Gyakorlatok a Graves-betegség kezelésében. Graves-kór diagnózisa

A számos betegség között pajzsmirigy az egyik leghíresebb a tömegek körében az úgynevezett Graves-kór, amely az amerikai R. J. Gravesről kapta a nevét, aki 1835-ben fedezte fel. Nem ez az egyetlen elnevezése ennek a patológiának, ezt Flajani-kórnak, Graves-kórnak is nevezik, és Oroszországban leggyakrabban a „diffúz toxikus golyva” elnevezést találja. Nézzük meg, mi a lényege ennek a pajzsmirigy-patológiának, és hogyan lehet kezelni.

A diffúz toxikus golyva betegség autoimmun típus ami miatt keletkezik túltermelés pajzsmirigyhormonok. Diffúz pajzsmirigyszövet termeli őket, innen ered az egyik elnevezés. Ez a jelenség a szervezet hormonokkal történő mérgezéséhez, azaz tirotoxikózishoz vezet. Az immunrendszer hibásan kezd működni, antitestek kezdenek termelődni, amelyek nem egyes külső elemekre, hanem magára a pajzsmirigyre hatnak. Bár a mirigy nem pusztul el, különösen aktívan kezd el dolgozni, aminek következtében a hormonok hatalmas mennyiségben kezdenek „felhalmozódni”.

Hogyan határozzuk meg?

Vannak bizonyos tünetek, amelyek segítenek azonosítani a megnyilvánulásokat ennek a betegségnek. Mindegyik más patológiához kapcsolódhat, de ha egyszerre több tünet is megfigyelhető, akkor erre fokozottan ügyelni kell. A probléma valószínű megnyilvánulásának legszembetűnőbb jele a kidudorodó szem, amely a lágyrészek hegesedésének folyamata miatt alakul ki. A Graves-betegség, más néven Graves-kór, a szemmozgásért felelős izmokat okozza állandó bázis dagad. De nem ez az egyetlen lehetséges tünet. A következők is kiemelhetők:

• Feleslegesen gyors veszteség súly.
• Hasmenés.
• Pulzusváltozások, aritmia megnyilvánulásai.
• Duzzanat, izzadás.
• Problémák a körömlemezekkel (vékonyodás).
• Remegés a kezekben.
• Fáradtság, fokozott gyengeség.
• Hipertónia vagy tachycardia.
• Ingerlékenység, ok nélküli rohamok, fokozott ingerlékenység.

Graves-kór (Bazedow-kór, diffúz toxikus golyva)- szisztémás autoimmun betegség, amely a pajzsmirigyhormon-receptor elleni antitestek termelése eredményeként alakul ki, klinikailag a pajzsmirigy károsodásával és a pajzsmirigyen kívüli patológiával kombinált tirotoxikózis szindróma kialakulásával: endokrin ophthalmopathia, pretibialis myxedema, akropátia. A betegséget először 1825-ben Caleb Parry, 1835-ben Robert Graves, 1840-ben pedig Karl von Basedow írta le.

Etiológia

Diffúz toxikus golyva egy multifaktoriális betegség, amelyben genetikai jellemzők az immunválasz a tényezők hatásának hátterében valósul meg környezet. Az etnikailag összefüggő genetikai hajlam mellett (a HLA-B8, -DR3 és -DQA1*0501 haplotípusok hordozása európaiaknál) a pszichoszociális tényezők is szerepet játszanak a diffúz toxikus golyva patogenezisében. Az érzelmi stressz és az olyan külső tényezők, mint a dohányzás, hozzájárulhatnak a diffúz toxikus golyva genetikai hajlamának kialakulásához. A dohányzás 1,9-szeresére növeli a diffúz toxikus golyva kialakulásának kockázatát. A diffúz toxikus golyva bizonyos esetekben más autoimmun endokrin betegségekkel (1-es típusú diabetes mellitus, primer hypocortisolism) kombinálódik.

Az immunológiai tolerancia károsodása következtében autoreaktív limfociták (CD4+ és CD8+ T limfociták, B limfociták) adhéziós molekulák (ICAM-1, ICAM-2, E-selectin, VCAM-1, LFA-1, LFA-3) részvételével , CD44 ) beszivárognak a pajzsmirigy parenchymájába, ahol számos antigént felismernek, amelyeket dendritikus sejtek, makrofágok és B-limfociták mutatnak be. Ezt követően a citokinek és a jelzőmolekulák beindítják a B-limfociták antigén-specifikus stimulációját, ami a B-limfociták termelődését eredményezi. specifikus immunglobulinok a pajzsmirigysejtek különböző összetevői ellen. A diffúz toxikus golyva patogenezisében a fő jelentősége a kialakulásának van elleni antitestek stimulálása TSH receptor (AT-rTSH).

Másokkal ellentétben autoimmun betegség diffúz toxikus golyva esetén nem pusztulás következik be, hanem a célszerv stimulálása. Ebben az esetben autoantitestek termelődnek a TSH-receptor egy fragmentuma ellen, amely a pajzsmirigy-sejtek membránján található. Az antitesttel való kölcsönhatás eredményeként ez a receptor aktív állapotba kerül, beindítva a pajzsmirigyhormon-szintézis receptor utáni kaszkádját (tirotoxikózis), és emellett serkenti a pajzsmirigy-hipertrófiát (a pajzsmirigy megnagyobbodása). Nem teljesen világos okok miatt a pajzsmirigy-antigénekre érzékeny T-limfociták beszivárognak, és számos más struktúrában immungyulladást okoznak, mint például a retrobulbáris zsírban. endokrin ophthalmopathia), a láb elülső felszínének szövete (pretibialis myxedema).

Patogenezis

Klinikailag a legjelentősebb szindróma, amely a pajzsmirigynek a TSH-receptor elleni antitestek általi hiperstimulációja miatt kialakuló diffúz toxikus golyvával jár. tirotoxikózis. A tirotoxikózis során kialakuló szervek és rendszerek változásainak patogenezise a bazális anyagcsere szintjének jelentős növekedése, ami idővel dystrophiás változásokhoz vezet. A tireotoxikózisra legérzékenyebb struktúrák, amelyekben a pajzsmirigyhormonok receptorainak sűrűsége a legnagyobb, a szív- és érrendszer (különösen a pitvari szívizom) és az idegrendszer.

Járványtan

A normál jódbevitelű régiókban a diffúz toxikus golyva a leginkább gyakori betegség nosológiai szerkezetben tirotoxikózis szindróma (ha nem veszi figyelembe az átmeneti tireotoxikózissal járó betegségeket, például a szülés utáni pajzsmirigygyulladást stb.). A nők 8-10-szer gyakrabban, a legtöbb esetben 30 és 50 év között betegek. A diffúz toxikus golyva előfordulása azonos az európai és ázsiai fajok képviselőinél, de alacsonyabb a negroid fajnál. A betegség meglehetősen ritka gyermekeknél és időseknél.

Klinikai megnyilvánulások

A diffúz toxikus golyvát a legtöbb esetben viszonylag rövid anamnézis jellemzi: az első tünetek általában 4-6 hónappal az orvos látogatása és a diagnózis felállítása előtt jelentkeznek. A fő panaszok általában a szív- és érrendszerben bekövetkező változásokkal, az úgynevezett katabolikus szindrómával és az endokrin ophthalmopathiával kapcsolatosak.

A fő tünet a a szív-érrendszer tachycardia és meglehetősen kifejezett szívverésérzés. A betegek nemcsak a mellkasban érezhetik a szívverést, hanem a fejben, a karokban és a gyomorban is. A thyrotoxicosis okozta sinus tachycardia nyugalmi szívverése elérheti a 120-130 ütést percenként.

Hosszú távú tireotoxikózis esetén, különösen idős betegeknél, súlyos disztrófiás változások a szívizomban, melynek gyakori megnyilvánulása a szupraventrikuláris ritmuszavar, nevezetesen a pitvarfibrilláció (pitvarfibrilláció). A tirotoxikózis ezen szövődménye ritkán alakul ki 50 év alatti betegeknél. A myocardialis dystrophia további progressziója a kamrai szívizom változásainak és a pangásos szívelégtelenség kialakulásához vezet.

Tipikusan kifejezve katabolikus szindróma, progresszív fogyásban nyilvánul meg (néha 10-15 kg vagy több, különösen a kezdeti súlyfeleslegben szenvedőknél), a növekvő gyengeség és fokozott étvágy. A betegek bőre forró, néha súlyos hyperhidrosis van. Jellemző a hőérzet, a betegek nem fagynak le kellően alacsony hőmérsékleten a helyiségben. Egyes betegek (különösen az idősek) alacsony fokú esti lázat tapasztalhatnak.

Változások oldalról idegrendszer mentális labilitás jellemzi: az agresszivitás, izgatottság, kaotikus improduktív tevékenység epizódjait könnyezés, asthenia (ingerlékeny gyengeség) váltja fel. Sok beteg nem kritikus az állapotával kapcsolatban, és megpróbálja fenntartani az aktív életmódot egy meglehetősen súlyos állapot hátterében szomatikus állapot. A hosszú távú tirotoxikózist a páciens pszichéjének és személyiségének tartós változásai kísérik. A tirotoxikózis gyakori, de nem specifikus tünete a finom tremor: enyhe remegés kinyújtott karok ujjait a legtöbb betegnél észlelik. Súlyos thyretoxicosis esetén a remegés az egész testben kimutatható, és még a beteg beszédét is megnehezíti.

A tirotoxikózist az jellemzi izomgyengeségés az izomtérfogat csökkenése, különösen a karok és lábak proximális izmai. Néha meglehetősen kifejezett myopathia alakul ki. Nagyon ritka szövődmény van thyreotoxikus hipokalémiás időszakos bénulás, amely időszakosan megnyilvánul hirtelen támadások izomgyengeség. A laboratóriumi vizsgálatok hypokalaemiát és megnövekedett CPK-szintet mutatnak ki. Gyakrabban fordul elő az ázsiai faj képviselői között.

A csontfelszívódás fokozódása a fejlődéshez vezet osteopenia szindróma, és magát a tirotoxikózist tartják az egyik leginkább fontos tényezők csontritkulás kockázata. Gyakori panaszok betegek hajhullás, törékeny körmök.

Változások oldalról gyomor-bél traktus elég ritkán alakul ki. Idős betegeknél bizonyos esetekben hasmenés jelentkezhet. Hosszú távú súlyos tirotoxikózis esetén a máj degeneratív elváltozásai (thyrotoxicus hepatosis) alakulhatnak ki.

Szabálysértések menstruációs ciklus elég ritkák. A pajzsmirigy alulműködésével ellentétben a mérsékelt thyrotoxicosis nem járhat együtt a pajzsmirigy alulműködésével termékenység és nem zárja ki a terhesség lehetőségét. A TSH-receptor elleni antitestek behatolnak a méhlepénybe, és ezért azoknál a gyermekeknél, akik diffúz toxikus golyvában (néha évekkel azután) születtek (1%). radikális kezelés), átmeneti újszülöttkori thyrotoxicosis alakulhat ki. Férfiaknál a tirotoxikózist gyakran erekciós zavarok kísérik.

Súlyos tirotoxikózisban számos betegnél a pajzsmirigy (relatív) tünetei jelentkeznek. mellékvese-elégtelenség, amelyet meg kell különböztetni az igazitól. A már felsorolt ​​tünetekhez hozzáadódik a bőr és a kitett testrészek hiperpigmentációja. (Jellinek jele), artériás hipotenzió.

A legtöbb esetben diffúz toxikus golyva lép fel a pajzsmirigy megnagyobbodása, amely rendszerint diffúz jellegű. Gyakran a mirigy jelentősen megnagyobbodik. Egyes esetekben szisztolés zörej hallható a pajzsmirigy felett. A golyva azonban nem kötelező tünete a diffúz toxikus golyvának, mivel a betegek legalább 25-30%-ánál hiányzik.

A diffúz toxikus golyva diagnosztizálásában kulcsfontosságúak a szem elváltozásai, amelyek a diffúz toxikus golyva egyfajta „hívókártyáját” jelentik, pl. kimutatásuk tirotoxikózisban szenvedő betegnél szinte egyértelműen diffúz toxikus golyvát jelez, nem pedig egy másik betegséget. Nagyon gyakran a súlyos oftalmopathia jelenléte és a tirotoxikózis tüneteivel kombinálva a diffúz toxikus golyva diagnózisa már a beteg vizsgálatakor nyilvánvaló.

Egy másik ritka (az esetek kevesebb mint 1%-ában) a diffúz toxikus golyvával összefüggő betegség a pretibialis myxedema. A láb elülső felületének bőre megduzzad, megvastagodik és lilás-vörös színű lesz (" narancs héj"), gyakran bőrpír és viszketés kíséri.

A tirotoxikózis klinikai képe eltérhet a klasszikus változattól. Szóval, ha fiatalok A diffúz toxikus golyva idős betegeknél részletes klinikai kép jellemzi, lefolyása gyakran oligo- vagy akár monoszimptomatikus (szívritmuszavar, alacsony láz). A diffúz toxikus golyva lefolyásának „apatikus” változatában, amely idős betegeknél fordul elő, klinikai megnyilvánulásai közé tartozik az étvágytalanság, a depresszió, a fizikai inaktivitás.

A diffúz toxikus golyva nagyon ritka szövődménye a pajzsmirigy-krízis, amelynek patogenezise nem teljesen tisztázott, mivel a krízis a pajzsmirigyhormonok vérszintjének extrém növekedése nélkül is kialakulhat. Ok thyreotoxikus krízis Diffúz toxikus golyvát, sebészeti beavatkozást vagy radioaktív jódkezelést kísérhetnek akut fertőző betegségek a súlyos tireotoxikózis hátterében, a tireosztatikus terápia megszakítása és a kontrasztos jódtartalmú gyógyszer beadása.

A tirotoxikus krízis klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a tireotoxikózis tüneteinek éles romlása, hipertermia, zavartság, hányinger, hányás és néha hasmenés. Bejegyzett sinus tachycardia több mint 120 ütés/perc. Gyakran megfigyelhető pitvarfibrilláció, magas pulzusnyomás, majd súlyos hipotenzió. A klinikai képet szívelégtelenség uralhatja, légzési distressz szindróma. A relatív mellékvese-elégtelenség megnyilvánulásait gyakran bőrhiperpigmentáció formájában fejezik ki. Toxikus hepatosis kialakulása miatt a bőr besárgulhat. A laboratóriumi vizsgálatok leukocitózist (még egyidejű fertőzés hiányában is), mérsékelt hiperkalcémiát és megnövekedett alkalikus foszfatázszintet mutathatnak ki. A thyreotoxikus válság alatti mortalitás eléri a 30-50% -ot.

Diagnosztika

NAK NEK diagnosztikai kritériumok A diffúz toxikus golyva a következőket tartalmazza:

Laboratóriumilag igazolt tirotoxikózis (TSH csökkenése, T4 és/vagy T3 emelkedése).

Endokrin ophthalmopathia (az esetek 60-80%-a).

A pajzsmirigy térfogatának diffúz növekedése (60-70%).

A 99m Tc felvétel diffúz fokozása pajzsmirigy-szcintigráfia szerint.

A TSH receptor elleni antitestek szintje megnövekedett.

A diffúz toxikus golyva diagnosztizálásának első szakaszában meg kell erősíteni, hogy a beteg rendelkezik-e klinikai tünetek(tachycardia, fogyás, tremor) thyreotoxicosis szindróma okozza. Ebből a célból végeznek hormonális vizsgálat, amely a TSH szint csökkenését vagy akár teljes szuppresszióját és a T4 és/vagy T3 szint emelkedését mutatja. A további diagnózis célja a diffúz toxikus golyva megkülönböztetése a tirotoxikózissal járó egyéb betegségektől. Klinikailag kifejezett endokrin ophthalmopathia jelenlétében a diffúz toxikus golyva diagnózisa szinte nyilvánvaló. Egyes esetekben, nyilvánvaló endokrin ophthalmopathia hiányában, érdemes aktívan keresni. instrumentális módszerek(Ultrahang és MRI a pályákról).

A diffúz toxikus golyva ultrahangja általában a pajzsmirigy diffúz megnagyobbodását és hipoechogenitását mutatja, amely minden autoimmun betegségre jellemző. Ezenkívül a pajzsmirigy térfogatának meghatározása szükséges a kezelési módszer kiválasztásához, mivel a golyva konzervatív tireosztatikus terápiájának prognózisa nagy méretű elég rossz. Tipikus esetekben (thyreotoxicosis, endokrin ophthalmopathia, diffúz golyva, a beteg fiatal kora) nem szükséges pajzsmirigy-szcintigráfia. Kevésbé nyilvánvaló helyzetekben ez a módszer lehetővé teszi a diffúz toxikus golyva megkülönböztetését a destruktív tirotoxikózissal (szülés utáni, szubakut pajzsmirigygyulladás stb.) vagy a pajzsmirigy funkcionális autonómiájától (multinoduláris toxikus golyva „forró” csomókkal).

Diffúz toxikus golyva esetén a betegek legalább 70-80%-ában keringenek pajzsmirigy-peroxidáz (AT-TPO) és tiroglobulin (AT-TG) elleni antitestek, azonban ezek nem specifikusak erre a betegségre és bármely más betegségben előfordulhatnak. autoimmun patológia pajzsmirigy (autoimmun pajzsmirigygyulladás, szülés utáni pajzsmirigygyulladás). Egyes esetekben az AT-TPO szintjének növekedése közvetettnek tekinthető diagnosztikai jel diffúz toxikus golyva, amikor arról beszélünk differenciáldiagnózisáról a thyrotoxicosissal (a pajzsmirigy funkcionális autonómiájával) járó nem autoimmun betegségektől. A diffúz toxikus golyva diagnózisának és differenciáldiagnózisának meglehetősen specifikus tesztje a szintjének meghatározása elleni antitestek TSH receptor amelyek ebben a betegségben a fő patogenetikai jelentőséget kapják. Figyelembe kell azonban venni, hogy bizonyos esetekben ezeket az antitesteket nem mutatják ki nyilvánvaló diffúz toxikus golyvában szenvedő betegeknél, ami a viszonylag nemrégiben kifejlesztett tesztrendszerek tökéletlenségéből adódik.

Kezelés

Három módszer létezik a diffúz toxikus golyva kezelésére ( konzervatív kezelés tireosztatikus gyógyszerek, sebészetés terápia 131 I), míg egyik sem etiotróp. BAN BEN különböző országok fajsúly E kezelési módszerek alkalmazása hagyományosan eltérő. Így az európai országokban a konzervatív terápia a tireosztatikumokkal leginkább az USA-ban elfogadott, mint elsődleges kezelési módszer, a betegek túlnyomó többsége 131 I terápiában részesül.

Konzervatív terápia tiokarbamid-készítményekkel végezzük, amelyek magukban foglalják tiamazol(mercazolil, tirozol, metizol) és propiltiouracil(PTU, propitsil). Mindkét gyógyszer hatásmechanizmusa az, hogy aktívan felhalmozódnak a pajzsmirigyben, és blokkolják a pajzsmirigyhormonok szintézisét a pajzsmirigy-peroxidáz gátlása miatt, amely jódot ad a tirozin maradékokhoz a tiroglobulinban.

Célja sebészeti kezelés, valamint a terápia 131 I a szinte teljes pajzsmirigy eltávolítása, egyrészt biztosítva a posztoperatív hypothyreosis kialakulását (ami meglehetősen könnyen kompenzálható), másrészt kiküszöbölve a thyrotoxicosis visszaesésének lehetőségét.

A világ legtöbb országában a diffúz toxikus golyva, valamint a toxikus golyva egyéb formáiban szenvedő betegek többsége a radikális kezelés fő módszereként radioaktív 131 I terápiát kap , nem invazív, viszonylag olcsó, és mentes a pajzsmirigyműtét során kialakuló szövődményektől. A 131 I kezelés egyetlen ellenjavallata a terhesség és szoptatás. BAN BEN jelentős mennyiségben 131 I csak a pajzsmirigyben halmozódik fel; bejutása után béta részecskék felszabadulásával kezd bomlani, melyek úthossza kb. 1-1,5 mm, ami biztosítja a pajzsmirigysejtek lokális sugárzási pusztítását. Jelentős előnye, hogy a 131 I kezelés nélkül is elvégezhető előzetes felkészülés tireosztatika. Diffúz toxikus golyva esetén, amikor a kezelés célja a pajzsmirigy roncsolása, a terápiás aktivitást, figyelembe véve a pajzsmirigy térfogatát, a 131 I pajzsmirigyből történő maximális felvételét és felezési idejét, egy becsült abszorbeált dózisa 200-300 Gray. Empirikus megközelítéssel az előzetes dozimetriai vizsgálatok nélküli betegnek kis golyva esetén körülbelül 10 mCi-t, nagyobb golyva esetén 15-30 mCi-t írnak elő. A hypothyreosis általában a 131 I beadása után 4-6 hónapon belül alakul ki.

Sajátosság diffúz toxikus golyva terhesség alatti kezelése az, hogy egy tireosztatikus szert (előnyben részesítenek a PTU-t, amely rosszabbul hatol be a placentán) minimális mennyiségben írnak fel. szükséges adagot(csak a „blokk” séma szerint), amely szükséges a szabad T4 szintjének fenntartásához felső határ norma vagy valamivel felette. Általában a terhesség időtartamának növekedésével csökken a tireosztatikus gyógyszerek iránti igény, és a legtöbb nő 25-30 hét után egyáltalán nem veszi be a gyógyszert. Legtöbbjüknél azonban a szülés után (általában 3-6 hónap) kiújul a betegség.

Kezelés thyreotoxikus krízis intenzív tevékenységet foglal magában nagy dózisú tireosztatikumok beadásával. Előnyben részesül Szakiskola 200-300 mg-os adagban 6 óránként, ha ez nem lehetséges önigazgatás a beteg által - orrgyomorszondán keresztül. Ezenkívül béta-blokkolókat írnak fel (propranolol: 160-480 mg naponta per os vagy intravénásan 2-5 mg/óra sebességgel), glükokortikoidok (hidrokortizon: 50-100 mg 4 óránként vagy prednizolon (60 mg/nap), méregtelenítő terápia (sóoldat, 10%-os glükóz oldat) hemodinamikai kontroll mellett . Hatékony módszer A tirotoxikus krízis kezelése plazmaferézis.

Előrejelzés

Kezelés hiányában kedvezőtlen, és a pitvarfibrilláció, a szívelégtelenség és a kimerültség (marantic thyrotoxicosis) fokozatos kialakulása határozza meg. A pajzsmirigyműködés normalizálódása esetén a thyreotoxikus cardiomyopathia prognózisa kedvező - a legtöbb betegnél a kardiomegalia visszafejlődik és helyreáll. szinuszritmus. A tirotoxikózis visszaesésének valószínűsége 12-18 hónapos tireosztatikus terápia után a betegek 70-75% -a.

A 19. században ismeretlen betegség leírása Robert Graves amerikai orvosé. Helytelen viselkedés, depressziós állapot, alaptalan kérdések és gyanakvás ő hívott (később kapta a nevet vagy Graves-kór).

A pajzsmirigy sejtjeinek fokozott aktivitása miatt megbetegszik, termeli a szükséges normális élet hormonok. Ő szenved negatív hatás sejtjeiből, tévesen idegennek téveszti őket, és harcol ellenük. Ez a folyamat pajzsmirigygyulladásba megy át, ami a pajzsmirigy ugyanolyan megnagyobbodásához vezet.

A szervezet olyan antitesteket termel, amelyek befolyásolják a pajzsmirigy aktív aktivitásának fokozása során fellépő változásokat, amelyek a pajzsmirigyhormonokkal negatívan hatnak rá. Különböző okok miatt antitestek keletkeznek a szervezetben.

A betegeknél megfigyelhető a receptorok megléte, az agyalapi mirigy pajzsmirigy-stimuláló hormonja azokat hibásnak ismeri fel, és megtörténik az elhatározás. immunrendszer, Hogyan idegen testek. Vagy az immunrendszer fogékony olyan hibára, amely nem védi a saját sejtjeit. Bármilyen betegség elszenvedése után a szervezet bizonyos esetekben antitestek megjelenésével reagál.

A tirotoxikózist kiváltó tényezők

Különféle tényezők váltják ki a Graves-betegséget. Ilyenek:

• átöröklés;
• feszültség;
• jód hiánya a szervezetben;
• környezetszennyezés;
• ENT betegségek;
• fejsérülések;
• fertőzések változatos természetű, hatással van a szervezetre.

A Graves-kór gyakran olyan területeken jelentkezik, ahol súlyos jódhiány van.

A tirotoxikózis fokozatai

A betegség mértékét meghatározó jelek:

• I. fokozat - a pajzsmirigy tapintható, bár kívülről nem észrevehető.
• II fokozat - a pajzsmirigy megnagyobbodása nyeléskor észrevehető.
• III fokozat - a pajzsmirigy deformációja befolyásolja a nyak megjelenésének megváltozását.
• IV fok – a golyva észrevehetően kiemelkedő.
• V fokozat - súlyos golyva nyúlik ki, más szöveteket a pajzsmirigy nyomja.

Nagyon gyakran az 50 év alatti nők szenvednek Graves-betegségben. Női test mert élettani jellemzők terhelései vannak: terhesség, szülés, laktációs időszak. A Graves-kór öröklődik, és fontos a betegség kezdetének azonosítása. A tirotoxikózis kezelése nőknél azáltal történik, hogy a normál állapot speciális hormonszintek gyógyszerek. Ezek a gyógyszerek nem hatolnak be a placentán, és a baba pajzsmirigye zavarok nélkül fejlődik ki.

A tirotoxikózis tünetei

A Graves-kór tüneteit az autoimmun reakció és a pajzsmirigy funkcionális aktivitása határozza meg. A speciális hormonok egy része szükség esetén kitölti a pajzsmirigysejtekből álló tüszőt. Nál nél negatív megnyilvánulásai felszabadul egy hormon, ami provokálja. A kezelést átfogóan írják elő. A gyulladt pajzsmirigy nagy koncentrációt elérve tiroxint bocsát ki a vérbe, ez okozza a betegség kialakulását -.

Néha toxikus adenoma figyelhető meg - ez egy független csomópont, amelynek hatását a T3, T4 hormonok termelik. Ennek a betegségnek az oka a test gyors telítődése jóddal ennek a nyomelemnek a hosszú távú hiánya után.

A thyrotoxicosis leírása Adolf von Basedowtól

A Graves-betegséget Adolf von Basedow orvos tanulmányozta és új jeleket azonosított, majd a következő néven vált ismertté: . A betegség tünetei a következők:

• A nyak megvastagszik, a golyva teljes képződményként vagy külön csomópontokkal látható;
• Intenzív szívdobogásérzés, álmatlanság, tachycardia és szapora pulzus lép fel.
• Légszomj van, amelyet asztmának diagnosztizálnak.
• A szemhéjak megduzzadnak, kettős látás, gyakori könnyezés.
• Kiálló szemgolyók– exophthalmus. A betegségben szenvedő betegek felénél megfigyelhető. A páciensnek kifejezetten kidudorodó szemei ​​vannak, nedvességgel és bőrpírral, a szemhéjakat pedig duzzanat jellemzi.
• A máj megnagyobbodik, a széklet gyakoribbá válik, gyakori fájdalom egy gyomorban.
• Érezhető pigmentáció jelenik meg a szem körül és a kézfejen.
• Az izzadás fokozódik, hideg időben is meleg lesz.
• A bőr nedves és forró érintkezéskor;
• megjelenik mentális változások– agresszivitás, nyugtalanság, idegesség. A hangulatváltozások észrevehetők: a vidámságtól a depresszióig. Ilyen súlyos tünetek esetén szükséges sürgősségi segítség orvosok.
• A remegés észrevehető, a kinyújtott ujjakon jól látható a töredékes remegés.
• Csontritkulás alakul ki, és megnő a törések kockázata – ez a hormonok túlzott mennyiségére utal, amelyek befolyásolják a csontok kalcium- és foszfortartalmának csökkenését.
• Növekszik az étvágy, de jelentős fogyás figyelhető meg.
• Állandó szomjúság, gyakori hasmenés és vizelés.
• A haj törékennyé és törékennyé válik, és aktívan kihullik.

A Graves-betegség nem kímélte Nadezhda Konsztantyinovna Krupszkaját, ami hatással volt az immunrendszerére. Kidülledt szeme egyértelműen kifejeződött a megjelenésén, és nem tudott anyává válni.

A Graves-betegség szakaszai

A Graves-kór vagy a Graves-kór fő okai: az öröklődés és a szennyezett ökológiai környezet a betegségnek 3 stádiuma van:

• Enyhe stádium - akár 100 ütés/perc-ig megnövekedett pulzusszám, csökkent teljesítmény, figyelmetlenség, fokozott fáradtság, fogyás, tachycardia.
• A középső stádium 20%-os fogyás, percenkénti pulzusszám 100-120 ütésre, fokozott idegesség.
• Súlyos stádium - a szív- és érrendszer és a máj kudarcai, teljesítménycsökkenés, mentális problémák, a súly több mint 20%-kal csökken, a percenkénti pulzusszám 200-ra nő.

Diagnosztikai módszerek

Az endokrinológus diagnosztizálja a Graves-kórt. A betegség kialakulását a pajzsmirigy területén határozzák meg, majd ultrahangot írnak elő. A tiroxinszint meghatározásához vérvizsgálat is szükséges, pajzsmirigy-stimuláló hormon, trijódtironin. A szívpatológiák kimutatásához elektrokardiogramot kell végezni.

A test diagnosztizálásának fontos tényezője az hormonális vizsgálat, amely segít meghatározni a pajzsmirigyhormonok felhalmozódásának mértékét. A pajzsmirigy térfogatában bekövetkező változásokat kimutató vizsgálat elvégzésével elegendő információhoz juthat a betegségről. Ha sürgősen szükséges, radioizotópos vizsgálatot kell végezni.

A Graves-kór kezelése hosszú és összetett, mivel minden testrendszer érintett, a teljes remisszió esélye 50%.

A Graves-kór kezelésének jellemzői

• Gyógyszer. Két esetben alkalmazzák: önálló kezelésként a Graves-kór ellen, illetve komplexebb terápiás módszerek előkészítéseként. Thyreostaticus gyógyszereket használnak. Helyes alkalmazás adag segít enyhíteni a betegség tüneteit. Drog túladagolás a pajzsmirigy-túlműködés súlyosbodásához vezet. Ezekkel a gyógyszerekkel együtt a kezeléshez olyan nyugtatókat kell szedni, amelyek elősegítik jó alvásés az idegi ingerlékenység enyhítésére, valamint a béta-blokkolókra, csökkentve a felesleges hormonok negatív hatását.
• Pajzsmirigyeltávolítás. Ha a pajzsmirigy mérete megnagyobbodik, és összenyomja a körülötte lévő szövetet, akkor annak egy részét kivágják. Ezt a kezelési módszert akkor alkalmazzák, ha a tünetek a tabletták abbahagyása után visszatérnek. A műtétet a hormonok gyógyszeres kezeléssel történő normalizálása után végezzük.
• . Ez a módszer, amely a Graves-kórt érinti, abból áll, hogy a pajzsmirigy, amely képes visszatartani a jódot, radioaktív gyógyszert vesz fel, amely elveszi a felesleges hormontermelés képességét. Ezt a kezelési módszert olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél ellenjavallatok vannak sebészeti beavatkozásokés idős emberek, akiken nem segítettek gyógyszerek. A Graves-betegség terápiáját kétféleképpen végezzük: egyszeri és részlegesen kiterjesztett. Először a beteget jódhiányos állapotba hozzák - ez megkönnyíti a radioizotóp jód gyors behatolását, a pajzsmirigy állapotától függően. Ezt a kezelési módot nem szabad erősen kidudorodó szemek, terhesség vagy szoptatás esetén alkalmazni. Ennek a kezelési módszernek az az előnye, hogy nincsenek hegek, szinte nincs vérzés, és nem sérülnek meg a visszatérő idegek.

Tireotoxikózis gyermekeknél

A Graves-betegség gyermekeknél fordul elő, a valódi okok még ismeretlenek. Az orvosok azt sugallják, hogy a betegség oka különféle fertőzések vagy krónikus fül-orr-gégészeti betegségek.

Hosszan tartó ellenőrizetlen napsugárzás, szülői alkoholfüggőség, lelki vagy fizikai sérülések, örökletes hajlam– tirotoxikózishoz vezethet. A gyermekek könnyeznek a hangulati ingadozásoktól, és a karok, a fej és az arcizmok ellenőrizhetetlen rángatózásainak vannak kitéve. Korai jelek Graves-betegség jelentkezik felgyorsult szívverés, pulzusszám percenként akár 90 ütés. Egyes Graves-kórban szenvedő serdülők szexuális fejlődése késleltethet.

A tirotoxikózis kezelésének időtartama gyermekeknél legfeljebb 3 év, és folyamatosan olyan gyógyszereket kell szedniük, amelyek segítik a pajzsmirigy működését.

A Graves-kór kezelése során állandó fehérjékkel dúsított étrendre van szükség, és csökkentik a sós ételek, cukros italok bevitelét. Sebészeti műtétek csak nagyon megnagyobbodott golyvával és azzal előrehaladott betegség. A radiojód-terápiát gyermekeknél nem alkalmazzák.

Megelőző intézkedések

A Graves-kór megelőzése érdekében egyszerű lépéseket kell követnie:

• enni jódot tartalmazó ételeket;
• évente kétszer végezzen pajzsmirigy-vizsgálatot orvossal ultrahangos megelőzés céljából;
• kizárja a test túlzott fizikai aktivitását;
• támogassa a testet a bevitellel;
• törekedni kell a kedvező kapcsolatok kialakítására a csapatban és a családban.

A Graves-betegség első enyhe jele esetén azonnal kapcsolatba kell lépnie egészségügyi intézmény. Az öngyógyító Graves-betegség az fokozott veszély, a következmények visszafordíthatatlanok lehetnek.

B A Graves-kór (Bazedow-kór, diffúz toxikus golyva, GD) egy szisztémás autoimmun betegség, amely a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor (TSH) elleni antitestek termelése következtében alakul ki, és klinikailag a pajzsmirigy (TG) károsodásával nyilvánul meg. a tirotoxikózis szindróma kialakulása extrathyreoidális patológiával kombinálva (endokrin ophthalmopathia, pretibialis myxedema, akropátia). A szisztémás autoimmun folyamat összes összetevőjének egyidejű kombinációja viszonylag ritka, és nem kötelező a diagnózishoz. A legtöbb esetben a legnagyobb klinikai jelentősége HD esetén a pajzsmirigy érintett.

Az USA-ban és Angliában az új HD megbetegedések gyakorisága 30-200 eset/100 ezer lakos évente. A nőknél 10-20-szor gyakrabban alakul ki GD. Normál jódellátású régiókban Graves-kór a leginkább gyakori ok tartós tirotoxikózis , valamint a toxikus golyva etiológiai szerkezetének jódhiányos régióiban a HD versenyez a pajzsmirigy funkcionális autonómiájával (noduláris és multinoduláris toxikus golyva). Oroszországban a Graves-kór (Bazedow-kór) kifejezést hagyományosan a szó szinonimájaként használják diffúz toxikus golyva , ami nem mentes számos jelentős hátránytól. Egyrészt csak a pajzsmirigy makroszkopikus (diffúz golyva) és funkcionális (toxikus) elváltozásait jellemzi, amelyek Graves-kór esetén nem kötelezőek: egyrészt előfordulhat, hogy nincs mirigy megnagyobbodás, másrészt nem lehet diffúz. Ugyanakkor a pajzsmirigy diffúz megnagyobbodása tirotoxikózissal kombinálva más betegségekben is előfordulhat, különösen az úgynevezett diffúz funkcionális autonómiában. Valószínűleg indokoltabb a tágabb értelemben vett „betegség” (nem pusztán toxikus golyva) kifejezés használata a tárgyalt betegséggel kapcsolatban, mivel jobban hangsúlyozza az autoimmun folyamat szisztémás jellegét. Ezenkívül világszerte hagyományosan a Graves-kór kifejezést használják és így ismerik el a leggyakrabban, a német nyelvterületen pedig a Graves-kórt.

Patogenezis

A HD egy multifaktoriális betegség, amelyben az immunválasz genetikai jellemzői a környezeti tényezők hátterében realizálódnak. Az etnikailag összefüggő genetikai hajlam mellett (európaiaknál a HLA-B8, -DR3 és -DQA1*0501 haplotípusok hordozása) a pszichoszociális és környezeti tényezők különösen fontosak a HD patogenezisében. Így a fertőző és stressztényezők fontosságát már jó ideje vitatják, különösen számos munka terjesztette elő a „molekuláris mimikri” elméletét a pajzsmirigy antigénjei, a retrobulbáris szövet és számos stresszfehérje és antigén között. baktériumok (Yersinia enterocolitica). Érzelmi stresszorok és exogén tényezők, mint például a dohányzás, hozzájárulhatnak a HD-re való genetikai hajlam kialakulásához. Így időbeli összefüggést fedeztek fel a HD megnyilvánulása és a házastárs (élettárs) elvesztése között. A dohányzás 1,9-szeresére növeli a HD kialakulásának kockázatát.

A GD egyes esetekben más autoimmun endokrin betegségekkel (1-es típusú diabetes mellitus, primer hypocortisolizmus) kombinálódik; Ezt a kombinációt általában így jelölik típusú autoimmun polyglandularis szindróma .

Az immunológiai tolerancia károsodása következtében az autoreaktív limfociták (CD4 + - és CD8 + -T limfociták, B limfociták) adhéziós molekulák (ICAM-1, ICAM-2, E-selectin, VCAM-1, LFA-1, LFA-3, CD44) beszivárognak a pajzsmirigy parenchymába, ahol számos antigént felismernek, amelyeket dendritikus sejtek, makrofágok, B-limfociták és HLA-DR-t expresszáló follikuláris sejtek mutatnak be. Ezt követően a citokinek és jelzőmolekulák beindítják a B-limfociták antigén-specifikus stimulációját, ami specifikus immunglobulinok termelődését eredményezi a pajzsmirigy-sejtek különböző komponensei ellen. A HD patogenezisében az oktatás elsődleges fontosságú a TSH receptor elleni antitestek stimulálása (AT-rTSH). Ezek az antitestek a TSH-receptorhoz kötődnek, aktív állapotba hozzák, beindítva az intracelluláris rendszereket (cAMP és foszfoinozitok kaszkádjait), amelyek serkentik a pajzsmirigy jódfelvételét, a pajzsmirigyhormonok szintézisét és felszabadulását, valamint a proliferációt. a pajzsmirigysejtekből. Ennek eredményeként thyreotoxicosis szindróma alakul ki, amely uralja a HD klinikai képét.

Klinikai kép

Klasszikus Merseburg triász (golyva, tachycardia, exophthalmus), amelyet Karl Basedov ír le, a betegek körülbelül 50%-ánál fordul elő. Az esetek körülbelül 2/3-ában a HD 30 éves kor után alakul ki, nőknél legalább 5-ször gyakrabban. Bizonyos populációkban (Japán, Svédország) a HD az esetek csaknem felében a születést követő első évben jelentkezik.

Mint elhangzott, klinikai kép BG meghatározott tirotoxikózis szindróma , amelyet a következők jellemeznek: fogyás (gyakran fokozott étvágy hátterében), izzadás, tachycardia és szívdobogásérzés, belső szorongás, idegesség, kezek (és néha az egész test) remegése, általános és izomgyengeség, fáradtság és számos az irodalomban részletesen leírt egyéb tünetek. A pajzsmirigy funkcionális autonómiájával összefüggő multinoduláris toxikus golyvától eltérően a GD-nek általában rövid a kórtörténete: a tünetek gyorsan fejlődnek és előrehaladnak, és a legtöbb esetben 6-12 hónapon belül orvoshoz vezetik a beteget. . Idős betegeknél a bármilyen eredetű thyreotoxicosis gyakran oligo- vagy monoszimptomatikusan (esti alacsony láz, szívritmuszavarok) vagy akár atípusosan (anorexia, neurológiai tünetek) jelentkezik. A tapintásos vizsgálat a betegek körülbelül 80%-ánál derül ki pajzsmirigy megnagyobbodás , néha egészen jelentős: a mirigy tapintása sűrű, fájdalommentes.

Egyes esetekben a HD-vel a megnyilvánulások az elsők lehetnek endokrin ophthalmopathia (súlyos exophthalmus, gyakran aszimmetrikus természetű, kétoldali látás egyik oldalra vagy felfelé nézve, könnyezés, „homok a szemében”, szemhéjduzzanat). Itt meg kell jegyezni, hogy a súlyos endokrin ophthalmopathia (EOP) jelenléte egy betegben lehetővé teszi a szinte pontos meghatározását. etiológiai diagnózis már a klinikai kép szerint is, hiszen a tirotoxikózissal járó betegségek közül az EOP-t csak a GD-vel kombinálják.

Diagnosztika

A diagnózis tipikus esetekben nem okoz jelentős nehézséget (1. táblázat). Ha a betegnél gyanítható, hogy thyrotoxicosisban szenved, akkor megjelenik TSH szint meghatározása nagyon érzékeny módszer (funkcionális érzékenység legalább 0,01 mU/l). Amikor megtalálták csökkentett szint TSH-t végeznek a betegen a szabad T 4 és T 3 szintjének meghatározása : ha legalább az egyik emelkedett, akkor manifeszt thyrotoxicosisról beszélünk, ha mindkettő normális, akkor szubklinikai.

Miután megbizonyosodott arról, hogy a betegnek tirotoxikózisa van, etiológiai diagnózis , melynek célja az azt okozó konkrét betegség azonosítása. Az ultrahang a HD esetek körülbelül 80%-ában a pajzsmirigy diffúz megnagyobbodását tárja fel; Ezenkívül ez a módszer feltárhatja a pajzsmirigy hipoechogenitását, amely a legtöbb autoimmun betegségre jellemző. A HD szcintigráfiás adatok szerint a mirigy izotópfelvételének diffúz növekedését észlelték. Mint minden más autoimmun pajzsmirigybetegség esetében, a GD is jellemezhető a pajzsmirigy elleni klasszikus antitestek magas szintje (a pajzsmirigy-peroxidáz elleni antitestek - AT-TPO és a tiroglobulin elleni antitestek - AT-TG). Ez a HD esetek legalább 70-80%-ában megfigyelhető. Így a klasszikus antitestek kimutatása nem teszi lehetővé a GD megkülönböztetését a krónikus autoimmun, a szülés utáni és a „fájdalommentes” („csendes”) pajzsmirigygyulladástól, de más jelekkel kombinálva jelentősen segíthet megkülönböztető diagnózis GD és a pajzsmirigy funkcionális autonómiája. Emlékeztetni kell arra, hogy a klasszikus antitestek egészséges emberekben is kimutathatók pajzsmirigybetegség nélkül. Nagyobb diagnosztikai értéke van a TSH receptor elleni antitestek szintjének meghatározása (AT-rTSH), amely sajnos még nem abszolút a rendelkezésre álló tesztrendszerek tökéletlenségei miatt. A 2. táblázat mutatja rövid leírása egyéb tireotoxikózissal járó betegségek, amelyekkel a HD-t meg kell különböztetni.

Kezelés

Először is, a kezelés megtervezésekor világosan meg kell értenie, hogy a HD-vel egy autoimmun betegségről beszélünk, amelynek oka az immunrendszer által a pajzsmirigy ellen termelődő antitestek. Ezzel ellentétben sajnos nagyon gyakran kell megküzdenie azzal a gondolattal, hogy műtéti eltávolítás a pajzsmirigy egyes részei önmagukban is okozhatják a betegség remisszióját (vagyis lényegében egy autoimmun folyamatot), bár mind a HD-műtét, mind a radioaktív jód-131 kezelés ideológiailag csak a „célszerv” eltávolításaként értelmezhető. antitestek eltávolítása a szervezetből, megszüntetve a tirotoxikózist. Jelenleg 3 módszer létezik a HD kezelésére, amelyek mindegyikének jelentős hátrányai vannak.

Először is, a kezelés megtervezésekor világosan meg kell értenie, hogy a HD-vel egy autoimmun betegségről beszélünk, amelynek oka az immunrendszer által a pajzsmirigy ellen termelődő antitestek. Ezzel ellentétben sajnos nagyon gyakran kell megküzdenie azzal a gondolattal, hogy a pajzsmirigy egy részének műtéti eltávolítása önmagában is képes a betegség remisszióját okozni (vagyis lényegében autoimmun folyamat), bár mind a GD-műtét, mind a radioaktív jód a terápia -131 ideológiailag csak az antitestek „célszervének” eltávolításaként értelmezhető a szervezetből, megszüntetve a tirotoxikózist. Jelenleg 3 módszer létezik a HD kezelésére, amelyek mindegyikének jelentős hátrányai vannak.

A Graves-kór konzervatív kezelése

A sebészeti kezelés előtti euthyreosis elérése érdekében, valamint bizonyos betegcsoportokban alapvető, hosszú távú kezelésként írják elő, amely bizonyos esetekben stabil remisszióhoz vezet. Érdemes hosszú távú konzervatív terápiát tervezni, nem minden betegnél. Először is olyan betegekről beszélünk, akiknél a pajzsmirigy térfogata mérsékelten megnövekedett (legfeljebb 40 ml); nagy golyva esetén a thyreostatica abbahagyása után elkerülhetetlenül kialakul a tireotoxikózis. Ezenkívül nem tanácsos konzervatív terápiát tervezni olyan betegeknél, akiknél a pajzsmirigyben nagy (több mint 1-1,5 cm-es) göbös képződmények vannak, és a tireotoxikózis súlyos szövődményei (pitvarfibrilláció, súlyos csontritkulás stb.) fennállnak. Gyakorlatilag értelmetlen (és ami a legfontosabb - a beteg számára nem biztonságos) recept kurzusok ismétlése a tirotoxikózis visszaesésének kezelése 12-24 hónapos tireosztatikus terápia után. Fontos feltétel A hosszú távú tirosztatikus terápia tervezése a beteg hajlandósága az orvos ajánlásainak betartására (megfelelés), valamint a szakképzett endokrinológiai ellátás elérhetősége.

A csoporthoz tartozó gyógyszereket a világ klinikai gyakorlatában évtizedek óta fő tirosztatikumként használják. tionamidok: tiamazol (Metizol) és propiltiouracil. A tionamidok fő hatásmechanizmusa az, hogy a pajzsmirigybe kerülve elnyomják a pajzsmirigy-peroxidáz hatását, gátolják a jód oxidációját, a tiroglobulin jódozását és a jódtirozinok kondenzációját. Ennek eredményeként a pajzsmirigyhormonok szintézise leáll, és a tirotoxikózis leáll. Ezzel együtt egy nem általánosan alátámasztott hipotézist terjesztettek elő, miszerint a tionamidok, elsősorban a tiamazol hatással vannak a HD-ben kialakuló immunológiai változásokra. Feltételezhető, hogy a tionamidok befolyásolják a limfociták bizonyos alpopulációinak aktivitását és mennyiségét, csökkentik a tiroglobulin immunogenitását azáltal, hogy csökkentik annak jódozását, csökkentik a prosztaglandinok E 2, IL-1, IL-6 termelődését és a hősokk képződését. fehérjék a pajzsmirigysejtek által. Pontosan ez az, ami összefügg azzal a ténnyel a HD-s betegek megfelelően kiválasztott csoportjában , a háttérben az euthyrosis fenntartása thionamidokkal körülbelül 12-24 hónapig az esetek 30%-ában a betegség stabil remissziója várható .

Ha a beteg tirosztatikus kezelést tervez, a tionamidokat kezdetben viszonylag nagy dózisban írják fel: 30-40 mg tiamazolt (2 adagra) vagy propiltiouracilt - 300 mg (3-4 adagra). Ezzel a terápiával 4-6 hét elteltével a közepesen súlyos thyrotoxicosisban szenvedő betegek 90% -ánál sikerül elérni az euthyreoid állapotot, amelynek első jele a szabad T4 szintjének normalizálása. TSH szint hosszú ideig csökkentve maradhat. Az euthyreosis eléréséig (gyakran hosszabb ideig) a legtöbb beteg számára tanácsos felírni b-blokkolók (propranolol - 120 mg/nap 3-4 adagban vagy hosszú hatású gyógyszerek, például atenolol - 100 mg/nap egyszer). Az elmúlt évtizedben a legtöbb irányelv eltávolodott a tiamazol kis kezdő adagjaival való „bűvölettől”, amikor kezdetben napi 10-15 mg gyógyszer felírását javasolták, mivel ezzel a kezelési lehetőséggel meghosszabbodik az euthyreosis elérése. túl hosszú ideig, ami klinikailag veszteséges, gyakran nem biztonságos és nem zárja ki a leukopeniás reakciók kockázatát. Ezzel egyidejűleg a nem biztonságos megadózisú tiamazol kezdeti terápia (80-120 mg) felírását is elhagyták, kivéve a súlyos thyreotoxicosis eseteit.

A szabad T4 szint normalizálódása után a beteg elkezdi csökkenteni a tireosztatikus szer adagját, és körülbelül 2-3 hét elteltével fenntartó dózisra (10-15 mg naponta) vált át. Ezzel párhuzamosan a 4-es T-szint normalizálásának pillanatától kezdve vagy valamivel később a beteget felírják levotiroxin napi 50-100 mcg adagban. Ezt a sémát „blokkolni és helyettesíteni” nevezik: az egyik gyógyszer blokkolja a mirigyet, a másik a pajzsmirigyhormonok kialakuló hiányát pótolja. A „blokk és cserélje ki” séma könnyen használható, mert lehetővé teszi a pajzsmirigyhormonok termelésének teljes blokkolását, ami kiküszöböli a tirotoxikózis megismétlődésének lehetőségét. A terápia megfelelőségének kritériuma az kitartó karbantartás normál szinten T4 és TSH (ez utóbbi a kezelés megkezdésétől számított néhány hónapon belül visszatérhet a normál értékre). A közhiedelemmel ellentétben maguk a tiamazol és a propiltiouracil nem rendelkeznek úgynevezett „goitrogén” hatással. A pajzsmirigy méretének növekedése természetesen kialakul a bevételük hátterében csak a gyógyszer okozta hypothyreosis kialakulásával , ami könnyen elkerülhető a levotiroxin felírásával a blokkoló és helyettesítő kezelés részeként.

A fenntartó blokk- és csereterápia (10-15 mg tiamazol és 50-100 mcg levotiroxin) 12-től maximum 24 hónapig tart (1. táblázat). A pajzsmirigy térfogatának további növekedése a terápia során, még akkor is, ha az euthyreosis tartósan fennmarad (ez természetesen előfordul gyógyszer-indukált pajzsmirigy-alulműködés esetén, vagy fordítva, elégtelen pajzsmirigy-blokád esetén), jelentősen csökkenti a kezelés sikerének esélyét. A kezelés során a betegnek legalább havonta egyszer meg kell határoznia a leukociták és a vérlemezkék szintjét. Ritka (0,06%), de veszélyes szövődménye a thionamidok (tiamazol és közel azonos gyakorisággal a propiltiouracil) szövődménye az agranulocitózis, és mellesleg az izolált thrombocytopenia is ritka. A kúra befejezése után a gyógyszereket leállítják; Leggyakrabban a visszaesés a terápia abbahagyását követő első évben következik be.

Sebészeti kezelés

Által modern ötletek, a műtéti kezelés, valamint az alábbiakban tárgyalt jód-131 terápia célja egyrészt a pajzsmirigy nagy részének eltávolítása, biztosítva a posztoperatív hypothyreosis kialakulását, másrészt (ami a legfontosabb) - kiküszöböli a tirotoxikózis visszaesésének lehetőségét. Erre a célra ajánlatos elvégezni a pajzsmirigy rendkívül szubtotális reszekciója, amely legfeljebb 2-3 ml pajzsmirigy-maradványt hagy maga után . A részösszeg reszekciók elvégzése egyrészt hordozza nagy kockázat a thyreotoxicosis fennmaradása vagy távoli visszaesése, másrészt egyáltalán nem zárja ki a hypothyreosis kialakulását. Az úgynevezett „gazdasági reszekciók” elvégzésekor, amelyek volumenét világszerte elégtelennek tartják, meg kell érteni, hogy a műtét során a pajzsmirigy egy, a pajzsmirigyhormonok termelésére elegendő részét elhagyva a szervezet Valójában továbbra is az immunrendszer sejtjei által termelt pajzsmirigy-ellenes antitestek „célpontja”.

És így, posztoperatív hypothyreosis mára már nem tekinthető a HD sebészeti kezelésének szövődményének, és az ő célja . Ennek előfeltétele a széles körben történő bevezetés volt klinikai gyakorlat a levotiroxin modern gyógyszerei, amelyek megfelelő bevitelének hátterében a páciens tartós euthyreosis és életminősége nem különbözik a normálistól. Ma már túlzás nélkül kijelenthetjük, hogy nincs olyan alulműködés, amelynek kompenzálása a modern pajzsmirigyhormon-készítmények megfelelő alkalmazásával lehetetlen lenne. A posztoperatív és bármilyen egyéb hypothyreosis kezelésének sikertelenségét vagy a helyettesítő terápiát végző személy nem megfelelő képzettségében, vagy abban kell keresni, ha a beteg nem tesz eleget egyszerű ajánlások a gyógyszer szedésekor.

Radioaktív jód terápia

Túlzás nélkül elmondható, hogy a GD-ben, valamint a toxikus golyva más formáiban szenvedő betegek többsége világszerte pontosan kap. radioaktív jód-131 terápia . Ez annak köszönhető, hogy a módszer hatékony, nem invazív, viszonylag olcsó, és mentes a pajzsmirigyműtét során kialakuló szövődményektől. A jód-131 kezelés egyetlen ellenjavallata a terhesség és a szoptatás.

Ha hazánkban a mai napig az a vélemény, hogy a jód-131 terápia csak olyan idős betegek számára javasolt, akik valamilyen okból kifolyólag nem eshetnek műtétre, akkor valójában már nincs alsó korhatár. jód-131-et írnak fel, és sok országban a jód-131-et sikeresen alkalmazzák gyermekek HD kezelésére. Bebizonyosodott, hogy életkortól függetlenül a jód-131 terápia kockázata lényegesen alacsonyabb, mint a műtéti kezelésé.

A jód-131 csak a pajzsmirigyben halmozódik fel jelentős mennyiségben; bejutása után bomlásnak indul a b-részecskék felszabadulásával, melyek úthossza kb. 1-1,5 mm, ami biztosítja a pajzsmirigysejtek lokális sugárzási pusztítását. Ennek a kezelési módszernek a biztonságosságát bizonyítja az a tény, hogy számos országban, például az USA-ban, ahol a GD-ben szenvedő betegek 99%-a jód-131-et kap első vonalbeli kezelésként, a jód-131 terápiát a GD kezelésére használják. ambulánsan végezzük. Jelentős előnye, hogy a jód-131-gyel történő kezelés előzetes tionamidos előkészítés nélkül is elvégezhető. HD-betegségben, amikor a kezelés célja a pajzsmirigy roncsolása, a terápiás aktivitást, figyelembe véve a pajzsmirigy térfogatát, a jód-131 maximális felvételét és felezési idejét a pajzsmirigyből, a becsült abszorbeált dózisa 200-300 Gy. A hypothyreosis általában a jód-131 beadását követő 6 hónapon belül alakul ki.

Komoly probléma a hazai endokrinológiában, hogy az endokrinológusok számára gyakorlatilag hiányzik a HD kezelés olyan kiváló módszere, mint a jód-131 terápia.

Következtetés

A GD az egyik leggyakoribb emberi autoimmun betegség. Klinikai képét és prognózisát a legtöbb esetben a tartós thyrotoxicosis határozza meg, amely megfelelő kezelés hiányában a beteg súlyos fogyatékosságához vezethet. A HD kezelés jelenlegi alapelvei, bár nem hiányosságoktól mentesek, teljes mértékben mentesíthetik a beteget a thyreotoxicosistól, és elfogadható életminőséget biztosíthatnak.

Graves-kór az egyik leggyakrabban ismert betegségek pajzsmirigy. 1835-ben az amerikai R. J. Graves írta le. Ennek a pajzsmirigy-patológiának egyéb nevei: Graves-kór, diffúz toxikus golyva, Flajani-kór.

Az angol nyelvű orvosi irodalomban a Graves-kór kifejezést használják leggyakrabban, német forrásokban - Graves-kór.

A diffúz toxikus golyva átlagos prevalenciája Oroszországban 0,1-0,2%. A jódhiányos régiók lakosai körében magasabb. A csúcs előfordulása 20-40 éves kor között következik be. A nők szenvednek Graves-betegség 7-8-szor gyakrabban, mint a férfiak.

BAN BEN utóbbi évek Folyamatos tendencia mutatkozik a diffúz toxikus golyva előfordulásának növekedésére.

Ez a tény több okkal magyarázható:

• a kedvezőtlenek felhalmozódása genetikai tényezők a lakosságban;
• az életkörülmények megváltozása;
• változás az étrendben;
• Foglalkozási ártalom;
• a napsugárzás fokozott hatása.

A betegség etiológiája és patogenezise

A diffúz toxikus golyva bizonyos genetikai mutációkkal jár. A kezdeti patológia káros hatások hatására nyilvánul meg ( vírusos fertőzések, felesleges napfény, stressz).

A Graves-kórt autoimmun gyulladás okozza. A szervezet saját védekezésének agressziója a pajzsmirigysejtek ellen irányul. A diffúz toxikus golyva fő célpontja a TSH receptor. Ez a szerkezet felelős azért, hogy a pajzsmirigy sejtjei érzékeljék a központi endokrin szervek (agyalapi mirigy és hipotalamusz) hatását. Graves-kórban a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor elleni antitestek termelődnek. Utánozzák az agyalapi mirigy stimuláló hatását.

Ennek eredménye a túlzott növekedés hormonális működés pajzsmirigy szövet. A tiroxin és a trijódtironin nyilvánvaló feleslegben kezd termelődni. Magas szint ezeknek a hormonoknak a thyreotoxicosis kialakulásához vezet.

A pajzsmirigy autoimmun gyulladását gyakran más szövetekben tapasztalható hasonló folyamatokkal kombinálják. A leggyakoribb kombináció az endokrin ophthalmopathia és a Graves-kór.

A Graves-kór klinikai képe

A betegek panaszai általában a szív pszichés állapotának és tevékenységének megváltozásával járnak. A betegeket aggasztja az alvászavar (álmatlanság), szorongás, könnyezés, agresszivitás, ingerlékenység, idegesség. Kívülről keringési rendszer Előfordulhat a szívfrekvencia növekedése, pitvarfibrilláció, magas vérnyomás, légszomj, ödéma és mellkasi fájdalom kialakulása.

A Graves-betegség befolyásolja az étvágyat. Emiatt sok beteg nő napi kalóriatartalom több mint kétszeresére nőtt az élelmiszer. Az anyagcsere és a hőenergia-termelés is fokozódik, így a diffúz toxikus golyvában szenvedő betegek fokozatosan fogynak. Súlyos esetekben a fogyás eléri a 10-20% -ot.

A diffúz toxikus golyva jellegzetes tünete a kézremegés. A remegés finom lehet. Fokozódik, ha a beteg becsukja a szemét.

A Graves-betegségben szenvedő bőrt állandó nedvesség jellemzi. A betegek még hideg helyiségekben is izzadnak.

Diffúz toxikus golyva esetén a gyomor-bél traktus instabil. A betegek emésztést szenvednek: gyomorégés, hasmenés, fájdalom jelentkezhet a belek mentén.

A reproduktív rendszert is érinti a tirotoxikózis. A Graves-kór tünetei ezen a területen rendellenességeknek tekinthetők menstruációs funkció, meddőség, csökkent nemi vágy.

A hosszú távú tirotoxikózis befolyásolja az ásványi anyagcserét, és többszörös fogszuvasodást és csonttörést okoz.

Endokrin ophthalmopathia Graves-kórban

A diffúz toxikus golyva szemkárosodása az esetek több mint 50-70%-ában fordul elő. Az endokrin ophthalmopathia a retrobulbaris (orbitális) zsírszövet autoimmun károsodásával jár. A duzzanat ezen az anatómiai területen rendkívül veszélyes. Kidudorodó szemeket, azaz exophthalmust okoz. A szem a pályáról előremozdul, a szemhéjak záródása, az izomrendszer működése, a szövetek vérellátása megzavarodik.

Az endokrin ophthalmopathia sajátos tünetei a beteg vizsgálatakor láthatók. Az orvosok figyelmet fordítanak a következőkre:

• Dalrymple-jel (a szemrepedés túlzott megnyílása);
• Stellwag jele (ritkán villog);
• Graefe jele (késve felső szemhéj ha lenéz);
• Mobius-tünet (nincs pillantás egy közeli tárgyra való rögzítés), stb.

Szélsőséges esetekben az endokrin ophthalmopathia látóidegkárosodáshoz és vaksághoz vezethet. Diffúz toxikus golyva esetén a szem és az orbitális szövet károsodása gyógyszeres kezeléssel (kortikoszteroid) kezelhető. Kozmetikai hiba később plasztikai sebész tudja megszüntetni.

Graves-betegség megerősítése

A betegség diagnosztizálásához orvosi vizsgálatot, vérvizsgálatot és a pajzsmirigy ultrahangját alkalmazzák. Ritka esetekben további radioizotópos szkennelés, citológiai vizsgálat, röntgen vagy számítógépes tomográfia.

A Graves-betegség fő diagnosztikai kritériuma a pajzsmirigy-megnagyobbodás hátterében fennálló tartós thyrotoxicosis.

A tesztek megerősítik a tirotoxikózist alacsony szint pajzsmirigy-stimuláló hormon, valamint magas tiroxin és trijódtironin titer.

A betegség autoimmun természete a TSH-receptor elleni antitestek vizsgálatával igazolható. Minél magasabb az antitest-titer, annál súlyosabb a gyulladás.

Az ultrahang általában nagy mennyiségű pajzsmirigyszövetet, szerkezetének heterogenitását és fokozott vérellátását tárja fel.

A betegség kezelése

A Graves-kór kezelése tireosztatikumokkal kezdődik. Ezek a gyógyszerek gátolják a hormonok szintézisét a pajzsmirigyben. Adagjukat fokozatosan fenntartó szintre csökkentik. Időtartam teljes tanfolyam gyógyszeres kezelés 12-30 hónap.

A diffúz toxikus golyva konzervatív terápiájának hatékonysága körülbelül 30-35%. Más esetekben a dózis csökkentése és a gyógyszer megvonása a tirotoxikózis visszaesését idézi elő. A Graves-kór ilyen kedvezőtlen lefolyása radikális kezelés jelzése.

A műtét vagy a radioizotópos kezelés eredményessége érdekében a beteg gondos előkészítése (kivizsgálás, korrekció) szükséges hormonális szint, kísérő betegségek terápiája).

A radikális kezelés eredménye legtöbbször hypothyreosis. Ez az állapot állandóságot igényel helyettesítő terápia szintetikus tiroxin.