Symptómy zápalu podkožného tukového tkaniva. Panikulitída: klinické prejavy, diagnostika a metódy liečby

Erythema nodosum, Weber-kresťanská panikulitída

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky - 2017

Opakujúca sa Weber-kresťanská panikulitída (M35.6), Erythema nodosum (L52)

Reumatológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené Spoločnou komisiou pre kvalitu služieb zdravotnej starostlivosti
Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky
zo dňa 28. novembra 2017
Protokol č.33

Panikulitída (tukový granulóm) je skupina heterogénnych zápalových ochorení charakterizovaných poškodením podkožného tukového tkaniva a často postihujúcim muskuloskeletálny systém a vnútorné orgány.

Erythema nodosum - septálna panikulitída, vyskytujúca sa prevažne bez vaskulitídy, spôsobená nešpecifickým imunozápalovým procesom, ktorý sa vyvíja pod vplyvom rôznych faktorov (infekcie, lieky, reumatologické a iné ochorenia).

Idiopatická Weber-kresťanská panikulitída(IPVC) je zriedkavé a málo prebádané ochorenie, ktoré je charakterizované opakovanými nekrotickými zmenami v podkožnom tukovom tkanive (SAT), ako aj poškodením vnútorných orgánov.

ÚVODNÁ ČASŤ

Kód(y) ICD-10:

Dátum vývoja/revízie protokolu: 2017

Skratky používané v protokole:

Po	-	panikulitída
PVK	-	Weber-kresťanská panikulitída
IPVC	-	idiopatická Weber-kresťanská panikulitída
PZHK	-	subkutánne tukové tkanivo
SPN	-	septalpanikulitída
LPN	-	lobulárna panikulitída
UE	-	erythema nodosum
VUE	-	sekundárny erythema nodosum
AG	-	arteriálnej hypertenzie
AT	-	protilátky
ANCA	-	autoprotilátky proti cytoplazme neutrofilov
GK	-	glukokortikosteroidy
CT	-	CT vyšetrenie
KFC	-	kreatinín fosfokináza
INR	-	medzinárodný normalizovaný pomer
NSAID	-
NE	-	systémová vaskulitída
SRB-	-	C-reaktívny proteín
ESR	-	sedimentácie erytrocytov
CNS	-	centrálny nervový systém
USDG	-	Dopplerovský ultrazvuk
Ultrazvuk	-	ultrasonografia
FGDS	-	fibrogastroduodenoscopy
EKG	-	elektrokardiogram
ECHOCG	-	echokardiografia
MRI	-	Magnetická rezonancia
INN	-

Používatelia protokolu: lekárov všeobecná prax, terapeuti, reumatológovia, dermatológovia.

Stupnica úrovne dôkazov:

A	Vysokokvalitná metaanalýza, systematický prehľad RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) zaujatosti, výsledky, ktoré možno zovšeobecniť na relevantnú populáciu.
IN	Vysokokvalitné (++) systematické preskúmanie kohortových alebo prípadovo-kontrolných štúdií alebo vysokokvalitné (++) kohortové alebo prípadové kontrolné štúdie s veľmi nízkym rizikom zaujatosti, alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti, ktorých výsledky možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu .
S	Kohortová alebo prípadová-kontrolná štúdia alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+). Výsledky, ktoré možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom zaujatosti (++ alebo +), ktorých výsledky nemožno priamo zovšeobecniť na príslušnú populáciu.
D	Séria prípadov alebo nekontrolovaná štúdia alebo znalecký posudok.
GPP	Najlepšia klinická prax.

Klasifikácia

Klasifikácia:
Po v závislosti od etiológie a patomorfologického obrazu.
V súlade s prevahou zápalových zmien v septách spojivového tkaniva (septa) alebo tukových lalôčikoch sa rozlišujú septálne (SPn) a lobulárne PN (LPn). Oba typy Pn sa môžu vyskytnúť s príznakmi vaskulitídy alebo bez nich, čo sa odráža v klinickom obraze ochorenia.
· Septal;
· Lobulárny;
· Nediferencovaný.

Erythema nodosum klasifikované v závislosti od etiologického faktora, povahy procesu a štádia uzla. Formy a varianty priebehu ochorenia sú uvedené v tabuľke 1.

Stôl 1.Formy a varianty priebehu erythema nodosum:

Na základe prítomnosti etiologického faktora	Podľa závažnosti, priebehu a trvania zápalového procesu	Klinické vlastnosti, možnosti toku.
Primárny (idiopatický)- základné ochorenie nebolo identifikované sekundárne- bolo zistené základné ochorenie	akútna Subakútna (migračný) Chronický	Akútny nástup a rýchly vývoj jasne červené bolestivé splývajúce uzliny na nohách s opuchom okolitých tkanív. Pridružené prejavy: teplota do 38-39°C, slabosť, bolesť hlavy, artralgia/artritída Ochoreniu zvyčajne predchádza astreptokoková tonzilitída/faryngitída a vírusové infekcie. Uzliny zmiznú bez stopy po 3-4 týždňoch bez ulcerácie. Relapsy sú zriedkavé. Klinické prejavy sú podobné akútnemu priebehu, avšak s menej výraznou asymetrickou zápalovou zložkou. Okrem toho sa môžu objaviť jednotlivé malé uzliny, a to aj na opačnej holeni. V centre je periférny rast uzlov a ich rozlíšenie. Choroba môže trvať až niekoľko mesiacov. Pretrvávajúci recidivujúci priebeh, zvyčajne u žien v strednom a staršom veku, často na pozadí cievnych, alergických, zápalových, infekčných alebo nádorových ochorení. Exacerbácia sa vyskytuje častejšie na jar a na jeseň. Uzly sú lokalizované na dolných končatinách (na anterolaterálnom povrchu), veľkosti Orech so strednou bolesťou a opuchom nôh/chodidiel. Relapsy trvajú mesiace, niektoré uzliny sa môžu vyriešiť, iné sa môžu objaviť.

Weber-Christian klasifikácia panikulitídy:
· Plaketová forma;
· Uzlová forma;
· Infiltratívna forma;
· Mezenteriálna forma.

Plaketová forma. Plaková panikulitída sa prejavuje tvorbou viacerých uzlín, ktoré rýchlo zrastú a vytvárajú veľké konglomeráty. V závažných prípadoch sa konglomerát šíri po celej ploche podkožného tkaniva postihnutá oblasť - rameno, stehno, dolná časť nohy. V tomto prípade zhutnenie spôsobuje stlačenie cievnych a nervových zväzkov, čo spôsobuje opuch. V priebehu času sa v dôsledku zhoršeného odtoku lymfy môže vyvinúť lymfostáza.

Uzlová forma. Pri nodulárnej panikulitíde sa vytvárajú uzly s priemerom 3 až 50 mm. Koža nad uzlinami nadobúda červený alebo bordový odtieň. Uzly nie sú náchylné na fúziu v tomto variante ochorenia.

Infiltratívna forma. Pri tomto variante vývoja panikulitídy sa pozoruje tavenie výsledných konglomerátov s tvorbou výkyvov. Vonkajšie lézie vyzerajú ako flegmóna alebo absces. Rozdiel je v tom, že pri otvorení uzlín nedochádza k výtoku hnisu. Výtok z uzla je žltkastá kvapalina s olejovou konzistenciou. Po otvorení uzla sa na jeho mieste vytvorí ulcerácia, ktorá sa dlho nehojí.

Mezenteriálna panikulitída je pomerne zriedkavá patológia, ktorá je charakterizovaná chronickým nešpecifickým zápalom tukového tkaniva črevného mezentéria, omenta, ako aj tukového tkaniva pre- a retroperitoneálnych oblastí. Ochorenie sa považuje za systémový variant Weber-Christianovej idiopatickej panikulitídy.

Diagnostika

DIAGNOSTICKÉ METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY

Diagnostické kritériá UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Sťažnosti:
· husté bolestivé vyrážky červeno-ružovej farby, hlavne na dolných končatinách;
· bolesť a opuch kĺbov.

Anamnéza:
Akútny, subakútny začiatok;
· prítomnosť predchádzajúcej infekcie hltana alebo čriev;
· užívanie liekov (antibiotiká, antikoncepcia);
· dedičná predispozícia;
· patológia pankreasu a pečene;
· zahraničné cesty a pod.;
· očkovanie;
· tehotenstvo.

Fyzikálne vyšetrenie:
· Počas vyšetrenia a palpácie sú znaky fyzikálneho vyšetrenia určené štádiami dozrievania, pokročilosti a štádia rozlíšenia uzlín.
N.B.!Štádium dozrievania (Ist.) vyznačuje sa stredne ružovou farbou bolestivá hrčka bez jasných hraníc, sa vyvíja počas prvých 3-7 dní choroby.
Vyvinuté (zrelé) štádium (II. štádium) je bolestivý jasne červenofialový uzlík s jasnými hranicami a pastóznosťou okolitých tkanív, ktorý trvá 10-12 dní choroby.
Fáza riešenia (štádium III)- bezbolestné subkutánne alebo modro-žlto-zelené sfarbenie (príznak „modriny“) bez jasných hraníc, trvajúce od 7 do 14 dní.
· Riešenie uzlín bez ulcerácie alebo zjazvenia.

Diagnostické kritériá pre Weberovu-kresťanskú panikulitídu
Sťažnosti:
· horúčka 38-39°C;
· husté bolestivé vyrážky hlavne na trupe, zadku, stehnách a končatinách;
bolesť a opuch v kĺboch;
· únava, malátnosť;
· bolesť hlavy;
· bolesť brucha;
· nevoľnosť;
· hnačka.

Anamnéza:
· absencia základného ochorenia;
· akútny začiatok.

Fyzikálne vyšetrenie:
· hmatateľné, bolestivé podkožné uzliny na trupe, zadku, stehnách a končatinách;
· možné otvorenie uzla s uvoľnením žltej olejovej hmoty (v infiltratívnej forme);
· pozápalová atrofia pankreasu (sm „podšálky“);
· sklon k relapsu;
· ostrá bolesť v epigastrickej oblasti pri palpácii.

Laboratórny výskum:
· UAC- normochromická anémia, trombocytóza a neutrofilná leukocytóza a zvýšená ESR;
· biochemická analýza krvi(celkový proteín a proteínové frakcie, aspartátaminotransferáza, alanínaminotransferáza, amyláza, lipáza, trypsín, α 1-antitrypsín, kretinfosfokináza, lipidové spektrum, CRP, glukóza) - zvýšenie CRP, alfa-2-imunogloblínu, amylázy, lipázy, trypsínu;
· OAM- proteinúria, hematúria;
· Sérologická štúdia(antistreplolyzín-O, protilátky proti Yersinia, čeľaď Herpesviridae atď.) - zvýšená ASL “O”, protilátky proti Yersinia, protilátky proti HSV.

Inštrumentálne štúdie:
· Obyčajná rádiografia pľúc - identifikovať infiltráty, dutiny, granulomatózne zmeny, zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny;
· Ultrazvuk brušných orgánov- identifikovať organické poškodenie orgánov gastrointestinálny trakt, hepatosplenomegália v mezenterickej forme;
· EKG- identifikovať elektrofyziologické poškodenie srdca;
· ECHOCG- identifikovať poškodenie chlopní a svalov srdca v prípadoch podozrenia na ARF;
· RTG postihnutých kĺbov- identifikovať erozívne a deštruktívne lézie kĺbov;
· Počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia brušná dutina na identifikáciu príznakov mezenterickej panikulitídy a lymfadenopatie a mezenterických lymfatických uzlín;
· Biopsia uzliny: s PVC - lobulárna panikulitída bez známok vaskulitídy. Granulomatózny zápal podkožného tkaniva. Výrazná lymfohistiocytická infiltrácia, veľké množstvo obrovských viacjadrových buniek typu cudzieho telesa. S UE - septálna panikulitída bez vaskulitídy.

Indikácie pre konzultácie s odborníkmi:
· konzultácia s ftiziatrom – pri kašli, hemoptýze, chudnutí, horúčke;
· konzultácia s infektológom – pri hnačke na vylúčenie yersiniózy, kĺbovom syndróme na vylúčenie brucelózy;
· konzultácia s onkológom – pri podozrení na lymfóm;
· konzultácia s pneumológom – pri podozrení na sarkoidózu;
· konzultácia s chirurgom – pri podozrení na mezenterickú panikulitídu.

Diagnostický algoritmus:

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika a zdôvodnenie ďalších štúdií [1,4-8, 11, 20, 21]:

Diagnóza	Zdôvodnenie diferenciálnej diagnostiky	Prieskumy	Kritériá vylúčenia diagnózy
Povrchová migračná tromboflebitída	Početné lineárne umiestnené tesnenia na dolných, menej často - horných končatinách. Nebola pozorovaná žiadna ulcerácia.	Dopplerovský ultrazvuk krvných ciev nižšie a Horné končatiny. Konzultácia s cievnym chirurgom.	Prítomnosť krvných zrazenín a uzáverov pozdĺž ciev
Sarkoidóza	Recidivujúca povaha UE, dýchavičnosť, poškodenie pľúc a mediastinálna lymfadenopatia, kĺbový syndróm.	Všeobecná rádiografia dýchacieho systému; Biopsia kože svalová chlopňa; CT vyšetrenie pľúc; Funkčné testy - spirografia, bodypletyzmografia
Induratívna tuberkulóza alebo Bazinov erytém	Opakujúca sa povaha UE, dýchavičnosť, hemoptýza, fokálne alebo infiltratívne poškodenie pľúc, horúčka.	Prieskum rádiografie dýchacieho systému. CTG pľúc. Biopsia muskulokutánnej chlopne. Intradermálny tuberkulínový test.	Prítomnosť sarkoidných epiteloidných bunkových granulómov bez kazeózneho rozpadu počas morfologického vyšetrenia kože.
Erysipelas	Erytematózny asymetrický zápal kože s jasnými hyperemickými hranicami, s vyvýšeninou pozdĺž periférie zápalového ložiska. Okraje oblasti sú nerovnomerné, pripomínajúce obrysy geografická mapa. Charakteristická je lymfangitída a regionálna lymfadenitída, výskyt pľuzgierov a horúčka.	Asociácia so streptokokovou infekciou, ASL „O“, ASA, AGR. Konzultácia s odborníkom na infekčné choroby.	Asymetrické lézie, jasne červený charakter vyrážok, jasné hranice, splývajúci charakter vyrážok, spojenie so streptokokovou infekciou.
Behcetova choroba	Prítomnosť aftóznej stomatitídy, genitálnych vredov, uveitídy, pseudopustulárnej vyrážky, venóznej a arteriálnej trombózy.	HLAB51, konzultácia s oftalmológom, gynekológom, dermatológom. FGDS	Recidivujúce aftózne stomatitídy, ulcerózne lézie sliznice genitálií, uveitída, ulcerózne lézie gastrointestinálneho traktu, arteriálna a venózna trombóza.
Lupusová panikulitída	Nodulárne bolestivé vyrážky na tvári, ramenách (motýľ na tvári, artritída, nefrotický syndróm.	Imunologická štúdia(ANA, ENA, Protilátky proti ds-DNA, ANCA, RF, kryoglobulíny) APL (lupus antikoagulant, AT na kardiolipín) - pozitivita ANA; denná proteinúria	Pozitivita na protilátky proti ds-DNA, ANA, lupus antikoagulant, protilátky proti fosfolipidom, proteinúria, hematúria, polyserozitída.
Crohnova choroba	Hnačka s hlienom a krvou, aftózna stomatitída, nedeštruktívna artritída.	Kalprotektín, kolonoskopia, konzultácia s gastroenterológom.	Prítomnosť ulceróznych lézií gastrointestinálnej sliznice, zvýšený kalprotektín.

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Pošlite prihlášku na zdravotnú turistiku

Liečba

Lieky (aktívne zložky) používané pri liečbe

Liečba (ambulancia)

AMBULANTNÁ LIEČEBNÁ TAKTIKA
Pacienti s UE sú liečení predovšetkým ambulantne . Ak v prípade akútnej UE nedôjde v ambulantnom štádiu do 10 dní, je potrebné odoslať hospitalizáciu. Účinné pri tejto chorobe komplexná terapia. Taktika užívania drog je vždy určená formou ochorenia a povahou jeho priebehu. Komplexná liečba zahŕňa nemedikamentóznu aj medikamentóznu liečbu.
Hlavnou metódou liečby UE je eliminácia provokujúceho faktora. Užívanie liekov, ktoré môžu vyvolať UE, by sa malo prerušiť na základe posúdenia pomeru rizika a prínosu a na základe konzultácie s lekárom, ktorý tieto lieky predpísal. Infekcie a novotvary, ktoré môžu byť základom rozvoja UE, by sa mali zodpovedajúcim spôsobom liečiť.
Lieková terapia je zvyčajne symptomatická, pretože vo väčšine prípadov patologický proces spontánne ustúpi. Pacienti by mali byť upozornení na možnú aktiváciu procesu v priebehu 2-3 mesiacov. Relapsy UE sa vyvíjajú v 33-41% prípadov, pravdepodobnosť ich vývoja sa zvyšuje, ak nie je známy spúšťací faktor ochorenia.
Liečebné režimy závisia od štádia diagnózy základného ochorenia a účinnosti liečby.
Hlavnými liekmi pri liečbe UE sú antibakteriálne lieky v prítomnosti streptokokovej infekcie, antivírusové lieky v prítomnosti vírusovej záťaže; protizápalové lieky - nesteroidné protizápalové lieky, glukokortikosteroidy; angioprotektory, antioxidačné činidlá.

Nedrogová liečba:
· režim: pacientom s UE je predpísaný pokoj na lôžku.
· Diéta: tabuľka č.15, s dostatočným obsahom bielkovín a vitamínov, s vylúčením extraktívnych látok.
· Zmeny životného štýlu: vzdanie sa zlých návykov, vyhýbanie sa hypotermii, interkurentným infekciám, výraznému duševnému a fyzickému stresu.

Medikamentózna liečba:
Liečebné režimy závisí od štádia diagnózy základného ochorenia a účinnosti liečby.

Etapy liečby UE .
V štádiu I, pred vyšetrením pacienta ( počiatočné vymenovanie chorý) Je potrebné užívať nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) (na zníženie zápalových zmien v oblasti uzlín):
· diklofenak sodný 150 mg denne v 2-3 dávkach perorálne počas 1,5-2 mesiacov (UD -D);
alebo
Meloxikam 15 mg denne intramuskulárne počas 3 dní, potom 15 mg denne perorálne počas 2 mesiacov (LE -D).
Lokálna terapia v oblasti uzla (s analgetickým, vstrebateľným, protizápalovým účelom):
Aplikácie s 33% roztokom dimetylsulfoxidu 2-krát denne počas 10-15 dní
alebo
· klobetasol dipropionát 0,05 % masť 2-krát denne na postihnuté miesta počas 1 mesiaca.

Štádium II – overuje sa základné ochorenie (opätovné vymenovanie pacienta)
Liečba v štádiu I pokračuje + v závislosti od príčiny UE:
Pre VUE spojenú s β-streptokokovou infekciou skupiny A hltana (tonzilitída, faryngitída) s tonzilitídou alebo tonzilitídou sa predpisujú antibakteriálne lieky: benzatín benzylpenicilín 2,4 milióna jednotiek intramuskulárne raz za 3 týždne počas 6 mesiacov (UD - D) a či 1000 mg 2-krát denne počas 10 dní (UD - D).
VUE spojená s mykoplazmovou alebo chlamýdiovou infekciou:
· Doxycyklín 0,1 g 2-krát denne počas 7 dní
alebo
· Klaritromycín 0,25 g 2-krát denne počas 7 dní.
VUE atmixt-infekcie: predpisujú sa antibakteriálne lieky (pozri vyššie) a/alebo virostatiká
· acyklovir 200 mg 5-krát denne počas 7-10 dní (UD - D).
Alebo
· valaciklovir 500 mg 2-krát denne počas 7-10 dní (UD - D).
Pre VUE spôsobenú alergickou expozíciou:
vysadenie otravného lieku alebo chemické činidlo atď.
· Systémové antihistaminiká:
- Fexofenadín 180 mg denne perorálne počas 2 týždňov (LE - D)
alebo
-cetirizín 1 mg denne perorálne počas 2 týždňov.
VUE pre reumatické ochorenia, Crohnovu chorobu atď.:
Liečba základnej choroby sa vykonáva.

Stupeň III- vykonaný o nedostatok účinku terapie štádia I a II, torpídny priebeh UE.
Pri absencii infekcií ako príčiny UE je potrebné zopakovať vyšetrovací komplex na objasnenie základného ochorenia, po ktorom nasleduje konzultácia s reumatológom, pneumológom, gastroenterológom atď.
Systémové glukokortikoidy (na protizápalové účely):
Prednizolón 5-15 mg denne perorálne počas 1,5-2 mesiacov, potom znížte o ¼ tablety raz za 7 dní na 10 mg denne, potom ¼ tablety raz za 14 dní na 5 mg denne a ¼ tablety raz za 21 dní až do zrušenia

Úprava PVC nebola úplne vyvinutá a vykonáva sa hlavne empiricky. Medikamentózna terapiaPVK závisí od formy ochorenia
Uzlíkovitý tvar:
· NSAID(diklofenak sodný, lornoxikam, nimesulid atď.) počas 2-3 týždňov;
glukokortikoidy - prednizolón 10-15 mg/deň počas 3-4 týždňov, potom prejsť na udržiavaciu dávku s postupný úpadok dávky o 2,5 mg na udržiavaciu 2,5-5 mg.
Dobré pre jednotlivé uzly terapeutický účinok zaznamenané z podávania glukokortikoidov punkciou lézií bez rozvoja atrofie pankreasu. Okrem toho sú dávky GC výrazne nižšie ako pri perorálnom podávaní.
· aminochinolínové lieky(hydroxychlorochín 400-600 mg/deň);
· aplikačná terapia(krémy s klobetasolom, hydrokortizónom, heparínom).

Plaketa forma:
Glukokortikoidyv priemere terapeutické dávky -prednizolón 20-30 mg/deň. a predpisovanie cytostatických liekov: cyklofosfamid, metotrexát, azatioprín.

Drogová skupina	International rodový názov	Spôsob aplikácie	Úroveň dôkazov
Antibakteriálne lieky	Benzathinabenzylpenicilín		UD -D
	Amoxicilín + kyselina klavulanová		UD -D
Antivírusové lieky	Acyclovir		UD -D
Nesteroidné protizápalové lieky	Diklofenak sodný alebo		UD -D
	meloxicam		UD -D
	metylprednizolón alebo	8-16 mg denne perorálne, kým sa stav nestabilizuje	UD -D
	Prednizolón	10-20 mg denne perorálne, kým sa stav nestabilizuje	UD -D
	Hydrokortizón 5%	Zvonka 2x denne až do vymiznutia uzlín	UD -D

Drogová skupina	Medzinárodný nechránený názov	Spôsob aplikácie	Úroveň dôkazov
Antihistaminiká	fexofenadín alebo		UD -D
	cetirizín	10 mg. Raz denne počas 10 dní	UD -D
Antisekrečné lieky	omeprazol alebo	40 mg denne. Perorálne počas užívania NSAID alebo kortikosteroidov	UD -D
	pantoprazol	40 mg. denne počas užívania NSAID alebo kortikosteroidov	UD -D

Chirurgická intervencia: Nie

Ďalšie riadenie:
Všetci pacienti sú predmetom dispenzárneho pozorovania:
· v prípade akútneho priebehu ochorenia do roka od preventívne vyšetrenie lekár 2x ročne s vyšetrením na zistenie príčiny ochorenia (v prípade neznámeho), prípadne sledovanie faktorov identifikovaných ako príčina panikulitídy s predpisovaním antioxidantov (vitamín E);
· pri chronickom priebehu ochorenia dlhodobé pozorovanie s preventívnou prehliadkou u lekára 2x ročne s vyšetrením na zistenie príčiny ochorenia (v prípade neznámeho), prípadne sledovanie zistených faktorov ako príčinu panikulitídy s predpisovaním antioxidantov (vitamín E), ako aj kontrolnú liečbu s korekciou komplikácií medikamentóznej terapie.

· úplná involúcia uzlov;
· žiadne recidívy.

Liečba (stacionárna)

LIEČEBNÁ TAKTIKA NA INSTALAČNEJ ÚROVNI: pacienti, ktorí nemajú žiadny vplyv od ambulantná liečba, ako aj v prípade subakútneho a chronického priebehu, pri ktorých sa zvažuje problematika parenterálne podanie glukokortikosteroidy.
Pacienti s PVC sú hospitalizovaní s infiltratívnou formou, v prípade panikulitídy so systémovými prejavmi (horúčka, známky poškodenia retroperitoneálneho priestoru).

Pozorovacia karta pacienta, smerovanie pacienta:


Nedrogová liečba:
· Režim 2;
· Tabuľka č. 15, strava s dostatkom bielkovín a vitamínov;
· pri poruchách výživy: hypoalergénna diéta, stanovenie nedostatku telesnej hmotnosti.

Výber stravy:
· pri vdýchnutí: zistiť prítomnosť zápalu pľúc, poruchy prehĺtania.
Vyberte si polohu na kŕmenie, znížte slinenie (pozri časť o liečbe liekom na zavedenie botulotoxínu A do slinných žliaz);
· pri gastroezofageálnom refluxe: kontrola syndróm bolesti, polohy pri kŕmení, zvýšený svalový tonus. Výber hypoalergénnej stravy s vlákninou v prítomnosti ezofagitídy alebo gastritídy (užívanie omeprazolu) je možný prostredníctvom žalúdočná sonda alebo gastrostomická trubica;
· ak je liečba gastroezofageálneho refluxu neúčinná – laparoskopická fundoplastika.

Medikamentózna liečba

Infiltratívna forma: Glukokortikoidy v dennej dávke 1-2 mg/kg denne do stabilizácie stavu spolu s užívaním cytostatík: azatioprín 1,5 mg/kg, mykofenolátmofetil (v kombinácii s GC) - 2 g/deň cyklosporín A ≤5 mg/ kg/deň až do úplného vysadenia glukokortikoidov.

Zoznam základných liekov (so 100% pravdepodobnosťou použitia):

Drogová skupina	Medzinárodný nechránený názov	Spôsob aplikácie	Úroveň dôkazov
Antibakteriálne lieky	Benzathinabenzylpenicilín	2,4 milióna jednotiek intramuskulárne raz týždenne počas 6 mesiacov.	UD -D
	Amoxicilín + kyselina klavulanová	625 mg 3-krát denne počas 10 dní. Orálne.	UD -D
Antivírusové lieky	Acyclovir	200 mg 5-krát denne počas 7-10 dní perorálne.	UD -D
Nesteroidné protizápalové lieky	Diklofenak sodný alebo	50 mg každý. 1-2 krát denne počas 2 týždňov	UD -D
	meloxicam	15 mg jedenkrát denne počas 2 týždňov	UD -D
Systémové glukokortikosteroidy	metylprednizolón alebo	IV 250-1000 mg 1-krát denne. 3 dni, potom prejdite na perorálny príjem 8-16 mg denne perorálne počas pobytu v nemocnici	UD -D
	Prednizolón	30-180 mg 1 krát denne IV, IM po dobu 3-5 dní, potom prejdite na orálne podávanie 10-20 mg denne perorálne počas celého pobytu v nemocnici	UD -D
Glukokortikosteroidy na lokálne vonkajšie pôsobenie	Hydrokortizón 5% alebo Dexametazón 0,025 % alebo Clobetasol propionát 0,05 % alebo Betametasonavalerát	Zvonka 2x denne počas celého pobytu v nemocnici	UD -D
Imunosupresívne lieky	cyklofosfamid alebo	200 mg, prášok na prípravu roztoku 200-600 g jedenkrát počas celej doby hospitalizácie	UD -D
	Cyklosporín A alebo	Vnútri 25 mg, 50-100 mg 1-2x denne počas celého pobytu v nemocnici	UD -D
	Mykofenolát mofetil	2000 mg denne perorálne počas celého pobytu v nemocnici	UD -D

Zoznam ďalších liekov (smenej ako 100% pravdepodobnosť aplikácie):

Drogová skupina	Medzinárodný nechránený názov	Spôsob aplikácie	Úroveň dôkazov
Antihistaminiká	fexofenadinili alebo	180 mg denne perorálne počas 2 týždňov.	UD -D
	cetirizín	10 mg. Raz denne počas 10 dní	UD -D
Antisekrečné lieky	omeprazol alebo	40 mg denne. Orálne. Počas celej doby užívania NSAID alebo GCS	UD -D
	pantoprazol	40 mg. denne počas užívania NSAID resp	UD -D

Chirurgická intervencia: Nie

Ďalšie riadenie:
· po prepustení z nemocnice pacient pokračuje v užívaní glukokortikosteroidov a cytostatík v dávke odporúčanej nemocničným lekárom s postupným znižovaním dávky GCS až do klinickej a laboratórnej stabilizácie stavu (zmiznutie uzlín, normalizácia akútnej fázy indikátory zápalu) s následným znížením dávky glukokortikoidov o 2,5 mg prednizolónu každé 2 týždne na 10 mg, potom pomalšie znižovanie dávky o 1,25 mg prednizolónu každé 2-2 týždne. Celé obdobie znižovania dávky GCS je sprevádzané užívaním cytostatického lieku predpísaného v nemocnici. Predpis cytostatík na dlhé obdobie 1-2 rokov. Pri pokračujúcom používaní kortikosteroidov a cytostatík je potrebné vykonať všeobecný krvný test s počtom krvných doštičiek, pečeňové testy a hladinu kreatinínu v krvi, aby sa sledovali vedľajšie účinky týchto liekov.
· pacienti by mali navštíviť ambulantného lekára 2 týždne po prepustení z nemocnice, potom mesačne počas 3 mesiacov a raz za 3 mesiace počas celého nasledujúceho obdobia pozorovania – kým pacient užíva cytostatickú liečbu. Pri ukončení používania cytostatík, v prípade stabilného zlepšenia stavu pacienta dispenzárne pozorovanie(pozri časť 3.4).

Ukazovatele účinnosti liečby:
· úspech minimálna aktivita a/alebo klinická a laboratórna remisia;
· absencia komplikácií s mezenterickou panikulitídou;
· involúcia uzlov;
· žiadne recidívy.

Hospitalizácia

INDIKÁCIE PRE HOSPITALIZÁCIU, UVEDENÉ TYP HOSPITALIZÁCIE

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:
· neúčinnosť ambulantnej terapie;
opätovný výskyt nových vyrážok;
· výrazné systémové prejavy (horúčka);
Mezenteriálna lobulárna panikulitída.

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu: Nie

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2017
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – prehľad zriedkavej panikulitídy. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. a ďalšie. Erythema nodosum: vaskulitída alebo panikulitída? Poďme sa zmodernizovať. Reumat., 2009;(3):45–49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg, 2007; 26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Erythema nodosum a erythema induratum (nodulárna vaskulitída): diagnostika a liečba. Dermatol Ther 2010; 23: 320-327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum a pridružené choroby. Štúdia 129 prípadov. Int J Dermatol 1998;37:667-672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Erythema nodosum: príznak systémového ochorenia. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A., Balabanova R.M. Erythema nodosum: moderné aspekty. Vedecká a praktická reumatológia. 2010; 4:66–72. 8) Vermel A.E. Erythema nodosum v internej ambulancii. Klin.med., 2004, 4, 4-9. 9) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A. a iné.Erythema nodosum (klinická prednáška). ConsiliumMedicum: Dermatológia.2010;1:3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. a kol. Erythema nodosum: 10-ročná skúsenosť. Scand J Infect Dis 2004:36:424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. a kol. Erythema nodosum: vyhodnotenie 100 prípadov. ClinExpRhematol,2007:25:563–570. 12) Balabanova R.M., Karpova Yu.A. Meloxikam: vyhliadky na použitie pri erythema nodosum. Moderná reumatológia 2010;(1): 41–44. 13) Belov B.S., Egorova O.N., Balabanova R.M. Idiopatický erythema nodosum a tehotenstvo: kazuistika. Moderná reumatológia 2009; (2): 56–59. 14) Kosheleva, N.M., Khuzmieva S.I., Alekberova Z.S. Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo. Vedecké a praktické Reumatológia 2006, 2: 52-59. 15) Belov B.S., Egorova O.N., S.G. Radenska-Lopovok. Panikulitída v praxi reumatológa (prednáška). Vedecká a praktická reumatológia 2013; 51(4): 407-415. 16) Federálne klinické smernice pre manažment pacientov s erythema nodosum. Moskva, 2016.19 s. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Liečba recidivujúceho hnisu metotrexátom. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Mashkunova O.V. "Porovnávacie hodnotenie komplexnej patogenetickej terapie erythema nodosum v reumatologickej praxi." Zbierka vedeckých prác " Skutočné problémy moderná reumatológia“, číslo 30, Volgograd, 2013. – S. 63-65. 19) Egorova O.N., Belov B.S., Karpova Yu.A. "Spontánna panikulitída: moderné prístupy na liečbu." Vedecká a praktická reumatológia 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobulárna panikulitída pri Weber-Christianovej chorobe: trvalá odpoveď na liečbu anti-TNF a prehľad literatúry. SurvOphthalmol 2010;55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopatická lobularpannikulitída: remisia indukovaná a udržiavaná infliximabom. Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Informácie

ORGANIZAČNÉ ASPEKTY PROTOKOLU

Zoznam vývojárov protokolov s kvalifikačnými informáciami:
1) Mashkunova Olga Vasilievna - kandidátka lekárskych vied, docentka katedry vnútorných chorôb č. 4, reumatologička RSE na PHE "Kazakh National lekárska univerzita ich. SD. Asfendiyarova."
2) Kalieva Gulnara Aitkazievna – kandidátka lekárskych vied, docentka Katedry všeobecnej lekárskej praxe č. 1 RSE na PVC „Kazakh National Medical University pomenovaná po. SD. Asfendiyarova."
3) Saipov Mamurzhan Kamilovich - reumatológ, vedúci oddelenia reumatológie KGP v Regionálnej klinickej nemocnici, Shymkent.
4) Yukhnevich Ekaterina Aleksandrovna - herectvo. docent Katedry klinickej farmakológie a medicína založená na dôkazoch RSE na Karagandskej štátnej lekárskej univerzite, klinický farmakológ.

Zverejnenie žiadneho konfliktu záujmov: Nie

Recenzenti: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna – kandidátka lekárskych vied, docentka Katedry ambulantnej terapie na RSE „Kazašská národná lekárska univerzita pomenovaná po. SD. Asfendiyarova."

Uvedenie podmienok na preskúmanie protokolu: revíziu protokolu 5 rokov po nadobudnutí jeho platnosti a/alebo keď budú dostupné nové diagnostické/liečebné metódy s vyššou úrovňou dôkazov.

Mobilná aplikácia "Doctor.kz"

Hľadáte lekára alebo kliniku?"Doctor.kz" pomôže!

Bezplatná mobilná aplikácia „Doctor.kz“ vám pomôže nájsť: kde vás vidí správny lekár, kde sa nechať vyšetriť, kde sa dať otestovať, kde kúpiť lieky. Najkompletnejšia databáza kliník, špecialistov a lekární vo všetkých mestách Kazachstanu.

Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.

Webová stránka MedElement je výlučne informačný a referenčný zdroj. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.

Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.

Zápal podkožného tukového tkaniva (SFA) sa nazýva panikulitída (v preklade z latinskej koncovky „IT“ znamená zápal). V súčasnosti neexistuje jednotná klasifikácia panikulitídy, ale kombinujú sa podľa etiologických indikácií a mikroskopických vyšetrení.

Typy zápalu podkožného tukového tkaniva

1. Panikulitída spojená so zmenami v septách spojivového tkaniva priamo medzi oblasťami podkožného tukového tkaniva pod vplyvom zápalového procesu. Tento zápal sa nazýva septálny zápal podkožného tukového tkaniva (z latinského septum – septum).

2. Panikulitída spojená so zápalovými zmenami v lalôčikoch podkožného tkaniva. A v tomto prípade to bude lobulárna panikulitída (z latinského lobules - lobule).

Pod mikroskopom

O mikroskopické vyšetrenie zväčšujúce sa uzliny možno nájsť v podkožnom tukovom tkanive, čo v budúcnosti nie je ťažké spozorovať voľným okom. Takéto uzly aktívne rastú a dosahujú veľkosti 1 - 6 cm v priemere. Môžu byť nebolestivé, ale je tiež možné zažiť bolesť v postihnutej oblasti. Spravidla sa takéto zapálené uzliny v pankrease nachádzajú hlavne pod kožou rôznych oblastiach trup (často majú symetrické umiestnenie), v mliečnej žľaze môže byť postihnutá aj predkolenie, stehno a oblasť zadku.

Príčina

Príčinou tohto ochorenia je metabolická porucha, najmä metabolizmus tukov. Na miestach, kde sa objavuje panikulitída všeobecné znaky zápal: začervenanie, opuch, bolesť (nie však vždy), zvýšená teplota priamo v mieste zápalu (lokálna hypertermia).

Symptómy

Zápalový proces ovplyvní aj celkový stav pacienta, t.j. príznaky intoxikácie ( zlý pocit, zvýšená teplota, znížená chuť do jedla, možná nevoľnosť a vracanie, bolesť svalov). Môžu sa vyskytnúť prípady, keď sa v jednej lézii objaví niekoľko zápalových uzlín a medzi nimi je možná tvorba adhézií. Rozlíšenie takýchto uzlín závisí od imunitného systému tela, ako aj od schopnosti regenerácie podkožného tukového tkaniva a kože (náhrada poškodených oblastí novým tkanivom). Pomerne často sa v priebehu mnohých rokov vyskytujú obdobia exacerbácie ochorenia a remisie (útlmov). Správne obväzy môžete robiť doma podľa predpisu lekára, aby ste udržali regeneračné procesy. Môžu to byť masti so solcoserylom alebo iné, ktoré lekár odporučí špeciálne pre vás.

Výsledok a dôsledok

Výsledky panikulitídy: v prvom prípade dôjde k vyliečeniu do niekoľkých týždňov bez vzniku kožných defektov, v druhom prípade môže hojenie trvať až rok. V druhom prípade je možné pozorovať stiahnutie kože v oblasti zápalu a atrofiu tkaniva. Ďalším možným výsledkom je otvorenie uzla a izolácia špecifického obsahu. Spravidla sa pozorujú procesy nekrózy a tvorby vredov. Keďže je poškodená nielen epidermis, ale aj dermis, v tomto prípade sa na koži nevyhnutne vytvorí jazva. Chirurg musí vykonať správnu primárnu chirurgickú liečbu a ak je to možné, aplikovať kozmetické stehy na zmenšenie jazvy.

Riziko kalcifikácie

Nemožno tiež vylúčiť možnosť omeškania zapálené uzliny vápnik a v takýchto prípadoch sa bude nazývať kalcinóza. Toto ochorenie je nebezpečné predovšetkým preto, že uzliny sa môžu vytvárať na rôznych miestach, vrátane vnútorných orgánov (napríklad tuková kapsula obličiek). To môže nepriaznivo ovplyvniť funkciu konkrétneho orgánu. O laboratórne metódy výskum, v všeobecná analýza krvi, dôjde k zvýšeniu ESR, zníženiu hladiny lymfocytov a leukocytov.

Na liečbu sú predpísané antibakteriálne lieky (antibiotiká). veľký rozsah akcie) a vitamínová terapia, glukokortikoidy, lokálna aplikácia masti na postihnuté miesta.

V roku 2007 sa mi hlboko pod kožou na predlaktí vytvorila malá tvrdá hrčka. Začala rásť. Operovali mi to ako absces a o 2 týždne na to neďaleko vyskočil ďalší. Potom - v celom tele. Vytvorili sa hlboké rany. Diagnóza znie: Weber-Christian chronická panikulitída. Odkiaľ pochádza a ako s ním žiť? Predpísali mi masti a tablety. Ale rany bolia a krvácajú. Spím 2-3 hodiny denne.

Adresa: Nadezhda Vasilyevna Solovyeva, 141007, Moskovský región, Mytishchi, 2. Shelkovsky Ave., 5, bldg. 1, apt. 140

Milá Nadežda Vasilievna, symptómy charakteristické pre panikulitídu prvýkrát zaznamenal v roku 1892 Dr. Pfeiffer. Potom v roku 1925 túto chorobu opísal Weber ako recidivujúcu nodulárnu panikulitídu. A v roku 1928 Christian venoval zvýšenú pozornosť horúčke as charakteristický príznak. Napriek tomu, že odvtedy uplynulo veľa času, choroba sa považuje za zriedkavú a málo pochopenú. Stále neexistuje spoločný názor na dôvody jeho vývoja. Je však známe, že častejšie sú postihnuté ženy vo veku 30 až 60 rokov. Hoci panikulitída sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj u detí.

Čo je panikulitída? Ide o obmedzený alebo rozšírený zápal tukového tkaniva, predovšetkým podkožného. Kožné vyrážky bolestivé, s rôznou hustotou a veľkosťou (1-2 cm v priemere alebo viac). Koža nad uzlinami je opuchnutá, purpurovočervená. Vyrážka je umiestnená symetricky. Najčastejšie je lokalizovaný na stehnách, nohách, menej často na rukách a trupe. Veľmi zriedkavo sa uzly otvárajú s uvoľnením žltkastohnedej olejovej kvapaliny. Keď sa uzliny splošťujú, koža nad nimi je menej opuchnutá a začervenanie ustupuje hyperpigmentácii. Niekedy vzniká atrofia podkožného tukového tkaniva a koža klesá. Takéto vyrážky sú kombinované so všeobecnými príznakmi: horúčka, slabosť, bolestivá vyrážka. Sú možné hlboké lézie, ktoré potom ohrozujú život pacienta. Zodpovedá tento popis vašim príznakom, Nadežda Vasilievna? Akútnu panikulitídu možno presne diagnostikovať až po histologickom vyšetrení. Krvný test ukazuje zvýšenie ESR a hladiny leukocytov. Lekár by si mal všímať aj množstvo lipáz a amyláz v krvnom sére a moči. Na odlíšenie panikulitídy od ochorenia pankreasu je potrebné sledovať aj hladiny antitrypsínu. Pri panikulitíde je znížená.

Po všetkých vyšetreniach a konečnej diagnóze treba pátrať po príčine zápalu. Panikulitída je autoimunitné ochorenie, ktoré môže vyvolať rôzne príčiny: trauma, hypotermia, infekcie a niektoré lieky.

Na pozadí sa vyskytuje aj panikulitída systémové ochorenia, napríklad lupus alebo sklerodermia, ale častejšie - hemoragická diatéza, lymfóm. Niekedy sa toto ochorenie vyvíja v dôsledku porúch vo fungovaní pankreasu a nedostatočnej enzýmovej aktivity. Z tohto dôvodu je v tukovom tkanive pomalý zápal. Môžu sa vyskytnúť aj poruchy imunitného systému.

Liečba nie je vždy účinná. Ale ak je vyrážka izolovaná, môžu pomôcť nesteroidné protizápalové lieky. Používané a hormonálna terapia. Všetky lieky musí predpisovať lekár. A liečba je možná len pod jeho dohľadom. Pomáha každodenné pitie čistej pitnej vody, napríklad z drenážnych čerpadiel. U niektorých pacientov dochádza k dlhodobej remisii. Ak, samozrejme, pacient nevyvolá exacerbáciu a nedôjde k podchladeniu. Časté ARVI, bolesti hrdla a zranenia majú zlý vplyv na priebeh ochorenia. Dávajte si preto na seba pozor a dodržiavajte odporúčania lekára.

Keďže choroba je polyetiologická, spôsobená z rôznych dôvodov, potom záleží aj na vašom postoji k životu. Ak často premýšľate o tom, akí ste z toho unavení, potom môžete len ťažko počítať so zlepšením. Keď je v živote len tvrdá práca a žiadne svetlo, žiadna radosť, žiadna liečba nie je účinná. A môžete si užívať jednoduché veci: kvet, východ slnka a jeho západ.

Ak sa vám tento materiál páčil, kliknite na tlačidlo Páči sa mi (umiestnené nižšie), aby sa o ňom dozvedeli aj ostatní.

Budem veľmi vďačný! Ďakujem!

Frekvencia PN v rôznych regiónoch sveta sa značne líši a závisí od prevalencie konkrétneho ochorenia, ktoré je etiologickým faktorom príslušnej patológie v tejto konkrétnej oblasti.
V súčasnosti neexistuje jednotná koncepcia etiológie a patogenézy Pn. Infekcie (vírusové, bakteriálne), úrazy, hormonálne a imunitné poruchy, užívanie liekov, ochorenia pankreasu, zhubné novotvary atď. Patogenéza Pn je založená na poruchách v procesoch peroxidácie lipidov. Súčasne sa v orgánoch a tkanivách hromadia vysoko aktívne medziprodukty oxidácie. Tie potláčajú aktivitu množstva enzýmov a narúšajú priepustnosť bunkových membrán, čo vedie k degenerácii bunkových štruktúr a cytolýze. .
Termín „panikulitída“ prvýkrát navrhol J. Salin v roku 1911. Avšak o niečo skôr, v roku 1892, V. Pfeifer prvýkrát opísal „syndróm fokálna dystrofia» PZhK s lokalizáciou uzlín na lícach, mliečnych žľazách, horných a dolných končatinách, čo bolo sprevádzané progresívnou slabosťou. V roku 1894 M. Rotmann pozoroval podobné zmeny na dolných končatinách a hrudníku bez ovplyvnenia vnútorných orgánov. Neskôr podobné formácie G. Hen-schena a A.I. Marhule boli označené termínom „oleogranulóm“. Následne A.I. Abri-kosov vyvinul klasifikáciu oleogranulómov, ktorá sa takmer úplne zhoduje s klasifikáciami Pn, ktoré sa objavili neskôr.
Treba poznamenať, že v súčasnosti neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia Mon. Viacerí autori navrhli zoskupenie Pn v závislosti od etiológie a histomorfologického obrazu. Rozlišujú sa najmä septálne (SPn) a lobulárne (LPn) PN. Pri SPN sú zápalové zmeny lokalizované prevažne v septách spojivového tkaniva (septa) medzi tukovými lalôčikmi. LPN sa vyznačuje najmä poškodením samotných tukových lalôčikov. Oba typy Pn sa môžu vyskytnúť s vaskulitídou alebo bez nej.
Hlavným klinickým príznakom Pn sú spravidla viaceré uzliny s prevládajúcou lokalizáciou na dolných a horných končatinách, menej často na hrudníku, bruchu a rukách. Uzliny majú rôzne farby (od mäsovej po modroružovú) a veľkosti (od 5-10 mm do 5-7 cm v priemere), niekedy sa spájajú a vytvárajú konglomeráty a rozsiahle plaky s nerovnými obrysmi a hrboľatým povrchom. Typicky sa uzliny upravia v priebehu niekoľkých týždňov a zanechajú na koži „talíčkové“ vybrania v dôsledku atrofie pankreasu (obr. 1), v ktorých sa môžu ukladať kalcifikáty. Niekedy sa uzol otvorí s uvoľnením olejovo-penovej hmoty a vznikom zle sa hojacich ulcerácií a atrofických jaziev.
Tieto príznaky sú typickejšie pre LPN. Pri SPN je proces zvyčajne obmedzený (3-5 uzlov).
Väčšina príspevkov je o kožné formy Po. Až v posledných desaťročiach sa objavili štúdie, ktoré popisujú zmeny v tukovom tkanive vnútorných orgánov, ktoré sú morfologicky podobné tým v pankrease. Pri systémovom variante ochorenia sa na patologickom procese podieľa tukové tkanivo retroperitoneálnej oblasti a omenta (mezenterická panikulitída), zisťuje sa hepatosplenomegália, pankreatitída, nefropatia, niekedy bez kožných symptómov. V niektorých prípadoch rozvoju Pn predchádza horúčka (do 41 °C), slabosť, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, polyartralgia, artritída a myalgia.
Zmeny laboratórnych parametrov počas Mon sú nešpecifické, čo odráža prítomnosť a závažnosť zápalového procesu. Preto (s výnimkou α 1 -antitrypsínu, amylázy a lipázy) umožňujú posudzovať iba aktivitu ochorenia, a nie nozologickú príslušnosť.
Veľký význam pre verifikáciu Pn má histomorfologický obraz, charakterizovaný nekrózou adipocytov a infiltráciou pankreasu. zápalové bunky a tukom naplnené makrofágy („penové bunky“).
Úspech v diagnostike Pn v prvom rade závisí od starostlivo zozbieranej anamnézy naznačujúcej informácie o predchádzajúcich ochoreniach, užívaných liekoch, patológii pozadia, ako aj od adekvátneho hodnotenia klinických symptómov a identifikácie typických morfologických zmien. Možno atypický priebeh ochorenia s miernymi kožnými príznakmi a absenciou charakteristických morfologických znakov. V takýchto prípadoch sa definitívna diagnóza stanoví po niekoľkých mesiacoch alebo dokonca rokoch.
Klasickým predstaviteľom SPN je erythema nodosum (UE) - nešpecifický imunozápalový syndróm vyplývajúci z rôzne dôvody(infekcie, sarkoidóza, autoimunitné ochorenia, lieky, zápalové ochorenia čriev, tehotenstvo, zhubné nádory atď.). UE je bežnejšia u žien v akomkoľvek veku. Prejavuje sa ako kožné lézie vo forme prudko bolestivých mäkkých jednotlivých (až 5) erytematóznych uzlín s priemerom 1-5 cm, lokalizovaných na nohách, v kolene a členkové kĺby(obr. 2). Kožné vyrážky môžu byť sprevádzané horúčkou, zimnicou, malátnosťou, polyartralgiou a myalgiou. Charakteristická pre UE je farebná dynamika kožných lézií od svetločervenej po žltozelenú („modrinový kvet“) v závislosti od štádia procesu. Pri UE uzliny úplne ustúpia bez ulcerácie, atrofie alebo zjazvenia.
Lipodermatoskleróza je degeneratívne-dystrofické zmeny v pankrease, ktoré sa vyskytujú u žien stredného veku na pozadí chronickej venóznej insuficiencie. Na koži sa prejavuje ako hrudky dolná tretina predkolenia, najčastejšie v oblasti mediálneho malleolu s následnou induráciou, hyperpigmentáciou (obr. 3) a atrofiou pankreasu. V budúcnosti, pri absencii liečby venóznej patológie, je možná tvorba trofických vredov.
Eozinofilná fasciitída (Shulmanov syndróm) patrí do skupiny ochorení sklerodermie. Približne v 1/3 prípadov existuje súvislosť medzi jeho rozvojom a predchádzajúcou fyzickou aktivitou alebo úrazom. Na rozdiel od systémovej sklerodermie začína stvrdnutie tkaniva na predlaktiach a/alebo dolných končatinách s možným rozšírením na proximálne končatiny a trup. Prsty a tvár zostávajú nedotknuté. Charakterizované léziami pomarančovej kože, flexnými kontraktúrami, eozinofíliou, hypergamaglobulinémiou a zvýšenou ESR. Môže sa vyvinúť syndróm karpálneho tunela a aplastická anémia. Pri histomorfologickom vyšetrení sa najvýraznejšie zmeny nachádzajú v podkožnej a intermuskulárnej fascii. Patologické príznaky V kostrové svaly a koža sú slabo vyjadrené alebo chýbajú.
Syndróm eozinofílie-myalgie (EMS) je ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým kožu a hematopoetický systém, ako aj vnútorné orgány. Na prelome 80.-90. V Spojených štátoch bolo viac ako 1600 pacientov s EMS. Ako sa ukázalo, mnohé prípady ochorenia spôsobilo užívanie L-tryptofánu v súvislosti s úzkostnými a depresívnymi stavmi. Vyskytuje sa častejšie u žien (až 80 %), charakterizovaný akútnym nástupom s rozvojom horúčky, slabosťou, intenzívnou generalizovanou myalgiou, neproduktívnym kašľom a ťažkou eozinofíliou (viac ako 1000/mm3). Akútne symptómy rýchlo zmierňujú glukokortikoidy. V prípade chronicity procesu sa pozoruje poškodenie kože typu induratívneho edému s hyperpigmentáciou. Proximálne postupuje, menej často - generalizované svalová slabosť, často v kombinácii so záchvatmi a neuropatiou. Dochádza k poškodeniu pľúc s rozvojom respiračného zlyhania obmedzujúceho typu. Je možný súčasný výskyt srdcovej patológie (poruchy vedenia, myokarditída, endokarditída, dilatačná kardiomyopatia), eozinofilná gastroenteritída, hepatomegália. V 20% prípadov sa pozoruje artritída, v 35-52% - artralgia, u niektorých pacientov sa vytvárajú ohybové kontraktúry s prevládajúcimi príznakmi fasciitídy
Povrchová migrujúca tromboflebitída (obr. 4) sa najčastejšie pozoruje u pacientov s venóznou insuficienciou. Povrchová tromboflebitída v kombinácii s orgánovou trombózou sa vyskytuje pri Behcetovej chorobe, ako aj pri paraneoplastickom syndróme (Trousseauov syndróm), spôsobený rakovinou pankreasu, žalúdka, pľúc, prostaty, čriev a močového mechúra. Ochorenie je charakterizované početnými, často lineárne umiestnenými tesneniami na dolných (zriedkavo horných) končatinách. Lokalizácia zhutnenia je určená postihnutými oblasťami žilového lôžka. Nepozoruje sa tvorba vredov.
Kožná polyarteritis nodosa je benígna forma polyarteritídy, ktorá sa vyznačuje polymorfnou vyrážkou a spravidla sa vyskytuje bez známok systémovej patológie. Ochorenie sa prejavuje ako retikulárne alebo racemózne žilo v kombinácii s kožnými nodulárnymi a nodulárnymi infiltrátmi, pohyblivé a bolestivé pri palpácii. Koža nad nimi je červená alebo fialová, menej často - obvyklá farba. Infiltráty majú priemer až niekoľko centimetrov, pretrvávajú až 2-3 týždne, nemajú tendenciu hnisať, ale v ich strede sa môžu vytvárať hemoragické nekrózy. Prevládajúcou lokalizáciou sú dolné končatiny (oblasť lýtkových svalov, chodidiel, členkové kĺby) (obr. 5). Väčšina pacientov pociťuje poruchy celkového stavu (slabosť, malátnosť, migrenózna bolesť hlavy, záchvatovitá bolesť brucha, niekedy horúčka). zvýšená citlivosť nohy k ochladzovaniu, parestézia v chodidlách. Histologické vyšetrenie lézií odhaľuje nekrotizujúcu angiitídu v hlbokej vaskulatúre kože.
Najvýraznejším predstaviteľom LPN je idiopatická lobulárna panikulitída (ILPn) alebo Weber-Christianova choroba. Hlavnými klinickými prejavmi sú mäkké, stredne bolestivé uzliny, dosahujúce priemer ≥ 2 cm, lokalizované v pankrease dolných a horných končatín, menej často - zadok, brucho, hrudník a tvár. V závislosti od tvaru uzla sa ILPN delí na nodulárne, plakové a infiltratívne. V nodulárnom variante sú tesnenia od seba izolované, nesplývajú a sú zreteľne ohraničené od okolitého tkaniva. V závislosti od hĺbky ich výskytu sa ich farba mení od farby normálnej kože až po jasne ružovú a ich priemer sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do 5 cm alebo viac. Odroda plaku je výsledkom splynutia jednotlivých uzlín do hustého elastického hrudkovitého konglomerátu, farba kože nad ním sa mení od ružovej až po modrofialovú. Niekedy sa zhutnenia rozšíria na celý povrch predkolenia, stehna, ramena atď., Čo často vedie k opuchu a silnej bolesti v dôsledku kompresie neurovaskulárnych zväzkov. Infiltratívna forma je charakterizovaná výskytom výkyvov v zóne jednotlivých uzlov alebo konglomerátov jasne červenej alebo karmínovej farby. K otvoreniu lézie dochádza pri uvoľnení žltej olejovej hmoty a vzniku zle sa hojacich ulcerácií (obr. 6). U pacientov s touto klinickou formou SP je často diagnostikovaný „absces“ alebo „flegmóna“, hoci pri otvorení lézií sa nezíska žiadny hnisavý obsah.
U niektorých pacientov je možný postupný výskyt všetkých vyššie uvedených odrôd (zmiešaná forma).
Vyrážky sú často sprevádzané horúčkou, slabosťou, nevoľnosťou, vracaním, ťažkou myalgiou, polyatralgiou a artritídou.
Cytofágový histiocytárny Pn sa spravidla mení na systémovú histiocytózu s pancytopéniou, poruchou funkcie pečene a sklonom ku krvácaniu. Charakteristický je vývoj recidivujúcich červených kožných uzlín, hepatosplenomegália, serózny výpotok, ekchymóza, lymfadenopatia a ulcerácie v ústnej dutine. S progresiou ochorenia sa rozvinie anémia, leukopénia a poruchy koagulácie (trombocytopénia, hypofibrinogenémia, znížené hladiny faktora VIII atď.). Často končí smrťou.
Studená panikulitída sa najčastejšie vyvíja u detí a dospievajúcich, menej často u dospelých, najmä žien. V druhom prípade sa Pn vyskytuje po podchladení pri jazde na koňoch, motocykloch atď. Lézie sa objavujú na stehnách, zadku a spodnej časti brucha. Koža opuchne, na dotyk je studená a získava fialovo-modravé sfarbenie. Tu sa objavujú subkutánne uzliny, ktoré existujú 2-3 týždne, ustupujú bez stopy alebo zanechávajú ložiská povrchovej atrofie kože.
Olejový granulóm (oleogranulóm) je zvláštny typ Pn, ktorý vzniká po injekciách rôznych látok do pankreasu (povidón, pentazocín, vitamín K, parafín, silikón, syntetické mikroguľôčky) na terapeutické alebo kozmetické účely. Po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch sa v pankrease vytvoria husté uzliny (plaky), zvyčajne zrastené s okolitými tkanivami. v ojedinelých prípadoch tvoria sa vredy. Možné rozsiahle rozšírenie lézií do iných častí tela, výskyt artralgie, Raynaudov fenomén a príznaky Sjögrenovho syndrómu. Histologické vyšetrenie bioptických vzoriek odhaľuje charakteristickú tvorbu mnohopočetných olejových cýst rôznych veľkostí a tvarov (príznak „švajčiarskeho syra“).
Pankreatická PN sa vyvíja so zápalovým alebo nádorovým poškodením pankreasu v dôsledku zvýšenia sérovej koncentrácie pankreatických enzýmov (lipázy, amylázy) a v dôsledku toho nekrózy pankreasu. V tomto prípade sa vytvárajú bolestivé zápalové uzliny, lokalizované v pankrease v rôznych častiach tela. Vo všeobecnosti klinický obraz sa podobá chorobe Weber-Christian (obr. 7). Často sa vyvíja polyartritída a polyserozitída. Diagnóza sa stanovuje na základe údajov z histologického vyšetrenia (ohniská tuková nekróza) a zvýšené hladiny pankreatických enzýmov v krvi a moči.
Lupus-Pn sa líši od väčšiny ostatných odrôd Pn v prevládajúcej lokalizácii tesnení na tvári a ramenách. Koža nad léziami je nezmenená alebo môže byť hyperemická, poikilodermická alebo môže mať príznaky diskoidného lupus erythematosus. Uzliny sú jasne ohraničené, majú veľkosť od jedného do niekoľkých centimetrov, nebolestivé, tvrdé a môžu zostať nezmenené aj niekoľko rokov (obr. 8). Pri regresii uzlín sa niekedy pozoruje atrofia alebo zjazvenie. Na overenie diagnózy je potrebné vykonať komplexné imunologické vyšetrenie (stanovenie komplementu C3 a C4, antinukleárny faktor, protilátky proti dvojvláknovej DNA, kryoprecipitíny, imunoglobulíny, protilátky proti kardiolipínom).
Kožné lézie pri sarkoidóze sú charakterizované uzlinami, plakmi, makulopapulárnymi zmenami, lupus pernio (lupus pernio), jazvačnou sarkoidózou. Zmeny sú nebolestivé, symetrické, vyvýšené červené hrčky alebo uzliny na trupe, zadku, končatinách a tvári. Vyvýšené husté oblasti kože - purpurovomodré na periférii a bledšie atrofické v strede - nie sú nikdy sprevádzané bolesťou alebo svrbením a netvoria ulcerácie (obr. 9). Plaky sú zvyčajne jedným zo systémových prejavov chronickej sarkoidózy, kombinované so splenomegáliou, poškodením pľúc, periférnych lymfatických uzlín, artritídou alebo artralgiou, pretrvávajú dlhodobo a vyžadujú liečbu. Typické morfologický znak sarkoidóza vyskytujúca sa pri kožných léziách je prítomnosť nezmenenej alebo atrofickej epidermy s prítomnosťou „nahého“ (t. j. bez zápalovej zóny) epiteloidného bunkového granulómu a rôzneho počtu obrovských buniek typu Pirogov-Langhans a typu cudzích telies. V strede granulómu nie sú žiadne známky kazeizácie. Tieto znaky umožňujú vykonať diferenciálnu diagnostiku kožnej sarkoidózy s Pn a tuberkulózneho lupusu.
PN, spôsobená deficitom a1-antitrypsínu, ktorý je inhibítorom a-proteázy, sa častejšie vyskytuje u pacientov homozygotných pre defektnú alelu PiZZ. Choroba sa vyvíja v akomkoľvek veku. Uzliny sú lokalizované na trupe a proximálnych končatinách, často sa otvárajú s uvoľnením mastnej hmoty a tvorbou ulcerácií. Ďalšie kožné lézie zahŕňajú vaskulitídu, angioedém, nekrózu a krvácanie. Systémové prejavy v dôsledku nedostatku a1-antitrypsínu zahŕňajú emfyzém, hepatitídu, cirhózu, pankreatitídu a membranóznu proliferatívnu nefritídu.
Induratívna tuberkulóza alebo Bazinov erytém je lokalizovaný hlavne na zadnej strane nôh (oblasť lýtok). Častejšie sa vyvíja u žien mladý trpiacich jednou z foriem orgánovej tuberkulózy. Charakteristická je tvorba pomaly sa rozvíjajúcich modročervených uzlín, ktoré nie sú ostro ohraničené od nezmenenej okolitej kože. Posledne menované často ulcerujú v priebehu času a zanechávajú za sebou ložiská jazvovej atrofie. Histologické vyšetrenie odhaľuje typický tuberkuloidný infiltrát s ložiskami nekrózy v strede.
Na záver je potrebné zdôrazniť, že rôznorodosť foriem a variantov priebehu Pn si vyžaduje dôkladný prieskum a komplexné klinické laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie pacienta za účelom overenia diagnózy. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. Panikulitída. Dermatol.Clin.,2002,20(3),421-33
4. Verbenko E.V. Spontánna panikulitída. V knihe. Koža a pohlavné choroby: príručka pre lekárov. Ed. Skripkina Yu.K. M., Medicine, 1995, zväzok 2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definícia pojmov a diagnostická stratégia. Am. J. Dermatol., 2000, 22, 530-49
6. Issa I, Baydoun H. Mezenteriálna panikulitída: rôzne prezentácie a liečebné režimy. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O a kol. Mezenteriálna panikulitída simulujúca malignitu. Tunis Med. 2010, 3, 1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008, 26 (4), 425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. a kol. Lipoatrofická panikulitída: kazuistika a prehľad literatúry. Arch. Dermatol., 2010, 146 (8), 77-81.
10. Guseva N.G. Systémová sklerodermia. V knihe: Reumatológia: národný sprievodca. Ed. E.L. Nasonová, V.A. Nasonová. M., Geotar-Media, 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. Syndróm eozinofílie-myalgie v reumatológii. Wedge. med. 1994; 2: 17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberová Z.S., Mach E.S. a kol. Cievne prejavy Behçetovej choroby. Vedecký a praktický reumatol., 2010, 2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans u muža s adenokarcinómom pankreasu: kazuistika. Cases J 2009;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Kožná polyarteritis nodosa: komplexný prehľad. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. a kol. Pankreatitída, panikulitída a polyartritída. Seminárska artritída Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. Panikulitída u pacienta s nádorom pankreasu a polyartritídou: kazuistika. J Med Case Reports. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Panikulitída lupus erythematosus: klinickopatologické, imunofenotypové a molekulárne štúdie. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Sarkoidóza: Metóda výučby. príspevok. Ed. Vzel A.A., Amirov N.B. Kazaň, 2010, 36-38.
19. Valverde R., Rosales B., Ortiz-de Frutos FJ a kol. Panikulitída s nedostatkom alfa-1-antitrypsínu. Dermatol Clin. 2008; 26 (4): 447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC a kol. Erythema induratum of Bazin a renálna tuberkulóza: správa o asociácii. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295-8.

Pri panikulitíde sa pozoruje zápal podkožného tukového tkaniva. Je lokalizovaný v tukových lalôčikoch alebo interlobulárnych septách a vedie k ich nekróze a fúzii spojivové tkanivo. Toto dermatologické ochorenie má progresívny priebeh a vedie k tvorbe uzlín, infiltrátov alebo plakov. A pri jeho viscerálnej forme dochádza k poškodeniu tukových tkanív vnútorných tkanív a orgánov: pankreasu, obličiek, pečene, retroperitoneálneho priestoru a omenta.

V tomto článku vám predstavíme údajné príčiny, odrody, hlavné prejavy, metódy diagnostiky a liečby panikulitídy. Tieto informácie vám pomôžu včas sa rozhodnúť o potrebe ošetrenia u špecialistu a budete mu môcť položiť otázky, ktoré vás zaujímajú.

Panikulitída je sprevádzaná zvýšenou peroxidáciou tukov. V polovici prípadov sa pozoruje idiopatická forma ochorenia (alebo Weber-kresťanská panikulitída, primárna panikulitída) a častejšie sa zistí u žien vo veku 20 - 40 rokov (zvyčajne s nadváhou). V iných prípadoch je ochorenie sekundárne a vyvíja sa na pozadí rôznych provokujúcich faktorov alebo chorôb - imunologické poruchy, dermatologické a systémové ochorenia, užívanie určitých liekov, vystavenie chladu atď.

Príčiny

Táto choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1925 Weberom, ale odkazy na jej symptómy sa nachádzajú aj v popisoch z roku 1892. Napriek rozvoju modernej medicíny a veľká kvantita výskum panikulitídy, vedci nedokázali vytvoriť presnú predstavu o mechanizmoch vývoja tejto choroby.

Je známe, že ochorenie vyvolávajú rôzne baktérie (zvyčajne streptokoky a stafylokoky), ktoré prenikajú do podkožného tuku rôznymi mikrotraumami a poškodením kože. Vo väčšine prípadov sa poškodenie vláknitého tkaniva vyskytuje v nohách, ale môže sa vyskytnúť aj na iných častiach tela.

Predisponujúce faktory k jeho rozvoju môžu byť rôzne choroby a uvádza:

• kožné ochorenia - , a , mykóza nôh atď.;
• zranenia - akékoľvek, aj tie najmenšie poškodenia (uhryznutie hmyzom, škrabance, odreniny, rany, popáleniny atď.) Zvyšujú riziko infekcie;
• lymfogénny edém - edematózne tkanivá sú náchylné na praskanie a táto skutočnosť zvyšuje možnosť infekcie podkožného tuku;
• choroby, ktoré oslabujú imunitný systém - rakovinové nádory a atď.;
• predchádzajúca panikulitída;
• intravenózne užívanie drog;
• obezita.

Klasifikácia

Panikulitída môže byť:

• primárna (alebo idiopatická, Weber-kresťanská panikulitída);
• sekundárne.

Sekundárna panikulitída sa môže vyskytnúť v nasledujúcich formách:

• chlad - lokálna forma poškodenia spôsobená silným vystavením chladu a prejavujúca sa výskytom ružových hustých uzlov (po 14-21 dňoch zmiznú);
• lupus panniculitis (alebo lupus) – pozorovaný pri ťažkom systémovom lupus erythematosus a prejavuje sa ako kombinácia prejavov dvoch ochorení;
• steroid – pozorovaný v detstve, vyvíja sa 1-2 týždne po požití kortikosteroidov, nevyžaduje špeciálnu liečbu a lieči sa sám;
• umelé - spôsobené užívaním rôznych liekov;
• enzymatické - pozorované pri pankreatitíde na pozadí zvýšených hladín pankreatických enzýmov;
• imunologické – často sprevádza systémová vaskulitída, a u detí to možno pozorovať s;
• proliferatívna bunka – vyvíja sa na pozadí leukémie, histocytózy, lymfómu atď.;
• eozinofilná - prejavuje sa ako nešpecifická reakcia pri niektorých systémových alebo kožných ochoreniach (kožná vaskulitída, injekčný lipofatický granulóm, systémový lymfóm, uštipnutie hmyzom, eozinofilná celulitída);
• kryštalické - spôsobené ukladaním kalcifikátov a urátov v tkanivách pri zlyhaní obličiek, prípadne po podaní Meneridínu, Pentazocínu;
• spojené s nedostatkom inhibítora α-proteázy – pozorované s dedičné ochorenie ktorý je sprevádzaný zápalom obličiek, hepatitídou, krvácaním a vaskulitídou.

Na základe formy zmien na koži, ktoré sa vyskytujú počas panikulitídy, sa rozlišujú tieto možnosti:

• zauzlené;
• plak;
• infiltratívny;
• zmiešané.

Priebeh panikulitídy môže byť:

• akútny zápal;
• subakútne;
• chronické (alebo opakujúce sa).

Symptómy

U takýchto pacientov sa v podkoží tvoria bolestivé uzliny a majú tendenciu navzájom splývať.

Medzi hlavné prejavy spontánnej panikulitídy patria nasledujúce príznaky:

• vzhľad pod kožou umiestnený na rôzne hĺbky uzly;
• sčervenanie a opuch v postihnutej oblasti;
• zvýšená teplota a pocit napätia a bolesti v postihnutej oblasti;
• červené škvrny, vyrážky alebo pľuzgiere na koži.

Častejšie sa na nohách objavujú kožné lézie. Vo vzácnejších prípadoch sa lézie objavujú na rukách, tvári alebo trupe.

Okrem ložísk poškodenia podkožného tuku počas panikulitídy sa u pacientov často prejavujú príznaky všeobecnej nevoľnosti, ktorá sa vyskytuje pri akútnych infekčných ochoreniach:

• horúčka;
• slabosť;
• nepohodlie a bolesť svalov a kĺbov atď.

Po zmiznutí uzlov sa na koži vytvoria oblasti atrofie, ktoré sú zaoblenými oblasťami prepadnutej kože.

Pri viscerálnej forme ochorenia sú postihnuté všetky tukové bunky. Pri tejto panikulitíde sa vyvíjajú symptómy hepatitídy, nefritídy a pankreatitídy a vytvárajú sa charakteristické uzliny v retroperitoneálnom priestore a na omente.

Nodulárna panikulitída

Ochorenie je sprevádzané tvorbou uzlín obmedzených na zdravé tkanivá s veľkosťou od niekoľkých milimetrov do 10 alebo viac centimetrov (zvyčajne od 3-4 mm do 5 cm). Farba kože nad nimi sa môže meniť od jasne ružovej až po telovú.

Plaková panikulitída

Choroba je sprevádzaná fúziou uzlov do hustého elastického konglomerátu. Farba nad ním sa môže líšiť od modrofialovej po ružovú. Niekedy lézia pokrýva celý povrch predkolenia, stehna alebo ramena. S týmto priebehom dochádza k stlačeniu neurovaskulárnych zväzkov, čo spôsobuje silná bolesť a silný opuch.

Infiltratívna panikulitída

Choroba je sprevádzaná výskytom výkyvov, pozorovaných pri obyčajnom flegmóne alebo abscesoch, v jednotlivých roztavených konglomerátoch a uzloch. Farba kože na takýchto léziách sa môže meniť od fialovej po jasne červenú. Po otvorení infiltrátu sa vyleje spenená alebo olejovitá hmota žltej farby. V oblasti lézie sa objavuje ulcerácia, ktorá dlho hnisá a nehojí sa.

Zmiešaná panikulitída

Tento variant ochorenia je zriedkavo pozorovaný. Jeho priebeh je sprevádzaný prechodom nodulárneho variantu na plak a potom na infiltratívny.

Priebeh panikulitídy

Panikulitída môže mať ťažký priebeh a dokonca viesť k smrteľný výsledok.

O akútny priebeh choroba je sprevádzaná výrazným zhoršením celkového stavu. Dokonca aj počas liečby sa zdravotný stav pacienta neustále zhoršuje a remisie sú zriedkavé a netrvajú dlho. Po roku choroba vedie k smrti.

Subakútna forma panikulitídy je sprevádzaná menej závažnými príznakmi, ale je tiež ťažko liečiteľná. Priaznivejší priebeh sa pozoruje s opakujúcou sa epizódou ochorenia. V takýchto prípadoch sú exacerbácie panikulitídy menej závažné, zvyčajne nie sú sprevádzané poruchami všeobecnej pohody a sú nahradené dlhodobými remisiami.

Trvanie panikulitídy sa môže pohybovať od 2-3 týždňov až po niekoľko rokov.

Možné komplikácie

Panikulitída môže byť komplikovaná nasledujúcimi chorobami a stavmi:

• flegmóna;
• absces;
• nekróza kože;
• gangréna;
• bakteriémia;
• lymfangitída;
• sepsa;
• (ak je postihnutá oblasť tváre).

Diagnostika

Na diagnostiku panikulitídy dermatológ predpisuje pacientovi nasledujúce vyšetrenia;

• analýza krvi;
• biochemická analýza;
• Rebergov test;
• krvné testy na pankreatické enzýmy a pečeňové testy;
• Analýza moču;
• krvná kultúra na sterilitu;
• biopsia uzla;
• bakteriologické vyšetrenie výtoku z uzlín;
• imunologické testy: protilátky proti ds-DNA, protilátky proti SS-A, ANF, komplementy C3 a C4 atď.;
• Ultrazvuk vnútorných orgánov (na identifikáciu uzlov).

Diagnóza panikulitídy je zameraná nielen na jej identifikáciu, ale aj na určenie príčin jej vývoja (t. j. základných ochorení). V budúcnosti bude lekár na základe týchto údajov schopný vytvoriť efektívnejší plán liečby.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• lipóm;
• patomímia;
• inzulínová lipodystrofia;
• oleogranulóm;
• kalcifikácia kože;
• hlboký lupus erythematosus;
• aktinomykóza;
• sporotrichóza;
• nekróza podkožného tuku u novorodencov;
• dnavé uzliny;
• Farberova choroba;
• Darier-Roussyho kožné sarkoidy;
• vaskulárna hypodermatitída;
• eozinofilná fasciitída;
• iné formy panikulitídy.

Liečba

Liečba panikulitídy by mala byť vždy komplexná. Taktika terapie je vždy určená jej formou a charakterom kurzu.

Pacientom sú predpísané nasledujúce lieky:

• vitamíny C a E;
• antihistaminiká;
• širokospektrálne antibakteriálne lieky;
• hepatoprotektory.

V subakútnych alebo akútnych prípadoch plán liečby zahŕňa kortikosteroidy (Prednizolón atď.). Spočiatku je predpísaná vysoká dávka a po 10-12 dňoch sa postupne znižuje. Ak je ochorenie ťažké, pacientovi sú predpísané cytostatiká (Metotrexát, Prospidin atď.).

Pri sekundárnej panikulitíde je potrebné liečiť ochorenie, ktoré prispieva k rozvoju ochorenia.