna incinta (rosolia, varicella, herpes, sifilide, ecc.), il diabete mellito e altre endocrinopatie, l'assunzione di alcuni farmaci e alcol durante la gravidanza, i rischi professionali, le radiazioni ionizzanti, possono portare alla insorgenza di difetto del setto interatriale complicazioni gestazionali (tossicosi, minaccia di aborto spontaneo, ecc.).

Caratteristiche di emodinamica nel difetto del setto interatriale

A causa della differenza di pressione negli atri sinistro e destro, con un difetto del setto atriale, si verifica uno shunt artero-venoso del sangue da sinistra a destra. La quantità di scarico del sangue dipende dalla dimensione della comunicazione interatriale, dal rapporto tra la resistenza delle aperture atrioventricolari, dalla resistenza plastica e dal volume di riempimento dei ventricoli del cuore.

Lo shunt del sangue da sinistra a destra è accompagnato da un aumento del riempimento della circolazione polmonare, da un aumento del carico volumetrico dell'atrio destro e da un aumento del lavoro del ventricolo destro. A causa della discrepanza tra l'area dell'apertura della valvola dell'arteria polmonare e il volume di espulsione dal ventricolo destro, si sviluppa una stenosi relativa dell'arteria polmonare.

L'ipervolemia prolungata della circolazione polmonare porta gradualmente allo sviluppo dell'ipertensione polmonare. Ciò si osserva solo quando il flusso sanguigno polmonare supera la norma di 3 o più volte. L'ipertensione polmonare con difetto del setto atriale si sviluppa solitamente nei bambini di età superiore ai 15 anni, con alterazioni sclerotiche tardive nei vasi polmonari. Una grave ipertensione polmonare provoca insufficienza ventricolare destra e alterazioni dello shunt, che si manifestano prima con secrezione venoarteriosa transitoria (durante lo sforzo fisico, sforzo, tosse, ecc.), E poi persistente, accompagnata da costante cianosi a riposo (sindrome di Eisenmenger).

Classificazione dei difetti del setto interatriale

I difetti del setto atriale variano nel numero, nella dimensione e nella posizione delle aperture.

Tenendo conto del grado e della natura del sottosviluppo dei setti interatriali primari e secondari, si distinguono rispettivamente i difetti primari e secondari, nonché la completa assenza del setto interatriale, che causa un unico atrio comune (cuore a tre camere).

Gli ASD primari comprendono casi di sottosviluppo del setto interatriale primario con conservazione della comunicazione interatriale primaria. Nella maggior parte dei casi, sono combinati con la divisione delle valvole bicuspide e tricuspide e con l'apertura del canale atrioventricolare. Il difetto primario del setto atriale, di regola, è caratterizzato da grandi dimensioni (3-5 cm) ed è localizzato nella parte inferiore del setto sopra le valvole atrioventricolari e non ha bordo inferiore.

Gli ASD secondari sono formati dal sottosviluppo del setto secundum. Sono solitamente di piccole dimensioni (1-2 cm) e localizzati al centro del setto interatriale o nella zona degli orifizi della vena cava. I difetti secondari del setto interatriale sono spesso associati ad un drenaggio anomalo delle vene polmonari nell'atrio destro. Con questo tipo di difetto il setto interatriale è conservato nella sua parte inferiore.

Esistono difetti del setto interatriale combinati (primari e secondari, ASD in combinazione con un difetto del seno venoso). Inoltre, il difetto del setto atriale può far parte della struttura di difetti cardiaci congeniti complessi (triade e pentade di Fallot) o combinato con gravi difetti cardiaci: anomalia di Ebstein, ipoplasia delle camere cardiache, trasposizione dei grandi vasi.

La formazione di un atrio comune (singolo) è associata al sottosviluppo o alla completa assenza dei setti primari e secondari e alla presenza di un ampio difetto che occupa l'area dell'intero setto interatriale. Si conserva la struttura delle pareti e di entrambe le appendici atriali. Un cuore a tre camere può essere combinato con anomalie delle valvole atrioventricolari e con asplenia.

Una delle opzioni per la comunicazione interatriale è il forame ovale aperto, causato dal sottosviluppo della valvola ovale o da un suo difetto. Tuttavia, poiché il forame ovale pervio non è un vero difetto del setto associato ad insufficienza del suo tessuto, questa anomalia non può essere classificata come difetto del setto interatriale.

Sintomi del difetto del setto interatriale

I difetti del setto atriale possono verificarsi con compensazione emodinamica a lungo termine e il loro quadro clinico è altamente variabile. La gravità dei sintomi è determinata dalla dimensione e dalla posizione del difetto, dalla durata dell'esistenza della cardiopatia congenita e dallo sviluppo di complicanze secondarie. Nel primo mese di vita, l'unica manifestazione di un difetto del setto atriale è solitamente una cianosi transitoria con pianto e irrequietezza, che di solito è associata a encefalopatia perinatale.

Nei difetti del setto interatriale di medie e grandi dimensioni i sintomi compaiono già nei primi 3-4 mesi. o entro la fine del primo anno di vita ed è caratterizzata da pallore persistente della pelle, tachicardia, moderato ritardo nello sviluppo fisico e insufficiente aumento di peso corporeo. Tipicamente bambini con difetti del setto interatriale occorrenza frequente malattie respiratorie - bronchite ricorrente, polmonite, che si manifesta con tosse grassa prolungata, mancanza di respiro persistente, respiro sibilante umido e abbondante, ecc., Causato da ipervolemia della circolazione polmonare. I bambini nella prima decade di vita sperimentano frequenti vertigini, tendenza a svenire, affaticamento e mancanza di respiro durante l'attività fisica.

Piccoli difetti del setto interatriale (fino a 10-15 mm) non causano disturbi nello sviluppo fisico dei bambini e disturbi caratteristici, pertanto i primi segni clinici del difetto possono svilupparsi solo nella seconda o terza decade di vita. L'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca dovute a difetto del setto atriale si sviluppano intorno ai 20 anni, quando si verificano cianosi, aritmie e raramente emottisi.

Diagnosi del difetto del setto interatriale

Un esame obiettivo di un paziente con un difetto del setto interatriale rivela pallore della pelle, una "gobba cardiaca" e un moderato ritardo in altezza e peso. La percussione è determinata dall'aumento dei confini del cuore a sinistra ea destra; all'auscultazione a sinistra dello sterno negli spazi intercostali II-III si sente un soffio sistolico di moderata intensità che, a differenza di un difetto del setto ventricolare o di una stenosi dell'arteria polmonare, non è mai aspro. Al di sopra dell'arteria polmonare si rileva lo sdoppiamento del secondo tono e l'accentuazione della sua componente polmonare. I reperti auscultatori vengono confermati durante la fonocardiografia.

Nei difetti del setto interatriale secondari, le alterazioni dell'ECG riflettono il sovraccarico delle parti destre del cuore. Possono essere registrati il ​​blocco di branca destra incompleto, il blocco AV e la sindrome del seno malato. La radiografia degli organi del torace consente di vedere un aumento del pattern polmonare, un rigonfiamento del tronco dell'arteria polmonare, un aumento dell'ombra del cuore dovuto all'ipertrofia dell'atrio e del ventricolo destro. La fluoroscopia rivela un segno specifico di difetto del setto interatriale: aumento della pulsazione delle radici dei polmoni.

Il difetto del setto atriale deve essere differenziato dal difetto del setto ventricolare aperto dotto arterioso, rigurgito mitralico, stenosi polmonare isolata, triade di Fallot, ingresso anomalo delle vene polmonari nell'atrio destro.

Trattamento del difetto interatriale

Il trattamento dei difetti del setto interatriale è esclusivamente chirurgico. Le indicazioni alla chirurgia cardiaca sono l'identificazione di shunt artero-venosi emodinamicamente significativi. L'età ottimale per la correzione del difetto nei bambini va da 1 a 12 anni. Il trattamento chirurgico è controindicato nei casi di ipertensione polmonare elevata con secrezione venoarteriosa di sangue causata da alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari.

Per i difetti del setto atriale si ricorre a vari metodi di chiusura: sutura, chirurgia plastica utilizzando un lembo pericardico o un cerotto sintetico in condizioni di ipotermia e IR. L'occlusione endovascolare radiografica del difetto del setto interatriale consente di chiudere fori non superiori a 20 mm.

La correzione chirurgica dei difetti del setto interatriale è accompagnata da buoni risultati a lungo termine: l'80-90% dei pazienti sperimenta la normalizzazione dell'emodinamica e l'assenza di disturbi.

Predizione del difetto del setto interatriale

Piccoli difetti del setto atriale sono compatibili con la vita e possono essere rilevati anche in età avanzata. Alcuni pazienti con un piccolo difetto del setto atriale possono sperimentare la chiusura spontanea dell'orifizio durante i primi 5 anni di vita. Aspettativa di vita delle persone con grandi difetti del setto interatriale corso naturale il difetto ha una durata media di 35-40 anni. La morte dei pazienti può verificarsi a causa di insufficienza cardiaca ventricolare destra, disturbi del ritmo e della conduzione del cuore (tachicardia parossistica, fibrillazione atriale, ecc.), Meno spesso a causa di ipertensione polmonare di alto grado.

I pazienti con difetti del setto interatriale (operati e non operati) devono essere sotto la supervisione di un cardiologo e di un cardiochirurgo.

Un difetto del setto atriale è una comunicazione tra i due atri derivante dallo sviluppo anomalo dei setti atriali primari e secondari e delle creste endocardiche.

In base alle caratteristiche anatomiche si distinguono i seguenti difetti:

1. Difetto secondario. Ha dimensioni piccole da 2-4 a 15-17 mm, localizzato al centro del setto interatriale o in prossimità degli sbocchi della vena cava. Tuttavia, è meno comune che vengano rilevati più difetti contemporaneamente Parte inferiore il setto è sempre conservato.

2. Difetto primario. Si trova nella parte inferiore del setto, appena sopra le valvole atrioventricolari. Spesso rilevato in combinazione con la rottura dei lembi della valvola mitrale. Le dimensioni dei difetti primari sono molto più grandi di quelle secondarie; in media, il loro diametro varia da 3 a 5 cm.

3. In casi più rari si registra una completa assenza del setto tra gli atri. Appare un atrio comune.

I difetti sono anche divisi in isolati e combinati.

La patologia della circolazione sanguigna nel difetto del setto atriale è causata dallo scarico del sangue arterioso da sinistra a destra a causa della maggiore pressione nell'atrio sinistro e quindi il sangue arterioso ricco di ossigeno viene scaricato nei vasi venosi. Il volume del sangue nella circolazione polmonare aumenta, si sviluppa ipervolemia e si verifica un sovraccarico e un'espansione della cavità del ventricolo destro.

Clinica. La gravità dei sintomi clinici dipende direttamente dalla dimensione del difetto. Date le sue piccole dimensioni, la malattia è praticamente asintomatica e viene solitamente diagnosticata per caso. I bambini non si lamentano. Lo sviluppo fisico e motorio è adeguato all’età. Il sintomo principale della malattia è un soffio sistolico nel secondo o terzo spazio intercostale a sinistra vicino allo sterno.

Diagnostica

La diagnosi può essere fatta sulla base dei risultati dell'esame radiografico. La radiografia mostra un aumento dell'ombra del cuore, una protrusione dell'arco dell'arteria polmonare, uno spostamento verso l'alto a destra dell'angolo tra atrio e ventricolo e un aumento del pattern vascolare.

Con un difetto di grandi dimensioni che si verifica con gravi disturbi emodinamici, il quadro clinico appare già nell'infanzia. Questi bambini hanno un ritardo nello sviluppo fisico e motorio, frequenti malattie respiratorie e cianosi periodica. I bambini più grandi lamenteranno maggiore affaticamento, palpitazioni, mancanza di respiro e cianosi durante l'attività fisica.

All'esame obiettivo del bambino, la pelle e le mucose visibili sono pulite e pallide. La deformazione del torace sotto forma di gobba cardiaca appare nel tempo.

Alla percussione del cuore si verifica un'espansione dei suoi bordi a destra e del fascio vascolare a sinistra per opera dell'arteria polmonare. Durante l'auscultazione del cuore si determina un aumento del primo tono nella proiezione della valvola tricuspide; anche il secondo tono viene aumentato e sdoppiato. Si sente un soffio sistolico nel secondo o terzo spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno. Per le sue caratteristiche il rumore è di moderata intensità, non è udibile e viene meglio rilevato in posizione supina. Di solito peggiora con l'età.

Con grandi difetti del setto interventricolare, si sviluppa un'insufficienza cardiaca di tipo ventricolare destro.

Durante l'elettrocardiografia, viene registrato uno spostamento asse elettrico cuori a destra. Sono presenti manifestazioni di sovraccarico e ipertrofia del ventricolo destro, segni di blocco del ramo destro del fascio di His. Alcuni bambini hanno disturbi del ritmo.

Il fonocardiogramma mostra un aumento dell'ampiezza e della suddivisione del primo tono, nonché la suddivisione del secondo tono. Il soffio sistolico si registra nel secondo o terzo spazio intercostale di sinistra; ha ampiezza media o bassa e forma fusiforme.

Alla radiografia del torace si nota un aumento del pattern polmonare. Il cuore è ingrandito di diametro a causa delle sezioni giuste, si notano protrusione e pulsazione dell'arteria polmonare e dei vasi ilari.

Quando si esegue l'ecocardiografia, è necessario prestare attenzione ai segni indiretti di un difetto del setto interatriale: sovraccarico di volume del ventricolo destro, con conseguente dilatazione delle cavità dell'atrio destro e del ventricolo destro, movimento patologico del setto interventricolare e aumento della l'ampiezza dell'attività della valvola atrioventricolare destra.

Durante il cateterismo delle cavità cardiache si nota un leggero aumento della pressione nell'arteria polmonare. Si registra una piccola differenza di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. Nell'atrio destro e nel ventricolo destro il sangue è sovrasaturo di ossigeno.

Trattamento

Sono disponibili i seguenti metodi di trattamento:

1. Conservativo: vengono utilizzati glicosidi cardiaci (digossina), diuretici. Con l’età, il difetto può chiudersi spontaneamente.

2. Il trattamento chirurgico (se la terapia conservativa è inefficace, se compaiono segni di grave insufficienza cardiaca) viene effettuato all'età di 5-10 anni. L'intervento consiste nella sutura o nel difetto plastico.

Difetto del setto ventricolare

Uno dei difetti cardiaci più comuni è il difetto del setto interventricolare. La sua frequenza è in media dal 10 al 23%.

Un difetto del setto interventricolare è un foro di varia forma, da rotondo a ellissoidale, nella parte membranosa o muscolare del setto interventricolare.

In base alla localizzazione si distinguono le seguenti varianti di difetto del setto interventricolare:

1. I difetti perimembranosi sono i più comuni. Tipicamente, tali difetti tendono a diminuire di dimensioni a seguito della fusione dei tessuti della valvola tricuspide, che favorisce il miglioramento clinico durante il primo anno di vita.

2. Difetti di deflusso. Non sono caratterizzati da chiusura spontanea. Il trattamento chirurgico è quasi sempre necessario. Un miglioramento del quadro clinico è possibile a causa dello sviluppo della stenosi sottopolmonare.

3. I difetti di afflusso, così come quelli perimembranosi, si riducono a causa della crescita delle strutture della valvola tricuspide.

4. I difetti muscolari sono quelli che ne hanno di più corso favorevole. Tendono a chiudersi spontaneamente anche a grandi dimensioni.

5. Assenza di setto o setto rudimentale.

Dal punto di vista clinico si possono distinguere due varianti del difetto:

- difetto della parte membranosa;

- difetto della parte muscolare.

A seconda dell'entità del difetto, ci sono anche 2 opzioni:

– un difetto di grandi dimensioni quando la dimensione del foro è quasi uguale al diametro dell’aorta. Si sviluppa insufficienza circolatoria;

– un difetto medio o piccolo è di dimensioni molto più piccole rispetto al diametro dell’aorta.

La patologia della circolazione sanguigna in caso di difetto del setto interventricolare è causata dallo scarico del sangue attraverso l'apertura patologica dal ventricolo sinistro a quello destro. Il sangue ricco di ossigeno scorre dal ventricolo sinistro a quello destro, quindi nell'arteria polmonare e nelle camere sinistre del cuore. Quando la circolazione polmonare è troppo piena, si verifica l’ipertensione polmonare.

Clinica, diagnostica

Il momento della comparsa dei primi sintomi della malattia e la gravità delle manifestazioni cliniche dipendono dall'entità della secrezione, che è determinata dalla differenza di pressione dei ventricoli sinistro e destro.

La malattia di solito si sviluppa quasi immediatamente dopo la nascita. I genitori si lamentano del rallentamento dell’aumento di peso e della crescita del bambino. Tuttavia va notato che alla nascita il peso è normale. Le difficoltà compaiono durante l'alimentazione. Il neonato ha una suzione lenta, una respirazione rapida e ansia. Durante la poppata, il bambino fa una pausa e prende fiato. La malnutrizione si sviluppa a causa della malnutrizione. In età avanzata iniziano i reclami di dolore al cuore e palpitazioni. La storia della vita di questi bambini rivela frequenti polmoniti e malattie respiratorie.

All'esame obiettivo, la pelle è pulita, pallida, umida a causa dell'aumento della sudorazione. Il bambino ha un aumento della frequenza dei movimenti respiratori, processo respiratorio avviene con la partecipazione dei muscoli ausiliari. Appare una tosse secca e ossessiva, che si intensifica con i cambiamenti nella posizione del corpo. Un cambiamento patologico nel torace viene rilevato sotto forma di gobba cardiaca parasternale (parasternale), meno spesso pulsazione epigastrica. L'impulso apicale viene rafforzato, sollevandosi. Il palghatorno nel terzo o quarto spazio intercostale a sinistra è determinato dal tremore sistolico, che conferma la scarica nel ventricolo destro.

Un tipico segno che indica la presenza di un difetto del setto interventricolare è un soffio sistolico rugoso. È localizzato nel terzo o quarto spazio intercostale e viene effettuato su tutta la regione del cuore.

La gravità del rumore è direttamente proporzionale alla dimensione del foro e alle condizioni dei vasi polmonari (più grande è il difetto e maggiore è la resistenza vascolare polmonare, più silenzioso è il rumore). In caso di difetto della parte muscolare (malattia di Tolochin-nov-Roger), il rumore si sente nel quarto-quinto spazio intercostale, non viene trasportato in altre aree e acquisisce un carattere raschiante.

I suoni del cuore sono chiari, ritmati, l'accento e la suddivisione del secondo tono e il ritmo del galoppo sono determinati. All'auscultazione dei polmoni, sullo sfondo di un respiro affannoso, si sentono rantoli umidi e gorgoglianti.

I segni di insufficienza cardiaca totale compaiono fin dai primi giorni della malattia. La frequenza delle contrazioni cardiache e dei movimenti respiratori supera nettamente la norma. Si rileva gonfiore degli arti superiori e inferiori e del viso, fino allo sviluppo dell'ascite. L'addome è morbido e indolore alla palpazione. C'è un ingrossamento del fegato e della milza.

Un elettrocardiogramma per piccoli difetti del setto ventricolare non rivela cambiamenti patologici. In presenza di un difetto ampio, l'elettrocardiografia rivela segni di ipertrofia dei ventricoli sinistro e destro.

Il fonocardiogramma registra un soffio sistolico ad alta frequenza associato al primo suono, localizzato nel terzo o quarto spazio intercostale a sinistra dello sterno. C'è un intervallo tra il soffio sistolico e il secondo suono. Il secondo tono è suddiviso sull'arteria polmonare.

Su una radiografia del torace con un grande difetto, e quindi con una marcata secrezione di sangue, si determina un cambiamento nell'ombra del cuore, un ingrossamento del ventricolo e, meno spesso, il gonfiore dell'arco dell'arteria polmonare.

L’ecocardiografia gioca un ruolo decisivo nella diagnosi della malattia. I cambiamenti tipici includono l'allargamento dei ventricoli destro e sinistro, l'aumento del flusso sanguigno attraverso la valvola mitrale e l'assenza di echi settali.

Il cateterismo delle cavità cardiache e l'angiografia consentono di determinare con precisione la posizione, la dimensione del difetto e il grado di shunt del sangue. Viene rilevato un aumento della saturazione di ossigeno del sangue venoso nel ventricolo destro e un aumento del suo volume. Quando si esegue la ventricolografia sinistra diventa possibile definizione precisa posizione e dimensione del difetto.

Esistono diverse opzioni per l'esito della malattia:

1. Chiusura spontanea del foro patologico. Di norma, questo risultato è tipico per piccoli difetti. Chiudono in media di 5-6 anni.

2. Sviluppo della sindrome di Eisenmenger. È una complicazione della malattia, accompagnata dallo sviluppo di alterazioni sclerotiche e ipertensione polmonare.

3. Transizione del difetto del setto interventricolare nella tetralogia di Fallot.

La diagnosi differenziale del difetto del setto ventricolare deve essere effettuata con dotto ovale aperto, giunzione atrioventricolare, stenosi isolata dell'arteria polmonare, stenosi aortica, insufficienza della valvola mitrale.

Trattamento

Le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

1. Piccolo difetto del setto ventricolare. Se all'età di sei mesi non si sono verificati segni di insufficienza circolatoria o ipertensione polmonare, viene utilizzata la terapia conservativa (farmaco) sotto la supervisione di esame ecografico cuori una volta ogni 6 mesi. Vengono utilizzati glicosidi cardiaci e diuretici. Il trattamento è necessario malattie concomitanti e prevenzione dell'endocardite secondaria.

2. Difetto del setto ventricolare di dimensioni da grandi a medie che causa insufficienza circolatoria.

3. Ampio difetto del setto ventricolare in combinazione con ipertensione polmonare.

In questi bambini, già dai primi mesi di vita, si sviluppa una diminuzione della resistenza vascolare polmonare. Tra i farmaci vengono utilizzati anche glicosidi cardiaci (digossina) e diuretici (viene prescritta una combinazione di furosemide (2 mg/kg/die) con verosh-pirone (2 mg/kg/die); se l'efficacia è bassa, captopril in dose di 1-3 mg/kg/die in 3 dosi, seguite da un aumento della dose a 5 mg/kg/die sotto controllo della pressione arteriosa).

La terapia farmacologica è sufficiente se i segni di insufficienza circolatoria si attenuano, il peso e l'altezza del bambino si normalizzano e non sono presenti polmoniti ricorrenti o segni di ipertensione polmonare. Con questo decorso della malattia si raccomanda di ritardare il trattamento chirurgico a 1-1,5 anni. Non dobbiamo dimenticare che la dimensione del difetto può diminuire spontaneamente.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico nei bambini dei primi anni di vita sono la rapida insorgenza di ipertensione polmonare, insufficienza circolatoria non corretta dai farmaci, polmonite persistente e malnutrizione di II-III grado.

Esistono due opzioni per l'intervento chirurgico:

– chiusura radicale (completa) del difetto con un cerotto in condizioni di circolazione artificiale e ipotermia;

– Intervento di Müller-Albert (eseguito in due tempi): stenosi artificiale (restringimento) dell'arteria polmonare. Questa operazione viene utilizzata in presenza di difetti multipli del setto interventricolare o in caso di gravi condizioni del bambino quando è impossibile utilizzare la circolazione sanguigna artificiale. Il restringimento dell'arteria polmonare viene eliminato dopo 1-2 anni.

Canale atrioventricolare aperto Il canale atrioventricolare aperto, o comunicazione atrioventricolare, è una violazione dello sviluppo dei cuscini endocardici che formano le strutture valvolari della connessione atrioventricolare e delle aree adiacenti dei setti interatriali e interventricolari. Questa è una combinazione
una malformazione del cuore, compreso un foro patologico nella parte inferiore dell'interatriale e nella parte membranosa del setto interventricolare e la rottura delle cuspidi della valvola mitrale o tricuspide.

È un difetto molto grave; la maggior parte dei pazienti muore presto a causa di disturbi circolatori.

Di struttura anatomica distinguere:

– canale atrioventricolare incompleto; consiste in un difetto primitivo del setto interatriale e anomalie dei lembi della valvola mitrale;

– canale atrioventricolare completo; comprende difetto interatriale primario, difetto interatriale di afflusso, assenza o divisione dei lembi delle valvole mitrale e tricuspide e una valvola comune per entrambi i ventricoli.

La patologia circolatoria con canale atrioventricolare aperto consiste nello scarico di sangue misto attraverso il lembo della valvola mitrale dal ventricolo sinistro nell'atrio sinistro, c'è insufficienza della valvola mitrale. L'ipertensione polmonare si sviluppa precocemente.

Clinica, diagnostica

Con la forma completa del canale atrioventricolare, le manifestazioni cliniche vengono rilevate fin dai primi giorni o mesi di vita. Nei bambini malati c'è un ritardo nello sviluppo fisico, frequenti malattie respiratorie e polmonite. I genitori lamentano il rapido affaticamento del bambino, soprattutto durante l'alimentazione, la perdita di appetito. Con una forma incompleta del canale atrioventricolare, la clinica dipende dalla gravità del rigurgito mitralico (reflusso sanguigno inverso). Maggiore è il rigurgito, più gravi sono le condizioni del bambino.

All'esame obiettivo, la pelle è pulita e pallida. La gobba cardiaca si sviluppa presto. C'è un aumento della frequenza cardiaca e dei movimenti respiratori. Alla palpazione del torace si nota tremore sistolico nel quarto spazio intercostale o all'apice del cuore. All'auscultazione dei polmoni sullo sfondo di un respiro affannoso, si sentono rantoli umidi e finemente gorgoglianti. I suoni cardiaci sono forti e ritmici. Vengono registrati l'amplificazione del 1o tono nell'area della proiezione della valvola tricuspide, l'accento e la scissione del 2o tono. Si sente un soffio sistolico aspro e prolungato nel terzo o quarto spazio intercostale lungo il bordo sinistro dello sterno. C'è un ingrossamento del fegato.

I cambiamenti sull'elettrocardiogramma sono in presenza di una deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra. Il levogramma è associato ad un'anomalia nella formazione del sistema di conduzione del cuore. notato blocco completo ramo del fascio destro.

Quando si esegue la fonocardiografia, viene determinato un soffio sistolico nel terzo-quarto spazio intercostale a sinistra, un soffio di rigurgito mitralico sull'apice e un aumento del II tono sull'arteria polmonare.

Sul radiogenogramma si rivela un aumento del pattern polmonare e un aumento del cuore dovuto alle cavità giuste del cuore.

Uno studio ecocardiografico ha registrato un'interruzione del segnale eco dal setto, anomalie della valvola mitrale, segni di sovraccarico del ventricolo destro.

Quando si cateterizza il ventricolo destro, la sonda entra nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro. Nell'atrio destro si verifica un aumento della saturazione di ossigeno nel sangue e aumenta ulteriormente nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare. Viene rilevato un aumento della pressione nella circolazione polmonare. La ventricolografia sinistra registra il restringimento e la deformazione del canale di deflusso del sangue dal ventricolo sinistro, nonché l'ingresso del materiale di contrasto dal ventricolo sinistro nell'atrio destro e sinistro.

L'esame ecografico e il sondaggio del cuore consentono di diagnosticare diagnosi finale e determinare il grado di danno valvolare e la gravità dell'ipertensione polmonare.

Diagnosi differenziale. Diagnosi differenziale L'esame del canale atrioventricolare pervio deve essere eseguito in caso di difetto isolato del setto ventricolare, cardiomiopatia, miocardite e drenaggio venoso polmonare anomalo.

Trattamento

Le tipologie di trattamento sono le seguenti:

1. Conservativo: in presenza di insufficienza circolatoria vengono prescritti glicosidi cardiaci e diuretici.

2. Trattamento chirurgico:

– i tempi del trattamento chirurgico dei bambini con un canale atrioventricolare incompleto dipendono dal grado di rigurgito mitralico. Per deficit moderatamente gravi, l'intervento chirurgico viene eseguito dopo 1 anno di vita. Il difetto del setto interatriale viene chiuso con un cerotto e i lembi della valvola mitrale vengono riparati. Nei casi di grave insufficienza emodinamica, la correzione chirurgica viene eseguita in età precoce;

– con un canale atrioventricolare completo, il trattamento chirurgico è consigliato in tenera età, fino a 1 anno. Si esegue una correzione radicale del difetto, che consiste nel chiudere con cerotti i difetti dei setti interatriali e interventricolari e nel sezionare l'unica valvola atrioventricolare. Se non viene eseguita la correzione chirurgica, quasi la metà dei bambini con questa diagnosi muore nel primo anno di vita.