Kalıtsal hemolitik anemi. Ovalositik hemolitik anemi

Hemolitik anemi, hepsinde kırmızı kan hücrelerinin yaşam beklentisinin azalması nedeniyle tek bir grupta birleştirilen bir hastalıklar kompleksidir. Bu hemoglobin kaybına neden olur ve hemolize yol açar. Bu patolojiler birbirine benzer ancak kökenleri, seyri ve hatta klinik belirtileri farklıdır. Çocuklarda hemolitik aneminin de kendine has özellikleri vardır.

Hemoliz kan hücrelerinin toplu ölümüdür. Özünde bu, vücudun iki bölgesinde meydana gelebilen patolojik bir süreçtir.

1. Ekstravasküler, yani damarların dışında. Çoğunlukla odaklar parankimal organlardır - karaciğer, böbrekler, dalak ve kırmızı kemik iliği. Bu tip hemoliz fizyolojik olana benzer şekilde ilerler;
2. İntravasküler, kan damarlarının lümeninde kan hücreleri yok edildiğinde.

Tipik bir semptom kompleksi ile kırmızı kan hücrelerinin büyük miktarda tahribatı meydana gelirken, intravasküler ve ekstravasküler hemoliz belirtileri farklıdır. Ne zaman belirlenecekler genel muayene Genel bir kan testi ve diğer spesifik testlerle hastanın tanı koymasına yardımcı olunacaktır.

Hemoliz neden oluşur?

Kırmızı kan hücrelerinin fizyolojik olmayan ölümü çeşitli nedenlerle meydana gelir; bunların en önemli yerlerinden biri vücuttaki demir eksikliğidir. Bununla birlikte, bu durum, kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobinin sentezindeki bozukluklardan ayırt edilmelidir. laboratuvar testleri, klinik semptomlar.

1. Sarılık deri artırılarak görüntülenen toplam bilirubin ve onun özgür grubu.
2. Biraz uzak bir tezahür, taş oluşumuna eğilimin artmasıyla birlikte safranın viskozitesinin ve yoğunluğunun artmasıdır. Safra pigmentlerinin içeriği arttıkça renk de değişir. Bu süreç, karaciğer hücrelerinin fazla bilirubini nötralize etmeye çalışmasından kaynaklanmaktadır.
3. Dışkı rengi de değişir çünkü safra pigmentleri ona "ulaşır" ve stercobilin ve ürobilinojen düzeylerinde artışa neden olur.
4. Kan hücrelerinin ekstravasküler ölümüyle birlikte, idrarın koyulaşmasıyla yansıyan ürobilin seviyeleri artar.
5. Genel kan testi, kırmızı kan hücrelerinde azalma ve hemoglobinde düşüşle reaksiyona girer. Hücrelerin genç formları (retikülositler) telafi edici şekilde büyür.

Kırmızı kan hücresi hemoliz türleri

Kırmızı kan hücrelerinin tahribatı ya kan damarlarının lümeninde ya da parankimal organlarda meydana gelir. Ekstravasküler hemoliz, patofizyolojik mekanizması açısından parankimal organlardaki kırmızı kan hücrelerinin normal ölümüne benzer olduğundan, fark yalnızca hızında yatmaktadır ve yukarıda kısmen açıklanmıştır.

Kan damarlarının lümenindeki kırmızı kan hücreleri yok edildiğinde aşağıdakiler gelişir:

• serbest hemoglobinde bir artış, kan sözde vernik tonu alır;
• serbest hemoglobin veya hemosiderine bağlı olarak idrar renginde değişiklik;
• hemosideroz, demir içeren pigmentin parankimal organlarda birikmesiyle oluşan bir durumdur.

Hemolitik anemi nedir

Hemolitik anemi, özünde kırmızı kan hücrelerinin yaşam beklentisinin önemli ölçüde azaldığı bir patolojidir. Bunun nedeni çok sayıda faktördür ve bunlar harici veya dahili olabilir. Oluşan elementlerin yok edilmesi sırasında hemoglobin kısmen yok edilir ve kısmen serbest bir form kazanır. Hemoglobinde 110 g/l'den az bir azalma anemi gelişimini gösterir. Hemolitik aneminin demir miktarındaki azalmayla ilişkili olması son derece nadirdir.

Hastalığın gelişimine katkıda bulunan iç faktörler yapısal anomalilerdir. kan hücreleri ve dış - bağışıklık çatışmaları, bulaşıcı ajanlar, mekanik hasar.

sınıflandırma

Hastalık doğuştan veya edinilmiş olabilir ve çocuğun doğumundan sonra hemolitik aneminin gelişmesine edinsel denir.

Konjenital, membranopatilere, fermentopatiye ve hemoglobinopatilere ayrılır ve immün, edinilmiş membranopatiye, oluşan elementlere mekanik hasara bağlı olarak kazanılır. bulaşıcı süreçler.

Bugüne kadar doktorlar, kırmızı kan hücrelerinin tahribat bölgesine göre hemolitik anemi şeklini ayırt etmemektedir. En sık tanımlanan otoimmündir. Ayrıca hepsinden önemlisi sabit patolojiler Bu grup edinilmiş hemolitik anemilerden sorumludur ve yaşamın ilk aylarından itibaren her yaştan insanın karakteristiğidir. Çocuklarda bu süreçler kalıtsal olabileceğinden özel dikkat gösterilmelidir. Gelişimleri çeşitli mekanizmalardan kaynaklanmaktadır.

1. Dışarıdan gelen anti-eritrosit antikorlarının ortaya çıkması. Şu tarihte: hemolitik hastalık Yenidoğanlarda izoimmün süreçlerden bahsediyoruz.
2. Kronik hemolitik aneminin tetikleyicilerinden biri olan somatik mutasyonlar. Genetik kalıtsal bir faktör olamaz.
3. Kırmızı kan hücrelerinde mekanik hasar, ağır fiziksel efora maruz kalma veya kalp kapakçığı değişiminin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
4. Hipovitaminoz, özel rol E vitamini oynar.
5. Sıtma plazmodyumu.
6. Toksik maddelere maruz kalma.

Otoimmün hemolitik anemi

Otoimmün anemide vücut herhangi bir yabancı proteine ​​karşı artan duyarlılıkla tepki verir ve ayrıca alerjik reaksiyonlara karşı artan bir eğilime sahiptir. Bunun nedeni kişinin kendi aktivitesindeki artıştır. bağışıklık sistemi. Kanda aşağıdaki göstergeler değişebilir: spesifik immünoglobulinler, bazofil ve eozinofillerin sayısı.

Otoimmün anemiler, normal kan hücrelerine karşı antikorların üretilmesiyle karakterize edilir ve bu da hücrelerin tanınmasının bozulmasına yol açar. Bu patolojinin bir alt tipi, anne organizmasının fetal bağışıklık sisteminin hedefi haline geldiği transimmün anemidir.

Süreci tespit etmek için Coombs testleri kullanılır. Tam sağlıkta mevcut olmayan dolaşımdaki bağışıklık komplekslerini tanımlamamıza olanak tanırlar. Tedavi bir alerji uzmanı veya immünolog tarafından gerçekleştirilir.

Nedenler

Hastalık çeşitli nedenlerden dolayı gelişir, ayrıca doğuştan veya edinilmiş olabilir. Hastalık vakalarının yaklaşık %50'si tanımlanmış bir neden olmadan kalır, bu forma idiyopatik denir. Hemolitik aneminin nedenleri arasında, süreci diğerlerinden daha sık tetikleyenleri vurgulamak önemlidir:

Yukarıdaki tetikleyicilerin etkisi ve diğer tetikleyici mekanizmaların varlığı altında, oluşan hücreler yok edilir ve anemiye özgü semptomların ortaya çıkmasına katkıda bulunur.

Belirtiler

Hemolitik aneminin klinik belirtileri oldukça kapsamlıdır, ancak bunların doğası her zaman hastalığa neden olan nedene, şu veya bu türe bağlıdır. Bazen patoloji yalnızca bir kriz veya alevlenme geliştiğinde kendini gösterir ve remisyon asemptomatik olduğunda kişi herhangi bir şikayette bulunmaz.

Sürecin tüm semptomları, yalnızca sağlıklı, gelişen ve tahrip olmuş kan hücreleri arasında belirgin bir dengesizlik olduğunda ve kemik iliği üzerine binen yükle baş edemediğinde, durumun dekompansasyonu sırasında tespit edilebilir.

Klasik klinik belirtiler üç semptom kompleksiyle temsil edilir:

• anemik;
• ikterik;
• karaciğer ve dalak büyümesi - hepatosplenomegali.

Genellikle oluşan elemanların ekstravasküler yıkımı ile gelişirler.

Orak hücre, otoimmün ve diğerleri hemolitik anemi gibi karakteristik işaretlerle kendini gösterir.

1. Artan vücut ısısı, baş dönmesi. Hastalık çocukluk çağında hızla geliştiğinde ve sıcaklığın 38C'ye ulaştığında ortaya çıkar.
2. Sarılık sendromu. Bu semptomun ortaya çıkışı, karaciğer tarafından işlenen dolaylı bilirubin seviyesinde bir artışa yol açan kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasından kaynaklanmaktadır. Onun yüksek konsantrasyon dışkı, cilt ve mukoza zarlarının renklendirilmesi nedeniyle bağırsaklarda stercobilin ve ürobilin büyümesini teşvik eder.
3. Sarılık geliştikçe splenomegali de gelişir. Bu sendrom sıklıkla hepatomegali ile ortaya çıkar, yani hem karaciğer hem de dalak aynı anda büyür.
4. Anemi. Kandaki hemoglobin miktarında azalma eşlik eder.

Hemolitik aneminin diğer belirtileri şunlardır:

• epigastriumda, karın bölgesinde, bel bölgesinde, böbreklerde, kemiklerde ağrı;
• kalp krizi benzeri ağrı;
• intrauterin fetal formasyonun bozulması belirtilerinin eşlik ettiği çocuklarda malformasyonlar;
• dışkı karakterinde değişiklik.

Teşhis yöntemleri

Hemolitik aneminin tanısı bir hematolog tarafından gerçekleştirilir. Hastanın muayenesi sırasında elde edilen verilere dayanarak tanı koyar. Öncelikle anamnestik veriler toplanır ve tetikleyici faktörlerin varlığı netleştirilir. Doktor, cildin solgunluk derecesini ve görünür mukoza zarlarını değerlendirir, karın organlarının palpasyon muayenesini yapar, bu sırada karaciğer ve dalakta bir genişleme tespit edilebilir.

Bir sonraki aşama laboratuvar ve enstrümantal muayenedir. Kanda yüksek düzeyde dolaylı bilirubin varlığının belirlenmesinin mümkün olduğu genel bir idrar, kan ve biyokimyasal inceleme analizi yapılır. Organların ultrasonu da yapılır karın boşluğu.

Özellikle ağır vakalarda, hemolitik anemide kırmızı kan hücrelerinin nasıl geliştiğini belirlemenin mümkün olduğu bir kemik iliği biyopsisi reçete edilir. Doğru işlemi gerçekleştirmek önemlidir ayırıcı tanı gibi patolojileri dışlamak için viral hepatit, hemoblastozlar, onkolojik süreçler, karaciğer sirozu, tıkanma sarılığı.

Tedavi

Hastalığın her bir formu, ortaya çıkış özellikleri nedeniyle kendi tedavi yaklaşımını gerektirir. Edinilmiş bir süreçten söz ediyorsak hemolize neden olan tüm faktörlerin derhal ortadan kaldırılması önemlidir. Hemolitik aneminin tedavisi bir kriz sırasında meydana gelirse, hastaya büyük miktarda kan nakli yapılmalıdır - kan plazması, kırmızı kan hücreleri, metabolik ve vitamin tedavisi ve E vitamini eksikliğinin telafisi özel bir rol oynar.

Bazen hormon ve antibiyotik reçetesine ihtiyaç duyulur. Mikrosferositoz tanısı konulduğu takdirde tek tedavi seçeneği splenektomidir.

Otoimmün süreçler kullanımı içerir steroid hormonları. Prednizolon tercih edilen ilaç olarak kabul edilir. Bu tedavi hemolizi azaltır ve bazen tamamen durdurur. Özellikle ciddi vakalarda immünosupresanların uygulanması gerekir. Hastalık ilaçlara tamamen dirençli ise doktorlar dalağın alınmasına başvurur.

Hastalığın toksik formunda, böbrek fonksiyonunu korurken hemodiyaliz, panzehir tedavisi, zorla diürez gibi yoğun detoksifikasyon tedavisine ihtiyaç vardır.

Çocuklarda hemolitik anemi tedavisi

Daha önce de belirtildiği gibi, hemolitik anemi, gelişim mekanizmalarında önemli ölçüde farklılık gösterebilen bir grup patolojik süreçtir, ancak tüm hastalıklarda bir tane vardır. ortak özellik– hemoliz. Sadece kan dolaşımında değil aynı zamanda parankimal organlarda da meydana gelir.

Sürecin gelişiminin ilk belirtileri çoğu zaman hasta kişilerde herhangi bir şüpheye neden olmaz. Bir çocukta anemi hızla gelişirse sinirlilik, yorgunluk, ağlama ve soluk cilt ortaya çıkar. Bu işaretler kolaylıkla bebeğin karakter özellikleriyle karıştırılabilir. Özellikle sık sık hasta olan çocuklar söz konusu olduğunda. Ve bu şaşırtıcı değil, çünkü bu patolojinin varlığında insanlar bulaşıcı süreçlerin gelişmesine karşı hassastır.

Çocuklarda aneminin ana belirtileri soluk cilttir ve bu durumun ayırt edilmesi gerekir. böbrek patolojileri, tüberküloz, çeşitli kökenlerden zehirlenme.

Laboratuvar parametrelerini belirlemeden aneminin varlığını belirlemenizi sağlayacak ana işaret, anemi ile mukoza zarlarının da soluk bir renk almasıdır.

Komplikasyonlar ve prognoz

Hemolitik aneminin ana komplikasyonları şunlardır:

• en kötüsü anemik koma ve ölümdür;
• artan kalp atış hızıyla birlikte kan basıncında azalma;
• oligüri;
• taş oluşumu safra kesesi ve safra kanalları.

Bazı hastaların soğuk mevsimde hastalığın alevlendiğini belirttikleri unutulmamalıdır. Doktorlar bu tür hastaların hipotermik olmamalarını önermektedir.

Önleme

Önleyici tedbirler birincil ve ikincildir.

"Hemolitik anemi" adı altında, kırmızı kan hücrelerinin - eritrositlerin yaşam döngüsünün kısalması ile karakterize edilen bir grup kan hastalığıdır. Uzun yıllardır tıp camiası bu tür hastalıklarla ilgili olarak "anemi" teriminin kullanılmasının yasallığını tartışıyor: sonuçta bu tür hastalarda hemoglobin düzeyi normaldir. Ancak bu isim şu anda hastalık sınıflandırıcılarında kullanılmaktadır.

Hemolitik aneminin türleri ve nedenleri

Kalıtsal ve edinilmiş hemolitik anemiler vardır.

Kalıtsal hemolitik anemi

İlk grup, genetik olarak belirlenmiş anormalliklerin neden olduğu anemiyi içerir: yapısal bozukluklar eritrosit zarları (membranopati), eritrositlerin yaşayabilirliği için önemli olan enzimlerin aktivitesinde azalma (enzimopatiler), hemoglobin yapısındaki bozukluklar (hemoglobinopatiler).

En yaygın kalıtsal hemolitik anemiler, kırmızı kan hücresine orak şeklini veren "yanlış" hemoglobin senteziyle ilişkili orak hücreli anemi ve hemoglobin gelişimindeki yavaşlamayla kendini gösteren talasemidir.

Edinilmiş hemolitik anemi

Hangi maddeler hemolize neden olan kırmızı kan hücreleri üzerinde zararlı etkiye sahip olabilir? Bunlardan bazıları:

• arsin (arsenik hidrojen). Koşullar altında oluşturuldu endüstriyel üretim Ve havayla vücuda girer;
• fenilhidrazin. İlaç üretiminde kullanılır;
• toluen diamin. Bu bileşikler, boyaların ve bir dizi polimer bileşiğinin üretimi için bir fabrikada zehirlenebilir;
• kümen hidroperoksit (hiperiz). Fiberglas, kauçuk, aseton, fenol, polyester ve epoksi reçinelerin üretiminde kullanılır.

Otoimmün hemolitik anemi, annenin kanı ve fetal kanın grup ve Rh faktörü (yenidoğanların hemolitik anemisi) açısından uyumsuz olması durumunda ve ayrıca kan transfüzyonundan sonra, bağışıklık sisteminin kendi kırmızı kan hücrelerine karşı direnci bozulduğunda ortaya çıkar. antijen olarak algılar.

Hemolitik anemi belirtileri

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin ömrünün kısaldığı bir grup hastalıktır. Tüm hemolitik anemilerin karakteristik bir semptomu sarılıktır; cilt ve mukoza zarlarının sarımsı bir renk alması. Bu neden oluyor? Hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi) sırasında kana büyük miktarlarda bilirubin salınır ve bu da böylesine çarpıcı bir belirtiye neden olur. Hemolitik aneminin diğer yaygın belirtileri şunlardır:

• karaciğer ve dalağın büyüklüğünde bir artış;
• kandaki artan bilirubin;
• dışkı ve idrarın koyulaşması (idrarın karakteristik bir “et döküntüsü” rengi vardır);
• artan vücut ısısı, ateşli koşullar;
• titreme.

Zehirlenmenin neden olduğu tüm anemiler kimyasallar genel olarak çok benzer. İlk başta halsizlik, mide bulantısı ve olası titreme not edilir. Bu aşamada, kitlesel bir zehirlenme olmadığı sürece, nadiren hastaneye kaldırılır. Daha sonra tüm bu semptomlar artar, ayrıca sağ hipokondriyumda ve mide çukurunda ağrı, ateş ve mor idrar ortaya çıkar. 2-3. günlerde sarılık ve böbrek yetmezliği ortaya çıkar.

Talasemi

Ağır kalıtsal bir hastalık olan talaseminin çok spesifik semptomları vardır: Kafatası ve kemiklerde deformasyon, göz şeklinin dar olması, zihinsel ve fiziksel az gelişmişlik, ciltte yeşilimsi bir renk tonu.

Yenidoğanın hemolitik anemisi, istemsiz sahibine asit (karın boşluğunda sıvı birikmesi), ödem, yüksek düzeyde olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri ve keskin, ince ağlama gibi semptomları "getirir".

Hemolitik anemi tanısı

Hemolitik anemi tanısında en önemli şey kan tablosudur. Kırmızı kan hücrelerinde ve hemoglobinde (orta derecede) bir azalma, mikrosferositoz (kırmızı kan hücrelerinin çapının azalması ve kalınlaşması), retikülositoz (olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinin ortaya çıkması), kırmızı kan hücrelerinin ozmotik direncinde azalma ve bilirubinemi vardır. Omurilik yollarının röntgen muayenesi (miyelografi) hematopoezin arttığını ortaya çıkarır. Bir diğer önemli tanı işareti dalak büyümesidir.

Hemolitik anemilerin tedavisi

Hemolitik anemi (özellikle kalıtsal) yalnızca splenektomi - dalağın çıkarılmasıyla etkili bir şekilde tedavi edilir. Diğer tedavi yöntemleri yalnızca geçici iyileşme sağlar ve hastalığın tekrarlamasına karşı koruma sağlamaz. Hastalığın zayıflama döneminde cerrahi müdahale önerilmektedir. Ameliyat sonrası komplikasyonlar mümkündür (portal sistemin trombozu), ancak gerekli değildir.

Orak hücreli anemi, talasemi

Hemolitik anemi (orak hücreli, talasemi) için kırmızı kan hücrelerinin ve kan ikamelerinin transfüzyonları kullanılır. Hastanın hipoksiye uygun koşullarda (ince hava, düşük oksijen) bulunarak hemolitik krizi tetiklememesi önemlidir.

Otoimmün hemolitik anemi

Otoimmün anemi tedavisinde vücudun bu otoimmünizasyonuna yol açan faktörün belirlenmesi önemlidir. Ne yazık ki bu çok nadiren mümkün olabiliyor ve bu nedenle antikor üretimini engelleyecek ve dolayısıyla kırmızı kan hücrelerinin yıkımını önleyecek ilaçların kullanımı ön plana çıkıyor. Bu (hidrokortizon, prednizolon, kortizon), adrenokortikotropik hormondur, yani. dalakta antikor üretimini baskılayan maddeler. Ve tabii ki etkisizlik durumunda yapılan splenektomi konservatif tedavi. Ancak bu bile her zaman nüksetmeye karşı koruma sağlamaz, bu nedenle cerrahi müdahale Bazen hormonal ilaçlar kullanmanız gerekir.

Yenidoğanın hemolitik anemisi

Yenidoğanın hemolitik anemisine gelince, bunu önlemek için annede antikor varlığının dikkatle izlenmesi yapılır. Rh negatif olan tüm hamile kadınların düzenli kan testleri yaptırması gerekir. Antikorlar tespit edilirse kadın hastaneye kaldırılır ve burada kendisine Rhesus karşıtı immünoglobulinler verilir.

Eritrosit zarı, çeşitli mikro elementler için pompa görevi gören çeşitli proteinlerin nüfuz ettiği çift lipit tabakasından oluşur. İLE iç yüzey Hücre iskeleti elemanları membranlara bağlanır. Kırmızı kan hücresinin dış yüzeyinde, hücrenin benzersizliğini belirleyen reseptörler ve antijenler - moleküller olarak görev yapan çok sayıda glikoprotein vardır. Bugüne kadar eritrositlerin yüzeyinde 250'den fazla antijen türü keşfedilmiştir; bunların en çok çalışılanları ABO sistemi ve Rh faktör sistemi antijenleridir.

AB0 sistemine göre 4 kan grubu, Rh faktörüne göre ise 2 grup vardır. Bu kan gruplarının keşfi bir başlangıç ​​oldu yeni Çağ tıpta, kanın ve bileşenlerinin kötü huylu kan hastalıkları, büyük kan kaybı vb. olan hastalara nakledilmesine izin verdiği için. Ayrıca kan nakli sayesinde, büyük cerrahi müdahalelerden sonra hastaların hayatta kalma oranı önemli ölçüde arttı.

AB0 sistemine göre ayırt ederler aşağıdaki gruplar kan:

• aglütinojenler ( Kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde bulunan ve aynı aglütininlerle temas ettiğinde kırmızı kan hücrelerinin çökelmesine neden olan antijenler) kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde yoktur;
• aglütinojenler A mevcuttur;
• aglütinojenler B mevcuttur;
• A ve B aglütinojenleri mevcuttur.

Rh faktörünün varlığına bağlı olarak aşağıdaki kan grupları ayırt edilir:

• Rh pozitif – nüfusun %85'i;
• Rh negatif – nüfusun %15’i.

Teorik olarak, bir hastadan diğerine tamamen uyumlu kan nakledilirken anafilaktik reaksiyonların meydana gelmemesi gerektiği gerçeğine rağmen, bunlar periyodik olarak meydana gelir. Bu komplikasyonun nedeni, maalesef bugüne kadar pratik olarak incelenmemiş olan diğer eritrosit antijen türleriyle uyumsuzluktur. Ayrıca anafilaksinin nedeni kanın sıvı kısmı olan plazmanın bazı bileşenleri de olabilir, bu nedenle uluslararası tıbbi rehberlerin son tavsiyelerine göre tam kan transfüzyonu önerilmemektedir. Bunun yerine kan bileşenleri (kırmızı kan hücreleri, trombositler, albüminler, taze dondurulmuş plazma, pıhtılaşma faktörü konsantreleri vb.) nakledilir.

Kırmızı kan hücresi zarının yüzeyinde bulunan, daha önce sözü edilen glikoproteinler, glikokaliks adı verilen bir katman oluşturur. Önemli özellik Bu katmanın yüzeyindeki negatif yüktür. Kan damarlarının iç tabakasının yüzeyi de negatif yüke sahiptir. Buna göre kan dolaşımında kırmızı kan hücreleri damar duvarlarından ve birbirlerinden uzaklaştırılır, bu da oluşumunu engeller. kan pıhtıları. Ancak bir kırmızı kan hücresi hasar gördüğünde veya damar duvarı yaralandığında, negatif yükleri yavaş yavaş hasar bölgesinin etrafındaki pozitif, sağlıklı kırmızı kan hücreleri grubuna dönüşür ve bir kan pıhtısı oluşur.

Bir eritrositin deforme olabilirliği ve sitoplazmik viskozitesi kavramı, hücre iskeletinin işlevleri ve hücredeki hemoglobin konsantrasyonu ile yakından ilgilidir. Deforme olabilirlik, bir kırmızı kan hücresi hücresinin, engellerin üstesinden gelmek için şeklini keyfi olarak değiştirme yeteneğidir. Sitoplazmik viskozite, deforme olabilirlik ile ters orantılıdır ve hücrenin sıvı kısmına göre hemoglobin içeriğinin artmasıyla artar. Eritrosit yaşlanması sırasında viskozitede bir artış meydana gelir ve fizyolojik bir süreçtir. Viskozitenin artmasına paralel olarak deforme olabilirlik azalır.

Bununla birlikte, bu göstergelerdeki değişiklikler yalnızca eritrosit yaşlanmasının fizyolojik süreci sırasında değil, aynı zamanda aşağıda daha ayrıntılı olarak açıklanacak olan kalıtsal membranopatiler, enzimopatiler ve hemoglobinopatiler gibi birçok konjenital ve edinilmiş patolojide de ortaya çıkabilir.

Diğer canlı hücreler gibi kırmızı kan hücresinin de başarılı bir şekilde çalışabilmesi için enerjiye ihtiyacı vardır. Kırmızı kan hücresi, mitokondride meydana gelen redoks süreçleri yoluyla enerji alır. Mitokondri, hücrenin enerji santralleriyle karşılaştırılmıştır çünkü glikoliz adı verilen bir süreçle glikozu ATP'ye dönüştürürler. Eritrositin ayırt edici bir yeteneği, mitokondrisinin yalnızca anaerobik glikoliz yoluyla ATP üretmesidir. Yani bu hücreler yaşamsal fonksiyonlarını yerine getirebilmek için oksijene ihtiyaç duymazlar ve dolayısıyla akciğer alveollerinden geçerken aldıkları oksijenin aynısını dokulara ulaştırırlar.

Kırmızı kan hücrelerinin oksijen ve karbondioksitin ana taşıyıcıları olduğu düşünülse de, birçok önemli işlevi de yerine getirirler.

Kırmızı kan hücrelerinin ikincil işlevleri şunlardır:

• kanın asit-baz dengesinin karbonat tampon sistemi aracılığıyla düzenlenmesi;
• hemostaz kanamayı durdurmayı amaçlayan bir süreçtir;
• tanım Reolojik özellikler kan - toplam plazma miktarına göre kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki değişiklik, kanın kalınlaşmasına veya incelmesine yol açar.
• bağışıklık süreçlerine katılım - eritrosit yüzeyinde antikorların bağlanması için reseptörler vardır;
• sindirim fonksiyonu– parçalanırken, kırmızı kan hücreleri bağımsız olarak serbest bilirubine dönüşen hem salgılar. Karaciğerde serbest bilirubin, diyetteki yağların parçalanmasında kullanılan safraya dönüştürülür.

Kırmızı kan hücresinin yaşam döngüsü

Kırmızı kemik iliğinde kırmızı kan hücreleri oluşur ve birçok büyüme ve olgunlaşma aşamasından geçer. Eritrosit öncüllerinin tüm ara formları, tek bir terim olan eritrosit tohumunda birleştirilir.

Eritrosit öncülleri olgunlaştıkça sitoplazmanın asitliğinde bir değişikliğe uğrarlar. hücrenin sıvı kısmı), çekirdeğin kendi kendine sindirimi ve hemoglobin birikmesi. Bir eritrositin hemen öncülü, bir mikroskop altında incelendiğinde, bir zamanlar çekirdek olan bazı yoğun kalıntıların bulunabildiği bir hücre olan retikülosittir. Retikülositler kanda 36 ila 44 saat boyunca dolaşırlar, bu süre zarfında çekirdeğin kalıntılarından kurtulurlar ve haberci RNA'nın artık zincirlerinden hemoglobin sentezini tamamlarlar ( ribonükleik asit).

Yeni kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşmasının düzenlenmesi, doğrudan mekanizma geri bildirim. Kırmızı kan hücrelerinin sayısının büyümesini uyaran madde, böbrek parankimi tarafından üretilen bir hormon olan eritropoietindir. Şu tarihte: oksijen açlığı eritropoietin üretimi artar, bu da kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşmasının hızlanmasına ve sonuçta optimal düzeyde doku oksijen doygunluğunun restorasyonuna yol açar. Eritrosit mikropunun aktivitesinin ikincil düzenlenmesi interlökin-3, kök hücre faktörü, B 12 vitamini, hormonlar ( tiroksin, somatostatin, androjenler, östrojenler, kortikosteroidler) ve mikro elementler ( selenyum, demir, çinko, bakır vb.).

Eritrositin varlığından 3-4 ay sonra, çoğu taşıma enzim sisteminin aşınması ve yıpranması nedeniyle hücre içi sıvının serbest bırakılmasıyla kendini gösteren, kademeli olarak evrimi meydana gelir. Bunu takiben eritrosit sıkışır ve plastik özelliklerinde azalma olur. Plastik özelliklerin azalması, kırmızı kan hücrelerinin kılcal damarlardan geçirgenliğini bozar. Sonuçta böyle bir kırmızı kan hücresi dalağa girer, kılcal damarlarda sıkışıp kalır ve etraflarında bulunan beyaz kan hücreleri ve makrofajlar tarafından yok edilir.

Kırmızı kan hücresinin yok edilmesinden sonra serbest hemoglobin kan dolaşımına salınır. Hemoliz oranı %10'un altına düştüğünde toplam sayısı Günde kırmızı kan hücreleri, hemoglobin haptoglobin adı verilen bir protein tarafından yakalanır ve dalakta ve kan damarlarının iç tabakasında biriktirilir ve burada makrofajlar tarafından yok edilir. Makrofajlar hemoglobinin protein kısmını yok eder, ancak hem salgılar. Hem, bir dizi kan enziminin etkisi altında serbest bilirubine dönüştürülür ve daha sonra albümin proteini tarafından karaciğere taşınır. Kanda büyük miktarda serbest bilirubinin varlığına limon sarılığının ortaya çıkması eşlik eder. Karaciğerde serbest bilirubin glukuronik asite bağlanır ve safra olarak bağırsağa salınır. Safranın çıkışında bir engel varsa, tekrar kana karışır ve safra şeklinde dolaşır. bağlı bilirubin. Bu durumda sarılık da ortaya çıkar, ancak daha koyu bir renktedir ( mukoza zarları ve cilt turuncu veya kırmızımsı renktedir).

Bağlı bilirubin safra şeklinde bağırsağa salındıktan sonra bağırsak florasının yardımıyla sterkobilinojen ve ürobilinojene dönüştürülür. Sterkobilinojenin çoğu, dışkıyla atılan ve onu kahverengiye dönüştüren sterkobiline dönüştürülür. Sterkobilinojen ve ürobilinojenin geri kalan kısmı bağırsakta emilir ve tekrar kan dolaşımına girer. Ürobilinojen, ürobilin'e dönüşür ve idrarla atılır; stercobilinojen ise karaciğere tekrar girerek safrayla atılır. Bu döngü ilk bakışta anlamsız görünebilir ancak bu bir yanılgıdır. Kırmızı kan hücresi parçalanma ürünleri kan dolaşımına yeniden girdiğinde bağışıklık sisteminin aktivitesi uyarılır.

Hemoliz oranının günlük toplam kırmızı kan hücresi sayısının %10'undan %17-18'ine çıkmasıyla haptoglobin rezervleri, salınan hemoglobini yakalamak ve onu yukarıda açıklanan şekilde kullanmak için yetersiz hale gelir. Bu durumda, serbest hemoglobin kan dolaşımı yoluyla renal kılcal damarlara girer, filtrelenerek birincil idrara geçer ve hemosiderine oksitlenir. Hemosiderin daha sonra ikincil idrara girer ve vücuttan atılır.

Oranı günde toplam kırmızı kan hücresi sayısının% 17 - 18'ini aşan aşırı şiddetli hemoliz ile hemoglobin böbreklere çok büyük miktarlarda girer. Bu nedenle oksidasyonunun gerçekleşmesi için zaman yoktur ve saf hemoglobin idrara girer. Bu nedenle idrarda aşırı ürobilin saptanması hafif hemolitik aneminin bir işaretidir. Hemosiderin görünümü bir geçişi gösterir ortalama derece hemoliz. İdrarda hemoglobinin tespiti, kırmızı kan hücrelerinin yüksek yoğunlukta tahribatını gösterir.

Hemolitik anemi nedir?

Hemolitik anemi, bir dizi dış ve iç kırmızı kan hücresi faktörüne bağlı olarak kırmızı kan hücrelerinin ömrünün önemli ölçüde kısaldığı bir hastalıktır. Kırmızı kan hücrelerinin tahribatına yol açan iç faktörler, kırmızı kan hücresi enzimlerinin, heme veya hücre zarının yapısındaki çeşitli anomalilerdir. Kırmızı kan hücrelerinin tahribatına yol açabilecek dış faktörler, çeşitli bağışıklık çatışmaları, kırmızı kan hücrelerinin mekanik tahribatının yanı sıra vücudun belirli bulaşıcı hastalıklarla enfeksiyonudur.

Hemolitik anemiler konjenital ve edinsel olarak sınıflandırılır.


Aşağıdaki konjenital hemolitik anemi türleri ayırt edilir:

• membranopati;
• fermentopati;
• hemoglobinopatiler.

Aşağıdaki edinilmiş hemolitik anemi türleri ayırt edilir:

• immün hemolitik anemi;
• edinilmiş membranopatiler;
• kırmızı kan hücrelerinin mekanik tahribatına bağlı anemi;
• bulaşıcı ajanların neden olduğu hemolitik anemi.

Konjenital hemolitik anemiler

Membranopatiler

Daha önce açıklandığı gibi kırmızı kan hücresinin normal şekli çift içbükey disk şeklindedir. Bu form doğru olana karşılık gelir protein bileşimi zarlar ve kırmızı kan hücresinin, çapı kırmızı kan hücresinin çapından birkaç kat daha küçük olan kılcal damarlardan geçmesine izin verir. Kırmızı kan hücrelerinin yüksek nüfuz etme yeteneği, bir yandan ana işlevlerini - vücudun iç ortamı ile dış ortam arasındaki gaz değişimini - diğer yandan aşırı gazların önlenmesini en etkin şekilde yerine getirmelerine olanak tanır. dalakta yıkım.

Bazı membran proteinlerindeki bir kusur, şeklinin bozulmasına yol açar. Şeklin ihlali ile kırmızı kan hücrelerinin deforme olabilirliği azalır ve bunun sonucunda dalakta tahribat artar.

Günümüzde 3 tip konjenital membranopati vardır:

• mikrosferositoz
• ovalositoz

Akantositoz akantosit adı verilen çok sayıda çıkıntıya sahip kırmızı kan hücrelerinin hastanın kan dolaşımında belirdiği bir durumdur. Bu tür kırmızı kan hücrelerinin zarı yuvarlak değildir ve mikroskop altında bir kenara benzemektedir, dolayısıyla patolojinin adı da buradan gelmektedir. Akantositozun nedenleri bugüne kadar tam olarak araştırılmamıştır, ancak bu patoloji ile yüksek kan yağı seviyelerine sahip ciddi karaciğer hasarı arasında açık bir bağlantı vardır ( toplam kolesterol ve fraksiyonları, beta lipoproteinler, triasilgliseritler vb.). Bu faktörlerin bir kombinasyonu bu tür durumlarda ortaya çıkabilir. kalıtsal hastalıklar Huntington koresi ve abetalipoproteinemi gibi. Akantositler dalağın kılcal damarlarından geçemez ve bu nedenle kısa sürede yok edilir ve hemolitik anemiye yol açar. Bu nedenle akantositozun şiddeti, hemolizin yoğunluğu ve aneminin klinik belirtileri ile doğrudan ilişkilidir.

Mikrosferositoz- Bikonkav kırmızı kan hücresinin oluşumundan sorumlu kusurlu bir genin otozomal resesif kalıtımını içerdiğinden, geçmişte ailesel hemolitik sarılık olarak bilinen bir hastalık. Sonuç olarak bu tür hastalarda oluşan kırmızı kan hücrelerinin tamamı küresel şekillidir ve sağlıklı kırmızı kan hücrelerine göre daha küçük çapa sahiptir. Küresel şekil normal bikonkav şekle kıyasla daha küçük bir yüzey alanına sahiptir, dolayısıyla bu tür kırmızı kan hücrelerinin gaz alışverişinin etkinliği azalır. Dahası, daha az hemoglobin içerirler ve kılcal damarlardan geçerken daha az değişikliğe uğrarlar. Bu özellikler, dalakta erken hemoliz yoluyla bu tür kırmızı kan hücrelerinin ömrünün kısalmasına yol açar.

Çocukluğundan beri, bu tür hastalarda hemolizi telafi eden eritrosit kemik iliği filizlerinin hipertrofisi görülür. Bu nedenle, mikrosferositozda hafif ila orta şiddette anemi daha sık görülür ve esas olarak vücudun viral hastalıklar, yetersiz beslenme veya yoğun fiziksel emek nedeniyle zayıfladığı anlarda ortaya çıkar.

Ovalositoz otozomal dominant şekilde bulaşan kalıtsal bir hastalıktır. Daha sıklıkla hastalık, kanda oval kırmızı kan hücrelerinin %25'inden azının bulunmasıyla subklinik olarak ortaya çıkar. Kusurlu kırmızı kan hücrelerinin sayısının %100'e yaklaştığı ciddi formlar çok daha az yaygındır. Ovalositozun nedeni, spektrin proteininin sentezinden sorumlu gendeki bir kusurda yatmaktadır. Spektrin, eritrosit hücre iskeletinin yapımında rol oynar. Böylece, hücre iskeletinin yetersiz plastisitesi nedeniyle eritrosit, kılcal damarlardan geçtikten sonra çift içbükey şeklini geri kazanamaz ve içinde dolaşır. Periferik kan elipsoidal hücreler şeklindedir. Ovalositin boyuna ve enine çapının oranı ne kadar belirgin olursa, dalakta tahribatı o kadar çabuk gerçekleşir. Dalağın çıkarılması hemoliz oranını önemli ölçüde azaltır ve vakaların %87'sinde hastalığın gerilemesine yol açar.

Enzimpatiler

Kırmızı kan hücresi, iç ortamının sabitliğini koruyan, glikozun ATP'ye işlendiği ve düzenlenmesini sağlayan bir dizi enzim içerir. asit baz dengesi kan.

Yukarıdaki talimatlara göre 3 tip enzimopati ayırt edilir:

• glutatyonun oksidasyonu ve indirgenmesinde rol oynayan enzimlerin eksikliği ( aşağıya bakınız);
• glikoliz enzimlerinin eksikliği;
• ATP kullanan enzimlerin eksikliği.

Glutatyon vücuttaki çoğu redoks prosesinde yer alan bir tripeptit kompleksidir. Özellikle, kırmızı kan hücreleri de dahil olmak üzere herhangi bir hücrenin enerji istasyonları olan mitokondrinin işleyişi için gereklidir. Doğum kusurları eritrositlerde glutatyonun oksidasyonu ve indirgenmesinde rol oynayan enzimler, hücrenin enerjiye bağımlı sistemlerinin çoğu için ana enerji substratı olan ATP moleküllerinin üretim oranında bir azalmaya yol açar. ATP eksikliği, kırmızı kan hücrelerinin metabolizmasında yavaşlamaya ve apoptoz adı verilen hızlı spontan yıkıma yol açar.

Glikoliz ATP moleküllerinin oluşumu ile glikozun parçalanması sürecidir. Glikoliz, glikozu tekrar tekrar ara bileşiklere dönüştüren ve sonuçta ATP'yi serbest bırakan bir dizi enzimin varlığını gerektirir. Daha önce de belirtildiği gibi kırmızı kan hücresi, ATP molekülleri üretmek için oksijen kullanmayan bir hücredir. Bu tip glikoliz anaerobiktir ( havasız). Sonuç olarak, eritrositteki bir glikoz molekülünden, hücrenin çoğu enzim sisteminin işlevselliğini korumak için kullanılan 2 ATP molekülü oluşur. Buna göre, glikolitik enzimlerin konjenital bir kusuru, kırmızı kan hücresini yok eder. gerekli miktar yaşamı sürdürmek için gereken enerji yok edilir.

ATP Oksidasyonu tüm vücut hücrelerinin enzim sistemlerinin %90'ından fazlasının çalışması için gerekli enerjiyi serbest bırakan evrensel bir moleküldür. Kırmızı kan hücresi ayrıca substratı ATP olan birçok enzim sistemini de içerir. Serbest bırakılan enerji, hücrenin içinde ve dışında sabit iyonik dengeyi koruyarak, hücrenin sabit ozmotik ve onkotik basıncını koruyarak gaz değişimi sürecine harcanır. aktif çalışma hücre iskeleti ve çok daha fazlası. Yukarıda belirtilen sistemlerden en az birinde glikoz kullanımının ihlali, fonksiyonunun kaybına ve başka bir zincir reaksiyonuna yol açar ve bunun sonucunda eritrosit tahribatı ortaya çıkar.

Hemoglobinopatiler

Hemoglobin, kırmızı kan hücresi hacminin% 98'ini kaplayan, gazların yakalanması ve serbest bırakılması işlemlerinin yanı sıra bunların pulmoner alveollerden akciğerlere taşınmasından sorumlu olan bir moleküldür. periferik dokular ve geri. Bazı hemoglobin bozukluklarında kırmızı kan hücreleri çok daha kötü gazlar taşır. Ek olarak, hemoglobin molekülündeki değişikliklerin arka planına karşı, kırmızı kan hücresinin şekli de değişir ve bu da kan dolaşımındaki dolaşım süresini olumsuz yönde etkiler.

2 tip hemoglobinopati vardır:

• kantitatif – talasemi;
• niteliksel – orak hücreli anemi veya drepanositoz.

Talasemi bozulmuş hemoglobin sentezi ile ilişkili kalıtsal hastalıklardır. Hemoglobin, yapısında birbirine bağlı iki alfa monomer ve iki beta monomerden oluşan karmaşık bir moleküldür. Alfa zinciri DNA'nın 4 bölümünden sentezlenir. Beta zinciri – 2 bölümden. Böylece 6 bölgeden birinde mutasyon meydana geldiğinde geni zarar gören monomerin sentezi azalır veya durur. Sağlıklı genler monomerlerin sentezini sürdürür ve bu da zamanla bazı zincirlerin diğerlerine göre niceliksel üstünlüğüne yol açar. Fazla miktarda bulunan monomerler, işlevi normal hemoglobinden önemli ölçüde daha düşük olan zayıf bileşikler oluşturur. Sentezi bozulan zincire göre talaseminin alfa, beta ve karışık alfa-beta talasemi olmak üzere 3 ana tipi vardır. Klinik tablo mutasyona uğramış genlerin sayısına bağlıdır.

Orak hücre anemisi normal hemoglobin A yerine anormal hemoglobin S'nin oluştuğu kalıtsal bir hastalıktır. Bu anormal hemoglobin, işlevsellik açısından hemoglobin A'ya göre önemli ölçüde düşüktür ve ayrıca kırmızı kan hücresinin şeklini orak şeklinde değiştirir. Bu form, kırmızı kan hücrelerinin normal varoluş süresine (90 ila 120 gün) kıyasla 5 ila 70 günlük bir sürede yok olmasına yol açar. Sonuç olarak, kanda, değeri mutasyonun heterozigot veya homozigot olmasına bağlı olan orak şekilli kırmızı kan hücrelerinin bir kısmı belirir. Heterozigot bir mutasyonla, anormal kırmızı kan hücrelerinin oranı nadiren% 50'ye ulaşır ve hasta, yalnızca önemli fiziksel eforla veya kandaki oksijen konsantrasyonunun azaldığı durumlarda anemi semptomları yaşar. atmosferik hava. Homozigot mutasyonda hastanın tüm kırmızı kan hücreleri orak şeklindedir ve bu nedenle anemi belirtileri çocuğun doğumundan itibaren ortaya çıkar ve hastalık ağır seyreder.

Edinilmiş hemolitik anemi

İmmün hemolitik anemiler

Bu tür anemide vücudun bağışıklık sisteminin etkisi altında kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi meydana gelir.

4 tip immün hemolitik anemi vardır:

• otoimmün;
• izoimmün;
• heteroimmün;
• transimmün.

Otoimmün anemi için Hastanın kendi vücudu, bağışıklık sisteminin arızalanması ve lenfositlerin kendi ve yabancı hücreleri tanımasının ihlali nedeniyle normal kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar üretir.

İzoimmün anemiler hastaya ABO sistemi ve Rh faktörü ile uyumsuz kan, yani farklı gruptan kan transfüzyonu yapıldığında gelişir. Bu durumda, bir gün önce verilen kırmızı kan hücreleri, alıcının bağışıklık sistemi hücreleri ve antikorları tarafından yok edilir. Benzer bir bağışıklık çatışması şu durumlarda gelişir: pozitif Rh faktörü fetüsün kanında ve hamile annenin kanında negatif. Bu patolojiye yenidoğanların hemolitik hastalığı denir.

Heteroimmün anemiler Hastanın bağışıklık sistemi tarafından yabancı olarak tanınan, eritrosit zarında yabancı antijenler göründüğünde gelişir. Bazı ilaçların alınması veya akut viral enfeksiyonlardan sonra kırmızı kan hücresinin yüzeyinde yabancı antijenler görünebilir.

Transimmün anemiler Annenin vücudunda kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar mevcut olduğunda fetüste gelişir ( otoimmün anemi). Bu durumda yenidoğanın hemolitik hastalığında olduğu gibi Rh uygunsuzluğu tespit edilmese bile hem annenin hem de fetusun kırmızı kan hücreleri bağışıklık sisteminin hedefi haline gelir.

Edinilmiş membranopatiler

Bu grubun bir temsilcisi paroksismal gece hemoglobinüri veya Marchiafava-Micheli hastalığıdır. Merkezde bu hastalığın Arızalı bir zarla birlikte küçük bir yüzdede kırmızı kan hücrelerinin sürekli oluşumu vardır. Muhtemelen, kemik iliğinin belirli bir kısmındaki eritrosit tohumu, radyasyon, kimyasal maddeler vb. Gibi çeşitli zararlı faktörlerin neden olduğu bir mutasyona uğrar. Ortaya çıkan kusur, eritrositlerin kompleman sisteminin proteinleriyle temas etmesi konusunda dengesiz hale gelir ( ana bileşenlerden biri bağışıklık savunması vücut). Böylece sağlıklı kırmızı kan hücreleri deforme olmaz ve kusurlu kırmızı kan hücreleri kan dolaşımındaki kompleman tarafından yok edilir. Sonuç olarak, çoğunlukla geceleri idrarla atılan büyük miktarda serbest hemoglobin salınır.

Kırmızı kan hücrelerinin mekanik tahribatına bağlı anemi

Bu hastalık grubu şunları içerir:

• mart hemoglobinürisi;
• mikroanjiyopatik hemolitik anemi;
• mekanik kalp kapakçıklarının nakli sırasında anemi.

Mart hemoglobinürisi Adından da anlaşılacağı gibi uzun yürüyüşler sırasında gelişir. Ayak tabanlarının uzun süre düzenli olarak sıkıştırılmasıyla ayaklarda bulunan kanın şekillendirilmiş elemanları deformasyona ve hatta tahribata maruz kalır. Sonuç olarak, idrarla atılan büyük miktarda bağlanmamış hemoglobin kana salınır.

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi Akut glomerülonefritte ve yaygın damar içi pıhtılaşma sendromunda kırmızı kan hücrelerinin deformasyonu ve ardından tahrip olması nedeniyle gelişir. İlk durumda böbrek tübüllerinin ve buna bağlı olarak onları çevreleyen kılcal damarların iltihaplanması nedeniyle lümenleri daralır ve kırmızı kan hücreleri iç zarlarıyla sürtünme nedeniyle deforme olur. İkinci durumda, baştan sona kan dolaşım sistemi Damarların lümenini tıkayan birçok fibrin ipliğinin oluşmasıyla birlikte yıldırım hızında trombosit birikmesi meydana gelir. Kırmızı kan hücrelerinin bir kısmı, ortaya çıkan ağda hemen sıkışıp kalarak birden fazla kan pıhtısı oluşturur, geri kalan kısmı ise bu ağdan yüksek hızla kayarak aynı anda deforme olur. Sonuçta bu şekilde deforme olan ve "taçlı" adı verilen eritrositler bir süre daha kanda dolaştıktan sonra kendiliğinden veya dalağın kılcal damarlarından geçerken yok edilirler.

Mekanik kalp kapak nakli sırasında anemi Yüksek hızda hareket eden kırmızı kan hücrelerinin, yapay kalp kapakçığını oluşturan yoğun plastik veya metalle çarpışması sonucu gelişir. Yıkım hızı kapakçık bölgesindeki kan akış hızına bağlıdır. Yapıldığında hemoliz artar fiziksel iş, duygusal deneyimler, keskin artış veya kan basıncında azalma ve vücut ısısında artış.

Enfeksiyöz ajanların neden olduğu hemolitik anemi

Plasmodium malaria ve Toxoplasma gondii gibi mikroorganizmalar ( toksoplazmozun etken maddesi) kırmızı kan hücrelerini kendi türlerinin çoğalması ve büyümesi için bir substrat olarak kullanırlar. Bu enfeksiyonlarla enfeksiyonun bir sonucu olarak patojenler kırmızı kan hücresine nüfuz eder ve içinde çoğalır. Daha sonra belli bir süre sonra mikroorganizmaların sayısı o kadar artar ki hücreyi içeriden yok eder. Aynı zamanda, kana daha da büyük miktarda patojen salınır, bu da sağlıklı kırmızı kan hücrelerine yerleşir ve döngüyü tekrarlar. Sonuç olarak, sıtma her 3 ila 4 günde bir ( patojenin türüne bağlı olarak) sıcaklıkta bir artışla birlikte bir hemoliz dalgası gözlenir. Toksoplazmozda hemoliz benzer bir senaryoya göre gelişir, ancak daha sıklıkla dalgasız bir seyir izler.

Hemolitik aneminin nedenleri

Önceki bölümdeki tüm bilgileri özetleyerek hemolizin nedenlerinin olduğunu güvenle söyleyebiliriz. çok çeşitli. Sebepler hem kalıtsal hastalıklarda hem de edinilmiş hastalıklarda olabilir. Bu nedenle hemolizin nedenini sadece kan sisteminde değil, aynı zamanda vücudun diğer sistemlerinde de aramaya büyük önem verilmektedir, çünkü çoğu zaman kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi bağımsız bir hastalık değil, bir semptomdur. başka bir hastalıktan.

Dolayısıyla hemolitik anemi aşağıdaki nedenlerden dolayı gelişebilir:

• çeşitli toksinlerin ve zehirlerin kanına giriş ( toksik kimyasallar, böcek ilaçları, yılan ısırıkları vb.);
• kırmızı kan hücrelerinin mekanik olarak yok edilmesi ( implantasyondan sonra uzun saatler süren yürüyüşler sırasında yapay valf kalpler vb.);
• yayılmış intravasküler pıhtılaşma sendromu;
• çeşitli genetik anormallikler kırmızı kan hücrelerinin yapısı;
• otoimmün hastalıklar;
• paraneoplastik sendrom ( Tümör hücreleriyle birlikte kırmızı kan hücrelerinin çapraz immün yıkımı);
• donör kan nakli sonrası komplikasyonlar;
• bazı bulaşıcı hastalıklarla enfeksiyon ( sıtma, toksoplazmoz);
• kronik glomerülonefrit;
• sepsisin eşlik ettiği şiddetli cerahatli enfeksiyonlar;
• bulaşıcı hepatit B, daha az sıklıkla C ve D;
• avitaminoz vb.

Hemolitik anemi belirtileri

Hemolitik anemi belirtileri iki ana sendroma ayrılır - anemik ve hemolitik. Hemolizin başka bir hastalığın belirtisi olduğu durumlarda klinik tablo belirtileri nedeniyle karmaşıklaşır.

Anemik sendrom aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• cilt ve mukoza zarının solukluğu;
• baş dönmesi;
• şiddetli genel halsizlik;
• hızlı yorgunluk;
• normal fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı;
• kalp atışı;

Hemolitik sendrom aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• cilt ve mukoza zarlarının sarımsı-soluk rengi;
• koyu kahverengi, kiraz veya kırmızı renkli idrar;
• dalağın boyutunda artış;
• sol hipokondriyumda ağrı vb.

Hemolitik anemi tanısı

Hemolitik anemi tanısı iki aşamada gerçekleştirilir. İlk aşamada hemoliz meydana gelir. Vasküler yatak veya dalakta. İkinci aşamada çok sayıda ek araştırma kırmızı kan hücresi tahribatının nedenini belirlemek için.

Tanının ilk aşaması

Kırmızı kan hücrelerinin hemolizi iki tiptir. İlk hemoliz türüne hücre içi denir, yani dalakta kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, kusurlu kırmızı kan hücrelerinin lenfositler ve fagositler tarafından emilmesi yoluyla meydana gelir. İkinci tip hemolize intravasküler denir, yani kanda dolaşan lenfositlerin, antikorların ve komplemanın etkisi altında kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi kan dolaşımında gerçekleşir. Hemolizin tipinin belirlenmesi son derece önemlidir çünkü araştırmacıya kırmızı kan hücrelerinin tahribatının nedenini araştırmaya hangi yönde devam etmesi gerektiğine dair bir ipucu verir.

Hücre içi hemolizin doğrulanması aşağıdaki laboratuvar göstergeleri kullanılarak gerçekleştirilir:

• hemoglobinemi- kırmızı kan hücrelerinin aktif tahribatına bağlı olarak kanda serbest hemoglobin varlığı;
• hemosiderinüri- böbreklerdeki aşırı hemoglobinin oksidasyonunun bir ürünü olan idrarda hemosiderin varlığı;
• hemoglobinüri– İdrarda değişmemiş hemoglobin bulunması, kırmızı kan hücrelerinin aşırı yüksek oranda tahrip edildiğinin bir işaretidir.

İntravasküler hemolizin doğrulanması aşağıdaki laboratuvar testleri kullanılarak gerçekleştirilir:

• genel kan testi - kırmızı kan hücrelerinin ve/veya hemoglobin sayısında azalma, retikülosit sayısında artış;
• biyokimyasal kan testi - dolaylı fraksiyona bağlı olarak toplam bilirubinde artış.
• periferik kan yayması - yaymayı boyamak ve sabitlemek için çeşitli yöntemlerle eritrosit yapısındaki anormalliklerin çoğu belirlenir.

Hemoliz ekarte edildikten sonra araştırmacı aneminin başka bir nedenini aramaya başlar.

Tanının ikinci aşaması

Hemolizin gelişmesinin çok sayıda nedeni vardır, bu nedenle bunları bulmak çok uzun zaman alabilir. Bu durumda hastalığın tıbbi geçmişini mümkün olduğunca ayrıntılı olarak öğrenmek gerekir. Yani hastanın son altı ay içerisinde gittiği yerleri, nerede çalıştığını, hangi şartlarda yaşadığını, hastalık belirtilerinin ortaya çıkma sırasını, gelişim yoğunluğunun öğrenilmesi gerekmektedir. daha fazla. Bu tür bilgiler hemolizin nedenlerine yönelik araştırmayı daraltmada yararlı olabilir. Bu tür bilgilerin yokluğunda, en uygun substratı belirlemek için bir dizi analiz gerçekleştirilir. sık görülen hastalıklar kırmızı kan hücrelerinin yok olmasına yol açar.

Tanının ikinci aşamasına ait analizler şunlardır:

• düz ve dolaylı test Coombs;
• dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri;
• eritrositlerin ozmotik direnci;
• eritrosit enzim aktivitesinin incelenmesi ( glukoz-6-fosfat dehidrojenaz (G-6-PDH), piruvat kinaz, vb.);
• hemoglobin elektroforezi;
• kırmızı kan hücrelerinin oraklaşması testi;
• Heinz vücut testi;
• bakteriyolojik kan kültürü;
• “kalın bir kan damlasının” incelenmesi;
• miyelogram;
• Hem testi, Hartmann testi ( sükroz testi).

Doğrudan ve dolaylı Coombs testi
Bu testler otoimmün hemolitik anemiyi doğrulamak veya dışlamak için yapılır. Dolaşımdaki immün kompleksler dolaylı olarak hemolizin otoimmün doğasını gösterir.

Kırmızı kan hücrelerinin ozmotik direnci
Eritrositlerin ozmotik direncinde bir azalma sıklıkla sferositoz, ovalositoz ve akantositoz gibi konjenital hemolitik anemi formlarında gelişir. Talasemide ise tam tersine eritrositlerin ozmotik direncinde artış olur.

Eritrosit enzim aktivitesinin incelenmesi
Bu amaçla öncelikle istenen enzimlerin varlığına veya yokluğuna yönelik kalitatif analizler yaparlar, ardından PCR kullanılarak yapılan kantitatif analizlere başvururlar ( polimeraz zincirleme reaksiyonu). Eritrosit enzimlerinin kantitatif belirlenmesi, normal değerlere göre azalmalarını tespit etmeyi ve teşhis etmeyi mümkün kılar gizli formlar eritrosit enzimopatileri.

Hemoglobin elektroforezi
Çalışma hem niteliksel hem de niceliksel hemoglobinopatileri dışlamak için yürütülmektedir ( talasemi ve orak hücreli anemi).

Kırmızı kan hücrelerinin oraklaşması testi
Bu çalışmanın özü, kandaki kısmi oksijen basıncı azaldıkça kırmızı kan hücrelerinin şeklindeki değişikliğin belirlenmesidir. Kırmızı kan hücreleri orak şeklini alırsa orak hücreli anemi tanısı doğrulanır.

Heinz vücut testi
Bu testin amacı, kan yaymasında çözünmeyen hemoglobin olan özel kalıntıların tespit edilmesidir. Bu test, G-6-FDG eksikliği gibi fermentopatiyi doğrulamak için yapılır. Bununla birlikte, Heinz cisimciklerinin aşırı dozda sülfonamid veya anilin boyaları içeren kan yaymasında görünebileceği unutulmamalıdır. Bu oluşumların belirlenmesi karanlık alan mikroskobunda veya geleneksel bir mikroskopta gerçekleştirilir. ışık mikroskobuözel boyama ile.

Bakteriyolojik kan kültürü
Buck kültürü, kanda dolaşan, kırmızı kan hücreleriyle etkileşime girebilen ve bunların doğrudan veya bağışıklık mekanizmaları yoluyla yok olmasına neden olabilen bulaşıcı ajanların türlerini belirlemek için yapılır.

“Kalın bir kan damlasının” incelenmesi
Bu çalışma sıtmaya neden olan etkenleri belirlemek amacıyla yürütülmektedir. yaşam döngüsü kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesiyle yakından ilişkilidir.

Miyelogram
Miyelogram, kemik iliği delinmesinin sonucudur. Bu paraklinik yöntem, paraneoplastik sendromda çapraz bağışıklık saldırısı yoluyla kırmızı kan hücrelerini de yok eden kötü huylu kan hastalıkları gibi patolojilerin tanımlanmasını mümkün kılar. Ek olarak, kemik iliği punktatında, eritroid tohumunun çoğalması belirlenir; bu, hemolize yanıt olarak yüksek oranda telafi edici eritrosit üretimine işaret eder.

Hem testi. Hartmann'ın testi ( sükroz testi)
Her iki test de belirli bir hastanın kırmızı kan hücrelerinin varlığının süresini belirlemek için gerçekleştirilir. İmha sürecini hızlandırmak için test edilen kan örneği zayıf çözüm asit veya sükroz ve ardından yok edilen kırmızı kan hücrelerinin yüzdesini tahmin edin. Hem testi, kırmızı kan hücrelerinin %5'inden fazlası yok edildiğinde pozitif kabul edilir. Hartmann testi, kırmızı kan hücrelerinin %4'ünden fazlası yok edildiğinde pozitif kabul edilir. Pozitif bir test paroksismal gece hemoglobinürisini gösterir.

Sunulanlara ek olarak Laboratuvar testleri Hemolitik aneminin nedenini belirlemek için başka ek testler yapılabilir ve enstrümantal çalışmalar Hemoliz nedeni olduğuna inanılan hastalığın alanında uzman bir kişi tarafından reçete edilmesi.

Hemolitik anemi tedavisi

Hemolitik aneminin tedavisi karmaşık, çok seviyeli dinamik bir süreçtir. Tam teşhis konulduktan ve hemolizin gerçek nedeni belirlendikten sonra tedaviye başlanması tercih edilir. Ancak bazı durumlarda kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi o kadar hızlı gerçekleşir ki tanı koymak için yeterli zaman kalmaz. Bu gibi durumlarda, gerekli bir önlem olarak, kaybedilen kırmızı kan hücreleri, donör kanı veya yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu yoluyla yenilenir.

Primer idiyopatik tedavisi ( bilinmeyen sebep ) hemolitik anemi ve kan sistemi hastalıklarına bağlı sekonder hemolitik anemi bir hematolog tarafından ele alınır. Diğer hastalıklara bağlı sekonder hemolitik aneminin tedavisi, faaliyet alanı bu hastalık olan uzmanın sorumluluğundadır. Böylece sıtmaya bağlı kansızlık enfeksiyon hastalıkları uzmanı tarafından tedavi edilecektir. Otoimmün anemi bir immünolog veya alerji uzmanı tarafından tedavi edilecektir. Paraneoplastik sendroma bağlı anemi kötü huylu tümör bir onkolog vb. tarafından tedavi edilecektir.

Hemolitik aneminin ilaçlarla tedavisi

Otoimmün hastalıkların ve özellikle hemolitik aneminin tedavisinin temeli glukokortikoid hormonlardır. Uzun süre kullanılırlar - önce hemolizin alevlenmesini hafifletmek için, sonra da bakım tedavisi olarak. Glukokortikoidlerin bir takım özellikleri olduğundan yan etkiler Daha sonra bunların önlenmesi için B vitaminleri ve mide suyunun asitliğini azaltan ilaçlarla yardımcı tedavi gerçekleştirilir.

Otoimmün aktiviteyi azaltmanın yanı sıra DIC sendromunun önlenmesine de büyük önem verilmelidir ( kan pıhtılaşma bozukluğu), özellikle orta ve yüksek yoğunlukta hemoliz ile. Glukokortikoid tedavisinin etkinliği düşük olduğunda immün baskılayıcılar tedavinin son seçeneğidir.

İlaç	Hareket mekanizması	Uygulama şekli
Prednizolon	En belirgin anti-inflamatuar ve immünsüpresif etkilere sahip olan glukokortikoid hormonlarının bir temsilcisidir.	1 – 2 mg/kg/gün intravenöz olarak damlatılır. Şiddetli hemoliz durumunda ilacın dozu 150 mg/gün'e çıkarılır. Hemoglobin düzeyleri normale döndükten sonra doz yavaş yavaş 15-20 mg/gün'e düşürülür ve tedaviye 3-4 ay daha devam edilir. Bundan sonra ilaç tamamen kesilinceye kadar doz her 2-3 günde bir 5 mg azaltılır.
Heparin	Kısa etkili bir doğrudan antikoagülandır ( 4 – 6 saat). Bu ilaç, sıklıkla akut hemoliz sırasında gelişen DIC sendromunun önlenmesi için reçete edilir. Pıhtılaşmanın daha iyi kontrolü için stabil olmayan hasta koşullarında kullanılır.	Koagülogram kontrolü altında her 6 saatte bir deri altına 2500 – 5000 IU.
Nadroparin	Uzun etkili bir doğrudan antikoagülandır ( 24 – 48 saat). Tromboembolik komplikasyonların ve yaygın damar içi pıhtılaşmanın önlenmesi için durumu stabil olan hastalara reçete edilir.	Koagülogram kontrolü altında deri altından 0,3 ml/gün.
Pentoksifilin	Orta derecede antiplatelet etkiye sahip periferik vazodilatör. Periferik dokulara oksijen tedarikini arttırır.	En az 2 hafta boyunca 2-3 oral dozda 400-600 mg/gün. Önerilen tedavi süresi 1 – 3 aydır.
Folik asit	Vitamin grubuna aittir. Otoimmün hemolitik anemide vücuttaki rezervleri yenilemek için kullanılır.	Tedaviye günde 1 mg dozla başlanır ve daha sonra kalıcı bir klinik etki ortaya çıkana kadar doz artırılır. Maksimum günlük doz 5 mg'dır.
B12 vitamini	Kronik hemoliz ile B 12 vitamini rezervleri yavaş yavaş tükenir, bu da kırmızı kan hücresinin çapında bir artışa ve plastik özelliklerinde bir azalmaya yol açar. Bu komplikasyonları önlemek için bu ilacın ek reçetesi gerçekleştirilir.	Kas içi olarak 100 – 200 mcg/gün.
Ranitidin	Mide suyunun asitliğini azaltarak prednizolonun mide mukozası üzerindeki agresif etkisini azaltmak için reçete edilir.	Ağızdan 1-2 doz halinde 300 mg/gün.
Potasyum klorür	Glukokortikoidlerle tedavi sırasında vücuttan yıkanan harici bir potasyum iyonu kaynağıdır.	Günlük iyonogram takibi altında günde 2 – 3 g.
Siklosporin A	Bağışıklık baskılayıcılar grubundan bir ilaç. Glukokortikoidlerin ve splenektominin etkisiz olduğu durumlarda son tedavi seçeneği olarak kullanılır.	3 mg\kg\gün intravenöz olarak damlatılır. Belirgin olarak yan etkiler başka bir immün baskılayıcıya geçilerek ilaç kesilir.
azatioprin	İmmünosupresan.
Siklofosfamid	İmmünosupresan.	2-3 hafta boyunca 100-200 mg/gün.
Vinkristin	İmmünosupresan.	3 – 4 hafta boyunca damla damla 1 – 2 mg/hafta.

G-6-FDG eksikliği durumunda risk grubuna giren ilaçların kullanımından kaçınılması önerilir. Ancak bu hastalığın arka planında akut hemolizin gelişmesiyle birlikte kırmızı kan hücrelerinin yok olmasına neden olan ilaç derhal kesilir ve acilen gerekiyorsa yıkanmış donör kırmızı kan hücreleri transfüze edilir.

Orak hücreli anemi veya talaseminin şiddetli formları için sık kan nakli kan, Deferoksamin reçete edilir - fazla demiri bağlayan ve vücuttan uzaklaştıran bir ilaç. Bu şekilde hemokromatozis önlenir. Şiddetli hemoglobinopatisi olan hastalar için başka bir seçenek de uyumlu bir donörden kemik iliği naklidir. Bu prosedür başarılı olursa, hastanın genel durumunda, tamamen iyileşene kadar önemli bir iyileşme olasılığı vardır.

Hemolizin belirli bir sistemik hastalığın komplikasyonu olarak ortaya çıktığı ve ikincil olduğu durumlarda, terapötik önlemler kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasına neden olan hastalığın iyileştirilmesi amaçlanmalıdır. İyileşmeden sonra birincil hastalık Kırmızı kan hücrelerinin yıkımı da durur.

Hemolitik anemi ameliyatı

Hemolitik anemi için en sık uygulanan ameliyat splenektomidir (1). splenektomi). Bu operasyon Otoimmün hemolitik anemi için glukokortikoid hormonlarla tedaviden sonra hemolizin ilk nüksetmesi için endikedir. Ek olarak splenektomi, sferositoz, akantositoz ve ovalositoz gibi kalıtsal hemolitik anemi formlarının tedavisinde tercih edilen yöntemdir. Yukarıdaki hastalıklarda dalağın alınmasının önerildiği optimal yaş 4-5 yaştır, ancak bireysel vakalarda operasyon daha erken yaşlarda da yapılabilir.

Talasemi ve orak hücreli anemi, donör tarafından yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu ile uzun süre tedavi edilebilir, ancak hipersplenizm belirtilerinin varlığında diğer hücrelerin sayısında bir azalma eşlik eder. hücresel elementler kan, dalağı çıkarmak için ameliyat haklıdır.

Hemolitik aneminin önlenmesi

Hemolitik aneminin önlenmesi birincil ve ikincil olarak ikiye ayrılır. Birincil önleme, hemolitik anemi oluşumunu önlemeye yönelik önlemleri içerir ve ikincil önleme, hemolitik aneminin azaltılmasını içerir. klinik bulgularönceden var olan bir hastalık.

İdiyopatik otoimmün aneminin birincil önlenmesi, bu nedenlerin yokluğundan dolayı yapılmamaktadır.

Sekonder otoimmün anemilerin birincil önlenmesi:

• eşlik eden enfeksiyonlardan kaçınmak;
• soğuk antikorlarla anemi için sıcaklığın düşük, sıcak antikorlarla anemi için yüksek sıcaklığın olduğu ortamda bulunmaktan kaçınmak;
• Yılan ısırıklarından kaçınmak ve toksin ve tuzların yüksek olduğu ortamlara maruz kalmaktan kaçınmak ağır metaller;
• G-6-FDG enzim eksikliğiniz varsa aşağıdaki listede yer alan ilaçların kullanımından kaçınmak.

G-6-FDG eksikliği durumunda hemolize aşağıdaki ilaçlar neden olur:

• sıtma ilaçları- primakin, pamakin, pentakiin;
• ağrı kesiciler ve ateş düşürücüler- asetilsalisilik asit ( aspirin);
• sülfonamidler- sülfapiridin, sülfametoksazol, sülfasetamid, dapson;
• diğer antibakteriyel ilaçlar - kloramfenikol, nalidiksik asit, siprofloksasin, nitrofuranlar;
• antitüberküloz ilaçları- etambutol, izoniazid, rifampisin;
• diğer grupların ilaçları- probenesid, metilen mavisi, askorbik asit, K vitamini analogları.

İkincil önleme dır-dir zamanında teşhis ve hemolitik aneminin alevlenmesine neden olabilecek bulaşıcı hastalıkların uygun tedavisi.

Yetişkinlerde immün hemoliz genellikle kendi kırmızı kan hücresi antijenlerine karşı IgG ve IgM otoantikorlarından kaynaklanır. Otoimmün hemolitik aneminin akut başlangıcı ile hastalarda halsizlik, nefes darlığı, çarpıntı, kalpte ve sırtta ağrı gelişir, ateş yükselir ve yoğun sarılık gelişir. Hastalığın kronik seyrinde genel halsizlik, sarılık, dalakta ve bazen de karaciğerde büyüme tespit edilir.

Anemi doğası gereği normokromiktir. Kanda makrositoz ve mikrosferositoz tespit edilir ve normoblastlar görünebilir. ESR artar.

Otoimmün hemolitik aneminin teşhisi için ana yöntem, immünoglobulinlere (özellikle IgG) veya kompleman bileşenlerine (C3) karşı antikorların hastanın kırmızı kan hücrelerini aglütine ettiği (direkt Coombs testi) Coombs testidir.

Bazı durumlarda hastanın serumunda antikorların tespit edilmesi gerekebilir. Bunu yapmak için, hastanın serumu önce normal kırmızı kan hücreleriyle inkübe edilir ve ardından dolaylı bir Coombs testi olan antiglobulin serumu (anti-IgG) kullanılarak bunlara karşı antikorlar tespit edilir.

İÇİNDE Nadir durumlarda Kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde ne IgG ne de kompleman saptanmaz (negatif Coombs testiyle birlikte immün hemolitik anemi).

Sıcak antikorlarla otoimmün hemolitik anemi

Sıcak antikorlu otoimmün hemolitik anemi çoğunlukla yetişkinlerde, özellikle kadınlarda gelişir. Sıcak antikorlar, vücut sıcaklığında kırmızı kan hücrelerinin protein antijenleriyle reaksiyona giren IgG'yi ifade eder. Bu anemi idiyopatik ve ilaca bağlı olabilir ve hemoblastozların (kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatozis, lenfoma), kollajenozun, özellikle SLE'nin ve AIDS'in bir komplikasyonu olarak gözlenir.

Hastalığın klinik tablosu halsizlik, sarılık ve splenomegali ile kendini gösterir. Şiddetli hemoliz ile hastalarda ateş, bayılma, göğüs ağrısı ve hemoglobinüri gelişir.

Laboratuvar bulguları ekstravasküler hemolizin karakteristiğidir. Hemoglobin seviyesinin 60-90 g/l'ye düşmesiyle anemi tespit edilir, retikülosit içeriği %15-30'a çıkar. Direkt Coombs testi vakaların %98'inden fazlasında pozitiftir; IgG, SZ ile kombinasyon halinde veya SZ olmadan tespit edilir. Hemoglobin seviyeleri azalır. Periferik kan yaymasında mikrosferositoz ortaya çıkar.

Hafif hemoliz tedavi gerektirmez. Orta ila şiddetli hemolitik anemi için tedavi öncelikle hastalığın nedenine yöneliktir. Hemolizi hızla durdurmak için şunları kullanın: normal immünoglobulin G 0,5-1,0 g/kg/gün IV, 5 gün süreyle.

Hemolizin kendisine karşı, hemoglobin seviyeleri 1-2 hafta içinde normale dönene kadar glukokortikoidler (örneğin, ağızdan 1 mg/kg/gün prednizolon) reçete edilir. Bundan sonra prednizolon dozu 20 mg/gün'e düşürülür, daha sonra birkaç ay azaltılmaya devam edilir ve tamamen kesilir. Hastaların %80'inde olumlu sonuç alınıyor ancak yarısında hastalık tekrarlıyor.

Glukokortikoidler etkisiz veya intoleransı varsa splenektomi endikedir ve bu da hastaların %60'ında pozitif sonuç verir.

Glukokortikoidlerin ve splenektominin etkisinin olmaması durumunda, prednizolon ile kombinasyon halinde veya prednizolon olmadan azatioprin (125 mg/gün) veya siklofosfamid (100 mg/gün) gibi immünosupresanlar reçete edilir. Bu tedavinin etkinliği %40-50'dir.

Şiddetli hemoliz ve şiddetli anemi durumunda kan transfüzyonu yapılır. Sıcak antikorlar tüm kırmızı kan hücreleriyle reaksiyona girdiğinden, olağan seçim uyumlu kan uygulanamaz. Öncelikle hastanın serumunda bulunan antikorlar, yüzeyinden antikorların uzaklaştırıldığı kendi kırmızı kan hücreleri kullanılarak adsorbe edilmelidir. Bundan sonra serum, donör kırmızı kan hücrelerinin antijenlerine karşı alloantikorların varlığı açısından test edilir. Seçilen kırmızı kan hücreleri, yakın gözetim altında hastalara yavaş yavaş nakledilir. olası olay hemolitik reaksiyon.

Soğuk antikorlarla birlikte otoimmün hemolitik anemi

Bu anemi, 37 °C'nin altındaki sıcaklıklarda reaksiyona giren otoantikorların varlığıyla karakterize edilir. Hastalığın, tüm vakaların yaklaşık yarısını oluşturan idiyopatik bir formu ve enfeksiyonlarla (mikoplazma pnömonisi ve enfeksiyöz mononükleoz) ve lenfoproliferatif durumlarla ilişkili edinilmiş bir formu vardır.

Hastalığın ana semptomu artan hassasiyet el ve ayak parmaklarında, kulaklarda ve burun ucunda mavilik ve beyazlık ile kendini gösteren soğuğa (genel hipotermi veya soğuk yiyecek veya içeceklerin yutulması).

Karakteristik bozukluklar periferik dolaşım(Raynaud sendromu, tromboflebit, tromboz, bazen soğuk ürtiker), intra- ve ekstravasküler hemolizden kaynaklanır, aglütine eritrositlerin intravasküler konglomeralarının oluşumuna ve mikro damar sistemi damarlarının tıkanmasına yol açar.

Anemi genellikle normokromik veya hiperkromiktir. Kanda retikülositoz, normal sayıda lökosit ve trombosit, yüksek titrede soğuk aglütinin, genellikle IgM ve S3 sınıfı antikorlar ortaya çıkar. Doğrudan Coombs testi yalnızca SZ'yi ortaya çıkarır. Eritrositlerin oda sıcaklığında in vitro aglütinasyonu sıklıkla tespit edilir ve ısıtıldığında kaybolur.

Paroksismal soğuk hemoglobinüri

Hastalık şu anda nadirdir ve idiyopatik veya aşağıdaki nedenlerden kaynaklanabilir: viral enfeksiyonlar(çocuklarda kızamık veya kabakulak) veya üçüncül sifiliz. Patogenezde bifazik Donath-Landsteiner hemolizinlerinin oluşumu birincil öneme sahiptir.

Klinik belirtiler soğuğa maruz kaldıktan sonra gelişir. Atak sırasında üşüme ve ateş, sırtta, bacaklarda ve karında ağrı, baş ağrısı ve genel halsizlik, hemoglobinemi ve hemoglobinüri meydana gelir.

Tanı, iki fazlı hemoliz testinde soğuk Ig antikorlarının saptanmasından sonra konur. Direkt Coombs testi ya negatiftir ya da kırmızı kan hücrelerinin yüzeyindeki SZ'yi ortaya çıkarır.

Otoimmün hemolitik aneminin soğuk otoantikorlarla tedavisinde asıl önemli olan hipotermi olasılığını önlemektir. Hastalığın kronik seyrinde prednizolon ve immünosupresanlar (azatiyoprin, siklofosfamid) kullanılır. Splenektomi genellikle etkisizdir.

Otoimmün ilaca bağlı hemolitik anemi

İmmün hemolitik anemiye neden olan ilaçlar patojenik mekanizma eylemler üç gruba ayrılır.

Birinci grupta uyuşturucular yer alıyor. hastalığa neden olmak, Klinik işaretler bu, sıcak antikorlarla otoimmün hemolitik aneminin belirtilerine benzer. Çoğu hastada hastalığın nedeni metildopadır. Bu ilacı günde 2 g dozda kullanan hastaların %20'sinde Coombs testi pozitif çıkar. Hastaların% 1'inde hemolitik anemi gelişir, kanda mikrosferositoz tespit edilir. IgG kırmızı kan hücrelerinde tespit edilir. Metildopanın kesilmesinden birkaç hafta sonra hemoliz azalır.

İkinci grup, eritrositlerin yüzeyine adsorbe edilen, hapten görevi gören ve komplekse karşı antikor oluşumunu uyaran ilaçları içerir. ilaç- eritrosit. Bu tür ilaçlar penisilin ve yapı olarak benzer diğer antibiyotiklerdir. Hemoliz, ilacın yüksek dozlarda (10 milyon ünite/gün veya daha fazla) reçete edilmesiyle gelişir, ancak genellikle orta düzeydedir ve ilacın kesilmesinden sonra hızla durur. Hemoliz için Coombs testi pozitiftir.

Üçüncü grup ilaçları (kinidin, sülfonamidler, sülfonilüre türevleri, fenisitin vb.) oluşumuna neden olan IgM kompleksinin spesifik antikorları. Antikorların ilaçlarla etkileşimi oluşumuna yol açar bağışıklık kompleksleri kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde birikir.

Doğrudan Coombs testi yalnızca SZ ile ilişkili olarak pozitiftir. Dolaylı Coombs testi yalnızca ilacın varlığında pozitiftir. Hemoliz sıklıkla intravaskülerdir ve ilacın kesilmesinden sonra hızla düzelir.

Mekanik hemolitik anemi

Hemolitik aneminin gelişmesine yol açan kırmızı kan hücrelerinde mekanik hasar meydana gelir:

• kırmızı kan hücreleri, dış baskıya maruz kaldıkları kemik çıkıntıları üzerindeki küçük damarlardan geçtiğinde (yürüyen hemoglobinüri);
• protez kalp kapakçıkları ve kan damarları üzerindeki basınç farkının üstesinden gelindiğinde;
• Duvarları değiştirilmiş küçük damarlardan geçerken (mikroanjiyopatik hemolitik anemi).

Mart hemoglobinürisi, uzun süreli yürüme veya koşma, karate veya halter kaldırma sonrasında ortaya çıkar ve hemoglobinemi ve hemoglobinüri ile kendini gösterir.

Protez kalp kapakçıkları ve kan damarları olan hastalarda hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin intravasküler tahribatından kaynaklanır. Protez cihazlı hastaların yaklaşık %10'unda hemoliz gelişir. aort kapağı(stellit kapaklar) veya fonksiyon bozukluğu (perivalvüler yetersizlik). Biyoprotezler ( domuz vanaları) ve yapay mitral kapaklar nadiren ciddi hemolize neden olur. Aortofemoral bypass greftli hastalarda mekanik hemoliz bulunur.

Hemoglobin 60-70 g/l'ye düşer, retikülositoz ve şizositler (kırmızı kan hücresi parçaları) ortaya çıkar, hemoglobin içeriği azalır, hemoglobinemi ve hemoglobinüri oluşur.

Tedavinin amacı oral demir eksikliğini azaltmak ve hemoliz yoğunluğunu azaltan fiziksel aktiviteyi sınırlamaktır.

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi

Mekanik intravasküler hemolizin bir çeşididir. Hastalık trombotik trombositopenik purpura ve hemolitik-üremik sendrom, yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu, patoloji ile ortaya çıkar. damar duvarı(hipertansif krizler, vaskülit, eklampsi, yaygın malign tümörler).

Bu aneminin patogenezinde, fibrin ipliklerinin arteriyollerin duvarlarında birikmesi, bunların birbirine geçmesiyle kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi birincil öneme sahiptir. Kanda parçalanmış kırmızı kan hücreleri (şizositler ve kask hücreleri) ve trombositopeni tespit edilir. Anemi genellikle şiddetlidir, hemoglobin düzeyi 40-60 g/l'ye düşer.

Altta yatan hastalık tedavi edilir, glukokortikoidler, taze donmuş plazma, plazmaferez ve hemodiyaliz reçete edilir.

Bunlar, kırmızı kan hücrelerinin ömrünün azalması ve bunların kan damarlarında veya kemik iliğinde, karaciğerde veya dalakta hızlandırılmış yıkımı (hemoliz, eritrositoliz) ile karakterize edilir.

Hemolitik anemide kırmızı kan hücrelerinin yaşam döngüsü 15-20 gündür.

Normalde kırmızı kan hücrelerinin ortalama ömrü 110-120 gündür. Hemolitik anemi ile kırmızı kan hücrelerinin yaşam döngüsü birkaç kez kısalır ve 15-20 güne ulaşır. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilme süreçleri, olgunlaşma süreçlerine (eritropoez) üstün gelir, bunun sonucunda kandaki hemoglobin konsantrasyonu azalır, kırmızı kan hücrelerinin içeriği azalır, yani. anemi gelişir. Diğerleri ortak özellikler Tüm hemolitik anemi tiplerinin karakteristik özellikleri şunlardır:

• titreme ile ateş;
• karın ve alt sırtta ağrı;
• mikro dolaşım bozuklukları;
• splenomegali (genişlemiş dalak);
• hemoglobinüri (idrarda hemoglobin varlığı);

Hemolitik anemi popülasyonun yaklaşık %1'ini etkiler. İÇİNDE Genel yapı Hemolitik anemi %11'ini oluşturur.

Hemolitik aneminin nedenleri ve risk faktörleri

Hemolitik anemiler ya hücre dışı (dış) faktörlerin etkisi altında ya da kırmızı kan hücresi kusurlarının (hücre içi faktörler) bir sonucu olarak gelişir. Çoğu durumda, hücre dışı faktörler edinilir ve hücre içi faktörler konjenitaldir.

Kırmızı kan hücresi kusurları hemolitik anemi gelişiminde hücre içi bir faktördür

Hücre içi faktörler arasında kırmızı kan hücresi zarlarındaki, enzimlerdeki veya hemoglobindeki anormallikler bulunur. Paroksismal gece hemoglobinürisi dışında tüm bu kusurlar kalıtsaldır. Şu anda, globin sentezini kodlayan genlerin nokta mutasyonlarıyla ilişkili 300'den fazla hastalık tanımlanmıştır. Mutasyonlar sonucunda kırmızı kan hücrelerinin şekli ve zarı değişir, hemolize yatkınlıkları artar.

Daha büyük bir grup hücre dışı faktörlerle temsil edilir. Kırmızı kan hücreleri, kan damarlarının ve plazmanın endotelyumu (iç astarı) ile çevrilidir. Plazmada bulaşıcı ajanların varlığı, zehirli maddeler Antikorlar, kırmızı kan hücrelerinin duvarlarında değişikliklere neden olarak onların yok olmasına neden olabilir. Bu mekanizma sayesinde örneğin otoimmün hemolitik anemi ve hemolitik transfüzyon reaksiyonları gelişir.

Kan damarlarının endotelindeki kusurlar (mikroanjiyopati) aynı zamanda kırmızı kan hücrelerine de zarar verebilir ve çocuklarda hemolitik-üremik sendrom şeklinde akut olarak ortaya çıkan mikroanjiyopatik hemolitik aneminin gelişmesine yol açabilir.

Hemolitik anemi, özellikle antimalaryaller, analjezikler, nitrofuranlar ve sülfonamidler gibi bazı ilaçların alınmasından da kaynaklanabilir.

Kışkırtıcı faktörler:

• aşılama;
• otoimmün hastalıklar (ülseratif kolit, sistemik lupus eritematozus);
• bazı bulaşıcı hastalıklar (viral pnömoni, sifiliz, toksoplazmoz, bulaşıcı mononükleoz);
• enzimopatiler;
• hemoblastozlar (miyelom, lenfogranülomatoz, kronik lenfositik lösemi, akut lösemi);
• arsenik ve bileşikleri, alkol, zehirli mantarlarla zehirlenme, asetik asit, ağır metaller;
• ağır fiziksel aktivite (uzun kayak yapmak, koşmak veya uzun mesafe yürümek);
• malign arteriyel hipertansiyon;
• yanık hastalığı;
• kan damarlarının ve kalp kapakçıklarının protezleri.

Hastalığın formları

Tüm hemolitik anemiler edinilmiş ve konjenital olarak ikiye ayrılır. Konjenital veya kalıtsal formlar şunları içerir:

• eritrosit membranopatileri eritrosit membranlarının yapısındaki anormalliklerin sonucu (akantositoz, ovalositoz, mikrosferositoz);
• enzimopeni (fermentopeni)– vücuttaki belirli enzimlerin (piruvat kinaz, glikoz-6-fosfat dehidrojenaz) eksikliği ile ilişkili;
• hemoglobinopatiler– Hemoglobin molekülünün yapısının ihlali nedeniyle ortaya çıkar (orak hücreli anemi, talasemi).

En yaygın olanı klinik uygulama kalıtsal hemolitik anemi Minkowski-Choffard hastalığıdır (mikrosferositoz).

Edinilmiş hemolitik anemiler, kendilerine neden olan nedenlere bağlı olarak aşağıdaki türlere ayrılır:

• edinilmiş membranopatiler(spur hücreli anemi, paroksismal gece hemoglobinürisi);
• izoimmün ve otoimmün hemolitik anemiler– kendi veya dışarıdan alınan antikorların kırmızı kan hücrelerine verdiği zararın bir sonucu olarak gelişir;
• zehirli– bakteriyel toksinlere, biyolojik zehirlere veya kimyasallara maruz kalma nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin daha hızlı yok edilmesi;
• Kırmızı kan hücrelerinde mekanik hasara bağlı hemolitik anemi(yürüyen hemoglobinüri, trombositopenik purpura).

Tüm hemolitik anemi türleri aşağıdakilerle karakterize edilir:

• anemik sendrom;
• Büyümüş dalak;
• sarılık gelişimi.

Aynı zamanda her biri ayrı türler hastalığın kendine has özellikleri vardır.

Kalıtsal hemolitik anemiler

Klinik pratikte en sık görülen kalıtsal hemolitik anemi Minkowski-Choffard hastalığıdır (mikrosferositoz). Ailenin birkaç neslinde izlenir ve otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Genetik bir mutasyon, kırmızı kan hücresi zarında belirli protein ve lipit türlerinin yetersiz düzeyde olmasına yol açar. Bu da kırmızı kan hücrelerinin boyutunda ve şeklinde değişikliklere ve bunların dalakta zamanından önce kitlesel yıkımına neden olur. Mikrosferositik hemolitik anemi her yaştaki hastalarda ortaya çıkabilir, ancak hemolitik aneminin ilk semptomları çoğunlukla 10-16 yaşlarında ortaya çıkar.

Mikrosferositoz en sık görülen kalıtsal hemolitik anemidir.

Hastalık değişen şiddette ortaya çıkabilir. Bazı hastalar subklinik bir seyir yaşarken, diğerleri sık sık hemolitik krizlerin eşlik ettiği, aşağıdaki belirtilere sahip olan ciddi formlar geliştirir:

• artan vücut ısısı;
• titreme;
• Genel zayıflık;
• alt sırt ve karın bölgesinde ağrı;
• bulantı kusma.

Mikrosferositozun ana semptomu değişen şiddette sarılıktır. Yüksek stercobilin (hem metabolizmasının son ürünü) içeriği nedeniyle dışkılar yoğun renklidir koyu kahverengi renk. Mikrosferositik hemolitik anemiden muzdarip tüm hastalarda dalak genişler ve her ikinci hastada karaciğer büyür.

Mikrosferositoz safra kesesinde taş oluşma riskini, yani kolelitiazis gelişimini artırır. Bu bakımdan safra koliği sıklıkla ortaya çıkar ve safra kanalı bir taş tarafından tıkandığında tıkanma (mekanik) sarılık meydana gelir.

Çocuklarda mikrosferositik hemolitik aneminin klinik tablosu ayrıca diğer displazi belirtilerini de içerir:

• Bradidaktili veya polidaktili;
• gotik gökyüzü;
• maloklüzyon;
• eyer burun deformitesi;
• kule kafatası.

Yaşlı hastalarda alt ekstremite kılcal damarlarındaki kırmızı kan hücrelerinin tahrip olması nedeniyle geleneksel tedaviye dirençli ayak ve bacaklarda trofik ülserler ortaya çıkar.

Belirli enzimlerin eksikliğiyle ilişkili hemolitik anemi, genellikle belirli ilaçları aldıktan veya eşzamanlı bir hastalık geçirdikten sonra kendini gösterir. Karakteristik özellikleri şunlardır:

• soluk sarılık ( soluk renk limon renginde deri);
• Kalp mırıltıları;
• orta derecede şiddetli hepatosplenomegali;
• idrarın koyu rengi (kırmızı kan hücrelerinin intravasküler parçalanması ve idrarda hemosiderin salınması nedeniyle).

Şu tarihte: şiddetli seyir hastalıklar, belirgin hemolitik krizler meydana gelir.

Konjenital hemoglobinopatiler talasemi ve orak hücreli anemiyi içerir. Talaseminin klinik tablosu aşağıdaki semptomlarla ifade edilir:

• hipokromik anemi;
• sekonder hemokromatoz (sık kan transfüzyonu ve demir içeren ilaçların mantıksız reçetesi ile ilişkili);
• hemolitik sarılık;
• splenomegali;
• safra taşı hastalığı;
• eklem hasarı (artrit, sinovit).

Orak hücreli anemi, tekrarlayan ağrı krizleri, orta derecede hemolitik anemi ve hastanın enfeksiyon hastalıklarına duyarlılığının artmasıyla ortaya çıkar. Ana belirtiler şunlardır:

• çocukların gecikmesi fiziksel Geliştirme(özellikle erkekler);
• alt ekstremitelerin trofik ülserleri;
• orta derecede sarılık;
• ağrı krizleri;
• aplastik ve hemolitik krizler;
• Priapizm (cinsel uyarılma ile ilişkili değil) kendiliğinden ereksiyon birkaç saat süren penis);
• safra taşı hastalığı;
• splenomegali;
• avasküler kangren;
• Osteomiyelit gelişimi ile osteonekroz.

Edinilmiş hemolitik anemi

Edinilmiş hemolitik anemilerden en yaygın olanı otoimmün olanlardır. Gelişimleri, hastanın bağışıklık sisteminin kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretmesinden kaynaklanır. Yani belirli faktörlerin etkisi altında bağışıklık sisteminin aktivitesi bozulur ve bunun sonucunda kendi dokularını yabancı olarak algılamaya ve yok etmeye başlar.

Şu tarihte: otoimmün anemi hemolitik krizler aniden ve akut bir şekilde gelişir. Bunların ortaya çıkmasından önce artralji ve/veya düşük dereceli ateş bedenler. Hemolitik krizin belirtileri şunlardır:

• artan vücut ısısı;
• baş dönmesi;
• Ciddi zayıflık;
• nefes darlığı;
• kalp atışı;
• alt sırt ve epigastriumda ağrı;
• ciltte kaşıntıya eşlik etmeyen sarılıkta hızlı artış;
• dalak ve karaciğerin büyümesi.

Hastaların soğuğu iyi tolere edemediği otoimmün hemolitik anemi türleri vardır. Hipotermi meydana geldiğinde hemoglobinüri, soğuk ürtikeri ve Raynaud sendromu (parmak arteriollerinin şiddetli spazmı) gelişir.

Hemolitik aneminin toksik formlarının klinik tablosunun özellikleri şunlardır:

• hızla ilerleyen genel halsizlik;
• yüksek vücut ısısı;
• kusmak;
• alt sırt ve karın bölgesinde şiddetli ağrı;
• hemoglobinüri.

Hastalığın başlangıcından 2-3 gün sonra hastanın kanındaki bilirubin seviyesi artmaya başlar ve sarılık gelişir ve 1-2 gün sonra anüri, azotemi, fermentemi, hepatomegali ile kendini gösteren hepatorenal yetmezlik ortaya çıkar.

Edinilmiş hemolitik aneminin bir başka şekli de hemoglobinüridir. Bu patolojiyle, kan damarlarının içinde kırmızı kan hücrelerinde büyük bir tahribat meydana gelir ve hemoglobin plazmaya girer ve daha sonra idrarla atılmaya başlar. Hemoglobinürinin ana semptomu idrarın koyu kırmızı (bazen siyah) rengidir. Patolojinin diğer belirtileri şunları içerebilir:

• Güçlü Baş ağrısı ;
• vücut ısısında keskin bir artış;
• muazzam titreme;

Fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığında eritrositlerin hemolizi, antikorların annenin kanından plasenta yoluyla fetal kan dolaşımına nüfuz etmesiyle ilişkilidir, yani patolojik mekanizmaya göre, hemolitik aneminin bu formu izoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılır.

Normalde kırmızı kan hücrelerinin ortalama ömrü 110-120 gündür. Hemolitik anemi ile kırmızı kan hücrelerinin yaşam döngüsü birkaç kez kısalır ve 15-20 güne ulaşır.

Fetusun ve yenidoğanın hemolitik hastalığı aşağıdaki yollardan biriyle ortaya çıkabilir:

• intrauterin fetal ölüm;
• ödemli form (hidrops fetalisin immün formu);
• ikterik form;
• anemik form.

Bu hastalığın tüm formlarının ortak belirtileri şunlardır:

• hepatomegali;
• splenomegali;
• kandaki eritroblastlarda artış;
• normokromik anemi.

Teşhis

Hemolitik anemisi olan hastalar hematolog tarafından muayene edilir. Hastayla görüşürken hemolitik krizlerin sıklığını, ciddiyetini öğrenir, ayrıca aile geçmişinde benzer hastalıkların varlığını da netleştirirler. Hastanın muayenesi sırasında skleranın rengine, görünen mukozalara ve derinin rengine dikkat edilir ve karın bölgesi palpe edilerek tespit edilir. olası artış karaciğer ve dalak. Karın organlarının ultrasonu hepatosplenomegaliyi doğrulayabilir.

Hemolitik anemi ile genel kan testindeki değişiklikler hipo veya normokromik anemi, retikülositoz, trombositopeni, hemoglobinüri, hemosiderinüri, ürobilinüri, proteinüri ile karakterize edilir. Dışkıda belirtiliyor artan içerik stercobilin.

Gerekirse kemik iliğinin delinme biyopsisi yapılır ve ardından histolojik analiz yapılır (eritroid soyunun hiperplazisi tespit edilir).

Hemolitik anemi popülasyonun yaklaşık %1'ini etkiler. Aneminin genel yapısında hemolitik olanlar %11'i oluşturur.

Hemolitik aneminin ayırıcı tanısı aşağıdaki hastalıklarla gerçekleştirilir:

• hemoblastozlar;
• hepatolienal sendrom;
• portal hipertansiyon;
• karaciğer sirozu;

Hemolitik anemilerin tedavisi

Hemolitik anemi tedavisine yaklaşımlar hastalığın formuna göre belirlenir. Ancak her durumda asıl görev hemoliz faktörünü ortadan kaldırmaktır.

Hemolitik kriz için tedavi rejimi:

• elektrolit ve glikoz çözeltilerinin intravenöz infüzyonu;
• taze dondurulmuş kan plazmasının transfüzyonu;
• vitamin tedavisi;
• antibiyotik ve/veya kortikosteroid reçetesi (belirtildiği gibi).

Mikrosferositoz için cerrahi tedavi endikedir - dalağın çıkarılması (splenektomi). Sonrasında cerrahi müdahale Hastaların %100'ü deneyimliyor stabil remisyon, çünkü kırmızı kan hücrelerinin artan hemolizi durur.

Otoimmün hemolitik anemi tedavisi glukokortikoid hormonları ile gerçekleştirilir. Yeterince etkili değilse, bağışıklık baskılayıcılar ve antimalaryal ilaçlar reçete etmek gerekebilir. Rezistans ilaç tedavisi splenektomi endikasyonudur.

Hemoglobinüri için yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu, plazma genişletici solüsyonların infüzyonu gerçekleştirilir ve antiplatelet ajanlar ve antikoagülanlar reçete edilir.

Toksik hemolitik anemi formlarının tedavisi, antidotların (varsa) eklenmesinin yanı sıra ekstrakorporeal detoksifikasyon yöntemlerinin (zorla diürez, periton diyalizi, hemodiyaliz, hemosorpsiyon) kullanılmasını gerektirir.

Olası sonuçlar ve komplikasyonlar

Hemolitik anemi aşağıdaki komplikasyonların gelişmesine yol açabilir:

• kalp krizi ve dalağın yırtılması;
• DIC sendromu;
• hemolitik (anemik) koma.

Tahmin etmek

Hemolitik aneminin zamanında ve yeterli tedavisi ile prognoz genellikle olumludur. Komplikasyonlar ortaya çıktığında durum önemli ölçüde kötüleşir.

Önleme

Hemolitik anemi gelişiminin önlenmesi aşağıdaki önlemleri içerir:

• hemolitik anemi vakalarını gösteren aile öyküsü varsa çiftler için tıbbi ve genetik danışmanlık;
• hamilelik planlaması aşamasında anne adayının kan grubunun ve Rh faktörünün belirlenmesi;
• bağışıklık sistemini güçlendirmek.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video: