Feocromocitoma: sintomi, diagnosi e trattamento. I principali complessi di sintomi clinici nel feocromocitoma

1. I tumori producono diverse ammine biogeniche. Alcuni feocromocitomi surrenali secernono adrenalina, che interagisce con i recettori β-adrenergici per dilatare i vasi sanguigni e abbassare la pressione sanguigna.

D'altra parte, la maggior parte dei feocromocitomi surrenalici e tutti quelli extrasurrenali secernono noradrenalina, che interagisce preferenzialmente con i recettori β-adrenergici e restringe i vasi sanguigni, determinando un aumento della pressione sanguigna.

2. La concentrazione di catecolamine nel plasma dipende in una certa misura dalle dimensioni del tumore. I tumori di grandi dimensioni (> 50 g) sono caratterizzati da un rallentamento della circolazione delle catecolamine e della secrezione dei loro prodotti di decadimento, mentre quelli piccoli (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Sensibilità tessuti a cambiamenti di catecolamiami. L'esposizione a lungo termine ad alte concentrazioni di catecolamine è accompagnata da una sottoregolazione dei recettori ai-adrenergici e da un indebolimento degli effetti delle catecolamine. Pertanto, i livelli di catecolamine plasmatiche non sono correlati alla pressione arteriosa media.

13. Come viene diagnosticato il feocromocitoma?

La presenza di feocromocitoma è indicata da livelli elevati di catecolamine nel plasma o nelle urine, o dai loro prodotti di degradazione nelle urine. il migliore indicatore diagnosticoè un aumento del contenuto di metanefrine libere nel plasma. Le determinazioni devono essere effettuate con il paziente sdraiato 15 minuti dopo il risveglio (a stomaco vuoto). L'acetaminofene e il labetalolo possono modificare i risultati della determinazione delle metanefrine e pertanto vengono annullati prima dello studio.

14. Come si distingue l'ipertensione arteriosa in feocromocitoma e ipertensione?

Un aumento del livello di metanefrine libere nel plasma è confermato dalla determinazione di metanefrina, normetanefrina, acido vanililmandelico (VMA) e catecolamine libere nelle urine giornaliere. L'affidabilità di questi indicatori per la diagnosi differenziale del feocromocitoma è diversa. Sensibilità un segno come un livello elevato di VMC varia dal 28 al 56% e la sua specificità è del 98%; per livelli elevati di metanefrina e normetanefrina, la sensibilità è del 67-91% e la specificità è del 100%, e per le catecolamine libere, rispettivamente del 100% e del 98%. Molti basano la diagnosi differenziale sul contenuto di metanefrine nelle urine quotidiane. La loro determinazione nelle urine dopo un attacco caratteristico aumenta l'affidabilità diagnosi differenziale.

15. Quali condizioni possono modificare i risultati degli studi diagnostici elencati?

I risultati della determinazione della VMK con i vecchi metodi dipendevano dal contenuto di vanillina e fenoli negli alimenti, che richiedeva di limitare il consumo di determinati prodotti. L'uso della cromatografia liquida ad alte prestazioni consente di escludere l'influenza della maggior parte dei farmaci che modificano il metabolismo delle catecolamine.

16. Quali sostanze modificano il metabolismo delle catecolamine?

La concentrazione di catecolamine nel plasma e nelle urine è ridotta da agonisti del recettore osg-adrenergico, antagonisti (con uso prolungato), ACE-inibitori, bromocriptina.

• Il livello di VMK è ridotto e il contenuto di catecolamine e metanefrine è aumentato dalla metildopa e dagli inibitori della monoaminossidasi.
• Il livello di catecolamine nel plasma o nelle urine aumenta ai- bloccanti, p-bloccanti, labetalolo.

Fenotiazine, antidepressivi triciclici1, levodopa modificano in modi diversi i risultati delle determinazioni delle catecolamine e dei loro metaboliti.

Il contenuto dell'articolo

Feocromocitoma- tumore del tessuto cromaffine midollo ghiandole surrenali. Nel 10% dei casi, il feocromocitoma si sviluppa nei gangli simpatici del mediastino o cavità addominale. Alcuni pazienti hanno più linfonodi tumorali.
Il feocromocitoma secerne catecolamine - adrenalina e norepinefrina - un aumento del cui livello nel sangue determina il quadro clinico della malattia. Il feocromocitoma è la causa di un aumento della pressione sanguigna nello 0,1% di tutti i casi di ipertensione arteriosa, ma la sua diagnosi è di grande importanza, poiché trattamento chirurgico porta alla completa normalizzazione della pressione sanguigna.

Patogenesi del feocromocitoma

Normalmente, le catecolamine (epinefrina, norepinefrina, dopamina) sono sintetizzate nelle cellule cromaffini della midollare del surrene. La noradrenalina si forma anche nel sistema nervoso centrale e nelle fibre simpatiche dei neuroni postgangliari. La dopamina ha un effetto sui recettori dopaminergici, che si trovano nell'ipotalamo e in altre parti del sistema nervoso centrale, i vasi dei reni. L'adrenalina agisce principalmente sui recettori B-adrenergici e provoca un aumento della frequenza cardiaca e della contrattilità del cuore, vasodilatazione, aumento dei livelli di glucosio nel sangue, inibendo la secrezione di insulina e stimolando la glicogenolisi nel fegato. La norepinefrina interagisce principalmente con i recettori α-adrenergici e provoca vasocostrizione. La surrenectomia bilaterale ha un effetto relativamente scarso sul contenuto di noradrenalina nel sangue ed è accompagnata da una significativa diminuzione del livello di adrenalina. La maggior parte dei feocromocitomi secerne norepinefrina ed epinefrina. I tumori extrasurrenali producono esclusivamente norepinefrina. Un aumento della secrezione di dopamina si osserva di solito nei tumori maligni.Il tumore è più spesso localizzato nella ghiandola surrenale destra. La sua massa di solito non supera i 100 g, il suo diametro è di 7-8 cm Circa un decimo di tutti i feocromocitomi ha un decorso maligno con metastasi. Circa 1/20 dei casi di feocromocitomi sono ereditati con modalità autosomica dominante. Qualche volta sono uniti a tumori di altre ghiandole endocrine, in particolare ghiandola tiroidea(sindrome di Sippl). La malattia è familiare in tutti i casi di lesioni surrenali bilaterali.

Clinica di feocromocitoma

La malattia si verifica spesso nei giovani e nella mezza età, principalmente nelle donne. Maggior parte manifestazione caratteristica- ipertensione arteriosa, che nei casi tipici è di natura crisi. Nel 60% dei casi l'ipertensione arteriosa è stabile, anche se persiste la tendenza alle crisi. Può essere di natura maligna, con scarsa risposta al trattamento, che di solito è efficace nell'ipertensione. Le crisi ipertensive si verificano in circa la metà dei pazienti con frequenza variabile, a volte con un intervallo di diversi giorni o addirittura settimane. Le crisi di solito si sviluppano improvvisamente, durano da alcuni minuti a diverse ore, accompagnate da mal di testa, sudorazione, palpitazioni, spesso dolori addominali, nausea e vomito. Durante una crisi, si osserva spesso iperemia della pelle. La pressione sanguigna sale a numeri molto alti, c'è una forte tachicardia. Una caratteristica dell'ipertensione arteriosa nel feocromocitoma è la possibilità del suo aumento sotto l'influenza dell'assunzione di alcuni medicinali(metildopa, guanetidina), che provocano il rilascio di catecolamine in terminazioni nervose o aumentare il loro effetto. A volte con feocromocitoma c'è una tendenza a svilupparsi ipotensione arteriosa sotto l'influenza dello stress, con un cambiamento nella posizione del corpo. La sconfitta del cuore è accompagnata da frequenti aritmie, principalmente sopraventricolari, alterazioni dell'ECG sotto forma di depressione del segmento ST, comparsa di un'onda Q, blocco della gamba sinistra del fascio atrioventricolare. Tali pazienti possono sviluppare infarto del miocardio anche in assenza di aterosclerosi stenosante delle arterie coronarie. La progressione del danno cardiaco porta alla comparsa di insufficienza cardiaca.I sintomi importanti del feocromocitoma sono iperglicemia con glicosuria, perdita di peso, tremore alle mani. L'ematocrito è solitamente aumentato.

Diagnosi e diagnosi differenziale del feocromocitoma

Il feocromocitoma dovrebbe essere sospettato principalmente nei pazienti con un decorso di crisi di ipertensione arteriosa, sebbene più della metà dei casi con questa malattia abbia un'ipertensione arteriosa persistente. Per confermare la diagnosi, viene determinato il contenuto di catecolamine e dei loro metaboliti, acido vanillilmandelico e metadrenalina, nelle urine giornaliere. Normalmente, fino a 50 µg di adrenalina, fino a 100 µg di norepinefrina, fino a 7 mg di acido vanillilmandelico e fino a 1,3 mg di metarenalina vengono escreti nelle urine al giorno. Con il feocromocitoma, il livello delle catecolamine e dei loro metaboliti nelle urine aumenta, soprattutto dopo una crisi ipertensiva. Un aumento falso positivo del livello di catecolamine nelle urine è possibile con il trattamento di metildopa, levodopa, nonché con grave ipoglicemia, sforzo fisico, aumento Pressione intracranica e sospensione della clonidina. Il contenuto di catecolamine nel sangue varia ampiamente, quindi la sua definizione è meno informativa. Il livello di catecolamine nel sangue diminuisce sotto l'influenza di agenti adrenobloccanti, clonidina, bloccanti gangliari.
I test farmacologici vengono utilizzati per diagnosticare il feocromocitoma. Con l'introduzione di 5 mg di fentolamina, si osserva una diminuzione della pressione sanguigna di almeno 25-35 mm Hg. Arte. La pressione arteriosa diminuisce a> ke in 2-3 min e si normalizza in 10-15 min. Con la pressione sanguigna normale, non viene eseguito un test con fentolamina. I campioni con istamina o glucagone, che provocano un aumento della pressione sanguigna nei pazienti con feocromocitoma, sono pericolosi, quindi il loro uso è inappropriato. A volte viene eseguito un test provocatorio con l'introduzione di 1 mg di glucagone per valutare l'adeguatezza del blocco adrenergico preoperatorio Un feocromocitoma piuttosto grande può essere rilevato mediante tomografia computerizzata. La diagnosi di feocromocitomi extrasurrenali può essere difficile. Il valore diagnostico ha un prelievo di sangue nella vena cava inferiore durante il cateterismo vari livelli e determinazione del contenuto di catecolamine in questi campioni. Utilizzato anche per diagnosticare il feocromocitoma scansione di radioisotopi con metiodobenzilguanidina marcata 1311.
Diagnosi differenziale eseguita con ipertensione arteriosa varie origini. Va ricordato che l'escrezione delle catecolamine e dei loro metaboliti può essere aumentata nelle formazioni intracraniche e nelle emorragie subaracnoidee accompagnate da ipertensione arteriosa. Tali pazienti di solito hanno disordini neurologici, sebbene sia necessario tenere conto della possibilità di sviluppare un incidente cerebrovascolare acuto in un paziente con feocromocitoma. Le crisi ipertensive e l'aumentata escrezione di catecolamine possono essere associate a disturbi diencefalici.

Il feocromocitoma (o cromaffinoma) è un tumore ormonalmente attivo che è più spesso localizzato nella midollare del surrene e produce ormoni come le catecolamine (norepinefrina, adrenalina, dopamina). Un aumento significativo del livello di questi ormoni porta a una crisi ipertensiva (un aumento critico della pressione sanguigna) e conseguenti complicazioni.

Il feocromocitoma è una capsula che ha una circolazione sanguigna attiva. All'esterno, questo tumore è circondato da un muro denso. Molto spesso si tratta di una struttura benigna, ma nel 10% dei casi questa neoplasia è un tumore maligno (feocromoblastoma), che contiene cellule tumorali e produce dopamina.

La patologia è osservata nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. Ma sono stati segnalati anche casi di rilevamento di feocromocitoma della ghiandola surrenale nei bambini. E più spesso la malattia viene rilevata nei ragazzi (nel 60% dei casi diagnosticati) che nelle ragazze. Se parliamo di adulti, il croffinoma è più comune nelle ragazze che negli uomini.

Il feocromocitoma può formarsi sulla ghiandola surrenale sinistra o destra. È estremamente raro che le neoplasie si verifichino su due ghiandole contemporaneamente. Le sedi più comuni di localizzazione sono il midollo (90% di tutti i casi) delle ghiandole surrenali, la regione del paraganglio aortico.

Non completamente definito dagli specialisti ragioni reali feocromocitoma della ghiandola surrenale. Tuttavia, al principale fattori causali includere:

1. Eredità. Lo sviluppo della malattia è strettamente correlato alla mutazione dei geni responsabili del funzionamento delle ghiandole surrenali. Ecco perché se nella famiglia ci sono stati casi di diagnosi di formazioni tumorali di queste ghiandole, allora il rischio di sviluppare feocromocitoma nella prole è molto alto.
2. Neoplasie endocrine multiple (tipo 2A e 2B). Questo malattie ereditarie espressa in una crescita significativa delle strutture endocrine.

Le persone con pressione arteriosa diastolica elevata sono a rischio di sviluppare feocromocitoma surrenale. I sintomi manifestati dal tumore dipendono direttamente dalla localizzazione della neoplasia e dal tipo di catecolamine prodotte.

Sintomi

Uno dei principali sintomi del feocromocitoma è la presenza di ipertensione arteriosa persistente, che si manifesta sotto forma di crisi. Durante le crisi ipertensive, la pressione sanguigna nei pazienti aumenta notevolmente, il che può causare lungo corso gravi conseguenze della malattia. Ciò aumenta sia la pressione arteriosa sistolica che quella diastolica. Vale la pena notare che i medici hanno registrato casi in cui, con lo sviluppo di una tale malattia, la pressione sanguigna rimane normale.

Una crisi ipertensiva nel feocromocitoma porta allo sviluppo di anomalie nel lavoro dei sistemi cardiovascolare, nervoso e gastrointestinale. Può essere osservato i seguenti sintomi sviluppo di una crisi ipertensiva:

• mal di testa;
• brividi;
• aumento della sudorazione;
• attacchi di panico;
• convulsioni;
• colore della pelle pallido;
• dolore nella regione del cuore;
• leucocitosi;
• linfocitosi;
• iperglicemia;
• significativa perdita di peso;
• disabilità visiva (molto alta pressione può portare al distacco della retina).

Le crisi ipertensive durano da alcuni minuti a diverse ore. Un'esacerbazione può causare un eccessivo emotivo o stress fisico, ipotermia, surriscaldamento del corpo. Anche i movimenti improvvisi del corpo, il consumo di alcolici o la palpazione profonda attiva possono portare allo sviluppo di una crisi. Fase finale il parossismo è caratterizzato da un aumento della minzione (fino a 5 litri), aumento della sudorazione, debolezza.

Gli attacchi di crisi ipertensive nel feocromocitoma possono verificarsi a intervalli diversi (da 1 per diversi mesi a 15 al giorno). La frequenza dipende dalla forma e dalla gravità della malattia.

Un lungo decorso della malattia può provocare una complicazione come lo shock da catecolamine (o un calo incontrollato e un aumento della pressione sanguigna che non può essere corretto). I disturbi metabolici causati da un malfunzionamento del livello degli ormoni portano allo sviluppo del diabete nei pazienti nel 10% dei casi. Il feocromocitoma nelle ragazze incinte è spesso mascherato da tossicosi, eclampsia. Vale la pena notare che questa patologia durante la gravidanza può portare alla perdita del feto, pertanto, se si riscontrano segni della malattia, è necessario contattare immediatamente uno specialista.

Con un decorso stabile del feocromocitoma, si osserva un persistente aumento della pressione sanguigna. Allo stesso tempo, ci sono cambiamenti distruttivi reni, sbalzi d'umore incontrollati, aumento della fatica.

Il feocromoblastoma (o feocromocitoma maligno) è espresso dolore intenso nell'addome, perdita di peso, metastasi alle strutture vicine.

Diagnostica

Poiché il feocromocitoma non rilascia costantemente ormoni, un certo numero di studi diagnostici dovrebbe essere effettuato dopo le crisi.

Per confermare la diagnosi, i medici eseguono le seguenti misure diagnostiche:

Trattamento del feocromocitoma

I rimedi popolari e i metodi di trattamento del feocromocitoma non sono efficaci, perché sotto la loro influenza il tumore non si risolve e non regredisce. Inoltre, alcune sostanze che fanno parte delle erbe medicinali possono portare ad un'accelerazione nella crescita dell'educazione.

L'unico modo per curare completamente il feocromocitoma surrenale è con un intervento chirurgico per rimuoverlo. Prima dell'operazione, gli specialisti conducono la terapia farmacologica, che mira a fermare i sintomi di una crisi ipertensiva. Per normalizzare la pressione sanguigna, i medici prescrivono alfa-bloccanti (tropafen, fentolamina), beta-bloccanti (metoprololo), un inibitore della sintesi delle catecolamine (metirosina). Inoltre, il medico può prescrivere farmaci come i bloccanti dei canali del calcio.

L'operazione per rimuovere il feocromocitoma della ghiandola surrenale è indicata per una neoplasia che produce attivamente ormoni. Deve essere rimossa anche una struttura nodulare ormonalmente inattiva di grandi dimensioni (più di 4 centimetri). modo operativo per evitare conseguenze (rottura della capsula).

Le controindicazioni includono:

• bassa coagulazione del sangue;
• PA che non può essere corretta;
• età avanzata del paziente (più di 65 anni);
• malattie del sistema cardiovascolare.

La rimozione del feocromocitoma surrenale viene eseguita principalmente mediante laparotomia (o chirurgia classica). Per fare ciò, il chirurgo pratica un'ampia incisione sul corpo del paziente, necessaria per accedere all'area interessata. Ciò è dovuto al fatto che più nodi possono formarsi nella regione della ghiandola surrenale e nei tessuti vicini. In questo caso, si consiglia di eseguire una surrenectomia (rimozione della ghiandola surrenale interessata).

Dopo l'operazione di rimozione, i pazienti sperimentano la normalizzazione della pressione sanguigna, mentre il rischio di recidiva della patologia e dell'ictus è minimo. Se in una donna incinta è stato trovato un feocromocitoma della ghiandola surrenale, dopo la normalizzazione della pressione sanguigna con l'aiuto di farmaci, viene eseguito un aborto. Solo allora il tumore viene rimosso.

Se è stato identificato un feocromocitoma maligno con metastasi, i medici prescrivono la chemioterapia.

Previsione

Il feocromocitoma è una patologia pericolosa che è capace di malignità (degenerazione cancerosa). Tuttavia, con diagnosi precoce e terapia efficace la prognosi è abbastanza favorevole. La rimozione chirurgica del feocromocitoma elimina i sintomi e normalizza la pressione sanguigna. Le ricadute si osservano solo in 1 paziente su 10. Se si riscontrano segni di feocromocitoma, non automedicare, ma contattare immediatamente un endocrinologo per evitare conseguenze pericolose.

Capitolo 8

Alcune forme di ipertensione arteriosa sintomatica

L'ipertensione arteriosa sintomatica (secondaria) è di circa il 10% numero totale individui con pressione alta. L'ipertensione può essere un segno di una malattia specifica o essere solo una delle sue manifestazioni. È praticamente importante che alcuni pazienti con varie forme l'ipertensione arteriosa sintomatica con la loro diagnosi tempestiva può essere curata chirurgicamente.

Tra le quasi 70 varianti di ipertensione arteriosa secondaria, quella di maggiore interesse è quella vascolare

Feocromocitoma

Il feocromocitoma è un tumore del tessuto cromaffine che secerne quantità eccessive di catecolamine.

Il nome "feocromocitoma" deriva dal greco. phaios - colore scuro, marrone e croma - a causa dell'affinità delle cellule cromaffini con i sali di cromo. Si colorano di bruno con bicromato di potassio per la presenza in esse di catecolamine (adrenalina e noradrenalina), che sono derivati ​​del catecolo (pirocatechina-3,4-diossi-fenolo), da cui il nome dell'intero gruppo di ormoni che contengono

i chirurghi presentano ipertensione vasorenale e ipertensione causata da iperfunzione delle ghiandole surrenali (feocromocitoma, aldosteronismo primario, sindrome di Itsenko-Cushing), lesioni stenosanti surrenali congenite o acquisite dell'aorta. Nonostante la relativa rarità delle forme chirurgiche di ipertensione arteriosa sintomatica, la loro significato clinicoè elevato, principalmente a causa della possibilità di una cura completa dei pazienti operati con la consueta inefficacia del trattamento conservativo in tali casi.

per questo collegamento. Oltre alle ghiandole surrenali, le cellule cromaffini si trovano nei gangli simpatici e nei paragangli, l'organo di Zuckerkandl (il ganglio simpatico alla bocca del arteria mesenterica), nelle porte dei reni, tessuto para-aortico, mediastino anteriore e posteriore, cavità addominale e pleurica, cervello e vescia, dove è possibile anche la crescita tumorale, somigliante a tutti gli effetti al feocromocitoma. Questi ammassi ectopici di cellule cromaffini hanno un'origine embriologica comune dalle cellule staminali della cresta neurale ectodermica e da

indossato per paragangliomi o sistema APUD. Legati a feo-cromocitomi e paragangliomi da una comune fonte embriologica sono i neuroblastomi e i ganglioneuromi, che possono anche secernere catecolamine e in alcuni casi causare innalzamenti della pressione arteriosa. Dovremmo essere d'accordo con l'opinione di VN Chernyshev (1998) che da un punto di vista pratico è inappropriato introdurre termini diversi per un tumore ormonalmente attivo della stessa natura. È più giustificato usare il termine unico "feocromocitoma", ma con un'indicazione della sua localizzazione.

Nell'80-95% dei casi, il tumore proviene dal midollo surrenale e altrettanto spesso a destra ea sinistra. Feocromocitomi bilaterali delle ghiandole surrenali sono osservati nel 12% dei pazienti. La localizzazione extra-surrenale del tumore è osservata nel 5-20% dei pazienti e molto spesso si trova vicino alle ghiandole surrenali e ai reni. La localizzazione intratoracica del feocromocitoma è osservata in meno dell'1% dei pazienti.

È praticamente importante che quasi il 99% del numero totale di feocromocitoma si trovi nello spazio retroperitoneale e nella cavità addominale. Nella maggior parte dei casi, i feocromocitomi lo sono crescita benigna, tuttavia, il 3-11% di essi è maligno e, molto spesso, con localizzazione extra-surrenale. Tipicamente, con feocromocitomi bilaterali o multipli, la crescita del tumore maligno raggiunge il 30%. luoghi tipici metastasi - fegato, polmoni, ossa e I linfonodi.

Va ricordato che il feocromocitoma può essere uno dei componenti della sindrome dell'adenomatosi endocrina multipla (MEA), descritta in tre varianti.

Nella sindrome MEA-I, si osserva una combinazione di tumori della ghiandola pituitaria, delle ghiandole paratiroidi e del pancreas senza coinvolgimento della ghiandola surrenale.

Ceceni. La sindrome ha un quadro clinico caratteristico: iperparatiroidismo, acromegalia, sintomi di un tumore pancreatico.

La sindrome MEA-II (sindrome di Cipple) comprende carcinoma midollare della tiroide, iperplasia o adenomatosi multipla delle ghiandole paratiroidi e feocromocitoma, che è bilaterale nella metà dei pazienti.

Nella sindrome MEA-III, vi è una combinazione di tumore maligno della ghiandola tiroidea, feocromocitoma e neuromi multipli delle mucose (spesso labbra, lingua, mucosa orale).

Nel 6-10% dei pazienti con feocromocitoma vi sono indicazioni della presenza questa malattia nei parenti (feocromocitoma familiare). In quei casi in cui non si trova crescita tumorale nella ghiandola surrenale, ma c'è solo iperplasia del midollo, cisti emorragiche o emorragie in combinazione con iperplasia dello strato midollare, parlano di pseudofeocromocitomi. Questi cambiamenti si manifestano anche con un aumento dell'attività delle catecolamine della ghiandola surrenale e richiedono un trattamento chirurgico.

Frequenza. I dati sulla frequenza del feocromocitoma sono contraddittori. Secondo M.S. Kushakovsky (1983), nella popolazione generale delle persone, i feocromocitomi (di tutte le varietà e localizzazioni) si verificano in un rapporto di 1:10.000 della popolazione. Sulla base dei dati prosettoriali presentati da O.V. Nikolaev (1965), possiamo ipotizzare 1 caso ogni 3000 nella popolazione generale. VA Almazov (1997) indica che la frequenza di rilevamento del feocromocitoma non supera i 2 casi per 1 milione di abitanti all'anno.

È importante che tra le persone con ipertensione arteriosa la frequenza di rilevamento del feocromocitoma aumenti in modo significativo. Quindi, secondo NT Starkova (1996), il feocromocitoma è presente nell'1% dei pazienti con ipertensione arteriosa persistente. M.S.Ku-

takovskiy (1983) fornisce dati che lo 0,6% di tutti i casi di ipertensione arteriosa ricade sulla quota di feocromocitoma. A questo proposito, la conclusione fatta da V.N. tumori".

I feocromocitomi si trovano in tutti gli individui gruppi di età, tuttavia, il più delle volte all'età di 30-50 anni, ugualmente spesso negli uomini e nelle donne. Ci sono descrizioni di questo tumore nei neonati e negli anziani. Tra tutti i pazienti con tumori del tessuto cromaffine, il 12% sono bambini, il più delle volte all'età di 12-14 anni.

Eziologia e patogenesi. La causa dei tumori del tessuto cromaffine non è stata ancora chiarita. Viene fatta un'ipotesi sulla genesi ereditaria della malattia.

Tutte le manifestazioni del feocromocitoma sono associate all'iperproduzione e all'azione farmacologica delle catecolamine sintetizzate dalle cellule cromaffini dalla tirosina (tirosina - dofa - dopamina - norepinefrina - adrenalina). Tipicamente, le cellule cromaffini delle ghiandole surrenali, a differenza di quelle di altre localizzazioni, possono sintetizzare l'epinefrina dalla norepinefrina. Nei tumori di localizzazione extra-surrenale, la sintesi di solito termina allo stadio della norepinefrina. Questa è la ragione di alcune differenze nelle manifestazioni cliniche dei feocromocitomi. localizzazione diversa. È stato notato che nei tumori maligni, le cellule cromaffini, di regola, rilasciano costantemente catecolamine nel sangue. Nei casi di tumori benigni è possibile la secrezione sia costante che intermittente di catecolamine. Causa

questa periodicità non è del tutto chiara, ma spesso si basa su fattori provocatori: stress fisico ed emotivo, fumo, assunzione di farmaci e alcol, mestruazioni, minzione e defecazione, palpazione addominale, interventi chirurgici, ecc. Quando le catecolamine vengono rilasciate nel sangue, la loro concentrazione è così alta che teoricamente è incompatibile con la vita. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti sopporta ripetutamente tali "tempeste" di catecolamine. Ciò è dovuto a una diminuzione della sensibilità dei recettori adrenergici con un aumento del livello di catecolamine e un indebolimento delle risposte. L'ipersecrezione di catecolamine ha un potente effetto sul sistema cardiovascolare, sui processi metabolici e sulla funzione di vari organi. Con un eccesso di adrenalina nel sangue dovuto alla stimolazione dei recettori b-adrenergici del cuore, la frequenza cardiaca e la gittata cardiaca aumentano, la pressione arteriosa prevalentemente sistolica aumenta, l'afflusso di sangue miocardico diminuisce, la sua eccitabilità e la tendenza alle aritmie aumentano. L'adrenalina aumenta il flusso sanguigno epatico e muscolare, che porta ad un aumento della glicogenolisi, iperglicemia e glicosuria. L'eccesso di adrenalina eccita il sistema nervoso centrale, causando ansia, paura, ecc. Rilassa muscolo liscio intestino, bronchi, la pupilla si espande, aumenta il consumo di ossigeno. La noradrenalina attraverso i recettori alfa-adrenergici ha un potente azione vasocostrittrice, aumentando sia la pressione sistolica che quella diastolica, ma non influisce sulla frequenza cardiaca, a volte causando anche bradicardia. A causa dell'effetto vasocostrittore delle catecolamine in eccesso, l'ipovolemia relativa si sviluppa con una diminuzione del BCC del 15-30%.

Quadro clinico nel feocromocitoma, è causato da disturbi dell'equilibrio ormonale del corpo dovuti alla produzione di un'enorme quantità di catecolamine da parte delle cellule tumorali. L'azione spastica dell'adrenalina e della norepinefrina si manifesta con una varietà di effetti farmacologici, portando a una grande variabilità del quadro clinico, che ha dato motivo di considerare il feocromocitoma come un "camaleonte" o "grande imitatore" tra le malattie. La validità di ciò è confermata dalla varietà dei sintomi clinici nel feocromocitoma. Sono combinati in diverse sindromi principali caratteristiche dell'iperadrenalismo:

Ipertensivo;

Neuropsichico;

Gastrointestinale;

Neurovegetativo;

Scambio endocrino;

Dolore;

Cardiaco;

Allergico (frequente intolleranza al farmaco dovuta alla sensibilizzazione all'adrenalina dell'azione di altri farmaci).

Il sintomo principale e principale del feocromocitoma è arterioso

ipertensione. Il decorso dell'ipertensione è determinato principalmente dalla natura della secrezione di ormoni da parte del tumore surrenale (periodico o costante), nonché dal rapporto tra le singole catecolamine. Con l'iperproduzione predominante di noradrenalina, il decorso dell'ipertensione è generalmente costante.

A seconda delle manifestazioni cliniche e delle caratteristiche del decorso della sindrome da ipertensione, si distinguono diverse varianti del feocromocitoma [Kushakovsky MS, 1983].

La variante "classica" o parossistica è caratterizzata da crisi ipertensive sullo sfondo della normale pressione arteriosa (24-27,3% dei pazienti). Di solito gli attacchi iniziano improvvisamente o sotto l'influenza di fattori provocatori. Alcuni pazienti notano la presenza di segni prodromici della crisi imminente: malessere, pallore, "strisciare" sulla pelle e piccoli crampi agli arti. In altri casi, acquisiscono un carattere viscerale, espresso come dolore nella regione del cuore di tipo angio, che si irradia a mano sinistra(figura 8.1). Durante una crisi, quasi istantaneamente, l'arteria sistolica

Riso. 8.1. Sintomi clinici nella crisi del feocromocitoma.

la pressione nale sale a 280-300 mm Hg o più, diastolica - fino a 180-200 mm Hg. Allo stesso tempo compaiono mal di testa, pesantezza nella parte posteriore della testa, vertigini, disturbi visivi. I pazienti provano una sensazione di paura immotivata, paura della morte; pallore, sudorazione, pelle d'oca"Si verificano nausea, vomito, salivazione, tachicardia, mancanza di respiro, minzione frequente. Sono possibili allucinazioni uditive e visive. Queste sensazioni sono accompagnate da dolore all'addome, dietro lo sterno, sotto la scapola sinistra con irradiazione alla spalla. Il il numero di battiti cardiaci aumenta a 120-160 in 1 minuto, nel 20% dei casi si verificano aritmie cardiache, fino alla fibrillazione ventricolare.Durante la crisi compaiono iperglicemia, leucocitosi neutrofila e un aumento significativo della temperatura corporea.

La durata degli attacchi è diversa: da pochi secondi a diversi giorni, solitamente meno di un'ora. Anche la frequenza delle crisi varia. Nella maggior parte dei pazienti, gli attacchi si verificano una o più volte alla settimana, molto meno spesso - da 5 a 10 o più attacchi al giorno.

I parossismi dell'ipertensione arteriosa terminano improvvisamente o gradualmente ei sintomi scompaiono uno per uno mentre le catecolamine circolanti vengono attivamente distrutte. La pressione sanguigna di solito diminuisce rapidamente, spesso con ipotensione posturale. La tachicardia si interrompe, il pallore del viso viene sostituito da arrossamento, sudorazione, una sensazione di calore nel corpo, la sensazione di ansia e rigidità scompare e appare un'abbondante urina. Dopo un attacco, la debolezza generale e la debolezza rimangono a lungo. Spesso le crisi terminano con la morte a causa di ictus emorragico, rottura aortica, fibrillazione cardiaca, edema polmonare o grave collasso.

La seconda variante clinica del feocromocitoma (16,4% dei pazienti) è caratterizzata da ipertensione arteriosa persistente, contro la quale si verificano crisi, ma meno pronunciate rispetto alla variante "classica". Di solito, sullo sfondo dei numeri 170-180 / 110-120 mm Hg. la pressione sanguigna aumenta periodicamente di diverse decine di millimetri di mercurio.

Nella terza variante, osservata nel 30,9% dei pazienti, l'ipertensione è costante, mediamente a livello di 220/110 mm Hg. senza i tipici aumenti di crisi. Le manifestazioni cliniche tipiche sono attacchi di emicrania, sudorazione profusa, oppressione toracica, dolore nell'ipocondrio destro, vomito, complesso sintomatologico di Raynaud.

Nei pazienti con la quarta variante del feocromocitoma, i valori della pressione sanguigna sono normali, non ci sono crisi, nonostante l'elevata secrezione di catecolamine (principalmente norepinefrina). Questa variante è osservata nella forma familiare del feocromocitoma. L'assenza di ipertensione è apparentemente associata ad una ridotta sensibilità degli adrenorecettori vascolari alle catecolamine circolanti. Un'altra possibile causa è la necrosi tumorale dovuta alla trombosi della vena surrenale centrale.

La quinta opzione è stata nominata da M.S. Kushakovsky "forense". Sullo sfondo della "salute" i pazienti muoiono improvvisamente per lo shock, che è preceduto da un istantaneo aumento della pressione sanguigna seguito da un forte calo. I pazienti muoiono per collasso, edema polmonare, emorragia interna con shock irreversibile.

In generale, in più della metà dei pazienti, il feocromocitoma si verifica con ipertensione costante ed è simile nei sintomi clinici all'ipertensione, il che rende difficile la diagnosi tempestiva. Forse l'unico

un segno che consente di sospettare il feocromocitoma in tali pazienti è il rilevamento di un tumore nell'area renale durante la palpazione (8-15% dei pazienti). La palpazione del tumore può portare allo sviluppo di una crisi di feocromocitoma, che è anche un segno diagnostico.

L'ipertensione permanente è accompagnata da disturbi metabolici e dei carboidrati. Pertanto, la combinazione di un aumento dei livelli di zucchero nel sangue e nelle urine, specialmente nei giovani pazienti con ipertensione arteriosa persistente, dovrebbe allertare la presenza di un feocromocitoma.

L'eccessiva secrezione di adrenalina stimola la produzione di ormone stimolante la tiroide da parte della ghiandola pituitaria, che provoca ipertiroidismo e un aumento del metabolismo basale. L'ipermetabolismo è la causa della progressiva perdita di peso nella maggior parte dei pazienti (10% in media). Aspetto i pazienti acquisiscono un aspetto molto caratteristico: magro, pallido, spesso lamentando tachicardia, ansia senza causa e sudorazione. La sudorazione ha un certo differenziale valore diagnostico, poiché è assente nell'ipertensione.

Violazioni metabolismo dei carboidrati osservato nel 40% dei pazienti, di cui il 10% soffre di diabete.

Il decorso del feocromocitoma è solitamente lentamente progressivo, nell'arco di 8-10 anni. All'inizio della malattia le crisi ipertensive sono brevi e lievi, ma dopo 2-3 anni diventano gravi e prolungate. In futuro, l'ipertensione maligna permanente si sviluppa con le sue complicanze. L'ipertensione permanente grave è caratterizzata da cambiamenti significativi nel fondo oculare: vasocostrizione, essudati ed emorragie nella retina, gonfiore della papilla del nervo ottico. I bambini spesso diventano ciechi.

La gravità della malattia è di solito

dipende dalle dimensioni del tumore, la cui massa può raggiungere diversi chilogrammi. Molto spesso, il feo-cromocitoma ha una massa di 50-150 g, un diametro di 5-7 cm (Fig. 8.2). È praticamente importante che un tumore non rimosso porti sempre alla morte del paziente.

Diagnosi. Il riconoscimento della malattia si basa sulla conoscenza delle varianti del decorso clinico del feocromocitoma e sull'instaurazione di un aumento del livello di catecolamine nel sangue e dei loro metaboliti nelle urine. Il successivo esame strumentale stabilisce la localizzazione del tumore. Schema moderno obsle-

VN Chernyshev (1998) ha proposto di trattare i pazienti con un sospetto tumore del tessuto cromaffine: ipertesi -> TAC delle ghiandole surrenali e altre "aree di interesse", se viene rilevato un tumore, un complesso di studi che confermano la presenza di un ormonale attivo tumore. In sua assenza, lo studio prosegue nel percorso di ricerca di altre forme di ipertensione arteriosa sintomatica.

Nei pazienti con sospetto feocromocitoma, è di fondamentale importanza dal momento del ricovero iniziare una terapia preventiva volta a prevenire lo sviluppo di crisi di feocromocitoma, principalmente con l'aiuto di α-bloccanti (fentolamina fino a 200 mg al giorno).

L'esame dei pazienti inizia con l'istituzione di una diagnosi topica. L'ecografia delle ghiandole surrenali non fornisce informazioni al cento per cento sulla presenza e sulla natura dei cambiamenti patologici e funge da metodo di diagnosi preliminare. Tomografia computerizzata, risonanza magnetica e spirale TAC. Tuttavia, di fondamentale importanza nella diagnosi della patologia surrenalica è la tomografia computerizzata, che consente quasi con assoluta precisione di determinare la posizione, le dimensioni, la struttura del tumore e la sua relazione con gli organi e i tessuti circostanti. Questo studio va eseguito in condizioni di enhancement radiopaco con sezioni di 2-4 mm. In alcuni casi, la TC viene utilizzata in combinazione con l'urografia escretoria, che consente di chiarire la relazione tra tumore e rene e valutarne la funzione. In situazioni dubbie, è possibile ottenere ulteriori informazioni mediante laparoscopia.

I metodi ausiliari sono anche la scintigrafia surrenale con l'introduzione di 131 1-tirosina

(un precursore delle catecolamine, che ha un tropismo per il tessuto cromaffine), così come la scansione delle ghiandole surrenali con 131 I-metaiod-benzilguanidina, che viene catturato selettivamente dal tumore.

Vari metodi di laboratorio vengono utilizzati per determinare l'attività ormonale del feocromocitoma. Va notato che la determinazione del livello di epinefrina e norepinefrina nel plasma sanguigno è un metodo non informativo, poiché il loro contenuto nel sangue è soggetto a fluttuazioni giornaliere significative e multidipendenti. Anche il livello di escrezione urinaria delle catecolamine libere dipende da molti fattori, ma nei feocromocitomi questo valore supera i 100 mcg. Di grande importanza diagnostica è lo studio dei prodotti metabolici delle catecolamine, il principale dei quali è l'acido vanililmandelico (VMA). Normalmente, non più di 10 mg di acido vanillil-mandelico vengono escreti nelle urine al giorno (Tabella 8.1).

Test diagnostici farmacologici. Lo scopo dei test farmacologici nel feocromocitoma è quello di provocare crisi ipertensive da catecolamine con l'aiuto di vari farmaci. Nei pazienti senza feocromocitoma, la pressione arteriosa in risposta all'introduzione di farmaci provocatori di crisi non

Tabella 8.1. Livelli normali di catecolamine e dei loro metaboliti nel sangue e nelle urine

subisce un cambiamento significativo. I test provocatori sono utilizzati principalmente nella forma parossistica dell'ipertensione. Va ricordato che questi test dovrebbero essere eseguiti solo con valori di pressione sanguigna normali, in ultima risorsa non superiore a 160 mm Hg. (sistolico).

Per condurre test provocatori vengono utilizzati istamina, tiramina, glucagone, ecc .. Va sottolineato che i test per la provocazione delle crisi di catecolamine sono associati a un rischio significativo per il paziente a causa di un possibile forte aumento della pressione sanguigna e dello sviluppo di complicanze, quindi devono essere eseguite secondo rigorose indicazioni, principalmente in pazienti con risultati negativi di studi di laboratorio e ormonali.

Test dell'istamina. IN nella posizione orizzontale del paziente dopo aver misurato la pressione sanguigna, 0,05 mg di istamina vengono iniettati per via endovenosa in 0,5 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio e la pressione viene misurata ogni minuto per 15 minuti. Nei primi 30 secondi dopo la somministrazione di istamina, la pressione sanguigna può diminuire e quindi aumentare. Un aumento della pressione di 60/40 mm Hg. rispetto alle figure originali indica la presenza di feocromocitoma. In assenza di un tumore, non vi è alcun cambiamento significativo nei livelli di pressione sanguigna.

Con un eccessivo aumento della pressione sanguigna al momento del test, al paziente vengono immediatamente iniettati bloccanti adrenergici (fentolamina, regi-tin, tropafen).

Test con tiramina(1 mg EV) e glucagone (0,5-1 mg per via endovenosa) viene effettuato nelle stesse condizioni. I loro risultati sono gli stessi dell'introduzione dell'istamina.

È abbastanza informativo test con clonidina (clonidina). Viene utilizzato quando disponibile livello di confine catecolamine

nel sangue e nelle urine per confermare la presenza di feocromocitoma. Dopo aver determinato il livello basale di catecolamine nel sangue e nelle urine, il paziente assume 0,3 mg di clonidina. Nelle persone senza feocromocitoma, il livello di catecolamine nel sangue (dopo 2 e 3 ore) e nelle urine (fino a 10 ore) diminuisce bruscamente. In presenza di un tumore, il contenuto di catecolamine nel sangue e nelle urine non cambia.

Abbastanza ampiamente usato test con farmaci adrenolitici, in particolare con fentolamina (Regitin). Il test viene eseguito in pazienti con ipertensione stabile superiore a 160 mm Hg. Dopo somministrazione endovenosa di 5 mg di fentolamina in presenza di feocromocitoma, si verifica una rapida diminuzione della pressione arteriosa di almeno 35 mm Hg. In altre forme di ipertensione arteriosa sintomatica, la somministrazione di fentolamina nella maggior parte dei pazienti non porta a una diminuzione così evidente della pressione sanguigna.

Come notato da VN Chernyshev (1998), l'uso combinato di test di istamina e fentolamina può ridurre il rischio della sua implementazione e migliorare l'accuratezza diagnostica.

Trattamento. L'unico trattamento per il feocromocitoma è la chirurgia. Il recupero dei pazienti è possibile solo dopo rimozione completa tumori. Il trattamento farmacologico viene utilizzato solo come preparazione preoperatoria volta a prevenire le crisi ipertensive, ridurre il livello di ipertensione arteriosa e migliorare stato generale malato.

Un'attenta preparazione preoperatoria dovrebbe essere prestata particolare attenzione. Il suo scopo è anche quello di mitigare le conseguenze di una forte dilatazione dei vasi sanguigni subito dopo l'asportazione del tumore e di eliminare l'ipovolemia relativa iniziale.

Principi di base della preparazione preoperatoria dei pazienti con feo-

il cromocitoma è descritto da V.N. Chernyshev (1998). La sua base è l'uso di a e b-bloccanti. Gli os-adrenobloccanti vengono prescritti 10-14 giorni prima dell'intervento chirurgico. Di solito viene utilizzata la fentolamina - all'interno, 25-50 mg 3-4 volte al giorno, fenossi-benzamina - 40 mg / giorno. Spesso prescritto pratisol, prazosin, doxazosin nel dosaggio terapeutico medio. Con grave cotonia simpatica, i b-bloccanti vengono utilizzati 2-3 giorni prima dell'intervento chirurgico, di solito propanololo da 40 mg o più al giorno. Appropriato appuntamento sedativi. La correzione dell'ipovolemia è sicura solo con un basso livello di pressione sanguigna e una buona efficacia dei bloccanti adrenergici. A tale scopo, le soluzioni sostitutive del plasma vengono somministrate 1-2 giorni prima dell'operazione.

In caso di feocromocitomi bilaterali, quando è prevista la rimozione dei tumori in una fase, è necessario somministrare glucocorticoidi 1-2 giorni prima dell'operazione. Utilizzare l'idrocortisone 100 mg per via endovenosa 2-3 volte con il passaggio alla sostituzione terapia ormonale nel periodo postoperatorio.

Per interrompere le crisi ipertensive e stabilizzare l'emodinamica, viene somministrata per via endovenosa una fentolamina bloccante adrenergico sotto controllo della pressione arteriosa (non più di 5 mg ogni 5 minuti).

In alcuni pazienti (circa il 3%), non è possibile stabilizzare in modo affidabile l'emodinamica prima dell'intervento chirurgico. Una crisi di catecolamine irrisolta porta allo sviluppo della sindrome da "emodinamica incontrollata", caratterizzata dalla persistente persistenza dell'ipertensione critica o da un brusco cambiamento di iper e ipotensione. Questa condizione porta quasi inevitabilmente alla morte per insufficienza cardiaca acuta. Va ricordato che se la crisi non si ferma entro 2-3 ore, un'emergenza Intervento chirurgico per rimuovere il feocromocitoma.

Anestesia. Tra le caratteristiche dell'anestesia durante le operazioni in pazienti con feocromocitoma, va notato la necessità di escludere l'atropina dalla premedicazione e la nomina di potenti sedativi. Il metodo di scelta è l'anestesia endotracheale multicomponente. I barbiturici sono preferiti per l'anestesia di induzione. Bisogno di escludere stupefacenti, che hanno proprietà aritmogeniche e potenziano la secrezione di catecolamine (alotano, etere, ciclopropano). Quando si scelgono i miorilassanti, viene data preferenza ai farmaci che non portano al rilascio di istamina. Durante l'intervento chirurgico e nel periodo postoperatorio è necessario il monitoraggio della pressione arteriosa e venosa.

Prima dell'inizio dell'anestesia e delle operazioni somministrazione endovenosa alfa-bloccanti. Dose e velocità di somministrazione - a seconda del livello di pressione sanguigna. Per la vasodilatazione periferica può essere utilizzato il nitroprussiato di sodio. Con lo sviluppo di aritmie vengono utilizzati i beta-bloccanti (propanololo alla dose di 0,5-2 mg).

Il compito principale dopo l'estirpazione del tumore è mantenere un'emodinamica stabile, per prevenire una diminuzione critica della pressione sanguigna. Per fare ciò, subito dopo la rimozione del feocromocitoma, la somministrazione di farmaci adrenolitici viene interrotta e vengono rapidamente somministrati sostituti del plasma per eliminare l'ipovolemia (di solito 1500-2000 ml di soluzioni), sangue autologo e, se necessario, glucocorticoidi e vasopressori.

Tecnica operativa. L'approccio ottimale per la rimozione del feocromocitoma è la toracofrenolombotomia lungo il decimo spazio intercostale. A differenza della lombotomia, approcci fuori cavitaria con resezione dell'11a o 12a costola, la toracofrenolombotomia fornisce velocità e libertà di manipolazione nella ferita, buona visibilità e controllo

aree di contatto del tumore con organi adiacenti.

Quando si esegue la toracofreno-lombotomia, la posizione del paziente sul tavolo operatorio e l'incisione stessa sono simili a quelle durante le operazioni su arterie renali e aorta. Tuttavia, non è necessaria un'ampia incisione diaframmatica per rimuovere un tumore surrenale. È sufficiente un'incisione che non raggiunga la sua gamba esterna di 5-6 cm Tutte le manipolazioni per identificare, mobilizzare e rimuovere il tumore devono essere eseguite in modo rapido e atraumatico, che è la prevenzione del rilascio nel sangue grandi quantità catecolamine e lo sviluppo di una grave crisi ipertensiva. È necessario entrare nello strato tra la capsula tumorale e il tessuto circostante. In questo caso, il feo-cromocitoma viene solitamente isolato con un dito senza troppe difficoltà, legando contemporaneamente vasi significativi e coagulanti. Va ricordato che i tessuti della ghiandola surrenale sono soggetti a rottura, specialmente con i cambiamenti cistici.

Il momento più importante e cruciale dell'operazione è l'isolamento e la legatura della vena surrenale centrale, che viene accuratamente incrociata tra le legature, il tumore viene rimosso e solo successivamente viene eseguita l'emostasi finale. A sinistra, la vena confluisce nella vena renale ed è abbastanza lunga da semplificarne la legatura. Sulla destra vena centrale la ghiandola surrenale scorre direttamente nella vena cava inferiore e la sua legatura può essere difficile.

Quando si rimuovono i feocromocitomi maligni, che di solito sono strettamente fusi con il rene, il pancreas, la milza, il fegato, il duodeno, è possibile un danno a questi organi, il che sottolinea la necessità di manipolazioni attente e visivamente controllate durante la mobilizzazione del tumore. La ferita chirurgica viene suturata solo dopo un accurato e definitivo

emostasi della gamba, lasciando un drenaggio attivo nello spazio retroperitoneale e nella cavità pleurica.

L'utilizzo dell'accesso laparotomico è consigliabile solo in caso di localizzazione bilaterale del feocromocitoma e localizzazione intraddominale del tumore. È preferibile la laparotomia sopraombelicale trasversale, che fornisce migliori condizioni per le manipolazioni su entrambe le ghiandole surrenali. Uno dei migliori approcci di questo tipo è l'incisione toracolaparotomica proposta da H. Scott nel 1965. Con questo accesso, viene prima eseguita una laparotomia trasversale, quindi l'incisione viene estesa all'arco costale sul lato del tumore. Si attraversa l'arco costale e si apre la cavità pleurica. Quando la ghiandola surrenale sinistra è esposta, il peritoneo posteriore viene sezionato lungo la coda del pancreas e della milza, che vengono poi spostati a destra. Un buon punto di riferimento nella ricerca del surrene sinistro è l'aorta, alla cui parete laterale sinistra è adiacente. Lo stomaco è preso in alto ea destra e l'intestino crasso in basso. Dopo la retrazione della vena cava inferiore, viene esposta la ghiandola surrenale, che di solito è nettamente diversa dal tessuto adiposo e ha un caratteristico colore limone-arancio. Altrimenti, la tecnica dell'operazione non differisce da quella sopra descritta.

periodo postoperatorio. Va ricordato che dopo l'intervento chirurgico, la pressione sanguigna può diminuire bruscamente in qualsiasi momento a causa dell'eliminazione dell'azione delle catecolamine in eccesso. Pertanto, è necessario un monitoraggio costante del livello di pressione arteriosa, venosa centrale, volume del sangue circolante, parametri emostatici ed elettroliti.

Per prevenire l'ipotensione, la perdita di sangue viene completamente reintegrata (sangue autologo, massa eritrocitaria, sostituti del sangue) e l'ipovolemia viene eliminata a causa dell'inevitabile dopo la rimozione del feocromocitoma

zoplegia. Il BCC deve essere mantenuto entro i limiti del superamento del livello calcolato del 15-20% mediante trasfusione di plasma e soluzioni sostitutive del plasma. In assenza o insufficiente efficacia di queste misure, è necessario prescrivere con cura farmaci vasopressori, più spesso dopamina alla dose da 5 a 20 μg / (kg min), nonché glucocorticoidi (prednisolone, idrocortisone).

I risultati del trattamento chirurgico. Dopo la rimozione radicale del feocromocitoma, ce n'è abbastanza regressione rapida tutti i sintomi preesistenti con la normalizzazione finale e persistente dei livelli di pressione sanguigna. La persistenza dell'ipertensione dopo l'intervento chirurgico può essere dovuta a incompleta

rimozione del tumore, metastasi di feocromocitoma maligno o essere il risultato di ipertensione essenziale, che nel 14-20% dei pazienti era presente prima dello sviluppo del feocromocitoma. Per la diagnosi differenziale di queste condizioni è necessario eseguire un test con fentolamina o clonidina.

Secondo la letteratura, la mortalità postoperatoria nel feocromocitoma è dello 0-5%. La principale causa di morte, di regola, è una violazione dei principi di preparazione preoperatoria, anestesia e gestione postoperatoria pazienti, così come l'esecuzione forzata di operazioni sullo sfondo di "emodinamica incontrollata" e complicanze sviluppate.

Data aggiunta: 2015-02-06 | Visualizzazioni: 1203 | Violazione del copyright

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Analizzando il quadro clinico della crisi, D. Andreev identifica le seguenti principali sindromi cliniche caratteristiche dei tumori del midollo surrenale: 1) , 2) , 3) ​​​​, 4) , 5) , 6) ; 7).

Riteniamo che questa allocazione di sindromi cliniche non sia irragionevole. Inoltre, è del tutto applicabile a quei casi di feocromocitoma caratterizzati da un decorso costante.

Prima di tutto, porta una certa armonia alle nostre idee sulla clinica del feocromocitoma. Questo da solo è vantaggioso, dato il crescente numero di segnalazioni di casi di feocromocitoma che si verificano con determinate caratteristiche. L'isolamento delle sindromi aiuta a classificare i singoli casi, a notare la predominanza di una particolare sindrome, a determinare il quadro generale della malattia. Ci sono casi in cui le singole sindromi acquisiscono un aspetto particolare e insolito, rendendo difficile la diagnosi. Tali, ad esempio, sono le crisi con una predominanza di un complesso di sintomi dolorosi con ipoglicemia causata da un eccessivo rilascio riflesso di insulina.

Riteniamo che la classificazione di D. Andreev sia giustificata anche dal punto di vista patogenetico, poiché corrisponde alle principali manifestazioni dell'azione delle catecolamine sul corpo.

Considerando tutto ciò, ci soffermeremo più in dettaglio su ciascuna di queste sindromi.

Come complicanze del feocromocitoma causate da alterazioni dei vasi sanguigni dovute al loro forte restringimento, vengono descritte emorragie gastrointestinali, infarti dell'intestino tenue, sangue dal naso.

Una caratteristica dei pazienti con feocromocitoma è l'instabilità della pressione sanguigna, una tendenza apparentemente paradossale al suo forte calo. Spesso in questi pazienti, anche in piedi, la pressione arteriosa scende rapidamente, fino allo sviluppo del collasso, e al ritorno in posizione supina la pressione si rialza. Questo sintomo peculiare dell'ipotensione posturale ha permesso a Smithwick di offrirlo come test diagnostico differenziale per distinguere il feocromocitoma dall'ipertensione. Va notato che in alcuni pazienti l'ipertensione si sviluppa in posizione supina.

Questi pazienti spesso reagiscono con un grave collasso a vari forti stimoli, specialmente alle lesioni. Ci sono casi di morte improvvisa di pazienti con feocromocitoma non riconosciuto durante operazioni per un altro motivo, durante l'anestesia, durante varie manipolazioni (aortografia, cateterizzazione della vena cava, ecc.). Kotes e Regal riferiscono di un tragico caso in cui una giovane donna, durante un intervento chirurgico per un ascesso al dito, sviluppò improvvisamente una tachicardia (160 battiti al minuto), seguita da calo drastico pressione sanguigna, edema polmonare e morte. Mihaud cita i dati secondo cui su 16 pazienti con feocromocitoma sottoposti a intervento chirurgico senza profilassi speciale, 15 hanno sviluppato uno shock con esito fatale durante i primi 2 giorni dopo l'intervento. Insieme alla tendenza esistente a un calo della pressione sanguigna dopo una crisi ipertensiva o con un brusco cambiamento nella posizione del corpo, ci sono anche casi di feocromocitomi che si verificano con ipotensione costante. Questa caratteristica del flusso del feocromocitoma è spiegata dalla predominanza dell'adrenalina nella secrezione del tumore. Sack and Call ha descritto un feocromocitoma simile che secerne 239 microgrammi di epinefrina e 21 microgrammi di noradrenalina al giorno. Altre cause di ipotensione nel feocromocitoma includono una diminuzione del volume del sangue, la natura intermittente della secrezione di catecolamine da parte del tumore, una diminuzione della risposta alle catecolamine e l'insufficienza della corteccia surrenale.

Jones e Brunis notano che il feocromocitoma è accompagnato da una diminuzione del volume totale del sangue, un cambiamento nella distribuzione relativa dei globuli rossi nel plasma (una diminuzione del rapporto tra ematocrito totale ed ematocrito venoso), a seguito della quale può svilupparsi uno shock dopo la rimozione del tumore senza sufficiente somministrazione di liquidi.

La possibilità di insufficienza surrenalica non è stata confermata con un gran numero di osservazioni. Tuttavia, può ridurre la reattività vascolare alle catecolamine quando il feocromocitoma produce anche idrocortisone, che può inibire la secrezione di ACTH. La ridotta reattività vascolare alle catecolamine nel feocromocitoma può essere spiegata dal fatto che un eccesso a lungo termine di catecolamine nel corpo porta alla saturazione dei recettori con forme inattive di catecolamine. È possibile che in ogni singolo caso la causa dell'ipotensione nel feocromocitoma sia diversa. Riteniamo che il meccanismo più probabile dell'ipotensione sia una diminuzione della sensibilità dei vasi sanguigni all'azione delle catecolamine e alla secrezione prevalentemente di adrenalina da parte del tumore. L'emodinamica nel feocromocitoma, per quanto ne sappiamo, non è stata ancora studiata sistematicamente. Nel frattempo, è indubbiamente di un certo interesse per comprendere la patogenesi della sindrome cardiovascolare in questo tumore.

Va inoltre tenuto presente l'effetto diretto delle catecolamine sul cuore e sui vasi sanguigni. Aterosclerosi grandi vasi e le arterie coronarie sono state ripetutamente osservate in pazienti con feocromocitoma, compresi i giovani e persino i bambini. Lo sviluppo precoce dell'aterosclerosi in questi casi è ovviamente il risultato dell'ipertensione e anche, possibilmente, azione tossica catecolamine sull'intima del vaso. I cambiamenti nell'elettrocardiogramma durante le crisi di feocromocitoma non possono essere spiegati dalla sola ipertrofia ventricolare sinistra ed è necessario riconoscere l'effetto delle catecolamine sui processi metabolici nel miocardio, che possono portare a compromissione frequenza cardiaca.

Herald ha notato che tra i 12 pazienti con feocromocitoma 2 da lui osservati, soffriva di aritmie cardiache e uno di loro aveva ipokaliemia, simulando la sindrome di Conn. Le convulsioni causate da feocromocitoma simulavano una grave sindrome di Edems-Stokes. COME cause possibili i disturbi del ritmo cardiaco presentano ipokaliemia, sovraeccitazione riflessa nervo vago, azione diretta adrenalina al cuore. L'autore considera quest'ultimo meccanismo il più probabile.

C'è una descrizione di un paziente con feocromocitoma, in cui è stato mostrato l'elettrocardiogramma blocco completo gamba destra fascio di Suo. Durante un attacco, il paziente ha registrato extrasistole ventricolare destra di tipo bigeminico, quindi tachicardia, con extrasistoli politopiche emananti dal ventricolo sinistro. In futuro, la natura politopica delle extrasistoli scomparve e fu notata l'extrasistole ventricolare sinistra, che fu sostituita da una forma ventricolare di tachicardia parossistica con una frequenza di contrazione fino a 160 al minuto. L'introduzione di regitin dopo 6 battiti cardiaci ha ripristinato il ritmo. Dopo l'attacco, l'elettrocardiogramma ha mostrato più extrasistoli ventricolari, l'intervallo S-T è cambiato.

Quindi, la sindrome ipertensiva, la più comune nel feocromocitoma. è essenzialmente parte integrante di un complesso più generale di sintomi: la sindrome cardiovascolare.

sindrome neuropsichiatrica . Nella foto di una crisi di feocromocitoma disturbi neuropsichiatrici sono tra i primi sintomi. All'inizio della crisi, questi disturbi si esprimono in parestesia, ansia, paura della morte; al culmine della crisi, si uniscono a loro un forte mal di testa, vertigini, convulsioni epilettiformi e talvolta coma. Durante le crisi, le emorragie intracraniche si sviluppano spesso con sintomi di danno alla centrale sistema nervoso caratteristica di emorragia di questa localizzazione. L'emorragia cerebrale può essere causa diretta morte dei pazienti. Dei 10 pazienti con feocromocitoma deceduti, 2 sono deceduti per emorragia cerebrale (osservazioni degli autori).

Nel tempo, le persone con feocromocitoma possono sviluppare problemi di udito e vista. Tra un attacco e l'altro, i pazienti hanno un tipo un po' nevrastenico. attività nervosa: irritabilità, stanchezza, mal di testa, instabilità del comportamento, perdita di memoria. Alcuni pazienti hanno depressione, incapacità di lavorare. V. D. Usik ha descritto un caso di feocromocitoma, quando disordine mentale era la principale sindrome clinica. Casi simili con lo sviluppo nei pazienti, oltre a crisi cerebrali, allucinazioni visive e uditive, psicosi e persino idiozia, sono citati da V. I. Zhuravleva ed E. M. Shimkus.

M. M. Averbakh ha riferito di un caso di feocromocitoma con danno ai vasi del midollo spinale, che ha portato a una forte degenerazione delle fibre del sistema di conduzione e gonfiore delle guaine mieliniche, paraplegia degli arti inferiori, disturbi pelvici. Viene descritto un caso di sindrome di Fovill, sviluppatasi come complicanza del feocromocitoma.

Sindrome neurovegetativa. Questo complesso di sintomi consiste in un cambiamento del colore della pelle e delle mucose, estremità fredde, reazione pilomotoria, vampate di calore, pupille dilatate, sudorazione e tendenza agli spasmi muscolari. Gli elementi di questa sindrome sono piuttosto eterogenei: alcuni sono associati all'azione diretta delle catecolamine, altri all'eccitazione della divisione simpatica del sistema nervoso e altri all'eccitazione reattiva della divisione parasimpatica.

Sindrome endocrino-metabolica. Una delle caratteristiche del quadro clinico del feocromocitoma è, insieme all'ipertensione, i disturbi metabolici.

Per la prima volta, i cambiamenti nel metabolismo dei carboidrati nei pazienti con feocromocitoma furono notati già nel 1913 da Halley. Da allora sono stati studiati da molti autori.

Nel 41% dei pazienti con feocromocitoma, il livello di zucchero nel sangue era elevato e durante le crisi - nel 74%. Nel 10% dei pazienti con feocromocitoma che presentavano diabete mellito conclamato, in 6 pazienti su 8 è scomparso dopo la rimozione del feocromocitoma. Kval, trovando l'iperglicemia nella metà dei casi di feocromocitoma da lui studiati, ha notato una frequenza leggermente più alta di questo sintomo nei pazienti con ipertensione persistente. Nei bambini, l'iperglicemia è stata osservata nel 40% dei casi.

Non tutti i pazienti con feocromocitoma hanno gli stessi cambiamenti nel metabolismo dei carboidrati, che possono essere dovuti a varie influenze epinefrina e norepinefrina per il glicogeno. E se alcuni livelli di zucchero nel sangue quasi non cambiano durante gli attacchi, altri a volte sviluppano un vero diabete mellito fino a una grave chetosi diabetica.

Nel 1941, Biskind riportò per la prima volta la cura per il diabete mellito dopo la rimozione di un feocromocitoma. Tuttavia, la rimozione del tumore non sempre porta alla scomparsa del diabete. Lafette e Hazard hanno raccolto nella letteratura mondiale 33 casi del quadro clinico del diabete mellito in pazienti con feocromocitoma. Solo in 12 di questi pazienti, la rimozione del tumore ha portato alla guarigione dal diabete.

La patogenesi del diabete mellito persistente nel feocromocitoma è piuttosto difficile da spiegare. Sebbene l'azione iperglicemizzante delle catecolamine sia ben nota, essa non può essere indotta negli animali dalla somministrazione continua di epinefrina.

Questa contraddizione sta cercando di essere interpretata dal fatto che l'adrenalina esogena, da un lato, inibisce la produzione di ormoni endogeni e, dall'altro, viene rapidamente distrutta. Goldner ha suggerito che l'epinefrina potrebbe essere un antagonista dell'insulina in azione sull'ipofisi anteriore, causando un aumento della secrezione di ACTH e un aumento del rilascio di corticosteroidi. Questo potrebbe spiegare la resistenza dell'adrenalina all'insulina.

Infine, Duncan e Lahmann spiegano il diabete permanente nel feocromocitoma come deplezione dell'apparato delle isole pancreatiche a causa di iperglicemia prolungata. Tuttavia, questa ipotesi necessita di sufficienti fondamenti morfologici. Nel frattempo, ci sono ancora pochissime informazioni sullo stato del pancreas nei casi di combinazione di feocromocitoma con diabete mellito.

Blacklook ha notato che un paziente con indicatori normali In un test di tolleranza al glucosio, il tessuto delle isole del pancreas è risultato essere iperplastico e il numero di isole maggiore del normale. In un altro paziente (la glicemia non è stata determinata), insieme a iperplasia e aumento del numero di isole, sono state riscontrate nel pancreas fibrosi interlobulare diffusa e ialinosi delle pareti delle piccole arterie e delle arteriole. Gli autori suggeriscono che la fibrosi interlobulare porta alla contrazione dell'organo e dà l'impressione di un aumento del numero di isole. Warren e De Compte non hanno riscontrato cambiamenti significativi nel tessuto pancreatico in 3 pazienti diabetici a cui era stato diagnosticato postumo un feocromocitoma.

Lukens nel 1950 e nel 1956 ha pubblicato i risultati della biopsia pancreatica in 3 pazienti con feocromocitoma e diabete. Ha richiamato l'attenzione sulla marcata degranulazione e sulla possibile degenerazione edematosa precoce delle cellule delle isole di Langerhans, e ha anche indicato che questi cambiamenti non sono così grandi da essere irreversibili. Allo stesso tempo, non c'era proporzionalità tra la gravità del quadro clinico e le alterazioni morfologiche. Ovviamente, è necessario uno studio più approfondito e approfondito dello stato dell'apparato insulare del pancreas nel feocromocitoma utilizzando i moderni metodi istochimici.

Dovrebbe essere indicato alto livello metabolismo basale in circa la metà dei casi in cui questo indicatore è stato specificamente studiato. Qual l'ha trovato elevato solo in 1/5 dei pazienti con ipertensione parossistica e in 3/4 dei pazienti con ipertensione permanente. Nei bambini, che hanno maggiori probabilità di soffrire di ipertensione persistente con feocromocitoma, il metabolismo basale è aumentato nell'83% dei casi. A differenza della tireotossicosi nel feocromocitoma, questo indicatore è in contrasto con i normali numeri di colesterolo associati alla proteina di iodio e all'assorbimento di iodio radioattivo. Gilbert sostiene che l'ipereccitabilità, la tachicardia, la termofobia, l'aumento del metabolismo basale nella maggior parte dei casi di feocromocitoma sono associati esclusivamente all'iperadrenalemia. A volte con feocromocitoma, c'è un aumento della ghiandola tiroidea con sintomi di tireotossicosi e un aumento del suo assorbimento di iodio radioattivo. Questa condizione può essere dovuta all'effetto eccitatorio dell'adrenalina, direttamente sulla ghiandola tiroidea o attraverso l'ipotalamo e la ghiandola pituitaria. In alcuni casi, dopo la rimozione del feocromocitoma, i sintomi dell'ipertiroidismo scompaiono. Lo sviluppo del feocromocitoma o dopo di esso la vera malattia di Graves è un caso molto raro.

Come manifestazione di disturbi metabolici nel feocromocitoma, si può anche considerare la perdita di peso o la pienezza dei pazienti. Qual non ha osservato pazienti completi con feocromocitoma, Graham ha trovato completezza nel 4% dei pazienti. Hum riferisce di 2 pazienti con ipertensione parossistica del peso di 200 e 210 libbre.

Il peso maggiore di un paziente con ipertensione persistente è di 169 libbre. Priestley ha affermato specificamente che i pazienti con feocromocitoma sono "costantemente magri". Hume giunge alla stessa conclusione, sostenendo che la maggior parte dei pazienti con feocromocitoma sono predisposti alla magrezza, in particolare i pazienti con ipertensione persistente.

Secondo Gifford, il 41% dei pazienti con feocromocitoma persistente è inferiore del 10% rispetto al peso stimato.

Il quadro clinico del feocromocitoma è talvolta misto a segni maggiore attività strato corticale delle ghiandole surrenali.

La combinazione del feocromocitoma con la sindrome di Cushing è nota dal 1908. II Rusetsky ha sottolineato che questo si osserva più spesso in giovane età.

Neff e collaboratori hanno descritto un caso di virilismo a cui è stato sottoposto sviluppo inverso dopo la rimozione di un feocromocitoma, e McGavak et al hanno riportato un feocromocitoma maligno, che simulava il carcinoma della corteccia surrenale.

In letteratura esistono altre indicazioni della presenza di iperfunzione della corteccia surrenale nel feocromocitoma. La possibilità di tale iperfunzione è ovvia, poiché l'adrenalina stimola l'attività secretoria della corteccia surrenale sia attraverso la ghiandola pituitaria che per influenza diretta sulla corteccia surrenale. Tuttavia, Hume e Iversen hanno riscontrato una normale escrezione urinaria di 17-idrossicorticosteroidi e 17-chetosteroidi nei feocromocitomi. Dei 3 pazienti con feocromocitoma osservati da Chenault, solo in 1 paziente è stato riscontrato un aumento della quantità di 17-idrossicorticosteroidi nelle urine e un aumento della risposta all'ACTH. Dopo la rimozione del tumore, questi parametri sono tornati alla normalità. Con la somministrazione congiunta di adrenalina e ACTH, non è stato osservato alcun aumento degli indicatori. Gli autori ritengono che l'aumentata risposta all'ACTH in questo paziente in presenza di un tumore della ghiandola surrenale non fosse il risultato di un'aumentata secrezione di adrenalina da parte del feocromocitoma.

È anche possibile sviluppare tumori misti delle ghiandole surrenali, nella cui composizione cellulare sono presenti cellule di entrambi i suoi strati. Con vero tumori misti la funzione ormonale non solo del midollo, ma anche della corteccia surrenale con tutti i sintomi che ne derivano è migliorata.

O. V. Nikolaev ha operato un paziente di 20 anni che è stato ricoverato con lamentele di mal di testa, vertigini, dolore nell'ipocondrio sinistro. C'era arrossamento e rotondità del viso, sovrappeso. Pressione sanguigna 160/100 mm Hg. Arte. Pneumoroentgenography ha rivelato un tumore della ghiandola surrenale sinistra. Sul. Durante l'operazione è stato rimosso un tumore del peso di 66 g L'esame morfologico ha rivelato che il tumore era misto: feocromocitoma e corticosteroma.

Molte prove indicano una diminuzione della funzione della corteccia surrenale nel feocromocitoma.

Volhard ha descritto un caso di atrofia della corteccia di una delle ghiandole surrenali dovuta alla compressione da parte di un feocromocitoma, che ha causato l'ipertrofia della corteccia della seconda ghiandola surrenale. Vengono riportati casi di combinazione di feocromocitoma con morbo di Addison. In alcuni casi, dopo l'introduzione dell'ACTH, il rilascio di 17-chetosteroidi e 17-idrossicorticosteroidosi è diminuito. Molto spesso nel feocromocitoma, la funzione della corteccia surrenale di secernere glucocorticoidi è normale e talvolta la funzione androgenica può essere ridotta.

Sindrome gastrointestinale. Il feocromocitoma è caratterizzato da vari disturbi tratto gastrointestinale: nausea, vomito, dolore addominale, salivazione, costipazione. In una crisi, i sintomi a volte assomigliano a un'immagine di un addome acuto, che dà origine a Intervento chirurgico. Tra le crisi, i pazienti possono essere disturbati da una sensazione di pesantezza nella regione epigastrica dopo aver mangiato, dolore addominale, nausea e costipazione.

Nella letteratura nazionale, su 103 casi di crisi, 46 avevano nausea e vomito e 5 pazienti avevano stitichezza. Tra le osservazioni degli autori, nausea e vomito erano presenti in 12 pazienti su 27 e stitichezza in 4.

I casi di feocromocitoma con una sindrome gastrointestinale pronunciata si distinguono in una forma speciale, addominale, di tumori cromaffini. Hugis descrisse un caso di feocromocitoma, il cui quadro clinico era dominato da fenomeni caratteristici delle lesioni. vari corpi cavità addominale. Nell'arco di 5 anni la paziente è stata sottoposta a 4 interventi chirurgici: un'appendicectomia, un'isterectomia e 2 laparotomie per ileo paralitico. Ovviamente l'ileo era il risultato dell'azione di un eccesso di catecolamine, che inibiva il tono e la peristalsi dell'intestino.

S. L. Gorelik e M. Ya Likhten citano un caso in cui il feocromoblastoma, che procedeva con bassa pressione sanguigna, cachessia, temperatura e dolore addominale, simulava una malattia tifoide.

La sindrome gastrointestinale, ovviamente, è stata una delle principali nel paziente G., deceduto a causa di una massiccia emorragia gastrointestinale. L'autopsia ha rivelato un feocromocitoma della ghiandola surrenale sinistra. Durante l'esame degli organi digestivi, sono state trovate numerose emorragie petecchiali nella mucosa gastrica, nella cavità dello stomaco - un gran numero di liquidi con una miscela del contenuto del colore dei fondi di caffè. All'inizio del duodeno si trova ulcera cronica Dimensioni 2,4x1,4x0,2 cm, con bordi densi simili a rulli e due vasi arrozirovanny sul fondo. Sul resto della mucosa duodenale erano presenti erosioni ricoperte di pigmento rosso scuro. Le anse dell'intestino tenue sono tese, nel loro lume vi è un gran numero di masse simili a catrame del colore dei fondi di caffè. Il lume dell'intestino crasso è privo di contenuto sanguinolento.

Dalla storia della malattia è chiaro che dal 1951 il paziente soffriva di un persistente aumento della pressione sanguigna, che ostinatamente non rispondeva al trattamento antipertensivo. Un anno dopo l'insorgenza dell'ipertensione, il paziente ha sviluppato sintomi di ulcera duodenale con ripetuti sanguinamento gastrointestinale. Ovviamente, un aumento della pressione sanguigna è stato il primo sintomo del feocromocitoma. Si può immaginare che il paziente, insieme a un tumore del tessuto cromaffine, avesse una seconda malattia indipendente: l'ulcera duodenale. Un aumento della pressione sanguigna ha portato alla rottura dei vasi sanguigni nella parte inferiore dell'ulcera e al sanguinamento. Tuttavia, un'altra ipotesi non è meno logica: un'ulcera sintomatica come manifestazione della sindrome gastrointestinale del feocromocitoma. È interessante notare che l'ulcera è stata rivelata dopo lo sviluppo dell'ipertensione, cioè sullo sfondo di un feocromocitoma clinicamente pronunciato. Oltre alle ulcere, duodeno sono state trovate erosioni e nello stomaco - emorragie multiple. È possibile che l'ulcera e il risanguinamento siano geneticamente correlati al feocromocitoma, che produce enormi quantità catecolamine.

Questa osservazione mostra che la sindrome gastrointestinale può portare a un esito fatale di un tumore cromaffine.

Sindrome ematologica . Durante le crisi si possono notare leucocitosi con linfocitosi e un aumento del numero di globuli rossi. Quindi, O. V. Nikolaev ha osservato un paziente la cui leucocitosi ha raggiunto 22.000 durante le crisi, in alcuni casi c'è un'accelerazione del ROE, specialmente nei tumori maligni.

Delle 103 osservazioni nella letteratura nazionale durante la crisi, la leucocitosi è stata rilevata in 31 e l'accelerazione della VES è stata rilevata in 25. La leucocitosi durante le crisi si è verificata nella maggior parte dei pazienti da noi osservati, in 5 pazienti la VES è stata accelerata.

Alcuni autori scoprono che la leucocitosi durante un attacco è accompagnata da eosinofilia e 5 ore dopo la crisi, l'eosinofilia diminuisce di 2 volte. Mirsky ha suggerito di utilizzare questi cambiamenti nel numero di eosinofili nel sangue durante e dopo un attacco come test diagnostico per il feocromocitoma.

Un aumento del numero di globuli rossi durante una crisi è associato a una contrazione della milza sotto l'influenza dell'adrenalina. IN Ultimamente ci sono state segnalazioni di feocromocitomi, che scorre costantemente con policitemia. Waldmann e Bradley hanno studiato in dettaglio il caso di feocromocitoma in un bambino di 10 anni con i seguenti indicatori: ematocrito 65%, emoglobina 21g%; eritrociti 8.300.000; iperplasia eritroide nel midollo osseo, milza dimensioni normali. Durante l'operazione sono stati rimossi 4 tumori: 2 dalla regione del surrene sinistro, 1 dal surrene destro, 1 dalla regione della biforcazione aortica. Dopo la rimozione del tumore emoglobina 13,8 g%; ematocrito 39%, eritrociti 4.650.000.Il siero del sangue del paziente in estratti salini e lipidici da omogenati di tumori rimossi è stato esaminato per la presenza di fattore eritropoietico. L'eritropoietina, immodificata e insolubile nei grassi, aveva la massima attività.

Con le crisi di feocromocitoma, è stato notato un aumento della coagulazione del sangue e dell'attività fibrinolitica.

Sindrome del tumore surrenale. Questa sindrome può manifestarsi con dolore localizzato in regione lombare, spesso espresso più sul lato del tumore. segni neurologici i tumori della ghiandola surrenale possono essere l'assenza di riflessi addominali e la presenza di una zona di iperalgesia sotto forma di cintura nella regione di innervazione D12-L2. In alcuni casi, viene palpata una sorta di formazione nella cavità addominale, che può essere il tumore stesso, che è estremamente raro, o un fegato spostato (con un tumore della ghiandola surrenale destra).

In 39 casi su 103 pubblicati nella letteratura nazionale e in 9 su 27 casi da noi osservati, è stato notato dolore nell'area del tumore, che si è manifestato o si è intensificato durante una crisi. In 23 casi descritti da autori domestici, il tumore era palpabile.

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