Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe. Powikłania i rokowanie

Porażenie opuszkowe rozwija się z jednoczesnymi zmianami obustronnymi lub jednostronnymi jądra podkorowe nerwy językowo-gardłowe, błędne, dodatkowe i podjęzykowe, które znajdują się w rdzeniu przedłużonym. Odnosi się do paraliżu obwodowego, czyli charakteryzuje się upadkiem napięcie mięśniowe, zahamowanie odruchów i rozwój zaniku mięśni.

Przyczynami tego zespołu są wszelkie choroby prowadzące do uszkodzenia tkanki mózgowej w tym obszarze:

• niedokrwienie lub krwotok w rdzeniu przedłużonym;
• dowolna etiologia (kleszczowa, opryszczkowa itp.);
• paraliż dziecięcy;
• guz rdzeń przedłużony;
• Zespół Guillaina-Barre’a.

W tym przypadku dochodzi do zaburzenia unerwienia mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani, co powoduje rozwój typowego zespołu objawów.

Objawy porażenia opuszkowego

Charakterystyczną cechą porażenia opuszkowego i niedowładu jest połączenie szeregu objawów spowodowanych zaburzeniami ruchu mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani. Pierwszą rzeczą, która zwraca uwagę, jest pojawienie się trudności w połykaniu i dławieniu podczas jedzenia pokarmu lub wody.

Stan ten jest niebezpieczny ze względu na przedostawanie się cząstek jedzenia i wody do nosa i płuc. Jeśli w pierwszym przypadku pojawiają się tylko nieprzyjemne doznania, to w drugim ostre niewydolność oddechowa i śmierć. Dlatego żywienie pacjentów z porażeniem opuszkowym lub niedowładem musi być starannie zorganizowane.

Pojawiają się trudności w wymowie słów (zwłaszcza tych zawierających literę „r”. Samogłoski i spółgłoski dźwięczne wymawiane są tępo. Mowa staje się niewyraźna, niewyraźna, „bałagan w ustach”. Głos się zmienia, staje się ochrypły, ochrypły i nosowy, traci jego dźwięczność (afonia) Wydaje się, że dana osoba mówi „przez nos”, jak np silne przeziębienie(nasolalia). Słowa wypowiadane są w wolnym tempie, rozmowa szybko się męczy.

Podczas badania obserwuje się zmniejszenie ruchomości języka. Widoczne jest drganie poszczególnych wiązek mięśni (fascykulacje). Z biegiem czasu mięśnie języka zanikają i zmniejsza się jego rozmiar. Podniebienie miękkie wisi nad gardłem. Odruchy gardłowe, kaszelowe i podniebienne zanikają.

Czasami u pacjentów z porażeniem opuszkowym występuje zespół Brissota, który najprawdopodobniej wiąże się z zahamowaniem funkcji tworzenia siatkowatego na poziomie rdzenia przedłużonego. Manifestuje nagłe zdarzenie drży na całym ciele, skóra blednie, pojawia się na niej pot. Pojawiają się zaburzenia oddychania, spadki ciśnienia krwi, kołatanie serca i uczucie przerw w pracy serca. Towarzyszy temu uczucie silnego niepokoju i paniki.

Ważny! Obok jąder nerwów czaszkowych odpowiedzialnych za rozwój objawów porażenia opuszkowego znajdują się ośrodki regulujące oddychanie i bicie serca. Dlatego objawom tego zespołu często towarzyszy ustanie funkcji życiowych.

Jaka jest różnica między porażeniem rzekomobulbarowym?

Rozwija się, gdy ścieżki prowadzące z kory do jąder tych nerwów ulegają uszkodzeniu, czyli zmiana jest zlokalizowana wyżej niż w porażeniu opuszkowym. Należy do porażenia typu centralnego. Ich cechami są wzrost napięcia mięśniowego, pojawienie się odruchów patologicznych i brak zaniku mięśni.

Dyzartria i afonia przypominają objawy porażenia opuszkowego. Głos staje się słaby, ochrypły, a wymowa większości dźwięków jest zaburzona. Powodem tego jest wzrost napięcia mięśni języka i podniebienia miękkiego. Dlatego próba wyraźniejszego wymawiania słów prowadzi do jeszcze większego pogorszenia dykcji, ponieważ skurczone mięśnie stają się bardziej napięte.

Łatwiej jest wywołać odruchy gardłowe i kaszlowe. Pojawiają się odruchy automatyzmu jamy ustnej, które zwykle nie występują u osoby dorosłej: gdy okolica ust jest podrażniona, wargi są wyciągane jak rurka, osoba wykonuje ruchy ssące.

Charakterystycznym objawem jest rozwój gwałtownego płaczu lub śmiechu. Odpowiednia mimika pojawia się spontanicznie, bez wolicjonalnego wysiłku i nie odpowiada rzeczywistej sytuacji.

Metody terapii

Leczenie porażenia opuszkowego rozpoczyna się od wyeliminowania przyczyny, która spowodowała chorobę. Aby złagodzić ten stan, przepisywane są leki poprawiające odżywianie komórki nerwowe: Piracetam, Fenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflawina i inne.

Leki takie jak Vinpocetine poprawiają krążenie mózgowe. Witaminy z grupy B, szczególnie B1 i B6, poprawiają przekazywanie impulsów wzdłuż włókna nerwowego i uczestniczą w tworzeniu jego osłonki. Dlatego są również lekiem z wyboru w leczeniu chorób system nerwowy.

Organizacja jest ważna odpowiednia opieka dla takiego pacjenta. Karmienie musi odbywać się w obecności pielęgniarki lub innego opiekuna, aby zapobiec zadławieniu ciała obce do płuc. W doskonaleniu umiejętności mówienia pomagają zabiegi fizjoterapeutyczne, zajęcia z logopedą i neuropsychologiem.

Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe są jedynie przejawem innej choroby układu nerwowego. Jeśli te objawy się rozwiną, należy jak najszybciej skontaktować się z neurologiem i poddać się wszystkiemu niezbędne badania, ponieważ zwykle te zespoły wskazują na poważne uszkodzenie układu nerwowego, które może być śmiertelne.

Rzekomy zespół opuszkowy to choroba narządu ruchu występująca u dzieci i dorosłych. Zaburzenie to charakteryzuje się zaburzeniami czynności żucia i połykania, a także zaburzeniami chodu i mowy. Diagnozę i leczenie tej choroby przeprowadza się przy pomocy neurologa i logopedy. Rokowanie w chorobie jest niekorzystne. Na właściwe traktowanie można zmniejszyć nasilenie objawów.

• Pokaż wszystko

  Opis choroby

  Zespół rzekomoopuszkowy (fałszywe porażenie opuszkowe) to zaburzenie narządu ruchu, charakteryzujące się obecnością patologii żucia, połykania, mowy i mimiki. Choroba ta występuje u dzieci i dorosłych. Zespół rzekomoopuszkowy pojawia się, gdy uszkodzone są centralne ścieżki rozciągające się od ośrodków motorycznych kory mózgowej do jąder motorycznych (motorycznych) nerwów czaszkowych.

  Patologia ta rozwija się z obustronnym uszkodzeniem półkul mózgowych (odpowiednio lewej i prawej). Jeśli jedna półkula jest uszkodzona zaburzenia opuszkowe praktycznie nie powstają. Czynnikami rozwoju tej choroby są:

  • miażdżyca mózgu;
  • kiła mózgowa;
  • neuroinfekcje;
  • nowotwory;
  • choroby zwyrodnieniowe(choroba Alzheimera, otępienie naczyniowe, choroba Picka).

  Główne objawy kliniczne

  Jednym z głównych objawów tej patologii jest upośledzenie żucia i połykania. Pacjenci skarżą się, że pokarm stale zatyka zęby i dziąsła, a płyn wypływa przez nos. Pacjent może się zadławić.

  W związku z występowaniem obustronnego niedowładu mięśni twarzy, staje się on pozbawiony wyrazu i ma charakter maski. Czasami zdarzają się ataki gwałtownego śmiechu lub płaczu, podczas których powieki pacjenta zamykają się. Jeśli poprosisz je, aby otworzyły lub zamknęły oczy, otworzą usta. Pacjenci mogą zacząć płakać, pokazując zęby lub głaszcząc górną wargę jakimkolwiek przedmiotem.

  Występuje wzrost odruchu ścięgnistego żuchwy, pojawiają się oznaki automatyzmu jamy ustnej, w których dochodzi do mimowolnego skurczu mięśni okrężnych jamy ustnej. Obejmują one następujące typy refleks:

  • objaw Oppenheima, w którym podczas dotykania warg występują ruchy ssania i połykania;
  • odruch wargowy - skurcz mięśnia okrężnego ust po dotknięciu;
  • Objaw Toulouse-Wurpe'a - ruch policzków i warg po opuknięciu boku wargi;
  • odruch zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa jamy ustnej, który charakteryzuje się ruchami warg podczas pukania w okolicę ust;
  • Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturov’a (zamknięcie trąby warg).

  Zespół rzekomobulbarowy łączy się z niedowładem połowiczym - częściowa nieobecność aktywność silnika w określonej części ciała. U niektórych pacjentów występuje zespół pozapiramidowy, charakteryzujący się spowolnieniem ruchów, uczuciem sztywności mięśni i wzmożonym napięciem mięśniowym. Odnotowuje się również upośledzenie umysłowe wynikające ze zmian w układzie nerwowym i mózgu.

  Początek choroby jest ostry, ale czasami pojawia się stopniowo, powoli. Głównie zespół pseudobulbarowy występuje na tle dwóch lub więcej zaburzeń krążenie mózgowe. Czasami następuje śmierć. Występuje z powodu przedostania się pokarmu do dróg oddechowych, pojawienia się choroba zakaźna, zapalenie nerek (choroba nerek), zapalenie płuc i inne patologie somatyczne.

  Pacjenci doświadczają zaburzeń funkcji poznawczych. Odnotowuje się skargi na pamięć (pogorszenie), zaburzenia aktywności umysłowej. Pacjenci nie mogą skupić uwagi na żadnej pracy.

  

  Rodzaje chorób

  Naukowcy rozróżniają piramidalne, pozapiramidowe, mieszane, móżdżkowe, dziecięce i postać spastyczna porażenie rzekomoopuszkowe:

  Typ	Charakterystyka
  Piramida (paraliż)	Paraliż jednej strony ciała (porażenie połowicze) lub wszystkich czterech kończyn (tetraplegia). Występuje wzrost odruchów ścięgnistych
  Pozapiramidowy	Powolne ruchy, brak mimiki i zwiększone napięcie mięśniowe. Chodzenie odbywa się małymi krokami
  Mieszany	Połączenie objawów zespołów piramidowych i pozapiramidowych
  Móżdżek	Występuje, gdy móżdżek jest uszkodzony. Obserwuje się niestabilność chodu i brak koordynacji
  Dziecięce	Obecność niedowładu czterech kończyn, który jest najbardziej wyraźny w dolnych. Noworodek (dziecko do pierwszego roku życia) słabo ssie i dławi się. W miarę postępu choroby wymowa dźwięków ulega pogorszeniu
  Spastyczny	Zaburzenia ruchu i niepełnosprawność intelektualna

  

  Różnice między zespołem opuszkowym a zespołem rzekomoopuszkowym

  W przypadku zespołu opuszkowego występują zmiany jednostronne i obustronne nerwy czaszkowe. To ostatnie prowadzi do śmierci. Zaburzenie to rozwija się z zaburzeniami krążenia w rdzeniu przedłużonym, nowotworami, złamaniami podstawy czaszki i zapaleniem wielonerwowym. W miarę rozwoju choroby dochodzi do paraliżu podniebienia miękkiego, krtani i nagłośni.

  Głos pacjenta staje się matowy i nosowy, a mowa jest niewyraźna lub niemożliwa. Następuje naruszenie aktu połykania, w którym nie ma odruchów podniebiennych i gardłowych. Szczegółowe badanie osoby ujawnia bezruch strun głosowych, drganie mięśni języka lub ich zanik. Czasami dochodzi do zaburzeń w funkcjonowaniu układu oddechowego i sercowo-naczyniowego.

  Cechy u dzieci

  Edukacja dla chorych dzieci prowadzona jest w szkoły specjalne, ponieważ doświadczają upośledzenia intelektualnego i mowy. Oprócz niedowładu mięśni aparat mowy obserwuje się zmiany napięcia mięśniowego oraz mimowolne drgania poszczególnych grup mięśni (hiperkinezę). Zespół rzekomobulbarowy jest jednym z objawów porażenia mózgowego (dzieciństwo porażenie mózgowe), która występuje u dzieci poniżej 2 roku życia. Dziecko ma trudności z przeżuwaniem i połykaniem jedzenia. Nie może zatrzymać śliny.

  Odnotowano drobne zaburzenia motoryczne. Dotknięta jest górna część twarzy, co powoduje, że jest ona unieruchomiona. Dzieci stają się niezdarne i niezdarne. Rodzice pacjentów skarżą się, że dziecko nie porusza się aktywnie i nie potrafi opanować prostych umiejętności samoopieki.

  Diagnostyka

  Rozpoznanie tej choroby przeprowadza neurolog. Ważny ma wywiad, który polega na badaniu skarg pacjenta (lub rodziców) i dokumentacja medyczna, w przypadku gdy nie ma danych na temat niektórych przebytych chorób. Następnie należy przejść instrumentalnie i badania laboratoryjne: analiza moczu, CT (tomografia komputerowa) i MRI (rezonans magnetyczny) mózgu, elektromiografia języka, kończyn i szyi, badanie przez okulistę, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego ( płyn mózgowo-rdzeniowy) i EKG (elektrokardiografia).

  Specjalista musi odróżnić zespół rzekomoopuszkowy od porażenia opuszkowego, zapalenia nerwu i choroby Parkinsona. Aby to zrobić, musisz znać obraz kliniczny każdej patologii. Diagnozę komplikuje miażdżyca mózgu.

  Leczenie

  Zespół rzekomoopuszkowy nie jest obecnie uleczalny, ale możliwe jest skorygowanie jego objawów przy pomocy neurologa i logopedy (pod warunkiem wykrycia zaburzeń mowy). Terapia powinna być ukierunkowana na chorobę podstawową. Aby poprawić czynność żucia, należy przepisać Prozerin 0,015 g 3 razy dziennie podczas posiłków.

  Konieczne jest wspomaganie i przywracanie zaburzonych funkcji organizmu: oddychania i wydzielania śliny. W celu skorygowania patologii mowy logopeda powinien prowadzić gimnastykę artykulacyjną. Czas jego trwania zależy od wieku pacjenta i ciężkości choroby.

  

  Gimnastyka dla zespołu rzekomobulbarowego u dzieci

  Aby zmniejszyć nasilenie objawów, zaleca się wykonanie zabiegów fizjoterapeutycznych przywracających stan zdrowia funkcje motoryczne mięśnie. Pacjenci cierpiący na tę chorobę wymagają stałej opieki i monitorowania. Pacjenci są karmieni przez rurkę. W przypadku zaobserwowania stanów lękowych lub depresyjnych stosuje się leki przeciwdepresyjne (Amitryptylina, Novo-Passit).

  
  

  Zapobieganie i rokowanie

  Prognozy choroby są niekorzystne; nie można całkowicie pozbyć się tej choroby. Zapobieganie jest wykrycie w odpowiednim czasie choroby, które mogą wywołać rozwój zespołu rzekomobulbarowego. Trzeba być aktywnym i zdrowy wizerunekżycie. Jest to konieczne, aby zapobiec wystąpieniu udaru.

  Zaleca się utrzymanie codziennej rutyny i unikanie stresu. W swojej diecie należy ograniczyć spożycie kalorii i zmniejszyć spożycie pokarmów zawierających cholesterol. Aby zachować prawidłowe napięcie mięśniowe, zaleca się codzienne spacery na świeżym powietrzu.

Zespół rzekomoopuszkowy to zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się uszkodzeniem szlaków nerwu jądrowego. Choroba wpływa na podstawowe funkcje opuszki, w tym artykulację, żucie i połykanie.

W niemal każdej patologii mózgu różne syndromy. Jednym z nich jest pseudobulbar. Choroba ta występuje, gdy jądra mózgu otrzymują niewystarczającą regulację z ośrodków znajdujących się powyżej. Proces patologiczny nie stanowi zagrożenia dla życia ludzkiego, ale może znacznie pogorszyć jego jakość. Dlatego stosując diagnostykę różnicową ważne jest jak najszybsze postawienie wiarygodnej diagnozy i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia.

Patogeneza

Zwykle każda osoba w mózgu ma tak zwane „stare” części, które działają bez jego kontroli. Zespół pojawia się, gdy występują awarie w regulacji ruchu impulsów z jąder nerwowych. Utrata impulsów jest możliwa w przypadku patologii mózgu. W takim przypadku jądra zaczynają działać w trybie awaryjnym, powodując następujące procesy:

• Zmiana artykulacji. Następuje naruszenie wymowy wielu dźwięków.
• Problemy z połykaniem z powodu rozwoju porażenia podniebienia miękkiego.
• Aktywacja odruchów automatyzmu jamy ustnej, które normalnie powinny występować u noworodków.
• Pojawienie się mimowolnego grymasu.
• Upośledzona fonacja i zmniejszona ruchliwość strun głosowych.

Często odchylenia w funkcjonowaniu układu nerwowego spowodowane są nie tylko uszkodzeniem jąder, ale także zmianami w pniu mózgu i móżdżku. U noworodków zaburzenie jest zwykle obustronne, co zwiększa ryzyko porażenia mózgowego.

Różnica od zespołu opuszkowego

- to cała grupa różne naruszenia które powstają na skutek uszkodzenia jąder nerwowych. Ośrodki takie zlokalizowane są w specjalnej części rdzenia przedłużonego – opuszce, od której pochodzi nazwa schorzenia. Za patologię Dochodzi do porażenia podniebienia miękkiego i gardła, któremu często towarzyszą zaburzenia funkcji życiowych.

nerwy dotknięte zespołem opuszkowym

Pseudobulbar różni się tym, że jądra nie przestają działać, nawet gdy połączenie między nimi i zakończenia nerwowe jest naruszony. Jednocześnie mięśnie pozostają niezmienione.

W obu przypadkach cierpią żucie, połykanie i artykulacja, mimo że mechanizmy rozwoju tych patologii również różnią się od siebie.

Przyczyny rozwoju zespołu

Patologia występuje z powodu upośledzonej koordynacji neuronów w mózgu. Następujące warunki mogą prowadzić do tego zaburzenia:

1. Nadciśnienie z ogniskami krwotocznymi, wielokrotnymi udarami;
2. Zablokowanie naczyń krwionośnych;
3. Różne schorzenia zwyrodnieniowe;
4. Powikłania wewnątrzmaciczne, porodowe lub urazowe uszkodzenie mózgu;
5. Choroba niedokrwienna po śpiączce lub śmierć kliniczna;
6. Procesy zapalne w mózgu;
7. Nowotwory łagodne i złośliwe.

Zespół pseudobulbarowy może również wystąpić z powodu zaostrzenia chorób przewlekłych.

Choroby naczyniowe

Jedną z najczęstszych przyczyn występowania i rozwoju zespołu rzekomoopuszkowego jest niedrożność naczyń. Liczne zmiany niedokrwienne, nadciśnienie, zapalenie naczyń i miażdżyca, choroby serca i krwi mogą prowadzić do patologii. Ryzyko wzrasta zwłaszcza u osób po 50. roku życia. Zazwyczaj takie zaburzenia wykrywa się za pomocą rezonansu magnetycznego.

Wrodzony zespół obustronnego akweduktu

Zaburzenie to charakteryzuje się zaburzeniami mowy i rozwoju umysłowego u dzieci. W rzadkich przypadkach choroba może rozwinąć się w autyzm lub zespół rzekomobulbarowy. Lekarze odnotowują także regularne ataki padaczki (około 80% wszystkich przypadków). Aby postawić prawidłową diagnozę, konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego.

Urazy mózgu

Każde ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu może prowadzić do rozwoju zespołu rzekomobulbarowego z zaburzeniami połykania i mowy. Dzieje się tak z powodu uszkodzenie mechaniczne tkanki mózgowej i liczne krwotoki.

Choroby zwyrodnieniowe

Większość podobne warunki towarzyszy również porażenie rzekomoopuszkowe. Takie naruszenia obejmują: pierwotne boczne i stwardnienie zanikowe, choroba Picka, choroba Parkinsona, choroba Creutzfeldta-Jakoba, zanik wieloukładowy i inne zaburzenia pozapiramidowe.

Konsekwencje zapalenia mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie mózgu mogą również prowadzić do wystąpienia i rozwoju tego zespołu. W takim przypadku lekarze identyfikują objawy zmiana zakaźna mózg. W tym przypadku zagrożenie życia pacjenta jest szczególnie duże.

Encefalopatia

Patologia występuje zwykle u pacjentów, którzy niedawno doświadczyli śmierci klinicznej, środki reanimacyjne lub pozostawał w stanie śpiączki przez dłuższy czas.

Choroba może prowadzić do rozwoju porażenia rzekomoopuszkowego, szczególnie z powodu ciężkiego niedotlenienia.

Rozwój patologii u dzieci

Zazwyczaj zaburzenie u niemowląt staje się zauważalne w ciągu kilku dni po urodzeniu. Czasami eksperci ustalają jednoczesną obecność porażenia opuszkowego i rzekomoopuszkowego. Choroba występuje w wyniku zakrzepicy, stwardnienia zanikowego, procesów demielinizacyjnych lub nowotworów o różnej etiologii.

Objawy choroby

Zespół rzekomoopuszkowy charakteryzuje się jednoczesnymi zaburzeniami mowy i połykania. Pojawiają się także oznaki automatyzmu oralnego i gwałtownych grymasów.

pacjent z zespołem rzekomoopuszkowym

Problemy z mową pacjenta drastycznie wpływają na wymowę słów, dykcję i intonację. Następuje „utrata” spółgłosek, zatracenie znaczenia słów. Zjawisko to nazywa się dyzartrią i jest spowodowane spastycznym napięciem mięśni lub paraliżem. W tym przypadku głos staje się matowy, cichy i ochrypły, pojawia się dysfonia. Czasami dana osoba traci zdolność mówienia szeptem.

Problemy z połykaniem tłumaczy się osłabieniem mięśni podniebienia miękkiego i samej gardła. Jedzenie często zatyka zęby i dziąsła, a płynny pokarm i woda wyciekają przez nos. Ale jednocześnie zanik i drżenie mięśni nie przeszkadzają pacjentowi, a odruch gardłowy często nawet ulega wzmożeniu.

Objawy automatyzmu jamy ustnej zwykle pozostają niezauważone przez pacjenta. Najczęściej po raz pierwszy dają o sobie znać podczas badanie lekarskie neurolog. Dzięki oddziaływaniu na określone obszary lekarz wykrywa skurcze mięśni jamy ustnej lub podbródka. Zwykle reakcja staje się zauważalna po dotknięciu nosa lub uciśnięciu kącika ust specjalnym narzędziem. Pacjenci też reagują mięśnie żucia do lekkiego dotknięcia podbródka.

Wymuszony płacz lub śmiech jest krótkotrwały. Wyraz twarzy zmienia się mimowolnie, niezależnie od prawdziwych uczuć i wrażeń danej osoby. Często dotknięte są mięśnie całej twarzy, w wyniku czego pacjentowi trudno jest mrużyć oczy lub otwierać usta.

Porażenie rzekomoopuszkowe nie pojawia się znikąd. Rozwija się wraz z innymi zaburzeniami neurologicznymi. Objawy choroby zależą bezpośrednio od pierwotnej przyczyny choroby. Na przykład uszkodzenie przedniej części głowy charakteryzuje się zaburzeniem emocjonalno-wolicjonalnym. Pacjent staje się nieaktywny, ospały lub odwrotnie, nadmiernie aktywny. Mogą wystąpić zaburzenia motoryczne i mowy oraz pogorszenie pamięci.

Diagnostyka

Aby potwierdzić zespół rzekomoopuszkowy, a diagnostyka różnicowa z powodu zespołu opuszkowego, nerwic, parkinsonizmu i zapalenia nerek. Jednym z najważniejszych objawów pseudoformy choroby jest brak zaniku mięśni.

Należy również zauważyć, że zespół ten ma podobne cechy do porażenia parkinsonowskiego. Pacjent, podobnie jak w przypadku choroby rzekomoopuszkowej, doświadcza zaburzeń mowy i gwałtownego płaczu. Ta patologia postępuje powoli i późne etapy prowadzi do udarów mózgu. Dlatego ważne jest, aby jak najwcześniej zwrócić się o pomoc do wykwalifikowanego i doświadczonego lekarza.

Terapia na paraliż

Zespół rzekomoopuszkowy nie pojawia się znikąd – pojawia się w odpowiedzi na chorobę podstawową. Dlatego podczas leczenia paraliżu konieczne jest pokonanie pierwotnej przyczyny choroby zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Na przykład, aby wpłynąć na nadciśnienie, eksperci zalecają terapię naczyniową i przeciwnadciśnieniową.

Oprócz głównej przyczyny zespołu, należy zwrócić uwagę również na normalizację funkcjonowania neuronów i poprawę krążenia krwi w mózgu (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Środki metaboliczne, naczyniowe, nootropowe („Nootropil”, „Pantogam”) i środki rozkładające acetylocholinę („Oxazil”, „Proserin”) pomogą poradzić sobie z chorobą.

Niestety, nie ma jeszcze jednego leku na paraliż. Specjalista musi opracować konkretny zestaw terapii, biorąc pod uwagę wszystkie istniejące patologie u pacjenta. I do farmakoterapia zdecydowanie trzeba dodać ćwiczenia oddechowe, ćwiczenia wszystkich dotkniętych mięśni, fizjoterapia.

Również w przypadku nieprawidłowej wymowy słów pacjenci powinni skorzystać z zajęć z logopedą. Terapia ta będzie szczególnie przydatna dla dzieci. Ułatwi to dziecku adaptację do szkoły lub innej placówki oświatowej.

Szanse na poprawę zdrowia znacznie wzrosną, jeśli w leczeniu choroby zastosujesz komórki macierzyste. Są w stanie wywołać wymianę osłonki mielinowej, co doprowadzi do przywrócenia funkcjonowania uszkodzonych komórek.

Jak wpływać na stan u niemowląt

Jeżeli u noworodka wystąpi porażenie rzekomoopuszkowe, konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie kompleksowego leczenia. Zwykle obejmuje: karmienie dziecka przez sondę, masaż mięśni jamy ustnej i elektroforezę w okolicy kręgosłup szyjny kręgosłup.

O poprawie ogólnego stanu dziecka możemy mówić dopiero wtedy, gdy u dziecka zaczynają pojawiać się nieobecne wcześniej odruchy; stan neurologiczny jest ustabilizowany; zajdą pozytywne zmiany w leczeniu ustalonych wcześniej odchyleń. Noworodek powinien również zwiększyć aktywność ruchową i napięcie mięśniowe.

Rehabilitacja niemowląt

Zwykle u noworodka nie wykrywa się nieuleczalnych zmian chorobowych Proces odzyskiwania rozpoczyna się już w pierwszych dwóch tygodniach życia dziecka. W przypadku wykrycia porażenia rzekomoopuszkowego leczenie następuje w czwartym tygodniu i koniecznie wymaga rehabilitacji. W przypadku dzieci, które cierpiały na drgawki, lekarze szczególnie ostrożnie dobierają leki. Zwykle stosuje się Cerebrolizynę (około 10 zastrzyków). Aby utrzymać ciało, przepisano Fenotropil i Phenibut.

Masaż i fizjoterapia

Jak terapia uzupełniająca, co przyspieszy proces powrotu do zdrowia i rehabilitacji, zalecają eksperci masażoterapia i fizykoterapia.

Masaż powinien być wykonywany wyłącznie przez profesjonalistę i mieć głównie działanie tonizujące, a czasami relaksujące. Nawet dzieci mogą przeprowadzać takie procedury. Jeżeli u dziecka występuje spastyczność kończyn, zabiegi warto rozpocząć już w dziesiątym dniu życia. Optymalny kurs terapia – 15 sesji. Jednocześnie zaleca się skorzystanie z kursu Mydocalma.

Fizjoterapia zwykle polega na elektroforezie siarczanu magnezu z dodatkiem aloesu nałożonego na okolicę szyjki macicy.

Dyzartria rzekomoopuszkowa

Jest to jedno z zaburzeń nerwobólowych, które jest następstwem porażenia rzekomoopuszkowego. Choroba występuje w wyniku zakłócenia szlaków łączących miazgę opuszkową z mózgiem. Patologia może mieć 3 stopnie:

• Łatwy. Prawie niewidoczny, charakteryzujący się niejasną wymową wielu dźwięków u dzieci.
• Przeciętny. Najpopularniejszy. Prawie wszystkie ruchy twarzy stają się niemożliwe. Pacjentom niewygodnie jest połykać jedzenie, a język jest nieaktywny. Mowa staje się niewyraźna i niewyraźna.
• Ciężki. Pacjent nie może kontrolować mimiki, a ruchliwość całego aparatu mowy jest upośledzona. Pacjenci często mają opadającą szczękę i sztywny język.

Leczenie patologii jest możliwe tylko w połączeniu leki, masaż i refleksologia jednocześnie. Zespół ten stanowi ogromne zagrożenie dla życia ludzkiego, dlatego zdecydowanie odradza się opóźnianie leczenia.

Prognoza

Niestety całkowite pozbycie się porażenia rzekomoopuszkowego jest prawie niemożliwe. Patologia wpływa na mózg, w wyniku czego umiera wiele neuronów i ścieżki nerwowe są zniszczone. Ale odpowiednią terapię będzie w stanie zrekompensować powstałe zaburzenia i poprawić ogólny stan pacjenta. Działania rehabilitacyjne pomogą pacjentowi przystosować się do pojawiających się problemów i przystosować się do życia w społeczeństwie. Dlatego nie należy lekceważyć zaleceń specjalisty i odkładać leczenie. Ważne jest, aby zachować komórki nerwowe i spowolnić rozwój choroby podstawowej.

Choroby układu nerwowego w nowoczesny świat stają się coraz powszechniejsze. Patologie mózgu w duży procent przypadkach to poważne, postępujące procesy prowadzące do utraty nie tylko zdolności do pracy, ale także jakości życia i możliwości komunikowania się z innymi. DO podobne choroby odnosi się do zespołu opuszkowego.

Definicja pojęcia

Układ nerwowy człowieka składa się z części centralnej, obejmującej mózg i rdzeń kręgowy, oraz części obwodowej - włókien motorycznych, czuciowych i autonomicznych.

Każdy rozkaz z mózgu w postaci impulsu elektrycznego rozpoczyna swoją podróż w zwojach kory, następnie wzdłuż ścieżek przewodzących dociera do drugiego punktu - skupiska jąder ruchowych komórek nerwowych. Przez włókna tych struktur tworzących nerwy impuls dociera do miejsca przeznaczenia – mięśni szkieletowych.

Większość ośrodków nerwów czaszkowych zlokalizowana jest w rdzeniu przedłużonym.

Mięśnie tułowia i kończyn posiadają własne jądra motoryczne różne poziomy rdzeń kręgowy. Mięśnie głowy i szyi są kontrolowane przez skupiska komórek nerwowych znajdujących się w najstarszej formacji ośrodkowego układu nerwowego - rdzeniu przedłużonym. Sparowane ośrodki motoryczne kontrolujące słuch, mięśnie twarzy i okoruchowe, mięśnie języka, gardła, szyi i górnej obręczy barkowej są skoncentrowane na niewielkim obszarze. Te komórki nerwowe tworzą jądra nerwów czaszkowych i są oznaczone cyframi rzymskimi od jednego do dwunastu. W pobliżu znajdują się ośrodki kontrolujące oddychanie i przepływ krwi w naczyniach.

Nerwy czaszkowe kontrolują mięśnie twarzy, szyi, oczu i języka

Zespół opuszkowy - termin medyczny, oznaczające połączone uszkodzenie jąder dziewiątej, dziesiątej, dwunastej pary nerwów czaszkowych i ich dróg motorycznych.

Synonimy choroby: porażenie opuszkowe, niedowład opuszkowy, zespół zaburzeń opuszkowych.

W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do porażenia obwodowego, w którym impuls nerwowy jest blokowany na poziomie jąder czaszki lub później włókna motoryczne nerw Kiedy źródło impulsów w korze mózgowej lub jej ścieżki ulegają uszkodzeniu, wiele z nich ulega uszkodzeniu Bardzo dobry stan - paraliż centralny dziewiąty, dziesiąty i dwunasty nerw czaszkowy, zwany zespołem rzekomoopuszkowym. Obraz kliniczny w tej sytuacji będzie się różnić pod wieloma względami.

Różnice między zespołem opuszkowym i pseudobulbarowym - tabela

Rodzaj paraliżu	Pseudobulbar = porażenie centralne	Opuszka = paraliż obwodowy
Poziom uszkodzeń	Centralny neuron ruchowy: kora; szlak korowo-jądrowy.	Obwodowy neuron ruchowy: jądro w pniu mózgu; rdzeń nerwowy; nerw.
Objawy	Triada objawów: dysfagia spowodowana paraliżem mięśni gardła, prowadząca do zaburzeń połykania; dysfonia spowodowana porażeniem mięśni krtani, prowadząca do chrypki i głosu nosowego; dyzartria spowodowana paraliżem mięśni języka, prowadząca do niewyraźnej mowy.
Zanik mięśni języka, opadanie podniebienie miękkie	Charakterystyka	Nie typowe
Odruchowe uniesienie podniebienia miękkiego w odpowiedzi na bodziec	Wzmocniony	Osłabiony
Gwałtowny śmiech, płacz	Charakterystyka	Nie typowe
Odruchowe skurcze mięśni jamy ustnej w odpowiedzi na bodziec	Charakterystyka	Nie typowe

Klasyfikacja

Porażenie opuszkowe dzieli się na trzy główne typy:

Przyczyny i czynniki rozwoju paraliżu

W przypadku zespołu opuszkowego proces patologiczny wpływa na jądra trzech par nerwów czaszkowych. Dziewiąta para (językowo-gardłowa) jest odpowiedzialna za przewodzenie sygnałów nerwowych do mięśni języka i gardła, a także zapewnia percepcję doznania smakowe z tylnej trzeciej części języka. Dziesiąta para (nerw błędny) przekazuje sygnały do ​​mięśni krtani, ślinianki i inne narządy wewnętrzne zlokalizowane w klatce piersiowej i Jama brzuszna. Dwunasta para (nerw podjęzykowy) kontroluje mięśnie języka.

Dla paraliż obwodowy Nerwy te charakteryzują się triadą objawów: zmniejszeniem siły i napięcia mięśni w postaci niedowładu lub paraliżu, zaniku mięśni i konwulsyjnych skurczów poszczególnych włókien mięśniowych (drganie pęczków).

Jądra nerwów czaszkowych grupy opuszkowej mogą cierpieć w wyniku różnych procesów patologicznych.

Zespół opuszkowy często występuje w wyniku udaru naczyniowo-mózgowego. Zakłócenie przepływu krwi w ośrodkowym układzie nerwowym ma z reguły charakter krwotoku lub niedokrwienia na skutek zablokowania naczyń krwionośnych przez blaszki miażdżycowe. Przedostawanie się dużej ilości krwi do jamy czaszki nieuchronnie prowadzi do ucisku sąsiadujących struktur na ograniczonej przestrzeni. Komórki nerwowe są również bardzo wrażliwe na brak tlenu, więc nawet krótki epizod zmniejszonego przepływu krwi w naczyniach może spowodować ich uszkodzenie.

Udar - powszechny powód zespół opuszkowy

Kliniczne aspekty udaru krwotocznego - wideo

Proces nowotworowy może również wpływać na grupę opuszkową jąder nerwów czaszkowych. Nowotwór złośliwy może mieć charakter pierwotny i jego źródłem są komórki nerwowe rdzenia przedłużonego. W innym przypadku guz pierwotny znajduje się w innym narządzie, a na jądra nerwów czaszkowych wpływają wtórne ogniska tego procesu - przerzuty.

Guz mózgu może powodować zniszczenie lub ucisk ośrodków opuszkowych

Tworzenie się szarego obrzęku i Biała materia na tle różnych procesów patologicznych może prowadzić do przepukliny rdzenia przedłużonego do światła sąsiedniej rundy tworzenie kości- otwór wielki. Zdarzenie to jest niezwykle niebezpieczne ze względu na uszkodzenie nie tylko jąder nerwów czaszkowych, ale także ośrodków oddechowych i naczynioruchowych.

Urazowe uszkodzenie mózgu może również powodować rozwój zespołu opuszkowego. Złamanie kości podstawy czaszki prowadzi do obrzęku, ucisku i uszkodzenia przez fragmenty kruche włókna nerwowe jądra czaszkowe.

Złamanie podstawy czaszki - traumatyczna przyczyna rozwój zespołu opuszkowego

Przyczyną zespołu opuszkowego może być również zapalenie substancji i błon mózgowych zakaźny charakter. Proces taki nieuchronnie prowadzi do obrzęku struktur mózgu, w tym jąder nerwów czaszkowych. Do takich chorób należą kleszczowe zapalenie mózgu, polio, meningokokowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, enterowirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, błonica, kiła, zakażenie wirusem HIV. Ponadto komórki nerwowe cierpią z powodu toksyn patogenów uwalnianych do krwi. Jedną z takich substancji jest toksyna botulinowa, wydzielana przez bakterię C. botulinum.

Czynnik zakaźny może spowodować uszkodzenie jąder opuszkowych

Procesy zwyrodnieniowe w substancji mózgowej mogą również powodować zespół opuszkowy. Choroby te prowadzą albo do rozproszonego uszkodzenia komórek nerwowych, albo wpływają na specyficzną substancję - mielinę, która tworzy ich osłonkę powierzchniową. DO podobne patologie obejmują stwardnienie zanikowe boczne, amiotrofię opuszkową Kennedy'ego, Amiotrofia kręgosłupa Choroba neuronu ruchowego Werdniga-Hoffmanna.

Przewlekłe postępujące choroby układu nerwowego mogą powodować rozwój zespołu opuszkowego

Obraz kliniczny

Porażenie opuszkowe charakteryzuje się triadą objawy kliniczne w postaci zaburzeń artykulacji, głosu i połykania.

Zaburzenia głosu (dyfonia) charakteryzują się zmianą barwy głosu i pojawieniem się dźwięku nosowego. Przyczyną pierwszego objawu jest brak zamknięcia głośni z powodu niedowładu mięśni krtani. Nosowość (rhinolalia) jest spowodowana unieruchomieniem podniebienia miękkiego.

Zaburzenia artykulacji (diazartria) są konsekwencją uszkodzenia aktywności ruchowej mięśni języka. Mowa pacjenta w tej sytuacji staje się niewyraźna lub niemożliwa.

Zaburzenia połykania (dysfagia) są konsekwencją uszkodzenia nerwu językowo-gardłowego. Mózg nie jest w stanie kontrolować aktu połykania. Konsekwencją tego procesu jest zadławienie się podczas przyjmowania płynnego pokarmu i przedostawania się go do jamy nosowej.

Wygląd pacjenta jest również bardzo charakterystyczny: twarz nie ma żywego wyrazu, usta są lekko otwarte, z kącika ust wypływa ślina, ponieważ mózg przez nerwu błędnego niezdolny do kontrolowania wydzielania śliny. Język z reguły ma zauważalnie zmniejszoną objętość po dotkniętej stronie i odchyla się od linii środkowej.

Odchylenie języka od linii środkowej - typowy znak zespół opuszkowy

Najtrudniejsza konsekwencja proces patologiczny w grupie jąder opuszkowych nerwów czaszkowych występuje zaburzenie oddechowe i zaburzenie serca.

Metody diagnostyczne

Aby ustalić prawidłową diagnozę, konieczne są następujące środki:

• dokładne przesłuchanie pacjenta, określenie wszystkich szczegółów choroby;
• badanie neurologiczne ujawnia zaburzenia mowy, połykania, tworzenia głosu i związane z nimi zaburzenia czucia i czucia zaburzenia ruchu mięśnie tułowia i kończyn, a także

  Podstawą rozpoznania zespołu opuszkowego jest badanie neurologiczne

  osłabienie reakcji odruchowych;

• badanie krtani za pomocą specjalnego lusterka (laryngoskopia) ujawnia zwiotczenie struny głosowe po uszkodzonej stronie;
• Elektroneuromiografia umożliwia określenie peryferyjnego charakteru porażenia, a także graficzne odzwierciedlenie ruchu impuls nerwowy wzdłuż ścieżek przewodzących;

  Elektroneuromiografia to metoda graficznego rejestrowania przejścia impulsu nerwowego

• Rentgen czaszki może ujawnić naruszenie integralności kości (złamania);

  Rentgen czaszki ujawnia naruszenia integralności kości

• tomografia komputerowa (rezonans magnetyczny) pozwala z dużą dokładnością zlokalizować ognisko patologiczne i zbadać budowę anatomiczną mózgu i jego części;

  Tomografia komputerowa to sposób na wiarygodne badanie struktur anatomicznych jamy czaszki

• nakłucie lędźwiowe pozwala zidentyfikować oznaki procesu zakaźnego lub krwotoku w mózgu;

  Nakłucie lędźwiowe służy do diagnozowania infekcji mózgu

• ogólne badanie krwi pozwala zidentyfikować oznaki procesu zapalnego w organizmie w postaci wzrostu liczby białych krwinek (leukocytów) i przyspieszenia szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR);
• Oznaczenie specyficznych białek przeciwciał we krwi pozwala potwierdzić zakaźny charakter procesu.

  Jeśli podejrzewa się, że zespół opuszkowy jest zakaźny, wykonuje się badanie krwi na obecność przeciwciał.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

• zaburzenia psychiczne;
• porażenie rzekomoopuszkowe;
• dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe;
• encefalopatia spowodowana zaburzeniami czynności wątroby i nerek;
• zatrucie truciznami neurotropowymi.

Metody leczenia zespołu opuszkowego

Leczenie zespołu opuszkowego (choroba podstawowa i objawy) odbywa się pod kierunkiem neurologa, a w razie potrzeby neurochirurga i specjalisty chorób zakaźnych. W ciężkich przypadkach terapia prowadzona jest na specjalistycznym oddziale szpitala lub oddziale intensywnej terapii neurologicznej.

Lek

Następujące leki są stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego i leżącego u jego podstaw procesu patologicznego:

• środki przeciwbakteryjne, które mają szkodliwy wpływ na czynniki zakaźne: Ceftriakson, Azytromycyna, Klarytromycyna, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• leki łagodzące objawy obrzęku mózgu i zmniejszające ciśnienie wewnątrzczaszkowe: Lasix, Furosemide, Diacarb;
• hormonalne leki przeciwzapalne: prednizolon; Hydrokortyzon;
• leki poprawiające metabolizm Tkanka nerwowa: Cortexin, Actovegin, ATP;
• leki poprawiające funkcjonowanie układu nerwowego: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• leki eliminujące zwiększone wydzielanie śliny: Atropina;
• Witaminy z grupy B, które poprawiają procesy metaboliczne w tkance nerwowej: Tiamina, Ryboflawina, Pirydoksyna, Cyjanokobalamina;
• leki przeciwnowotworowe zabijające komórki złośliwe: doksorubicyna, cisplatyna, metotreksat.

Środki farmakologiczne stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego - galeria

Diakarb stosuje się w celu redukcji ciśnienie śródczaszkowe Actovegin ma aktywne działanie metaboliczne Cortexin jest aktywnym lekiem metabolicznym Prednizolon jest hormonalnym lekiem przeciwzapalnym
Tiamina zawiera witaminę B1 Ryboflawina jest witaminą z grupy B Azytromycyna jest antybiotykiem aktywnym wobec wielu szczepów bakterii Klacid jest używany do bakteryjne zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu Lasix jest skutecznym lekiem obkurczającym
Doksorubicyna jest leki przeciwnowotworowe
Cisplatynę stosuje się w chemioterapii nowotworów Neuromultivitis - połączone preparat witaminowy w celu poprawy funkcjonowania układu nerwowego Pirydoksyna korzystnie wpływa na funkcjonowanie włókien nerwowych
Tienam - lek przeciwbakteryjny szerokie spektrum działania z grupy karbapenemów
Mexidol promuje normalne funkcjonowanie komórki nerwowe

Chirurgiczny

Interwencję chirurgiczną wykonuje neurochirurg w następujących przypadkach:

• w przypadku dużych nagromadzeń krwi wewnątrzczaszkowej poprzez utworzenie dziury w czaszce - trepanacja z późniejszym usunięciem krwiaka;
• w przypadku guzów mózgu – kraniotomia, a następnie usunięcie nowotworu złośliwego;
• w obecności patologicznego rozszerzenia naczynia mózgowego stosuje się wycinanie formacji za pomocą specjalnych instrumentów przez krwioobieg;

  Klipsowanie stosuje się w przypadku tętniaków mózgu

• w przypadku złamania wieloodłamowego, pierwotnego oczyszczenie rany po usunięciu fragmentów kości i uszkodzonej materii mózgowej;
• w obecności blaszek miażdżycowych w naczyniach szyi, zwężających światło, stosuje się ich usunięcie - endarterektomię - a następnie protetykę uszkodzonego obszaru.

  Kiedy światło się zwęża tętnica szyjna blaszka miażdżycowa stosuje się jego usunięcie (endarterektomię), a następnie protetykę odcinka naczynia

Nielekowy

Zalecenia dotyczące zmiany diety udziela specjalista w zależności od rodzaju choroby podstawowej. Zajęcia fizjoterapeutyczne to ważny element terapia zespołu opuszkowego. W leczeniu choroby stosuje się następujące metody:

U dzieci poniżej drugiego roku życia zespół opuszkowy jest składnikiem porażenia mózgowego uraz porodowy i objawia się dodatkowo motorem i zaburzenia wrażliwe, zaburzenia odruchu ssania, częste zarzucanie treści pokarmowej. W innych sprawach obraz kliniczny podobne u dzieci.

Powikłania i rokowanie

Rokowanie w leczeniu zespołu opuszkowego w dużej mierze zależy od choroby podstawowej, która spowodowała stan patologiczny. Jeśli uszkodzenie jąder nerwu czaszkowego jest zakaźne, jest to możliwe pełne wyzdrowienie. Rokowanie w przypadku krwotoku jest niekorzystne w połowie przypadków. W chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego porażenie opuszkowe ma charakter postępujący.

W ciężkich przypadkach mogą wystąpić następujące powikłania:

• obrzęk mózgu;
• śpiączka mózgowa;
• zaburzenia oddychania, w tym wymagające sztuczna wentylacja płuca;
• padaczka traumatyczna;
• całkowita niezdolność do samodzielnego połykania pokarmu i korzystania z karmienia przez sondę.

Zapobieganie

Zapobieganie zespołowi opuszkowemu obejmuje następujące środki:

Neurolodzy zwrócą uwagę na następujące główne przyczyny porażenia rzekomoopuszkowego:

1. Choroby naczyniowe atakujące obie półkule (stan lakunarny w nadciśnieniu, miażdżyca, zapalenie naczyń).
2. Patologia okołoporodowa i uraz porodowy, w tym.
3. Wrodzony obustronny zespół okołoprzewodowy.
4. Poważny uraz mózgu.
5. Epizodyczne porażenie rzekomoopuszkowe w padaczkowym zespole wieczkowym u dzieci.
6. Choroby zwyrodnieniowe układu piramidowego i pozapiramidowego: ALS, pierwotne stwardnienie boczne, rodzinna paraplegia spastyczna (rzadko), OPCA, choroba Picka, choroba Creutzfeldta-Jakoba, postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Parkinsona, zanik wieloukładowy, inne choroby pozapiramidowe.
7. Choroby demielinizacyjne.
8. Konsekwencje zapalenia mózgu lub zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
9. Nowotwór mnogi lub rozlany (glejak).
10. Encefalopatia niedotleniona (anoksyczna) („choroba zrewitalizowanego mózgu”).
11. Inne powody.

Choroby naczyniowe

Najczęstszą przyczyną porażenia rzekomoopuszkowego są choroby naczyniowe obu półkul. Powtarzające się zaburzenia niedokrwienne krążenia mózgowego, zwykle u osób po 50. roku życia, z nadciśnieniem, miażdżycą, zapaleniem naczyń, chorobami ogólnoustrojowymi, chorobami serca i krwi, mnogimi zawałami lakunarnymi mózgu itp. z reguły prowadzą do obrazu porażenia rzekomoopuszkowego . Ten ostatni może czasami rozwinąć się po jednym udarze, najwyraźniej z powodu dekompensacji utajonego naczynia naczyniowego niewydolność mózgu na drugiej półkuli. W przypadku naczyniowego porażenia rzekomoopuszkowego może mu towarzyszyć niedowład połowiczy, niedowład tetraparetyczny lub obustronna niewydolność piramidowa bez niedowładu. Ujawnił choroba naczyniowa mózgu, zwykle potwierdzane badaniem MRI.

Patologia okołoporodowa i uraz porodowy

Z powodu niedotlenienia lub asfiksji okołoporodowej, a także urazu porodowego, mogą rozwinąć się różne formy porażenia mózgowego (CP), wraz z rozwojem spastyczno-niedowładnego (diplegicznego, hemiplegicznego, tetraplegicznego), dyskinetycznego (głównie dystonicznego), ataktycznego i syndromy mieszane, w tym ze zdjęciem porażenia rzekomoopuszkowego. Oprócz leukomalacji okołokomorowej u tych dzieci często występuje jednostronny zawał krwotoczny. Ponad połowa tych dzieci wykazuje objawy upośledzenia umysłowego; u około jednej trzeciej występują napady padaczkowe. Wywiad zwykle zawiera oznaki patologii okołoporodowej, opóźnionego rozwoju psychomotorycznego i in stan neurologiczny ujawniają się resztkowe objawy encefalopatii okołoporodowej.

Diagnostyka różnicowa Do porażenia mózgowego zalicza się niektóre zwyrodnieniowe i dziedziczne zaburzenia metaboliczne (kwasica glutarowa typu I, niedobór arginazy, dystonia reagująca na dopę, hiperekleksja (ze sztywnością), choroba Lescha-Nyhana), a także postępujące wodogłowie i krwiak podtwardówkowy. MRI wykrywa pewne nieprawidłowości w mózgu u prawie 93% pacjentów z porażeniem mózgowym.

Wrodzony zespół obustronnego akweduktu

Wada ta występuje u dzieci praktyka neurologiczna. Prowadzi to (podobnie jak wrodzone obustronne stwardnienie hipokampu) do wyraźnego zaburzenia rozwój mowy, który czasami nawet imituje autyzm dziecięcy oraz obraz porażenia rzekomoopuszkowego (głównie z zaburzeniami mowy i dysfagią). W około 85% przypadków obserwuje się upośledzenie umysłowe i napady padaczkowe. MRI ujawnia deformację zakrętów perysylwijskich.

Ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu (TBI)

Ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu u dorosłych i dzieci często prowadzi do różnego rodzaju zespołu piramidowego (mono-, pół-, tri- i tetrapareza spastyczna lub porażenie dziecięce) oraz zaburzeń rzekomoopuszkowych z ciężkimi zaburzeniami mowy i połykania. Związek z przebytą traumą nie pozostawia miejsca na wątpliwości diagnostyczne.

Padaczka

U dzieci z padaczopodobnym zespołem wieczkowym (napadowa apraksja jamy ustnej, dyzartria i ślinienie) opisywano epizodyczne porażenie rzekomoopuszkowe, obserwowane u faza powolna nocne spanie. Rozpoznanie potwierdzają wyładowania padaczkowe w EEG podczas nocnego napadu.

Choroby zwyrodnieniowe

Wielu chorobom zwyrodnieniowym obejmującym układ piramidowy i pozapiramidowy może towarzyszyć zespół rzekomoopuszkowy. Do chorób tych zalicza się stwardnienie zanikowe boczne, postępujące porażenie nadjądrowe (te formy są najczęstszą przyczyną zespołu rzekomoopuszkowego), pierwotne stwardnienie boczne, rodzinne porażenie spastyczne (rzadko prowadzące do ciężkiego zespołu rzekomoopuszkowego), chorobę Picka, chorobę Creutzfeldta-Jakoba, chorobę Parkinsona, wtórny parkinsonizm, zanik wieloukładowy, rzadziej - inne choroby pozapiramidowe.

Choroby demielinizacyjne

Choroby demielinizacyjne często obejmują drogi korowo-opuszkowe po obu stronach, prowadząc do zespołu rzekomoopuszkowego (stwardnienie rozsiane, poinfekcyjne i poszczepienne zapalenie mózgu i rdzenia, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, podostre stwardniające zapalenie mózgu, zespół AIDS-otępienie, adrenoleukodystrofia).

Do tej grupy („choroby mielinowe”) zalicza się choroby metaboliczne mieliny (choroba Peliziusa-Merzbachera, choroba Aleksandra, leukodystrofia metachromatyczna, leukodystrofia globoidalna).

Konsekwencje zapalenia mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych

Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, a także inne zespoły neurologiczne mogą również objawiać się zespołem rzekomoopuszkowym. Zawsze identyfikowane są objawy leżącego u podstaw zakaźnego uszkodzenia mózgu.

Glejak mnogi lub rozlany

Niektóre typy glejaka pnia mózgu wykazują zmienność objawy kliniczne w zależności od jego umiejscowienia w części ogonowej, środkowej (most) lub w jamie ustnej pnia mózgu. Najczęściej guz ten rozpoczyna się w dzieciństwie (w 80% przypadków przed 21. rokiem życia) z objawami zajęcia jednego lub kilku nerwów czaszkowych (zwykle VI i VII po jednej stronie), postępującym niedowładem połowiczym lub paraparezą oraz ataksją. Czasami objawy przewodzenia poprzedzają uszkodzenie nerwów czaszkowych. Występują bóle głowy, wymioty i obrzęk dna oka. Rozwija się zespół rzekomobulbarowy.

Diagnostyka różnicowa z postacią mostową stwardnienia rozsianego, malformacją naczyniową (zwykle naczyniak jamisty) i zapalenie pnia mózgu. MRI zapewnia znaczącą pomoc w diagnostyce różnicowej. Ważne jest, aby rozróżnić ogniskową i rozlaną postać glejaka (gwiaździaka).

Encefalopatia niedotleniona (beztlenowa).

Encefalopatia niedotlenieniowa o poważnym przebiegu powikłania neurologiczne typowe dla pacjentów, którzy przeżyli działania resuscytacyjne po uduszeniu, śmierci klinicznej, długotrwałe stan śpiączki i tak dalej. Konsekwencje ciężkiego niedotlenienia, oprócz długotrwałej śpiączki ostry okres, uwzględnij kilka opcje kliniczne, w tym otępienie z (lub bez) zespołami pozapiramidowymi, ataksja móżdżkowa, zespoły miokloniczne, zespół amnestyczny Korsakowa. Rozważane osobno opóźniona encefalopatia poanoksyczna ze złym skutkiem.

Czasami zdarzają się pacjenci z encefalopatią niedotlenieniową, którzy mają uporczywą encefalopatię efekty resztkowe polegają na dominującej hipokinezji funkcji opuszkowych (dyzartria hipokinetyczna i dysfagia) na tle minimalnie wyrażonej lub całkowicie cofającej się ogólnej hipokinezy i hipomimii (ten wariant zaburzeń pseudobulbarowych nazywany jest „zespołem pozapiramidowym pseudobulbarowym” lub „zespołem pseudobulbarowym”). Pacjenci ci nie mają żadnych nieprawidłowości w obrębie kończyn i tułowia, są jednak niepełnosprawni ze względu na wyżej wymienione objawy swoistego zespołu rzekomoopuszkowego.

Inne przyczyny zespołu rzekomobulbarowego

Czasami zespół pseudobulbarowy objawia się jako część bardziej rozległe zespoły neurologiczne. Na przykład zespół rzekomoopuszkowy w obrazie mielinolizy środkowej mostu ( złośliwość, niewydolność wątroby, posocznica, alkoholizm, przewlekłe niewydolność nerek, chłoniak, kacheksja, ciężkie odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe, krwotoczne zapalenie trzustki, pelagra) i nakładający się zespół „człowieka zamkniętego” (niedrożność tętnicy podstawnej, urazowe uszkodzenie mózgu, wirusowe zapalenie mózgu, poszczepienne zapalenie mózgu, guz, krwotok, centralny mielinoliza mostu).

Centralna mielinoliza mostu jest rzadkim i potencjalnie śmiertelnym zespołem, który objawia się szybkim rozwojem tetraplegii (z powodu choroba somatyczna lub encefalopatia Wernickego) i porażenie rzekomoopuszkowe spowodowane demielinizacją departamenty centralne mostu, co jest widoczne w badaniu MRI i może prowadzić do zespołu „zamkniętego”. Zespół „człowieka zamkniętego” (zespół „izolacji”, zespół odferentowania) to stan, w którym selektywne nadjądrowe odeferentowanie motoryczne prowadzi do porażenia wszystkich czterech kończyn i ogonowych części unerwienia czaszki bez upośledzenia świadomości. Zespół objawia się tetraplegią, mutyzmem (afonią i anartrią pochodzenia rzekomoopuszkowego) oraz niemożnością przełykania w stanie przytomności; w tym przypadku możliwość komunikacji jest ograniczona jedynie pionowymi ruchami oczu i powiek. CT lub MRI ujawnia zniszczenie środkowo-brzusznej części mostu.