Tronco arterioso comune. Tronco arterioso comune (TCA)

Il nome di questo raro difetto cardiaco ne definisce l'essenza. Dal cuore invece che da due grandi vasi- aorta e arteria polmonare - si lascia grande nave, trasportando il sangue nella circolazione sistemica, nei polmoni e vasi coronarici. Questa nave lo è tronco arterioso- non si divide, come dovrebbe, alla 4-5 settimana di vita intrauterina del feto, nell'aorta e nell'arteria polmonare, ma “sedendosi” a cavallo dei due ventricoli, trasporta sangue misto in entrambi i circoli circolatori (i ventricoli comunicano tra loro altro per un enorme difetto setto interventricolare). Le arterie polmonari che portano ad entrambi i polmoni possono partire dal tronco in un vaso comune (e poi dividersi in rami) o separatamente, quando sia la destra che la sinistra partono direttamente dal tronco.

È chiaro che con questo difetto l'intero sistema circolatorio è profondamente disturbato. Il flusso del sangue venoso e arterioso si mescola nei ventricoli. Questa miscela sottosatura di ossigeno entra nel circolo sistemico e nei polmoni sotto la stessa pressione e il cuore lavora con un carico enorme. Le manifestazioni del difetto diventano evidenti già nei primi giorni dopo la nascita: mancanza di respiro, affaticamento, sudorazione, cianosi, polso rapido, ingrossamento del fegato - in una parola, tutti segni di grave insufficienza cardiaca. Questi fenomeni potrebbero diminuire nei primi mesi di vita, ma in futuro non potranno che aumentare. Inoltre, la risposta dei vasi polmonari all'aumento del flusso sanguigno porta a cambiamenti che diventeranno presto irreversibili. Secondo le statistiche, il 65% dei bambini con un tronco arterioso comune muore durante i primi 6 mesi di vita e il 75% non raggiunge il primo compleanno. Per i pazienti, anche quelli che hanno raggiunto solo i due o tre anni di età, solitamente è troppo tardi per operare, anche se possono vivere fino a 10-15 anni.

Il trattamento chirurgico è del tutto possibile e i suoi risultati sono abbastanza buoni. Il più importante una condizione per il successo sarà l'ammissione tempestiva del bambino ad uno specialista centro cardiologico ed eseguire l'intervento nei primi mesi di vita. Il ritardo in questi casi è come la morte.

Se per qualche motivo l'esecuzione intervento chirurgico radicale impossibile, allora esiste e si è dimostrata efficace un’opzione palliativa: l’applicazione di un bracciale su entrambe le arterie polmonari provenienti da tronco comune. Questa operazione (vedi il capitolo sui difetti del setto interventricolare) proteggerà i vasi polmonari dall'aumento del flusso sanguigno, ma deve essere eseguita molto presto, nei primi mesi di vita.

La correzione radicale del tronco arterioso comune è un intervento importante, eseguito, naturalmente, in condizioni bypass cardiopolmonare. Le arterie che portano ai polmoni vengono tagliate fuori dal tronco comune, trasformando così il tronco solo nell'aorta ascendente. Quindi viene incisa la cavità del ventricolo destro e il difetto del setto viene chiuso con un cerotto. Il percorso normale del sangue ventricolare sinistro è stato ora ripristinato. Il ventricolo destro viene quindi collegato alle arterie polmonari tramite un condotto. Un condotto è un tubo sintetico dell'uno o dell'altro diametro e lunghezza, al centro del quale è cucita una protesi biologica o (meno spesso) meccanica della valvola stessa. Abbiamo discusso sopra i vari modelli di valvole artificiali e i loro svantaggi e vantaggi (vedere il capitolo sull'anomalia di Ebstein). Diciamo solo che man mano che cresce, l'intero condotto cucito può crescere con il proprio tessuto ed essere distrutto, e la valvola può gradualmente crescere troppo e non far fronte alla sua funzione originale. Inoltre, la dimensione del condotto che può essere cucito a un bambino di sei mesi è chiaramente insufficiente per funzionare normalmente per molti anni: dopo tutto, tubi sintetici e valvole artificiali non crescere. E, non importa quanto grande sia il condotto, dopo qualche anno diventerà relativamente stretto. In questo caso con il tempo si porrà il problema della sostituzione del condotto, ovvero riguardo ad un’operazione ripetuta, ma ciò può accadere dopo molti anni di vita normale del bambino. Tuttavia, la necessità di un monitoraggio cardiaco costante e regolare dovrebbe essere ovvia per te.

È possibile che nel momento in cui leggerete questo articolo avranno già creato delle protesi rivestite internamente con le proprie cellule, prelevate in anticipo dai tessuti del bambino. Per ora si tratta solo di un lavoro sperimentale e ci vorrà del tempo perché diventi una realtà clinica. Ma con il ritmo vertiginoso dello sviluppo scientifico di oggi, questo sarà del tutto possibile nel prossimo futuro.

L'OSA è caratterizzata dal fatto che dai ventricoli destro e sinistro si diparte un unico vaso principale con valvola semilunare comune, da cui hanno origine i rami dell'arco aortico e dell'AP. Sotto la valvola semilunare comune di questa nave c'è un grande VSD.

Classificazione anatomica dell'OSA secondo Van Praagh:

- Digitare A1- le arterie polmonari iniziano da un corto tronco dell'arteria polmonare, che si estende dalla parete dell'arteria polmonare (tronco arterioso comune).

- Digitare A2- Le arterie polmonari iniziano come osti indipendenti reparto ascendente OSA.

- Digitare AZ- una delle arterie polmonari, solitamente la destra, parte dal PDA, la seconda viene irrorata di sangue attraverso il PDA o un vaso collaterale.

- Digitare A4- una combinazione di OSA con rottura dell'arco aortico (l'aorta discendente viene rifornita di sangue attraverso il PDA).

Nell'OSA, solo un ramo lascia il cuore vaso arterioso, attraverso il quale è assicurata l'emodinamica coronarica, l'emodinamica dell'ICC (circolazione polmonare) e del BCC (circolazione sistemica). Poiché il sangue misto entra nell'OSA, la cianosi è il principale e il primo sintomo della malattia. In caso contrario, la fisiopatologia del difetto dipenderà dalla presenza di anomalie concomitanti (rottura dell'arco aortico, malformazioni delle arterie coronarie) e dal tipo di origine dell'AP (arteria polmonare) dall'OSA. A seconda di ciò, si può osservare sia l'arricchimento che l'esaurimento dell'ICC (in rari casi), vari gradi gravità dell’insufficienza cardiaca associata sia al sovraccarico che al deficit di volume dei ventricoli flusso sanguigno coronarico. L’insufficienza della valvola OSA progredisce continuamente.

La maggior parte dei pazienti muore entro le prime due settimane di vita, l'85% entro la fine del primo anno di vita. L'OSA è una componente della sindrome di DiGeorge nel 33% dei casi. La prognosi di vita dei pazienti con OSA è sfavorevole.

CLINICA

UN. Manifestazioni cliniche della malattia:

Cianosi di varia gravità;

Segni di insufficienza cardiaca (mancanza di respiro) fin dai primi giorni dopo la nascita.

B. Esame fisico:

Alta pressione del polso;

Pulsazione pronunciata della regione precordiale, l'impulso apicale è significativamente spostato a sinistra;

Ruvido (2-4/6) soffio sistolico associato alla presenza di un VSD, meglio udibile lungo il bordo sinistro dello sterno;

Con l'ipervolemia dell'ICC, si sente un suono ruvido nella proiezione dell'apice. soffio diastolico(“rimbombo”), che può essere combinato con un “ritmo di galoppo”;

Lieve soffio diastolico di insufficienza valvolare dell'OSA.

DIAGNOSTICA

1. Elettrocardiografia

Segni ECG di ipertrofia biventricolare (l'ipertrofia di uno dei ventricoli è meno comune);

Raramente ipertrofia LA.

1. Ecocardiografia

Criteri diagnostici:

Rilevazione di un vaso ampio che si estende da entrambi i ventricoli;

Rilevazione dell'arteria polmonare derivante dall'OSA;

La presenza di continuazione fibrosa mitralo-lunare;

Presenza di una sola valvola semilunare.

TRATTAMENTO E OSSERVAZIONE

1. Monitoraggio e trattamento dei pazienti con OSA non corretta

UN. Prima dell'intervento chirurgico, tutti i pazienti devono sottoporsi trattamento attivo insufficienza cardiaca (diuretici, digossina).

B. Poiché l'OSA è una manifestazione della sindrome di DiGeorge nel 33% dei casi, dovrebbero essere seguite le seguenti raccomandazioni:

Monitoraggio costante dei livelli sierici di potassio e magnesio e, se necessario, loro correzione,

Trattamento e prevenzione dello streptococco e infezioni da pneumococco, tenendo conto della presenza di immunodeficienza timo-dipendente;

Evitare l’immunizzazione con vaccini vivi.

V. Prevenzione endocardite batterica secondo le indicazioni.

1. Chirurgia

Indicazioni per il trattamento chirurgico:

Diagnosi di OSA - lettura assoluta al trattamento chirurgico.

Controindicazioni al trattamento chirurgico:

Ipertensione polmonare elevata (TLC > 10 U/m2 inizialmente e > 7 U/m2 dopo l'uso di vasodilatatori);

La presenza di controindicazioni assolute dovute a concomitante patologia somatica.

Tattiche chirurgiche

Idealmente, l’OSA dovrebbe essere diagnosticata entro le prime ore dopo la nascita. In questo caso il trattamento chirurgico programmato viene effettuato durante la prima settimana di vita. In caso di diagnosi tardiva è necessario valutare l'OLC.

La procedura di scelta è la correzione radicale primaria.

Il restringimento dell'AP, anche se anatomicamente possibile, non è clinicamente efficace.

Tecnica chirurgica

Circolazione artificiale. Incannulamento bicavale e incannulamento dell'OSA. Le arterie polmonari vengono isolate e poste su lacci emostatici. Durante la cardioplegia, vengono brevemente bloccati per dirigere la soluzione cardioplegica nel arterie coronarie. La compressione prolungata delle arterie polmonari può danneggiare i polmoni. Per evitare di deviare il flusso dalla cannula aortica all'AP, la pinza aortica deve essere posizionata sopra gli orifizi dell'AP. Quando si allevia la cardioplegia attraverso una valvola troncale incompetente, è necessario aprire il lume dell'arteria coronaria e la perfusione della soluzione cardioplegica viene effettuata direttamente negli osti delle arterie coronarie.

La Los Angeles è tagliata fuori dal muro dell’OAS. Il difetto della parete viene suturato o riparato con un cerotto xeno/autopericardico. La riparazione del VSD viene eseguita attraverso una ventricolotomia nella RVOT (arteria polmonare). Il materiale plastico è Dacron. Dopo la riparazione del VSD, la protesi del tronco e della valvola dell'arteria polmonare viene eseguita con un condotto contenente la valvola. Innanzitutto viene formata un'anastomosi distale tra il condotto e l'AP. Si esegue la chirurgia plastica dell'OSA, riducendone il diametro, e si esegue la chirurgia plastica della valvola troncale per prevenirne l'insufficienza. Le protesi Doc che utilizzano qualsiasi metodo noto portano a risultati insoddisfacenti. La correzione viene completata formando un'anastomosi prossimale tra il condotto contenente la valvola e l'RVOT mediante ventricolotomia. IN periodo postoperatorio Lo sviluppo di “crisi polmonari” è tipico. Nonostante le ampie opzioni per il trattamento farmacologico, è consigliabile lasciare una fistola interatriale con un diametro di 3 mm per garantire l'emodinamica sistemica quando aumenta la pressione nell'arteria polmonare (soprattutto se il trattamento chirurgico viene eseguito dopo i 6 mesi di età).

Complicazioni specifiche trattamento chirurgico:

Insufficienza del ventricolo destro (crisi polmonari);

Ipertensione polmonare residua;

Tachicardia ectopica nodale atrioventricolare;

Disfunzione del condotto.

Follow-up postoperatorio

1. Il monitoraggio postoperatorio viene effettuato ogni 4-6 mesi per tutta la vita. Viene monitorata la condizione della valvola troncale e del condotto e viene valutata la gravità delle aritmie.
2. La prevenzione dell'endocardite batterica viene effettuata secondo le indicazioni per tutta la vita.
3. L'educazione fisica e lo sport non sono raccomandati.

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Cos'è il tronco arterioso comune -

Deviazione fisiologica in cui il tronco primitivo non è diviso dal setto in arteria polmonare e aorta, mentre si forma un unico grande tronco arterioso. Si trova sopra il difetto perimembranoso del setto ventricolare infundibolare.

A causa di questo difetto, il sangue misto entra nella circolazione sistemica, nel cervello e nei polmoni di una persona. Il difetto si manifesta principalmente con cianosi, sudorazione, disturbi alimentari, ecc. Per la diagnosi vengono utilizzati il ​​cateterismo cardiaco o l'ecocardiografia. Nella maggior parte dei casi è necessaria la prevenzione di una malattia come l'endocardite.

Tra i difetti cardiaci congeniti, il tronco arterioso comune rappresenta, secondo le statistiche, dall'1 al 2% (tra bambini e adulti). Più di un terzo dei pazienti presenta la sindrome palatocardiofacciale o la sindrome di DiGeorge.

Quattro tipi di malattie:

• Tipo I: l'arteria polmonare nasce dal tronco, quindi si divide nelle arterie polmonari sinistra e destra.
• Tipo II: le arterie polmonari sinistra e destra nascono indipendentemente rispettivamente dalle sezioni posteriore e laterale del tronco.
• Tipo III - uguale al tipo II.
• Tipo IV: le arterie nascono dall'aorta discendente e forniscono sangue ai polmoni; questa è una forma grave di tetralogia di Fallot (come credono oggi i clinici).

Il bambino potrebbe sperimentare altre anomalie:

• anomalie delle arterie coronarie
• insufficienza della valvola del tronco
• doppio arco aortico
• Comunicazione AV

Queste anomalie aumentano la possibilità di morte dopo l’intervento chirurgico. Nel primo tipo di malattia, le conseguenze includono insufficienza cardiaca, lieve cianosi e aumento del flusso sanguigno ai polmoni. Nel secondo e nel terzo tipo si osserva un'espressione più forte e in rari casi si osserva HF, a differenza del primo tipo, e il flusso sanguigno polmonare può essere normale o si verificherà un leggero aumento.

Cosa provoca / Cause del tronco arterioso comune:

Il tronco arterioso comune è un difetto cardiaco congenito: si verifica quando il feto è nell'utero. Può essere causato dall'effetto sul corpo di una donna incinta fattori negativi, soprattutto nel primo trimestre di gravidanza. Tra fattori pericolosi, provocando la malattia, distinguono le malattie della donna incinta. Inoltre, il nascituro sviluppa non solo difetti cardiaci congeniti, ma anche altre malattie potenzialmente letali.

Influisce negativamente sul feto, aumentando il rischio di tronco arterioso nel neonato, alcolismo cronico madre. Se una donna avesse avuto la rosolia durante la gravidanza ( malattia infettiva), con alta probabilità influenzerà negativamente lo sviluppo del feto. Tra i fattori negativi ci sono:

• influenza

La malattia è provocata fattori fisici, spesso questo è l'effetto delle radiazioni. Questo fattore può causare deformità e mutazioni nel feto. Ciò include anche metodi di ricerca sulle radiazioni, un primo esempio sono i raggi X. Ricerche di questo tipo dovrebbero essere condotte solo in come ultima opzione, è meglio utilizzare altri metodi di ricerca.

Nocivo e fattori chimici:

• nicotina (fumo: attivo e passivo)
• bevendo alcool
• parte dei medicinali
• droghe

Patogenesi (cosa succede?) durante il tronco arterioso comune:

Il tronco arterioso comune appare a causa dell'interruzione della formazione dei grandi vasi fase iniziale embriogenesi (5-6 settimane di sviluppo fetale) e assenza di divisione del tronco primitivo nei principali vasi principali: l'aorta e l'arteria polmonare.

A causa dell'assenza di un setto normale tra l'aorta e l'arteria polmonare, comunicano ampiamente. Pertanto, il tronco comune parte contemporaneamente da entrambi i ventricoli e arterioso e sangue deossigenato al cuore, ai polmoni, al fegato e ad altri organi del bambino. La pressione è la stessa nei ventricoli, nel tronco arterioso e nelle arterie polmonari.

Nella maggior parte dei casi, lo sviluppo del setto cardiaco è ritardato, quindi il cuore può essere costituito da tre o due camere. La valvola del tronco arterioso comune può avere uno, due, tre o quattro lembi. IN casi frequenti si sviluppa una carenza o. Anche un esteso difetto del setto ventricolare gioca un ruolo nella patogenesi.

Sintomi del tronco arterioso comune:

Nel tipo I, il bambino manifesta sintomi di insufficienza cardiaca:

• disordine alimentare
• tachipnea
• sudorazione eccessiva

Anche sintomo tipico Il primo tipo di tronco arterioso comune è la cianosi forma lieve. Questo e i segni sopra elencati compaiono quando il bambino ha solo 1-3 settimane. Al II e III tipo la cianosi è più pronunciata e in casi estremamente rari si osserva insufficienza cardiaca.

L'esame obiettivo rivela i seguenti sintomi del tronco arterioso comune:

• tono II forte e singolo e clic di espulsione
• aumento della pressione del polso
• aumento della frequenza cardiaca

Si sente un soffio olosistolico di intensità 2-4/6 lungo il bordo sinistro dello sterno. All'apice, con un aumento del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, in alcuni casi si sente un soffio sulla valvola mitrale centrale. Con l'insufficienza della valvola del tronco arterioso, si sente un soffio diastolico acuto decrescente. Si sente nel terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno.

Diagnosi del tronco arterioso comune:

La diagnosi della valvola arteriosa comune nei neonati richiede dati clinici, descritti in dettaglio sopra. Vengono presi in considerazione i dati radiografici degli organi Petto e dati ottenuti dall'elettrocardiogramma. L'ecocardiografia bidimensionale con color Dopplercardiografia aiuta a chiarire la diagnosi. Prima dell'intervento chirurgico, spesso è necessario chiarire altre anomalie che il paziente potrebbe avere, oltre alla malattia in questione. Quindi viene eseguito il cateterismo cardiaco.

I metodi a raggi X consentono di rilevare la cardiomegalia (può essere leggermente o fortemente espressa), il pattern polmonare è migliorato, in un terzo dei pazienti l'arco aortico si trova a destra, le arterie polmonari si trovano relativamente in alto. Con un guadagno significativo, guadagno flusso sanguigno polmonare Possono comparire segni di ipertrofia dell'atrio sinistro, di cui si tiene conto anche durante la diagnosi.

I metodi diagnostici più attuali

EcoCG- L'ecocardiografia è un metodo che consiste nello studio del cuore mediante ultrasuoni. Con un tronco arterioso comune si identifica una connessione diretta di una o due arterie polmonari con un singolo tronco arterioso.

(+38 044) 206-20-00

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Voi? È necessario adottare un approccio molto attento alla propria salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi di malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi sintomi specifici, caratteristici manifestazioni esterne- così chiamato sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno. essere esaminato da un medico non solo prevenire terribile malattia, ma anche per mantenere sano lo spirito del corpo e dell'organismo nel suo complesso.

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Quando due vasi principali che lasciano il cuore (aorta e arterie polmonari) si fondono in un'unica arteria, che garantisce il flusso di sangue a tutti i tessuti del corpo, si forma un tronco arterioso comune. Questo patologia congenita Bambino. La correzione del difetto è richiesta da Intervento chirurgico.

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Ragioni per lo sviluppo della cardiopatia congenita del tronco arterioso comune nel feto

La formazione di grandi vasi avviene tra la 3a e la 5a decade di gravidanza. A causa dell'azione di fattori dannosi in questo momento o della presenza difetti genetici il tronco comune non è diviso in aorta e arteria polmonare. Rimane un messaggio importante tra loro. Una tale nave proviene da due ventricoli contemporaneamente, il sangue in esso contenuto è costituito da venoso e arterioso, nutre il cuore, il cervello e tutto organi interni. La stessa pressione viene registrata in tutte le camere del cuore e dei vasi principali.

Il cuore di un neonato può avere tre o anche due camere, poiché viene inibito anche lo sviluppo del setto cardiaco. Uno di segni tipici con un cuore a quattro camere è grande piazza difetto della parete interventricolare. La valvola di questo vaso ha da uno a quattro lembi; spesso viene diagnosticato un restringimento o un'insufficienza della sua funzione.

Le ragioni che provocano anomalie dello sviluppo sono:

• malattie materne: influenza, herpes, rosolia, morbillo, varicella, citomegalia, sifilide, reumatismi, tubercolosi, diabete mellito;
• azione ambiente esterno– acqua, aria, rischi professionali da madre o padre;
• uno dei genitori o entrambi sono affetti da alcolismo, tossicodipendenza, età inferiore a 16 anni o superiore a 45 anni;
• assumendo ormoni in gravidanza, sulfamidici, anticonvulsivanti e farmaci psicotropi, citostatici, antibiotici antitumorali;
• casi di difetti di sviluppo in famiglia;
• tossicosi, minaccia di aborto.

Sintomi in un neonato

Se l'arteria polmonare ha un lume ampio, il bambino si trova in condizioni estremamente gravi fin dai primi minuti dopo la nascita a causa del fatto che il sangue scorre nei polmoni sotto alta pressione. Ciò porta a disturbi circolatori critici e alla morte del neonato. Se il bambino sopravvive comunque, ha una forma grave. Segni clinici il tronco arterioso comune può essere:

• letargia;
• scarsa attività fisica;
• affaticamento durante l'alimentazione;
• scarso aumento di peso;
• dispnea e cianosi anche a riposo, peggioranti con sforzi leggeri;
• sudorazione;
• battito cardiaco accelerato;
• cuore e fegato ingrossati;
• gobba del cuore, dita nella forma bacchette, le unghie sono come il vetro dell'orologio.

Tuttavia, quando l'arteria polmonare si restringe, i sintomi sono meno gravi, poiché ciò protegge il piccolo circolo da un traboccamento eccessivo, consentendo a questi bambini di vivere fino a 16 o addirittura 40 anni (questo accade estremamente raramente). Le manifestazioni di patologia in una situazione del genere sono dovute allo sviluppo di insufficienza circolatoria dovuta a tipo misto(ventricolare destro e sinistro).

Nei bambini e età scolastica il bambino è spesso malato, sullo sfondo raffreddori o polmonite ricorrente, la condizione peggiora bruscamente.

Tipi di patologia

A seconda delle possibilità di ramificazione delle arterie polmonari, esistono quattro tipi di questa malformazione congenita:

• parte vaso comune, e poi si divide in 2 rami;
• da cui provengono due rami parete di fondo;
• i vasi destro e sinistro nascono dai corrispondenti lati laterali;
• non ci sono arterie polmonari e il sangue entra attraverso i rami bronchiali dell'aorta (un tipo di malattia di Fallot).

Generale tronco principale situato sopra entrambi i ventricoli o prevalentemente sopra uno. Forma anatomica di questo vaso e il grado di restringimento dell'arteria polmonare porta alla comparsa di tre tipi di disturbi circolatori:

• aumento del flusso sanguigno ai polmoni, ipertensione polmonare progressiva e scompenso cardiaco, resistente alla terapia;
• il flusso sanguigno polmonare è leggermente superiore al normale, si notano mancanza di respiro e cianosi della pelle durante lo sforzo, l'insufficienza circolatoria è assente o non superiore al grado 1;
• scarso afflusso di sangue ai polmoni a causa di un’arteria ristretta, cianosi intensa e stabile, insufficienza respiratoria, carenza di ossigeno corpo.

Manifestazioni sugli ultrasuoni e altri metodi diagnostici

Opinione di un esperto

Elena Ariko

Esperto in Cardiologia

Se il medico è sufficientemente qualificato, il rilevamento del tronco comune avviene nella fase di diagnosi prenatale (prenatale). A 25-27 settimane di gravidanza, puoi vedere un grande condotto al centro o spostato in uno dei ventricoli. Allo stesso tempo vengono spesso identificate anomalie concomitanti nello sviluppo dell'aorta, fusione delle valvole, ipoplasia o assenza dei ventricoli del cuore. Molto spesso, in una situazione del genere, si consiglia a una donna di interrompere artificialmente la gravidanza.

Se la diagnosi viene effettuata in un neonato, vengono presi in considerazione i seguenti segni:

• – più spesso in sistole, aumento del 2o tono;
• – sovraccarico di tutte le parti del cuore e deviazione dell'asse verso il lato destro;
• Esame radiografico– la configurazione del cuore ricorda una palla, i ventricoli sono ingranditi, le ombre dei grandi vasi e dei rami dell'arteria polmonare sono espanse;
• Ultrasuoni del cuore – metodo principale per identificare il difetto si visualizza il difetto del setto ventricolare e il tronco principale che da esso si estende;
• – il catetere passa facilmente dal ventricolo destro nel tronco comune e nell’aorta, la pressione è la stessa nelle parti del cuore, quando le arterie dei polmoni sono ristrette, c’è una differenza di pressione, il grado di saturazione di ossigeno nel sangue è al di sotto del normale (con elevata ipertensione polmonare diminuisce a valori estremamente bassi);
• aortografia– aiuta a determinare il livello di ramificazione delle arterie polmonari e il restringimento o l’insufficienza valvolare.

Trattamento del tronco arterioso comune

La terapia farmacologica è inefficace. Il neonato viene posto in un'incubatrice, dove viene mantenuta la temperatura corporea e vengono regolate la circolazione sanguigna e la composizione del sangue. A condizione critica Nel bambino, la prima fase dell'intervento consiste nel restringere il lume dell'arteria polmonare. Dopo alcuni mesi viene effettuata una correzione radicale:

• separazione dei rami polmonari dal vaso comune;
• installazione di una protesi con valvola nella parte destra del cuore;
• chirurgia plastica del foro nel setto tra i ventricoli.

Il successo del trattamento è determinato dalla gravità dell'ipertensione nei vasi polmonari e dalla presenza di altre anomalie nella struttura del cuore. Nessun intervento chirurgico fino a quando adolescenza Sopravvive circa il 15% dei bambini. Dopo l'intervento chirurgico, la percentuale di sopravvivenza a dieci anni raggiunge il 70%; può essere necessaria la sostituzione della protesi.

Guarda il video su trattamento chirurgico tronco arterioso comune:

Prevenzione

È possibile prevenire lo sviluppo di difetti cardiaci quando si pianifica una gravidanza da parte dei futuri genitori genetica medica in caso di anomalie congenite in famiglia. Durante la gravidanza è necessario escludere uso indipendente eventuali farmaci, consumo di alcol, fumo, contatto con composti tossici sul lavoro.

Malato di ciò difetto congenito i cuori dovrebbero essere sotto la supervisione di un cardiologo per tutta la vita, dando origine a cicli di terapia preventiva. Si consiglia di assumere antibiotici anche per i minori procedure chirurgiche impedire complicanze infettive. Quando si compensa l’insufficienza cardiaca, è importante che la routine quotidiana includa:

• riposo durante il giorno da 1 a 2 ore;
• dormire almeno 8 ore di notte;
• camminare all'aria aperta;
• esercizi di respirazione;
• lezioni di fisioterapia;
• lavorare con intensità fattibile.

Opinione di un esperto

Elena Ariko

Esperto in Cardiologia

È necessario avvertire il paziente che la completa immobilità e i movimenti improvvisi e rapidi sono ugualmente dannosi; è particolarmente pericoloso salire le scale o una collina naturale ad alta velocità.

Quando possibile, durante le epidemie si dovrebbe evitare il contatto con pazienti infetti, così come i viaggi cambiamenti improvvisi clima. Cibo dietetico fornisce:

• calcolo obbligatorio del contenuto calorico a seconda del grado attività motoria(ad esempio, con riposo semi-letto - non più di 30 Kcal per 1 kg di peso);
• pasti frazionati – 5 volte al giorno in piccole porzioni;
• preparare piatti facilmente digeribili;
• contenuto sufficiente di proteine ​​magre e vitamine;
• in presenza di edema è necessario ridurre la quantità di sale e acqua, prescrivere periodicamente giorni di digiuno su latte, riso, patate.

Il tronco arterioso comune (aortopolmonare) è anomalia congenita sviluppo, in cui un grande vaso proviene dal cuore. Raccoglie il sangue dai due ventricoli e poi entra nei vasi polmonari e rete arteriosa grande cerchio circolazione sanguigna

C'è sempre un'apertura settale nella parte interventricolare. I neonati sono spesso in condizioni gravi a causa del traboccamento di sangue sistema polmonare. L'aumento dello scompenso cardiaco porta alla morte del bambino senza un intervento chirurgico precoce.

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Nel moderno centri diagnostici I difetti cardiaci possono essere rilevati mediante ultrasuoni. Nel feto è visibile a partire dalla 10-11 settimana. Anche i segni congeniti vengono determinati utilizzando metodi aggiuntivi esami. Non si possono escludere errori nella determinazione della struttura.

Una patologia come la trasposizione dei grandi vasi si manifesta quasi immediatamente nei neonati. Le ragioni per lo sviluppo della cardiopatia congenita (corretta, completa) possono essere: nel modo sbagliato la vita della madre. L'operazione diventa l'occasione per una vita normale, anche se limitata.

Durante la formazione del feto si possono sviluppare ipoplasia e agenesia dell'arteria polmonare. Motivi: fumo, alcol, sostanze tossiche e altri fattori dannosi. Il neonato dovrà sottoporsi ad un intervento chirurgico per poter vivere e respirare normalmente.

Anche ai neonati possono essere diagnosticati difetti di Fallot. Questa patologia congenita può essere di diversi tipi: diade, triade, tetrade, pentade. L'unica via d'uscita- chirurgia cardiaca.

Una patologia così aperta dotto arterioso, si verifica nei bambini fin dalla nascita. Quali sono i segni, emodinamica? Cosa ti diranno i rumori durante l'ascolto? Quale trattamento esiste per i bambini oltre alla chirurgia?

Tronco arterioso comune - CHD, in cui un grande vaso nasce dalla base del cuore attraverso un'unica valvola semilunare e fornisce la circolazione coronarica, polmonare e sistemica. Altri nomi: tronco comune, tronco aortopolmonare comune, tronco arterioso persistente. La prima descrizione del vizio appartiene ad A. Buchanan (1864). Questo difetto rappresenta il 3,9% di tutti i difetti cardiaci congeniti secondo i risultati di studi patologici e 0,8-

1. 7% - secondo dati clinici.

Anatomia, classificazione. Criteri anatomici il tronco arterioso comune sono: la partenza dalla base del cuore di un vaso, che fornisce l'apporto sanguigno sistemico, coronarico e polmonare; le arterie polmonari nascono dal tronco ascendente; c'è un unico anello della valvola a botte. Il termine "pseudotruncus" si riferisce ad anomalie in cui l'arteria polmonare o l'aorta è atresica e costituita da bande fibrose. R. W. Collett e J. E. Edwards (1949) distinguono 4 tipi di tronco arterioso comune (Fig. 65): I - un unico tronco dell'arteria polmonare e l'aorta ascendente nascono dal tronco comune, le arterie polmonari destra e sinistra - da un breve tronco polmonare; II - le arterie polmonari sinistra e destra si trovano vicine e nascono ciascuna dalla parete posteriore del tronco;

1. - origine delle arterie polmonari destra, sinistra o entrambe dalle pareti laterali del tronco; IV - assenza di arterie polmonari, a causa della quale l'afflusso di sangue ai polmoni viene effettuato attraverso le arterie bronchiali derivanti dall'aorta discendente. Questa variante non è attualmente riconosciuta come un tipo di vero tronco arterioso, in cui almeno un ramo dell'arteria polmonare deve originare dal tronco. Pertanto, possiamo parlare principalmente di due tipi di difetti: I e II-III.

Con il tipo I del tronco arterioso comune, la lunghezza del tronco comune dell'arteria polmonare è 0,4-2 cm, sono possibili anomalie nello sviluppo dell'arteria polmonare: assenza del ramo destro o sinistro, stenosi della bocca dell'arteria polmonare tronco comune. Nell'opzione II, le dimensioni delle arterie polmonari sono uguali e ammontano a 2-8 mm, a volte una è più piccola dell'altra. La valvola del tronco arterioso comune può essere una (4%), due (32%) , tre (49%) e quattro foglie (15%) . F. Butto et al. (1986) furono i primi a descrivere una valvola con una commissura nel tronco arterioso comune che, come nella stenosi aortica, crea un effetto emodinamico schematico. Le valvole possono essere normali, ispessite (22%) (sono visibili piccoli noduli e alterazioni mixomatose lungo i bordi), displastiche (50%). Questa struttura delle valvole predispone a insufficienza valvolare. Con l'età aumenta la deformazione delle valvole; nei bambini più grandi si può sviluppare calcificazione.

cinosi. I lembi valvolari del tronco comune sono fibrosamente collegati alla valvola mitrale, quindi è considerata principalmente aortica.
La posizione del tronco sopra i ventricoli è importante quando si selezionano i pazienti per la correzione radicale del difetto. Nelle osservazioni di F. Butto et al (1986), nel 42% era localizzato in ugualmente su entrambi i ventricoli, nel 42% prevalentemente sul destro e nel 16% prevalentemente sul ventricolo sinistro. In questi casi l'uscita dal ventricolo, che non è collegata al tronco, è il VSD. Secondo altre osservazioni, il tronco si allontana dal ventricolo destro nell'80% dei casi, mentre la chiusura del VSD durante l'intervento porta all'ostruzione subaortica.
Con il tronco arterioso comune è sempre presente un VSD; non ha bordo superiore, si trova direttamente sotto le valvole e si fonde con l'imboccatura del tronco; non è presente setto infundibolare.
Questo difetto è spesso associato ad anomalie dell'arco aortico: rottura, atresia, arco destro, anello vascolare, coartazione.
Altri CHD concomitanti includono il generale aperto
canale rioventricolare, ventricolo unico, arteria polmonare unica, drenaggio anomalo delle vene polmonari. Tra i difetti extracardiaci ci sono anomalie tratto gastrointestinale, anomalie urogenitali e scheletriche.
Emodinamica. Il sangue dai ventricoli destro e sinistro entra in un unico vaso attraverso il VSD; la pressione in entrambi i ventricoli, nel tronco e nei rami dell'arteria polmonare è uguale, il che spiega sviluppo iniziale ipertensione polmonare; L'eccezione sono i casi di stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare e dei suoi rami o il loro piccolo diametro. Il ventricolo destro, con il tronco arterioso comune, vince la resistenza sistemica, che provoca ipertrofia del suo miocardio e dilatazione della cavità. Le caratteristiche emodinamiche del difetto sono determinate in gran parte dallo stato della circolazione sanguigna nel circolo polmonare. Si possono distinguere le seguenti opzioni.

1. Aumento del flusso sanguigno polmonare con bassa resistenza nei vasi polmonari, la pressione nelle arterie polmonari è uguale alla pressione sistemica, che indica un'elevata ipertensione polmonare. È più comune nei bambini piccoli ed è accompagnata da insufficienza cardiaca resistente alla terapia. La cianosi potrebbe non essere presente perché un gran numero di il sangue viene ossigenato nei polmoni e mescolato nei ventricoli a causa di grande taglia VSD. Uno scarico abbondante nel tronco comune, soprattutto con una valvola a più lamelle, contribuisce alla comparsa dell'insufficienza valvolare nel tempo, che ne aggrava ulteriormente la gravità decorso clinico malattie.
2. Flusso sanguigno polmonare normale o leggermente aumentato a causa di una nuova resistenza nei vasi polmonari, che impedisce un grande scarico di sangue nel tronco comune. Non è presente insufficienza cardiaca; la cianosi compare con l'esercizio.
3. Un ridotto flusso sanguigno polmonare (ipovolemia) può verificarsi con il restringimento della bocca del tronco o dei rami dell'arteria polmonare o con la sclerosi progressiva dei vasi polmonari. Si osserva costantemente una grave cianosi, poiché una piccola parte del sangue è ossigenata nei polmoni.

L'insufficienza cardiaca è di natura biventricolare; la grave insufficienza del ventricolo sinistro è spiegata dal grande ritorno di sangue nella sua cavità e dall'ostacolo all'espulsione spesso esistente con la partenza predominante del tronco comune dal ventricolo destro. Con lo sviluppo di un'elevata ipertensione polmonare, la sua fase sclerotica, la condizione dei pazienti migliora, le dimensioni del cuore e le manifestazioni di insufficienza cardiaca diminuiscono, ma aumenta la gravità della cianosi. Considerando struttura anatomica lembi valvolari del tronco, è possibile lo sviluppo della loro insufficienza e/o stenosi.
Clinica, diagnostica. Di manifestazioni cliniche i bambini con questo difetto assomigliano ai pazienti con un grande VSD. Il sintomo principale dovrebbe essere considerato mancanza di respiro di tipo tachipnea fino a 50-100 al minuto. In caso di ridotto flusso sanguigno polmonare, la mancanza di respiro è significativamente meno pronunciata. La cianosi nel tronco arterioso comune varia: è minima o assente con un aumento del flusso sanguigno polmonare, espresso con alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari (reazione di Eisenmenger) o stenosi dell'arteria polmonare. In questi ultimi casi, ha sostenuto

è guidato dallo sviluppo di sintomi di “occhiali da orologio” e “bacchette”, iolicitemia. Con la cardiomegalia appare una gobba cardiaca. I toni cardiaci sono forti, il secondo tono cardiaco sopra l'arteria polmonare è accentuato, può essere singolo o frazionato se sono presenti più di tre valvole. Viene spesso rilevato un clic sistolico apicale. Un soffio ruvido e continuo di DIV si rileva nel terzo e quarto spazio intercostale a sinistra in prossimità dello sterno; all'apice può essere presente un soffio mesodiastolico di relativa stenosi valvola mitrale- un segno di ipervolemia della circolazione polmonare. Se la struttura dei lembi provoca un effetto stenotico nel secondo e terzo spazio intercostale, si sente un soffio sistolico di tipo eietivo a sinistra o a destra. Con lo sviluppo dell'insufficienza della valvola del tronco, appare un soffio protodiastolico lungo il bordo sinistro dello sterno. L'insufficienza cardiaca è espressa nel tipo ventricolare destro e sinistro, fino all'immagine edema polmonare; è minore o assente nell'ipovolemia della circolazione polmonare e nelle alterazioni sclerotiche dei vasi polmonari.
Non esistono caratteristiche elettrocardiografiche specifiche del difetto. Asse elettrico il cuore si trova normalmente o deviato a destra (da -(-60 a 4-120°). Nella metà dei pazienti, ingrossamento atrio destro, ventricolo destro (nel complesso QRS principale di tipo R o qR), meno spesso entrambi i ventricoli. Con ipertensione polmonare, l'ECG mostra segni di sovraccarico di tipo "strain" nelle derivazioni precordiali destre (diminuzione dell'intervallo ST di 0,3-0,8 cm, onde T negative nelle derivazioni
Cioè).
Alla FCG sono visibili toni di ampiezza normale all'apice, si registrano click aortici nel secondo spazio intercostale; Il secondo tono è spesso singolo, ma può essere ampio e costituito da diverse componenti di elevata ampiezza; Si registra un soffio pansistolico, talvolta ad alta frequenza con un massimo nel terzo e quarto spazio intercostale a sinistra, mentre il soffio protodiastolico è un segno di insufficienza valvolare.
Alla radiografia del torace, il quadro polmonare è solitamente rafforzato, con stenosi della bocca dell'arteria polmonare è impoverito su entrambi i lati, con stenosi o atresia di uno dei rami - da un lato, con fase sclerotica dell'ipertensione polmonare - si impoverisce principalmente lungo la periferia e si rafforza nella zona ilare. Il cuore è spesso moderatamente ingrandito (rapporto cardiotoracico - dal 52 all'80%), può diventare ovoidale con un cuore stretto fascio vascolare, che ricorda la trasposizione dei grandi vasi, ma con il bordo superiore sinistro più dritto. Di regola, entrambi i ventricoli sono ingranditi. Talvolta il cuore ha forma simile a quella della tetralogia di Fallot, caratteristica è la base larga del vaso con andamento a forma di S. In 3 pazienti è stata riscontrata la localizzazione sul lato destro dell'arco aortico che, in combinazione con l'aumento del flusso sanguigno polmonare e la cianosi, dovrebbe far sospettare un tronco arterioso comune.
la posizione elevata dell'arteria polmonare sinistra può avere un significato nostico.
Un segno M-ecocardiografico caratteristico del difetto è l'assenza di una continuazione setto-aortica (anteriore), mentre un vaso ampio “siede a cavallo” del VSD. Con la partenza predominante del tronco comune dal ventricolo sinistro, si conserva la continuazione posteriore (mitrale-lunare). Quando il tronco arterioso comunica prevalentemente con il ventricolo destro si registra una violazione delle continuazioni continue anteriore e posteriore. Altri segni ecocardiografici M del difetto sono: incapacità di determinare la seconda valvola semilunare; flutter diastolico del lembo anteriore della valvola mitrale dovuto ad insufficienza della valvola semilunare del tronco arterioso comune; dilatazione dell'atrio sinistro.
Un esame ecocardiografico bidimensionale nella proiezione in asse lungo del ventricolo sinistro rivela un ampio grande vaso che attraversa (“cavalcato”) il setto, un grande VSD, la continuazione posteriore è preservata. In una proiezione breve a livello della base del cuore non si identificano il tratto di efflusso ventricolare e la valvola polmonare. Dall'approccio soprasternale, in alcuni casi, è possibile determinare l'origine dell'arteria polmonare o dei suoi rami dal tronco.
Hanno cateterizzazione delle cavità cardiache e angiocardiografia cruciale nella diagnostica. Catetere venoso entra nel ventricolo destro, dove la pressione è uguale a quella sistemica, ma in combinazione con un aumento della saturazione di ossigeno nel sangue indica
sul VSD. Successivamente, il catetere viene fatto passare liberamente nel tronco, dove la pressione è la stessa che nei ventricoli. La saturazione di ossigeno nel sangue nel tronco arterioso comune varia solitamente dal 90 al 96% nei casi di ipervolemia. La differenza nella saturazione di ossigeno nel sangue dell'arteria polmonare e del tronco non supera il 10%. Una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue all'80% indica cambiamenti sclerotici nei vasi polmonari e inoperabilità dei pazienti. Quando inserito agente di contrasto nel ventricolo destro è visibile (meglio in proiezione laterale) il tronco arterioso comune, da cui si dipartono i vasi coronarici e l'arteria polmonare (o suoi rami). L'aortografia consente di confermare finalmente l'origine delle vere arterie polmonari direttamente dal tronco, dettagliare il tipo di difetto e determinare il grado di insufficienza della valvola del tronco (Fig. 66).
Diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuato in casi senza cianosi con VSD, in casi di cianosi - con tetralogia di Fallot (soprattutto nell'atresia polmonare), trasposizione dei grandi vasi, sindrome di Eisenmenger.
Corso, trattamento. Il decorso del difetto è grave fin dai primi giorni di vita del paziente a causa di una grave insufficienza cardiaca e

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ipervolemia polmonare; con la cianosi, la gravità delle condizioni del paziente è determinata dal grado di ipossiemia. La maggior parte dei bambini muore nei primi mesi di vita e solo "/5 sopravvivono al primo anno, e il 10% sopravvive fino alla 1a-3a decade)