Immunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z upośledzoną aktywnością enzymów erytrocytów
Hemoliza immunologiczna zachodzi w wyniku tworzenia przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, co powoduje zniszczenie erytrocytów w wyniku fagocytozy lub aktywacji dopełniacza. Hemoliza immunologiczna może być spowodowana zarówno autoprzeciwciałami, jak i aloprzeciwciałami. Wyróżnia się także hemolizę immunologiczną wewnątrznaczyniowy I pozanaczyniowy(makrofagi działają jako efektory zewnątrznaczyniowej hemolizy immunologicznej).
Niedokrwistości hemolityczne izoimmunologiczne powstają w wyniku spożycia ze środowiska przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów pacjenta lub erytrocytów zawierających antygeny, przeciwko którym pacjent ma przeciwciała (na przykład choroba hemolityczna noworodka).
Alloimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Alloimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne powstają w wyniku hemolizy podczas transfuzji czerwonych krwinek, które są niezgodne pod względem grupy krwi (układ AB0), czynnika Rh lub innego układu, przeciwko któremu w organizmie pacjenta wykształciły się przeciwciała. Reakcje na transfuzję są łagodne i ciężkie.
Ciężkie reakcje transfuzyjne występują, gdy przeciwciała klasy IgM wchodzą w interakcję z antygenami erytrocytów A i B, powodując aktywację dopełniacza i hemolizę wewnątrznaczyniową. Hemolizie wewnątrznaczyniowej towarzyszy uwalnianie wolnej hemoglobiny do osocza krwi, hemoglobinuria i tworzenie methemalbuminy (brązowy pigment). Po przetoczeniu niezgodnej masy czerwonych krwinek u biorcy wzrasta temperatura ciała, dreszcze, ból w klatce piersiowej i plecach (patrz artykuł). Takie objawy mogą wystąpić nawet po przetoczeniu niewielkiej ilości czerwonych krwinek. Mogą wystąpić ciężkie, zagrażające życiu powikłania: ostra niewydolność nerek, DIC i wstrząs. W przypadku wystąpienia reakcji transfuzyjnej rokowanie zależy od objętości przetoczonej masy erytrocytów oraz miana przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów A i B we krwi biorcy.
Jeżeli podczas transfuzji krwi u biorcy wystąpią objawy reakcji transfuzyjnej, należy natychmiast przerwać transfuzję. Następnie należy pobrać próbki krwi biorcy i krwinek czerwonych dawcy do analizy (posiew i badanie mikroskopowe). Pojemnika ze zużytymi krwinkami czerwonymi dawcy nie wyrzuca się – trafia do ośrodka transfuzji wraz z próbką krwi biorcy do badania. indywidualna zgodność, bezpośredni test Coombsa i ponowne oznaczenie grupy krwi i czynnika Rh.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne charakteryzują się uwalnianiem przeciwciał przeciwko ich własnym, niezmienionym antygenom erytrocytów.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niepełnymi aglutyninami cieplnymi (przeciwciałami). Prawie wszystkie przeciwciała ciepłe należą do klasy IgG, niektóre do IgA, rzadko do klasy M. Hemoliza erytrocytów przez przeciwciała IgG może zachodzić na dwa mechanizmy:
- Głównym mechanizmem jest immunoadhezja erytrocytów do makrofagów, w której pośredniczą bezpośrednio przeciwciała i składniki dopełniacza zaadsorbowane na błonie erytrocytów
- Aktywacja dopełniacza, która uzupełnia uszkodzenie błony erytrocytów.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z ciepłymi przeciwciałami może wystąpić w każdym wieku (częściej u dorosłych kobiet). U około 25% pacjentów patologia ta występuje jako objaw hemoblastozy lub choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna(szczególnie w SLE – toczeń rumieniowaty układowy). ciężkie formy autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje się ostrym początkiem: gorączką, osłabieniem, żółtaczką. przebieg przewlekły z powodu ciężkiej hemolizy towarzyszy jej powiększenie śledziony, a u prawie 50% pacjentów - powiększenie wątroby. Może również wystąpić małopłytkowość immunologiczna - Zespół Fishera-Evansa(u pacjenta powstają przeciwciała przeciwko erytrocytom i płytkom krwi, czasami pojawia się zakrzepica żył).
Badania laboratoryjne wykazują obecność niedokrwistości normochromicznej, retikulocytozy (ryc. 1, 2), poziom leukocytów zależy od patologii, przeciwko której rozwinęła się autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, poziom płytek krwi pozostaje prawidłowy lub obserwuje się trombocytopenię.
Rycina 1. Niedokrwistość hemolityczna. Szpik kostny punktowany. Wzmocnienie wyrostka erytroidalnego (krążenie wg Romanovsky-Giemsa, powiększenie ×50)
Rycina 2. Niedokrwistość hemolityczna. Szpik kostny punktowany. Erytrofag. Wzmocnienie wyrostka erytroidalnego (krążenie wg Romanovsky-Giemsa, powiększenie ×50)
Mielogram pokazuje podrażnienie „czerwonego zarazka” (ryc. 3-7).
Rycina 3. Niedokrwistość hemolityczna. Szpik kostny punktowany. Wzmocnienie procesu erytroidalnego. Bazofilne normoblasty (barwienie Romanovsky-Giemsa, powiększenie ×100)
Rycina 4. Niedokrwistość hemolityczna. Retikulocytoza w krew obwodowa(otoczony jaskrawym błękitem krezylowym, powiększenie ×100)
Rycina 5. Niedokrwistość hemolityczna. Szpik kostny(środowisko wg Romanovsky-Giemsa, powiększenie ×50)
Rycina 6. Niedokrwistość hemolityczna. Szpik kostny. Wysepka erytroidalna
Rycina 7. Niedokrwistość hemolityczna. Retikulocyty o różnym stopniu dojrzałości we krwi obwodowej (barwione brylantowym błękitem krezylowym, UV × 100)
Następuje także wzrost kwasoodporności erytrocytów i spadek ich oporności osmotycznej. Poziom wzrasta bilirubina pośrednia. W około 98% przypadków bezpośredni test Coombsa daje wynik pozytywny. Najczęściej immunoglobulinę G można znaleźć w połączeniu ze składnikiem dopełniacza C3 lub bez niego. Jeśli bezpośredni test Coombsa wykazał wynik negatywny, analizę na obecność przeciwciał przeciwko erytrocytom przeprowadza się za pomocą testu agregatowo-hemaglutacyjnego. Należy zauważyć, że nawet w przypadku ciężkiej niedokrwistości immunohemolitycznej (np łagodna forma), przeciwciała mogą nie zostać wykryte.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z hemolizynami termicznymi jest rzadką patologią charakteryzującą się spokojnym początkiem (z nielicznymi wyjątkami). Chorobie towarzyszy hemoliza wewnątrznaczyniowa (mocz pacjenta staje się czarny lub brązowy), możliwa jest zakrzepica naczyń krezkowych i żył obwodowych. Niektórzy pacjenci mają powiększoną śledzionę i/lub wątrobę.
Badania laboratoryjne wykazują wysoki poziom hemoglobiny niezwiązanej we krwi, ujemny odczyn Coombsa i dodatni odczyn Hema, który określa stopień wrażliwości na działanie dopełniacza.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z pełnymi zimnymi aglutyninami. Do aglutynin zimnych zalicza się głównie immunoglobulinę M, czasami mieszaninę immunoglobulin różnych klas, która może powodować maksymalną aglutynację erytrocytów w temperaturze +4°C. W niskim mianie (nie większym niż 1:64) zimne aglutyniny występują również u zdrowych osób (z reguły są to poliklonalne zimne aglutyniny). Objawową postać tej choroby obserwuje się w mononukleozie zakaźnej, grypie, infekcja adenowirusem zapalenie płuc wywołane mykoplazmą, przewlekłe zapalenie wątroby, hemoblastozy. Przeciwciała zimne, które u dorosłych reagują głównie na czerwone krwinki (przeciwciała anty-I), są charakterystyczne dla infekcji mykoplazmatycznych i łagodnej gammopatii monoklonalnej. Przeciwciała anty-I to przeciwciała, które reagują głównie z czerwonymi krwinkami płodu. Są typowe dla mononukleoza zakaźna i chłoniaki wysokiego stopnia.
Należy odróżnić przeziębienie od krioglobulin. Zimne aglutyniny- immunoglobuliny, które wiążą się z antygenami erytrocytów w temperaturach poniżej 37°C. Krioglobuliny, w przeciwieństwie do zimnych aglutynin, wytrącają się, gdy niskie temperatury i nie wiążą się z antygenami erytrocytów.
Badania laboratoryjne wykazują anemię i retikulocytozę. Aglutynacja erytrocytów w temperaturze pokojowej jest silnie wyraźna (nie da się nawet policzyć liczby erytrocytów). We krwi wzrasta poziom bilirubiny pośredniej, wykrywane są zimne aglutyniny. Bezpośredni test Coombsa z przeciwciałami dopełniacza może dać wynik dodatni, z przeciwciałami przeciwko immunoglobulinom z reguły jest ujemny.
W leczeniu termicznych postaci autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej lekiem pierwszego rzutu jest Prednizolon. W przypadku nieobecności efekt terapeutyczny oraz w przypadku wystąpienia różnych powikłań leczenia glikokortykosteroidami, pacjent poddawany jest chirurgicznemu usunięciu śledziony (splenektomii). W niektórych przypadkach pacjent jest przepisywany Cyklosporyna A.
Anemie immunologiczne hemolityczne to heterogenna grupa niedokrwistości charakteryzujących się udziałem immunoglobulin (G i M) lub limfocytów układu odpornościowego w uszkodzeniu i przedwczesnej śmierci erytrocytów lub erytrokariocytów.
Wśród niedokrwistości immunohemolitycznych są następujące grupy:
1) autoimmunologiczny;
2) alloimmunologiczny;
3) heteroimmunologiczny.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym erytrocytom. Ta grupa niedokrwistości obejmuje niedokrwistość hemolityczną spowodowaną ciepłymi przeciwciałami, zimnymi przeciwciałami; niedokrwistość hemolityczna spowodowana dwufazowymi hemolizynami i niekompletnymi aglutyninami termicznymi.
Heteroimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne (leki). Autoprzeciwciała (IgG, IgM) mogą pojawić się podczas przyjmowania niektórych leków - antybiotyków, streptomycyny, indometacyny, leków przeciwgruźliczych, fenacytyny, chinidyny itp. Mechanizm rozwoju niedokrwistości immunohemolitycznej polekowej może być inny. Lek może wchodzić w interakcje ze składnikami błony erytrocytów i stymulować tworzenie przeciwciał leczniczych typu IgG. Taki jest mechanizm działania penicyliny. Lek może brać udział w tworzeniu kompleksu immunologicznego z przeciwciałem (IgM), osadzać się na błonie erytrocytów, aktywować dopełniacz i powodować hemolizę komórki. W niektórych przypadkach substancja lecznicza może indukować powstawanie autoprzeciwciał, np. w przypadku ciepłej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej (IgG, IgM). Podobny mechanizm stwierdzono w przypadku a‑metylodopy, mebedrolu i elenu.
Niedokrwistości hemolityczne izoimmunologiczne (alloimmunologiczne). Rozwijają się u noworodków z niezgodnością układów AB0 i Rh płodu i matki (choroba hemolityczna płodu i noworodka), a także powikłaniem transfuzji krwi niezgodnym z układami AB0, Rh i jego rzadkimi odmianami.
Choroba hemolityczna noworodka. Choroba występuje na skutek różnicy antygenowej pomiędzy erytrocytami matki i dziecka, wytwarzania przeciwciał przez układ odpornościowy matki, przenikania przeciwciał przeciwko erytrocytom (IgG) przez łożysko i zniszczenia erytrocytów płodu i noworodek.
Są trzy formy kliniczne choroby: anemiczne, żółtaczkowe i obrzękowe. Patologię wykrywa się od chwili urodzenia dziecka lub w pierwszych godzinach życia.
Obraz kliniczny choroba hemolityczna jednak w dużej mierze zależy od ilości przeciwciał, które przenikają przez łożysko bardzo ważne ma stopień dojrzałości ciała noworodka (cięższy przebieg choroby odnotowano u wcześniaków).
Wysokie miano przeciwciał powoduje intensywną hemolizę erytrocytów, która rozpoczyna się już w okresie Rozwój prenatalny i nasila się w momencie narodzin dziecka.
Obraz krwi. Liczba erytrocytów zmniejsza się do 2-3 milionów lub mniej, zawartość hemoglobiny w ciężkich przypadkach wynosi 60-80 g/l. Znacząco wzrosła liczba retikulocytów - 10-15%. Erytroblasty pojawiają się we krwi obwodowej, normocyty CP mieszczą się w granicach normy lub są nieco wyższe. Ze strony białej krwi leukocytoza neutrofilowa z przesunięciem w lewo.
Jednym z najniebezpieczniejszych objawów choroby hemolitycznej noworodka jest kernicterus z objawami urazu system nerwowy- encefalopatia bilirubinowa. Naruszenie metabolizmu bilirubiny pogarsza niedoskonałość procesów sprzęgania bilirubiny pośredniej z powodu niedojrzałości enzymu urydw wątrobie. Wraz z naruszeniem metabolizmu bilirubiny wcześnie wykrywa się naruszenia funkcji wątroby tworzących białko i protrombinę, co prowadzi do krwotoków i krwawień.
Treść artykułu
Niedokrwistość hemolityczna - proces patologiczny spowodowane przyspieszoną hemolizą erytrocytów.Etiologia i patogeneza niedokrwistości hemolitycznej
Przyczynami zwiększonej hemolizy erytrocytów w zdecydowanej większości przypadków są dziedziczne defekty w układach enzymatycznych erytrocytów, głównie enzymów glikolizujących, strukturze błony i naruszenia składu aminokwasowego hemoglobiny. Wszystkie te przyczyny powodują mniejszą odporność erytrocytów i ich zwiększone niszczenie. Bezpośrednią przyczyną hemoliza może być zakaźna, lecznicza i skutki toksyczne, zdając sobie sprawę ze zwiększonej hemolizy erytrocytów z ich funkcjonalną, a czasem morfologiczną niższością. W niektórych przypadkach (z rozsianymi chorobami tkanki łącznej, ostrymi procesami odpornościowymi, które powstały podczas choroba zakaźna lub po szczepieniu profilaktycznym) zachodzi proces autoimmunologiczny polegający na tworzeniu przeciwciał przeciwko erytrocytom, które aglutynują erytrocyty.Klasyfikacja niedokrwistości hemolitycznej
Klasyfikacja niedokrwistości hemolitycznej nie została ostatecznie ustalona. Poniższą klasyfikację można zastosować jako klasyfikację roboczą.1. Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z defektem błony erytrocytów.
2. Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z upośledzoną aktywnością enzymów erytrocytów.
3. Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z naruszeniem struktury lub syntezy hemoglobiny.
4. Nabyta niedokrwistość hemolityczna (immunologiczna, zakaźna, toksyczna).
Niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi i laboratoryjnymi. W związku ze zwiększonym niszczeniem erytrocytów rozwija się różnym stopniu nasilenie anemii i żółtaczki.
Z reguły żółtaczka rozwija się na tle ciężkiej bladości skóry (blada żółtaczka). Przy znacznej hemolizie kał, czasem mocz, może być intensywnie zabarwiony. W związku ze zwiększonym wydalaniem produktów przemiany bilirubiny może wystąpić wzrost wątroby, obserwuje się powiększenie śledziony, która jest miejscem rozpadu czerwonych krwinek. Hematologicznie wykrywa się niedokrwistość typu normochromicznego z wyraźną reakcją regeneracyjną (retikulocytoza, czasami znacząca - do 8-10% lub więcej), w niektórych przypadkach we krwi obwodowej pojawiają się pojedyncze normoblasty. Zmiana wielkości, kształtu i oporu osmotycznego erytrocytów zależy od postaci choroby. We krwi wzrasta poziom bilirubiny pośredniej, w moczu - zwiększona ilość urobilin, w kale - sterkobilina. W badaniu punktowego szpiku kostnego - wyraźna reakcja erythronormoblastu.
Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z defektem błony erytrocytów
Dziedziczną rodzinną niedokrwistość mikrosferocytową Minkowskiego - Chauffarda z reguły obserwuje się u kilku członków rodziny. Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Prawdopodobieństwo choroby u potomstwa wynosi 50%. Choroba polega na utracie lipidów przez erytrocyty, w wyniku czego następuje zmniejszenie powierzchni błony komórkowej. Erytrocyty mają postać mikrosferocytów (średnica erytrocytów zmniejsza się do 5–6 mikronów, zwykle 7–7,5 mikrona, ich oczekiwana długość życia jest znacznie zmniejszona i następuje szybka hemoliza.Choroba przebiega w postaci ciężkich kryzysów hemolitycznych, czasami hemoliza może być stała lub falująca, nieco przyspieszona. Wygląd pacjentów jest czasami typowy choroby dziedziczne- kwadratowa czaszka, zdeformowane małżowiny uszne, podniebienie „gotyckie”, zez, zaburzenia uzębienia, dodatkowe palce itp. Przy tej postaci anemii następuje znaczny wzrost śledziony. Podczas badania krwi obserwuje się zmniejszenie liczby erytrocytów, retikulocytozę, zmniejszenie oporności osmotycznej erytrocytów.
Ilość bilirubiny pośredniej jest zwiększona i wynosi 26-43 µmol/l w łagodnych przypadkach i 85-171 µmol/l w ciężkich postaciach.
dziedziczna owalocytoza- niedokrwistość hemolityczna o umiarkowanym nasileniu, przebiegająca bez przełomów hemolitycznych (u dzieci w pierwszych miesiącach życia mogą wystąpić przełomy hemolityczne), z umiarkowaną bladością i żółtaczką skóry i błon śluzowych. W niektórych przypadkach ustalono rodzinny charakter choroby. W badaniu hematologicznym - 80 - 90% owalocytów (erytrocytów owalny kształt), umiarkowaną niedokrwistość (3,5 - 3,8 T/l erytrocytów) z dobrą zdolnością regeneracyjną szpiku kostnego (retikulocyty do 5% i więcej).
Dziedziczna stomatocytoza- rzadka postać niedojrzałości morfologicznej erytrocytów. Klinicznie choroba przebiega w postaci umiarkowanie ciężkiej niedokrwistości, po której następuje żółtaczka i splenomegalia. Zwiększona jest oporność osmotyczna erytrocytów.
Pyknocytoza dziecięca, najwyraźniej nie dziedziczna, ale przejściowa gorsza jakość erytrocytów u dzieci w pierwszych miesiącach życia, powodująca ich zwiększone niszczenie. Pyknocyty - erytrocyty z poszarpane krawędzie(liczne ostre gałęzie). Klinicznie choroba objawia się, gdy liczba pyknocytów wynosi 40-50% lub więcej. Choroba występuje zwykle w pierwszych tygodniach życia.
Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z upośledzoną aktywnością enzymów erytrocytów
Proces opiera się na naruszeniu różnych układów enzymatycznych erytrocytów - dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD), kinazy pirogronianowej, enzymów zależnych od glutationu. Choroba często ma charakter rodzinny i dominujący sposób przekazywania cechy. Czasami charakter rodzinny nie jest ustalony. Hemoliza przechodzi przez typ przewlekły, bez poważnych kryzysów hemolitycznych. W przypadku niedoboru G-6-PD hemoliza może najpierw wystąpić u dzieci pod wpływem chorób współistniejących i po zażyciu leków (sulfonamidy, salicylany, nitrofurany). Występuje bladość, żółtaczka skóry i błon śluzowych, „anemiczny” hałas w okolicy serca, umiarkowana hepatosplenomegalia. W badaniu krwi - zmniejszenie liczby erytrocytów, wysoka retikulocytoza, wzrost poziomu bilirubiny pośredniej.Nie stwierdza się mikrosferocytozy, erytrocyty mają normalną wielkość i kształt lub są nieco zmienione (np. makrocyty o kształcie okrągłym lub nieco owalnym). Oporność osmotyczna erytrocytów jest normalna.
Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z naruszeniem struktury lub syntezy hemoglobiny
Część białkowa hemoglobiny – globina, ma złożoną strukturę i zawiera 574 aminokwasy. Obecnie znanych jest około 50 wariantów hemoglobiny, w zależności od jej fizyczne i chemiczne właściwości i skład aminokwasowy. W normalne warunki Od 6-8 miesiąca życia hemoglobina składa się z trzech frakcji: HbA (dorosły - dorosły) stanowi główną część, HBF (płód - płód) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. W chwili urodzenia większość to HBF – 70 – 90%. Inne rodzaje hemoglobiny są patologiczne.Wpływ na to ma wiele czynników otoczenie zewnętrzne stałe dziedzicznie, mogą ulec zmianie skład aminokwasowy hemoglobina. W tym przypadku powstają patologiczne odmiany hemoglobiny - hemoglobina C, D, E, G, H, K, L, M, O, S itp. Obecnie zespoły objawów związane z obecnością normalnego, ale charakterystycznego dla płodu HBF, a także choroby związane z HBS, HBC, HBE, HBD Oraz kombinacją różnych patologicznych form hemoglobiny. Należy zauważyć, że hemoglobinopatia jest szeroko rozpowszechniona w wielu obszarach globu, zwłaszcza w Afryce, na wybrzeżu Morze Śródziemne jak również w regionach tropikalnych Azja Południowo-Wschodnia oraz wśród niektórych populacji w Ameryce Północnej i Środkowej.
Talasemia(wrodzona leptocytoza, niedokrwistość komórek docelowych, niedokrwistość śródziemnomorska, niedokrwistość Cooleya). Choroba została po raz pierwszy opisana przez Cooleya i Lee w 1925 roku w populacji przybrzeżnych regionów Morza Śródziemnego, od czego wzięła swoją nazwę (od greckiego thalassa – morze). Proces polega na wzmożonej syntezie hemoglobiny płodowej w ilościach nieistniejących charakterystyczne dla ciała dziecko starszy niż rok i dorośli (do 80 - 90%). Talasemia jest zaburzenie dziedziczne powstawanie hemoglobiny.
Klinicznie choroba charakteryzuje się ciężką postępującą hemolizą w przypadku talasemii dużej lub łagodną hemolizą w talasemii mniejszej, z rozwojem niedokrwistości i hepatosplenomegalii. Wyraźny obraz choroby rozwija się w wieku 2-8 lat. Często obserwuje się anomalie rozwojowe. W badaniu hematologicznym typowe erytrocyty komórek docelowych.
anemia sierpowata(drepanocytoza) odnosi się do chorób, w których zamiast normalnej HvA syntetyzowana jest patologiczna HBS, która różni się od HvA tym, że cząsteczka kwasu glutaminowego w globinie jest zastąpiona cząsteczką waliny. W efekcie ulega zmianie ładunek elektryczny hemoglobina, która określa jej stan koloidalny, możliwość zmiany formy, sklejanie i hemolizę erytrocytów. Właściwości te są najbardziej widoczne w warunkach niedotlenienia. specyficzna cecha tej choroby jest tworzenie się erytrocytów w kształcie półksiężyca przy spadku napięcia (ciśnienia cząstkowego) tlenu w środowisko co prowadzi do hemolizy.
Przebieg choroby charakteryzuje się częstymi kryzysami hemolitycznymi. Charakterystyczne objawy: żółtaczka, powiększenie śledziony, opóźnienie rozwój fizyczny.
Nabyta niedokrwistość hemolityczna pochodzenia immunologicznego
Czasami można go zaobserwować w rozsianych chorobach tkanki łącznej, najczęściej w toczniu rumieniowatym układowym ( postać autoimmunologiczna). W okresie noworodkowym występuje izoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z powodu konfliktu Rh lub niezgodności krwi matki i płodu w głównych grupach układu ABO.Diagnoza ustalone na podstawie danych klinicznych, badania laboratoryjne i studia nad historią rodziny.
Leczenie. Na kryzys hemolityczny przepisać płyn dożylny (5% roztwór glukozy, roztwór Rpnger), osocze krwi, witaminy, zgodnie ze wskazaniami hormony steroidowe, antybiotyki. Wskazanie leków korzystnie wpływających na metabolizm węglowodanów (kokarboksylaza, ATP, tiamina) i białek (hormony anaboliczne itp.).
W przypadku mikrosferocytozy bardzo skuteczną metodą jest splenektomia. Wskazania: obecność stałej lub w postaci kryzysów niedokrwistości, znaczna hiperbilirubinemia, opóźnienie rozwoju.
Transfuzji krwi dokonuje się wyłącznie ze względów zdrowotnych w przypadku poważnych kryzysów, przy głębokiej anemii. W przypadku przełomów aplastycznych zaleca się terapię sterydową. Prognozy są korzystne. Formy dziedziczne związane z nieprawidłowościami w liczbie erytrocytów, specjalne traktowanie nie wymaga.
W przypadku talasemii wskazane jest przepisanie kwasu foliowego, który jest niezbędny dla szpiku kostnego w dużych ilościach z powodu nieefektywnej erytropoezy. Stosowanie transfuzji krwi daje efekt tymczasowy. Zaleca się stosowanie leku Desferal.
Na anemia sierpowata w sytuacji kryzysowej pacjenta należy umieścić w placówce ciepły pokój, ponieważ w niskich temperaturach wzrasta stopień sierpowatości. Zaleca się stosowanie środków mających na celu zapobieganie zakrzepicy (siarczan magnezu, kwas acetylosalicylowy).
U dzieci w wieku powyżej 1 roku nabyta niedokrwistość hemolityczna może mieć podłoże immunopatologiczne, autoimmunologiczne lub heteroimmunologiczne.
U starszych dzieci i dorosłych często pojawia się w wyniku załamania tolerancji immunologicznej na antygen w wyniku różnych chorób przewlekłych (białaczka limfatyczna, niespecyficzna wrzodziejące zapalenie okrężnicy i inne choroby).
Często ma charakter objawowy.
Przeciwciała mogą uszkadzać krew obwodową lub erytrocyty szpiku kostnego.
Ze względu na różne rodzaje przeciwciał autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne dzielimy na:
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) z niekompletnymi zimnymi aglutyninami;
AIHA z kompletem zimnych aglutynin;
AIHA z hemolizynami termicznymi;
AIGA z dwufazowymi hemolizynami.
Aglutyniny zimne (pełne i niekompletne) powodują aglutynację czerwonych krwinek w organizmie (probówka), gdy temperatura spada.
W takich przypadkach erytrocyty sklejają się, uszkadzając ich błony. Niekompletne przeciwciała przyczepiają się do czerwonych krwinek, powodując ich sklejanie.
Szpik kostny w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej znajduje się w fazie podrażnienia pędu kostnego z wysoką megakoriocytozą, często występuje retikulocytoza.
Jednocześnie podczas badania surowicy krwi określa się wzrost zawartości gamma globulin, z wyjątkiem hiperbilirubinemii, morfologicznie erytrocyty nie zmieniają się, poziom retikulocytów jest wysoki, można oznaczyć erytrokariocyty. W rozmazach krwi stwierdza się erytrocyty z „skorodowanymi” krawędziami.
Główne objawy kliniczne
Zredukowane do pojawienia się objawów zespołu anemicznego. W przypadku fonicznego przebiegu choroby wraz z niedokrwistością występuje lekko wyraźna żółtaczka. Kiedy w innych przypadkach dochodzi do hemolizy, szybko narasta anemia i żółtaczka, czemu często towarzyszy gorączka.
Występuje powiększenie śledziony.
W wariancie ze zjawiskami wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, uszkodzone przez autoprzeciwciała erytrocyty są wchłaniane przez komórki makrofagów. W tej formie następuje wydzielanie ciemnego moczu.
Niedokrwistość autoimmunologiczna może wystąpić w starszym wieku. Jeśli jest to związane z występowaniem zimnych aglutynin, choroba rozwija się na tle „ pełne zdrowie»: nagle pojawia się duszność, ból w okolicy serca, w dolnej części pleców, wzrasta temperatura, pojawia się żółtaczka. W innych przypadkach choroba objawia się bólem brzucha, stawów, temperaturą podgorączkową.
Przewlekły przebieg często przybiera postać hemolizy wewnątrzkomórkowej wywołanej zimnymi aglutyninami, będącej konsekwencją nagłego ochłodzenia.
W takich przypadkach pacjenci nie tolerują zimna, może rozwinąć się gangrena palców.
Pacjenci często nie tolerują zimna, po ekspozycji na nie pojawiają się niebieskie palce, uszy i czubek nosa, pojawia się ból kończyn, zwiększa się śledziona i wątroba.
Diagnostyka
Jest zbudowany na podstawie oznak hemolizy, inscenizacji reakcje serologiczne, bezpośredni i próbka pośrednia Coombsa, inkubacja erytrocytów i surowicy w różnych warunkach temperaturowych.
Przepisano glukokortykoidy. W związku z nieskutecznością sterydoterapii rozstrzyga się kwestia splenektomii. W przypadku autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej z pełnymi zimnymi aglutyninami wraz z kortykosteroidami przepisywane są leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, metotreksat itp.). Na ciężki przebieg przetacza się krew lub „umyte” (zamrożone) krwinki czerwone.
czynniki wywołujące malarię, barto-
nelleze i Clostridioza. U niektórych pacjentów hemoliza była również spowodowana przez inne mikroorganizmy, w tym wiele gram-dodatnich i Bakterie Gram-ujemne a nawet czynniki wywołujące gruźlicę. Zaburzenia hemolityczne może powodować wirusy i mykoplazmy, ale najwyraźniej pośrednio poprzez mechanizmy immunologiczne.
Immunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Immunologiczna niedokrwistość hemolityczna spowodowana ciepłymi przeciwciałami
Ciepłe przeciwciała powodujące niedokrwistość hemolityczną mogą pojawiać się pierwotnie (idiopatycznie) lub jako zjawisko wtórne w różnych chorobach (tab. 24). Taka niedokrwistość występuje częściej u kobiet, a częstość postaci wtórnych wzrasta wraz z wiekiem. Wydaje się, że autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna występuje w przypadku predyspozycji genetycznych i rozregulowania układu odpornościowego. Poszukując przyczyn autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej u osób starszych, należy w pierwszej kolejności pomyśleć o etiologii wtórnej lub lekowej.
Tabela 24. Immunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Związane z ciepłymi przeciwciałami
a) idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
b) drugorzędne w:
toczeń rumieniowaty układowy i inne kolagenozy przewlekła białaczka limfatyczna i inne złośliwe choroby limforetikularne, w tym szpiczak mnogi inne nowotwory i nowotwory
infekcje wirusowe, zespoły niedoborów odporności
Związane z zimnymi przeciwciałami
a) pierwotna - idiopatyczna „choroba zimnych aglutynin”
b) drugorzędne w:
infekcje, zwłaszcza mykoplazmowe zapalenie płuc, przewlekła białaczka limfatyczna, chłoniaki
c) napadowa zimna hemoglobinuria
idiopatyczny wtórny w kile i infekcjach wirusowych
Niedokrwistość hemolityczna polekowa
a) typ penicyliny
b) typ stibofenonu (typ „niewinnego świadka”)
c) rodzaj kondycjonowanej a-metylodopy
d) typ streptomycyny
Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna z ciepłymi przeciwciałami jest spowodowana rózne powody i przebiega inaczej. Formy niedokrwistości wtórnej nowotwory złośliwe zwykle rozwijają się stopniowo, a ich przebieg odpowiada przebiegowi choroby podstawowej. Pierwotne formy niedokrwistości charakteryzują się bardzo zmiennymi objawami – od łagodnych, prawie bezobjawowych po piorunujące i śmiertelne. Objawy są zwykle objawami niedokrwistości i obejmują osłabienie i zawroty głowy. DO
typowe objawy obejmują powiększenie wątroby, powiększenie węzłów chłonnych, a zwłaszcza powiększenie śledziony, ale zwykle nie obserwuje się żółtaczki.
.
Rozpoznanie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej opiera się głównie na danych laboratoryjnych. Zwykle stwierdza się niedokrwistość normocytarną normochromiczną, ale czasami ma ona charakter makrocytarny, w zależności od stopnia retikulocytozy. Liczba retikulocytów jest zwykle zwiększona, ale choroby współistniejące - niedokrwistość związana z chorobami przewlekłymi, stan rzadki lub mieloftyza mogą znacznie zmniejszyć nasilenie retikulocytozy.
W około 25% przypadków obserwuje się retikulocytopenię, prawdopodobnie z powodu przeciwciał przeciwko retikulocytom. Na rozmazie krwi obwodowej klasyczne przypadki stwierdza się mikrosferocytozę, poikilocytozę, polichromatofilię, anizocytozę i polichromatofilne makrocyty. Często stwierdza się erytrocyty jądrzaste. Liczba białych krwinek może być niska, prawidłowa lub zwiększona (z ostry rozwój niedokrwistość); liczba płytek krwi zwykle mieści się w zakresie normy. Charakterystyczne dla zespołu Evansa jest jednoczesne występowanie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej i autoimmunologicznej trombocytopenii, która może
może towarzyszyć chłoniakowi.
Stężenie bilirubiny w surowicy jest zwykle nieznacznie podwyższone, a hemoliza ma zwykle charakter pozanaczyniowy.
Test Coombsa. Dodatni wynik bezpośredniego testu antyglobulinowego wskazuje na obecność przeciwciał na powierzchni czerwonych krwinek, co jest charakterystyczne dla prawie wszystkich pacjentów z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną.
Test ten można modyfikować, aby dostarczyć informacji na temat klasy i podklasy immunoglobulin oraz obecności składników dopełniacza. Do wykrywania przeciwciał w surowicy można zastosować detekcję pośrednią. test antyglobulinowy. Teoretycznie jedyną wadą testu Coombsa jest jego stosunkowo niska czułość. Odczynniki komercyjne powszechnie stosowane w laboratoriach banków krwi dają reakcje pozytywne, jeśli na powierzchni każdej czerwonej krwinki znajduje się 100–500 cząsteczek przeciwciał. Należy pamiętać, że skoro 10 cząsteczek przeciwciał anty-Rh wystarcza do skrócenia okresu półtrwania erytrocytów do 3 dni, to u pacjentów z ujemnym anemią może wystąpić ciężka niedokrwistość hemolityczna.
test na tiglobulinę, ale taka sytuacja jest rzadka. Obecnie używany
lub polibrenu do zawiesiny erytrocytów w celu zmniejszenia odległości między nimi.W szczególności zastosowanie polibrenu w analizatorach automatycznych z układami przepływowymi znacznie zwiększyło czułość metody. Znacznie czulsze i powszechnie stosowane metody proteolitycznego leczenia erytrocytów
moje enzymy.
W autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej wywołanej ciepłymi przeciwciałami u 30–40% chorych na erytrocytach stwierdza się wyłącznie przeciwciała IgG, u 40–50% – IgG i dopełniacz, a u 10% – tylko dopełniacz (zwykle u chorych na toczeń rumieniowaty układowy). ). Wiele przeciwciał jest skierowanych przeciwko antygenowym determinantom Rh, co utrudnia określenie grupy krwi i zgodności. Przeciwciała klasy IgG są zwykle poliklo-
nal.
Terapia autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej ciepłymi przeciwciałami musi koniecznie obejmować
leczenie choroby podstawowej. Jeśli chorobą podstawową jest chłoniak, a zwłaszcza - przewlekła białaczka limfatyczna lub nowotwór, jego leczenie w wielu przypadkach prowadzi do remisji niedokrwistości hemolitycznej. W sytuacjach awaryjnych, błyskawiczny rozwój hemoliza może wymagać transfuzji krwi. Jednocześnie jednak trzeba pamiętać o problemach związanych z ustaleniem przynależności grupowej i zgodności krwi. W takich przypadkach do transfuzji używa się „najbardziej zgodnych” czerwonych krwinek. Transfuzja nie wystarczy zgodna krew należy przeprowadzać powoli, stale monitorując stan pacjenta. Jednocześnie należy podać adrenokortykosteroidy.
Hormony te są lekami z wyboru na początku leczenia. Zwykle rozpoczyna się od prednizolonu w dawce 40 mg/m2 powierzchni ciała na dzień, ale mogą być konieczne większe dawki. Poprawa parametrów hematologicznych następuje zwykle w 3-7 dobie, a w kolejnych tygodniach poziom parametrów hematologicznych
można stopniowo zmniejszać. Z reguły dawkę należy zmniejszyć o połowę w ciągu 4-6 tygodni, a następnie powoli odstawiać.
zolon w ciągu najbliższych 3-4 miesięcy. Na-
Kortykosteroidy nie działają u około 15-20% pacjentów, dlatego konieczne jest skorzystanie ze splenektomii lub wyznaczenie leków cytotoksycznych. W około jednej czwartej przypadków można całkowicie odstawić kortykosteroid, w pozostałych przypadkach należy zastosować podtrzymujące dawki steroidów, pomimo ryzyka powikłań u osób starszych.
Splenektomia jest wskazana w przypadkach, gdy niedokrwistość nie ustępuje po leczeniu steroidami, gdy konieczne jest długotrwałe stosowanie dużych dawek steroidów, a także gdy poważne komplikacje terapia sterydowa. Skuteczność splenektomii wzrasta wraz z kwalifikacją do operacji tych pacjentów, u których intensywnie zatrzymuje się erytrocyty śledziony znakowane 51Cr. Kwestię celowości splenektomii u tego starszego pacjenta należy zawsze rozstrzygać, biorąc pod uwagę wszystkie choroby, na które cierpi. Przed operą
Aby zmniejszyć ryzyko pooperacyjnej sepsy pneumokokowej, pacjentowi należy podać szczepionkę przeciw pneumokokom.
Leki cytotoksyczne u osób starszych są przepisywane tylko w przypadkach, gdy nie ma efektu leczenia kortykosteroidami lub splenektomią, a także w przypadku nawrotu niedokrwistości hemolitycznej po splenektomii lub w przypadku przeciwwskazań do tej operacji. Najczęściej stosowanymi lekami są cyklofosfamid i azatiopryna (oba w połączeniu z prednizonem).
Immunologiczna niedokrwistość hemolityczna spowodowana przez zimne przeciwciała
Autoprzeciwciała reagujące z czerwonymi krwinkami w temperaturach poniżej 32°C nazywane są autoprzeciwciałami zimnymi. Są odpowiedzialni za rozwój dwóch zespoły kliniczne: zespół „zimnych aglutynin” i napadowa zimna hemoglobinuria (Tabela 24). Ostatni stan bardzo rzadko, zwykle z kiłą.
Zimno | aglutyniny, np | odnieść się | |||
klasa IgM. Te | przeciwciała | ||||
być zarówno poliklonalny, jak i monoklonalny (Tabela 25), | |||||
i prawie wszystkie wiążą dopełniacz. Ból- | |||||
Większość przeciwciał jest specyficzna dla jednego z erytrocytów. | |||||
antygeny cytyczne II. Antygeny II są obecne także na innych | |||||
komórki, tak | puszka zimnych aglutynin anty-II | ||||
Tabela 25 | Choroby prowadzące do przeziębienia |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
nowe aglutyniny | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonalne zimne aglutyniny | Monoklonalne zimne aglutyniny |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Przewlekła choroba aglutynacji zimnej |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Zapalenie płuc wywołane przez mykoplazmy | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Makroglobulinemia Waldenstroma |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Limfadenopatia angioimmunoblastyczna | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kolagenozy i choroby kompleksów immunologicznych | Przewlekła białaczka limfatyczna |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia | Mięsak Kaposiego |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Inne infekcje | szpiczak mnogi |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mykoplazmowe zapalenie płuc (rzadko) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonalny wariant choroby aglutynacji zimnej |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
nowy” najczęściej | z powodu zakażenia Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
i obserwowane | głównie u młodych ludzi | pacjentów, ale może również wystąpić u osób w podeszłym wieku. Inne choroby wytwarzające poliklonalne zimne aglutyniny są rzadkie. Jednak niedokrwistość hemolityczną wywołaną monoklonalnymi zimnymi aglutyninami obserwuje się głównie u osób starszych, a jej częstotliwość osiąga maksimum w Grupa wiekowa 60-80 lat Zimne aglutyniny, powiązane związany ze złośliwymi nowotworami limforetikularnymi, występuje także prawie wyłącznie u osób starszych Objawy kliniczne w wyniku wewnątrznaczyniowej aglutynacji lub hemolizy komórek. Gdy krew przepływa przez naczynia włosowate skóry i tkanki podskórnej, jej temperatura może spaść do 28°C lub nawet niżej. Jeśli zimne przeciwciała są aktywne w tej temperaturze, aglutynują komórki i wiążą dopełniacz. Aglutynacja prowadzi do okluzji naczyń i może powodować aktywację dopełniacza hemoliza wewnątrznaczyniowa i sekwestracja komórek w wątrobie Akrocyjanoza, czyli wyraźne przebarwienie skóry - od bladej do siniczej - jest spowodowane wewnątrzwłośniczkową aglutynacją czerwonych krwinek w schłodzonych częściach ciała. lub ból i najczęściej obserwuje się je w dystalnych odcinkach współistniejących Przewlekła niedokrwistość hemolityczna w idiopatycznej chorobie zimnych aglutynin ma zwykle łagodny przebieg i charakteryzuje się hemolizą pozanaczyniową. Stężenie hemoglobiny utrzymuje się zwykle powyżej 70 g/l. W wielu przypadkach stan pacjenta ulega pogorszeniu zimna pogoda. Układ inaktywatora C3b może wykazywać niedobory funkcjonalne w warunkach stresu zimnego, wysokiego miana przeciwciał lub silnego termoutwardzania. Rozwojowi ostrej hemolizy wewnątrznaczyniowej spowodowanej ochłodzeniem może towarzyszyć hemoglobinuria, dreszcze, a nawet ostra niewydolność nerek. Do wykrycia hemolizy podczas chłodzenia można zastosować test palca Ehrlicha. Palec jest ściągany gumowym mankietem tak, aby blokował powrót żylny i zanurzono w zimnej wodzie (20°C) na 15 minut. W celu kontroli drugi palec zanurza się w wodzie o temperaturze 37°C. Po odwirowaniu próbki krwi z palca, który był w zimna woda, odkrywczy następuje hemoliza; krew pobrana z palca ciepła woda, nie jest hemolizowany. U pacjenta zwykle występuje akrocyjanoza, bladość, a czasami łagodna żółtaczka. Śledzionę rzadko można wyczuć z trudnością, a wątroba może być również nieznacznie powiększona. Badanie krwi ujawnia objawy niedokrwistości, umiarkowanej retikulocytozy, a czasem łagodnej hiperbilirubinemii, a także specyficzne objawy hemolizy wewnątrznaczyniowej. Komórki krwi mogą aglutynować w temperaturze pokojowej, a pierwsza sugestia dotycząca możliwej diagnozy nasuwa się na podstawie trudności w zliczeniu liczby czerwonych krwinek lub w przygotowaniu rozmazu krwi obwodowej. Rozpoznanie potwierdza wykrycie podwyższonego miana zimnych aglutynin. Próba antyglobulinowa jest dodatnia, ale swoista tylko dla składników dopełniacza, natomiast próba z surowicą antygammaglobulinową jest ujemna. W przypadku ciężkiej hemolizy poziom dopełniacza jest obniżony. Leczenie dany stan polega przede wszystkim na udzieleniu pacjentowi porady, jak utrzymać temperaturę ciała powyżej tej, przy której przeciwciała wykazują swoją aktywność. Transfuzje krwi zwykle nie są konieczne, a nawet mogą być niebezpieczne ze względu na możliwy wzrost hemolizy. Jeżeli mimo wszystko konieczne będzie przetoczenie krwi, wówczas badanie zgodności należy przeprowadzić w temperaturze 37°C, a oddanej krwi nie należy przetaczać przed transfuzją.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2023 „kingad.ru” – badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich
|
|
|
|
