تشخیص آزمایش خون لوپوس اریتماتوز سیستمیک. درمان لوپوس سیستمیک

لوپوس اریتماتوز: علائم اشکال و انواع مختلف بیماری (سیستمیک، دیسکوئید، منتشر، نوزادی). علائم لوپوس در کودکان - ویدئو

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان و زنان باردار: علل، عواقب، درمان، رژیم غذایی (توصیه های پزشک) - ویدئو

تشخیص

تشخیص لوپوس اریتماتوز، آزمایشات. نحوه تشخیص لوپوس اریتماتوز از پسوریازیس، اگزما، اسکلرودرمی، گلسنگ و کهیر (توصیه های متخصص پوست) - ویدئو

رفتار

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک. تشدید و بهبودی بیماری. داروهای لوپوس اریتماتوز (توصیه های پزشک) - ویدئو

لوپوس اریتماتوز: راه های عفونت، خطر بیماری، پیش آگهی، عواقب، امید به زندگی، پیشگیری (نظر پزشک) - ویدئو

تشخیص لوپوس اریتماتوز

اصول کلی برای تشخیص بیماری

تشخیص سیستمیک لوپوس اریتماتوزبر اساس توسعه ویژه به نمایش گذاشته شده است معیارهای تشخیصیپیشنهاد شده توسط انجمن روماتولوژی آمریکا یا دانشمند داخلی Nasonova. در مرحله بعد، پس از تشخیص بر اساس معیارهای تشخیصی، معاینات اضافی - آزمایشگاهی و ابزاری انجام می شود که صحت تشخیص را تأیید می کند و به فرد امکان می دهد درجه فعالیت را ارزیابی کند. فرآیند پاتولوژیکو اعضای آسیب دیده را شناسایی کنید.

در حال حاضر، متداول ترین معیارهای تشخیصی مورد استفاده هستند انجمن آمریکاییروماتولوژیست ها، نه ناسونوا. اما ما هر دو طرح معیارهای تشخیصی را ارائه خواهیم کرد، زیرا در تعدادی از موارد پزشکان داخلی از معیارهای Nasonova برای تشخیص لوپوس استفاده می کنند.

معیارهای تشخیصی انجمن روماتولوژی آمریکابه شرح زیر:

• بثورات در ناحیه استخوان گونه روی صورت (عناصر قرمزی از بثورات وجود دارد که صاف یا کمی بالای سطح پوست قرار دارند و به چین‌های نازولبیال گسترش می‌یابند).
• بثورات دیسکوئید (پلاک های برجسته بالای سطح پوست با "نقاط سیاه" در منافذ، لایه برداری و اسکارهای آتروفیک).
• حساسیت به نور (ظاهر بثورات پوستی پس از قرار گرفتن در معرض نور خورشید)؛
• زخم روی غشای مخاطی حفره دهان(نقایص اولسراتیو بدون درد روی غشای مخاطی دهان یا نازوفارنکس)
• آرتریت (تأثیر بر دو یا چند مفصل کوچک که با درد، تورم و تورم مشخص می شود)؛
• پلی سروزیت (پلوریت، پریکاردیت یا پریتونیت غیر عفونی در حال حاضر یا گذشته)؛
• آسیب کلیه (حضور ثابت پروتئین در ادرار به مقدار بیش از 0.5 گرم در روز، و همچنین حضور ثابت گلبول های قرمز خون و گچ (گلبول های قرمز، هموگلوبین، دانه ای، مخلوط) در ادرار).
• اختلالات عصبی: تشنج یا روان پریشی (هذیان، توهم) که ناشی از داروها، اورمی، کتواسیدوز یا عدم تعادل الکترولیت نیست.
• اختلالات خونی (کم خونی همولیتیک، لکوپنی با تعداد لکوسیت ها در خون کمتر از 1*109، لنفوپنی با تعداد لنفوسیت های خون کمتر از 109*1.5، ترومبوسیتوپنی با تعداد پلاکت های کمتر از 1090*1090). )
• اختلالات ایمونولوژیک (آنتی بادی به DNA دو رشته ای در تیتر افزایش یافته، وجود آنتی بادی برای آنتی ژن Sm، تست LE مثبت، واکنش واسرمن مثبت کاذب به سیفلیس به مدت شش ماه، وجود یک منعقد کننده ضد لوپوس)؛
• افزایش تیتر ANA (آنتی بادی های ضد هسته ای) در خون.

اگر فردی چهار علامت از علائم فوق را داشته باشد، قطعا لوپوس اریتماتوز سیستمیک دارد. در این صورت تشخیص دقیق و تایید شده در نظر گرفته می شود. اگر فردی تنها سه مورد از علائم فوق را داشته باشد، تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط محتمل تلقی می شود و برای تایید آن به داده های آزمایشگاهی و معاینات ابزاری نیاز است.

معیارهای ناسونوا برای لوپوس اریتماتوزشامل معیارهای تشخیصی اصلی و فرعی است که در جدول زیر آمده است:

معیارهای تشخیصی بزرگ	معیارهای تشخیصی جزئی
"پروانه روی صورت"	دمای بدن بالاتر از 37.5 درجه سانتیگراد، بیش از 7 روز طول می کشد
آرتروز	کاهش وزن غیر منطقی 5 کیلوگرم یا بیشتر در هر کوتاه مدتو اختلالات تغذیه ای بافت
پنومونیت لوپوس	کاپیلاریت روی انگشتان
سلول های LE در خون (کمتر از 5 در 1000 لکوسیت - تک، 5 تا 10 در هر 1000 لکوسیت - مقدار متوسطو بیش از 10 در 1000 لکوسیت - تعداد زیادی)	بثورات پوستی مانند کهیر یا بثورات
ANF ​​با اعتبار بالا	پلی سروزیت (پلوریت و کاردیت)
سندرم ورلهوف	لنفادنوپاتی (بزرگ شدن مجاری و غدد لنفاوی)
کم خونی همولیتیک کومبس مثبت	هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال)
یشم لوپوس	میوکاردیت
اجسام هماتوکسیلین در قطعات بافتی از اندام های مختلف که در طول بیوپسی گرفته می شود	آسیب CNS
یک تصویر پاتومورفولوژیکی مشخص در طحال برداشته شده ("اسکلروز پیازی")، در نمونه های پوست (واسکولیت، ایمونوفلورسانس ایمونوگلوبولین ها روی غشای پایه) و کلیه ها (فیبرینوئید مویرگی گلومرولی، ترومب های هیالین، "حلقه های سیمی")	پلی نوریت
	پلی میوزیت و پلی میالژیا (التهاب و درد عضلانی)
	پلی آرترالژی (درد مفاصل)
	سندرم رینود
	شتاب ESR بیش از 200 میلی متر در ساعت
	کاهش تعداد لکوسیت ها در خون به کمتر از 4*109/l
	کم خونی (سطح هموگلوبین زیر 100 میلی گرم در میلی لیتر)
	کاهش تعداد پلاکت زیر 100*109/l
	افزایش میزان پروتئین های گلوبولین بیش از 22 درصد
	ANF ​​در اعتبارات کم
	بدن LE رایگان
	واکنش واسرمن مثبت در غیاب تایید شده سیفلیس

تشخیص لوپوس اریتماتوز زمانی دقیق در نظر گرفته می شود و تایید می شود که هر سه معیار تشخیصی بزرگ با هم ترکیب شوند، یکی از آنها باید سلول های پروانه ای یا LE در تعداد زیاد باشد و دو مورد دیگر باید یکی از موارد فوق باشد. اگر فردی فقط علائم تشخیصی جزئی داشته باشد یا با آرتریت همراه باشد، تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط محتمل در نظر گرفته می شود. در این مورد، داده هایی برای تایید آن مورد نیاز است تست های آزمایشگاهیو معاینات ابزاری اضافی

معیارهای فوق ناسونوا و انجمن روماتولوژی آمریکا، معیارهای اصلی در تشخیص لوپوس اریتماتوز هستند. این بدان معنی است که تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط بر اساس آنها انجام می شود. و هر گونه آزمایش آزمایشگاهی و روش های معاینه ابزاری فقط اضافی است و به فرد امکان می دهد میزان فعالیت فرآیند، تعداد اندام های آسیب دیده و وضعیت کلی بدن انسان را ارزیابی کند. فقط بر اساس تست های آزمایشگاهی و روش های ابزاریدر معاینه، تشخیص لوپوس اریتماتوز داده نمی شود.

در حال حاضر می توان از ECG، EchoCG، MRI، اشعه ایکس قفسه سینه، سونوگرافی و ... به عنوان روش های تشخیصی ابزاری برای لوپوس اریتماتوز استفاده کرد. همه این روش ها امکان ارزیابی درجه و ماهیت آسیب در اندام های مختلف را فراهم می کند.

خون (آزمایش) برای لوپوس اریتماتوز

در میان آزمایشات آزمایشگاهی برای ارزیابی شدت فرآیند در لوپوس اریتماتوز، موارد زیر استفاده می شود:

• فاکتورهای ضد هسته ای (ANF) - با لوپوس اریتماتوز در خون با تیترهای بالای 1: 1000 یافت می شود.
• آنتی بادی های DNA دو رشته ای (anti-dsDNA-AT) - با لوپوس اریتماتوز در خون 90 تا 98 درصد بیماران یافت می شود، اما به طور معمول وجود ندارند.
• آنتی بادی های پروتئین های هیستون - در لوپوس اریتماتوز در خون یافت می شود، اما به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های آنتی ژن Sm - با لوپوس اریتماتوز در خون یافت می شود، اما به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های Ro/SS-A - در لوپوس اریتماتوز در صورت وجود لنفوپنی، ترومبوسیتوپنی، حساسیت به نور، فیبروز ریوی یا سندرم شوگرن در خون شناسایی می شود.
• آنتی بادی های La/SS-B – در لوپوس اریتماتوز در خون تحت شرایط مشابه آنتی بادی های Ro/SS-A شناسایی می شوند.
• سطح کمپلمان - با لوپوس اریتماتوز، سطح پروتئین های مکمل در خون کاهش می یابد.
• وجود سلول های LE - با لوپوس اریتماتوز آنها در خون 80 - 90٪ بیماران یافت می شوند، اما به طور معمول وجود ندارند.
• آنتی بادی های فسفولیپیدها (ضد انعقاد لوپوس، آنتی بادی های کاردیولیپین، تست واسرمن مثبت در غیاب تایید شده سیفلیس).
• آنتی بادی های فاکتورهای انعقادی VIII، IX و XII (به طور معمول وجود ندارند).
• افزایش ESR بیش از 20 میلی متر در ساعت؛
• لکوپنی (کاهش سطح لکوسیت ها در خون کمتر از 4 * 10 9 / l)؛
• ترومبوسیتوپنی (کاهش سطح پلاکت ها در خون کمتر از 100 * 10 9 / l)؛
• لنفوپنی (کاهش سطح لنفوسیت ها در خون کمتر از 1.5 * 10 9 / l)؛
• افزایش غلظت سروموکوئید، اسیدهای سیالیک، فیبرین، هاپتوگلوبین، پروتئین واکنش‌گر C کمپلکس‌های ایمنی در گردش و ایمونوگلوبولین‌ها در خون.

در این مورد، آزمایش‌های اختصاصی برای لوپوس اریتماتوز، آزمایش‌هایی برای وجود ضد انعقاد لوپوس، آنتی‌بادی‌های فسفولیپیدها، آنتی‌بادی‌های فاکتور Sm، آنتی‌بادی‌های پروتئین‌های هیستون، آنتی‌بادی‌های La/SS-B، آنتی‌بادی‌های سلول‌های Ro/SS-A، LE هستند. آنتی بادی های DNA دو رشته ای و عوامل ضد هسته ای.

تشخیص لوپوس اریتماتوز، آزمایشات. نحوه تشخیص لوپوس اریتماتوز از پسوریازیس، اگزما، اسکلرودرمی، گلسنگ و کهیر (توصیه های متخصص پوست) - ویدئو

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اصول کلی درمان

از آنجایی که علل دقیق لوپوس ناشناخته است، هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند این بیماری را به طور کامل درمان کند. در نتیجه فقط از درمان بیماری زایی استفاده می شود که هدف آن سرکوب است فرآیند التهابیجلوگیری از عود و دستیابی به بهبودی پایدار. به عبارت دیگر، درمان لوپوس اریتماتوز کاهش سرعت پیشرفت بیماری تا حد امکان، طولانی شدن دوره بهبودی و بهبود کیفیت زندگی فرد است.

داروهای اصلی در درمان لوپوس اریتماتوز هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی هستند(پردنیزولون، دگزامتازون و غیره) که به طور مداوم استفاده می شوند، اما بسته به فعالیت فرآیند پاتولوژیک و شدت آن. شرایط عمومیمردم دوز مصرفی خود را تغییر می دهند. گلوکوکورتیکوئید اصلی در درمان لوپوس پردنیزولون است. این دارو است که داروی انتخابی است و برای آن است که دوزهای دقیق برای انواع مختلف محاسبه می شود. گزینه های بالینیو فعالیت فرآیند پاتولوژیک بیماری. دوز برای تمام گلوکوکورتیکوئیدهای دیگر بر اساس دوز پردنیزولون محاسبه می شود. لیست زیر دوز سایر گلوکوکورتیکوئیدها معادل 5 میلی گرم پردنیزولون را نشان می دهد:

• بتامتازون - 0.60 میلی گرم؛
• هیدروکورتیزون - 20 میلی گرم؛
• دگزامتازون - 0.75 میلی گرم؛
• دفلازاکورت - 6 میلی گرم؛
• کورتیزون - 25 میلی گرم؛
• متیل پردنیزولون - 4 میلی گرم؛
• پارامتازون - 2 میلی گرم؛
• پردنیزون - 5 میلی گرم؛
• تریامسینولون - 4 میلی گرم؛
• فلورپردنیزولون - 1.5 میلی گرم.

گلوکوکورتیکوئیدها به طور مداوم مصرف می شوند و بسته به فعالیت فرآیند پاتولوژیک و وضعیت عمومی فرد، دوز را تغییر می دهند. در طول دوره‌های تشدید، هورمون‌ها در دوز درمانی به مدت 4 تا 8 هفته مصرف می‌شوند، پس از آن، پس از دستیابی به بهبودی، مصرف آنها با دوز نگهدارنده پایین‌تر ادامه می‌یابد. در دوز نگهدارنده، پردنیزولون در طول زندگی در دوره های بهبودی مصرف می شود و در طول تشدید دوز به درمانی افزایش می یابد.

بنابراین، در درجه اول فعالیتفرآیند پاتولوژیک پردنیزولون در دوزهای درمانی 0.3 تا 0.5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز استفاده می شود. در درجه دوم فعالیت– 0.7 – 1.0 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن در روز و در درجه سوم– 1 – 1.5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز. در دوزهای مشخص شده، پردنیزولون به مدت 4 تا 8 هفته استفاده می شود و سپس دوز دارو کاهش می یابد، اما مصرف آن هرگز به طور کامل لغو نمی شود. دوز ابتدا 5 میلی گرم در هفته، سپس 2.5 میلی گرم در هفته و پس از مدتی 2.5 میلی گرم هر 2 تا 4 هفته کاهش می یابد. در مجموع، دوز کاهش می یابد به طوری که 6-9 ماه پس از شروع پردنیزولون، دوز نگهدارنده آن 12.5-15 میلی گرم در روز می شود.

در طول بحران لوپوسگلوکوکورتیکوئیدها به مدت 3 تا 5 روز به صورت داخل وریدی تجویز می شوند که شامل چندین اندام می شود و پس از آن به مصرف دارو در قرص ها روی می آورند.

از آنجایی که گلوکوکورتیکوئیدها ابزار اصلی درمان لوپوس هستند، بدون شکست تجویز و استفاده می شوند و سایر داروها نیز بسته به شدت انتخاب می شوند. علائم بالینیو از اندام آسیب دیده.

بنابراین، با درجه بالای فعالیت لوپوس اریتماتوز، با بحران های لوپوس، با نفریت لوپوس شدید، با آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی، با عودهای مکرر و بی ثباتی بهبودی، علاوه بر گلوکوکورتیکوئیدها، از سرکوب کننده های ایمنی سیتواستاتیک استفاده می شود (سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، متوترکسات و غیره).

برای ضایعات پوستی شدید و گستردهآزاتیوپرین با دوز 2 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز به مدت 2 ماه استفاده می شود، پس از آن دوز به دوز نگهدارنده کاهش می یابد: 0.5 - 1 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز. آزاتیوپرین در دوز نگهدارنده برای چندین سال مصرف می شود.

برای نفریت لوپوس شدید و پان سیتوپنی(کاهش تعداد کل پلاکت ها، گلبول های قرمز و لکوسیت ها در خون) از سیکلوسپورین با دوز 3 تا 5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن استفاده کنید.

با نفریت لوپوس پرولیفراتیو و غشایی، با آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزیسیکلوفسفامید استفاده می شود که به صورت داخل وریدی با دوز 0.5 - 1 گرم در متر مربع از سطح بدن یک بار در ماه به مدت شش ماه تجویز می شود. سپس، به مدت دو سال، دارو با همان دوز تجویز می شود، اما هر سه ماه یک بار. سیکلوفسفامید بقای بیماران مبتلا به نفریت لوپوس را تضمین می کند و به کنترل علائم بالینی که تحت تأثیر گلوکوکورتیکوئیدها نیستند (آسیب CNS، خونریزی ریوی، فیبروز ریوی، واسکولیت سیستمیک) کمک می کند.

اگر لوپوس اریتماتوز به درمان با گلوکوکورتیکوئید پاسخ ندهدسپس به جای آن از متوترکسات، آزاتیوپرین یا سیکلوسپورین استفاده می شود.

با فعالیت کم فرآیند پاتولوژیک با آسیبپوست و مفاصلداروهای آمینوکینولین (کلروکین، هیدروکسی کلروکین، پلاکونیل، دلاگیل) در درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود. در 3 تا 4 ماه اول از داروها 400 میلی گرم در روز و سپس 200 میلی گرم در روز استفاده می شود.

با نفریت لوپوس و وجود اجسام آنتی فسفولیپید در خون(آنتی بادی های کاردیولیپین، ضد انعقاد لوپوس) از داروهای گروه ضد انعقاد و ضد پلاکت ها (آسپرین، کورانتیل و ...) استفاده می شود. اسید استیل سالیسیلیک عمدتاً در دوزهای کوچک - 75 میلی گرم در روز برای مدت طولانی استفاده می شود.

داروهایی از گروه داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی (NSAIDs) مانند ایبوپروفن، نیمسولید، دیکلوفناک و غیره به عنوان دارو برای تسکین درد و تسکین التهاب در آرتریت، بورسیت، میالژی، میوزیت، سروزیت متوسط ​​و تب استفاده می‌شوند. .

علاوه بر داروها، برای درمان لوپوس اریتماتوز، از روش های پلاسمافرزیس، هموسورپشن و جذب کرایوپلاسما استفاده می شود که حذف آنتی بادی ها و محصولات التهابی را از خون ممکن می کند، که به طور قابل توجهی وضعیت بیماران را بهبود می بخشد، درجه فعالیت را کاهش می دهد. روند پاتولوژیک را کاهش می دهد و سرعت پیشرفت آسیب شناسی را کاهش می دهد. با این حال، این روش ها فقط کمکی هستند و بنابراین فقط می توانند در ترکیب با مصرف داروها استفاده شوند و نه به جای آنها.

برای درمان تظاهرات پوستی لوپوس استفاده خارجی از کرم های ضد آفتاب با فیلترهای UVA و UVB و پمادهای دارای استروئیدهای موضعی (فلورسینولون، بتامتازون، پردنیزولون، مومتازون، کلوبتازول و ...) ضروری است.

در حال حاضر علاوه بر این روش ها، از داروهایی از گروه مسدود کننده های فاکتور نکروز تومور (اینفلیکسیماب، آدالیموماب، اتانرسپت) در درمان لوپوس استفاده می شود. با این حال، این داروها منحصراً به عنوان یک درمان آزمایشی و تجربی استفاده می شوند، زیرا امروزه توسط وزارت بهداشت توصیه نمی شوند. اما نتایج به‌دست‌آمده به ما امکان می‌دهد مسدودکننده‌های فاکتور نکروز تومور را به عنوان داروهای امیدوارکننده در نظر بگیریم، زیرا اثربخشی استفاده از آنها بیشتر از گلوکوکورتیکوئیدها و سرکوب‌کننده‌های ایمنی است.

علاوه بر داروهای توصیف شده که مستقیماً برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود، این بیماری نیاز به استفاده از ویتامین ها، ترکیبات پتاسیم، دیورتیک ها و داروهای کاهنده فشار خون، آرام بخش ها، ضد زخم ها و سایر داروهایی دارد که از شدت علائم بالینی در اندام های مختلف می کاهد. به عنوان بازگرداندن متابولیسم طبیعی برای لوپوس اریتماتوز، می‌توانید و باید از هر دارویی که بهبود می‌یابد نیز استفاده کنید سلامت عمومیشخص

داروهای لوپوس اریتماتوز

در حال حاضر، گروه های زیر از داروها برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود:

• گلوکوکورتیکواستروئیدها (پردنیزولون، متیل پردنیزولون، بتامتازون، دگزامتازون، هیدروکورتیزون، کورتیزون، دفلازاکورت، پارامتازون، تریامسینولون، فلورپردنیزولون)؛
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی سیتواستاتیک (آزاتیوپرین، متوترکسات، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین)؛
• داروهای ضد مالاریا - مشتقات آمینوکینولین (کلروکین، هیدروکسی کلروکین، پلاکونیل، دلاگیل و غیره)؛
• مسدود کننده های آلفا TNF (اینفلیکسیماب، آدالیموماب، اتانرسپت)؛
• داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (دیکلوفناک، نیمسولید،

آنتی بادی های نوکلئوپروتئین هارا می توان با استفاده از واکنش های ایمونولوژیکی تعیین کرد.

1. آزمایش برای تشخیص سلول های LE. در سال 1948، هارگریوز و همکاران. در اسمیر مغز استخوانو خون محیطی بیماران مبتلا به SLEدر طول انکوباسیون در دمای 37 درجه سانتیگراد، لکوسیت هایی با انکلوزیون های خاص که سلول های LE نامیده می شوند، کشف شد. هاسریک و همکاران نشان داد که سلول‌های مشابهی در مواردی ظاهر می‌شوند که لکوسیت‌های افراد سالم با سرم یا پلاسمای بیماران SLE انکوبه می‌شوند. آزمایش سلول LE در 75 درصد موارد مثبت است. آنها به ویژه اغلب در دوره حاد شناسایی می شوند. سلول‌های LE برای SLE خاص نیستند، اما هر چه بیشتر تکثیر شوند تست مثبتبا مطالعات مکرر، احتمال این تشخیص بیشتر می شود.

در درصد کمی از موارد، این پدیده در سایر بیماری ها همراه با تولید ANF نیز دیده می شود. دومی متعلق به آنتی بادی های کلاس IgG است. به گفته اکثر نویسندگان، آنتی ژن مسئول ساختار نوکلئوپروتئین ها است؛ سایر محققان اهمیت خاصی به آنتی بادی های DNA می دهند.

در پدیده LE دو مرحله وجود دارد:

الف) ایمونولوژیک آسیب سلولی با تغییر شکل (تورم) هسته و از دست دادن کروماتین، بازوفیلی، که به عنوان پیش نیاز برای تظاهرات فعالیت آنتی بادی عمل می کند. به دنبال آن آنتی بادی ها روی هسته ثابت می شوند که به دلیل بار منفی اسیدهای نوکلئیک پوشانده شده است.

ب) غیر اختصاصی مواد هسته ای به شکل یک توده دودی مایل به خاکستری توسط سلول هایی که برای لوپوس اریتماتوز معمولی هستند فاگوسیتوز می شوند. مکمل هم در هنگام تأثیر آنتی بادی ها و هم در هنگام فاگوسیتوز اهمیت خاصی دارد. پدیده LE نتیجه هر دو پاسخ آنتی بادی و فاگوسیتوز مواد opsonized از هسته سلول است. فاگوسیت‌ها عمدتاً نوتروفیل‌های پلی‌مورفونوکلئر هستند و معمولاً گرانولوسیت‌های ائوزینوفیل و بازوفیل هستند. ذرات به اصطلاح آزاد دارای اشکال مختلفی هستند. آنها می توانند همگن یا ناهمگن باشند. در برخی موارد، اینها هسته‌های غیرفاگوسیتوشده تغییر یافته هستند و در برخی دیگر، ساختارهای هسته‌ای هستند که قبلاً فاگوسیتوز شده و از فاگوسیت‌های تخریب شده بیرون آمده‌اند. ساختارهای بزرگ رنگ آمیزی شده با هماتوکسیلین از لخته سازی به وجود می آیند. در بافت ها نیز همین اتفاق می افتد.

سلول های LE در داخل بدن در خون محیطی، افیوژن های غیر ریکاردیال و پلورال و در ضایعات پوستی وجود دارند.

آزمایش سلول LE دارای تغییرات زیر است:

آزمایش مستقیم با استفاده از نمونه خون و مغز استخوان از بیمار.

آزمایش غیرمستقیم با استفاده از لکوسیت های اهداکننده به عنوان سوبسترا برای آنالیز سرم بیمار و ارزیابی فاگوسیتوز.

در عمل معمولاً از نسخه مستقیم آزمون استفاده می شود. روش Rebuck نیز آموزنده است.

2. واکنش روزت. روزت‌های مشاهده‌شده از ذرات LE گرد یا نامنظم تشکیل شده‌اند که توسط گرانولوسیت‌های پلی‌مورفونوکلئر احاطه شده‌اند. احتمالاً، ساختارهای مرکزی یک مرحله میانی بین "جسم های شل" و سلول های LE را نشان می دهند.

3. طبق گفته هلر و زیمرمن، "سلول های B" شبیه سلول های LE معمولی هستند، اما ادخال ها کمتر همگن هستند، بنابراین تفاوت رنگ بین ادخال ها و هسته های سلول های فاگوسیتی ضعیف بیان می شود.

4. نوکلئوفاگوسیتوز، یعنی تشخیص فاگوسیتوز هسته ها بدون تغییرات معمولی در ساختار آنها، که ارزش تشخیصی برای SLE ندارد.

5. روش های دیگر برای تشخیص آنتی بادی های نوکلئوپروتئین ها: RSC، ایمونوفلورسانس Friou، و همچنین آگلوتیناسیون ذرات حامل کونژوگه با نوکلئوپروتئین ها. به طور کلی، ارتباط واضحی با آزمایش سلول های LE وجود دارد.

پیکربندی نوکلئوپروتئین هایی که به عنوان آنتی ژن عمل می کنند هنوز ناشناخته است. تان و همکاران، با استفاده از بافر فسفات، بخش محلول نوکلئوپروتئین را از سلول های تیموس گوساله استخراج کردند. این آنتی ژن با آنتی بادی های نوکلئوپروتئین های بیماران SLE و همچنین برخی از بیماران RA واکنش نشان داد. پس از درمان دارو با تریپسین و دئوکسی ریبونوکلئاز، آنتی ژنیسیته از بین رفت. نویسندگان پیشنهاد کردند که هم هیستون ها و هم DNA در تشکیل عوامل تعیین کننده آنتی ژنی نقش دارند، اما بیشتر آنتی بادی های نوکلئوپروتئین ها با نوکلئوپروتئین های نامحلول واکنش می دهند و فلورسانس همگن می دهند. آنتی‌بادی‌های بخش محلول نوکلئوپروتئین‌ها با رنگ‌آمیزی محیطی (پیوند) مشخص می‌شوند که مشخصه آنتی‌بادی‌های DNA نیز می‌باشد. سرم های ضد DNA عمدتا حاوی آنتی بادی های نوکلئوپروتئین ها هستند.

آنتی بادی های DNA. همانطور که تجزیه و تحلیل داده های تجربی نشان داده است، DNA بومی یک آنتی ژن نسبتا ضعیف است. هنگام استفاده از DNA دناتوره شده و یک ادجوانت، می توان تولید آنتی بادی را القا کرد. این توضیح می دهد که چرا آنتی بادی های ضد DNA مورد مطالعه در SLE تا حدی با DNA دناتوره شده، تا حدی با DNA بومی و گاهی با هر دو واکنش نشان می دهند. دومی ناهمگن هستند. محل های اتصال آنتی ژن شامل دنباله ای از پنج باز است (که گوانوزین نقش ویژه ای در میان آنها دارد) و به وضوح در نواحی مختلف ماکرومولکول قرار دارند. معنی خاصاحتمالا آدنوزین و تیمیدین دارند. آنتی بادی های DNA دناتوره شده اغلب با RNA دناتوره شده واکنش نشان می دهند.

آنتی بادی های DNA مستحق توجه دقیق هستند، زیرا برای SLE بسیار اختصاصی هستند. برای تصمیم گیری در مورد اینکه آیا آنها علیه DNA بومی یا دناتوره شده هستند، از یک واکنش آگلوتیناسیون غیرفعال استفاده می شود (آنتی ژن از قبل به یک حامل: لاتکس یا گلبول های قرمز کونژوگه شده است). این یک روش نسبتاً حساس است که در 50-75٪ موارد نتیجه مثبت می دهد. با استفاده از رسوب مستقیم در ژل آگار، نتایج مثبت فقط در 6-10٪ موارد و با ایمونوالکتروفورز - در 35-80٪ موارد به دست می آید. شواهدی مبنی بر تولید آنتی بادی برای DNA بومی اهمیت عملی دارد، زیرا این پدیده برای SLE بسیار اختصاصی است. برای این منظور از RIM یا ایمونوفلورسانس استفاده می شود. اولین آزمایش از DNA نشاندار شده استفاده می کند. پس از افزودن سرم حاوی Ab، جداسازی DNA آزاد و متصل، معمولاً با رسوب سولفات آمونیوم یا پلی اتیلن گلیکول، فیلتراسیون از طریق فیلترهای میلی پور (سلولز)، یا با استفاده از تکنیک آنتی بادی مضاعف رخ می دهد. روش دوم خاص تر است، زیرا تأثیر اتصال غیر اختصاصی پروتئین اصلی بر روی DNA را از بین می برد. توانایی اتصال سرم بیماران مبتلا به SLE می تواند 30 تا 50 برابر بیشتر از افراد سالم باشد. عوامل مهم وزن مولکولی متفاوت DNA و همچنین وجود DNA دناتوره شده و سایر پروتئین ها هستند. در عمل اغلب از تکنیک "فاز جامد" استفاده می شود: DNA روی سطح پلاستیک یا سلولز ثابت می شود. در مرحله دوم، انکوباسیون با سرم آزمایش انجام می شود. برای اتصال آنتی بادی ها، آنتی Ig نشاندار شده استفاده می شود. منشا DNA نقش مهمی در این واکنش ها ندارد. هنگامی که کمپلکس های آنتی ژن-آنتی بادی جدا می شوند، همیشه مقداری دناتوره شدن رخ می دهد. روش های متداول خالص سازی، حذف کامل این DNA را تضمین نمی کند. DNA باکتریوفاژ بسیار پایدارتر است. روش الایزا را می توان به روشی مشابه استفاده کرد.

به لطف استفاده از تریپانوزوم ها یا Crithidia luciliae، تشخیص آنتی بادی های DNA با ایمونوفلورسانس امکان پذیر است. در این تاژک داران، DNA در میتوکندری های غول پیکر قرار دارد. با پردازش مناسب و استفاده از ایمونوفلورسانس غیرمستقیم، تنها آنتی بادی های DNA را می توان تشخیص داد. حساسیت این تست کمی کمتر از RIM است. با استفاده از سرم ضد C3 نشاندار شده با فلورسئین ایزوتیوسیانات، می توان آنتی بادی های مرتبط با C به DNA را شناسایی کرد که بدیهی است برای تعیین فعالیت فرآیند ارزشمند است.

آنتی بادی های DNA بومی دارند ارزش تشخیصیتقریباً فقط با SLE (در دوره حاد در 80-98٪ ، در بهبود - 30-70٪). فقط گاهی اوقات آنها در اشکال خاصی از یووئیت یافت می شوند. در سایر بیماری ها، این سوال مطرح است که آیا ما به طور خاص در مورد آنتی بادی های DNA بومی صحبت می کنیم. یک تیتر بالا همیشه با فعالیت برجسته فرآیند ترکیب نمی شود. تغییر همزمان در غلظت کمپلمان نشان دهنده آسیب کلیه است. آنتی بادی های IgG احتمالا نقش بیماری زایی بیشتری نسبت به IgM دارند. یک آزمایش مثبت منفرد برای تشخیص آنتی بادی‌های DNA اجازه می‌دهد تا یک نتیجه تشخیصی، اما نه پیش‌آگهی، و تنها نگهداری در یک دوره زمانی طولانی انجام شود. سطح بالاتراین آنتی بادی ها را می توان به عنوان یک علامت پیش آگهی نامطلوب در نظر گرفت. کاهش سطح بهبودی یا (گاهی) مرگ را پیش بینی می کند. برخی از نویسندگان به ارتباط واضح تری بین فعالیت فرآیند و محتوای آنتی بادی های تثبیت کننده مکمل اشاره می کنند.

هنگام ایمونوفلورسانس، آنتی‌بادی‌های DNA عمدتاً در امتداد محیط هسته شناسایی می‌شوند، اما گاهی اوقات آنها در مناطق دیگر به شکل یک تشکیل شبکه ظریف توزیع می‌شوند. با کمک کافی روش های حساستشخیص DNA در سرم با غلظت تا 250 میلی گرم در لیتر امکان پذیر است.

آنتی بادی های RNAیا آنتی بادی های ضد ریبوزومی، در 80-40 درصد بیماران SLE یافت می شود. تیتر آنها به سطح آنتی بادی های DNA و میزان فعالیت فرآیند بستگی ندارد. آنتی‌بادی‌های ضد RNA در میاستنی گراویس، اسکلرودرمی، آرتریت روماتوئید، از جمله سندرم شوگرن، و همچنین در میان بستگان بیمار و در افراد سالم، بسیار کمتر تشخیص داده می‌شوند. آنها با هر دو RNA بومی و مصنوعی واکنش می دهند. در سایر بیماری ها تقریباً هرگز اتفاق نمی افتد. در سندرم شارپ، آنتی‌بادی‌های عمدتاً به RNP شناسایی می‌شوند. آنتی بادی ها در SLE نسبتاً ناهمگن هستند و عمدتاً با بازهای یوریدین و در اسکلرودرمی - با بازهای اوراسیل RNA واکنش می دهند. آنتی بادی های پلی ریبوآدنیلیک اسید مصنوعی در 75 درصد بیماران SLE، 65 درصد از بیماران لوپوس دیسکوئید و سایر بیماری ها یافت می شود. بافت همبنددر 0-7٪ بیماران. آنتی بادی ها اغلب در بستگان بیماران مبتلا به SLE (عمدتا IgM) شناسایی می شوند. آنتی بادی های ریبوزومی در برخی موارد با RNA ریبوزوم آزاد واکنش نشان می دهند.

آنتی بادی برای هیستون. هیستون ها مخلوطی از پروتئین های با وزن مولکولی کم هستند که DNA را از طریق ساختارهای پایه خود متصل می کنند. آنتی هیستون Abs در لوپوس (عمدتاً ناشی از دارو) و RA تشخیص داده می شود. آنها تا حدودی ویژگی های متفاوتی را نشان می دهند. بنابراین، در SLE، این آنتی بادی ها عمدتاً علیه HI، H2B و H3 هدایت می شوند. آنها در 30-60٪ و در تیترهای پایین حتی در 80٪ از بیماران تشخیص داده می شوند. آنتی بادی های H2B با حساسیت به نور مرتبط هستند. در لوپوس ناشی از پروکائین آمید، ANFهای شناسایی شده عمدتاً علیه هیستون ها هدایت می شوند. در تظاهرات بالینی، اینها عمدتاً آنتی‌بادی‌های IgG برای کمپلکس H2A-H2B هستند؛ در شرایط بدون علامت، اینها آنتی‌بادی‌های IgM هستند که در آن‌ها ویژگی آنها برای کلاس خاصی از هیستون‌ها قابل تشخیص نیست. بالاترین تیتر آنتی بادی های آنتی هیستون در واسکولیت روماتوئید توصیف شده است (این تنها تا حدی به دلیل واکنش متقاطع RF است). روش های بسیار حساس، مانند ایمونوفلورسانس، RIM، ELISA، ایمونوبلات، امکان تجزیه و تحلیل با استفاده از خالص ترین هیستون ها را فراهم می کند. آنتی بادی های هیستون ها خاص گونه یا بافت نیستند.

آنتی بادی های پروتئین های غیر هیستونی- آنتی ژن های هسته ای قابل استخراج آنتی ژن مسئول ناهمگن است. قطعات اصلی آن آنتی ژن های Sm و RNP هستند. احتمالاً بخش‌های دیگری نیز وجود دارد، همانطور که داده‌های ایمونوالکتروفورز با استفاده از عصاره تیموس خرگوش و گوساله نشان می‌دهد.

ایمونوفلورسانس الگوی لکه را نشان می دهد. تعیین محلی سازی آنتی بادی ها بسیار دشوار است. کل مجموعه آنتی بادی های پروتئین های غیر هیستونی را می توان در آزمایش آگلوتیناسیون غیرفعال و RSK تعیین کرد. نتایج مثبت برای SLE در 40-60٪، برای آرتریت روماتوئید - در 15.5٪ و برای سایر بیماری های بافت همبند - در 1٪ موارد به دست آمد. سندرم شارپ جایگاه ویژه ای را اشغال می کند.

آنتی ژن با استفاده از بافر فسفات از بخش هسته سلول استخراج می شود. در برابر ریبو و دئوکسی ریبونوکلئازها، تریپسین، اتر و حرارت دادن تا دمای 56 درجه سانتیگراد پایدار است. از نظر شیمیایی یک گلیکوپروتئین است. در SLE، آنتی بادی های آنتی ژن Sm تقریباً در 30٪ موارد از طریق رسوب در ژل و آگلوتیناسیون غیرفعال شناسایی می شوند و بالعکس: زمانی که این آنتی بادی ها شناسایی شدند، 85٪ از افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک بودند.

آنتی بادی های Sm پنج RNA کوچک (U1، U، U4-U6) را رسوب می دهند. آنتی بادی های RNP توالی نوکلئوتیدی 5s را همراه با یک ساختار پلی پپتیدی خاص تشخیص می دهند. در واقع، با استفاده از آنتی بادی‌ها می‌توان اتصال را مسدود کرد، اما هنوز هیچ داده‌ای وجود ندارد که نقش بیماری‌زایی این مکانیسم‌ها را نشان دهد. بر اساس تحقیقات جدید، محل اتصال دو نوع آنتی بادی بر روی یک مولکول با اپی توپ های مختلف قرار دارد. Sm-Ar نیز ممکن است در وجود داشته باشد فرم رایگان. آنتی بادی های Sm به یک توالی نوکلئوتیدی نزدیک به ساختار پروتئین متصل می شوند.

آنتی بادی های آنتی ژن های سانترومرعلیه ساختارهای جنبشی سانترومر. آنتی ژن در متافاز شناسایی می شود. برای تشخیص آن، رده های سلولی با تقسیم سریع مناسب هستند، به عنوان مثال، خط HEp-2 به دست آمده از سلول های کارسینوم حنجره کشت شده است.

RM-1-complex. ظاهراً این یک آنتی ژن ناهمگن است که به حرارت و درمان تریپسین حساس است. اشاره شد محتوای بالادر غده تیموس گوساله ها، به ویژه، همچنین در هسته. آنتی بادی های این آنتی ژن در ترکیب پلی میوزیت و اسکلرودرمی در 12 درصد موارد، پلی میوزیت در 9 درصد و اسکلرودرمی در 8 درصد موارد یافت می شود. گاهی اوقات آنتی بادی های PM-1 تنها نوع اتوآنتی بادی های شناسایی شده هستند و بنابراین ارزش تشخیصی خاصی دارند. سطوح بالای این آنتی بادی ها که قبلا گزارش شده بود به دلیل وجود ناخالصی ها ایجاد می شد.

PCNA. آنتی بادی های این آنتی ژن توسط ایمونوفلورسانس پلی مورفیک با استفاده از رده سلولی شناسایی شد.

سیستم Mi. همانطور که مطالعات نسبتا جدید نشان داده است، IgG به عنوان یک آنتی ژن عمل می کند، اما به شکل کمی تغییر یافته، اما تلاش برای شناسایی آنتی بادی ها با استفاده از فاکتور روماتوئید در واکنش ها ناموفق بود. سوال در مورد ارزش تشخیصی آنتی بادی ها را می توان بی اساس در نظر گرفت.

آنتی بادی های هسته ایهمچنین در SLE (تقریباً 25٪ موارد)، اما بسیار بیشتر (بیش از 50٪) و در عیار بالا در شکل عمومی اسکلرودرمی، علاوه بر این، تقریباً در 8٪ از بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید شناسایی شده است.

برای ارزیابی سیستم ایمنی بیماران SLE، تعیین سطح آنتی بادی های DNA و فعالیت مکمل توصیه می شود. به شدت سطح پاییندومی، با تیتر نسبتا بالایی از آنتی بادی های تثبیت کننده مکمل به DNA، نشان دهنده مرحله فعال بیماری با درگیری کلیه ها در این فرآیند است. کاهش در تیتر مکمل اغلب قبل از بحران بالینی است. با فعالیت واکنش های ایمنیدر SLE، سطح آنتی بادی های IgG (به DNA و RNA) به ویژه در ارتباط است.

درمان با کورتیکوئیدها و سرکوبگرهای ایمنی اغلب منجر به کاهش سریعتوانایی های اتصال به DNA، که نه تنها با کاهش تولید آنتی بادی قابل توضیح است. آنتی‌بادی‌های ضد DNA گاهی اوقات در اشکال دارویی، به‌ویژه در درمان هیدرالازین شناسایی می‌شوند.

در RA، اشکال مشابه SLE بیماری اغلب شناسایی می شوند که در آن سلول های LE شناسایی می شوند. مطابق با این، ایمونوفلورسانس مشاهده می شود و آنتی بادی های نوکلئوپروتئین ها تعیین می شوند. در موارد استثنایی، آنتی بادی های DNA شناسایی می شوند که در این صورت ترکیبی از دو بیماری امکان پذیر است. ANF ​​در آرتریت روماتوئید اغلب به ایمونوگلوبولین های کلاس M تعلق دارد.

در اسکلرودرمی، ANF نیز اغلب (60-80٪) تشخیص داده می شود، اما تیتر آنها معمولا کمتر از RA است. توزیع طبقات ایمونوگلوبولین مطابق با SLE است. در 2/3 موارد، فلورسانس لکه ای است، در 1/3 - همگن است. فلورسانس هسته ها کاملا مشخص است. در نیمی از مشاهدات، آنتی بادی ها به مکمل متصل می شوند. نکته قابل توجه اختلاف بین نتایج مثبت است تعریف کلی ANF ​​و عدم وجود یا تولید آنتی بادی با تیتر پایین به نوکلئوپروتئین ها و DNA. این نشان می دهد که ANF عمدتاً علیه موادی است که حاوی کروماتین نیستند. هیچ ارتباطی بین وجود ANF و طول مدت یا شدت بیماری وجود ندارد. بیشتر اوقات، همبستگی در بیمارانی مشاهده می شود که سرم آنها حاوی فاکتور روماتوئید نیز می باشد.

علاوه بر بیماری های روماتیسمی، ANF در هپاتیت فعال مزمن (30-50٪ موارد) یافت می شود. عیار آنها گاهی به 1:1000 می رسد. به گفته نویسندگان مختلف، با لوپوس اریتماتوز دیسکوئید، ANF در حداکثر 50 درصد بیماران تشخیص داده می شود.

ایمونوفلورسانس یک روش غربالگری تقریبا ایده آل است. وقتی تیتر Ab کمتر از 1:50 باشد، چندان آموزنده نیست (مخصوصاً در افراد مسن). تیترهای بالای 1:1000 فقط در SLE، هپاتیت لوپوئید و گاهی در اسکلرودرمی مشاهده می شود. آنتی بادی های نوکلئوپروتئین ها اغلب (94٪) شناسایی می شوند. یک آزمایش آموزنده، تشخیص آنتی بادی های DNA است.

متعلق به گروه کلاژنوزهای بزرگ است که با آسیب منتشربافت همبند و عروق خونی. تشخیص زودهنگاماین آسیب شناسی یک مشکل جدی است، زیرا SLE می تواند تحت "نقاب" سایر بیماری ها شروع شود. از آنجایی که SLE یک بیماری خود ایمنی است، مکانیسم تظاهرات بالینی آن، با توجه به ایده های مدرن، از مواضع زیر توضیح داده شده است:

• کمپلکس‌های ایمنی در گردش (CIC)، که شامل آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای هستند که در پیوند میکروسیرکولاتوری رسوب می‌کنند، منجر به ایجاد واسکولوپاتی و آسیب بافتی می‌شوند.
• آنتی بادی های خود به سلول های خونی منجر به لکو-، لنفوترومبوپنی و کم خونی می شود.
• آنتی بادی های آنتی فسفولیپید منجر به ایجاد سندرم آنتی فسفولیپید (APS) می شود.

روش های مدرن تشخیص آزمایشگاهی ایمونولوژیک امکان شناسایی تمام اجزای پاتوژنز SLE و در نتیجه تأیید تشخیص بیماری را با دقت فوق العاده و تقریباً 100٪ فراهم می کند. با این حال، وجود هر گونه تغییر در تجزیه و تحلیل اجازه می دهد تا آنها را تنها با در نظر گرفتن تصویر بالینی فردی تفسیر کنید.

لازم به ذکر است که روش قبلی تشخیص SLE با حضور سلول های LE در خون آزمون زمان را سپری نکرد و حساسیت و ویژگی بسیار کمی از خود نشان داد و به همین دلیل کنار گذاشته شد. سلول های LE حتی در سیستم معیارهای SLE گنجانده نشده اند.

نشانگرهای اصلی SLE عبارتند از:

اندیکاسیون های تجویز آزمایش خون برای نشانگرهای لوپوس اریتماتوز سیستمیک

• لوپوس جلدی؛
• لوپوس ناشی از دارو؛
• پورپورای ترومبوسیتوپنیک؛
• اریترودرمی؛
• آسیب شدید کبدی؛
• سندرم CREST؛
• پلی میوزیت؛
• درماتومیوزیت؛
• مزمن آرتریت نوجوانی;
• هپاتیت خود ایمنی؛
• کلانژیت اسکلروزان؛
• پلی نوروپاتی؛
• میلیت؛

روش انجام چگونه است؟

صبح ناشتا از ورید اولنار خون گرفته می شود.

آماده شدن برای تجزیه و تحلیل

ضد انعقاد لوپوس

ضد انعقاد لوپوس (LA) یکی از تست های غربالگری و تاییدی مهم برای تشخیص APS است. VA در نتیجه توسعه فرآیندهای خودایمنی پس از تأثیرات عفونی در بدن تشکیل می شود و واکنش تبدیل پروترومبین به ترومبین در خون را سرکوب می کند. هنگامی که این آنتی بادی ها در خون با طولانی شدن آزمایش های انعقادی شناسایی می شوند، به عنوان "ضد انعقاد لوپوس" تعریف می شوند.

نتیجه مثبت:

• تومورها؛

عامل ضد هسته ای

فاکتور ضد هسته ای روی رده سلولی HEp-2 (ANF HEp-2، تیتر؛ ANA IF، تیتر). نتیجه مثبت ANF در بیش از 90 درصد بیماران مبتلا به SLE و اشکال پوستی این بیماری، اسکلرودرمی، بیماری بافت همبند مختلط، سندرم شوگرن مشاهده می شود. نتیجه تعیین ANF تیتر است که مقدار رقت نهایی سرمی است که در آن فلورسانس هسته ای قابل توجهی باقی می ماند. هر چه مخرج کسر بیشتر باشد، رقت بیشتر سرم، آنتی بادی های بیشتری در سرم بیمار وجود دارد. حساسیت این تست برای SLE 95 درصد است.

تیترهای بالای ANF (1/640 و بالاتر):

• احتمال زیادبیماری روماتیسمی سیستمیک؛
• احتمال بالای بیماری خودایمنی کبد؛
• افزایش تیتر ANF در طول زمان نشان دهنده تشدید یک بیماری سیستمیک است.
• در SLE، تیتر با شدت بیماری ارتباط دارد و با درمان موثر کاهش می یابد.

تیترهای کم ANF (تا 1/160):

• در 1-2٪ افراد سالم؛
• در بستگان بیماران مبتلا به بیماری های سیستمیک؛
• بسیاری از بیماری های خود ایمنی، عفونی و انکولوژیک.

آنتی بادی های نوکلئوزوم ها

آنتی بادی های نوکلئوزومی (NCAs) یکی از اولین آنتی بادی هایی هستند که در طول توسعه SLE در بدن تشکیل می شوند. تیتر NCA با فعالیت بیماری ارتباط دارد. ویژگی تعیین این اتوآنتی بادی ها برای تشخیص SLE بیش از 95 درصد است.

رمزگشایی نتیجه تجزیه و تحلیل

سطوح بالای آنتی بادی به نوکلئوزوم ها (مثبت):

• لوپوس ناشی از دارو؛
• SLE فعال همراه با نفریت.

• احتمال کم SLE؛
• خطر کم آسیب کلیه در SLE

آنتی بادی های IgG به DNA دو رشته ای

وجود آنتی بادی‌های IgG برای DNA دو رشته‌ای (anti-dsDNA IgG؛ anti-dsDNA IgG) برای SLE بسیار اختصاصی است، و به میزان کمتری برای سایر بیماری‌های بافت همبند منتشر یا SLE ناشی از دارو. حساسیت تست برای SLE 85٪ است. تعیین کمی anti-dsDNA آنتی بادی های IgGبرای نظارت بر وضعیت، پیش آگهی و کنترل درمان در بیماران مبتلا به SLE مناسب است، زیرا با فعالیت آن و شدت گلومرولونفریت مرتبط است.

رمزگشایی نتیجه تجزیه و تحلیل

سطح بالا:

• عفونت ویروس اپشتین بار؛

خلع درجه:

• هنجار

آنتی بادی های ضد کاردیولیپین IgG

آنتی بادی های IgG آنتی کاردیولیپین (aCL IgG) یکی از انواع آنتی بادی های آنتی فسفولیپید خود ایمنی هستند که در پاتوژنز سندرم آنتی فسفولیپید گنجانده شده است. حضور آنها در خون با طولانی شدن آزمایش‌های کواگولوگرام وابسته به فسفولیپید (پروترومبین، aPTT) آشکار می‌شود که به آن "ضد انعقاد لوپوس" می‌گویند.

رمزگشایی نتیجه تجزیه و تحلیل

• لوپوس ناشی از دارو؛
• هپاتیت C؛
• بورلیوز؛
• عفونت HIV

آنتی بادی های کاردیولیپین IgM

هنگامی که آنتی بادی های کاردیولیپین IgM (aCL IgM) شناسایی شود، نشان دهنده خطر بالای ابتلا به SLE است. aCL IgM در 20-50٪ از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک و 3-20٪ از بیماران مبتلا به سایر بیماری های روماتیسمی سیستمیک تشخیص داده می شود.

تفسیر

مثبت (آنتی بادی های شناسایی شده):

• هپاتیت C؛
• بورلیوز؛
• عفونت HIV؛
• بیماری های سیستمیک بافت همبند

هنجارها

فهرست مطالب	هنجار
ضد انعقاد لوپوس (LA، ضد انعقاد لوپوس، LA)	نفی کرد
فاکتور ضد هسته ای روی رده سلولی HEp-2 (ANF HEp-2، تیتر؛ ANA IF، تیتر)	< 1:160
آنتی بادی های نوکلئوزوم ها	< 20 отн. ед./мл
آنتی بادی های IgG به DNA دو رشته ای	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
آنتی بادی های ضد کاردیولیپین IgG (aCL IgG)	منفی یا< 12 GPL-ед./мл
آنتی بادی های ضد کاردیولیپین IgM (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

آزمایش‌های اصلی برای لوپوس، تعیین آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای (ANA) و مکمل است که نقش حمایتی دارد.

تجزیه و تحلیل خون

در آزمایش خون برای لوپوس، آسیب شناسی هر عنصر خونی امکان پذیر است. بنابراین، شمارش کامل خون جزء مهمی از ارزیابی اولیه و بعدی همه بیماران لوپوس است. در غیاب داروهای مناسب، کاهش تعداد سلول ها معمولاً ثانویه به تخریب محیطی است تا سرکوب مغز استخوان.

کم خونی همولیتیک خودایمنی در کمتر از 10 درصد موارد دیده می شود. تست کومبز، چه مستقیم و چه غیرمستقیم، در صورت عدم وجود همولیز فعال می تواند مثبت باشد. غیر اختصاصی، که نشان دهنده یک بیماری مزمن است، در 80٪ موارد، لکوپنی - در 50٪ ایجاد می شود. لنفوپنی مطلق بیشتر از نوتروپنی رخ می دهد. متأسفانه، معیار لنفوپنی (

ترومبوسیتوپنی می تواند متوسط ​​(50-100×109/l)، مزمن و کاملاً بدون علامت یا شدید باشد.

سرعت رسوب گلبول های قرمز اغلب در SLE افزایش می یابد و به طور کلی یک نشانگر قابل اعتماد برای فعالیت بالینی در نظر گرفته نمی شود. افزایش پروتئین C-reactive ممکن است نشان دهنده عفونت باشد، اما این علامت مطلق نیست.

تست آنتی بادی های ضد هسته ای و مکمل

تعیین پارامترهای سرولوژیکی بخشی از آزمایشات اساسی لوپوس و نظارت بر بیماران مبتلا به SLE است. این اصطلاح شامل مطالعاتی است که با استفاده از سرم خون انجام می شود، اگرچه پلاسما را می توان برای تشخیص آنتی بادی (اما نه سنجش مکمل عملکردی) استفاده کرد. به عنوان مثال، تعیین توانایی مکمل سرم در لیز گلبول های قرمز گوسفند (تست CH50) را نمی توان با استفاده از پلاسما انجام داد، زیرا اعتقاد بر این است که فعال سازی مکمل در پلاسما با اسید اتیلن دی آمین تترا استیک و سیترات به دلیل کلسیم شدن آنها از کلسیم انجام نمی شود. .

تشخیص ANA در طول تجزیه و تحلیل اولیهبرای لوپوس کلیدی است، زیرا تشخیص افتراقی در این شرایط به بیماری‌های خودایمنی مربوط می‌شود. لازم به یادآوری است که 2 درصد از زنان جوان سالم نیز دارای ANA هستند، بنابراین این آزمایش باید نشان دهنده در نظر گرفته شود. پس از شناسایی یک بار آنها، اندازه گیری های بعدی نشان دهنده ارزیابی فعالیت فرآیند در نظر گرفته نمی شود. آنتی بادی های DNA دو رشته ای - نه تنها اصلی تجزیه و تحلیل تشخیصیبرای لوپوس، اما همچنین در برخی موارد (به ویژه با آسیب کلیه) - نشانگر پیش آگهی ضعیف و فعالیت زیاد. آنتی بادی های ضد BT که تعیین کننده های پروتئین های مرتبط با نوکلئوپروتئین های کوچک درگیر در پردازش RNA انتقالی را تشخیص می دهند. ارزش تشخیصی دارند، اما فقط برای لوپوس اختصاصی نیستند. آنتی بادی های ریبونوکلئوپروتئین ها نیز با فعالیت بیماری ارتباطی ندارند. آنها اغلب در بیمارانی با یک (یا چند مورد) یافت می شوند علائم زیر: حساسیت به نور، خشکی چشم و دهان [سندرم شوگرن]، ضایعات پوستی تحت حاد، خطر داشتن کودک مبتلا به لوپوس نوزادی. آنتی بادی های آنتی ژن SSA/Ro بسته به روش تشخیص، جزء سیتوپلاسمی سلول را به رنگ مربوطه رنگ آمیزی می کنند و بنابراین ممکن است برخی موارد لوپوس ANA منفی با آنها همراه باشد. اگر مشکوک به لوپوس ANA منفی باشد، تشخیص بسیار دشوار است، زیرا هیچ اتوآنتی بادی قابل تشخیصی وجود ندارد.

پروتئین های سیستم کمپلمان، اتوآنتی بادی ها و اجزای جدایی ناپذیر کمپلکس های ایمنی را می توان هم از نظر عملکردی (CH50) و هم از نظر ساختار آنتی ژنی (C3, C4) بررسی کرد. اکثر آزمایشگاه ها محتوای C3 و C4 را تعیین می کنند، زیرا آنها بر خلاف CH50 پایدار هستند و به پردازش خاصی نیاز ندارند. CH50 توانایی مکمل سرم را برای لیز کردن گلبول های قرمز گوسفند نشان می دهد. این توانایی با رقیق شدن سرم کاهش می یابد و منجر به لیز 50 درصد گلبول های قرمز گوسفند پوشیده از آنتی بادی می شود. کاهش CH50 با کمبود یا افزایش مصرف برخی از اجزای مکمل مشاهده می شود. در واقع، هیچ یک از این روش ها برای ارزیابی سیستم مکمل، تشخیص افزایش مصرف را از کاهش سنتز اجزای آن ممکن نمی سازد. چنین تمایزی مستلزم شناسایی محصولات تجزیه مکمل (مثلاً C3) است. چنین مطالعاتی ارزش تشخیصی دارند، اما در اکثر آزمایشگاه های تجاری انجام نمی شوند.

اساس تاکتیک‌های مدیریتی برای بیماران مبتلا به SLE، شناسایی آزمایش‌های لوپوس است که خطر تشدید بیماری را مشخص می‌کند، به‌ویژه مواردی که منجر به آسیب غیرقابل برگشت به اندام‌های حیاتی می‌شود. این احتمال وجود دارد که درمان زودهنگام بیماران با ریسک بالابیشتر بر عوارض و مرگ و میر تأثیر می گذارد. علاقه به ارزیابی سیستم کمپلمان و شناسایی آنتی‌بادی‌های DNA هنگام معاینه بیماران مبتلا به لوپوس پس از مشاهده طولانی‌مدت به وجود آمد که نشان داد در موارد شدید بیماری کاهش سطح کمپلمان و افزایش سطح آنتی‌بادی‌های DNA وجود دارد.

این نتایج آزمایش برای لوپوس با این واقعیت توضیح داده می شود که کمپلکس های ایمنی باعث فعال شدن کمپلمان می شوند که به صورت موضعی یا در خون در گردش وجود دارد و قادر به تحریک سلول های التهابی است که منجر به آسیب عروقی می شود. تعیین آنتی بادی های DNA و مکمل بخش مهمی از معاینه اساسی است، اما درمان بیشتر به تصویر بالینی بستگی دارد تا به داده های سرولوژیکی. با گذشت زمان، معمولاً مشخص می شود که آیا تغییرات سرولوژیکی در هر مورد خاص پیش بینی و همراه با تشدید بیماری است یا خیر. مشخص است که در برخی موارد محتوای کممکمل و سطوح بالای آنتی بادی های ضد DNA با بهبودی بالینی نسبی. برعکس، بیمارانی وجود دارند که مکرراً مشخص شده است که فعالیت بالینی و سرولوژیکی ثابتی در آزمایشات لوپوس دارند. در چنین مواردی، اندیکاسیون درمان، تغییر در پارامترهای سرولوژیکی قبل از شروع علائم بالینی است که به جلوگیری از عود کمک می کند. این داده‌ها در یک مطالعه بالینی به‌دست آمدند که بیماران بالینی پایدار با علائم سرولوژیکی فعالیت را بررسی می‌کرد، و همچنین با هدف تعیین اینکه آیا آنتی‌بادی‌های DNA، C3، C4 و محصول تجزیه مکمل C3 منادی تشدید هستند یا خیر، و اینکه آیا یک دوره کوتاه گلوکوکورتیکوئیدی می‌تواند از آن جلوگیری کند، به دست آمد. بروز بیماری ها اگرچه مطالعه نسبتاً کوچک بود، اما نشان داد که گلوکوکورتیکوئیدهای پیشگیرانه از عود جلوگیری می کنند. حداقل، فرکانس آزمایش ادرار لوپوس باید در بیمارانی که سطح آنتی بادی های ضد DNA آنها افزایش یافته و کمپلمان کاهش یافته است، افزایش یابد. پیشنهاد شده است که برخی از آنتی بادی های ضد هسته ای نشانگرهای بیولوژیکی انتخابی SLE فعال (به ویژه نفریت لوپوس) هستند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)- یک بیماری خودایمنی مزمن ناشی از اختلال در مکانیسم های ایمنی با تشکیل آنتی بادی های آسیب رسان به سلول ها و بافت های خود. SLE با آسیب به مفاصل، پوست، رگ های خونی و اندام های مختلف (کلیه ها، قلب و غیره) مشخص می شود.

علت و مکانیسم های توسعه بیماری

علت بیماری مشخص نیست. فرض بر این است که ویروس ها (RNA و رتروویروس ها) به عنوان محرک برای توسعه بیماری عمل می کنند. علاوه بر این، افراد دارای استعداد ژنتیکی برای SLE هستند. زنان 10 برابر بیشتر مریض می شوند که به دلیل ویژگی های آنهاست سیستم هورمونی (غلظت بالااستروژن در خون). اثبات شده است اقدام حفاظتیدر مورد SLE هورمون های جنسی مردانه (آندروژن). عواملی که می توانند باعث ایجاد بیماری شوند می توانند عفونت ویروسی، باکتریایی یا داروها باشند.

مکانیسم های این بیماری بر اساس اختلال در عملکرد سلول های ایمنی (لنفوسیت های T و B) است که با تشکیل بیش از حد آنتی بادی برای سلول های بدن همراه است. در نتیجه تولید بیش از حد و کنترل نشده آنتی بادی ها، مجتمع های خاصی تشکیل می شوند که در سراسر بدن گردش می کنند. کمپلکس های ایمنی در گردش (CIC) در پوست، کلیه ها و غشاهای سروزی مستقر می شوند. اعضای داخلی(قلب، ریه و غیره) باعث ایجاد واکنش های التهابی می شود.

علائم بیماری

SLE با طیف گسترده ای از علائم مشخص می شود. این بیماری با تشدید و بهبودی رخ می دهد. شروع بیماری می تواند فوری یا تدریجی باشد.
علائم عمومی

• خستگی
• کاهش وزن
• درجه حرارت
• کاهش عملکرد
• خستگی سریع

آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی

• آرتریت - التهاب مفاصل
  • در 90 درصد موارد رخ می دهد، غیر فرسایشی، بدون تغییر شکل، مفاصل انگشتان دست، مچ دست و مفاصل زانو اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند.
• پوکی استخوان - کاهش تراکم استخوان
  • در نتیجه التهاب یا درمان با داروهای هورمونی (کورتیکواستروئیدها).

• درد عضلانی (15-64٪ موارد)، التهاب عضلانی (5-11٪)، ضعف عضلانی (5-10٪)

آسیب به غشاهای مخاطی و پوست

• ضایعات پوستی در شروع بیماری فقط در 20-25٪ از بیماران ظاهر می شود، در 60-70٪ از بیماران دیرتر ظاهر می شوند، در 10-15٪ تظاهرات پوستی بیماری به هیچ وجه رخ نمی دهد. تغییرات پوستی در مناطقی از بدن که در معرض نور خورشید هستند ظاهر می شود: صورت، گردن، شانه ها. ضایعات ظاهری مانند اریتم (پلاک های قرمز رنگ همراه با لایه برداری)، مویرگ های گشاد شده در لبه ها، نواحی با بیش از حد یا کمبود رنگدانه دارند. در صورت، چنین تغییراتی شبیه یک پروانه است، زیرا پشت بینی و گونه ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
• ریزش مو (آلوپسی) به ندرت اتفاق می افتد، معمولاً نواحی زمانی را تحت تأثیر قرار می دهد. مو در یک منطقه محدود می ریزد.
• افزایش حساسیت پوست به نور خورشید (حساسیت به نور) در 30-60 درصد بیماران رخ می دهد.
• آسیب به غشاهای مخاطی در 25 درصد موارد رخ می دهد.
  • قرمزی، کاهش رنگدانه، اختلال در تغذیه بافت لب (چیلیت)
  • خونریزی های دقیق، ضایعات اولسراتیو مخاط دهان

آسیب سیستم تنفسی

ضایعات سیستم تنفسی در SLE در 65٪ موارد تشخیص داده می شود. آسیب شناسی ریوی می تواند به صورت حاد و تدریجی با عوارض مختلف ایجاد شود. شایع ترین تظاهر آسیب به سیستم ریوی، التهاب غشای پوشاننده ریه ها (پلوریت) است. با درد قفسه سینه و تنگی نفس مشخص می شود. SLE همچنین می تواند باعث ایجاد لوپوس پنومونی (پنومونیت لوپوس) شود که با علائم زیر مشخص می شود: تنگی نفس، سرفه همراه با خلط خونی. SLE اغلب رگ های خونی ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهد و منجر به فشار خون ریوی می شود. در پس زمینه SLE، آنها اغلب ایجاد می شوند فرآیندهای عفونیدر ریه ها، و همچنین ممکن است ایجاد شود بیماری جدیمثل انسداد شریان ریویترومبوز (آمبولی ریه).

آسیب به سیستم قلبی عروقی

SLE می تواند تمام ساختارهای قلب، پوشش خارجی (پریکارد)، لایه داخلی (اندوکارد)، خود عضله قلب (میوکارد)، دریچه ها و عروق کرونر را تحت تاثیر قرار دهد. شایع ترین ضایعه در پریکارد (پریکاردیت) رخ می دهد.

• پریکاردیت - التهاب غشاهای سروزیپوشاندن عضله قلب

تظاهرات: علامت اصلی درد مبهم در سینه است. پریکاردیت (اگزوداتیو) با تشکیل مایع در حفره پریکارد مشخص می شود؛ با SLE، تجمع مایع کم است و کل روند التهاب معمولاً بیش از 1-2 هفته طول نمی کشد.

• میوکاردیت التهاب عضله قلب است.

تظاهرات: اختلالات ریتم قلب، اختلالات هدایت تیک عصبی، نارسایی حاد یا مزمن قلبی.

• آسیب به دریچه های قلب، اغلب دریچه های میترال و آئورت تحت تاثیر قرار می گیرند.
• شکست دادن عروق کرونر، می تواند منجر به انفارکتوس میوکارد شود که می تواند در بیماران جوان مبتلا به SLE نیز ایجاد شود.
• آسیب به پوشش داخلی عروق خونی (اندوتلیوم) خطر ابتلا به آترواسکلروز را افزایش می دهد. آسیب عروق محیطی خود را نشان می دهد:
  • Livedo Reticularis ( لکه های آبیروی پوست ایجاد یک الگوی شبکه)
  • پانیکولیت لوپوس (گره های زیر جلدی، اغلب دردناک، ممکن است زخم شوند)
  • ترومبوز رگ های خونی اندام ها و اندام های داخلی

آسیب کلیه

کلیه ها اغلب در SLE تحت تأثیر قرار می گیرند؛ در 50٪ بیماران، ضایعات دستگاه کلیوی تشخیص داده می شود. یک علامت شایع وجود پروتئین در ادرار (پروتئینوری) است؛ گلبول های قرمز خون و گچ معمولاً در شروع بیماری تشخیص داده نمی شوند. تظاهرات اصلی آسیب کلیه در SLE عبارتند از: گلومرولونفریت پرولیفراتیوو نفریت غشایی که خود را به صورت سندرم نفروتیک نشان می دهد (پروتئین در ادرار بیش از 3.5 گرم در روز، کاهش پروتئین در خون، ادم).

آسیب به سیستم عصبی مرکزی

فرض بر این است که اختلالات سیستم عصبی مرکزی در اثر آسیب به رگ های خونی مغز و همچنین تشکیل آنتی بادی برای نورون ها، سلول های مسئول محافظت و تغذیه نورون ها (سلول های گلیال) و سلول های ایمنی ایجاد می شود. (لنفوسیت ها).
تظاهرات اصلی ضایعه ساختارهای عصبیو عروق مغزی:

• سردردو میگرن، بیشتر علائم مکرربرای SLE
• تحریک پذیری، افسردگی - نادر
• روان پریشی: پارانویا یا توهم
• سکته مغزی
• کره، پارکینسونیسم - نادر
• میلوپاتی، نوروپاتی و سایر اختلالات تشکیل غلاف عصبی (میلین).
• مونونوریت، پلی نوریت، مننژیت آسپتیک

آسیب به دستگاه گوارش

ضایعات بالینی دستگاه گوارش در 20 درصد بیماران مبتلا به SLE تشخیص داده می شود.

• آسیب به مری، اختلال در بلع، گشاد شدن مری در 5 درصد موارد رخ می دهد.
• زخم معده و روده دوازدهم هم به دلیل خود بیماری و هم به دلیل عوارض جانبی درمان ایجاد می شود.
• درد شکم به عنوان تظاهرات SLE، و همچنین می تواند ناشی از پانکراتیت، التهاب عروق روده، انفارکتوس روده باشد.
• حالت تهوع، ناراحتی شکمی، سوء هاضمه

• کم خونی نورموسیتی هیپوکرومیک در 50 درصد بیماران رخ می دهد که شدت آن به فعالیت SLE بستگی دارد. کم خونی همولیتیک در SLE نادر است.
• لکوپنی کاهش لکوسیت ها در خون است. ناشی از کاهش لنفوسیت ها و گرانولوسیت ها (نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها، بازوفیل ها).
• ترومبوسیتوپنی کاهش پلاکت در خون است. در 25 درصد موارد به دلیل تشکیل آنتی بادی علیه پلاکت ها و همچنین آنتی بادی های فسفولیپیدها (چربی هایی که غشای سلولی را تشکیل می دهند) ایجاد می شود.

همچنین در 50 درصد بیماران مبتلا به SLE افزایش یافت غدد لنفاوی 90 درصد بیماران با بزرگ شدن طحال (سپلنومگالی) تشخیص داده می شوند.

تشخیص SLE

تشخیص SLE بر اساس داده های تظاهرات بالینی بیماری و همچنین بر اساس داده های مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری است. کالج روماتولوژی آمریکا معیارهای خاصی را ایجاد کرده است که می تواند برای تشخیص استفاده شود - لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

معیارهای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تشخیص SLE در صورتی انجام می شود که حداقل 4 معیار از 11 معیار وجود داشته باشد.

آرتروز	مشخصات: بدون فرسایش، محیطی، با درد، تورم، تجمع مایع خفیف در حفره مفصلی آشکار می شود.
بثورات دیسکوئید	قرمز رنگ، بیضی، گرد یا حلقه ای شکل، پلاک هایی با خطوط ناهموارروی سطح آنها فلس ها وجود دارد، مویرگ های گشاد شده در نزدیکی آنها وجود دارد، جداسازی فلس ها دشوار است. ضایعات درمان نشده اسکار باقی می گذارد.
آسیب به غشاهای مخاطی	مخاط دهان یا مخاط نازوفارنکس به شکل زخم تحت تأثیر قرار می گیرد. معمولا بدون درد
حساسیت به نور	افزایش حساسیت به نور خورشید. در اثر قرار گرفتن در معرض نور خورشید، راش روی پوست ظاهر می شود.
بثورات روی پل بینی و گونه ها	بثورات پروانه ای خاص
آسیب کلیه	از دست دادن مداوم پروتئین در ادرار 0.5 گرم در روز، آزادسازی قالب های سلولی
آسیب به غشاهای سروزی	جنب التهاب غشاهای ریه است. خود را به صورت درد در قفسه سینه نشان می دهد که با الهام تشدید می شود. پریکاردیت - التهاب پوشش قلب
آسیب CNS	تشنج، روان پریشی - در صورت عدم وجود داروهایی که می تواند آنها را تحریک کند یا اختلالات متابولیک (اورمی و غیره)
تغییرات در سیستم خون	کم خونی همولیتیک کاهش لکوسیت کمتر از 4000 سلول در میلی لیتر کاهش لنفوسیت کمتر از 1500 سلول در میلی لیتر کاهش پلاکت کمتر از 150 10 9 / l
تغییرات در سیستم ایمنی بدن	مقدار تغییر یافته آنتی بادی های ضد DNA وجود آنتی بادی های کاردیولیپین آنتی بادی های ضد هسته ای ضد Sm
افزایش مقدار آنتی بادی های اختصاصی	افزایش آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA)

درجه فعالیت بیماری با استفاده از شاخص های خاص SLEDAI تعیین می شود. لوپوس اریتماتوی سیستمیکشاخص فعالیت بیماری). شاخص فعالیت بیماری شامل 24 پارامتر است و وضعیت 9 سیستم و اندام را نشان می دهد که در نقاطی که خلاصه می شود بیان می شود. حداکثر 105 امتیاز است که مربوط به فعالیت بسیار بالای بیماری است.

شاخص های فعالیت بیماری توسطSLEDAI

تجلیات	شرح	نقطه گذاری
تشنج شبه صرع(توسعه تشنج بدون از دست دادن هوشیاری)	لازم است اختلالات متابولیک، عفونت ها و داروهایی که می توانند آن را تحریک کنند، حذف شوند.	8
روانی ها	اختلال در انجام اعمال طبق معمول، اختلال در درک واقعیت، توهم، کاهش تفکر انجمنی، رفتار نامنظم	8
تغییرات ارگانیک در مغز	تغییر در تفکر منطقی، اختلال در جهت گیری فضایی، کاهش حافظه، هوش، تمرکز، گفتار نامنسجم، بی خوابی یا خواب آلودگی.	8
اختلالات چشمی	التهاب عصب بینایی، به استثنای فشار خون شریانی.	8
آسیب به اعصاب جمجمه	آسیب به اعصاب جمجمه برای اولین بار تشخیص داده شد.
سردرد	شدید، ثابت، ممکن است میگرن باشد که به مسکن های مخدر پاسخ نمی دهد	8
اختلالات گردش خون مغزی	به تازگی شناسایی شده است، به استثنای عواقب آترواسکلروز	8
واسکولیت -(آسیب عروقی)	زخم، قانقاریا اندام ها، گره های دردناک روی انگشتان	8
آرتروز-(التهاب مفاصل)	درگیری بیش از 2 مفصل با علائم التهاب و تورم.	4
میوزیت-(التهاب عضلات اسکلتی)	درد عضلانی، ضعف با تایید مطالعات ابزاری	4
در ادرار ریخته می شود	هیالین، دانه ای، گلبول قرمز	4
گلبول های قرمز در ادرار	بیش از 5 گلبول قرمز در میدان دید، سایر آسیب شناسی ها را حذف می کند	4
پروتئین در ادرار	بیش از 150 میلی گرم در روز	4
لکوسیت ها در ادرار	بیش از 5 گلبول سفید در هر میدان دید، به استثنای عفونت ها	4
ضایعات پوستی	خسارت ماهیت التهابی	2
ریزش مو	افزایش ضایعات یا ریزش کامل مو	2
زخم غشاهای مخاطی	زخم روی غشاهای مخاطی و بینی	2
پلوریت-(التهاب غشاهای ریه)	درد قفسه سینه، ضخیم شدن پلور	2
پریکاردیت-(التهاب غشای داخلی قلب)	در ECG، EchoCG شناسایی شد	2
رد تعارف	C3 یا C4 کاهش یافته است	2
آنتی DNA	مثبت	2
درجه حرارت	بیش از 38 درجه سانتیگراد، به استثنای عفونت	1
کاهش پلاکت در خون	کمتر از 150 10 9 در لیتر، به استثنای داروها	1
کاهش گلبول های سفید	کمتر از 4.0 10 9 در لیتر، به استثنای داروها	1

• فعالیت سبک: 1-5 امتیاز
• فعالیت متوسط: 6-10 امتیاز
• فعالیت بالا: 11-20 امتیاز
• فعالیت بسیار بالا: بیش از 20 امتیاز

تست های تشخیصی برای تشخیص SLE استفاده می شود

1. ANA-آزمایش غربالگری، آنتی بادی های اختصاصی برای هسته سلولی تعیین می شود، در 95٪ بیماران تشخیص داده می شود، در غیاب تظاهرات بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیص را تایید نمی کند.
2. ضد DNA– آنتی بادی های DNA که در 50 درصد بیماران شناسایی شده است، سطح این آنتی بادی ها نشان دهنده فعالیت بیماری است.
3. ضداس ام -آنتی بادی های خاص آنتی ژن اسمیت، که بخشی از RNA های کوتاه است، در 30-40٪ موارد شناسایی می شود.
4. ضد –SSA یا Anti-SSBآنتی بادی های پروتئین های خاص واقع در هسته سلول، در 55٪ از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک وجود دارد، برای SLE اختصاصی نیستند و همچنین در سایر بیماری های بافت همبند شناسایی می شوند.
5. آنتی کاردیولیپین -آنتی بادی برای غشای میتوکندری (ایستگاه انرژی سلولی)
6. آنتی هیستون ها- آنتی بادی ها علیه پروتئین های لازم برای بسته بندی DNA در کروموزوم ها، مشخصه SLE ناشی از دارو.

سایر آزمایشات آزمایشگاهی

• نشانگرهای التهاب
  • ESR - افزایش یافته است
  • C - پروتئین واکنشی، افزایش یافته است

• سطح تعارف کاهش یافت
  • C3 و C4 در نتیجه تشکیل بیش از حد کمپلکس های ایمنی کاهش می یابد
  • برخی افراد از بدو تولد سطح تعارف کمتری دارند، این یک عامل مستعد کننده برای ایجاد SLE است.

سیستم تعارف گروهی از پروتئین ها (C1، C3، C4 و غیره) است که در پاسخ ایمنی بدن نقش دارند.

• تجزیه و تحلیل عمومی خون
  • کاهش احتمالی گلبول های قرمز، گلبول های سفید، لنفوسیت ها، پلاکت ها

• تجزیه و تحلیل ادرار
  • پروتئین در ادرار (پروتئینوری)
  • گلبول های قرمز در ادرار (هماچوری)
  • ریختگی در ادرار (سیلندوریا)
  • گلبول های سفید در ادرار (پیوری)

• شیمی خون
  • کراتینین - افزایش نشان دهنده آسیب کلیه است
  • ALAT، ASAT - افزایش نشان دهنده آسیب کبدی است
  • کراتین کیناز - با آسیب به سیستم عضلانی افزایش می یابد

روش تحقیق ابزاری

• اشعه ایکس از مفاصل

تغییرات جزئی بدون فرسایش تشخیص داده می شود

• اشعه ایکس و سی تی اسکنقفسه سینه

تشخیص: آسیب به پلور (جنب)، پنومونی لوپوس، آمبولی ریه.

• تشدید مغناطیسی هسته ای و آنژیوگرافی

تشخیص آسیب سیستم عصبی مرکزی، واسکولیت، سکته مغزی و سایر تغییرات غیر اختصاصی.

• اکوکاردیوگرافی

آنها به شما امکان می دهند مایع را در حفره پریکارد، آسیب به پریکارد، آسیب به دریچه های قلب و غیره تعیین کنید.
رویه های خاص

• ضربه زدن به ستون فقرات می تواند علل عفونی علائم عصبی را رد کند.
• بیوپسی کلیه (تجزیه و تحلیل بافت اندام) به شما امکان می دهد نوع گلومرولونفریت را تعیین کنید و انتخاب تاکتیک های درمانی را تسهیل کنید.
• بیوپسی پوست به شما امکان می دهد تشخیص را روشن کنید و بیماری های پوستی مشابه را حذف کنید.

درمان لوپوس سیستمیک

با وجود پیشرفت های قابل توجه در درمان مدرن لوپوس اریتماتوز سیستمیک، این کار بسیار دشوار است. درمان با هدف از بین بردن دلیل اصلیبیماری پیدا نشد، همانطور که خود علت آن پیدا نشد. بنابراین، اصل درمان با هدف از بین بردن مکانیسم های توسعه بیماری، کاهش عوامل تحریک کننده و جلوگیری از عوارض است.

• شرایط استرس جسمی و روحی را از بین ببرید
• قرار گرفتن در معرض نور خورشید را کاهش دهید و از کرم ضد آفتاب استفاده کنید

درمان دارویی

1. گلوکوکورتیکواستروئیدهاموثرترین داروها در درمان SLE

درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکواستروئیدها در بیماران مبتلا به SLE ثابت شده است کیفیت خوبعمر و مدت آن را افزایش می دهد.
رژیم های دوز:

• داخل:
  • دوز اولیه پردنیزولون 0.5 - 1 میلی گرم بر کیلوگرم
  • دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم
  • پردنیزولون باید در صبح مصرف شود، دوز 5 میلی گرم هر 2-3 هفته کاهش می یابد

• تجویز وریدی متیل پردنیزولون در دوزهای زیاد (نبض درمانی)
  • دوز 500-1000 میلی گرم در روز، به مدت 3-5 روز
  • یا 15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن

این حالتتجویز دارو در روزهای اول باعث کاهش چشمگیر فعالیت بیش از حد سیستم ایمنی و تسکین تظاهرات بیماری می شود.

موارد مصرف پالس تراپی:سن جوان، نفریت لوپوس برق آسا، فعالیت ایمنی بالا، ضایعه سیستم عصبی.

• 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز اول

1. سیتواستاتیک:سیکلوفسفامید (سیکلوفسفامید)، آزاتیوپرین، متوترکسات، در درمان پیچیده SLE استفاده می شود.

نشانه ها:

• نفریت لوپوس حاد
• واسکولیت
• به درمان با کورتیکواستروئیدها مقاوم است
• نیاز به کاهش دوز کورتیکواستروئید
• فعالیت SLE بالا
• سیر پیشرونده یا برق آسا SLE

دوزها و راههای مصرف داروها:

• سیکلوفسفامید در طول پالس درمانی 1000 میلی گرم است، سپس 200 میلی گرم هر روز تا رسیدن به دوز کل 5000 میلی گرم است.
• آزاتیوپرین 2-2.5 mg/kg/day
• متوترکسات 7.5-10 میلی گرم در هفته، خوراکی

1. داروهای ضد التهاب

در دماهای بالا، با آسیب به مفاصل و سروزیت استفاده می شود.

• ناکلوفن، نیمسیل، ایرتال، کاتافاست و غیره.

1. داروهای آمینوکینولین

آنها اثر ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی دارند و برای حساسیت به نور خورشید و ضایعات پوستی استفاده می شوند.

• دلاژیل، پلاکونیل و غیره

1. داروهای بیولوژیکییک درمان امیدوارکننده برای SLE هستند

این داروها عوارض جانبی بسیار کمتری نسبت به داروهای هورمونی دارند. آنها تأثیر محدودی بر مکانیسم های توسعه بیماری های ایمنی دارند. موثر، اما گران است.

• آنتی سی دی 20 – ریتوکسیماب
• فاکتور نکروز تومور آلفا – Remicade، Gumira، Embrel

1. داروهای دیگر

• داروهای ضد انعقاد (هپارین، وارفارین و غیره)
• عوامل ضد پلاکت (آسپرین، کلوپیدوگرل و غیره)
• دیورتیک ها (فروزماید، هیدروکلروتیازید و غیره)
• آماده سازی کلسیم و پتاسیم

1. روش های درمانی خارج از بدن

• پلاسمافرزیس روشی برای تصفیه خون خارج از بدن است که در آن بخشی از پلاسمای خون و همراه با آن آنتی بادی ها خارج می شود. ایجاد بیماری SCV.
• هموسورپشن روشی برای تصفیه خون خارج از بدن با استفاده از جاذب های خاص (رزین های تبادل یونی، کربن فعالو غیره.).

این روش ها در موارد SLE شدید یا عدم تاثیر درمان کلاسیک استفاده می شود.

عوارض و پیش آگهی زندگی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک چیست؟

خطر ایجاد عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک به طور مستقیم به سیر بیماری بستگی دارد.

انواع دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. دوره حاد- با شروع سریع رعد و برق، یک دوره سریع و توسعه سریع علائم آسیب به بسیاری از اندام های داخلی (ریه ها، قلب، سیستم عصبی مرکزی و غیره) مشخص می شود. دوره حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک، خوشبختانه نادر است، زیرا این گزینه به سرعت و تقریبا همیشه منجر به عوارض می شود و می تواند باعث مرگ بیمار شود.
2. دوره تحت حاد- با شروع تدریجی، دوره های متناوب تشدید و بهبودی، غلبه مشخص می شود. علائم رایج(ضعف، کاهش وزن، تب با درجه پایین (تا 38 0

ج) و دیگران)، آسیب به اندام های داخلی و عوارض به تدریج رخ می دهد، نه زودتر از 2-4 سال پس از شروع بیماری.
3. دوره مزمن- مطلوب ترین دوره SLE، شروع تدریجی است، آسیب عمدتا به پوست و مفاصل، بیشتر دوره های طولانیبهبودی، آسیب به اندام های داخلی و عوارض پس از دهه ها رخ می دهد.

آسیب به اندام هایی مانند قلب، کلیه ها، ریه ها، سیستم عصبی مرکزی و خون که به عنوان علائم بیماری توصیف می شوند، در واقع هستند. عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اما می توانیم برجسته کنیم عوارضی که منجر به عواقب جبران ناپذیرو می تواند منجر به مرگ بیمار شود:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک– بر بافت همبند پوست، مفاصل، کلیه ها، عروق خونی و سایر ساختارهای بدن تأثیر می گذارد.

2. لوپوس اریتماتوز ناشی از دارو- بر خلاف نوع سیستمیک لوپوس اریتماتوز، یک فرآیند کاملاً برگشت پذیر. لوپوس ناشی از دارو در نتیجه قرار گرفتن در معرض برخی داروها ایجاد می شود:

• داروها برای درمان بیماری های قلبی عروقی: گروه های فنوتیازین (آپرسین، آمینازین)، هیدرالازین، ایندرال، متوپرولول، بیسوپرولول، پروپرانولولو برخی دیگر؛
• داروی ضد آریتمی - نووکائین آمید;
• سولفونامیدها: بیسپتولو دیگران؛
• داروی ضد سل ایزونیازید;
• داروهای ضد بارداری خوراکی;
• داروهای گیاهی برای درمان بیماری های وریدی (ترومبوفلبیت، وریدهای واریسی اندام تحتانی و غیره): شاه بلوط هندی, venotonic Doppelgerz, Detralexو برخی دیگر

تصویر بالینی با لوپوس اریتماتوز ناشی از دارو با لوپوس اریتماتوز سیستمیک تفاوتی ندارد. تمام تظاهرات لوپوس پس از قطع داروها ناپدید می شوند ، به ندرت تجویز دوره های کوتاه مدت ضروری است هورمون درمانی(پردنیزولون). تشخیص با طرد تشخیص داده می شود: اگر علائم لوپوس اریتماتوز بلافاصله پس از شروع مصرف داروها شروع شد و پس از قطع آنها برطرف شد و پس از مصرف مجدد این داروها دوباره ظاهر شد، سپس ما در مورددر مورد لوپوس اریتماتوز ناشی از دارو

3. لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (یا پوستی).ممکن است قبل از ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. با این نوع بیماری، پوست صورت به میزان بیشتری درگیر می شود. تغییرات صورت مشابه تغییرات لوپوس اریتماتوز سیستمیک است، اما پارامترهای آزمایش خون (بیوشیمیایی و ایمونولوژیک) تغییرات مشخصه SLE را ندارند و این معیار اصلی خواهد بود. تشخیص های افتراقیبا انواع دیگر لوپوس اریتماتوز. برای روشن شدن تشخیص، لازم است یک معاینه بافت شناسی پوست انجام شود، که به تشخیص بیماری هایی که از نظر ظاهری مشابه هستند (اگزما، پسوریازیس، شکل پوستی سارکوئیدوز و غیره) کمک می کند.

4. لوپوس اریتماتوز نوزاداندر نوزادانی که مادرانشان از لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا سایر بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج می برند، رخ می دهد. در عین حال مادر علائم SLEممکن است وجود نداشته باشد، اما هنگامی که آنها بررسی می شوند، آنتی بادی های خود ایمنی شناسایی می شوند.

علائم لوپوس اریتماتوز نوزادیدر یک کودک، آنها معمولاً قبل از 3 ماهگی ظاهر می شوند:

• تغییرات روی پوست صورت (اغلب ظاهر یک پروانه است)؛
• آریتمی مادرزادی که اغلب با سونوگرافی جنین در سه ماهه دوم تا سوم بارداری مشخص می شود.
• کمبود سلول های خونی در آزمایش خون عمومی (کاهش سطح گلبول های قرمز، هموگلوبین، لکوسیت ها، پلاکت ها).
• شناسایی آنتی بادی های خود ایمنی اختصاصی برای SLE

همه این تظاهرات لوپوس اریتماتوز نوزادی در عرض 6-3 ماه و بدون درمان خاصی پس از توقف آنتی بادی های مادر در خون کودک ناپدید می شوند. اما رعایت یک رژیم خاص (پرهیز از قرار گرفتن در معرض نور خورشید و غیره) ضروری است پرتو های فرابنفشبا تظاهرات شدید روی پوست می توان از پماد هیدروکورتیزون 1 درصد استفاده کرد.

5. اصطلاح "لوپوس" همچنین برای سل پوست صورت استفاده می شود - لوپوس سلی . سل پوستی از نظر ظاهری بسیار شبیه به لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. تشخیص را می توان با بررسی بافت شناسی پوست و بررسی میکروسکوپی و باکتریولوژیکی خراش ها - مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (باکتری های اسید-فست) تشخیص داد.

عکس: این همان چیزی است که سل پوست صورت یا لوپوس سلی به نظر می رسد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و سایر بیماری های بافت همبند سیستمیک، چگونه می توان آنها را افتراق داد؟

گروه بیماری های سیستمیکبافت همبند:

• لوپوس اریتماتوی سیستمیک.
• درماتومیوزیت ایدیوپاتیک (پلی میوزیت، بیماری واگنر)- آسیب توسط آنتی بادی های خودایمنی به عضلات صاف و اسکلتی.
• اسکلرودرمی سیستمیکیک بیماری است که در آن بافت طبیعی با بافت همبند (بدون داشتن خواص عملکردی) از جمله عروق خونی جایگزین می شود.
• فاشئیت منتشر (ائوزینوفیلیک)- آسیب به فاسیا - ساختارهایی که مواردی برای عضلات اسکلتی هستند، در حالی که در خون اکثر بیماران تعداد ائوزینوفیل ها (سلول های خونی مسئول آلرژی) افزایش یافته است.
• سندرم شوگرن- آسیب به غدد مختلف (اشکی، بزاقی، عرق و غیره) که به این سندرم خشک نیز می گویند.
• سایر بیماری های سیستمیک.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک باید از اسکلرودرمی سیستمیک و درماتومیوزیت که از نظر پاتوژنز و تظاهرات بالینی مشابه هستند افتراق داده شود.

تشخیص افتراقی بیماری های بافت همبند سیستمیک.

معیارهای تشخیصی	لوپوس اریتماتوی سیستمیک	اسکلرودرمی سیستمیک	درماتومیوزیت ایدیوپاتیک
شروع بیماری	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ کاهش وزن؛ اختلال در حساسیت پوست؛ درد مفاصل دوره ای	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ اختلال در حساسیت پوست، احساس سوزش پوست و غشاهای مخاطی؛ بی حسی اندام ها؛ کاهش وزن؛ درد مفاصل؛ سندرم رینود یک اختلال شدید در گردش خون در اندام ها، به ویژه در دست ها و پاها است. عکس: سندرم رینود	ضعف شدید؛ افزایش دمای بدن؛ درد عضلانی؛ ممکن است درد در مفاصل وجود داشته باشد؛ سفتی حرکات در اندام ها؛ فشرده شدن عضلات اسکلتی، افزایش حجم آنها به دلیل ادم. تورم، آبی بودن پلک ها؛ سندرم رینود.
درجه حرارت	تب طولانی مدت، دمای بدن بالای 38-39 0 درجه سانتیگراد.	تب با درجه پایین طولانی مدت(تا 38 0 درجه سانتیگراد).	تب طولانی مدت متوسط ​​(تا 39 0 درجه سانتیگراد).
ظاهر بیمار (در شروع بیماری و در برخی از اشکال آن، ممکن است ظاهر بیمار در همه این بیماری ها تغییر نکند)	آسیب به پوست، بیشتر صورت، "پروانه" (قرمزی، پوسته پوسته، زخم). بثورات می تواند در سراسر بدن و روی غشاهای مخاطی باشد. خشکی پوست، ریزش مو و ناخن. ناخن ها صفحات ناخن تغییر شکل یافته و مخطط هستند. همچنین ممکن است بثورات هموراژیک (کبودی و پتشی) در سراسر بدن وجود داشته باشد.	صورت ممکن است حالتی "ماسک مانند" بدون حالات چهره پیدا کند، تنش، پوست براق است، چین های عمیق در اطراف دهان ظاهر می شوند، پوست بی حرکت است، محکم به بافت های عمیق چسبیده است. اغلب اختلال در غدد (غشاهای مخاطی خشک، مانند سندرم شوگرن) وجود دارد. مو و ناخن می ریزد. روی پوست اندام ها و گردن لکه های تیره در پس زمینه "پوست برنز" وجود دارد.	یک علامت خاص تورم پلک ها است، رنگ آنها می تواند قرمز یا ارغوانی باشد؛ در صورت و دکلته انواع بثورات همراه با قرمزی پوست، پوسته ها، خونریزی و جای زخم وجود دارد. با پیشرفت بیماری، صورت ظاهری «ماسک مانند» پیدا می‌کند، بدون حالات چهره، تنش، ممکن است کج شود و افتادگی پلک بالایی (پتوز) اغلب تشخیص داده می‌شود.
علائم اصلی در طول دوره فعالیت بیماری	ضایعات پوستی؛ حساسیت به نور - حساسیت پوست هنگام قرار گرفتن در معرض نور خورشید (مانند سوختگی)؛ درد مفاصل، سفتی حرکت، اختلال در خم شدن و گسترش انگشتان؛ تغییرات در استخوان ها؛ نفریت (تورم، پروتئین در ادرار، افزایش یافته است فشار خوناحتباس ادرار و سایر علائم)؛ آریتمی، آنژین صدری، حمله قلبی و سایر موارد قلبی و علائم عروقی; تنگی نفس، خلط خونی (ادم ریوی)؛ اختلال در حرکت روده و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی مرکزی	تغییرات روی پوست؛ سندرم رینود؛ درد و سفتی در مفاصل؛ مشکل در کشش و خم کردن انگشتان؛ تغییرات دیستروفیک در استخوان ها، قابل مشاهده در اشعه ایکس (به ویژه فالانژ انگشتان، فک). ضعف عضلانی (آتروفی عضلانی)؛ اختلال شدید دستگاه روده(حرکت و جذب)؛ اختلالات ریتم قلب (رشد بافت اسکار در عضله قلب)؛ تنگی نفس (رشد بیش از حد بافت همبند در ریه ها و پلور) و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی محیطی	تغییرات روی پوست؛ درد شدید عضلانی، ضعف (گاهی اوقات بیمار قادر به بلند کردن فنجان کوچک نیست). سندرم رینود؛ اختلال در حرکت، با گذشت زمان بیمار کاملا بی حرکت می شود. در صورت شکست ماهیچه های تنفسی- تنگی نفس، تا فلج کامل عضلانی و ایست تنفسی؛ در صورت شکست ماهیچه های جوندهو ماهیچه های حلق - نقض عمل بلع. اگر قلب آسیب دیده باشد - اختلال در ریتم، تا ایست قلبی؛ در صورت شکست عضله صافروده ها - فلج؛ نقض عمل اجابت مزاج، ادرار و بسیاری از تظاهرات دیگر.
پیش بینی	دوره مزمن، با گذشت زمان، اندام های بیشتری تحت تاثیر قرار می گیرند. بدون درمان، عوارضی ایجاد می شود که زندگی بیمار را تهدید می کند. با درمان کافی و منظم، می توان به بهبودی طولانی مدت و پایدار دست یافت.
شاخص های آزمایشگاهی	افزایش گاماگلوبولین ها؛ تسریع ESR؛ پروتئین واکنشی C مثبت؛ کاهش سطح سلول های ایمنی سیستم مکمل (C3، C4). مقدار کم عناصر شکل گرفتهخون؛ سطح سلول های LE به طور قابل توجهی افزایش یافته است. تست ANA مثبت؛ ضد DNA و تشخیص سایر آنتی بادی های خود ایمنی.		افزایش گاماگلوبولین ها، و همچنین میوگلوبین، فیبرینوژن، ALT، AST، کراتینین - به دلیل تجزیه بافت عضلانی. تست مثبت برای سلول های LE. به ندرت ضد DNA
اصول درمان	درمان هورمونی طولانی مدت (پردنیزولون) + سیتواستاتیک + درمان علامتیو سایر داروها (به بخش مقاله مراجعه کنید "رفتار لوپوس سیستمیک» ).

همانطور که می بینید، هیچ تجزیه و تحلیل واحدی وجود ندارد که به طور کامل لوپوس اریتماتوز سیستمیک را از سایر بیماری های سیستمیک متمایز کند، و علائم بسیار مشابه هستند، به خصوص در مراحل اولیه. برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک (در صورت وجود) اغلب برای روماتولوژیست های با تجربه کافی است که تظاهرات پوستی بیماری را ارزیابی کنند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان، علائم و درمان چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان کمتر از بزرگسالان شایع است. که در دوران کودکیشایع ترین بیماری خودایمنی، آرتریت روماتوئید است. SLE عمدتاً (در 90٪ موارد) دختران را مبتلا می کند. لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند در نوزادان و کودکان خردسال رخ دهد، اگرچه نادر است. بزرگترین عددموارد این بیماری در دوران بلوغ یعنی در سن 11-15 سالگی رخ می دهد.

با توجه به ماهیت سیستم ایمنی بدن، پس زمینه هورمونی، سرعت رشد، لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کودکان با ویژگی های خاص خود بروز می کند.

ویژگی های دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک در دوران کودکی:

• دوره شدیدتر بیماری فعالیت بالای فرآیند خودایمنی؛
• دوره مزمن این بیماری فقط در یک سوم موارد در کودکان رخ می دهد.
• بیشتر رایج حاد یا دوره تحت حاد بیماری هایی با آسیب سریع به اندام های داخلی؛
• همچنین تنها در کودکان جدا شده است دوره حاد یا رعد و برق سریع SLE یک ضایعه تقریباً همزمان در تمام اندام ها از جمله سیستم عصبی مرکزی است که می تواند منجر به مرگ یک بیمار کوچک در شش ماه اول از شروع بیماری شود.
• توسعه مکررعوارض و مرگ و میر بالا؛
• شایع ترین عارضه است اختلال خونریزی به شکل خونریزی داخلی، بثورات هموراژیک (کبودی، خونریزی روی پوست)، در نتیجه - ایجاد حالت شوک سندرم DIC - انعقاد داخل عروقی منتشر.
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان اغلب به شکل رخ می دهد واسکولیت - التهاب رگ های خونی، که شدت روند را تعیین می کند.
• کودکان مبتلا به SLE معمولا سوء تغذیه دارند ، دارای کمبود شدید وزن بدن، تا کاشکسی (درجه شدید دیستروفی).

علائم اصلی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان:

1. شروع بیماریحاد، با افزایش دمای بدن به اعداد زیاد (بیش از 38-39 0 C)، با درد در مفاصل و ضعف شدید، کاهش ناگهانی وزن بدن.
2. تغییرات پوستیبه شکل "پروانه" در کودکان نسبتا نادر است. اما، با توجه به ایجاد کمبود پلاکت خون، شایع تر است بثورات هموراژیکدر سراسر بدن (کبودی بدون دلیل، پتشی یا خونریزی های دقیق). همچنین یکی از ویژگی های مشخصهبیماری های سیستمیک عبارتند از ریزش مو، مژه، ابرو، تا طاسی کامل. پوست مرمری می شود و به نور خورشید بسیار حساس می شود. ممکن است بثورات مختلفی روی پوست وجود داشته باشد که مشخصه درماتیت آلرژیک است. در برخی موارد، سندرم رینود ایجاد می شود - نقض گردش خون در دست. در حفره دهان ممکن است زخم هایی وجود داشته باشد که برای مدت طولانی بهبود نمی یابند - استوماتیت.
3. درد مفاصل- سندرم معمولی لوپوس اریتماتوز سیستمیک فعال، درد دوره ای است. آرتریت با تجمع مایع در حفره مفصل همراه است. با گذشت زمان، درد مفاصل با درد عضلانی و سفتی حرکت ترکیب می شود که از مفاصل کوچک انگشتان شروع می شود.
4. برای کودکان تشکیل پلوریت اگزوداتیو مشخص است(مایع در حفره پلورپریکاردیت (مایع در پریکارد، دیواره قلب)، آسیت و سایر واکنش های اگزوداتیو (افتادگی).
5. آسیب قلبیدر کودکان معمولاً به صورت میوکاردیت (التهاب عضله قلب) ظاهر می شود.
6. آسیب کلیه یا نفریتدر دوران کودکی بسیار بیشتر از بزرگسالی ایجاد می شود. چنین نفریتی نسبتاً سریع منجر به ایجاد نارسایی حاد کلیه (نیاز به مراقبت های ویژه و همودیالیز) می شود.
7. آسیب ریهدر کودکان نادر است.
8. در دوره اولیه بیماری در نوجوانان، در بیشتر موارد وجود دارد آسیب به دستگاه گوارش(هپاتیت، پریتونیت و غیره).
9. آسیب به سیستم عصبی مرکزیدر کودکان با هوسبازی، تحریک پذیری مشخص می شود و در موارد شدید ممکن است تشنج ایجاد شود.

یعنی در کودکان لوپوس اریتماتوی سیستمیک نیز با علائم مختلفی مشخص می شود. و بسیاری از این علائم تحت پوشش آسیب شناسی های دیگر پنهان می شوند؛ تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک بلافاصله فرض نمی شود. متأسفانه، درمان به موقع کلید موفقیت در انتقال فرآیند فعال به دوره بهبودی پایدار است.

اصول تشخیصیلوپوس اریتماتوز سیستمیک مانند بزرگسالان است، عمدتا بر اساس تحقیقات ایمونولوژیک(تشخیص آنتی بادی های خودایمنی).
که در تحلیل کلیخون در همه موارد و از همان ابتدای بیماری، کاهش تعداد تمام عناصر تشکیل شده خون (گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها) مشخص می شود، لخته شدن خون مختل می شود.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکانمانند بزرگسالان، شامل استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها، یعنی پردنیزولون، سیتواستاتیک و داروهای ضد التهابی است. لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیصی است که نیاز دارد بستری شدن فوری در بیمارستانکودک به بیمارستان (بخش روماتولوژی، با رشد عوارض شدید- در بخش مراقبت های ویژه یا بخش مراقبت های ویژه).
در یک محیط بیمارستان، معاینه کامل بیمار انجام می شود و درمان لازم انتخاب می شود. بسته به وجود عوارض، درمان علامتی و فشرده انجام می شود. با توجه به وجود اختلالات خونریزی در چنین بیمارانی، تزریق هپارین اغلب تجویز می شود.
در صورت شروع به موقع و درمان منظممی توان به دست آورد بهبودی پایدار، در حالی که کودکان با توجه به سن خود از جمله بلوغ طبیعی رشد و تکامل می یابند. در دختران سیکل قاعدگی طبیعی برقرار می شود و امکان بارداری در آینده وجود دارد. در این مورد پیش بینیمطلوب برای زندگی

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری، خطرات و ویژگی های درمانی چیست؟

همانطور که قبلا ذکر شد، لوپوس اریتماتوز سیستمیک اغلب زنان جوان را تحت تاثیر قرار می دهد و برای هر زنی مسئله مادر شدن بسیار مهم است. اما SLE و بارداری همیشه یک خطر بزرگ برای مادر و جنین است.

خطرات بارداری برای زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در بیشتر موارد بر توانایی باردار شدن تأثیر نمی گذارد , و همچنین استفاده طولانی مدت از پردنیزولون.
2. بارداری در هنگام مصرف سیتواستاتیک (متوترکسات، سیکلوفسفامید و غیره) به شدت ممنوع است. , از آنجایی که این داروها بر سلول‌های زاینده و سلول‌های جنینی تأثیر می‌گذارند. بارداری فقط زودتر از شش ماه پس از قطع این داروها امکان پذیر است.
3. نیم موارد بارداری با SLE به تولد ختم می شود کودک کامل و سالم . در 25 درصد مواردی که چنین نوزادانی متولد می شوند زودرس ، آ در یک چهارم موارد مشاهده شده سقط جنین .
4. عوارض احتمالی بارداری با لوپوس اریتماتوز سیستمیک، در بیشتر موارد با آسیب به عروق خونی جفت همراه است:

• مرگ جنین؛
• . بنابراین، در یک سوم موارد، بدتر شدن بیماری ایجاد می شود. خطر چنین وخامتی در هفته های اول سه ماهه اول یا سوم بارداری بیشتر است. و در موارد دیگر، یک عقب نشینی موقت بیماری وجود دارد، اما بیشتر آن قابل انتظار است تشدید شدیدلوپوس اریتماتوز سیستمیک 1-3 ماه پس از تولد. هیچ کس نمی داند که فرآیند خودایمنی کدام مسیر را طی خواهد کرد.
  6. بارداری می تواند محرکی در ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. بارداری همچنین می تواند باعث انتقال لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (پوستی) به SLE شود.
  7. مادر مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند این ژن ها را به نوزاد خود منتقل کند ، او را مستعد ابتلا به یک بیماری خودایمنی سیستمیک در طول زندگی خود می کند.
  8. کودک ممکن است رشد کند لوپوس اریتماتوز نوزادی مرتبط با گردش آنتی بادی های خودایمنی مادر در خون نوزاد؛ این وضعیت موقتی و قابل برگشت است.
  • برنامه ریزی برای بارداری ضروری است زیر نظر پزشکان واجد شرایط ، یعنی روماتولوژیست و متخصص زنان.
  • توصیه می شود برای بارداری برنامه ریزی کنید در یک دوره بهبودی پایدار دوره مزمن SCV.
  • در دوره حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک با ایجاد عوارض، بارداری می تواند تأثیر مضری نه تنها بر سلامتی داشته باشد، بلکه منجر به مرگ زن شود.
  • و اگر، با این وجود، حاملگی در دوره تشدید, سپس مسئله حفظ احتمالی آن توسط پزشکان همراه با بیمار تعیین می شود. پس از همه، تشدید SLE نیاز دارد استفاده طولانی مدتداروهایی که برخی از آنها در دوران بارداری کاملاً منع مصرف دارند.
  • توصیه می شود زودتر باردار شوید 6 ماه پس از قطع داروهای سیتوتوکسیک (متوترکسات و دیگران).
  • برای آسیب لوپوس به کلیه ها و قلب صحبتی در مورد بارداری وجود ندارد، این می تواند منجر به مرگ یک زن در اثر نارسایی کلیه و/یا قلب شود، زیرا این اندام ها در هنگام حمل نوزاد تحت فشار شدید قرار می گیرند.
  مدیریت بارداری با لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

  1. در تمام دوران بارداری ضروری است تحت نظر روماتولوژیست و متخصص زنان و زایمان باشد ، رویکرد به هر بیمار فردی است.
  2. رعایت رژیم زیر ضروری است: زیاد کار نکنید، عصبی نباشید، به طور معمول غذا بخورید.
  3. مراقب هرگونه تغییر در سلامتی خود باشید.
  4. زایمان خارج از زایشگاه قابل قبول نیست ، از آنجایی که خطر ایجاد عوارض شدید در حین و بعد از زایمان وجود دارد.
  7. حتی در همان ابتدای بارداری، روماتولوژیست درمان را تجویز یا تنظیم می کند. پردنیزولون داروی اصلی برای درمان SLE است و در دوران بارداری منع مصرف ندارد. دوز دارو به صورت جداگانه انتخاب می شود.
  8. همچنین برای زنان باردار مبتلا به SLE توصیه می شود مصرف ویتامین ها، مکمل های پتاسیم، آسپرین (تا هفته 35 بارداری) و سایر داروهای علامت دار و ضد التهابی.
  9. اجباری درمان سمیت دیررس و سایر شرایط پاتولوژیک بارداری در زایشگاه.
  10. بعد از زایمان روماتولوژیست دوز هورمون ها را افزایش می دهد. در برخی موارد، توصیه می شود شیردهی را متوقف کنید، همچنین سیتواستاتیک و سایر داروها را برای درمان SLE - پالس درمانی تجویز کنید، زیرا دوره پس از زایمان برای ایجاد تشدید شدید بیماری خطرناک است.

  قبلاً به همه زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک توصیه نمی شد که باردار شوند و در صورت باردار شدن، به همه توصیه می شد که ختم حاملگی القایی (سقط دارویی) داشته باشند. اکنون نظر پزشکان در این مورد تغییر کرده است، نمی توان از مادر شدن یک زن محروم کرد، به خصوص که شانس زیادی برای به دنیا آوردن یک نوزاد طبیعی و سالم وجود دارد. اما هر کاری باید انجام شود تا خطر برای مادر و نوزاد به حداقل برسد.

  آیا لوپوس اریتماتوز مسری است؟

  البته هر فردی که جوش های عجیب و غریب روی صورت خود می بیند فکر می کند: "آیا ممکن است مسری باشد؟" علاوه بر این، افراد مبتلا به این بثورات برای مدت طولانی راه می‌روند، احساس ناراحتی می‌کنند و دائماً نوعی دارو مصرف می‌کنند. علاوه بر این، پزشکان قبلاً تصور می کردند که لوپوس اریتماتوز سیستمیک از راه جنسی، تماس یا حتی منتقل می شود. توسط قطرات معلق در هوا. اما دانشمندان با مطالعه دقیق‌تر مکانیسم این بیماری، این افسانه‌ها را کاملاً از بین برده‌اند، زیرا این یک فرآیند خودایمنی است.

  علت دقیق ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک هنوز مشخص نشده است، فقط تئوری ها و فرضیاتی وجود دارد. همه چیز به یک چیز خلاصه می شود: علت اصلی وجود ژن های خاص است. اما هنوز همه حاملان این ژن ها از بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج نمی برند.

  محرک ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند موارد زیر باشد:

  • انواع عفونت های ویروسی؛
  • عفونت های باکتریایی (به خصوص استرپتوکوک بتا همولیتیک)؛
  • عوامل استرس؛
  • تغییرات هورمونی (بارداری، نوجوانی)؛
  • فاکتورهای محیطی (مثلاً اشعه ماوراء بنفش).
  اما عفونت ها عوامل ایجاد کننده بیماری نیستند، بنابراین لوپوس اریتماتوز سیستمیک مطلقاً برای دیگران مسری نیست.

  فقط لوپوس سل می تواند مسری باشد (سل پوست صورت)، از آنجایی که تعداد زیادی باسیل سل بر روی پوست شناسایی می شود و راه تماس انتقال عامل بیماری زا جدا می شود.

  لوپوس اریتماتوز، چه رژیم غذایی توصیه می شود و آیا روش های درمانی با داروهای مردمی وجود دارد؟

  مانند هر بیماری دیگری، تغذیه نقش مهمی در لوپوس اریتماتوز دارد. علاوه بر این، با این بیماری تقریباً همیشه کمبود یا در پس زمینه هورمون درمانی وجود دارد - اضافه وزن بدن، کمبود ویتامین ها، ریز عناصر و مواد فعال بیولوژیکی.

  ویژگی اصلی رژیم غذایی برای SLE یک رژیم غذایی متعادل و مناسب است.

  1. غذاهای حاوی اسیدهای چرب غیر اشباع (امگا 3):

  • ماهی دریایی؛
  • بسیاری از آجیل و دانه ها؛
  • روغن نباتی در مقادیر کم؛
  2. میوه ها و سبزیجات حاوی ویتامین ها و ریز عناصر بیشتری است که بسیاری از آنها حاوی آنتی اکسیدان های طبیعی هستند؛ کلسیم ضروری و اسید فولیک به مقدار زیادی در سبزیجات و گیاهان سبز یافت می شود.
  3. آب میوه ها، نوشیدنی های میوه ای؛
  4. گوشت مرغ بدون چربی: فیله مرغ، بوقلمون؛
  5. لبنیات کم چرب , بخصوص محصولات لبنی(پنیر کم چرب، پنیر دلمه، ماست)؛
  6. غلات و فیبر گیاهی (نان غلات، گندم سیاه، بلغور جو دوسر، جوانه گندم و بسیاری دیگر).

  1. محصولات با اشباع اسیدهای چربتأثیر بدی بر رگ های خونی دارند که می تواند سیر SLE را تشدید کند:

  • چربی های حیوانی؛
  • غذای سرخ شده؛
  • گوشت های چرب (گوشت قرمز)؛
  • لبنیات پرچرب و غیره.
  2. دانه و جوانه یونجه ( محصول حبوبات ).
  
  عکس: علف یونجه.
  3. سیر - سیستم ایمنی را به شدت تحریک می کند.
  4. غذاهای شور، تند، دودی که مایعات را در بدن حفظ می کند.

  اگر بیماری های دستگاه گوارش در پس زمینه SLE یا مصرف دارو رخ دهد، به بیمار توصیه می شود طبق رژیم درمانی - جدول شماره 1 وعده های غذایی مکرر بخورد. تمام داروهای ضد التهابی بهتر است همراه یا بلافاصله بعد از غذا مصرف شوند.

  درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در خانهتنها پس از انتخاب یک رژیم درمانی فردی در یک محیط بیمارستان و اصلاح شرایطی که زندگی بیمار را تهدید می کند امکان پذیر است. داروهای سنگین مورد استفاده در درمان SLE را نمی توان به تنهایی تجویز کرد؛ خوددرمانی منجر به هیچ چیز خوبی نخواهد شد. هورمون ها، سیتواستاتیک ها، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی و سایر داروها ویژگی های خاص خود را دارند. واکنش های نامطلوب، و دوز این داروها بسیار فردی است. درمان انتخاب شده توسط پزشکان با رعایت دقیق توصیه ها در خانه انجام می شود. قصور و بی نظمی در مصرف داروها غیرقابل قبول است.

  مربوط به دستور العمل های طب سنتی، سپس لوپوس اریتماتوز سیستمیک آزمایشات را تحمل نمی کند. هیچ یک از این راه‌حل‌ها از فرآیند خودایمنی جلوگیری نمی‌کند؛ ممکن است به سادگی زمان ارزشمندی را تلف کنید. داروهای مردمی در صورتی می توانند موثر باشند که در ترکیب با روش های سنتی درمان استفاده شوند، اما تنها پس از مشورت با روماتولوژیست.

  برخی از داروهای سنتی برای درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

  
  
  اقدامات پیشگیرانه! تمام داروهای مردمی حاوی گیاهان سمییا مواد باید دور از دسترس کودکان نگهداری شوند. باید مراقب این گونه داروها بود، هر سمی دارو است به شرطی که در دوزهای کم مصرف شود.

  عکس هایی از علائم لوپوس اریتماتوز چگونه است؟

  
  عکس: تغییرات پروانه ای شکل در پوست صورت در SLE.
  
  عکس: ضایعات پوستی در کف دست با لوپوس اریتماتوز سیستمیک. این بیمار علاوه بر تغییرات پوستی، ضخیم شدن مفاصل فالانژ انگشتان را نشان می دهد - علائم آرتریت.
  
  تغییرات دیستروفیک در ناخن با لوپوس اریتماتوز سیستمیک: شکنندگی، تغییر رنگ، خطوط طولی صفحه ناخن.
  
  ضایعات لوپوس مخاط دهان . توسط تصویر بالینیبسیار شبیه به استوماتیت عفونی است که برای مدت طولانی بهبود نمی یابد.
  
  و این همان چیزی است که آنها ممکن است شبیه باشند اولین علائم دیسکوئید یا لوپوس اریتماتوز جلدی.
  
  و این چیزی است که ممکن است به نظر برسد لوپوس اریتماتوز نوزادی، این تغییرات خوشبختانه برگشت پذیر بوده و در آینده نوزاد کاملا سالم خواهد بود.
  
  تغییرات پوستی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، مشخصه دوران کودکی. این بثورات ماهیتی خونریزی‌دهنده دارند، شبیه بثورات سرخک هستند و لکه‌های رنگدانه‌ای به جای می‌گذارند که برای مدت طولانی از بین نمی‌روند.