Choroba Addisona Birmera. Jak objawia się choroba Addisona? Jakie dodatkowe badanie jest potrzebne?

Poteyko P.I., Charkowskaja Akademia Medyczna studia podyplomowe, Katedra Ftyzjologii i Pulmonologii

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisywał zmiany kształtu dystalne paliczki palce, które stwierdzano w przewlekłych patologiach płuc (ropień, gruźlica, nowotwór, ropniak opłucnej) i nazywano je „pałeczkami perkusyjnymi”. Od tego czasu zespół ten został nazwany jego imieniem - palce Hipokratesa (palce Hipokratesa) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: „klepsydrę” (paznokcie Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i deformacja w kształcie maczugi paliczki końcowe palców według „ pałeczki"(Palec clubbing).

Obecnie PG jest uważane za główny objaw osteoartropatii przerostowej (HOA, zespół Marie-Bambergera) - wielokrotna kostnienie okostnej.

Mechanizmy rozwoju PG nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PG następuje z powodu naruszenia mikrokrążenia, któremu towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, upośledzony trofizm okostnej i unerwienie autonomiczne na tle długotrwałego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie powstawania PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („klepsydr”), następnie kształt dystalnych paliczków palców zmienia się w kształt maczugi lub kolby. Im bardziej wyraźne jest endogenne zatrucie i hipoksemia, tym poważniejsze są zmiany w końcowych paliczkach palców rąk i nóg.

Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można ustalić na kilka sposobów.

Konieczne jest stwierdzenie wygładzenia normalnie istniejącego kąta pomiędzy podstawą paznokcia a wałem paznokciowym. Najbardziej charakterystycznym objawem jest zanik „okna”, które powstaje w wyniku porównania dystalnych paliczków palców z ich powierzchniami grzbietowymi zwróconymi do siebie. wczesny znak pogrubienie paliczków końcowych. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska paznokcia. W miarę pogrubiania się dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmodyfikowanych palcach odległość między punktami A i B powinna być większa niż odległość między punktami C i D. W przypadku „podudzi” zależność jest odwrotna: C - D staje się dłuższe niż A - B (ryc. 2).

Inny ważny znak PG jest wartością kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, w przypadku „podudzi” wynosi ponad 180° (ryc. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w zespole paraneoplastycznym Marie-Bambergera zapalenie okostnej pojawia się w obszarze końcowych odcinków długiego kości rurkowe(zwykle przedramiona i nogi), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnowych można zaobserwować silne bóle ossalgii lub stawów oraz miejscowy ból palpacyjny, z badanie rentgenowskie ujawnia się podwójna warstwa korowa, wynikająca z obecności wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej lekką szczeliną (objaw „szyn tramwajowych”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bambergera jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje w przypadku innych pierwotnych guzów klatki piersiowej ( łagodne nowotwory płuca, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Rzadko ten zespół występuje w przypadku raka. przewód pokarmowy, chłoniak z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia, limfogranulomatoza. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jeden z cechy charakterystyczne tego syndromu w chorobach nienowotworowych rozwój następuje długo (na przestrzeni lat). charakterystyczne zmiany aparat kostno-stawowy, podczas gdy z nowotwory złośliwe proces ten jest liczony w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym leczenie chirurgiczne Rak Zespół Marie-Bambergera może ustąpić i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określane są jako „podudzia”, a paznokci jako „szkła zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie musimy pamiętać o „złowrogim” powiązaniu tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja znaków PG wymaga prawidłowej interpretacji i instrumentalnej metody laboratoryjne badania w celu szybkiego postawienia wiarygodnej diagnozy.

Związek PG z przewlekłymi chorobami płuc, którym towarzyszy długotrwałe zatrucie endogenne niewydolność oddechowa(DN) uważa się za oczywiste: ich powstawanie szczególnie często obserwuje się w ropniach płuc - 70–90% (w ciągu 1–2 miesięcy), rozstrzeniach oskrzeli - 60–70% (w ciągu kilku lat), ropniaku opłucnej - 40–60% ( przez 3–6 miesięcy i dłużej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W gruźlicy narządów oddechowych PG powstają w przypadku rozległego (więcej niż 3-4 segmentów) procesu niszczącego o długim lub długim przebieg przewlekły(6–12 miesięcy i więcej) i charakteryzują się głównie objawem „szkiełka zegarkowego”, pogrubieniem, przekrwieniem i sinicą wałów paznokciowych („delikatne” palce Hipokratesa – 60–80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniającym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy wałów paznokciowych, a także sama obecność PG wskazują na niekorzystne rokowanie w teście ELISA, odzwierciedlając zwłaszcza częstość występowania aktywnego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (strefy matowej szyby). wykryty z tomografia komputerowa) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w obszarach zwłóknienia. PG jest jednym z czynników, który najbardziej wiarygodnie wskazuje wysokie ryzyko powstawanie nieodwracalnego zwłóknienia płuc u pacjentów z IFA, związane również ze zmniejszeniem ich przeżycia.

Na choroby rozproszone tkanka łączna przy zajęciu miąższu płuc PG zawsze odzwierciedla stopień ciężkości DN i jest skrajnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc powstawanie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. V. Holcomb i wsp. ujawnił zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkielet zegarka” u 5 z 11 pacjentów badanych z chorobą żylno-okluzyjną płuc.

W miarę postępu zmian w płucach u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych pojawiają się PG. Należy podkreślić wiodące znaczenie trwałego spadku ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i niedotlenienia tkanek w rozwoju HOA u pacjentów cierpiących na przewlekłe choroby płuc. Tak więc u dzieci chorych na mukowiscydozę ciśnienie parcjalne tlenu w krew tętnicza i natężona objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najbardziej wyraźnymi zmianami w dystalnych paliczkach palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i in., 1972). Obserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą wewnątrz klatki piersiowej węzły chłonne i płuca, w tym objawy skórne i w żadnym przypadku nie wykryto tworzenia się PG. Dlatego uważamy obecność/nieobecność PG za kryterium diagnostyki różnicowej sarkoidozy i innych patologii narządów klatka piersiowa(włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, nowotwory, gruźlica).

Zmiany w dystalnych paliczkach palców, takie jak „pałeczki do perkusji” i paznokcie, takie jak „szkła do zegarków”, są często rejestrowane podczas choroby zawodowe występuje z zajęciem śródmiąższu płucnego. Stosunkowo wczesny wygląd GOA jest charakterystyczna dla pacjentów z azbestą; znak ten wskazuje na wysokie ryzyko śmierci. Według S. Markowitza i in. podczas 10-letniej obserwacji 2709 pacjentów z azbestą, wraz z rozwojem PG, prawdopodobieństwo ich śmierci wzrosło co najmniej 2-krotnie.
PG wykryto u 42% badanych pracowników kopalni, którzy chorowali na krzemicę; niektóre z nich, wraz z rozlana pneumoskleroza stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „pałeczki do perkusji” i paznokci typu „szkielet zegarka” opisano u pracowników fabryk produkujących zapałki, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek rozwoju PH z hipoksemią potwierdza wielokrotnie opisywana możliwość ustąpienia tego objawu po przeszczepieniu płuc. U dzieci chorych na mukowiscydozę charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PG u pacjenta z choroba śródmiąższowa płuca, szczególnie z długie doświadczenie chorobie i podczas nieobecności objawy kliniczne działanie uszkadzające płuca, wymaga ciągłego poszukiwania nowotworu złośliwego tkanka płuc. Wykazano, że w raku płuca rozwijającym się na tle testu ELISA częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej stwierdza się go rzadziej – u 63% chorych .

Szybki rozwój zmiany na dystalnych paliczkach palców niczym „podudzia” są jednym ze wskaźników rozwoju raka płuc nawet przy braku choroby przedrakowe. W takiej sytuacji kliniczne objawy niedotlenienia (sinica, duszność) mogą być nieobecne i ten znak rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta PG wzrasta 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuc, częstość jej występowania w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Zależność częstotliwości wykrywania PG od postać morfologiczna rak płuc: osiągający 35% w wariancie niedrobnokomórkowym, w przypadku wariantu drobnokomórkowego liczba ta wynosi tylko 5%.

Rozwój HOA w raku płuc jest związany z nadprodukcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) komórki nowotworowe. Częściowe ciśnienie tlenu w krew obwodowa może jednak pozostać normalne. Ustalono, że we krwi pacjentów rak płuc przy objawie PG poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 znacznie przewyższa poziom u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Zatem TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Wydaje się, że mediator ten nie ma związku z rozwojem omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paraneoplastyczny charakter zmian typu „podudzia” w dystalnych paliczkach palców wyraźnie uwidacznia się w zaniku tego zjawiska klinicznego po udanej resekcji nowotwory płuc. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc zakończyło się sukcesem, jest prawdopodobnym wskaźnikiem wznowy nowotworu.

PG może być paraneoplastyczną manifestacją nowotworów zlokalizowanych poza obszarem płuc, a nawet może poprzedzać pierwszy objawy kliniczne nowotwory złośliwe. Ich powstawanie opisuje się w nowotworach złośliwych grasicy, raku przełyku, okrężnicy, gastrinomie charakteryzującym się typowym klinicznie zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstawania PG w złośliwych nowotworach piersi i międzybłoniaku opłucnej, któremu nie towarzyszy rozwój DN.

PG wykrywa się w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczce, w tym ostrej mieloblastycznej, w której stwierdza się je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która zatrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. w przypadku nawrotu nowotworu. W jednej z obserwacji stwierdzono ustąpienie typowych zmian w obrębie paliczków dalszych palców po skutecznej chemioterapii i radioterapia limfogranulomatoza.

Zatem PG, wraz z różnymi rodzajami zapalenia stawów, rumień guzowaty i wędrujące zakrzepowe zapalenie żył należą do częstych pozanarządowych, nieswoistych objawów nowotworów złośliwych. O paranowotworowym pochodzeniu zmian na dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można przypuszczać wtedy, gdy powstają one szybko (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączeniu z innymi możliwe pozanarządowe, niespecyficzne objawy nowotworu złośliwego – zwiększenie OB, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica różne lokalizacje.

Jeden z najbardziej wspólne powody Pojawienie się PG uważa się za wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Spośród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-płucnymi, obserwowanych w Klinice Mauo od 15 lat, podobne zmiany w palcach stwierdzono u 19%; częściej przekraczały krwioplucie (14%), ale były gorsze od szumów tętnica płucna(34%) i duszność (57%).

R. Khouzam i in. (2005) opisano udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po urodzeniu u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie wymagające wspomagania oddechowego skłoniły do ​​poszukiwania anomalii w budowie serca: w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym i przezprzełykowym stwierdzono ujście żyły głównej dolnej do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewej strony serca na prawą, w tym powstałego w jego konsekwencji kardiochirurgia. M. Essop i in. (1995) zaobserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po rozszerzeniu balonowym w przebiegu gorączki reumatycznej. zwężenie zastawki dwudzielnej, którego powikłaniem była niewielka wada przegroda międzyprzedsionkowa. W okresie od operacji jej znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło, gdyż u chorej rozwinęło się także reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po skorygowaniu którego objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zaobserwowali pojawienie się PG u 39-letniej kobiety 25 lat później udana eliminacja ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważany za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tzw. pozasercowych objawów klinicznych infekcyjne zapalenie wsierdzia(TJ). Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” w IZW może przekraczać 50%. Dowody na korzyść IZW u pacjenta z PG wysoka gorączka z dreszczami, zwiększoną ESR, leukocytozą; Często obserwuje się niedokrwistość, przemijający wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy oraz różnego rodzaju uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IZW we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodków klinicznych, jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PG jest marskość wątroby nadciśnienie wrotne i postępujące rozszerzenie naczyń krążenia płucnego, prowadzące do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA zwykle łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączki» .
Stwierdzono związek pomiędzy powstawaniem HOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG zwykle nie jest wykrywana. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych cholestatycznych zmian w wątrobie wymagających przeszczepienia wątroby. dzieciństwo, w tym wrodzona atrezja przewody żółciowe.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian w obrębie paliczków dalszych palców typu „podudzia” w chorobach, w tym także wymienionych powyżej ( choroby przewlekłe płuca, wrodzone wady serca, IZW, marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym), któremu towarzyszy utrzymująca się hipoksemia i niedotlenienie tkanek. Wywołana hipoksją aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytek krwi, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost stężenia czynnika wzrostu hepatocytów w surowicy, a także czynnik naczyniowy wzrost. Za najbardziej oczywisty uważa się związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Również u chorych na PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników indukowanych hipoksją typu 1a i 2a.

W rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie endoteliny-1 w surowicy, której ekspresja indukowana jest przede wszystkim przez niedotlenienie, jest istotnie wyższe niż u osób zdrowych.
Mechanizmy powstawania PG w chorobach przewlekłych są trudne do wyjaśnienia. choroby zapalne jelita, dla których hipoksemia nie jest typowa. Często jednak występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (z wrzodziejące zapalenie okrężnicy nie są typowe), w którym zmianę typu „podudzia” w palcach może poprzedzać rzeczywistą objawy jelitowe choroby.

Numer prawdopodobne przyczyny, powodując zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „szkła zegarkowe”, stale wzrasta. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się po zastąpieniu losartanu walsartanem, co pozwala na rozważenie takiego rozwiązania niepożądana reakcja dla całej klasy blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopril zmiany w palcach ustąpiły całkowicie w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. stwierdzili charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z chorobą pierwotną zespół antyfosfolipidowy natomiast objawy zakrzepowych zmian płucnych łożysko naczyniowe nie został zidentyfikowany. Opisano także powstawanie PG w chorobie Behçeta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG zalicza się do możliwych pośrednich markerów zażywania narkotyków. U niektórych z tych pacjentów ich rozwój może być związany z odmianą uszkodzenia płuc lub IZW charakterystyczną dla narkomanów. Zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „pałeczki do perkusji”, opisywane są u osób zażywających narkotyki nie tylko dożylnie, ale także wziewnie, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG jest rejestrowana u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może opierać się na różnych postaciach związanych z zakażeniem HIV choroby płuc, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w przebiegu zakażenia wirusem HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u takich pacjentów częściej stwierdza się śródmiąższowe limfocytowe zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskazaniem gruźlica płuc, co jest możliwe nawet w przypadku nieobecności Prątek gruźlicy w próbkach plwociny.

Znany jest tzw. pierwotny, niezwiązany z chorobami narządy wewnętrzne postać GOA, często rodzinna (zespół Tourine’a-Solanta-Gole’a). Diagnozuje się go dopiero po wykluczeniu większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków, zwiększone pocenie się. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali, że pierwotny GOA dotyczy wyłącznie palców dolne kończyny. Jednocześnie ustalając obecność PG u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość, że odziedziczyli oni wady wrodzone serce (na przykład przetrwały przewód botellus). Tworzenie się charakterystycznych zmian na palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian w obrębie paliczków dalszych palców ze względu na typ „podudzia” wymaga diagnostyka różnicowa różne choroby, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IZW. Śródmiąższowe choroby płuc, przede wszystkim test ELISA, są jedną z najczęstszych przyczyn PG; nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności uszkodzenia płuc. Szybkie powstawanie lub wzrost nasilenia GOA powoduje konieczność poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość pojawienia się tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż specyficzne objawy.

• Objawy niedokrwistości Addisona-Biermera (choroba)

Objawy niedokrwistości Addisona-Biermera (choroba)

Klinika

Niedokrwistość Addisona-Birmera dotyka najczęściej kobiety w wieku 50-60 lat. Choroba zaczyna się powoli i stopniowo. Pacjenci skarżą się na osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, ból głowy, kołatanie serca i duszność podczas ruchu. U niektórych pacjentów w obraz kliniczny dominuje niestrawność (odbijanie, nudności, pieczenie na końcu języka, biegunka), rzadziej zaburzenia system nerwowy(parestezje, zimne kończyny, niestabilność chodu).

Obiektywnie blada skóra (z odcieniem cytryny), lekkie zażółcenie twardówki, obrzęk twarzy, czasami obrzęk nóg i stóp oraz, prawie naturalnie, bolesność mostka podczas bicia.

Odżywienie pacjentów zostało zachowane dzięki zmniejszeniu metabolizm tłuszczów. Temperatura, zwykle niska, podczas nawrotu wzrasta do 38-39°C.

Charakterystyczne zmiany w układzie pokarmowym. Krawędzie i czubek języka są zwykle jaskrawoczerwone z pęknięciami i zmianami aftowymi (zapalenie języka). Później brodawki języka zanikają, powodując, że staje się on gładki i „lakierowany”. Z powodu zaniku błony śluzowej żołądka rozwija się achylia, a w związku z tym niestrawność (rzadziej biegunka). Połowa pacjentów ma powiększoną wątrobę, a u jednej piątej powiększoną śledzionę.

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym objawiają się tachykardią, niedociśnieniem, powiększeniem serca, głuchotą tonów, szmer skurczowy powyżej wierzchołka i nad tętnicą płucną, „wirujący szum” nad żyłami szyjnymi, a w ciężkich przypadkach - niewydolność krążenia. W rezultacie zmiany dystroficzne w mięśniu sercowym EKG wykazuje niskie napięcie fali i wydłużenie zespołu komorowego; Załamki T we wszystkich odprowadzeniach zmniejszają się lub stają się ujemne.

Zmiany w układzie nerwowym występują w około 50% przypadków i charakteryzują się uszkodzeniem kolumn tylnych i bocznych rdzeń kręgowy(mieloza linowa), objawiająca się parestezjami, osłabieniem odruchów ścięgnistych, zaburzeniami głębokimi i wrażliwość na ból, aw ciężkich przypadkach - paraplegia i dysfunkcja narządów miednicy.

Od strony krwi - wysoki wskaźnik barwy (do 1,2-1,3). Wyjaśnia to fakt, że liczba czerwonych krwinek zmniejsza się w większym stopniu niż zawartość hemoglobiny. Na analiza jakościowa W rozmazie krwi stwierdza się wyraźną makroanizocytozę z obecnością megalocytów, a nawet pojedynczych megaloblastów, a także ciężką poikilocytozę. Często spotykane są czerwone krwinki z pozostałościami jąder - w postaci pierścieni Cabota i ciałek Jolly'ego. Od strony białej krwi - leukopenia z hipersegmentacją jąder neutrofili (do 6-8 segmentów zamiast 3). Stały znak Niedokrwistość Biermera to także trombocytopenia. Ilość bilirubiny we krwi jest zwykle zwiększona z powodu zwiększonej hemolizy megaloblastów i megacytów, których oporność osmotyczna jest zmniejszona.

Niedokrwistość złośliwa (choroba Addisona-Biermera lub niedokrwistość megaloblastyczna) charakteryzuje się zaburzeniem hematopoezy, które występuje w przypadku niedoboru kwas foliowy i witaminę B12 w organizmie. Wcześniej nazywano ten proces patologiczny niedokrwistość złośliwa. Na niedobory tej witaminy szczególnie wrażliwy jest układ nerwowy i szpik kostny. Jednocześnie w organizmie powstaje wiele niedojrzałych dużych prekursorów megaloblastów (erytrocytów).

Przyczyny niedokrwistości złośliwej

W organizmie witamina B12 jest wchłaniana w okolicy talerz, a raczej w dolnej części. Niedokrwistość może rozwinąć się z powodu niewystarczająca ilość tej witaminy w żywności zawartej w diecie. Również powód rozwoju proces patologiczny może wynikać z niedostatecznej produkcji czynnika Carlsa (wewnętrznego) w obszarze komórek okładzinowych żołądka.

Niedobór witaminy B12 wraz z rozwojem klinicznego obrazu anemii lub przy jej braku może powodować pojawienie się zaburzenia neurologiczne, co następuje w wyniku nieuniknionej syntezy Kwasy tłuszczowe. Może to spowodować nieodwracalne szkody komórki nerwowe i demielinizacja, której towarzyszy mrowienie lub drętwienie kończyn, a także ataksja.

Objawy niedokrwistości złośliwej

Szkodliwa postać anemii rozwija się powoli, dlatego na samym początku jej wystąpienia nie towarzyszą jej wyraźne objawy ciężkie objawy. W tym przypadku występują takie objawy, jak zmęczenie, osłabienie, szybkie bicie serca, duszność i zawroty głowy.

Objawy Niedokrwistość złośliwa w miarę postępu pojawiają się następujące objawy:

• blada, żółtacza skóra;
• zażółcenie twardówki;
• zaburzenia połykania;
• ból języka;
• rozwój zapalenia języka ( proces zapalny język);
• powiększona wątroba, śledziona.

Charakterystycznym objawem niedokrwistości złośliwej jest uszkodzenie komórek nerwowych, co nazywa się mielozą linową. W miarę rozwoju wrażliwość jest osłabiona i stała bolesne doznania w okolicy kończyn, przypominające mrowienie. W tym przypadku pojawia się drętwienie i uczucie „pełzającej gęsiej skórki”. Pacjenci zauważają obecność wyraźną słabe mięśnie co z czasem prowadzi do zaburzeń chodu i zaniku mięśni.

Diagnostyka niedokrwistości złośliwej

Diagnozę stawia się na podstawie wyników następujących działań badawczych:

• Najbardziej potrzebne jest badanie krwi na niedokrwistość złośliwą metoda informacyjna diagnostyka, gdyż pozwala określić poziom witaminy B12 w surowicy.
• Badanie moczu jest obowiązkowym badaniem, które pozwala również określić, ile witaminy jest wydalane z organizmu.
• Badanie kału ujawnia obecność inwazji robaków pasożytniczych.

Rozpoznanie niedokrwistości złośliwej obejmuje również ustalenie pierwotnej przyczyny choroby. Przede wszystkim bada się stan przewodu żołądkowo-jelitowego pod kątem obecności zapalenia żołądka, wrzodów i innych patologii wpływających na wchłanianie składniki odżywcze. W obowiązkowy sprawdzany jest stan nerek, ponieważ w obecności chorób takich jak odmiedniczkowe zapalenie nerek lub niewydolność nerek Leczenie zastrzykami witaminy B12 nie daje rezultatów.

Leczenie niedokrwistości złośliwej

Wymaga niedokrwistości złośliwej terminowe leczenie, w przeciwnym razie istnieje Wielka szansa uszkodzenia rdzenia kręgowego. Najpierw następuje symetryczne zaburzenie funkcjonowania układów i struktur mięśniowych kończyn dolnych, a następnie rozwija się zaburzenie bólu i powierzchownej wrażliwości.

Leczenie niedokrwistości złośliwej należy prowadzić pod nadzorem lekarza. Wszelkie działania mają na celu wyeliminowanie przyczyn rozwoju zmiany patologiczne. Przede wszystkim podejmuje się środki w celu leczenia chorób przewodu żołądkowo-jelitowego, a pacjent jest również przepisywany zbilansowana dieta. Aby normalizować hematopoezę w okolicy szpik kostny przepisuje się terapię zastępczą, która polega na zapaleniu z niedoboru witaminy B12.

Już po pierwszych zastrzykach następuje poprawa samopoczucia i normalizacja poziomu we krwi.

Czas trwania leczenia wynosi od 1 miesiąca lub dłużej, co zależy nie tylko od stopnia zaawansowania choroby, ale także od pośrednich wyników terapii. Aby osiągnąć stabilną remisję, konieczne jest przeprowadzenie środki terapeutyczne przez sześć miesięcy zaleca się przestrzeganie następujących działań:

• Podawaj cyjanokobalaminę codziennie przez 2 miesiące.
• Po 2 miesiącach lek należy wstrzykiwać raz na 2 tygodnie.

Po drugie, u pacjentów krążą autoprzeciwciała: w 90% - przeciwko komórkom okładzinowym żołądka, w 60% - wobec wewnętrznego czynnika Castle'a. Przeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym wykrywa się także u co drugiego pacjenta z zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka bez upośledzonego wchłaniania witaminy B12 oraz u 10-15% losowo wybranych pacjentów, ale z reguły nie mają oni przeciwciał przeciwko czynnik wewnętrzny Zamek.

Po trzecie, krewni osób chorych na chorobę Addisona-Birmera są bardziej narażeni na tę chorobę, a nawet ci, którzy nie mają anemii, mogą wykryć przeciwciała przeciwko wewnętrznemu czynnikowi Castle'a.

Na obraz kliniczny składają się przede wszystkim objawy niedoboru witaminy B12 (patrz „Niedobór witaminy B12: informacje ogólne”). Choroba zaczyna się stopniowo i postępuje powoli. W badaniu laboratoryjnym stwierdza się hipergastrynemię i achlorhydrię bezwzględną (kwas solny nie jest wytwarzany nawet po podaniu pentagastryny), a także zmiany w obrazie krwi i innych parametrach laboratoryjnych (patrz „Niedokrwistość megaloblastyczna: diagnostyka”).

Terapia zastępcza całkowicie i trwale likwiduje u tych pacjentów zaburzenia wywołane niedoborem witaminy B12, za wyjątkiem przypadków gdzie nieodwracalne zmiany V Tkanka nerwowa wystąpiło przed leczeniem. Jednakże pacjenci są wyjątkowo podatni na występowanie polipów gruczolakowatych żołądka i są około dwukrotnie bardziej narażeni na rozwój raka żołądka. Poddaje się je obserwacji, obejmującej regularne badania gwajakowe oraz, w razie potrzeby, dodatkowym badaniom.

Choroba Addisona-Beermera to choroba przewlekła, charakteryzujący się postępującą anemią, uszkodzeniem układu nerwowego i achilią żołądkową.

Choroba Addisona-Biermera jest wynikiem naruszenia funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego z powodu niedoboru witaminy B12 w organizmie. W niektórych przypadkach choroba rozwija się z powodu braku kwasu foliowego.

Choroba Addisona-Beermera – objawy

Początkowi choroby Addisona-Biermera towarzyszy szybkie zmęczenie, osłabienie, duszność i kołatanie serca podczas ruchu oraz zawroty głowy. Na tle objawów anemii często obserwuje się objawy dyspeptyczne: pieczenie na końcu języka, nudności, odbijanie, biegunkę, a w niektórych przypadkach obserwuje się zaburzenia układu nerwowego (chwiejność chodu, zimno kończyn, parestezje).

Pacjenci z chorobą Addisona-Biermera mają bladą skórę z cytrynowożółtym odcieniem. Nie obserwuje się wyczerpania, w niektórych przypadkach zwiększa się odżywianie. W okolicy stóp występuje obrzęk, twarz jest opuchnięta.

Z zewnątrz przewód pokarmowy obserwuje się pewne zmiany. Język jest zwykle jaskrawoczerwony i popękany. Badania sok żołądkowy pozwala zidentyfikować achilię.

Badanie palpacyjne ujawnia powiększoną śledzionę i wątrobę. Może wystąpić ból w okolicy serca. Długi kurs choroby mogą prowadzić do zwyrodnienia tłuszczowego serca.

Zmiany w aktywności układu nerwowego charakteryzują się uszkodzeniem bocznych i tylnych kolumn rdzenia kręgowego - szpiku linowego. Objawia się osłabieniem odruchów ścięgnistych, parestezjami, zaburzeniami bólowymi i głęboką wrażliwością z dysfunkcją narządów miednicy.

Diagnostyka choroby Addisona-Biermera

Rozpoznanie choroby polega na identyfikacji dużych czerwonych krwinek (megalocytów), czerwonych krwinek i megaloblastów ze pozostałościami jądrowymi we krwi. Ze względu na przewagę megablastów punktowy szpik kostny jest hiperplastyczny.

Choroba Addisona-Biermera – leczenie

W leczeniu choroby Addisona-Biermera największy efekt korzyści ze stosowania witaminy B12. W ciągu jednego dnia po pierwszym wstrzyknięciu następuje poprawa. Lek podaje się domięśniowo. Korzystne efekty można także uzyskać doustnie przyjmując witaminę B12 w połączeniu z gastromukoproteiną (bifaton, biopar, mucovit).