Anomalie congenite del sistema genito-urinario. Anomalie delle vie urinarie

Anomalie nello sviluppo del sistema genito-urinario sono comuni e possono avere una gravità variabile delle manifestazioni. Molto spesso si tratta di difetti congeniti associati a interruzioni nella formazione del feto durante lo sviluppo intrauterino. Alcune di queste patologie sono incompatibili con la vita e il bambino muore nel grembo materno o subito dopo la nascita. Altri vengono trattati in modo conservativo o chirurgico. Altri ancora non causano alcuna preoccupazione a una persona e vengono scoperti per caso durante un esame utilizzando metodi diagnostici di laboratorio e hardware.

Gli organi riproduttivi e urinari sono strettamente correlati tra loro per la loro posizione anatomica e le loro funzioni. Insieme formano il sistema genito-urinario. Nelle donne e negli uomini la struttura di questo sistema differisce in una certa misura a causa dei loro diversi ruoli riproduttivi.

La formazione degli organi del sistema urinario inizia nelle prime settimane di esistenza dell'embrione, e in questo momento il feto è particolarmente vulnerabile.

Numerosi fattori esterni possono rappresentare una minaccia per il corretto sviluppo degli organi interni del nascituro:

• situazione ambientale sfavorevole (aumento della radiazione di fondo, emissioni di sostanze tossiche nell'atmosfera e nell'acqua e altri);
• contatto costante di una donna incinta con prodotti chimici, alte temperature (attività professionale);
• malattie infettive nel primo trimestre di gravidanza (toxoplasmosi, rosolia, citomegalovirus, herpes, sifilide);
• automedicazione e uso incontrollato di farmaci;
• cattive abitudini: abuso di alcol, fumo, dipendenza da droghe.

La predisposizione genetica gioca un ruolo importante nel verificarsi di anomalie nello sviluppo di un bambino. Mutazioni genetiche o altri errori nell'apparato genetico possono causare una formazione e uno sviluppo impropri degli organi interni di una futura persona.

In oltre il trenta per cento dei casi, le patologie congenite degli organi urinari sono indissolubilmente legate a deviazioni nello sviluppo e nel funzionamento del sistema riproduttivo.

Potrebbero subire variazioni anomale:

• reni – la patologia può essere unilaterale o bilaterale;
• uno degli ureteri (meno spesso una coppia);
• vescica e uretra;
• organi riproduttivi (maschi più spesso che femmine).

I difetti possono influenzare la struttura dei tessuti e la struttura dell'organo stesso, nonché il suo sistema di afflusso di sangue. Un organo può avere una posizione atipica nel corpo e, di conseguenza, influenzare in un certo modo il funzionamento di tutti i suoi sistemi.

Deviazioni nella struttura e nella funzione dei reni

Le patologie renali congenite possono essere associate alla loro localizzazione all'interno dell'organismo, al numero di organi e alla loro struttura, nonché alla struttura atipica del loro sistema circolatorio.

Patologie congenite dei vasi sanguigni che forniscono sangue ai reni:

1. Il numero e la posizione delle arterie renali. In questo caso può essere presente un'arteria renale accessoria, doppia o multipla.
2. Anomalie nella struttura e nella forma dei tronchi arteriosi. Questi includono un aneurisma - una modifica delle pareti dei vasi sanguigni, caratterizzata dall'assenza di fibre muscolari e ispessimento. La stenosi fibromuscolare è un eccesso di tessuto muscolare. Le fistole artero-venose sono “ponti” tra il sistema venoso e quello arterioso.
3. Modificazioni congenite delle vene renali - per numero: accessorie e multiple, per forma e posizione - ad anello, retro-aortiche, extracavali.

Queste anomalie dei vasi renali non sono accompagnate da sintomi dolorosi e vengono rilevate durante l'esame del paziente.

Tuttavia, possono diventare una "bomba a orologeria", poiché la rottura di un aneurisma può portare a una massiccia emorragia interna, infarto renale, displasia fibromuscolare - a una diminuzione del lume dell'arteria renale, ipertensione, atrofia renale, nefrosclerosi e altri effetti negativi fenomeni.

Esistono cinque gruppi di deviazioni:

• numero di reni;
• dimensioni;
• posizione;
• struttura del tessuto dell'organo;
• rapporti con altri enti.

Difetti renali:

1. L'aplasia è l'assenza di un rene e dei suoi vasi. La forma bilaterale di questa patologia è incompatibile con la vita. Con l'aplasia unilaterale, un rene funziona ed è ingrandito.
2. Raddoppio dei reni. L'organo è costituito da due parti fuse verticalmente: superiore e inferiore. È molto più lungo del normale. La metà di tale doppia gemma, situata in alto, è spesso sottosviluppata. Ogni parte dell'organo duplicato ha il proprio sistema di afflusso di sangue. Il raddoppio può essere completo o incompleto, unilaterale o bilaterale.
3. Rene accessorio (terzo) - ha il proprio sistema di afflusso di sangue. La dimensione è inferiore al normale e la localizzazione è nella regione pelvica o iliaca (più bassa del normale). Il terzo rene stesso è spesso anormale. Ha un proprio uretere.
4. L'ipoplasia è un rene di dimensioni ridotte, ma con struttura e funzionalità normali. Il "rene nano" può essere unilaterale o bilaterale. Nei casi unilaterali, il rene opposto risulta ingrandito.
5. La distopia è una deviazione dalla norma per quanto riguarda il posizionamento interno del rene. Normalmente i reni si trovano nello spazio retroperitoneale; in caso di distopia l'organo può trovarsi nella cavità toracica o pelvica, nella regione iliaca o lombare.
6. Rene impiombato. Può essere bilateralmente simmetrico ("a forma di biscotto" - entrambi i reni sono completamente fusi, "a ferro di cavallo" - la fusione avviene ai poli superiori o inferiori), bilateralmente asimmetrico a L, a forma di S, unilateralmente - a forma di L.
7. La displasia è un'anomalia strutturale in cui il rene presenta dimensioni ridotte e una struttura anomala del parenchima (nano, rudimentale).
8. Malattia del rene policistico: il normale tessuto parenchimale viene modificato sotto forma di cisti. Funzionano solo piccole aree sane del parenchima dell'organo che non vengono sostituite dalle cisti. La patologia è bilaterale.
9. Rene multicistico: i tessuti dell'organo sono sostituiti da più cisti contenenti liquido. Questo rene non funziona.
10. La megacalicosi è l'espansione dei calici e l'assottigliamento del parenchima.
11. Rene spugnoso: numerose piccole cisti nelle piramidi renali. Nella maggior parte dei casi è bilaterale.

Molte di queste patologie sono associate ad anomalie degli organi genitali. In alcuni casi, le anomalie congenite diventano note dopo l'infezione, quando compaiono sintomi negativi. La distopia renale può essere accompagnata da dolore addominale periodico.

La fusione dei reni e la loro posizione anomala, nonché le peculiarità della loro forma, possono provocare un effetto meccanico sugli ureteri, sui vasi sanguigni e sulle terminazioni nervose, che provoca dolore e interruzione dell'afflusso di sangue agli organi. I reni policistici presentano molteplici sintomi caratteristici dell'insufficienza renale.

Patologie congenite della vescica

Questo organo svolge un ruolo vitale nel funzionamento di qualsiasi organismo vivente. È progettato per raccogliere l'urina e quindi rimuoverla dal corpo.

Le anomalie nello sviluppo della vescica sono il risultato di alcune interruzioni durante la formazione intrauterina del nascituro sotto l'influenza di una serie di fattori esterni o interni sfavorevoli:

1. Agenesia. La vescica e l'uretra sono assenti nel corpo fetale, il che è incompatibile con la vita.
2. Raddoppio. L'organo è diviso in due parti da un setto longitudinale. Con la biforcazione completa, ciascuna parte della vescica ha la propria uretra e un uretere. La duplicazione incompleta, detta vescica “a due camere”, è caratterizzata dalla presenza di un'uretra comune e di un unico collo.
3. Diverticolo. Questa malattia è caratterizzata dalla presenza di “sporgenze” simili a sacche delle pareti della vescica. L'urina si accumula e ristagna in queste formazioni, il che contribuisce allo sviluppo di processi infiammatori e alla formazione di calcoli. Questi tipi di anomalie della vescica possono essere congenite o acquisite. I sintomi più caratteristici sono ritenzione urinaria, assenza di minzione o minzione in due fasi.
4. Estrofia. Grave difetto congenito in cui la vescica non ha parete muscolare anteriore ed è presente un foro nel basso addome con un diametro di diversi centimetri. La metà posteriore della vescica con gli ureteri sporge in questa cavità aperta, dalla quale fuoriesce l'urina. Questa anomalia è combinata con difetti di altri organi e frattura delle ossa pubiche. Può essere trattato solo chirurgicamente.
5. Anomalia dell'uraco (dotto urinario compreso tra il feto e il liquido amniotico), che dovrebbe chiudersi alla nascita, ma a volte ciò non avviene. In questi casi sono presenti una fistola ombelicale o vescico-ombelicale, formazioni cistiche di questo dotto e diverticoli vescicali.
6. Restringimento del lume del collo vescicale. Crescita significativa del tessuto fibroso nel collo dell'organo, che impedisce il deflusso dell'urina dalla vescica.

Patologie congenite degli ureteri

Queste patologie causano l'interruzione dei processi di escrezione dell'urina dal corpo. Le anomalie degli ureteri sono abbastanza comuni tra tutte le malformazioni congenite del sistema genito-urinario.

Le deviazioni possono essere le seguenti:

• il numero degli ureteri è diverso dal normale;
• c'è una posizione e una relazione atipica con altri organi;
• la forma, la struttura e le dimensioni di questi organi sono anormali;
• la struttura delle fibre muscolari è diversa dal normale.

Le anomalie degli ureteri, di regola, sono accompagnate da patologie congenite di altri elementi del sistema urinario: reni, vescica, uretra e organi riproduttivi:

1. Agenesia. L'organo urinario è assente sia a destra che a sinistra. Unilaterale – accompagnato dall’assenza di un rene.
2. Raddoppio. Triplicare. Caratterizzato da un doppio (triplo) bacino. Può essere completo o incompleto, unilaterale o bilaterale.
3. Uretere retrocavale, retroiliaco: rare anomalie di posizione quando l'uretere si interseca con i vasi, che portano alla compressione e all'ostruzione dell'uretere.
4. Orifizio ectopico. Spostamento dell'orifizio ureterale nel collo vescicale (intravescicale). Ectopia extravescicale: spostamento dell'orifizio ureterale nell'uretra, nel retto, nei vasi deferenti, nell'utero.
5. Un uretere anulare a forma di spirale porta alla sua compressione e allo sviluppo di idronefrosi e pielonefrite.
6. Un ureterocele è una sporgenza della parete dell'uretere nella vescica.

Anomalie degli ureteri associate a cambiamenti nella loro struttura - ipoplasia (il lume dell'uretere è ristretto, la parete è assottigliata), displasia neuromuscolare (mancanza di fibre muscolari nelle pareti dell'organo), acalasia, valvole ureterali, diverticolo ureterale.

Queste anomalie sono piuttosto rare e non sempre vengono diagnosticate durante l'infanzia. Tuttavia, le patologie ad essi associate possono essere molto gravi. Il trattamento viene spesso effettuato chirurgicamente.

Anomalie nello sviluppo dell'uretra portano sia alla difficoltà nel passaggio dell'urina che all'interruzione delle funzioni riproduttive negli uomini.

I difetti congeniti di questo organo includono le seguenti condizioni:

1. Ipospadia. Posizione atipica dell'apertura uretrale dovuta alla sostituzione della porzione anteriore dell'uretra con una corda. Questo fenomeno è accompagnato dalla deformazione dell'organo riproduttivo maschile.
2. Epispadia. Caratterizzato dalla presenza di una parete anteriore divisa dell'uretra. Nei ragazzi si osserva più spesso e, a seconda della lunghezza della “fessura” e della sua localizzazione, può essere capitata, fusto o totale. Nelle ragazze: clitorideo o subsinfisario.
3. Valvole congenite. Formazioni piegate della mucosa all'interno dell'uretra, a forma di ponti. Rendono difficile la minzione, causano ristagno di urina, infezioni, sviluppo di pielonefrite e idroureteronefrosi.

Molto rare sono le anomalie congenite dell'uretra, come:

• obliterazione (fusione) dell'uretra;
• restringimento con pervietà compromessa (stenosi) dell'uretra;
• diverticolosi uretrale;
• doppia uretra;
• fistole uretro-rettali;
• perdita di tutti gli strati della mucosa dell'uretra verso l'esterno.

Esistono anche anomalie nello sviluppo dell'uretra come l'ipertrofia (aumento delle dimensioni) della vescicola seminale negli uomini e le formazioni cistiche congenite dell'uretra.

Il trattamento di questo tipo di difetti congeniti viene effettuato chirurgicamente nei primi mesi e anni di vita del bambino.

CONTENUTI:

INTRODUZIONE
Anomalie vascolari renali
Anomalie renali
Anomalie ureterali
Anomalie della vescica
Anomalie degli organi genitali maschili

Anatomia del rene

Reni:
organo pari
situato secondo
entrambi i lati di
spina dorsale dentro
lombare
regione

Embriogenesi:

Lo sviluppo dei reni si basa su tre
strutture:
Pronephros è un residuo ontogenetico del sistema escretore
vertebrati inferiori, formati da 6-10 paia di tubuli,
collegati dal dotto mesonefrico - dotto Wolffiano o
canale primario.
Mesonephros: si sviluppa dalla massa cellulare mesoblastica
e ha glomeruli e tubuli funzionanti. Per 12-14 settimane.
si verifica la sua atrofia.
Metanefro: è costituito da sistemi secretori e collettori.
Il sistema secretorio del rene è costituito dal blastema mesonefrogenico,
e quello escretore proviene dal residuo del dotto Wolffiano.
La corteccia renale proviene dal blastema metanefrogenico.

Principali caratteristiche dell'embriogenesi dei reni e degli ureteri

nefrotomie
dotto mesonefritico
cresta urogenitale
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Si sviluppano dal mesoderma;
La parte anteriore e il rene primario sono rudimentali;
I dotti prerenali danno origine ai dotti Wolffiani e, quindi,
ureteri;
Il dotto Wolffiano non scompare ed è coinvolto nello sviluppo del sistema riproduttivo
feto maschio;
I vasi si avvicinano ai tubuli del rene primario dall'aorta, formandosi
groviglio capillare. Di conseguenza, si forma un corpuscolo renale, consistente
dal glomerulo capillare e dalla capsula del tubulo del rene primario;
Le funzioni finali del rene dalla seconda metà dell'embriogenesi;
Dalla sporgenza del dotto di Wolff, l'uretere, renale
pelvi, calici renali, dotti collettori;
La capsula glomerulare è formata da tessuto metanefrogenico, contorto e diritto
tubuli nefronali.

Condotti Mülleriani uniti (9 settimane)

Entro 7 settimane Embriogenesi wolffiana
si aprono dotti e ureteri
urinario
seno
separato
buchi. appare tra loro
accumulo di mesoderma (triangolo
Vescia).
Condotti di Wolff (vas deferens).
spostarsi verso il basso e gli ureteri
su.
Condotti Mülleriani uniti (9 settimane)
Il seno urogenitale è diviso in 2
segmento:
Gli ureteri confluiscono nel primo,
da esso si formano: urinario
bolla, femmina e parte del maschio
uretra;
Nel secondo - Wolff e
condotti Mülleriani fusi,
da
lui
è formato:
Parte
maschio
urinario
canale, parte distale e
vestibolo della vagina
Tubercolo mulleriano (9 settimane)

Lo strato muscolare è formato dal mesenchima circostante.
La prostata è formata da escrescenze epiteliali. A 3 mesi
embriogenesi della sezione ventrale del seno urogenitale
si espande per formare la vescica.
La vescica si sposta verso l'ombelico, si collega con l'allantoide,
che è a 15 settimane. cancellato. Da 18 settimane vescia
si abbassa e trascina con sé l'allantoide (dotto urinario). CON
20 settimane condotto urinario - legamento ombelicale mediano.
Dalla stretta sezione pelvica si forma il seno urogenitale
parte dell'uretra maschile

SVILUPPO DEL SISTEMA GENERALE Il canale Wolffiano partecipa allo sviluppo del sistema riproduttivo maschile, mentre il canale Mülleriano partecipa allo sviluppo del sistema riproduttivo femminile.

CANALE MULLER (PARAMESONEFRALE).
alla 3a settimana di embriogenesi lungo il Wolffian
canale, si forma gradualmente un cordone cellulare
si separa e in esso appare una lacuna;
si chiama questa formazione
Canale o condotto mulleriano
nella sua parte superiore termina alla cieca, e
estremità caudali opposte
I canali mulleriani crescono insieme e ne formano uno solo
fluiscono nel dotto genito-urinario attraverso un dotto comune
seno

sviluppo delle gonadi in entrambi i sessi
le fasi iniziali procedono allo stesso modo
(stadio indifferente)
la superficie della gemma primaria è coperta
epitelio celomico (splancnotoma)
sulle superfici mediali del primario
rene
sta succedendo
ispessimento
celomico
epitelio,
Quale
chiamate creste genitali
nella zona delle creste genitali del loro endoderma
le cellule primarie migrano dal sacco vitellino
cellule germinali - gonoblasti
successivamente le creste genitali sono significativamente
svilupparsi, iniziare a sporgere nella cavità
corpi, separati dal rene primario,
assumere una forma ovale e trasformarsi in
nella gonade
V
processi
sviluppo
sessuale
ghiandole
cellule celomiche e gonoblasti riproduttivi
le creste crescono nel mesenchima sottostante e
forma in esso cordoni sessuali (cordoni).
quindi, a seconda del sesso, dei cordoni sessuali
trasformarsi in follicoli chiusi (in
femmina) o in tubi (per i maschi)
sesso), dove si trovano gli organi riproduttivi primari
cellule, che saranno in seguito
modulo
gameti,
E
cellule
epitelio celomico, di cui ci sarà
prendere forma
follicolare
E
cellule interstiziali dell'ovaio, cellule
Cellule di Leydig e Sertoli del testicolo

Anomalie dello sviluppo

1. Se lo spostamento cranico è disturbato, si verifica la DISTOPIA RENALE;
2. La fusione del tessuto metanefrogenico porta all'UNIONE DEL RENE
(formazione di un rene a ferro di cavallo);
3. La divisione del processo ureterale porta alla DUPLICAZIONE INCOMPLETA
URETERE e con un'escrescenza ureterale accessoria - COMPLETO
DUPLICAZIONE DELL'URETERE;
4. Il rene accessorio si forma a causa della presenza di un rene aggiuntivo
area del tessuto metanefrogenico;
5. Se il processo ureterale aggiuntivo si trova lontano da quello principale,
quindi, di conseguenza, la bocca dell'uretere si aprirà nel collo
vescica o nell'uretra (ECTOPIA
URETERE);
6. In assenza di una crescita ureterale su un lato, si sviluppa
AGENESI RENALE unilaterale e si forma solo la metà
triangolo;

7. Se il setto urinario-rettale è per 5 settimane.
non separa la cloaca – CLOACA CONGENITA;
8. A causa di separazione incompleta - CONGENITO
FISTOLE in combinazione con atresia posteriore;
9.
L'ostruzione del dotto urinario porta a
formazione di fistola vescico-ombelicale
(cisti);
10. Lo spostamento verso il basso compromesso della vescica porta alla formazione
DIVERTICOLO DELLA VESCICA;
11. La violazione della formazione del tubercolo genitale porta al fatto che il genito-urinario
il solco è parzialmente o completamente aperto (sulla superficie dorsale
corpi cavernosi) – EPISPADIA;
12. Cause di violazione della fusione delle pieghe genito-urinarie – IPOSPADIO;

13. Assenza di gonadi –
AGENESI,
incompleto
–
IPOPLASIA;
14. Discesa compromessa dei testicoli
scroto
–
UNOo
CIPTORCHISMO BILATERALE;
15.
Abbassamento
testicoli
lungo
guide
fibre
provoca il legamento guida
ECTOPIA DEL TESTIMO;
16.
AZOOSPERMIA
(infertilità)
sorge
V
risultato
mancata unione
reti
testicoli
Con
tubuli efferenti;
17.
MICROPENE
A
pseudoermafroditismo
18. Nessuna parete frontale
Vescica - ESTROFIA
VESCIA.

Anatomia del rene

Ciascuno dei reni
ha una parte anteriore e
posteriore
superfici,
laterale
E
bordo mediale,
sopra e sotto
estremità (poli).

Anatomia del rene

Ci sono vene nel seno del rene
sdraiarsi di fronte
arterie e nervi
dietro le vene, e
pelvi renale e
uretere posteriore a
arterie.

Anatomia del rene

I reni sono costituiti
dal cervello e
corticale
sostanze

Anatomia del rene

Anomalie vascolari renali

1.
Anomalie nel numero e nella posizione dei vasi renali:
a) Arteria renale accessoria
b) Doppia arteria renale
c) Arterie multiple
2.
Anomalie della forma e della struttura dei tronchi arteriosi
a) Aneurismi delle arterie renali
b) stenosi fibromuscolare delle arterie renali
3.
4.
Fistole artero-venose
Anomalie della vena renale
a) Anomalie della vena destra: vene multiple, confluenza di vene
testicolo nella vena renale di destra
b) Anomalie della vena sinistra: anulare, retroaortica
vena renale sinistra, confluenza extracavale di sinistra
vena renale

84,6%

Ulteriori
arteria

Vene accessorie e multiple renali:

si verificano nel 17-20% dei casi, che
stanno arrivando
A
inferiore
palo
reni,
che accompagna l'arteria corrispondente,
si intersecano con l'uretere, quindi
causando così l'interruzione del deflusso dell'urina
reni e lo sviluppo di idronefrosi.

Doppia arteria renale

Arterie multiple

O.11%

Aneurisma dell'arteria renale
O.11%

Stenosi fibromuscolare:

Stenosi fibromuscolare:
Più comune nelle donne.
La malattia porta ad un restringimento
lume dell'arteria renale
È alta diastolica e
bassa pressione del polso e
refrattarietà agli antipertensivi
terapia.
SU
base
renale
angiografia.
Trattamento chirurgico del palloncino
dilatazione
installazione di uno stent arterioso
eseguire ricostruttiva
chirurgia

Stenosi fibromuscolare
arterie

Fistola artero-venosa e aplasia renale

Anomalie renali

Si verifica nel 3-5,5% dei pazienti
Costituiscono il 10% di tutte le anomalie
Ministero delle Ferrovie
Negli ultimi anni non lo hanno fatto
tendenza al ribasso

Le anomalie renali sono divise in 5 gruppi:

anomalie quantitative
anomalie di magnitudo
anomalie di localizzazione
anomalie relazionali
anomalie strutturali

Classificazione (NA Lopatkina)

1 Anomalie nel numero dei reni:
a) Aplasia
b) Duplicazione renale
c) Rene accessorio
2 Anomalie delle dimensioni dei reni: ipoplasia

Aplasia:

si verifica relativamente spesso - in
4-8% dei pazienti con anomalie
rene
l'assenza non solo di reni, ma anche di suoi
vasi
mancanza di
adeguata
metà
interureterale
pieghe e orifizi dell'uretere
Urografia ed ecografia escretoria
permettere
scoprire
l'unico ingrandito
dimensione del rene

0,083% 1:1200

Aplasia renale
0,083%
1:1200

Anomalie del numero dei reni

Duplicazione renale
un'anomalia quantitativa comune. Gemma doppia in lunghezza
significativamente più del normale, è spesso pronunciato
lobulazione embrionale. Tra i reni superiori e inferiori
c'è un solco di vari gradi di gravità. Superiore
la metà del bocciolo raddoppiato è spesso più piccola di quella inferiore.
L'apporto di sangue al doppio rene viene effettuato da 2 renali
arterie. Circolazione linfatica in ciascuna metà del doppio rene
anche separati. Con raddoppio completo del bocciolo, in ciascuna metà
c'è un sistema pielocaliceale separato e in basso
è sviluppato normalmente, ma nella parte superiore è sottosviluppato. Da ogni bacino
foglie lungo l'uretere. Duplicazione del parenchima e dei vasi renali senza
la duplicazione della pelvi deve essere considerata una duplicazione incompleta del rene.
Diagnostica: cistoscopia, urografia escretoria, scansione
reni Questa anomalia non richiede trattamento. Manifestazioni cliniche
dipendono da vari processi patologici che si sviluppano in
una o entrambe le metà del rene.

Duplicazione renale
10,4%
Rene accessorio

Anomalie del numero dei reni

Rene accessorio
Questa anomalia è estremamente rara. Ulteriori
il rene ha un apporto di sangue separato che drena
il rene principale, o si apre indipendentemente
bocca nella vescica. A volte può esserlo
ectopico e accompagnato da costante
perdita di urina. Si localizza il rene accessorio
al di sotto del normale e al livello inferiore
vertebre lombari o nella regione iliaca, meno spesso
nel bacino. Le sue dimensioni variano, ma il più delle volte
significativamente ridotto.
Diagnostica: urografia escretoria, scansione
reni, arteriografia renale (aortografia).
Indicazioni per il trattamento chirurgico - implementazione
nefrectomia - idronefrosi, nefrolitiasi, pielonefrite,
così come un tumore.

Rene accessorio (terzo):

Una delle anomalie renali più rare (2%). Si sviluppa il terzo rene
dovuto alla scissione del germe nefrogenico.
Ha un apporto sanguigno separato dall'uretere e spesso viene localizzato
sotto il rene normale (nella regione iliaca, nella pelvi, davanti al pube
sinfisi).
Le dimensioni sono generalmente notevolmente ridotte, tranne che nei casi
trasformazione idronefrotica.
Il rene accessorio ha una propria capsula e talvolta ne ha una libera
fusione del tessuto connettivo con un rene normale.
Il rene accessorio è spesso anormale (ipoplasia, duplicazione
pelvi e ureteri, distopia) ed è combinato con vari difetti
sviluppo dei reni principali.
L'uretere del rene accessorio può aprirsi indipendentemente
la vescica è laterale e superiore agli orifizi degli ureteri principali o
aperto extravescicale.
Un rene accessorio di solito ha manifestazioni cliniche solo quando
lo sviluppo di pielonefrite, idronefrosi, calcoli, tumori o
ectopia dell'uretere.
Pielonefrite cronica, urolitiasi
indicazione alla nefrectomia
malattia
E
altri,
servi

Rene accessorio

Duplicazione completa delle gemme

Duplicazione e idronefrosi della metà inferiore del rene

Duplicazione incompleta delle gemme

Anomalie di magnitudo

L'ipoplasia renale è caratterizzata da un quadro istologico normale
struttura e assenza di disfunzione renale. Ipoplasia
Molto spesso è unilaterale, ma può essere osservato su entrambi i lati.
Diagnostica: urografia escretoria, radioisotopo e
Ecografia dei reni.
L'arteriografia renale consente di differenziare l'ipoplasia
da un rene ridotto di dimensioni per motivi patologici
processo (nefrosclerosi).
Con ipoplasia, il lume dei vasi sanguigni sia nel peduncolo renale che all'interno
i reni sono uniformemente ridotti e c'è atrofia secondaria
affilato
diminuire
lume
intrarenale
navi,
la loro distribuzione errata nel rene, diminuzione significativa
le loro quantità, soprattutto nella corteccia renale, con calibro normale
vasi
renale
gambe.
Con ipoplasia renale unilaterale, il paziente necessita di trattamento
solo se c'è un processo patologico in esso. Di solito questo
pielonefrite, che è spesso complicata dal restringimento del rene e
arterioso
ipertensione.
IN
Questo
caso
eseguire
nefrectomia.

Ipoplasia renale

Classificazione

3. Anomalie nella posizione e nella forma dei reni
a) Distopia renale
- Unilaterale (toracico, lombare,
iliaci, pelvici)
- Attraverso
b) Fusione renale
- Unilaterale (rene a forma di L)
- Bilaterale (simmetrico –
boccioli a ferro di cavallo, a forma di biscotto;
asimmetrici – reni a forma di L e S)

2,8%

Distopia toracica del rene
Incontrato raramente, può apparire poco chiaro
dolore al petto, spesso dopo aver mangiato.
Diagnosi: radiografia del torace,
fluorografia: rileva un'ombra nel petto
cavità
Sopra
diaframma.
CON
con aiuto
urografia escretoria e scansione renale
si può fare la diagnosi corretta. U
toracico
distopico
reni
l'uretere è più lungo del solito e marcato
alto
partenza
vasi
reni

Distopia toracica del rene

Anomalie nella posizione dei reni (distopia)

Distopia renale lombare
di solito è l'arteria del rene distopico
parte dall'aorta inferiore, al livello II-III
vertebre lombari, bacino rivolto
anteriormente. Questa anomalia si manifesta come dolore.
Il rene si palpa nell'ipocondrio e
può essere confuso con un tumore o una nefroptosi

Distopia renale lombare

Bordo

Anomalie nella posizione dei reni (distopia)

Distopia iliaca
il rene si trova nella fossa iliaca,
le arterie renali sono generalmente multiple,
originano dall'arteria iliaca comune.
Spettacoli
me stessa
Dolore
V
stomaco,
causato dalla pressione distopica
reni sugli organi vicini e sui plessi nervosi,
così come segni di compromissione urodinamica.

Distopia iliaca

Anomalie nella posizione dei reni (distopia)

Distopia pelvica
caratterizzato da una localizzazione profonda
reni nella pelvi.
Le manifestazioni cliniche sono associate allo spostamento
autorità di frontiera, il che provoca una violazione
le loro funzioni e il dolore.

Distopia pelvica

Anomalie nella posizione dei reni (distopia)

Distopia incrociata
caratterizzato dallo spostamento di un rene dietro
la linea mediana, causando entrambi i reni
risulta essere localizzato con uno
lati. Con distopia dei reni, dei vasi sanguigni
corto, si estende più in basso del solito, rene
manca di mobilità. L'operazione viene eseguita
solo in presenza di un processo patologico
in un rene distopico.

Distopia pelvica della coppa (medialmente).

Distopia ileale della coppa (medialmente) e rotazione incompleta del rene

Distopia incrociata.

Distopia incrociata

ANOMALIE DEL RAPPORTO RENE:

Potrebbe verificarsi una fusione
simmetricamente superiore o
inferiore
poli
(rene a ferro di cavallo),
così come le parti centrali o
asimmetricamente quando il fondo
il polo di un rene si fonde con
palo superiore verticalmente
ruotato (rene a forma di S)
O
orizzontalmente
situato
(A forma di L
rene) di un altro rene.
A volte entrambi i reni sono fusi
completamente
E
Avere
a forma di biscotto.

Anomalie relazionali

Viene presa in considerazione la fusione tra entrambi i reni
come anomalie relazionali. Fusione renale
sulla loro superficie mediale viene chiamato
Rene a forma di biscotto. Quando si collega la parte superiore
i poli di un rene con il polo inferiore dell'altro
Si forma un bocciolo a forma di S o di L. A
Segmento ureteropelvico di prima forma
un rene è rivolto medialmente e l'altro è rivolto lateralmente; nella forma 2, assi lunghi dei reni
perpendicolare
Amico
ad un amico.

Germoglio di biscotto

Reni a forma di S e a forma di L

Anomalie relazionali

Ferro di cavallo
germoglio
caratterizzato
connessione
rene
omonimo
poli.
Il bocciolo a ferro di cavallo è quasi immobile. Di più
durevole
fissazione
È
risultato
suo
connessioni vascolari numerose e peculiari
forme. L'istmo del rene che collega quello inferiore
segmenti di entrambe le metà, solitamente localizzati
davanti ai grandi vasi (aorta, vena cava inferiore,
vasi iliaci comuni) e plesso solare,
che preme contro la colonna vertebrale. Molto raramente
possibile posizione retroaortica dell'istmo.

J-bud

0,25%

Rene a ferro di cavallo:

Con questa anomalia renale
fondersi tra loro
con quelle superiori o, più spesso,
poli inferiori.
Questo
promuove
Di più
frequente
traumatico
danno ai reni
pressione sui reni vicini
organi
malattia di urolitiasi,
Idronefrosi dello sviluppo,
c'è un processo tumorale in esso,
più spesso nella zona dell'istmo..
quando si verifica nel rene
malattie
richiedendo
trattamento chirurgico.

Rene a ferro di cavallo

Classificazione

4. Anomalie della struttura renale
a) Rene displastico (rudimentale,
nano)
b) Rene multicistico
c) Malattia del rene policistico
d) Cisti renali
e) Anomalie caliceo-midollari
-megacalice
- germoglio spugnoso
5. Anomalie renali combinate

Anomalie della struttura renale:
Rene displastico (rene rudimentale, nano).
Rene multicistico.
Malattia policistica renale:
malattia policistica dell’adulto.
infanzia policistica.
Cisti parapelvica, cisti caliceale e pelvica.
Anomalie caliceo-midollari:
a) megacalice, polimegacalice.
b) gemma spugnosa.
Anomalie renali combinate:
a) con reflusso vescico-ureterale.
b) con ostruzione dello sbocco vescicale.
c)c
vescico-ureterale
riflusso
E
ostruzione dello sbocco vescicale.
d) con anomalie di altri organi e sistemi: riproduttivo, muscolo-scheletrico, cardiovascolare, digestivo.

Anomalie di struttura

Displasia renale - con questa anomalia
c'è una diminuzione congenita
reni delle dimensioni di un vizioso
sviluppo del parenchima e diminuzione
funzione renale. Ce ne sono 2
forme
displasia
reni
gemma vestigiale e nana.

Displasia renale

Anomalie di struttura

Malattia renale multicistica - caratterizzata da
sostituzione completa del tessuto renale
cisti e obliterazione dell'uretere
V
vicino al bacino
Dipartimento
O
l'assenza della sua parte distale. Più spesso
L'intero processo è unilaterale.
Diagnosi mediante aortografia.

Rene multicistico:

Rene multicistico:
una rara anomalia caratterizzata da
cisti multiple di forme diverse
E
le quantità,
occupante
Tutto
parenchima, con l'assenza della sua normale
tessuto e sottosviluppo dell'uretere
processo unidirezionale.
Prima
adesione
infezioni
Rene multicistico unilaterale
non manifestato clinicamente.
La diagnosi viene effettuata utilizzando
ecografia e radionuclidi a raggi X
metodi di ricerca
Il trattamento chirurgico consiste in
nefrectomia.

Malattia renale multicistica

Anomalie di struttura

Cisti renali solitarie
Le malattie renali cistiche includono semplici
cisti solitarie, che possono essere congenite e
acquisita. L'origine di quest'ultimo è associata a
compressione dell'ilo renale da parte del sistema linfatico ingrossato
nodi o altre formazioni.
La cisti di solito ha origine dalla corteccia renale,
localizzato in qualsiasi parte del parenchima renale e può
contenere fino a diversi litri di interstiziale
liquidi. Le pareti delle cisti sono fibrose
tessuto connettivo e sono rivestiti di piatto, e talvolta
epitelio multistrato. La cisti non comunica con
calici e pelvi renale. I suoi contenuti sono per lo più
alcuni casi sono sierosi, meno spesso (12-15%) - emorragici.

Cisti renale solitaria:

caratterizzato dalla formazione di uno o più
cisti localizzate nello strato corticale del rene.
si sviluppa
tubuli
da
germinale
collettivo
Il suo contenuto è spesso sieroso, nel 5% dei casi
emorragico.
varia da 2 cm di diametro a gigantesco
formazioni con un volume superiore a 1 litro.
Le cisti dermoidi renali sono estremamente rare.
Possono contenere grasso, capelli, denti e ossa.
spremitura
pielocaliceale
uretere,
vasi
reni,
emorragia e neoplasia.
presenza di ipoecogeni omogenei con chiari
contorni, mezzo fluido arrotondato nella corticale
zona renale.
basso contrasto
formazione scolastica.
più di 3 cm e la presenza delle sue complicanze, percutanee
puntura della cisti, iniezione di agenti sclerosanti
(etanolo).
avascolare
ombra
sistemi,
suppurazione,
arrotondato

Cisti renali solitarie

Anomalie di struttura

Spugnoso
germoglio
caratterizzato
la presenza di multipli congeniti
piccole cisti nelle piramidi renali.
I sintomi principali sono ematuria, dolore
regione lombare, piuria. Diagnostica
- Esame radiografico (ombre
piccolo
pietrificazione
V
proiezioni
midollare
sostanze
reni),
urografia escretoria (nella zona
papille
visibile
gruppo
piccoli
cavità
V
cervello
sostanza).

Gemma spugnosa:

Caratterizzato da
disponibilità
congenito
numerose piccole cisti nei reni
piramidi.
Tipicamente questa patologia si verifica tra due
lati
Si verifica più spesso negli uomini.
Le manifestazioni di un rene spugnoso possono includere dolore
nella parte bassa della schiena ed ematuria.
sulla base dei dati radiografici.
L'immagine panoramica mostra più
piccole ombre di pietre situate in
zona del midollo renale.
Il trattamento per il rene spugnoso è richiesto solo in
in caso di complicazioni.

Rene spugnoso (foto panoramica)

Malattia policistica renale:

pesante
bilaterale
anomalia renale,
caratterizzato dalla sostituzione
renale
parenchima
multiplo
cisti
di varie dimensioni.
I reni sembrano
grappoli d'uva.
Questo
ereditario
malattia trasmessa da
autosomico recessivo
tipo nei bambini e autosomica dominante negli adulti.

Manifestazioni cliniche: dolore addominale,
debolezza, aumento della pressione sanguigna.
Nelle urine: macroematuria.
Nel sangue: si nota anemia, livelli aumentati
creatinina e urea.
Diagnosi
è installato
SU
base
Radionuclidi ad ultrasuoni e a raggi X
metodi di ricerca.
Conservatore
trattamento
malattia policistica
È
V
sintomatico
E
terapia antipertensiva.
Il trattamento chirurgico è indicato per lo sviluppo
complicanze: suppurazione di cisti o neoplasie.
emodialisi e trapianto di rene.

Malattia policistica renale

0,17%

Anatomia degli ureteri

Struttura istologica dell'uretere.

ANOMALIE DELL'URETERE:

Anomalie nel numero degli ureteri
◦ agenesia (aplasia);
◦ raddoppio (completo e incompleto);
◦ triplicare.
Anomalie della posizione degli ureteri
◦ retrocavale;
◦ retroiliaco;
◦ ectopia dell'orifizio ureterale.
Anomalie nella forma degli ureteri
◦ uretere a spirale (a forma di anello).
Anomalie della struttura dell'uretere
◦ ipoplasia;
◦ displasia neuromuscolare (acalasia, megauretere,
megadoliora);
◦ restringimento congenito (stenosi) dell'uretere;
◦ valvola ureterale;
◦ diverticolo ureterale;
◦ ureterocele;
◦ reflusso vescicoureteropelvico.

Duplicazione della pelvi e dell'uretere:

1 su 150 nascite
succede 5 volte più spesso nelle ragazze
può essere mono o bilaterale, pieno (uretere
duplex) e incompleto (fisso ureterale)
la bocca del superiore si trova sotto e medialmente, e
inferiore - superiore e laterale. una bocca.
I reclami sorgono quando si sviluppano complicazioni.
idroureteronefrosi.
reflusso vescicoureteropelvico.
SU
base
escretore
urografia,
TC multistrato con contrasto, risonanza magnetica e
cistoscopia.
ureterocistoanastomosi, interventi antireflusso, eminefroureterectomia, nefroureterectomia.

Triplicare

13,4%

Raddoppio totale
13,4%

Raddoppio incompleto

Uretere retrocavale:

Uretere retrocavale:
una rara anomalia, con
cui si trova l'uretere nella zona lombare
il reparto va sotto la vena cava.
porta all'interruzione del passaggio dell'urina
con lo sviluppo dell'idroureteronefrosi.
La diagnosi viene confermata utilizzando
TC e RM multistrato.
esecuzione
ureteroureteroanastomosi
Con
posizione
organo
V
il suo
posizione normale a destra di
vena cava.

0,21%

Uretere retrocavale:
0,21%

Uretere retrocavale:

Uretere a cavatappi:

Ureterocele:

espansione simil-cistica della regione intramurale
uretere con la sua sporgenza nel lume dell'urina
bolla
nell'1-2% dei pazienti, unilaterale e bilaterale.
La sua parete esterna è la mucosa
vescica e la mucosa interna dell'uretere.
All'apice dell'ureterocele c'è un orifizio ristretto
uretere.
Esistono due tipi di questa anomalia ureterale: ortotopica
E
eterotopico
(ectopico) ureterocele.
L'ureterocele causa disturbi alle vie urinarie, che
porta gradualmente allo sviluppo dell'idroureteronefrosi.
Una complicazione comune dell'ureterocele è la formazione
c'è una pietra dentro.
La cistoscopia è il principale metodo diagnostico
ureterocele.
transuretrale
endoscopico
resezione
ureterocele o resezione aperta con
ureterocistoanastomosi.

Ureterocele:

Ureterocele:

Displasia incompleta
7:1000
Plicazione ureterale

Displasia neuromuscolare

Orifizio ureterale ectopico:

Orifizio ureterale ectopico:
I tipi intravescicali includono il suo spostamento verso il basso e
medialmente nel collo.
A
loro
extravescicale
ectopia
aprire
V
uretra, parauretrale, nell'utero,
vagina, vasi deferenti, vescicole seminali,
retto.
si manifesta come incontinenza urinaria con persistente
minzione normale.
urografia escretoria, TC, vaginografia, uretro- e
cistoscopia, cateterizzazione dell'orifizio ectopico e
uretro- e ureterografia retrograda.
consiste nel trapiantare un uretere ectopico
vescica (ureterocistoanastomosi).

Ureterocistoanastomosi per ureterocele o
alto o basso (a seconda dell'ectopia intravescicale dell'orifizio)

Anomalie dell'uretra:

ipospadia
epispadia
valvole congenite, obliterazioni,
stenosi, diverticoli e cisti
uretra
ipertrofia del tubercolo spermatico
duplicazione dell'uretra
fistole uretro-rettali
prolasso della mucosa
uretra.

Ipospadia

sottosviluppo congenito della parte spugnosa
uretra con sostituzione della sezione mancante
tessuto connettivo e curvatura
pene verso lo scroto. Ipospadia
È
uno
da
maggior parte
Spesso
anomalie urinarie comuni
canale (in 1 su 150-300 nati). IN
a seconda della posizione dell'esterno
Le aperture dell'uretra si distinguono:
ipospadia capitata,
ipospadia del tronco,
ipospadia scrotale,
ipospadia perineale.

Anomalie dell'uretra

1.
2.
3.
4.
5.
Ipospadia del pene (corona
teste, pericapitale, distale,
terzo medio e prossimale del genitale
membro)
Ipospadia scrotale (distale,
terzo medio dello scroto)
Ipospadia scroperineale
Ipospadia perineale
Ipospadia senza ipospadia

Ipospadia:

Ipospadia:
1: 250-300 neonati,
Insufficienza testicolare.
Ipospadia della corona del pene.
Pericapitale
Ipospadia (pericoronale).
Ipospadia distale, media e
terzo prossimale del pene.
Scroperineale
E
forme perineali di ipospadia
La diagnosi di ipospadia viene stabilita quando
ricerca oggettiva, determinare
sesso genetico del bambino.
l'operazione viene eseguita con significativo
curvatura del glande e/o
o meatostenosi.

1:450-500

"ipospadia senza ipospadia"

ipospadia, in cui esterno
l'apertura dell'uretra è normale
posto sulla testa del pene, ma
esso stesso è stato notevolmente accorciato.
Tra l'uretra accorciata e
pene di lunghezza normale
situato denso
cordone di tessuto connettivo (corda),
che rende il pene affilato
ricurvo nella parte dorsale
direzione.

4 tipi di “ipospadia senza ipospadia”

Diagnosi di ipospadia

stabilito con obiettivo
ricerca. In alcuni casi
può essere difficile da distinguere
scrotale e perineale
ipospadia dalla femmina falsa
ermafroditismo. In tali casi
deve essere determinato
sesso genetico del bambino.

Trattamento

Il trattamento chirurgico è indicato per tutte le forme di questo
anomalie e viene eseguita nei primi anni di vita del bambino.
Per la chirurgia dell'ipospadia capitata e coronale
effettuato con significativa curvatura della testa
pene e/o meatostenosi.
I metodi di trattamento mirano a raggiungere due
obiettivi principali: creazione della parte mancante dell'uretra con
la formazione della sua apertura esterna in modo normale
posizione anatomica e raddrizzamento del pene
a causa dell'asportazione di cicatrici del tessuto connettivo (notocorde).
Prognosi per una chirurgia plastica tempestiva
operazione favorevole.

Tattiche per la gestione dei pazienti con ipospadia.
Con minzione “ipospadia senza ipospadia”.
è leggermente violato, quindi il main
criterio che determina la necessità
la correzione chirurgica è il grado
curvatura del pene.
Dato che quando ti raddrizzi devi attraversare
un'uretra corta, sebbene normalmente aperta, e
creare una distopia artificiale per qualche tempo
foro esterno, quindi la decisione sulla necessità
l'intervento è difficile e
compito responsabile. È necessario considerare come
la tenacia del paziente e l’esperienza medica
istituzioni nel trattamento dell’ipospadia.

Indicazioni alla chirurgia del pericapitale
Ipospadia.
Sono un restringimento dell'apertura esterna dell'uretra,
interruzione del flusso di urina e (o) curvatura significativa
pene e il suo glande. Se il restringimento dell'esterno
l'apertura uretrale in questi casi è assoluta
indicazione al trattamento chirurgico (meatotomia) dovuto a
i suoi pericoli per il tratto urinario a monte e per la salute
paziente, allora la curvatura del pene è relativa
e dovrebbero essere presi in considerazione a seconda del grado della sua influenza
sulla funzione sessuale, di solito in età adulta
paziente. In assenza di questi segni, allungamento dell'uretra
di 1 - 2 cm e spostando il foro interrotto di
la testa non è consigliabile a causa di possibili gravi
complicanze (formazione di stenosi, curvature e
desolazione dei vasi della testa, ecc.).

Anomalie dell'uretra

1.
2.
3.
Glande dell'epispadia
Epispadia del pene
Epispadia completa (totale).

Epispadia

malformazione dell'uretra, per
che è caratterizzato da sottosviluppo o assenza di
maggiore o minore estensione della sua parte superiore
muri. La frequenza dell'evento è meno frequente di quella di
l'ipospadia si verifica in circa 1 su 50.000 neonati.
L'uretra con questa patologia
situato sul retro del pene in mezzo
dividere i corpi cavernosi.
Ci sono:
epispadia della testa,
epispadia del pene,
epispadia totale.

Epispadia:

Schisi congenita di tutta o parte della parete anteriore dell'uretra,
L'apertura uretrale si trova sulla superficie dorsale del pene.
L’epispadia del glande è estremamente rara e non richiede un intervento chirurgico.
correzioni.
Epispadia del pene. L'apertura esterna dell'uretra si trova nella zona della corona
dorso del pene.
L'epispadia completa (totale) è la forma più grave in cui l'apertura esterna
L'uretra si trova alla radice del pene. Il buco ricorda un ampio imbuto.
La forma clitoridea dell'epispadia nelle ragazze è una leggera divisione della parte terminale
reparto uretrale. Molto spesso questa forma passa inosservata.
L'epispadia subpubica è caratterizzata dalla spaccatura dell'uretra
collo della vescica e fessura del clitoride.
Epispadia completa (retropubica): parete anteriore dell'uretra e parete
il segmento anteriore del collo vescicale è assente.
Il trattamento chirurgico dell'epispadia viene effettuato nei primi anni di vita. Si trova dentro
ricostruzione dell'uretra ed eliminazione della curvatura del pene.

Epispadia

Epispadia del glande

caratterizzato dal fatto che
parete anteriore dell'uretra
diviso in coronoide
scanalature. Pene
leggermente piegato e
rialzato.
Minzione ed erezione durante
Questa forma di epispadia è solitamente
non violato.

Forma staminale dell'epispadia

caratterizzato dal fatto che la parete anteriore dell'uretra
dividersi in tutto il pene fino all'area in cui la pelle passa all'area pubica.
Con questa forma di epispadia si nota
schisi della sinfisi pubica, e talvolta
separazione dei muscoli addominali.
Il pene è accorciato e curvato lateralmente
parete addominale anteriore. Apertura uretrale
ha la forma di un imbuto. Quando si urina, il flusso
diretto verso l'alto, l'urina fuoriesce, il che
porta a vestiti bagnati.
La vita sessuale è impossibile a causa del pene
di piccole dimensioni e forte durante l'erezione
contorto.

Epispadia totale (completa).

tranne che per spaccare la parete anteriore dell'uretra
caratterizzato dalla scissione dello sfintere
Vescia. L'uretra ha la forma di un imbuto e
situato immediatamente sotto l'utero.
Questa forma è caratterizzata da incontinenza urinaria
a causa del sottosviluppo dello sfintere urinario
bolla Porta a perdite costanti di urina
all'irritazione cutanea nella zona scrotale e
perineo, si sviluppa dermatite,
il normale adattamento sociale viene interrotto
bambino in una società di pari. Notato
sottosviluppo del pene e dello scroto.

Trattamento

Trattamento chirurgico
l'epispadia viene eseguita in
primi anni di vita.
Si trova dentro
ricostruzione uretrale e
eliminando la curvatura
pene.

Anomalie dell'uretra

1.
2.
3.
Forma clitoridea dell'epispadia
Epispadia subpubica
Epispadia completa (retropubica).

Valvole uretrali congenite

presenza nella sua parte prossimale
pieghe pronunciate della mucosa che sporgono dentro
il lume dell'uretra nella forma
ponticelli.
Si verifica in 1 su 50mila neonati.

Le valvole uretrali interrompono la normalità
la minzione è difficile
svuotare la vescica,
portare alla comparsa di residui
urina, sviluppo di idroureteronefrosi
e pielonefrite cronica.
Trattamento chirurgico –
resezione della mucosa endouretrale
membrane dell'uretra
insieme alla valvola.

Obliterazione congenita dell'uretra

La stenosi uretrale congenita è una rara anomalia in cui
c'è un restringimento cicatriziale del suo lume, che porta a
disturbi urinari.
Anche il diverticolo uretrale congenito è un difetto raro
sviluppo, consistente nella presenza di una sacca
sporgenza della parete posteriore dell'uretra. Più spesso
localizzato nell'uretra anteriore. Manifestato da disuria
e il rilascio di gocce di urina dopo la fine dell'atto
minzione. La diagnosi viene effettuata in base a
uretrografia e uretroscopia, minzione
cistoureterografia. Il trattamento consiste nell'escissione
diverticolo.
Le cisti uretrali congenite si sviluppano a causa di
obliterazione delle aperture di sbocco delle ghiandole bulbouretrali.
Localizzato prevalentemente nella zona del bulbo
uretra. Permette di fare una diagnosi
cistouretrografia minzionale. Vengono rimossi chirurgicamente
modo.

La duplicazione dell'uretra è un raro difetto dello sviluppo. Succede
completo e incompleto. Il raddoppio completo è combinato con il raddoppio
pene. La duplicazione incompleta dell’uretra è più comune. IN
nella maggior parte dei casi, minzione aggiuntiva
il canale finisce alla cieca. Uretra accessoria sempre
ha un corpo cavernoso sottosviluppato. Il trattamento consiste in
escissione completa dell'uretra accessoria e
passaggi parauretrali.
Fistole uretro-rettali: un difetto
sviluppo, che è quasi sempre combinato con atresia posteriore
passaggio. Si verifica a causa del sottosviluppo
setto rettale urinario.
Prolasso della mucosa urinaria
il canale è un'anomalia rara. Perdita della mucosa a causa di
i disturbi del microcircolo presentano una colorazione bluastra, talvolta della vescica vicino alla bocca,
leggermente più alto e laterale ad esso.
Ristagno persistente di urina nel diverticolo
favorisce la formazione di calcoli al suo interno
e lo sviluppo di infiammazioni croniche.
difficoltà a urinare e
svuotare la vescica in due
palcoscenico.
basato su ultrasuoni, cistografia e
cistoscopia.
Il trattamento chirurgico consiste in
asportazione e sutura del diverticolo
difetto della parete formata
Vescia.

Estrofia della vescica:

grave difetto dello sviluppo, costituito da
assenza della parete anteriore della vescica e
la parte corrispondente della parete addominale anteriore.
in 1 su 30-50mila è spesso abbinato a difetti
sviluppo delle vie urinarie superiori e inferiori,
L'estrofia della vescica è sempre accompagnata da
epispadia totale e schisi pubica
ossa
Con una tale anomalia, l'urina fuoriesce costantemente
fuori.
promuove lo sviluppo di cistite cronica e
pielonefrite.
plastica ricostruttiva
operazioni,
formazione di artificiale
ortotopico
serbatoio urinario dall'ileo.

Patologia dell'uraco

Anomalie testicolari (5-7%)

Anarchismo
Monorchismo
Poliorchidismo
Ipoplasia
Sinorchismo
Criptorchidismo
Testicolo ectopico

Criptorchidismo:

malformazione (dal greco kriptos - testicolo nascosto e orchis), in cui è presente ritenzione
lo scroto di uno o entrambi i testicoli.
è del 3%,
La posizione anormale del testicolo porta alla sua
insufficienza anatomica e funzionale fino a
ad atrofia
rischio di malignità
IL
vice
sviluppo
Forse
Essere
unilaterale
E
bilaterale,
vero e falso.
La diagnosi viene fatta sulla base dei dati
esame obiettivo, ecografia, TC,
scintigrafia testicolare e laparoscopia.
Utilizzare la terapia ormonale con la corionica umana
gonadotropina.
Il trattamento chirurgico viene eseguito nei primi anni
la vita del bambino
se inefficace (orchiopessia).

Il testicolo ectopico è una malformazione congenita
in cui si trova in diversi
aree anatomiche, ma non lungo il suo decorso
percorso embrionale verso lo scroto. Questo
l'anomalia è diversa dal criptorchidismo. IN
A seconda della posizione del testicolo, si distinguono
inguinale, femorale, perineale e
ectopia incrociata.
Trattamento chirurgico - retrocessione del testicolo
la metà corrispondente dello scroto.
Prognosi per lo sviluppo testicolare con criptorchidismo e
l'ectopia è favorevole in caso di intervento chirurgico
eseguite nei primi anni di vita del bambino.

Anarchismo

Questa è l'assenza di entrambi i testicoli. Generalmente
accompagnato da
simultaneo
sottosviluppo
appendici
testicoli
E
dotto deferente. Con questo
le anomalie nel bambino sono drasticamente ridotte
la quantità di ormoni sessuali maschili,
non ci sono organi riproduttivi maschili secondari
segni (eunucoidismo).

Poliorchidismo

ce ne sono tre contemporaneamente o cosa succede
molto raramente, più dei testicoli. Sottosviluppato
accanto si trova il testicolo accessorio
testicolo normale. A volte aggiuntivo
il testicolo si trova nella pelvi.
Il testicolo accessorio viene rimosso perché
suscettibile a frequenti tumori maligni
rinascita.

Ipoplasia testicolare

anomalia della struttura testicolare. Allo stesso tempo, una cosa
oppure entrambi i testicoli sono sottosviluppati, di dimensioni ridotte
dimensioni fino a 5-7 mm. A due vie
sottosviluppo
testicoli
accompagnato da
carenza ormonale e richiede
terapia ormonale sostitutiva.

Anomalie del pene

Fimosi congenita
Pene nascosto
Ectopia del pene
Doppio pene

Fimosi congenita:

restringimento congenito del forame
carne che non permette di esporre la testa
pene.
Per lo più ragazzi sotto i 3 anni
casi, fisiologici
fimosi
In caso di restringimento pronunciato dell'estremo
la carne ricorre alla sua circolare
escissione (circoncisione).

Fimosi

restringimento del prepuzio, prevenendo
liberazione
teste
da
sacco prepuziale. Con fimosi spesso
si verifica balanopostite. La fimosi lo è
fattore predisponente allo sviluppo
tumori del pene.

Parafimosi

pizzicamento del glande
prepuzio. Si verifica la parafimosi
gonfiore della testa, forte dolore, difficoltà
minzione, gonfiore improvviso della pelle genitale
membro. In caso di riduzione anticipata
può svilupparsi una necrosi del tessuto strangolante
anelli.

Pene nascosto

un'anomalia estremamente rara, con
che normalmente si sviluppano
i corpi cavernosi sono nascosti
tessuti circostanti dello scroto e
pelle della zona pubica.
Il pene è di solito
di dimensioni ridotte, cavernoso
i corpi sono determinati solo quando
palpazione nelle pieghe dell'ambiente circostante
pelle.

Frenulo corto del pene

ostacola
liberazione
teste
pene dal sacco prepuziale,
provoca la curvatura del pene
erezioni e dolore durante i rapporti sessuali
rapporto.

Anomalia(dal greco anomalia - deviazione, irregolarità) - una deviazione strutturale e/o funzionale causata da una violazione dello sviluppo embrionale. Le anomalie del sistema genito-urinario sono molto diffuse e rappresentano circa il 40% di tutti i difetti congeniti. Secondo i dati dell'autopsia, circa il 10% delle persone presenta varie anomalie del sistema genito-urinario. Per comprendere le ragioni della loro insorgenza, è necessario evidenziare i principi di base della formazione del sistema urinario e riproduttivo. Nel loro sviluppo sono strettamente imparentati tra loro e i loro dotti escretori si aprono nel seno urogenitale comune (seno urogenitale).

Embriogenesi del sistema genito-urinario

Il sistema urinario non si sviluppa da un unico rudimento, ma è rappresentato da una serie di formazioni morfologiche che si sostituiscono successivamente.

1. rene della testa, o preferenza (pronefro). Negli esseri umani e nei vertebrati superiori scompare rapidamente, sostituito dal più importante rene primario.

2. Rene primario (mesonefro) e il suo condotto (dotto mesonefrico), che si verifica prima di tutte le formazioni coinvolte nella formazione degli organi genito-urinari. Il 15° giorno appare nel mesoderma sotto forma di cordone nefrotico sul lato mediale della cavità corporea e la 3a settimana raggiunge la cloaca. Mesonefroè costituito da una serie di tubuli trasversali situati medialmente alla parte superiore del dotto mesonefrico e che confluiscono in esso ad un'estremità, mentre l'altra estremità di ciascun tubulo termina ciecamente. Mesonefro- l'organo secretorio primario, il cui dotto escretore è il dotto mesonefrico.

3. Dotto paramesonefrico (ductus paramesonephricus). Alla fine della 4a settimana, lungo il lato esterno di ciascun rene primario appare un ispessimento longitudinale del peritoneo dovuto allo sviluppo qui di un cordone epiteliale, che all'inizio della 5a settimana si trasforma in un dotto. Con la sua estremità craniale si apre nella cavità corporea un po' anteriormente all'estremità anteriore del rene primario.

4. Ghiandole sessuali compaiono relativamente più tardi sotto forma di accumulo di epitelio germinale sul lato mediale mesonefro. I tubuli seminiferi del testicolo e i follicoli dell'ovaio contenenti le uova si sviluppano dalle cellule epiteliali germinali. Un cordone di tessuto connettivo si estende dal polo inferiore della gonade lungo la parete della cavità addominale (governacolo testicolo)- un conduttore del testicolo, che con la sua estremità inferiore entra nel canale inguinale.

La formazione finale degli organi genitourinari avviene come segue. Dallo stesso cordone nefrogenico da cui proviene il primario

gemma permanente, si formano gemme permanenti (metanefros), Il parenchima dei reni permanenti (tubuli urinari) si sviluppa dal cordone nefrogenico. A partire dal 3° mese, i reni permanenti sostituiscono quelli primari come organi escretori funzionanti. Man mano che il corpo cresce, i reni sembrano spostarsi verso l’alto e prendere posto nella regione lombare. La pelvi e l'uretere si sviluppano all'inizio della 4a settimana da un diverticolo all'estremità caudale del dotto mesonefrico. Successivamente l'uretere si separa dal dotto mesonefrico e confluisce in quella parte della cloaca da cui si sviluppa il fondo della vescica.

Cloaca- una cavità comune in cui inizialmente si aprono le vie urinarie, riproduttive e l'intestino posteriore. Sembra un sacco cieco, chiuso dall'esterno da una membrana cloacale. Successivamente all'interno della cloaca compare un setto frontale, che la divide in due parti: ventrale (seno urogenitale) E dorsale (retto). Dopo che la membrana cloacale si è sfondata, entrambe queste parti si aprono verso l'esterno con due fori: seno urogenitale- anteriore, apertura del sistema genito-urinario e retto- ano (ano).

Associato al seno urogenitale sacca per l'urina(allantoide), che nei vertebrati inferiori funge da serbatoio per i prodotti dell'escrezione renale, e nell'uomo parte di esso si trasforma nella vescica. L'allantoide è composto da tre sezioni: l' inferiore- seno urogenitale, da cui si forma il triangolo della vescica; sezione estesa centrale, che si trasforma nel resto della vescica, e sezione ristretta superiore, che rappresentano le vie urinarie (uraco), che va dalla vescica all'ombelico. Nei vertebrati inferiori serve a drenare il contenuto dell'allantoide e nell'uomo al momento della nascita è vuoto e si trasforma in un cordone fibroso (lig. ombelicale mediano).

Dotto paramesonefrico danno origine allo sviluppo delle tube di Falloppio, dell'utero e della vagina nelle donne. Le tube di Falloppio sono formate dalle parti superiori dotto paramesonefrico, e l'utero e la vagina sono costituiti da parti inferiori fuse. Negli uomini dotto paramesonefrico si riducono e rimane solo l'appendice del testicolo (appendice testicolo) e utero prostatico (utricolo prostatico). Così, negli uomini, subiscono una riduzione e una trasformazione in formazioni rudimentali. dotto paramesonefrico, e per le donne - dotto mesonefrici.

Intorno al foro a fessura seno urogenitale all'ottava settimana di sviluppo intrauterino si notano i rudimenti dei genitali esterni, inizialmente identici negli embrioni maschili e femminili. All'estremità anteriore della fessura del seno esterno, o genitale, si trova il tubercolo genitale, i bordi del seno sono formati da pieghe urogenitali, il tubercolo genitale e le pieghe genitali sono circondate all'esterno da tubercoli labioscrotali.

Negli uomini questi rudimenti subiscono le seguenti modifiche: il tubercolo genitale si sviluppa notevolmente in lunghezza, da cui a pene Insieme alla sua crescita, aumenta lo spazio vuoto situato sotto la superficie inferiore pene Successivamente, quando le pieghe urogenitali si uniscono, questo spazio forma l’uretra. I tubercoli labiali-scrotali crescono rapidamente e si trasformano nello scroto, fusi lungo la linea mediana.

Nelle donne, il tubercolo genitale si trasforma nel clitoride. Le pieghe genitali in espansione formano le piccole labbra, ma non vi è un'unione completa

non si verificano pieghe e seno urogenitale rimane aperto, formando il vestibolo della vagina (vestibolo vaginale). I tubercoli labiali-scrotali, che poi si trasformano nelle grandi labbra, non si fondono.

A causa della stretta connessione tra lo sviluppo del sistema urinario e quello riproduttivo, nel 33% dei casi le anomalie degli organi del sistema urinario sono combinate con anomalie degli organi genitali. Le malformazioni del sistema genito-urinario sono spesso associate a malformazioni di altri organi e apparati.

5.1. ANOMALIE RENALI Classificazione

Anomalie vascolari renali

■ Anomalie quantitative: arteria renale solitaria;

arterie renali segmentali (doppie, multiple).

■ Anomalie posizionali: lombari; ileale;

distopia pelvica delle arterie renali.

■ Anomalie della forma e della struttura dei tronchi arteriosi: aneurismi delle arterie renali (unilaterali e bilaterali); stenosi fibromuscolare delle arterie renali; arteria renale genicolare.

■ Fistole artero-venose congenite.

■ Cambiamenti congeniti nelle vene renali:

anomalie della vena renale destra (vene multiple, confluenza della vena testicolare nella vena renale destra);

anomalie della vena renale sinistra (vena renale anulare sinistra, vena renale retro-aortica sinistra, ingresso extracavale della vena renale sinistra).

Anomalie del numero dei reni

■ Aplasia.

■ Duplicazione renale (completa e incompleta).

■ Accessorio, terzo rene.

Anomalie nelle dimensioni dei reni

■ Ipoplasia renale.

Anomalie nella posizione e nella forma dei reni

■ Distopia renale:

unilaterale (toracico, lombare, iliaco, pelvico); attraverso.

■ Fusione renale: unilaterale (rene a forma di L);

bilaterale (a forma di ferro di cavallo, a biscotto, asimmetrico - gemme a forma di L e S).

Anomalie della struttura renale

■ Displasia renale.

■ Malattia renale multicistica.

■ Malattia del rene policistico: malattia policistica dell'adulto; infanzia policistica.

■ Cisti renali solitarie: semplici; dermoide.

■ Cisti parapelvica.

■ Diverticolo del calice o della pelvi.

■ Anomalie caliceo-midollari: rene spugnoso;

megacalice, polimegacalice.

Anomalie renali combinate

■ Con reflusso vescico-ureterale.

■ Con ostruzione dell'uscita della vescica.

■ Con reflusso vescico-ureterale e ostruzione dello sbocco vescicale.

■ Con anomalie di altri organi e sistemi.

Anomalie vascolari renali

Anomalie quantitative. Questi includono l'afflusso di sangue al rene attraverso le arterie solitarie e segmentali.

Arteria renale solitaria- Si tratta di un unico tronco arterioso che nasce dall'aorta e poi si divide nelle corrispondenti arterie renali. Questa malformazione dell'afflusso di sangue ai reni è casistica.

Normalmente, ciascun rene viene rifornito di sangue da un tronco arterioso separato, che origina dall'aorta. Un aumento del loro numero dovrebbe essere attribuito al tipo di struttura segmentale sparsa delle arterie renali. In letteratura, anche didattica, spesso una delle due arterie che irrorano il rene, soprattutto se di diametro minore, viene chiamata aggiuntivo. Tuttavia, in anatomia, è considerata arteria accessoria o aberrante quella che fornisce una determinata area dell'organo oltre all'arteria principale. Entrambe queste arterie formano tra loro un'ampia rete di anastomosi nel loro comune bacino vascolare. Due o più arterie renali forniscono ciascuna sangue a un segmento specifico del rene e non formano anastomosi tra loro durante la divisione.

Pertanto, se ci sono due o più vasi arteriosi del rene, ciascuno di essi è il principale e non aggiuntivo. La legatura di uno qualsiasi di essi porta alla necrosi dell'area corrispondente del parenchima renale, e ciò non dovrebbe essere fatto quando si eseguono operazioni correttive per l'idronefrosi causata dai vasi polari inferiori del rene, a meno che non sia pianificata la sua resezione.

Riso. 5.1. TC multistrato, ricostruzione tridimensionale. Tipo di struttura segmentale multipla delle arterie renali

Da queste posizioni, dovrebbe essere considerato anormale il numero di arterie renali maggiore di uno, cioè il tipo segmentale di afflusso di sangue all'organo. La presenza di due tronchi arteriosi, indipendentemente dal loro calibro - doppia (doppia) arteria renale, e se ce ne sono altri - tipo multiplo di struttura delle arterie renali(Fig. 5.1). Di norma, questa malformazione è accompagnata da una struttura simile delle vene renali. Molto spesso è combinato con anomalie nella posizione e nel numero dei reni (rene doppio, distopico, a ferro di cavallo), ma può anche essere osservato con una struttura normale dell'organo.

Anomalie della posizione dei vasi renali - un difetto dello sviluppo caratterizzato da un'origine atipica dell'arteria renale dall'aorta e che determina il tipo di distopia renale. Evidenziare lombare(con origine bassa dell'arteria renale dall'aorta), ileo(quando originano dall'arteria iliaca comune) e pelvico(quando origina dall'arteria iliaca interna) distopia.

Anomalie di forma e struttura. Aneurisma dell'arteria renale- espansione locale dell'arteria dovuta all'assenza di fibre muscolari nella sua parete. Questa anomalia è solitamente unilaterale. Un aneurisma dell'arteria renale può manifestarsi come ipertensione arteriosa, tromboembolia con sviluppo di infarto renale e, in caso di rottura, massiccia emorragia interna. Per l'aneurisma dell'arteria renale è indicato il trattamento chirurgico. L'aneurisma viene asportato e il difetto della parete vascolare viene suturato

o chirurgia plastica dell'arteria renale con materiali sintetici.

Stenosi fibromuscolare- un'anomalia delle arterie renali, causata dall'eccesso di tessuto fibroso e muscolare nella parete vascolare (Fig. 5.2).

Questa malformazione è più frequente nelle donne, spesso si associa alla nefroptosi e può essere bilaterale. La malattia porta ad un restringimento del lume dell'arteria renale, che provoca lo sviluppo dell'ipertensione arteriosa. La sua peculiarità è fibromuscolare

Riso. 5.2. TC multistrato. Stenosi fibromuscolare dell'arteria renale destra (freccia)

Riso. 5.3. Arteriogramma selettivo del rene. Fistole artero-venose multiple (frecce)

La stenosi lariale è caratterizzata da elevata pressione diastolica e bassa pressione differenziale, nonché refrattarietà alla terapia antipertensiva. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'angiografia renale, dell'angiografia computerizzata multispirale e degli studi radioisotopici dei reni. Viene eseguito un prelievo di sangue selettivo dai vasi renali per determinare la concentrazione di renina. Il trattamento è chirurgico. Viene eseguita la dilatazione (espansione) con palloncino della stenosi dell'arteria renale e/o l'installazione di uno stent arterioso. Se l'angioplastica o lo stent sono impossibili o inefficaci, viene eseguita la chirurgia ricostruttiva - sostituzione dell'arteria renale.

Fistole artero-venose congenite - una malformazione dei vasi renali, in cui sono presenti anastomosi patologiche tra i vasi del sistema circolatorio arterioso e venoso. Le fistole artero-venose sono solitamente localizzate nelle arterie arcuate e lobulari del rene. La malattia è spesso asintomatica. Possibili manifestazioni cliniche possono essere ematuria, albuminuria e varicocele sul lato corrispondente. Il metodo principale per diagnosticare le fistole artero-venose è l'arteriografia renale (Fig. 5.3). Il trattamento consiste nell'occlusione endovascolare (embolizzazione) dell'anastomosi patologica con emboli speciali.

Alterazione congenita delle vene renali. Le anomalie della vena renale destra sono estremamente rare. Tra questi, i più comuni aumentare il numero dei tronchi venosi (raddoppiare, triplicare). Vengono presentate le malformazioni della vena renale sinistra anomalie nella sua quantità, forma e posizione.

Le vene renali accessorie e multiple si verificano nel 17-20% dei casi. Il loro significato clinico è che quelli che vanno al polo inferiore del rene, accompagnando l'arteria corrispondente, si intersecano con l'uretere, provocando così una violazione del deflusso di urina dal rene e lo sviluppo dell'idronefrosi.

Anomalie di forma e posizione includono a forma di anello(passa in due tronchi attorno all'aorta), retroaortico(passa dietro l'aorta e confluisce nella vena cava inferiore a livello delle II-IV vertebre lombari) extracavale(non sfocia nella vena cava inferiore, ma più spesso nella vena iliaca comune sinistra) vene renali. La diagnosi si basa sui dati della venocavografia e della venografia renale selettiva. In caso di grave ipertensione venosa, si ricorre all'intervento chirurgico: un'anastomosi tra la vena testicolare sinistra e quella iliaca comune.

Nella maggior parte dei casi, i vasi renali anomali non si manifestano in alcun modo e spesso rappresentano un reperto casuale durante l'esame dei pazienti, ma le informazioni su di essi sono estremamente importanti quando si pianificano gli interventi chirurgici. Clinicamente, le malformazioni dei vasi renali compaiono nei casi in cui causano una violazione del deflusso dell'urina dai reni. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'ecografia Doppler, della cavagrafia aortica e venosa, della TC multistrato e della RM.

Anomalie del numero dei reni

Aplasia- assenza congenita di uno o entrambi i reni e i vasi renali. L'aplasia renale bilaterale è incompatibile con la vita. L'aplasia di un rene è relativamente comune - nel 4-8% dei pazienti con anomalie renali. Si verifica a causa del sottosviluppo del tessuto metanefrogenico. Nella metà dei casi sul lato dell'aplasia renale non vi è alcun uretere corrispondente, negli altri casi la sua estremità distale termina alla cieca (Fig. 5.4).

L'aplasia renale è associata ad anomalie degli organi genitali nel 70% delle ragazze e nel 20% dei ragazzi. Nei ragazzi, la malattia si verifica 2 volte più spesso.

Le informazioni sulla presenza di un singolo rene in un paziente sono estremamente importanti, poiché lo sviluppo di malattie in esso richiede sempre tattiche terapeutiche speciali. Un singolo rene è funzionalmente più adatto all'influenza di vari fattori negativi. Con l'aplasia renale si osserva sempre la sua ipertrofia compensatoria (vicaria).

Riso. 5.4. Aplasia del rene sinistro e dell'uretere

L’urografia escretoria e l’ecografia possono rilevare un singolo rene ingrossato. Un segno caratteristico della malattia è l'assenza di vasi renali dal lato dell'aplasia, pertanto la diagnosi viene stabilita in modo affidabile sulla base di metodi che consentono di dimostrare l'assenza non solo dei reni, ma anche dei suoi vasi (arteriografia renale , tomografia computerizzata multispirale e angiografia con risonanza magnetica). Il quadro cistoscopico è caratterizzato dall'assenza della corrispondente metà della piega interureterica e dell'orifizio dell'uretere. Quando l'uretere termina alla cieca, la sua bocca è ipotrofica, la contrazione e la produzione di urina sono assenti. Questo tipo di difetto viene confermato dalla cateterizzazione dell'uretere con ureterografia retrograda.

Riso. 5.5. Sonogramma. Duplicazione renale

Duplicazione renale- l'anomalia più comune del numero dei reni, riscontrata in un caso su 150 autopsie. Nelle donne, questa malformazione si osserva 2 volte più spesso.

Di norma, ciascuna metà del rene raddoppiato ha il proprio apporto di sangue. Una caratteristica di questa anomalia è l'asimmetria anatomica e funzionale. La metà superiore è spesso meno sviluppata. La simmetria dell'organo o la predominanza nello sviluppo della metà superiore è molto meno comune.

Potrebbe esserci la duplicazione del rene uno- E bilaterale, E completare E incompleto(Fig. 41, 42, vedere inserto colorato). La duplicazione completa implica la presenza di due sistemi pielocaliceali, due ureteri, che si aprono con due orifizi nella vescica (uretere duplex). Nella duplicazione incompleta, gli ureteri alla fine si fondono in uno solo e si aprono in un unico orifizio nella vescica (fisso dell'uretere).

Spesso, il raddoppio completo del rene è accompagnato da un'anomalia nello sviluppo della parte inferiore di uno degli ureteri: la sua ectopia intravescicale o extravescicale

Riso. 5.6. Urogrammi escretori:

UN- duplicazione incompleta delle vie urinarie a sinistra (fisso dell'uretere); B- duplicazione completa delle vie urinarie a sinistra (uretere duplex)(frecce)

(apertura nell'uretra o nella vagina), formazione di ureterocele o incompetenza della giunzione vescico-ureterale con sviluppo di reflusso. Un segno caratteristico dell'ectopia è la costante perdita di urina pur mantenendo la normale minzione. Un doppio rene, non affetto da alcuna malattia, non provoca manifestazioni cliniche e viene rilevato nei pazienti durante un esame casuale. Tuttavia, è più spesso del normale suscettibile a varie malattie, come pielonefrite, urolitiasi, idronefrosi, nefroptosi e neoplasie.

Fare una diagnosi non è difficile e coinvolge l'ecografia (Fig. 5.5), l'urografia escretoria (Fig. 5.6), la TC, la risonanza magnetica e i metodi di ricerca endoscopica (cistoscopia, cateterizzazione ureterale).

Il trattamento chirurgico viene eseguito solo in presenza di disturbi urodinamici associati al decorso anormale degli ureteri, nonché ad altre malattie del doppio rene.

Rene accessorio- un'anomalia estremamente rara nel numero dei reni. Il terzo rene ha un proprio apporto di sangue, capsule fibrose e grasse e un uretere. Quest'ultimo sfocia nell'uretere del rene principale o si apre con una bocca indipendente nella vescica, e in alcuni casi può essere ectopico. La dimensione del bocciolo accessorio è notevolmente ridotta.

La diagnosi viene effettuata utilizzando gli stessi metodi utilizzati per le altre anomalie renali. Lo sviluppo di complicanze nel rene accessorio come pielonefrite cronica, urolitiasi e altre è un'indicazione alla nefrectomia.

Anomalia nelle dimensioni dei reni

Ipoplasia renale (rene nano)- riduzione congenita delle dimensioni di un organo con una normale struttura morfologica del parenchima renale senza alterarne la funzione. Questa malformazione, di regola, è combinata con un aumento del controlaterale

reni L'ipoplasia è molto spesso unilaterale, molto meno spesso si osserva su entrambi i lati.

Unilaterale l'ipoplasia renale potrebbe non manifestarsi clinicamente, tuttavia, in un rene anormale, i processi patologici si sviluppano molto più spesso. Doppia faccia l'ipoplasia è accompagnata da sintomi di ipertensione arteriosa e insufficienza renale, la cui gravità dipende dal grado del difetto congenito e dalle complicanze derivanti principalmente dall'aggiunta di infezioni.

Riso. 5.7. Sonogramma. Distopia pelvica di un rene ipoplastico (freccia)

Riso. 5.8. Scintigramma. Ipoplasia del rene sinistro

La diagnosi viene solitamente effettuata sulla base della diagnostica ecografica (Fig. 5.7), dell'urografia escretoria, della TC e della scansione dei radioisotopi (Fig. 5.8).

Particolari difficoltà sono presentate dalla diagnosi differenziale dell'ipoplasia da displasia E rene rugoso a causa della nefrosclerosi. A differenza della displasia, questa anomalia è caratterizzata dalla normale struttura dei vasi renali, del sistema pielocaliceale e dell'uretere. La nefrosclerosi è spesso la conseguenza di una pielonefrite cronica o si sviluppa a causa dell'ipertensione. La degenerazione cicatriziale del rene è accompagnata da una caratteristica deformazione del suo contorno e dei calici.

Il trattamento dei pazienti con un rene ipoplastico viene effettuato quando in esso si sviluppano processi patologici.

Anomalia della posizione e della forma dei reni

Anomalia della posizione del rene - distopia- posizione del rene in un'area anatomica atipica. Questa anomalia si verifica in uno su 800-1000 neonati. Il rene sinistro è distopico più spesso del destro.

La ragione della formazione di questa malformazione è una violazione del movimento del rene dalla pelvi alla regione lombare durante lo sviluppo intrauterino. La distopia è causata dalla fissazione del rene nelle prime fasi dello sviluppo embrionale da parte di un apparato vascolare sviluppato in modo anomalo o da una crescita insufficiente dell'uretere in lunghezza.

A seconda del livello di ubicazione, ci sono toracico, lombare, sacroiliaco E distopia pelvica(Fig. 5.9).

Possono esserci anomalie nella posizione dei reni unilaterale E bilaterale. Viene chiamata distopia del rene senza il suo spostamento sul lato opposto omolaterale. Il rene distopico si trova su un lato, ma sopra o sotto la posizione normale. Distopia eterolaterale (incrociata).- un raro difetto dello sviluppo rilevato con una frequenza di 1: 10.000 autopsie. È caratterizzato da uno spostamento del rene sul lato opposto, a seguito del quale entrambi si trovano sullo stesso lato della colonna vertebrale (Fig. 5.10). Nella distopia crociata, entrambi gli ureteri si aprono nella vescica, come nella normale posizione dei reni. Il triangolo vescicale è conservato.

Un rene distopico può causare dolore costante o periodico nella metà corrispondente dell'addome, nella regione lombare o nell'osso sacro.

Riso. 5.9. Tipi di distopia renale: 1 - toracica; 2 - lombare; 3 - sacroiliaco; 4 - pelvico; 5 - rene sinistro normalmente posizionato

Riso. 5.10. Distopia eterolaterale (incrociata) del rene destro

Un rene posizionato in modo anomalo può spesso essere palpato attraverso la parete addominale anteriore.

Questa anomalia è al primo posto tra le cause di interventi chirurgici eseguiti erroneamente, poiché il rene viene spesso scambiato per un tumore, infiltrazione appendicolare, patologia degli organi genitali femminili, ecc. Nei reni distopici si sviluppano spesso pielonefrite, idronefrosi e urolitiasi.

La maggiore difficoltà nel fare una diagnosi è causata dalla distopia pelvica. Questa posizione del rene può manifestarsi come dolore al basso addome e simulare una patologia chirurgica acuta. La distopia lombare e iliaca, anche se non complicata da alcuna malattia, può manifestarsi come dolore nell'area corrispondente. Il dolore nella più rara distopia toracica del rene è localizzato dietro lo sterno.

I principali metodi per diagnosticare le anomalie dei reni sono l'ecografia, i raggi X, la TC e l'angiografia renale. Quanto più basso è il rene distopico, tanto più ventralmente si trova la sua porta e tanto più il bacino viene ruotato anteriormente. Con l'ecografia e l'urografia escretoria, il rene si trova in una posizione atipica e, per effetto della rotazione, appare appiattito (Fig. 5.11).

Se il contrasto del rene distopico è insufficiente, secondo l'urografia escretoria, viene eseguita l'ureteropielografia retrograda (Fig. 5.12).

Riso. 5.11. Urografia escretoria. Distopia pelvica del rene sinistro (freccia)

Riso. 5.12. Ureteropielogramma retrogrado. Distopia pelvica del rene destro (freccia)

Quanto più bassa è la distopia dell'organo, tanto più corto sarà l'uretere. All'angiografia, i vasi renali si trovano in basso e possono originare dall'aorta addominale, dalla biforcazione aortica, dalle arterie iliache comuni e ipogastriche (Fig. 5.13). È caratteristica la presenza di più vasi che irrorano il rene. Questa anomalia viene rilevata più chiaramente sulla TC multistrato con

mediante retinatura (Fig. 39, vedere inserto colore). La rotazione incompleta del rene e un uretere corto sono importanti segni diagnostici differenziali che consentono di distinguere la distopia renale dalla nefroptosi. Un rene distopico, a differenza delle prime fasi della nefroptosi, è privato della mobilità.

Il trattamento dei reni distopici viene effettuato solo se in essi si sviluppa un processo patologico.

Le anomalie di forma comprendono vari tipi fusione renale tra loro. I reni fusi si verificano nel 16,5% dei casi tra tutte le loro anomalie.

La fusione comporta l'unione di due reni in un unico organo. Cro-

Riso. 5.13. Angiografia renale. Distopia pelvica del rene sinistro (freccia)

è sempre rifornito da vasi renali multipli anomali. In un tale rene ci sono due sistemi pielocaliceali e due ureteri. Poiché la fusione avviene nelle prime fasi dell'embriogenesi, non si verifica la normale rotazione dei reni ed entrambe le pelvi si trovano sulla superficie anteriore dell'organo. La posizione anomala o la compressione dell'uretere da parte dei vasi polari inferiori porta alla sua ostruzione. A questo proposito, questa anomalia è spesso complicata da idronefrosi e pielonefrite. Può anche essere combinato con il reflusso vescicoureteropelvico.

A seconda della posizione relativa degli assi longitudinali delle gemme, si distinguono le gemme a ferro di cavallo, a biscotto, a S e a L (Fig. 45-48, vedere inserto colorato).

Potrebbe esserci una fusione renale simmetrico E asimmetrico. Nel primo caso le gemme sono fuse con i poli omonimi, solitamente quelli inferiori e, molto raramente, quelli superiori (gemma a ferro di cavallo) o intermedi (gemma a biscotto). Nel secondo, la fusione avviene con poli opposti (gemme a forma di S, L).

Rene a ferro di cavalloè l'anomalia di fusione più comune. In oltre il 90% dei casi si osserva la fusione dei reni con i poli inferiori. Più spesso, tale rene è costituito da reni simmetrici della stessa dimensione ed è distopico. Le dimensioni della zona di fusione, il cosiddetto istmo, possono essere molto diverse. Il suo spessore, di regola, varia da 1,5-3, larghezza 2-3, lunghezza - 4-7 cm.

Quando un rene si trova in una posizione tipica e il secondo, fuso con esso ad angolo retto, attraverso la colonna vertebrale, il rene viene chiamato A forma di L.

Nei casi in cui in un rene fuso che giace su un lato della colonna vertebrale, le porte sono dirette in direzioni diverse, si parla di A forma di S.

A forma di galette il rene si trova solitamente sotto il promontorio nella zona pelvica. Il volume del parenchima di ciascuna metà del rene a forma di biscotto è diverso, il che spiega l'asimmetria dell'organo. Gli ureteri di solito entrano nella vescica nel solito posto e molto raramente si incrociano.

Clinicamente, i reni fusi possono manifestarsi come dolore nell’area para-ombelicale. A causa delle peculiarità dell'afflusso sanguigno e dell'innervazione del rene a ferro di cavallo e della pressione del suo istmo sull'aorta, sulla vena cava e sul plesso solare, anche in assenza di alterazioni patologiche in esso, caratteristico

Riso. 5.14. Urografia escretoria. Rene a forma di L (frecce)

Riso. 5.15. TC con contrasto (proiezione frontale). Rene a ferro di cavallo. Debole vascolarizzazione dell'istmo a causa della predominanza del tessuto fibroso in esso

Riso. 5.16. TC multistrato (proiezione assiale). Rene a ferro di cavallo

sintomi. Con un rene di questo tipo è tipica la comparsa o l'intensificazione del dolore nella zona dell'ombelico durante la flessione del corpo all'indietro (sintomo di Rovsing). Possono verificarsi disturbi digestivi: dolore nella regione epigastrica, nausea, gonfiore, stitichezza.

L'ecografia, l'urografia escretoria (Fig. 5.14) e la TC multistrato (Fig. 5.15, 5.16) sono i metodi principali per diagnosticare i reni fusi e identificare la loro possibile patologia (Fig. 5.17).

Il trattamento viene effettuato per lo sviluppo di malattie del rene anormale (urolitiasi, pielonefrite, idronefrosi). Quando viene rilevata l'idronefrosi del rene a ferro di cavallo, è necessario determinare se è una conseguenza dell'ostruzione del segmento pielo-ureterale caratteristica di questa malattia (stenosi, intersezione dell'uretere con il fascio vascolare polare inferiore) o formata a causa della pressione su di esso dall'istmo del rene a ferro di cavallo. Nel primo caso è necessario

eseguire la plastica del segmento pieloureterale e, nel secondo, la resezione (anziché la dissezione) dell'istmo o dell'ureterocalicoanastomosi (operazione di Neiwert).

Anomalie della struttura renale

La displasia renale è caratterizzata da una diminuzione delle sue dimensioni con una simultanea interruzione dello sviluppo dei vasi sanguigni, del parenchima, del sistema pielocaliceale e una diminuzione della funzionalità renale. Questa anomalia si verifica di conseguenza

Riso. 5.17. TC multistrato (proiezione frontale). Trasformazione idronefrotica del rene a ferro di cavallo

induzione insufficiente del dotto metanefrogeno per differenziare il blastema metanefrogenico dopo la loro fusione. È estremamente raro che tale anomalia sia bilaterale e sia accompagnata da grave insufficienza renale.

Le manifestazioni cliniche della displasia renale derivano dall'aggiunta di pielonefrite cronica e dallo sviluppo dell'ipertensione arteriosa. Le difficoltà diagnostiche differenziali sorgono quando si distingue la displasia dall'ipoplasia e dal rene rugoso. I metodi di radioterapia aiutano a formulare la diagnosi, principalmente la TC multistrato con contrasto (Fig. 5.18), la nefroscintigrafia statica e dinamica.

Le malformazioni più comuni della struttura del parenchima renale sono le lesioni cistiche corticali (cisti renale multicistica, policistica e solitaria). Queste anomalie sono accomunate dal meccanismo di interruzione della loro morfogenesi, che consiste nella dissonanza della connessione dei tubuli primari del blastema metanefrogenico con il dotto metanefrogeno. Differiscono nei tempi di interruzione di tale fusione durante il periodo di differenziazione embrionale, che determina la gravità dei cambiamenti strutturali nel parenchima renale e il grado della sua insufficienza funzionale. I cambiamenti più pronunciati nel parenchima, incompatibili con la sua funzione, si osservano nella malattia renale multicistica.

Rene multicistico- una rara anomalia caratterizzata da cisti multiple di diversa forma e dimensione, che occupano l'intero parenchima, con assenza del suo tessuto normale e sottosviluppo dell'uretere. Gli spazi intercistici sono rappresentati dal tessuto connettivo e fibroso. Un rene multicistico si forma a seguito di un'interruzione della connessione del dotto metanefrogeno con il blastema metanefrogenico e dell'assenza di anlage escretore mantenendo l'apparato secretorio del rene permanente nelle prime fasi della sua embriogenesi. L'urina, quando si forma, si accumula nei tubuli e, non avendo sbocco, li allunga, trasformandoli in cisti. Il contenuto delle cisti è solitamente liquido trasparente, vagamente somigliante

prelevare l'urina. Al momento della nascita, la funzione di tale rene è assente.

Di norma, la malattia renale multicistica è un processo unilaterale, spesso combinato con malformazioni del rene controlaterale e dell'uretere. La malattia multicistica bilaterale è incompatibile con la vita.

Prima che si verifichi l'infezione, un rene multicistico unilaterale non si manifesta clinicamente e può essere un reperto occasionale durante un esame clinico. La diagnosi viene stabilita utilizzando l'ecografia e i metodi di ricerca dei radionuclidi a raggi X con determinazione separata della funzionalità renale. In contrasto

Riso. 5.18. TC multistrato. Displasia del rene sinistro (freccia)

Riso. 5.19. Sonogramma. Malattia policistica renale

dalla malattia policistica, la malattia multicistica è sempre un processo unilaterale con una mancanza di funzione dell'organo interessato.

Il trattamento chirurgico consiste nella nefrectomia.

Malattia policistica renale- un difetto dello sviluppo caratterizzato dalla sostituzione del parenchima renale con cisti multiple di varie dimensioni. Si tratta di un grave processo bilaterale, spesso accompagnato da pielonefrite cronica, ipertensione arteriosa e crescente insufficienza renale cronica.

La malattia policistica è abbastanza comune: 1 caso su 400 autopsie. In un terzo dei pazienti le cisti vengono rilevate nel fegato, ma sono poche e non compromettono la funzione dell'organo.

Dal punto di vista patogenetico e clinico questa anomalia si divide in rene policistico nel bambino e nell'adulto. La malattia policistica infantile è caratterizzata da un unico tipo di trasmissione autosomica recessiva della malattia, mentre la malattia policistica dell'adulto è caratterizzata da una trasmissione autosomica dominante. Questa anomalia nei bambini è grave, la maggior parte di loro non raggiunge l'età adulta.

Rasta. La malattia policistica negli adulti ha un decorso più favorevole, si manifesta in giovane o mezza età ed è stata compensata per molti anni. L’aspettativa di vita media è di 45-50 anni.

Macroscopicamente i reni appaiono ingranditi a causa della presenza di numerose cisti di diverso diametro, la quantità di parenchima funzionante è minima (Fig. 44, vedi inserto a colori). La crescita delle cisti provoca l'ischemia dei tubuli renali intatti e la morte del tessuto renale. Questo processo è facilitato dalla pielonefrite cronica associata e dalla nefrosclerosi.

I pazienti lamentano dolore addominale e lombare, debolezza, affaticamento, sete, secchezza delle fauci, mal di testa, che è associato a insufficienza renale cronica e aumento della pressione sanguigna.

Riso. 5.20. Urografia escretoria. Malattia policistica renale

Riso. 5.21. CT. Malattia policistica renale

I reni tuberosi densi significativamente ingrossati sono facilmente identificabili alla palpazione. Altre complicanze della malattia policistica sono l'ematuria macroscopica, la suppurazione e la malignità delle cisti.

Gli esami del sangue mostrano anemia, aumento dei livelli di creatinina e urea. La diagnosi viene stabilita sulla base dei metodi di ricerca dei radionuclidi a ultrasuoni e a raggi X. I segni caratteristici vengono aumentati di un fattore pari a

si determinano le misure del rene, interamente rappresentate da cisti di diverse dimensioni, la compressione della pelvi e dei calici, i cui colli sono allungati, la deviazione mediale dell'uretere (Fig. 5.19-5.21).

Il trattamento conservativo della malattia policistica consiste nella terapia sintomatica e antipertensiva. I pazienti sono sotto controllo medico da un urologo e un nefrologo. Il trattamento chirurgico è indicato per lo sviluppo di complicanze: suppurazione di cisti o neoplasie. Tenendo conto del processo bidirezionale, dovrebbe essere di natura preservativa degli organi. La puntura percutanea delle cisti può essere eseguita di routine, così come la loro escissione mediante accesso laparoscopico o aperto. Nei casi di grave insufficienza renale cronica sono indicati l’emodialisi e il trapianto di rene.

Cisti renale solitaria. Il difetto dello sviluppo ha il decorso più favorevole ed è caratterizzato dalla formazione di una o più cisti localizzate nello strato corticale del rene. Questa anomalia è ugualmente comune nelle persone di entrambi i sessi e si osserva principalmente dopo i 40 anni.

Le cisti solitarie possono essere semplice E dermoide. Una cisti semplice e solitaria non può essere solo congenito, ma anche acquisita. Una cisti semplice congenita si sviluppa dai dotti collettori germinali che hanno perso la connessione con il tratto urinario. La patogenesi della sua formazione comprende una violazione dell'attività di drenaggio dei tubuli con conseguente sviluppo del processo di ritenzione e ischemia del tessuto renale. Lo strato interno della cisti è rappresentato dall'epitelio squamoso a strato singolo. Il suo contenuto è il più delle volte sieroso, nel 5% dei casi emorragico. L'emorragia in una cisti è uno dei segni della sua malignità.

Di solito si verifica una semplice cisti singolo (solitario), nonostante si incontrino multiplo, multicamera, Compreso cisti bilaterali. Le loro dimensioni vanno da 2 cm di diametro a formazioni giganti con un volume superiore a 1 litro. Molto spesso, le cisti sono localizzate in uno dei poli del rene.

Le cisti dermoidi renali sono estremamente rare. Possono contenere grasso, capelli, denti e ossa, che vengono rivelati dall'esame a raggi X.

Le piccole cisti semplici sono asintomatiche e rappresentano un reperto occasionale durante l'esame. Le manifestazioni cliniche iniziano come

Riso. 5.22. Sonogramma. Cisti (1) reni (2)

un aumento delle dimensioni della cisti e sono principalmente associati alle sue complicanze, come la compressione del sistema pielocaliceale, dell'uretere, dei vasi renali, la suppurazione, l'emorragia e la malignità. Una grande cisti renale può rompersi.

Le grandi cisti renali solitarie si presentano alla palpazione come una formazione elastica, liscia, mobile e indolore. Un segno ecografico caratteristico di una cisti è la presenza di un tessuto ipoecogeno omogeneo,

con contorni chiari, un mezzo liquido rotondo nella zona corticale del rene (Fig. 5.22).

All'urogramma escretore, alla TC multispirale con contrasto e alla RM, il rene risulta ingrandito a causa di una formazione liquida omogenea, rotonda, a pareti sottili, che in un modo o nell'altro deforma il sistema pielocaliceale e provoca la deviazione dell'uretere (Fig. 5.23). ). Il bacino viene compresso, i calici vengono spinti indietro, allontanati e con l'ostruzione del collo del calice si forma l'idrocalice. Questi studi permettono anche di identificare anomalie dei vasi renali e la presenza di altre malattie renali.

(Fig. 5.24).

Su un'arteriogramma renale selettivo, nella posizione della cisti viene determinata un'ombra avascolare a basso contrasto di una formazione rotonda (Fig. 5.25). La nefroscintigrafia statica rivela un difetto rotondo nell'accumulo del radiotracciante.

Riso. 5.23. CT. Cisti solitaria del polo inferiore del rene destro

Riso. 5.24. TC multistrato con contrasto. Tipo segmentale multiplo di arterie renali (1), cisti (2) e tumore (3) del rene

Riso. 5.25. Arteriogramma renale selettivo. Cisti solitaria del polo inferiore del rene sinistro (freccia)

La diagnosi differenziale si effettua con la malattia multicistica, la malattia policistica, l'idronefrosi e, soprattutto, i tumori renali.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono la dimensione della cisti superiore a 3 cm e la presenza delle sue complicanze. Il metodo più semplice è la puntura percutanea della cisti sotto guida ecografica con aspirazione del suo contenuto, che viene sottoposto ad esame citologico. Se necessario, viene eseguita la cistografia. Dopo l'evacuazione del contenuto, nella cavità cistica vengono iniettate sostanze sclerosanti (alcol etilico). Il metodo dà un'alta percentuale di recidive, poiché le membrane della cisti, capaci di produrre fluido, vengono preservate.

Attualmente, il principale metodo di trattamento è l'escissione laparoscopica o retroperitoneoscopica della cisti. La chirurgia aperta - lombotomia - viene utilizzata raramente (Fig. 66, vedere inserto colorato). È indicata quando la cisti raggiunge dimensioni enormi, è di natura multifocale con atrofia del parenchima renale, ed anche in presenza di sua malignità. In questi casi viene eseguita la resezione renale o la nefrectomia.

Cisti parapelvicaè una cisti localizzata nella regione del seno renale, l'ilo del rene. La parete della cisti è strettamente adiacente ai vasi del rene e della pelvi, ma non comunica con essa. La ragione della sua formazione è il sottosviluppo dei vasi linfatici del seno renale durante il periodo neonatale.

Le manifestazioni cliniche di una cisti parapelvica sono determinate dalla sua posizione, cioè dalla pressione sulla pelvi e sul peduncolo vascolare del rene. I pazienti provano dolore. Possono verificarsi ematuria e ipertensione arteriosa.

La diagnosi è la stessa delle cisti renali solitarie. La diagnosi differenziale viene effettuata con l'espansione della pelvi durante l'idronefrosi, per la quale vengono utilizzati metodi ad ultrasuoni e radiografici con contrasto delle vie urinarie.

La necessità di trattamento sorge quando la cisti aumenta significativamente di dimensioni e si sviluppano complicazioni. Le difficoltà tecniche durante la sua escissione sono associate alla vicinanza della pelvi e dei vasi renali.

Diverticolo del calice o della pelviÈ un'unica formazione fluida arrotondata che comunica con loro, rivestita di urotelio. Assomiglia a una semplice cisti renale e in precedenza veniva erroneamente chiamata cisti caliceale o pelvica. La differenza fondamentale tra un diverticolo e una cisti solitaria è la sua connessione tramite uno stretto istmo con il sistema della cavità renale, che caratterizza questa formazione come un vero diverticolo del rene.

Riso. 5.26. TC multistrato con contrasto. Diverticolo del calice renale sinistro (freccia)

cervice o pelvi. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'urografia escretoria e della TC multistrato con contrasto (Fig. 5.26).

In alcuni casi, è possibile eseguire l'ureteropielografia retrograda o la diverticolografia percutanea. Sulla base di questi metodi, viene chiaramente stabilita la comunicazione del diverticolo con il sistema pielocaliceale del rene.

Il trattamento chirurgico è indicato in caso di diverticoli di grandi dimensioni e delle complicazioni che ne derivano. Consiste nella resezione del rene con escissione del diverticolo.

Anomalie caliceo-midollari.Germoglio di spugna- una malformazione molto rara caratterizzata da espansione cistica dell'estremità distale

parti dei condotti collettori. Il danno è prevalentemente bilaterale, diffuso, ma il processo può essere limitato a una parte del rene. Il rene spugnoso è più comune nei ragazzi e ha un decorso favorevole, praticamente senza compromettere la funzionalità renale.

La malattia può rimanere asintomatica per un lungo periodo, provocando talvolta dolore nella regione lombare. Le manifestazioni cliniche si osservano solo quando si verificano complicanze (infezione, micro e macroematuria, nefrocalcinosi, formazione di calcoli). Lo stato funzionale dei reni rimane normale per lungo tempo.

Un rene spugnoso viene diagnosticato utilizzando metodi radiografici. Gli urogrammi osservativi ed escretori rivelano spesso la nefrocalcinosi - un caratteristico accumulo di calcificazioni e/o piccoli calcoli fissi nell'area delle piramidi renali che, come un calco, ne sottolineano il contorno. Nel midollo, corrispondente alle piramidi, viene rilevato un gran numero di piccole cisti. Alcuni di essi sporgono nel lume dei calici, ricordando un grappolo d'uva.

La diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata, prima di tutto, con la tubercolosi renale.

I pazienti con rene spugnoso non complicato non necessitano di trattamento. Il trattamento chirurgico è indicato per lo sviluppo di complicanze: formazione di calcoli, ematuria.

Megacalice (megacalicosi)- espansione congenita non ostruttiva del calice, derivante dalla displasia midollare. L'espansione di tutti i gruppi di calici è chiamata polimegacalice (megapolicalicosi).

Con il megacalice, la dimensione del rene è normale, la sua superficie è liscia. Lo strato corticale ha dimensioni e struttura normali, il midollo è sottosviluppato e assottigliato. Le papille sono appiattite e poco differenziate. Avanzate

Riso. 5.27. Urografia escretoria. Megapolicalicosi a sinistra

i calici possono passare direttamente nella pelvi che, a differenza del caso dell'idronefrosi, rimane di dimensioni normali. Il segmento pieloureterale è formato normalmente, l'uretere non è ristretto. In un corso semplice, la funzione renale non è compromessa. La dilatazione dei calici non è causata da un'ostruzione del collo, come accade quando è presente un calcolo in questa zona o dalla sindrome di Fraley (compressione del collo del calice da parte di un tronco arterioso segmentale), ma è di natura congenita non ostruttiva. natura.

Per la diagnosi vengono utilizzati metodi ad ultrasuoni e radiografici con contrasto delle vie urinarie. L'urogramma escretore mostra l'espansione di tutti i gruppi di calici con assenza di ectasia della pelvi (Fig. 5.27).

La megapolicalicosi, a differenza dell'idronefrosi, nei casi non complicati non richiede una correzione chirurgica.

5.2. ANOMALIE DELL'URETERE

Difetti dello sviluppo ureteri rappresentano il 22% di tutte le anomalie del sistema urinario. In alcuni casi sono combinati con anomalie dello sviluppo renale. Di norma, le anomalie degli ureteri portano a disturbi dell'urodinamica. È accettata la seguente classificazione delle malformazioni ureterali.

■ agenesia (aplasia);

■ raddoppio (completo e incompleto);

■ triplicare.

■ retrocavale;

■ retroiliaco;

■ ectopia dell'orifizio ureterale.

Anomalie nella forma degli ureteri

■ uretere a spirale (a forma di anello).

■ ipoplasia;

■ displasia neuromuscolare (acalasia, megauretere, megadolihoureter);

■ restringimento congenito (stenosi) dell'uretere;

■ valvola ureterale;

■ diverticolo ureterale;

■ ureterocele;

■ reflusso vescicoureteropelvico. Anomalie nel numero degli ureteri

Agenesia (aplasia)- assenza congenita dell'uretere, causata dal sottosviluppo del germe ureterale. In alcuni casi, l'uretere può essere determinato sotto forma di un cordone fibroso o di un processo che termina alla cieca (Fig. 5.28). Unilaterale l'agenesia dell'uretere è associata all'agenesia del rene dello stesso lato o alla malattia multicistica. Doppia facciaÈ estremamente raro e incompatibile con la vita.

La diagnosi si basa sui dati degli studi radiologici con contrasto e nefroscintigrafia, che rivelano l'assenza di un rene. I segni cistoscopici caratteristici sono il sottosviluppo o l'assenza della metà del triangolo vescicale e dell'orifizio dell'uretere sul lato corrispondente. Quando la parte distale dell'uretere viene preservata, anche la sua apertura è sottosviluppata, sebbene si trovi nel solito posto. In questo caso, l'ureterografia retrograda consente di confermare l'estremità cieca dell'uretere.

Il trattamento chirurgico viene eseguito quando si sviluppa un processo infiammatorio purulento e si formano calcoli nell'uretere a fondo cieco. L'organo interessato viene rimosso chirurgicamente.

Raddoppio- la malformazione più comune degli ureteri. Questa anomalia si verifica 5 volte più spesso nelle ragazze che nei ragazzi.

Tipicamente, durante la migrazione caudale, l'uretere della metà inferiore del rene è il primo a connettersi con la vescica e, quindi, occupa una posizione più alta e laterale rispetto all'uretere della sua metà superiore. Gli ureteri nelle sezioni pelviche si incrociano e confluiscono nella vescica in modo tale che l'imboccatura di quello superiore si trova più in basso e più mediale, e quella inferiore è più alta e più laterale (legge di Weigert-Meyer) (Fig. 5.29).

Può esserci duplicazione del tratto urinario superiore uno- O bifacciale, completo (uretere duplex) E incompleto (fisso ureterale)(Fig. 41, 42, vedere inserto colorato). In caso di raddoppio completo ciascuno

Riso. 5.28. Aplasia del rene sinistro. Uretere che termina alla cieca

Riso. 5.29. Legge di Weigert-Meyer. Attraversamento degli ureteri e posizione delle loro bocche nella vescica con duplicazione completa delle vie urinarie

L'uretere si apre in un orifizio separato nella vescica. La duplicazione incompleta delle vie urinarie superiori è caratterizzata dalla presenza di due pelvi e ureteri, che si collegano nella regione pelvica e si aprono nella vescica con una bocca.

Le caratteristiche descritte della topografia degli ureteri con duplicazione del tratto urinario superiore predispongono a complicanze. Pertanto, l'uretere della metà inferiore del rene, che ha una bocca più alta e posizionata lateralmente, ha un breve tunnel sottomucoso, che è la ragione dell'alta frequenza del reflusso vescico-ureteropelvico in questo uretere. Al contrario, l'orifizio dell'uretere della metà superiore del rene è spesso ectopico e soggetto a stenosi, che è la causa dello sviluppo dell'idroureteronefrosi.

La duplicazione dell'uretere in assenza di disturbi urodinamici non si manifesta clinicamente. Questa anomalia può essere sospettata mediante l'ecografia, nella quale si determina lo sdoppiamento del rene, e gli ureteri, se dilatati, possono essere visibili nelle loro regioni pelviche o pelviche. La diagnosi finale viene stabilita sulla base dell'urografia escretoria, della TC multistrato con contrasto, della RM e della cistoscopia. In assenza di funzionalità di metà del rene, la diagnosi può essere confermata mediante ureteropielografia anterograda o retrograda.

La triplicazione della pelvi e degli ureteri è una casistica.

Il trattamento è chirurgico se si sviluppano complicanze. In caso di restringimento o ectopia dell'uretere viene eseguita l'ureterocistoanastomosi e in caso di reflusso vescico-ureterale vengono eseguiti interventi antireflusso. Se la funzione dell'intero rene viene persa, è indicata la nefroureterectomia (Fig. 60, vedere inserto colorato) e l'eminefroureterectomia per una delle sue metà.

Anomalie della posizione degli ureteri

Uretere retrocavale- una rara anomalia in cui l'uretere nella regione lombare passa sotto la vena cava e, dopo averla aggirata ad anello, ritorna nella posizione precedente quando passa nella regione pelvica (Fig. 43, vedi inserto a colori). La compressione dell'uretere da parte della vena cava inferiore porta all'interruzione del passaggio dell'urina con lo sviluppo dell'idroureteronefrosi e il suo quadro clinico caratteristico. Questa anomalia può essere sospettata mediante ecografia e urografia escretoria, che rivela un'espansione del sistema di cavità del rene e dell'uretere fino al terzo medio, una curva ad anello e la normale struttura dell'uretere nella regione pelvica. La diagnosi viene confermata mediante TC e RM multistrato.

Il trattamento chirurgico consiste nell'intersezione, di regola, con la resezione delle sezioni alterate dell'uretere e l'esecuzione dell'ureteroureteroanastomosi con il posizionamento dell'organo nella sua posizione normale a destra della vena cava.

Uretere retroiliaco- una malformazione estremamente rara in cui l'uretere si trova dietro i vasi iliaci (Fig. 43, vedi inserto colorato). Questa anomalia, come l'uretere retrocavale, porta alla sua ostruzione con sviluppo di idroureteronefrosi. Il trattamento chirurgico consiste nel dividere l'uretere, liberarlo da sotto i vasi ed eseguire l'ureteroureteroanastomosi antevasale.

Orifizio ureterale ectopico- un'anomalia caratterizzata da una localizzazione intravescicale o extravescicale atipica degli orifizi di uno o entrambi gli ureteri. Questa malformazione è più comune nelle ragazze e, di norma, è associata alla duplicazione dell'uretere e/o dell'ureterocele. La causa di questa anomalia è un ritardo o un'interruzione della separazione del germe ureterale dal dotto di Wolff durante l'embriogenesi.

A intravescicale I tipi di ectopia dell'orifizio ureterale comprendono il suo spostamento verso il basso e medialmente nel collo della vescica. Questo cambiamento nella posizione della bocca è solitamente asintomatico. Gli orifizi degli ureteri con i loro extravescicale l'ectopia si apre nell'uretra, nel parauretrale, nell'utero, nella vagina, nei vasi deferenti, nella vescicola seminale, nel retto.

Il quadro clinico dell'ectopia extravescicale dell'orifizio ureterale è determinato dalla sua posizione e dipende dal sesso. Nelle ragazze, questo difetto dello sviluppo si manifesta come incontinenza urinaria con minzione normale conservata. Nei ragazzi, durante lo sviluppo intrauterino, il dotto di Wolff si trasforma in dotto eiaculatore e vescicole seminali, pertanto l'orifizio ectopico dell'uretere è sempre situato prossimale allo sfintere uretrale e non si verifica incontinenza urinaria.

La diagnosi si basa sui risultati di un esame completo, comprendente urografia escretoria, TC, vaginografia, uretro e cistoscopia, cateterizzazione dell'orifizio ectopico e uretro e ureterografia retrograda.

Il trattamento di questa anomalia è chirurgico e consiste nel trapianto dell'uretere ectopico nella vescica (ureterocistoanastomosi) e, in assenza di funzionalità renale, nella nefroureterectomia o nell'eminefroureterectomia.

Anomalie nella forma degli ureteri

Uretere a spirale (a forma di anello).- una malformazione estremamente rara in cui l'uretere nel terzo medio ha la forma di una spirale o di un anello. Il processo potrebbe usurarsi uno- E bilaterale carattere. Questa anomalia è una conseguenza dell'incapacità dell'uretere di ruotare insieme al rene durante il suo movimento intrauterino dalla regione pelvica a quella lombare.

La torsione dell'uretere porta allo sviluppo di processi di ritenzione ostruttiva nel rene, allo sviluppo di idronefrosi e pielonefrite cronica. L'urografia escretoria, la TC multistrato, la RM e, se necessario, l'ureterografia percutanea retrograda o anterograda aiutano a stabilire la diagnosi.

Il trattamento è chirurgico. La resezione dell'uretere viene eseguita con ureteroureteroanastomosi o ureterocistoanastomosi.

Anomalie della struttura dell'uretere

Ipoplasia l'uretere è solitamente combinato con l'ipoplasia del rene corrispondente o della metà di esso quando si raddoppia, nonché con un rene multicistico. Con questa anomalia, il lume dell'uretere si restringe o si oblitera bruscamente, la parete si assottiglia, la peristalsi si indebolisce e l'orifizio si riduce di dimensioni. La diagnosi si basa sui dati della cistoscopia, dell'urografia escretoria e dell'ureterografia retrograda.

Displasia neuromuscolare L'uretere fu descritto con il nome di “mega-uretere” da J. Goulk nel 1923 come una malattia congenita che si manifesta con dilatazione ed allungamento dell'uretere (per analogia con il termine “megacolon”). Questa è una delle malformazioni più comuni e gravi degli ureteri, causata dal sottosviluppo o dalla completa assenza del suo strato muscolare e dalla compromissione dell'innervazione. Di conseguenza, l’uretere non è in grado di contrarsi attivamente e perde la sua funzione di spostare l’urina dalla pelvi alla vescica. Questo tipo di ostruzione dinamica porta nel tempo ad un'espansione e ad un allungamento ancora maggiori con la formazione di nodi genicolati (megadolichoureter). Il deterioramento del trasporto dell'urina è facilitato dal normale tono del detrusore della vescica e dalla combinazione di questa anomalia con altri difetti dello sviluppo (orifizio ureterale ectopico, ureterocele, reflusso vescico-ureteropelvico, disfunzione neurogena della vescica). La frequente aggiunta di infezione sullo sfondo dell'urostasi contribuisce allo sviluppo dell'ureterite cronica con conseguente cicatrizzazione della parete ureterale e una diminuzione ancora maggiore della funzione delle vie urinarie superiori. I segni istologici caratteristici del megauretere sono un significativo sottosviluppo delle strutture neuromuscolari dell'uretere con una predominanza di tessuto cicatriziale.

Acalasia dell'uretere è la displasia neuromuscolare della sua regione pelvica. Il sottosviluppo dell'uretere con questa anomalia è di natura locale e non colpisce le sue sezioni sovrastanti, dove sono poco modificate o sviluppate normalmente. Da queste posizioni, l'acalasia dell'uretere dovrebbe essere considerata non uno stadio di sviluppo del megauretere, ma una delle sue varietà. Di norma, l'espansione dell'uretere nella sua sezione pelvica con acalasia rimane allo stesso livello per tutta la vita. In alcuni casi possono essere coinvolte le parti sovrastanti dell’uretere

Riso. 5.30. Urografia escretoria. Acalasia dell'uretere sinistro

nel processo patologico secondario al ristagno di urina nella cistoide dilatata, cioè all'ostruzione dinamica.

Il quadro clinico della displasia neuromuscolare dell'uretere dipende dal grado della sua gravità. Con acalasia unilaterale o megauretere, la condizione generale rimane soddisfacente per lungo tempo. I sintomi sono lievi o assenti, il che è uno dei motivi della diagnosi tardiva della displasia neuromuscolare già in età adulta. I primi segni di megauretere sono causati dall'aggiunta di pielonefrite cronica. Il dolore appare nella corrispondente regione lombare, febbre con brividi e disuria. Si osserva un decorso clinico grave con megauretere bilaterale. Fin dalla tenera età vengono rilevati sintomi di insufficienza renale cronica.

sufficienza: ritardo del bambino nello sviluppo fisico, diminuzione dell’appetito, poliuria, sete, debolezza, affaticamento.

La diagnosi di displasia neuromuscolare si basa su metodi di ricerca di laboratorio, radioterapia, urodinamica ed endoscopica. L'ecografia permette di rilevare l'espansione del sistema pielocaliceale e dell'uretere nelle sue sezioni pelvicaliceale e prevescicale, e una diminuzione dello strato del parenchima renale. Un segno caratteristico dell'acalasia sugli urogrammi escretori è una significativa espansione dell'uretere pelvico con parti sovrastanti invariate del tratto urinario (Fig. 5.30).

Con il megauretere si osserva un aumento di lunghezza e una significativa espansione dell'uretere su tutta la sua lunghezza con aree di pieghe a forma di ginocchio. La pieloureterografia anterograda consente di stabilire una diagnosi in assenza di funzionalità renale secondo l'urografia escretoria.

Nella diagnosi differenziale, il megauretere deve essere distinto dall'idroureteronefrosi, che si verifica a seguito del restringimento dell'uretere.

Il trattamento chirurgico della displasia neuromuscolare ureterale dipende in gran parte dallo stadio della malattia. Sono stati proposti oltre 100 metodi di correzione chirurgica. Il grado di capacità compensatorie, particolarmente caratteristico dei bambini piccoli, dipende dalla gravità dei disturbi anatomici e funzionali, dal diametro dell'uretere e dall'attività del processo pielonefritico. Il trattamento chirurgico consiste nella resezione dell'uretere allargato lungo la lunghezza e la larghezza con impianto sottomucoso

nella vescica secondo Politano-Leadbetter. Cambiamenti più pronunciati nella parete dell'uretere con significativa compromissione della sua funzione sono un'indicazione per la chirurgia plastica intestinale dell'uretere (Fig. 54, 55, vedere inserto colorato).

Restringimento congenito (stenosi) dell'uretere, di regola, è localizzato nelle sue sezioni periplocanali, meno spesso - prevescicali, a seguito delle quali si sviluppa idronefrosi o idroureteronefrosi. A causa della frequenza, delle caratteristiche dell'eziologia, della patogenesi, del decorso clinico e dei metodi di correzione chirurgica, la trasformazione idronefrotica è identificata come una forma nosologica separata ed è discussa nel Capitolo 6.

Valvole ureterali- si tratta di duplicazioni locali della mucosa e della sottomucosa o, meno comunemente, di tutti gli strati della parete ureterale. Questa anomalia è estremamente rara. La ragione della sua formazione è un eccesso congenito della mucosa ureterale. Le valvole possono avere direzione obliqua, longitudinale, trasversale e sono più spesso localizzate nelle sezioni pelviche o prevescicali dell'uretere. Possono causare l'ostruzione dell'uretere con lo sviluppo della trasformazione idronefrotica, che è un'indicazione per il trattamento chirurgico - resezione della sezione ristretta dell'uretere con anastomosi tra le parti invariate del tratto urinario.

Un diverticolo ureterale è una rara anomalia che si manifesta come una sporgenza a forma di sacca della sua parete. I diverticoli più comuni sono l'uretere destro, con localizzazione predominante nella regione pelvica. Sono stati descritti anche diverticoli ureterali bilaterali. La parete del diverticolo è costituita dagli stessi strati dell'uretere stesso. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'urografia escretoria, dell'ureterografia retrograda, della TC spirale e della RM. Il trattamento chirurgico è indicato per lo sviluppo dell'idroureteronefrosi a seguito dell'ostruzione dell'uretere nell'area del diverticolo. Consiste nella resezione del diverticolo e della parete ureterale con ureteroureteroanastomosi.

Ureterocele- espansione simile a una cisti della parte intramurale dell'uretere con la sua sporgenza nel lume della vescica (Fig. 15, vedere inserto colorato). È un'anomalia comune e viene diagnosticata nell'1-2% dei pazienti di tutte le età sottoposti ad esame cistoscopico.

Potrebbe esserlo l'ureterocele uno- E bilaterale. La ragione della sua formazione è il sottosviluppo neuromuscolare congenito dello strato sottomucoso della parte intramurale dell'uretere in combinazione con la ristrettezza della sua bocca. Come risultato di questa malformazione, la mucosa di questa sezione dell'uretere si sposta (si allunga) gradualmente nella cavità della vescica con la formazione di una cisti rotonda o a forma di pera di varie dimensioni. La sua parete esterna è la mucosa della vescica e la parete interna è la mucosa dell'uretere. All'apice dell'ureterocele c'è un orifizio ristretto dell'uretere.

Esistono due tipi di questa anomalia ureterale: ortotopico E eterotopico (ectopico) ureterocele. Il primo si verifica quando l'orifizio ureterale è in una posizione normale. È di piccole dimensioni, si contrae bene e, di regola, non interferisce con il deflusso dell'urina dai reni. Questo ureterocele asintomatico viene diagnosticato più spesso negli adulti. L'ureterocele eterotopico si verifica quando c'è una bassa ectopia dell'orifizio ureterale verso lo sbocco.

Vescia. Nei bambini piccoli, nell'80-90% dei casi, viene diagnosticato un ureterocele di tipo ectopico, più spesso l'orifizio inferiore, con duplicazione dell'uretere. Predomina la forma unilaterale, meno spesso la malattia viene rilevata su entrambi i lati.

L'ureterocele provoca l'interruzione del passaggio dell'urina, che porta gradualmente allo sviluppo dell'idroureteronefrosi. Una complicazione comune dell'ureterocele è la formazione di calcoli al suo interno.

I sintomi clinici dipendono dalle dimensioni e dalla posizione dell'ureterocele. Quanto più grande è l'ureterocele e quanto più grave è l'ostruzione ureterale, tanto più precoci e pronunciati compaiono i sintomi di questa anomalia. Il dolore appare nella corrispondente regione lombare, quando in essa si forma un calcolo e si attacca un'infezione - disuria. Con ureteroceli di grandi dimensioni, può verificarsi difficoltà a urinare a causa dell'ostruzione del collo della vescica. Nelle donne, l’ureterocele può prolassare oltre l’uretra.

Il posto principale nella diagnosi è dato ai metodi di ricerca sulle radiazioni e alla cistoscopia. Un segno caratteristico dell'ecografia è una formazione ipoecogena arrotondata nella zona del collo della vescica, sopra la quale si può identificare un uretere ingrossato (Fig. 5.31, 5.32).

Sull'urogramma escretore, sulla TC con contrasto e sulla RM si visualizzano l'ureterocele e l'idroureteronefrosi di varia gravità (Fig. 5.33).

La cistoscopia è il metodo principale per diagnosticare l'ureterocele (Fig. 15, vedere inserto colorato). Con il suo aiuto, puoi confermare con sicurezza la diagnosi di questa anomalia, stabilire il tipo di ureterocele, le sue dimensioni e il lato della lesione. Si definisce ureterocele una formazione rotonda localizzata nel triangolo della vescica, all'apice della quale si apre l'orifizio dell'uretere; quando viene rilasciata l'urina, l'ureterocele si contrae e diminuisce di dimensioni (collassa).

L'ureterocele ortotopico di piccole dimensioni senza disturbi urodinamici non richiede trattamento. Il tipo di intervento chirurgico viene determinato tenendo conto delle dimensioni e della posizione dell'ureterocele, nonché del grado

Riso. 5.31. Ecografia transaddominale. Ureterocele sinistro (freccia)

Riso. 5.32. Ecografia transrettale. Grande ureterocele (1) con significativa dilatazione dell'uretere (2)

Riso. 5.33. Urogrammi escretori al 7° (a) e al 15° (b) minuto dello studio. Ureterocele (1) a destra con dilatazione dell'uretere (2) (idroureteronefrosi)

trasformazione idronefrotica. A seconda di ciò, viene utilizzata la resezione endoscopica transuretrale dell'ureterocele o la sua resezione aperta con ureterocistoanastomosi.

Reflusso vescicoureteropelvico (VUR)- il processo di reflusso retrogrado dell'urina dalla vescica alle vie urinarie superiori. È la patologia più comune dell'apparato urinario nei bambini ed è divisa in primario E secondario. Il RVU primario si verifica a causa dell'incompetenza congenita (maturazione incompleta) della giunzione vescico-ureterale. Secondaria - è una complicazione dell'ostruzione dello sbocco della vescica, che si sviluppa a causa dell'aumento della pressione nella vescica.

La PMR potrebbe esserlo attivo E passivo. Nel primo caso si manifesta al momento della minzione con un massimo aumento della pressione intravescicale, nel secondo si può osservare a riposo.

Una manifestazione clinica caratteristica del RVU è la comparsa di dolore nella regione lombare durante la minzione. Quando si verifica un'infezione, compaiono i sintomi della pielonefrite cronica.

Nella diagnosi della PMR, il ruolo principale è occupato dai metodi di ricerca sui radionuclidi a raggi X. La cistografia retrograda a riposo e durante la minzione (cistografia vuota) rivela non solo la sua presenza, ma anche la gravità dell'anomalia (vedi Capitolo 4, Fig. 4.32).

Nelle fasi iniziali della malattia è possibile un trattamento conservativo; il trattamento chirurgico consiste nell’effettuare vari interventi antireflusso.

zioni, di cui la più semplice è l'introduzione endoscopica sottomucosa nella zona della bocca di bioimpianti formativi (silicone, collagene, pasta di teflon, ecc.) che impediscono il flusso inverso dell'urina. Gli interventi chirurgici per ricostruire l'orifizio ureterale hanno trovato un utilizzo diffuso e vengono attualmente eseguiti, tra le altre cose, utilizzando la tecnologia assistita da robot.

5.3. ANOMALIE DELLA VESCICA

Si distinguono le seguenti malformazioni della vescica:

■ anomalie del dotto urinario (uraco);

■ agenesia della vescica;

■ duplicazione della vescica;

■ diverticolo congenito della vescica;

■ estrofia della vescica;

■ contrattura congenita del collo vescicale.

Uraco(uraco)- il condotto urinario, che collega la vescica in via di sviluppo attraverso il cordone ombelicale con il liquido amniotico durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto. Di solito quando il bambino nasce è troppo cresciuto. Con difetti dello sviluppo, l'uraco potrebbe non guarire completamente o parzialmente. A seconda di ciò, si distinguono le anomalie dell'uraco.

Fistola ombelicale- mancata chiusura di parte dell'uraco, che si apre come una fistola nell'ombelico e non comunica con la vescica. Lo scarico costante dalla fistola porta all'irritazione della pelle circostante e all'infezione.

Fistola vescico-ombelicale- completa mancata fusione dell'uraco. In questo caso si verifica un rilascio costante di urina dalla fistola.

Cisti uracale- mancata chiusura della parte media del dotto urinario. Questa anomalia è asintomatica e compare solo in caso di grandi dimensioni o in suppurazione. In alcuni casi può essere percepito attraverso la parete addominale anteriore.

La diagnosi delle anomalie uracali si basa sull'uso di metodi di ricerca ad ultrasuoni, raggi X (fistolografia) ed endoscopici (cistoscopia con introduzione di blu di metilene nel tratto fistoloso e rilevamento dello stesso nelle urine). Il trattamento chirurgico consiste nell'escissione dell'uraco.

Agenesia vescicale- la sua assenza congenita. Un'anomalia estremamente rara, che di solito è combinata con difetti dello sviluppo incompatibili con la vita.

Duplicazione della vescica- anche un'anomalia molto rara di questo organo. È caratterizzata dalla presenza di un setto che divide la cavità vescicale in due metà. In ciascuno di essi si apre la bocca dell'uretere corrispondente. Questa anomalia può essere accompagnata dalla duplicazione dell'uretra e dalla presenza di due colli vescicali. A volte il setto può essere incompleto e quindi si forma una vescica “a due camere” (Fig. 5.34).

Diverticolo congenito della vescica- protrusione sacculare della parete vescicale verso l'esterno. Di norma, si trova sulla parete posterolaterale della vescica vicino alla bocca, leggermente sopra e lateralmente ad essa.

Riso. 5.34. Duplicazione della vescica: UN- completare; B- incompleto

La parete di un diverticolo congenito (vero), a differenza di quello acquisito, ha la stessa struttura della parete della vescica. Il diverticolo acquisito (falso) si sviluppa a causa dell’ostruzione dell’uscita della vescica e dell’aumento della pressione nella vescica. Come risultato dell'eccessivo allungamento della parete vescicale, diventa più sottile con sporgenza della mucosa tra i fasci di fibre muscolari ipertrofiche. Il costante ristagno di urina nel diverticolo contribuisce alla formazione di calcoli e allo sviluppo dell'infiammazione cronica.

I sintomi clinici caratteristici di questa anomalia sono la difficoltà a urinare e a svuotare la vescica in due fasi (prima viene svuotato la vescica, poi il diverticolo).

La diagnosi viene effettuata sulla base dell'ecografia (Fig. 5.35), della cistografia (Fig. 5.36) e della cistoscopia (Fig. 20, vedere inserto colorato).

Il trattamento chirurgico consiste nell'escissione del diverticolo e nella sutura del difetto risultante nella parete vescicale.

Estrofia della vescica- grave malformazione, consistente nell'assenza della parete anteriore della vescica e della corrispondente parte della parete addominale anteriore (Fig. 40, vedi inserto a colori). Questa anomalia è più spesso osservata nei ragazzi e si verifica in 1 su 30-50 mila neonati. L'estrofia della vescica è spesso associata a malformazioni delle vie urinarie superiori e inferiori, prolasso

Riso. 5.35. Ecografia transaddominale. Diverticolo (1) della vescica (2)

Riso. 5.36. Cistogramma discendente. Diverticoli della vescica

nel retto, nei ragazzi - con epispadia, ernia inguinale, criptorchidismo, nelle ragazze - con anomalie dell'utero e della vagina.

Con una tale anomalia, l'urina fuoriesce costantemente, il che successivamente porta alla macerazione e all'ulcerazione della pelle del perineo, dei genitali e delle cosce. Quando un bambino si sforza (ridendo, urlando, piangendo), la parete della vescica sporge in una palla e la produzione di urina aumenta. La mucosa è iperemica e sanguina facilmente. Negli angoli inferiori del difetto vengono determinati gli orifizi degli ureteri. L'estrofia della vescica, di regola, è combinata con la diastasi delle ossa della sinfisi pubica, che si manifesta con un'andatura a “anatra”. Il contatto costante della mucosa della vescica e dell'uretra con l'ambiente esterno contribuisce allo sviluppo di cistite cronica e pielonefrite.

Il trattamento chirurgico viene effettuato nei primi mesi di vita del bambino. Esistono tre tipi di interventi chirurgici:

■ intervento di chirurgia plastica ricostruttiva finalizzata a chiudere il difetto della vescica e della parete addominale con i propri tessuti;

■ trapianto del triangolo vescicale con i suoi orifizi nel sigma (attualmente eseguito molto raramente);

■ formazione di un serbatoio urinario ortotopico artificiale da una sezione dell'ileo.

Contrattura del collo della vescica- un difetto dello sviluppo caratterizzato da un eccessivo sviluppo del tessuto connettivo in una determinata area anatomica. Il quadro clinico dipende dalla gravità dei cambiamenti fibrosi nel collo della vescica e dai disturbi della minzione associati. La diagnosi di questa anomalia si basa sui risultati dell'esame strumentale (uroflussometria in combinazione con cistomanometria), uretrografia e uretrocistoscopia con biopsia del collo vescicale. Il trattamento endoscopico prevede il taglio o l’escissione del tessuto cicatrizzato.

5.4. ANOMALIE DEL CANALE URETERALE

Le malformazioni dell'uretra includono:

■ ipospadia;

■ epispadia;

■ valvole congenite, obliterazioni, stenosi, diverticoli e cisti uretrali;

■ ipertrofia del tubercolo seminale;

■ duplicazione dell'uretra;

■ fistole uretro-rettali;

■ prolasso della mucosa uretrale.

Ipospadia- assenza congenita di una sezione dell'uretra anteriore con sostituzione della parte mancante con un cordone di tessuto connettivo denso (corda) e curvatura del pene all'indietro verso lo scroto. Questa anomalia si verifica con una frequenza di 1: 250-300 nati. All’ipospadia infatti si associa una struttura anomala del pene. Di regola è anatomicamente sottosviluppato, piccolo, sottile e fortemente incurvato in direzione dorsale. La curvatura è particolarmente pronunciata durante l'erezione. L'angolo di curvatura può essere così grande da rendere impossibile l'attività sessuale. Di solito il prepuzio è diviso e copre il glande sotto forma di cappuccio. Può verificarsi meatostenosi.

Evidenziare capitato(più comune), coronoide, stelo, scrotale E perineale ipospadia. Le prime due forme sono le più semplici e differiscono poco l'una dall'altra. Sono caratterizzati dalla posizione dell'apertura esterna dell'uretra a livello della testa o del solco coronarico e da una leggera curvatura del pene.

La forma dello stelo è caratterizzata dalla posizione dell'apertura esterna dell'uretra in diverse parti del pene. Quanto più prossimalmente è ectopico, tanto più pronunciata è la curvatura dell'organo. A causa della flessione e della meatostenosi, lo svuotamento della vescica è difficoltoso, il getto è debole e diretto verso il basso.

Le più gravi sono le forme scrotale e perineale di ipospadia. Sono caratterizzati da un grave sottosviluppo e curvatura del pene e da gravi disturbi della minzione, possibili solo in posizione seduta. I neonati con ipospadia scrotale vengono talvolta scambiati per femmine o falsi ermafroditi.

Una forma separata è la cosiddetta “ipospadia senza ipospadia”, in cui l’apertura esterna dell’uretra si trova nella sua posizione abituale sulla testa del pene, ma essa stessa è notevolmente accorciata. Tra l'uretra accorciata e il pene di lunghezza normale si trova un denso cordone di tessuto connettivo (corda), che rende il pene fortemente curvato in direzione dorsale.

L'ipospadia femminile, in cui la parete posteriore dell'uretra e la parete anteriore della vagina sono divise, è estremamente rara. Può essere accompagnato da incontinenza urinaria da stress.

La diagnosi di ipospadia viene stabilita mediante esame obiettivo. In alcuni casi può essere difficile distinguere l'ipospadia scrotale e perineale dal falso ermafroditismo femminile. In questi casi è necessario determinare il sesso genetico del bambino. I metodi di radiazione consentono di identificare la presenza e il tipo di struttura degli organi genitali interni.

Il trattamento chirurgico è indicato per tutte le forme di questa anomalia e viene effettuato nei primi anni di vita del bambino. Per l'ipospadia capitata e coronale

L'intervento viene eseguito in caso di curvatura significativa del glande e/o meatostenosi. Per correggere le forme più gravi di ipospadia sono stati proposti diversi metodi di trattamento chirurgico. Tutti mirano a raggiungere due obiettivi principali: creare la parte mancante dell'uretra con la formazione della sua apertura esterna in una posizione anatomica normale e raddrizzare il pene mediante escissione delle cicatrici del tessuto connettivo (corde). La prognosi per una chirurgia plastica tempestiva è favorevole. Si ottengono un buon effetto cosmetico, una minzione normale e la conservazione della funzione sessuale e riproduttiva.

Epispadia- schisi congenita lungo la superficie anteriore di tutta o parte dell'uretra. Questo tratto dell'uretra, aperto anteriormente, crea insieme ai corpi cavernosi un caratteristico solco che corre lungo la parte dorsale del pene. Questa anomalia è molto meno comune dell'ipospadia e in media viene rilevata in 1 neonato su 50mila. Il rapporto tra ragazzi e ragazze è 3:1.

Nei ragazzi, ci sono tre tipi di epispadia: capitato, gambo E totale. Epispadia del glande caratterizzato dal fatto che la parete anteriore dell'uretra è divisa nel solco coronarico. Il pene è leggermente curvo e sollevato verso l'alto. La minzione e l'erezione in questa forma di epispadia di solito non sono compromesse.

Forma dello stelo caratterizzato dal fatto che la parete anteriore dell'uretra è divisa in tutto il pene - nell'area in cui la pelle passa alla regione pubica. In questa forma di epispadia si verifica una divisione della sinfisi pubica e talvolta una separazione dei muscoli addominali. Il pene è accorciato e curvato verso la parete addominale anteriore. L'apertura dell'uretra ha la forma di un imbuto. Durante la minzione, il flusso è diretto verso l'alto, l'urina schizza, il che porta a vestiti bagnati. La vita sessuale è impossibile, poiché il pene è di piccole dimensioni ed è fortemente curvo durante l'erezione.

Epispadia totale (completa). oltre alla schisi della parete anteriore dell'uretra, è caratterizzata dalla schisi dello sfintere della vescica. L'uretra ha la forma di un imbuto e si trova immediatamente sotto l'utero. Questa forma è caratterizzata da incontinenza urinaria dovuta al sottosviluppo dello sfintere vescicale. La costante perdita di urina porta all'irritazione della pelle nello scroto e nel perineo, si sviluppa la dermatite e il normale adattamento sociale del bambino nella società dei suoi coetanei viene interrotto. C'è sottosviluppo del pene e dello scroto.

L’epispadia è meno comune nelle ragazze che nei ragazzi. Ne esistono tre forme. Epispadia del clitoride, caratterizzato solo dalla schisi del clitoride. L'apertura esterna dell'uretra è spostata verso l'alto e si apre sopra di essa. La minzione non è compromessa.

A forma subsinfisaria C'è una spaccatura dell'uretra fino al collo della vescica e una spaccatura del clitoride. Il più grave è epipadia completa, in cui sono assenti la parete anteriore dell'uretra e il collo della vescica e l'apertura esterna dell'uretra si trova dietro la sinfisi pubica. C'è una divisione della sinfisi pubica e dello sfintere della vescica, che si manifesta con l'andatura di un'anatra e l'incontinenza urinaria.

Nella maggior parte dei pazienti con epispadia, la capacità vescicale è ridotta e si osserva RVU.

Il trattamento chirurgico dell'epispadia viene effettuato nei primi anni di vita. Consiste nel ricostruire l'uretra ed eliminare la curvatura del pene.

Valvole uretrali congenite- la presenza nella sua sezione prossimale di pieghe pronunciate della mucosa, che sporgono nel lume dell'uretra sotto forma di ponti. Questa anomalia è più comune nei ragazzi e rappresenta 1 su 50mila neonati. Le valvole uretrali interrompono la normale minzione, rendono difficile lo svuotamento della vescica, portano alla comparsa di urina residua, allo sviluppo di idroureteronefrosi e pielonefrite cronica. Trattamento endoscopico delle valvole uretrali. Il loro TOUR è in corso.

Obliterazione congenita dell'uretraÈ estremamente raro ed è sempre combinato con altre anomalie, spesso incompatibili con la vita.

Stenosi uretrale congenita- una rara anomalia in cui si verifica un restringimento cicatriziale del lume, che porta a disturbi della minzione.

Diverticolo uretrale congenito- anche una rara malformazione consistente nella presenza di una protrusione a sacco della parete posteriore dell'uretra. Molto spesso localizzato nell'uretra anteriore. Si manifesta con disuria e rilascio di gocce di urina dopo la fine della minzione. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'uretrografia e dell'uretroscopia, della cistoureterografia minzionale. Il trattamento consiste nell'escissione del diverticolo.

Cisti uretrali congenite si sviluppano a seguito dell'obliterazione delle aperture di sbocco delle ghiandole bulbouretrali. Sono localizzati prevalentemente nella zona del bulbo uretrale. Vengono rimossi chirurgicamente.

Ipertrofia del tubercolo spermatico- iperplasia congenita di tutti gli elementi del tubercolo seminale. Causa ostruzione uretrale ed erezione durante la minzione. Diagnosticato mediante uretroscopia e uretrografia retrograda. Il trattamento consiste nella TUR della parte ipertrofica del tubercolo seminale.

Duplicazione dell'uretra- un raro difetto di sviluppo. Può essere completo o incompleto. Raddoppio totale combinato con il raddoppio del pene. Più comune duplicazione incompleta dell'uretra. Nella maggior parte dei casi, l'uretra accessoria termina alla cieca. L'uretra accessoria ha sempre un corpo cavernoso sottosviluppato.

Fistole uretro-rettali- una malformazione rara che si associa quasi sempre all'atresia anale. Si verifica a causa del sottosviluppo del setto rettale urinario.

Prolasso della mucosa uretrale- anche una rara anomalia. La mucosa prolassata a causa di alterata microcircolazione ha una tinta bluastra e talvolta sanguina. Il trattamento è chirurgico.

5.5. ANOMALIE DEGLI ORGANI GENITALI MASCHILI

Anomalie testicolari

Le malformazioni testicolari si dividono in anomalie di numero, struttura e posizione. Le anomalie quantitative includono:

Anarchismo- assenza congenita di entrambi i testicoli. Combinato con il sottosviluppo di altri organi genitali. La diagnosi differenziale con criptorchidismo addominale bilaterale viene effettuata sulla base della scintigrafia testicolare, della TC, della risonanza magnetica e della laparoscopia. Il trattamento consiste nella terapia ormonale sostitutiva.

Monorchismo- assenza congenita di un testicolo, del suo epididimo e dei dotti deferenti. Dovrebbe essere distinto dal creep-torchidismo addominale unilaterale utilizzando metodi diagnostici simili a quelli dell'anarchismo. Per scopi cosmetici è possibile la sostituzione testicolare.

Poliorchidismo- un'anomalia estremamente rara caratterizzata dalla presenza di un testicolo accessorio. Si trova vicino a quello principale, solitamente è sottosviluppato e, di regola, non ha un'appendice e un dotto deferente. A causa dell’alto rischio di tumori maligni, è consigliabile rimuoverlo.

Sinorchismo- fusione congenita di entrambi i testicoli che non sono discesi dalla cavità addominale. Il trattamento è chirurgico. Vengono separati e portati nello scroto.

Le anomalie strutturali includono ipoplasia testicolare- il suo sottosviluppo congenito. Viene diagnosticato mediante esame obiettivo (i testicoli nettamente ridotti vengono palpati nello scroto), utilizzando metodi di ricerca sulle radiazioni e sui radionuclidi. Nel trattamento, soprattutto con un processo bilaterale, viene utilizzata la terapia ormonale sostitutiva.

Le anomalie della posizione dei testicoli includono:

Criptorchidismo- un difetto dello sviluppo (dal greco kriptos - nascosto e orchis - testicolo), in cui vi è l'indiscendabilità di uno o entrambi i testicoli nello scroto. Ora-

L'incidenza del criptorchidismo nei neonati a termine è del 3% e nei neonati prematuri aumenta di 10 volte. Il criptorchidismo nel 25-30% dei casi è combinato con anomalie di altri organi.

La posizione anormale del testicolo porta al suo fallimento anatomico e funzionale, inclusa l'atrofia. La causa della complicanza più significativa del criptorchidismo - l'infertilità - è un cambiamento nel regime di temperatura del testicolo. La funzione spermatogena è significativamente compromessa anche con un leggero aumento della sua temperatura. Inoltre, il rischio di tumore maligno in un testicolo ritenuto, a differenza di un testicolo posizionato normalmente, aumenta notevolmente.

A seconda del grado di ritenzione, si distinguono addominale E inguinale forme di criptorchidismo

Riso. 5.37. Forme di criptorchidismo ed ectopia testicolare:

1 - testicolo posizionato normalmente; 2 - ritenzione del testicolo prima di entrare nello scroto; 3 - ectopia inguinale; 4 - torchidismo viscoso inguinale; 5 - criptorchidismo addominale; 6 - ectopia femorale

Riso. 5.38. TAC del bacino. Criptorchidismo addominale (1). Il testicolo sinistro si trova nella cavità addominale accanto alla vescica (2)

(Fig. 5.37). Questo difetto di sviluppo potrebbe essere unilaterale E bifacciale, vero E falso. Falso (pseudocriptorchidismo) si riscontra quando il testicolo è eccessivamente mobile, quando è conseguenza della contrazione del muscolo elevatore del testicolo (cioè cremastere), strettamente tirato verso l'anello inguinale esterno o addirittura immerso nel canale inguinale. In uno stato rilassato, può essere portato nello scroto con movimenti delicati, ma spesso ritorna indietro.

La diagnosi viene stabilita sulla base dell'esame obiettivo, dell'ecografia, della TC (Fig. 5.38),

scintigrafia testicolare e laparoscopia. Sulla base degli stessi metodi, il criptorchidismo viene differenziato dall'anarchismo, dal monorchidismo e dal testicolo ectopico.

Il trattamento conservativo è indicato quando il testicolo si trova nella parte distale del canale inguinale. Viene utilizzata la terapia ormonale con gonadotropina corionica umana. Il trattamento chirurgico viene effettuato nei primi anni di vita del bambino se la terapia ormonale è inefficace. Consiste nell'aprire il canale inguinale, mobilizzare il testicolo, il funicolo spermatico e abbassarlo nello scroto con fissazione in questa posizione (orchiopessia).

Testicolo ectopico- una malformazione congenita in cui è localizzata in diverse zone anatomiche, ma non lungo il suo percorso embrionale verso lo scroto. Questa anomalia differisce dal criptorchidismo in questo modo. A seconda della posizione del testicolo, ci sono inguinale, femorale, perineale E attraverso ectopia (vedi Fig. 5.37). Il trattamento chirurgico prevede l'abbassamento del testicolo nella metà corrispondente dello scroto.

La prognosi per lo sviluppo testicolare con criptorchidismo ed ectopia è favorevole se l’intervento viene eseguito nei primi anni di vita del bambino.

Anomalie del pene

Fimosi congenita- restringimento congenito dell'apertura del prepuzio, che non consente l'esposizione della testa del pene. Fino a 3 anni di età, la fimosi fisiologica si registra nella maggior parte dei casi nei ragazzi. In caso di restringimento pronunciato del prepuzio, si ricorre alla sua escissione circolare (circoncisione).

Pene nascosto- un'anomalia estremamente rara in cui i corpi cavernosi normalmente sviluppati sono nascosti dai tessuti circostanti dello scroto e dalla pelle della zona pubica. Il pene è solitamente di dimensioni ridotte; i corpi cavernosi sono rilevabili solo mediante palpazione nelle pieghe della pelle circostante.

Ectopia del pene- un'anomalia estremamente rara in cui è di piccole dimensioni e si trova dietro lo scroto. Trattamento chirurgico: il pene viene riportato nella sua posizione normale.

Doppio pene (diphallia)- anche un raro difetto di sviluppo. Il raddoppio può essere pieno, quando ci sono due peni con due uretra, e incompleto- due peni con una scanalatura uretrale sulla superficie di ciascuno. Il trattamento chirurgico prevede la rimozione di uno dei peni meno sviluppati.

La casistica lo è agenesia del pene, che, di regola, è combinato con altre anomalie incompatibili con la vita.

Domande di controllo

1. Fornire una classificazione delle anomalie renali.

2. Qual è la differenza tra la malattia renale multicistica e la malattia renale policistica?

3. Quali dovrebbero essere le tattiche di trattamento per una cisti renale semplice?

4. Quali tipi di ectopia dell'orifizio ureterale esistono?

5. Qual è l'essenza della legge Weigert-Meyer?

6. Qual è il significato clinico dell'ureterocele?

7. Quali anomalie dell'uraco si riscontrano?

8. Elencare i tipi di ipospadia.

9. Dare le forme di criptorchidismo e di ectopia del testicolo.

10. Quali anomalie del pene conosci? Cos'è la fimosi congenita?

Compito clinico 1

Un paziente di 50 anni lamentava dolore sordo e ricorrente al fianco sinistro dell'addome e nella regione lombare. Negli ultimi mesi ho iniziato a palpare in modo indipendente una formazione elastica, rotonda, facilmente spostabile nell'ipocondrio sinistro. Allo stesso tempo non ha notato alcun aumento della temperatura corporea, problemi di minzione, cambiamenti nel colore delle urine o altri sintomi. Ho contattato il mio medico di famiglia. Gli esami di laboratorio prescritti erano normali, dopo di che è stata eseguita una TC multistrato dell'addome (Fig. 5.39).

Che diagnosi farai? Sono necessari altri metodi di ricerca per confermarlo? Quale metodo di trattamento dovrei scegliere?

Compito clinico 2

Un paziente di 25 anni lamentava dolore sordo nella regione lombare sinistra e minzione frequente e dolorosa. Tali fenomeni sono stati osservati per diversi mesi. I reni non vengono rilevati dalla palpazione. Gli esami del sangue e delle urine sono invariati. L'ecografia ha rivelato una forma rotonda di piccole dimensioni

Riso. 5.39. TAC multistrato dei reni con contrasto in un paziente di 50 anni

Riso. 5.40. Urografia escretoria di un paziente di 25 anni. L'uretere sinistro termina con un'estensione a forma di clava

formazione ipoecogena nel collo vescicale. Il paziente è stato sottoposto ad un'urogramma escretore (Fig. 5.40).

Dare un'interpretazione dell'urogramma escretore. Qual è la diagnosi? Quali tattiche di trattamento dovresti scegliere?

Compito clinico 3

I genitori di un bambino di 9 mesi hanno consultato un urologo lamentando che il bambino non aveva il testicolo sinistro nello scroto. Secondo loro, il bambino è nato prematuro e il testicolo mancava dal momento della nascita. Un esame obiettivo ha rivelato che l'apertura esterna dell'uretra si trova in modo tipico, la piega dello scroto è preservata. Il testicolo destro si individua nella sua sede abituale, quello sinistro si palpa al centro del canale inguinale.

Secondo le statistiche, in una persona su dieci si verificano anomalie nello sviluppo del sistema genito-urinario e portano a gravi problemi di natura fisiologica e psicologica. Queste anomalie sono tra le più numerose, poiché comprendono malformazioni di molti organi. Possono essere diagnosticati solo utilizzando apparecchiature mediche, come i raggi X o gli ultrasuoni.

Cos'è una patologia dello sviluppo del sistema genito-urinario?

Le malformazioni del sistema genito-urinario sono mutazioni genetiche espresse dal sottosviluppo di un particolare organo o, al contrario, dal suo ipersviluppo. Le anomalie includono danni ai reni, alla vescica, agli ureteri, all'uretra e causano problemi ai genitali maschili e femminili. Alcuni possono essere considerati minori, come la duplicazione degli ureteri.

Le malformazioni degli organi del sistema genito-urinario comportano gravi conseguenze, ma esistono anche patologie meno pericolose.

Tipi di patologie

Disturbi dello sviluppo delle vie urinarie

La patologia del tratto urinario si riferisce a un disturbo nello sviluppo dei reni, degli ureteri, dei vasi renali e della vescica. Questo tipo di patologia è diviso in due gruppi: anomalie di struttura e posizione. Se il corretto sviluppo dei reni viene interrotto, si verifica il suo sottosviluppo (aplasia), ipoplasia degli ureteri e della pelvi, malattia del rene policistico e distopia lombare. I disturbi dello sviluppo degli ureteri includono:

• raddoppio;
• aplasia;
• restringimento congenito;
• patologia delle valvole ureterali;
• posizione retrocavale;
• ectopia (posizione errata della bocca).

Patologie della vescica

Alcune anomalie potrebbero non manifestarsi mai, mentre altre si fanno sentire fin dai primi giorni di vita.

Sono comuni aplasia, duplicazione, diverticolo ed estrofia. Un diverticolo si verifica quando la parete della vescica si gonfia. Quando il dotto urinario non si ostruisce si forma una cisti. In questo caso non si osservano sintomi di malattia. Ma il difetto più grave e pericoloso è considerato l'estrofia, una patologia non solo della vescica, ma anche della cavità addominale, delle ossa pelviche e anche del canale urinario. Questa deviazione implica un trattamento obbligatorio, poiché se ignorata la morte è possibile.

Patologie dell'uretra nella donna, nell'uomo e nel bambino

Le malformazioni del sistema urinario (uretra) sono una patologia congenita della struttura dell'uretra e, di conseguenza, una disfunzione. In questo caso si verifica una difficoltà nel passaggio dell'urina, che influisce negativamente sul funzionamento dei reni e pertanto richiede un trattamento tempestivo. Vale la pena notare che le patologie del sistema urinario sono più comuni di altri organi. Questi includono raddoppio, ipospadia ed epispadia. L'ipospadia è una posizione errata dell'apertura esterna dell'uretra (situata sotto dove dovrebbe essere). L'ipospadia si verifica solo negli uomini. Nelle donne, lo sviluppo del clitoride è spesso interrotto. L'epispadia è un difetto dell'organo genitale quando l'apertura esterna dell'uretra nelle donne e negli uomini si trova sopra la norma sulla superficie superiore dell'organo genitale.

Cause di sviluppo e insorgenza di anomalie del sistema urinario

Durante la gravidanza, la donna e le condizioni del feto sono influenzate da vari fattori dannosi.

Le anomalie del sistema genito-urinario sono malformazioni congenite del feto (CDF). Alcuni problemi sono ereditati dai genitori. La patologia può risiedere in una mutazione genetica. Il verificarsi di deviazioni è influenzato da fattori esterni. La malformazione congenita inizia a manifestarsi nel feto nei primi tre mesi di gravidanza. Durante questo periodo si verifica la formazione di organi interni e qualsiasi impatto esterno di fattori sfavorevoli direttamente sul corpo del feto può provocare un ritardo o, al contrario, uno sviluppo eccessivamente rapido. I fattori sfavorevoli includono le infezioni virali di cui soffre una donna incinta, l'influenza di fattori chimici dannosi (coloranti, resine), il consumo di bevande alcoliche durante la gravidanza, nonché antibiotici, ormoni e altri farmaci e l'influenza delle radiazioni.

PATOLOGIA PRE-E PERINATALE.

PATOLOGIA DELLA PLACENTA.

La patologia prenatale comprende tutti i processi e le condizioni patologici del feto dal momento della fecondazione alla nascita. Il fondatore della dottrina della patologia prenatale è tedesco. scienziato Schwalbe, le cui opere risalgono all'inizio del XX secolo. Il periodo che va dal 196° giorno di sviluppo ai primi 7 giorni dopo la nascita è detto pernatale (“intorno al parto”) e a sua volta si divide in prenatale, intra e postnatale o prenatale (il periodo prenatale è più ampio, comprende tutto ciò che accade prima il 196° giorno), durante il parto e nel postpartum, neonatale. Tutto lo sviluppo fetale può essere suddiviso in 2 periodi: progenesi (il tempo di maturazione dei gameti e delle cellule germinali) e cimatogenesi (il periodo dello sviluppo fetale dal momento della fecondazione alla nascita). La cimatogenesi è divisa in:

Blastogenesi – fino a 15 giorni

Embriogenesi – fino a 75 giorni

Fetogenesi – precoce – fino a 180 giorni e tardiva – fino a 280 giorni

Durante il periodo della progenesi, la maturazione delle cellule germinali - ovuli e spermatozoi - possono subire danni, associati sia a influenze esogene (radiazioni, sostanze chimiche) sia a cambiamenti ereditari nei cromosomi o nei genomi. Ciò è accompagnato da mutazioni e malattie ereditarie, inclusi difetti congeniti ed enzimopatie. I difetti congeniti si osservano più spesso nei bambini i cui genitori hanno più di 40-45 anni

Le cimatopatie sono processi patologici che si verificano durante la cimatogenesi. La patologia principale di questo periodo sono i difetti dello sviluppo, pari al 20% o più.

Le malformazioni congenite sono cambiamenti persistenti in un organo o nell'intero organismo che vanno oltre le variazioni nella loro struttura e, di norma, sono accompagnati da disfunzioni. Le cause delle malformazioni congenite possono essere suddivise in: endogene ed esogene.

Le cause endogene includono le mutazioni (si ritiene che il 40%)

Le mutazioni possono essere: genetiche - un cambiamento persistente a livello molecolare

struttura del gene

cromosomico: cambiamenti nella struttura dei cromosomi

genomico – cambiamento nel numero di cromosomi, più spesso

trisomia.

Con le mutazioni genomiche, il feto molto spesso muore. Il ruolo della mutagenesi naturale è piccolo. Le mutazioni indotte svolgono un ruolo importante.

Fattori mutageni: radiazioni ionizzanti

chimico. sostanze (citostatiche)

virus (rosolia)

maturazione eccessiva delle cellule germinali (l'estensione del tempo dal momento della completa maturazione delle cellule germinali alla formazione di uno zigote provoca in esse un complesso di cambiamenti patologici.)

Le cause esogene includono:

Radiazioni quando esposti a periodi critici dello sviluppo embrionale. L'irradiazione nei primi 3 mesi di gravidanza porta a malformazioni congenite, principalmente del sistema nervoso.

Gli effetti meccanici sono il risultato delle fusioni amniotiche, che sono un meccanismo per la formazione del difetto e non la sua causa;

Fattori chimici, sostanze medicinali (talidomide anticonvulsivante);

Alcool – porta all’embriofetopatia alcolica, successivamente c’è un ritardo nel peso, nell’altezza, nello sviluppo mentale, c’è microcefalia, strabismo, labbro superiore sottile, frequenti difetti cardiaci sotto forma di difetti del setto

Diabete materno - embriopatia diabetica con formazione di malformazioni congenite, malformazioni scheletriche, difetti cardiaci, sistema nervoso, peso fetale elevato, sindrome di Cushingoide, iperplasia delle isole di Langerhans. Sono presenti segni di immaturità, cardio-epato-splenomegalia, microangiopatia, polmonite;.

Virus (citomegalia)

Il modello in questo periodo è la disontogenesi con qualsiasi impatto sul feto. Il tempo di esposizione ad un agente teratogeno è importante: agenti diversi nello stesso periodo di sviluppo fetale danno le stesse malformazioni congenite, e lo stesso agente in tempi diversi dà malformazioni diverse

DIFETTI CONGENI DELLO SVILUPPO.

Malformazioni congenite del sistema nervoso centrale.

Prendi il 1° posto. L'eziologia è varia. Dall'exo è stata stabilita con precisione l'influenza del virus della rosolia, della citomegalia, della Coxsackie, della poliomielite, ecc .. Farmaci (chinino, citostatici), energia delle radiazioni, ipossia, mutazioni genetiche, b-ni cromosomico.

L'anencefalia è un'agenesia del cervello, le parti anteriore, media e posteriore sono assenti. Il midollo allungato e il midollo spinale sono conservati. Nel sito del cervello, la connessione. tessuto ricco di vasi sanguigni.

L'acrania è l'assenza delle ossa della volta cranica.

Microcefalia – ipoplasia del g.m. combinato con una diminuzione del volume delle ossa della volta cranica e un ispessimento.

La microgiria è un aumento del numero delle circonvoluzioni cerebrali con una diminuzione delle loro dimensioni.

La porencefalia è la comparsa di cisti comunicanti con i ventricoli laterali.

Idrocefalo congenito - eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale nei ventricoli (interni) o negli spazi subaracnoidei (esterni) - atrofia del cervello dovuta al deflusso alterato del liquido cerebrospinale.

Ciclopia: uno o due bulbi oculari in un'orbita

Ernie del cervello e del midollo spinale - meningocele - la presenza di sole membrane nel sacco erniario, meninoencefale - e nel cervello, mielocele - ernia del midollo spinale.

Il rasischis è un difetto completo della parete posteriore del canale spinale, dei tessuti molli della pelle e delle meningi e del midollo spinale.

Malformazioni congenite degli organi digestivi.

Si riscontrano nel 3-4% delle autopsie dei deceduti e rappresentano il 21% di tutte le malformazioni congenite.

Atresie e stenosi si osservano nell'esofago, nel duodeno, nel segmento prossimale del digiuno e nell'ileo distale, nel retto e nell'ano. Possono essere presenti fistole tracheoesofagee nell'esofago, che causano una grave polmonite da aspirazione. Le atresie possono essere singole o multiple. Nell'area dell'atresia, l'intestino ha l'aspetto di un cordone di tessuto denso e collegato che, sotto l'influenza della peristalsi, può allungarsi e rompersi.

Duplicazione di singole sezioni dell'intestino: molto spesso colpisce solo la mucosa, è comune lo strato muscolare. L'area duplicata può assumere la forma di una cisti, di un diverticolo o di un tubo. Il difetto è complicato da sanguinamento, infiammazione, necrosi con perforazione.

Malattia di Hirschsprung - aganglionosi segmentale megaoclono - assenza di neuroni del plesso intermuscolare della parte inferiore del sigma e del retto. A causa della conservazione del plesso sottomucoso (di Meissner), la sezione agangliare dell'intestino viene contratta spasticamente; al di sopra di essa si verifica una distensione dell'intestino con meconio o feci, seguita da un'ipertrofia compensatoria dello strato muscolare. I pazienti soffrono di stitichezza, si sviluppano coprostasi e ostruzione.

La stenosi ipertrofica del piloro è un'ipertrofia congenita dei muscoli della regione pilorica con un restringimento del suo lume. Si osserva vomito persistente, da 3-4 settimane fino allo sviluppo del coma per perdita di cloruri.

Difetti del tratto digestivo associati alla conservazione di alcune strutture embrionali. Questi includono un'ernia ombelicale - un difetto della parete addominale anteriore con sporgenza di un sacco erniario traslucido formato dal cordone ombelicale e dall'amnio, contenente le anse dell'intestino tenue.

Eventarizzazione degli organi addominali con relativa ipoplasia: la parete addominale è aperta, il sacco erniario è assente.

Cisti e fistole nella zona dell'anello ombelicale sono dovute alla persistenza del dotto vitellino.

Il diverticolo di Meckel è una protuberanza simile a un dito della parete dell'ileo.

Difetti congeniti del fegato e delle vie biliari - fegato policistico, atresia e stenosi dei dotti biliari extraepatici, agenesia e ipoplasia dei dotti biliari intraepatici nel tratto portale nell'area della triade, che portano allo sviluppo di cirrosi biliare congenita, iperplasia congenita di i dotti intraepatici.

Malformazioni congenite dell'apparato genito-urinario.

L'eziologia non è associata ad alcuni fattori esogeni, ma all'ereditarietà e alla famiglia e si verifica con aberrazioni cromosomiche

L'agenesia renale è l'assenza congenita di uno o entrambi i reni, l'ipoplasia è una diminuzione congenita della massa e del volume dei reni, monolaterale o bilaterale, la displasia renale è ipoplasia con presenza simultanea di tessuto embrionale nei reni, grandi reni cistici sono ingrossamento dei reni con formazione di numerose piccole cisti, fusione dei reni (rene a ferro di cavallo) e distopia. – non si manifestano clinicamente.

Difetti congeniti delle vie urinarie:

Duplicazione della pelvi e dell'uretere

Agenesia, atresia, stenosi ureterale

Megauretere: dilatazione improvvisa degli ureteri

Estrofia - a causa dell'aplasia della corsia. pareti, peritoneo e pelle nella zona pubica.

Agenesia vescicale

Atresia, stenosi uretrale, ipospadia - un difetto della parete inferiore, epispadia - la parete superiore dell'uretra nei ragazzi.

Tutti i difetti dello sviluppo portano a un deflusso alterato delle urine e, senza un trattamento chirurgico tempestivo, portano all'insufficienza renale.

Malformazioni congenite dell'apparato respiratorio:

Aplasia e ipoplasia dei bronchi e dei polmoni

Le cisti polmonari, multiple e singole, portano successivamente allo sviluppo di bronchiectasie

Tracheobroncomalacia - ipoplasia del tessuto elastico e muscolare della trachea e dei bronchi principali, che porta alla formazione di diverticoli o all'espansione diffusa della trachea e dei bronchi

Enfisema congenito da ipoplasia della cartilagine. Tessuto elastico e muscolare dei bronchi.

Tutti i difetti polmonari congeniti, se compatibili con la vita, si complicano facilmente con un'infezione secondaria con lo sviluppo di una malattia cronica. bronchite e polmonite con sviluppo del cuore polmonare.

Malformazioni congenite del sistema osteoarticolare:

Difetti sistemici:

Condrodistrofia e acondroplasia fetale (sviluppo compromesso delle ossa di origine cartilaginea, le ossa di origine del tessuto connettivo si sviluppano normalmente - accorciamento e ispessimento degli arti

Osteogenesi imperfetta – fragilità ossea congenita

Marmorizzato congenito b-n – grave osteosclerosi con simultanea interruzione dello sviluppo del tessuto emopoietico

Lussazione congenita e displasia dell'articolazione dell'anca

Amputazione congenita o amelia degli arti

Focomelia – sottosviluppo degli arti prossimali

Polidattilia: aumento del numero delle dita

La sindattilia è la fusione delle dita.