Tronco arterioso comune nel feto all'ecografia. Cause del tronco arterioso comune
Generale tronco arterioso- Nella PS, in cui un grande vaso si diparte dalla base del cuore attraverso un'unica valvola semilunare e fornisce la circolazione coronarica, polmonare e sistemica [Bankl H., 1980]. Altri nomi: tronco comune, tronco aortopolmonare comune, tronco arterioso persistente. La prima descrizione del vizio appartiene ad A. Buchanan (1864). Questo difetto rappresenta il 3,9% di tutti i difetti cardiaci congeniti secondo i risultati di studi patologici [McNamara J. J., GrossR. E., 1969] e 0,8 - 1,7% - secondo dati clinici [Gasul V. M. et at., 1966; Kidd V., 1978].
Anatomia - classificazione. Criteri anatomici il tronco arterioso comune sono: la partenza dalla base del cuore di un vaso, che fornisce l'apporto sanguigno sistemico, coronarico e polmonare; le arterie polmonari nascono dal tronco ascendente; c'è un unico anello della valvola a botte. Il termine pseudotruncus si riferisce ad anomalie in cui l'arteria polmonare è atresica e costituita da fasci fibrosi. R. W. Collett e J. E. Edwards (1949) distingue 4 tipi di tronco arterioso comune (Fig. 65): 1 - tronco singolo arteria polmonare e quello ascendente si allontana da tronco comune, arterie polmonari destra e sinistra - dal tronco polmonare corto; II - le arterie polmonari sinistra e destra si trovano nelle vicinanze e ciascuna parte da parete di fondo tronco; Ш - origine delle arterie polmonari destra, sinistra o entrambe dalle pareti laterali del tronco; IV - l'assenza di arterie polmonari, a causa della quale l'afflusso di sangue ai polmoni viene effettuato attraverso le arterie bronchiali che si estendono dall'aorta discendente. Questa variante non è attualmente riconosciuta come un tipo di vero tronco arterioso, in cui almeno un ramo dell'arteria polmonare deve originare dal tronco. Pertanto, possiamo parlare principalmente di due tipi di difetti: I e II - III.
Con il tipo I del tronco arterioso comune, la lunghezza del tronco comune dell'arteria polmonare è 0,4 - 2 cm Sono possibili anomalie nello sviluppo dell'arteria polmonare: assenza del ramo destro o sinistro, stenosi della bocca dell'arteria polmonare tronco comune. Nell'opzione II, le dimensioni delle arterie polmonari sono uguali e vanno da 2 a 8 mm, a volte una è più piccola dell'altra. La valvola del tronco arterioso comune può essere una - (4%), due - (32 %), tre - (49%) e quattro foglie (15 %). F. Butto et al. (1986) furono i primi a descrivere una valvola con una commissura nel tronco arterioso comune che, come nella stenosi aortica, crea un effetto emodinamico stenotico. Le valvole possono essere normali, ispessite (22%) (sono visibili piccoli noduli e alterazioni mixomatose lungo i bordi), a display (50 %). Questa struttura delle valvole predispone all'insufficienza valvolare. Con l'età aumenta la deformazione delle valvole; nei bambini più grandi, cal -
cinosi. I lembi valvolari del tronco comune sono fibrosamente collegati alla valvola mitrale, quindi è considerata principalmente aortica.
La posizione del tronco sopra i ventricoli è importante quando si selezionano i pazienti per la correzione radicale del difetto. Nelle osservazioni di F. Butto et al. (1986) nel 42% era localizzato ugualmente su entrambi i ventricoli, nel 42% prevalentemente sul ventricolo destro e nel 16% prevalentemente sul ventricolo sinistro. In questi casi l'uscita dal ventricolo, che non è collegata al tronco, è il VSD. Secondo altre osservazioni, il tronco si allontana dal ventricolo destro nell'80% dei casi, mentre la chiusura del VSD durante l'intervento porta all'ostruzione subaortica.
Con il tronco arterioso comune è sempre presente un VSD; non ha bordo superiore, si trova direttamente sotto le valvole e si fonde con l'imboccatura del tronco; non è presente setto infundibolare.
Questo difetto è spesso associato ad anomalie dell'arco aortico: rottura, atresia, arco destro, anello vascolare, coartazione.
Altri disturbi congeniti associati sono aperti in generale a -
canale rioventricolare, ventricolo unico, arteria polmonare unica, drenaggio anomalo delle vene polmonari. I difetti extracardiaci comprendono anomalie del tratto gastrointestinale, anomalie urogenitali e scheletriche.
Tronco arterioso comune - cardiopatia congenita, in cui uno grande nave si estende dalla base del cuore attraverso un'unica valvola semilunare e fornisce la circolazione coronarica, polmonare e sistemica. Altri nomi: tronco comune, tronco aortopolmonare comune, tronco arterioso persistente. La prima descrizione del vizio appartiene ad A. Buchanan (1864). Questo difetto rappresenta il 3,9% di tutti i difetti cardiaci congeniti secondo i risultati di studi patologici e 0,8-
- 7% - secondo dati clinici.
- - origine delle arterie polmonari destra, sinistra o entrambe dalle pareti laterali del tronco; IV - assenza di arterie polmonari, a causa della quale l'afflusso di sangue ai polmoni viene effettuato attraverso le arterie bronchiali derivanti dall'aorta discendente. Questa variante non è attualmente riconosciuta come un tipo di vero tronco arterioso, in cui almeno un ramo dell'arteria polmonare deve originare dal tronco. Pertanto, possiamo parlare principalmente di due tipi di difetti: I e II-III.
cinosi. I lembi valvolari del tronco comune sono fibrosamente collegati alla valvola mitrale, quindi è considerata principalmente aortica.
La posizione del tronco sopra i ventricoli è importante quando si selezionano i pazienti per la correzione radicale del difetto. Nelle osservazioni di F. Butto et al (1986), nel 42% dei casi era localizzato equamente sopra entrambi i ventricoli, nel 42% prevalentemente sopra il ventricolo destro e nel 16% prevalentemente sopra il ventricolo sinistro. In questi casi l'uscita dal ventricolo, che non è collegata al tronco, è il VSD. Secondo altre osservazioni, il tronco si allontana dal ventricolo destro nell'80% dei casi, mentre la chiusura del VSD durante l'intervento porta all'ostruzione subaortica.
Con il tronco arterioso comune è sempre presente un VSD; non ha bordo superiore, si trova direttamente sotto le valvole e si fonde con l'imboccatura del tronco; non è presente setto infundibolare.
Questo difetto è spesso associato ad anomalie dell'arco aortico: rottura, atresia, arco destro, anello vascolare, coartazione.
Altri CHD concomitanti includono il generale aperto
canale rioventricolare, ventricolo unico, arteria polmonare unica, drenaggio anomalo delle vene polmonari. Tra i difetti extracardiaci ci sono anomalie del tratto gastrointestinale tratto intestinale, anomalie urogenitali e scheletriche.
Emodinamica. Il sangue dai ventricoli destro e sinistro entra in un unico vaso attraverso il VSD; la pressione in entrambi i ventricoli, nel tronco e nei rami dell'arteria polmonare è uguale, il che spiega sviluppo iniziale ipertensione polmonare; L'eccezione sono i casi di stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare e dei suoi rami o il loro piccolo diametro. Il ventricolo destro con il tronco arterioso comune supera la resistenza sistemica, che provoca ipertrofia del suo miocardio e dilatazione della cavità. Le caratteristiche emodinamiche del difetto sono determinate in gran parte dallo stato della circolazione sanguigna nel circolo polmonare. Si possono distinguere le seguenti opzioni.
- Aumento del flusso sanguigno polmonare con bassa resistenza nei vasi polmonari, la pressione nelle arterie polmonari è uguale alla pressione sistemica, che indica un'elevata ipertensione polmonare. È più comune nei bambini piccoli ed è accompagnata da insufficienza cardiaca resistente alla terapia. La cianosi potrebbe non essere presente perché un gran numero di il sangue viene ossigenato nei polmoni e mescolato nei ventricoli a causa di grande taglia VSD. Uno scarico abbondante nel tronco comune, soprattutto con una valvola a più lamelle, contribuisce alla comparsa dell'insufficienza valvolare nel tempo, che ne aggrava ulteriormente la gravità decorso clinico malattie.
- Flusso sanguigno polmonare normale o leggermente aumentato a causa di una nuova resistenza nei vasi polmonari, che impedisce un grande scarico di sangue nel tronco comune. Non è presente insufficienza cardiaca; la cianosi compare con l'esercizio.
- Un ridotto flusso sanguigno polmonare (ipovolemia) può verificarsi con il restringimento della bocca del tronco o dei rami dell'arteria polmonare o con la sclerosi progressiva dei vasi polmonari. Si osserva costantemente una grave cianosi, poiché una piccola parte del sangue è ossigenata nei polmoni.
Clinica, diagnostica. Di manifestazioni cliniche i bambini con questo difetto assomigliano ai pazienti con un grande VSD. Il sintomo principale dovrebbe essere considerato mancanza di respiro di tipo tachipnea fino a 50-100 al minuto. Nei casi di ridotto flusso sanguigno polmonare la mancanza di respiro è molto meno pronunciata. La cianosi nel tronco arterioso comune varia: è minima o assente con un aumento del flusso sanguigno polmonare, espresso con alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari (reazione di Eisenmenger) o stenosi dell'arteria polmonare. In questi ultimi casi, ha sostenuto
è guidato dallo sviluppo dei sintomi di “occhiali da orologio” e “ bacchette", iolicitemia. Con la cardiomegalia appare una gobba cardiaca. I toni cardiaci sono forti, il secondo tono cardiaco sopra l'arteria polmonare è accentuato, può essere singolo o frazionato se sono presenti più di tre valvole. Viene spesso rilevato un clic sistolico apicale. Un rumore aspro e continuo di VSD si determina nel terzo e quarto spazio intercostale a sinistra in prossimità dello sterno; può essere presente meso all'apice soffio diastolico stenosi relativa valvola mitrale- un segno di ipervolemia della circolazione polmonare. Se la struttura delle valvole provoca un effetto stenotico nel secondo e terzo spazio intercostale, si sente l'auscultazione a sinistra o a destra soffio sistolico tipo di esilio. Con lo sviluppo dell'insufficienza della valvola del tronco, appare un soffio protodiastolico lungo il bordo sinistro dello sterno. L'insufficienza cardiaca è espressa nel tipo ventricolare destro e sinistro, fino all'immagine edema polmonare; è minore o assente nell'ipovolemia della circolazione polmonare e nelle alterazioni sclerotiche dei vasi polmonari.
Non esistono caratteristiche elettrocardiografiche specifiche del difetto. Asse elettrico il cuore si trova normalmente o deviato a destra (da -(-60 a 4-120°). Nella metà dei pazienti, ingrossamento atrio destro, ventricolo destro (nel complesso QRS principale di tipo R o qR), meno spesso entrambi i ventricoli. Con ipertensione polmonare, l'ECG mostra segni di sovraccarico di tipo "strain" nelle derivazioni precordiali destre (diminuzione dell'intervallo ST di 0,3-0,8 cm, onde T negative nelle derivazioni
Cioè).
Alla FCG sono visibili toni di ampiezza normale all'apice, si registrano click aortici nel secondo spazio intercostale; Il secondo tono è spesso singolo, ma può essere ampio e costituito da diverse componenti di elevata ampiezza; Si registra un soffio pansistolico, talvolta ad alta frequenza con un massimo nel terzo e quarto spazio intercostale a sinistra, mentre il soffio protodiastolico è un segno di insufficienza valvolare.
Alla radiografia del torace, il quadro polmonare è solitamente rafforzato, con stenosi della bocca dell'arteria polmonare è impoverito su entrambi i lati, con stenosi o atresia di uno dei rami - da un lato, con fase sclerotica dell'ipertensione polmonare - si impoverisce principalmente lungo la periferia e si rafforza nella zona ilare. Il cuore è spesso moderatamente ingrandito (rapporto cardiotoracico - dal 52 all'80%), può diventare ovoidale con un cuore stretto fascio vascolare, che assomiglia alla trasposizione grandi vasi, ma con un bordo superiore sinistro più dritto. Di regola, entrambi i ventricoli sono ingranditi. Talvolta il cuore ha forma simile a quella della tetralogia di Fallot, caratteristica è la base larga del vaso con andamento a forma di S. In 3 pazienti è stata riscontrata la localizzazione sul lato destro dell'arco aortico che, in combinazione con l'aumento del flusso sanguigno polmonare e la cianosi, dovrebbe far sospettare un tronco arterioso comune.
la posizione elevata dell'arteria polmonare sinistra può avere un significato nostico.
Un segno M-ecocardiografico caratteristico del difetto è l'assenza di una continuazione setto-aortica (anteriore), mentre un vaso ampio “siede a cavallo” del VSD. Con la partenza predominante del tronco comune dal ventricolo sinistro, si conserva la continuazione posteriore (mitrale-lunare). Quando il tronco arterioso comunica prevalentemente con il ventricolo destro si registra una violazione delle continuazioni continue anteriore e posteriore. Altri segni ecocardiografici M del difetto sono: incapacità di determinare la seconda valvola semilunare; flutter diastolico del lembo anteriore della valvola mitrale dovuto ad insufficienza della valvola semilunare del tronco arterioso comune; dilatazione dell'atrio sinistro.
Un esame ecocardiografico bidimensionale nella proiezione in asse lungo del ventricolo sinistro rivela un ampio grande vaso che attraversa (“cavalcato”) il setto, un grande VSD, la continuazione posteriore è conservata. In una proiezione breve a livello della base del cuore non si identificano il tratto di efflusso ventricolare e la valvola polmonare. Dall'approccio soprasternale, in alcuni casi, è possibile determinare l'origine dell'arteria polmonare o dei suoi rami dal tronco.
Hanno cateterizzazione delle cavità cardiache e angiocardiografia cruciale nella diagnostica. Catetere venoso entra nel ventricolo destro, dove la pressione è uguale a quella sistemica, ma in combinazione con un aumento della saturazione di ossigeno nel sangue indica
sul VSD. Successivamente, il catetere viene fatto passare liberamente nel tronco, dove la pressione è la stessa che nei ventricoli. La saturazione di ossigeno nel sangue nel tronco arterioso comune varia solitamente dal 90 al 96% nei casi di ipervolemia. La differenza nella saturazione di ossigeno nel sangue dell'arteria polmonare e del tronco non supera il 10%. Una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue all'80% indica cambiamenti sclerotici nei vasi polmonari e inoperabilità dei pazienti. Quando inserito agente di contrasto nel ventricolo destro è visibile (meglio in proiezione laterale) il tronco arterioso comune, da cui l' vasi coronarici e l'arteria polmonare (o i suoi rami). L'aortografia consente di confermare finalmente l'origine delle vere arterie polmonari direttamente dal tronco, dettagliare il tipo di difetto e determinare il grado di insufficienza della valvola del tronco (Fig. 66).
Diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuato in casi senza cianosi con VSD, in casi di cianosi - con tetralogia di Fallot (soprattutto nell'atresia polmonare), trasposizione dei grandi vasi, sindrome di Eisenmenger.
Corso, trattamento. Il decorso del difetto è grave fin dai primi giorni di vita del paziente a causa di una grave insufficienza cardiaca e
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ipervolemia polmonare; con la cianosi, la gravità delle condizioni del paziente è determinata dal grado di ipossiemia. La maggior parte dei bambini muore nei primi mesi di vita e solo "/5 sopravvivono al primo anno, e il 10% sopravvive fino alla 1a-3a decade)
