این پلاسماسیتوما است. تشخیص مولتیپل میلوما

پلاسماسیتوما نسبتاً نادر است اما تومور خطرناک، که از یک استخوان می تواند در سراسر بدن پخش شود. به نئوپلاسم های خونساز اشاره دارد که از سلول ها منشا می گیرند مغز استخوانو غدد لنفاوی

پلاسماسیتوما از پلاسماسیت ها - سلول های قرمز مغز استخوان تشکیل می شود. پلاسموسیت ها ایمونوگلوبولین ها، یعنی آنتی بادی ها را تولید می کنند و پیش ساز لنفوسیت ها هستند. این سلول ها عملکرد بسیار خوبی دارند عملکرد مهم- محافظت از بدن در برابر میکروب های پاتولوژیک (ویروس ها، باکتری ها و غیره). با توسعه فرآیند انکولوژیک، یک شکست در این سیستم پیچیده رخ می دهد و سلول های پلاسما غیر معمول ظاهر می شوند که نوع خود را تولید می کنند و یک کنگلومرا را تشکیل می دهند.

پلاسماسیتوما بافت استخوانی: علائم و تظاهرات

البته همیشه خطر ابتلا به مولتیپل میلوما وجود دارد. چه زمانی این اتفاق می افتد، هیچ کس نمی داند. برخی برای چندین دهه زندگی می کنند. برای برخی دیگر، پیشرفت بیماری طی چند سال یا حتی چند ماه اتفاق می افتد. هنگامی که مولتیپل میلوما تایید شد، اکثر بیماران در 3 سال اول می میرند.

پیشگیری از سرطان

در دهه های اخیر، افزایش تومورهای سیستم خونساز وجود داشته است. بنابراین، دانشمندان تمام تلاش خود را برای یافتن موارد بیشتر می کنند روش های موثرمبارزه با این آسیب شناسی و همچنین راه های پیشگیری از آن. تاکنون هیچ پیشگیری موثری از پلاسماسیتوما وجود ندارد. مهمترین کاری که هر کسی می تواند انجام دهد این است که علائم آن را پیدا کند و اگر آنها را در خود پیدا کرد، تحت معاینه قرار گیرد. تشخیص زود هنگامبیماری به طور قابل توجهی شانس بهبودی را افزایش می دهد.

ویدیو آموزنده

در میان تومورهای پلاسما سل، پلاسماسیتوما شایع ترین است و به عنوان مولتیپل میلوما نیز شناخته می شود. مولتیپل میلوما. توسعه تومور با تجمع و تکثیر سلول های B تمایز یافته مونوکلونال مرتبط است. در سراسر جهان، پلاسماسیتوما تقریباً چهار نفر را در هر صد هزار نفر مبتلا می کند. علاوه بر این، در زنان این بیماری بیشتر تشخیص داده می شود. اساساً این نوع سرطان در بیماران بالای چهل سال یافت می شود. میانگین سنبیماران حدود هفتاد سال سن دارند. تاکنون دانشمندان متوجه نشده اند که دقیقا چه چیزی باعث پلاسماسیتوما می شود.

این سرطان یکی از تومورهایی است که فعالیت تکثیری کمی در سلول های بدخیم دارد. احتمالاً پیشینیان سلول های سرطانیدر این حالت از غدد لنفاوی سرچشمه می گیرند و با مهاجرت از طریق خون وارد مغز استخوان می شوند. در پلاسماسیتوما، تکثیر تومور نتیجه گسترش کلونال سلول های B است. برخلاف سلول های طبیعی، این سلول ها دارای یک نوع تغییر ناپذیر هیپرجهش هستند. بنابراین، آنها از انتخاب طبیعی در مرکز ژرمینال فرار کردند؛ مرگ برنامه ریزی شده سلولی رخ نداد.

مشخص شده است که پاتوژنز پلاسماسیتوما به تعامل سلول های نئوپلاستیک با ریزمحیط استرومایی در مغز بستگی دارد. پراهمیتدر طول فرآیند نئوآنژیوژنز و چسبندگی تومور.

علائم بیماری

اغلب، با پلاسماسیتوما، تظاهرات مشخصه این بیماری رخ می دهد. بنابراین، بیماران درد را در استخوان ها مشاهده می کنند، و این به ویژه صادق است استخوان ران، لگن، ستون فقرات، استخوان بازو. شکستگی های پاتولوژیک رخ می دهد، به عنوان مثال، ممکن است رخ دهد شکستگی فشاریستون فقرات، که گاهی اوقات باعث کاهش قد بیمار می شود. علاوه بر این، نشانه هایی از آسیب کلیه، هیپرکلسمی، کم خونی نورموکرومیک و عفونت های باکتریایی وجود دارد. معمولا گرم مثبت است عفونت پنوموکوکی. تظاهرات هموراژیک، آمیلوئیدوز و سندرم هیپرویسکوز ممکن است رخ دهد.

در پلاسماسیتوما، درد استخوان با افزایش جذب استخوان توضیح داده می شود زیرا استئوکلاست ها توسط سلول های میلوما فعال و نفوذ می کنند. ناشی می شود پوکی استخوان سیستمیکضایعات استئولیتیک آن تشکیل استخوان حاشیه ای جدید معمولی متاستازها را ندارند. اساساً توسعه فرآیندهای مخرب در ستون فقرات و استخوان‌های صاف مشاهده شد؛ آنها را می‌توان در قسمت پروگزیمال استخوان‌های لوله‌ای یافت. استخوان های بلند. قسمت‌های کمری و سینه‌ای ستون فقرات تحت فشار قرار می‌گیرند و ممکن است ناهنجاری‌هایی در دهان ماهی وجود داشته باشد.

فشرده سازی نخاعممکن است به دلیل نفوذ توده تومور از طریق سوراخ بین مهره ای ایجاد شود یا جوانه زنی مستقیماً از مهره های تحت تأثیر سرطان رخ دهد. در طول فشرده سازی تظاهرات بالینیاختلالات حسی و حرکتی روده و مثانهو همچنین درد رادیکولار که هنگام عطسه یا سرفه نمود بیشتری پیدا می کند.

ویژگی های دوره بیماری

این اتفاق می افتد که با پلاسماسیتوما ظاهر می شود عفونت باکتریایینشان می دهد که بیمار دچار نقص ایمنی است. اساس آن سندرم نارسایی اپسونیزاسیون باکتریایی و تولید آنتی بادی است که با مقدار کاهش یافته است ایمونوگلوبولین های طبیعیدر خون عفونت ها بیشتر از سایر علائم رخ می دهند سیستم تناسلی ادراریناشی از آسیب چند عاملی کلیه عفونت های پنوموکوکی و سایر عفونت ها نیز شناسایی می شوند که عمدتاً توسط باکتری هایی به شکل کپسول ایجاد می شوند. عوارض عفونیدر میان علل مرگ ناشی از پلاسماسیتوما، یکی از مکان های پیشرو برجسته است.

با این بیماری، پدیده های هموراژیک رخ می دهد که با کمبود فاکتور انعقادی ناشی از آن توضیح داده می شود. سندرم هایپرویسکوز، که به دلیل افزایش ویسکوزیته پلاسما رخ می دهد، با تعدادی از بیماری ها همراه است. اختلالات عصبی، علائم هیپرولمی نیز ظاهر می شود علائم چشمی. هنگام تشخیص پلاسماسیتوما، معیارهای اصلی شامل تشخیص مولتیپل میلوما از طریق بیوپسی است. برای تعیین پارپروتئین در ادرار و خون از روش الکتروفورز استفاده می شود اما روش ایمونوفیکساسیون بالاترین دقت را دارد و امکان تشخیص حداقل دوزهاپارپروتئین این روش زمانی از ارزش ویژه ای برخوردار است که نیاز به نظارت بر نتایج درمان باشد و پاسخ کاملی به درمان ارائه دهد.

اگر پزشک پلاسماسیتوما بی‌رویه را تشخیص داده باشد، در این مورد نیازی به درمان فوری نیست. اندیکاسیون درمان علائم بیماری همراه با آن است افزایش محتواپاراپروتئین و همچنین پیشرفت ضایعات استئولیتیک. اینها عبارتند از شکستگی استخوان، فشردگی نخاع، درد استخوان، فشرده سازی ستون فقرات، اختلال در عملکرد کلیه، هیپرکلسمی، سندرم کم خونی شدید و همچنین بروز عوارض. طبیعت عفونی. در موارد فشردگی طناب نخاعی در صورت امکان لازم است مداخله جراحی. به عنوان مثال، کیفوپلاستی یا لامینکتومی انجام می شود که این اقدامات را با درمان دگزامتازون تکمیل می کند. ممکن است تابش موضعی تجویز شود و برای شکستگی های پاتولوژیک استخوان، فیکساسیون ارتوپدی انجام می شود.

اگر پلاسماسیتوما متعدد تشخیص داده شود، پرتودرمانی به عنوان درمان تسکین دهنده برای ضایعات استخوانی استفاده می شود. ضایعات موضعی، به خصوص اگر یک تلفظ وجود داشته باشد سندرم درد. نشانه ویژه برای پرتو درمانیضایعه استخوانی است جمجمه صورتو همچنین اصول اولیه آن. اگر درمان با دوز بالا برای بیمار مبتلا به مولتیپل میلوما برنامه ریزی نشده باشد، اغلب بیمار تحت درمان سیتواستاتیک قرار می گیرد که از داروهای غیر اختصاصی حلقوی ترکیب شده با هورمون های کورتیکواستروئیدی استفاده می کند.

مهم است که در فرم در نظر گرفته شود عواقب بلند مدت اثرات جانبیداروهای آلکیله کننده گاهی اوقات لوسمی میلوئیدی حاد ثانویه را ایجاد می کند و در مغز استخوان تجمع می یابد. اثرات سمی، تولید سلول های بنیادی مختل می شود. در آینده، چنین عوارضی ممکن است از پیوند اتولوگ جلوگیری کند.

اگر میلوم خون پیشرفت کند، سلول های پلاسما در مغز استخوان از بین می روند که جهش یافته و بدخیم می شوند. این بیماری متعلق به لوسمی پاراپروتئینمیک است و "سرطان خون" نیز نامیده می شود.طبیعتاً با یک نئوپلاسم تومور مشخص می شود که اندازه آن در هر مرحله از بیماری افزایش می یابد. درمان این تشخیص دشوار است و ممکن است به طور غیر منتظره پایان یابد کشنده.

میلوما چیست؟

این یک بیماری غیر طبیعی به نام بیماری Rustitsky-Kahler طول عمر را کوتاه می کند.در طی یک فرآیند پاتولوژیک، سلول های سرطانی وارد می شوند جریان خون سیستمیک، به تولید فشرده ایمونوگلوبولین پاتولوژیک - پارپروتئین کمک می کند. این پروتئین‌های خاص که به آمیلوئید تبدیل می‌شوند، در بافت‌ها رسوب می‌کنند و عملکرد آن‌ها را مختل می‌کنند اندام های مهمو ساختارهایی مانند کلیه ها، مفاصل، قلب. وضعیت عمومی بیمار به درجه بیماری و تعداد سلول های بدخیم بستگی دارد. تشخیص افتراقی برای تشخیص لازم است.

پلاسماسیتوما منفرد

سرطان سلول های پلاسما از این نوع با یک کانون آسیب شناسی مشخص می شود که در مغز استخوان و غدد لنفاوی موضعی است. برای صحنه سازی تشخیص صحیحمولتیپل میلوما نیاز به یک سری از تحقیقات آزمایشگاهی، گسترش کانون های متعدد را حذف کنید. برای میلوما ضایعات استخوانیعلائم مشابه هستند، درمان بستگی به مرحله فرآیند پاتولوژیک دارد.

با این آسیب شناسی، چندین ساختار مغز استخوان به کانون آسیب شناسی تبدیل می شوند که به سرعت پیشرفت می کنند. علائم مولتیپل میلوما به مرحله ضایعه بستگی دارد و برای وضوح می توانید عکس های موضوعی را در زیر مشاهده کنید. میلوم خون بر بافت مهره ها، تیغه های شانه، دنده ها، بال ها تأثیر می گذارد. ایلیوم، استخوان های جمجمه مربوط به مغز استخوان. با چنین تومورهای بدخیم، نتیجه بالینی برای بیمار خوش بینانه نیست.

مراحل

میلوم پیشرونده بنس جونز در تمام مراحل بیماری یک تهدید قابل توجه برای زندگی بیمار است، بنابراین تشخیص به موقع- این 50٪ است درمان موفق. پزشکان 3 مرحله از آسیب شناسی میلوما را تشخیص می دهند که در آن علائم بارز بیماری فقط رشد و تشدید می شود:

1. مرحله اول. کلسیم اضافی در خون غالب است، غلظت ناچیز پارپروتئین ها و پروتئین در ادرار، هموگلوبین به 100 گرم در لیتر می رسد و علائم پوکی استخوان وجود دارد. تنها یک منبع آسیب شناسی وجود دارد، اما در حال پیشرفت است.
2. مرحله دوم. ضایعات متعدد می شوند، غلظت پارپروتئین ها و هموگلوبین کاهش می یابد، جرم بافت سرطانی به 800 گرم می رسد. متاستازهای منفرد غالب هستند.
3. مرحله سوم. پوکی استخوان در استخوان ها پیشرفت می کند، 3 ضایعه یا بیشتر در آن مشاهده می شود ساختارهای استخوانیآه، غلظت پروتئین در ادرار و کلسیم در خون به حداکثر افزایش می یابد. هموگلوبین از نظر پاتولوژیک به 85 گرم در لیتر کاهش می یابد.

علل

میلوم استخوان به طور خود به خود پیشرفت می کند، اما پزشکان نتوانسته اند به طور کامل علت شناسی روند پاتولوژیک را تعیین کنند. یک چیز مشخص است - افرادی که در معرض تشعشعات قرار گرفته اند در معرض خطر هستند. آمار گزارش می دهد که تعداد بیماران پس از قرار گرفتن در معرض چنین عامل بیماری زایی به طور قابل توجهی افزایش یافته است. با توجه به نتایج درمان طولانی مدتهمیشه نمی توان وضعیت عمومی یک بیمار بالینی را تثبیت کرد.

علائم مولتیپل میلوما

هنگامی که بافت استخوان آسیب می بیند، بیمار ابتدا دچار کم خونی با علت ناشناخته می شود، که حتی بعد از آن نیز قابل اصلاح نیست رژیم درمانی. علائم مشخصهدرد شدید در استخوان ها آشکار می شود، وقوع شکستگی پاتولوژیک. تغییرات دیگر در سلامت عمومیبا پیشرفت مولتیپل میلوما در زیر ارائه شده است:

• خونریزی مکرر;
• اختلال در لخته شدن خون، ترومبوز؛
• کاهش ایمنی؛
• درد میوکارد؛
• افزایش پروتئین در ادرار؛
• بی ثباتی رژیم دما;
• سندرم نارسایی کلیه؛
• افزایش خستگی;
• علائم شدید پوکی استخوان؛
• شکستگی ستون فقرات در پیچیده تصاویر بالینی.

تشخیص

از آنجا که در ابتدا این بیماری بدون علامت است و به موقع تشخیص داده نمی شود، پزشکان در حال حاضر عوارض میلوما، مشکوک به نارسایی کلیه را شناسایی می کنند. تشخیص نه تنها شامل بازرسی بصریبیمار و لمس ساختارهای استخوانی نرم، علاوه بر این لازم است معاینات بالینی. این:

• رادیوگرافی قفسه سینهو اسکلت برای تعیین تعداد تومورها در استخوان.
• بیوپسی آسپیراسیونمغز استخوان برای بررسی وجود سلول های سرطانی در آسیب شناسی میلوما؛
• ترپانوبیوپسی - بررسی یک ماده فشرده و اسفنجی که از مغز استخوان گرفته شده است.
• میلوگرام برای تشخیص های افتراقیبه عنوان آموزنده روش تهاجمی;
• مطالعه سیتوژنتیک سلول های پلاسما.

درمان مولتیپل میلوما

برای تصاویر بالینی بدون عارضه، از روش‌های جراحی زیر استفاده می‌شود: پیوند سلول‌های بنیادی اهداکننده یا خود، شیمی‌درمانی با دوز بالا با استفاده از سیتواستاتیک، و پرتودرمانی. هموسورپشن و پلاسمافورز برای سندرم هیپرویسکوز، آسیب وسیع کلیه و نارسایی کلیوی مناسب است. دارودرمانیچندین ماه در پاتولوژی میلوما به طول می انجامد:

• مسکن برای تسکین حمله درددر ناحیه استخوان ها؛
• آنتی بیوتیک ها سری پنی سیلینبرای مکرر فرآیندهای عفونیبه صورت خوراکی و داخل وریدی؛
• هموستاتیک برای مبارزه با خونریزی شدید: Vikasol، Etamzilat.
• سیتواستاتیک برای کاهش توده های تومور: ملفالان، سیکلوفسفامید، کلروبوتین.
• گلوکوکورتیکوئیدها در ترکیب با نوشیدن مایعات زیادبرای کاهش غلظت کلسیم در خون: آلکران، پردنیزولون، دگزامتازون.
• اگر بیماری با کاهش ایمنی همراه باشد، محرک های ایمنی حاوی اینترفرون.

اگر همانطور که رشد می کنید تومور بدخیممشاهده شده فشار خون بالادر مورد اندام های مجاور با اختلال عملکرد بعدی آنها، پزشکان تصمیم می گیرند فوریاز بین بردن روش های جراحیچنین نئوپلاسم بیماری زا. نتیجه بالینیو عوارض بالقوهبعد از عمل ممکن است غیر قابل پیش بینی ترین باشد.

تغذیه برای میلوما

برای کاهش عود بیماری، درمان باید به موقع باشد و رژیم غذایی باید در رژیم پیچیده گنجانده شود. رعایت چنین رژیم غذایی در طول زندگی، به ویژه در تشدید بعدی، ضروری است. در اینجا موارد ارزشمند وجود دارد توصیه های متخصصان در مورد رژیم غذایی برای پلاسماسیتوز:

• مصرف غذاهای پروتئینی را به حداقل برسانید - بیش از 60 گرم پروتئین در روز مجاز نیست.
• حذف از جیره روزانهغذاهایی مانند لوبیا، عدس، نخود، گوشت، ماهی، آجیل، تخم مرغ؛
• غذاهایی که ممکن است باعث بیماری حاد در بیمار شود مصرف نکنید عکس العمل های آلرژیتیک;
• به طور منظم مصرف کنید ویتامین های طبیعی، به ویتامین درمانی فشرده پایبند باشید.

شرح:

پلاسماسیتوما (به شکل پلاسماسیتوما منفرد یا میلوم ژنرالیزه) یک بیماری نئوپلاستیک سلول های پلاسما است که در اثر تخریب استخوان، کم خونی، افزایش ایمونوگلوبولین، عفونت ها و بیماری کلیوی ایجاد می شود. برای تشخیص، تجزیه و تحلیل پروتئین در ادرار (روش بنس جونز)، تعیین افزایش تعداد سلول‌های پلاسما در طول بیوپسی مغز استخوان و عکس‌برداری با اشعه ایکس از استئولیز ضروری است.

علائم:

میلوم اکسترامدولاری پوست (پلاسموسیتوم)، بر خلاف از این بیماریضایعات مغز استخوان و همچنین سایر اندام هایی که معمولاً در فرآیند سیستمیک درگیر هستند (طحال، غدد لنفاوی). ضایعات پوستی در میلوم های خارج مدولاری در 4 درصد موارد رخ می دهد. در همان زمان، مشاهدات شناخته شده ای وجود دارد که در آن بیماران مبتلا به میلوم اولیه پوستی پس از چندین سال به میلوماتوز سیستمیک مبتلا شدند. هنگامی که لوسمی سلول های پلاسما ایجاد می شود، پوست نیز ممکن است درگیر شود. فرآیند پاتولوژیک، در این مورد ضایعات ممکن است ویژگی خاصی داشته باشند. پلاسماسیتوم اولیه پوست متعلق به ILDL با نسبتا مطلوب است دوره بالینی. در صورت عدم وجود متاستاز در مغز استخوان، امید به زندگی در 40 درصد بیماران به 10 سال می رسد. اگر از مغز استخوان به پوست متاستاز دهد، معمولاً به عنوان یک علامت پیش آگهی ضعیف در نظر گرفته می شود. مدت زمان متوسططول عمر چنین بیمارانی از 1.5 ماه تا 1 سال متغیر است.

در پلاسماسیتوما اولیه، کانون‌های منفرد یا چندگانه به شکل پلاک‌های نفوذی، خطوط کاملاً شفاف و گرد، در اندازه‌های 1 تا 5 تا 6 سانتی‌متر روی پوست ظاهر می‌شوند که به تدریج افزایش می‌یابند، گره‌دار، کروی شکل می‌شوند و دارای قوام الاستیک متراکم سطح چنین تومورهایی معمولاً صاف و براق است، اما می تواند خیس و زخم شود. غدد لنفاوی منطقه ای ممکن است در فرآیند پاتولوژیک دخیل باشند.

پلاسماسیتوما عمدتاً از کمپلکس‌های تک شکلی و کاملاً مجاور سلول‌های پلاسما بالغ تشکیل شده است. در سیتوپلاسم، آخال های PAS مثبت و مقاوم به دیاستاز شناسایی می شوند که به ویژه در میکروسکوپ الکترونی قابل توجه هستند. ایمونوبلاست ها، پلاسمبلاست ها و لنفوسیت ها معمولاً وجود ندارند. گاهی اوقات رسوبات آمیلوئیدی در بین سلول های تومور یا در دیواره رگ های خونی مشاهده می شود. تعدادی از مشاهدات حضور ساختارهای شبه آنگوماتوز حاوی گلبول های قرمز را در سازندهای لکون مانند بدون پوشش اندوتلیال توصیف می کنند. با استفاده از ایمونوفلورسانس مستقیم، ایمونوگلوبولین ها در سیتوپلاسم سلول های پلاسماسیتیک شناسایی می شوند.

خصوصیات فنوتیپی پلاسماسیتوما: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. تشخیص پلاسماسیتوما اولیه پوست بسیار دشوار است. تشخیص های افتراقیبا علائم پلاسمایی ثانویه که در بیماران مبتلا به میلوما مشاهده می شود، با علائم دیگر انجام می شود گزینه های بالینی TZLK و VZLK، متاستاز به پوست نئوپلاسم های بدخیماز اندام های داخلی، سارکوئیدوز، قارچ های عمیق.
لنفوم

علل:

علت پلاسماسیتوما هنوز مشخص نیست. دو دیدگاه محتمل مورد بحث قرار می گیرد.

1. پلاسماسیتوما به عنوان یک تکثیر سلولی معمولی در پاسخ به یک محرک آنتی ژنی ایجاد می شود. به طور منطقی، این نظریه را می توان با شناسایی یک آنتی ژن خاص تایید کرد. در همین حال، می توان ثابت کرد که پروتئین های M دارای فعالیت آنتی بادی هستند. محققان از این واقعیت نتیجه گرفتند که وجود حدود 10 نوع ویژگی با فعالیت آنتی بادی، تصادفی بودن داده های به دست آمده را حذف می کند. بنابراین، پیشنهاد شد که یک محرک آنتی ژنی می تواند به عنوان نوعی محرک برای تحریک فرآیند تکثیر عمل کند. مکانیسم مشابهی عمل می کند، به عنوان مثال، در پلی آرتریت عودکننده، زمانی که یک پروتئین M با فعالیت آنتی بادی های استرپتولیزین شناسایی می شود، و همچنین در عفونت کزاز، زمانی که جزء با ماکروگلوبولین اسب واکنش نشان می دهد.

حقایق زیر مخالف این مفهوم مبتنی بر وجود تحریک آنتی ژنی است:

فرآیندهای تکثیری ناشی از یک محرک آنتی ژنی عمدتاً در اندام های محیطی رخ می دهد سیستم لنفاوی: تکثیر سلول های میلوما در درجه اول در مغز استخوان مشاهده می شود.

تحریک آنتی ژنی معمولاً منجر به تولید می شود کلاس های مختلف Ig، در حالی که هر کلاس از Ig دارای فعالیت آنتی بادی است که از نظر ناهمگنی در خواص فیزیکوشیمیایی و ایمنی متفاوت است.

با این اوصاف مشاهدات بالینیو داده های تجربی نشان می دهد که نقش خاصی به یک محرک خاص یا غیر اختصاصی تعلق دارد. بنابراین، تا حدی، تصویر معمولی از بیماری می تواند با عفونت های مزمن: استئومیلیت، پیلونفریت، سل، هپاتیت، کوله سیستیت و همچنین کللیتیازیس. واقعیت ترکیب پلاسماسیتوما یا پدیده های مشابه با سایر تومورها را باید طبیعی تر از تصادفی نامید. هنگام تجزیه و تحلیل مواد بالینی قابل توجه، پروتئین M در 15-19٪ از نئوپلاسم ها، در درجه اول در مستقیم و کولون سیگموئید، پروستات و غدد پستانی.

2. پلاسماسیتوما یک نئوپلاسم در نظر گرفته می شود. در این مورد، باید دلیل خاصی برای تبدیل لنفوسیت به پلاسماسل وجود داشته باشد و این به نوبه خود به این معنی است که سلول های خاصی از کنترل تنظیم سلولی طبیعی فرار می کنند و در فرآیند تکثیر غیر طبیعی درگیر می شوند. تجزیه و تحلیل ایمنی با استفاده از نشانگرهای سلول Bوضعیتی مشابه را نشان می دهد لوسمی لنفوسیتی مزمن. همراه با این، سلول های پلاسماسیتوما پیدا شد فرم های انتقالی- از ترشح سلول های پلاسما (از جمله تولید کسر M) تا تکثیر غالب نوع سلول B(با سطح پایینکسرهای M). تکثیر نئوپلاستیک G بوسیله اولین گزارشات آنتی ژن اختصاصی میلوما مشهود است.

اگرچه از داده های تجربی چنین بر می آید که نقش ویژهمی تواند بازی کند عوامل ژنتیکی، این واقعیت هنوز در مورد پلاساسیتومای انسانی ثابت نشده است. به احتمال زیاد، این یک روند نئوپلاسم است. برخی نشانه ها از فراوانی موارد خانوادگی بیماری و ارتباط با سایر فرآیندهای لنفوپرولیفراتیو یا میلوپرولیفراتیو و همچنین ناهنجاری های کروموزومی وجود دارد.

دخالت ویروس ها فقط در موارد جدا شده. تحریک آنتی ژنی مزمن ممکن است قابل توجه باشد. سلیگمن تمام دانش موجود را در فرضیه «انگیزه دوگانه» ترکیب کرد. اولین محرک از یک آنتی ژن می‌آید و منجر به تکثیر سلول‌های B مونوکلونال متناظر می‌شود، که به‌طور استثنایی ممکن است یک گاموپاتی مونوکلونال خوش‌خیم باشد. دومین محرک انکوژنیک یا جهش زا ماهها یا سالها بعد با تبدیل یک زیرکلون سلولی منجر به رشد تومور. در حالی که تکثیر کلونال درون زا اساس نظریه بیماری زایی باقی می ماند، داده ها در مورد فعالیت عامل هومورالدر حیوانات آزمایشی: این عامل باعث افزایش تعداد سلول‌های دارای idiotype پلاسماسیتوما و ظهور میلی‌لیتر مونوکلونال در حیوانات دست نخورده شد. در همان زمان، تولید آنتی بادی در طول پاسخ اولیه کاهش یافت. اعتقاد بر این است که این عامل می تواند نقش مشابهی را در بدن انسان ایفا کند.

رفتار:

برای درمان موارد زیر تجویز می شود:

سلول های پلاسما در حال تکثیر تا حدی به این عمل حساس هستند. وابستگی به درجه بلوغ سلولی وجود دارد؛ علاوه بر این، تفاوت های فردی نیز شناسایی شده است. با در نظر گرفتن این عوامل، دوز فردی باید در نظر گرفته شود. پرتو درمانی. به طور کلی 2000-3500 راد است.

در میان اقدامات درمانیشیمی درمانی رتبه اول را دارد. هنگامی که با سیتواستاتیک درمان می شود، برجسته ترین اثر بالینیبا استفاده از سارکولیزین و ملفالان به دست آمد. در 4 روز اول، 0.25 میلی گرم بر کیلوگرم ملفالان + 2 میلی گرم بر کیلوگرم پردنیزولون، در 4 روز بعد - فقط پردنیزولون در دوزهای کاهش تدریجی (1.5-1.0-0.5-0.25 mg/kg) تجویز می شود. چرخه دوم با استراحت تقریباً 6 هفته ای انجام می شود. در صورت لزوم، ملفالان را با افزایش تدریجی دوز 0.05 میلی گرم بر کیلوگرم استفاده کنید. درمان تحت کنترل انجام می شود تجزیه و تحلیل بالینیخون، زمانی که تعداد لکوسیت ها به 3000/μl کاهش یابد، تنظیمات انجام می شود.

سیکلوفسفامید کمتر موثر است. در طول این درمان، دوره بیماری می تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد. هنگام استفاده از دو عامل آلکیله کننده مشخص شده، گاهی اوقات پس از 4 سال یک اثر انقضا رخ می دهد که تومور خواص خود را کمتر و کمتر نشان می دهد، که تا حدی با مهار فرآیندهای تمایز و تکثیر همراه است. ارتباط واضحی بین نوع پلاسماسیتوما و اثر درمان سیتوتوکسیک ایجاد نشده است. بهبودی در 60 تا 70 درصد موارد رخ می دهد و می تواند چندین سال طول بکشد. درمان با سیتواستاتیک می تواند عمر بیمار را از 17 به 31-50 ماه افزایش دهد. با این حال، با خطر واقعی توسعه (2-6٪) همراه است. توسعه مقاومت دارویی منجر به جستجوی درمان ترکیبی بهینه شد. به عنوان بخشی از این مشکل، که مربوط به کلینیک سایر بیماری های لنفوپرولیفراتیو است، برنامه هایی متشکل از سیکلوفسفامید، کارموستین، لوموستین و پردنیزولون ایجاد شده است. با موفقیت معروفاز دوکسوروبیسین، وینکریستین و سایر داروها و مجتمع های آنها استفاده کنید. تقریباً در 60 درصد بیماران درمان ترکیبیمنجر به کاهش 75 درصدی اندازه تومور با بهبود بالینی مربوطه می شود. با کمک اینترفرون، در برخی موارد بهبودی موقت حاصل شد.

امضا کردن اثر درمانیبه کاهش غلظت پروتئین M کمک می کند. همچنین تعیین محتوای رومیکروگلوبولین و پروتئین بنس جونز و همچنین لنفوسیت های B مهم است. خون محیطی. پارامتر اول به دلیل نیمه عمر کوتاه آن (12-8 ساعت)، تنها پس از چند روز به طور قابل توجهی تغییر می کند و پاراپروتئین (نیمه عمر 15-20 ساعت) تنها پس از چند هفته تغییر می کند. در میان سلول‌های B خون محیطی، سلول‌های تکثیر شونده مونوکلونال مورد توجه خاص قرار دارند. نظارت منظم بر این شاخص ها شرط درمان بهینه است. موارد زیر به عنوان معیارهای بهبودی پیشنهاد می شوند:

کاهش توده تومور تا بیش از 75٪
- کاهش غلظت پارپروتئین تا 25 درصد
- کاهش در سطح بنس جونز بیش از 90٪.

یک تومور بدخیم متشکل از سلول‌های پلاسما که در داخل اسکلت محوری یا داخل آن رشد می‌کنند بافت های نرم- پلاسماسیتوما (هموبلاستوز) نامیده می شود.

بیشتر در مورد پلاساسیتوما

یکی دیگر از گزینه های درمانی برای پلاسماسیتوما، پیوند مغز استخوان (یا سلول های بنیادی) است.

متاستاز و عود

این نوع بیماری به ندرت متاستاز می دهد. در صورت نئوپلاسم، آنها فقط در مرحله پیشرفته رخ می دهند سایز بزرگو سلول های تومورشروع به نفوذ در خون می کند. متاستازها در سرتاسر پخش می شوند رگ های خونیو می تواند در استخوان های اسکلت شروع به تشکیل و اعضای داخلی. اگر تومور با موفقیت درمان شود، متاستازها برداشته می شوند به صورت جراحی. گسترش متاستازها با شیمی درمانی به خوبی سرکوب می شود.

عود بیماری در هر زمانی ممکن است رخ دهد. احتمال وقوع آنها پس از آن کمتر خواهد بود درمان رادیکال(برداشتن کامل تومور و پلی شیمی درمانی). اگر عود تشخیص داده شود، آنگاه تجویز می شود عمل مجددو درمان خط دوم

پیش بینی

اگر پلاسماسیتوما منفرد استخوان تشخیص داده شود، پیش آگهی کاملا مساعد است. پس از درمان، بیمار فرصت دارد زندگی کامل. پیش آگهی به محل و مرحله تومور و در آن بستگی دارد شرایط عمومیسلامتی انسان.

در حذف کاملمیزان بقای بیمار 10 تا 20 درصد بیشتر از تومورهای ناقص است.

اگر درمان به درستی انتخاب و به طور موثر انجام شود، می تواند چندین سال طول بکشد. خیلی در موارد نادربیماران پس از تشخیص و درمان حدود ده سال زندگی می کنند. به طور متوسط، اگر مولتیپل میلوما تایید شود، اکثر بیماران در عرض 3 سال می میرند. پس از شیمی درمانی، تقریباً 90 درصد بیماران بیش از دو سال عمر می کنند و اگر درمان انجام نشود، طول عمر آنها از چندین سال بیشتر نخواهد شد.

اغلب دلایل نتیجه کشندهبیمار می شود نارسایی کلیهسپسیس، پیشرفت میلوما، بیماران اغلب در اثر سکته مغزی و حملات قلبی جان خود را از دست می دهند.

پیشگیری از بیماری

هیچ پیشگیری موثری برای پلاسماسیتوز وجود ندارد، اما تشخیص زودهنگام به درمان به موقع کمک می کند و شانس بهبودی را افزایش می دهد.