Ciężki przebieg pęcherzycy akantolitycznej w praktyce pediatry, dermatologa dziecięcego, alergologa, pulmonologa. Znaczenie komórek akantolitycznych w ujęciu medycznym

Manipulację tę wykonuje się w przypadku monomorficznych wysypek pęcherzowych i nadżerek na skórze lub błonach śluzowych jamy ustnej niewiadomego pochodzenia.

Cel: Identyfikacja komórek akantolitycznych (Pavlova-Tzanck) występujących w pęcherzycy.

Sprzęt:

1. Pęsety.

2. Kawałki sterylnej gumy.

3. Szkiełka szklane 5 szt.

4. Alkohol etylowy 70% i 96%.

5. Rękawiczki.

6. Sterylna igła.

7. Waciki.

Wydajność:

1. Zbadaj pacjenta, wybierz świeże blistry (4-5 szt.), pobierz materiał jeden po drugim z wybranych blistrów.

2. Potraktuj wybraną bańkę wacikiem nasączonym 70% roztworem alkohol etylowy.

3. Za pomocą sterylnej igły przekłuć pokrywę pęcherza.

4. Weź pęsetą kawałek sterylnej gumy i dotknij przebitego pęcherza.

5. Wykonaj 2-3 pociągnięcia po szkiełku - odcisk (dotknij slajdu gumką),

6. Powtórz procedurę z innymi wybranymi bąbelkami (krok 4 - krok 7). Pamiętać! Musi być co najmniej 10 kresek - odcisków palców.

7. Nakłute pęcherze potraktować wacikiem nasączonym 70% roztworem alkoholu etylowego.

8. Po wyschnięciu rozmazów nanieść na szkiełko kilka kropel 96% roztworu alkoholu etylowego w celu utrwalenia materiału. Pozostaw do wyschnięcia.

1. Autohemoterapia

Cel: leczenie niektórych choroby skórne(łuszczyca, trądzik pospolity itp.) i infekcje przenoszone drogą płciową (STI)

Istotą tej metody jest wstrzyknięcie do mięśnia własnej krwi pacjenta.

Zwykle używany poniższy schemat: za pierwszym razem pobiera się i wstrzykuje 2 ml krwi, za drugim - 3 ml, za trzecim - 4 ml, czwartym - dziesiątym - 5 ml krwi. Zastrzyki podaje się co drugi dzień.

Sprzęt:

1. Sterylna strzykawka z igłą o pojemności 5 - 10 ml

2. Chusteczki (waciki) nasączone alkoholem

3. Gumka

4. Poduszka z ceraty

5. Rękawiczki sterylne

Wydajność:

1. Wykonaj nakłucie żyły w zwykły sposób(ryc. 21):

§ Pomóż pacjentowi znaleźć wygodną pozycję

§ Posmaruj dłonie dwoma wacikami zwilżonymi alkoholem, jeden na dłonie, drugi na tylną powierzchnię. Dłonie należy obrabiać od czubków palców do nadgarstka

§ Noś rękawiczki

§ Podłóż ceratową poduszkę pod łokieć pacjenta

§ Załóż opaskę uciskową na środkową jedną trzecią ramienia pacjenta na serwetce

§ Rękawice należy zwilżyć alkoholem

§ Poproś pacjenta o zaciskanie i rozluźnianie pięści

§ Potraktuj obszar łokcia wacikami nasączonymi alkoholem, znajdź najbardziej nasyconą żyłę

§ Rozciągnij dłonią skórę łokcia i unieruchom żyłę (pięść pacjenta jest zaciśnięta)

§ Nie zmieniając położenia strzykawki w dłoni, igłę odcina się do góry, strzykawkę ustawiając równolegle do skóry, nakłuwa się skórę na 1/3 długości igły tak, aby była równoległa do skóry, a następnie lekko zmień kierunek i ostrożnie nakłuj żyłę, aż poczujesz, że „wchodzisz w pustkę” »

§ Upewnij się, że igła znajduje się w żyle – pociągnij tłok do siebie – w strzykawce powinna pojawić się krew i ją pobrać wymagana ilość krew

§ Rozwiąż opaskę lewą ręką, pociągając jeden z wolnych końcówek do siebie, poproś pacjenta o rozluźnienie pięści

§ Przyciśnij wacik ze środkiem antyseptycznym do miejsca wstrzyknięcia i wyjmij igłę; poprosić pacjenta o zgięcie ramienia w stawie łokciowym

2. Za pomocą strzykawki z pobranej krwi wykonać wstrzyknięcie domięśniowe w zwykły sposób i przeprowadź krew (ryc. 22).

§ Przygotuj dwa waciki nasączone alkoholem

§ Określ miejsce wstrzyknięcia (w tym celu podziel w myślach pośladek na 4 części, przeciągając przez nie poziomą linię duży szaszłyk kość udowa i pionowo – przez guz kulszowy) Iniekcję należy wykonać w górny zewnętrzny kwadrat pod kątem 90 stopni w stosunku do powierzchni skóry

§ Przetrzyj miejsce wstrzyknięcia kolejno dwoma wacikami zwilżonymi alkoholem. Lepiej jest wykonać zastrzyk domięśniowy, gdy pacjent leży na brzuchu lub na boku.

§ Lewą ręką mocno umocuj tkanki miękkie i trzymając prawą ręką, wprowadź igłę prostopadle do powierzchni skóry na głębokość 5-6 cm, pozostawiając około 1 cm przy kaniuli.

3. Powoli wstrzyknij krew

4. Wyciągnij igłę i potraktuj miejsce wstrzyknięcia środkiem antyseptycznym.

5. Umieścić strzykawkę z igłą w roztworze dezynfekcyjnym.

6. Zabrać pacjentowi (po 5-7 minutach) wacik, którym ucisnął miejsca wstrzyknięcia: nie pozostawiać przy pacjencie wacika zanieczyszczonego krwią. Umieść kulkę na tacy do dezynfekcji.

Pęcherzyca prawdziwa (akantolityczna)

Co to jest Pemphigus vera (akantolityczny) -

Pęcherzyca prawdziwa lub akantolityczna- dermatoza pęcherzowa, charakteryzująca się powstawaniem śródnabłonkowych pęcherzy na niezmienionej skórze i/lub błonach śluzowych w wyniku akantolizy.

Choroba ma długotrwały, przewlekły przebieg z remisjami o różnym nasileniu i czasie trwania.

Wyróżnia się 4 postacie kliniczne pęcherzycy akantolitycznej:

• wulgarny,
• wegetatywny,
• w kształcie liścia
• łojotokowy (rumieniowy).

Co wywołuje / Przyczyny prawdziwej pęcherzycy (akantolitycznej):

Etiologia nieznana. Istnieją teorie wirusowe i autoimmunologiczne dotyczące tej choroby. Obecnie udowodniono wiodącą rolę procesów autoimmunologicznych w patogenezie pęcherzycy prawdziwej (akantolitycznej).

Pęcherzyca zwykła, Lub wulgarny, występuje znacznie częściej niż inne formy. Chorują głównie mężczyźni i kobiety w wieku od 40 do 60 lat, w dzieciństwie i okresie dojrzewania występuje bardzo rzadko.

Objawy pęcherzycy prawdziwej (akantolitycznej):

Najczęściej na błonę śluzową jamy ustnej wpływa zwykła (wulgarna) pęcherzyca (u 75% pacjentów), dlatego cieszy się ona największym zainteresowaniem dentystów. Pemphigus vulgaris prawie zawsze zaczyna się od uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej lub krtani, a następnie rozprzestrzenia się na skórę. Nawet jeśli choroba zaczyna się od zmian skórnych, zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej prawie zawsze są wykrywane później.

Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej i warg z pęcherzycą charakteryzuje się tworzeniem pojedynczych pęcherzy z zawartością surowiczą lub krwotoczną, o bardzo cienkiej powłoce. Ze względu na ciągłą macerację w jamie ustnej, pęcherze otwierają się bardzo szybko, dlatego są rzadko spotykane. Na obrzeżach erozji często znajdują się fragmenty opon bąbelkowych. W miejscu pęcherzy tworzą się bolesne nadżerki o okrągłym, owalnym lub wydłużonym kształcie pęknięcia, które długo się nie goją. Nadżerki o jaskrawoczerwonym kolorze zlokalizowane są na tle niezmienionej lub lekko zaognionej błony śluzowej. Ich rozmiary w pęcherzycy są różne - od małego otarcia po duże powierzchnie o zastoinowym czerwonym kolorze. Z reguły na powierzchni nadżerek nie ma płytki nazębnej lub może występować cienka warstwa łatwo usuwalnej płytki włóknistej. Czasami zamiast pęcherzyków tworzą się białe (tłuste) filmy, po których po odrzuceniu odsłania się erozyjna powierzchnia. Wraz z postępującym przebiegiem choroby, w wyniku pojawienia się nowych pęcherzy i wyraźnej akantolizy, zwiększa się liczba nadżerek i ich wielkość. Kiedy nadżerki łączą się, tworzą się rozległe zmiany, obejmujące prawie całą błonę śluzową jamy ustnej. Nadmierne ślinienie się jest możliwe. Najczęściej nadżerki zlokalizowane są na błonie śluzowej policzków (szczególnie w okolicy zatrzonowcowej), dolnej powierzchni języka, podniebienia i dnie jamy ustnej. Czasami zmiany pojawiają się na błonie śluzowej procesy pęcherzykowe, fałd przejściowy, dolny i górne wargi. W takich przypadkach nadżerki nabłonkują się bardzo powoli, nawet podczas przyjmowania dużych dawek kortykosteroidów.

W przypadku braku leczenia pojawiają się nowe nadżerki, które łącząc się ze sobą tworzą rozległe powierzchnie erozyjne bez tendencji do gojenia. Ból jest dość silny, najbardziej intensywny podczas jedzenia i mówienia. Nadżerki szybko ulegają zakażeniu, zwłaszcza w nieodkażonej jamie ustnej. Dodatek flory kokosowej, grzybiczej i fusospirochetozy pogarsza stan pacjenta, powodując specyficzny nieprzyjemny zapach z ust. Ślinienie się nasila. Ślina maceruje kąciki ust, pojawiają się bolesne pęknięcia. Na czerwonej granicy warg, w kącikach ust, możliwe są również pęcherze i nadżerki pokryte krwotocznymi strupami. Czasami pojawia się chrypka, wskazująca na uszkodzenie krtani.

Pęcherze na skórze tworzą się głównie w miejscach tarcia z odzieżą (brzuch, plecy, fałdy pachwinowe itd.). Po otwarciu pęcherzy na skórze pozostają bardzo bolesne nadżerki. Każde dotknięcie ich ubraniem, bielizną czy bandażami powoduje ostry ból i zmusza pacjenta do wielogodzinnego pozostawania w bezruchu.

Objaw Nikolskiego w pęcherzycy jest zwykle pozytywny. Istnieją trzy jego odmiany:

• jeśli chwycisz pęsetą pokrywę pęcherza lub górną warstwę nabłonka na krawędzi erozji i pociągniesz, to 37 Żak. 5491. Yu. M. Maksimovsky opisuje oderwanie filmu nabłonkowego na pozornie niezmienionej zdrowej błonie śluzowej i skórze. Cienka warstwa nabłonka jest bardzo delikatna i można ją łatwo przeciąć pęsetą;
• pocieranie niezmienionej błony śluzowej lub skóry pomiędzy dotkniętymi obszarami prowadzi do szybkiego powstawania pęcherzy lub nadżerek;
• jeśli pocierasz obszary położone daleko od dotkniętego obszaru, górne warstwy nabłonka również się złuszczą. Drugi, a zwłaszcza trzeci typ objawu Nikolskiego wskazuje na wzrost intensywności akantolizy.

Pęcherzyca, oprócz skóry i błony śluzowej jamy ustnej, może wpływać na inne błony śluzowe (jelita, żołądek, przełyk, gardło), a także narządy wewnętrzne i centralny układ nerwowy.

Pęcherzyca charakteryzuje się falistym przebiegiem, po okresach zaostrzeń następują okresy remisji, które rzadko występują samoistnie, zwykle po leczeniu. W przypadku braku szybkiego i niezbędnego leczenia choroba postępuje stopniowo. Możliwe jest szybkie uogólnienie wysypki na skórze i błonie śluzowej jamy ustnej, ogólny stan pacjentów pogarsza się, pojawia się osłabienie, złe samopoczucie, utrata apetytu, gorączka do 38-39 ° C i biegunka; obrzęk kończyn dolnych. Dodatkowi wtórnej infekcji towarzyszy kacheksja i zatrucie. Bez leczenia proces się kończy fatalny kilka miesięcy po wystąpieniu choroby.

Jednak z powodu powszechne stosowanie kortykosteroidami, takie przypadki są obecnie rzadkie. Terapia kortykosteroidami przerywa postępujący przebieg pęcherzycy i następuje faza remisji.

Opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa charakteryzuje się podnabłonkowym układem pęcherzy. Pęcherze są drobne, napięte, zlokalizowane na spuchniętym, przekrwionym tle, mają tendencję do zlewania się, ich powstaniu towarzyszy pieczenie i swędzenie. W przeciwieństwie do pęcherzycy, wysypki z zapaleniem skóry Dühringa bardzo rzadko są zlokalizowane na błonach śluzowych. Znak Nikolskiego jest ujemny, komórki akantolityczne są nieobecne. Pęcherze zawierają znaczną zawartość eozynofili, a we krwi występuje również eozynofilia. U pacjentów z opryszczkowym zapaleniem skóry Dühringa często zwiększa się wrażliwość na jod.

W niektórych przypadkach, w przypadku pemfigoidu, liszaja płaskiego i innych chorób pęcherzowych z podnabłonkowym umiejscowieniem pęcherzy, wokół nich lub nadżerek, górna warstwa sąsiedniego nabłonka może dość łatwo się odkleić. Jednocześnie osłona pęcherza jest gruba i trudna do rozerwania. Ten objaw nazywa się fałszywy objaw Nikolsky'ego lub objaw okołoogniskowego odwarstwienia podnabłonkowego.

Łagodna pęcherzyca nieakantolityczna błony śluzowej jamy ustnej różni się od pęcherzycy zwykłej lokalizacją pęcherzy tylko na błonie śluzowej jamy ustnej, lokalizacją podnabłonkową, gęstym pokryciem pęcherzy, często z treścią krwotoczną i brakiem komórek akantolitycznych.

Rozpoznanie pęcherzycy prawdziwej (akantolitycznej):

Diagnoza postawić na podstawie objawy kliniczne, dodatni objaw Nikolskiego, wyniki badania cytologicznego i bezpośrednia reakcja immunofluorescencyjna.

Badanie cytologiczne w celu rozpoznania pęcherzycy obowiązkowe są wyciski lub zeskrobiny z dna nadżerek. Obecność w nich komórek akantolitycznych potwierdza rozpoznanie pęcherzycy akantolitycznej. Komórki akantolityczne, czyli komórki Tzancka, które są zmodyfikowanymi komórkami warstwy kolczystej, mają okrągły zarys i są mniejsze niż normalne komórki warstwy kolczystej. Jądro jest duże w stosunku do całej komórki, jego średnica wynosi y - y lub więcej niż średnica komórki, zabarwione na kolor ciemnoniebieski, często ma od 1 do 6 jasnych jąder lub więcej. Cytoplazma komórek jest niejednorodnie zabarwiona: jasnoniebieska wokół jądra i ciemnoniebieska wzdłuż obwodu. Komórki akantolityczne charakteryzują się polimorfizmem koloru, wielkości komórek i jąder. Istnieją gigantyczne komórki wielojądrowe - „potwory”. W szczytowym okresie choroby liczba komórek akantolitycznych i wielojądrzastych gwałtownie wzrasta. Łączą się w ciągły konglomerat komórek polimorficznych. W okresie remisji i leczenia kortykosteroidami zmniejsza się liczba komórek akantolitycznych.

Obraz cytologiczny pęcherzycy vegetans nie różni się od obrazu cytologicznego pęcherzycy zwykłej. W pęcherzycy łojotokowej z reguły nie występują komórki wielojądrowe, komórki akantolityczne występują w mniejszej liczbie, są monomorficzne.

Badania patohistologiczne. Ustalono, że głównym zmiany morfologiczne w przypadku pęcherzycy akantolitycznej dochodzi do akantolizy i obrzęku, w wyniku czego powstają śródnabłonkowe pęcherze. Połączenia między komórkami warstwy kolczystej ulegają zakłóceniu – następuje zjawisko akantolizy, w wyniku którego pomiędzy komórkami topią się mostki międzykomórkowe, powstają szczeliny, a następnie tworzą się pęcherzyki. Dno takich pęcherzy, a także później powierzchnia nadżerek, wyłożone są głównie komórkami akantolitycznymi.

• Diagnostyka różnicowa

Pęcherzycę akantolityczną (prawdziwą) należy odróżnić od innych zmian pęcherzowych błony śluzowej jamy ustnej:

• wysiękowy rumień wielopostaciowy;
• pemfigoid;
• alergie na leki;
• pęcherzowa postać liszaja płaskiego;
• opryszczka w przypadku zapalenia skóry Dühringa;
• łagodna, nieakantolityczna pęcherzyca występująca wyłącznie w obrębie błony śluzowej jamy ustnej.

Diagnostyka różnicowa pęcherzycy akantolitycznej z innymi chorobami, którym towarzyszy powstawanie pęcherzy, opiera się głównie na lokalizacji pęcherzy w stosunku do nabłonka.

A więc z multiformem rumień wysiękowy pęcherze otoczone są na obwodzie strefą rumieniową, zlokalizowaną podnabłonkowo, objaw Nikolskiego jest ujemny. Ponadto wysiękowy rumień wielopostaciowy charakteryzuje się ostrym początkiem, sezonowymi nawrotami, ciężkim zapaleniem błony śluzowej jamy ustnej i krótkim przebiegiem.

Na pemfigoid pęcherzowy pęcherze znajdują się pod nabłonkiem, ich osłona jest gruba, więc ich istnienie jest dłuższe. Pemfigoid pęcherzowy najczęściej dotyka osoby po 60. roku życia. Objaw Nikolskiego jest ujemny, nie wykryto komórek akantolitycznych.

Wywiad (informacje o przyjmowaniu leków) i wyniki pozwalają odróżnić pęcherzycę akantoligiczną od alergicznego polekowego zapalenia jamy ustnej testy alergiczne. Po odstawieniu leku alergennego zapalenie jamy ustnej szybko znika. Pęcherzyki w lekowym zapaleniu jamy ustnej znajdują się pod nabłonkiem, objaw Nikolskiego jest negatywny, nie ma komórek akantolitycznych.

W postaci pęcherzowej liszaja płaskiego pęcherze są podnabłonkowe, nie ma akantolizy. Wokół pęcherzy lub innych obszarów błony śluzowej jamy ustnej występuje wiele grudek, typowych dla liszaja płaskiego.

Leczenie pęcherzycy prawdziwej (akantolitycznej):

Leczenie pęcherzycy obecnie obejmuje kortykosteroidy, które stanowią podstawę leczenia tej choroby. Wszystkie inne leki, w tym cytostatyki, stosuje się w celu wyeliminowania powikłań związanych z przyjmowaniem glukokortykoidów. Powodzenie leczenia glikokortykosteroidami zależy od czasu ich stosowania i dawkowania. Im prawidłowo dobrane zostaną dawki leków kortykosteroidowych i im wcześniej rozpocznie się ich stosowanie, tym większa szansa na uzyskanie stabilnej i długotrwałej remisji choroby. Leczenie pacjentów z pęcherzycą akantolityczną powinno odbywać się wyłącznie w specjalistycznym szpitalu.

W leczeniu pacjentów z pęcherzycą prednizolon, metyloprednizolon (Metypred, Urbazone), deksametazon (Dexazone), triamcynolon (Polcortolone, Kenacort) są przepisywane w dawkach nasycających, które zależą od stanu pacjenta. Prednizolon jest przepisywany w dawce 60-80 (do 100) mg/dzień, triamcynolon w dawce 40-80 mg/dzień, deksametazon w dawce 8-10 mg/dzień. Tak wysokie, tzw. dawki nasycające, pacjenci przyjmują do czasu ustania powstawania nowych pęcherzy i niemal całkowitego nabłonka nadżerek, co średnio trwa 10-15 dni. Następnie powoli zmniejsza się dzienną dawkę prednizolonu, najpierw o 5 mg co 5 dni, później okresy te wydłuża się do 7-10 dni. Gdy dzienna dawka osiągnie 20-30 mg, należy ją bardzo ostrożnie zmniejszać. Następnie dawkę dzienną zmniejsza się aż do ustalenia minimalnej, tzw. indywidualnej dawki dziennej podtrzymującej, podawanej na stałe. Dla prednizolonu jest to zwykle 2,5-5 mg, dla deksametazonu 0,5-1 mg co 4-5 dni.

Długotrwałe stosowanie leków kortykosteroidowych powoduje działania niepożądane (zwiększone ciśnienie krwi i poziom glukozy w moczu, osteoporoza tkanka kostna, zwiększone tworzenie się skrzeplin itp.). W związku z tym, aby ograniczyć powikłania leczenia kortykosteroidami, zaleca się ograniczenie diety. sól kuchenna, woda. Dieta powinna składać się głównie z białka z ograniczoną ilością tłuszczu i węglowodanów. Preparaty potasowe są przepisywane doustnie ( chlorek potasu, asparkam), kwas askorbinowy, Witaminy z grupy B, suplementy wapnia, tyrokalcytonina.

Wraz z glukokortykoidami w leczeniu pacjentów z pęcherzycą akantolityczną stosuje się leki immunosupresyjne.

Do leczenia pacjentów z pęcherzycą akantolityczną stosuj plazmaferezę i hemosorpcję, które pomagają zmniejszyć efekt uboczny glikokortykosteroidy i cytostatyki, a także umożliwiają zmniejszenie ich dawki.

Leczenie miejscowe, mający głównie na celu zapobieganie wtórnemu zakażeniu nadżerek i owrzodzeń oraz przyspieszanie ich nabłonka, obejmuje środki przeciwbólowe w postaci kąpieli doustnych; leki antyseptyczne w stężeniach niedrażniących; zastosowania na błonę śluzową jamy ustnej lub smarowanie maściami kortykosteroidowymi. Ciepłe płukanie jest konieczne po każdym posiłku i przed zastosowaniem maści zawierających kortykosteroidy. słabe rozwiązania nadmanganian potasu, 0,25% chloramina, 0,02% chlorheksydyna itp. Ważny Aby zapewnić szybką epitelizację nadżerek na błonie śluzowej, konieczna jest dokładna higiena jamy ustnej. Jeśli dotknięta jest czerwona obwódka warg, aplikacje i smarowanie przeprowadza się za pomocą maści zawierających kortykosteroidy i antybiotyki, a także olejowego roztworu witaminy A. Jeśli pęcherzyca jest powikłana kandydozą, jest przepisywany leki przeciwgrzybicze. Aby przyspieszyć epitelizację nadżerek i owrzodzeń na błonie śluzowej jamy ustnej, wskazana jest terapia laserowa (laser helowo-neonowy i laser podczerwony).

Jednak nawet przy prawidłowym i terminowe leczenie Rokowanie w przypadku pęcherzycy prawdziwej (akantolitycznej) pozostaje poważne. Pacjenci przyjmujący przez dłuższy czas leki kortykosteroidowe wymagają leczenia sanatoryjnego (profil żołądkowo-jelitowy i sercowo-naczyniowy). Nasłonecznienie jest dla nich bezwzględnie przeciwwskazane.

Z którymi lekarzami powinieneś się skontaktować, jeśli masz pęcherzycę prawdziwą (akantolityczną):

• Dentysta
• Dermatolog

Czy coś cię dręczy? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat pęcherzycy prawdziwej (akantolitycznej), jej przyczyn, objawów, metod leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza– klinika Eurolaboratorium zawsze do usług! Najlepsi lekarze zbada Cię, zbada objawy zewnętrzne i pomoże zidentyfikować chorobę na podstawie objawów, doradzi i zapewni niezbędną pomoc i postawić diagnozę. ty też możesz wezwij lekarza do domu. Klinika Eurolaboratorium otwarte dla Ciebie przez całą dobę.

Jak skontaktować się z kliniką:
Numer telefonu naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarka kliniki wybierze dla Państwa dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Wskazane są nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bardziej szczegółowo wszystkim usługom kliniki.

(+38 044) 206-20-00

Jeśli już wcześniej przeprowadziłeś jakieś badania, Koniecznie zabierz ich wyniki do lekarza w celu konsultacji. Jeśli badania nie zostały wykonane, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z kolegami z innych klinik.

Ty? Konieczne jest bardzo ostrożne podejście do ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Jest wiele chorób, które na początku nie objawiają się w naszym organizmie, ale ostatecznie okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tzw objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy to zrobić kilka razy w roku. zostać zbadany przez lekarza nie tylko zapobiegać straszna choroba, ale także wsparcie zdrowy umysł w ciele i organizmie jako całości.

Jeżeli chcesz zadać lekarzowi pytanie skorzystaj z działu konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i poczytaj wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się także na portalu medycznym Eurolaboratorium aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami informacji na stronie, które będą automatycznie przesyłane do Ciebie e-mailem.

Inne choroby z grupy Choroby zębów i jamy ustnej:

Ścierające przedrakowe zapalenie warg Manganotti

Ropień w okolicy twarzy

Adenoflegmon

Edentia częściowa lub całkowita

Aktyniczne i meteorologiczne zapalenie warg

Promienica okolicy szczękowo-twarzowej

Choroby alergiczne jamy ustnej

Alergiczne zapalenie jamy ustnej

Zapalenie pęcherzyków płucnych

Szok anafilaktyczny

Obrzęk naczynioruchowy

Anomalie rozwojowe, ząbkowanie, zmiany w ich kolorze

Anomalie w wielkości i kształcie zębów (makrodentia i mikrodentia)

Artroza stawu skroniowo-żuchwowego

Atopowe zapalenie warg

Choroba Behçeta jamy ustnej

Choroba Bowena

Warty stan przedrakowy

Zakażenie wirusem HIV w jamie ustnej

Wpływ ostrych infekcji wirusowych dróg oddechowych na jamę ustną

Zapalenie miazgi zęba

Naciek zapalny

Zwichnięcia dolnej szczęki

Galwanoza

Krwotoczne zapalenie kości i szpiku

Opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa

Herpangina

Zapalenie dziąseł

Ginerodontia (stłoczenie. Trwałe zęby mleczne)

Przeczulica zębów

Hiperplastyczne zapalenie kości i szpiku

Hipowitaminoza jamy ustnej

Hipoplazja

Gruczołowe zapalenie warg

Głęboki nagryz sieczny, zgryz głęboki, głęboki zgryz urazowy

Złuszczające zapalenie języka

Wady górnej szczęki i podniebienia

Wady i deformacje warg i podbródka

Wady twarzy

Wady żuchwy

Diastema

Okluzja dystalna (makrognacja górna, prognacja)

Choroba przyzębia

Choroby twardych tkanek zębów

Nowotwory złośliwe górnej szczęki

Nowotwory złośliwe dolnej szczęki

Nowotwory złośliwe błony śluzowej i narządów jamy ustnej

Plakieta

Płytka nazębna

Zmiany błony śluzowej jamy ustnej w rozsianych chorobach tkanki łącznej

Zmiany błony śluzowej jamy ustnej w chorobach przewodu pokarmowego

Zmiany błony śluzowej jamy ustnej w chorobach układu krwiotwórczego

Zmiany błony śluzowej jamy ustnej w chorobach układu nerwowego

Zmiany błony śluzowej jamy ustnej w chorobach układu krążenia

Zmiany błony śluzowej jamy ustnej w chorobach endokrynologicznych

Obliczeniowe zapalenie sialadenitis (choroba kamicy ślinowej)

Kandydoza

Kandydoza jamy ustnej

Próchnica zębów

Keratoacanthoma wargi i błony śluzowej jamy ustnej

Martwica kwasowa zębów

Wada klinowa (ścieranie)

Róg skórny wargi

Martwica komputerowa

Kontakt z alergicznym zapaleniem warg

toczeń rumieniowaty

Liszaj płaski

Alergia na leki

Zapalenie makrocheilitu

Polekowe i toksyczne zaburzenia rozwoju twardych tkanek zębów

Okluzja mezjalna (potomstwo prawdziwe i fałszywe, pokrewieństwo progeniczne zębów przednich)

Wysiękowy rumień wielopostaciowy jamy ustnej

Zaburzenia smaku (dysgeuzja)

Naruszenie wydzielania śliny (ślinienie)

Martwica twardych tkanek zęba

Prawdziwa pęcherzyca- To jedna z chorób skóry właściwej. Dermatolodzy klasyfikują tę patologię jako patologię autoimmunologiczną, która charakteryzuje się chroniczny charakter. Patologia pojawia się w postaci pęcherzy, pokrywają skórę właściwą i błony śluzowe.

Cechy choroby

Omawiana w artykule choroba znana jest także wśród lekarzy jako akantolityczne/pęcherzowe zapalenie skóry. Pęcherze powstają w wyniku akantolizy (łuszczenia).

Choroba charakteryzuje się przewlekłym charakterem. U pacjenta mogą wystąpić remisje o różnym czasie trwania i nasileniu.

Uszkodzenia skóry właściwej występują częściej u osób fizycznych Narodowość żydowska. Patologię obserwuje się także we wschodnich Indiach, wśród ludów śródziemnomorskich (Arabowie, Grecy, Włosi).

Niektórzy naukowcy uważają, że występowanie tej choroby jest konsekwencją małżeństw pokrewnych, które są dozwolone wśród niektórych narodów. Według literatury naukowej kobiety są bardziej podatne na zakażenie tą postacią dermatozy. Ale w praktyce choroba występuje równie często u przedstawicieli obu płci, których wiek waha się od 40 do 60 lat. Jest bardzo rzadko diagnozowana u dzieci.

Pęcherzyca, pęcherzyca prawdziwa (zdjęcie)

Klasyfikacja pęcherzycy

Pęcherzyca akantolityczna ma kilka osobne formularze eksperci odkryli w każdym z nich swoje własne cechy:

• w kształcie liścia;
• łojotokowy;
• wulgarny;
• wegetatywny.

Powoduje

Etiologia tej patologii nie została w pełni zbadana. Naukowcy wysunęli 2 teorie na temat jego pochodzenia:

• wirusowy;
• autoimmunologiczne.

Współcześni naukowcy udowodnili wiodącą rolę procesów autoimmunologicznych. Uważa się, że ich manifestacja jest odpowiedzią na zmiany zachodzące w strukturze antygenowej komórek skóry właściwej. Reakcję tę wywołują różne czynniki szkodliwe.

Wskażmy czynniki wpływające na rozpad komórek:

• biologiczny;
• fizyczny;
• chemiczny.

Objawy

Każda z postaci klinicznych badanej patologii charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem falowym. W przypadku braku odpowiedniego leczenia następuje pogorszenie stanu ogólnego. Rozważmy znaki charakterystyczne dla każdej formy prawdziwej pęcherzycy.

Wulgarny

Charakteryzuje się różną wielkością, skóra na pęcherzu jest dość cienka i wiotka. Pod skórą znajduje się surowiczy płyn. Pęcherzyki pojawiają się na wizualnie zdrowej skórze właściwej, błonach śluzowych narządów płciowych, ustach, nosogardzieli i części ustnej gardła.

Początkowo wysypka obejmuje błony śluzowe (usta, gardło, nos, brzegi warg). Pacjenci mogą wykazywać następujące patologie:

• katar;
• zapalenie jamy ustnej;
• zapalenie krtani;
• zapalenie dziąseł.

Charakterystycznymi objawami tej formy patologii są:

• nadmierne ślinienie;
• ból podczas połykania;
• pojawienie się specyficznego zapachu w ustach;
• ból podczas mówienia.

Po 3–6 miesiącach infekcja rozprzestrzenia się na skóra. Pęcherzyki nie pozostają nienaruszone przez długi czas ze względu na bardzo cienką powłokę. Pękają bardzo szybko, pozostawiając jedynie widoczne rany na skórze właściwej, które powodują ból. Pęcherze mogą wyschnąć, tworząc strupki. Charakterystyczny jest wzrost obwodowy, a stan pacjenta zauważalnie się pogarsza. Może wystąpić zatrucie i wtórna infekcja. Lekarze wykrywają objaw Nikolskiego (ze słabym uderzenie mechaniczne obserwuje się oddzielenie warstwy nabłonkowej).

W kształcie liścia

Ciągle pojawiają się cienkościenne bąbelki, pojawiają się w tym samym miejscu. Po pęknięciu bańka pozostawia na nich rany i tworzy się. Strupy mogą być masywne z powodu wysychania wysięku. Choroba nie wpływa na błony śluzowe.

Ta patologia charakteryzuje się:

• tworzenie się płaskich pęcherzyków;
• pozytywny znak Nikolskiego;
• odprowadzanie bąbelków;
• rozwój ;
• pojawienie się ran;
• tworzenie warstwowych skórek;
• pogorszenie stanu;
• rozwój kacheksji.

Łojotokowe

Łojotokowe (zespół Senira-Ushera) występuje początkowo w łojotokowych obszarach ciała:

• twarz;
• z powrotem;
• obszar skóry głowy;
• pierś.

Dotknięty obszar jest oddzielony wyraźnymi granicami. Na skórze właściwej widoczne są strupki (żółte, brązowawo-brązowe). Pojawiają się po wyschnięciu małych pęcherzy na cienkiej, zwiotczałej skórze. Po pęknięciu, które następuje bardzo szybko, rany pozostają. Choroba charakteryzuje się objawem Nikolskiego. Później długie okresy Z biegiem czasu (miesiące, lata) patologia przenosi się na nowe obszary ciała. Czasami obejmuje błony śluzowe (może pojawić się w jamie ustnej).

Wegetatywny

Wegetarianie Pemphigus. Może utrzymywać się przez wiele lat w postaci łagodnej patologii, zajmując wyłącznie ograniczone obszary skóry właściwej. Stan zdrowia pacjenta pozostaje zadowalający. Pęcherze pojawiają się w jamie ustnej, genitaliach, nosie i fałdach skórnych.

Dno ran jest pokryte ropna płytka nazębna, wzdłuż obwodu są zaznaczone. W pobliżu źródła infekcji objaw Nikolskiego będzie dodatni.

Diagnostyka

Główne zasady

• Diagnoza opiera się na zewnętrznych oznakach patologii.
• Eksperci biorą pod uwagę obecność objawu Nikolskiego.
• Bezpośrednia reakcja jest bardzo ważna.
• Badanie cytologiczne. Specjaliści powinni wykryć komórki akantolityczne w rozmazie lub zeskrobaniu rany. Jeśli są obecne, stawiana jest trafna diagnoza.
• Badania patohistologiczne. Specjalista uwidacznia oznaki akantolizy (oddzielenie komórek warstwy kolczystej).

Różnicowanie

Prawdziwą pęcherzycę należy odróżnić od wielu chorób występujących na błonie śluzowej jamy ustnej:

• alergie na leki;
• (wielopostaciowy wysięk);
• pemfigoid;
• Zapalenie skóry Dühringa ();
• liszaj płaski (pęcherzowy);
• pęcherzyca nieakantolityczna (łagodna).

Przeczytaj poniżej o leczeniu pęcherzycy u noworodków, dzieci i dorosłych.

Leczenie pęcherzycy akantolitycznej

Jeśli podejrzewasz prawdziwą pęcherzycę, skontaktuj się z dermatologiem lub dentystą. Przed rozpoczęciem terapii specjalista wyjaśnia formę uszkodzenia skóry właściwej.

Leczenie zwykle odbywa się za pomocą leków. Możesz także użyć metoda terapeutyczna, niektóre tradycyjne środki lecznicze.

W sposób terapeutyczny

Aby przyspieszyć gojenie i złagodzić ból, zaleca się leczenie miejscowe. Kąpiele do jamy ustnej przyspieszają nabłonek uszkodzonej błony śluzowej. Oprócz kąpieli używają:

• smarowanie błony śluzowej maściami kortykosteroidowymi;
• aplikacje na błonę śluzową;
• stosowanie leków antyseptycznych;
• higiena jamy ustnej;
• płukanie roztworem nadmanganianu potasu (powinien być ciepły);
• przepłukać chlorheksydyną (0,02%);
• leczenie czerwonej granicy warg maściami z antybiotykami i kortykosteroidami;
• płukanka z chloraminą (0,25%).

Jeśli pęcherzyca jest powikłana kandydozą, przepisywane są leki przeciwgrzybicze.

• Aby przyspieszyć gojenie się ran w jamie ustnej, użyj laseroterapia(użyj podczerwieni, lasera helowo-neonowego).
• W celu ograniczenia skutków ubocznych stosowania cytostatyków i glikokortykosteroidów zaleca się wykonanie hemosorpcji i plazmaferezy.

Przez leki

W leczeniu pęcherzycy stosuje się kortykosteroidy. Leki te są uważane za główną broń w walce niebezpieczna patologia. Specjaliści zwykle przepisują takie leki.

Etiologia i patogeneza pęcherzycy prawdziwej. Są zwolennicy teorii wirusowej. Dodatni wynik RSC wykryto na zimno za pomocą antygenów przygotowanych z zawartości pęcherzy i surowicy pacjentów z pęcherzycą. A. T. Akopyan odkrył działanie cytopatogenne w surowicy krwi i zawartości pęcherzy pacjentów z pęcherzycą, co prawdopodobnie wynika z działania wirusa. Za pomocą mikroskopu elektronowego w komórkach pęcherzycy odkryto formacje wirusopodobne. Myszy, szczury i króliki zakażone materiałem pochodzącym od pacjentów z pęcherzycą padły z powodu objawów silnego wyczerpania z rozwojem paraliżu.

Za pomocą mikroskopu skaningowego stwierdzono obecność limfocytów T i B oraz niezidentyfikowanych bakterii bezpośrednio na komórkach akantolitycznych, które są czynnikiem antygenowym. Zastosowanie metody immunofluorescencji pośredniej w surowicy chorych na pęcherzycę w faza aktywna W przypadku leczenia surowicą luminescencyjną przeciwko ludzkiej IgG wykryto przeciwciała przeciwko składnikom substancji międzykomórkowej naskórka w mianie 1:120, 1:240. Z bezpośrednią immunofluorescencją N.Ya. Ezhov zidentyfikował IgG związane z tkankami w obszarach międzykomórkowych naskórka. Zdaniem T. Nishikavy przeciwciała przeciwko substancji międzykomórkowej naskórka człowieka zdrowego występują w ekstraktach z homogenatów wykwitów pęcherzycowych. Ustalono korelację pomiędzy mianem krążących przeciwciał przeciwko substacji międzykomórkowej naskórka a nasileniem pęcherzycy.

Odkładanie się immunoglobulin, zwłaszcza IgG, w substancji międzykomórkowej naskórka wskazuje na działanie jakiegoś czynnika zakaźnego, wirusowego lub bakteryjnego. Pojawienie się śródnabłonkowych pęcherzy akantolitycznych, identycznych z pęcherzycą, na błonie śluzowej jamy ustnej małp w wyniku wielokrotnych wstrzyknięć surowicy lub płynu pęcherzowego od pacjentów z pęcherzycą z wysokim mianem przeciwciał międzykomórkowych potwierdza tę koncepcję.

Skuteczne zastosowanie glukokortykoidów w leczeniu pacjentów z pęcherzycą wznowiło zainteresowanie teorią endokrynologiczną. Wykazano związek pomiędzy stopniem zahamowania czynności kory nadnerczy a nasileniem i częstością występowania tego procesu. Odpowiada to wynikom sekcji zwłok: u pacjentów z pęcherzycą, którzy nie byli jeszcze leczeni hormonami, odnotowano zanik kory nadnerczy.

Enzymatyczna teoria patogenezy pęcherzycy opiera się na fakcie, że akantoliza jest konsekwencją zwiększonej aktywności enzymów proteolitycznych i glikolitycznych na skutek hamowania aktywności ich inhibitorów w wyniku reakcji antygen-przeciwciało.

Obecnie przyjmuje się, że wiodącym czynnikiem w powstawaniu pęcherzycy jest patologia kompleks immunologiczny, powstający w wyniku złożonych, głębokich zaburzeń metabolicznych, neuroendokrynnych i enzymatycznych.

Objawy pęcherzycy. W zależności od dominujących objawów klinicznych choroby, wyróżnia się je 4 formy prawdziwej pęcherzycy akantolitycznej: wulgarny (zwykle), wegetatywny, liściasty (złuszczający) i łojotokowy. U dzieci pęcherzycę obserwuje się rzadko, głównie w wieku od 2 do 15 lat i głównie u dziewcząt.

Pęcherzyca zwykła różni się złośliwym przebiegiem odrętwienia i występuje w około 75% przypadków w porównaniu z pozostałymi trzema odmianami klinicznymi. Pęcherzowe wysypki w jamie ustnej – częste początkowe przejawy Pęcherzyca często poprzedza zmiany skórne i daje podstawę do rozpoznania choroby jeszcze przed pojawieniem się wysypek skórnych. P. Fabri i P. Panconesi opisując zmiany immunologiczne u 8 dzieci w wieku od 31/2 do 16 lat chorych na pęcherzycę zwykłą, zaobserwowali połączone uszkodzenie błon śluzowych jamy ustnej, gardła i narządów płciowych z rozległymi pęcherzami na tułowiu. Pęcherze szybko się otwierają i tworzą powolne, powoli nabłonkowe nadżerki.

Pemphigus vulgaris może występować w postaci łagodnej i złośliwej. Łagodny przebieg charakteryzuje się szybką regeneracją naskórka, tendencją procesu do samoistnej remisji lub pod wpływem terapii sterydowej. Stan ogólny pozostaje prawie niezmieniony, nie obserwuje się ciężkich zaburzeń trzewnych i neuroendokrynnych. Złośliwa odmiana pęcherzycy zwykłej u dzieci z reguły nie występuje, ale jeśli wystąpi, charakteryzuje się osłabieniem, szybką utratą masy ciała i powikłaniami wtórnej infekcji ropopochodnej. Wysypkom na skórze i błonach śluzowych towarzyszy gorączka septyczna, powikłania dotyczące nerek, serca i płuc. We krwi - wysokie ESR, eozynofilia, zwiększone stężenie sodu i chlorków na tle obniżonego stężenia białek, zwłaszcza gamma globulin i immunoglobulin.

Krążące przeciwciała przeciwko substancji międzykomórkowej naskórka z wiązaniem immunoglobulin (głównie IgG) i dopełniacza powodują akantolizę. Jego klinicznym wyrazem jest objaw Nikolsky'ego; peeling górne warstwy naskórek daleko poza granice pęcherza z powodu traumatycznego wpływu. Do podobnego odwarstwienia naskórka dochodzi także podczas pocierania pozornie zdrowej skóry w miejscu występowania pęcherzykowej wysypki. Proces akantolityczny można również rozpoznać po objawie Asbo-Hansena: przy lekkim nacisku na powierzchnię pęcherzyka płyn złuszcza sąsiadujące pozornie zdrowe obszary naskórka, a rozmiar pęcherzyka zwiększa się przed oczami; jeśli dwie bańki znajdują się obok siebie, łączą się.

Pomimo dużej wartości diagnostycznej objawu Nikolskiego nie jest on uważany za patognomoniczny, ponieważ można go zaobserwować także w innych chorobach (wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka, zespół Lyella itp.).

Odwarstwienie naskórka z pęcherzami podnaskórkowymi nazywane jest fałszywym objawem Nikolskiego lub objawem pióra i ogniskowego odwarstwienia podnaskórkowego. W przeciwieństwie do prawdziwego objawu Nikolskiego, występuje on tylko na obrzeżach erozji. Prawdziwy objaw Nikolsky jest dodatni u pacjentów z pęcherzycą tylko w ostrej fazie, a w innych okresach choroby może być ujemny.

Wegetarianie Pemphigus. W etap początkowy wiotkie pęcherze pojawiające się na pozornie zdrowej skórze, bardzo podobne do pęcherzy zwykłej pęcherzycy, szybko się otwierają, a na nadżerkach pokrytych szarawym nalotem wkrótce pojawiają się brodawkowate narośla. Najczęściej pojawiają się wysypki duże fałdy(pod pachą, pachwinowo, za uszami lub w okolicy pępka). Podczas lokalizowania odbyt a w obszarze sromu roślinność nabiera grzybiastego, kłykciowatego charakteru. Objaw Nikolskiego jest dodatni w fazie postępu choroby. Temu ostatniemu towarzyszy ból i pieczenie.

Nieco częściej obserwuje się pęcherzycę w kształcie liścia (złuszczającą) u dzieci. Nagle pojawiają się zwiotczałe, zapadnięte pęcherze, które w przeciwieństwie do pęcherzycy zwykłej tworzą się na rumieniowym podłożu. Pęcherzyki szybko wysychają i nie znikają pełny cykl rozwoju, tworząc blaszkowate strupy w kształcie liści, pod którymi ponownie gromadzi się płyn, powodując zmiany chorobowe z nagromadzeniami korowymi przypominającymi ciasto francuskie. Proces ten ma skłonność do uogólnień, jak erytrodermia, wpływając na twarz, oskalpować głowy i paznokcie. Objaw Nikolskiego jest wyraźny. Błony śluzowe są rzadko dotknięte. Subiektywnie odnotowuje się swędzenie, pieczenie i ból. W dzieciństwie pęcherzyca liściasta jest inna ciężki przebieg i gorsze rokowanie niż u dorosłych.

Pęcherz łojotokowy (rumieniowy) - Zespół Senira-Ushera często występuje bez wyraźnych pęcherzy. Choroba rozpoczyna się w większości przypadków na twarzy, a następnie rozprzestrzenia się na skórę głowy, klatkę piersiową, plecy i kończyny. Warstwowe masywne strupy i łuski na tle rumieniowo-obrzękowym znajdują się na nosie, jarzmowych częściach policzków („motyl”). Na skórze głowy zmiany rumieniowo-płaskie przypominają łojotokowe zapalenie skóry. Na klatce piersiowej i plecach wiele zmian z pęcherzami jest otoczonych przekrwioną obrzękową granicą, a warstwowe strupy nasycone surowiczo-ropną wydzieliną są podobne do pęcherzycy liściastej. W obszarze twarzy i skóry głowy objawy są bardzo podobne do rumienia bliznowatego, ale po usunięciu strupy odsłonięte są wilgotne powierzchnie erozyjne, a w ich rozmazach odcisków znajdują się komórki akantolityczne. Objaw Nikolskiego w pobliżu pęcherzy jest często dodatni. Rzadko obserwuje się objawy na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych. Pęcherzyca łojotokowa charakteryzuje się swędzeniem, pieczeniem i bólem.

Diagnostyka pęcherzycy. Pęcherzycę zwykłą charakteryzuje obecność pęcherzy pojawiających się na niezmienionej skórze, które u dzieci często lokalizują się na tułowiu i tułowiu. Rozpoznanie potwierdzają pozytywne objawy Nikolsky'ego, Asbo-Hansena oraz wykrycie warstwy podulatowej IgG utrwalonej na substancji międzykomórkowej i przeciwciał przeciwko IgG we krwi podczas badania immunofluorescencyjnego.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku wielu dermatoz. W przypadku wysiękowego rumienia wielopostaciowego wysypki są polimorficzne, pęcherze na obrzękowym tle rumieniowym znajdują się na powierzchniach prostowników kończyn. Oprócz pęcherzy pojawiają się pęcherze i grudki obrzękowe z lekko zapadniętym, płynnym środkiem, przypominającym „ptasie oko”. Nadżerki na błonach śluzowych jamy ustnej są ograniczone obrzękową rumieniową granicą, łączą się i często rozprzestrzeniają się na czerwoną obwódkę warg i przyległych obszarów skóry. Objaw Nikolskiego jest ujemny, w rozmazach wyciskowych nie ma komórek akantolitycznych.

W przypadku opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa wysypka jest również polimorficzna, z charakterystycznym układem opryszczkowym. Istotny jest dodatni wynik testu Jadassona z maścią 50% jodku potasu, eozynofilia we krwi i zawartości pęcherza oraz wykrycie immunoglobuliny A na granicy naskórka metodą immunofluorescencji. Ponieważ w pęcherzowych pęcherzach pemfigoidów tworzą się pod naskórkiem, określa się wiązanie IgG i frakcji dopełniacza S3 pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą, a krążące autoprzeciwciała przeciwko błona podstawna o mianie od 1:320 do 1:1280.

U dzieci, ze względu na bardzo niedoskonałą odporność, rozluźnienie i niedojrzałość składników komórkowych naskórka, możliwe jest wiązanie IgG zarówno w substancji międzykomórkowej warstwy styloidalnej, jak i na granicy skórno-naskórkowej, co mówi o współistnieniu pęcherzycy zwykłej i pemfigoid.

Pęcherzowa postać toksyczności, która występuje jako zespół Lyella, charakteryzuje się ostrym, gwałtownym początkiem wysoka temperatura, ogólne złe samopoczucie. Na tle szybko rozprzestrzeniającego się rumienia, a także na pozornie zdrowej skórze tworzą się zwiotczałe, cienkościenne pęcherze z zawartością surowiczą lub surowiczo-krwotoczną. Pęcherze otwierają się, tworząc płaczące, szybko łączące się krwawiące nadżerki, otoczone fragmentami naskórka.

Wraz ze skórą wpływa to na błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych. Objaw Nikolskiego jest wyraźnie pozytywny. Jednakże nie wykryto komórek akantolitycznych ani wiązania IgG na substancji międzykomórkowej warstwy kolczystej. Pemphigus vulgaris różni się od pęcherzy prostych i półpaśca dużymi pęcherzami, które nie mają tendencji do grupowania się i mają układ liniowy.

Rozpoznanie pęcherzycy liściastej potwierdza nie tylko pozytywny objaw Nikolskiego i wykrycie komórek akantolitycznych, ale także dane badanie histologiczne, ujawniając silną akantolizę, wiązanie IgG w substancji międzykomórkowej górnych warstw naskórka (zwykle nawet w warstwie ziarnistej).

Wegetarianie Pemphigus, gdy na powierzchniach erozyjnych pojawiają się wegetacje, należy je odróżnić od wegetatywnego ropniaka Hallopo, w którym występuje głęboki naciek skórny u podstawy pęcherzy z obecnością w zawartości flory paciorkowcowo-gronkowcowej, bez komórek akantolitycznych i wiązania IgG w warstwa styloidowa.

Być pewnym diagnostyka pęcherzycy rumieniowej Wykonuje się badania cytologiczne i immunofluorescencyjne. Obecność komórek akantolitycznych, odkładanie się IgG w przestrzeniach międzykomórkowych warstwy Malpighiego lub na poziomie granicy skórno-naskórkowej, wysokie miano przeciwciał autoimmunologicznych w surowicy (do 1:320) są wystarczającymi przesłankami do diagnostyka pęcherzycy łojotokowej.

Leczenie pęcherzycy. Prawdziwa pęcherzyca akantolityczna reprezentuje jedną postać nozologiczną, dlatego leczenie pacjentów jest takie samo dla wszystkich jej opcje kliniczne. Szczególnie istotne jest wczesne rozpoczęcie leczenia. Glikokortykoidy przepisuje się zwłaszcza dzieciom, starannie dobierając zarówno maksymalną dawkę terapeutyczną, jak i minimalną dawkę podtrzymującą. Zazwyczaj początkowa dawka prednizolonu lub urbazonu w wieku od 5 do 15 lat nie przekracza 10-20 mg, deksametazon - 2-3 mg na dzień. Triamcynolon nie jest zalecany ze względu na ryzyko wystąpienia miastenii. Ponieważ glukokortykoidy mają działanie kataboliczne, należy je przepisywać w połączeniu z nimi. steryd anaboliczny takie jak nerobol 0,0001-0,0002 g na 1 kg masy ciała, neroboletta, dianobol, retabolil. W celu uzupełnienia mikroelementów stosuje się glukonian wapnia, pananginę, orotan potasu itp. Na uwagę zasługuje nowy lek Senton, który łączy prednizolon z potasem, wapniem, witaminami i metyloandrostendiolem.

Biorąc pod uwagę hamujący wpływ glikokortykosteroidów na mechanizmy odpornościowe oraz możliwość wtórnej infekcji, w kompleksowa terapia obejmują antybiotyki i środki immunostymulujące (metylouracyl, pentoksyl, tymozyna itp.). Leczenie objawowe przepisuje się indywidualnie według wskazań, w zależności od ogólnego stanu pacjentów. Zatem w celu pobudzenia kory nadnerczy i zmniejszenia dawki glikokortykosteroidów racjonalne jest stosowanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) w dawce 10–20 jednostek dziennie. Wskazane są również hemotransfuzje, wlewy osocza natywnego (50-100 ml), substytuty osocza (neocompensan, hemodez) i gamma globulina. A. Haim i A. Shafrir (1970) wykazali, że estrogeny w połączeniu z glikokortykosteroidami mogą zmniejszać dawkę podtrzymującą. Jednak przepisywanie cytostatyków w tym celu w dzieciństwie jest niebezpieczne.

Aby aktywować procesy regeneracji naskórka, stosuje się kompleks witamin: aevit, pantotenian wapnia, ryboflawinę i kwas foliowy. Ilość węglowodanów i chlorku sodu w żywności powinna być ograniczona, ale zawartość wysokiej jakości białka, witamin i mikroelementów powinna być wystarczająca. Terapia zewnętrzna jest połączona z dobrze zorganizowanym reżimem sanitarno-higienicznym. Aby zapobiec wtórnemu zakażeniu piokokowemu, użyj kąpiele lecznicze z wywarami z kory dębu, rumianku, roztworem nadmanganianu potasu itp. Do erozji stosuje się delikatne środki dezynfekcyjne: płyn Alibur, 1-2% roztwory pioktaniny, fiolet goryczki, błękit metylenowy. Następnie na dotknięte obszary nakłada się maści z glukokortykoidami: locacorten, flucinar, oxycort, hyoxizone, lorinden C, dermozolon itp.

Rokowanie w przypadku pęcherzycy akantolitycznej. Złożony racjonalne leczenie leczenie chorych na pęcherzycę glikokortykosteroidami pozwala w niektórych przypadkach na zmianę śmiertelnego przebiegu pęcherzycy. Obserwowaliśmy pacjentów w stanie remisji po odstawieniu podtrzymujących dawek hormonów na okres od 3 do 12 lat. Tę samą optymistyczną informację opublikowali N. S. Smelov i T. P. Mizonova oraz inni autorzy. Kluczowy Aby wydłużyć okres remisji i zapobiec nawrotom, stosuje się obserwację ambulatoryjną i racjonalne zatrudnienie. Oferta zaopatrzenia każdego pacjenta karta indywidualna(jak to jest w zwyczaju u ludzi cierpiących niewydolność sercowo-naczyniowa). Powinna zawierać krótką informację o charakterze choroby oraz instrukcję dotyczącą schematu przyjmowania hormonów glukokortykoidowych w przypadku konieczności udzielenia pacjentowi pomocy w nagłych przypadkach. opieka medyczna(wypadek, pilna operacja, utrata przytomności).

Triada łuszczycowa

Aplikacja: do diagnostyki łuszczycy i diagnostyki różnicowej podobnych chorób.

Podczas skrobania grudek (płytek) łuszczycowych za pomocą szkiełka odnotowuje się spójną triadę patognomonicznych objawów morfologicznych: „zjawisko plamki stearynowej” - pojawienie się duża ilość srebrno-białe łuski. Przypomina to łuski pojawiające się po zeskrobaniu kropli świecy stearynowej; „fenomen filmu terminalowego” – po całkowite usunięcie na łuskach pojawia się błyszczący, półprzezroczysty film; „zjawisko punktowego krwawienia lub krwawej rosy” (objaw Połotebnowa lub Auspitza) - przy dalszym zdrapywaniu filmu na jego powierzchni pojawiają się kropelki krwi w wyniku zniszczenia naczyń włosowatych brodawkowatej skóry właściwej.

W przypadku parałuszczycy obserwuje się następujące zjawiska:

Objaw „opłatka” - po dokładnym zeskrobaniu grudki pokrywające ją łuski zostają całkowicie usunięte, bez pękania i tworzenia małych wiórów, jak w przypadku łuszczycy.

Objaw plamicy lub objaw Broki - po usunięciu „opłatka”, przy dalszym zdrapywaniu, na powierzchni grudki pojawiają się drobne śródskórne krwotoki, które nie znikają wraz z diaskopią.

Objaw „galaretki jabłkowej” i objaw Pospelova

Aplikacja: do diagnostyki gruźlicy luoidalnej skóry.

Objaw galaretki jabłkowej

Po naciśnięciu szklanym szkiełkiem na powierzchnię guzka gruźliczego zmienia się kolor guzka. Jednocześnie pod naciskiem szkiełka rozszerzone naczynia guzka zapadają się i wyraźnie pojawia się bezkrwawa, żółtobrązowa barwa nacieku, przypominająca kolor galaretki jabłkowej.

Znak Pospelova lub „sonda”.

Pozwala na identyfikację patognomoniczną znak diagnostyczny z toczniem gruźliczym. Przy lekkim nacisku na powierzchnię guzka sondą w kształcie guzika łatwo zagłębia się on w głąb tkanki (objaw Pospelowa). Dla porównania, naciskając na zdrową skórę w pobliżu, powstały dół jest przywracany szybciej niż na guzku.

Objaw Nikolskiego P.V. i Asbo-Hansen

Aplikacja: do diagnostyki pęcherzycy akantolitycznej i diagnostyka różnicowa dermatozy pęcherzowe.

1. Pociągnięcie pęsetą fragmentu osłony pęcherza powoduje odklejenie się górnych warstw naskórka w postaci stopniowo zwężającego się pasma na pozornie zdrowej skórze.
2. Tarcie palcem (nacisk ślizgowy) na pozornie zdrową skórę, zarówno pomiędzy pęcherzami, jak i na odległość, również dość łatwo powoduje odrzucenie (przesunięcie) górnych warstw naskórka.

Notatka: objaw ten występuje również w innych chorobach skóry, w których dochodzi do akantolizy (przewlekła łagodna pęcherzyca rodzinna itp.), ale powstaje tylko w zmianie chorobowej ( objaw marginalny Nikolskiego według N.D. Szeklakowa, 1967).

Odmianą tego objawu jest zjawisko zwiększenia powierzchni pęcherza pod wpływem nacisku na jego środkową część, opisane w pęcherzycy prawdziwej przez G. Asboe-Hansena.

Badania komórek Tzancka

Aplikacja: do diagnostyki pęcherzycy zwykłej i diagnostyki różnicowej dermatoz pęcherzowych.

W przypadku monomorficznych wysypek pęcherzowych na skórze i nadżerek na błonie śluzowej jamy ustnej niewiadomego pochodzenia stosuje się metodę rozmazu linii papilarnych w celu ewentualnej identyfikacji komórek akantolitycznych (Pavlova-Tzanck) występujących w pęcherzyca zwykła. Komórki akantolityczne (komórki Tzancka), stosowane jako test diagnostyczny, należy uznać za cechę cytologiczną pęcherzycy prawdziwej. Komórki akantolityczne są charakterystyczne dla pęcherzycy, ale można je również wykryć w innych chorobach (opryszczka, ospa wietrzna, pęcherzowa postać choroby Dariera, przewlekła łagodna pęcherzyca rodzinna itp.).

Technika wykrywania: Kawałek sterylnej gumy studenckiej (ale można też mocno przymocować odtłuszczone szkiełko do powierzchni nadżerki) mocno dociska się do dna świeżej nadżerki i przenosi na szkiełko. Zwykle wykonuje się kilka odbitek na 3-5 szklankach. Następnie suszy się je na powietrzu, utrwala i barwi metodą Romanowskiego-Giemsy (jak zwykłe rozmazy krwi). Komórki akantolityczne są mniejsze niż zwykłe komórki, mają bardzo duże jądro o intensywnej fioletowej lub fioletowo-niebieskiej barwie, zajmujące prawie całą komórkę. Zawiera dwa lub więcej lekkich jąder. Cytoplazma komórek jest silnie zasadochłonna, wokół jądra jest jasnoniebieska, a na obwodzie niebieska lub ciemnofioletowa („obręcz skupienia”). Często komórka ma kilka jąder. Polimorfizm komórek i jąder jest ostro wyrażony. Komórki akantolityczne mogą być pojedyncze lub wielokrotne. Czasami istnieją tak zwane „komórki potworne”, charakteryzujące się gigantycznymi rozmiarami, obfitością jąder i dziwacznymi kształtami. Na początku choroby komórki akantolityczne nie występują w każdym preparacie lub nie są wykrywane w ogóle, w szczytowym okresie choroby jest ich dużo i pojawiają się komórki „potworne”.

Próba Jadassona

Aplikacja: do diagnostyki opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa i diagnostyki różnicowej dermatoz pęcherzowych.

Próbka z jodek potasu(test Jadassona) w dwóch modyfikacjach: skórnej i wewnętrznej. Na 1 cm2 pozornie zdrowej skóry, najlepiej przedramienia, nakłada się pod kompres na 24 godziny maść z 50% jodkiem potasu. Test uznaje się za pozytywny, jeśli w miejscu aplikacji pojawi się rumień, pęcherzyki lub grudki. Jeśli wynik testu jest negatywny, powtarza się go po 48 godzinach: teraz maść nakłada się na pigmentowany obszar skóry w miejscu poprzedniej wysypki.

Na wynik negatywny Przepisać 2-3 łyżki doustnie. 3-5% roztwór jodku potasu. Test uznaje się za pozytywny w przypadku pojawienia się objawów zaostrzenia choroby.

Metoda wykrywania świerzbu

Aplikacja: do diagnozowania świerzbu.

Na element świerzbu (przewód, pęcherzyk itp.) nakłada się kroplę 40% kwasu mlekowego. Po 5 mcn zdrapuje się rozluźniony naskórek ostrą łyżką do oczu, aż do pojawienia się krwawienia kapilarnego, obejmującego nieznacznie przylegającą zdrową skórę. Powstały materiał przenosi się na szkiełko w kropli kwasu mlekowego, przykrywa szkiełkiem nakrywkowym i natychmiast bada pod mikroskopem o małym powiększeniu. Wynik uznaje się za pozytywny, jeśli w preparacie wykryto roztocza, jaja, larwy, puste błony jaj lub co najmniej jeden z tych elementów.

Badanie łusek, włosów, paznokci na obecność grzybów chorobotwórczych

Aplikacja: do diagnostyki grzybicy skóry i diagnostyki różnicowej podobnych chorób.

Do badania na obecność grzybów chorobotwórczych pobiera się skalpelem zeskrobiny z dotkniętych obszarów skóry, głównie z ich obwodowej części, gdzie występuje więcej elementów grzybiczych. W przypadku wysypek dyshydrotycznych osłony pęcherzyków lub pęcherzy oraz skrawki zmacerowanego naskórka należy zdjąć pęsetą lub odciąć cążkami. Pobiera się także włosy z części obwodowej konglomeratów naciekowo-ropnych lub elementów guzkowych mieszków włosowych za pomocą skalpela i pęsety. Zmienione obszary płytki paznokciowej wraz ze szczątkami podpaznokciowymi wycina się szczypcami.

Do szybkiej diagnostyki (w ciągu 1-30 minut) grzybic stosuje się związki szybko usuwające. Zatem zeskrobiny skóry po zabiegu 10% roztworem dwusiarczku sodu w etanolu w stosunku 3:1 można oglądać pod mikroskopem po 1 minucie, skrawki paznokci - po 5-10 minutach.

Test Balsera(test jodowy)

Aplikacja: do diagnostyki wielokolorowy i diagnostyka różnicowa podobnych chorób.

Po nasmarowaniu dotkniętych obszarów i otaczającej zdrowej skóry 3-5% nalewką jodową lub roztworem barwników anilinowych zmiany zabarwiają się intensywniej. Dzieje się tak na skutek większej absorpcji barwnika na skutek rozluźnienia warstwy rogowej naskórka przez grzyby.

Objaw Unny-Darye

Aplikacja do diagnostyka mastocytozy (pokrzywka barwnikowa).

Kiedy pocierasz plamy lub grudki mastocytozy palcem lub szpatułką przez 15-20 sekund, stają się one opuchnięte, wznoszą się ponad otaczającą skórę, a ich kolor staje się jaśniejszy. Zjawiska te są związane z uwalnianiem histaminy z ziarnistości komórek tucznych.

Alergiczne testy skórne

Aplikacja: do diagnostyki alergicznych dermatoz.

Większość testów alergicznych opiera się na reprodukcji Reakcja alergiczna u pacjenta poprzez ekspozycję na minimalną wymaganą ilość alergenu. Najczęściej reakcje te przeprowadzane są na skórze pacjenta. Początkowo stosuje się kroplowy lub naskórkowy test skórny w małych rozcieńczeniach produkt leczniczy. W przypadku negatywnego wyniku testu kropelkowego lub naskórkowego wykonuje się próbę zarysowania. Jeżeli wynik testu skaryfikacji jest negatywny, wykonuje się testy płatkowe lub śródskórne. Nie zaleca się wykonywania testów skórnych podczas jednoczesnego przyjmowania kilku leków. Wszystkie badania, z wyjątkiem prowokacyjnego, należy przeprowadzić z kontrolą, którą zapewniają rozpuszczalniki. Testy skórne przeciwwskazane w ostrym okresie choroby, z ciężkimi chorobami współistniejącymi narządy wewnętrzne, układ nerwowy, ciąża, tyreotoksykoza, pacjent w podeszłym wieku.

• Kroplówka: Kroplę roztworu badawczego nanosi się na skórę (brzuch, wewnętrzna powierzchnia przedramienia, plecy) na 20 minut, a obszar próbki obrysowuje się tuszem. Wynik jest brany pod uwagę po 20 minutach, 24-72 godzinach.
• Aplikacja(kompres, patchwork): na skórę (brzuch, wewnętrzna powierzchnia przedramienia, plecy) nakłada się kawałki gazy (4-6 warstw) o średnicy 1,5/1,5 lub 2,0/2,0 cm, zwilżone roztworem badawczym, przykrywa się papier kompresyjny wzmocniony plastrem samoprzylepnym lub bandażem. Wynik jest brany pod uwagę po 24-72 godzinach.
• Skaryfikacja: Kroplę substancji badanej nanosi się na skórę (brzuch, wewnętrzna powierzchnia przedramienia, plecy) uprzednio potraktowaną alkoholem, przez którą wykonuje się zadrapania sterylną igłą lub wertykulatorem bez wyglądu krwi. Reakcję odczytuje się po 10-20 minutach i 24-48 godzinach.
• Śródskórnie: w okolicę skóry powierzchni zginaczy przedramienia wstrzykuje się ściśle śródskórnie za pomocą strzykawki tuberkulinowej 0,1 ml roztworu badawczego. Reakcję uwzględnia się po 20 minutach i 24-48 godzinach.
• Prowokacyjny: 1/4 pojedynczej dawki terapeutycznej badanego leku podaje się do jamy ustnej, a tabletkę lub roztwór należy przechowywać bez połykania. Czyta się w 10-20 minut.

Jeśli wystąpi reakcja alergiczna (obrzęk, swędzenie, pieczenie, wysypka), wypluj lek i przepłucz usta.

Uwzględnianie reakcji alergicznych.

1. Natychmiast (po 20 minutach):

• negatywny - o średnicy blistra 6-7 mm;
• słabo dodatni - o średnicy pęcherza 7-10 mm;
• dodatni - gdy średnica pęcherza przekracza 10 mm.

2. Opóźnione (po 24-48 godzinach):

• wynik ujemny – grudka o średnicy 3 mm lub rumień o średnicy mniejszej niż 10 mm;
• słabo dodatni - grudka 3-5 mm lub rumień z obrzękiem 10-15 mm;
• dodatni - grudka większa niż 5 mm lub rumień z obrzękiem o średnicy większej niż 15-20 mm.

Biopsja skóry

Aplikacja: do diagnostyki dermatoz.

Wybór miejsca biopsji ma bardzo ważne. Mały element morfologiczny możesz wziąć całość. Elementy ubytkowe należy pobierać możliwie świeże, w przypadku chłoniaków i zmian ziarniniakowych pobiera się stary element, pozostałe poddaje się biopsji w szczytowym okresie rozwoju. Ekscentrycznie rosnące elementy i zmiany pobiera się w strefie brzeżnej. W przypadku obecności kilku zmian różniących się klinicznie, gdy rozpoznanie zależy od wyniku badania histologicznego, wskazane jest pobranie próbki z kilku miejsc. Biopsja powinna zawsze uwzględniać tłuszcz podskórny.

Znieczulenie miejscowe przeprowadza się 0,5% roztworem nowokainy z dodatkiem 0,1% roztworu adrenaliny (30:1). Z zastrzeżeniem zasad aseptyki i środków antyseptycznych, za pomocą skalpela wykonuje się głębokie wycięcie pożądanego obszaru, chwytając wszystkie warstwy skóry. Ranę zamyka się 1-2 szwami, które usuwa się po 7-10 dniach.

Najtańszym i najbardziej długotrwałym sposobem utrwalenia (miesięcznego) pobranego materiału jest zanurzenie go w 10% wodnym roztworze formaldehydu (1 część 40% roztworu formaldehydu i 9 części wody destylowanej).

Notatka: biopsję wykonuje się za zgodą pacjenta, co jest odnotowane w wywiadzie.

Technika dezynfekcji obuwia

Wacikiem zwilżonym 25% roztworem formaldehydu (1 część formaldehydu i 3 części wody) lub 40% roztworem kwas octowy, wytrzyj wkładkę i powierzchnia wewnętrzna buty Następnie buty umieszcza się w plastikowych torebkach na 2 godziny, po co najmniej jednym dniu wietrzenia można je założyć. Pończochy, skarpetki i bieliznę dezynfekuje się poprzez gotowanie przez 10 minut.