علائم التهاب بافت چربی زیر جلدی. پانیکولیت: تظاهرات بالینی، تشخیص و روش های درمان

اریتم ندوزوم، پانیکولیت وبر کریستین

RCHD (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی MH RK - 2017

پانیکولیت عود کننده وبر کریستین (M35.6)، اریتم گرهی (L52)

روماتولوژی

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

مصوب کمیسیون مشترک کیفیت خدمات پزشکی
وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان
به تاریخ 28 نوامبر 2017
پروتکل شماره 33

پانیکولیت (گرانولومای چرب)- این یک گروه از بیماری های التهابی ناهمگن است که با آسیب به بافت چربی زیر جلدی مشخص می شود و اغلب با درگیری در روند سیستم اسکلتی عضلانی و اعضای داخلی.

اریتم گرهی -پانیکولیت سپتوم که عمدتاً بدون واسکولیت رخ می دهد، به دلیل یک فرآیند التهابی غیراختصاصی ایمنی که تحت تأثیر عوامل مختلف (عفونت ها، داروها، روماتولوژی و سایر بیماری ها) ایجاد می شود.

پانیکولیت ایدیوپاتیک وبر مسیحی(IPVC) یک بیماری نادر و کم مطالعه است که با تغییرات نکروز مکرر در بافت چربی زیر جلدی (SAT) و همچنین آسیب به اندام های داخلی مشخص می شود.

مقدمه

کد(های) ICD-10:

تاریخ توسعه / تجدید نظر پروتکل: 2017

اختصارات استفاده شده در پروتکل:

دوشنبه	-	پانیکولیت
پی وی سی	-	پانیکولیت وبر مسیحی
GSIP	-	پانیکولیت ایدیوپاتیک وبر مسیحی
PZhK	-	به صورت زیر جلدی بافت چربی
SPn	-	سپتال پانیکولیت
LPn	-	پانیکولیت لوبولار
UE	-	اریتم گرهی
VUE	-	اریتم ندوزوم ثانویه
AG	-	فشار خون شریانی
AT	-	آنتی بادی ها
ANCA	-	آنتی بادی های خود علیه سیتوپلاسم نوتروفیل
GC	-	گلوکوکورتیکواستروئیدها
سی تی	-	سی تی اسکن
KFK	-	کراتینین فسفوکیناز
INR	-	نسبت نرمال شده بین المللی
NSAID ها	-
SW	-	واسکولیت سیستمیک
SRP-	-	پروتئین واکنشی C
ESR	-	سرعت رسوب گلبول های قرمز
CNS	-	مرکزی سیستم عصبی
UZDG	-	سونوگرافی داپلروگرافی
سونوگرافی	-	روش سونوگرافی
FGDS	-	فیبروگاسترودئودنوسکوپی
نوار قلب	-	نوار قلب
ECHOCG	-	اکوکاردیوگرافی
ام آر آی	-	تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
INN	-

کاربران پروتکل:پزشکان تمرین عمومی، درمانگران، روماتولوژیست ها، متخصصین پوست.

مقیاس سطح شواهد:

ولی	متاآنالیز با کیفیت بالا، بررسی سیستماتیک RCTها یا RCTهای بزرگ با سوگیری با احتمال بسیار کم (++) نتایجی را نشان می دهد که می توانند به یک جمعیت مناسب تعمیم داده شوند.
AT	بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر بسیار کم سوگیری یا RCT با خطر (+) کم سوگیری، که نتایج آن را می توان به جمعیت مناسب تعمیم داد.
از جانب	کارآزمایی کوهورت یا مورد شاهدی یا کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+). نتایجی که می‌توانند به یک جمعیت مناسب تعمیم داده شوند یا RCT‌هایی با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++ یا +) که نمی‌توان مستقیماً به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
D	شرح یک سری پرونده یا مطالعه کنترل نشده یا نظر کارشناسی.
GPP	بهترین عملکرد بالینی

طبقه بندی

طبقه بندی :
دوشنبهبسته به علت و تصویر پاتومورفولوژیکی.
مطابق با غلبه غالب تغییرات التهابی در سپتوم بافت همبند (سپتا) یا لوبول های چربی، سپتال (SPN) و Pn لوبولار (LPn) متمایز می شوند. هر دو نوع PN می توانند با یا بدون علائم واسکولیت رخ دهند که در تصویر بالینی بیماری منعکس می شود.
تیغه بینی
· لوبولار
· تمایز نیافته.

اریتم گرهیبسته به عامل علت، با توجه به ماهیت روند فرآیند و مرحله گره طبقه بندی می شوند. اشکال و انواع سیر بیماری در جدول 1 ارائه شده است.

میز 1.توماس و انواع سیر اریتم ندوزوم:

با وجود یک عامل اتیولوژیک	با توجه به شدت، سیر و تجویز فرآیند التهابی	ویژگی بالینی، گزینه های جریان
اولیه (ایدیوپاتیک)- هیچ بیماری زمینه ای شناسایی نشده است ثانوی- بیماری زمینه ای را شناسایی کرد	حاد تحت حاد (مهاجری) مزمن	شروع حاد و توسعه سریعگره های به هم پیوسته دردناک قرمز روشن روی پاها با تورم بافت های اطراف. تظاهرات همزمان: درجه حرارت تا 38-39 درجه سانتیگراد، ضعف، سردرد، آرترالژی/آرتریت این بیماری معمولاً با عفونت های ویروسی لوزه های آسترپتوکوک / فارنژیت ایجاد می شود. گره ها پس از 3-4 هفته بدون ایجاد زخم بدون اثری ناپدید می شوند. عودها نادر هستند. تظاهرات بالینی شبیه به دوره حاد است، اما با یک جزء التهابی نامتقارن کمتر مشخص است. علاوه بر این، گره های کوچک منفرد ممکن است ظاهر شوند، از جمله در پای مخالف. رشد محیطی گره ها و وضوح آنها در مرکز وجود دارد. این بیماری می تواند تا چند ماه ادامه یابد. دوره مکرر مداوم، معمولاً در زنان میانسال و مسن، اغلب در پس زمینه بیماری های عروقی، آلرژیک، التهابی، عفونی یا نئوپلاستیک. تشدید بیشتر در بهار و پاییز رخ می دهد. گره ها بر روی پاها (در سطح قدامی-جانبی)، به اندازه گردوبا درد متوسط ​​و تورم پاها / پاها. عودها ماه ها طول می کشد، برخی از گره ها می توانند حل شوند، برخی دیگر ظاهر می شوند.

طبقه بندی پانیکولیت وبر-کریستین:
فرم پلاک؛
شکل گره؛
فرم نفوذی؛
فرم مزانتریک

فرم پلاک.پانیکولیت پلاکی با تشکیل گره های متعددی که با هم به سرعت رشد می کنند تا کنگلومراهای بزرگی را تشکیل دهند آشکار می شود. در موارد شدید، کنگلومرا در کل منطقه پخش می شود بافت زیر جلدیناحیه آسیب دیده - شانه، ران، ساق پا. در این حالت مهر و موم باعث فشرده شدن بسته های عروقی و عصبی می شود که باعث تورم می شود. با گذشت زمان، به دلیل نقض خروج لنف، لنفوستاز ممکن است ایجاد شود.

فرم گره ای.با پانیکولیت گرهی، گره هایی با قطر 3 تا 50 میلی متر تشکیل می شوند. پوست روی گره ها رنگ قرمز یا شرابی به خود می گیرد. گره ها در این نوع توسعه بیماری مستعد همجوشی نیستند.

فرم نفوذی. در این نوع توسعه پانیکولیت، کنگلومراهای حاصل با تشکیل نوسانات ذوب می شوند. از نظر خارجی، محل ضایعه شبیه خلط یا آبسه است. با این تفاوت که وقتی گره ها باز می شوند، چرکی مشاهده نمی شود. ترشحات از گره یک مایع زرد رنگ با قوام روغنی است. پس از باز شدن گره، زخمی در جای خود ایجاد می شود که برای مدت طولانی بهبود نمی یابد.

پانیکولیت مزانتریکیک آسیب شناسی نسبتا نادر است که با التهاب مزمن غیر اختصاصی بافت چربی مزانتر روده، امنتوم و همچنین بافت چربی مناطق پیش و خلف صفاق مشخص می شود. این بیماری به عنوان یک نوع سیستمیک پانیکولیت ایدیوپاتیک وبر-کریستین در نظر گرفته می شود.

تشخیص

روش ها، رویکردها و روش های تشخیص

معیارهای تشخیصی UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

شکایات:
بثورات دردناک متراکم رنگ قرمز صورتی، عمدتاً در اندام تحتانی؛
درد و تورم در مفاصل.

تاریخچه:
شروع حاد، تحت حاد
وجود عفونت قبلی حلق، روده؛
مصرف داروها (آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد بارداری)؛
استعداد ارثی؛
آسیب شناسی پانکراس و کبد؛
سفرهای خارجی و غیره؛
· واکسیناسیون؛
بارداری.

معاینهی جسمی:
در طول معاینه و لمس، ویژگی های معاینه فیزیکی با مراحل بلوغ، مرحله گسترش یافته، مرحله رفع گره ها تعیین می شود.
NB!مرحله بلوغ (Ist.) با صورتی متوسط ​​مشخص می شود استقامت دردناکبدون مرزهای مشخص، در طی 3-7 روز اول بیماری ایجاد می شود.
مرحله گسترش یافته (بالغ) (IIst.) یک گره قرمز و بنفش روشن دردناک با مرزهای واضح و بافت های اطراف آن خمیری است که برای 10-12 روز بیماری ادامه می یابد.
مرحله مجوز (IIIst.)- استقامت زیر جلدی بدون درد یا رنگ آبی-زرد-سبز (علائم "کبودی") بدون مرزهای مشخص، به مدت 7 تا 14 روز.
· رفع گره ها بدون زخم یا اسکار.

معیارهای تشخیصی پانیکولیت وبر کریستین
شکایات:
تب 38-39 درجه سانتیگراد؛
بثورات دردناک متراکم عمدتاً روی تنه، باسن، ران ها، اندام ها؛
درد و تورم در مفاصل؛
خستگی، ضعف؛
· سردرد؛
· درد شکم؛
· حالت تهوع؛
اسهال

تاریخچه:
بدون بیماری زمینه ای
شروع حاد

معاینهی جسمی:
گره های زیر جلدی دردناک قابل لمس در تنه، باسن، ران ها و اندام ها؛
باز شدن احتمالی گره با انتشار یک توده روغنی زرد (با شکل نفوذی)؛
آتروفی پس از التهاب پانکراس (s-m "نعلبکی")؛
تمایل به عود؛
درد شدید در ناحیه اپی گاستر هنگام لمس.

تحقیقات آزمایشگاهی:
· UAC- کم خونی نوروکرومیک، ترومبوسیتوز و لکوسیتوز نوتروفیل و افزایش ESR.
· تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون(پروتئین کل و فراکسیون های پروتئینی، آسپارتات آمینوترانسفراز، آلانین آمینوترانسفراز، آمیلاز، لیپاز، تریپسین، α1-آنتی تریپسین، کرتین فسفوکیناز، طیف لیپیدی، CRP، گلوکز) - افزایش CRP، ایمونوگلوبلین های آلفا-2، آمیلاز، لیپاز، تریپسین.
· OAM- پروتئینوری، هماچوری؛
· مطالعه سرولوژیکی(antistreplolysin-O، آنتی بادی ها به Yersinia، خانواده Herpesviridae، و غیره) - افزایش ASL "O"، آنتی بادی به Yersinia، آنتی بادی به HSV.

تحقیق ابزاری:
· رادیوگرافی ساده ریه -برای تشخیص ارتشاح، حفره ها، تغییرات گرانولوماتوز، بزرگ شدن غدد لنفاوی مدیاستن.
· سونوگرافی اندام های شکمی- برای تشخیص آسیب ارگانیک به اندام ها دستگاه گوارشهپاتواسپلنومگالی با فرم مزانتریک؛
· نوار قلب- برای تشخیص آسیب الکتروفیزیولوژیکی به قلب؛
· ECHOCG- برای تشخیص ضایعات دریچه ای و عضلانی قلب در صورت مشکوک به ARF.
· اشعه ایکس از مفاصل آسیب دیده- برای تشخیص ضایعات فرسایشی-مخرب مفاصل.
· تصویربرداری محاسباتی یا رزونانس مغناطیسیحفره شکمی برای تشخیص علائم پانیکولیت مزانتریک و لنفادنوپاتی غدد لنفاوی مزانتریک.
· بیوپسی ندول:با PVK - پانیکولیت لوبولار بدون علائم واسکولیت. التهاب گرانولوماتوز بافت زیر جلدی. انفیلتراسیون لنفوهیستوسیتی مشخص، تعداد زیادی سلول غول پیکر چند هسته ای مانند جسم خارجی. در UE، پانیکولیت سپتوم بدون واسکولیت.

نشانه هایی برای مشاوره تخصصی:
مشاوره با phthisiatrician - برای سرفه، هموپتیزی، کاهش وزن، تب؛
مشاوره با متخصص بیماری های عفونی - با اسهال برای حذف یرسینیوز، سندرم مفصلی برای حذف بروسلوز.
مشاوره با انکولوژیست - در صورت مشکوک به لنفوم.
مشاوره با یک متخصص ریه - در صورت مشکوک بودن به سارکوئیدوز؛
مشاوره با جراح - در صورت مشکوک بودن به پانیکولیت مزانتریک.

الگوریتم تشخیصی:

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی و منطق برای مطالعات اضافی [1,4-8, 11, 20, 21]:

تشخیص	دلیل تشخیص افتراقی	نظرسنجی ها	معیارهای خروج از تشخیص
ترومبوفلبیت مهاجرتی سطحی	مهر و موم های خطی متعدد در قسمت تحتانی، کمتر در اندام های فوقانی. تشکیل زخم مشاهده نمی شود.	USDG کشتی هاپایین تر و اندام فوقانی. مشاوره با جراح عروق.	وجود ترومب و انسداد در امتداد عروق
سارکوئیدوز	ماهیت عود کننده UE، تنگی نفس، آسیب ریه و لنفادنوپاتی مدیاستن، سندرم مفصلی.	رادیوگرافی ساده اندام های تنفسی؛ بیوپسی از پوست فلپ عضلانی؛ سی تی اسکن ریه؛ تست های عملکردی - اسپیروگرافی، پلتیسموگرافی بدن
سل اندوراتیو یا اریتم بازین	ماهیت عود کننده UE، تنگی نفس، هموپتیزی، آسیب کانونی یا نفوذی ریه، تب.	رادیوگرافی ساده از اندام های تنفسی. CTG ریه ها. بیوپسی از فلپ عضلانی جلدی. تست توبرکولین داخل جلدی	وجود گرانولومای سلولی اپیتلیوئیدی سارکوئید بدون پوسیدگی کازئویی در بررسی مورفولوژیکی پوست.
اریسیپلاس	التهاب نامتقارن اریتماتوز پوست با مرزهای پرخون واضح، با یک غلتک در امتداد حاشیه کانون التهابی. لبه های طرح ناهموار است و یادآور خطوط است نقشه جغرافیایی. با لنفانژیت و لنفادنیت منطقه ای، تاول، تب مشخص می شود.	ارتباط با عفونت استرپتوکوکی، ASL "O"، ASA، AGR. مشاوره عفونی.	ضایعه نامتقارن، بثورات قرمز روشن، مرزهای واضح، بثورات همریز، همراه با عفونت استرپتوکوک.
بیماری بهجت	وجود استوماتیت آفتی، زخم های تناسلی، یووئیت، بثورات پوستی کاذب، ترومبوز وریدی و شریانی.	HLAB51، مشاوره با چشم پزشک، متخصص زنان، متخصص پوست. FGDS	استوماتیت آفتی مکرر، ضایعات اولسراتیو غشاهای مخاطی اندام تناسلی، یووئیت، ضایعات زخمی دستگاه گوارش، ترومبوز شریانی و وریدی.
پانیکولیت لوپوس	بثورات دردناک گره‌دار روی صورت، شانه‌ها (پروانه روی صورت، آرتریت، سندرم نفروتیک.	مطالعه ایمونولوژیک(ANA، ENA، آنتی بادی های ds-DNA، ANCA، RF، کرایوگلوبولین ها) APL (ضد انعقاد لوپوس، AT به کاردیولیپین) - برای ANA مثبت است. پروتئینوری روزانه	مثبت بودن آنتی بادی های ds-DNA، ANA، ضد انعقاد لوپوس، آنتی بادی های فسفولیپیدها، پروتئینوری، هماچوری، پلی سروزیت.
بیماری کرون	اسهال همراه با مخاط و خون، استوماتیت آفتی، آرتریت غیر مخرب.	کالپروتکتین، کولونوسکوپی، مشاوره با متخصص گوارش.	وجود ضایعات اولسراتیو مخاط دستگاه گوارش، کالپروتکتین را افزایش داد.

گردشگری پزشکی

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

درمان در خارج از کشور

بهترین راه برای تماس با شما چیست؟

گردشگری پزشکی

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

درمان در خارج از کشور

بهترین راه برای تماس با شما چیست؟

برای گردشگری پزشکی درخواست بدهید

رفتار

داروها (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

درمان (سرپایی)

تاکتیک های درمان در سطح سرپایی
بیماران UE عمدتاً به صورت سرپایی درمان می شوند. . در صورت عدم تاثیر در مرحله سرپایی در مدت 10 روز، در صورت دوره حاد UE، مراجعه به درمان بستری ضروری است. در این بیماری موثر است درمان پیچیده. تاکتیک های استفاده از داروها همیشه با توجه به شکل بیماری و ماهیت دوره آن تعیین می شود. درمان جامع شامل درمان غیر دارویی و دارویی می شود.
روش اصلی درمان UE حذف عامل تحریک کننده است. داروهایی که می توانند UE را القا کنند باید بر اساس ارزیابی نسبت خطر به فایده و بر اساس مشورت با پزشک تجویز کننده قطع شوند. عفونت ها و نئوپلاسم هایی که ممکن است زمینه ساز ایجاد UE باشند باید به طور مناسب درمان شوند.
درمان دارویی معمولاً علامتی است، زیرا در بیشتر موارد روند پاتولوژیک خود به خود برطرف می شود. به بیماران باید در مورد فعال شدن احتمالی فرآیند در عرض 2-3 ماه هشدار داده شود. عود UE در 33-41٪ موارد ایجاد می شود، اگر فاکتور محرک بیماری ناشناخته باشد، احتمال ایجاد آنها افزایش می یابد.
رژیم های درمانی به مرحله تشخیص بیماری زمینه ای و اثربخشی درمان بستگی دارد.
داروهای اصلی در درمان UE داروهای ضد باکتریایی در حضور عفونت استرپتوکوک، داروهای ضد ویروسی در حضور بار ویروسی هستند. داروهای ضد التهابی - داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، گلوکوکورتیکواستروئیدها؛ آنژیوپروتکتورها، آنتی اکسیدان ها

درمان غیر دارویی:
· حالت:برای بیماران مبتلا به UE استراحت نیم تخت تجویز می شود.
· رژیم غذایی:جدول شماره 15 با محتوای کافی پروتئین و ویتامین با حذف مواد استخراجی.
· تغییر در شیوه زندگی: ترک عادت های بد، اجتناب از هیپوترمی، عفونت های متداول، فشار بیش از حد ذهنی و جسمی قابل توجه.

درمان پزشکی:
رژیم های درمانیبستگی به مرحله تشخیص بیماری زمینه ای و اثربخشی درمان دارد.

مراحل درمان UE .
در مرحله اول، قبل از معاینه بیمار ( قرار اولیهبیمار)مصرف داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) ضروری است (برای کاهش تغییرات التهابی در ناحیه گره ها):
دیکلوفناک سدیم 150 میلی گرم در روز در 2-3 دوز خوراکی برای 1.5-2 ماه (LE-D).
یا
ملوکسیکام 15 میلی گرم روزانه IM به مدت 3 روز و سپس 15 میلی گرم روزانه خوراکی به مدت 2 ماه (LE-D).
درمان موضعی در ناحیه گره (با هدف ضد درد، قابل جذب و ضد التهابی):
کاربرد با محلول دی متیل سولفوکسید 33 درصد 2 بار در روز به مدت 10-15 روز
یا
پماد کلوبتازول دی پروپیونات 0.05% 2 بار در روز روی ضایعات به مدت 1 ماه.

مرحله دوم - بیماری زمینه ای تایید می شود (پذیرش مجدد بیمار)
درمان مرحله I ادامه دارد + بسته به علت UE:
در VUE مرتبط با عفونت بتا استرپتوکوک حلق (لوزه، فارنژیت) با آنژین یا التهاب لوزه، داروهای ضد باکتریایی تجویز می شود: بنزاتین بنزیل پنی سیلین 2.4 میلیون واحد به صورت عضلانی هر 3 هفته یک بار به مدت 6 ماه (LE - D) و چه 1000 میلی گرم دو بار در روز به مدت 10 روز (LE-D).
VUE مرتبط با عفونت مایکوپلاسما یا کلامیدیا:
داکسی سایکلین 0.1 گرم 2 بار در روز به مدت 7 روز
یا
· کلاریترومایسین 0.25 گرم 2 بار در روز به مدت 7 روز.
VUE درمخلوط کردن- عفونت ها: داروهای ضد باکتری تجویز می شود (به بالا مراجعه کنید) و/یاویروس استاتیک
· آسیکلوویر 200 میلی گرم 5 بار در روز به مدت 7-10 روز (LE - D).
یا
والاسیکلوویر 500 میلی گرم دو بار در روز به مدت 7 تا 10 روز (LE: D).
با VUE به دلیل قرار گرفتن در معرض آلرژیک:
ترک داروی متخلف، یا عامل شیمیاییو غیره.
· آنتی هیستامین های سیستمیک:
-فکسوفنادین 180 میلی گرم در روز خوراکی به مدت 2 هفته (LE-D)
یا
ستیریزین 1 میلی گرم در روز خوراکی به مدت 2 هفته.
VUE در بیماری های روماتیسمی، بیماری کرون و غیره:
بیماری زمینه ای در حال درمان است.

مرحله III- انجام شد در فقدان اثر از درمان مراحل I و II، دوره تورپید UE.
در صورت عدم وجود عفونت ها به عنوان عامل UE، لازم است مجموعه معاینات برای روشن شدن بیماری زمینه ای تکرار شود و پس از آن با روماتولوژیست، متخصص ریه، متخصص گوارش و غیره مشورت شود.
گلوکوکورتیکوئیدهای سیستمیک (با هدف ضد التهابی):
پردنیزولون 5-15 میلی گرم در روز خوراکی به مدت 1.5-2 ماه، سپس با ¼ قرص هر 7 روز یک بار به 10 میلی گرم در روز کاهش دهید، سپس ¼ قرص هر 14 روز یک بار به 5 میلی گرم در روز و ¼ قرص یک بار در هر 21 روز تا لغو شود.

درمان PVCبه طور قطعی توسعه نیافته است و عمدتاً به صورت تجربی انجام می شود. درمان پزشکیپی وی سیبستگی به شکل بیماری دارد
شکل گره دار:
· NSAID ها(دیکلوفناک سدیم، لورنوکسیکام، نیمسولید و غیره) برای 2-3 هفته؛
گلوکوکورتیکوئیدها - پردنیزولون 10-15 میلی گرم در روز به مدت 3-4 هفته، سپس به دوز نگهدارنده تغییر دهید. کاهش تدریجیدوزهای 2.5 میلی گرم تا نگهداری 2.5-5 میلی گرم.
با گره های تک، خوب است اثر درمانیاز معرفی گلوکوکورتیکوئیدها با روش برش دادن ضایعات بدون ایجاد آتروفی پانکراس اشاره شد. در عین حال، دوز دوره HA به طور قابل توجهی کمتر از مصرف خوراکی است.
· داروهای آمینوکینولین(هیدروکسی کلروکین 400-600 میلی گرم در روز)؛
· کاربرد درمانی(کرم های حاوی کلوبتازول، هیدروکورتیزون، هپارین).

پلاک فرم:
گلوکوکورتیکوئیدهادر وسط دوزهای درمانی -پردنیزولون 20-30 میلی گرم در روز. و انتصاب داروهای سیتواستاتیک: سیکلوفسفامید، متوترکسات، آزاتیوپرین.

گروه دارویی	بین المللی نام عمومی	حالت کاربرد	سطح شواهد
داروهای ضد باکتری	بنزاتین بنزیل پنی سیلین		UD -D
	آموکسی سیلین + اسید کلاوولانیک		UD -D
ضد ویروس ها	آسیکلوویر		UD -D
داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی	دیکلوفناک سدیم یا		UD -D
	ملوکسیکام		UD -D
	متیل پردنیزولون یا	8-16 میلی گرم در روز به صورت خوراکی تا زمانی که وضعیت تثبیت شود	UD -D
	پردنیزولون	10-20 میلی گرم در روز به صورت خوراکی تا زمانی که وضعیت تثبیت شود	UD -D
	هیدروکورتیزون 5%	از بیرون، 2 بار در روز تا زمانی که گره ها ناپدید شوند	UD -D

گروه دارویی	نام بین المللی غیر اختصاصی	حالت کاربرد	سطح شواهد
آنتی هیستامین ها	فکسوفنادین یا		UD -D
	ستیریزین	10 میلی گرم 1 بار در روز به مدت 10 روز	UD -D
داروهای ضد ترشح	امپرازول یا	40 میلی گرم در روز. به صورت خوراکی در حین مصرف داروهای NSAID یا GCS	UD -D
	پنتوپرازول	40 میلی گرم در روز در برابر پس زمینه کل مصرف NSAID ها یا GCS	UD -D

مداخله جراحی:نه

مدیریت بیشتر:
همه بیماران تحت نظر پزشک هستند:
در صورت دوره حاد بیماری ظرف یک سال از معاینه پیشگیرانهدکتر 2 بار در سال، با معاینه برای شناسایی علت بیماری (در صورت ناشناخته بودن)، یا نظارت بر عوامل شناسایی شده به عنوان علت پانیکولیت با تجویز آنتی اکسیدان ها (ویتامین E).
در صورت وجود یک دوره مزمن بیماری، مشاهده طولانی مدت با معاینه پیشگیرانه توسط پزشک 2 بار در سال، همراه با معاینه برای شناسایی علت بیماری (در صورت ناشناخته) یا عوامل نظارتی. به عنوان علت پانیکولیت با تجویز آنتی اکسیدان ها (ویتامین E) و همچنین درمان کنترلی با اصلاح عوارض درمان دارویی.

چرخش کامل گره ها؛
عدم وجود عود.

درمان (بیمارستانی)

تاکتیک های درمان در سطح ثابت: بیمارانی که هیچ اثری از درمان سرپاییو همچنین در مورد دوره تحت حاد و مزمن که در آن مسائل مورد توجه قرار می گیرد تجویز تزریقیگلوکوکورتیکواستروئیدها
بیماران مبتلا به PVK در صورت ابتلا به پانیکولیت با تظاهرات سیستمیک (تب، علائم آسیب به PVK فضای خلفی صفاقی) با فرم ارتشاحی در بیمارستان بستری می شوند.

کارت پیگیری بیمار، مسیریابی بیمار:


درمان غیر دارویی:
· حالت 2;
· جدول شماره 15 رژیم غذایی با پروتئین و ویتامین کافی.
در صورت سوء تغذیه: رژیم غذایی ضد حساسیت، تعیین کمبود وزن بدن.

انتخاب رژیم غذایی:
در صورت آسپیراسیون: وجود پنومونی، اختلالات بلع را روشن کنید.
موقعیتی را برای تغذیه انتخاب کنید، ترشح بزاق را کاهش دهید (به بخش درمان دارویی، ورود سم بوتولینوم A به غدد بزاقی مراجعه کنید).
در صورت رفلاکس معده: کنترل سندرم درد، وضعیت های تغذیه، افزایش تون عضلانی. انتخاب یک رژیم غذایی ضد حساسیت با فیبر غذایی، در صورت وجود ازوفاژیت یا ورم معده (مصرف امپرازول) از طریق لوله معدهیا گاستروستومی؛
· اگر درمان رفلاکس معده مؤثر نباشد - فوندوپلاستی لاپاروسکوپی.

درمان پزشکی

شکل نفوذی: گلوکوکورتیکوئیدهابا دوز روزانه 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز تا زمانی که شرایط به همراه استفاده از داروهای سیتواستاتیک تثبیت شود: آزاتیوپرین 1.5 میلی گرم بر کیلوگرم، مایکوفنولات موفتیل (در ترکیب با HA) - 2 گرم در روز سیکلوسپورین A ≤5 میلی گرم / کیلوگرم در روز تا حذف کامل گلوکوکورتیکوئیدها.

لیست داروهای ضروری (با احتمال 100٪ استفاده):

گروه دارویی	نام بین المللی غیر اختصاصی	حالت کاربرد	سطح شواهد
داروهای ضد باکتری	بنزاتین بنزیل پنی سیلین	2.4 میلیون IU IM یک بار در هفته به مدت 6 ماه.	UD -D
	آموکسی سیلین + اسید کلاوولانیک	625 میلی گرم 3 بار در روز به مدت 10 روز. شفاهی.	UD -D
ضد ویروس ها	آسیکلوویر	200 میلی گرم 5 بار در روز به مدت 10-7 روز خوراکی.	UD -D
داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی	دیکلوفناک سدیم یا	50 میلی گرم 1-2 بار در روز به مدت 2 هفته	UD -D
	ملوکسیکام	15 میلی گرم یک بار در روز به مدت 2 هفته	UD -D
گلوکوکورتیکواستروئیدهای سیستمیک	متیل پردنیزولون یا	IV 250-1000 میلی گرم یک بار در روز. 3 روز سپس به تجویز خوراکی 8-16 میلی گرم در روز به صورت خوراکی در تمام مدت اقامت در بیمارستان منتقل می شود	UD -D
	پردنیزولون	30-180 میلی گرم 1 بار در روز، IV، IM 3-5 روز، سپس تغییر دهید مصرف خوراکی 10-20 میلی گرم در روز خوراکی در تمام مدت بستری در بیمارستان	UD -D
گلوکوکورتیکواستروئیدهای اثر خارجی موضعی	هیدروکورتیزون 5% یا دگزامتازون 0.025% یا کلوبتازول پروپیونات 0.05٪ یا بتامتازون والرات	از نظر ظاهری 2 بار در روز در تمام مدت اقامت در بیمارستان	UD -D
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی	سیکلوفسفامید یا	200 میلی گرم پودر برای محلول 200-600 گرم 1 بار برای کل مدت اقامت در بیمارستان	UD -D
	سیکلوسپورین A یا	داخل 25 میلی گرم، 50-100 میلی گرم 1-2 بار در روز در طول مدت اقامت در بیمارستان	UD -D
	مایکوفنولاتاموفتیل	2000 میلی گرم در روز خوراکی، در تمام مدت بستری در بیمارستان	UD -D

لیست داروهای اضافی (دارایکمتر از 100% احتمال کاربرد):

گروه دارویی	نام بین المللی غیر اختصاصی	حالت کاربرد	سطح شواهد
آنتی هیستامین ها	فکسوفنادینیلی یا	180 میلی گرم در روز خوراکی به مدت 2 هفته.	UD -D
	ستیریزین	10 میلی گرم 1 بار در روز به مدت 10 روز	UD -D
داروهای ضد ترشح	امپرازول یا	40 میلی گرم در روز. شفاهی. برای تمام مدت مصرف NSAID یا GCS	UD -D
	پنتوپرازول	40 میلی گرم در روز در برابر پس زمینه کل مصرف NSAID ها یا	UD -D

مداخله جراحی:نه

مدیریت بیشتر:
پس از ترخیص از بیمارستان، بیمار به مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها و داروهای سیتوتوکسیک با دوز توصیه شده توسط پزشک بیمارستان با کاهش تدریجی دوز کورتیکواستروئیدها تا تثبیت بالینی و آزمایشگاهی وضعیت (از بین رفتن گره ها، عادی سازی شاخص های فاز حاد) ادامه می دهد. التهاب)، به دنبال آن کاهش دوز گلوکوکورتیکوئیدها با 2.5 میلی گرم پردنیزولون هر 2 هفته به 10 میلی گرم، سپس کاهش آهسته دوز با 1.25 میلی گرم پردنیزولون هر 2 تا 2 هفته. کل دوره کاهش دوز GCS با مصرف یک داروی سیتواستاتیک تجویز شده در بیمارستان همراه است. انتصاب سیتواستاتیک برای یک دوره طولانی 1-2 سال. با استفاده مداوم از کورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها، برای نظارت بر عوارض جانبی این داروها باید شمارش کامل خون با شمارش پلاکت، آزمایشات کبدی و کراتینین خون انجام شود.
بیماران باید 2 هفته پس از ترخیص از بیمارستان به پزشک سرپایی مراجعه کنند، سپس هر ماه - 3 ماه و هر 3 ماه یک بار برای کل دوره مشاهده بعدی - در حالی که بیمار در حال درمان سیتواستاتیک است. هنگامی که مصرف سیتواستاتیک را متوقف می کنید، در صورت بهبود پایدار در وضعیت بیمار مشاهده داروخانه(به بخش 3.4 مراجعه کنید).

شاخص های اثربخشی درمان:
· دستاورد حداقل فعالیتو/یا بهبودی بالینی و آزمایشگاهی؛
بدون عارضه در پانیکولیت مزانتریک؛
چرخش گره ها؛
عدم وجود عود.

بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری شدن در بیمارستان با نشان دادن نوع بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری برنامه ریزی شده:
ناکارآمدی درمان سرپایی؛
عود بثورات جدید؛
تظاهرات سیستمیک شدید (تب)؛
پانیکولیت لوبولار مزانتریک

نشانه های بستری اورژانسی:نه

اطلاعات

منابع و ادبیات

1. صورتجلسه جلسات کمیسیون مشترک کیفیت خدمات پزشکی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان، 2017
   1. 1) Blake T..، Manahan M.، Rodins K. Erythema nodosum - مروری بر یک پانیکولیت غیر معمول. درماتول. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. اریتم ندوزوم: واسکولیت یا پانیکولیت؟ مدرن. Revmat.، 2009؛ (3): 45-49. 3) Requena L.، Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg، 2007؛ 26: 114-125. 4) گیلکریست اچ، پترسون جی دبلیو. اریتم ندوزوم و اریتم ایندوراتوم (واسکولیت ندولار): تشخیص و درمان. DermatolTher 2010; 23:320-327. 5) Cribier B.، Caille A.، Heid E.، Grosshans E. Erythemanodosum و بیماری های مرتبط. مطالعه 129 مورد. IntJDermatol 1998؛ 37:667-672. 6) شوارتز R.A.، Nervi S.J. اریتم گرهی: نشانه بیماری سیستمیک. Am Fam Physician 2007؛ 75:695-700. 7) Belov B.S.، Egorova O.N.، Karpova Yu.A.، Balabanova R.M. اریتم گرهی: جنبه های مدرن. روماتیسم علمی و عملی. 2010; 4:66-72. 8) Vermel A.E. اریتم ندوزوم در کلینیک بیماری های داخلی. Klin.med., 2004,4,4-9. 9) Belov B.S.، Egorova O.N.، Karpova Yu.A. اریتم ندوزوم (سخنرانی بالینی). Consilium Medicum: پوست 2010؛ 1: 3-6. 10) مرت ا.، اوزاراس آر.، تاباک اف و همکاران. اریتم گرهی: تجربه 10 ساله. Scand J Infect Dis 2004:36:424-427. 11) مرت ا.، کومباسار اچ.، اوزاراس آر. و همکاران. اریتم گرهی: ارزیابی 100 مورد. ClinExpRhematol، 2007:25:563-570. 12) Balabanova R.M.، Karpova Yu.A. ملوکسیکام: چشم انداز استفاده در اریتم ندوزوم. روماتولوژی مدرن 2010؛ (1): 41-44. 13) Belov B.S.، Egorova O.N.، Balabanova R.M. اریتم ندوزوم ایدیوپاتیک و بارداری: گزارش یک مورد روماتولوژی مدرن 2009; (2): 56-59. 14) Kosheleva، N.M.، Khuzmieva S.I.، Alekberova Z.S. لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری علمی-عملی. روماتولوژی، 2006، 2:52-59. 15) Belov B.S.، Egorova O.N.، S.G. رادنسکا-لوپووک. پانیکولیت در عمل روماتولوژیست (سخنرانی). روماتولوژی علمی و عملی 2013; 51 (4): 407-415. 16) دستورالعمل های بالینی فدرال برای مدیریت بیماران مبتلا به اریتم ندوزوم. مسکو، 2016 .19 ص 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent pwith methotrexate. PrzeglDermatol 974؛ 61: 623-7. 18) Mashkunova O.V. "ارزیابی مقایسه ای درمان بیماری زایی پیچیده اریتم ندوزوم در عمل روماتولوژی". مجموعه مقالات علمی " مشکلات واقعیروماتولوژی مدرن»، شماره 30، ولگوگراد، 2013. – ص 63-65. 19) Egorova O.N.، Belov B.S.، Karpova Yu.A. پانیکولیت خود به خود: رویکردهای مدرنبه درمان." روماتولوژی علمی و عملی 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J.، Georgiadis T.، Fragiadaki K.، Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis در بیماری Weber-Christian: پاسخ پایدار به درمان ضد TNF و بررسی ادبیات. SurvOphthalmol 2010؛ 55 (6): 584-89. 21) النیائمی اف، کلارک سی، تورات ا.، باردن آ.د. لوبولارپانیکولیت ایدیوپاتیک: بهبودی ناشی از اینفلیکسیماب و حفظ آن. Br J Dermatol 2009؛ 161: 691-2.

اطلاعات

جنبه های سازمانی پروتکل

فهرست توسعه دهندگان پروتکل با داده های صلاحیت:
1) Mashkunova اولگا Vasilievna - کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار گروه بیماری های داخلی شماره 4، روماتولوژیست شرکت دولتی جمهوری خواه در REM "National Kazakh". دانشگاه پزشکیآنها SD. اسفندیاروف".
2) کالیوا گلنارا آیتکازیونا - کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار بخش عمومی پزشکی شماره 1 شرکت دولتی جمهوری خواه در REM "دانشگاه ملی پزشکی قزاقستان. SD. اسفندیاروف".
3) Saipov Mamurzhan Kamilovich - روماتولوژیست، رئیس بخش روماتولوژی KGP در REM "بیمارستان بالینی منطقه ای"، Shymkent.
4) یوخنویچ اکاترینا الکساندرونا - بازیگری دانشیار گروه فارماکولوژی بالینی و پزشکی مبتنی بر شواهد RSE در REM "دانشگاه پزشکی دولتی کاراگاندا"، فارماکولوژیست بالینی.

نشانه عدم تضاد منافع:نه

داوران: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna - کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار گروه درمان سرپایی شرکت دولتی جمهوری خواه در REM "دانشگاه ملی پزشکی قزاقستان. SD. اسفندیاروف".

ذکر شرایط بازنگری پروتکل:بازنگری پروتکل 5 سال پس از لازم الاجرا شدن آن و / یا هنگامی که روش های تشخیصی / درمانی جدید با سطح شواهد بالاتر ظاهر می شود.

برنامه موبایل "Doctor.kz"

به دنبال پزشک یا کلینیک هستید؟"Doctor.kz" کمک خواهد کرد!

برنامه رایگان تلفن همراه "Doctor.kz" به شما کمک می کند تا پیدا کنید: جایی که پزشک مناسب می بیند، کجا باید معاینه شود، کجا آزمایش انجام دهید، کجا دارو بخرید. کامل ترین بانک اطلاعاتی کلینیک ها، متخصصان و داروخانه ها در تمام شهرهای قزاقستان.

انتخاب داروها و میزان مصرف آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.

وب سایت MedElement فقط یک منبع اطلاعاتی و مرجع است. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر خودسرانه نسخه پزشک استفاده شود.

سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال آسیب به سلامتی یا آسیب مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

التهاب بافت چربی زیر جلدی (SAT) پانیکولیت نامیده می شود (ترجمه شده از لاتین، پایان "IT" به معنای التهاب است). در حال حاضر، هیچ طبقه بندی واحدی از پانیکولیت وجود ندارد، اما آنها بر اساس نشانه های علت شناسی و مطالعات میکروسکوپی ترکیب می شوند.

انواع التهاب بافت چربی زیر جلدی

1. پانیکولیت همراه با تغییرات در پارتیشن های بافت همبند، مستقیماً بین مناطق بافت چربی زیر جلدی، تحت تأثیر یک فرآیند التهابی. این التهاب را التهاب سپتوم بافت چربی زیر جلدی می نامند (از لاتین septum، - septum).

2. پانیکولیت همراه با تغییرات التهابی در لوبول های بافت زیر جلدی. و در این مورد، پانیکولیت لوبولار (از lat. Lobules - برش) خواهد بود.

زیر میکروسکوپ

در آزمایش میکروسکوپیدر بافت چربی زیر جلدی، گره های فزاینده ای را می توان یافت، که در آینده با چشم غیرمسلح مشاهده آن دشوار نیست. چنین گره هایی به طور فعال رشد می کنند و به اندازه های 1 تا 6 سانتی متر در قطر می رسند. آنها می توانند بدون درد باشند و تظاهر درد در ضایعه نیز امکان پذیر است. به عنوان یک قاعده، چنین گره های ملتهب در پانکراس عمدتا در زیر پوست قرار دارند مناطق مختلفتنه (اغلب متقارن)، در غده پستانی، ساق پا، ران و باسن نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.

علت

علت این بیماری نقض متابولیسم، به ویژه متابولیسم چربی است. در مکان هایی که پانیکولیت ظاهر می شود، ویژگی های مشترکالتهاب: قرمزی، تورم، درد (اما نه همیشه)، تب، مستقیماً در محل التهاب (هیپرترمی موضعی).

علائم

روند التهابی همچنین بر وضعیت عمومی بیمار تأثیر می گذارد، یعنی. نشانه های مسمومیت احساس بدتب، کاهش اشتها، تهوع و استفراغ احتمالی، درد عضلانی). ممکن است مواردی از ظهور چندین گره التهابی در یک کانون وجود داشته باشد، در حالی که ایجاد چسبندگی بین آنها امکان پذیر است. رفع چنین گره هایی بسته به سیستم ایمنی بدن و همچنین توانایی بافت چربی زیر جلدی و پوست برای بازسازی (جایگزینی مناطق آسیب دیده با بافت جدید) اتفاق می افتد. اغلب، طی سالیان متمادی، دوره هایی از تشدید بیماری و بهبودی (تضعیف) وجود دارد. برای حفظ فرآیندهای بازسازی، می‌توانید طبق تجویز پزشک، پانسمان‌های مناسب را در خانه انجام دهید. اینها می توانند پمادهایی با solcoseryl یا سایر پمادهای توصیه شده توسط پزشک برای شما باشند.

نتیجه و پیامد

پیامدهای پانیکولیت: در مورد اول، بهبودی در عرض چند هفته بدون ایجاد نقایص پوستی اتفاق می‌افتد، در مورد دوم، بهبودی ممکن است تا یک سال طول بکشد. در حالت دوم، پسرفت پوست در ناحیه التهاب و آتروفی بافتی قابل مشاهده است. گزینه دیگر برای نتیجه باز کردن گره، برجسته کردن محتوای خاص است. به عنوان یک قاعده، فرآیندهای نکروز و تشکیل زخم مشاهده می شود. از آنجایی که نه تنها اپیدرم، بلکه درم نیز آسیب می بیند، در این صورت، یک اسکار بر روی پوست لزوما ایجاد می شود. جراح باید درمان جراحی اولیه صحیح را انجام دهد و در صورت امکان از بخیه زیبایی برای کاهش جای زخم استفاده کند.

خطر کلسیفیکاسیون

همچنین غیرممکن است که امکان تعویق ورود را رد کرد گره های ملتهبکلسیم و در چنین مواردی کلسیفیکاسیون نامیده می شود. این بیماری در درجه اول خطرناک است زیرا گره ها می توانند در مکان های مختلف از جمله در اندام های داخلی (به عنوان مثال، کپسول چربی کلیه) ایجاد شوند. این می تواند بر عملکرد یک اندام خاص تأثیر منفی بگذارد. در روش های آزمایشگاهیتحقیق، در تحلیل کلیدر خون، پدیده های افزایش شاخص ESR وجود خواهد داشت، شاخص های لنفوسیت ها و لکوسیت ها کاهش می یابد.

درمان با آنتی بیوتیک (آنتی بیوتیک) است. دامنه ی وسیعاقدام) و ویتامین درمانی، گلوکوکورتیکوئیدها، استفاده موضعی از پماد در ناحیه آسیب دیده.

در سال 2007، یک برآمدگی سخت کوچک روی ساعد من در عمق زیر پوست ایجاد شد. او شروع به رشد کرد. آنها به عنوان آبسه عمل کردند و بعد از 2 هفته آبسه دیگری در همان نزدیکی ظاهر شد. سپس در تمام بدن. زخم های عمیقی شکل گرفت. تشخیص این است: پانیکولیت مزمن وبر کریستین. از کجا می آید و چگونه می توان با آن زندگی کرد؟ برای من پماد و قرص تجویز شد. اما زخم ها درد می کند و خونریزی می کند. من روزی 2-3 ساعت میخوابم.

آدرس: Solovieva Nadezhda Vasilievna، 141007، منطقه مسکو، Mytishchi، 2nd Shelkovsky pr., 5, bldg. 1، آپارتمان 140

نادژدا واسیلیونا عزیز، علائم مشخصه پانیکولیت اولین بار در سال 1892 توسط دکتر فایفر مشاهده شد. سپس در سال 1925، این بیماری توسط وبر به عنوان پانیکولیت نودوزا راجعه توصیف شد. و در سال 1928 کریستین توجه ویژه ای به تب به عنوان علامت مشخصه. علیرغم اینکه زمان زیادی از آن زمان گذشته است، این بیماری نادر و نادرست شناخته می شود. تاکنون هیچ دیدگاه واحدی در مورد دلایل توسعه آن وجود ندارد. با این حال، مشخص است که زنان 30 تا 60 ساله بیشتر در معرض بیماری هستند. اگرچه پانیکولیت می تواند در هر سنی حتی در کودکان رخ دهد.

پانیکولیت چیست؟ این یک التهاب محدود یا گسترده بافت چربی، عمدتاً زیر جلدی است. بثورات پوستیدردناک، با چگالی و اندازه های مختلف (قطر 1-2 سانتی متر یا بیشتر). پوست روی گره ها ادماتیک، بنفش مایل به قرمز است. بثورات به طور متقارن قرار دارند. اغلب روی ران ها، ساق پا، کمتر روی بازوها و تنه موضعی می شود. به ندرت، گره ها با آزاد شدن مایع روغنی قهوه ای مایل به زرد باز می شوند. هنگامی که گره ها صاف می شوند، پوست روی آنها کمتر متورم می شود، قرمزی با هایپرپیگمانتاسیون جایگزین می شود. گاهی اوقات آتروفی بافت چربی زیر جلدی ایجاد می شود و پوست فرو می رود. چنین بثورات با علائم عمومی ترکیب می شود: تب، ضعف، درد بثورات. ضایعات عمیق ممکن است و سپس زندگی بیمار را تهدید می کند. آیا این توصیف با علائم شما مطابقت دارد، نادژدا واسیلیونا؟ تشخیص دقیق پانیکولیت حاد تنها پس از بررسی بافت شناسی امکان پذیر است. در آزمایش خون، افزایش ESR، سطح لکوسیت ها مشاهده می شود. همچنین پزشک باید به میزان لیپازها و آمیلازها در سرم خون و ادرار توجه کند. برای تشخیص پانیکولیت از بیماری پانکراس، سطح آنتی تریپسین نیز باید کنترل شود. با پانیکولیت، کاهش می یابد.

پس از انجام تمام آزمایشات و ایجاد تشخیص نهایی، باید به دنبال علت التهاب بود. اعتقاد بر این است که پانیکولیت یک بیماری خود ایمنی است که می تواند به دلایل مختلف ایجاد شود: تروما، هیپوترمی، عفونت ها و برخی داروها.

پانیکولیت در پس زمینه نیز اتفاق می افتد بیماری های سیستمیکبه عنوان مثال، لوپوس یا اسکلرودرمی، اما اغلب - دیاتز هموراژیک، لنفوم. گاهی اوقات چنین بیماری با اختلال در کار پانکراس، فعالیت ناکافی آنزیم ایجاد می شود. به همین دلیل، یک التهاب کند در بافت چربی وجود دارد. همچنین ممکن است اختلالاتی در سیستم ایمنی وجود داشته باشد.

درمان همیشه موثر نیست. اما اگر بثورات منفرد باشند، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی می توانند کمک کنند. استفاده شده و هورمون درمانی. تمام داروها باید توسط پزشک تجویز شوند. و درمان فقط تحت نظارت او امکان پذیر است. استفاده روزانه از آب آشامیدنی تمیز، به عنوان مثال از پمپ های زهکشی، کمک زیادی می کند. برخی از بیماران دچار بهبودی طولانی مدت می شوند. مگر اینکه، البته، بیمار تشدید را تحریک نمی کند، بیش از حد خنک نمی شود. عفونت های ویروسی حاد تنفسی مکرر، التهاب لوزه ها و همچنین جراحات تاثیر بدی بر روند بیماری دارند. بنابراین مراقب خود باشید و به توصیه های پزشک عمل کنید.

از آنجایی که این بیماری پلی اتیولوژیک است، ناشی از دلایل مختلفسپس نگرش شما به زندگی نیز مهم است. اگر اغلب به این فکر می کنید که چقدر از آن خسته شده اید، به سختی می توانید روی پیشرفت حساب کنید. وقتی در زندگی فقط کار سخت وجود دارد و نور، شادی وجود ندارد، هیچ درمانی مؤثر نیست. و شما می توانید به چیزهای ساده شادی کنید: یک گل و یک طلوع خورشید و غروب آن.

اگر این مطالب را دوست داشتید، لطفاً روی دکمه لایک (که در زیر قرار دارد) کلیک کنید - تا دیگران از آن مطلع شوند.

بسیار متشکر خواهم بود! متشکرم!

فراوانی پی.
در حال حاضر هیچ مفهوم واحدی از علت و پاتوژنز PN وجود ندارد. عفونت ها (ویروسی، باکتریایی)، تروما، اختلالات هورمونی و ایمنی، داروها، بیماری های پانکراس، نئوپلاسم های بدخیمو غیره. . در قلب پاتوژنز PN نقض فرآیندهای پراکسیداسیون لیپیدی است. در همان زمان، محصولات اکسیداسیون میانی بسیار فعال در اندام ها و بافت ها تجمع می یابند. دومی فعالیت تعدادی از آنزیم ها را مهار می کند و نفوذپذیری غشای سلولی را مختل می کند و منجر به تخریب ساختار سلولی و سیتولیز می شود. .
اصطلاح "پانیکولیت" اولین بار توسط جی سالین در سال 1911 مطرح شد. با این حال، کمی زودتر، در سال 1892، V. Pfeifer برای اولین بار "سندرم" را توصیف کرد. دیستروفی کانونی» PZhK با موضعی شدن گره ها روی گونه ها، غدد پستانی، اندام فوقانی و تحتانی که با ضعف پیشرونده همراه بود. در سال 1894، M. Rotmann تغییرات مشابهی را در اندام تحتانی و قفسه سینه بدون آسیب به اندام های داخلی مشاهده کرد. بعدها تشکیلات مشابه G. Hen-schen و A.I. زردآلو با اصطلاح "اولئوگرانولوما" مشخص شد. بعدها A.I. Abri-ko-sov طبقه بندی اولئوگرانولوما را ایجاد کرد که تقریباً به طور کامل با طبقه بندی Pn که بعداً ظاهر شد مطابقت دارد.
لازم به ذکر است که امروزه هیچ طبقه بندی کلی پذیرفته شده ای از Mon وجود ندارد. تعدادی از نویسندگان بسته به علت و تصویر هیستومورفولوژیکی، گروه Mon را پیشنهاد کردند. به طور خاص، سپتال (SPn) و لوبولار (LPn) Pn متمایز می شوند. در SPN، تغییرات التهابی عمدتاً در سپتوم بافت همبند (سپتا) بین لوبول های چربی موضعی می شود. LPN عمدتاً با شکست خود لوبول های چربی مشخص می شود. هر دو نوع PN می توانند با واسکولیت یا بدون آن رخ دهند.
علامت بالینی اصلی PN، به طور معمول، گره های متعدد با موضعی غالب در اندام تحتانی و فوقانی، کمتر در قفسه سینه، شکم و دست ها است. گره ها دارای رنگ های مختلف (از گوشتی تا صورتی مایل به آبی) و اندازه (از 5-10 میلی متر تا 5-7 سانتی متر قطر) هستند، گاهی اوقات با تشکیل کنگلومراها و پلاک های گسترده با خطوط ناهموار و سطح ناهموار ادغام می شوند. معمولاً گره‌ها در عرض چند هفته از بین می‌روند و به دلیل آتروفی لوزالمعده، انقباض‌های «نعلبکی‌شکل» پوست باقی می‌مانند (شکل 1)، که در آن کلسیفیکاسیون‌ها می‌توانند رسوب کنند. گاهی اوقات گره با آزاد شدن توده‌ای از روغن به کف و تشکیل زخم‌های ضعیف و اسکارهای آتروفیک باز می‌شود.
این علائم بیشتر مشخصه LPN است. با SPN، فرآیند معمولاً محدود است (3-5 گره).
اکثر پست ها در مورد فرم های پوستیدوشنبه فقط در دهه‌های اخیر آثاری وجود داشته است که تغییرات بافت چربی در اندام‌های داخلی را توصیف می‌کند که از نظر مورفولوژیکی شبیه به پانکراس است. با یک نوع سیستمیک بیماری، بافت چربی ناحیه خلفی صفاق و امنتوم (پانیکولیت مزانتریک) در فرآیند پاتولوژیک، هپاتواسپلنومگالی، پانکراتیت، نفروپاتی تشخیص داده می شود، گاهی اوقات در غیاب علائم پوستی. در برخی موارد، ایجاد PN با تب (تا 41 درجه سانتیگراد)، ضعف، حالت تهوع، استفراغ، از دست دادن اشتها، پلی آرترالژی، آرتریت و میالژی پیش می آید.
تغییرات در پارامترهای آزمایشگاهی در PN غیراختصاصی است و منعکس کننده حضور و شدت فرآیند التهابی است. بنابراین، آنها (به استثنای α 1-آنتی تریپسین، آمیلاز و لیپاز) قضاوت فقط در مورد فعالیت بیماری و نه وابستگی nosological را امکان پذیر می کنند.
تصویر هیستومورفولوژیکی که با نکروز چربی و ارتشاح پانکراس مشخص می شود برای تأیید PN اهمیت زیادی دارد. سلول های التهابیو ماکروفاژهای پر از چربی ("سلول های کف").
موفقیت در تشخیص PN، اول از همه، به یک تاریخچه به دقت جمع آوری شده بستگی دارد که اطلاعات مربوط به بیماری های قبلی، داروهای مصرف شده، آسیب شناسی زمینه، و همچنین به ارزیابی کافی علائم بالینی و شناسایی تغییرات مورفولوژیکی معمولی را نشان می دهد. شاید دوره غیر معمولبیماری هایی با علائم پوستی خفیف و عدم وجود ویژگی های مورفولوژیکی مشخص. در چنین مواردی، تشخیص قطعی پس از چندین ماه و حتی سال ها ایجاد می شود.
نماینده کلاسیک ES اریتم ندوزوم (UE) است، یک سندرم التهابی غیراختصاصی ایمنی ناشی از دلایل مختلف(عفونت ها، سارکوئیدوز، بیماری های خودایمنی، داروها، بیماری های التهابی روده، بارداری، نئوپلاسم های بدخیم و غیره). UE در زنان در هر سنی شایع تر است. خود را به صورت یک ضایعه پوستی به صورت گره های اریتماتوز نرم تک (تا 5) شدیدا دردناک با قطر 1-5 سانتی متر، موضعی روی ساق پا، در ناحیه زانو و مفاصل مچ پا(شکل 2). بثورات پوستی ممکن است با تب، لرز، ضعف، پلی آرترالژی و میالژی همراه باشد. مشخصه UE دینامیک رنگ ضایعات پوستی از قرمز کم رنگ تا سبز مایل به زرد ("شکوفه کبودی")، بسته به مرحله فرآیند است. در UE، ندول ها بدون زخم، آتروفی یا اسکار به طور کامل پسرفت می کنند.
لیپودرماتواسکلروز - تغییرات دژنراتیو-دیستروفیک در پانکراس که در زنان میانسال در پس زمینه نارسایی مزمن وریدی رخ می دهد. به صورت توده روی پوست ظاهر می شود یک سوم پایینساق پا (ها)، اغلب در ناحیه مالئول داخلی با سفتی متعاقب، هیپرپیگمانتاسیون (شکل 3) و آتروفی پانکراس. در آینده، در صورت عدم درمان آسیب شناسی وریدی، تشکیل زخم های تروفیک امکان پذیر است.
فاشئیت ائوزینوفیلیک (سندرم شولمن) به گروه بیماری های اسکلرودرمی تعلق دارد. به عنوان مثال، در 1/3 موارد، بین توسعه آن و فعالیت بدنی یا آسیب قبلی ارتباط وجود دارد. بر خلاف اسکلرودرمی سیستمیک، سفتی بافت در ساعد و/یا ساق پا با گسترش احتمالی به اندام های پروگزیمال و تنه شروع می شود. انگشتان و صورت دست نخورده باقی می مانند. ضایعات پوستی از نوع "پوست پرتقال"، انقباضات فلکشن، ائوزینوفیلی، هیپرگاماگلوبولینمی و افزایش ESR مشخصه است. ممکن است سندرم تونل کارپال و کم خونی آپلاستیک ایجاد شود. در یک مطالعه هیستومورفولوژیکی، بارزترین تغییرات در فاسیای زیر جلدی و بین عضلانی مشاهده می شود. علائم پاتولوژیککه در ماهیچه های اسکلتیو پوست ضعیف بیان شده یا وجود ندارد.
سندرم ائوزینوفیلی-میالژیا (EMS) یک بیماری است که با ضایعه اولیه پوست و سیستم خونساز و همچنین اندام های داخلی رخ می دهد. در اوایل دهه 1980-90. بیش از 1600 بیمار مبتلا به SME در ایالات متحده وجود داشت. همانطور که مشخص شد، بسیاری از موارد این بیماری به دلیل استفاده از ال-تریپتوفان در ارتباط با اضطراب و افسردگی بود. در زنان شایع تر است (تا 80%) که با شروع حاد همراه با تب، ضعف، میالژی عمومی شدید، سرفه غیرمولد و ائوزینوفیلی شدید (بیش از 1000/mm3) مشخص می شود. علائم حاد به سرعت توسط گلوکوکورتیکوئیدها از بین می روند. در مورد یک فرآیند مزمن، ضایعات پوستی با توجه به نوع ادم اندوراتیو همراه با هیپرپیگمانتاسیون مشاهده می شود. پیشرفت های پروگزیمال، کمتر - تعمیم یافته است ضعف عضلانیاغلب با تشنج و نوروپاتی همراه است. آسیب ریه با ایجاد نارسایی تنفسی از نوع محدود کننده وجود دارد. شاید ظهور همزمان آسیب شناسی قلبی (اختلالات هدایت، میوکاردیت، اندوکاردیت، کاردیومیوپاتی متسع)، گاستروانتریت ائوزینوفیلیک، هپاتومگالی. در 20٪ موارد، آرتریت مشاهده می شود، در 35-52٪ - آرترالژی، در برخی از بیماران انقباضات خمشی با پدیده فاسییت غالب تشکیل می شود.
ترومبوفلبیت مهاجرتی سطحی (شکل 4) بیشتر در بیماران مبتلا به نارسایی وریدی مشاهده می شود. ترومبوفلبیت سطحی همراه با ترومبوز اندام در بیماری بهجت و همچنین در سندرم پارانئوپلاستیک (سندرم تروسو) رخ می دهد که به دلیل سرطان پانکراس، معده، ریه، پروستات، روده و مثانه ایجاد می شود. این بیماری با مهر و موم های متعدد و اغلب به صورت خطی در اندام تحتانی (به ندرت فوقانی) مشخص می شود. محلی سازی مهر و موم توسط مناطق آسیب دیده بستر وریدی تعیین می شود. تشکیل زخم مشاهده نمی شود.
پلی آرتریت ندوزای پوستی شکل خوش خیم پلی آرتریت است که با بثورات چندشکل مشخص می شود و معمولاً بدون علائم آسیب شناسی سیستمیک رخ می دهد. این بیماری به صورت لیدوی رتیکولار یا راسموس همراه با انفیلترات ندولر و ندولار پوستی، متحرک و در هنگام لمس دردناک ظاهر می شود. پوست بالای آنها قرمز یا بنفش است که کمتر به رنگ معمولی است. انفیلترات ها تا چندین سانتی متر قطر دارند، تا 2-3 هفته باقی می مانند، تمایل به چرکی ندارند، اما در مرکز آنها تشکیل نکروز هموراژیک امکان پذیر است. محلی سازی غالب اندام تحتانی (ناحیه ماهیچه های ساق پا، پاها، مفاصل مچ پا) است (شکل 5). بیشتر بیماران دارای اختلالات عمومی (ضعف، ضعف، سردرد میگرن مانند، درد شکمی حمله ای، گاهی تب) هستند. حساسیت بیش از حدپاها تا خنک شدن، پارستزی در پاها. بررسی بافت شناسی ضایعات آنژییت نکروزان را در عروق عمقی پوست نشان می دهد.
برجسته ترین نماینده LDL پانیکولیت لوبولار ایدیوپاتیک (ILPn) یا بیماری وبر کریستین است. تظاهرات بالینی اصلی گره های نرم و نسبتاً دردناک است که به قطر ≥ 2 سانتی متر می رسد و در پانکراس اندام های تحتانی و فوقانی قرار دارند و کمتر در باسن، شکم، قفسه سینه و صورت قرار دارند. بسته به شکل گره، ILPN به ندولار، پلاکی و نفوذی تقسیم می شود. با نوع ندولار، مهر و موم ها از یکدیگر جدا می شوند، ادغام نمی شوند و به وضوح از بافت اطراف جدا می شوند. بسته به عمق وقوع، رنگ آنها از رنگ پوست معمولی تا صورتی روشن و قطر آن از چند میلی متر تا 5 سانتی متر یا بیشتر متغیر است. انواع پلاک ها نتیجه ادغام گره های منفرد به یک کنگلومرا غده ای غده ای و به شدت کشسان است، رنگ پوست بالای آن از صورتی تا بنفش مایل به آبی متغیر است. گاهی مهر و موم به تمام سطح ساق پا، ران، شانه ها و غیره پخش می شود که اغلب منجر به تورم و درد شدید به دلیل فشرده شدن بسته های عصبی عروقی می شود. شکل نفوذی با وقوع نوسانات در ناحیه گره های فردی یا کنگلومراهای رنگ قرمز روشن یا بنفش مشخص می شود. باز شدن فوکوس با آزاد شدن یک توده روغنی زرد رنگ و ایجاد زخم هایی با بهبود ضعیف اتفاق می افتد (شکل 6). بیماران مبتلا به این شکل بالینی SP اغلب با "آبسه" یا "فلگمون" تشخیص داده می شوند، اگرچه محتوای چرکی هنگام باز شدن ضایعات به دست نمی آید.
در برخی از بیماران، بروز تدریجی تمامی واریته های فوق (شکل مختلط) امکان پذیر است.
بثورات اغلب با تب، ضعف، تهوع، استفراغ، میالژی شدید، پلی آترالژی و آرتریت همراه است.
سیتوفاژیک هیستیوسیتیک Mon، به عنوان یک قاعده، به هیستوسیتوز سیستمیک با پان سیتوپنی، اختلال در عملکرد کبد و تمایل به خونریزی تبدیل می شود. با ایجاد ندول های قرمز عود کننده پوست، هپاتواسپلنومگالی، افیوژن سروزی، اکیموز، لنفادنوپاتی، زخم در حفره دهان مشخص می شود. با پیشرفت بیماری، کم خونی، لکوپنی، اختلالات انعقادی (ترومبوسیتوپنی، هیپوفیبرینوژنمی، کاهش سطح فاکتور VIII و غیره) ایجاد می شود. اغلب به مرگ ختم می شود.
پانیکولیت سرد اغلب در کودکان و نوجوانان، کمتر در بزرگسالان، به ویژه زنان ایجاد می شود. در مورد دوم، Mon بعد از هیپوترمی هنگام سواری بر اسب، موتور سیکلت و غیره رخ می دهد. ضایعات روی ران ها، باسن، پایین شکم ظاهر می شود. پوست ادم می شود، در لمس سرد می شود، رنگ بنفش-سیانوتیک به دست می آورد. گره های زیر جلدی در اینجا ظاهر می شوند، که برای 2-3 هفته وجود دارند، بدون اثری پس می روند یا کانون های آتروفی سطحی پوست را پشت سر می گذارند.
گرانولوم روغنی (اولئوگرانولوما) یک نوع خاص از PN است که پس از تزریق به پانکراس مواد مختلف (پوویدون، پنتازوسین، ویتامین K، پارافین، سیلیکون، میکروسفرهای مصنوعی) برای اهداف درمانی یا زیبایی ایجاد می‌شود. پس از چند ماه یا سال، گره های متراکمی (پلاک) در لوزالمعده تشکیل می شوند که معمولاً به بافت های اطراف لحیم می شوند. موارد نادرزخم ها تشکیل می شود. شاید گسترش گسترده ضایعات به سایر نقاط بدن، ظهور آرترالژی، پدیده رینود و علائم سندرم شوگرن. بررسی بافت‌شناسی نمونه‌های بیوپسی، تشکیل مشخصه کیست‌های روغنی متعدد با اندازه‌ها و اشکال مختلف را نشان می‌دهد (علامت پنیر سوئیسی).
PN پانکراس با یک ضایعه التهابی یا توموری پانکراس به دلیل افزایش غلظت سرمی آنزیم های پانکراس (لیپاز، آمیلاز) و در نتیجه نکروز پانکراس ایجاد می شود. در این مورد، گره های التهابی دردناک تشکیل می شوند که در پانکراس در قسمت های مختلف بدن قرار دارند. بطور کلی تصویر بالینیشبیه بیماری Weber-ra-Kris-chen است (شکل 7). اغلب پلی آرتریت و پلی سروزیت ایجاد می کند. تشخیص بر اساس داده های معاینه بافت شناسی ( کانون نکروز چربی) و افزایش سطح آنزیم های پانکراس در خون و ادرار.
Lupus-Mon ​​با بیشتر انواع دیگر Mon در محلی سازی غالب مهرها بر روی صورت و شانه ها متفاوت است. پوست روی ضایعات تغییر نکرده یا ممکن است هیپرمی، پوکیلودرمی یا دارای علائم لوپوس اریتماتوز دیسکوئید باشد. گره ها به وضوح مشخص هستند، از یک تا چند سانتی متر اندازه، بدون درد، سخت، و می توانند بدون تغییر برای چندین سال باقی بمانند (شکل 8). با پسرفت گره ها، گاهی اوقات آتروفی یا اسکار مشاهده می شود. برای تأیید تشخیص، انجام یک معاینه جامع ایمونولوژیک (تعیین مکمل C3 و C4، فاکتور ضد هسته ای، آنتی بادی های DNA دو رشته ای، کرایوپرسیپیتین ها، ایمونوگلوبولین ها، آنتی بادی های کاردیولیپین ها) ضروری است.
ضایعات پوستی در سارکوئیدوز با گره ها، پلاک ها، تغییرات ماکولوپاپولار، لوپوس پرنیو (لوپوس پرنیو)، سارکوئیدوز سیکاتریسیال مشخص می شود. تغییرات، توده ها یا گره های قرمز متقارن برجسته بدون درد روی تنه، باسن، اندام ها و صورت هستند. لکه های پوستی متراکم و برجسته، در اطراف مایل به ارغوانی مایل به آبی و رنگ پریده تر، آتروفیک در مرکز، هرگز همراه با درد یا خارش نیستند و زخم ایجاد نمی کنند (شکل 9). پلاک ها معمولاً یکی از تظاهرات سیستمیک سارکوئیدوز مزمن هستند، با طحال، درگیری ریه، غدد لنفاوی محیطی، آرتریت یا آرترالژی همراه هستند، برای مدت طولانی باقی می مانند و نیاز به درمان دارند. معمول ویژگی مورفولوژیکیسارکوئیدوز که با ضایعات پوستی رخ می دهد، وجود یک اپیدرم بدون تغییر یا آتروفیک با حضور یک گرانولوم سلول اپیتلیوئید "برهنه" (به عنوان مثال، بدون منطقه التهابی) و تعداد متفاوتی از سلول های غول پیکر از نوع و نوع پیروگوف-لانگانس است. از اجسام خارجی هیچ نشانه ای از کازوز در مرکز گرانولوم وجود ندارد. این ویژگی ها امکان تشخیص افتراقی سارکوئیدوز پوست با مون و لوپوس اریتماتوز را فراهم می کند.
PN ناشی از کمبود α1-آنتی تریپسین، که یک مهارکننده آلفا-پروتئاز است، بیشتر در بیماران هموزیگوت برای آلل معیوب PiZZ رخ می دهد. این بیماری در هر سنی ایجاد می شود. گره ها بر روی تنه و قسمت های پروگزیمال اندام ها قرار دارند و اغلب با آزاد شدن توده روغنی و ایجاد زخم باز می شوند. سایر ضایعات پوستی شامل واسکولیت، آنژیوادم، نکروز و خونریزی است. تظاهرات سیستمیک مرتبط با کمبود α1-آنتی تریپسین شامل آمفیزم، هپاتیت، سیروز، پانکراتیت و نفریت پرولیفراتیو غشایی است.
سل ایندوراتیو یا اریتم بازین عمدتاً در سطح خلفی پاها (ناحیه ساق پا) قرار دارد. بیشتر در زنان ایجاد می شود سن جوانیمبتلا به یکی از اشکال سل اندام. شکل گیری گره های آهسته در حال رشد و کمی دردناک (حتی در هنگام لمس) به رنگ قرمز مایل به آبی (شکل 10) که به شدت از پوست بدون تغییر اطراف جدا نمی شود مشخص است. دومی اغلب به مرور زمان زخم می‌کند و کانون‌های آتروفی سیکاتریسیال را پشت سر می‌گذارد. بررسی بافت شناسی یک ارتشاح توبرکلوئیدی با کانون های نکروز در مرکز را نشان می دهد.
در خاتمه باید تاکید کرد که انواع اشکال و انواع دوره PN نیازمند بررسی کامل و معاینه جامع بالینی، آزمایشگاهی و ابزاری بیمار به منظور تایید تشخیص است. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. پانیکولیت درماتول، کلین، 2002، 20 (3)، 421-33
4. Verbenko E.V. پانیکولیت خودبخودی در کتاب. پوست و امراض مقاربتی: راهنمای پزشکان اد. Skripkina Yu.K. م.، طب، 1374، ج 2، 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: تعریف اصطلاحات و راهبرد تشخیصی. صبح. J. Dermatol., 2000,22,530-49
6. عیسی I، Baydoun H. پانیکولیت مزانتریک: ارائه های مختلف و رژیم های درمانی. جهانی جی گاستروانترول. 2009؛ 15 (30): 3827-30.
7. دغفوس ع، بدیویی ح، برکت او و همکاران. پانیکولیت مزانتریک شبیه‌سازی بدخیمی تونس مد. 2010.3.1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. اریتم گرهی. درماتول.کلین. 2008.26 (4)، 425-38.
9. Shen L.Y.، Edmonson M.B.، Williams G.P. و همکاران پانیکولیت لیپوآتروفیک: گزارش مورد و بررسی ادبیات. Arch. Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. گوسوا ن.جی. اسکلرودرمی سیستمیک. در: روماتولوژی: راهنمای ملی. اد. E.L. ناسونوا، V.A. ناسونوا. م.، Geotar-Media، 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. سندرم ائوزینوفیلی-میالژی در روماتولوژی گوه. عسل. 1994; 2:17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberova Z.S., Mach E.S. و همکاران تظاهرات عروقی بیماری بهجت. روماتولوژی علمی و عملی، 2010،2،51-7.
13. Thayalasekaran S، Liddicoat H، Wood E. ترومبوفلبیت مهاجر در مرد مبتلا به آدنوکارسینوم پانکراس: گزارش یک مورد. Cases J. 2009؛ 2:6610.
14. مورگان ای جی، شوارتز RA. پلی آرتریت نودوزا جلدی: یک بررسی جامع. اینت جی درماتول. 2010؛ 49 (7): 750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. پانکراتیت، پانیکولیت و پلی آرتریت. سمین آرتریت روم. 2010؛ 39 (5): 417-23.
16. Chee C. Panniculitis در بیمار مراجعه کننده با تومور پانکراس و پلی آرتریت: گزارش مورد. گزارش های موردی J Med. 2009؛ 3: 7331.
17. Park HS، Choi JW، Kim BK، Cho KH. پانیکولیت لوپوس اریتماتوز: مطالعات بالینی آسیب شناسی، ایمونوفنوتیپی و مولکولی. درماتوپاتول هستم. 2010; 32 (1): 24-30.
18. سارکوئیدوز: روش Uch. کمک هزینه اد. Vizel A.A.، Amirov N.B. کازان، 2010، 36-38.
19. Valverde R، Rosales B، Ortiz de Frutos FJ و همکاران. پانیکولیت کمبود آلفا-1-آنتی تریپسین. درماتول کلین. 2008؛ 26 (4): 447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al Erythema induratum of Bazin و سل کلیوی: گزارش یک ارتباط. Rev Inst Med Trop سائوپائولو. 2004؛ 46 (5): 295-8.

با پانیکولیت، التهاب چربی زیر جلدی مشاهده می شود. در لوبول های چربی یا سپتوم های بین لوبولی موضعی شده و منجر به نکروز و همجوشی آنها می شود. بافت همبند. آی تی بیماری پوستیسیر پیشرونده دارد و منجر به تشکیل گره، نفوذ یا پلاک می شود. و با شکل احشایی آن، بافت‌های چربی بافت‌ها و اندام‌های داخلی آسیب می‌بینند: پانکراس، کلیه‌ها، کبد، فضای خلفی صفاقی و امنتوم.

در این مقاله شما را با علل ادعایی، انواع، تظاهرات اصلی، روش های تشخیص و درمان پانیکولیت آشنا می کنیم. این اطلاعات به شما کمک می کند تا در مورد نیاز به درمان توسط یک متخصص به موقع تصمیم بگیرید و می توانید سوالات مورد علاقه خود را از او بپرسید.

پانیکولیت با افزایش پراکسیداسیون چربی ها همراه است. در نیمی از موارد، شکل ایدیوپاتیک بیماری (یا پانیکولیت وبر کریستین، پانیکولیت اولیه) مشاهده می شود و بیشتر در زنان 20-40 ساله (معمولاً دارای اضافه وزن) تشخیص داده می شود. در موارد دیگر، این بیماری ثانویه است و در پس زمینه عوامل تحریک کننده یا بیماری های مختلف - اختلالات ایمنی، بیماری های پوستی و سیستمیک، مصرف برخی داروها، قرار گرفتن در معرض سرما و غیره ایجاد می شود.

دلایل

این بیماری برای اولین بار در سال 1925 توسط وبر شرح داده شد، اما اشاراتی به علائم آن نیز در توضیحات مربوط به سال 1892 یافت می شود. علیرغم پیشرفت پزشکی مدرن و تعداد زیادیبا مطالعات انجام شده در مورد پانیکولیت، دانشمندان نتوانسته اند ایده دقیقی از مکانیسم های ایجاد این بیماری به دست آورند.

مشخص است که این بیماری توسط باکتری های مختلف (معمولاً استرپتوکوک ها و استافیلوکوک ها) تحریک می شود که از طریق میکروتروماهای مختلف و آسیب به پوست به چربی زیر جلدی نفوذ می کنند. در بیشتر موارد، آسیب بافتی در ناحیه ساق پا رخ می دهد، اما می تواند در سایر قسمت های بدن نیز رخ دهد.

عوامل مستعد کننده برای توسعه آن ممکن است بیماری های مختلفو بیان می کند:

• بیماری های پوستی - و پای ورزشکار و غیره؛
• صدمات - هر گونه جراحت، حتی جزئی ترین، (نیش حشرات، خراش، خراشیدگی، زخم، سوختگی و غیره) خطر عفونت را افزایش می دهد.
• ادم لنفوژن - بافت های ادماتیک مستعد ترک خوردگی هستند و این واقعیت احتمال عفونت چربی زیر جلدی را افزایش می دهد.
• بیماری هایی که سیستم ایمنی را تضعیف می کنند -، تومورهای سرطانی، و غیره.؛
• پانیکولیت قبلی؛
• مصرف مواد مخدر داخل وریدی؛
• چاقی

طبقه بندی

پانیکولیت می تواند:

• پانیکولیت اولیه (یا ایدیوپاتیک، وبر-کریستین)؛
• ثانوی.

پانیکولیت ثانویه می تواند به اشکال زیر رخ دهد:

• سرما - نوعی آسیب محلی است که در اثر قرار گرفتن در معرض سرما شدید ایجاد می شود و با ظهور گره های متراکم صورتی ظاهر می شود (پس از 14-21 روز آنها ناپدید می شوند).
• لوپوس پانیکولیت (یا لوپوس) - در لوپوس اریتماتوز سیستمیک شدید مشاهده می شود و با ترکیبی از تظاهرات دو بیماری آشکار می شود.
• استروئید - مشاهده شده در دوران کودکی، 1-2 هفته پس از مصرف داروهای کورتیکواستروئیدی ایجاد می شود، نیازی به درمان خاصی ندارد و به خودی خود درمان می شود.
• مصنوعی - ناشی از مصرف داروهای مختلف؛
• آنزیمی - در پانکراتیت در پس زمینه افزایش سطح آنزیم های پانکراس مشاهده می شود.
• ایمونولوژیک - اغلب همراه است واسکولیت سیستمیک، و در کودکان می توان با مشاهده;
• پرولیفراتیو-سلولی - در پس زمینه سرطان خون، هیستوسیتوز، لنفوم و غیره ایجاد می شود.
• ائوزینوفیلیک - خود را به عنوان یک واکنش غیر اختصاصی در برخی بیماری های سیستمیک یا پوستی (واسکولیت پوست، گرانولوم لیپوفاتیک تزریقی، لنفوم سیستمیک، نیش حشرات، سلولیت ائوزینوفیلیک) نشان می دهد.
• کریستالی - ناشی از رسوبات در بافت های کلسیفیکاسیون و اورات در نارسایی کلیوی، یا پس از تجویز منیدین، پنتازوسین.
• مرتبط با کمبود یک مهارکننده آلفا پروتئاز - مشاهده شده با بیماری ارثیکه با نفریت، هپاتیت، خونریزی و واسکولیت همراه است.

با توجه به شکل تغییرات روی پوست ایجاد شده در طی پانیکولیت، گزینه های زیر متمایز می شوند:

• گره خورده؛
• پلاک؛
• نفوذی؛
• مختلط

دوره پانیکولیت می تواند به شرح زیر باشد:

• التهاب حاد؛
• تحت حاد؛
• مزمن (یا عود کننده).

علائم

در چنین بیمارانی، گره های دردناک در بافت زیر جلدی تشکیل می شوند که مستعد ادغام با یکدیگر هستند.

تظاهرات اصلی پانیکولیت خود به خودی شامل علائم زیر است:

• ظاهر زیر پوست واقع در عمق متفاوتگره ها
• قرمزی و تورم در ناحیه آسیب دیده؛
• تب و احساس تنش و درد در ناحیه آسیب دیده؛
• نقاط قرمز، راش یا تاول روی پوست.

اغلب ضایعات پوستی روی پاها ظاهر می شود. در موارد نادرتر، ضایعات روی بازوها، صورت یا تنه ظاهر می‌شوند.

علاوه بر ضایعات چربی زیر جلدی با پانیکولیت، بیماران اغلب علائم ضعف عمومی را نشان می دهند که در بیماری های عفونی حاد رخ می دهد:

• تب؛
• ضعف؛
• ناراحتی و درد در عضلات و مفاصل و غیره

پس از ناپدید شدن گره های روی پوست، نواحی آتروفی تشکیل می شود که کانون های گرد پوست فرورفته هستند.

در شکل احشایی این بیماری، تمام سلول های چربی تحت تأثیر قرار می گیرند. با چنین پانیکولیت، علائم هپاتیت، نفریت و پانکراتیت ایجاد می شود و گره های مشخصه در فضای خلفی صفاقی و روی امنتوم تشکیل می شوند.

پانیکولیت گره دار

این بیماری با تشکیل گره هایی محدود از بافت های سالم همراه است که اندازه آنها از چند میلی متر تا 10 سانتی متر یا بیشتر (معمولاً از 3-4 میلی متر تا 5 سانتی متر) متغیر است. رنگ پوست بالای آنها می تواند از صورتی روشن تا گوشتی متفاوت باشد.

پانیکولیت پلاکی

این بیماری با ادغام گره ها به یک کنگلومرا با الاستیک متراکم همراه است. رنگ بالای آن می تواند از آبی مایل به بنفش تا صورتی متفاوت باشد. گاهی اوقات ضایعه تمام سطح ساق پا، ران یا شانه را می گیرد. با چنین دوره ای، فشرده سازی بسته های عصبی عروقی رخ می دهد، که باعث می شود درد شدیدو تورم مشخص

پانیکولیت نفوذی

این بیماری با ظهور نوسانات مشاهده شده با خلط معمولی یا آبسه، در کنگلومراها و گره های ذوب شده جداگانه همراه است. رنگ پوست روی چنین ضایعاتی می تواند از ارغوانی تا قرمز روشن متفاوت باشد. پس از باز شدن انفیلترات، توده ای کف آلود یا روغنی به رنگ زرد بیرون ریخته می شود. زخم در ناحیه کانونی ظاهر می شود که برای مدت طولانی خفه می شود و بهبود نمی یابد.

پانیکولیت مختلط

این نوع از بیماری به ندرت مشاهده می شود. سیر آن با انتقال نوع ندولار به پلاک و سپس به نفوذی همراه است.

دوره پانیکولیت

پانیکولیت ممکن است باشد دوره شدیدو حتی منجر به نتیجه کشنده.

در دوره حاداین بیماری با بدتر شدن شدید وضعیت عمومی همراه است. حتی در پس زمینه درمان، سلامت بیمار به طور مداوم بدتر می شود و بهبودی نادر است و مدت زیادی طول نمی کشد. یک سال بعد، این بیماری منجر به مرگ می شود.

شکل تحت حاد پانیکولیت همراه با چنین نیست علائم شدیداما درمان آن نیز دشوار است. دوره مطلوب تری با دوره عود بیماری مشاهده می شود. در چنین مواردی، تشدید پانیکولیت کمتر شدید است، معمولاً با نقض بهزیستی عمومی همراه نیست و با بهبودی های طولانی مدت جایگزین می شود.

طول مدت پانیکولیت می تواند از 2-3 هفته تا چند سال متغیر باشد.

عوارض احتمالی

پانیکولیت می تواند با بیماری ها و شرایط زیر پیچیده شود:

• بلغم;
• آبسه؛
• نکروز پوست؛
• قانقاریا؛
• باکتریمی؛
• لنفانژیت؛
• سپسیس
• (با آسیب به صورت).

تشخیص

برای تشخیص پانیکولیت، متخصص پوست معاینات زیر را برای بیمار تجویز می کند.

• تجزیه و تحلیل خون؛
• تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی؛
• آزمون ریبرگ؛
• آزمایش خون برای آنزیم های پانکراس و آزمایش های کبدی؛
• تجزیه و تحلیل ادرار؛
• کشت خون برای عقیمی؛
• بیوپسی گره؛
• بررسی باکتریولوژیکی ترشحات از گره ها؛
• تست های ایمونولوژیکی: آنتی بادی های ds-DNA، آنتی بادی های SS-A، ANF، مکمل های C3 و C4 و غیره.
• سونوگرافی اندام های داخلی (برای شناسایی گره ها).

تشخیص پانیکولیت نه تنها در تشخیص آن، بلکه در تعیین علل ایجاد آن (به عنوان مثال، بیماری های پس زمینه) انجام می شود. در آینده، بر اساس این داده ها، پزشک قادر خواهد بود برنامه درمانی موثرتری را ترسیم کند.

تشخیص افتراقی با بیماری های زیر انجام می شود:

• لیپوم؛
• پاتومیمی؛
• لیپودیستروفی انسولین؛
• اولئوگرانولوما؛
• کلسیفیکاسیون پوست؛
• لوپوس اریتماتوز عمیق؛
• اکتینومیکوز؛
• اسپورتریکوزیس؛
• نکروز چربی زیر جلدی نوزادان؛
• گره های نقرس؛
• بیماری فاربر؛
• سارکوئیدهای پوستی Darier-Roussy;
• هیپودرماتیت عروقی؛
• فاسییت ائوزینوفیلیک؛
• سایر اشکال پانیکولیت

رفتار

درمان پانیکولیت همیشه باید جامع باشد. تاکتیک های درمان همیشه بر اساس شکل و ماهیت دوره تعیین می شود.

برای بیماران داروهای زیر تجویز می شود:

• ویتامین C و E؛
• آنتی هیستامین ها؛
• داروهای ضد باکتری با طیف وسیع؛
• محافظ های کبدی

در دوره تحت حاد یا حاد، کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون و غیره) در برنامه درمان قرار می گیرند. در ابتدا دوز بالا تجویز می شود و پس از 10-12 روز به تدریج کاهش می یابد. اگر بیماری شدید باشد، سیتواستاتیک (متوترکسات، پروسپیدین و غیره) برای بیمار تجویز می شود.

با پانیکولیت ثانویه، درمان بیماری که به توسعه بیماری کمک می کند اجباری است.