Prognosi per il ripristino della funzione dopo atresia rettale. È possibile ripristinare completamente la funzionalità intestinale con un intervento chirurgico? Diagnosi di atresia anale

L'atresia anale è una delle malattie rare caratterizzata dall'assenza di un'apertura nel posto giusto.

Secondo le statistiche, circa un bambino su cinquemila nasce con questa patologia. Dopo la nascita, il bambino può avere il retto o l’ano completamente o parzialmente assenti.

Quali sono le ragioni dello sviluppo questo fenomeno e cosa fare se si verifica una patologia?

Cause

Viene considerata l'atresia dell'ano e del retto un caso raro. Secondo gli esperti, la causa principale della malattia è considerata una violazione dello sviluppo dell'embrione.

Intorno alla settima settimana di gravidanza avviene la formazione del sistema urogenitale e del canale anale. In questo momento iniziano a essere separati da una partizione. Se questa fase va bene, il bambino si svilupperà normalmente in futuro.

Se in questa fase non avviene la separazione, gli organi iniziano a svilupparsi con varie deformazioni. Il processo patologico può essere primario o secondario.

Le cause del difetto possono essere malattie infettive o disturbi del sistema cardiovascolare.

Questa malattia può svilupparsi con o senza fistole. Tutto dipende da come si trova il retto rispetto alle strutture muscolari.

Tipi di patologia

L'atresia anale è divisa in diversi tipi, che includono:

• restringimento congenito dell'ano. Non viene rilevato immediatamente, poiché nei primi mesi di vita il bambino emette feci liquefatte. I problemi iniziano quando il bambino viene introdotto ai primi alimenti complementari. Poi c'è una prolungata assenza di movimento intestinale;
• posizione atipica dell'ano. L'ano si trova vicino ai genitali. In questi casi è necessario un intervento chirurgico urgente. Il fatto è che a causa di questa situazione le ragazze possono soffrire di vaginiti e malattie tratto genito-urinario cronico;
• fistole nel perineo. Spesso trovato nei ragazzi. In questo contesto, il bambino si sviluppa parzialmente blocco intestinale;
• fistole che si estendono nei genitali. Spesso rilevato nelle ragazze. Passaggio anale situato vicino alla commessura vaginale posteriore. Meconio e gas possono fuoriuscire attraverso la fistola. Questo processo può portare ad avvelenamento cronico del corpo;
• atresia anale con una fistola che si estende negli organi urinari. Questo tipo di malattia è considerata la più grave. Viene rilevato nei bambini maschi.

La malattia può essere determinata solo immediatamente dopo la nascita. Un bambino affetto da patologia può nascere sano. Ma in alcuni casi malattie concomitanti sono idrocefalo e anomalie del sistema scheletrico.

Sintomi

L'atresia anale nei neonati viene rilevata immediatamente dopo la nascita dai neonatologi.

I segni di un'anomalia possono nascondersi in:

• rifiuto del seno, disturbi del sonno, ansia;
• difficoltà di respirazione, mancanza di respiro;
• rigurgito costante. Nelle prime settimane, il contenuto dello stomaco;
• assenza di passaggio di meconio e gas in eccesso. Il bambino spinge regolarmente;
• grave gonfiore. In alcune situazioni sono visibili anse intestinali dilatate.

Se la patologia non viene rilevata in tempo, il bambino vomiterà con la bile o le feci. Questo processo porta a gravi avvelenamenti del corpo, infiammazione delle pareti addominali e perforazione dell'intestino. Possibile morte.

Se il bambino ha atresia anale con fistola, allora feci ne uscirà fuori.

In alcune situazioni, il retto si forma come dovrebbe. Ma qui buco anale ricoperto da un setto cutaneo. Attraverso di esso puoi vedere la presenza di meconio.

Se c'è un'uscita della fistola negli organi genitali, l'ostruzione intestinale non si sviluppa. Ma questo fenomeno porta all'infezione degli organi urinari. Con questo processo, il bambino sviluppa cistite o pielonefrite.

L'atresia dell'ano con il rilascio della fistola nel sistema genito-urinario è accompagnata dall'evento. Questo tipo di apertura è molto piccola per il passaggio delle feci. Questo tipo La malattia viene diagnosticata nei ragazzi.

I sintomi della fusione dell'ano sono espressi chiaramente, quindi è difficile non notarli. Spesso la patologia viene diagnosticata in ospedale nei primi giorni dopo il travaglio.

Diagnosi

L'atresia rettale viene rilevata con grande difficoltà e non immediatamente. Il fatto è che in questa situazione il neonato ha un ano, ma l'anomalia si trova all'interno dell'organo. Questa forma La malattia viene rilevata solo quando il bambino presenta sintomi gravi sotto forma di vomito di bile e feci e assenza di gas.

Se si sospetta la presenza di patologia, è necessario effettuare un esame il prima possibile.

Include:

• esame da parte di un chirurgo;
• eseguire la diagnostica ecografica nell'area perineale;
• prestazione esame radiografico Tipo vangestinico. Questo metodo permette di misurare l'altezza dell'atresia;
• puntura con ago sottile secondo il metodo Sitkovsky. Nel punto in cui dovrebbe trovarsi l'ano, viene inserito un piccolo ago e lo stantuffo viene tirato fino a quando gocce di meconio entrano nella siringa;
• elettromiografia. Permette di identificare la posizione dello sfintere esterno.

Se l'ano è sviluppato come dovrebbe, il sondaggio del retto viene eseguito mediante palpazione manuale. In presenza di fistole si eseguono uretrocistografia e fistulografia.

Come tecniche diagnostiche aggiuntive vengono utilizzate la tomografia magnetica, l'esame ecografico dei reni, del cuore e dell'esofago.

Spesso l'atresia anale si sviluppa con difetti di altri organi.

Misure terapeutiche

Non importa che tipo di atresia anale abbia il bambino. In ogni caso, l'intervento chirurgico viene eseguito nei primi giorni di vita.

L'unica eccezione sono quelle situazioni in cui la malattia è accompagnata dalla formazione di ampie fistole. Questo processo consente al canale intestinale di svuotarsi normalmente. Ma dovrebbero sottoporsi all'operazione prima di raggiungere l'anno di età.

In caso di atresia bassa senza la presenza di difetti concomitanti del muscolo cardiaco e dei reni, viene eseguita un'operazione in una sola fase chiamata proctoplastica.

Vengono curate le forme gravi di malattie operazione chirurgica, che si svolge in due fasi. Nella prima fase, l'ostruzione del canale digestivo viene eliminata applicando un sigmostoma. Ciò consente di portare l'estremità del retto alla parete anteriore cavità addominale.

La seconda fase si basa sulla copertura del sigmostoma. Viene effettuato da sei a dodici mesi dopo aver valutato le condizioni del bambino.

La fase postoperatoria è caratterizzata dalla prevenzione del restringimento dell'ano. A questo scopo viene utilizzato un dispositivo artificialmente espande l'ano e l'estremità del retto.

Successivamente, i medici prescrivono la ginnastica. Dovrebbe essere completato entro tre o quattro mesi. Terapia farmacologica comporta l’assunzione di agenti antibatterici.

Se c'è atresia con fistole, vengono prescritte procedure di trattamento completamente diverse. Le manipolazioni chirurgiche sono vietate ai bambini di età inferiore a due anni se si trovano nella vescica o nella vagina.

Successivamente, ai bambini viene prescritta una dieta rigorosa, da assumere grande quantità liquidi, clisteri costanti.

Azioni preventive

Le cause di questa malattia non sono ancora del tutto chiare.

Ma poiché la patologia si sviluppa proprio durante la gravidanza e non è di natura ereditaria, i medici consigliano di attenersi ad alcune raccomandazioni preventive:

1. Rifiutare cattive abitudini nella forma e nel bere.
2. Riposa almeno dalle otto alle nove ore al giorno.
3. Non assumere farmaci senza consultare un medico.
4. Evitare raffreddori e altro malattie infettive nelle prime settimane di gravidanza.
5. Prendersi cura di nutrizione appropriata. Rifiutare cibo spazzatura, conservanti e fast food.
6. Fai passeggiate regolari.
7. Completa tutti i test e la diagnostica ecografica in tempo.
8. Evitare situazioni stressanti, esperienze nervose.
9. Registrati per la gravidanza il prima possibile.

Se una donna ha malattie croniche, è necessario avvisare il medico di questo. È meglio pianificare la gravidanza in anticipo. Prima del concepimento è necessario sottoporsi a tutti i test per verificare la presenza di infezioni nascoste e la quantità di ormoni.

Atresia dell'ano e del retto lo è malattia rara. Ma se viene rilevata una malattia, è necessario un esame urgente da parte di un medico e Intervento chirurgico.

Le anomalie congenite si presentano sotto forma di atresia completa o atresia con fistole.

Evidenziare:

atresia anale(al suo posto c'è una pelle sottile che può essere facilmente premuta all'interno con un dito);

atresia rettale(al suo posto c'è tessuto connettivo, l'ano può essere assente, ma può esserlo (conduce in una tasca cieca profonda 1-3 cm), talvolta combinato con fistole che collegano l'intestino con uno degli organi pelvici: atresia rettovaginale, atresia retto-vaginale, atresia cistica, atresia retto-uretrale);

atresia dell'ano e del retto,

restringimento congenito del retto e dell'ano,

ectopia dell'ano,

fistole congenite.

Quadro clinico e diagnosi. L'atresia completa dell'ano o del retto si manifesta con sintomi di ostruzione intestinale fin dai primi giorni dopo la nascita del bambino: gonfiore, incapacità di passaggio di gas e feci, singhiozzo, eruttazione, vomito. L'esame del perineo consente di fare la diagnosi corretta.

Con l'atresia con fistole, lo scarico delle feci avviene in un luogo insolito (attraverso la vagina, l'uretra). Nell'atresia rettovescicale, l'urina è torbida e mescolata con le feci. L'apertura anale ectopica può essere localizzata nel perineo o nel vestibolo della vagina (forma vestibolare).

Trattamento. L'atresia completa dell'ano o del retto è un'indicazione per un intervento chirurgico urgente. In caso di atresia anale, si taglia la pelle che copre l'uscita dall'intestino, si riduce la mucosa del retto e si sutura alla pelle. Altri tipi di atresia rettale completa richiedono interventi chirurgici complessi. In caso di atresia con fistola l'intervento viene eseguito come previsto ed è finalizzato all'eliminazione dell'atresia e della fistola.

Il trattamento chirurgico è indicato per la forma vestibolare dell'ectopia dell'ano: una forma normale ano al solito posto (operazione di Stone). Le costrizioni rilevate precocemente vengono trattate con bougienage. Se non vi è alcun effetto o viene rilevata una stenosi in età adulta, si ricorre al trattamento chirurgico: dissezione dell'anello stenotico seguita da chirurgia plastica intestinale o resezione intestinale.

2. Diagnosi di pancreatite acuta, terapia conservativa.

Classificazione

1. Emorragico

   Necrosi pancreatica focale

   Ascesso pancreatico

   Necrosi pancreatica totale

Quadro clinico

dolore intenso e costante di natura cingente ( poiché i nervi intercostali XI-XII sono coinvolti nel processo per edema retroperitoneale, dovuto all'ingresso di enzimi nello spazio retroperitoneale) con irradiazione all'angolo costovertebrale sinistro (sintomo di Mayo-Robson). Si verifica dopo alcol e cibi grassi.

gonfiore all'epigastrio, a causa del fatto che il pancreas si trova vicino alla trasversa colon(il gonfiore del pancreas porta alla paresi del colon). Palpazione della tensione muscolare nell'epigastrio.

vomito che non porta sollievo per il dolore all'epigastrio (poiché si tratta di un riflesso - gonfiore del ganglio stellato. Feci non digerite - feci "plastilina".

Nelle prime fasi di insorgenza della malattia i dati oggettivi sono molto scarsi, soprattutto nella forma edematosa: pelle pallida, leggero giallo della sclera(per la pancreatite biliare), lieve cianosi. Il polso può essere normale o accelerato, la temperatura corporea è normale. Dopo l'infezione dei focolai di necrosi, aumenta, come con qualsiasi processo purulento.

L'addome è generalmente morbido, tutte le parti partecipano all'atto della respirazione e talvolta si nota un leggero gonfiore. Il sintomo di Shchetkin-Blumberg è negativo. In circa l'1-2% dei pazienti gravemente malati, sulla parete sinistra dell'addome compaiono macchie bluastre, a volte con una sfumatura giallastra (sintomo di Gray Turner) e tracce di riassorbimento di emorragie nel pancreas e nel tessuto retroperitoneale, indicando una pancreatite emorragica. Lo stesso macchie può essere osservato nella zona dell'ombelico(Segno di Cullen). Percussione l'elevata timpanite è determinata su tutta la superficie dell'addome - la paresi intestinale si verifica a causa di irritazione o flemmone del tessuto retroperitoneale o concomitante peritonite. Quando nella cavità addominale si accumula una quantità significativa di essudato, nelle parti inclinate dell'addome si avverte un suono sordo di percussione, che viene rilevato più facilmente quando il paziente è posizionato su un fianco.

Alla palpazione addome, si nota dolore nella regione epigastrica. Tensione dei muscoli addominali periodo iniziale Non c'è sviluppo di pancreatite. Solo a volte si notano resistenza e dolore nell'epigastrio nella zona in cui si trova il pancreas (sintomo di Kerte). La palpazione nell'angolo costovertebrale sinistro (proiezione della coda del pancreas) è spesso dolorosa (segno di Mayo-Robson). Con la necrosi grassa del pancreas, si forma presto un infiltrato infiammatorio. Può essere determinato mediante palpazione della regione epigastrica. A causa della paresi e del gonfiore del colon trasverso o della presenza di infiltrazioni, non è possibile determinare chiaramente la pulsazione aorta addominale(Sintomo di Voskresenskij). I suoni peristaltici sono già indeboliti all'inizio dello sviluppo della pancreatite, scomparendo con il progredire del processo patologico e la comparsa della peritonite. La percussione e l'auscultazione del torace in un certo numero di pazienti rivela un versamento simpatico nella cavità pleurica sinistra.

Con pancreatite molto grave, si sviluppa una sindrome da risposta sistemica all'infiammazione, le funzioni degli organi vitali vengono interrotte, si verifica insufficienza respiratoria, manifestata da un aumento della frequenza respiratoria, sindrome da distress respiratorio dell'adulto (edema polmonare interstiziale, accumulo di trasudato nelle cavità pleuriche) , insufficienza cardiovascolare (ipotensione, polso filiforme frequente, cianosi della pelle e delle mucose, diminuzione del volume del sangue, pressione venosa centrale, volume minuto e sistolico del cuore, segni di ischemia miocardica sull'ECG), fegato, reni e insufficienza gastrointestinale (ostruzione intestinale dinamica, gastrite emorragica). La maggior parte dei pazienti sperimenta un disturbo mentale: agitazione, confusione, il cui grado di disturbo dovrebbe essere determinato utilizzando i punteggi della scala di Glasgow.

I disturbi funzionali del fegato si manifestano solitamente con una colorazione itterica della pelle. Con l'ostruzione persistente del dotto biliare comune, si verifica ittero ostruttivo con aumento dei livelli di bilirubina, transaminasi e ingrossamento del fegato. Per pancreatite acuta tipico promozione amilasi e lipasi nel siero sanguigno. La concentrazione di amilasi (diastasi) nelle urine e nell'essudato delle cavità addominale e pleurica aumenta in modo significativo. Con la necrosi pancreatica totale, il livello di amilasi diminuisce. Un test più specifico per la diagnosi precoce della pancreatite è la determinazione della tripsina nel siero del sangue, dell'α-chimotripsina, dell'elastasi, della carbossipeptidasi e soprattutto della fosfolipasi A, che svolge un ruolo chiave nello sviluppo della necrosi pancreatica. Tuttavia, la complessità della loro definizione ostacola l’uso diffuso di questi metodi.

Lo stato acido-base subisce uno spostamento verso l'acidosi, sullo sfondo della quale aumenta il flusso di potassio intracellulare nel sangue mentre diminuisce la sua escrezione da parte dei reni. Si sviluppa l'iperkaliemia, che è pericolosa per il corpo. Una diminuzione del contenuto di calcio nel sangue indica la progressione della necrosi dei grassi, il legame del calcio da parte degli acidi grassi rilasciati a seguito dell'azione della lipasi sul tessuto adiposo nei focolai di necrosi. Piccoli focolai di steatonecrosi si verificano sull'omento, sul peritoneo parietale e viscerale (“macchie di stearina”). Livelli di calcio inferiori a 2 mmol/l (normale 2,10-2,65 mmol/l o 8,4-10,6 mg/dl) sono un indicatore prognostico sfavorevole.

Diagnostica pancreatite acuta si basa sull'anamnesi (aspetto dolore acuto nell'addome dopo un pasto pesante, consumo di alcol o esacerbazione della colecistite calcolotica cronica), dati provenienti da studi fisici, strumentali e di laboratorio.

Ecografia . L'ecografia fornisce un aiuto significativo nella diagnosi, consentendo di stabilire i fattori eziologici (colecisto e coledocolitiasi) e di identificare gonfiore e ingrossamento del pancreas. TAC È un metodo più accurato per diagnosticare la pancreatite acuta rispetto agli ultrasuoni. Non ci sono ostacoli alla sua realizzazione. L'affidabilità della diagnosi aumenta con il potenziamento endovenoso o orale con materiale di contrasto. La tomografia computerizzata migliorata può identificare più chiaramente l'allargamento diffuso o locale della ghiandola, l'edema, i focolai di necrosi, l'accumulo di liquidi, i cambiamenti nel tessuto peripancreatico, i "percorsi di necrosi" all'esterno del pancreas, nonché complicazioni sotto forma di ascessi e cisti. La risonanza magnetica è un metodo diagnostico più avanzato. Fornisce informazioni simili a quelle ottenute da una scansione di tomografia computerizzata. Laparoscopia mostrato quando diagnosi poco chiara, se l'installazione laparoscopica dei drenaggi è necessaria per il trattamento della pancreatite acuta. La laparoscopia consente di vedere focolai di steatonecrosi (macchie di stearina), alterazioni infiammatorie nel peritoneo, cistifellea, penetrare nella cavità del piccolo omento ed esaminare il pancreas, installare drenaggi per il deflusso dell'essudato e sciacquare la cavità del piccolo omento . Se è impossibile utilizzare la laparoscopia per prelevare l'essudato peritoneale ed eseguire il lavaggio diagnostico, è possibile inserire nella cavità addominale un cosiddetto catetere “a tentoni” attraverso una puntura nella parete addominale (laparocentesi). L'elettrocardiografia è necessaria in tutti i casi per la diagnosi differenziale con attacco cardiaco acuto miocardio e per valutare lo stato dell'attività cardiaca durante lo sviluppo della malattia.

Trattamento conservativo:

Un’adeguata terapia infusionale costituisce la base per il trattamento della necrosi pancreatica. Il trattamento inizia con la trasfusione di soluzioni isotoniche e cloruro di potassio per l'ipokaliemia. Poiché nella pancreatite acuta l'ipovolemia si verifica a causa della perdita della parte plasmatica del sangue, vengono utilizzate soluzioni colloidali (amido, proteine). Miglioramento proprietà reologiche il sangue si ottiene somministrando destrani a basso peso molecolare con pentossifillina.

Allo stesso tempo, vengono adottate misure per sopprimere l'attività funzionale del pancreas, creare un "riposo fisiologico" e limitare l'assunzione di cibo per 5-7 giorni. Un'efficace riduzione della secrezione pancreatica si ottiene mediante l'aspirazione del contenuto gastrico attraverso un sondino nasogastrico e la lavanda gastrica con acqua fredda. Per ridurre l'acidità delle secrezioni gastriche vengono prescritte bevande alcaline e omeprazolo.

Per sopprimere l'attività secretoria della zona gastropancreatoduodenale nei primi 3-5 giorni di iperfermentemia attiva, vengono utilizzati analoghi della somatostatina (ocreotide acetato, stilamina) e per eliminare la tossinemia enzimatica vengono utilizzati inibitori della proteasi: contrica o gordox per via endovenosa. Ai fini della disintossicazione sistemica vengono utilizzati metodi extracorporei: plasmaforesi, ultrafiltrazione del sangue.

Terapia antibiotica: carbapenemi + cefalosporine di terza generazione + metronidazolo + fluorochinoloni. La forma edematosa non necessita di antibiotici.

La nutrizione parenterale è obbligatoria.

ATRESIA DELL'ANO E DEL RETTO Miele.
Atresia dell'ano e del retto - assenza del canale naturale del retto e/o dell'ano; anomalia dello sviluppo.

Frequenza

1:500-1:5000 nati vivi. Il genere predominante è quello maschile (2:1).
Aspetti genetici. Esistere forme ereditarie atre-zium
Sindromi VATER e VACTERL. (192350). Quadro clinico: atresia dell'ano, dell'esofago, del duodeno e del retto, fistola esofageo-tracheale, ipoplasia polmonare, displasia raggio, sei dita, ipoplasia femore, posizione anomala pollice mani, difetto del setto ventricolare, agenesia renale, atresia uretrale e difetti vertebrali (emivertebre)
Sindrome VACTERL e idrocefalo (314390, 8 o p). Quadro clinico: combinazione della sindrome VACTERL e dell'idrocefalo
Disostosi vertebrale-costale con atresia anale e anomalie urogenitali (271520, p): atresia anale, anomalie genito-urinarie, arteria ombelicale singola, grave displasia delle costole e delle vertebre, forma insolita Petto.

Classificazione

Atresia
Forma cloacale*
cistico
vaginale
Con fistole
nel sistema urinario nei ragazzi (nella vescica e uretra)*
nel sistema riproduttivo delle ragazze (utero*, vagina*, vestibolo vaginale)
sul perineo nei ragazzi e nelle ragazze (nei ragazzi anche sullo scroto e sul pene)
Niente fistole
atresia dell'ano e del retto*
atresia anale
ano coperto
atresia del retto con ano normalmente sviluppato
Nota. Un asterisco (*) indica forme di atresia elevate (sopralevatore, la sacca cieca del retto si trova sopra i 2-2,5 cm dalla pelle), tutte le altre sono classificate come basse (sottolevatore).

Quadro clinico

Di solito rilevato quando esame iniziale neonato nell'ospedale di maternità.
Se per qualche motivo il bambino non viene esaminato dopo la nascita, alla fine della giornata il neonato inizia a preoccuparsi, appare un rigurgito abbondante, vomito del contenuto dello stomaco, poi della bile e poi date tardive- mekonyom. L'addome diventa gradualmente gonfio. Il meconio e i gas non passano. Si sviluppa un quadro di ostruzione intestinale bassa.
Esame obiettivo nelle prime ore dopo la nascita: stabilire il tipo di atresia e la sua altezza.
Un buco anale coperto è il massimo forma leggera bassa atresia. Una membrana traslucida viene identificata nel sito dell'ano.
Atresia anale: anch'essa classificata come bassa. Nella sede dell'ano viene rilevata una leggera depressione dell'area pigmentata della pelle. Premendolo, sentono una scheda in vista posizione bassa retto.
Atresia del canale anale e del retto: classificate come forme elevate di atresia. Il perineo è solitamente di dimensioni ridotte e sottosviluppato. Spesso il coccige è sottosviluppato o assente, a volte l'osso sacro. Nel sito dell'ano, la pelle è spesso liscia.
L'atresia rettale (isolata) può essere alta o bassa. Si trova l'ano con uno sfintere esterno ben formato solito posto. Per stabilire una diagnosi è sufficiente inserire un catetere attraverso l'ano o condurre un esame digitale.
La fistola nel sistema riproduttivo si verifica esclusivamente nelle ragazze. Il sintomo principale è il rilascio di meconio e quindi di feci e gas attraverso l'apertura genitale.
Una fistola nel sistema urinario (vescica, uretra) si verifica quasi esclusivamente nei ragazzi. Il sintomo principale è il passaggio di meconio e gas attraverso l'apertura esterna dell'uretra.
La forma cloacale dell'atresia è la più complessa di tutte le malformazioni anorettali. Durante l'esame si scopre l'assenza dell'ano. Nel luogo in cui dovrebbero trovarsi le aperture esterne dell'uretra o della vagina, c'è una cosa: l'uscita della cloaca, nella quale si aprono l'uretra, la vagina e il retto. Forme anatomiche Le cloaca sono diverse, quindi è necessario un esame dettagliato.
La fistola perineale si verifica nei ragazzi e nelle ragazze. La diagnosi si basa sull'esame esterno.
Malformazioni combinate in varie combinazioni si verificano spesso con atresia dell'ano e del retto (aplasia renale, ipospadia, megauretere, ipospadia, duplicazione del rene e dell'uretere, ecc.).

Metodi di ricerca

Radiografia secondo Vangestein. La posizione naturale dell'ano viene contrassegnata con un oggetto radiopaco (moneta, pallina, ecc.). Il bambino viene avvolto nei pannolini, lasciando le gambe aperte, posto sotto uno schermo a raggi X e abbassato a testa in giù. L'altezza dell'atresia viene giudicata dalla distanza tra l'estremità cieca dell'intestino (bolla di gas) e il segno.
Metodo dei fori secondo Sitkoesky. Utilizzando un ago sottile con una siringa, forare la pelle del perineo nella sede naturale dell'ano e, tirando il pistone, inserire l'ago verso l'intestino finché nella siringa non appare una goccia di meconio. L'altezza dell'atresia è giudicata dalla distanza
Ultrasuoni
Cateterizzazione dell'uretra - diagnosi di una fistola nella sua parte membranosa
L'uretrocistografia facilita la diagnosi di fistola nel sistema urinario
La laparoscopia è indicata per chiarire la condizione degli organi genitali interni.

Trattamento:

Metodi

interventi chirurgici
Interventi radicali simultanei: proctoplastica perineale e addominoperineale
Un ano innaturale viene applicato solo se ci sono controindicazioni a un'operazione radicale in una sola fase.
Controindicazioni alla chirurgia radicale in una sola fase
Gravi malformazioni combinate
Malattie concomitanti
Atresia rettale elevata in un bambino prematuro II-IV gradi
Presenza di fistole nel sistema urinario
Il chirurgo non ha esperienza nella proctoplastica addominale-perineale nel neonato. Gestione postoperatoria
Il bambino viene posto in un'incubatrice riscaldata in posizione supina. Gambe divaricate, piegate articolazioni del ginocchio e tiralo verso lo stomaco, fissandolo con una benda in posizione distesa. Questa posizione viene mantenuta per 5-10 giorni.
La toilette perineale viene effettuata più volte al giorno, dopo ogni partenza fisiologica
Catetere da Vescia rimosso il 2° giorno e, se il bambino ha una fistola uretrale, il catetere viene lasciato per 3-5 giorni
Le suture nell'area dell'ano creato vengono rimosse per 10-12 giorni
L'alimentazione di un bambino dopo l'intervento di proctoplastica perineale viene prescritta dal primo giorno secondo il consueto schema di età; dopo la proctoplastica addominoperineale viene prescritta per la prima volta nutrizione parenterale e entro 8 giorni il paziente inizia a ricevere un'alimentazione normale per la sua età
Prescrizione di antibiotici e fisioterapia
Per evitare il restringimento dell'ano o eliminarlo si effettua il bougienage (iniziare da 15-20 giorni, proseguire per
3-4 mesi e più a lungo se necessario).

Previsione

Senza intervento chirurgico, il paziente muore più tardi
4-6 giorni dopo la nascita. Mortalità durante il trattamento chirurgico
- 11-60%. Buoni risultati Il trattamento viene raggiunto in non più del 30-40% dei pazienti.
Guarda anche

ICD

Q42 Assenza, atresia e stenosi congenita dell'intestino crasso

MSh

192350 Sindromi VATER e VACTERL
271520 Disostosi vertebrale-costale con atresia anale e anomalie urogenitali
314390 Sindrome VACTERL e idrocefalo Note: VATER - Difetti vertebrali, Atresia anale, Fistola iracheoesofagea, Atresia esofagea, Displasia radiale; VACTERL
- Anomalie ertebrali, Atresia del Dpal, Malformazioni cardiache,
Fistola iracheoesofagea, Atresia esofagea, Anomalie renali, Arto
anomalie

Letteratura

Jarcho S, Levin PM: Malformazione ereditaria del
corpi vertebrali. Toro. Johns Hopkins Hasp. 62:216-226, 1938

Elenco delle malattie. 2012 .

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Atresia- Atresia assenza congenita o infezione acquisita di aperture e canali naturali nel corpo. Nella maggior parte dei casi, l'atresia ha la natura di un'anomalia congenita, meno spesso è una conseguenza di altre processi patologici. Ci sono... ...Wikipedia

Miele. Malattia di Hirschsprung (142623, R e p) aganglionosi congenita del colon (assenza di cellule gangliari vere e proprie nei plessi muscolare [Auerbach] e sottomucoso [Meissner]) con assenza di peristalsi nella zona agangliare, ristagno fecale... ... Elenco delle malattie

Retto- (retto) la parte distale dell'intestino crasso situata nel sezione posteriore bacino e termina nel perineo. Negli uomini, davanti al P.k. si trova prostata, superficie posteriore della vescica, vescicole seminali e ampolle... ... Enciclopedia medica

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INTESTINO- INTESTINO. Dati anatomici comparativi. L'intestino (enterone) è b. o M. un lungo tubo che inizia con un'apertura boccale all'estremità anteriore del corpo (di solito con lato ventrale) e termina nella maggior parte degli animali con uno speciale, anale... ... Grande Enciclopedia Medica

Ano umano- Questo termine ha altri significati, vedi Ano (significati). Schema della struttura del tratto gastrointestinale tratto intestinale umano: 1 Esofago, 2 Stomaco, 3 Duodeno, 4 Intestino tenue...Wikipedia

Ano

Ano- Schema della struttura del tratto gastrointestinale umano: 1 Esofago, 2 Stomaco, 3 Duodeno, 4 Intestino tenue, 5 Cieco, 6 Appendice, 7 Intestino crasso, 8 Retto, 9 Ano Aspetto ano femminile ... Wikipedia

Durante il normale sviluppo embrionale Il retto scende nel perineo all'interno di un complesso muscolare a forma di imbuto. Parte in alto complesso è formato da una struttura conosciuta come muscolo elevatore, Parte inferiore — sfintere esterno. Questi muscoli striati sono controllati volontariamente. Quando i muscoli si contraggono, il retto si solleva e viene tirato in avanti, comprimendo e chiudendo, trattenendo le feci. Sfintere interno dentro sezione inferiore il retto è costituito da muscoli lisci involontari circolari; lo sfintere interno è in uno stato chiuso, chiudendo il canale anale, ad eccezione dell'atto di defecazione.

L'atresia anale è l'assenza di un ano normale aperto. L'atresia anale è associata a prolasso incompleto del retto, ipoplasia del complesso muscolare dell'infundibolo sopra descritto e dello sfintere anale interno. L'atresia anale nei bambini si manifesta con un'ampia gamma di malformazioni della regione anorettale, classificate in base al sesso e alla necessità di colostomia, come mostrato in primo periodo trattamento. Circa il 10% dei difetti nei ragazzi sono difetti al di sopra del muscolo elevatore dell'ano. Con difetti così elevati c'è grave violazione sviluppo muscolare, sviluppo anormale del sacro, ridotta sensibilità e innervazione neuromuscolare, nonché scarso controllo della defecazione dopo correzione chirurgica. Nel restante 90% dei casi nei ragazzi, la lesione è limitata all'area compresa tra il muscolo elevatore dell'ano e il perineo, ed è spesso presente una fistola rettoretrale. Nelle ragazze si osserva anche la comunicazione tramite fistola tra il retto e il tratto genito-urinario. Quasi un terzo delle ragazze con atresia anale hanno una fistola tra il retto e il vestibolo della vagina. Al 40% delle ragazze viene diagnosticato un difetto dello sviluppo sotto forma di cloaca. La cloaca è una malformazione della regione anorettale in cui il retto è collegato alla vagina e agli ureteri per formare un canale comune, che può essere corto (3 cm). Ragazzi e ragazze possono avere atresia anale senza fistola.

Secondo la letteratura, la prevalenza delle malformazioni anorettali è di 1 su 5000 nati vivi; in generale sono più colpiti i maschi e tendono ad avere difetti più elevati. L'atresia anale nei neonati è associata a vari difetti di nascita sviluppo e alcune sindromi come la sindrome di Down e l'associazione con VACTERL. Anomalie sistema genito-urinario osservato in circa il 50% dei pazienti; quanto più alto è il difetto, tanto più spesso è combinato con gravi disturbi urologici. La cloaca, con una prevalenza di 1 su 50.000 nati, è un esempio di grave malformazione anorettale e grave anomalia genito-urinaria. L'estrofia cloacale è una malformazione complessa associata ad atresia anale; in tali bambini vengono rilevati onfalocele ed estrofia della vescica, in cui si aprono il cieco e il colon che termina alla cieca.

Sintomi di atresia anale e diagnosi

Il primo passo è determinare il livello del difetto anorettale e delle malformazioni associate. Per escludere l'atresia esofagea e la decompressione gastrica, viene inserito un sondino nasogastrico. Esaminare attentamente i genitali e il perineo per individuare una fistola, che può apparire come un tratto sottocutaneo biancastro, appena percettibile, lungo la sutura perineale o la sutura inferiore dello scroto. Una fistola alta o media può essere sospettata nei ragazzi con scroto diviso o ipospadia atipica. Se non è presente alcuna fistola e il perineo e i genitali appaiono normali, viene posizionato un pezzo di garza sulla parte superiore del pene per catturare il meconio che potrebbe essere escreto nelle urine. Tale reperto evidenzia la presenza di una fistola rettouretrale o rettouterale ed è un'indicazione alla colostomia. Allo stesso modo, nelle ragazze con atresia anale e perineo normale, è necessario tracciare il passaggio del meconio attraverso la fistola del vestibolo vaginale o dell'alto fistola vaginale. Se la vulva è piccola e non è presente l'imene, è probabile che si tratti di una malformazione tipo cloaca. In questo caso l'uretra non viene identificata; l'urina e il meconio vengono rilasciati contemporaneamente attraverso un'unica apertura.

Nella maggior parte dei casi, la decisione di eseguire una colonstomia dovrebbe essere ritardata fino all'età di 18-24 ore, durante la quale il retto distale viene disteso, il che aiuta a identificare una fistola perineale. Se non viene rilevata una fistola e il bambino non ha espulso meconio attraverso il pene o la vagina, è necessario eseguire una radiografia laterale in posizione prona con un marker sul perineo. Se la radiografia mostra un retto pieno di gas situato ad una distanza di 1 cm dal perineo, si determina un difetto basso, che viene trattato durante il periodo neonatale mediante anoplastica. Se il difetto è localizzato a più di 1 cm dal perineo, è indicata una colostomia. Fino a questo punto, è necessaria una radiografia del torace per identificare anomalie delle vertebre superiori e delle costole. L'esame radiografico della cavità addominale e degli organi pelvici in posizione supina aiuta a identificare anomalie della zona lombare regione sacrale colonna vertebrale e, a seconda del grado di agenesia della regione sacrale, determinare la prognosi iniziale. L'ecocardiografia consente di diagnosticare anomalie concomitanti del cuore, degli organi addominali - anomalie dei reni e degli ureteri. Le anomalie degli arti, in particolare le anomalie dell'avambraccio radiale, possono essere valutate clinicamente e radiograficamente per fornire prove a favore del VACTERL. Prima della dimissione del bambino o durante il primo follow-up è indicata la cistoureterografia escretoria, che aiuta a identificare un possibile reflusso vescico-ureterale. Inoltre, poiché è comune la patologia del midollo spinale, che può essere rilevata anche in pazienti con fluoroscopia AP normale e difetti bassi, l'ecografia o la risonanza magnetica del midollo spinale sono indicate in tutti i neonati con atresia anale per escludere patologie spinali occulte, come una spinale ancorata. midollo. o midollo spinale.

Trattamento dell'atresia anale e prognosi

I neonati con anomalie anorettali di basso grado, come un ano anteriore o una fistola perineale posteriore, vengono solitamente sottoposti ad anoplastica perineale nei primi giorni di vita. Neonati con media o alto livello lesioni, si dovrebbe formare una colostomia terminale nel quadrante inferiore sinistro dell’addome. La colostomia consente la successiva plastica sagittale posteriore. Prima di eseguire il trattamento restaurativo dell'atresia anale, è altamente consigliabile eseguire la fistulografia (irrigoscopia attraverso il piede). Questo test prevede l'iniezione di un agente di contrasto idrosolubile nello stoma sotto la guida radiografica fluoroscopica (raggi X) per determinare la lunghezza della lesione distale e il punto in cui entra nella vescica o nell'uretra. Viene applicata una pressione sufficiente per riempire la vescica. Quindi, se il bambino urina, viene eseguito un cistoretrogramma. Se viene rilevata una cloaca, è necessario condurre inoltre uno studio con contrasto di una singola apertura. Questo studio determinerà le relazioni anatomiche di tutte e tre le strutture all'interno della cloaca.

L’anorectoplastica sagittale posteriore è il gold standard per l’intervento ricostruttivo dell’atresia anale e dell’anorectoplastica associata. difetti genito-urinari sviluppo. L'operazione viene eseguita con il bambino sdraiato a pancia in giù. Viene praticata un'incisione mediana dal coccige lungo il perineo, il tessuto tra i muscoli dello sfintere e la parete posteriore del retto viene profondamente sezionato. Parete posteriore la fistola urinaria anteriore (se presente) viene isolata e incrociata. La fistola urinaria viene suturata con sutura riassorbibile. Il retto viene accuratamente separato dal tratto genito-urinario e portato al perineo. Viene eseguita la ricostruzione del perineo, il retto si trova all'interno del complesso muscolare e delle fibre parasagittali dello sfintere esterno.

La resezione anorettale laparoscopica viene eseguita per l'atresia anale elevata. Questa tecnica minimamente traumatica consente il posizionamento preciso del retto all'interno dei muscoli elevatori dell'ano e del complesso muscolare dello sfintere anale esterno. I vantaggi di questo metodo sono un'eccellente esposizione fistola rettale e strutture circostanti, posizione precisa dell'intestino lungo la linea mediana anatomica e l'anello elevatore, trauma minimo parete addominale e perineo. Metodo ottimale la ricostruzione consiste nella mobilizzazione urogenitale totale in combinazione con l'anorectoplastica sagittale posteriore.

Dopo la ricostruzione delle anomalie anorettali medie e alte, il problema più comune è. Tali pazienti sono divisi in due gruppi. Il trattamento per i bambini affetti da incontinenza e stitichezza di solito prevede un clistere di grandi volumi attraverso l'ano o un'appendicectomia di Mallon. I pazienti con incontinenza e tendenza alla diarrea vengono solitamente istruiti secondo un programma specifico.

La prognosi a lungo termine per l'incontinenza è diversa e dipende dal tipo e dal livello del difetto, dai concomitanti difetti spinali e dalla motivazione del paziente e dei genitori.

L'articolo è stato preparato e curato da: chirurgo

La frequenza delle patologie rettali tra i neonati è dello 0,02%. Motivi esatti la loro presenza è sconosciuta, ma gli scienziati sono uno di questi fattori chiave considerare l'ereditarietà. L'atresia rettale è una malattia dei neonati, caratterizzata dal sottosviluppo dell'ano. Un retto fuso è più comune nei ragazzi.

Atresia dell'ano e del retto lo è patologia congenita sistema digestivo, nonché atresia dell'esofago, dei dotti biliari, ecc. La malattia si verifica in un neonato su 5mila e viene diagnosticata due volte più spesso nei ragazzi. In un terzo dei casi l'anomalia è combinata con malattie congenite sistema cardiovascolare e urinario, reni, genitali.

La patologia richiede assistenza chirurgica d'urgenza nei primi giorni dopo la nascita. Lo sviluppo di nuovi metodi per la diagnosi e il trattamento dei difetti è un problema acuto per neonatologi, chirurghi pediatrici, proctologi, urologi e altri specialisti.

La manifestazione clinica dell'atresia completa si verifica nelle prime 24 ore di vita. Non c'è meconio, il bambino è irrequieto e ci sono sintomi di scarsa ostruzione intestinale. Nella forma fistolosa, le feci escono attraverso il canale nel perineo, l'apertura esterna dell'uretra e la fessura genitale. La diagnostica consiste nei risultati esame ecografico, esame visivo, cistoretrogramma, fistulografia.

Cause

L'ostruzione intestinale parziale o completa si sviluppa durante il periodo prenatale ed è associata a disturbi dello sviluppo fetale. Le anomalie sono l'assenza di un'apertura sul proctodeo e la mancata divisione della cloaca, che entro l'ottava settimana di vita dell'embrione dovrebbe essere separata nelle parti anorettale e genito-urinaria. Nello stesso periodo nella cloaca si formano due aperture, che si trasformano ulteriormente nell'ano e nell'uretra.

Se lo sviluppo dell'embrione viene interrotto in questo momento, compaiono difetti anorettali. La patologia è spesso inclusa in un complesso di anomalie combinate (VATER/VACTERL), che coprono molteplici difetti dello sviluppo colonna vertebrale, cuore (difetto IVS), tratto gastrointestinale, polmoni, reni, arti (polidattilia), ecc.

Classificazione

L'atresia rettale si divide in:

• ad alto (sopraelevatore);
• media;
• basso (sublevatore).

Esistono anche l'atresia totale (priva di fistola), che rappresenta fino al 10% dei casi, e la forma fistola (90%).

Tipi di atresia non fistola:

• atresia del retto e dell'ano;
• atresia rettale;
• atresia anale;
• che copre l'ano.

La forma della fistola è divisa nei seguenti tipi:

• le fistole si estendono negli organi del sistema urinario (uretra, vescica);
• uscita negli organi del sistema riproduttivo (ingresso nella vagina, nella vagina, nell'utero);
• estendersi nel perineo.

Oltre alla fusione, si verifica anche la stenosi congenita del retto e dell'ano, con ano normale ed ectopia dell'ano.

Sintomi

Se gli operatori sanitari non fossero in grado di riconoscere immediatamente la patologia, Segni clinici si manifestano dopo 11-12 ore. Il bambino dorme male, è capriccioso, si rifiuta di mangiare e si sforza. Entro la fine delle prime 24 ore di vita compaiono segni di ostruzione intestinale:

• non escrezione delle feci originali;
• sollevamento;
• vomito del contenuto dello stomaco, successivamente - bile e feci;
• intossicazione;
• disidratazione.

La mancanza di aiuto porta alla morte del bambino per perforazione gastrointestinale e peritonite.

Con una bassa localizzazione nell'area anale, si osserva una piccola depressione a forma di imbuto o un rilievo cutaneo con pieghe lungo il raggio. L'ano può essere coperto da una pellicola attraverso la quale è possibile vedere il meconio. L'intestino troppo cresciuto, di regola, è localizzato a 1 cm dall'uscita al perineo, quindi, quando è teso, si verifica un sintomo di "spinta" (rigonfiamento nell'ano).

Con una posizione alta il sintomo “spinta” è assente. L'atresia con fistola negli organi urinari è accompagnata anche da ostruzione intestinale, poiché l'apertura della fistola è piccola e non consente il passaggio delle feci.

Le fistole nel sistema urinario si verificano principalmente nei ragazzi, nelle ragazze questo tipo si osserva molto raramente. Con la fistola rettouretrale e rettovescicale, il meconio viene visualizzato nelle urine e le bolle di gas emergono dal canale urinario durante lo sforzo.

Come risultato dell'ingresso del contenuto intestinale tratto urinario si sviluppano complicazioni:

• cistite;
• pielonefrite;
• urosepsi.

Un segno di atresia esofagea con fistola nella vagina è il rilascio delle feci originali attraverso l'apertura genitale. L'ostruzione intestinale acuta è atipica per questa forma, tuttavia, l'escrezione del contenuto intestinale attraverso i genitali contribuisce allo sviluppo dell'infezione del tratto urinario, la vulvite.

Le fistole perineali si aprono vicino all'ano, allo scroto o alla base del pene. SU pelle Si nota pianto all'apertura della fistola. I normali movimenti intestinali sono impossibili, il che spiega sviluppo veloce blocco intestinale.

Diagnostica

Tutti i neonati vengono controllati anomalie congenite. L'area dell'ano deve essere esaminata. Con la patologia, al posto dell'ano c'è una leggera depressione, a volte non ce n'è.

È importante che i medici determinino la forma dell’anomalia. Se manca solo l'ano e il retto si sviluppa normalmente, quando il bambino piange, viene chiaramente visualizzata una sporgenza nella zona dell'ano.

Il bambino viene sottoposto a radiografia utilizzando una tecnica speciale: il neonato viene capovolto e viene posizionato un segno di ferro sulla zona dell'ano. Ciò consente di determinare la gravità della patologia e la posizione dell'atresia.

La difficoltà maggiore è rappresentata dai casi in cui l'ano è presente, ma il retto è fuso in qualche segmento. Primario ispezione visuale non consente di determinare il difetto. L'atresia si sospetta solo quando si verifica vomito e non vi è movimento intestinale.

Per la messa in scena diagnosi accurata e viene effettuata l'esclusione di altre malattie ulteriore ricerca. È possibile palpare il retto, durante il quale il medico sentirà un ostacolo.

Trattamento

I neonati con anomalie anorettali basse vengono sottoposti a perineoplastica nei primi giorni. Nei bambini con media e atresia elevata Nel quadrante inferiore esterno della parete addominale si forma una colostomia terminale. Poi si potrà fare una correzione finale.

Prima di eseguire un intervento di ripristino dell'ano, è consigliabile eseguire una fistulogramma. La manipolazione consiste nell'introdurre un mezzo di contrasto nella stomia per determinare la lunghezza del segmento difettoso e localizzare l'ingresso nel canale urinario o nella vescica.

Per riempire la vescica viene applicata una pressione considerevole. Successivamente, quando il bambino produce urina, viene eseguita la cistouretrografia.

Per le anomalie combinate anorettali e urogenitali viene eseguita l'anorectoplastica sagittale. Durante l'intervento il bambino viene posizionato a pancia in giù. Il chirurgo esegue un'incisione mediana dal coccige al perineo, tagliando il tessuto tra i muscoli dello sfintere e arco posteriore retto. Le fistole urinarie vengono sezionate e suturate con filo autoassorbente. Il retto viene separato dal tratto urogenitale e portato nel perineo. Successivamente, viene eseguita la ricostruzione del perineo.

In caso di localizzazione elevata, viene eseguita la resezione anorettale per via laparoscopica. Questa tecnica consente di posizionare l'intestino rigorosamente lungo percorso anatomico. Il vantaggio della tecnica è il minimo trauma alla parete addominale.