Çfarë tregon zgjatja e intervalit qt? Intervali i zgjatur qt tek një fëmijë

DORACAK PËR NEVROLOGJIN

Rëndësia. Mungesa e ndërgjegjësimit të pediatërve, terapistëve dhe neurologëve për këtë sëmundje shpesh çon në rezultate tragjike - vdekje të papritur të pacientëve me sindromën Long-QT (LQTS). Gjithashtu, në pacientë të tillë, epilepsia shpesh mbidiagnosohet për shkak të ngjashmërisë klinike të sinkopës (e ndërlikuar nga "sindroma konvulsive"), e cila interpretohet gabimisht si klasike. krizat epileptike.

Përkufizimi. LQTS është një zgjatje e intervalit QT në EKG (më shumë se 440 ms), në sfondin e të cilit shfaqen paroksizma të takikardisë ventrikulare të llojit "piruetë". Rreziku kryesor qëndron në shndërrimin e shpeshtë të kësaj takikardie në fibrilacion ventrikular, i cili shpesh çon në humbje të vetëdijes (të fikët), asistoli dhe vdekje të pacientit (vdekje e papritur kardiake [SCD]). Aktualisht, LQTS klasifikohet si shkelje të shpeshta ritëm.

Informacioni i referencës. Intervali QT është periudha kohore e elektrokardiogramit (EKG) nga fillimi i valës Q deri në kthimin e gjurit zbritës të valës T në izolinë, duke reflektuar proceset e depolarizimit dhe ripolarizimit të miokardit ventrikular. Intervali QT është një tregues përgjithësisht i pranuar dhe, në të njëjtën kohë, i diskutuar gjerësisht që pasqyron sistollën elektrike të ventrikujve të zemrës. Ai përfshin kompleksin QRS (depolarizimi i shpejtë dhe ripolarizimi fillestar i miokardit të septumit interventrikular, muret e barkushes së majtë dhe të djathtë), segmentin ST (pllaja e repolarizimit) dhe valën T (ripolarizimi përfundimtar).

Shumica faktor i rëndësishëm, e cila përcakton kohëzgjatjen e intervalit QT, është rrahjet e zemrës (rrahjet e zemrës). Varësia është jolineare dhe në përpjesëtim të zhdrejtë. Kohëzgjatja e intervalit QT është e ndryshueshme si brenda individëve ashtu edhe midis popullatave. Normalisht, intervali QT nuk është më pak se 0,36 sekonda dhe jo më shumë se 0,44 sekonda. Faktorët që ndryshojnë kohëzgjatjen e tij janë: 1 ] Frekuenca e zemrës; [ 2 ] shtet autonom sistemi nervor; [3 ] efekti i të ashtuquajturave simpatomimetikë (adrenalina); [ 4 ] bilanci elektrolit (veçanërisht Ca2+); [ 5 ] disa medikamente; [ 6 ] mosha; [ 7 ] kati; [ 8 ] Kohët e ditës.

Mbani mend! Baza për përcaktimin e zgjatjes së intervalit QT është matja dhe interpretimi i saktë i intervalit QT në lidhje me vlerat e rrahjeve të zemrës. Kohëzgjatja e intervalit QT normalisht ndryshon në varësi të rrahjeve të zemrës. Për të llogaritur (korrigjuar) intervalin QT duke marrë parasysh rrahjet e zemrës (= QTs) përdorni formula të ndryshme (Bazett, Fridericia, Hodges, formula Framingham), tabela dhe nomograme.

Zgjatja e intervalit QT pasqyron një rritje të kohës së ngacmimit përmes ventrikujve, por një vonesë e tillë në impuls çon në shfaqjen e parakushteve për formimin e një mekanizmi të rihyrjes (mekanizmi i rihyrjes së ngacmimit valë), domethënë për qarkullim të përsëritur të impulsit në të njëjtin fokus patologjik. Një fokus i tillë i qarkullimit të impulsit (hiper-impuls) mund të provokojë një paroksizëm të takikardisë ventrikulare (VT).

Patogjeneza. Ekzistojnë disa hipoteza kryesore për patogjenezën e LQTS. Një prej tyre është hipoteza e një çekuilibri simpatik të inervimit (ulje në anën e djathtë inervimi simpatik për shkak të dobësisë ose moszhvillimit të ganglionit yjor të djathtë dhe mbizotërimit të ndikimeve simpatike të anës së majtë). Hipoteza e patologjisë së kanalit jonik është me interes. Dihet se proceset e depolarizimit dhe të repolarizimit në kardiomiocitet lindin si rezultat i lëvizjes së elektroliteve në qelizë nga hapësira jashtëqelizore dhe mbrapa, të kontrolluara nga kanalet K+, Na+ dhe Ca2+ të sarkolemës, furnizimi me energji i së cilës është siguruar nga ATPaza e varur nga Mg2+. Supozohet se të gjitha variantet e LQTS bazohen në mosfunksionim proteina të ndryshme kanalet jonike. Për më tepër, shkaqet e ndërprerjes së këtyre proceseve që çojnë në zgjatjen e intervalit QT mund të jenë të lindura ose të fituara (shih më poshtë).

Etiologjia. Është e zakonshme të bëhet dallimi midis varianteve kongjenitale dhe të fituara të sindromës LQTS. Varianti kongjenital është një sëmundje e përcaktuar gjenetikisht, që shfaqet në një rast për 3-5 mijë të popullsisë, dhe nga 60 deri në 70% e të gjithë pacientëve janë gra. Sipas Regjistrit Ndërkombëtar, në afërsisht 85% të rasteve sëmundja është e trashëgueshme, ndërsa rreth 15% e rasteve janë pasojë e re mutacione spontane. Deri më sot, janë identifikuar më shumë se dhjetë gjenotipe që përcaktojnë praninë opsione të ndryshme Sindroma LQTS (të gjitha ato shoqërohen me mutacione në gjenet që kodojnë njësitë strukturore të kanaleve të membranës kardiomiocitare) dhe të përcaktuara si LQT, por më të zakonshmet dhe klinikisht domethënëse janë tre prej tyre: LQT1, LQT2 dhe LQT3.

E mesme faktorët etiologjikë LQTS mund të përfshijë medikamente (shih më poshtë), çrregullime të elektroliteve (hipokalemia, hipomagnesemia, hipokalcemia); çrregullime të sistemit nervor qendror(hemorragji subaraknoidale, trauma, tumore, tromboza, emboli, infeksione); sëmundjet e zemrës (rrahjet e ngadalta të zemrës [ bradikardi sinusale], miokarditi, ishemia [veçanërisht angina Prinzmetal], infarkt miokardi, kardiopati, prolapsi valvula mitrale- MVP [forma më e zakonshme e LQTS tek të rinjtë është kombinimi i kësaj sindrome me MVP; frekuenca e zbulimit të zgjatjes së intervalit QT tek personat me MVP dhe/ose valvula trikuspidale arrin 33%]); dhe etj. arsye të ndryshme(dietë me pak proteina, konsumimi i ushqimeve me yndyrë shtazore, alkoolizmi kronik, sarkoma osteogjenike, karcinoma e mushkërive, sindroma Conn, feokromocitoma, diabeti mellitus, hipotermia, operacioni në qafë, vagotomia, paraliza periodike familjare, helmi i akrepit, stresi psiko-emocional). Zgjatje e fituar intervali QTËshtë 3 herë më e zakonshme tek meshkujt dhe është tipike për të moshuarit me sëmundje në të cilat mbizotëron dëmtimi koronarogjen i miokardit.

Klinika. Manifestimet klinike më të habitshme të LQTS, të cilat në shumicën e rasteve janë arsyeja kryesore për të kërkuar kujdes mjekësor, përfshijnë sulmet e humbjes së vetëdijes ose sinkopës, të cilat shkaktohen nga VT polimorfike kërcënuese për jetën specifike për LQTS, të njohura si "torsades de pointes ” (takikardi ventrikulare e tipit piruetë), ose fibrilacion ventrikular (VF). Duke përdorur metodat e hulumtimit të EKG, më shpesh gjatë një sulmi regjistrohet një formë e veçantë e VT me një ndryshim kaotik në boshtin elektrik të komplekseve ektopike. Kjo takikardi ventrikulare në formë gishti, që përparon në VF dhe arrest kardiak, u përshkrua për herë të parë në 1966 nga F. Dessertene në një pacient me LQTS gjatë sinkopës, i cili i dha emrin "torsades de pointes". Shpesh, paroksizmat (VT) janë të natyrës afatshkurtër, zakonisht përfundojnë spontanisht dhe madje mund të mos ndihen (LQTS mund të mos shoqërohet me humbje të vetëdijes). Megjithatë, ekziston një tendencë që episodet aritmike të përsëriten në të ardhmen e afërt, të cilat mund të shkaktojnë sinkopë dhe vdekje.

lexoni gjithashtu artikullin "Diagnostifikimi i aritmive ventrikulare" nga A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. Elderberry; Departamenti i Propaedeutikës së Sëmundjeve të Brendshme, Fakulteti i Mjekësisë, Universiteti Shtetëror Mjekësor Rus (revista "Mjekësia e Përgjithshme" nr. 4, 2005) [lexo]

Literatura tregon një marrëdhënie të qëndrueshme midis faktorëve precipitues dhe episodeve sinkopale. Gjatë analizimit të faktorëve që kontribuojnë në sinkopë, u zbulua se në pothuajse 40% të pacientëve, sinkopa regjistrohet në sfondin e zgjimit të fortë emocional (zemërim, frikë). Në afërsisht 50% të rasteve, sulmet provokohen nga aktiviteti fizik (me përjashtim të notit), në 20% - nga noti, në 15% të rasteve ato ndodhin gjatë zgjimit nga gjumi i natës, në 5% të rasteve - si reagim ndaj mprehtësisë. stimujt e zërit ( telefonatë, zilja e derës, etj.). Nëse sinkopa shoqërohet me konvulsione toniko-klonike me urinim i pavullnetshëm, ndonjëherë - defekimi, diagnoza diferenciale ndërmjet sinkopës me një komponent konvulsiv dhe konvulsionit grand mal është i vështirë për shkak të ngjashmërisë së manifestimeve klinike. Megjithatë, një studim i kujdesshëm do të zbulojë ndryshime të rëndësishme në periudhën pas sulmit në pacientët me LQTS - shërim të shpejtë ndërgjegjen dhe diplomë e mirë orientim pa shqetësime amnestike dhe përgjumje pas përfundimit të sulmit. LQTS nuk karakterizohet nga ndryshime të personalitetit tipike për pacientët me epilepsi. Karakteristika kryesore dalluese e LQTS duhet konsideruar lidhja me faktorët provokues të vendosur, si dhe presinkopia në rastet e kësaj patologjie.

Diagnostifikimi. EKG-ja është shpesh e një rëndësie vendimtare në diagnostikimin e madh opsionet klinike sindromi (kohëzgjatja e intervalit QT përcaktohet në bazë të një vlerësimi prej 3 - 5 ciklesh). Një rritje në kohëzgjatjen e intervalit QT me më shumë se 50 ms në krahasim me vlerat normale për një ritëm të caktuar të zemrës (HR) duhet të paralajmërojë hetuesin për të përjashtuar LQTS. Përveç zgjatjes aktuale të intervalit QT, EKG-ja na lejon të identifikojmë shenja të tjera të paqëndrueshmërisë elektrike të miokardit, si alternativat e valës T (ndryshimet në formë, amplitudë, kohëzgjatje ose polaritet të valës T, që ndodhin me rregullsi të caktuar, zakonisht në çdo kompleks të dytë QRST), një rritje në shpërndarjen e intervalit QT (pasqyron heterogjenitetin e kohëzgjatjes së procesit të repolarizimit në miokardin ventrikular), si dhe çrregullimet shoqëruese të ritmit dhe përcjelljes. Monitorimi Holter (HM) ju lejon të vendosni vlera për kohëzgjatjen maksimale të intervalit QT.

Mbani mend! Matja e intervalit QT ka një rëndësi të madhe klinike, kryesisht sepse zgjatja e tij mund të shoqërohet me një rrezik të shtuar të vdekjes, duke përfshirë SCD për shkak të zhvillimit të aritmive ventrikulare fatale, në veçanti takikardisë ventrikulare polimorfike [torsade de pointes]. , (TdP )]. Shumë faktorë kontribuojnë në zgjatjen e intervalit QT, duke përfshirë vëmendje të veçantë meriton përdorimin joracional të medikamenteve që mund ta rrisin atë.

Barnat që mund të shkaktojnë LQTS: [1 ] barna antiaritmike: klasa IA: kinidinë, prokainamid, disopiramid, giluritmal; Klasa IC: encainide, flecainide, propafenone; Klasa III: amiodarone, sotalol, bretilium, dofetilide, sematilide; Klasa IV: bepridil; të tjerët barna antiaritmike: adenozinë; [ 2 ] barnat kardiovaskulare: adrenalina, ephedrine, Cavinton; [ 3 ] antihistaminikë: astemizol, terfenadinë, difenhidraminë, ebastinë, hidroksizin; [ 4 ] antibiotikët dhe sulfonamidet: eritromicina, klaritromicina, azitromicina, spiramicina, klindamicina, antramicina, troleandomycina, pentamidina, sulfometaksazol-trimethoprimi; [ 5 ] barna antimalariale: nalofantrina; [ 6 ] barna antifungale: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] antidepresivë triciklik dhe tetraciklik: amitriptilinë, nortriptilinë, imipramine, desipramine, doksepinë, maprotilinë, fenotiazinë, klorpromazinë, fluvoksaminë; [ 8 ] neuroleptikët: haloperidol, hidrat kloral, droperidol; [ 9 ] antagonistët e serotoninës: ketanserina, zimeldina; [ 10 ] barna gastroenterologjike: cisapride; [ 11 ] diuretikët: indapamidi dhe barna të tjera që shkaktojnë hipokaleminë; [ 12 ] droga të tjera: kokainë, probukol, papaverinë, prenilaminë, lidoflazinë, terodilinë, vazopresinë, preparate litiumi.

Lexoni më shumë rreth LQTS në burimet e mëposhtme:

leksion “Long QT syndrome” N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagina; Tula Universiteti Shtetëror, shkollë mjekësore, Tula (revista “Mjekësia Klinike dhe Farmakologjia” Nr. 1, 2018 ; fq. 2 - 10) [lexo];

artikulli “Rëndësia klinike e zgjatjes së intervaleve QT dhe QTC gjatë marrjes së medikamenteve” nga N.V. Furman, S.S. Shmatova; Instituti Kërkimor i Kardiologjisë Saratov, Saratov (revista "Farmakoterapia racionale në kardiologji" nr. 3, 2013) [lexo];

artikulli "Sindroma e gjatë QT - aspektet kryesore klinike dhe patofiziologjike" N.A. Tsibulkin, Akademia Mjekësore Shtetërore e Kazanit (revista "Mjekësia Praktike" nr. 5, 2012) [lexo]

artikulli "Sindroma e intervalit të gjatë QT" Roza Khadyevna Arsentyeva, mjeke e diagnostikimit funksional në qendrën për diagnostikimin psikofiziologjik të Njësisë Mjekësore dhe Sanitare të Ministrisë së Punëve të Brendshme të Federatës Ruse për Republikën e Tatarstanit (Revista Buletini i Mjekësisë Klinike Moderne Nr. 3, 2012) [lexo];

artikulli "Sindroma interval i zgjatur Seksioni QT - "Siguria barna"(revista "Zemsky Doctor" nr. 1, 2011) [lexo]

artikulli “Sindroma e fituar e intervalit të gjatë QT” nga E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Departamenti i Terapisë Spitalore të Institucionit Arsimor "Universiteti Shtetëror Mjekësor Grodno" (Revista e GrSMU Nr. 4, 2006) [lexo];

artikulli "Sindromi i gjatë QT - pasqyra klinike, diagnoza dhe trajtimi" nga L.A. Bockeria, A.Sh. Revisvili, I.V. Proniçeva Qendra Shkencore kirurgjia kardiovaskulare ato. A.N. Bakulev RAMS, Moskë (revista "Annals of Arrhythmology" Nr. 4, 2005) [lexo]

© Laesus De Liro

Të nderuar autorë të materialeve shkencore që përdor në mesazhet e mia! Nëse e shihni këtë si shkelje të "Ligjit rus të së drejtës së autorit" ose dëshironi të shihni materialin tuaj të paraqitur në një formë tjetër (ose në një kontekst tjetër), atëherë në këtë rast më shkruani (në adresën postare: [email i mbrojtur]) dhe do të eliminoj menjëherë të gjitha shkeljet dhe pasaktësitë. Por meqenëse blogu im nuk ka ndonjë qëllim (ose bazë) komerciale [për mua personalisht], por ka një qëllim thjesht edukativ (dhe, si rregull, gjithmonë ka një lidhje aktive me autorin dhe punën e tij shkencore), kështu që unë do të Ju jam mirënjohës për mundësinë që të bëni disa përjashtime për mesazhet e mia (në kundërshtim me normat ligjore ekzistuese). Përshëndetje, Laesus De Liro.

Postimet nga kjo gazetë nga "fainting" Tag

• 
  Të fikët dhe vdekje e papritur kardiake

  Të fikët mund të jetë një pararojë e vdekjes së papritur kardiake! HYRJE Pacientët janë "të pavetëdijshëm" (në mungesë të dukshme ...

• Sindroma Brugada

  DORACAK PËR NEVROLOGJIN Pse patologjia kardiologjike në një blog flet për patologjinë e sistemit nervor?! Sepse humbja e vetëdijes është një nga më të zakonshmet...

Intervali QT nuk ju tregon shumë tek një person i zakonshëm, por mund t'i tregojë mjekut shumë për gjendjen e zemrës së pacientit. Pajtueshmëria me normën e intervalit të specifikuar përcaktohet në bazë të analizës së elektrokardiogramit (EKG).

Një elektrokardiogram është një regjistrim i aktivitetit elektrik të zemrës. Kjo metodë e vlerësimit të gjendjes së muskujve të zemrës është e njohur për një kohë të gjatë dhe është e përhapur për shkak të sigurisë, aksesit dhe përmbajtjes së informacionit.

Elektrokardiografi regjistron kardiogramin në letër të posaçme, të ndarë në qeliza me gjerësi 1 mm dhe lartësi 1 mm. Me një shpejtësi letre prej 25 mm/s, ana e çdo katrori korrespondon me 0,04 sekonda. Shpesh gjendet gjithashtu një shpejtësi letre prej 50 mm/s.

Një kardiogram elektrike përbëhet nga tre elementë bazë:

• Dhëmbët;
• segmente;
• intervale.

Intervali QT në EKG: norma është në intervalin 0.35-0.44 sekonda

Një majë është një lloj kulmi që shkon ose lart ose poshtë në një grafik rreshtor. EKG regjistron gjashtë valë (P, Q, R, S, T, U). Vala e parë i referohet tkurrjes së atriumeve, vala e fundit nuk është gjithmonë e pranishme në EKG, kështu që quhet me ndërprerje. Valët Q, R, S tregojnë se si kontraktohen barkushet e zemrës. Vala T karakterizon relaksimin e tyre.

Një segment është një segment i vijës së drejtë midis dhëmbëve ngjitur. Intervalet janë një dhëmb me një segment.

Për të karakterizuar aktivitetin elektrik të zemrës vlerën më të lartë kanë intervale PQ dhe QT.

1. Intervali i parë është koha që i duhet ngacmimit për të udhëtuar nëpër atria dhe nyjen atrioventrikulare (sistemi i përcjelljes së zemrës që ndodhet në septumin ndëratrial) në miokardin ventrikular.

1. Intervali QT pasqyron kombinimin e proceseve të ngacmimit elektrik të qelizave (depolarizimi) dhe kthimit në një gjendje pushimi (ripolarizimi). Prandaj, intervali QT quhet sistolë ventrikulare elektrike.

Pse është kaq e rëndësishme gjatësia e intervalit QT në analizën e EKG-së? Devijimi nga norma e këtij intervali tregon një ndërprerje në proceset e ripolarizimit të barkusheve të zemrës, e cila nga ana tjetër mund të rezultojë në shqetësime serioze të ritmit të zemrës, për shembull, takikardi ventrikulare polimorfike. Ky është emri për aritminë ventrikulare malinje, e cila mund të çojë në vdekje të papritur të pacientit.

Kohëzgjatja normale e intervalitQTështë brenda 0.35-0.44 sekonda.

Gjatësia e intervalit QT mund të ndryshojë në varësi të shumë faktorëve. Ato kryesore:

• mosha;
• rrahjet e zemrës;
• gjendja e sistemit nervor;
• ekuilibri i elektroliteve në trup;
• Kohët e ditës;
• prania e medikamenteve të caktuara në gjak.

Nëse kohëzgjatja e sistolës elektrike të ventrikujve shkon përtej 0,35-0,44 sekonda, mjeku ka arsye të flasë për shfaqjen e proceseve patologjike në zemër.

Sindroma e gjatë QT

Ekzistojnë dy forma të sëmundjes: kongjenitale dhe e fituar.

EKG për takikardi ventrikulare paroksizmale

Forma kongjenitale e patologjisë

Trashëgohet në mënyrë autosomale dominante (njëri prej prindërve ia kalon gjenin me defekt fëmijës) dhe tip autosomik recesiv (të dy prindërit kanë gjenin me defekt). Gjenet me defekt prishin funksionimin e kanaleve jonike. Ekspertët klasifikojnë katër lloje të kësaj patologjie kongjenitale.

1. Sindroma Romano-Ward. Dukuria më e zakonshme është afërsisht një fëmijë në 2000 lindje. Karakterizohet nga sulme të shpeshta të torsades de pointes me një shkallë të paparashikueshme të tkurrjes ventrikulare.

Paroksizmi mund të largohet vetë, ose mund të zhvillohet në fibrilacion ventrikular me vdekje të papritur.

Sulmi karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:

• lëkurë të zbehtë;
• frymëmarrje e shpejtë;
• konvulsione;
• humbja e vetëdijes.

Aktiviteti fizik është kundërindikuar për pacientin. Për shembull, fëmijët përjashtohen nga mësimet e edukimit fizik.

Sindroma Romano-Ward trajtohet me medikamente dhe kirurgji. Në metodë medicinale mjeku përshkruan dozën maksimale të pranueshme të beta-bllokuesve. Ndërhyrja kirurgjikale kryhet për të korrigjuar sistemin e përcjelljes së zemrës ose për të instaluar një kardioverter-defibrilator.

1. sindromi Jervell-Lange-Nielsen. Jo aq e zakonshme sa sindroma e mëparshme. Në këtë rast vërejmë:

• zgjatje më e dukshme e intervalit QT;
• shpeshtësia e shtuar e sulmeve të takikardisë ventrikulare, e cila mund të çojë në vdekje;
• shurdhim i lindur.

Kryesisht i përdorur metodat kirurgjikale trajtimi.

1. Sindroma Andersen-Tawil. Kjo është një formë e rrallë e një sëmundjeje gjenetike, të trashëguar. Pacienti është i ndjeshëm ndaj sulmeve të takikardisë ventrikulare polimorfike dhe takikardisë ventrikulare dydrejtuese. Patologjia e bën qartë veten të njohur pamjen pacientët:

• shtat i shkurtër;
• rachiocampsis;
• pozicioni i ulët i veshëve;
• distanca anormalisht e madhe midis syve;
• moszhvillimi i nofullës së sipërme;
• devijime në zhvillimin e gishtërinjve.

Sëmundja mund të ndodhë me shkallë të ndryshme të ashpërsisë. Metoda më efektive e terapisë është instalimi i një kardioverter-defibrilator.

1. Sindromi Timothy. Është jashtëzakonisht e rrallë. Me këtë sëmundje vërehet zgjatje maksimale e intervalit QT. Çdo gjashtë në dhjetë pacientë me sindromën Timothy kanë defekte të ndryshme kongjenitale të zemrës (tetralogjia e Fallot, duktus arterioz i hapur, defekte septal ventrikular). Janë të pranishme një sërë anomalish fizike dhe mendore. Jetëgjatësia mesatare është dy vjet e gjysmë.

Kuadri klinik është i ngjashëm në manifestime me atë të vërejtur me formën e lindur. Në veçanti, sulmet e takikardisë ventrikulare dhe të fikëtit janë karakteristike.

Intervali i gjatë QT i fituar në një EKG mund të regjistrohet për arsye të ndryshme.

1. Marrja e barnave antiaritmike: kinidina, sotalol, ajmaline dhe të tjera.
2. Shkelje bilanci elektrolit në organizëm.
3. Abuzimi me alkoolin shpesh shkakton paroksizëm të takikardisë ventrikulare.
4. Rreshti sëmundjet kardiovaskulare shkakton zgjatjen e sistoles elektrike te ventrikujve.

Trajtimi i formës së fituar kryesisht zbret në eliminimin e shkaqeve që e kanë shkaktuar atë.

Sindromi QT i shkurtër

Mund të jetë gjithashtu kongjenitale ose e fituar.

Forma kongjenitale e patologjisë

Shkaktohet nga një sëmundje gjenetike mjaft e rrallë që transmetohet në mënyrë autosomale dominante. Shkurtimi i intervalit QT shkaktohet nga mutacionet në gjenet e kanaleve të kaliumit, të cilat sigurojnë rrjedhjen e joneve të kaliumit nëpër membranat qelizore.

Simptomat e sëmundjes:

• sulmet e fibrilacionit atrial;
• sulmet e takikardisë ventrikulare.

Studimi i familjeve të pacientëve me sindromë me interval të shkurtërQTtregon se çfarë ka ndodhur në to vdekjet e papritura të afërmit kur të rinj dhe madje foshnjëria për shkak të fibrilacionit atrial dhe ventrikular.

Trajtimi më efektiv për sindromën kongjenitale të QT të shkurtër është instalimi i një kardioverter-defibrilator.

Forma e fituar e patologjisë

1. Kardiografi mund të reflektojë në EKG një shkurtim të intervalit QT gjatë trajtimit me glikozide kardiake në rast mbidozimi.
2. Sindroma e shkurtër QT mund të shkaktohet nga hiperkalcemia ( përmbajtje të shtuar kalciumi në gjak), hiperkalemia (rritja e përmbajtjes së kaliumit në gjak), acidoza (zhvendosja e ekuilibrit acido-bazik drejt aciditetit) dhe disa sëmundje të tjera.

Terapia në të dyja rastet zbret në eliminimin e shkaqeve të intervalit të shkurtër QT.

Më shumë:

Si të deshifroni një analizë EKG, normat dhe devijimet, patologjitë dhe parimet diagnostike

), e karakterizuar nga zgjatja e intervalit QT në elektrokardiogramë (EKG), sulme të humbjes së vetëdijes në sfondin e episodeve të aritmive ventrikulare kërcënuese për jetën (më shpesh takikardi ventrikulare e tipit "piruette") dhe vdekshmëri të lartë, e cila në mungesa e trajtimit arrin 40 - 70% gjatë vitit të parë pas manifestimit klinik. Në disa raste, SCD mund të shërbejë si manifestimi i parë i SUIQT. Frekuenca e sindromës, sipas burimeve të ndryshme, varion nga 1:2000 deri në 1:3000.

Intervali QT pasqyron sistollën elektrike të ventrikujve (koha në sekonda nga fillimi i kompleksit QRS deri në fund të valës T). Kohëzgjatja e tij varet nga gjinia (te femrat QT është më e gjatë), mosha (me kalimin e moshës QT zgjatet) dhe rrahjet e zemrës (HR) (në proporcion të kundërt). Për vlerësim objektiv Intervali QT aktualisht përdor intervalin QT të korrigjuar (të rregulluar nga rrahjet e zemrës) (QTc), i përcaktuar duke përdorur formulat Bazett (shih më poshtë).

Klinikisht, identifikohen dy variante kryesore të SUIQT: më i zakonshmi në popullatë, sindroma Romano-Ward me një lloj trashëgimie dominuese autosomale dhe sindroma Jervell-Lange-Nielsen me një lloj trashëgimie autosomale recesive. Që nga studimi i parë u vërtetua natyra gjenetike sindromi në 1997, më shumë se 400 mutacione u identifikuan në 12 gjenet, përgjegjëse për zhvillimin e sindromës, e manifestuar me mosfunksionim të kanaleve jonike të zemrës. Për më tepër, deri më sot, në shumicën e vendeve, mutacionet në gjenet e njohura zbulohen vetëm në 50 - 75% të probandëve, gjë që dikton nevojën për studim të mëtejshëm të mekanizmave gjenetikë të sëmundjes.

Duhet mbajtur mend se SUIQT mund të jetë jo vetëm kongjenitale, por edhe sindromi i fituar, duke qenë një efekt anësor tipik i barnave (ilaçeve) antiaritmike të klasave I dhe III. Gjithashtu, kjo patologji mund të vërehet kur përdoren barna të tjera, jo-kardiologjike, përfshirë. antibiotikët (klaritromicina, eritromicina, ciprofloxacina, spiromycina, bactrim, etj.), analgjezikët opioidë (metadoni), antihistaminet (loratadina, difenhidramina, etj.), barnat antifungale (ketokonazol, mikonazol, flukonazol, flukonazol, etj.), ), etj. Zgjatja e fituar e intervalit QT mund të ndodhë me kardiosklerozë aterosklerotike ose pas infarktit, me kardiomiopati, në sfond dhe pas vuajtjes së mio- ose perikarditit; një rritje në dispersionin (shih më poshtë) të intervalit QT (më shumë se 47 ms) mund të jetë gjithashtu një parashikues i zhvillimit të sinkopës aritmogjene në pacientët me defekte të zemrës së aortës.

Manifestimet klinike të SUIQT janë zgjatja e intervalit QT në EKG, episodet e aritmisë ventrikulare - më shpesh fibrilacioni ventrikular, më rrallë takikardia polimorfike ventrikulare, e regjistruar. metoda të ndryshme, dhe sinkopa (të cilat, si rregull, shoqërohen me zhvillimin e fibrilimit ventrikular ose dridhjes, më rrallë - asistoli ventrikulare). Sëmundja zakonisht zbulohet ose në sfondin e zgjatjes së theksuar të QT me ekzaminimet parandaluese, ose gjatë një ekzaminimi të synuar në lidhje me sulmet e humbjes së vetëdijes.

Deri më sot, diagnoza e SUIQT mbetet një detyrë e vështirë, veçanërisht në lidhje me format e diskutueshme subklinike dhe të heshtura të sëmundjes, si dhe në formën sinkopale për shkak të mbidiagnozës në këto raste të epilepsisë.

Një EKG standarde me 12 priza ju lejon të identifikoni zgjatjen e intervalit QT me ashpërsi të ndryshme, të vlerësoni shpërndarjen e intervalit QT dhe ndryshimet në morfologjinë e valës T. Formula e Bazett (QTс = QT / (RR) 0.5 në RR< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

Shenjat EKG të SUIQT:

Zgjatja e intervalit QT, duke tejkaluar normën për një ritëm të caktuar të zemrës me më shumë se 50 ms, pavarësisht nga arsyet që e shoqërojnë atë, përgjithësisht pranohet si një kriter i pafavorshëm për paqëndrueshmërinë elektrike të miokardit (Komiteti për Barnat e Patentuara i Agjencisë Evropiane për Vlerësimi i Produkteve Medicinale (Agjencia Evropiane për Vlerësimin e Produkteve Medicinale). Produkte Mjekësore) ofron interpretimin e mëposhtëm kohëzgjatja e intervalit QTc);
Alternanët e valës T - një ndryshim në formën, polaritetin, amplituda e valës T (që tregon paqëndrueshmëri elektrike të miokardit);
Dispersioni i intervalit QT - ndryshimi midis vlerës maksimale dhe minimale të intervalit QT në standardin 12 EKG çon(QTd = QTmax - QTmin, normalisht QTd = 20 - 50 ms; një rritje në dispersionin e intervalit QT tregon gatishmërinë e miokardit për aritmogjenezë).

Diagnoza e ATS rrallë vihet në dyshim kur zgjatja e QT është e dukshme. Sidoqoftë, rreth 30% e pacientëve kanë vlera pragu ose nënprag të këtij intervali (5-2 përqind të shpërndarjes moshore të treguesit), të cilat, në mungesë të sinkopës tek pacientët, mund të interpretohen si të dyshimta.

Lloji i takikardisë ventrikulare polimorfike " piruetë"(ose flutter ventrikular - TdP - torsade de pointes) karakterizohet nga një formë e paqëndrueshme, vazhdimisht në ndryshim të kompleksit QRS dhe zhvillohet në sfondin e një intervali të zgjatur QT. Supozohet se mekanizmi i TdP mund të shkaktohet nga aktiviteti për shkak të pasdepolarizimit të hershëm, ose një mekanizëm "rihyrjeje" për shkak të shpërndarjes së theksuar transmurale të repolarizimit. Takikardia ventrikulare e llojit "piruetë" në 45 - 65% të rasteve paraprihet nga një sekuencë "shkurtër-gjatë-shkurtër" (intervali "i shkurtër-gjatë-shkurtër", përfshirë ekstrasistolën).

Prania e SUIQT me rrezik kalimi në torsades de pointes duhet të dyshohet në të gjithë pacientët me humbje të papritur të vetëdijes, palpitacione, konvulsione ose arrest kardiak.

Optimizimi i trajtimit të pacientëve me SUIQT mbetet një problem i vështirë dhe i pazgjidhur plotësisht. Rekomandimet për trajtimin e SUIQT bazohen kryesisht në të dhënat nga Regjistrat Ndërkombëtarë dhe klinikat e specializuara; Asnjë studim i mundshëm i rastësishëm nuk është kryer në këtë fushë. Metodat kryesore të trajtimit janë terapia me beta-bllokues dhe simpatektomia e anës së majtë (LSS), si dhe implantimi i një kardioverter-defibrilator. Zhvillimi i terapisë gjen-specifike është gjithashtu duke u zhvilluar.

Ndër beta-bllokuesit në trajtimin e SUIQT, propranololi, nadololi dhe atenololi përdoren më gjerësisht; përveç kësaj, metoprololi dhe bisoprololi përshkruhen në disa klinika. Propranololi dhe nadololi janë më efektivët në trajtimin e SUIQT. Megjithatë, propranololi ka një sërë disavantazhesh që lidhen me nevojën për ta marrë atë katër herë, si dhe zhvillimin e tolerancës me përdorim afatgjatë. Nadolol nuk i ka këto disavantazhe dhe përdoret dy herë në ditë me dozë 1,0 mg/kg. Metoprololi është beta-bllokuesi më pak efektiv, përdorimi i të cilit shoqërohet me një rrezik të lartë të përsëritjes së sinkopës. Për ata pacientë të cilët, pavarësisht nga marrja e dozës maksimale të lejuar të beta-bllokuesve, vazhdojnë të kenë takikardi ventrikulare të përsëritur, aktualisht rekomandohet LSE.

Implantimi i defibrilatorëve kardioverter (ICD) është një nga metodat relativisht të reja të trajtimit për fëmijët me SUIQT. Sipas rekomandimeve të Shoqatave Amerikane dhe Evropiane të Kardiologjisë të vitit 2006, terapia me ICD në kombinim me beta-bllokues, pavarësisht moshës, indikohet për: pacientët që i kanë mbijetuar arrestit kardiak (klasa I); ata që kanë sinkopë të vazhdueshme dhe/ose takikardi ventrikulare gjatë marrjes së beta-bllokuesve (klasa IIa); për parandalimin e SCD në pacientët me rrezik të lartë (SCD), për shembull, me një variant gjenetik molekular të dytë dhe të tretë të diagnostikuar të sindromës ose me një QTc që kalon 500 ms (klasa IIb).

Duke studiuar bazë molekulare SUIQT ka hapur mundësi për përdorimin e terapisë specifike të gjeneve. Në të gjitha rastet e sindromës, ka një rritje të kohëzgjatjes së potencialit të veprimit, por mekanizmi qelizor që qëndron në themel të kësaj është i ndryshëm. Kjo reflektohet jo vetëm në dallimet në foto klinike sëmundje, por ndikon edhe në efektivitetin e terapisë. Në vitin 1995, P. Schwartz et al. demonstroi bindshëm efektivitetin e meksiletinës së klasës I në pacientët me LQT3. Një ilaç tjetër i klasës IC që është përdorur në trajtimin e LQT3 është flecainide. Në grupin e pacientëve me mutacion SCN5AD1790G, pati një rritje të rrahjeve të zemrës, një ulje të kohëzgjatjes së intervalit QT dhe shtypje të alternave të valës T gjatë terapisë me flekainide.

Të gjithë pacientët e diagnostikuar me SUIQT, pavarësisht nga vëllimi i terapisë, duhet të jenë nën monitorim të vazhdueshëm me vlerësimin e dinamikës së të gjithë shënuesve individual të rrezikut SCD të paktën një herë në vit. Rritja e përqendrimeve të faktorëve të rrezikut dhe shënuesve, të cilët, për shembull, janë tipike për meshkujt adoleshentë me LQT1, shërbejnë si bazë për intensifikimin e terapisë. Monitorimi mund të zvogëlojë ndjeshëm rrezikun e SCD edhe te pacientët me kurs i rëndë sindromi.

Lidhja midis një intervali të ndryshuar QT dhe SCD është e njohur për më shumë se 50 vjet, por vetëm kohët e fundit është bërë e qartë se jo vetëm zgjatja e intervalit QT, por edhe shkurtimi i tij mund të jetë një parashikues i SCD...

Një nga shkaqet e zakonshme të aritmive të rënda ventrikulare është sindroma e gjatë QT. Si format kongjenitale ashtu edhe ato të fituara shoqërohen me prishje të mekanizmave molekularë të aktivitetit elektrik në membranën e qelizave të miokardit. Artikulli diskuton aspektet kryesore të patogjenezës, diagnozës, trajtimit dhe parandalimit të sindromës së intervalit të gjatë QT, të cilat janë të rëndësishme në punë praktike terapist dhe kardiolog.

Sindroma e gjatë QT - aspektet kryesore klinike dhe patofiziologjike

Një nga shkaqet më të shpeshta të sindromës së rëndë të aritmisë ventrikulare është një interval i zgjatur QT. Të dy format kongjenitale dhe të fituara lidhen me shkeljen e mekanizmave molekularë të aktivitetit elektrik në membranën e qelizave të miokardit. Artikulli diskuton aspektet kryesore të patogjenezës, diagnozës, trajtimit dhe parandalimit të sindromës së zgjatur të intervalit QT, praktikën aktuale tek praktikuesi dhe kardiologu.

Historia e zbulimit dhe studimit. Përmendja e parë e fenomenit të zgjatjes së intervalit QT të elektrokardiogramit dhe manifestimeve klinike të shoqëruara daton në vitin 1957 dhe i përket dy mjekëve norvegjezë A. Jervell dhe F. Lange-Nielsen, të cilët publikuan një përshkrim të një rasti klinik të kombinimit. shurdhim kongjenital me sulme të përsëritura të humbjes së vetëdijes dhe zgjatje të intervalit QT në EKG. Kjo pamje klinike dhe elektrokardiografike u quajt nga autorët sindroma surdo-kardiake, por më vonë u bë e njohur si sindroma Jervell-Lange-Nielsen (DLN). Raste të ngjashme janë përshkruar tashmë në vitin tjeter C. Woodworth dhe S. Levine. Disa vjet pas publikimit të parë, në fillim të viteve '60, C. Romano dhe O. Ward përshkruan në mënyrë të pavarur dy familje, anëtarët e të cilave shfaqën episode të përsëritura të humbjes së vetëdijes dhe zgjatjes së intervalit QT, por kishin dëgjim normal. Kjo patologji ishte shumë më e zakonshme se sindroma DLN dhe u quajt sindroma Romano-Ward (RU). Me zbulimin e varianteve të reja gjenotipike dhe klinike, kombinimi i sinkopës me origjinë aritmike me një kohëzgjatje të rritur të intervalit QT u emërua sindroma e gjatë QT (LQT). Rezultatet u publikuan më pas (Yanowitz F., 1966) hulumtim eksperimental në qentë që iu nënshtruan stimulimit të njëanshëm të yjorit nyja simpatike, gjë që çoi gjithashtu në një zgjatje të intervalit QT. Të dhënat e marra sugjeruan se sindroma QT shoqërohet me një çekuilibër të ndikimeve simpatike në zemër. Ky këndvështrim u bë baza për aplikimi klinik denervimi simpatik i krahut të majtë të zemrës tek pacientët me opsione të ndryshme sindromi QT. Megjithëse më vonë u identifikuan mekanizma molekularë më delikatë të kësaj patologjie, megjithatë, një çekuilibër i inervimit simpatik të zemrës mund të konsiderohet si një nga faktorët në patogjenezën e sindromës QT. Kjo dëshmohet nga efekti pozitiv klinik i denervimit simpatik në anën e majtë të zemrës në shumicën e pacientëve me këtë sëmundje. Një vazhdim logjik i këtij koncepti ishte futja e gjerë në praktikë e terapisë parandaluese me beta bllokues, e cila aktualisht mbetet një nga drejtimet kryesore të trajtimit joinvaziv të pacientëve të tillë.

Një ndihmë e rëndësishme në studimin e sindromës QT ishte krijimi në vitin 1979 i një regjistri ndërkombëtar të pacientëve me zgjatje kongjenitale të intervalit QT. Sot ka pothuajse një mijë e gjysmë familje, anëtarët e të cilave kanë shenja të caktuara të sindromës QT. Numri i përgjithshëm i pacientëve të vëzhguar në këtë mënyrë i kalon tre mijë e gjysmë. Studimet e bazuara në informacionin e këtij regjistri kanë shërbyer si burimi kryesor i të dhënave për patogjenezën, mekanizmat gjenetikë, si dhe faktorët e rrezikut dhe prognozën e sëmundjes në fjalë.

Rëndësia klinike e gjendjeve të lidhura me zgjatjen e intervalit QT është zgjeruar ndjeshëm për shkak të zbulimit të të ashtuquajturës sindromë QT e fituar, e cila zakonisht shfaqet si rezultat i marrjes së medikamenteve të caktuara. Natyra e fituar dhe kalimtare e zgjatjes së intervalit QT për shkak të terapisë me ilaçe nuk e bën këtë variant të sindromës më pak të rrezikshëm për sa i përket pasojave dhe prognozës. Pacientët me këtë formë të sindromës QT hasen në praktikë shumë më shpesh sesa me të forma kongjenitale, e cila përcakton rëndësinë e saj praktike.

Epidemiologjia dhe mekanizmat molekularë. Sot, sindroma QT konsiderohet si një grup kushtesh të ngjashme në patogjenezë, pamje klinike, ecuri dhe prognozë, të bashkuara nga të përbashkëtat e manifestimeve elektrokardiografike në formën e shkallëve të ndryshme të zgjatjes së intervalit QT në kombinim me një tendencë për zhvillimin e jetës. aritmi kërcënuese kardiake. Ajo bazohet në asinkroninë e repolarizimit të pjesëve të ndryshme të miokardit ventrikular dhe, si pasojë, një rritje të kohëzgjatjes totale të tij. Shenjë elektrokardiografike e repolarizimit asinkron të miokardit është zgjatja e intervalit QT, si dhe shkalla e dispersionit të tij. Një manifestim specifik klinik i kësaj gjendjeje konsiderohet të jetë një tendencë për sinkop me origjinë aritmike dhe rrezik i rritur zhvillimi i aritmive kardiake fatale, kryesisht takikardi ventrikulare të tipit torsades de pointes. Është e zakonshme të bëhet dallimi midis varianteve kongjenitale dhe të fituara të sindromës QT.

Varianti kongjenital është një sëmundje e përcaktuar gjenetikisht, që shfaqet në një rast për 3-5 mijë të popullsisë, ku 60 deri në 70% e të gjithë pacientëve janë gra. Sipas Regjistrit Ndërkombëtar, në afërsisht 85% të rasteve sëmundja është e trashëgueshme, ndërsa rreth 15% e rasteve janë rezultat i mutacioneve të reja spontane. Në afërsisht 10% të pacientëve me sindromën uQT, gjenotipizimi zbuloi të paktën dy mutacione të lidhura me gjenezën këtë shtet, e cila përcakton ndryshueshmërinë e manifestimeve klinike të saj dhe natyrën e trashëgimisë. Kjo sugjeron që prevalenca aktuale e gjenotipeve që predispozojnë për manifestimet e sindromës QT është në fakt shumë më e gjerë se sa vlerësohet bazuar në numrin rastet klinike të kësaj patologjie. Ka të ngjarë që pacientët me formën e fituar të kësaj sindrome të jenë shpesh bartës latente të gjenotipeve të tilla, të cilat klinikisht manifestohen nën ndikimin e faktorëve provokues të jashtëm. Ky supozim e bën të justifikuar përdorimin e gjenotipizimit edhe tek individët me zgjatje kalimtare të intervalit QT.

Korrelacionet klinike dhe gjenetike janë studiuar plotësisht për sindromat Jervell-Lange-Nielsen dhe Romano-Ward. Sindroma autosomale recesive DLN, duke përfshirë dëmtimin kongjenital të dëgjimit, ndodh kur pacienti është homozigot për kjo karakteristikë, e cila përcakton shkallën e lartë të ashpërsisë së manifestimeve klinike dhe kohëzgjatja e QT shpesh kalon 0,60 s. Sindroma RU është autosomale dominante dhe shoqërohet me një variant heterozigot të bartjes së këtyre karakteristikave. Në të njëjtën kohë, komponenti aritmik i sindromës shprehet në mënyrë më të moderuar, dhe kohëzgjatja mesatare QT është 0,50-0,55 s.

Patogjeneza e sindromës QT shoqërohet me një shqetësim në aktivitetin elektrik të miokardit. Depolarizimi i miokardit përcaktohet nga hapja e kanaleve të shpejta të natriumit dhe përmbysja e ngarkesës së membranës kardiomiocitare, dhe ripolarizimi i tij dhe rivendosja e ngarkesës origjinale të membranës ndodh për shkak të hapjes së kanaleve të kaliumit. Në EKG ky proces përfaqësohet nga intervali QT. Dëmtimi i funksionit të kanalit të kaliumit ose natriumit për shkak të mutacioneve gjenetike çon në një repolarizim të ngadalshëm të miokardit dhe, rrjedhimisht, në zgjatjen e intervalit QT në EKG. Sekuencat e aminoacideve të shumicës së kanaleve jonike në qelizat e miokardit janë studiuar mjaft mirë, si dhe rajonet e gjenomit që kodojnë strukturën e tyre. Tipizimi gjenetik i pacientëve jo vetëm që mund të hedhë dritë mbi mekanizmin e aritmogjenezës, por edhe të ndikojë ndjeshëm në zgjedhjen e taktikave të trajtimit dhe efektivitetin e tij. Deri më sot, janë identifikuar trembëdhjetë gjenotipe që përcaktojnë praninë e varianteve të ndryshme të sindromës QT dhe emërtohen si LQT, por më të zakonshmet dhe klinikisht domethënëse janë tre prej tyre: LQT1, LQT2 dhe LQT3.

Gjenotipet kryesoreL.Q.T. Transporti i kaliumit gjatë repolarizimit ndërmjetësohet nga disa lloje kanalesh kaliumi. Një prej tyre është mutacioni më i zakonshëm që gjendet në sindromi kongjenital yQT, i përcaktuar si gjenotip LQT1. Për shkak të ndryshimeve strukturore që lidhen me këtë gjenotip, funksioni i kanaleve është i shtypur, lirimi i kaliumit nga qeliza është ngadalësuar, gjë që çon në një ripolarizim më të ngadaltë dhe zgjatje të intervalit QT në EKG. Ndryshime të ngjashme për shkak të një mutacioni tjetër, ato mund të ndodhin me llojin e dytë të kanaleve të kaliumit, paksa të ndryshëm nga ato të mëparshmet në kinetikë dhe strukturë. Një mutacion në gjenin që kodon këtë lloj kanali përkufizohet si gjenotip LQT2 dhe çon në pasoja kryesisht të ngjashme me ato të gjenotipit LQT1. Lloji i tretë i defektit molekular i identifikuar në sindromën QT ka të bëjë me kanalet e natriumit dhe të çon në rritjen e aktivitetit. Hyrja e tepërt e natriumit në qelizat e miokardit gjithashtu ngadalëson repolarizimin, duke çuar në zgjatjen e intervalit QT. Ky opsionçrregullimet përcaktohen si gjenotip LQT3.

Kështu, përkundër dallimeve të caktuara në mekanizmat molekularë, të tre variantet e patogjenezës së kësaj gjendjeje kanë një pamje të ngjashme elektrokardiografike në formën e zgjatjes së intervalit QT. Këto gjenotipe të sindromës kongjenitale yQT janë më të zakonshmet dhe ndodhin në 95% të rasteve në të cilat është kryer gjenotipizimi. Shkalla e zgjatjes së intervalit QT, natyra e ndryshimeve në elementët e tjerë të kardiogramit, si dhe aspektet klinike dhe prognostike të lidhura mund të ndryshojnë ndjeshëm midis gjenotipeve të ndryshme. Kjo do të përcaktohet nga homozigoziteti ose heterozigoziteti i individit për këto karakteristika, një kombinim i mutacioneve dhe polimorfizmave të ndryshme, si dhe kushtet e jashtme, të cilat mund të ndikojnë manifestimet klinike gjenotipet e disponueshme.

Përafërsisht në një të katërtën e të gjitha rasteve të intervalit të gjatë QT kongjenital, nuk u zbulua asnjë dëshmi e ndryshimeve në strukturën e aminoacideve të kanaleve jonike. Kjo tregon se, përveç mosfunksionimit të kanaleve jonike, ka mekanizma të tjerë që mund të ndikojnë në aktivitetin elektrik të qelizave të miokardit. Në veçanti, ekziston një supozim për johomogjenitetin e vetive elektrofiziologjike të pjesëve të ndryshme të miokardit dhe ndjeshmërinë e pabarabartë të lidhur me faktorët që zgjasin repolarizimin, gjë që çon në asinkroni të rrjedhës së tij dhe zhvillimin e aritmive.

Shumëllojshmëria e mekanizmave të mundshëm patofiziologjikë ndërlikon aftësinë për të diagnostikuar në mënyrë diferenciale variantet individuale të sindromës QT në praktikën e përditshme, veçanërisht kur simptomat klinike mund të provokohen nga medikamentet. Pasiguria në të kuptuarit e gjenezës dhe faktorëve predispozues të sindromës së fituar QT kërkon të njëjtën vëmendje të kujdesshme për pacientë të tillë si për individët me forma kongjenitale të vërtetuara.

Metodat diagnostikuese. Në fushën e shikimit të mjekëve, zakonisht bie një pacient me sindromën QT rastet e mëposhtme: ose si rezultat i zbulimit aksidental të një intervali të zgjatur QT në një EKG; ose për shkak të zhvillimit të një sulmi të humbjes së vetëdijes; ose sipas rezultateve të monitorimit të EKG-së Holter, i cili zbuloi praninë e takikardisë ventrikulare të tipit torsade de pointes ose QT të zgjatur. Pavarësisht nga natyra e simptomave në fillimin e sëmundjes, duhet kryer një ekzaminim maksimal klinik dhe funksional i pacientit. Faza e parë e kërkimit diagnostik është llogaritja e intervalit QT (QTc), e korrigjuar sipas formulës Bazett (H. Bazett, 1920, modifikuar nga I. Taran, N. Szilaggi, 1947), e barabartë me raportin e intervali i matur QT në rrënjën katrore të intervalit të matur RR në sekonda:

QTc = QT / √RR

Intervali i llogaritur QTc eliminon ndryshimet në kohëzgjatjen aktuale të intervalit QT me ritme të ndryshme të zemrës, duke e çuar atë në një kohëzgjatje që korrespondon me një frekuencë ritmi prej 60 në minutë dhe është një tregues universal i kohëzgjatjes së sistollës ventrikulare elektrike. Më shpesh përdoren si vlera pragu për zgjatjen patologjike të QTc në praktikën kardiologjike: QTc >0,43-0,45 s për burrat dhe QTc >0,45-0,47 s për gratë (Agjencia Evropiane për Vlerësimin e Produkteve Mjekësore). Sa më shumë të tejkalohet pragu, aq më shumë arsye mund të flasim për sindromën QT. Një kohëzgjatje QTc >0.55 s tregon se ky pacient ka shumë të ngjarë të ketë një nga format e sindromës kongjenitale QT dhe ka një probabilitet të lartë për të zhvilluar simptoma klinike të aritmisë kardiake.

Hapi tjetër është vlerësimi i morfologjisë së valës T në EKG. Në përputhje me tre gjenotipet e përmendura të sindromës QT, dallohen tre lloje ndryshimesh në konfigurimin e valës T. Genotipi LQT1 karakterizohet nga prania e një vale T të theksuar pozitive me bazë të gjerë; për gjenotipin LQT2, prania e një vale T të vogël, shpesh të deformuar ose të dhëmbëzuar konsiderohet tipike; gjenotipi LQT3 karakterizohet nga një zgjatje e segmentit ST dhe një valë T e theksuar (Fig. 1). Prania e ndryshimeve në valën T, tipike për një ose një variant tjetër të sindromës QT, na lejon të supozojmë me besim më të madh natyrën kongjenitale të kësaj patologjie. Rëndësia praktike përcaktimi i llojit të sindromës QT është se ato kanë karakteristika klinike që duhet të merren parasysh gjatë përshkrimit të trajtimit dhe përcaktimit të prognozës.

Figura 1. Diagrami i varianteve të valës T për gjenotipe të ndryshme LQT

Një studim i domosdoshëm, megjithëse jo gjithmonë efektiv, është monitorimi i EKG-së Holter. Përveç zbulimit të episodeve të torsade de pointes (TdP), këtë metodë mund të zbulojë ndryshime karakteristike në morfologjinë e valës T, zgjatje të intervalit QT dhe QTc, një tendencë drejt bradikardisë ose një shkallë të lartë të aktivitetit aritmik ventrikular. Prania e episodeve të takikardisë në kombinim me shenjat e mësipërme klinike dhe kardiografike konfirmon diagnozën, por mungesa e tyre në këtë regjistrim nuk përjashton mundësinë e shfaqjes së tyre në situata të tjera dhe, për rrjedhojë, nuk mund të shërbejë si bazë për heqjen e kësaj diagnoze.

Një metodë shtesë diagnostike për identifikimin e rasteve asimptomatike të sindromës QT, sipas disa ekspertëve, mund të jenë testet e stresit EKG, të cilat provokojnë shfaqjen. shenjat diagnostike sëmundjet. Ky test rrallë jep rezultate pozitive dhe është në gjendje të identifikojë kryesisht pacientët me gjenotipin LQT1. Në të njëjtën kohë, janë bartësit e këtij gjenotipi ata që janë të ekspozuar më në rrezik gjatë testit, sepse Faktori kryesor që provokon aritmi ventrikulare në këtë grup pacientësh është aktiviteti fizik, madje edhe episodi i parë aritmik mund të jetë fatal.

Një metodë alternative për të identifikuar tendencën për të zgjatur intervalin QT në raste të pasigurta është testi i epinefrinës ose izopropilnorepinefrinës, i cili gjithashtu mund të kryhet vetëm në një mjedis gatishmërie urgjente për shfaqjen e aritmive ventrikulare. Testimi elektrofiziologjik invaziv për të nxitur takikardi ventrikulare rrallë çon në një diagnozë më të saktë dhe nuk ka gjasa të rekomandohet për përdorim. Të tjerët metodat diagnostike ekzaminimet e pacientëve kardiak, si rregull, ofrojnë pak mundësi shtesë për verifikimin e sindromës QT. Kërkime laboratorike ju lejon të identifikoni mungesën e kaliumit ose magnezit dhe të përcaktoni funksionin gjëndër tiroide, megjithatë me rëndësi vendimtare për diagnostifikim gjithashtu nuk kanë .

Hulumtimi gjenetik për të identifikuar bartësin e gjenotipeve LQT, duket e dëshirueshme edhe në rastet e zgjatjes së padyshimtë dhe të vazhdueshme të QTc, duke sugjeruar natyrën kongjenitale të patologjisë së diagnostikuar, sepse gjenotipet ndryshojnë ndjeshëm në natyrën e kursit, faktorët provokues, efektivitetin e terapisë me ilaçe dhe prognozën. Kështu, njohja e gjenotipit specifik të sindromës γQT na lejon të krijojmë stilin më të sigurt të jetesës për pacientin, si dhe të individualizojmë sa më shumë taktikat e trajtimit. Përveç kësaj, kjo do të optimizojë ekzaminimin vijues të anëtarëve të familjes së pacientit, i cili preferohet të kryhet përpara se ndonjëri prej tyre të shfaqë simptoma klinike.

Në diagnostikimin e sindromës kongjenitale QT, një rol kyç luan historia e pacientit në lidhje me episodet e humbjes së vetëdijes dhe presinkopisë, ndërprerjet e funksionit kardiak, efektin aritmogjenik të aktivitetit fizik dhe medikamentet e marra së fundmi. Përveç kësaj, është e nevojshme të zbulohet prania e të gjitha shenjave të mësipërme, si dhe dëmtimi i dëgjimit tek të afërmit e pacientit. Është e detyrueshme të analizohen të gjitha elektrokardiogramet e disponueshme për të identifikuar ndryshimet karakteristike të këtë sindrom, dhe dinamikën e tyre.

Në fund të shekullit të kaluar, një sistem vlerësimi përmbledhës të ndryshme kriteret diagnostike sindroma yQT në pikë (P. Schwartz, 1993). Kjo teknikë nuk ka marrë e përhapur në kardiologjinë shtëpiake, por ndarja e propozuar më parë e shenjave diagnostike në ato bazë dhe shtesë duket e rëndësishme (Tabela 1). Për të vendosur një diagnozë, mjaftojnë dy shenja nga secili grup. Diagnoza diferenciale kryhet kryesisht me kushtet e mëposhtme: zgjatje kalimtare e intervalit QT në sfond terapi medikamentoze; aritmitë ventrikulare që ndodhin në sëmundje të tjera; format idiopatike të çrregullimeve të ritmit; sinkopa me origjinë neurogjenike; sindromi Brugada; epilepsi.

Tabela 1.

Kriteret diagnostike për sindromën kongjenitale uQT (Schwartz, 1985)

* Për të vendosur një diagnozë mjaftojnë dy shenja nga secili grup

Prognoza dhe ecuria klinike. Bazuar në ekzaminimin e pacientit, është e mundur të vlerësohet afërsisht rreziku i zhvillimit të simptomave klinike të pafavorshme. Faktorët me rrezik të lartë në këtë drejtim janë si më poshtë (Tabela 2): një episod arresti kardiak me reanimim të suksesshëm; sulmet e takikardisë si pirueta të regjistruara gjatë monitorimit të Holterit; dëmtim i lindur i dëgjimit; histori familjare e sindromës uQT; episode të humbjes së vetëdijes dhe presinkopisë; episode të përsëritura të takikardisë ventrikulare ose sinkopës gjatë terapisë; kohëzgjatja e QTc nga 0,46 në 0,50 s dhe më shumë se 0,50 s; Blloku atrioventrikular i shkallës së dytë; hipokalemia dhe hipomagnesemia.

Tabela 2.

Faktorët e rrezikut për zhvillimin e aritmive ventrikulare në sindromën kongjenitale QT

Rreziku i zhvillimit të sinkopës dhe arrestit kardiak varet nga një sërë faktorësh, në veçanti, gjenotipi LQT, gjinia, kohëzgjatja e QTc (Tabela 3).

Tabela 3.

Shtresimi i rrezikut për sindromën kongjenitale uQT (sipas Ellinor P., 2003)

QTc
LQT1
LQT2
LQT3

B - rrezik i lartë (>50%); C - rreziku mesatar (30-50%); N - rrezik i ulët (<30%)

Në mungesë të trajtimit parandalues, grupi me rrezik të lartë (>50%) përfshin të gjithë mbartësit e gjenotipeve LQT1 dhe LQT2 me QTc >0.50 c, si dhe meshkujt me gjenotipin LQT3 me QTc >0.50 c; Grupi mesatar i rrezikut (30-50%) përfshin gratë me gjenotipin LQT3 me QTc >0.50 s dhe gjenotipin LQT2 me QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

Mosha e pacientit luan një rol të caktuar në prognozën e sëmundjes. Meshkujt kanë një rrezik dukshëm më të madh të komplikimeve aritmike në moshë të re. Midis moshës njëzet dhe dyzet vjeç, rreziku për të dy gjinitë është afërsisht i barabartë, dhe më vonë rreziku i komplikimeve aritmike rritet në mënyrë progresive për gratë. Supozohet se nivelet e rritura të androgjeneve kanë një efekt mbrojtës, dhe estrogjenet, përkundrazi, mund të rrisin efektin patogjen të çrregullimeve gjenetike, dhe ndryshimet në nivelet hormonale mund të bëhen një faktor provokues në zhvillimin e episodeve aritmike. Ky faktor duhet të merret parasysh gjatë përshkrimit të trajtimit dhe monitorimit të gjendjes së pacientëve.

Ecuria klinike e sindromës kongjenitale QT është shumë e ndryshueshme dhe varet si nga gjenotipi ashtu edhe nga faktorët e jashtëm të jetës së pacientit. Gjenotipe të ndryshme LQT mund të përcaktojnë ecuri dhe prognozë të ndryshme në sindromën kongjenitale LQT. Në veçanti, faktori kryesor provokues për gjenotipin LQT1 është aktiviteti fizik dhe më shumë se dy të tretat e rasteve të manifestimeve aritmike ndodhin pikërisht në rrethana të tilla. Lloji më tipik provokues i ushtrimeve për këtë gjenotip është noti. Brenda sindromës DLN, gjenotipi LQT1 është një nga më seriozët për sa i përket simptomave klinike dhe prognozës. Gjenotipi LQT2 karakterizohet nga fakti se shenjat klinike të shoqëruara me aritmi ventrikulare ndodhin më shpesh në pushim ose gjatë gjumit, mund të provokohen nga stimuj të papritur dëgjimor si zilja e orës së alarmit dhe praktikisht nuk kanë lidhje me aktivitetin fizik. Vihet re se në disa bartës të këtij gjenotipi, një episod aritmik mund të shkaktohet nga faktorë emocionalë. Gjenotipi LQT3 karakterizohet gjithashtu nga një varësi e ulët e simptomave aritmike nga stërvitja, dhe rreth dy të tretat e episodeve të tilla ndodhin në pushim. Kështu, në jetën e përditshme të një personi të zakonshëm, gjenotipet LQT2 dhe LQT3 mund të bëhen më shpesh shkaktarë të aritmive kardiake.

Një kurs tipik klinik është zgjatja e vazhdueshme e QTc në kombinim me sinkopë ose presinkopë pak a shumë të shpeshta për shkak të episodeve të takikardisë ventrikulare. Gjithashtu është e mundur të ketë bartës asimptomatikë të gjenotipeve LQT me kohëzgjatje normale të intervalit QT, por rreziku i zgjatjes së tij dhe shfaqjes së aritmive kardiake nën ndikimin e faktorëve të jashtëm. Ecuria më e pafavorshme ndërlikohet nga arresti kardiak, që kërkon masa ringjalljeje. Më shumë se një e katërta e episodeve të reja të sinkopës tek individët më parë asimptomatikë mund të ndodhin me arrest kardiak, gjë që thekson nevojën për kërkime diagnostikuese dhe terapi parandaluese edhe në periudhën asimptomatike të sëmundjes. Shkalla totale e vdekshmërisë për të gjitha llojet e sindromës QT është rreth 6% sipas moshës mesatare, duke ndryshuar ndjeshëm midis varianteve individuale. Komplikimet e sindromës QT përfshijnë takikardi ventrikulare të qëndrueshme, fibrilacion ventrikular, simptoma neurologjike të mbetura pas ringjalljes së suksesshme dhe trauma gjatë zhvillimit të sinkopës.

Trajtimi dhe parandalimi. Barnat, teknikat kirurgjikale dhe pajisjet e implantueshme mund të përdoren për të parandaluar aritmitë kërcënuese për jetën te njerëzit me sindromën e lindur QT. Taktikat e trajtimit të ofruara sot nuk janë plotësisht të standardizuara dhe të verifikuara për shkak të vështirësisë së kryerjes së një analize krahasuese të opsioneve të ndryshme të trajtimit. Në çdo rast, kur merr një ose një tjetër opsion trajtimi, pacienti duhet të shmangë maksimalisht ekspozimin ndaj faktorëve provokues specifikë të këtij lloji të sindromës QT, veçanërisht aktivitetit fizik për gjenotipin LQT1 dhe stresit emocional për gjenotipin LQT2. Rekomandimet specifike për parandalimin për gjenotipin LQT3 janë të vështira, sepse shumica e episodeve klinike ndodhin në pushim ose gjatë gjumit.

Përshkrimi i terapisë parandaluese është i justifikuar për personat me rrezik të lartë dhe mesatar të zhvillimit të aritmive fatale, ndërsa pacientët me rrezik të ulët duhet të mbahen nën vëzhgim të rregullt, por në baza individuale mund t'u përshkruhet edhe trajtim i vazhdueshëm. Megjithëse terapia për bartësit asimptomatikë të gjenotipeve LQT është e diskutueshme, qasja më e sigurt do të ishte të përshkruante profilaksinë me ilaçe për të gjithë individët në këtë grup, sepse edhe episodi i parë aritmik mund të jetë kërcënues për jetën. Pacientët me rrezik të ulët nuk kërkojnë shtrimin në spital dhe mund të vlerësohen dhe monitorohen në baza ambulatore. Në të kundërt, pacientët që kanë përjetuar sinkopë kardiogjene ose arrest kardiak duhet të shtrohen në spital sa më shpejt të jetë e mundur për diagnozë diferenciale dhe parandalimin e përsëritjes.

Beta-bllokuesit janë barnat e zgjedhjes së parë për trajtimin parandalues. Ato duhet t'u përshkruhen të gjithëve, përfshirë pacientët asimptomatikë, me QTc që tejkalon vlerat standarde. Në të kaluarën e afërt, ishte e nevojshme të përshkruheshin doza të larta të barnave afër maksimumit, por tani besohet se doza të moderuara terapeutike mund të jenë efektive. Barnat e këtij grupi janë më të përshtatshmet për bartësit e gjenotipit LQT1 që kanë aktivitetin fizik si faktor provokues të aritmive. Por edhe në këtë grup pacientësh suksesi i trajtimit nuk është i garantuar dhe episodet aritmike fatale mund të ndodhin edhe gjatë terapisë. Në të njëjtën kohë, numri i aritmive kërcënuese për jetën në pacientët e trajtuar në këtë mënyrë u zvogëlua pothuajse përgjysmë dhe në disa grupe edhe më shumë, kështu që rezultati i përgjithshëm i përdorimit të beta-bllokuesve vlerësohet si i kënaqshëm.

Një përjashtim i caktuar në këtë rast janë pacientët me gjenotipin LQT3, tek të cilët episodet aritmike ndodhin më shpesh në pushim. Një numër i konsiderueshëm i këtyre pacientëve jo vetëm që nuk do t'i përgjigjen terapisë me beta-bllokues, por mund të jenë në rrezik shtesë për shkak të reduktimit të tepruar të rrahjeve të zemrës. Duke marrë parasysh mekanizmin karakteristik të këtij lloji të sindromës QT, pritet një efekt pozitiv nga administrimi i bllokuesve të kanaleve të natriumit, veçanërisht flekainidi dhe meksiletina. Megjithatë, këto zgjidhje terapeutike nuk pranohen përgjithësisht dhe kërkojnë testime të mëtejshme të efikasitetit dhe sigurisë. Mund të mbështeteni në një efekt pozitiv nga implantimi i stimuluesve kardiak (pacers), të cilët parandalojnë që frekuenca e ritmit të bjerë nën një nivel të caktuar. Në të njëjtën kohë, përdorimi i ECS për gjenotipin LQT1 nuk është plotësisht i këshillueshëm.

Nëse simptomat vazhdojnë te pacientët me rrezik të mesëm ose të lartë gjatë trajtimit mjekësor, mund të kryhet denervimi simpatik në anën e majtë të zemrës. Kjo ndërhyrje përgjysmoi numrin e pacientëve me simptoma klinike dhe trefishoi rrezikun e zhvillimit të aritmive potencialisht të rrezikshme. Një shtesë në metodat kryesore të trajtimit mund të jetë marrja e rregullt e suplementeve të magnezit dhe kaliumit për të parandaluar hipokaleminë dhe hipomagneseminë, të cilat janë shkaqe të zakonshme të episodeve aritmike te njerëzit me sindromën e lindur QT.

Mjeti më efektiv për parandalimin e aritmive kërcënuese për jetën në pacientët me sindromën QT është instalimi i një defibrilatori kardioverter të implantueshëm (ICD) në kombinim me terapinë beta-bllokues. Kjo qasje redukton në mënyrë dramatike rrezikun e aritmive fatale dhe është e përshtatshme për pacientët me rrezik të lartë që nuk i përgjigjen monoterapisë me beta-bllokues. Në pacientët e përzgjedhur që demonstrojnë djegie të shpeshta të ICD, pavarësisht terapisë shoqëruese me beta-bllokues, denervimi simpatik i lartpërmendur i zemrës mund të jetë i dobishëm, duke reduktuar numrin e qitjeve me ICD me më shumë se 90%. Zgjatja e rëndë asimptomatike e QTc >0.50 s, gjenotipet LQT2 dhe LQT3 dhe sindroma Jervell-Lange-Nielsen mund të kërkojnë menjëherë implantimin e ICD si i vetmi agjent profilaktik i besueshëm.

Parandalimi i manifestimeve klinike të sindromës uQT përfshin: identifikimin e individëve me rrezik të lartë dhe përshkrimin e trajtimit të duhur parandalues ​​për ta; refuzimi i pacientit për të përdorur medikamente që zgjasin intervalin QT; parandalimi i situatave që lidhen me formimin e mungesës së kaliumit ose magnezit dhe korrigjimi i menjëhershëm i këtyre kushteve nëse ato lindin; kontrolli i funksionit të tiroides; paralajmërimi i pacientit për nevojën për të marrë vazhdimisht beta-bllokues dhe për të shmangur faktorët specifikë precipitues, nëse ka të identifikuar; trajnimin e familjarëve të pacientit në teknikat e ringjalljes kardiopulmonare; ekzaminimi i të afërmve të pacientit dhe kufizimi i përdorimit të tyre të barnave që zgjasin intervalin QT.

Sindroma e fituar e gjatë QT. Në praktikën klinike, varianti i fituar i sindromës QT është më i zakonshëm, zakonisht i lidhur me marrjen e medikamenteve të caktuara, në veçanti, deri në 10% e njerëzve që marrin ilaçe antiaritmike mund të demonstrojnë zgjatje të intervalit QT. Mekanizmi i zhvillimit të tij është në shumë mënyra i ngjashëm me sindromën kongjenitale QT, por funksioni i kanaleve të kaliumit është i dëmtuar jo për shkak të ndryshimeve në strukturën e tyre, por si rezultat i ekspozimit ndaj kimikateve. Shkalla e zgjatjes së intervalit QT është zakonisht proporcionale me përqendrimin plazmatik të barit që shkakton ndryshimet. Kuadri klinik i sindromës së fituar QT karakterizohet nga kthyeshmëri dhe ecuri më beninje. Besohet se në disa raste kjo patologji shfaqet në individë që janë bartës asimptomatikë të gjenotipeve LQT, dhe ilaçi vetëm rrit çrregullimin elektrofiziologjik ekzistues. Prandaj, pacientët me zgjatje kalimtare të QT duhet t'i nënshtrohen një vlerësimi të plotë dhe historia e tyre familjare duhet të rishikohet me kujdes. Identifikimi i hershëm aktiv i individëve që janë bartës latente të formave trashëgimore të sindromës QT mund të ketë një ndikim të rëndësishëm pozitiv në ecurinë dhe prognozën e tij.

Barnat më të njohura që kanë këtë efekt përfshijnë: barnat antiaritmike, kryesisht të klasës IA dhe III; barna antibakteriale nga grupet e makrolideve dhe fluorokinoloneve; një numër ilaqet kundër depresionit dhe qetësuesve; disa antihistaminikë, diuretikë dhe barna për uljen e lipideve; agjentë kimioterapeutikë, si dhe një sërë të tjerë. Të gjitha barnat e miratuara aktualisht për përdorim klinik janë testuar për aftësinë e tyre për të zgjatur intervalin QT, kështu që lista e barnave potencialisht të rrezikshme po rritet vazhdimisht. Në të njëjtën kohë, zgjatja e intervalit QT gjatë trajtimit me ilaçe të tilla si amiodaroni dhe sotalol mund të konsiderohet si një manifestim i veprimit të tyre farmakologjik. Një zgjatje e QT prej 10% nga niveli fillestar mund të konsiderohet e pranueshme, e cila mund të vlerësohet si një rrezik i llogaritur. Megjithatë, tejkalimi i kohëzgjatjes së QTc me më shumë se 25% të normales ose më shumë se 0,52 s mund të përbëjë një rrezik potencial për zhvillimin e aritmisë kërcënuese për jetën.

Faktorët e rrezikut për shfaqjen e sindromës QT të fituar gjatë përdorimit të këtyre barnave janë gjithashtu: hipokalemia, hipomagnesemia, hipotiroidizmi, sëmundjet e rënda organike të zemrës, bradikardia, terapia e kombinuar antiaritmike, alkoolizmi, anoreksia nervore, aksidentet cerebrovaskulare akute, hemorragjitë subaraknoidale dhe komponimet organike. disa faktorë të tjerë.

Masat terapeutike për këtë formë të sindromës QT synojnë ndërprerjen e barit që shkaktoi shqetësime elektrofiziologjike. Kjo, si rregull, është e mjaftueshme dhe më pas monitorohet gjendja klinike dhe fotografia elektrokardiografike. Në rast të zgjatjes së theksuar të QT, pacienti duhet të jetë nën mbikëqyrje të monitoruar në njësinë e kujdesit intensiv, dhe nëse zbulohet takikardi ventrikulare polimorfike, duhet të fillohet administrimi intravenoz i preparateve të magnezit dhe kaliumit. Bllokuesit beta që synojnë ndalimin e torsades de pointes me sa duket mund të përdoren në këtë formë të sindromës QT, por ato nuk janë barnat e zgjedhjes së parë. Përdorimi i barnave antiaritmike të klasës IA, IC dhe III që zgjasin intervalin QT është kundërindikuar. Nëse nuk ka efekt klinik nga terapia me ilaçe, mund të përdoret ritmi i përkohshëm kardiak. Në situata kërcënuese është e nevojshme gatishmëria për kryerjen e plotë të masave të ringjalljes. Pas ndalimit të aritmisë, terapia parandaluese dhe vëzhgimi duhet të vazhdojnë për të paktën 24 orë.

Në të ardhmen, pacienti duhet të këshillohet të përmbahet nga marrja e medikamenteve që ndikojnë në kohëzgjatjen e intervalit QT. Vlerësimi në kohë i kohëzgjatjes së intervalit të korrigjuar QT nga ditët e para të terapisë së përshkruar me ilaçe, si dhe identifikimi aktiv i një historie individuale dhe familjare të sinkopës dhe një interval QT i zgjatur fillimisht, bëjnë të mundur shmangien e kushteve klinike të rënda dhe prognostikisht të pafavorshme me një probabilitet të lartë.

NË TË. Tsibulkin

Akademia Mjekësore Shtetërore e Kazanit

Nikolay Anatolyevich Tsibulkin - Kandidat i Shkencave Mjekësore, Profesor i Asociuar i Departamentit të Kardiologjisë dhe Angiologjisë

Literatura:

1. Moss A.J. et al. 25 vjetori i Regjistrit Ndërkombëtar të Sindromës Long-QT. Qarkullimi 2005;111:1199-201.

2. Ackerman M.J. Marrëdhëniet gjenotip-fenotip në sindromën kongjenitale të QT të gjatë. J Elektrokardiol. Tetor 2005; 38 (4 Suppl): 64-8.

3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et al. Baza gjenetike e sindromave QT të gjatë dhe të shkurtër QT: një përditësim i mutacionit. Mutacioni i njeriut. 2009; 30 (11): 1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D. J., et al. Mutacioni i nën-njësisë B4 të kanalit të natriumit shkakton sindromën kongjenitale të QT të gjatë. Ritmi i zemrës. 2006; 3: S34.

5. Moss A.J. et al. Sindromi i gjatë QT. Disqet në zemër. 1992; 1: 309-14.

6. Okorokov A.N. Diagnoza e sëmundjeve të organeve të brendshme. - M.: Literaturë mjekësore, 2007. - 368 f.

7. Vincent G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. Efektet e ushtrimeve në rrahjet e zemrës, QT, QTc dhe QT/QS2 në sindromën e trashëguar të QT të gjatë Romano-Ward. Jam. J. Cardiol. 1991; 68: 498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. et al. Zgjatja e intervalit QT të induktuar nga epinefrina: një përgjigje paradoksale specifike e gjeneve në sindromën kongjenitale të QT të gjatë. Mayo Clin. Proc. 2002; 77: 413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. et al. Sfidat e diagnostikimit të sindromës së QT të gjatë tek fëmijët. Pacing Clin. Electrophysiol., 2007; 30 (9): 1168-1170.

10. Nedostup A., Blagova O.M. Si të trajtoni aritmitë. - Medpress-inform, 2008. - 304 f.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. et al. Ndikimi i gjenotipit në ecurinë klinike të sindromës së zgjatur QT. Grupi Ndërkombëtar i Kërkimit të Regjistrit të Sindromës së QT të gjatë. N.Engl. J. Med. 1 tetor 1998; 339 (14): 960-5.

12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S., et al. Rreziku i ngjarjeve kardiake në anëtarët e familjes së pacientëve me sindromën e gjatë QT. J. Am. Kol. Kardiol. dhjetor 1995; 26 (7): 1685-91.

13. Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. et al. Faktorët e rrezikut specifik për shkaktuesin dhe përgjigja ndaj terapisë në sindromën e gjatë QT tip 2. Ritmi i zemrës. dhjetor 2010; 7 (12): 1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. et al. Ecuria klinike dhe shtresimi i rrezikut të pacientëve të prekur me sindromën Jervell dhe Lange-Nielsen. J Elektrofiziol kardiovaskular. nëntor 2006; 17 (11): 1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Sindromat e gjata QT: baza gjenetike dhe implikimet klinike. J. Am. Kol. Kardiol. korrik 2000; 36 (1): 1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. et al. Denervimi simpatik kardiak i majtë në terapinë e sindromës kongjenitale të QT të gjatë. Një raport mbarëbotëror. Qarkullimi. gusht 1991; 84 (2): 503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. et al. Defibrilator kardioverter i implantueshëm në pacientët me sindromën QT të gjatë me rrezik të lartë. J Elektrofiziol kardiovaskular. Prill 2003; 14 (4): 337-41.

18. Roden D.M. Sindromat e fituara të QT të gjata dhe rreziku i proaritmisë. J. Kardiovask. Electrophysiol., gusht. 2000; 11 (8): 938-40.

19. Metelitsa V.I. Manual i farmakologjisë klinike të barnave kardiovaskulare. - M.: Medpraktika, 1996. - 784 f.

Etiketa: ,

Shëndeti i njeriut është komponenti kryesor i një jete normale dhe cilësore. Por ne nuk ndihemi gjithmonë të shëndetshëm. Problemet mund të lindin për arsye të ndryshme dhe rëndësia e tyre gjithashtu mund të ndryshojë. Për shembull, ftohja e zakonshme nuk shkakton shqetësim tek njerëzit, shërohet shpejt dhe nuk shkakton shumë dëm për shëndetin e përgjithshëm. Por nëse shfaqen probleme me organet e brendshme, kjo tashmë është më e rrezikshme për jetën dhe përkeqëson mirëqenien tonë për një kohë të gjatë.

Kohët e fundit, shumë njerëz janë ankuar për problemet e zemrës, dhe më shpesh këto janë sëmundje të zakonshme që trajtohen dhe diagnostikohen lehtë. Por ka raste kur një pacient ka sindromën QT të gjatë. Në mjekësi, ky term i referohet një gjendjeje të theksuar ose të fituar të një personi, e shoqëruar me një rritje të kohëzgjatjes së një intervali të caktuar në një segment të kardiogramit. Për më tepër, vetëm zgjatjet prej më shumë se 55 ms nga vlerat normale i atribuohen kësaj sindrome. Për më tepër, kur sëmundja zhvillohet, treguesit e devijimit të këtij intervali mund të jenë më shumë se 440 ms.

Manifestimet

Në shumicën e rasteve, kjo sëmundje është asimptomatike për vetë pacientin dhe është pothuajse e pamundur të zbulohet vetë. Në thelb, te njerëzit me këtë diagnozë, proceset e repolarizimit dhe depolarizimit janë të ndërprera, për shkak të ndryshimeve në simetrike Kjo mund të vërehet vetëm në procesin e hulumtimit, bazuar në të dhënat nga lloje të ndryshme të pajisjeve. Faktori kryesor që shkakton këtë gjendje është paqëndrueshmëria elektrike e muskujve të zemrës.

Njerëzit me sindromën e gjatë QT mund të zhvillojnë takikardi ventrikulare nëse ka trajtim joefektiv ose pa trajtim. Këto komplikime janë shumë më të rrezikshme për jetën e pacientëve dhe janë të dëmshme për gjendjen e përgjithshme. Në këtë drejtim, nëse dyshoni për praninë e kësaj sëmundjeje, duhet të kujdeseni menjëherë për shëndetin tuaj, përndryshe mund të ndodhin pasoja të këqija. Përveç kësaj, komplikimet e kësaj sëmundjeje janë mjaft serioze. Ato mund të çojnë jo vetëm në performancë të dëmtuar dhe përkeqësim të mirëqenies së përgjithshme të pacientit, por edhe në vdekje.

Llojet

Ky devijim është studiuar në mjekësi për një kohë të gjatë dhe me kalimin e viteve shkencëtarët kanë mundur të mësojnë gjithnjë e më shumë për të. Kjo sëmundje ndahet në dy lloje, përkatësisht në sindromën e fituar dhe të lindur të QT të gjatë. Është e mundur të përcaktohet se çfarë lloji ka një pacient vetëm përmes hulumtimit. Me një çrregullim kongjenital, ekziston një problem me dështimin e kodit gjenetik. Kur fitohet, zhvillimi i sëmundjes mund të ndikohet nga faktorë të ndryshëm.

Format

Ekzistojnë gjithashtu lloje të caktuara të përparimit të sëmundjes:

• Forma e fshehur. Karakterizohet nga vlera normale të intervalit gjatë ekzaminimit dhe sulmi i parë i sinkopës shkakton vdekjen e papritur.
• Shfaqet sinkopa, por intervali QT nuk zgjatet gjatë testimit.
• Zgjatja e intervalit është e izoluar dhe nuk pasqyrohet në anamnezë.
• Sinkopa ndodh me një zgjatje të indeksit QT, duke e tejkaluar normën me 440 ms ose më shumë.

Shkaqet

Shumë faktorë mund të ndikojnë në zhvillimin e kësaj sëmundjeje. Për shembull, ajo fillon të zhvillohet për shkak të sëmundjeve trashëgimore, duke përfshirë sindromën R-U. Në këtë rast, sulmet e humbjes së vetëdijes janë shumë të zakonshme, të cilat në fakt çojnë në zhvillimin e kësaj sëmundjeje. Dhe gjithashtu sindroma E-R-L, nëse pacienti ka shurdhim të lindur. Shkencëtarët nuk kanë qenë ende në gjendje të kuptojnë se çfarë e shkakton këtë kombinim simptomash dhe se si provokon saktësisht zhvillimin e sëmundjes.

Gjithashtu, mutacionet e gjeneve mund të shkaktojnë zhvillimin e kësaj sëmundjeje. Ky është shkaku më themelor i sëmundjes kongjenitale, por në disa raste nuk shfaqet menjëherë, por vetëm në moshën madhore, pas vuajtjes së stresit. Në mënyrë tipike, janë problemet me sintezën e proteinave në kanalet e natriumit dhe kaliumit që bëhen faktorë që provokojnë sindromën e gjatë QT. Arsyeja mund të qëndrojë në efektet anësore të marrjes së medikamenteve të caktuara. Kërcënimi më i madh është nga antibiotikët e fortë, të cilët pacienti mund t'i marrë për të trajtuar sëmundje të tjera.

Sëmundja mund të shkaktohet nga çrregullime metabolike ose dieta që synojnë reduktimin e kalorive në ushqim. Lodhja e trupit në situata të tilla mund të prekë jo vetëm zemrën. Prandaj, është më mirë të koordinoni dieta të tilla me një mjek dhe të jeni vazhdimisht nën mbikëqyrjen e tij. Lodhja mund të çojë në komplikime të disa sëmundjeve kardiovaskulare, të tilla si sëmundja koronare ose sindroma ndonjëherë zhvillohet për shkak të patologjive të sistemit nervor qendror dhe me distoni vegjetative-vaskulare, si dhe çrregullime të tjera të sistemit nervor autonom.

Simptomat

Ka shenja specifike që tregojnë se pacienti ka sindromën QT të gjatë. Simptomat e kësaj sëmundjeje janë si më poshtë:

• Humbja e vetëdijes që zgjat nga disa minuta deri në një çerek ore. Në disa raste, një sulm mund të zgjasë deri në njëzet minuta.
• Konvulsionet gjatë gjendjeve sinoptike në pamje janë të ngjashme me sulmet epileptike, por proceset që i provokojnë ato janë krejtësisht të ndryshme.
• Dobësi e papritur në trup, e shoqëruar me errësim të syve.
• Palpitacione edhe në mungesë të aktivitetit fizik ose stresit emocional.
• Dhimbje gjoksi të llojeve të ndryshme, që vazhdojnë gjatë një rrahjeje të përshpejtuar të zemrës, si dhe shoqëruese të fikëti ose marramendje dhe mpirje të krahëve dhe këmbëve.

Diagnostifikimi

Shumë shpesh, sindroma e gjatë QT, veçanërisht tek fëmijët, shfaqet pa simptoma. Në një situatë të tillë, pacienti mund të ndihet plotësisht i shëndetshëm dhe të vdesë papritur. Prandaj, nëse një person është në rrezik të sëmundjes, është e nevojshme që të ekzaminohet rregullisht nga një mjek për të përjashtuar mundësinë e zhvillimit të sëmundjes. Për të diagnostikuar sëmundjen, mjekësia moderne përdor disa metoda.

Nëse ekziston dyshimi se një pacient ka sindromën e gjatë QT dhe problemet shëndetësore e tregojnë qartë këtë, atëherë elektrokardiografia është testi më i rëndësishëm për të përcaktuar sëmundjen. Duke e kryer atë gjatë një sulmi, pajisja do të shfaqë shenja të takikardisë ventrikulare, duke u kthyer në fibrilacion ventrikular. Kjo metodë është kryesore në përcaktimin e formës së sëmundjes.

Ekziston edhe një test tjetër që mund të kërkojë sindromën e gjatë QT. Ajo kryhet gjatë gjithë ditës. Prandaj, quhet monitorim 24-orësh dhe ju lejon të regjistroni aktivitetin kardiak të pacientit gjatë kësaj periudhe. Në trupin e tij është ngjitur një pajisje e vogël, e cila regjistron leximet e zemrës dhe pasi hiqet, specialisti deshifron të dhënat e regjistruara nga pajisja. Ato bëjnë të mundur përcaktimin nëse pacienti ka bradikardi të rëndë të ngurtë, nëse morfologjia e valës T po ndryshon dhe nëse ka shqetësime në proceset e ripolarizimit të miokardit dhe ekstrasistolës ventrikulare.

Mjekimi

Nëse një pacient është diagnostikuar me sindromën e intervalit të gjatë QT, trajtimi duhet të jetë gjithëpërfshirës dhe adekuat, sepse kjo është mënyra e vetme për të parandaluar zhvillimin e komplikimeve që janë të rrezikshme për shëndetin dhe mund të jenë fatale.

Terapia me barna

Sëmundja mund të kurohet duke përdorur barna antiaritmike. Një kurs mjekimi i zgjedhur siç duhet jo vetëm që do të eliminojë simptomat e kësaj sëmundjeje, por gjithashtu do të stabilizojë funksionimin e sistemit kardiovaskular për një periudhë të gjatë. Kjo është një nga metodat për të kuruar sindromën e lindur të QT të gjatë LQTS.

Kirurgjia

Nëse një pacient është në rrezik të një sëmundjeje kërcënuese për jetën për shkak të aritmisë në këtë sëmundje, ekspertët rekomandojnë implantimin e një stimuluesi kardiak. Detyra e tij është të normalizojë frekuencën e tkurrjes së muskujve të zemrës. Mjekësia moderne ka zhvilluar pajisje speciale që zbulojnë anomalitë patologjike në funksionimin e zemrës. Sëmundja mund të shkaktohet nga jashtë. Gjatë aktivitetit fizik, për shembull, pajisja nuk do të përgjigjet. Por nëse impulset janë të natyrës patologjike, kjo normalizon funksionimin e organit.

Kirurgjia për një sëmundje të tillë si sindroma e gjatë QT është e thjeshtë dhe mjaft e sigurt. Pacemaker është ngjitur në të majtë të muskulit pectoralis madh. Prej saj vijnë elektroda, të cilat kirurgët i bashkojnë në zonën e kërkuar, duke i kaluar ato përmes venës nënklaviane. Pajisja mund të konfigurohet duke përdorur një programues. Me ndihmën e tij, ju mund të ndryshoni parametrat e stimulimit kardiak, në varësi të karakteristikave personale të pacientit. Pajisja do të ndizet sa herë që puna e muskujve të zemrës shkon përtej parametrave të specifikuar.

konkluzioni

Kjo sëmundje nuk mund të diagnostikohet gjithmonë, pasi rrallë shfaqet qartë. Por në të njëjtën kohë, kërcënimi për shëndetin e pacientit është shumë i madh. Prandaj, nëse ekziston edhe një rrezik i vogël i shfaqjes së tij, ia vlen t'i nënshtroheni vazhdimisht ekzaminimeve dhe konsultimit me specialistë.

Nëse diagnoza konfirmohet, atëherë është i nevojshëm trajtimi gjithëpërfshirës dhe i plotë i kësaj sëmundjeje, sepse mund të jetë fatale.