कारक vii (रक्त का थक्का जमाने का कारक vii)। नोसोलॉजिकल समूहों के पर्यायवाची

यह मुख्य रूप से प्लाज्मा जमावट कारक नामक प्रोटीन द्वारा किया जाता है। प्लाज़्मा जमावट कारक प्रकोगुलेंट होते हैं जिनकी सक्रियता और अंतःक्रिया से फाइब्रिन क्लॉट का निर्माण होता है।

अंतर्राष्ट्रीय नामकरण के अनुसार, वॉन विलेब्रांड, फ्लेचर और फिट्जगेराल्ड कारकों के अपवाद के साथ, प्लाज्मा जमावट कारकों को रोमन अंकों द्वारा इंगित किया जाता है। सक्रिय कारक को इंगित करने के लिए, इन नंबरों में "ए" अक्षर जोड़ा जाता है। संख्यात्मक पदनाम के अलावा, क्लॉटिंग कारकों के अन्य नामों का भी उपयोग किया जाता है - उनके कार्य के अनुसार (उदाहरण के लिए, कारक आठवीं- एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन), एक या किसी अन्य कारक (फैक्टर XII - हेजमैन फैक्टर, फैक्टर एक्स - स्टुअर्ट-प्रौयर फैक्टर) की एक नई खोजी गई कमी वाले रोगियों के नाम से, कम अक्सर - लेखकों के नाम से (उदाहरण के लिए, वॉन विलेब्रांड फैक्टर)।

नीचे मुख्य रक्त जमावट कारक और उनके समानार्थक शब्द अंतरराष्ट्रीय नामकरण और उनके मुख्य गुणों के अनुसार साहित्य और विशेष अध्ययन के अनुसार हैं।

फाइब्रिनोजेन (कारक I)

फाइब्रिनोजेन को यकृत और रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में संश्लेषित किया जाता है (इन अस्थि मज्जातिल्ली, लसीकापर्ववगैरह।)। फेफड़ों में, एक विशेष एंजाइम की क्रिया के तहत - फाइब्रिनोजेनेस या फाइब्रिनोडेस्ट्रक्टेज - फाइब्रिनोजेन नष्ट हो जाता है। प्लाज्मा में फाइब्रिनोजेन की सामग्री 2-4 ग्राम / लीटर है, आधा जीवन 72-120 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 0.8 g/L है।

थ्रोम्बिन के प्रभाव में, फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में परिवर्तित किया जाता है, जो थ्रोम्बस का जाल आधार बनाता है जो क्षतिग्रस्त पोत को रोकता है।

प्रोथ्रोम्बिन (कारक II)

प्रोथ्रोम्बिन को विटामिन के की भागीदारी के साथ यकृत में संश्लेषित किया जाता है। प्लाज्मा में प्रोथ्रोम्बिन की सामग्री लगभग 0.1 ग्राम / लीटर है, आधा जीवन 48 - 96 घंटे है।

प्रोथ्रोम्बिन का स्तर, या इसकी कार्यात्मक उपयोगिता, अंतर्जात या बहिर्जात विटामिन के की कमी के साथ घट जाती है, जब दोषपूर्ण प्रोथ्रोम्बिन बनता है। रक्त के थक्के जमने की दर तभी बाधित होती है जब प्रोथ्रोम्बिन की सांद्रता सामान्य से 40% से कम हो।

में विवोकी कार्रवाई के तहत रक्त जमावट के दौरान और साथ ही कारकों V और Xa (सक्रिय कारक X) की भागीदारी के साथ, संयुक्त सामान्य कार्यकालप्रोथ्रोम्बिनेज़, प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदल दिया जाता है। प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करने की प्रक्रिया बल्कि जटिल है, क्योंकि प्रतिक्रिया के दौरान प्रोथ्रोम्बिन, ऑटोप्रोथ्रोम्बिन के कई डेरिवेटिव और अंत में, विभिन्न प्रकार केथ्रोम्बिन (थ्रोम्बिन सी, थ्रोम्बिन ई), जिसमें प्रोकोआगुलेंट, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि होती है। परिणामी थ्रोम्बिन सी - प्रतिक्रिया का मुख्य उत्पाद - फाइब्रिनोजेन के जमावट में योगदान देता है।

ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन (कारक III)

ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन एक थर्मोस्टेबल लिपोप्रोटीन पाया जाता है विभिन्न निकाय- फेफड़े, मस्तिष्क, गुर्दे, हृदय, यकृत में, कंकाल की मांसपेशियां. ऊतकों में यह एक सक्रिय अवस्था में नहीं होता है, लेकिन एक अग्रदूत के रूप में होता है - प्रोथ्रोम्बोप्लास्टिन। ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन, जब प्लाज्मा कारकों (VII, IV) के साथ बातचीत करते हैं, तो कारक X को सक्रिय करने में सक्षम होते हैं, प्रोथ्रोम्बिनेज़ के गठन के लिए बाहरी मार्ग में भाग लेते हैं, कारकों का एक जटिल जो थ्रोम्बिन में परिवर्तित होता है।

कैल्शियम आयन (कारक IV)

कैल्शियम आयन रक्त जमावट के सभी तीन चरणों में शामिल होते हैं: प्रोथ्रोम्बिनेज़ (चरण I) की सक्रियता में, प्रोथ्रोम्बिन का थ्रोम्बिन में रूपांतरण (चरण II) और फाइब्रिनोजेन का फाइब्रिन में रूपांतरण (चरण I)। तृतीय चरण). कैल्शियम हेपरिन को बांधने में सक्षम है, जिससे रक्त के थक्के में तेजी आती है। कैल्शियम की अनुपस्थिति में, प्लेटलेट एकत्रीकरण और प्रत्यावर्तन बिगड़ा हुआ है खून का थक्का. कैल्शियम आयन फाइब्रिनोलिसिस को रोकते हैं।

प्रोएक्सेलरिन (कारक V)

Proaccelerin (कारक V, प्लाज्मा AC-ग्लोब्युलिन या अस्थिर कारक) यकृत में बनता है, लेकिन, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (II, VII, और X) के अन्य यकृत कारकों के विपरीत, विटामिन K पर निर्भर नहीं होता है। यह आसानी से नष्ट हो जाता है। प्लाज्मा में कारक V की सामग्री - 12 - 17 इकाइयाँ / मिली (लगभग 0.01 g / l), आधा जीवन - 15 - 18 घंटे। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 10-15% है।

Proaccelerin आंतरिक (रक्त) प्रोथ्रोम्बिनेज़ (कारक X को सक्रिय करता है) के निर्माण और प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने के लिए आवश्यक है।

एक्सेलेरिन (कारक VI)

एक्सेलेरिन (कारक VI या सीरम एसी-ग्लोब्युलिन) कारक V का सक्रिय रूप है। जमावट कारकों के नामकरण से बाहर, केवल एंजाइम के निष्क्रिय रूप को मान्यता दी जाती है - कारक V (प्रोसेलेरिन), जो, जब थ्रोम्बिन के निशान दिखाई देते हैं, में बदल जाता हुँ सक्रिय रूप.

प्रोकनवर्टिन, कन्वर्टिन (कारक VII)

Proconvertin को लीवर में विटामिन K की भागीदारी के साथ संश्लेषित किया जाता है। यह लंबे समय तक स्थिर रक्त में रहता है, और गीली सतह से सक्रिय होता है। प्लाज्मा में फैक्टर VII की सामग्री लगभग 0.005 g / l है, आधा जीवन 4-6 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 5-10% है।

कन्वर्टिन, कारक का सक्रिय रूप, ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज़ के निर्माण में और प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। फैक्टर VII सक्रियण बहुत शुरुआत में होता है श्रृंखला अभिक्रियाएक विदेशी सतह के संपर्क में आने पर। क्लॉटिंग प्रक्रिया के दौरान, प्रोकोवर्टिन का सेवन नहीं किया जाता है और इसे सीरम में संग्रहित किया जाता है।

एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए (फैक्टर VIII)

एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए यकृत, प्लीहा, एंडोथेलियल कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और गुर्दे में उत्पन्न होता है। प्लाज्मा में कारक VIII की सामग्री 0.01 - 0.02 g / l है, आधा जीवन 7 - 8 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 30-35% है।

एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए, प्रोथ्रॉम्बिनेज़ के गठन के लिए "आंतरिक" मार्ग में शामिल है, कारक X पर कारक IXa (सक्रिय कारक IX) के सक्रिय प्रभाव को बढ़ाता है। कारक VIII रक्त में प्रसारित होता है, जिसके साथ जुड़ा हुआ है।

एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (क्रिसमस कारक, कारक IX)

एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (क्रिसमस कारक, कारक IX) जिगर में विटामिन के की भागीदारी के साथ बनता है, थर्मोस्टेबल होता है, और लंबे समय तक प्लाज्मा और सीरम में रहता है। प्लाज्मा में कारक IX की सामग्री लगभग 0.003 g/l है। आधा जीवन 7-8 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 20-30% है।

एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी प्रोथ्रॉम्बिनेज़ गठन के "आंतरिक" मार्ग में शामिल है, कारक आठवीं, कैल्शियम आयनों और प्लेटलेट कारक 3 के संयोजन में कारक एक्स को सक्रिय करता है।

स्टुअर्ट-प्रॉवर फैक्टर (फैक्टर एक्स)

स्टुअर्ट-प्रोवर कारक लीवर में एक निष्क्रिय अवस्था में उत्पन्न होता है, जो ट्रिप्सिन द्वारा सक्रिय होता है और वाइपर विष से एक एंजाइम होता है। के-विटामिन-निर्भर, अपेक्षाकृत स्थिर, आधा जीवन - 30 - 70 घंटे। प्लाज्मा में कारक X की सामग्री लगभग 0.01 g / l है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 10-20% है।

स्टुअर्ट-प्रवर कारक (कारक X) प्रोथ्रोम्बिनेज़ के निर्माण में शामिल है। में आधुनिक योजनारक्त के थक्के में, सक्रिय कारक X (Xa) प्रोथ्रोम्बिनेज़ का केंद्रीय कारक है, जो प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करता है। कारक X को कारक VII और III (बाहरी, ऊतक, प्रोथ्रोम्बिनेज़ गठन मार्ग) या कारक IXa के साथ VIIIa और फॉस्फोलिपिड के साथ कैल्शियम आयनों (आंतरिक, रक्त, प्रोथ्रोम्बिनेज़ गठन मार्ग) की भागीदारी के साथ सक्रिय रूप में परिवर्तित किया जाता है।

प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत (कारक XI)

प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत (फैक्टर XI, रोसेन्थल फैक्टर, एंथेमोफिलिक फैक्टर सी) लीवर में संश्लेषित होता है और थर्मोलेबल होता है। प्लाज्मा में कारक XI की सामग्री लगभग 0.005 g / l है, आधा जीवन 30 - 70 घंटे है।

इस कारक (XIa) का सक्रिय रूप XIIa कारकों की भागीदारी के साथ बनता है, और। फॉर्म XIa कारक IX को सक्रिय करता है, जो कारक IXa में परिवर्तित हो जाता है।

हेजमैन फैक्टर (फैक्टर XII, कॉन्टैक्ट फैक्टर)

हेजमैन फैक्टर (फैक्टर XII, कॉन्टैक्ट फैक्टर) को लीवर में संश्लेषित किया जाता है, जो निष्क्रिय अवस्था में उत्पन्न होता है, आधा जीवन 50-70 घंटे होता है। प्लाज्मा में कारक की सामग्री लगभग 0.03 g/L है। बहुत गहरे कारक की कमी (1% से कम) होने पर भी रक्तस्राव नहीं होता है।

यह क्वार्ट्ज, कांच, सेलाइट, अभ्रक, बेरियम कार्बोनेट और शरीर में - त्वचा, कोलेजन फाइबर, चोंड्रोइटिन सल्फ्यूरिक एसिड, संतृप्त मिसेल के संपर्क में आने पर सक्रिय होता है। वसायुक्त अम्ल. फैक्टर XII एक्टिविस्ट फ्लेचर्स फैक्टर, कल्लिकेरिन, फैक्टर XIa, प्लास्मिन भी हैं।

सक्रिय कारक XI द्वारा प्रोथ्रोम्बिनेज़ गठन के "आंतरिक" मार्ग में हेजमैन कारक शामिल है।

फाइब्रिन स्थिरीकरण कारक (कारक XIII, फाइब्रिनेज़, प्लाज्मा ट्रांसग्लूटामिनेज़)

फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक (कारक XIII, फाइब्रिनेज़, प्लाज्मा ट्रांसग्लूटामिनेज़) में निर्धारित किया जाता है संवहनी दीवार, प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स, किडनी, फेफड़े, मांसपेशियां, प्लेसेंटा। प्लाज्मा में, यह फाइब्रिनोजेन के साथ संयुक्त एक प्रोएंजाइम के रूप में होता है। थ्रोम्बिन के प्रभाव में सक्रिय रूप परिवर्तित हो जाता है। यह प्लाज्मा में 0.01 - 0.02 g / l की मात्रा में निहित है, आधा जीवन 72 घंटे है। हेमोस्टेसिस के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर 2-5% है।

घने थक्के के निर्माण में फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक शामिल होता है। यह प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण को भी प्रभावित करता है।

विलेब्रांड कारक (रक्तस्रावी रोधी कारक)

विलेब्रांड कारक (रक्तस्रावी रोधी संवहनी कारक) संवहनी एंडोथेलियम और मेगाकारियोसाइट्स द्वारा संश्लेषित होता है, और प्लाज्मा और प्लेटलेट्स में पाया जाता है।

वॉन विलेब्रांड कारक कारक VIII के लिए इंट्रावास्कुलर वाहक प्रोटीन के रूप में कार्य करता है। वॉन विलेब्रांड फैक्टर को फैक्टर VIII से बांधना बाद के अणु को स्थिर करता है, पोत के अंदर इसके आधे जीवन को बढ़ाता है, और चोट के स्थान पर इसके परिवहन को बढ़ावा देता है। अन्य शारीरिक भूमिकाकारक VIII और वॉन विलेब्रांड कारक के बीच संबंध वॉन विलेब्रांड कारक की पोत क्षति के स्थल पर कारक VIII की एकाग्रता को बढ़ाने की क्षमता में निहित है। चूँकि वॉन विलेब्रांड फ़ैक्टर परिसंचारी दोनों उजागर उपएन्डोथेलियल ऊतकों और उत्तेजित प्लेटलेट्स को बांधता है, यह कारक VIII को प्रभावित क्षेत्र में निर्देशित करता है, जहां कारक IXa की भागीदारी के साथ कारक X सक्रियण के लिए बाद की आवश्यकता होती है।

फ्लेचर कारक (प्लाज्मा प्रीकैलिकेरिन)

फ्लेचर फैक्टर (प्लाज्मा प्रीकैलिकेरिन) यकृत में संश्लेषित होता है। प्लाज्मा में कारक की सामग्री लगभग 0.05 g/l है। बहुत गहरे कारक की कमी (1% से कम) होने पर भी रक्तस्राव नहीं होता है।

XII और IX कारकों की सक्रियता में भाग लेता है, प्लास्मिनोजेन, किनिनोजेन को किनिन में परिवर्तित करता है।

फिजराल्ड़ कारक (प्लाज्मा किनिनोजेन, फ्लोजेक कारक, विलियम्स कारक)

फिजराल्ड़ कारक (प्लाज्मा किनिनोजेन, फ्लोजेक कारक, विलियम्स कारक) यकृत में संश्लेषित होता है। प्लाज्मा में कारक की सामग्री लगभग 0.06 g/l है। बहुत गहरे कारक की कमी (1% से कम) होने पर भी रक्तस्राव नहीं होता है।

कारक XII और प्लास्मिनोजेन की सक्रियता में भाग लेता है।

साहित्य:

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फ़िल्टर करने योग्य सूची

सक्रिय पदार्थ:

चिकित्सा उपयोग के लिए निर्देश

कारक VII (रक्त के थक्के कारक VII)
के लिए निर्देश चिकित्सा उपयोग- आरयू संख्या पी N016158/01

तारीख अंतिम परिवर्तन: 10.05.2016

दवाई लेने का तरीका

नसों में प्रशासन के लिए समाधान के लिए Lyophilizate

मिश्रण

रचना (1 बोतल के लिए):

सक्रिय घटक:

फैक्टर VII 600 ME

प्लाज्मा प्रोटीन के रूप में 50-200 मिलीग्राम/शीशी

सहायक सामग्री:

सोडियम साइट्रेट डाइहाइड्रेट 40 मिलीग्राम

सोडियम क्लोराइड 80 मिलीग्राम

हेपरिन सोडियम 250 ME

विलायक:

इंजेक्शन के लिए पानी 10 मिली

खुराक के रूप का विवरण

Lyophilisate: सफेद या थोड़ा रंगीन पाउडर या भुरभुरा कठिन द्रव्यमान.

विलायक: स्पष्ट, रंगहीन तरल।

पुनर्गठित समाधान: थोड़ा ओपलेसेंट के लिए स्पष्ट, रंगहीन पीला रंगसमाधान।

औषधीय समूह

हेमोस्टैटिक एजेंट

फार्माकोडायनामिक्स

फैक्टर VII सामान्य मानव प्लाज्मा में विटामिन के-निर्भर कारकों में से एक है, जो रक्त जमावट प्रणाली के बाहरी मार्ग का एक घटक है। यह लगभग 50,000 Daltons के आणविक भार के साथ एक एकल श्रृंखला ग्लाइकोप्रोटीन है। फैक्टर VII फैक्टर विला सेरीन प्रोटीज (एक सक्रिय सेरीन प्रोटीज) के लिए एक ज़ीमोजन है जो ट्रिगर करता है बाहरी पथरक्त जमावट प्रणाली। ऊतक कारक-कारक VIIa जटिल जमावट कारकों IX और X को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप कारक IXa और Xa बनते हैं। जमावट कैस्केड की आगे की तैनाती के साथ, थ्रोम्बिन बनता है, फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में बदल दिया जाता है, और एक थक्का बनता है। हेमोस्टेसिस सिस्टम के हिस्से के रूप में प्लेटलेट फ़ंक्शन के लिए सामान्य थ्रोम्बिन गठन भी अत्यंत महत्वपूर्ण है। वंशानुगत कारक VII की कमी एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है। मानव कारक VII का उपयोग कारक VII के प्लाज्मा सांद्रता में वृद्धि प्रदान करता है और कारक VII की कमी वाले रोगियों में रक्त जमावट दोष को अस्थायी रूप से समाप्त कर सकता है।

फार्माकोकाइनेटिक्स

कारक VII के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, रोगी के रक्त प्लाज्मा में इसकी एकाग्रता 60-100% तक बढ़ जाती है।

आधा जीवन लगभग 3-5 घंटे है।

संकेत

ड्रग फैक्टर VII इंगित किया गया है:

• पृथक वंशानुगत कारक VII की कमी के कारण रक्त के थक्के विकारों के उपचार में;
• पृथक वंशानुगत कारक VII की कमी के कारण रक्त के थक्के विकारों की रोकथाम के लिए, रक्तस्राव के इतिहास और 25% (0.25 IU / ml) से नीचे कारक VII की अवशिष्ट एकाग्रता के साथ।

दवा शामिल नहीं है महत्वपूर्ण मात्राकारक VIIa और इनहिबिटर वाले हीमोफिलिया वाले रोगियों में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

मतभेद

• को अतिसंवेदनशीलता सक्रिय पदार्थया दवा का कोई घटक;
• घनास्त्रता या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) का उच्च जोखिम;
• हेपरिन के लिए एक ज्ञात एलर्जी या हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का इतिहास;
• 6 वर्ष से कम आयु के बच्चे (वर्तमान में उपलब्ध डेटा उपयोग की सिफारिश करने के लिए अपर्याप्त हैं औषधीय उत्पाद 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में फैक्टर VII)।

गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान प्रयोग करें

नियंत्रित नैदानिक ​​परीक्षणों में प्रजनन क्षमता पर फैक्टर VII के प्रभाव का अध्ययन नहीं किया गया है।

मानव कारक सुरक्षा जमावट VIIगर्भावस्था के दौरान उपयोग किए जाने पर नियंत्रित नैदानिक ​​​​अध्ययनों द्वारा इसकी पुष्टि नहीं की गई है।

पशु प्रयोगों में प्राप्त डेटा गर्भवती महिलाओं के लिए दवा की सुरक्षा, भ्रूण और भ्रूण के विकास, प्रसव या प्रसवोत्तर विकास पर प्रभाव का मूल्यांकन करने की अनुमति नहीं देता है। चिकित्सक को अपेक्षित लाभ का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करना चाहिए और संभावित जोखिमऔर गर्भावस्था के दौरान और दौरान फैक्टर VII निर्धारित करें स्तनपानकेवल इसके द्वारा सख्त संकेत.

खंड देखें " विशेष निर्देश”, जिसमें इससे जुड़े जोखिमों के बारे में जानकारी होती है संभावित खतरा Parvovirus B19 के साथ गर्भवती महिलाओं का संक्रमण।

खुराक और प्रशासन

फैक्टर VII के साथ उपचार केवल उपयोग में अनुभवी चिकित्सक द्वारा किया जाना चाहिए प्रतिस्थापन चिकित्साथक्के के कारक।

फैक्टर VII को अंतःशिरा इंजेक्शन या जलसेक के रूप में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

उपयोग से तुरंत पहले फैक्टर VII तैयारी का पुनर्गठन किया जाना चाहिए। जब जलसेक के रूप में उपयोग किया जाता है, तो केवल आपूर्ति किए गए जलसेक सेट का उपयोग किया जाना चाहिए।

लियोफिलिसेट की वसूली

1. कमरे के तापमान पर सॉल्वेंट की बिना खुली हुई गर्म शीशी, लेकिन 37°C से अधिक नहीं।

2. लियोफिलिसेट और सॉल्वेंट शीशियों (चित्र ए) से सुरक्षात्मक डिस्क निकालें और दोनों शीशियों के स्टॉपर्स को पोंछ दें।

3. आपूर्ति की गई ट्रांसफर सुई के एक छोर से सुरक्षात्मक आवरण को घुमाकर और हटाकर निकालें (चित्र। बी)। रबर डाट के माध्यम से एक खुली सुई को पतला शीशी (चित्रा बी) में डालें।

4. सुई की सतह को छुए बिना स्थानांतरण सुई के दूसरे छोर से सुरक्षात्मक कोटिंग को हटा दें।

5. सॉल्वेंट शीशी को कंसंट्रेट शीशी के ऊपर सीधा घुमाएं और ट्रांसफर सुई के फ्री सिरे को कंसंट्रेट शीशी (चित्र डी) के रबर स्टॉपर के माध्यम से डालें। विलायक वैक्यूम के तहत ध्यान केंद्रित शीशी में प्रवेश करेगा।

6. सांद्रण शीशी के डाट से सुई निकालकर दो शीशियों को अलग करें (चित्र ई)। विघटन को बढ़ावा देने के लिए ध्यान केंद्रित शीशी को धीरे से हिलाएं और घुमाएं।

7. पुनर्गठन पूरा होने के बाद, आपूर्ति की गई वातन सुई (चित्र ई) डालें और फोम को पूरी तरह से व्यवस्थित करने दें। वातन सुई निकालें।

8. प्रशासन से पहले, परिणामी ध्यान को विदेशी कणों और मलिनकिरण की उपस्थिति के लिए सावधानी से जांच की जानी चाहिए (ध्यान केंद्रित रंगहीन हो सकता है या पीले रंग का हो सकता है)।

विदेशी कणों, मलिनकिरण या मैलापन का पता लगाने के मामले में, दवा का सेवन नहीं किया जाना चाहिए!

वसूली के तुरंत बाद दवा का उपयोग किया जाना चाहिए।

प्रशासन का तरीका

1. आपूर्ति की गई फिल्टर सुई के एक छोर से सुरक्षात्मक आवरण को घुमाकर और हटाकर निकालें, और इसे एक बाँझ डिस्पोजेबल सिरिंज पर रखें। समाधान को सिरिंज (चित्र जी) में खींचें।

2. फ़िल्टर सुई को सिरिंज से डिस्कनेक्ट करें और धीमी गति से प्रदर्शन करें अंतःशिरा प्रशासनआधान प्रणाली (या शामिल डिस्पोजेबल सुई) का उपयोग करके समाधान।

2 मिली/मिनट की जलसेक दर से अधिक न हो!

प्रतिस्थापन चिकित्सा की खुराक और अवधि कारक VII की कमी की गंभीरता, स्थान और रक्तस्राव एपिसोड की गंभीरता पर निर्भर करती है, और नैदानिक ​​स्थितिबीमार। शास्त्रीय हीमोफिलिया की तुलना में कुछ रोगियों में कारक VII अवशिष्ट स्तर और रक्तस्राव की प्रवृत्ति के बीच संबंध कम स्पष्ट है।

फैक्टर VII की तैयारी के लिए वर्तमान WHO मानक के अनुसार प्रशासित फैक्टर VII इकाइयों की संख्या अंतर्राष्ट्रीय इकाइयों (IU) में व्यक्त की गई है। प्लाज्मा फैक्टर VII गतिविधि या तो प्रतिशत (सामान्य प्लाज्मा के सापेक्ष) या अंतर्राष्ट्रीय इकाइयों (अंतर्राष्ट्रीय मानक कारक VII प्लाज्मा के सापेक्ष) में व्यक्त की जाती है।

कारक VII गतिविधि की एक अंतर्राष्ट्रीय इकाई (IU) सामान्य मानव प्लाज्मा के 1 मिलीलीटर में कारक VII गतिविधि की मात्रा के बराबर है।

अनुभवजन्य अवलोकन के आधार पर कि कारक VII की 1 अंतर्राष्ट्रीय इकाई (IU) प्रति किलोग्राम शरीर के वजन के सापेक्ष प्लाज्मा कारक VII गतिविधि को लगभग 1.9% (0.019 IU/mL) बढ़ा देती है सामान्य स्तरगतिविधि।

निम्नलिखित सूत्र का उपयोग करके आवश्यक खुराक निर्धारित की जाती है:

आवश्यक खुराक (एमई) = शरीर का वजन (किग्रा) × कारक VII गतिविधि में वांछित वृद्धि (आईयू/एमएल) × 53* (अवलोकित रिकवरी द्वारा विभाजित इकाई (एमएल/किग्रा))

*(क्योंकि 1: 0.019 = 52.6)

प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, प्रशासित की जाने वाली दवा की मात्रा और आवेदन की आवृत्ति हमेशा संबंधित होनी चाहिए नैदानिक ​​प्रभावकारिता. यह कारक VII की कमी के उपचार में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि किसी व्यक्ति की रक्तस्राव की प्रवृत्ति प्लाज्मा कारक VII गतिविधि पर कड़ाई से निर्भर नहीं करती है जैसा कि प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा मापा जाता है। फैक्टर VII के लिए व्यक्तिगत खुराक की सिफारिशें कारक VII प्लाज्मा सांद्रता के नियमित माप और रोगी की नैदानिक ​​​​स्थिति की निरंतर निगरानी पर आधारित होनी चाहिए। खुराक के बीच के अंतराल को परिसंचरण बिस्तर से कारक VII के छोटे आधे जीवन को ध्यान में रखना चाहिए, जो कि 3 से 5 घंटे तक है।

आंतरायिक इंजेक्शन / जलसेक के रूप में ड्रग फैक्टर VII का उपयोग करते समय, खुराक के बीच के अंतराल को 6 से 8 घंटे तक करने की सलाह दी जाती है। सामान्य तौर पर, फैक्टर VII की कमी के उपचार के लिए शास्त्रीय हीमोफिलिया (हीमोफिलिया ए और बी) की तुलना में कमी कारक की कम खुराक की आवश्यकता होती है (सामान्य प्लाज्मा में गतिविधि के आधार पर)। नीचे दी गई तालिका दिखाती है अनुकरणीय सिफारिशेंउपलब्ध सीमित नैदानिक ​​अनुभव के आधार पर आंतरायिक इंजेक्शन / सुई लेनी के उपयोग पर।

रक्तस्राव की डिग्री / सर्जरी का प्रकार	आवश्यक कारक VII एकाग्रता IU/mL*	प्रशासन की आवृत्ति (घंटे) / चिकित्सा की अवधि (दिन)
हल्का रक्तस्राव	0,10-0,20	एक खुराक
भारी रक्तस्राव	(न्यूनतम-उच्चतम सांद्रता)	8-10 दिनों के भीतर या खून बहना बंद होने तक**
	0,20-0,30	एकल खुराक पहले शल्यक्रियाया, यदि रक्तस्राव का कथित जोखिम अधिक स्पष्ट है, जब तक कि घाव ठीक न हो जाए*
प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेप	सर्जरी से पहले> 0.50, फिर 0.25-0.45 (न्यूनतम-उच्चतम सांद्रता)	8-10 दिनों के भीतर या जब तक घाव पूरी तरह से ठीक नहीं हो जाता**

* 1 आईयू/एमएल=100 आईयू/डीएल=100% सामान्य प्लाज्मा। प्लाज्मा कारक VII गतिविधि या तो प्रतिशत के रूप में व्यक्त की जाती है (सामान्य प्लाज्मा में सामग्री के सापेक्ष, 100% के रूप में लिया जाता है), या अंतर्राष्ट्रीय इकाइयों में (के सापेक्ष) अंतर्राष्ट्रीय मानकप्लाज्मा में कारक VII के लिए)।

** आधारित नैदानिक ​​मूल्यांकनप्रत्येक मामले में, बशर्ते कि उपचार के अंत में पर्याप्त हेमोस्टेसिस हासिल किया जाए, कम खुराक पर्याप्त हो सकती है। खुराक के बीच के अंतराल को परिसंचरण बिस्तर से कारक VII के छोटे आधे जीवन को ध्यान में रखते हुए चुना जाना चाहिए, जो लगभग 3 से 5 घंटे है। यदि आवश्यक हो तो समर्थन करें उच्च सांद्रताकारक VII के लिए लंबी अवधिखुराक का समय 8-12 घंटे के अंतराल पर दिया जाना चाहिए।

अप्रयुक्त दवा और अपशिष्ट सामग्री को स्थानीय आवश्यकताओं के अनुसार निपटाया जाना चाहिए।

दुष्प्रभाव

क्लिनिकल स्टडीज में देखे गए प्रतिकूल प्रभाव

के दौरान प्रतिकूल प्रतिक्रिया का सामना करना पड़ा नैदानिक ​​अनुसंधान, निम्न श्रेणीकरण के अनुसार सूचीबद्ध हैं: निम्न श्रेणीकरण के अनुसार: बहुत बार (> 1/10); अक्सर (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).

नीचे दी गई तालिका वंशानुगत कारक VII की कमी वाले 57 वयस्क और बाल रोगियों के नैदानिक ​​​​अध्ययन में रिपोर्ट की गई प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का सारांश देती है, जिनका तीव्र रक्तस्राव नियंत्रण, सर्जरी के दौरान और लंबे समय तक रक्तस्राव की रोकथाम के लिए फैक्टर VII के साथ इलाज किया गया था। इस अध्ययन में, फैक्टर VII को 8234 दिनों के लिए प्रशासित किया गया था।

अंग प्रणाली	पसंदीदा मेडड्रा अवधि	आवृत्ति प्रति रोगी ए	आवृत्ति % में	प्रशासन के दिन आवृत्ति बी	आवृत्ति % में
संवहनी विकार	हाइपरमिया	अक्सर	1/57 (1,75 %)	कभी-कभार	1/8234 (0,01 %)
त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक विकार	खरोंच	अक्सर	1/57 (1,75 %)	कभी-कभार	1/8234 (0,01 %)
इंजेक्शन साइट पर सामान्य विकार और प्रतिक्रियाएं	अतिताप	अक्सर	1/57 (1,75 %)	कभी-कभार	1/8234 (0,01 %)
छाती में दर्द	अक्सर	1/57 (1,75 %)	कभी-कभार	2/8234 (0,01 %)
भलाई की गड़बड़ी सी	अक्सर	1/57 (1,75 %)	कभी-कभार	1/8234 (0,01 %)

ए - इस प्रतिकूल घटना का अनुभव करने वाले रोगियों की संख्या के आधार पर प्रति रोगी दर निर्धारित की गई थी, जांचकर्ता द्वारा कम से कम संभवतः दवा के प्रशासन से संबंधित के रूप में मूल्यांकन किया गया था, और उसी तरह बैक्सटर हेल्थकेयर कॉर्पोरेशन द्वारा मूल्यांकन किया गया था।

b = "प्रशासन की आवृत्ति प्रति दिन" इस प्रतिकूल घटना की टिप्पणियों की कुल संख्या के आधार पर निर्धारित की गई थी, जिसका मूल्यांकन अन्वेषक द्वारा कम से कम संभवतः दवा के प्रशासन से संबंधित था, और इस प्रकार बैक्सटर हेल्थकेयर कॉर्पोरेशन द्वारा अनुमान लगाया गया था।

सी - "कल्याण का उल्लंघन" - लागू शब्द, एक फजी धारणा को लागू करता है।

पंजीकरण के बाद के उपयोग के दौरान देखे गए अवांछित प्रभाव

विपणन के बाद के अनुभव में निम्नलिखित प्रतिकूल प्रभावों की सूचना दी गई है, जहां मेडड्रा ऑर्गन सिस्टम वर्गीकरण के अनुसार गंभीरता के आरोही क्रम में सूचीबद्ध है, जहां लागू हो।

रक्त और लसीका तंत्र विकार: कारक VII * निषेध।

*-विरोधी कारक VII एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए पसंदीदा MedDRA शब्द के तहत कोडित।

प्रतिरक्षा प्रणाली विकार: अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं।

मानसिक विकार: भ्रम, अनिद्रा, बेचैनी।

तंत्रिका तंत्र विकार: मस्तिष्क शिरा घनास्त्रता, चक्कर आना, संवेदी गड़बड़ी, सिरदर्द।

हृदय संबंधी विकार: अतालता, हाइपोटेंशन, गहरी शिरा घनास्त्रता, सतही शिरा घनास्त्रता, चेहरे की निस्तब्धता।

श्वसन, वक्ष और मीडियास्टिनल विकार: ब्रोंकोस्पज़म, सांस की तकलीफ।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार: दस्त, मतली।

त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक विकार: खुजली।

इंजेक्शन स्थल पर सामान्य विकार और प्रतिक्रियाएं: सीने में तकलीफ।

वर्ग-विशिष्ट प्रतिक्रियाएँ

कारक VII की तैयारी और कारक VII युक्त प्रोथ्रोम्बिन जटिल तैयारी का उपयोग करते समय, निम्नलिखित प्रतिकूल घटनाओं को नोट किया गया था: स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, धमनी घनास्त्रता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, प्रसारित इंट्रावस्कुलर जमावट, एलर्जी या एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं, पित्ती, उल्टी, बुखार।

एहतियाती उपाय

फैक्टर VII की उच्च खुराक प्राप्त करने वाले रोगियों में हेपरिन के प्रति संवेदनशील जमावट परीक्षण करते समय, तैयारी में हेपरिन की उपस्थिति को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

विशेष निर्देश

कारक VII युक्त तैयारी का उपयोग करते समय, एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं सहित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं का विकास नोट किया गया था। मरीजों और उनके प्रियजनों को अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं के शुरुआती लक्षणों के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। यदि ऐसे लक्षण होते हैं, तो रोगियों को सलाह दी जानी चाहिए कि वे दवा का उपयोग तुरंत बंद कर दें और अपने डॉक्टर से संपर्क करें।

यदि एलर्जी और / या एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं होती हैं, तो प्रशासन को तुरंत रोक दिया जाना चाहिए। सदमे के मामले में, मानक चिकित्सा उपाय किए जाने चाहिए।

मानव रक्त या प्लाज्मा से प्राप्त औषधीय उत्पादों के उपयोग से होने वाले संक्रमण की रोकथाम के मानक उपायों में दाताओं का चयन, व्यक्तिगत दाताओं द्वारा दान की गई सामग्री की जांच और संक्रमण के विशिष्ट मार्करों के लिए प्लाज्मा पूल और प्रभावी वायरस निष्क्रियता की शुरूआत शामिल है। / उत्पादन में चरणों को हटाना। इसके बावजूद, मानव रक्त या प्लाज्मा से तैयार औषधीय उत्पादों का उपयोग करते समय, अज्ञात वायरस या अन्य रोगजनकों के कारण होने वाले संक्रामक रोगों के संचरण के जोखिम को पूरी तरह से बाहर नहीं किया जा सकता है।

रोगज़नक़ों को हटाने और निष्क्रिय करने के लिए अनुप्रयुक्त प्रौद्योगिकियाँ कुछ गैर-लिफ़ाफ़े वाले वायरस, विशेष रूप से, परोवोवायरस बी19 के खिलाफ सीमित प्रभावशीलता की हो सकती हैं। Parvovirus B19 के साथ संक्रमण गर्भवती महिलाओं (भ्रूण के संक्रमण) और इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों या लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने (विशेष रूप से हेमोलिटिक एनीमिया के साथ) के लिए खतरनाक हो सकता है।

उन रोगियों के लिए उपयुक्त टीकाकरण (हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ) की सिफारिश की जा सकती है जिनका नियमित रूप से प्लाज्मा-व्युत्पन्न फैक्टर VII के साथ इलाज किया जाता है।

हर बार जब फैक्टर VII दिया जाता है, तो यह दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है कि दवा का नाम और बैच संख्या दर्ज की जाए ताकि दवा के प्रशासन और रोगी की स्थिति के बीच संबंध का पता लगाया जा सके।

कारक VII युक्त दवाओं के साथ चिकित्सा के दौरान, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और डीआईसी के विकास का जोखिम होता है। फैक्टर VII के उपचार के दौरान गहरी शिरा घनास्त्रता और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस सहित घनास्त्रता देखी गई है। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और डीआईसी के लक्षण और लक्षण विकसित होने की संभावना के कारण फैक्टर VII थेरेपी प्राप्त करने वाले मरीजों की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और डीआईसी के जोखिम के कारण, कोरोनरी हृदय रोग, यकृत रोग, सर्जरी से पहले, नवजात नवजात शिशुओं, या अन्य रोगियों को मानव कारक VII का प्रशासन करते समय विशेष रूप से कठोर निगरानी की जानी चाहिए।

मानव कारक VII के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी से परिसंचारी एंटीबॉडी का निर्माण हो सकता है जो कारक VII को रोकता है। यदि ऐसे अवरोधक प्रकट होते हैं, तो यह स्थिति अपर्याप्त नैदानिक ​​प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होती है।

वाहनों और अन्य तंत्रों को चलाने की क्षमता पर प्रभाव

कार चलाने की क्षमता और जटिल मशीनरी का उपयोग करने की क्षमता पर फैक्टर VII के प्रभाव के बारे में कोई जानकारी नहीं है, जिस पर अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है।

रिलीज़ फ़ॉर्म

अंतःशिरा प्रशासन 600 ME के ​​लिए समाधान के लिए Lyophilisate

एक कांच की शीशी (टाइप II, ईपी) में दवा के 600 आईयू और एक कार्टन बॉक्स में एक ग्लास शीशी (टाइप I, ईपी) में विलायक के 10 मिलीलीटर एक साथ विघटन और प्रशासन (डिस्पोजेबल सिरिंज, डिस्पोजेबल सुई, स्थानांतरण) के लिए एक सेट के साथ सुई, फिल्टर सुई, वातन सुई, आधान प्रणाली) और उपयोग के लिए निर्देश

जमा करने की अवस्था

2 से 8 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर।

बच्चों की पहुंच से दूर रखें।

तारीख से पहले सबसे अच्छा

पैकेजिंग पर बताई गई समाप्ति तिथि के बाद उपयोग न करें।

फार्मेसियों से वितरण की शर्तें

नुस्खे से।

कारक VII (रक्त जमावट कारक VII) - चिकित्सा उपयोग के लिए निर्देश - आरयू संख्या पी एन 016158 / 01 दिनांक 2009-12-15

नोसोलॉजिकल समूहों के पर्यायवाची

श्रेणी आईसीडी-10	ICD-10 के अनुसार रोगों के पर्यायवाची
D68.2 अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी	जमावट कारक II की कमी
	जमावट कारक VII की कमी
	जमावट कारक एक्स की कमी
	जमावट कारक XII की कमी
	स्टुअर्ट-प्रॉवर कारक की कमी
	डिसफिब्रिनोजेमिया
	स्टुअर्ट-प्रॉवर कारक (कारक X) की वंशानुगत विसंगतियाँ
	हेजमैन कारक की वंशानुगत विसंगतियाँ (कारक XII)
	एटी-तृतीय की वंशानुगत कमी
	प्लाज्मा जमावट कारक की कमी
E56.1 विटामिन K की कमी	विटामिन के की कमी
	विटामिन K1 की कमी
K72.9 जिगर की विफलता, अनिर्दिष्ट	अव्यक्त यकृत एन्सेफैलोपैथी
	तीव्र यकृत विफलता
	तीव्र यकृत-गुर्दे की विफलता
	यकृत का काम करना बंद कर देना
	हेपेटिक प्रीकोमा
Z100* कक्षा XXII सर्जिकल अभ्यास	पेट की सर्जरी
	एडिनोमेक्टोमी
	विच्छेदन
	कोरोनरी धमनियों की एंजियोप्लास्टी
	कैरोटिड धमनियों की एंजियोप्लास्टी
	घावों के लिए एंटीसेप्टिक त्वचा उपचार
	एंटीसेप्टिक हाथ उपचार
	परिशिष्ट
	एथेरेक्टॉमी
	बैलून कोरोनरी एंजियोप्लास्टी
	योनि गर्भाशयोच्छेदन
	क्राउन बाईपास
	योनि और गर्भाशय ग्रीवा पर हस्तक्षेप
	मूत्राशय हस्तक्षेप
	मौखिक गुहा में हस्तक्षेप
	रिस्टोरेटिव और रिकंस्ट्रक्टिव ऑपरेशन
	चिकित्सा कर्मियों की हाथ की स्वच्छता
	स्त्री रोग संबंधी सर्जरी
	स्त्री रोग संबंधी हस्तक्षेप
	स्त्री रोग संबंधी ऑपरेशन
	सर्जरी के दौरान हाइपोवोलेमिक शॉक
	पुरुलेंट घावों की कीटाणुशोधन
	घाव के किनारों की कीटाणुशोधन
	नैदानिक ​​हस्तक्षेप
	नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ
	गर्भाशय ग्रीवा का डायथर्मोकोएग्यूलेशन
	लंबी अवधि की सर्जरी
	फिस्टुला कैथेटर का प्रतिस्थापन
	आर्थोपेडिक सर्जरी के दौरान संक्रमण
	कृत्रिम हृदय वाल्व
	सिस्टेक्टॉमी
	संक्षिप्त आउट पेशेंट सर्जरी
	अल्पकालिक संचालन
	शॉर्ट टर्म सर्जिकल प्रक्रियाएं
	क्रिकोथायरोटॉमी
	सर्जरी के दौरान खून की कमी
	सर्जरी के दौरान और पश्चात की अवधि में रक्तस्राव
	कुलडोसेन्टेसिस
	लेजर जमावट
	लेजर जमावट
	रेटिना का लेजर जमावट
	लेप्रोस्कोपी
	स्त्री रोग में लैप्रोस्कोपी
	सीएसएफ फिस्टुला
	लघु स्त्रीरोग संबंधी सर्जरी
	मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप
	मास्टक्टोमी और बाद में प्लास्टर
	मीडियास्टिनोटॉमी
	कान पर माइक्रोसर्जिकल ऑपरेशन
	म्यूकोजिवल ऑपरेशन
	सिवनी
	मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप
	न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन
	नेत्र शल्य चिकित्सा में नेत्रगोलक का स्थिरीकरण
	orchiectomy
	दांत निकालने के बाद जटिलताएं
	अग्न्याशय
	पेरिकार्डेक्टोमी
	सर्जिकल ऑपरेशन के बाद पुनर्वास की अवधि
	सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद स्वास्थ्य लाभ की अवधि
	पर्क्यूटेनियस ट्रांसलूमिनल कोरोनरी एंजियोप्लास्टी
	फुफ्फुस थोरैकोसेंटेसिस
	निमोनिया पोस्टऑपरेटिव और पोस्ट-ट्रॉमैटिक
	सर्जिकल प्रक्रियाओं की तैयारी
सर्जरी की तैयारी
सर्जरी से पहले सर्जन के हाथों की तैयारी
सर्जरी के लिए कोलन तैयार करना
पोस्टऑपरेटिव एस्पिरेशन निमोनिया न्यूरोसर्जिकल और थोरैसिक ऑपरेशन में
पश्चात मतली
पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव
पोस्टऑपरेटिव ग्रेन्युलोमा
पश्चात का झटका
प्रारंभिक पश्चात की अवधि
मायोकार्डियल रिवास्कुलराइजेशन
दाँत की जड़ के शीर्ष का उच्छेदन
पेट का उच्छेदन
आंत्र उच्छेदन
गर्भाशय का उच्छेदन
जिगर का उच्छेदन
छोटी आंत का उच्छेदन
पेट के एक हिस्से का उच्छेदन
संचालित पोत का पुन: समावेश
सर्जरी के दौरान बंधन ऊतक
टांके हटाना
नेत्र शल्य चिकित्सा के बाद की स्थिति
सर्जरी के बाद की स्थिति
नाक गुहा में सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद की स्थिति
पेट के उच्छेदन के बाद की स्थिति
छोटी आंत के उच्छेदन के बाद की स्थिति
टॉन्सिल्लेक्टोमी के बाद की स्थिति
ग्रहणी को हटाने के बाद की स्थिति
फ्लेबेक्टोमी के बाद की स्थिति
संवहनी सर्जरी
स्प्लेनेक्टोमी
सर्जिकल उपकरण का बंध्याकरण
सर्जिकल उपकरणों का कीटाणुशोधन
स्टर्नोटॉमी
दंत संचालन
पेरियोडोंटल ऊतकों पर चिकित्सकीय हस्तक्षेप
स्ट्रूमेक्टोमी
तोंसिल्लेक्टोमी
वक्ष शल्य चिकित्सा
वक्ष शल्य चिकित्सा
कुल गैस्ट्रेक्टोमी
ट्रांसडर्मल इंट्रावास्कुलर कोरोनरी एंजियोप्लास्टी
ट्रांसयूरेथ्रल लकीर
टर्बाइनेक्टॉमी
एक दांत निकालना
मोतियाबिंद हटाने
सिस्ट को हटाना
टॉन्सिल हटाना
फाइब्रॉएड को हटाना
मोबाइल दूध के दांत निकालना
पॉलीप्स को हटाना
टूटे हुए दांत को हटाना
गर्भाशय के शरीर को हटाना
सिवनी निकालना
यूरेथ्रोटॉमी
सीएसएफ फिस्टुला
फ्रंटोएथमोइडोगैमोरोटॉमी
सर्जिकल संक्रमण
पुराने पैर के अल्सर का सर्जिकल उपचार
ऑपरेशन
गुदा में सर्जरी
बड़ी आंत पर सर्जिकल ऑपरेशन
सर्जिकल अभ्यास
शल्य प्रक्रिया
सर्जिकल हस्तक्षेप
जठरांत्र संबंधी मार्ग पर सर्जिकल हस्तक्षेप
मूत्र पथ पर सर्जिकल हस्तक्षेप
मूत्र प्रणाली पर सर्जिकल हस्तक्षेप
जननांग प्रणाली पर सर्जिकल हस्तक्षेप
दिल पर सर्जिकल हस्तक्षेप
सर्जिकल जोड़तोड़
सर्जिकल ऑपरेशन
नसों पर सर्जिकल ऑपरेशन
शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान
जहाजों पर सर्जिकल हस्तक्षेप
घनास्त्रता का सर्जिकल उपचार
ऑपरेशन
पित्ताशय-उच्छेदन
पेट का आंशिक उच्छेदन
ट्रांसपेरिटोनियल हिस्टेरेक्टॉमी
पर्क्यूटेनियस ट्रांसलूमिनल कोरोनरी एंजियोप्लास्टी
पर्क्यूटेनियस ट्रांसलूमिनल एंजियोप्लास्टी
बाईपास कोरोनरी धमनियों
दाँत निकल जाना
दूध के दांत निकालना
पल्प विलोपन
एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन
दांत उखाड़ना
दांत निकालना
मोतियाबिंद निकालना
electrocoagulation
एंडोरोलॉजिकल हस्तक्षेप
कटान
एथमोइडेक्टमी

नैदानिक ​​और औषधीय समूह

20.011 (जमावट कारक VII तैयारी)

रिलीज फॉर्म, संरचना और पैकेजिंग

नसों में प्रशासन के लिए समाधान के लिए Lyophilisate सफेद या थोड़ा रंगीन, पाउडर या तले हुए ठोस द्रव्यमान के रूप में।

एक्सीसिएंट्स:सोडियम साइट्रेट डाइहाइड्रेट, सोडियम क्लोराइड, हेपरिन।

विलायक:पानी डी / आई - 10 मिली।

शीशी (1) एक विलायक (शीशी), एक डिस्पोजेबल सिरिंज, एक डिस्पोजेबल सुई, एक स्थानांतरण सुई, एक फ़िल्टरिंग सुई, एक वातन सुई और एक आधान प्रणाली - कार्डबोर्ड के पैक के साथ पूर्ण।

औषधीय प्रभाव

फैक्टर VII सामान्य मानव प्लाज्मा में विटामिन के-निर्भर कारकों में से एक है, जो रक्त जमावट प्रणाली के बाहरी मार्ग का एक घटक है। यह VIla सेरीन प्रोटीज कारक के लिए एक ज़ीमोजन है, जो रक्त जमावट प्रणाली के बाहरी मार्ग को ट्रिगर करता है। मानव कारक VII ध्यान का प्रशासन कारक VII के प्लाज्मा सांद्रता को बढ़ाता है और कारक VII की कमी वाले रोगियों में रक्त जमावट प्रणाली में दोष का एक अस्थायी सुधार प्रदान करता है।

फार्माकोकाइनेटिक्स

फैक्टर VII के चालू / परिचय के साथ, रोगी के रक्त प्लाज्मा में इसकी एकाग्रता में 60-100% की वृद्धि होती है; टी 1/2 औसतन 3-5 घंटे है।

मात्रा बनाने की विधि

प्रतिस्थापन चिकित्सा और खुराक की अवधि कारक VII की कमी की गंभीरता, रक्तस्राव या रक्तस्राव के स्थान और सीमा और रोगी की नैदानिक ​​​​स्थिति पर निर्भर करती है। कारक VII की निर्धारित खुराक की गणना अंतर्राष्ट्रीय इकाइयों (IU) में वर्तमान WHO मानकों के अनुसार कारक VII युक्त तैयारी के लिए की जाती है। प्लाज्मा कारक VII गतिविधि की गणना सामान्य और अंतर्राष्ट्रीय इकाइयों के प्रतिशत के रूप में की जा सकती है।

फैक्टर VII गतिविधि की एक अंतर्राष्ट्रीय इकाई सामान्य मानव प्लाज्मा में फैक्टर VII गतिविधि के 1 मिली के बराबर है।

आवश्यक खुराक की गणना अनुभवजन्य अवलोकन के आधार पर की जाती है, जिसमें दिखाया गया है कि शरीर के वजन के 1 किलो प्रति कारक VII के 1 ME की शुरूआत के साथ, प्लाज्मा में कारक VII की गतिविधि 1.7% बढ़ जाती है।

आवश्यक खुराक की गणना निम्न सूत्र के अनुसार की जाती है:

आवश्यक खुराक (एमई) = शरीर का वजन (किग्रा) x कारक VII गतिविधि में वांछित वृद्धि (%) x 0.6

प्रत्येक मामले में दवा की खुराक और प्रशासन की आवृत्ति का निर्धारण करते समय, नैदानिक ​​​​प्रभाव को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

प्रशासन के अंतराल का चयन करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कारक VII का आधा जीवन बहुत कम है - लगभग 3-5 घंटे।

यदि लंबे समय तक प्लाज्मा में कारक VII के उच्च स्तर को बनाए रखना आवश्यक है, तो दवा को 8-12 घंटे के अंतराल पर प्रशासित किया जाना चाहिए।

जिगर की बीमारी में खुराक समायोजन की आवश्यकता नहीं है।

प्रशासन का तरीका

प्रशासन से तुरंत पहले फैक्टर VII लियोफिलिसेट से IV प्रशासन के लिए एक समाधान तैयार किया जाना चाहिए। दी गई इंसर्शन किट का ही इस्तेमाल करें। समाधान स्पष्ट या थोड़ा ओपेलेसेंट होना चाहिए। यदि यह बादलदार है या इसमें पार्टिकुलेट मैटर है तो समाधान का उपयोग न करें। सभी प्रयुक्त सामग्री और अप्रयुक्त समाधान को स्थापित नियमों के अनुसार निपटाया जाना चाहिए।

एक लैओफ़िलाइज़्ड सांद्रण से विलयन तैयार करना

1. बंद सॉल्वेंट बोतल को कमरे के तापमान (37 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं) में गर्म करें।

2. फैक्टर VII कॉन्सेंट्रेट और डाइल्यूएंट शीशियों से सुरक्षात्मक कैप निकालें और दोनों शीशियों पर रबर स्टॉपर्स को कीटाणुरहित करें।

3. मुड़ें और फिर किट में शामिल एडेप्टर सुई के एक छोर से सुरक्षात्मक पैकेजिंग को हटा दें। सॉल्वेंट बोतल के रबर डाट को छेदने के लिए सुई के अंत का उपयोग करें।

4. सुई को छुए बिना एडेप्टर सुई के दूसरे छोर से सुरक्षात्मक पैकेजिंग को सावधानीपूर्वक हटा दें।

5. सॉल्वेंट शीशी को उल्टा करें और एडेप्टर सुई के मुक्त सिरे के साथ फैक्टर VII ध्यान केंद्रित शीशी के रबर स्टॉपर को छेदें। वैक्यूम विलायक को फैक्टर VII कॉन्सेंट्रेट शीशी में धकेल देगा।

6. फैक्टर VII ध्यान केंद्रित शीशी से एडाप्टर सुई को हटाकर शीशियों को डिस्कनेक्ट करें। कंसंट्रेट के तेजी से घुलने के लिए, बोतल को धीरे से घुमाया और हिलाया जाता है।

7. ध्यान केंद्रित के पूर्ण विघटन के बाद फोम जमाव के लिए, आपूर्ति की गई वायु सुई को शीशी में डालें। फोम जमने के बाद वायुमार्ग की सुई को हटा दें।

जेट इंजेक्शन में / में

1. मुड़ें और फिर फिल्टर सुई से सुरक्षात्मक पैकेजिंग को हटा दें और इसे बाँझ डिस्पोजेबल सिरिंज पर रख दें। समाधान को एक सिरिंज में ड्रा करें।

2. फ़िल्टर सुई को सिरिंज से डिस्कनेक्ट करें, तितली सुई या डिस्पोजेबल इंजेक्शन सुई डालें और धीरे-धीरे अंतःशिरा समाधान इंजेक्ट करें (2 मिलीलीटर / मिनट से अधिक की दर से)।

3. जब घर पर प्रशासित किया जाता है, तो रोगी को दवा से पैकेज में उपयोग की जाने वाली सभी सामग्रियों को रखना चाहिए और एक चिकित्सा संस्थान को सौंप देना चाहिए जहां उसे नियंत्रण के लिए देखा जाता है।

चौथी ड्रिप

अंतःशिरा ड्रिप के लिए, एक फिल्टर के साथ एक डिस्पोजेबल आधान प्रणाली का उपयोग किया जाना चाहिए।

जरूरत से ज्यादा

कारक VII युक्त दवाओं की बड़ी खुराक का उपयोग करते समय, मायोकार्डियल रोधगलन, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, शिरापरक घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के मामले सामने आए हैं। इसलिए, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के लिए जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में ओवरडोज की स्थिति में, इन जटिलताओं के विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

दवा बातचीत

अन्य दवाओं के साथ सहभागिता

अन्य दवाओं के साथ मानव प्लाज्मा फैक्टर VII की कोई बातचीत नहीं देखी गई है।

प्रशासन से पहले, फैक्टर VII को अन्य दवाओं के साथ नहीं मिलाया जाना चाहिए। शिरापरक कैथेटर का उपयोग करते समय, इसे फैक्टर VII के प्रशासन से पहले और बाद में आइसोटोनिक खारा के साथ फ्लश करने की सिफारिश की जाती है।

प्रयोगशाला मापदंडों पर प्रभाव:

फैक्टर VII की उच्च खुराक प्राप्त करने वाले रोगियों में, जमावट परीक्षण करते समय जो हेपरिन के प्रति संवेदनशील होते हैं, तैयारी में हेपरिन की उपस्थिति को ध्यान में रखा जाना चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो परीक्षण नमूने में प्रोटामाइन जोड़कर हेपरिन के प्रभाव को बेअसर किया जा सकता है।

गर्भावस्था और दुद्ध निकालना

गर्भावस्था के दौरान फैक्टर VII की सुरक्षा की पुष्टि नैदानिक ​​​​परीक्षणों द्वारा नहीं की गई है। इसलिए, फैक्टर VII को केवल सख्त संकेतों के तहत गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान प्रशासित किया जा सकता है।

दुष्प्रभाव

कभी-कभारएलर्जी प्रतिक्रियाओं का विकास होता है (जैसे कि पित्ती, मतली, उल्टी, ब्रोंकोस्पज़्म, रक्तचाप कम करना), कुछ मामलों में - गंभीर एनाफिलेक्सिस (सदमे सहित)।

दुर्लभ मामलों मेंबुखार नोट किया गया। जब प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों के साथ इलाज किया जाता है, जिनमें से एक कारक VII है, तो थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएं संभव हैं, विशेष रूप से ऐसे मामलों में जहां दवा की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है और / या थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में।

भंडारण के नियम और शर्तें

दवा को 2 ° से 8 ° C के तापमान पर बच्चों की पहुँच से बाहर संग्रहित किया जाना चाहिए। शेल्फ लाइफ - 3 साल।

संकेत

वंशानुगत या अधिग्रहित कारक VII की कमी के कारण रक्त के थक्के विकारों का उपचार और रोकथाम;

- जन्मजात कारक VII की कमी (हाइपो- या एप्रोकोवर्टिनमिया) वाले रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान तीव्र रक्तस्राव और रक्तस्राव की रोकथाम;

- मौखिक थक्का-रोधी के कारण अधिग्रहीत कारक VII की कमी के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान तीव्र रक्तस्राव और रक्तस्राव की रोकथाम;

- विटामिन के की कमी (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में इसके अवशोषण के उल्लंघन में, लंबे समय तक माता-पिता पोषण के साथ);

- जिगर की विफलता (उदाहरण के लिए, हेपेटाइटिस के साथ, यकृत का सिरोसिस, गंभीर विषाक्त यकृत क्षति)।

मतभेद

- प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) और / या हाइपरफिब्रिनोलिसिस का सिंड्रोम जब तक अंतर्निहित कारणों को समाप्त नहीं किया जाता है;

- हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का इतिहास;

- 6 वर्ष तक की आयु;

- दवा या इसके किसी भी घटक के प्रति अतिसंवेदनशीलता।

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास के जोखिम के कारण, दवा के साथ विशेष देखभालकोरोनरी धमनी रोग, रोधगलन, यकृत रोग के इतिहास के साथ-साथ पश्चात की अवधि के रोगियों, नवजात शिशुओं और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म या डीआईसी के विकास के उच्च जोखिम वाले रोगियों में उपयोग किया जाना चाहिए। इन मामलों में, इन जटिलताओं के विकास के जोखिम के साथ फैक्टर VII का उपयोग करने के संभावित लाभों को सहसंबंधित करना आवश्यक है।

विशेष निर्देश

चूंकि फैक्टर VII एक प्रोटीन दवा है, इसलिए एलर्जी की प्रतिक्रिया हो सकती है। मरीजों को एलर्जी के शुरुआती लक्षणों के बारे में सूचित किया जाना चाहिए, जैसे कि पित्ती (सामान्यीकृत सहित), सीने में जकड़न, घरघराहट, रक्तचाप में कमी और तीव्रग्राहिता। यदि ये लक्षण दिखाई देते हैं, तो रोगियों को तुरंत इलाज बंद कर देना चाहिए और अपने डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

जब झटका विकसित होता है, तो सदमे के उपचार के लिए वर्तमान में स्थापित नियमों के अनुसार कार्य करना चाहिए।

मानव प्लाज्मा प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के साथ अनुभव के आधार पर, हम मानव प्लाज्मा कारक VII प्राप्त करने वाले मरीजों में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और डीआईसी के बढ़ते जोखिम के बारे में बात कर सकते हैं।

सैद्धांतिक रूप से, कारक VII प्रतिस्थापन चिकित्सा से रोगी में कारक VII अवरोधकों का विकास हो सकता है। हालाँकि, आज तक, नैदानिक ​​​​अभ्यास में ऐसे किसी मामले का वर्णन नहीं किया गया है।

अधिकतम दैनिक खुराक में सोडियम की मात्रा 200 मिलीग्राम से अधिक हो सकती है, जिसे कम सोडियम आहार पर रोगियों में उपयोग किए जाने पर विचार किया जाना चाहिए।

फैक्टर VII मानव प्लाज्मा से बना है। मानव रक्त या प्लाज्मा से बनी दवाओं के आने से वायरस के संचरण की संभावना को पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता है। यह उन रोगजनकों पर भी लागू होता है जिनकी प्रकृति वर्तमान में अज्ञात है।

कई सुरक्षा उपायों के कार्यान्वयन के परिणामस्वरूप वायरस संचरण का जोखिम कम हो गया है, अर्थात्:

- एक चिकित्सा परीक्षा और प्रत्येक दाता के रक्त और प्लाज्मा की जांच के साथ-साथ HBsAg के लिए प्लाज्मा पूल और एचआईवी और हेपेटाइटिस सी वायरस के एंटीबॉडी के आधार पर दाताओं का चयन;

- हेपेटाइटिस ए, बी और सी, एचआईवी -1 और एचआईवी -2 वायरस, साथ ही परोवोवायरस बी 19 की जीनोमिक सामग्री की उपस्थिति के लिए प्लाज्मा पूल का परीक्षण;

- निर्माण प्रक्रिया में वायरस निष्क्रियता/हटाने के तरीकों का अनुप्रयोग। हेपेटाइटिस ए, बी और सी, एचआईवी-1 और एचआईवी-2 वायरस के खिलाफ इन तरीकों की प्रभावशीलता रोगजनक वायरस और/या मॉडल वायरस पर स्थापित की गई है।

हालाँकि, वायरस को निष्क्रिय करने/हटाने के लागू तरीकों की प्रभावशीलता कुछ गैर-लिफ़ाफ़े वाले वायरस के खिलाफ अपर्याप्त हो सकती है, उदाहरण के लिए, parvovirus B19, साथ ही साथ वर्तमान में अज्ञात वायरस के खिलाफ। Parvovirus B19 के साथ संक्रमण गर्भवती महिलाओं (भ्रूण के संक्रमण) के साथ-साथ इम्युनोडेफिशिएंसी वाले लोगों या लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि (उदाहरण के लिए, हेमोलिटिक एनीमिया के साथ) के लिए खतरनाक हो सकता है।

मानव प्लाज्मा कारक VII प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए हेपेटाइटिस ए और बी टीकाकरण की सिफारिश की जाती है।

फैक्टर VII (रक्त जमावट फैक्टर VII) - विडाल मेडिसिन गाइड द्वारा प्रदान किया गया विवरण और निर्देश।

रक्त मानव शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है। यह तरल पदार्थ हमारे शरीर के सभी अंगों और ऊतकों का पोषण करता है। आम तौर पर, एक वयस्क के शरीर में 3500 से 5000 मिलीलीटर रक्त होता है। और इस मात्रा को बनाए रखने के लिए प्रकृति चोटों के दौरान रक्त को रोकने की प्रक्रिया प्रदान करती है। जमावट कारकों पर विचार करें। और मानव जीवन के लिए इसका क्या महत्व है।

हेमोस्टेसिस क्या है

हमारे शरीर में, सभी अंगों और ऊतकों को आवश्यक पोषक तत्व और ऑक्सीजन प्रदान करने के लिए रक्त को तरल अवस्था में बनाए रखना चाहिए। साथ ही, यदि आवश्यक हो, तरल पदार्थ को जेली जैसे पदार्थ में बदलना चाहिए ताकि व्यक्ति रक्त हानि से मर न जाए। और जेली जैसे थ्रोम्बस के अपने मिशन को पूरा करने के बाद, इसे फिर से एक तरल अवस्था में ले जाना चाहिए। रक्त की स्थिति को नियंत्रित करने की इस प्रक्रिया को हेमोस्टेसिस कहा जाता है।

हेमोस्टेसिस एक बहुत ही जटिल तंत्र है जिसमें दर्जनों पदार्थ शामिल होते हैं। यदि यह प्रक्रिया विफल हो जाती है, तो व्यक्ति को कई बीमारियों का सामना करना पड़ सकता है जो जीवन के लिए खतरनाक हैं। हेमोस्टेसिस रक्त में थक्का जमाने वाले कारकों से प्रभावित होता है।

जमावट

जमावट या रक्त के बड़े नुकसान के खिलाफ शरीर का एक सुरक्षात्मक तंत्र है। आज, लगभग आधी मानवता को जमावट की समस्या है। उन्हीं के कारण घनास्त्रता, हृदयाघात, पक्षाघात, व्यापक रक्तस्राव जैसी भयानक बीमारियाँ होती हैं। इन रक्त विकृति के असामयिक उपचार के परिणामस्वरूप हर दसवें व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है, और हर दूसरे व्यक्ति को जमावट विकार का बिल्कुल भी संदेह नहीं होता है।

जमावट प्रक्रियाओं की एक क्रमिक श्रृंखला है, जिनमें से प्रत्येक अगले को ट्रिगर करती है। थक्के के किसी भी स्तर पर विफलता के मामले में, एक विकृति उत्पन्न होती है जो सामान्य रक्त के थक्के को रोकता है। आज, वैज्ञानिकों ने रक्त जमावट के मुख्य चरणों की पहचान की है, ये हैं:

• प्रोथ्रोम्बिन की उपस्थिति।
• थ्रोम्बिन की घटना।
• फाइब्रिन सक्रियण।

रक्तस्राव की गिरफ्तारी का अंतिम चरण थ्रोम्बस का संकुचन और विघटन है, जो मूल तरल अवस्था में चला जाता है।

जमावट को प्रभावित करने वाले कारक

हमारे शरीर में रक्त के थक्के जमने के लिए दो मुख्य प्रकार के अणु जिम्मेदार होते हैं - प्लाज्मा और प्लेटलेट। प्लाज्मा हेमोस्टेसिस प्रोटीन की भागीदारी के साथ होता है जो रक्त के थक्के के निर्माण में शामिल होते हैं। हेमोस्टेसिस को कितने कारक प्रभावित करते हैं? प्लाज्मा कारकों की तालिका में 13 तत्व होते हैं, जिन्हें दवा में रोमन अंकों द्वारा इंगित किया जाता है।

इनमें से प्रत्येक घटक फाइब्रिन के निर्माण में भूमिका निभाता है।

संख्याबद्ध जमावट कारकों के अलावा, कई अन्य सहायक प्लाज्मा पदार्थ हैं जो सभी घटकों की प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं।

प्लेटलेट जमावट कारक प्लेटलेट्स के घटक होते हैं जो उन घटकों से संबंधित होते हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के थक्के के लिए जिम्मेदार होते हैं। दवा में उनमें से 10 हैं घटकों में से किसी एक की कमी या अधिकता के साथ, जमावट विफल हो जाती है और रक्त सामान्य से अधिक धीरे-धीरे जम जाता है।

13 प्लाज्मा कारक

№	कारकों	विस्तृत विवरण
1	फाइब्रिनोजेन	मानव यकृत ऊतक, प्लीहा, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में उत्पादित। थ्रोम्बस के लिए जाल आधार बनाने के लिए फाइब्रिन के गठन के लिए जिम्मेदार। प्लाज्मा में 2 से 4 g/l होना चाहिए।
2	प्रोथ्रोम्बिन	ट्रेस तत्व के की भागीदारी के साथ यकृत ऊतक में उत्पादित। इस विटामिन की कमी के साथ, यकृत एक अवर प्रोटीन का उत्पादन करता है जो अपने कार्यों को पूरी तरह से नहीं कर सकता है।
3	थ्रोम्बोप्लास्टिन (ऊतक प्रोटीन)	मनुष्य के आंतरिक अंगों में निहित। रक्त में निष्क्रिय अवस्था में है। प्रोथ्रोम्बिन की सक्रियता में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
4	सीए	अनिवार्य कारक जो रक्त को जमा देता है। जमावट के सभी चरणों में एक भूमिका निभाता है। प्लाज्मा में मात्रा सामान्य रूप से 0.09 से 0.1 g / l तक होती है। कैल्शियम की कमी निचले हिस्सों की ऐंठन से व्यक्त की जाती है।
5	प्रोएक्सेलिरिन	यकृत के ऊतकों में निर्मित। यह शरीर में ट्रेस तत्व K के स्तर पर निर्भर नहीं करता है। प्रोथ्रोम्बिन मेटामॉर्फोसिस के प्रक्षेपण और प्रोथ्रोम्बिनेज़ (एफ। दसवें) के संश्लेषण में भाग लेता है। प्लाज्मा का मान 12 से 17 यूनिट / एमएल है।
6	Accelirin	केवल निष्क्रिय रूप मायने रखता है - प्रोसेलिरिन, जो थ्रोम्बिन की उपस्थिति में सक्रिय होता है।
7	Proconvertin (प्रोटीन)	यकृत ऊतक के डेरिवेटिव को संदर्भित करता है। घाव की सतह के संपर्क में आने पर जमावट श्रृंखला की शुरुआत में सक्रियण होता है। थ्रोम्बिन और ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज़ के संश्लेषण में भाग लेता है। एक वयस्क में मानदंड औसतन 0.005 g / l है।
8	ए-ग्लोबुलिन (एंथेमोफिलिक प्रोटीन)	एक स्वस्थ व्यक्ति में मानदंड 0.01 से 0.02 g / l है। जमावट कारक VIII प्रोथ्रोम्बिन के रूपांतरण में शामिल है।
9	बी-ग्लोबुलिन (एंथेमोफिलिक प्रोटीन एफ। क्रिसमस)	ट्रेस तत्व K की सामग्री पर निर्भर करता है। यकृत में उत्पन्न होता है। जमावट कारक 10 के सबसे महत्वपूर्ण घटकों में से एक। प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन के लिए जिम्मेदार। कारक IX की कमी से रक्तस्राव होता है।
10	स्टुअर्ट प्रॉवर	घटक सीधे तीसरे, सातवें और नौवें कारकों पर निर्भर करता है। यह प्रोथ्रोम्बिनेज़ के निर्माण का मुख्य कारक है।
11	रोसेन्थल घटक	थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत। बारहवें कारक द्वारा सक्रिय। यह विटामिन के की सामग्री पर निर्भर नहीं करता है। यह यकृत में संश्लेषित होता है। रक्त में सामग्री लगभग 0.005 g / l है।
12	हेजमैन	संपर्क पदार्थ ग्यारहवें कारक को सक्रिय करता है। जिगर में संश्लेषित।
13	फाइब्रिनेज	तेरहवां कारक रक्त का थक्का जमने का कारण बनता है। इसकी कमी से इंट्राकैनायल रक्तस्राव होता है।

इसके अलावा, अतिरिक्त प्लाज्मा जमावट कारक जमावट में भाग लेते हैं।

रक्त में जमावट कारकों में घटक शामिल हैं: विलेब्रांड, फ्लेचर, फिट्जगेराल्ड। ये घटक अन्य कारकों की सक्रियता में शामिल हैं, और यदि उनकी कमी है, तो जमावट श्रृंखला बाधित हो सकती है।

एक या एक से अधिक थक्के कारकों की कमी से कोगुलोपैथी नामक विकृति का विकास होता है, जो रक्त के थक्के का उल्लंघन है। कोगुलोपैथी दोनों वंशानुगत और अधिग्रहित कारणों से हो सकती है। रोग के विकास में वंशानुगत कारकों में शामिल हैं:

• घटकों 8 और 9, 10 कारकों की कमी।
• घटकों 5, 7, 10 और 11 कारकों की कमी।
• अन्य कारकों के घटकों की कमी।

अधिग्रहीत कारक:

• आईसीई सिंड्रोम।
• अधिग्रहीत अवरोधक।
• प्रोथ्रोम्बिन कारकों की कमी।
• हेपरिन की तैयारी, आदि।

प्लेटलेट कारक

रक्त में प्लेटलेट जमावट कारक सीधे प्लेटलेट्स - लाल रक्त कोशिकाओं में पाए जाते हैं। आज, वैज्ञानिक कहते हैं कि उनकी संख्या 10 से अधिक है, लेकिन सटीक संख्या अभी भी सवालों के घेरे में है। मेडिकल पाठ्यपुस्तकों में आज 12 रक्त के थक्के बनाने वाले अणुओं की सूची है:

• थ्रोम्बिन प्रोटीन।
• ट्रिगर फाइब्रिन त्वरक।
• फास्फोलिपोप्रोटीन।
• हेपरिन अवरोधक।
• एग्लूटिनाबेलिन।
• फाइब्रिन ब्रेकडाउन अवरोधक।
• प्रोथ्रोम्बिन के टूटने का अवरोधक।
• रिट्रैक्टोसिन।
• सेरोटोनिन।
• कोट्रोम्बोप्लास्टिन।
• फाइब्रिन उत्प्रेरक।
• एडीपी प्लेटलेट्स के आसंजन के लिए जिम्मेदार है।

रक्त के थक्के को प्रभावित करने वाले कारक

अपने स्वास्थ्य को क्रम में बनाए रखने के लिए, प्रत्येक व्यक्ति को उन कारकों को जानना चाहिए जो रक्त के थक्के को तेज और धीमा करते हैं। यह ज्ञान जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के विकास से बचने और जमावट प्रणाली को समय पर स्थापित करने में मदद करेगा। किसी भी स्तर पर हेमोस्टेसिस का उल्लंघन या तो व्यापक रक्तस्राव या रक्त के थक्कों के गठन का कारण बन सकता है। दोनों जानलेवा हैं।

कम खून का थक्का जमना। घातक आंतरिक रक्तस्राव की घटना के कारण यह स्थिति खतरनाक है। पैथोलॉजी के विकास के कारण हो सकते हैं:

• आनुवंशिक विकार।
• देर से चरण में ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• रक्त को पतला करने वाला।
• विटामिन के की कमी।
• कैल्शियम की कमी।
• जिगर के रोग।

इस विकृति का उपचार इसके विकास के कारणों पर निर्भर करता है। दवाएं एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती हैं। यदि खराब थक्के का कारण दवा उपचार है, तो आपको दवाओं के सेवन को सीमित करने या उन्हें अधिक कोमल दवाओं से बदलने की आवश्यकता है।

रक्त वाहिकाओं, नसों और धमनियों में रक्त के थक्कों के गठन से यह रोगविज्ञान खतरनाक है। जब धमनियां अवरूद्ध हो जाती हैं, तो जिन अंगों का पोषण होता है वे मर जाते हैं। इसके अलावा, खतरा रक्त के थक्के के टूटने की संभावना में है, जो फेफड़ों और हृदय की महत्वपूर्ण धमनियों को रोक सकता है, जिससे मृत्यु हो जाती है। इस विकार के विकास के मुख्य कारण हैं:

• संक्रामक रोग।
• कम शारीरिक गतिविधि।
• एथेरोस्क्लेरोसिस।
• निर्जलीकरण।
• वंशानुगत कारक।
• मधुमेह।
• अधिक वज़न।
• गर्भावस्था।
• स्व - प्रतिरक्षित रोग।
• तनाव।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।

इस विकृति के उपचार में, डॉक्टरों का मुख्य लक्ष्य रक्त के थक्के को सामान्य स्तर तक कम करना है। इन उद्देश्यों के लिए, विशेष तैयारी का उपयोग किया जाता है - थक्कारोधी। उनका रिसेप्शन उपस्थित चिकित्सक की सख्त निगरानी में होना चाहिए। सबसे पहले, रोगी को हेपरिन का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है, और फिर एस्पिरिन थेरेपी की जाती है।

वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया में, एस्पिरिन को बचपन से ही छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

संभावित जटिलताओं को बाहर करने के लिए किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले रक्त जमावट के कार्य का विश्लेषण किया जाना चाहिए। साथ ही, यह अध्ययन गर्भवती महिलाओं और रोगियों की कुछ शिकायतों के लिए निर्धारित है। आमतौर पर, वृद्ध रोगियों में बढ़ा हुआ थक्का देखा जाता है।

अगर आपको ब्लीडिंग डिसऑर्डर का पता चला है, तो घबराने की जरूरत नहीं है। इसका मतलब है कि आपको अपने स्वास्थ्य का बेहतर ख्याल रखने की जरूरत है। कोई भी दवा डॉक्टर से सलाह लेने के बाद ही लेनी चाहिए। उल्लंघन के कारण का पता लगाने के लिए सभी परीक्षण करना भी आवश्यक है। यदि आप उपचार में देरी नहीं करते हैं और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करते हैं, तो रोग जल्दी कम हो जाएगा और आपका जीवन स्वस्थ पाठ्यक्रम पर वापस आ जाएगा।

के साथ संपर्क में

पहली बार पेश किया

यह फार्माकोपिया मोनोग्राफ अंशांकन के लिए मानव रक्त प्लाज्मा से प्राप्त मानव रक्त जमावट कारक VII की तैयारी पर लागू होता है।

मानव रक्त जमावट कारक VII एक मानव प्लाज्मा प्रोटीन अंश है जिसमें एकल श्रृंखला ग्लाइकोप्रोटीन जमावट कारक VII और कारक VIIa के दोहरे श्रृंखला व्युत्पन्न के एक सक्रिय रूप की छोटी मात्रा होती है।

मानव जमावट कारक VII की तैयारी में जमावट कारक II, IX, X, प्रोटीन C और प्रोटीन S शामिल हो सकते हैं, जिसकी सामग्री तैयार तैयारी में निर्धारित की जाती है। मानव जमावट कारक VII की तैयारी में संरक्षक और एंटीबायोटिक्स नहीं होते हैं।

उत्पादन

मानव रक्त जमावट कारक VII की तैयारी के उत्पादन के लिए, पीएस की आवश्यकताओं को पूरा करने वाले स्वस्थ दाताओं से रक्त प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है।

उत्पादन तकनीक में संक्रामक एजेंटों को हटाने या निष्क्रिय करने के चरण शामिल हैं। यदि उत्पादन में वायरस को निष्क्रिय करने के लिए रासायनिक यौगिकों का उपयोग किया जाता है, तो उनकी एकाग्रता को उस स्तर तक कम किया जाना चाहिए जो रोगियों के लिए दवा की सुरक्षा को प्रभावित नहीं करता है। निर्माण प्रक्रिया में किसी भी रोगाणुरोधी परिरक्षकों का उपयोग नहीं किया जाता है। उत्पादन विधि को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि थ्रोम्बिन बनाने वाले जमावट कारकों के सक्रियण की कोई संभावना नहीं है।

दवा में स्टेबलाइजर्स (एल्ब्यूमिन, पॉलीसॉर्बेट, सोडियम क्लोराइड, सोडियम साइट्रेट, कैल्शियम क्लोराइड, ग्लाइसिन, लाइसिन, हेपरिन, एंटीथ्रोम्बिन, आदि) हो सकते हैं। प्रोटीनसियस स्टेबलाइजर्स को जोड़ने से पहले फैक्टर VII गतिविधि कम से कम 2 IU प्रति मिलीग्राम प्रोटीन होनी चाहिए। दवा के घोल को प्राथमिक पैकेजिंग में निस्पंदन, लियोफिलाइज्ड और वैक्यूम के तहत या एक अक्रिय गैस वातावरण में सील करके प्राथमिक पैकेजिंग में पैक किया जाता है।

परीक्षण

विवरण

दवा टैबलेट या सफेद या हल्के पीले रंग के पाउडर के रूप में एक अनाकार हीड्रोस्कोपिक द्रव्यमान है (जब तक कि नियामक दस्तावेज में निर्दिष्ट न हो)। निर्धारण नेत्रहीन किया जाता है।

सत्यता

प्रजाति विशिष्टता

केवल मानव सीरम प्रोटीन की उपस्थिति से पुष्टि करें। मानव, गोजातीय, घोड़े और पोर्सिन सीरम प्रोटीन के खिलाफ सीरा का उपयोग करके जेल इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा परीक्षण किया जाता है। इसके अनुसार जेल इम्यूनोडिफ्यूजन टेस्ट कराने की अनुमति है। परीक्षण के परिणामस्वरूप, मानव सीरम प्रोटीन के खिलाफ केवल सीरम वाली अवक्षेपण रेखाओं का पता लगाया जाना चाहिए।

कारकसातवीं

फैक्टर VII गतिविधि की उपस्थिति से पुष्टि करें। परीक्षण क्रोमोजेनिक या कोगुलोमेट्रिक विधि द्वारा किया जाता है। निर्धारण के अनुसार किया जाता है।

पुनर्गठित दवा प्राप्त करने का समय

10 मिनट से अधिक नहीं (यदि नियामक दस्तावेज में कोई अन्य संकेत नहीं हैं)। उपयोग किए गए विलायक, इसकी मात्रा और विघटन की स्थिति (विलायक का तापमान, मिश्रण की आवश्यकता, आदि) का संकेत देते हुए प्रक्रिया का विवरण दिया गया है।

पानी

2% से अधिक नहीं। निर्धारण के। फिशर की विधि के अनुसार किया जाता है (यदि नियामक दस्तावेज में कोई अन्य निर्देश नहीं हैं)। निर्धारण की विधि और परीक्षण के लिए आवश्यक नमूने की मात्रा को नियामक दस्तावेज में दर्शाया गया है।

यांत्रिक समावेशन

दृश्यमान यांत्रिक समावेशन अनुपस्थित होना चाहिए। निर्धारण के अनुसार किया जाता है। विनियामक दस्तावेज विलायक के नाम को इंगित करता है, वसूली की विधि का वर्णन करता है और (यदि आवश्यक हो) तैयारी की तैयारी।

पीएच

6.5 से 7.5 तक। निर्धारण के अनुसार पोटेंशियोमेट्रिक विधि द्वारा किया जाता है।

परासरणीयता

240 mOsm/kg से कम नहीं। निर्धारण के अनुसार किया जाता है।

प्रोटीन

पुनर्गठित समाधान के प्रति शीशी या एमएल प्रोटीन की मात्रात्मक सामग्री नियामक दस्तावेज में इंगित की गई है। निर्धारण के अनुसार एक उपयुक्त विधि द्वारा किया जाता है।

हेपरिन (हेपरिन युक्त उत्पादों के लिए)

रक्त जमावट कारक VII के 1 IU प्रति 0.5 IU से अधिक नहीं। निर्धारण के अनुसार क्रोमोजेनिक विधि द्वारा किया जाता है।

थ्रोम्बिन

गायब होना चाहिए। निर्धारण (थ्रोम्बिन की अनुपस्थिति के लिए परीक्षण) के अनुसार कोगुलोमेट्रिक विधि द्वारा किया जाता है।

सक्रिय जमावट कारक खून

प्रत्येक तनुकरण (1:10, 1:100) के लिए, थक्के का समय कम से कम 150 सी होना चाहिए। निर्धारण कोगुलोमेट्रिक विधि के अनुसार किया जाता है।

सातवींइंसान

पुनर्गठित दवा के प्रति मिलीलीटर 15 आईयू से कम नहीं। निर्धारण क्रोमोजेनिक विधि या कोगुलोमेट्रिक विधि के अनुसार किया जाता है।

निश्चित गतिविधि

कम से कम 2 आईयू प्रति मिलीग्राम प्रोटीन होना चाहिए (प्रोटीन स्टेबलाइजर्स की अनुपस्थिति में)।

दवा की विशिष्ट गतिविधि की गणना सूत्र द्वारा की जाती है:

जमावट कारक गतिविधिद्वितीय

पुनर्गठित समाधान के प्रति शीशी या एमएल में रक्त जमावट कारक II की गतिविधि नियामक दस्तावेज में इंगित की गई है। निर्धारण एक क्रोमोजेनिक या कोगुलोमेट्रिक विधि के अनुसार किया जाता है। विशिष्ट गतिविधि = रक्त जमावट कारक VII / प्रोटीन सामग्री की गतिविधि

जमावट कारक गतिविधिनौवीं

पुनर्गठित समाधान के प्रति शीशी या एमएल में रक्त जमावट कारक IX की गतिविधि नियामक दस्तावेज में इंगित की गई है। निर्धारण कोगुलोमेट्रिक विधि के अनुसार किया जाता है।

टिप्पणी

परीक्षण के लिए, दवा का एक पुनर्गठित समाधान तैयार किया जाता है (पुनर्प्राप्ति विधि निर्माता के नियामक दस्तावेज में इंगित की गई है)। यदि तैयारी में हेपरिन है, तो हेपरिन के 1 IU प्रति प्रोटामाइन सल्फेट के 10 μg की दर से प्रोटामाइन सल्फेट जोड़कर इसे बेअसर कर दिया जाता है।

जमावट कारक गतिविधिएक्स

पुनर्गठित समाधान के प्रति शीशी या एमएल में रक्त जमावट कारक एक्स की गतिविधि नियामक दस्तावेज में इंगित की गई है। निर्धारण के अनुसार क्रोमोजेनिक या कोगुलोमेट्रिक विधि द्वारा किया जाता है।

स्टेबलाइजर

तैयारी में पेश किए गए स्टेबलाइज़र (एस) का मात्रात्मक निर्धारण नियामक दस्तावेज में कोई अन्य संकेत नहीं होने पर और / या के अनुसार किया जाता है।

नियामक दस्तावेज में स्टेबलाइज़र (ओं) की सामग्री की अनुमेय सीमा निर्दिष्ट की जानी चाहिए।

वायरस को निष्क्रिय करने वाले एजेंट

विनियामक दस्तावेज़ीकरण में कोई अन्य संकेत नहीं होने पर और / या तैयारी के अनुसार वायरस-निष्क्रिय एजेंट (ओं) की अवशिष्ट सामग्री का मात्रात्मक निर्धारण करें। नियामक दस्तावेज में वायरस-निष्क्रिय करने वाले एजेंट (एजेंट) की सामग्री के लिए अनुमेय सीमा निर्दिष्ट की जानी चाहिए।

बाँझपन

दवा जीवाणुरहित होनी चाहिए। परीक्षण के अनुसार किया जाता है।

ज्वरजनकता या अभिनय एंडोटॉक्सिन

पाइरोजेन मुक्त होना चाहिए या रक्त जमावट कारक VII के 1 IU प्रति 0.1 EU से अधिक नहीं होने वाली मात्रा में बैक्टीरियल एंडोटॉक्सिन होना चाहिए।

परीक्षण के अनुसार किया जाता है (कम से कम 30 IU रक्त जमावट कारक VII प्रति 1 किलो पशु वजन; प्रशासित दवा की मात्रा 10 मिलीलीटर प्रति 1 किलो पशु वजन से अधिक नहीं होनी चाहिए) या निर्दिष्ट विधि के साथ नियामक दस्तावेज।

वायरस सुरक्षा

हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन (एचबीएसएजी)

दवा में हेपेटाइटिस बी वायरस की सतह प्रतिजन नहीं होना चाहिए। रूसी स्वास्थ्य देखभाल अभ्यास में उपयोग के लिए अनुमोदित परीक्षण प्रणालियों का उपयोग करके एंजाइम इम्यूनोसे द्वारा निर्धारण किया जाता है और निर्देशों के अनुसार कम से कम 0.1 आईयू / एमएल की संवेदनशीलता होती है। उपयोग।

हेपेटाइटिस सी वायरस के एंटीबॉडी

हेपेटाइटिस सी वायरस के एंटीबॉडी अनुपस्थित होना चाहिए। रूसी स्वास्थ्य देखभाल अभ्यास में उपयोग के लिए अनुमोदित परीक्षण प्रणालियों का उपयोग करके और उपयोग के निर्देशों के अनुसार 100% संवेदनशीलता और विशिष्टता वाले एंजाइम इम्यूनोसे द्वारा निर्धारण किया जाता है।

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी-1 और एचआईवी-2) के लिए एंटीबॉडीऔर HIV-1 p24 एंटीजन

दवा में ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी-1 और एचआईवी-2) और एचआईवी-1 पी24 एंटीजन के एंटीबॉडी नहीं होने चाहिए। रूसी स्वास्थ्य देखभाल अभ्यास में उपयोग के लिए अनुमोदित परीक्षण प्रणालियों का उपयोग करके और उपयोग के निर्देशों के अनुसार 100% संवेदनशीलता और विशिष्टता वाले एंजाइम इम्यूनोसे द्वारा निर्धारण किया जाता है।

पैकेटऔर लेबलिंग

एक्स घाव

2 से 8 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर प्रकाश से सुरक्षित जगह में स्टोर करें, जब तक कि नियामक दस्तावेज में अन्यथा संकेत न दिया गया हो।