A magzat közös artériás törzse ultrahangon. A közös artériás törzs okai

Tábornok truncus arteriosus- PS-ben, amelyben egy nagy ér távozik a szív tövéből egyetlen félholdbillentyűn keresztül, és biztosítja a koszorúér-, tüdő- és szisztémás keringést [Bankl H., 1980]. Egyéb elnevezések: közös törzs, közös aortopulmonalis törzs, perzisztáló artériás törzs (persistent truncus arteriosus). A satu első leírása A-hoz tartozik. Buchanan (1864). Ez a hiba az összes CHD 3,9%-át teszi ki a post mortem vizsgálatok eredményei szerint [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] és 0,8-1,7% - a klinikai adatok szerint [Gasul V. M. et at., 1966; Kidd W., 1978].

Anatómia, - osztályozás. Anatómiai kritériumok gyakori artériás törzs: az egyik ér szívalapjából való kilépés, szisztémás, koszorúér- és pulmonális vérellátást biztosítva; a pulmonalis artériák a törzs felszálló részéből indulnak el; egyetlen szelepszár gyűrű van. A pseudotruncus kifejezés olyan anomáliára utal, amelyben a pulmonalis artéria vagy atretikus, és rostos kötegekkel jelenik meg. R. W. Collette és J. E. Edwards (1949) a közös artériás törzs 4 típusát különbözteti meg (65. ábra): 1 - egyetlen törzs pulmonalis artériaés emelkedő indul közös törzs, jobb és bal pulmonalis artériák - rövid pulmonális törzsből; II - a bal és a jobb pulmonalis artériák egymás mellett helyezkednek el, és mindegyik eltér hátsó fal truncus; Ш - a jobb, bal vagy mindkét pulmonalis artéria elhagyása a törzs oldalfalairól; IV - a pulmonalis artériák hiánya, ami miatt a tüdő vérellátása a leszálló aortából kinyúló hörgő artériákon keresztül történik. Ez a változat jelenleg nem ismert a valódi truncus arteriosus egyik típusaként, amelyben a pulmonalis artéria legalább egy ágának a truncusból kell származnia. Így elsősorban kétféle hibáról beszélhetünk: I. és II. III.

Az I-es típusú közös artériás törzsnél a tüdőartéria közös törzsének hossza 0,4-2 cm A tüdőartéria fejlődési rendellenességei lehetségesek: a jobb vagy bal ág hiánya, a közös szájüreg szűkülete törzs. A II. változatban a pulmonalis artériák mérete egyenlő, 2-8 mm, néha az egyik kisebb, mint a másik. A közös artériás törzs szelepe lehet egy - (4%), kettő - (32 %), három - (49%) és négylevelű (15 %). F. Butto et al. (1986) írt le először egy közös truncus arteriosusban egyetlen kommiszúrával rendelkező billentyűt, amely az aorta szűkületéhez hasonlóan stenotikus hemodinamikai hatást hoz létre. A szórólapok lehetnek normálak, megvastagodottak (22%) (apró csomók, myxomás elváltozások láthatók a szélén), kijelző - tic (50 %). A szelepek ilyen szerkezete hajlamosít a billentyűelégtelenségre. Az életkor előrehaladtával a szelepek deformációja növekszik, idősebb gyermekeknél a fogkő kialakulása lehetséges.

cinózis. A közös törzs billentyűjének szórólapjai rostosan kapcsolódnak a mitrális billentyűhöz, ezért főként aortásnak számít.

A truncus kamrák feletti elhelyezkedése fontos a betegek kiválasztásánál a defektus radikális korrekciójára. F. megfigyelései szerint. Butto et al. (1986) 42%-ában található egyaránt mindkét kamra felett, 42%-ban - főleg a jobb, 16%-ban - főleg a bal kamra felett. Ezekben az esetekben a kamrából való kilépés, amely nem kapcsolódik a törzshöz, a VSD. Más megfigyelések szerint a jobb kamrából a törzs kisülése az esetek 80%-ában történik, míg a VSD műtét közbeni záródása subaorticus obstrukcióhoz vezet.

A VSD mindig a közös artériás törzsnél van, nincs felső éle, közvetlenül a billentyűk alatt fekszik és a törzs szájával egyesül, nincs infundibularis septum.

Ez a hiba gyakran kombinálódik az aortaív anomáliáival: megszakítás, atresia, jobb ív, érgyűrű, koarktáció.

Egyéb kapcsolódó UPU-k általában nyitva vannak a következő címen:

rioventricularis csatorna, egykamra, egyetlen pulmonalis artéria, rendellenes pulmonalis vénás drenázs. A szíven kívüli rendellenességek közül a gyomor-bél traktus, az urogenitális és a csontváz rendellenességei vannak.

Közös artériás törzs - CHD, melyikben nagy hajó egyetlen félholdbillentyűn keresztül távozik a szív tövéből, és biztosítja a koszorúér-, tüdő- és szisztémás keringést. Egyéb elnevezések: közös törzs, közös aortopulmonalis törzs, perzisztáló artériás törzs (persistent truncus arteriosus). A satu első leírása A. Buchanané (1864). Ez a hiba az összes CHD 3,9%-át teszi ki a patoanatómiai vizsgálatok eredményei szerint és 0,8-

1. 7% - a klinikai adatok szerint.

Anatómia, osztályozás. A közös artériás törzs anatómiai kritériumai: egy ér eredete a szív tövéből, amely biztosítja a szisztémás, koszorúér és pulmonális vérellátást; a pulmonalis artériák a törzs felszálló részéből indulnak el; egyetlen szelepszár gyűrű van. A "pseudotruncus" kifejezés olyan rendellenességekre utal, amelyekben a tüdőartéria vagy aorta atretikus és rostos kötegekkel jelenik meg. R. W. Collett és J. E. Edwards (1949) a közös artériás törzs 4 típusát különböztetik meg (65. ábra): I - a pulmonalis artéria egyetlen törzse és a felszálló aorta a közös törzsből indul ki, a jobb és bal tüdőartéria - a rövid tüdőtörzs; II - a bal és a jobb pulmonalis artériák egymás mellett helyezkednek el, és mindegyik a törzs hátsó falától indul;

1. - a jobb, bal vagy mindkét pulmonalis artéria eredete a törzs oldalfalaiból; IV - a pulmonalis artériák hiánya, ami miatt a tüdő vérellátása a leszálló aortából kinyúló hörgő artériákon keresztül történik. Ez a változat jelenleg nem ismert a valódi truncus arteriosus egyik típusaként, amelyben a pulmonalis artéria legalább egy ágának a truncusból kell származnia. Így elsősorban kétféle hibáról beszélhetünk: az I. és a II-III.

Az I. típusú közös artériás törzsnél a tüdőartéria közös törzsének hossza 0,4-2 cm, a tüdőartéria fejlődési rendellenességei lehetségesek: a jobb vagy bal ág hiánya, a közös szájüreg szűkülete törzs. A II. lehetőségnél a pulmonalis artériák méretei egyenlők és 2-8 mm, esetenként az egyik kisebb, mint a másik A közös artériás törzs billentyűje lehet egy- (4%), kettő- (32%), három (49%) és négylevelű (15%) . F. Butto et al. (1986) írtak le elsőként egy közös truncus arteriosusban egyetlen kommiszúrával rendelkező billentyűt, amely az aorta szűkületéhez hasonlóan szkenotikus hemodinamikai hatást hoz létre. A levélkék lehetnek normálak, megvastagodottak (22%) (apró csomók, a szél mentén myxomatózus elváltozások láthatók), diszpláziások (50%). A szelepek ilyen szerkezete hajlamosít arra billentyű-elégtelenség. Az életkor előrehaladtával a szelepek deformációja növekszik, idősebb gyermekeknél a fogkő kialakulása lehetséges.

cinózis. A közös törzs billentyűjének szórólapjai rostosan kapcsolódnak a mitrális billentyűhöz, ezért főként aortásnak számít.
A truncus kamrák feletti elhelyezkedése fontos a betegek kiválasztásánál a defektus radikális korrekciójára. F. Butto és mtsai (1986) megfigyelései szerint 42%-ban mindkét kamra felett egyformán, 42%-ban - túlnyomórészt a jobb, 16%-ban - túlnyomóan a bal kamra felett helyezkedett el. Ezekben az esetekben a kamrából való kilépés, amely nem kapcsolódik a törzshöz, a VSD. Más megfigyelések szerint a jobb kamrából a törzs kisülése az esetek 80%-ában történik, míg a VSD műtét közbeni záródása subaorticus obstrukcióhoz vezet.
A VSD mindig a közös artériás törzsnél van, nincs felső éle, közvetlenül a billentyűk alatt fekszik és a törzs szájával egyesül, nincs infundibularis septum.
Ez a hiba gyakran kombinálódik az aortaív anomáliáival: megszakítás, atresia, jobb ív, érgyűrű, koarktáció.
Egyéb kapcsolódó UPU-k nyitott általános atm.
rioventricularis csatorna, egykamra, egyetlen pulmonalis artéria, rendellenes pulmonalis vénás drenázs. Az extracardialis malformációk közül a gyomor-bélrendszer anomáliái vannak béltraktus, urogenitális és csontrendszeri anomáliák.
Hemodinamika. A jobb és a bal kamrából származó vér a VSD-n keresztül egyetlen edénybe jut; a nyomás a pulmonalis artéria mindkét kamrájában, törzsében és ágaiban egyenlő, ami megmagyarázza korai fejlesztés pulmonális hipertónia; kivétel a tüdőartéria szájának szűkülete és ágai vagy kis átmérője. A közös artériás törzsgel rendelkező jobb kamra legyőzi a szisztémás ellenállást, ami szívizom hipertrófiáját, az üreg tágulását okozza. A defektus hemodinamikai jellemzőit nagymértékben meghatározza a tüdő keringésének állapota. A következő lehetőségek különböztethetők meg.

1. Fokozott pulmonális véráramlás alacsony ellenállással a tüdő ereiben, a pulmonalis artériákban a nyomás megegyezik a szisztémás nyomással, ami magas pulmonális hipertóniát jelez. Kisgyermekeknél gyakoribb, terápiának ellenálló szívelégtelenség kíséretében. cianózis lehet, hogy nem nagyszámú a vér oxigénnel telített a tüdőben és keveredik a kamrák miatt nagy méretű VSD. A közös törzsbe történő nagy ürítés, különösen többszárnyú szelep esetén, idővel hozzájárul a billentyűelégtelenség megjelenéséhez, ami tovább súlyosbítja a súlyosságot. klinikai lefolyás betegségek.
2. Normál vagy enyhén megnövekedett pulmonális véráramlás a kis kör ereiben kialakuló új ellenállás miatt, amely megakadályozza a nagy mennyiségű vér kiürülését a közös törzsbe. Szívelégtelenség nincs, edzés közben cianózis jelentkezik.
3. Csökkent pulmonális véráramlás (hipovolémia) fordulhat elő, ha a tüdőartéria törzsének vagy ágainak szája beszűkül, vagy a tüdőerek progresszív szklerózisa esetén. Súlyos cianózist folyamatosan észlelnek, mivel a vér egy kis része oxigénnel van ellátva a tüdőben.

A szívelégtelenség biventricularis jellegű; a bal kamra súlyos elégtelensége azzal magyarázható, hogy a vér nagy mennyiségben visszatér az üregébe, és gyakran akadályozza a kilökődést, és a közös törzs túlnyomórészt eltávolodik a jobb kamrától. A magas pulmonális hipertónia kialakulásával, szklerózisos fázisával a betegek állapota javul, a szív mérete és a szívelégtelenség manifesztációi csökkennek, de a cianózis súlyossága nő. Figyelembe véve anatómiai szerkezet szárbillentyű csücsök, ezek elégtelensége és/vagy szűkülete alakulhat ki.
Klinika, diagnosztika. Által klinikai megnyilvánulásai az ilyen hibában szenvedő gyermekek a nagy VSD-vel rendelkező betegekhez hasonlítanak. A vezető jelnek a légszomjat kell tekinteni a tachypnoe típusa szerint percenként 50-100-ig. Csökkentett esetekben pulmonális véráramlás a légszomj sokkal kevésbé kifejezett. A közös artériás törzsben a cianózis eltérő: minimális vagy hiányzik fokozott pulmonális véráramlás mellett, amelyet a tüdőerek szklerotikus elváltozásai (Eisenmenger-reakció) vagy a tüdőartéria szűkülete fejeznek ki. Az utóbbi esetekben azt

az "óraszemüveg" és a " dobverők", iolicitémia. Kardiomegália esetén szívpúp jelenik meg. A szívhangok hangosak, a pulmonalis artéria feletti II tónus hangsúlyos, háromnál több billentyű jelenlétében lehet egyszeres és osztott. Az apikális szisztolés kattanást gyakran határozzák meg. Durva, elhúzódó VSD zörej figyelhető meg a szegycsont bal oldalán a harmadik és negyedik bordaközi térben, a csúcson mezo lehet diasztolés zörej relatív szűkület mitrális billentyű- a pulmonalis keringés hipervolémiájának jele. Ha a szórólapok szerkezete szűkületet okoz a második és harmadik bordaközi térben, akkor a bal vagy a jobb oldalt auskultálják. szisztolés zörej típusú száműzetés. A törzsbillentyűk elégtelenségének kialakulásával a szegycsont bal széle mentén protodiasztolés zörej jelenik meg. A szívelégtelenség a jobb és bal kamrai típus szerint fejeződik ki a képig tüdőödéma; a pulmonalis keringés hipovolémiájában és a tüdőerek szklerotikus elváltozásaiban kevésbé vagy hiányzik.
A defektusnak nincsenek specifikus elektrokardiográfiás jellemzői. Elektromos tengely a szív normálisan helyezkedik el, vagy jobbra eltért (- (-60-ról 4-120 °-ra) A betegek felénél emelkedett jobb pitvar, jobb kamra (a hozzárendelésben R vagy qR típusú QRS komplex), ritkábban mindkét kamra. Pulmonalis hypertonia esetén az EKG-n a jobb mellkasi vezetékekben a "feszítés" túlterhelés jelei mutatkoznak (az ST intervallum 0,3-0,8 cm-es csökkenése, az elvezetésekben negatív T-hullámok
Vi-h).
Az FCG-n a csúcson a tónus szokásos amplitúdója látható, a második bordaközi térben az aorta kattanásai rögzülnek; A II hang gyakran egyetlen, de lehet széles, és több nagy amplitúdójú komponensből áll; pansystolés zörej figyelhető meg, néha magas frekvenciájú, maximummal a bal oldali harmadik és negyedik bordaközi térben, a protodiasztolés zörej pedig a billentyűelégtelenség jele.
Mellkasröntgenen a tüdőmintázat általában fokozódik, a tüdőartéria szájának szűkülete esetén mindkét oldalon kimerül, egyik ág szűkületével vagy atresiájával - az egyiknél, a pulmonalis hipertónia szklerotikus fázisával. - főként a periféria mentén kimerül és a gyökérzónában fokozódik. A szív gyakran mérsékelten megnagyobbodik (szív-mellkasarány - 52-80%), tojásdad és keskeny vaszkuláris köteg, amely egy átültetésre hasonlít fő hajók, de egyenesebb bal felső éllel. Általában mindkét kamra megnagyobbodik. Néha a szív alakja hasonló a Fallot-féle tetrádéhoz, jellegzetes széles, S alakú lefutású éralap található. Az aortaív jobb oldali elhelyezkedése a betegek egyharmadánál található meg, ami fokozott pulmonalis véráramlással és cianózissal kombinálva közös artériás törzs gyanúját veti fel.
A nostic értéknek a bal pulmonalis artéria magas pozíciója lehet.
A hiba jellegzetes M-echokardiográfiás jele a folyamatos septal-aorta (anterior) folytatás hiánya, miközben a széles ér a VSD tetején ül. A közös törzsnek a bal kamrától való túlnyomórészt elhagyásával a hátsó (mitral-lunate) folytatás megmarad. Amikor az artériás törzs főként a jobb kamrával kommunikál, az elülső és hátsó folyamatos folytatások megsértését rögzítik. A hiba egyéb M-echokardiográfiás jelei a következők: képtelenség meghatározni a második félholdbillentyűt; a mitrális billentyű elülső szárnyának diasztolés lebegése a közös artériás törzs félholdbillentyűjének elégtelensége miatt; a bal pitvar kitágulása.
A bal kamra hossztengelyének vetületében végzett kétdimenziós echokardiográfiás vizsgálat során a ("felső ülő") septumot keresztező széles főedényt, nagy VSD-t találunk, a hátsó folytatás megmarad. Rövid vetítésben a szívalap szintjén a kamrai kiáramlási pálya és a pulmonalis billentyű nem azonosítható. Szuprasternalis megközelítésből bizonyos esetekben meg lehet határozni a tüdőartéria vagy ágai törzsből való származási helyét.
Szívkatéterezés és angiokardiográfia van alapvető a diagnosztikában. Vénás katéter belép a jobb kamrába, ahol a nyomás megegyezik a szisztémás nyomással, de a vér oxigéntelítettségének növekedésével kombinálva
a DMZHP-ről. Továbbá a katétert szabadon vezetik be a truncusba, ahol a nyomás megegyezik a kamrákéval. A vér oxigénnel való telítettsége a közös artériás törzsben általában 90-96% közötti hypervolaemiás esetekben. A pulmonalis artéria és a truncus vérének oxigéntelítettségének különbsége nem haladja meg a 10%-ot. A vér oxigéntelítettségének 80%-ra csökkenése a tüdőerek szklerotikus elváltozásait és a betegek működésképtelenségét jelzi. A bemutatkozással kontrasztanyag a jobb kamrába látható (lehetőleg oldalsó vetületben) a közös artériás törzs, ahonnan koszorúér erekés a pulmonalis artéria (vagy ágai). Az aortográfia lehetővé teszi, hogy végre megerősítse a valódi pulmonalis artériák eredetét közvetlenül a törzsből, részletezze a hiba típusát és meghatározza a truncus billentyű elégtelenségének mértékét (66. ábra).
Megkülönböztető diagnózis cyanosis nélküli esetekben VSD-vel, cianózissal - Fallot-tetraddal (különösen pulmonalis artéria atresia esetén), nagy erek transzpozíciójával, Eisenmenger-szindrómával kell végezni.
Tanfolyam, kezelés. A defektus lefolyása a beteg életének első napjaitól súlyos szívelégtelenség és

1
pulmonális hipervolémia; cianózisban a beteg állapotának súlyosságát a hipoxémia mértéke határozza meg. A legtöbb gyermek az élet első hónapjaiban hal meg, és közülük csak "/5 éli túl az első évet, 10%-a pedig az 1-3.