Zmeny v nechtových falangách vo forme paličiek. Prsty v tvare paličky - príčiny a liečba

Syndróm paličky nie je nezávislou chorobou, ale skôr informatívnym znakom iných chorôb a patologických symptómov.

Príčiny

Skutočné dôvody, prečo sa u dlhodobých fajčiarov a u pacientov trpiacich pľúcnymi a srdcovými chorobami vyvíjajú prsty v tvare paličky, nie sú zatiaľ jasné. Predpokladá sa, že dôvody spočívajú v porušení humorálna regulácia pod vplyvom provokujúcich faktorov vrátane chronickej hypoxie. Provokatéri rozvoja tento príznak Môžu existovať pľúcne ochorenia: rakovina pľúc, chronická pľúcna intoxikácia, bronchiektázia, pľúcny absces, fibróza.

Paličky na bicie sa často vyskytujú u pacientov trpiacich cirhózou pečene, Crohnovou chorobou, nádormi pažeráka a ezofagitídou. Lymfóm, myeloidná leukémia, infekčná endokarditída, srdcové chyby a dedičné príčiny môže tiež spôsobiť, že prsty nadobudnú vzhľad paličiek.

Symptómy

Symptóm paličky z prsta sa pacientom spočiatku vyskytuje bez povšimnutia, pretože nespôsobuje bolesť a zmeny nie je také ľahké spozorovať. Najprv zahustite mäkké tkaniny na koncových falangách prstov (zvyčajne rúk). Kostné tkanivo sa nemení. Ako budete zvyšovať distálne falangy prsty sú čoraz viac ako paličky a nechty nadobúdajú vzhľad okuliarov.

Ak zatlačíte na základňu nechtu, budete mať dojem, že necht sa chystá odlepiť. V skutočnosti sa medzi nechtom a falangou vytvorila vrstva poddajného hubovitého tkaniva, čo vytvára pocit uvoľnenia nechtovej platničky. Následne sú zmeny zreteľnejšie a drsnejšie a keď sa prsty spoja, takzvané „okno Shamroth“ zmizne.

Diagnostika a liečba

Röntgenová a kostná scintigrafia pomôžu objasniť, či ide skutočne o prsty v tvare paličky a nejde o vrodenú dedičnú osteoartropatiu.

Keď sa tento príznak objaví, je potrebné úplné a dôkladné vyšetrenie pacienta, aby sa určil zdroj tohto príznaku. Etiotropická liečba môže byť rôzna - v závislosti od dôvodu, ktorý viedol k vývoju paličiek.

Predpoveď

Závisí to výlučne od dôvodu, ktorý viedol k jeho vývoju. Ak sa prsty paličky vyvinuli v dôsledku choroby, ktorú možno vyliečiť alebo uviesť do štádia stabilnej remisie, potom je možný opačný vývoj symptómov, vrátane paličiek a nechtov na hodinkách.

LEKCIA 21-7 PRÍZNAK BIELKOV Symptómom paličiek (Hippokratových prstov) je baňovité zhrubnutie koncových článkov prstov na rukách, menej často na nohách, pri chronických ochoreniach srdca, pľúc a pečene s charakteristická deformácia nechtových platničiek vo forme hodinových skiel. Tkanivo medzi nechtom a spodnou kosťou sa stáva hubovité, čo spôsobuje, že nechtová platnička sa cíti pohyblivá, keď sa na základňu nechta vyvíja tlak. Toto zahusťovanie sprevádza rôzne choroby, často predchádza špecifickejším príznakom ochorenia. Zvlášť si musíte pamätať na spojenie tohto príznaku s rakovinou pľúc. Symptóm paličiek nie je nezávislou chorobou, ale je skôr informatívnym znakom iných chorôb, patologické procesy a prebieha spočiatku nepozorovane, pretože nespôsobuje bolesť. Zhrubnutie koncových falang sa môže vyvinúť v priebehu mnohých rokov a pri niektorých ochoreniach v priebehu niekoľkých mesiacov (absces pľúc). PRÍČINY Jedným z hlavných dôvodov vzniku symptómu paličky je výtok krvi sprava doľava - dostať sa do žilovej krvi do arteriálneho riečiska, obchádzaním pľúc alebo ventilovaných oblastí v nich, čo vedie k zníženiu obsahu kyslíka v krvi, rozvoju hypoxémie, hypoxie a v konečnom dôsledku k vazodilatácii falangy nechtov prsty. Výtok krvi je sprevádzaný zvýšením P(A-a)O2 - alveolárno-arteriálneho rozdielu v parciálnom tlaku kyslíka. Parciálny tlak kyslíka v arteriálnej krvi (PaO2) sa pri inhalácii 100% kyslíka (O2) nezvyšuje. Výtok krvi sprava doľava môže byť intrakardiálny a intrapulmonárny. Intrakardiálny posun krvi sprava doľava - priamy vstup krvi z pravej časti srdca doľava, najtypickejší pre vrodené cyanotické srdcové chyby (defekt interatriálna priehradka, defekt medzikomorové septum Fallotova tetralógia) a infekčná endokarditída. Intrapulmonálny posun krvi sprava doľava – najčastejšie sa vyskytuje pri ochoreniach sprevádzaných poruchou ventilácie s normálnou perfúziou alveol. Je to spôsobené viacnásobnou rozptýlenou mikroatelektázou - kolaps pľúcnych alveol v dôsledku kompresie pľúc, upchatie bronchiálnej trubice (napríklad hlien, nádor), ako aj obštrukcia a oklúzia (zhoršená priechodnosť) pľúcnych kapilár . Intrapulmonálny posun krvi sprava doľava sa vyskytuje na pozadí dlhodobých pľúcnych ochorení: bronchiálna rakovina pľúc, bronchiektázia, pleurálny empyém, pľúcny absces, alveolitída. Menej často sa intrapulmonálny výtok krvi vyskytuje prostredníctvom arteriovenóznych fistúl. Môžu byť vrodené (napr. dedičná hemoragická telangiektázia) alebo získané a môžu sa vyskytovať v akomkoľvek orgáne, hoci najčastejšie sa nachádzajú v pľúcach. ODRAZ PRÍZNAKU BUBNÍKOV Obr. 76a, 31-ročný muž. Dedičná hemoragická telangiektázia, opakujúce sa krvácanie z nosa, prihlásenie z paličky počiatočná fáza choroby. Obr. 76b, muž, cyanotická srdcová chyba, symptóm paličky v konečnom štádiu ochorenia. Odkaz na Obr.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemoragická teleangiektázia (Osler-Weber-Renduova choroba) je ochorenie založené na menejcennosti cievneho endotelu (cievnych buniek), čo má za následok rôznych oblastiach Na koži a slizniciach pier, úst a vnútorných orgánov sa tvoria viaceré angiómy a teleangiektázie (kapilárne abnormality), ktoré krvácajú. Vrodená menejcennosť ciev vnútorných orgánov sa prejavuje arteriovenóznymi aneuryzmami, ktoré sú najčastejšie lokalizované v pľúcach, menej často v pečeni, obličkách, slezine a prispievajú k rozvoju pľúcno-kardiologických ochorení. SYMPTÓM DRUM STICK - označuje znížený obsah kyslíka v tkanivách (hypoxia) a rozvoj pľúcno-srdcových ochorení, ktorých príčinou je v tomto prípade hemoragická teleangiektázia. Pri príznaku paličiek sú otvory na klincoch takmer vždy zväčšené (obr. 76a a obr. 76b). VEĽKÉ DIERKY NA NECHTOCH, ako aj ich absencia, naznačujú poruchu metabolizmu vápnika v tele. Niekedy sa otvor zväčší len na jednom prste. Jednou z hlavných príčin zväčšených jamiek na nechtoch je nedostatok horčíka (obr. 75). Odkaz na Obr. 75.

Zhrnutie

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (Hippokratove prsty), sú dobre známym klinickým javom naznačujúcim možnú prítomnosť rôzne choroby, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú tie, ktoré sú spojené s predĺženou endogénnou intoxikáciou a hypoxémiou, ako aj malígnymi nádormi. Treba však vziať do úvahy možnosť tohto prejavu klinický syndróm a pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV atď.).

Výskyt Hippokratových prstov často predchádza špecifickejším príznakom, a preto je správna interpretácia tohto klinického príznaku doplnená o výsledky laboratórne metódy výskum umožňuje včasnú a spoľahlivú diagnózu.

Kľúčové slová

Hippokratove prsty, diferenciálna diagnostika, hypoxémia.

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny v tvare distálnych článkov prstov, ktoré sa vyskytli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazval ich „bubienok“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

Hippokratov syndróm prstov zahŕňa dva znaky: „presýpacie hodiny“ (Hippokratove nechty – ungues Hippocraticus) a kyjovitá deformácia koncové falangy prstov podľa typu „paličiek“ (Finger clubbing).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku narušenia mikrocirkulácie, sprevádzanej lokálnou hypoxiou tkaniva, poruchou trofizmu periostu a autonómna inervácia na pozadí dlhotrvajúcej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým výraznejšie sú modifikované terminálne falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa vytvorí, keď sú distálne články prstov umiestnené vedľa seba s ich dorzálnymi plochami oproti sebe, je najskorším príznakom zhrubnutia koncových článkov prstov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „bubnových paličkách“ je vzťah opačný: C – D sa stáva dlhším ako A – B (obr. 2).

Ďalší dôležité znamenie PG je hodnota uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s „Hippokratovými prstami“ sa pri paraneoplastickom Marie-Bambergerovom syndróme objavuje periostitis v oblasti koncových úsekov dlhých tubulárne kosti(zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kosti rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno pozorovať závažnú osalgiu alebo artralgiu a lokálnu bolesť pri palpácii röntgenové vyšetrenie odhaľuje sa dvojitá kortikálna vrstva v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkových koľajníc“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje pri iných primárnych vnútrohrudných nádoroch (benígne pľúcne novotvary, mezotelióm pleury, teratóm, mediastinálny lipóm). Zriedkavo sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine. gastrointestinálny trakt, lymfóm s metastázami do lymfatických uzlín mediastína, lymfogranulomatóza. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. charakteristické rysy tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhodobý (v priebehu rokov) rozvoj charakteristických zmien na osteoartikulárnom aparáte, pričom v r. zhubné novotvary tento proces sa počíta na týždne a mesiace. Po radikálnom chirurgická liečba Rakovinový syndróm Marie-Bambergerovej môže ustúpiť a úplne zmiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah medzi PG a chronickými pľúcnymi ochoreniami sprevádzanými dlhodobou endogénnou intoxikáciou a respiračné zlyhanie(DN), sa považuje za samozrejmú: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70-90% (do 1-2 mesiacov), bronchiektázie - 60-70% (v priebehu niekoľkých rokov), pleurálny empyém - 40-60% ( po dobu 3-6 mesiacov alebo viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacieho systému sa PG tvoria v prípade rozsiahleho (viac ako 3-4 segmentov) deštruktívneho procesu s dlhým alebo chronickým priebehom (6-12 mesiacov alebo viac) a vyznačujú sa najmä „hodinovým sklom“ symptóm, zhrubnutie, hyperémia a cyanóza nechtového záhybu („jemné“ prsty Hippokrata - 60-80%, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG indikujú nepriaznivú prognózu testu ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (zóny zábrusu zistené s Počítačová tomografia) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v oblastiach fibrózy. PH je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko vzniku ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s IFA, s čím súvisí aj zníženie ich prežívania.

Pri difúznych ochoreniach spojivové tkanivo pri postihnutí pľúcneho parenchýmu PG vždy odráža závažnosť DN a je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. V. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ u 5 z 11 pacientov vyšetrených s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych článkoch prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov s vnútrohrudnou sarkoidózou lymfatické uzliny a pľúc, vrátane kožné prejavy a v žiadnom prípade nebola zistená tvorba PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné patológie hrudných orgánov (fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „bubienok“ a nechty ako „hodinkové okuliare“, sa často zaznamenávajú, keď choroby z povolania vyskytujúce sa pri postihnutí pľúcneho interstícia. Pomerne skorý vzhľad GOA je charakteristická pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; niektoré z nich spolu s difúzna pneumoskleróza našli sa ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálnou chorobou pľúc, najmä s dlhoročné skúsenosti ochorenia a pri absencii klinických príznakov aktivity pľúcneho ochorenia si vyžaduje trvalé vyhľadávanie malígneho nádoru v pľúcne tkanivo. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvíja na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípadoch poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmien typu „bubienok“ v distálnych falangách prstov je jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc aj pri absencii prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a toto znamenie sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Ukazuje sa závislosť frekvencie detekcie PG od morfologickej formy rakoviny pľúc: dosahujúca 35 % v nemalobunkovom variante, v malobunkovom variante je toto číslo len 5 %.

Rozvoj HOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorovými bunkami. Parciálny tlak kyslíka v periférnej krvi môže zostať normálny. Zistilo sa, že v krvi pacientov rakovina pľúc so symptómom PG hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje u pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-β a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; Tento mediátor sa zrejme nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien typu „bubienok“ na distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcne nádory. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PG môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom zhubné nádory. Ich vznik je popísaný pri malígnych nádoroch týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovaných klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. Jedno pozorovanie ukázalo regresiu typických zmien v distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii a rádioterapii lymfogranulomatózy.

PG, spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúca tromboflebitída patrí medzi časté mimoorgánové, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov ako „bubienok“ možno predpokladať pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj pri kombinácii s ďalšie možné mimoorgánové, nešpecifické príznaky malígneho nádoru - zvýšenie ESR, zmeny v periférnom krvnom obraze (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbového syndrómu a recidivujúce trombózy rôzne lokalizácie.

Za jednu z najčastejších príčin PH sa považujú vrodené srdcové chyby, najmä „modrého“ typu. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; prevyšovali frekvenciu hemoptýzy (14 %), ale boli nižšie ako šelesty na pľúcnej tepne (34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005) opísali ischemickú cievnu mozgovú príhodu embolického pôvodu, ktorá sa vyvinula 6 týždňov po narodení u 18-ročného pacienta. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického skratu z ľavej strany srdca na pravú, vrátane toho, ktorý vznikol ako dôsledok kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) pozorovali charakteristické zmeny v distálnych falangách prstov a zvyšujúcu sa cyanózu počas 4 rokov po balónovej dilatácii reumatickej horúčky. mitrálna stenóza, ktorého komplikáciou bol malý defekt medzipredsieňového septa. V období od operácie sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy po 25 rokoch úspešné odstránenie defekt predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných extrakardiálnych, klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Vysoká horúčka so zimnicou, zvýšená ESR a leukocytóza svedčia v prospech IE u pacienta s PG; Často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne typy poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických stredísk, jednou z najčastejších príčin fenoménu PG je cirhóza pečene s portálna hypertenzia a progresívne rozširovanie ciev pľúcneho obehu, čo vedie k hypoxémii (takzvaný pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „polia pavúčie žily» .
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene v detstve, vrátane vrodenej atrézie žlčovodu.

Uskutočnili sa opakované pokusy rozlúštiť mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie ( chronické choroby pľúc, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou), sprevádzané pretrvávajúcou hypoxémiou a hypoxiou tkaniva. Hypoxiou indukovaná aktivácia tkanivových rastových faktorov, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj cievny faktor rast. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Tiež u pacientov s PH sa zistilo významné zvýšenie expresie hypoxiou indukovateľných faktorov typu 1a a 2a.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Mechanizmy tvorby PG pri chronických ochoreniach je ťažké vysvetliť. zápalové ochoreniačrevá, pre ktoré nie je typická hypoxémia. Zároveň sa často vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú typické pri ulceróznej kolitíde), pri ktorej môžu zmeny na prstoch ako „paličky“ predchádzať skutočnému črevné prejavy choroby.

číslo pravdepodobné príčiny, čo spôsobuje zmeny v distálnych falangách prstov ako „hodinkové okuliare“, sa stále zvyšuje. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával, keď bol losartan nahradený valsartanom, čo nám umožňuje zvážiť ho nežiaduca reakcia pre celú triedu blokátorov receptora angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. našli charakteristické zmeny v distálnych falangách prstov u pacienta s primár antifosfolipidový syndróm, zatiaľ čo príznaky trombotických pľúcnych lézií cievne lôžko nebol identifikovaný. Tvorba PG bola opísaná aj pri Behçetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sú považované za možné nepriame markery užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE charakteristickou pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách spojených s HIV pľúcne ochorenia, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobným príznakom pľúcna tuberkulóza, čo je možné aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Je známa takzvaná primárna forma GOA, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorných orgánov, často má familiárny charakter (syndróm Touraine-Solant-Gole). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov, zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárnu GOA zahŕňajúcu iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PG u členov tej istej rodiny je potrebné vziať do úvahy možnosť, že zdedili vrodené chyby srdce (napríklad patent ductus botellus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ si vyžaduje odlišná diagnóza rôzne choroby, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú tie spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálne ochorenia pľúc, predovšetkým ELISA, sú jednou z najčastejších príčin PG; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Bibliografia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída a bronchiolo-alveolárna rakovina // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Masky“ subakútnej infekčnej endokarditídy // Ter. arch. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratove prsty: klinický význam, odlišná diagnóza// Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Moderné predstavy o patogenéze fibrotizujúcej alveolitídy // Ter. arch. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskulárny endoteliálny rastový faktor (VEGF)-A a rastový faktor odvodený od krvných doštičiek (PDGF) zohrávajú ústrednú úlohu v patogenéze digitálnych palíc // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. a kol. Zvrátenie digitálneho paličkovania po transplantácii pľúc u pacientov s cystickou fibrózou: kľúč k patogenéze paličkovania // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Výskyt digitálnych klubov pri bronchogénnom karcinóme podľa nového digitálneho indexu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21.-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratove prsty pri Behcetovej chorobe // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilné digitálne klubanie pri akútnej myeloidnej leukémii // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing pri infekcii vírusom ľudskej imunodeficiencie // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. a kol. Paraneoplastické syndrómy v 68 prípadoch resekovateľného nemalobunkového karcinómu pľúc: môžu pomôcť pri včasnej detekcii? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Paľovanie prstov pri závislosti na heroíne // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Kluby pri Crohnovej chorobe // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. a kol. Význam paličkovania prstov pri azbestóze // Hrudník. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiológia paličkovitej a hypertrofickej osteoartropatie // Eur. J. Clin. investovať. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. a kol. Iatrogénne paličkovanie prstov // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrofická osteoartropatia ako indikátor bronchiálneho karcinómu // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastické reumatické syndrómy // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. a kol. Hepatopulmonálny syndróm // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. a kol. Digitálne kluby spojené s polymyozitídou a intersticiálnym ochorením pľúc // Hrudník. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonálna hypertenzia a hepatopulmonálny syndróm // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. a kol. Paľovanie prstov a proliferácia hladkého svalstva pri fibrotických zmenách v pľúcach u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou // Hrudník. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centrálna cyanóza a kluby u 18-ročnej ženy po pôrode s mŕtvicou // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. a kol. Hepatopulmonálny syndróm s progresívnou hypoxémiou ako indikácia na transplantáciu pečene: kazuistiky a prehľad literatúry // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiárna primárna hypertrofická osteoartropatia v spojení s vrodenou srdcovou chorobou // Cardiol. Mladý. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. a kol. Klubovitosť pri hypersenzitívnej pneumonitíde. Jeho prevalencia a možná prognostická úloha // Arch. Stážista. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. a kol. Zvrátenie digitálneho klubovania po transplantácii pľúc // Šach. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. a kol. Vaskulárny endoteliálny rastový faktor a hypertrofická osteoartropatia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., anglický J.S. Clubbing: aktualizácia diagnózy, diferenciálnej diagnózy, patofyziológie a klinického významu // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitálne kluby a rakovina pľúc // Hrudník. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Pracovná skupina ESC. Smernice ESC o prevencii, diagnostike a liečbe infekčnej endokarditídy // Eur. Srdce J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. a kol. Primárna hypertrofická osteoartropatia (Touraine - Solente - Goleov syndróm) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Prehľad o hypertrofickej osteoartropatii a digitálnych kluboch // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Paľovanie prstov pri sarkoidóze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Vzťah medzi digitálnym klubom a hladinou rastového hormónu v sére u pacientov s rakovinou pľúc // Monaldi Arch. Chest Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Syndróm „drumstick“ je jasne výrazné zhrubnutie nechtových platničiek v konvexnom tvare, nejasne pripomínajúce zakrivené okuliare. Z diaľky sa zdá, že končeky ľudského prsta majú nafúknuté obrovské gule, ktoré sa vyskytujú u určitých druhov vodných žiab, alebo majú na sebe okrúhly náprstok. Pre svoju podobnosť s povrchom ciferníka sa toto ochorenie často nazýva syndróm „hodinového skla“.

Ako?

K vyššie opísanej premene povrchu nechtu dochádza v dôsledku modifikácie tkaniva ležiaceho medzi nechtovou platničkou a kosťou. Tkanivo rastie, ale samotná kosť zostáva nezmenená.

„Paličky“ sa môžu vyskytovať na rukách aj nohách. Avšak vo väčšine prípadov, ako ryba hnijúca od hlavy, sa syndróm začína rozvíjať z prstov. Na samom začiatku ochorenia sa uhol medzi nechtovou platničkou a zadným záhybom nechtov (známy ako „Lovibondov uhol“) stane približne stoosemdesiat stupňov a následne sa zväčší (stojí za zmienku, že norma je sto a šesťdesiat stupňov). Zapnuté neskoré štádiá vývoj, nechtové falangy vyčnievajú takmer polovicu veľkosti nechtu. To je sprevádzané pocitom neustáleho nepohodlia.

Kedy?

Syndróm paličky sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Ak dieťa trpí takouto chorobou, s najväčšou pravdepodobnosťou je to spôsobené niektorými vrodená vada(často k tomu vedie napr. ochorenie srdca). U dospelých sa syndróm „hodinového skla“ môže vyskytnúť v dôsledku niekoľkých typov ochorení: pľúcnych, gastrointestinálnych, kardiovaskulárnych. Existuje vysoké riziko vzniku „paličiek“. silných fajčiarov, keďže pľúca tejto skupiny ľudí sú dosť slabé. Za rizikových možno považovať aj ľudí trpiacich cirhózou pečene, bronchogénnou rakovinou pľúc, rôznymi chronickými hnisavými pľúcnymi ochoreniami, cystickou fibrózou.

Ak spozorujete takéto príznaky, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom kompletné lekárska prehliadka a identifikovať príčinu ochorenia. Na klinike Pneumologického centra Vám bude poskytnutá kvalitná starostlivosť a absolvujete komplexné vyšetrenie, pretože pre liečbu tohto problému je životne dôležité presne určiť jeho príčinu. V nemocnici vám musia urobiť röntgen, aby sa zistilo, či ide skutočne o vyššie popísaný syndróm alebo o dôsledok vrodenej dedičnej osteoartropatie, ktorej zásadným rozdielom je premena kosti.

Diagnostika:

• odber anamnézy;
• Ultrazvuk životne dôležitých orgánov (pľúca, pečeň, srdce);
• rentgén hrude;
• CT vyšetrenie;
• EKG a ultrazvuk kardiovaskulárneho systému;
• štúdium funkcie vonkajšieho dýchania;
• definícia zloženie plynu krv;
• všeobecná analýza krvi;
• všeobecný rozbor moču.

Liečba:

Lekár si môže vybrať individuálny program liečbu na základe výsledkov laboratórnych testov, diagnózy a závažnosti ochorenia. Lekár môže predpísať antibiotiká, protizápalové, imunomodulačné, antivírusové lieky, ako aj vitamínová terapia, fyzioterapia, diéta, infúzna alebo drenážna terapia. Hlavná vec pre vás: požiadať o včas zdravotná starostlivosť do „Centra pre pulmonológiu“ skúseným odborníkom, aby zistili dôvody, ktoré viedli k vzniku „okuliarov na hodinky“.

Pre tvoju informáciu:

Syndróm bubnovej paličky sa často nazýva „Hippokratove prsty“, ale slávny starogrécky lekár takúto chorobu nemal. Hippokrates bol jednoducho prvým vedcom, ktorý opísal túto chorobu, a už viac ako dvetisíc rokov histórie sa medicína šikovne zaoberala „hodinkovými okuliarmi“.

Poteyko P.I., Charkovskaya lekárska akadémia Postgraduálne vzdelávanie, Katedra ftizeológie a pneumológie

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny v tvare distálnych článkov prstov, ktoré sa vyskytli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazval ich „bubienok“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

Hippokratov syndróm prstov zahŕňa dva znaky: „presýpacie hodiny“ (Hippokratove nechty – ungues Hippocraticus) a kyjovité deformácie koncových článkov prstov ako „paličky“ (kĺznutie prstov).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, narušením periostálneho trofizmu a autonómnou inerváciou na pozadí predĺženej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým výraznejšie sú modifikované terminálne falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa vytvorí, keď sú distálne články prstov umiestnené vedľa seba s ich dorzálnymi plochami oproti sebe, je najskorším príznakom zhrubnutia koncových článkov prstov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je vzťah opačný: C - D sa stáva dlhším ako A - B (obr. 2).

Ďalším dôležitým znakom PG je veľkosť uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s „prstami Hippokrata“ sa pri paraneoplastickom Marie-Bambergerovom syndróme objavuje periostitis v oblasti koncových častí dlhých tubulárnych kostí (zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kostí rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno pozorovať závažnú osalgiu alebo artralgiu a lokálnu palpačnú citlivosť; RTG vyšetrenie odhalí dvojitú kortikálnu vrstvu v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkové koľajnice“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje pri iných primárnych vnútrohrudných nádoroch (benígne pľúcne novotvary, mezotelióm pleury, teratóm, mediastinálny lipóm). Príležitostne sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine gastrointestinálneho traktu, lymfóme s metastázami do mediastinálnych lymfatických uzlín a lymfogranulomatóze. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. Jednou z charakteristických čŕt tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhodobý (v priebehu rokov) vývoj charakteristických zmien v osteoartikulárnom aparáte, pričom pri malígnych novotvaroch sa tento proces počíta na týždne a mesiace. Po radikálnej chirurgickej liečbe rakoviny môže Marie-Bambergerov syndróm v priebehu niekoľkých mesiacov ustúpiť a úplne vymiznúť.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah medzi PG a chronickými pľúcnymi chorobami, sprevádzanými dlhodobou endogénnou intoxikáciou a respiračným zlyhaním (RF), sa považuje za zrejmý: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70 - 90% (v priebehu 1 - 2 mesiacov), bronchiektázie - 60–70 % (na niekoľko rokov), pleurálny empyém - 40–60 % (na 3–6 mesiacov a viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov sa PG tvoria v prípade rozsiahleho (viac ako 3–4 segmentov) deštruktívneho procesu s dlhým alebo chronickým priebehom (6–12 mesiacov a viac) a vyznačujú sa najmä „hodinovým sklíčkom“ symptóm, zhrubnutie, hyperémia a cyanóza nechtového záhybu („citlivé“ prsty Hippokrata – 60–80 %, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG indikujú nepriaznivú prognózu v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (detegované oblasti zábrusového skla na počítačovej tomografii) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v ložiskách fibrózy. PG je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko vzniku ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s IFA, s čím súvisí aj zníženie ich prežívania.

Pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva postihujúcich pľúcny parenchým PG vždy odráža závažnosť DN a je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. V. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ u 5 z 11 pacientov vyšetrených s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych článkoch prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov so sarkoidózou vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc vrátane kožných prejavov a ani v jednom prípade sme nezistili tvorbu PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné patológie hrudných orgánov (fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“, sa často zaznamenávajú pri chorobách z povolania zahŕňajúcich pľúcne interstícium. Relatívne skorý výskyt GOA je typický pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; u niektorých sa spolu s difúznou pneumosklerózou našli ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálnym ochorením pľúc, najmä s dlhou anamnézou ochorenia a pri absencii klinických príznakov aktívneho poškodenia pľúc, si vyžaduje trvalé vyhľadávanie malígneho nádoru v pľúcnom tkanive. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvíja na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípadoch poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“, je jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc aj pri absencii prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a tento príznak sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Ukazuje sa závislosť frekvencie detekcie PG od morfologickej formy rakoviny pľúc: dosahujúca 35 % v nemalobunkovom variante, v malobunkovom variante je toto číslo len 5 %.

Rozvoj HOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorovými bunkami. Parciálny tlak kyslíka v periférnej krvi môže zostať normálny. Zistilo sa, že v krvi pacientov s rakovinou pľúc so symptómom PG hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje hladinu pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-β a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; Tento mediátor sa zrejme nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien typu „bubienok“ na distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcneho nádoru. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PG môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom malígnych nádorov. Ich vznik je popísaný pri malígnych nádoroch týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovaných klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. Jedno pozorovanie ukázalo regresiu typických zmien v distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii a rádioterapii lymfogranulomatózy.

PG teda spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúcej tromboflebitídy patria medzi časté mimoorgánové, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov ako „paličky“ možno predpokladať pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj pri kombinácii s inými možné mimoorgánové, nešpecifické príznaky zhubného nádoru – zvýšenie ESR, zmeny v periférnom krvnom obraze (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbový syndróm a recidivujúce trombózy rôznych lokalizácií.

Za jednu z najčastejších príčin PH sa považujú vrodené srdcové chyby, najmä „modrého“ typu. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; prevyšovali frekvenciu hemoptýzy (14 %), ale boli nižšie ako šelesty na pľúcnej tepne (34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005) opísali ischemickú cievnu mozgovú príhodu embolického pôvodu, ktorá sa vyvinula 6 týždňov po narodení u 18-ročného pacienta. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického skratu z ľavej strany srdca na pravú, vrátane toho, ktorý vznikol ako dôsledok kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) počas 4 rokov po balónikovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt predsieňového septa, pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a narastajúcu cyanózu. V období od operácie sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy 25 rokov po úspešnej oprave defektu predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných extrakardiálnych, klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Vysoká horúčka so zimnicou, zvýšená ESR a leukocytóza svedčia v prospech IE u pacienta s PG; Často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne typy poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických centier je jednou z najčastejších príčin fenoménu PH cirhóza pečene s portálnou hypertenziou a progresívnou dilatáciou ciev pľúcneho obehu, ktorá vedie k hypoxémii (tzv. pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „pavúkové žilové polia“.
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene v detstve, vrátane vrodenej atrézie žlčovodu.

Uskutočnili sa opakované pokusy rozlúštiť mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov ako „paličky“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie (chronické pľúcne choroby, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou) pretrvávajúcou hypoxémiou a tkanivovou hypoxiou. Hypoxiou indukovaná aktivácia tkanivových rastových faktorov, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj vaskulárneho rastového faktora. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Tiež u pacientov s PH sa zistilo významné zvýšenie expresie hypoxiou indukovateľných faktorov typu 1a a 2a.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Mechanizmy tvorby PG pri chronických zápalových ochoreniach čriev, pre ktoré nie je typická hypoxémia, je ťažké vysvetliť. Zároveň sa často vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú typické pri ulceróznej kolitíde), pri ktorej zmeny na prstoch ako „bubienok“ môžu predchádzať skutočným črevným prejavom ochorenia.

Počet pravdepodobných príčin, ktoré spôsobujú zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „hodinkového sklíčka“, neustále narastá. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával aj po nahradení losartanu valsartanom, čo nám umožňuje považovať ho za nežiaducu reakciu na celú triedu blokátorov receptorov angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. zistil u pacienta s primárnym antifosfolipidovým syndrómom charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov, pričom u neho neboli zistené žiadne známky trombotických lézií pľúcneho cievneho riečiska. Tvorba PG bola opísaná aj pri Behçetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sú považované za možné nepriame markery užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE charakteristickou pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách pľúcnych ochorení spojených s HIV, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobnou indikáciou pľúcnej tuberkulózy, ktorá je možná aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Je známa takzvaná primárna forma GOA, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorných orgánov, často má familiárny charakter (syndróm Touraine-Solant-Gole). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov a zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárnu GOA zahŕňajúcu iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PH u členov tej istej rodiny je potrebné počítať s možnosťou, že majú dedičné vrodené srdcové chyby (napríklad patent ductus botallus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „bubienok“ si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku rôznych chorôb, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú choroby spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálne ochorenia pľúc, predovšetkým ELISA, sú jednou z najčastejších príčin PG; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.