Igazi pemphigus. Okoz

A bullosus dermatosisok csoportja közül az úgynevezett valódi pemphigus megkülönböztethető. Klinikai formája négy fajtát foglal magában:

Közönséges vagy vulgáris;
vegetatív;
levél alakú;
erythemás (Senir-Usher szindróma, seborrheás pemphigus).

A bullosus dermatózisok következő független nozológiai formáit is azonosították, amelyekben a hólyagok túlnyomórészt nem akantomitikus jellege figyelhető meg:

Bullosus pemphigoid;
cicatricial pemphigoid;
krónikus jóindulatú családi pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey.

A valódi pemphigus az összes mennyiség körülbelül 1%-át teszi ki bőrbetegségek. A nők gyakrabban betegek. Átlagos életkor- 40-60 év, gyermekeknél írják le elszigetelt esetek betegségek.

Etiológia ismeretlen.
Az autoimmun folyamatok vezető szerepet játszanak a patogenezisben.

Az akantolízis kialakulása az intercelluláris anyag elleni antitestek megjelenésével és egy „antigén-antitest” immunkomplex kialakulásával függ össze. A G osztályú immunglobulinokhoz tartozó antitesteket a vérszérumban és a cisztás folyadékban mutatják ki.

A keringő antitestek titere általában korrelál a pemphigus súlyosságával. Integrált jellemző igazi pemphigus az akantolízis intraepidermális hólyagok képződésével. A pemphigus vegetans esetében papillomatosis, acanthosis is megfigyelhető, és régi elváltozásokban - hyperkeratosis.

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris a valódi pemphigus leggyakoribb formája. Általában a szájnyálkahártya károsodásával kezdődik, és elszigetelten több hónapig is fennállhat.
A gyorsan kinyíló hólyagok fájdalmas, élénkvörös vagy fehéres borítású eróziókat képeznek, amelyeket hámtöredékek határolnak - a hólyagfedél maradványai. A bőrkiütések fokozatosan jelennek meg, először egyes hólyagok formájában, elsősorban a mellkas és a hát bőrén, majd számuk növekszik.

A hólyagok külsőleg változatlan bőrön helyezkednek el, átlátszó savós tartalommal vannak feltöltve, és különböző méretűek. Több napos fennállás után kiszáradnak, kéreg borítja be, vagy felnyílnak, és élénkvörös eróziót képeznek, és sűrű ragadós váladékot szabadítanak fel. Az akantolízis kimutatható könnyen ujjaival dörzsölje az egészségesnek tűnő bőrt. Ebben az esetben a leválás a buborékok közelében, és néha tőlük távol történik. felületi rétegek felhám eróziók kialakulásával (Nikolsky-tünet).
Amikor meghúzza a hólyagburkolat darabjait, leválás következik be. felső rétegek felhám messze túl van a látható erózión ( marginális tünet Nikolsky).

Az acantholysis a hólyag területének növekedését is okozza, ha ujjal megnyomja (Asbo-Hansen tünete), a hólyag körte alakot vesz fel a váladék súlya alatt, és az eróziók perifériás növekedését.

Általános állapot Kevés beteget érintett a betegség kezdetekor. Zavaró az eróziók okozta fájdalom, különösen erős a szájnyálkahártyán, ami megnehezíti az étkezést. Fokozatosan az állapot romlik, gyengeség jelenik meg, alacsony fokú láz. A piogén flóra hozzáadásával a hőmérséklet magasabb számokra emelkedhet. A pemphigus vulgaris progressziójával a nyálkahártyák és a bőr eróziói lassan hámképződnek.

A pemphigus vulgarisra jellemző a víz- és különösen a sóanyagcsere megsértése. A nátrium-klorid napi vizelettel történő kiválasztódása élesen csökken. A nátrium-klorid-visszatartás gyakran megfigyelhető a legtöbb korai időszakok betegségek még a nyálkahártya izolált károsodásával is. Megfelelő kezelés hiányában a növekvő cachexia halálhoz vezet. A betegség időtartama (kezelés nélkül) 6 hónaptól 2 évig terjed, fiatal betegeknél a pemphigus vulgaris akutabb.

A pemphigus vulgaris szubakut rosszindulatú változata a szájnyálkahártya károsodásával kezdődik influenza, torokfájás, foghúzás és protézis után.

A bőrt 6-12 hét után érinti. A kóros folyamatot a hólyagok intenzív növekedése, összeolvadása és kiterjedt eróziók kialakulása jellemzi, amelyek szélein fehér filmek lógnak. Nikolsky tünete élesen pozitív. Az általános állapot súlyos: mérgezés, duzzanat és láz figyelhető meg. Kezelés nélkül a betegség 3-6 hónapon belül halálos kimenetelű.

Pemphigus vegetans

Fejlődésének kezdetén a pemphigus vegetans hasonló a pemphigus vulgarishoz. A betegség gyakran a szájnyálkahártya károsodásával kezdődik. A hólyagok azonban kezdettől fogva hajlamosak a természetes nyílások körül és a bőrredőkben lokalizálódni ( lágyéki területek, az emlőmirigyek alatt, in axilláris fossae), valamint a köldök környékén.

Ezt követően a hólyagok felnyitásakor az eróziók felületén szürkés bevonattal borított papillómás növedékek (növényzetek) alakulnak ki. Összeolvadva kiterjedt vegetatív felületeket alkotnak. Nikolszkij tünete pozitív. A nyálkahártya növényzetei ritkák, de a bőr határán (ajkak, orr, nemi szervek, végbélnyílás) gyakoriak. A visszafejlődés következtében a növényzetek összezsugorodnak, ellaposodnak, az eróziók hámképződnek, kifejezett hiperpigmentációt hagyva a bőrön. A betegség krónikusan vagy szubakutan fordul elő (rosszindulatú); végzetesen végződik.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceusra jellemző, hogy a bőrön felületes, lapos, petyhüdt hólyagok, vékony fedőrétegű kiütések jelennek meg, amelyek gyorsan felszakadnak, és eróziót vagy zsugorodást tesznek lehetővé, és vékony lemezes pikkelyeket és kéregeket képeznek, egymásra rétegezve. A Nikolsky tünete a bőr nem érintett területein is kifejezett. Nagyon gyorsan a kóros folyamat a bőr teljes felületére kiterjed, és nagylemezes hámlás esetén erythroderma jelleget ölt. A nyálkahártyák általában nem érintettek. Gyakori a hajhullás és a köröm szétválása. A zavarok kevésbé kifejezettek, mint a pemphigus vulgaris esetében. A betegség 2-5 évig vagy tovább tarthat.

A betegek általános állapota hosszú hónapokig kielégítő maradhat, de fokozatosan legyengülnek, fogynak, és megfelelő terápia nélkül meghalnak a növekvő cachexia vagy az azzal járó fertőzés következtében.

Erythemás pemphigus

Az erythemás pemphigus az arc bőrén, gyakrabban az orron és az orcán (pillangó formájában), ritkábban a fejbőrön lágy, könnyen eltávolítható sárgás pikkelyekkel vagy barnás kéreggel borított elváltozással kezdődik, tovább alsó felület amelyek puha fehér tüskékről árulkodnak. A kéreg eltávolítása után nedves, erodált felület tárul fel. Ezt követően különböző méretű hólyagok jelennek meg a hát és a mellkas bőrén (kisebb mértékben a végtagokon), amelyek gyorsan barnás színű lamelláris kéreggé száradnak.

A hólyagok kialakulása olyan észrevehetetlenül fordulhat elő, hogy kezdetben kéreg jelenhet meg, és a folyamat seborrheás ekcémára vagy impetigóra emlékeztet. A Nikolsky-tünet pozitív vagy gyakrabban gyengén pozitív, fokális. A szájnyálkahártya ritkán érintett. A betegség hosszú ideig tart, és a legtöbb esetben viszonylag jóindulatú, néha átmenet következik be a pemphigus foliaceusba vagy a pemphigus vulgarisba. Az erythemás pemphigus gyakran súlyosbodik az insoláció hatására. A betegség kialakulását égési sérülés válthatja ki.

A diagnózis felállítása

A diagnózis a klinikai megnyilvánulások, valamint a citológiai, szövettani és immunológiai vizsgálatok adatai alapján történik. Az akantolízis jelenlétének megerősítésére a sejtek felszíni rétegét a Tzanck-módszerrel vizsgáljuk. A friss hólyagok felnyitása után az eróziók aljáról nyert ujjlenyomat-kenetekben a pemphigus akantolitikus sejteket mutat - tüskés, kisebb méretükben és nagy magjukban különbözik a normáltól, amely szinte az egész sejtet elfoglalja, a citoplazma heterogén festődése (intenzív kék szín a periféria és a mag körül világoskék). A sejtek és a magok polimorfizmusa figyelhető meg, a sejtmag 2-15 nagy magból állhat. A pemphigus szubakut formáiban többmagvú, deformált sejtmaggal és citoplazma nélküli „csupasz” sejtmaggal találkozhatunk. A pemphigust az akantolitikus sejtek klasztereinek kialakulása jellemzi rétegek formájában.

Pemphigus kezelése

A kezelés a pemphigus klinikai formájától és a kiütés helyétől függetlenül a glükokortikoszteroidok telítő dózisának beadásával kezdődik. A telítő adag a betegség súlyosságától függ. Az adagot a kiütések megszűnése és az eróziók gyógyulása után egy hétig fenntartjuk, majd több hónapon keresztül fokozatosan fenntartó adagra csökkentjük. A kezelés abbahagyása gyorsan a betegség kiújulásához vezet, ezért a betegeknek hosszú ideig fenntartó hormondózist kell kapniuk.

A kortikoszteroid terápiát anabolikus szteroid gyógyszerek, kálium, kalcium és aszkorbinsav adásával kombinálják. Nál nél súlyos lefolyású a folyamat stabilizálása után citosztatikus szerek alkalmazhatók.

A plazmaferézist a keringő autoantitestek szervezetből történő eltávolítására használják. Az ismételt eljárások az autoantitestek titerének átmeneti csökkenéséhez, sőt eltűnéséhez vezetnek, ami lehetővé teszi a glükokortikoidok és immunszuppresszánsok dózisának jelentős csökkentését.

Külső kezeléshez meleg fürdőket használnak kálium-permanganáttal, antibakteriális kenőcsök vagy vizes oldatok anilin festékek. A nyálkahártya károsodása esetén lemosást és öblítést kell alkalmazni 2% -os oldat fele kamilla főzetével. bórsav, borax, furatsilin és egyéb összehúzó és fertőtlenítő szerek oldatai.

Előrejelzés. A legmagasabb halálozási arány Valódi pemphigusban szenvedő betegeknél a betegség kezdetétől számított első 3 évben figyelhető meg.

Pemphigus - krónikus autoimmun betegség, amelyet egy speciális típusú buborékok korábbi megjelenése jellemez a felületen egészséges bőrés nyálkahártya. A pemphigus típusai között megkülönböztethető: vulgáris, vegetatív, erythemás és lombos. A pemphigus akkor diagnosztizálható, ha akantolitikus sejteket mutatnak ki, amelyeket egy kenetben vagy magában az epidermiszben lévő hólyagok részeként mutatnak ki (pl. szövettani vizsgálat). A pemphigus kezelésére először glükokortikoszteroidokat alkalmaznak (egy teljes kezelést írnak elő). Ez utóbbi mindig jól megy az extracorporalis hemokorrekcióval (plazmoforézis, krioaferózis, hemoszorpció).

A pemphigus okai

A pemphigus legvalószínűbb okának a folyamatzavarok tekinthetők autoimmun rendszer, melynek hatására a szervezet sejtjei antitesteket termelnek. Az epidermisz antigén szerkezetének változásai külső tényezők hatására (például retrovírusok, ill. rossz körülmények maga a környezet).

Az epidermiszre és az antigének termelésére gyakorolt ​​negatív hatást a sejtek közötti kommunikáció megszakadása okozza, ezért később hólyagok jelennek meg. Ami a pemphigus kockázati tényezőit illeti, még nem állapították meg, de ismert, hogy az örökletes hajlamú embereknél magas az előfordulási arány.

Pemphigus tünetei

A Pemphigus hosszú hullámszerű lefutása jellemzi. Megfelelő kezelés hiányában a beteg általános állapota zavart okozhat. A pemphigus vulgáris formája esetén maguk a hólyagok a test teljes felületén helyezkednek el, és különböző méretű képződményeket képviselnek, amelyek savós folyadékkal vannak feltöltve. Az ilyen buborékok felülete vékony és petyhüdt lesz.

Pemphigus vulgaris

Az első dolog, ami előfordul, a pemphigus a nyálkahártyán, ezért általában a kezdeti kezelés helytelen lesz - általában az embereket fogorvos vagy fül-orr-gégész kezeli. A betegség ezen szakaszában a betegek torokfájásra panaszkodnak étkezés közben vagy akár beszélgetés közben. Van még fokozott nyálfolyás és rossz lehelet. Az ilyen tüneti időszak időtartama három-négy hónaptól egy évig terjed. Ezt követően a pemphigus jellemzője, hogy a test felszínén elterjed, mindent bevonva nagy terület bőr.

Gyakran előfordulhat, hogy a betegek nem veszik észre a buborékok jelenlétét kis méretük miatt, valamint a tetején lévő vékony film miatt. A hólyagok jellemzően gyorsan kinyílhatnak, így a betegek panaszai fájdalmas eróziós panaszok. A szájgyulladás hosszú távú és szinte mindig sikertelen kezelését gyakran végzik. A pemphigus tünetei elsősorban a bőrön lokalizált hólyagok. Megkülönböztetik őket arról, hogy képesek önállóan nyitni, feltárva az erodált felületet a gumiabroncs maradványaival, amelyek gyakran kiszáradnak és kéregszerű megjelenést kölcsönöznek.

Pemphigus felnőtteknél

A felnőtteknél a pemphigus élénk rózsaszín színű és sima, fényes felületű lehet. A pemphigust nem szabad összetéveszteni az erózióval. A Pemphigus a perifériás növekedésre való hajlamában és a vele való általánosítás lehetőségében különbözik az utóbbitól további formálás kiterjedt elváltozások. Ha a pemphigus hasonló lefolyású, a beteg általános állapota szinte mindig romlik, mérgezés kezd kialakulni, és másodlagos fertőzés is előfordulhat. Renderelés nélkül megfelelő kezelés betegek meghalhatnak.

A pemphigus vulgaris esetében a Nikolsky-szindróma pozitív lesz a lézióban. Egészséges bőrön már enyhe mechanikai behatás esetén is megfigyelhető a hám felső rétegének leválása.

Erythemás típusú pemphigus

Az erythemás típusú pemphigus eltér a vulgáris típustól a bőrelváltozások lokalizációjában, a mellkason, a nyakon és az arcon, valamint a fejbőrön jelentkező erythemás elváltozások jelenlétében. Ez utóbbi szeborreás jellegű. Az erythemás pemfiguszt világos határok jellemzik, felületét sárga vagy barna kéreg borítja. Ha az ilyen kéregeket leválasztják a fő felületről, akkor a teljes erodált felület szabaddá válik.

A erythemás pemphigus esetén a hólyagok általában kis méretűek, a kéreg petyhüdt, petyhüdt megjelenésű, gyakran maguktól is kinyílnak, ezért nagyon nehéz a pemphigus diagnosztizálása. A Nikolsky-tünet hosszú ideig lokalizálható, és a folyamat általánosítása esetén vulgáris megjelenéshez válik.

A pemphigus erythemás típusát meg kell különböztetni a bőrgyulladás és a lupus erythematosus seborrhoeás típusától.

Leveles típusú pemphigus

A levél alakú pemphigus tüneteit tekintve erythemás-laphám típusú kiütés, a hólyagok vékony falúak, és gyakran a már érintett területeken jelennek meg. A buborékok kinyílása után az erodált felület élénkvörössé válik. Amikor a felület kiszárad, lamellás kéreg jelenik meg. Mivel a pemphigus ezen formájával hólyagok is képződnek a kéregeken, a bőséges váladék miatt a bőr érintett területe masszív kéregréteggel borulhat.

A pemphigus leveles formája az egész bőrt érinti, de ritkán a nyálkahártya is érintett. A pemphigus levél gyorsan beborítja az egész bőrt, amelyen azonnal megjelennek a hólyagok, eróziók és friss kéreg. A sérült területek egymással egyesülve nagy sebfelületet alkotnak. A Nikolsky-szindróma még egészséges bőrterületen is pozitív lesz. Ha kórokozó mikroflóra tapad, szepszis kezd kialakulni, ezért az ember halála következik be.

A pemphigus vegetáló típusa

A pemphigus vegetatív típusa jóindulatú. Betegek az egész hosszú évekig jól érezheti magát. Buborékok találhatók a lyukak körül, valamint a területen bőrredők. Amikor a buborékok kinyílnak, eróziókat tárnak fel, amelyek alján puha növényzetek jelennek meg, amelyek bűzös szagúak. Az ilyen növényzeteket savós-gennyes vagy egyszerűen savós folyadék borítja. A neoplazmák körvonala mentén pustulák láthatók, ezért a pemphigus vegetanst meg kell különböztetni a krónikus forma pyoderma. A Nikolsky-szindróma csak a bőr érintett területeinek közelében lesz pozitív, azonban a terminális stádiumban a pemphigus vegetans klinikai megnyilvánulásaiban hasonló a pemphigus vulgarishoz.

A pemphigus diagnózisa

Klinika ennek a betegségnek, különösen a betegség első szakaszában, nem lesz informatív, így a páciens megkérdezése segít a hibás diagnózis kizárásában. Laboratóriumi kutatás segít a pemphigus azonosításában az akantolitikus sejtek kimutatásával, amikor citológiai vizsgálat. A szövettani vizsgálatok felfedik maguknak a hólyagok intraepidermális elhelyezkedését.

Pemphigus kezelése

A pemphigus kezelése mindenekelőtt abból áll, hogy a durva takarmányt kizárják a szokásos étrendből, egyszerű szénhidrátok, konzervek, sózott és sós ételek. A szájüreg károsodása esetén leveseket és ritka gabonaféléket kell hozzáadnia az étrendhez, hogy ne zárja ki teljesen az ételeket az étrendből. Ismeretes, hogy a fehérjetartalmú termékek felgyorsítják a sejtregeneráció folyamatát és befolyásolják a nyílt eróziók hámképződési folyamatát.

Minden pemphigusban szenvedő beteg bőrgyógyász felügyelete alatt áll. Az ilyen emberek számára könnyebb munkamódot jeleznek, megállást a fizikai aktivitás, kerülve a napsugárzást. Gyakori változáságy és fehérnemű segít megelőzni a másodlagos fertőzést.

A pemphigus kezelése glükokortikoszteroidok alkalmazását is magában foglalja, nagy dózisban alkalmazva őket. Ellenkező esetben a kezelés pozitív dinamikája nem érhető el. Köpölyözés után akut tünetek pemphigus esetén az alkalmazott gyógyszerek adagját a minimális szintre csökkentik. A kezeléshez az extracorporalis hemokorrekciós módszert is alkalmazzák, amely magában foglalja a krioaferézist, a membrán plazmaferézist és a hemoszorpciót.

A pemphigus helyi kezelésére nem agresszív antiszeptikus oldatokat és anilin festékeket használnak. A pemphigus prognózisa szinte mindig kedvezőtlen, mivel megfelelő kezelés hiányában az ember halála meglehetősen gyorsan bekövetkezhet a felmerülő szövődmények miatt. A hosszú távú hormonterápia jelentősen növeli annak kockázatát mellékhatások, de ha megtagadja a glükokortikoszteroidok szedését, a pemphigus kiújul.

Újszülöttek pemphigusa

Az újszülötteknél a pemphigus egy akut fertőző bőrbetegség, amely klinikailag pustulák formájában nyilvánul meg, amelyek gyorsan terjednek az egész bőrön.

Az újszülötteknél a pemphigus gyakran bakteriális jellegű. Kórokozója az Staphylococcus aureus. Az újszülöttek pemphigus patogeneziséről szólva a gyermekek bőrreakciója jelentős helyet foglal el. A bőrreakció felerősödik születési trauma vagy koraszülöttség, valamint a terhes nő helytelen életmódja esetén. A bakteriális tényezők hatására hólyagok képződnek a gyermek bőrén.

Az újszülötteknél a pemphigus epidemiológiája rossz higiéniát jelez a szülészeti kórházban, krónikus fertőzések jelenlétét a szülészeti kórház dolgozói körében, valamint autofertőzött pemphigus előfordulását (ha újszülött alakul ki gennyes típusok köldökbetegségek).

Az újszülötteknél a pemphigus az élet első napjaiban alakul ki, de a betegség kialakulása még egy-két hét után is lehetséges. Az egészséges bőrön kis hólyagok jelennek meg vékony falak savós tartalmú. Néhány óra múlva a folyamat általánossá válik, a buborékok mérete megnő és kinyílik. A hólyagok helyén fájdalmas eróziók jelennek meg, és az epidermisz megmaradt részecskéi a széleken helyezkednek el. Az ilyen eróziókat savós-gennyes kéreg borítja. Ha újszülötteknél pemphigus fordul elő, akkor mérgezés, láz és étvágytalanság lép fel.

Ha a pemphigus nem gyógyul meg korai szakaszaiban, az újszülött fejlődni fog gyulladásos folyamatok belső szervek (flegmon, otitis, tüdőgyulladás). Gyenge újszülötteknél vagy koraszülötteknél a pemphigus szeptikus formája nem zárható ki. Utóbbinál nagyon magas a halálozási arány.

A pemphigus újszülötteknél a alapján diagnosztizálható szemrevételezés. Az újszülöttek pemphigusát meg kell különböztetni a pemphigus szifilisztikus formájától, amely tünet veleszületett szifilisz. Ez utóbbinál a buborékok a tenyéren helyezkednek el.

Az antibiotikum-terápia csökkentheti a pemphigus okozta halálozások arányát az újszülöttek körében. Az újszülötteknél a pemphigus időben történő kezelésével a betegség kedvező kimenetele lényegesen magasabb, mint más típusoknál. Az orvosok anilinfestékek és különféle nem agresszív antiszeptikumok használatát is előírhatják.

A pemphigus megelőzése a fehérnemű és az ágynemű cseréje, a bőrön pustuláris kiütésekkel rendelkezők elkülönítése, valamint a terhes és az ágynemű megfelelő ellenőrzése. időben történő biztosítása gennyes kiütéses anyák kezelése.

olyan betegség, amelyet a bőrön és a nyálkahártyákon gyulladásos jelek nélkül megjelenő hólyagok jellemeznek. Ennek eredményeként fejlődnek akantolízisés ha nem alkalmazzák azonnal a helyes megközelítés kezelésre, a betegség gyorsan átterjedhet az egész bőrre. Ez a szövődmény akár halálhoz is vezethet. Ez a betegség gyakrabban fordul elő 35 év felettieknél. A pemphigus egyformán gyakran alakul ki mindkét nemnél. BAN BEN ritka esetekben A gyermekek pemfiguszt kaphatnak. Alapján modern kutatás, a pemphigus esetek száma nem haladja meg az összes 1,5%-át dermatózisok.

A pemphigus típusai és tünetei

Ma négyféle pemphigus létezik: közönséges, levél alakú, vegetatívÉs seborrhoeás (erythemás). A pemphigus fenti formái, kivéve a lombozatot, hatással vannak szájnyálkahártya. Manapság a leggyakoribb fertőzés a pemphigus vulgaris. A pemphigus ezen formája a legtöbb esetben a szájnyálkahártyán kiütések formájában nyilvánul meg. És még ha a betegség első tünete a bőrkárosodás, akkor egy kicsit később még mindig megjelennek kiütések a szájnyálkahártyán. A hólyagok később kinyílnak, és helyükön vörösnek vagy fehér bevonattal borítottnak tűnnek. erózió amelyek körülveszik a törmeléket hámszövet, amelyek a hólyag bőrének maradványai. A betegek általános állapota fokozatosan romlik, a betegek gyengeségre panaszkodnak, testhőmérsékletük emelkedik. Később lelassul az eróziók epithelizációja, étkezési problémák jelennek meg, fokozódik cachexia, és ha a beteg nem részesül megfelelő kezelésben, akkor keresztül pontos idő(hat hónaptól két évig) haláleset következhet be.

Tovább kezdeti szakaszaiban fejlesztés pemphigus vegetans megközelítőleg ugyanúgy történik, mint a hagyományosnál. Először is, a száj nyálkahártyája érintett. A legtöbb hólyag általában a bőrredők természetes nyílásai körül található. Így hólyagok jelenhetnek meg az ágyék redőiben, a hónalj redőiben, az emlőmirigyek alatt és a köldök környékén. Később, a buborékok kinyílása után a keletkező eróziók felületén eróziók jelennek meg. papillómás növekedések. Szürkés bevonat borítja őket.

A pemphigus foliaceus esetében speciális hólyagok jelennek meg a bőr felszínén - petyhüdt, vékony fedővel, lapos. Ezután az abroncs gyorsan eltörik, és eróziókat mutat. Ezenkívül a gumiabroncs a bőrrel együtt kiszáradhat, és vékony, kérges pikkelyeket képezhet, amelyek úgy néznek ki, mint a lemezek. Egymásra nőnek és ez a jelenség egy kis idő terjed az egész bőrön. Pemphigus így folytatja eritroderma nagylemezes hámozással. A betegség ezen formájában a nyálkahártyák általában nem érintettek. Ez a betegség több évig is eltarthat.

Az első tünetek seborrheás pemphigus elváltozások jelennek meg, amelyeken sárga pikkelyek vagy barna kéregek vannak. Meglehetősen könnyen eltávolíthatók, és kis fehér tüskék vannak a felületükön. Ilyen elváltozások jelennek meg az arcon, néha a fej szőrös részén. Ha eltávolítják a kéregeket, nedves eróziók maradnak a felületen. Később hólyagok kezdenek megjelenni a háton és a mellkason, ritkábban a karokon és a lábakon. A buborékok gyorsan áthaladnak, és barna kéreg marad a helyükön. Ebben az esetben a beteg nem is veszi észre a hólyagok megjelenését: a kéregképződés nagyon gyorsan megtörténik. A tünetek hasonlóak az áramlási folyamathoz seborrheás ekcéma. A betegség nagyon hosszú ideig tarthat, lefolyása általában jóindulatú.

A pemphigus diagnózisa

A pemphigus diagnózisának felállításához tanulmányozni kell klinikai kép. A szakembert a pozitívum jelenléte is vezérli Nikolsky tünete, ami meghatározza akantolízis. Ez a jelenség arra utal, hogy a hólyaggumi maradványainak felhúzása közben az erózió a folyamat következtében terjedelmesebbé válik. az epidermális sejtek perifokális leválása. A diagnózis megerősíti az akantolitikus sejtek jelenlétét is, amelyek miatt akantolízis elvesztették a kapcsolatot egymással. Ezek a sejtek a friss eróziók felszínéről vett ujjlenyomat-kenetekben találhatók. Akantolitikus sejt nagy sejtmaggal rendelkezik, amely szinte az egész sejtet elfoglalja; heterogén festődés is jellemzi citoplazma.

Ha a betegség súlyos, akkor pozitív Nikolsky-tünet észlelhető még az elváltozás nélküli bőrvizsgálat során is. Ehhez egyszerűen dörzsölje a bőrt az ujjaival. A hólyagok közelében és még távolabb is a bőr felső rétegei lehámlanak és erózió jelenik meg. A buborék megnyomásakor az is előfordul perifokális hámleválás.

Ha a diagnózist nehéz felállítani, akkor bőrgyógyászati ​​kórházban vagy bőr- és nemi betegségek klinikán, szövettani vizsgálat bőr sérülésekkel vagy nyálkahártyával. Ebből a célból speciális immunfluoreszcens reakciót alkalmaznak a kimutatásra antitestek, amelyek a G osztályú immunglobulinok közé tartoznak A pemphigus diagnosztizálása során fontos megkülönböztetni a Gougereau-Hailey betegség, azaz jóindulatú szeminális pemphigus. Ezzel a diagnózissal az akantolízis gyengén kifejeződik, és Nikolszkij tünete negatív.

Pemphigus kezelése

E betegség minden formájának kezelése in kötelező bőrgyógyászati ​​kórházban végezték. A kezelési csomag a szedést is tartalmazza kortikoszteroid gyógyszerek, amelyet nagy adagokban kell bevenni. A betegeket is felírják citosztatikumokés egyéb gyógyszerek. Az ilyen betegeket folyamatosan bőrgyógyász szakorvosnál kell regisztrálni, és a gyógyulás ellenére rendszeresen kortikoszteroid gyógyszereket szedni. Ebből a célból egy speciális fenntartó adagot írnak elő. A kortikoszteroid kezelést általában anabolikus gyógyszerekkel kombinálják. szteroid hormonok, valamint a drogok kalcium, kálium, dezoxiribonukleáz, aszkorbinsav. A kortikoszteroid terápia megszakítása semmilyen körülmények között elfogadhatatlan, különben ez a pemphigus súlyosbodásához vezethet. A pályázatnak köszönhetően modern módszerek Ennek a betegségnek a kezelése háromszorosára csökkentette a mortalitást.

Vírusos pemphigus

Vírusos pemphigus nagyon gyakori gyermekkori betegség. A száj, a láb és a kéz duzzanataként nyilvánul meg. Egyes esetekben a daganatok a fenéken és a lábakon is megjelennek. Ha duzzanat jelenik meg a szájban, az megnehezítheti az evést. A betegség azonban nem veszélyes, és egy hét után magától elmúlik. Általában a vírusos pemphigus leggyakrabban ősszel és tavasszal jelenik meg. Vírusos pemphigus megjelenését okozza gyermekeknél enterovírus(azaz bélvírus). Köhögéssel nagyon könnyen terjedhet és tüsszentés. A vírus egy beteg gyermek székletével is megfertőződhet. A betegség tünetei általában néhány nappal a vírussal való érintkezés után jelentkeznek.

A fertőzött gyermek nagyon fáradtnak érezheti magát. Lehet, hogy fáj a torka és megemelkedik a testhőmérséklet. Körülbelül egy nap múlva sebek jelennek meg a fent említett helyeken. Néha kiütések jelennek meg, mielőtt a hólyagok megjelennének. Különleges bánásmód nem szükséges - a betegség magától elmúlik. Betegség idején fontos elkerülni a forró, savanyú és fűszeres ételeket, hogy elkerüljük a száj irritációját.

A pemphigus megelőzése

A pemphigus megelőzésére fenntartó terápiát alkalmaznak kortikoszteroidokkal, amelyeket hosszú ideig kell alkalmazni. Fontos a folyamatos ellenőrzés vér- és vizeletcukorszint, artériás nyomás . A pemphigus terjedésének megakadályozása érdekében a lehető leggyakrabban mosson kezet, és tartsa be az egyéb személyes higiéniai szabályokat.

Igazi pemphigus– autoimmun természetű krónikus betegség, melyre jellemző a klinikailag egészséges bőrön és nyálkahártyán megjelenő hólyagok. klinikai lefolyás pemphigus lehetővé tette a klinikusok számára az izolálást következő űrlapokat betegségek: vulgáris, erythemás, vegetatív és leveles. A pemphigus diagnosztizálása az akantolitikus sejtek kimutatásával történik a lenyomatkenetben és az epidermisz belsejében található hólyagok szövettani azonosításával. A pemphigus kezelésében a legfontosabb a glükokortikoszteroid-kúra, amelyet sikeresen kombinálnak az extracorporalis hemokorrekciós módszerekkel: plazmaforézis, hemoszorpció, krioaferézis.

Általános információ

Igazi pemphigus– autoimmun természetű krónikus betegség, amelyre a klinikailag egészséges bőrön és nyálkahártyán megjelenő hólyagok jellemzők.

A pemphigus okai

A pemphigus legvalószínűbb oka az autoimmun folyamatok zavara, melynek következtében a szervezet sejtjei az immunrendszer elleni antitestekké válnak. Az epidermális sejtek antigén szerkezetének megsértése külső tényezők, különösen a retrovírusok és az agresszív környezeti feltételek hatására következik be.

Az epidermális sejtek károsító hatása és a specifikus antigének termelődése a sejtek közötti kommunikáció megzavarásához vezet, ami hólyagok kialakulásához vezet. A pemphigus kockázati tényezőit nem állapították meg, de az örökletes hajlamú egyéneknél magasabb az előfordulási arány.

A pemphigus klinikai megnyilvánulásai

A pemphigus hosszú, hullámzó lefolyású, és a megfelelő kezelés hiánya a beteg általános állapotának megzavarásához vezet. Nál nél vulgáris forma A pemphigus hólyagok az egész testben lokalizálódnak, különböző méretűek és savós tartalommal vannak tele, míg a hólyagok borítása lomha és vékony.

Pemphigus foliaceus klinikailag erythemás-laphámos kiütésekkel manifesztálódnak, vékony falú hólyagok hajlamosak megjelenni a korábban érintett területeken, a hólyagok felnyitása után élénkvörös erodált felület szabadul fel, amelyen száradáskor lamellás kéreg képződik. Mivel a pemphigus ezen formájával hólyagok is megjelennek a kéregeken, az érintett bőrt néha masszív réteges kéreg borítja a váladék állandó szétválása miatt. A pemphigus levél érinti a bőrt, de nagyon ritka esetekben a nyálkahártya elváltozásai is megfigyelhetők, gyorsan szétterjed az egészséges bőrön, ugyanakkor hólyagok, kéregek és eróziók jelennek meg a bőrön, amelyek összeolvadnak egymással, és egy kiterjedt sebfelület. A Nikolsky-tünet egészséges bőrön is pozitív; patogén mikroflóra hozzáadásával szepszis alakul ki, amely általában a beteg halálát okozza.

Pemphigus vegetans jóindulatúbban halad, néha betegek hosszú évek kielégítő állapotban vannak. A hólyagok a természetes nyílások körül és a bőrredők környékén helyezkednek el. Kinyílva a buborékok eróziókat tárnak fel, amelyek alján lágy, bűzös szagú növényzetek képződnek; a növényzeteket felül savós vagy savós-gennyes bevonat borítja. A képződmények perifériáján pustulák vannak, ezért a vegetatív pemphigust meg kell különböztetni a vegetatív krónikus pyodermától. A Nikolsky-szindróma csak az érintett bőr közelében pozitív, de a végső stádiumban a pemphigus vegetans klinikai megnyilvánulásaiban hasonló a pemphigus vulgarishoz.

A pemphigus minden típusának diagnosztizálása

A klinikai megnyilvánulások, különösen a betegség kezdeti szakaszában, nem informatívak, ezért a páciens megkérdezésével elkerülhető a hibás diagnózis. A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a pemphigus gyanúját, mivel a citológiai vizsgálat során az ujjlenyomat-kenetekben akantolitikus sejteket találnak. A szövettani vizsgálat kimutatja a hólyagok intraepidermális elhelyezkedését.

A pemphigus kezelés elvei

Hipoallergén diéta, valamint a durva takarmányok, konzervek, egyszerű szénhidrátok, sós ételek és egyéb extrakciós anyagok kizárása az étrendből javasolt a pemphigus bármely formájában szenvedő betegek számára. Ha a szájüreg érintett, akkor a megelőzés érdekében pürés leveseket és nyálkás zabkását kell bevenni az étrendbe. teljes kudarc táplálékból az étrendben szereplő fehérjében gazdag élelmiszerek felgyorsítják a sejtregeneráció folyamatát és a nyílt eróziók hámképződését.

Minden pemphigusban szenvedő beteget bőrgyógyász felügyelete alatt kell tartani; kíméletes kezelés, a fizikai aktivitás hiánya és a napsugárzás kerülése javasolt. A gyakori fehérnemű- és ágyneműcsere megakadályozza a másodlagos fertőzéseket.

A glükokortikoszteroidok azonnali felírása javasolt nagy dózisban, mint egyébként terápiás hatás nem érhető el a pemphigus akut megnyilvánulásainak enyhítése után hormonális gyógyszerek fokozatosan minimálisra csökkentve. A pemphigus kezelésében extrakorporális hemokorrekciós módszereket alkalmaznak: hemoszorpció stb. A pemphigus helyi kezelésére anilinfestékeket és nem agresszív antiszeptikus oldatokat használnak.

A pemphigus prognózisa mindig kedvezőtlen, mivel megfelelő kezelés hiányában a betegek halála meglehetősen gyorsan bekövetkezik a további szövődmények miatt. Hosszútávú hormonterápia nagy dózisban növeli a mellékhatások kockázatát, de amikor abbahagyja a glükokortikoszteroidok szedését, a pemphigus kiújul.

Újszülöttek pemphigusa

Az újszülöttek pemphigusa egy akut, erősen fertőző fertőző bőrbetegség, amely klinikailag pustulák formájában nyilvánul meg, amelyek nagyon gyorsan terjednek a bőrön. A valódi pemphigustól eltérően az újszülöttkori pemphigus bakteriális jellegű, és kórokozója a Staphylococcus aureus.

Az újszülötteknél a pemphigus patogenezisében fontos helyet foglal el az újszülöttek bőrének reaktivitása, amely születési sérülésekkel, koraszülöttséggel és a terhes nő helytelen életmódjával fokozódik. A bakteriális tényezők hatására hólyagok képződnek a bőrön, és az újszülöttek pemphigusát diagnosztizálják. A pemphigus epidemiológiája újszülötteknél rendellenesség higiéniai előírásokat szülészeti kórházakban járványok jelenléte a személyzet körében krónikus fertőzés, pemphigus autofertőzés akkor lehetséges, ha egy újszülöttnél gennyes köldökbetegségek alakulnak ki.

Az újszülöttek pemphigusa a gyermek életének első napjaiban fordul elő, de a betegség 1-2 héttel később is előfordulhat. A klinikailag egészséges vagy enyhén erythemás bőrön apró, feszült, vékony falú, savós tartalmú hólyagok jelennek meg. Néhány óra elteltével a folyamat általánossá válik, a buborékok mérete megnő és kinyílik. A hólyagok helyén fájdalmas eróziók maradnak, a széleken az epidermisz maradványai, az eróziókat savós-gennyes kéreg borítja. Az újszülöttek pemphigusa esetén a gyermekek mérgezés tüneteit, lázat tapasztalnak, és sokan közülük megtagadják az evést.

Megfelelő kezelés hiányában az újszülötteknél a pemphigus gyulladásos folyamatokat vált ki a belső szervekben: tüdőgyulladás, otitis, flegmon. Gyenge és nagyon koraszülött gyermekeknél a pemphigus szeptikus formája lehetséges, amelynek halálozási aránya meglehetősen magas.

Az újszülött pemphigus diagnózisa vizuális vizsgálat alapján történik, meg kell különböztetni a szifilisz pemphigustól, amely a veleszületett szifilisz megnyilvánulása, amelyben a hólyagok a tenyéren lokalizálódnak.

Az antibiotikum-terápia lehetővé tette az újszülöttek pemphigus okozta halálozási arányának jelentős csökkentését, míg korábban a beteg gyermekek több mint fele meghalt, az újszülötteknél a pemphigus prognózisa időben és megfelelő kezeléssel kedvező. Helyileg anilinfestékeket és nem agresszív antiszeptikumokat használnak.

A megelőző intézkedések közé tartozik az ágynemű és a fehérnemű cseréje, a pustuláris kiütésekkel küzdő személyzet munkából való eltávolítása, a terhes nők megfigyelése és a pustuláris kiütésekkel küzdő anyák időben történő helyi kezelése.

A pemphigus (szin.: pemphigus) a bullosus dermatózisok csoportja, amelyben a patogenetikai szerepe a keringő autoantitesteknek van, amelyek a többrétegű desmoszomális apparátus rendszer antigénjei ellen irányulnak. laphám(bőr, a szájüreg nyálkahártyája, a nyelőcső és más szervek).

A pemphigus etiológiája és epidemiológiája

A pemphigus kialakulását genetikailag hajlamos egyénekben figyelik meg. A legjelentősebb a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA) gének egyes alléljeivel való asszociáció. BAN BEN különböző országok korreláció található a HLA-t kódoló gének különböző alléljeivel.
A betegség hatása alatt alakul ki különféle tényezők(recepció gyógyszerek tiolcsoportokat tartalmaz; besugárzás; fertőző ágensek; feszültség; használata bizonyos élelmiszer termékek; fizikai tényezők stb.), azonban gyakran nem lehet meghatározni a provokáló tényezőt. A betegség folyamata során az antigénprezentáló sejtek felismerik saját molekuláikat, amelyek dezmoszómákat alkotnak, megszüntetik a T- és B-sejtek toleranciáját saját autoantigénjeikkel szemben, és autoantitesteket szintetizálnak.

Az autoimmun folyamatok az epidermális sejtek közötti kapcsolat megsemmisüléséhez (akantolízis) vezetnek az úgynevezett „pemphigus” antigének (melyek közül a legfontosabbak a dezmoglein 1 és 3) elleni IgG autoantitestek és azok glikoproteinekhez való kötődése miatt. sejtmembránok. Alakított immunkomplexek ezt követően a dezmoszómák pusztulását és intraepidermális hólyagok megjelenését okozzák.

A pemphigus előfordulása az európai országokban és Észak Amerikaátlagosan 0,1-0,2 eset 100 000 lakosra évente.

BAN BEN Orosz Föderáció A szövetségi statisztikai felügyelet szerint 2014-ben a pemphigus incidenciája 1,9 eset/100 000 felnőtt (18 éves és idősebb) volt, a prevalencia pedig 4,8 eset/100 000 felnőtt.

Pemphigus osztályozás

• L10.0 Pemphigus vulgare
• L10.1 Pemphigus vegetans
• L10.2 Pemphigus foliaceus
• L10.3 brazil hólyagfű
• L10.4 Pemphigus erythemás
• Senir-Usher szindróma
• L10.5 Gyógyszer okozta pemphigus
• L10.8 A pemphigus egyéb típusai
• Subcornealis pustulosis
• Intraepidermális neutrofil dermatosis

A pemphigus tünetei (klinikai kép).

A pemphigus minden klinikai formáját hosszú, krónikus, hullámszerű lefolyás jellemzi, amely kezelés hiányában a betegek általános állapotának megzavarásához, egyes esetekben halálhoz vezet.

A Pemphigus vulgaris a leginkább közös forma olyan betegség, amelyet különböző méretű, vékony petyhüdt borítású, savós tartalmú hólyagok jelenléte jellemez, amelyek látszólag változatlan bőrön és/vagy a száj, az orr, a garat és a nemi szervek nyálkahártyáján jelennek meg.

Az első kiütés leggyakrabban a száj, az orr, a garat nyálkahártyáján és/vagy az ajkak vörös szegélyén jelentkezik. A betegek fájdalmat éreznek evés, beszélgetés vagy nyál lenyelése közben. Jellegzetes tünet a fokozott nyálfolyás és a szájból érkező sajátos szag.

3-12 hónap elteltével a folyamat szélesebb körben elterjedt elváltozásokkal bőr. A buborékok rövid ideig fennállnak (több órától egy napig). A nyálkahártyákon megjelenésük néha észrevétlen marad, mivel a hólyagok vékony fedelei gyorsan kinyílnak, és hosszú távú, nem gyógyuló fájdalmas eróziókat képeznek. Egyes hólyagok a bőrön kéreggé zsugorodhatnak. A pemphigus vulgaris eróziói általában élénk rózsaszín színűek, fényes, nedves felülettel. Hajlamosak a perifériás növekedésre; a bőrfolyamat általánossá válása lehetséges kiterjedt elváltozások kialakulásával, az általános állapot romlásával, másodlagos fertőzés hozzáadásával, mérgezés kialakulásával és halálos terápia hiányában. Az egyik legtöbb jellegzetes vonásait az acantholytic pemphigus Nikolsky tünete, ami az klinikai megnyilvánulása acantholysis és az epidermisz leválása miatt mechanikai hatás a bőrön a mellettük lévő elváltozásokban és esetleg a bőr távoli területein.

A seborrhoeás vagy erythemás pemphigus (Senir-Usher-szindróma), ellentétben a pemphigus vulgaris-szal, amely gyakran először a nyálkahártyákat érinti, a bőr seborrhoeás területein (arc, hát, mellkas, fejbőr) kezdődik.

A betegség kezdetén a bőrön egyértelmű határvonalú erythemás elváltozások jelennek meg, amelyek felületén változó vastagságú sárgás vagy barnásbarna kéreg található. A hólyagok általában kis méretűek, és gyorsan kéreggé száradnak, amelyek leválásakor nedves, erodált felületet tárnak fel. A hólyagok nagyon vékony, petyhüdt borítással rendelkeznek, amely rövid ideig tart, ezért gyakran észrevétlen marad a betegek és az orvosok számára. A Nikolsky-tünet főként a léziókban pozitív. A betegség természetében több hónapig és évig is korlátozott lehet. Előfordulhat azonban, hogy az elváltozás a bőr és a nyálkahártyák új területeire (általában a szájüregre) terjed. Amikor a kóros folyamat általánossá válik, a betegség a pemphigus vulgaris tüneteit kapja.

A Pemphigus foliaceust bőrpír-laphámos kiütések, vékony falú hólyagok jellemzik, amelyek ugyanazokon a helyeken jelennek meg, kinyitáskor rózsaszínes-vörös eróziók jelennek meg, majd lamelláris kéreg képződése, esetenként meglehetősen masszív a váladék állandó kiszáradása miatt. elválasztja. A nyálkahártya károsodása nem jellemző. A kiütések lehetséges gyors terjedése lapos hólyagok, egymással összeolvadó eróziók, réteges kéreg, pikkelyek exfoliatív eritroderma kialakulásával, általános állapot romlása, másodlagos fertőzés hozzáadásával. A Nikolsky-tünet pozitív mind az elváltozásokban, mind a látszólag egészséges bőrön.

A Pemphigus vegetans sok éven át jóindulatúan fejlődhet korlátozott elváltozások formájában, ha a beteg állapota kielégítő. A buborékok leggyakrabban a szájüreg nyálkahártyáján, a természetes nyílások környékén (száj, orr, nemi szervek) és a bőrredők környékén (hónalj, inguinalis, fül mögött, emlőmirigyek alatt) jelennek meg. Az eróziók alján puha, lédús, bűzös növényzet képződik, amelyet savós és/vagy gennyes lepedék borít, a periféria mentén pustulák jelenléte mellett. A Nikolsky-tünet csak a léziók közelében pozitív. A terminális szakaszban a bőrfolyamat a pemphigus vulgarishoz hasonlít.

A Pemphigus herpetiformis egy ritka atipikus bullosus dermatosis, amely egyes esetekben klinikailag a Dühring-féle dermatitis herpetiformisra hasonlít. A kiütés megjelenhet plakkok formájában, a perifériát körülvevő papulákkal és hólyagokkal, vagy csoportos papulák, hólyagok vagy feszült hólyagok formájában, mint a Dühring-féle dermatitis herpetiformis esetében. A Pemphigus herpetiformis-t a bőr erős viszketése jellemzi. Megfelelő terápia hiányában a betegség előrehaladhat, és a pemphigus vulgaris vagy a pemphigus foliaceus tüneteit is felveheti.

A paraneoplasztikus pemphigus a neoplázia hátterében fordul elő, és előfordulhat a rosszindulatú daganatok kemoterápiás kezelése során vagy röviddel azt követően is. A legtöbb esetben a paraneoplasztikus pemphigus limfoproliferatív neoplasiával, timomával, szarkómával, karcinómával és szolid rákkal kombinálódik. különféle lokalizációk. A paraneoplasztikus pemphigus klinikai képe általában hasonló a pemphigus vulgariséhoz, a bőr és a nyálkahártyák egyidejű károsodásával, de néha előfordulnak a betegségre atipikus bőrelváltozások, amelyeket viszketés kísér, és hasonlít exudatív erythema multiforme, bullous pemphigoid vagy toxikus epidermális nekrolízis.

A gyógyszer által kiváltott pemphigus (gyógyszer okozta) hasonlíthat a pemphigus vulgaris, a seborrheás vagy a lombos pemphigus klinikai képére. Kialakulása leggyakrabban szulfhidril-gyököket (D-penicillamin, piritol, kaptopril) és β-laktám csoportba tartozó antibakteriális gyógyszerek (penicillin, ampicillin és cefalosporinok) szedésével kapcsolatos, és nem autoimmun reakciók, hanem biokémiai reakciók okozzák. Gyógyszer okozta pemphigus esetén a gyógyszeres kezelés abbahagyása után teljes gyógyulás lehetséges.

IgA-függő pemphigus az ritka csoport autoimmun intraepidermális bullosus dermatózisok, amelyeket vesiculopustularis kiütések, neutrofil infiltráció, akantolízis és mind a fix, mind a keringő IgA autoantitestek jelenléte jellemez, amelyek a rétegzett laphám intercelluláris kötőanyagának antigénjei ellen irányulnak.

Az IgA-függő pemphigus klinikai képét, függetlenül megnyilvánulásának típusától, petyhüdt hólyagok vagy pustulák képviselik, amelyek mind a hiperémiás, mind a látszólag „egészséges” bőrön találhatók. A pustulák hajlamosak összeolvadni, és gyűrű alakú elváltozásokat képeznek, amelyek központi részén kéregek találhatók. A kiütések leggyakrabban az adott területen a bőrön lokalizálódnak hónalj, herezacskó, törzs, felső és alsó végtagok. Ritkábban a kóros folyamat a fejbőr és a fül mögötti bőrt, valamint a nyálkahártyákat érinti. A betegek gyakran panaszkodnak erős viszketésről. Általános szabály, hogy az IgA-függő pemphigus jóindulatúbb, mint az IgG-függő pemphigus.

A pemphigus diagnózisa

A diagnózis felállításához a következő vizsgálatok szükségesek:

• a beteg klinikai vizsgálata;
• Nikolsky-tünet meghatározása;
• akantolitikus sejtek citológiai vizsgálata a nyálkahártya és/vagy bőr friss erózióinak aljáról lenyomatkenetekben (az akantolitikus sejtek jelenléte nem patognomonikus, de nagyon fontos diagnosztikai jel; a betegség kezdetén, különösen seborrheás pemphigus esetén, az akantolitikus sejtek hiányozhatnak);
• szövettani vizsgálat (lehetővé teszi a repedések és/vagy hólyagok intraepidermális elhelyezkedésének kimutatását);
• indirekt immunfluoreszcens módszer (lehetővé teszi a keringő IgG autoantitestek kimutatását az intercelluláris kötőanyag-antigénekkel szemben), a páciens vérszérumát használják az elemzéshez;
• közvetlen immunfluoreszcenciás módszer (lehetővé teszi a G osztályú immunglobulinok kimutatását az epidermisz intercelluláris ragasztóanyagában a lézió közelében kapott, látszólag egészséges bőr biopsziájában);
• antinukleáris antitestek meghatározása (eritémás pemphigus differenciáldiagnózisához).

A beteg állapotának meghatározásához azonosítsa lehetséges szövődmények korábbi terápia glükokortikoszteroidokkal és más immunszuppresszív gyógyszerekkel, valamint vényköteles egyidejű terápia A következő vizsgálatok szükségesek:

• klinikai vérvizsgálat (a vérlemezkeszint kötelező meghatározásával);
• biokémiai vérvizsgálat (a bilirubin, a transzaminázok, a glükóz, a kreatinin, a fehérje, a kálium, a nátrium, a kalcium szintjének meghatározása);
• klinikai vizelet elemzés;
• sűrűség meghatározása csontszövet vminek megfelelően klinikai irányelvek a csontritkulás diagnosztizálására, megelőzésére és kezelésére;
• mellkas röntgen;
• ultrahangvizsgálat belső szervek.

Nyálkahártya károsodás esetén fül-orr-gégész, szemész, nőgyógyász, urológus szakorvosi konzultáció javasolt (ha van megfelelő indikáció). Ha a kezelés mellékhatásai jelentkeznek, konzultációra lehet szükség: terapeuta, kardiológus, gasztroenterológus, endokrinológus, pszichiáter, sebész, traumatológus, ftiziáter.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist a bullosus pemphigoid, Dühring-féle dermatitis herpetiformis, krónikus jóindulatú családi pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey, cicatricial pemphigoid, discoid lupus erythematosus, seborrheás dermatitis, Lyell-szindróma, erythema multiforme, krónikus pyoderma vegetans stb.

A Lever bullosus pemphigoidja különbözik a pemphigustól a feszült hólyagok jelenlétében sűrű fedővel, meglehetősen gyorsan hámképződő eróziókkal (másodlagos fertőzés hiányában), a Nikolsky-jel hiányában, a hólyagok subepidermális elhelyezkedésében, az akantolitikus sejtek hiányában és a lokalizációban. osztályú immunglobulinok mellett alapmembrán felhám.

A Dühring-féle dermatitis herpetiformisra jellemző a polimorf viszkető kiütés, sűrű, feszült csoportos hólyagok ödémás hiperémiás alapon, az eróziók gyors hámképződése, a Nikolsky-jel és az akantolitikus sejtek hiánya az eróziók aljáról származó lenyomatkenetben, a hólyagok subepidermális elhelyezkedése. az A immunglobulinok lerakódása a dermális papillák területén, magas tartalom eozinofilek a cisztás folyadékban és/vagy a perifériás vérben.

Krónikus jóindulatú, családi pemphigus Gougerot-Hailey-Hailey esetében az elváltozás családi jellege, jóindulatú lefolyása, a bőrfolyamat nyári romlása, az elváltozások lokalizációja (nyaki oldalsó felszín, hónalj, inguinalis redők, köldök tájékán), a bőr macerációjának jelenléte kacskaringós repedések, például „agykonvolúciók” képződésével, amelyek erre a betegségre kórokozók. Nikolsky tünete nem mindig pozitív, és csak elváltozásokban. Akantolitikus sejteket találnak, de degeneráció jelei nélkül, és szokatlan az immunglobulin lerakódás. A betegség remissziós és exacerbációs időszakokkal jelentkezik, főleg nyáron. A kiütések gyakran visszafejlődnek, ha csak felírják külső terápia(használat nélkül gyógyszerek szisztémás cselekvés).

A cicatricial pemphigoid abban különbözik a pemphigustól, hogy nincsenek akantolitikus sejtek, negatív tünet Nikolsky, a szájnyálkahártyán, a bőrön és a kötőhártyán kialakuló cicatricialis változások, a hólyagok subepidermális elhelyezkedése, valamint az IgG hiánya az epidermisz intercelluláris anyagában egy immunmorfológiai vizsgálatban.

A diszkoid lupusz erythematosust jellegzetes tünethármas jellemzi: erythema, hyperkeratosis és atrófia. Akantolitikus sejteket és intraepidermális hólyagokat nem észlelnek. Nikolsky tünete negatív.

Seborrhoeás dermatitis esetén nincs acantholysis, a nyálkahártya károsodása, illetve a pemphigusra jellemző szövettani és immunfluoreszcens jelek.

A Lyell-szindróma (toxikus epidermális nekrolízis) egy akut betegség, amelyet láz, kiütések polimorfizmusa, rendkívül súlyos általános állapot kísér, és általában gyógyszerszedéssel jár. A betegséget az epidermisz leválása jellemzi, kiterjedt fájdalmas eróziók kialakulásával. Nikolsky tünete élesen pozitív. Lehetséges nyálkahártya károsodás.

Multiformával exudatív erythema A foltok és papulák mellett hólyagok, buborékok és hólyagok is előfordulhatnak. A nyálkahártyán hólyagok képződnek, amelyek kinyílva fájdalmas eróziókat képeznek. A foltok és/vagy ödémás papulák perifériáján ödémás gerinc képződik, és az elem közepe fokozatosan süllyedve cianotikus árnyalatot kap (a „cél” vagy „írisz” vagy „bikaszem” tünete). Szubjektíven a kiütést viszketés kíséri. A kiütések összeolvadnak, és füzéreket és íveket alkotnak. A kiütés 10-15 napon belül jelentkezik, és az általános állapot romlásával járhat együtt: rossz közérzet, fejfájás, láz. Ezután 2-3 hét alatt fokozatosan visszafejlődnek anélkül, hogy hegeket hagynának; helyükön pigmentáció figyelhető meg.

A krónikus vegetatív pyodermának a pemphigus vegetansra emlékeztető jelek mellett a mély pyoderma tünetei is vannak: eróziók, fekélyek, mély folliculitis. Nikolsky tünete negatív, és a pemphigusnak nincsenek paraklinikus jelei.

A Sneddon-Wilkinson-kórra (subcornealis pustularis dermatosis) jellemző, hogy 1,0-1,5 cm átmérőjű felületes konfliktusos pustulák alakulnak ki petyhüdt gumiabronccsal, hiperémiás háttéren, enyhén ödémás alapon, csoportosulásra és herpetiform elrendeződésre hajlamosak. . Az elemek összeolvadása következtében csipkézett elváltozások képződnek, melyek perifériáján friss elemek jelennek meg, az elváltozás középső részében pedig a kiütés a feloldódás stádiumában van. A kóros folyamat leginkább a has és a végtagok bőrén (hajlító felületek), a hónaljban és az emlőmirigyek alatt lokalizálódik. A szubjektív érzésekből ritka esetekben megjegyzik enyhe viszketés. A betegek általános állapota általában kielégítő. A betegség paroxizmusokban fordul elő, hiányos remissziókkal. Keringő és rögzített IgA az intercelluláris terekben rétegzett hám nem észlelhetők.

Bizonyos esetekben differenciáldiagnózist kell végezni a pemphigus különböző formái között.

Pemphigus kezelése

Kezelési célok

• a kóros folyamat stabilizálása;
• a gyulladásos válasz elnyomása;
• az eróziók epithelizációja;
• remisszió elérése és fenntartása;
• a betegek életminőségének javítása.

Általános megjegyzések a terápiához

A pemphigus kezelésének alapja a szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszerek, amelyeket minden megerősített diagnózisú betegnek felírnak. Ezért létfontosságú indikációk szerint írják fel őket abszolút ellenjavallatok nem a használatukra.

A glükokortikoszteroid gyógyszerek mellett lehetőség van adjuváns terápia (azathioprin stb.) előírására, amely lehetővé teszi dózisuk csökkentését vagy a glükokortikoszteroid gyógyszerekkel szembeni rezisztencia leküzdését. Ha szükséges, tüneti terápiát írnak elő.

A kórházi kezelés indikációi

• friss kiütések megjelenése a bőrön vagy a nyálkahártyákon (ambuláns terápia hatástalansága);
• másodlagos fertőzés jelenléte a léziókban.

Hatékony módszerek a pemphigus kezelésére:

Szisztémás terápia

Glükokortikoszteroid gyógyszerek

Leggyakrabban prednizolont alkalmaznak, más glükokortikoszteroid gyógyszereket (GCS) írnak fel a prednizolon ekvivalensnek megfelelően.

Az első szakaszban a terápiát a szisztémás kortikoszteroidok maximális dózisaival (80-100 mg naponta, de legalább 1 mg / kg a beteg testtömegére vonatkoztatva) 3 hétig, ritkábban 4 vagy több hétig végezzük. Nál nél súlyos állapotban A betegnek magasabb dózisú GCS-t is felírnak - akár napi 200 mg-ig vagy magasabb. A gyógyszer napi adagját szigorúan reggel (11.00 óra előtt) kell bevenni. Ebben az esetben a nagy dózisú CGS két szakaszban vehető be 7.00-8.00 és 10.00-11.00 órakor, de mindig minden étkezés után. Orális beadás nagy dózisú GCS részben helyettesítheti parenterális adagolás vagy a gyógyszer elhúzódó formáinak bevezetésével (legfeljebb 7-10 naponként).

Az autoimmun pemphigus szisztémás glükokortikoszteroidokkal végzett kezelésének pozitív hatásának értékelésére vonatkozó kritériumok: friss bullosus kiütések hiánya; a léziók 2/3-ának epithelizációja a fennmaradó eróziós hibák, különösen a szájnyálkahártyán elhelyezkedő, folyamatos aktív epithelizációjával; negatív Nikolsky-jelenség; akantolitikus sejtek hiánya.

A terápia második szakasza a napi 65 mg-ról 20 mg-ra történő dóziscsökkentés 7 szakaszára oszlik, és megfelel a pemphigus szisztémás glükokortikoszteroidok átlagos dózisának. A szakasz időtartama 9 hét.

A GCS kezdeti dózisának 1/4-1/3-ával csökkenthető maximális adag egyértelmű terápiás hatás elérése után (új hólyagok megjelenésének megszűnése, az eróziók aktív hámképződése). Nem ajánlott csökkenteni az adagot aktív insoláció, akut fertőző betegségek és krónikus betegségek súlyosbodása esetén.

A harmadik szakaszban a szisztémás kortikoszteroidok adagját csökkentik, napi 20 mg-tól kezdve.

2. táblázat.

A szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszerek (prednizolon) adagjának csökkentésére szolgáló séma, a hét napján 4 tablettával kezdve.

	Hétfő	W	Házasodik	Cs	Péntek	Ült	Nap
1. hét	4	4	4	4	4	4	4
2. hét	3,75	4	4	4	4	4	4
3. hét	3,75	4	4	3,75	4	4	4
4. hét	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
5. hét	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
6. hét	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
7. hét	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
8. hét	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

Így a prednizolon ¼ tablettáját 8 hét alatt abbahagyják, és a napi 6,25-3,75 mg-os fenntartó adagot 128 hét alatt érik el. Ez a séma lehetővé teszi a betegség visszaesésének elkerülését a gyógyszer adagjának csökkentésének időszakában. A maximálisan megengedett minimális fenntartó adag napi 2,5-30 mg között változhat. Néha, súlyos pemphigus esetén a fenntartó adag nem csökkenthető napi 40-50 mg alá.

A kezelés időtartamát egyénileg határozzák meg, a terápiát általában életre szólóan végzik, és csak ritka esetekben lehet elhagyni a GCS használatát.

Citosztatikus gyógyszerek

A GCS-terápia hatékonyságának növelésére és a kezelési dózis csökkentésére használják.

• metotrexát 20 mg (ha jól tolerálható, legfeljebb 25-30 mg)

A kezelés során figyelemmel kell kísérni a klinikai és biokémiai vérvizsgálatokat és klinikai elemzés vizelet legalább heti 1-2 alkalommal.

Immunszuppresszánsok

Akkor használják, ha nincs elegendő terápiás hatékonyság GCS és a citosztatikumok használatára vonatkozó ellenjavallatok jelenléte:

• ciklosporin 5 mg/ttkg/nap. A ciklosporinnal történő kezelést szigorúan a vér és a vizelet kreatininszintjének ellenőrzése mellett kell végezni
• Az azatioprint 100-200 mg-os napi adagban írják fel szájon át. A betegek könnyebben tolerálják, és ritkán okoz szövődményeket. Az azatioprin kezelést szigorúan klinikai vérvizsgálat felügyelete mellett kell végezni.

Külső terápia

A hólyagok és eróziók területét anilin festék oldattal kezeljük, másodlagos fertőzés jelenlétében - kortikoszteroidokat tartalmazó aeroszolokkal és antibakteriális gyógyszerek. Antiszeptikus öblítő oldatokat alkalmaznak a szájnyálkahártya területén lévő eróziókra.

Anabolikus hormonok, kálium és kalcium készítmények, vitaminok (C, rutin, B2, pantotén ill. folsav). Amikor másodlagos fertőzések alakulnak ki, antibakteriális gyógyszereket alkalmaznak.

Diéta pemphigus számára:

Gyakori és kis étkezés javasolt. Ha a szájüreg érintett, a beteg étrendje pürésített leveseket, valamint nyálkahártyát tartalmaz, hogy megakadályozza az élelmiszer teljes megtagadását. Az étrendnek korlátozásokat kell tartalmaznia asztali só, szénhidrátot és egyben tartalmaznak fehérjéket és vitaminokat.

A kezelés eredményeire vonatkozó követelmények

• az új kiütések megjelenésének megállítása;
• az eróziók epithelizációja;
• a fertőzés megszüntetése az érintett területeken.

A pemphigus súlyosbodásának megelőzése

Az ambuláns betegek kezelésének taktikája és megelőző intézkedések az autoimmun pemphigus súlyosbodásának megelőzésére.

Javításkor általános jólét, a friss bullosus kiütések megjelenésének megszűnése, az eróziós defektusok teljes vagy majdnem teljes (2/3) hámképződése, a pemphigusos betegek ambuláns kezelésre kerülnek. A kórházból való elbocsátás után az ilyen betegeknek folyamatosan dermatovenerológus és kapcsolódó szakemberek felügyelete alatt kell lenniük.

A szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszerek adagját ezt követően nagyon lassan fenntartó dózisra csökkentik a fent bemutatott sémák szerint, szigorúan dermatovenerológus felügyelete mellett. Nyáron és járványos időszakokban vírusos fertőzések nem tanácsos csökkenteni a szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszer adagját. Sebészeti beavatkozások vagy fogpótlások elvégzése előtt a szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszer adagját a gyógyszer 1/3-ával növelni kell. napi adag 3-5 napig, vagy végezzen egy betametazon injekciót 2 ml-es adagban IM 5 nappal a tervezett időpont előtt. műtéti beavatkozás, műtét előtt és egy héttel utána. A korrekciós terápia kötelező.

A laboratóriumi paraméterek klinikai vizsgálata és monitorozása ( általános elemzés vizelet, klinikai és biokémiai vizsgálatok vér, koagulogram) évente legalább 2 alkalommal, szükség esetén gyakrabban kell elvégezni. Évente ellenőrzik a vér elektrolitszintjét, mellkasröntgenet, denzitometriát és ultrahangot. hasi üreg, vese, pajzsmirigy, kismedencei szervek és mammográfia (nőknél), prosztata (férfiaknál), oesophagogastroduodenoscopia, daganatmarkerek vizsgálata, valamint kapcsolódó szakorvosi (terapeuta, neurológus, endokrinológus, fül-orr-gégész, fogorvos stb.) konzultáció.

A betegek olyan munkát végezhetnek, amely nem igényel túlzott fizikai és mentális stresszt, és nem jár hipotermiával és napsugárzással. Az insoláció ellenjavallt a pemphigus minden formájában szenvedő betegek számára, folyamatosan a maximális védelemmel rendelkező fényvédőket kell használni. Fontos, hogy a betegek rendszeresen dolgozzanak, pihenjenek és aludjanak. Az éghajlati viszonyok és a kezelés megváltoztatása nem megengedett ásványvizekés iszap az üdülőhelyeken, terápiás és kozmetikai masszázs.

Taktika kezelési hatás hiányában

Ha nincs hatás a terápiától, intravénás immunglobulinok, plazmaferézis, extracorporalis fotokemoterápia, valamint epidermális idegnövekedési faktor használható az eróziók gyógyulásának felgyorsítására...

Válasz

Volt egy ilyen dudor az ajkamon, pont olyan, mint a képen, csak a másik oldalon. Ahogy észrevettem (talán 2-3 hét után) fordultam orvoshoz. Felírt Hexal. Hosszú, körülbelül 40 napos kúra után elmúlt. Remélem ez nem fog megismétlődni, ez egy nagyon csúnya fertőzés.

Válasz