Bullosus pemphigoid kezelés. Lever bullous pemphigoidja

Bullosus pemphigoid (nem akantolitikus pemphigus, Lever bullous pemphigoid) egy autoimmun hólyagos bőrgyulladás, amelyet jóindulatú lefolyás és subepidermális hólyagok képződése jellemez az acantholysis jelei nélkül.

A 18. században a pemphigus kifejezést a hólyagos kiütések leírására használták. Lever 1953-ban specifikus klinikai és szövettani jelek alapján a bullous pemphigoidot külön nozológiaként azonosította, amely különbözik a hólyagos dermatózisok egyéb típusaitól. Egy évtizeddel később Jordon, Beutner és munkatársai kimutatták, hogy a bullosus pemphigoidban szenvedő betegek szövethez kötött és keringő antitestekkel rendelkeznek, amelyek a bőr alapmembránzónája ellen irányulnak. Ma már ismert, hogy a bullous pemphigoid kialakulását a hemidesmoszómákat alkotó fehérjék elleni autoantitestek termelése okozza, amelyek a bőr alapmembránjának szerkezeti összetevői.

Annak ellenére, hogy a bullous pemphigoidot, mint különálló betegséget régóta leírták, a betegség etiológiája továbbra sem teljesen ismert. Kiváltó tényezők lehetnek: különböző gyógyszerek szedése, vírusfertőzések, fizikai és kémiai tényezőknek való kitettség. Számos szerző megjegyzi, hogy a bullous pemphigoid gyakran paraneoplasztikus tünetként nyilvánul meg. Ritkán bullosus pemphigoidot írtak le gyulladásos bélbetegségben és más autoimmun betegségekben, például rheumatoid arthritisben, Hashimoto thyreoiditisben, dermatomyositisben, szisztémás lupus erythematosusban és autoimmun thrombocytopeniában szenvedő betegeknél. Úgy gondolják, hogy ezek az összefüggések nem véletlenek, hanem genetikailag előre meghatározott fokozott hajlamot jeleznek az autoimmun betegségek kialakulására. Egy eset-kontroll vizsgálat azonban nem talált fokozott autoimmun betegségek kockázatát bullous pemphigoidban szenvedő betegeknél.

A Lever-féle bullosus pemphigoidot meg kell különböztetni más, hólyagok képződésével járó bőrbetegségektől: pemphigus vulgaris, Dühring dermatosis herpetiformis, az exudatív erythema multiforme bullosus formája.

A bullous pemphigoid által okozott bőrelváltozások korlátozottak vagy széles körben elterjedtek. A bőrkiütések polimorfak lehetnek. A klinikai képet izolált vagy csoportos, különböző méretű hólyagok jellemzik, amelyek kialakulását gyakran viszketéssel járó erythemás, csalánkiütéses vagy papularis elemek előzik meg. A hólyagok elsősorban a törzs és a végtagok bőrén lokalizálódnak. A szájnyálkahártya a betegek körülbelül 1/3-ánál érintett. A hólyagok bélése sűrű, tartalma savós vagy savós-vérzéses. A hólyagok helyén kialakult eróziók nem hajlamosak a perifériás növekedésre, és kéreg borítja őket, amely alatt lassú hámképződés következik be.

Nikolsky tünete negatív. Tekintettel arra, hogy bullosus pemphigoidban a hólyag az epidermolízis, nem pedig az akantolízis következtében képződik, az ujjlenyomat-kenetekben akantolitikus sejtek nem mutathatók ki. Szövettanilag az epidermisz elváltozásainak területén hólyagok képződését figyelik meg az epidermisznek a dermistől való elválasztása következtében, ami nem mindig teszi lehetővé a bullous pemphigoid megkülönböztetését más, subepidermális elhelyezkedésű betegségektől. a hólyag.

A betegséget krónikus visszaeső lefolyás jellemzi.

A betegség diagnózisa a betegség klinikai tüneteinek azonosításán és a bőr alapmembrán-komponenseinek fehérjéi elleni IgG antitestek kimutatásán alapul. A biopsziás minta immunhisztokémiai vizsgálatát a páciens látszólag sértetlen bőrének határán végzik.

A Lever bullous pemphigoid kezelésének átfogónak kell lennie. A dermatózis kezelésére szolgáló fő gyógyszerek az orális és helyi glükokortikoszteroidok. A bullous pemphigoidban szenvedő betegek kezelésére vonatkozó 2015-ös szövetségi klinikai irányelvek szerint a prednizolon kezdeti adagja 0,5-0,75 mg testtömeg-kilogrammonként kell, hogy legyen, majd fokozatosan csökkenteni kell. A citosztatikumok (azatioprin, ciklofoszfamid, metotrexát) szintén jó terápiás hatást fejtenek ki. A külső kezeléshez antiszeptikus oldatokat és erősen aktív helyi glükokortikoszteroidokat használnak.

Klinikai megfigyelés

Az 1951-ben született beteg 2017 áprilisa óta beteges, ekkor jelentkeztek először a lábbőrön a viszketéssel járó, egyszeri hólyagos kiütések. Felkerestem a lakhelyemen egy dermatovenerológust. A bőrfolyamat elterjedtsége miatt a dermatovenerológiai rendelő fekvőbeteg osztályára került kórházba, előzetes diagnózissal: „Bullózus toxikoderma? Bőrhólyagosodás? Bullózus pemphigoid?

Élettörténet: a Dagesztáni Köztársaságban született. Tagadja a helmintás fertőzéseket, a vírusos hepatitist és a szexuális úton terjedő betegségeket. Jelenleg háziorvos és kardiológus látja lakóhelyén a következő diagnózisokkal: „Aorta szívbetegség, szűkület és aortabillentyű elégtelenség, 2. stádium. A felszálló aorta aneurizma. Aorta hipertónia 1-2 fokozat. CHF 1. Krónikus pyelonephritis, exacerbáció. Vese mikrolitok. Visszér. Máj steatosis. Krónikus epehólyag-gyulladás, súlyosbodás nélkül. Folyamatosan napi egyszer szedi a bisoprololt 2,5 mg-os tablettát, a Cardiomagnylt 75 mg-ot naponta egyszer, az Asparkam-ot naponta 3-szor 1 tablettát, a Diuver-t naponta egyszer 1/2 tablettát. Tagadja a műtét vagy trauma történetét. Nincs allergiás anamnézis. Az öröklődés nem terhelhető.

Általános állapot: kielégítő. A tudat tiszta. Pozíció aktív. Testhőmérséklet 36,5 °C. A tüdőben hólyagos légzés van, zihálás nincs. A légzési mozgások száma percenként 17. A szívhangok tompák, ritmikusak, a ritmus megfelelő. Pulzusa 60 ütés percenként. Vérnyomás 120/75 Hgmm. Művészet. A nyelv nedves és tiszta. A has puha és tapintásra fájdalommentes. A máj nem megnagyobbodott, széle fájdalommentes. A szék napi, díszített. A jobb, bal oldali koppintás tünete negatív. A vizelés ingyenes és fájdalommentes. Nincs duzzanat vagy pépesedés.

Helyi állapot. A kóros bőrfolyamat széles körben elterjedt, és a felső és alsó végtagok bőrén lokalizálódik. Egyszeri, 7,0 cm átmérőjű feszült hólyagok képviselik, sűrű gumiabronccsal, átlátszó tartalommal, 6,0 cm átmérőjű egyedi hámeróziókkal (1-2. ábra). Nikolsky tünete negatív. A látható nyálkahártyákon nem észlelhető kiütés. A bőr függelékei nem vesznek részt a kóros folyamatban. A perifériás nyirokcsomók nem növekednek. A dermográfia vegyes. Nincsenek egyéb kóros kiütések a bőrön vagy a nyálkahártyákon.

Hepatitis ELISA vizsgálata HBsAg, HCV kimutatására: nem mutatták ki. HIV ELISA negatív. ELISA a teljes antitestek Treponema pallidum negatív. Teljes vérkép: megnövekedett eozinofil tartalom 6,1%, az ESR 25 mm/h-ra gyorsult. Biokémiai vérvizsgálat: a mutatók a normál határokon belül vannak. Koagulogram: a mutatók a normál határokon belül vannak. Általános vizeletvizsgálat: leukociták a teljes látómezőben.

Kenet - lenyomat akantolitikus sejteken a hólyagok aljáról: nem észlelhető. Cisztás folyadék: eozinofilek 10%. Dezmoszómák elleni antitestek vérvizsgálata: nem mutatható ki.

Szövettani vizsgálat. Makroszkópos leírás: töredék 1 cm hosszú, sűrű, szürke színű, közepén fehér, kerek alakú szövet található. Mikroszkópos leírás: bőrfelület subepidermális buborék jelenlétében, amelynek felső része nem változik, a buborék tele van fibrinszálakkal és leukocitákkal, egyenetlen duzzanat a dermisben, perivaszkuláris limfocita infiltráció leukociták keverékével és eozinofilek. Következtetés: bullous pemphigoid jelei.

Elektrokardiográfia: sinus pacemaker, bradysystole, pulzusszám 56 percenként, a bal kamra és a bal pitvar hipertrófiája.

A hasüreg és a retroperitoneális tér ultrahangvizsgálata: zsíros hepatosis, krónikus epehólyag-gyulladás, krónikus pyelonephritis, mindkét vese mikrolitjai.

Fibrogastroduodenoszkópia: fokális antral gastritis. Katarrális bulbitis.

Mellkas röntgen: a tüdőben friss gócos és infiltratív elváltozások nélkül.

Spirometria: a tüdő létfontosságú kapacitása magasabb a normálisnál. A kényszerített kilégzés értékelésekor nem észleltek légúti elzáródást.

Konzultáció terapeutával: diagnózis: „Aorta szívbetegség, szűkület és az aortabillentyű 2. fokú elégtelensége. A felszálló aorta aneurizma. 1-2 fokos artériás magas vérnyomás. I. fokú krónikus szívelégtelenség. Krónikus pyelonephritis, exacerbáció. Vese mikrolitok. Visszér. Máj steatosis. Krónikus epehólyag-gyulladás, súlyosbodás nélkül. A terápiát az egyidejű betegségekhez igazították.

Endokrinológus konzultáció: vér mikroszomális pajzsmirigy-peroxidáz elleni antitestekhez: 2872,76 NE/ml (normál 0,00-5,61); pajzsmirigy-stimuláló hormon 0,007 µIU/ml (normál 0,270-4,200); egyéb mutatók a normál határokon belül vannak. A pajzsmirigy ultrahangos vizsgálata: a pajzsmirigy diffúz hiperpláziájának ECHO jelei. Autoimmun pajzsmirigygyulladás.

Elvégzett kezelés: prednizolon tabletta 30 mg naponta a séma szerint (9:00 - 3 tabletta, 11:00 - 3 tabletta), prednizolon bevétele előtt 30 perc algeldrát + magnézium-hidroxid 1 adagolókanál. Kloropiramin oldat 2% 1 ml intramuszkulárisan 1 alkalommal naponta 14. sz. Kálium + magnézium-aszpartát tabletta, 1 tabletta naponta 3 alkalommal szájon át. Bisoprolol 2,5 mg 1 tabletta naponta egyszer, Diuver 1/2 tabletta hetente egyszer. Külső terápia: Fukortsin oldatot külsőleg alkalmazva naponta 2 alkalommal erózió ellen, klobetazol-propionát krémet naponta kétszer.

Leadáskor: a bőrfolyamat stabilizálódott, új bullosus kiütések nincsenek, a kéreg kilökődött, másodlagos hiperpigmentált foltok (3. ábra). A lakóhelye szerinti dermatovenerológiai rendelőben dermatovenerológus szakorvosi felügyelet mellett hazabocsátották.

A prednizolon szedésének folytatása a következő séma szerint javasolt: 9:00-3 tabletta, 11:00-kor - 2 tabletta 10 napig, tartózkodási helyén bőr-venerológus szakorvosi kivizsgálásra jelentkezve általános és biokémiai kontrollvizsgálatra, dönt a prednizolon további fenntartó adagra történő csökkentéséről. A prednizolon bevétele előtt 30 perccel az algeldrát + magnézium-hidroxid tabletta bevétele előtt, kálium tabletta + magnézium-aszpartát bevétele, napi 3 alkalommal 1 tabletta. Folytassa a kardiológus és a terapeuta által felírt gyógyszerek szedését. Terapeuta, kardiológus, gasztroenterológus, urológus, onkológus megfigyelése és további vizsgálata és a beteg vizsgálata a rákkereső program szerint, krónikus fertőzési gócok fertőtlenítése, bőrsérülés kizárása.

Következtetés

A Lever-féle bullosus pemphigoid bemutatott megfigyelése a belső szervek kombinált patológiájában szenvedő betegeknél nemcsak a dermatovenerológusok, hanem más szakterületek orvosai számára is érdekes. A bőrfolyamat genezise ebben az esetben nem feltétlenül kapcsolódik az onkopatológiához. Valószínű, hogy ennek a dermatózisnak az egyidejű több szervi terápiás patológiája, nagyszámú gyógyszer szedése az egyidejű szomatikus betegségek miatt alakulhat ki.

Irodalom

1. Tkachenko S. B., Teplyuk N. P., Minnibaev M. T., Allenova A. S., Kupriyanova A. G., Lepekhova A. A., Pyatilova P. M. A valódi (autoimmun) pemphigus és a bullous pemphigoid differenciáldiagnosztikájának modern módszerei // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2015. 18. szám (3). 17-22.o.
2. Teplyuk N. P., Altaeva A. A., Belousova T. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. A Lever bullous pemphigoidja, mint paraneoplasztikus folyamat // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2012. 4. szám P. 5-10.
3. Teplyuk N.P. Lever bullous pemphigoidja (előadás-áttekintés) // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2007. 1. szám P. 43-49.
4. Grigorjev D. V. Lever bullous pemphigoidja // Mellrák. 2014. 8. szám 598. o.
5. Samcov A.V., Belousova I.E. Bullosus dermatosisok: monográfia. St. Petersburg: COSTA, 2012. 144 p.
6. Chistyakova I. A., Isaeva D. R. Lever bullous pemphigoid: a diagnózis és a terápia jellemzői // Bőrgyógyászati ​​és Venereológiai Értesítő. 2008. 4. szám P. 63-72.
7. Potekaev N. S., Teplyuk N. P., Belousova T. A., Altaeva A. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Autoimmun bullosus dermatosisok, mint paraneoplasztikus folyamat // Kísérleti és klinikai dermatokozmetológia. 2012. 4. szám P. 42-47.
8. Drozhdina M. B., Koshkin S. V. Bullosus pemphigoid. Klinika, diagnózis és kezelés // Bulletin of Dermatology and Venereology. 2017. 6. szám P. 47-52.
9. Berebeyin B. A., Studnitsin A. A., szerk. Bőrbetegségek differenciáldiagnosztikája. Útmutató orvosoknak. M.: Orvostudomány, 1989, 672 p.

E. N. Efanova 1, Az orvostudományok kandidátusa
Yu. E. Rusak, Az orvostudományok doktora, professzor
E. A. Vasziljeva
A. A. Elmanbetova

BU VO KHMAO-Ugra SurSU, Szurgut

Lever bullous pemphigoidja a kombinált szomatikus patológia hátterében / E. N. Efanova, Yu. E. Rusak, E. A. Vasilyeva, A. A. Elmanbetova
Idézethez: 10/2018. sz. kezelőorvos; Lapszámok: 84-86
Címkék: bőr, kiütések, alaphártya, diagnosztika

A bullous pemphigoid ritka bőrbetegség. Prevalenciája az európai országokban 6-40 eset/millió lakos. Nem jelent közvetlen veszélyt az életre, jóindulatú lefolyású. Ennek ellenére a betegséget gyakran másodlagos elváltozások kísérik, amelyek életveszélyesek. Az immunhiányos betegeknél súlyos patológia veszélye áll fenn, amely halálozási valószínűséggel jár. A szövődmények elkerülése érdekében időben diagnózis és kezelés szükséges.

Mutasd az összeset

A felfedezés meghatározása és története

A bullosus pemphigoid krónikus jóindulatú gyulladásos bőrbetegség, amely visszaeső lefolyású, és az epidermisz szubepidermális leválása a dermisről. Ez a hólyagos dermatózisok egyik fajtája, amelyet nem kísér az acantholysis (kóros folyamat az epidermiszben, amelynek eredményeként hólyagok képződnek a bőrön), ami megkülönbözteti őket a valódi pemphigustól. A betegséget V. F. Lever 1953-ban izolálta a pemphigus csoportból, mint a dermatosis speciális formáját. Ezért a patológiát Lever pemphigoidnak is nevezik.

Járványtan

A betegség nagyon ritka, millió emberre csak néhány esetet jelentettek. A betegek fő kontingense nők. Átlagos életkoruk 60 és 66 év között van. A szakirodalom izolált példákat ír le erre a betegségre fiataloknál, a gyermekeknél pedig esetenként előfordulnak esetek. Nem találtak összefüggést a faji hajlamokkal.



Etiológia és patogenezis

A betegség oka teljesen tisztázatlan. Számos tanulmány utal a betegség autoimmun természetére, mivel az autoimmun folyamatok fontos szerepet játszanak a patogenezisben. Ezeket a következtetéseket megkönnyítette az IgG és IgA osztályú autoantitestek, valamint néhány más autoantitest kimutatása a beteg emberek vérszérumában és a hólyagok tartalmában. Ezek az epidermális sejtek alapmembránja elleni autoantitestek.

Az antitestek szintje nem mindig felel meg a kóros folyamat aktivitásának. Tartalmuk még gyógyulás mellett is magas maradhat. Amikor hólyagok képződnek, az epidermális sejtek alapmembránjában található autoantitestek antigénekhez kötődnek, komplexet képezve, amely aktiválja a komplementrendszert, ami az alapréteg sejtjeinek károsodását eredményezi. Gyulladásos infiltrátum képződik, amelyben a bazális sejtek további pusztulása következik be a lizoszómális enzimek hatására, ami buborékképződéshez vezet.

Egyes gyógyszerek, különösen a furoszemid, hozzájárulhatnak a patológia megjelenéséhez. A bullous pemphigoid gyakran paraneoplasztikus szindróma, azaz különféle onkológiai betegségeket kísér.



Klinikai kép

A betegség kezdődik prodromális periódus nélkül, azaz jó általános egészségi állapot és állapot előzi meg. Ezután az érintett területeken viszketés jelenik meg, amelyet általános gyengeség és testsúlycsökkenés kísér. A tünetek kifejezettebbek az immunhiányos betegeknél. Másodlagos fertőzés hozzáadásával és a bőr érintett területeinek gyulladásával a testhőmérséklet 38-39 Celsius fokra emelkedik.

A betegség szakaszai

A patológiát szakaszos folyamat jellemzi:

1. 1. Buborékok kialakulása.
2. 2. Eróziók megjelenése a hólyagok felnyílása után.
3. 3. Hólyagos és eróziós képződmények kisüléséből és tartalmából származó kéreggel való borítás.

Első fázis

A kóros folyamat fő bőrelemei a jellegzetes hólyagok:

• Látszólag normál bőrön vagy erythemás, erythemás-ödémás foltokon jelenik meg.
• Félgömb alakúak.
• A belső tartalom savós vagy savós-vérzéses jellegű.
• Átmérő - 10-20 mm.

A ritka megnyilvánulásokat a hólyagokkal együtt korlátozott méretű erythema területek képviselik, amelyek közepén egy tiszta zóna található.



Friss hólyagok gyógyuló eróziókkal.

Második szakasz

A felnyitott hólyagos elemek felfedik a bőr érintett területeit - erózió. Nem növekszik átmérőjük, azaz nincs perifériás növekedés. Gyorsan beborítják őket hámszövet.



Hámeróziók.

Harmadik szakasz

Amikor a hólyagok kiszáradnak és az eróziók begyógyulnak, szürke, sárga vagy barnás kéreg képződik.



Erózióval körülvett, kiszáradt kéreg.

Az elváltozások lokalizációja

A betegség lokálisan, lokalizált formában és általánosan is előfordul.

A test legjellemzőbb területei:

• A felső és alsó végtagok elülső felülete.
• Testbőr.
• Alhasi bőr.
• Hónalji gödrök.
• Az ágyék területe, különösen az inguinalis redők.

A betegség felfedezője, Lever három formáját azonosította:

1. 1. lokalizált - kiütésekkel a lábakon;
2. 2. hólyagos - kis csoportos hólyagokkal, hasonló a herpetikus kiütéshez;
3. 3. vegetatív - eróziós képződmények alján verrucous növedékekkel.

A betegek mintegy harmada érinti elsősorban a szájnyálkahártyát, majd a test más részein is kóros folyamatok lépnek fel. A képződmények terjedése a szájüregben gyakrabban fordul elő gyermekeknél. Az ilyen elváltozások kissé nagyobb méretűek (legfeljebb 2 cm átmérőjűek), és hiperémiás és ödémás alapon helyezkednek el. A szakirodalom az orrban és a nemi szervekben előforduló bullous pemphigoid eseteit írja le.

A betegség lefolyása

A kóros folyamat krónikus, hosszan tartó és visszatérő lefolyású. A betegség súlyosbodását kiválthatja az ultraibolya sugárzás, azaz szoláriumlátogatás, vagy az érintett bőrterületek hosszú ideig tartó nyílt napfényben hagyása. A lefolyás kedvező, a betegek 15-30%-a spontán felépül. Normál immunitási állapot esetén nagy a valószínűsége a stabil remissziónak. A súlyos lefolyás és a halálozás kockázata jellemző az egyidejű immunhiányos állapotokra.

Diagnosztika

A diagnózis a panaszok, klinikai adatok - a dermatosis lefolyásának sajátosságai, fejlődési stádiumai, az elváltozás elemeinek sajátossága, a kóros folyamat jellegzetes helyei, az eróziós területek spontán hámborítása, negatív - alapján történik. Nikolsky-tünet (az epidermisz leválása nem kezdődik meg az érintett területek súrlódása hatására, ami akkor fordul elő, ha valódi pemphigus). A diagnózis felállítását a laboratóriumi adatok is segítik – az ujjlenyomat-kenetek nem tartalmaznak akantolízis jelenséget okozó sejteket, a szövettani szövetmintákban az epidermisz alatt elhelyezkedő vakuolák és hólyagok találhatók. immunmorfológiai diagnosztika - a G és C3 osztályú immunglobulinok - a komplement rendszer összetevője - lerakódnak az alapmembrán területén.

Néha az emberek bőrén hólyagos kiütések jelennek meg, amelyek homályosan hasonlítanak az égési sérülésekre. Ez a pemphigoid, egy ismeretlen autoimmun etiológiájú jóindulatú betegség.

A betegség általános leírása

A tudósok között nincs egyértelmű álláspont a betegség okait illetően, ezért számos hipotézis létezik a feltételezett fejlődési tényezőkről. De minden bőrgyógyász egyetértett egy véleményben: a pemphigoid kialakulásának kezdeti mechanizmusa egy autoimmun folyamat. Ezt különböző tudományos vizsgálatok is megerősítették: szövettani, biokémiai, immunológiai.

A betegség allergiás jellege némileg indokolt, mivel a bőrrétegek alapmembránján különböző osztályokba tartozó antitesteket mutatnak ki.

A fejlődés korai szakaszában a betegség mikrobuborékok (mikrovakuolák) képződésével nyilvánul meg a páciens bőrén. A jövőben nagy buborékok képződhetnek, amelyeket ezek összeolvadása okoz. Az epidermisz elválik a dermistől. Ezt követően a felső réteg nekrotikussá válik és szinte teljesen megsemmisül.

A hólyagok általában spontán visszafejlődnek. Bizonyos esetekben azonban (ez magától a pemfigoid típusától függ) lehetséges a felső bőrszövetek fibrózisának kialakulása. Ebben az esetben a bőr rugalmassága elveszik. A hólyag mesterséges kinyitásakor erózió képződhet.

A buborékok lokalizációja eltérő. Ezek lehetnek a test korlátozott területei vagy a betegség megnyilvánulásainak széles elterjedési területei. A sérülés helye a betegség típusától függ.

A betegség osztályozása

A pemphigoid nem egyetlen betegség, hanem betegségek csoportja, az úgynevezett hólyagos dermatózisok, amelyek az igazi pemphigustól eltérően nem járnak együtt az epidermisz tövisrétegének degeneratív elváltozásaival az epidermális sejtek közötti kapcsolatok elvesztése formájában. akantolízis). Az ilyen dermatitiszt gyakran nem akantolitikus pemphigusnak nevezik.

Ennek a betegségnek három fő típusa van:

1. Bullosus pemphigoid, gyakran Lever pemphigoidnak, parapemphigusnak, bullosus dermatitis herpetiformisnak, jóindulatú pemphigus vulgarisnak, klasszikus, nem akantolitikus pemphigusnak nevezik.
2. Cicatricial pemphigoid, más néven mucosynechialis bullosus dermatitis, okuláris pemphigus, conjunctiva pemphigus.
3. A száj és az orr nyálkahártyájának jóindulatú, nem akantolitikus pemphigusa vagy a nyálkahártya jóindulatú pemphigoidja.

Létezik az úgynevezett pyococcus vagy staphylococcus pemphigoid, amely egy teljesen más típusú betegség. Ez egy bőrfertőzés, amelyet általában a Staphylococcus aureus okoz, és amely újszülötteknél az élet első napjaiban alakul ki. Ez a betegség valódi veszélyt jelent a gyermek egészségére és életére.

Bullosus pemphigoid (fotó)

A bullous pemphigoid egy jóindulatú bőrgyógyászati ​​betegség, amely krónikus lefolyású.

Ez az ilyen típusú betegség leggyakoribb és egyben súlyos formája, amely főként 60 év felettieknél alakul ki. A férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a fajta betegségben, mint a nők.

Fajták

Ennek a pemphigoidnak két fő típusa van:

1. Általánosított (általánosított), leggyakrabban előforduló. Ebben az esetben bárhol kialakulhatnak bullák, de a kezdeti lokalizáció szokásos helye az ízületek környéke. A nyálkahártya ritkán vesz részt az elváltozás folyamatában. A gyógyulási folyamat hegek megjelenése nélkül megy végbe.
2. Hólyagos, ritkábban előforduló alfaj. Feszült hólyagok kis csoportjainak megjelenése jellemzi, amelyek a bőr erythemás (kipirosodott, összenőtt kiütéssel borított) területein lokalizálódnak. Ebben az esetben a nyálkahártya részt vesz a folyamatban. A patológia hólyagokat, hegeket és eróziókat eredményez.

A bullous pemphigoid ritka formái vannak:

• akrális vagy fiatalkori gyermekkori fajta, általában vakcinázás után fordul elő;
• göbös, viszkető, csomós típusú elváltozások kialakulásával;
• ekcémás, megjelenésében ekcémára emlékeztet;
• vegetatív, interfold plakkok képződésével;
• eritrodermatikus, amelyben a bullák tömése sötét színű a nagyszámú vörösvérsejt jelenléte miatt;
• dyshydrosiform, a talpon és a tenyéren túlnyomóan lokalizált hólyagokkal, amelyek az atópiás ekcémára emlékeztetnek.

A betegség klinikai képe

A betegség kezdeti szakaszában a klinikai kép rendkívül változó. A bikák csak később jelennek meg. A látható tünetek pedig a betegség akut és szubakut megjelenése során jelentkeznek. Ezek a bullous pemphigoid jelei, például:

• viszketés, amely jóval a látható bőrelváltozások előtt jelentkezik (néha több hónapig);
• urticaria () vagy erythermás (vörös) kiütés, amely a hólyagok megjelenését megelőzően jelentkezik;
• hólyagok (bullák) alakulhatnak ki lokálisan, egy elváltozáson belül, vagy terjedhetnek az egész testben;
• a nyálkahártyák rohama (a betegek ¼-ében), a dysphagia lehetséges megnyilvánulásával - nyelési zavar.

Ezt követően bullosus kiütések jelennek meg, amelyek átmérője 0,3-5 cm. Egyes esetekben a kiütések területén a viszketés átadhatja a fájdalmat.

Minden buborék szimmetrikusan helyezkedik el a test középvonalához képest. Az érintett helyek bőre általában gyulladt és duzzadt. Kezdetben a bullák tömése átlátszó, de idővel gennyes vagy véres tartalom jelenhet meg. A hólyagok spontán felnyílása után a terület gyorsan gyógyul, néha hegek és kéregképződés nélkül.

Az ember általános állapotában nincsenek zavarok, vagyis nincs depressziós állapot: a tudat, az izomtónus és a belső szervek működése normális. Rendszerint a testhőmérséklet is. Nincs hányás, hasmenés vagy hányinger.

Mivel azonban ez a betegség az idősebb emberek betegsége, az ebbe a csoportba tartozó betegek étvágycsökkenést, izomgyengeséget és súlycsökkenést tapasztalhatnak.

A betegség krónikus lefolyású: a tünetmentesség (remisszió) időszaka váltakozik a tünetek kiújulásával (exacerbáció), és minden újabb körrel a patológia egyre szélesebb körben terjed. A visszaesések gyakran a páciens testét érő UV-sugárzással járnak.

Okoz

Úgy gondolják, hogy a következő tényezők serkenthetik a betegség előfordulását:

• gyógyszerek ellenőrizetlen használata (öngyógyítása), mint például:
  • furosemid;
  • Penicillinek;
  • fenacetin;
  • Ciprofloxacin;
  • kaptopril;
  • salazopiridazin;
  • fluorouracil;
  • Kálium-jodid.
• ultraibolya besugárzás;
• különböző lokalizációjú daganatos folyamatok.

Kapcsolódó betegségek

Az idős emberek betegségét gyakran onkológiai daganatok és neuralgikus betegségek kialakulásával kombinálják:

• Parkinson kór;
• elmebaj;
• bénulás;
• bipoláris zavarok;
• Alzheimer kór.

A bullous pemphigoid diagnózisa

A betegség diagnosztizálásához a betegek átfogó vizsgálatát alkalmazzák, amely nemcsak általános teszteket, hanem a bioanyagok komplex vizsgálatát is magában foglalja.

1. A biopsziát egy teljes mintával végezzük, beleértve a hólyag alapját is.
2. A hám immunhisztológiai vizsgálata.
3. Vérszérum izolálása autoantitestek kimutatásával.
4. Immunfluoreszcens reakció a különböző típusú immunglobulinok felhalmozódásának meghatározásával.

Ezenkívül a következő laboratóriumi technikákat alkalmazzák:

• Nikolsky-tünet (kisebb mechanikai hatású hámlási teszt negatív, ellentétben a valódi pemphigusszal);
• fény- és elektronmikroszkóppal, amely feltárja:
  • a dermis beszivárgása (a folyadék kifejezett felhalmozódása, gyulladásos folyamatokkal együtt);
  • epidermális hasadék (az epidermális sejtek közötti kapcsolatok elvesztése);
  • mononukleáris infiltráció (monociták és limfociták felhalmozódása a gyulladás helyén);
  • fehérje jelenléte, amely a hólyag üregében a véralvadás hatására fordul elő;
• immunelektronmikroszkópia (arany jelöléssel);
• immunkémiai vizsgálatok.

A pemphigoidot meg kell különböztetni számos más dermatózistól:

Az ilyen megkülönböztetés alapja az egyik biokémiai vizsgálat eredményeinek összehasonlítása a következő kritériumok hiányában:

• bőr atrófia;
• a fej és a nyak elváltozásai.

A betegség kezelése

A bullous pemphigoid kezelését átfogóan és csak egyéni alapon írják elő.

A terápiás hatás alapja a glükokortikoszteroidok intravénás/intramuszkuláris és külsőleges alkalmazása. Általában ez a prednizolon.

Ezzel párhuzamosan immunszuppresszánsokat írnak fel, amelyeket a beteg általános állapotának és életkorának megfelelően választanak ki. Általában a kezelés során használják:

• metotrexát;
• klórambucil;
• ciklosporin;
• azatioprin;
• Ciklofoszfamid.

Ha a kortikoszteroidok alkalmazása ellenjavallt, a nikotinamid és a minociklin kombinációja alkalmazható. A Dapsone-kezelés lehetséges.

A terápiás beavatkozás során minimálisra kell csökkenteni a szövődmények kockázatát: gyomor-bélrendszeri betegségek, szívműködés romlása. Esetleges másodlagos fertőzés esetén antibakteriális gyógyszerek alkalmazása szükséges.

Kezelés hiányában egy esetleges immunzavar hátterében szepszis alakulhat ki, amely végzetes lehet a lemerült szervezet számára.

Pemphigoid cicatricial

Tünetek

Cicatricial pemphigoid, ismertebb nevén ocularis pemphigus, a kötőhártya nyálkahártyájának betegsége. Előfordul, hogy a kóros folyamat során a száj és a nemi szervek membránja érintett, és néha a bőr is érintett. Kezelés hiányában néhány év múlva a betegség a gége, a nyelőcső és a húgyutak nyálkahártyáját is érintheti.

A keletkező buborékok mérete 1 mm és 50 mm közötti átmérőjű. Az elváltozások hiperémiásak (a vérzés miatt kivörösödnek), csoportosan helyezkednek el, és gyakran ugyanazon a helyen ismétlődnek, ami a bőr érdesedéséhez és hegek megjelenéséhez vezet.

A hólyagok kitöltése savós, a bullák felnyitása után megjelenő eróziók fibrines bevonattal rendelkeznek.

A károsodás a test különböző részein kezdődhet:

1. A kötőhártya patológiája közönséges gyulladással kezdődik, amelyet nyálkahártya gennyes váladék felszabadulása kísér. Ezután a szem vörössége hátterében hólyagok jelennek meg, amelyek gyorsan kinyílnak. Erózió lép fel, vérzik és fájdalmas. Idővel az eróziókat lepedék borítja. Hegesedő elváltozások lépnek fel, aminek következtében a kötőhártya és a szemgolyó összenő. Ha nem kezelik, fekélyképződés és vakság léphet fel.
2. A szájüreg nyálkahártyájának károsodása összenövésekhez vezethet az orcák bélése és az alveoláris nyúlványok között, a szájzugokban. Fennáll a mandulák pusztulásának lehetősége.
3. A nasopharynx patológiájának kialakulásával lehetséges az atrófia kialakulása, valamint a gége és a nyelőcső szűkületeinek kialakulása. A kezelés hiánya az orrturbinák és az orrsövény fúziójához vezet.
4. A betegség gócainak előfordulását a gégeben időszakos köhögés kíséri, véres filmek (gumiabroncs-hólyagok) elválasztásával.
5. A bőrön az elváltozások az arcon, a végtagokon és az inguinalis redőkben lokalizálódnak. A buborékok egyediek és tartósak. Az erózió lassan gyógyul. Ha az érintett terület a fejbőr, az eredmény kopaszság.

A cicatricial pemphigoid leggyakrabban 50 év feletti nőknél és gyermekeknél fordul elő. Általában a betegség az élet végéig folytatódik, de megfelelő kezelés esetén fennáll az aktivitás elvesztésének és magának a betegségnek a továbbfejlődésének lehetősége.

Emlékeztetni kell arra, hogy ha elváltozást észlelnek az egyik szemen, akkor nagy a valószínűsége a betegség hasonló megnyilvánulásának a másikban.

A betegség diagnózisa

A betegség kezdeti megnyilvánulása során történő diagnosztizálása rendkívül nehéz folyamat, amikor a léziók lokalizációja a nyálkahártyán kívül van. Csak a hegesedés időszakában lehet megkülönböztetni a betegséget a bullous pemphigoidtól és a pemphigustól. Általában elektronmikroszkópot használnak.

A diagnózist a nyilvánvaló klinikai kép alapján állítják fel, a szövettani vizsgálat megerősített eredményeivel összhangban. A nyálkahártyán lévő hólyagok kimutatása kötőhártya elváltozásokkal kombinálva további megerősítő tényező a cicatricial pemphigoid jelenlétében.

Az orvosokkal végzett vizsgálatok és konzultációk segítenek meghatározni a betegség etiológiáját:

• bőrgyógyász;
• fül-orr-gégész;
• fogorvos;
• fertőző betegségek specialistája

Terápiás intézkedések

A betegség kezelése a helyétől függ.

Bőrszöveti elváltozások esetén glükokortikoidokat (általában prednizolont) és immunszuppresszánsokat (azatioprint és ciklofoszfamidot) használnak. Ilyen esetekben a cicatricial pemphigoid kezelésének közös alapelve van a betegség bullosus formájában jelentkező terápiás hatással.

A kötőhártya és más nyálkahártyák elváltozásai eltérő megközelítést igényelnek.

1. A szembetegségek kezelése a következőkkel történik:
   1. dexametazont tartalmazó szemcseppek;
   2. antibakteriális és antiszeptikus gyógyszerek: Okomistin, Levomycetin cseppek, Miramistin oldat 0,01%;
   3. gyógyító szer - Korneregel.
2. Ha a betegség a száj és az orr nyálkahártyáján nyilvánul meg, a következőket kell jelezni:
   1. tüneti terápia alkalmazása: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. helyi glükokortikoidok: Volon A, Dontisolone, Triamcinolon kristályos szuszpenziója;
   3. A fertőtlenítéshez antiszeptikumokkal történő öblítést írnak elő: Miramistin, Chlorhexidin, Furacilin vizes oldata.
   4. Súlyos szövetkárosodás esetén bőrátültetés lehetséges.

A nyálkahártyán kívüli elváltozások regenerációjának hiányában az orvosok gyakran hormonokból és antibiotikumokból álló kombinációs gyógyszereket írnak elő: Pimafucort, Aurobin, Imakort. A fő kezelés mellett, amikor az elváltozások nem gyógyulnak, és nincs pontos oka a betegségnek, Bepanten krémet, Methyluracilt és Levomekol gélt írnak fel.

Sajnos nincsenek megállapított megelőző intézkedések a bullous és cicatricial pemphigoid előfordulásának megelőzésére. Ha betartja a kezelőorvos összes ajánlását és előírását, a jövőbeli élet prognózisa (nem az egészségre!) Mindig kedvező. Ebben az esetben természetesen figyelembe kell venni a beteg életkorát és általános állapotát.

A szájnyálkahártya jóindulatú, nem akantolitikus pemphigusa

Független formának csak a szájnyálkahártya jóindulatú, nem akantolitikus pemphigusát tekintik. A buborékok csak a száj felszínén jelennek meg, minimális méretűek, és nem kísérik fájdalom. A bikák károsodása után erózió lép fel, amely 7-15 napon belül nyom nélkül gyógyul.

Az ilyen típusú betegségek fő jellemzője a betegség krónikus lefolyása, amelyet az összes tünet spontán eltűnése követ. Csak szélsőséges esetekben fordulhat elő másodlagos fertőzés, amelyet a kialakult betegségnek megfelelően kezelnek.

Terhességi pemphigoid

Van egy bizonyos típusú betegség, amely a terhesség alatt fordul elő. Ezt a betegséget terhességi pemphigoidnak vagy terhességi herpesznek nevezik (bár ennek a betegségnek semmi köze a herpeszvírushoz).

A vízbuborékok általában a terhesség 3. trimeszterében jelennek meg. A kiütések azonban bármely szakaszban, sőt a szülés után másfél hónappal is előfordulhatnak.

Ez egy nagyon ritka dermatózis, amelyet egy bizonyos típusú (DR3 és DR4) leukocita antigénekkel rendelkező terhes nők testében fellépő autoimmun folyamatok okoznak. A betegség előfordulásának valószínűsége 1 eset 50 ezer nőből. Az első terhesség alatt jelentkező betegség általában a következő terhességekben nyilvánul meg.

Tünetek

A legtöbb esetben a kiütés lokalizációja a has köldökrészének területén alakul ki, de néha a kiütés a nő testében terjed. A nyálkahártya általában nem fertőzött és károsodás nélkül.

A terhességi pemphigoid megnyilvánulását a következők jellemzik:

• intenzív viszketés;
• papulák;
• szabálytalan alakú plakkok;
• hólyagok és hólyagok savós töltettel.

A betegség nyilvánvaló megnyilvánulása több hétig tart, és a szülés során súlyosbodik. Vannak elhúzódó remissziós esetek, valamint relapszusok, amelyek a menstruáció során jelentkeznek.

Megfelelő kezelés hiányában a betegség befolyásolhatja a születendő gyermek egészségét. A baba koraszülött, esetleges hólyagos kiütésekkel, amelyek élete első hónapjában eltűnnek.

Kezelés

Ezért nagyon fontos, hogy a betegség tüneteinek megjelenésének korai szakaszában helyesen diagnosztizálják, és megkezdjék a járóbeteg-kezelést. A terápia általános alapelvei:

• az új kiütések megelőzése;
• viszketés enyhítése;
• a másodlagos fertőzés megelőzése.

Erre a célra:

• Triamcinolon-acetonid krém;
• Prednizolon krém vagy kenőcs (kiterjedt bőrkiütés esetén);
• antihisztaminok;
• infúziós terápia (az állapot normalizálására szolgáló gyógyszerek intravénás vagy szubkután beadása);
• plazmaferézis (egy speciális vérszűrési eljárás).

Táplálkozási jellemzők

Bármilyen típusú betegség kezelésekor bizonyos táplálkozási feltételekre és kezelésekre van szükség.

A gyógyulási időszakban kerülni kell a túlzott fizikai aktivitást, a nyugodt, kimért életmódot részesítve előnyben. Az orvosok gyakran tanácsot adnak az ágynyugalomnak.

A speciális diéta betartása a kezelés része. A következő étrendi ajánlásokat kell követni:

• zárja ki a zsíros halat és húst az étrendből;
• lemondani az édességekről és a pékárukról;
• növelje az elfogyasztott zöldségek, gyümölcsök, gyógynövények és természetes gyümölcslevek mennyiségét;
• csökkenti a tejtermékek fogyasztását;
• minimalizálja a konzerv ételek és kolbász fogyasztását az étrendben;
• kizárja a szószokat és a majonézt az étrendből;
• Kerülje a potenciálisan allergén ételeket (például narancs, mazsola, szőlő).

A beteg napi menüjének mindig tartalmaznia kell:

• zabkása;
• teljes kiőrlésű gabonák;
• sovány húslevesek;
• friss saláták;
• tenger gyümölcsei és tengeri halak;
• sovány hús.

Párolt, sült és főtt ételek fogyasztása javasolt. A gyógyuláshoz vezető út előfeltétele a fokozott ivási rendszer, ahol előnyben kell részesíteni a természetes hipoallergén gyümölcsleveket, kompótokat, teákat és ásványvizeket. Az elfogyasztott folyadék mennyiségének legalább két liternek kell lennie.

A hagyományos orvoslás alkalmazása

Bármilyen típusú pemphigoid veszélyes patológia, amely megfelelő kezelést igényel. Ezenkívül a kezelőorvos engedélyével népi jogorvoslatokat is használhat. Általában ezek főzetek és növénylevek, amelyeket fertőtlenítőként és regenerálóként használnak.

1. Aloe levével tömörítjük. A növény tiszta, húsos levelét meghámozzuk, összetörjük, a levét kicsavarjuk. Egy gézszalvétát alaposan áztatunk a kapott lében, és 20-30 percig az érintett területekre kenjük.
2. Csalánlével tömöríti. A növény friss leveleit összetörjük, és egy facsarón átengedjük. Áztasson be egy szalvétát a kapott folyékony masszával, és 10-20 percig vigye fel a sérülésekre.
3. Gyógynövény főzet. A nyír rügyeit, az eukaliptusz leveleit, a cickafarkokat, a csalánt, a pásztortáskát, a kígyózó rizómát és a japán Sophora gyümölcseit egyenlő arányban veszik. Minden összekeveredik. Öntsön két evőkanál gyógynövénykeveréket egy pohár forrásban lévő vízbe, forralja fel alacsony lángon, és hagyja főzni egy éjszakán át. Reggel szűrjük le és a kapott oldatot osszuk 3 részre. Napközben isznak.

A hagyományos orvoslás receptjein alapuló házi gyógymódok segítenek a beteg személy általános közérzetének enyhítésében, enyhítik a viszketést, fájdalmat, enyhítik a bőrpírt és az irritációt.

Bullosus dermatitis: videó

A pemphigoid bármilyen típusú és formájú súlyos betegség, amely szakképzett orvosi kezelést és ellenőrzést igényel. Az öngyógyítás ilyen esetekben elfogadhatatlan.

A bullous pemphigoid a bőr krónikus autoimmun elváltozása, amely leggyakrabban idősebb embereknél fordul elő.

A betegség klinikai képe hasonlít a szokásos tünetekre. A fő megnyilvánulása a feszült hólyagok kialakulása (főleg a karok, lábak bőrén és az elülső hasfalon). Ebben az esetben a patológiás gócok szimmetrikusan oszlanak el. A helyi tünetek mellett a szervezet általános állapotának zavara lép fel, ami időseknél akár halálhoz is vezethet.

A diagnózis felállítása a beteg panaszai, vizsgálata, az érintett területek bőrének szövettani vizsgálata, valamint az immunológiai diagnosztika eredményei alapján történik.

A terápiás intézkedések immunszuppresszív és citotoxikus (bizonyos sejtek növekedését elnyomó) gyógyszerek alkalmazásából állnak.

Tartalomjegyzék:

Összes információ

A bullosus pemphigoid az egyik olyan krónikusan visszatérő bőrbetegség, amely autoimmun jellegű - ez azt jelenti, hogy a szervezet saját szöveteit idegennek érzékeli, és harcolni kezd ellenük.

A betegség hasonló a pemphigushoz, mivel ugyanazokat a hólyagokat termeli. De a pemphigustól eltérően, a bullous pemphigoid esetén az akantolízis nem fordul elő - az intercelluláris kapcsolatok megsemmisülése, míg a hólyagok kialakulása az epidermiszben másodlagos folyamatként alakul ki. A leírt betegség ilyen jeleit először a múlt század közepén tanulmányozta Lever tudós - a bullous pemphigoidot külön nozológiai egységként azonosította (előtte a hólyagos kiütések minden típusát pemphigoidnak nevezték).

A betegséget leggyakrabban 60 év felettieknél diagnosztizálják, a betegek között a férfiak dominálnak.

jegyzet

Minél idősebb egy személy, annál nagyobb az esélye a bullous pemphigoid kialakulásának. Így a leírt patológia kialakulásának kockázata 90 éves korban több mint 300-szor nagyobb, mint 60 éves korban.

Ezenkívül az évek során a bőrgyógyászok körülbelül 100 bullous pemphigoid klinikai esetét írták le gyermekeknél és serdülőknél – ennek megfelelően nevezték el. gyerekesÉs serdülőkori bullosus pemphigoid.

Bizonyíték van arra, hogy összefüggés van a bullous pemphigoid és számos rák között. Ezért egyes klinikusok azt javasolják, hogy ezt a patológiát onkológiai folyamatnak tekintsék. Ennek oka van - a bullous pemphigoidot gyakran észlelik más szervek és szövetek hátterében.

A patológiának más nevei is vannak - parapemphigus és szenilis herpetiformis.

Okoz

A bullous pemphigoid okai meglehetősen ellentmondásosak, és jelenleg vita forrása a tudományos körökben. Számos fő hipotézis született, amelyek segítségével próbálják megmagyarázni a leírt patológia kialakulásának okait. A fő elméletek a következők:

• genetikai;
• gyógyászati;
• traumás;
• kor.

E patológia kialakulásának legmegbízhatóbb magyarázata a szövetek kompatibilitását befolyásoló mutációk előfordulása, és az „én” kategóriájába tartozó szövetek idegenné válnak.

Az elmélet a következő igazolást támasztja alá: a bullous pemphigoiddal diagnosztizált betegek körében nagyszámú egyén mutáns génje volt hosszú, DQB1 0301 MHC-jelöléssel. De a patológia közvetlen kapcsolata az ilyen típusú rendellenesség jelenlétével még nem mutatkozott meg. létrejött.

A gyógyszerelmélet hívei azzal érvelnek, hogy a bullous pemphigoid kialakulását bizonyos gyógyszerek szedése váltja ki. Annak megerősítése, hogy ez az elmélet nem értelmetlen, az, hogy a bullosus pemphigoid gyakran olyan betegeknél alakul ki, akik hosszú ideje gyógyszeres kezelésben részesülnek - különösen olyan gyógyszerekkel, mint például:

• furoszemid (diuretikum);
• kálium-jodid (számos pajzsmirigy-betegség kezelésére használják);
• amoxicillin (a széles spektrumú antibiotikumok egyik képviselője).

jegyzet

A traumatikus elmélet a bullosus pemphigoid kialakulását a bőrre gyakorolt ​​traumás hatással magyarázza, ami bőrbetegségek formájában kiváltja a szervezet reakcióját.

Az életkorral összefüggő elmélet támogatói azzal érvelnek, hogy a bullous pemphigoid az emberi bőr életkorral összefüggő változásainak hátterében alakul ki.

Valójában helyességüket igazolja, hogy a leírt betegséget gyakrabban diagnosztizálják idős korban, sőt a további öregedés növeli a bullous pemphigoid kialakulásának esélyét. De az életkor elmélete nem magyarázza meg, hogy milyen okok vezettek a betegség kialakulásához gyermekeknél és serdülőknél.

A hozzájáruló tényezőket is azonosították – azokat, amelyekkel szemben a bullous pemphigoid „könnyebben” fejlődik ki. Ez:

Az ilyen tényezők gyakran befolyásolhatják a páciens egész életét, de figyelmen kívül kell hagyni őket – idős korban azonban nyilvánvalóvá válik az emberi bőrre gyakorolt ​​hatásuk.

A patológia kialakulása

Bár a bullous pemphigoid okai még mindig kérdésesek, a betegség kialakulása jobban megérthető.

A lényeg a következő: az emberi test fehérjéit kezdi felismerni idegenként, ezért természetes támadásnak vannak kitéve, hogy semlegesítsék. Pontosabban, ez két bőrfehérje, amelyek funkcionálisan rokonok – mindkettő:

• részt vesz az intercelluláris kapcsolatok kialakításában;
• fenntartani a rétegzett hám normál szerkezetét.

Minden olyan betegnél, akinél bullosus pemphigoidot diagnosztizáltak, bizonyos antitestek találhatók a vérplazmában, amelyek célja a fenti fehérjék elleni küzdelem. A folyamat kialakulásában részt vesznek a T-limfociták is - az immunrendszer sejtjei, amelyek:

• felelős a sejtes immunválaszért;
• aktiválják az antitesteket termelő B-limfocitákat, amelyek felelősek az úgynevezett humorális immunitásért.

A szervezet a szó szoros értelmében agresszíven viselkedő T-limfocitákat és antitesteket saját fehérjéihez irányítja a bőrben és a nyálkahártyákban, és egyfajta „sejtháború” kezdődik. Ezután más sejtek behatolnak a kóros fókuszba, amelyeket az idegen anyagok - neutrofilek és eozinofilek - elleni küzdelemre terveztek. Egyes bullosus pemphigoidban szenvedő betegeknél az úgynevezett hízósejtek, az immunsejtek egy fajtája is megnövekszik.

Amikor a bőrsejtek nem tudnak ellenállni a támadásnak, elkezdenek megváltozni. Először vakuolák – mikroüregek – képződnek bennük. Olyan sok van belőlük, hogy amikor elkezdenek egyesülni, folyadékkal töltött buborékok keletkeznek ennek a folyamatnak az eredményeként. Sőt, az ilyen hólyagokat felülről egy változatlan hámló hám borítja, de a patológia előrehaladtával elhal (elhal).

Mivel a szövetek helyreállító tulajdonságai nem változnak, a buborék alját új sejtréteg borítja. Ebben a szakaszban a betegség a közönséges pemphigusra hasonlít.

Bulosus pemphigoid esetén gyulladásos (és gyakran fertőző-gyulladásos) elváltozás is előfordulhat. De ez a folyamat különböző betegeknél eltérően fejeződik ki - egyeseknél intenzív, másokban pedig egyáltalán nem észlelhető. A szövetek szintjén azonban mindig jelen vannak a limfociták, neutrofilek és eozinofilek bőrének legalább minimális infiltrációjának (permeációjának) jelei. A gyulladás a bőr egyes és minden rétegét egyaránt érintheti.

A bullosus pemphigoid tünetei

Leggyakrabban a leírt patológia első megnyilvánulásai 60 éves kor után kezdenek megjelenni az emberekben. A betegségnek két alapvető szakasza van:

• prevesicalis;
• buborék

A prevezikuláris stádiumban a bullous pemphigoid tünetei enyhék és nagyon gyakran nem specifikusak, ezért nem jelzik ennek a betegségnek a jelenlétét. A klinikai kép a következő tünetekből áll:

• helyi;
• Tábornok

A bullous pemphigoid tipikus helyi jelei a következők:

• vörösség;
• kisebb kiütések;
• erózió.

A viszketés jellemzői:

• elhelyezkedés szerint - leggyakrabban a karok, lábak és az alsó has bőrén;
• a súlyosság szempontjából - változó intenzitású (ez a mutató nagyon instabil).

A kiütések gyakran erythemás jellegűek – kis piros pöttyökként jelennek meg.

jegyzet

Eróziók a bullous pemphigoiddal diagnosztizált betegek körülbelül egyharmadánál fordulnak elő. Leggyakrabban a száj és a hüvely nyálkahártyáján találhatók.

A patológia további progressziójával hólyagok képződnek a bőr sérült területein. Jellemzőik a következők:

• alakú - félgömb alakú;
• méretben - átlagosan 1-3 cm átmérőjű;
• következetesség szerint – feszült.

Az ilyen buborékok héja meglehetősen tartós, így nem sérülnek meg olyan könnyen. A hólyagok belsejében savós tartalom található, egyes esetekben vérrel keveredve. Ha fertőző ágens kapcsolódik, az ilyen buborék tartalma gennyes lehet.

A hólyagok kinyitásakor eróziók képződnek a bőrön, de különböznek azoktól az erózióktól, amelyek a patológia kialakulásának korai szakaszában fordultak elő. Vörös színűek, felületük nedves és gyengéd. Az ilyen eróziók meglehetősen gyorsan gyógyulnak, mivel a felettük lévő epidermisz gyorsan „nő”. Ugyanakkor a gyógyulás utáni jelek nem fejeződnek ki.

De a hólyagok nem az egyetlen típusú kiütések, amelyek bullous pemphigoid esetén jelentkezhetnek. A betegek gyakran panaszkodnak a kiütések megjelenésére a formában - csalánkiütésnek is nevezik. Az ilyen kiütés morfológiai elemei különböző méretűek és súlyosságúak lehetnek.

A bullous pemphigoid általános tünetei a test általános állapotának romlásának jelei. Ez:

• láz - egyidejűleg megfigyelt hipertermia (emelkedett testhőmérséklet) és hidegrázás. A hipertermia elérheti a 38,5-39,0 Celsius-fokot. Néha csak a testhőmérséklet emelkedése van hidegrázás nélkül;
• az étvágy romlása, amíg teljesen eltűnik;
• jelentős súlycsökkenés a kimerültségig;
• általános rossz közérzet;
• gyengeség;
• töröttség.

Leggyakrabban a bullous pemphigoid általános állapotának megsértése figyelhető meg legyengült betegeknél - például egy kísérő betegség miatt. Nem olyan ártalmatlan, mint amilyennek látszik – például a fokozatos kimerültség végzetes lehet.

A bullosus pemphigoidot elhúzódó lefolyás jellemzi, rendszeresen váltakozó súlyosbodási és gyengülési periódusokkal, miközben az általános tünetek és bőrmegnyilvánulások gyengülnek és ismét aktívvá válnak.

Egyes betegeknél (különböző források szerint - 15-30%) spontán gyógyulás eseteit rögzítették.

Diagnosztika

A diagnózis felállítása a páciens jellegzetes panaszai, kórelőzménye és további kutatási módszerek (fizikai, immunológiai és szövettani) eredményei alapján történik.

A fizikális vizsgálat a következőket tárja fel:

• vizsgálat során - eredményei a bullous pemphigoid stádiumától függenek. Kimutatható bőrpír, hólyagok, csalánkiütések, gyógyuló eróziók, amelyeket néha kiszáradt kéreg borít;
• tapintáskor (tapintás) - fájdalmat észlelnek az érintett terület körül. Amikor megpróbálja eltávolítani a kéregeket, vérző felület jelenik meg alatta.

A bullosus pemphigoid diagnosztizálásában a műszeres kutatási módszerek nem döntőek - használatuk az általános állapot felmérésére javallott annak romlása esetén. Így (EKG) végezhető az idős betegek kardiovaszkuláris aktivitásának felmérésére, amelynek megsértése a halál közvetlen oka.

A laboratóriumi kutatási módszerek közül a leginformatívabbak a következők:

• – a betegek felénél mérsékelt eozinofilszám-növekedés (eosinophilia) tapasztalható, ami a szervezet fokozott érzékenységét jelzi. A fehérvérsejtek számának növekedése is lehetséges (leukocitózis);
• immunprecipitációs reakció - segítségével immunglobulint izolálnak, amely a szervezet autoimmun patológiájában jelenik meg;
• egyszerű fénymikroszkópia - mikroszkóp alatt értékelik a bőr érintett területeinek állapotát. Szövetei szó szerint telítettek az immunrendszer sejtjeivel;
• Az immunfluoreszcens mikroszkópia fejlettebb módszer, mint az egyszerű fénymikroszkóp. Az immunglobulinok és néhány más szerves vegyület felhalmozódásának meghatározására szolgál, amelyek megnövekedett mennyisége autoimmun folyamat kialakulását jelzi.

A bakterioszkópos és bakteriológiai kutatási módszerek kisegítő jellegűek – segítenek azonosítani az eróziós felületeket megfertőzött patogén mikroflórát. Az első esetben az eróziós keneteket mikroszkóp alatt tanulmányozzák, azonosítva bennük a kórokozókat. A második esetben az eróziós kaparékot táptalajra oltják, telepek növekedését várják, és ezekből meghatározzák a kórokozó típusát.

Megkülönböztető diagnózis

A bullous pemphigoid differenciál (megkülönböztető) diagnózisát leggyakrabban olyan betegségekkel és kóros állapotokkal végzik, mint:

Komplikációk

A bullous pemphigoid leggyakoribb szövődményei a következők:

• pyoderma – a bőr felületes rétegeinek pustuláris elváltozása;
• - korlátozott tályog;
• – diffúz gennyes elváltozás;
• - a fertőzés terjedése a szervezetben a véráramon keresztül.

Bulosus pemphigoid kezelése

A bullous pemphigoid kezelése konzervatív. Lehet általános és helyi.

Az általános kezelés alapja a következő:

• immunszuppresszív gyógyszerek;
• citosztatikus szerek.

A használt szteroid gyógyszerek közé tartozik a prednizolon, a metilprednizolon és mások. Hosszú ideig írják fel őket, az első adagok magasak, majd 6-9 hónap alatt fokozatosan csökkennek. De az ilyen kezelés nem teljes - a betegek főként idős emberek, akiknél a glükokortikoszteroidok sok mellékhatást okoznak. A helyzetből való kiút az, hogy csökkentett dózisú szteroid gyógyszereket írnak fel szájon át, illetve szteroid alapú kenőcsök helyi alkalmazását.

A ciklosporin immunszuppresszív szerként bizonyult, a metotrexát és a ciklofoszfamid pedig a citosztatikus gyógyszerek közé tartoznak.

A nem gyógyszeres általános módszerek közül kettős szűréssel plazmaferézist alkalmaznak - vértisztítást speciális berendezéssel. A plazmaferézis jelentősen fokozza a gyógyszeres terápia hatását, és jelentősen felgyorsítja a gyógyulást.

Helyi kezelésre a következőket használják:

• glükokortikoszteroidok alapján készült kenőcsök;
• antiszeptikus gyógyszerek - különösen az anilin festékek. Másodlagos fertőzések megelőzésére szolgálnak.

jegyzet

A bullous pemphigoid kezelése nagyon hosszú (legalább másfél év), és mind a beteg, mind az orvos türelmét igényli. De még megfelelő felírások és az összes orvosi előírás beteg általi gondos végrehajtása esetén is előfordulhat relapszus az áldozatok 15-20%-ánál.

Megelőzés

Mivel a bullous pemphigoid kialakulásának valódi okait nem állapították meg, specifikus megelőzési módszereket nem dolgoztak ki. A betegség etiológiájára (okozati tényezőkre) vonatkozó feltételezések alapján a következő ajánlások betartásával csökkenthető a kialakulásának kockázata:

• A gyógyszereket csak az orvos által előírt módon és felügyelete mellett vegye be;
• kerülje az olyan helyzeteket (háztartási, ipari stb.), amelyek a bőr sérüléséhez vezethetnek;
• figyelemmel kíséri a bőr fiatalkori állapotát, megelőzi a bőrbetegségek előfordulását, és azok megjelenésekor azonnal diagnosztizálja és kezeli. Az ilyen ajánlások betartása segít lelassítani a bőr öregedési folyamatát, ami azt jelenti, hogy hajlamos e patológia kialakulására.

Azoknak a betegeknek, akik bullous pemphigoidban szenvednek, vagy már sikeres kezelésen estek át, kerülniük kell, hogy a bőrt traumás tényezőknek tegyék ki. Először is ezt:

• ultraibolya besugárzás;
• magas és alacsony hőmérsékletnek való kitettség;
• még kisebb mechanikai sérüléseket is.

Ellenkező esetben előfordulhat a betegség visszaesése.

Előrejelzés

A bullous pemphigoid prognózisa a legtöbb esetben továbbra is bizonytalan. A betegség kialakulásának lefolyását nem mindig lehet előre megjósolni annak krónikus specifikus lefolyása miatt, valamint azért, mert a betegek többsége idős ember, akiknek élete végén már számos kísérő patológiájuk van. amelyek rontják a leírt betegségek lefolyását.

Különböző források szerint a bullous pemphigoid okozta halálozási arány 10-40%. Az ilyen statisztikai mutatók azonban hibásnak minősülnek, mivel egy idős ember halálának közvetlen oka az életkorral összefüggő kritikus elváltozások, kísérő betegségek miatti rendellenességek lehetnek, így nem lehet megbízhatóan megmondani, hogy ezek okozták-e a halált, vagy bullous volt-e. pemphigoid.

A betegség gyermek- és serdülőkori formáinak prognózisa sokkal jobb - a legtöbb esetben sikeresen meggyógyulnak.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, orvosi megfigyelő, sebész, szakorvos

– krónikus autoimmun bőrbetegség, amely elsősorban az időseket érinti. Tünetei hasonlóak a pemphigus tüneteihez, és feszült hólyagok kialakulásához vezetnek a karok, lábak és a has bőrén; A kóros gócok eloszlása ​​általában szimmetrikus. A bullous pemphigoid diagnózisát a beteg vizsgálatával, az érintett területek bőrszövetének szövettani vizsgálatával és immunológiai vizsgálatokkal végzik. A betegség kezelése immunszuppresszív és citotoxikus terápiát foglal magában glükokortikoszteroidok és citosztatikus szerek alkalmazásával.

ICD-10

L12.0

Általános információ

Bulosus pemphigoid kezelése

A bullous pemphigoid kezelésére használt első vonalbeli gyógyszerek a glükokortikoszteroidok - prednizolon, metilprednizolon és mások. A kezelés hosszú távú, a terápia nagy dózisú szteroidokkal kezdődik, fokozatosan csökkentve az adagot 6-9 hónap alatt. Tekintettel arra, hogy sok bullous pemphigoidban szenvedő beteg idős, a jelentős mellékhatások miatt nem lehetséges teljes értékű glükokortikoszteroid terápia. Gyakran ilyen helyzetben a kezelést csökkentett dózisú szteroidok orális és az ezeken alapuló kenőcsök helyi alkalmazásának kombinációjával végzik.

A bullous pemphigoid immunszuppresszív gyógyszerekkel – például ciklosporinnal – végzett kezelése jó eredményekkel jár. A citosztatikus szereket, például a metotrexátot és a ciklofoszfamidot ugyanúgy használják. A kettős szűrés jelentősen felgyorsíthatja a gyógyulást és növelheti a bullous pemphigoid terápiájának hatékonyságát. Külsőleg a glükokortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsök mellett antiszeptikumokat (például anilinfestékeket) is alkalmaznak a szövődmények, például a másodlagos fertőzés megelőzésére. Ennek a betegségnek a kezelése azonban mindenesetre nagyon hosszú, és legalább másfél évig tart, és ekkor is a betegek 15-20%-a tapasztal visszaesést.

A bullous pemphigoid előrejelzése és megelőzése

A klasszikus bullosus pemphigoid prognózisa a legtöbb esetben bizonytalan. Ez azzal magyarázható, hogy a betegség krónikus és nehezen megjósolható, és a legtöbb beteg idős, gyakran más egyidejű patológiákkal. A bullous pemphigoid okozta mortalitás korai magas becslései (10-40%) most kissé helytelennek tekinthetők, mivel a számítás nem vette figyelembe az életkort, más betegségek jelenlétét és egyéb tényezőket. Ennek a patológiának a gyermekkori és serdülőkori formáit a legtöbb esetben sikeresen gyógyítják. A bullosus pemphigoidban szenvedő vagy sikeres kezelésen átesett személyeknek kerülniük kell a bőrt érintő traumás tényezőknek - ultraibolya sugárzás, magas vagy alacsony hőmérséklet, valamint mechanikai sérülések. Ez kiválthatja a betegség visszaesésének kialakulását.